Artrogriposis Múltiple Congénita:

fisioterapia en un caso clínico

Este artículo ha participado en la 6ª edición del certamen internacional de

artículos de fisioterapia en internet

Publicado el 08/11/2012 por efisioterapia.

EVA GÓMEZ DE PROPIOS

Fisioterapeuta colegiada CPFCYL 05-0987
Fisioterapeuta por la Universidad de Salamanca

ÍNDICE

Resumen
Introducción
Marco teórico
Caso clínico
Conclusión
Bibliografía
Tabla 1
Foto 1

RESUMEN

La artrogriposis múltiple congénita (AMC) es un síndrome neuromuscular no

progresivo que está presente al nacer. Se caracteriza por múltiples
contracturas articulares graves, debilidad muscular, fibrosis y desequilibrio
muscular. Aunque la situación del niño no se deteriora a partir del diagnóstico
inicial, las secuelas que provoca a la larga son discapacitantes 1.

El objetivo de este trabajo es realizar una revisión sobre distintos aspectos de

la AMC (etiología, diagnóstico, manifestaciones clínicas, tratamiento) así como
presentar la evolución clínica de un niño de 8 años, diagnosticado de AMC
distal en el nacimiento, con afectación a nivel de las manos y de los pies. El
tiempo de observación es a lo largo del curso escolar 2010-2011, en el cual
recibe tratamiento de fisioterapia dentro de su entorno escolar. El tratamiento
de fisioterapia (2 sesiones semanales) ha consistido básicamente en
estiramientos, movilizaciones y estimulación del desarrollo motor. Los
resultados al finalizar el curso, en junio de 2011, son positivos habiendo una
mayor evolución en la adquisición de habilidades motrices, con cambios
también positivos pero poco significativos en la alineación músculo esquelética.

INTRODUCCIÓN

En la práctica clínica de los fisioterapeutas que trabajamos con niños nos

podemos encontrar con patologías cuya incidencia no es muy elevada en la
población. Por ello es importante detenernos y revisar los distintos aspectos de
cada patología con el fin de realizar un tratamiento adecuado en cada caso.

En este trabajo describo un caso concreto de un niño con artrogriposis múltiple

congénita distal que recibe la atención de fisioterapia dentro del ámbito escolar.
Se hace una descripción de los cambios ocurridos en la clínica del niño
teniendo en cuenta la evolución a lo largo de un año escolar, así como, la
descripción del tratamiento de fisioterapia realizado basado en estiramientos,
movilizaciones y estimulación del desarrollo motor.

MARCO TEÓRICO

1 DEFINICIÓN

La artrogriposis múltiple congénita (AMC) es un síndrome neuromuscular no

progresivo que está presente al nacer. Se caracteriza por múltiples
contracturas articulares graves, debilidad muscular, fibrosis y desequilibrio
muscular. Aunque la situación del niño no se deteriora a partir del diagnóstico
inicial, las secuelas que provoca a la larga son discapacitantes 1. En el
momento del nacimiento las repercusiones funcionales que vaya a tener el niño
en su vida no son predecibles, dependerá de las contracturas y anquilosis que
se instauren, de ahí la incertidumbre generada para la familia y el estrés y
angustia que sufren. Por ello es importante la atención por parte de un equipo
interdisciplinar para dar respuesta a las necesidades de la familia.
La artrogriposis múltiple congénita tiene una incidencia de un caso por cada
3.000 nacimientos. El número de articulaciones afectas y la severidad de los
defectos posturales varían de un niño a otro. Es más frecuente encontrar
afectados los segmentos distales de los miembros, las articulaciones
proximales suelen estar menos afectadas y el tronco no suele tener afectación
2, 3.

La fisiopatología consiste en engrosamientos y retracciones capsulares, atrofia

de fibras musculares e infiltración de tejido adiposo en el músculo. Todo ello
lleva a limitaciones articulares importantes que pueden desencadenar en
anquilosis articulares con la consiguiente implicación funcional. También se ha
observado en algunos casos disminución de neuronas motoras en el asta
anterior de la médula4.

2 ETIOLOGÍA:

En general, se puede considerar que la etiología de la enfermedad es

desconocida y que existen numerosos factores que pueden estar implicados.
No obstante, en el 30% de los casos se ha identificado un causa genética 5.

El desarrollo embrionario de las articulaciones se inicia en la semana 5 y 6 de

gestación. Para el correcto desarrollo de éstas y de las estructuras aledañas,
como el tejido conectivo y los tendones, es necesaria una adecuada movilidad
de las articulaciones 6. En los casos donde la movilidad sea mínima o nula, por
factores intrínsecos o extrínsecos, se puede producir una alteración que puede
llevar a la artrogriposis 7.

Los factores intrínsecos que están asociados a la AMC incluyen enfermedades

del sistema nervioso central, atrofia muscular, afectación neuromuscular,
anormalidades del tejido conectivo…. Las causas de estos eventos disruptivos
durante la vida embrionaria y fetal no están claras, pero se han postulado
hipótesis como infecciones por virus del herpes simplex, insuficiencia
placentaria, reacciones de estrés y alteraciones en la regulación térmica del
feto 8. Las enfermedades maternas como la miastenia gravis, drogas o tóxicos
también pueden ser factores desencadenantes de la enfermedad9.

Entre los factores extrínsecos se encuentran los relacionados con alteraciones

de la morfología de la cavidad uterina. Así la existencia de una malformación
puede generar poco espacio en la cavidad uterina, lo cual lleva a una mínima
movilidad de las articulaciones del feto6, 10. Pueden estar presentes también
miomas uterinos, así como, excesiva o insuficiente cantidad de líquido
amniótico.
3 DIAGNÓSTICO

El diagnóstico prenatal de la AMC permite la orientación prenatal exacta sobre

la morbimortalidad del feto, e incluye opciones con respecto al tratamiento,
manejo médico y la terminación del embarazo, dependiendo de la severidad de
la condición11.

La evaluación prenatal de artrogriposis se ha centrado principalmente en la

disminución de los movimientos fetales y la presencia de contracturas
articulares o deformidades esqueléticas. Estos hallazgos pueden no ser
evidentes hasta después de las 16-18 semanas de gestación, por lo que el
diagnóstico prenatal temprano es difícil. En nuestros días, modernas técnicas
de ultrasonido y marcadores de ecografía ayudan a los médicos a la detección
prenatal de artrogriposis en cada trimestre de gestación 5.

Una vez se produce el nacimiento del niño es necesario un examen exhaustivo

de las distintas articulaciones, valorando las amplitudes articulares. Las
pruebas complementarias pueden aportar mucha información: la radiografía
constata la existencia de fijación anatómica, si existe luxación o fractura; la
biopsia muscular observa si existe fibrosis e infiltración grasa en el músculo; el
estudio electrofisiológico valora la actividad muscular y el estudio genético
identifica una posible causa genética.

4 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Existe gran variedad de artrogriposis, pero todas tienen características

comunes. Entre ellas: articulaciones rígidas; las extremidades tienen a menudo
forma de cilindro o fusiformes, con ausencia de pliegues cutáneos; atrofia y a
veces ausencia de grupos musculares; la sensibilidad está conservada, aunque
los reflejos tendinosos profundos pueden estar disminuidos o ausentes1.

Se pueden considerar dos variedades de AMC. Ambos tipos tienen en común

los pies equinovaros, la flexión y desviación cubital de la muñeca y la rotación
interna de los hombros. Diferenciándose en que un tipo tiene flexión y luxación
de caderas con rodillas extendidas y codos flexionados y, el otro tipo, presenta
las caderas en abducción con rotación externa, rodillas flexionadas y codos
extendidos.

Las contracturas del niño suelen ser simétricas.

Otras características asociadas pueden ser: escoliosis, hemangiomas,

anomalías faciales (falta de expresión mímica), problemas respiratorios y
 hernias abdominales. Por lo general, la inteligencia y el lenguaje suelen ser
normales.

Las manos y los dedos pueden presentar sindactilia, polidactilia o sinostosis

cubitorradial. Los huesos del carpo pueden estar fusionados y en los pies
puede existir un equinovaro o talovalgo. En la cadera es frecuente la luxación
(se diferencia de la típica luxación congénita en que se resiste al intentar
manipularla).

Las deformidades también pueden desarrollarse secundariamente a la

inmadurez del sistema musculoesquelético en el crecimiento y desarrollo del
niño.1

5 TRATAMIENTO

El tratamiento de la artrogriposis se tiene que llevar a cabo por un equipo

multidisciplinar (traumatólogo, pediatra, neurólogo, fisioterapeuta, psicólogo,
terapeuta ocupacional…) de manera que se realice un trabajo coordinado,
marcándose unos objetivos comunes que cada uno desarrollará desde su
ámbito de trabajo, con el fin último de buscar el máximo desarrollo funcional del
niño.

Hay que destacar el rol tan importante que desempeña la familia dentro del
tratamiento y de ellos dependerá en gran medida el desarrollo funcional del
niño. Por ello, hay que prestarles tanta atención como al propio niño,
explicando, asesorando, apoyándoles, enseñándoles el manejo del niño, e
incluso pueden requerir atención psicológica.
Las deformidades que presentan estos niños son difíciles de corregir ya que
tienden a la rigidez y existe desequilibrio muscular. Como las deformidades
normalmente son múltiples, en el plan de tratamiento hay que considerar la
posible relación entre las deformidades de varias articulaciones 4.

Los objetivos básicos del tratamiento son:

 En miembros superiores es fundamental respetar las cadenas cinéticas

existentes, promoviendo la máxima movilidad posible4.
 En miembros inferiores el objetivo fundamental es lograr la estabilidad y
alineamiento necesario para conseguir una marcha independiente, para lo cual
se necesitan unos pies plantígrados y estables, rodillas y caderas en extensión
con buena alineación del miembro inferior4.

Para reducir las limitaciones físicas las principales estrategias terapéuticas que
se utilizan son fisioterapia, procedimientos quirúrgicos y ortésicos 12. La
 intervención también debe dirigirse a las limitaciones funcionales, facilitando el
desarrollo de actividades y la búsqueda de estrategias terapéuticas para
compensar el posible déficit del aprendizaje, especialmente sistemas
alternativos de movilidad y ayudas técnicas para las actividades de la vida
diaria 1.

El tratamiento precoz es muy importante. La manipulación de las deformidades

poco después del nacimiento mejora el rango de movimiento, y si la cirugía se
debe hacer, hace que la operación sea menos extensa. A veces la cirugía
puede incluso no ser necesaria. Se recomienda realizar la cirugía correctiva
entre los 3 y 12 meses de edad. Esto produce una mejor función y acerca la
apariencia a la estética normal. Los resultados son más decepcionantes en
cirugías tardías 10.

Entre los procedimientos quirúrgicos más practicados destacan:

 En miembros superiores:

Las operaciones que se realizan con mayor frecuencia son en los dedos,
seguidas de las practicadas en las muñecas, codo y hombro13.

Cuando existe una afectación bilateral del codo, se destinará una mano que
pueda hacer flexión para la alimentación (dominante) y una mano que pueda
hacer extensión para la higiene perineal (no dominante). Para lograr la flexión
funcional pueden ser necesarias intervenciones quirúrgicas como capsulotomía
y/o transferencia del tríceps o del pectoral.13, 14, 15
En la mano y los dedos la cirugía suele consistir en corrección del flexo del
pulgar y de la desviación cubital mediante un alargamiento de los flexores del
pulgar y transposición del cubital anterior sobre los radiales 1.

 En miembros inferiores:

Los procedimientos quirúrgicos de los pies, en función de cada deformidad,

pueden incluir: liberación de la cápsula, alargamiento del tendón de Aquiles,
realineación del calcáneo y el talón o astragalectomía 16.

El método de Ponseti que se ha utilizado clásicamente para el tratamiento del

pie zambo idiopático, también resulta útil como tratamiento inicial de la
deformidad de pie zambo artrogripótico, sin embargo es necesario un
seguimiento más prolongado para evaluar el riesgo de recurrencia y la posible
necesidad de cirugía de pie zambo correctivo 17. También se ha descrito que la
incisión en zig-zag doble es una alternativa fácil a las técnicas estándar para
tratar la presentación tardía de los pies zambos graves no tratados 18.
 Las contracturas graves o moderadas de la rodilla normalmente se tratan de
forma conservadora antes de proponer la cirugía 19. Los procedimientos
quirúrgicos suelen incluir estiramientos de los músculos isquiotibiales medial y
lateral con capsulotomía posterior de la articulación 20. Para las contracturas
en extensión y cuando existe menos de 25º de amplitud articular se suele
realizar alargamiento del cuádriceps junto con artrólisis 1.

Las ortesis también tienen un papel importante en la vida de las personas con
artrogriposis. Su uso va a estar condicionado por diversos factores
principalmente el tipo de deformidad, la edad y los objetivos que se pretenden
conseguir. Las férulas favorecen una correcta alineación de los segmentos de
manera que mejora la respuesta a los estiramientos y a los procedimientos
quirúrgicos, facilita la bipedestación y las actividades de la vida diaria. Su uso
debe ser progresivo, preferentemente en horario nocturno.21, 22,23

El tratamiento fisioterápico tendrá en cuenta los defectos congénitos presentes

y los hallazgos clínicos encontrados. Siempre teniendo en cuenta la premisa de
la individualidad y como objetivo final conseguir el máximo desarrollo de sus
capacidades.

Para los miembros inferiores se busca una deambulación independiente o con

ayudas, y para los miembros superiores, la posibilidad de llevar a cabo las
actividades de la vida diaria con independencia 9.

Como objetivos generales se pueden considerar los siguientes:

 Reducir las limitaciones físicas y funcionales.

 Estimular el movimiento activo acorde con la edad.
 Mantener el máximo de movilidad de las articulaciones implicadas.
 Independizar en actividades de la vida diaria
 Apoyo y asesoramiento familiar
 Lograr la integración social del niño 23

La fisioterapia debe ser intensiva desde la etapa de recién nacido. Se adecuará

a cada etapa según la edad y las características del niño.

El tratamiento de fisioterapia grosso modo incluye 23, 24:

 Realizar movilizaciones pasivas suaves con objeto de aumentar el rango

articular, opcionalmente pueden realizarse con hidroterapia. Las movilizaciones
 bruscas pueden conducir a fracturas o a deformaciones articulares a largo plazo
por hiperpresión por lo que deben evitarse.
 Estiramientos que deben ser suaves, eficaces y prudentes, evitando los
estiramientos agresivos de la cápsula articular y tejidos blandos.
 Se colocarán ortesis funcionales y/o férulas nocturnas que mantengan el
miembro en posición adecuada.
 Se debe potenciar la musculatura antagonista a la deformidad.
 También se debe facilitar la aparición de los patrones de desarrollo motor
normal del niño.
 Hay que motivar a la familia para estimular su implicación en el
tratamiento del paciente, logrando así mejores resultados.
 Como actividad continuada y complementaria al tratamiento se
recomienda la natación o un deporte adaptado.

CASO CLÍNICO

El caso clínico que se desarrolla a continuación se trata de un niño

diagnosticado de Artrogriposis Múltiple Congénita al nacer.

Se describe la situación clínica del niño y los cambios producidos a lo largo de

un año escolar (desde septiembre 2010 hasta junio 2011), así como el
tratamiento que recibe de fisioterapia dentro del ámbito escolar durante ese
periodo de tiempo.

ANTECEDENTES PERSONALES

El niño nació el 24 de julio de 2002 tras un embarazo normal, con signos

ecográficos normales. Los últimos meses de gestación, la madre refiere que
notaba poco movimiento del feto y en la última revisión se detectó
oligohidramnios, ambos signos se consideraron normales en su momento. El
parto fue a término, por cesárea programada por presentación podálica. Al
nacimiento, el bebé precisó reanimación (Test de Apgar 3/4, en el primer
minuto y a los cinco minutos) y se le mantuvo en el servicio de neonatos
durante 15 días.

En la exploración inicial se le diagnosticó de síndrome malformativo de

predominio en manos y pies con sufrimiento fetal agudo (pies zambos rígidos,
desviación cubital de manos con dedos flexionados y superpuestos, paladar
ojival). Se les empezó a hablar de artrogriposis pasados unos tres días desde
el nacimiento.
 A las dos semanas del nacimiento, fueron remitidos al Hospital Niño Jesús de
Madrid para hacer un estudio más específico y allí recibieron el diagnóstico de
artrogriposis múltiple congénita distal.

Durante los primeros meses de vida le realizaron distintas pruebas

diagnósticas (Eco cerebral, TAC, radiografías…) más frecuentemente, como
seguimiento del niño que presenta riesgo neurológico debido al sufrimiento
fetal.

A los 3 meses de edad fueron remitidos al Centro Base, allí tras la valoración
pertinente inició tratamiento de fisioterapia (dos sesiones semanales) y
estimulación (una sesión semanal). Dentro del tratamiento de fisioterapia se
realizó la Terapia Vojta, con la colaboración de la familia repitieron 5 veces al
día las tres posiciones (prono, lateral y supino) hasta los 6 meses y después lo
repitieron 3 veces al día. Estos tratamientos se mantuvieron hasta agosto de
2005. Después se escolarizó de forma ordinaria en septiembre de ese año en
el colegio de su localidad. Allí ha recibido apoyo específico de fisioterapia,
individual, con dos sesiones semanales.

Las intervenciones quirúrgicas que se han practicado son las siguientes:

 23 de septiembre de 2002 (con 2 meses de edad): tenotomías aquileas

bilaterales.
 20 de agosto de 2003 (con 13 meses): tenotomía aquilea pie izquierdo.
 9 de octubre de 2003 (con 15 meses): tensar el tendón abductor largo
del pulgar de la mano derecha.
 4 de junio de 2004 (con 23 meses): transposición del tendón extensor
del meñique hacia el pulgar de la mano izquierda.
 5 de octubre de 2005 (con 3 años): se fija articulación del pulgar de la
mano derecha.

El tratamiento ortésico que ha tenido ha consistido en:

 Después del nacimiento le pusieron escayolas en manos y pies,

cambiándolas semanalmente, hasta la primera intervención. Después de cada
intervención llevó escayola durante 40 días.
 Férula Denis Browne que la llevaba todo el día durante los primeros
meses de vida y después nocturna hasta que cumple los 3 años.
 DAFOs (Dynamic Ankle Food Orthosis): después de la anterior durante
un año.
 Actualmente lleva una media plantilla que favorece la extensión de los
tres últimos dedos y mejora el apoyo plantar. Lo lleva desde enero de 2012
durante el día para la carga.

Siguiendo el esquema del desarrollo motor descrito por Vojta, los ítems
motores se fueron consiguiendo de la siguiente forma: el control cefálico lo
consiguió en el tiempo adecuado; la sedestación estable la consiguió a los 6
meses de edad; no realizó el patrón de gateo hasta después de caminar; la
bipedestación y el apoyo plantar, no se iniciaron hasta los 15 meses por
recomendación médica; consiguió la marcha libre a los 20 meses. Durante el
primer año de vida, la prensión de objetos, aunque estaba muy dificultada, sí
se producía. La manipulación predominante era con el borde cubital de la
mano, la prensión era entre el pulgar, meñique y anular.

Durante los años que el niño lleva escolarizado ha recibido tratamiento de

fisioterapia con distintos fisioterapeutas siempre con el mismo número de
sesiones. El niño ha ido creciendo y progresando favorablemente.

CURSO ESCOLAR 2010-2011

A continuación se describe la evolución del niño a lo largo del curso escolar
2010-2011 así como el tratamiento que se ha llevado a cabo en ese periodo de
tiempo.

EXPLORACIÓN
Se realiza una misma exploración en dos momentos distintos del niño. En un
primer momento en septiembre de 2010 y en un segundo momento en junio de
2011.

En la exploración se incluyen las siguientes valoraciones:

 Valoración de la alineación músculo esquelética, incluyendo la

inspección de la postura y de las deformidades existentes.
 Medición de las amplitudes articulares con el uso de goniómetro e
inclinómetro.
 Valoración muscular: determinando la musculatura débil y la existencia
de retracciones miotendinosas.
 Valoración de la marcha mediante inspección del patrón de marcha.
 Valoración de las habilidades motrices y funcionales.

EVALUACIÓN INICIAL
Los resultados de la exploración realizada en septiembre de 2010, cuando el
niño tiene 8 años y 2 meses y está iniciando el curso escolar de 3º de primaria,
son los siguientes:

1 Valoración de la alineación músculo esquelética:

La afectación del niño es a nivel distal, en manos y pies. La inspección de la

postura global es correcta sin haber ningún aspecto que destacar.

En los pies presenta de forma bilateral: varo de calcáneo, retropié en ligera

flexión plantar, antepié aducido y supinado, con flexión de los tres últimos
dedos. La actitud global de los pies es en inversión de manera que el apoyo
plantar es principalmente con el borde externo del pie, además los tres últimos
dedos al estar flexionados hacen un apoyo con el dorso (con las uñas).

A nivel de las manos presenta una tendencia al cierre de la mano, al puño, con
el pulgar en aducción.

2 Medición de las amplitudes articulares: (tabla I)

En los pies: presenta una limitación importante en la amplitud articular tanto

activa como pasiva hacia la flexión dorsal en ambos tobillos, siendo mayor la
restricción activa que pasiva de manera que pasivamente sí se consiguen unos
pocos grados positivos, mientras que activamente no es capaz de alcanzar los
0º.

Pasivamente existe gran limitación hacia la flexión dorsal tanto con flexión
como con extensión de rodilla. Con extensión de rodillas la amplitud que se
consigue es de pocos grados (4º para el tobillo derecho y 0º para el tobillo
izquierdo). Con flexión de rodillas la amplitud es un poco mayor (5º para el
tobillo derecho y 8º para el izquierdo), pero sigue existiendo una limitación
considerable.

Activamente la flexión dorsal de tobillos está muy limitada (-5º en el derecho y

-8º en el izquierdo) quedándose en valores negativos. Además la forma de
realizar este movimiento es supinar el antepié y tirar fundamentalmente del
primero dedo.

En las manos: la extensión de los dedos a nivel de las articulaciones

metacarpofalángicas, en ambas manos, es desigual no consiguiendo una
amplitud normal en ninguno de ellos, de manera que los que más grados de
extensión consiguen a este nivel son los dedos III y IV. Los pulgares no tienen
 amplitud hacia la abducción, la amplitud de flexión es la mitad del recorrido
articular considerado como completo y sí existe, oposición con todos los dedos.

Presenta una limitación importante de la amplitud articular activa de la flexión

dorsal de las muñecas con los dedos extendidos, mientras que si se permite la
flexión de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas de los dedos
sí obtiene una mayor amplitud en la flexión dorsal de las muñecas, cercana a la
considerada como normal.

Faltan unos pocos grados de supinación del antebrazo derecho. Y la pronación

está limitada ligeramente en ambos lados.

3 Valoración muscular:

En los pies:

 Ligero acortamiento de isquiotibiales.

 Gran retracción y adherencias en la región aquilea (sobre todo a nivel
del tendón)
 Escasa movilidad activa de los dedos de los pies.
 Debilidad en la musculatura que realiza la flexión dorsal de los tobillos.

En las manos:

 Gran retracción de la cadena anterior del miembro superior, sobre todo a

nivel de la palma de la mano y de cara anterior del antebrazo.
 Debilidad en la musculatura extensora de los dedos y muñecas, así
como en la abducción de pulgares (no se consigue amplitud articular pero se
observa contracción de la musculatura).

4 Valoración de la marcha:

No marca la fase de apoyo del talón en ninguna de las extremidades. En la

fase de apoyo intermedio, el apoyo plantar es sobre el borde externo del pie,
de manera que lleva los antepiés en aducción.

La anchura del paso está ligeramente disminuida. La longitud del paso es

correcta, así como la cadencia que es normal.

 Valoración de las habilidades motrices y funcionales:

 Salta a la comba con habilidad, en apoyo bipodal y con los pies juntos.
 Salta con apoyo monopodal recorriendo una distancia (5-6 metros)
cuando apoya el pie derecho, con el izquierdo da 3 ó 4 saltos seguidos y no
recorre mucha distancia.
 Se mantiene de puntillas con buen control.
 No se mantiene en apoyo monopodal de forma estática más de 6
segundos.
 Sube escaleras alternando miembros inferiores y baja sin alternar. Es
capaz de bajar alternando, apoyando cada pie en un escalón consecutivo, pero
no lo hace de forma generalizada.
 No se mantiene en la posición de la carretilla (con las manos apoyadas
en el suelo y los pies elevados sobre una superficie o sujetos por alguien).
 Buen agarre del lápiz y buen trazo. Se inicia en la clase de música el
tocar la flauta dulce.
 En el vestido y desvestido, le cuesta abrocharse los botones,
cremalleras… de manera que sí lo consigue pero necesita más tiempo para
hacerlo. Tiene especial dificultad en ponerse y quitarse los calcetines y en hacer
la lazada de la zapatilla (necesita cordones largos y varios intentos hasta
conseguirlo).
 El juego con pelota lo domina, botar, lanzar, recibir…

EVALUACIÓN FINAL

Se realiza la misma exploración descrita anteriormente en junio de 2011, con el

objetivo de poder comparar y establecer los avances obtenidos a lo largo del
curso escolar. En este caso el niño tiene 8 años y 11 meses y finaliza con éxito
académico 3º de primaria.

Cabe destacar que los cambios ocurridos no son muy llamativos ya que el
transcurso de nueve meses se puede considerar poco tiempo, no obstante la
evolución es positiva y existen progresos:

1 Valoración de la alineación músculo esquelética:

A simple vista, la observación global de la postura y del cuerpo es muy similar a

la habida en la valoración inicial.
Lo que sí se puede observar es que los tres últimos dedos de los pies están
menos flexionados, de manera que la piel de los dedos por la parte plantar está
menos enrojecida y con menos escozor.

2 Medición de las amplitudes articulares: (Tabla I)

En los pies:

Ha aumentado la amplitud de la flexión dorsal activa de ambos tobillos llegando

a cero grados de amplitud. Apenas se modifica la amplitud pasiva de este
movimiento.

En las manos:

Ha mejorado el equilibrio articular de la muñeca en el plano sagital, de manera

que se ha reducido ligeramente la inclinación cubital y ha mejorado la
inclinación radial.

Ha aumentado unos grados (8º) la flexión dorsal activa de las muñecas,

permitiendo la combinación con flexión de articulaciones metacarpofalángicas e
interfalángicas de los dedos.

Ha mejorado considerablemente la supinación del antebrazo derecho, logrando

una amplitud completa. Y ligeramente la pronación de ambos antebrazos.

3 Valoración muscular:

En los pies:

Ha mejorado la activación de los músculos flexores dorsales de tobillos ya que

ha aumentado la movilidad activa.

Existe más movimiento en los tres últimos dedos de los pies cuando se le pide
que mueva los dedos de forma aleatoria.

Se han reducido las adherencias a nivel del tendón de Aquiles.

En las manos:

No hay grandes cambios. Persiste gran retracción miofascial en la palma de la

mano.
 4 Valoración de la marcha:

De forma voluntaria y controlada es capaz de marcar más el apoyo del talón en

la primera fase de la marcha, pero no lo tiene automatizado.

5 Valoración de las habilidades motrices y funcionales.

En este aspecto es donde al niño se le notan más cambios:

 Salta en apoyo monopodal con ambos pies una distancia de 10 metros.

Tiene más habilidad con el apoyo del pie derecho.
 Se mantiene en apoyo monopodal de forma estática durante 10
segundos, con buen equilibrio.
 Sube y baja escaleras alternando miembros inferiores y además,
cargando su mochila. Debido a la mejora de esta capacidad, el niño no ha tenido
dificultades para acceder a su clase situada en el primer piso.
 Es capaz de mantenerse en la posición de la carretilla, con apoyo de
parte de su peso corporal sobre sus manos, durante 10 segundos.
 Sigue el ritmo de escritura normal de la clase. Tiene dificultades con la
flauta, ya que no llega a tapar bien todos los agujeros pero va sonando mejor.
 Ha mejorado la habilidad en el vestido y desvestido. Tarda menos tiempo
en ponerse los calcetines y la lazada la hace correctamente aunque con poca
tensión.

TRATAMIENTO DE FISIOTERAPIA

El niño recibe el tratamiento de fisioterapia dentro del ámbito y horario escolar.

Tiene dos sesiones semanales, con una duración de una hora y la atención es
individual. Se trabaja de forma coordinada con la tutora de la clase, el profesor
de educación física y, por supuesto, con la familia.

En este caso ha existido una gran implicación por parte de la familia, de

manera que se les ha informado de cuáles son los objetivos y las medidas o
actividades que ellos tienen que realizar para favorecer la consecución de los
mismos. La participación en el tratamiento por parte de la familia es muy
importante ya que la duración de las sesiones es limitada, y ellos disponen de
más tiempo en contacto con el niño para educar su motricidad.
 Tras la realización de la valoración inicial se plantean los siguientes objetivos
de trabajo que se van a desarrollar en los nueve meses del curso escolar 2010-
2011, adaptándose en todo momento a las necesidades y la evolución del niño:

Generales:

o Aumentar las amplitudes articulares que están limitadas y evitar la

tendencia al desequilibrio muscular y a la anquilosis.
o Favorecer el desarrollo psicomotor del niño.
o Aumentar la independencia y autonomía adecuada a un niño de
su edad.

Específicos:

 Aumentar las amplitudes articulares en manos y pies: flexión dorsal

muñecas, extensión dedos de las manos, abducción del pulgar. Flexión dorsal
pies y extensión de los últimos tres dedos de los pies.
 Aumentar la elasticidad muscular y fascial: isquiotibiales, tríceps sural y
fascia plantar en miembros inferiores (MMII) y cadena anterior (bíceps braquial,
flexores palmares de muñecas, flexores dedos, fascia palmar) de miembros
superiores (MMSS).
 Aumentar la potencia muscular, haciendo hincapié en MMSS. Y en los
grupos musculares más debilitados.
 Liberar adherencias producidas por las cicatrices tanto en manos como
en pies.
 Actividades de apoyo sobre manos y de coordinación manual: carretilla,
juegos con pelotas, raquetas…
 Mejorar la coordinación dinámica general: saltos en mayor altura,
sobrepasando obstáculos, saltos en apoyo monopodal…
 Favorecer el equilibrio estático y dinámico, así como la mejora en la
propiocepción y esquema corporal: mantenerse a la pata coja, de puntillas, sobre
superficies inestables, con ojos cerrados…
 Mejorar la actividad manual funcional: atar cordones, abrochar botones,
corchetes, cremalleras, vestido y desvestido…

A continuación se describe de forma general el desarrollo de dos sesiones tipo.

Los dos días semanales se organizan de manera que un día se trabaja más
dedicado hacia las extremidades superiores (EESS) y otro día hacia las
extremidades inferiores (EEII).
 EESS: el orden de trabajo es la siguiente:

1. Elongación de la musculatura que mantiene la deformidad: cadena

anterior del miembro superior (palma de la mano, parte anterior de brazo y
antebrazo). Las técnicas que se realizan son: masaje, estiramientos
miotendinosos pasivos, liberación miofascial con técnicas superficiales y
profundas, estiramientos activos… También se hace tratamiento de las cicatrices.
2. Movilizaciones pasivas de las articulaciones radiocarpiana,
mediocarpiana, metacarpofalángicas e interfalángicas. Así como de todas las
articulaciones de la columna del pulgar. Insistiendo en dar buena movilidad de
deslizamiento a los huesos del carpo.
3. Activación de la musculatura correctora: extensores de muñeca
combinado con extensión de metacarpofalángicas e interfalángicas y también
abductor del pulgar. Se realiza el movimiento activo mientras se estimula con
estimulación táctil o con vendaje neuromuscular (FOTO 1).
4. Integración de la flexibilidad y tonificación trabajadas durante la sesión,
realizando actividades de la vida diaria y distintos ejercicios encaminados a
favorecer el desarrollo motor del niño: mantenerse a la carretilla, ejercicios de
potenciación de miembros superiores en cadena cinética cerrada, juegos de
atados y desatado, competición de ponerse y quitarse calcetines y zapatillas…

EEII: en una sesión tipo se trabaja de la siguiente manera:

1. Elongación de la musculatura retraída: isquiotibiales, tríceps sural,

adherencias en el tendón de Aquiles, fascia plantar. Con distintas técnicas como:
masaje, estiramientos miotendinosos pasivos, liberación miofascial con técnicas
superficiales y profundas, estiramientos activos, pinzado rodado…
2. Movilizaciones pasivas de las articulaciones tibioperoneoastragalina,
subastragalina, flexibilización de la sindesmosis tibio peronea, articulaciones de
los huesos del tarso y de las interfalángicas de los tres últimos dedos. Además
se insiste en la movilización de estas articulaciones del pie en cadena cinética
cerrada ya que la función principal del miembro inferior es fundamentalmente en
carga.
3. Activación de la musculatura correctora: movilidad global activa de los
dedos de los pies, flexores dorsales de los pies. Se realiza el movimiento activo a
la vez que se estimula táctilmente o con vendaje neuromuscular.
4. Integración de la flexibilidad y tonificación trabajadas durante la sesión,
con ejercicios de equilibrio, de coordinación dinámica general, ejercicios de
potenciación en cadena cinética cerrada, reeducación de la marcha, subida y
bajada de escaleras…
 CONCLUSIÓN

El progreso del niño a lo largo de los nueve meses registrados y tenidos en

cuenta ha sido satisfactorio. Se han cumplido con éxito los objetivos
relacionados con el favorecimiento del desarrollo psicomotor del niño, así
como, el aumento de la independencia y autonomía acorde a su edad. Sin
embargo, los objetivos consistentes en aumentar las amplitudes articulares y
evitar la anquilosis y el desequilibrio muscular entre agonistas y antagonistas,
han mejorado ligeramente sin presentar grandes modificaciones. Esto es así ya
que para constatar estos cambios se necesita un tratamiento más largo,
nueves meses se puede considerar poco tiempo puesto que los cambios en
este aspecto son más lentos y se producen a largo plazo.

La fisioterapia ha supuesto una herramienta fundamental en el desarrollo motor

de este niño con artrogriposis durante el curso escolar 2010-2011, ayudándole
a conseguir habilidades motrices acordes a su edad, además de favorecer una
mayor autonomía e independencia física.

La fisioterapia, a su vez, también ha acercado a la normalidad amplitudes

articulares limitadas y le ha proporcionado mayor elasticidad de la musculatura
acortada, favoreciendo un mejor equilibrio entre agonistas y antagonistas.

Por tanto, la fisioterapia juega un papel importante en el tratamiento de la

artrogriposis ya que ayuda en el desarrollo motor de estos niños, mejora la
funcionalidad de las deformidades existentes, así como limita el progreso hacia
la rigidez y la anquilosis.

El fisioterapeuta es un elemento clave para acompañar a los niños con

artrogriposis en el proceso de crecimiento y maximizar las capacidades del
niño durante el tiempo escolar.

El entorno escolar resulta un marco propicio para desarrollar las sesiones de

fisioterapia al introducir la rehabilitación del niño dentro de su círculo social y
permitiendo la coordinación con otros profesionales que intervienen en su
desarrollo.

BIBLIOGRAFÍA

1. Macías Merlo L, Fagoga Mata J. Artrogriposis. En: Macías Merlo L,

Fagoga Mata J. Fisioterapia en pediatría. Madrid: McGraw Hill; 2002. P. 235-51.
2. Banker BQ. Congenital deformities. In: Engel AG, Banker BQ (eds).
Miology. New York: McGraw-Hill; 1986. P. 2109-59.
3. Banker BQ. Neuropathologic aspects of arthtrogryposis multiplex
congenital. Clin Orthop. 1985; 194 (30): 260-8.
4. Arcas MA, Gálvez DA, León JC, Paniagua SL, Pellicer M. Tratamiento
fisioterápico en pediatría. Sevilla: Editorial Mad; 2006.
5. Dimitraki M, Tsikouras P, Bouchlariotou S, Dafopoulos A, Konstantou E,
et al. Prenatal asssessment of arthrogryposis. A review of the literatura. J
Matern Fetal Neonatal Med. 2011; 24 (1): 32-6.
6. Drachman DB, Banker BQ. Arthrogryposis multiplex congenita. Case due
to disease of the anterior horn cells. Arch Neurol. 1961; 5: 77-93.
7. Drachman DB, Coulombre AJ. Experimental clubfoot and arthrogryposis
multiplex congenita. Lancet. 1962; 15: 523-6.
8. Pila R, Pila R, Riverón A, Holguín VA, Campos R. Artrogriposis múltiple
congénita: presentación de dos casos. Archivo médico de Camagüey. 2010; 14
(4): 524-32. Disponible en: https://redalyc.uaemex.mx/src/inicio/ArtPdfRed.jsp?
iCve=211114978018
9. Beetar-Castro P. Fisioterapia en artrogriposis múltiple congénita. Caso
clínico. Cuest fisioter. 2011; 40 (2): 118-24.
10. Mennen U, Van Heest A, Ezaki MB, Tonkin M, Gericke G. Arthrogryposis
multiplex congenital. J Hand Surg. 2005; 30 (5): 468-74. Citado en PubMed
PMID 16061316.
11. Henningsen CG, Smith SL. Arthrogryposis multiplex congenita. J Diagn
Med Sonography. 2005; 21 (6): 497-501.
12. Cepero S. Artrogriposis múltiple congénita. Estudio clínico y experimental
[tesis doctoral]. Barcelona: Universidad de Barcelona; 1991.
13. Vegas R, Aoun R, Fernández Palazzi F. Manejo quirúrgico del miembro
superior en la artrogriposis múltiple congénita. Rev Esp Cir Osteoartic. 1997; 32
(187): 14-7.
14. Tachdjjian MO. Arthrogryposis multiplex congenital. Saunders: Pediatric
Orthopedics; 1990.
15. Axt MW, Niethard FU, Döderlein L, Weber M. Principles of treatment of
the upper extremity in arthrogryposis multiplex congenita type I. J Pediatr
Orthop B. 1997; 6 (3): 179-85. Citado en PubMed PMID 9260646.
16. Thompson G, Bilenker R. Comprehensive management of arthrogryposis
multiplex congenital. Clin Orthop Rel Res. 1985; 194: 6-14.
17. Boehm S, Limpaphayom N, Alaee F, Sinclair MF, Dobbs MB. Early
Results of the Ponseti Method for the Treatment of Clubfoot in Distal
Arthrogryposis. J Bone Joint Surg Am. 2008; 90: 1501- 07.
doi:10.2106/JBJS.G.00563.
18. Khan MA, Chinoy MA. Treatment of severe and neglected clubfoot with a
double zigzag incision: outcome of 21 feet in 15 patients followed up between 1
and 5 years. J Foot Ankle Surg. 2006; 45 (3): 177-81. Citado en PubMed PMID:
16651198.
19. Thomas B, Schopler S, Wood W, Oppenheim WL. The knee in
arthrogryposis. Clin Orthop Relat Res. 1985; (194): 87-92. Citado en PubMed
PMID: 3978940.
20. Sodergard J, Ryoppy S. The knee in arthrogryposis multiplex congenital.
Journ of Pediat Orthoped. 1990; 10: 177- 82.
21. Shepherd RB. Physiotherapy in Paediatrics. 3ª ed. Oxford: Elsevier;
1995.
22. Stanger M. Orthopedic management. In Tecklin JS. Pediatric Physical
Therapy. México: Lippincott Williams & Wilkins; 1998.
23. De León NE, Estévez A, Hernández S, Estévez A, González B. Enfoque
genético en el tratamiento rehabilitador de la artrogriposis. Rev Cub Med Fis
Rehab. 2009; 1(1): 4-8.
24. Katic D, Anticevic D, Jukica M. Medical rehabilitation in arthrogryposis
multiplex congenital in the first year of life. Lijec Vjesn. 2002; 124 (1-2): 23-6.

TABLA I: Medición de amplitudes articulares en la valoración inicial (septiembre de 2010) y final

(junio de 2011).

Nombre:
Fecha 1:septiembre de Fecha 2:junio de 2011
FN: 24-7-02 2010
Diagnóstico: artrogriposis distal congénita

Derecha Izquierda Derecha Izquierda

Flexión dorsal pasiva Extensión rodilla 4º 0º 6º 0º

 Flexión rodilla 5º 8º 8º 5º

Activa (con extensión de -5º -7º 0º 0º

rodilla)1

Flexión plantar 2 Pasiva 25º 26º 35º 30º

Alineación calcáneos 5º varo 4º varo 5º varo 5º varo

(en carga)

Inclinación cubital Activo 28º 29º 24º 26º

manos

Inclinación radial Activo 12º 8º 14º 12º

Flexión dorsal manos3 Activo 32º 30º 40º 38º

Flexión palmar4 Activo 85º 98º 80º 90º

Supinación antebrazo Activo 54º 85º 90º 90º

Pronación antebrazo Activo 44º 40º 46º 53º

Comisura entre índice y Activo 34º 38º 37º 39º

pulgar4

OBSERVACIONES:
1En ambos pies activamente hace supinación y tira del dedo gordo.

2 En reposo mantiene una actitud de flexión plantar. Y hace activamente más

flexión del antepié y dedos. Medido por el lado peroneo.

3 Valorado sentado con flexión de hombro y manos sobre una mesa. El niño lo
hace con flexión de metacarpofalángicas e interfalángicas de los dedos.

4 Medido en posición intermedia de prono supinación del antebrazo.

FOTO 1: movimiento activo de flexión dorsal de muñecas con extensión de

metacarpofalángicas e interfalángicas SIN y CON vendaje neuromuscular.