Sndrome de Foster Kennedy
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Sndrome de Foster Kennedy
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All content following this page was uploaded by Gerardo C. Domínguez - Vega on 27 May 2014.
Servicio de Neurocirugía. Hospital Regional Dr. Rafael Hernández L., Ciudad de David, Provincia de Chiriquí,
República de Panamá.
RESUMEN: AB5TRACT:
Paciente masculino de 45 años, procedente del distrito de Barú, quien A 45 year old male, coming from the district of Barú, who was brought
fue traído al hospital con historia de aproximadamente un año de to the hospital with one year history of progressive loss of the vision
evolución de pérdida progresiva de la visión hasta la ceguera asociado unti/ blindness associated with the loss of the capacity of perceiving
a la pérdida de la capacidad de percibir olores. La semana previa a su scents. A week before his admission, he began to present persistent
admisión, el paciente comenzó a presentar singulto persistente que hiccup that limited the food ingestion and for that reason he looked for
limitaba la ingesta de alimentos y fue ésta la razón por la cual buscó medical care. He is a farmer with antecedent of chronic exposure to
atención médica. Es un agricultor con antecedente de exposición chemicals agents (ferti/izers and industrial insecticides). The physical
crónica a agentes químicos (fertilizantes y plaguicidas). Al examen examination showed bilateral blindness and anosmia with atrophy
físico presentó ceguera y anosmia bilateral con atrofia del disco óptico
of the optic disk in the right eye and papilledema in the left eye. The
en el ojo derecho y papiledema en el ojo izquierdo. La tomografía
brain CT sean showed a dense mass that measured 7.6 x 8.9 cm and
cerebral evidenció una masa densa que mide 7.6 x 8.9 cm, que capta
captured intensely the contrast media. It's located bi/aterally on the
intensamente el medio de contraste, localizada en la linea media
middle line of the frontobasal region. The histological report informed
frontobasal bilateral. El reporte histopatológico, posterior a la cirugía,
informó la presencia de un meningioma gigante transicional frontal.
a transitional giant frontal meningioma.
El síndrome de Foster Kennedy originalmente fue descrito como un The Foster Kennedy syndrome originally was described as a
meningioma del surco olfatorio que afectan al bulbo y el tracto olfatorio, meningioma of the olfactory groove may implicate the olfactory bulb
produciendo anosmia ipsilateral, que se extiende posteriormente and tract producing ipsi/ateral anosmia and then it extend posteriorly
afectando al nervio óptico produciendo atrofia y papiledema to involve the optic nerve producing optic atrophy and contralateral
contralateral. papilledema.
Palabras Clave: síndrome de Foster Kennedy, anosmia, atrofia óptica, Key Words: Foster Kennedy's syndrome, anosmia. optic atrophy,
papiledema, meningioma del surco olfatorio. papilloedema, olfactory groove meningioma.
ceguera presentaba "visión como en un túnel". La • Inspección General: peso: 67 Kg, talla: 1.65
semana previa a su admisión, el paciente comen m, alerta, conciente y orientado. Abúlico,
zó a presentar singulto persistente que limitaba la poco comunicativo, con evidente singul
ingesta de alimentos y fue ésta 'la razón por la cual to, con fascie muscular normal, con edad
decidió buscar atención médica. aparente acorde con la edad cronológica y
vestimenta adecuada.
2. Historia Anterior
• Cabeza: normocéfalo con adecuada implan
• Antecedentes Personales No patológicos: tación del cuero cabelludo. No hay alopecia,
ni malformaciones, ni hundimientos, ni exos
.1 Analfabeta. Con una alimentación balancea tosis. Con simetría facial.
da y completa que incluye carnes y vegeta
les. Niega tabaquismo, etilismo o consumo • Ojos: no hay exoftalmos ni endoftalmos,
sin ptosis palpebral. Escleras y conjuntivas
de drogas.
hidratadas y anictéricas, pupilas isocóricas
• Antecedentes Personales Patológicos: de 3 mm de diámetro sin respuesta a la luz.
Al examinar de la agudeza visual no logra
.1 Alergias: indica a penicilinas. identificar la presencia de luz en ambos
.1 Hospitalizaciones: hace dos años por intoxi ojos. Con brillo rojo normal presente, reflejo
cación accidental con plaguicidas organo corneal presente, con movimientos oculares
fosforados. adecuados y sin nistagmus.
• Fondo de Ojo:
.1 Enfermedades previas, antecedentes fami
liares o quirúrgicos, traumas, medicamen .1 Ojo Derecho: se observa palidez marcada
tos, transfusiones: negados. del nervio óptico, relación copa:disco con
servada, gliosis peripapilar, con estrechez
• Historia Laboral: agricultor y recolector de bana de vasos sanguíneos y ausencia de pulsa
no con exposición crónica a agentes químicos ciones, sin hemorragias retinales, mácula
tipo fertilizantes y plaguicidas inorgánicos. impresiona normal.
3. Interrogatorio por Aparatos y Sistemas .lOjo Izquierdo: se observa evidente pa
piledema, con aumento de tortuosidad
• Indica solamente la ceguera, la anosmia y el
y ausencia de pulsaciones de los vasos
singulto previamente mencionado, negando sanguíneos, con hemorragias retinales
así cualquier otra sintomatología. "en forma de flamas", macula de difícil
• Al interrogar a los familiares acerca de su visualización.
comportamiento en casa resaltan el hecho • Oídos: pabellón auricular de adecuada im
que desde hace tres meses comenzó a pre plantación. Conductos auditivos externos
sentar poca comunicación con los miembros permeables, sin otorrea, ni otorragia, con
de la familia, falta de interés por realizar las membranas timpánicas íntegras, con
sus actividades diarias y se encierra en su adecuada audición, prueba de Weber sin
habitación por largos periodos de tiempo sin lateralización.
razón aparente. • Nariz: tabique nasal central sin desviación,
fosas nasales permeables. Sin rinorrea, ni
4. Exploración Física:
rinorragia y con anosmia bilateral presen
• Signos Vitales: frecuencia cardiaca = 70 te.
cpm, frecuencia respiratoria = 16 cpm, pre • Boca: mucosa oral hidratada, con mala
sión arterial = 120/80 mm Hg, temperatura higiene oral y pérdida de múltiples piezas
= 37.2°C. dentales, lengua con adecuada movilización
Fuente: imagen tomada de los archivos radiográficos del pa 1. Tumor del sistema nervioso central: la presenta
ciente en el Hospital Regional Dr. Rafael Hernández L. David,
Chiriqui. Junio 2006.
ción de la triada del síndrome de Foster Kennedy
(anosmia, atrofia óptica ipsilateral y papiledema
Figura 2. TC Cerebral Contrastado: se puede observar como contralateral), además de la presencia de sin
capta intensamente el medio de contraste endovenoso. guito y cambios del estado de animo nos hace
sospechar de este diagnóstico. En este grupo
de edad los tumores más comunes son: glioblas
tomas, meningiomas (especialmente en muje
res) y los neurinomas acústicos. 4 De estos, los
meningiomas son los que concuerdan con sus
síntomas, su tiempo de evolución y con los ha
llazgos de imagenología. Será este diagnóstico
confirmado mediante el informe histopatológico
final.
2. Aneurisma de la arteria comunicante anterior
o de la arteria oftálmica: pueden producir un
síndrome similar por efecto de masa. 1 ,8,12 La
arteriografía cerebral nos ayudó a excluir este
diagnóstico.
3. Otros tumores como: glioma del nervio óptico,
neurofibromatosis, Iinfomas y metástasis. En
estas patologías se puede observar atrofia del
nervio olfatorio y del nervio óptico, tanto por
afección directa como por infiltración tumo
Fuente: imagen tomada de los archivos radiográficos del pa
ciente en el Hospital Regional Dr. Rafael Hernández L. David,
ral.1,3,4,13 Estos fueron excluidos por los informes
Chiriquí. Junio 2006. de laboratorio, hallazgos radiológicos y la ausen-
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• •
cia de otros tumores primarios. Se confirmará su Reporte Histopatológico: Meningioma gigante tran
exclusión con el informe patológico final. sicional. (Ver Figura 4)
4. Patologías oftalmológicas como papilitis diabéti Figura 4. Meningioma Transicional: Los meningiomas transicio
ca, retinopatía hipertensiva maligna, neuropatía nales son una mezcla de los tipos meningoteliales y fibrosos.
En esta imagen se puede comparar el área patológica con el
óptica isquémica, pseudopapiledema y la oclu tejido normal.
sión de la vena central de la retina, en los que
se puede observar atrofia óptica y papiledema,
pueden ser sospechadas. 12 Pero estas pueden
ser excluidas por los otros hallazgos encon
trados en el examen físico, los laboratorios de
gabinete y los estudios de imagenología.
Figura 5. Atrofia Óptica: se puede observar la marcada palidez presentó una exposición crónica a agentes quími
y excavación del disco optico.
cos de uso agroindustrial, una variable que ha sido
evaluada en estudios previos en el extranjero sin en
contrar una asociación estadística de importancia. 18
Pero hay que recordar que algunos químicos que
son utilizados de forma común por los agricultores
locales no están aprobados para su uso y sería una
variable importante a estudiar en futuras investiga
ciones acerca del tema en nuestro medio. 19 -22
El crecimiento lento y la amplitud de la fosa craneal
anterior permiten que estos tumores alcancen gran
des voll.Jmenes antes de que aparezcan síntomas
neurológicos focales de aumento de la presión
intracraneal. 23 ,24
Fuente: imagen ilustrativa por cortesía del Servicio de Oftal El diagnóstico clínico depende de encontrar anos
mología del Hospital Clinico de la Universidad de Chile. Agosto mia o ceguera (bilateral o ipsilateral al tumor), con
2006. atrofia óptica por compresión directa y papiledema
Figura 6. Papiledema o Edema Papilar: se observa la pérdida
contralateral por efecto del aumento de la presión
de nitidez de los bordes papilares, congestión e hiperemia, intracraneal. 25 Si la anosmia es unilateral, rara vez
venas más grl!esas}i tortuosas, ligera palidez con exudado y es informada por el paciente. 1 El disturbio visual
la ausencia de latido venoso al observarla en tiempo real.
unilateral puede consistir en un escotoma central
de lento desarroilo. 1 ,12 En el caso que estamos
reportando la anosmia y la ceguera son bilaterales
y el tiempo de evolución de ambas fue de aproxi
madamente un año.
La abulia, la confusión, la amnesia y la jocosidad
inapropiada (signo de Witzelsucht) son las altera
ciones psíquicas acostumbradas. El paciente puede
estar indiferente o bromea acerca de su ceguera ra
zón por la cual demore en buscar atención médica. 1
Esto logró ser observado en nuestro caso debido a
·Ia evidente abulia que presentaba el paciente; esta
demoró la búsqueda de atención médica hasta que
. apareció el singulto incontrolable que hacia difícil· la
Fuente: imagen ilustrativa por cortesía del Servicio de Oftalmo
logía del Hospital Clinico de la Universidad de Chile. Agosto
ingesta de alimentos. Con respecto al singulto incon
2006. trolable debemos recordar que ante la presencia de
este síntoma debemos sospechar la presencia de
tar la pérdida de material genético en el cromosoma una masa intracraneal que este afectando de algún
22q, la cual es una característica que comparten modo los centros respiratorios. 26
con la neurofibromatosis tipo 2. 17
Usualmente en las radiografías de cráneo hay
El único factor de riesgo ambiental en el que se ha cambios a lo largo de la lámina cribiforme. 8 De sos
observado relación con la aparición de los menin pecharse, las imágenes por resonancia magnética
giomas es la exposición a radiación. Sin embargo, o tomografía computarizada se recomiendan para
debemos resaltar el hecho de que nuestro paciente el diagnóstico. 1,4,7,8 Los tumores son reconocidos
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