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Temas esenciales en Cirugía Pediátrica

Paula Jaimes De La Hoz

598707

Trabajo de grado presentado para optar al título de Cirujano Pediatra

DIRIGIDO POR:

Fernando Fierro Ávila

UNIVERSIDAD NACIONAL DE COLOMBIA

FACULTAD DE MEDICINA
DEPARTAMENTO DE CIRUGÍA
Bogotá, 2015
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Título en español: Temas esenciales en Cirugía Pediátrica

Título en inglés : Essential topics in Pediatric Surgery

Resumen

Este texto electrónico presenta las patologías más relevantes en el área de la Cirugía pediátrica; su abordaje inicial y
manejo enfocado a los estudiantes de medicina y médicos generales.

Abstract

This electronic book reviews the most relevant pathologies in the pediatric surgery area , initial aproach and management
from the medical student and general practitioners´ perspectives.

Palabras clave: Cirugía pediátrica, Abdomen agudo , Obtrucción intestinal.

Mesh Terms : Pediatric Surgery, Acute abdomen, intestinal obstruction.

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TEMAS ESENCIALES EN CIRUGÍA PEDIÁTRICA

Editores

Fernando Fierro

Paula Jaimes
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CONTENIDO

1. Apendicitis

2. Hernia Inguinal

3. Hidrocele Simple

4. Quíste del conducto Peritoneo- vaginal

5. Sindrome Inguino escrotal agudo

6. Hipertrofia pilórica

7. Empiema pleural

8. Enfermedad de Hirschsprung

9. Invaginación intestinal

10. Malformación anorectal

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A pesar de la dificultad que puede presentar el examen

APENDICITIS AGUDA físico , este es de gran importancia para el diagnóstico. El
paciente debe encontrarse en una posición adecuada, y
DEFINICIÓN: colaborar. Para esto el médico debe ganarse la confianza
La apendicitis aguda es la urgencia quirúrgica más frecuente del paciente, aunque esto pueda requerir de paciencia. La
en niños. Se produce por la obstrucción de la luz analgesia no altera el diagnóstico de apendicitis en
apendicular por la presencia de un fecalito, por tejido linfoide pacientes con dolor abdominal (7-8). Se encuentran signos
hiperplásico, o en raras ocasiones por otras causas como de compromiso general como fiebre, deshidratación y
áscaris. Posterior a la obstrucción se produce taquicardia. El paciente en general asume una posición y
sobrecrecimiento bacteriano, invasión de la pared con permanece inmóvil, puede presentar alivio del dolor con la
inflamación, isquemia, que pueden progresar a perforación , flexión de la cadera, y puede presentar marcha anormal. Los
abscesos y peritonitis. Se estima que el 7-9% de la signos pueden variar de acuerdo a la localización del
población la presenta en algún momento de la vida(1). apéndice ; El signo cardinal es el dolor localizado en el
cuadrante inferior derecho, con o sin signos de irritación
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS peritoneal. Es menos frecuente encontrar signos de
irritación peritoneal si el apéndice se encuentra retrocecal, o
Clínicos: dolor que no se localiza en la fosa iliaca derecha cuando el
apéndice se encuentra en la pelvis , lo que puede dificultar el
El diagnóstico es fundamentalmente clínico. El síntoma diagnóstico(1). En algunos pacientes se puede palpar una
universal en apendicitis es el dolor abdominal que siempre masa en el cuadrante inferior derecho correspondiente al
está presente , es continuo con una intensidad variable. El apéndice rodeado del epiplón y asas vecinas (plastrón
dolor puede iniciarse en el área periumbilical y luego se apendicular). En los pacientes con apendicitis perforada el
localiza en la fosa ilíaca derecha, lo que se denomina paciente se encuentra comprometido en su estado general ,
migración. deshidratado , decaído , y dolor generalizado del abdomen.
Con frecuencia se puede observar fiebre , vómito y diarrea. En los niños menores de 5 años es raro encontrar abdomen
Un estudio demostró que la presencia de fiebre aumenta la en "tabla" como se observa en adultos, debido a su escasa
probabilidad de apendicitis 3 veces (LR, 3.4; 95% IC, 2.4- cantidad de músculos abdominales, y la forma de su
4.8); la presencia de vómito y diarrea también son de utilidad abdomen globoso; tampoco es común que refieran la
diagnóstica , (LRs para la presencia de vómito 2.2 [95% CI, migración del dolor, esto explica en parte porque entre un
1.7-2.9] y para diarrea , 2.6 [95% CI, 1.3-4.9]) . La anorexia o 51-84% (5-6) de estos pacientes presentan apendicitis
náuseas pueden estar presentes pero tienen un valor perforada para el momento de tratamiento.
diagnóstico incierto (2).
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A pesar de ser tan común también sigue siendo la DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

enfermedad que más frecuentemente se diagnostica La apendicitis puede parecerse a virtualmente cualquier
tardíamente. proceso intra-abdominal, y por lo tanto saber de apendicitis
aguda es conocer bien el diagnóstico del Abdomen Agudo.
Paraclínicos: Entre las causas más comunes podemos citar: Diverticulitis
de Meckel, Quiste de ovario, Síndrome de ovulación
El cuadro hemático y el parcial de orina, son de utilidad en la dolorosa, Pancreatitis, Colelitiasis, neumonía basal,
evaluación del estado general del paciente pero no abscesos hepáticos y obstrucción intestinal por áscaris.
confirman o descartan la entidad.
Si los síntomas y signos son muy sugestivos de TRATAMIENTO:
apendicitis, y el paciente no tiene clínicamente una El tratamiento es quirúrgico, pero incluye medidas de
peritonitis, no es necesario hacer laboratorios de rutina, y soporte, como una hidratación prequirúrgica, y el uso de
la evaluación por el cirujano no debe retardarse antibióticos.
esperándolos.
En caso de no tener claridad del diagnóstico con el abordaje Manejo preoperatorio: Hidratación parenteral: con Lactato de
clínico , el estudio inicial de elección es la ecografía, que en Ringer, se debe reanimar al paciente de acuerdo al grado de
niñas es especialmente útil para descartar patología deshidratación y sepsis, se debe iniciar con un bolo de 20 cc
ginecológica en caso de dudas en el diagnóstico. La por kilogramo de peso hasta corregir la deshidratación y
ecografía sola en manos de ecografistas expertos puede continuar con la reposición hidroelectrolítica adecuada para
igualar al cirujano en sensibilidad y especificidad, 85% y el paciente (12).
90% respectivamente. En caso de no visualizar el
apéndice, se debe considerar un seguimiento clínico seriado Antibióticos : se usan una vez hecho el diagnóstico
o realizar imágenes adicionales como Resonancia clínico y tomada la decisión de operar, en todos los
magnética o Tomografía computarizada. En las pacientes pacientes. La elección del antibiótico y el tiempo de
post menárquicas se debe realizar prueba cualitativa de administración se deben basar en las patrones locales de
embarazo. Aunque la TAC tiene una sensibilidad y resistencia. Se usan antibióticos de amplio espectro. Se
especificidad aún más alta (>95%) que la ecografía no se debe administrar el antibiótico al menos 30 minutos
justifica de rutina porque no es costo-efectiva. antes del procedimiento para disminuir la incidencia de
Las radiografías simples tienen poca utilidad, y no están infección del sitio operatorio.
indicadas de rutina, pero en algunos casos muestran la
presencia de aire libre en la fosa ilíaca derecha o un fecalito Analgésico: Dipirona 30 miligramos por kilogramo/dosis
en el 10%. La radiografía de tórax está indicada si se cada 6 horas.
sospecha neumonía.
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Cirugía: La tendencia actual es realizar la apendectomía Abscesos en la herida quirúrgica: 3% de los pacientes con
laparoscópica en alguna de sus variedades , ya sea apendicitis no perforada y 20% en pacientes con apendicitis
convencional o por única incisión (Fig 3). Con el perforada.
abordaje laparoscópico se ha reportado menor incidencia Abscesos intra abdominales: 2%.
de obstrucción por adherencias o bridas postoperatorias, A largo plazo: obstrucción intestinal por adherencias
menor tiempo de hospitalización . En caso de decidir interasas o bridas 5%, más frecuentes si el apéndice se
abordaje abierto se debe realizar incisión Rockey Davis para encontraba perforado.
los no perforados o con peritonitis localizada y laparotomía
mediana para la peritonitis generalizada (Fig 2). Cuando el
apéndice se encuentra perforado y hay peritonitis local o PRONÓSTICO:
generalizada no es necesario tomar cultivos, porque no van Es bueno para los casos que se diagnostican
a alterar el tratamiento. Si el apéndice cecal se encuentra tempranamente, pero para los avanzados, son frecuentes
macroscópicamente sano se realiza la apendicectomía, las complicaciones como abscesos, sepsis, e incluso la
excepto si se encuentra inflamado el ciego y se sospecha muerte.
enfermedad de Crohn; se buscan otras patologías,
especialmente en anexos, ileon terminal para descartar Se ha reportado infertilidad en mujeres que siendo niñas
divertículo de Meckel y se palpa la cavidad para descartar presentaron apendicitis perforadas y peritonitis.
masas. Siempre se realiza estudio histopatológico de la
pieza.

Manejo postoperatorio

Para apendicitis no perforada se administra antibiótico

profiláctico únicamente (9). Para apendicitis perforada los
protocolos varían de 48 horas a 7 días con una evidencia
limitada (10).
El analgésico iniciado en el preoperatorio, se continúa
durante la hospitalización.
Si se puede conseguir el antibiótico para administrar vía oral
se puede completar el esquema ambulatoriamente, cuando
el paciente haya pasado mas de 24 horas sin fiebre.

Complicaciones:
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Figura 1. El paciente con apendicits tiende a permanecer

inmóvil, adopta una única posición , frecuentemente con la Figura 4. Visión de una apendicectomía laparoscópica.
cadera flexionada.

Figura 5 . Apendectomía videoasistida . Una vez disecado

Figura 2. Incisiones realizadas en el manejo quirúrgico de la
el apéndice bajo visión laparoscópica , se extrae a través del
apendicitis. A: Rockey - Davis. B: Incisión para laparoscopia
puerto umbilical para completar la apendicectomía.
por único puerto. C: Incisiones para laparoscopia
convencional.

Figura 3. Dispositivo multipuerto

para apendectomía por única
incisión.
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 10

HERNIA INGUINAL Estrangulación: Hernia encarcelada con compromiso

vascular del contenido de la hernia. Se producen signos de
DEFINICIÓN: obstrucción intestinal y en cirugía se encuentran signos de
isquemia o necrosis.
Persistencia del conducto peritoneo vaginal donde se
introduce una víscera, produciendo masa inguinal, dolor Paraclínicos:
ocasional. Se presenta en el 1 al 5% de todos los recién
nacidos y en el 9-11% de los recién nacidos pretérmino en No son necesarios para el diagnóstico.
quienes hay mayor frecuencia de complicaciones. Recién
nacidos con bajo peso y peso muy bajo para la edad
también tienen mayor incidencia de hernia inguinal y la DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
frecuencia aumenta con la disminución del peso. La
incidencia en niños es mayor que en niñas y en el lado La hernia inguinal es la causa más común de masa en el canal
derecho. Presenta como complicación encarcelación (15%) inguinal, entre los diagnósticos diferenciales se encuentran el
o estrangulación (14-31%), lesión por isquemia del testículo. hidrocele simple, hidrocele comunicante, quiste del conducto
peritoneo vaginal, adenopatías inguinales, criptorquidia.
El reparo de la hernia inguinal es el procedimiento que
mas realiza el cirujano pediatra.
TRATAMIENTO:

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: El tratamiento de la hernia inguinal es quirúrgico. Para

determinar el momento del tratamiento se deben tener en
Clínicos cuenta varios aspectos , entre ellos , si la hernia es
complicada o no , la edad y peso del paciente y los
Con frecuencia ocurre que en el momento de la consulta factores de riesgo.
no se encuentra una masa en el canal inguinal, para
poder confirmar el diagnóstico es necesario un adecuado Hernia sin complicación: En el recién nacido y lactante
examen de la región inguinal (Fig 2). Se puede palpar una menor se debe reparar al realizar el diagnóstico. Los tres
crepitación en el canal inguinal, que se facilita con primeros meses de vida tienen el más alto índice de hernias
maniobras de valsalva o con presión abdominal. encarceladas y estranguladas con sus complicaciones como
la pérdida de los testículos por isquemia (4). En los
Encarcelación: Masa en la ingle, por hernia inguinal, no pretérminos , de bajo peso , se debe reparar antes del alta
reducible ni dolorosa, sin signos de obstrucción. cuando el paciente llegue a un peso mínimo 1800-2000g.
En los pacientes mayores de 3 meses, cirugía programada.
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Hernia con complicación: Reducción bajo sedación, y abordajes con resultados variables , entre ellos recurrencias
cirugía. La reducción de la hernia es urgente ya que puede similares o superiores en el abordaje laparoscópico (1-4%).
presentarse estrangulación e isquemia incluso a las 2 horas
de encarcelada (2). Si es no es una hernia estrangulada y
permite la reducción sin complicación, y las condiciones del
paciente permiten , se puede hospitalizar y operar a las
24-48 horas para permitir disminución del edema de los
tejidos.
Exploración bilateral: está indicada de rutina en niños con
derivaciones ventrículo-peritoneales y menores de seis
meses con hernia complicada (1,3). Una alternativa actual
es realizar laparoscopia diagnóstica que es sensible y
específica, esta puede ser realizada por el ombligo o a
través del saco durante la corrección de la hernia
documentada (6).

En la actualidad son aceptadas tanto la técnica abierta

como la laparoscópica o videoasistida en el manejo de la
hernia inguinal.(2) Ambos procedimientos tienen como
objetivo realizar una ligadura del conducto peritoneo-
vaginal .
En el abordaje abierto se abre el canal inguinal , se disecan
los elementos del cordón espermático y el saco herniario
(conducto peritoneo vaginal permeable) una vez disecado el
saco se corta y se realiza ligadura alta del mismo con una
sutura absorbible. La recurrencia de este procedimiento es
del 1%. Otras complicaciones incluyen isquemia testicular ,
atrofia testicular, criptorquidia iatrogénica , lesión del
conducto deferente.
Existen varias alternativas en el abordaje laparoscópico , la
ligadura intracorpórea y la ligadura percutánea videoasistida.
Las complicaciones son similares al abordaje abierto y se
han realizado varios estudios que comparan ambos
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Figura 1 . El
c o n d u c t o
peritoneo vaginal
es una extensión
del peritoneo que
se desarrolla a los
3 meses de
gestación, a los 7
meses los
t e s t í c u l o s
descienden al escroto y el conducto se oblitera. (imagen 1). !
La falla en la obliteración del conducto puede permitir el
paso de asas y contenido intra-abdominal al área ingunal Figura 3. Paciente con hernia inguinal izquierda.
(hernia inguinal) (imagen3 ), o al escroto (hernia inguinal
completa) (imagen 2 ), si el contenido es únicamente líquido
se denomina hidrocele comunicante.

Figura 2. Se
realiza una suave
p a l p a c i ó n
paralela al canal
inguinal con el
segundo dedo de
lado a lado, se
puede palpar un
engrosamiento del
cordón.
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REFERENCIAS

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HIDROCELE SIMPLE comunicante no cambia de tamaño con el examen físico ni

con las maniobras de valsalva.

DEFINICIÓN Paraclínicos: No se requieren, aunque si hay dudas sobre

las características quísticas, se puede realizar ecografía.
Colección de líquido alrededor del testículo entre las capas
de la túnica vaginal. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

Hidrocele simple : (Hidrocele no comunicante) Colección de Hernia inguinal, tumor testicular, quiste de conducto.
líquido entre las capas de la túnica vaginal en el contexto de
un proceso cerrado. La mayoría de los pacientes con TRATAMIENTO
hidrocele congénito presentan hidrocele no comunicante.
Hidrocele simple: La mayoría resuelven antes de los dos años
5% recién nacidos a término presentan este tipo de
de edad, de persistir después de esta edad se considera
hidrocele (1) y en la mayoría de los casos se resuelve
quirúrgico.
espontáneamente en los primeros 2 años de vida.
El procedimiento consiste en un abordaje inguinal en el cual
Hidrocele comunicante: Persistencia del conducto peritoneo
se realiza ligadura alta del proceso peritoneo vaginal ,
vaginal que permite el paso de líquido peritoneal. En los
apertura del saco distal , drenaje .
niños mayores la aparición de hidrocele puede ser un indicador
de torsión testicular, torsión de los apéndices testiculares, Hidrocele a tensión: requiere cirugía a cualquier edad.
procesos inflamatorios, trauma o tumor.
COMPLICACIONES
Hidrocele abdominoescrotal: Es una forma rara de hidrocele
no comunicante que puede presentarse inicialmente en el En la cirugía puede ocurrir lesión del conducto deferente,
escroto y extenderse progresivamente hacia el abdomen. sangrado en el postoperatorio.
Clínicamente se encuentra una masa en la región inguinal
que se extiende desde el abdomen hasta el escroto y es PRONÓSTICO
renitente.
Bueno
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:

Clínicos : Masa escrotal renitente, que rodea el testículo y

puede hacer difícil su palpación. El hidrocele no
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REFERENCIAS

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Expert Consult - Online and Print (Coran, Pediatric Surgery
(formerly Grosfeld)) (Kindle Locations 71340-71342).
Elsevier Health.
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QUISTE DEL CONDUCTO PERITONEO VAGINAL COMPLICACIONES

DEFINICIÓN Pueden tener una presentación aguda, especialmente

Quiste que se produce por la persistencia parcial del después de una infección respiratoria, y por su tamaño
conducto peritoneo vaginal, que se cierra proximal y pueden comprimir los elementos del cordón espermático.
distalmente dejando un segmento intermedio permeable
ciego. En las niñas puede ocurrir de manera similar un PRONÓSTICO
quiste en el conducto peritoneo-labial, conocido como quiste
Bueno.
de Nuck.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:

Clínicos:
Masa en el trayecto inguinal renitente, no reductible. Sin
historia de aumento o disminución de tamaño con la
actividad física, aunque puede ser de aparición súbita
después de un episodio de infección respiratoria alta.

Paraclínicos:

No se requieren, aunque si hay dudas sobre las

características quísticas, se puede realizar ecografía.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Hernia inguinal, hidrocele simple, hidrocele comunicante,
adenopatía inguinal entre otras.
Figura 1. Quiste del conducto peritoneo-vaginal
TRATAMIENTO:

Quirúrgico, que incluye exploración inguinal, con resección

del quiste, y del conducto peritoneovaginal, ligadura alta del
conducto, y resección parcial de la vaginal del testículo
según hallazgos operatorios.
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SINDROME INGUINOESCROTAL AGUDO Se pueden presentar infecciones bacterianas o vrales. En

los adolescentes que han iniciado actividad sexual se
El síndrome inguinoescrotal agudo se define como la pueden presentar infecciones bacterianas que son tratadas
presencia de dolor en la región inguinoescrotal con aparición con regímenes antibiótico similares a los adultos.
posterior de cambios inflamatorios (edema y/o eritema).
Comprende un conjunto de patologías que incluyen la CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
torsión testicular (5-20%), la epidídimo - orquitis (35%), la
torsión de los apéndices del epidídimo o del testículo (46%), Clínicos: Dolor escrotal y/o inguinal de inicio agudo. Al
la hernia inguinal encarcelada o estrangulada y el quiste del examen dolor, con o sin signos inflamatorios, es común en
conducto peritoneovaginal de presentación aguda (4,9). las primeras horas encontrar solamente el dolor.
Clínicamente no es posible el diagnóstico diferencial entre
estas entidades con certeza. En los pacientes con torsión testicular se presenta además
vómito y nauseas , y el dolor puede presentarse irradiado al
Torsión testicular : abdomen. En el examen físico además del dolor y los signos
Es la torsión del testículo sobre su eje vascular . Se debe a inflamatorios que son tardíos , se puede ver elevado el
una fijación anómala del testículo a la túnica vaginal testículo. Puede haber hidrocele. El reflejo cremastérico esta
permitiendo la movilidad del testículo en el escroto lo que ausente.
predispone a su torsión (5) (fig 1). Puede ocurrir en
cualquier edad aunque la mayoría de los casos se presenta Los pacientes con epididimitis pueden presentar síntomas
entre los 12-18 años. urinarios , y el reflejo cremastérico se encurta conservado.
Aunque la torsión testicular no es la causa más frecuente de
Imagenológicos:
síndrome inguinoescrotal agudo requiere tratamiento
urgente ya que en cuestión de horas se puede presentar La ecografía con análisis Doppler tiene una sensibilidad
necrosis testicular. entre el 69-90 % y una especificidad del 98-100 % para
torsión testicular (6). La ecografía permite identificar el
Torsión de hidátide testicular o del epidídimo: Estos tamaño testicular , alteraciones en los apéndices
apéndices son remanenetes embrionarios de las estructuras testiculares , epidídimo y flujo testicular.
Mullerianas y de Wolff respectivamente. El pico de
ocurrencia esta entra los 7 y 12 años (8) La Gammagrafía permite evaluar la perfusión testicular
con una sensibilidad y especificidad de 100 y 97%
Epididimo-orquitis : Es la inflamación del epidídimo o respectivamente .
testículo secundario a trauma, infección. En prepúberes se
debe descartar una anomalía anatómica del tracto urinario.
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Estos estudios son útiles si se encuentran disponibles pero Torsión testicular:

no deben retrasar la exploración quirúrgica que es el es Si el testículo es viable, se debe hacer una fijación de la
estándar de oro para la evaluación de estos pacientes (2). albugínea a la vaginal, en ambos testículos. Si se encuentra
Se han realizado variados estudios para estratificar el riesgo necrosis, se realiza orquidectomía y fijación del contralateral.
de torsión entre los cuales se da gran importancia aEl
tiempo de viabilidad testicular posterior al inicio de los Torsión de hidátides:
síntomas ha sido analizado en varios estudios ,
encontrando que la presentación de dolor menor a 24 Resección de las hidátides. No es necesaria la exploración
horas, la alteración de la posición y del reflejo contralateral.
cremastérico y el vómito/nauseas se asociaban a una
Epididimitis:
mayor probabilidad de torsión testicular y la ausencia de
estos cuatro variables se asociaba a exploraciones Se toma intraoperatoriamente, cultivo del líquido del
quirúrgicas negativas (2). hidrocele que la acompaña, y un urocultivo. Siempre debe
La viabilidad testicular es del 100% con una exploración descartarse posteriormente una malformación del tracto
menor a 6 horas , del 20% de 6-12 horas y 0% a las 24 urinario, realizando una ecografía renal y de las vías
horas (2, 7). urinarias.
Exámenes paraclínicos : Ver tratamiento específico de Hernia Inguinal, hidrocele y
Usualmente no son necesarios, según la condición del se quiste del conducto en los protocolos correspondientes.
puede realizar : Cuadro hemático, parcial de orina, urocultivo
si se encuentra epididimitis.

TRATAMIENTO:
El tratamiento de elección es quirúrgico, el cual a la vez es
el medio diagnóstico estándar disponible, idealmente en las
primeras seis horas de evolución.

Exploración quirúrgica urgente en las primeras seis horas de

iniciados los síntomas, usualmente manejo ambulatorio con
analgésicos aunque en casos seleccionados puede
necesitarse la hospitalización.
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Figura 1. Apariencia del

testículo normal y el testículo
torcido . El testículo presenta
una fijación anómala que
permite su rotación sobre los
vasos lo que lleva a isquemia y
necrosis.

Figura 2. Paciente con sindrome inguino-escrotal agudo. A:

Se observa edema eritema del escroto izquierdo. B: A la
exploración quirúrgica se encontro torsión testicular.
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 21

ESTENOSIS HIPERTRÓFICA INFANTIL DEL PILORO Electrolítos , Gases arteriales : Alcalosis metabólica
hipoclorémica , hipocalémica. (3)
Condición benigna caracterizada por hipertrofia de la
capa muscular del píloro que produce obstrucción a dicho Ecografía abdominal: Es el estudio de elección, es de
nivel y que se hace evidente aproximadamente la tercera bajo costo, a pesar de ser operador dependiente (4). Se
semana de vida cuando el estrecho canal pilórico se observa engrosamiento de la capa muscular del píloro.
obstruye por completo. Tiene una prevalencia de 1.5 a 4 Diámetro pilórico mayor de 13 mms, espesor mayor a 3
por cada 1000 nacidos vivos caucásicos (7). Es más mms, longitud del canal mayor de 15 mms tiene una
frecuente en varones en una proporción 2:1 . La etiología especificidad / sensibilidad cercanas al 100%.
no es clara pero se han estudiado factores genéticos y
ambientales asociados a su presentación (Algunos Radiografía de vías digestivas: Sólo en caso de duda
síndromes genéticos, hijos de madres afectadas , con la ecografía o por no disponibilidad de la misma. Se
fármacos como la eritromicina, factores de crecimiento, y encuentra dificultad de vaciamiento gástrico y signos
hormonas (prostaglandina) (6). indirectos de engrosamiento pilórico como : Signos de
«sombrilla», «hombro», «carrilera», «hongo», «seno».
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Clínico: La presentación clásica es un primogénito varón Reflujo gastroesofágico
aproximadamente en la tercera semana de vida, con Atresia duodenal tipo membrana
historia de vómito no bilioso que aumenta gradualmente y Páncreas anular
frecuentemente es en proyectil (1). Al examen físico se Malrrotación intestinal
puede encontrar en buen estado general; inicialmente Membrana prepilórica
apetito normal, posteriormente luce hambriento. Ondas
gástricas visibles. Palpación de la "oliva TRATAMIENTO PREOPERATORIO
pilórica” (50-90%) (2). Ictericia leve en algunos casos
(2-5%). Con la progresión del cuadro presenta signos de Se debe corregir el déficit de líquidos y electrolitos.
deshidratación y oliguria. Corrección de la alcalosis metabólica. Idealmente mezcla de
El 75% de los pacientes son diagnosticados con el DAD 5%, con cloruro de sodio 8 mEq/100mL y cloruro de
examen físico. De presentar dudas se considera realizar potasio 4 mEq/100mL corrigiendo el respectivo grado de
imágenes adicionales. deshidratación. No se debe usar sonda nasogástrica ya que
esto aumenta la pérdida hidroelectrolítica.
Paraclínicos:
 22

TRATAMIENTO OPERATORIO: Si persiste vómito tratar como Reflujo gastroesofágico, se

presenta en aproximadamente 10% de los casos.
Piloromiotomía extramucosa (Fredet- Ramstedt). Para
realizarla se puede utilizar el abordaje abierto o e COMPLICACIONES
llaparoscópico.
En el abordaje abierto se han descrito múltiples incisiones Perforación mucosa (2%). Miotomía incompleta que se
de las cuales las más usadas son la transversa en el manifiesta por vómito persistente. Fístulas que pueden ser
hipocondrio derecho y longitudinal mediana. documentadas con un estudio contrastado.
La piloromiotomía consiste en la incisión de las capas
pilóricas de afuera a dentro sin incidir en la mucosa para
liberar la obstrucción del tracto de salida gástrico. No se
realizan suturas y el sangrado es habitualmente escaso .
En el porcedimietno laparoscópico se repara el píloro con
una pinza atraumática, electrocauterio y una pinza
atrauamática o de Benson para la divulsión muscular ; el
procedimiento se realiza de manera similar al abierto.
Múltiples estudios han comparado las complicaciones ,
tiempo operatorio, tiempo de inicio de enteral , tiempo de
hostpitalización con resultados variables no significativos ,
en la actualidad en los hospitales en donde la exposición a
la cirugía laparoscópica es mínima , aun el procedimiento
abierto es el estándar para el manejo de estos pacientes (8).

POSTOPERATORIO

El paciente puede iniciar vía oral a las cuatro 4 horas con

leche materna o maternizada a libre demanda (9). El
paciente puede persistir con vómito inicialmente esto no es
considerado una complicación.

Al Paciente se le puede dar de alta, generalmente una vez

se observe tolera adecuadamente la enteral a las 24-48
horas.
 23

Figura 1. Lograr palpar la oliva

puede llevar tiempo .Para esto, el
paciente debe estar tranquilo, o
dormido . También se pueden
observar las ondas peristálticas
cuando se encuentra distendido el
estómago.

Figura 2. En la ecografía se Figura 3. Imagen ecográfica de la hipertrofia pilórica. Se

evalúa el espesor muscular observa engrosamiento de la capa muscular del píloro.
del píloro (línea negra), el Diámetro pilórico mayor de 13 mms, espesor mayor a 3
diámetro pilórico (línea gris ), mms, longitud del canal mayor de 15 mms
y la longitud (línea azul)
 24

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Expert Consult - Online and Print (Coran, Pediatric Surgery
(formerly Grosfeld)) . Elsevier Health.
 25

EMPIEMA PLEURAL neumónicos de pleurales. Algunos autores consideran es

superior a la tomografía para identificar tabiques (5).
DEFINICIÓN
Tomografía computarizada: Permite establecer la extensión
Colección de líquido en la cavidad pleural por infección. del compromiso parenquimatoso , especialmente para
28-53% de los pacientes con neumonía presentan derrame definir el manejo quirúrgico. Permite diferenciar procesos
pleural asociado (3). En los últimos años se ha visto un parenquimatosos de pleurales sin ser superior a la
incremento en la presencia de este tipo de derrame (1,2). ecografía, no es operador dependiente. Su uso se debe
Los gérmenes más comunes son bacterias (Streptococo limitar dada la exposición a radiación a la cual es sometido
pneumoniae, Staphilococo aureus, Streptococo viridans, el paciente.
Streptococo pyogenes) aunque también se puede presentar
por virus y hongos. Laboratorio clínico: Hemocultivo, Cuadro hemático, pruebas
de coagulación.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
CLASIFICACIÓN
Clínicos:
La clasificación en estadios o fases, tiene además utilidad
Se presenta como complicación de neumonía. Síntomas en el manejo quirúrgico apropiado para cada caso.
generales como astenia, adinamia, hiporexia; fiebre, tos,
I. Exudativa: liquido fluido, de características inflamatorias. En
dificultad respiratoria, dolor abdominal, dolor pleurítico (4). A
el citoquímico se demuestra un pH normal, conteo celular
la auscultación se encuentra disminución o ausencia del
bajo y concentración de glucosa normal.
murmullo vesicular, matidez a la percusión; demás hallazgos
de acuerdo al compromiso pulmonar. II. Fibrinopurulenta: material denso, con alto contenido de
fibrina y células. Se encuentran polimorfonucleares,
Paraclínicos:
disminución de niveles de glucosa y pH del líquido.
Radiografía de tórax: Es el estudio inicial de elección, se
III. Organizada: formación de coraza fibrosa en el espacio
observa un nivel de líquido, borramiento de seno
pleural.
costofrénico y/o cardiofrénico. La proyección decúbito
lateral detecta mejor el nivel (4) y permite establecer una TRATAMIENTO
tamaño aproximado del derrame (7).
Corregir el desequilibrio hidroelectrolítico y ácido básico.
Ecografía de tórax: Se pueden identificar tabiques, Medidas generales como aporte de oxígeno de acuerdo a la
organización y/o paquipleuritis. Permite diferenciar procesos
 26

saturación de la Hemoglobina. Antibiótico endovenoso procedimiento de drenaje insuficiente, y la edad menor de 2

según germen esperado, debe iniciarse un tratamiento años.
empírico en tanto se tienen cultivos.

La decisión de llevar un paciente con empiema a cirugía

debe basarse en el tamaño del derrame, grado de
compromiso respiratorio y la respuesta al tratamiento.
Algunos autores consideran que un derrame pequeño
( Menor a 10 mm en radiografía de cúbito lateral o menor al
25% del hemitórax) no requiere intervención (9).

Drenaje quirúrgico:

Fase exudativa: toracentesis o toracostomía a drenaje

cerrado. No se requiere de tubos de gran diámetro aún en
estados avanzados, deben ser idealmente menores a 14F.
Se debe enviar el líquido pleural a tinción Gram, cultivo,
conteo celular (9).

Fase fibrinopurulenta: Toracotomía limitada o Toracoscopia.

Algunos estudios han mostrado la efectividad de la
Fibrinolisis (urokinasa intrapleural) como una opción de
tratamiento de estos pacientes (8).

Fase organizada: De acuerdo a la experiencia del cirujano ,

Toracoscopia o Toracotomía para decorticación, si el
compromiso pleural es extenso y limita la ventilación.

PRONÓSTICO:

Son factores de mal pronóstico y riesgo de muerte, la

desnutrición, el tratamiento antibiótico previo inadecuado, un
 27

Figura 1. Radiografía de tórax de empiema exudativo. La

primera imágen corresponde al ingreso del paciente , y la
segunda fué tomada a los 4 días. Figura 3. Radiografía y tomografía de empiema organizado.

Figura 4. Incisón realizada para una

decorticación por toracotomía limitada.

Figura 2. Radiografía de tórax de empiema fibrinopurulento

Figura 5. Empiema
organizado , Se observan
membranas gruesas ,
colecciones de pus .
 28

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 29

ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG La enterocolitis asociada a hirschsprung es el tercer patrón

de presentación, requiere un alto grado de sospecha para
realizar el diagnóstico en estos pacientes ya que su síntoma
DEFINICIÓN principal son episodios de distensión abdominal asociados a
diarrea explosiva, fiebre, en pacientes con historia de
Las células ganglionares son reconocidas en el esófago a estreñimiento.
las 6 semanas de gestación, en el colon transverso a las 8
semanas y en el recto a las 12 semanas. En la enfermedad RADIOLÓGICO :
de Hirschsprung la migración de estas células no se
completa, queda un segmento sin inervación, en Radiografía simple de abdomen: Muestra dilatación
consecuencia la motilidad de dicho segmento está ausente, generalizada de asas especialmente durante episodios de
y no se relaja, dando como principal sintomatología el enterocolitis.
estreñimiento crónico. Del total de pacientes con esta
enfermedad, la migración se detiene en colon sigmoide o Enema con bario: Se observa un segmento estrecho distal
recto en 75 a 80% y en intestino delgado en 5%. La de longitud variable y dilatación del segmento proximal con
incidencia es de 1 en 5000 Recién Nacidos vivos. No tiene un segmento intermedio o de transición (Figura 1); este es
predilección racial y la relación entre géneros masculino y considerado el signo patognomónico de la enfermedad. En
femenino es 4:1. Mutaciones en varios genes han sido pacientes con Hirschsprung clásico la sensibilidad es del
estudiadas como etiología de la enfermedad como la 91% y especificidad del 75% (3). Es un examen útil en el
mutación del proto-oncogen RET. También se han estudiado estudio de pacientes con estreñimiento crónico.
otras asociaciones especialmente con Síndrome Down(1).
PATOLÓGICO :
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Biopsias Endorectales: Son el patrón de oro para el diagnóstico
CLÍNICOS : de la enfermedad. En el estudio histopatológico se demuestra
la ausencia de las células ganglionares en la submucosa
Estreñimiento crónico, que puede iniciarse con mas y el plexo mientérico. Adicionalmente se valoran los
frecuencia a menor edad, en el recién nacido se sospecha filetes nerviosos que se encuentran hipertróficos. Se
cuando ocurre enterocolitis necrosante, o ausencia de realizan coloraciones especiales de plata, y técnicas de
meconio en las primeras 24 horas de vida (90%). inmunohistoquímica con Calretinina y acetilcolinesterasa,
para ser más confiables y hacer correctamente el
El estreñimiento puede iniciarse en los lactantes cuando se diagnóstico de otras entidades (5). Están indicadas en la
cambia la dieta, y deja de darse leche materna. confirmación de hallazgos clínicos y radiológicos,
adicionalmente en pacientes con estreñimiento crónico de
 30

difícil manejo, con radiología no conclusiva (4). Existen muy dilatado pueden requerir meses de irrigaciones hasta
varias condiciones necesarias para la realización adecuada obtener un calibre aceptable o también pueden requerir
de las biopsias. Entre estas, el paciente no puede estar colostomía.
impactado y si es necesario se debe llevar a una
desimpactación fecal el día previo. Se toman biopsias que MANEJO QUIRÚRGICO
incluyan submucosa, a 2, 4 y 6 cms de la línea pectínea.
Existen varias alternativas para el manejo quirúrgico de estos
MANOMETRIA ANORRECTAL: pacientes (Figura 3), la decisión de cual técnica escoger se
basa principalmente en la experiencia del cirujano teniendo en
Esta técnica se basa en la ausencia de relajación del canal cuenta que los resultados de las diferentes técnicas son
anal al distender el recto, el cual es un reflejo normal. En los similares (2).La tendencia actual es a relizar cualquiera de estas
niños pequeños tiene ciertas limitaciones por circunstancias técnicas con mínima invasión , con la ayuda de la laparoscopia
como el llanto y el estado fisiológico, puede tener falsos y con abordaje endoanal.
negativos hasta en una cuarta parte de los pacientes, y
falsos positivos en mas del 60%. Es operador dependiente y COMPLICACIONES
no se encuentra disponible en todas las instituciones.
Enterocolitis necrosante: Es la complicación más grave y
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: fatal de la enfermedad; Se manifiesta por episodios de
distensión abdominal , vómito, diarrea explosiva , fiebre ,
Estreñimiento crónico funcional idiopático. Ileo Meconial compromiso del estado general y se puede presentar
Atresia intestinal distal o del colon. Malformación anorrectal. después del tratamiento quirúrgico definitivo(6).
Pseudoobstrucción intestinal: displasia neuronal del colon,
hipoganglionosis y miopatía. Estreñimiento persistente: puede deberse a estenosis de la
anastomosis, perisitencia de segmento agangiónico que
TRATAMIENTO deben ser corregidos. Tambien puede deberse a hipertonía
del ano que requiere de dilatación bajo anestesia, inyección
El tratamiento definitivo es quirúrgico, una vez se tiene el de toxina botulínica, o en casos severos una miectomía de
diagnóstico patológico se realiza la resección del segmento Lynn.
agangliónico y descenso de colon normalmente inervado al
canal anal. Para esto es necesario cumplir ciertos requisitos Incontinencia fecal: Se puede presentar temporalmente en
que no todos lo pacientes cumplen , por ejemplo los recién el posoperatorio y suele resolver en los primeros meses
nacidos que cursan con enterocolitis u obstruidos pueden posoperatorios.
requerir cirugía derivativa manejo antibiótico antes de
considerar la cirugía definitiva. En pacientes con colon proximal
 31

Bolsa o reservorio grande en postoperatorio de Duhamel:

se puede evitar usando la grapadora lineal cortante
según la técnica de Duhamel-Martin.

PRONÓSTICO

La mayoría de los pacientes consiguen una función rectal

cercana a lo normal aunque requieren seguimiento frecuente
por parte del cirujano, por la posibilidad de presentar síntomas
obstructivos , escurrimiento y enterocolitis.
 32

Figura 1. Imagen de la zona de transición en colon por

enema.

Figura 2 . Diferentes opciones de reseccion descenso .

 33

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 34

INVAGINACIÓN INTESTINAL descanso en el cual el niño se torna pálido y sudoroso

encontrándose tranquilo. Esto se acompaña de vómito en el
La invaginación intestinal es una de las primeras causas 100% de los casos inicialmente reflejo y luego por
de obstrucción intestinal en el lactante, consiste en la obstrucción. En las fases iniciales de la afección se
introducción de una parte del intestino dentro de sí mismo encuentran deposiciones normales las cuales se tornan
en sentido céfalo-caudal impulsado por el peristaltismo sanguinolentas a medida que la enfermedad avanza. En
intestinal que tracciona el mesenterio proximal (figura 1), lo algunos pacientes la condición se acompaña de
cual causa obstrucción venosa y edema de la pared manifestaciones neurológicas con postración y
intestinal que de no ser tratado conducirá a obstrucción convulsiones, o incluso estupor.
arterial y gangrena intestinal. Durante el examen físico se hace evidente el compromiso
del estado general con signos de deshidratación y en
CLASIFICACIÓN: ocasiones se observan los episodios de dolor y la palidez.
En un 85 % de los casos se palpa en el abdomen una masa
De acuerdo a la porción de intestino afectado, la alargada con mayor frecuencia en hemiabdomen derecho.
invaginación se llamará ileoileal, ileocólica o colocólica. Paraclínicos:
En cuanto a su causa se denominan idiopáticas las que Ecografía abdominal: Aunque es operador dependiente, la
ocurren en lactantes sin una lesión macroscópica sensibilidad y especificidad es cercana al 100% ; el signo
(correspondiendo a un 75% de los casos), y secundarias las clásico es el signo de la diana que representa las capas del
que ocurren como complicación de otra patología como un intestino (3).
pólipo, divertículo de Meckel o tumor(linfoma). Radiografía simple de abdomen la cual típicamente muestra
disminución de las sombras gaseosas, y en los casos
DIAGNÓSTICO: tardíos imagen de obstrucción.

Clínico: Colon por enema o enema de bario, es un procedimiento

La edad de presentación característica es durante el primer invasivo, que requiere irradiación en el pasado fue
año de vida. El 80 % de los casos se observa en los considerado el estándar de oro para el diagnóstico con
primeros dos años de vida y el 65 % durante el primer año. posibilidad terapéutica sin embargo en la actualidad se
Los meses de mayor incidencia son del quinto al noveno considera la ecografía de elección para el estudio inicial.
mes, adicionalmente se observa una prevalencia mayor en
niños que en niñas (Relación 2:1). TRATAMIENTO:
Típicamente se presenta como episodios de dolor cólico
abdominal intenso en un niño bien nutrido previamente sano Manejo inicial: Reanimación con líquidos endovenosos,
que lo despierta del sueño, a lo cual sigue un período de drenaje con sonda nasogástrica; si hay sospecha de
 35

perforación , se inicia manejo antibiótico de amplio espectro. perforación se hace resección intestinal y anastomosis. El
En la actualidad todos los pacientes que se encuentren riesgo de recurrencia es del 1%.
hemodinámicamente estables, sin signos de irritación
peritoneal o perforación son llevados a desinvaginación Cuando hay un segmento intestinal con viabilidad
hidrostática, de lo contrario son llevados a desinvaginación cuestionable o dudosa, se puede hacer cierre temporal de
quirúrgica (3,4). piel solamente, para hacer cirugía de segunda mirada a las
24 horas y definir la necesidad de la resección.
Desinvaginación hidrostática : Se hace bajo visión
ecográfica o fluoroscópica , hidrostática o neumática.
Idealmente en sala de cirugía y bajo anestesia general. La PRONÓSTICO: El curso natural sin tratamiento lleva a la
elección de cualquiera de estas técnicas se basa en la muerte en 4 o 5 días, por necrosis intestinal y sepsis.
experiencia de la institución (1). Está contraindicada en
pacientes con signos de choque, signos de peritonitis, Cuando se realiza desinvaginación no quirúrgica la
signos de perforación. recuperación es rápida, se reinicia la vía oral al día siguiente
La recurrencia de invaginación en las primeras 24 horas es del procedimiento. La incidencia global de reinvaginación es
similar al comparar reducción fluoroscópica vs ecográfica alrededor del 12% (7).
(3.9%)(2). La principal ventaja de la reducción ecográfica es
Si la desinvaginación es quirúrgica, el ileo postoperatorio
evitar la exposición a la radiación. Además de los signos de
puede tardar unos dos días, pero la incidencia de
reducción de la invaginacion que son evidentes en las
reinvaginación es más baja.
imágenes (aire en el íleon terminal en ecografía , y paso de
medio al íleon terminal en la fluoroscopia) se observa una
clara mejoría de los síntomas y desaparición de la masa
abdominal. El riesgo de perforación es del 1% para
desinvaginación hidrostática o neumática (5,6).

Desinvaginación quirúrgica: Se realiza en los pacientes con

contraindicación de desinvaginación hidrostática , si la
desinvaginación hidrostática no es exitosa o para evaluar la
presencia de una cabeza de invaginación patológica . Se
realiza por laparoscopia o laparotomía (figura 3). Se
evalúa el intestino desinvaginado, y si tiene necrosis o
 36

Figura 1. Invaginación ileocólica. Figura 3. Invaginación ileo cólica.

Figura 4. Radiografía de abdomen simple que muestra

dilatación de asas delgadas y líquido. A la laparotomía se
Figura 2. Imágen ecográfica de la invaginación intestinal
encontró una invaginación ileocólica perforada que requiró
resección.
 37

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 38

MALFORMACIONES ANORECTALES
DIAGNÓSTICO

Las malformaciones anorrectales -MAR (conocidas en el Aunque el diagnóstico prenatal es posible, la mayoría de
pasado como ano imperforado), son anomalías de la las MAR se identifican en el examen del recién nacido.
implantación del recto y ano como resultado de una En las mujeres se debe identificar la posición del orificio
alteración en la migración del septo urorectal a la anal, uretral, vaginal. Identificar el número de orificios. En
membrana cloacal (1). El espectro de las malformaciones las mujeres el ano debería estar a un tercio de la
va desde las mas leves o ¨bajas¨ en donde el recto se distancia entre el cóccix y la horquilla perineal. La
encuentra cercano al nivel cutáneo perineal y hasta las presencia de un sólo orificio en el periné de una niña
más complejas o ¨altas¨ en donde el recto se ubica alto corresponde a una cloaca. Si se encuentran 3 orificios
en la pelvis. Aunque son una causa frecuente de pero el anal se encuentra en una posición anormal ,
obstrucción intestinal neonatal , su incidencia varía entre corresponde a una fístula recto perineal o recto
1 de cada 4000-5000 nacimientos(2) y 50-67% de las vestibular. Si se encuentran 2 orificios puede
MARse asocian a troas anomalías incluyendo las corresponder a una fístulas recto-vaginales son muy
vertebrales, cardiacas, traqueoesofágicas, renales y de raras o una MAR sin fístula que también es rara y es más
las extremidades (Conocidas en conjunto como frecuente en los pacientes con Síndrome Down.
Asociación VACTER). 5-10% de lo pacientes con un
síndrome genético tienen una Malformación anorectal, y En el hombre se describe la presencia o no de fístula
en la actualidad se ha demostrado un patrón de herencia perineal (que puede ser sospechada por presencia de
familiar. Estudios animales han mostrado mutaciones meconio en el periné). El hallazgo de un mamelón
genéticas relacionadas directamente con Malformaciones dérmico denominado ¨asa de balde¨ sugiere que el recto
anorectales (por ejemplo el SHH, Wnt5a, y SKT) (1). se encuentra cercano del nivel cutáneo . Si no se
Son de fácil reconocimiento clínico, y de manejo encuentran signos de fístula cutánea se debe examinar el
quirúrgico complejo, para las cuales se cuenta en la meato o uretral en búsqueda de meconio.
actualidad con técnicas quirúrgicas que ofrecen a los
pacientes un mejor pronóstico. Este cambio se ha debido Los pacientes con lesiones altas tienen hallazgos que
en gran parte a la introducción, en la década de los 80 pueden ser sugestivos en el examen físico , como el
del siglo pasado, del abordaje sagital posterior, pliegue interglúteo plano, glúteos hipotróficos, cóccix
propuesto por Alberto Peña. Este abordaje no sólo anormal, labios mayores poco desarrollados en niñas y
mejoró la ejecución de las cirugías, sino que también en hombres la apariencia del rafé mediano no
produjo algunos cambios en la comprensión de la pigmentado o ausente .
anatomía de la región, y de las mismas malformaciones.
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Una vez el examen físico es consistente con una MAR se en un pequeño orificio, usualmente estenótico y siempre
debe realizar radiografía de columna lumbosacra , localizado anterior al centro del esfinter. El término “ ano
Ecografía abdominal / renal y ecocardiograma. En anterior” es inadecuado debido a que éste orificio no es
pacientes sin evidencia de fístula se realizará un un ano sino una apertura anormal que no está rodeada
invertograma radiológico. por el esfínter. Estos defectos pueden corregirse en el
período neonatal sin colostomía previa. El mecanismo
El invertograma consiste en una proyección lateral esfinteriano es bueno y el sacro no presenta anomalías.
tomada de cúbito prono (idealmente a las 24 horas de Esta malformación puede pasar desapercibida por los
nacido) con una marca anal en donde se evalúa la padres y los médicos, y el paciente presenta
posición del gas distal con respecto a la marca. Si el gas estreñimiento crónico que no mejora con las medidas
distal se encuentra debajo del nivel del cóccix, se habituales. Por esta razón es absolutamente necesario
considera una lesion baja . ver el ano en los niños constipados crónicamente.

Para aclarar cual tipo de fístula a las vías urinarias Tabla 1. Clasificación de las malformaciones anorectales
tiene un paciente, se realiza posteriormente a través (Peña)
de la boca distal de la colostomía un colostograma
distal. También se realiza éste estudio en los niños que
Niños Niñas
no tienen fístulas para observar hasta que nivel llega el
recto. Fístula recto perineal Fístula recto perineal
En las pacientes con cloaca se realiza una genitografía,
con el fin de establecer las características del canal Fístula recto- Bulbar Fístula recto vestibular
común, de la vagina, el útero, y el recto. uretral

Prostática Cloaca Canal común

CLASIFICACIÓN persistente menor o igual
a 3 cm
La clasificación ha sido desarrollada gradualmente y
Recto-cuello vesical Canal común
está basada en implicaciones terapéuticas y pronósticas, mayor a 3 cm
es decir que cada defecto considerado en la clasificación
tiene un tratamiento específico y un pronóstico definido MAR sin fístula MAR sin fístula
(Tabla 1). Atresia rectal Atresia rectal

Fístula perineal: Se presenta en ambos sexos, y eran Lesiones complejas Lesiones complejas
llamados anteriormente defectos bajos. Están
representados por los casos en los que el recto se abre
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Malformación anorrectal (MAR) con fístula recto- desarrollados. Debe hacerse una evaluación clínica
uretral: es el defecto más frecuente en varones detallada para no diagnosticar éstos casos como fístula
(aproximadamente 50%). La fístula puede abrirse en la vaginal, la cual tiene una incidencia anecdótica.
uretra bulbar, o en la uretra prostática. Los que tienen
fístula bulbar tienen buen sacro y buenos esfínteres, MAR tipo Cloaca persistente: se define como un
mientras los que tienen fístula prostática tienen una alta defecto en cual el recto, la vagina y la uretra se fusionan
incidencia de hipoplasia del sacro y de los esfínteres. en un canal común llamado cloaca, que se abre en un
único orificio perineal. Clínicamente debe sospecharse
MAR con fístula al cuello vesical: representan el 10% además por la presencia de genitales externos
de los casos en varones , tienen un mal sacro y hipoplásicos. Cerca del 90% de las pacientes tienen un
esfínteres. Requieren para su corrección vía abdominal defecto urológico importante. Mas del 50%, tienen
y perineal. diferentes grados de septación de los genitales internos,
con una vagina muy dilatada (hidrocolpos), que
MAR sin fístula: el recto está localizado comprime el trígono e interfiere con el vaciamiento de los
aproximadamente a 2 cms de la piel perineal, lo que uréteres.
equivale a la altura que tiene el recto en los niños con Se consideran dos grupos de cloacas por aspectos
fístula a la uretra bulbar. Estos pacientes tienen buenos pronósticos, las que tienen un canal común menor de 3
músculos y sacro. Frecuentemente está asociado con el cms, y las que tienen uno mayor. Las pacientes del
Síndrome de Down (50%). primer grupo tienen un mejor pronóstico, y su corrección
quirúrgica es menos compleja.
Atresia rectal o estenosis rectal: es un defecto poco
frecuente ( 1%), que se caracteriza por la presencia de TRATAMIENTO
un canal anal normal con sacro y esfínteres normales. El
ano se ve aparentemente normal externamente y se El abordaje inicial del niño recién nacido depende de los
descubre al intentar comprobar la permeabilidad en un hallazgos del exámen físico, invertograma y defectos
recién nacido que no presenta meconio. Existe un área asociados.
de atresia localizada entre el canal anal y el recto.
En el paciente con fístula perineal se puede considerar
MAR con Fístula rectovestibular: es el defecto más anorectoplastia sagital posterior una vez es
frecuente entre las niñas. En estas pacientes el recto se diagnosticada.
abre en el vestíbulo de los genitales, que es el espacio
existente entre el himen y la piel perineal. La mayoría La anorectoplastia sagital posterior consiste en incidir
tienen buen sacro y mecanismos esfinterianos bien sagitalmente el periné y los músculos en la línea
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media, hasta localizar el recto y su fístula anormal, la colsotomía con drenaje de hidrocolopos y derivación
cual se cierra; luego el recto se desciende rodeado de urinaria de acuerdo a hallazgos. Si se encuentra una
los músculos y finalmente se hace la anoplastia fijando fístula perineal se realizara una anorectoplastia sagital
el recto a la piel perineal. Durante la cirugía se utiliza posterior o dilatación de la fístula. Si se encuentra una
un electroestimulador para localizar en una forma fístula vestibular de acuerdo a la experiencia del cirujano
precisa los músculos, cuidando que queden simétricos, se realizará colostomía o reparo primario.
y se determina en forma precisa la localización del
Si no se encuentra fístula (menos del 10% de los casos),
neoano.
Hacia las dos semanas de la cirugía se inicia un
de acuerdo al invertograma si se encuentra un recto alto ,
proceso de dilataciones del canal rectoanal, el cual se llevará a colsotomía , si se encuentra por debajo del
tiende a estenosarse; y una vez obtenido el calibre nivel del cóccix se lleva a colostomía o reparo primario.
apropiado para la edad se puede hacer el cierre de la
colostomía.
COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO
Si no se encuentra fístula perineal , o el invertograma
muestra el gas distal por encima del nivel del cóccix , Las complicaciones relacionadas con la cirugía más
signos de lesión alta o hay defectos asociados se debe frecuentes son la estenosis anal , el prolapso rectal , la
llevar a colostomía. lesión del nervio femoral e incontinencia urinaria.
Disfunción sexual y estreñimiento.
El tipo de colostomía que debe realizarse es el de doble
boca localizada en el colon sigmoide proximal para El pronóstico depende esencialmente del tipo de
dejar suficiente colon distal que debe ser descendido malformación. Las lesiones bajas tiene un mejor
posteriormente al periné. pronóstico y se relacionan con estreñimiento mientras
que las lesiones altas se asocian frecuentemente a
A los pacientes que requieren colostomía inicialmente, incontinencia (10% de estos pacientes son continentes).
se les realiza un colostograma distal estableciendo
el nivel de la lesión y la ubicación de la fístula para
planear el manejo quirúrgico definitivo a los 3
meses (una vez el paciente tenga una adecuada
ganancia de peso).

En las niñas de acuerdo al exámen perineal,

invertograma y defectos asociados , se determina el
abordaje inicial : Si se observa una cloaca , se realiza
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Figura 1. MAR
con fístula
recto-perineal
(Niña)

Figura 3. MAR con

fístula recto -
perineal en niño con
¨Asa de Balde¨

Figura 2. MAR con fístula

recto-perineal (Niño)
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