Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 645-648

CONCEPTUAL

SÍNDROME VESTIBULAR BILATERAL.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

SECCIÓN DE OTONEUROLOGÍA DE LA SEORL*

SÍNDROME CLÍNICO de función vestíbulo-espinal y la dependencia de las fun-

ciones visual y somatosensorial para la realización correc-
Los síntomas propios de un síndrome vestibular bilate- ta de la marcha y mantenimiento de la postura. En la fase
ral (SVB) son la sensación de oscilopsia y la inestabilidad inicial de un SVB la inestabilidad ocurre aunque no haya
durante la deambulación1. La oscilopsia hace referencia a compromiso visual o somatosensorial y, con el tiempo se
una ilusión visual en la que el entorno estático se percibe atenúa o incluso desaparece merced al proceso de habi-
en movimiento cuando el sujeto se desplaza deambulando tuación reapareciendo sólo cuando concurran circunstan-
o transportado en un vehículo y, en el SVB es la manifes- cias visuales o somatosensoriales adversas: durante la
tación clínica de un deterioro completo y bilateral del refle- deambulación en espacios oscuros o con información
jo vestíbulo-oculomotor (RVO). Cuando este reflejo es visual discordante, cuando la superficie de apoyo es irre-
insuficiente (en amplitud y/o sentido) se produce una deri- gular y/o de poca firmeza, etc. El paciente no refiere vérti-
va ocular con el movimiento cefálico, lo cual provoca una go salvo si la afectación vestibular es secuencial (no simul-
deriva de la imagen retiniana (error retiniano) que se inter- tánea) o asimétrica (con mayor lesión en uno de los lados).
preta como movimiento del entorno. Una forma particular En líneas generales, a pesar de existir en algún momento
es el “pseudonistagmus pendular” en el que la oscilopsia sensación de vértigo, el resultado final es una inestabilidad
es referida incluso en condiciones de reposo absoluto y, la crónica sin vértigo.
causa en este caso es la asociación del RVO deficitario en Estos síntomas, si bien paradigmáticos, no son univer-
ambos oídos y un cierto temblor cefálico2. En la Tabla 1 se sales. En concreto la oscilopsia aparece en el 30-40% y es
incluye el diagnóstico diferencial de la oscilopsia. más frecuente en sujetos jóvenes, al inicio de la enferme
La inestabilidad en deambulación es un verdadero dad, en caso de una afectación completa o ante un dete-
desequilibrio sin pulsión sistemática. Representa el déficit rioro amplio de la función vestibular. Esto es debido a que

* La Sección de Otoneurología de la SEORL está formada por los Drs. F. Antolí-Candela, E. García-Ibáñez, H. Pérez Garrigues y N. Pérez
Fernández.

Correspondencia: N. Pérez. Dpto. de Otorrinolaringología. Clínica Universitaria de Navarra. Pío XII 36. 31008 Pamplona (Navarra).
E-mail: nperezfer@unav.es
Fecha de recepción: 20-8-2001

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SECCIÓN DE OTONEUROLOGÍA. SÍNDROME VESTIBULAR BILATERAL. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

La función vestibular defectuosa en ambos laberintos

Tabla 1: Diagnóstico diferencial de la oscilopsia
se pone de manifiesto analizando la respuesta ocular a
movilizaciones bruscas de la cabeza. Estas deben ser a
1. Reflejo vestíbulo-oculomotor deficiente. derecha e izquierda, alternativamente, de 30-40 grados de
— Síndrome vestibular bilateral.
amplitud y a gran velocidad, durante las cuales, el pacien-
— Disfunción central de la ganancia y fase del RVO.
2. Nistagmus. te debe mantener la vista al frente. El movimiento de cabe-
— Adquirido (nistagmus pendular, vertical, disociado). za estimula el canal semicircular horizontal del lado hacia
— Oscilación sacádica (flutter ocular, opsoclonus, flutter mi- el que se mueve la cabeza puesto que en él genera una
crosacádico). corriente endolinfática de inercia ampulípeta. En condicio-
— Mioquimia del oblicuo superior: oscilopsia monocular nes normales el ojo se desplaza en dirección contraria a la
— Nistagmus congénito.
de la cabeza de tal forma que el efecto neto observado por
3. Central.
el explorador es que la mirada no cambia en el espacio a
— Asociado a patología cerebral: epilepsia, infarto en el te-
rritorio occipital. pesar que el ojo se ha desplazado en la órbita. En los
— Asociado a estimulación magnética transcutánea. pacientes con SVB al realizar estos movimientos el ojo se
desplaza hacia el lado de giro cefálico y precisa de unas
sacadas de refijación (visibles para el explorador) de
dirección contraria.
los pacientes tienen también reducida la capacidad de Ante este resultado es imperativo proceder a determi-
percepción de movimiento estando el error retiniano por nar la agudeza visual dinámica. En primer lugar se anota
debajo del umbral no siendo pues sintomático. Los pacien- la agudeza visual del paciente cómodamente sentado
tes desarrollan además una serie de estrategias adaptati- ante una carta de Snellen convencional. A continuación se
vas para compensar el déficit, que luego se mencionan, valora nuevamente la agudeza visual durante la realiza-
cuyo efecto es reducir también la oscilopsia3. La inestabi- ción de movimientos cefálicos hacia derecha e izquierda y
lidad es evidente en deambulación, aparece en todos los hacia arriba y abajo con una frecuencia de oscilación de 1-
pacientes y suele ser el motivo de consulta. El 20% de los 2 Hz. Es normal que exista un discreto deterioro en la agu-
enfermos padecen también una sensación de inestabili- deza visual durante el movimiento que se cuantifica como
dad o mareo en reposo. la pérdida de una línea, teniendo que acudir a la superior
El estudio de la marcha aporta hallazgos relevantes. en tamaño. A partir de dos líneas hay que considerar la
Utilizan una base de sustentación amplia, con la cabeza existencia de una alteración vestibular bilateral significati-
flexionada para lograr un mejor apoyo visual referenciado va. Un 82% de pacientes con paresia canalicular bilateral
al suelo y, con una cierta rigidez de columna para mante- en la prueba calórica presentan una agudeza visual diná-
ner estable la mirada en el punto de referencia. mica patológica. Es más, ocurre en el 100% de los que
Cuando es un niño en quién se sopecha la existencia refieren oscilopsia y en el 71% de los que no la refieren.
de un SVB congénito (Síndrome de Usher) en la anam- Este hecho tiene que ver con la tolerancia al error retinia-
nesis hay que insistir en los siguientes aspectos del desa- no que antes se mencionó y con una estrategia adaptati-
rrollo del control postural y motor: edad de inicio del va manifestada en esta prueba que corresponde a ese
gateo, edad a partir de la cual sentado mantiene estable número bajo de pacientes con SVB que no manifiestan
la cabeza, edad de inicio de la deambulación, movilidad oscilopsia en la anamnesis. Esta misma prueba se puede
cefálica y capacidad para reconocer objetos y personas realizar pidiendo al paciente que haga él activamente el
durante la deambulación, capacidad para caminar por movimiento de cabeza hacia ambos lados y se aprecia
sitios oscuros y modificación voluntaria de la base de sus- que ocasionalmente se detiene (generando un patrón de
tentación de acuerdo a la dificultad del terreno por el que movimiento cefálico en rueda dentada) aprovechando ese
marcha. momento para explorar el entorno y orientarse; al hacer la
prueba pasivamente, este fenómeno no es posible y se
produce el deterioro en la agudeza visual tan bien correla-
cionado con el daño vestibular.
DIAGNÓSTICO Una valoración alternativa sumamente útil consiste en
realizar movimientos pasivos de cabeza a 1-2 Hz explo-
El diagnóstico de sospecha debe confirmarse con una rando el fondo de ojo. En condiciones normales este per-
serie de pruebas de exploración, indispensables, que se manece estable fruto del movimiento compensador gene-
pueden realizar en la consulta; la prueba calórica permite rado por el RVO. En los pacientes con SVB el fondo de ojo
cuantificar en parte el RVO y resulta también imprescindi- se desplaza con cada movimiento de cabeza.
ble. La prueba rotatoria precisa de un equipamiento espe- La prueba calórica permite corroborar el hallazgo de
cial que no se encuentra en todos los laboratorios de ex- la exploración clínica y es insustituible en el estudio de
ploración vestibular. estos pacientes. Se define la “paresia canalicular bilate-

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ral” cuando después de la estimulación con 250 ml de bilateral, sin oscilopsia, y con agudeza visual dinámica
agua durante 40 s, a 30ºC y 44ºC, la respuesta obtenida normal.
en cada oído, registrada con un equipo de electronistag- Cuando hay una disparidad evidente entre la prueba
mografía es menor de 8ºs-1 o, si la suma de las velocida- calórica y rotatoria, se debe descartar en primer lugar la
des de fase lenta máximas entre las cuatro estimulacio- mala realización de las pruebas (irrigación defectuosa,
nes no supera 30ºs-1 . En equipos más recientes de vide- obstrucción en el conducto que no deja penetrar correcta-
onistagmografía se utiliza el valor de “reflectividad abso- mente el agua, falta de atención por parte del paciente,
luta” que es patológica si resulta inferior a 8ºs -1. En cual- ingesta de medicación sedante vestibular, etc) sin olvidar
quiera de ambos casos es necesario determinar el grado que la aceleración angular equivalente de la prueba caló-
de hipofunción en la prueba calórica con agua helada. rica es de muy baja frecuencia (0,002-0,004 Hz) mientras
Con el paciente en la posición de irrigación calórica que en la prueba rotatoria el estímulo, preciso y replicable,
(decúbito supino, cabeza y tronco levantados 30º respec- puede ser de 0,01 Hz hasta 1,6 Hz. La discrepancia más
to a la horizontal) se le pide que gire ligeramente la cabe- sorprendente ocurre cuando en un paciente con una res-
za al lado contrario a estudiar, y se instilan en el conduc- puesta calórica reducida (suma total de respuestas caló-
to auditivo externo 5-7 ml de agua helada (<7°C) mante- ricas 0-10ºs-1) la respuesta rotatoria, a baja y alta frecuen-
niendo la posición 20 s., pasados los cuales, vuelve la cia, es normal. De ambas, la prueba rotatoria posee una
cabeza a la posición inicial de tal forma que el agua sale mayor fiabilidad para el diagnóstico y seguimiento y pro-
en su casi totalidad, comenzando entonces el registro, vee el diagnóstico correcto teniendo en cuenta que cuan-
que dura 2 minutos. En caso de función vestibular normal, do el retraso de fase en la estimulación de baja frecuencia
la respuesta es un nistagmus de dirección contraria, muy es especialmente grande puede provocar una disparidad
intenso con un componente vertical importante y promi- calórico-rotatoria que refleja una funcionalidad vestibular
nente sintomatología vegetativa. En los pacientes en los diferente al modelo convencional5,6.
que se sospecha una deficiencia total vestibular, éste es En los niños la exploración clínica suele ser posible sin
el estímulo más intenso con el que se puede valorar cual- mayor dificultad y en ella aparecen algunos de los signos
quier remanente funcional. Esta prueba se sensibiliza ya descritos. Al explorar la marcha y postura no se debe
registrándola con el paciente en decúbito supino y prono; olvidar que, salvo en condiciones sensoriales extremas
en caso de apreciar respuesta nistágmica en un oído (oscuridad, suelo irregular) de instauración súbita, cuesta
parético es conveniente registrar la inversión del nistag- diferenciarlos de niños normales7. De las pruebas vestibu-
mus si en ese momento se le pide al paciente que cam- lares, la estimulación calórica suele ser más difícil de rea-
bie de posición y se coloque en decúbito prono. En la lizar y puede ser imposible completarla. No sucede lo
arreflexia calórica no hay respuesta de ninguno de los mismo con la rotatoria, en la que el niño, solo o sentado
dos oídos con este estímulo máximo y, en la paresia en el regazo de uno de los padres puede completar la esti-
canalicular bilateral la respuesta media de cada oído es mulación impulsiva o sinusoidal casi en su totalidad, aun-
1-10ºs-1. que sea más complejo y demande más tiempo de lo habi-
En la prueba rotatoria se encuentran anomalías típicas tual.
que confirman el diagnóstico4. Durante la prueba impulsi- La posturografía dinámica arroja resultados patológi-
va con aceleración inicial de 60-240ºs-2 la ganancia y cos en el 87-100% de los pacientes estudiados, manifes-
constante de tiempo son inferiores a 0,3-0,4 y 5-10 s. res- tando una alteración en las condiciones del test de orga-
pectivamente. En la prueba de aceleración sinusoidal nización sensorial números 5 y 6.
armónica, los valores de ganancia y retraso de fase Se considera que los siguientes hallazgos implican
dependen de la frecuencia y velocidad máxima de esti- una evolución especialmente complicada y resistente al
mulación, pero en líneas generales se sitúan por debajo tratamiento rehabilitador: existencia de otras patologías
del límite de normalidad de tal forma que en frecuencias comórbidas, vértigo, daño secuencial y de desarrollo lento
inferiores a 0,05 Hz la ganancia es menor de 0,2 y el retra- secundario a una etiología crónica, constante de tiempo
so de fase superior a 50º. En las frecuencias más altas de <2s y ganancia <0,28,9.
estimulación (0,8-1,6 Hz) la ganancia sigue siendo patoló-
gica (<0,5) y el retraso de fase también (>14º). La altera-
ción en la fase de la respuesta ocular es el hallazgo más DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
consistente mientras que la ganancia varía y en frecuen-
cias altas de estimulación puede ser normal. Otra de las El SVB se puede clasificar de acuerdo al mecanismo
estrategias adaptativas desarrolladas por los pacientes se fisiopatológico, según la secuencia de afectación (simultá-
pone de manifiesto con esta exploración y, tiene que ver neo, secuencial), forma de inicio (abrupto, lentamente pro-
con la potenciación del reflejo cérvico-ocular, que es la gresivo) y, gravedad (incompleto, completo). Desde el
causa del hallazgo de resultados patológicos en la esti- punto de vista etiológico, en la Tabla 2 aparecen las cau-
mulación rotatoria en pacientes con paresia canalicular sas posibles1.

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Tabla 2: Etiología del SVB

1. Idiopático (30%).
2. Ototoxicidad (por fármacos y otros productos no farmacológicos).
3. Degeneración cerebelosa (multisistema, ataxia de Friedreich).
4. Laberintitis meningogénica.
5. Tumores (linfoma no-Hodgkin, neurofibromatosis, metástasis leptomeníngea, infiltración de base de cráneo).
6. Enfermedad autoinmune (síndrome de Cogan, enfermedad de Behçet, vasculitis cerebral, LES, policondritis, artritis reumatoide, polia-
teritis nodosa, granulomatosis de Wegener, arteritis de células gigantes, síndrome antifosfolípido)
7. Neuropatías (deficiencia B12, neurosarcoidosis, nutricional, neuropatía sensorial y autonómica hereditaria).
8. Neuritis bilateral secuencial.
9. Enfermedad de Ménière bilateral.
10. Síndrome de Usher tipo I.
11. Vestibulopatía familiar .
12. Fractura bilateral de hueso temporal.
13. Dolicoectasia de la arteria basilar.
14. Otoesclerosis y enfermedades de asociación (de Camurati-Engelmann y de Paget).
15. Isquemia vértebro-basilar.
16. Laberintitis fibro-osificante.
17. Atelectasia vestibular.
18. Mitocondriopatía.
19. Macroglobulinemia.
20. Malformación bilateral de oído interno.

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