Cardiopatías Conotruncales I

Introducción a las cardiopatías conotruncales

Transposición de Grandes Arterias
Transposición Corregida de Grandes Arterias

Dr. Juan Arbués. Unidad de Medicina Fetal. Hospital “12 Octubre”.

Anomalías Conotruncales (ACT)
Grupo Heterogéneo con Entidad Propia
CRESTA
20-30% NEURAL
CLASIFICACION

T. Fallot
Región TGA
cardíaca

Truncus

DSVD

An. Arco Ao

Cr. 22q11
Rg 3 Mb 30 genes
DIAGNOSTICO PRENATAL (ACT)

IMPORTANTE

DIFICIL
50-70 %
IMAGEN DE CUATRO CÁMARAS

ÚTIL PERO INSUFICIENTE

EXPLORACION AMPLIADA

MAYOR BENEFICIO
 EXAMEN SECUENCIAL
(SITUS + 4 C + TS + 3 V)

Yoo et al. Sequential segmental approach to fetal congenital heart disease. Cardiol Young 1999; 9: 430-44

Exploración cardiovascular completa

ACT- PRONÓSTICO:Individualizado

Diagnóstico Precoz No afectación Anomalías cromosómicas

hemodinámica en asociadas: alta incidencia
vida fetal
Excepto TGA
Transposición de Grandes Arterias (D-TGA)
ANATOMIA

Aorta Pulmonar
Aorta Pulmonar

VD VI
VD
VI

Corazón Normal Corazón con TGA

CLASIFICACION
Transposición simple de grandes arterias
Transposición compleja de grandes arterias
 Letal y relativamente frecuente (5-7% de todas CC))
Supervivencia Con tto
100%

90%

70%

50%

30%
Sin tto
10%

1 semana 1 mes 6 meses 1 año 4 años 12 años Adulto

Circulation 1969:40;237-262. Desde 1957-1964

J Am Coll Cardiol 1987:10:1061-1071. Desde 1963-1973

Circulation 1992:86; 1501-1515. Desde 1985-1989

 D-TGA. EMBRIOLOGIA

Rebordes Tronco
bulbares
arterioso
A. PULMONAR AORTA
Septo aorto-
pulmonar

A. PULMONAR AORTA
Reborde bulbar:
Derecho
Izquierdo
Inferior
 D-TGA simple (50%). DIAGNÓSTICO ECOGRAFICO

Anterior-Derecha Anterior-Derecha
VT
VD AD VD Aorta

Pulmonar

AI VI
VI VM

Posterior-Izquierda Posterior-Izquierda
 D-TGA simple. DIAGNÓSTICO ECOGRAFICO

Posterior- Izquierda Anterior-Derecha

VI VD VI VD

VM VT

Pulmonar Aorta
AI AD
D-TGA compleja (50%). DIAGNÓSTICO ECOGRAFICO

Anterior-Derecha

VD Aorta

Pulmonar
VI
CIV

Posterior-Izquierda
FETAL CARDIAC RHABDOMYOMA (FCR) AND TRANSPOSITION
OF THE GREAT ARTERIES (TGA): AN UNUSUAL ASSOCIATION

FCR biopsy through

Pulmonary Artery during
Arterial Switch Operation

A Galindo, D Escribano, O Nieto, R Carpintero, J Arbués, A Grañeras, JM Puente.

Ultrasound in Obstetrics and Gynecology 2008;32:418.

 Prenatal D-TGA simple n=23

D-TGA compleja n= 6
D-TGA simple
Postnatal n= 3 + CIV Sub P
n=17
n= 1 + CIV muscular
n= 1 + MAPCAs
n= 1 + CIV muscular + Co
Ao
Grado de Precisión (%): 17/23= 74 %

D- TGA compleja n=16

Prenatal
SVIH+ep CIV CIV-Co Ao
n=1 n=11 n=4

DORV+ DORV+ D- TGA compleja N=14

Postnatal SVIH+ep CIV Sub P
CIV CIV-Co IAAb CIV-IAAa
n=1 Vasos en Ao
Transp+ ep n=10 n=1 n=1
n=2
n=1

Grado de Precisión (%): 14/16= 87,5 %

ACT (n) Aislada Evolución Supervivencia (%) AA Crx Evolución Supervivencia (%) Supervivencia Total
(n) (Excluidos IVE) (n) (n) (Excluidos IVE) (Excluidos IVE) (%)

D-TGA 39 38 5 IVE,2 MN, 31 NV 93.9 1 0 1 NV 100 94.1

Simple 23 22 3 IVE, 1 MN, 18 NV 94.7 1 0 1 NV 100 95

Compleja 16 16 2 IVE, 1 MN, 13 NV 92.8 0 0 * * 92.8

n Crx n (% ) Aneuploidias (n) Microdelección 22q11 n (% )

D-TGA 39 0 0 0 0

Simple 23 0 0 0 0

Compleja 16 0 0 0 0
 D-TGA. MANEJO PRENATAL
SEGUIMIENTO
Postnatal: 5-8% de todas las CC
Prenatal: 2-3% de todas las CC -Silente in útero
-Estudio Cariotipo + 22q11
-Ecocardio 4-6 semanas
-Asistencia Obstétrica en Centro 3º

Anomalías asociadas
-Anomalías cromosómicas (rara vez)
- Extracardiacas (8%) y otras cardiopatías

PRONÓSTICO: BUENO
Parto en centro de atención terciaria
Iniciar acciones para mejorar situación hemodinámica
Afrontar cirugía con mayor garantía de éxito
OBJETIVO
1999 - 2002.

EXCLUSIÓN:
- MALFORMACIONES EXTRACARDIACAS
EVALUACIÓN POSTNATAL
- CROMOSOMOPATÍAS
- OTROS TIPOS DE TGA

1. EDAD
2. PESO
3. ESTANCIA PREOPERATORIA
4. ESTANCIA POSTOPERATORIA
5. ESTANCIA EN UCI
6. PERFUSIÓN DE PROSTAGLANDINA E1
7. TECNICA RASHKIND
N=18 N=20 8. VENTILACIÓN MECÁNICA
9. NECESIDAD DE INOTROPOS
10. DAÑO PREOPERATORIO
- ACIDOSIS METABÓLICA
- DAÑO NEUROLÓGICO
- SHOCK DUCTAL
11. MORTALIDAD HOSPITALARIA
 DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO
PRENATAL POSTNATAL P RESULTADO
MEDIA DS MEDIA DS

SIGNIFICATIVO
EDAD (meses) 0.39 0.17 0.63 0.5 0.033
(P<0.05)

NO SIGNIFICATIVO
PESO (Kg) 3.09 0.5 3.12 0.5 0.47
(P>0.05)

ESTANCIA
Lím. Teórico U (p<0.05): 31
PREOPERATORIA 9.71 6.67 15.22 7.48
NO SIGNIFICATIVO
(días)
ESTANCIA
CASI SIGNIFICATIVO
POSTOPERATORIA 8.64 2.03 14.4 11.68 0.087
(P<0.1)
(días)

ESTANCIA EN UCI NO SIGNIFICATIVO

5.63 1.5 9.5 8.33 0.11
(días) (P>0.05)
 CONCLUSIONES

1. PERMITE TRASLADO DEL RECIEN NACIDO

O SU PARTO EN CENTROS TERCIARIOS.
2. PERMITE ACTUACIÓN TEMPRANA
-RASHKIND
- PERFUSIÓN PROSTAGLANDINA E1
3. REDUCE DAÑO PREQUIRÚRGICO
-ACIDOSIS METABÓLICA
-DAÑO NEUROLÓGICO
-SHOCK DUCTAL
SIGNIFICATIVO (p = 0.029) -VENTILACIÓN MECÁNICA
-INOTROPOS
4. MENOR ESTANCIA HOSPITALARIA
-PREOPERATORIA
-POSTOPERATORIA
-ESTANCIA EN UCI
5. DISMINUCION DE LA MORTALIDAD NEONATAL

NO SIGNIFICATIVO (p = 0.097)
 D-TGA. MANEJO POSTNATAL
Ecocardio
MANEJO POSTNATAL
Confirmación dx

CIRUGIA
7-10 DÍAS

CIRUGIA CORRECTORA

INTERVENCION PALIATIVA Mustard Jatene

Correción Correción
Fisiológica Anatómica
Maniobra de Rashkind

AD AI

1 2 3

AO

AP Switch Arterial
Acción de la Prostaglandina
Transposición corregida de grandes arterias
L-TGA. Diagnóstico ecográfico

Banda moderadora
VI

VM

AD
VD
VT AI

Izquierda Derecha
Transposición corregida de grandes arterias
L-TGA. Diagnóstico ecográfico

VI
Banda moderadora

VM

VD
VT AD
AI

Izquierda Derecha
Transposición corregida de grandes arterias
L-TGA. Diagnóstico ecográfico

Izquierda

Estómago

Ao Derecha

VCI
 L- TGA n = 10
Prenatal
L-TGA + L-TGA + L- TGA + L- TGA
SVIH-ap Ebstein CIV
n= 3
n=1 n=2 n=4

L- TGA n = 10

Postnatal L-TGA + L-TGA + L- TGA + L- TGA ---

SVIH-ap Ebstein CIV ---
n=1 n=2 n=4 n=3

Grado de Precisión (%): 10/10= 100 %

ACT (n) Aislada Evolución Supervivencia (%) AA Crx Evolución Supervivencia (%) Supervivencia Total
(n) (Excluidos IVE) (n) (n) (Excluidos IVE) (Excluidos IVE) (%)

L-TGA 10 10 4 IVE, 1 MN, 5 NV 83.3 0 0 * * 83.3

ACT n Crx n (%) Aneuploidias (n) Microdelección 22q11 n (%)

L-TGA 10 0 0 0 0