Aplasia Medular

Aplasia medular
Cuando hablamos de aplasia es sobre una insuficiencia medular, es una mielopatía

(enfermedad de la medula) de tipo cuantitativa porque la medula ósea es incapaz de
producir elementos formes.
Podemos clasificarlo de acuerdo con su etiología:
-Congenita
-Adquirida
En la congénita hay varios síndromes donde el más frecuente es la anemia de Fanconi,
en la cual hay una pancitopenia y el dato es mal formaciones óseas.
El síndrome de diamond se caracteriza por se una aplasia pero solo de la serie eritroide
La mas frecuente es la adquirida donde la causa mas frecuente es la idiopática, pero
también tenemos fármacocitostáticos, drogas como por ejemplo anticonvulsivantes
(carbamazepina,fenazemida)
El antibiótico que puede producir anemia aplásica es el cloranfenicol, de los aines la
fenilbutazona.
El propiltiracilo también puede generar anemia aplásica.
La radiación, los químicos tóxicos como el benceno, infecciones virales por ejemplo el
que da crisis aplásica es el Eipsten barr virus, parvovirus B19 (pab19) cuando este
produce una anemia aplásica entonces se llama síndrome de Gazzer, esto se ve en las
anemia hemolíticas congénitas, también las hepatitis crónica, VIH pueden complicarse
con anemia aplásica.
El diagnostico de anemia aplásica es por un aspirado de medula ósea, un mielograma
no va a dar características en la medula ósea en donde las células hematopoyéticas están
disminuidas y esta aumentado el tejido adiposo, si el aspirado de medula ósea es
negativo podemos hacer BIOPSIA DE HUESO.
Clínica
Fiebre: por la neutropenia
Anemia: por la caída de las tres series
Sangrado: por la trombocitopenia
En el hemograma vamos a encontrar pancitopenia
La causa mas frecuente de pancitopenia en jóvenes es la anemia aplásica.
Pancitopenia en jóvenes sin adenopatías ni hepatoesplenomegalia debemos
descartar anemia aplásica.
Hay que recordar que la anemia de la anemia aplásica es NORMOCITICA, igual que la
anemia en pacientes con enfermedad renal crónica.
Criterios de aplasia severa
Neutropenia severa < 500
Reticulocitos < 1%
Plaquetopenia severa <20,000 mm3
Celularidad en medula ósea en < 25%
Tratamiento
El tratamiento de la anemia aplásica va depender de la edad, mientras más joven el
paciente el tratamiento de lección es el trasplante de células hematopoyéticas, si es un
adulto mayor de 50 años el tratamiento ideal es inmunoterapia supresora el esquema de
elección es gammaglobulina antitirositica más ciclosporina,
Hemoglobinuria paroxística nocturna

Que está dentro de las causas de anemia hemolíticas. Pero es una anemia hemolitica
adquirida pero del glóbulo rojo.
En esta patología hay una mutacion de este gen, PIGA la mutacion de este gen hace que
no se forme una proteína de adhesión en la cual permite que se pierda estos dos
receptores el CD55 Y EL CD59 por lo tanto la proteína de anclaje de estos dos genes
está ausente por lo tanto el glóbulo rojo no tiene estos dos receptores entoces el glóbulo
rojo es atacado por el sistema de complemeto.
El defecto adquirido de la membrana del glóbulo rojo es que aumenta la acción lítica del
complemento. Hay una hemolisis intravascular.
Es más frecuente en pacientes jóvenes, hombres mujeres.
La triada de la hemoglobinuria paroxitica nocturna es Hemolisis intra vasculas,
trombosis porque no solo se degrada los glóbulos rojos sino también las plaquetas y
pancitopenia. Ojo los pacientes se mueren por una trombosis tombosis en las venas
suprahepaticas.
Tiene riesgo de malignificacion síndrome mielodisplasicos o leucemia mieloidea aguda.
El diagnostico se hace por la prueba de HAM esta es la prueba más específica, la
prueba más sensible SACAROSA pero el Gold estándar es la CITOMETRIA DE
FLUJO.
Tratamiento.
Buena hidratación del paciente, usar anticoabulante, y un tratamiento biológico es que
un anticuerpo monoclonar ECULISUMAB que bloquea la fracción C5.
La anemia megaloblastica genera pancitopenia, anemia aplasica, hemoblobinuroa
paroxistica nocturna.
El síndrome mielodisplasico y la leucemia mieloidea agudas causan pansitopenias.
Paciente con cirrosis hace una esplenomegalia y hace una pancitopenia.

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