Síndrome Nefrótico.

Toledo I.1, Gogorza C. 1, Careaga M. 1, Capone M. 1, Gigliotti E. 2

Definición: asocia a diarrea, vómitos o uso excesivo de diu-

Es la manifestación clínica de las alteraciones réticos.
bioquímicas producidas por el aumento de la La presencia de fiebre obliga a descartar infec-
permeabilidad de la barrera de filtración glome- ción agregada (neumonía, peritonitis primaria,
rular que da origen a proteinuria masiva con hi- erisipela) debido a la inmunodepresión que pre-
poalbuminemia. Clásicamente se define por la sentan estos pacientes.
presencia de proteinuria masiva (> 50 mg/kg/ La hipertensión arterial es infrecuente en la for-
día o > 40mg/m2/hora en orina recolectada du- ma a cambios mínimos, por lo que su presencia
rante 24 hs o índice proteinuria/creatininuria > 2 debe orientar hacia otros tipos histológicos.
en muestra aislada de orina) e hipoalbuminemia C. Exámenes complementarios:
(< 2,5 mg/dl). Suele acompañarse de edemas y 1. Orina
dislipidemia, aunque ninguno de estos elemen- - Proteinuria cuantitativa: > 50 mg/kg/día o >
tos se incluye en la definición actualmente. 40 mg/m2/hora en orina recolectada durante
Su incidencia anual es de 1,52:100.000 niños / 24 hs, o índice proteinuria/creatininuria > 2
año en menores de 16 años. en muestra aislada de orina, o 3-4 cruces en
tira reactiva.
Etiología: - Sedimento urinario: suelen encontrarse cilin-
• Idiopático o primario: incluye a los cambios dros hialinos y eventualmente granulosos y
mínimos, esclerosis focal y segmentaria y celulares. También puede observarse hema-
glomerulonefritis proliferativa mesangial di- turia microscópica (30 % de los pacientes);
fusa. Representan el 85% de los casos y son la macrohematuria es excepcional (de ser
más frecuentes entre los 2 y 8 años. hallada debe descartarse trombosis de vena
• Secundario: enfermedades sistémicas, tóxi- renal).
cos, infecciones, neoplasias, enfermedad de
Alport., nefropatía por IgA y otras glomerulo- Aprobado por el Comité de Normas del Hospital
patías. General de Niños Pedro de Elizalde en noviem-
bre 2017
Diagnóstico:
A. Anamnesis: evaluar antecedentes de infec- 2. Sangre:
ción previa, manifestaciones alérgicas o vacu- - Hemograma: anemia moderada normocítica-
nación (sobre todo en las recaídas) y antece- normocrómica; puede haber aumento de he-
dentes de síndrome nefrótico en familiares. matocrito por hipovolemia. Leucocitosis por
B. Clínica: el paciente puede presentar astenia, infección o leucopenia en lupus. Hiperpla-
anorexia e irritabilidad; también vómitos y dia- quetosis.
rrea por edema de la mucosa entera, que lleva - Urea y creatinina: normales o elevadas por hi-
a malabsorción de alimentos y medicamentos. povolemia. La persistencia de valores eleva-
Los edemas son blandos, inicialmente postura- dos luego de haber normalizado la volemia su-
les en tejidos laxos (periorbitario, sacro, miem- giere histología distinta de cambios mínimos.
bros inferiores y escroto o vulva) pero puede - Ionograma sérico: hiponatremia dilucional
PEDIATRÍA PRÁCTICA

progresar a anasarca con hidrotórax y ascitis, (sodio total corporal aumentado).

que puede manifestarse por dolor abdominal, - Proteinograma electroforético: disminución
hernia, prolapso rectal, disnea, etc. de proteínas totales, hipoalbuminemia e hi-
Cuando la hipoalbuminemia es grave sobrevie- pogammaglobulinemia, aumento de α-2 y β
nen signos de hipovolemia como taquicardia, globulinas.
hipotensión arterial, oliguria y por último shock - Colesterol: aumentado (> 200mg/dl); lipido-
hipovolémico. Esto es más frecuente cuando se grama.

Servicio Nefrología Hospital General de Niños Pedro de Elizalde

1

Clínica Pediátrica Hospital General de Niños Pedro de Elizalde

2

54 Diciembre 2019 ​Vol 10 Nº 1

- Coagulograma: hipercoagulabilidad (eleva- contenido de sodio, enriquecida con azúcares

PEDIATRÍA PRÁCTICA
ción de los factores de la coagulación, dis- (dextrosa o polimerosa) al 5% y aceite al 3%.
minución de los inhibidores de la adhesión También debe ser hipograsa y normoproteica
plaquetaria y de la actividad antifibrinolítica). con proteínas de alto valor biológico.
- Calcemia total: frecuentemente disminuida 5) El aporte hídrico será adecuado a cada pa-
(calcio iónico normal), ajustar aumentando ciente. Se indicarán pérdidas insensibles +
0.8 mg/dl por cada 1g/dl de descenso de la diuresis en caso de natremia menor de 125
albúmina. mEq/l o de severa anasarca. En caso de que
- C3 y C4, ASTO, FAN, antiDNA, ANCA y se- solo presenten edemas periféricos se inicia
rologías virales: solicitar en pacientes que el aporte de líquidos a necesidades basales.
debutan a edad fuera de la habitual o con Se corregirán las alteraciones hidroelectrolí-
presentación atípica, para excluir causas se- ticas de acuerdo a su fisiopatología.
cundarias de síndrome nefrótico. 6) Control de los edemas: la restricción de so-
dio es la medida más importante para redu-
3. Estudios de imágenes: cir la acumulación de líquido. Los diuréticos
- Radiografía de tórax: para evaluar silueta deben utilizarse racionalmente e idealmente
cardíaca (para estimar la volemia del pacien- bajo supervisión de nefrólogo ya que estos
te) y descartar compromiso infeccioso. niños pueden cursar con hipovolemia. Sólo
- Ecografía abdomino-renal: útil para evaluar se indicarán en caso de edema severo en
ascitis, suele hallarse hiperecogenicidad pacientes con volemia conservada, los más
y aumento de tamaño renal. La ecografía utilizados son la furosemida 1-2 mg/kg/día
doppler es útil para el diagnóstico de trom- sola o asociada a espironolactona 1-4 mg/
bosis de la vena renal. kg/día. En casos excepcionales, pacientes
con anasarca que genere compromiso respi-
4. Biopsia renal: Sus indicaciones son: ratorio por ascitis y/o efusiones pleurales, se-
- Edad de debut < 1año o > 12 años vero edema escrotal o vulvar puede utilizarse
- Hipertensión arterial persistente albúmina desalada en dosis de 1 g/kg en 2-4
- Microhematuria persistente horas asociada a furosemida 1 mg/kg/dosis,
- Macrohematuria junto a la infusión de albúmina o repartida en
- Síndrome nefrótico secundario dosis, una a la mitad y otra luego de finaliza-
- Corticorresistencia do el pasaje de albúmina.
- Disminución del filtrado glomerular no atri-
buible a hipovolemia B. Específico:
1. Corticoides:
Tratamiento a. Episodio inicial: prednisona 60 mg/m2 SC/
A. General: día o 2 mg/kg/día (dosis máxima 60 mg/día)
durante 4-6 semanas. Luego 40 mg/m2 SC
1) Deberá enfatizarse la prevención y trata- o 1,5 mg/kg en días alternos durante 4-6
miento enérgico de las infecciones. Si la in- semanas más. El esquema prolongado de
fección determina el debut de la enfermedad 6 semanas en días continuos y 6 semanas
o provoca una recaída, ésta deberá tratarse en días alternos se asocia a menor tasa de
primero antes de iniciar el tratamiento. recaídas por lo que actualmente es el más
2) Se evitará el reposo absoluto porque aumen- utilizado. Se administrará en una sola dosis
ta el riesgo de trombosis. matutina para inhibir en menor medida la se-
3) No deben administrarse inmunizaciones en creción endógena de corticoides.
brote nefrótico, pero sí en el período de remi- b. Recaída: 60 mg/m2 SC/día o 2 mg/kg/día
sión. Tampoco deben administrarse vacunas hasta desaparición de la proteinuria en 3
a virus vivos durante tratamiento inmunosu- controles diarios consecutivos, seguido de
presor. Aplicar vacunas antineumocóccica y 40 mg/m2 SC o 1,5 mg/kg en días alternos
antigripal, idealmente con el paciente en re- durante 4 semanas más.
misión y sin uso de corticoides. Alrededor del 90% de los pacientes respon-
4) La dieta debe ser restringida en sodio (2-3 de dentro de las primeras cuatro semanas
mEq/kg/día, máximo 2 gr/día en niños mayores) del tratamiento.
durante el período de proteinuria y mientras
esté recibiendo corticoides. En niños peque- 2. Tratamiento con drogas de segunda línea:
ños se recomienda el aporte de leche con bajo a. Pulsos de metilprednisolona: 3 pulsos día por

Revista Pediátrica Elizalde 55

 medio a 20-30 mg/kg (dosis máxima 1 g/m2). - Síndrome nefrótico en anasarca con dificul-
Evaluar tensión arterial y ritmo cardíaco durante tad respiratoria.
la infusión. Indicado en pacientes con cortico- - Realización de biopsia renal.
rresistencia, puede indicarse luego de las 4-6 - Síndrome nefrótico primer episodio, general-
semanas de tratamiento continuo (electivo) o al mente por 2-3 días en pacientes sin complica-
final del tratamiento en días alternos. ciones. Esta indicación es relativa, si existe la
b. Drogas citotóxicas: se emplean en pacien- posibilidad de seguimiento estrecho del niño
tes con resistencia a los corticoides, recaí- podrán ser tratados en forma ambulatoria.
das frecuentes o corticodependencia (a car-
go del especialista): ciclofosfamida (2 mg/ Criterios de derivación al nefrólogo
kg/día) o clorambucilo (0,2 mg/kg/día) por -Presencia de complicaciones.
8-12 semanas; Ciclosporina A: en dosis de -Indicación de biopsia renal.
150 mg/m2 durante 6 meses; levamisole: en -Necesidad de uso de drogas de segunda línea.
dosis de 2,5 mg/kg en días alternos durante Complicaciones
6-12 meses; Micofenolato mofetilo: en dosis 1) Infecciones: En caso de que el paciente pre-
de 600mg/m2 cada 12 horas durante al me- sente una infección severa (neumonía, peritoni-
nos 1 año. tis, erisipela, varicela, sepsis) y hubiera recibido
tratamiento esteroideo durante el último año,
Recomendaciones: deberá recibir corticoides en dosis anti-stress
Previo al inicio del tratamiento esteroideo se (meprednisona 0,3 mg/kg/día o hidrocortisona
descartará tuberculosis, si esto no fuese posible 60 mg/m2/día) además del tratamiento antibióti-
se realizará quimioprofilaxis con isoniazida has- co o antiviral endovenoso correspondiente.
ta un mes después de concluir con la corticote- La infección más frecuente es la peritonitis bac-
rapia. Si existe infección aguda se recomienda teriana causada por S. pneumoniae y E. coli.
instaurar tratamiento antituberculoso sin modifi- 2) Coagulopatía: las medidas preventivas inclu-
car la terapéutica esteroidea. yen la movilización y evitar la hemoconcentra-
• Se suplementará con vitamina D 800 UI y ción por hipovolemia. No se recomienda anti-
calcio 500 mg por día. coagulación profiláctica, evitar diuresis agresiva
• Es conveniente la utilización de protección y limitar uso de catéteres. En presencia de even-
gástrica. tos tromboembólicos se indicará 50-100 U/kg
• La utilización de inhibidores de la enzima heparina endovenosa cada 4 hs previa consulta
convertidora de la angiotensina II (enala- con hematología. Los pacientes con anteceden-
pril: 0.1 a 0.6 mg/kg/día) y de los bloquean- te de tromboembolismo deben recibir profilaxis
tes del receptor tipo I de la angiotensina II en cada recaída.
(losartan: 0.7-1.4 mg/kg/día) disminuyen la 3) Hiperlipidemia: en pacientes con síndrome
proteinuria y enlentecen la progresión de la nefrótico corticosensible las alteraciones lipídi-
enfermedad renal. Están indicados en pa- cas se normalizan durante la remisión. En niños
cientes corticorresistentes y deben consi- mayores de 10 años, con síndrome nefrótico
derarse en corticodependientes y en recae- corticorresistente e hiperlipidemia sostenida
dores frecuentes. podrán indicarse estatinas.
4) Osteoporosis y retraso de crecimiento: Se su-
Criterios de internación plementará con vitamina D 800 UI y calcio 500
- Síndrome nefrótico con alteraciones hi- mg por día para su prevención.
droelectrolíticas importantes. 5) Se debe considerar evaluación oftalmológica
- Síndrome nefrótico con infección severa. en tratamiento prolongado con corticoides.
PEDIATRÍA PRÁCTICA

56 Diciembre 2019 ​Vol 10 Nº 1

Bibliografía

PEDIATRÍA PRÁCTICA
1. Niaudet P, et al. Idiophatic nephrotic syndrome in children: clinical aspect. En Avner ED, Armond
WE, Niaudet P, Yoshikawa N, Emma F, Goldstein LS, eds. Pediatric nephrology, 7º Edición. Berlin;
Editorial Springer; 2016: 839-882.
2. Calleti MG, Adragna M, Ibañez J. Síndrome nefrótico. Nefrología pediátrica. Buenos Aires, Ar-
gentina; Sociedad Argentina de Pediatría; 2017; Pag. 95-110.
3. Dharmaraj R,Hari P,Bagga A. Randomized cross-over trial comparing albumin and frusemide
infusions in nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol (2009); 24:775-782
4. Lombel RM, Gipson DS, Hodson EM. Treatment of steroid-sensitive nephrotic syndrome: new
guidelines from KDIGO. Pediatr Nephrol (2013); 28:415–426.
5. Balestracci A. Patología renal. En: Ferrero F, Osorio MF; Conceptos de Pediatría. Edit. Corpus
Libros Médicos y Científicos (2013); Cap. III, Pag. 57-94.

Revista Pediátrica Elizalde 57