COLESTEATOMA

Dr. Carlos Stott 04/10/17

Gerado Oberreuter E.

 Introducción
Colesteatoma es un mal término. Fue acuñado por primera vez por Müller en 1835
pensando que era un tumor que tenía relación con grasas biliares, que contenía
colesterina. Curvehlier hablo de un tumor perlado. Haberman y Bezold se referían a la
migración de piel de conducto a través de perforaciones del tímpano. Schuknecht dijo que
el nombre correcto debiese ser keratoma (término correcto), sin embargo se sigue
llamando colesteatoma.

Esta clase se dividirá en:

 Definición
 Epidemiología
 Presentación
 Etiología
 Tratamiento

 Definición
Colesteatoma corresponde a la acumulación de detritus de queratina liberados de
revestimiento epitelial (matriz), en el oído medio o en otras partes neumatizadas del
hueso temporal.
o Clasificación: Congénito, Primario adquirido y Secundario adquirido.
o Histología: contenido, matriz y perimatriz.
o Contenido: Escamas de queratina acelulares.
o Matriz: Epitelio escamoso queratinizado y da el sostén a esta
estructura quística.
o Perimatriz: Lámina propia. Es un tejido de granulación y que en
contacto con el hueso produce la destrucción de este por medio de
sus enzimas, por presión y desplazamiento. Es la zona destructora
del colesteatoma. La más peligrosa.

 Epidemiología
La información proviene de estudios norteamericanos, es 1/1000 a 1/10000, en Chile
(depende del lugar donde se mida) según estudios es 1.4-1.7 por 1000, anteriormente la
cifra era más alta, llego a ser 2.4.
El 2 a 3% son congénitos y el 10% de los congénitos son bilaterales.
Es más frecuente en niños y es más agresivo en ellos.

 Presentación
o Clínica
Se presentan con otorrea, que cuando está infectado es de mal olor lo que es muy
característico debido a infección por Pseudomona. Se asocia a hipoacusia que es
lentamente progresiva, inicialmente por destrucción de la cadena oscicular, donde lo
primero en comprometerse es la rama larga del yunque, pues tiene mala vascularización.
Otalgia solo cuando hay complicaciones (hay excepciones). La otorragia puede estar
presente cuando hay un pólipo (frecuente), en una buena proporción de las veces hay un
colesteatoma tras un pólipo. Siempre debe descartarse.
Al encontrarse con un pólipo la conducta debiese ser retirar el pólipo, no hacerlo significa
dilatar el manejo definitivo. El vértigo debe ser buscado de forma activa, no olvidar el
signo de la fistula, que es positivo cuando existe compromiso del canal semicircular lateral.
Parálisis facial es poco frecuente, sin embargo podría debutar con una parálisis facial
(habitualmente es compromiso avanzado de un colesteatoma).

Respecto al congénito, se presenta como una masa blanquecina tras un tímpano intacto o
como una OME persistente unilateral (al puncionar salen laminillas de colesteatoma)

o Diagnóstico
Lo primero es la sospecha: Otorrea persistente e hipoacusia progresiva. Otorrea que no
responde a varios cursos de gotas, descartar el colesteatoma.
La microscopía es esencial porque se necesita instrumentar un oído en el que exista la
sospecha, hay que aspirar, retirar todas las costras en que se tiene duda, mirar bien,
remover pólipos (se pueden aspirar, si sangra colocar algodón con adrenalina), aspirar
otorrea. Siempre una costra o un pólipo se debe retirar para descartar un colesteatoma.
La Otoendoscopía ayuda. Con el microscopio se obtiene una visión tubular, recta. Con el
otoendoscopio se puede mirar a pocos milímetros del tímpano en 45°, útil para examinar
bien los bolsillos.
Si tienen dudas, vuelvan a citarlo y vuelvan a verlo.
Esta es la imagen típica del colesteatoma.
Puede tener una lesión en la pars fláccida y también
puede tener una lesión en la pars tensa.

La TC es fundamental y la RM con la técnica de difusión HASTE (técnica de difusión que

permite diferenciar tejido inflamatorio o granulatorio del tejido colesteatomatoso) ha
tomado gran importancia, es bastante segura, permite determinar si es necesario volver a
operar pacientes en que se utilizó una técnica cerrada.
La imagenología no es para diagnosticar un colesteatoma, pero nos ayuda a determinar la
extensión del daño, compromiso del CSC, erosión del tegmen y otros hallazgos, por ello
permite programar cirugías. El problema con el TC es que no hace la diferenciación entre
un tejido conectivo de una inflamación o de una fibrosis de un colesteatoma. La RM con
secuencia HASTE permite hacer esta diferencia. La RM ha permitido nuevamente que sea
factible usar técnica cerrada o poner cartílago que no permite ver por debajo de este.
 - Colesteatomas Congénitos
Los colesteatomas congénitos (CC) no solo existen en el oído medio. También existen en
Apex Petroso, Angulo pontocerebeloso, oído interno, mastoides, membrana timpánica,
CAE. El más frecuente es el del oído medio.

(Ordenados de medial a lateral)

CC del ápex petroso: Se origina en el foramen lacerum (Agujero rasgado anterior.
Triángulo entre el Esfenoides, Peñasco y Occipital. Muy cerca del canal carotideo), son
asintomáticos hasta la tercera a cuarta década de la vida debido a su crecimiento lento,
comienzan a producir síntomas cuando comprimen pares craneanos. Los síntomas son
parestesias de V par, bloqueo de tuba auditiva, cefalea, fenómeno isquémico por
compresión de carótida interna, compresión de ramas del III, IV, VI y el VII además del
VIII (dependiendo de su crecimiento). El diagnóstico diferencial es con schwanomas,
meninigiomas, glomus y condrosarcomas. Tener TC y RM ya que son complementarios.

CC de ápex petroso.

CC del ángulo cerebelo pontino (ACP): 0.2 a 1,5 % de todos los tumores intracraneales, el
3 al 3,5% de todos los tumores del ACP. Involucran al VII y al VIII par y también pueden
provocar una neuralgia del V par. Se abordan igual que los neurinomas. Usualmente el VII
par se debe sacrificar ya que es muy difícil diferenciar hasta dónde llega la lesión. Son
tumores que cuando dan síntomas por lo general son avanzados. En este caso los
exámenes son complementarios y sirven para poder identificarlo.

CC del ACP
CC de oido interno: Solo un caso registrado en la literatura del MEEI (Massachusetts Ear
and Eye Infirmary. Tienen la base histológica más grande del mundo). Se debería a la
falta de diferenciación o migración del epitelio del primer ostocisto.

CC de mastoides: Solo hay 15 casos publicados, se dan entre la segunda y tercera década
de la vida debido a crecimiento progresivo, los síntomas son los clásicos dado que crece
hacia donde va la neumatización hasta alcanzar el oído medio. Puede dar dolor cervical si
pasa hacia punta de mastoides.

CC del CAE: Raros, se asocia a lesión congénita del CAE, en CAE estenóticos o atrésicos.
En estos casos hay que sospecharlo y pedir TC. No lo confundan con Keratosis obturans.
Los colesteatomas del CAE son lesiones que son destructivas, destruyen el hueso y
habitualmente se ven en relación a estenosis de conducto. Los keratomas obsturans
tienen un comportamiento menos agresivo.

Colesteatoma de CAE Keratosis obturans

CC del tímpano: Raros, usualmente son por proliferación de la capa basal o un bolsillo que
se autocierra. Solo están adheridos al tímpano.

CC de Oído Medio: Son los más frecuentes dentro de los CC. La mayoría son
unilaterales, sin embargo hay un porcentaje bilateral, por lo que si se observa uno, se
debe buscar en el oído contralateral. Es una masa blanca que se ve habitualmente en el
cuadrante anterosuperior y que usualmente se manifiesta a los 50-60 años.
Existen varias teorías, pero la más aceptada es que quedan células epidermoideas en
zonas que debieran involucionar a las 16 semanas (Michaels). Son lesiones que tienen
tímpano intacto.
Tímpano intacto asociado a un colesteatoma, con queratina en el oído medio
CC de oído medio.

Hay que sospecharlo en el cuadrante anterosuperior como se ve en la imagen:

Colesteatomas que sean del protímpano, sin que haya en otra parte, son rarísimos.

- Colesteatomas Adquiridos
Los colesteatomas adquiridos pueden ser:
1.-Primarios.
2.-Secundarios.
Los primarios se deben a una retracción del tímpano y los secundarios usan una vía de
paso al oído medio. Los primarios son mucho más frecuentes.

En cuanto a las generalidades:

Los colesteatomas son secos, salvo que se infecten. Son de lenta evolución, excepto en
los niños o cuando se infectan (en los niños se infectarían más porque tienen más cuadros
respiratorios altos, lo que podría explicar en parte que en ellos sea más agresiva la
enfermedad), donde el saco tiende a romperse y es más común que la lesión se expanda
con mayor facilidad y rapidez. Es más común en el ático. Produce reabsorción de hueso
por presión, por acción enzimática, por acción de la colagenasa. La perimatriz es lo
destructivo.

Colesteatoma Adquirido: En la imagen se ve

cómo va destruyendo, erosionando el oído
medio. Entra a través de una perforación.
Observen la ubicación del nervio facial y la
relación con la lesión.
Las audiometrías en las OMC son habitualmente hipoacusias mixtas, porque hay paso de
toxinas hacia el interior. No es que comprometa el oído interno, aunque también podría
comprometerlo causando una anacusia, pero sin siquiera tocar el oído interno, solo con el
paso de toxinas puede comprometer la audición de la vía ósea.

Los colesteatomas que son de la pars fláccida pueden producir una lesión del tegmen
timpani. El docente piensa que no es correcto entrar a operar un colesteatoma sin tener
un TC porque es más seguro para el médico y para el paciente, dado que se puede saber
por ej. si hay alguna lesión del techo o si hay un tegmen bajo para prevenir encefaloceles.

Colesteatoma Pars Flácida. Imagen de

destrucción de CSC lateral (flecha negra) y
tegmen erosionado (flecha clara)

También pueden ser de la pars tensa, en

estos casos no se ubican en la pared
lateral del ático si no medial al ático y los
huesecillos, en el espacio epitimpánico
posterior. Habitualmente producto de una
perforación.

 Etiología
No está claro. Dentro de los primarios está la teoría de la metaplasia, la de la migración
(se produce en un 0.2 a 1.7% de las retracciones), la del gatillo-puente-migración. Es una
retracción que va produciendo un contacto entre dos superficies epiteliales.

En los secundarios hay una vía previa (perforación). Puede ser iatrogénica: tubos
transtimpánicos, por ejemplo al hacer una incisión en donde quedan los bordes hacia
adentro, si por alguna razón queda la incisión muy grande se deben aspirar los bordes
para que queden evertidos, en las timpanoplastías un 11% puede desarrollar
colesteatoma (docente lo considera una exageración). También puede deberse a
perforaciones traumáticas (4,8%) o fracturas.

Desde el punto de vista citoquímico: es la inducción de un evento de transformación

preneoplásico o neoplásico, un defecto en el proceso de cicatrización y una colisión
patológica del proceso inflamatorio, la mucosa y una infección bacteriana.

Los requisitos para el desarrollo de un colesteatoma: En una zona anatómica queden en

contacto dos epitelios. Puede haber una retracción del bolsillo, pero si entran en contacto
dos superficies epiteliales deja de ser autolimpiante y crece hacia adentro. La destrucción
de la capa subepitelial por inflamación e infección crónica seguida de un proceso de
curación de herida o fase de proliferación.

En orden secuencial en los colesteatomas primarios, una presión negativa, lleva a una
retracción reversible (en este punto la timpanectomía tendría una explicación), luego la
retracción se hace irreversible. Si hay una hiperplasia de células basales se produce una
actividad migratoria y crecimiento epitelial.

Según Sudhoff y Tos explican la transición entre un bolsillo de retracción y un

colesteatoma activo basados en hallazgos clínicos e inmunológicos, plantean cuatro
etapas:
1.-Etapa de bolsillo de retracción.
2.-La proliferación de este bolsillo (proceso de cicatrización en el bolsillo).
3.-La expansión del bolsillo.
4.-Reabsorción ósea.

 Vías de Migración
Destaca: Espacio de prusak (Flecha blanca en B), donde se ubican los colesteatomas de la
pars fláccida, creciendo por lateral a los huesecillos. Imagen del cono de helado (D) que
está a la altura del CSC lateral para evaluar la destrucción osicular.

COG
E. Epitimpánico lateral (Prussak)

E. Epitimpánico anterior

E. Epitimpánico posterior

El espacio epitimpánico, se divide en anterior y posterior por el COG que es una barra de
hueso que está el final del septum de Koerner (este último formado por la sutura
petroescamosa, entre la escama y mastoides del H. temporal). El espacio Epitimpánico
posterior está medial a los huesecillos Es muy raro que un colesteatoma aparezca solitario
en el protímpano, si aparece solo en ese sitio habitualmente es un colesteatoma
congénito.
A veces en la Impedanciometría hay dos peaks, cuando logra el impedanciómetro detectar
que hay cavidades.
El ático está dividido del resto del mesotímpano por un plano de pliegues. Existe un
pliegue tensor que es anterior que va del martillo a la pared anterior del protímpano, un
pliegue lateral incudomaleolar que va del yunque y martillo a lo que queda de la
escotadura de Rivinus (zona del anullus hacia superior, donde no hay hueso timpánico),
un ligamento maleolar lateral que tiene dos componentes, una parte gruesa y una parte
delgada, hay un ligamento maleolar anterior y un ligamento de yunque posterior que va
de la apófisis corta a la pared posterior. Fíjense que estas estructuras están desde los
huesecillos hacia lateral. Medial a los huesecillos no están las estructuras, por lo que se
puede pasar sin impedimentos. Esto determina la forma en que crecen los colesteatomas.
En este plano se formarán los bolsillos de Von Troeltsch (Existe uno anterior y uno
posterior en el ático, en relación al cuello del martillo). Por lo tanto, recuerden que existe
un pliegue anterior, uno lateral y los ligamentos, que son una especie de diafragma que
separa el mesotímpano del ático.
Espacio de Prussak

Cuando se tiene una retracción de la pars

fláccida y con un bolsillo en que se ha
formado un colesteatoma usualmente
quedan atrapados laterales al mango
del martillo. Hacia adelante es
prácticamente imposible que se vaya. Puede
irse adelante si se van por el mesotímpano. Es
más fácil que se vayan hacia atrás, siempre hacia
lateral. Los de la pars fláccida están lateral a los
huesecillos. La lesión del ático usualmente va hacia el
aditus comprometiéndose primariamente el
yunque. Las aticotomías son para las retracciones de la
pars fláccida (se refiere a colesteatomas pequeños).
Distinto son las retracciones del cuadrante
posterosuperior, estos se van por medial
a los huesecillos. En la retracción
posterosuperior, también se compromete el
yunque, pero su rama larga. En estos casos
se compromete bruscamente la audición por
compromiso de la articulación incudoestapedial. Al
haber colesteatoma medial a los huesecillos, en la
cirugía se hace necesario sacar el yunque para poder
limpiar.
Por lo tanto si se tiene una retracción posterosuperior
y está en el ático, no se puede retirar solo haciendo una aticotomía.

 Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico. Podría mantenerse un adulto mayor con alto riesgo
quirúrgico con seguimiento y aseos frecuentes.
Existen dos tipos de cirugía: Abiertas o canal Wall down (CWD) y Cerrada o canal Wall up
(CWU). Se refiere a si se destruye la pared posterior del conducto.
En el mundo desarrollado se tiende a hacer CWU. Sin embargo, en Chile siempre ha
habido una tendencia a hacer las cirugías abiertas o canal Wall down debido a que los
pacientes no se controlan frecuentemente y el médico queda tranquilo ya que si se vuelve
a formar colesteatoma se puede limpiar fácilmente.
Siempre una cirugía radical debiera ir con una intención funcional en el mismo acto. Antes
se enseñaba que están las cirugías erradicadoras para OMC colesteatomatosa y otras que
son funcionales para la OMC simple, sin embargo se trata de hacer una mezcla, por lo
menos hacer una caja chica, dejar una cavidad del oído medio aparte de lo que es el resto
de la mastoides.

Las cirugías abiertas son las denominadas canal Wall down (CWD), incluyen las cirugías
radicales con o sin timpanoplastía, la cirugía radical modificada con o sin timpanoplastía y
la aticotomía sin antroexclusión**.

Las cirugías cerradas (CWU) incluyen la timpanotomía posterior, reconstrucción de pared y

aticotomía con antro exclusión**. La típica cirugía cerrada es la timpanotomía posterior,
también hay algunos que hacen que hacen reconstrucción de pared (no se hace en Chile,
pero se describe en la literatura. Algunos cortan la pared, hacen la cirugía y luego vuelven
a posicionarla). La tendencia es hacer CWU ya que estos pacientes, a diferencia de los
CWD, pueden hacer una vida más normal: Mojarse los oídos, mejor preservación de la
audición. Requiere seguimiento más frecuente, y una revisión que puede ser quirúrgica
(un second look) o actualmente con RM HASTE.

**Clasificación del Dr Stott: Aticotomía sin antroexclusión es una cirugía abierta y una
Aticotomía con antroexclusión es una cirugía cerrada ya que no hubo destrucción del canal
del facial.
Objetivos del tratamiento
1.- Evitar complicaciones (lo más importante)
2.- Erradicar la enfermedad.
3.- Prevenir la recurrencia.
4.- Restaurar aireación timpánica.
5.- Reconstrucción del mecanismo de audición. Hoy nos debemos dar el tiempo
de mejorar la parte auditiva.

La cirugía abierta es hasta dejar todo completamente abierto, incluso eliminando la punta
de la mastoides. Ojo que existen mastoides grandes, pueden incluso estar 5 cm tras el
seno sigmoideo con celdillas. Lo mínimo que uno debe hacer es poner una fascia. Incluso
se puede hacer una rotación de colgajo de fascia pediculado en cavidades muy grandes
(técnica de Hong Kong Flap).

Puede ser a demanda o anterógrada. La técnica a la demanda depende de hasta donde

llegue el colesteatoma, si esta hasta el aditus, hasta ahí llega la cirugía. Recordar que es
una técnica abierta, por lo que hay que hacer techo corrido, es decir, tegmen- ático,
tegmen- antri, tegmen -mastoideo, dejar redondeado los bordes para reducir la cavidad.
Si la mastoidectomia será muy amplia se debe eliminar la punta de la mastoides para que
no sea dificultoso examinar esta zona.

La cirugía cerrada debe tener dos vías al igual que en los implantes cocleares,
evidentemente que uno ve muy bien el receso facial, pero no el sinus timpani. El sinus
timpani no se puede ver con una timpanotomía posterior, queda escondido.
La antroexclusión es eliminar el ático. Para el docente la aticotomía es eliminar la pared
lateral del ático. La aticotomía completa es eliminar la pared lateral del ático y la cabeza
del martillo y yunque y luego poner algo que impida que esto se comunique con la
mastoides. Queda un conducto más grande hacia arriba, queda intacta la pars tensa y
queda epitelizada esta zona, que pueden ponerle pericondrio o fascia.

Preguntas:
Los colesteatomas en global son más frecuente en niños (hasta los 14 años). Lo que
ocurre es que se diagnostican en la adultez, pero lo tienen desde niños.

Niño con OMC colesteatomatosa bilateral. ¿Qué oído se opera primero? (si clínicamente no
está complicado ninguno): Decidir con TC (erosión de estructuras). Se operan en tiempos
distintos, pues hay que ver si hay alguna complicación en el post-op.

Bibliografía
Schuknecht. Pathology of The Ear (Imágenes histológicas)
Goycoolea. Atlas of Otologic Surgery and Magic Otology
Smouha y Bojrab. Cholesteatoma
Hildmann y Sudhoff. Middle Ear Surgery
Fisch. Timpanoplastia y Estapedectomia
Harnsberger. Diagnostic imaging Head and neck