11/10/21 18:44 Álvarez Vázquez

Revista Cubana de Medicina Militar, Vol. 50, No.

3 (2021)

Presentación de caso

Paciente con demencia frontotemporal,

desde una mirada neuropsicológica
Patient with frontotemporal dementia, from a
neuropsychological point of view
 

Betsy Alvarez Vázquez1* https://orcid.org/0000-0002-8738-2018

Pascual de Jesús López Escudero1 https://orcid.org/0000-0002-
1054-4859
Juan González Gacel1 https://orcid.org/0000-0001-9654-9177

1Hospital "Celia Sánchez Manduley". Manzanillo, Granma, Cuba.

*Autor para la correspondencia. Correo electrónico:

balvarezv@infomed.sld.cu

RESUMEN

Introducción: La riqueza de las manifestaciones

neuropsicológicas de la demencia frontotemporal, ha permitido la
identificación de diferentes variantes de la enfermedad, sin
embargo, existen pacientes en los que se entrelazan las
características clínicas de más de una variante, lo que ha llevado a
cuestionar lo relativo de las clasificaciones vigentes.

Objetivo: Caracterizar el funcionamiento cognitivo de un paciente

donde concomitan alteraciones conductuales y del lenguaje, típicas
de la demencia frontotemporal.
Caso clínico: Mujer diestra, de 50 años de edad, con cambios
conductuales marcados, a los cuales, de forma progresiva, se
sumaron alteraciones del lenguaje, en un periodo de evolución de
aproximadamente un año y seis meses. Por imágenes de
tomografía axial computarizada, se confirma atrofia cortical a
predominio frontal. Se emplearon para la evaluación la batería
neuropsicológica breve NEUROPSI, la escala Hasegawa y la batería

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de evaluación frontal de Litvan; se constata predominio de

alteraciones en el lenguaje impresivo y expresivo, las funciones
ejecutivas y en la memoria verbal.
Conclusiones: Las alteraciones detectadas, confirman la
coexistencia de manifestaciones de la variante conductual (con
tendencia a la desinhibición) y la variante semántica de la
demencia frontotemporal.

Palabras clave: demencia; demencia frontotemporal; evaluación

neuropsicológica.

ABSTRACT

Introduction: The richness of the neuropsychological

manifestations of frontotemporal dementia has allowed the
identification of different variants of the disease. However, there
are patients in whom the clinical characteristics of more than one
variant are intertwined, which has led to questions the current
classifications.

Objective: To characterize the cognitive functioning of a patient

with concomitant behavioral and language disorders, typical of
frontotemporal dementia.

Case presentation: Right-handed female, 50 years old, affected

by marked behavioral changes, to which language alterations were
progressively added in a period of evolution of approximately one
year and six months. Images of Computerized Axial Tomography
that confirm cortical atrophy to frontal predominance. The
Neuropsychological Battery abbreviated NEUROPSI, the Hasegawa
scale and the Litvan Frontal Evaluation Battery were used for the
evaluation, with a predominance of alterations in printed and
expressive language, executive functions and verbal memory.

Conclusions: The alterations detected confirmed the coexistence

of manifestations of the
behavioral (with a tendency to
desinhibition) and thesemantic variant of frontotemporal dementia.

Keywords: dementia; frontotemporal dementia;

neuropsychological evaluation.

Recibido: 02/11/2020

Aprobado: 25/03/2021

INTRODUCCIÓN
La demencia frontotemporal (DFT) representa en la práctica clínica
una enfermedad poco común, a pesar de constituir la segunda
causa de demencia en personas menores de 65 años.(1)

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El polimorfismo de su expresión sintomatológica, desde el punto

de vista conductual y cognitivo, hace que de modo frecuente sea
diagnosticada erróneamente como un problema psiquiátrico(2,3) u
otra enfermedad neurológica.(3)

La sintomatología para su definición es compleja e incluye

alteraciones del lenguaje, disfunción ejecutiva, trastornos de la
atención y de la memoria (afectación tardía), con relativa
conservación de las praxias, gnosias, habilidades visuoespaciales y
orientación temporoespacial.(4)

La DFT comprende dos síndromes claramente definidos según

síntomas clínicos y el patrón regional de atrofia cerebral. El
primero, caracterizado por el predominio de síntomas
conductuales, denominado demencia frontotemporal, variante
conductual y el segundo, caracterizado por el predominio del
compromiso del lenguaje, conocido como afasia progresiva
primaria, que incluye la afasia progresiva no fluente, la demencia
semántica y afasia logopénica.(3)

El "Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales" en

su quinta edición (DSM­5), incluye el trastorno neurocognitivo
(TNC) frontotemporal, mayor o leve, que comprende una serie de
variantes sindrómicas: la variante de comportamiento y tres
variantes de lenguaje (semántica, agramatical/ no fluente y
logopénica).(5)

La DFT también puede estar asociada a otros cuadros clínicos,

como la parálisis supranuclear progresiva, la degeneración
corticobasal(1) y la esclerosis lateral amiotrófica.(6,7)

Las formas de presentarse la enfermedad pueden ser muy

disímiles desde el punto de vista neurocognitivo, y en muchos
pacientes se entrelazan las características clínicas de más de una
de las variantes definidas, lo que lleva al cuestionamiento de las
clasificaciones vigentes.

Es importante el estudio de casos complejos o mixtos, que

permiten a la comunidad científica valorar la posible relación de
diferentes formas clínicas de la DFT: trastornos conductuales
(tendencia a la desinhibición o inhibición) y tipos de afasia, en la
búsqueda de posibles correlatos neuronales de las funciones
cerebrales superiores y de algunos factores pronósticos y
terapéuticos.

El presente trabajo se propone caracterizar el funcionamiento

cognitivo de un paciente en quien concomitan alteraciones
conductuales y del lenguaje, típicas de la DFT.

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CASO CLÍNICO
Paciente del sexo femenino, derecha, de 50 años de edad, blanca,
universitaria. Acude a consulta de neuropsicología, acompañada de
un directivo de su centro laboral, quien alega que desde hace
aproximadamente un año y seis meses, observa en la paciente
conductas inapropiadas en su trabajo, con empleo frecuente de
palabras obscenas y conductas impulsivas, que llegan en ocasiones
a la agresividad. Esta situación muestra un empeoramiento
progresivo.

Paciente vigil, con expresiones faciales que denotan retraimiento y

manifestaciones de agresividad (desde el punto de vista verbal).

Como antecedentes patológicos personales refiere hipertensión

arterial controlada y migraña. Sin antecedentes patológicos
familiares que incluyan enfermedades neurológicas o psiquiátricas.
Hábitos tóxicos: consumo de café.

En la tomografía axial computarizada se observan signos de atrofia

de localización frontal, sin desplazamiento de estructuras de la
línea media, sistema ventricular y fosa posterior normal.
Electroencefalograma normal.

Para la evaluación neuropsicológica se empleó la batería

neuropsicológica breve NEUROPSI, la escala Hasegawa y la batería
de evaluación frontal de Litvan. Se constata un deterioro cognitivo
grave, según rendimiento cognitivo global en la escala
neuropsicológica NEUROPSI, con una puntuación total de 57
puntos.

La paciente se muestra orientada adecuadamente en tiempo y

persona, pero solo parcialmente en espacio.

Están alteradas la memoria verbal para las funciones de fijación, la

evocación espontánea y por claves (Fig. 1). Al reconocimiento,
aunque mejora aparentemente el rendimiento a 5 unidades, se
observan intrusiones.

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Rendimiento bajo al reproducir la figura semicompleja, pasados 30

minutos (Fig. 2 C), y su resistencia a realizar la tarea, hace que se
tome como no válida la evaluación de la memoria visuoespacial,
para la funciones de evocación. Las habilidades visuoconstructivas
se observan conservadas frente a la copia de la figura (Fig. 2 B).

Se detectan alteraciones en el lenguaje impresivo y expresivo.

Está alterada la comprensión de órdenes complejas (2 puntos de
6). Tiene anomia marcada, con empleo frecuente de parafasias
verbales de tipo semánticas, generalizadoras y circunloquios (2
puntos de 8). Presenta dificultades para entender algunos
conceptos ("zurdo", "secador") y el lenguaje repetitivo se ve
alterado solo para frases complejas.

En las funciones ejecutivas, se detecta deterioro de la evocación

categorial fonológica (0 puntos). Capacidad de abstracción alterada
(0 puntos de 6), dificultades para realizar secuencias motoras con
la mano izquierda. Está alterada la ejecución en tareas de
reacciones opuestas y movimientos alternos con ambas manos.
Obtiene puntuación de 0 en tareas de "go no go" (batería frontal
de Litvan).

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En la prueba para descartar demencia (Hasegawa) rinde en los

límites de una demencia incipiente (puntuación total: 17 puntos).

COMENTARIOS
En el caso de estudio se ilustra la preponderancia de los trastornos
conductuales en las primeras etapas de la enfermedad, con
tendencia a la impulsividad, agresividad, falta de tacto y de
empatía. Sin embargo, los trastornos del lenguaje en un tiempo
menor de dos años, comienzan también a ocupar un lugar
determinante en el cuadro clínico.

Predominan alteraciones conductuales, con tendencia a la

desinhibición. En el DSM-5 se reconoce que los individuos con la
variante comportamental del TNC frontotemporal mayor, presentan
diferentes grados de apatía o desinhibición.(5)

Una investigación realizada en Colombia, reconoce la apatía,

irritabilidad y agresividad como las alteraciones conductuales más
comunes en sujetos con TNC frontotemporal, variante conductual.
(8)

El bajo rendimiento detectado en la memoria verbal para las

funciones de fijación, evocación espontánea y evocación por
claves, son datos que no difieren de los resultados descritos en
estudios comparativos de la DFT, enfermedad de Alzheimer y
demencia vascular, que incluyen la memoria reciente verbal entre
las funciones cognitivas más deterioradas en los tres grupos.(9) Sin
embargo, el incremento del recuerdo al reconocimiento y la
conservación de la orientación en tiempo y persona, sugieren una
relativa conservación de las funciones de codificación y
almacenamiento. Otras fuentes consultadas señalan que de forma
típica, se produce una preservación de la memoria hasta etapas
algo más avanzadas de la enfermedad.(3,4)

Las habilidades visuoconstructivas se observan conservadas frente

a la copia de la figura semicompleja (Fig. 2 B), lo que concuerda
con lo expuesto en otras publicaciones, en las que se reconoce su
relativa conservación en la DFT.(1,4)

Se aprecian alteradas, la denominación y la fluidez verbal

semántica. Miranda y otros(10) informan en su investigación,
dificultades en la nominación por confrontación visual y en fluidez
verbal semántica, aunque mayores en la enfermedad de Alzheimer,
que las encontradas en la demencia frontotemporal.

En la demencia semántica se ha reconocido, particularmente, la

presencia de anomia. Los pacientes pueden tener un discurso
fluente, estructurado desde el punto de vista sintáctico y

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fonológico, tienen problemas para darle significado a las palabras y

no emplean parafasias fonémicas.(1) Este cuadro guarda gran
similitud con el patrón de comportamiento del lenguaje descrito en
el caso estudiado.

Se detecta en las funciones ejecutivas, deterioro de la evocación

categorial fonológica, déficit en el razonamiento abstracto, en el
control inhibitorio y la flexibilidad mental, resultados que coinciden
con algunos datos expuestos en el DSM-5. Incluye entre las
alteraciones del trastorno neurocognitivo frontotemporal, los
déficits en la función ejecutiva, con bajo rendimiento en las
pruebas de flexibilidad mental, razonamiento abstracto e inhibición
de respuestas.(5) En el caso referenciado,(6) con el diagnóstico de
esclerosis lateral amiotrófica y DFT, también se señalan
dificultades en la conceptualización, flexibilidad mental y control
inhibitorio.

La coexistencia de la variante conductual y semántica de la DFT en

el caso presentado, apoya lo referido en la literatura científica;
conforme esta demencia progresa, sus diferentes subtipos pueden
empalmarse.(5) Sin embargo, las clasificaciones vigentes de la
enfermedad, se basan específicamente en su sintomatología
inicial, pero no precisan particularidades evolutivas, lo cual
descubre una entidad aún controvertida.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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codigo=6036062

Conflictos de intereses
Los autores declaran no tener conflictos de intereses en relación a
este artículo, ni fuentes de financiamiento.

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