Introducción

La atresia del esófago con o sin fístula traqueoesofágica (FTE) caracteriza por una obstrucción
completa de la luz del esófago con la aparición de síntomas desde el nacimiento y las estenosis
esofágicas congénitas caracterizan por obstrucciones parciales, con aparición de síntomas más
tardíos son las patologías congénitas del esófago más frecuentes.

Atresia del esófago

La AE es un trastorno congénito que se caracteriza por la falta de continuidad del esófago; se

presenta en 1 de cada 3k a 4k RN vivos. En 1899, Hoffman hace la primera gastrostomía
permanente por AE.

La primera sobreviviente de una AE con FTE fue una pequeña paciente del doctor William Ladd en
Boston, Estados Unidos, en 1939, en quien se hizo una ligadura de la fístula y una gastrostomía
para alimentación, y en una segunda cirugía se corrigió la atresia esofágica.

Embriología

La tráquea aparece en el embrión a los 22 días de gestación, como un divertículo ventral del
intestino anterior, el cual se alarga hacia abajo; rápidamente se forma un tabique de células
endodérmicas, que divide el divertículo y el intestino anterior en tráquea y esófago. El proceso se
inicia en la carina, se extiende luego en dirección cefálica y se logra una separación completa
alrededor del día 26 de la gestación. La interrupción del proceso de separación en algún punto da
lugar a la formación de una FTE congénita. Se cree que el crecimiento caudal de la tráquea puede
ser tan rápido que, cuando se forma una fístula, el esófago puede ser traccionado hacia abajo,
interrumpiéndose su luz.

Lo anterior no explica la formación de la AE sin fístula, para cuya aparición se han propuesto
varias posibilidades:

1) La presión excesiva ejercida por un corazón embrionario grande, vasos aberrantes o

hiperflexión del embrión.

2) La oclusión epitelial por falta de recanalización de la luz del esófago.

3) Los accidentes vasculares in utero o la falta de desarrollo del septo traqueoesofágico.

Malformaciones asociadas: Se presentan del 50 al 70% de los casos y en general determinan el

pronóstico del paciente.

Las anomalías son más comunes en los casos de AE sin fístula y menos comunes en los casos de
FTE en H. Del 5 al 10% de los pacientes tienen arco aórtico derecho. Después de las
malformaciones cardíacas, siguen, en frecuencia, las malformaciones del tracto digestivo, siendo la
principal la malformación anorrectal.

Las asociaciones malformativas más frecuentes son: VACTERL (Vertebrales, Ano imperforado,
TraqueoEsofágicas, Renales y Extremidades) También pueden presentarse defectos
cromosómicos, como las trisomías 18 y 13. Otras serias y letales malformaciones incluyen la
hipoplasia cerebral y el síndrome de Potter (agenesia renal bilateral). La agenesia pulmonar
unilateral es una rara condición asociada a AE con FTE. Se han descrito anomalías asociadas del
tracto traqueobronquial, tales como bronquio superior ectópico, estenosis bronquial congénita,
ausencia del bronquio superior derecho y anomalías anatómicas de la tráquea, las cuales se han
relacionado con desórdenes respiratorios como traqueomalacia y atelectasias en los pacientes con
AE con FTE.

Las malformaciones que deben diagnosticarse antes de la cirugía son: cardiopatías congénitas,
arco aórtico a la derecha o doble arco aórtico, atresia intestinal, malformación anorrectal y
cromosomopatías, ya que estas pueden cambiar la decisión quirúrgica y el tipo de cirugía. Las
malformaciones que deben diagnosticarse antes del alta son las urológicas, las neurológicas y las
esqueléticas.

Clasificación

Tipo I: Es la AE aislada sin FTE; representa el 5% de los casos.

Tipo II: Es muy poco frecuente (1 a 8%); en estos casos existe una fístula en el cabo superior y no
hay paso de aire al tracto gastrointestinal.

Tipo III: Se manifiesta en casi el 90% de los casos; se observa una bolsa esofágica superior ciega y
una comunicación entre el extremo distal esofágico y la tráquea.

Tipo IV: Muestra fístulas en ambos cabos esofágicos; representa menos del 2% de los casos. En la
clasificación modificada de Ladd, se agregan el tipo v, que corresponde a la FTE sin AE, y el tipo vi,
que es la estenosis congénita del esófago.
Diagnóstico

El polihidramnios materno y la ecografía prenatal tienen valor predictivo (20 a 40%) en la AE,
especialmente la que ocurre sin FTE. La ecografía es confiable en el 50% de los casos, cuando
evidencia un área anecoica en la porción faltante del esófago, el estómago pequeño y el
polihidramnios materno, la resonancia magnética está indicada como paso a seguir cuando se
informan estos hallazgos.

Durante la vida fetal, el líquido amniótico pasa por la fístula desde la vía aérea al tubo digestivo.
Este mecanismo, presente en las atresias tipo lll, evita el desarrollo de polihidramnios severos y
permite la visualización de la cámara gástrica. Por lo tanto, la posibilidad de diagnosticar esta
patología prenatalmente se limita a las atresias tipo l. Lo ideal en el diagnóstico de AE es definir
no solo dicho diagnóstico y sus variantes anatómicas, sino también las malformaciones
asociadas.

El niño con AE es sintomático a las pocas horas del nacimiento. El primer signo clínico es la
sialorrea excesiva, como resultado de la acumulación de secreciones en el fondo del saco superior
ciego. El primer alimento se acompaña de regurgitación, ahogo, tos, dificultad respiratoria y
cianosis.

La forma más simple de comprobar el diagnóstico es tratar de pasar una sonda a través de la
boca hacia el estómago. En los casos de AE, dicha sonda se atranca a los 9-12 cm de la cavidad
oral. Posteriormente se debe tomar una RX de tórax con la sonda. El DX presuntivo inicial debería
efectuarse en todos los casos en la sala de partos cuando sea imposible progresar una sonda hasta
el estómago. El estudio radiológico debe incluir, en la misma placa, el tórax y el abdomen, para
determinar si hay aire o no en el tubo digestivo inferior. La presencia de aire en el tracto
gastrointestinal indica que existe una FTE distal, y su ausencia la descarta.

El diagnóstico de la FTE sin atresia se debe sospechar en niños con neumonías a repetición,
episodios de tos y broncoespasmo, e infiltrados en las radiografías que sugieran aspiración. El Dx
se hace con un esofagograma con medio hidrosoluble o en su defecto, baritado; sin embargo, la
broncoscopia en algunos casos puede ser requerida para confirmarlo.

Los estudios básicos de laboratorio e imágenes necesarias en los niños con AE, que deben
solicitarse según la particularidad de cada paciente, son:

 Hemograma (hemoglobina, hematocrito, recuento leucocitario, recuento de plaquetas).

 Tiempos de coagulación (tiempo parcial de tromboplastina, tiempo de protrombina).
 Glicemia, uroanálisis.
 Creatinina, nitrógeno ureico.
 Electrolitos.
 Reserva de hemoderivados.
 Gases arteriales, gases venosos, hemocultivos, etc
 Ecocardiografía.
 Ecografía cerebral (pacientes prematuros).
 Ecografía abdominal total.
 Cariotipo (en casos definidos).
Tratamiento

Es necesario manipular al niño lo menos posible para prevenir las infecciones y la pérdida de calor;
evitar el llanto para no aumentar el consumo de oxígeno ni favorecer el paso de jugo gástrico al
árbol respiratorio y de aire al estómago, a través de la fístula, las manipulaciones diagnósticas y en
el acto quirúrgico; mantener en todo momento una buena oxigenación, y prevenir la
broncoaspiración poniendo al niño en posición semisentada y aspirando frecuentemente el
bolsillo superior. Debe vigilarse la hidratación y prevenir la hipoglucemia, la hipocalcemia y las
infecciones.

Actualmente utilizamos la clasificación expuesta por Spitz para dividir los RN con AR en tres grupos
pronósticos, Okamoto recientemente hicieron una revisión de la clasificación pronóstica de Spitz,
en la que incluyen el riesgo del paciente dependiendo del peso y de la presencia de cardiopatía
mayor.

Tratamiento quirúrgico respectivo para cada tipo de atresia.

Atresia con fístula traqueoesofágica distal: Lo ideal es efectuar la corrección quirúrgica en las
primeras 24 a 48 horas de vida, una vez que se completa el proceso diagnóstico.

Cuando existe mucho compromiso respiratorio, se retarda el procedimiento hasta tener unas
condiciones aceptables de ventilación y manejo metabólico.

La exploración se efectúa mediante una toracotomía derecha por vía extrapleural, para evitar la
contaminación de la cavidad pleural en caso de filtración de la anastomosis. Se liga la vena ácigos y
se disecada la zona atrésica, se secciona y cierra la FTE, teniendo cuidado de no lesionar el nervio
vago.

Es importante dejar 1-2mm de esófago en la porción final de la fístula para evitar el riesgo de
estenosis traqueal.

Luego se liberan y disecan los dos segmentos esofágicos hasta lograr anastomosarlos se debe
dejar una sonda a través de la misma hasta el estómago, para descompresión gástrica inicial e
inicio de alimentación enteral temprana.; si la anastomosis no puede hacerse sin tensión se debe
recurrir a otras medidas, como miotomías esofágicas para el alargamiento o proceder con un
reemplazo esofágico según el estado clínico del niño.

Una vez la anastomosis está completa, se debe proceder con la colocación de un tubo a tórax.
Atresia esofágica sin fístula: estos pacientes tienen anomalías asociadas como cardíacas (19%),
urogenitales (16%), vertebrales (14%) y malformación anorrectal (7%). La corrección de la AE sin
FTE inferior presenta problemas que a veces son difíciles de resolver.

Casi siempre la distancia entre los dos extremos del esófago es grande (brecha larga) o, lo que es
más grave, el segmento inferior es tan pequeño que no se identifica a través del hiato
diafragmático. Se debe proceder con una esofagostomía y gastrostomía las primeras horas de vida
y posteriormente la corrección definitiva. De todas maneras, se debe tratar de lograr una
anastomosis primaria, preferiblemente en los primeros días o a más tardar en los primeros meses
de vida. Con el crecimiento del paciente, la distancia entre ambos cabos puede hacerse menor,
haciendo el reparo primario más factible.

Se cuenta con varias maniobras útiles para tratar de alargar los segmentos esofágicos en la
atresia sin fístula o en aquellas de brecha larga: 1) una buena movilización (hasta el músculo
cricofaríngeo) del segmento superior, y del inferior hasta el hiato esofágico o a través de él; 2)
miotomías del segmento superior y 3) reemplazo esofágico con estómago, íleon o colon.

Atresia de esófago de brecha larga: Generalmente corresponde a las AE sin fístula o la AE con
fístula proximal; significa que la distancia entre el saco ciego superior y el inferior es muy larga o
toda aquella atresia en la que no es posible una adecuada anastomosis primaria.

Fístula traqueoesofágica sin atresia: la FTE congénita sin atresia (fístula en H o en N) representa
del 2 al 6% de las malformaciones congénitas del esófago, debe sospecharse en el recién nacido
que presenta crisis de ahogo, sofocación y tos al alimentarse, acompañadas de distensión
abdominal. En todo niño con distensión abdominal marcada (paso de aire al tubo digestivo por la
fístula) e infecciones respiratorias a repetición (paso de contenido esofágico a la tráquea) debe
sospecharse la existencia de una FTE congénita. En casos de difícil diagnóstico radiológico, se debe
confirmar el diagnóstico con una broncoscopia. Prácticamente todas las FTE congénitas se
localizan en la unión de la tráquea cervical con la torácica y deben ser exploradas por el lado
derecho del cuello para no lesionar el conducto torácico.

Atresia esofágica con fístula proximal: Esta patología está subdiagnosticada, porque algunas veces
se crea que es una atresia sin fístula y posteriormente necesita reintervención para el cierre de la
fístula, o porque se crea inicialmente que es una AE pura y se asuma que una complicación
postoperatoria sea la causa de la aparición de una Fístula traqueoesofágica sin atresia (FTE). Una
de las formas de reconocerla de forma preoperatoria es por un estudio de contraste en el saco
ciego superior. Otra forma de diagnosticarla es hacer una broncoscopia preoperatoria, o durante
el acto quirúrgico de la AE, hacer una movilización importante del extremo esofágico proximal.
Una vez identificada, se debe hacer una ligadura y sección de la fístula. En los casos en los que la
fístula proximal se diagnostica de forma tardía o en postoperatorio de corrección de la atresia, se
puede hacer un abordaje cervical, como lo descrito en la fístula sin atresia.
Complicaciones

Después de corregir una AE, pueden surgir complicaciones importantes, unas debidas a fallas de la
técnica quirúrgica y otras inherentes a la propia atresia. Entre estas complicaciones están las de
ocurrencia temprana y tardía, y las inherentes a la atresia. Entre las más frecuentes están la
estenosis y las dehiscencias con fístulas. De estas últimas, el 95% cierran con manejo conservador
(drenaje y soporte nutricional) en 1 a 2 semanas. La incidencia de estenosis de la anastomosis es
mayor en los pacientes que presentaron fístula esofágica posoperatoria Las disrupciones mayores
del esófago se reconocen por filtración temprana (24 a 48 horas postoperatorias), generalmente
por la presencia de neumotórax a tensión o mediastinitis de difícil manejo. En estos casos, el
manejo es el drenaje, los parches de pleura, musculares o de pericardio, o si el esófago no es
reparable, la realización de una esofagostomía con reemplazo esofágico diferido. Los principales
factores que contribuyen a la filtración o dehiscencia de la anastomosis incluyen la isquemia, la
anastomosis a tensión, la excesiva movilización del esófago y la necesidad de miotomías. Algunos
predictores de complicaciones incluyen el bajo peso al nacer (< 2.500 g), la gemelaridad, la
necesidad de intubación preoperatoria, la atresia de brecha larga, la presencia de fístula o
dehiscencia anastomótica, la necesidad de intubación postoperatoria por más de 4 días y la
imposibilidad para alimentación enteral por un mes. La estenosis puede ocurrir entre el 50 y el
80% de los pacientes y es definida como la presencia de síntomas como disfagia, obstrucción por
cuerpo extraño o problemas de aspiración, y estrechamiento evidenciado con la evaluación
endoscópica o por esofagograma. El manejo de dichas estenosis es por medio de dilataciones
endoscópicas. En caso de falla en la respuesta en los primeros meses de vida o con tres
dilataciones consecutivas, se debe pensar en cirugía con resección y anastomosis o reemplazo
esofágico. La inyección local de esteroides o mitomicina C ha sido reportada como reductora de la
estenosis esofágica en los pacientes con antecedente de corrección de AE. Muchos pacientes no
responden a la dilatación, porque tienen reflujo ácido desde el estómago, lo cual perpetúa y
empeora la estenosis de la anastomosis; por tanto, todos deben recibir manejo con inhibidores de
bomba de protones. El reflujo gastroesofágico requiere un procedimiento antirreflujo en el 23% de
los casos de AE con FTE y 30% para la AE.