Bioquímica y Medicina Harper

Director editorial: Javier de León Fraga
Editor Sponsor: Gabriel Romero Hernández

Supervisor de edición: Manuel Bernal Pérez
Corrección de estilo: Luis A. Leñero Leal
Supervisor de producción: José Luis González Huerta
NOTA
La medicina es una ciencia en constante desarrollo. Conforme surjan nuevos conocimientos, se requerirán
cambios de la terapéutica. El (los) autor(es) y los editores se han esforzado para que los cuadros de dosificación
medicamentosa sean precisos y acordes con lo establecido en la fecha de publicación. Sin embargo, ante los
posibles errores humanos y cambios en la medicina, ni los editores ni cualquier otra persona que haya parti-
cipado en la preparación de la obra garantizan que la información contenida en ella sea precisa o completa,
tampoco son responsables de errores u omisiones, ni de los resultados que con dicha información se obten-
gan. Convendría recurrir a otras fuentes de datos, por ejemplo, y de manera particular, habrá que consultar la
hoja informativa que se adjunta con cada medicamento, para tener certeza de que la información de esta obra
es precisa y no se han introducido cambios en la dosis recomendada o en las contraindicaciones para su admi-
nistración. Esto es de particular importancia con respecto a fármacos nuevos o de uso no frecuente. También
deberá consultarse a los laboratorios para recabar información sobre los valores normales.
HARPER. BIOQUÍMICA ILUSTRADA
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ISBN: 978-607-15-0304-6
Translated from the twenty-eight English edition of: Harperʼs Illustrated Biochemistry
Copyright © 2009 by McGraw-Hill Companies, Inc.
Previous editions copyright © 2006, 2003, The McGraw-Hill Companies, Inc.; 2000, 1996, 1993, 1990
by Appleton & Lange; copyright © 1988 by Lange Medical Publications.
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ISBN: 978-0-07-162591-3
1234567890 109876543210
Impreso en China Printed in China
00 Preliminares.indd 2 30/11/09 12:32:23

Contenido
Prefacio ix
1. Bioquímica y medicina
Robert K. Murray, MD, PhD 1
2. Agua y pH
Peter J. Kennelly, PhD S E C C I Ó N II
y Victor W. Rodwell, PhD 6
BIOENERGÉTICA Y EL METABOLISMO
DE CARBOHIDRATOS Y LÍPIDOS 92
S E C C I Ó N I 11. Bioenergética: la función del ATP
ESTRUCTURAS Y FUNCIONES Kathleen M. Botham, PhD, DSc
DE PROTEÍNAS Y ENZIMAS 14 y Peter A. Mayes, PhD, DSc 92
3. Aminoácidos y péptidos 12. Oxidación biológica

Peter J. Kennelly, PhD Kathleen M. Botham, PhD, DSc
y Victor W. Rodwell, PhD 14 y Peter A. Mayes, PhD, DSc 98
4. Proteínas: determinación de la estructura 13. Cadena respiratoria y fosforilación oxidativa

primaria Kathleen M. Botham, PhD, DSc
Peter J. Kennelly, PhD y Peter A. Mayes, PhD, DSc 103
y Victor W. Rodwell, PhD 21 14. Carbohidratos importantes desde el punto de
5. Proteínas: órdenes de estructura superiores vista fisiológico
Peter J. Kennelly, PhD David A. Bender, PhD 113
15. Lípidos de importancia fisiológica
6. Proteínas: mioglobina y hemoglobina Kathleen M. Botham, PhD, DSc
Peter J. Kennelly, PhD y Peter A. Mayes, PhD, DSc 121
16. Perspectiva general del metabolismo y el
7. Enzimas: mecanismo de acción suministro de combustibles metabólicos
17. El ciclo del ácido cítrico: el catabolismo
8. Enzimas: cinética de la acetil-CoA
Peter J. Kennelly, PhD
David A. Bender, PhD 143
9. Enzimas: regulación de actividades 18. Glucólisis y la oxidación de piruvato
y Victor W. Rodwell, PhD 75 19. Metabolismo del glucógeno
10. Bioinformática y biología computacional David A. Bender, PhD 157
Peter J. Kennelly, PhD
vii

viii CONTENIDO
20. Gluconeogénesis y el control de la glucosa

en la sangre
S E C C I Ó N IV
David A. Bender, PhD 165 ESTRUCTURA, FUNCIÓN Y
21. La vía de pentosa fosfato y otras vías REPLICACIÓN DE MACROMOLÉCULAS
del metabolismo de hexosas INFORMACIONALES 285
David A. Bender, PhD 174
32. Nucleótidos
22. Oxidación de ácidos grasos: cetogénesis Victor W. Rodwell, PhD 285
Kathleen M. Botham, PhD, DSc
y Peter A. Mayes, PhD, DSc 184 33. Metabolismo de nucleótidos, purina y pirimidina
Victor W. Rodwell, PhD 292
23. Biosíntesis de ácidos grasos y eicosanoides
Kathleen M. Botham, PhD, DSc 34. Estructura y función del ácido nucleico
y Peter A. Mayes, PhD, DSc 193 P. Anthony Weil, PhD 302
24. Metabolismo de acilgliceroles y esfingolípidos 35. Organización, replicación y reparación de DNA
Kathleen M. Botham, PhD, DSc P. Anthony Weil, PhD 312
y Peter A. Mayes, PhD, DSc 205 36. Síntesis, procesamiento y modificación del RNA
25. Transporte y almacenamiento de lípidos P. Anthony Weil, PhD 335
Kathleen M. Botham, PhD, DSc 37. Síntesis de proteínas y el código genético
y Peter A. Mayes, PhD, DSc 212 P. Anthony Weil, PhD 353
26. Síntesis, transporte y excreción de colesterol 38. Regulación de la expresión génica
Kathleen M. Botham, PhD, DSc P. Anthony Weil, PhD 369
y Peter A. Mayes, PhD, DSc 224
39. Genética molecular, DNA recombinante
y tecnología genómica
P. Anthony Weil, PhD 388
S E C C I Ó N III
METABOLISMO DE PROTEÍNAS
Y AMINOÁCIDOS 234 S E C C I Ó N V
27. Biosíntesis de los aminoácidos no esenciales BIOQUÍMICA DE LA
desde el punto de vista nutricional COMUNICACIÓN EXTRACELULAR
Victor W. Rodwell, PhD 234 E INTRACELULAR 406
28. Catabolismo de proteínas y de nitrógeno
40. Membranas: estructura y función
de aminoácidos
Robert K. Murray, MD, PhD
y Daryl K. Granner, MD 406
29. Catabolismo de los esqueletos de carbono
41. La diversidad del sistema endocrino
de aminoácidos
42. Acción hormonal y transducción de señal
30. Conversión de aminoácidos en productos
especializados
31. Porfirinas y pigmentos biliares

CONTENIDO ix
S E C C I Ó N VI 50. Proteínas plasmáticas e inmunoglobulinas

TEMAS ESPECIALES 459
51. Hemostasia y trombosis
43. Nutrición, digestión y absorción Peter L. Gross, MD, Robert K. Murray, MD, PhD
David A. Bender, PhD 459 y Margaret L. Rand, PhD 583
44. Micronutrientes: vitaminas y minerales 52. Eritrocitos y leucocitos

David A. Bender, PhD 467 Robert K. Murray, MD, PhD 593
45. Radicales libres y nutrientes antioxidantes 53. Metabolismo de xenobióticos

David A. Bender, PhD 482 Robert K. Murray, MD, PhD 609
46. Tráfico y distribución intracelulares de proteínas 54. Historias de caso bioquímicas

Robert K. Murray, MD, PhD 487 Robert K. Murray, MD, PhD
y Peter L. Gross, MD 616
47. Glucoproteínas
Robert K. Murray, MD, PhD 506 Apéndice I 647
48. La matriz extracelular Apéndice II 648
Índice alfabético 651
y Frederick W. Keeley, PhD 527
49. Músculo y el citoesqueleto

1
c a P í t u l o
Bioquímica y medicina
INTRODUCCIÓN de la vida están derrumbándose y la bioquímica está llegando a ser,

cada vez de manera más frecuente, su lenguaje común.
La bioquímica puede definirse como la ciencia de la base química de
la vida (del griego bios, “vida”). La célula es la unidad estructural
de los sistemas vivos. De este modo, también es factible describir a Una relación recíproca entre
la bioquímica como la ciencia de los constituyentes químicos de las la bioquímica y la medicina
células vivas, y de las reacciones y los procesos que experimentan. Me- ha estimulado avances mutuos
diante esta definición, la bioquímica abarca grandes áreas de la bio-
Las dos preocupaciones más importantes para los investigadores
logía celular, la biología molecular y la genética molecular.
en las ciencias de la salud —y en particular para los médicos— son
tanto el entendimiento y el mantenimiento de la salud, como la
El objetivo de la bioquímica es describir comprensión y el tratamiento efectivo de las enfermedades. La bio-
y explicar, en términos moleculares, todos química tiene enormes repercusiones sobre estas dos preocupa-
ciones fundamentales de la medicina. De hecho, la interrelación de
los procesos químicos de las células vivas la bioquímica y la medicina es una amplia avenida que circula en
El principal objetivo de la bioquímica es el entendimiento completo, dos sentidos. Los estudios bioquímicos han esclarecido muchos as-
en el nivel molecular, de todos los procesos químicos relacionados pectos de la salud y la enfermedad, a la inversa, el estudio de diver-
con las células vivas. Para lograr este objetivo, los bioquímicos han sos aspectos de la salud y la enfermedad ha abierto nuevas áreas en
buscado aislar las numerosas moléculas que se encuentran en las la bioquímica. En la figura 1-1 se muestran algunos ejemplos de esta
células, determinar su estructura y analizar cómo funcionan. Se han avenida de dos direcciones. Por ejemplo, el conocimiento de la es-
usado muchas técnicas para estos propósitos; algunas de ellas se re- tructura y la función de las proteínas fue necesario para dilucidar la
sumen en el cuadro 1-1. diferencia bioquímica única entre la hemoglobina normal y la de
células falciformes. Por otra parte, el análisis de la hemoglobina
de células falciformes ha contribuido de manera significativa al en-
El conocimiento de la bioquímica es tendimiento de la estructura y la función tanto de la hemoglobina
esencial para todas las ciencias de la vida como de otras proteínas normales. Cabría citar ejemplos análogos
La bioquímica de los ácidos nucleicos ocupa un lugar fundamental de beneficio recíproco entre la bioquímica y la medicina para los
justo en el corazón de la genética; a su vez, el uso de métodos gené- otros incisos pareados que muestra la figura 1-1. Otro ejemplo es la
ticos ha sido crucial para dilucidar muchas áreas de la bioquímica. investigación pionera de Archibald Garrod, médico que ejerció en
La fisiología, el estudio de la función del cuerpo, se superpone con Inglaterra a principios del siglo xx, quien estudió a pacientes con
la bioquímica casi por completo. En la inmunología se emplean diversos trastornos hasta cierto punto raros (alcaptonuria, albinis-
muchas técnicas bioquímicas y numerosos métodos inmunológicos mo, cistinuria y pentosuria; los cuales se describen en capítulos pos-
han encontrado amplio uso por bioquímicos. La farmacología y la teriores), y estableció que estas enfermedades estaban determinadas
farmacia se fundamentan en un sólido conocimiento de la bio- por mecanismos genéticos. Garrod designó a estas enfermedades
química y la fisiología, en particular, casi todos los fármacos son como errores innatos del metabolismo (metabolopatías); sus
metabolizados mediante reacciones catalizadas por enzimas. Los ve- ideas proporcionaron un importante fundamento para el desarrollo
nenos actúan sobre reacciones o procesos bioquímicos; éste es el de la genética bioquímica humana. Los esfuerzos más recientes por
tema de estudio de la toxicología. Los métodos bioquímicos cada entender la base de la enfermedad genética conocida como hiperco-
vez reciben un uso más amplio en la investigación relacionada con lesterolemia familiar, que origina aterosclerosis grave a una edad
los aspectos básicos de la patología (el estudio de la enfermedad), temprana, han llevado a alcanzar un progreso notorio del entendi-
como la inflamación, la lesión celular y el cáncer. Muchos investiga- miento de los receptores celulares y de los mecanismos de captación
dores en microbiología, zoología y botánica emplean métodos del colesterol por las células. Los estudios de oncogenes en células
bioquímicos de manera casi exclusiva. Estas relaciones no sorpren- cancerosas han dirigido la atención hacia los mecanismos molecu-
den, porque la vida, como se le conoce, depende de reacciones y pro- lares involucrados en el control del crecimiento celular normal. Ta-
cesos bioquímicos. De hecho, las antiguas barreras entre las ciencias les ejemplos y muchos otros recalcan la manera en que el estudio de
01 Bender.indd 1 27/11/09 12:28:39

2 capítulo 1 Bioquímica y medicina
la enfermedad llega a abrir áreas de la función celular para investi- LOS PROCESOS BIOQUÍMICOS
gación bioquímica básica.
La relación entre medicina y bioquímica tiene inferencias im-
NORMALES SON LA BASE DE LA SALUD
portantes para la primera. Mientras el tratamiento médico esté fun- La Organización Mundial de la Salud (OMS) define a la salud como
damentado con firmeza en el conocimiento de la bioquímica y otras el estado de “bienestar físico, mental y social completo, y no tan sólo
ciencias básicas, la práctica de la medicina tendrá una base racio- la ausencia de enfermedad”. Desde un punto de vista estrictamente
nal capaz de adaptarse para dar cabida al nuevo conocimiento. Esto bioquímico, cabe considerar a la salud como aquella situación en la
contrasta con prácticas de salud no ortodoxas y con al menos algu- cual las muchas miles de reacciones intracelulares y extracelulares
nas opciones de “medicina alternativa” que a menudo están funda- que ocurren en el cuerpo están procediendo a índices acordes con la
mentadas en poco más que mitos e ilusiones y, por lo general, care- supervivencia máxima del organismo en el estado fisiológico. Sin
cen de base intelectual alguna. embargo, se trata de un punto de vista en extremo reduccionista,
debe quedar de manifiesto que el cuidado de la salud de los pacien-
CUaDRO 1-1 Principales métodos tes no sólo requiere un amplio conocimiento de los principios bio-
y preparaciones usados en laboratorios de bioquímica lógicos, sino también de principios psicológicos y sociales.
Métodos para separar biomoléculas y purificarlas1
Fraccionamiento de sal (p. ej., precipitación de proteínas con sulfato de La investigación bioquímica tiene
amonio)
repercusiones sobre la nutrición
Cromatografía: en papel, de intercambio iónico, de afinidad, de capa
delgada, de gas-líquido, de líquido a alta presión, de filtración en gel y la medicina preventiva
Electroforesis: en papel, de alto voltaje, en agarosa, en acetato de celu-
Un prerrequisito importante para el mantenimiento de la salud
losa, en gel de almidón, en gel de poliacrilamida, en gel de dodecil es la ingestión óptima de diversas sustancias químicas en la die-
sulfato de sodio (SDS)-poliacrilamida ta, entre las cuales destacan vitaminas, algunos aminoácidos,
Ultracentrifugación
ciertos ácidos grasos, diversos minerales y agua. Dado que gran
parte del tema de estudio tanto de la bioquímica como de la nu-
Métodos para determinar estructuras de las biomoléculas trición comprende diversos aspectos de estas sustancias quími-
Análisis elemental
cas, hay una estrecha relación entre ambas ciencias. Más aún, se
está haciendo hincapié en los intentos sistemáticos por mantener
Espectroscopia con luz ultravioleta (UV), visible, infrarroja y con resonancia la salud y prevenir la enfermedad, esto es, en medicina preven-
magnética nuclear (NMR)
tiva, así que se observa un énfasis en los métodos nutricionales
Uso de hidrólisis en ácido o alcalí para degradar la biomolécula en estudio para —por ejemplo— tratar la prevención de aterosclerosis y cán-
hacia sus constituyentes básicos cer. El entendimiento de la nutrición depende en gran medida
Uso de un conjunto de enzimas de especificidad conocida para degradar del conocimiento sobre bioquímica.
la biomolécula en estudio (p. ej., proteasas, nucleasas, glucosidasas)
Espectrometría de masa
Métodos de secuenciación específicos (p. ej., para proteínas y ácidos nu- Casi todas las enfermedades (quizá todas)
cleicos) tienen una base bioquímica
Cristalografía con rayos X Los autores creen que casi todas las enfermedades, si no es que to-
Preparaciones para estudiar procesos bioquímicos
das, son manifestaciones de anormalidades de moléculas, reacciones
químicas o procesos bioquímicos. En el cuadro 1-2 se listan los
Animal entero (incluye animales transgénicos y animales con genes principales factores que generan enfermedades en animales y se-
noqueados) res humanos; todos afectan una o más reacciones químicas o mo-
Órgano aislado perfundido léculas cruciales en el cuerpo. Este libro presenta muchos ejemplos
de las bases bioquímicas de las enfermedades; en casi todas ellas
Corte de tejido
los estudios bioquímicos contribuyen tanto al diagnóstico como al
Células enteras tratamiento. El cuadro 1-3 resume algunos usos importantes de in-
Homogeneizado vestigaciones bioquímicas y pruebas de laboratorio en relación
con enfermedades. El capítulo 54 de este libro provee aún más ayu-
Organelos celulares aislados
da para ilustrar la relación entre bioquímica y enfermedad al co-
Subfraccionamiento de organelos mentar con cierto detalle los aspectos bioquímicos de 16 casos mé-
Metabolitos y enzimas purificados dicos diferentes.
Al final del capítulo 54 se esbozan de manera muy sucinta algu-
Genes aislados (incluso reacción en cadena de polimerasa y mutagénesis nos de los principales desafíos que la medicina y las ciencias de la
dirigida hacia sitio)
salud relacionadas encaran. Al abordar estos desafíos, los estudios
Casi todos estos métodos son idóneos para analizar los componentes presentes bioquímicos ya están entrelazados, y seguirán estándolo, con estu-
1
en homogeneizados de células y en otras preparaciones bioquímicas. El uso secuencial

de varias técnicas por lo general permitirá la purificación de casi todas las biomoléculas. dios en varias otras disciplinas, como genética, inmunología, nutri-
El lector encontrará detalles en libros sobre métodos de investigación bioquímica. ción, patología y farmacología.
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CHAPTER 1 Biochemistry & Medicine 3
capítulo 1 Bioquímica y medicina 3
Bioquímica
Ácidos
nucleicos Proteínas Lípidos Carbohidratos
Enfermedades Depranocitosis Aterosclerosis Diabetes

genéticas mellitus
Medicina
FIgURA FIGURE 1-11–1 Examples

Ejemplos de la of the two-way
avenida en dos street connecting
direcciones biochemistry
que conecta and y la
la bioquímica
medicine.
medicina. Knowledge of
El conocimiento dethe
las biochemical molecules shown
moléculas bioquímicas in the
mostradas entop part of
la parte the del
superior
diagram
diagrama has clarifiedelour
ha esclarecido understanding
entendimiento deoflasthe diseases shown
enfermedades on the bottom
mostradas en la mitad inferior
y, a lahalf—and conversely,
inversa, los análisis deanalyses of the diseases
las enfermedades que shown belowabajo
se muestran have han
castaclarado
light on many
muchas
áreasareas
de laofbioquímica.
biochemistry.
NoteNote
quethat sickle cell anemia
la drepanocitosis is aenfermedad
es una genetic disease and that
genética, both
y que tanto
atherosclerosis
la aterosclerosis comoand ladiabetes
diabetesmellitus
mellitushave
tienengenetic components.
componentes genéticos.
Repercusiones
Impact of the del Human
Human Genome
Genome Project
Project tructura y función
vealed; their (p. ej.,have
products mediante experimentos
already de secuenciación
been established, or are
yunder
de gen noqueado).
study. New light Muchos
has beengenes anteson
thrown desconocidos han sido
human evolution,
(HGP, Proyecto
(HGP) del Genoma
on Biochemistry, Humano)
Biology, & sobre revelados; sus productos
and procedures ya se han
for tracking establecido
disease genes haveo están bajogreatly
been estudio.
laMedicine
bioquímica, biología y medicina Se han aclarado
refined. Reference nuevos aspectos
to the la evolución
humandegenome will bedel ser humano
made in vari- y
A finales del decenio
Remarkable de 1990,
progress was el HGPinlogró
made the notorios
late 1990sprogresos en la
in sequenc- se
oushan refinado
sections of los
thisprocedimientos
text. para rastrear genes vinculados
secuenciación
ing the human del genoma
genomehumano. Esto culminó
by the HGP. en julio dein2000,
This culminated July con enfermedad.
Figure 1–2 shows En diversas
areassecciones
of greatdecurrent
este librointerest
hay referencias
that
cuando
2000,líderes
when de los dosofgrupos
leaders the two comprendidos
groups involved en esteinesfuerzo (el
this effort al genoma
have humano.
developed either directly as a result of the progress made
International Human Genome
(the International Human Sequencing Consortium Consortium
Genome Sequencing y Celera Ge- EnHGP,
in the la figura
or 1-2
havesebeen
muestran áreason
spurred deby
granit. interés actual que se
As an outgrowth
nomics, compañía
and Celera privada) aanunciaron
Genomics, que se había
private company) secuenciado
announced that han desarrollado
of the HGP, many de manera
so-calleddirecta
-omics como
fieldsresultado del progreso
have sprung up,
más de 90%
over 90% del genoma.
of the genomeA principios
had beendesequenced.
2001 se publi caronversions
Draft versio- logrado
involving en comprehensive
el HGP o cuyo avancestudiesseofhathe
vistostructures
estimulado porfunc-
and el mis-
nesofborrador de la secuencia.
the sequence Salvo in
were published algunos vacíos,With
early 2001. la secuencia
the excep-de mo.
tionsComo
of theresultado
molecules del with
HGP,which
han surgido
each ismuchos de losDefini-
concerned. llamados
todo el of
tion genoma
a few humano
gaps, thesesequence
completó of en the
2003, 50 años
entire humandespués de la
genome tions of the fields listed below are given in the Glossary of this
descripción de la naturaleza
was completed in 2003, 50 de years
doble after
hélicethe
del description
ácido desoxirribo-
of the CUaDRO 1-3 algunos usos de investigaciones
nucleico (DNA) por
double-helical Watson
nature y Crick.
of DNA by Watson and Crick. bioquímicas
TABLE 1–3y pruebas Some Uses de laboratorio
of Biochemical en relación
Investigations
Son
Theenormes las inferencias
implications of thedelHGPHGPfor para la bioquímica,all
biochemistry, toda
of con enfermedades
and Laboratory Tests in Relation to Diseases
biología, and
la biology, así como para la medicina
for medicine cienciassciences
y las health
and related de la salud
are
Uso Ejemplo
relacionadas,
tremendous,y aquí sólo se
and only mencionan
a few algunos
points are mentioned ahoraIt es
puntos.here. is Use Example
posible aislar cualquier
now possible genany
to isolate y, por
genelo and
general, determinar
usually determine su es-
its 1. Revelar las causas
1. To reveal the fundamental
Demostración de la naturaleza de los
Demonstration of the nature
y los mecanismos defectos genéticos en la of the
fibrosis
structure and function (eg, by sequencing and knockout ex- causes and mechanisms genetic defects in cystic fibrosis.
fundamentales de quística.
periments). Many previously unknown genes have been re- of diseases
enfermedades
CUaDRO 1-2 Las principales causas 2. To
2. suggest
Sugerir rational
tratamientos A Una
diet dieta
low incon
phenylalanine for de
bajo contenido
deTABLE 1–2 The
enfermedades 1 Major Causes of Diseases1 treatments
racionales de of diseases treatment of phenylketonuria.
fenilalanina para el tratamiento
based on item 1con
enfermedades above de fenilcetonuria.
1. Agentes físicos:
1. Physical traumatismo
agents: mecánico,
Mechanical trauma,temperatura
extremes extrema, cambios
of temperature, base en el inciso 1
repentinos de la presión atmosférica, radiación, descarga eléctrica. 3. To assist in the diagnosis Use of the plasma levels of troponin I
sudden changes in atmospheric pressure, radiation, electric shock.
of specific
3. Ayudar en diseases
el diagnóstico or Tde
Uso inlas
theconcentraciones
diagnosis of myocardial
plasmáticas
2. 2.
Agentes químicos,
Chemical incluso
agents, fármacos:
including ciertos
drugs: compuestos
Certain tóxicos, fár-
toxic compounds, de enfermedades infarction.
de troponina I o T en el diagnóstico de
macos terapéuticos,
therapeutic drugs,etcétera.
etc. específicas infarto de miocardio.
3. Agentes biológicos:
3. Biologic virus, bacterias,
agents: Viruses, hongos,
bacteria, fungi, formas
higher superiores
forms de pa-
of parasites. 4. To
4. act ascomo
Actuar screening tests
pruebas Use
Usoofde
measurement
medición deoflablood
tiroxina o de la
rásitos. de detección para el of
for the early diagnosis thyroxine
hormonaorestimulante
thyroid-stimulating
de la tiroides
4. Oxygen lack: Loss of blood supply, depletion of the oxygen-carrying certain diseases hormone
diagnóstico temprano de (TSH) en(TSH) in the
la sangre enneonatal
el diagnóstico
4. Falta de oxígeno:
capacity pérdidapoisoning
of the blood, del aporte sanguíneo,
of the oxidativedisminución
enzymes. de la diagnosis
ciertas enfermedades neonatalofdecongenital
hipotiroidismo
capacidad transportadora de oxígeno de la sangre, envenenamiento hypothyroidism.
5. Congenital, molecular. congénito.
deGenetic disorders:
las enzimas oxidativas.
5. To
5. assistainvigilar
Ayudar monitoring
el Use
Usoofde
thelaplasma
enzimaenzyme
plasmática alanine
alanina
6. Immunologic
5. Trastornos reactions:
genéticos: Anaphylaxis,
congénitos, autoimmune disease.
moleculares. aminotransferase
the progress
progreso (ie,es,recovery,
(esto aminotransferasa(ALT) (ALT)inen la
7. Nutritional Deficiencies,
imbalances:anafilaxia, excesses.autoinmunitaria. worsening, remission,
recuperación, monitoring the progreso
vigilancia del progress de of hepatitis
6. Reacciones inmunitarias: enfermedad
or relapse) of certain
empeoramiento, remisión infectious
infecciosa.hepatitis.
8. Endocrine imbalances:
7. Desequilibrios Hormonal
nutricionales: deficiencies,
deficiencias, excesos.excesses. odiseases
recaída) de ciertas
1
Note: All of the causes listed act by influencing the various biochemical enfermedades
6. To assist in assessing the Use of measurement of blood
8.mechanisms
Desequilibrios endocrinos: deficiencias o excesos hormonales.
in the cell or in the body. response of diseases to carcinoembryonic
Uso antigen
de la medición del (CEA)
antígeno
1 (Adapted,
Nota: with
todas las permission,
causas listadasfrom Robbins
actúan SL, sobre
al influir CotramlosRS, Kumar mecanismos
diversos V: The Pathologic Basis therapyen la evaluación incarcinoembrionario
certain patients who(CEA)
haveenbeen
3rdlaed.
of Disease,en
bioquímicos Saunders,
célula o en el1984. Copyright © 1984 Elsevier Inc. with permission
cuerpo.
6. Ayudar la
de la respuesta de treated for cancer of the colon.
sangre en ciertos pacientes que han
from Elsevier.)
(Adaptado, con autorización, de Robbins SL, Cotram RS, Kumar V: The Pathologic Basis
enfermedades a la terapia recibido tratamiento para cáncer de
of Disease, 3a. ed. Saunders, 1984. Copyright © 1984 Elsevier Inc. con autorización de
Elsevier.)
colon.
Murray_CH01_PTR.indd 3 3/26/2009 8:51:41 PM
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4 CHAPTER 1 Biochemistry & Medicine
4 capítulo 1 Bioquímica y medicina
Transcriptómica Proteómica Glucómica Lipidómica
Metabolómica Nutrigenómica
Farmacogenómica Bioinformática
HGP
(genómica)
Bioingeniería Biotecnología
Biofísica Bioética
Biología de células Terapia génica

madre
Diagnóstico molecular Biología de sistemas Biología sintética
FIGURE 1–2
FIgURA 1-2 ElThe Human
Human Genome
Genome Project
Project (HGP)
(HGP) has influenced
ha influido many disciplines
sobre muchas disciplinas y
and areas
áreas of research.
de investigación.
chapter.
campos de The
-ómica,products of genes (RNA
que comprenden molecules
estudios integralesand de
proteins)
las es- n Biochemistrylaisbioquímica
bioquímicas, concernedsewith the entire en
ha convertido spectrum of life
el lenguaje básico de
are being studied using the technics of transcriptomics
tructuras y funciones de las moléculas que cada uno estudia. El glo- and forms, from relatively simple
todas las ciencias biológicas. viruses and bacteria to complex
proteomics. One spectacular example of the speed of prog- human beings.
sario de este capítulo proporciona las definiciones de los campos ■ La bioquímica se encarga del estudio de toda la gama de formas de
ress in
listados transcriptomics
a continuación. is the explosion
Los productos de genesof(moléculas
knowledge de about
ácido n Biochemistry
vida, desde virus and medicineque
y bacterias arepudieran
intimately related. Health
considerarse simples hasta
depends on a harmonious
complejos. balance of biochemical reactions
ribonucleico [RNA] y proteínas) están bajo estudio con el usoOther
small RNA molecules as regulators of gene activity. de las seres humanos
-omicsdefields include glycomics, lipidomics, metabolomics, occurring in the body, and disease reflects abnormalities
técnicas transcriptómica y proteómica. Un notorio ejemplo ■ La bioquímica y la medicina están íntimamente relacionadas. La
in biomolecules, biochemical reactions, or biochemical
nutrigenomics, pharmacogenomics.
de la rapidez del progreso en transcriptómica es keep
and To pace with
la explosión de salud depende de un equilibrio armonioso de reacciones bioquímicas
processes.
the amountrelacionado
conocimiento of information being generated,
con moléculas de RNA bioinformatics
pequeñas como que están ocurriendo en el cuerpo, en tanto que la enfermedad refleja
Advances in biochemical knowledge havebioquímicas
illuminatedomany
has received
n anormalidades en biomoléculas, reacciones procesos
reguladoras de lamuch attention.
actividad Other
de genes. Otrosrelated
campos fieldsde to which
-ómica the
com- areas of medicine. Conversely, the study of diseases has often
impetus from the HGP has carried over are biotechnology, bioquímicos.
prenden glucómica, lipidómica, metabolómica, nutrigenómica y revealed previously unsuspected aspects of biochemistry.
bioengineering,Para biophysics, andal bioethics. Stem cell biol- ■ Los avances en el conocimiento de la bioquímica han esclarecido
farmacogenómica. mantenerse día con la cantidad de infor- Biochemical approaches are often fundamental in illuminating
ogy is at the center of much current research. Gene therapy muchas áreas de la medicina. A la inversa, el estudio de las
mación que se está generando, la bioinformática ha recibido mucha the causes of diseases and in designing appropriate therapies.
has yetOtrosto deliver therelacionados
promise that enfermedades a menudo ha revelado aspectos previamente no
atención. campos a losit cuales
contains,se habut it seems
transmitido n The judicious
sospechados deuse of various biochemical
la bioquímica. Los métodoslaboratory
bioquímicos tests is anser
suelen
probable that will occur sooner or later.
el ímpetu del HGP son biotecnología, bioingeniería, biofísica y Many new molecular integral component of diagnosis and monitoring of treatment.
fundamentales para esclarecer las causas de enfermedades y diseñar
diagnostic
bioética. tests have
La biología developed
de células madre in areas
ocupasuch un lugaras genetic,
preponde-mi- n A soundapropiadas.
terapias knowledge of biochemistry and of other related basic
crobiologic, and immunologic testing and
rante en gran parte de la investigación actual. La promesa que la diagnosis. Systems disciplines is essential forpruebas
the rational practicedeoflaboratorio
medicine and
■ El uso juicioso de diversas bioquímicas es un
biology
terapia génicais also
llevaburgeoning.
implícita aún Synthetic
no se cumple, biology perois perhaps
parece pro- the related health sciences.
componente integral del diagnóstico y de la vigilancia del tratamiento.
most intriguing of all. This has the potential
bable que eso ocurrirá tarde o temprano. Se han creado muchas for creating living Results of the HGP andde oflaresearch in related areasdisciplinas
will have
n
■ Un conocimiento sólido bioquímica y de otras
organisms
pruebas (eg, initially
diagnósticas small bacteria)
moleculares nuevas enfrom áreasgenetic material
como pruebas y a profound influence on the future of biology, medicine
básicas conexas es esencial para la práctica racional de la medicina and y
diagnóstico genéticos, microbiológicos e inmunológicos. Laspecific
in vitro. These could perhaps be designed to carry out biolo- other
de health
ciencias desciences.
la salud relacionadas.
gíatasks (eg, to mop
de sistemas también up está
petroleum spills).
en ciernes. As in the
La biología case ofquizá
sintética stem Los resultados del HGP y de investigación en áreas afines tendrán
■
cells, this area will attract much attention
es la más interesante de todas, cuenta con el potencial de crear orga- from bioethicists una profunda influencia sobre el futuro de la biología, la medicina y
and others.
nismos vivos (p. Many
ej., enof un
theinicio
abovebacterias
topics are referred atopartir
pequeñas) later de
in REFERENCES
otras ciencias de la salud.
this text.
material genético in vitro, el cual quizá podría ser diseñado para Burtis CA, Ashwood ER, Bruns DE: Tietz Textbook of Clinical
llevar a All
cabooftareas
the above have(p.
específicas made the present
ej., limpiar derrames timedeapetróleo).
very ex-
Chemistry and Molecular Diagnostics, 4th ed. Elsevier Inc, 2006.
citing one for studying or to be directly
Como en el caso de las células madre, esta área atraerá mucha involved in biology
aten- Encyclopedia of Life Sciences. John Wiley, 2001. (Contains some
ción por parte de expertos en bioética y otros. Más adelante enareas
and medicine. The outcomes of research in the various este REFERENCIaS
3000 comprehensive articles on various aspects of the life
mentioned
libro above will
se hace referencia impactdetremendously
a muchos los temas anteriores. on the future of sciences. Accessible
Burtis CA, Ashwood ER, online at www.els.net
Bruns DE: via libraries
Tietz Textbook with
of Clinical a
Chemistry
biology,
Todo lomedicine
anterior and the health
ha hecho que la sciences.
época actual sea muy inte- subscription.)
and Molecular Diagnostics, 4th ed. Elsevier Inc, 2006.
resante para estudiar o participar de manera directa en biología y Fruton JS: Proteins,
Encyclopedia Enzymes,John
of Life Sciences. Genes: The2001.
Wiley, Interplay of Chemistry
(Contiene unos 3 000
medicina. Los resultados de la investigación en las diversas áreas and Biology.
artículos sobreYale University
diversos Press,
aspectos 1999.
de las (Provides
ciencias the historical
de la vida. Está
background enfor much of today’s biochemical
mediante unaresearch.)
SUMMARY
antes mencionadas tendrán grandes repercusiones en el futuro de la disponible
Garrod
línea en www.els.net suscripción en
AE: Inborn errors of metabolism. (Croonian Lectures.)
bibliotecas.)
biología, la medicina y las ciencias de la salud.
Biochemistry is the science concerned with studying the
n Lancet
Fruton 1908;2:1,Enzymes,
JS: Proteins, 73, 142, 214.
Genes: The Interplay of Chemistry and
various molecules that occur in living cells and organisms Guttmacher AE,University
Biology. Yale Collins FS: Genomic
Press, medicine—A
1999. (Provee primer.
el contexto N de
histórico
and with their chemical reactions. Because life depends on Engl J Med 2002;347:1512. (This article was the
gran parte de la investigación actual sobre bioquímica.) first of a series
RESUMENbiochemical reactions, biochemistry has become the basic of 11AE:
Garrod monthly
Inbornarticles
errors ofpublished in the
metabolism. New England
(Croonian Journal
Lectures.) of
Lancet
■ La language
bioquímicaof es
alllabiologic sciences.
ciencia que se encarga del estudio de las diversas Medicine73,
1908;2:1, describing
142, 214.various aspects of genomic medicine.)
moléculas que se encuentran en células y organismos vivos, así como Guttmacher AE, Collins FS: Genomic medicine—A primer. N Engl J Med
sus reacciones químicas. Dado que la vida depende de reacciones 2002;347:1512. (Fue el primero de una serie de 11 artículos publicados
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capítulo 1 Bioquímica y medicina 5
mensualmente en el New England Journal of Medicine, describiendo propiedades biológicas de las células madre y sus usos en diversas
diversos aspectos de la medicina genómica.) enfermedades.
Guttmacher AE, Collins FS: Realizing the promise of genomics in Biología de sistemas: campo de la ciencia en el cual se estudian sistemas
biomedical research. JAMA 2005;294(11):1399. biológicos completos como enteros integrados (en contraposición con
Kornberg A: Basic research: The lifeline of medicine. FASEB J 1992;6:3143. el método reduccionista de, por ejemplo, la bioquímica clásica).
Kornberg A: Centenary of the birth of modern biochemistry. Biología sintética: campo que combina técnicas biomoleculares con
FASEB J 1997;11:1209. métodos de ingeniería para construir nuevas funciones y sistemas
Manolio TA, Collins FS: Genes, environment, health, and disease: Facing biológicos.
up to complexity. Hum Hered 2007;63:63. Biotecnología: campo en el cual se combinan métodos bioquímicos, de
McKusick VA: Mendelian Inheritance in Man. Catalogs of Human Genes ingeniería y otros, para crear productos biológicos para uso en
and Genetic Disorders, 12th ed. Johns Hopkins University Press, 1998. medicina y en la industria.
[Abreviado como MIM] Diagnóstico molecular: uso de métodos moleculares (p. ej., sondas de
Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM): Center for Medical DNA) para ayudar en el diagnóstico de diversas enfermedades
Genetics, Johns Hopkins University and National Center for bioquímicas, genéticas, inmunitarias, microbianas y otros
Biotechnology Information, National Library of Medicine, 1997. http:// padecimientos médicos.
www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/ (Los números asignados a las entradas Farmacogenómica: uso de información y tecnologías genómicas para
en el OMIM serán citados en algunos capítulos de este libro. Mediante optimizar el descubrimiento y desarrollo de blancos terapéuticos y de
consultar esta amplia presentación de enfermedades y otras entradas fármacos (véase capítulo 54).
relacionadas sobre proteínas específicas, enzimas y demás, el lector Genómica: el genoma es el grupo completo de genes de un organismo
incrementará en gran medida su conocimiento y comprensión de (p. ej., el genoma humano), y genómica es el estudio a fondo de las
varios temas vinculados con este texto y que son considerados aquí. estructuras y funciones de genomas (véase capítulo 10 y otros).
La versión en línea es actualizada casi a diario.) Glucómica: el glucoma es la totalidad de carbohidratos simples y
Oxford Dictionary of Biochemistry and Molecular Biology, rev. ed. complejos en un organismo. La glucómica es el estudio sistemático de
Oxford University Press, 2000. las estructuras y funciones de glucomas (p. ej., el glucoma humano;
Scriver CR et al (editors): The Metabolic and Molecular Bases of Inherited véase capítulo 47).
Disease, 8th ed. McGraw-Hill, 2001. (Este texto está ahora disponible lipidómica: el lipidoma es la totalidad de lípidos que se encuentran en un
en línea y actualizado como The Online Metabolic & Molecular Bases organismo. La lipidómica es el estudio a fondo de las estructuras y
of Inherited Disease en www.ommbid.com. Se requiere una suscripción, funciones de todos los miembros del lipidoma, así como de sus
pero el acceso está disponible en bibliotecas de universidades y interacciones, tanto en salud como en enfermedad.
hospitales, entre otras opciones.) Metabolómica: el metaboloma es la totalidad de metabolitos (moléculas
Scherer S: A Short Guide to the Human Genome. CSHL Press, 2008. pequeñas comprendidas en el metabolismo) que se encuentran en un
organismo. La metabolómica es el estudio a fondo de sus estructuras,
funciones y cambios en diversos estados metabólicos.
Nutrigenómica: estudio sistemático de los efectos de los nutrientes sobre
GLOSaRIO la expresión genética y de los efectos de variaciones genéticas sobre el
Bioética: área de la ética que se encarga de la aplicación de principios manejo de nutrientes.
morales y éticos a la biología y medicina. proteómica: el proteoma es la totalidad de proteínas de un organismo. La
Biofísica: aplicación de física y sus técnicas a la biología y medicina. proteómica es el estudio sistemático de las estructuras y funciones de
Bioinformática: disciplina que se encarga de reunir, almacenar y analizar proteomas, incluso variaciones en la salud y la enfermedad (véase
datos biológicos, en especial secuencias de DNA y proteína (véase capítulo 4).
capítulo 10). terapia génica: se aplica al uso de genes sometidos a procesos de ingeniería
Bioingeniería: aplicación de ingeniería a biología y medicina. genética para tratar diversas enfermedades (véase capítulo 39).
Biología de células madre: una célula madre es una célula indiferenciada transcriptómica: el transcriptoma es el grupo completo de transcriptos
que tiene el potencial de renovarse por sí misma y de diferenciarse de RNA producidos por el genoma a un periodo fijo en el tiempo. La
hacia cualquiera de las células adultas que se encuentran en el transcriptómica es el estudio integral de la expresión génica a nivel del
organismo. La biología de células madre se encarga del estudio de las RNA (véase capítulo 36 y otros).
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Director editorial: Javier de León Fraga

Editor Sponsor: Gabriel Romero Hernández

HARPER. BIOQUÍMICA ILUSTRADA

DERECHOS RESERVADOS © 2010, respecto a la primera edición en español, por

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3. Aminoácidos y péptidos 12. Oxidación biológica

4. Proteínas: determinación de la estructura 13. Cadena respiratoria y fosforilación oxidativa

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20. Gluconeogénesis y el control de la glucosa

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S E C C I Ó N VI 50. Proteínas plasmáticas e inmunoglobulinas

44. Micronutrientes: vitaminas y minerales 52. Eritrocitos y leucocitos

45. Radicales libres y nutrientes antioxidantes 53. Metabolismo de xenobióticos

46. Tráfico y distribución intracelulares de proteínas 54. Historias de caso bioquímicas

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INTRODUCCIÓN de la vida están derrumbándose y la bioquímica está llegando a ser,

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Métodos para separar biomoléculas y purificarlas1

en homogeneizados de células y en otras preparaciones bioquímicas. El uso secuencial

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Enfermedades Depranocitosis Aterosclerosis Diabetes

FIgURA FIGURE 1-11–1 Examples

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4 capítulo 1 Bioquímica y medicina

Transcriptómica Proteómica Glucómica Lipidómica

Biología de células Terapia génica

Diagnóstico molecular Biología de sistemas Biología sintética

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