PATOLOGÍAS DEL SNC

Patología celular del SNC, tanto las neuronas como la glía sufren cambios funcionales y
morfólogicos después de atravesar por una lesión

Empezaremos con un recordatorio de la histología.

El SNC está compuesto por sustancia gris y sustancia blanca.
La neurona es la unidad funcional del SNC, estas se excitan y conducen impulsos
eléctricos.
Mientras que la neuroglia no se excita ni conduce impulsos eléctricos, estas son células de
sostén que acompañan a las neuronas. En el SNC las células que lo acompañan son la
microglia compuesta de microgliocito estos son los únicos que derivan de la capa
mesodérmica y la macroglia compuesta de los astrocitos conocidos por ser las células
gliales más grandes que poseen múltiples prolongaciones que tienen contacto con las
neuronas y los vasos sanguíneos formando la barrera hematoencefálica, el épendimo o
glioepitelio ependimario este carece de una lámina basal por lo que no es un verdadero
epitelio, este posee pliegues basales y cilios o microvellosidades en su superficie apical
que permiten que se movilice el LCR y el oligodendrocito que son células pequeñas con
prolongaciones que se disponen en hileras entre los axones, estos producen mielina en el
SNC.

Las reacciones de las neuronas pueden estar desencadenadas por un proceso agudo como
consecuencia de hipoxia, hipoglucemia o de algún traumatismo estos pueden producirse a
lo largo de años como lo que sucede en los trastornos degeneraticos. Debido a su ciclo
vital prolongado y a su actividad metaolica intensa, las neuronas, son muy vulnerables.

Morfológicamente la lesión la podemos dividir en una lesión neuronal aguda también

llamada “neuronas rojas” o en una lesión neuronal subaguda y crónica también llamada
degeneración.

En la lesión neuronal aguda hace referencia a los cambios que se pueden observar
después de hipoxia, isquemia aguda, hipoglucemia grave y otras agresiones agudas contra
el SNC, esta lesiones son los marcadores iniciales de la muerte neuronal las cuales son
evidentes a las 6 a 12 horas después de una agresión hipóxica/isquémica irreversible. Las
características distintivas de esta lesión incluyen retracción del cuerpo celular, picnosis del
nucleo, desaparición del nucléolo pérdida de la sustancia de Nissl y eosinofilia
citoplásmatica intensa.

Por otro lado la lesión neuronal subaguda y crónica se refiere a la muerte celular como
consecuencia de una enfermedad progresiva de meses e incluso años de duración como
por ejemplo las enfermedades neurodegenerativas lentas como el Alzheimer, en muchas
de estas enfermedades el mecanismo predominante de muerte celular es la apoptosis.
Las células suelen mostrar pérdida de sinapsis antes de morir, esta pérdida de sinápsis va
seguida de gliosis reactiva. El mejor indicador de la lesión neuronal suelen ser los
cambios gliales.
La reacción axónica corresponde a un cambio que se ve en el cuerpo celular durante la
regeneración del axón.
Debido al daño neuronal se pueden formar unas acumulaciones introcitoplasmaticas de
lípidos complejos las que reciben el nombre de inclusiones neuronales las cuales son
manifestaciones del envejecimiento.
La degeneración walleriana es una degeneración axónica que ocurre después de la
interrupción de las fibras nerviosas.

Reacción de los astrocitos a la lesión

Gliosis es el nombre que recibe el marcador histopatológico más importante del SNC el
cual se caracteriza por la presencia tanto de hipertrofia como hiperplasia en los astrocitos.
Durante la gliosis el nucleo de los astocitos aumenta de tamaño y en algunas ocasiones
también presentan nucléolos prominentes, el citoplasma se torna rosado intenso y
presentan varias ramificaciones recibiendo el nombre de astrocitos gemistocíticos o
reactivos los cuales se forman en respuesta a estimulos lesivos, suelen haber mínimo 2
subtipos de estos astrocitos.
Los astrocitos de tipo II del Alzheimer, los cuales no están relacionados con la
enfermedad de Alzheimer, son células pertenecientes a la sustancia gris con un núcleo el
doble o el triple de grande de lo considerado normal.

También otras lesiones que inducen a la aparición de cuerpos de inclusión citoplasmática

como lo son las
 fibras de Rosenthal las cuales son irregulares, muy eosinófilicas, enlongadas y
gruesas presentes en las prolongaciones astrocíticas que además contienen 2
proteínas de shock térmico que son la alga beta cristalina y la hsp27 y contienen
también ubicuitina. Las fibras suelen localizarse en regiones con gliosis de larga
evolución y son también característicos de un tipo de tumor glial, el astrocitoma
pilocítico.
 Los cuerpos amiláceos son estructuras laminares concéntricas redondeadas
basófilas ligeras que aumentan con la edad, estos cuerpos hacen referencia a un
cambio degenerativo de los astrocitos.
 El cuerpo de Lafora que se encuentran en el citoplasma de las neuronas,
hepatocitos y otras células

REACCIONES DE LA MICROGLÍA A LA LESIÓN

La microglia presenta 4 cambios frente a la lesión
La primera es una proliferación, la segunda es una elongación de núcleos llamados células
en bastón, la tercera es una formación de agregados alrededor de focos pequeños de
necrosis tisular y por ultimo una acumulación alrededor de los cuerpos celulares de las
neuronas en proceso de necrosis conocido como una neuronofagia
En los oligodendrocitos, la lesión o la apoptosis es una característica de los trastornos
desmielinizantes adquiridos y de las leucodistrofias

En las células epéndimarias, cuando hay Inflamación o dilatación notable del sistema
ventricular se produce una alteración del revestimiento asociado a proliferación de
astrocitos subependimarios para producir irregularidades pequeñas en las superficies
ventriculares llamadas Granulaciones ependimarias.

La presión en el interior de la cavidad craneal puede elevarse por 3 causas: edema

cerebral, aumento de volumen de LCR y masas con expansión local. Cualquier aumento
del volumen del contenido craneal determinara un aumento de la presión intracraneal.

Detallaremos cada una de estas causas iniciando por el edema cerebral

El edema cerebral está causado por un aumento de la salida de líquido de los vasos
sanguíneos y por la lesión de distintas células del SNC. El edema está causado por 2
mecanismos:
1. El edema vasogéno el cual es un aumento del líquido extracelular por alteración
de la barrera hematoencéfalica y aumento de la permeabilidad vascular. Este
edema puede ser localizado o generalizado. Con localizado se refiere a que esta
adyacente a un foco inflamatorio o neoplásico y con generalizado se refiere a que
es después de una lesión isquémica, además, en el edema generalizado la
circunvoluciones se encuentran aplanadas mientras que los surcos se estrechan y
las cavidades ventriculares se comprimen.
2. El edema citotóxico también es un aumento de líquido pero intracelular que está
causado por una lesión de la membrana celular neuronal, glial o endotelial o por
una alteración de la bomba sodio potasio.

HIDROCEFALIA
Es la acumulación excesiva de LCR en el sistema ventricular.
La mayoría de los casos de hidrocefalia están causados por alteraciones del flujo y de la
reabsorción de LCR, también puede estar causada por una obstrucción ventricular, si esta
obstrucción se encuentra localizada por una masa en el tercer ventrículo se denomina
hidrocefalia no comunicante u obstructiva, pero si el sistema ventricular mantiene la
continuidad con el espacio subaracnoideo y se produce una dilatación de todo el sistema
ventricular es una hidrocefalia comunicante mientras que el término hidrocefalia ex
vacuo se refiere al incremento compensador del volumen ventricular después de una
pérdida de parénquima cerebral.

Si la hidrocefalia se produce en niños antes del cierre de las suturas craneales entonces la
cabeza aumentará de tamaño. Pero si la hidrocefalia ocurre después del cierre se produce
entonces una expansión de los ventrículos y a la vez un aumento de la presión
intracraneal sin cambios en el perímetro cefálico.

HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL Y HERNIA

 La herniación es el desplazamiento de tejido cerebral más allá de los pliegues durales
rígidos o a través de aberturas en el cráneo por hipertensión intracraneal. El aumento de
volumen cerebral desplaza el LCR y provoca hipertensión intracraneal.
Tipos de hernias:
1. La hernia cingulada o subfalcina que se produce debajo de la hoz, es una
expansión unilateral o asimétrica a un hemisferio cerebral de desplaza a la
circunvolución del cíngulo bajo el borde de la hoz.
2. La hernia transtentorial (uncal o temporal mesial) Hace referencia a que una
parte de cualquiera de los 2 hemisferios se mete en el espacio destinado para el
cerebelo. La cara medial del lóbulo temporal se comprime contra el borde libre de
la tienda, comprimiendo el 3er par craneal y causa midriasis y alteración d los
movimientos oculares en el lado de la lesión. También puede comprimir la arteeria
cerebral posterior y el pedúnculo cerebral del lado contrario.
3. La hernia amigdalina es el desplazamiento de las amígdalas cerebelosas a través
del agujero occipital, este tipo de hernia es potencialmente mortal porque
comprime el tronco encefálico y afecta los centros bulbares respiratorios y
cardiacos vitales.
4. La hernia diencefálica comprime los ventrículos y genera descenso del tálamo y
del tallo encefálico que se ve reflejado como un cambio en el estado de la
conciencia

La progresión de una hernia transentorial acompañada de lesiones hemorrágicas

secundarias en el mesencéfalo y en la protuberancia denominadas hemorragias de
Duret

MALFORMACIONES Y ANOMALIAS CONGENITAS

Entre las cuales se encuentra los Defectos del tubo neural, recordemos que el tubo neural
se cierra en tre los días 25 la parte superior y el día 28 la parte inferior, si hay un fallo de
este cierre se ven afectados el tejido neural, meninges y huesos o tejidos blandos
suprayacentes.

En estas malformaciones intervienen 2 mecanismos

1. El fallo de cierre del tubo neural como por ejemplo la anencefalia y
mielomeningocele
2. Defectos óseos primarios que provocan anomalías secundarias del SNC como el
encefalocele, meningocele y la espina bifída.

Hay 4 malformaciones
1. La anencefalia es una malformación del extremo anterior del tubo neural que
provoca la ausencia de la mayor parte del encéfalo y de la bóveda craneal
2. El Encefalocele es un divertículo de tejido del sistema nervioso malformado a
través de un defecto en la línea media craneal, este es más frecuente en el
occipucio.
 3. Mielodisrafia o espina bífida es el defecto más frecuente del tubo neural, este
puede ser un defecto óseo oculto llamado espina bífida oculta también llamada
mielodisrafia o puede ser una malformación grave con un segmento de la médula
espinal desorganizado y aplanado.
4. El mielomeningocele o meningomielocele es una protrusión de tejido del SNC a
través de un defecto en la columna vertebral con más frecuencia en la región
lumbosacra, cuando solo existe extrusión meníngea se habla de meningocele.

MALFORMACIONES DEL PROCENCÉFALO

Las anomalías en la generación y en la migración del procencefalo pueden ser focales o
pueden afectar a todas las estructuras.
TENEMOS 2 TIPO DE MIGRACION DE LAS NEURONAS (que ayudan en el desarrollo del
cerebro)
 Migración radial: Las células progenitoras están destinadas a convertirse en
neuronas excitadoras
 Migración tangencial: las que se convertirán en interneuronas inhibidoras.
Cuando hay alteración de generación y migración de neuronas da lugar a diferentes
tipos de malformaciones.
Y una de estas es la megaloencefalia que es cuando el volumen del cerebro es
anormalmente grande o lo contrario a la microcefalia que es cuando el volumen del
cerebro es anormalmente pequeño.
 La lisencefalia: es una malformación caracterizada por un menor número de
circunvoluciones, en casos extremos hay ausencia de estas circunvoluciones que se
denomina “agiria” Se observan 2 tipos generales La tipo I con superficie lisa y la
tipo II con superficie rugosa o en empedrado.
 Polimicrogiria: Que es diferente a la lisencefalia ya que aquí hay un aumento del
número de circunvoluciones pequeñas e irregulares con surcos poco profundos y la
corteza cerebral está formada por 4 capas o meno
 Heterotopías neuronales: Que son un grupo de trastornos de la migración que son
definidos por acumulación de neuronas subcorticales en localizaciones
inapropiadas. Este trastorno suele asociarse a epilepsias.
 Holoprosencefalia: es una malformación caracterizada por una separación
incompleta de los hemisferios cerebrales en la línea media, y aquí se puede asociar
a 2 defectos, (Una ciclopía, y la forma leve una Arrinencefalia que ausencia de los
bulbos olfatorios y estructuras relacionadas.
 Agenesia del cuerpo calloso: es una malformación frecuente que se caracteriza
por ausencia del cuerpo calloso o sin formación de cuerpo calloso, entonces la
ausencia de las haces de sustancia blanca que transporta las proyecciones
corticales de un hemisferio al otro

ANOMALIAS DE LA FOSA POSTERIOR

Tenemos 4 tipos
Malformación de Arnold Chiari tipo I y II
La diferencia entre estas dos es que el cerebelo por la parte del agujero occipital
desciende y habitualmente se diferencia la tipo I de la tipo II porque la tipo II es más grave
en el sentido de que mayor contenido de cerebelo desciende en el agujero occipital. Pero
en la malformación de Chiari de tipo II hay hidrocefalia y también se asocia a las personas
que tenga mielomeningocele

Malformación de Dandy Walker que es un aumento de tamaño de la fosa posterior y la

ausencia de vermis cerebeloso y en su lugar hay un quiste grande en la línea media.
Sindorme de Joubert: que se conoce como el “signo del molar “ Debido a que hay una
hipoplasia o sea una reducción del vermis cerebeloso con aparente elongación de los
pedúnculos cerebelosos superiores y alteraciones en la forma del tronco del encéfalo (que
es lo que se puede observar en la imagen)

SIRINGOMIELA E HIDROMIELA
Ambas se caracterizan por una expansión del conducto central que está revestido por
epéndimo, pero en la hidromielia solo hay una expansión en cambio la siringomielia hay
una expansión pero está lleno de líquido y cuando este desciende hasta el tronco del
encéfalo se llama siringobulbia.
La siringomielia puede aparecer entre los 20 y 30 años y los síntomas son la perdida
aislada de sensación dolorosa y térmica en las extremidades superiores.
Estos trastornos se caracterizan por:
a) Destrucción de sustancia gris y blanca adyacente a la expansión
b) Rodeada de gliosis reactiva densa

LESIÓN CEREBRAL PERINATAL

Estas lesiones son una causa importante de incapacidad neurológica de inicio en la
infancia.
La paralisis cerebral se refiere a un déficit motor neurológico no progresivo que es
caracterizado por combinaciones de espasticidad, distonía, ataxia o atetosis y paresias que
son atribuibles a lesiones cerebrales ocurridas en el periodo prenatal y perinatal
Hemorrágicas En los lactantes prematuros se aprecia un aumento de hemorragia
intraparenquimatosa, pueden producirse infartos en la sustancia blanca periventriculares
o supratentoriales que es llamada leucomalacia periventricular que tienen forma de
placas amarillas con necrosis de la sustancia blanca.
Con el paso del tiempo las lesiones se vuelven quísticas y cuando hay afectación de la
sustancia gris y blanca se denomina encefalopatía multiquistica.

En las lesiones isquémicas de la corteza cerebral, la parte profunda de las circonvoluciones

soporta la principal carga lesional dando unas circonvoluciones adelgazadas y glioticas
denominada “Ulegiria”.

LESIONES TRAUMATICAS
Se producen 3 tipos
 Clínicamente silente o asintomáticas cuando se da en el lóbulo frontal
  Una lesión incapacitante cuando afecta a la medula espinal
 Y una lesión mortal cuando se produce en el tronco del encéfalo

FRACTURAS CRANEALES
Una fractura desplazada es cuando el hueso se desplaza dentro de la cavidad craneal. La
resistencia a las fracturas es distintas debido al grosor de los huesos craneales ya que
estas varían en cada individuo.
La fractura se relaciona con el patrón de caída
No es lo mismo cuando un individuo se cae cuando está despierto (los impactos suelen
generarse en la parte occipital del cráneo) en comparación de cuando individuo pierde la
conciencia (el impacto es con mayor frecuencia en la región frontal)
Las lesiones en la base del cráneo que son el región occipital puede tener síntomas
atribuibles a los pares craneales bajos, puede haber hematomas orbitarios o mastoideos y
también fuga LCR.

LESIONES PARENQUIMATOSAS
Tenemos lo que son la conmoción, la lesión parenquimatosa directa y la lesión axónica
difusa.
 Cuando hablamos de conmoción esta cursa con la alteración de la conciencia que
es secundaria a un traumatismo craneal, y se origina por un cambio del momento
de inercia de la cabeza.
EL cuadro neurológico es una disfunción neurológica, pérdida de conocimiento,
parada respiratoria temporal y la perdida de reflejos.

 Cuando hablamos de una lesión parenquimatosa directa nos referimos a

contusiones y desgarros que son lesiones cerebrales causadas por la transmisión
de energía cinética al cerebro.
Un golpe en la superficie del encéfalo que es transmitido a través del cráneo puede
causar un desplazamiento rápido, alteración de los conductos vasculares y
hemorragia, lesión tisular y edema.
HAY DOS TIPOS DE LESIÓN PARENQUIMATOSA:
1. Lesión por golpe (cuando hay una contusión en el punto de contacto)
2. Lesión por contragolpe (Cuando hay afectación de la superficie cerebral
opuesta)
Por ejemplo cuando alguien lo golpean con un balón en la parte derecha de la
cabeza obviamente se va a tener esa lesión en el punto de contacto con el balón y el
cráneo afectando el lóbulo temporal derecho, pero cuando hay una lesión por
contragolpe es cuando al mismo tiempo que se recibe el golpe la parte derecha también
se va a recibir en la parte opuesta del cerebro como un “rebote del cerebro”.
MORFOLOGIA
Los signos morfológicos de las lesiones neuronales son
 Picnosis nuclear
 Eosinofilia citoplásmica
 Desintegración celular
Estos tarda de 12 a 24 horas en aparecer

Macroscopicamente las contusiones tiene forma de cuña, con la base sobre la superficie
en el punto de impacto como se observa en la imagen.
En las fases iniciales se puede observar edema y hemorragia.

Las lesiones traumáticas antiguas tienen un aspecto característico que son placas
amarillentas, que se observan retraídas y hundidas en las crestas de las circunvoluciones,
con más frecuencia en las localizadas en las zonas de las lesiones por contragolpe, en estas
lesiones antiguas predomina la gliosis y macrófagos residuales cargados de hemosiderina.
Y estas placas amarillas pueden ser focos epilépticos.
Y en la imagen se pueden observas las placas amarillas en la superficie frontal.