Hematologia 1

HEMATOLOGÍA
ÓRGANO DE DIFUSIÓN DE LA SOCIEDAD ARGENTINA DE HEMATOLOGÍA

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ISSN: 0329-0379 (versión impresa)
ISSN: 2250-8309 (versión en línea)
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Secretario: Dra. Cecilia Foncuberta Tesorero: Dr. Patricio Duarte
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Comité Editor
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Deana, Alejandra - Hospital Posadas, El Palomar, Bs. As., Argentina Verón, David - Hospital Universitario Austral, Bs. As., Argentina
Guanchiale, Luciana - Hospital Privado Universitario de Córdoba, Argentina
Mariela Escalante Cecilia Díaz Dr. Gustavo Chiappe

Producción y Comercialización Diseño gráfico Corrector Gramatical
Consejo Científico Asesor

Arbelbide Jorge Erramouspe, Beatriz Larripa, Irene
Hospital Italiano, CABA, Argentina Hospital César Milstein, Academia Nacional de Medicina, Picón, Armando
Aversa, Luis CABA, Argentina CABA, Argentina Hospital Posadas, Bs. As., Argentina
Hospital de Niños R Gutiérrez, Feldman, Leonardo Lastrebner, Marcelo Pizzolato, Marco
CABA, Argentina Fund. Favaloro, CABA, Argentina Sanatorio Sagrado Corazón, Fac Farmacia y Bioquímica UBA,
Bengió, Raquel Feliu Torres, Aurora CABA, Argentina CABA, Argentina
Academia Nacional de Medicina, Hospital Garrahan, CABA, Argentina Lazarowski, Alberto Ponzinibbio, Carlos
CABA, Argentina Fernández, Isolda Fac Farmacia y Bioquímica UBA, Hospital Italiano, Bs. As., Argentina
Bertolaccini María Laura FUNDALEU. CABA. Argentina. CABA, Argentina Prates, Virginia
King's College London, UK Flores, Gabriela Martínez Rolón, Juliana Hosp. Italiano, La Plata, Argentina
Bezares, Raimundo Hospital Durand, CABA, Argentina. FUNDALEU, CABA, Argentina Quiroga, Luis
Hospital Álvarez, CABA., Argentina Foncuberta Cecilia Mateos, María Victori Hospital Churruca, CABA, Argentina
Bullorsky, Eduardo Instituto Alexander Fleming, Complejo Asistencial Universitario Rey Irene
Hospital Británico, CABA, Argentina CABA, Argentina de Salamanca/IBSAL. España Hospital José María Ramos Mejía,
Casais, Patricia Fondevila, Carlos McLintock Claire CABA, Argentina
Centro de Hematología Pavlovsky, Sanatorio Bazterrica, CABA, Argentina National Womens Health, Riveros, Dardo
CABA, Argentina City Hospital, Auckland, New Zealand CEMIC, CABA, Argentina
Forastiero, Ricardo
Castro Ríos, Miguel Fund. Favaloro, CABA, Argentina Milone, Jorge Sánchez Ávalos, Julio
Centro de Hematología Clínica Hospital Italiano, La Plata, Argentina Instituto Fleming, CABA, Argentina
Guillermo, Cecilia
de San Isidro. Argentina Hospital de Clínicas Dr. M. Quintela, Milovic, Vera. Schattner, Mirta
De Goycoechea, Diego Montevideo, Uruguay Hospital Alemán, CABA, Argentina. CONICET / Academia Nacional
CHUV (Centre Hospitalier Heller, Paula Moiraghi, Beatriz de Medicina, CABA, Argentina
Universitaire Vaudois), Lausanne - Suiza IDIM E Lanari, CABA, Argentina Hospital J.M. Ramos Mejía, Shanley, Claudia
Di Ciaccio, Élida CABA, Argentina Hospital Británico. CABA, Argentina
Jaimovich Gregorio
Hospital Central de San Isidro, Fund. Favaloro - S. Anchorena. Neme, Daniela Tartas, Norma
Bs. As., Argentina CABA, Argentina Fundación de la Hemofilia. Instituto Fleming, CABA, Argentina
Dibar, Eduardo CABA, Argentina
Kordich, Lucía Tezanos Pinto, Miguel
Hospital Italiano, CABA, Argentina Fac Ccias Exactas, UBA, CABA, Argentina Nucifora, Elsa Academia Nacional de Medicina,
Di Ghiero, Guillermo Hospital Italiano, CABA, Argentina CABA, Argentina
Korin, Jorge
Inst. Pasteur de Montevideo, Uruguay Sanatorio Los Arcos, CABA, Argentina Oleastro Matías Wannesson, Luciano
Donato, Hugo Hospital Garrahan, CABA, Argentina Instituto Oncológico della Svizzera Italiana
Kusminsky, Gustavo
Hospital de Niños, San Justo, Hospital Austral, Pilar, Pavlovsky, Astrid Bellinzona, Suiza
Bs. As., Argentina Bs. As., Argentina Centro de Hematología Pavlovsky. Zerga, Marta
Dupont, Juan CABA, Argentina Hospital Roffo, CABA, Argentina
CEMIC - CABA, Argentina
VOLUMEN 23 Número Extraordinario • Suplemento 2 • XXIV Congreso Argentino de Hematología • Resúmenes de trabajos científicos
Edición: Sociedad Argentina de Hematología: Julián Alvarez 146 - C1414 DRD - TEL/FAX: (54-11) 4855-2452 / 2485
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HEMATOLOGÍA ARGENTINA
VOLUMEN 23 Número Extraordinario • Suplemento 2

• XXIV Congreso Argentino de Hematología • Resúmenes de trabajos científicos
CONTENIDO
COMUNICACIONES ORALES PRESENTADAS A PREMIO

O-001 (12872) PERFIL MUTACIONAL DE PACIENTES CON LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA
QUE EXPRESAN IGHV4-34 ESTEREOTIPADO 18
O-002 (13001) FENO-GENOTIPIFICACIÓN DE DESÓRDENES PLAQUETARIOS HEREDITARIOS:

EXPERIENCIA EN 50 FAMILIAS 18
O-003 (13059) NUEVOS CRITERIOS PARA LA DEFINICIÓN DE LA REMISIÓN COMPLETA EN LEUCEMIAS

LINFOBLÁSTICAS AGUDAS BASADOS EN LA CITOMETRÍA DE FLUJO: IMPACTO PRONÓSTICO 18
O-004 (13091) INFLUENCIA DE LOS HALLAZGOS CITOGENÉTICOS Y MOLECULARES

EN EL PRONÓSTICO Y RESPUESTA A TRATAMIENTO DE PACIENTES 18
CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
O-006 (13203) ALTA FRECUENCIA DEL GENOTIPO 370S/REC- NCIL EN LA POBLACION ARGENTINA
CON ENFERMEDAD DE GAUCHER (EG) TIPO 1. UN ESTUDIO DEL GRUPO ARGENTINO
DE EG LA UNIVERSIDAD DE YALE (EEUU) Y EL REGISTRO INTERNACIONAL DE EG 19
COMUNICACIONES ORALES
O-007 (12924) RECAÍDA DEL SNC EN PACIENTES CON LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES,
ESTUDIO DE COHORTE RETROSPECTIVA 21
O-008 (12942) LINFOMA PRIMARIO CUTÁNEO B DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES,
TIPO DE LA PIERNA (LBDCG TP). PRESENTACIÓN DE 2 CASOS 21
O-009 (12964) RADIOIMMUNOTHERAPY FOR MANTLE CELL LYMPHOMA:
5 YEAR FOLLOW UP OF 90 PATIENTS FROM THE INTERNATIONAL RIT-REGISTRY 21
O-010 (13005) EL SCORE MONOCITO-LINFOCITO TIENE IMPACTO PRONOSTICO EN SLP EN LINFOMA DIFUSO A
GRANDES CELULAS B Y PERMITE ESTRATIFICAR EL RIESGO EN EL FENOTIPO CENTRO-GERMINAL 21
O-011 (13192) LINFOMA PRIMARIO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL: UN DESAFÍO TERAPÉUTICO.
ANÁLISIS DESCRIPTIVO EN UN CENTRO DE TERCER NIVEL 22
2 HEMATOLOGÍA • Volumen 23 • Número Extraordinario Suplemento 2 • XXIV Conrgeso Argentino de Hematología • Resúmenes de trabajos científicos • Octubre 2019
O-012 (13152) RESULTADOS DE TRATAMIENTO DE LINFOMA NO HODGKIN PEDIÁTRICO
CON PROTOCOLO GATLA LNHP2017 22
O-013 (12908) ¿DEBEN LAS LEUCEMIAS B MADURAS CMYC NEGATIVO SER TRATADAS SEGÚN
PROTOCOLOS DE LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA? 22
O-014 (12898) COMPARACIÓN DE CARACTERÍSTICAS BIOLÓGICAS Y RESULTADOS DE LEUCEMIAS

LINFOBLÁSTICAS AGUDAS T (LLA-T) VERSUS LINFOMAS NO HODGKIN LINFOBLÁSTICOS T
(LNHL-T) EN PACIENTES PEDIÁTRICOS QUE RECIBIERON METOTREXATO A ALTAS DOSIS 22
O-015 (12993) EVALUACIÓN CITOGENÉTICA, CITOMOLECULAR Y MOLECULAR DEL GEN CD27 EN PACIENTES CON
DISCRASIAS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS 23
O-016 (12969) EFECTIVIDAD Y SEGURIDAD DEL USO DE CARFILZOMIB EN UN POBLACIÓN DE PACIENTES

ANCIANOS CON MIELOMA MÚLTIPLE RECAÍDA O REFRACTARIO 23
O-017 (13090) TRASPLANTE AUTÓLOGO DE MÉDULA ÓSEA EN PACIENTES CON MIELOMA MÚLTIPLE
MAYORES DE 65 AÑOS : UN ESTUDIO DE LA VIDA REAL 23
O-018 (13170) TRATAMIENTO DEL MIELOMA MÚLTIPLE RECAÍDO/REFRACTARIO CON ESQUEMAS BASADOS
EN LENALIDOMIDA/DEXAMETASONA. CUÁL ES LA MEJOR COMBINACIÓN?. COMUNICACIÓN
DEL GAMM (GRUPO ARGENTINO DE MIELOMA MÚLTIPLE) 23
O-019 (12947) TRASPLANTE CARDÍACO EN AMILOIDOSIS AL: EVOLUCIÓN 24
O-020 (13073) MIELOMA MULTIPLE EN PACIENTES MENORES DE 65 AÑOS: UN ANALISIS DE 56 PACIENTES

DE UN CENTRO DE CORDOBA. 24
O-021 (13177) TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA EN PACIENTES CON MIELOMA MÚLTIPLE CANDIDATOS
A TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA: EXPERIENCIA DE LA VIDA REAL EN ARGENTINA (GAMM) 24
O-022 (12966) EL LABORATORIO EN MIELOMA MÚLTIPLE: SU RELACIÓN CON EL PERFIL

DE CÉLULAS PLASMÁTICAS PATOLÓGICAS EN MÉDULA ÓSEA 24
O-023 (13010) CONOCIMIENTOS MEDICOS Y BARRERAS EN TROMBOPROFILAXIS 25
O-024 (13075) PERFIL DE SEGURIDAD DE LA ANGIOPLASTIA PULMONAR CON BALÓN

BAJO ANTICOAGULACIÓN CON ANTAGONISTAS DE VITAMINA K 25
O-025 (13138) CONSIDERACIONES HEMATOLÓGICAS DEL IMPLANTE PERCUTÁNEO DE LA VÁLVULA

AÓRTICA (TAVI). EXPERIENCIA DE UN CENTRO 25
O-026 (12971) SEGUIMIENTO DE UNA POBLACIÓN DE MUJERES CON SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO

OBSTÉTRICO DURANTE 7 AÑOS. NEGATIVIZACIÓN DE MARCADORES DE LABORATORIO
E IMPLICANCIAS TERAPÉUTICAS. 25
O-027 (13142) REPARACIÓN PERCUTÁNEA DE LA VÁLVULA MITRAL: EXPERIENCIA INICIAL CON MITRACLIP ™ 26
O-028 (13191) FILTROS DE VENA CAVA INFERIOR (FVCI) EN NIÑOS CON TROMBOEMBOLISMO VENOSO
(TEV): 26 AÑOS DE UNA COHORTE PROSPECTIVA EN ARGENTINA. 26
O-029 (12957) UTILIDAD CLÍNICA DEL DOSAJE DE RIVAROXABAN PLASMÁTICOS.

COHORTE RETROSPECTIVA EN HOSPITAL POLIVALENTE. 26
O-030 (13014) IMPACTO PRONOSTICO DE LA CLASIFICACION DE LA OMS 2016 EN LEUCEMIA

MIELOMONOCITICA (LMMC): UN ESTUDIO MULTICENTRICO 26
O-031 (12937) EVALUACIÓN DE FACTORES PREDICTIVOS DE SOBREVIDA GLOBAL Y TASA DE RESPUESTA

EN PACIENTES AÑOSOS CON SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS Y LEUCEMIA MIELOMONOCÍTICA
CRÓNICA DE ALTO RIESGO BAJO TRATAMIENTO HIPOMETILANTE 27
O-032 (12976) DETECCIÓN DE MUTACIONES EN LOS GENES SF3B1 Y U2AF1, MIEMBROS DE LA MAQUINARIA
DE CORTE Y EMPALME, EN PACIENTES CON SÍNDROME MIELODISPLÁSICO 27
O-033 (13089) CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y PRONÓSTICO DE ADULTOS JÓVENES CON SÍNDROME

MIELODISPLÁSICO EN ARGENTINA 27
O-034 (13137) CENTRALIZACIÓN EN LA ELABORACIÓN Y BANCOS SOLIDARIOS DE DROGAS ONCOLÓGICAS,

UNA ESTRATEGIA PARA MEJORAR LA ACCESIBILIDAD A LOS TRATAMIENTOS 27
HEMATOLOGÍA • Volumen 23 • Número Extraordinario Suplemento 2 • XXIV Conrgeso Argentino de Hematología • Resúmenes de trabajos científicos • Octubre 2019 3
O-035 (12958) INCIDENCIA DE SÍNDROME MIELODISPLÁSICO EN UN PROGRAMA MÉDICO DE ARGENTINA 28
O-036 (12979) PRIMERA EXPERIENCIA EN LA UTILIZACIÓN DE PANELES DE SECUENCIACIÓN

DE NUEVA GENERACIÓN-NGS EN PACIENTES CON PATOLOGÍAS MIELOIDES
PROVENIENTES DE UN HOSPITAL PÚBLICO 28
O-037 (12986) ADN LIBRE CIRCULANTE COMO FACTOR PRONÓSTICO EN MIELOFIBROSIS:

RELACIÓN CON EL PERFIL MUTACIONAL 28
O-038 (12944) EL ANÁLISIS DE POLIMORFISMOS EN GENES DE LA VÍA P53 INDICA QUE NQO1 609C>T
MODULA LA RESPUESTA AL TRATAMIENTO EN LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA 28
O-039 (12968) DETECCIÓN DE MUTACIONES EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

RESISTENTE A INHIBIDORES DE TIROSINA KINASA DE SEGUNDA GENERACIÓN.
EXPERIENCIA INSTITUCIONAL 29
O-040 (13015) LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA (LMC) Y MUTACIÓN T315I: 3 CASOS CON RESPUESTAS
FAVORABLES A INHIBIDORES DE TIROSIN KINASA (ITK) DE 2° GENERACIÓN 29
O-041 (13049) APLICACIONES DE PANELES DE SECUENCIACIÓN MASIVA DE NUEVA GENERACIÓN (NGS)

EN LEUCEMIAS MIELOIDES: ESTUDIO PILOTO DE VARIANTES GENÉTICAS PREDISPONENTES,
DE RIESGO ADVERSO Y MUTACIONES ACCIONABLES 29
O-042 (13201) UTILIZACION DE LA ESCALA DE RIESGO DE TROMBOSIS: IPSET-THROMBOSIS,

EN UN GRUPO DE PACIENTES CON TROMBOCITEMIA ESENCIAL 29
O-043 (12906) NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS BCR-ABL NEGATIVA, MANIFESTACIÓN

CLÍNICA Y EVOLUCIÓN. EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL UNIVERSITARIO 30
O-044 (13113) MIELOFIBROSIS PRIMARIA TRIPLES NEGATIVAS: ESTUDIO DE MUTACIONES

DE ALTO RIESGO MOLECULAR 30
O-045 (13209) NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS BCR-ABL NEGATIVAS: EXPERIENCIA

DE DOS DECADAS DE UN CENTRO DE CORDOBA 30
O-046 (13108) LA UTILIZACION DE PLERIXAFOR EN POBRES MOVILIZADORES PODRIA MEJORAR

LA SOBREVIDA DE PACIENTES QUE REALIZAN UN TRASPLANTE DE PROGENITORES
HEMATOPOYETICOS? 30
O-047 (12985) ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS LUEGO DE UN TRASPLANTE HEMATOPOYÉTICO

ALOGÉNICO EN PEDIATRÍA. 25 AÑOS DE EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL
DE REFERENCIA DE ARGENTINA 31
O-048 (13125) TRASPLANTE DE CELULAS PROGENITORAS HEMATOPOYETICAS AUTOLOGO EN PEDIATRIA.

UN RECURSO TERAPEUTICO VIGENTE EN TUMORES Y LINFOMAS 31
O-049 (13211) DETERMINACIÓN DE PUNTOS DE CORTE DE NUEVOS PARÁMETROS PARA SEGUIMIENTO

DE PACIENTES POS TRASPLANTE DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS 31
O-050 (12995) CARACTERIZACIÓN GENOTÍPICA Y EVALUACIÓN DE LA LONGITUD TELOMÉRICA

DE PACIENTES PEDIÁTRICOS CON SÍNDROME MIELODISPLÁSICO (SMD) 31
O-051 (12994) ALTERACIONES CUANTITATIVAS EN MOLÉCULAS ACTIVADORAS E INHIBITORIAS

DE LINFOCITOS T EN NIÑOS INFECTADOS CON HIV 32
O-052 (13166) IMPACTO DEL ESTATUS DE LA ENFERMEDAD ONCOHEMATOLÓGICA EN LA EVOLUCIÓN

DE LOS PACIENTES ADMITIDOS EN UNIDAD DE CUIDADOS CRÍTICOS 32
O-053 (13159) LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA) RECAÍDA: EXPERIENCIA DE UNA INSTITUCIÓN
PEDIÁTRICA SEGUNDOS TRASPLANTES ALOGÉNICOS EN LEUCEMIAS AGUDAS 32
O-054 (13004) SEGUNDOS TRASPLANTES ALOGÉNICOS EN LEUCEMIAS AGUDAS 32
O-055 (13052) DETECCIÓN DE LAS MUTACIONES TKD Y DIT EN EL GEN FLT3 Y SU ASOCIACIÓN
CON PARÁMETROS CLÍNICOS ALTERADOS EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA 33
O-056 (13081) UNA NUEVA MIRADA QUE ROMPE PARADIGMAS EN PACIENTES ONCOHEMATOLÓGICOS
QUE VAN A UNIDAD DE CUIDADOS CRÍTICOS EN EL HOSPITAL PÚBLICO 33
O-057 (13098) SUPERVIVENCIA LIBRE DE ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÉSPED Y DE RECAÍDA
LUEGO DEL TRASPLANTE ALOGÉNICO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS
EN PACIENTES DE 65 AÑOS O MAYORES EN ARGENTINA 33
O-058 (13100) SCORE DE COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA APLICADO A LEUCEMIA

PROMIELOCITICA AGUDA 33
O-059 (13064) LLA PH NEG EN ADOLESCENTES Y ADULTOS JÓVENES (AYA): EXPERIENCIA

ARGENTINA DE 11 INSTITUCIONES. TRATAMIENTO Y FACTORES PRONÓSTICOS 34
O-060 (13130) IMPACTO DE LA RESPUESTA A AGENTES HIPOMETILANTES O QUIMIOTERAPIA

INTENSIVA EN LA SOBREVIDA DE PACIENTES CON LMA MAYORES DE 65 AÑOS 34
O-061 (13214) ESTUDIO DE CASOS Y CONTROLES DE PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE LMA

Y RECAÍDA EXTRAMEDULAR POST TRASPLANTE DE CÉLULAS PROGENITORAS
HEMATOPOYÉTICAS: VALORACIÓN DE FACTORES DE RIESGO 34
O-062 (13026) EVALUACIÓN DE PACIENTES PEDIATRICOS CON LEUCEMIA LINFOBLASTICA

AGUDA PRECURSOR B (LLA-B) ETV6/RUNX1 POSITIVO EN UNA INSTITUCIÓN 34
O-063 (12874) ADMINISTRACIÓN DE BLINATUMOMAB (ANTI CD19) EN PACIENTES CON LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA
AGUDA PREVIO A RECIBIR UN TRASPLANTE DE CÉLULAS PRECURSORAS HEMATOPOYÉTICAS 35
O-064 (12895) LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA CON T(9;22)/BCR-ABL EN PEDIATRÍA: ANÁLISIS

DE RESULTADOS DURANTE 29 AÑOS EN UNA INSTITUCIÓN 35
O-065 (13009) LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA) PEDIÁTRICA ASOCIADA A SÍNDROME

HIPEREOSINOFÍLICO: REVISIÓN DE CASOS EN UNA INSTITUCIÓN 35
O-066 (13017) CUANTIFICACIÓN DE L- ASPARAGINASA EN PACIENTES CON LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA

AGUDA EN UN HOSPITAL PEDIÁTRICO 35
O-067 (13150) MORTALIDAD EN LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA) PEDIÁTRICA 36
O-068 (12896) LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE MUY ALTO RIESGO EN PEDIATRIA: COMPARACIÓN
ENTRE QUIMIOTERAPIA Y TRASPLANTE DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS
EN PRIMERA REMISIÓN COMPLETA 36
O-069 (13195) LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LPA): EVOLUCIÓN CLÍNICA Y RESPUESTA AL

TRATAMIENTO EN UN HOSPITAL PEDIÁTRICO 36
O-070 (13140) ANÁLISIS DE DESBALANCES GENÓMICOS DEL LOCUS PD-L1/PD-L2 EN PACIENTES

CON LINFOMA DE HODGKIN CLASICO 36
O-071 (13018) ROL DE BCL2 EN EL LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO REFRACTARIO Y RECAÍDO

Y POTENCIAL BENEFICIOS DEL USO DE VENETOCLAX 37
O-072 (13013) DETECCIÓN DE CÉLULAS DE REED STERNBERG POR CITOMETRÍA DE FLUJO 37
O-073 (13065) EXPERIENCIA MULTICÉNTRICA DE LA VIDA REAL EN EL TRATAMIENTO DE

PRIMERA LÍNEA (PL) DEL LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO (LHC) EN ARGENTINA 37
O-074 (12887) ESTUDIO DE LA VÍA PD-1/PDL-1 EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON LINFOMA DE HODGKIN 37
O-075 (12876) IMPLICANCIAS CLÍNICAS, PRONÓSTICAS Y TERAPÉUTICAS DEL SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO 38
O-076 (13206) LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCITICA SECUNDARIA Y SUS ASOCIACIONES PATOLÓGICAS,

EXPERIENCIA EN NUESTRA INSTITUCION 38
O-077 (13126) SIGNIFICADO PRONÓSTICO DE PET TAC EN LINFOMA HODGKIN CLÁSICO RECAÍDO- REFRACTARIO
PREVIO TRASPLANTE AUTÓLOGO DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS.
EXPERIENCIA DE UN HOSPITAL PÚBLICO 38
O-078 (13095) EVALUACIÓN DE LOS REARREGLOS DE C-MYC MEDIANTE FISH EN PACIENTES

CON MIELOMA MÚLTIPLE 38
O-079 (13171) BIOPSIA LÍQUIDA EN GAMMAPATÍAS MONOCLONALES 39
O-080 (12920) CARACTERIZACIÓN CITOGENÉTICA Y CITOMOLECULAR DE PACIENTES CON
MIELOMA MÚLTIPLE DOBLE HIT 39
O-081 (13172) FRECUENCIA DE DETECCIÓN DE CÉLULAS PLASMÁTICAS TUMORALES CIRCULANTES

CON TUBO ÚNICO DE 6 COLORES Y BULK-LYSIS EN PACIENTES CON 39
GAMMAPATÍAS MONOCLONALES
O-082 (13182) PROFUNDIZACIÓN DE LA RESPUESTA EN PACIENTES CON MIELOMA MÚLTIPLE

DE RECIENTE DIAGNÓSTICO TRATADOS CON PROTOCOLO CIBORD, TRASPLANTE,
CONSOLIDACIÓN Y MANTENIMIENTO 39
O-083 (12892) FACTORES DE RIESGO EN MIELOMA MÚLTIPLE: ESTRATEGIA PARA LA CORRECTA

IDENTIFICACIÓN DE ALTERACIONES CITOGENÉTICAS 40
O-084 (12880) ESTANDARIZACIÓN DEL CITÓMETRO DE FLUJO Y SEPARADOR CELULAR BD F

ACSMELODY CON PANELES DE 8 COLORES SEGÚN LINEAMIENTOS EUROFLOW-ONEFLOW 40
O-085 (12881) APLICACIONES DEL CELL SORTING (SEPARACIÓN CELULAR) EN ONCOHEMATOLOGÍA 40
O-086 (13087) TRANSCRIPTOS ATÍPICOS DEL GEN BCR-ABL EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE
CRÓNICA (LMC): CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS AL DIAGNÓSTICO Y RESPUESTAS
EN LA ERA DE LOS INHIBIDORES DE TIROSIN KINASA (ITK) 40
O-087 (12982) HALVING TIME - RESPUESTA TEMPRANA: MEJOR PREDICTOR DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO.
EVALUACIÓN EN UN COHORTE DE PACIENTE CON LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA 41
O-088 (13000) LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA EN ADOLESCENTES Y ADULTOS JÓVENES: DIFERENCIAS

CON OTROS GRUPOS ETARIOS EN CENTRO UNICO 41
O-089 (13003) ANÁLISIS DE FACTORES DE RIESGO Y EVENTOS ADVERSOS CARDIOVASCULARES

EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA (LMC) TRATADOS CON PONATINIB 41
O-090 (13111) LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA EN ADOLESCENTES Y ADULTOS JÓVENES: EXPERIENCIA

SEGÚN EL SISTEMA DE SALUD DE ARGENTINA 42
O-091 (13124) RESULTADOS PRELIMINARES DEL 1° ESTUDIO DE DISCONTINUACIÓN DE ITK EN PACIENTES

CON LMC QUE LOGRARON REMISIÓN MOLECULAR PROFUNDA Y SOSTENIDA EN ARGENTINA 42
(ARGENTINA STOP TRIAL - AST)
O-092 (13153) DISCONTINUACION DE TRATAMIENTO EN LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA: EXPERIENCIA

DE UN CENTRO EN LA PRACTICA CLINICA 42
O-093 (13123) LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA EN EL MUNDO REAL: EVALUACIÓN DE SOBREVIDA A 60

MESES DE PACIENTES TRATADOS CON ITK EN UN ÚNICO CENTRO 43
O-094 (12907) MUTACIONES EN EL GEN HFE Y SU INFLUENCIA SOBRE EL METABOLISMO DEL HIERRO
EN PORTADORES DE BETA TALASEMIA 43
O-095 (12893) DISTRIBUCIÓN DE MUTACIONES EN EL GEN HFE EN PACIENTES CON SOSPECHA

DE HEMOCROMATOSIS HEREDITARIA 43
O-096 (13036) DEFICIENCIA DE VITAMINA B12 EN LACTANTES HIJOS DE MADRES VEGETARIANAS/VEGANAS 43
O-097 (12983) CLÍNICA NEUROLÓGICA EN NIÑOS CON DÉFICIT DE VITAMINA B12 (VITB12) 44
O-098 (13080) TRATAMIENTO QUELANTE COMBINADO (DESFEROXAMINA / DEFERIPRONA)

EN PACIENTES CON TALASEMIA MAYOR 44
O-099 (12959) EVALUACIÓN DE LA ESTABILIDAD DE LAS MUESTRAS PARA DETERMINACIÓN

DE PARÁMETROS HEMATOLÓGICOS EN UN AUTOANALIZADOR SYSMEX XN 1000 44
O-100 (13139) CUAL ES EL MEJOR BIOMARCADOR PARA EL SEGUIMIENTO Y LA VALORACION

DE LA ENFERMEDAD OSEA EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE GAUCHER TIPO 1?
UN ESTUDIO DEL GRUPO ARGENTINO Y LA UNIVERSIDAD DE YALE 44
O-101 (13180) ELIGLUSTAT PARA PACIENTES ADULTOS CON ENFERMEDAD DE GAUCHER TIPO 1:
EFECTIVIDAD DESPUÉS DE 6 AÑOS DE TRATAMIENTO EXPERIENCIA EN TRES CENTROS 45
O-102 (12888) EFECTO DE LAS INMUNOGLOBULINAS DE APLICACIÓN INTRAVENOSA ENRIQUECIDAS
CON IGM (IGIV-IGM) SOBRE LA ACTIVACIÓN IN VITRO DE LOS LINFOCITOS T Y LAS CÉLULAS
LEUCÉMICAS DE LOS PACIENTES CON LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC) 45
O-103 (12871) DELECIÓN DE BIRC3 EN LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA. SU ASOCIACIÓN

CON FACTORES DE PRONÓSTICO ADVERSO 45
O-104 (12877) ASOCIACIÓN DE LOS POLIMORFISMOS EN GENES DE LA VÍA P53 CON ALTERACIONES
CITOGENÉTICAS CLONALES Y DELECIÓN DE 17P13 EN LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA 45
O-105 (13186) RESULTADOS DEL ANÁLISIS DEL ESTADO MUTACIONAL DEL GEN DE CADENA PESADA DE
INMUNOGLOBULINAS EN UNA COHORTE DE PACIENTES CON LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA.
DESCRIPCIÓN DE LA EXPERIENCIA EN UN ÚNICO CENTRO 46
O-106 (13031) CORRELACIÓN ENTRE LA MORFOLOGÍA EN SANGRE PERIFÉRICA Y EL ESTADIO CELULAR

CLONAL DE LINFOCITOS B EN LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA 46
O-107 (13181) EXPERIENCIA EN NUESTRO CENTRO DE USO DE VENETOCLAX +/- RITUXIMAB

EN PACIENTES CON LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA/ LINFOMA DE LINFOCITOS
PEQUEÑOS (LLC), RECAÍDOS/REFRACTARIOS 46
O-108 (13051) ESTUDIO MULTICÉNTRICO BASADO EN LA UTILIDAD DEL ANÁLISIS DE LA MUTACIÓN

EN EL GEN MYD88 (L265P) POR ASO-PCR EN PACIENTES CON SOSPECHA DIAGNÓSTICA
DE MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM. PRIMERA EXPERIENCIA ARGENTINA 46
O-109 (12991) FEDERALIZACION DE LA CARRERA DE MEDICO HEMATOLOGO 47
O-110 (13189) ESTIMACIÓN DE LA DIVERSIDAD DE GENES HLA TIPIFICADOS POR SECUENCIACIÓN EN ALTA
RESOLUCIÓN (NEXT GENERATION SEQUENCING) EN UNIDADES DE SANGRE DE CORDÓN UMBILICAL 47
O-111 (13045) REDUCCIÓN DE LA MORTALIDAD POR SEPSIS: IMPACTO DEL PROGRAMA MULTIDISCIPLINARIO HAR 47
O-112 (13034) MONITOREO BIOQUÍMICO EN EL PACIENTE CON MIELOMA MÚLTIPLE POST TRASPLANTE
AUTÓLOGO DE MÉDULA ÓSEA 47
O-113 (12992) CICLOFOSFAMIDA POST-TRASPLANTE (CYPT) VERSUS GLOBULINA ANTILINFOCITARIA (ATG):

EVALUACIÓN DE DOS MODALIDADES INMUNOSUPRESORAS EN TRASPLANTE DE DONANTE
NO RELACIONADO 48
O-114 (13187) FACTORES DE RIESGO PARA REACTIVACIÓN DE CITOMEGALOVIRUS EN TRASPLANTE

ALOGÉNICO DE MÉDULA ÓSEA 48
O-115 (13141) TRASPLANTE HAPLOIDENTICO EN LEUCEMIA MIELOBLASTICA AGUDA: COMBINACION

DE DOS AGENTES ALQUILANTES COMO ACONDICIONAMIENTO MIELOABLATIVO 48
O-116 (13104) ANEMIA APLÁSICA ADQUIRIDA, NUESTRA EXPERIENCIA 48
O-117 (13116) MORTALIDAD TEMPRANA EN LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: EXPERIENCIA MULTICÉNTRICA 49
O-118 (13156) ANÁLISIS DE SUPERVIVENCIA GLOBAL EN LEUCEMIAS AGUDAS NO PROMIELOCÍTICAS.

DATOS DE UNA BASE COLABORATIVA COLABORATIVA 49
O-119 (13088) MUTACIONES EN FLT3: ANÁLISIS EN UNA COHORTE DE PACIENTES CON LEUCEMIA
MIELOBLÁSTICA AGUDA 49
O-120 (13120) ENFERMEDAD RESIDUAL MEDIBLE POST INDUCCIÓN POR CITOMETRÍA DE FLUJO
EN LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA NO PROMIELOCÍTICA. ESTUDIO COLABORATIVO 49
O-121 (13016) ENFERMEDAD MÍNIMA RESIDUAL POR CITOMETRÍA DE FLUJO DE ALTA SENSIBILIDAD
EN LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA 50
O-122 (13069) LEUCEMIAS AGUDAS DE LINAJE AMBIGUO Y CONVERSIÓN DE LINAJE EN PEDIATRÍA:

UN DESAFÍO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO 50
O-123 (13174) ESTUDIO DEL INMUNOFENOTIPO EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON LEUCEMIA

MEGACARIOBLÁSTICA AGUDA 50
O-124 (13178) TRATAMIENTO DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA) DE ALTO RIESGO Y FACTIBILIDAD DEL
TRASPLANTE HEMATOPOYÉTICO. EXPERIENCIA DE UNA INSTITUCIÓN 50
O-125 (13028) EVALUACIÓN DE LA EXPRESIÓN DE CD20 EN LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
PRECURSOR B (LLA-B) PEDIÁTRICA: IMPLICANCIAS PARA EL DISEÑO DE PROTOCOLOS
DE TRATAMIENTO CON ANTICUERPOS MONOCLONALES ANTI-CD20 51
O-126 (13078) AMPLIFICACIÓN INTRACROMOSÓMICA DEL CROMOSOMA 21 (IAMP21), SERIE

DE CASOS DETECTADOS EN NUESTRA INSTITUCIÓN 51
O-127 (13115) DESCRIPCIÓN DE LAS VARIANTES DE DELECIÓN DEL GEN IKZF1 DETECTADAS
EN PACIENTES CON LLA PEDIÁTRICA 51
O-128 (12984) EVALUACIÓN DE CAMBIOS EN EL INMUNOFENOTIPO ENTRE DIAGNÓSTICO Y RECAÍDA

EN PACIENTES PEDIÁTRICOS CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA) 51
O-129 (13067) DIAGNÓSTICO DE LLA CON PERFIL PH LIKE: CONTRIBUCIÓN DE LA CITOMETRIA

DE FLUJO MULTIPARAMÉTRICA Y FLUORESCENCIA IN SITU 52
O-130 (13161) EVALUACIÓN PRONÓSTICA DE LA ENFERMEDAD MÍNIMA RESIDUAL MEDIDA

POR CITOMETRÍA DE FLUJO EN PACIENTES ADULTOS CON LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA B 52
O-131 (13039) LA EVOLUCIÓN DE LA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA PEDIÁTRICA INVOLUCRA

LA DESREGULACIÓN DE VARIOS PSEUDOGENES Y ARN NO CODIFICANTES 52
O-132 (13058) LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA PEDIÁTRICA (LLA), ESTRATIFICACION

CON ENFERMEDAD MÍNIMA RESIDUAL (EMR) EN UNA INSTITUCIÓN 52
O-133 (12873) HEMORRAGIA EN SISTEMA NERVIOSO EN PACIENTES CON HEMOFILIA 53
O-134 (12868) TASA DE SANGRADO ANUAL EN PACIENTES CON HEMOFILIA EN PROFILAXIS 53
O-135 (13025) ESTUDIO MULTICENTRICO SOBRE CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES PEDIATRICOS

CON HEMOFÍLIA A SEVERA EN LA ARGENTINA 53
O-136 (13147) TRATAMIENTO CON MOFETIL MICOFENOLATO EN PURPURA TROMBOCITOPENICA

INMUNE PERSISTENTE O CRONICA. ESTUDIO DE 26 CASOS DE UN SOLO CENTRO 53
O-137 (13024) EVALUACIÓN DE LA ACTIVIDAD TROMBOPOYÉTICA DURANTE LA HEMODIÁLISIS 54
O-138 (13110) EFECTOS IN VITRO DEL CANNABIDIOL (CBD) SOBRE LA QUIMIOTAXIS Y SOBREVIDA
DE POLIMORFONUCLEARES (PMN) HUMANOS 54
O-139 (13006) EXPRESIÓN DIFERENCIAL DEL CANAL DE PROTONES (HV1) EN CÉLULAS DE ORIGEN LINFOIDE Y
MIELOIDE: NUEVO ROL DEL CANAL EN EL CONTEXTO DE DESREGULACIÓN METABÓLICA 54
POSTERS
P-001 (13185) GENERACIÓN DE TROMBINA VS ACTIVIDAD ANTI FXA PARA MONITOREO

DE LA ANTICOAGULACIÓN EN CIRROSIS 56
P-002 (13044) HEMOFILIA A ADQUIRIDA Y PENFIGO BULLOSO: PRESENTACION DE UN CASO 56
P-003 (12863) REPORTE DE CASOS DE SÍNDROME DE VON WILLEBRAND ADQUIRIDO EN EL

HOSPITAL ITALIANO BS. AS. ARGENTINA 56
P-004 (13207) HEPARINEMIA: EL AGREGADO DE ANTITROMBINA EN EL ENSAYO, ¿HACE LA DIFERENCIA? 56
P-005 (13173) PREVALENCIA DE ALTERACIONES DE LA HEMOSTASIA EN PACIENTES ADOLESCENTES

CON SANGRADO UTERINO ANORMAL ATENDIDAS POR UN EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO PEDIATRICO 57
P-006 (13219) HEMORRAGIA INTRACEREBRAL ESPONTANEA EN PURPURA TROMBOCITOPENICA

INMUNE. PRESENTACION DE 6 CASOS 57
P-007 (12886) BLEEDING ASSESSMENT IN FEMALE PATIENTS WITH THE HERMANSKY

-PUDLAK SYNDROME - A CASE SERIES 57
P-008 (13070) EN LA ERA DE LOS TROMBOPOMIMÉTICOS ¿DISMINUYÓ LA INDICACIÓN DE ESPLENECTOMÍA

EN LAS PÚRPURAS TROMBOCITOPÉNICAS INMUNE CRÓNICAS PEDIÁTRICAS? 57
P-009 (12953) SÍNDROME HIPERFERRITINEMIA/CATARATAS HEREDITARIO SIN REQUERIMIENTO
DE TRATAMIENTO QUELANTE 58
P-010 (13072) EFICACIA Y SEGURIDAD DE LA ERITROAFERESIS TERAPÉUTICA (ET) PARA EL MANEJO

DE LA SOBRECARGA DE HIERRO EN HEMOCROMATOSIS (HC) 58
P-011 (13169) MANIFESTACIONES HEMATOLOGICAS DE LA ENFERMEDAD CELIACA EN 65 PACIENTES

EVALUADOS EN UN SERVICIO DE HEMATOLOGIA 58
P-012 (12885) INTERVALOS HEMATOLÓGICOS DE REFERENCIA EN LA PROVINCIA DE JUJUY SEGÚN

REGIÓN GEOGRÁFICA 58
P-013 (12900) ALFA TALASEMIA: DISTRIBUCIÓN DE MUTACIONES DELECIONALES E

IMPLEMENTACIÓN DE MLPA 59
P-014 (13035) PREVALENCIA DE HEMÓLISIS VALVULAR EN PACIENTES SOMETIDOS A CIRUGÍA

DE REEMPLAZO VALVULAR EN UN HOSPITAL DE LA PROVINCIA DE BUENOS AIRES 59
P-015 (13062) SOBRECARGA DE HIERRO. ANÁLISIS DE 19 CASOS EN UN CENTRO DE ATENCIÓN PRIMARIA. 59
P-016 (13041) ANÁLISIS ESTADÍSTICO DE PRUEBAS DE ANTIGLOBULINA HUMANA (COOMBS) DIRECTA

POSITIVAS EN UNA POBLACIÓN DE LA CIUDAD AUTÓNOMA DE BUENOS AIRES 59
P-017 (12894) FRECUENCIA MUTACIONAL Y CARACTERÍSTICAS FENOTÍPICAS DE PACIENTES

B TALASÉMICOS EN LA REGIÓN SUR DE NUESTRO PAÍS. UTILIDAD DE ÍNDICES PREDICTIVOS 60
P-018 (13068) MIELOMA EXTRAMEDULAR DIFUSO COMO RECAIDA TEMPRANA POST TRASPLANTE
AUTOLOGO EN PACIENTE JOVEN: PRESENTACION DE CASO 60
P-019 (12890) VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA COMO PRESENTACIÓN DE MIELOMA MÚLTIPLE.

PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO 60
P-020 (12943) AMILOIDOSIS AL: EVOLUCIÓN DE LOS PACIENTES (PTS) CON TRASPLANTE AUTÓLOGO
DE CÉLULAS PROGENITORAS EN UNA INSTITUCIÓN 60
P-021 (13060) LESIONES ÓSEAS EN MIELOMA MÚLTIPLE: EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL GENERAL,

RELACIÓN CON PARÁMETROS BIOLÓGICOS Y SOBREVIDA" 61
P-022 (13112) “IGM: UNA MISMA PROTEÍNA, DIFERENTES ENFERMEDADES” 61
P-023 (13117) CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE PACIENTES CON AMILOIDOSIS AL. EXPERIENCIA

DE UN CENTRO DE BUENOS AIRES 61
P-024 (12905) MIELOMA MÚLTIPLE LAMBDA, EVALUACIÓN DE UNA COHORTE COMPRENDIDA

ENTRE 1999 AL 2018. VALORACIÓN DE CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y RESPUESTA
AL TRATAMIENTO 61
P-025 (13331) EVALUACIÓN DE CADENAS LIVIANAS LIBRES EN PACIENTES CON LEUCEMIA

LINFÁTICA CRÓNICA 62
P-026 (13096) DESDE EL OJO BIOQUÍMICO: CINÉTICA DEL RECUENTO DE NEUTRÓFILOS (PMN)
Y PLAQUETAS (PLT) EN PACIENTES CON MIELOMA MÚLTIPLE (MM) SOMETIDOS
A TRASPLANTE AUTÓLOGO DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS (TCPH) 62
P-027 (12936) HIPERVITAMINOSIS B12. UNA CONDICIÓN SUBVALORADA EN LA PRÁCTICA.

PRESENTACIÓN DE UN CASO 62
P-028 (12889) PARÁMETROS FERROCINÉTICOS EN INDIVIDUOS SANOS PORTADORES

DE MUTACIONES EN EL GEN HFE 62
P-029 (13224) EXPERIENCIA CON TRASPLANTE AUTÓLOGO EN TÁNDEM EN PACIENTES

CON MIELOMA MÚLTIPLE DE NUEVO DIAGNÓSTICO 63
P-030 (12861) UTILIZACIÓN DE CATÉTER PICC EN TRATAMIENTOS INTRAVENOSOS PROLONGADOS,

BENEFICIOS Y COMPLICACIONES A LARGO PLAZO 63
P-031 (13106) SINDROME LINFOPROLIFERATIVO AUTOINMUNE 63
P-032 (12996) TROMBOSIS DÉRMICA COMO DEBUT DIAGNÓSTICO DE HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA
NOCTURNA (HPN) EN PACIENTE CON ANTECEDENTES DE APLASIA MEDULAR 63
P-033 (12989) DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS EN UN PACIENTE CON INMUNODEFICIENCIA COMBINADA

SEVERA POR DÉFICIT DE ADA QUE RECIBIÓ UN TRASPLANTE HEMATOPOYÉTICO ALOGÉNICO 64
P-034 (13228) CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y EVOLUCIÓN DE LOS PACIENTES EVALUADOS POR LEUCOPENIA AISLADA 64
P-035 (12862) CARACTERIZACIÓN Y EVOLUCIÓN CLÍNICA DE LAS NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS

CRÓNICAS CROMOSOMA FILADELFIA NEGATIVO (NMPC PH −) EN UN CENTRO
HOSPITALARIO EN LATINOAMÉRICA 64
P-036 (13168) TRASPLANTE HAPLOIDÉNTICO DE MÉDULA ÓSEA EN ANEMIA APLÁSICA SEVERA:

LA EXPERIENCIA DE UN CENTRO 64
P-037 (12884) TRASPLANTE HAPLOIDENTICO EN PACIENTE HIV CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA:
REPORTE DE CASO CLÍNICO 65
P-038 (13149) ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÉSPED EN PACIENTES TRASPLANTADOS

DE MÉDULA ÓSEA HAPLOIDÉNTICOS Y FACTORES ASOCIADOS 65
P-039 (13085) ESTUDIO DE VIABILIDAD DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYETICAS (CPH)

POST-DESCONGELACIÓN EN EL TRASPLANTE AUTÓLOGO 65
P-040 (13148) COMPARACIÓN DE BEAM VS BEEAM COMO ACONDICIONAMIENTO PARA TRASPLANTE AUTÓLOGO
EN LINFOMA HODGKIN Y NO HODGKIN RECAÍDO O REFRACTARIO 65
P-041 (13188) ¿PROFILAXIS ANTIBIÓTICA EN TRASPLANTE HEMATOPOYÉTICO? EVALUACIÓN DEL IMPACTO

EN LA MORTALIDAD Y RESISTENCIA BACTERIANA EN 509 PACIENTES DE UN CENTRO 66
P-042 (12938) MOBILIZACIÓN DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS AUTÓLOGAS CON PEGFILGRASTIM:

ES UNA OPCIÓN COSTO – EFECTIVA? 66
P-043 (13213) COMPARACIÓN DE FUENTE DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS EN TRASPLANTE

HAPLOIDÉNTICO: MÉDULA ÓSEA VERSUS SANGRE PERIFÉRICA VERSUS COMBINADA 66
P-044 (13107) SÍNDROME DE ENCEFALOPATÍA REVERSIBLE POSTERIOR (PRES) EN PACIENTES

ONCOHEMATOLÓGICOS. EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL DE ALTA COMPLEJIDAD 66
P-045 (13022) TRASPLANTE HAPLOIDÉNTICO CON CICLOFOSFAMIDA POST TRASPLANTE.

EXPERIENCIA DE UN CENTRO 67
P-046 (13071) TROMBOSIS ILIOFEMORAL IZQUIERDA, ¿PENSAMOS EN SINDROME DE MAY-THURNER? 67
P-047 (13135) TROMBOSIS VENOSA MESENTERICA AGUDA EN PACIENTES MENORES 55 AÑOS.

EXPERIENCIA DE NUESTRO CENTRO 67
P-048 (12902) CONTROL DE RANGO TERAPEUTICO EN PACIENTES EN TRATAMIENTO

ANTICOAGULANTE ORAL EN DOS INSTITUCIONES 67
P-049 (13050) ADHERENCIA AL TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE ORAL EN ADULTOS EN UNA INSTITUCION 68
P-050 (13162) TROMBOSIS DE LOS SENOS VENOSOS CEREBRALES EN PACIENTES ADULTOS: LA IMPORTANCIA
DE LA SOSPECHA DIAGNÓSTICA Y LA INMEDIATEZ DEL TRATAMIENTO 68
P-051 (13157) HEPATOPATÍA Y LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA: ¿CASUALIDAD O CAUSALIDAD?

REPORTE DE UN CASO CLÍNICO Y REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA 68
P-052 (13216) LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA CON COMPROMISO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL:
A PROPÓSITO DE UN CASO 68
P-053 (13084) LLA Y LMA EN UN NIÑO CON SIND DE DOWN 69
P-054 (13094) DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS LEUCEMIAS MIELOIDES AGUDAS (LMA)

SEGÚN EL TIPO DE SISTEMA DE SALUD 69
P-055 (13083) LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA SECUNDARIA. EXPERIENCIA EN NUESTRO CENTRO 69
P-056 (13208) BACTERIEMIAS EN EPISODIOS DE NEUTROPENIA FEBRIL. ANALISIS EN UNA UNIDAD
DE ONCOHEMATOLOGIA Y TRASPLANTE DE MEDULA OSEA (TMO) 69
P-057 (12883) ANÁLISIS SOBRE EL PERFIL DE GENES SOLICITADOS PARA EL ESTUDIO DE PACIENTES
CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA EN EL LABORATORIO DE DIAGNÓSTICO MOLECULAR 70
P-058 (13144) TRATAMIENTO DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA CON TRIÓXIDO DE ARSÉNICO

Y ÁCIDO TRANSRETINOICO EN PRIMERA LÍNEA. EXPERIENCIA ARGENTINA 70
P-059 (12860) EVALUACIÓN DE PACIENTES CON LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA. EXPERIENCIA INSTITUCIONAL. 70
P-060 (12975) LA EXPRESIÓN GÉNICA DE ARGINASA-1 Y CITOQUINAS SE ASOCIA CON RESPUESTA MOLECULAR
TEMPRANA EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA TRATADOS CON IMATINIB 70
P-061 (13226) CARACTERIZACIÓN MOLECULAR DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA. EXPERIENCIA DE 40

CASOS EN UNA INSTITUCIÓN ARGENTINA 71
P-062 (13229) EXPERIENCIA DE SERVICIO EN LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA DURANTE DOS DECADAS 71
P-063 (13056) ARMONIZACIÓN DE LA MEDICIÓN DEL BCR-ABL MEDIANTE EL USO DE LA ESCALA

INTERNACIONAL UTILIZANDO EXTRACCIÓN DE ARN AUTOMATIZADA 71
P-064 (13154) LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA (LMC): EXPERIENCIA EN UNA INSTITUCION PEDIATRICA 71
P-066 (13183) SINDROME DE ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE (PRES) EN PACIENTES

ONCOHEMATOLOGICOS 72
P-067 (13217) LINFOMA PLASMABLASTICO DE LA CAVIDAD ORAL EN UN PACIENTE CON VIRUS DE

INMUNODEFICIENCIA NEGATIVO: REPORTE DE CASO CON REVISIÓN DE LA LITERATURA 72
P-068 (13198) SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO SECUNDARIO ASOCIADO A LINFOMA NO HODGKIN T 72
P-069 (13222) LEUCEMIA/LINFOMA T DEL ADULTO ASOCIADA A INFECCIÓN POR HTLV-1 72
P-070 (13227) LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B ASOCIADA A DISQUERATOSIS CONGÉNITA 73
P-071 (13194) LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B CD5+, UNA VARIANTE AGRESIVA 73
P-072 (13163) “INMUNOTERAPIA ANTI PD-1 POST TRASPLANTE ALOGÉNICO EN LINFOMA DE HODGKIN RECAÍDO/
REFRACTARIO. PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO.” 73
P-073 (13133) NIVOLUMAB EN LINFOMA HODGKIN CLÁSICO RECAÍDO REFRACTARIO:

EXPERIENCIA EN TRES HOSPITALES 73
P-074 (13114) LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B (LDCGB) CON COMPROMISO EXTRA NODAL
(EN).EXPERIENCIA DE UNA INSTITUCIÓN 74
P-075 (13143) LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B REFRACTARIO A INMUNOQUIMIOTERAPIA:

ANÁLISIS DE SOBREVIDA Y DE FACTORES PRONÓSTICOS 74
P-076 (13175) REGISTRO ARGENTINO DE LINFOMAS NO HODGKIN T: RECOLECCIÓN PROSPECTIVA DE

INFORMACIÓN EPIDEMIOLÓGICA, ANÁTOMO-PATOLÓGICA, CLÍNICA, TERAPÉUTICA
Y EVOLUCIÓN DE PACIENTES CON LINFOMAS NO HODGKIN T 74
P-077 (13197) EVALUACIÓN DEL TRATAMIENTO CON OBINUTUZUMAB EN PACIENTES CON LINFOMA
FOLICULAR RECAÍDO/ REFRACTARIO (LFRR) 74
P-078 (13220) SINDROME LINFOPROLIFERATIVO POSTRASPLANTE: SERIE DE CASOS EN

PACIENTES CON TRASPLANTES RENAL, RENO-PANCREÁTICO, HEPÁTICO Y DE
CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS 75
P-079 (13053) EXPERIENCIA EN EL TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN DE LINFOMA NO HODGKIN T

75
P-080 (12987) LINFOMAS DE CÉLULAS GRANDES ANAPLÁSICOS: RESULTADOS EN UNA

INSTITUCIÓN EN ARGENTINA 75
P-081 (13109) SINDROME RELACIONADO A IGG4 75
P-082 (13019) ENFERMEDAD MÍNIMA RESIDUAL POR CITOMETRÍA DE FLUJO DE ALTA
SENSIBILIDAD EN PACIENTES CON MIELOMA MÚLTIPLE POST TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA 76
P-083 (13193) DEBUT DE MIELOMA MÚLTIPLE CON REQUERIMIENTO DE HEMODIÁLISIS:

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE UNA SERIE DE CASOS 76
P-084 (13122) TOXICIDAD ASOCIADA A LENALIDOMIDA EN EL TRATAMIENTO DE MIELOMA

MÚLTIPLE. EXPERIENCIA EN EL MUNDO REAL 76
P-085 (13134) ENFERMEDAD RELACIONADA A IGG4. EXPERIENCIA DE UN CENTRO DE CABA. 76
P-086 (12904) ASOCIACIÓN ENTRE UN INDICE SIMPLIFICADO DE COMORBILIDADES Y LOS DÍAS DE

INTERNACIÓN EN PACIENTES CON MIELOMA MÚLTIPLE. RESULTADOS PRELIMINARES 77
P-087 (13205) PRECISIÓN DIAGNÓSTICA DEL SCORE APACHE II EN LA PREDICCIÓN DE MORTALIDAD

INTRAHOSPITALARIA Y A 90 DÍAS EN PACIENTES ONCOHEMATOLÓGICOS ADMITIDOS
EN TERAPIA INTENSIVA 77
P-088 (12864) EVALUACIÓN DE PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA. EXPERIENCIA INSTITUCIONAL 77
P-089 (13037) SINDROME DE DIFERENCIACIÓN EN PACIENTES CON LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LPA) 77
P-090 (13079) LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON MUTACION FLT3-ITD: DIEZ AÑOS DE EXPERIENCIA
EN UN CENTRO ESPECIALIZADO 78
P-091 (13136) LEUCEMIAS AGUDAS Y SU TRATAMIENTO EN LA POBLACIÓN ADULTA. EXPERIENCIA DE UN CENTRO 78
P-092 (13176) SERIE DE CASOS DE LEUCEMIA PROMIELOCITICA CON TRATAMIENTO ATO/ATRA 78
P-093 (13097) CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS Y HEMATOLÓGICAS DE PACIENTES PEDIÁTRICOS CON

DIAGNÓSTICO DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA) TRATADOS CON EL PROTOCOLO GATLA
8-LMAP‘07 EN UNA INSTITUCIÓN 78
P-094 (12933) LEUCEMIA PROMIELOCITICA AGUDA (LPA) EN NIÑOS EN LATINOAMERICA. ES POSIBLE TRABAJAR
JUNTOS? INICIATIVA CLEHOP 79
P-095 (13196) EXPERIENCIA EN ESTUDIO DE GANGLIO LINFATICO MEDIANTE CITOMETRÍA

DE FLUJO Y ANATOMÍA PATOLÓGICA EN HOSPITAL PUBLICO 79
P-096 (12909) LINFOMAS NO HODGKIN PRIMARIOS EXTRANODALES: ANÁLISIS RETROSPECTIVO

A 10 AÑOS EN INSTITUCIÓN PÚBLICA 79
P-097 (12948) FACTORES PRONÓSTICOS EN LINFOMAS T: EXPERIENCIA EN UNA INSTITUCIÓN 79
P-098 (13007) LINFOMA PLASMABLÁSTICO: CASUÍSTICA DE UN SERVICIO DE HEMATOLOGÍA 80
P-099 (13092) LINFOMA B CON COMPROMISO ÓSEO: PRESENTACIÓN CLÍNICA 80
P-100 (13029) ALTERACIONES OFTALMOLOGICAS EN PACIENTES ADULTOS MAYORES CON LINFOMA T CUTANEO 80
P-101 (12870) CARACTERIZACIÓN CLÍNICA Y RESULTADOS AL TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES

CON LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES (LNHDCGB) EN UN CENTRO
HOSPITALARIO EN LATINOAMERICANA. 80
P-102 (12929) USO DE INHIBIDORES DE "CHECK POINT" EN LINFOMA DE HODGKIN RECAÍDO/REFRACTARIO.

RELEVAMIENTO DE LA VIDA REAL 81
P-103 (13008) LINFOMA DE HODGKIN Y TRATAMIENTO CON ABVD: ¿PODEMOS IGUALAR LA ESTADÍSTICA
INTERNACIONAL? 81
P-104 (13057) EXPERIENCIA DE UN CENTRO: LINFOMA DE HODGKIN EN PACIENTES VIH POSITIVOS 81
P-105 (13102) LINFOMA FOLICULAR: CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS-FACTORES PRONÓSTICOS-RESULTADOS

TERAPÉUTICOS EN PACIENTES CON TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA R-CHOP 81
P-106 (13210) SEGURIDAD DE LA BENDAMUSTINA EN EL TRATAMIENTO DE LOS LINFOMAS

NO HODGKIN B: ESTUDIO DE COHORTE RETROSPECTIVO 82
P-107 (12910) PRIMER REPORTE ARGENTINO DE LINFOMA A GRANDES
CÉLULAS ANAPLÁSICO ASOCIADO A IMPLANTES MAMARIOS 82
P-108 (13218) USO DE PLERIXAFOR PARA LA MOVILIZACIÓN AUTÓLOGA

DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS 82
P-109 (13047) PREVALENCIA DEL HELICOBACTER PYLORI EN PACIENTES QUE RECIBIERON TRASPLANTE
DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS (TPH) E INFLUENCIA EN COMPLICACIONES 82
P-110 (12972) EXPERIENCIA DEL USO DE DEFIBROTIDE EN ENFERMEDAD VENO OCLUSIVA HEPATICA
EN NIÑOS RECEPTORES DE TRASPLANTE DE CELULAS PROGENITORAS HEMATOPOYETICAS 83
P-111 (13101) INFECCIONES EN RECEPTORES PEDIATRICOS DE TRASPLANTE DE CELULAS

PROGENITORAS HEMATOPOYETICAS: EXPERIENCIA DE 20 AÑOS 83
P-112 (13164) FRACCIÓN DE PLAQUETAS INMADURAS (FPI) COMO PREDICTOR DE RECUPERACIÓN

PLAQUETARIA EN UNA COHORTE PEDIÁTRICA RECEPTORA DE UN TRASPLANTE
DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS (TCPH) 83
P-113 (13054) TASAS SIMILARES ENFERMEDAD DE INJERTO VS HUÉSPED (EICH) UTILIZANDO

DONANTES NO EMPARENTADOS (DNE) VS DONANTES EMPARENTADOS (DE)
EN TRASPLANTES DE PROGENITORES HEMOPOYETICOS 83
P-114 (13086) RESULTADOS DE PACIENTES PEDIÁTRICOS ADMITIDOS EN TERAPIA INTENSIVA

POST TRANSPLANTE DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS 84
P-115 (13105) TRASPLANTE DE CELULAS PROGENITORAS HEMATOPOYETICAS EN INMUNODEFICIENCIAS

PRIMARIAS: EXPERIENCIA DE 20 AÑOS 84
P-116 (13093) EVALUACIÓN DE RESULTADOS DE UN CENTRO PEDIÁTRICO PÚBLICO DE TRASPLANTE

DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS DURANTE UN PERIODO DE 5 AÑOS 84
P-117 (13215) SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO OBSTÉTRICO REFRACTARIO.

EXPERIENCIA DE UNA INSTITUCIÓN. 84
P-118 (13200) TIEMPO EN RANGO TERAPÉUTICO EN PACIENTES ANTICOAGULADOS

QUE ASISTEN AL SERVICIO DE HEMATOLOGÍA DE UN HOSPITAL PÚBLICO 85
P-119 (12954) EL TIEMPO EN RANGO TERAPÉUTICO EN PACIENTES ANTICOAGULADOS

CON DICUMARÍNICOS Y REEMPLAZO VALVULAR MECÁNICO 85
P-120 (12970) RIVAROXABÁN EN TROMBOSIS Y CÁNCER, UNA ALTERNATIVA VÁLIDA 85
P-121 (13030) TRATAMIENTO ENDOVASCULAR: UNA HERRAMIENTA EN EL TRATAMIENTO

DE LA TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA Y SUS COMPLICACIONES EN NIÑOS 85
P-122 (13033) SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO EN PEDIATRÍA. EXPERIENCIA DE UN CENTRO 86
P-123 (12956) TROMBOCITOPENIA SEVERA COMO FACTOR PRONÓSTICO ADVERSO EN LA

SOBREVIDA Y RESPUESTA A AGENTES HIPOMETILANTES EN SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS.
DATOS DE UNA COHORTE LATINOAMERICANA 86
P-124 (12955) MANIFESTACIONES INMUNES E INFLAMATORIAS EN PACIENTES CON

LEUCEMIA MIELOMONOCITICA CRONICA 86
P-125 (13040) SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS APLICACIÓN DE SCORES PRONÓSTICOS

PARAPREDECIR EVOLUCIÓN 86
P-126 (13046) MUTACIÓN DE LÍNEA GERMINAL EN EL GEN GATA2 ASOCIADA A SÍNDROME

MIELODISPLÁSICO FAMILAR 87
P-127 (12917) LA MIELODISPLASIA CON SIDEROBLASTOS EN ANILLO ES SIEMPRE DE BAJO RIESGO? 87
P-128 (13167) REPORTE DE UN CASO : HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA Y MIELOFIBROSIS 87
P-129 (12997) REPORTE DE CASOS CON FIP1L1/PDGFR POSITIVO 87
P-130 (13048) DETERMINACIÓN DE POLIMORFISMOS DE NUCLEÓTIDO SIMPLE (SNP) DE LAS
CITOQUINAS TNF Y TGFB1 Y SU EXPRESIÓN EN PACIENTES CON MIELOFIBROSIS (MF) 88
P-131 (13221) COMPLICACIONES OBSTETRICAS Y MATERNAS EN UNA COHORTE DE PACIENTES CON

NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS PH NEGATIVAS (NMP) Y EMBARAZO. ESTUDIO MULTICENTRICO 88
P-132 (12899) RECATEGORIZACIÓN DE PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE TROMBOCITEMIA

ESENCIAL SEGÚN LOS CRITERIOS PATOLÓGICOS DE REVISIÓN DE LA OMS 2016 88
P-133 (12981) ¿CÓMO ESTUDIAMOS Y TRATAMOS A LOS PACIENTES CON NEOPLASIAS

MIELOPROLIFERATIVAS PH NEGATIVAS EN ARGENTINA? 88
P-134 (13158) NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS PHILADELPHIA NEGATIVAS (NMPS-PHNEG):

PERFIL MOLECULAR APLICADO AL DIAGNÓSTICO 89
P-135 (13131) MUTACIONES SOMATICAS EN EL GEN DE CALRETICULINA EN NEOPLASIAS

MIELOPROLIFERATIVAS PHI NEGATIVAS 89
P-136 (13223) ALTOS NIVELES DE AUTOFAGIA BASAL SE ASOCIAN A FACTORES DE MAL PRONÓSTICO
Y PROGRESIÓN EN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC) 89
P-137 (13212) ESTADO MUTACIONAL DEL GEN DE CADENA PESADA DE INMUNOGLOBULINA

EN PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Y SU CORRELACIÓN
CON ASPECTOS CLÍNICOS Y BIOQUÍMICOS. EXPERIENCIA DE UN CENTRO 89
P-138 (12914) LA REPROGRAMACIÓN METABÓLICA INDUCIDA POR HIPOXIA CAMBIA LA POTENCIA

DE FÁRMACOS CITOTÓXICOS EN CÉLULAS DE PACIENTES CON LLC 90
P-139 (12927) EL VALOR PRONÓSTICO DE LA DETERMINACIÓN DE CD38 Y CD49D POR CITOMETRÍA

DE FLUJO EN LAS CÉLULAS LEUCÉMICAS DE PACIENTES CON LEUCEMIA
LINFÁTICA CRÓNICA (LLC) 90
P-140 (13184) PROYECTO ECHO-INSTITUTO DE ONCOLOGÍA ÁNGEL H. ROFFO: PROGRAMA

DE TELEMENTORING PARA HEMATÓLOGOS QUE ASISTEN PACIENTES CON
LLC-LINFOMAS EN ARGENTINA 90
P-141 (12915) EL PATRÓN DE INTERACCIÓN DE DROGAS DEPENDIENTE DE LA REPROGRAMACIÓN

METABÓLICA INDUCIDA POR HIPOXIA TIENE UNA CORRELACIÓN CLÍNICA Y PRONÓSTICA
EN PACIENTES CON LLC 90
P-142 (13002) LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA: DOLOR LUMBAR COMO PRIMER SÍNTOMA,
UNA RARA MANIFESTACIÓN 91
P-143 (13151) MUCORMICOSIS DISEMINADA EN PACIENTE CON ESTADO PRELEUCEMICO 91
P-144 (12930) INOTUZUMAB COMO ALTERNATIVA DE RESCATE LLA RECAIDAS REFRACTARIAS

CON OPCION A TRASPLANTE EFICACIA Y TOXICIDAD 91
P-145 (13145) ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE (EPR) EN NIÑOS CON ENFERMEDADES

HEMATOLÓGICAS MALIGNAS. EXPERIENCIA DE UN CENTRO 91
P-146 (12901) SARCOMA MIELOIDE EN EL CONTEXTO DE LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA.

PRESENTACIÓN DE CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA 92
P-147 (12980) ¿PENSANDO LO INFRECUENTE, HABLAMOS DE HEMOFILIA ADQUIRIDA EN PEDIATRÍA? 92
P-148 (12961) REGISTRO DE PACIENTES CON HEMOFILIA DE UNA INSTITUCIÓN DE ATENCIÓN LOCAL 92
P-149 (12962) REGISTRO DE HEMOFILIA REGIONAL 92
P-150 (12963) COMPLICACIONES INFECCIOSAS EN PACIENTES CON ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS

MALIGNAS Y NO MALIGNAS. EXPERIENCIA DE UN CENTRO 93
P-151 (13160) EVALUACIÓN DEL DESEMPEÑO DIAGNÓSTICO DE LA FRAGILIDAD OSMÓTICA

POR CITOMETRÍA DE FLUJO 93
P-152 (12998) DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA (DG6PD): DESCRIPCIÓN DE UNA

NUEVA VARIANTE DE NOVO ASOCIADA A ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA NO ESFEROCÍTICA (AHCNE) 93
P-153 (13011) CO-HERENCIA DE HEMOGLOBINA CONSTANT SPRINGY HEMOGLOBINA E:TRES CARAS DE UNA MISMA MONEDA 93
P-154 (13076) HEMOGLOBINA QUITILIPI UNA NUEVA VARIANTE DE HEMOGLOBINA,

EN ASOCIACIÓN CON ALFA TALASEMIA 94
P-155 (13021) HEMOGLOBINA SANTA FE, UNA NUEVA VARIANTE DE HEMOGLOBINA INESTABLE
ASOCIADA A ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA 94
P-156 (13132) DESORDEN LEUCO PROLIFERATIVO ASOCIADO A RAS (RALD) .EXPERIENCIA EN UN CENTRO 94
P-157 (13099) ANEMIA FERROPENICA EN ADOLESCENTES CON SANGRADO MENSTRUAL SEVERO
CASOS CLÍNICOS
(12884) TRASPLANTE HAPLOIDENTICO EN PACIENTE HIV CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA:

REPORTE DE CASO CLÍNICO 96
(12890) VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA COMO PRESENTACIÓN DE MIELOMA MÚLTIPLE.

PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO 96
(12901) SARCOMA MIELOIDE EN EL CONTEXTO DE LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA. PRESENTACIÓN

DE CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA 96
(12917) LA MIELODISPLASIA CON SIDEROBLASTOS EN ANILLO ES SIEMPRE DE BAJO RIESGO? 96
(12936) HIPERVITAMINOSIS B12. UNA CONDICIÓN SUBVALORADA EN LA PRÁCTICA.

PRESENTACIÓN DE UN CASO 97
(12953) SÍNDROME HIPERFERRITINEMIA/CATARATAS HEREDITARIO SIN REQUERIMIENTO

DE TRATAMIENTO QUELANTE 97
(12980) ¿PENSANDO LO INFRECUENTE, HABLAMOS DE HEMOFILIA ADQUIRIDA EN PEDIATRÍA? 97
(12989) DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS EN UN PACIENTE CON INMUNODEFICIENCIA

COMBINADA SEVERA POR DÉFICIT DE ADA QUE RECIBIÓ UN TRASPLANTE
HEMATOPOYÉTICO ALOGÉNICO 97
(12996) TROMBOSIS DÉRMICA COMO DEBUT DIAGNÓSTICO DE HEMOGLOBINURIA

PAROXISTICA NOCTURNA (HPN) EN PACIENTE CON ANTECEDENTES DE APLASIA MEDULAR 98
(12997) REPORTE DE CASOS CON FIP1L1/PDGFR? POSITIVO 98
(12998) DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA (DG6PD): DESCRIPCIÓN

DE UNA NUEVA VARIANTE DE NOVO ASOCIADA A ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA
NO ESFEROCÍTICA (AHCNE) 98
(13002) LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA: DOLOR LUMBAR COMO PRIMER SÍNTOMA,

UNA RARA MANIFESTACIÓN 98
(13011) CO-HERENCIA DE HEMOGLOBINA CONSTANT SPRING Y HEMOGLOBINA E: TRES

CARAS DE UNA MISMA MONEDA 99
(13021) HEMOGLOBINA SANTA FE, UNA NUEVA VARIANTE DE HEMOGLOBINA

INESTABLE ASOCIADA A ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA 99
(13044) HEMOFILIA A ADQUIRIDA Y PENFIGO BULLOSO: PRESENTACION DE UN CASO 99
(13068) MIELOMA EXTRAMEDULAR DIFUSO COMO RECAIDA TEMPRANA POST TRASPLANTE

AUTOLOGO EN PACIENTE JOVEN: PRESENTACION DE CASO 100
(13071) TROMBOSIS ILIOFEMORAL IZQUIERDA, ¿PENSAMOS EN SINDROME DE MAY-THURNER? 100
(13076) HEMOGLOBINA QUITILIPI UNA NUEVA VARIANTE DE HEMOGLOBINA,

EN ASOCIACIÓN CON ALFA TALASEMIA 100
(13084) LLA Y LMA EN UN NIÑO CON SIND DE DOWN 101
(13106) SINDROME LINFOPROLIFERATIVO AUTOINMUNE 101
(13109) SINDROME RELACIONADO A IGG4 101
(13132) DESORDEN LEUCO PROLIFERATIVO ASOCIADO A RAS (RALD). EXPERIENCIA EN UN CENTRO 101
(13151) MUCORMICOSIS DISEMINADA EN PACIENTE CON ESTADO PRELEUCEMICO 102
(13157) HEPATOPATÍA Y LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA:

¿CASUALIDAD O CAUSALIDAD? REPORTE DE UN CASO CLÍNICO Y REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA. 102
(13163) INMUNOTERAPIA ANTI PD-1 POST TRASPLANTE ALOGÉNICO EN LINFOMA

DE HODGKIN RECAÍDO/REFRACTARIO. PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO 102
(13167) REPORTE DE UN CASO : HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA Y MIELOFIBROSIS 102
(13183) SINDROME DE ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE (PRES)

EN PACIENTES ONCOHEMATOLOGICOS 103
(13185) GENERACIÓN DE TROMBINA VS ACTIVIDAD ANTI FXA PARA MONITOREO

DE LA ANTICOAGULACIÓN EN CIRROSIS 103
(13194) LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B CD5+, UNA VARIANTE AGRESIVA 103
(13198) SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO SECUNDARIO ASOCIADO A LINFOMA NO HODGKIN T 103
(13216) LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA CON COMPROMISO DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL: A PROPÓSITO DE UN CASO 104
(13217) LINFOMA PLASMABLASTICO DE LA CAVIDAD ORAL EN UN PACIENTE CON VIRUS DE

INMUNODEFICIENCIA NEGATIVO: REPORTE DE CASO CON REVISIÓN DE LA LITERATURA 104
(13222) LEUCEMIA/LINFOMA T DEL ADULTO ASOCIADA A INFECCIÓN POR HTLV-1 104
(13227) LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B ASOCIADA A DISQUERATOSIS CONGÉNITA 104
PERFIL MUTACIONAL DE PACIENTES O-001 (12872) FENO-GENOTIPIFICACIÓN DE DESÓRDENES O-002 (13001)

CON LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA QUE EXPRESAN PLAQUETARIOS HEREDITARIOS: EXPERIENCIA EN 50 FAMILIAS
IGHV4-34 ESTEREOTIPADO Glembotsky A; Goette N; Marin Oyarzun C; Baroni Pietto M;
Stanganelli C; Torres D; Ortega C; Márquez M; Cabrera J; Ayala D; Altuna D; Arrieta M; Arbesu G; Basquiera A; Basack N;
Krzywinski A; Galvano C; Zanella L.; Lang C; Agriello E; Oppezzo Bonaccorso S; Brodsky A; Castro Rios M; Cosentini M; Donato
P; Hassan R; Slavutsky I H; Korin J; Gomez Storniolo S; Guglielmone H; Martí A; Negro F;
Rapetti M; Rosso D; Ponzinibbio C; Veber S; Zerga M; Molinas F;
Academia Nacional De Medicina De Buenos Aires, Caba, Argentina Marta R; Heller P
Introducción: El estado mutacional de IGHV (immunoglobulin heavy variable region) ha sido
establecido como uno de los más importantes factores pronóstico en leucemia linfocítica crónica Idim Alfredo Lanari, Caba, Argentina
(LLC), permitiendo dividir a los pacientes en mutados (M) asociados a buena evolución clínica y Introducción: El diagnóstico de las Trombocitopenias Hereditarias (TH) constituye un desafío
no mutados (NM) relacionados a pronóstico adverso. Diferentes estudios demostraron la presencia dada la heterogeneidad de las entidades comprendidas y la escasez de marcadores distintivos.
de un repertorio sesgado de genes IGHV en LLC, así como la existencia de una fracción de El abordaje convencional se basa en la caracterización fenotípica seguida del estudio molecular
pacientes que presentan BCRs (B-cell receptors) de alta homología, denominados estereotipados, de genes candidato, orientado según la sospecha clínica. La introducción de paneles genéticos
que pueden asignarse a diferentes subsets definidos por una configuración molecular específica. El abarcativos de todos los genes causales mediante secuenciación de nueva generación (NGS)
gen IGHV4-34 es el más utilizado en pacientes con LLC-M, encontrándose asociado a diferentes constituye una alternativa diagnóstica de alto costo, siendo el acceso limitado en nuestro
BCRs estereotipados, entre los cuales los subsets#4 y #16 resultan particularmente indolentes y medio. Objetivos: Evaluar la utilidad del abordaje convencional en una cohorte consecutiva
de 50 familias y describir la aplicación de la NGS en un subgrupo de pacientes sin diagnóstico
muestran menor edad al diagnóstico. Objetivos: En este estudio analizamos el perfil mutacional etiológico luego del enfoque clásico. Material y métodos: La caracterización fenotípica incluyó
de los pacientes con IGHV4-34 a fin de lograr una mejor caracterización molecular de la LLC. Los agregación plaquetaria, determinación de glicoproteínas de membrana plaquetaria y mepacrine
resultados se correlacionaron con los obtenidos por citogenética convencional y FISH (fluorescence para la evaluación de gránulos densos (en TH con tamaño plaquetario normal) por citometría
in situ hybridization). Material y métodos: Se estudiaron 946 pacientes con LLC no seleccionados de flujo, inmunofluorescencia para miosina 9 en todas las macrotrombocitopenias y para
de Argentina (393), Brasil (358), Uruguay (116) y Venezuela (79) (558 hombres; edad media: 65,6 trombospondina-1 (gránulos alfa) en caso de plaquetas grises. El estudio molecular fue orientado
años, rango: 27-105 años; estadios Rai: 0: 38,7%, I-II: 42,4%, III-IV: 18,9%). Se evaluó el estado hacia los genes candidato según sospecha diagnóstica y en un subgrupo se efectuó el estudio
mutacional de IGHV mediante PCR y secuenciación bidireccional. Se utilizaron las bases de genómico mediante NGS en colaboración con un centro del exterior. Resultados: Se estudiaron
datos IgBLAST e IMGT. Las secuencias de IGHV con <98% de homología con respecto a la línea 115 pacientes pertenecientes a 50 familias con TH, edad: 24(0-72) años, 39% niños, 57% mujeres.
germinal se consideraron M, mientras que aquellas con ≥98% se clasificaron como NM. Se efectuó Presentaban recuento plaquetario 92(4-172) x109/L, y score de sangrado según WHO: 0=30%,
análisis citogenético y FISH. El estudio fue aprobado por los Comités de Ética locales. Todos los 1=39%, 2=16%, 3=9%, 4=6% de los pacientes. Un 80% de las familias tuvieron macroplaquetas,
individuos proporcionaron su consentimiento informado. Resultados: Se obtuvieron un total de 2% microplaquetas, y 18%, plaquetas de tamaño normal. El patrón de herencia fue autosómico
964 rearreglos productivos (15 casos presentaron dos rearreglos y un caso tres), 54,1% fueron M. dominante en 83%, recesivo en 8%, ligado al X, 2% y 7% de novo. Un 50% recibió diagnóstico
inicial de PTI. El 66% de las familias presentaron trombocitopenia aislada y 34% tuvieron algún
Del total de casos, 125 (13%) expresaron el gen IGHV4-34, 104 (83,2%) fueron M y 21 (16,8%) integrante con manifestaciones sindrómicas asociadas a la trombocitopenia, como hipoacusia
NM. Veintisiete pacientes (26%) con IGHV4-34 M presentaron BCR estereotipados: 21 subset#4, 18%, nefropatía 14%, mielodisplasia/leucemia/linfoma 12% y mielofibrosis, 4% del total de las
5 subset#16 y uno con subset#201, en tanto que 77 casos fueron heterogéneos (no estereotipados). familias. Diez pacientes fallecieron, 8 por causas relacionadas a la TH, incluyendo 4 por sangrado.
La edad media de los pacientes con IGHV4-34 estereotipados fue de 66,7 años, mayor que la Mediante el abordaje convencional, se efectuó un diagnóstico etiológico en 25 (50%) familias. En 8
observada en los casos con rearreglos heterogéneos (61,1 años). El subset#16 solo se encontró en los familias sin diagnóstico etiológico luego del screening convencional, se efectuó estudio genómico
pacientes argentinos mientras que el subset#201 correspondió a un paciente uruguayo. Los genes mediante NGS, obteniéndose un diagnóstico en 4. Considerando ambos abordajes, el rédito
JH6, DH2 y DH5 fueron predominantes en estos casos, mientras que JH4, DH2 y DH3 en los diagnóstico fue 29/50 (58%) familias, con la siguiente distribución: 59% desorden MYH9, 14%
rearreglos heterogéneos. La distribución de mutaciones Reemplazo/Silente (R/S) mostró relaciones Síndrome de Bernard-Soulier (7% clásico, 7% monoalélico), 7% Síndrome de Plaquetas Grises,
R/S más altas dentro de VHCDR2 y VHFR2 en el subset#4, en VHCDR2 en el #16, mientras que 7% Desorden Plaquetario con Predisposición a Leucemia, 10% Trombocitopenia por mutación
VHFR3 fue el más involucrado en reordenamientos heterogéneos. El análisis del perfil mutacional ANKRD26, 3% Wiskott-Aldrich. La mayoría de los pacientes en los que no se pudo efectuar
mostró ausencia de mutación en el codón 36 (G36D) en subset#16, de S64I en subsets#4 y #16, y un diagnóstico etiológico presentaban trombocitopenia aislada, leve, con moderado aumento
del tamaño plaquetario y escaso sangrado. Conclusiones: Si bien la cuidadosa caracterización
E55Q presentó alta frecuencia en subset#16 (60%); en tanto que P45S mostró baja frecuencia en los fenotípica permitió en muchos casos elaborar un diagnóstico presuntivo, que fue luego confirmado
heterogéneos (10,5%). Los pacientes con subset#4 se encontraron asociados a cariotipos normales y por el estudio molecular, la frecuente ausencia de características distintivas dificultó el diagnóstico
deleción 13q14 (33%) por FISH. El 50% de los casos heterogéneos mostró alteraciones citogenéticas en una proporción sustancial de pacientes. La aplicación del NGS permitió aumentar el rédito
clonales. Conclusiones: Nuestros datos muestran diferencias con los reportados en la literatura, diagnóstico, si bien sería necesario ampliar la población estudiada para establecer el valor real
observándose mayor edad al diagnóstico, menor representación del subset#201 y ausencia de de este abordaje en nuestro medio. Acorde con la literatura, la entidad causal más frecuente fue
la mutación S64I. Asimismo, se encontró coincidencia a nivel citogenético y citomolecular. El el desorden MYH9. El diagnóstico etiológico preciso posibilitó la adecuada pesquisa de las
hallazgo de cambios sesgados de aa en ciertas posiciones respalda que en estos casos las células complicaciones sindrómicas, que en muchos casos constituyeron un problema más grave que las
responden de manera específica a antígenos, sustentando el rol de los mismos en la patogénesis manifestaciones hemorrágicas en sí. Entre ellas, la asociación con leucemia tiene implicancias éticas
de la enfermedad. en el screening diagnóstico de las TH y terapéuticas, en relación al posible uso de TPO-miméticos,
cuya seguridad en este contexto no ha sido evaluada.
NUEVOS CRITERIOS PARA LA DEFINICIÓN DE LA O-003 (13059) INFLUENCIA DE LOS HALLAZGOS O-004 (13091)
REMISIÓN COMPLETA EN LEUCEMIAS LINFOBLÁSTICAS AGUDAS CITOGENÉTICOS Y MOLECULARES EN EL PRONÓSTICO Y RESPUESTA
BASADOS EN LA CITOMETRÍA DE FLUJO: IMPACTO PRONÓSTICO A TRATAMIENTO DE PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
Serrano Bueno M; Rueda Suspichiatti S; Sanchez La Rosa C; Alfaro Belli C; Correa W; Gonzalez J; Ferrari L; Enrico A; Milone J;
E; Rossi J; Guitter M; Pennella C; Sajaroff E; Felice M; Serrano Foncuberta M; Fazio P; Rapan M; Starc A; Oliveira N; Prates M;
Bueno M Arbelbide J; Gimenez Conca A
Hospital Juan P. Garrahan, Caba, Argentina Imex, Conicet-Anm, Ciudad De Buenos Aires, Argentina
Introducción: Es sabido que la respuesta temprana al tratamiento en pacientes (pts) pediátricos Introducción: La clasificación de los hallazgos citogenéticos (CTG) y moleculares (BM/FISH) de
con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda (LLA) es un factor pronóstico fundamental. acuerdo a las recomendaciones de la ELN2017 para los pacientes con Leucemia Mieloide Aguda
El criterio clásicamente utilizado para la definición de la Remisión Completa (RC) en LLA es (LMA) ha sido validada en diversas series. Sin embargo, la mayoría de las determinaciones por BM
la observación de la morfología de la médula ósea a la microscopía óptica de menos de 5% de incluidas resultan de difícil acceso en nuestro medio y el cariotipo se mantiene como un parámetro
blastos. De acuerdo con este criterio aproximadamente un 97% de los pts alcanzarán la RC. Con importante al decidir el abordaje terapéutico. La adjudicación del riesgo de ciertas alteraciones
el advenimiento de la citometría de flujo multiparamétrica (CFM) y de la enfermedad mínima citogenéticas varía en diversos sistemas dependiendo, mayoritariamente, del resultado planteado.
residual (EMR), el criterio de RC está siendo revisado, con la finalidad de mejorar dicha definición. Objetivos: Evaluar la influencia del cariotipo y su distribución en diversos sistemas de clasificación
Actualmente el consenso general es que, si se dispone de EMR por CFM, la definición de RC de riesgo en relación a la sobrevida y respuesta al tratamiento. Material y métodos: Se realizó un
corresponde a los casos con <1% de blastos, independientemente de la morfología. Objetivos: 1- análisis retrospectivo de 688 pacientes, pertenecientes a 11 instituciones argentinas, diagnosticados
Analizar el impacto pronóstico de la RC definida de acuerdo a los nuevos criterios por CFM en pts entre ene-13/jun-19. Se aplicaron 10 sistemas de clasificación de riesgo, incluyendo la categorización
pediátricos con diagnóstico de LLA. 2- Evaluar el impacto pronóstico de la EMR a la semana 12 de los hallazgos vinculados a SMD. El número de alteraciones fue evaluada de acuerdo al MRC.
en relación al status de RC en el día 33. Material y métodos: Desde octubre de 2009 hasta mayo Se aplicaron los test de Kaplan-Meier/log-rank, Regresión de Cox y Chi2/Test exacto de Fisher.
de 2019 ingresaron 693 pts con diagnóstico de LLA que fueron tratados según el protocolo ALL- Resultados: Del total de la serie, 592 (86%) pacientes presentaron resultados evaluables. La sobrevida
IC 2009. Para este estudio fueros evaluables 592 pts que contaban con la determinación de EMR global (SG) de acuerdo a los hallazgos mostró diferencias significativas (p<0,001). Los 77 pacientes
por CFM en el día 33. Las causas de la no evaluabilidad fueron: 47 (6,6%) pts no se encontraba con t(15;17) y los 65 con rearreglos CBF no alcanzaron (NA) la mediana (Mdn) con 81% y 64% vivos
disponible la determinación de la EMR por CFM, 26 (3,7%) pts la EMR no fue evaluable, 16 a los 30m, sin diferencias en la determinación por CTG (51 y 52) o por BM/FISH (26 y 13) (p>0,05).
(2,3%) pts no alcanzaron la RC, 11 (1,6%) pts fallecieron durante la inducción y 1 paciente En relación a los 254 pacientes con CTG normal (CN) (Mdn 13m), el estudio NPM1 se realizó en
abandonó el tratamiento. La EMR en la semana 12 fue evaluable en 543 pts, ya que no estaba 164 (NPM1+ 24%) y el FLT3 en 180 (FLT3+ 22%). Al dividirlos de acuerdo a la ELN2010 (ratio
disponible en 33 (5,5) % de los pts, 9 (1,5) % fallecieron previamente, la EMR no fue evaluable FLT3 disponible sólo en 2 pacientes), la evolución fue diferente: NPM1+/FLT3- (26p, NA) vs
en 6 (1%) y 1 paciente presentó como evento adverso un osteosarcoma previo a la semana 12. NPM1-/FLT3- (102p, 14m) vs NPM1-/FLT3+ (21p, 9m) vs NPM1+/FLT3+ (12p, 7m), p=0,025. El
La EMR fue determinada tanto al día 33 (TP1) como a la semana 12 (TP2) por CF siguiendo CEPBA fue realizado en 62p: CEPBA+ 8p 13% con una Mna NA vs 15m para los CEPBA-, p=0,552.
las guías del Protocolo ALL-IC 2009. Para este análisis fueron tomados como cut-off para Los 196 CTG alterado (Mdn 8m), 104 (55%) vinculables a SMD, mostraron una distribución
definir la RC por CFM el valor en TP1<1% de blastos y para evaluar la negatividad de la EMR heterogénea según el sistema (Adverso: rango 47% según CECOG-SWOG-MDACC hasta
en TP2< 0.01% de blastos. El análisis de sobrevida fue calculado con el test de Kaplan-Meier y 99%-Keating). La mayoría de los sistemas fueron útiles para predecir SG, con una superioridad
las comparaciones fueron estimadas con el Log Rank test, utilizando el programa Statistix. para el definido por CECOG-SWOG-MDACC (HR1,6 p=0,007; Intermedio vs adverso:
Resultados: De acuerdo a los nuevos criterios de RC (<1% de blastos por CF), de los 592 10 vs 6m, p=0,004). Con respecto a aquellos que recibieron un TACPH, el mismo sistema
pts evaluables, 559 (94%) alcanzaron la RC en el día 33 y 33 (6%) pts presentaron valores de mostró superioridad límite (HR 2,5 p=0,053; Intermedio vs adverso: NA vs 14,5m, p=0,033).
EMR >1% y <5% en el mismo punto de evaluación, siendo considerados por lo tanto, como En cuanto al tratamiento con AHM en 1° línea (41p), excluyendo o no a los que recibieron TACPH
pts que no alcanzaron la RC con los criterios basados en la CFM. La EMR en TP2 fue <0.01% (4p), ninguno fue útil para diferenciar SG (9m), tasas de remisiones completas (RC) ni mejor respuesta.
en 497 (90%) pts y >0.01% en 46 (10%) pts. La pSLE (EE) fue 70(2) % para toda la población Al evaluar QMT, los sistemas CECOG-SWOG-MDACC y ELN2010 fueron los mejores predictores
analizada, 72(2) % para el grupo que alcanzo la RC de acuerdo a los criterios de CFM (<1% censurando (13 vs 8m, p=0,023 y 15 vs 8m, p=0,018) o no hasta el HSCT (14 vs 8m, p=0,009, y 16
de blastos) y 45(10) % para el grupo que no alcanzó la RC por CF (>1 y <5%) (p 0.0001). vs 8m, p=0,005). Sin embargo, sólo el primero fue útil para diferenciar tasas de RC (51/70, 73%
Se evaluó el impacto de la EMR a la semana 12 observándose una pSLE (EE) de 78 (2) % vs 31(8) % vs 28/54, 52%, p=0,023), con una tendencia frente al empleo de cualquier tratamiento (p=0,057).
Posteriormente, se compararon los hallazgos frente a la t(15;17)/PML-RARA tomando la
en aquellos pts cuya EMR en TP2 fue > o <0.01% respectivamente (p 0.00001). Cuando se analiza el categorización de riesgo del CECOG-SWOG-MDACC para los CTG alterados: CBF HR1,6
impacto de la EMR a la semana 12 en relación al status de RC por CFM (de acuerdo a los valores de p=0,184; CN NPM1+/FLT3- HR2,3, p=0,057; CN NPM1-/FLT3- HR4,2, p<0,001; CTG Intermedio
EMR en TP1 <1%) y TP2 > o <0.01% la pSLE (EE) es de 40(10)% vs 78(2)% y en relación a la EMR HR5,6, p<0,001; CN NPM1-/FLT3+ HR6,1, p<0,001; CN NPM1+/FLT3+ HR9,9, p<0,001, y GCT
en TP1 >1 y <5% se observa una pSLE (EE) 20(14)% vs pSLE (EE) 70(11)% para aquellos con EMR adverso HR8,2, p<0,001. Conclusiones: Los resultados obtenidos comprueban el buen pronóstico
en TP2 > o <0.01% respectivamente (p <0.00001). Conclusiones: La definición de la RC por EMR de los pacientes con la t(15;17), los rearreglos CBF y la presencia de NPM1+ en aquellos con CN.
por CFM (blastos<1%) mejora la definición del status de RC y muestra un impacto pronóstico en Mientras que, la detección de FLT3+ se asoció con un pronóstico adverso, independiente de la
este grupo de pts comparada con la clásica definición morfológica de la RC. La EMR a la semana 12 presencia de NPM1+. El sistema definido por el CECOG-SWOG-MDACC, el cual considera de
tiene impacto pronóstico independientemente del criterio usado para definir la RC. En base a estos mal pronóstico a los cariotipos complejos y -5 o -7, es el que mejor refleja los parámetros evaluados.
resultados puede inferirse la necesidad de una intensificación del tratamiento previa a la etapa de Sin embargo, las alteraciones recomendadas por la ELN2010 reord 3q, 5q-, 11q23v y 17p-, también
consolidación dirigida a la negativización de la EMR a la semana 12. influirían en la SG frente al tratamiento con QMT en 1° línea.
ALTA FRECUENCIA DEL GENOTIPO 370S/REC-NCIL O-006 (13203)

EN LA POBLACION ARGENTINA CON ENFERMEDAD DE
GAUCHER (EG) TIPO 1. UN ESTUDIO DEL GRUPO ARGENTINO
DE EG LA UNIVERSIDAD DE YALE (EEUU) Y EL REGISTRO
INTERNACIONAL DE EG
Drelichman G; Fernández Escobar N
Hospital Dr. Ricardo Gutierrez, Caba, Argentina
Introducción: El análisis de las mutaciones (M) en EG nos permite reconocer a los portadores y además
predecir, en algunos casos, el fenotipo clínico de la enfermedad. Las correlaciones genotipo/fenotipo clásicas
son la presencia del genotipo (G) N370S/N370S con una enfermedad poco severa, el G N370S/L444P con
una evolución más severa y la presencia del G L444P/ L444P con el compromiso neurológico (EG tipo 2 y
3). Sin embargo, hay muy pocas referencia entre G y el impacto óseo de la enfermedad. En 1991 se creó el
Registro Internacional de Gaucher (RIG) donde están registrados más de 6000 pacientes (pts) de todo el
mundo. El Grupo Argentino de tratamiento de la EG es un grupo colaborativo de médicos que monitorea los
resultados de más de 250 pts. En la población argentina más del 87% presentan complicaciones esqueléticas.
Una hipótesis sobre esta alta frecuencia es si no tenemos un G distinto que condicione la enfermedad ósea
(EO). Por lo tanto, esta cohorte representa una buena fuente de informativa para la evaluación de las distintas
M de la enfermedad . Objetivos: El Proyecto de Genotipificación entre la Universidad de Yale y el grupo
Argentino tiene como objetivo conocer el G de los pts argentinos y analizar si alguna M puede condicionar
la alta frecuencia de EO. Material y métodos: Se enviaron a la universidad de Yale 201 muestras de ADN
de pts con EG. Se desarrolló un Pac Bio de lectura profunda del GBA de secuenciación para mejorar la
genotipificación standard que incluyó la búsqueda de las M más comunes y el análisis de las regiones
codificantes para maximizar la cobertura y los haplotipo de los pts con EG. Resultados: De un total de
201 muestras de ADN de pts con EG de Argentina enviadas a la universidad de Yale (EEUU) 145 (72.1%)
fueron genotipificadas exitosamente pudiéndose identificar como variantes alélicas de M causantes de
enfermedad. En 56 casos no se pudo realizar la secuenciación ya se por encontrarse una sola M de GBA
sin sentido “heterocigotas” (N: 38) o por no encontrarse ninguna M “fallidas” (N: 18).Tanto los casos
fallidos como las determinaciones heterocigotas fueron atribuidos a mala calidad y/o cantidad del DNA
enviado. El G más frecuentemente encontrada en nuestra población fue el N370S/L444P N: 68 (46.9%).
Comparando nuestros hallazgos con los publicados en el último informe del RIG (4/2019) encontramos
(tabla 1): que en Argentina hay una mayor frecuencia de este G N370/RecNcil. Los G más frecuentes en el
resto del mundo fueron menos frecuentes en nuestra población. Tabla 1: Frecuencia comparativa de G en
EG entre Argentina y el resto del mundo (RIG 2019). Tabla 2: análisis del G N370S/REC NCIL1 por regiones.
Analizamos estadísticamente la posible correlación entre el G N370s/RecNcil y la alta frecuencia de EO de
nuestra población: el G se correlaciono en forma estadísticamente significativa con la progresión de la EO
(P= 0.005). Los pts con lesiones óseas irreversibles (Erlenmeyer, necrosis e infartos) presentaron frecuencia
del G N370S/RecNcil (20% con infiltración Vs. 61% (P=0.001) con osteonecrosis agudas. Conclusiones:
Nuestro estudio demuestra que la secuenciación completa del gen GBA son esenciales para el diagnóstico
clínico y la asesoría genética de EG. En nuestro país hay una significativa mayor frecuencia del genotipo
N370S/RECNCIL que en el resto del mundo (P=0.001) y además, pudimos demostrar una correlación
significativa entre esta M con la presencia y gravedad del compromiso óseo (P= 0.005).
RECAÍDA DEL SNC EN PACIENTES CON O-007 (12924) LINFOMA PRIMARIO CUTÁNEO B DIFUSO DE O-008 (12942)
LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES, ESTUDIO DE CÉLULAS GRANDES, TIPO DE LA PIERNA (LBDCG TP).
COHORTE RETROSPECTIVA PRESENTACIÓN DE 2 CASOS
Warley F; Cristaldo N; Colucci G; Otero V Pross M; Venturini C; Argento C; Gilli V; Aguirre E; Castoldi V;
Italiano De Buenos Aires, Capital Federal, Argentina Mariano R
Introducción: La recaída del sistema nervioso central (SNC) en pacientes que Hospital San Martín, Entre Ríos, Argentina
han recibido tratamiento de primera línea para el linfoma difuso de células B
grandes (LDCBG) es un evento infrecuente, con consecuencias devastadoras. Introducción: Los linfomas cutáneos primarios (LCP) son Linfomas No Hodgkin (LNH)
El tratamiento en este escenario es desafiante, con una alta tasa de mortalidad. La que se presentan en la piel sin evidencia de compromiso extracutáneo al diagnóstico. Es
incidencia de recaída del SNC varía del 1% al 35% según los diferentes grupos de crucial distinguir los LCP de otros linfomas nodales o sistémicos que afectan la piel de
riesgo. En Argentina los datos son escasos. Objetivos: Establecer la incidencia manera secundaria. Se dividen en LCP de células T (75%) y LCP de células B (25%). Estos
de recaída o progresión en SNC en una cohorte de pacientes con diagnóstico últimos tienen una incidencia estimada de 3.1/1.000.000 hab/año, y dentro de este grupo
de LDCBG. Evaluar el tiempo a la recaída global. Evaluar el impacto de los el LBDCG TP es un subtipo raro que representa el 3 % de todos los linfomas cutáneos y
distintos factores de riesgo de recaída en SNC. Material y métodos: Se realizó el 20% de los LCP B. Predominan en la 7ª década de la vida, se presentan como tumores
un estudio de cohorte retrospectiva, analítico, desde enero de 2012 hasta junio violáceos, con localización frecuente en la pierna. Evolucionan a menudo con recaídas
de 2017. Se hizo seguimiento de los pacientes desde el diagnóstico hasta la y diseminación extracutánea. Dado el comportamiento agresivo y la mala respuesta a
muerte o la pérdida de seguimiento. Se excluyeron pacientes sin datos clínicos, los tratamientos actuales (R-CHOP, radioterapia local) el pronóstico es malo con una
con compromiso del SNC secundario al diagnóstico y los pacientes con VIH. sobrevida global a 5 años menor al 50%. Objetivos: Presentar 2 pacientes con LBDCG
Las variables cuantitativas se reportan como media y desvío estándar o mediana e TP, diagnosticados en nuestro centro en el último año. Material y métodos: El diagnóstico
intervalo intercuartil, mientras que las categóricas se reportan como proporciones. de LBDCG TP se basó en criterios Histopatológicos y de Inmunohistoquímica (IHQ) de
Para estimar la incidencia de recaída, se realizó un análisis de tiempo al evento las lesiones cutáneas. Se estadificó según Clasificación TNM (ISCL/EORT) con examen
considerando riesgos competitivos utilizando el modelo de regresión de Fine y Grey. físico, tomografía y Biopsia de Médula ósea. Se infiere pronóstico con índice IPI. Se
Se tomó la variable muerte como evento competitivo. Se realizaron análisis bivariados presentan 2 pacientes adultos mayores, con diversas comorbilidades, diagnosticados en
para analizar los siguientes factores de riesgo: sexo, performance status, estadío, LDH, nuestra institución en el último año. El plan de tratamiento propuesto fue R-CVP/R-
tratamiento inicial, Ki67% compromiso extranodal, compromiso ginecológico, CHOP. Resultados: Caso clínico 1: Mujer 82 años, antecedentes de HTA, DBT II, IRC,
retroperitoneal, testicular u óseo. El análisis estadístico se realizó con el Software Anemia crónica. Fecha aparición de lesiones: julio 2018. Diagnóstico histopatológico de
Stata 14. Resultados: Se analizaron 234 pacientes de los cuales 87 no cumplían LBDCG TP: agosto 2018. Inicio de tratamiento: noviembre 2018. Histopatología: dermis
criterios de inclusión o tenían criterios de exclusión. Finalmente, se incluyeron 147 infiltrada en forma difusa por células grandes: centroblastos e inmunoblastos, mitosis.
pacientes. La mediana de edad fue de 66 años (IIC 56-76); 76 pacientes (51,70%) IHQ: CD20+, BCL2+ difuso, MUM1+30%, BCL6+40%, MYC+20-30%, CD10-, Ki67
fueron hombres; 92 (63.89%) presentaron compromiso extranodal; 66 (44,90%) 90%. Estadificación: TNM, T2c (lesión >30 cm en brazo derecho) N0 (no ganglios)
fueron estadio IV. El IPI fue bajo o intermedio/bajo en 115 (78,2%) casos. El CNS M0 (no compromiso extracutáneo), IPI 3. Tratamiento y evolución: realizó 5 ciclos de
IPI fue intermedio en 77 (52,4%) y alto en 14 (9,5%) de los casos. Todos los pacientes R-CVP, con múltiples complicaciones infecciosas y deterioro evolutivo del estado general,
recibieron tratamiento, 145 (98.64%) con quimioterapia: R CHOP en 117 (81.82%), con progresión local de enfermedad intratratamiento. Óbito: marzo 2019. -Caso clínico
R Da EPOCH en 6 (4.20%) pacientes. Treinta y cinco (23.81%) pacientes recibieron 2: Hombre 65 años, antecedentes de HTA, DBT II, Hipotiroidismo. Fecha aparición de
profilaxis intratecal del SNC. Ningún paciente recibió profilaxis sistémica. Durante primeras lesiones: noviembre 2018. Diagnóstico histopatológico de LBDCG TP: febrero
el seguimiento, 8 (4,59%) pacientes tuvieron recaída del SNC, ninguno de ellos con 2019. Inicio de tratamiento: marzo 2019. Histopatología: dermis infiltrada difusamente
IPI alto, por lo tanto, ninguno hizo profilaxis del SNC. Sólo 2 (25%) de los pacientes por elementos linfoides grandes. IHQ: CD20+, BCL2+ BCl6-, CD10+, CD3-, Ki67
alcanzaron remisión completa previo a la recaída. La mediana de tiempo a la recaída 80%. Estadificación: TNM T3b (lesiones múltiples en ≥3 regiones no contiguas: pierna
fue de 6,5 meses (IIC 5,5 - 10). Siete (87,5%) pacientes recayeron dentro del año. No derecha, tronco, brazo derecho), N3 (ganglios centrales: mediastinales), M1 (compromiso
encontramos factores de riesgo para el compromiso del SNC en el análisis bivariado, extracutáneo: músculo glúteo derecho), IPI 5. Tratamiento y evolución: Se realiza 1 ciclo
ni siquiera el CNS IPI fue estadísticamente significativo. La incidencia de recaída fue de CHOP, fallece luego del primer ciclo de QT en marzo 2019. Conclusiones: El LBDCG
del 1,4% (IC95 0,2% -4,6%), 4,5% (IC95 1,8% -8,9%) y 4,5% (IC95 4,5-8,9%) a los 6, TP es una patología poco frecuente, muy agresiva, de rápida progresión. Los pacientes
12 y 24 meses, respectivamente. Conclusiones: La incidencia de recaída del SNC fue deben ser abordados con celeridad por equipos multidisciplinarios de dermatólogos,
menor al 5% similar a la descrita en las series internacionales para pacientes con IPI patólogos, hematólogos y radioterapistas, tratando de acortar los tiempos de diagnóstico,
intermedio o bajo. Llama la atención que el CNS IPI no predijo la recaída del SNC estadificación y tratamiento. Actualmente no hay recomendaciones de tratamiento
en nuestra cohorte, lo que podría deberse al bajo número de pacientes con recaída. estandarizadas para formas recidivantes/refractarias. Los esquemas de poliquimioterapia
El estudio confirma que la mayoría de los pacientes que recaen lo hacen dentro del usados presentan habitualmente efectos adversos relacionados con la edad avanzada y las
primer año del diagnóstico. Dado que el bajo número de eventos limita el análisis de comorbilidades de esta población de pacientes. Nuevas drogas han mostrado resultados
subgrupo y de los factores de riesgo, se necesitan estudios de cohorte prospectivos y optimistas (lenalidomida, ibrutinib), aún así son necesarios más estudios para seguir
colaborativos más amplios. comprendiendo la agresiva biología de esta neoplasia, como también investigar nuevas
opciones terapéuticas más dirigidas, menos tóxicas, y que mejoren la respuesta y sobrevida.
RADIOIMMUNOTHERAPY FOR MANTLE CELL O-009 (12964) EL SCORE MONOCITO-LINFOCITO TIENE IMPACTO O-010 (13005)
LYMPHOMA: 5 YEAR FOLLOW UP OF 90 PATIENTS FROM THE PRONOSTICO EN SLP EN LINFOMA DIFUSO A GRANDES CELULAS
INTERNATIONAL RIT-REGISTRY B Y PERMITE ESTRATIFICAR EL RIESGO EN EL FENOTIPO CENTRO-
Caccione R; Scholz; Hohloch K; Trümper L; Windemuh-Kieselback GERMINAL.
C; Zinzani P; Woijciech; Suh C Korin L; Fuente M; Cranco S; Vitriu A; Ochoa P; Babuin E;
Custidiano M; Foncuberta M; Tartas N; Diaz Couselo F; Vijnovich
Cemic, Caba, Argentina Baron A; Sanchez Avalos J
Introducción: Mantle cell lymphoma (MCL) is a radiosensitive disease. Current guidelines recommend Instituto Alexander Fleming, Caba, Argentina
involved field radiotherapy (IF-RT) in patients with limited non bulky stages I and II, preferably as a
consolidation after a shortened conventional chemotherapy [1] However, the majority of MCL patients Introducción: El linfoma difuso de células grandes B (LDCGB) es una entidad heterogénea.
are diagnosed in stage III or IV and are treated with a chemoimmunotherapy, including the anti-CD20 Los modelos pronósticos consideran características del paciente y del tumor pero no alcanzan a
antibody rituximab alongside a chemotherapy, which is chosen according to the performance status discriminar un subgrupo de muy alto riesgo. La evaluación del microambiente tumoral mediante
of the patient. Younger, fit patients are treated with induction chemotherapy followed by high dose biomarcadores subrogantes, como el recuento de monocitos (Mo) y linfocitos (Li) en sangre
chemotherapy (HCT) and autologous stem cell transplantation (ASCT), while less fit individuals receive periférica, fue propuesta como factor pronóstico. Incorporados al R-IPI y a la determinación de
treatments like R-CHOP Radioimmunotherapy (RIT) with the radionucleotide 90yttrium linked to célula de origen (COO) por inmunohistoquímica (IHQ) podrían proporcionar información de
the anti-CD20 antibody ibritumomab through the linker tiuxetan combines the treatment modalities riesgo adicional. Objetivos: Evaluar características demográficas, tasas de respuesta, sobrevida
of immuno- and radiotherapy. 90yttrium-ibrutinib-tiuxetan (90Y-IT) (Zevalin®) is approved for the global (SG) y sobrevida libre de progresión (SLP) de pacientes (pts) con LDCGB tratados en
treatment of follicular lymphoma, i.e. as consolidation after first line chemo(immuno)therapy or at
relapse. 90Y-IT can be administered in an outpatient setting. Side effects are well manageable and include nuestra institución.Evaluar el impacto pronóstico en SLP y SG del score AMC/ALC al diagnóstico.
in particular cytopenia between week 6 and 9 after 90Y-IT application. Objetivos: To assess the efficacy Determinar si la incorporación del score AMC/ALC al R-IPI proporciona información de
of radioimmunotherapy (RIT) with 90yttrium-ibrutinib-tiuxetan (90Y-IT) in mantle cell lymphoma, riesgo adicional.Investigar el significado pronóstico del score AMC/ALC en los distintos subtipos
data from 90 patients collected in the RIT Network, with a median follow up (FU) of 5.5 years after RIT de COO. Material y métodos: Análisis retrospectivo de pts con diagnóstico de LDCGB desde
were analysed. Material y métodos: The RIT-N was active in 14 countries between December 2006 and 3/2012 a 12/2018, con datos de seguimiento disponibles. La COO se determinó por IHQ siguiendo
November 2009, evolving from already existing national RIT registries in Austria, Germany, Switzerland, el algoritmo de Hans. La respuesta fue evaluada según criterios de Cheson. Se analizó la SG y SLP
and Spain. A web based electronic data capturing system (EDC system) was used for documentation por método de Kaplan Meier. Se analizaron las variables: edad, estadio, LDH, sitios extranodales,
by all participants. The core data set includes age, indication, lymphoma subtype, clinical course, and PS, IPI, R-IPI, COO; Ki67, recuento de Li y Mo al diagnóstico. Se estratificó según el score AMC/
hematologic side effects. For the purpose of specific evaluation projects, such as the one presented here,
data sets from the national registries were merged with the international data base. Ethics committees ALC en 2 grupos de riesgo: bajo (Mo <630/μl y Li >1000/μl), intermedio/alto (Mo >630/μl y/o Li
(EC) approval was obtained on a national basis by the respective national RIT registry chairs. Informed <1000/μl). Se compararon SG y SLP en los subgrupos con log rank test. Resultados: Pts evaluados:
consent of patients was mandatory, mainly relating to the process of pseudonymized data collection and 130; edad mediana: 62; sexo M/F: 66/64. Estadio III/IV 66%; LDH aumentada 59%; PS ?2: 24%;
storage within the registry database. An institutional IRB vote was provided by the EC of the University >1 sitio extranodal: 35%; RIPI al diagnóstico: muy bueno 12/115, bueno 51/115, pobre 52/115;
of Göttingen. Resultados: Median follow up for the 90 patients with MCL treated with 90Y-IT was 5.5 recuento absoluto de Mo mediana: 5044/μl; recuento absoluto de Li mediana: 1516/?l. Score
years (range 0 to 11.5 years). , 62 % of the patients were older than 60 years RIT was given as first line combinado: bajo riesgo 56/115, intermedio y alto 59/115. COO CG: 72/100 y no CG: 28/100.
therapy in 45 patients (50%), and for relapse in 45 individuals (50%).For all patients (n=90) best response Todos los pts recibieron inmunoquimioterapia. Tasa de remisión completa 87%. Mediana de SLP
was CR in 47 pts. (52%), PR 16 pts. (18%). With a median follow up of 5.5 years, the median PFS for 67 meses y de SG no alcanzada (percentil 75%: 27 meses). Mediana de seguimiento 26 meses.
all patients was 2.11 years (95%-CI: 1.03-2.32) median OS was 4.05 years (95%-CI: 2.79-7.21). For first El score AMC/ALC intermedio/alto resultó factor pronóstico adverso para SLP 35 vs 83 meses
line patients median PFS was 2.79 (95%CI: 2.14-3.79) years, while it amounted to 0.88 (95%CI: 0.66-
1.5) years for relapsed patients. Median OS in the first line group was 4.05 (95%CI: 3.15-7.9) and 3.85 (p:0,02). El R-IPI tuvo impacto pronóstico significativo en SG (mediana para el grupo pobre
(95%CI: 1.49-7.71) years in the relapse group (Fig.1). 11 (12%) of the 90 patients developed a second 34,5 meses vs no alcanzada en el bueno/muy bueno, p:0,001) y SLP (mediana de 17 vs 83
malignancy. Conclusiones: The RIT registry (RIT-NT) is the largest registry of MCL patients treated meses respectivamente, p:0,001). La incorporación del score AMC/ALC al R-IPI no permitió la
with 90Y-IT published to date. Half of the 90 patients reported herein, received 90Y-IT in first line, in estratificación en distintos grupos pronóstico ni para SLP (p:0,21 y p:0.18 para bueno/muy bueno
most cases as consolidation after chemo-or chemoimmunotherapy. Of the remainder, 23 or 26% of the y pobre) ni para SG (p:0,41 y p:0.43 respectivamente).Hubo una tendencia a mayor SLP en el
patients were given 90Y-IT as second line treatment, again in most cases (15 of 23pts.) as consolidation subtipo CG respecto del no CG, no estadísticamente significativa (mediana SLP 67 vs 36 meses,
after chemo(immuno)therapy. Overall response and CR for patients treated in first line were 89% and p:0,79). Dentro del subtipo CG la mediana de SLP para los pts con score AMC/ALC intermedio/
67%, respectively. After a median follow up of 5.5 years median PFS and OS for patients treated in first alto fue 46 vs 83 meses para aquellos con score de bajo riesgo p:0,048. Para el subtipo no CG no
line amounted to 2.79 and 4.05 years respectively. Este articulo fue presentado para ser evaluado para la
publicacion en el British Journal of Haematology. se observaron diferencias significativas ni en SLP (p:0,49) ni en SG (p:0,81) en los distintos grupos
de riesgo del score AMC/ALC. Conclusiones: El RIPI demostró su impacto pronóstico tanto en
SLP como en SG en nuestra población. Por el contrario, la determinación de la célula de origen
por IHQ no demostró ser un factor de riesgo lo que confirma la dificultad de estos algoritmos para
capturar el fenotipo celular con significado pronóstico.El score AMC/ALC de riesgo intermedio/
alto estaría asociado a una SLP significativamente menor que el riesgo bajo en la población
global del estudio. La incorporación del score al RIPI no aportó información de riesgo adicional.
Los pts con fenotipo CG y score de riesgo bajo alcanzan una mediana de SLP de 83 meses,
significativamente mayor que los intermedio/alto y marcadamente superior a la observada para
el total del grupo CG (67 meses). Sin embargo esto no pudo ser demostrado en el fenotipo no CG,
probablemente por el bajo número de pts en esta categoría.
LINFOMA PRIMARIO DEL SISTEMA NERVIOSO O-011 (13192) RESULTADOS DE TRATAMIENTO DE LINFOMA O-012 (13152)
CENTRAL: UN DESAFÍO TERAPÉUTICO. ANÁLISIS DESCRIPTIVO NO HODGKIN PEDIÁTRICO CON PROTOCOLO GATLA LNHP2017
EN UN CENTRO DE TERCER NIVEL Ferraro C; Soria M; Moran L; Prada S; Bacciedoni V; Tomasetti
Maymo D; Duarte P; Cazap N; Gotta D; Garcia Altuve J; Laviano M; M; Hiramatsu E; Cédola A; Kaltenback B; Drago G; Ferrero A;
Burgos L; Fornillo F; Dupont J Rromano S; Alderete S; Tisi Baña Florencia F; DÁloi Karina K;
Cemic, Caba, Argentina Morell D; Torres H; Rossi N; Arévalo; Porri C; Verón D; Gutierrez M
Introducción: El Linfoma primario del sistema nervioso central (LPSNC) corresponde a un Hospital Dr Ricardo Gutierrez, Capital Federal, Argentina
subtipo de linfoma no hodgkin (LNH) extranodal agresivo muy poco frecuente, con alta quimio-
radiosensibilidad pero elevada mortalidad. En los últimos años, esquemas basados en altas dosis Introducción: Los linfomas constituyen la tercer neoplasia más frecuente en
de metotrexato (MTX) permitieron mejorar las tasas de supervivencia. Objetivos: Describir las la infancia, siendo la mitad de los mismos Linfomas No Hodgkin (LNH). La
características clínicas y evolución de pacientes (Ptes) con LPSNC tratados en nuestra Institución. introducción de rituximab en pacientes con LNH B maduro, riesgo III-IV
Material y métodos: Estudio observacional descriptivo retrospectivo, que incluyó Ptes mayores de incrementó significativamente la sobrevida libre de eventos (SLE) y sobrevida
18 años, con diagnóstico histopatológico de LPSNC, realizado entre agosto de 2010 y julio de 2019.
Los datos extraídos incluyeron características demográficas, comorbilidades, sitio anatómico, datos
global (SG), siendo la misma muy bien tolerada en conjunto con la quimioterapia.
de laboratorio, tratamiento recibido y grado de respuesta alcanzado. Además se calculó el Score Objetivos: Evaluar las características clínicas, hematológicas, SG y SLE de
IELSG (International Extranodal Lymphoma Study Group Experience). Resultados: Se incluyeron pacientes (p) pediátricos con LNH tratados con protocolo GATLA LNHP-
16 Ptes con una media de edad de 62,6±13 años. El 62,5% eran mujeres. El 12.5% presentó 2017. Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de
inmunosupresión, de los cuales el 6,2% por infección por virus de la inmunodeficiencia humana y p con LNH pediátrico, que ingresaron entre enero de 2016 y enero de 2019.
el 6.2% por uso de corticoides. Histológicamente todos fueron linfoma difuso de células B grandes. Ingresaron 71p de 18 centros pediátricos. Análisis estadístico realizado a
De aquellos evaluados, ninguno presentó compromiso de médula ósea o líquido cefalorraquídeo través del sistema SPSS 22.0. Estimación de sobrevida por Kaplan-Meier
(LCR) por citometría de flujo o citología respectivamente. El 60% presentó proteínas elevadas (valor significancia p <0.05). Resultados: Ingresaron 71p, todos evaluables.
en LCR y sólo dos casos presentaron compromiso ocular por lámpara de hendidura. El 50% Linfoma Linfoblástico (LL) 25p (35%), Linfoma Anaplásico a Grandes
presentó una puntuación IELSG intermedio-alta ( 2). La clínica más frecuente (75%) fue déficit Células (LAGC): 7p(10%) y Linfoma B Maduro (LNHB):39 p(55%). X de
neurológico focal. Ninguno presentó síntomas B. El 50% se presentó en hemisferio cerebral, 25% seguimiento: 17.69m(r:0.57-41.8 m).Edad X: 8.9 a(r: 1.3a-18a). Conclusiones:
en localización profunda (cerebelo, tronco encefálico, región paraventricular y ganglios de la base), La frecuencia de distribución de LNH , SLE y SG es similar a lo publicado.
el 18.7% mixta (profunda y hemisferios) y un paciente localización intraocular. El lóbulo temporal Este es el primer protocolo pediatra que introduce rituximab en pacientes
(45.5%) y frontal (27.3%) fueron los más afectados. La media de tiempo desde el diagnóstico a
inicio de tratamiento fue 16±9 días. La terapia de primera línea consistió en quimioterapia en 13
con LNHB maduros siendo el misma muy bien tolerado en conjunto
Ptes (81%), radioterapia craneal en 1 Pte (6.2%) y 2 no recibieron tratamiento. Con excepción de con la quimioterapia.
un Pte que recibió RCHOP con Metrotexato (MTX) intraocular, todos los esquemas se basaron en
MTX en altas dosis (92.3%), el 15.3% recibió MTX monoterapia y la mayoría utilizó combinación Tabla 1: Características de la población de LNHB y comparación entre LB y LCGB
principalmente con Rituximab y/o citarabina. Ningún Pte recibió quimioterapia intratecal. El
100% presentó algún grado de toxicidad hematológica, hepática o renal. Luego de la primer línea
de tratamiento, el grado de respuesta alcanzado fue: 64,2% remisión completa, 21.4% progresión
y un Pte no fue evaluado. El 33.3% presentó recaída de la enfermedad durante el seguimiento.
La consolidación con trasplante autólogo de médula ósea se utilizó en primera línea en 2 Ptes
y en segunda línea en 1 Pte. La mediana de seguimiento fue de 20 meses (Pc 25-75 2-49.5). La
mortalidad global fue del 50% (50% por progresión de enfermedad, 50% causa infectológica),
ocurriendo el 75% dentro del año del diagnóstico. La supervivencia al año fue del 62,5% y del
56% a los 2 años (gráfico 1). Los Ptes de bajo riesgo según el score IELSG en comparación a los
de riesgo intermedio-alto presentaron una supervivencia mayor (Log Rank test P=0.049) (gráfico
2). La mediana de tiempo desde el diagnóstico al óbito fue de 3,1 meses (Pc 25-75: 1,7-10,8).
Conclusiones: En nuestra serie obtuvimos resultados similares a los publicados en la literatura
internacional. A pesar de la alta quimio-radiosensibilidad y del inicio precoz del tratamiento, el
pronóstico continúa siendo desalentador. Las nuevas estrategias terapéuticas y los avances en el
conocimiento de alteraciones moleculares o expresión génica, podrían mejorar la evolución de Tabla2: Características hematológicas de
estos ptes, necesitando estudios prospectivos y aleatorizados para su validación. LNHB en comparación con LL y LACG
¿DEBEN LAS LEUCEMIAS B MADURAS CMYC O-013 (12908) COMPARACIÓN DE CARACTERÍSTICAS O-014 (12898)
NEGATIVO SER TRATADAS SEGÚN PROTOCOLOS BIOLÓGICAS Y RESULTADOS DE LEUCEMIAS LINFOBLÁSTICAS
DE LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA? AGUDAS T (LLA-T) VERSUS LINFOMAS NO HODGKIN
Pennella C; Sajaroff E; Rubio P; Baialardo E; Alonso C; Rossi J; LINFOBLÁSTICOS T (LNHL-T) EN PACIENTES PEDIÁTRICOS
Guitter M; Sanchez La Rosa C; Felice M QUE RECIBIERON METOTREXATO A ALTAS DOSIS
Hospital De Pediatría S.a.m.i.c. "prof. Dr. Juan P. Garrahan", Caba, Argentina Bertone M; Felice M; Guitter M; Sánchez La Rosa C; Rossi J; Galuzzo
Introducción: Las Leucemias Linfoblásticas Agudas Precursor-B (LLA-B) con expresión monoclonal de M; Solernou V; Bernasconi A; Alfaro E
inmunoglobulinas de superficie (sIg) y rearreglos del gen MYC (8q24) representan la fase leucémica del Linfoma de
Burkitt y deben recibir tratamiento como tales. Existen casos inusuales de LLA-B con morfología L1/L2, sin clínica de Garrahan, Caba, Argentina
Linfoma de Burkitt ni rearreglos del MYC, pero con inmunofenotipo B Maduro (Bm): expresión monoclonal de sIg con
TdT y CD34 variable. Esta variante se ha descripto en pediatría, especialmente en infantes asociada a rearreglos del gen Introducción: Si bien LLA-T y LNHL-T presentan características clínicas y biológicas
MLL, y pacientes adultos. Objetivos: 1-Reportar una serie de casos pediátricos de LLA-Bm MYC negativo. 2-Analizar distintivas, su tratamiento quimioterápico es similar y la OMS las clasifica dentro de la
su pronóstico según características clínicas y biológicas. 3-Evaluar la respuesta al tratamiento administrado. Material y misma categoría como leucemias/linfomas linfoblásticos T, no es totalmente claro si
métodos: Estudio retrospectivo, observacional de un único centro. Fueron analizados los pacientes diagnosticados con
LLA-Bm MYC negativo desde 01/1990 a 05/2019, menores de 19 años. Se clasificaron de acuerdo con la clasificación ambas enfermedades presentan diferentes comportamientos y resultados. Objetivos:
morfológica French-American-British (FAB). Se estudió el inmunofenotipo por citometría de flujo, bandeo-G, y RT- Comparar las características biológicas al momento del diagnóstico de pacientes
PCR para la caracterización citogenético-molecular. En los casos donde no se identificaron alteraciones recurrentes, pediátricos con LLA-T y LNHL-T; comparar los patrones de respuesta y eventos
se descartó con FISH la presencia de anormalidades del gen MYC. Se analizaron las características clínicas, respuesta
al tratamiento y sobrevida. Resultados: Se identificaron 10 casos (0.6% de las LLA-B) con expresión de sIg y ausencia y analizar los resultados de ambas poblaciones de pacientes. Material y métodos:
de rearreglos del MYC. El rango etario fue 3 a 75 meses (5 pacientes <1 año, mediana= 16 meses). La mediana del Analizamos retrospectivamente las bases de datos e historias clínicas de 183 pacientes
recuento inicial de leucocitos fue de 36.000/mm3 (rango: 5.960-857.000/mm3). Los subtipos FAB fueron L1/L2 en elegibles con diagnóstico de LLA-T y 44 con LNHL-T quienes fueron tratados de
todos los casos. No se detectó compromiso testicular/SNC inicial y 2 de los infantes presentaron compromiso cutáneo
inicial, 1 de ellos como única manifestación de enfermedad. Se detalla en la tabla-1 los hallazgos de los mismos. acuerdo a 3 y 1 protocolos de tratamiento, respectivamente; entre enero de 1996 y
Todos los pacientes expresaron sIgM, 9 con restricción en cadena lambda, definiéndolas como LLA-Bm. La morfología octubre de 2017 en el Hospital Garrahan. Todos los pacientes incluídos recibieron
de los blastos y las características clínicas y citogenéticas no eran compatibles con Linfoma de Burkitt. Recibieron Metotrexato a 5g/m2 durante su tratamiento. Las características de ambos grupos se
protocolo Interfant 4 pacientes y 6 esquema de quimioterapia para LLA. Todos los pacientes alcanzaron la Remisión
Completa (RC). Los 4 pacientes tratados con Interfant recayeron a 27 (rango: 3-45) meses del diagnóstico. De los compararon mediante Chi-cuadrado y Wilcoxon-Sum-Rank-test, y Kaplan-Meier y
pacientes tratados con esquema de LLA, 1 paciente presentó recaída aislada en mama (36 meses de RC). Dos de las 5 Long-rank-test se utilizaron para estimar y comparar sobrevida. Resultados: No se
recaídas alcanzaron una 2da RC y se encuentra libres de enfermedad a 18 y 56 meses desde la recaída, con tratamiento observaron diferencias en la mediana de edad y distribución por sexo entre ambos
para LLA recaída. Conclusiones: 1-La presencia de sIg no corresponde exclusivamente a proliferaciones asociadas a grupos aunque 4 infantes tuvieron diagnóstico de LLA-T. Respecto a las características
alteraciones del MYC. 2-En aquellas donde se asocia la presencia del rearreglo de MLL+, la característica citogenético/
molecular y no el inmunofenotipo impresiona marcar el mal pronóstico. 3-Es fundamental el correcto diagnóstico clínicas al diagnóstico, la presencia de masa mediastinal se observó en el 56% de los
de las LLA Bm, considerando la clínica y la morfología, con el análisis minucioso de las anormalidades del MYC, pacientes con LLA-T y en el 86% de LNHL-T (p=0,0004); y el compromiso pleural y
para poder seleccionar el tratamiento más adecuado, para este subtipo especial de pacientes. 4- En los casos MLL(-) el pericárdico estuvo presente en el 3% y 1,6% de los pacientes con LLA-T y en el 47%
tratamiento para LLA resultó adecuado para erradicar la proliferación Bm.
y 20% de LNHL-T, respectivamente (p<0,00001). El inmunofenotipo fue Early-T en
Tabla 1. Características inmunofenotìpicas, citogenéticas y moleculares.
17 pacientes con LLA-T y en 2 con LNHL-T. La distribución por grupos de riesgo de
los pacientes con LLA-T fue: Riesgo intermedio 109 pacientes y alto riesgo 74. Los
pacientes con LNHL-T fueron estratificados 2 como estadíos I/II y 42 como estadíos
III/IV. La remisión completa (RC) se alcanzó en el 97% de los pacientes con LLA-T
y en 95% con diagnóstico de LNHL-T. Entre los pacientes que alcanzaron la RC, 35
con diagnóstico de LLA-T y 12 con LNHL-T recayeron. En el grupo con LLA-T 15
pacientes fallecieron en RC y 7 desarrollaron segundas neoplasias. La probabilidad de
SLE(ES) fue de 70(4)% para LLA-T y 73(7)% para LNHL-T. No hubo diferencias en
el tiempo medio de la presentación de las recaídas entre ambos grupos. En el grupo
con LLA-T la latencia para desarrollar segundas neoplasias fue mayor que para las
recaídas (p=0,0037). Conclusiones: Si bien observamos algunas diferencias clínicas
y biológicas entre los pacientes con LLA-T y LNHL-T, no hubo diferencias en la
respuesta al tratamiento y resultados. El compromiso extramedular se observó más
frecuentemente en el grupo de pacientes con LNHL-T que en el grupo con LLA-T.
Los eventos más frecuentes fueron recaídas en ambas poblaciones, sin diferencias en
la media de tiempo de presentación de las mismas y sin diferencia en la sobrevida
entre ambos grupos. Las segundas neoplasias se observaron sólo en la población con
LLA-T con un período de latencia significativamente mayor respecto a las recaídas.
EVALUACIÓN CITOGENÉTICA, O-015 (12993) EFECTIVIDAD Y SEGURIDAD DEL USO DE O-016 (12969)
CITOMOLECULAR Y MOLECULAR DEL GEN CD27 EN CARFILZOMIB EN UN POBLACIÓN DE PACIENTES ANCIANOS
PACIENTES CON DISCRASIAS DE CÉLULAS PLASMÁTICAS CON MIELOMA MÚLTIPLE RECAÍDA O REFRACTARIO
Lannutti L; Lopresti S; Guasch l; Galvano C; Krzywinski A; Zurita Odstrcil Bobillo M; Fantl D; Brulc E; Schutz N
S; Lanari J; Pantuso F; Slavutsky I; Stella F Hiba, Capital Federal, Argentina
Imex, Conicet-Anm, Caba, Argentina Introducción: El mieloma múltiple es la segunda neoplasia hematológica más frecuente, el
Introducción: El mieloma múltiple (MM) es una neoplasia de células plasmáticas, 70% de los pacientes tienen más de 65 años al momento del diagnóstico. Por tratarse de una
caracterizada por infiltración en medula ósea (MO) de plasmocitos clonales y producción enfermedad incurable, la recaída representa un reto al momento de elegir un tratamiento.
de una paraproteína monoclonal. Los estudios genéticos han permitido catalogar regiones Los pacientes ancianos tienen más comorbilidades y mayor toxicidad relacionada al
cromosómicas involucradas en su desarrollo y/o progresión. Entre ellas encontramos las tratamiento, requiriendo monitoreo estricto, ajustes de dosis y eventualmente tratamientos
deleciones en el brazo corto del cromosoma 12 (12p), lugar donde se ubica el gen CD27 insuficientes. Se han desarrollado varios fármacos que mejoran el pronóstico del mieloma
(12p13.31), miembro de la familia TNFR (tumor necrosis factor receptor). En MM, los múltiple refractario o recaído. El carfilzomib, un inhibidor irreversible del proteasoma, es
niveles de CD27 son heterogéneos, pudiendo detectarse una disminución en su expresión, una terapia nueva y prometedora cuya seguridad y eficacia en pacientes de edad avanzada
como consecuencia de una desregulación transcripcional o debido a una deleción de 12p. no ha sido investigada en condiciones reales. Objetivos: Describir la efectividad y seguridad
Objetivos: En este estudio se evaluó la presencia de deleciones de CD27 en pacientes con del carfilzomib en pacientes ancianos con diagnóstico de mieloma múltiple recaído
MM mediante citogenética y FISH (fluorescence in situ hybridization) y se analizó la refractario, en condiciones de la vida real. Material y métodos: Estudio retrospectivo tipo
secuencia del promotor de dicho gen tendiente a detectar cambios que puedan modificar series de casos. Se incluyeron pacientes de 65 años o más con diagnóstico de mieloma
su expresión génica. Los resultados se correlacionaron con los factores pronóstico de múltiple recaído o refractario que recibieron tratamiento con carfilzomib como parte
la patología. Material y métodos: Se analizaron muestras de MO de 32 pacientes: 24 de esquema. Los pacientes fueron seguidos desde la fecha de inicio del tratamiento con
MM y 8 MGUS (gammapatía monoclonal de significado incierto). Se efectuó cultivo de carfilzomib hasta la fecha de la muerte o pérdida de seguimiento. Resultados: Se incluyeron
MO directo y de 72hs sin estimulación. Se realizó estudio citogenético y citomolecular 12 pacientes con una mediana de edad de 71 años (rango 68-76), 7 pacientes eran aptos
utilizando el panel de sondas para MM y la sonda locus específica CD27 12p13 (Live-Lexel, y 5 presentaban fragilidad intermedia según la escala de fragilidad IMWG; 3 pacientes
Argentina). Se realizó extracción de ADN y amplificación del promotor usando primers presentaban R-ISS 3. La mediana de líneas de tratamiento previas fue 2 (rango 1 - 3). Todos
diseñados para el presente estudio: Fwr 5´-TAATACTCTCCCCAGCACACGGA-3´ y Rev los pacientes habían recibido bortezomib y 9 habían estado expuestos a lenalidomida
5´-CTTTCTGTGCCCAGTTGCTGATG-3´. Se efectuó secuenciación bidireccional y previamente; siendo 3 pacientes refractarios a bortezomib y 5 refractarios a lenalidomida.
análisis con el programa BioEdit. Los resultados se compararon con un grupo control (GC) Dos pacientes tenían un score de Charlson de comorbilidades ? 2. Tres de los pacientes
de 55 pacientes con MM con cariotipo normal y sin alteraciones por FISH. Resultados: Los presentaban valvulopatías leves a moderadas previo al inicio del tratamiento, un paciente
pacientes con MGUS mostraron cariotipo normal y no presentaron alteraciones de 12p hipertensión pulmonar moderada y dos pacientes antecedentes de IAM. El esquema utilizado
por FISH. Cinco pacientes con MM (5/24; 21%) mostraron anomalías cromosómicas, dos incluyó carfilzomib combinado con dexametasona en 6 pacientes, y triple combinación con
de ellos en el contexto de un cariotipo complejo. El análisis por FISH de CD27 permitió lenalidomida en los otros 6 con una mediana de 4,5 (rango 2 - 16) ciclos de tratamiento.
detectar deleción en 9 casos (37,5%) y un paciente con ganancia debido a trisomía y Ocho pacientes tuvieron una respuesta a carfilzomib: 3 presentaron respuesta completa,
tetrasomía del cromosoma 12, con un cariotipo tri y tetraploide. La evaluación por FISH 3 muy buena respuesta parcial, 1 respuesta parcial y 1 respuesta menor. Tres pacientes
con las sondas del panel mostró deleción del locus TP53 en 21 casos, dos de ellos con realizaron un segundo trasplante de médula ósea luego del tratamiento con carfilzomib.
ganancia de CKS1B (1q21) y uno con rearreglo del locus IGH. Se observó alta proporción Ocho pacientes presentaron efectos adversos grado III/IV, siendo los más frecuentes
de deleción de TP53, tanto en los pacientes con deleción de CD27 (90%), como en aquellos citopenias e infecciones de tipo respiratorias. Cinco pacientes requirieron internación
que no la presentaban (73,3%). La evaluación de los parámetros clínicos mostró que los durante el tratamiento y 7 pacientes consultas en la guardia. Los efectos adversos de tipo
pacientes con deleción de 12p13 resultaron en promedio más jóvenes (51,9 años), respecto cardiovasculares se vieron en 3 pacientes e incluyeron hipertensión, tromboembolismo
de aquellos sin deleción (66,2 años) y el GC (62,4 años), mostraron valores aumentados pulmonar e insuficiencia cardiaca. Suspendieron el tratamiento 9 pacientes. Las causas de
de beta2 microglobulina (11,86±8,94 ug/ul), respecto de ambos grupos (3,88±0,65 ug/ul y suspensión fueron progresión (3 pacientes), segunda trasplante de médula ósea (3), efectos
4,04±0,56 ug/ul, respectivamente) y mayores de creatinina (4,55±2,2 mg/dl) respecto de los adversos (1 paciente), censura administrativa (1 paciente) y decisión médica (1 paciente).
otros dos grupos (1,33±0,3 mg/dl y 1,8±0,4). Se observó un aumento significativo de LDH Con una mediana de seguimiento de 20 meses: 3 pacientes murieron debido a la progresión
en los casos con deleción de CD27 (338,5±48,19 U/I) respecto del grupo control (326±44,4 de la enfermedad (2 durante los primeros 3 meses de tratamiento), 6 pacientes se encuentran
U/I) (p=0,04). El análisis molecular realizado sobre 31 muestras no reveló diferencias vivos pero con progresión de enfermedad y 3 pacientes continúan en tratamiento con
nucleotídicas con la secuencia de referencia del promotor de CD27 en ninguno de los buena respuesta. La mediana de tiempo de supervivencia libre de progresión para los 12
pacientes estudiados. Conclusiones: El presente estudio constituye, a nuestro conocimiento, sujetos del estudio fue de 8,9 meses (RIC: 2,8 a 25,1). Conclusiones: En nuestro estudio con
la primera evaluación del status molecular y citomolecular de CD27 en nuestro medio. pacientes de la vida real, el uso de carfilzomib en pacientes mayores de 65 años sin fragilidad,
La detección de dicha deleción en pacientes con MM, y no con MGUS, indicaría que la presentó una adecuada respuesta y un perfil de seguridad aceptable con pocas suspensiones
deleción de 12p constituye una anomalía cromosómica secundaria. Asimismo, su análisis del tratamiento asociadas a efectos adversos. Si bien algunos pacientes presentaron efectos
contribuye a la caracterización genética de las discrasias de células plasmáticas siendo de adversos cardiovasculares, este tipo de toxicidad fue manejable en la mayoría de los casos.
utilidad en la delineación de la heterogeneidad clínica de estos pacientes. Estudios adicionales son requeridos para identificar con mayor precisión los pacientes que se
beneficiarían con el uso de este tipo de tratamiento.
TRASPLANTE AUTÓLOGO DE MÉDULA ÓSEA O-017 (13090) TRATAMIENTO DEL MIELOMA MÚLTIPLE O-018 (13170)
EN PACIENTES CON MIELOMA MÚLTIPLE MAYORES DE 65 RECAÍDO/REFRACTARIO CON ESQUEMAS BASADOS EN
AÑOS : UN ESTUDIO DE LA VIDA REAL LENALIDOMIDA/DEXAMETASONA. CUÁL ES LA MEJOR
Seehaus C; Schutz N; Brulc E; Ferini G; Arbelbide J; Fantl D; Basquiera A COMBINACIÓN?. COMUNICACIÓN DEL GAMM (GRUPO
Hospital Italiano De Buenos Aires, Capital Federal, Argentina ARGENTINO DE MIELOMA MÚLTIPLE)
Introducción: La mayor parte de los pacientes con Mieloma Múltiple (MM) son adultos mayores (? 65 años). Las altas dosis de
quimioterapia seguido de trasplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas (AD-TCPH) es el estándar de tratamiento en
Duarte P; Schutz N; Ochoa P; Yantorno S; Orlando S; Lopresti S;
pacientes <65 años, mientras que es un procedimiento que debe ser individualizado en los pacientes mayores, principalmente debido Zabaljauregui S; Aizpurua F; Shanley C; Giannini M; Garate G;
al incremento de la toxicidad al mismo. Objetivos: Evaluar la seguridad y eficacia de AD-TCPH en la vida real en paciente ? 65 años
con diagnóstico de Mieloma Múltiple. Material y métodos: Estudio de cohorte retrospectivo de pacientes con diagnóstico MM que Foncuberta M; Milone J; Riveros D; Fantl D
recibieron (AD-TCPH) de un único centro desde enero de 2008 hasta diciembre 2018. Se excluyeron pacientes con leucemia de células
plasmáticas o amiloidosis de cadena liviana. Los pacientes fueron comparados según su edad al momento del trasplante: el grupo Cemic, Buenos Aires, Argentina
de pacientes ?65 años se comparó con el grupo <65 años. Los pacientes fueron seguidos desde la fecha del trasplante autólogo hasta
la fecha de muerte o pérdida de seguimiento. Las curvas de supervivencia se calcularon utilizando el método de Kaplan y Meier y Introducción: Estudios fase 3 recientes han demostrado que la incorporación de un tercer agente
se compararon utilizando log-rank test. Para la sobrevida, la relación de riesgo (HR) se calculó de acuerdo al modelo multivariado a la combinación de lenalidomida/dexametasona (Rd) es eficaz para el tratamiento del mieloma
de Cox. La mortalidad relacionada al trasplante (MRT) se analizó con curvas de incidencia acumulada de riesgos competitivos. Los múltiple recaído/refractario (MMRR). Los tripletes logran respuestas más profundas, más duraderas
datos se analizaron utilizando el software STATA v13.1 Resultados: Se incluyeron en el análisis 221 pacientes: 171 pacientes <65 años
y 50 pacientes ?65 años (7 de ellos >70 años). Se excluyeron 5 pacientes por datos insuficientes en la historia clínica. Las características y con toxicidad aceptable. Objetivos: Decidimos analizar los resultados de una cohorte de pacientes
demográficas y de la enfermedad, se detallan en la Tabla 1. Un acondicionamiento reducido (melfalán 140mg/m2) fue utilizado en el (pts) con MMRR tratados con combinaciones basadas en Rd, fuera de un ensayo clínico. Material y
5% de grupo <65 años y 24% en ?65 años, p<0,001. En el análisis de seguridad, no se encontraron diferencias significativas entre los métodos: Estudio de cohorte retrospectivo de terapias basadas en Rd en pts con MMRR de 10 centros
dos grupos en la mediana de días de internación, duración de días de neutropenia o trombocitopenia, requerimiento de intubación en Argentina desde mayo de 2013 a junio 2019. Los pts fueron seguidos desde el día 1 de tratamiento
orotraqueal (IOT) y asistencia respiratoria mecánica (ARM), uso de vasopresores o hemodiálisis durante el periodo de internación
por el trasplante. La MRT fue de 2,7% a los 100 días (IC95% 1,1-5,5); sin diferencia entre pacientes <65 años y ? 65 años (2,9% vs hasta muerte o pérdida de seguimiento. El objetivo primario fue evaluar la respuesta al tratamiento
2%, respectivamente; p=0,928). Luego de una mediana de seguimiento de 42,5 meses (RIC 21-71,5), la sobrevida libre de progresión (según criterios IMWG 2016) y como secundarios: evaluar sobrevida libre de progresión (SLP),
(SLP) a 3 años fue del 58,2% (IC 95% 49,6-65,9) en <65 años y del 56,2% (IC95% 39,8-70%) en ?65 años; [p= 0.86]. La mediana de sobrevida global (SG) y toxicidad relacionada al tratamiento (según criterios CTCAE v 4.3). La
sobrevida global (SG) a los 3 años fue del 79,3% (IC 95% 71,6-85,1) en <65 años y del 78,3% (IC95% 62,1-88,2) en ?65 años; [p= 0.94].
En el análisis univariado, los factores pre-trasplante asociados a SG fueron: el uso previo de inhibidor del proteosoma (IP) (p=0,024)
SLP y SG fueron estimadas usando el método de Kaplan Meier en programa Stata13. Se evaluaron
y el obtener respuesta pre-trasplante (p<0,001). En el análisis multivariado la respuesta pre-trasplante (HR 0,08 para RC, p<0,001; potenciales confundidores utilizado un modelo de regresión lógística multivariado para la tasa de
HR 0,15 para MBRP, p=0,002; HR 0,18 para RP, p=0,008) y el uso de IP (HR 0,51; p=0,046) se asociaron a mejor SG; la edad no tuvo respuesta y un modelo de riesgos proprocionales de Cox para variables dependientes de tiempo.
impacto. En un segundo análisis, incluyendo el mantenimiento postrasplante en el modelo, tanto la respuesta como el mantenimiento, Resultados: Se analizaron datos de 164 pts. La mediana de tratamientos previos fue de 2(RIQ 2-6).
mantuvieron significación estadística (HR para mantenimiento 0,30; p=0,008). Para SLP sólo la respuesta pre-trasplante demostró
significancia estadística (p<0,001); nuevamente incluyendo el mantenimiento pos-trasplante en el modelo, ambas variables tuvieron
La edad media fue 61 años (RIQ 54-69). Treinta de 164 (31%) pts eran considerados como de
significancia estadística (HR para mantenimiento 0,41; p<0,001). Conclusiones: En nuestra experiencia, es posible consolidar el alto riesgo según alteraciones citogenéticas y 45/164 (36%) pts tenían un ISS de 3. El 98% de
tratamiento con AD-TCPH en adultos mayores, en forma segura y eficaz, incluso en pacientes > 70 años. Los datos aportados, sugieren pts habían sido tratados previamente con bortezomib (V) y el 61% a drogas inmunomoduladoras.
que este grupo de pacientes experimentan beneficios en sobrevida similar a los pacientes jóvenes, demostrando ser el trasplante 74pts (45%) eran refractarios a V y 43/164 (26%) pts a R. El 15% de pts eran doble refractarios.
autólogo una opción válida de tratamiento. La exclusión de los pacientes debe ser basada por su fragilidad y comorbilidades, no así
por su edad cronológica.
Ochenta y seis pts (52%) recibieron Carfilzomib/Len/dex (KRd), 30 pts (18%) RVd, 30 pts (18%)
daratumumab+Rd(DaraRd),10pts(6%)ixazomib+Rd(Ixa/Rd)y8pts(5%)Rd+otrosagentes(ORd).
Tabla 1: Características pacientes La respuesta global (RG) (? respuesta parcial) para toda la cohorte fue 71% (117pts), con una
respuesta completa del 20% (33 pts) y muy buena respuesta parcial del 15% (25 pts). Notamos
mejores tasas de RG en rama DaraRd (90%) (p:0,015) aunque sin diferencias significativas en tasas
de RC o ?MBRP entre las ramas. En el análisis multivariado los pts refractarios a lenalidomida
[OR 0,35 (IC95% 0,12-0,99) p 0,049] tuvieron menor chance de alcanzar ? MBRP. En nuestro
estudio, la presencia de alto riesgo citogenético por FISH se asoció a mejores tasas ? MBRP [OR
3,42 (IC95% 1,32-8,84) p 0.01] si bien no todos los pacientes fueron estudiados sistemáticamente.
Con una mediana de seguimiento de 16 meses (RIQ 7,5-32), la mediana de SLP para
toda la cohorte fue 10 meses (IC95% 8-13) y la mediana de SG no ha sido alcanzada
aún. La mediana de SLP media fue de 18 meses (IC95% 13-24) para los pts con ?MBRP.
La SLP a 18 meses fueron: 80% para DaraRd (IC95% 54-92), 75% para IxaRd (IC95% 39-63), 53%
para RVd (IC95% 29-73) y 52% para KRd (IC95% 39-63). Independientemente la combinación
recibida, aquellos pts que lograron RC, presentaron significativamente mejor SLP (p: 0.007). Figura 1.
Ocho pts (8%) suspendieron el tratamiento debido a eventos adversos (EA) relacionados
al tratamiento. La causa más frecuente de suspensión del tratamiento fue la progresión de
enfermedad en 55/106 pts (33%). Conclusiones: Esta experiencia es la primera comunicación del
uso de combinaciones basadas en lenalidomida/dexametasona para el tratamiento del MMRR en
América Latina. Nuestros resultados son comparables con lo publicado en la literatura. Todas las
combinaciones demostraron ser eficaces y con una toxicidad aceptable. Las características de cada
paciente, de la biología de la enfermedad y logísticas, determinarán el triplete de tratamiento de
elección.
TRASPLANTE CARDÍACO EN AMILOIDOSIS O-019 (12947) MIELOMA MULTIPLE EN PACIENTES MENORES O-020 (13073)
AL: EVOLUCIÓN DE 65 AÑOS: UN ANALISIS DE 56 PACIENTES DE UN CENTRO
Stanganelli C; Torres D; Ortega C; Márquez M; Cabrera J; DE CORDOBA
Krzywinski A; Galvano C; Zanella L.; Lang C; Agriello E; Oppezzo Rodriguez D; Luz M; Ryser R; Gutierrez V; Ryser J; Lopez M; Ryser
P; Hassan R; Slavutsky I F; Seifi M; Navarro R
H. Italiano De Bs As, Caba, Argentina Sanatorio Del Salvador, Córdoba, Argentina
Introducción: El La edad promedio al diagnostico (Dx) del mieloma múltiple (MM) es
Introducción: El compromiso miocárdico en la Amiloidosis, en particular en la de aproximadamente 70 años (a), las características de la enfermedad en pacientes más
AL (A por cadenas livianas) confiere un pésimo pronóstico, con corta expectativa jóvenes no se conoce bien aunque se ha demostrado que se presenta con manifestaciones
de vida. La sospecha y la precocidad del diagnóstico y el inicio del tratamiento menos comunes y un curso más agresivo, con frecuente retraso en el diagnóstico y malos
son las mejores defensas contra la destrucción miocárdica. Pacientes (pts) con resultados a la terapia. Objetivos: Presentar un análisis de una cohorte de pacientes (pts)
amiloidosis Al e insuficiencia cardíaca G lll-IV, tienen pocas chances de mejorar con <65a con MM sintomático diagnosticados y tratados en un centro Córdoba durante la
tratamiento médico El trasplante cardíaco (TxC) es la única posibilidad de modificar última década, estimar su supervivencia e identificar los factores relacionados a las recaídas
la evolución natural de su enfermedad. Objetivos: Describir la evolución de los objetivadas. Material y métodos: Estudio retrospectivo de pts con Dx entre enero de 2008 y
pacientes con AL y miocardiopatía severa que recibieron TxC. Material y métodos: mayo del 2019; documentando edad, sexo (M:mujeres, H:hombres), estadio Durie Salmon y
Cohorte ambispectiva que incluye todos los pts consecutivos con confirmación de estadificación R-ISS, tipo de inmunoglobulina (IG) y tratamiento (tto). El grado de respuesta
Amiloidosis AL y miocardiopatía (MCA) severa que recibieron TxC incluidos en el alcanzada y el Dx de recaída se categorizaron según los criterios de IMWG del 2018. Las
Registro Institucional de Amiloidosis (RIA) en el periodo 2010-2019. Resultados: el variables fueron evaluadas para correlación con el pronóstico. Los análisis estadísticos se
RIA incluye 232 pts , de ellos 83 (36 %) son AL, 35pts (43%) presentaban MCA. 16pts realizaron con el sistema IBM SPSS 25.0, las curvas de sobrevida se estimaron utilizando el
insuficiencia cardíaca G III/IV. Siete recibieron un TxC. 6 hombres. Edad 57 años (36 método de Kaplan-Meier y la influencia de las variables se analizó con el método Log Rank;
- 68) En 6pts el TxC fue de inicio; en un pt. luego de quimioterapia con Bortezomib, todas las P-valores fueron bilaterales con una significación establecida en p <0,05. Resultados:
Ciclosfosfamida y Dexametasona (BCD), en Remisión completa bioquímica (RCB) 56 pts (48% F 52% M), mediana de edad de 57a (rango 23-65), la mediana de seguimiento
pero empeoramiento de la función cardíaca. Cadena ? 6pts. Previo al TxC el ProBNP fue de 49.42 meses (m); 11 pts tenían Dx de gammapatía previa (72% plasmocitoma, 19%
fue 9.660 (4.200 - 35.000). Fosfatasa Alcalina alta 3/7. Creatinina alta 3/7. Proteinuria MGUS y 9% ambos); dos eran hermanos. Inicialmente el compromiso óseo, anemia,
glomerular 2/7. Plasmocitos en MO promedio 15%.Septum interventricular ?1.7mm hipercalcemia y creatinina > 2 mg/dL estuvieron presentes en 37,5%, 23%, 7,14% y 9%;
en 6. Peso del órgano explantado 480-500g Un pte. falleció por urosepsis 6 semanas enfermedad extramedular en 6 pts y osteosclerótica en uno. La proteína M se detectó en
el 85,7% (IgG/k en el 39%). ISS II y DSIII predominaron con el 43% y 73%. Durante dos
después del TxC. Cuatro se trataron con BCD y autotrasplante. Su seguimiento períodos (2008-2014, 2015-2018), todos recibieron tto con nuevos agentes: la inducción
promedio es de 38 meses (2 a 128 meses) El 5to pt está en el postoperatorio de TxC. principal fue TD (32%) en el primer y CyBorD (53%) en segundo período; RD (28%) y
Un pte tiene macroglobulinemia de Waldestrom ( IgM ?). A 11 meses de su TxC regímenes con Carfilzomib (34.6%) fueron las opciones terapéuticas de rescate más utilizadas
(postoperatorio complicado) fue tratado con Rituximab. Con TxC la sobrevida (media de líneas usadas 2.4); el 90% de los pts recibieron mantenimiento [(Talidomida 60%
a 5 años fue de 86% (IC 33-98%), la mortalidad fue baja (n=1, 14% IC 0.3-57%) y Lenalidomida 86%) media de 18.3m]respectivamente. El 57% recibió trasplante autólogo
En el RIA 10 pts ingresaron con MCA e insuficiencia cardíaca G III. No eran de medula ósea (TAMO): 70% después de primera, 22% segunda y 8% tres o más líneas:
candidatos a TxC (edad mayor 70ª, compromiso multiorgánico, desnutrición, 29.5% recibió segundo TAMO, y 3% trasplante alogénico. Las recaídas posteriores a TAMO
mieloma). Edad media 61 a. ProBNP mayor a 6000, 6 pts. Sobrevida media5 meses, se observaron en el 72%, siendo tempranas en el 48% y tardías en el 52%: el 32% experimentó
un solo pt vivió 35 meses.Discusión. No hay un criterio unánime sobre el TxC recaída bioquímica, mientras que el 68% tuvo recaída sintomática (lesiones óseas (32%) y
en AL. Las series son de pocos pts. Algunos centros no lo consideran una terapia anemia (32%) fueron las más vistas); de los restantes pts, 10 continúan en mantenimiento, un
válida. Se recomienda no incluir pts. con compromiso multiorgánico; completar el desarrolló trastorno linfoproliferativo postrasplante y dos ptes fueron quimiorrefractarios. La
tratamiento de la Al luego del TxC. Todos nuestros pts recibieron tratamiento con supervivencia global fue de 87,5 meses: el análisis estadístico no mostró significación para
BCD y autotrasplante para disminuir el riesgo de recaída en el injerto o progresión el tipo de IG [(IgG frente a no IgG (p:0,24)] y sexo (p:0,46), Durie-Salmon o ISS (p:021 y
de compromiso previo, iniciando a los 6 meses post TxC. La inclusión en lista de p:0,24), la mediana de supervivencia de ISSI-II y III fue de 75,5-107,5 y 50,4 m. El tiempo
TxC y el momento de los tratamientos posteriores se discutieron siempre de manera medio para recaída fue de 63,85m: no encontramos significación estadística segun el uso
multidisciplinaria. El diagnóstico de la recaída cardíaca en el nuevo corazón no es de mantenimiento (p:0,5) o TAMO (p:0,6), aunque sí para estadio ISS [(I 60%, II70% y
simple ni está claramente descripto. Los biomarcadores cardíacos pueden elevarse III81.2%) p: 0.02].Fallecieron 21 pts por causa relacionada a enfermedad o tratamiento
por razones distintas a la infiltración, lo mismo que la creatinina. Conclusiones: (progresión, refractariedad o recaída: 38%,durante el tto: 47%, por infección o citopenia:
Conclusión: en atención a nuestros resultados el TxC es una posibilidad para estos 15%). Conclusiones: Nuestra cohorte tenía características comparables a la literatura pero
una supervivencia más larga; probablemente debido al impacto de las recientes aprobaciones
pts, siempre que completen el tratamiento de la AL y sean controlados con frecuencia de nuevos agentes terapéuticos disponibles en nuestro país, lo que refleja que la mejora en la
para actuar frente a una recaída. Deben incluirse en grupos multidisciplinarios para práctica del tratamiento con el uso creciente de nuevas terapias tiene un impacto positivo en
un manejo integral y ser rigurosos en los criterios de indicación de TxC. el resultado de los pacientes con mieloma múltiple.
TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA EN PACIENTES O-021 (13177) EL LABORATORIO EN MIELOMA MÚLTIPLE: SU O-022 (12966)
CON MIELOMA MÚLTIPLE CANDIDATOS A TRASPLANTE DE MÉDULA RELACIÓN CON EL PERFIL DE CÉLULAS PLASMÁTICAS
ÓSEA: EXPERIENCIA DE LA VIDA REAL EN ARGENTINA (GAMM) PATOLÓGICAS EN MÉDULA ÓSEA
Ochoa P; Schutz N; Duarte P; Yantorno S; Corzo A; Orlando S;
Aizpurua F; Zabaljauregui S; Shanley C; Seehaus C; Lopresti S; Viniegra J; Alejandre M; Aut M; Altube A; Malusardi C; Colin L;
Gianini E; García S; Qquiroga L; Verri V; Garcia C; Paoletti M; Corzo A; Madalena L
Milone J; Riveros D; Foncuberta M; Fantl D; Remaggi G Universidad De Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
Instituto Alexander Fleming, , Argentina
Introducción: La caracterización de células plasmáticas mediante
Introducción: La sobrevida de los pacientes con Mieloma Múltiple (MM) ha mejorado citometría de flujo (CF) y el estudio proteico en suero y orina en pacientes
considerablemente con la incorporación de estrategias de tratamiento que incluyen tratamientos con Mieloma Múltiple (MM), al momento del diagnóstico (MDx), permiten
basados en bortezomib, trasplante de médula ósea (TMO) y mantenimiento. Objetivos:
Comparar la tasa de respuesta, sobrevida libre de progresión (SLP), sobrevida global (SG) recabar datos relacionados con pronóstico y evolución. Objetivos: Evaluar
y efectos adversos entre los distintos tratamientos de inducción utilizados en primera línea los perfiles de expresión de células plasmáticas patológicas (PECPP)
en pacientes con MM de reciente diagnóstico candidatos a TMO. Material y métodos: en médula ósea (MO) mediante CF y relacionarlo con el porcentaje
Estudio de cohorte retrospectivo multicéntrico. Se incluyeron en el estudio pacientes con de células plasmáticas patológicas (%CPP) ≥o<95%, la presencia o
diagnóstico de MM acorde a los criterios IMWG 2014, candidatos a TMO de acuerdo a los no de inmunoparesia (IP) -definida como la zona gammaglobulina
estándares de su centro y que hubieran recibido al menos un ciclo de tratamiento de inducción
durante el periodo comprendido entre enero del 2010 y diciembre del 2018. Se excluyeron policlonal luego de la sustracción del componente monoclonal- y
a los pacientes con leucemia de células plasmáticas. Se realizó una revisión sistemática de las demás marcadores habituales de laboratorio en pacientes con MM al
historias clínicas de los pacientes que cumplieron con los criterios de selección y se recolectaron MDx. Material y métodos: Se estudiaron de manera retrospectiva 43
los datos anonimizados en un formulario de registro estandarizado. Los pacientes fueron pacientes ingresados al Hospital con diagnóstico de MM y un seguimiento
seguidos desde la fecha del diagnóstico hasta la fecha de muerte o pérdida de seguimiento. promedio de 38 meses (5-75). Los resultados proteicos, el %CPP en MO
Se definió la tasa de respuesta en función de los criterios de respuesta IMWG2016. Se estableció el
grado de severidad de los efectos adversos de acuerdo a CTAEv4.3. Se consideró alto riesgo citogenético y el esquema terapéutico, se recabaron del reporte clínico. En función
a los pacientes que tuvieran FISH con del (17p); t(4;14); t(14;16) o alteración del cromosoma 1. del %CPP y la presencia o no de IP se formaron los grupos: G1:IPsí-
Se utilizó test de chi2 para comparar la tasa de respuesta entre los grupos y las curvas de %CPP?95(n=21); G2:IPsí-%CPP<95(n=8); G3:IPno-%CPP?95(n=3);
sobrevida de Kaplan Meier para estimar la SLP y SG. Se realizó una análisis multivariado
utilizando el modelo de riesgos proporcionales de Cox. El análisis estadístico se realizó con
G4:IPno-%CPP<95(n=11). Análisis estadístico: GraphPad(USA) (p<0.05.
el software Stata13. Resultados: Se incluyeron en el estudio 551 pacientes de 17 centros de Resultados: Se identificaron tres PECPP: A=CD19(-)/CD56(+)/CD45(-
Argentina. La mediana de edad fue 58 años (RIC 52-64), todos con ECOG ?2, 55% (301) de ); B=CD19(-)/CD56(-)/CD45(-); C=CD19(+)/CD56(-)/CD45(+). Un
sexo masculino, 61% (337) de tipo IgG, 29% (153) con ISS3 y 17% (59/356 estudiados) de alto mayor número de pacientes con G1 presentó perfil A(16/21), un perfil
riesgo citogenético. Recibieron tratamiento con CyBorD 67% (369), VTD 24% (133), RVD B(5/21)(p<0.001). En adición, se observó una asociación entre el G1 con
4% (22) y otros esquemas 5% (27) con una mediana de 6 (RIC 4-6) ciclos de tratamiento. perfil A y la presencia de Proteína de Bence Jones (PBJ) en orina (p<0.05).
Para el análisis se compararon los resultados de CyBorD, VTD y RVD. La tasa de muy
buena respuesta parcial o mejor ( ?MBRP) fue 54% (IC95% 48-59), 67% (IC95% 58-75) y Mientras que la concentración de albúmina, beta-2microglobulina,
86% (IC95% 65-97) (p 0,001), con una tasa de respuesta completa (? RC) de 23% (IC95% calcemia, hemoglobina, creatinina y LDH; el % de infiltración en MO,
19-28), 30% (IC95% 22-39) y 36% (IC95% 17-60) (p 0,157) respectivamente (Tabla 1). el tiempo de seguimiento y la edad al MDx, no presentaron diferencias
La tasa de eventos adversos hematológicos de cualquier grado fue 33% para CyBorD, 25% para VTD estadísticamente significativas (DES). Los niveles de IgM presentaron DES
y 45% para RVD (p 0,07). Presentaron neuropatía el 31%, 43% y 27% (p 0,04), de los cuales 5% fueron entre G1vsG4, 27,67mg/dL(3.00-61.00)(IC95%:18.31-37.02)vs62,00mg/
grado 3-4. El 7% presentó eventos trombóticos y 18% infecciones principalmente respiratorias.
Recibieron TMO 84% (439) de los pacientes. La tasa de falla en la recolección o uso de plerixafor dL(13,00-53,00)(IC95%:37.02-95.82)(p<0.05). Conclusiones: En el
fue mayor en la rama RVD. El TMO profundizó la tasa de ?MBRP y ?RC en todas las ramas (Tabla presente estudio, los únicos parámetros relacionados con un PECPP A
1). La mortalidad asociada al trasplante fue <1%. El 14% (74) de los pacientes realizó tratamiento de y G1, fueron la concentración de IgM menor a 50 mg/dL y la presencia
consolidacióny67%(349)delospacientesrealizómantenimientomayoritariamenteconlenalidomida. de PBJ. Ambas determinaciones asociadas con riesgo de progresión
La SLP para toda la cohorte fue de 48 (IC95% 42-54) meses, no observándose diferencias en pacientes con MMIndolente, también adquieren relevancia en MM
significativas entre las ramas (p 0,35). En el análisis multivariado los factores que se asociaron a
mejor SLP fueron obtener ?RC previo al trasplante [HR 0,45 (IC95% 0,30-0,69) p <0.001], realizar sintomático, en relación con marcadores de CF en MO al MDx y su
el TMO [HR 0,32 (IC95% 0,18-0,57) p <0.001] y realizar tratamiento de mantenimiento [0,58 (0,37- posible impacto en la sobrevida global y libre de progresión.
0,92)]. La mediana de SG aún no fue alcanzada con una mediana de seguimiento 35 meses (RIC
18-60). Conclusiones: El tratamiento de inducción con VTD y RVD demostró obtener mejores
tasas de MBRP y RC. Si bien la calidad de la respuesta, junto con el TMO y el mantenimiento, se
asoció a mejor SLP, no se observó una diferencia significativa entre las ramas.
CONOCIMIENTOS MEDICOS Y BARRERAS O-023 (13010) PERFIL DE SEGURIDAD DE LA ANGIOPLASTIA O-024 (13075)
EN TROMBOPROFILAXIS PULMONAR CON BALÓN BAJO ANTICOAGULACIÓN CON
ANTAGONISTAS DE VITAMINA K
LOPEZ, J.; FERNANDEZ, M.; ABERASTAIN, A.; CAPITANI, R.;
FUSARI, G.; ALUME, J Martí A; Agamennoni L; Tosin M; Navickas A; Sardu L; Gonzalez
Vukovic M; Hauqui A; Dalmaroni J; Solerno R; Cruset S; Sarmiento
Hospital El Carmen, Mendoza, Argentina R; Bordone J
Introducción: La enfermedad tromboembólica venosa (ETEV) ejerce una carga Hospital El Cruce Samic , Buenos Aires, Argentina
considerable sobre los sistemas de atención médica. Sin tromboprofilaxis (TP), la
incidencia de ETEV es elevada y si bien el uso de estrategias de TP combinadas con Introducción: La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es una
una mejor atención del paciente puede disminuir la incidencia de ETEV , aún sigue complicación infrecuente de la enfermedad tromboembólica venosa pero de
siendo un tema con inadecuado conocimiento por parte de los profesionales de la salud.
Objetivos: Nuestro propósito es analizar el nivel de conocimiento sobre TP en ETEV del pronóstico sombrío, si no puede recibir tratamiento oportuno. Con posibilidad
adulto en el personal médico del Hospital El Carmen, además de identificar barreras e curativa mediante tromboendarterectomía pulmonar (TEA), esta opción no es
intervenciones plausibles de realizar para mejorar dichos resultados. Material y métodos: factible si la enfermedad es distal o la clase funcional cardíaca no lo permite, pudiendo
Estudio descriptivo, prospectivo y observacional. Criterios de inclusión: Médicos de planta realizarse en estos casos angioplastía pulmonar con balón (APB). El procedimiento
y médicos residentes de Servicios con necesidad de conocimiento y manejo deTP en de APB implica una punción en una vena de gran calibre, con introducción de catéter
pacientes internados del Hospital El Carmen. Se realizó análisis estadístico con Microsoft con balón hasta la rama arterial afectada y posterior dilatación por insuflación del
Excel 2013 y Epi Info 7: medidas de tendencia central, de dispersión, chi2 y test de Student; balón. La anticoagulación sin fecha definida de fin, forma parte del tratamiento
criterio de significación error ?<5%. Se evaluó conocimiento mediante cuestionario antes y después de TEA, ABP o tratamiento médico. Objetivos: Describir el manejo
semiestructurado online. Resultados: Se incluyeron 150 encuestas realizadas a médicos de la anticoagulación oral durante los procedimientos de angioplastía pulmonar
del nosocomio. La edad promedio fue de 38 años (±10,37 años). El 67% fueron médicos con balón y sus complicaciones. Material y métodos: Estudio retrospectivo de
de planta y 33% médicos residentes. Pertenecían a servicios de Medicina Interna 38.7%,
Terapia Intensiva (UTI) 12.7% Cirugía 12%, Unidad Coronaria (UCI) 10.7%, Guardia serie de casos, datos recabados de la historia clínica informatizada. Se incluyó
11.3, Ginecología 8%, Neumonología 4% y Neurología 2.7% Solo el 38% de los a todos los pacientes a los que se le realizó APB sin suspender los antagonistas de
profesionales, conocía o utilizaba alguna escala o guía para indicación de tromboprofilaxis. vitamina K. Resultados: Durante noviembre de 2017 y diciembre de 2018, se
Aunque solo 43.3% de ellos nombro una escala validada o correcta (como Caprini, Padua, trataron 5 pacientes, 2 hombres/3 mujeres, mediana de edad 47 años (rango: 32 a
etc.) y cabe remarcar que 22.8% consideraba la escala CHA2DAS2-VASC como indicación 55 años) con indicación de angioplastía pulmonar con balón, realizando un total
de tromboprofilaxis. No existió diferencia significativa al conocimiento entre médicos de 25 procedimientos, con una mediana (Md) de 5 por paciente (rango: 2 a 9).
y residentes (p=0.63).Tampoco existió diferencia significativa entre la especialidad y el Se realizó en todos los casos una punción en vena femoral con catéter 7 french e
uso de una escala de tromboprofilaxis (p=>0.05) 46.6% conocía o utilizaba alguna escala infusión de bolo de heparina sódica de 5000 ui, en el 84% de los procedimientos
para valorar riesgo de sangrado. De ellos 78,6% identifico una escala validada o correcta (en el resto 6500-7000 ui), sin suspensión previa del acenocumarol. Laboratorio
(HAS-BLEED, IMPROVE, etc). No existió diferencia significativa al conocimiento del día del procedimiento: concentración de protrombina: Md: 28% promedio:
entre médicos y residentes (p=0.59).Tampoco existio diferencia significativa entre
la especialidad y el uso de una escala de riesgo de sangrado (p=>0.05) El 88.7% 28% rango: 12-69%; RIN: Md 2,43 promedio: 2,43 rango: 1,24-5,17; APTT: Md
consideraba la tromboprofilaxis segura, 5.3% costosa, 4.7% riesgosa y 1.3% innecesaria. 43 segundos, promedio 43, rango 31-76 (se excluyeron dos determinaciones
80.7% considera importante la prevención de ETEV en pacientes hospitalizados. 15.5% por falta de datos); todos los pacientes tenían recuentos plaquetarios normales.
considera sobreutilizada la tromboprofilaxis y 12% infrautilizada. Dentro de las barreras Se realizaron en cada procedimiento entre 1 y 3 dilataciones en arterias segmentarias
para indicar tromboprofilaxis, 31.3% consideraba la falta de tiempo, falta de indicaciones (12% de las intervenciones) o subsegmentarias (84%) o ambas (4%). Luego del
claras 26.7%, falta de contraindicaciones claras 24%, falta de conocimiento efectividad procedimiento se observó durante la internación una única complicación de sangrado
34.7%, falta de acuerdo medico 30.7%, incomodidad paciente 12.7% y preocupación sobre menor (4% de las intervenciones), pequeño hematoma en el sitio de punción femoral
el riesgo de sangrado 22%. Sin existir diferencia significativa entre barreras planteadas y (RIN: 1,55) y 3 eventos de edema de reperfusión (12% de los procedimientos)
especialidades (p=>0.05) Se manifestaron como intervenciones plausibles extremadamente todos en el mismo paciente, con fallecimiento (4%) en el último episodio por este
útiles: 60.7% reuniones educativas multidisciplinarias, carteles recordatorios en sala 46%, motivo. Conclusiones: La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es una
tarjetas de bolsillo recordatorias 24%, auditoria periódica de indicaciones 30%, uso de
recordatorios computarizados 45.3%, uso de un líder de opinión local dentro del hospital entidad infrecuente, de mal pronóstico si no se puede realizar tratamiento oportuno.
49.3%. Conclusiones: Si bien se detectó un bajo nivel de conocimiento en tromboprofilaxis La anticoagulación oral sin fecha definida de fin es una indicación ampliamente
en las diferentes áreas médicas, lo cual conlleva a un alto nivel de pacientes que quedarían aceptada en esta entidad. La APB es una opción terapéutica en aquellos pacientes que
expuestos a presentar ETEV, se evidencio también una alta predisposición a la realización no son candidatos a TEA. Realizar el procedimiento de ABP bajo anticoagulación
de intervenciones educativas, es por ello que es con esta información se plantea instaurar oral con RIN mayor igual a 2 no presenta un riesgo significativo de sangrado en
protocolos institucionales que puedan mejorar el abordaje y prevención de esta entidad. nuestra experiencia.
CONSIDERACIONES HEMATOLÓGICAS DEL O-025 (13138) SEGUIMIENTO DE UNA POBLACIÓN DE MUJERES O-026 (12971)
IMPLANTE PERCUTÁNEO DE LA VÁLVULA AÓRTICA (TAVI). CON SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO OBSTÉTRICO DURANTE 7
EXPERIENCIA DE UN CENTRO AÑOS. NEGATIVIZACIÓN DE MARCADORES DE LABORATORIO
Parra Soto S; Fava C; Puente D; Colorio C; Caponi G; Valdivieso L; E IMPLICANCIAS TERAPÉUTICAS.
Mendiz O; Rossi A Casali C; Clavijo M; Ventura A; Eciolaza S; Vicente Repáraz M;
Fundación Favaloro, Capital Federal, Argentina Mahuad C; Delorenzi A; Zerga M; Aizpurua F; Garate G
Introducción: La técnica de TAVI se ha posicionado como el estándar en los Hospital Alemán, Caba, Argentina
pacientes (pac) con indicación de reemplazo de válvula aórtica con alto riesgo Introducción: En el Síndrome antifosfolipídico obstétrico(SAF.O), el perfil de los
quirúrgico y es una estrategia válida en aquellos de riesgo intermedio. La técnica anticuerpos antifosfolipidicos (a.Pl) determina el riesgo de complicaciones obstétricas
convencional (CON-A) surgió como un procedimiento complejo; bajo anestesia (CO). La negativización de los a.Pl disminuiría el riesgo de CO. Hay escasos trabajos
general con intubación orotraqueal; acceso vascular quirúrgico y monitoreo acerca de la evolución de los a.Pl en SAF.O. No existen reportes acerca de la conducta
terapéutica a seguir en mujeres que negativizan los marcadores. En nuestra institución
invasivo (Eco trans-esofágico). Sin embargo, la técnica se ha ido simplificando para no indicamos profilaxis antitrombótica (AT) durante el embarazo a las mujeres que
disminuir las complicaciones en una población de alto riesgo y con comorbilidades. negativizaron en forma persistente los a.Pl. Creemos que el control y la evolución de
Por ello surge la técnica minimalista (MIN-A). Las complicaciones trombóticas los a.Pl podría ser importante para aconsejar sobre planificación familiar y prevención
(ACV) y hemorrágicas (ACV hemorrágico, derrame pericárdico, hematomas en de complicaciones futuras. Objetivos: Describir la tasa de negativización de a.Pl de
mujeres con SAF.O. Comparar las CO antes y después de la desaparición de los a.Pl. y
sitio de punción) deben ser previstas dado que son predictores independientes de sus implicancias terapéuticas. Evaluar la frecuencia de negativización acorde a si eran
mortalidad. Objetivos: Analizar las complicaciones hemorrágicas y trombóticas a los SAF primario versus secundario y a la cantidad de marcadores presentes. Material y
30 días en los pac sometidos a TAVI en nuestro centro. Material y métodos: Análisis métodos: Estudio de Cohorte retrospectiva en el que fueron incluidas pacientes con
descriptivo retrospectivo entre septiembre de 2009 y febrero de 2019. Se realizaron SAF.O. de acuerdo con los criterios de Sapporo, evaluadas en un única institución.
303 procedimientos consecutivos; 229 MIN- A y 74 CON-A. Todos recibieron doble Diferenciamos 2 grupos: A) Persistentemente negativas (PN): Los aPl eran negativos
durante 2 mediciones separadas de al menos 12 semanas. B) No persistentemente
terapia antiplaquetaria al menos 3 meses o un antiagregante más anticoagulación en negativos (NPN) No cumplen los criterios anteriores. Comparamos las CO antes
aquellos con indicación de ACO, habitualmente por fibrilación auricular. Resultados: y después de ser PN. Las pacientes embarazadas con marcadores PN no recibieron
La edad promedio fue de 79.5 años (rango 31- 96 años). 58/303 pacientes (19.1%) tratamiento AT. Análisis estadístico con STATA, versión 13. Se consideró (p ? 0.05)
presentaban FA previa y 76 tenían antecedentes de IAM. A los 30 días la mortalidad como significativa. Resultados: Fueron 150 mujeres con SAF.O. Edad media 33.83
fue entre el 1.4%(1 pac CON-A) y el 3,9% (9 pac MIN-A) p= 0.29 sin diferencias años (DS 5,03 18,03-47,24). Tiempo de seguimiento 81,91 meses (DS 51,55 0,1-
305,3). Promedio de a.Pl solicitados 3 por paciente (DS 1,64 1-6). Tenían un único
significativas. Veintiocho pac (9.2%) presentaron sangrado que requirió transfusión marcador 141 pacientes, dos marcadores 7 pacientes y 2 eran triple positivas. SAF
(según los criterios del Valvular Academia Research Consortium VARC 2); de estos,14 primario 132 pacientes, SAF secundario 18 pacientes. El 32,6% (49/150) tuvieron
(4.6%) tuvieron sangrado mayor y 14 (4.6%) sangrado menor, principalmente en el PN de sus marcadores y no hubo diferencias significativas entre SAF primario y
sitio de acceso vascular. Siete (2.3%) sufrieron eventos trombóticos, 2 IAM, 4 ACV secundario (P 0,95). Tampoco hubo diferencias significativas entre tener uno, dos o
tres marcadores (P 0,35). El tiempo a la negativización fue de 47,23 meses (DS 29,46
y 1 trombosis arterial que requirió trombo-aspiración. Conclusiones: El tratamiento 0,46-113,66). Hubo 29 embarazos en la población PN y en ninguno de ellos se indicó
antitrombotico tras el implante de una TAVI ofrece dificultades debido que tratamiento AT. En este grupo de PN hubo sólo 1 CO, mientras que cuando eran
habitualmente se trata de pac añosos con mayor riesgo trombótico y hemorrágico. positivas tuvieron 7 CO incluso bajo tratamiento AT. (OR:4,4 IC 95% 0,52-38,17).
En esta serie las complicaciones hematológicas informadas fueron menores que las Conclusiones: En un seguimiento a largo plazo hemos observado que el 32% de las
reportadas en la literatura. El adecuado manejo antitrombótico relacionado a la TAVI pacientes negativizó los a.Pl. Desconocemos cuales son los factores involucrados en
la negativización. Las CO fueron menores en pacientes con a.Pl negativos, a pesar de
influye en los resultados. En la actualidad se están llevando a cabo varios estudios no haber recibido tratamiento. Este trabajo podría aclarar sobre la conducta a seguir
comparando diferentes regímenes antitrombóticos, a fin de determinar la mejor en pacientes cuyos marcadores negativizan. Los resultados sugieren, que podría ser
estrategia a futuro. seguro no indicar profilaxis AT a este grupo de pacientes. No hallamos en la literatura
trabajos similares en SAF.O. Consideramos que el control evolutivo de los a.Pl es
importante para brindar consejo acerca de la conducta terapéutica al momento de
la planificación familiar.
REPARACIÓN PERCUTÁNEA DE LA VÁLVULA O-027 (13142) FILTROS DE VENA CAVA INFERIOR (FVCI) EN O-028 (13191)
MITRAL: EXPERIENCIA INICIAL CON MITRACLIP? NIÑOS CON TROMBOEMBOLISMO VENOSO (TEV): 26 AÑOS
Puente D; Parra Soto S; Fava C; Colorio C; Caponi G; Valdivieso L; DE UNA COHORTE PROSPECTIVA EN ARGENTINA
Oscar M; Rossi A Cervio C; Sciuccati G; Hepner M; Sierre S; Pieroni G; Annetta
Fundación Favaloro, Capital Federal, Argentina E; Frontroth J; Candas A; Díaz L; Avalos Gomez J; Mininni M;
Bonduel M
Introducción: La reparación de la válvula mitral (VM) a través de MitraClip ? surgió
Hosp. Garrahan, Caba, Argentina
como un alternativa para los pacientes (pac) sintomáticos de alto riesgo quirúrgico o
inoperables. En los últimos años diferentes estudios han analizado la eficacia de este Introducción: Se ha descripto un aumento significativo del TEV en niños hospitalizados en centros de alta
complejidad. Las recomendaciones pediátricas sugieren el uso de FVCI en niños con trombosis venosa
procedimiento y sus complicaciones observándose una clara disminución de eventos profunda (TVP) y contraindicación absoluta de anticoagulación o en niños con recurrencia trombótica durante
trombo-embólicos y hemorrágicos comparado con la cirugía convencional.Objetivos: una terapia anticoagulante adecuada. Objetivos: Describir las indicaciones, complicaciones y evolución de una
cohorte pediátrica con TEV y FVCI colocados en un único centro de alta complejidad. Material y métodos:
Presentar los resultados de una serie de pac de alto riesgo quirúrgico con insuficiencia Se registraron prospectivamente los datos de pacientes consecutivos de 1mes a 18años con diagnóstico de
TVP ingresados entre mayo de 1992 y diciembre de 2018 en una historia clínica estandarizada. Los FVCI
mitral (IM) severa sintomática, sometidos a reparación percutánea de VM (RPVM), se colocaron en niños con un peso corporal >20kg. Se analizaron los pacientes con FVCI. El primer FVCI
con especial énfasis en las complicaciones trombóticas y hemorrágicas posteriores fue colocado en 1997 y hasta el año 2003 se dispuso solamente de los filtros permanentes. Los resultados se
expresan como mediana(rango). Resultados: Ingresaron 1279pac con TVP, 840pac(66%) presentaron TVP de
a la realización del procedimiento. Material y métodos: Análisis observacional sistema venoso inferior. Se confirmó tromboembolismo pulmonar(TEP) en 25pac(2%) del total de la cohorte.
Se colocaron FVCI en 13pac(1%); 7varones/6mujeres, edad: 13,1 años(5,1-18), peso: 47.5kg(23-
descriptivo retrospectivo. 17 pac consecutivos con IM sintomática grave y alto riesgo 66). Las enfermedades, factores de riesgo clínicos e indicaciones se describen en la tabla.
(evaluado por Euroscore y por el score de mortalidad de la STS) o contraindicación En 3pac se colocaron filtros permanentes y en 10pac filtros removibles. Los filtros se insertaron
por vía percutánea a través de una vena femoral(9pac) o yugular interna(4pac). La ubicación fue
para la cirugía que se sometieron a RPVM con MitraClip ? entre marzo de 2016 y infrarrenal en todos, excepto 2pac. En 1pac se detectó TVP en el sitio de inserción percutánea.
Seis (60%) filtros removibles se retiraron a los 21días (18-45) después de la colocación, en dos de
mayo de 2019. La edad promedio era de 74.6 años (rango entre 53-85 años), 11 pac ellos se detectó trombosis parcial del filtro. De los 4(40%) filtros removibles no retirados, 2 fueron
(65%) eran hombres. Siete pac tenían fibrilación auricular y 5 presentaban síndromes electivamente dejados in situ, 1pac falleció con el filtro antes de su remoción y 1pac presentó
trombosis de VCI imposibilitando el acceso al filtro. Cuatro pac recibieron anticoagulación a largo
coronarios previos por lo que recibian antiagregantes plaquetarios. Sólo 1 paciente se plazo: 2 con filtro permanente, 1pac en quien el filtro permaneció colocado electivamente y el
pac en el que no fue posible removerlo. En 1/6pac que presentaron trombosis recurrente y/o TEP
encontraba anticoagulado y con antiagregación. El seguimiento promedio fue de 8.8 antes de la colocación del filtro, se detectó un trastorno protrombótico hereditario combinado.
+/- 6.7 meses (rango entre 1-30 meses). Se evaluó insuficiencia mitral residual post- Durante el tiempo de seguimiento, 1,7 años (0.1-15.2), la mortalidad global fue de 31% (4/13pac). No se
observó muerte atribuible a TEV. Ningún paciente presentó TEP y 7/9pac(77%) desarrollaron síndrome
procedimiento y a 30 días, infarto agudo de miocardio, accidente cerebrovascular, postrombótico. Conclusiones: En esta cohorte pediátrica extensa con TEV, la indicación de FVCI fue
muy infrecuente. Las complicaciones relacionadas a la colocación y remoción de los filtros fueron leves,
necesidad de cirugía valvular, derrame pericárdico, taponamiento cardíaco, sangrado probablemente asociado a la participación de radiólogos intervencionistas con experiencia en pediatría. La
mayor y/o mortalidad de causa cardiovascular. Resultados: El éxito del implante se mayoría de los filtros removibles pudieron retirarse de acuerdo a la recomendación actual. No se observó TEP,
por lo que el uso de FVCI es un procedimiento efectivo en niños seleccionados.
logró en 100% de los casos, con una IM residual trivial en 2/17 , leve en 14/17 y
moderada en 1/17 pacientes. Todos los pac fueron tratados con doble antiagregación
plaquetaria (AAS+clopidogrel) durante los primeros 3 meses y luego continuaron
con un solo agente antiplaquetario. Todos los pac recibieron un bolo de 5000 UI de
heparina no fraccionada endovenosa previo al procedimiento. A los 30 días, sólo
una pac (5,8%) fue re-admitida y obitó debido a un ACV, los 16 pac restantes no
requirieron re-hospitalizacion. A los 7 meses, un pac se re-internó por insuficiencia
cardiaca 2 pac murieron 1 por neumonía a los 14 meses y otro a los 30 meses después
del procedimiento debido a una insuficiencia cardíaca refractaria después de la
implantación de la válvula aórtica transcatéter. Ningún pac presentó sangrado mayor
intra o post- procedimiento. Conclusiones: En esta serie de un único centro, la
RPVM con MitraClip ? resultó un procedimiento seguro y efectivo con muy baja tasa
de complicaciones cardioembólicas y hemorrágicas, coincidiendo con lo publicado.
Esta técnica resultaría una opción útil y segura para pac de alto riesgo quirúrgico.
UTILIDAD CLÍNICA DEL DOSAJE DE O-029 (12957) IMPACTO PRONOSTICO DE LA CLASIFICACION O-030 (13014)
RIVAROXABAN PLASMÁTICOS. COHORTE RETROSPECTIVA DE LA OMS 2016 EN LEUCEMIA MIELOMONOCITICA (LMMC):
EN HOSPITAL POLIVALENTE UN ESTUDIO MULTICENTRICO
Villagra Iturre M; Martinuzzo M; Chuliber F; Schutz N; Penchasky Gonzalez J; Perusini A; Massone R; Fantl D; Correa W; Rosenhain
D; Viñuales Santa Fé E; Mezzarobba D; Privitera V; Girardi B; Lopez M; Pintos E; Lima W; Arbelbide J; Velloso E; Larripa I; Flores M;
M; Barrera L; Oyhamburu J; Arbelbide J Belli C
Hospital Italiano De Buenos Aires, Capital Federal, Argentina Hospital De Agudos C. G Durand, Capital Federal, Argentina
Introducción: Es sabido que la respuesta temprana al tratamiento en pacientes (pts) pediátricos Introducción: La Leucemia Mielomonocítica Crónica (LMMC) es un trastorno
con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda (LLA) es un factor pronóstico fundamental. clonal que comparte características de los Síndromes Mielodisplásicos (SMD) y
El criterio clásicamente utilizado para la definición de la Remisión Completa (RC) en LLA es los Síndromes Mieloproliferativos (SMP). La OMS 2016 propone subdividirlos
la observación de la morfología de la médula ósea a la microscopía óptica de menos de 5% de en LMMC 0, 1 y 2, de acuerdo al porcentaje de blastos en médula ósea y sangre
blastos. De acuerdo con este criterio aproximadamente un 97% de los pts alcanzarán la RC. Con periférica. Objetivos: Evaluar diferentes variables pronósticas y sistemas de
el advenimiento de la citometría de flujo multiparamétrica (CFM) y de la enfermedad mínima predicción en el contexto de la propuesta de la OMS 2016, tanto para sobrevida
residual (EMR), el criterio de RC está siendo revisado, con la finalidad de mejorar dicha definición. global (SG) como para evolución a leucemia mieloide aguda (LMA). Material
Actualmente el consenso general es que, si se dispone de EMR por CFM, la definición de RC y métodos: El presente estudio retrospectivo incluyó 297 pacientes con LMMC
corresponde a los casos con <1% de blastos, independientemente de la morfología. Objetivos: 1- (217-Argentina y 80-Brasil) diagnosticados entre mar-89 y May-17. Entre los
Analizar el impacto pronóstico de la RC definida de acuerdo a los nuevos criterios por CFM en pts parámetros evaluados se consideraron aquellos incluidos en los diversos sistemas de
pediátricos con diagnóstico de LLA. 2- Evaluar el impacto pronóstico de la EMR a la semana 12 predicción: CPSS (en sus tres versiones: conforme a la dependencia de transfusional,
en relación al status de RC en el día 33. Material y métodos: Desde octubre de 2009 hasta mayo al punto de corte de Hb 10 g/dL o la Hb según el sexo), IPSS e IPSS-R, y variables
de 2019 ingresaron 693 pts con diagnóstico de LLA que fueron tratados según el protocolo ALL- como la edad y el sexo. La sobrevida global y la evolución a LMA fueron evaluadas
IC 2009. Para este estudio fueros evaluables 592 pts que contaban con la determinación de EMR desde el diagnóstico hasta la fecha del evento o del último contacto. Los pacientes
por CFM en el día 33. Las causas de la no evaluabilidad fueron: 47 (6,6%) pts no se encontraba que recibieron un TCPH fueron considerados hasta la fecha del procedimiento. Los
disponible la determinación de la EMR por CFM, 26 (3,7%) pts la EMR no fue evaluable, 16 parámetros fueron evaluados según Kaplan-Meier/Log-rank y Cox (Método de
(2,3%) pts no alcanzaron la RC, 11 (1,6%) pts fallecieron durante la inducción y 1 paciente Backward-Stepwise). Resultados: La mediana de edad de la población analizada fue
abandonó el tratamiento. La EMR en la semana 12 fue evaluable en 543 pts, ya que no estaba 70 años (15-95) con una relación M /F: 2.1. La mediana de supervivencia fue 30.8
disponible en 33 (5,5) % de los pts, 9 (1,5) % fallecieron previamente, la EMR no fue evaluable meses (IC 95% 24.5-37.1), 76 pacientes (25.6%) evolucionaron a LMA y 187 (63.0%)
en 6 (1%) y 1 paciente presentó como evento adverso un osteosarcoma previo a la semana 12. fallecieron. Todos los parámetros clínicos y los sistemas de predicción de riesgo,
La EMR fue determinada tanto al día 33 (TP1) como a la semana 12 (TP2) por CF siguiendo incluyendo las tres variantes de CPSS, el IPSS y el IPPS-R, analizados fueron útiles
las guías del Protocolo ALL-IC 2009. Para este análisis fueron tomados como cut-off para
para predecir SG y evolución a LMA en nuestra cohorte (Kaplan-Meier y prueba log-
definir la RC por CFM el valor en TP1<1% de blastos y para evaluar la negatividad de la EMR
rank, p <0,05). Además, se observó un incremento en el riesgo proporcional según
el peor pronóstico adjudicado a la variable (regresión según Cox). De acuerdo a la
en TP2< 0.01% de blastos. El análisis de sobrevida fue calculado con el test de Kaplan-Meier y clasificación OMS 2016, la SG para LMMC-0 (N 161), LMMC-1 (N 59) y LMMC-2
las comparaciones fueron estimadas con el Log Rank test, utilizando el programa Statistix. (N 67) fue de 52.4, 26.6 y 9.1 meses (p<0,001), y la evolución a LMA de 80, 18.2
Resultados: De acuerdo a los nuevos criterios de RC (<1% de blastos por CF), de los 592 y 5.4 meses (p<0,001, Kaplan-Meier/ prueba log-rank), respectivamente. Además,
pts evaluables, 559 (94%) alcanzaron la RC en el día 33 y 33 (6%) pts presentaron valores de los subtipos LMMC-1 y LMMC-2 mantuvieron su independencia como factores
EMR >1% y <5% en el mismo punto de evaluación, siendo considerados por lo tanto, como de pronóstico adverso con un incremento en el riesgo relativo (ref. LMMC-0, para
pts que no alcanzaron la RC con los criterios basados en la CFM. La EMR en TP2 fue <0.01% SG: p <0,001, HR 2.4 y p <0,001, HR 3.0, y para la evolución a LMA: p= 0,002, HR
en 497 (90%) pts y >0.01% en 46 (10%) pts. La pSLE (EE) fue 70(2) % para toda la población 3.1 y p= 0,001, HR 10.4, respectivamente, método de Cox-Regression). Al adicionar
analizada, 72(2) % para el grupo que alcanzo la RC de acuerdo a los criterios de CFM (<1% otros parámetros al modelo multivariado para SG, la edad superior a 60 años (p=
de blastos) y 45(10) % para el grupo que no alcanzó la RC por CF (>1 y <5%) (p 0.0001). 0,008, HR 1.9), recuento de neutrófilos> 8000 /µL (p= 0,053, HR 2.1), niveles de Hb
Se evaluó el impacto de la EMR a la semana 12 observándose una pSLE (EE) de 78 (2) % vs 31(8) % según el IPSS-R (ref. Hb ≥10 g /dL: <10 - 8g /dL p =0,010, HR 1.8, y Hb <8g /dL p=
en aquellos pts cuya EMR en TP2 fue > o <0.01% respectivamente (p 0.00001). Cuando se analiza el 0,003, HR 3.1) junto con el citogenéticos adverso de acuerdo al IPSS-R (p= 0,001,
impacto de la EMR a la semana 12 en relación al status de RC por CFM (de acuerdo a los valores de HR 2.4) fueron variables independientes y estadísticamente significativas. Mientras
EMR en TP1 <1%) y TP2 > o <0.01% la pSLE (EE) es de 40(10)% vs 78(2)% y en relación a la EMR que, al evaluar el modelo para evolución a LMA, los niveles de Hb más bajos según
en TP1 >1 y <5% se observa una pSLE (EE) 20(14)% vs pSLE (EE) 70(11)% para aquellos con EMR el IPSS-R (ref. Hb ≥10 g/dL, <10-8 g/dL p= 0,001, HR 3.1 y Hb <8 g/dL p <0,001,
en TP2 > o <0.01% respectivamente (p <0.00001). Conclusiones: La definición de la RC por EMR HR 4.6) asi como el recuento de plaquetas por debajo de 50,000 /µL (p <0,044, HR
por CFM (blastos<1%) mejora la definición del status de RC y muestra un impacto pronóstico en 1.8) sostuvieron su valor pronóstico independiente. Conclusiones: Los sistemas de
este grupo de pts comparada con la clásica definición morfológica de la RC. La EMR a la semana 12 predicción evaluados fueron capaces de estratificar sus respectivos grupos de riesgo.
tiene impacto pronóstico independientemente del criterio usado para definir la RC. En base a estos Sin embargo, nuestros resultados demuestran que la nueva propuesta OMS 2016 es
resultados puede inferirse la necesidad de una intensificación del tratamiento previa a la etapa de un parámetro pronóstico independiente importante para predecir el resultado de los
consolidación dirigida a la negativización de la EMR a la semana 12. pacientes con LMMC sentando precedente para un futuro modelo de fácil acceso
hasta que los datos moleculares estén disponibles en la práctica clínica.
EVALUACIÓN DE FACTORES PREDICTIVOS DE O-031 (12937) DETECCIÓN DE MUTACIONES EN LOS GENES O-032 (12976)
SOBREVIDA GLOBAL Y TASA DE RESPUESTA EN PACIENTES SF3B1 Y U2AF1, MIEMBROS DE LA MAQUINARIA DE CORTE Y
AÑOSOS CON SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS Y LEUCEMIA EMPALME, EN PACIENTES CON SÍNDROME MIELODISPLÁSICO
MIELOMONOCÍTICA CRÓNICA DE ALTO RIESGO BAJO
TRATAMIENTO HIPOMETILANTE Rocca G; Camacho Rodríguez M; Serale C; Flores M; Pintos E;
Sarmiento M; Gonzalez J; Larripa I; Belli C
Iastrebner M; Lazzarino C; Grille S; Di Stefano M; Enrico A; Flores M;
Fernandez I; Graciela A; Pimentel M; Nucifora E; Ovilla R; Ramirez J; Imex, Conicet-Anm, Buenos Aires, Argentina
Renato T; Sarmiento M; Schusterschitz Silva Aarújo S; Abello Polo V; Introducción: La heterogeneidad molecular de los Síndromes Mielodisplásicos (SMD)
Serrano Casas J; Huaman Garaicoa F; Wellington K; Reyes I; Belli C involucra diversas vías y, dentro de ellas, la presencia de mutaciones en los miembros de
la maquinaria de corte y empalme: SF3B1, SRSF2 y U2AF1, ha tomado gran relevancia
Academia Nacional De Medicina De Buenos Aires, Caba, Argentina al afectar más de la mitad de los pacientes y ser mutuamente excluyentes entre sí. La
afectación diferencial de genes diana o la coexistencia con otras mutaciones podría
Introducción: Los pacientes añosos con enfermedades severas representan un gran dilema explicar que la presencia de mutaciones en SF3B1 se asocie a buen pronóstico, mientras
terapéutico. Una mejor y pormenorizada selección de la estrategia de tratamiento, permitiría que, su ausencia o la presencia de mutaciones en los otros miembros, a uno adverso.
mayor eficiencia y evitaría excesivas toxicidades. Objetivos: Evaluar los factores clínicos predictivos Objetivos: Detectar la presencia de mutaciones en regiones calientes de los genes SF3B1
de respuesta y de sobrevida global en una cohorte de pacientes añosos, portadores de Síndromes y U2AF1 en pacientes no portadores de mutaciones en SRSF2. Material y métodos: Se
Mielodisplásicos (SMD) y Leucemia Mielomonocítica Crónica (LMMC) de alto riesgo (AR) bajo
tratamiento hipometilante (HMA). Material y métodos: Este estudio retrospectivo y multinacional seleccionaron al azar 51 muestras de pacientes (11 AR, 4 ARSA, 9 AREB, 7 LMMC y 6
se enfocó en pacientes ?65 años con SMD o LMMC de AR (IPSS-R ?3.5 o CPSS >1). La población fue secundarias) no portadores de mutaciones en el gen SRSF2 diagnosticados entre oct-95 a
seleccionada desde una base de datos Ad-Hoc de 340 pacientes que recibieron HMA entre Ene-2007 ene-18. Además, a fines comparativos, se incluyeron 27 pacientes con SMD, portadores
y Ene-2018. La sobrevida global (SG) fue considerada desde el inicio del tratamiento hasta la fecha de mutaciones en el exón 2 del gen SRSF2 abarcando el codón caliente P95 y 12 pacientes
de muerte o último contacto, censurando o no otros tratamientos como ser quimioterapia (QT), otro con diversas patologías de origen mieloide. Se analizaron regiones calientes de los genes
HMA o TCPH (Trasplante de Células Progenitoras hematopoyéticas). Se analizó la sobrevida según SF3B1 (Exón 15, codón K700) y UA2F1 (Exón 2, codón S34) mediante la técnica de
el método de Kaplan-Meier/Log-rank y según regresión Cox. Con los test de Chi2/exacto de Fisher tamizaje de polimorfismos conformacionales de hebra única. Los patrones atípicos fueron
y de regresión logística se examinaron las variables categóricas en relación a la respuesta alcanzada. confirmados mediante secuenciación automática. La identificación de las variantes se
También fueron consideradas variables como la edad, sexo, comorbilidades (HCT-CI), performance realizó mediante la aplicación del soft Mutation Surveyor y su clasificación consultando
status (PS), dependencia transfusional y diferentes valores de corte para la hemoglobina, plaquetas,
neutrófilos, blastos en médula ósea, blastos en sangre periférica (SP) y cariotipo. Resultados: Se bases de datos como COSMIC, gnomAD y aplicando algoritmos funcionales como
estudiaron 138 pacientes (SMD 92, 67%; LMMC 32, 23%; SMD-s 8, 6% y LMA oligoblástica 6, 4%) SIFT, PolyPhen-2 y ESEfinder, entre otros. Resultados: Los 51 pacientes presentaron
estudiaron 138 pacientes (SMD 92, 67%; LMMC 32, 23%; SMD-s 8, 6% y LMA oligoblástica 6, 4%) una relación de sexo M/F de 1,3 con una mediana de edad de 69 años (rango 21-85). Se
con una mediana de seguimiento de 12.4 meses y de números de ciclos recibidos de 7 (rango 1-37). detectaron 8 pacientes con variaciones de secuencia en SF3B1, 5 de las cuales mostraron
La mediana de edad fue 75 (rango 66–89) con predominio masculino del 57%, 34% HCT-CI≥3, la variante clásica p.K700E. Además, se observó una variante p.A713G, no reportada,
23% PS≥2 y 66% tenían dependencia transfusional antes del tratamiento. Los factores predictivos de con efecto deletéreo, y una variante sinónima p.R702R cuya variante alélica presenta una
corta SG al comenzar el tratamiento incluyeron: HCT-CI≥3 (p=0.041), cariotipos de AR (p=0.002), frecuencia 0,6% en población general y afectaría su propio splicing, ambas interpretadas
Hemoglobina ajustada al género (p=0.009), recuento de plaquetas ≤30,000/µL (p=0.010) con un como probablemente patogénicas. Con respecto a U2AF1, se detectaron 2 pacientes,
impacto límite para la dependencia transfusional (p=0.076), con resultados similares al censurar hasta en uno de ellos la variante clásica p.S34F y en el restante la variante sinónima p.C33C,
otros tratamientos. Luego de aplicar el análisis de Regresión Cox, el cariotipo de AR (HR3.0, 95%IC
1.6-5.7, p<0.001) sostuvo su impacto con una influencia límite de la hemoglobina ajustada al género cuya variante alélica presenta una frecuencia 0,07% en población general y afectaría
(HR1.6, 95% IC 0.9-2.8, p=0.081) y del recuento plaquetario <30,000/µL (HR1.7, 95% IC 1.0-2.9, el procesamiento del ARN, también interpretada como posiblemente patogénica.
p=0.067). Al censurar hasta otros tratamientos, fueron relevantes la dependencia transfusional previa Al comparar las características clínicas entre los portadores de las mutaciones en SF3B1
(HR2.1, p=0.009) y los blastos en SP (HR1.8, p=0.026). La respuesta al tratamiento fue evaluada en versus U2AF1/SRSF2, los primeros presentaron menores porcentajes de blastos en
119 pacientes, la tasa de respuesta global fue 61% (CR/mCR/PR: 34%, HI: 15%, SD: 12%) con una médula ósea (0,3% vs 5,0%, Mann WhitneyU, p=0,003), una tendencia a menores niveles
mediana de seguimiento de 12.8 meses. Los No-respondedores, 22 (47%) recibieron un tratamiento de hemoglobina (9,0 vs 9,8g/dL, p=0,083). De los pacientes SRSF2+, 8 presentaron
óptimo (≥4 DAC o ≥6 AZA ciclos) y mostraron una mediana de SG de 7.6 meses (vs. Respondedores: mutaciones acompañantes en N-KRAS, DNMT3A y/o IDH2, los cuales tendieron a una
25.9 meses, p<0.001). El hecho de no obtener respuesta se relacionó a PS≥2 (34% vs 17%, p=0.026), sobrevida menor; SF3B1(60m) vs SRSF2/U2AF1(31m) vs SRSF2 acompañada(27m);
nivel de hemoglobina <10g/dL (87% vs 69%, p=0.020), recuento de plaquetas <30,000/µL (47% Kaplan-Meier/ Long Rank, p=0,054. Dentro de los pacientes con SMD SF3B1+ uno
vs 27%, p=0.021), presencia de blastos (35% vs 16%, p=0.029), con una significancia límite para
HCT-CI≥3 (40% vs 25%, p=0.084) y otros valores de corte de hemoglobina. El análisis de regresión presentó, además de 27% de sideroblastos en anillo (SA), una infiltración de 20% de
logística confirmó la importancia de PS≥2 (OR4.3, p=0.009), recuento de plaquetas <30,000/ mastocitos fusiformes en su médula ósea. De los 11 pacientes adicionales evaluados con
µL (OR2.6, p=0.049) y presencia de blastos en SP (OR3.4, p=0.031) como el principal parámetro diversas patologías mieloides, sólo un paciente con diagnóstico de Mastocitosis Sistémica
asociado a la falla del tratamiento. Conclusiones: En nuestra población, la sobrevida global corta presentó una variación en SF3B1 sin confirmación de presencia de SA en su médula
fue principalmente influenciada por el cariotipo de alto riesgo, mientras que la falta de respuesta a ósea cuya asociación no había sido descripta previamente en una serie reducida de
la terapéutica se asoció significativamente con PS≥2, recuento de plaquetas <30,000/µL y presencia casos. Conclusiones: Los resultados preliminares obtenidos confirman la presencia de
de blastos en sangre periférica. Estos resultados, confirmaron la importancia de evaluar los factores mutaciones en las regiones de interés y su asociación con parámetros de impacto clínico
predictivos antes de iniciar un tratamiento hipometilante en pacientes añosos y de alto riesgo. comparables a los de la literatura.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y PRONÓSTICO O-033 (13089) CENTRALIZACIÓN EN LA ELABORACIÓN Y BANCOS O-034 (13137)
DE ADULTOS JÓVENES CON SÍNDROME MIELODISPLÁSICO SOLIDARIOS DE DROGAS ONCOLÓGICAS, UNA ESTRATEGIA
EN ARGENTINA PARA MEJORAR LA ACCESIBILIDAD A LOS TRATAMIENTOS
Castro M; Soler M; Novoa V; Gonzalez J; Enrico A; Correa W; Ruiz A; Kornitz L; Crusert S; Marti A; Dalmaroni J; Sardu L;
Garcia P; Perusini A; Nucifora E; Arbelbide J; Basquiera A Navickas A; Tossin F; Lemonnier G; Bordone J
Hospital Italiano De Buenos Aires, Caba, Argentina Hospital El Cruce Samic , Buenos Aires, Argentina
Introducción: Menos del 10% de pacientes con síndrome mielodisplásico (SMD) Introducción: El proceso de utilización de citostáticos inicia con la confección
son menores de 50 años. Objetivos: Describir la población de pacientes con SMD del protocolo por parte del médico, la validación por el farmacéutico con
menores de 50 años en cuanto a características clínicas, morfológicas y tratamientos la confección de la orden de elaboración, y la ejecución por el técnico
recibidos. Determinar factores pronósticos asociados con transformación a leucemia realizando la preparación en cabina de seguridad biológica. Culmina
mieloide aguda (LMA) y sobrevida global (SG). Material y métodos: Estudio de con la administración por parte de enfermería y seguimiento médico.
cohorte retrospectivo de pacientes menores de 50 años con diagnóstico SMD en La centralización disminuye el riesgo de exposición de los trabajadores, ofrece
Argentina. Se incluyeron todos los pacientes informados al registro argentino de protección del producto, paciente, operador, ambiente y mejora la seguridad del
mielodisplasia y aquellos diagnosticados en un centro de alta complejidad de Buenos paciente. Al mismo tiempo disminuye los costos provocando un ahorro significativo
Aires desde abril 2007 hasta abril 2018. Las variables resultado fueron evaluadas con si se coordina la programación del protocolo y prescripción médica, la preparación
análisis de sobrevida por método de Kaplan-Meier, la comparación entre los grupos en el servicio de farmacia y la administración en hospital de día agrupando por
se realizó por test de log-rank y el análisis multivariable fue realizado mediante el tratamiento a los pacientes. En este sentido se logró coordinar la administración del
método de regresión de Cox. Resultados: 66 pacientes (mediana 39 años; rango 18 - protocolo Bortezomib semanal y los tratamientos con Azacitidina (5+2) cada 28 días.
La provisión de la medicación oncohematológica para pacientes sin obra social
49). Relación masculino/femenino 0,7; 5/66 (8%) SMD secundario. De acuerdo a la depende del Banco de Drogas provincial por lo que el hospital no tiene injerencia
Organización Mundial de la Salud (OMS) 2016, los subtipos más frecuentes fueron en la gestión de adquisiciones del medicamento, teniendo poca intervención en
SMD con displasia multilinaje (41%) y SMD con exceso de blastos (EB) 2 (24%). situaciones de discontinuación. Objetivos: Determinar los tratamientos que se
Las anomalías en cromosoma 7 y la trisomía del 8 fueron los hallazgos citogenéticos generan debido la centralización de la preparación y medir el impacto económico.
más frecuentes y 63% se clasificaron en el grupo de riesgo citogenético revisado Material y métodos: Estudio retrospectivo observacional entre los meses de
(RC-R) como buen pronóstico. Según el sistema de puntuación de pronostico Enero a Junio de 2018 en un hospital público. Se realizó un análisis económico y
revisado (IPSS-R) presentaron riesgo muy bajo (22%), bajo (28%), intermedio cuantitativo de los tratamientos generados a partir de la coordinación en el mismo
(17%), alto (15%) y muy alto (18%). Durante tiempo de seguimiento (mediana 28,8 día para la administración del protocolo. Los datos se recolectaron de registros
meses; IC95% 1-89) 49 pacientes requirieron transfusiones, 18 pacientes agentes de enfermería y de farmacia sumado a la prescripción médica. Resultados: Se
hipometilantes y 27 pacientes trasplante de células precursoras hematopoyéticas realizaron en total 113 tratamientos con bortezomib, que de forma teórica supone
(TCPH). La mediana de tiempo al inicio tratamiento fue de 36,1; 1,7 y 1,1 meses 113 FA, los FA utilizados fueron 95, generando un ahorro de 18 unidades (16%)
para los grupos muy bueno/bueno, intermedio y alto/muy alto, respectivamente considerando un valor promedio de $69000 (Julio 2018) el ahorro se traduce
(p= 0,00003). La sobrevida libre de progresión a LMA a los dos años fue 59% en $ 1242000. Para azacitidina se prepararon 259 tratamientos utilizando 476
(IC95% 45-71) y los predictores fueron RC-R (p<0,001), riesgo IPSS-R (p<0,001) FA teóricos, de forma práctica se utilizaron 400 FA generando un ahorro de 76
y fibrosis en medula ósea (FM0 vs otros) (p=0,003). La mediana SG fue 68 meses FA (16%) considerando un valor promedio de $48500 (Julio 2018) el ahorro se
(IC95% 45,82-NA) y 66% (IC95% 52-77) a los 3 años. La clasificación según la traducen en $ 3686000. En todos los casos se utilizó el mismo laboratorio para
OMS (p=0,018), IPSS-R (p=0,001), RC-R (p=0,009), fibrosis medular (p=0,019) todo el ciclo y no se mezclaron marcas en la preparación de la dosis individual.
y soporte transfusional (p<0,001) fueron predictores de SG. El riesgo IPSS-R alto/ Con estos FA se iniciaron y/o continuaron tratamientos potenciales, a una cantidad
muy alto y el soporte transfusional mantuvieron su valor pronóstico independiente. estimada de 6 pacientes para ambos esquemas. Conclusiones: La coordinación de
Conclusiones: Los jóvenes representaron el 7% de los pacientes con SMD en el la planificación, la preparación y la administración significó un ahorro, que impactó
registro argentino. Presentaron predominancia femenina, frecuente SMD EB-2 y directamente en la accesibilidad del paciente al medicamento. Los porcentajes de
R-CR bueno. El IPSS-R fue un factor importante como predictor de progresión a ahorro y su impacto económico pueden variar de una droga a otra que por pequeños
LMA y de SG. La mayoría de los pacientes requirió tratamiento temprano en el curso que sean generan un banco solidario de drogas permitiendo el inicio temprano o
continuidad de tratamientos mejorando la expectativa del tratamiento y la calidad
de la enfermedad con una alta incidencia de TCPH. de vida del paciente.
INCIDENCIA DE SÍNDROME MIELODISPLÁSICO O-035 (12958) PRIMERA EXPERIENCIA EN LA UTILIZACIÓN O-036 (12979)
EN UN PROGRAMA MÉDICO DE ARGENTINA DE PANELES DE SECUENCIACIÓN DE NUEVA GENERACIÓN-
Vélez N A; Castro M; Brulc E; Nucifora E; Basquiera A; Arbelbide J NGS EN PACIENTES CON PATOLOGÍAS MIELOIDES
PROVENIENTES DE UN HOSPITAL PÚBLICO
Hospital Italiano De Buenos Aires, Capital Federal, Argentina
Rahhal M; Belli C; Bordone J; Albarenque F; Dohmer P; Zubieta M
Introducción: La incidencia reportada en la bibliografía de Síndrome mielodisplásico
(SMD) es variable. Diferentes países de Europa han reportado en los últimos años Idim Alfredo Lanari, Caba, Argentina
una incidencia de 2 a 5 casos por 100.000 personas-año, Estados Unidos estimó
aproximadamente 4,5 casos por 100.000 personas-año durante el 2003 al 2008, Introducción: La utilización de tecnologías de secuenciación de nueva generación
mientras que entre el 2003 al 2010 Australia reportó 10,1 casos por 100.000 personas- (NGS) para la evaluación de mutaciones en un panel amplio de genes ha generado
año durante el 2003 al 2010. Los SMD también varían con la edad y el sexo. En grandes expectativas como una nueva herramienta en la práctica clínica. Sin
Holanda se reportan 0,4 casos por 100.000 personas-año en población joven (<30 embargo, la experiencia local es reducida. Objetivos: Introducir la tecnología NGS
años) y 40 casos por 100.000 personas-año en población adulta (>65 años). Datos de
Japón describieron una incidencia en el 2008 de 3,8 casos por 100.000 personas-año al hospital evaluando un panel de 40 genes en pacientes con patologías mieloides.
para el sexo masculino y 2,4 casos por 100.000 personas-año para el sexo femenino. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional, descriptivo y transversal.
Mientras que Estados Unidos estima una incidencia superior a 75 casos por cada Se seleccionaron muestras almacenadas a -70°C de médula ósea de 11 pacientes con
100.000 personas-año en mayores de 65 años. Al irse modificando las clasificaciones, patologías mieloides (6 síndromes mielodisplásicos, 3 leucemias mielomonocíticas
también se produjo un cambio en la incidencia de esta patología: en Francia en el crónicas, 2 leucemias mieloides agudas), atendidos en el hospital entre ago-17 y dic-
año 1994 el subtipo de SMD más frecuente fue la anemia refractaria con exceso de 18. Se utilizó un kit comercial AmpliSeq for Illumina Myeloid Panel diseñado para
blastos (AREB) seguido de la anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARSA) y la
Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC). En Australia para el año 2010, el subtipo evaluar 40 genes asociados (526 amplicones), 23 en regiones calientes y 17 completos,
de SMD más frecuente fue la citopenia refractaria con displasia multilinaje (CRDM) y un equipo MiniSeq de Illumina. Para la interpretación de los resultados se utilizaron
seguida de Anemia refractaria y Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB) diversos programas y bases de datos online, incluyendo DNA Amplicon de Illumina,
sin embargo, la mayoría de los casos pertenecían al grupo de SMD inclasificable. Variant Interpreter, Integrative Genome Viewer, Provean, Shift, Polyphen, ClinVar,
No hay datos epidemiológicos de Argentina y América Latina que hayan determinado Cosmic, entre otros, tomando como referencia UCSC hg19 y de acuerdo a las
la incidencia y características clínicas de SMD, por este motivo nos propusimos recomendaciones de la Guía de Aplicación Clínica de secuenciación Masiva en SMD
determinar la incidencia de SMD en una población de adultos afiliados a un seguro
de salud de un hospital de alta complejidad en Buenos Aires durante el año 2017 con y LMMC. Resultados: Se secuenciaron 11 muestras con una profundidad Q30 de un
la nueva clasificación de la OMS 2016. Objetivos: Estimar la incidencia de SMD en el 86,6% y una cobertura media de amplicones de 9579,6. Se detectaron 774 variantes
programa médico del Hospital Italiano de Buenos Aires (HIBA) y estandarizar con la totales, luego del filtrado de las regiones codificantes y de splicing se analizaron las
población argentina según el último censo. Material y métodos: Estudio de cohorte 212 remanentes. Las variantes encontradas se clasificaron como sinónimas 110, con
retrospectiva en pacientes de edad mayor o igual a 20 años que se hubieran realizado cambio de sentido 64, cambio del marco 11, sin sentido 1 (175 SNV y 11 indel)
una punción de médula ósea entre el 1ro de Enero de 2017 y 31 de diciembre del 2017. y cercanas al sitio de splicing 26. Al comparar con las bases de datos y de aplicar
Para la selección de casos se tomó la base de datos de la historia clínica electrónica
del HIBA. Los medulogramas de pacientes con sospecha de SMD o con citopenias algoritmos de predicción, 35 resultaron variantes patogénicas o posiblemente
fueron revisados por dos expertas hematólogas. Se excluyeron los pacientes que no patogénicas distribuidas en 10 pacientes con una media de 4 (1-7). La distribución
tenían medulograma y aquellos con diagnóstico previo de SMD. Se utilizó la nueva de las variantes patogénicas según la vía afectada fue: 14 en reguladores epigenéticos
clasificación de SMD según la OMS del 2016. Se realizó la estandarización por edad (TET2, DNMT3A, IDH1/2 y ASXL1), 6 en factores de splicing (SRSF2, U2AF1 y
y sexo aplicando el método directo ajustando a la población estándar de Argentina. SF3B1), 8 en factores de transcripción (RUNX1, WT1 y CEPBA), 3 en cohesinas
La incidencia fue estimada en 100.000 personas-año y con su respectivo intervalo de (STAG2), 3 en traducción de señales (N/KRAS) y 1 en reparación del daño (TP53).
confianza (IC) 95% usando el método delta. Resultados: Cuarenta y nueve pacientes
fueron diagnosticados con SMD durante el año 2017. La mediana de edad fue 73 años Al analizar la frecuencia alélica, estas presentaron una media de 35% (7% y 58%),
(RIC: 58 - 81 años). El subtipo más frecuente fue la CRDM. Cincuenta y dos por ciento 2 pacientes con mutaciones en RUNX1 mostraron una frecuencia alélica sugerente
de los pacientes presentó bajo riesgo según el Índice pronóstico internacional revisado. de origen germinal. Conclusiones: En esta primera experiencia la calidad de los
La enfermedad cardiológica fue la comorbilidad más frecuente. La incidencia cruda resultados obtenidos fue satisfactoria y se logró identificar mutaciones patogénicas en
fue 33.8 (IC95%: 25.57-44.67) para SMD. La incidencia estandarizada según edad fue 10 de 11 pacientes. En 2 individuos se recomendó confirmar el origen de la mutación
11.52 (IC95%: 7.82?15.21) y estandarizada según edad y sexo fue 11.67 (IC95%: 7.94- dada la posible predisposición familiar vinculada a la misma, y en 1 paciente se
15.4). Encontramos que la incidencia de SMD fue mayor en hombres que en mujeres y
aumentó con la edad. Conclusiones: Este trabajo, es probablemente el primer reporte recomendó la revisión del diagnóstico. La abundante información obtenida requiere
de incidencia de SMD en Argentina y Latinoamérica usando la nueva clasificación de un cuidadoso análisis bioinformático ulterior a fin de brindar resultados relevantes
de la OMS. La incidencia de SMD es probablemente más alta de la esperada por la y asequibles al hematólogo tratante.
rigurosidad con la que fueron evaluadas las muestras en cada caso.
ADN LIBRE CIRCULANTE COMO FACTOR O-037 (12986) EL ANÁLISIS DE POLIMORFISMOS EN GENES DE O-038 (12944)
PRONÓSTICO EN MIELOFIBROSIS: RELACIÓN CON LA VÍA P53 INDICA QUE NQO1 609C>T MODULA LA RESPUESTA
EL PERFIL MUTACIONAL AL TRATAMIENTO EN LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
De Luca G; Marin Oyarzun C; Gutiérrez M; Castro Rios M; Moiraghi Anadon M; Fontecha M; Weich N; Bengio R; Moiraghi B;
B; Cortés Guerrieri V; Verri V; Caula V; Lev P; Goette N; Discianni Larripa I; Fundia A
Lupi A; Ayala D; Flores D; Marta R; Glembotsky A; Heller P Academia Nacional De Medicina De Buenos Aires, Capital Federal, Argentina
Instituto De Investigaciones Médicas Dr. Alfredo Lanari, Caba, Argentina Introducción: La leucemia mieloide crónica (LMC) caracterizada por el gen de
Introducción: La Mielofibrosis (MF) es la Neoplasia Mieloproliferativa de peor evolución, con una fusión BCR-ABL1, se trata con éxito con inhibidores de tirosina quinasa (ITKs).
sobrevida media de 6 años. El pronóstico depende de factores clínicos y moleculares que definen Sin embargo, hay una gran variabilidad en la respuesta terapéutica ya que algunos
categorías de riesgo. Recientemente se incorporó el perfil de mutaciones driver (JAK2/CALR/MPL) pacientes no responden o desarrollan resistencia. Si bien la etiología y la evolución
y no driver (ASXL1, IDH1/2, SRSF2) a las escalas pronósticas clásicas, siendo de mal pronóstico la clínica están determinadas por el gen BCR-ABL1, aún se desconocen los mecanismos
negatividad para CALR y la presencia de mutaciones no driver. Previamente describimos aumento genéticos subyacentes al origen y progresión de la enfermedad, habiéndose asociado
de ADN asociado a histonas (nucleosomas) en pacientes con MF avanzada. El ADN libre (cell- con la inestabilidad genómica. En este contexto, el gen TP53 y sus reguladores como
free(cf) DNA) consiste en fragmentos de ADN de 150 a 200 pares de base liberados al torrente NQO1 son importantes para la supresión tumoral y el mantenimiento de la estabilidad
sanguíneo a partir de células apoptóticas, necróticas o en netosis y se encuentran en la fracción del ADN. La inactivación de la vía p53 se debe principalmente a mutaciones pero
no celular de la sangre, pudiendo estar o no asociados a histonas. Objetivos: Evaluar la utilidad
de la medición del cfDNA, parámetro de fácil acceso, como factor pronóstico en MF y su relación también se ha asociado a polimorfismos genéticos que alteran la expresión o la
con el estado mutacional. Material y métodos: Se incluyeron pacientes con MF diagnosticados actividad de las proteínas involucradas. Por consiguiente, los polimorfismos en el
según WHO 2016. Se determinó el cfDNA en plasma mediante fluorimetria con Picogreen y las gen TP53 o NQO1 podrían influir tanto en el riesgo a LMC como en la respuesta
mutaciones JAK2, CALR, MPL y ASXL1 por PCR o secuenciación. Los datos se analizaron con las terapéutica. Objetivos: El objetivo de este trabajo fue realizar un estudio de
pruebas de Mann-Whitney para las variables continuas, Fisher para las categóricas, Spearman para polimorfismos en la vía de señalización de p53 incluyendo los genes TP53 y NQO1
las correlaciones y Kaplan-Meier para la sobrevida. Resultados: Se estudiaron 36 pacientes con MF, a fin de establecer su rol en la susceptibilidad a desarrollar LMC y en la respuesta a
23 Primaria, 7 post-PV, 6 post-TE, edad 63 (19-86) años, 63% mujeres; 54% JAK2+, 37% CALR+, los ITKs. Material y métodos: Se analizaron 144 pacientes con LMC tratados (68
3% MPL+, 6% Triple Negativos; 61% sin tratamiento, 14% con hidroxiurea, 11% interferón, mujeres; edad media 50,44 años; rango 17-85 años) y 128 personas sanas sin historial
11% ruxolitinib, 3% otro. Se estudiaron además 10 pacientes con Policitemia Vera (PV), 10 con médico de leucemia u otras enfermedades crónicas (56 mujeres; edad media 41,76
Trombocitemia Esencial (TE) y 32 controles. Los niveles del cfDNA fueron mayores en pacientes años; rango 20-70 años). Se empleó PCR múltiple alelo específica y secuenciación
con MF vs. controles, 0.48±0.2 vs 0.26±0.04 ug/mL, P<0.0001, hallándose aumento respecto al
valor de referencia en 72% de los casos. Si bien hubo leve aumento de cfDNA en PV y TE, éste fue para estudiar dos polimorfismos intrónicos en TP53: IVS3 16pb indel (rs17878362)
menor que en MF (P<0.05). Los valores fueron más elevados en MF de riesgo intermedio-2/alto e IVS6+62 A>G (rs1625895) y el polimorfismo 609 C>T en NQO1 (rs1800566). El
(n=20) que en aquellos intermedio-1/bajo (n=16) (escala DIPSS-Plus), 0.58±0,2 vs 0.35±0.06 ug/ análisis estadístico se realizó empleando los programas SNPStats y SPSS (versión
mL, P<0.0001. Los pacientes con cfDNA en los dos cuartiles superiores (>0.48 ug/mL) pertenecían 24) con un nivel de significación p?0,05. Resultados: Las frecuencias alélicas de los
con mayor frecuencia a la categoría intermedio-2/alto, OR 27.9 (3-257), P<0.001, presentaron con 3 polimorfismos estaban en equilibrio Hardy-Weinberg (p>0,05) en los controles.
mayor frecuencia trombocitopenia, OR 7.5 (1.2-45.3), P<0.05 y tendieron a presentar anemia y El análisis de susceptibilidad considerando los tres modelos genéticos (Recesivo,
menor sobrevida. En relación al perfil mutacional, el grupo CALR+ tendió a mostrar niveles más Dominante y Aditivito) no mostró una asociación significativa para ninguna de
bajos que el JAK2+ (P=0.06), reflejando la presencia de enfermedad menos avanzada en el primer las comparaciones efectuadas. Se estudió la correlación entre los genotipos con los
grupo. Se detectaron mutaciones en ASXL1 en 7 de 20 (35%) pacientes, cuyos niveles de cfDNA datos clínico-patológicos tales como estadio de la enfermedad, Sokal, respuesta
tendieron a ser mayores que los no mutados, 0.61±0.3 vs. 0.44±0.2 ug/mL, si bien la diferencia no citogenética, respuesta molecular mayor (RMM), presencia de mutaciones en BCR-
fue significativa. Hubo correlación directa entre el cfDNA y los nucleosomas (P<0.0001), la LDH
(P<0.001) y la edad (P<0.05), e inversa con la hemogloblina (P<0.05) y las plaquetas (P<0.01). La ABL1 y las curvas de sobrevida (SG, SLE y SLF). El análisis del gen NQO1 demostró
evaluación secuencial del cfDNA en pacientes (n=7) previo y durante el tratamiento con ruxolitinib que la frecuencia de pacientes sin RMM estaba significativamente incrementada
mostró un descenso significativo (P<0.05) al mes de tratamiento, paralelo a la respuesta clínica. en los pacientes con genotipo 609-TT, siendo un factor de riesgo para la falla del
Conclusiones: Se describe por primera vez el aumento de cfDNA en MF. La relación hallada tratamiento (OR: 3,39; IC 95%: 1,2-9,9; p=0,032) (Figura 1). No se observaron
entre el cfDNA y el grado de severidad de la enfermedad sugiere que este parámetro podría ser de diferencias significativas al analizar los otros dos polimorfismos en función de
utilidad como factor pronostico, si bien se requiere ampliar la población estudiada para determinar los parámetros clínicos. Conclusiones: A nuestro conocimiento, estos resultados
si es independiente de otras variables, como la edad y el estado mutacional. La concordancia indican, por primera vez, que el genotipo NQO1 609-TT es un factor de riesgo para
hallada entre cfDNA y nucleosomas indica que la medición del cfDNA, que es de menor costo la falla de respuesta terapéutica en LMC. Probablemente este efecto está relacionado
y mayor factibilidad, es más redituable que la cuantificación de nucleosomas en este contexto. con que el genotipo TT codifica una proteína inactiva que no se une a p53 lo cual
La estrecha correlación entre cfDNA y LDH sugiere que el mismo se originaría a partir del alto favorece su degradación. Esto puede llevar a un aumento de la proliferación y
recambio celular. Dado que el ADN extracelular tiene efectos proinflamatorios, su presencia podría
contribuir a reforzar el estado inflamatorio que contribuye a la progresión de la MF. disminución de la apoptosis, contrarrestando el efecto de los ITKs.
DETECCIÓN DE MUTACIONES EN PACIENTES O-039 (12968) LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA (LMC) Y O-040 (13015)
CON LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA RESISTENTE MUTACIÓN T315I: 3 CASOS CON RESPUESTAS FAVORABLES A
A INHIBIDORES DE TIROSINA KINASA DE SEGUNDA INHIBIDORES DE TIROSIN KINASA (ITK) DE 2° GENERACIÓN
GENERACIÓN. EXPERIENCIA INSTITUCIONAL Parellada M; Ferrari L; Mela Osorio M; Giere I; Cuello T; Debus M;
Bengio R; Noriega M; Anchordoqui S; Staropoli S; Martorell M; Brodsky A; Dimase F; García A; Naranjo I; Pavlosky C
Larripa I
Fundaelu, Caba, Argentina
Iihema, Academia Nacional De Medicina, Caba, Argentina Introducción: El uso de los ITK son el pilar del tratamiento de la LMC. Sin embargo, durante la evolución de
la enfermedad, se desarrollan mutaciones puntuales en el dominio kinasa (DK) del BCR-ABL1, generando
Introducción: El mecanismo más frecuente de resistencia adquirida en Leucemia Mieloide resistencia a los ITK. La mutación T315I es detectada en hasta el 20% de las LMC resistentes, y existe
Crónica (LMC) tratada con Inhibidores de Tirosina Kinasa (ITKs), es la presencia de mutaciones numerosa evidencia que demuestra su resistencia a todos los ITK de 1º y 2º generación. El Ponatinib es hoy el
de punto en el dominio tirosina kinasa (DTK) del gen de fusión BCR-ABL1 que afectan la tratamiento de elección de estos pacientes. Sin embargo, existen aislados reportes en la bibliografía mundial
estructura conformacional de la proteína alterando la efectividad de los ITKs. Objetivos: que demuestran la evolución favorable de pacientes con LMC y T315I bajo tratamientos distintos al Ponatinib
Identificar y evaluar la frecuencia de mutaciones en los diferentes dominios del gen BCR- y/o TALO, a los cuales no se pudo acceder por diferentes circunstancias. Objetivos: Describir la singular y
favorable evolución de pacientes con LMC en fase crónica con mutación T315I bajo tratamiento con ITK
ABL1 en pacientes con LMC y fallo al tratamiento con ITKs de 2da generación en 2da línea. de 2º generación. Material y métodos: Se analizaron 285 pacientes desde 03/12 hasta 06/19 en contexto de
Determinar la sobrevida global (SV) teniendo en cuenta los siguientes parámetros: edad, estudio multicentrico iniciado en nuestro centro, para detección de mutaciones del DK en pacientes con LMC
sexo, presencia o ausencia de mutaciones; localización de las mismas y si son únicas o resistentes a ITK. Todos los pacientes firmaron consentimiento informado, junto con la planilla de datos enviada
múltiples. Material y métodos: Población estudiada: Se evaluaron 145 pacientes con LMC por médico de cabecera. Los resultados fueron comunicados a los médicos solicitantes, quienes continuaron
tratados en 2da línea con Dasatinib, Nilotinib o Ponatinib. El 96,55% (140/145) estaba en con el seguimiento del paciente. El estatus mutacional fue caracterizado por secuenciación directa Sanger.
fase crónica, 4 en fase acelerada y 1 en crisis blástica. Se analizaron 79 mujeres (54,5%) y 66 Se realizó un sub análisis de los pacientes con LMC y mutación T315I, con el objetivo de evaluar la evolución de
varones (45,5%), mediana de edad: 51 años (rango: 16-85 años). Extracción de ARN: a partir los tres pacientes que lograron respuestas óptimas con ITK 2º. La sobrevida global (SG) se calculó desde la fecha
de sangre periférica con EDTA. Se utilizó la técnica de TRIzol-Cloroformo-Isopropanol. del diagnóstico hasta la fecha de muerte o ultimo seguimiento. Resultados: De 285 pacientes resistentes, 66 (23%)
presentaron mutaciones del gen BCR-ABL. De estos 66 pacientes, 26 (39%) albergaron a la mutación T315I.
La obtención de ADN copia (cDNA) se realizó por retro-transcripción (RT-PCR). Describimos la evolución de 3 de los 26 pacientes (11.5%) que presentaron la mutación T315I, y a pesar de rotar o
Detección e Identificación de Mutaciones: Se amplificó por nested PCR el fragmento del gen continuar tratamiento con ITK de 2º, presentaron evolución favorable. La mediana de seguimiento desde el momento
ABL1 correspondiente a los exones 4 al 7 utilizando primers específicos. Se analizaron por el del diagnóstico de la LMC fue de 69 meses (10-144). Las características de los pacientes se describen en Tabla 1.
método de secuenciación directa (Sanger) y los resultados se estudiaron utilizando los programas Paciente 1: Inició tratamiento con Imatinib 400 mg/día, y por respuesta sub optima aumentó dosis a 600 mg/día,
Mutation Surveyor® y el ChromasLite®. Análisis Estadístico: Para las curvas de SV se utilizaron obteniendo RMM a los 3 meses. Mantuvo RMM durante 10 años. Por pérdida de RMM (0.13% y 0.38% BCR-
los test de Mantel-Cox y de Wilcoxon. Para calcular el Hazard Ratio se utilizó el método de ABL), se solicitó estudio de mutaciones en septiembre de 2017, rotando a Dasatinib ese mismo mes, previo
Mantel-Haenszel realizados por el programa GraphPad Prism 5.0. Resultados: El 30,3% de los al informe del estudio mutacional. Se confirmó presencia de la mutación T315I, en ese momento el paciente
pacientes (44/145) presentaron mutaciones en el DTK del gen ABL1. La frecuencia y distribución presentaba RMM y RCC. Se repitió entonces estudio de mutaciones, reconfirmando la mutación T315I.
Paciente 2: Inició tratamiento con Nilotinib 600 mg/día, logró respuestas moleculares óptimas (0.03%, 0.02% de
de las mutaciones fue: 48% en imatinib-binding, 28% en P-loop, 20% en C-loop y 4% en A-loop BCR-ABL) a los 3 y 6 meses de tratamiento, a pesar de recibir dosis fluctuantes del ITK como consecuencia de
La sobrevida global (SV) desde el ingreso al estudio de mutaciones hasta la última consulta eventos adversos no hematológicos. Por pérdida de RMM (0.13% BCR-ABL), se solicitó estudio de mutaciones
registrada teniendo en cuenta la edad (mayor o menor de 51 años) y el sexo (masculino/femenino) en junio de 2017, aumentando dosis de Nilotinib a 600 mg/día previo al informe de mutaciones. Se confirmó la
no mostraron diferencias significativas. En tanto que la SV de los pacientes con mutaciones en presencia de la mutación T315I, en ese momento el paciente presentaba RM indetectable. Paciente 3: Inició
el DTK en el quartilo 75% fue de 28 meses mientras que en el grupo sin mutaciones fue de 73 tratamiento con Imatinib 400 mg/día, por falla al mes 3 se rotó inmediatamente a Dasatinib, y posteriormente se
meses. Las mutaciones se asociaron con una mortalidad incrementada (HR=3.983) (p=0.0089). solicitó estudio de mutaciones. Una vez que se obtuvo el resultado de la mutación, el paciente ya había logrado
De los 44 pacientes con mutaciones: 37 (84%) tenían solo una y 7 (16%) presentaron mutaciones RHC con Dasatinib, por lo que continuó con el mismo tratamiento, constatándose al mes 3 RCC y al mes 6 RMM.
La mediana de seguimiento y SG desde el momento de la detección de la mutación T315I fue de 18 meses (6-25).
múltiples (dos o más). Estos últimos mostraron una disminución significativa en la SV respecto de los Conclusiones: El advenimiento de Ponatinib significó un importante avance para el tratamiento exitoso de pacientes
casos con una única mutación (p=0,0059). Las mutaciones detectadas con mayor frecuencia fueron: con LMC y mutación T315I. En el presente trabajo, describimos la evolución atípica de tres pacientes con LMC que
en la región P-loop: E255K/V, en imatinib binding: T315I, en C-loop: E355K/G y en A-loop: F359V/I. desarrollaron la mutación T315I y que lograron y mantienen RM óptimas y duraderas con ITK de 2º generación.
La mediana de SV teniendo en cuenta las mutaciones en Ploop, imatinib binding y los restantes Con una mediana de seguimiento mayor a 5 años, los tres pacientes continúan en RHC y RMM persistente, a pesar
dominios no mostraron diferencias estadísticamente significativas si bien se observó una tendencia de no recibir Ponatinib. En todos los casos, se deberá continuar con el monitoreo molecular estricto para la detección
a menor SV en los casos con mutaciones en el Ploop. Conclusiones: Nuestros resultados muestran temprana en caso de que existiera perdida de la respuesta.
que la presencia de mutaciones en el DTK constituye un factor pronóstico adverso, con una
disminución significativa de la SV global. La detección de más de una mutación se asoció con alto
riesgo y menor SV. La frecuencia de mutaciones en los diferentes dominios mostró coincidencias
con los datos descriptos en la literatura internacional. En base a los resultados obtenidos se
pudieron implementar modificaciones terapéuticas con diferentes ITKs, incluyendo el ponatinib,
que modificaron el pronóstico de los pacientes. El estudio de mutaciones brinda la posibilidad
de estratificar a los pacientes resistentes en diferentes grupos de riesgo y definir la terapia más
adecuada en cada caso.
APLICACIONES DE PANELES DE SECUENCIACIÓN O-041 (13049) UTILIZACION DE LA ESCALA DE RIESGO DE O-042 (13201)
MASIVA DE NUEVA GENERACIÓN (NGS) EN LEUCEMIAS MIELOIDES: TROMBOSIS: IPSET-THROMBOSIS, EN UN GRUPO
ESTUDIO PILOTO DE VARIANTES GENÉTICAS PREDISPONENTES, DE PACIENTES CON TROMBOCITEMIA ESENCIAL
DE RIESGO ADVERSO Y MUTACIONES ACCIONABLES Garcia Einschlag C; Ponzinibbio C; Szelagowski M; Dick H; Prates
Cuello M; Klosowski F; Debus M; Romano V; Denninghoff V; M; Fiad L; Milone J; De Luca T; Enrico A
Ferrari L; Mela Osorio M; Galeano A; Sanz l.; Moiraghi B; Varela Hospital Italiano La Plata, La Plata Buenos Aires, Argentina
A; Ventriglia M; Figueroa M; Pertiné B; Fernandez I; Pavlovsky M;
Sackmann F; Pavlovsky C; Giere I Introducción: La trombosis es la principal causa de morbimortalidad en los
enfermos con Trombocitemia Esencial (TE) y el tratamiento para éstos va dirigido a
Fundaleu, Caba, Argentina su prevención. Clásicamente los enfermos se estratifican en bajo o alto riesgo según la
ausencia o presencia de antecedentes de trombosis y edad >60 años. Sobre este enfoque
Introducción: La complejidad de los perfiles mutacionales se puede determinar a través de estudios tradicional (recomendado por la European Leukemia Net), la escala conocida como
de NGS al diagnostico de la enfermedad con el fin de estratificar a los pacientes (ptes) en categorías
de riesgo de recaídas y fallas tempranas a los tratamientos actuales. Las alteraciones moleculares IPSET-Thrombosis introduce dos nuevos factores independientes (la presencia de la
adquiridas que se observan en etapas avanzadas de la enfermedad reflejan la expansión clonal de mutación JAK2V617F y de factores de riesgo cardiovascular -FRCV-) estratificando a
las células neoplásicas. Objetivos: Determinar el estado mutacional en un estudio piloto de ptes con los pacientes en bajo, intermedio y alto riesgo. Objetivos: Describir la prevalencia de
leucemias mieloides aguda (LMA) y crónica (LMC) resistentes al tratamiento con inhibidores de eventos trombóticos en una cohorte de 63 enfermos con TE clasificados según el score
tirosina kinasas (ITKs). Determinar la frecuencia de los cambios descriptos como: polimorfismos, IPSET-Thrombosis. Material y métodos: Se incluyeron 63 pacientes diagnosticados
mutaciones DTA (DNMT, TET2 y ASXL1) potencialmente patogénicas y cambio de secuencia de
carácter patogénico. Material y métodos: En este estudio multicéntrico de investigación iniciado consecutivamente con TE en nuestro centro (2000-2018). Todas las historias clínicas
en el año iniciado en el año 2012, se utilizó el Ion S5? next-generation sequencing system (Thermo fueron revisadas para asegurar que cumplían criterios WHO. Se analizó la asociación
Fisher Scientific) con el Ion AmpliSeq? AML Cancer Research Panel que utiliza 237 amplicones entre el score IPSET-Thrombosis y los eventos trombóticos durante el seguimiento
para analizar genes relacionados a patologías mieloides (secuencia completa para CEBPA, TET2, mediante el método de Chi-Cuadrado. Resultados: El diagnóstico de TE fue un
DNMT3A, GATA2, TP53 y exones con regiones críticas en los genes: ASXL1, BRAF, CBL, FLT3-
TKD, IDH1, IDH2, JAK2, KIT, KRAS, NPM1, NRAS, PETEPN11, RUNX1, WT1). Se evaluaron 71,4 % más frecuente en mujeres, siendo el 38% de los enfermos mayores de 60 años
15 ptes, 7 mujeres y 8 varones , mediana de edad 54 (rango 33 ? 58), de los cuales 3 pts con LMA : 2 (media: 59.1 años, rango 26-89). El 25% de los enfermos (16p) habían presentado
casos de novo y 1 caso en remisión completa, 9 ptes con LMC en crisis blástica (LMC-CB) y 3 casos algún evento trombótico previo al diagnóstico de TE (9 arteriales y 7 venosos).
con LMC fase crónica (LMC-FC) resistentes a ITKs. A fin de establecer el nivel de patogenicidad Dos de ellos, más de un evento. De acuerdo con el score IPSET-Thrombosis, el
de los cambios de secuencias genéticas se realizó el análisis bioinformático con los algoritmos 41% (26p) de los pacientes presentaron un score bajo, 35% (22p) Intermedio,
predictivos vinculados a la plataforma Thermofisher para ION-S5, y se consultaron bases datos
de acceso libre para reconfirmar la sospecha de patogenicidad de cada mutación. Resultados: La y el 24% (15p) Alto. Se observa la descripción de los pacientes en la tabla 1.
calidad el ensayo NGS resultó satisfactoria en términos de uniformidad en la cobertura: 94,11% Con una mediana de seguimiento de 50,8m [6,2-240], 14 de los 63 pacientes (22%)
(rango 89.22 %? 97.42 %) y profundidad de lectura: 3825x (rango 1805x ? 9170x). Se detectaron sufrieron un evento trombótico luego del diagnóstico. En un análisis univariado, la
cambios de secuencia en todos los casos: variantes polimórficas (SNPs) en todo el panel genético prevalencia de trombosis fue significativamente más alta en los pacientes con score
y 17 cambios reportados como mutaciones del tipo DTA y variantes patogénicas. El polimorfismo IPSET elevado, un 50% de los pacientes con score IPSET-Thrombosis alto presento
más frecuente observado en todos los casos fue en el gen TP53 con el cambio aminoacídico prolina
por arginina en codón 72. SNP 72 G>T Las mutaciones DTA presentaron la siguiente distribución: algún evento trombótico durante el seguimiento, mientras que un 13,6 y 14,8% lo
53% (8/15) en gen DNMT3A, 40% (6/15) en gen TET2 y SNP 1580G>T 66% (10/15) en gen ASXl1, presentaron con score intermedio y bajo, respectivamente. Se observa la prevalencia
no observándose diferencias entre los grupos LMC-FC, LMC-CB y LMA de novo. Se detectaron de trombosis en la tabla 2. Conclusiones: En nuestra experiencia, el score IPSET-
mutaciones de carácter patogénico en el 40% (6/15) del total de ptes : 33% (4/12) de los casos Thrombosis estratificó de una manera eficiente a los pacientes con TE, demostrando
LMC y 67% (2/3) de los ptes LMA. Los ptes LMC que presentaron mutaciones en los genes del tener una correlación acertada entre los grupos de riesgo y la ocurrencia de eventos
panel mieloide mostraron un tiempo de progresión significativamente menor comparado con el de
los ptes no mutados (892 días vs 3330 días, p=0.001). Las mutaciones en los genes FLT3, IDH2, tromboembólicos. En el manejo actual sería de gran utilidad tener en cuenta la
NRAS y CEBPA se observaron sólo en ptes con LMA. Conclusiones: El tiempo de progresión presencia de FRCV y/o la mutación JAK2V617F para categorizar a estos pacientes y
resultó significativamente más corto en aquellos casos de LMC con mutaciones relacionadas al realizar el tratamiento adecuado de acuerdo al grupo de riesgo.
panel genético mieloide de LMA. La aplicación de NGS podría identificar un subgrupo LMC
resistente a TKI que muestra mayor riesgo de evolución, requiriendo un seguimiento y una
estrategia terapéutica personalizada y combinada a otras terapias con ITK de segunda generación.
Con el advenimiento de terapias blanco moleculares se hace imprescindible realizar los estudios
moleculares para definir perfiles genéticos que ayuden a establecer estratificación de riesgo y a
diseñar no sólo nuevos tratamientos de primera línea, sino también terapias combinadas de salvataje
terapéutico dirigidos contra a genes accionables tras la recaída o evolución clonal de la enfermedad.
NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS O-043 (12906) MIELOFIBROSIS PRIMARIA TRIPLES NEGATIVAS: O-044 (13113)
BCR-ABL NEGATIVA, MANIFESTACIÓN CLÍNICA Y EVOLUCIÓN. ESTUDIO DE MUTACIONES DE ALTO RIESGO MOLECULAR
EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL UNIVERSITARIO Bender A; Zanella L; Marangoni L; Venchi R; Vazquez M; Diaz G;
Aguilar R; Bendek G; Brulc E; Perusini A; Schutz N; Barzallo M; Moro D; Agriello E
Warley F; Nucifora E Leb Laboratorio, Buenos Aires, Argentina
Hiba, Caba, Argentina Introducción: La mielofibrosis primaria (MF) es una enfermedad clonal de la célula madre
Introducción: Las neoplasias mieloproliferativas crónicas BCR-ABL negativa (NMP) son un grupo progenitora hematopoyética caracterizada por fibrosis progresiva de la médula ósea (MO).
heterogéneo de trastornos hematopoyéticos clonales que incluyen policitemia vera (PV), trombocitemia Aproximadamente el 80-90% de los casos presentan alguna mutación driver en: JAK-2,
esencial (TE), mielofibrosis primaria (MFP) y mielofibrosis primaria prefibrótica (MFPpre). Clínicamente, CALR o MPL, mientras que el 10-20% restante se denominan ?triples negativas? (TN). Las
comparten las características de la médula ósea hipercelular, el aumento de la incidencia de trombosis o mutaciones complementarias asociadas con mecanismos epigenéticos (ASXL1, EZH2,
hemorragia y una mayor tasa de transformación a leucemia aguda. Objetivos: El objetivo principal fue IDH1/2) y con el splicing del ARN (SRSF2 entre otros) se asocian a pronóstico desfavorable en
evaluar la asociación entre las características moleculares y de laboratorio y la presencia de trombosis.
El objetivo secundario fue evaluar el tiempo de transformación de la leucemia y la supervivencia global. términos de sobrevida global y sobrevida libre de leucemia independientemente de la categoría
Material y métodos: Estudio observacional de cohorte retrospectivo.Se incluyeron todos los pacientes del score pronóstico internacional dinámico (DIPSS). La evaluación de dichas mutaciones,
evaluados entre enero de 2004 y diciembre de 2017 con diagnóstico de NMP confirmado por biopsia. Los consideradas de alto riesgo molecular (ARM) permite estratificar al paciente con MF y así
datos clínicos y moleculares fueron extraídos de la historia médica electrónica. El análisis de supervivencia adaptar las decisiones terapéuticas, especialmente en relación al trasplante. Dentro del grupo
se realizó con curvas de Kaplan Meier y modelo de regresión de cox utilizando el software IBM SPPS versión TN, según las recomendaciones de la European LeukemiaNet (ELN), permite demostrar la
20, Chicago, Illinois. Resultados: Doscientos sesenta y cuatro pacientes fueron incluidos en el análisis. Las
características de los pacientes se muestran en la tabla 1. Se realizó un estado mutacional en 194 pacientes naturaleza clonal de la enfermedad. Objetivos: Poner en evidencia clonalidad en un grupo de
(73,5%), 132 estaban mutados con JAK2 V617F, 6 casos tenían la mutación CALR tipo 1 (3 MF y 3 TE), en pacientes con diagnóstico de MF TN y determinar la frecuencia de las mutaciones en los genes
2 casos la mutación CALR tipo 2 se detectó (1MF y 1TE), 2 pacientes presentaron la mutación MPL (1MF ASXL1, IDH1/2 y SRSF2. Evaluar el impacto pronóstico de las mismas. Material y métodos:
y 1TE) y 17 pacientes fueron triple negativo. En PV, la mutación JAK2 V617F se detectó en el 88% de los De una cohorte total de 71 pacientes con MF se estudiaron 11 TN; edad media 64 años (38-
pacientes analizados, en TE y en MF el 60% fue positivo para esta mutación. Cincuenta y dos pacientes 85), 9/11 de sexo masculino; entre enero de 2011 a mayo 2019 según criterios WHO 2016. La
(19,6%) presentaron eventos trombóticos: treinta y siete pacientes (13,9%) presentaron trombosis venosa,
once pacientes (4,1%) eventos arteriales, cuatro pacientes (1,5%) presentaron eventos arteriales y venosos. No t(9;22)(q34;q11.2)/BCR-ABL1 se descartó por CTG/FISH, así como también mutaciones en
encontramos una asociación significativa entre la trombosis y la mutación de JAK2, la LDH, la leucocitosis JAK2 V617F, CALR y MPL. Se evaluaron mutaciones en los genes IDH1 y 2 (exón 4), SRSF2
o el recuento de plaquetas. El riesgo de trombosis venosa fue mayor en la VP (IC 1.92 IC 95% 0.90-4.07) y (exón 1) y ASXL1(exón 12) por secuenciación de Sanger. Las bases de datos consultadas para
MF HR 1.18 (IC 95% 0.54 a 2.61) que TE. No hubo diferencia en el evento arterial entre los tres grupos (OR las mutaciones halladas fueron: COSMIC, ClinVar y Ensembl. Resultados: Las características
1.5, p0.47). Catorce pacientes (5,3%) sufrieron transformación: siete (2,6%) evolucionaron a LMA, de ellos 2 de laboratorio fueron: hemoglobina media: 9.9 g/dL (6.3-13.1), recuento medio de GB: 10.9
tuvieron diagnóstico inicial de PV, 4 de MF y 1 pacientes de TE. Siete progresaron a MF, dos con diagnóstico
previo de PV y cinco con TE. De estos pacientes, fue estudiado TP53 en 4, resultando positivo en 2 casos. El x109/L (4.8-52.9), recuento medio de plaquetas: 424x109/L (43-973). La distribución de
tiempo medio de transformación en la población total fue de 196 meses, en TE también fue de 196 meses. riesgo de acuerdo al DIPSS fue: 2/11 (18.2. %) riesgo alto 6/11 (54.5%) intermedio 2 y 3/11
No hubo relación entre la edad, el valor de hemoglobina, el recuento de leucocitos y el riesgo de (27.3%) intermedio 1. La mediana de seguimiento fue 2.7 años (0.7-5.8). El número de
transformación de la enfermedad. Al final del seguimiento, el 94% de la PV y el 96,3% de la MF no alcanzaron muertes y transformación leucémicas documentadas fueron 6/11 y 2/11 respectivamente.
la mediana de supervivencia libre de progresión. La mediana de seguimiento de toda la cohorte fue de 53 El 63.6% (7/11) presentó alguna de las mutaciones de ARM estudiadas, y 27,3% (3/11)
meses, 47 meses para PV, 48 meses para TE y 31,5 meses para MF. Cuarenta y nueve pacientes (18,6%)
murieron. La mediana de supervivencia global para toda la cohorte fue de 288 meses. Conclusiones: El más de una, todas reportadas previamente. De acuerdo a los grupos de riesgo, la
análisis mostró que las características de nuestra población son similares a las reportadas en la literatura, con distribución de las mutaciones fue: 2/3 DIPSS int1, 3/6 DIPSS int2, y 2/2 DIPSS alto.
tasas de supervivencia y transformación global similares a la población global, en PV y MF y más altas en TE. La mutación más frecuente fue en el gen SRSF2 hallada en 6 pacientes (54.5%) masculinos
con una media de edad de 67 años, 4/6 presentaban DIPSS int2/alto, detectándose en todos
la mutación P95H. En 2 se detectó la mutación R140Q en IDH2, asociando ambos casos
mutación en SRSF2. Mutaciones en la primera porción del exón 12 de ASXL1 se hallaron en
2 pacientes (18.2%): una correspondió a c.1954G>A (p. G652S) y la otra c1934dupG ambos
pacientes menores de 65 años. Dos pacientes evolucionaron a LMA, ambos con mutaciones
en SRSF2, y uno de ellos además ASXL1 mutado. En la cohorte total de pacientes con MF la
sobrevida media fue de 6.1 vs 3.6 años para los TN, y dentro de estos últimos 2.9 años para los
pacientes que presentaron alguna mutación de ARM vs 3.8 para aquellos que no presentaban
dichas mutaciones. Conclusiones: La búsqueda de mutaciones complementarias permitió
evidenciar la naturaleza clonal de la enfermedad en el 63.6% de los casos de MF TN analizados.
Nuestros datos confirman que las mutaciones de ARM se asocian a mal pronóstico. Su
estudio se recomienda al diagnóstico o durante el seguimiento de los pacientes con MF,
y en especial en los TN dada su alta frecuencia, aportando información para las decisiones
terapéuticas, en particular en aquellos pacientes que podrían beneficiarse de un trasplante.
Actualmente la disponibilidad clínica de la técnica de NGS (secuenciación masiva) posibilita
el estudio de estos y otros genes permitiendo caracterizar el perfil genético de los pacientes.
NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS BCR-ABL O-045 (13209) LA UTILIZACION DE PLERIXAFOR EN POBRES O-046 (13108)
NEGATIVAS: EXPERIENCIA DE DOS DECADAS DE UN CENTRO MOVILIZADORES PODRIA MEJORAR LA SOBREVIDA
DE CORDOBA DE PACIENTES QUE REALIZAN UN TRASPLANTE DE
Rodriguez D; Luz M; Ryser R; Gutierrez V; Ryser J; Lopez M; Ryser PROGENITORES HEMATOPOYETICOS?
F; Seifi M; Navarro R Drelichman G; Detoni D; Fernández Escobar N
Sanatorio Del Salvador, Córdoba, Argentina Hospital Dr Ricardo Gutierrez, Caba, Argentina
Introducción: Las neoplasias mieloproliferativas (NMP) BCR-ABL negativas [policitemia vera (PV), Introducción: En la edad pediátrica, el empleo de progenitores hematopoyéticos (PH) de sangre periférica
trombocitemia esencial (TE) y mielofibrosis (MF)] se caracterizan por una evolución heterogénea: (SP) ha reemplazado, con solo algunas excepciones, a los de medula ósea (MO). El N° de células CD34+
transformación a MF secundaria (MFs) o leucemia mieloide aguda (LMA), eventos tromboembólicos × 106 /kg es crucial para el engrafment (E) siendo el mínimo aceptado ≥ 2 × 106 células CD34 + / kg. En
la población adulta, un 10-25% de los pacientes (pts) no logran obtener suficientes PH al movilizarse solo
(ETE) o cardiovasculares (CV) y riesgo de segundos cánceres. Objetivos: Presentación de una cohorte con factores estimulantes de colonias granulocíticas (G-CSF) denominándolos pobres movilizadores (PM).
de pacientes (pts) con NMP BCR-ABL negativas de un centro de Córdoba. Material y métodos: Los PH permanecen en la MO gracias a su unión entre receptores propios de su superficie (CHCR4) con
Estudio retrospectivo entre enero-2000 a junio-2019, documentando Dx (OMS2017), edad,sexo, diversas moléculas de adhesión (SDF-1). Con el bloqueo de estas uniones se logra la rápida movilización de
antecedentes y síntomas, riesgo pronostico; tratamiento (tto) y respuesta (IWG-MRT/ELN2013). Se los PH a la SP. El plerixafor (PX) es un antagonista del CXCR4 provoca la inhibición reversible de la unión de
SDF-1 a su receptor CXCR4 provocando la liberación de los PH. De acuerdo a la experiencia internacional
estratificaron en JOVENES y AÑOSOS(?65 o >65A). El análisis estadístico se realizo con SPSS 25 con PX un 75% de los PM logran ser movilizados con éxito y convertirse en BM. Hay escasa información
con significación establecida en p<0,05 y Kaplan Meyer para curvas de supervivencia. Resultados: sobre el porcentaje de PM y de si el PX mejora la sobrevida de los pts en la edad pediátrica. Hay algunos
Seincluyeron 118 pts (PV54-MF28-TE36), 50 hombres-67 mujeres, edad mediana: MF 60 (45-90), reportes de la potencial utilización del PX para mejorar la sobrevida (S) debido a su capacidad del aumentar
TE 56 (28-85) y PV 65 (32-89) años: ≤65A 57%;mediana de seguimiento 75.7m (2.2-233); 7 pts la sensibilidad a la quimioterapia utilizada en el régimen condicionante. Objetivos: Evaluar la efectividad del
PX + G-CSF en PM de edad pediátrica. Material y métodos: Desde abril del 2005 a noviembre del 2018 se
tenían antecedentes familiares de NMP y 5 MFs: 3 post PV-2 post TE, 1 TE post PV. La mayoría evaluaron 84 TCPHA. En 16 pts (19%) se obtuvo los PH de MO y en 68 pts (81%) de SP. Movilización: todos
tuvo síntomas ≤1 año (PV13%-MF50%-TE20%) .Se realizo análisis molecular en 52%:JAKV617F los P recibieron G-CSF a 10 ?g / kg / día (D) durante 4 D SC. El D 4 de acuerdo al N° de células CD34 + / ?L
32% (n:PV30-MF4-TE4), JAK2exon12 2.5%(n3), no se estudiaron CALR-MPL; cariotipo en 17% se dividieron en: 1) PM: <10 células CD34 +/?L y 2) Buenos movilizadores (BM): ?10 células CD34 + ?L). A
(PV13%-MF40%-TE6%): normal 80%; y examen de médula ósea en 48 pts (PV30%-MF79%- los PM el D 4 se administró PX 0.24mg/kg SC 10 horas previo a la aféresis del D 5 y 1 hora previa a la aféresis
recibieron la última dosis de G-CSF teniendo como objetivo recolectar ?5 × 10 6 células CD34 +/kg. En el
TE30%): 27% MF en fase prefibrotica. La distribución según riesgo (B:bajo, I:intermedio, A:alto) fue caso de los BM lo pts realizaron un D más de G-CSF. Resultados: Diagnósticos: neuroblastomas: 35.3%;
para PV:ELN B42% y A58%, IPSS B18%, I20% y A62%; MF:IPSS B8%, I58% y A34%, DIPSS B8%, linfomas: 32%; tumores del SNC: 22% y otros: 10%. Estatus al TCPH: 1era RC: 42.6%; 2da RC: 32.4% y RP:
I80% y A12% y DIPPSPLUS B0%, I55% y A45% y TE: ELN B23%, I29% y A48%, IPSET A20%, I40% 25%. 38 P (56%) fueron PM y recibieron PX + G-CSF y 30 pts (44%) fueron BM y recibieron G-CSF solo.
y A40% y IPSETT B28%, I16% y A56%. El 87% tenía antecedentes: 45% CV (HTA38, DBT12, CI3, Ambos grupos estaban balanceados en relación al estatus al TCPH, y al diagnóstico. En la tabla 1 se resumen
los resultados comparando BM Vs. PM. En la Tabla 2 se analiza la sobrevida libre de enfermedad (SLE),
TBQ3) y 42% noCV (2da neoplasia18, tiroideos9, gastrointestinal14, otros19), 58%≥1 comorbilidad sobrevida (S) y mortalidad relacionada al TCPH (MRT) entre BM y PM a los 21 meses de seguimiento.
y 19%≥2. Se observó esplenomegalia (EM) en 55% y HEM en 18%. Mientras que 22% tenía ETE Conclusiones: La incidencia de PM fue mayor a lo reportados en adultos (56% Vs.25%). Los 2 principales
previo (TVP44%, arterial36%, ACV20%), 15% se produjo durante el seguimiento; el más común fue factores pronostico reconocidos de PM son: el N° de regímenes de quimioterapia y el compromiso de la MO,
arterial (8%), seguido de TVP (5%) y fueron más fc en PV; siendo las tasas incidencia acumulada ambos factores frecuentemente encontrados en nuestra población. El 100% de los pts que hubieran fallado
en la recolección convencional fueron transformados en BM. Los pts con PX lograron un mayor N ° de
11% ET y 20% PV. Los JOVENES mostraron una supervivencia libre de ETE más larga (p0,015). células CD34+ en la recolección final (P= 0.001). Con una media de seguimiento de 21 meses presentaron
Todos los pts con PV usaron AAS; 2 con MF recibieron Ruxolitinib y requirieron tto para anemia > SLE (72% Vs 34% P= 0.006) y S (75%Vs. 35% P= 0.007) al compararlos con los BM. Si bien hay que
46%: EPO9, Talidomida3, otros1: 7 permanecieron con requerimiento transfusional. En total, 88% considerar el costo del PX estos resultados justifican su uso en PM y debería hacerse estudios sobre el efecto
recibió tto con hidroxiurea (HU) (PV68%-MF50%-TE75%), alcanzando rta completa 40%, 27% y 29% del PX en la respuesta de la enfermedad al TCPH.
y parcial 36%, 26% y 72% en PV MF y TE; mientras que 9% y 7% con PV y MF permanecieron en
enfermedad estable;16 pts experimentaron intolerancia (ulceras44%-citopenias56%) y las reacciones
más comunes fueron gastrointestinales (46%). 24% recibio 2da línea [(5 MFs, 3 falta de rta, 4 EM
sintomática, 7 complicaciones (ETE5, CV2)]: HU 50%, Ruxolitimib 37% (PV3-MF5). Un pt con MF
recibió Talidomida como 3 línea; 3 fueron refractarios y 3 progresaron (LMA1-MFs2) post Ruxolitinib.
Recibieron aloSCT 8 pts (MF7-TE1). Durante el seguimiento hubieron 20 eventos: neoplasias no
hematológicas 15%, hematológicas 20% (LPA1-SMD3) y progresión 65%(MFs7LMA6), recibiendo tto
con hipometilante 6 y quimioterapia 2 pts. Fallecieron 24 pts por causa relacionada: progresión50%,
infección12%, CV (ACV-IAM-ICD) 25%, 2 neoplasia12%. La supervivencia y el seguimiento fueron
más largos (190:166-212) en JOVENES (vs 91:74-122) (p <0.01), sin significancia según sexo, JAK+,
tto (HU/noHU) o respuesta. Impactaron significativamente en la supervivencia la presencia de
EM (p0.05), riesgo ELN (p0.02) en PV y DIPSS (p0.05) en MF. Conclusiones: No sorprende que
los AÑOSOS tuvieran con mayor riesgo pronóstico y tasa de complicaciones, reflejado en menor
supervivencia; sin embrago si que los pts JOVENES representaran más del 50%, probablemente
resultado de las actualizaciones diagnosticas: la mayor expectativa de vida obliga al desarrollo de un
manejo adaptado. Cabe destacar la alta incidencia de progresión y refractariedad al tto con Ruxolitinib
en nuestra cohorte.
ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS LUEGO DE UN O-047 (12985) TRASPLANTE DE CELULAS PROGENITORAS O-048 (13125)
TRASPLANTE HEMATOPOYÉTICO ALOGÉNICO EN HEMATOPOYETICAS AUTOLOGO EN PEDIATRIA. UN
PEDIATRÍA. 25 AÑOS DE EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL RECURSO TERAPEUTICO VIGENTE EN TUMORES Y LINFOMAS
DE REFERENCIA DE ARGENTINA
Drelichman G; Detoni D; Fernández Escobar N;
Roizen M; Pizzi S; Figueroa Turienzo C; Naso A; Julia A; Santidrian
V; González Correas A; Carli G; Labocia D; Cervini A; Felice M; Hospital Dr. Ricardo Gutierrez, Caba, Argentina
Staciuk R Introducción: En la edad pediátrica, el uso del trasplante de células progenitoras
Garrahan, Caba, Argentina hematopoyéticas autólogo (TCPHA) es menor que en el adulto (30% Vs. 65%). Sus
indicaciones son los tumores como el neuroblastoma estadio IV, los tumores del SNC
Introducción: El trasplante hematopoyético alogénico (THA) es una terapia que posibilita la de alto riesgo, el sarcoma de Ewing) y los linfomas en 2 RC. Objetivos: Evaluar los
sobrevida de un número creciente de niños y adolescentes con diferentes enfermedades malignas y resultados del TCPH autólogo y sus complicaciones asociadas. Material y métodos: Se
no malignas. Sin embargo, a pesar de los avances para el manejo de las complicaciones tempranas, los trata de un estudio retrospectivo incluyendo pacientes consecutivos. Se evaluaron las
pacientes (p) presentan frecuentemente efectos adversos tardíos que incluyen nuevas enfermedades historias clínicas de 84 pts que realizaron un TCPHA desde abril del 2005 a noviembre
neoplásicas (EN). Objetivos: Analizar la aparición de EN en una cohorte retrospectiva de receptores del 2018. Resultados: Edad x: 4.8 años (a) (r: 11 m/18 a). Sexo: masc/fem.: 47/37.
pediátricos de THA. Material y métodos: Se revisó la base de datos de todos los p que recibieron Patologías: neuroblastoma: 40.4%; tumores del SNC: 22.6%. otros: 9.5% (tumor germinal
un THA entre abril/1994 y enero/2019 y las historias clínicas de aquellos que presentaron EN. Se abdominal: 3 pacientes (pts); sarcoma de Ewing: 2 pts; LMA: 2 pts y rabdomiosarcoma:
analizó: características generales del THA, tiempo de seguimiento (TS), tiempo de inmunosupresión 1 pts); linfomas: 27.4%. Status al TCPH: 1RC: 50%; 2 RC: 29.7%; remisión parcial (RP):
(TIS), incidencia de EN, tiempo de latencia hasta la aparición de la EN (TL), características de la 20.3%. Fuente: 68 P (81%) sangre periférica (SP) y en 16 P (19%) medula ósea (MO).
EN, presencia de antecedentes que puedan haber predispuesto a la EN, resultados de los p con EN. Movilización y obtención de progenitores hematopoyéticos (PH): en 68 pts se realizó
Resultados: -Todos los pTHA: 612 THA en 583p (4.6% 2 o 3 THA), mediana de edad al THA 8 años la recolección de PH de sangre periférica (SP) se utilizo G-CSF en 30 pts (44%) y en
(r 40 días-21 años), 64% varones. Enfermedad que motivó el THA maligna, por la que recibieron 38 pts (56%): G-CSF+ plerixafor (PX). x de células CD34 + x 106/ kg: 6.38. Regímenes
quimioterapia (QMT)/radioterapia (RT) previo al THA: 51.3%. Fuente CPH: 80% MO, 13% SP, 5% condicionantes más frecuentes: Busulfan + melfalan: 34 pts; BCNU + ciclofosfamida
SCU, resto combinaciones. THA no relacionado (NR) 27%. Régimen condicionante (RC): sin RC + etopósido: 20 pts y carboplatino + tiotepa+ etopósido: N 19 pts. la media(x) de días
1%, con irradiación corporal total (ICT) 27%, solo QMT 72%. TS: mediana 4.22 años (8 días ? 25 (D) de internación de los 84 pts fueron de 28.5, x de D de engrafment de leucocitos
años). Enfermedad injerto contra huésped crónico (EICHc) 27.4%. -pTHA con EN: 15p (incidencia (?1.000 mm3) y plaquetas (Plaq) (? 25.000 mm3): 12.9 y 15.7 D respectivamente, x de D
2.4%). Enfermedad que motivo el THA: 4p inmunodeficiencias primarias (1p Wiscott Aldrich, 3p de antibióticos: 9.9, x de transfusiones de glóbulos rojos y Plaq.: 2 y 5 respectivamente.
SCID), 9p leucemias agudas (LLA 7p, LMA 2p), 2p Anemia aplasica severa (AAS). Tipo THA: 2p La incidencia de complicaciones graves relacionadas al trasplante fue baja; VOD: 1
haploidénticos, 3p NR, 10p familiares. TIS: mediana 0.74 años (0.14-3.5). TL EN: mediana 3.2 años pts (1.2%), cistitis hemorrágica: 1 pts (1.2%) y cardiotoxicidad 1 pts (1.2%). Con una
(36 días-21.2 años). IS al diagnóstico de EN: 7p. QMT/RT previo al THA: 9p. RC: 7p ICT, 7p QMT, media de seguimiento de 24 meses los la sobrevida (S) fue del 58.3%; la sobrevida libre
1p sin RC. -Diferencias en la incidencia de EN según variables de riesgo: QMT o RT previo al THA: de enfermedad (SLE) de 54.5%, la mortalidad relacionada al trasplante (MRT) del 3.5%.
3.4%>1.8% sin QMT/RT previa, RR 1.9 (IC 0.65-5.7); con RC con ICT 4.4% > 1.9% sin ICT RR 2.4 (IC En la tabla 1 podemos observar la S, SLE, recaídas y MRT por status al diagnóstico.
0.8-6.7); con EICHc 3.1%> 2.4% sin EICH, RR 1.3 (IC 0.4-3.9); edad al THA en p con EN 6.9 <8.1 años En el análisis multivariable dos fueron los factores pronósticos que se asociaron a una
en p sin EN; todos sin significancia estadística. -Diagnostico de EN: 4p Síndromes linfoproliferativos SLE significativamente mayor: 1) el status de la enfermedad al TCPHA: 1RC Vs. 2RC
posTMO (PTLD, 3 asociadas a EBV), 1p Ewing/PNET renal, 1p Rabdomiosarcoma alveolar sólido, o RP (73.8% Vs. 40% y 29,4% respectivamente (P <0.001) y 2) la utilización de PX
1p sarcoma fusocelular, 1p Histiocitosis de células de Langerhans cutánea (HLH), 1p Schwannoma en la obtención de PH de SP: PX Vs G-CSF solo; SLE: 72% Vs. 34% respectivamente
maligno, 1p Carcinoma escamoso, 3p Carcinoma basocelular, 1p dermatofibrosarcoma protuberans (P= 0.006). Ni la fuente de PH, ni el diagnostico mostraron significancia estadística.
multifocal, 1p Síndrome mielodisplasico (SMD) con citopenia refactaria. -TL SN mediana: PTLD Las causas de MRT fueron: sepsis: 2pts, toxicidad cardiaca: 1pts. Conclusiones: Los
0.44 años (36 días-0.8a) < SMD 5.3 años y tumores sólidos 5.5 años (0.3 -21.2), p 0.1. -Tratamiento resultados son similares a los reportados por otros trabajos publicados. La MRT fue
SN y evolución: según el caso conducta expectante, resección quirúrgica, QMT, RT, segundo THA, baja (3.6%) así como el N° de complicaciones relacionadas al procedimiento (3.6%). La
disminución de IS, Rituximab y/o alfa interferón. 6p fallecidos (4p por progresión de EN, 1p sepsis recaída de la enfermedad sigue siendo alta (41.7%). En el análisis estadístico, el status
por CMV, 1p TEP), resto: buena evolución. -Posible asociación de EN con tratamiento recibido y/o a de la enfermedad y la utilización de PX en la obtención de PH de SP fueron los únicos
enfermedad de base en 14/15p: 4p PTLD a IS severa (THA NR o haploidéntico, Timoglobulina, SCU, factores independientes de pronóstico favorable para permanecer en SLE: 73.8% y 72%
IS por EICH refactario); 1p SMD a RC con Ciclofosfamida altas dosis + IS prolongada; Carcinoma respectivamente. Se deberían hacer estudios sobre el efecto del PX en la respuesta de la
escamoso en 1p con AAS asociado a exposición solar prolongada recibiendo Voriconazol + IS + enfermedad al TCPHA.
EICHc; 7p con tumores sólidos recibieron QMT/RT previa al THA + ICT (además 1p presentaba
Síndrome de Gorlin y 3p EICHc); 1p dermatofibrosarcomaprotuberans asociado a SCID por déficit
de ADA. Conclusiones: La aparición de una SN luego de un THA pediátrico en nuestro medio es una
complicación relevante. En coincidencia con la bibliografía (aunque sin lograr aun poder estadístico),
los hallazgos enfatizan la necesidad del seguimiento a largo plazo (debido a TL prolongados en SN
no PTLD) y de prestar especial atención a la vigilancia de aquellos p con el antecedente de RT/QMT
previa, ICT, EICH crónico, IS severa o una enfermedad de base predisponente.
DETERMINACIÓN DE PUNTOS DE CORTE O-049 (13211) CARACTERIZACIÓN GENOTÍPICA Y O-050 (12995)

DE NUEVOS PARÁMETROS PARA SEGUIMIENTO DE EVALUACIÓN DE LA LONGITUD TELOMÉRICA DE PACIENTES
PACIENTES POS TRASPLANTE DE CÉLULAS PROGENITORAS PEDIÁTRICOS CON SÍNDROME MIELODISPLÁSICO (SMD)
HEMATOPOYÉTICAS Albero A; Chaves A; Milanesio B; Candas A; Avalos Gomez J; Diaz
Benavidez C; Santidrian V; González Cid M; Garcia R; Goedelmann L; Feliu Torres A; Sciuccati G; Pepe C
C; Gómez L; Sala M; Durando M
Hospital Garrahan, Caba, Argentina
Hosp. Garrahan, Caba, Argentina
Introducción: La fracción de plaquetas inmaduras (IPF) y la fracción de reticulocitos inmaduros (IRF) Introducción: Los síndromes mielodisplásicos (SMD) constituyen un grupo
son nuevos parámetros del hemograma que cuantifican las plaquetas (PLT) y reticulocitos más jóvenes en heterogéneo de desórdenes clonales de la médula ósea que se caracterizan por
circulación. Se los ha propuesto como indicadores no invasivos de actividad medular, por lo que podrían
utilizarse como parámetros de seguimiento pos trasplante de células progenitoras hematopoyéticas presentar citopenias en sangre periférica secundarias a hematopoyesis ineficaz y
(TCPH), complementarios al número absoluto de neutrófilos (NAN) y al recuento (rto) de PLT, utilizados riesgo aumentado de evolución leucémica. Se ha reportado que alteraciones en los
actualmente para definir engraftment completo. Objetivos: Establecer puntos de corte (PC) para IPF e IRF
que permitan, en conjunto con el NAN y el rto de PLT, determinar el engraftment completo de pacientes genes GATA2, ETV6, RUNX1, CEBPA, ANKRD26, SRP72, SAMD9 y SAMD9L se
pediátricos pos TCPH. Material y métodos: Se estudiaron 42 pacientes de 1 a 16 años receptores de asocian con el desarrolo de SMD en pacientes (pts) pediátricos. Prevalecen las variantes
TCPH durante enero 2018 a enero 2019. Se excluyeron 4 pacientes por no lograr engraftment completo
(1 en recaída, 3 fallecidos) y 1 por falta de datos. Se procesaron muestras de hemogramas con EDTAK2 germinales en GATA2, presentes en aproximadamente un 7% de los niños con SMD
obtenidas los días pos trasplante en autoanalizador Sysmex XN1000 (Roche), el cual utiliza tecnología de primario. Si bien se ha descripto que aproximadante un 50% de los pts adultos con
fluorescencia y dispersión de luz para obtener estos parámetros. Para determinar los PC se debió tener
en cuenta los criterios utilizados por el servicio de TMO para establecer que un paciente ha alcanzado SMD presentan telómeros cortos (LT<percentilo 10), no existe información de la
el engraftment: - Engraftment parcial (EP): NAN > 500/µl en dos hemogramas de días consecutivos, LT en niños con SMD. Objetivos: Caracterización molecular y determinación de
considerando al primero como el día de aumento. - Engraftment completo (EC): PLT > 20000/µl sin la longitud telomérica (LT) de pts pediátricos con SMD. Material y métodos: Se
transfusiones en los 7 días previos, considerando al primer hemograma como el día de aumento. Es
esperable que en esta población ocurra dentro de los 9 días posteriores al EP. Se emplearon curvas ROC estudiaron 15 pts menores de 18 años con diagnóstico de SMD que consultaron al
para determinar los PC de IPF e IRF que puedan predecir el EC dentro de los 9 días posteriores al EP. servicio de Hematología de nuestro hospital entre los años 2013 y 2018. En 12/15 pts
Se calculó el valor predictivo positivo y negativo (VPP y VPN) para evaluar la seguridad diagnóstica de
los PC. Resultados: Los PC hallados se describen en la tabla 1. Al resultar las ABC de IPFa, IRFa e IRF% se evaluó la presencia de variantes en 35 genes asociados a fallo medular hereditario
cercanas a 0.5, se considera a IPF% como el único posible parámetro predictor de EC en este estudio. y SMD mediante la tecnología de secuenciación de nueva generación (NGS). Las
El VPP y VPN para el IPF% hallados a partir de la tabla de contingencia (tabla 2) fueron de 100% y
48% respectivamente. Conclusiones: El IPFa y el IRF (% y a) no fueron definidos como parámetros variantes de secuencia encontradas fueron confirmadas por el método de Sanger. En
complementarios de predicción porque el ABC en las curvas ROC resultó demasiado bajo para alcanzar 3/15 pts sólo se evaluó el gen GATA2 por PCR secuenciación-Sanger. Se determinó la
la exactitud diagnóstica necesaria, se deberá continuar su estudio aumentando el número de pacientes.
El PC hallado para el IPF fue de 4,6% con una S de 59% y una E del 100%. Una E alta indica 100% de LT por la técnica MMQPCR en todos los pts. Resultados: De los 15 pts con SMD, 2
probabilidad de no superar el PC si el paciente no va a alcanzar la reconstitución trombopoyética en presentaron alteraciones heterocigotas en SRP72 (p.Trp474Arg y p.Arg627Thr); 2 en
los próximos 9 días. Sin embargo, la S y E son propiedades intrínsecas de las pruebas diagnósticas;
por lo que fue conveniente analizar el VPP y el VPN del PC para determinar su implicancia clínica. GATA2 (c.1019_1040del y p.Gly145Glu); 1 en DKC1 (p.Ser121Gly); 1 en GATA1(c.-
De acuerdo al VPP, hay 100% de probabilidad de lograr el EC dentro de los 9 días posteriores al día 19-1G>A) y 1 en RTEL1 (p.Gly340Ser). Sólo las variantes encontradas en DKC1 y
de EP si el valor de IPF% fue mayor al PC. Mientras que el VPN indica un 48% de probabilidades GATA1 habían sido reportadas previamente. Cinco de los siete pts con alteraciones
de no poder alcanzar EC en los próximos 9 días si el IPF% fue menor al PC. Estos resultados
infieren que solo cuando el IPF% este por encima del PC tendrá una consecuencia relevante. moleculares (71%) presentaron LT ≤ al percentilo 10. Los 8 pts no caracterizados a
En conclusión, el IPF% sería un buen predictor de EC, ya que aumenta su valor precediendo al aumento nivel molecular presentaron LT > al percentilo 10. Conclusiones: En concordancia
plaquetario, permitiendo además, disminuir el número de transfusiones realizadas a los pacientes.
con otros estudios, aproximadamente la mitad de los pts estudiados (46%) fueron
caracterizados molecularmente, sugiriendo la existencia de genes relacionados con
el desarrollo de SMD que aún no han sido identificados. La presencia de telómeros
cortos podría relacionarse con el gen alterado aunque se requiere más información
para sacar conclusiones al respecto. Estos resultados sugieren heterogeneidad en la
etiología molecular de los SMD en los niños estudiados, siendo la tecnología NGS
una herramienta esencial para el diagnóstico rápido y de certeza en estos pts.
ALTERACIONES CUANTITATIVAS EN MOLÉCULAS O-051 (12994) IMPACTO DEL ESTATUS DE LA ENFERMEDAD O-052 (13166)
ACTIVADORAS E INHIBITORIAS DE LINFOCITOS T ONCOHEMATOLÓGICA EN LA EVOLUCIÓN DE LOS PACIENTES
EN NIÑOS INFECTADOS CON HIV ADMITIDOS EN UNIDAD DE CUIDADOS CRÍTICOS
Sanchez M; Prado D; Qquiroz H; Balbaryski J; Candi M; Gaddi E; Antelo G; Maymo D; Laviano M; Rivero Equiza T; Bonelli I;
Barboni G Cosacow C; Cazap N; Fornillo F; Duarte P; Fernandez J; Garcia
Hospital General De Niños Pedro De Elizalde, Caba, Argentina Altuve J; Dupont J; Riera L; Gotta D; Burgos L; Riveros D; Benzadon
R; Cacchione R; Solimano J
Introducción: El número y características funcionales de diferentes subpoblaciones linfocitarias
presentan alteraciones durante la evolución de la infección por HIV. El progresivo agotamiento Cemic, Buenos Aires, Argentina
inmunológico es un proceso más complejo que la simple reducción en el número de linfocitos T
(LT) CD4+, presentando diferencias en el curso de la infección entre niños y adultos. El CD28 es un Introducción: Los pacientes oncohematológicos que por complicaciones requieren cuidados
receptor de membrana expresado constitutivamente en los LT, que provee señales co-estimulatorias críticos se asocian a una mortalidad elevada. El beneficio de una admisión temprana en estos
requeridas para la activación y supervivencia de dicha población. Por otro lado, el CTLA4 (CD152), pacientes es desconocida. Objetivos: Describir las características clínicas, evolución y tratamiento
molécula que posee una secuencia estructural homóloga a CD28, actúa como regulador negativo, de los pacientes oncohematológicos admitidos en Unidad de Cuidados Críticos (UCI), y valorar
inhibiendo la activación del LT. La evaluación del desbalance entre ambos marcadores ayudaría a el impacto que tiene la enfermedad en la evolución. Material y métodos: Estudio observacional
definir el grado de disfunción inmune presente en esta población. Objetivos: Evaluar la expresión de cohorte retrospectivo desarrollado en un centro de tercer nivel. Se incluyeron pacientes
de moléculas de activación e inhibición sobre los LT en niños infectados con HIV. Material y mayores de 18 años con Linfoma de Hodgkin (LH), No Hodgkin (LNH), Mieloma Múltiple
métodos: Se estudió una población de 48 pacientes con infección por HIV por transmisión (MM), Síndromes Mieloproliferativos (SMP), y Mielodisplásicos (SMD), Leucemia Mieloide
vertical, y un grupo control (Co) de 11 niños sanos. Las poblaciones linfocitarias se evaluaron Aguda (LMA), Leucemia Linfática Aguda (LLA), Crónica (LLC) y Aplasia Medular (AM),
por citometría de flujo, utilizando un FACScalibur Becton Dickinson (BD) de 4 colores. Para el admitidos en UCI entre enero de 2009 y julio de 2019. Se evaluaron tipo y estatus de enfermedad
recuento absoluto de las subpoblaciones de LT, se realizó una tinción de superficie utilizando los oncohematológica, tratamiento recibido y respuesta al mismo. Se analizaron características clínicas
y microbiológicas, puntuación de riesgo APACHE, tiempo de internación y complicaciones en
tubos TruCount (BD) con el anticuerpo monoclonal combinado CD3-FITC/CD8-PE/CD45- UCI. Seguimiento hasta 90 días o hasta la fecha de muerte. Se realizó análisis de regresión logística
PerCP/CD4-APC (BD). Como lisante se utilizó el preparado comercial provisto por la misma multivariado para evaluar los predictores independientes de mortalidad hospitalaria. Resultados:
marca. Para determinar los niveles de CTLA4 y CD28 en los LTCD4+ y CD8+, se realizó un tubo Se incluyeron 164 pacientes (Media 54±16 años; 47,6% mujeres). La media de APACHE fue de
de marcación secuencial de superficie con CD8-FITC, CD28-PE y CD4-PerCP, seguido de fijación 21,8±8,9. Receptores de trasplante de médula ósea: 35.4%, trasplante alogénico: 59% quienes
y permeabilización con el kit IntraStain (Dako) para la marcación citoplasmática de CTLA4- presentaban enfermedad injerto contra huésped (EICH): 45.5% y pobre función del injerto (PFI):
APC. En este caso, se utilizó como lisante cloruro de amonio preparado ?in house?. En todos los 43.8%. Estatus de enfermedad: Remisión: 29,1%, Recaído o refractario: 32,9%, Primera línea: 38%
pacientes se determinó la carga viral plasmática (CV) utilizando el kit NucliSENS EasyQ HIV-1 Frecuencia de enfermedades: LNH: 30,5%, LMA: 26,8% y MM: 17,7%. 21,3% del global fueron debut.
v2.0 de bioMérieux, con un umbral de detección de 50 copias/mL, log 1.70. Además, se evaluó La causa más frecuente de ingreso a UCI fue la insuficiencia respiratoria (IR) (34,8%) y sepsis (29,3%).
la presencia o ausencia de intercurrencias y se comprobó clínicamente el grado de adherencia al En el 25,6% de los pacientes se obtuvieron aislamientos de bacterias y en el 2,4% se detectaron virus. El
tratamiento antirretroviral. Resultados: La población estudiada fue de 20 niños y 28 niñas, con 43,9% presentaba shock, el 51,2% asistencia respiratoria mecánica (ARM), 54% neutropenia (NTP)
una mediana de edad de 15 años, rango: 0.3-19 años. Los niveles porcentuales (mediana; rango) y el 13,4% hemodiálisis (HD). La mortalidad intrahospitalaria fue del 48,2% (89% en UCI), 54,9% a
de LTCD4+ que expresan CTLA4 se encontraron significativamente aumentados (P< 0.05), en los 30 días y 64% a 90 días. Tiempo desde la internación al óbito (mediana) de 20 días (Pc 25-75 10-29).
Análisis univariado de mortalidad intrahospitalaria: las variables: sexo, trasplante de médula
pacientes HIV(+) (2.30%; 0.05-11.1), con respecto al grupo Co (0.84%; 0.39-3.13). En los LTCD8+ ósea (Autólogo TAMO y Alogénico TALO), EICH, PFI, estadío de enfermedad (remisión/
no se observaron diferencias. La expresión de CD28 se encontró significativamente disminuida en recaído/activo) no se asociaron de forma significativa con el evento. Se encontraron diferencias
los pacientes, tanto para los LTCD4+ (98.0%; 90.5-100) como CD8+ (42.5%; 9.1-87), respecto al estadísticamente significativas en la edad (51,4±17 en fallecidos vs. 58,6±13 en vivos; P=0,005), en
Co (LTCD4+CD28+= 99.1%; 98-99.5 y LTCD8+CD28+=68.6%; 38.5-81). Al dividir los pacientes el score APACHE II (28,4±6,5 en fallecidos vs 14,9±5,2 en vivos; P<0,001), debut de la enfermedad
según el grado de inmunosupresión (Grupo A: sin evidencia de inmunosupresión, LTCD4+ ? 25, (29,7% en fallecidos vs 13,4% en vivos; P=0,01), leucemia aguda (representando el 43% fallecidos
n= 23; Grupo B: inmunosupresión moderada o severa, LTCD4+ <25%, n= 25), los niños del grupo y 27,1% en vivos; P=0,03) y el aislamiento de bacterias multirresistentes (60% en fallecidos vs 19%
B presentaron niveles de LTCD4+CTLA4+ incrementados significativamente respecto a los del en vivos; P=0,007). La presencia de shock, NTP, requerimiento de ARM y HD se asociaron de
grupo A (3.02%; 0.06-11.2 vs 1.6%; 0.05-4.49, respectivamente). Los niveles de LTCD4+CD28+ forma significativa con la mortalidad intrahospitalaria (P<0,05). La IR fue la causa de ingreso
no presentaron diferencias entre ambos grupos. La expresión de LTCD8+CD28+ en pacientes del más frecuente asociada a mortalidad (44,3% vs. 25,9%; P<0,001). Luego del análisis multivariado,
grupo A se encontró aumentada en forma significativa con respecto a los del grupo B (50.8%; 20.5- ninguna variable fue un factor predictor independiente de mortalidad intrahospitalaria.
87 vs 32.9%; 9.1-67). Al evaluar el estado virológico a través de la CV (> 1.70 log, n= 18;<1.70 Conclusiones: La fortaleza de este estudio radica en describir la situación actual de un centro de
alta complejidad y generar evidencia sobre cuáles son las características clínicas, microbiológicas y
log, n= 30), los niveles en las poblaciones LTCD4+CTLA4+ y LTCD8+CD28+, presentaron un hematológicas de los pacientes que se asocian con mayor mortalidad intrahospitalaria. En nuestra
comportamiento similar al observado en la división por grado de inmunosupresión. Conclusiones: serie, aproximadamente la mitad de los pacientes oncohematológicos que son admitidos a UCI
La alteración funcional resultante del incremento en la expresión de la molécula inhibidora CTLA4 fallecieron en la estancia hospitalaria. No se identificaron factores pronósticos independientes del
sobre los LTCD4+, combinada con la disminución en la del co-receptor estimulador CD28 sobre evento. No obstante, desde el punto de vista hematológico, un hallazgo relevante identificado en el
los LTCD8+, contribuiría al mayor compromiso inmunológico observado en niños con niveles análisis univariado fue una asociación significativa entre la mortalidad y el debut de la enfermedad
detectables de virus circulante. en los pacientes al ingresar a UCI.
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA) O-053 (13159) SEGUNDOS TRASPLANTES ALOGÉNICOS O-054 (13004)
RECAÍDA: EXPERIENCIA DE UNA INSTITUCIÓN PEDIÁTRICA EN LEUCEMIAS AGUDAS
D'Aloi, K; Martinez G; Veber S; Ramos M; Wilberger S; Casanovas Bet L; Berro M; Kusminsky G; Rivas M; Trucco J; Paganini M;
A; Elena G; Jara L Basquiera A; Martinez Rolon J; Palmer S; Castro M; Real J; Garcia J
Hospital Elizalde, Caba, Argentina Hospital Austral, Buenos Aires, Argentina
Introducción: Las LLA constituyen un tercio de las enfermedades malignas en la Introducción: Existe poca experiencia internacional sobre segundos trasplantes alogénicos.
infancia y el 80 % de los pacientes logra curarse con los tratamientos actuales. A pesar de Presentamos la primera evaluación de esta modalidad en nuestro país, en instituciones del Grupo
las terapéuticas adaptadas al riesgo de cada paciente se observa que alrededor del 25 % Argentino de Trasplante de Médula Ósea (GATMO). Objetivos: Objetivos: evaluar sobrevida global
experimentará una recaída, siendo la principal causa de fracaso del tratamiento. La mayoría (SG) y sobrevida libre de enfermedad (SLE) en pacientes con un segundo trasplante por leucemia aguda
de los niños que experimenten una recaída de su enfermedad no logrará curarse. Objetivos: (LA) recaída a un primer trasplante hematopoyético alogénico (THA). Objetivo secundario: identificar
Describir las características de los pacientes con LLA recaída en una institución pediátrica. variables asociadas con mejores resultados. Material y métodos: Estudio de cohorte retrospectivo
Material y métodos: se analizaron las historias clínicas en forma retrospectiva de todos multicéntrico de segundos trasplantes alogénicos en adultos con LA recaídos post THA. Desde
los niños ingresados desde junio de 2010 hasta junio de 2019 quienes experimentaron diciembre 2013 a enero 2018, se incluyeron 21 pacientes adultos. Se utilizó el programa easyR versión
una recaída de LLA. Resultados: se diagnosticaron 157 LLA, excluyendo del análisis 1.33. Para el cálculo de SLE y SG se utilizó el log-rank (curvas de Kaplan-Meier), y para mortalidad
libre de enfermedad (MLE) test de Grey (incidencia acumulada). Resultados: Características de la
3 ptes: 1 con una LLA como segunda enfermedad maligna, 1 con una LLA Phi + y un población (tabla 1). Edad media 28 años (16-53 años). Mediana de tiempo entre primer trasplante y
paciente pretratado. De los 154 ptes analizados: 140 fueron de inmunofenotipo B (91%) recaída: 16,3 meses. Todos recibieron un esquema de re-inducción distinto al recibido inicialmente
y 14 de T (9%). La relación varón/mujer fue de 83/71. La media de edad fue de 6,5 años como también lo fue el régimen acondicionante. Seguimiento medio 24 meses, la SG y SLE a 1 año
(1-17). Hubo 34 recaídas (22%), distribuidas según el grupo de riesgo de la siguiente forma: fue de 59% y 35% respectivamente, la MLE al año 28%. Diez pacientes fallecieron. En 7 la causa de
8 ptes Riesgo Estándar (RE), 19 ptes Riesgo Intermedio (RI) y 7 ptes Riesgo Alto (RA). muerte fue complicaciones infecciosas o falla del injerto (1 de ellos). Dos fallecieron por progresión de
El análisis de la enfermedad mínima residual (EMR) al día 15 no fue realizado en todos la enfermedad. Solo un paciente de 4 recaídos antes de 6 meses se encuentra vivo y en SLE a más de
los pacientes. En el grupo de RE 2 ptes tuvieron EMR - y a 6 no se les realizó. En el RI, 2 seis meses del segundo trasplante. En cambio, de 17 pacientes que recayeron a más de 6 meses, 7 (39%)
ptes tuvieron EMR -, 15 ptes EMR + y a 2 no se les realizó. En el RA 3 ptes presentaron se encuentran vivos y libres de leucemia a 2 años (SLE 2 años 0% vs 39%, p=0,22). La SG a 2 años para
EMR + y a 4 no se les realizó. El sitio de recaída se distribuyó de la siguiente forma: 22 ptes ambos grupos fue 37% vs 54% respectivamente (p=0,88). La edad fue otro predictor importante de
recaída medular, 6 ptes recaída combinada (3 medula y SNC, 3 medula y Testículo), 4 ptes sobrevida. La MLE a 1 año en mayores de 30 años fue 62% vs 7% en los menores (p<0,001). Todos los
recaída testicular y 2 ptes recaída en otros sitios (ovario e intestino). De acuerdo con el  30 años fallecieron o recayeron antes de los 6 meses. Mientras que, de 13 pacientes < de 30 años, 8
momento en que presentaron la recaída se clasificaron en: muy temprana (< 18 meses del (58%) se encuentran vivos sin enfermedad a 2 años (p<0,001). La edad también influyó en la SG, con
diagnóstico): 10 ptes; temprana (entre 18 y 24 meses): 9 ptes y tardía (mas de 24 meses): 16 una reducción significativa de la misma en los mayores de 30 años (SG 2 años 25% vs 75%, p=0,02).
ptes. Todos los pacientes fueron estratificados en grupos de riesgo teniendo en cuenta el Se analizó el uso de tratamiento de mantenimiento luego del segundo THA. Excluyendo 5 pacientes
momento de la recaída, el inmunofenotipo inicial y localización (estrategia grupo BFM) y que fallecieron/recayeron tempranamente (dentro del día 100), 4 de 9 pacientes con mantenimiento/
fueron tratados en base a esa clasificación. Se realizaron 8 trasplantes de células precursoras consolidación se encuentran vivos y sin evidencia de enfermedad a 1 año del segundo THA,
hematopoyéticas (TCPH): 1 relacionado, 1 no relacionado y 6 con donantes haploidénticos. comparado con 2 de los 7 pacientes que no recibieron mantenimiento (diferencia no significativa). No
De estos pacientes: 7 recayeron luego del procedimiento y fallecieron. Una paciente sigue encontramos diferencias en los resultados en cuanto a sexo, patología de base, status de la enfermedad
viva a 43 meses de un trasplante haploidéntico con enfermedad de injerto contra huésped previo al segundo THA, régimen acondicionante, ni cambio de donante. Conclusiones: La recaída de
una LA representa una de las mayores causas de falla al THA. Un segundo trasplante es una opción
severa. Quince ptes fallecieron sin haber recibido TCPH: 7 por infección sistémica y 8 por potencialmente curativa. Los pacientes más jóvenes tienen mejores resultados, como aquellos que
progresión de enfermedad. Un pte se perdió en el seguimiento. Diez pacientes viven, de recaen al menos 6 meses luego del primer procedimiento.
los cuales 7 se encuentran en tratamiento con quimioterapia, 5 en mantenimiento y 3 en
consolidación (a menos de 2 años de la recaída) y 2 ptes finalizaron el segundo tratamiento
(2 recaídas testiculares aisladas) con un seguimiento de 16 meses. Conclusiones: La causa
más común de falla en el tratamiento de la LLA es la recaída (25%). Teniendo en cuenta el
sitio de la recaída, la duración de la remisión completa y el inmunofenotipo definirán la
probabilidad de mantener una segunda remisión completa. En la serie de casos analizados
observamos que la principal causa de muerte es la progresión de la enfermedad: 7 ptes
que recibieron algún tipo de TCPH y 8 que habían recibido quimioterapia. Debido a
que la LLA recaída constituye una entidad diferente a la LLA de Novo los tratamientos
utilizados presentan un perfil de toxicidad mayor, situación observada en nuestra serie ya
que fallecieron 7 ptes por infección sistémica (1 pte con recaída testicular temprana). Con
tratamiento intensivo con quimioterapia o TCPH aproximadamente el 30% de los niños
podrá curarse, por lo tanto, se requieren nuevas estrategias terapéuticas para este grupo de
pacientes, así como también mejorar los cuidados clínicos debido a la mortalidad asociada
a infecciones severas.
DETECCIÓN DE LAS MUTACIONES TKD Y DIT O-055 (13052) UNA NUEVA MIRADA QUE ROMPE PARADIGMAS O-056 (13081)
EN EL GEN FLT3 Y SU ASOCIACIÓN CON PARÁMETROS EN PACIENTES ONCOHEMATOLÓGICOS QUE VAN A UNIDAD
CLÍNICOS ALTERADOS EN PACIENTES CON LEUCEMIA DE CUIDADOS CRÍTICOS EN EL HOSPITAL PÚBLICO
MIELOIDE AGUDA Cubilla V; Pistillo N; Garía M; Martí A; Cruset S; Bordone J
Orellana C; Bestach Y; Camacho Rodríguez M; Larripa I; Belli C
Hospital De Alta Complejidad El Cruce, Buenos Aires, Argentina
Imex, Conicet-Anm, Caba, Argentina
Introducción: En Las enfermedades oncohematológicas son un conjunto de patologías
Introducción: El gen FLT3 codifica para un receptor de membrana con función con elevada mortalidad, secuelas físicas muchas veces invalidantes, disminución
de tirosina kinasa (TK) clase III y puede presentar 2 tipos de mutaciones: las DIT de la calidad de vida, deterioro psicológico entre otro tipo de secuelas descriptas en
(Duplicación interna en tándem) en el dominio yuxtamembrana y las TKD (por sus diferentes estudios. En las últimas décadas se ha incrementado el ingreso de pacientes
siglas en inglés) en el dominio TK. Estas mutaciones se observan en, aproximadamente, oncohematológicos a unidades de cuidados críticos. Si bien no hay unidades
el 30% de los pacientes con Leucemia Mieloide Aguda (LMA) y dan lugar a su activación especializadas de Cuidados Críticos en este tipo de pacientes, se ha visto que la
independiente del ligando, estimulando la renovación, sobrevida y proliferación celular. utilización de protocolos creados por médicos intensivistas y oncohematólogos han
Varios estudios han asociado la presencia de estas mutaciones con un peor pronóstico mejorado la sobrevida de pacientes con enfermedad oncohematológica, ya que la
en pacientes con LMA. Objetivos: Determinar la presencia de mutaciones TKD y comunicación de ambas especialidades mejora el manejo del paciente de varias maneras.
DIT en el gen FLT3 y su asociación con parámetros clínicos alterados en pacientes con Cabe destacar que los médicos intensivistas deben tener una formación
Leucemia Mieloide Aguda de reciente diagnóstico. Material y métodos: Se analizó específica en oncohematología, y los médicos oncohematólogos deben reconocer
un total de 147 muestras provenientes de pacientes adultos con LMA al momento de manera rápida el inicio del shock, insuficiencia respiratoria, entre otras
del diagnóstico entre May-18 a Jun-19. La extracción de ADN se realizó utilizando complicaciones graves. Objetivos: Evaluar la morbimortalidad de pacientes
columnas comerciales, y se partió de la fracción de células mononucleares enriquecidas oncohematológicos graves que requieren de soporte en unidad de cuidados críticos.
mediante gradiente de densidad (Ficoll-PaqueTM Plus). La detección de la DIT se Material y métodos: Ingresaron pacientes adultos (> 18 años) con enfermedad
efectuó realizando amplificación por PCR, visualización en gel de agarosa y posterior oncohematológica. Se excluyeron fallecidos dentro de las primeras 6 horas de ingreso.
análisis de fragmentos mediante electroforesis capilar a fin de calcular el ratio entre Procedimiento: Se configuró una base de datos de forma prospectiva entre junio 2014
el alelo mutado respecto del salvaje. Para la detección de TKD, se realizó PCR-RFLP y mayo del 2019. Se consideró: a) Antecedentes y enfermedad oncohematológica, b)
confirmada mediante secuenciación automática. Resultados: Los pacientes presentaron motivo de ingreso a UTI, c) APACHE II a las 24 hs, d) Requerimiento de VNI, IRA,
una relación de sexo Fem/Masc (76/71) de 1,1, con una mediana (Mdn) de edad de diálisis, traqueostomia y hemoderivados, entre otros, e) SOFA diario y mortalidad.
52,5 años (rango 18-82), el 76,3% presentó LDH elevada. Una Mdn de glóbulos blancos Estadística: Los datos se expresaron en Promedio ± min-max o porcentaje. Los
(GB) de 19650/µL (rango 800-360000) y una Mdn de 70% de blastos (rango 20-100). datos categóricos se compararon con la prueba de Fisher. Significativo: p< 0.05.
Se identificaron 44 (29,9%) pacientes portadores de mutaciones FLT3(+): 30 DIT(+), 9 Resultados: Se estudiaron 88 pacientes. La edad y el APACHE II promedio
TKD(+) y 5 DIT(+)/TKD(+). Dentro del grupo FLT3(+) se observó un predominio de fueron: 34 años y 28 puntos respectivamente. La enfermedad oncohematológica
mujeres (68,2%) vs 31,8% de varones (Test exacto de Fisher, p=0,0115). Comparando los predominante fue la leucemia aguda (50%), seguido por el linfoma (20.4%).
pacientes FLT3(+) respecto de los FLT3(-), los primeros presentaron mayores recuentos Las causas más frecuente de ingreso a UTI fueron el shock: 37.5%, la patología
de GB (Mdn 74250 vs 11000/µL, Mann-WhitneyU, p<0,0001), mayor frecuencia de neurocrítica aguda: 31.8% y la insuficiencia respiratoria: 18.2%. La mayoría de
pacientes con recuentos de GB ?50000/µL (57,1% vs 21,5%, Fisher, p<0,0001), similar
Mdn de edad 51,2 vs 49,1 años (Test de T, p=0,3274), % blastos 69,6% vs 61,4% (Test los pacientes tuvieron disfunción múltiple de órganos grave (SOFA: 9.8 puntos)
de T, p=0,1592) y presentación elevada de LDH 82,1% vs 73,4% (Fisher, p=0,3624). y requirieron de AVM (93.2%). El 19.3% de los pacientes ventilados (n: 17)
Particularmente, las DIT(+) fueron simples en 27 pacientes, dobles en 3 y acompañadas por recibieron inicialmente VNI y el resto intubación orotraqueal (IOT). El uso
una TKD en 5, con una media de 57 pb (rango 18-192) y una Mdn de ratio alélico de 0,37 de VNI no mejoró la sobrevida (VNI: 70.1% vs. IOT: 69.3%) y solo retraso la
(rango 0,02-4,40), siendo este ratio ?0,5 en 14 (40%) pacientes, lo cual indica riesgo alto. intubación en casi todos ellos (16/17). La insuficiencia renal aguda fue una
En relación a las 14 mutaciones TKD(+), mediante secuenciación automática, se complicación frecuente (81.2%) y estuvo asociada con la mortalidad (IRA: 73.3%
identificaron 12 cambios de nucleótido simple y 2 variantes indel. Observándose vs. No IRA: 28.6%, p= 0.0001). En general los pacientes fueron politransfundidos
11 c.2503G>T (77,78%), correspondiente a p.Asp835Tyr, 1 c.25023G>C (11,1%) y recibieron en promedio 24 hemoderivados durante su estadía en terapia intensiva.
dando lugar a p.Asp835His; 1 c.2502_2504delAGA, originando p.Asp835del, y 1 El diagnóstico inicial de shock séptico (SS) fue un factor de riesgo de muerte
c.2504_2508delATATCinsTT correspondiente a p.Asp835_Ile836delinsVal. Estas últimas independiente: SS: 65.6 vs. No SS: 35.7%, p= 0.008). El promedio de internación
variantes sin antecedentes en las bases de datos consultadas. Conclusiones: Nuestros en Terapia Intensiva fue de 12.3 días y la mortalidad del 59 %. Conclusiones: Se
resultados reflejan una frecuencia de mutaciones en FLT3 del 30%, con un predominio de estudió un grupo de pacientes oncohematológicos con pronóstico grave. El uso de
DIT en comparación con las TKD, coincidentes con los datos de la literatura. La detección la VM fue frecuente y la VNI fue ineficaz para mejorar la sobrevida. La insuficiencia
por PCR y electroforesis capilar permite resultados de alta sensibilidad y especificidad. renal aguda y el shock séptico fueron factores independientes de mortalidad.
El rango de las duplicaciones y las variantes de secuencia encontradas en TKD se Contar con un equipo entrenado para el manejo rápido y eficaz de las conductas
corresponden con lo publicado. Los pacientes FLT3(+) presentaron mayor frecuencia de que requieren ante las complicaciones, hace que pueda continuar esta población con
altos recuentos de GB y sexo femenino. opciones de curación en este grupo de pacientes.
SUPERVIVENCIA LIBRE DE ENFERMEDAD INJERTO O-057 (13098) SCORE DE COAGULACIÓN INTRAVASCULAR O-058 (13100)
CONTRA HUÉSPED Y DE RECAÍDA LUEGO DEL TRASPLANTE DISEMINADA APLICADO A LEUCEMIA PROMIELOCITICA AGUDA
ALOGÉNICO DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS
Dick H; De Luca T; Szelagowski M; Porrino D; Garcia Einschlag C;
EN PACIENTES DE 65 AÑOS O MAYORES EN ARGENTINA Lopez L; Enrico A; Milone J
Basquiera A; Castro M; Garcia P; Ferini G; Real J; Vitriu A; Gimenez
Hospital Italiano La Plata, La Plata Buenos Aires, Argentina
Conca A; Bendek G; Basso A; Jarchum S; Cerutti A; Berro M; Riera
L; Arbelbide J; Milovic V Introducción: La coagulopatía asociada a la Leucemia Promielocítica Aguda (LPA)
Hospital Italiano De Buenos Aires, Caba, Argentina es, hasta el momento, la principal causa de mortalidad precoz en los pacientes con
esta patología. La sospecha diagnostica rápida, el inicio inmediato de ATRA y las
Introducción: Los datos de eficacia y seguridad del trasplante alogénico de células progenitoras medidas de soporte, han disminuido el número de muertes en la etapa inicial.
hematopoyéticas (TACPH) en pacientes mayores son limitados. Objetivos: Determinar la
supervivencia libre de enfermedad injerto contra huésped III-IV y crónico moderado/severo y de Sin embargo, la tasa de mortalidad temprana estimada, es tan alta como del 30%.
recaída (SLER) en pacientes que recibieron TACPH con edad mayor o igual a 65 años en Argentina. La identificación inmediata de pacientes de alto riesgo de muerte a través de
Como objetivos secundarios evaluar supervivencia global (SG), incidencia de recaída y mortalidad marcadores clínicos podría ser una estrategia para disminuir la mortalidad precoz.
no relacionada a la recaída (MNR) en esta población. Material y métodos: Estudio de cohorte El score de coagulopatía intravascular diseminada (CID) propuesto por La Sociedad
retrospectivo de pacientes que recibieron TACPH con edad mayor o igual a 65 años en Argentina. Internacional de Trombosis y Hemostasia, es una medida objetiva para evaluar
Se incluyeron todos los pacientes reportados por instituciones del grupo argentino de trasplante de
médula ósea (GATMO) desde agosto del 2007 hasta junio del 2019. La supervivencia fue analizada la coagulopatía, pero su utilidad en la LPA aún no está totalmente determinada.
por método de Kaplan-Meier, la comparación entre los grupos se realizó por test de log-rank y el Objetivos: Evaluar la capacidad del Score CID para identificar a los pacientes
análisis multivariado fue realizado mediante el método de regresión de Cox. Para la recaída, MNR con LPA con una alta probabilidad de muerte por hemorragia en los primeros 30
y enfermedad injerto vs. huésped (EICH) se utilizó incidencia acumulada de eventos competitivos. días después del diagnóstico. Material y métodos: En este estudio retrospectivo
Resultados: 48 pacientes (mediana 67 años; rango 65?73; relación masculino/femenino 1,5), con unicéntrico, incluimos 42 pacientes consecutivamente admitidos en nuestro centro
diagnóstico de: leucemia mieloide aguda (50% 24/48), mielodisplasia (33% 16/48), mielofibrosis
(8% 4/48), leucemia linfoblástica aguda (4% 2/48), linfoma no Hodgkin (2% 1/48) y leucemia entre 2006 y 2018 con diagnóstico de LPA de novo, con una mediana de edad de
células plasmáticas (2%,1/48); 39/48 (81%) fueron propios y 10/48 (19%) derivados. La mediana 49 años (intervalo, 17-82). Se calculó el Score CID para cada paciente, a través del
del índice de comorbilidad para trasplante (HCT-CI) fue 1 (rango 0 ? 6) y la comorbilidad más número de plaquetas, tiempo de protrombina, fibrinógeno y dimero-D del día del
frecuente, diabetes. El 58% de los pacientes tuvo índice de riesgo de enfermedad (DRI) alto y muy diagnóstico. Se analizaron datos demográficos, de laboratorio, comorbilidades y
alto. Se utilizó acondicionamiento de intensidad reducida en 73% (35/48) y mieloablativo en 27% protocolo de tratamiento para cada paciente. El objetivo primario fue medir la
(13/48). El 31%(15/48) recibió irradiación corporal total (TBI) 2 o 4 Gy. Los donantes fueron:
relacionados idénticos (RID) 40% (19/48), haploidénticos (HID) 35% (17/48) y no emparentados mortalidad precoz, definida como muerte por sangrado en los primeros 30 días
(DNE) 25% (12/48). La mediana de edad del donante fue 44 años (rango 19-74): RID 65 años después del día del diagnóstico. Fueron evaluados según los test de CHI2, Mann
(rango 59-74), DNE 28,5 años (rango 19-48) y HID 39 años (rango 28?55) (p<0,001). La mediana Whitney y Kaplan Meier. Resultados: En esta cohorte, la tasa de mortalidad precoz
de injerto de neutrófilos fue 16 días, sin diferencias entre tipo de donante, y de plaquetas fue 17 por hemorragia fue del 15% (n=6). De ellas, 5 fueron por hemorragia del sistema
días, con tendencia a mayor tiempo en HID, 26 días (p=0,084). Durante el seguimiento (mediana nervioso central, 1 por hemorragia alveolar/sepsis. Se observo 1 muerte derivada de
17 meses), 20 pacientes fallecieron. La mediana de SG fue 29,3 meses y al año 57,4%. Factores
predictores de peor SG fueron el HCT-CI ?3 (p=0,018), la edad del donante (p=0,054) y el síndrome de diferenciación. En el análisis univariado el score CID, dimero D, tiempo
DRI (p=0,041), mientras que no hubo diferencia por tipo de donante; sólo la edad del donante de protrombina, recuento leucocitario y estado clínico tuvieron una asociación
permaneció significativa en el modelo multivariado (p=0,033). La incidencia de recaída al año fue significativa con mortalidad en los primeros 30 días. La diferencia entre curvas
24,3%, y se asoció con edad del donante mayor de 39 años (p=0,047). La MNR a 3 meses fue 17,1% Kaplan-Meier de supervivencia de acuerdo con Score CID superior o inferior a 6
sin impacto por tipo de acondicionamiento ni de donante. La incidencia de EICH agudo 2-4 fue fue estadísticamente significativa (prueba log-rank con p=0.0001). La mortalidad a
38,5% al año y fue mayor en esquemas con TBI (p=0,048) y por tipo de donante (p=0,043): DNE
66,7%, RID 36,8% y HID 19,3% al año, permaneciendo sólo la TBI en el modelo multivariado los 30 días fue de 58% en el grupo con Score CID ≥ 6 y 9% en el grupo con score <6
(p=0,049). La incidencia de EICH crónico al año fue 23,9%, presentando asociación a esquemas (p=0.0001). Conclusiones: En esta cohorte de pacientes con LPA de novo, un score
con TBI (p=0,042) y sin diferencia por tipo de donante (p=0,734). La SLER al año fue 46,3%: RID CID ≥ 6 al diagnóstico es un predictor de mortalidad precoz, estando asociada a una
28,1%, DNE 58,3% y HID 61,4% (p=0,065). En el análisis multivariado incluyendo tipo de donante, probabilidad de muerte 5.7 veces superior en los primeros 30 días a la de los pacientes
la edad del donante mayor de 39 años y el HCT-CI ?3, permanecieron significativos con HR=2,70 con score <6. Aunque este hallazgo necesita ser validado en una cohorte mayor,
(p=0,041) y HR=2,64 (p=0,016), respectivamente. Conclusiones: El TACPH en pacientes de 65
años o mayores es una opción de tratamiento segura y efectiva. En nuestra serie, la edad del donante sugerimos que la incorporación de este score en la evaluación diaria de los pacientes
fue el principal factor asociado a mejores resultados mientras que el tipo de donante no afectó la con LPA pueda identificar pacientes que se beneficien de medidas de control de la
supervivencia. En este grupo de pacientes la SLER fue comparable a lo reportado para pacientes coagulopatía más agresivas.
jóvenes.
LLA PH NEG EN ADOLESCENTES Y ADULTOS O-059 (13064) IMPACTO DE LA RESPUESTA A AGENTES O-060 (13130)
JÓVENES (AYA): EXPERIENCIA ARGENTINA DE 11 HIPOMETILANTES O QUIMIOTERAPIA INTENSIVA EN LA
INSTITUCIONES. TRATAMIENTO Y FACTORES PRONÓSTICOS SOBREVIDA DE PACIENTES CON LMA MAYORES DE 65 AÑOS
Ferrari L; Moirano M; Fischman L; Sackmann Massa F; Dick H; Rivas M; Cazap Mela Osorio M; Belli C; Ferrari L; Fernandez I; Sackmann F; Dick
N; Navickas A; Giménez Conca A; Negri Aranguren F; Parellada E; Agamennoni H; Milone J; Fuente M; Iastrebner M; Oliveira N; Agamennoni L;
L; Brulc E; Arbelbide J; Paganini M; Prates M; Rey I; Belli C; Fernandez I Gimenez Conca A; Perusini A; Lazzarino C
Fundaleu, Caba, Argentina Cemic, Buenos Aires, Argentina
Introducción: La LLA en AYA históricamente ha tenido un peor pronóstico comparado con
el de los niños. Conocer grupos de riesgo y predictores de respuesta son fundamentales para Introducción: La Leucemia mieloide aguda (LMA) en mayores de 65 años tiene un pronóstico
adecuar el tratamiento. Objetivos: Evaluar en esta población, los tratamientos utilizados, la particularmente pobre por sus características clínicas y biológicas. Dentro de las opciones
respuesta y sobrevida. El impacto de grupos de riesgo, respuesta a prednisona (RP) al día (d) 8, terapéuticas, se encuentran los agentes hipometilantes (AHM) incluyendo Azacitidina (AZA) y
enfermedad residual medible (ERM) al d15, 33 y 78 en relación a sobrevida global (SG) y sobrevida Decitabina (DAC) y la quimioterapia (QMT) intensiva, cuya selección depende de las características
libre de eventos (SLE). Material y métodos: Se analizó una cohorte retrospectiva de pacientes de la enfermedad y del propio paciente. Objetivos: Examinar los factores predictores para la
diagnosticados entre Jul-12 a May-19, provenientes de 11 Instituciones argentinas localizadas en:
CABA, conurbano de BsAs, La Plata y Paraná. Se consideró: buena y mala RP al d8 (<1000 y >1000 elección del tratamiento y de sobrevida en pacientes (pts) con LMA ? 65 años bajo tratamiento
blastos) en sangre periférica (SP); y remisión completa, a la remisión morfológica (RCM) junto a la con AHM o QMT intensiva. Material y métodos: Se realizó un subanálisis de una base de datos
ERM negativa mediante citometría de flujo. Los eventos se definieron como recaída, refractariedad multicéntrica retrospectiva Argentina (n=728) de pts diagnosticados con LMA entre Ene-13/May-
o muerte. Análisis estadístico: test exacto de Fisher, Kaplan-Meier/log rank y regresión de Cox. 19. Se seleccionaron 145 (20%) pts ?65 años que recibieron tratamiento de primera línea con AHM
Resultados: Seevaluaron 133 pacientes con una mediana (Md) de edad de 22 años (15-49) y o con QMT intensiva. El análisis estadístico se realizó mediante chi2, Kaplan Meier/log-rank test y
63% fueron hombres. Al diagnóstico, 60% fueron del grupo de riesgo alto (RA), 26% presentó regresión de Cox. La respuesta se consideró según los criterios de ELN2017 para QMT (Remisión
compromiso de SNC; 74% tuvo inmunofenotipo B; 18,5% citogenético/molecular adverso (MLL completa-RC) y según los criterios de IWG 2006 para AHM (RC/parcial/mejoría hematológica).
8%, hipodiploide 3%, complejo 7,5%) y 27% sin desarrollo. Los protocolos utilizados fueron: 71%
pediátrico y 23% adulto argentino tipo-BFM, 5% español tipo-BFM y 1% HiperCVAD. De los Se consideró, además, como respuesta el estado morfológico libre de LMA. Resultados: Los pts
pacientes de RA, 15/65(19%) realizaron trasplante alogénico (TALO) en 1º línea. De 133 pacientes, presentaban una mediana (Mna) de edad de 70,6 años rangos intercuartílicos-IQR (67,8-76,0) y
120(90%) lograron RCM y 113(85%) ERM(-), 5(4%) fueron refractarios, 6(4,5%) fallecieron previo una proporción de sexo de M/F: 1.3 (83/62). El 47,1% presentó PS>2 y el 62% CCI >2. Recibieron
a la evaluación, 2(1,5%) no fueron evaluados aún. La Md en alcanzar la RCM y ERM(-) fue 33,5 d AHM 87 pts (61%) (AZA 93%, DAC 7%) y QMT 57 pts (39%). La selección de la terapéutica se
(12-172) y 35 d (12-242). Con una Md de seguimiento de 12 meses (m) (1-73), 47(35%) fallecieron. relacionó con la edad >75 años: AZA 40 (46%) vs QMT 6 (10,3%), p <0,001; la LMA relacionada
Las muertes tempranas a 3 m ocurrieron en 10(7,5%) pacientes, 7 de las cuales se relacionaron al a SMD: AZA 23 (32,4%) vs QMT 6 (12,5%), p=0,016; más de cinco alteraciones en el citogenético:
tratamiento: 6 infecciones y 1 sangrado. Las Md de SG y SLE fueron de 58 y 38 m respectivamente. AZA 16 (22,2%) vs QMT 4 (8,3%), p=0,05; la LMA secundaria: AZA 65 (74,5%) vs QMT 22 (37%),
Los pacientes que utilizaron protocolo pediátrico comparados con los que utilizaron los de adulto,
presentaron mejor SG (58 vs 15 m, p=0,004, HR 2,4, IC95%[1,3-4,3]) y SLE (NA vs 9 m, p=0,002, p=0,001; y el porcentaje de blastos >50%: AZA 31 (35,6%) vs QMT 32 (55%) p=0,026 (chi2).
HR 2,3, IC95%[1,3-4]). Se analizaron como predictores de pronóstico: RP al d8, ERM en médula La Mna de seguimiento fue de 8 meses (m) y del tiempo al inicio del tratamiento de 7 días. En relación
ósea (MO) al d15, 33 y 78, y grupos de riesgo. Las Md de SG y SLE fueron diferentes en pacientes a los AHM, con una Mna de 6 ciclos (rango 1-30), las tasas de respuesta fueron de 25% (n=22) y el 45%
con: buena y mala RP al d8, ERM al d33 <0,1% vs >0,1% y EMR al d78 <0,01% vs >0,01% y entre (n=39) alcanzó independencia transfusional. Del grupo tratado con QMT intensiva, el 54% (n=31)
grupos de riesgo. No hubo diferencias en cuanto a la evaluación al d15 (<10 vs >10%). obtuvo RC y, luego de la RC, 27 pts (47%) recibieron entre 1 y 3 ciclos de consolidación con altas dosis
de QMT. Recayeron 13 pacientes en una mediana de tiempo de 8,15m. Una minoría de pacientes, 9
pts (6,2%) (4 [4,6%] AHM y 5 [13,5%] QMT) realizaron trasplante de progenitores hematopoyéticos.
La mortalidad fue de 70,3% en toda la cohorte (n=102) (AHM, n=64 [73%] y QMT, n=38 [66,6%]).
La Mna de supervivencia global (SG) para pts bajo tratamiento con AHM y QMT fue de 11,3 y 8,5
m, respectivamente; p=0,46. Un total de 7 pts (8%) en el grupo de AHM y 24 pts (65%) en el de QMT
recibieron tratamiento subsecuente para LMA después de la 1° línea, incluyendo: régimen basado en
citarabina (2,3% y 18% respectivamente), DAC (5,6% en grupo AZA) y AZA (47% en grupo QMT).
El principal parámetro que se asoció a sobrevida en ambos esquemas de 1ª línea fue obtener
respuesta al tratamiento. En el análisis multivariado se confirma la importancia de obtener alguna
respuesta en el grupo de tratamiento con AHM: 21,2m (vs 8,0m), HR 8,5 (IC95% 3,7-19,6),
p<0,001, sumado al cariotipo normal: 13,8m (vs 8,3), HR 2,2 (IC95% 1,1-4,2), p=0,021. En cuanto
al tratamiento con QMT intensiva, la RC luego de la inducción se comportó como el predictor
de sobrevida más relevante: 26,8m (vs 1,7m), HR 8,9 (IC95% 3,4-23,0), p=0,01. La importancia
Por otro lado, el TALO mostró beneficios en los pacientes de RA con ERM d33>0,1% y d78>0,01% de la respuesta en ambos grupos se sostiene al evaluar hasta el inicio de otros tratamientos.
en términos de SG (d33: NA vs 9 m, p=0,001, HR 0,2, IC95%[0,04-0,8]; d78: NA vs 6 m, p=0,005, Conclusiones: Las características biológicas y clínicas influyeron en la elección del tratamiento en
HR 0,1, IC95%[0,03-0,6]) y SLE (d33: NA vs 7 m, p=0,007, HR 0,3, IC95%[0,07-0,8]; d78: NA vs los pts añosos. El principal parámetro que influye en la sobrevida global en ambos subgrupos de
5 m, p=0,001, HR 0,1, IC95%[0,02-0,5]). Conclusiones: Los resultados muestran que la mayoría pacientes es obtener alguna respuesta al tratamiento instaurado. Este trabajo refleja los resultados
de los pacientes utilizaron el protocolo pediátrico argentino y con este, la SG y SLE fueron mejores.
La RP al d8, la ERM al d33 y 78 y la estratificación por riesgo fueron buenos predictores de riesgo de una enfermedad grave con necesidades terapéuticas insatisfechas y a futuro podría ser útil como
en cuanto a SG y SLE, lo cual confirma su importancia como herramientas en el lineamiento del comparador ante las nuevas terapias recientemente aprobadas.
tratamiento. El TALO beneficia a aquellos pacientes con factores pronósticos adversos.
ESTUDIO DE CASOS Y CONTROLES DE PACIENTES O-061 (13214) EVALUACIÓN DE PACIENTES PEDIATRICOS O-062 (13026)
CON DIAGNÓSTICO DE LMA Y RECAÍDA EXTRAMEDULAR CON LEUCEMIA LINFOBLASTICA AGUDA PRECURSOR B
POST TRASPLANTE DE CÉLULAS PROGENITORAS (LLA-B) ETV6/RUNX1 POSITIVO EN UNA INSTITUCIÓN
HEMATOPOYÉTICAS: VALORACIÓN DE FACTORES DE RIESGO George F; Soria M; Morán L; Prada S; Raimondo A; Gutiérrez M;
Rivarola S; Oliveros K; Bullorsky L; Bullorsky E; Sernaque M; Flegler Basack N; Schwalb G; Attie M; Fernández Escobar N; Ferraro C;
N; Shanley C; Quarchioni M; Avila Rueda J; Dulcich S; Reacalde M; Guiñazú K; Aversa L; Drelichman G
Rabinovich O; Stemmelin G Hospital De Niños Ricardo Gutierrez, Caba, Argentina
Hospital Británico De Buenos Aires, Capital Federal, Argentina Introducción: En LLA-B pediátrica la traslocación (12;21) (p13;q23) es la anomalía
cromosómica más frecuente (20-25%). Resulta de la yuxtaposición del gen del factor
Introducción: El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) es actualmente el tratamiento con
potencial curativo de la leucemia mieloblástica aguda (LMA) de riesgo intermedio y alto. La mayor causa de de transcripción ETV6 en el cromosoma 12 a las secuencias RUNX1 en el cromosoma
mortalidad en estos pacientes es la recaída post trasplante. Las recaídas extramedulares (REM) aisladas representan 21originando la proteína de fusión ETV6/RUNX1. Dicha traslocación tiene sobrevida
solamente un 5 a 12 % y las recaídas medulares pueden llegar hasta un 40%. En los últimos 3 años en nuestro servicio, libre de evento (SLE) y sobrevida global (SG) superior a las demás. Objetivos: Evaluar
se han reportado 5 casos de REM aisladas. Siendo una complicación poco frecuente, nos pareció interesante evaluar características demográficas y hematológicas de pacientes (p) con LLA-B ETV6/RUNX
los factores de riesgo asociados. Objetivos: Nuestro objetivo primario fue evaluar la relación entre REM y distintas
variables: tipo de régimen condicionante, enfermedad mínima residual (EMR) positiva pre trasplante, enfermedad (+). Determinar asociación entre ETV6/RUNX1 y variables demográficas, hematológicas,
injerto contra huésped (EICH), edad, fuente de células progenitoras hematopoyéticas, recuento de CD34, uso de SLE y SG.
terapia de irradiación corporal total (TBI) o busulfan y tipo de trasplante (alogénicos relacionados y no relacionados,
autólogos y haploidenticos). Nuestros objetivos secundarios fueron evaluar la prevalencia de las REM en nuestro Material y métodos: Estudio descriptivo
centro, investigar cuales eran los sitios de presentación más frecuentes y analizar la mortalidad en estos pacientes. retrospectivo, entre junio de 2010 y marzo de
Material y métodos: Estudio de casos y controles retrospectivo, analítico y observacional sobre 27 pacientes. En el 2017. Pacientes con diagnóstico LLA-B entre 1
análisis estadístico univariado se usó para las variables paramétricas continuas, análisis con test de t y para las variables y 18 años, tratados según el protocolo ALL IC
categóricas se usó el test de Chi-square. Para el estudio multivariado se realizó una regresión logística múltiple.Para BFM GATLA 2010. Se estudia ETV6/RUNX1
todo el análisis se tuvo en cuenta una p menor a 0,05 para alcanzar la significancia estadística. Usamos el programa detectado por retrotranscripción de ARN total
Statistix 7. Resultados: La prevalencia de las REM en nuestro centro fue de 18,5%. La mortalidad global fue de 29,6%, seguida de amplificación por PCR del cDNA
en los pacientes REM la mortalidad fue de 80%. Realizamos un estudio multivariado, en el cual observamos que existe
relación entre REM y EICH con OR de 2,83(p: 0,257), REM y fuente de células progenitoras hematopoyéticas con con iniciadores específicos para el rearreglo.
OR de 6,28 (p: 0,700), REM y tipo de trasplante con OR de 1,16 (p:0,372), REM y TBI con OR de 2,22 (p:0.959), Análisis estadístico fue realizado a través del
REM y busulfan con OR de 4,78 (p: 0,913), REM y EMR con OR de 2,21 (p: 0,213) y REM y edad con OR de 0,05 sistema SPSS 22.0. La estimación de la función de
(p:0,506), REM y recuento de CD34 con OR de 0,06 (p:0,638). El test de Hosmer-Lemeshow con una p: 0,188. El la sobrevida se evaluó por el método de Kaplan-
100% de los sitios de recaídas fue el SNC. Conclusiones: Luego del análisis de los resultados, observamos al igual que Meier (valor significancia p <0.05). Resultados:
en otros estudios ya publicados, la existencia de una relación negativa entre REM y EICH, régimen condicionante Ingresan 165p, evaluables 125p. Se excluyen
mieloablativo incluidos el uso de busulfan o TBI, EMR positiva pre trasplante, fuente de células hematopoyéticas de 8p LLA-B Phi, 4 derivados a otra institución
sangre periférica. De estos, hasta la fecha, la presencia de EICH ha sido uno de los factores de riesgo más estudiado.
El mecanismo por el cual se explica este hecho, es porque los linfocitos T CD8+ y las células Natural Killer son más 14p a los que no se les realizó ETV6/RUNX1,
abundantes en la medula ósea, que en los tejidos extra medulares. De esta manera la presencia de EICH produciría 14 leucemias T Media de seguimiento 55.47m
mayor protección sobre la médula ósea. En nuestro estudio evidenciamos que los pacientes con EICH presentaban (r:4.57- 110m). Media de edad 6.8 (r:1.04-
2,83 veces más posibilidades de desarrollar REM que los que no la desarrollaron, en acuerdo a lo leído en la literatura. 15.85). Tabla 1. Se informó que la sobrevida
La mortalidad asociada con los pacientes con REM fue del 80%, mientras que la mortalidad de todos los pacientes libre de eventos (SLE) a 2 años y la sobrevida
analizados fue de 29,6%. La REM en algunos reportes se comportó como un predictor de recaída medular posterior. global (SG) fueron del 90% (p 0.049) y del 96%
El sitio de recaída fue 100% en SNC, en la literatura analizada representa el 50% al 70%, creemos que esto podría (p 0.025), respectivamente. Conclusiones:
deberse a que la barrera hematoencefálica dificulta la penetrancia de la terapia utilizada, dejando a este sitio en
desventaja respecto al resto, funcionando en algunos casos de REM como sitio santuario de las células leucémicas. Si La edad entre 1-6 años fue la única variable
bien nuestros resultados demostraron presentar una relación, esta no alcanzo una significancia estadística. Creemos clínica asociada en forma significativa a ETV6/
que esto se debe al pequeño tamaño muestral. RUNX1. Las LLA ETV6/RUNX1 (+) presenta
mayor asociación con citogenético eudiploides
y menor asociación a AR con p estadísticamente
significativas con respecto a los (-). El 100%
(25p) de los pacientes con LLA-B ETV6/
RUNX1 (+) lograron la remisión completa
morfológica al día 33, aunque la EMR por
citometría de flujo persistió positiva en 6p (24%).
La SG y SLE para las LLA ETV6/RUNX1 (+)
fue del 96%, siendo ambas superiores a las
sobrevidas de las ETV6/RUNX1 (-), resultando
la diferencia estadísticamente significativa para
ambas.
ADMINISTRACIÓN DE BLINATUMOMAB O-063 (12874) LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA CON O-064 (12895)
(ANTI CD19) EN PACIENTES CON LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA T(9;22)/BCR-ABL EN PEDIATRÍA: ANÁLISIS DE RESULTADOS
AGUDA PREVIO A RECIBIR UN TRASPLANTE DE CÉLULAS DURANTE 29 AÑOS EN UNA INSTITUCIÓN
PRECURSORAS HEMATOPOYÉTICAS Zamaro H; Rubio P; Alonso C; Baialardo E; Rossi J; Guitter M;
Peruzzo L; Guitter M; Rossi J; Sajaroff E; Sanchez La Rosa C; Felice M Sanchez La Rosa C; Pennella C; Felice M
Hospital Garrahan, Caba, Argentina Hospital De Pediatría S.a.m.i.c. "prof. Dr. Juan P. Garrahan", Caba, Argentina
Introducción: La Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) es la enfermedad oncológica Introducción: La sobrevida de la leucemia linfoblástica aguda (LLA) se relaciona con su perfil
más frecuente en la edad pediátrica. En el caso de los pacientes de muy alto riesgo genético y la respuesta al tratamiento. Entre las LLA de alto riesgo se encuentran las LLA con
o con recaídas de LLA, su tratamiento requiere de la administración de altas dosis t(9;22)/BCR-ABL, que son candidatas a recibir trasplante de células precursoras hematopoyéticas
de quimioterapia y trasplante de células precursoras hematopoyéticas (TCPH). (TCPH). En los últimos años, el agregado de inhibidores de tirosina-quinasa (ITK) ha mejorado
Existe clara evidencia que los pacientes que reciben un TCPH con enfermedad la sobrevida de estos pacientes. Objetivos: Analizar las características biológicas y respuesta
mínima residual (EMR) positiva tienen inferiores posibilidades de curación. El al tratamiento de los pacientes LLA t(9;22)/BCR-ABL. Analizar el rol del TCPH. Evaluar el
Blinatumomab es un anticuerpo monoclonal biespecífico, que actúa reclutando impacto de los ITK en la sobrevida. Material y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y
observacional. Desde Enero-1990 hasta Abril-2019 se diagnosticaron 1.987 LLA; de ellas 45
células-T y células-B (CD19+) para facilitar la eliminación de las células-B a través (2,3%) presentaban t(9;22)/BCR-ABL. Las variables evaluadas fueron: edad, sexo, recuento de
de la acción citotóxica de las células-T, disminuyendo la EMR y mejorando la leucocitos, compromiso extramedular, respuesta al tratamiento y eventos. Se analizaron 3 grupos
calidad de la remisión completa (RC). Objetivos: Evaluar la toxicidad presentada de tratamiento: quimioterapia solamente, quimioterapia+ITK y quimioterapia+TCPH. Las tasas
por los pacientes con diagnóstico de LLA que recibieron Blinatumomab. Estudiar de probabilidad de sobrevida libre de eventos (SLEp) y sobrevida libre de leucemia (SLLp) se
la cinética de la EMR luego de recibir Blinatumomab. Material y métodos: Estudio calcularon con el método de Kaplan-Meier y se compararon con log-rank-test. Se compararon los
descriptivo, retrospectivo de pacientes con diagnóstico de LLA que recibieron pacientes que recibieron ITK sin interrupción vs aquellos con stop de ITK, analizando tiempo de
inmunoterapia con Blinatumomab pre TCPH en nuestra Institución. Las variables administración, de suspensión, tipo de ITK y causa de rotación. Resultados: La edad media fue
analizadas fueron toxicidad según criterios de CTC 4.0 y respuesta a través de 7,7 años, recuento leucocitario medio 110.238 (rango: 400-538.000)/mm3 y 64% fueron varones.
la evaluación de EMR por Citometría de Flujo Multiparamétrica, con un panel Presentaron compromiso extramedular 31% (18% SNC, 13% otros compromisos: renal, masa
epidural, cara, órbita y páncreas). De los 45 pacientes, 3 fallecieron sin recibir tratamiento y de los 42
especialmente adaptado para esta población de pacientes. Resultados: Tres pacientes restantes 9 recibieron quimioterapia solamente, 17 quimioterapia+ITK, 16 quimioterapia+TCPH
recibieron Blinatumomab: 1 paciente en 1ª RC y 2 pacientes con LLA recaída (10 sin ITK y 6 con ITK). Presentaron buena respuesta a la prednisona el 88%, 41 alcanzaron la
hematológica en 2ª Y 3ª RC. Dos pacientes recibieron 1 ciclo de Blinatumomab RC y 1 presentó respuesta nula. La SLEp (EE) de los 45 pacientes fue 34 (12)%. Los pacientes
de 4 semanas y 1 paciente recibió 2 ciclos. Todos los pacientes presentaban que recibieron TCPH (n=16) alcanzaron una SLLp (EE) de 61(12)% vs 18(14)% (p=0,34) los
EMR+ previo a la administración de Blinatumomab (2,56%, 0,92% y 0,44%). que recibieron quimioterapia (n=26) (con o sin ITK). Comparando los pacientes que recibieron
En la evaluación de toxicidad todos los pacientes presentaron fiebre sin rescate de quimioterapia+ITK (n=23) vs quimioterapia sin ITK (n=19), la SLLp fue de 50(17)% y 26(13)%
germen (GI), uno presentó neutropenia febril (GIII) y en un caso se detectó bacteriemia (p=0.06) respectivamente. La SLLp de los pacientes que recibieron quimioterapia+ITK sin TCPH
asociada a catéter por Klebsiella Pneumoniae (GIII). Como toxicidad hematológica (n=17) vs quimioterapia solamente (n=9) fue 44(20)% vs 0% (p=0.002). Sin embargo, los pacientes
2 pacientes presentaron trombocitopena Grado III y uno, leucopenia/neutropenia que recibieron ITK+TCPH (n=6) alcanzaron una SLLp de 67(19)% (p=0.77). En los pacientes
que recibieron TCPH sin ITK (n=10), la SLLp fue de 60 (15)% vs. 67 (19)% (p=0.99) para los que
(GIII). Un paciente presentó cefalea posterior al aumento de dosis de infusión, la recibieron TCPH+ITK (n=6). Los pacientes que recibieron TCPH presentaron 25% de muertes en
segunda semana de tratamiento. Como toxicidad gastrointestinal un paciente RC y los pacientes que no recibieron TCPH 40% de recaídas. De los 23 pacientes que recibieron
presentó náuseas, dolor abdominal y mucositis anal leve (GI). Como reacción durante ITK, en 10 se hizo stop del mismo, con una media de administración de 65,5 (23-108) meses. Los
el inicio de infusión, un paciente presentó temblor transitorio y 1 urticaria en manos. eventos fueron 2 recaídas (10 y 20 meses) y 1 caso presentó EMR+ no cuantificable. Ocho pacientes
Los 3 pacientes negativizaron la EMR posterior a la administración de Blinatumomab. continúan vivos en RC. Recibieron ITK 43,5 (23-64) meses, con 8 (1-15) meses de stop ITK. La
Los 3 recibieron TCPH: 1 haploidéntico y 2 alogénico con donante no relacionado. paciente que presentó EMR+ no cuantificable recibió ITK 36 meses y lleva 15 meses de stop.
El paciente que recibió el TCPH haploidéntico falleció por enfermedad fúngica Continuaron con ITK 13 pacientes de los cuales 7 permanecen vivos en RC, 4 fallecieron en RC y
diseminada en contexto de pérdida de engrafment y los otros 2 permanecen 2 recayeron. En los pacientes vivos en RC, la duración de ITK fue de 33,5 (24-43) meses. Los ITK
administrados fueron: 13 casos Imatinib, 9 Dasatinib y 1 Nilotinib, siendo las principales causas de
vivos libres de enfermedad a +8 m y +12 m desde la recaída. Conclusiones: La cambios toxicidad hematológica y aumento de la EMR. Conclusiones: Los resultados de sobrevida
administración de Blinatumomab previa al TCPH resultó segura, observándose los son superiores en los pacientes que recibieron TCPH. La sobrevida de los pacientes que recibieron
efectos tóxicos previamente descriptos. Todos los pacientes negativizaron la EMR ITK son superiores a los que recibieron quimioterapia solamente. No se observaron diferencias en
previo al TCPH. La inmunoterapia resulta una estrategia de tratamiento prometedora la sobrevida de los pacientes que recibieron TCPH con o sin ITK. El patrón de eventos es diferente
para mejorar la calidad de RC de los pacientes con LLA de muy alto riesgo. para los pacientes que reciben TCPH o quimioterapia. Resulta difícil definir cuál es el tiempo
óptimo de duración de la terapia con ITK.
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA) O-065 (13009) CUANTIFICACIÓN DE L- ASPARAGINASA EN O-066 (13017)
PEDIÁTRICA ASOCIADA A SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO: PACIENTES CON LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
REVISIÓN DE CASOS EN UNA INSTITUCIÓN EN UN HOSPITAL PEDIÁTRICO
Gonzalez N; Guitter M; Sanchez La Rosa C; Baialardo E; Felice M; Fernandez D; Eandi Eberle S; Guitter M; Aguirre F; Deu A; Aizpurua
Rossi J L; Dieuzeide M; Felice M
Hospital J P Garrahan, Caba Buenos Aires, Argentina Hospital Garrahan, Capital Federal, Argentina
Introducción: La principal causa de síndrome hipereosinofílico (SHE) en pediatría Introducción: La L-Asparaginasa (L-Asp) es uno de los agentes quimioterápicos
son las infecciones parasitarias. La ocurrencia de SHE es <1% en pacientes con LLA. fundamentales en el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda (LLA) y
Es fundamental reconocer los hallazgos clínicos por la infiltración hipereosinofílica el Linfoma No Hodgkin Linfoblástico (LNH-L). Su eficacia es limitada por el
(tos, disfonía, rash), para evitar el desarrollo de diversas morbilidades como la desarrollo de anticuerpos que neutralizan su actividad y se manifiestan como
miocardiopatía restrictiva, que resulta en un daño miocárdico severo e irreversible, reacciones de hipersensibilidad (40-60% de los casos). La misma no es siempre
llevando a la fibrosis miocárdica. La alteración citogenética más frecuente en este evidente clínicamente, ya que existen inactivadores silentes (20%), y por ello es
subtipo de LLA es la t(5;14)(q31;q32).Objetivos: Describir pacientes con LLA importante el monitoreo de la actividad de L-Asp para evitar su administración
asociada a SHE diagnosticadas en nuestro centro, analizar sus características clínicas
y biológicas, su respuesta al tratamiento y evolución. Material y métodos: Análisis sub-óptima. Objetivos: 1-Cuantificación de la actividad de L-Asp en niños con
retrospectivo y descriptivo. Desde Enero-1990 hasta Junio 2019 se diagnosticaron LLA tratados según protocolo ALLIC 2009. 2-Correlación de la actividad de
2003 casos de LLA. De ellos 7 (0,34%) presentaban SHE al momento del diagnóstico L- Asp con los hallazgos clínicos de los pacientes. Material y métodos: Estudio
de la LLA. Se analizaron las historias clínicas de estos 7 pacientes con LLA y SHE. retrospectivo, observacional, no aleatorizado. Se incluyeron704 muestras de suero
Las variables analizadas fueron el tiempo de demora para arribar al diagnóstico, las correspondientes a 176 pacientes con LLA mayores a 1 año de edad al momento
co-morbilidades, las características biológicas de la LLA, la respuesta al tratamiento del diagnóstico, que recibieron tratamiento con L-Asp entre febrero de 2018 y junio
y la evolución de estos pacientes. Resultados: Las características clínicas-biológicas, de 2019. El protocolo de tratamiento administrados fue ALLIC-2009, que utiliza
respuesta, morbilidad y evolución de los pacientes se detallan en la tabla. La mediana número de administraciones y dosis variables de L-Asp de acuerdo al grupo de riesgo
de evolución del SHE hasta el momento del diagnóstico de la LLA fue de 3 (rango: y de acuerdo a la rama de aleatorización asignada. La determinación se basa en la
2-12) meses. Cuatro de los 7 pacientes habían recibido algún tipo de tratamiento metodología descripta por Lanvers y col. que empela ácido L-aspártico ?-hidroxamato
previo del SHE, incluyendo en todos los casos corticosteroides. En 3 de estos 7 casos (AHA) y la 8-hidroxiquinolina como sustratos para la cuantificación de L-Ásp
el porcentaje de blastos en la médula ósea al momento del diagnóstico fue bajo, pero
la presencia de la t(5;14)(q31;q32) confirmó el diagnóstico de LLA. Todos fueron deriva de Escherichia coli y su alternativa pegilada en suero humano. Se definió
tratados con quimioterapia para LLA, alcanzaron la RC y una paciente recibió TCPH como niveles por debajo del rango terapéutico de L-Asp a los valores de actividad
(1ª. RC) para consolidar su tratamiento, debido a la respuesta lenta al tratamiento menores de 100 UI/L. Resultados: El 87,2% (614/704) de las muestras correspondió
quimioterápico. Sólo 2 pacientes permanecen en RC y en fase de mantenimiento a pacientes tratados con L-Asp Nativa y 12,8% (90/704) a pacientes tratados con
de su tratamiento. La principal morbilidad fue la miocardiopatía, en los pacientes L-Asp Pegilada. En el grupo de L-Asp Nativa el 8% (50/614) de las muestras presentó
con mayor demora diagnóstica. Conclusiones: 1-La exposición prolongada al SHE valores menores a 100 UI/L de actividad de L-Asp; en este grupo están incluidos las
produce riesgo aumentado de desarrollar complicaciones severas, especialmente muestras de 29 pacientes que tuvieron reacción de hipersensibilidad y 1 paciente sin
miocardiopatía restrictiva. 2-Si bien responden al tratamiento, su pronóstico es reacción evidente. En el grupo de L- Asp Pegilada el 22,2% (20/90) de las muestras
pobre, probablemente asociado a sus comorbilidades. 3-El SHE sin causa definida en presentó valores menores a 100 UI/Len la actividad de L-Asp; en este grupo están
pediatría, obliga a descartar el diagnóstico de LLA. incluidos las muestras de 9 pacientes que tuvieron reacción de hipersensibilidad
con valores de actividad enzimática menores al límite de cuantificación del método.
Conclusiones: En el periodo analizado, la cuantificación de la actividad de L-Asp: 1-
Permitió confirmar en los pacientes con reacción de hipersensibilidad que la clínica
se debía a la inactivación de la enzima. El 22,0% (39/176) de los pacientes tratados
con L-Asp Nativa y/o Pegilada tuvieron reacción de hipersensibilidad. 2- Identificó
un paciente con inactivación silente al cual se le realizó la adecuación terapéutica
correspondiente.
MORTALIDAD EN LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA O-067 (13150) LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE MUY ALTOO-068 (12896)
AGUDA (LLA) PEDIÁTRICA RIESGO EN PEDIATRIA: COMPARACIÓN ENTRE
QUIMIOTERAPIA Y TRASPLANTE DE CÉLULAS PROGENITORAS
D'Aloi K; Martinez G; Ramos M; Casanovas A; Basile C; Wilberger
S; Veber S; Elena G; Jara L HEMATOPOYÉTICAS EN PRIMERA REMISIÓN COMPLETA
Serrano Bueno M; Osorio N; Guitter M; Alfaro E; Sanchez La Rosa
Hospital Elizalde, Caba, Argentina C; Staciuk R; Figueroa Turienzo C; Rossi J; Felice M
Introducción: La LLA es la enfermedad oncológica más frecuente en niños y la sobrevida se ha Garrahan, Capital Federal, Argentina
incrementado notablemente en las últimas décadas con los tratamientos actuales (80 - 90 %). En
nuestro medio la sobrevida es cercana al 70%. Excluyendo a las recaídas como causa de fracaso,
esta diferencia puede deberse a varios factores (acceso y efectividad en la atención, soporte Introducción: La Leucemia Linfoblástica Aguda de Alto Riesgo (LLA-AR) en la
clínico, etc.). El análisis de la mortalidad permite identificar los factores involucrados. Objetivos: infancia presenta unpronóstico desfavorable y requiere de enfoques terapéuticos
Describir las causas de mortalidad en LLA en un hospital público. Material y métodos: Se adicionales para mejorar sus tasas de sobrevida, tales como el trasplante de células
realizó un análisis descriptivo de las causas de muerte en inducción y en remisión completa en progenitoras hematopoyéticas (TCPH) y la intensificación de la quimioterapia.
pacientes pediátricos con LLA ocurridas en un hospital público desde junio 2010 hasta junio Dentro de este grupo, hay un grupo de pacientes de muy alto riesgo (VHR-ALL)
2019. Todos los pacientes realizaron el protocolo ALLIC-BFM GATLA 2010. Resultados: con un pronóstico significativamente peor. Objetivos: Comparar los resultados
Se diagnosticaron 157 LLA. Se excluyeron para el análisis de la mortalidad 7 pacientes: 2 con
síndrome de Down, 1 con tratamiento previo, 1 Phi positivo, 1 LLA como segunda enfermedad de los niños con diagnóstico de VHR-ALL que recibieron la consolidación de su
Maligna (SEM), 1 LLA que hizo una SEM y 1 pte que se derivó a otra institución. De los 150 tratamiento con TCPH versus quienes sólo recibieron altas dosis de quimioterapia
pacientes analizados 70 fueron mujeres y 80 varones. La media de edad fue de 6.4 años (1-17). durante la primera remisión completa (RC). Material y métodos: Fueron revisadas
Catorce ptes correspondieron al inmunofenotipo T (9,3%) y 136 fueron de precursor historias clínicas de pacientes con diagnóstico de LLA-AR desde diagnosticadas
B (90,7%). La distribución según grupos de riesgo fue: Riesgo estándar (RE): 49 ptes desde diciembre de 2002 hasta diciembre de 2018, de los cuales 261 pacientes fueron
(32,6%), riesgo Intermedio (RI): 78 ptes (52%); Riesgo Alto (RA): 23 ptes (15,4%). estratificados como LLA-AR, y de ellos, 194 fueron clasificadas como VHR-ALL
En el período analizado fallecieron 11 pacientes, 6 durante la fase IA (inducción) y 5 según los criterios de los Protocolos ALLIC. De estos 194 pacientes, 11 fallecieron
en remisión completa: 4 en Protocolo II y 1 luego del primer bloque de qmt de RA. durante la inducción y 2 presentaron enfermedad resistente, resultando candidatos a
Los ptes que fallecieron en inducción: 3 eran de RI, 2 de RE y 1 de RA. Las causas de muerte fueron:
2 hemorragias en SNC, 1 ACV isquémico y 3 infecciones sistémicas. Las causas de infecciones recibir TCPH, 181 pacientes. Cincuenta y seis (32%) pacientes recibieron TCPH y 123
documentadas fueron: 1 pte con sepsis por Klepsiella spp, 1 pte con varios gérmenes: streptococcus recibieron sólo quimioterapia. Se analizaron retrospectivamente los eventos adversos,
pneumoniae, Influenza A y Aspergillus spp y 1 paciente fue diagnosticada luego de haber sido las causas de muerte y la probabilidad de sobrevida libre de enfermedad (SLE) de
sometida a una cirugía abdominal (apendicitis) y fallece por múltiples abscesos intraabdominales. ambos grupos con el cálculo de Kaplan-Meier y se compararon los mismos con long-
Las causas de los ptes que fallecieron en RC fueron fallo multiorgánico en todos los casos, Rank-test. Resultados: De los 56 pacientes que recibieron TCPH, en 37 el donante
uno de ellos por una aspergilosis diseminada y en los restantes no se aislaron gérmenes en los fue un familiar relacionado (MRD), en 17 los donantes fueron no relacionados (NR)
cultivos. En este grupo de pacientes 2 pertenecían al RI y 3 al RA. En este grupo la mortalidad y en 2 casos de realizó un TCPH haploidéntico. De los 123 pacientes que recibieron
global fue de: 7,3% y según el momento en que ocurrió el evento la mortalidad en inducción
fue de 4 % y en RC 3,3%. En el análisis de la mortalidad en inducción no se observó demora en sólo quimioterapia, 34 presentaron recaídas de su LLA, 1 desarrollo una segunda
el diagnóstico ni en la consulta en 4 pacientes, mientras que la pte con cirugía abdominal fue enfermedad maligna y 19 fallecieron en RC. De los 56 pacientes que recibieron TCPH,
diagnosticada luego del episodio. Conclusiones: En la población analizada se observaron muertes 1 recayó, 2 presentaron segundas neoplasias y 24 fallecieron en RC (9 MRD / 13 NR/
relacionadas con hemorragias en SNC en la primera etapa de tratamiento. Los dos ptes fallecidos 2 haplo-TCPH) (valor de p de recaída y muertes en RC= 0,0001). Las infecciones
tenían al momento del evento un recuento de plaquetas mayor a 20000/m3, situación que no severas fueron la causa de muerte en el 86% de los casos. La probabilidad SLE fue
evitó el desenlace. Del análisis de las historias clínicas no se observaron demoras en la consulta del 51 (7)% para el grupo de TCPH y del 48 (5)% para los pacientes que recibieron
a la unidad de cuidados intensivos. Una paciente presento un ACV isquémico probablemente solo quimioterapia. Conclusiones: 1- No se observómejoríaen la sobrevida de los
relacionado con toxicidad relacionada con la asparaginasa. El resto de los pacientes fallecieron pacientes con VHR-ALL que recibieron TCPH. 2- El patrón de eventos fue diferente
por infecciones sistémicas que incluyeron aspergilosis diseminada. En el grupo de muertes
en RC la mayoría pertenecía al Alto riesgo, haciendo bloques de poliquimioterapia. en cada grupo de pacientes, con una tasa significativamente mayor de muertes en RC
Si se busca reducir la mortalidad en este grupo de pacientes es de fundamental importancia en el grupo que recibió TCPH y una mayortasa de recaídas en el grupo de pacientes
fortalecer el desarrollo de comités de análisis de mortalidad en LLA, haciendo hincapié en el que recibiósólo quimioterapia. 3- La tasa de mortalidad fue mayor en los pacientes
soporte transfusional, sobre todo en etapas tempranas de tratamiento y en el soporte clínico. que recibieron TCPH de donantes alternativos. 4- Las infecciones severas fueron
Como las infecciones son la principal causa de muerte en RC se deben reforzar las pautas de la principal causa de mortalidad en ambos grupos. 5- Es fundamental desarrollar
alarma en los padres de los pacientes como así también en el grupo médico tratante. Consideramos estrategias que permitan disminuir la morbi-mortalidad relacionada al TCPH,
importante fortalecer el trabajo en equipo de hematólogos, clínicos, terapistas e infectólogos para considerando la necesidad de intensificación del tratamiento de los pacientes con
mejorar la sobrevida de niños con LLA.
VHR-LLA.
LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LPA): O-069 (13195) ANÁLISIS DE DESBALANCES GENÓMICOS DEL O-070 (13140)
EVOLUCIÓN CLÍNICA Y RESPUESTA AL TRATAMIENTO EN UN LOCUS PD-L1/PD-L2 EN PACIENTES CON LINFOMA
HOSPITAL PEDIÁTRICO DE HODGKIN CLASICO
Wilberger S; Vitali M; D'Aloi K; Martinez G; Jara L; Elena G; Veber García Montenegro M; Narbaitz N; Metrebian M; Pavlovsky A;
S; Basile C; Casanovas A Slavutsky I
Hospital General De Niños Pedro De Elizalde, Capital Federal, Argentina Fundaleu, Caba, Argentina
Introducción: La LPA, es un subtipo de Leucemia Mieloide Aguda (LMA) con Introducción: El estudio del linfoma de Hodgkin clásico (LHc) resulta de gran interés debido a
características clínicas y biológicas propias. En Argentina tiene una incidencia la heterogeneidad clínica, histológica y genética que lo caracteriza. Las células de Reed Sternberg/
anual de 8.2 casos/año, teniendo en cuenta los casos reportados al GATLA. En Hodgkin (RS/H) presentan alteraciones cromosómicas que reflejan inestabilidad genómica,
un 90% de los pacientes presenta al diagnóstico síndrome hemorrágico debido a anomalías que también han sido observadas en las células del microambiente tumoral. La vía
coagulopatía. La t (15;17)(q22;q12) está descripta en un 90% de los pacientes con de señalización PD-1 (programmed death-1) (2q37) y sus ligandos PD-L1 (CD274) y PD-
L2 (PDCD1LG2), ambos ubicados en el locus 9p24.1, participa en el mantenimiento de la
su correspondiente rearreglo molecular PML/RAR? en el 100%. Tiene respuesta tolerancia y el control de la respuesta inmune, en tanto que su activación favorecería la progresión
lenta al tratamiento, con alta sensibilidad a agentes biológicos como Ácido all-trans- neoplásica, mecanismo asociado a la presencia de alteraciones genómicas. Objetivos: El objetivo
retinoico (ATRA) y Trióxido de Arsénico (ATO). Con una Sobrevida Global (SG) del presente trabajo es caracterizar los desbalances genómicos a nivel del locus 9p24.1 en biopsias
del 80%. Las estrategias de tratamiento actuales permiten tratar con dichos agentes de pacientes con LHc, tanto en las células RS/H como en las del microambiente tumoral y
a los pacientes de bajo riesgo, reservando el agregado de quimioterapia a los de correlacionarlo con el nivel de expresión proteica. Material y métodos: Se evaluaron en forma
alto riesgo. Objetivos: Describir las características clínico-evolutivas y respuesta retrospectiva 22 biopsias de pacientes con LHc al diagnóstico, fijadas en formol y embebidas
terapéutica de pacientes pediátricos con diagnóstico de LPA evaluados entre Enero en parafina (11 varones y 11 mujeres; edad media 31 años; rango: 18-53 años). El estudio fue
de 2007 a Diciembre de 2018 que recibieron tratamiento según protocolo GATLA aprobado por el Comité de Ética de los Institutos de la Academia Nacional de Medicina. Se
LPA-07. Material y métodos: Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo. Se realizó técnica de FISH con sonda SPEC CD274/PDCD1LG2/CEN9 (ZytoVision, Alemania). Se
incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de LPA entre el 01/01/07 y el 31/12/18. determinó el número de copias del locus PD-L1/PD-L2 en relación al centrómero del cromosoma
Todos recibieron tratamiento según protocolo GATLA LPA-07. Resultados: 9 (Cr9) clasificándolas como: amplificación (A) (?3 copias del gen en estudio respecto al número
Se diagnosticaron un total de 41 casos de LMA, 12 pacientes (29%) con LPA, 6 de marcas centroméricas: ratio ?3:1), ganancia (G) (ratio <3:1 pero >1:1) y polisomía (P) (ratio
1:1). Se evaluaron 3 casos de linfadenitis reactivas, a fin de determinar el punto de corte para
mujeres y 6 varones. La edad media de presentación fue de 9 años (3-15). La media la detección de monosomía del Cr9 en células del microambiente tumoral (media + 3 desvíos
de leucocitos y plaquetas al diagnóstico fue de 7190/mm3 (1500-25900) y 38300/ estándar: 20%). Se efectuó inmuno-marcación con el anticuerpo anti-PD-L1/CD274 (clon
mm3 (2000-121000), respectivamente. Ocho casos (66%) se clasificaron como riesgo RBT-PDL1, Rmab, BioSB) para evaluar el nivel de expresión proteica en células de RS/H, siendo
estándar y cuatro (34%) como riesgo alto, tres presentaron más de 10000 leucocitos/ grado +3 el máximo nivel. Resultados: El análisis de las células de RS/H mostró alteraciones en
mm3 y uno persistió con PML/RAR? positivo luego de la segunda consolidación. el número de copias del locus PD-L1/PD-L2 en el 100% de los casos, pudiendo diferenciarse dos
Dos pacientes presentaron sangrados (epistaxis) y uno tuvo un accidente cerebro grupos citomoleculares: A/G/P con amplificación (7/22; 32%) y G/P con ganancia (15/22; 68%).
vascular isquémico al diagnóstico. El promedio de Fibrinógeno fue de 210 mg/dl Dentro de este último se observó un 53% de casos con >50% de células con G, en tanto que el
(130-473) en 8 pacientes sin realizarse en los restantes. Solo 1 paciente desarrolló 47% restante estaba por debajo de dicho porcentaje. Los pacientes del grupo A/G/P mostraron
síndrome de diferenciación durante la inducción. El 91,6% (n=11) logró remisión menor edad (26±7,42 años) que el G/P (34,07±9,07) (p=0,054), alcanzando valores significativos
morfológica al día 30 y el 83% (n=10) alcanzó la remisión molecular luego de la al comparar A/G/P vs G/P con <50% de G (37,71±11 años) (p=0,038) así como la asociación
segunda consolidación. Se reportaron 4 eventos: 2 recaídas moleculares, 1 segunda de los grupos A/G/P+G/P con >50% de G (28,6±6,93 años) vs G/P con <50% de G (p=0,027).
enfermedad (LLA) y 1 muerte por shock séptico. Ambas recaídas moleculares Asimismo, encontramos presencia de masa Bulky mediastinal en el 40% (6/15) de los casos del
grupo A/G/P+G/P con >50% de G, manifestación no observada en el grupo G/P con <50% de G.
realizaron tratamiento con ATO, una presentó recaída hematológica y falleció por El análisis por inmunohistoquímica mostró expresión proteica de PD-L1 en 21/22 casos (95,4%).
progresión de enfermedad; mientras que el segundo paciente obtuvo remisión Se observó grado +3 de expresión en el 22,7% (5/22) de los casos, 4 pertenecientes al grupo A/G/P
molecular y recibió Trasplante de Precursores Hematopoyéticos Alogénico y 1 a G/P con >50% de G, sin casos con máxima expresión en el grupo G/P con <50% de G. Por
Relacionado. Fallecieron 3 pacientes durante el total del seguimiento, con una otra parte, el análisis de los linfocitos T pequeños del microambiente tumoral, circundantes a las
SLE de 66,6% y una SG de 75%. Conclusiones: La LPA es un subtipo de LMA de células RS/H, mostró monosomía del Cr9 en el 53% de los pacientes. Esta alteración se encontró
particular interés debido a su etiología bien caracterizada y excelentes resultados con significativamente asociada al grupo G/P con <50% de G (100% de los casos) respecto del A/G/
los tratamientos actuales. En nuestra serie no hubo muertes en inducción debido a P+G/P con >50% de G (36,3%) (p=0,028). Conclusiones: Nuestros resultados muestran que la
hemorragias severas y solo un paciente presento síndrome de diferenciación. Dos amplificación de PD-L1-PD-L2 se asocia a una menor edad de inicio de la enfermedad, presencia
pacientes presentaron recaída molecular. La SG fue del 75% muy similar a la referida de masa Bulky mediastinal, aumento de la expresión proteica de PD-L1 y menor inestabilidad
en la bibliografía y la SLE del 66,6%. genómica en las células del microambiente tumoral, constituyendo un aporte a la caracterización
biológica del LHc.
ROL DE BCL2 EN EL LINFOMA DE HODGKIN O-071 (13018) DETECCIÓN DE CÉLULAS DE REED STERNBERG O-072 (13013)
CLÁSICO REFRACTARIO Y RECAÍDO Y POTENCIAL POR CITOMETRÍA DE FLUJO
BENEFICIOS DEL USO DE VENETOCLAX
Cismondi V; Fanessi V; Issouribehere D; Suarez G; Sardu L; Bordone
Gamboa A; Cristaldo N; Otero V; Schultz N; Fantl D; Cugliari J; Loudet S
M; Zerga M; Rojas-Bilbao E; García Rivello H; Jauk F; Nuñez M; Hospital El Cruce Samic , Buenos Aires, Argentina
Ranuncolo S
Imtib_Conicet-Iuhi-Hiba, Caba, Argentina Introducción: El Linfoma de Hodgkin Clásico (LHC) es el tipo de Linfoma de
Hodgkin más frecuente (95%) y se caracteriza por la presencia de células de Reed
Introducción: Los pacientes con Linfoma de Hodgkin clásico (cLH) pueden alcanzar una Sternberg (CRS) y un infiltrado celular compuesto por linfocitos, eosinófilos,
sobrevida prolongada en el 70-80% de los casos diagnosticados en estadios iniciales, reduciéndose histiocitos y células plasmáticas. Las CRS se presentan en una frecuencia muy baja
a un 60% en estadios avanzados. Sin embargo, un 20 a 30% de los pacientes es refractario o recae. (menor al 1%), tienen características morfológicas definidas y expresan CD30+,
En la actualidad, el trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas, resulta exitoso en CD15+, CD3(?), CD20(?) y CD45(?) con técnicas de inmunohistoquímica (IHQ).
el 50% de los pacientes refractarios y recaídos con una sobrevida global promedio de dos años. La citometría de flujo (CF) es una técnica rápida y altamente sensible que ha
En estudios previos demostramos que la señalización constitutiva de RelB y NIK (Kinasa Inductora demostrado escasa utilidad hasta el momento en la detección de la CRS, utilizándose
de NFkB), mediadores de la vía alternativa de NFKB, tiene un rol importante en la sobrevida del principalmente para el diagnóstico de Linfomas No Hodgkin (LNH). Objetivos:
cLH. Entre otros genes blanco, RelB regula BCL2, manteniendo elevados niveles de expresión. Detectar las CRS utilizando CF multiparamétrica en muestras de biopsia (Bx) y de
La depleción de RelB, mediante shRNAs o la inhibición farmacológica de la actividad enzimática médula ósea (MO), comparando el hallazgo de las mismas con la histopatología (HP).
de NIK, inducen muerte de las células tumorales. Estos resultados, obtenidos a partir de líneas Material y métodos: Se estudiaron por CF 51 muestras (38 Bx y 13 MO) con sospecha
celulares establecidas de pacientes progresados, sugerían que alteraciones en la vía alternativa o diagnóstico previo de CHL, entre febrero de 2017 y abril de 2019. Se realizó un tubo
de NFkB, podrían contribuir a la refractariedad y la recaída en algunos pacientes con cLH. seco de screening linfoide (LST): CD20+4/CD45/CD8+LAMBDA/CD56+KAPPA/
En estos momentos no se dispone de marcadores capaces de identificar al diagnóstico a pacientes CD5/CD19+TCR??/CD38/CD3 y las muestras que no fueron positivas para LNH u
refractarios o en riesgo de recaída. Objetivos: Nuestro objetivo fue analizar si mediadores de la otra patología, se marcaron con 2 tubos diseñados para caracterizar las CRS: HLADR/
vía alternativa de NFkB y uno de sus genes blanco podrían ser utilizados como marcadores de CD45/CD30/CD95/CD3/CD19/CD123/CD71 y CD64/CD45/CD15/CD30/CD3/
pronóstico en cLH. Posteriormente evaluar si estos factores representan potenciales blancos CD19/CD20/CD38. Se utilizaron anticuerpos monoclonales (AcMo) y se siguieron
de terapias dirigidas en pacientes refractarios y recaídos. Material y métodos: Analizamos los protocolos de Euroflow. Se adquirieron un 1.000.000 de células por muestra en
la expresión de NIK y de BCL2, mediante inmunohistoquímica en 113 biopsias de ganglio un citómetro de flujo FACSCantoII utilizando el software FacsDIVA y se realizó el
linfático de pacientes con cLH naive de tratamiento [52 mujeres Md (rango) de edad 36 (6-88) análisis con el software Infinicyt. Se realizó el estudio histopatológico de 49 muestras
y 61 hombres 40.7 (9-78)]. Evaluamos la tinción citoplasmática en la célula de Hodgkin-Reed (36 Bx y 13 MO). Las Bx fueron fijadas en formol buffer al 10 % durante 24 horas
Sternberg (HRS), célula neoplásica maligna distintiva de este linfoma. Resultados: El análisis y las MO fueron fijadas en solución de Bouin durante tres horas y decalcificadas
univariado no mostró correlación entre la expresión de NIK o de BCL2 y distintos parámetro en decalcificante extra. Se procesaron en forma automatizada y fueron incluidas en
de pronóstico clínicos y de anatomía patológica. Confirmando lo observado en estudios in vitro, parafina. Se realizó hematoxilina/eosina; y PAS y retículo para las MO. Se utilizó
respecto de la regulación de BCL2 por RelB en líneas celulares humanas de cLH mediante ChIP equipo Automatizado Ventana Benchmark para IHC con AcMo o policlonales,
(Inmunoprecipitación de Cromatina) y de ChIP-Seq (Secuenciación de fragmentos de cromatina siguiendo protocolos estandarizado y utilizando testigos externos y/o externos. El
inmunoprecipitados), se encontró una correlación directa entre la expresión de ambas moléculas en panel incluyó CD30, CD15, PAX5, CD20, CD45, CD3, EMA y BCL-6. Resultados:
las biopsias evaluadas (p=0.01). El estudio de supervivencia, mediante las Curvas de Kaplan-Meir, Del total de las muestras procesadas por CF 18 tuvieron marcación positiva para LNH
demostró que aquellos pacientes con más de un 60% de células HRS positivas para la expresión de B u otras neoplasias hematológicas. Las restantes 33 muestras se marcaron para CRS
BCL2 presentaron períodos libre de enfermedad (SLE) más cortos [Log Rank Test (Mantel Cox) siendo detectadas en 23 muestras (14 Bx y 9 MO) con positividad para CD95, HLADR
p=0.002] y una menor sobrevida global (SG) [Log Rank Test (Mantel Cox) p=0.02]. La expresión y CD45 en todos los casos (100%), CD30 (57%), CD15 (78%), CD38 (95%), CD123
de NIK no mostró valor pronóstico. La significancia estadística se mantuvo al realizar el estudio (70%), CD71 (91%), CD19 (22%), CD20 (35%) y negatividad para CD64 y/o CD14 en
de Regresión de Cox (p=0.01), arrojando la Regresión Logística, resultados similares (p=0.01). todas las muestras. La cantidad de CRS detectada fue de 0.17 % (0.04-11) en Bx y 0.15
Todas las líneas celulares humanas de cLH evaluadas (L1236, U-H01, KM-H2, SPDH1 y L540) % (0.02-0.25) en MO. La histopatología se realizó en 49 muestras (36 Bx y 13 MO) y
resultaron sensibles al tratamiento con venetoclax, un bloqueante específico de BCL2. La única fue positiva para LHC en 9 de las 23 muestras positivas por CF y 2 de las 10 muestras
línea celular tratada que no mostró sensibilidad a esta droga fue HD-M2 que no expresa BCL2. negativas. Tomando la HP como gold standard el valor predictivo positivo (VPP) y
La evaluación de los efectos de esta droga mostró alteraciones del ciclo celular, específicamente un negativo (VPN) por CF es 43% y 80% respectivamente, con una sensibilidad de 81% y
arresto en la Fase S, cuando se compara la línea en su estado wild type, la tratada con el vehículo y la especificidad de 40%. De las 23 muestras positivas por CF 22 tuvieron diagnóstico de
tratada con venetoclax. Conclusiones: Concluimos que la determinación de la expresión de BCL2 LHC por lo que aumenta la sensibilidad y especificidad a 89% si se toma el diagnóstico
a nivel tisular al momento del diagnóstico proporciona información importante sobre la respuesta clínico como referencia. Conclusiones: La CF puede identificar la CRS de una
al tratamiento convencional, la SLE y la SG en pacientes con cLH. Los resultados del tratamiento manera rápida y podría usarse como screening para el diagnóstico de LHC de manera
con venetoclax son altamente promisorios. Nuestros resultados sugieren la posibilidad de indicar complementaria a la HP. La alta sensibilidad y especificidad en la detección de CRS
un bloqueante de BCL2 en aquellos casos de cLH en los cuales se determine en la biopsia de ganglio por CF sería importante en el estudio de muestras como las PAAF y en el estudio de la
linfático al diagnóstico primario la expresión de BCL2 en ?60% de las células de HRS. enfermedad mínima residual post trasplante de MO en LHC.
EXPERIENCIA MULTICÉNTRICA DE LA VIDA O-073 (13065) ESTUDIO DE LA VÍA PD-1/PDL-1 EN PACIENTES O-074 (12887)
REAL EN EL TRATAMIENTO DE PRIMERA LÍNEA (PL) PEDIÁTRICOS CON LINFOMA DE HODGKIN
DEL LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO (LHC) EN ARGENTINA Jimenez O; Colli S; Garcia Lombardi M; Preciado M; De Matteo E;
OteroV; Mahuad C; Korn L; Martínez M; Warley F; Garcia Rivello Chabay P
H; Kohan D; Cristaldo N; Zerga M; Garate G; Vicente Repáraz M; Hospital Dr Ricardo Gutierrez, Capital Federal, Argentina
Aizpurua F; Rojar Bilbao E; Cerana S; Funes M; Plaza I; Vijnovich
Baron A; Foncuberta M; Cranco S; Vitriu A; Casali C; Clavijo M; Introducción: La proteína PD-1 es expresada en la superficie de los linfocitos T
Gomez M; Lavalle J; Cabral Lorenzo M; Fischman L; Pavlove M activados que al interaccionar con su ligando (PDL-1) lleva a la disminución de la
Italiano De Buenos Aires, Ciudad De Buenos Aires, Argentina proliferación de linfocitos T, de la citotoxicidad y de la producción de citoquinas.
Si bien la víaPD-1/PDL-1 está más estudiada en tumores sólidos como el cáncer de
Introducción: La incidencia estimada en Argentina de LHc es de 842 casos nuevos. No hay datos sobre pulmón, melanoma, en linfoma de Hodgkin pediátrico poco se sabe. Está descripta
tasas de respuesta (rta) al tratamiento (tto) de PL. El GATLA reportó que pacientes con PET3 negativo luego la participación del EBV en la regulación de la expresión de PDL-1 asociándolo a
de ABVD presentan una supervivencia libre de progresión (SLP) a 3 años del 90% y una supervivencia peor pronóstico y menor sobrevida del paciente. Objetivos: Evaluar la expresión
global (SG) de 98%, independientemente del estadio (E). El LH tiene una alta tasa de curación; 10%
será refractario primario, y 30% recaerá luego de una remisión completa (RC). La SG a 5 años en E I-IIa de marcadores de la vía PD-1/PDL-1 en el tumor y el microambiente tumoral
ronda el 90%, y el 60% en EIV (Ann Hematol 2019). Objetivos: Primario: Conocer la tasa de rta, SLP por inmunohistoquímica como así también las modificaciones del gen de PDL-1
y variables asociadas luego del tto de PL en el LHc en instituciones públicas y privadas de la Argentina. mediante hibridación ?in situ? fluorescente (FISH). Material y métodos: Se analizaron
Secundario: Conocer la SG, características poblacionales de las instituciones participantes y diferencias 80 pacientes con LH, de 2-18 años de edad (mediana: 13 años). Sobre biopsias fijadas
que pudieran condicionar la rta al tto. Material y métodos: Se analizaron retrospectivamente historias
clínicas de pacientes consecutivos con diagnóstico de LHc de las instituciones participantes desde en formol e incluidas en parafina (FFIP), se realizó inmunohistoquímica (IHQ)
1/1/2008 a 1/2/2019 y seguidos desde el diagnóstico hasta la muerte o pérdida de seguimiento. Para las para PD-1 y PDL-1, mientras que en un subgrupo de 30 pacientes se realizó además
características clínicas y anatomopatológicas se usó estadística descriptiva. Las variables cuantitativas: hibridación in situ fluorescente (FISH) para PDL-1. Se definió el estatus de EBV por
expresadas como mediana y rango intercuartil; cualitativas: número total y porcentaje. Supervivencia: hibridación ?in situ? para detección de EBERs. Se cuantificaron las células+/mm2
estimador de Kaplan-Meier y fue medida en meses desde el diagnóstico hasta la muerte o la última
visita. Resultados: Se evaluaron 444 pacientes entre 2008-2019 en 7 instituciones públicas y privadas en el microambiente para PD1 y PDL1 y en las células de Reed- Sternberg -Hodgkin
de Buenos Aires y Rosario; 409 fueron evaluables. A la fecha de presentación del resumen:7 pacientes (HRS) para PDL1. Resultados: Un 56% de casos fueron positivos para EBV. Un 7% de
tienen evaluación final pendiente y 20 pacientes tienen diagnóstico de LH no clásico (PLN). Se casos presentaron amplificación de PDL-1 por FISH, un 13% ganancia del mismo y
presentan los datos de 389 pacientes con LHc (mediana de seguimiento 41.8 meses(IIC 17-70)). un 17% ganancia y amplificación. Se observó un incremento significativo del número
Características de la población: tabla 1. 96% recibió ABVD en PL; 20.5% presentó suspensión o
modificación en el esquema terapéutico y 83% cicló adecuadamente. La tasa de rta a la PL fue: RC de células PDL-1+ del microambiente en los casos EBV+ versus los EBV- (p=0.0003,
83.5%, RP 7.03%, EP 9.2%. El 85% tuvo RC por PET(DS1-3) al final del tto(n=277). El 69.5% tuvo test Man Whitney), mientras que no hubo diferencias significativas en la media de
PET2 (n=262):87% tuvo RC metabólica (DS1-3) y 17.5% fue tratado con estrategias adaptadas a PET los recuentos de PDL-1 en HRS (p>0,05, test Mann Whitney), ni en la presencia de
(6% se descaló a AVD). 36% presentó anemia, 57% neutropenia y 9.2% plaquetopenia. Sólo 1 paciente ganancia o amplificación para PDL-1 entre los casos EBV+ respecto de los EBV-
presentó neutropenia febril y el 29.2% presentó toxicidad no hematológica (40/111 pulmonar). 34
pacientes fueron refractarios primarios y 64 recayeron a lo largo del seguimiento (tiempo medio a la (p>0.05, test exacto de Fisher) No se observaron diferencias significativas en los
recaída 9.4 meses(IIC 7.5-29.3)). 46 pacientes fallecieron (25/46 muertos por linfoma y 19/21 restantes recuentos de PDL-1 en HRS y el microambiente para el grupo de pacientes <10 años
por toxicidad). 8/389 fallecieron por progresión sin realizar tto oncológico (todos enfermedad y > 10 años (p>0.05, test Mann Whitney). No se hallaron diferencias significativas en
avanzada). La SG a 24 meses fue del 92%(IC 87% - 95%) y a 5 años: 84%(IC 78% - 89%). La SLP a 5 el recuento de células HRS PDL-1+ por IHQ cuando se compararon los casos con
años fue 73%(IC95%65-79) (Gráfico:SG por grupo de riesgo y SLP) y significativamente superior en y sin amplificación del gen que codifica para PDL-1 (p>0,05 test exacto de Fisher).
mujeres; <60 años; histología diferente a depleción linfocitaria; enfermedad no voluminosa; ausencia
de afectación extranodal, factores de riesgo, leucocitosis, linfopenia e hipoalbuminemia; VES normal; En cuanto a la expresión de PD-1, no observamos diferencias significativas para la
E I-III; E temprano y avanzado favorables y score de Charlson<3(p<0.005). Análisis multivariado: media del recuento de células PD-1+ para el grupo EBV+ y EBV- así como para el
afectó significativamente la SG, el score de Charlson HR 1.4 (IC95%1.1-1.79; p=0.005) y el PET de grupo <10 años y >10 años (p>0.05,test Mann Whitney). Conclusiones: La presencia
fin de tratamiento HR 2.4 (IC95% 1.6-3.45; p<0.0001) con incremento en el riesgo de muerte con de amplificación del gen que codifica para PDL-1 no estaría relacionada con la
cada punto de aumento en ambos. Conclusiones: Ésta es una de las mayores cohortes retrospectivas
reportadas en LH y su epidemiología es similar a la descripta: tasas de rta, SLP y SG y variables expresión de la proteína en las células HRS. A diferencia de lo previamente descripto,
determinantes. La SG a 5 años fue mayor a la reportada. El ABVD es el esquema de elección en nuestro la presencia de EBV no tendría influencia en las alteraciones del gen que codifica
medio, es bien tolerado y no exento de toxicidad. El PET se utiliza ampliamente pero sólo el 17.5% se para PDL-1. Sin embargo, la presencia de EBV propiciaría el reclutamiento de un
trató con estrategias adaptadas al PET. La toxicidad fue la causa de muerte en el 41.3% de los pacientes, microambiente de células PDL-1+, que favorecería un microambiente tolerogénico.
lo cual apoya el beneficio del uso de estrategias adaptadas al PET2. * Los primeros 4 autores tienen
igual contribución en este trabajo.
IMPLICANCIAS CLÍNICAS, PRONÓSTICAS Y O-075 (12876) LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCITICA O-076 (13206)

TERAPÉUTICAS DEL SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO SECUNDARIA Y SUS ASOCIACIONES PATOLÓGICAS,
EXPERIENCIA EN NUESTRA INSTITUCION
Lavalle J; Carnelutto N; Gomez M; Rojas F; Minissale C
Costa A; Ruiz R; Gonzales I; Comelles F; Rodriguez P; Torres C;
Hospital De Clínicas José De San Martín, Caba, Argentina
Komarovski D; Franceschi N.; Barbera R; Damiani G; Pantano J;
Introducción: El síndrome hemofagocítico (SHF) es una condición clínica poco frecuente pero de DÁntonio C; Diaz A; Bezares F
elevada mortalidad; resulta de respuesta inmune inefectiva pero hiperinflamatoria, con activación
sostenida del sistema mononuclear fagocítico. Objetivos: Realizar un análisis retrospectivo de los Hospital Teodoro Alvarez, Capital Federal, Argentina
casos de SHF primario y secundario durante los últimos 8 años, con énfasis en factores pronósticos y
terapéuticos, y estudiar la correlación de las diferentes variables evaluadas con la mortalidad. Material
y métodos: Se incluyeron 16 pacientes con diagnóstico de SHF primario (n=1) y secundario (n=15) Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) es un síndrome
en el período mencionado, que reunían los criterios propuestos por la Sociedad de Histiocitosis. inflamatorio caracterizado por hiperactivación de linfocitos e histiocitos. La
Se hizo un análisis descriptivo de las características presentes en la población al diagnóstico, y se Linfohistiocitosis Hemofagocitica Secundaria o Adquirida (sHLH), el estado de
registró el valor de determinadas variables a los 15 días del mismo. Según la causa se dividió a los hiperinflamatorio se activa por condiciones infecciosas, autoinmunes o neoplásicas.
pacientes en 4 categorías: linfoma (SHF-L), infección, indeterminada o combinada. Todos recibieron
tratamiento de la causa subyacente, y dexametasona o tratamiento combinado con corticoides y Objetivos: Exponer la experiencia en nuestra institucion y realizar un analisis
etopósido. Se evaluó el rol de las variables tomadas al diagnóstico y al día 15 como posibles factores estadistico sobre la frecuencia de la HLH adquirida, asociaciones patologicas y
pronósticos, mediante método de regresión de Cox por análisis univariado y multivariado. Los datos variables utilizadas en los diferentes scores para su diagnostico. Material y métodos:
de sobrevida (SV) se representaron con curvas de Kaplan-Meier. Se tomó como significativo al valor de La búsqueda incluyó todos los aspirados de médula ósea realizados durante el
p < 0.05. Resultados: En los 16 pacientes analizados las manifestaciones clínicas en aquellos con SHF
secundario (n=15) y primario (n=1) no difirieron de lo descripto en la literatura (Tabla 1). El 93,75% período 2007 a 2018, además de los casos que contenían pruebas de laboratorio
(n=15) presentó hemofagocitosis en médula ósea. sugerentes de sHLH. Se tomaron en cuenta los pacientes (p) que cumplieron
los siguientes criterios de inclusión: evidencia de Hemofagocitosis en el informe
La enfermedad subyacente en la mayoría de Tabla 1. Características generales del aspirado de médula ósea, interconsultas por citopenias asociadas a fiebre,
ellos fue un linfoma (46,7%; n=7), seguido sociodemográficas y clinicopatológicas basales
de origen infeccioso (33,3%; n=5). El 13,3% visceromegalias y ferritina elevada. El análisis de sobrevida se estimó utilizando
(n=2) presentó etiología combinada. La
mediana de SV de los pacientes fue de 79 el método de Kaplan-Meyer y el análisis univariado utilizando el Test exacto de
días (Intervalo de confianza de 95%: 29; no Fisher. Resultados: El estudio logró reclutar una población de 29 p. Consideramos
alcanzado): 31 días en el grupo de SHF-L, como diagnóstico positivo a los pacientes que cumplían 5 criterios del HLH-04.
160 días para aquellos de causa combinada
y no alcanzada para aquellos de etiología La mediana de seguimiento de pacientes con sospecha y diagnóstico de sHLH fue de
infecciosa (p=0.8). Ninguna de las variables
presentes al momento del diagnóstico
92.83 días. En el período fallecieron 24 pacientes (82,8%). Al realizar la evaluación
resultó estadísticamente significativa como de las etiologías y asociaciones en nuestra muestra observamos una asociación a
predictora de SV, mientras que el descenso cuadros infecciosos en18 p (62.1%). Relacionados a malignidad fueron 8p (27.5%),
de la Hb (p=0.019), el aumento de LDH
(p=0.029) y de ferritina (p=0.035) al día con una prevalencia de Linfomas y Leucemias de 75% y 25% respectivamente.
15 mostraron correlación significativa Un total de 22 pacientes (75,9%) tuvieron un HScore mayor a 169, con una
con la mortalidad. Hubo un beneficio
no significativo en la SV en aquellos probabilidad de 90% de padecer HLH, y 7 pacientes (24,1%) menor a 169. De las
que recibieron corticoides sin etopósido variables utilizadas como criterios diagnósticos HLH-2004, la fiebre muestra, en
(p=0.77). El tener respuesta completa a nuestra población, una asociación significativa como factor pronóstico con una p <
la semana cuatro (RC4) fue un predictor
significativo de SV (p=0.00016). Hubo una 0,01. Se observó que los pacientes en su totalidad mostraron al menos una imagen
tendencia no significativa hacia reducción de hemofagocitosis en las láminas de aspirados de médula ósea con un promedio
de la mortalidad en el grupo que inició
tratamiento tempranamente (p=0.32). de 2 imágenes de hemofagocitosis. Conclusiones: Se reportan 29p en los cuales la
Conclusiones: La falta de RC4 y los valores asociación con sospecha de sHLH secundarias a infecciones constituye la mayoría.
de ferritina, LDH y hemoglobina al día 15
se correlacionaron de manera significativa En 19p (65.5%) se cumplieron 5 criterios HLH-04. La neutropenia y la fiebre
con el riesgo de muerte. Esto podría servir a presentaron una asociación significativa. Dentro de otros estudios de laboratorio la
futuro para el desarrollo de nuevos estudios a única que se correlacionó con mayor mortalidad fue la hiponatremia (Test de Fisher
gran escala que puedan evaluar la verdadera
relevancia y aplicación de estos datos, a fin p < 0,042). Se observó al menos una imagen de hemofagocitosis en las láminas de
de mejorar la estratificación del riesgo y aspirados de médula ósea en todos los pacientes.
optimizar la terapéutica según el mismo.
SIGNIFICADO PRONÓSTICO DE PET TAC EN LINFOMA O-077 (13126) EVALUACIÓN DE LOS REARREGLOS DE C-MYC O-078 (13095)
HODGKIN CLÁSICO RECAÍDO- REFRACTARIO PREVIO MEDIANTE FISH EN PACIENTES CON MIELOMA MÚLTIPLE
TRASPLANTE AUTÓLOGO DE CÉLULAS PROGENITORAS Guasch L; Lannutti L; Lopresti S; Zurita S; Lanari J; Pantuso F;
HEMATOPOYÉTICAS. EXPERIENCIA DE UN HOSPITAL PÚBLICO Slavutsky I; Stella F
Garcia P; Asinari M; Zeballos M; Garcia M; Garcia M; Caeiro G;
Guanchiale L; Montivero A; Castellanos L; Sartori L; Olmedo J; Garcia J Universidad De Morón, Buenos Aires, Argentina
Hpc, Córdoba, Argentina Introducción: El mieloma múltiple (MM) es una neoplasia de células B maduras,
caracterizada por la acumulación de eventos genéticos que otorgan ventajas selectivas
Introducción: El avance en los últimos años en la caracterización molecular de la y proliferativas al clon maligno de células plasmáticas. Entre ellos, encontramos los
Leucemia Mieloide Aguda ha permitido redefinir categorías diagnósticas, pronósticas, rearreglos del gen C-MYC ubicado en el brazo largo del cromosoma 8, a nivel de 8q24,
desarrollar nuevas estrategias terapéuticas e identificar blancos molecular susceptibles que presenta un rol central en el crecimiento celular, proliferación y tumorigénesis.
de tratamiento con nuevas moléculas. Los paneles de secuenciación de múltiples Diferentes estudios demostraron su activación durante la transición de MGUS
genes se han introducido en la práctica clínica con impacto significativo en el manejo (gammapatía monoclonal de significado incierto) a MM, sugiriendo su implicancia
de pacientes.Objetivos: Describir los resultados de 41 pacientes con LMA que fueron en la progresión de la enfermedad y la supervivencia de las células mielomatosas.
estudiados con un panel de 54 genes. Material y métodos: Trabajo retrospectivo, Objetivos: En este trabajo se efectuó la caracterización citogenética y citomolecular
descriptivo. Se estudiaron pacientes con LMA de reciente diagnóstico o recaída de rearreglos del gen C-MYC, tendiente a establecer la frecuencia y tipo de desbalance
con panel TruSight Myeloid (illumina inc.) que incluye 54 genes con mutaciones genómico presente en nuestros pacientes, así como su asociación con los parámetros
clínicos de la patología. Material y métodos: Se estudiaron un total de 84 pacientes,
descriptas en patología mieloide. Resultados: Entre enero de 2017 y junio de 2019 69 con MM (36 mujeres; edad media: 65 años, rango: 40-87 años) y 15 con MGUS
se caracterizaron molecularmente 41 pacientes con diagnóstico de LMA. Reciente (9 mujeres; edad media: 61 años, rango: 44-80 años). Se efectuó cultivo de médula
diagnóstico 25/41 (61%), recaída o progresión 16/41 (39%). La distribución de ósea (MO) directo y de 72 hs sin estimulación. Se realizó estudio citogenético y
mutaciones detectadas según la categoría citogenética fue la siguiente: LMA CN 19/41 citomolecular utilizando el panel de sondas para MM y la sonda locus específica MYC
(46%), se detectaron las siguientes mutaciones por orden de frecuencia DNMT3A Break Apart 8q24 (Live-Lexel, Argentina), acorde al protocolo del fabricante. Los
8/19 (42%), NPM1 7/19 (37%), RUNX1 7/19 (37%), TET2 6/19 (31%), STAG2 5/19 resultados se compararon con un grupo control (GC) de 55 pacientes con MM con
(26%), BCOR 5/19 (26%), FLT3-ITD 4/19 (21%), ASXL1 4/19 (21%), IDH2 4/19 cariotipo normal y sin alteraciones por FISH (31 mujeres; edad media 62,4 años, rango
(21%), TP53 3/19 (16%), IKZF1 3/19 (16%), IDH1 3/19 (16%), NRAS 3/19 (16%), 24-86 años). Resultados: Todos los pacientes con MGUS mostraron cariotipo y FISH
NOTCH1 3/19 (16%), FLT3-TK2 2/19 (10%), BCORL1 (16%), KIT 2/19 (10%), normales. Dentro de los 69 pacientes con MM, 18 presentaron cariotipo anormal, 5 de
CDKN2A 2/19 (10%), ZRSR2 2/19 (10%), SRSF2 2/19 (10%), CUX1 2/19 (10%), ellos cariotipo complejo. El análisis citomolecular mostró alteraciones en 52 pacientes
GATA2 2/19 (10%), CEBPA 1/19 (5%), CSF3R 1/19 (5%), EZH2 1/19 (5%), GATA1 (75,4%): rearreglos de IGH (31%), deleción de TP53 (75%), y RB1 (19,2%); detectando
1/19 (5%), KDM6A 1/19 (5%), KMT2A 1/19 (5%), PTPN11 1/19 (5%), SETBP1 en 17 pacientes (32,7%) más de una alteración por FISH. El análisis citomolecular
de los rearreglos del gen C-MYC mostró anomalías en 16 casos (23,2%; 16/69):
1/19 (5%), SF3B1 1/19 (5%), SMC1A 1/19 (5%), SMC3 1/19 (5%), WT1 1/19 (5%). 43,7% (7/16) con Split (compatible con una translocación en dicho locus), 43,7%
LMA cariotipo con alteraciones citogenéticas Riesgo Intermedio 4/41 (10%), las (7/16) ganancia del número de copias, 6,25% (1/16) con pérdida de una señal del
mutaciones detectadas fueron NRAS 2/4 (50%), ASXL1 1/4 (25%), BCORL1 1/4 gen y 6,25% (1/16) con dos señales de fusión más una señal extra verde. El grupo de
(25%), CUX1 1/4 (25%), DNMT3A 1/4 (25%), FLT3-TKD 1/4 (25%), GATA2 1/4 pacientes con anomalías del gen C-MYC presentó una mayor proporción de casos con
(25%), IKZF1 1/4 (25%), NPM1 1/4 (25%), PHF6 1/4 (25%), SETBP1 1/4 (25%), alteraciones cromosómicas (46%) y cariotipo complejo (23,07%) respecto de aquellos
SRSF2 2/4 (50%), TET2 2/4 (50%). LMA cariotipo con alteraciones citogenéticas con MYC normal (23% y 7,1%, respectivamente). Si bien no se observaron diferencias
Riesgo Adverso 6/41 (15%), las mutaciones detectadas fueron TET2 4/6 (72%), significativas en los parámetros de laboratorio, los pacientes con C-MYC patológico
STAG2 3/6 (50%), TP53 2/6 (33%), CALR 2/6 (33%), DNMT3A 2/6 (33%), CSF3R mostraron un aumento significativo en el porcentaje de casos con falla renal (87,5%)
1/6 (16%), IDH1 1/6 (16%), JAK2 1/6 (16%), KRAS 1/6 (16%), PHF6 1/6 (16%), respecto de aquellos sin anomalías en dicho locus (69,2%) y el GC (24%) (p=0,0001).
PTPN11 1/6 (16%), RUNX1 (16%), SRSF2 1/6 (16%). LMA t(8;21) 3/41 (7%), las Conclusiones: A nuestro conocimiento, el presente estudio constituye el primer
mutaciones detectadas fueron en KIT 3/3 (100%), KRAS 1/3 (33%), BCOR 1/3 análisis de anomalías del gen C-MYC en pacientes con MM de nuestro país. Nuestros
(33%). LMA inv16 1/41 (2%), las mutaciones detectadas fueron en KIT y NOTCH1. resultados muestran una frecuencia de desregulación de este gen dentro de los rangos
reportados en la literatura (1-3). Si bien se detectó una frecuencia aumentada de
LMA t(15;17) 1/41 (2%), las mutaciones detectadas fueron en IDH2 y STAG2. pacientes con cariotipos anormales y complejos en este grupo respecto de aquellos sin
En 7 pacientes no se contaba con datos de los resultados de citogenética. Seis alteraciones de C-MYC, la presencia de más de un 50% de casos con cariotipo normal
paciente de 23 (26%) que presentaron cariotipo de riesgo intermedio presentaron indica la importancia de buscar esta anomalía por FISH a fin de lograr una mejor
mutaciones en ASXL1, RUNX1 y TP53.24/41 (58%) de los pacientes presentado 3 delineación de las características genéticas de los pacientes con MM al momento del
o más mutaciones. Conclusiones: La caracterización molecular de la LMA es un diagnóstico. 1. Gabrea A, et al. Genes Chrom Cancer. 2008; 47: 573-90. 2. Walker BA,
complemento importante de la práctica clínica actual modificando la estrategia et al. Blood Cancer J. 2014; 4: e191. 3. Affer M, et al. Leukemia 2014; 28: 1725-35.
terapéutica en un porcentaje significativo de los pacientes.
BIOPSIA LÍQUIDA EN GAMMAPATÍAS O-079 (13171) CARACTERIZACIÓN CITOGENÉTICA Y O-080 (12920)

MONOCLONALES CITOMOLECULAR DE PACIENTES CON MIELOMA
MÚLTIPLE DOBLE HIT
Torreguitart F; Iommi M; Encina T; Gomez O; Pertiné B; Mara Dei J;
Beccacece M; Salinas C; Garbiero S; Brandt M; Taborda G; Sandoval STELLA, F.; GALVANO, C.; KRZYWINSKI, A.; PEDRAZZINI, E.;
M; Agriello E LOPRESTI, S.; DE STEFANO, G.; CUGLIARI, M.; SLAVUTSKY, I
Laboratorio De Especialidades Bioquímicas (Leb), Buenos Aires, Argentina Imex, Conicet-Anm, Caba, Argentina
Introducción: La sangre periférica (SP) es un tejido de fácil acceso para Introducción: El empleo de las nuevas técnicas de secuenciación masiva ha
el estudio del tráfico celular, con mínima invasión para el paciente. La permitido la detección de un nuevo subgrupo de pacientes con mieloma múltiple
biopsia líquida se basa en la detección de marcadores (ADN tumoral) o de (MM) de alto riesgo, asociado a muy mal pronóstico a pesar de las nuevas terapias,
células neoplásicas en SP, con demostrada aplicabilidad en tumores sólidos. denominado MM ?doble hit?. Este subgrupo abarca dos subtipos diferentes:
La citometría de flujo de nueva generación (NGF) es una metodología estandarizada pacientes con inactivación bialélica del gen TP53 (tumor protein P53) y casos con
con alta sensibilidad, especificidad y aplicabilidad actualmente utilizada para amplificación (? 4 señales) del gen CKS1B (CDC28 Protein Kinase Regulatory
detectar células patológicas en controles de enfermedad mínima residual (EMR) Subunit 1B) (ubicado en 1q21) e ISS III (International Staging System III). El mismo
en muestras de médula ósea (MO). Tal es así que este procedimiento brinda corresponde al 6,3% del total de los MM, siendo de importancia su detección
la posibilidad de detectar células plasmáticas tumorales (CPT) en circulación. en la práctica clínica. Objetivos: En este estudio se presentan las características
clínicas, citogenéticas y citomoleculares de dos pacientes con MM ?doble hit?,
Usando NGF se evaluaron las CPT de pacientes con diagnóstico reciente de correspondientes al segundo subtipo detallado. Material y métodos: En ambos
gammapatía monoclonal (GM) en diferentes estadíos: de significado incierto casos se efectuó cultivo de médula ósea directo y de 72 hs. sin estimular, estudio
(MGUS), mieloma asintomático (MMS) y el propio MM sintomático. Objetivos: citogenético con técnica de bandeo G y FISH (fluorescence in situ hybridization)
Detectar, identificar y cuantificar CPT y normales (CPN) en pacientes con GM empleando el panel de sondas para MM. Resultados: Caso clínico 1: Varón, 58
en ambos compartimentos (SP y MO). Material y métodos: Se estudiaron 15 años con diagnóstico de MM IgG Kappa, ISS III, con anemia, fractura traumática
pacientes adultos (5 hombres y 10 mujeres; edad promedio de 72 años, rango de miembro superior derecho y trombocitopenia al diagnóstico. Componente
de 42 a 85 años) muestras de MO y las correspondientes de SP. Paralelamente, se M en suero/orina e infiltración del 80% de médula ósea (MO) con células
evaluaron 5 muestras de SP de donantes sanos con edades y sexo similares a la plasmáticas clonales por inmunohistoquímica (IHQ). Realiza tratamiento de 1°linea
del grupo patológico. Los pacientes se clasificaron según los criterios del Grupo Bortezomib-Ciclofosfamida-Dexametasona (CyBORD) con remisión completa post
4to ciclo. Se indica auto trasplante de MO, a lo cual el paciente no accede. A los 21
Internacional de Trabajo sobre el Mieloma (IMWG) en: 6 MGUS, 3 MMS y 6 MM. meses reingresa al Instituto con lesiones esqueléticas generalizadas, hipercalcemia e
Las muestras de SP (5,2 - 10,7 mL) se procesaron siguiendo el protocolo estandarizado hipereosinofilia. El estudio citogenético mostró un cariotipo complejo hipodiploide:
de EuroFlow (Bulk Lysis) y se inmunomarcaron con el panel EuroFlow-MM MRD 42,XY,+dic(1;3)(q10;q29),dic(1;5)(p13;q35),der(3)(t(3;5)(q13;q35),-6,-7, der(12)
de 2 tubos/8 colores. Se evaluó un rango de 5.9 x106-12.7 x106 células en muestras de t(12;13) (p11;q14),-14,-22. El análisis por FISH mostró amplificación de 1q21 en el
SP utilizando un citómetro de flujo FACSCanto II (BD Biosciences, San José, EUA) 15,3% de las células analizadas como única alteración. Se indica 2° línea Bortezomib
y se analizó mediante el software Infinicyt 2.0 (Cytognos, Salamanca, España). Se ? Lenalidomida - Dexametasona (VRD). Post 1° ciclo se interna por cuadro
determinaron las cadenas ligeras libres (CLL) en suero (Binding Site-plataforma infeccioso respiratorio. Evoluciona desfavorablemente y fallece en dicha internación.
SPAPLus). Resultados: En todos los pacientes y donantes sanos se detectaron Caso clínico 2: Mujer, 72 años, con diagnóstico de MM IgG Kappa, ISS III, con
anemia severa e hipercalcemia. Componente M en suero 4,1g e infiltración del
CPN circulantes en SP (0,00103-0,3818%; 0,060-1,510 CP/uL). Se detectaron CPT 50% en MO con células plasmáticas clonales por IHQ. El estudio citogenético
circulantes en todos los pacientes estudiados con MM (100%) y SMM (100%), mostró un cariotipo complejo hiperploide: 54-56,XX,+del(1)(p13),+5,+7,+del(8)
mientras que sólo en uno de los casos de MGUS. La proporción de CLL (patológica/ (p11),+10,+18,+21,+mar [8]/46,XX [17]. El análisis por FISH presentó deleción
normal) en MGUS osciló entre 1.1 y 3.2 mientras que en los de MM fue >370. de TP53 (17p13) (9,1%), ganancia/amplificación de CKS1B (1q21) (9,8% y 23,4%,
Si bien en términos generales, las CPT circulantes mostraron un perfil de su respectivamente), deleción de CKN2C (1p32) (12,5%) y ganancia de MYC (8q24)
inmunofenotipo similar a su contraparte medular, marcadores específicos como el (14,2%). Intercurre con neumonía adquirida en la comunidad severa, requiriendo
CD138, CD38 y CD56 mostraron una menor intensidad media de fluorescencia internación en cuidados intensivos, con evolución tórpida, falleciendo a los 30 días
en las CPT circulantes. Conclusiones: Si bien la casuística del trabajo es baja, se del diagnóstico sin haber recibido tratamiento quimioterápico. Conclusiones: A
puede inferir que NGF presenta alta sensibilidad para detectar las CP circulantes en nuestro conocimiento, éstos son los primeros casos de MM ?doble hit? detectados
en pacientes argentinos. Los resultados observados confirman la mala evolución
los pacientes con MM y MMS de reciente diagnóstico. Por otro lado, si bien en la clínica de estos pacientes e indican la relevancia del estudio citogenético y de
mayoría de los pacientes con MGUS no se detectó CPT en SP, se correlacionaron con FISH en los casos con discrasias de células plasmáticas, tendiente a lograr una
una baja proporción de CLL, sugiriendo que estos casos de MGUS podrían asociarse mejor caracterización de la enfermedad, de importancia en la toma de decisiones
con un menor riesgo de progresión. terapéuticas.
FRECUENCIA DE DETECCIÓN DE CÉLULAS O-081 (13172) PROFUNDIZACIÓN DE LA RESPUESTA EN O-082 (13182)

PLASMÁTICAS TUMORALES CIRCULANTES CON TUBO PACIENTES CON MIELOMA MÚLTIPLE DE RECIENTE
ÚNICO DE 6 COLORES Y BULK-LYSIS EN PACIENTES CON DIAGNÓSTICO TRATADOS CON PROTOCOLO CIBORD,
GAMMAPATÍAS MONOCLONALES TRASPLANTE, CONSOLIDACIÓN Y MANTENIMIENTO.
Wannesson De Nicola B; Puppo M; Pavlovsky C; Mela Osorio Yantorno S; De Luca T; Vargas Garcia L; Prates M; Milone J; Napal J
M; Pavlovsky A; Remaggi G; Bentolila G; Ferrari L; Sackmann F; Hilp, Buenos Aires, Argentina
Fernandez I; Pavlovsky M Introducción: La terapia de primera línea en pacientes con Mieloma Múltiple de reciente diagnóstico
Fundaleu, Caba, Argentina (MMRD) elegibles a tratamiento intensivo incluye una inducción con 3 drogas (conteniendo un
inhibidor de proteosoma), trasplante, consolidación en algunos casos y mantenimiento. El objetivo
Introducción: La HC constituye una patología crónica que, si bien se expresa en forma insidiosa, del mismo consiste en lograr la respuesta más profunda posible y sostenerla en el tiempo con el fin de
cursa con afectación multiorgánica y elevada carga sintomática, con impacto en la calidad de vida prolongar la sobrevida libre de progresión (SLP) y sobrevida global (SG). Objetivos: Evaluar las tasas
del paciente. El presente análisis muestra la experiencia local de un centro en el uso de eritroaféresis de respuesta luego de inducción con protocolo CIBORD, trasplante, consolidación con esquema VRD
y mantenimiento con lenalidomida. Analizar SLP y SG de los pacientes que realizaron este tratamiento.
como alternativa terapéutica para la reducción de la sobrecarga de hierro. Objetivos: Realizar un Material y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con MMRD candidatos a trasplante tratados
análisis clínico de un grupo de pacientes (pts) con diagnóstico de HC con sobrecarga de hierro. en nuestro Hospital entre febrero de 2012 y noviembre de 2018. Los mismos recibieron como terapia
Describir el método de ET con el separador celular (SC) utilizado. Analizar la eficacia y seguridad de inducción CIBORD seguido de trasplante con o sin consolidación (indicada en pacientes que
del procedimiento y su impacto clínico (PO). Material y métodos: De 36 pts en tratamiento con no lograron remisión completa postrasplante; con bortezomib, lenalidomida y dexametasona por 3
ET desde el año 2017 al 2019, se incluyeron 23 pts que realizaron al menos 3 procedimientos ciclos) seguido de mantenimiento con lenalidomida. El esquema CIBORD consistió en bortezomib
semanal a 1.5 mg/m2 (días 1, 8, 15 y 22), ciclofosfamida 500 mg VO (días 1, 8 y 15) y dexametasona 40
para reducción de ferritina sérica (FS), sea en primera línea (1L) o en aquellos no candidatos a mg VO (días 1, 8, 15 y 22); cada 28 días. El acondicionamiento pretrasplante fue realizado con Melfalán
flebotomías (FB). Las variables cualitativas fueron descritas con frecuencia relativa y absoluta, las 200 mg/m2. La consolidación con VRD (bortezomib 1.5 mg/m2 (días 1, 8, 15 y 22), lenalidomida 25
variables cuantitativas con mediana (Md) y rango. Se evaluó la sobrecarga de hierro por Resonancia mg días 1-21, dexametasona 40 mg los días 1, 8, 15 y 22); cada 28 días. El mantenimiento consistió
magnética nuclear (RMN) por método 3-Tesla: R2*. Se utilizó SC de flujo continuo modelo Optia, en lenalidomida 10 mg/día por 2 años o hasta la recaída según el tiempo en el que fuera realizado.
doble punción (extracción y devolución) bajo modalidad personalizada para reducción del paquete La respuesta fue evaluada de acuerdo a los criterios del IMWG 2016. El análisis de sobrevida se realizó
según los métodos de Kaplan Meir y log rank test. Resultados: Ingresaron al análisis 64 pacientes.
globular (PG) según valores de hematocrito (Hto) basal. El Hto mínimo final fue de 30%. El fluido La media de edad fue de 55 años (29-71). 33 pacientes fueron varones y 31 mujeres. La mediana de
de reposición fue solución fisiológica 0.9%, con reposición isovolumétrica. Se utilizó anticoagulante seguimiento fue de 35 meses. Las características de los pacientes se enumeran en la tabla 1. La mediana
ácido cítrico-citrato-dextrosa (ACD). Resultados: El 56% (13/23) presentó diagnóstico de HC de ciclos de tratamiento fue de 4 (4-6). Las respuestas alcanzadas post inducción fueron: RC en 16
hereditaria confirmado por análisis mutacional, el 30% (7/23) HC sin gen detectado y el 14% (3/23) (25%) pacientes, > o = MBRP en 39 (60.9%), RP en 18 (28.1%); 7 casos (11%) presentaron enfermedad
HC secundaria (HS). El 30% (7/23) fue derivado a ET en 1L, el 22% (5/23) por falta de respuesta a estable/progresión (2 realizaron segunda línea con esquema KRD y 2 VDT-PACE).
FB, 22% (5/23) por anemia, 17% (4/23) por cardiopatía isquémica (CI) previa y/o edad avanzada 4 pacientes (6.2%) con progresión de enfermedad (1
y 9% (2/23) por intolerancia a FB. La Md de edad fue de 58 años (24-82). El 83% (19/23) de los pts recibió VDT-PACE de rescate) fallecieron antes del
año del diagnóstico. 58 de 64 pacientes realizaron
fue de sexo masculino. Todos los pacientes presentaron sobrecarga hepática de hierro por RMN. El consolidación con TAMO. Luego del trasplante, 34
4% (1/23) presentó captación patológica cardíaca. Ningún paciente presentó signos y síntomas de pacientes (53.1%) alcanzaron la RC, 45 (70.3%) > o =
diabetes o cirrosis. El 9% (2/23) mostró alteración de las transaminasas. El 43% (10/23) manifestó MBRP, 14 (21.9%) RP. 5 casos (7.8%) permanecían
astenia, el 9% (2/23) dolor articular. La Md de Hto inicial fue de 40% (35-44). El 53% (12/23) recibió en EE/PE. 15 pacientes realizaron tratamiento de
A. Fólico y Vit. B12 oral y el 8% (2/23) Eritropoyetina (EPO) como soporte para la recuperación consolidación. Posterior al mismo, las respuestas
mejoraron a 38 (59.4%) RC, 50 (78.1%) > o =
del Hto y ninguno discontinuó el tratamiento. La Md de FS inicial fue de 1123 mcg/L (rango 548- MBRP, 9 (14.1%) RP. 5 casos permanecieron en EE/
2471). La Md de reducción de la FS al último PO fue de 525 mcg/L (rango 264-2207). La Md de PE. 50 pacientes (78.1%) recibieron tratamiento de
procedimientos realizados fue de 6 (rango 3-11). La Md de días transcurridos entre procedimientos mantenimiento con lenalidomida. Con una mediana de
fue de 20 (15-24). La Md de reducción del Hto por PO fue de 6% (2-10). La Md de PG extraído seguimiento de 35 meses, la mediana de SLP fue de 59
fue de 430 ml (103-622) y la Md de volemia procesada (VP) fue de 1091 ml (610-1600). La Md de meses para los pacientes en RC, 25 meses para aquellos
con > RP y no en RC y 5 meses para los que presentaron
volumen de ACD administrado fue de 43 ml (24-63). La Md de tiempo de duración del PO en EE/PE. La mediana de SG no fue alcanzada para los
minutos fue de 16 (12-27). A fin de tratamiento, todos los pacientes revirtieron la astenia y el dolor pacientes que al menos lograron una RP y fue de 12
articular y se normalizaron las transaminasas. Ningún paciente presentó eventos adversos (EA) meses para aquellos con EE/PE. La SLP y SG a 5 años fue
tempranos o tardíos relacionados al PO o a la utilización de ACD. Conclusiones: La ET representó de 41% y 86% para los pacientes en RC. Ningún paciente
una excelente herramienta terapéutica para la reducción de los niveles séricos de ferritina con una con < RC permaneció libre de progresión a 5 años. La
SG fue de 75%, 71% y 0% para los pacientes en MBRP,
Md de 6 procedimientos. Ningún paciente discontinuó el tratamiento por retraso en recuperación RP y EE/PE respectivamente. Conclusiones: En los
eritrocitaria y sólo el 8% requirió soporte con EPO. La Md de tiempo de PO es comparable a la pacientes incluídos en el estudio, las tasas de respuestas
FB. Se logró una rápida mejoría sintomática. No se registraron EA relacionados a la aféresis o a alcanzadas mejoraron en la secuencia terapéutica. Las
la utilización de ACD, proporcionando una alternativa segura incluso en pts con cardiopatía mismas mejoran con el trasplante y en aquellos que
no logran RC posterior al mismo, se observó beneficio
isquémica previa, edad avanzada y pts no candidatos a FB por intolerancia o anemia. La ET ha con el tratamiento de consolidación. La SLP y SG fue
demostrado ser eficaz, rápida y segura para la reducción de la FS, lo que la convierte en la alternativa significativamente mayor en pacientes que lograron
terapéutica de elección para el tratamiento de la sobrecarga de hierro en nuestro centro. respuestas más profundas.
FACTORES DE RIESGO EN MIELOMA MÚLTIPLE: O-083 (12892) ESTANDARIZACIÓN DEL CITÓMETRO DE FLUJO O-084 (12880)
ESTRATEGIA PARA LA CORRECTA IDENTIFICACIÓN DE Y SEPARADOR CELULAR BD FACSMELODY CON PANELES
ALTERACIONES CITOGENÉTICAS DE 8 COLORES SEGÚN LINEAMIENTOS EUROFLOW-ONEFLOW
Lang C; Maradei J; Encina T; Torreguitart F; Iommi M; Pombo P; Agriello E; Encina T; Torreguitart F; Iommi M; Goldaracena M;
Brandt M; Silenzi N; Beccacece M; Boughen S; Furque A; Moro D; Villa L; Ganem M; Sandoval M
Pertiné B; Sanhueza Carrasco D; Taborda G; Custidiano M; Ochoa
P; Vazquez M; Jones L; Martin N; Venchi R; Santini F; Kurchan A; Leb Laboratorio, Buenos Aires, Argentina
Colucci M; Ganem M; Agriello E Introducción: La citometría estandarizada ha demostrado su utilidad clínica por
Laboratorio De Especialidades Bioquímicas , Buenos Aires, Argentina generar resultados confiables, reproducibles y comparables entre distintos centros
diagnóstico. El consorcio EuroFlow ha publicado resultados de estandarización
Introducción: El mieloma múltiple (MM) es una neoplasia de células plasmáticas (CP) que se multicéntrica: ajustes de lectura, paneles, procedimientos de marcación y
caracteriza por su gran heterogeneidad genética. Durante el desarrollo del MM pueden detectarse estandarización de la interpretación de los resultados usando bases de datos. BD
alteraciones citogenéticas (AC) recurrentes que afectan diversos aspectos de la enfermedad
(evolución, presentación clínica, respuesta a la terapia y pronóstico). La Hibridación Fluorescente in FACSMelody es un separador celular (Cell Sorter) con un novedoso sistema de
Situ (FISH) es la técnica recomendada para el estudio de AC en el MM, siendo condición necesaria estabilización de lecturas basado en el control de calidad básico del equipo (sistema
la selección de células plasmáticas de acuerdo a los lineamientos del International Myeloma CS&T). Presenta una configuración óptica análoga al citómetro FACSCanto II, el cual
Working Group (IMWG). Objetivos: 1) Evaluar la utilidad del Sorting previo a los estudios de será utilizado como plataforma de referencia. Objetivos: Demostrar la factibilidad
FISH para la detección de AC en pacientes con MM; 2) Evaluar las características clínicas y la de estandarizar las lecturas del BD FACSMelody según los ajustes y lineamientos de
incidencia de AC en la población de pacientes estudiados. Material y métodos: Se estudiaron 83 EuroFlow utilizando el sistema OneFlowTM, y evaluar correspondencia en ambos
pacientes, 57% de sexo masculino, con un promedio de edad de 61,5 años (rango 35-89 años), instrumentos de las lecturas de Intensidades de Fluorescencia Media (MFI) en
diagnosticados como MM de acuerdo a las manifestaciones clínicas, los estudios de imágenes y muestras normales y patológicas. Material y métodos: Citómetros de flujo con 3
de laboratorio. La Citometría de Flujo Multiparamétrica (CFM) se realizó con panel a 8 colores láser, 8 colores BD FACSCanto II y 9 colores BD FACSMelody. En ambos sistemas, el
según EuroFlow. Para la separación de células plasmáticas se utilizó un FACS Sort Melody (BD) en
base a la expresión diferencial de varios marcadores. Los factores pronóstico evaluados fueron: AC voltaje de cada PMT se ajustó automáticamente según el sistema BD CS&T (y función
recurrentes por FISH (del(17p)(TP53), rearr. IGH (14q32) y del1p/gan1q) y el estudio del índice de aplication setting). Se compensó con BD Oneflow Setup Beads y se registraron las
de ADN por CFM. Los resultados de los estudios por FISH fueron interpretados de acuerdo a MFI en todas las fluorescencias para estas beads, en forma periódica durante 5 meses.
los lineamientos de European Myeloma Network (Ross et al. 2012). Resultados: La estratificación Se procesaron 14 muestras normales y 10 patológicas con tubos secos Oneflow LST.
de riesgo de acuerdo al score de Durie y Salmon fue: I: 26%, II: 23%, III: 51%, y de acuerdo al Los archivos generados se fusionaron y analizaron utilizando el software Infinicyt 2.0.
ISS: I: 29%, II: 30%, III: 41%. Se observó anemia (Hb<10.5 gr/dL) en 59% de los pacientes y sólo Resultados: Fue posible estandarizar BD FACSMelody con el sistema OneFlow
14% presentó niveles de LDH superiores al normal. Un tercio de los pacientes se presentó con manteniendo las lecturas estables en el tiempo sin requerir ajustes por un período
compromiso renal (creatininemia >2 mg/dL), 24% de ellos clasificados como estadíos avanzados evaluado de 5 meses. El BD FACSMelody presentó menores CV% para las OneFlow
(IIIB), y 60% presentó compromiso óseo. El isotipo más frecuente de MM fue IgG (50%, 30%
kappa y 20% lambda) seguido de IgA (30%, 23% kappa y 7% lambda), en tanto un caso presentó Setup beads en 7/8 canales de fluorescencia respecto del BD FACSCanto II, siendo
el isotipo IgD. El 18,5% fueron MM a cadenas livianas, con alta incidencia de cadenas livianas similar en 1/8. Las muestras normales marcadas con OneFlow LST mostraron
lambda (15%). El estudio del índice de ADN realizado a 38 pacientes mostró que el 42% (16/38) una correspondencia en los parámetros FSC, SSC y fluorescencias con variaciones
era hiperdiploide y el 5% (2/38) hipodiploide. Mediante FISH se estudiaron muestras de todos los dentro del criterio de aceptabilidad de EuroFlow. Se fusionaron las muestras
pacientes, divididas en dos grupos: con Sorting previo a la hibridación (S) (n=30) e hibridadas normales adquiridas en ambos instrumentos y se analizaron mediante gráficas de
en la muestra total (NS) (n=53). Se detectaron AC en 36% (19/53) de los pacientes en el grupo separación automática de poblaciones (APS) que permiten visualizar los datos
NS y en 70% (21/30) de los pacientes del grupo S. La incidencia de cada una de las alteraciones estadísticos de las mismas poblaciones celulares de todas las muestras, junto con
estudiadas para el grupo NS vs. S fue: 9% vs. 14% (5/53 vs. 4/29) para la deleción de TP53; 25% vs. la evaluación de los desvíos estándares. El análisis de APS ha identificado todas
40% (13/51 vs. 12/30) para rearreglos del gen IGH y, 28% vs. 34% (10/36 vs. 7/21) para del1p/gan1q. las subpoblaciones linfocitarias (LT CD4+, LT CD8+, LB kappa, LB Lambda, NK)
Se observó un aumento significativo en la sensibilidad de detección de rearreglos de IGH en el
grupo S (p=0.049). El número de AC halladas en un mismo paciente fue: 1 en 40% (21/53); 2 en 9% con un 100% de inclusión dentro del 1SD respecto de las muestras leídas en el
(5/53); 3 en 6% (3/53). La presencia de rearreglos de IGH de forma concomitante a la hiperdiploidía FACSCanto II. Los análisis de las muestras patológicas, muestran a la población de
se observó en 22% (8/37) de los pacientes estudiados. Conclusiones: El Sorting para selección de interés dentro de 1SD. Conclusiones: Según nuestros datos, la estandarización del
células plasmáticas previo a los estudios por FISH aumentó significativamente la sensibilidad de separador BD FACSMelody es factible, demostrando lecturas estables (CV% bajos
detección de AC en pacientes con MM, sobre todo para los rearreglos del gen IGH. Lograr una y MFI similares) usando perlas fluorescentes estables en el tiempo, así como con las
correcta clasificación citogenética permite, de esta manera, determinar mejor el pronóstico y las poblaciones celulares de las muestras adquiridas. Se demostró la homogeneidad en
opciones terapéuticas. La frecuencia de las AC halladas y las características clínicas de los pacientes las poblaciones de cada una de las muestras tanto normales como patológicas, en
estudiados son coincidentes con lo descripto en la literatura. ambos instrumentos.
APLICACIONES DEL CELL SORTING O-085 (12881) TRANSCRIPTOS ATÍPICOS DEL GEN BCR-ABL O-086 (13087)
(SEPARACIÓN CELULAR) EN ONCOHEMATOLOGÍA EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA(LMC):
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS AL DIAGNÓSTICO Y RESPUESTAS
Agriello E; Encina T; Torreguitart F; Iommi M; Ganem M; EN LA ERA DE LOS INHIBIDORES DE TIROSIN KINASA (ITK)
Goldaracena M; Villa L; Sandoval M Parellada M; Mela Osorio M; Ferrari L; Pavlosky M; Cuello M; Debus M;
Leb Laboratorio, Buenos Aires, Argentina Giere I; Pavlovsky C
Fundaleu, Caba, Argentina
Introducción: Las técnicas más utilizadas actualmente para seleccionar y purificar Introducción: La Leucemia Mieloide Crónica (LMC) es un desorden mieloproliferativo caracterizado por la
expansión de células clonales que presentan el gen de fusión BCR-ABL; el cual codifica para una proteína con
poblaciones celulares usan anticuerpos monoclonales y separación física por actividad constitutiva tirosin kinasa (TK). Los sitios de ruptura del BCR originan transcriptos de diferente peso
un campo electromagnético. La Separación Celular (Cell Sorting) permite la molecular (KDa): p190, p210 y p230. El p210 es considerado el sello molecular de la LMC, mientras que la presencia
de los otros transcriptos es sumamente infrecuente, y su pronóstico es incierto; especialmente en la era de los ITK.
recuperación de células escasamente representadas (x=0,1%) a una pureza cercana al Objetivos: Evaluar respuesta a la terapia con ITK en pacientes con LMC y transcriptos atípicos: p190, p230. Determinar
99%. Los productos del sorting, se usan para estudios moleculares como Hibridación Sobrevida Global (SG) y Sobrevida libre de Progresión (SLP). Material y métodos: De 133 pacientes con LMC en
Fluorescente in Situ (FISH), Rearreglos de TCR, test de Humara, identificación de seguimiento en nuestro centro desde 2009, el 3.7% (5/133) presentó algún transcripto atípico: BCR-ABL p190, BCR-
ABL p230 o negativo para p190, p210 y p230 pero con presencia de Cr Phi (+) en el estudio Citogenético. Cada una
mutaciones puntuales, e incluso NGS; entre otros. Objetivos: Demostrar la utilidad de las muestras fue analizada mediante análisis citogenético, Hibridizacion in situ fluorescente (FISH), PCR cualitativa
de la separación celular en estudios clínicos: 1) Rearreglos del Receptor del Linfocito y cuantitativa al diagnóstico. La respuesta fue monitorizada en todos los casos con FISH, y para los pacientes con
transcriptos BCR-ABL1 p190 o p230, también se realizó qRT-PCR BCR-ABL1 de acuerdo a las guías europeas de
T en expansiones de linfocitos con fenotipos aberrantes 2) FISH en poblaciones programas contra el cáncer. La RHC fue considerada al momento de normalización de los parámetros del hemograma
neoplásicas, tanto para diagnóstico, pronóstico como para opciones terapéuticas. y reversión de la esplenomegalia, RCC cuando Ph+ 0% por citogenético y/o FISH, y RMM cuando BCR-ABL1 ? 0,1%.
Material y métodos: Se estudiaron muestras de médula ósea (MO) o sangre periférica Se aplicó análisis de estadística descriptivo y Kaplan Meier para estimar SG y SLP. Resultados: Las características clínicas
se encuentran esquematizadas en Tabla 1, y las respuestas al tratamiento en Tabla2. La mediana de seguimiento fue de
(SP) de pacientes con patologías oncohematológicas escasamente representadas. Se 50 meses (rango 27 a 114). Todos los pacientes fueron diagnosticados en fase crónica, tres de los cinco presentaron BCR-
realizó Bulk lisis e inmunomarcación dependiendo de la población de interés, y ABL p190, uno de cinco presentó p230, y el paciente restante presentó citogenético con 100% de Cr Ph, y PCR cualitativa
negativa para los tres tipos de transcriptos. El 80% de los pacientes (4/5) recibieron ITK de 2ª generación en primera
separación celular en un citómetro FACSMelody de Becton Dickinson (modo pureza línea: Nilotinib 3 pacientes y presentan respuestas óptimas hasta la actualidad; Dasatinib 1 paciente con resistencia
o enriquecimiento según el caso). Se duplicó el valor del mínimo de células necesarias secundaria y desarrollo de la mutación T315I en la isoforma p230. Actualmente tratado con Ponatinib en RCMayor.
para llevar a cabo la técnica posterior. En los mieloma múltiple(MM), se estudió por Un solo paciente (20%) recibió ITK de 1ª generación en primera línea, y obtuvo a los tres meses RCC, la cual conserva
hasta la actualidad. La SG y SLP fueron de 100% y 66.6% a 42 meses, respectivamente. Conclusiones: La prevalencia
FISH rearreglos del gen IGH, del17p (TP53), alteraciones del cromosoma 1 (del1p/ de pacientes con LMC a expensas de transcriptos distintos al p210 es muy baja, de 1 a 2% según la bibliografía. Se
gan1q) y rearreglo IGH/IL3. En la Leucemia Linfoblástica Aguda B con eosinofilia estima que los pacientes con BCR-ABL p190 y p230 tienen evoluciones desfavorables por desarrollar mayor resistencia
a los ITK, sobre todo, a los de 1° generación. En esta cohorte de pacientes, la totalidad de los pacientes con p190
se estudió IGH/IL3 (t(5;14)(q31;q32)). Se evaluaron rearreglos del TCR mediante alcanzaron RCC con ITK de 2ª generación. Por otro lado, el paciente con p230 presentó una evolución desfavorable
PCR seguida de análisis de fragmentos según protocolo BIOMED II. Resultados: con requerimiento de ITK de 3ª generación por presentar mutación T315I. Es importante destacar la utilización de
En todas las muestras (n=34) se recuperó una población de pureza adecuada para técnicas citomoleculares como FISH para evaluar la respuesta de pacientes que, infrecuentemente, pueden no presentar
ninguno de los transcriptos pausibles de evaluar por PCR cuantitativa a la actualidad.
estudiar por la técnica procedente. En las muestras de MM (n=27), se sortearon Tabla 1: Características clínicas al diagnóstico
100.000 plasmocitos, partiendo de una media de células plasmáticas aberrantes
de 5% y obteniéndose una media de 85%; asimismo, en la LLA-B, a partir de un
2% se obtuvo un 78% de blastos. Las muestras procesadas por FISH, pudieron ser
analizadas e interpretadas de manera correcta. En los 3 casos de expansiones T se
sortearon 50.000 linfocitos T con expresión aberrante y se logró pasar de 4%, 9% y
20% a 95%, 70% y 99% de pureza, respectivamente. Se determinaron poblaciones
monoclonales en el producto de sorting de las 3 muestras, habiéndose obtenido un
resultado no concordante en la muestra entera original, por dilución de las células
de interés a definir por la población T acompañante. Conclusiones: En nuestra DRC: Debajo de reborde costal - CTG: Citogenético - TN: Triple negativo para p190, p210 y p230 Tabla 2: Tratamiento y respuesta
experiencia, usando cell sorting se logró la pureza y el número de células suficientes
para los técnicas de FISH Y BM necesarias para definir y completar los estudios en los
pacientes oncohematológicos. La separación celular es indispensable en muestras con
poblaciones neoplásicas escasamente representadas. Si bien el Cell Sorting, se aplica
principalmente al campo de la investigación, hoy posee un potencial significativo en
el ámbito clínico.
N/A: No aplicable - RHC: Respuesta hematológica completa - RMM: Respuesta molecular mayor -RCC: Respuesta citogenética
HALVING TIME - RESPUESTA TEMPRANA: MEJOR O-087 (12982) LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA EN O-088 (13000)
PREDICTOR DE RESPUESTA AL TRATAMIENTO. EVALUACIÓN ADOLESCENTES Y ADULTOS JÓVENES: DIFERENCIAS
EN UN COHORTE DE PACIENTE CON LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA CON OTROS GRUPOS ETARIOS EN CENTRO UNICO
Zanella L; Bender A; Marinovich J; Beccacece M; Di Paolo D; Avila Pagani M; Gelo O; Fernandez M; Casiraghi G; Ayala Robles L; Merlo
L; Rigada G; Maradei J; Furque M; Furque A; Moro D; DÁcunto M; C; De Paula S; Varela A; Mazzeo M; Rey I; Moiraghi B
Halac A; Jagoe C; Portalez A; Mieri M; Pertiné B; Vaca V; Vazquez Hospital Ramos Mejía, Caba, Argentina
M.; Díaz G; Venchi R; Lopez Ares L; Colucci M; Rios Part M; Jones
L; Herrera J; Sanhueza Carrasco D; Agriello E Introducción: La literatura internacional sugiere que los adolescentes y adultos jóvenes (AyA)
con Leucemia Mieloide Crónica (LMC) presentan al diagnóstico una enfermedad más agresiva,
Leb Laboratorio, Buenos Aires, Argentina con menores tasas de respuesta al tratamiento, sin impacto en la supervivencia global (SG). Esta
población constituye un grupo de riesgo con pobre calidad de vida supeditado la esfera psico-
Introducción: Numerosos estudios demuestran que la respuesta molecular temprana (3er social, los efectos adversos a largo plazo y la mala adherencia terapéutica. Son escasos los estudios
y 6to mes) tiene un fuerte valor predictivo en los pacientes con Leucemia Mieloide Crónica prospectivos que profundicen estos hallazgos por lo que son necesarias investigaciones que validen
(LMC) tratados con inhibidores de tirosina-kinasa (ITK). Recientemente, el tiempo
de reducción a la mitad de los niveles de BCR-ABL1is basales o halving time (HT) ha abordajes diagnósticos, de seguimiento y tratamiento específicos para este subgrupo poblacional.
demostrado ser un índice de pronóstico adicional. Dichos parámetros permiten identificar Objetivos: Comparar la presentación clínica, respuesta al tratamiento y evolución de pacientes (P)
aquellos pacientes que podrían beneficiarse de un cambio terapéutico temprano. Objetivos: AyA con LMC con otros grupos etarios. Material y métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, de
Evaluar el valor pronóstico tanto de los niveles de BCR-ABL1IS al tercer y sexto mes como del centro único basado en datos obtenidos de historias clínicas de todos los P con LMC diagnosticados
HT, empleando ABL1 como gen control (GC) en pacientes con LMC tratados con Imatinib y/o tratados entre enero de 2000 y junio 2019. Se estudiaron tres cohortes: AyA (15-39 años),
en términos de lograr respuesta molecular mayor (RMM) al año y respuestas moleculares adultos (40-60 años) y mayores de 60 años. Análisis estadístico entre variables: Kruskal-Wallis y
profundas (RM) ≥4,0 log. Definir nuestro valor de corte para el HT. Material y métodos: Chi cuadrado. Análisis de supervivencia: Kaplan-Meier/test de Log-rank (p= 0,05). Resultados:
Se incluyeron 66 pacientes con diagnóstico reciente de LMC entre Julio del 2016 y Julio del Se registraron 302 P con LMC, 95% (288) diagnosticados en fase crónica (FC), 1% (4) en fase
2019. El diagnóstico y seguimiento se realizó según las guías de la SAH. Las evaluaciones de acelerada (FA) y 3% (10) en crisis blástica (CB). Edad media al diagnóstico 41 años (rango 5 – 81/
BCR-ABL1 se realizaron según protocolo de EAC. Sólo se incluyeron pacientes BCR-ABL1 DE 16,5), sexo masculino 54% (163/302). Mediana de seguimiento 70 meses (RIQ: 30 – 132 meses).
típico (b2a2 o b3a2). Los resultados se expresaron en escala internacional (IS) y muestras Se excluyeron 12 P diagnosticados en edad pediátrica (menores de 15 años). La distribución en tres
con copias de ABL1<10.000 se descartaron. El HT fue calculado según la formula ln(2)/k cohortes fue: AyA 45% (132/290), adultos 40% (117/290) y mayores de 60 años 14% (41/290). Tabla
donde k=[ln(BCR-ABL13ermes)-ln(BCR-ABL1ISbasal)/días entre ambas medici34ones]. 1. Epidemiología y fase de LMC al diagnóstico (n: 290). Tabla 2. Laboratorio y examen físico al
El análisis estadístico se realizó con programa SPSS 20.0: test Chi2 para el análisis de diagnóstico de P en fase crónica (n: 178). Tabla 3. Estratificación de riesgo según Sokal y Hasford (n:
proporciones, correlación de Pearson para asociación de variables cualitativas y mediante 178). Tabla 4. Tasas globales de respuesta (n: 290). Mortalidad general de la cohorte: 23% (71/302).
curvas ROC se determinó el punto de corte para el HT. En todos los casos una p <0.05 Tasa de progresión: 20% (61/302), mediana de tiempo hasta progresión de 26 meses (RIQ: 2,6 – 79
se consideró significativa. Resultados: De 66 pacientes evaluados, 51.5% (n=34) fueron meses). Tabla 5. Tasas de progresión, muerte y causas de muerte (n: 290). No se observó diferencia
varones. La media de edad fue 49 años (24-76). Según el score clínico Sokal se clasificaron: estadísticamente significativa en SLP (p: 0.99) ni SLE (p: 0.47).
bajo, intermedio y alto en el 55% (11/20), el 30% (6/20) y 15% (3/20) respectivamente.
Cuatro pacientes recibieron ITK de segunda generación en primera línea (no incluidos en
el resto del análisis) los demás recibieron Imatinib. La mediana de seguimiento fue 18 meses Tabla 1. Epidemiología y fase de LMC al diagnóstico (n: 290).
(4-35). Las medianas de los niveles de BCR-ABL1IS fueron: al diagnóstico 103.8% (73.9-
291.3) n=47, al tercer mes 5% (0.037-90.7) n=42 y al sexto mes 0.25% (0-79.6) n=36. De
los pacientes que lograron RMM al año (20/32) el 90% presentó al 3er mes niveles de BCR-
ABL1IS ≤10% vs 10% que presentó niveles >10% (p=0.001), así como también lograron
mayor tasa de RM ≥ 4,0 log (88,9% vs 11,8% p=0.207). De la misma manera observamos
correlación entre los niveles de BCR-ABL1IS ≤1% al 6to mes con RMM al año y RM ≥4,0
log (p=0.015 y p=0.029). La mediana de HT fue 29 días (10-320) n=41, empleando curvas
ROC definimos en nuestra cohorte un HT ≤ a 33 días con: S= 100%, E= 88,8%, VPP 93,8%
y VPN 100%. Por lo cual pacientes con HT ≤ a 33 días tuvieron una tasa superior de RMM
al año (100% p=0.001) al igual que mayores tasas de RM ≥ 4,0 log (100% p=0.015). Tres
pacientes fueron rotados a un ITK de segunda generación luego del 3er mes, si bien no
se incluyeron en el análisis, los 3 casos tuvieron HT >33 días y posteriormente lograron la Tabla 2. Laboratorio y examen físico al diagnóstico de P en fase crónica (n: 178).
RMM. Conclusiones: El estudio de la cinética de BCR-ABL1IS muestra ser un indicador
potencial para identificar aquellos pacientes que se podrían beneficiar de un cambio
terapéutico temprano. Los pacientes con BCR-ABL1IS ≤10% al 3er mes, ≤1% al sexto mes
y HT ≤ 33 días presentaron mejor respuesta al tratamiento. Los datos obtenidos validan, al
igual que otros grupos, el uso de ABL1 como gen control para la determinación del HT con
fines clínicos, resaltando la importancia de evaluar el nivel de BCR-ABL1IS al diagnóstico.
ANÁLISIS DE FACTORES DE RIESGO Y EVENTOS O-089 (13003)

ADVERSOS CARDIOVASCULARES EN PACIENTES CON LEUCEMIA
MIELOIDE CRÓNICA (LMC) TRATADOS CON PONATINIB
Tabla 3. Estratificación de riesgo según Sokal y Hasford (n: 178).
Mela Osorio M.; Miraghi B; Osycka M; Pavlovsky M; Fernandez I; Varela
A; Sackmann F; Giere I; Moyano A; Rodriguez L; Riddick M; Pavlovsky C
Introducción: El ponatinib (PONA) representa un progreso en el tratamiento de pacientes (ptes) con LMC a pesar
de una toxicidad significativa con dosis de 45 mg/día. Se recomienda la reducción de dosis, una vez obtenida una
respuesta óptima. La aprobación por la FDA incluyó una advertencia sobre eventos adversos trombóticos arteriales
severos (EA-TAS) en 9% de los ptes. Este análisis podría fortalecer la prevención y el manejo de estos eventos a futuro.
Objetivos: Describir la incidencia de eventos EA-CV y EA-TAS de los pacientes tratados con PONA y detectar factores
de riesgo predictivos de trombosis con este tratamiento. Material y métodos: En este trabajo retrospectivo evaluamos
registros médicos de dos instituciones sobre tratamiento con PONA en ptes con LMC con falla a ?2 líneas de terapia
con inhibidores de tirosina-kinasa (ITK) (o 1 línea en ABLT315I) entre 2013-2018. Los factores de riesgo CV (FR-CV)
fueron evaluados con la escala ?SCORE?: riesgo por género, edad, presión arterial, colesterol y tabaquismo (Directrices
europeas de prevención de enfermedades cardiovasculares fatales). Análisis Estadístico: Para variables categóricas se Tabla 4. Tasas globales de respuesta (n: 290). ortalidad general de la cohorte: 23% (71/302). Tasa de
utilizó la prueba exacta de Fisher. Tiempo de exposición se definió: desde el inicio del tratamiento hasta la fecha del progresión: 20% (61/302), mediana de tiempo hasta progresión de 26 meses (RIQ: 2,6 - 79 meses).
evento o último contacto. La razón de incidencia por persona-tiempo (RI) se definió como el número de eventos
durante la exposición al tratamiento por 100 personas-año. Resultados: Se Se analizaron 45 ptes con LMC registrados
con una mediana (md) de seguimiento de 97 meses (rango, 15-289) desde el diagnóstico y de 12 meses (rango, 2-66)
de tratamiento con PONA. El 97% y el 62% habían recibido al menos 2 o 3 líneas de ITK respectivamente. La md
de edad fue de 45 años (rango, 18-69). Los FR-CV presentes previo al tratamiento con PONA fueron: hipertensión
arterial (HTA) 15%, obesidad (IMC ≥30kg/m2) 33%, hiperlipidemia 34%, diabetes mellitus 33% y 0% de antecedentes
de enfermedad coronaria. Evaluando la respuesta al tratamiento, 100% alcanzó RHC, 20 % RM mínima, 24% RM
menor, 11% RM mayor y 10% RM 4.5. Al momento del análisis 35% presentaba RM Nula en contexto de ≤ 3 meses
de tratamiento pero de éstos, 9% presentó falla y recaída hematológica.En total, 15 ptes (33%) desarrollaron EA-CV
y la HTA fue el EA más común, observado en 9 ptes (20%; grado 3/4 en 10%). Ocurrieron EA-TAS en 6 ptes (9%),
50% coronarios (IAM), 33% cerebrovasculares y 17% vasculares periféricos. Los EA-TAS ocurrieron luego de una md
de 5.5 meses (rango, 3-66) de tratamiento con PONA. La mayoría fueron graves pero se resolvieron, sin embargo, en
2 ptes se dieron en contexto de crisis blástica y fueron fatales. No se registraron muertes en fase crónica. La RI anual
ajustada a la exposición de los eventos oclusivos arteriales fue de 8,43 por cada 100 personas-años (IC del 95%, 3,09- Tabla 5. Tasas de progresión, muerte y causas de muerte (n: 290).
18,53). Los ptes que sufrieron EA-TAS durante el tratamiento con PONA presentaban mayor incidencia de FR-CV
preexistentes conocidos analizados por la escala SCORE: riesgo relativo de enfermedad CV fatal ≥2% vs ≤1% a 10 años
(p = 0.018). Siendo la edad (p = 0,021) y el valor de colesterol (p = 0,033) las variables más predictivas. No se encontró
asociación con la obesidad (p = 0,3), las líneas de ITK previas (p = 1) o la dosis inicial de PONA (p = 0,65)(Ver Tabla).
Conclusiones: Los FR-CV previos predicen EA-TAS durante el tratamiento, éstos ocurren en un número significativo
de ptes. Este informe sobre la toxicidad CV del PONA promueve un control agresivo de los FR-CV previo al inicio del
tratamiento y la criteriosa selección de los ptes.
No se observó diferencia estadísticamente significativa en SLP (p: 0.99) ni SLE (p: 0.47).
Conclusiones: Observamos coincidencia con lo reportado en la literatura internacional en cuanto a
nivel de hemoglobina menor, recuento de GB más alto y mayor tamaño esplénico al diagnóstico en
los AyA, siendo estadísticamente significativo en las tres variables. La falta de datos al diagnóstico en la
mayoría de los P derivados de otros centros (aproximadamente 38%), limitó el análisis por subgrupos.
No reportamos diferencia significativa en SLP, SLE ni tasas de respuesta. Sin embargo, destacamos
que, independientemente de la edad, la alta tasa eventos, progresión y muerte relacionado a LMC
(sobre todo en AyA) remarca la importancia de identificar factores determinantes para optimizar el
manejo de la enfermedad, destacando la adherencia terapéutica como la variable de gran influencia
en este contexto.
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA EN O-090 (13111) RESULTADOS PRELIMINARES DEL 1° ESTUDIO O-091 (13124)
ADOLESCENTES Y ADULTOS JÓVENES: EXPERIENCIA SEGÚN E DISCONTINUACIÓN DE ITK EN PACIENTES CON LMC
EL SISTEMA DE SALUD DE ARGENTINA QUE LOGRARON REMISIÓN MOLECULAR PROFUNDA Y
Pagani M; Varela A; Gelo O; Osycka M; Vallejo V; Pavlovsky C; SOSTENIDA EN ARGENTINA (ARGENTINA STOP TRIAL - AST)
Parellada M; Bendek G; Aguilar R; Castillo B; Enrico A; Perez M; Varela A; Sanchez M; Moiraghi B; Freitas M; Ventriglia M;
Moiraghi B Custidiano R; Levy E; Vera Contreras M; Giere I; Rruiz M; Mela
Hospital Ramos Mejía, Caba, Argentina Osorio M; Juni M.; Pavlovsky M; Foncuberta M; Mordoh J; Sanchez
Avalos J; Pavlovsky C; Bianchini M
Introducción: Los adolescentes y adultos jóvenes (AyA) con Leucemia Mieloide Crónica Hospital Ramos Mejía, Caba, Argentina
(LMC) podrían presentar al diagnóstico características clínicas más agresivas y menores
tasas de respuesta. Constituyen un grupo de riesgo en el que la calidad de vida y evolución Introducción: La discontinuación del tratamiento con inhibidores de tirosina kinasa (ITK) en
están afectadas por efectos adversos a largo plazo, mala adherencia terapéutica y aspectos pacientes con leucemia mieloide crónica (LMC) es hoy una decisión segura ya que un 40-50% de los
psico-socio-económicos. Además, la realidad social y disponibilidad de recursos tiene gran pacientes con respuesta molecular (RM) profunda logra mantener la remisión libre de tratamiento
impacto en el adecuado manejo de AyA con LMC y podría diferir entre centros de salud (RLT) a largo plazo. Sin embargo, aún no se ha reportado un claro predictor que asegure la RLT
prolongada. Para garantizar la seguridad clínica es mandatorio realizar un monitoreo molecular por
públicos y privados; lo que motiva el presente estudio. Objetivos: Comparar la presentación RT-qPCR de manera intensiva y estandarizada, que puede ser un obstáculo para médicos y pacientes
clínica, respuesta al tratamiento y evolución de una cohorte de pacientes (P) AyA con LMC de Argentina a la hora de tomar esta decisión. Objetivos: El primer objetivo de este estudio es el
de una institución pública vs centros privados. Material y métodos: Estudio retrospectivo, de garantizar el monitoreo molecular, seguido por un segundo objetivo que consiste en tratar de
descriptivo, multicéntrico, basado en datos de historias clínicas de P con LMC entre 15 caracterizar nuevos biomarcadores pronósticos que ayuden a identificar con mayor precisión a los
y 39 años al momento del diagnóstico en el período de enero 1995 a junio 2019 en tres pacientes que podrán sostener la RLT. Material y métodos: El AST contempla el reclutamiento de
centros de salud de Argentina (dos privados y uno público). Análisis estadístico: Mann- pacientes con LMCBCR-ABL1+ (transcriptos típicos b3a2 y/o b2a2), en fase crónica tratados con ITK
y que lograron la RM profunda (?RM4.0) y sostenida durante ? 2 años en un laboratorio estandarizado,
Whitney y Chi2 (p= 0,05). Resultados: Registramos 162 P AyA con LMC. Edad media y con ? 4 años de tratamiento. El monitoreo molecular se realiza en 2 laboratorios armonizados,
al diagnóstico 28 años (15-39), sexo masculino 61% (99/162). Mediana de seguimiento mensualmente los primeros 6 meses, y luego cada 2 meses (hasta el año) y cada 3 meses durante el
62 meses (RIQ: 31?120 meses). Distribución de cohortes: institución pública 81% segundo año. Los pacientes reinician inmediatamente el tratamiento cuando pierden la RM mayor
(132/162) y centros privados 19% (30/162). Tabla 1. Fase de LMC al diagnóstico (n: 162). (RMMa). Además, al momento de discontinuar, y luego al mes 3, 12 o al perder la RMMa, se analiza
Tabla 2. Datos de laboratorio al diagnóstico de P en fase crónica (n: 98). Estratificación el perfil inmunológico de múltiples subpoblaciones de las células Natural Killer (NK, CD56+CD3-)
de riesgo según Sokal en centro público vs privados: bajo 82,5% (66/80) vs 72% (13/18); por citometría de flujo, con particular interés en la subpoblación CD57+CD16+CD158a/b+ definida
como tumor-induced memory like (TIML). Resultados: Hasta la fecha se han analizado 16 pacientes
intermedio 7,5% (6/80) vs 16% (3/18); alto 10% (8/80) vs 11% (2/18) respectivamente. provenientes de 4 centros de Argentina (2 públicos y 2 privados); 1 paciente falló enrolamiento por
De los P registrados, 154 recibieron ITK (pérdida de seguimiento luego del diagnóstico: no cumplir criterio molecular (RM3.0). De los 15 restantes, la mediana de edad es de 59 años (38-76).
3 P; tratamiento sólo con IFN o TCPH: 5 P). El 10% (16/154) fue tratado con IFN previo Siete pacientes presentan Sokal de bajo riesgo y ocho intermedio o alto. Previo a la discontinuación
al inicio de ITK; 5% (8/154) recibió TCPH (5 en FC, 3 en CB). Tabla 3. Distribución de 11 pacientes tomaban Imatinib (75%), y 4 ITK-2G (25%). El 80% (12/15) lograron la RMMa antes
drogas usadas en primera línea (n: 154). Tasas globales de respuesta en centro público de los 12 meses de iniciado el ITK; el 20% restante (3/15) lo logró posterior al mes 12 y antes del mes
vs privados: RCC 70% (87/124) vs 96% (29/30) ? p 0.005; RMM 54% (67/124) vs 93% 24. La mediana de duración del tratamiento hasta la discontinuación fue de 10 años (4-19). La media
del tiempo de seguimiento post-discontinuación es de 39 días (1-63). El tiempo que en promedio
(28/30) ? p 0.0001; RM 4.0 35% (44/124) vs 70% (21/30) ? p 0.001; RM 4.5 7% (9/124) vs demoramos en informar el resultado de la RT-qPCR de los pacientes en discontinuación es de 10 días
50% (15/30) ? p 0.0001. Estado actual de los P vivos de centros privados (29) vs público (4-20). Un paciente perdió la RMMa al mes 2 (%BCR-ABL1IS = 0,8%) e inmediatamente reinició
(106): RCC 96% vs 75%, RMM 96% vs 60%, RM 4.0 75% vs 35% y RM 4.5 o mayor 51% el tratamiento. Los restantes 14 pacientes siguen en RM sin tratamiento (media %BCR-ABL1IS =
vs 9%. Tabla 4. Tasas de progresión, muerte y causas de muerte según cohorte (n: 162). 0,005%). La mediana del porcentaje de NK con respecto a los linfocitos totales fue del 14,8% (5 ? 45%)
De los 2 P tratados en centros privados con progresión a FA/CB, uno de ellos debutó para los pacientes al momento de discontinuar, mientras que para los donantes sanos (n=4) la media
fue del 9,1% (4-14%), sugiriendo un efecto positivo de los ITKs sobre esta población linfocitaria. Los
en CB (recibió TCPH, se encuentra vivo en RMC); el otro fue derivado en CB para pacientes muestran una distribución en 2 grupos para las células TIML, uno de alto (media 58,5%)
TCPH luego de dos líneas de ITK, fallecido (T315I + confirmado post mortem). y otro de bajo (media 18,7%) porcentaje, con diferencia estadísticamente significativa (p<0,01).
En centro público, de los 25 P con progresión, 4 debutaron en FA/CB y 21 en FC (12 Conclusiones: Este es el primer estudio multicéntrico de discontinuación en la vida real en Argentina,
progresaron bajo tratamiento de 1ra línea, 3 en 2da, 3ra y 4ta línea respectivamente). que actualmente se encuentra en fase de enrolamiento de pacientes. Hasta la fecha, debido al número
De estos últimos, 9 fueron derivados de otros centros sin detalles del manejo inicial; de limitado de pacientes y al corto tiempo de seguimiento, los resultados obtenidos no permiten todavía
los 12 restantes, 5 recibieron ITK de 2da generación en 1ra línea. Ocho P presentaron obtener conclusiones; sin embargo, el estudio del sistema inmunológico muestra una heterogeneidad
fenotípica sobre la cual se podrán realizar correlaciones con la evolución clínica de los pacientes.
mutaciones (6: T315I). Conclusiones: Aunque existen diferencias significativas Finalmente, la ejecución de este protocolo de discontinuación posibilitará un significativo ahorro de
entre los centros en valores de hemoglobina, plaquetas y tamaño esplénico al recursos económicos y mejorará la calidad de vida de aquellos pacientes que, en la actualidad, sufren
momento del diagnóstico, no se evidencian diferencias en la distribución según efectos adversos debidos al tratamiento.
riesgo de Sokal. En centros privados, mayor porcentaje de P recibe droga original.
La diferencia significativa en tasas de respuesta, progresión y muerte entre los grupos motiva O-092 (13153)
el análisis de los factores que las determinan siendo la evaluación en el manejo inicial, DISCONTINUACION DE TRATAMIENTO EN
provisión continua de ITK y adherencia puntos claves a evaluar en forma prospectiva. LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA: EXPERIENCIA
La inclusión de pacientes de sólo tres centros, la falta de datos de inicio en 40% de los
pacientes en centro público (de derivación) y la diferencia del número de pacientes DE UN CENTRO EN LA PRACTICA CLINICA
entre ambas cohortes, podría influir en el análisis. Sin embargo, consideramos que estos Parellada M; Mela Osorio M; Ferrari L; Fernandez I; Giere I;
resultados sientan bases para continuar la evaluación de la situación actual de pacientes
AYA con LMC en Argentina para mejorar las oportunidades de tratamiento óptimo en Sackmann F; Remaggi G; Juni M; Pavlovsky M; Riddick M;
todos los centros de salud. Pavlovsky C
Tabla 1. Fase de LMC al diagnóstico (n: 162).
Introducción: En la última década, estudios clínicos en investigación sobre discontinuación de
tratamiento con inhibidores de tirosina quinasa (ITK) en leucemia mieloide crónica (LMC) en fase
crónica (FC) describieron que la remisión libre de tratamiento sostenida se obtiene aproximadamente
entre el 40%-60% de los pacientes (pts) que cumplen criterios de discontinuación. Contamos con
escasa experiencia fuera de estudios clínicos, sin embargo diferentes estrategias para considerar
la discontinuación de tratamiento en LMC en el mundo real se están llevando a cabo. Objetivos:
Describir la evolución de 15 pts. con diagnóstico de LMC en respuesta molecular profunda (RMP)
que discontinuaron tratamiento con un ITK por diferentes causas. Material y métodos: Quince pts.
Tabla 2. Datos al diagnóstico de P en fase crónica (n: 98). con diagnóstico de LMC de un mismo centro discontinuaron tratamiento con un ITK: Imatinib 9,
Nilotinib 5 y Dasatinib 1. Al momento de la discontinuación todos se encontraban en FC tratados
con ITK de 1ralínea o 2da por intolerancia. Transcripto BCR-ABL P210 (+) cuantificable al
diagnóstico y con RMP (MR4.0:<0,01% IS) durante >2 años. El monitoreo molecular se realizó
en un mismo laboratorio con capacidad de detección de sensibilidad de >4,5 logs en IS, contando
con resultados de los mismos a los 15 días. El monitoreo se indicó mensualmente durante los
primeros 6 meses y luego cada 2 o 3 meses. Las causas que llevaron a la discontinuación fueron: 27%
(4/15) planear un embarazo, 40% (6/15), presencia de comorbilidades (Epilepsia, Ca Pulmón, Ca
Colon, Mieloma Multiple, IRC, IAM), 33% (5/15) independizarse del tratamiento. Con excepción
de las embarazadas, los pts que presentaron pérdida de RMM, reiniciaron el tratamiento. Se definió
como sobrevida libre de recurrencia molecular (SLRM) al tiempo desde la discontinuación hasta la
pérdida de RMM o último seguimiento. Se aplicó análisis de estadística descriptiva y Kaplan Meier
para estimar SLRM. Resultados: Se describen 15 pts con LMC en FC que discontinuaron el ITK.
Tabla 3. Distribución de drogas usadas en primera línea (n: 154). La mediana (md) de edad al diagnóstico fue de 43 años (rango 16-71), 61% mujeres, riesgo de Sokal
al diagnóstico: Bajo 60%, Intermedio+Alto 40%. La md de duración de tratamiento con ITK previo
a la discontinuación fue de 80 meses (rango 27-228 meses). Luego de discontinuar 2 pts aún en
RM 4.0 reiniciaron tratamiento por decisión propia, sin evidenciarse recurrencia molecular. Luego
de una md de seguimiento de 9 meses (2-55) desde la discontinuación del ITK, la tasa de SLRM
a 24 meses fue de 57%. (Fig1) La SG a 216 meses fue de 68.2%. Dos pts fallecieron de causas no
relacionadas a la LMC. Los 6 pts que perdieron la RMM reiniciaron tratamiento con el mismo ITK
rápidamente: 5/6 alcanzaron RM profunda RM4.5 / RM 5.0. Una pte embarazada perdió respuesta
citogenética y hematológica completa durante el mismo persistiendo en FC, luego del reinicio del
ITK mantuvo adherencia subóptima al tratamiento con respuesta fluctuantes actualmente (RM 4.0/
RMM). Conclusiones: En nuestra población de 15 pts se observó una SLRM del 57% a 24 meses,
similar con la literatura internacional. La discontinuación de ITK en pts con LMC en RMP ha sido
Tabla 4. Tasas de progresión, muerte y causas de muerte según cohorte (n: 162). posible en nuestra población por diversos motivos que favorecieron esta situación: todos los pts
pertenecían al ámbito privado con total posibilidad de realizar estudios moleculares seriados, todos
tuvieron seguimiento muy cercano por médicos hematólogos expertos en LMC. La discontinuación
del tratamiento con ITK solo debería realizarse en pts. bajo estrictas condiciones que involucran
tanto al médico como al paciente. Asegurar con el paciente un seguimiento cercano y contar con
estudios moleculares seriados post discontinuación para generar un ámbito de seguridad en esta
población no es un hoy una realidad viable para la mayoría de los centros de Argentina. Por tal
motivo en la actualidad se recomienda iniciar la discontinuación bajo el protocolo Argentino ?AST
2018: STOP ARGENTINA?, actualmente en etapa de reclutamiento.
LEUCEMIA MIELOIDE CRONICA EN EL MUNDO O-093 (13123) MUTACIONES EN EL GEN HFE Y SU O-094 (12907)
REAL: EVALUACIÓN DE SOBREVIDA A 60 MESES INFLUENCIA SOBRE EL METABOLISMO DEL HIERRO
DE PACIENTES TRATADOS CON ITK EN UN ÚNICO CENTRO EN PORTADORES DE BETA TALASEMIA
Riva M; Manciola F; Isnardi S; Martin S; Zoppegno L; Scebba N Isse B; Lazarte S; Monaco M; Álvarez Asensio N; Haro A; Ledesma
Higa San Martín De La Plata, Buenos Aires, Argentina Achem M; Terán T
Facultad De Bioquimica, Quimica Y Farmacia-Unt, Tucumán, Argentina
Introducción: La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad
mieloproliferativa crónica causada por la translocación recíproca entre los Introducción: La hemocromatosis hereditaria es un desorden del metabolismo del
cromosomas 9 y 22. Dicha translocación genera el gen de fusión BCR/ABL, el cual hierro caracterizado por aumento en la absorción intestinal de hierro y su progresivo
codifica para una proteína quimérica (tirosinkinasa) constitutivamente activada. almacenamiento en el organismo. Se relaciona frecuentemente con mutaciones
La introducción de los fármacos inhibidores de tirosinkinasa (ITK) revolucionó el presentes en el gen de la proteína HFE (Human hemochromatosis protein). La
tratamiento de esta enfermedad y modificó su sobrevida global y libre de progresión, interacciones entre talasemia y hemocromatosis podrían actuar de forma sinérgica
permitiendo que estos pacientes logren una esperanza de vida similar a la población incrementando la sobrecarga de hierro. Objetivos: El objetivo del trabajo fue evaluar
general. Objetivos: Evaluar la sobrevida de los pacientes con diagnóstico de LMC la presencia de las mutaciones más frecuentes en el gen HFE (C282Y, H63D y
tratados con ITK en seguimiento en nuestro Servicio y su relación con el score de Sokal. S65C), y analizar su relación con el metabolismo del hierro en individuos con rasgo
Evaluar las causas de muerte: progresión de enfermedad versus otras. Material ?-talasémico (RBT) y en una población control. Material y métodos: Se realizó un
y métodos: Se realizó un estudio ambispectivo-descriptivo de pacientes con estudio analítico en el período setiembre 2016-agosto 2018. Se efectuó hemograma,
diagnóstico de LMC en fase crónica diagnosticados entre los años 2001 y 2018. El electroforesis de hemoglobina a pH alcalino, cuantificación de HbA2, hierro (Fe),
corte del seguimiento para este estudio se realizó el 30 de junio de 2019. La sobrevida capacidad total de unión de Fe a transferrina y ferritina. Las mutaciones en el gen
global (SG) y libre de progresión (SLP) a 60 meses se estimó con análisis de Kaplan HFE se analizaron mediante PCR tiempo real. Resultados: Se examinaron 136
Meier, tanto para la muestra completa como estratificada por Sokal. Las diferencias individuos (71 normales y 65 RBT) pertenecientes a 127 familias. La frecuencia
de sobrevida por Sokal fueron estimadas por Log Rank (Mantel Cox) y se consideró alélica encontrada en la población completa (sujetos control + sujetos con RBT)
significativa p<0,05. Resultados: Fueron evaluados 80 pacientes con diagnóstico para las mutaciones H63D, C282Y y S65C fue de 13.5% (IC95%= 9.8-18.3%), 4.4%
de LMC en fase crónica, con una edad promedio al diagnóstico de 48.33 años (IC95%= 2.4-7.6%) y 0.4% (IC95%= 0.07-2.21%), respectivamente. En el grupo
(r:21 a 76). Mujeres 36 (45%) y varones 44 (55%). En el período de seguimiento control el 28% de los sujetos (20/71; IC95%= 19-40%) presentó mutación en el gen
(3 a 60 meses, media 44 meses ±19 meses) hubo 12 muertes (15%), 4 (5%) HFE. El 8% (6/71) mostró mutación heterocigota en codón 282 (C282Y), y 20%
fueron debidas a progresión de enfermedad y 8 (10%) a causas no hematológicas. (14/71; 11 heterocigotos y 3 homocigotos) en codón 63 (H63D). El 34% del grupo
A 60 meses 85% de los pacientes se encontraban vivos y 83% libres de progresión. RBT (22/65; IC95%= 24-46%) exhibió simultáneamente mutación en el gen HFE.
Al analizar la media de sobrevida en meses, la SG fue de 55±2 y SLP fue de 57±1. Cuatro portadores (6%) fueron heterocigotos para C282Y, 16 (25%) para H63D, 1
La estratificación por score de Sokal no se correlacionó con la SG ni con la SLP (1.5%) para la mutación en codón 65 y uno (1.5%) fue doble heterocigoto para H63D
(p=0,27 y p=0,25). Cuando los pacientes con Sokal de riesgo alto fueron comparados y C282Y. En el grupo RBT predominó el origen italiano seguido por el español y
contra el resto de la muestra la SLP fue de 54±3 meses vs 58±1 meses (p=0,136). árabe (Tabla 1). El análisis del metabolismo del Fe en el grupo control no mostró
Al momento de realizado este reporte, 49 pacientes (61%) continúan asistiendo a diferencias significativas (p> 0.05) según la presencia o no de mutación en el gen
controles periódicos, 16 (20%) abandonaron seguimiento y 15 (19%) fallecieron. HFE. El grupo RBT evidenció mayores niveles de Fe y ferritina que el grupo control
Conclusiones: En nuestra población del mundo real se obtuvieron SG (85%) (p< 0.05); asimismo los individuos RBT con mutación H63D mostraron valores
y SLP (83%) a 60 meses muy similares a las del reporte del estudio pivotal significativamente mayores de estas variables respecto a los controles con idéntica
IRIS publicado por Druker,B et al (N Engl J Med 2006; 355:2408): 89% y 83% mutación. Se observó un aumento significativo de los valores de Fe y saturación en
el grupo RBT con mutación H63D comparado con pacientes RBT sin mutación (p<
respectivamente. En el grupo analizado, solo 5% murieron por progresión 0.05). Conclusiones: La coexistencia de mutaciones en el gen HFE y en el gen de la
de la enfermedad y el doble por causas independientes de la enfermedad. β-globina podría vincularse con la inmigración caucásica-árabe de la población de
Se mostró una tendencia a mayor mortalidad por progresión de enfermedad en Tucumán. La presencia simultánea de la mutación H63D en sujetos RBT afectaría
los individuos con score de Sokal alto aunque no alcanzó significación estadística, desfavorablemente, ya que aumentó los niveles de hierro en estos pacientes. Estos
probablemente debido al volumen de la muestra. resultados enfatizarían la necesidad de evaluar la presencia de mutaciones en el
gen HFE en individuos con rasgo β- talasémico a fin de mejorar su calidad de vida
evitando comorbilidades.
DISTRIBUCIÓN DE MUTACIONES EN EL GEN O-095 (12893) DEFICIENCIA DE VITAMINA B12 EN LACTANTES O-096 (13036)
HFE EN PACIENTES CON SOSPECHA DE HIJOS DE MADRES VEGETARIANAS/VEGANAS
HEMOCROMATOSIS HEREDITARIA Aizpurua L; Avalos Gomez J; Diaz L; Dieuzeide M; Aguirre F;
Rocha D; Orellano L; Alvarez J; Mazziotta L Fernandez D; Feliu Torres A; Eandi Eberle S
Hiaep Sor María Ludovica, Buenos Aires, Argentina Hospital Garrahan, , Argentina
Introducción: La vitamina B12 (vit B12) es un nutriente esencial que se encuentra exclusivamente
Introducción: La Hemocromatosis Hereditaria (HH) es un trastorno caracterizado por un en alimentos de origen animal y sus derivados. Aunque su deficiencia es infrecuente, con la
incremento de la absorción intestinal de hierro, sobrecarga progresiva de los depósitos corporales creciente adopción de estilos de alimentación vegetariana o vegana, se estima un aumento en la
de este metal y disfunción de diversos órganos. Existen 6 tipos de HH en función de la causa incidencia. Los lactantes hijos de madres con este hábito tienen mayor riesgo y son más lábiles
genética. La HH de tipo 1 causada por mutaciones en el gen HFE (locus 6p21.3) es la más común. a sus efectos. Estos niños pueden presentar un amplio espectro de manifestaciones clínicas,
Presenta herencia autosómica recesiva siendo la mutación C282Y la más importante y la H63D, la principalmente desórdenes neurológicos y hematológicos. Objetivos: Describir una serie de
más frecuente. También se describió la variante S65C que presenta un comportamiento fenotípico 8 casos clínicos de lactantes hijos de madres vegetarianas o veganas con deficiencia de vit B12.
superponible al de la mutación H63D y es hallada en muy baja frecuencia. Los genotipos causantes Material y métodos: Estudio observacional, descriptivo y retrospectivo de 8 pacientes (pts)(3
de HH son: C282Y/C282Y, C282Y/H63D y C282Y/S65C. La enfermedad tiene una progresión varones / 5 mujeres), mediana de edad 8 meses (rango 2-12 meses) con deficiencia de vit B12
lenta (años, décadas) y una penetrancia baja. Alrededor del 50% de los individuos C282Y/C282Y hijos de madres vegetarianas o veganas, que consultaron en el período entre marzo de 2016
llegan a presentar un perfil de hierro alterado y menos del 25% van a tener manifestaciones y mayo de 2019. Resultados: El 87.5% de los pts consultó por manifestaciones neurológicas:
clínicas, siendo necesaria la concurrencia de otros factores genéticos o adquiridos (hepatopatía, pérdida de pautas madurativas adquiridas, convulsiones, hipotonía y/o trastornos deglutorios.
etilismo, enfermedad metabólica, etc.). En relación a la mutación H63D, en estado homocigota o El 75% de los pts presentó alteraciones hematológicas: en todos ellos se evidenció anemia de severidad
heterocigota simple no causa HH. Actualmente se considera que los heterocigotas compuestos C282Y/ variable, macrocítica en el 50%, normocítica en el 33.3% y microcítica en 16.6%. El 62.5% de los pts
H63D con sobrecarga tisular de hierro presentan otros factores causales asociados al desarrollo presentó neutropenia y el 25% trombocitopenia. El 100% de los pts presentaron valores de vit B12
de la clínica. Objetivos: Determinar la distribución de las mutaciones C282Y, H63D y S65C en sérica por debajo del rango de referencia y se constató además un aumento de ácido metilmalónico
pacientes con clínica presuntiva de HH en la Región Sanitaria XI de la Provincia de Buenos Aires. urinario y/o disminución de holotranscobalamina sérica. En todos los casos el dosaje de folato sérico
Proponer un algoritmo diagnóstico que considere la relevancia clínica de los genotipos hallados. resultó normal y sólo en un paciente se evidenció una alteración severa en el metabolismo del hierro
Material y métodos: Se realizó un análisis descriptivo retrospectivo de los resultados obtenidos en asociado a infección. Seis niños eran alimentados con leche materna exclusiva, mientras que dos de
el período de diciembre/2012 a junio/2019, en el cual se estudiaron 105 pacientes no emparentados ellos recibían alimentación complementaria sin incorporación de carnes. Respecto a las madres, 5
con sospecha de HH. La distribución por sexo y edad de la población estudiada fue 51 años (rango seguían alimentación vegana, 3 vegetariana y en el 87,5% pudo constatarse la deficiencia bioquímica
5 meses-79 años) y relación hombre/mujer: 2,5. La metodología utilizada fue PCR-RFLP a partir de de B12. Todos los pts recibieron tratamiento con vit B12 intramuscular y pautas nutricionales. En
ADN genómico obtenido de sangre periférica. Se amplificaron los exones 2 y 4 del gen HFE, seguida de todos los casos se observó mejoría clínica, con normalización de los parámetros hematológicos
corte con enzimas de restricción y análisis en gel de poliacrilamida de los productos de la digestión. Se y recuperación neurológica paulatina, persistiendo en algunos de ellos un retraso residual del
desarrollo. Ver tabla. Conclusiones: En todos los casos analizados se constató la deficiencia de vit B12
realizó la búsqueda de las mutaciones C282Y y H63D a los 105 pacientes. Se determinó la variante S65C relacionada a déficit nutricional materno, secundario a dietas restrictivas. El compromiso neurológico
a 23 pacientes que resultaron heterocigotas para las alteraciones anteriores con el fin de completar el y/o hematológico resultó el motivo de consulta de todos los pts, por lo que esta deficiencia debe ser
genotipo. Resultados: De los 105 casos índice estudiados para las mutaciones C282Y y H63D, el 62,9% considerada ante la presentación de dichas manifestaciones. La deficiencia de vit B12 se presenta como
no demostró alteraciones, el 21,9% resultó portador de alguna de ellas y el 15,2% presentó mutaciones una de las complicaciones del vegetarianismo/veganismo y tiene un alto impacto en lactantes hijos de
en ambos alelos. Las alteraciones se distribuyeron de la siguiente manera: ver Tabla. Con el estudio mujeres que adoptan este hábito sin supervisión.
adicional de la variante S65C se encontró un paciente con genotipo H63D/S65C. Conclusiones: El
37,1% de los pacientes estudiados presentaron alteraciones en el gen HFE. En este estudio no se hallaron
los genotipos C282Y/C282Y ni C282Y/S65C, por lo tanto, pudo determinarse la causa genética de
HH solo en el 7,6% de los pacientes heterocigotas compuestos C282Y/H63D. En los demás genotipos
hallados, el defecto genético no alcanza para justificar por sí solo la sobrecarga de hierro y corresponde
investigar otros factores genéticos y no genéticos concomitantes para confirmar el diagnóstico.
Teniendo en cuenta la implicancia clínica de los genotipos asociados a HH, se sugiere como algoritmo
para el análisis molecular la búsqueda de la mutación C282Y. Si no se detecta, investigar mutaciones en
otros genes involucrados en el metabolismo del hierro. Si se detecta C282Y en uno de los alelos, buscar
la variante H63D en el otro. Si ésta no se encuentra, investigar la S65C. La aplicación de este algoritmo
permitiría una optimización de reactivos e insumos y reduciría el tiempo de informe de los resultados.
CLÍNICA NEUROLÓGICA EN NIÑOS CON O-097 (12983) TRATAMIENTO QUELANTE COMBINADO O-098 (13080)
DÉFICIT DE VITAMINA B12 (VITB12) (DESFEROXAMINA / DEFERIPRONA) EN PACIENTES
Lisazu Denis C; Do Santos S; Lanza V CON TALASEMIA MAYOR
Hiemi, Buenos Aires, Argentina Avalos Gomez J; Bravo M; Vargas Balaguer M; Eandi Eberle S; Feliu
Torres A
Introducción: El daño neurológico como presentación de anemia megaloblástica por Hospital J P Garrahan, Caba, Argentina
déficit de Vit B12 en lactantes mayores de 6 meses representa un desafío medico. Ante
el aumento de dietas restrictivas tales como veganismo o carencias sociales se observa
un crecimiento en la problemática. Existe escaso conocimiento sobre el tratamiento Introducción: El tratamiento actual de la talasemia mayor (TM)
óptimo en población pediátrica. Objetivos: Describir clínica de ingreso en niños con consiste en un régimen de transfusiones regulares a fin de mantener
déficit de Vit B12 confirmada y el tratamiento utilizado. Material y métodos: Revisión un nivel de hemoglobina 9-10 g/dL pre transfusional. Dicho régimen
de historias clínicas de pacientes ingresados por neurología con déficit de Vit B12 determina sobrecarga de hierro la que, sin un control adecuado, ocasiona
en los últimos 5 años. Revisión bibliográfica. Resultados: Caso 1: Varón de 23 meses. daño multiorgánico y muerte por causas hepáticas y/o cardíacas. La
Consulta por inestabilidad de la marcha, temblor fino en miembros y somnolencia de 4 disponibilidad actual de diferentes drogas quelantes, y la posibilidad de
meses de evolución. Al ingreso se encontraba con hipertonía generalizada, hiperreflexia, su combinación, permiten adaptar dicho tratamiento a las necesidades de
disminución de sensibilidad superficial y profunda, incapacidad de marcha con clonus cada paciente (pt) a fin de evitar complicaciones y mejorar la sobrevida.
agotable, alteraciones del ritmo evacuatorio, ausencia de lenguaje, escasa conexión ocular
y mala actitud alimentaria (nutrición única a base de pecho). En internación presentó Objetivos: Evaluar la respuesta al tratamiento quelante combinado (TQC)
crisis convulsiva tónico clónico. Madre vegana desde el nacimiento sin suplementación deferoxamina (DFO) / deferiprona (DFP) en pts con TM y sobrecarga de
en embarazo. Anemia macrocitica hemoglobina (Hb) 8,4 gr/dl VCM 107fl, leucopenia, hierro hepática y/o cardíaca. Material y métodos: estudio retrospectivo,
neutropenia leve, dosaje de vit B12 de 50 pg/ml, dosaje de vit B12 materno 80 pg/ml. TAC observacional en un único centro que incluyó 6 pts, edad mediana 8.3
de cerebro: atrofia. RMN: alteración en cordón medular posterior desde C1 hasta cono años (r 7.2-16), 3 de sexo femenino, con diagnóstico de TM en régimen
medular y retracción encefálica. Inicia suplementación intramuscular (IM) 500ucg/día regular de transfusiones. Evaluación de la sobrecarga de hierro: ferritina
por 6 dosis, luego 500ucg/2 veces por semana por 6 semanas. Recuperación hematológica sérica 6 pt, biopsia hepática 1 pt, RMN hepática y cardíaca 5 pts.
completa al mes y y significativa mejoría neurológica con deambulación a la semana. Definición de adherencia al TQC: buena >= 80%, regular 60-80%, mala
Caso 2: Niña de 6 meses que ingresa para estudio por crisis de cianosis, perdida de pautas
madurativas e hipotonía. Alimentada a pecho exclusivo. Anemia macrocitica Hb 5,8gr/ <=60%. Resultados: TQ previo: DFO dosis mediana 41.7 mg/kg/d s.c.5-6
dl VCM 97fl, neutropenia leve, dosaje de vit B12 menor a 50pg/ml, dosaje de vit B12 d de la semana: 5 pts, deferasirox dosis mediana 31.46 mg/kg/día vo: 1
materno 124 pg/ml. Recibe 500ucg/día IM por 6 dosis con recuperación hematológica pt. Pre inicio TQC: Ferritina sérica (mediana) 2343.5ng/ml (r 809-4797),
rápida y mejoría de pautas madurativas. Control al mes con persistencia de anemia (Hb 9,8 hierro hepático (mediana) 15.12 mg/g (r 10-49), T2* cardíaca (mediana)
gr/dl VCM 84fl, dosaje de vit B12 normal y ferremia baja, suplementándose con hierro. No 35 ms (r 13-41). Sobrecarga hierro hepática grave: 6 pt, cardiaca sólo 1pt
vuelve a control. Se re interna 8 meses más tarde con quemadura mayor, con anemia Hb (moderada). TQC: DFO dosis mediana 39.6 mg/kg/d (r 30-46.5) por vía
7,9 gr/dl VCM 81fl con dosaje de vit B12 127 pg/ml. Se indica 1.000 ucg/día IM por 3 días s.c 5-6 días de la semana y DFP dosis mediana 72.6 mg/kg/d (r 69-100).
para evitar transfusiones ya que la nena requería injertos cutáneos y la familia era Testigo Mediana de tratamiento 2.9 años (2.1-5.1). La tabla muestra los resultados
de Jehová.Caso 3: Varón de 11 meses ingresado por microcefalia adquirida. Presenta baja
talla, perdida de sostén cefálico y postura sedente, hipotonía generalizada y fasciculaciones previos y al finalizar el TQC. Efectos adversos: Eritema local 100%,
linguales. Alimentado a pecho exclusivo. Anemia macrocitica Hb 4,7 gr/dl VCM 99,8fl, dolor en el sitio de infusión 1 pt. Agranulocitosis 1 pt, con recuperación
dosaje de vit B12 116pg/ml, dosaje materno de vit B12 229 pg/ml (límite inferior de hematológica completa posterior a la suspensión de DFP y resolución de la
laboratorio 220pg/ml). Inicio suplementación 500 ucg/día IM por 6 dosis. Recuperación infección viral, sin complicación hematológica luego de la reintroducción
hematológica completa en 1 mes y neurológica importante.Conclusiones: La anemia de DFP. La adherencia al tratamiento fue buena sólo en el 66% (4 pts) que
megaloblástica es bien tolerada, llevando a un retraso en el diagnóstico. Se desconoce la correlaciona con los niveles de hierro hepático. Conclusiones: La TQC
relación entre el grado de déficit y el daño neurológico. Tampoco se conoce si es posible DFO/DFP permitió el control de la sobrecarga de hierro sólo en los pts
la reversión completa y las eventuales secuelas a largo plazo. Observamos la asociación
de déficit materno con la de nuestros pacientes, quienes fueron estudiados tardíamente con adherencia mayor al 80% (4/6 pt). Las causas de la mala adherencia
por no presentar enfermedades malabsortivas. Los trabajos se centran en pacientes con fueron dolor local intolerable, no aceptación del tratamiento y dificultades
enfermedades digestivas. Se carece de información firme sobre tratamientos para niños socioeconómicas para obtener el TQC. La disponibilidad de métodos no
con hipoaporte. Siendo necesario estandarizar dosis óptimas, vía de administración y invasivos para el control de la sobrecarga de hierro facilitó el monitoreo
esquemas de mantenimiento. Se plantea además en caso de alimentaciones restrictivas la permitiendo modificar el TQ en función de las necesidades de cada pt.
necesidad de dosajes de la vit B12 seriados o suplementación de por vida.
EVALUACIÓN DE LA ESTABILIDAD DE LAS O-099 (12959) CUAL ES EL MEJOR BIOMARCADOR PARA EL O-100 (13139)
MUESTRAS PARA DETERMINACIÓN DE PARÁMETROS SEGUIMIENTO Y LA VALORACION DE LA ENFERMEDAD OSEA
HEMATOLÓGICOS EN UN AUTOANALIZADOR SYSMEX XN 1000 EN PACIENTES CON ENFERMEDAD DE GAUCHER TIPO 1? UN
Goedelmann C; Benavidez C; Galean S; Garcia R; Gómez L; González ESTUDIO DEL GRUPO ARGENTINO Y LA UNIVERSIDAD DE YALE
Cid M; Sala M; Durando M Drelichman G; Fernández Escobar N; Detoni D
Hospital Garrahan, Caba, Argentina Hospital Dr Ricardo Gutierrez, Caba, Argentina
Introducción: La Norma IRAM-ISO 15189:2014 establece que cada laboratorio debe Introducción: La enfermedad de Gaucher (EG) es el resultado de una mutación autosómica
estandarizar el almacenamiento de muestras biológicas. La temperatura de almacenamiento recesiva en el gen que codifica la síntesis de la enzima lisosomal b-glucocerebrosidasa. La
y el tiempo trascurrido entre recolección y análisis de la muestra influyen en la estabilidad de deficiencia enzimática produce la acumulación de glucosilceramida (GL-1) en los lisosomas
los parámetros hematológicos afectando la validez de los resultados. Objetivos: Determinar del sistema monocito macrófago. El análisis de biomarcadores (BM) es útil para colaborar
tiempo y temperatura óptimos para conservar muestras de hemograma, evaluando, además en el diagnóstico, monitoreo y el impacto de los tratamientos potenciales. La quitotriosidasa
de los parámetros clásicos, recuento de reticulocitos (RET), hemoglobina reticulocitaria (QUITO) es un BM muy utilizado. Refleja la activación de macrófagos en respuesta a la
(RetHe), fracción de reticulocitos inmaduros (IRF), fracción de plaquetas inmaduras (IPF), acumulación de GL1. Sin embargo, tiene limitaciones para su utilización como la presencia
porcentaje de microcitos (%Micro), de macrocitos (%Macro), de eritrocitos hipocrómicos de portadores y alelos homocigóticos nulos en grados variables de las distintas poblaciones.
(%Hipo), e hipercrómicos (%Hiper). Material y métodos: Se recolectaron 95 muestras de En los últimos años se está estudiando a nuevos BM específicos de la enfermedad y que
sangre venosa (EDTAK2) y procesaron dentro de la hora (h) de extraídas (h0) en un Sysmex además contribuyan a valorar el impacto óseo frecuente de esta enfermedad. Uno de los
XN1000. De estas, 47 se almacenaron a temperatura ambiente (TA) (20-25°C) y analizaron BM que está en estudio es la Lyso-GL1. Se produce por desacetilacion de la GL-1 por la
nuevamente a 2, 4, 6, 8, 24 y 48h; las 48 muestras restantes fueron conservadas en heladera acetilasa acida convirtiendose en una base más soluble (LISO-GL1) que es liberada de los
(2-8°C) y procesadas a 24, 48 y 72h. Análisis estadísticos: Debido a la distribución no lisosomas al compartimiento celular y luego a la circulación teniendo un rol patogénico
normal de los datos (Shapiro Wilks p<0.05), se realizó la prueba de Friedman, utilizando en la disrregulación inmune, inflamación y en la disfunción osteoblástica que presenta la
Dunn-Bonferroni como post-hoc (p<0.05). La significancia clínica de las diferencias, se EG. El Grupo Argentino de diagnóstico y tratamiento de la EG es un grupo colaborativo
evaluó comparando el sesgo (Bland-Altman) con el aceptable (Sesgoa VB) para variabilidad de médicos tratantes que monitorea los resultados de más de 250 pacientes (pts). En la
biológica (VB) mínima para parámetros derivados de eritrocitos y VB deseable para los de
leucocitos y plaquetas. Se evaluaron las diferencias analíticas respecto del actual estado del población argentina más del 87% de los pts presentan complicaciones esqueléticas. Por
arte (EA), comparando con el desempeño del grupo par del programa de control de calidad lo tanto, esta cohorte representa una buena fuente de informativa para la evaluación de
interno (ETa=3*CV ponderado del grupo) para IPF, IRF y RetHe y con el del laboratorio distintos BM. Objetivos: Determinar cuál es el BM más específico para el seguimiento y la
(ETa=3*CV ponderado del laboratorio) para %Micro, %Macro, %Hipo, %Hiper. Se valoración de la EO en EG. Material y métodos: Desde enero de 2017 hasta diciembre de
consideró un sesgo aceptable (Sesgoa EA) a aquel que no superaba el 50% del error total 2017 realizamos un estudio multicéntrico enviándose a la Universidad de Yale, New Haven,
aceptable (ETa) calculado de esta manera. Resultados: En las muestras almacenadas EE. UU 417muestras de suero congelado de 200 pts con EG extraídas durante diferentes
a TA leucocitos, diferencial leucocitario, eritrocitos, RET, plaquetas (por impedancia y etapas del diagnóstico y seguimiento de la EG. x de edad al diagnóstico: 23,6 años; Sexo: fem:
florescencia), hemoglobina y hemoglobina corpuscular media (HCM) permanecieron 117 masc.: 83. Tipo de terapia: 1) terapia de reemplazo enzimático (TRE) con imiglucerasa
clínicamente estables al menos por 48h. Hematocrito, volumen corpuscular medio (VCM) (n: 178) x de tiempo en terapia 9.5 años. 2) terapia de reducción del sustrato (TRS) con
y ancho de distribución eritrocitaria (ADE), mostraron diferencias estadísticas a las 4h, pero eliglustat (n: 22) x de tiempo en terapia 5.5 años. Se analizaron 9 BM diferentes establecidos
solo a las 24h estas adquirieron significancia clínica, excepto para el ADE que fue a las 8h. y exploratorios: Lyso GL-1; GPNMB; QUITO; MIP-1b y distintos BM de inflamación como
Concentración de hemoglobina corpuscular media (CHCM) y volumen plaquetario medio C5a; IL-1b; IL-6 y TNF-?. Resultados: Se analizaron distintos BM basados en la presencia
(VPM) presentaron cambios estadísticamente significativosa 4 y 2h respectivamente. IRF y ausencia de EO. Mediante el análisis estadístico multivariado utilizando la variable de EO
no presento cambios estadísticamente significativos ni aún a las 48h. %Hipo y %Micro el aumento de LYSO-GL-1 se asoció con EO (P = 0,003). En este análisis, la QUITO no fue
presentaron cambios estadísticamente significativos a las 4h, RetHe, IPF y %Macro a las 24h significativa. Utilizando la variable grupo de riesgo óseo: las lesiones óseas graves (infartos,
e %Hiper a las 48h.Excepto para las plaquetas, en todos los parámetros la estabilidad mejoró necrosis aguda y crónica) se asociaron únicamente con la Lyso-GL-1 independiente de otras
al almacenar las muestras en heladera. Conclusiones: Es importante que cada laboratorio variables controladas (P = 0.003). La comparación de los BM según el tipo de tratamiento
establezca las condiciones de conservación de las muestras. De acuerdo con los resultados no reveló significancia estadística con ningún BM. En relación a la QUITO se evaluó la
los hemogramas deben procesarse en el laboratorio dentro de las 8h pos extracción si se prevalencia de la duplicación de 24 pb en 193 pts. La genotipificación de CHIT1 reveló
almacenan a TA, los parámetros limitantes son aquellos influenciados por cambios en una proporción mayor de pts homocigotos nulos con CHIT1 en comparación con otras
el volumen eritrocitario. Los criterios de VB para CHCM, VPM y ADE no resultarían poblaciones (14.5% vs 6.0%). Los portadores también estuvieron ligeramente sobre
adecuados para la evaluación de la significancia clínica de las diferencias por ser demasiado representados (44.5% vs 35% en otras poblaciones). La alta prevalencia del polimorfismo
estrictos respecto del EA actual para estos parámetros. Si se almacenan las muestras en de 24 pb en la población argentina, impide la aplicación amplia de la QUITO como BM
heladera puede retrasarse el análisis hasta 24h, teniendo en cuenta que las plaquetas son de la EG. Conclusiones: Los resultados apoyan el uso de Lyso GL1 para monitorear el
limitantes, tienden a disminuir por aglutinación por frío presentando cambios significativos seguimiento de la EG y la afectación esquelética. El aumento de los valores de LYSO-GL-1
entre 24-48hs dependiendo del método utilizado. No se han establecido límites de VB para está directamente relacionado con la gravedad de las LO (P = 0.001). En la cohorte argentina
los nuevos parámetros y los datos del EA son mayormente permisivos. Se podría calificar hay una mayor prevalencia de CHIT1 nulo homocigotos (14.5%) y heterocigotos (44.5%),
como limitante la estabilidad estadística de los mismos considerando mejora con el lo que hace que sea menos confiable al usar este BM. Nuestros resultados respaldan el uso
almacenamiento en heladera, especialmente para los parámetros afectados por los cambios de Lyso GL1 para seguimiento y la afectación esquelética de la EG.
en el volumen eritrocitario.
ELIGLUSTAT PARA PACIENTES ADULTOS CON O-101 (13180) EFECTO DE LAS INMUNOGLOBULINAS DE O-102 (12888)
ENFERMEDAD DE GAUCHER TIPO 1: EFECTIVIDAD DESPUÉS APLICACIÓN INTRAVENOSA ENRIQUECIDAS CON IGM
DE 6 AÑOS DE TRATAMIENTO EXPERIENCIA EN TRES CENTROS (IGIV-IGM) SOBRE LA ACTIVACIÓN IN VITRO DE LOS
LINFOCITOS T Y LAS CÉLULAS LEUCÉMICAS DE LOS
Drelichman G; Fernández Escobar N
PACIENTES CON LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC).
Hospital Dr Ricardo Gutierrez, Caba, Argentina Colado A; Elías E; Cordini G; Risnik D; Vergara M; Diaz A; Morande
Introducción: La enfermedad de Gaucher (EG) tiene 2 opciones terapéuticas: la terapia de reemplazo P; Bezares R; Giordano M; Gamberale R; Borge M
enzimático (TRE) y la terapia de reducción de sustrato (TRS). La TRS con Eliglustat (ELI) es una Imex, Conicet-Anm, Buenos Aires, Argentina
nueva opción teniendo, como mecanismo de acción la inhibición de la enzima glucosilceramida,
responsable de la síntesis de glucocerebrosidos (GL1). Se administra vía oral y ha sido aprobada por Introducción: Las inmunoglobulinas de aplicación intravenosa (IgIV) están recomendadas
la autoridad regulatoria americana (FDA 2014) como tratamiento de 1era línea para el manejo de para pacientes LLC hipogammaglobulinémicos con infecciones recurrentes (Hallek, M.
la EG tipo 1 en adultos ? 18 años (a). Objetivos: Evaluar la efectividad de ELI usado durante 6 a en et al. 2018). Además, la IgIV es utilizada en pacientes con enfermedades autoinmunes o
pacientes (pts) adultos con EG en 3 centros Argentinos. Material y métodos: Desde abril de 2010 a inflamatorias debido a su capacidad inmunomoduladora al ser administrada en altas dosis.
abril de 2017 se realizó un estudio multicéntrico analizando la respuesta terapéutica de 22 pts ? de 18 a En LLC, un trabajo reciente sugirió que el uso de altas dosis de IgIV podría tener un efecto
con diagnóstico de EG tipo 1 ingresados en el estudio fase III ENCORE (NCT00943111): edad x 26.5 terapéutico anti-leucémico, mostrando efectos regulatorios por parte de la IgIV sobre las
a (rango de 18-47). Sexo: masc.: 8 pts, fem.: 14 pts. La principal variable evaluada fue el sostén de las células LLC incluyendo la inhibición de la activación a través del BCR (Spaner, DE et al, 2018).
metas terapéuticas (MT). Se analizaron los pts en 3 etapas: 1) etapa 1 (dentro del estudio ENCORE) La IgIV estándar utilizada en la clínica contiene más del 96% de IgG. Pentaglobin es una IgIV
comprendió el período de randomización y su seguimiento durante 12 meses. 2) Etapa 2 (dentro del enriquecida en IgM (IgIV-IgM) que se ha usado principalmente en pacientes con sepsis (Jie, C.
período de extensión del estudio ENCORE) comprendió el lapso entre los 12 meses y los 4 a y 3) et al. 2019; Kakoullis L, et al 2018). Objetivos: Teniendo en cuenta que las células LLC expresan
Etapa 3 de la ?vida real? (por fuera del estudio ENCORE) incluyó el seguimiento por 2 a fuera del altos niveles del receptor de IgM, FcµR o TOSO (Pallasch, C. et al., 2008) y que la capacidad
ensayo clínico. Previo a la inclusión al estudio ENCORE el 95,5 % de los pts tenían distinto grado inmunomoduladora de la IgIV-IgM aún no ha sido estudiada, nuestro objetivo fue evaluar en forma
de lesión ósea: (LO): infiltración (INF) (95,5%), erlenmeyer (ERL) (59%), infartos óseos crónicos comparativa el efecto in vitro de IgIV e IgIV-IgM sobre las células B leucémicas y los linfocitos
(IOC) (59%) y necrosis avascular crónica (NC) (50%). Resultados: Etapa 1: a partir de abril de 2010 T (LT) de los pacientes con LLC. Material y métodos: Se utilizaron células mononucleares
ingresaron al estudio 22 pts ? de 18 a. Se randomizaron a recibir ELI (11 pts) y Imiglucerasa (IMI) (11 totales de sangre periférica de pacientes con LLC vírgenes de tratamiento o que no hubieran
pts). Al finalizar la etapa 1, los que recibieron ELI no tuvieron diferencias significativas en todas las MT recibido tratamiento por al menos 6 meses. La activación de los LT se realizó con anticuerpos
analizadas en relación con los que recibieron IMI. Ninguno de los 2 grupos presentó nuevas LO agudas monoclonales (mAb) anti-CD3 o con la citoquina IL-15 y se evaluó mediante la determinación
y mantuvieron las LO basales. Etapa 2: los 11 pts de la rama IMI pasaron a recibir ELI y los 22 pts fueron de los marcadores CD25 y CD69 por citometría de flujo a las 24hs. La proliferación se evaluó
seguidos por 4 a. Al finalizar esta etapa, todos permanecieron estables cumpliendo todas las MT sin mediante el ensayo de dilución de CFSE a los 5 días. La activación de las células B leucémicas
diferencias significativas entre los que venían de ambas ramas de la randomización. Ninguno presentó se realizó con mAb anti-IgM y la determinación de los marcadores de activación CD69 y CD86
dolor o crisis ósea y no aparecieron nuevas La IN ósea, luego de 5 a de tratamiento disminuyo (95% por citometría de flujo a las 24hs. Se utilizó IgIV estándar o IgIV-IgM (Pentaglobin, Microsules)
Vs. 50% P=0.001). El porcentaje de adherencia a ELI en los 4 a de la extensión fue del 95%. Etapa 3 (de a una concentración final de IgG de 10 mg/ml o HSA (albúmina sérica humana) como control.
la vida real): con 2 a de seguimiento post estudio ENCORE todos permanecieron estables cumpliendo La viabilidad celular se analizó mediante citometría de flujo. El análisis estadístico se realizó con el
todas las MT. Si bien, ninguno de los pts presentó dolor o crisis ósea y no aparecieron nuevas LO software GraphPad, utilizando el Friedman test y el Dunn?s post-test. Resultados: Encontramos
agudas, la infiltración ósea (única LO reversible a la terapia) y sus scores de mediciones aumentaron que tal como está descripto para los LT de dadores sanos (MacMillan, H. et al. 2009), la IgIV
(P=0.001) (tabla 1). En esta etapa ?de la vida real? debido a que se espaciaron el número de consultas inhibió la activación de los LT de los pacientes (n=10, p<0,05). Llamativamente, encontramos
al año, se observó una disminución en la adherencia al ELI: (95% etapa 2 Vs. 65% etapa 3, p= 0.001). que la IgIV-IgM no afectó la activación de los LT. Además, tanto la IgIV como la IgIV-IgM
Conclusiones: En nuestra experiencia ELI es un tratamiento de 1 era línea para pts adultos con EG inhibieron la proliferación de los LT en respuesta a la estimulación a través del TCR, aunque la
tipo 1 logrando cumplir todas las MT. Con una x de seguimiento de 6.3 a, todos los pts mantuvieron inhibición fue significativamente mayor con IgIV (n=10, p<0.05). Por otro lado encontramos
las MT inclusive las LO .Sin embargo, la infiltración ósea que es reversible a las terapia aumento en la que la IgIV, pero no la IgIV-IgM, inhibió la proliferación de los LT en respuesta a la IL-15, una
3era etapa. Una hipótesis es que la infiltración aumentó por la disminución a la adherencia a eliglustat citoquina involucrada en la proliferación homeostática de las células T de memoria (n=11, p<0.05).
que presentaron los pts en los últimos 2 a. Esta nueva terapia oral requiere de un control estricto de Al analizar la activación de las células leucémicas estimuladas a través del BCR, encontramos que tal
la adherencia para alcanzar el principal objetivo de cualquier tratamiento para la EG: un hueso sin como está descripto para la IgIV estándar (Spaner, DE et al, 2018), la IgIV-IgM inhibió la activación
ninguna LO. de las células LLC (n=10, p<0.05). Además, la presencia simultánea de ibrutinib con IgIV-IgM
disminuyó aún más la expresión de CD69 (n=8, p<0.05, media intensidad de fluorescencia,
ibrutinib vs IgIV-IgM+ibrutinib). Finalmente, dado que las células LLC sobre-expresan el receptor
de IgM FcµR, originalmente descripto como antiapoptótico, nos preguntamos si la IgIV-IgM
podría alterar la acción citotóxica del inhibidor de BCL-2, venetoclax. Encontramos que IgIV-
IgM no afectó la apoptosis de las células LLC en respuesta al venetoclax (n=8). Conclusiones: En
conclusión, encontramos que la IgIV-IgM interfirió con la activación de los linfocitos T en menor
medida que la IgIV estándar. Por otro lado, la IgIV-IgM disminuyó la activación in vitro de células
LLC. Especulamos que la capacidad de la IgIV-IgM para disminuir la activación de las células B
leucémicas podría tener un efecto terapéutico beneficioso in vivo.
O-103 (12871)
DELECIÓN DE BIRC3 EN LEUCEMIA LINFOCÍTICA ASOCIACIÓN DE LOS POLIMORFISMOS EN GENES O-104 (12877)
CRÓNICA. SU ASOCIACIÓN CON FACTORES DE DE LA VÍA P53 CON ALTERACIONES CITOGENÉTICAS CLONALES
PRONÓSTICO ADVERSO Y DELECIÓN DE 17P13 EN LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA
Galvano C; Krziwinski A; Stanganelli C; Cugliari M; De Stefano Fontecha M; Mercado Guzman V; Anadon M; Galvano C;
G. Melillo L; Miodosky M; Fernandez D; Penalba R; Zerga M; Stanganelli C; Tosin M; Bordone J; Bezares R; Rodriguez C; Heller
Slavutsky I V; Slavutsky I; Fundia A
Imex, Conicet-Anm, Caba, Argentina Garrahan, Capital Federal, Argentina
Introducción: El gen BIRC3 (Baculoviral IAP repeat containing 3), ubicado Introducción: La leucemia linfocítica crónica (LLC) se asocia a diversas alteraciones
en 11q22.2, es un regulador negativo de la vía no canónica de NF-kB (Nuclear cromosómicas y moleculares, que se relacionan con aspectos clínicos y evolutivos
factor kappa B), asociada a un mecanismo de resistencia al tratamiento con de la enfermedad. La inactivación del gen TP53 debido a mutaciones o a la deleción
Fludarabina y a la regulación de genes antiapoptóticos. Las deleciones de BIRC3 17p13 [del(17p13)], se asocia a pronóstico adverso. El gen supresor tumoral TP53,
en leucemia linfocítica crónica (LLC) con frecuencia acompañan la pérdida de
ATM (ataxia telangiectasia mutated) (11q22.3), sustentando la alta variabilidad responsable de la estabilidad genómica, controla la respuesta al daño al ADN, ciclo
en el tamaño de la deleción 11q (del11q). Objetivos: En este estudio se evaluaron celular y apoptosis. Las mutaciones en este gen se asocian con el riesgo y la progresión
las deleciones de BIRC3 en pacientes con LLC que presentaban del11q, tendiente en cáncer. Asimismo, los polimorfismos de nucleótido único (SNPs) en TP53 o en
a lograr una mejor delineación de esta región y establecer su asociación con las los reguladores MDM2 o NQO1 que alteran la función de las proteínas codificadas,
características citogenéticas, los factores pronóstico y el estado mutacional de IGHV pueden producir la inactivación de la vía p53. Sin embargo, el rol de estos marcadores
(immunoglobulin heavy chain variable region). Material y métodos: Durante el no ha sido muy estudiado en LLC. Objetivos: El objetivo de este trabajo fue estudiar
periodo 2015-2019 se analizaron 190 pacientes con LLC, de los cuales 22 (11.6%) la relación de los polimorfismos en genes de la vía p53 con la susceptibilidad y los
presentaron del11q (13 hombres; edad media: 71,4 años, rango: 54-86 años; estadios factores pronóstico en pacientes argentinos con LLC. Material y métodos: Se
Rai: 0: 7,7%, I-II: 38,5%, III-IV: 53,8%). Se efectuó cultivo de linfocitos de sangre estudiaron 89 pacientes con LLC (37 mujeres; edad media 64,6 años, rango: 36-90
periférica estimulado. Se empleó el panel de sondas de LLC. El estado mutacional
de IGVH se analizó mediante RT-PCR y secuenciación bidireccional. Las secuencias años; estadios Rai: 0: 22,7%, I-II: 40,9% y III-IV: 36,4%). Además, se analizaron 122
de IGVH con una homología <98% respecto a la línea germinal fueron consideradas controles sanos (54 mujeres; edad media: 41; rango: 20-70 años). Se genotipificaron
como mutadas (M), mientras que las aquellas con ?98% se clasificaron como no 6 polimorfismos: TP53 213G>C (rs1042522), TP53 IVS3 16 pb indel (rs17878362),
mutadas (NM). El estudio fue aprobado por el Comité de Ética Institucional. Todos TP53 IVS6+62A>G (rs1625895), MDM2 309T>G (rs2279744), MDM2 indel1518
los individuos proporcionaron su consentimiento informado. Resultados: Se (rs3730485) y NQO1 609C>T (rs1800566) por PCR y secuenciación. El análisis
observó deleción en BIRC3 en 20/22 (90.9%) de los pacientes con del11q. El 31.8% estadístico se realizó calculando el Odds Ratio (OR) con intervalos de confianza (IC)
de los casos mostró porcentajes similares de células con deleción en ATM y BIRC3, del 95% con la prueba de Fisher. Los modelos genéticos de penetrancia (dominante,
un 9.1% presentó mayor frecuencia de deleción en ATM frente a BIRC3 y un 36.4% recesivo o aditivo) se estudiaron por regresión logística. Se consideró un p?0,05.
un mayor porcentaje de deleción en BIRC3. Dos casos presentaron solo deleción en
ATM (9.1%) y 3 pacientes tuvieron solo deleción en BIRC3 (13.6%). El 91% de los Resultados: En los controles se confirmó que las frecuencias genotípicas de cada
casos presentó dos o más alteraciones por FISH. El análisis citogenético se efectuó polimorfismo estaban en equilibrio Hardy-Weinberg (p>0,05). El estudio caso-
en todos los casos, encontrándose un 68.2% con cariotipo anormal, de los cuales control demostró que no había diferencias significativas entre las frecuencias alélicas
un 40% eran cariotipos complejos. En el 32% de los casos se observó la del11q por y genotípicas de pacientes y controles. Según los modelos genéticos tampoco se
citogenética. El estado mutacional de IGVH fue evaluado en 13 pacientes, 10 (76.9%) observó asociación entre los polimorfismos y el riesgo a desarrollar LLC. Teniendo
de los cuales presentaron IGVH-NM. Todos los casos requirieron tratamiento. El en cuenta el modelo recesivo, se encontró mayor riesgo de tener cariotipo anormal
análisis de las características clínicas mostró un aumento del recuento de glóbulos en los pacientes con genotipos TP53 213-CC (OR=6,98; IC: 1,25-38,9; p=0,016) y
blancos (p<0.03) y de Beta2 microglobulina (p=0.04) así como un significativamente MDM2 309-GG (OR=7,22; IC: 1,17-36,90; p=0,007). Además, los pacientes con los
corto tiempo al primer tratamiento (TTT) en los casos con del11q respecto de genotipos TP53 213-CC, TP53 IVS3-ins/ins, MDM2 309-GG, NQO1 609-TT se
pacientes con del13q14 como única alteración (35) y de casos con FISH normal (76)
(p<0.02). Asimismo, los pacientes con del11q mostraron un aumento significativo asociaron con mayor riesgo de presentar la del17p13. No se observaron asociaciones
de cariotipo anormal (68,2%) respecto de aquellos con del13q14 (25%) y con FISH significativas con el estado mutacional de IGHV y los factores de pronóstico clínico.
normal (12,9%) (p<0,0006). Conclusiones: Nuestros resultados muestran una fuerte Conclusiones: A nuestro conocimiento, estos resultados muestran por primera
asociación entre la pérdida de BIRC3 y ATM, indicando una mayor frecuencia de vez que los polimorfismos en genes de la vía p53 son factores de riesgo asociados
largas deleciones en nuestros pacientes (77,3% de los casos). Asimismo, los casos con con la presencia de cariotipos anormales y, particularmente, con la del(17p13). La
del11q se asociaron a mayor frecuencia de cariotipos complejos, 2 o más alteraciones atenuación de la vía p53 por los polimorfismos probablemente conduce a defectos
por FISH, IGHV-NM, factores de pronóstico adverso y corto TTT. La presencia de en la reparación del ADN en inestabilidad genómica, que podría asociarse a la
casos con deleción de BIRC3 sin pérdida de ATM sugiere la importancia de efectuar adquisición de alteraciones cromosómicas específicas de la LLC.
el análisis de este gen a fin de refinar la estratificación pronóstica de la LLC.
RESULTADOS DEL ANÁLISIS DEL ESTADO MUTACIONAL O-105 (13186) CORRELACIÓN ENTRE LA MORFOLOGÍA O-106 (13031)
DEL GEN DE CADENA PESADA DE INMUNOGLOBULINAS EN UNA EN SANGRE PERIFÉRICA Y EL ESTADIO CELULAR CLONAL
COHORTE DE PACIENTES CON LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA. DE LINFOCITOS B EN LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA
DESCRIPCIÓN DE LA EXPERIENCIA EN UN ÚNICO CENTRO. Sforza M; Anguiano V; Delamer R; Garcia A
Mardaraz C; Sackmann F; Pavlovsky C; Mela Osorio M; Zerga M; Cemic, Capital Federal, Argentina
Bullorsky E; Pavlovsky A; Pavlovsky M
Introducción: La leucemia linfocítica crónica (LLC) se caracteriza por acumulación
Chp, Caba, Argentina de células clonales maduras, con fenotipo B que presentan un inmunofenotipo
característico. El ciclo de vida del linfocito B clonal presenta diferente expresión de CXCR4
Introducción: El estado mutacional del gen de cadena pesada de inmunoglobulinas y CD5 en su pasaje entre sangre periférica (SP) y ganglios linfáticos o médula ósea.
(IGVH) es un importante factor pronóstico en la Leucemia Linfática Crónica (LLC), En relación a la morfología de esta patología en SP, están descriptos patrones típicos y
que permite la identificación de dos grupos con diferente comportamiento clínico. atípicos con variable presencia de sombras de Gumpretch. Objetivos: Estudiar la asociación
Aquellas LLC cuyos rearreglos clonales tienen hasta un 2% de mutaciones, son las entre los patrones morfológicos en la LLC y la intensidad de expresión de los marcadores
llamadas LLC no mutadas (LLC-NM) generalmente asociadas a un curso clínico inmunológicos CD5 y CXCR4 (CD184) para establecer una correlación entre la morfología
mas agresivo de la enfermedad; y aquellas que tienen una carga mutacional mayor en SP y el estadio celular ?proliferativo o quiescente- de los linfocitos B clonales. Material y
al 2%, llamadas LLC mutadas (LLC-M) generalmente asociadas a cursos clínicos métodos: Se analizaron 70 muestras de SP correspondientes a pacientes con diagnóstico previo
mas favorables. El grupo European Research Iniciative on CLL (ERIC), ha definido de LLC entre febrero y junio de 2019. Del total, 19 muestras correspondieron a 9 pacientes en
seguimiento (1 paciente con 3 muestras y 8 con 2 muestras cada uno). Se realizó el recuento
pautas claras para el análisis de secuencia del gen IGVH. Objetivos: Describir los por 2 operadores con experiencia en hematología de células pequeñas, medianas, atípicas,
resultados del análisis del estado mutacional IGVH en pacientes con diagnóstico de prolinfocitos y sombras de Gumpretch en 200 linfocitos sobre frotis de punta de aguja coloreados
LLC-B, realizado en nuestro laboratorio. Material y métodos: Entre 6/2016 y 6/2019, con May Grünwald-Giemsa. Se definió que las muestras con ?90% de células pequeñas
ingresaron en nuestra Institución 171 muestras de pacientes con diagnóstico de LLC conformaran el patrón morfológico típico y los que presentaron <90% atípico. Citometría
con el propósito de ser analizadas para la identificación y el análisis de los rearreglos de Flujo: Se utilizó un citómetro de flujo FACSCanto II de Becton Dickinson y los programas
productivos. Todos los pacientes fueron incluidos en este estudio de manera FACSDiva e Infinicyt para la evaluación de los anticuerpos conjugados CD5-PERCP y CD184-
consecutiva; y las determinaciones se realizaron siguiendo las recomendaciones del APC. Los resultados se expresaron como mediana de intensidad de fluorescencia (MFI).
grupo ERIC. La identificación de los rearreglos clonales se realizó por amplificación Se distribuyeron los valores de MFI de CD5 y CD184 en 3 grupos (débil, medio e intenso)
por técnica de PCR a partir de ADN genómico utilizando los primers sentido Leader estableciendo como límites los percentilos p25 y p75 de la distribución de los datos. La asociación
en combinación con un único primer JH antisentido consenso. Los primers sentido de ambas fluorescencias permitió generar 4 patrones inmunofenotípicos: CD5débil-medio/
FR1 fueron utilizados solamente en aquellos casos en los cuales con los primers Leader, CD184intenso ?quiescente?, CD5medio/CD184medio ?intermedio?, CD5intenso/CD184débil-
no fue posible obtener un producto para secuenciar. Se realizaron la secuenciación medio ?proliferativo? y CD5intenso/CD184intenso o CD5débil/CD184débil ?indeterminado?.
directa bidireccional por método de Sanger y el análisis de estereotipia en todas las Los resultados se analizaron con el índice kappa de Cohen, test de Fisher y test de Kruskal Wallis.
muestras estudiadas. Resultados: Se identificaron 159 rearreglos IGVH-IGDH- Resultados: Desde el punto de vista morfológico uno de los observadores contó 43/70
IGJH productivos de 171 muestras analizadas, en tanto que 12 casos no tuvieron (61,4%) con patrón típico y 27/70 (38,6%) atípico y el otro 41/70 (58,6%) con patrón típico y
29/70 (41,4%) atípico, que mostró muy buena concordancia inter observador (índice kappa:
células leucémicas suficientes para realizar el análisis. De 159 pacientes 64 (40%) 0,762). Se evaluó la asociación entre la media de los patrones morfológicos y los resultados
resultaron LLC-NM y 95 (60%) resultaron LLC-M. Dentro de este último grupo, 12 inmunofenotípicos: proliferativo 9/70 (13%) típico y 11/70 (16%) atípico; quiescente 20/70
casos fueron considerados como borderline LLC-M. El subgrupo de genes IGVH (29%) típico y 2/70 (3%) atípico; intermedio 10/70 (14%) típico y 7/70 (10%) atípico; e
mas frecuente en esta serie fue IGVH3, seguido de IGVH4 e IGVH1. Se detectaron indeterminado 7/70 (10%) típico y 4/70 (6%) atípico (prueba de Fisher p=0,010) lo que
dobles rearreglos en 20 casos. Se identificaron Receptores B estereotipados en 20 demuestra una correlación entre la morfología típica con el fenotipo quiescente y la atípica
casos. Conclusiones: Estos resultados muestran una incidencia ligeramente mayor con el proliferativo. Se estudió el valor de medianas de sombras de Gumpretch entre los
de casos de LLC-M que los datos publicados. Probablemente esto pueda deberse a la grupos inmunofenotípicos observándose una débil asociación entre la presencia de más de 49
alta proporción de pacientes asintomáticos y sin necesidad de tratamiento incluidos sombras/100 linfocitos y el grupo intermedio (test de Kruskal Wallis p=0,06 -p límite=0,05-)
en este estudio. El subgrupo de genes IGVH mas frecuentemente utilizado en nuestra En 3/9 (33%) pacientes se observó un cambio de patrón morfológico y en 7/9 (78%) de patrón
cohorte fue IGVH3, en tanto que IGVH4 e IGVH1 estuvieron en segundo y tercer inmunofenotípico a lo largo del tiempo. Conclusiones: La asociación entre los patrones
lugar, respectivamente. La frecuencia de Receptores B estereotipados fue menor morfológicos, la cantidad de sombras de Gumpretch y el estadio celular clonal evaluado por
que la observada en cohortes de pacientes de los países occidentales. Los resultados inmunofenotipo en pacientes con LLC podría permitir la orientación por microscopía del
obtenidos en este estudio son comparables con aquellos observados en experiencias comportamiento de la enfermedad. La variación intra paciente del estadio celular se condice con
previas de Argentina, Uruguay y Brasil. Hasta nuestro conocimiento, esta es la los estudios previos acerca del ciclo vital de los linfocitos clonales y la expresión de marcadores
experiencia con mayor número de pacientes realizada en Argentina. Un seguimiento asociados al homing en esta patología. Es necesario aumentar la cantidad de casos evaluados así
como los pacientes en seguimiento para confirmar, una mayor asociación en los componentes
a largo plazo y con mayor número de pacientes, ayudará a determinar si la incidencia intermedios y aseverar cambios morfológicos a lo largo del curso de la enfermedad.
de este marcador genético difiere o no de lo observado otros países.
EXPERIENCIA EN NUESTRO CENTRO DE USO DE O-107 (13181) "ESTUDIO MULTICÉNTRICO BASADO EN LA O-108 (13051)
VENETOCLAX +/- RITUXIMAB EN PACIENTES CON LEUCEMIA UTILIDAD DEL ANÁLISIS DE LA MUTACIÓN EN EL GEN
LINFÁTICA CRÓNICA/ LINFOMA DE LINFOCITOS PEQUEÑOS MYD88 (L265P) POR ASO-PCR EN PACIENTES CON SOSPECHA
(LLC), RECAÍDOS/REFRACTARIOS. DIAGNÓSTICA DE MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM.
Tannuri R; Pavlovsky A; Pavlovsky M; Remaggi G; Bentolila G; PRIMERA EXPERIENCIA ARGENTINA"
Sackmann F; Pavlovsky C; Mela Osorio M; Fernandez I; Giere I Giuliani F; Giere I; Cuello M; Debus M; Fernandez I; Sackmann F;
Fundaleu, Caba, Argentina Pavlovsky A; Remaggi G; Narbaitz M; Garcia M; Pavlovsky M
Introducción: Venetoclax es un inhibidor de BCL2, una proteína antiapoptótica que se Fundaleu, Buenos Aires, Argentina
encuentra sobrexpresada en múltiples neoplasias y clave para la supervivencia de las células Introducción: La Macroglobulinemia de Waldenström (MW), es una patología poco
leucémicas en LLC. Los estudios pivotales fase II (Roberts A. 2015 y Stilgenbauer S. 2016) y frecuente, caracterizada por infiltración linfoplasmocitaria de la médula ósea (MO)
el estudio fase III con Venetoclax +/- Rituximab en pacientes con LLC recaídos/refractarios, asociada a la presencia en suero de una inmunoglobulina de tipo IgM monoclonal.
mostró una sobrevida libre de progresión a 2 años de 84% siendo de elección en este grupo de Recientes descubrimientos evidenciaron la importancia del perfil mutacional de dicha
pacientes. El evento adverso mas relevante fue la presencia de Síndrome de lisis tumoral (SLT) entidad, destacando, la mutación a nivel del gen MYD88 (L265P), la cual, si bien
clínica, que fue corregido iniciando el tratamiento con dosis bajas y el aumento progresivo de no es patognomónica de MW, está presente en más del 90% de los casos, siendo de
20 a 400mg/día en 4 semanas. Debido a la aprobación reciente de la combinación Venetoclax gran ayuda al momento de efectuar un diagnóstico y de seleccionar un tratamiento.
+ Rituximab, el conocimiento de su uso y manejo de SLT aún no se encuentran generalizados En Argentina no hay datos publicados sobre la correlación de la mutación MYD88
en nuestro país. Objetivos: Describir las características clínicas y status de la enfermedad de entre las distintas patologías hematológicas, por dicho motivo se decidió analizar la
los pacientes con LLC al momento de inicio de tratamiento con venetoclax en nuestro centro. misma en MO, mediante técnica de ASO-PCR, en pacientes con diagnóstico presuntivo
Describir el manejo clínico del inicio del tratamiento y la frecuencia de SLT durante el período de MW, correlacionando el estado de la misma con el diagnóstico patológico final.
de escalada de dosis (ramp-up). Material y métodos: Estudio descriptivo observacional. Se Dicho estudio busca establecer diferencias y similitudes de nuestros resultados con respecto a
recolectaron los datos clínicos, citomoleculares y de laboratorio de 6 pacientes tratados en lo publicado en la literatura internacional y resaltar la importancia de crear una futura base de
nuestro centro, a partir de historias clínicas digitales. Criterios de inclusión: diagnóstico de datos mediante una participación de tipo multicéntrica. Objetivos: Evaluar la utilidad del
LLC e inicio de tratamiento con Venetoclax desde el año 2018. Resultados: Se analizaron un estudio de la mutación en el gen MYD88 mediante técnica de ASO-PCR en MO en pacientes
total de 6 pacientes. El 66% (4) fueron de sexo femenino. La mediana de edad fue de 70 años con sospecha diagnóstica de MW, correlacionando el resultado de la misma con dicha entidad
(rango: 60-77). En todos los pacientes se realizó FISH para del(17p), trisomía de Cr 12, del(13), y con otras patologías en las cuales se plantea el diagnóstico diferencial. Material y métodos:
del(11q). 1 paciente (16%) fue positivo para del(17p), 1 para del(11q) y 1 para del(13). El Estudio multicéntrico en cual se analizó la mutación en el gen MYD88 (L265P), solicitada por
estudio para mutación de IGVH no fue realizado en ninguno de los casos dado que se comenzó parte del médico de cabecera, en 26 pacientes, sin restricción de edad ni sexo, con sospecha
a hacer en nuestro centro en el año 2017. La mediana de líneas de tratamiento previamente diagnóstica de MW, desde el año 2017 a la fecha. El estudio de la misma, fue realizado
realizadas fue de 2 (1-5). 4 pacientes (66%) realizaron FCR, 4 realizaron R-Bendamustina mediante técnica de ASO-PCR en MO, centralizando el análisis en una única institución.
, 1 paciente realizó además de estos dos esquemas, ibrutinib monoterapia y clorambucilo+ La obtención de la muestra fue obtenida a través de un aspirado de MO (5cc) en jeringas con EDTA.
deltisona B. 1 Paciente presentó al diagnóstico Síndrome de Richter, por lo que realizó Los pasos de la técnica de ASO-PCR utilizados fueron: Aislamiento de glóbulos blancos,
R-CHOP, R-ICE, R-GND, con remisión completa del Linfoma difuso pero persistencia de LLC. extracción de ADN genómico, PCR alelo específica y electroforesis en gel de agarosa.
De acuerdo a la estratificación de riesgo de SLT previo al inicio del tratamiento, 1 paciente presentó Una vez obtenido el resultado de la mutación MYD88, se procedió a correlacionar el estado de la
riesgo alto, 3 riesgo intermedio y 2 riesgo bajo. Todos los pacientes se internaron para iniciar misma con el diagnóstico patológico final de cada paciente (basado en la AP de MO, presencia de
componente monoclonal en sangre y en algunos casos del resultado de la AP de la biopsia ganglionar).
el tratamiento y para escalar la dosis, recibiendo hiperhidratación y allopurinol. La mediana de De los 26 pacientes analizados, 2 fueron descartados ya que no se llegó a un diagnóstico definitivo,
número de internaciones fue de 2 (rango 1-3), y la decisión de internar al paciente al momento estudiando un total de 24 casos, con los siguientes diagnósticos, MW, linfoma linfoplasmocítico
de escalar la dosis fue a criterio del médico tratante. En base los criterios diagnósticos de SLT de de tipo IgG (LLP IgG), gammapatía monoclonal de significado incierto de tipo IgM (MGUS
Cairo-Bishop, solo 1 paciente presentó SLT clínico (elevación de creatinina), correspondiendo IgM), linfoma de zona marginal esplénico (LZM esplénico), mieloma múltiple de tipo IgM
al paciente con riesgo alto y 1 paciente presentó SLT de laboratorio (correspondía a riesgo bajo). (MM IgM) y linfoma difuso de células grandes B fenotipo no centro germinal (LDCGB no CG).
El resto de los pacientes no presentó SLT, sin embargo el 66% presentó elevación aislada leve Resultados: Se evaluó la mutación en el gen MYD88 en 24 pacientes, con sospecha diagnóstica
de fosfatemia y el 100% elevación de LDH (este último no se considera criterio de SLT). Los de MW, previo al inicio del tratamiento. Usando el método de ASO-PCR en MO, se detectó
pacientes que presentaron SLT lo hicieron mientras se encontraban recibiendo la dosis de 20 dicha alteración en 14/15 pacientes con diagnóstico de MW (93%), en 1/3 de los casos de MGUS
mg. Ningún paciente requirió suspender Venetoclax de manera transitoria. Conclusiones: IgM (33%) y en 1/3 de pacientes con diagnóstico de LZM esplénico (33%), no encontrándose
La mayoría de los pacientes que tratamos con Venetoclax habían recaído a 2 o más líneas, la la misma en los casos aislados de LLP IgG, MM IgM y LDCGB no CG (0%) (Gráfico1).
incidencia de SLT fue baja y los 2 pacientes que la desarrollaron lo hicieron durante la primer Conclusiones: El estudio de la mutación MYD88 ha sido de gran utilidad en los últimos años
semana de tratamiento, no presentando evidencia de SLT con los subsiguientes escalamientos de como ayuda diagnóstica en MW, ya que, si bien la misma no es patognomónica de dicha entidad,
dosis. Todos empezaron el tratamiento estando internados. Ninguno de los pacientes presentó la frecuencia en otras patologías oncohematológicas con características superpuestas, es menor.
SLT con consecuencias clínicas y nuestra experiencia en el uso del Venetoclax fue favorable. Con La presencia de la misma en nuestro estudio, en pacientes con MW, fue del 93% (resultados
la mayor experiencia y conocimiento con el uso de esta droga podremos definir un grupo de similares a la literatura internacional), siendo el primer reporte de pacientes en Argentina.
pacientes que puedan iniciar el tratamiento o escalarlo de manera ambulatoria, de esta manera Consideramos que el método de ASO-PCR en MO es de elección para detectar dicha alteración,
disminuir la necesidad de internación. dada su alta sensibilidad y rapidez.
FEDERALIZACION DE LA CARRERA O-109 (12991) ESTIMACIÓN DE LA DIVERSIDAD DE GENES O-110 (13189)

DE MEDICO HEMATOLOGO HLA TIPIFICADOS POR SECUENCIACIÓN EN ALTA
Flores M; Kusminsky G; Maneyro A; Zerga M; Kuba C; Santos M; RESOLUCIÓN (NEXT GENERATION SEQUENCING)
Lepera R; Figueroa M; Salinas G; Boughen S; Garbiero S; Stemberg EN UNIDADES DE SANGRE DE CORDÓN UMBILICAL
E; Bernard H; Vazquez M; Maciel Sarli M Florencia C; Miguel A; Fernandez Souto D; Gamba C; Roca V;
Hospital Durand, Caba, Argentina Kuperman S
Introducción: Desde el año 2013 la Sociedad Argentina de Hematología (SAH) encaró un proyecto de federalización Htal Garrahan, Caba, Argentina
de la Carrera Universitaria de Médico Hematólogo, en base a convenios suscriptos por la SAH y las Universidades
respectivas. Objetivos: Analizar la evolución de los alumnos en los distintos períodos en cada sede, la trazabilidad Introducción: La sangre de cordón umbilical (SCU) es una fuente alternativa de células progenitoras
de los graduados, las fortalezas y debilidades del sistema, y las necesidades no resueltas. Material y métodos: hematopoyéticas (CPH) en el procedimiento de trasplante de médula ósea (TMO). Los mejores
En 2013 se incorporaron las sedes de Tucumán, Mendoza y Corrientes, en 2015 Bahía Blanca y Posadas, en 2018 resultados para TMO se obtienen con donantes compatibles para genes del Complejo Mayor
Neuquén y en 2019 Rosario, hallándose en trámite regulatorio Chubut y Salta. Dichas incorporaciones se efectuaron
en su mayor parte en base a la firma de Convenios entre la SAH y las Universidades locales, con el objeto de que de Histocompatibilidad (CMH). Las moléculas clásicas del CMH de clase I (codificados por los
los hematólogos graduados contaran además con el título universitario respectivo. En el caso de las sedes de Salta genes HLA-A, B, y C) y clase II (codificados por los genes HLA-DR, DQ y DP) son los antígenos
y Neuquén el acuerdo se concretó con el colegio médico respectivo. Las especificaciones del convenio establecieron más inmunogénicos reconocidos durante el rechazo de un trasplante alogénico. Los genes del
que todos los alumnos de la sede debían reunirse en una institución hospitalaria predeterminada, con la supervisión sistema HLA son co-dominantes y se heredan en bloque (denominados haplotipos), presentando
de uno de los responsables de la sede, para asistir a las clases teóricas en tiempo real (trasmitidas por internet), y variaciones en cuanto a la frecuencia en distintas poblaciones humanas (europeos, asiáticos,
poder formular preguntas a los docentes. Aquellas sedes con alguna de las áreas de la especialidad no desarrollada, sudamericanos, etc). Conocer la caracterización genética del sistema HLA en determinada población
debían asegurar mediante la firma de convenios, la rotación de sus médicos en los respectivos servicios. Los exámenes
parciales con modalidad de elección múltiple eran remitidos desde la SAH el día de la evaluación, de modo que el es de gran utilidad en la selección de donantes-receptores en procedimientos de trasplantes.
examen era simultáneo con la sede de Buenos Aires. Por último, los alumnos viajaban a la sede de la SAH para la Argentina tiene una población conformada principalmente por inmigrantes europeos y por
presentación del trabajo de investigación final y para rendir el examen final práctico y teórico. Para completar el grupos étnicos originarios de sudamérica, que contaría con escasa representación en los registros
análisis se realizó una encuesta a los responsables de estas sedes para evaluar los resultados de cada cursada, las internacionales de donantes de CPH. Con el objetivo estratégico de dar respuesta a la necesidad de
dificultades en la implementación de las especificaciones de la Carrera y la trazabilidad de los egresados. Resultados: donantes de CPH con perfil HLA latinoamericano-hispano, se crea un Banco de SCU en Argentina.
La distribución de los alumnos en cada sede y el porcentaje de graduación se detallan en la Tabla 1 y 2. El porcentaje Actualmente el banco tiene convenio con 13 maternidades distribuidas en 8 provincias de nuestro
global de graduación de todas las sedes del interior y Buenos Aires fue: 75 % y 94% (período 2013-2015), 55 % y 85%
(2015-2017) y 50 % y 53% (2017-2019, solo 1ra fecha de examen) respectivamente Trazabilidad de los graduados: país. Cuenta con más de 5500 unidades de SCU criopreservadas, provenientes de donantes altruistas,
17/18 egresados trabajan en la especialidad. Uno migró a Chile, uno a Buenos Aires y el resto trabaja en su ciudad que se encuentran disponibles para cualquier paciente que requiera un trasplante alogénico de CPH.
o ciudades vecinas. Más del 70% tiene cargos en Hospitales Públicos Dentro de las dificultades referidas por Objetivos: Teniendo en cuenta estos antecedentes, el objetivo de este trabajo es estimar la diversidad
los responsables de las sedes, se mencionan, en algunos centros, inconvenientes para el tutelaje, con las rotaciones del sistema HLA analizando la frecuencia alélica de los genes HLA-A, B, C, DRB1, DQB1 tipificados
cuando deben llevarse a cabo fuera de las provincias, o con la continuidad de algunas residencias. En general muestran por secuenciación de alta resolución (NGS: por su sigla en inglés Next Generation Sequencing) de
satisfacción con los resultados de la implementación de la Carrera y proponen promover una mayor comunicación un grupo de unidades de SCU del banco. Material y métodos: Se realizó un análisis retrospectivo,
con la Dirección de la Carrera. Conclusiones: La federalización de la Carrera de Médico Hematólogo permitió que
médicos del interior accedieran a una formación teórica sistemática y de alto nivel académico ofrecido por la SAH. descriptivo y comparativo de una población aleatoria de 451 unidades de SCU que se encuentran
Las necesidades no resueltas incluyen la factibilidad de la visita periódica de las autoridades de la Carrera hacia las criopreservadas y disponibles para ser utilizadas. Se utilizó NGS para tipificar los genes HLA-A,
sedes del interior, así como la participación de los responsables de éstas en los exámenes finales en la sede de la SAH. B, C, DRB1, DQB1 (se informan grupos G). Se analizó la frecuencia alélica de los 5 loci de HLA
DESAFÍOS FUTUROS: Implican el rol de la SAH en definir los estándares que deberían cumplir todas las Residencias por contaje directo (dividendo el número de veces que aparece un alelo entre el total de alelos por
de Hematología, cualquiera sea su ubicación, a fin de garantizar una formación tutelada, con responsabilidades cien). Durante el proceso de donación se consulta el origen étnico autorreferenciado agrupado en 5
crecientes, y en todas las áreas de la especialidad. categorías. Resultados: De los 902 alelos estudiados para cada gen, se enumeran los 10 más frecuentes
(Tabla 1). De las 451 muestras analizadas, el 37,4% de los donantes se identifica como latinoamericano
Tabla 1: descendiente de europeos, mientras que el 40,8%, como descendiente de pueblos originarios.
Distribución Conclusiones: El perfil antigénico de la población argentina es diferente al de los donantes disponibles
de los alumnos
en los registros internacionales por tener un alto porcentaje de descendencia de pueblos originarios.
Los datos aportados en este estudio pueden considerarse representativos de las unidades almacenadas
según la sede. y solamente pueden ser extendidos a la población asumiendo la hipótesis de homogeneidad en la
distribución de los alelos en la misma, resultando interesante y de mucha utilidad continuar el análisis
del perfil genético de HLA de la población argentina.
Tabla 2:
Porcentaje
de graduados
por sede para
los períodos
completados a
la fecha
REDUCCIÓN DE LA MORTALIDAD POR SEPSIS: O-111 (13045) MONITOREO BIOQUÍMICO EN EL PACIENTE O-112 (13034)
IMPACTO DEL PROGRAMA MULTIDISCIPLINARIO HAR CON MIELOMA MÚLTIPLE POST TRASPLANTE AUTÓLOGO
DE MÉDULA ÓSEA
Vaca M; Basquiera A; Brulc E; Perusini A; Ferini G; Schutz N; Otero
V; Garcia Corbanini D; Litvack E; Girón J; Garnica G; Martinez Fanessi V; Cagicas G; Cismondi V; Issouribehere D; Ghio A;
B; Aguirre M; Michelangelo H; San Román J; Pollán J; Fantl D; Bordone J; Loudet S
Arbelbide J; Valledor A; Staneloni I Hospital El Cruce Samic , Buenos Aires, Argentina
Hospital Italiano De Buenos Aires, Caba, Argentina
Introducción: El programa para el paciente HAR (hematológico muy de alto riesgo) fue Introducción: El trasplante autólogo de médula ósea (TAMO) es una de las
ideado e implementado en un centro de alta complejidad de la Ciudad de Buenos Aires alternativas más efectivas en el tratamiento del Mieloma Múltiple (MM). El
desde marzo de 2018. Involucra un equipo multidisciplinario y consiste en un conjunto monitoreo del estado de la enfermedad post TAMO es uno de los nuevos desafíos
de seis medidas destinadas a reducir la colonización y posterior sepsis por gérmenes en el universo del MM. La manera convencional de evaluar el tratamiento de una
multiresistentes (GMR): hisopados de vigilancia, aislamiento geográfico, capacitación gammapatía monoclonal consiste en medir la concentración de paraproteína
(para el personal de salud involucrado como médicos, enfermeras, administrativos,
etc. como así también el paciente y familia), reducción del tiempo de espera (guardia, mediante proteinograma electroforético e Inmunofijación (IF). La enfermedad
imágenes), identificación (logo en historia clínica y habitación, tarjeta HAR) y uso precoz mínima residual por citometría de flujo de alta sensibilidad (EMR) es un técnica
y racional de antibióticos. Los pacientes incluidos en el programa HAR son aquellos complementaria que cuantifica e identifica las poblaciones de plasmocitos
pacientes hematológicos con severa inmunosupresión por la patología de base y/o el patológicos analizando millones de células en una muestra de médula ósea (MO).
tratamiento. Objetivos: Evaluar la efectividad del programa HAR en cuanto a infección Objetivos: Comparar los resultados de EMR por CF de alta sensibilidad al día +30
por GMR (Klebsiella productora de carbapenemasa, KPC; pseudomona multiresistente)
y mortalidad por sepsis en la población de pacientes que recibieron un trasplante de post TAMO con la IF en suero y orina de 24 hs al día +50 post TAMO. Material
células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) y/o tratamiento con quimioterapia y métodos: Se evaluaron prospectivamente las muestras de Médula Ósea de 40
intensiva para leucemia mieloide aguda no M3 (QT-LMA). Material y métodos: studio pacientes con diagnóstico de MM post trasplante autólogo al día +30 desde enero
retrospectivo. Se estudió la incidencia de colonización por KPC, infección por GMR 2016 hasta junio de 2019. La población estudiada incluyó 23 mujeres y 17 hombres.
(bacteriemia y/o muestra clínica) y mortalidad por sepsis comparando los períodos pre- Las MO estaban anticoaguladas con EDTA con un volumen promedio de 3 ml de
HAR (2016-2018) y pos-HAR (2018-2019). Se estudió la incidencia acumulada de eventos
competitivos para los tres eventos, considerando como evento competitivo la muerte muestra y fueron procesadas dentro de las 12 horas posteriores a su obtención.
de cualquier causa para el primer y segundo, y la muerte sin sepsis para el tercer punto Las muestras fueron pre tratadas con el procedimiento para concentración celular
final. Los pacientes del grupo QT-LMA que luego se trasplantaron fueron censurados llamado bulk lysis y marcadas con anticuerpos monoclonales. Se adquirieron todos
al inicio del acondicionamiento. Resultados: Desde marzo del 2018 se enrolaron las células que contenían ambos tubos en un citómetro de flujo FACSCantoII con el
120 pacientes HAR. De ellos, 12 casos fueron QT-LMA y 73 casos de TCPH (n= 85). software FACSDiva y el análisis se realizó con el software INFINICYT 2.0 siguiendo
Se identificaron 164 casos de TCPH y 8 casos de QT-LMA para el período pre-HAR los lineamientos de estandarización y optimización de EuroFlow. Estos pacientes se
(n=172). Se realizaron hisopados de vigilancia para KPC en 172 pacientes: 87/172 (51%)
en el período pre-HAR y 85/85 (100%) en el período pos-HAR. Excluyendo los pacientes estudiaron al día +50 post TAMO con inmunofijación en suero (IFS) y orina de 24
que tenían antecedente de hisopado positivo al ingreso (n=6), 20 pacientes positivizaron hs (IFO) utilizando el instrumento Interlab G26. Resultados: En los 40 pacientes
el hisopado, en una mediana de 13 días desde la admisión (RIQ 8-20). La incidencia de estudiados se detectaron 14 (35%) con EMR positiva para MM en el día +30 post
positivización fue de 11,1% (IC95% 6,9-16,5) a los 30 días, sin diferencia entre el período TAMO con una media de 0.33% de CPP y de 0.81% de células plasmáticas totales
pre y pos-HAR (p=0,683). En el período pos-HAR, la tasa de colonización fue menor (CPT). Los 26 pacientes restantes (65%) presentaron EMR negativa. Se detectó
en el segundo semestre (3/45; 7%) que en el primer semestre (8/37; 22%) (p=0,058).
La incidencia de Infección por GMR (bacteriemias n=15; lavado broncoalveolar n=2; precipitación monoclonal de Ig en 20 de los 40 pacientes. Se encontró una correlación
urocultivo n=1) fue de 4,3% (IC95%2,3-7,3) a los 30 días, 5,9% (IC95% 3,4-9,2) a los 90 días del 80% entre CF e IF. Tomando en cuenta la IF como gold standard, la EMR por CF
y 6,9% (IC95% 4,1-10,5) a los 365 días. Todos los casos ocurrieron en el período pre-HAR. arrojó un Valor Predictivo Positivo (VPP) del 92,9%, y un Valor Predictivo Negativo
La mortalidad por sepsis fue de 5,8% (IC95% 3,3-9,3) en una mediana de seguimiento de (VPN) 59,4%. Conclusiones: El alto VPP sugiere que un resultado de EMR positivo
614 días (RIQ 227-899). En el grupo TCPH fue de 5,3% (IC95% 2,9-8,8) y en el grupo QT- por CF al día +30 probablemente se correlacione con precipitación monoclonal de
LMA de 16,2% (IC95% 1,7-44,3), (p=0,148). La incidencia de mortalidad por sepsis fue
8,3% en el período pre-HAR (IC95% 4,7-13) versus 0% en el período pos-HAR (p=0,012). Ig por IF al día +50 post TAMO. Por el contrario, no se obtiene un VPN robusto. Se
Conclusiones: La implementación de un programa multidisciplinario basado en medidas han encontrado discordancias significativas en casos de EMR negativa por CF; las
preventivas y uso apropiado de antibióticos, permitió una reducción de la mortalidad cuales podrían atribuirse a la persistencia de plasmocitos clonales secretores de Ig en
por sepsis en una población de pacientes hematológicos de muy alto riesgo. Como la circulación, no así en MO. De esta manera, aunque la EMR sea negativa por CF, sigue
intervención es múltiple, no es posible saber si la reducción de la mortalidad es atribuible siendo necesario realizar IF al día +50 post trasplante autólogo para MM.
al ajuste del esquema antibiótico empírico o a la suma de las intervenciones planificadas.
CICLOFOSFAMIDA POST-TRASPLANTE (CYPT) O-113 (12992) FACTORES DE RIESGO PARA REACTIVACIÓN O-114 (13187)
VERSUS GLOBULINA ANTILINFOCITARIA (ATG): DE CITOMEGALOVIRUS EN TRASPLANTE ALOGÉNICO
EVALUACIÓN DE DOS MODALIDADES INMUNOSUPRESORAS DE MÉDULA ÓSEA
EN TRASPLANTE DE DONANTE NO RELACIONADO
Otermin F; Ramirez Borga S; De Luca T; Szelagowski M; Napal J;
Ravchina I; Berro M; Rivas M; Trucco J; Paganini M; Bet L; Milone J
Kusminsky G
Hospital Italiano De La Plata, Buenos Aires, Argentina
Hospital Austral, Buenos Aires, Argentina
Introducción: La posibilidad de realizar trasplantes haploidénticos se ha incrementado Introducción: Citomegalovirus (CMV) sigue siendo una de las causas de
debido al uso de profilaxis de injerto contra huésped (EICH) con CyPT, lo cual mayor morbimortalidad luego del trasplante de células hematopoyéticas.
ha marcado un punto de inflexión en este tipo de trasplantes. Existe muy poca
experiencia en el uso de esta profilaxis de EICH en trasplante condonante no La patogénesis de la enfermedad o infección por CMV es compleja con
relacionado. Presentamos la primera experiencia argentina con la utilización de CyPT múltiples interacciones con el sistema inmune, fundamentalmente en la
en trasplante de donante no relacionado, comparada con la habitual inmunosupresión basada
enATG. Objetivos: Primarios: Comparar los resultados de dos modalidades de prevención enfermedad injerto contra huésped (EICH) aguda y crónica. Objetivos:
de EICH para TALO NR: CyPT + tacrolimus (FK) + micofenolato (Mico) vs. globulina El objetivo de este trabajo es analizar los factores de riesgo para la
antilinfocitaria (ATG) + FK + metrotexato (MTX) en términos de mortalidad no asociada a reactivación de CMV en pacientes sometidos a trasplante alogénico
recaída (NRM) y el evento combinado de morbi-mortalidad temprana al día 100, sobrevida
global (SG) y sobrevida libre de EICH/recaída (GRFS) a 2 años. Secundarios: comparar los de médula ósea. Material y métodos: Estudio prospectivo descriptivo
tiempos al engraftment, la tasa de complicaciones tempranas inmunológicas como la incidencia de los factores de riesgo para la reactivación de CMV en la población
de EICH agudo y el rechazo, las complicaciones infecciosas(reactivación de CMV y enfermedad descripta. Se realizó análisis univariado y multivariado de los factores
micótica) y la estadía hospitalaria durante el TALO.En el presente trabajo se detallan los análisis
de eventos tempranos comparando ambasmodalidades de inmunosupresión. Material y predisponentes: tipo de trasplante, tratamiento con corticoides, uso de
métodos: Cohorte retrospectiva comparando dos poblaciones históricas de TALO NR en antitimoglobulina , el estatus serológico del donante y el receptor, tipo de
adultos (>16 a) realizados en el Hospital Universitario Austral (HUA) durante el periodo
enero/2012-julio/2015 (ATG + FK + Mtx) y agosto/2015-junio/2019 (CyPT + Fk + Mico). condicionamiento y la presencia de EICH. Resultados: Se evaluaron 71
Al día +100 postTALO se analizaron NRM definida como muerte en remisión y la morbi- pacientes durante el período entre agosto del 2014 hasta enero del 2018.
mortalidad temprana (requerimiento de asistencia ventilatoria, vasopresores y diálisis), El 39.2%(33) presentaron reactivación de CMV, en promedio a los 58
engrafment de neutrófilos (primero de dos días consecutivos por encima de 500/mm3), de
plaquetas (primero de dos días consecutivos por encima de 30.000/mm³ sin transfusiones en días post trasplante. Tanto el receptor como el donante presentaban IgG
las 48hs previas), reactivación de CMV (antigenemia y/o enfermedad manifiesta), infección CMV positiva en el 78.9%. En el análisis univariado, la reactivación del
micótica activa y presencia de EICH agudo (grados II, III y IV). Se incluyeron pacientes mayores
de 16 años con TALO NR desde el año 2012 al año 2018 en la unidad de trasplante del HUA. CMV fue asociada con el trasplante haploidéntico (p:<0.01), con el uso
Las medias fueron comparadas con test de Student Las variables dicotómicas se analizaron de corticoides (p:<0.01) y la EICH (p:<0.01). En el análisis multivariado,
mediante Chi2; las tiempo-dependiente con evento competitivo se utilizó test de Grey (NRM y el trasplante haploidéntico mantuvo su significancia estadística en
EICH) y para sobrevida global se utilizó Kaplan Meier. Resultados: Fueron incluidos 54 TALO
NR donde 31 pacientes recibieron ATG y el resto CyPT. La edad media fue de 35,6 años y el comparación con el trasplante alogénico relacionado (p: 0.0012; OR: ;
60% fueron varones. Las patologías más frecuentes fueron leucemias agudas (24 pacientes) y IC95%:) al igual que el uso de corticoides (p:0.0014, OR:;IC95%). El 100%
síndrome mielodisplásico (13 pacientes). El 76% recibió acondicionamiento mieloablativo. de los pacientes que recibían tratamiento con corticoides presentaban
No hubo falla del injerto en ningún paciente que recibió CyPT, mientras que ocurrió en dos
casos de ATG. CyPT presentó mayor tiempo al engrafment de neutrófilos (15.8 vs 13.4 días, EICH grado II/III. El condicionamiento mieloablativo y el uso de ATG
p=0.01), sin diferencias significativas en el tiempo al engrafment plaquetario (21.6 vs 18.3 días, no demostró asociación estadísticamente significativa así como tampoco
p=0.17) ni en la media de internación (28.5 vs 34.2 días, p=0.14). Si bien no hubo diferencias
significativas, CyPT presentó tendencia a menor incidencia de todos los eventos tempranos el status serológico. Conclusiones: En los pacientes sometidos a trasplante
(dentro del día 100) analizados. Menores tasas de EICH agudo tanto GII-IV (26% vs 32%, alogénico, se encontró como factores de riesgo de reactivación a aquellos
p=0.48) como III/IV (0% vs 13%, p=0.16), menor incidencia de CMV (61% vs 84%, p=0.06), que recibieron trasplante haploidentico y tratamiento con corticoides.
menores tasas de morbilidad (26% vs 42%, p=0.26) y menores tasas de NRM (13% vs 26%,
p=0.19). Conclusiones: Si bien el tamaño de la muestra no ha premitido definir diferencias Otro factor de riesgo que demostró mayor reactivación, fue la presencia
significativas, CyPT no fue inferior en los eventos analizados y marcó una tendencia a mejores de EICH.
resultados. Estos hallazgos preliminares alientan a continuar con esta modalidad de profilaxis
inmunosupresora y lograr un número mayor de pacientes con el fin de determinar si CyPT
resulta en mejor sobrevida.
O-115 (13141) ANEMIA APLÁSICA ADQUIRIDA, O-116 (13104)

TRASPLANTE HAPLOIDENTICO EN LEUCEMIA
MIELOBLASTICA AGUDA: COMBINACION DE DOS AGENTES NUESTRA EXPERIENCIA
ALQUILANTES COMO ACONDICIONAMIENTO MIELOABLATIVO Gelo O; Pagani M; Fernandez M; Casiraghi G; Ayala Robles L; Merlo
Palmer S; Bullorsky E; Quarchioni M; Sernaque C; Bullorsky L; C; De Paula S; Mazzeo M; Rey I; Watman N
Rabinovich O; Shanley C; Ceresetto J; Flegler N; Oliveros Sandoval Hospital Ramos Mejía, Caba, Argentina
K; Avila Rueda A; Rivarola S; Dulcich S; Recalde M; Stemmelin G Introducción: La Anemia Aplásica Adquirida (AAA) es una patología infrecuente y potencialmente mortal.
Britanico, Caba, Argentina Se caracteriza por disminución o ausencia de precursores hematopoyéticos en médula ósea, que se expresa con el
compromiso de al menos dos líneas celulares en sangre periférica. En pacientes mayores de 40 años y en aquellos
menores sin donante relacionado histoidéntico el tratamiento inmunosupresor (TIS) con globulina antitimocítica
Introducción: La leucemia mieloblástica aguda (LMA) es la principal indicación de trasplante (GAT) de caballo o conejo combinado con ciclosporina A (CsA) es de elección. Objetivos: Describir las
de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) en el mundo. Frente a la ausencia de un familiar características epidemiológicas y la experiencia con TIS en pacientes con diagnóstico de anemia aplásica severa
histoidéntico y la urgencia de la realización del procedimiento, el donante haploidéntico es una (AAS) y anemia aplásica muy severa (AAMS). Material y métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo basado
en datos obtenidos de historias clínicas de pacientes con AAS y AAMS diagnosticados o ingresados al servicio de
alternativa válida. La recaída de la enfermedad post TCPH continúa siendo una de las principales Hematología desde Enero de 1990 hasta Diciembre de 2018. En el análisis estadístico se utilizó el Test T de Student.
causas de mortalidad no relacionada al procedimiento (MRT). La elección de regímenes de Resultados: Sobre un total de 42 pacientes con anemia aplásica (AA), 37 fueron AAS y 5 AAMS. La mediana de
acondicionamiento (RA) más intensos tendría un rol en el control de la enfermedad, pero edad al diagnóstico fue de 35 años (R: 16-76 años) y la relación hombre/mujer 1,33/1. En 12 pacientes detectamos
incrementando a su vez las complicaciones y la MRT. Los RA mieloablativos más empleados en antecedente de exposición a contaminantes ocupacionales, en 3 pacientes hepatitis aguda (2 seronegativa, 1 hepatitis
TCPH haploidéntico contienen un agente alquilante más irradiación y/o Fludarabina. El uso de dos B) y en 2 pacientes embarazo. Hemos considerado idiopáticos al 60% de los pacientes restantes. La histología de
médula ósea mostró celularidad < 25% en todos los casos. Se observaron las siguientes medianas: Hemoglobina
alquilantes combinando Thiotepa y Busulfán fue descripto por Sanz J y col. en TCPH con cordón 6,3 g/dl (RIC: 6,11 - 6,85); Recuento de neutrófilos 493/mm³ (RIC: 454 - 787); Recuento plaquetario 10.000/mm³
umbilical obteniendo engraftment adecuado y sobrevida libre de progresión (SLP) entre 11-46% (RIC: 9.569 - 12.965). El 33% de los casos estudiados (21/42) presentaron un pequeño clon HPN al diagnóstico y
a 5 años. También es utilizado en TCPH haploidéntico con tasas de recaídas cercanas al 30% en ninguno de los citogenéticos realizados (25/42) se encontraron alteraciones. La mediana de seguimiento fue 55
(Raiola y col) en neoplaisas hematológicas. En nuestro centro se sustituyó la Thiotepa por Melfalán meses (R: 5 - 323). En 29 pacientes evaluamos la respuesta al TIS; 13 fueron excluidos ya que: 8 descontinuaron
debido a la mayor accesibilidad a la droga. Objetivos: Evaluar la evolución, complicaciones, seguimiento posterior al diagnóstico, 1 falleció a los 3 meses del diagnóstico, 2 realizaron trasplante alogénico
de médula ósea en otro centro, 1 inició recientemente el tratamiento y otro recibió únicamente corticoides.
recaída y sobrevida global (OS) en pacientes (ptes) con LMA sometidos a TCPH haploidéntico 5 pacientes recibieron solamente CsA, 3 de los cuales obtuvieron RP a los 3 meses, 1 a los 6 meses y 1 a los 12
utilizando RA con dos agentes alquilantes. Material y métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo meses. Dos de ellos recayeron, uno reinició tratamiento con CsA y el otro abandonó seguimiento. En 24 pacientes
y observacional de ptes con LMA sometidos a TCPH haploidéntico entre Mayo/2014 y Mayo/ se administró GAT de caballo o conejo asociado a CsA (3 habían recibido tratamiento previo con CsA y 2 con
2019. Se analizaron las variables edad, sexo, estado de la enfermedad al momento del TCPH, andrógenos junto con CsA, siendo refractarios al año de tratamiento), se expresan los resultados en la tabla adjunta.
características del donante, complicaciones post TCPH, recaída y mortalidad. Resultados: Se El promedio de tiempo de uso de CsA fue de 23 meses (Rango: 1 a 74 meses), en el 62% de los pacientes fue mayor
a un año y en el 45% mayor al año y medio. Fueron refractarios 5 pacientes (20,8%) al año de seguimiento; 1 realizó
incluyeron 24 ptes con LMA . La mediana de edad fue 36 años (r 14-62), 14 hombres. Al momento segundo ciclo de GAT (Ref al año), 2 recibieron Eltrombopag (1 RP y 1 Ref al año) y 2 continuaron tratamiento con
del TCPH: 11 ptes estaban en 1° RC con enfermedad residual mínima (EMR) negativa, 9 en 2°/3° CsA de forma prolongada alcanzando RP. Recayeron 6 pacientes (31%), de los cuales 4 reiniciaron CsA (3 con RP a
RC y 4 con LMA refractaria; 12.5% habían recibido un TCPH previo (3 autólogos, 1 alogeneico). los 3 meses, 1 sin seguimiento), 1 recibió Eltrombopag (RP a los 6 meses) y 1 realizó recientemente segundo ciclo
La mutación FLT3+ la presentaban 4 ptes. Score HCT: 11 ptes tenían score 0; 10 score 1 y 3 score de ATG/CSA asociado a Eltrombopag. Evolucionaron a hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) con hemólisis
2. Todos recibieron RA mieloablativos: día -6/-5: melfalán 70 mg/m2/d, día -4/-3/-2: busulfán 3.2 intravascular clínicamente manifiesta y requerimiento de tratamiento con Eculizumab 3 pacientes. Conclusiones: Los
resultados observados en nuestro estudio son comparables con la literatura. Registramos resultados superiores en los
mg/kg/d EV + fludarabina 50 mg/m2/d. Desde el día +6 hasta engraftment recibieron filgrastim y pacientes tratados con GAT de caballo para todos los cortes evaluados (p valor <0.03 a los 3, 6 y 12 meses), mejorando
como profilaxis de enfermedad injerto vs huésped (EIVH): ciclofosfamida 50mg/kg/d (día +3/+5), las respuestas hacia el año de tratamiento. La mayoría de los pacientes continuó recibiendo CsA por más de un año
micofenolato mofetil (día +1 al +28) y ciclosporina. La fuente de CPH fue en 13/24 médula ósea. demostrando cierta dependencia para sostener la respuesta.
Los donantes fueron 15 hermanos, 5 hijos y 4 padres, con una mediana de edad de 37.8 (r 14-
59). El 83% tuvo engraftment de neutrófilos y el 79% de plaquetas. No hubo rechazos. Un pte
presentó enfermedad venooclusiva hepática, 2 ptes mucositis grado III y uno cistitis hemorrágica.
Reactivación de citomegalovirus en 17/24 (70.8%), herpes 6 virus 6/24 (25%), infección fúngica
invasiva 6/24 (25%). 10 ptes desarrollaron EIVH aguda, 4 grado III-IV y 6 EIVH crónica leve/
moderada. De 24 ptes, 9 fallecieron, 2 por progresión de LMA, 1 EIVH aguda, 1 hemorragia
cerebral al día+7 y 5 por sepsis (3 antes del día 100); 15 ptes están vivos y en seguimiento, un pte
con respuesta parcial post recaída. La tasa de recaída fue 12.5% (3/24), 2 ptes con mutación LMA
FLT3+ (uno LMA recaída post TCPH alogeneico y otro en 2° RC con EMR +). La OS desde el
TCPH a 2 años: 60.5% +- 5.2 CI 95%. Conclusiones: En nuestra experiencia, las LMA sometidas
a TCPH haploidéntico con RA intensos presentan una baja tasa de recaída con una MRT del
20.8%. Las tasas de engraftment son aceptales y no se evidenció ningún rechazo. La incidencia de
EIVH es comparable a otros tipos de donantes. Las complicaciones infecciosas fueron más graves
en pacientes de mayor edad (promedio de edad: 50 años) convirtiéndose en la primer causa de
mortalidad en la población descripta. Consideramos que en pacientes con buen status clínico la
estrategia de intensificar el RA podría contribuir al control de la LMA. Debemos continuar con el
esquema descripto y sumar ptes para obtener resultados más concluyentes en el futuro.
MORTALIDAD TEMPRANA EN LEUCEMIA O-117 (13116) ANÁLISIS DE SUPERVIVENCIA GLOBAL EN O-118 (13156)
MIELOIDE AGUDA: EXPERIENCIA MULTICÉNTRICA LEUCEMIAS AGUDAS NO PROMIELOCÍTICAS.
Perusini A; Basquiera A; Gimenez Conca A; Suero A; Mela Osorio DATOS DE UNA BASE COLABORATIVA COLABORATIVA
M; Dick H; Milone J; Cranco S; Rapan M; Starc A; Bandin M; Gimenez Conca A; Perusini A; Basquiera A; Gonzalez J; Fernandez I; Dick
Agamennoni L; Nucifora E; Arbelbide J H; Enrico A; Fuente M; Fiorentino M; Nucifora E; Bandin M; Navickas A;
Bordone J; Prates M; Iastrebner M; Arbelbide J
Hospital Italiano De Buenos Aires, Capital Federal, Argentina
Hospital Italiano De Buenos Aires, Caba, Argentina
Introducción: La determinación del riesgo de mortalidad temprana (MRT) en pacientes con Introducción: No existen datos nacionales que nos permitan conocer y posteriormente optimizar nuestros resultados.
Leucemia Mieloide Aguda (LMA) es importante al momento de la toma de decisiones. La edad y Por dicho motivo, se diseñó el presente estudio con la intención de describir las características clínicas y terapéuticas
las comorbilidades como criterios para la asignación del tratamiento, quimioterapia de inducción que afecten la supervivencia de estos pacientes. Objetivos: El objetivo primario fue describir los factores asociados a
intensiva (QT), tratamiento hipometilante (HMA) o si se limita a cuidados soporte (CS) pueden ser menor supervivencia global (SG) en los pacientes con LMA no promielocítica (LPA). Material y métodos: Se utilizó
subóptimas. Con la intención de identificar mejor el riesgo de nuestros pacientes llevamos a cabo un diseño de cohorte retrospectivo, de todos los pacientes con LMA diagnosticados en 11 centros que participan en
este estudio. Objetivos: Determinar la tasa de mortalidad temprana (MRT) en pacientes adultos la Sociedad Argentina de Hematología (SAH) desde Enero de 2013 a Diciembre de 2018. Se representan las variables
con diagnóstico de LMA, considerando la misma como muerte dentro de los 28 días de iniciado el numéricas con mediana y rango; las variables categóricas son descritas con número y frecuencia relativa (%). La
tratamiento. Secundariamente en función del tratamiento elegido se compararon las características comparación de la distribución de variables categóricas en diferentes grupos será realizada con el test chi cuadrado
clínicas y demográficas en este grupo de pacientes. Por último se identificaron variables predictoras (X2). La función de SG se estimó con el método de Kaplan-Meier y su comparación se evaluó mediante log-rank.
de MRT que podrían formar parte de un modelo predictor para nuestra población. Material y Para el análisis multivariado se usó regresión múltiple de Cox. Resultados: Fueron incluidos 587 pacientes con LMA
métodos: Se realizó un estudio de cohorte retrospectivo observacional analitico de los pacientes no LPA, 269 (45,8%) mujeres, con una mediana (Me) de edad de 58,8 años (42,3-68,2) y una Me de seguimiento de 8
con LMA no promielocítica de 11 centros pertenecientes a la Sociedad Argentina de Hematología meses (IQR 2,3-18,9). Se evaluó la SG en función a variables del paciente, de la enfermedad y variables relacionadas con
(SAH) desde enero 2010 a diciembre 2018. Se realizó análisis univariado mediante t-test para el tratamiento. La Me de SG para un score de Charlson ≥3 fue 4,8 meses (IC95 2,7-6,9) contra 10,5 (IC95 8-13) para
variables continuas y test de chi2 o test para variables categóricas. Las variables estadísticamente <3, p <0,001. El PS (ECOG) ≥2 mostró una Me de 5,7 (3,8-7,6) meses, mientras que aquellos <2 fue 21,4 (14,3-28,6),
significativas se incluyeron en un modelo de regresión logística múltiple. Se consideró como p<0,001. Por último, la edad ≥60 años mostró una Me de 5,4 meses (3,2-7,7), siendo de 14 meses (8,6-19,5) para los
estadísticamente significativo un valor de p<0,05 y un IC del 95%. Para el análisis se utilizó un pacientes menores, p<0,001. El riesgo citogenético mostró una Me de SG no alcanzable para el riesgo favorable, vs 11,1
registro realizado por las subcomisiones de Leucemias Agudas y Mielodisplasia. Resultados: Se meses (8,4-13,7) y 6,4 (3,7-9,1) para el riesgo intermedio y adverso respectivamente, p<0,001. El recuento leucocitario
incluyeron 643 pacientes; la tasa de uso de QT fue del 73% (N 470), HMA 16% (N 106) y el ≥100.000 tuvo una Me de 5,4 (1,4-9,5) meses, contra 11 (9-13) de los pacientes con recuento menores al diagnóstico,
10% (N 67) recibieron CS. La tasa de MRT fue del 14,2% (N 91) para todos los pacientes;. el tipo p<0,001. Para LMA secundaria la Me fue 7 meses (5,1-98,9), contra 13,3 (9-17,6) en LMA de novo, p<0,001. Entre las
de tratamiento se asoció significativamente con la tasa de MRT, siendo 58,2%; 10.2% y 3,8% para variables asociadas a tratamiento, el uso de esquema intensivo (QMT) mostró una Me de SG de 13,2 meses (10,1-16,3)
pacientes tratados con CS, QT e HMA respectivamente (p<0,001). En el análisis univariado de vs 11,2 (8,4-14) meses del tratamiento hipometilante (HM), p=0,02. Por su parte el trasplante (TPH) tuvo una Me no
pacientes tratados con QT, se observó que el ECOG, la edad, el grupo de riesgo citogenético, el alcanzada, contra los 6,7 meses (IC95 5,2-8,1) de quienes no accedieron, p<0,001. Finalmente, la Me alcanzar remisión
recuento de leucocitos y porcentaje blastos en médula ósea fueron variables significativas para completa (RC) fue 28,5 meses (IC95 17,8-31,2) vs 2,7 (IC95 2-3,5), p <0,001. El 21,7% (n=23) de quienes realizaron
MRT. Ninguna de las variables analizadas tuvieron significancia en aquellos tratados con HMA tratamiento HM alcanzaron RC, mientras que el 68,1 (n=320) de los que realizaron QMT, p<0,001. En un subanálisis
(tabla 1). El análisis multivariado mostró significancia para ECOG, recuento de leucocitos y edad. de SG entre los pacientes con riesgo citogenético intermedio, quienes accedieron a TPH no alcanzaron la Me de SG,
El OR obtenido resultó por estrato edad: 8,08; por categoría ECOG: 4,8; y por categoría recuento mientras que en el resto fue de 8 meses (6,5-9,5), p<0,001. En el análisis univariado se observó que la edad ≥60 se
leucocitos: 9,6. Teniendo en cuenta estas variables se construyó un modelo atribuyendo puntajes: mostró ser significativa como determinante de SG, no mostrando el mismo comportamiento cuando fue ajustado
ECOG 0 = 0 punto; ECOG 1= 2 puntos; > 2 = 4 puntos; edad estratificada en años: < 61 = 0 por covariables. Por su parte el score de Charlson ≥3, el PS ECOG ≥2, el riesgo citogenético, los leucocitos ≥100.000,
puntos; 61 - 70 = 2 puntos; > 70 = 4 puntos; y recuento leucocitario > 100.000 mm3 = 1 punto. Se la LMA secundaria, realizar inducción intensiva, alcanzar RC y acceder al trasplante fueron variables significativas
consideró riesgo bajo: 0 - 3 puntos; intermedio: 4 - 6 puntos; y alto: > 7 puntos. Aplicando el modelo en el análisis multivariado (tabla 2). Conclusión: Las variables habitualmente utilizadas para determinar pronóstico
planteado la tasa de MRT en pacientes tratados con QT resultó ser 4,5%; 17,6% y 35,3% para los previo al inicio de tratamiento (Charlson, ECOG, riesgo citogenético, recuento leucocitario, LMA secundaria) también
riesgos bajo, intermedio y alto respectivamente (p < 0,001). Este modelo también evidenció ser un fueron predictores de supervivencia en nuestra población. La edad ≥60 no tuvo impacto en supervivencia. Por otro
buen predictor de mortalidad a los 56 días. Conclusiones: La MRT resultó ser la esperada para este lado, realizar tratamiento de inducción intensivo, alcanzar RC y acceder a trasplante fueron variables que determinaron
grupo de pacientes. Nuestros datos sugieren que el modelo que considera ECOG, edad y recuento mayor SG en nuestra población. El subanálisis en pacientes de riesgo intermedio, mostró que el trasplante mejoró
leucocitario es una herramienta útil para predicción de MRT en pacientes tratados con QT. El significativamente la SG en este grupo.
impacto de este índice será confirmado en una cohorte de validación.
Tabla 1. Análisis univariado MRT según tratamiento activo.
MUTACIONES EN FLT3: ANÁLISIS EN UNA O-119 (13088) ENFERMEDAD RESIDUAL MEDIBLE POST INDUCCIÓN O-120 (13120)
COHORTE DE PACIENTES CON LEUCEMIA POR CITOMETRÍA DE FLUJO EN LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
MIELOBLÁSTICA AGUDA NO PROMIELOCÍTICA. ESTUDIO COLABORATIVO
Marangoni L; Zanella L; Bender A; Iommi M; Lang C; Agriello E; Gimenez Conca A; Basquiera A; Perusini A; Belli C; Mela Osorio M; Ferrari L;
Beccacece M; Daniel D; Brandt M; Boughen S; Jones L; Vazquez Dick H; Enrico A; Moirano M; Navickas A; Oliveira N; Iastrebner M; Arbelbide J
M; Diaz G.; Furque M; Furque A; Venchi R; Lopez Ares L; Taborda Hospital Italiano De Buenos Aires, Caba, Argentina
G; Espina B; Rios Part M; Crosta C; Pertiné B; Vaca V; Gaite A;
Crescitelli F Introducción: La enfermedad residual medible (ERM) por citometría de flujo (CFM) ha mostrado, en distintos
estudios, reconocer un grupo de pacientes con mayor riesgo de recaída. Los datos publicados disponibles sobre
su beneficio parten principalmente de estudios multicéntricos con análisis de muestra centralizado, la mayoría
Leb Laboratorio, Buenos Aires, Argentina prospectivo, lo que disminuye la variabilidad de sus resultados y su interpretación. Dichas cualidades no son las
habituales fuera de ensayos, por lo que los datos publicados podrían diferir con los encontrados en la práctica diaria.
Introducción: La leucemia mieloblástica aguda (LMA) es una enfermedad neoplásica Se diseñó el presente protocolo con la intención de conocer el rol que tuvo como predictor de recaídas en los pacientes
tratados con esquema intensivos en nuestro país. Objetivos: El objetivo primario fue evaluar impacto de la ERM
hematológica caracterizada por una gran variedad de alteraciones genéticas. El gen FLT3, se positiva por CFM post-inducción como factor pronóstico independiente de mayor incidencia acumulada de recaída
encuentra mutado en las LMA entre el 20-30% de los casos. Esta mutación puede deberse a (IAR) en pacientes con leucemia mieloide aguda no promielocítica (LMA). Lo objetivos secundarios fueron evaluar
duplicaciones internas en tándem (ITD) en el dominio juxtamembrana (~25%) y mutaciones el impacto de la ERM positiva como factor pronóstico independiente de menor supervivencia libre de recaídas (SLR)
puntuales en el dominio quinasa (TKD) (7%). La importancia de su estudio radica en que y supervivencia global (SG). Material y métodos: Se utilizó un diseño de cohorte retrospectivo, analítico de todos
los pacientes con LMA diagnosticados y tratados con esquema intensivo en 11 centros que participan a la Sociedad
aporta valor pronóstico y actualmente permite acceder a terapias target. Objetivos: Evaluar la Argentina de Hematología (SAH) desde Enero de 2013 a Diciembre de 2018. Las funciones de SG y SLR se estimaron
frecuencia de mutaciones en FLT3. Calcular el ratio de FLT3 ITD correlacionando con datos con el método de Kaplan-Meier y su comparación se evaluó mediante log-rank. La tasa de recaída fue estimada con
clínicos y evolución. Material y métodos: Se evaluaron 126 pacientes: 49 mujeres y 77 varones, incidencia acumulada de eventos competitivos y prueba de Gray, considerando recaída como evento de interés y
mediana de edad 49 años (17-83) de centros públicos y privados con diagnóstico de LMA muerte como evento competitivo. La enfermedad residual medible (ERM) a fin de inducción se utilizó como punto
de corte 0.1. Para el análisis se utilizó un registro conjunto realizado por las subcomisiones de Leucemias Agudas y
de novo, (excluyendo las leucemias promielocíticas) desde junio de 2011 a mayo de 2019. Mielodisplasia. Resultados: De los 727 pacientes enrolados en el registro, fueron incluidos 294 pacientes que cumplían
Se realizaron estudios: morfológicos, inmunofenotipicos, citogenético convencional/FISH y con los criterios de inclusión. De ellos 13 fueron excluidos por falta de datos, por lo que fueron analizados 281 pacientes
técnicas moleculares. Se evaluaron mutaciones en los genes: NPM1 (tipo A y B) por Real Time, (146 mujeres, mediana de edad 47,3 años [IQR 35,3-59,9]). El 78,3% (220) tuvieron ERM negativa [-], mientras que el
CEBPA por secuenciación y FLT3, duplicaciones internas en tandem (ITD) y mutación puntual en restante 21,7% (61) fue positiva [+]. Con una una mediana de seguimiento 14,5 meses, se objetivaron 101 recaídas
(36%) y 40 muertes sin recaída (14,2%). Un total de 61 pacientes (21,7%) tuvieron ERM [+] al fin de la inducción.
D835 (DK) por PCR seguido de cortes con enzima de restricción Eco RV, y luego análisis de A los 6 meses la incidencia de recaída fue de 15,7% (IC95 11,6-20,3), y al año 29,8% (IC 95% 24,2-35,6). No existieron
fragmentos (AF). El cálculo de ratio FLT3 ITD fue: área bajo la curva alelo mutado / área bajo diferencias significativas en el análisis estratificado según ERM post-inducción. En un subanálisis con aquellos pacientes
la curva alelo normal. Se evaluó sobrevida global (SG), usando curvas de Kaplan-Meier. El que realizaron consolidación con quimioterapia y que tenían datos de ERM al final de las mismas (n=106), la IAR para ERM
análisis estadístico se realizó con el programa SPSS 20.0. En todos los casos una p <0.05 se [-] a los 6 meses fue 12% (IC95 7,6-16,7); mientras que en aquellos con ERM [+] (n=9) fue 61,9% (IC95 18-87,5), p<0,001.
La mediana de SG para los pacientes con ERM [-] no fue alcanzada, siendo para los pacientes con ERM [+] 21,45
consideró significativa. Resultados: Del total de pacientes con LMA se hallaron mutaciones (0-53) meses, p=0,14. En toda la cohorte, la mediana de SLR fue 47 meses (IC95 27,5-66,4), mostrando entre los
en el gen FLT3 en 28/126 (22.2%) pacientes. Solo los últimos 31 pacientes se estudiaron para pacientes con ERM [-] una mediana de 48,2 meses (24,1-73,2) y 34,1 (9,2-59) para aquellos con ERM [+], (p=0,43).
mutaciones TKD, siendo positivos 2 de ellos. En 26/126 (20.6%) se hallaron mutaciones El análisis de SLR según ERM al final de la consolidación, mostró una mediana de 48,2 meses (IC95 13,9-82,4) en
FLT3 ITD con una mediana del tamaño de inserción de 42 pb (6-108) y mediana de ratio los ERM [-], respecto a 3,8 (2,4-6,3) meses para los [+], p<0,001. Conclusiones: En nuestra cohorte, la evaluación
de ERM por CFM al final de la inducción no mostró poder predictivo sobre IAR, SG o SLR. El subanálisis de ERM
0.5 (0.1-13). Seis de ellos asociaron mutación en NPM1. Todos los pacientes que presentaron post consolidación evidenciaría que una evaluación más tardía de ERM tendría mayor poder predictivo de recaída.
mutaciones monoalelicas en CEBPA (4/33) fueron FLT3 no mutado (FLT3 WT). Los pacientes
que presentaron mutación en FLT3 ITD tuvieron mayores recuentos medios de leucocitos y
menores de plaquetas (p=0.001 y 0.003 respectivamente). No se encontró asociación entre la
edad de los pacientes y las mutaciones en FLT3. Todos los casos con t(6,9) y 3/5 pacientes
con trisomía del cromosoma 8, presentaron mutaciones en FLT3, por el contrario todos los
pacientes con alteración en KMT2A fueron FLT3 WT. Dentro del grupo de cariotipo normal,
las mutaciones en FLT3 alcanzaron una frecuencia de 23.5%. En los pacientes con mutaciones
en FLT3-ITD, la sobrevida media en el grupo con ratio mayor o igual a 0.5 fue de 13.9 meses,
y la hallada en los pacientes con ratio menor a 0.5 o FLT3 WT fue 37.7 meses (p=0.007). No se
encontró asociación entre el tamaño de la inserción y la sobrevida. A partir de la disponibilidad
de terapia anti-FLT3, 10/31 pacientes presentaron la mutación contando con la posibilidad de
acceder a esta terapia, cumpliendo con los tiempos requeridos. Conclusiones: La incidencia de
mutaciones halladas en nuestra población fue similar a la reportada en la literatura. Pacientes
con FLT3 ITD mutado con ratio mayor o igual a 0.5, presentaron menor sobrevida respecto
a los de ratio menor y los WT, evidenciándose el impacto del cálculo del ratio como factor
pronóstico. Se requiere cumplir los tiempos técnicos de proceso que permitan a los pacientes
acceder a los inhibidores de FLT3 en el momento que indican los protocolos terapéuticos.
ENFERMEDAD MÍNIMA RESIDUAL POR O-121 (13016) LEUCEMIAS AGUDAS DE LINAJE AMBIGUO O-122 (13069)
CITOMETRÍA DE FLUJO DE ALTA SENSIBILIDAD Y CONVERSIÓN DE LINAJE EN PEDIATRÍA:
EN LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA UN DESAFÍO DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO
Issouribehere D; Fanessi V; Cismondi V; Martins E; Navickas A; Rossi J; Bernasconi A; Sajaroff E; Roffe G; Rubio P; Alonso C;
Bordone J; Loudet S Digiorge J; Baialardo E; Gallego M; Ibarrola Leiva M; Mitchell R;
Hospital El Cruce Samic , Buenos Aires, Argentina Eandi Eberle S; Guitter M; Sanchez La Rosa C; Vides Herrera M;
Barbieri A; Felice M
Introducción: La La Leucemia Mieloide Aguda (LMA) es una enfermedad Hospital De Pediatría S.a.m.i.c. "prof. Dr. Juan P. Garrahan", Caba, Argentina
heterogénea en la cual varias anormalidades citogenéticas y moleculares permiten
estratificar a los pacientes en grupos de riesgo favorable, intermedio y adverso. La Introducción: La mayoría de las Leucemias Agudas (LA) pediátricas pueden clasificarse como
detección de Enfermedad Mínima Residual (EMR) por Citometría de Flujo (CF) Linfoblásticas (B o T) o Mieloblásticas (LMA) dependiendo del linaje celular de los blastos, y reciben
tratamiento específico de acuerdo a dicha caracterización. Sin embargo, algunos casos presentan
de alta sensibilidad permite evaluar la respuesta inicial al tratamiento de inducción. características que hacen difícil su clasificación y la elección del tratamiento, como las LA de Linaje
Actualmente se trabaja para demostrar su impacto como factor pronóstico Ambiguo (LALA), que incluyen LA de fenotipo mixto B/My,T/My, B/T, bilineales, indiferenciadas
independiente en esta patología. Objetivos: Evaluar la EMR post inducción por (LAI); y las leucemias que sufren cambios de linaje (CL) durante su evolución. Objetivos: Analizar
CF de alta sensibilidad en pacientes adultos con LMA y correlacionar la EMR con la prevalencia de LALA (y sus subtipos) y de casos de CL, evaluando sus características biológicas
la evolución de los pacientes. Material y métodos: Se incluyeron en el estudio 32 y respuesta al tratamiento en nuestra población de pacientes. Material y métodos: Se incluyeron
pacientes (13 mujeres y 19 hombres) con una media de edad de 40.4 años (18-79) pacientes diagnosticados y tratados entre Abril de 1994 y Junio de 2019: 2328 LA (1718 tratados
como LLA y 610 como LMA). Se utilizaron técnicas estándar de tinción, citoquímica, citometría,
con diagnóstico de LMA de novo (no Leucemia promielocítica), que fueron tratados citogenética y biología molecular. Los pacientes fueron tratados como LMA o LLA de acuerdo a los
con el protocolo 7/3 (citarabina/idarrubicina o mitoxantrona) y que al finalizar la protocolos vigentes en cada período y en cuanto a las CL, el esquema fue modificado de acuerdo al
inducción (28+/-5 días) tuvieron menos de 5% de blastos por morfología. Luego nuevo fenotipo en algunos de los casos. Las LALA fueron re-definidas de acuerdo a la convención
de la evaluación de la EMR post-inducción por CF, se realizó un seguimiento de propuesta por la OMS (2017) y los CL fueron confirmados por la demostración de la persistencia
su evolución durante el primer año, calculando sobrevida libre de eventos (SLE) de los mismos reordenamientos de Igs/TCR y/o alteración citogenética/molecular al diagnóstico y
y sobrevida global (SG). Se comparó la función de sobrevida de los pacientes con en el momento del switch. Resultados: Se detectaron 45 casos de LALA y 14 casos de CL. Entre
las LALA, 20 fueron B/My, 12 T/My, 3 B/T, 4 Megacarioblástica/T y 6 LAI. Ocho casos fueron
y sin EMR utilizando el log rank y el estimador Kaplan-Maier. Los pacientes con bilineales (6 B/My y 2 T/My). De los 14 casos con CL, 11 involucraron linajes B y My, 2 casos Early T
más de 5% de blastos por morfología y que tuvieron una segunda inducción fueron y My/LAI y 1 cambió de LAI a Megacarioblástica. Los CL tuvieron lugar antes del mes de iniciado el
evaluados al finalizar la misma. Se evaluó la EMR por CF multiparamétrica y de tratamiento en 6 casos y en los 7 restantes se presentaron con una mediana de 8 (rango: 2-16) meses.
alta sensibilidad usando anticuerpos monoclonales (AcMo) conjugados en forma La mediana de edad para las LALA (26 niñas y 19 niños) fue 48 meses (r:1 mes-14 años). Entre las
directa con horizon V450, V500c, fluoresceína (FITC), ficoeritrina (PE), proteína alteraciones citogenético/moleculares encontradas, las más frecuentes fueron las que involucran
peridinclorofílica (PerCP Cy5.5) y aloficocianina (APC), tándem APC-H7, tándem al gen MLL (12 casos) y alteraciones en el cromosoma 7 (11 casos). En cuanto a los CL (9
niñas y 5 niños), 12 pacientes fueron infantes y 9 ocurrieron en casos con alteraciones en MLL.
PECy7. Se adquirieron las muestras en un citómetro de flujo FACSCantoII con el En cuanto al tratamiento de las LALA, 27 pacientes recibieron esquemas para LLA y 18 para LMA.
software FACSDiva y el análisis se realizó con el software INFINICYT 2.0 siguiendo La sobrevida libre de eventos de las LALA fue de 35 (8)%. La SLE (EE) de los pacientes tratados
los lineamientos de estandarización y optimización de EuroFlow. El punto de corte como LLA fue 51 (12)%, mientras que la de los que recibieron esquemas para LMA fue 12 (8)%.
utilizado para definir EMR positiva fue mayor a 0.01 %. Resultados: La EMR fue En los CL, se modificó el tratamiento de acuerdo al nuevo fenotipo en 5 de los casos, pero la respuesta
positiva en 23 pacientes con una mediana de 8% (0.2-75) de blastos. La EMR fue fue pobre y todos los pacientes fallecieron debido a enfermedad progresiva o complicaciones
negativa en 9 casos con una media de eventos adquiridos de 12049692. Se realizó del tratamiento. Conclusiones: La prevalencia de las LALA fue de 1.93% en nuestra población y
pudimos detectar fenotipos muy infrecuentes como la asociación de linaje T y megacariocítico. En
el seguimiento hasta los 365 días. En los pacientes con EMR (+) post inducción la lo que respecta al CL, queda clara la asociación de este evento de mal pronóstico con alteraciones en
SLE considerando evento a la muerte y/o recaída fue de 39.1% con una SG de 47,8% el gen MLL y a pacientes menores de 1 año, aunque no exclusivamente. El compromiso del fenotipo
dentro del primer año. En los pacientes con EMR (-) post inducción la SLE fue 66.7% Early T en el fenómeno de CL no está descripto en la literatura, pero revela la multipotencialidad de
con una SG de 77.8% al primer año. No se obtuvieron diferencias estadísticamente diferenciación retenida en estos blastos inmaduros. De hecho, el fenotipo inmaduro con expresión
significativas entre ambos grupos si bien se observa una tendencia diferente en las de CD34 es una característica común tanto en LALA como en CL lo que sugiere que el target
curvas de Kaplan-Maier. Conclusiones: La CMF de alta sensibilidad permite el de transformación maligna son precursores no totalmente comprometidos a una estirpe celular
determinada. Es imprescindible el análisis minucioso de cambios en la morfología al día 8, en la
monitoreo estandarizado post inducción en LMA. Los resultados de este trabajo EMR al día 15 o en cualquier otro punto del tratamiento para poder detectar los CL. Estudios
sugieren una evolución favorable en los pacientes que logran EMR negativa post multicéntricos en curso son necesarios para definir el tratamiento adecuado para estas LA
inducción aunque no se alcanzaron resultados estadísticamente significativos. infrecuentes, si bien nuestros resultados concuerdan con los reportes de mejores tasas de sobrevida
en las LALA que reciben esquemas para LLA.
ESTUDIO DEL INMUNOFENOTIPO EN PACIENTES O-123 (13174) TRATAMIENTO DE LEUCEMIA MIELOIDE O-124 (13178)
PEDIÁTRICOS CON LEUCEMIA MEGACARIOBLÁSTICA AGUDA AGUDA (LMA) DE ALTO RIESGO Y FACTIBILIDAD DEL TRASPLANTE
HEMATOPOYÉTICO. EXPERIENCIA DE UNA INSTITUCIÓN
Flores D; Sajaroff E; Roffe G; Bernasconi A; Rubio P; Alonso C;
Digiorge J; Baialardo E; Mitchell R; Sanz M; Eandi Eberle S; Guitter Fuente M; Custidiano M; Korin L; Cranco S; Vitriu A; Ochoa P; Novoa A; Venegas
M; Sanchez La Rosa C; Felice M; Rossi J M; Tempra P; Babuin E; Diaz Couselo F; Sanchez Avalos J; Foncuberta M
Hosp. Garrahan, Caba, Argentina Instituto Alexander Fleming, Capital Federal, Argentina
Introducción: El tratamiento estándar de la LMA se basa en la inducción con esquema 7/3, aunque con pobres
Introducción: La leucemia megacarioblástica aguda (LMegA) es un subtipo inusual de resultados en pacientes con LMA de alto riesgo (AR): LMA secundaria (2°) o de novo con citogenético (CTG) adverso.
Leucemia Mieloide Aguda (LMA) que corresponde, en nuestro centro, al 15% de los casos Consolidar la respuesta con trasplante alogénico hematopoyético (TALO) es determinante para la supervivencia a largo
de LMA pediátricas. Se encuentra frecuentemente asociada a Síndrome de Down (SD), plazo, y mayor será el beneficio en aquellos que alcancen enfermedad residual medible (ERM) negativa y accedan
tempranamente al TALO. El esquema CLAGM, originalmente propuesto como esquema de rescate, podría tener
pudiendo dividirse en dos grupos diferentes de LMA, LMegA asociada al SD (SD-LMegA) y resultados prometedores como tratamiento de inducción en este grupo, aunque no existen estudios randomizados que
LMegA no asociada al SD (NoSD-LMegA), con diferentes alteraciones moleculares, respuesta lo comparen con el esquema 7/3. Objetivos: Describir demográficamente la población con LMA de AR candidatos a
al tratamiento y pronóstico. El diagnóstico suele ser complicado por la hipocelularidad TALO, analizando tasa de remisión completa (RC), tasa de ERM negativa, supervivencia libre de eventos considerada
y/o fibrosis medular y la expresión parcial de los marcadores plaquetarios en los blastos, desde la inducción hasta falla, recaída o muerte (SLE) y global (SG). En el grupo de LMA 2° comparar efectividad de los
sumado a la posibilidad de que plaquetas se adhieran a otras células generando falsos esquemas CLAGM y 7/3 en inducción y factibilidad del TALO. Material y métodos: Se realizó análisis retrospectivo
positivos por citometría de flujo (CF). Objetivos: Analizar los hallazgos inmunofenotípicos de los pacientes con diagnóstico de LMA de AR: 2° o CTG adverso según clasificación ELN2017, candidatos a TALO,
diagnosticados y tratados en la institución entre 2010-2018. Se analizó la SG y SLE por método de Kaplan Meier. Se
en una cohorte de pacientes pediátricos con LMegA. Material y métodos: Se realizó un compararon SG y SLP en los subgrupos con Log Rank test.
análisis retrospectivo del inmunofenotipo de muestras de médula ósea (MO) y/o sangre Resultados: Se analizaron en total 21 pacientes. LMA 2°:
periférica (SP) de 55 pacientes pediátricos con LMegA (21 SD-LMegA y 34 NoSD-LMegA) 13/21, CTG adverso: 8/21. Edad mediana: 54 años (a),
al momento del diagnóstico, en el período de Abril de 2011 a Abril de 2019. La mediana de 13 mujeres/8 varones. Mediana de seguimiento 11 meses
edad fue 15,5 (r: 0-152) meses. Se utilizaron técnicas estándar de marcación y análisis por (m). Inducción con 7/3 14/21, con CLAGM 7/21. Mediana
de SLE: 1,05 m, de SG: 13,5 m; 35% vivos a los 2 años.
CF (3-8 colores) con software Cellquest o FACSDiva. Cuando fue necesario se confirmó la Alcanzaron RC 16 (76%) pacientes, 10 de ellos con ERM
positividad de marcadores plaquetarios por microscopía de fluorescencia (MF). Para el negativa post inducción/reinducción, mediana de tiempo
a la RC: 33 días (d). 11/21 resultaron refractarios a la 1º
análisis estadístico se utilizó el software GraphPad Prism. Resultados: En todos los casos inducción, 10/14 del grupo 7/3 y 1/7 en CLAGM. 6 de los
el análisis morfológico detectó más del 25% de infiltración en MO; por CF la mediana de 11 refractarios lograron alcanzar RC con quimioterapia de
infiltración del grupo NoSD-LMegA fue de 21.5 (r=3-56)% y para el grupo SD-LMegA: rescate (5 con CLAGM). Realizaron TALO en 1RC 14/21
(67%), con una mediana de tiempo al TALO de 106 d
18.5 (r=7-90)%. En cuanto a la expresión antigénica (DS-LMegA/NoSD-LMegA), hubo (tabla 1). Para aquellos que se trasplantaron la mediana
similar expresión de CD45:100%/100%; marcadores mieloides como CD33: 95%/97% y de supervivencia libre de recaída no se alcanzó, mediana
de SG 26,7 m (fig. 1). Análisis de la subpoblación de LMA
CD13:65%/63%, plaquetarios como CD41:88%/81%, CD42a:100%/91%, CD61:95%/85% 2°. SG: 13,5 m. Edad mediana 7/3: 38 a, CLAGM: 59 a.
y marcadores de inmadurez CD34:71%/56%, CD117:100%/69%, HLA-DR:65%/56%. De aquellos que recibieron 7/3 solo 1 de 6 alcanzo RC con
la inducción, pero 4 de los 5 refractarios lograron RC con
Se observaron diferencias significativas en marcadores aberrantes como CD7:90%/41% reinducción con CLAGM, lo que resultó en tiempo medio
(p=0.0006) y CD4:90%/32%(p=0.0025) y en la expresión de CD36:77%/50%(p=0.0406). No a la RC: 82 d, mediana SLE: 1 m y SG: 26 m. 4 de los 7 que
hubo diferencias en la expresión de CD56:32%/48%. En 7/34 pacientes NoSD-LMegA hubo recibieron CLAGM obtuvieron RC, solo 1 de los 3 de los
refractarios alcanzaron RC, tiempo medio a la RC 27 d,
expresión de marcadores específicos de otro linaje: CD19 (n=4), CD3 citoplasmático (n=2), mediana SLE 7,5 m y SG no alcanzada. TALO en 8/13.
MPO (1) y lisozima (n=1). En 2/21 pacientes SD-LMegA se observaron blastos con expresión (tabla 2 y fig. 2). Conclusiones: Los resultados obtenidos
en LMA de AR fueron similares a los reportados por la
de MPO, uno de ellos con expresión de TDT y CD79a. Dentro de NoSD-LMegA se agrupó a bibliografía internacional. Considerando toda la población
31/34 pacientes según estudios citogenéticos/moleculares disponibles: RBM15-MKL1 (n=5); obtuvimos una tasa de RC de 76% y el 66% se trasplantó
BCR-ABL1 p210 (n=2); rearreglos del gen KMT2A (n=2); monosomía del cromosoma en RC1. Para este grupo no se alcanzó la mediana de
supervivencia libre de recaída y la de SG resultó de 26,7 m.
7 (n=5; 4 de ellos con cariotipos complejos); cariotipo normal (n=3); otras alteraciones y Analizando la población de LMA 2º comparando
cariotipos complejos (n=14). La expresión antigénica entre estos grupos fue uniforme. Dada 7/3 y CLAGM, aun que las diferencias no fueron
estadísticamente significativas, más pacientes resultaron
la dificultad para el análisis que suelen presentar estas muestras fue necesario confirmar los refractarios con 7/3; el tiempo a la RC en el grupo
marcadores plaquetarios por MF en 54% pacientes (29/54) (18/34 NoSD-LMegA; 11/21 CLAGM resultó muy inferior, y a pesar de ser una
SD-LMegA). Conclusiones: En el grupo DS-MegA se observó mayor expresión de CD7 y población más añosa más de la mitad pudo consolidar
con TALO. Además, utilizando CLAGM pudimos
CD4, con diferencias sutiles en la expresión de CD34 y CD117. La detección de fenotipos rescatar a la mayoría de los refractarios al 7/3 posibilitando
compatibles con linaje ambiguo tuvo lugar principalmente en el grupo NoSD-LMegA, todos la concreción del TALO. En conclusión en nuestra
experiencia, con las limitaciones del bajo número de
con perfil inmaduro CD34+/117+. Este perfil antigénico sugiere una contrapartida maligna pacientes, el esquema CLAGM resulta una alternativa
de una célula multipotencial, no totalmente diferenciada. Es necesario un mayor número de válida para la inducción de la LMA de AR permitiendo
casos para poder comparar la expresión antigénica entre grupos con diferentes alteraciones obtener altas tasas de RC con una toxicidad aceptable
que no obstaculiza llegar al TALO. Nos propemos
citogenéticas/moleculares. La hipocelularidad/fibrosis medular resultó en contaminación con contar en forma temprana con los estudios citogenéticos
sangre periférica que disminuye relativamente la infiltración en las muestras de CF y dificulta para determinar el riesgo adverso rápidamente y de esta
manera poder ofrecer este esquema a toda la población
el análisis, siendo necesaria frecuentemente la confirmación por MF. con LMA de AR.
EVALUACIÓN DE LA EXPRESIÓN DE CD20 O-125 (13028) AMPLIFICACIÓN INTRACROMOSÓMICA O-126 (13078)

EN LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA PRECURSOR B (LLA-B) DEL CROMOSOMA 21 (IAMP21), SERIE DE CASOS
PEDIÁTRICA: IMPLICANCIAS PARA EL DISEÑO DE PROTOCOLOS DE DETECTADOS EN NUESTRA INSTITUCIÓN
TRATAMIENTO CON ANTICUERPOS MONOCLONALES ANTI-CD20. Quartrin M; Pasti C; Gimenez V; Schuttenberg V
Sajaroff E; Rubio P; Roffe G; Mitchell R; Sanz M; Bernasconi A; Hospital Sor Maria Ludovica, Buenos Aires, Argentina
Digiorge J; Medina A; Pagliardi Y; Guitter M; Sanchez La Rosa C;
Introducción: La iAMP 21 define un subgrupo citogenético de niños con leucemia
Alonso C; Felice M; Rossi J linfoblástica aguda (LLA) linaje B, que presentan características clínicas particulares,
Hospital De Pediatría "prof. Dr. Juan P. Garrahan", Capital Federal, Argentina edad media mayor a 9 años, igual incidencia en ambos sexos y bajo recuento de
glóbulos blancos al diagnóstico. Recientemente también se reportó una mayor
Introducción: El CD20 es un antígeno de diferenciación ausente en el estadío más inmaduro del incidencia de trombosis venosa profunda en pacientes con esta alteración genética.
linaje B que aumenta progresivamente alcanzando niveles estables en los linfocitos B maduros. Estudios multicéntricos muestran un pronóstico desfavorable con persistencia de
Según Dworzak y col, la mitad de los pacientes (pts) pediátricos con LLA-B expresan CD20 EMR luego de la inducción, por lo que se recomienda tratarlos en el grupo de alto
observándose un aumento en su expresión en fases tempranas del tratamiento, principalmente en
pts de alto riesgo, pero no en los ETV6-RUNX1+. El uso de inmunoterapia anti-CD20 combinada riesgo de los protocolos. Dicha alteración puede sospecharse en estudios citogenéticos
con quimioterapia ha demostrado ser efectivo en LNH-B recaído o refractario y LLA-B. El BFM- convencionales, por cariotipos que presentan derivados del cromosoma 21, anillos,
ALLIC-09 plantea su incorporación para el tratamiento de LLA-B en primera línea. Objetivos: cromosomas marcadores y aún en cariotipos normales con características clínicas
Evaluar retrospectivamente la expresión de CD20 en blastos de pts con LLA-B al diagnóstico (D0) y compatibles. La misma se confirma mediante la técnica de hibridación in situ
en muestras de EMR al día 15, 33 y 78 (D15, D33 y D78) o en la recaída (REC). Analizar cambios en
el % así como en la intensidad de expresión de CD20 y su correlación con el subtipo molecular, con fluorescente (FISH) para el gen RUNX1. La observación de 3 señales extras sobre
el fin de evaluar la efectividad potencial de la inclusión de anti-CD20 en el tratamiento. Material el mismo cromosoma en metafase o bien 5 o más señales en núcleos interfásicos
y métodos: Se analizó el % de expresión y la intensidad media de fluorescencia (IMF) de CD20 confirma la amplificación génica. Objetivos: Evaluar retrospectivamente las
en los blastos de médula ósea de pts con LLA-B diagnosticados en nuestro hospital entre Agosto características clínicas y citogenéticas de 4 pacientes con iAMP21 detectados en
2011 y Marzo 2019 tratados con el protocolo ALLIC-2009. Se incluyeron 172 pts con EMR D15
?0,01%, 93 de estos con EMR D33 y 26 EMR D78 detectable, y 17 pts con LLA REC. Para el % nuestra institución reportados al protocolo ALLIC 2010. Material y métodos: Se
de expresión se consideró un cut-off de 20% y para la IMF de CD20 se calculó la relación entre presenta una serie de 4 casos clínicos pediátricos con estudios citogenéticos y FISH.
IMF de blastos/linfocitos B maduros remanentes (rIMF). Las muestras fueron adquiridas en Se utilizaron sondas moleculares para la técnica de hibridación in situ fluorescente
FACs Canto II (4 a 8 colores) y analizadas con Diva 6. El estudio molecular se realizó por RT- (FISH) para el gen RUNX1. Resultados: Desde junio 2010 hasta la fecha ingresaron
PCR para la caracterización de los transcriptos recurrentes, utilizando ABL como gen control. Los 212 pacientes pediátricos con diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda (LLA). Se
subgrupos moleculares detectados con mayor frecuencia considerados en el análisis estadístico
fueron: BCR-ABL1 (13 pts), KMT2A (12 pts), Hiperdiploidia>50 (34 pts), ETV6-RUNX1 (27 pts) detectó la presencia de la iAMP21 en 4 pacientes (1,9%). Se obtuvo material
y el grupo ?otros? que incluyó 75 pts con RT-PCR negativas al D0. Las medias poblacionales se para el análisis citogenético en 3 de los 4 pacientes, observándose derivados del
compararon con el Student`s t-test y las diferencias en distribución de proporciones en distintos cromosoma 21 (deleción o material adicional) en todos los casos, y con una
grupos con el X2 test con el MedCalc. Resultados: Al D0 el 47% de las LLA-B fueron CD20+, presentación clínica compatible fue el criterio de búsqueda de iAMP21 por FISH.
aumentando a 76%, 72% y 58% al D15, D33 y D78 respectivamente (p<0,0001). En cuanto al %
de expresión de CD20 en los blastos del total de pts se observó un aumento al comparar D0/D15 Un paciente presentó cariotipo complejo y en 2 pacientes se observaron además
y D0/D33 (p<0,0001), pero no D0/D78 (p<0,0666). En D0/REC se observó disminución de % de alteraciones en el cromosoma 7. El número de señales del gen RUNX1 observadas
CD20 (p=0,0367). En cuanto al rIMF, también se evidenció un aumento significativo al evaluar por FISH fueron de 5 a 8 en núcleos interfáses y 3 o más sobre un mismo cromosoma
D0/D15 y D0/D33 (p=0,0001 y p=0,0043) pero no entre D0/D78 (p=0,9595) ó D0/REC (0,4169) en metafase. La mediana de edad fue de 8,58 años (rango de 7 a 10 años), Varón/
Con respecto a los subgrupos moleculares, presentaron diferencias en el % de CD20 en los blastos
al comparar D0/D15 ó D0/D33 los pacientes del grupo ?otros?, Hiperdiploidía>50 (p<0,0001 Mujer 3/1, la mediana de recuento de globulos blancos al diagnóstico fue 3,85 x109/L
ambos en D0/D15 y D0/D33) y ETV6-RUNX1 (p<0,0001 D0/D15 y p=0,0124 D0/D33), y no (r 2,4- 7,2). Todos tuvieron buena respuesta a la prednisona. Al día 15. un paciente
se observaron diferencias en BCR-ABL1+ (p=0,9885 y p=0,8119), ni en KMT2A+ (p=0,3153 y presentó EMR 45%. Al día 33 EMR negativa en todos los pacientes. Fueron tratados
p=0,5421). Los pacientes KMT2A+ al D0 presentaron % expresión CD20 significativamente menor en el grupo de alto riesgo por recomendación de estudios multicéntricos. Un paciente
que el resto (p<0,0001). Conclusiones: Nuestros datos coinciden con la literatura en cuanto al % presentó TVP de seno longitudinal. La paciente con mala respuesta al día 15 recayó
de pts CD20+ al D0 y su aumento en fases tempranas del tratamiento tanto en el % de expresión
de CD20 como en rIMF en la población total. Al analizar los subtipos moleculares, dicho aumento muy tempranamente en médula y falleció por progresión de la enfermedad. Los
no se observa en los pts KMT2A+ o BCR-ABL1+, pero sí en los pts ETV6-RUNX1+, a diferencia demás pacientes están en etapa de mantenimiento en RC. Conclusiones: Si bien es
de lo publicado. Estos datos preliminares indicarían que el aumento de CD20 sería transitorio, una alteración de baja incidencia, la detección de la misma tiene importancia para
ya que al D78 en esta cohorte no se observa diferencia significativa, al igual que en las recaídas. plantear la estratificación de estos casos. El protocolo vigente no la considera, pero
Deberá evaluarse el impacto de estos resultados al momento de decidir la etapa del tratamiento más
apropiado para incorporar terapia con anti CD20 y si debe aplicarse a todos o a ciertos subtipos existen varios estudios multicéntricos que recomiendan el tratamiento de estos
moleculares. pacientes en el grupo de alto riesgo.
DESCRIPCIÓN DE LAS VARIANTES O-127 (13115) EVALUACIÓN DE CAMBIOS EN EL INMUNOFENO O-128 (12984)
DE DELECIÓN DEL GEN IKZF1 DETECTADAS EN PACIENTES TIPO ENTRE DIAGNÓSTICO Y RECAÍDA EN PACIENTES
CON LLA PEDIÁTRICA PEDIÁTRICOS CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA)
Digiorge J; Felice M; Guitter M; Rossi J; Baialardo E; Pagliardi Y; Roffe G; Flores D; Sajaroff E; Mitchell R; Sanz M; Rubio P;
Medina A; Ducatelli M; Alonso C; Rubio P Bernasconi A; Guitter M; Felice M; Rossi J
Hospital Garrahan, Caba, Argentina Hospital De Pediatría "prof. Dr. Juan P. Garrahan", Caba, Argentina
Introducción: El gen IKZF1 (IKAROS), ubicado en el cromosoma 7p12.2, codifica para un factor Introducción: Actualmente el análisis inmunofenotípico junto con los estudios
de transcripción que actúa como regulador de la diferenciación linfoide. Está compuesto de 8 exones, moleculares, citogenéticos y la evaluación morfológica, son fundamentales para
de los cuales el primero es no codificante. Las deleciones en IKZF1 han sido descriptas en pacientes el diagnóstico de LMA. A pesar de los avances en el tratamiento, un 35% de los
con LLA precursor B (LLA-B), y se asocian con un mayor riesgo de recaída de la enfermedad. La pacientes presentan recaídas de la enfermedad. En los pocos estudios publicados sobre
frecuencia de estas deleciones es del 15% en pediatría, siendo principalmente deleciones heterocigotas. comparación de fenotipo de los blastos al diagnóstico inicial y en la recaída (la mayoría
Las variantes de deleción pueden afectar a exones únicos o a varios exones combinados. La deleciones en adultos), se han descripto cambios en la expresión antigénica entre 50 y 91% de los
más frecuentemente descriptas son: DEL(1-8), DEL(4-7) y en menor medida DEL(2-3) y DEL(2-7). casos. Los cambios suelen implicar diferentes antígenos, pero en la mayoría de los casos
Objetivos: Describir la frecuencia de las variantes de deleción del gen IKZF1 en nuestra población se ha evidenciado que los blastos a la recaída presentan un fenotipo de mayor inmadurez
pediátrica. nalizar el impacto pronóstico de las mismas en los pacientes estudiados. Material y respecto al observado al diagnóstico. Tener en cuenta estos cambios es primordial para la
métodos: Se realizó un análisis descriptivo y retrospectivo de 85/411 (21%) pacientes con LLA-B que evaluación de Enfermedad Mínima Residual (EMR) en las LMA, cuya incorporación al
presentaron deleciones en IKZF1 ingresados en nuestro hospital entre Agosto 2011 y Noviembre 2018. protocolo de tratamiento permitirá asignar a los pacientes en diferentes grupos de riesgo
Los pacientes fueron tratados con el protocolo ALLIC BFM 2009. Para el análisis de las deleciones se con el fin de lograr mejores tasas de sobrevida. Objetivos: Analizar la frecuencia y el tipo
estudiaron muestras de ADN mediante la técnica de MLPA y el kit SALSA P335 ALL-IKZF1 probemix de cambio observados en la expresión de marcadores antigénicos en blastos de pacientes
(MRC Holland). Los resultados fueron interpretados con el software Coffalyser, para el análisis pediátricos con LMA en la primera recaída respecto al diagnóstico inicial. Material y
estadístico se empleó el software R versión 1.2.1335. Se utilizó el modelo de regresión COX método métodos: Se analizaron retrospectivamente los inmunofenotipos de muestras de 37 casos
Breslow, para evaluar Hazard ratios(HR)[intervalo de confianza 95%] y el Test de Kaplan-Meier para de LMA al diagnóstico y en la recaída, entre marzo de 2011 y junio de 2019. Se utilizó
calcular las sobrevidas libres de evento (pSLE±ES). Resultados: De las 85 muestras que presentaron un panel de anticuerpos monoclonales contra antígenos de superficie y citoplasmáticos
algún tipo de deleción en el gen IKZF1, 82% (n:70) correspondieron a deleciones heterocigotas y 18% por citometría de flujo. Se analizó la población de blastos considerando como positivo
(n:15) a homocigota. Los principales exones delecionados fueron el exón 4 (79%), exón 5 (79%), exón 6 todo antígeno cuya expresión fuera igual o mayor al 20%. Resultados: El 86% de los
(79%) y exón 7 (74%), mientras que los restantes exones presentaron una frecuencia de entre 40 y 46%. pacientes (32/37) presentó cambios en al menos un antígeno entre el diagnóstico inicial
Las deleciones de varios exones combinados fueron más frecuentes que las deleciones de exón único, y la recaída y, en 5 de estos casos, estos hallazgos resultaron en una modificación en
92%(n:78) vs 8%(n:7), p<0,0001. Las variantes de deleción más frecuentes fueron: DEL(4-7) 33%; la clasificación del subtipo de la leucemia. De estos 5 casos, 1 caso cambió de LMA
DEL(1-8) 28%; DEL(2-3) 8% y DEL(2-7) 6%. La pSLE(ES) del total de la población fue 67,0±6,5%, monoblástica a Leucemia de fenotipo mixto Mieloide/B, otro de LMA monoblástica a
mientras que en los distintos grupos de riesgo se muestran en la siguiente tabla: Conclusiones: Leucemia Indiferenciada, 1 de LA Indiferenciada (LAI) a megacarioblástica, 1 caso de
Nuestros resultados muestran que las principales variantes de deleción fueron DEL(1-8) y DEL(4-7), LAI a LLA Early T y 1 caso de LMA monoblástica adquirió un clon megacarioblástico
lo cual coincide con los datos publicados en series internacionales. Se observó una mayor frecuencia ausente en el diagnóstico. De todos estos casos, sólo en uno (LAI a ETP) se realizó un
de deleciones en exones combinados con respecto a las deleciones de exón único, lo cual reafirma la cambio en el esquema terapéutico, no obteniéndose una respuesta a dicho cambio en el
necesidad de la utilización de técnicas moleculares como el MLPA para el estudio óptimo y eficiente tratamiento. Respecto a los cambios en la expresión antigénica, en 20 casos (54%) hubo
de variantes de deleción del gen IKZF1. En cuanto al impacto pronóstico, se observaron diferencias una disminución en la expresión de uno o más marcadores mieloides de expresión tardía
significativas en el grupo de riesgo intermedio entre las variantes DEL(1-8), DEL(4-7) y las restantes (CD11b, CD64, CD15, CD14, CD11c) y en 13 casos (35%) un aumento en marcadores de
deleciones, a pesar de tratarse de un grupo pequeños de casos. La identificación de las deleciones de inmadurez (CD34 y/o CD117). De los 22 casos que mostraron una expresión aberrante
IKZF1 es importante para logra una mejor caracterización molecular de los pacientes con LLA y poder de antígenos linfoides al diagnóstico sólo 4 perdieron la expresión de alguno de ellos en
identificar pacientes pertenecientes al nuevo subgrupo de IKZF1plus. la recaída. Por otro lado, 8 pacientes adquirieron la expresión de un antígeno linfoide a
la recaída que no presentaban al momento del diagnóstico inicial. Conclusiones: 1-Los
cambios fenotípicos en la recaída respecto al diagnóstico inicial son altamente frecuentes
en la LMA pediátrica, incluso aquellos que implican cambio de linaje/clasificación de
las mismas (14% de los casos). Si bien en un caso el cambio en la clasificación guió el
cambio en el esquema terapéutico, no se logró una segunda remisión con dicho cambio.
2-En coincidencia con lo descripto, generalmente los blastos a la recaída presentan un
fenotipo de mayor inmadurez respecto al observado en el diagnóstico. Esto indica no sólo
la posibilidad de la selección de pequeños clones preexistentes durante el tratamiento,
sino también, una gran plasticidad de los blastos. 3-Es importante tener en cuenta estos
cambios fenotípicos al momento de desarrollar paneles para la detección de EMR, ya que
la ganancia o pérdida de ciertos marcadores podría provocar una interpretación errónea
de la misma.
DIAGNÓSTICO DE LLA CON PERFIL PH LIKE: O-129 (13067) EVALUACIÓN PRONÓSTICA DE LA ENFERMEDAD O-130 (13161)
CONTRIBUCIÓN DE LA CITOMETRIA DE FLUJO MÍNIMA RESIDUAL MEDIDA POR CITOMETRÍA DE FLUJO EN
MULTIPARAMÉTRICA Y FLUORESCENCIA IN SITU PACIENTES ADULTOS CON LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA B
Castiglia A; Lang C; Pombo P; Torreguitart F; Iommi M; Greco F; Torres H; Chandía M; Medina S; Carrasco Gómez C; Palma C; Jara C; Veas
Cabero N; Santini F; Crosta C; Vazquez M; Pertiné B; Noboa M; Colucci M; Barboa C; Cabezas C; Delgado C
Burgos R; Cabanne V; Franco N; Drozdowski M; Cosentini M; Agriello E Hospital Dr Guillermo Grant Benavente, Región Del Biobio, Chile
Laboratorio De Especialidades Bioquímicas (Leb), Buenos Aires, Argentina Introducción: La enfermedad mínima residual medida por citometría de flujo
(EMR-CMF) es un importante factor pronóstico de sobrevida libre de progresión
Introducción: La LLA Ph-like es un subgrupo de LLA-B que se caracteriza por un
perfil de expresión génica similar a la LLA Ph(+) en ausencia del rearreglo BCR-ABL1, (SLP) y sobrevida global (SG) en niños y adultos con diagnóstico de leucemia
y con frecuente deleción del gen IKZF1. Representan hasta el 50% de las LLA del adulto, linfoblástica aguda B (LLA-B). Sin embargo, la información disponible en nuestro
con mayor incidencia en los adolescentes y adultos jóvenes (AYA), y se asocian a mal medio es escasa. Objetivos: Evaluar el valor pronóstico de la EMR-CMF medida
pronóstico. Aproximadamente la mitad de las LLA Ph-like presentan algún rearreglo
que involucra al gen CRLF2, resultando siempre en la sobreexpresión de la proteína. al día 15 (EMR15) y al día 30 (EMR30) para estimación de sobrevida libre de
La importancia de la detección del subgrupo Ph-like radica en que determinadas progresión (SLP) y sobrevida global (SG) en pacientes > 15 años con diagnóstico
alteraciones provocan desregulación de kinasas o de receptores de citoquinas que podrían de LLA-B que fueron atendidos en HGGB y lograron remisión completa (RC) al
ser utilizadas como blanco terapéutico. Actualmente no existe un método estándar para
su diagnóstico y pueden emplearse diferentes técnicas (Array, FISH, MLPA, RT-PCR). final de la inducción. Material y métodos: Se analizaron los casos de LLA-B en >15
Objetivos: 1) Evaluar la frecuencia de anomalías citogenéticas asociadas al perfil Ph Like años estudiados en el laboratorio de CMF del HGGB entre los años 2014 y 2019. Se
en pacientes con LLA-B; 2) Proponer una estrategia de diagnóstico para identificar a los
pacientes Ph-like mediante la combinación de CFM y FISH. Material y métodos: Se encontró 43 casos de pacientes con diagnóstico de LLA-B (7/43 Phi+), que lograron
estudiaron muestras de sangre periférica y/o medula ósea de 32 pacientes (69% de sexo RC y tenían realizados estudios de EMR-CMF. La mediana de edad fue de 35 años
masculino) con diagnóstico de LLA B (debut o recaída) para la evaluación del perfil Ph- (15-78) y 18 casos fueron de sexo masculino. La mediana de seguimiento fue de 22
like. Los pacientes fueron divididos de acuerdo al grupo etario: 15 pediátricos, 14 AYA y
3 adultos. La evaluación del perfil Ph-like fue realizada en 18 pacientes al momento del meses (1-60). La terapia fue de acuerdo a protocolo standard y sólo en 2 casos se
diagnóstico, 12 en la recaída y 2 de ellos por refractariedad al tratamiento. Como screening hizo TPH alogénico en primera RC. En 28/43 pacientes se realizó EMR15, 41/43 se
inicial se realizó la detección de sobreexpresión proteica de CRLF2 por citometría de flujo
multiparamétrica (CFM), evaluando rearreglos del gen por hibridación fluorescente in realizó EMR30 y en 23/43 casos se realizó EMR15 y EMR30. El inmunofenotipo de
situ (FISH) en los casos positivos. En los casos que no se detectó sobreexpresión de CRLF2, superficie se realizó con panel de 8 colores que incluyó los antígenos CD19, CD20,
se evaluaron rearreglos de los genes ABL1, ABL2 y PDGFRB por FISH. Resultados: De CD45, CD10, CD34 y CD38. En 28/43 pacientes (65%) se utilizó bulk-lysis y panel
acuerdo a los datos clínicos se estratificaron 24 pacientes: 15 de alto riego (AR), 5 de
riesgo intermedio (RI) Y 4 de riego estándar (RE), según BFM. Se detectó sobreexpresión de marcadores propuestos por consorcio EuroFlow. La adquisición se realizó en
proteica de CRLF2 en 22% (7/32) de los pacientes, 4 evaluados al diagnóstico (uno de citómetro FACSCanto II (BD Biosciences) utilizando software FACSDiva. El análisis
ellos con síndrome de Down, excluído del grupo Ph-like) y 3 estudiados en la recaída o de citometría se realizó en software Infinicyt® v2.0. Se consideraron como negativos
por refractariedad al tratamiento. Los rearreglos del gen se confirmaron por FISH en 5 de
los 6 casos que mostraron sobreexpresión proteica. De los 25 pacientes que no mostraron valores de EMR15 <0,03% y EMR30 <0,1%. La estadística se realizó en software
sobreexpresión de CRLF2, 8 (32%) fueron estudiados para la detección de rearreglos de SPSSv15.0, mediante método de Kaplan-Meier y log-rank test, considerando
ABL1, ABL2 y PDGFRB, siendo todos negativos. Todos los pacientes con LLA Ph-like
fallecieron, mientras que en el grupo no Ph-like 73% (19/26) de los pacientes están vivos. estadísticamente significativo p<0,05 (IC: 95%). Resultados: La media de SLP de la
Sólo un paciente del grupo Ph-like recibió tratamiento con inhibidor de JAK2 y falleció a serie fue de 39 meses (31-47). Los pacientes con EMR15 <0,03% lograron una SLP
poco de iniciar la terapia target. La identificación del rearreglo de CRLF2 en este paciente mayor que el resto del grupo (36 vs 29 meses; p=ns), tendencia que no se observó a
fue realizada tardíamente por refractariedad sostenida (mayor a 1 año). Conclusiones:
La CFM demostró ser útil para el screening detectando la sobreexpresión proteica de los 30 días con EMR <0,1% (41 vs 40 meses; p=ns). La media de SG de la serie fue de
CRLF2, mientras que el estudio de los rearreglos de CRLF2, ABL1, ABL2 Y PDGFRB 36 meses (27-60) y fue mayor en quienes alcanzaron una EMR15 <0,03% (36 vs 23
por FISH permite confirmar la entidad. Sugerimos la detección de CRLF2 por CFM a meses; p=ns) y EMR30 <0,1% (36 vs 23 meses; p=ns). Conclusiones: Se observó una
todos los pacientes con LLA-B al momento del diagnóstico, evaluando rearreglos de
CRLF2 por FISH en los casos positivos. Considerar el estudio de rearreglos de ABL1, tendencia no estadísticamente significativa a mayor SLP y SG en pacientes que logran
ABL2 y PDGFRB por FISH en los pacientes con recaídas tempranas o refractariedad una EMR15 <0,03%, y de mejor SG en quienes logran EMR30 <0,1%. No se encontró
al tratamiento, completando el panel de alteraciones más frecuentes asociadas al perfil
Ph-like. La identificación temprana de las LLA B con perfil Ph-like permite alternativas valor pronóstico de EMR30 para SLP.
terapéuticas en este grupo de pacientes.
LA EVOLUCIÓN DE LA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA O-131 (13039) LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA PEDIÁTRICA O-132 (13058)
AGUDA PEDIÁTRICA INVOLUCRA LA DESREGULACIÓN (LLA), ESTRATIFICACION CON ENFERMEDAD MÍNIMA
DE VARIOS PSEUDOGENES Y ARN NO CODIFICANTES. RESIDUAL (EMR) EN UNA INSTITUCIÓN
Abbate M; Riccheri C; Orellano L; Alonso M; Guiñazu K; Gutierrez Soria M; Ferraro C; Moran L; Gutierrez M; Ruffa F; Borda S; George
M; Aversa L; Schuttenberg V; Vazquez E; Gueron G; Cotignola J M; Basack N; Attie M; Schwalb G; Fernandez Escobar N; Gaillard M;
Iquibicen, Buenos Aires, Argentina Drelichman G; Prada S
Introducción: Los pacientes diagnosticados con Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) se Hospital Dr Ricardo Gutierrez, Capital Federal, Argentina
estratifican en grupos de riesgo según los parámetros bioquímicos, citogenéticos, moleculares
y la respuesta temprana al tratamiento. Si bien se logró un gran avance en la eficacia del
tratamiento y las tasas de sobrevida para la LLA pediátrica, la evolución de la enfermedad
Introducción: La respuesta temprana al tratamiento predice riesgo de
todavía es impredecible en muchos casos. Una estrategia prometedora para comprender mejor recaída. La cuantificación de EMR en LLA es un marcador pronóstico
la biología de las LLA pediátricas es estudiar el transcriptoma de las células leucémicas para significativo para estratificar a los pacientes evaluando la respuesta
identificar los perfiles de expresión génica que definen la evolución. Un ejemplo que destaca temprana al tratamiento. Objetivos: Evaluar características hematológicas
la importancia de este tipo de estudios es la identificación de un subtipo de LLA (LLA Phi- y demográficas de pacientes pediátricos con LLA. Evaluar SLE y SG de
like) que se caracteriza por un perfil de expresión génica similar al de las LLA Phi+, aunque la pacientes con LLA estratificados en grupos de riesgo según variables
proteína de fusión BCR-ABL1 está ausente. Objetivos: En el presente estudio tuvimos como demográficas y hematológicas incluyendo EMR al día 15. Determinar
objetivo identificar perfiles de expresión génica asociados con el grupo de riesgo y que pudieran
predecir la evolución de la enfermedad. Material y métodos: Para lograr esto, recogimos asociación entre riesgos y recaída. Evaluar EMR al día 33 de pacientes
muestras por aspiración de médula ósea en el momento del diagnóstico. El ARN total se estratificados según EMR al día 15. Material y métodos: Pacientes con
purificó utilizando el protocolo TRIZOL. Se realizó un análisis de transcriptoma (RNAseq) LLA entre 1 y 18 años, tratados con protocolo ALLIC/BFM/GATLA 2010.
de 28 pacientes pediátricos con LLA de novo utilizando un sistema HiSeq 2500 (Illumina). Estudio descriptivo, prospectivo entre Junio de 2010 y Mayo de 2017. Se
Las características clínico-patológicas fueron evaluadas y registradas por oncohematólogos evalúa EMR al día15 y día 33 en MO por citometría de flujo. Se define:Riesgo
capacitados. Se realizó un análisis diferencial de la expresión génica entre los grupos de riesgo y
la aparición de eventos (recaída y/o fallecimiento). Consideramos que los genes se expresaban estándar a p menores de 6 años, con recuento de góbulos blancos (GB)
diferencialmente si el valor p?0,05 (ajustado por test múltiples mediante FDR). Debido a menor a 20000/mm3, sin marcadores citogenéticos ni moleculares de
que la aparición de eventos podría estar asociada con el grupo de riesgo y, en consecuencia, alto riesgo, buena respuesta a prednisona BRP ( menos de 1000 Blastos
con los protocolos de tratamiento, realizamos análisis multivariados, incluyendo el grupo de en sangre periférica al día 8 de tratamiento) y EMR día 15 <0.1 %.
riesgo como covariable. Todos los análisis se realizaron con la plataforma R/Bioconductor. Riesgo intermedio: pacientes que no son riesgo estándar ni alto. Riesgo
Resultados: Encontramos 16 transcriptos expresados diferencialmente entre pacientes que Alto: pacientes sin BRP, hipodiploides (menor a 44 cromosomas), t(4;11)
presentaron recaída o muerte (n = 5) y que no tuvieron eventos (n = 23). Curiosamente, el 62%
de los genes con expresión diferencial 10/16 correspondieron a pseudogenes (8/10) y ARN no o MLL-AF4+, día 15 EMR más de 10% , día 33 sin remisión completa.
codificantes (2/10). Todos ellos muestran una gran desregulación en su expresión (Log2FC>|20| Se considera EMR+ al día 33 a un valor >o= a 0.05%. Análisis estadístico
y p.ajustado<0,04). Entre los genes codificantes de proteína, se encontró el gen HLA-DQA1 con SPSS 22.0. La estimación de sobrevida por Kaplan-Meier (valor
que fue previamente asociado a un mayor riesgo de desarrollo de LLA pediátrica en hombres. significancia p<0.05). Resultados: Ingresaron 165p, evaluables 137p. Se
Cuando analizamos la expresión génica diferencial entre pacientes de los diferentes grupos de excluyen 8pPhi+, 4p mueren en inducción, 4p derivados a otra institución,
riesgo, identificamos que una gran parte de estos genes corresponden a transducción de señales,
y factores o reguladores de la transcripción. En general, estos genes se encontraron sobre- 12p que no se puede evaluar EMR día 15. Media seguimiento: 53.9m
expresados en los grupos de riesgo más altos respecto de los más bajos. También encontramos (r:4.6-110.5m). Edad X: 7 años (r:1.04-15.9), <6años: 71p(51.85). Sexo
varios ARN no codificantes y pseudogenes desregulados, aunque en menor proporción (14- masculino: 86p (62.8%). Conclusiones: La estratificación por grupos de
25%). Conclusiones: El genoma humano contiene aproximadamente 20.000 genes codificantes riesgo, incluyendo EMRD15 fue similar a la estimada en el protocolo. La
de proteínas, que representan el 2% del genoma. Históricamente, el otro 98% del genoma fue EMR D15 >0.1% se asoció con recaídas, no así con SLE y SG. Esto se a la
referido como "ADN basura". Sin embargo, ahora hay pruebas sólidas de que aproximadamente
el 85% del genoma puede transcribirse y que aproximadamente la mitad de las regiones adecuación del tratamiento según grupos de riesgo.La EMR al día 33 >0,05
genómicas asociadas a enfermedades y rasgos son intergénicas. Estas regiones no codificantes se asoció significativamente con riesgos, recaída, SG y SLE. Esto muestra
de proteínas se transcriben a pseudogenes o a ARN no codificantes (ncRNA), que se sabe que será importante incluirla también en la estratificación de riesgos.
que son reguladores clave del repertorio transcripcional y de traducción de la célula. Además,
existen pruebas sólidas de que las alteraciones de estos ncRNA están altamente asociadas con
el desarrollo y la progresión del tumor. En conclusión, la desregulación de los ncRNA es una
característica común en la evolución de la LLA pediátrica. El estudio de los ncRNA expresados
diferenciales podría ayudar a mejorar el pronóstico de la LLA pediátrica e identificar potenciales
nuevos blancos terapéuticos.
HEMORRAGIA EN SISTEMA NERVIOSO EN O-133 (12873) TASA DE SANGRADO ANUAL EN PACIENTES O-134 (12868)
PACIENTES CON HEMOFILIA CON HEMOFILIA EN PROFILAXIS
Cocca A; Elhelou L; Honnorat E; Neme D Elhelou L; Cocca A; Honnorat E; Neme D
Fundación De La Hemofilia, Caba, Argentina Fundación De La Hemofilia, Caba, Argentina
Introducción: La hemorragia en sistema nervioso es una causa común de Introducción: La profilaxis continua con FVIII o FIX ha demostrado
morbilidad y mortalidad de pacientes con hemofilia. En estos pacientes, disminuir en forma significativa los episodios hemorrágicos,
la incidencia global de hemorragia intracraneal ha sido reportada en la principalmente articulares, en los pacientes con hemofilia severa, evitando
literatura en un rango entre 2,2% a 7,5%. Objetivos: Evaluar los eventos y demorando la progresión de la artropatía hemofílica. Conocer la tasa
de hemorragia en sistema nervioso en pacientes con hemofilia. Material anual de sangrado (y en especial la de las hemartrosis) permite monitorear
y métodos: Entre enero de 2014 y diciembre de 2018 sobre un total de el tratamiento para adoptar estrategias necesarias con el fin de optimizar
2.617 pacientes registrados con hemofilia se evaluaron retrospectivamente los resultados. Objetivos: Evaluar tasa de sangrado anual en pacientes
aquellos con eventos de sangrado en sistema nervioso. El episodio con hemofilia que reciben tratamiento de profilaxis continua.Material y
de sangrado en sistema nervioso fue considerado por tomografía métodos: revisión retrospectiva de la tasa de sangrado anual (ABR: anual
axial computada (TAC), localización anatómica, presentación clínica, bleeding rate) y de la tasa de sangrado articular anual (AJBR: anual joint
asociación a traumatismo, presencia de inhibidor, edad de presentación y bleeding rate) presentadas durante el año 2018, en pacientes menores de
evolución. Resultados: Se reportaron 35 eventos de sangrado en sistema 18 años que realizan profilaxis con FVIII/FIX, controlados en nuestra
nervioso en 31 pacientes (1,18%), 26 pacientes con hemofilia A (24 severa, Institución. Resultados: Se evaluaron 105 pacientes; 91 con hemofilia A
1 moderada y 1 leve) y 5 con hemofilia B (4 severa y 1 leve). Media de edad (HA) (90 HA severa y 1 HA moderada) y 13 con hemofilia B (HB) (12
25 años (rango 1 día - 63 años). 17 eventos (48%) fueron en niños, 2 de ellos HB severa y 1 HB moderada). La edad media fue de 10,7 años (rango
menores de 2 años de edad y 3 ocurrieron durante el período neonatal. 2-18). 28 pacientes estaban en profilaxis primaria (PP) y 77 en profilaxis
Considerando la población pediátrica, solo 2 pacientes se encontraban en secundaria (PS). La mayoría de los pacientes con hemofilia A (92%) y
tratamiento de profilaxis al momento del evento hemorrágico. 10 pacientes todos los pacientes con hemofilia B realizaban esquema pleno con FVIII
(32%) tenían inhibidor de alta respuesta al momento del sangrado en (dosis trisemanal) o FIX (dosis bisemanal), respectivamente. El tipo de
sistema nervioso. 7 pacientes presentaron más de un evento de sangrado concentrado utilizado fue: en hemofilia A: 43% recombinante y 57%
en sistema nervioso. Historia de trauma reciente fue documentada en 4 plasmático; en hemofilia B 46,2%recombinante y 53,8% plasmático. La
eventos (11,4 %), ninguno ocurrió en pacientes menores de 2 años de edad. media de la dosis diaria fue de 26,4 UI/kg de FVIII y 32,7 UI/kg de FIX.
De 33 eventos evaluables, la localización del sangrado fue: 7 subdural, El ABR fue de 2,53(3,2 en PP y 2,28 en PS) y la AJBR de 1,18(1,17en PP
6 medular, 15 intraparenquimatoso (5 con compromiso ventricular), y 1,18en PS).Un paciente de 14 años presentó una hemorragia severa
1 intraventricular, 2 subaracnoideo, 2 cerebeloso y 1 extradural. El (HSNC traumática). Todos los otros eventos hemorrágicos reportados
síntoma de presentación más frecuente en adultos fue cefalea, mientras fueron menores (hemartrosis, hematoma, epistaxis, hematuria,
que en niños menores de 2 años predominaron convulsiones y vómitos. gingivorragia, etc.). 37 pacientes (35,2%) no presentaron ningún evento
Todos los pacientes fueron tratados inmediatamente con el concentrado hemorrágico y 58 (55,2%) ninguna hemartrosis. Conclusiones: El
de factor correspondiente. Se requirió intervención quirúrgica en 4 ABR y el AJBR registrados en nuestra población estudiada son bajos.
pacientes. A pesar del tratamiento instituido, 5 pacientes (16%) fallecieron Un porcentaje importante de pacientes (55,2%) no presentó sangrado
(40% con diagnóstico de inhibidor) y 4 pacientes presentaron secuelas. articular, representando este grupo el objetivo ideal de la profilaxis.
Conclusiones: En nuestra población, la hemorragia en sistema nervioso se
presentó en el 1,18%. No se encontró mayor asociación con edad, tipo de
tratamiento o antecedente de trauma. La localización más frecuentemente
observada fue la intraparenquimatosa. La hemorragia en sistema nervioso
continúa siendo una causa de muerte en pacientes con hemofilia.
ESTUDIO MULTICENTRICO SOBRE CALIDAD O-135 (13025) TRATAMIENTO CON MOFETIL MICOFENOLATO O-136 (13147)
DE VIDA EN PACIENTES PEDIATRICOS CON HEMOFÍLIA EN PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE PERSISTENTE
A SEVERA EN LA ARGENTINA O CRONICA. ESTUDIO DE 26 CASOS DE UN SOLO CENTRO
Arrieta M; Canonico M; Ensabella E; Cedola M; Arbesu G; Davoli Beligoy L; Quijano S; Fernandez A; Langton S; Romagnoli C;
M; Galdeano V; Graña S; Vides Herrera M; Pasquero M; Simonella Moscatelli M
M; Sliba G; Borchichi S; Bordone R; Chain J; Flores E; Torressi M; Hospital Dr. Julio C Perrando, Chaco, Argentina
Listello V; Williams M; Morell M; Calise R; Centeno N; Reichel P;
Maggio N; Gastaldo S Introducción: La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) es una enfermedad
Hospital Público Descentralizado Dr. Guillermo Rawson, San Juan, Argentina autoinmune adquirida, caracterizada por trombocitopenia aislada (< 100.00/mm3), en
ausencia de cualquier etiología conocida. Su tratamiento es necesario, cuando el número
Introducción: En los pacientes con Hemofilia , el sangrado articular se ha relacionado de plaquetas es < de 30.000/mm3 o en presencia de sangrado mucoso significativo.
con la discapacidad y deterioro de la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS). La 1° línea de tratamiento se basa en esteroides e Inmunoglobulina e.v. Aquellos
El objetivo principal de la medición de la CVRS es proporcionar una evaluación global del
impacto de una enfermedad y las consecuencias de su tratamiento en la vida diaria. Objetivos: que requieren una 2° línea terapéutica, tienen varias opciones: Rtpo, rituximab,
Evaluar la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS). en niños y adolescentes argentinos esplenectomía, inmunosupresión. El mofetil Micofenolato (MMF) es un
con hemofilia .proporcionando una evaluación global del impacto de la enfermedad y las inmunosupresor antiproliferativo, metabolizado a ácido micofenólico en su forma
consecuencias del tratamiento en la vida diaria. Material y métodos: Estudio descriptivo activa, con efecto inhibidor directo de la función de células T y es considerado por
de la situación físico-psiquico-socio-educativa de pacientes de 0 a 16 años con Hemofilia
A, diagnosticados y/o tratados en los Centros participantes ,fuera del episodio agudo de tener un perfil de seguridad aceptable y una respuesta del 40-83% en diferentes
sangrado.Participaron 15 centros durante Junio a agosto de 2017 ,mediante el cuestionario series. Objetivos: Presentar resultados con MMF como 2° o posterior línea de
HAEMO-QOL versión larga que incluye tres versiones de 4-7 años (versión I) 8-12 años tratamiento, valorando dosis requerida, respuesta (tipo y duración), efectos 2°,
(versión II) 13-16 años (versión III) .Los cuestionarios II y III fueron autoadministrados. tratamientos intercurrentes y evolución de aquellos en que se suspendió por
Se calcularon puntuaciones para cada dominio ,y éstos valores se transformaron en una escala
de 0 a 100 .Las comparaciones de variables numéricas se realizaron con la prueba t de Student respuesta completa sostenida. Material y métodos: Evaluación retrospectiva; se
no pareada, las comparaciones de las variables categóricas se realizaron mediante la prueba de identificaron 26 pacientes que recibieron MMF, de un único centro, entre los años
chi-cuadrado,la evaluación estadistica se realizó con Microsoft Excel 2013. Un nivel de 2 colas de 2009-2019, mayor de 18 años, con PTI persistente/crónica severa, que requirieron
p <0,05 se consideró significativo. La evaluación del estado de salud autopercibido, la calificación 2° o posterior líneas de tratamiento, por presentar plaquetas < de 30.000/mm3 o
"deficiente" se definió como 3 puntos ( I) o 5 puntos ( II y Adolescentes) en las respectivas
escalas de Likert; Se definió la calificación "justa" como 4 puntos de la escala de Likert para este sangrados, valorando estrategias previas de tratamiento, rescate, superposición
dominio en los grupos II y Adolescentes. Resultados: Se realizaron 173 encuestas , evaluables terapéutica. Se utilizaron los criterios de respuesta (guías de la SAH 2.017), Respuesta
153 : 46 (30%), 59 (38.5%) y 48 (30.5%) participantes de los grupos I, II y III, respectivamente. Completa (RC), Respuesta (R), No respuesta (NoR) durante las 12 semanas de su
El tratamiento profiláctico estuvo indicado en 30.43%, 20 3% y 35.4% de grupo I, II y inicio. Resultados: 26 pacientes, 22 mujeres (84,6%); edad promedio 39,5 (16-65),
III , respectivamente. Los inhibidores se detectaron en 8.69%, 3.4% y 4.2% de los casos.
Se encontraron puntuaciones de CVRS para la mayoría de las dimensiones por encima PTI persistente/crónica 7 - 19 pacientes; 16/26 (61,5%), presentaron patología
de 50 puntos en una escala transformada. En el grupo Niños I, se calcularon puntajes asociada en el seguimiento; tiempo medio de PTI al inicio MMF 28,8 meses (6-96);
significativamente más altos para los dominios "físico" y "familiar" en comparación con los 8/26 (30,7%) había recibido más de 3 tratamientos previos; dosis promedio inicial,
niños mayores y adolescentes. Se identificó peor puntuación en el dominio de "sentimiento" máxima, mantenimiento: 1gr, 2gr, 1gr; rescate con corticoides 4/26 por sangrados,
en los niños más pequeños. La puntuación de otros dominios fue similar en todos los grupos.
La definición global de estado de salud autopercibido, solo una pequeña proporción de adoptando superposición terapéutica en 22/26; complicaciones 4/26 (15,3%) (sepsis-
participantes obtuvieron puntajes "buenos" o "malos", contabilizando el 3.9% (Niños I), el hepatopatía 2/26), trombo-embolia (2/26) TEP, ACV isquémico (SAF; eltrombopag);
8.62% (Niños II) y el 6.38% (III), sin diferencias significativas. entre grupos. Conclusiones: Éste Respuesta total: 88% (RC: 50%, R:38%); NoR: 11,5% (esplenectomizados con RC);
estudio mostró que la mayoría de los dominios del cuestionario Haemo-QoL obtuvieron una 21/26 (80,7%) continúan en tratamiento (1 recaído posesplenectomía); tiempo
puntuación alta, lo que sugiere un deterioro de la calidad de vida .los puntajes medios totales
de Haemo-QoL fueron superiores a 40 en nuestros participantes, mientras que los valores medio de seguimiento 27,3 meses (3-72); 5/26 (19,2%) permanece en respuesta
medios de solo 20 se informaron en la población de Europa occidental. Se identificaron niveles sostenida sin tratamiento, promedio 33,6 meses (6-48). Conclusiones: El tratamiento
más altos de deterioro de la CVRS en niños más pequeños en comparación con participantes de la PTI severa permanece como una condición desafiante. Consideramos en esta
mayores. Nuestro estudio se comparó con los resultados europeos ya que no existen datos de pequeña población de pacientes evaluados, que el MMF es un inmunosupresor útil
Latinoamérica .Nuestros resultados sugieren que sería aconsejable trabajar con los pacientes
y sus familias en áreas psicosociales, incluida la capacidad de afrontar su enfermedad para el tratamiento de PTI persistente/crónica resistente a corticoterapia y otras líneas
emocionalmente, construir una imagen propia para aceptar gradualmente esta afección crónica, previas de tratamiento, con un perfil de seguridad y efectividad adecuado por lo que
mejorar la comprensión de la enfermedad y fomentando el contacto escolar para minimizar puede ser considerado en 2° o posteriores líneas de tratamiento, como monodroga o
los días escolares perdidos. También es aconsejable enseñar a las familias a distinguir entre las asociada a otra y con menor costo que otras opciones disponibles.
actitudes de adaptación a la prevención de riesgos y la sobreprotección.
EVALUACIÓN DE LA ACTIVIDAD O-137 (13024) EFECTOS IN VITRO DEL CANNABIDIOL (CBD) O-138 (13110)
TROMBOPOYÉTICA DURANTE LA HEMODIÁLISIS SOBRE LA QUIMIOTAXIS Y SOBREVIDA
DE POLIMORFONUCLEARES (PMN) HUMANOS
Eckhart A; Ferrer D; Vicens M; Ortega M; Fernandez P; De La
Fuente J; Freiberg M Auzmendi J; Conti Saguier M; Zarlenga N; Carbia C; Lazarowski
A; Merelli A
Hospital Privado Centro Medico De Cordoba, Cordoba, Argentina
Hospital De Clínicas Facultad De Medicina, Capital Federal, Argentina
Introducción: La principal causa de síndrome hipereosinofílico (SHE) en Introducción: En la última década ha crecido considerablemente el interés por
pediatría son las infecciones parasitarias. La ocurrencia de SHE es <1% el tratamiento de diversas patologías con cannabinoides. Entre las decenas de
en pacientes con LLA. Es fundamental reconocer los hallazgos clínicos compuestos obtenidos de plantas del género Cannabis, la atención se ha focalizado
por la infiltración hipereosinofílica (tos, disfonía, rash), para evitar el sobre dos compuestos ?9-tetrahidrocannabinol (THC) y cannabidiol (CBD). Si bien
desarrollo de diversas morbilidades como la miocardiopatía restrictiva, ambos poseen un potencial rol terapéutico, CBD no posee el efecto psicotrópico
que resulta en un daño miocárdico severo e irreversible, llevando a la de THC, lo que lo convierte en el compuesto más apto para su uso farmacológico.
fibrosis miocárdica. La alteración citogenética más frecuente en este Se ha postulado que CBD tiene un efecto anti inflamatorio que sería, al menos
subtipo de LLA es la t(5;14)(q31;q32).Objetivos: Describir pacientes en parte, responsable de su acción terapéutica. Los pacientes que consumen
crónicamente compuestos derivados de los cannabis suelen enfrentar infecciones
con LLA asociada a SHE diagnosticadas en nuestro centro, analizar recurrentes. Objetivos: El objetivo del trabajao fue investigar si el CBD podría
sus características clínicas y biológicas, su respuesta al tratamiento y ejercer algún efecto sobre la funcionalidad de los polimorfonucleares neutrófilos
evolución. Material y métodos: Análisis retrospectivo y descriptivo. (PMN). Material y métodos: Se utilizaron muestras de individuos sanos con
Desde Enero-1990 hasta Junio 2019 se diagnosticaron 2003 casos de LLA. hemogramas normales a partir de las que se aislaron los PMN por el método de
De ellos 7 (0,34%) presentaban SHE al momento del diagnóstico de la Ficoll-hypaque, los cuales fueron resuspendidos en RPMI a una concentración
LLA. Se analizaron las historias clínicas de estos 7 pacientes con LLA y final de 1.25x106 PMN/ml. La viabilidad fue controlada mediante la Técnica
SHE. Las variables analizadas fueron el tiempo de demora para arribar al colorimétrica de Trypan blue y se admitió un cut off de 95%. Las curvas de dosis-
diagnóstico, las co-morbilidades, las características biológicas de la LLA, respuestas y sobrevida se realizaron incubando los PMN a 37º C por 1 hora con
la respuesta al tratamiento y la evolución de estos pacientes. Resultados: concentraciones de CBD en el rango 10-7?10-3 M. La morfología fue examinada
Las características clínicas-biológicas, respuesta, morbilidad y evolución en extendidos coloreados con May Grunwald - Giemsa post centrifugación en
de los pacientes se detallan en la tabla. La mediana de evolución del SHE un cito-spin. Los experimentos de quimiotaxis se realizaron en cámara de Boyden
hasta el momento del diagnóstico de la LLA fue de 3 (rango: 2-12) meses. usando FMLP 10-7M como quimioatractante de referencia (100%) y filtro de pvp
Cuatro de los 7 pacientes habían recibido algún tipo de tratamiento (polivinilpirrolidona) con un tamaño de poro de 3 µm. Las células fueron incubadas
previo del SHE, incluyendo en todos los casos corticosteroides. En 3 de 1 hora a 37º C en atmósfera de 5% CO2, en presencia de diferentes concentraciones
estos 7 casos el porcentaje de blastos en la médula ósea al momento del de CBD. Finalmente se contabilizaron aquellas células que migraron a través del
diagnóstico fue bajo, pero la presencia de la t(5;14)(q31;q32) confirmó el filtro con un contador hematológico SYSMEX (XNSSO). Resultados: El CBD (10-3
diagnóstico de LLA. Todos fueron tratados con quimioterapia para LLA, M) redujo la viabilidad de los PMN en un 50% luego de una hora de incubación,
alcanzaron la RC y una paciente recibió TCPH (1ª. RC) para consolidar mientras que a concentraciones micromolares no se observó ningún efecto. A bajas
su tratamiento, debido a la respuesta lenta al tratamiento quimioterápico. concentraciones el CBD no mostró alteraciones morfológicas significativas con
Sólo 2 pacientes permanecen en RC y en fase de mantenimiento de respecto a los neutrófilos normales, sin embargo el incremento en la concentración
su tratamiento. La principal morbilidad fue la miocardiopatía, en de CBD aumentó paulatinamente las alteraciones morfológicas caracterizadas tales
los pacientes con mayor demora diagnóstica. Conclusiones: 1-La como vacuolización citoplasmática, núcleos con aspectos pseudo-madurativos,
exposición prolongada al SHE produce riesgo aumentado de desarrollar degranulación y ruptura de membrana citoplasmática. Paralelamente el efecto de
CBD en la sobrevida de los PMN fue dependiente del tiempo para concentraciones
complicaciones severas, especialmente miocardiopatía restrictiva. 2-Si bajas, mostrando una disminución en el número de células del 35% a las dos horas de
bien responden al tratamiento, su pronóstico es pobre, probablemente tratamiento en comparación al control. Adicionalmente la quimiotaxis de los PMN
asociado a sus comorbilidades. 3-El SHE sin causa definida en pediatría, fue fuertemente inhibida a bajas concentraciones de CBD. Conclusiones: Si bien al
obliga a descartar el diagnóstico de LLA. CBD se le atribuyen propiedades antiinflamatorias, nuestros resultados sugieren un
potencial efecto negativo tanto en la capacidad quimiotáctica como en la propia
sobrevida de los PMN, hecho que podría afectar su función inmunoprotectora.
EXPRESIÓN DIFERENCIAL DEL CANAL DE O-139 (13006)

PROTONES (HV1) EN CÉLULAS DE ORIGEN LINFOIDE
Y MIELOIDE: NUEVO ROL DEL CANAL EN EL CONTEXTO DE
DESREGULACIÓN METABÓLICA.
Enrique N; Issouribehere D; Ventura C; Asuaje A; Fanessi V; Martín
P; Bordone J; Scandizzo E; Milesi V
Iifp Conicet Unlp, Buenos Aires, Argentina
Introducción: Se ha demostrado en distintos tipos de cáncer que las células tumorales realizan
un cambio del metabolismo energético hacia vías glicolíticas, que terminan generando una mayor
concentración de especies ácidas. Este fenómeno se conoce como efecto Warburg y actualmente se
considera a esta desregulación metabólica como una de las características comunes distintivas del
cáncer (del inglés hallmarks of cancer). De no mediar mecanismos de compensación que eliminen
el exceso de ácido generado por el cambio metabólico, la sobrevida de la célula tumoral estaría
comprometida. Por lo tanto, las estructuras celulares capaces de disminuir la carga ácida, le otorgan
una ventaja de escape de la apoptosis y una mayor posibilidad de proliferación tumoral. El canal
Hv1 es una proteína de membrana capaz de mediar el eflujo de H+ y su actividad representa una vía
rápida para revertir cargas ácidas. Nuestra hipótesis plantea que tanto su expresión como su actividad
puede estar aumentada en las células tumorales, evitando la acidificación intracelular generada por
el aumento del metabolismo, confiriendo a las células neoplásicas una vía de escape de la apoptosis.
El canal Hv1 se expresa y es funcional en todas las células del sistema inmune. Sin embargo se
desconoce su patrón de expresión y su rol funcional en las neoplasias hematológicas, las cuales
presentan la desregulación metabólica característica de las células tumorales. Objetivos: En este
marco general, este trabajo tiene un primer objetivo que es cuantificar la expresión del canal
Hv1 en células tumorales de origen linfoide y mieloide de pacientes con derivación clínica para
diagnóstico de neoplasia hematológica. Específicamente, mediante el uso de un anticuerpo
específico para el canal evaluamos la expresión del mismo en los distintos tipos celulares que
componen las muestras de aspirado de médula ósea. Posteriormente y en función de los resultados
obtenidos estudiaremos sus propiedades electrofisiológicas y su rol funcional en este tipo de
patologías. Material y métodos: En colaboración con el Servicio de Citometría de Flujo del sector
Hematología del Laboratorio del Hospital El Cruce de la Prov. de Buenos Aires, cuantificamos la
presencia del canal Hv1 en muestras de aspirado de médula ósea de pacientes con derivación clínica
para diagnóstico de neoplasia hematológica. Las muestras llegan al sector en tubos anticoagulados
con EDTA y se procesa con los protocolos clásicos de preparación de las células para citometría.
Se realizó la cuantificación de la intensidad de fluorescencia del marcador del canal Hv1 y se
compararon los valores obtenidos en las células patológicas con los valores de las células residuales
normales de la misma estirpe. Se utilizó el Test de Mann-Whitney no paramétrico para analizar la
significancia estadística de los niveles de marca del canal en las poblaciones celulares normales y
patológicas. Resultados: Se analizaron hasta la fecha 5 casos con las siguientes patologías linfoides
crónicas: Mieloma múltiple MM (1), Linfoma no-Hodgkin T (LGL-T (1), otros (2) y LNH-T
Enfermedad Mínima Residual (1)). Los resultados obtenidos se presentan en la imagen
adjunta como diferencias de intensidad de fluorescencia (IF), comparando células patológicas
con células residuales normales. Conclusiones: De este primer análisis se observa que nuestra
hipótesis se verifica en muestras de pacientes con patologías oncohematológicas de tipo T, en las
cuales se encontró una mayor expresión del canal en las células tumorales que en las normales.
Este resultado es altamente promisorio y constituye la base para continuar el estudio funcional
del canal de manera de dilucidar si esta diferencia en la expresión se traduce en un rol funcional
diferencial que nos permita proponerlo como un blanco específico para inducir la acidificación de
la célula tumoral e inducción de apoptosis, en concordancia con lo que previamente demostramos
en una línea celular proveniente de una leucemia humana de tipo T, como son las células Jurkat.
POSTERS
GENERACIÓN DE TROMBINA VS ACTIVIDAD ANTI P-001 (13185) HEMOFILIA A ADQUIRIDA Y PENFIGO P-002 (13044)
FXA PARA MONITOREO DE LA ANTICOAGULACIÓN EN CIRROSIS BULLOSO: PRESENTACION DE UN CASO
Herrera M; Pons S; Brodsky A; Scazziota A Lopez J; Fernandez M; Aberastain A; Alume J; Capitani R; Fusari G;
Hospital De Clínicas José De San Martín, Capital Federal, Argentina
Kordys E; Valdivieso C
Hospital El Carmen, Mendoza, Argentina
Introducción: Laanticoagulación en pacientes con cirrosis es un tema complejo, ya
que deben considerarse distintas variables, como la presencia de varices esofágicas, Introducción: La hemofilia A adquirida (HAA) es un trastorno hemorrágico poco
la disminución de factores e inhibidores fisiológicos de la coagulación, así como frecuente caracterizado por la presencia de autoanticuerpos contra el factor VIII
(FVIII) circulante. Se reporta una incidencia de 1 a 2 casos/millón habitantes. La mitad
alteraciones en el sistema fibrinolítico y en la función plaquetaria. Las pruebas de los casos son idiopáticos, el resto asociados a embarazo, parto, puerperio y a un
básicas de coagulación no permiten interpretar el rebalanceo del sistema que se grupo heterogéneo de procesos patológicos que incluyen, enfermedades autoinmunes
produce en estos pacientes; la prueba de generación de trombina (GT) en cambio, y neoplasias. Las manifestaciones hemorrágicas son variables y fundamentalmente de
lo evalúa en su totalidad, desde la formación de trombina hasta su inactivación. tipo cutáneo mucoso. Caso. Paciente masculino de 84 años que ingresa por disnea
Cuando estos pacientes reciben tratamiento con enoxaparina, se mide la actividad de esfuerzo e hipotensión arterial. Refiere accidente automovilístico (traumatismo
de baja cinética en brazo derecho) 10 días previos. Gran hematoma que compromete
anti FXa para el ajuste de la dosis. Sin embargo, esta técnica modifica “ex vivo” la antebrazo y brazo derecho, asociado a edema y tumefacción del mismo. Se objetiva
condición hemostática particular de la cirrosis y podría no ser adecuada en esta también múltiples hematomas en cuerpo. Antecedentes patológicos: Hipertensión
situación clínica. Caso. Objetivo: Determinar la utilidad de la GT y la actividad arterial, hipertrofia prostática benigna, pénfigo bulloso (diagnosticado 6 meses previo
anti FXa, para monitorear la anticoagulación de un paciente cirrótico tratado con al ingreso, tratado con metotrexate los primeros 4 meses). Examen físico: regular
enoxaparina y luego con apixaban. Paciente: Mujer de 55 años; BMI 41,6 kg/m2; con estado, hipotenso, Fc 104 lpm, Fr 18 rpm. Hematoma en brazo y antebrazo derecho
con edema del mismo. Hematoma cadera derecha. Múltiples hematomas pequeños
diagnóstico de cirrosis, score Child Pugh B y trombosis de vena porta tratada con en cuerpo. Lesiones vesiculoampollosas flácidas, contenido serohemático sobre base
enoxaparina, que posteriormente se rotó a apixaban. Métodos: Se determinó: TP, eritematosa, referidas como pruriginosas al comienzo, en tronco, de 1 cm la mayor.
APTT, fibrinógeno, actividad anti FXa y Antitrombina. La GT se midió por método Algunas costrosas. Analítica: Hemoglobina 6.7 g/dL, VCM 91 fL, HCM 31 pg, CHCM
fluorométrico (Thrombinoscope BV, Maastrich) evaluando: tiempo de latencia (LT), 34 g/dL, Leucocitos 4600/mm3, NS 4130/mm3, Linfocitos 260/mm3, plaquetas
tiempo al pico (TTP), potencial endógeno de trombina (ETP) y pico de trombina 80.000/mm3, Uremia 228.1 mg/dL, Creatinina 5.31 mg/dL, FAL 100 UI/L, LDH 519
UI/L.Tiempo de Protrombina (TP) 73%, Tiempo de Tromboplastina (TTPA) 109.5 seg
(pico). La paciente se estudió en cuatro situaciones: basal, con enoxaparina 100 y 120 (corrige con plasma normal. Índice de Rosner 13%) Fibrinógeno 361 mg/dL. Tiempo
mg/12 hs; y con apixaban 2,5 mg/12hs. Comentario: Resultados: TP 40%, APTT de trombina (TT) 16.1 seg, FV 100.2% (62 a 139%), FIX 79.5% (65 a 150%), Factor
53s, fibrinógeno 185 mg% y AT 37%. La actividad anti FXa durante el tratamiento X 76.4% (77 a 131%) Factor VIII 0.5% (50 a 150%). Sin inhibidor lúpico. Se detecta
con enoxaparina 100 y 120 mg/12 h fue 0.37 y 0.46 U aFXa/ml, respectivamente, sin inhibidor tiempo/temperatura dependiente de Factor VIII 8.5 UB/ml Inmunológico:
alcanzar el rango terapéutico deseado (0.7-1.2 U aFXa/ml). Sin embargo, en la GT FAN, anticardiolipinas, Factor reumatoideo, negativos. PSA negativo. HIV, HVC,
HVB, CMV, EBV negativos. Ecografía: Riñones disminuidos de tamaño, sin litiasis,
se observó disminución significativa del ETP y del pico, así como prolongación del signos de dilatación, ni imágenes sólidas. Próstata aumentada de tamaño. Volumen
LT y TTP, con respecto a la GT basal. Con Apixaban se alcanzó una concentración 78cc. En brazo derecho, músculo tríceps braquial, bíceps braquial y en menor
máxima de 47 ng/mL (V ref. 55-230 ng/mL), coincidente con escasa modificación medida en el antebrazo los músculos flexores de los dedos, con aumento del espesor,
de los parámetros de GT. (tabla). Conclusión: en la paciente cirrótica tratada ecogenicidad y pérdida del patrón miofibrilar. En piel y el TCS adyacente, incremento
del espesor y de la ecogenicidad, compatible con signos inflamatorios.Sistema venoso
con apixaban, ambas pruebas, GT y actividad anti FXa, demostraron un nivel de superficial, visualizando la vena cefálica con ligero engrosamiento del espesor parietal
anticoagulación subóptimo. En cambio, para evaluar el efecto de la enoxaparina, y parcialmente compresible. Arteria humeral permeable, con flujo trifásico al examen
la GT demostró ser una prueba funcional eficaz, mientras que la actividad a FXa, Doppler. Se inicia tratamiento con FVIIa recombinante más corticoides. Presenta
subestimó la anticoagulación, pudiendo llevar al aumento innecesario de la dosis. empeoramiento de función renal exacerbándose sangrado con afectación de sensorio,
falleciendo 5 días posteriores al ingreso. Comentario: La HAA es una enfermedad
autoinmune, asociada en un 50% a otras enfermedades autoinmunes, sin embargo es
rara la asociación de pénfigo bulloso y HAA, existiendo pocos casos reportados. Se
ha propuesto como mecanismo la reactividad cruzada del autoanticuerpo contra el
dominio XVII del antígeno del pénfigo bulloso (BP-180) hacia algunos epítopes del
FVIII. Conclusión: Presentamos el caso de una rara asociación entre pénfigo bulloso
y HAA, sugiriendo que se tenga presente la concomitancia de estas dos enfermedades,
la sospecha en caso de síntomas hemorrágicos y TTPA prolongado, debido a su rápida
instauración, gravedad, complejidad y altos costos del tratamiento.
REPORTE DE CASOS DE SÍNDROME DE VON P-003 (12863) HEPARINEMIA: EL AGREGADO DE P-004 (13207)
WILLEBRAND ADQUIRIDO EN EL HOSPITAL ANTITROMBINA EN EL ENSAYO, ¿HACE LA DIFERENCIA?
ITALIANO BS. AS. ARGENTINA Sueldo R; Porsella R; Zarza A; Gurfinkiel M; Arias M
Villagra Iturre M; Aguilar R; Chuliber F; Mezzarobba D; Privitera Hospital César Milstein, Caba, Argentina
V; Penchasky D; Schutz N; Viñuales Santafé E; Bendek G; Lopez M;
Barrera L; Arbelbide J; Martinuzzo M Introducción: La prueba de antiXa mide la actividad de la heparina frente a la actividad
del factor X de coagulación activado. Hay diferentes metodologías que pueden utilizarse en
Fundación De La Hemofilia, Caba, Argentina coagulómetros automáticos. Se ha observado una variabilidad significativa de los niveles de
antiXa en escenarios clínicos comunes, donde el ensayo puede subestimar la concentración de
heparina en presencia de deficiencia significativa de antitrombina (AT), es por eso que algunos
Introducción: El síndrome de Von Willebrand adquirido (AvWS) es un trastorno kits de ensayo incluyen como reactivo a la Antitrombina. Objetivos: Evaluar si el agregado de
poco frecuente. Puede manifestarse con hemorragias muy heterogéneas o permanecer Antitrombina exógena afecta a los resultados de antiXa cuando se comparan metodologías
asintomático. Se ha asociado con enfermedades inmunes, cardiovasculares, neoplasias distintas para medir Heparinemia. Material y métodos: Se analizaron 20 muestras de pacientes
mieloproliferativas crónicas (NMPc), linfoproliferativas y gammapatías. La (60 a 80 años), que se encontraban en tratamiento con Heparina de bajo peso molecular
fisiopatología puede ser inmunológica mediada por anticuerpos, adsorción de vWF a en dosis anticoagulante y de profilaxis. La heparinemia se determinó por dos métodos:
células tumorales o plaquetas que aumentan su sensibilidad a la proteólisis. Objetivos: a) Método de rutina en el laboratorio HemosIL Liquid antiXa de Instrumentation Laboratory
Describir los casos de AvWS detectados en un hospital general de alta complejidad, su (IL) en coagulómetro ACL TOP 300 de IL (HepACL), el cual no tiene agregado exógeno de
diagnóstico, manifestaciones clínicas, enfermedad subyacente y probable mecanismo AT. Método calibrado con calibradores de IL. b) Método Berichrom Heparin de Siemens
fisiopatológico. Material y métodos: Reporte de casos (estudio descriptivo). Se en coagulómetro Syxmex CS 2500i (BerHep), el cual incorpora como reactivo un vial de
describen los pacientes mayores de 18 años sin Enfermedad de vW congénita ni historial Antitrombina (AT). Método calibrado con calibrador de Siemens. Además se realizaron las
de sangrado previo informado en la historia clínica, que tuvieron seguimiento en la siguientes combinaciones cruzadas. 1. Calibración de la metódica Berichrom con calibradores
institución y que cumplieron con las característica de AvWS definida en nuestro trabajo de Intrumentation laboratory en el equipo CS 2500i (BerIL). 2. Adaptación de la metódica
como la presencia una razón cofactor de Ristocetina (vWF:RCo) / vWF antigénico de HemosIL Liquid antiXa en el equipo CS 2500i (HemosILSyx). Método calibrado con
(vWF:Ag) < 0.7. Estudios de laboratorio: vWF:Ag inmunoturbidimetrico (HemosiL calibradores de IL. Se analizó la Imprecisión de los métodos utilizando Controles de Calidad:
vWF Antigen, IL), vWF:RCo método automatizado, (HemosIL vWF:RCo, IL), APTT LMW Control1 (Siemens, 0.34UI/ml), LMW Control2 (Siemens, 0.81UI/ml), Low antiXa IL
y FVIII en coagulómetro ACL TOP. Resultados: Se presentan 12 pacientes (Tabla (0.54UI/ml), High antiXa IL (1.54UI/ml). Resultados: Actividad antiXa (UI/ml): Promedio
1), 7 Mujeres y 5 Hombres, sólo 4 pacientes presentaron vWF:Ag < 60%, todos con +/- Sd, N=20. HepACL: 0.61+/-0.32, BerHep: 0.94+/-0.42, BerIL: 0.62+/-0.33, HemosILSyx:
discrepancia entre la actividad del vWF y los niveles de antígeno (mediana vWF:RCo/ 0.59+/-0.32. HepACL Vs BerHep: Coeficiente de correlación (r): 0.96, p: 0.0075 (s), HepACL
vWF:Ag 0.6, IQR 0.42-0.63) y no encontramos diferencias entre los niveles de vWF:Ag Vs BerIL: Coeficiente de correlación (r): 0.96, p: 0.9231 (ns), HepACL Vs HemosILSyx:
o vWF:RCo entre los que sangraron o no. Manifestaciones hemorrágicas: Presentaron Coeficiente de correlación (r): 0.95, p: 0.8644 (ns). Resultados de Imprecisión de los métodos:
sangrado el 50% de los pacientes: 5 mujeres, 2 requiriendo tratamiento por anemia, y ver tabla. Conclusiones: Las diferentes metodologías correlacionaron de manera similar, pero
solo 1 hombre sangrado mayor. El sangrado digestivo estuvo presente en 4 (todas Berichrom con agregado de AT exógena y calibrado con sus calibradores propios (BerHep)
mujeres). De los que sangraron 2 tuvieron recuento plaquetario >1.000 x 109/L. Solo mostró resultados aproximadamente en un 50% más altos que la metodología HemosIL
3 pacientes fueron asintomáticos estudiados por APTT prolongado. Enfermedades de IL ya sea en la plataforma ACL TOP o en CS 2500i y también con respecto al método
subyacentes asociadas (tabla 2): 9 padecían NMPc entre ellas 1 Policitemia Vera (PV), Berichrom calibrado con calibradores de IL (BerIL). Esta discrepancia en ciertas ocasiones fue
7 (58%) Trombocitemia Esencial (TE) siendo la más prevalente, 1 Mielofibrosis (MF), clínicamente significativa y se debe a que el método BerHep mide concentración de heparina
los 3 restantes fueron Gammapatía Monoclonal de origen desconocido (MGUS), y no actividad, pero serían necesarias un mayor número de muestras para corroborar estos
leucoencefalomielitis inmunomediada y adenocarcinoma de pulmón. De los paciente resultados. Las imprecisiones en las distintas metodologías fueron aceptables, siendo mayor
que presentaron evento hemorrágico 4 tenían diagnóstico confirmado de TE, 1 de PV y el CV% en BerHep.
1 MGUS. En cuanto al probable mecanismo fisiopatológico 8 de los pacientes fueron
por absorción a plaquetas o células tumorales, 4 inmunológicos sin efecto inhibitorio
detectable, probablemente debido a anticuerpos que aumentarían la depuración. En dos
de los casos inmunomediados (uno con sangrado mayor y otro sin sangrado), el uso
de inmunoglobulina endovenosa provocó la normalización de los niveles de vWF de
manera rápida y sostenida. Conclusiones: Presentamos una pequeña serie de pacientes
con AvWS en un hospital general de alta complejidad, y consideramos que debido a sus
múltiples formas de presentación clínica muy probablemente esté subdiagnosticado.
Nuestra observaciones coinciden con lo hallado en la literatura: el AvWS puede
presentarse en pacientes con sangrado nuevo sin antecedentes previos de enfermedad
hemorrágica o asintomático con APTT prolongado, las patologías más frecuente a la que
se asocia son las NMPc, especialmente TE. Consideramos que un trabajo prospectivo
podría responder los interrogantes de su incidencia real.
POSTERS
PREVALENCIA DE ALTERACIONES DE LA P-005 (13173) HEMORRAGIA INTRACEREBRAL ESPONTANEA P-006 (13219)

HEMOSTASIA EN PACIENTES ADOLESCENTES CON EN PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE.
SANGRADO UTERINO ANORMAL ATENDIDAS PRESENTACION DE 6 CASOS
POR UN EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO PEDIATRICO Beligoy L; Quijano S; Fernandez A; Langton S; Romagnoli C;
Maestre Oñate D; Tisi Baña M; Makiya M; Mulli V; Orti M; Moscatelli M
Martinuzzo M; Barrera L; Lopez M; Altuna D
Hospital Dr. Julio C Perrando, Chaco, Argentina
Hiba, Caba, Argentina
Introducción: Aunque relativamente rara (1%), la Hemorragia Intracerebral Espontanea (HICE),
Introducción: El sangrado uterino anormal (SUA) es una condición es la principal causa de muerte en Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI), comunicada
entre el 30-100% en diferentes series. Objetivos: Evaluar características clínicas, evolución,
clínica frecuente en las adolescentes durante los primeros años luego de la complicaciones, tratamientos y resultados en 6 pacientes previamente saludables con PTI y
menarca. Entre sus causas se encuentran las alteraciones de la hemostasia diagnóstico concomitante de HICE. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo de
siendo importante su correcto diagnóstico para definir el tratamiento y/o pacientes con PTI y que presentaron HICE desde 2009 a junio de 2019. Resultados: CASO 1
la profilaxis adecuados y oportunos en caso de ser necesario. Objetivos: Mujer, 71 años, HTA, DBT. MC: deterioro del sensorio, trastornos al deambular. Ex. físico:
normotensa, obesa, afasia de expresión, paresia facio-braquio-crural derecha, petequiado difuso,
Evaluar la prevalencia de las alteraciones de la hemostasia en una población equímosis. Hto: 35%, GB 23.000/mm3 (S76% L24%), Pq: 5.000/mm3. Coagulación normal. MO:
de adolescentes con SUA que consultaron en nuestro centro entre Enero celular, Megacariocitos presentes, escasos cambios displásicos. Citogenético: 46XX. Diagnóstico:
de 2015 y Mayo 2019. Material y métodos: Se llevo a cabo un estudio PTI. TAC: HIC. Recibió Metilprednisolona 1gr/día (3 días), IG EV 1gr/kg/día (2 días),
continuó corticoterapia oral. Normalizó plaquetas. Secuela neurológica. Se perdió seguimiento.
retrospectivo observacional de un grupo de adolescentes atendidas por CASO 2 Mujer, 58 años. MC: hemoptisis. Ex. físico: regular estado general, petequias en miembros
un equipo multidisciplinario pediátrico en un centro único privado de inferiores. Hto: 13%, Hb 4,2 g/dL GB: 5.700/mm3 (NC4, S80, L16), Pq: 2.000/mm3. PCD/PCI
CABA. Fueron evaluadas en forma retrospectiva 149 pacientes con SUA que (-), Coagulación normal. MO: Megacariocitos presentes. Diagnóstico: PTI. Presentó cefalea.
consultaron entre enero de 2015 y junio de 2019 con el objetivo primario TAC: HIC.Recibió Transfusión de globulos rojos (GR) y plaquetas (PQ). Metilprednisolona 1gr/
día x 3, continuó corticoterapia oral. Normalizó plaquetas. Sin secuelas neurológicas. Se perdió
de definir la prevalencia de alteraciones de la hemostasia en esta población. seguimiento. CASO 3 Mujer, 48 años. MC: gingivorragia. Ex. físico: Buen estado general, petequiado
La edad media de menarca fue 11,5 años y la edad media en la que fueron y equimosis generalizados. Hto 24%, Hb 8,7 g/dL, GB: 13.260/mm3 (MM4, S60,L28, M4, E4,)
estudiadas 14,8 años. Se registraron datos sobre la historia menstrual y Pq: 6.000/mm3 PCD/PCI(-) MO celular, Megacariocitos presentes.Diagnostico: PTI. Presentó
cefalea, TAC: HIC. Transfusión de GR, PQ, Recibió Metilprednisolona 1gr/día x 3, IG EV 1gr/
antecedentes de otros sangrados de las pacientes así como historia familiar de kg/día x 2, continuó corticoterapia oral. Normalizó plaquetas. Sin secuelas neurológicas.
sangrados y alteraciones de la coagulación utilizando como fuente la Historia CASO 4 Mujer, 38 años. MC cefalea occipital, mareos. Ex. físico: regular estado general,
Clínica. Resultados: En el período citado se realizaron estudios para diagnóstico equimosis en miembros inferiores. Hto: 28%, Hb 8,8 g/dL, GB: 4.200/mm3 (S69, L21, M9),Pq:
7.000/mm3. PCD/PCI(-) Coagulación normal. MO: celular, Megacariocitos aumentados.
de alteraciones de la hemostasia en 149 pacientes que presentaban SUA. Se Diagnóstico: PTI. TAC: HIC. Recibió Metilprednisolona 1gr/día x 3, continuó corticoterapia
detectaron diferencias en los estudios solicitados según la especialidad en la oral. Normalizó plaquetas. Sin secuela neurológica. Tratamiento y seguimiento discontinuo.
que realizaron la primera consulta (ginecología, adolescencia o hematología CASO 5: Varón, 28 años. MC: fiebre, cefalea fronto-parietal , hematuria. Ex. físico: Estado
pediátrica). 41 pacientes presentaron alguna alteración de la hemostasia general conservado, petequiado en paladar y m.inferiores, equimosis en región gemelar
izquierda. Hto: 21,8%, Hb 6,8 g/dl, GB: 4.810/mm3 (S 73, L 19, Mo1, Ba 1 Eo 6), Ptas: 3.000/
dándonos una prevalencia de 27,5% en aquellas adolescentes con SUA. De este mm3. PCD (+) IgG y C3, PCI (+). TP 65%, Diagnóstico: PTI/EVANS. TAC: HIC frontal
27,5% 25/41 pacientes (61%) presentaron alteración de la función plaquetaria, derecho. Recibió Metilprednisolona 1gr/d x 3; Ig ev 90 gr/d x 2, transfusión de PQ, corticoterapia
8/41 pacientes (19,5%) deficiencia de factor de Von Willebrand, 3/41 pacientes oral. Normalizó plaquetas. Sin secuela neurológica. Continúa tratamiento y seguimiento.
CASO 6: Mujer, 36 años. MC: gingivorragia, equimosis. Ex.fisico: obesa, gingivorragia, petequiado
(7,3%) trombocitopenia y 5/41 pacientes (12,2%) deficiencia de otros factores difuso generalizado, equimosis en m.inferiores. Hto: 25%, GB: 3.300/mm3 (S:67, L 30, Mo 3), Ptas:
de la coagulación.Conclusiones: Los resultados obtenidos se correlacionan 1000/mm3. PCD/PCI (-), Coagulación normal. Diagnóstico: PTI. TAC: gran hematoma IC con
con lo publicado en la literatura internacional. En las adolescentes con SUA la hemorragia intraventricular. Recibe Metilprednisolona 1 gr/d x 3, transfusión de PQ. Deterioro
prevalencia de alteraciones de la hemostasia es relativamente elevada, de ahí la del sensorio, disartria, foco motor, asistencia mecánica respiratoria, fallecimiento. Conclusiones:
La HICE es una dramática y potencialmente fatal complicación en pacientes con PTI. El
importancia de su screening en esta población. Los datos publicados apoyan la diagnóstico precoz y las medidas agresivas de soporte, terapia hemostática y tratamiento médico
evaluación sistemática de la hemostasia en adolescentes con SUA. pueden reducir el sangrado y mejorar los resultados como en nuestra serie en que hubo solo un
paciente fallecido, sin factores precipitantes y solo bajo tratamiento médico. Por lo que la presencia
de síntomas neurológicos o hemorragia severa, deben alertar al médico e instaurar técnicas de
diagnóstico, reduciendo así mortalidad o secuelas neurológicas permanentes.
BLEEDING ASSESSMENT IN FEMALE PATIENTS P-007 (12886) EN LA ERA DE LOS TROMBOPOMIMÉTICOS P-008 (13070)
WITH THE HERMANSKY -PUDLAK SYNDROME - A CASE SERIES ¿DISMINUYÓ LA INDICACIÓN DE ESPLENECTOMÍA
EN LAS PÚRPURAS TROMBOCITOPÉNICAS INMUNE
Rivera J CRÓNICAS PEDIÁTRICAS?
University Of Puerto Rico, San Juan, United States Basack N; Attie M; Schwalb G; Wittmund L; Gutierrez M; Fernández
Escobar N; Morán L; Raimondo A; Palomar N; Aversa L; Drelichman G
Introducción: The Hermansky–Pudlak syndrome (HPS) is an autosomal Hospital Dr Ricardo Gutierrez, Caba, Argentina
recessive rare disorder characterized by oculocutaneous albinism, bleeding Introducción: El 20% de las púrpuras inmunes pediátricas evolucionan en forma crónica (PTIC). Su principal
tratamiento es la esplenectomía (E) logrando respuesta buena (RB) en el 70-80% de los pacientes (p). En los últimos
diathesis, chronic granulomatous colitis and/or pulmonary fibrosis. HPS is años debido a la llegada de los TPO-RAs está en discusión cual es el rol de la E en PTIC debido a los efectos adversos de
the most common single‐gene disorder in Puerto Rico with a prevalence la misma.Objetivos: Describir la experiencia en E y en la utilización de trombopomimético (TPO-Ras) en p pediátricos
con PTIC. Material y métodos: Desde diciembre de 1998 a diciembre de 2018 se diagnosticaron 692 p con PTI de los
of 1:1,800 in the Northwest of the island. Risk of menorrhagia and post‐ cuales 414 (59.9%) fueron de reciente diagnóstico; 145 (20.9%) persistentes y 133 (19.2%) crónicos. En 55 p (41.3%) con
partum hemorrhage (PPH) in cases of women with HPS have been PTIC se indicó E. Se evaluaron los resultados de la E en 3 etapas: 1) Etapa 1:1998 a 2006 (previo al consenso de Vicenza:
la E se indicaba a partir de los 6 meses); 2) Etapa 2: 2007 a 2013 (etapa post consenso y pre TPO-RAs y 3) Etapa 3: 2014
described in the medical literature, but data regarding comprehensive a 2018 post TPO-RAs. Resultados: En la etapa 1 la E fue indicada más precozmente (P= 0.001) y además, la frecuencia
de E/año también fue mayor (P= 0.001).La RB fue similar en las 3 etapas. Las recidivas fueron más frecuentes en la
description of bleeding diathesis remains lacking. For this reason, we aim etapa 2 (P= 0.001). La cantidad de terapia previa a la E fue el único factor significativo (P=0.001) de mayor porcentaje
to identify bleeding events using the International Society on Thrombosis de recidivas. Con una x de seguimiento de 102 m post E 46 p se mantuvieron con RB y 9 (17%) recidivaron. De estos, 8
(88.9%) lograron una nueva RC todos siendo tratamientos dependientes.Resultados del tratamiento con eltrombopag
and Hemostasis Bleeding Assessment Tool (ISTH‐BAT), a standardized (ELT) previo a la E (marzo 2014 a noviembre 2018): los 13p (100%) tratados con ELT lograron RB. La x RP a las 12
quantitative tool that translates the range of severity of bleeding symptoms sem fue de 138.900/mm3. 10 p (77%) con una x de seguimiento 17 m persisten con RB, dependiente de la terapia.
3 p (23%) suspendieron el TPO-Ras con una x de tratamiento de 8.4 m: 2 p continúan con RB y 1 p recayó pero se
into a cumulative bleeding score (BS). Objetivos: To use the ISTH‐BAT mantiene con RB con micofenolato. (Tablas 1 y 2). Conclusiones: En nuestra experiencia la utilización de TPO-Ras
en PTIC disminuyó la indicación de E: 4.9 E/año etapa 1 a Vs. 1 de la etapa 3 (P= 0.001).Los p que realizaron E (n:
in HPS in order to describe bleeding symptoms and allow for comparison 55) lograron una tasa de RB del 96.3% con un porcentaje de recidivas del 17%. Con una x de seguimiento post E de
with other inherited bleeding disorders. Material y métodos: Puerto Rican 102 m no se produjeron ni trombosis ni complicaciones infecciosas. Al comparar los resultados entre la E vs ELT. no
encontramos diferencias significativas en relación a porcentaje de p con RB, RN. La x de recidivas a la E fue mayor pero
females and adult participants with HPS based on genetic linkage were estadísticamente no significativo (P= 0.07). Si bien, la x de RP fue mayor en p E (P=0.007) el RP en ELT estuvo por
enrolled. The ISTH?BAT was administered and results were identified encima de los valores normales. El mantenimiento de la RB en p con ELT fue dependiente de la terapia. Dos p lograron
suspender la terapia manteniendo RB. Por lo tanto, en nuestra experiencia, está indicada la utilización de TPO-Ras
using descriptive statistical analysis. Resultados: Questionnaire answers previo e la E debido a los buenos resultados similares a los de la E evitando la realización de un acto quirúrgico.
of twelve women with HPS‐1 and HPS‐3 were evaluated. Participants’ Tabla 1: características y resultados de la E en cada una de las etapas.
mean BS was HPS‐1 (11.4) and HPS‐3 (8.0) Participants with HPS‐1 and
HPS‐3 reported abnormal bleeding events that presented during dental
extractions, menorrhagia, surgical interventions, gastrointestinal, oral
cavity and post‐partum. Patients with history of pulmonary fibrosis (PF)
showed a higher mean bleeding score than those who had no history of
PF. Conclusiones: Female patients with HPS type 1 and 3 experienced
abnormal bleeding events according to the ISTH?BAT bleeding score.
Bleeding medications were inconsistently used and varied independently
from healthcare professionals. The benefits of this study were to understand
the history of bleeding complications in patients with HPS type 1 and 3
using an international validated system. The results of this study will help Tabla 2: comparación E Vs. ELT.
design strategies to improve the care we provide to this population.
POSTERS
SÍNDROME HIPERFERRITINEMIA/CATARATAS P-009 (12953) EFICACIA Y SEGURIDAD DE LA ERITROAFERESIS P-010 (13072)

HEREDITARIO SIN REQUERIMIENTO TERAPÉUTICA (ET) PARA EL MANEJO DE LA SOBRECARGA
DE TRATAMIENTO QUELANTE DE HIERRO EN HEMOCROMATOSIS (HC)
Kornblihtt; Chiappe G Wannesson De Nicola B; Puppo M; Pavlovsky C; Mela Osorio
Hospital De Clínicas José De San Martín, Caba, Argentina M; Pavlovsky A; Remaggi G; Bentolila G; Ferrari L; Sackmann F;
Fernandez I; Pavlovsky M
Introducción: El aumento de ferritina sérica asociado a cataratas, sin otros datos Fundaleu, Caba, Argentina
de sobrecarga de hierro (Fe), de carácter autosómico dominante, se conoce desde
1995 como síndrome hereditario de hiperferritinemia/cataratas (SHHC). Se han Introducción: La HC constituye una patología crónica que, si bien se expresa en forma insidiosa,
descrito más de 100 familias en todo el mundo con más de 30 mutaciones en el cursa con afectación multiorgánica y elevada carga sintomática, con impacto en la calidad de vida
gen FTL (19q13.33), que codifica para L-ferritina (cadena liviana). Mutaciones en del paciente. El presente análisis muestra la experiencia local de un centro en el uso de eritroaféresis
como alternativa terapéutica para la reducción de la sobrecarga de hierro. Objetivos: Realizar un
el elemento de respuesta al hierro (IRE: iron responsive element) en su región 5? análisis clínico de un grupo de pacientes (pts) con diagnóstico de HC con sobrecarga de hierro.
no codificante disminuyen la afinidad del IRE por la proteína reguladora del Fe Describir el método de ET con el separador celular (SC) utilizado. Analizar la eficacia y seguridad
(IRP: iron regulatory protein). En condiciones de ferropenia, la unión IRP-IRE del procedimiento y su impacto clínico (PO). Material y métodos: De 36 pts en tratamiento con
normalmente inhibe la traducción del ARNm de L-ferritina. Pero en el SHHC ET desde el año 2017 al 2019, se incluyeron 23 pts que realizaron al menos 3 procedimientos
falla la regulación postranscripcional, con síntesis descontrolada de cadenas para reducción de ferritina sérica (FS), sea en primera línea (1L) o en aquellos no candidatos a
flebotomías (FB). Las variables cualitativas fueron descritas con frecuencia relativa y absoluta, las
de L-ferritina e incremento marcado de la ferritinemia, independientemente variables cuantitativas con mediana (Md) y rango. Se evaluó la sobrecarga de hierro por Resonancia
del estado del Fe en el organismo. De hecho, no hay evidencia de sobrecarga de magnética nuclear (RMN) por método 3-Tesla: R2*. Se utilizó SC de flujo continuo modelo Optia,
hierro, por lo que no corresponde la indicación de tratamiento quelante. El exceso doble punción (extracción y devolución) bajo modalidad personalizada para reducción del paquete
de cadenas de L-ferritina se deposita especialmente en cristalino, determinando globular (PG) según valores de hematocrito (Hto) basal. El Hto mínimo final fue de 30%. El fluido
cataratas en edades tempranas, que requieren faquectomía. Tiene buen pronóstico. de reposición fue solución fisiológica 0.9%, con reposición isovolumétrica. Se utilizó anticoagulante
ácido cítrico-citrato-dextrosa (ACD). Resultados: El 56% (13/23) presentó diagnóstico de HC
Caso: Paciente femenina de 52 años sin anemia previa (Hto 40% en 1999) que en hereditaria confirmado por análisis mutacional, el 30% (7/23) HC sin gen detectado y el 14% (3/23)
2009 consultó por perforación de retina, con detección de hiperferritinemia 1901 HC secundaria (HS). El 30% (7/23) fue derivado a ET en 1L, el 22% (5/23) por falta de respuesta a
ng/ml. Se detectó anemia microcítica en ambos embarazos (2 hijos de 13 y 15 años). FB, 22% (5/23) por anemia, 17% (4/23) por cardiopatía isquémica (CI) previa y/o edad avanzada
Desde 2004 a la actualidad presentó Hto 21-33%, Hb 7.4-11 g/dl, VCM 66-89 fl, y 9% (2/23) por intolerancia a FB. La Md de edad fue de 58 años (24-82). El 83% (19/23) de los pts
ferremia 14-38 ug/dl, % saturación Tf 3-7% y ferritina 1080-2170 ng/ml. Se descartó fue de sexo masculino. Todos los pacientes presentaron sobrecarga hepática de hierro por RMN. El
4% (1/23) presentó captación patológica cardíaca. Ningún paciente presentó signos y síntomas de
talasemia (Hb A1 98%, Hb A2 1.8%, Hb F 0.2%), se comprobó el déficit de hierro diabetes o cirrosis. El 9% (2/23) mostró alteración de las transaminasas. El 43% (10/23) manifestó
relacionable a metrorragia, y se indicó ferroterapia pese a la hiperferritinemia. astenia, el 9% (2/23) dolor articular. La Md de Hto inicial fue de 40% (35-44). El 53% (12/23) recibió
Refirió que su hijo y su hermana también fueron operados de cataratas y tienen A. Fólico y Vit. B12 oral y el 8% (2/23) Eritropoyetina (EPO) como soporte para la recuperación
hiperferritinemia (1312 y 1924 ng/ml respectivamente) sin anemia. Comentario: del Hto y ninguno discontinuó el tratamiento. La Md de FS inicial fue de 1123 mcg/L (rango 548-
La asociación llamativa de hiperferretinemia con cataratas de aparición temprana, 2471). La Md de reducción de la FS al último PO fue de 525 mcg/L (rango 264-2207). La Md de
procedimientos realizados fue de 6 (rango 3-11). La Md de días transcurridos entre procedimientos
presente en la paciente y en 2 familiares directos, sugiere con alta probabilidad un fue de 20 (15-24). La Md de reducción del Hto por PO fue de 6% (2-10). La Md de PG extraído
SHHC (pendiente estudio de ADN). El aumento sérico de la L-ferritina no implica fue de 430 ml (103-622) y la Md de volemia procesada (VP) fue de 1091 ml (610-1600). La Md de
aumento de hierro de depósito ni alteración en el metabolismo férrico (normal volumen de ACD administrado fue de 43 ml (24-63). La Md de tiempo de duración del PO en
en sus familiares). Por lo tanto, el déficit importante de hierro de la paciente, minutos fue de 16 (12-27). A fin de tratamiento, todos los pacientes revirtieron la astenia y el dolor
probablemente por metorragias, es una simple concomitancia sin relación con el articular y se normalizaron las transaminasas. Ningún paciente presentó eventos adversos (EA)
tempranos o tardíos relacionados al PO o a la utilización de ACD. Conclusiones: La ET representó
SHHC, y corresponde ser manejado independientemente, con reposición de Fe una excelente herramienta terapéutica para la reducción de los niveles séricos de ferritina con una
hasta completar depósitos. Conclusión: Se presenta un caso de SHHC, tan raro e Md de 6 procedimientos. Ningún paciente discontinuó el tratamiento por retraso en recuperación
infradiagnosticado, para evitar exploraciones innecesarias. Recordar su herencia eritrocitaria y sólo el 8% requirió soporte con EPO. La Md de tiempo de PO es comparable a la
dominante y que su principal consecuencia son las cataratas por depósito de FB. Se logró una rápida mejoría sintomática. No se registraron EA relacionados a la aféresis o a
L-ferritina en el cristalino. Como no hay sobrecarga de hierro, no corresponde la utilización de ACD, proporcionando una alternativa segura incluso en pts con cardiopatía
isquémica previa, edad avanzada y pts no candidatos a FB por intolerancia o anemia. La ET ha
quelación de Fe ni con sangrías ni con drogas. demostrado ser eficaz, rápida y segura para la reducción de la FS, lo que la convierte en la alternativa
terapéutica de elección para el tratamiento de la sobrecarga de hierro en nuestro centro.
MANIFESTACIONES HEMATOLOGICAS DE LA P-011 (13169) INTERVALOS HEMATOLÓGICOS DE REFERENCIA P-012 (12885)

ENFERMEDAD CELIACA EN 65 PACIENTES EVALUADOS EN LA PROVINCIA DE JUJUY SEGÚN REGIÓN GEOGRÁFICA
EN UN SERVICIO DE HEMATOLOGIA Armella F; Lazarte S
Quijano S; Fernandez A; Langton S; Romagnoli C; Moscatelli M; Centro Regional De Hemoterapia De Jujuy, Jujuy, Argentina
Beligoy L
Introducción: Numerosos estudios han detectado que existen diferencias en los valores
Hospital Dr. Julio C Perrando, Chaco, Argentina hematológicos obtenidos a distinta altura sobre el nivel del mar, y es importante que cada
laboratorio establezca sus intervalos de referencia derivados de la población general saludable
Introducción: La Enfermedad Celíaca (EC) es una condición autoinmune crónica, que atiende. Ello evitaría que en el acto de donación, cuando se trata de poblaciones de
que afecta aproximadamente el 1% de la población, produciéndose en individuos altura, pasen como normales donantes anémicos. Objetivos: Determinar los intervalos
genéticamente susceptibles, gatillada por el gluten y prolaminas relacionadas. Es hematológicos de referencia, y la prevalencia de anemia y eritrocitosis en una población
habitualmente diagnosticada en niños que presentan anemia, dolor abdominal, adulta donante de sangre de la provincia de Jujuy discriminados según región geográfica, y
diarrea y pérdida de peso. Actualmente el incremento en el número de pacientes que fueron atendidos durante los años 2016 y 2017. Material y métodos: Se realizó un estudio
diagnosticados se debe a: amplio uso de biopsia duodenal, estudios serológicos y observacional descriptivo retrospectivo de corte transversal. La población estuvo compuesta
el reconocimiento de síntomas atípicos o manifestaciones extraintestinales, entre por donantes de ambos sexos, pertenecientes a las regiones de Valles, Yungas, Quebrada
las que se encuentran una variedad de anomalías hematológicas que pueden y Puna. Se siguieron las recomendaciones establecidas por el Protocolo CLSI (Clinical
presentarse antes de recibir un diagnóstico de la enfermedad. La anemia es la más Laboratory Standards Institute) C28A-3. La muestra objetivo fue un número mínimo de 120
frecuente, por lo que la alta sospecha conducirá al diagnóstico de EC e iniciación de valores para cada partición individual. Con el programa SPSS se obtuvieron los percentiles
una dieta libre en gluten (DLG) evitando una evolución tórpida la que predispondrá 2,5 y 97,5 para hemoglobina (Hb), hematocrito (Hto), recuento de glóbulos rojos (RGR) e
a complicaciones hematológicas más graves como el hipoesplenismo y linfomas.
Objetivos: Presentación de las manifestaciones hematológicas de pacientes índices hematimétricos, según sexo y
remitidos al Servicio de Hematología diagnosticados con EC. Material y métodos: región. En Valles el sexo femenino
Se analizaron retrospectivamente las historias clínicas de 65 pacientes que fueron se dividió en mujeres menores y
derivados al Servicio de Hematología, con y sin diagnóstico previo de EC desde mayores de 48 años. Resultados:
2009 hasta junio de 2019. Resultados: De los 65 pacientes: mujeres 59 (91%) y Se estudiaron 5.397 varones y 3.693
hombres 6 (9%), edad promedio 34 años (15 - 67) derivados por Anemia: 57(88%) mujeres, con un rango etario de
de las cuales fueron: Microcítica 45(78%) - Normocitica 10 (18%) - Macrocítica 2 18-65 años, que cumplieron con
(4%), Plaquetopenia 2 (3%) , Bicitopenia 3 (5%) (Anemia/Leucopenia 1- Anemia/ los criterios clínicos deseables en
Plaquetopenia 2), Pancitopenia 1 (2%) y eventos trombóticos 2 (3%). Del total donantes. La prevalencia de anemia
de casos analizados 22 (34%) tenían diagnóstico previo y en el servicio fueron fue 2,0% (IC 95%= 1,7-2,3%),
diagnosticados con EC posterior a la derivación 43 (66%). Se observó Ferropenia mientras que la de eritrocitosis fue
aislada en el 42% (22), ferropenia + déficit de ácido Fólico en el 38% (20), ferropenia 0,7% (IC 95%= 0,5-0,9%) (Tabla 1).
+ déficit de Vit.B12 en el 2% (1), ferropenia + déficit de ácido Fólico y Vit. B12 en Se comprobó que RGR, Hb y Hto
el 8% (4). Déficit aislado de ácido Fólico en el 6% (3), déficit de Vit. B12 + ácido aumentan con la altura, ya que los
Fólico en el 4% (2) y no se registró déficit aislado de vit. B12. Presentaron: Anemia valores más bajos pertenecían a
como único hallazgo: 78% (51) - AHAI 1,5% (1) - Linfoma T asociado a enteropatía Yungas que se halla a unos 500 metros
3% (2) - Linfoma T Paniculitico 1,5% (1) y de los eventos trombóticos: trombosis sobre el nivel del mar (msnm), y los
de la vena central de la retina 1,5% (1) y ACV isquémico 1,5% (1), PTI 3% (2), superiores a Puna, situada a más de
Aplasia 1,5% (1), Trombocitosis 9% (6) y déficit de IgA 8% (5). En las Anemias 3500 msnm (Tabla 2). Conclusiones:
por déficit aislados o combinados la ferritina promedio fue: 7.7 ng/ml (0,3 - 22)- Los valores de Hb y Hto fueron
Ácido fólico: 4,35 ng/ml (0,5 - 6,9) - Vit.B12: 168,7 pg/ml (122 - 200). El 88% de semejantes a los observados en
los casos analizados presentaban Anemia, siendo la más frecuente Microcítica
(78%) , observándose ferropenia en el 72% de los casos , déficit de Ácido Fólico personas que residen en altitudes
y Vitamina B12 en forma combinada 43% o aislada 5% y 4% respectivamente. El similares. La prevalencia de anemia
31% de los pacientes presentó manifestaciones hematológicas menos frecuentes obtenida fue inferior a la prevalencia
(Linfoma, Aplasia, PTI, AHAI, Trombosis, Trombocitosis y déficit de IgA) que global informada por la Organización
deben ser consideradas ante la presencia de EC. Conclusiones: La EC es una causa Mundial de la Salud, mientras que
de desórdenes hematológicos, siendo la anemia, la más común, por déficit de hierro, la de eritrocitosis aumentó con la
aunque el déficit de vitamina B12 y ácido fólico también pueden estar implicados. altura sobre el nivel del mar. Este
Es razonable una alta sospecha de EC como causa de estas anomalías y estudio revela la necesidad de que los
fundamentalmente ante hallazgos hematológicos aislados o inexplicables, los que laboratorios obtengan los valores de
deberán corroborarse con endoscopía, biopsia duodenal y estudios serológicos y así referencia de su población atendida.
realizar DLG y reposición de minerales/vitaminas deficitarios.
POSTERS
ALFA TALASEMIA: DISTRIBUCIÓN DE P-013 (12900) PREVALENCIA DE HEMÓLISIS VALVULAR P-014 (13035)
MUTACIONES DELECIONALES E IMPLEMENTACIÓN DE MLPA EN PACIENTES SOMETIDOS A CIRUGÍA DE REEMPLAZO
Alvarez J; Rocha D; Becker A; Archuby M; Orellano L VALVULAR EN UN HOSPITAL DE LA PROVINCIA DE BUENOS AIRES
Hospital De Niños "sor María Ludovica", Buenos Aires, Argentina Bergna C; Bovari S; Diaz L; Echazarreta D; Tosin M; Elsa P; Braviz
Introducción: La alfa talasemia es uno de los trastornos genéticos más comunes. Presenta herencia autosómica
Lopez E
recesiva y se caracteriza por un déficit en la producción de las cadenas de alfa globina, disminuyendo la cantidad total
de Hemoglobina. Las cadenas de alfa globina se encuentran codificadas en los genes HBA1 y HBA2. La desalineación Hieayc San Juan De Dios La Plata, Buenos Aires, Argentina
y posterior recombinación altera el número de genes funcionales, siendo éste el principal mecanismo molecular
responsable de esta patología. El fenotipo clínico varía según el número de genes afectados; desde un fenotipo Introducción: La incidencia de complicaciones de las válvulas cardíacas protésicas
asintomático, anemia microcítica hipocrómica muy leve a anemia hemolítica moderada o severa. El 90% de los casos
se debe a deleciones en los genes HBA1 y HBA2 y en sitios reguladores. El 10% restante es causado por mutaciones (VCP) es aproximadamente 3-5% pacientes-año. Incluyen fallos estructurales,
puntuales. A la fecha, el diagnóstico molecular es la única herramienta que permite el diagnóstico certero permitiendo fugas periprotésicas, regurgitación, trombosis, sangrado, endocarditis y hemólisis
diferenciarla de otras causas de anemia microcítica hipocrómica. Objetivos: Evaluar la distribución de mutaciones (H) entre otras. La H se produce por destrucción de los glóbulos rojos por efecto
delecionales más frecuentes de alfa talasemia halladas hasta la fecha. Implementar la técnica MLPA como estudio mecánico y suele ser leve a moderada. El tratamiento se basa fundamentalmente en
confirmatorio y ampliatorio de resultados obtenidos por PCR-GAP. Analizar nuestra sensibilidad diagnóstica para suplementos de ácido fólico y en la determinación de la necesidad de re-operación.
alfa talasemia mediante PCR-GAP. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo mediante el
análisis retrospectivo de 69 pacientes (42 flias) con sospecha hematológica de alfa talasemia provenientes de la Región Objetivos: Describir y analizar las características de los pacientes (ptes) con VCP
Sanitaria XI de la Pcia de Bs.As., en el período marzo 2017-junio 2019. Rango de edad: 8 meses a 72 años (media: 29). mecánica y hemólisis valvular asociada de nuestro servicio. Material y métodos:
Proporción hombre/mujer: 1,5. Se obtuvo ADN genómico a partir de sangre periférica. Se realizó una PCR multiplex Diseño observacional, descriptivo y analítico, transversal, retrospectivo. Se revisaron
de diseño PCR-GAP donde se detectan las deleciones: -α3.7, -α4.2, --MED, -(α)20.5, --SEA y --FIL. El ensayo de MLPA historias clínicas de 428 ptes sometidos a una intervención quirúrgica de reemplazo
se realizó con el kit SALSA MLPA P140-C1 HBA (MRC-Holland) de acuerdo a las instrucciones del fabricante. La valvular mecánico entre junio de 1985 y julio de 2019. La H valvular fue definida
mayoría de las deleciones son detectadas por esta metodología. Se aplicó esta técnica como nueva herramienta para
nuestro laboratorio, realizándola tanto a pacientes que dieron positiva alguna de las deleciones estudiadas por PCR- por la presencia de 2 o más parámetros: LDH > 460 U/L (VN: 230-460 U/L),
GAP como a pacientes negativos (21 pacientes en total). Resultados: De los 42 casos índice, en el 38,1% se halló alguna Haptoglobina (Hpt) <30 mg/dl (VN: 30- 200 mg/dl), reticulocitos (reti) > 2,5% y
de las 6 deleciones estudiadas, uno de ellos presentó conjuntamente las deleciones -α3.7 y --MED. La distribución y fragmentocitos (ftos). La anemia hemolítica (AH) fue definida por Hb (g/dl) <13 en
frecuencia de las deleciones se observa en la tabla adjunta. Los resultados obtenidos por MLPA concordaron con los el hombre y < 12 en la mujer, asociado a 2 o más parámetros de H. Se consideró leve
hallados por PCR-GAP. Se confirmaron los 3 genotipos homocigota para la deleción -α3.7. En el grupo de pacientes Hb ? 10, moderada entre 7- 9.9 y severa <7. Para el análisis estadístico se utilizaron
negativos por PCR-GAP, el análisis por MLPA arrojó resultado positivo sólo en uno de ellos, hallándose una gran
deleción (>130 kb) que abarcó todas las sondas del kit, lo que incluye el cluster de alfa globina, regiones reguladoras y los test de chi cuadrado para comparar variables cualitativas y el test de Mann
secuencias flanqueantes, por lo que no es posible delimitar su extensión con este estudio. Conclusiones: La deleción Whitney para las variables cuantitativas según corresponda, con previo análisis de
-α3.7 fue la más frecuente tanto en estado heterocigota como homocigota (75,1%), seguida por la --MED (12,5%). Si su distribución. Resultados: De 428 ptes con VCP mecánica fueron evaluables para
bien el orden de frecuencia encontrado es similar a otros estudios reportados en nuestro país, los porcentajes no se H 259 (se excluyeron ptes sin datos por seguimiento en otro centro, cirugía en los
corresponden exactamente debido al bajo número de muestras positivas, requiriendo continuar con el análisis para 6 meses previos y presencia de otras causas de anemia y/o H). En esta población
aumentar el número de pacientes. La implementación del MLPA permitió confirmar tanto los resultados positivos
como los genotipos -α3.7/--MED y -α3.7/-α3.7 pues este último no se discrimina por PCR-GAP. Esta nueva técnica 61% (158) fueron hombres y 39% (101) mujeres y la mediana de edad fue de 64
permitió hallar un resultado positivo en un paciente negativo para las 6 deleciones buscadas. No detectamos por MLPA años (amplitud: 25-90; rango intercuartílico RIQ: 54-72). El reemplazo valvular fue
otras deleciones descriptas. La sensibilidad diagnóstica en la búsqueda de deleciones por PCR-GAP fue del 38,1%, 61% (158) aórtico (RVA), 32% (84) mitral (RVM) y 7% (17) doble aórtico y mitral
alejado del 90% descripto en la bibliografía. Esto nos sugiere reforzar tanto los criterios de derivación para el estudio (DRV). La prevalencia de AH fue del 20%(52) y de H subclínica (HS) 58%(150).
molecular como la implementación de la técnica de MLPA a aquellos pacientes no resueltos por GAP-PCR. La distribución de hemólisis según localización valvular; fue para las HS y
AH en los pacientes con RVA del 58%(92) y 16% (25), para los RVM del 56%
(47) y 25% (21) y para los DRV del 65% (11) y 35% (6), respectivamente.
En el análisis estadístico la presencia de RVM (simple o doble) se asocio a
mayor AH (p<0.05), con dependencia débil (phi =0.13), OR=1.94 (IC: 95%-
1.05-3.59). El mismo análisis para HS no fue estadísticamente significativo.
Según severidad, 83% (43) fueron AH leves y 17% (9) AH moderadas, ningún
paciente presentó anemia severa ni descompensación hemodinámica. De los ptes
con AH; 94% (47) presentaron Hpt baja, 18% (9) ftos, 4%(2) reti aumentados y
52%(22) ferropenia. La mediana de LDH en esta población fue 601 U/l (RIQ 502-
749), sin diferencia significativa con los ptes que tuvieron HS (p=0.7). En todos los
casos el tratamiento fue médico, sin requerimiento de transfusiones ni reintervención
quirúrgica. Conclusiones: En nuestra institución la H fue una complicación
frecuente en los pacientes sometidos a cirugía de VCP, en su mayoría subclínica o
con AH leve que requirieron solo tratamiento médico. Los ptes con RVM tuvieron
mayor prevalencia de AH, similar a lo reportado en la literatura; sin embargo esta
asociación fue débil y probablemente no tenga relevancia clínica. Es frecuente la
asociación de ferropenia.
SOBRECARGA DE HIERRO. ANÁLISIS DE 19 P-015 (13062) ANÁLISIS ESTADÍSTICO DE PRUEBAS DE P-016 (13041)
CASOS EN UN CENTRO DE ATENCIÓN PRIMARIA ANTIGLOBULINA HUMANA (COOMBS) DIRECTA POSITIVAS
EN UNA POBLACIÓN DE LA CIUDAD AUTÓNOMA DE BUENOS AIRES
Fassi D; Iastrebner M; Gonzalez N; Gilardi L
Benzadon R; Fernandez J; Gotta D; Cazap N; Garcia Altuve J;
Osecac, Caba, Argentina
Duarte P; Laviano M; Maymo D; Fridman S; Goya N; Rey C; Riveros
Introducción: La sobrecarga de hierro representa un grupo heterogéneo de pacientes. D; Cacchione R; Solimano J; Dupont J
Genera dudas diagnósticas y terapéuticas en la práctica diaria. Existen formas Cemic, Capital Federal, Argentina
hereditarias, por mutaciones en genes relacionados a proteínas que intervienen en el
metabolismo del hierro, como HFE, hepcidina, ferroportina, y hemojuvelina entre otras,
y formas secundarias a transfusiones, hepatopatías crónicas, anemias diseritropoyéticas y Introducción: Se realizó un análisis retrospectivo de 182 casos de pacientes con prueba de
enfermedades inflamatorias. Existen actualmente recomendaciones en la literatura para su antiglobulina humana (Coombs) directa (PAD) positiva. Objetivos: El objetivo del estudio
rápida detección y tratamiento, a los fines de evitar o reducir el daño orgánico (sobretodo fue conocer la frecuencia, identidad y etiología de pacientes con PAD positivas. Material y
hepático y cardíaco). Objetivos: Describir las características clínicas, de laboratorio y métodos: El análisis incluyó 182 pacientes estudiados en el Banco de Sangre entre Enero 2001
terapéutica de nuestros pacientes con sobrecarga de hierro hereditarias y adquiridas. y junio 2019. 67 eran del sexo masculino y 113 del femenino. Las edades estaban comprendidas
Material y métodos: Realizamos un estudio retrospectivo observacional (marzo 2010 entre 4 y 100 años. Se efectuaron pruebas de antiglobulina (Coombs) directa (PAD) e indirecta
a junio 2019) sobre 19 pacientes, 13 hombres y 6 mujeres. Edad promedio 57.9 años con suero antiglobulínico, poli y monoespecíficos. Se identificaron con panel y técnica de gel
(42-84). Fueron clasificados como: 1) Patrón hemocromatósico (PH), si la saturación (Grifols/Diamed). Se eluyeron con técnicas diversas según el tipo de anticuerpo detectado. Se
de transferrina: (ST) era >45%, y la ferritinemia (FT) > al rango de referencia normal y excluyeron casos debidos a enfermedad hemolítica feto neonatal y embarazadas Rh negativas.
aumento de hierro hepático (por RMN o biopsia hepática) 2) Hiperferritinemias (HF), Resultados: Del análisis retrospectivo se pudo observar que el 63% de las muestras correspondían
si la ST era normal y la FT elevada con leve sobrecarga de hierro por RMN hepática o a causas idiopáticas y el 37% estaban a asociadas a otras enfermedades (Hematológicas 19%, No
sin ella. Comorbilidades: esteatosis hepáticas (7), cirrosis alcohólica (1), elevación de Hematológicas 18%). El tipo de autoanticuerpo hallado fue panaglutinina caliente en 81,32%,
transaminasas (2), síndrome de Gilbert (4), talasemia menor (2), artritis reumatoidea frío 14,84% y mixto 3,85%. El 12% de ellos presentaba además, al menos, un aloanticuerpo. Los
(2), HIV (1), prostatitis crónica (1), psoriasis (1), etilismo (3) linfoma Hodgkin (1). aloanticuerpos asociados eran en su mayoría del sistema Rh y 4 del sistema Kell. La identidad de
Fueron excluidas las sobrecargas de hierro transfusionales. Resultados: Laboratorio al los autoanticuerpos se puede observan en la Tabla 1. El 30% de las aglutininas calientes y frías
diagnóstico: PH e HF: ST promedio 65.42% (47-90) vs 26.4% (13-45), FT promedio 845 presentaban prueba de antiglobulina (Coombs) indirecta (PCI) positiva (excluyendo los pacientes
ng/ml (315.4-2399) vs 499.6 ng/ml (124-6-582) respectivamente. Hierro hepático (RMN) con IgG adsorbida cuyas PCI fueron invariablemente negativas). Conclusiones: La mayoría de
en 13 pacientes: PH y HF: promedio 108.23 micromoles/g (0-310) vs 92.28 micromoles/g los autoanticuerpos hallados eran en mujeres y de tipo caliente; 12% presentaban aloanticuerpos
(42-210). 14 pacientes tuvieron PH y 5 pacientes HF. 11 pacientes (57.9%) tuvieron asociados (reparo transfusional). Aproximadamente la mitad de la población que presentaban
mutaciones HFE positivas (HFE+), (8 pacientes H63D: 4 homocigotas y 4 heterocigotas; asociación ésta era a enfermedad hematológica y el resto a LES, HIV, Medicación y Vacunas, Ts
una mujer C282Y homocigota, una mujer doble heterocigota H63D/C282Y y un hombre sólidos, Trasplantes, DBT1 e Inmunudeficiencia Común Variable. El grupo etario predominante
S65C); 8 fueron negativos (HFE-). 5 de 9 pacientes HFE+ (55.5%) tuvieron factores fue de 61 a 80 años, con predominio en mujeres.
secundarios de sobrecarga. Resultados de las punciones-biopsia hepáticas (4) (PBH):
cirrosis con hierro++ (1), fibrosis leve con hierro + (2), esteatosis leve sin depósito de
hierro (1); fueron indicadas por Hepatología debido a alteraciones del hepatograma y/o
ferritinemias >1000 ng/ml. Se realizaron un total de 86 flebotomías en 12 pacientes, con
buena respuesta y tolerancia sin efectos adversos serios. Se redujeron los niveles de FT
y SF y el hierro hepático por RMN en todos ellos. Un paciente discontinuó flebotomías
por anemia. Los 10 pacientes con hepatopatía (83.3%) normalizaron el hepatograma.
Un paciente con talasemia y sobrecarga hepática de hierro moderada en la RMN (100
micromoles/g), dada la imposibilidad de flebotomía, recibió deferasirox, , reduciendo
el hierro hepático a 40 micromoles/g luego de un año de tratamiento . Finalmente, 5
pacientes sólo requirieron observación y controles periódicos. Conclusiones: Al realizar
la revisión de los resultados genéticos, bioquímicos y de RMN, sólo las dos pacientes
con mutación HFE C282Y homocigota y la doble heterocigota C282Y/H63D, pudieron
considerarse hemocromatosis HFE verdaderas. Como mujeres, tuvieron una sobrecarga
de hierro "incipiente", evidenciada más por el porcentaje de saturación de la transferrina
que por la ferritina sérica. Las flebotomías seriadas siguen siendo un tratamiento seguro
y efectivo, en PH y controvertido en las HF con algún grado de sobrecarga hepática (en
la RMN o PBH). Luego de las flebotomías seriadas, el hierro hepático medido por RMN,
se redujo independientemente de la causa de sobrecarga. Quedará por determinar, si la
RMN hepática podría ser útil para indicar y luego monitorear el avance del tratamiento
con flebotomías y agentes quelantes.
POSTERS
FRECUENCIA MUTACIONAL Y CARACTERÍSTICAS P-017 (12894) MIELOMA EXTRAMEDULAR DIFUSO COMO P-018 (13068)
FENOTÍPICAS DE PACIENTES Β TALASÉMICOS EN LA REGIÓN RECAIDA TEMPRANA POST TRASPLANTE AUTOLOGO
SUR DE NUESTRO PAÍS. UTILIDAD DE ÍNDICES PREDICTIVOS EN PACIENTE JOVEN: PRESENTACION DE CASO.
Mardones G; Zanella L; Bender A; Sandoval M; Agriello E Rodriguez D; Luz M; Ryser R; Gutierrez V; Ryser J; Lopez M;
Federico R; Seifi M; Navarro R
Leb Laboratorio, Buenos Aires, Argentina
Sanatorio Del Salvador, Cordoba, Argentina
Introducción: Las ? talasemias son un grupo heterogéneo de alteraciones congénitas cuya
característica común es un defecto en la síntesis de cadenas de globina. La herencia muestra un Introducción: El mieloma extramedular (MEM) se define por el infiltrado extraoseo
patrón autosómico dominante con elevada frecuencia en la población mundial. Varios índices (tejido blando o compromiso visceral) de células plasmáticas clonales (CPC) en un
como el de Mentzer (IM) y Shine & Lal (S&L) se han propuesto para identificar el origen paciente con mieloma múltiple (MM) con presentación heterogénea como masas
de la anemia (ferropenia vs talasemia). Objetivos: Estudiar la prevalencia de las distintas con origen en lesiones esqueléticas, en sitio distante por diseminación hematógena
mutaciones en la región sur de nuestro país. Analizar probables relaciones entre el tipo de o como infiltración difusa; pudiendo afectar a cualquier tejido u órgano, más
mutación y los parámetros hematológicos. Evaluar la utilidad de los índices predictivos IM frecuentemente piel, hígado, riñón y sistema nervioso central; si bien se conoce su
y S&L y determinar los puntos de corte en nuestra población. Material y métodos: Ciento asociación a factores pronósticos adversos, existen pocos datos sobre su incidencia y
diez familias fueron evaluadas (140 individuos) con sospecha de talasemia (período 2009- aspectos biológicos y los mecanismos moleculares que subyacen a la propagación de
2019) provenientes de distintos centros hematológicos públicos y privados de la región sur de CPC son parcialmente conocidos. Mediante el uso de imágenes, se puede encontrar
nuestro país (paralelo 36?). La distribución etaria/sexo fue: 47 pediátricos de 7 meses a 15 años MEM en el 6% al 8% inicialmente y hasta el 30% en todo el curso de la enfermedad
(28 femeninos/19 masculinos) y 93 adultos de 18 a 71 años (58 femeninos/35 masculinos). y al diagnóstico se asocia con una supervivencia más corta en aquellos tratados con
Se evaluaron hemograma e índices hematimétricos en contador hematológico Mindray quimioterapia convencional. En relación con el trasplante autólogo de medula osea
BC-5150F de tecnología mejorada para recuento y medición de RBC. Se cuantificaron las (TAMO), se demostró que el número de terapias anteriores y la edad se asociaron con
diferentes fracciones de Hb por electroforesis capilar (Capillarys Sebia Minicap). Se extrajo un mayor riesgo de recaída extramedular, mientras que el uso previo de lenalidomida
ADN de sangre periférica, en una primera etapa se evaluaron las 6 mutaciones más prevalentes resultó ser un factor protector.El pronóstico es malo y la supervivencia es <6 meses
en nuestro medio (CD39, IVS-I-110, IVS-I-6, IVS-I-1, IVS-II-745, IVS-II-1) utilizando PCR por lo que se considera de alto riesgo y debe ser tratado agresivamente; aunque no
alelo específica. En los casos negativos, se secuenció por método de Sanger la cadena ?-globina hay ningún estudio terapéutico prospectivo específico y es difícil recomendar una
(exones/intrones) (Secuenciador ABI3500). Para el análisis estadístico se usó el programa IBM estrategia de tratamiento; reportes de ensayos proponen terapia de inducción de
SPSS Statistics 20.0. Se aplicó el test t para examinar diferencias entre variables independientes, tripletes seguida de TAMO, tripletes como consolidación y mantenimiento con
siendo significativas p <0.05. Se evaluó la exactitud diagnóstica de los índices IM y S&L mediante
curvas ROC (Receiver Operating Characteristics). Resultados: Del total de familias estudiadas, lenalidomida y se evalúa la adición de anticuerpos monoclonales (AM) como
61 presentaron mutaciones del tipo ?° (54,5%) y 32 presentaron mutaciones del tipo ?? (28,6%). daratumumab o elotuzumab durante la terapia intensiva inicial.En la presente
Dos pacientes fueron homocigotas, uno para la mutación IVS-I-110 y otro para la mutación revisión, se utiliza un formato de caso para con el fin de describir nuestro enfoque
CD39, los restantes heterocigotas. En 17 pacientes estudiados (16,9%) se descartó la patología. en un paciente (pte) joven con MEM agresivo post TAMO. Caso Mujer de 44
Las mutaciones en orden de frecuencia fueron CD39 (39,8%), IVS-I-110 (28,0%), IVS-I-1 años con hipermenorrea, IgG 10.4800 gr/dl, lesiones líticas en cráneo y aspirado
(20,4%), IVS-I-6 (3,2%), IVS-II-745 (3,2%), CD 6 (3,2%), IVS-II-1 (1,1%), CD 10 (1,1%). medular con 64% de CPC: diagnostico MM IgG-? Durie Salmon III y R-ISS III
El grupo de pacientes ?° respecto al ?? presentó valores de VCM menores (61.9 vs 65.5; p= (beta 2 microglobulina 6.8 mg/L-FISH negativo para t 4; 14, t 14; 16 y del17p) en
0.000) y por electroforesis capilar, dosajes mayores de HbA2 (5.79 vs 4.77; p= 0.005). Los 2017. Tratamiento de inducción con 4 ciclos de VTD, alcanzando muy buena
pacientes con mutación IVS-I-110 presentaron menor dosaje de HbA2 que aquellos con respuesta parcial; seguido de TAMO, consolidación con VTD y mantenimiento
mutación CD39 (4.83 vs 5.75; p= 0.000) e IVS-I-1 (4.83 vs 5.67; p=0.017). El mismo grupo con lenalidomida. La pte experimenta 8 meses después de ASCT dolor abdominal,
presentó además valores de VCM mayores respecto a las IVS-I-1 (64.26 vs 60.53; p=0.025). anemia y alteración en hepatograma, diagnosticándose recaída medular y
Mediante el uso de las curvas ROC se establecieron los puntos de corte con mayor extramedular difusa toracoabdominopelviana por anatomía patológica y PET-TAC;
sensibilidad y especificidad (IM: 14.35 y S&L: 1098), siendo los descriptos en recibiendo múltiples líneas terapéuticas de rescate hasta provisión de Daratumumab
la literatura 13 y 1530 respectivamente. Conclusiones: Este trabajo aporta los (PACE+Len, HyperCVAD, Carfilzomib+Ciclofosfamida+Dexametasona) con
primeros datos del sur de Argentina. El orden de frecuencia de las mutaciones enfermedad progresiva y evolución clínica desfavorable, iniciando dos meses
resultó similar a la registrada en Bs As y otras regiones. Sin embargo, el porcentaje después Daratumumab con amaurosis fugaz como reacción adversa. Comentario:
de la mutación IVS -I-1 fue mayor a lo registrado en CABA y otras zonas de Bs As. Fellece un mes después debido a neumonía severa y abdomen agudo perforativo.
La asociación entre los diferentes genotipos/fenotipos y los parámetros hematológicos Conclusión: A pesar de los avances terapéuticos que incluyen la terapia con AM, el
observada coincide con lo descripto en la literatura, individuos con genotipo ?° presentaron desarrollo de MEM extenso en pacientes con MM es una enfermedad de alto riesgo
anemia más severa que los ??. Se comprobó que los índices IM y S&L son una herramienta que augura un pronóstico desfavorable. Debido a que no existe consenso acerca de su
útil y de fácil acceso para el screening de pacientes con ? talasemia. No obstante, en nuestra manejo es de importancia la definición de una estrategia para su detección al inicio
cohorte de estudio el punto de corte determinado para el índice S&L, notoriamente inferior al de la enfermedad y optimización de los tratamientos disponibles en la actualidad.
registrado en la literatura, resaltaría la importancia de contar con valores de corte propios y de En un futuro próximo el desarrollo de nuevas estrategias de tratamiento debe ser
optimizar el mantenimiento de los contadores hematológicos. fuertemente considerado.
VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA COMO P-019 (12890) AMILOIDOSIS AL: EVOLUCIÓN DE LOS PACIENTES P-020 (12943)
PRESENTACIÓN DE MIELOMA MÚLTIPLE. (PTS) CON TRASPLANTE AUTÓLOGO DE CÉLULAS PROGENITORAS
PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO EN UNA INSTITUCIÓN
Martinez M; Rosso F; Ciarlo S; Davolu A Nucifora E; Aguirre M; Posadas Martinez M; Sorroche P; Saez M;
Arbelbide J; Basquiera A; Ferini G
Hospital De Emergencia Clemente Alvarez , Santa Fe, Argentina Hosp Italiano, Caba, Argentina
Introducción: La vasculitis leucocitoclástica raramente se presenta como un síndrome Introducción: Uno de los factores favorables en un paciente (pte) con AL es el
paraneoplásico en el mieloma múltiple. Sólo se han reportado 8 casos. En todos ellos el hecho de ser seleccionado para un tratamiento con altas dosis de quimioterapia y
diagnóstico histopatológico fue de vasculitis leucocitoclástica. Las lesiones cutáneas se trasplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas (TAMO). Objetivos: Es
manifestaron como púrpura palpable comprometiendo miembros inferiores y tronco. propósito mostrar la evolución del grupo de pts. que recibieron TAMO en el Registro
Los mecanismos patogénicos permanecen desconocidos. La incidencia de la vasculitis
paraneoplásica en pacientes con mieloma múltiple es muy bajo, aproximadamente Institucional de Amiloidosis. Material y métodos: De los 232 pts. incluídos en el
se estima en un 0,8%. Caso. Paciente de sexo femenino de 69 años de edad ingresa a Registro al 31 de diciembre de 2018, 83 (36 %) padecen AL y de ellos se obtuvieron
nuestra institución por cuadro de aproximadamente 4 meses de evolución caracterizado datos de seguimiento de 64. Se describen la incidencia de trasplante (siendo la
por presentar lesiones purpúricas palpables dolorosas en miembros inferiores que muerte sin trasplante un evento competitivo), carácterísticas clínicas y evolución de
requiere internación por mal manejo de dolor. Examen Físico: Palidez mucocutánea, los pacientes que recibieron TAMO. Resultados: Resultados: 12 pacientes recibieron
miembros inferiores lesiones purpúricas palpables asociado a úlceras- con necrosis un TAMO (6 varones; edad media 55 años). La incidencia de trasplante en esta serie
, y hemorragias en astilla. Laboratorio: Hb 10.6 g/dl Hcto 33 % , Frotis sanguíneo: fue de 11,6% al año (IC95% 0,5-21) y de 19,4% (IC95%10-31) a los dos años del
moderada aniso-poiquilocitosis dominantemente normocítica y normocrómica, diagnóstico. Teniendo en cuenta la población menor de 70 años (n=43), la incidencia
proteinograma electroforético: Ligera hipoalbuminemia, banda densa homogénea en
zona de gammaglobulinas, estudio de inmunofijación en suero: ligera aparición de banda de TAMO fue de 19,4% al año (IC95% 9-33) y de 27,6% (IC95%15-42) a los dos
homogénea Ig G y cadenas livianas Kappa, determinación de crioglobulinas positivas. años del diagnóstico. De los 12 pacientes, 11 tenían cadena liviana lambda, uno IgM
Inmunofijación en Orina de 24 horas: Discreta aparición de banda densa homogénea en lambda (linfoma) y el número de plasmocitos en médula ósea fue mayor de 10% en
cadenas livianas Kappa. Rx de cráneo: Lesiones osteolíticas Biopsia de Tejido Cutáneo: 3 pts (20, 25 y 25). Siete pts tenían compromiso cardíaco (3 con trasplante previo):
A nivel de hipodermis un proceso tipo vasculítis Leucocitoclástica Aspirado de Médula 4 con insuficiencia cardíaca G I/II; 6 compromiso renal (una en hemodiálisis), 4
Ósea: Médula ósea Hipercelular con infiltración predominante de células plasmáticas gastrointestinal, 2 polineuropatia. Tres pts tuvieron compromiso de 3 órganos, 4 de 2
Inmunofenotipo de Médula Ósea: Grupo de células plasmáticas inmunofenotipo órganos. Todos recibieron esquema con Ciclofosfamida, Bortezomib Dexametasona,
CD38+ intenso , CD138 +, CD 19 -, CD56+, con restricción clonal de cadenas livianas 4 ciclos. Tiempo de seguimiento: promedio. 60 meses (24-128 meses). Posterior al
de inmunoglobulinas tipo Kappa (+/- 21%), Inmunofenotipo compatible con posible
Mieloma Múltiple. Se encuentran pendientes por la reciente presentación del caso clínico TAMO, todos lograron RC. / Muy buena remisión parcial. Un pte falleció por Ca de
Anatomía patológica y citogenético de médula ósea. Se realiza protocolo CIBORDEX pulmón, 11pts está vivos, 9 libres de enfermedad. 2 pts recayeron (uno en los mismos
con mejoría clínico - sintomática luego de inicio de corticoides EV , se mantiene órganos, otro en corazón.) Uno de ellos en una segunda remisión con recuperación
actualmente bajo control ambulatorio. Comentario: Se presenta la descripción de del órgano (corazón). La sobrevida a los 5 años fue del 93% (IC 60-99), la mortalidad
este caso clínico por la relevancia en su presentación clínica y los escasos reportes en fue del 6%(n=1, IC 1-32%). Recuperación de órgano: los pts con trasplante cardíaco
la biografía, con una muy baja incidencia. Conclusión: La vasculitis leucocitoclástica no tuvieron eventos en el órgano trasplantado, en los otros se vio mejoría que se
cutánea es la más frecuente vasculitis paraneoplásica observada; La enfermedad tumoral inició a los 12 meses post TAMO, evidenciada por disminución de los valores de
asociada es una neoplasia hematológica (90%), siendo solo el 10% de los casos en relación
a tumores sólidos. Las Vasculitis secundaria a trastornos hematológicos clonales se los biomarcadores cardíacos y corrección de las alteraciones del ecocardiograma
observa en Neoplasias linfoides, más comúnmente linfoproliferativas ( 20% ) o síndrome Los pacientes con compromiso renal, proteinuria glomerular y/o insuficiencia renal
mielodisplásico (3-5%) La aparición de vasculitis paraneoplásica en el curso del mieloma mostraron mejoría evidente a los 2 y 3 años del TAMO. La pte en hemodiálisis nunca
múltiple es excepcional, rara vez se presenta como un síndrome paraneoplásico y menos pudo suspenderla y recibió un trasplante renal. Conclusiones: Los resultados del
aun como presentación clínica ; Se relaciona más a menudo con crioglobulinemia, tratamiento de los pts con AL tienen relación con los órganos comprometidos, siendo
infecciones o hipersensibilidad a medicamentos. Escasos reportes se han encontrado el corazón el factor más importante. Los buenos resultados del TAMO, (comparación
en la literatura, en todos estos casos con un predominio en el mieloma secretor IgA , no concluyente aún con el uso de las nuevas drogas) avalan el esfuerzo de llevar a estos
dicha manifestación involucra piernas y / o tronco; las lesiones predominantemente son pacientes al tratamiento agresivo, con o sin quimioterapia previa. No hay población
ulceronecróticas. Se han observado muchas variaciones en el tiempo entre el Inicio de
vasculitis y malignidad. El conocimiento de los mecanismos patogénicos es incompleto. a comparar, pues los que no fueron elegidos tenían mayor deterioro orgánico por
Las teorías más aceptadas postulan que las células malignas pueden actuar, directa o la AL, por comorbilidades o por edad. Queda explorar si las nuevas drogas serán
indirectamente, como agentes sensibilizadores, o las citocinas que dañan la vasculatura capaces de lograr resultados equivalentes a los del TAMO y si fármacos más efectivos
endotelial. Todas estás manifestaciones con la posible tendencia a la curación una vez que y menos tóxicos van a permitir el tratamiento de los pacientes con deterioro cardíaco
se ha iniciado el tratamiento del mieloma. por infiltración amiloide.
POSTERS
LESIONES ÓSEAS EN MIELOMA MÚLTIPLE: P-021 (13060) IGM: UNA MISMA PROTEÍNA, DIFERENTES P-022 (13112)
EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL GENERAL, RELACIÓN ENFERMEDADES
CON PARÁMETROS BIOLÓGICOS Y SOBREVIDA Marsol N; Corzo A; Rodriguez A; Figueroa Martinez W; Verdie C;
Lanari J; Graciela A; Crisp R; Lopresti S; Stella F; Venegas M; Solari L Carnelutto N
Hospital Prof A Posadas, Buenos Aires, Argentina Hospital De Clínicas José De San Martín, Caba, Argentina
Introducción: La enfermedad ósea afecta al 80-90% de los pacientes con Mieloma Introducción: Las gammapatías monoclonales abarcan un espectro de desórdenes de
Múltiple (MM). Los eventos principales en la patogénesis de esta complicación son: las célula plasmáticas que van desde formas asintomáticas hasta presentaciones clínicas
aumento de la actividad osteoclástica e inhibición de los osteoblastos, regulados por graves. La variedad en su presentación se puede deber a muchos factores (genéticos,
numerosas vía de señalización. Se presentan como lesión ósea solitaria, osteopenia asociados a la carga tumoral, comorbilidades del paciente, etc.) siendo uno de ellos
difusa o múltiples lesiones líticas. Las fracturas patológicas ocurren en el 60% de los el tipo de componente monoclonal (tipo de anticuerpo). Cada uno de ellos posee
pacientes durante el transcurso de la enfermedad, siendo la primera manifestación distinciones inherentes a su estructura proteica que le confieren propiedades físico-
hasta en un 70%. Las localizaciones más frecuentes son esqueletos axial y huesos químicas particulares. Dentro de ellas, las inmunoglobulinas de tipo IgM guardan un
lugar especial. Objetivos: Realizar un análisis de la presentación clínica de los pacientes
planos. Objetivos: Presentar la experiencia de enfermedad ósea en MM en un que fueron diagnosticados con enfermedades hematológicas asociadas a gammapatía
hospital general, estableciendo la relación de las mismas con otros parámetros. monoclonal de tipo IgM en el período comprendido entre Junio 2017 y Junio 2019 en
Destacando la importancia de nuevos métodos de screening de lesiones líticas con nuestra institución. Material y métodos: Se realizó un análisis observacional descriptivo
la Tomografía Computada de bajas dosis (TCBD). Material y métodos: Se analizaron retrospectivo de los pacientes que fueron diagnosticados con enfermedades asociadas a
datos de 66 pacientes con diagnóstico de MM entre Enero de 2015 y Mayo de 2019. gammapatías monoclonales de tipo IgM en el período comprendido entre Junio 2017 y
Los datos fueron obtenidos en base a historias clínicas y control evolutivo de los Junio 2019. Se tomaron como criterios de inclusión ser mayores de 18 años y diagnóstico
pacientes. Las variables fueron cargadas en planillas Microsoft Excel e IBM SPSS de enfermedad hematológica (Mieloma Múltiple, MW, MGUS) asociada a gammapatía
Statistics 24.0. Las variables analizadas fueron la presencia o no de lesiones líticas, monoclonal IgM, tomándose como definición de cada una de estas la propuesta por
método de screening óseo, Calcemia, Hemoglobina, Insuficiencia renal, score R-ISS, la International Workshops Waldenström Macroglobulinemia (IWWM). Un total de
plasmocitos en médula ósea (MO), estudio citogénetico convencional, citometría de 15 pacientes fueron los sujetos analizados. Los parámetros clínicos fueron recogidos
flujo (CMF), edad y tasa de letalidad. Resultados: El 50,8% (33 ptes) presentaron de los registros de las historias clínicas no digitalizadas. Los parámetros de laboratorio
lesiones líticas, de estos 15 presentaron Plasmocitoma. Se realizó TCBD en 26 ptes fueron realizados mediante distintos métodos automatizados y no automatizados.
Resultados: En nuestra muestra hubo tanto varones como mujeres con un predominio
(11 con lesiones líticas), método aplicado desde 2017. Resonancia Nuclear Magnética del sexo femenino (4 varones y 11 mujeres), con una edad media de diagnóstico de 69
(RNM) en 13 ptes (7 con lesiones líticas), PET-TC en 8 ptes (5 con lesiones líticas) años. Con respecto al componente monoclonal, solo tres presentaban IgM a cadenas
y Radiografía Convencional (RC) en 9 (5 con leisones líticas). El grupo de pacientes livianas Lambda, mientras que el resto tenían inmunofijación positiva para cadenas
con lesiones líticas fue significativamente más joven (59,5 +/- 9,4 vs 67,7 +/- 11,2 livianas kappa. Del total de pacientes, 4 (26%) se presentaron como MGUS; el resto
años; P=0,003). No se observó asociación de lesiones líticas con el tipo de proteína presentaron síntomas a su diagnóstico, atribuibles a la enfermedad de base (MM,
monoclonal, ni con parámetros CRAB (Calcemia, Hemoglobina, Insuficiencia MW). La cantidad de componente M (en mg/dl) fue variado, con un promedio de
Renal). La mediana del porcentaje de plasmocitos en MO en los pacientes con 2445 mg/dl y guardó relación con el valor de viscosidad hallado en laboratorio (en
lesiones líticas fue de 30% y 25% para los que no. En 24 ptes con lesiones líticas pudo aquellos que fue medido) salvo en un caso. De estos, cuatro (26%) presentaron síntomas
analizarse R-ISS: 9 ptes R-ISS 1, 3 R-ISS 2 y 12 R-ISS 3. No se detectó diferencia atribuibles a un SHV. Los cuatro fueron tratados con plasmaféresis hasta mejoría de los
significativas en la alteración del estudio citogenético convencional entre los pacientes síntomas. Dos de ellos presentaron también trastornos de la coagulación evidenciados
con y sin lesiones líticas (15% vs 25%). Mediante el estudio del inmunofenotipo clínicamente (epistaxis), interpretados como secundarios al SHV ya que presentaban
estudios de coagulación normales con agregación plaquetaria alterada. El compromiso
por CMF, no se detectó diferencias significativas en el promedio de porcentajes de extramedular (esplenomegalia, adenopatías, hepatomegalia) fue constatado en el
plasmocitos totales, normales y clonales entre ambos grupos. La positividad de los 46% de los pacientes siendo la principal manifestación las adenopatías tanto supra
marcadores CD56 y CD81, y la negatividad del CD27 no mostraron asociación con como infradiafragmáticas. Todos ellos se presentaron con anemia al diagnóstico,
la presencia de lesiones líticas (prueba de Chi cuadrado). La tasa de letalidad fue predominando la asociada a los procesos crónicos (9), a AHAI por Ac fríos (1) y
significativamente mayor en los pacientes con lesiones líticas (39,4 vs 9,7%; P=0,005). ferropenia (5). En uno de los sujetos se realizó diagnóstico de ?MGUS con Significado
La media de sobrevida para todos los pacientes es de 37,2 meses +/- 3,1; siendo de Clínico? (Síndrome de Schnitzler) y en otro de MM. Conclusiones: La proteína IgM
47,4 meses para los que no presentaron lesiones líticas y 27,6 meses en los que si puede estar asociada a MW, MM y LNH de bajo Grado, estos últimos en mucha menor
(Log Rank Mantel-Cox; P=0,005). Conclusiones: Las lesiones líticas se presentan en incidencia. La presentación clínica de inicio puede ser muy variada, como así también
el 50.8% de nuestra población. No se observó asociación con otros componentes del las diferentes alteraciones que produce en el laboratorio, siendo la mayoría de las veces
CRAB, CMF y citogenético. La tasa de letalidad de los pacientes con lesiones líticas independiente de la cuantificación inicial de la paraproteína, a diferencia del SHV que
fue significativamente mayor. La implementación de nuevos métodos de screening tiene una relación con la concentración de IgM y la viscosidad como se vio en nuestros
como la TCBD, será útil para la detección precoz y el manejo de esta comorbilidad pacientes. Debido a esta versatilidad de manifestaciones que puede presentar una
misma paraproteína, motiva la presentación de este trabajo.
tan presente en estos pacientes.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE PACIENTES CON P-023 (13117) MIELOMA MÚLTIPLE LAMBDA, EVALUACIÓN P-024 (12905)
AMILOIDOSIS AL. EXPERIENCIA DE UN CENTRO DE BUENOS AIRES DE UNA COHORTE COMPRENDIDA ENTRE 1999 AL 2018.
Cijanes Luna E; Zabaljauregui S; Rodriguez A; Volpini V; Escalada VALORACIÓN DE CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y RESPUESTA
N; Gonzalez C; Posada Cárdenas O AL TRATAMIENTO
Academia Nacional De Medicina De Buenos Aires, Caba, Argentina Carnelutto N; Corzo A; Cordini G; Rojas F
Introducción: Objetivo evaluar manifestaciones clínicas, de laboratorio y tratamiento de Introducción: El mieloma múltiple (MM) es una neoplasia de células plasmáticas, que compromete el 10% de
pacientes con amiloidosis AL. Objetivos: Evaluar manifestaciones clínicas, de laboratorio las neoplasias hematológicas. Presenta una incidencia anual de 4.3 personas por 100.000 al año con una mediana
y tratamiento de pacientes con amiloidosis AL. Material y métodos: Estudio retrospectivo, de edad de 70 años. Se reconoce a nivel internacional la mayor frecuencia de MM kappa a diferencia de lambda,
observacional de pacientes con amiloidosis AL seguidos en la división de Oncohematología siendo este último de peor pronóstico y sobrevida. Ante dichos hallazgos, decidimos realizar este estudio para
de un centro de Buenos Aires entre 01/06/93 y 01/06/19. Resultados: Criterios de inclusión: evaluar las características de nuestra población. Objetivos: Evaluar las características clínicas, evolución, y respuesta
pacientes 18 años, amiloidosis AL diagnosticada por biopsia tisular compatible (infiltración al tratamiento de los MM fenotipo lambda en la población de pacientes con Mieloma Múltiple, entre 1999 y
por sustancia amorfa rojo Congo positiva). Consentimiento informado firmado en primera 2018. Analizar si existe relación entre la evolución de los pacientes con fenotipo lambda y la edad de los mismos.
Evaluar la presencia de asociación en la evolución clínica, de los factores de mal pronóstico y el fenotipo específico,
consulta. Criterios de exclusión: otro tipo amiloidosis no AL. Se incluyeron 14 pacientes con de los pacientes con Mieloma Múltiple fenotipo lambda.Hipótesis: El Mieloma Múltiple fenotipo lambda presenta
diagnóstico de amiloidosis AL. Mediana de edad: 66 años (42-71 años). Sexo femenino: 8 mayor morbi-mortalidad en relación al fenotipo kappa. Material y métodos: Se realizó un estudio de corte
pts. Todos los pacientes presentaron amiloidosis sistémica. El órgano predominantemente transversal, analizando 133 historias clínicas con diagnóstico de gammapatía monoclonal, siendo 81 pacientes
comprometido fue: riñón (4 pts), médula ósea (3), hígado (2), pulmón (1) y combinadas: con MM, 38 lambda y 43 kappa. Se evaluaron las características de los pacientes al diagnóstico, considerando las
riñón/médula ósea (2), riñón/hígado (1), corazón/médula ósea (1). Manifestaciones variables del IMWG, los correspondientes scores de pronóstico y la mortalidad. En el análisis estadístico, las variables
clínicas: síndrome nefrótico (57%), edema periférico (42%), hipotensión ortostática (28%), continuas se describieron con mediana y rango intercuartil 25-75 y se analizaron con el test de Mann Whitney; las
macroglosia (28%), pérdida de peso (21%), hematomas espontáneos (21%) o púrpura (14%), categóricas (nominales) se describieron mediante proporciones y se analizaron con el test de chi2. Todos los valores
de p se consideraron significativos si p <0.05. Para el análisis estadístico se utilizó el SPSS 20.0 para Windows (IBM
disnea (14%), hepatomegalia (14%), síndrome del túnel carpiano (7%), hipertensión portal corp, Chicago, USA). Resultados: En el análisis poblacional del estudio se evidenció una mediana de edad de 63
(7%) y síncope (7%). El 50% era amiloidosis primarias y el 50% restante asociada a mieloma años, con una predisposición del sexo femenino a relación 1:1.5. Con respecto al compromiso de médula ósea, se
múltiple. Mediana desde aparición de síntomas hasta diagnóstico: 8.5 meses (1-120 meses). evidenció un mayor recuento en la biopsia en comparación con el medulograma, presentando mediana de 50% y 31%
Se realizó dosaje de NT-pro-BNP y troponina T en 6 pacientes; todos presentaron valores respectivamente. Haciendo hincapié en el estudio proteico, se objetivó un promedio de 1,7 gr/dl de pico monoclonal,
superiores al de referencia (mediana 470 pg/ml y 0.029 ng/ml respectivamente). Sin embargo, siendo más frecuente la inmunofijación de tipo IgG 55,3%, presentando las demás variables porcentajes menores. A
el compromiso cardíaco por resonancia magnética se detectó sólo en 2/6 pacientes. En 3/3 propósito de los parámetros representativos de CRAB (anemia, hipercalcemia, insuficiencia renal y lesiones óseas),
se halló un predominio de anemia con respecto a las otras variables, presentándose en el 76,3% de los pacientes,
pacientes se observó déficit de factor X y en 1/3 lisis de euglobulinas acortada. Isotipo de seguido de lesiones óseas 63,2%, e insuficiencia
cadena liviana lambda/kappa: 8/6. Estudio citogenético: normal (79%), cariotipo complejo renal en el 47,4%, siendo el menos frecuente la
(14%) y sin desarrollo (7%). Se realizaron 6 estudios de FISH para del17p e IGH: 5 negativos hipercalcemia en 23,7% de los casos. En referencia
y 1 presentó del17p. Tratamiento de inducción realizado: VCD (bortezomib, ciclofosfamida, a la estratificación de riesgos según los scores
dexametasona) (6 pts), TAL-DEX (talidomida, dexametasona) (2), corticoide internacionales, se evidenció mayor porcentaje de
monoterapia (2) melfalán, prednisona (1), melfalán, talidomida (1), MPT (melfalán, pacientes con ISS-III, comprendiendo el 41,7%,
prednisona, talidomida) (1), CTD (ciclofosfamida, talidomida, dexametasona) (1). siendo ISS-I 33,3%, e ISS-II de 25%. Se evidenciaron
resultados estadísticamente significativos al evaluar
Respuesta obtenida: RC (29%), MBRP (7%), RP (14%), RN (7%), progresión la asociación de mortalidad y el ISS-III con p 0.05.
(14%), no evaluable (29%). Seis pacientes recibieron TAMO (trasplante autólogo A su vez, se presentaron en la comparación del MM
de médula ósea), dos con mieloma múltiple asociado. El 66% había recibido lambda vs kappa, diferencias significativas en la
esquemas con IP y 34% IMIDs previo al trasplante. Respuesta pre-TAMO: RC frecuencia de presentación en el fenotipo lambda
(4pts), MBRP (1) RP (1). Respuesta pos-TAMO: RC (3 pts), no evaluables (3). Los de amiloidosis p 0,02, ISS-III con una p 0.031, y
pacientes no trasplantados recibieron esquemas basados en IMIDs (37,5%), IP mortalidad p 0,013. Conclusiones: Se evidenció
en el fenotipo lambda: Pacientes más jóvenes,
(25%), alquilantes (12,5%) y monoterapia con corticoides por comorbilidades (25%). mediana 63 años vs 70.Leve aumento de incidencia
Pacientes fallecidos: 6/14. Mediana de tiempo desde el diagnóstico: 7 meses. Causa de femenina. Obra social: 44,7% PAMI, 31,5% sin
muerte: sepsis (3 pts), insuficiencia hepática (2), insuficiencia cardíaca (1). Conclusiones: La cobertura, 23,6% otras. Predominio IgG. Aumento
amiloidosisALesuntrastornoinfrecuentecuyaincidenciaesdesconocida.Lasmanifestaciones de insuficiencia renal, con menor proporción de
clínicas dependen del número y extensión del órgano comprometido siendo habitualmente daño óseo. Nuestros pacientes presentan mayor
inespecíficas, demorando el diagnóstico. A diferencia de lo reportado en la literatura, se compromiso por el MM, representado en sus valores
pronósticos con ISS-III aumentado. Se evidenció
observó predominio femenino y mayor compromiso renal. El resto de las manifestaciones una asociación estadísticamente significativa de
presentaron una frecuencia similar a la reportada. El citogenético y FISH poseen valor mortalidad e ISS-III. El tratamiento de 1ª línea de
pronóstico y son de utilidad para la toma de decisiones terapéuticas. La incorporación elección fue vcd/cybord. Respuesta al tto 1ª línea
de un mayor número de pacientes permitirá en un análisis posterior evaluar su impacto. >60%. Menor acceso a tamo como consolidación.
Aquellos pacientes que recibieron los nuevos tratamientos de inducción y consolidación En los pacientes con MM lambda, se evidencia un
con autotrasplante alcanzaron mayores tasas de respuesta. Similar a lo descripto, las mayor compromiso por enfermedad, con aumento
de la mortalidad y asociación con la presencia de
complicaciones infecciosas, la insuficiencia cardíaca y hepática fueron las principales causas Amiloidosis, en comparación con el fenotipo kappa.
de muerte.
POSTERS
EVALUACIÓN DE CADENAS LIVIANAS LIBRES P-025 (13331) DESDE EL OJO BIOQUÍMICO: CINÉTICA DEL P-026 (13096)
EN PACIENTES CON LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA RECUENTO DE NEUTRÓFILOS (PMN) Y PLAQUETAS
(PLT) EN PACIENTES CON MIELOMA MÚLTIPLE (MM)
Manrique B, Santiangeli R, Santillán L, Cacciagiu L, Gonzalez I, SOMETIDOS A TRASPLANTE AUTÓLOGO DE CÉLULAS
Bezares R, Cambiazzo S
PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS (TCPH).
Sección Hemocitología, Sección Química. Laboratorio Central. Servicio de Hematología.
Ladavaz M; Loudet S; Cruset S; Bordone J
Introducción: La Leucemia Linfática Crónica (LLC) es el tipo más común de Leucemia
en el mundo occidental representando el 40% del total. Afecta a individuos mayores con Hospital El Cruce Samic , Buenos Aires, Argentina
una media de edad de 72 años, siendo más frecuente en hombres que en mujeres, con Introducción: En la actualidad, para aquellos pacientes aptos, el tratamiento del MM involucra una etapa
un radio de 2:1. El inicio de la enfermedad suele ser asintomático, cursando sólo con de consolidación con trasplante autólogo de CPH. Para la infusión de las mismas, al paciente se le realiza
leucocitosis y linfocitosis en sangre periférica. Hoy en día debido a los controles de rutina acondicionamiento con Melfalán. Está descripto que el injerto de PMN temprano postrasplante autólogo
más frecuentes, se diagnostican más casos asintomáticos en etapas tempranas. Una de las es predictor de reconstitución hematológica a largo plazo y que largas trombocitopenias postrasplante se
características de la LLC es su curso clínico heterogéneo, lo que hace que algunos pacientes asocian a alto riesgo de mortalidad y recaída. A estos pacientes se les realizan hemogramas diariamente en
el postrasplante inmediato. Desde la perspectiva del Bioquímico en el laboratorio de hematología, resulta
no requieran tratamiento por muchos años si es que alguna vez lo necesitan, y otros que de utilidad conocer el comportamiento del hemograma en estas situaciones y caracterizar la reconstitución
lo requieren al poco tiempo de ser diagnosticados.La estadificación de la enfermedad se hematológica temprana. Objetivos: Describir cómo varía el recuento de neutrófilos y plaquetas en el
sigue haciendo con los sistemas Rai y Binet que clasifican a los pacientes según el riesgo. postrasplante inmediato de pacientes con MM en un centro de Alta Complejidad de la Provincia de Buenos
Sin embargo ambos tienen la limitante de no poder predecir el curso clínico individual Aires entre marzo 2013 y abril 2019. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo descriptivo
de cada paciente, fallando en la identificación de LLC progresivas en estadios tempranos sobre pacientes con MM sometidos a TCPH en un centro de alta complejidad entre marzo 2013 y abril
de la enfermedad. Esto hizo necesario que surgieran biomarcadores con valor pronóstico 2019. A partir del registro de TCPH del servicio de Hematología, se revisaron los datos históricos de
laboratorio en el sistema informático DNLab. Se registraron: sexo; edad; días postrasplante para alcanzar:
que pudieran ayudar a predecir el curso clínico de la enfermedad. Los de mayor relevancia recuento de PMN menor a 500/ul, el injerto de PMN, recuento de PLT menor a 20000/ul,el injerto de
actualmente son: el estado mutacional de la IGHV, la beta dos microglobulina sérica PLT. Se definió injerto de PMN como primer día de 3 días consecutivos con al menos 500 neutrófilos/
y la presencia de la del (17p) y/o mutaciones de TP53. Actualmente se plantean nuevos ul, e injerto de PLT como primer día con más de 20000 plaquetas/ul sin requerimiento transfusional por
parámetros con posible valor pronóstico como las cadenas livianas libres séricas (sFLC) y 7 días. Tres pacientes quedaron fuera de los estadísticos para PLT: dos pacientes jamás tuvieron recuentos
su ratio k/λ (FLCR). Recientemente se ha encontrado que de un 44 a 59 % de los pacientes de PLT inferiores a 21000/ul y existió un paciente para el cual no se logró documentar el momento del
con LLC poseen alguna alteración de las cadenas livianas libres. En aquellos pacientes injerto plaquetario. Se realizó test de normalidad Kolmogorov-Smirnov para cada población de datos.
Los hemogramas fueron realizados en contadores hematológicos Abbott, Cell Dyn 3700 y Cell Dyn Ruby,
con FLCR alterado se observó un predominio de la CL kappa (75%) por sobre la lambda sobre muestras de sangre entera anticoaguladas con EDTA. Resultados: Se recabó información sobre
(25%). Objetivos: Establecer intervalo de referencia (IR) para sFLC y FLCR en la plataforma 77 pacientes con MM sometidos a TCPH, 39 mujeres y 38 hombres. La media de edad fue de 52 años,
analítica utilizada. -Evaluar sFLC y FLCR en pacientes con LLC con y sin tratamiento. mínima de 25 y máxima de 72 años. En tabla 1 se muestra la mediana de tiempo en días en la que los
-Correlacionar sFLC y FLCR con otros parámetros de laboratorio. Materiales y métodos: pacientes pos TCPH alcanzaron: recuentos de neutrófilos por debajo de 500/ul, injerto de PMN, recuentos
Tipo de estudio: observacional, descriptivo, transversal. Población: 27 pacientes con LLC, de plaquetas por debajo de 20000/ul e injerto de PLT. También se visualizan los plazos mínimo y máximo
15 sin y 12 con tratamiento. Clasificados según Rai/Binet. Se realizó hemograma, LDH, en días para estos estados. Conclusiones: Los pacientes con MM sometidos a TCPH mostraron que tras
la infusión de las CPH comienza una primer etapa caracterizada por la caída del recuento de plaquetas y
B2m y sFLC. Intervalo de Referencia (IR) de sFLC y FLCR según guía CLSI EP28-A3 neutrófilos. Al cabo de 4 días se logran estados de neutropenia severa y al cabo de 7 días la plaquetopenia
sobre 120 individuos normales (F/M:1/1). Métodos estadísticos: Test de Kruskal Wallis y llega a recuentos por debajo de 20000/ul. El acondicionamiento con Melfalán previo al trasplante genera
Test de Fisher (p<0.05). Resultados: IR en pacientes normales: к: 8,80-27,10 g/L; λ: 7,95- estos cambios sobre glóbulos blancos y plaquetas en sangre periférica, generando una etapa temprana pos
20,10 g/L; Índice k/λ: 0,85-1,94. Características pacientes: Edad promedio 66 años, relación TCPH de leucopenia severa, agranulocitosis y plaquetopenia. El injerto de PMN y PLT se logra cerca del
(F/M):1.1/1. Distribución Rai: 0(48%), 1(26%), 2(15%), 3(7%) y 4(4%). Distribución Binet: día +10 y +11 respectivamente, como combinación de la administración de factor estimulante de colonias y
A (70%), B (19%) y C (11%). Presentaron linfoadenopatías 63%, esplenomegalia 26% y regeneración de la función medular de la mano de las CPH infundidas. Esta caracterización de la cinética de
hepatomegalia 7%. Un 67,4% de los pacientes con LLC tuvieron CL alteradas. Análisis PMN y PLT en el postrasplante inmediato permitirá al personal Bioquímico emitir informes adecuados y al
médico Hematólogo tomar medidas e incluso establecer pronósticos sobre la reconstitución hematológica a
estadístico: Correlación CL-B2m pacientes sin tratamiento: N=15; p=0,047. Correlación largo plazo, el riesgo de mortalidad y recaída.
CL-B2m total de pacientes: N=27; p=0,010. No se vio correlación entre CL y el resto de
los parámetros de laboratorio. Conclusiones: El porcentaje de cadenas livianas alteradas
que encontramos (67.4%) fue algo mayor al reportado por la bibliografía ( 44-59 %)con
predominio de CL k sobre λ en aquellos pacientes con FLCR alterado, coincidiendo con la
bibliografía. Se encontró una correlación estadísticamente significativa entre CL alteradas y
B2m, no así entre CL alteradas y el resto de las variables analizadas. Según la bibliografía, la
determinación de CL podría ser útil en estadíos bajos de RAI y Binet para predecir curso
clínico y seguimiento del tratamiento. Se necesita aumentar el N para sacar conclusiones
con mayor peso estadístico y evaluar utilidad en el seguimiento de los pacientes.
HIPERVITAMINOSIS B12. UNA CONDICIÓN P-027 (12936) PARÁMETROS FERROCINÉTICOS EN INDIVIDUOS P-028 (12889)
SUBVALORADA EN LA PRÁCTICA. PRESENTACIÓN DE UN CASO SANOS PORTADORES DE MUTACIONES EN EL GEN HFE
Fassi D; Iastrebner M; Gilardi L; Gonzalez N Gualco L; Borda N; Sokn S; Pandolfo M; Bertot G; Lardo M; Felipoff
Osecac, Caba, Argentina
A; Fleischman S; Vellice A; Langini S
Uba. Facultad De Medicina, Capital Federal, Argentina
Introducción: El aumento de los niveles séricos de vitamina B12 es una Introducción: La Hemocromatosis Hereditaria (HH) es un trastorno genético que se
condición clínica frecuentemente no considerada. La modificación de los caracteriza por la acumulación excesiva de hierro (Fe) en los parénquimas celulares,
niveles de las proteínas de transporte (haptocorrina y transcobalamina II) cuya edad de aparición oscila entre los 30 y 50 años y conlleva serias complicaciones e
determinan las variaciones en sus niveles séricos. Las causas de la elevación incluso la muerte si no se diagnostica y trata a tiempo. La principal causa de HH se debe
de la vitamina B12 en plasma puede relacionarse a patologías renal y a mutaciones en el gen HFE, que codifica para una proteína de membrana implicada
hepática, neoplasias sólidas y hematológicas (mieloproliferativas). Caso. en el mecanismo sensor de niveles circulantes de transferrina (Trf) saturada con Fe y
en la transmisión de señales que forman parte de los mecanismos de control de la
Presentamos una paciente de 56 años con niveles séricos de vitamina B12 carga de Fe celular. Objetivos: Evaluar parámetros ferrocinéticos en individuos sanos
>2.000 pg/ml en la primera consulta. Datos clínicos: Talasemia menor donantes de sangre portadores de mutaciones en el gen HFE y compararlos frente a
con punción/biopsia de médula ósea sin patología, esteatosis hepática los individuos no portadores. Material y métodos: Se enrolaron 85 varones (mediana:
grado III. Punción biopsia hepática previa: cirrosis leve no alcohólica. 36, 18-62 años) donantes de sangre sanos, concurrentes al Depto. de Hemoterapia,
Asintomática. No hallazgos de relevancia al examen físico. No presencia Hospital de Clínicas (UBA) entre 2017 y 2018, con serología de rutina y PCR (Wiener,
de vitamina B12 en la medicación que consume. LAB Hto 34% Hb 11.5 lab) negativa. Ningún individuo presentaba diagnóstico previo de HH. Se midieron las
g/dl VCM 78.7 fl HCM 26 pg ferremia 65 microgramos/dl TIBC 358 concentraciones séricas de hepcidina (Hep) (Hepcidin 25 bioactive, DRG); ferritina
(FS) (Advia-Centauro, Siemens), Fe, Trf (Cobas, Roche), se calculó la capacidad total de
microgramos/dl Saturación de transferrina 18% ferritina sérica 15.8 ng/ unión de Fe (TIBC=Trf x 1,4) y la saturación de la transferrina (ST%=Fe x 100/TIBC).
ml clearance de creatinina 103 ml/min vitamina B12 sérica >2000 pg/ml, Se determinaron las mutaciones C282Y, H63D y S65C del gen HFE en ADN genómico
homocisteína 6.8 mg/dl, ácido fólico sérico 10.4 ng/ml, colesterol 136 mg/ extraído de sangre entera mediante PCR-RFLP. Los productos de los digestos fueron
dl, proteína C reactiva 1.16 mg/l CEA, CA 15-3, CA 125 y 19-9 negativos, visualizados por electroforesis en agarosa al 3% teñido con Gel Green. Para comparar
alfa-fetoproteína negativa, FAN y antiDNA negativos hepatograma medias o medianas de los grupos se utilizó el test de Student y el test de Mann-Whitney,
normal, 5-nucleotidasa 10.5 U/l (VR: hasta 10 U/l) gamaglutamil respectivamente. Se utilizó el coeficiente de Spearman para evaluar la asociación entre
variables. Se consideraron significativos valores de p <0,05. Resultados: Se detectaron
transferasa 30 U/L, folato intraeritrocitario 350 ng/ml, LDH 121 U/L (VR: mutaciones en HFE en 27,05% de los individuos. De 3 individuos con mutación C282Y,
150-600 U/l) Mutación JAK-2 en sangre periférica negativa. Pan TAC sin uno, homocigota, presentó criterio de sobrecarga de Fe con FS >300 ng/ml. Veinte
patología. Examen ginecológico normal. Debido a anemia y parámetros individuos (23,5%) presentaron mutación H63D; tres de ellos con FS >300 ng/ml y/o
de ferropenia inició hierro oral. El clínico le solicitó endoscopías digestivas ST% >45. No se detectó la mutación S65C. Se hallaron parámetros de sobrecarga de Fe
alta y baja: gastritis leve helicobacter pylori (+), sin patología oncológica. en 6 individuos que no presentaron mutaciones en HFE. Se observó una correlación
Realizó tratamiento erradicador completo. No fue posible realizar positiva entre los niveles de Hep y FS en el grupo no portador y portador de mutaciones (r
= 0,6575, p< 0,0001, IC95% 0,4820 - 0,7823 y r = 0,6404, p< 0,001, IC95% 0,2982- 0,8368,
dosaje de holotranscobalamina (vitamina B12 activa) Luego de 1 año de respectivamente). Los individuos con mutaciones en el gen HFE mostraron niveles de Trf
seguimiento se encuentra sin anemia (Hb 12.2 g/dl) con microcitosis menores (p = 0,0009) y de ST% mayores (p = 0,0397) que los individuos no portadores
persistente y ferritina 80 ng/ml. La vitamina B12 persiste invariable, sin de mutaciones. No se observaron diferencias para Hep, Fe y FS. Se observó un aumento
síntomas, ni signos clínicos ni de laboratorio de deficiencia funcional de significativo en ST% en individuos portadores de mutaciones en HFE con edades
la vitamina. Comentario: El aumento de los niveles séricos de vitamina mayores a 31 años respecto de los menores de 30 años (p = 0,0239). No hubo diferencia
B12, a diferencia de su disminución, es frecuentemente subestimado por la en el grupo no portador. Conclusiones: En nuestro grupo en estudio se pudieron definir
dos fenotipos de HH asociada a mutaciones en HFE. Individuos con ST% elevada,
ausencia de síntomas y quizás por la falta de información de la comunidad sin otra explicación con evidencia de sobrecarga de Fe con hiperferritinemias (HH-
médica. La importancia de conocer esta condición clínica, se debe a que HFE bioquímica) e individuos homocigotas C282Y sin manifestaciones clínicas ni
frecuentemente puede reflejar la presencia de una condición mórbida bioquímicas que evidencien la sobrecarga de Fe. El hallazgo de parámetros compatibles
más seria, como neoplasias sólidas y mieloproliferativas, hepatopatías y con sobrecarga de Fe en individuos no portadores de mutaciones en HFE expondría la
enfermedad renal que requerirán un pronto diagnóstico y tratamiento. presencia de otros factores genéticos y/o ambientales asociados a la HH. El aumento en
Conclusión: La presencia de altos niveles séricos de vitamina B12 debe los niveles de ST% con la edad que se observó en individuos con HH-HFE bioquímica,
sugiere la presencia de un proceso ferrocinético asociado a una mayor incorporación de
obligar a la participación multidisciplinaria con otras especialidades, Fe por defecto en los mecanismos de regulación a nivel intestinal y/o consecuencia de
además del hematólogo para arribar a un correcto diagnóstico e indicar alteraciones a nivel del control de Fe celular, que podría constituir un factor potencial de
el tratamiento respectivo. riesgo a la sobrecarga y en consecuencia, llevar a la presentación clínica de la patología.
POSTERS
EXPERIENCIA CON TRASPLANTE AUTÓLOGO P-029 (13224) UTILIZACIÓN DE CATÉTER PICC EN P-030 (12861)
EN TÁNDEM EN PACIENTES CON MIELOMA TRATAMIENTOS INTRAVENOSOS PROLONGADOS,
MÚLTIPLE DE NUEVO DIAGNÓSTICO BENEFICIOS Y COMPLICACIONES A LARGO PLAZO
Escobar M; Schutz N; Seehaus C; Perusini A; Brulc E; Ferini G; Lescano A
Basquiera A; Arbelbide J; Fantl D
Sanatorio De La Trinidad Mitre, Caba, Argentina
Hiba, Capital Federal, Argentina
Introducción: Actualmente la terapia de altas dosis de quimioterapia seguida de
Introducción: Los catéteres de larga permanencia son dispositivos esenciales
trasplante autólogo de células hematopoyéticas (AD- TCPH) es considerada estándar para los pacientes con tratamientos intravenosos prolongados y es la
de tratamiento para pacientes con Mieloma Múltiple (MM) de nuevo diagnóstico. En práctica que nos propone constantes desafíos para proporcionar mayores
los últimos años se demostró que el trasplante en tándem es útil en un subgrupo de beneficios a los pacientes en clase funcional avanzada de HTP que son
pacientes de alto riesgo. Objetivos: El objetivo de este estudio fue evaluar los resultados sometidos a dichos tratamiento. Los catéteres centrales de inserción periférica
del trasplante en tándem en paciente con diagnóstico reciente de MM. Material y
métodos: Estudio observacional retrospectivo tipo serie de casos de un único centro. (PICC) representan una alternativa útil para los tratamientos intravenosos
Se incluyeron todos los pacientes con MM y leucemia de células plasmáticas (LCP) prolongados debido a sus ventajas en la colocación y por presentar menor
de nuevo diagnóstico que hubieran recibido TCPH en tándem entre 2009 y 2018. Se tasa de complicaciones con respecto al resto de los catéteres venosos centrales
consideró trasplante en tándem a la realización de un segundo AD-TCPH dentro de (CVC). Objetivos: Identificar las posibles complicaciones asociadas a los
los 6 meses del primer AD-TCPH. Se realizó una búsqueda sistemática en la base de
datos del hospital y estos datos se recolectaron en un formulario estandarizado. Se catéteres, el nivel de efectividad y las características demográficas de los
evaluó la tasa de respuesta de acuerdo a los criterios de la IMWG 2016. Se consideró pacientes con tratamientos intravenosos prolongados. Demostrar la eficacia
alto riesgo citogenético a los pacientes que tuvieran FISH con del (17p); t(4;14); de las tecnicas de procedimientos utilizados en esta institución en relación
t(14;16) o alteración del cromosoma 1. Se evaluó la mortalidad asociada al trasplante, al tiempo de duración de los dispositivos y la baja tasa de complicaciones
los días de internación y la duración en días de la neutropenia y plaquetopenia, y el
tiempo a la recaída/progresión. Resultados: Se incluyeron 13 pacientes, 11 pacientes en comparación a las descriptas en diferentes estudios con cateteres semi
con diagnóstico de MM y 2 con LCP. La mediana de edad fue 56 años (rango 35-66); implantables tipo Hickman. Material y métodos: Estudio observacional
7 varones, todos tenían ECOG ? 1 y el HCT-CI fue de 0 (n=11), 2 (n=1) y 5 (n=1; retrospectivo y consecutivo de pacientes con PICC colocados entre Enero de
paciente en hemodiálisis) El riesgo de la enfermedad (R-ISS) fue categorizado como: 2016 y Mayo de 2019 en el Sanatorio de La Trinidad Mitre. Todos los PICC
1 (n=1), 2 (n=10) y 3 (n=2). El riesgo citogenético fue: estándar (n=8) y alto (n=5). El
tratamiento de inducción consistió en: CyBord (n=7), VTD (n=3), VDT-PACE (n=2) fueron colocados bajo radioscopia y las punciones guiadas por ultrasonido.
y TD (n=1). Un paciente fue refractario primario y tres pacientes requirieron más de 1 Resultados: Se colocaron 457 catéteres en 441 pacientes , el promedio de
línea en inducción. La tasa de respuesta pretrasplante fue: respuesta completa estricta días/catéter fue de 67,40 y el 52% fueron mujeres. La mediana de edad fue
(RCS) 2, respuesta completa (RC) 3, muy buena respuesta parcial (MBRP) 5 y respuesta 56 años. La principal patología que requirió indicación de colocación de
parcial (RP) 3 pacientes. La movilización de CPH se realizó con ciclofosfamida +
G-CSF (n=8) hasta el año 2018, alcanzando el objetivo de CD34+ para dos trasplantes PICC fue oncohematología, seguido de infecciones, pre Trasplante cardíaco,
con un solo procedimiento. A partir del 2018 se utilizó G-CSF sin quimioterapia (n=5): Hipertensión Pulmonar, Nutrición parenteral y otras causas crónicas. En
dos pacientes requirieron dos movilizaciones y el resto plerixafor para lograr el objetivo total se observaron 21 complicaciones asociadas a catéter. La incidencia
de CD34+. El acondicionamiento fue con melfalán 200 mg/m2 +/- bortezomib de de complicaciones asociadas fue del 4,6% lo que representa 0,68/1000 días
acuerdo a protocolo institucional, y fue el mismo para ambos trasplantes. Un solo
paciente recibió dosis reducida de melfalán (por estar en hemodiálisis).El segundo catéter. Conclusiones: Se obtuvo como resultado una media de 67.4 días
trasplante fue realizado por: LCP (n=2), riesgo citogenético (n=5) y no alcanzar catéter muy por encima de las obtenidas con otro tipo de dispositivo. Debido
MBRP (n=6). El tiempo entre un trasplante y otro fue de 98 días (rango 74- 137).La a la baja tasa de incidencia global de complicaciones por tipo de evento, la
mediana de CD34+ infundidas fue 4,18 x 106/kg para el primer trasplante y 5,06 106/ duración de los dispositivos y baja tasa de interrupciones a los tratamientos
kg para el segundo trasplante (p=0,99). La mediana de injerto de neutrófilos fue 12
días para el primer trasplante y de 9 días para el segundo trasplante (p=0,047). No propuestos, se considera que es altamente recomendable la utilización de
hubo diferencia en el injerto plaquetario. La mediana de días de internación para el PICC para terapias intravenosos prolongadas. La técnica de micropunción,
primer trasplante fue de 19 días y para el segundo trasplante de 20 días (p=0,751). Sólo la guía ecografica y la radioscopía continua disminuye las complicaciones
un paciente requirió ingreso a terapia intensiva por hemorragia digestiva y no hubo asociadas a trombosis, reacomodamiento de punta y punciones frustras.
eventos fatales asociados al procedimiento. Tres de los 13 pacientes recayeron luego de
5, 8 y 38 meses. Un sólo paciente falleció durante el seguimiento por progresión de Esta práctica inicialmente fue diseñada para tratar pacientes con Hipertensión
enfermedad. A 5 años, 61% de los pacientes están vivos y libres de recaída/progresión. Pulmonar en nuestra institución que luego fue extendida al resto de las
Conclusiones: El TCPH autólogo en tándem resultó una estrategia segura en este patologías crónicas que requirieron terapias intravenosas a largo plazo.
grupo de pacientes con enfermedad de alto riesgo. Para lograr una dosis adecuada de
CD34+ en una movilización para dos trasplantes, las estrategias de ciclofosfamida+G-
CSF, o G-CSF+plerixafor resultaron efectivas.
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO P-031 (13106) TROMBOSIS DÉRMICA COMO DEBUT DIAGNÓSTICO P-032 (12996)
AUTOINMUNE DE HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA (HPN)
EN PACIENTE CON ANTECEDENTES DE APLASIA MEDULAR
Macias S; Andrade Peñaloza A; Patiño R; Navickas A; Cruset S;
Tosin M; Martí A; Bordone J David M; Palmucci V; Depaoli M; Ayala J; Capitelli C; Gnass J;
Roveri E; Quartara A; Rocaspana A
Hospital El Cruce, Buenos Aires, Argentina
Hospital Provincial Centenario, Rosario Santa Fe, Argentina
Introducción: El Síndrome Linfoproliferativo Autoinmune (SLPA) Introducción: La HPN es una enfermedad clonal no maligna de la hemopoyesis
es una alteración en la homeostasis de los linfocitos debida a un fallo que se origina a partir de la mutación del gen PIG-A, en una célula progenitora
en su apoptosis por mutaciones en el gen Fas, que codifica el receptor hematopoyética, alterando la síntesis de glucosil-fosfatidilinositol (GPI), que mantiene
unida la membrana a múltiples proteínas (CD55 y CD59). Dicha deficiencia, resulta
para la apoptosis linfocitaria Fas/Apo-1/CD95 y asociado a fenómenos en la activación del complemento en la superficie del hematíe, generando anemia por
autoinmune. En los últimos años se han hecho avances en el diagnóstico hemólisis intravascular, episodios de hemoglobinuria, leucopenia , plaquetopenia, y
y el tratamiento que mejoraron la sobrevida global de los pacientes. Caso: trombosis de sitio inusual. Caso: Paciente mujer de 35 años que ingresó al Servicio de
Reporte de un caso a través de los datos de la historia clínica informatizada. Hematología por cuadro compatible con Trombosis Dérmica confirmado por biopsia
Paciente femenina de 35 años con pancitopenia (GB 1750 k/ul de piel, comprometiendo extensas áreas cutáneas, a predominio en regiones acrales
Neutrófilos: 4%, Linfocitos: 54%, Monocitos: 33%, Hb: 10.6 gr/dl, (lóbulos de las orejas, extremidades, mamas), con lesiones en diferentes estadios, de tipo
nodulares, dolorosas, flictenas de contenido hemorrágico que evolucionaron a lesiones
Hto: 33%, Plaquetas: 61.000 k/ul), adenopatía laterocervical derecha, necróticas. Antecedentes personales: 1) Aplasia Medular: con presencia de Clon HPN
que evolucionó con hepatomegalia y esplenomegalia (250mm), < 10%, en el año 2013. Recibió Terapia Inmunosupresora (TIS) con ATG + CsA, dos
elevación de reactantes de fase aguda (Eritrosedimentación 74mm/ cursos, con respuesta parcial. Sin donante histocompatible. 2) Migrañas. Fatiga. 3)
hora - Proteína C reactiva 121.81 - vitamina B12 > 2000 pg/ml) Cirugía de implantes mamarios, y múltiples tratamientos estéticos no invasivos.
Antecedentes familiares: Madre con diagnóstico de lupus, hija en Examen físico: Compromiso cutáneo extenso, incluyendo cuero cabelludo hasta pies,
estudio por bicitopenia. Ante sospecha de síndrome linfoproliferativo se con lesiones dolorosas de aspecto nodular, y ampollares con fondo necro- hemorrágico.
Laboratorio de ingreso: Hto: 24% Hb: 7,7 g/dl Gl Blancos: 7000 mm/3 (Neutrófilos:
realizó: -Biopsia de médula ósea que mostró incremento de linfocitos de 94%) Plaquetas: 180.000/mm3. Rcto reticulocitario: 3,44% (VR: 0,3-2,0%) LDH: 1550
aspecto maduros T sugestivo de mecanismo reactivo/autoinmune, con UI/l Bilirrubina: normal. Dímeros-D: 5366 ng/ml (VN: 0-500 ng/ml) Orina: Hb
citometría de flujo (CMF): sin hallazgos patológicos. -Biopsia de ganglio (4+). Biopsia de Piel: las características histológicas corresponden a una dermatosis de
cervical: Hiperplasia Reactiva. Se realizó interconsulta con Servicio de patrón vasculopático con necrosis parietal e intimal, formación de trombos de fibrina
Reumatología. Se solicitó estudió por CMF de poblaciones linfocitarias de y recanalización; asociado a extensos focos de hemorragia y necrobiosis del colágeno.
sangre periférica obteniendo como resultado un porcentaje de linfocitos Inmunofluorescencia directa: depósitos inmunofluorescentes en paredes capilares
de la dermis papilar de: IgM, C3 y Fibrinógeno con moderada intensidad (++).
doble negativos de 4.5% (Valor Normal: < 1,5% del total de linfocitos o No se reconocen depósitos de IgG ni de IgA. Estudio de proteínas asociadas a
2,5% del total de linfocitos CD3+) sugiriendo el diagnóstico de SLPA. Se Hemoglobinuria Paroxística Nocturna en sangre periférica: Glóbulos Rojos: se
aguarda resultado de estudio genético de panel de desregulación inmune. detecta un clon tipo I: 77,6% y un clon tipo III: 22,4%. Leucocitos: Neutrófilos:
Se inició tratamiento con 3 pulsos de metilprednisona continuando con se detecta un clon tipo I: 16,8%, un clon tipo II: 4,9% y un clon tipo III 78,3%.
corticoides vías oral (metilprednisona 60mg día en pautas de descenso); Monocitos: se detecta un clon tipo I: 16,9%, un clon tipo II: 21,7% y un clon tipo
obteniéndose mejoría en parámetros de laboratorio a los 15 días: GB: III: 61,4%. Conclusión: fenotipo compatible con presencia de clon HPN. Se
realizó Biopsia de medula ósea con Citometría de Flujo: cambios displásicos.
4740k/ul Hto 36%, Hb 11.2gr/dl, plaquetas 188.000k/ul) y disminución La paciente con diagnóstico de Trombosis Dérmica asociada a Hemoglobinuria
de esplenomegalia (Ecografía 15/4/19 Bazo: 160mm). Comentario: Los Paroxística Nocturna, recibió tratamiento con esteroides y anticoagulación
pacientes con SLPA se presentan con manifestaciones clínicas variadas: con Heparina de Bajo Peso Molecular (HBPM) seguido por acenocumarol.
linfadenopatías, esplenomegalia y citopenias refractarias. Conclusión: Se indicó tratamiento con Eculizumab, considerando que cumplía con al
Es importante considerar esta patología como diagnóstico diferencial menos un Criterio de Severidad: Trombosis que requirió anticoagulación.
ante la presencia de dichas manifestaciones para lograr un diagnóstico La evolución fue favorable, con remisión de las lesiones cutáneas. Comentario:
Se decide la presentación de dicho caso dada la baja incidencia de presentación de
precoz e instaurar un tratamiento oportuno. Con el desarrollo de nuevas trombosis dérmica. Conclusión: La sospecha diagnóstica es fundamental, la solicitud
terapias blancos que incluyen la vía del FAS podrían obtenerse resultados de la Citometria de flujo para Clon HPN permite demostrar el déficit de expresión de 2
prometedores en un futuro cercano. o más proteínas asociadas a GPI en 2 o más líneas celulares hematopoyéticas distintas.
El uso de eculizumab generó un cambio en la mortalidad, y en el pronóstico con
disminución de los eventos trombóticos.
POSTERS
DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS P-033 (12989) CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y EVOLUCIÓN P-034 (13228)

EN UN PACIENTE CON INMUNODEFICIENCIA COMBINADA DE LOS PACIENTES EVALUADOS POR LEUCOPENIA AISLADA
SEVERA POR DÉFICIT DE ADA QUE RECIBIÓ UN TRASPLANTE
HEMATOPOYÉTICO ALOGÉNICO Caruso V; Mandrile A; Contreras Guevara A
Hospital Piñero, Capital Federal, Argentina
Labonia D; Staciuk R; Figueroa Turienzo C; Julia A; Santidrian V;
Roizen M; Naso A; Carli G; González Correas A; Pizzi S; Urdinez L; Introducción: La leucopenia es un motivo de consulta ambulatoria frecuente
Telleria R; Galluzzo Mutti M que, en algunos casos, puede anticiparse al diagnóstico de entidades clínicas
o hematológicas complejas. Objetivos: Determinar caracteristícas clínicas y
Iquibicen, Buenos Aires, Argentina epidemiológicas comunes en los pacientes que presentan leucopenia aislada, y
evaluar el impacto de la misma en el desarrollo posterior de enfermedades clínicas
Introducción: El Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) es un tumor maligno de piel raro o hematológicas durante el seguimiento de dichos pacientes. Material y métodos:
asociado a una translocación cromosómica característica (t[17;22][q22;q13]). Este tumor es Estudio retrospectivo. Se evaluaron los casos de consultas por leucopenia aislada
raramente diagnosticado en la infancia pero se ha descripto una alta incidencia del mismo en de los últimos 5 años, considerando como valor de corte de leucocitos 4500/mm3.
niños con diagnóstico de Inmunodeficiencia Combinada Severa (IDCS) por déficit de Adenosin Se excluyeron los pacientes portadores del virus de inmunodeficiencia adquirida.
Deaminasa (ADA) y en los que el riesgo de padecerlo no se corrige con un trasplante de células En todos los casos se indagaron antecedentes clínicos, medicación habitual, y se
progenitoras hematopoyéticas (TCPH). Caso: Paciente de 1 año y medio, sexo femenino, solicitaron en el estudio etiológico: serologías virales, FAN, LDH, proteinograma
diagnosticada a los 3 meses de IDCS por déficit de ADA, y que a los 4 meses de vida presentó IRAB electroforético, dosajes de vitamina B12 y ácido fólico, y FR de acuerdo a
con hipoxemia por Picronavirus y BCGitis (TAC Tx con imágenes micronodulillares, sin rescate síntomas asociados. Resultados: Se incluyeron 85 pacientes que consultaron
de BAAR ni en lavados gástricos ni en hemocultivos) por la cual recibió drogas tuberculostáticas. por hallazgo de leucopenia aislada, sin presencia de anemia ni plaquetopenia.
Recibió a los 6 meses de vida un TCPH no relacionado (HLA 9/10). Régimen de La mediana de edad de la población fue de 55 años (14-88 años). El 77 % de los
acondicionamiento: Busulfán 20,4 mg/k y Fludarabina 160 mg /m2, 10 mg/kg Timoglobulina. pacientes fueron de sexo femenino. El valor medio de leucocitos fue de 3335/
La fuente de células progenitoras fue médula ósea con celularidad 8.58 CNT/kg x 108. mm3 (SD 485/mm3), siendo la media del valor de neutrófilos 1500/mm3 (SD
Como profilaxis de enfermedad injerto contra huésped (EICH) recibió Ciclosporina y 501/mm3). 52 (61%) pacientes presentaron fórmula conservada, mientras que
metotrexato 3 dosis. Realizó engraftment de neutrófilos el día +12 y de plaquetas el día +18.
Como complicaciones postrasplante presentó: -Catarro de vías superiores por Rhinovirus 39% tenían linfocitosis relativa. 8 pacientes presentaron > 12% de monocitos.
-+1m presentó EICH agudo piel grado I/II (P3 I0 H0). Recibió tratamiento con corticoides Dentro de la población estudiada, 4 (4,7%) pacientes tenían epilepsia, 9 (10,6%)
con buena respuesta. -+3m tuvo reactivación de virus Epstein Barr (copias >20.000) recibió eran hipotiroideos en tratamiento, 4 (4,7%) tenían diagnóstico de AR, 1 de LES, 7
dos dosis de Rituximab. -+4m se observó lesión de piel de 1-2cm en flanco derecho, se (8,2%) tenían manifestaciones alérgicas. Los medicamentos más prevalentes en esta
realizó biopsia: AP: células tumorales fibroblásticas de bajo grado, cultivo para BAAR, población fueron las benzodiacepinas (15% de los pacientes), enalapril y aspirina (8%),
hongos y gérmenes comunes negativo, HMC para BAAR negativos. Se realiza nueva antiepilépticos y estatinas (7%) e ibandronato (5%). 16 pacientes (18%) concurrieron
biopsia ampliada (por Cirugía plástica) compatible con dermatofibroma queloidal con solo a la primera consulta, sin continuar su seguimiento. El valor promedio de
márgenes comprometidos. Se decidió mantener conducta expectante debido a la naturaleza LDH fue 353 mg/dl, y no se observaron valores subnormales de vitamina B12 y
benigna de dicha entidad. -Por dificultades en la progresión del peso, se realizó a los 5 ácido fólico. En un caso se detectó la presencia de serología positiva para HIV en el
meses postrasplante videoendoscopía digestiva alta que mostró Gastritis crónica. Presencia screening, y se diagnosticó un solo caso de HCV. El valor medio de gammagloblinas
de Helicobacter pylori (++/++++), realizó tratamiento con amoxicilina-claritromicina. fue de 1,23 gr/dl. Se detectaron 3 casos de hipogammaglobulinemia, y ningún caso
-+6m se observó a nivel axilar derecho lesión nodular de 0.5 cm, con ligero cambio de coloración de gammapatía monoclonal. Se detectó FAN positivo en 4 pacientes, y FR positivo
de la piel (amarronado). Se realizó biopsia con hallazgos Dermatofibrosarcoma Protuberans. en 3 pacientes. Una paciente desarrolló criterios de LES durante su seguimiento. El
Se revisaron las biopsias previas que se reinterpretaron como lesión multifocal. Se realizó promedio de seguimiento de la población fue de 10 meses. De los 69 pacientes que
resonancia corporal total para evaluar compromiso del DFSP donde no se observaron otras concurrieron a más de una consulta, 20 (29%) presentaron resolución espontánea
lesiones. Se realizó cirugía de Mohs en ambas lesiones (flanco y axila) lográndose márgenes libres. de la leucopenia. 17 pacientes presentaron mejoría de los valores de leucocitos, pero
-Como otras complicaciones la paciente presentó BCGitis la cual se interpretó como Síndrome manteniendo valores < 4500/mm3. En 23 casos (33%) se mantuvieron valores de
de Reconstitución Inmune ya que fue coincidente con la reconstitución inmunológica celular, con leucopenia estable durante todo el seguimiento y 5 pacientes presentaron valores
resolución ad integrum a los 2 meses. Quimerismo completo al mes, 3 y 6 meses post trasplante. oscilantes. 5 pacientes fueron sometidos a biopsia de médula ósea por progresión
Comentario: Los pacientes con déficit de ADA pueden tener compromiso multiorgánico de la leucopenia, con hallazgos normales en 2 de ellos, hipocelularidad en un
asociado a la patología de base, algunos de los cuales no son corregibles con el TCPH, por lo que
se requiere conocimiento de posibles complicaciones para su diagnóstico temprano. Debido a paciente y mielodisplasia en 2 casos. Conclusiones: La leucopenia aislada es un
que estos pacientes tienen alta prevalencia de tener DFSP así como de compromiso cutáneo por motivo frecuente de consulta ambulatoria. En nuestra población, la mayoría de los
otras etiologías (infecciosas, EICH, etc), se recomienda biopsia de toda lesión en piel para arribar casos se presentaron en mujeres de mediana edad. Observamos una asociación con
a diagnóstico, así como la búsqueda específica de DFSP en la interpretación de los preparados la presencia de enfermedades autoinmunes, que se presentaron al diagnóstico y, en
histopatológicos (debido a su infrecuencia). Conclusión: El DFSP es un tumor con alta incidencia algunos casos, durante el seguimiento de los pacientes. Solo un tercio de los casos
en los pacientes con Deficit de ADA, por lo cual es importante arribar a su diagnóstico cuando se presentó mejoría espontánea, sin encontrarse causas claras en la mayoría de los casos
tiene alta sospecha del mismo para ofrecer el tratamiento oportuno. que mantuvieron niveles crónicos de leucopenia.
CARACTERIZACIÓN Y EVOLUCIÓN CLÍNICA P-035 (12862) TRASPLANTE HAPLOIDÉNTICO DE MÉDULA SEA P-036 (13168)
DE LAS NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS EN ANEMIA APLÁSICA SEVERA: LA EXPERIENCIA DE UN CENTRO
CROMOSOMA FILADELFIA NEGATIVO (NMPC PH −) García M; Garcia P; Sartori L; Castellanos L; Olmedo J; Sturich A;
EN UN CENTRO HOSPITALARIO EN LATINOAMÉRICA Caeiro G; Guanchiale L; Montivero A; Garcia J
Acon C; Richmond Navarro J; Jiménez F; Arguedas S Hospital Privado Centro Medico De Cordoba, Córdoba, Argentina
Caja Costarricense Del Seguro Social, San José, Costa Rica Introducción: Actualmente no existe una terapéutica definida para pacientes con Anemia
Aplásica Severa (AAS) que no dispongan de un donante histoidéntico y que tenga enfermedad
Introducción: Las neoplasias mieloproliferativas crónicas cromosoma Filadelfia refractaria al tratamiento inmunosupresor (TIS). Este grupo de pacientes podría beneficiarse de
negativo son un grupo de desórdenes infrecuentes, clonales de la célula madre un Trasplante de Médula Ósea (TMO) de donantes alternativos, como el TMO haploidéntico.
hematopoyética, de naturaleza proliferativa. Presentan curso crónico e insidioso, Objetivos: Describir la experiencia de un centro en TMO haploidéntico para pacientes
con AAS refractaria a TIS. Material y métodos: Estudio retrospectivo, descripción de 3
en algunos casos con evolución a falla medular o al desarrollo de leucemia casos de pacientes con diagnóstico de AAS refractaria a TIS que fueron sometidos a TMO
mieloide aguda. Objetivos: Definir las características clínicas y describir haploidéntico entre Mayo de 2017 y Julio de 2018. Resultados: Aquí, se presenta una serie
la evolución clínica de los pacientes diagnosticados. Material y métodos: de 3 casos. En todos ellos, se utilizó un régimen de acondicionamiento no mieloablativo
Serie de casos. Estudio retrospectivo, observacional que incluyó pacientes (fludarabina, bajas dosis de ciclofosfamida, globulina antitimocito y TBI). La profilaxis de
adultos mayores de 18 años con diagnóstico de Trombocitemia esencial (TE), Enfermedad de Injerto Contra Huésped (EICH) fue realizada con ciclofosfamida post-trasplante,
Policitemia Vera (PV) y Mielofibrosis primaria (MPF) según criterios de tacrolimus y micofenolato. Con un seguimiento a más de un año del TMO, los 3 pacientes
están vivos, sin EICH, con buena función medular y sin evidencia de enfermedad clonal.
la Organización Mundial de la Salud (WHO 2008). Datos recolectados del Caso 1: Paciente de sexo masculino de 18 años de edad, con diagnóstico de AAS. Debido a
1/01/2011 al 31/12/2014 en Costa Rica. Fueron revisados 185 expedientes ello, recibió TIS sin lograr recuperación hematológica. Presentó numerosas complicaciones
clínicos. Los datos se analizaron mediante estadística descriptiva, análisis de infectológicas: shock séptico con necesidad de internación en UTI, artritis séptica con
varianza y curvas de Kaplan Meier para la sobrevida. Resultados: De los 185 necrosis del extremo proximal de la tibia, rinosinusitis fúngica y celulitis facial. Se decidió
expedientes revisados solamente se incluyeron 59 pacientes que cumplían realizar un TMO a partir de un donante familiar haploidéntico. El paciente no presentó
con los criterios establecidos. El 68% fueron mujeres y 32% hombres, con una complicaciones en el periodo pos-TMO inmediato. El injerto de neutrófilos fue al día
+17 pos-trasplante, y el de plaquetas, al día +31. El paciente no presentó EICH aguda ni
mediana de edad de 62 años y con los siguientes diagnósticos: TE 63%, PV 29% crónica. El estudio de médula ósea al año del trasplante tenía una celularidad normal, con
y MF 8%. Según las características clínicas, el 90% de la población no presentó quimerismo 95% del donante. El último seguimiento fue a los 572 días del trasplante; el
antecedentes tromboembólicos o hemorrágicos. Solo estuvo presente en un paciente tenía una valoración funcional normal (escala Karnofsky 100), y un hemograma sin
5,1% portadores de TE, un 1,7% con diagnóstico de PV y 1,7% portador MPF. alteraciones (GB 6300/mm3, Neutrófilos 3300/mm3, Hb 15,3 g/dl, Plaquetas 179000/mm3).
La reacción leucoeritroblástica fue la característica clínica más documentada y Caso 2: Paciente de sexo femenino de 4 años de edad, que fue internada con diagnóstico de
estuvo presente en 1,7% de PV, en 3,4% de los portadores de MPF y ausente PTI. Recibió tratamiento con gamaglobulina y pulsos de esteroides sin respuesta. Luego, se
agregó leucopenia y anemia, por lo que se realizó un nuevo estudio de médula ósea que informó
en el 100% de la población con TE. La esplenomegalia se detectó en 11.9% AAS. La paciente recibió TIS, logrando conteos de leucocitos alrededor de 2000/mm3, con
de pacientes con diagnóstico de TE, en el 5.9% de pacientes con PV y el 60% neutropenia leve-moderada. Si bien no presentó complicaciones infecciosas, tuvo hemorragia
con MPF. La eritromealgia sólo se documentó en 17.6% pacientes con PV y en en el SNC en 2 oportunidades, y mantenía un alto requerimiento transfusional. Fue derivada
8.1% portadores de TE. La mutación JAK2V617F estuvo presente en el 100% a nuestra institución para realizar un TMO haploidéntico. En el periodo pos-TMO inmediato
de la población con PV, 62% de pacientes con TE y 60% con MPF. Ningún presentó sepsis por Staph. Epidermidis MR, con buena respuesta al tratamiento antibiótico. El
paciente presentó transformación leucémica, solamente 1 paciente portador injerto de neutrófilos se produjo al día +18 pos-trasplante, y el de plaquetas, al día +25. La paciente
no presentó EICH aguda ni crónica. El estudio de quimerismo al año del trasplante informó
de TE evolucionó a mielofibrosis secundaria y 3 pacientes portadores de PV 100% de quimera del donante, encontrándose la paciente sin complicaciones ni requerimiento
presentaron complicaciones trombóticas. El 73% de la población completó transfusional (GB 6400/mm3, Neutrófilos 2880/mm3, Hb 10,7 g/dl, Plaquetas 100000/mm3).
el seguimiento. No se realiza mediana de sobrevida ya que más del 50% de la Caso 3: Paciente de sexo masculino de 11 años de edad, con diagnóstico de AAS refractaria al TIS
población vivió más del periodo de seguimiento. El promedio de sobrevida y Eltrombopag. Se realizó un TMO haploidéntico. En el pos-TMO presentó neutropenia febril
general fue de 6.8 meses (IC 95% 6.2 -7.3). Conclusiones: TE fue el diagnóstico con buena respuesta al tratamiento antibiótico. El injerto de neutrófilos se produjo al día +16
más frecuente. La reacción leucoeritroblástica fue la característica clínica más pos-trasplante, y el de plaquetas, al día +20. No presentó EICH aguda ni crónica. El estudio de
médula ósea a los 60 días del trasplante, informó 99% de quimera del donante. A los 300 días del
identificada al diagnóstico y la mutación JAK2V617F estuvo presente en la trasplante, el paciente se encontraba sin complicaciones y con buena función medular (GB 5100/
mayoría de la población general. A pesar de un periodo de seguimiento corto un mm3, Neutrófilos 3300/mm3, Hb 10,1 g/dl, Plaquetas 234000/mm3). Conclusiones: El TMO
paciente evolucionó a mielofibrosis secundaria y el 20% de la población falleció. haploidéntico es una alternativa de tratamiento segura y eficaz para pacientes con AAS que no
Sobrevida global de 9 años. cuenten con un donante histocompatible y que hayan sido refractarios a TIS.
POSTERS
TRASPLANTE HAPLOIDENTICO EN PACIENTE HIV P-037 (12884) ENFERMEDAD INJERTO CONTRA HUÉSPED P-038 (13149)
CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: REPORTE DE CASO CLÍNICO EN PACIENTES TRASPLANTADOS DE MÉDULA
ÓSEA HAPLOIDÉNTICOS Y FACTORES ASOCIADOS
Martinez M; Rosso F; Ciarlo S; Davolu A
Garcia M.; Castellanos L; Garcia P; Garcia J; Garcia M; Ovando C;
Hospital De Emergencia Clemente Alvarez , Santa Fe, Argentina Guanchiale L; Sturich G; Montivero A; Caeiro G; Sartori L
Introducción: Datos epidemiológicos sobre leucemia mieloide (LMA) aguda Hospital Privado Centro Medico De Cordoba, Córdoba, Argentina
en pacientes infectados con HIV-SIDA están pobremente documentados, con el
advenimiento de terapia antiretroviral (TARV) se ha incrementado el desarrollo de Introducción: En los últimos años se ha extendido la indicación del trasplante de
enfermedades hematológicas malignas siendo LMA infrecuente describiéndose un médula ósea de donante haploidéntico (TMODH) como opción de tratamiento en
pacientes con diferentes diagnósticos que no tienen disponible un donante relacionado
rol del virus en el desarrollo de esta entidad con un predominio de subtipos M2, idéntico o no relacionado compatible. La incidencia reportada de Enfermedad Injerto
M4 y M5. Se han comunicado como informes de casos aislados de instituciones contra huesped Aguda (EICHa) Grado(G) I-II y G III-IV en pacientes que recibieron
individuales y como breves resúmenes en reuniones medicas. Caso: Varón de un TMODH utilizando ciclofosmamida post-trasplante es 34% y 6% respectivamente.
48 años de edad con antecedente de HIV-SIDA (Dx 2012; Rcto Cd4< 200) con Sin embargo la incidencia de EICHa fuera del contexto de ensayos clínicos podría ser
tratamiento regular (truvada, atazanavir y ritonavir) carga viral indetectable, mayor. Objetivos: El objetivo de este estudio fue evaluar la incidencia, grado de EICHa y
Cardiopatía isquémica, ex tabaquista con diagnostico en mayo de 2017 de los factores asociados en pacientes que recibieron un TMODH. Material y métodos: Se
realizó un estudio retrospectivo, en el que se revisaron las historias clínicas de todos los
leucemia Mieloide Aguda M1-M2 secundario a mielodisplasia; Mutación del gen pacientes que recibieron TMODH en el Hospital Privado Universitario de Córdoba entre
FLT3 negativa, Mutación NPM1 negativa, Citogenético convencional normal. enero de 2014 y diciembre de 2018. Se evaluaron las siguientes variables en relación al
El cual realizo inducción Citarabina y antraciclina (30/05/2017) protocolo 7/3 con desarrollo de EICHa GIII-IV: disparidad en el HLA, fuente del injerto, edad del donante,
respuesta hematológica incompleta, con indicación posterior de Re inducción sexo del donante, acondicionamiento recibido, TBI durante el acondicionamiento,
7/3 ; logrando respuesta terapéutica con inducción con 2 ª línea de tratamiento reactivación de infección por Citomegalovirus (CMV), incompatibilidad ABO, recuento
bajo protocolo Flag-IDA, posteriormente se indica consolidación con trasplante de CD34+ y CD3+ del injerto sólo en aquellos que recibieron injertos de sangre periférica.
Se realizó un análisis univariado. Para evaluar la asociación entre los distintos factores
haploidéntico; Ingresando en el mes de mayo (Hospital Privado de Córdoba) donde se y EICHa GIII-IV, se utilizó chi- cuadrado. El análisis estadístico se llevó a cabo
realiza infusión de células progenitoras Hematopoyéticas por aféresis el día 22/05/2018 empleando el programa SPSS 24.0. Resultados: Se realizaron 65 TMODH. La edad
Evolución Post Trasplante. Neutropenia febril sin rescates bacteriológico; media fue 27 años (DS 18), sexo masculino 64,6%. Los diagnósticos fueron LMA
Engrafment de neutrófilos 14 días post-trasplante; Engrafment de plaquetas 15 días 35,4%, LLA 33,9%, Leucemia linaje ambiguo 4,6%, Linfomas 12,3%, SMD 7,7%, LMC
post-trasplante Complicaciones: 1. EIH cutáneo agudo E II, EIH gastrointestinal 3,1%, Aplasia 3,1%. La fuente del injerto fue Sangre Periférica (SP) 75,4% y Médula
E III con respuesta a esteroides 2. Cistitis hemorrágica asociado a ciclosfosfamida ósea (MO) 24,6%. La compatibilidad HLA fue 4/8 en el 83,1% y >4/8 16,9%. En
relación al donante, 52,3% de los casos era sexo femenino, la edad media fue 33 años
con falla renal con requerimiento hemodialítico 3. Reactivación de CMV 4. Sme (DS 13). Se registró Incompatibilidad ABO mayor en el 20% de los casos y menor en
febril sin rescate bacteriológico 5. Hiperglucemias. Medicación: Protección gástrica, el 18,5%. El 50,8% presentó reactivación por CMV. Recibieron acondicionamiento
Micofenolato 500 mg cada 8 hs, Enalapril 2.5 mg cada 12 hs, Meprednisona mieloablativo el 56,9% y TBI durante el acondicionamiento 44,6% de los pacientes.
50 mg día, Acido Fólico 5 mg, TARV, Profilaxis Bactrim y Aciclovir vía oral.- Se utilizó ciclofosfamida post-trasplante en 91% de los casos. La mediana de células
Se mantuvo bajo controles irregulares por falta de adherencia en nuestro CD34+ infundidas fue 6,68 x106/ Kg y de CD3+ 3,65 x108/Kg. La incidencia de
servicio, en el día + 258 post-transplante presenta cuadro respiratorio con EICHa fue de 53,8%. Presentaron GI-II 40% y GIII-IV 13,9%. El compromiso más
frecuente fue cutáneo 31/65 (47,7%), GIII-IV 14/65 (21,5%). La incidencia de EICHa
ingreso a unidad de cuidados intensivos con requerimiento de ARM con alta intestinal fue 14/65 (21,5%, siendo GIII-IV 3/65 (4,6%). En cuanto a EICHa hepático la
sospecha de PCP. Comentario: Se presenta la descripción de este caso clínico incidencia fue 7/65 (10,8%), GIII-IV 1/65 (1,5%). No existió diferencia estadísticamente
por la relevancia y los escasos reportes en la bibliografía. Conclusión: A medida significativa en relación a las siguientes variables: injerto de MO vs SP (55,1% vs 50%,
que la cantidad de agentes utilizados para tratar la infección por el HIV y sus p 0,72), CD34+(106/Kg) infundidas ?8,25 vs <8,25 (53,3 vs 55,9%, p 0,87), CD3+(108/
complicaciones continúe creciendo, será importante determinar si las incidencias Kg) infundidas ?3,47 vs <3,47 (58,3% vs 5%, p 0,9), donante femenino vs masculino
de LMA aumentan longitudinalmente. Los pacientes deben tener una infección (55,9 % vs 51,6%, p 0,73), donante menor 30 años vs mayor (59,3% vs 50%, p 0,46),
diferencia HLA 4/8 vs 5-8/8 (63,6% vs 51,9%, p 0,47), condicionamiento mieloablativo
que responda a la terapia antirretroviral combinada, una planificación cuidadosa vs no mieloablativo o Intensidad Reducida (56,8% vs 50%, p 0,58), utilización de TBI vs
para el manejo peritrasplante evitar el riesgo de interacciones farmacológicas, no TBI (44,8% vs 61,1% p 0,19), incompatibilidad ABO mayor vs menor vs compatible
monitorización estrecha para detectar desarrollo de enfermedades oportunistas (61,5%, 50%, 52,5%, p 0,8), infección por CMV vs no CMV (63,3% vs 43,8%, p 0,10).
Siendo de interés el aporte de este caso para ofrecer en un fututo el trasplante Se registró una muerte asociada a EICH. Conclusiones: La incidencia de EICHa GIII-IV
haploidentico como opción de tratamiento. en nuestra cohorte fue mayor al doble de la publicada en la literatura.
ESTUDIO DE VIABILIDAD DE CÉLULAS P-039 (13085) COMPARACIÓN DE BEAM VS BEEAM COMO P-040 (13148)
PROGENITORAS HEMATOPOYETICAS (CPH) POST- ACONDICIONAMIENTO PARA TRASPLANTE AUTÓLOGO EN
DESCONGELACIÓN EN EL TRASPLANTE AUTÓLOGO LINFOMA HODGKIN Y NO HODGKIN RECAÍDO O REFRACTARIO
Soria M; Martí A; Navickas A; Fanessi V; Settecasi M; Bordone J; Ovando C; Garcia P; Garcia J; Guanchiale L; Caeiro G; Montivero A;
Dalmaroni M; Castellanp M; Sardu L; Cruset S; Agamennoni L; García M; Castellanos L; Sartori L; Garcia M; Sturich A
Tosin M Hospital Privado De Córdoba, Cordoba, Argentina
Hospital El Cruce Samic , Buenos Aires, Argentina
Introducción: El Trasplante Autólogo de Progenitores Hematopoyéticos (TAPH) es una
Introducción: El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas autologo estrategia comúnmente utilizada en el tratamiento del Linfoma Hodgkin y No Hodgkin
(TCPH autólogo) se realiza en pacientes con patologías oncohematológicas como recaído o refractario así como en el Linfoma del Manto en primera línea o recaído.
consolidación, luego del tratamiento con altas dosis de quimioterapia. El procedimiento Múltiples esquemas de acondicionamiento son utilizados en este contexto. Dos de ellos,
para realizar el TCPH consiste en la recolección, criopreservación e infusión de CPH BEAM (Carmustina 300 mg/m2, Etopósido 800 mg/m2, Citarabina 1600 mg/m2 y Melfalan
de sangre periférica. Objetivos: Analizar la relación entre la viabilidad de células 140 mg/m2) y BeEAM (Bendamustina 320 mg/m2, Etopósido 800 mg/m2, Citarabina
CD34+ luego del procesamiento, criopreservación y descongelación y su impacto 1600 mg/m2 y Melfalan 140 mg/m2) fueron utilizados en nuestra institución desde Agosto
en el día de engraftment. Material y métodos: Estudio retrospectivo de serie de de 2012 hasta Noviembre de 2017. Objetivos: Determinar la frecuencia de toxicidades más
casos. Datos recolectados de la historia clínica informatizada. Se consideraron comunes en pacientes que recibieron acondicionamiento con BEAM y BeEAM. Comparar
criterios de inclusión: primer TACPH, movilización con FEC (factor estimulante la Sobrevida Libre de Eventos (SLE) y la Sobrevida Global (SG) de pacientes que recibieron
de colonias) y eventualmente plerixafor (anti CXCR4), de acuerdo a operativos acondicionamiento con BEAM y BeEAM. Material y métodos: Revisamos las historias
estándares. Técnica de colecta, criopreservación y descongelación de CPH: Las clínicas de 125 pacientes con diagnóstico de Linfoma Hodgkin (LH), Linfoma no Hodgkin
CPH son colectadas por aféresis con separador celular Spectra Optia o Spectra Difuso de células grandes B (LDCGB), Linfoma del manto (LM), Linfoma Folicular (LF) y
Cobe. El producto final es llevado al laboratorio de procesamiento celular, donde Linfoma No Hodgkin T (LNHT) que recibieron acondicionamiento con BEAM o BeEAM
se fracciona en varias alícuotas con una solución crioprotectante compuesta por seguido de TAPH en nuestra institución desde Agosto de 2012 a Noviembre de 2017. La
10% de DMSO (dimetilsulfóxido) y 10% de HES ( hidroxietil almidon). Luego se estimación de SLE y SG se realizó mediante el método de Kaplan-Meyer. Las comparaciones
procede a la congelación de las alícuotas en fase gaseosa de nitrógeno a -180°C. entre grupos se realizaron mediante Log-Rank. Resultados: Recibieron acondicionamiento
Para su descongelación se utiliza baño térmico a 37°C. Para calcular la viabilidad con BEAM 63 pacientes entre Agosto de 2012 y Noviembre de 2017. Recibieron
de las CPH, se toma muestras antes de su congelación e inmediatamente acondicionamiento con BeEAM 62 pacientes entre Enero de 2015 y Noviembre de 2017.
posterior a su descongelación. La Metodología en el laboratorio es: SIMPLE Las características de los pacientes que recibieron BEAM y BeEAM fueron las siguientes:
PLATAFORMA BDTM trucount beads - Stem Cell Enumeration Kit. Resultados: Sexo masculino 38 (64.5%) y 40 (60.3%), edad mediana 43 (12 - 68) y 44 (13 - 68) años, los
Se incluyeron 31 pacientes, 15 mujeres y 16 varones. La mediana de edad es diagnósticos fueron LH 25 (39.7%) y 18 (29%), LDCGB 17 (26.9%) y 14 (22.5%), LM 7 (11.1%)
de 43 años (rango 18-65 años). En cuanto a las patologías, se consideraron 15 y 15 (24.2%), LF 7 (11.1%) y 6 (9.6%), LNHT 6 (9.5%) y 9 (14.5%), Linfoma Plasmablástico 1
(quince) LNH, 14 (catorce) LH, 1 (una) LMA M3 y 1 (un) tumor germinal. (1.6%) y 0; la mediana de células infundidas fue de CD34+ 3.63 y 4 x106/Kg respectivamente.
Los datos analizados arrojaron los siguientes resultados: La CPH recolectadas Los resultados para los pacientes que recibieron BEAM y BeEAM respectivamente fueron
en el estudio previamente a la criopreservación, tienen una mediana de CD34+ los siguientes: Mediana de días para el engraftment de Neutrófilos fue de 11 días en ambos
3,13x10^6/kg (rango: 1,26-7,25x 10^6/kg). La relación de viabilidad de CD34 grupos , mediana de engraftment de Plaquetas fue de 13 y 14 días, la mediana de días de
pre-congelación vs post-descongelación (cálculo sobre el porcentaje de las células internación fue de 21 y 23 días, la frecuencia de Mucositis GIII-IV fue de 19 (30.2%) y 12
cd34 viables absolutas/ µl post-congelación, respecto a las células cd34 viables (19.4%), la frecuencia de Neutropenia Febril fue de 60 (95.2%) y 55 (88.7%), aislamientos
absolutas/ µl previo a congelación), oscila en un rango de 0% a 53%, donde casi bacteriológicos 8 (13.3%) y 8 (14.5%); recibieron tratamiento anti fúngico 3 (4.8%) y
el 60% de las CPH tienen una viabilidad menor al 10%; el 30% presenta una 5 (8%); tratamiento para CMV 0 y 2 (3.2%); presentaron IRA 4 (6.3%) de los cuales 1
viabilidad entre el 10% y 30%; y el 9% restante, una viabilidad mayor al 30%. presentaba ERC al ingreso, y 5 (8%) de los cuales 2 presentaban ERC al ingreso; internación
Considerando que la viabilidad es una dato representativo de la celularidad a infundir, en UTI 0 y 2 (3.2%), IgG < 400 mg/dl 3 (8%) y 8 (20.5%), fueron internados en los 100
se infiere con estos resultados, que el 90% de los pacientes recibirían menos de días luego del trasplante 0 y 5 (8%). La mediana de días de uso de antibiótico endovenoso
0.75x10^6/kg CD34+. Por otro lado, los datos analizados del engraftment, tomando fue 7 en los dos grupos, y la mortalidad al día 100 luego del trasplante fue 0 y 5 (8%).
como corte un valor >1000 glóbulos blancos, tiene una mediana de 13 días con un Las medianas de seguimiento para BEAM y BeEAM fueron de 26 meses (rango: 1 - 74)
rango de 9-24 dias y los días de engraftment plaquetario, tomando como valor valores y 18 meses (rango: 1 - 48) respectivamente, la mediana de SG no fue alcanzada en ambos
> 25000 plaquetas, tienen una mediana de 16 días, con un rango de 14 a 30 días, grupos. La mediana de SLE fue de 41 y 30 meses respectivamente (p = 0.22). Conclusiones:
comparable con lo descripto en la literatura. Conclusiones: Por los datos arrojados Los pacientes que recibieron TAPH con BeEAM mostraron mayor frecuencia de IgG < 400
en el análisis de este trabajo, se infiere que no existiría relación entre la viabilidad post mg/dl, infecciones fúngicas, virales, internaciones luego del TAPH y mortalidad a los 100
descongelación de CPH y el día de engraftment de los pacientes. Estos resultados de días del TAPH. Los pacientes que recibieron BEAM presentaron mayor SLE. Estadísticamente
las técnicas implementadas para medir viabilidad no se pueden correlacionar con el no existió diferencia significativa entre la SLE y SG de los pacientes que recibieron BEAM y
impacto y evolución clínica de los pacientes trasplantados. BeEAM.
POSTERS
¿PROFILAXIS ANTIBIÓTICA EN TRASPLANTE P-041 (13188) MOBILIZACIÓN DE CÉLULAS PROGENITORAS P-042 (12938)
HEMATOPOYÉTICO? EVALUACIÓN DEL IMPACTO EN LA HEMATOPOYÉTICAS AUTÓLOGAS CON PEGFILGRASTIM:
MORTALIDAD Y RESISTENCIA BACTERIANA EN 509 ES UNA OPCIÓN COSTO – EFECTIVA
PACIENTES DE UN CENTRO
Duarte P; Fernandez J; Fridman S; Dupont J; Maymo D; Laviano M;
Paganini M; Berro M; Reimundes C; Montes De Oca V; Tisi Baña M; Riera L; Benzadon R
Diaz S; Sevilla S; Pereyra M; Trucco J; Rivas M; Kusminsky G Cemic, Ciudad De Buenos Aires, Argentina
Hua, Buenos Aires, Argentina
Introducción: El Filgrastim (FIL) es el factor de crecimiento más utilizado para
Introducción: Las infecciones constituyen una causa importante de morbilidad la movilización de células progenitoras hematopoyéticas (CPH) autólogas, pero
y mortalidad en pacientes neutropénicos. No existe consenso acerca del uso de requiere administración diaria de múltiples inyecciones. El G-CSF pegilado (PEG-
profilaxis antibiótica. La recomendación en la bibliografía es la adecuación de esta
estrategia en cada centro de acuerdo a sus variables epidemiológicas de resistencia a fil) por su vida media más larga, mantiene niveles terapéuticos por 2 semanas
fluoroquinolonas. Objetivos: Comparar los resultados del trasplante de precursores luego de una inyección única subcutánea. Varios estudios han demostrado
hematopoyéticos (TCPH) en función de la utilización de ciprofloxacina como que PEG-fil es una opción comparable a FIL como agente movilizador,
profilaxis antibacteriana. Primario: evaluar la mortalidad libre de enfermedad (MLE) con equivalencias respecto a la composición del producto y recuperación
temprana (al día 100) en la población general y en los subgrupos autólogo y alogénico. hematopoyética. Objetivos: Decidimos analizar la eficacia y seguridad del uso de
Secundarios: evaluar las tasas de neutropenia febril y los cambios en los patrones de PEG-fil como agente movilizador de CPH en una serie consecutiva de pacientes
resistencia de los microorganismos aislados en los hemocultivos del primer evento de
neutropenia febril. Material y métodos: Se incluyeron 509 pacientes mayores de 16 (pts) candidatos a trasplante autólogo hematopoyético (TCPH). Material y
años que recibieron un TCPH (319 autólogos y 190 alogénicos) entre septiembre/05 métodos: En esta serie de casos prospectiva, analizamos 10 pts consecutivos
y mayo/16. Se establecieron 3 grupos en función de la profilaxis antimicrobiana (9 con mieloma múltiple y 1 con linfoma de Hodgkin) que recibieron PEG-fil
recibida, que fue modificada a lo largo del tiempo de acuerdo a la evidencia (?Peg neutropine?, Gemabiotech) 6 mg subcutáneos en día -4 al procedimiento
reportada. El Grupo 1 (G1) incluyó los pacientes ingresados previamente al inicio de aféresis. Las CPH se recolectaron utilizando el Sistema de Aféresis Spectra
de la política de uso de ciprofloxacina (previo a mayo/09, n=118); Grupo 2 (G2),
los pacientes que recibieron ciprofloxacina (junio/09 a mayo/13, n=196); Grupo COBE (Caridian BCT, Lakewood, CO, EE. UU., Vv. 6.1 o 7.0.) Se procesó un
3 (G3), los pacientes ingresados luego de suspensión de dicha política (luego de volumen de sangre estimado 4 veces al día en 4-5 horas. Las células CD34 + se
junio/13, n=195). Las variables categóricas (tasa de neutropenia febril, bacteriemias, identificaron mediante citometría de flujo y se inició la aféresis con un recuento
gérmenes resistentes a ciprofloxacina y multirresistentes) fueron analizadas mediante periférico de CD34+> 10 células / ml. Con recuentos menores de células CD34+,
Chi2. Para la MLE se utilizó el método de incidencia acumulada (test de Grey). Se se administró plerixafor 20mg s/c la noche previa a la recolección. El número
consideró estadísticamente significativo un valor de p<0,05. Resultados: La tasa
de neutropenia febril fue significativamente menor en los pacientes que recibieron mínimo propuesto de células CD34+ fue de 2 x 106 células CD34 + / kg.
profilaxis (G1= 96%, G2= 83%, G3= 97%, p<0,001). La misma diferencia se encontró Analizamos las toxicidades asociadas a PEG-fil, la tasa de movilización y
en la tasa de bacteriemia (G1= 41%, G2=23 %, G3= 35%, p<0,001). Sin embargo, recolección de células CD34 +, la composición celular de los productos y la
los aislamientos de gérmenes resistentes a ciprofloxacina fueron significativamente recuperación hematológica después del TCPH. Resultados: Sólo 2 pts no lograron
superiores en el G2 (G1=19%, G2=73%, G3=10%, p<0,001), así como la tasa de un recuento periférico de CD34+ > 10 /ml previo a aféresis, y recibieron plerixafor
bacilos gramnegativos multirresistentes (G1=17%, G2=79%, G3=15%, p<0,001). 20 mg la noche previa a la aféresis. Todos los pt lograron una recolección exitosa (?
La MLE no presentó diferencias significativas en la comparación de los 3 grupos
(G1= 6,8%, G2=6,7%, G3= 11,3%, p 0,314). De todas formas, como la complejidad 2 x 106/ kg CD34+) con sólo un procedimiento de aféresis. La mediana de células
de los pacientes ingresados a la Unidad de Trasplante ha ido en aumento a lo largo CD34+ recolectadas fue de 5,7 x 106/kg (rango 2-12.4). La toxicidades asociadas
del tiempo, el objetivo primario se analizó también entre los pacientes ingresados a PEG-fil fueron leves (Grado 1-2) y transitorias: mialgias (3 pts), artralgias (3
luego de mayo del 2009 (G2 y G3). En este subanálisis se encontró una mayor pts), dolores óseos (2 pts) y cefalea (2 pts). Todos los pt tuvieron recuperación
MLE en los pacientes sometidos a TCPH autólogo que no recibieron profilaxis hematopoyética; mediana de recuperación granulocítica en día 11 (9-14) y
con ciprofloxacina (2,4% vs 7,1%, p 0,021), sin diferencias en los TCPH alogénicos
(14% vs 17%, p=0,937). Conclusiones: La política se suspensión de la ciprofloxacina plaquetaria (>20.000/mm3) en día 13 (11-16). La mediana de días de antibióticos
permitió un franco descenso en la resistencia de los microorganismos aislados fue de 9.08 (5-14). Las variables analizadas con el uso de PEG-fil no fueron
en los hemocultivos del primer evento de neutropenia febril, a pesar de la mayor diferentes a nuestros controles históricos con FIL. Conclusiones: La admistración
complejización de los pacientes ingresados en los últimos años. Sin embargo, de una dosis única subcutánea de PEG-fil de 6 mg como agente movilizador de
posiblemente debido a una reducción en la tasa de neutropenia febril, la profilaxis CPH en nuestra serie de pts fue eficaz y segura. El uso de PEG-fil podría ser una
significó un beneficio en la MLE temprana para el subgrupo de TCPH autólogo. opción costo-efectiva y más conveniente para los pts que FIL tal lo comunicado en
Estos hallazgos subrayan la necesidad de un enfoque diferente de acuerdo al tipo de
trasplante y la adecuación de cada centro de acuerdo a sus variables microbiológicas. un metanálsis reciente (Kuan JW. J Clin Apher. 2017;32:517-542).
COMPARACIÓN DE FUENTE DE CÉLULAS P-043 (13213) SÍNDROME DE ENCEFALOPATÍA REVERSIBLE P-044 (13107)
PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS EN TRASPLANTE POSTERIOR (PRES) EN PACIENTES ONCOHEMATOLÓGICOS.
HAPLOIDÉNTICO: MÉDULA ÓSEA VERSUS SANGRE EXPERIENCIA EN UN HOSPITAL DE ALTA COMPLEJIDAD.
PERIFÉRICA VERSUS COMBINADA Patiño R; Macias S; Andrade Peñaloza A; Tosin M; Sardu L; Navickas
Odstrcil Bobillo M; Ferini G; Ferraris A; Aguirre M; Specterman A; Cruset S; Dalmaroni J; Martí A; Bordone J
S; Santoro D; Cristaldo N; Brulc E; Privitera V; Schutz N; Burgos Hospital El Cruce, Buenos Aires, Argentina
Pratx L; Basquiera A; Arbelbide J
Hiba, Capital Federal, Argentina Introducción: El síndrome de encefalopatía reversible posterior (PRES) es un
trastorno neurológico de inicio agudo caracterizado por síntomas como cefalea,
alteraciones visuales, trastornos de la conciencia, confusión, convulsiones y
Introducción: Determinar si existe asociación entre la fuente de células madres (MO, SP déficits neurológicos focales. En la mayoría de los pacientes, la presentación clínica
o SP+MO) y el tiempo de recuperación de neutrófilos y plaquetas en pacientes adultos incluye HTA. La neuroimagen, en particular la resonancia magnética (RMN),
sometidos a trasplante haploidéntico. Material y métodos: Se diseñó un estudio de cohorte muestra con frecuencia un patrón parieto-occipital distintivo con una distribución
retrospectivo de pacientes adultos con diagnóstico de enfermedad oncohematológica, simétrica de los cambios que reflejan un edema vasogénico. Este síndrome se ha
sometidos a un Haplo-CPH con ciclofosfamida posterior como prevención de EICH. asociado al tratamiento de patologías oncohematológicas y al uso de inhibidores
Se evaluó el impacto de la fuente de CPH en la recuperación neutrófilos, plaquetas de la calcineurina. Objetivos: Describir la presentación de 6 casos de PRES en
>20.000/ml (P20) y >50.000/ml (P50). Para P20, se construyó un modelo de regresión pacientes con diagnóstico oncohematológico y/o bajo tratamiento inmunosupresor
multivariado de Cox y se realizó un análisis considerando además de la variable de interés, posterior a trasplante de células hematopoyéticas (TCHP). Material y métodos: Se
intensidad de régimen, edad del paciente y dosis de células CD34+. Adicionalmente,
se evaluó la incidencia acumulada de EICH, pobre funcionamiento del injerto (PFI) y presentan 6 casos clínicos con diagnóstico de PRES y antecedentes de enfermedad
los requerimientos transfusionales durante el trasplante. Resultados: Cuarenta y ocho oncohematológica de base. Los datos se obtuvieron del análisis de historias
pacientes (varones 58%; mediana de edad 41,7) fueron incluidos en el análisis final, clínicas informatizadas. Resultados: Caso 1: Femenina, 28 años de edad, con
de los cuales 25 permanecían vivos al final del seguimiento (mediana de seguimiento diagnóstico de Leucemia Promielocítica Riesgo Intermedio, en tratamiento con
18,6 meses). El diagnóstico más frecuente fue leucemias agudas seguidas de síndrome Ácido Transretinoico, en día +33 de tratamiento intercurrió con HTA, dismetría
mielodisplásico y el índice de riesgo de enfermedad (DRI) fue intermedio o alto en el y apraxia. Caso 2: Masculino, 21 años, diagnóstico de Enfermedad de Hodgkin
94% de los pacientes. El 54,2% recibió un régimen de inducción de intensidad reducida Escleronodular, recaído post TCHP autólogo, en tratamiento con Bendamustina-
y el 56,3% irradiación corporal total. La fuente de CPH utilizada fue MO en 14,6% Brentuximab, intercurrió con convulsiones y deterioro del sensorio en día +4 del
(n=7), SP 54,2% (n=26) y SP+MO 35,4% (n=15) de los pacientes, con una mediana de 3° ciclo de tratamiento. Caso 3: Masculino, 32 años, con diagnóstico de Síndrome
CD34+/kg peso superior en la fuente combinada (MO 4,1; SP 6,8; SP+MO 8,8 p <0,01). Mielodisplásico, en plan de TCHP alogénico relacionado, en día +1 de régimen
Al día +28, 4% de los pacientes presentaron fallo de injerto (SP n=1 y SP+MO n=1), de acondicionamiento con Busulfán. Intercurrió con convulsiones y deterioro del
uno de ellos presentaba anticuerpos anti-donante. No hubo diferencia en la mediana de sensorio bajo profilaxis con fenitoína. Caso 4: Masculino, 50 años, con diagnóstico
recuperación de neutrófilos de acuerdo a la fuente: 17,5 días, 18 días y 18 días, y al día de Síndrome de superposición (LES+Sjogren) y Anemia aplásica, en tratamiento
+28 fue de 83%, 91% y 100% para MO, SP y SP+MO respectivamente. La recuperación inmunosupresor con Corticoterapia-Ciclosporina-Timoglobulina, con dosaje de
plaquetas P20 al seguimiento ocurrió en 93% de SP+MO (mediana 27 días), en 65 Ciclosporinemia: 239 ng/dl. Presentó HTA, convulsiones y cefalea en día +7 de 2º
% de SP (mediana 33,5 días) y en 29% de MO (mediana no alcanzada) (p= 0,027). La ciclo de inmunosupresión. Caso 5: Masculino, 36 años, con diagnóstico de LLA
recuperación plaquetas P50 ocurrió en 86% de SP+MO (mediana 28 días), en 65% Phi +, luego de TALO relacionado, intercurrió con EICH cutáneo y hepático, en
de SP (mediana 62 días) y en 29% de MO (mediana no alcanzada) (p=0,041). En el tratamiento con Corticoide-Tacrolimus-Micofenolato, con dosaje de Tacrolimus:
modelo multivariado, ajustando para acondicionamiento, edad y dosis de CD34+ 6.7 ng/ml, presentó cefalea, fotopsia e HTA en día +29 del tratamiento. Caso
infundida en cada fuente, no hubo diferencia en los tiempos de injerto estudiados para 6: Masculino, 37 años, con diagnóstico de LMA, en día +10 de protocolo 7+3
las distintas fuentes (HR 3,02 IC 0,53 a 17,06 y HR 1,72 IC 0,72 a 4,38 entre SP+MO y (Citarabina- Idarrubicina) intercurrió con cefalea, vómitos y convulsiones. En los
MO o SP respectivamente). Por tipo de fuente, no hubo diferencias significativas en 6 pacientes se realizó diagnóstico de PRES por RMN (con TAC previa normal) y
la incidencia EICH agudo III/IV (p=0,340) ni EICH crónico (p=0,919). Sin embargo, se suspendió tratamiento quimioterápico/inmunosupresor con recuperación ad
de los 5 pacientes que tuvieron EICH agudo III-IV, 3 recibieron SP y 1 de ellos fue fatal. integrum en todos los casos. Conclusiones: El PRES asociado con el tratamiento
Once pacientes presentaron PFI: MO 2/7, SP 7/26, SP+MO= 2/15 (p=0,26). La media de enfermedades oncohematológicas e inmunosupresores es una complicación
de CD34+ de los pacientes con PFI fue de 5,32 versus 7,18 de los pacientes sin PFI poco frecuente y grave, con diversas manifestaciones neurológicas. Las convulsiones
(p=0,065). 2 recibieron como tratamiento infusión de CD34 seleccionadas y 3 eltrombopag. fue el síntoma que observamos con mayor frecuencia en nuestra serie y en los 6
Tampoco se observaron diferencias estadísticamente significativas en los episodios pacientes, tras suspender el tratamiento se alcanzó la recuperación completa, sin
transfusionales de plaquetas entre los grupos (p=0,40; mediana 11,5). Conclusiones: La secuelas neurológicas. Este síndrome debe reconocerse rápidamente ya que es
dosis de CD34+ infundida más que la fuente utilizada sería el principal factor asociado potencialmente reversible y responde a la suspensión del tratamiento vinculado al
a mejor injerto en el HAPLO-CPH. La fuente combinada MO+SP permite conseguir un
número mayor de CD34+ sin afectar la tasa de EICH. mismo asociado al tratamiento sintomático.
POSTERS
TRASPLANTE HAPLOIDÉNTICO CON P-045 (13022) TROMBOSIS ILIOFEMORAL IZQUIERDA, P-046 (13071)
CICLOFOSFAMIDA POST TRASPLANTE. EXPERIENCIA ¿PENSAMOS EN SINDROME DE MAY-THURNER?
DE UN CENTRO
Lopez J; Fernandez M; Aberastain A; Alume J; Capitani R; Fusari
Real J; Requejo A; Martinez G; Nonaka C; Garcia Allende N; G; Cerezo F
Drelichman G; Milovic V Hospital El Carmen, Mendoza, Argentina
Hospital Aleman, Capital Federal, Argentina
Introducción: La trombosis venosa iliofemoral representa, aproximadamente, el 25% de
todas las TVP de las extremidades inferiores y es reconocido que implica mayor riesgo
Introducción: El trasplante haploidéntico con ciclofosfamida post de embolia pulmonar y síndrome postrombo-tico. El Síndrome de May Thurner (SMT)
trasplante (THI-CPT) surgió como alternativa ante la falta de donante debe ser considerado entre las causas posibles de trombosis venosa proximal extensa de
relacionado histoidéntico (DR) y como opción más rápida y económica miembro inferior izquierdo. Esta causado por la compresión de la vena ilíaca común
que el trasplante de donante no relacionado (DNR). En su origen se izquierda entre la arteria ilíaca común derecha y el cuerpo vertebral de L5, viéndose
utilizaron esquemas condicionantes no mieloablativos y la médula ósea sometida a un traumatismo mecánico constante que provoca la aparición de membranas
endoteliales y estasis venoso, pudiendo ocasionar dolor unilateral recurrente y también
como fuente de células progenitoras hematopoyéticas (CPH), con el objeto una trombosis profunda. La anticoagulación es su tratamiento pero la suma de terapias
de disminuir la incidencia de enfermedad de injerto vs huésped. Con endovasculares resolverían el problema de base. Describimos nuestra experiencia en ello.
los buenos resultados obtenidos se comenzaron a utilizar los esquemas Caso: Mujer de 24 años, cesárea pretérmino por preeclampsia 4 años antes de la consulta,
condicionantes mieloablativos y la sangre periférica como fuente de con anticonceptivos orales hace 6 meses. Acudió a urgencias por dolor y eritema en
CPH, en un intento de disminuir las recaídas. Actualmente el trasplante miembro inferior izquierdo de 24 horas de evolución. Refirió simultáneamente crisis
haploidéntico con ciclofosfamida post trasplante equipararía sus resultados transitoria de disnea. En la exploración, se detectó aumento de diámetro y eritema del
miembro inferior izquierdo y aumento de temperatura. Se realizó una ecografía doppler
al trasplante de DR y al de DNR. Sin embargo esta modalidad de trasplante del miembro inferior izquierdo que mostro una trombosis completa de la vena femoral
se asocia a inconvenientes no habituales en DR o DNR, como la presencia común, femorales profunda y superficial y de la vena poplítea. Inició anticoagulación
de anticuerpos anti HLA en el receptor que pueden determinar la falla con enoxaparina en dosis anticoagulantes y simultáneamente acenocumarol. Luego
de engrafment, la cardiotoxicidad relacionada a la ciclofosfamida, la de 7 días de anticoagulación y RIN en rango se detecta progresión de edema, tensión,
cistitis hemorrágica y la reactivación de CMV secundarias a la intensa eritema y calor en la pierna afectada principalmente a la bipedestación que limitaba la
deambulación. Se observó el desarrollo de várices vulvares. Se deriva a nuestro hospital y
inmunosupresión. Objetivos: Evaluar la seguridad de este tipo de trasplante,. reinicia enoxaparina y reposo absoluto. Ecodoppler constata la progresión de trombosis
Evaluar sobrevida global y sobrevida libre de enfermedad. Material y hacia vena ilíaca primitiva. Angiotomografia de tórax confirmo tromboembolismo
métodos: Estudio de cohorte retrospectivo. Se incluyeron consecutivamente pulmonar con afectación segmentaria de ambos lóbulos inferiores. En angiotomografia
pacientes tratados con trasplante haploidéntico con ciclofosfamida post de abdomen y pelvis, se apreció una compresión de la vena ilíaca común izquierda
trasplante, entre junio de 2011 y abril de 2018. Resultados: Se incluyeron entre la arteria ilíaca común derecha y la columna vertebral, y la existencia de trombosis
de la vena ilíaca por debajo de dicha intersección. Se colocó filtro removible de VCI.
en el estudio 21 pacientes (ptes), 9 con leucemia mieloblástica aguda 8 con Continuó con enoxaparina y en un segundo tiempo se colocó un stent en la vena ilíaca
leucemia linfoblástica aguda y 2 sindromes mielodisplásicos. Edad media al izquierda para resolver la compresión. La paciente se encuentra con acenocumarol, con
trasplante 39 años (4 ? 65) Hombres 14 y mujeres 7. Tiempo de seguimiento: resolución de la signosintomatología. Comentario: El SMT afecta a más del 20% de la
media: 621 días (135 ? 2663). Fuente: sangre periférica 17/21 ptes y médula población. A menudo no se considera en el diagnóstico diferencial de la TVP, por ello
ósea 4/21 ptes. Régimen mieloablativo: 13 ptes y no mieloablativo en 8 es probable que su prevalencia se encuentre infraestimada. Es una variante anatómica
ptes. Recuperación de neutrófilos: media: 16,1 días ± 5,6, de plaquetas: que implica compresión extrínseca del sistema venoso ilio-cava por el sistema arterial
con obstrucción al flujo venoso como consecuencia. En ocasiones la lesión venosa puede
media: 23,2 días ± 20,3. Enfermedad de injerto versus huésped (EICH) progresar, provocando síntomas relacionados con aumento de presión venosa (dolor,
agudo G II-IV 61%, EICHa G III ? IV 9,5%. EICHc: 20%. Enfermedad edema, claudicación venosa o síntomas y/o signos de insuficiencia venosa crónica) o TVP
veno oclusiva del hígado(VOD): 1/21 ptes. Reactivación de CMV: 12/21 recurrente. El diagnóstico de SMT se realiza con técnicas de imagen. Conclusión: En
ptes. Cistitis hemorrágica: 3/21ptes. Pobre función del injerto: 4/21 ptes. nuestro caso, la rápida sospecha diagnóstica del SMT y su comprobación con las técnicas
Sobrevida global (SG) a 100 días,1 año, 2 años y 3 años: 100 %, 78%, 70% y de imagen nos condujo a un óptimo manejo de la enfermedad. No se deben tratar
todas las trombosis venosas de igual forma sino que, ante la posibilidad de diferentes
44% Sobrevida libre de recaída a 100 días, 1 año, 2 años y 3 años: 95%, 71%, posibilidades terapéuticas, es preciso indagar sus causas. El SMT debe sospecharse en
62%, 62%. Mortalidad relacionada al procedimiento 14 %. Falla primaria de pacientes con trombosis proximal de extremidad inferior en izquierda pacientes jóvenes
engraftment: 1/21. Conclusiones: El THI-CPT es un trasplante seguro. Es izquierda. Como en las trombosis por otras causas, se recomienda anticoagulación, y
elegible por su rápida procuración y eficacia. la trombectomía con colocación de stent venoso reduciría la probabilidad de nuevos
eventos trombóticos.
TROMBOSIS VENOSA MESENTERICA AGUDA P-047 (13135) CONTROL DE RANGO TERAPEUTICO EN P-048 (12902)
EN PACIENTES MENORES 55 AÑOS. EXPERIENCIA PACIENTES EN TRATAMIENTO ANTICOAGULANTE
DE NUESTRO CENTRO ORAL EN DOS INSTITUCIONES
De Angelis A; Pintos Marquez A; Maneyro A; Palmer L Martinez M; Fernández R; Formisano S; Szelagowski M; Garcia
Complejo Medico Hospital Churruca Visca, Capital Federal, Argentina
Einschlag C; Jakus O; Milone J
Sanatorio Argentino, Buenos Aires, Argentina
Introducción: La trombosis venosa mesentérica (TVM) tiene una incidencia de
2,7/100.000/año, la cual se ha incrementado con el mayor uso de la tomografía axial Introducción: El tratamiento anticoagulante con cumarinicos tiene una gran
computada (TAC) de abdomen. Representa el 5-15% de todos los eventos isquémicos variabilidad individual, dada por factores genéticos y ambientales, influyendo en
mesentéricos. La edad de presentación más común es entre los 60 y 70 años, con el efecto terapéutico y exponiendo a los pacientes a complicaciones trombóticas y
predominio en el sexo masculino. Los factores de riesgo asociados pueden dividirse en: hemorrágicas. Por esta razón requieren monitoreo frecuente para determinar el valor
locales (cirrosis, hipertensión portal, pancreatitis, trauma/cirugía abdominal) y sistémicos del rango internacional normatizado (RIN). El método de interpolación linear de
(neoplasias mieloproliferativas crónicas, trombofilias, enfermedades autoinmunes). Su Rosendaal es considerado como el método patrón para evaluar el tiempo en rango
presentación aguda se caracteriza por dolor abdominal de inicio brusco asociado a vómitos, terapéutico (TRT) . Asume que el RIN cambia en forma lineal entre 2 registros y
reflejo de una etapa isquémica, con rápida evolución, en pocas horas, a necrosis y aparición permite estimar el porcentaje del tiempo en que el paciente está expuesto a un evento
de signos peritoneales asociado a alto riesgo de complicación infecciosa. La mortalidad trombótico o hemorrágico. Es el método recomendado para evaluar la calidad de la
reportada es del 95% sin tratamiento, disminuyendo al 35% con tratamiento quirúrgico y anticoagulación. Objetivos: Evaluar la calidad de la anticoagulación, de los pacientes
anticoagulante precoz. Objetivos: Describir la incidencia anual en menores de 55 años en en seguimiento en 2 Servicios de Hematologia considerando como nivel adecuado un
nuestra institución y evaluar intervenciones que mejoren la evolución de la enfermedad. TRT 65%. Material y métodos: Estudio descriptivo retrospectivo observacional en
Material y métodos: Criterios de inclusión: pacientes menores a 55 años, sin antecedentes dos instituciones, de los controles de anticoagulación de los pacientes en seguimiento.
de patología cardiovascular, no cirróticos, con diagnóstico de TVM aguda, entre marzo del Se incluyeron los pacientes desde 1 de enero de 2017 al 31 diciembre de 2018. Todos los
2018 y marzo del 2019, en un hospital polivalente de la ciudad de Buenos Aires.Diseño: pacientes incluidos tenían más de 6 meses de seguimiento. Se analizaron las siguientes
estudio retrospectivo descriptivo. Metodología: revisión de historias clínicas y de la variables: edad, sexo, motivo de la anticoagulación, comorbilidades , Numero de
literatura. Resultados: De un total de 6 casos de TVM, el 50% de los pacientes cumplieron determinaciones y valores de RIN (con rango estable o luego de los 2 primeros meses).
con los criterios de inclusión. La media de edad fue de 53 años (52-54 años) siendo los 3 Solo 2 pacientes recibieron warfarina, los demás recibieron acenocumarol. Se calculó
de sexo masculino. Presentaron a la consulta dolor abdominal de más de 6 hs de evolución. el tiempo en rango terapéutico (TRT), según método de Rosendaal. Resultados: Se
Todos fueron sometidos a TAC de abdomen con contraste, constatándose en todos los casos evaluaron un total de 2752 resultados de RIN en 156 pacientes, promedio de edad
la presencia de TVM. Se realizó en los 3 pacientes laparotomía exploradora de urgencia, con 71.2 años(r 32-92). 89 (57%) varones y 67 (43%) mujeres. Visitas promedio por año:
un tiempo medio transcurrido desde el ingreso hospitalario hasta el ingreso a quirófano 8.7. Las indicaciones del tratamiento anticoagulante fueron: fibrilación auricular 106
de 11 hs (8-14 hs), procediéndose a resección intestinal en todos los casos. El estudio ptes(70%), reemplazo valvular mecánico 33 ptes (21%), ACV 3ptes, TEP 2 ptes, Tr
histopatológico confirmó TVM en los 3 casos. El inicio de tratamiento anticoagulante fue seno venoso 6 ptes, SAF 1 pte, trombosis venosa 4 ptes, foramen oval permeable 1
precoz en 2 pacientes, que iniciaron a las 24 hs del procedimiento quirúrgico heparina no pte. 24 ptes (18%) recibieron simultáneamente tratamiento antiagregante (AAS). Se
fraccionada (HNF) en bomba de infusión continua, mientras que el restante postergó el detectó la presencia de comorbilidades en 85 % de pacientes siendo las más frecuente
inicio de la misma hasta el 7mo día de su ingreso debido a requerimiento de múltiples hipertensión arterial 70%. La media total de TRT fue de 62.5 % , mediana 62.10 %.
reintervenciones quirúrgicas, falleciendo al día 15 de internación, por sepsis abdominal. 68 de los pacientes (43.5 %) tuvieron un TRT superior a 65%, con una media de
El 66% de los pacientes presentó otro evento trombótico venoso concomitante con la TVM: 76.87 % . 36.5 % de los pacientes tuvieron TRT entre 50 y 65%, con una media de
trombosis venosa profunda (TVP) uno de ellos y tromboembolismo pulmonar (TEP) el 58.3%. El 20 % tuvieron TRT menores a 50%, con una media de 39.75%, media de
otro; éste último tenía antecedente de TVP gemelar provocada y había recibido tratamiento edad de 73.5 años, con predominio de RIN < 2 (razón 1.4). La media de porcentaje
con Apixaban durante 6 meses, el cual había suspendido 5 meses antes de presentar la de visitas en rango (RIN >2 - <3) fue de: 64,75%, mediana 67% (IC 62-71)Se observó
TVM. En todos los pacientes el estudio de trombofilia congénita fue negativo; en uno de correlación entre el porcentaje de visitas en rango y el TRT ( Pearson y regresión
ellos se estudió trombofilias adquiridas, con resultado negativo, mientras que, en el restante, lineal) En las visitas fuera de rango fue más frecuente el RIN <2 (media 2.91 vs 2.11)
por la proximidad del evento, todavía no se han realizado dichos estudios. Los pacientes En el 9 % de los pacientes se registraron episodios de sangrado menor (14 ptes): 3
vivos continúan hasta la actualidad en tratamiento anticoagulante con acenocumarol. gingivorragias, 3 epistaxis, 3 hematomas musculares, 2 hematurias, 1 sangrado
Conclusiones: La TVM es una patología infrecuente, que debe tenerse en consideración, hemorroidal, 1 hematoma en rodilla, 1 diarrea sanguinolenta en un paciente con Enf.
dado que la intervención temprana resulta crucial en su evolución. En este sentido, la de Crohn) Se registró 1 episodio de sangrado mayor (hemorragia digestiva). No hubo
TAC, informada por profesionales con experiencia, resulta una herramienta fundamental ocurrencia de episodios trombóticos. Conclusiones: La media del rango terapéutico
para el diagnóstico de certeza y para el inicio posquirúrgico inmediato del tratamiento (62.5%) es comparable con otros estudios publicados, aunque estuvo por debajo del
anticoagulante. Llama la atención la incidencia en pacientes menores de 55 años sin factores rango optimo considerado terapéutico (65%). No obstante el 62% de los pacientes
de riesgo, siendo necesaria la evaluación de un mayor número de individuos para definir tuvieron TRT aceptable mayor a 60%. El 20% de los pacientes tuvieron el tiempo en
alguna relación causal. De todas maneras, el antecedente de tromboembolismo venoso en 2 rango terapéutico por debajo de 50% quedando expuestos a posibles complicaciones
de 3 pacientes sugiere la presencia de un estado protrombótico. tanto hemorrágicas como trombóticas.
POSTERS
ADHERENCIA AL TRATAMIENTO P-049 (13050) TROMBOSIS DE LOS SENOS VENOSOS CEREBRALES P-050 (13162)
ANTICOAGULANTE ORAL EN ADULTOS EN UNA INSTITUCION EN PACIENTES ADULTOS: LA IMPORTANCIA DE LA SOSPECHA
DIAGNÓSTICA Y LA INMEDIATEZ DEL TRATAMIENTO
Martinez M; Fernandez R; Formisano S; Jakus O
Szelagowski M; Garcia Einschlag C; Tarqui M; De Luca T; Milone J
Hemasar, La Plata, Argentina
Hospital Italiano La Plata, Buenos Aires, Argentina
Introducción: El tratamiento anticoagulante oral a largo plazo requiere por parte del
paciente, que logre la comprensión de la necesidad de ser disciplinado y sistemático
en su cumplimiento, para lograr su efectividad y estabilidad en los niveles de Introducción: La trombosis de los senos venosos cerebrales (TSVC) es una
anticoagulación y lograr así un tiempo en rango terapéutico adecuado. El término causa poco común de accidente cerebrovascular; afecta principalmente
adherencia, según la OMS se define como: ?El grado en que el comportamiento niños y adultos jóvenes, con un ligero predominio en mujeres. Su
de una persona ?tomar el medicamento, seguir un régimen alimentario y ejecutar incidencia probablemente sea mayor que la conocida; los métodos de
cambios del modo de vida? se corresponde con las recomendaciones acordadas de imágenes utilizados en la actualidad demuestran un aumento en el
un prestador de asistencia sanitaria? . La falta de adherencia es un tema prioritario de número de casos. El diagnóstico puede ser difícil dada la diversidad en las
salud pública, debido a sus consecuencias negativas: mayores tasas de hospitalización, manifestaciones clínicas. Si bien se han desarrollado guías confiables de
aumento de los costes sanitarios, y fracasos terapéuticos, con consecuencias para el diagnóstico y tratamiento, todavía resulta dificultoso lograr unicidad en el
paciente. Objetivos: Evaluar el conocimiento de los pacientes sobre el tratamiento enfoque terapéutico. Objetivos: Describir nuestra experiencia en pacientes
con anticoagulante oral, sus efectos y sus complicaciones y su grado de adherencia. (pac.) adultos, con diagnóstico de TSVC asistidos en nuestro servicio
Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo, de corte transversal, usando entre mayo 2016 y junio 2019. Material y métodos: Se realizó un análisis
un método de evaluación indirecta, basado en la realización de un cuestionario de retrospectivo de las historias clínicas de 9 pac, derivados a nuestro servicio
5 preguntas, las respuestas fueron anonimizadas. Las primeras 4 preguntas tenían con diagnóstico de TVSC. Resultados: Asistimos 9 pac. con diagnóstico
respuesta dicotómica (Si/No) estaban referidas a evaluar el grado de conocimiento de TSVC, 6 mujeres y 3 hombres, con una media de edad de 42.4 años (r:
de los pacientes y para la 5ta pregunta se usó como modelo el cuestionario de auto
referencia de Morisky-Green, que consta de cuatro preguntas, con 4 opciones de 21-78). En todos los pac se realizó angioRNM y/o angiografía cerebral.
respuesta referidas a la frecuencia de olvido de toma de la medicación Se incluyeron La presentación clínica fue hemiparesia faciobraquiocrural en 3 pac.,
pacientes mayores de 30 años con mas de 1 año de seguimiento de tratamiento. El cefalea en 3 pac., diplopía en 1 pac., convulsiones en 5 pac. y deterioro del
cuestionario fue realizado durante la consulta entre enero 2019 ?abril 2019, una por sensorio en 1 pac. En 6 se detectó un factor de riesgo subyacente: 2 mujeres
paciente. Resultados: Sobre un total de 57 pacientes en seguimiento, respondieron utilizaban anticonceptivos orales combinados, uno tenía antecedente de
el cuestionario 25 (43%). El tiempo en rango terapéutico del total de los pacientes traumatismo encéfalo-craneano, uno era portador de MAV y a dos pac.
fue de 62,2%. La indicación más frecuente fue la fibrilación auricular. Hubo un se les diagnosticó SAF doble positivo. El tiempo transcurrido entre el
alto nivel adhesión, 100% cuando se preguntó: si sabe cuándo hacerse los controles comienzo de las manifestaciones clínicas y el diagnóstico fue de entre 1
y si sabe que medicamentos debe evitar. El 80% respondió que no se olvida nunca y 15 días, y el inicio del tratamiento anticoagulante entre 0 y 120 días.
de tomar la medicación, el 8% se olvida al menos 1 vez por mes, el 8% se olvida al Recibieron tratamiento anticoagulante 9 pac., con buena evolución clínica,
menos 1 ves por semana y el 4% no sabe si se olvida. El 84% respondió que sabe y trombolisis 1 pac, que obitó. Conclusiones: En nuestra experiencia,
cómo actuar ante un episodio hemorrágico. El 40 % de los pacientes respondió la TSVC ocurrió en adultos jóvenes con predominio en mujeres. La
que consume alcohol (al menos 1 vaso de vino por dia) nivel de consumo que no inespecificidad de las manifestaciones clínicas provocó un retraso en el
afecta el nivel de RIN. No hubo complicaciones de sangrado graves ni trombóticas. diagnóstico de la trombosis. A pesar de esto, quienes recibieron solamente
Dentro de las limitaciones del estudio cabe mencionar la subjetividad propia tratamiento anticoagulante tuvieron una evolución favorable, mientras
de los cuestionarios, lo que implica un posible sesgo en la recolección de datos al que el pac. sometido a trombolisis + anticoagulación evolucionó en forma
estar supeditada a la veracidad de la información brindada por los pacientes. Una desfavorable. Los factores de riesgo fueron el uso de anticonceptivos orales
limitación adicional es la no recolección en paralelo de los datos demográficos de
los pacientes. Conclusiones: la adherencia terapéutica global en nuestro grupo y la presencia de trombofilia. Finalmente es importante destacar que en la
de pacientes es buena, pero se identificaron algunas barreras relacionadas con la mayoría de los casos, el tratamiento anticoagulante no se inició de forma
educación del paciente (16% no sabían que hacer ante una hemorragia) justificando inmediata dado que el pac fue derivado al hematólogo en forma tardía.
el fortalecimiento de la educación al paciente y el desarrollo de estrategias específicas Es necesario reforzar la necesidad del manejo interdisciplinario desde el
dentro de la clínica de atención ambulatoria para una mejor adherencia y educación momento de la sospecha diagnóstica.
del paciente.
HEPATOPATÍA Y LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA P-051 (13157) LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA CON P-052 (13216)
AGUDA: ¿CASUALIDAD O CAUSALIDAD? REPORTE DE UN CASO COMPROMISO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL:
CLÍNICO Y REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA A PROPÓSITO DE UN CASO
Rapan M; Caballero Hernandez D; Mejia M; De La Hoz Gonzalez C; Asson C; Stemberg E; Gonzalez F; Bernard H; Fernandez C
Guerrero O; Amell Menco C; Sutovsky D; Sorrentino M; Iastrebner M Hospital Madariaga, Misiones, Argentina
Sanatorio Sagrado Corazón, Caba, Argentina Introducción: La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un subtipo de leucemia mieloide
aguda (LMA). Se presenta en adultos jóvenes, con diátesis hemorrágicas, de evolución híper
Introducción: La prevalencia de leucemia mieloide aguda (LMA) luego de aguda, es una emergencia médica. La infiltración extramedular es rara, presentándose en
un trasplante hepático (TH) no es despreciable, siendo entre 0.12 y 2.5%. la recaída de la enfermedad en un 0,6 a 2% de los casos, y siendo inusual al diagnóstico.
Llamativamente, la mayoría son casos de leucemia promielocítica aguda (LPA). El Caso: Femenino de 21 años de edad sin antecedentes, consulta por cefalea. Al examen físico
gen de la leucemia promielocítica (PML) es responsable de codificar una proteína presentaba hematomas, sin foco motor ni sensitivo, sin signos meníngeos. En el laboratorio:
nuclear involucrada en la diferenciación celular, la apoptosis y la supresión tumoral. GR 3310000/mm3, Hto 25%, Hb 9.2 g/dl, leucocitos 90360/mm3 (70 % células inmaduras
El aumento de su expresión ha sido identificado en procesos inflamatorios y de compatibles con promielocitos), Plaquetas 27000/mm3. TP 45%, APTT 34.4 seg, fibrinógeno
crecimiento tumoral. La misma es inducida por citoquinas asociadas a estados de 147 mg/dl. Se realiza PAMO, observándose infiltración del 90% de blastos de mediano a gran
estrés o inflamación, pudiendo existir correlación entre algunas infecciones virales, tamaño, citoplasma basófilo granular, núcleo excéntrico algunos indentados, con nucléolos
hepatitis, cirrosis, hepatocarcinoma y enfermedades autoinmunes. Las alteraciones evidentes compatibles con promielocítos. CMF de MO: 87% de blastos CD45+, CD34-, HLA-
en la expresión del gen conllevan a crecimiento de tumores sólidos y/o desarrollo DR-, CYMPO+, CD117-/+, CD13++,CD33++, CD56-, CD2-. CTG de MO: 46,xx,t(15;17);
de LPA. El objetivo de compartir este caso clínico es esclarecer la relación entre t(8;17). Molecular: PML/RARA positivo isoformas bcr-2. Inicia tratamiento con ácido
la LPA, la hepatopatía y el TH. Caso: Paciente femenina de 28 años de edad con trans-retinoico, citorreducción con hidroxiurea y corticoides. Se realiza RNM de cerebro que
antecedentes de TH por hepatitis aguda fulminante de origen autoinmune, que evidencia tejido isointenso que infiltra la base de cráneo en el hueso esfenoidal. Infiltración
evoluciona 20 meses después, durante tratamiento inmunosupresor con tacrolimus, del nervio trigémino izquierdo en su porción cavernosa y cisternal. En la convexidad parietal
con citopenias y coagulación intravascular diseminada. Se diagnostica LPA variante derecha y en la región occipital medial se observa tejido de similares características que
de riesgo intermedio. Inicia tratamiento con tretinoína (ATRA) y quimioterapia desplaza ventralmente al seno sagital superior. Con sospecha de Infiltración por enfermedad
según esquema AIDA (protocolo PETHEMA). Se suspende inmunosupresión. de base, una vez resuelta la coagulopatía, se decide realización de punción lumbar, en la cual
Logra remisión completa (RC) y negativización del reordenamiento PML-RARa. la CMF de LCR presentaba 50% blastos mieloides. Se asume como LPA hiperleucocitaria de
Al iniciar la fase de mantenimiento con metotrexate y 6-mercaptopurina se constata alto riesgo con compromiso de SNC. Recibe esquema de Inducción PETHEMA 2016 con
alteración progresiva del hepatograma confirmando mediante biopsia hepática Triple terapia intratecal con citarabina, metotrexato y dexametasona (7) con mejoría de los
rechazo crónico del injerto por lo que se reinstaura el tratamiento inmunosupresor. síntomas, y negativización de LCR. Se repite RNM donde no se evidencian lesiones anteriores.
Comentario: La literatura publicada al momento describe 7 casos clínicos de LPA Comentario: La infiltración extramedular en LPA es rara, presentándose en la recaída de la
pos TH, diagnosticados entre 18 y 85 meses luego del mismo. Todos los pacientes enfermedad, siendo inusual al diagnóstico, asociándose a un peor pronóstico. La piel y el
recibieron inmunosupresión crónica con tacrolimus o ciclosporina. En la mayoría SNC son los sitios afectados con más frecuencia, los factores asociados son la edad menor a
de los casos se logró RC (5/7), en correlación con la afirmación de que la LPA 45 años, hiperleucocitosis, morfología micro granular, la isoforma bcr3, expresión de CD 2,
secundaria mantiene su buen pronóstico, a diferencia del resto de las LMA de origen CD56, también se identificó a la hemorragia previa del SNC durante la inducción como un
secundario. Dos pacientes fallecieron durante la terapia de inducción. En el año factor de riesgo independiente para la recaída del SNC. Punción lumbar no está recomendada
1999, se describió un caso de LPA a partir de células del donante diagnosticada en de forma rutinaria. Pero ante la presencia de síntomas neurológicos, se requiere de dicho
una paciente con antecedentes de cirrosis biliar primaria receptora de un trasplante procedimiento tanto para diagnostico como para tratamiento. Se recomiendan la punción
hepático, desarrollada 24 meses después y posterior a rechazo del injerto. También, lumbar en el momento del diagnóstico de LPA, después de la resolución de la coagulopatía
existe reportada la asociación del gen PML con las hepatitis de origen viral, el para diagnosticar la afectación del SNC. El tratamiento del compromiso del SNC puede ser
haptocarcionoma y otros tumores sólidos, con la presencia de anticuerpos anti PML diverso y también puede ser específico de un caso. Incluye terapia local y sistémica. La terapia
en un caso de cirrosis biliar primaria y con el aumento en la expresión de dicho gen, local se compone de quimioterapia intratecal con citarabina, metotrexato, dexametasona o
probablemente inducida por INF gamma, en la piel de pacientes con enfermedad de irradiación del SNC, mientras que la terapia sistémica implica la administración de ATRA
injerto contra huésped crónica. Otorgando mayor peso a estos hallazgos, se conoce y/o ATO más quimioterapia. Sin embargo, otros autores han sugerido que ATO no alcanzaría
el caso de un paciente con diagnóstico de hepatocarcinoma que logra remisión las concentraciones terapéuticas adecuadas en el LCR. Conclusión: Se presenta una paciente
bajo tratamiento con ATRA, probablemente relacionado al papel regulatorio con diagnóstico de LPA más compromiso del SNC, presentación rara. El SNC es uno de
del gen PML sobre el OCT4 de la vía NF-kappa beta en los hepatocitos CD133+ los sitios más frecuente de recaída, existen factores de riesgos asociados. No existe aún una
CD33+. Conclusión: Debido al papel de supresor tumoral del gen PML, se torna conducta clara con respecto a estos pacientes, recomendándose ante la presencia de síntomas
inevitable investigar sobre la asociación de estados pro inflamatorios con el desarrollo neurológicos y una vez superada la coagulapatía la realización de punción lumbar. Con
neoplásico, tanto de tumores sólidos como de LPA, dado por la desregulación respecto al tratamiento la triple terapia intratecal y/o radioterapia más terapia sistémica con
común del gen. Conocer la fisiopatogenia de estas entidades podría impactar sobre ATRA o ATO son las recomendaciones de la literatura. Aun no hay estudios que incluyan este
potenciales terapéuticas dirigidas en el campo de la oncología. tipo de presentación, por lo todavía es una zona gris para continuar estudiando.
POSTERS
LLA Y LMA EN UN NIÑO CON SIND DE DOWN P-053 (13084) DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS P-054 (13094)
LEUCEMIAS MIELOIDES AGUDAS (LMA) SEGÚN EL TIPO
Gonzalez N; Mas M; Hollmann C; Suen M; Perez M; Berretta A
DE SISTEMA DE SALUD
Hospital, Cordoba, Argentina
Gonzalez J; Villaverde N; Kantor G; Gimenez Conca A; Arbelbide
Introducción: El riesgo de desarrollar Leucemia Mieloblástica Aguda en J; Fernandez I; Milone J; Prates M; Foncuberta M; Moirano M;
los niños con Sind de Down ( Leucemia Megaeritroblástica asociada a Sind Kornblihtt ; Iastrebner M; Bandin M; Belli C
de Down) es 150 veces más que en la población general en los primeros 5 Hospital Carlos G. Durand, Caba, Argentina
años de vida, y presentan mayor sensibilidad a la quimioterapia con altas
tasas de curación comparados con los niños sin Sind de Down. Por otro Introducción: El Sistema de Salud en Argentina es uno de los más fragmentados
lado, el riesgo de presentar Leucemia Linfoblástica Aguda, típicamente y segmentados de Latinoamérica. Está compuesto por el sector público, financiado
LLA Precursora B, es 20 veces mayor, siendo los resultados en este grupo por el estado y el sector privado, incluyendo las obras sociales. La Leucemia
de pacientes inferiores o similares a los niños sin Sind de Down, en parte Mieloide Aguda constituye una patología aguda que requiere de un diagnóstico
debido a la baja frecuencia de subtipos de buen pronóstico y a la alta y tratamiento urgente, estudios de alta complejidad y medicación de alto costo
toxicidad sistémica relacionada con el tratamiento. Sin embargo, a pesar dependiendo del subtipo y las características clínicas. Objetivos: Evaluar las
de que el riesgo de desarrollar LMA y LLA es significativamente alto, el herramientas diagnósticas, terapéuticas y los resultados del tratamiento en LMA
en centros públicos y privados. Material y métodos: Estudio retrospectivo de una
desarrollo de ambas patologías en un mismo paciente es extremadamente población de 727 pacientes con LMA, diagnosticados y tratados en 11 centros de la
raro. Caso: Paciente con Sind de Down, que a los 4 años de edad se realiza provincia de Buenos Aires y de CABA. Entre los parámetros evaluados se incluyeron:
diagnóstico de LMA, inmunofenotipo M7 (CD 61: 47%; CD 45:15%; CD 7: características de los pacientes (edad, ECOG, clasificación de LMA, posibilidad
10%; CD 3: 15%), cariotipo no viable. Realiza tratamiento según protocolo de realizar estudios genéticos, tiempo al inicio del tratamiento, tasa de remisión
de Gatla LMA-07 para este grupo de pacientes logrando Remisión completa, trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas (TACPH),
completa. A los 2 años, durante un control hematológico, se diagnostica tiempo al TACPH, sobrevida pre TACPH, sobrevida global (SG). Los parámetros
LLA , inmunofenotipo B Común (CD 45 dim; CD 19; CD 10; CD 20; fueron evaluados según los test de CHI2/Exacto de Fisher, Test T/Mann Whitney
y Kaplan Meier/Log-Rank. Resultados: Los pacientes que concurren a los centros
HLA DR; CD 79a ). Cariotipo: 47 XY. Trisomía 21. BCR/ABL negativa. públicos presentan características diferentes a las de los pacientes de los centros
Rearreglos MLL negativos e inicia tratamiento según protocolo de Gatla privados incluyendo, menor edad (50 vs 59 años, p<0,001), menores niveles de
LLA-10, logrando Remisión Completa de su enfermedad. Actualmente hemoglobina (Hb) y mayores porcentajes de blastos en sangre periférica (SP) (tabla
se encuentra realizando Fase de Mantenimiento. Comentario: La 1). La mediana de edad fue para los centros públicos: 50,4 años, para los privados:
presentación de este paciente en nuestro hospital, generó la búsqueda en 59,1 años (p<0,001).Con respecto a las herramientas diagnósticas, la clasificación
las diferentes bases con el siguiente interrogante: Se trata de una nueva citogenética según el MRC pudo implementarse en ambos sectores sin diferencias
enfermedad o es secundaria al tratamiento de su enfermedad primaria? significativas; mientras que, el acceso a los estudios moleculares fue realizado
en 114 (50%) del sector público y 388 (77,6%) en el sector privado (p<0,0001).
La revisión de la literatura disponible hasta este momento, sugiere que este Con respecto al tratamiento, un número similar de pacientes recibió tratamiento (93
fenómeno representa probablemente una segunda Neoplasia Primaria en vs 90%) (p=0,203), sin diferencias en la elección de agentes hipometilantes (AHM) vs
lugar de ser secundaria al tratamiento de su patología inicial. El pronóstico quimioterapia estándar (QT) (p=0,134), ni en la mortalidad al día 28 o al día 56 (p=1.0
general es mejor en pacientes con Sind de Down, pero los mecanismos por y p=0.7). Sin embargo, se observó una demora de inicio a los tratamientos de primera
los que se produce una LLA posterior a una LMA aún no están clarificados, línea, tanto a la QT (5 vs 2 días, p<0,001) como a los AHM (33 vs 13 días, p<0,001),
pudiendo estar relacionados con las anormalidades hematológicas que en los centros público. No hubo diferencias en el N de inducciones (p=0,737), pero
derivan de la Trisomía 21. Conclusión: Según la bibliografía analizada y de la tasa de remisión completa (44%vs 57,6%, p= 0,002) y la accesibilidad al trasplante
(12% vs 25%, p<0,001) fue mayor en los centros privados, con demora al TACPH en
acuerdo a las características biológicas de ambas neoplasias hematológicas su realización para los centros público (10,1 vs 4,9m, p=0,015). La sobrevida global
en este paciente, se puede afirmar que la Leucemia Linfoblástica Aguda fue de 9,1 meses para el sector público y 13,3 meses para el sector privado (p=0,073),
B es una Segunda Neoplasia Primaria y no relacionada al tratamiento sin embargo, cuando lo pacientes fueron evaluados hasta el momento del TACPH,
de la Leucemia Mieloblástica Aguda inicial, existiendo según los datos esta sobrevida se vio significativamente reducida (9,1 meses vs 14,5 meses; p=0,026)
reportados en diferentes registros , sólo 8 casos en 40 años. en el sector publico. Conclusiones: Puede evidenciarse una ligera tendencia a
menor sobrevida global en el sector público (p=0,07). Lo cual podría relacionarse
a las características desfavorables de la población atendida, a un menor acceso a los
estudios moleculares complementarios y a una demora en el acceso a la medicación
incluyendo procedimientos de alta complejidad como el TACPH.
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA SECUNDARIA. P-055 (13083) BACTERIEMIAS EN EPISODIOS DE NEUTROPENIA P-056 (13208)
EXPERIENCIA EN NUESTRO CENTRO FEBRIL. ANALISIS EN UNA UNIDAD DE ONCOHEMATOLOGIA
Y TRASPLANTE DE MEDULA OSEA (TMO)
Villaverde N; Pelayer¿s Tortosa S; Costa L; Barrera Merchan J;
Kolarovic B; Drouet V; Conde N; Quiroga L; Golglid S Ramirez Borga S; Otermin F; Szelagowski M; De Luca T; Porrino
D; Milone J
Durand, Capital Federal, Argentina
Hospital Italiano De La Plata, Buenos Aires, Argentina
Introducción: Realizar un análisis epidemiológico de los pacientes con LMAs Introducción: La sobrevida en pacientes que se internan por episodios de
en nuestro centro, incluyendo además un estudio de las alteraciones moleculares neutropenia febril depende principalmente del esquema antibiótico administrado
y citogenéticas acompañantes. Material y métodos: Se realizó un estudio en forma adecuada y precoz. El aislamiento microbiológico en dichos episodios
retrospectivo observacional mediante revisión de historias clínicas de pacientes exige un análisis posterior para poder adecuar y lograr el mejor esquema
diagnosticados en nuestra institución desde 2008 hasta 2018. Se incluyeron antibiótico empírico, optimizar profilaxis y reducir costos en salud. Este análisis
pacientes mayores de 18 años. Se aplicó la clasificación de riesgo citogenético/ debe ser una tarea multidisciplinaria entre las diferentes áreas de la Institución
molecular de European Leukemia Network. Las funciones de supervivencia se (Hematología,Infectología, Microbiología y Farmacia) y en forma sistemática y
estimaron con el método de Kaplan-Meier. Resultados: Fueron diagnosticados periódica. Objetivos: Describir y analizar las características de los aislamientos
30 pacientes, 9 mujeres y 21 hombres, la mediana de edad fue de 64,5 años con un
rango entre 32 y 87 años. Del total de pacientes analizados 16 tenían antecedentes microbiológicos en hemocultivos de pacientes neutropénicos febriles que se
de desórdenes onco-hematológicos previos, 5 de radioterapia/quimioterapia y internaron en una Unidad de Oncohematología y TMO. Material y métodos: Se
9 pacientes sin antecedentes fueron incluidos por tener una LMA relacionada realizó un análisis retrospectivo, en el período 2012 a 2017 de todos los episodios de
a SMD por la presencia de displasia en médula ósea y/o alteración citogenética. neutropenia febril que requirieron internación (analizados anualmente por el equipo
De los 16 pacientes con antecedentes de enfermedades onco-hematológicas, 9 fueron de Infectología). Se utilizaron las bases de datos de la Historia clínica electrónica
síndromes mielodisplásicos (SMD), 5 mieloproliferativos phi- (NMP) y 2 Leucemia Institucional así como las bases electrónicas del Area de Microbiología y de
Mielomonocítica Crónica (LMMC). Los pacientes se agruparon en dos categorías Farmacia. Se analizaron las patologías de base en cada episodio, los microorganismos
según la clasificación de la OMS, 25 corresponden a LMA con cambios relacionados hallados, su sensibilidad antibiótica, y el consumo de antibióticos. Se utilizaron
a mielodisplasia (LMAm) y 5 relacionadas a tratamientos (LMAt). Los tratamientos equipos automatizados de hemocultivos (BAcTEC). Resultados: Se evaluaron 559
realizados fueron radioterapia y quimioterapia, en su mayoría agentes alquilantes. episodios de neutropenia febril ( media: 110 episodios/año). El 60% (n:339) fueron
Catorce pacientes clasificaron como riesgo intermedio, 10 riesgo desfavorable y 6 no en pacientes con Leucemias Agudas (278 episodios en Leucemia Mieloide Aguda
pudieron ser categorizados por falta de citogenético (CTG). La mediana de sobrevida (LMA) (82%)), 17% (n:98) en Linfomas no Hodgkin, 4.1% en Linfomas Hodgkin.
global (SG) de los 30 pacientes fue de 3,2 meses. Se pudieron realizar estudios El aislamiento microbiologico se obtuvo en el 49% de los casos (n:279). En un
moleculares en 10 pacientes, 1 paciente con alteraciones relacionadas a SMD presentó 52% los Gérmenes prevalentes aislados fueron Bacilos Gram negativos, aunque el
mutación de SRSF2 en asociación con mutación del dominio tirosínkinasa del FLT3. microorganismo mayormente documentado fue Staphylococcus epidermidis (Coco
Carecía de antecedentes clínicos y se comportó como un refractario primario. Gram positivo) en 58 casos seguido por Escherichia coli en 55 episodios, Klebsiella
La mediana SG para los pacientes del grupo de riesgo intermedio (n=14) fue de 18,6 pneumoniae (n:50), Streptococcus viridans (n:40), Staphylococcus aureus (n:26),
meses, y para los riesgos desfavorables (N=10) de 2,6 meses. De estos últimos, siete Pseudomonas aeruginosa (n:22), Enterococcus faecalis (n:10), Candida spp (n:7).
pacientes presentaron CTG complejo y en ellos la mediana de SG fue de 2 meses. Los En el primer episodio febril Escherichia coli fue el microorganismo aislado con
citogenéticos complejos se encontraron en 3/7 pacientes con LMAm sin antecedentes mayor frecuencia (28%), Staphylococcus aureus en 11% . En el segundo episodio
clínicos, y 4/14 pacientes con LMAm y antecedentes de neoplasia hematológica. El febril dentro de la misma internación, Klebsiella pneumoniae fue prevalente
porcentaje del primer grupo tiene relación con el criterio de inclusión. Con respecto (60%) y Enterococcus spp (20%). La sensibilidad antimicrobiana de Escherichia
al tratamiento implementado, 12 pacientes realizaron inducción con esquema 7+ 3, la coli a piperacilina/tazobactam (esquema antibiótico empírico inicial) fue del 85%.
mediana de edad para este grupo fue de 54,5 años, 4/12 presentaban CTG complejo, Klebsiella pneumoniae presento resistencia antimicrobiana en el 80%. Se detectó 65%
1/12 monosomal y 1/12 mutación de SRSF2, la SG fue de 2,7 meses y 33% de respuesta de meticilinorresistencia en cocos gram positivos. Conclusiones: Los episodios de
completa. Nueve pacientes realizaron tratamiento de soporte con una SG de 0,5 neutropenia febril analizados fueron principalmente en pacientes de alto riesgo por su
meses y 9 pacientes realizaron tratamiento con azacitidina con una SG de 21,4 meses. enfermedad basal (Leucemias agudas) con mayor inmunosupresión y neutropenias
Conclusiones: La LMAs es una neoplasia heterogénea que afecta más frecuentemente prolongadas. Los bacilos Gram negativos prevalecieron en los aislamientos en
a la población añosa y posee mal pronóstico. En nuestra pequeña población el factor hemocultivos. La resistencia antimicrobiana detectada permite continuar utilizando
pronóstico más importante fue la alteración citogenética/molecular subyacente, como piperacilina/tazobactam como esquema antibiótico empírico inicial. En nuestra
lo evidencia la mala respuesta a la quimioterapia del subgrupo más desfavorable.
Este dato no se encontraba disponible al momento de la decisión terapéutica. Unidad, ante segundo episodio febril durante la misma internación, se debe rotar
Un acceso temprano al resultado del estudio CTG / molecular, junto con una esquema antibiótico (carbapenems). El análisis sistemático y periódico de los
clasificación que contemple su perfil de expresión genética, permitirá una mejor aislamientos microbiológicos orienta las estrategias terapéuticas a futuro en esta
definición de las características biológicas y pronóstico con implicancias terapéuticas. población de alto riesgo.
POSTERS
ANÁLISIS SOBRE EL PERFIL DE GENES SOLICITADOS P-057 (12883) TRATAMIENTO DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA P-058 (13144)
PARA EL ESTUDIO DE PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON TRIÓXIDO DE ARSÉNICO Y ÁCIDO TRANSRETINOICO
AGUDA EN EL LABORATORIO DE DIAGNÓSTICO MOLECULAR EN PRIMERA LÍNEA. EXPERIENCIA ARGENTINA
Maldonado A; Castañón A; Boxer M; Perez M Laviano M; Cazap N; Maymo D; Gotta D; Garcia Altuve J; Dupont
Manlab, Caba, Argentina
J; Moirano M; Funes M; Suero A; Carrara N; Rey I; Dick H; Gelo O;
Cacchione R; Fornillo F
Introducción: La leucemia mieloide aguda (LMA) representa el 15 al 20% de las Cemic, Caba, Argentina
leucemias agudas en niños y el 80% en adultos. Se caracterizan por la proliferación
clonal desregulada de células precursoras hematopoyéticas que presentan etiología Introducción: La introducción de tratamiento sin quimioterapia con ácido
diferente, heterogeneidad genética y progresión rápida. Aproximadamente el 40-50% transretinoico (ATRA) y trióxido de arsénico (ATO) en pacientes con leucemia
de los pacientes poseen cariotipo normal y dentro del grupo de riesgo intermedio promielocitica aguda (LPA) de riesgo bajo e intermedio mostró no ser inferior
y posiblemente superior al tratamiento con quimioterapia y ATRA. Objetivos:
con un período libre de enfermedad variable debido probablemente a la variabilidad Describir eficacia y seguridad del tratamiento en primera línea con ATRA y ATO en
de alteraciones que presentan. Se han logrado importantes avances en la búsqueda LPA del adulto en Argentina. Material y métodos: Estudio descriptivo observacional
de marcadores con la incorporación de métodos de secuenciación masiva y se de cohorte retrospectivo realizado en 6 centros de alta complejidad argentinos.
han identificado mutaciones somáticas en genes con diferente valor pronóstico Se incluyeron pacientes con diagnóstico de LPA de riesgo bajo e intermedio
que se utilizan para el diagnóstico, seguimiento y cambios en el tratamiento actual (leucocitos menor a 10.000/mm3) en primera línea de tratamiento con esquema
y potenciales nuevas terapias en desarrollo. Objetivos: El objetivo del estudio es ATO-ATRA. Todos los pacientes presentaron confirmación diagnóstica de LPA por
un método molecular o citogenético. Los datos se obtuvieron de historias clínicas:
evaluar el perfil de genes solicitados en el laboratorio de pacientes con diagnóstico características demográficas, estado funcional medido por Eastern Cooperative
de LMA. Material y métodos: Desde Enero de 2018 a Junio de 2019 se recibieron Oncology Group (ECOG), estudios de laboratorio, citogenéticos, moleculares,
44 pacientes con diagnóstico de LMA. Se analizaron los genes solicitados según la tiempo de internación, efectos adversos, ajuste de dosis de ATO y respuesta al
orden médica y el perfil de genes que dispone el laboratorio (FLT3, NPM1, CEBPA, tratamiento. Se incluyeron pacientes desde junio de 2016 hasta julio de 2019 o su
KIT, IDH1, IDH2, ASXL1, TP53, RUNX1). Para el análisis de las mutaciones se muerte. Resultados: Se incluyeron 15 pacientes. Edad (media): 47 años (20-80).
Mayores de 65 años: n=4. Mujeres: n=9. ECOG 0: 86.6%; solo un paciente presentó
extrajo ADN genómico de médula ósea o sangre periférica. Se amplificaron por ECOG 2. Riesgo intermedio: 53%. Remisión hematológica: 100%. Tiempo hasta la
PCR los fragmentos de los exones correspondientes a los genes solicitados y se remisión hematológica (mediana): 43 días (30-50). Recaída de la enfermedad: 0%. 1
secuenciaron mediante la técnica de Sanger en un equipo ABI 3500, utilizando el paciente falleció en remisión por causas no relacionadas al tratamiento. Tiempo de
programa Chromas Pro para el análisis de las secuencias. Resultados: Los pacientes seguimiento (mediana): 428 días (236-1024). Tiempo de internación en inducción
tenían un promedio de edad de 49 años y de los cuales sólo 2 eran pediátricos (1 (mediana): 42.5 días (10-57). Duración del tratamiento con ATRA en inducción
y 7 años). Según la orden médica se solicitó FLT3 (ITD/TKD) en 65,9% (n=29), (mediana): 42 días (10-57). Duración del tratamiento con ATO en inducción
(mediana): 36 días (10-48). Tiempo de retraso de inicio de ATO desde el diagnóstico
NPM1 38,6% (n=17) CEBPA 38,6% (n=17), KIT 20,4% (n=9), ASXL1 11.3 % (n=5) (mediana): 3.5 días (0-17). Inicio de ATO-ATRA conjuntamente: 26%. Efectos
y IDH y TP53 2%(n=1). Sólo 22,7% de los pacientes (n=10) tenían pedido 3 o más adversos: Neutropenia febril en inducción: 53%. Síndrome de diferenciación: 20%.
marcadores: FLT3, NPM1, CEBPA y otros, FLT3 y NPM1 en 36,3% (n=16), el 18,2% Requerimiento de cuidados críticos: 1 paciente. Re-internación por complicaciones
(n= 8) solicitó FLT3 y CEBPA y el 29,5% (n=13) CEBPA y NPM1. Se encontraron relacionadas al tratamiento: 0%. Re-internaciones por complicaciones no
mutaciones en el 34,1% de los pacientes (n=15): Los genes más mutados fueron relacionadas al tratamiento: 13%. Enfermedad tromboembólica: 13%. Neutropenia
FLT3- ITD (24%, n=7), NPM1 (17,6%, n=3) CEBPA (41%, n=7). Conclusiones: febril o plaquetopenia en consolidación: 0%. Efectos adversos posiblemente
relacionados a ATO: Dolor abdominal: 13%. Prolongación de intervalo QT del
Los genes más solicitados fueron FLT3, NPM1 y CEBPA, pero según la bibliografía, electrocardiograma: 13%. Hepatotoxicidad: 13%. Neutropenia: 46%. Toxicidad
con la incorporación de nuevas tecnologías y la gran cantidad de datos genéticos cutánea con eritrodermia severa: 1 paciente. Ajuste de dosis de ATO: 13% (debido
generados se ha ampliado esta lista de alteraciones moleculares con impacto en a prolongación de QT). Suspensión de ATO por neutropenia en induccion:
el diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Debido a esto, lentamente se incorporan 40%. Prolongación de tiempo de infusión de ATO por dolor abdominal: 13%.
otros genes al diagnóstico de rutina como KIT, p53, ASXL1, IDH1 y 2, RUNX1, Remisión molecular luego de consolidación: 100% de los pacientes estudiados
entre otros. Si bien actualmente estas mutaciones se estudian por secuenciación de (1 paciente falleció previo a su estudio y 1 paciente se encuentra pendiente su
realización). Conclusiones: Se observó alta tasa de remisión molecular comparable
Sanger en muchos laboratorios lo que implica mayor demora y menor sensibilidad, a la literatura. Se destaca la ausencia de toxicidad hematológica e infecciones
la bibliografía demuestra que se podría incorporar la secuenciación masiva de mayor durante las consolidaciones. La toxicidad cardiológica fue infrecuente y manejable
número de genes al diagnóstico integrado que permita la rápida estratificación de sin eventos adversos serios. Se planea incorporar más pacientes y un mayor tiempo
pacientes, evaluar pronóstico y seleccionar aquellos que puedan beneficiarse con un de seguimiento y realizar un estudio comparativo con pacientes que hayan recibido
tratamiento específico. ATRA-quimioterapia.
EVALUACIÓN DE PACIENTES CON LEUCEMIA P-059 (12860) LA EXPRESIÓN GÉNICA DE ARGINASA-1 Y P-060 (12975)
PROMIELOCÍTICA AGUDA. EXPERIENCIA INSTITUCIONAL CITOQUINAS SE ASOCIA CON RESPUESTA MOLECULAR
Morea G; Anci Álvarez C; Lascano S; Viola R; Canosa V; Moreno A; TEMPRANA EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE
Giordano L; Ossay L; Salvatore A CRÓNICA TRATADOS CON IMATINIB
Hospital Luis Lagomaggiore, Mendoza, Argentina
Toloza M; Bestach Y; Enrico A; Larripa I; Bellli C
Introducción: La leucemia promielocítica aguda (LPA) se caracterizada por la Imex, Conicet-Anm, Capital Federal, Argentina
presencia de una proteína de fusión PML-RAR, que ocasiona un bloqueo en la
diferenciación mieloide y acumulación de promielocitos leucémicos. Objetivos: Introducción: Además de la acción directa del Imatinib sobre BCR-ABL1, la terapia con
Describir características clínico-epidemiológicas, citogenéticas, moleculares y inhibidores de tirosina quinasa (ITK) también podría influir en la respuesta inmune anti-
respuesta al tratamiento de casos de LPA asistidos en Hospital Lagomaggiore. tumoral en los pacientes con leucemia mieloide crónica (LMC). Al diagnóstico se describe la
expansión de las poblaciones celulares con actividad inmunosupresora y respuestas inmunes
Determinar mortalidad global y sobrevida libre de enfermedad. Material y métodos: efectoras disfuncionales. Una vez iniciado el ITK, los pacientes parecen reactivar su sistema
Análisis retrospectivo, descriptivo y observacional. Serie de 8 casos de LPA desde inmune restaurando la vigilancia inmunológica mediada por los efectores y disminuyendo la
2007 hasta junio 2018. Se definió LPA por criterios MIC. Estratificación de riesgo actividad de las células inmunosupresoras. Objetivos: Describir la dinámica de expresión génica
según PETHEMA-GIMEMA. Resultados: Del total de 38 LMA, se incluyeron 8 de las citoquinas efectoras TNF, IFNG, TGBF1, IL6, IL10, y de ARG1, como marcador de las
(21%) LPA, mediana (Me) de edad 36 (19-67) años, mujeres 5 (62.5%). Charlson células mieloides supresoras (MDSC), con respecto a la respuesta molecular al tratamiento con
Imatinib en pacientes con LMC. Material y métodos: Se analizaron muestras de sangre periférica
medio (x) 5 (±1.5) puntos. Todos presentaron blastos promielocíticos en sangre de 64 pacientes con LMC (34 individuos con muestras seriadas) y de 26 controles sanos. Se
periférica, recuento x 72.5% (±19.8). El medulograma visualizó bastones de Auer seleccionó un total de 106 muestras provenientes de pacientes: 23 al momento del diagnóstico,
en 5. Presentaron pancitopenia 3. Hiperleucocitosis (>10000/mm3) 3, recuento x 41 y 42 bajo Imatinib (400 mg) a los 3 y 6 meses, respectivamente. Las respuestas moleculares
de leucocitos 22850/mm3 (±17654). Plaquetopenia (<40000/mm3) 6, recuento x óptimas esperadas para cada tiempo fueron evaluadas de acuerdo a los criterios del ELN.
La expresión de los genes de interés por PCR en tiempo real fue evaluada en las mismas muestras
de plaquetas de 11466/mm3 (±3141). Estratificaron para bajo riesgo 2, intermedio donde se controló el nivel de BCR-ABL1 y calculada por el método comparativo 2-?CT respecto al
3 y alto 3. Se identificó t(15;17)(q22;q21) con el arreglo génico PML-RAR? en 7, y gen control GAPDH. Los datos fueron analizados utilizando el programa estadístico InfoStat y los
uno presentó la mutación der(Dq+)(15)(q+?). La citometría de 7 casos identifico valores de p<0.05 fueron considerados estadísticamente significativos. Resultados: Al momento
fenotipo mieloide y MPO positiva. Marcadores de mal pronóstico: 2 casos CD56 y del diagnóstico la expresión de TNF, IFNG, IL6, IL10 y TGFB1 se encuentra significativamente
1 caso CD34. Tiempo de protrombina (TP) bajo 5, TP x 55% (±11.1). Dímero D reducida en comparación con la población control (Mann-Whitney p=0.0336, p<0.0001,
p=0.0007, p<0.0001 y p=0.0001, respectivamente); mientras que la de ARG1 está significativamente
aumentado 5, valor x de 15843 ng/mL (±11317.8) e hipofibrinogenemia 4, valor aumentada (Mann-Whitney p<0.0001). El nivel de expresión de ARG1 se correlaciona con el nivel
x 133 mg/dL (±54). Clínica de coagulación intravascular diseminada (CID) 4: de expresión de IL10 y TGFB1 (Spearman r=0.54, p=0.0368 y r=0.74, p=0.0057, respectivamente)
manifestaciones hemorrágicas 3 y trombóticas 1. Todos recibieron inducción con y la expresión de IL10 también muestra una correlación con TGFB1 (Spearman: r=0.65, p=0.0087).
ácido holotransretinoico+Idarrubicina. Solo un paciente recibió trióxido de arsénico Una vez iniciada la terapia con Imatinib, los pacientes que lograron una respuesta molecular
(ATO) por no lograr remisión molecular. De los pacientes con hiperleucocitosis, 2 temprana (BCR-ABL1 ?10% a los 3 meses) muestran un aumento significativo de la expresión
de las citoquinas proinflamatorias TNF e IL6, mientras que la expresión de ARG1 disminuye
recibieron corticoterapia. Un caso presentó síndrome de diferenciación celular. Para hasta los niveles de la población control. A los 6 meses, el aumento en la expresión de TNF e
consolidación se utilizó mitoxantrona y AraC; para mantenimiento, metotrexate y IL6 es significativo tanto en pacientes respondedores (BCR-ABL1 <1%) como en los no
6-mercaptopurina. Efectos adversos: neutropenia 7, náuseas y mucositis 4, cefalea, respondedores (?1%) al tratamiento; mientras que solo en los respondedores la expresión
diplopía e hipercolesterolemia 1. Todos necesitaron soporte hemoterapéutico, de ARG1 disminuye a niveles similares a los observados en la población control. Tanto a los
evaluado en 5: unidades (U) de glóbulos rojos sedimentados Me 8 (3-26) U/paciente, 3 como a los 6 meses de tratamiento, la expresión de TNF se correlaciona con la expresión de
IL6, solo en respondedores (Spearman: r=0,48, p=0,0222; y r=0,57, p=0,0168, respectivamente).
U de plaquetas Me 90 (48-184) U/paciente. Requirieron crioprecipitados y plasma En el análisis longitudinal entre el diagnóstico y los 3 meses de tratamiento, los pacientes que
fresco congelado 3, Me 8 (7-15) U/paciente y Me 6 (4-9) U/paciente, respectivamente. lograron una respuesta molecular temprana mostraron un aumento significativo de 3 y 13 veces
Presentaron rash cutáneo 2, como reacción transfusional. No se pudo descartar en la expresión de TNF e IL6, respectivamente, y una disminución de 22 veces en la expresión
TRALI en 1. Mortalidad global fue 1 (12.5%), por CID durante la inducción. El resto de ARG1 (Wilcoxon: p=0.0444, p=0.0038 y p=0.0094, respectivamente). Conclusiones: Al
logró remisión completa (RC), sin desarrollar recaída en la actualidad. Sobrevida diagnóstico, se observa una supresión inmune caracterizada por una disminución de las
respuestas efectoras acompañada por un incremento de la actividad de las MDSC. Esta actividad
libre de enfermedad x de 52.5 (±50) meses. Conclusiones: En nuestro medio la LPA mediada por ARG1 decrece una vez iniciado el tratamiento, coincidiendo con una reactivación
presentó un ligero predominio en mujeres de edad media y riesgo intermedio-alto. de la vigilancia inmune dependiente de células efectoras, especialmente, en aquellos que
La mitad presentó CID. Todos los casos que finalizaron la inducción lograron la RC, alcanzan una respuesta molecular temprana a los 3 meses. La dinámica de expresión génica de
y se encuentran libres de enfermedad en la actualidad. las citoquinas y, principalmente, de ARG1 podría desempeñar un papel como biomarcador para
monitorear la respuesta al Imatinib, permitiendo identificar a los respondedores óptimos.
POSTERS
CARACTERIZACIÓN MOLECULAR DE P-061 (13226) EXPERIENCIA DE SERVICIO EN LEUCEMIA P-062 (13229)

LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA. EXPERIENCIA DE 40 CASOS MIELOIDE CRONICA DURANTE DOS DECADAS
EN UNA INSTITUCIÓN ARGENTINA
Rodriguez D; Luz M; Ryser R; Gutierrez V; Ryser J; Lopez M; Ryer
Garcia P; Asinari M; Zeballos M; Garcia M; García M.; Caeiro G; F; Seifi M; Navarro R
Guanchiale L; Montivero A; Castellanos L; Sartori L; Olmedo J; Sanatorio Del Salvador, Córdoba, Argentina
Garcia, J
Hpc, Córdoba, Argentina Introducción: La Leucemia Mieloide Crónica (LMC) es una enfermedad mieloproliferativa
rara con perfil clínico característico que puede presentarse a cualquier edad; aunque con edad
media de 64 años e incidencia en aumento. El tratamiento (tto) con inhibidores de tirosinkinasa
Introducción: El avance en los últimos años en la caracterización molecular (ITK) ha mejorado notablemente el pronóstico en los últimos 20 años, lo que motiva presentar
de la Leucemia Mieloide Aguda ha permitido redefinir categorías diagnósticas, un serie de casos de pacientes (pts) evaluados en las últimas dos décadas. Objetivos: Presentar
pronósticas, desarrollar nuevas estrategias terapéuticas e identificar blancos molecular un análisis de pts diagnosticados y tratados en un centro Córdoba, estimar respuesta al
susceptibles de tratamiento con nuevas moléculas. Los paneles de secuenciación de tratamiento, supervivencia y factores relacionados. Material y métodos: Estudio retrospectivo
múltiples genes se han introducido en la práctica clínica con impacto significativo entre enero-2000 a junio-2019: se registraron características demográficas y riesgo SOKAL, se
en el manejo de pacientes. Objetivos: Describir los resultados de 41 pacientes con clasificaron según OMS-2016/ELN-2013 en fase crónica (FC), acelerada (FA) y crisis blastica
LMA que fueron estudiados con un panel de 54 genes. Material y métodos: Trabajo (CB). Se documento tto y respuestas (rta) según IWG-MRT/ELN-2013.Se estratificaron en
retrospectivo, descriptivo. Se estudiaron pacientes con LMA de reciente diagnóstico JOVENES (?60A) y AÑOSOS (>60A).El análisis estadístico se realizo con SPSS 25: se fijo una
o recaída con panel TruSight Myeloid (illumina inc.) que incluye 54 genes con significación establecida en p<0,05. Las variables fueron evaluadas para correlación con el
mutaciones descriptas en patología mieloide. Resultados: Entre enero de 2017 y junio pronóstico. Resultados: Se incluyeron durante un seguimiento de 64.5(0.6-232) meses (m) 63
de 2019 se caracterizaron molecularmente 41 pacientes con diagnóstico de LMA. pts (33 hombres-30 mujeres), con edad promedio de 54.5a (17-90): 60% JOVENES, al Dx: FC84%
Reciente diagnóstico 25/41 (61%), recaída o progresión 16/41 (39%). La distribución y FA16%; se distribuyeron por Sokal en bajo 26%, intermedio 56% y alto riesgo 18%: AÑOSOS
de mutaciones detectadas según la categoría citogenética fue la siguiente: LMA tuvieron mayor riesgo alto (5% VS 36%). Síntomas constitucionales (astenia 68%, diaforesis
CN 19/41 (46%), se detectaron las siguientes mutaciones por orden de frecuencia 22% y pérdida de peso 10%) y relacionados a EM fueron los más reportados (60%- 26%). El
DNMT3A 8/19 (42%), NPM1 7/19 (37%), RUNX1 7/19 (37%), TET2 6/19 (31%), 63.5% tenía antecedentes: 55% cardiovasculares y 45% no cardiovasculares: 20% ?1; siendo más
STAG2 5/19 (26%), BCOR 5/19 (26%), FLT3-ITD 4/19 (21%), ASXL1 4/19 (21%), frecuentes en JOVENES. 4 pts tenian neoplasia solida. El examen histológico de médula ósea se
IDH2 4/19 (21%), TP53 3/19 (16%), IKZF1 3/19 (16%), IDH1 3/19 (16%), NRAS realizó en 90%, citogenetico (C) 68% (t9-22 59%, normal 31%, no valorable/insuficiente 10%)
y molecular (M) 32%: se identifico BCR-ABL por C 53% y M 47% (RTPCR 38%-FISH 62%).
3/19 (16%), NOTCH1 3/19 (16%), FLT3-TK2 2/19 (10%), BCORL1 (16%), KIT 2/19 El 80% recibió tto con ITK: 90% Imatinib y 20% otros (Nilotinib 6%, Dasatinib 2%, Bosutinib
(10%), CDKN2A 2/19 (10%), ZRSR2 2/19 (10%), SRSF2 2/19 (10%), CUX1 2/19 2%), y 20% NO ITK (HU/IF). La frecuencia de evaluaciones M/C fue 83%,76%,69% y 30% a 3,
(10%), GATA2 2/19 (10%), CEBPA 1/19 (5%), CSF3R 1/19 (5%), EZH2 1/19 (5%), 6, 12 y +12m, evidenciándose advertencia en 11% y 12.5% y falla en 32% y 22% a 6 y ? 12m, con
GATA1 1/19 (5%), KDM6A 1/19 (5%), KMT2A 1/19 (5%), PTPN11 1/19 (5%), tasas acumulativas de fallo del 11 y 22%, 2 pts requirieron el cese permanente de Imatinib; 38%
SETBP1 1/19 (5%), SF3B1 1/19 (5%), SMC1A 1/19 (5%), SMC3 1/19 (5%), WT1 1/19 (n24) requirieron 2L: 92% ITK (Imatinib50%, Nilotinib 32%, Dasatinib 18%): por intolerancia/
(5%). LMA cariotipo con alteraciones citogenéticas Riesgo Intermedio 4/41 (10%), toxicidad 21%, advertencia/falla 16.5%, perdida rta 21% y adherencia 4%, 9 pts cambiaron a
las mutaciones detectadas fueron NRAS 2/4 (50%), ASXL1 1/4 (25%), BCORL1 1/4 Imatinib cuando fue disponible; recibiendo el 75% de estos 3-4L (Ponatinib 50% Nilotinib
(25%), CUX1 1/4 (25%), DNMT3A 1/4 (25%), FLT3-TKD 1/4 (25%), GATA2 1/4 25% Dasatinib 25%) por falta de respuesta, intolerancia y FA (35%-28%-16%), alcanzando rta
(25%), IKZF1 1/4 (25%), NPM1 1/4 (25%), PHF6 1/4 (25%), SETBP1 1/4 (25%), optima solo 44% y advertencia/falla 56%. Los JOVENES tuvieron mayor Fc de exposición a
SRSF2 2/4 (50%), TET2 2/4 (50%). LMA cariotipo con alteraciones citogenéticas ITK de 2G. En 2pts se detectaron mutaciones ITK (T315I-M244V) y en 5 ACA (-Y 1, 2Ph 3,
Riesgo Adverso 6/41 (15%), las mutaciones detectadas fueron TET2 4/6 (72%), +8 1).Por hipertrigliceridemia un pt uso 30 mg de Ponatinib. Fueron sometidos a aloSCT 3 pts .
STAG2 3/6 (50%), TP53 2/6 (33%), CALR 2/6 (33%), DNMT3A 2/6 (33%), CSF3R En total 16% progresaron a FA/CB y 11 pts fallecieron (17.5%): 55% en progresión y en 45%
1/6 (16%), IDH1 1/6 (16%), JAK2 1/6 (16%), KRAS 1/6 (16%), PHF6 1/6 (16%), FC (60% relación al tto, 20% 2 neoplasia); el resto (92%FC y 8% FA) permanece en tto (68%
PTPN11 1/6 (16%), RUNX1 (16%), SRSF2 1/6 (16%). LMA t(8;21) 3/41 (7%), las 17% 15% en 1, 2 y3 o+ líneas). La sobrevida fue 64,5m (7,3-80,10), Sokal y fase al Dx FC vs FA
mutaciones detectadas fueron en KIT 3/3 (100%), KRAS 1/3 (33%), BCOR 1/3 (33%). influyeron significativamente (p=0,004 y p<0.002) no dependiendo de tipo de ITK utilizado.
LMA inv16 1/41 (2%), las mutaciones detectadas fueron en KIT y NOTCH1. El sexo masculino y edad fueron predictores de mal pronóstico: el seguimiento (96 vs 63.3m)
LMA t(15;17) 1/41 (2%), las mutaciones detectadas fueron en IDH2 y STAG2. y la supervivencia fueron significativamente más largos en JOVENES (p<0.002 y p<0.001).
En 7 pacientes no se contaba con datos de los resultados de citogenética. Seis Conclusiones: Con la llegada de los ITK hace 20 años el impacto en el resultado de LMC
paciente de 23 (26%) que presentaron cariotipo de riesgo intermedio presentaron ha cambiado notablemente, debido a esta mejoría la edad avanzada parece haber perdido su
mutaciones en ASXL1, RUNX1 y TP53.24/41 (58%) de los pacientes presentado 3 impacto negativo; sin embargo los pacientes añosos continúan experimentando un exceso de
mortalidad y complicaciones: si bien nuestra población no dista de reportes internacionales,
o más mutaciones. Conclusiones: La caracterización molecular de la LMA es un destaca la elevada frecuencia de pts jóvenes que incluso se presentaron con mayor carga de
complemento importante de la práctica clínica actual modificando la estrategia comorbilidades que obligaron a cambiar o suspender el tto, debido a su expectativa de vida
terapéutica en un porcentaje significativo de los pacientes. esperada urge innovar el tto futuro para estos pts.
ARMONIZACIÓN DE LA MEDICIÓN DEL BCR-ABL P-063 (13056) LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA (LMC): P-064 (13154)
MEDIANTE EL USO DE LA ESCALA INTERNACIONAL EXPERIENCIA EN UNA INSTITUCION PEDIATRICA
UTILIZANDO EXTRACCIÓN DE ARN AUTOMATIZADA
Casanovas A; D'Aloi K; Martinez G; Veber S; Elena G
Herlein T; Zubieta M; Rahhal M; Albarenque F; Bianchini M
Hospital Elizalde, Caba, Argentina
Hospital El Cruce Samic , Bsas, Argentina
Introducción: La leucemia mieloide crónica es una enfermedad infrecuente en niños y
Introducción: El monitoreo de los pacientes con Leucemia Mieloide Crónica adolescentes. En la infancia representan el 2-3 % de todas las leucemias en menores de 15
(LMC) mediante la técnica RT-qPCR para BCR-ALB permite conocer la años y el 9 % en adolescentes con una incidencia anual de 1 a 2,2 casos por millón en estos
Respuesta Molecular(RM) al tratamiento. La importancia de contar con dos grupos, respectivamente. Las características clínicas son diferentes en esta población,
una RM comparable entre laboratorios radica en brindar un pronóstico y comparada con los adultos, tendiendo a presentar formas más agresivas (mayor recuento de
tratamiento acertados independientemente de la procedencia del resultado. leucocitos, mayor tamaño esplénico, fases avanzadas). Asimismo, muestran una distribución
de puntos de ruptura de BCR-ABL1 que se asemejan a la leucemia linfoblástica aguda
Para lograr dicha armonización es necesario que cada laboratorio exprese sus cromosoma Filadelfia positivo (Ph+). La expectativa de vida de estos pacientes se ha
resultados según Escala Internacional(EI), mediante el uso de calibradores visto modificada por la incorporación de inhibidores de la tirosin kinasa (ITK). Objetivos:
internacionales . Dado que aún no existe un consenso para el procesamiento Describir la experiencia en los últimos 19 años de pacientes con diagnóstico de LMC en el
decidimos realizar la extracción de ácido ribonucleico(ARN) de manera servicio de hematología de un hospital pediátrico. Material y métodos: Análisis retrospectivo
automatizada. La técnica debe ser lo suficientemente sensible para categorizar de historias clínicas de pacientes con diagnóstico de LMC desde enero de 2000 hasta junio de
la respuesta molecular, con un coeficiente de variación cercano al 30% y 2019. Resultados: ingresaron 10 pacientes con diagnóstico de LMC (9 mujeres /1 varón) con
una mediana de edad de 14.7 años (8-17). El 50% presentó esplenomegalia. La mediana de
una recuperación de más de 100000 copias del gen control ABL. Objetivos: leucocitos fue de 172.000/mm3 (21400-1664000), plaquetas 522.000/mm3 (354000-1483000)
Armonizar de la medición del BCR-ABL según la Escala Internacional y hemoglobina 9,8 g/dl (8-12,5). Un paciente ingresó en crisis blástica con inmunofenotipo
utilizando extracción automatizada. Calcular el factor de conversión a la EI de precursor b. En todos los casos se realizó estudio citogenético de bandeo G. En 8 pacientes
y coeficiente de variación de la metodología utilizada. Material y métodos: se realizaron estudios moleculares. Con respecto al tratamiento, dos pacientes diagnosticadas
Se utilizaron 5 calibradores secundarios de diferentes concentraciones, antes del año 2005 recibieron hidroxiurea e interferón. Luego del 2005, la mediana de tiempo
suministrados por el programa de armonización de Escala Internacional(IS) entre el diagnóstico y el inicio del tratamiento con ITK fue de 7 días (1-17). La mediana
de tiempo para la respuesta hematológica en los 9 pacientes en fase crónica fue de 27 días
provistos por de la Academia Nacional de Medicina(ANM) de Buenos (13-50). La respuesta hematológica en el paciente en crisis blástica no fue analizada. La
Aires. Los calibradores fueron reconstituidos, fraccionados, procesados y respuesta citogenética con ITK fue de 10 meses (3-27) en 8 pacientes. Una paciente no
conservados según las sugerencias de los proveedores de los mismos. La obtuvo la respuesta citogenética y fue derivada por ser mayor de edad y embarazo luego de 6
extracción automatizada se realizó con el equipo magNA PURE Compact meses de tratamiento con ITK. Al paciente en crisis blástica no se le realizo citogenético en el
de ROCHE, la qRT-PCR BCR-ABL TIBMOLBIOL en termociclador z480 seguimiento. En relación a la respuesta molecular en 8 pacientes fue de 12 meses (6-27). La
de ROCHE. Ct mayores a 40.5 se informaron como no detectables(NDE). paciente derivada por embarazo no se analizó respuesta y al paciente en crisis blástica se le
realizo un trasplante alogénico con enfermedad mínima positiva. De los pacientes analizados
Los datos estadísticos fueron procesados por la ANM. Resultados: En todas a dos de ellos se les roto el ITK de imatinib a nilotinib por falta de respuesta citogenética
las corridas de los calibradores se recuperaron más de 100000 copias del gen y molecular. Dos pacientes presentaron recaída citogenética y molecular cambiando ITK
Control ABL. El factor de conversión fue de 1.72. El coeficiente de variación a nilotinib en ambas. En las 4 pacientes se analizaron mutaciones en el dominio quinasa
fue de 33%. El quinto calibrador resultó con seis reacciones NDE de ocho. de BCR-ABL1, siendo en todas negativas. Una paciente presentó toxicidad hepática severa
Conclusiones: El factor de conversión obtenido fue de 1.72, logrando así la por lo que rotó inhibidor a Dasatinib. Con una mediana de seguimiento de 5,2 años (0,7-
armonización de nuestro laboratorio. La extracción automatizada además 15,9), hubo 4 recaídas, 2 en una misma paciente. El paciente que ingresó en crisis blástica
recibió trasplante alogénico de células progenitoras hematopoyéticas relacionado a los 10
de facilitar y acortar los tiempos de obtención del ARN, tuvo una excelente meses del diagnóstico, fallece a los 9 meses del trasplante por shock séptico. Tres pacientes
recuperación con mas de 100000 copias por reacción . La validación de la fueron derivadas a un servicio de adultos, 2 se perdieron en el seguimiento y 4 se encuentran
respuesta molecular profunda no se completó con éxito, sin embargo la actualmente en tratamiento en el hospital. Conclusiones: En la serie de casos presentada se
recuperación en el gen Control fue óptima. A partir de estos resultados se observó leucocitosis en todos los pacientes y esplenomegalia en el 50% de los mismos. Luego
optimizaran las medidas de reconstitución de los calibradores en el próximo de la incorporación de ITK al tratamiento de las LMC se observaron respuestas citogenéticas
ciclo y se decidió calibrar las pipetas utilizadas. Contar con tecnologías de y moleculares en 8 pacientes. El diagnóstico y tratamiento de pacientes con LMC en general
se basa en guías confeccionadas para adultos, aunque no existen estudios que validen esta
alta sensibilidad es indispensable para medir las respuestas moleculares. conducta. Al ser una patología poco frecuente en pediatría resaltamos la importancia de crear
Poder alinear la metodología a la Escala Internacional permite armonizar los registros para evaluar y conocer las características distintivas de esta población pequeña en
resultados con otros laboratorios. nuestro país.
POSTERS
SINDROME DE ENCEFALOPATÍA POSTERIOR P-066 (13183) LINFOMA PLASMABLASTICO DE LA CAVIDAD P-067 (13217)
REVERSIBLE (PRES) EN PACIENTES ONCOHEMATOLOGICOS ORAL EN UN PACIENTE CON VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA
NEGATIVO: REPORTE DE CASO CON REVISIÓN DE LA LITERATURA
Porrino D; Vargas Garcia L; Ferro F; Tarqui M; Fiad L; Napal J
Gil Castellanos K
Hospital Español De Buenos Aires, Caba, Argentina
Introducción: El PRES es un síndrome clínico-radiológico que se presenta con cefalea,
convulsiones, pérdida de visión y alteración del estado de conciencia, con hallazgos Introducción: El linfoma plasmablástico (LPB) es un subtipo de linfoma no
radiológicos de edema vasogénico focal reversible de la sustancia blanca, que afecta Hodgkin agresivo y poco frecuente que afecta principalmente a pacientes
predominantemente los lóbulos occipitales y parietales del cerebro. Se asocia con HTA aguda,
preeclampsia o eclampsia, enfermedad renal, sepsis y exposición a agentes inmunosupresores. infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), en los que tiende
Se exponen dos casos clínicos de pacientes con diagnóstico (dx) de linfoma que durante a presentarse en la cavidad oral. Ocasionalmente también se describe en pacientes
el tratamiento inmuno-quimioterápico presentaron alteraciones clínicas y radiológicas no infectados por el VIH y en localizaciones distintas a la cavidad oral. Desde el
compatibles con PRES. Casos: Caso 1. Paciente varón de 53 años con dx de LDGCB que punto de vista diagnóstico se caracteriza por expresar un inmunofenotipo de célula
recibió CHOEP en 1° línea por error dx inicial (LNH T), ingresa a nuestro servicio para realizar B activada que pierde los marcadores típicos de célula B madura (es negativo para
tratamiento (tto) con R-ESHAP. Durante la infusión de Rituximab (R) intercurrió con tendencia CD20) y adquiere los asociados a célula plasmática. Divulgamos un caso raro de
al sueño y posteriormente con dos episodios de convulsión tónico-clónica generalizada,
Glasgow 3/15, TA 150/90mmHg, FC 108x? regular, requerimiento de oxígeno. Laboratorio PBL en el área de seno maxilar inferior izquierdo de un hombre de 77 años sin
completo normal. Se suspendió la infusión de R y se administró fenitoína. TAC de cerebro sin infección por VIH. El tumor mostró positividad para marcadores (CD138, EMA,
evidencia de lesiones patológicas. LCR normal. RMN: lesiones córtico subcorticales a nivel IgG, cadenas livianas Kappa, y C-MYC), siendo negativas para CD20, CD3, CD5,
de ambos lóbulos occipitales, simétricas, hiperintensas en T2 y Flair. El paciente permaneció CD43, CD30, EBV y cadenas livianas lambda. El índice de proliferación tumoral
con alteración del sensorio alrededor de una semana, mejorando paulatinamente con líquidos Ki-67 fue mayor del 90%. El linfoma plasmablástico es un desafío diagnóstico, con
intravenosos, antiepilépticos y control de la presión arterial, sin presentar secuelas neurológicas. un tratamiento agresivo y un mal pronóstico. Caso: Presentamos el caso de un
Falleció por shock séptico y con progresión de enfermedad luego del 2° ciclo de ESHAP (sin R).
Caso 2. Mujer de 50 años, con dx de Linfoma Folicular con progresión de enfermedad durante paciente masculino de 77 años de edad, con índice de comorbilidad de Charlson
el tto de mantenieminto con R. Dolor lumbar intenso. PET-TC: adenopatías retroperitoneales de 5 puntos, HIV negativo; en estudio por tumor expansivo en piso de maxilar
(SUV máx. 19,8). Recibió tto con R-ESHAP obteniendo respuesta parcial. En el transcurso izquierdo que produce lisis ósea. Comentario: El estudio anatomopatologico de
del tto presentó episodios de HTA, visión borrosa y disminución de la agudeza visual tumor rinusinusal izquierdo es compatible con Linfoma plasmablastico donde
progresiva que a la evaluación por oftalmología no presentaba lesiones orgánicas ni de la se describen células de gran tamaño, de núcleos irregulares, con presencia de
retina. Realizó TAMO con bendamustina, citarabina, etopósido, y melfalán como esquema nucléolos y moderado citoplasma, se observan macrófagos con cuerpos tingibles,
de acondicionamiento. Durante la infusión de CPH intercurrió con HTA que requirió tto con
nitroglicerina. El día +6 del TAMO manifestó disminución de la agudeza visual y presentó focos de necrosis y hemorragia. El reporte de Inmunohistoquímica demostró
excitación psico-motriz. TAC de cerebro sin anormalidades. Fondo de ojo sin hemorragias. positividad para marcadores (CD138, EMA, IgG, cadenas livianas Kappa, y
Laboratorio de rutina completo y físico-químico de LCR sin alteraciones. Evoluciona con C-MYC), siendo negativas para CD20, CD3, CD5, CD43, CD30, EBV y cadenas
cefalea e HTA. RMN de cerebro: incremento de señal en la región córtico-subcortical parieto- livianas lambda; el Ki 67 fue mayor del 90%. En la biopsia de medula ósea no se
occipital bilateral, simétrica; alta señal de distribución cortical en secuencia T1 asociada evidencia enfermedad. Conclusión: El linfoma plasmablástico (PBL), es una
a edema subcortical de la sustancia blanca adyacente. Posteriormente intercurrió con neoplasia agresiva poco frecuente. Se categoriza según la clasificación del 2008 de
neumonía intrahospitalaria y fallece al día +29 postTAMO por insuficiencia respiratoria y
bradicardia extrema. Comentario: La etiología exacta del PRES aún no está clara. Se postulan la OMS como una entidad distinta de los linfomas B difusos de células grandes y
tres hipótesis: la HTA causa desregulación de los mecanismos cerebrales que conduce a la lo define como una proliferación difusa de células grandes neoplásicas semejantes
hiperperfusión y la extravasación de proteínas y líquidos generando edema vasogénico; el a inmunoblastos B en la cual las células tumorales presentan inmunofenotipo de
vasoespasmo que provoca isquemia; y la disfunción endotelial que se desarrolla en pacientes células plasmáticas. El PBL está fuertemente asociado con la infección por VIH,
con pre-eclampsia, eclampsia y sepsis. El efecto de los fármacos inmunosupresores en la aunque puede ocurrir en pacientes con otros estados de inmunodepresión. El
etiología es aún menos claro. Se sugiere que agentes inmunosupresores o citotóxicos podrían linfoma plasmablástico es un desafío diagnóstico, teniendo un pronóstico agresivo
causar PRES a través de las citoquinas liberadas a la circulación por el tratamiento, de un
efecto tóxico directo en el endotelio vascular o por vasoespasmo mediado por endotelina. inclusive con tratamientos intensivos. El algoritmo de diagnóstico diferencial de
En el caso 1 existe clara relación entre R y el desarrollo de PRES. Debe conocerse esta los linfomas con diferenciación plasmáblástica es amplio (mieloma plasmablástico,
posibilidad dado que el cuadro es reversible con la suspensión definitiva de la medicación. Linfoma B difuso variante inmunoblástica, Linfoma difuso ALK +) por lo que es
Conclusión: Si no se detecta de manera oportuna, el PRES puede provocar daños neurológicos imprescindible realizar un estudio clínico y de inmunohistoquímica amplio.
permanentes o la muerte. La mejora en el conocimiento y la investigación sobre los factores
que predisponen a su desarrollo permitirá un manejo adecuado con menor morbi-mortalidad.
SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO SECUNDARIO P-068 (13198) LEUCEMIA/LINFOMA T DEL ADULTO P-069 (13222)
ASOCIADO A LINFOMA NO HODGKIN T ASOCIADA A INFECCIÓN POR HTLV-1
Vargas Garcia L; Porrino D; Ferro F; Tarqui M; Fiad L; Prates M Caballero Hernandez D; Rapan M; De La Hoz Gonzalez C; Mejia
M.; Vallejo R; Iastrebner M
Sagrado Corazón, Capital, Argentina
Introducción: El Síndrome Hemofagocítico (SHF), también conocido como
Linfohistiocitosis Hemofagocítica, corresponde a una enfermedad hiperinflamatoria Introducción: La Leucemia/Linfoma T del adulto (LLTA) es un subtipo de Neoplasia de
potencialmente fatal que involucra la activación inmune patológica y la fagocitosis de células T periféricas, que deriva de linfocitos TCD4 infectados por el virus linfotrópico
células hematopoyéticas por macrófagos activados. Puede ser primario relacionado a humano de células T tipo 1 (HTLV1). El HTLV1 fue el primer retrovirus descrito en
mutaciones genéticas, o secundario relacionado a infecciones, neoplasias, trastornos 1980 en un paciente con linfoma cutáneo T. Afecta a 10-20 millones de personas en el
metabólicos y enfermedades autoinmunes. Criterios diagnósticos (dx): fiebre 38ºC, mundo, existiendo áreas endémicas con una prevalencia del 15% como Japón, África,
esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia, hemofagocitosis Melanesia e Islas Seychelles. En Latinoamérica y Argentina, donde también es endémico,
en bazo, médula ósea, ganglios linfáticos o hígado, actividad NK baja o ausente, ferritina la prevalencia es del 5%. HTLV1 conduce a la transformación clonal y expansión de células
>500ng/ml, CD25 soluble elevado. Otros factores: LDH elevada, hipertransaminasemia, T activadas CD4 y CD25 positivas, constituyendo el primer evento de un fenómeno
hiperbilirrubinemia, elevación de Dímero-D, y aumento o alteración en las células y/o de múltiples pasos en el proceso de leucemogénesis, en el que también participan
proteínas en LCR. Presenta alta mortalidad, incluso con los tratamientos adecuados, mecanismos virales, factores epigenéticos y genéticos constitucionales o adquiridos.
por lo que se debe actuar de manera rápida ante la sospecha con en el inicio del tto. El diagnóstico de LLAT se basa en la presentación clínica, la morfología y el
inmunofenotipo de las células malignas, debiendo confirmarse en todos los casos
Se reportan dos casos clínicos de SHF secundario en pacientes (ptes) con Linfoma No la infección por HTLV1. Debido a su baja prevalencia se requiere un alto índice
Hodgkin T (LNHT). Casos: Caso clínico 1. Paciente masculino de 54 años, pareja de sospecha. Se asocia a fenómenos paraneoplásicos como la hipercalcemia que se
OMSB24 positivo, ingresa a nuestro servicio por neutropenia febril. Refiere que desde presenta en el 60-80% de los casos, a infecciones oportunistas como Neumonía por
hace 2 meses presenta dolor abdominal, registros febriles, pérdida de peso y leucopenia Pneumocystis, estrongiloidosis maligna y criptococosis diseminada. Caso: Varón de
leve. Al examen físico: ictericia, hepatomegalia moderada, dolorosa a la palpación. 53 años, oriundo de Misiones, que por presentar lesiones maculo papulares y nódulos
Serologías virales negativas. Perfil reumatológico negativo. Laboratorio: GGT 304 hiperpigmentados en piel, se le realizo biosia 1 mes previo a la consulta, arrojando el
U/L, TGO 189U/L, TGP 81 U/L, bilirrubina directa 30 mg/dl, LDH 1798 U/L, ferritina diagnostico de Linfoma T D4+ de células pequeñas y medianas, diferencial micosis fungoide.
5400U/L. TAC: sin evidencia de alteraciones. Evoluciona con plaquetopenia severa Fue internado por un síndrome confusional, pérdida de peso y progresión de lesiones
y anemia. BMO: médula ósea hipercelular con eritrofagocitosis. En esta instancia cutáneas. El laboratorio evidenció Hb15.2 gr/dl, leucocitos 46.530 mm3, linfocitos 5200/
inicia tratamiento (tto) con dexametasona endovenosa presentando mejoría de mm3, plaquetas 374.000 mm3, creatinina 1,6 mg/dl, calcemia 16,4 mg/dl, LDH 386 U/L.
cuadro clínico. Ante persistencia del hepatograma alterado se realiza punción-biopsia HIV no reactivo. RMN de cerebro sin hallazgos relevantes. LCR normal. TC de tórax
hepática que evidencia signos de eritrofagocitosis e infiltrados compatibles con proceso y abdomen: imagen lítica en rama isquiopubiana izquierda. Frotis de sangre periférica:
linfoproliferativo. Se arriba al dx de LNH-T periférico NOS. Realiza esquema CHOEP 12% de linfocitos con núcleo cerebriforme. Medulograma: 6% de células linfoides de
por 6 ciclos y consolidación con TAMO, presentando remisión completa hasta la fecha. mediano a pequeño tamaño con núcleo cerebriforme. Figura 1. Citometría de flujo
Caso clínico 2. Paciente masculino de 20 años, con dx de LNHT Anaplásico de células (CMF) de médula ósea (MO): 21% linfocitos T de fenotipo maduro y patológico CD4+,
grandes ALK+, estadio IIIB, a partir de biopsia de ganglio axilar. Inicia tto con esquema CD3s-, CD3c+ bimodal, CD8-, CD5+, CD7+ homogéneo, CD2+int, CD16-, CD56-,
CHOEP. TAC luego del 3° ciclo en remisión completa. Intercurre antes del realizar el 4° CD26-, CD38+/- heterogéneo. Anatomía patológica de MO: infiltración por linfoma
ciclo con neutropenia febril, cefalea y convulsiones tónico-clónicas. TAC de cerebro sin T. Figura 2-3. Inmunohistoquímica: CD3+ 15%. Figura 4. Rearreglo del receptor de
hallazgos patológicos, punción lumbar con LCR claro, cristal de roca, 15 elementos con células T (TCR) positivo. CMF de LCR normal. La hipercalcemia fue tratada con mejoría
90% linfocitos, citometría de flujo negativa para células patológicas. LDH 1483 UI, TGP del cuadro neurológico. Se le inició corticoterapia en plan de quimioterapia (QT).
486U/L, TGO 444U/L, GGT 304U/L y ferritina 9473 U/L, rash eritematoso generalizado Evolucionó con deterioro del sensorio, cefalea y diplopía. LCR: Gb 16/mm3, 80%
y registro febril persistente bajo antibióticos de amplio espectro, antimicóticos y antivirales; mononucleares, glucosa 39mg/dl, proteínas 170mg/dl, tinta china positiva, antígeno
hemocultivos, serologías y PCR virales negativos. Con dx presuntivo de SHF, inició tto criptococo positivo. Hemocultivos: Critococo neoformans Grubii. La criptococoisis fue
sistémico con dexametasona y tto intratecal con metotrexato y dexametasona presentando tratada con anfotericina B y fluconazol. Luego de la mejoría infectológica se le inició QT
resolución del cuadro clínico. Luego del 5º ciclo presenta episodio similar con neutropenia con esquema CHOP. Presentó un segundo episodio de criptococosis meníngea luego de
febril, cefalea y rash, sin rescates microbiológicos ni respuesta a antibióticos. Inició tto primer ciclo de QT. Se evidenció células T patológicas CD4+ en un nuevo estudio del LCR.
dexametasona, que la sostuvo hasta finalizar la quimioterapia. Completó 6 ciclos de Por infecciones oportunistas recurrentes se reevalúa diagnóstico: Serología HTLV1 positiva.
CHOEP con PET-TC de fin de tto en respuesta completa, permaneciendo hasta la fecha CMF de SP: CD25 positivo, diagnosticándose como LLTA asociado a HTLV1. Continua
sin intercurrencias. Comentario: El SHF secundario asociado a neoplasias tumorales tiene esquema CHOP y QT intratecal con respuesta parcial luego de tercer ciclo, fallece por
complicaciones infecciosas y progresión de enfermedad antes de completar el sexto ciclo.
mayor incidencia en los LNHT. Puede ser desencadenado por la patología tumoral o por Comentario: El caso clasificaría como subtipo de leucemia aguda por el porciento elevado
procesos infecciosos durante la evolución y transcurso del tratamiento. Distinguir estas de células leucémicas circulantes, sin linfadenopatias ni organomegalias, llamativamente con
variantes es complejo y pueden superponerse. Conclusión: El dx del SHF es complejo y LDH normal y presentándose por morfología como la variante poco frecuente Zesary Like.
requiere alto grado de sospecha, ya que los criterios dx no son específicos. Se asocia a alta Conclusión: Se presenta el caso para exponer las dificultades diagnósticas y terapéuticas que
tasa de mortalidad aún con el tto oportuno. representa esta entidad.
POSTERS
LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B P-070 (13227) LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B P-071 (13194)
ASOCIADA A DISQUERATOSIS CONGÉNITA CD5+, UNA VARIANTE AGRESIVA
De La Hoz Gonzalez C.; Sutovsky D; Caballero Hernandez D; Rapan Arriola J; Anetta I; Diazvelez N; Jozami C; Luchetta P; Pérez Ortuño
M; Mejia M; Iastrebner M J; Marquez M; De Dios Soler M
Sagrado Corazón, Capital, Argentina Hospital De Oncologia Maria Curie, Buenos Aires, Argentina
Introducción: La disqueratosiscongénita es un síndrome hereditario infrecuente, Introducción: El linfoma difuso de células grandes B (LDCGB) es el tipo de linfoma no Hodgkin
descrito por el profesor Ferdinand Zinsser en 1910, reconociéndose en los últimos (LNH) más frecuente, representando el 25-30% de los LNH en el mundo occidental. Los LDCGB
años la alteración en el mantenimiento de los telomeros como su origen genético. CD5 positivos (CD5+), como subgrupo representan 5-10% de los LDCGB y se ha reportado mayor
Las telomerasas actúan como plantillas para reparar el ADN y el complejo shelterin edad al diagnóstico, ligero predominio de sexo femenino, frecuente compromiso extranodal, y
menor sobrevida. Recientemente numerosos estudios han reportado que la expresión de CD5
protege la terminal mediante la formación de t- loops. Se han descrito 11 mutaciones es un factor pronóstico desfavorable, incluso con tratamientos que contengan rituximab. Casos:
genéticas asociadas a disfunción de las telomerasas, entre ellas: CTC1, DKC1, Caso 1: paciente femenina, 69 años de edad, consulta por ginecorragia. Al examen ginecológico
TERC, TERT, TINF2,NHP2, NOP10 Y WRAP53, los cuales codifican proteínas se objetiva tumor en cuello uterino. Se toma biopsia periorificial. La misma informa que se
en el complejo de telomerasas y Shelterin, Este defecto en el mantenimiento de trata de una infiltración por linfoma difuso de células grandes B CD5+ (no centrogerminal).
los telomeros da como resultado su acortamiento y una perdida genética durante La paciente refiere dolor pelviano, náuseas y vómitos, asociados a síntomas B.
la duplicación celular, produciendo apoptosis celular, afectando principalmente En el laboratorio presentaba: anemia (Hb 7.5 g/dl), elevación de la VSG (>120)
a los tejidos con alta tasa replicativa como el sistema hematopoyético y la piel. La y elevación de la LDH. En la tomografía computada (TC) se observaban
conglomerados adenopáticos retroperitoneales y en ambas cadenas ilíacas; dicha
herencia puede ser autosómica dominante, autosómica recesiva y recesiva ligada al masa impresionaba infiltrar el útero. La biopsia de médula ósea resultó negativa.
X, aunque pueden existir casos de novo asociados a la mutación del gen TINF2. Los Se interpretó el caso como LDCGB E IV, IPI 4 y se solicitó provisión de esquema R-CHOP.
pacientes con herencia autosòmica dominante suelen tener trastornos hematológicos A los pocos días consulta por empeoramiento del estado general y deterioro del estado de
más graves comparados con el resto. La enfermedad tiene una baja incidencia, conciencia. En el laboratorio se constata hipercalcemia (calcio 11.6 mg%) se interpreta
reportándose 1 caso por millón de habitantes por año. La mediana de supervivencia el cuadro como hipercalcemia maligna, se indica pamidronato y corticoides y se decide
de los pacientes es de 42 años y tienen una incidencia acumulativa de cáncer entre iniciar de urgencia 1º ciclo de quimioterapia (QT). Evoluciona rápidamente con cuadro
el 40 ? 50 % a los 50 años, lo cual representa una predisposición a cáncer 11 veces de suboclusión intestinal y fiebre. Inicia antibioticoterapia de amplio espectro. A las 48
horas fallece por sepsis grave a punto de partida abdominal. Caso 2: Paciente masculino, 59
mayor comparado con la población general. Las formas clásicas de presentación años de edad, derivado con diagnóstico de linfoma del manto EIV, leucemizado al debut de
son las alteraciones mucocutáneas, la falla medular y la predisposición a canceres, la enfermedad con 120.000 glóbulos blancos. Realizó tratamiento con esquema R-CHOP/R-
variando el fenotipo clínico según el subtipo genético. Los tumores sólidos son los DHAP alcanzando remisión completa por TC con rápida recaída (3 meses). Consulta a nuestro
más frecuentemente reportados, ocupando el primer lugar el carcinoma de células hospital refiriendo deterioro del estado general, fiebre y gonalgia derecha. En el laboratorio
escamosas, seguido del cáncer de piel y el carcinoma ano rectal. Los trastornos destacan: anemia, elevación de la eritrosedimentación (100 mm/hora) y LDH. En el PET/
hematológicos más frecuentes son la aplasia medular, el linfoma de Hodgkin y la TC se evidenció extenso compromiso nodal, esplenomegalia y hepatomegalia hipercaptantes
Leucemia mieloide aguda, encontrándose solo un caso reportado en la bibliografía y numerosas lesiones osteolíticas con aumento en la captación del radiofármaco. Se solicita
revisión del preparado de anatomía patológica original y se realiza nueva biopsia de médula
revisada de la asociación con Linfoma no Hodgkin lo que hace interesante la ósea. Ambas anatomías patológicas informan que se trata de un linfoma difuso de células
presentación de este caso clínico. Caso: Presentamos un masculino de 52 años con grandes B CD5 positivo con inmunofenotipo no centrogerminal. La citometría de flujo de
antecedentes de Disqueratosis Congenita diagnosticada por criterios clínicos con LCR evidenció compromiso por enfermedad de base. La RMN de cerebro resultó normal.
un hermano masculino con el mismo diagnostico fallecido por leucemia mieloide Se interpretó el caso como LDCGB EIV con compromiso de SNC, IPI IV, y se decide iniciar
aguda. Ingresa por presentar una masa a nivel de la orofaringe la cual fue biopsiada tratamiento con esquema R-ICE + metotrexate EV. Evoluciona favorablemente. Recibe tres
con posterior diagnóstico de Linfoma No Hodgkin Difuso de células grandes B (LNH ciclos de QT y se solicita nuevo PET/TC. Consulta por cefalea, hipertensión y náuseas. En
DCGB) subtipo centro germinal, con compromiso de cavidad nasofaringea y senos una nueva RMN se objetiva lesión sólida de 16 mm occipitotemporal izquierda con edema
paranasales, que actualmente se encuentra recibiendo tratamientoquimioterapico perilesional. Coincidentemente aporta resultado de PET/TC de fin de tratamiento que resulta
negativo excepto por foco hipercaptante (SUV 11.6) a nivel occipital izquierdo. Se interpreta
con esquema R ? CHOP. Comentario: Se decide presentar este caso clínico ya progresión en sistema nervioso central por lo que se decide aumentar dosis de metotrexate EV a
que se trata de una patología poco frecuente asociada a trastornos hematológicos 4 gr/m2 y sumar al esquema citarabina. Evoluciona con conductas bizarras y desorientación. Se
sobre todo síndromes de falla medular y leucemias, nuestro paciente presenta como repite imagen cerebral que informa aumento del tamaño de la lesión cerebral y citometría de flujo
característica particular una asociación con LNH DCGB, encontrándose reportado de LCR persiste positiva. Se interpreta como refractario a quimioterapia e inicia radioterapia
un solo caso en la bibliografia revisada. Conclusión: Se presenta el caso con el craneana. Comentario: Ambos casos presentaron compromiso extenso, IPI elevado,
objetivo de difundir una asociación poco frecuente entre linfoma difuso de células compromiso extranodal y mala respuesta al tratamiento. Conclusión: Coincidentemente con
grandes B y disqueratosis congénita. lo reportado en la literatura la evolución de los casos de LDCGB CD5+ fue agresiva y con escasa
respuesta al tratamiento.
INMUNOTERAPIA ANTI PD-1 POST TRASPLANTE P-072 (13163) NIVOLUMAB EN LINFOMA HODGKIN CLÁSICO P-073 (13133)
ALOGÉNICO EN LINFOMA DE HODGKIN RECAÍDO/ RECAÍDO REFRACTARIO: EXPERIENCIA EN TRES HOSPITALES
REFRACTARIO. PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO Tosin M; Sardu L; Salinas C; Beccacece M; Agamennoni L; Navickas
Mas M; Jarchum G; Rizzi M; Jarchum S; Colombo E; Lavarda M; A; Cruset S; Dalmaroni M; Gonzalez Vukovic P; Patiño R; Martí A;
Minoldo D; Alvarez M; Musso V; Meneces Bustillo R Romero A; Bordone J
Sanatorio Allende, Cordoba, Argentina Hospital El Cruce Samic , Florencio Varela, Argentina
Introducción: El uso de inhibidores de check point en patologías hematológicas recaídas/ Introducción: En la última década ha crecido considerablemente el interés por
refractarias ha demostrado efectividad, pero su uso en el peritrasplante alogénico presenta un el tratamiento de diversas patologías con cannabinoides. Entre las decenas de
gran desafío. Caso: Mujer de 13 años que debuta con Linfoma de Hodgkin (LH) esclerosis compuestos obtenidos de plantas del género Cannabis, la atención se ha focalizado
nodular EII A, con adenopatía supraclavicular y masa bulky mediastinal. Inicia esquema sobre dos compuestos ?9-tetrahidrocannabinol (THC) y cannabidiol (CBD). Si bien
ABVD, PET interino en RC. Realiza 6 ciclos de ABVD. Inmediatamente al finalizar 6to
ciclo, presenta progresión a nivel cervical y supraclavicular. Se rebiopsia confirmando dx ambos poseen un potencial rol terapéutico, CBD no posee el efecto psicotrópico
de LH. Inicia 2da línea con esquema ESHAP con respuesta parcial. Recibe altas dosis de de THC, lo que lo convierte en el compuesto más apto para su uso farmacológico.
quimioterapia con GEMBUMEL y rescate autólogo de células madres, más radioterapia a Se ha postulado que CBD tiene un efecto anti inflamatorio que sería, al menos
cuello y mediastino. A los 7 meses del TAMO presenta progresión cervical, supraclavicular, en parte, responsable de su acción terapéutica. Los pacientes que consumen
mediastinal, nódulos pulmonares y hepáticos. Inicia Tratamiento con Brentuximab-Vedotin crónicamente compuestos derivados de los cannabis suelen enfrentar infecciones
con RC por PET luego de 3 ciclos, completa 5 ciclos y realiza Trasplante haploidéntico de
MO, acondicionamiento Fudarabina/Ciclofosfamida/TBI con Cy posTMO/Tacrolimus/ recurrentes. Objetivos: El objetivo del trabajao fue investigar si el CBD podría
Micofenolato de mofetilo, como profilaxis de EICH. Sin complicaciones severas. No presenta ejercer algún efecto sobre la funcionalidad de los polimorfonucleares neutrófilos
EICH agudo ni crónico. Quimerismo +30: 100 %/+60: 94% del donante. A los 6 meses del (PMN). Material y métodos: Se utilizaron muestras de individuos sanos con
TMOalo, recae con adenopatías supraclaviculares, axilares, mediastinales y retroperitoneales. hemogramas normales a partir de las que se aislaron los PMN por el método de
Se toma biopsia, confirmando diagnóstico de LH. Se inicia DLI (infusión de linfocitos de Ficoll-hypaque, los cuales fueron resuspendidos en RPMI a una concentración
donante) + Brentuximab, por 4 ciclos, con respuesta clínica inicial. Posterior al 4to ciclo final de 1.25x106 PMN/ml. La viabilidad fue controlada mediante la Técnica
presenta progresión retroperitoneal y compromiso vertebral L2, se irradia por dolor. A los 11
meses de TMOalo inicia tratamiento con Nivolumab (3 mg/Kg). A las 48 hs de la infusión colorimétrica de Trypan blue y se admitió un cut off de 95%. Las curvas de dosis-
presenta fiebre sin foco, a los 7 dias comienza con lesiones en piel y mucosa oftálmica, nasal, respuestas y sobrevida se realizaron incubando los PMN a 37º C por 1 hora con
oral y vaginal. Biopsia: mucosa oral infiltrado inflamatorio. Piel: cambios vasculopáticos, concentraciones de CBD en el rango 10-7?10-3 M. La morfología fue examinada
compatible con farmacodermia. No signos de EICH. A los 9 dias de la infusión de Nivolumab en extendidos coloreados con May Grunwald - Giemsa post centrifugación en
presenta deterioro del sensorio con cuadro compatible con encefalitis, que requiere traslado un cito-spin. Los experimentos de quimiotaxis se realizaron en cámara de Boyden
a UTI y ARM por 7 días. Realiza tratamiento con ciclosporina (la cual se mantiene hasta la usando FMLP 10-7M como quimioatractante de referencia (100%) y filtro de pvp
fecha) más esteroides. No realiza nuevo ciclo de inmunoterapia. Se realiza evaluación con
TAC, al dia 30 post nivolumab en la cual se observa respuesta mayor al 80%. Se mantiene (polivinilpirrolidona) con un tamaño de poro de 3 µm. Las células fueron incubadas
con enfermedad estable por 6 meses. En los siguientes 3 meses presenta pérdida de todas 1 hora a 37º C en atmósfera de 5% CO2, en presencia de diferentes concentraciones
las uñas, sequedad de mucosas, alteración de pruebas funcionales respiratorias (DLCO2 cor de CBD. Finalmente se contabilizaron aquellas células que migraron a través del
preTMO 63%, caída a 34% ). Lenta resolución de úlceras en ojos y de queratitis. Recidiva a filtro con un contador hematológico SYSMEX (XNSSO). Resultados: El CBD (10-3
los 6 meses post Nivolumab, PET que muestra progresión de enfermedad supraclavicular, M) redujo la viabilidad de los PMN en un 50% luego de una hora de incubación,
axilar, retropectorales, mediastino, hilios pulmonares, hilio hepático, esplénico, retroperitoneo,
intercavoaórticas, lateroaórticas, cadenas ilíacas primitivas, óseo, Deauville 5. Estudio mientras que a concentraciones micromolares no se observó ningún efecto. A bajas
injerto 100% donante. La paciente concurre con cuadro febril con derrame pericárdico concentraciones el CBD no mostró alteraciones morfológicas significativas con
severo. Se interna requiere drenaje pericárdico, esteroides y antibióticoterapia. Líquido respecto a los neutrófilos normales, sin embargo el incremento en la concentración
pericárdico: No infeccioso ni tumoral. Biopsia pericárdica (realizada luego de iniciados de CBD aumentó paulatinamente las alteraciones morfológicas caracterizadas tales
esteroides), solo vasodilatación, escasos linfocitos. Continua ciclosporina y meprednisona a como vacuolización citoplasmática, núcleos con aspectos pseudo-madurativos,
2 mg/kg/dia. Con resolución del cuadro. Actualmente bajo tratamiento con Bendamustina, degranulación y ruptura de membrana citoplasmática. Paralelamente el efecto de
permanece con esteroides y ciclosporina. Comentario: El Nivolumab es un anti PD-1 con
una vida media de 30 dias, aunque se sabe que la activación del sistema inmune puede CBD en la sobrevida de los PMN fue dependiente del tiempo para concentraciones
persistir por hasta 10 meses. En el escenario del uso post TMOalo se reportan RG hasta bajas, mostrando una disminución en el número de células del 35% a las dos horas de
48%, reactivación EICH ag 13% y cr 11%, mortalidad del alrededor del 25%. En relación tratamiento en comparación al control. Adicionalmente la quimiotaxis de los PMN
a la toxicidad parece ser importante :el intervalo entre el TMO y el uso de ICP, la historia fue fuertemente inhibida a bajas concentraciones de CBD. Conclusiones: Si bien al
previa de EICH, el uso de Cy posTMO. Conclusión: Nivolumab post TMOalo, puede CBD se le atribuyen propiedades antiinflamatorias, nuestros resultados sugieren un
presentar complicaciones severas y fatales, así como también reactivación de EICH. potencial efecto negativo tanto en la capacidad quimiotáctica como en la propia
Poder diferenciar entre una reacción inmuno mediada relacionada al uso de inhibidores de
checkpoint y la EICH es una difícil tarea . sobrevida de los PMN, hecho que podría afectar su función inmunoprotectora.
POSTERS
LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B P-074 (13114) LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B P-075 (13143)
(LDCGB) CON COMPROMISO EXTRA NODAL (EN) . REFRACTARIO A INMUNOQUIMIOTERAPIA:
EXPERIENCIA DE UNA INSTITUCIÓN ANÁLISIS DE SOBREVIDA Y DE FACTORES PRONÓSTICOS
Fernandez M; Pagani M; Gelo O; Casiraghi G; Ayala Robles L; Fias L; Porrino D; Ferro F; De Luca T; Ponzinibbio C; Milone J; Prates M
Caprifoglio G; Aguerre L; Bistmans A; Mazzeo M; Lanfranchi P; Hospital Italiano La Plata, Buenos Aires, Argentina
Ramos J; Rey I
Hospital Ramos Mejia, Caba, Argentina Introducción: La El linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) es una enfermedad curable
en el 50-90% de los pacientes (ptes) en la era de la inmunoquimioterapia (IQ). Sin embargo, el 10
al 15% son refractarios primarios o desarrollan refractariedad a posteriores líneas de IQ. De los
Introducción: El Linfoma Difuso de células B grandes (LDCGB) representa ptes que responden al tratamiento (tto) de rescate y son candidatos a trasplante autólogo (TAMO),
aproximadamente el 30% de los Linfoma no Hodgkin, siendo el subtipo más frecuente. aproximadamente el 50% recaerá. El pronóstico de estos ptes es pobre y en la mayoría de los casos
Es una entidad clínica, patológica y molecularmente heterogénea. Más del 50% de no existen opciones curativas. Objetivos: Evaluar la sobrevida global (SG) de los ptes con LDGCB
los pacientes son mayores de 60 años, los cuales representan un desafío terapéutico. refractario luego del tto con IQ, como así también la respuesta al tto de rescate y el impacto de factores
Según el Índice de pronóstico internacional (IPI) la presencia de más de 1 sitio clínicos en la sobrevida. Material y métodos: Estudio retrospectivo descriptivo de 60 ptes con LDGCB
extra nodal se considera un factor de mal pronóstico, disminuyendo la respuesta al refractario tratados en una institución en el período 2006-2018. Todos recibieron IQ de 1° línea
tratamiento de primera línea (R-CHOP). Objetivos: Describir características clínico- con R-CHOP. Fueron excluidos pacientes HIV, Linfomas transformados, LPM y LPSNC. Fueron
hematológicas de pacientes con diagnóstico de LDCGB-EN, y evaluar el impacto en considerados refractarios aquellos ptes sin respuesta (progresión o enfermedad estable) a la 1° línea
el pronóstico y en la respuesta al tratamiento de primera línea. Material y métodos: o líneas terapéuticas subsiguientes o recaída ?12 meses post TAMO. Para la estimación de la SG se
Basamos nuestro estudio de tipo descriptivo, retrospectivo en, la recolección de datos, utilizó el método de Kaplan Meier y para la comparación entre curvas de supervivencia el log rank
mediante la revisión de historias clínicas. Conformaron la población de estudio: test. El análisis univariable y multivariable de los factores con impacto en la sobrevida se realizó con
todos los pacientes con LDCGB que fueron diagnosticados entre Enero del 2005 el método de riesgo proporcional de Cox. Resultados: De 231 pacientes con LDGCB tratados con
hasta Diciembre del 2018. Las localizaciones EN incluyeron: bazo, hígado, anillo de R-CHOP entre el año 2006 y 2018, 60 (26%) fueron refractarios. La mediana de edad de la población
Waldeyer, pericardio, pleura, pulmón, piel, testículo, tiroides, intestino, médula ósea y refractaria fue de 60 años (r: 25-80), siendo el 20% mayor de 70 años. El 62% sexo masculino, la
sistema nervioso central. La evaluación del impacto en la respuesta al tratamiento de mayoría se presentó en Estadio III/IV 77%, 55% con IPI alto-alto intermedio, 40% con PS 2-4, 61%
primera línea, considera a los 25 pacientes que lo completaron, quedando excluidos con compromiso extranodal, y LDH elevada en el 45% de los casos. El fenotipo de la célula de origen
los que discontinuaron o sufrieron muerte temprana. Resultados: La población estuvo (CO) estuvo disponible en el 57% de los ptes, siendo en 21 casos CGB y en 14 noCGB. De los 60 ptes
compuesta por 35 pacientes con LDCGB; la mediana de edad al diagnóstico fue de 58 refractarios, 31 fueron refractarios primarios y 29 refractarios en las líneas terapéuticas subsiguientes.
años (rango: 19-85); sexo masculino 11. Dieciocho pacientes (51,43%) representan a la En 9 ptes se realizó TAMO, 5 de ellos con recaída ?12 meses. Once ptes recibieron quimioterapia
población con LDCGB-EN, de los cuales 14 (77,7%) presentaron solo una y 4 (22,2%) paliativa, corticoides, tratamiento de soporte y radioterapia. La respuesta a la IQ luego de convertirse
?2 localizaciones EN al diagnóstico : médula ósea (4) asociado a otros sitios EN, bazo en refractarios fue pobre en todos los subgrupos (tabla). Los esquemas de IQ de rescate recibidos
(3), intestino (2), pleura (2), piel (2), anillo de Waldeyer(2), pericardio(1), testículo(1), fueron R-ESHAP, R-GVDD, R-GIFOX, R-HyperCVAD. El 41% recibió 1 línea, el 28% dos líneas, el
tiroides(3), SNC(1), hígado(1). Según score IPI la distribución de riesgo fue: 33% bajo, 18% ?3 líneas. La mediana de SG de toda la población refractaria desde el inicio de la IQ de rescate
13% intermedio-bajo, 40% intermedio- alto y 13% alto (11/35 no se estratificaron por fue de 8 meses, con una SG del 28% a 12 meses y del 12% a 24 meses. No se observaron diferencias
falta de datos). 6 pacientes de la población EN y 5 N tuvieron serología positiva para HIV significativas en las tasas de SG en los distintos grupos de ptes refractarios (p=0.6). Si bien la muestra
con promedio de CD4>200. Recibieron tratamiento completo de primera línea con es reducida, se observó que la mediana de SG del grupo de ptes que realizó TAMO fue mayor (28
esquema R-CHOP y variantes(R- Daepoch, QMT +/- radioterapia local) 25 pacientes meses) que la del grupo que no lo realizó. La mediana SG del último grupo fue de 6 meses y la SG a
de los cuales, 13 fueron EN, con un promedio de 6 ciclos (rango: 3 a 8) cada 21 días. 12 meses fue del 15%. Sólo 2 ptes que recibieron TAMO permanecieron vivos hasta el último control.
El 76,92%(10/13) de los EN permanecen vivos y en primera remisión completa; También se analizó el impacto de otros factores en la SG (edad, IPI, estadio, PS, CO, LDH, compromiso
2/13(15,38%) fueron refractarios (uno con compromiso intestinal-HIV positivo y otro extranodal). En el análisis uni y multivariable, sólo el grupo de riesgo IPI impactó significativamente
en anillo de Waldeyer, ambos con Estadio II/ IPI bajo) y recibieron esquema de rescate en la SG (p 0.042). Conclusiones: Los ptes con LDGCB refractario presentan pronóstico muy pobre,
con tasas de respuestas y sobrevida bajas independientemente del abordaje terapéutico y del momento
con Etopósido (continúan en tratamiento); 1 óbito luego de 3ra línea de rescate(R- de presentar refractariedad. Los factores pronósticos clínicos no son adecuadamente predictivos y el
ICE). Conclusiones: Los linfomas EN, pueden originarse en casi todos los órganos y TAMO aporta un beneficio limitado en este grupo de ptes. Es necesario identificar factores biológicos y
tejidos, afectando el pronóstico en general. En nuestra experiencia, la presentación moleculares para establecer nuevas estrategias terapéuticas efectivas en los ptes refractarios.
EN, tuvo un impacto negativo en la respuesta al tratamiento con esquemas tipo
R-CHOP o variantes, coincidiendo con los datos de la literatura. Incluso, los 2
pacientes con compromiso del anillo de Waldeyer, discutido como localización EN y
con mejor respuesta terapéutica, fueron refractarios, al igual que los 2 con compromiso
intestinal. La afectación de tiroides, pleura, pericardio e hígado se asoció a infiltración
de médula ósea. No hubo relación con un grupo etario. Definir linfomas primarios
EN es controvertido, siendo necesario considerar el valor pronóstico potencial de la
localización patológica, las características moleculares, y diferencias genéticas entre
DLBCL Nodal y EN, en busca de posibles dianas terapéuticas y así lograr tratamientos
más efectivos.
REGISTRO ARGENTINO DE LINFOMAS NO P-076 (13175) EVALUACIÓN DEL TRATAMIENTO CON P-077 (13197)
HODGKIN T: RECOLECCIÓN PROSPECTIVA DE INFORMACIÓN OBINUTUZUMAB EN PACIENTES CON LINFOMA FOLICULAR
EPIDEMIOLÓGICA, ANÁTOMO-PATOLÓGICA, CLÍNICA, RECAÍDO/ REFRACTARIO (LFRR)
TERAPÉUTICA Y EVOLUCIÓN DE PACIENTES CON LINFOMAS Arriola P; Anetta I; Diazvelez N; Jozami C; Luchetta P; Pérez Ortuño
NO HODGKIN T J; Marquez M
Fiad L; Otero V; Guanchiale L; Negri Aranguren F; Martínez M;
Mahuad C; Furque A; Korin J; Gotta D; Burgos R; Colucci M; Hospital De Oncologia Maria Curie, Buenos Aires, Argentina
Graciela A; Marquez M; Jarchum S; Cugliari M; Tosin M; Sardu Introducción: Obinutuzumab (O) es un anticuerpo monoclonal recombinante anti-
L; Lopez Ares L; Ryser R; Canosa V; Korin L; Trucco J; Ciarlo S; CD20 humanizado Tipo II del isotipo IgG1 modificado mediante glicoingeniería. Está
Beligoy L; Maruli M; Mariano R; Gilli V; Enrico A; Benavidez N; indicado en combinación con quimioterapia (QMT) seguido de mantenimiento en
Linfoma Folicular (LF) sin respuesta a rituximab (R), R/QMT, progresados intra R
Isnardi S; Pavlovsky A y recaídos. Este es un grupo de pacientes (P) con LFRR de varios años de evolución y
Subcomisión De Linfomas Sah, Buenos Aires, Argentina múltiples tratamientos previos con inmuno-QMT. Objetivos: Evaluar la evolución
de una serie de casos de P con LFRR tratados con O en nuestra institución. Material y
Introducción: Los Linfomas No Hodgkin T (LNHT) periféricos son un grupo heterogéneo de métodos: Estudio retrospectivo de una serie de casos de P con LFRR. Se evaluaron las
neoplasias T maduras, poco frecuentes, que representan entre el 8% y el 12% de todos los LNH. Se historias clínicas de quienes recibieron O. Los P fueron diagnosticados entre 2010 y 2017
asocian a pronóstico pobre, con una sobrevida global (SG) a 5 años <50%. Su incidencia varía, con y tratados con O entre junio 2018 y mayo 2019. Resultados: Se presentan 6 P, 3 fem. y
inusual distribución geográfica y diferencias en su frecuencia en los distintos países. Su prevalencia 3 masc, mediana de edad: 68 a. (62-78). Por anatomía patológica, eran de Grado 1: 2,
es mayor en Asia y se estima que también en algunas regiones de Centro y Sur de América. Grado 2: 1, y Grado 3a: 3. Ninguno presentó transformación histológica. Todos fueron
En Argentina y en el resto de América Latina no existen datos epidemiológicos sobre la presentación, estadio IV de inicio, con infiltración de médula ósea (MO); 2 con expresión leucémica.
metodología diagnóstica, esquemas terapéuticos ni evolución de los pacientes (ptes) con LNHT. Tres P tenían compromiso extranodal cutáneo y uno, lesiones óseas múltiples. Por riesgo,
Además, debido a su baja incidencia y heterogeneidad, no hay estudios prospectivos y randomizados 2 correspondieron a FLIPI 2, 1 a FLIPI 3 y 3 a FLIPI 5. El N° de líneas de QMT previas
que evalúen las distintas estrategias terapéuticas. El T-Cell Project (TCP) 1.0 recolectó información correspondió a 7 en 2 P, 4 en 2 P, 3 en 1P y 2 líneas en un P. Se administró O 1000 mg dia
de más de 2000 ptes de todo el mundo, pero nuestro país y el resto de América Latina están sub- 1-8-15 el 1°ciclo, y dia 1 en los restantes, asociado a 90mg/m2 de bendamustina(B) por 6
representados. Objetivos: General: Crear un registro Nacional y Latino Americano como parte ciclos, un paciente recibió O-CVP por progresión post 4 ciclos de RB. Cuatro casos fueron
integrante del TCP2.0 (registro internacional), con el objetivo de obtener información acerca de LNHT/ retratamiento con B, en ellos se ajustó B a 50mg/m2 luego del 1°ciclo por citopenias, los
NK para definir la relevancia clínica de la nueva clasificación de la WHO, el rol de FDG-PET en la 2 restantes toleraron B a 90 mg/ m2 (tenían menos líneas de QMT). Se indicó profilaxis
estadificación y evaluación de la respuesta, el pronóstico de las distintas entidades, el horizonte genómico
de los distintos subtipos, e investigar las estrategias de tratamiento más adecuadas en población real. 1° con G-CSF y TMS en todos los P. La profilaxis para herpes se indicó en aquellos P con
Primario: SG a 3 años. Secundarios: SLP a 3 años, SLE a 24 meses, remisión completa a 30 meses. Material y antecedentes, uno de los P sin profilaxis presentó VVZ facial. Toxicidad: no observamos
métodos: estudio prospectivo observacional con recolección de información en un eCRF ya funcionando reacciones infusionales. La 1° dosis se aplicó con el esquema usado en LLC, por el
y ligado a la recopilación de datos internacionales. Los centros invitados a participar son todos aquellos compromiso de MO y la alta carga tumoral. Un P con antecedente de alergia severa a R,
del territorio argentino que realicen diagnóstico, tratamiento y seguimiento de ptes con LNHT. Este no presentó intolerancia a O. Toxicidad hematológica observada fue: anemia y leucopenia
estudio se encuadra dentro del Registro Latinoamericano Prospectivo de LNHT, en el cual ya están activos moderada, (a pesar de GCSF). Neutropenia febril asociada a neumonía: dos. Todos
centros de Brasil, Chile, Colombia y Uruguay, al cual se incorporarán centros de otros países de América presentaron trombocitopenia. Ningún P requirió transfusiones. La trombocitopenia y las
Latina. Este registro fue creado dentro del marco de la SAH, con el apoyo del International T Cell Project. infecciones fueron los motivos de dilación de tratamiento. Infecciones: las respiratorias
Criterios de inclusión: Ptes con diagnóstico de novo de linfomas periféricos T o NK según clasificación fueron las más frecuentes, aumentando su gravedad y frecuencia con el N° de ciclos y
de la OMS 2016, sin tratamiento previo, edad > 18 años, diagnóstico realizado a partir de enero 2018, las comorbilidades (DBT, EPOC). Las infecciones se asociaron a hipogamaglobulinemia
disponibilidad del taco histológico del diagnóstico con adecuado material para clasificación inicial y que en especial en P que habían recibido R de mantenimiento, independientemente del
pueda ser guardado para futuras revisiones centrales, tener información sobre características clínicas tiempo transcurrido. Todos los P recibieron la vacunación correspondiente. Infecciones
basales, parámetros de laboratorio, tratamiento y seguimiento durante al menos 3 años y consentimiento poco frecuentes: absceso perirrenal, sinusitis y colitis por CMV. Todos los P se evaluaron
informado firmado. Recolección y procesamiento de datos: reporte electrónico por caso confeccionado pre-tratamiento con PET/TC, biopsia de MO. Tres de los P completaron 6 ciclos de O-B
específicamente para este registro al cual se podrá acceder por internet o a través de la página de la SAH. alcanzando remisión completa por PET/TC, 2 de ellos se encuentran en mantenimiento
Se continuará con la recolección de la información del tratamiento y la evolución cada 6 meses y durante y 1 caso no lo pudo iniciar por leucopenia persistente. Los otros 3 P se encuentran en
un seguimiento mínimo de 3 años. Resultados: Se realizará un primer análisis de los datos luego de 2 años tratamiento con respuesta favorable por imágenes y laboratorio. Conclusiones: En
del inicio del registro, otro al finalizar el plazo establecido como mínimo de 3 años y análisis posteriores de nuestra experiencia, O nos ha permitido rescatar a un grupo de pacientes refractarios,
considerarlos necesarios. Actualmente ingresaron al registro 29 instituciones argentinas, con 42 pacientes con respuestas a nivel nodal, medular y extranodal . El perfil de toxicidad hematológica se
registrados por 13 centros activos. A futuro, está previsto la recolección de muestras de sangre (biopsia relacionó más con la dosis de B y el N° de QMT previas. Las complicaciones infecciosas
líquida) al diagnóstico, al final del tratamiento y seguimiento, como así también recolección centralizada fueron las más graves, ya que en algunos casos requirieron internación; se asoció a
de la información brindada por el PET/TC de estadificación y de final de tratamiento. Conclusiones: Este antecedentes previos (ej: hipogamaglobulinemia, presente en todos) y comorbilidades. La
estudio representa un esfuerzo nacional y latinoamericano apoyando el TCP2.0 para registrar información frecuencia y el perfil de efectos adversos y toxicidades fueron coincidentes con la literatura
de LNHT/NK, con el objetivo de que sea útil en el futuro para el mejor entendimiento y el desarrollo de y pudieron ser manejados adecuadamente, con una respuesta favorable al tratamiento en
nuevas tecnologías que permitan identificar nuevos targets terapéuticos. todos los casos.
POSTERS
SINDROME LINFOPROLIFERATIVO P-078 (13220) EXPERIENCIA EN EL TRATAMIENTO Y P-079 (13053)

POSTRASPLANTE: SERIE DE CASOS EN PACIENTES EVOLUCIÓN DE LINFOMA NO HODGKIN T
CON TRASPLANTES RENAL, RENO-PANCREÁTICO, HEPÁTICO Colucci M; Burgos R; Castellari C; Raña P; Ramírez R; Cabanne V;
Y DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS Peretz F; Bernachea M
Recalde M; Dulcich S; Bullorsky L; Bullorsky E; Ceresetto J; Shanley Instituto Oncohematológico De La Patagonia, Neuquén, Argentina
C; Quarchioni M; Palmer S; Rabinovich O; Rivarola S; Oliveros K;
Fleger N; Sernaque M; Avila Rueda J; Stemmelin G
Introducción: Los linfomas no Hodgkin T (LNH T) abarcan un grupo heterogéneo
Hospital Británico De Buenos Aires, Caba, Argentina de enfermedades que generalmente se han asociado a mal pronóstico. Afecta
principalmente a pacientes adultos, con una edad media de presentación de 60 años
Introducción: El síndrome linfoproliferativo postrasplante (PTLD), es un grupo heterogéneo de y predominio masculino. La afectación nodal prevalece al momento del diagnóstico,
patologías que pueden presentarse luego de un trasplante de órgano sólido o de células progenitoras aunque puede afectar cualquier órgano. Los estadios avanzados son los mas comunes
hematopoyéticas (TCPH). Abarcan desde una condición benigna como lo es la hiperplasia linfoide, en la presentación (70 % de los casos). Objetivos: Describir la experiencia de
hasta un linfoma de alto grado. Se trata de una complicación infrecuente, pero que se asocia con una nuestro servicio sobre los pacientes con LNH T diagnosticados desde el 2015 a la
mortalidad superior al 50%. Se han descripto varios factores de riesgo, entre ellos la seronegatividad fecha, distribución por edad, sexo, subtipo de linfoma, estadio, ECOG, tratamiento
del receptor para Virus Epstein Barr (VEB), el grado de inmunosupresión y la coinfección por
citomegalovirus (CMV). Habitualmente se presenta en el primer año postrasplante, sin embargo realizado, respuesta al tratamiento y sobrevida libre de enfermedad. Material y
existen casos de presentaciones tardías, lo que remarca la importancia del seguimiento a largo métodos: Estudio observacional, descriptivo, de serie de casos de pacientes adultos
plazo de los pacientes trasplantados. Objetivos: OBJETIVOS PRINCIPALES: 1) Describir la con LNH T, desde junio de 2015 a junio de 2019. Los pacientes con diagnóstico
incidencia de PTLD en nuestro centro, como así los antecedentes clínicos de la población afectada. de LNH T fueron identificados a través de la base de datos del Servicio. Se evaluó
2) Evaluar la inmunosupresión utilizada en cada tipo de trasplante. 3) Caracterizar las diferentes la historia clínica de cada uno de ellos para identificar las variables (demográficas,
presentaciones clínicas del PTLD, su tratamiento y evolución.OBJETIVOS SECUNDARIOS: 1) clínicas, tratamiento y desenlace) de cada caso en particular. Resultados: De un total
Evaluar el estado serológico en la dupla donante/receptor del VEB, tanto en el pretrasplante como
en el seguimiento posterior en el receptor. Material y métodos: Se realizó un trabajo observacional, de 109 pacientes con LNH, 15 (14%) fueron LNH T diagnosticados desde 2015 a la
descriptivo, retrospectivo, unicéntrico, de serie de casos. Se incluyeron pacientes mayores de 18 fecha, 67 % eran varones, la edad media al diagnóstico fue de 51 años. Los subtipos
años con diagnóstico de PTLD, tratados en nuestra institución desde julio de 2013 a diciembre de de linfomas T por orden de frecuencia fueron: 33 % angioinmunoblástico, 27 %
2018. Resultados: Se obtuvieron seis pacientes con diagnóstico de PTLD. La edad media fue de 56 anaplásico ALK -, 13 % T periférico NOS, 13 % intestinal asociado a enteropatía,
años. Tres de ellos trasplantados hepáticos, uno renal, uno reno-pancréatico y uno con trasplante 7 % NK nasal y 7 % hepatoesplénico; (67%)de los pacientes tenían estadio III y
de células progenitoras hematopoyéticas alogénico. Todos los pacientes recibieron tratamiento
inmunosupresor y cinco de ellos con la asociación de cuatro fármacos. En los receptores de IV al diagnóstico. En cuanto al índice pronóstico, el 77% pertenecían al grupo 1
trasplante hepático y TCPH presentaban serologías pretrasplante positivas (IgG) para VEB pero y 2, con compromiso nodal al inicio del 73 %; 40 % de los pacientes presentaron
sólo en el caso del TCPH se contaba con la serologías del donante, siendo esta positiva. Un paciente anemia y 53% LDH elevada. Otros sitios comprometidos fueron bazo, hígado, pleura
receptor de trasplante renal presentó rechazo agudo y requirió retrasplante. El paciente receptor de y pericardio, partes blandas, intestino, testículo y hueso. En todos los pacientes el
TCPH presentó enfermedad de injerto contra huésped gastrointestinal y hepática, reactivación de objetivo del tratamiento fue realizar esquema DA EPOCH por 6 ciclos seguido de
CMV y VEB. Sólo en el TCPH se realizó seguimiento con cargas virales de estos virus, por lo que en consolidación con trasplante autólogo de médula ósea (TAMO) en primera remisión
el momento de la reactivación se realizó tratamiento preventivo con Rituximab. La media en meses
desde el trasplante al diagnóstico de PTLD fue de 26 (rango 5-60 meses). Tres pacientes fueron completa. Del total (N=15), solo 12 realizaron el esquema, ya que 2 pacientes
diagnosticados con Linfoma B difuso de células grandes, uno con Linfoma Linfoplasmablástico, fallecieron al diagnóstico (linfoma intestinal asociado a enteropatía) y 1 paciente
uno con Linfoma no Hodgkin tipo Burkitt y el último con Linfoma no Hodgkin T. Cinco pacientes, falleció sin poder completar tratamiento (linfoma T hepatoesplénico). De los 12
al diagnóstico, se encontraban en estadio IV por afectación extranodal y uno con estadio III. Con pacientes que hicieron DA EPOCH, 66 % alcanzó remisión completa (8 pacientes)
respecto al tratamiento, cinco de los pacientes recibieron inmunoquimioterapia y suspensión de la y fueron presentados para TAMO. Seis pacientes ya fueron trasplantados y 2 están
inmunosupresión. Cuatro de los pacientes fallecieron, uno está en plan de infusión de linfocitos
del donante y otro en plan de realizar PET de fin de tratamiento. Conclusiones: La incidencia de en plan de evaluación para el mismo. Del total de los trasplantados, 3 pacientes
PTLD en las distintas modalidades de trasplante en el hospital es de 0.93% para trasplante hepático, continúan en remisión completa y 3 recayeron; de los cuales 2 fallecieron refractarios
1.02% para TCPH alogénico y 1.44% para trasplante reno-pancreático.Al diagnóstico todos los a las siguientes líneas y 1 paciente se encuentra en plan de inicio de quimioterapia.
pacientes presentaban estadios en Ann Arbor avanzados, y con síntomas B. Como está reportado Conclusiones: El predominio de LNHT que observamos en nuestra población se
en la literatura, la mayoría de nuestros pacientes también presentaban compromiso extra-nodal asimila a lo reportado en la bibliografía internacional (10-15%), con un predominio
y uno de ellos compromiso del SNC. La mayoría presento PTLD dentro del año post-trasplante. de LNH angioinmunoblástico. DA EPOCH se pudo realizar en el 92% de nuestros
Sólo se realizó vigilancia epidemiológica de VEB en el post TCPH,lo que permite realizar terapia
preventiva al momento de reactivación del virus. Como conclusión destacamos la importancia de pacientes y 66% de ellos logró remisión completa luego de 6 ciclos. El 50 % de los
conocer el estado serológico de VEB del donante y el seguimiento del receptor postrasplante, dada pacientes trasplantados recayeron y esta recaída se produjo dentro del primer año del
la importancia de la detección precoz y así poder realizar tratamiento preventivo y disminuir el trasplante. Se observó retardos en el diagnóstico de LNH relacionado a enteropatía y
riesgo de evolución a PTLD. su evolución también coincidió con lo reportado en la bibliografía.
LINFOMAS DE CÉLULAS GRANDES ANAPLÁSICOS: P-080 (12987) SINDROME RELACIONADO A IGG4 P-081 (13109)
RESULTADOS EN UNA INSTITUCIÓN EN ARGENTINA
Andrade Peñaloza A; Macias S; Patiño R; Sardu L; Navickas A; Tosin
Rossetti E; Serrano Bueno M; Galluzzo Mutti M; Rossi J; Alfaro E; M; Martí A; Bordone J
Guitter M; Sanchez La Rosa C; Digiorge J; Felice M Hospital El Cruce, Buenos Aires, Argentina
Hospital Garrahan, Capital Federal, Argentina
Introducción: El síndrome o enfermedad relacionada a IgG4 es una
Introducción: Los linfomas de células grandes anaplásicos (LCAL) representan el 15% patología poco frecuente caracterizada por aumento de inmunoglobulina
de los linfomas pediátricos. Los mismos se asocian a la translocación t(2;5)(p23;q35), G de tipo 4 policlonal asociada a linfadenopatías, eosinofilia e
constituida por la fusión de los genes ALK y NPM1, así como positividad para el hipergamaglobulinemia con compromiso frecuente en páncreas y glándulas
antígeno CD30. La probabilidad de Sobrevida Libre de Eventos (SLEp) ha mejorado en salivales. Caso: Reporte de un caso clínico a través del análisis de la historia
los últimos años, alcanzando un 75%. Sin embargo, aún no está definido un tratamiento clínica informatizada desde el 23/10/2018 hasta el 05/06/2019 (actualmente
para este grupo de linfomas. Objetivos: 1) Evaluar características demográficas en seguimiento). Paciente masculino, 63 años de edad, que consultó por
y biológicas de los LCAL en nuestro centro. 2) Analizar los diferentes regímenes tumoración cervical izquierda de 5 meses de evolución asociado, asociado
quimioterápicos administrados a los pacientes con LCAL. 3) Comparar SLEp, tasa de a pérdida de peso (6 kg en los últimos 3 meses). Laboratorio inicial:
recaída y las muertes en remisión completa (RC) de los pacientes tratados con régimen Leucocitos: 6.630/mm3 (Neutrófilos: 53% linfocitos: 17%, monocitos:10%,
para linfoma no Hodgkin-B, versus aquellos tratados con esquemas adaptados para eosinófilos: 18% (1193), basófilos:2%) Hb: 11.5 g/dl, Hto: 34%, Plaq:
LCAL. Material y métodos: Se analizaron retrospectivamente las historias clínicas de 118.000/mm3 LDH: 211 U/l (VR: 125-220). Proteinograma electroforético
41 pacientes tratados en nuestro centro desde Abril 1991 a Marzo 2019. Las variables sérico con dosaje de IgG aumentado (4052 mg/dl). Colagenograma:
evaluadas fueron: sexo, edad, marcadores inmunológicos, respuesta al tratamiento ANA/RO, FAN negativos. Serologías: HIV negativo, VEB IgG positivo.
y SLEp. De éstos 41 pacientes, 3 fueron excluidos del análisis por violación del Tomografía Computada de Cabeza y Cuello: aumento heterogéneo
protocolo, diagnóstico de HIV previo y muerte antes del inicio del tratamiento. De de parótida izquierda, adenopatías cervicales múltiples mayores a
los 38 pacientes restantes, 19 utilizaron estrategia de linfomas no Hodgkin B y 19 un
esquema quimioterápico adaptado, con la finalidad de disminuir la morbi-mortalidad 10 mm ipsilaterales. Se realizaron tres biopsias diagnósticas entre
de la terapia, siendo la mayor diferencia la duración y dosis del metotrexate (3 g/m2 en Noviembre de 2018 a Febrero de 2019: 13/11/2018: Biopsia de ganglio
4 hs) en el esquema adaptado. Resultados: La edad mediana al diagnóstico fue de 10,5 inguinal: Hiperplasia folicular reactiva. 21/11/2018: Biopsia de ganglio
(2-19) años y la distribución M:F fue de 1,75:1. Se observó compromiso extranodal al en parótida izquierda: Hiperplasia folicular reactiva con citometría
diagnóstico en 84% de los pacientes. La distribución por estadíos mostró: 6 pacientes de flujo negativa para atipia. Técnicas de inmunohistoquímica: >100
correspondieron a estadío II (15%), 28 estadío III (68%) y 7 casos estadío IV (17%). La células + para IgG4 (predominio interfolicular) con relación IgG/
expresión de CD30 fue analizada en 38 casos y resultó positivo en 100% de los casos IgG4 aumentada (mayor al 40%). 05/02/2019: Biopsia de Médula Ósea:
analizados. El estudio de mutaciones del ALK no estuvieron disponibles en 35% de las 15% células Plasmáticas IgG4 (+) con Relación IgG4/IgG aumentada
biopsias realizadas y se observaron mutaciones en 96% de los casos analizados. De los (mayor al 40%). Cuadro histológico y hallazgos inmunohistoquímicos
38 pacientes elegibles para evaluación de respuesta al tratamiento, 31 alcanzaron la RC, que podrían vincularse a enfermedad relacionada con IgG4.
5 pacientes murieron durante la inducción (2 con la estrategia para LNH-B y 3 con la 11/02/2019: Dosaje de IgG4 sérico: 20.000 mg/ml (VR: 0.039-0.864
estrategia modificada) y 2 de los pacientes que recibieron la estrategia para LNH-B, mg/ml). Con diagnóstico de enfermedad por IgG 4 inició tratamiento
presentaron respuesta nula al tratamiento. De los 31 pacientes que alcanzaron RC, 3 con Ciclofosfamida 1300 mg y Rituximab 600 mg, recibiendo hasta
recayeron (2 pacientes que realizaron el protocolo de LNH-B y 1 paciente que utilizó el el momento 4 ciclos con respuesta favorable. Comentario: Si bien el
protocolo modificado). La SLEp fue de 66 (7)% para la población total, 68 (10)% para tratamiento de primera línea es la corticoterapia, este no pudo ser indicado
los pacientes tratados con régimen para LNH-B y 72 (10)% para aquellos tratados con dado el antecedente de diabetes del paciente. Conclusión: El Síndrome
esquema adaptado para LCAL. Conclusiones: 1-La SLEp fue discretamente inferior relacionado a IgG4 es una enfermedad inflamatoria sistémica infrecuente.
en nuestra población de la descrita a nivel mundial, probablemente relacionada con
un número elevado de pacientes con enfermedad diseminada al diagnóstico. 2-Si Debe tenerse en cuenta en pacientes que consultan por linfadenopatías,
bien no se observaron diferencias significativas entre los dos esquemas de tratamiento hipergammaglobulinemia policlonal y eosinofilia.
administrados, creemos que el esquema de tratamiento adaptado, es seguro,
considerando los menores efectos adversos del metotrexate utilizado en infusión de
más corta duración y fundamentalmente porque no se observó aumento de recaídas
con el esquema adaptado.
POSTERS
ENFERMEDAD MÍNIMA RESIDUAL POR CITOMETRÍA P-082 (13019) DEBUT DE MIELOMA MÚLTIPLE CON P-083 (13193)
DE FLUJO DE ALTA SENSIBILIDAD EN PACIENTES CON REQUERIMIENTO DE HEMODIÁLISIS: CARACTERÍSTICAS
MIELOMA MÚLTIPLE POST TRASPLANTE DE MÉDULA ÓSEA CLÍNICAS DE UNA SERIE DE CASOS.
Fanessi V; Cismondi V; Issouribehere D; Cruset S; Bordone J; Gonzalez F; Smolarczuk S; Stemberg E; Marull M; Fernandez C;
Loudet S Bernard H
Hospital El Cruce Samic , Buenos Aires, Argentina Hospital , Misiones, Argentina
Introducción: La búsqueda de células plasmáticas patológicas (CPP) residuales en el Introducción: La insuficiencia renal (IR) ocupa el 3º lugar en frecuencia dentro
Mieloma Múltiple (MM) luego de la implementación de los protocolos terapéuticos de las complicaciones del Mieloma múltiple, asociado a un aumento en la tasa de
con drogas de eficacia y el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas morbimortalidad de la enfermedad. El daño renal es consecuencia de la acumulación
(TCPH) es actualmente un desafío para el laboratorio de citometría de flujo (CF). La y precipitación de cadenas livianas en los túbulos renales distales, en forma de cilindros
CF de alta sensibilidad se está implementando progresivamente en la práctica clínica que obstruyen la luz tubular, además de presentar toxicidad directa sobre los túbulos
proximales. Objetivos: El objetivo de este estudio es establecer las características
en el monitoreo de la enfermedad mínima residual (EMR) y es un criterio establecido clínicas de los pacientes que debutaron con Mieloma múltiple y fallo renal con
por el International Myeloma Working Group (IMWG) desde el año 2016. Establecer requerimiento de TRR en nuestra institución. Material y métodos: Es un estudio
prácticas estandarizadas en los procedimientos pre, analíticos y post analíticos es descriptivo, retrospectivo de 45 pacientes admitidos en el Hospital, en el período
indispensable para los laboratorios que realizan la búsqueda de EMR. Objetivos: comprendido entre enero de 2016 y mayo 2019, de los cuales 8, ingresaron con fallo
Realizar la búsqueda de EMR por CF de alta sensibilidad en el día +30 en las muestras renal y de estos 4 no requirieron terapia de reemplazo renal (TRR) (Grupo 1) y 4
de Médula Ósea (MO) de pacientes con MM post TCPH implementando la técnica requirieron TRR (Grupo 2) al momento del diagnóstico oncológico, como criterio
de bulk lysis. Material y métodos: Se evaluaron prospectivamente las muestras de de inclusión en este análisis. Se calculó la tasa de filtrado glomerular (TFG) aplicando
MO de 52 pacientes con diagnóstico de MM post trasplante autólogo al día +30 la formula MRDR. Se definió como IR a creatinina >2 mg/dl ó clearance <40ml/min
y criterios de respuesta renal según las recomendaciones de manejo y tratamiento de
desde enero 2016 hasta abril 2019. La población estudiada incluyó 27 mujeres y 35 mieloma múltiple y fallo renal definidos por IMWG. Se correlacionaron las variables
hombres. Las MO estaban anticoaguladas con EDTA con un volumen promedio de: edad, sexo, cadena involucrada, Hb menor a 10, compromiso óseo, hipercalcemia,
de 3 ml y fueron procesadas dentro de las 12 horas posteriores a su obtención. inmunoparesia, LDH, concomitancia de plasmocitomas extraóseos, estadio ISS,
Las muestras fueron pre tratadas con el procedimiento para concentración celular criterios de respuesta renal, tratamiento, toxicidad asociada al tratamiento, ingreso
llamado bulk lysis y marcadas con anticuerpos monoclonales. Se utilizaron las a TAMO, mortalidad y causa. Resultados: Del total de la población estudiada, 8
siguientes combinaciones de 8 fluorescencias: CD138V450/CD45V500/CD38 pacientes presentaron falla renal al diagnóstico, de los cuales 4 pacientes ingresaron
FITC/CD56PE/CD27PerCP-Cy5.5/CD19PE-Cy7/ckappaAPC/clambdaAPC-H7 a TRR. El Grupo 1 pertenecen a los pacientes con fallo renal sin criterios de TRR
y el Grupo 2 con criterio de TRR. Se representan los datos en la siguiente tabla:
y CD138V450/ CD45V500/CD38FITC/CD56PE/CD27PerCP-Cy5.5/CD19PE- Variables Grupo 1 n= 4 Grupo 2 n= 4 Sexo masculino 4 1 Edad promedio 52 años
Cy7/CD117APC/CD81APC-H7. Se adquirieron todas las células que contenían 65 años CL lambda 2 4 Hb menor a 10 4 4 Compromiso óseo 4 1 Hipercalcemia 0 0
ambos tubos en un citómetro de flujo FACSCantoII con el software FACSDiva y Inmunoparesia 4 4 LDH aumentada 0 0 Plasmocitomas 0 1 Estadio ISS III 4 4 Ingreso
el análisis se realizó con el software INFINICYT 2.0 siguiendo los lineamientos de a TAMO 1 0 Mortalidad 1 3 Hipercalcemia: calcio sérico > 0.25 mmol/L (> 1 mg/dl)
estandarización y optimización de EuroFlow. Se realizó la fusión de ambos tubos y se por encima el valor máximo o > 2.75 mmol/L (> 11 mg/dl). Compromiso óseo: una
calculó el límite de detección (LOD) y el límite de cuantificación (LOQ). Resultados: o más lesiones osteolíticas por radiografía, TC o PET/TC o RMN. Inmunoparesia:
En los 52 pacientes estudiados se detectaron 17 (32.7%) con EMR positiva para MM disminución de las Ig policlonales. En lo que respecta a la epidemiología, en el Grupo
con una media de 4961478 células totales adquiridas y una media de 0.33% de CPP 2 el tipo de Mieloma Múltiple más prevalente fue IgG lambda. Según los criterios
de respuesta renal, 3 de los casos se estadificaron como respuesta menor y 1 como
y de 0.81% de células plasmáticas totales (CPT). Los 35 pacientes restantes (67.3%) respuesta parcial. Si bien, todos los pacientes recibieron esquemas combinados con
presentaron EMR negativa para MM con una media de 6090585 células totales bortezomib y altas dosis de dexametasona, solamente 1 logró independencia de la
adquiridas y una media de 0.99% de CPT con un LOD promedio de 0.000009 y LOQ hemodiálisis, y mostró toxicidad neurológica asociada al Bortezomib, mientras que los
de 0.000021. El análisis de fusión arrojó un promedio de 6090585 células analizadas. demás presentaron mortalidad temprana relacionada al procedimiento (infecciones
Conclusiones: La implementación de la técnica de bulk lysis en las muestras de asociadas a catéteres). En el grupo 2 ninguno de los pacientes alcanzó criterio de
MO de pacientes con MM post TMO permitió aumentar el número de células respuesta óptima para ingreso a TAMO. Conclusiones: En la muestra analizada,
analizadas y la sensibilidad de la metodología para la búsqueda de EMR por CF. El los pacientes que requirieron TRR presentaron las características de edad avanzada,
anemia, inmunoparesia, inmunofijación IgG, cadena liviana involucrada lambda,
valor detectados de CPT y de CPP fue menor al 1% en la mayoría de las muestras estadio ISS III, y alta tasa de mortalidad por infecciones del procedimiento, teniendo
procesadas con una sensibilidad de 10-6 células. Es importante la armonización y en cuenta la inmunosupresión per se de la enfermedad. El compromiso renal es una
estandarización de la CF en el monitoreo de EMR en MM. complicación severa que requiere tratamiento enérgico de forma inmediata.
TOXICIDAD ASOCIADA A LENALIDOMIDA P-084 (13122) ENFERMEDAD RELACIONADA A IGG4. P-085 (13134)
EN EL TRATAMIENTO DE MIELOMA MÚLTIPLE. EXPERIENCIA DE UN CENTRO DE CABA.
EXPERIENCIA EN EL MUNDO REAL. Salerno Y; Zabaljauregui S; Gonzalez C; Rodriguez A; Fernandez
Pavlove M; Mulatero G; Galelli L; Dimase F Maldonado S; Salinas M
Militar Central, Caba, Argentina
Anm, Caba, Argentina
Introducción: Desde la aprobación del uso de Lenalidomida en combinación con Introducción: Caracterizar la enfermedad relacionada a IgG4 como diagnóstico
Dexametasona en segunda línea de tratamiento en el año 2005, esta droga se ha diferencial de poliadenopatías. Objetivos: Caracterizar la enfermedad relacionada
convertido en un pilar fundamental en el manejo del Mieloma Múltiple. Forma parte a IgG4 como diagnóstico diferencial de poliadenopatías. Material y métodos: Se
de diversos esquemas, tanto en pacientes candidatos a trasplante, en inducción o describen dos pacientes femeninas con diagnóstico de enfermedad relacionada
en mantenimiento posterior, como en los no candidatos a trasplante. Se recomienda a IgG4 en la división de Oncohematología de un centro de CABA. Criterios de
su utilización continua hasta que demuestre efectividad, por lo cual es una droga inclusión: enfermedad relacionada a IgG4 diagnosticada por hallazgos serológicos
que debe mantenerse durante largos períodos de tiempo. La mayoría de los estudios y anatomopatológicos. Consentimiento informado firmado en primera consulta.
clínicos han establecido un buen perfil de seguridad, aunque existe un desafío real Resultados: Se incluyeron 2 pacientes con diagnóstico de enfermedad relacionada a Ig4.
en la detección y monitoreo de los efectos adversos fuera de los ensayos clínicos, Paciente uno: mujer 62 años. Consulta por anemia, deterioro progresivo de la
en particular en nuestro medio, teniendo en cuenta las distintas marcas genéricas función renal, pérdida de peso y sudoración nocturna de un año de evolución.
disponibles y la mayor fragilidad de los pacientes en este contexto. Objetivos: Examen físico: adenomegalia supraclavicular derecha (3 x 3 cm). Laboratorio:
Reportar nuestra experiencia en un grupo de pacientes bajo tratamiento con anemia, leucocitosis leve (predominio neutrofílico), velocidad de sedimentación
Lenalidomida en sus distintas indicaciones en lo que refiere a la aparición de efectos
adversos. Material y métodos: Estudio retrospectivo de corte transversal a través acelerada, deterioro de la función renal con proteinuria glomerular en rango
de la revisión de historias clínicas de pacientes con Mieloma Múltiple que iniciaron nefrótico. Inmunofijación sérica y urinaria negativa. Dosaje de IgG total 1891 mg/
tratamiento desde agosto de 2016 hasta mayo de 2019. Resultados: Se trataron 18 dL, IgG4 2.60 g/L (VN: 0.08-1.4). PET-TC: múltiples adenomegalias supra e infra
pacientes, con una de edad promedio de 58 años (39-80). Un grupo de 6 pacientes diafragmáticas y compromiso óseo.Biopsia de médula ósea: incremento de células
recibieron la dosis de 25 mg: 5 de ellos presentaron efectos adversos: 3 debieron plasmáticas (CP) CD138+, sin restricción de cadenas livianas y áreas de fibrosis en
suspender (uno de ellos por rash severo, otro por astenia y otro por artralgias), los parches. Trama reticulínica MF2. Aisladas CP IgG 4+. Biopsia ganglio retroperitoneal:
cuales coincidieron en ser los más jóvenes, con un tiempo medio a la suspensión histoarquitectura parcialmente alterada por marcada expansión interfolicular por
de 3 meses. Un paciente desarrolló anemia grado 1-2 sin criterio de intervención, plasmocitos maduros (CD138+) que expresen IgG4 en 45%. Con diagnóstico de
mientras que el restante presentó una TVP proximal durante una internación por enfermedad relacionada a IgG4 inicia tratamiento con meprednisona 40 mg/día.
infección. La duración promedio del tratamiento fue 9 meses. Otros 10 pacientes Dos meses luego de su inicio, requiere internación por dolor óseo y pancitopenia.
recibieron la dosis de 10 mg, en mantenimiento post tratamiento de primera línea: 7 Se indica infusión de rituximab. Fallece sin recibir dicho tratamiento. Paciente
presentaron efectos adversos, lo más frecuente fue la toxicidad hematológica (4 con dos: mujer 61 años. Consulta por tumefacción parotídea de un año de evolución.
leucopenia, 3 con anemia y 2 con trombocitopenia). 3 pacientes debieron suspender Examen físico: adenomegalia submaxilar bilateral de 2 x 2 cm; aumento de parótida
la droga, 2 de forma precoz, uno por anemia severa y otro por astenia marcada. derecha (2 x 1 cm). Laboratorio: anemia, velocidad de sedimentación acelerada.
El restante lo hizo tardíamente debido a una infección grave luego de 19 meses en PET-TC: múltiples adenopatías hipercaptantes supra e infra diafragmáticas.
el contexto de leucopenia leve. El tiempo medio de duración del tratamiento fue Aumento del páncreas con captación incrementada en forma difusa en cuerpo y cola.
de 15 meses. De los 2 restantes uno recibió la dosis de 5 mg sin efectos colaterales, Biopsia médula ósea: cambios reactivos. Biopsia de glándula parótida: parénquima
mientras recibió la dosis de 15 mg, debiendo suspender por trombocitopenia grado reemplazado por proliferación linfoide acompañado de plasmocitos maduros
3 luego de 12 meses de tratamiento. Del total, 10 recibieron la marca original y 8 politípicos, IgG+ con expresión de IgG4 en una relación de 40%. Conclusiones: La
recibieron un genérico. No hubo diferencias en la incidencia de efectos adversos ni enfermedad relacionada a IgG4 se caracteriza por un cuadro clínico heterogéneo
en las suspensiones respecto a uno del otro. Conclusiones: En nuestra experiencia dependiendo del órgano comprometido. Habitualmente afecta páncreas, ganglios
se evidenció una frecuencia de eventos adversos elevada: 13 de 18 pacientes linfáticos, vía biliar, riñones, aorta y sistema respiratorio. Se requiere un alto índice
presentaron algún tipo de reacción, lo cual constituye una incidencia del 72%, similar
al 68% reportado en la literatura. La edad, la dosis y la marca no impresionarían de sospecha y debemos incluirla dentro de los diagnósticos diferenciales en pacientes
influir en la incidencia de los mismos. La tasa de suspensión fue del 38%. Por lo con poliadenopatías, con el propósito de establecer un diagnóstico adecuado.
cual concluimos que nuestra experiencia no se aleja a lo manifestado en la literatura Hasta la fecha no existe un tratamiento estandarizado. Sólo se ha descripto el
internacional, si bien se requiere un mayor número de pacientes para conclusiones beneficio con corticoides en los estadios tempranos, siendo necesario evaluar la
estadísticamente significativas. eficacia de nuevos agentes.
POSTERS
ASOCIACIÓN ENTRE UN INDICE SIMPLIFICADO P-086 (12904) PRECISIÓN DIAGNÓSTICA DEL SCORE APACHE II P-087 (13205)
DE COMORBILIDADES Y LOS DÍAS DE INTERNACIÓN EN EN LA PREDICCIÓN DE MORTALIDAD INTRAHOSPITALARIA Y
PACIENTES CON MIELOMA MÚLTIPLE. RESULTADOS PRELIMINARES A 90 DÍAS EN PACIENTES ONCOHEMATOLÓGICOS ADMITIDOS
EN TERAPIA INTENSIVA
Avila Rueda J; Shanley C; Rabinovich O; Ceresetto J; Palmer S; Laura
B; Micaela Q; Sernaque M; Flegler N; Olliveros K; Sofia R; Realde M; Maymo D; Antelo G; Laviano M; Cazap N; Gotta D; Garcia Altuve
Sofia D; Stemmelin G J; Riera L; Duarte P; Riveros D; Rivero Equiza T; Fernandez J;
Benzadon R; Bonelli I; Solimano J; Dupont J; Fornillo F; Cacchione
Hospital Británico De Buenos Aires, Ciudad Autonoma De Buenos Aires, Argentina R; Burgos L
Introducción: El mieloma múltiple (MM) es una neoplasia caracterizada Cemic, Caba, Argentina
por la infiltración de células plasmáticas clonales en la médula ósea,
frecuentemente asociado a la presencia de una banda monoclonal en sangre Introducción: El pronóstico de los pacientes con enfermedades oncohematológicas ha
u orina y compromiso de órganos blanco. Como dato de observación en mejorado en las últimas décadas debido a los avances terapéuticos y de las medidas de
nuestra población con MM parecería observarse una relación directa entre apoyo intensivo. Al mismo tiempo, la incidencia de complicaciones en estos pacientes
la incidencia de comorbilidades previas y los días de internación durante que ponen en peligro la vida son elevadas y a menudo se requiere la admisión a una
unidad de terapia intensiva (UTI). Los pacientes oncohematológicos ingresados en
el primer trimestre de tratamiento, independientemente del esquema de la UTI tienen mal pronóstico con elevada mortalidad, lo que a veces resulta en la
inducción utilizado. Para documentar este hecho, desarrollamos un índice de demora de la admisión de este subgrupo de pacientes en la UTI. El score APACHE
comorbilidades (IC) ?ad hoc? que testeamos en forma retrospectiva. Objetivos: II (Acute Physiology And Chronic Health Evaluation II) se encuentra validado para
Analizar si existe una asociación entre las comorbilidades previas, medidas la estimación de mortalidad intrahospitalaria, pero poco se conoce sobre el valor de
por nuestro IC, y el número de días de internación en pacientes con MM esta puntuación en pacientes con enfermedad oncohematologíca. Objetivos: Evaluar
la utilidad del score APACHE II para predecir mortalidad intrahospitalaria y a 90 días
en la primera línea terapéutica. Material y métodos: Se realizó un análisis en pacientes oncohematologicos admitidos en terapia intensiva. Material y métodos:
piloto de cohorte retrospectivo donde se incluyeron pacientes diagnosticados Estudio analítico de cohorte retrospectiva unicéntrico. Se incluyeron de forma
entre enero de 2018 y marzo de 2019. Basado en las variables evaluadas en consecutiva pacientes con diagnóstico oncohematológico [Linfoma de Hodgkin(LH),
el índice de comorbilidad de Charlson y considerando sólo aquellas que son No Hodgkin (LNH), Mieloma Múltiple (MM), Síndromes Mieloproliferativos y
mielodisplásicos, Leucemia mieloide aguda (LMA), Leucemia Linfoblástica Aguda,
independientes de la subjetividad del observador, seleccionamos cinco para la Leucemia linfática Crónica y Aplasia medular] admitidos a una unidad de terapia
creación de nuestro score, a saber: 1. Presencia de alteraciones gastrointestinales intensiva (UTI) en el periodo enero de 2009 y julio de 2019. La puntuación de
(úlcera gástrica/duodenal), 2. Requerimiento de asistencia para las actividades riesgo APACHE II se calculó de forma prospectiva dentro de las primeras 24hs de
diarias (invalidez/ diagnóstico de deterioro cognitivo), 3. Insuficiencia renal/ la admision a UTI y se evaluó la mortalidad intrahospitalaria y por 90 días por todas
Diabetes con compromiso de órgano blanco, 4. Enfermedad pulmonar crónica las causas. Se determinó el área bajo la curva ROC (receiver operating characteristic).
El índice de Youden se utilizó para determinar el punto de corte con la mayor
y 5. Alteraciones del hemograma (Hemoglobina <10mg/dl, neutrófilos <1000/ sensibilidad y especificidad para predecir mortalidad intrahospitalaria. Resultados:
mm3, plaquetas <100.000 /mm3). Se asignó un punto por cada respuesta Se incluyeron 164 pacientes (edad media 55±16 años; 53% hombres). La enfermedad
afirmativa. Con un puntaje de 0 a 5, según el número de variables presentes se más frecuente fue LNH: 30,5%, LMA: 26,8% y seguido por MM: 17,7%. El 21,3%
dividió a la población como IC bajo (0-2 Puntos) e IC alto (3-5 puntos). Se evaluó del global se encontraba en el debut de la enfermedad. El 35,4% eran receptores de
la asociación el grado de IC y el total de días de internación trascurridos desde trasplante de médula ósea: siendo 59% trasplante alogénico. El seguimiento a 90 días
estuvo disponible en el 100% de los pacientes. La mortalidad global hospitalaria y a
el diagnóstico de MM hasta la finalización del primer trimestre de tratamiento. los 30 días fue de 48,2% y 64%, respectivamente. La media del score APACHE II fue
Resultados: Se incluyeron 8 pacientes con MM con una edad media de 74 años de 28,4±6,5 y de 14,9±5,2 en aquellos que fallecieron y los que no respectivamente
(r, 66-84) de los cuales cinco fueron mujeres. Del total evaluado, 5 pacientes (P< 0,001). El análisis ROC para la mortalidad hospitalaria demostró un área bajo
(62%) fueron catalogados como IC bajo y 3 pacientes (38%) se ubicaron en el la curva de 0.94 (IC 95% 0.90-0.98), y a los 90 días fue de 0,86 (IC 95% 0,80-0,92).
grupo con IC alto. Se observó una diferencia significativa (p<0.05, t student) Una puntuación APACHE II >21 fue el punto de corte óptimo para la predicción
de mortalidad intrahospitalaria, con una sensibilidad del 90% (IC 95% 82-95%) y
entre los IC bajo y alto en el total de días de internación (12 ± 9 vs 26 ± 7 SD), una especificidad del 91% (IC 95% 0,83-96%), con un valor predictivo negativo de
respectivamente. Conclusiones: Este estudio con un número reducido de casos 90% (IC 95% 0,80-0,95%), y positivo de 0,92% (IC 95% 0,82-0,96%). Conclusiones:
demostraría la utilidad de nuestra herramienta para estimar la duración de la La puntuación de riesgo APACHE II tuvo una excelente precisión pronóstica para
internación en pacientes con MM durante el primer trimestre de tratamiento. predecir la mortalidad hospitalaria y a 90 días en pacientes oncohematologicos
Hemos iniciado un estudio prospectivo para confirmar los resultados. admitidos en UTI. Con esta información, el APACHE II puede establecerse como una
herramienta de predicción útil en este grupo de pacientes.
EVALUACIÓN DE PACIENTES CON LEUCEMIA P-088 (12864) SINDROME DE DIFERENCIACIÓN EN P-089 (13037)
MIELOIDE AGUDA. EXPERIENCIA INSTITUCIONAL PACIENTES CON LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LPA)
Anci Álvarez C; Hoffmann M; Canosa V; Giordano L; Moreno A; Fazio P; Zoppegno L; Riva M; Fazio P; Moirano M; Fotia V;
Osay L; Gisbert P; Salvatore A Paccusse M
Hospital Lagomaggiore, Mendoza, Argentina Higa San Martín De La Plata, Buenos Aires, Argentina
Introducción: La leucemia mieloide aguda (LMA) es una enfermedad neoplásica Introducción: La incorporación del ácido retinoico (ATRA)/arsénico
hematológica, cuyos avances en los tratamientos específicos han sido limitados. Sin (ATO) al tratamiento de la leucemia promielocítica, ha logrado altas
embargo, mejoras en el manejo clínico de las complicaciones, han llevado a una tasas de remisión y disminución de la tasa de recaída en comparación
mayor supervivencia de los pacientes. Objetivos: Evaluar características citogenéticas al tratamiento quimioterápico convencional. Generalmente es bien
y moleculares y respuesta al tratamiento para determinar supervivencia global de tolerado pero puede tener efectos adversos, siendo el más severo el
pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA) en un hospital de agudos. Material síndrome de diferenciación, con una incidencia de 2% a 27%. Sin
y métodos: Estudio observacional, comparativo y retrospectivo. Se registraron 38 tratamiento cursa con una mortalidad del 30% y disminuye al 1% con
LMA asistidas en Hospital Lagomaggiore, desde 2010 hasta junio 2017. Se definió terapia oportuna. Objetivos: Describir las características y evolución de
LMA por infiltración blástica de médula ósea >20% o presencia de t(8;21), t(15;17), los pacientes con LPA que desarrollaron síndrome de diferenciación con
inv(16), t(16;16), eritroleucemias e hiperleucocitosis al recuento de leucocitos ATRA/ATO en inducción. Material y métodos: Estudio retrospectivo
>30000/mm3. Criterios de exclusión: LMA promielocitica y paciente sin datos o de pacientes con diagnóstico de LPA, ingresados entre el año 2000 y
seguimiento posterior. Performance status (PS): por ECOG. Clasificación de riesgo 2018. Describir las características clínicas, evolución y relación con
según Medical Research Council. Análisis estadístico: MedCalc. Resultados: Se el riesgo. Esquema de tratamiento ATRA 45 mg/m2/día por vía oral
incluyeron 22 pacientes con LMA, edad media 49.4 ±17.6 años, >60 años 9 (40.9%), más quimioterapia intravenosa o ATO 0,15mg/Kg/ día y profilaxis
género femenino 12 (54.5%). PS>2: 5/20 (25%). Charlson>3: 12/17 (70.6%). LMA con dexametasona cuando el recuento de blancos fue >5000 mm3.
de novo 17 (77.3%); LMA más frecuente M2 7 (36.8%). Se realizó citogenético en Resultados: Ingresaron 73 pacientes, todos recibieron inducción con
17 (77.3%), riesgo bajo 1 (5.9%), riesgo intermedio 10 (58.8%), riesgo alto 4 (25.5%) ATRA o ATO. Nueve ptes. (6,6%) presentaron síntomas de síndrome de
y no desarrolló 2 (11.8%). Alteración molecular 4/22 (28.6%), siendo FLT3 3 (75%). diferenciación. Distribución por riesgo: alto: 2 ptes, intermedio: 6,
Hiperleucocitosis al diagnóstico 10 (50%). Recibieron inducción con 7/3: 17 (77.3%), bajo:1.Tiempo medio de desarrollo de síndrome de diferenciación 5
citorreducción con citarabina 2/5 (40%). Presentaron remisión completa (RC) 8 días. Síntomas: fiebre, insuficiencia respiratoria, infiltrados pulmonares,
(61.5%), remisión parcial 5 (38.5%) y resultaron refractarios 4 (23.5%). Enfermedad ganancia de peso y edema. Los síntomas fueron precedidos por
mínima residual (EMR) < 0.5% en 7/21 (33.3%). Consolidaron con ARA-C 13 leucocitosis en todos los casos. Se inició tratamiento en forma temprana
(100%), recaída post-consolidación (RPC) 10 (76.9%). Se intentó reinducción ante la sospecha. Se plantearon los diagnósticos diferenciales de
3/4 (75%). Mediana de supervivencia global (SG) 10 meses (3-17). Supervivencia infección e insuficiencia cardíaca en 5 casos, por lo que el tratamiento
discriminada por riesgo: bajo 7 meses, intermedio 11.5 (5-24.5), alto 3 (0-3). La incluyó antibióticos, diuréticos y dexametasona. Se suspendió el agente
dispersión de las curvas de supervivencia entre los grupos de riesgo mostró media de citodiferenciador en 8 ptes. El tiempo medio de suspensión fue de 5 días y
supervivencia de 0, 12, 14.5 meses respectivamente, p 0.39. La mortalidad global fue 16 el tiempo de resolución del cuadro clínico fue de 4 días. Evolucionaron en
(72.7%), relacionada con la enfermedad 7/10 (70%), durante la inducción 3 (17.6%). forma favorable 8 ptes y 1 falleció por insuficiencia respiratoria. Finalizaron
En el análisis univariado la mortalidad no se asoció en forma significativa con la inducción 8 Ptes. Conclusiones: El síndrome de diferenciación es una
ninguna variable. El modelo de regresión logística incluyó: edad >60 años, género complicación con alta morbi/mortalidad, en el contexto de pacientes con
masculino, LMA de novo, respuesta a la inducción y RC, sin obtener variables diagnóstico de LPA que reciben inducción con ATRA /ATO. Su desarrollo
predictoras independientes de mortalidad Según el modelo multivariado por temprano se debe a su fisiopatología y se manifestó principalmente en
regresión logística de Cox: resultó factor independiente de sobrevida la respuesta al los riesgos intermedio y alto. La rápida identificación y tratamiento
tratamiento de inducción p 0.01. Conclusiones: En nuestro medio la LMA presentó precoz hace que la evolución sea satisfactoria en la mayoría de los casos.
un ligero predominio por el género femenino, siendo más frecuente de novo y de Comentario: ante la sospecha diagnóstica de síndrome de diferenciación,
riesgo intermedio. Tuvieron RC post-inducción dos tercios, asociado a una mayor la intervención temprana permite disminuir la morbi/mortalidad en
sobrevida. Sin embargo, la mortalidad fue elevada, no pudiendo establecer factores inducción en una enfermedad potencialmente curable.
pronósticos independientes debido al número de la muestra
POSTERS
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA CON MUTACION P-090 (13079) LEUCEMIAS AGUDAS Y SU TRATAMIENTO EN LA P-091 (13136)
FLT3-ITD: DIEZ AÑOS DE EXPERIENCIA EN UN CENTRO POBLACIÓN ADULTA. EXPERIENCIA DE UN CENTRO
ESPECIALIZADO Figueroa Martinez W; Gomez M; Cordini G; Marsol N
Ayala Robles L; Casiraghi G; Gelo O; Fernandez M; Pagani M; Rey Hospital De Clínicas José De San Martín, Caba, Argentina
I; Mazzeo M; Merlo C; Nunell G; Ziloni R Introducción: Las leucemias agudas son un grupo heterogéneo de enfermedades clónales, que afectan a pacientes desde la
edad pediátrica hasta adultos, con una pobre tasa de supervivencia a largo plazo, a pesar del actual entendimiento de las bases
Hospital Ramos Mejía, Capital Federal, Argentina moleculares. De acuerdo al linaje al que pertenecen se las puede dividir en Leucemia Mieloide Aguda (LMA) y Leucemia
Linfoblástica Aguda (LLA), ambas con distintas características tanto clínicas como pronosticas. Mientras que la incidencia
Introducción: La mutación del gen Fms-like tirosina kinasa 3 (FLT3), representa una de las de las LLA en los pacientes adultos es relativamente baja (aproximadamente el 20% de las leucemias en esta edad), esta se
mutaciones más frecuentes, en pacientes con leucemia mieloide aguda (LMA). En general, las lleva el 75-85% de las leucemias en los pacientes pediátricos. Caso contrario sucede con las LMA que su incidencia es mucho
mutaciones de FLT3 se pueden dividir en dos categorías: duplicaciones internas en tándem mayor en los adultos. Objetivos: El objetivo fue realizar un estudio retrospectivo de los pacientes adultos con diagnóstico
(mutaciones de FLT3 / ITD) en o cerca del dominio yuxtamembrana del receptor y mutaciones de leucemia aguda y describir las características clínicas, respuesta al tratamiento instaurado y sus complicaciones, para
así comparar los resultados con los publicados en la literatura. Material y métodos: Se realizó un estudio de cohorte
puntuales que dan lugar a sustituciones de aminoácidos individuales que ocurren dentro del bucle retrospectivo descriptivo donde se incluyeron a todos los pacientes mayores de 18 años con diagnóstico de leucemia
de activación del dominio tirosina quinasa (mutaciones FLT3 / TKD). La forma más frecuente, aguda, teniendo en cuenta la definición de OMS (2017), atendidos en nuestro hospital en el periodo comprendido entre
FLT3-ITD, confiere mal pronóstico; los pacientes presentan mayor carga de enfermedad que se junio 2014 y junio 2019. Los datos fueron obtenidos de historias clínicas no digitalizadas. Para estratificación de riesgos y
manifiesta como leucocitosis, duración de la remisión breve y las tasas de recaída son más altas, definiciones de respuesta al tratamiento se utilizó la propuesta por grupos de especialistas (BFM, GATLA). Para evaluación
impactando en la sobrevida global. Objetivos: Describir las características clínicas y evolución de de la enfermedad se utilizó un citómetro de 10 colores (Navío). Resultados: Se registraron un total de 46 pacientes
con diagnóstico de leucemia aguda de los cuales 27 resultaron de estirpe mieloide (LMA) y 19 de ellos linfoide (LLA).
una cohorte de pacientes (P) con LMA primarias no Leucemia Promielocítica Aguda, analizar la La mediana de edad global fue de 47.5 años (18-92), siendo de 60 años para los pacientes con LMA y 37 años para aquellos
frecuencia de la mutación FLT3-ITD y su impacto en la evolución clínica. Material y métodos: diagnosticados con LLA. El porcentaje de
Estudio retrospectivo, descriptivo, basado en datos obtenidos de historias clínicas de todos los P infiltración del sistema nerviosos central, al
mayores de 18 años con diagnóstico de LMA ingresados a un centro especializado entre enero de diagnóstico, fue del 15.8% para aquellos con
2009 y junio de 2019. Resultados: En el período mencionado, ingresaron 71 P con diagnóstico LLA, confirmado por citometría de flujo. De
los pacientes con LMA, solo tuvieron criterio
de LMA; basamos nuestra presentación en 51P en los que evaluamos la mutación FLT3-ITD. de pesquisa del SNC 4 de ellos (3 por ser
En esta cohorte, la mediana de edad fue 42,9 años (rango: 18 - 83), 63% fueron hombres (30/51) hiperleucocitarios y 1 por ser M4). De estos
y la mediana de seguimiento de seguimiento 9.9 meses. El 30% (21/51) de los P presentó FLT3 tuvieron positividad del LCR 3 (que representa
mutado. Adjunto tabla Nro: 1 Recibieron quimioterapia de inducción según esquema 7/3: 46/51 el 13% del total de las LMA). Existen registros
(90%), de los cuales 19 fueron FLT3+; 4 pacientes recibieron tratamiento paliativo y uno falleció citogenéticos de 36 pacientes, de los cuales el
59.3% presentó un cariotipo anormal (LMA
previo a la inducción. Lograron remisión completa (RC) 26% (5/19) FLT3+ y 37% (10/27) FLT3-. 68%, LLA 46%). Dentro de las LMA fueron
Luego de re-inducción con dosis altas de ARA-c, lograron RC 8/14 FLT3+ y 8/12 FLT3-. Sobre la solicitados estudios moleculares en 13 de los
población total la tasa de RC fue: 68% (13/19) FLT3+, y 67% (18/27) FLT3-. La tasa de recaída en pacientes: (4) presentaron FLT3 +, (1) CEBPA,
los primeros 6 meses de seguimiento fue 46% (6/13) en los P FLT3 + vs el 22% (4/18) en los FLT3 (1) NMP1 y (1) presento NPM1+FLT3+. De
-. Adjunto tabla Nro: 2 La tasa de SG fue: 5.4 meses vs 13.5 meses en la cohorte FLT3 positivo las LLA 4 fueron positivas para el rearreglo
BCR/ABL (todas de estirpe B común)
y negativo respectivamente. Conclusiones: En esta cohorte de pacientes con LMA FLT3+, como El esquema de tratamiento utilizado para
era de esperar fue más frecuente la hiperleucocitosis, pero además predominó el subtipo M4 de pacientes con diagnósticos de LMA de Novo
la clasificación FAB, el compromiso del SNC y el género masculino. Destacamos que la tasa de fue inducción con esquema 7/3. En aquellos
respuesta a la quimioterapia de inducción fue menor, aún en la reinducción, y la tasa de recaída, con diagnóstico de LMA secundaria se
dentro del primer semestre fue mayor, impactando negativamente en la sobrevida. Tal como lo ha utilizó tratamiento con hipometilantes. En
los pacientes con LLA se utilizó protocolos
demostrado la vasta experiencia internacional, estos pacientes requieren terapéuticas adaptadas a GATLA-BFM, salvo en aquellos Phi+ o que no
sus características biológicas que permitan alcanzar la consolidación con trasplante de progenitores cumplían criterio de inclusión en grupo AYA, en
hematopoyéticos que es, hasta el momento, la única opción que ofrece el mayor posibilidad de los cuales se instauró protocolo GATLA adulto.
curación. Dentro de las LMA, 3 (11%) fallecieron durante
la fase de inducción, sumado en su mayoría
por complicaciones infecciosas; y de las LLA,
3 obitaron (15%) en su fase de inducción, una
de ellas presentaba con citogenético anormal.
Conclusiones: Las leucemias agudas presentan
aun hoy en día una alta tasa de mortalidad
a pesar de los avances en el entendimiento
en dicha enfermedad. Hoy por hoy con el
advenimiento de las herramientas de biología
molecular (FISH, RT-PCR, NGS, etc.) es posible
diferenciar grupos de riesgo e identificar blancos
moleculares potenciales para mejoras en la
terapéutica.
SERIE DE CASOS DE LEUCEMIA P-092 (13176) CARACTERÍSTICAS DEMOGRÁFICAS Y P-093 (13097)

PROMIELOCITICA CON TRATAMIENTO ATO/ATRA HEMATOLÓGICAS DE PACIENTES PEDIÁTRICOS CON
Coria M; Alonso V; Basso A; Coy Fajardo G; Gabriel A; Maria DIAGNÓSTICO DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA (LMA) TRATADOS
Victoria G CON EL PROTOCOLO GATLA 8-LMAP‘07 EN UNA INSTITUCIÓN
Sanatorio Parque Sa, Santa Fe, Argentina Del Rio L; Ferraro C; Soria M; Moran L; Vitali M; Prada S; Fernandez Escobar N;
Basack N; Gutierrez M; Schwalb G; Attie M; Aversa L; Palomar N; Drelichman G
Introducción: La Leucemia Promielocitica Aguda (LPA) se distingue del resto Hospital Dr Ricardo Gutierrez, Capital Federal, Argentina
de las leucemias mieloblasticas por sus características biológicas, presentación
clínica, tratamiento y pronostico. Es una entidad agresiva con una evolución Introducción: La LMA abarca el 15% de las leucemias pediátricas, siendo una enfermedad rara
en su incidencia con Sobrevida Libre de Eventos (SLE) entre 50-70%. Si bien los resultados han
hiperaguda asociada a una coagulopatia inicial potencialmente fatal. La cambiado en las últimas décadas, sigue siendo alto el riesgo de recaída. En base a protocolos
translocación característica es en el gen PML- RAR alfa. La bibliografía sugiere previos, se avanzó en la caracterización citogenética y molecular de las mismas, mejorando
comenzar el tratamiento inicial rápidamente, ácido transretinoico (ATO) la estratificación para ajustar los tratamientos en primera línea. Objetivos: Describir las
para mejorar el pronóstico, asociado a quimioterapia o a trióxido de arsénico características demográficas y hematológicas en pacientes (ptes) pediátricos con diagnóstico de
LMA tratados con el Protocolo GATLA 8-LMAP-07. Material y métodos: Estudio descriptivo
(ATRA) según el riesgo. Dado la dificultad de acceso en distintos centros retrospectivo. Análisis estadístico fue realizado a través del sistema SPSS 22.0. La estimación
de nuestra localidad, a dicho tratamiento, consideramos oportuno presentar de la función de la sobrevida se evaluó por el método de Kaplan-Meier (valor significancia p
nuestra casuística. Objetivos: Describir una serie de 4 casos de LPA en un <0.05). Resultados: 64 ptes ingresaron al
centro de atención de la ciudad de Rosario: presentación clínica, terapéuticas Hospital de Niños de Bs As con diagnóstico
empleadas y evolución. Material y métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, de leucemia mieloide aguda entre Octubre
observacional. Criterios de inclusión: pacientes mayores de 18 años con LPM de 2007 y Agosto de 2017, tratados con el
protocolo 8-LMA-GATLA-07. Evaluables:
que cursaron internación en nuestra institución desde junio 2017 a junio 2019. 37, se excluyeron 15 ptes con LPA, 5 ptes
Resultados: De los 4 casos de LPM, 3 fueron mujeres, con una edad mínima con SD, 5 ptes con SMD, 1 pte con SG
fue de 22 años y la máxima de 51 años. En todos los casos el diagnóstico fue a y 1 pte con enfermedad pre-existente.
través de punción de medula ósea con citometria de flujo y presencia de PML- Los pacientes que alcanzan la remisión
completa son 34/37, con tres muertes en
RAR alfa. Caso 1: mujer de 49 años, comienza con astenia y dolor abdominal inducción (8.1%) y 17 pacientes fallecidos,
de 5 días. Laboratorio con anemia plaquetopenia y leucocitosis, con presencia 10 en recaída y 7 por otras causas (1 pte
de blastos. Categoría de alto riesgo. Inició tratamiento de inducción con ATRA/ segunda enfermedad, 1 pte progresión
Idarrubicina, logrando remisión completa. Consolidación con idarrubicina/ enfermedad, 1 pte relacionado a trasplante
y 4 ptes por sepsis). Las recaídas antes de
citarabina por 2 ciclos con suspensión por shock séptico, ACV hemorrágico los 6 meses de la RC se observaron en 4
y hemorragia digestiva baja. Cambio de esquema de consolidación y ptes (22.2%) y, luego de los 6 meses en 14
mantenimiento con ATO/ATRA. Actualmente en remisión completa (RC). ptes (77.8%). Las recaídas fueron aisladas
Caso 2: mujer de 22 años presenta cuadro de 2 semanas de evolución en 15 ptes (1 testicular, 1 SNC y 13 en MO)
y 3 ptes con combinada (MO + SNC).
caracterizado por hematomas en miembros inferiores, epistaxis y astenia. De los pacientes en primera RC, 11 ptes
Categoría riesgo intermedio. Realiza inducción con Idarubicina/ATRA. Obtiene recibieron trasplante en primera remisión,
RC. Continua consolidación con esquema ATO/ATRA. Caso 3: mujer de 9 ptes permanecen en RC. Conclusiones:
24 años presenta hematomas espontáneos y fiebre de 3 días. Categoría riesgo La LMA en pediatría es una enfermedad
potencialmente curable con protocolos
intermedio. Inicia inducción con ATO/ATRA. Presenta RC. Actualmente en intensivos de quimioterapia. Habiendo
tratamiento de consolidación con mismo esquema. Caso 4: Hombre de 51 evaluado las características de estos
años presenta de 2 semanas de evolución trombosis superficial en miembro pacientes al debut las mismas coinciden con
inferior. Riesgo Intermedio. Realizo tratamiento inducción con ATO/ATRA lo publicado en la literatura. Con respecto
a los datos de SLE y SG para las LMA los
con RC. Actualmente en tratamiento de consolidación con mismo esquema. resultados están acordes a lo publicado por
Conclusiones: Se puede observar que nuestra población, en su mayoría de riesgo países en vías de desarrollo.
intermedio, evolucionaron con buena tolerancia al tratamiento, sin presentar
complicaciones durante la misma. Ello pone de manifiesto la eficacia y menos
efectos adversos, que los observados con esquemas quimioterapicos tradicionales.
POSTERS
LEUCEMIA PROMIELOCITICA AGUDA (LPA) EN P-094 (12933) EXPERIENCIA EN ESTUDIO DE GANGLIO P-095 (13196)
NIÑOS EN LATINOAMERICA. ES POSIBLE TRABAJAR JUNTOS? LINFATICO MEDIANTE CITOMETRÍA DE FLUJO
INICIATIVA CLEHOP Y ANATOMÍA PATOLÓGICA EN HOSPITAL PUBLICO
Freigeiro D; Antillon F; Moran L; Salgado C; Costa J; Garcia Guevara Jara C; Veas Barboa C; Delgado C; Chandía M
R; Gonzalez Ramella O; Lee M; Ribeiro R; Metzger M; Conter V; Hospital Regional Concepcion, Chile, Chile
Testi A Introducción: El diagnóstico de síndrome linfoproliferativo (SLPC) se realiza mediante biopsias de tejido por
Anatomía patológica (AP), actualmente la citometría de flujo (CMF) se ha convertido en una práctica de rutina como
Gatla, Caba, Argentina técnica de laboratorio complementaria, dado por su efectividad en la caracterización celular y la capacidad de distinguir
lo normal de lo reactivo o clonal. Objetivos: Evaluar la correlación y utilidad de la citometría de flujo (CMF) para el
diagnóstico de linfomas en muestras de tejido ganglionar, como herramienta diagnóstica complementaria a las técnicas
Introducción: El cáncer en los niños es una enfermedad rara con altos costos Gold Estándar de Anatomía Patológica (AP). Material y métodos: Un grupo de 42 pacientes fueron estudiados por
sospecha clínica de trastornos linfoproliferativos crónicos (SLPC) en forma paralela por CMF y AP en un periodo de
financieros y sociales; las diferencias regionales en cuanto a la sobrevida se 48 meses (2015-2018). Las muestras de tejido ganglionar fueron obtenidas por cirugía, puestas en suero fisiológico y
relaciona a la perdida de oportunidades diagnosticas y/o terapéuticas. En enviados inmediatamente al laboratorio para su procesamiento mediante disgregación mecánica y posterior marcaje.
Latinoamerica y el Caribe se diagnostican 17.500 nuevos casos de cáncer en Los protocolos de inmunofenotipo para diagnóstico y clasificación de neoplasias hematológicas consisten en una
combinación secuencial de tubos de screening y específicos para linaje, utilizando paneles de 8 colores, en primera
niños cada año, con un registro de aproximadamente 8.000 muertes por año. instancia LST (Lymphoid Screening Tube) y en caso de ser positivos se utilizaron los paneles B-CLPD ó T-CLPD
La idea de un trabajo coordinado en Latinoamerica surge en el año 2013 con según corresponda a lo indicado por el Consorcio EuroFlow. La adquisición se realizó en Citómetro FACS Canto II y
el análisis en el software Infinicyt®. La valoración, potencia diagnóstica y concordancia de los resultados obtenidos por
la creación del Consorcio Latinoamericano de Enfermedades Hematológicas y CMF y AP se realizó en el software SPSS a través de las medidas estadísticas de sensibilidad, especificidad, coeficiente
Oncológicas Pediátricas (CLEHOP). El Consorcio esta compuesto por Grupos de probabilidad positiva e índice Kappa de Cohen. Resultados: Los pacientes fueron en su mayoría de sexo masculino
26 (62%), siendo la mediana de edad 37 años (3-79 años). La sospecha clínica en su totalidad fue la presencia de
Regionales (AHOPCA, América Central), Grupos Nacionales (GATLA, adenopatías, pérdida de peso inexplicable y sudoración nocturna. Los diagnósticos de síndrome linfoproliferativos
Argentina; PINDA, Chile) y centros locales de Brasil, Perú, México, Venezuela se distribuyeron como: Linfoma No Hodgkin de células B (LNH-B) (57%); Linfoma No Hodgkin de células T
y Ecuador. Objetivos: Mejorar la tasa de cura de niños con cáncer a través del (LNH-T) (4%) y Linfoma de Hodgkin (LH) (39%). Dentro de los LNH-B su distribución fue: Difuso de Células
Grandes (84%), Linfoma Manto (8%), Linfoma Zona Marginal (8%) y el caso de LNH-T correspondió a Linfoma T
esfuerzo cooperativo. Material y métodos: CLEHOP ha hecho foco dentro de sus Angioinmunoblástico. Dentro de los LH encontramos: clásico de celularidad mixta (33%) y esclerosis nodular (67%)
actividades en la Leucemia Promielocitica Aguda (LPA) debido a sus características siendo la mayoría niños (67%). Las etapas Ann-Arbor fueron de I-II (13%) y III-IV (87%). Nos encontramos con
casos de Neoplasias No Hematopoyéticas, las cuales se agruparon en conjunto a los LH dado que aún se encuentra
epidemiológicas distintivas. La población de Latinoamerica tiene una incidencia en estudio la CMF como herramienta diagnóstica, quedando finalmente como LNH B/T, la subclasificación LDCGB
mayor de LPA y una distribución diferente de isoformas de PML-RARa según el área y Linfoma Hodgkin/Neoplasia No Hematopoyética (LH-NH). Al analizar la concordancia (K) entre ambas técnicas
para los 3 grupos fue de 0.69, 0.56 y 0.78 respectivamente, considerándose como buena. Para el resto de parámetros
geográfica. En comparación con Norteamérica, si se consideran todas las LMA, el estadístico de cada grupo la CMF presenta una buena capacidad de discriminación positiva (S>75%) y negativa
riesgo de sufrir LPA es hasta dos veces mayor en los países de Centro y Sud America. (E>80%) avalado por el Indice de exactitud (IE), indicando que la CMF nos permitiría entregar apoyo al diagnóstico
por AP en SLPC en un menor tiempo. Conclusiones: Hoy en día, existe consenso que el diagnóstico de las neoplasias
La mayoría de los centros de la región han adoptado protocolos basados en el uso hematopoyéticas se basa en el trabajo combinado de los antecedentes clínicos, morfología, inmunofenotipo y genética.
de ATRA y antraciclínas, similares a aquellos reportados por el estudio italiano En el caso de los SLPC la CMF entrega un diagnóstico en menor tiempo apoyando a la AP. Sin embargo, a pesar de la
GIMEMA o el español PETHEMA. Esta variabilidad en los esquemas no permite mejor capacidad diagnóstica proporcionada por CMF, debemos tomar en cuenta que se encuentra estandarizada para
la identificación de células clonales en suspensión sólo con fenotipo LNH, no así para tejidos procesados, donde el
extraer conclusiones uniformes sobre esta enfermedad. Resultados: En diciembre análisis morfológico e inmunohistoquímico sigue siendo la técnica Gold estándar para el diagnóstico y la CMF es una
de 2016, CLEHOP, con el soporte de St. Jude Childrens Research Hospital (Global técnica complementaria encontrándose en una curva de aprendizaje en el procesamiento de tejidos.
Medicine Deparment) e Italia comenzó a trabajar en un estudio para el tratamiento
de niños con LPA. La idea fue proponer un esquema terapéutico que pudiera
llevarse a cabo en nuestra región, teniendo en cuenta las diferencias en recursos y
accesos a la medicación. Así, se decidió estratificar a los pacientes en dos grupos
de riesgo de acuerdo al recuento de globulos blancos al debut y designar dos
ramas de tratamiento, no randomizadas, la primera con una inducción con ATRA
y antraciclínas seguida de tres consolidaciones y mantenimiento vs otra rama con
ATRA y ATO con antraciclínas según el riesgo, seguida de la consolidación. Ademas,
se pretende obtener datos epidemiológicos y características regionales de la LPA en
la niñez.Conclusiones: El inicio de este estudio nos ha confirmado que es posible el
trabajo en conjunto en Latinoamerica. Este trabajo regional nos permitirá reclutar
una mayor cantidad de pacientes, sumar experiencias y desarrollar este estudio
cooperativo internacional con el objetivo de lograr una mejoría en el tratamiento de
los niños con LPA en todo el continente.
LINFOMAS NO HODGKIN PRIMARIOS P-096 (12909) FACTORES PRONÓSTICOS EN LINFOMAS T: P-097 (12948)
EXTRANODALES: ANÁLISIS RETROSPECTIVO A 10 AÑOS EXPERIENCIA EN UNA INSTITUCIÓN
EN INSTITUCIÓN PÚBLICA
Verdie J; Martínez M; Carnelutto N; Rojas F
Reynoso M; D Alvia N; Avila G; Sanguinetti E; Guazzaroni C; Leal
M; Salvatierra Nuñez A
Introducción: Los Linfomas de células T periféricas (LCTP) comprenden un grupo raro de neoplasias que se originan
Santojanni, Caba, Argentina a partir de células T post- tímicas o células Natural Killer y se caracterizan por tener diferentes patrones morfológicos,
fenotípicos y distintas formas de presentación clínica. Representan alrededor del 7 al 10 % de todos los linfomas
no Hodgkin siendo su frecuencia algo mayor en Asia y América del Sur. La clasificación actual de la Organización
Introducción: El 30% al 40 % de los linfomas no Hodgkin se presentan Mundial de la Salud (OMS) divide a los LCTP en cuatro categorías según la presentación clínica predominante.
Sin embargo, dentro de los subtipos establecidos, los LCTP pueden exhibir una marcada heterogeneidad clínica e
en áreas extranodales, siendo entidades con características biológicas y histológica. Los LCTP suelen afectar a la población adulta con una edad media entre 55 y 60 años. La mayoría de
clínicas particulares. Objetivos: El objetivo del estudio es la evaluación los pacientes se presentan con enfermedad en estadio avanzado, síntomas constitucionales y enfermedad extranodal.
epidemiológica, predominio histopatológico y respuesta al tratamiento Los enormes desafíos diagnósticos, los sistemas de clasificación cambiantes y los diferentes enfoques terapéuticos
contribuyen a la incertidumbre sobre los factores que determinan el pronóstico. Objetivos: El objetivo fue realizar
en nuestra institución. Material y métodos: Se recolectaron datos de un análisis retrospectivo de las principales características clínico-biológicas de los pacientes con LCTP evaluados en
historias clínicas desde el año 2008 hasta 2018 en donde el diagnóstico una única institución, aplicar los índices pronósticos y comparar los resultados con los existentes en la bibliografía
internacional. Material y métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de los pacientes con LCTP diagnosticados y
de ingreso fue linfoma no Hodgkin extranodal primario (LNHEp). Se tratados en la División de Hematología durante el período comprendido entre octubre de 2010 y octubre de 2018. Se
realizó estadificación según clasificación de Ann Arbor y score pronóstico tomó como criterio de inclusión la edad mayor de 18 años y el diagnóstico de LCTP de novo. Un total de 30 pacientes
de cada subtipo de linfoma (IPI/FLIPI). Se excluyeron aquellas con fueron los sujetos analizados en el presente estudio. El diagnóstico se estableció de acuerdo con la clasificación de
la OMS. Los parámetros fueron registrados de la historia clínica. Se aplicaron los siguientes índices pronósticos:
diagnóstico de linfoma primario de sistema nervioso central, datos IPI, PIT, PIT modificado. La sobrevida global se midió
incompletos al momento del diagnóstico, seguimiento y/o tratamiento, como el intervalo de tiempo entre el diagnóstico y la
así como aquellas en donde el paciente abandono el tratamiento o lo fecha de muerte o de la última evaluación. Resultados:
continuo en otras instituciones. Resultados: Se obtuvo una población de El subtipo mas frecuente fue el Linfoma anaplásico
ALK negativo (33.3%), seguido de LCTP-NOS (30%),
47 pacientes, la media de edad de presentación fue de 60.7 años (rango 17- Angioinmunoblástico (16.7%), linfoma T/NK nasal
85 años), con predominio del sexo masculino (57%). El 65% de los casos (10%), linfoma anaplásico ALK positivo (6.7%) y linfoma
T intestinal epiteliotrópico monomórfico (3.3%). La
corresponde a linfomas difusos de células B grandes (LCBGD), 12% a mediana de edad de la población en estudio fue de 55
linfoma folicular (LF), 8% a linfomas de tejido linfoide asociado a mucosa años. Hubo una preponderancia del género masculino.
Al momento del diagnóstico, el 56.7% de la población
(MALT), linfomas T y tipo T/NK en un 8%. Los sitios más frecuentes de tuvo un ECOG > 1 y el 83.3% presentó estadio III-
presentación fueron cabeza y cuello (C/C) y tracto gastrointestinal (TGI) IV; dos tercios de la población tuvieron compromiso
con el 29% respectivamente, 12% en piel y 8 % tejido celular subcutáneo. extranodal, siendo el sitio mas frecuente la afectación
de la médula ósea. Los factores asociados con una peor
Al momento de diagnóstico predomina con riesgo intermedio el 53% y sobrevida global en el análisis univariado fueron la edad
con score de alto riesgo el 23%. El 65 % recibió el esquema R-CHOP, 8% mayor de 60 años (p 0.0466), el nivel bajo de albúmina
sérica (p 0.0018) y el nivel elevado de b2microglobulina
R-CVP debido a su estado funcional general y el 14% realizo radioterapia. (p 0.031). El análisis multivariado demostró que solo el
El 53% logró remisión completa y el 29% falleció durante el tratamiento nivel de albúmina sérica mantenía el impacto pronóstico.
de primera línea, siendo la localización gastrointestinal la de mayor Se realizó un análisis de la sobrevida global en relación
con los índices pronósticos, no encontrándose diferencias
mortalidad. Conclusiones: Los datos de la distribución epidemiológica estadísticamente significativas en la sobrevida entre cada
de nuestra población coinciden hasta la fecha, al igual que el subtipo una de las categorías de los índices pronósticos. En el
momento de este análisis el 66.6% (20 pacientes) de la
histológico más frecuente (LDCBG) con la bibliografía. Sin embargo, el población en estudio había muerto, con una mediana
sitio de presentación más frecuente fue compartido entre C/C y TGI. La de sobrevida de 293 días. Conclusiones: Los LCTP son
mayoría de los pacientes lograron la remisión completa en primera línea. un grupo heterogéneo de neoplasias que se caracterizan
por presentar enfermedad avanzada, un comportamiento
La presentación con más mortalidad estuvo relacionada al TGI, más agresivo y una pobre respuesta al tratamiento de primera
específicamente a la ubicación gástrica. La amplia variabilidad clínica, línea. Existen diferentes índices pronósticos para predecir
la respuesta y la sobrevida, aunque, los parámetros
de esta entidad está determinada no solo por el subtipo histológico y elegidos son esencialmente los mismos y se basan, en la
extensión de la enfermedad sino también por la localización, como se mayoría de los casos, en variables clínicas. Una mayor REFERENCIAS. m: media; de: desvío estándar;
evidencia en nuestros resultados. comprensión de las alteraciones genéticas y moleculares
ayudará a determinar una mejor estratificación del riesgo
Md: mediana; 1Q: 1er cuartil; 3er cuartil; * Se
tomaron solo los casos con función renal con
y enfoques terapéuticos individualizados. clearence > 60 ml/min
POSTERS
LINFOMA PLASMABLÁSTICO: CASUÍSTICA P-098 (13007) LINFOMA B CON COMPROMISO ÓSEO: P-099 (13092)
DE UN SERVICIO DE HEMATOLOGÍA PRESENTACIÓN CLÍNICA
Arriola J; Anetta I; Marquez M; Luchetta P; Diazvelez N; Jozami C; Lavalle J; Ferro H; Pastoriza S; Caula V; Pose Cabarcos J; Valdez M;
De Dios Soler M Arteaga F; Vijnovich Baron A; Burgos Ferriol B; Beccio S; Acuña
Elías A; Gamba A; Pi A
Hospital De Oncología María Curie, Caba, Argentina
Sanatorio Agote, Clinica Y Maternidad Suizo Argentina, Caba, Argentina
Introducción: El linfoma plasmablástico es una entidad clinicopatológica rara descripta por primera
vez en 1997 y finalmente incorporado a la clasificación de la WHO en 2008. Se considera un subtipo Introducción: Los linfomas óseos representan el 3% de todos los tumores óseos
distintivo de linfoma difuso de células grandes B que se presenta más frecuentemente en pacientes malignos primarios y el 1% de los linfomas. Pueden comprometer cualquier parte
con infección por el virus de HIV. Representa el 2% de los linfomas asociados al HIV. Sin embargo, del esqueleto, siendo más frecuente la afectación de los huesos largos. El tipo
también puede presentarse en pacientes con otras causas de inmunosupresión o desorden autoinmune. histológico más prevalente es el linfoma difuso de células grandes B (LDCGB).
Predomina en el sexo masculino (75%). Se caracteriza por un curso clínico agresivo, altos Característicamente se presentan con dolor y/o tumoración pudiendo abarcar
porcentajes de enfermedad progresiva, recaídas rápidas y el fallecimiento del paciente a pesar localizaciones únicas o múltiples, y menos frecuentemente pueden manifestarse
del uso de las terapéuticas recomendadas. Objetivos: Describir la casuística en linfomas con síntomas B, fracturas patológicas o hipercalcemia. Objetivos: Analizar los casos
plasmablásticos de un servicio de hematología de la ciudad de Buenos Aires. Comparar los de linfoma B con compromiso óseo registrados en la institución en los últimos tres
resultados con los publicados por otras series de casos. Material y métodos: Se trata de un estudio años, evaluando la forma de presentación, evolución y respuesta al tratamiento
retrospectivo, tipo serie de casos. La población estudiada fueron adultos mayores de 18 años.
Inicialmente se tomó la base de datos de linfomas plasmablásticos diagnosticados por el servicio instaurado. Material y métodos: Se hizo un análisis descriptivo de las características
de Anatomía Patológica del Hospital en el período comprendido entre los años 2008-2018. clínicas y analíticas de cuatro pacientes con diagnóstico de linfoma óseo tratados en
Se diagnosticaron 28 casos de linfoma plasmablástico en dicho período de tiempo; pero sólo se la institución en el período mencionado. Resultados: Se evaluaron cuatro pacientes,
tuvo acceso a la historia clínica de 12 pacientes. Se revisaron las historias clínicas y se completó uno de sexo femenino (F) y tres de sexo masculino (M). Dos pacientes consultaron
una base de datos con información epidemiológica, presentación clínica, estadio de Ann Arbor, por dolor lumbar de meses de evolución. El primero de ellos (M, 47 años) por PET-
niveles de LDH y Beta-2-microglobulina, score IPI, Ki-67 informado en la biopsia, tratamiento TC presentaba lesión hipercaptante a nivel de la clavícula derecha y arcos costales,
instaurado y respuesta. Con dichos datos se procedió al análisis estadístico. Resultados: El 66.66% e imágenes múltiples con densidad de partes blandas en región laterocervical,
de los pacientes (8 de 12) fue de sexo masculino. En cuanto a la infección por el virus de HIV, el supraclavicular y mediastino. El segundo paciente, (M, 39 años), presentaba
75% de los pacientes (9 de 12) presentaron serología positiva. Entre los casos HIV negativo las múltiples lesiones óseas en resonancia magnética nuclear (RMN) de columna,
posibles causas de inmunosupresión se encontró: uno presentaba serología positiva para hepatitis
C y los dos restantes eran mayores de 60 años (senescencia del sistema inmune). La edad media hipointensas en T1 e hiperintensas en STIR (Imagen adjunta), con compromiso de
al diagnóstico fue mayor en los pacientes HIV negativos (61,3 años) comparado con los HIV partes blandas y ambos huesos ilíacos. El PET-TC objetivaba lesiones hipercaptantes
positivos (40.4 años).En el grupo de pacientes HIV positivos el recuento promedio de linfocitos supra e infradiafragmáticas, y actividad metabólica difusa a nivel de la médula ósea.
T CD4+ al diagnóstico fue de 187/mm3 (21 a 270/mm3). En cuanto a la presentación clínica: En el tercer caso (M, 67 años) la presentación fue tumoración y dolor incapacitante
la localización mas frecuente fue la cavidad oral (41.66% de los pacientes), seguido por las fosas a nivel del hombro, con PET-TC que evidenciaba lesión única hipermetabólica
nasales y senos paranasales (25%), compromiso óseo y de partes blandas fuera de base de cráneo en hombro derecho. Por último, el caso número cuatro (F, 55 años) se presentó
(16.66%), recto-ano (8.33%) y pelvis con infiltración uterina (8.33%). Tres de los doce pacientes como hipercalcemia maligna y lesiones osteolíticas múltiples. Los diagnósticos
(25%) presentaron componente monoclonal asociado. En todos los casos fue de escasa cuantía anatomopatológicos resultaron ser LDGCB en tres casos y linfoma folicular grado
(< 0.5) y se trató de una gammapatía IgG. La enfermedad se presentó con más frecuencia en histológico 3 en el restante. En los tres casos con enfermedad avanzada se realizó
estadios avanzados: estadio IV (75% de los casos), aunque el compromiso de la médula ósea fue tratamiento quimioterápico con seis ciclos de R-CHOP más profilaxis del sistema
poco frecuente (sólo 1 de los 12 pacientes). La presentación con síntomas B no fue predominante,
se presentó en 4 de los 12 pacientes (33.33%); en cambio si fue frecuente la elevación de la LDH nervioso central (SNC). Ninguno de los pacientes tuvo al diagnóstico lactato
(66.66%) y de la beta-2-microglobulina (75%). En cuanto al Score de IPI, 83.33% de los pacientes deshidrogenasa (LDH) aumentada o compromiso de otro sitio extranodal adicional.
se presentó con score bajo-intermedio bajo (0-2). El índice de proliferación establecido por Ki- La mediana de sobrevida libre de progresión fue de 22 meses, y todos continúan
67 fue elevado: promedio 88.5% (70-99%). El 100% de los pacientes recibió tratamiento con actualmente en remisión completa. Conclusiones: Los linfomas óseos son tumores
quimioterapia. El 75% recibió el esquema DA-EPOCH asociado a quimioterapia intratecal, poco frecuentes y de diagnóstico laborioso. Esta serie se caracterizó por la dificultad
mientras que el 25% restante recibió esquema CHOP asociado a metotrexate endovenoso. diagnóstica debido a los síntomas inespecíficos, con requerimiento de sucesivos
25% de los pacientes (3 de 12) fueron refractarios primarios y fallecieron rápidamente por estudios de imágenes. La variante histológica más prevalente fue el LDCGB. Fue
progresión de la enfermedad. El 33.33% de los pacientes recibió radioterapia, ya sea con criterio necesaria la toma de muestra de más de un sitio de biopsia para arribar al diagnóstico
paliativo o como tratamiento de consolidación local. Ninguno de los pacientes se trasplantó. En anatomo-patológico. De acuerdo con la clasificación actual de la WHO, los cuatro
cuanto a la sobrevida: el 33.33% de los pacientes siguen vivos. El 66.66% de los pacientes fallecieron, pacientes fueron considerados como primarios óseos, ya que el compromiso
la sobrevida media de este grupo fue de 15.37 meses. Conclusiones: Coincidentemente con los
datos de la literatura se trata de un linfoma agresivo, que se presenta con mayor frecuencia en ganglionar fue regional, y no extraganglionar o suprarregional. El tratamiento
hombres HIV positivos y cuya presentación más frecuente es a nivel de cavidad oral; con corta estándar con R-CHOP más profilaxis del SNC logró remisión completa en todos los
sobrevida global. casos.
ALTERACIONES OFTALMOLOGICAS EN P-100 (13029) CARACTERIZACIÓN CLÍNICA Y RESULTADOS P-101 (12870)

PACIENTES ADULTOS MAYORES CON LINFOMA T CUTANEO AL TRATAMIENTO DE LOS PACIENTES CON LINFOMA
Puente Mosquera K DIFUSO DE CÉLULAS B GRANDES (LNHDCGB) EN UN CENTRO
HOSPITALARIO EN LATINOAMERICANA.
Hospital Español De Buenos Aires, Caba, Argentina
Arguedas S; Acon C
Introducción: Los Linfomas T cutáneos son un grupo de desórdenes Caja Costarricense Del Seguro Social, San José, Costa Rica
caracterizados por la localización de linfocitos clonales en la piel.
Representan aproximadamente el 75% (50 % corresponden a micosis
fungoides [MF] y 25 % a otros linfomas T no MF), mientras que el Introducción: El linfoma no Hodgkin difuso de células B grandes, es el
25 % restante está representado por los linfomas cutáneos de células linfoma con mayor frecuencia a nivel mundial. No se cuenta con estudios
B. Clínicamente, las extremidades son comúnmente afectadas, y la a nivel nacional que describan el comportamiento en esta población.
presentación puede ser variable, en parche o placa, enfermedad o Objetivos: Determinar la incidencia del Linfoma Difuso de células B
tumores dérmicos subcutáneos o profundos que pueden exhibir necrosis grandes y evaluar la respuesta al tratamiento en la población diagnosticada.
y ulceración. Las anomalías oculares son poco frecuentes y ocurren Material y métodos: Serie de casos. Estudio retrospectivo. Se incluyó
en el 2% de los pacientes, la mayoría de los hallazgos oftálmicos están pacientes mayores de 13 años con estudio histopatológico compatible con
relacionados al párpado y enfermedad de la superficie ocular siendo
la blefaritis la más común, causada indirectamente por la infiltración LNHDCGB. Datos recolectados desde el 01/01/2012 al 31/12/2014 en
de la piel o por la afectación directa. La afectación palpebral puede Costa Rica. Se revisaron 114 expedientes clínicos. Los datos se analizaron
conducir a la perdida de la visión, además la superficie ocular también mediante estadística descriptiva, análisis de varianza y curvas de Kaplan
puede estar directamente infiltrada por las células tumorales, lo que Meier para la sobrevida. Resultados: La incidencia de LDCBG se estimó
produce lesiones nodulares en la conjuntiva. La afectación intraocular en 4,13/100.000 habitantes. Predominó el género femenino 64,7%. La
es más rara y generalmente afecta a pacientes con enfermedad sistémica mayoría de los pacientes se encontraban entre la 5ta y 8va década de la vida
extensa. Solo hay unos pocos casos publicados con lesión intraocular con (82,4%). El compromiso extranodal se documentó en un 49% de los casos.
histopatología confirmatoria y estudios inmunológicos de una muestra
ocular. Objetivos: Describir frecuencia de afectacion oftalmologica en 14% de los pacientes tenían antecedente de una neoplasia B previa. Según
pacientes adultos mayores con Linfoma T cutáneo en el Hospital Español categorización pronóstico un 45% de los pacientes tenían IPI de bajo riesgo
de Buenos Aires. Material y métodos: Se realizo un estudio retrospectivo, y un 65% un R-IPI de buen pronóstico. Se alcanzó un 78,4% de respuesta
analizando las historias clínicas de pacientes con Linfoma T Cutáneo completa (RC). 13% de los pacientes recayeron. Sobrevida global (SG)
entre Enero del 2008 y Diciembre del 2018. Se evaluaron las alteraciones de 67,2% con una mediana de seguimiento de 44 meses y sobrevida libre
oftalmológicas en pacientes adultos mayores, definiendo adultos mayores de enfermedad (SVLE) del 79,7% con mediana de seguimiento de meses
a pacientes con más de 65 años. Resultados: La edad media fue de 68.6 38 meses. Se documentó significancia estadística en la relación entre el
años. Se incluyeron 11 pacientes con Linfoma T Cutáneo, de los cuales
100% tuvieron algún tipo de afección ocular. 8 pacientes fueron hombres. estadio de ECOG y la SVLE. No existió diferencia en la respuesta obtenida
5 pacientes (45%) presentaron más de una alteración oftalmológica. La entre el uso de epirrubicina o daunorrubicina. Conclusiones: Adecuada
blefaritis fue la afección más común presentándose en 8 pacientes (72%), tasa de RC, SG y SVLE en la población estudiada. No se estableció relación
seguido del edema palpebral que se evidencio en 6 pacientes (54.5%), entre la respuesta obtenida y el uso de antraciclinas. Solamente se observó
Ectropión en 4 pacientes (36.3%), descamación palpebral en 3 pacientes relación estadísticamente significativa entre ECOG y SVLE.
(27.2%) y ruptura del globo ocular (9%). Conclusiones: En este estudio se
evidencio el compromiso ocular totalidad de los pacientes afectados por
Linfoma T Cutáneo superando lo descripto en la literatura. El control
regular por parte de un oftalmólogo está justificado, incluido el de los
casos asintomáticos.
POSTERS
USO DE INHIBIDORES DE "CHECK POINT" EN P-102 (12929) LINFOMA DE HODGKIN Y TRATAMIENTO P-103 (13008)
LINFOMA DE HODGKIN RECAÍDO/REFRACTARIO. CON ABVD: ¿PODEMOS IGUALAR LA ESTADÍSTICA
RELEVAMIENTO DE LA VIDA REAL INTERNACIONAL?
Stemmelin G; Pierri S; Kollar P; Otero V; Marquez M; Korin L; Miroli A; Zarate S; Pavlove M; Cugliari M; Palmer L; Gonzalez J;
Fiad L; Enrico A; Ferrari L; Oro Fredes A; Sernaque M; Cugliari M; Melillo L; Pagano C; Ardaiz M; Alvarado D; Zerga M; Miodosky M
Pavlovsky A; Martínez M; Rodriguez A
Hospital Churruca Visca, Ciudad Autonoma De Buenos Aires, Argentina
Hospital Británico De Buenos Aires, Caba, Argentina
Introducción: El Linfoma de Hodgkin constituye una neoplasia con distribución
Introducción: Con la aprobación de nuevas drogas, las alternativas terapéuticas etaria bimodal pero que afecta principalmente a adultos jóvenes, con una incidencia
para el Linfoma de Hodgkin clásico (LHc) recaído/refractario (R/R) se han estimada en occidente de 2,3 x 100.000 habitantes/año. En base a estos datos se
ampliado considerablemente. Los inhibidores de ?check point? (CPI), nivolumab y estima una incidencia de 1035 casos nuevos al año en el país. Esta enfermedad
pembrolizumab (Nivo/Pembro) han sido aprobados para diferentes condiciones que es potencialmente curable (en ensayos 86% a 5 años) con drogas de bajo costo.
pueden suceder antes y después del trasplante autólogo de médula ósea (TAMO). La evolución del tratamiento con ABVD en países en vías de desarrollo, en cohortes
Objetivos: El Grupo Rioplatense de Linfoma (GRILI) analizó retrospectivamente del mundo real se encuentra escasamente reportada en la literatura. Objetivos:
una serie de pacientes tratados con CPI, con el objetivo principal de conocer los El objetivo de este estudio fue evaluar si en una cohorte multicéntrica del país
diferentes lugares que las nuevas drogas ocupan en el algoritmo terapéutico. Material podemos igualar los resultados publicados fuera de ensayos clínicos, en otros países.
y métodos: Grillas diseñadas -ad hoc- fueron distribuidas entre los integrantes del Material y métodos: Criterios de inclusión: pacientes adultos con diagnóstico
de Linfoma de Hodgkin clásico en tratamiento de primera línea con AVBD,
GRILI. Participaron del estudio 13 centros de Uruguay y Argentina. Se usaron test no no VIH. Diseño: estudio de cohorte retrospectiva, multicéntrica. Metodología:
paramétricos para comparación de variables categóricas y numéricas. Kaplan-Meier/ revisión de historias clínicas, y de la literatura para la comparación de cohortes.
log Rank test para análisis de sobrevida. Resultados: Se reportaron 38 pacientes (ptes). Análisis estadístico: las funciones de sobrevida fueron estimadas utilizando el método
Edad media 31.5 años (r, 18-59). Sexo F:M 16:22. En el 89% de los ptes el estadio de Kaplan Meier y las comparaciones utilizando el test de log-rank (Programa SPSS,
inicial era temprano desfavorable o tardío. En el 92% de los casos el tratamiento de versión 2018). Resultados: -Se incluyeron 254 pacientes provenientes de 6 centros de
inducción fue ABVD x 3-6. Fueron considerados refractarios primarios el 55% y de CABA, siendo el 92% de 3 centros. -Los centros pertenecen al sistema de salud público
los recaídos, el 53% lo hicieron antes del año, constituyendo así un grupo general de (n:1), privado con atención de obras sociales nacionales (n:4) con población cerrada
muy mal pronóstico. En todos los casos el primer rescate fue quimioterapia (ESHAP (cautiva), y 1 con modelo mixto. -La mediana de edad fue de 31 años (rango 15 a 77),
50%). Los CPI fueron indicados en 37/38 ptes (97%) después de Brentuximab el 50,8% de sexo femenino, y la mediana de seguimiento de 45 meses (rango 3 a 228).
vedotin (BV). La utilización temporal de CPI con respecto al TAMO fue pre-TAMO -Desde el punto de vista histológico el 65,4% tuvieron la variante esclerosis nodular y
y post-TAMO, 40% y 60%, respectivamente. Nivo fue indicado en 66% de los casos y 28,8% celularidad mixta. -El 54,3% de los pacientes presentaron estadío localizado (I-
Pembro en el 34% restante (la aprobación de Pembro es más reciente). Siguiendo a las II), 76% con criterios desfavorables (GHSG o NCCN), y 45,7% estadío avanzado (III-
características de aprobación de cada droga, Pembro fue más utilizado pre-TAMO y IV), de los cuales 52,4% eran de alto riesgo (3 o más puntos IPI). -Al clasificar a los
Nivo post-TAMO (p .005). El análisis de la respuesta al tratamiento refleja la dificultad pacientes en estadío localizado como IA-IB-IIA, la proporción es de 20,5% y en estadío
avanzado a aquellos IIB en adelante o masa bulky, la proporción es de 79,5% (clasificación
de su evaluación. Hubo 6% de refractariedad, 20.5% de remisiones completas (RC) mayormente utilizada en la literatura a comparar). -Según esta última, realizaron
y 73% de respuestas parciales y/o indeterminadas (ORR 73%). Con una mediana tratamiento combinado (quimio y radioterapia) el 44% de los pacientes en estadío
de seguimiento desde el diagnóstico de 50 meses, la Sobrevida global (SG) fue 97% localizado y el 25% de los avanzados. -La tasa de respuesta global (RG) fue de 83,2% y
a 5 años (CI 95%, 3.4%) y la SG considerando desde el inicio de los CPI fue 87% de remisión completa (RC) de 70,2%. -La tasa de refractariedad primaria fue de 16,1%, y
al año (CI 95%, 5.1%) con una mediana de seguimiento de casi 12 meses. En el recaídos/refractarios del 26,4%. -La sobrevida global (SG) estimada a 5 años fue de 88,2%
39.5% fueron reportados efectos adversos (EA), que fueron tratados con corticoides, y la sobrevida libre de progresión (SLP) estimada a 5 años de 74,5%. -Al clasificar a los
discontinuación o espaciamiento/reducción de dosis. Se destacan 5 episodios de pacientes en centros con población cautiva de obras sociales (n:71), y población abierta
neumonitis y un óbito asociado a la misma. Siete ptes fueron sometidos a Trasplante (pública o mixta) (n:183) no se encontraron diferencias estadísticamente significativas
alogeneico (AloTMO), en todos los casos los CPI se discontinuaron entre 60-90 en ninguna de las variables de respuesta. -Al compararse cohortes del mundo real de
días pre-aloTMO. Hubo 3 casos de aGvHD y un pte recibió Nivo post-aloTMO por países desarrollados (Australia, Austria, Canadá Francia, Italia, Japón y Suecia, entre
recaída. Conclusiones: 1) Los algoritmos terapéuticos del LHc están en proceso de otras) se observa una RC del 85% o superior y una SLP a 5 años (probable curación)
cambio y el lugar de los CPI aún no está definido, 2) hasta la fecha, el uso de CPI se ha superior al 80%. Si bien, resulta difícil comparar cohortes con criterios de inclusión
reservado a ptes que progresan luego de BV monodroga o asociado (Bendamustine diferentes la diferencia excede el 10%, (aproximadamente 100 pacientes-año en el país).
en la mayoría de los casos), 3) evaluar respuesta para estimar curvas de SLP/SLE es En general la proporción de estadios avanzados es menor a la del país (45% a 62%). -Al
dificultoso por alto porcentaje de respuestas indeterminadas por PET/TC, 4) nuestra compararse con cohortes de la región, se observan resultados similares a los presentados
por Brasil, y superiores a los de México. Conclusiones: -Nuestra cohorte impresiona
experiencia parecería indicar que los CPI agregan una alternativa terapéutica, si bien tener resultados inferiores a los de países desarrollados, y similar a los de la región.
no curativa, que prolonga la SG y 5) la incidencia de EA es considerable, pero en la -La proporción de pacientes en estadios avanzados es superior a la de países desarrollados.
mayoría de los casos, reversible. -No se observa disparidad entre los centros involucrados.
EXPERIENCIA DE UN CENTRO: LINFOMA DE P-104 (13057) LINFOMA FOLICULAR: CARACTERÍSTICAS P-105 (13102)
HODGKIN EN PACIENTES VIH POSITIVOS CLÍNICAS-FACTORES PRONÓSTICOS-RESULTADOS
Casiraghi G; Gelo O; Fernandez M; Ayala Robles L; Pagani M; TERAPÉUTICOS EN PACIENTES CON TRATAMIENTO
Rey I; Mazzeo M; Aguerre L; Bistmans A; Lanfranchi P; Ramos J; DE PRIMERA LÍNEA R-CHOP
Caprifoglio G PAVLOVE, M.; PEZZOLA, M.; BARRERA, J.; GONZALEZ, J.;
Hospital Ramos Mejía, Capital Federal, Argentina GAITE, A.; DIMASE, F
Introducción: El Linfoma de Hodgkin (LH) es una de las neoplasias más comunes en adultos jóvenes. En
la era de la terapia antirretroviral efectiva, la incidencia de LH en pacientes VIH positivos parecería estar Durand, Capital Federal, Argentina
aumentada. Numerosos estudios discuten el mayor riesgo de LH en pacientes portadores de VIH así como
el espectro de patologías malignas asociadas a esta infección (neoplasias no definitorias de SIDA - NADCs)
o a su tratamiento. La relación LH-VIH muestra características especiales cuando se la compara con el Introducción: El Linfoma Folicular representa el segundo en frecuencia entre los
LH en la población general; algunas de ellas son: presentación más agresiva, pronóstico controvertido Linfomas No Hodgkin y es generalmente considerado el prototipo de los linfomas
e histopatología diferente según el status de la infección. Objetivos: Describir la presentación clínica y
la respuesta al tratamiento de primera línea en pacientes con diagnóstico de Linfoma de Hodgkin (LH) de curso indolente. Sin embargo se caracteriza por su heterogenicidad tanto clínica
portadores del virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y comparar con la población no VIH. Material como pronostica. En los últimos años, se han incrementado notablemente las
y métodos: Realizamos un análisis retrospectivo, descriptivo basado en la recolección de datos de historias tasas de sobrevida libre de progresión y sobrevida global, en virtud de los avances
clínicas. La población en estudio estuvo conformada por todos los pacientes adultos con diagnóstico de LH en el tratamiento y el soporte clínico. De todas maneras, un 20% de los pacientes
diagnosticados y/o tratados entre enero de 2008 y diciembre de 2018 en nuestro centro. El compromiso progresan dentro de los 24 meses de la terapia de primera línea, lo que implica una
de médula ósea (MO) fue confirmado por histopatología. La respuesta terapéutica fue definida por la
realización de estudios por imágenes (TAC con contraste o PET-TC). Resultados: En el período mencionado biología diferente del linfoma y un impacto probado en el riesgo de progresión,
se registró un total de 49 pacientes con diagnóstico de LH, de los cuales 12 pacientes presentaban VIH. por lo cual la identificación de este grupo constituye uno de los desafíos futuros.
Con respecto al status inmunológico en la cohorte VIH positivo al momento del diagnóstico de Objetivos: Evaluar las características clínicas de un grupo de pacientes con Linfoma
LH: 1 paciente presentó recuento de CD4 menor a 150, 5 pacientes entre 150 y 199 y 6 pacientes folicular que hayan recibido tratamiento de primera línea con R-CHOP y analizar
mayor o igual a 200. Resumimos nuestros resultados en la Tabla 1. Conclusiones: En relación a la
edad al diagnóstico, no hallamos diferencias entre ambos grupos, pero se ve un claro predominio
la respuesta terapéutica. Material y métodos: Se realizó una revisión retrospectiva,
de sexo masculino en la población VIH positiva (solo una paciente femenina de 12), mientras que, descriptiva de historias clínicas de pacientes diagnosticados con Linfoma Folicular
en la cohorte seronegativa, prácticamente la mitad de los diagnósticos se realizaron en mujeres. desde el año 2010 al 2018. Recibieron como tratamiento de primera línea R-CHOP,
En nuestra población, el diagnóstico de LH en pacientes VIH positivos ocurrió, en su mayoría, con recuentos sin transformación histológica ni progresión previa al tratamiento, seguido de
mantenimiento con Rituximab. Resultados: El análisis incluyó 29 pacientes con
de CD4 mayores a 150, coincidiendo una de edad media de 52 años, 11 de Sexo masculino y 19 de sexo femenino. Del
con la literatura internacional. También total, 5 presentaron un FLIPI de bajo riesgo. 4 de 5 con una biopsia compatible
observamos un mayor compromiso a grado histológico 1-2. Todos lograron una remisión completa luego del
relativo de sitios extranodales y de
médula ósea en la población VIH: 5 tratamiento de inducción, la cual mantuvieron en el mantenimiento y seguimiento.
(de 12 pacientes) en EIV de los cuales En FLIPI intermedio se estadificaron 7 pacientes: 4 alcanzaron una remisión
4 presentaban infiltración de MO y 3 completa luego del tratamiento, la cual mantuvieron durante el seguimiento. 3 de
compromiso extranodal (1 paciente hígado 4 iniciaron la terapéutica por un grado histológico 3. Dos progresaron tardíamente
y MO, 1 paciente pulmón y MO, y otro solo
hígado). Consideramos que la evaluación
luego de lograr la remisión completa en el tratamiento de inducción. El restante
histológica de la MO continúa jugando recayó en un tiempo de evolución menor a 24 meses, con una remisión parcial
un rol en esta enfermedad, aun cuando el después del tratamiento inicial. Todos compartieron una histología grado 1-2.
PET-TC esté disponible. La interpretación Con FLIPI de alto riesgo se clasificaron 10 pacientes: 5 pacientes lograron remisión
de este último puede ser dificultoso debido completa luego del tratamiento y permanecen sin evidencia de enfermedad
a coinfecciones, procesos inflamatorios durante seguimiento, todos ellos con grado histológico 1-2. Cinco pacientes
u otras enfermedades malignas. En recayeron: 2 luego de 6 años, mientras que 4 progresaron en un período menor a
nuestra cohorte, la población VIH que
completó tratamiento de primera línea 24 meses, con un grado histológico 1-2 y remisión parcial al final de la Inducción.
para LH, solo 3 pacientes de 10 tratados Entre los nuevos marcadores de progresión, no pudo ser analizado el rol
(30%), alcanzaron la remisión completa de la b2microgloblina por su omisión en un alto porcentaje de pacientes.
en comparación con 23 pacientes de 28 La masa voluminosa fue indicación de tratamiento en 4 pacientes, 3 de los
(82%) en la población no HIV. Creemos
que la complejidad terapéutica que plantea
cuales permanecen en remisión, mientras el restante recayó tempranamente.
la coexistencia de estas dos enfermedades, Conclusiones: Si bien la cantidad de pacientes no implica una muestra
más aún en estadio avanzado en el estadísticamente significativa se puede inferir que si bien, en coincidencia con
que suele presentarse el LH, plantea la bibliografía, que el FLIPI provee una estimación inicial del riesgo individual
la necesidad de estudios prospectivos pero no es suficiente para identificar pacientes en alto de riesgo de recaída.
enfocados en esta subpoblación para El grado histológico no impresionó influir en los resultados terapéuticos.
precisar su impacto en el pronóstico y Los pacientes que progresaron dentro de los 24 meses fueron 4, 13% del total, siendo
consensuar nuevas estrategias diagnósticas
y terapéuticas que mejoren los resultados la variable pronostica más significativa la respuesta parcial al tratamiento en el 100%
del tratamiento en primera línea. de los casos.
POSTERS
SEGURIDAD DE LA BENDAMUSTINA EN EL P-106 (13210) PRIMER REPORTE ARGENTINO DE LINFOMA P-107 (12910)
TRATAMIENTO DE LOS LINFOMAS NO HODGKIN B: A GRANDES CÉLULAS ANAPLÁSICO ASOCIADO
ESTUDIO DE COHORTE RETROSPECTIVO A IMPLANTES MAMARIOS
Cristaldo N; Warley F; Basquiera A; Otero V Tannuri R; Pavlovsky M; Narbaitz M; Colombo M; Pavlovsky A;
Hospital Italiano De Buenos Aires, Ciudad Autonoma De Buenos Aires, Argentina Giuliani F; Remaggi G; Mela Osorio M; Basso A; Otero V; Rodriguez
A; Riddick M; Fernandez I
Introducción: La bendamustina tiene un rol definido en el tratamiento de los linfomas no hodgkin. Fundaleu, Caba, Argentina
Existen publicaciones que han mostrado mayor toxicidad de este fármaco comparado con otros
tratamientos. Objetivos: Evaluar el perfil de toxicidad de la bendamustina en una cohorte de Introducción: El Linfoma a grandes células anaplásico asociado a implantes mamarios (BIA-
pacientes con linfoma no hodgkin en Argentina. Material y métodos: Se realizó un estudio cohorte ALCL) es un linfoma No Hodgkin descrito en la clasificación de neoplasias linfoides de la
retrospectiva, analítico, desde enero de 2012 hasta abril de 2019. Los pacientes fueron seguidos desde OMS del 2016. Es una enfermedad infrecuente y representa menos del 10% de los linfomas que
el diagnóstico hasta la muerte o la pérdida de seguimiento. Se incluyeron pacientes adultos, mayores comprometen mamas. Se asocian al uso de prótesis mamarias texturadas, y desde el primer caso
de 18 años, con diagnóstico de Leucemia Linfática Crónica, linfoma no hodgkin de bajo grado y reportado en 1997 a la fecha, se han reportado alrededor de 500 casos. La historia natural de esta
alto grado, que hayan recibido 2 o más ciclos de bendamustina. Se excluyeron los pacientes sin datos entidad aún no ha sido esclarecida, se sugiere que en la mayoría de los casos la enfermedad es
clínicos. Los efectos adversos se calificaron por CT CAE v4.03. La variables cuantitativas se reportan localizada, indolente y con excelente pronóstico con escisión quirúrgica. Objetivos: Primario:
como media y desvío estándar o mediana e intervalo intercuartil, mientras que las categóricas se Describir las principales características y evolución de los pacientes con ALCL-BIA reportados en
reportan como proporciones. Para estimar la sobrevida libre de progresión y la sobrevida global Argentina. Secundario: Distribuir un formulario digital elaborado para reporte de nuevos casos
usamos curvas de Kaplan Meier y para la diferencia entre grupos Log Rank Test. La mortalidad no entre las distintas sociedades científicas que pudieran captar nuevos pacientes. Material y métodos:
relacionada a progresión de enfermedad fue estimada por incidencia acumulada. Resultados: Se Estudio descriptivo transversal. Se utilizó un formulario en línea de registro de datos presentado
incluyeron 106 pacientes, las características de la población se muestran en la tabla 1. La mediana en la Subcomisión de Linfoma de la SAH, en la Sociedad Argentina de Patología y la Sociedad
de seguimiento fue de 33 meses (4-72). Un 34% de los pacientes presentaron infecciones grado 3-4 Argentina de Cirugía Plástica, completado por distintos profesionales en diferentes centros del
(bacterianas n=31 y virales n=5), un resumen de la toxicidad encontrada se muestra en la tabla 2. país que reportaron pacientes con BIA-ALCL. Criterios de inclusión: pacientes con diagnóstico de
El performance status fue un factor independiente para el desarrollo de infecciones (1 o más vs BIA-ALCL de Argentina diagnosticadas desde 2007 en adelante. El análisis estadístico fue llevado
0; OR 4.3; p=0.002). Cinco pacientes murieron por a cabo por un especialista en estadística de la Universidad Nacional de La Plata. Resultados:
causas diferentes a progresión de enfermedad, con Se registraron un total de 10 casos en el país de BIA-ALCL. Todas las pacientes fueron de sexo
una mortalidad diferente a progresión a un 1 año de femenino. La mediana de edad fue 48 años (rango 35-75). La totalidad de las prótesis implantadas
2,9% (IC95% 0.8-7.5): todos presentaban un score fueron de superficie texturada. El motivo de la cirugía fue estética en 9 pacientes, y 1 paciente tuvo
de charlson 3 o mayor y recibieron bendamustina en principio cirugía estética y luego reconstructiva. La mediana de tiempo entre la colocación de
como segunda línea o posterior. Las causas de las mismas y el diagnóstico fue 8.5 años (rango 5-20). El síntoma de presentación en el 50% (5)
muerte fueron infecciones (n=3) y cardiovasculares de los pacientes fue seroma tardío, 30% se presentaron como linfadenopatía y 20% como masa
(n=2). La sobrevida libre de progresión (SLP) a 3 mamaria. Se arribó al diagnóstico a través de punción de líquido periprotésico en el 70% de los
años fue de 59,5% (CI95% 48-69.2) y la sobrevida casos. Respecto al estadío, se utilizó la clasificación de TNM. Cuatro pacientes correspondieron
global (SG) a 3 años fue de 61.1% (CI95% 55.5- al estadío I, 1 paciente al EII, 3 pacientes al EIII y 2 pacientes al EIV. Solo un paciente presentó
75.4). La SG fue mayor en pacientes que recibieron síntomas B. El status de los marcadores CD30 y ALK en tejido estuvo disponible en 7 pacientes
bendamustina como primera línea, menor de 75 (70%) siendo positivo para el primero y negativo para el segundo en la totalidad de los casos. En
años, y en los pacientes con histologías de bajo todas las pacientes se realizó exéresis quirúrgica bilateral de las prótesis y capsulectomía al momento
grado. En el análisis multivariado, la histología del diagnóstico, 7 recibieron además tratamiento quimioterápico (70%) con esquemas basados en
de alto grado y la edad mayor de 75 años fueron CHOP (una de ellas asociado a Brentuximab vedotin); una paciente recibió además radioterapia.
predictivos de menor SG. La neoplasias secundarias Las 3 pacientes (30%) que recibieron sólo tratamiento quirúrgico presentaron remisión completa
(excluyendo cáncer de piel no melanoma) se (todas estadío I) y a la fecha sin recaídas, de las 7 restantes que requirieron tratamiento sistémico,
presentaron en 7 pacientes (6,6%), dos fueron 5 presentaron remisión completa tras primera línea de tratamiento (1 de ellas recayó y requirió
síndromes mielodisplásicos. Conclusiones: quimioterapia de segunda línea con posterior RC), 1 se encuentra actualmente bajo tratamiento y
Nuestros datos sugieren que la bendamustina otra paciente falleció. La mediana de seguimiento fue de 13 meses y la sobrevida libre de progresión
puede asociarse a un perfil de mayor toxicidad a los 2 años fue del 75%. Conclusiones: En nuestra casuística, las pacientes que presentaron BIA-
en paciente mayores de 75 años y cuando se usa ALCL habían recibido implantes mamarios texturados, la mayoría se presentó como seroma tardío
como segunda línea o posterior. En este grupo y se llegó al diagnóstico a través de punción de líquido periprotésico en el 70% de los casos. El
de pacientes podrían considerarse alternativas CD30 fue positivo y ALK negativo en las 7 pacientes en que estudiaron dichos marcadores. Todas
terapéuticas. Se puede mencionar como limitación recibieron tratamiento quirúrgico, 7 pacientes requirieron tratamiento sistémico con quimioterapia
del trabajo la presencia de diferentes histologías que tipo CHOP, con excelente pronóstico. Las características de las pacientes reportadas en cuanto a
pueden dificultar la interpretación de los resultados forma de presentación y pronóstico son similares a las publicadas en otros trabajos.
de efectividad.
USO DE PLERIXAFOR PARA LA MOVILIZACIÓN P-108 (13218) PREVALENCIA DEL HELICOBACTER PYLORI EN P-109 (13047)
AUTÓLOGA DE PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS PACIENTES QUE RECIBIERON TRASPLANTE DE
Caballero Hernandez D; Sorrentino M; Sutivsky D; Rapan M; De La PROGENITORES HEMATOPOYÉTICOS (TPH)
Hoz Gonzalez C; Mejia M; Amell Menco C; Guerrero O; Iastrebner M E INFLUENCIA EN COMPLICACIONES
Musso V; Jarchum S; Mas M; Colombo E; Alvarez M; Rizzi M;
Sanatorio Sagrado Corazón, Capital Federal, Argentina
Lavarda M; Minoldo D; Jarchum G
Introducción: El trasplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas precedido por altas dosis de
quimioterapia constituye una estrategia terapéutica frecuente para enfermedades malignas incluida Discrasias Sanatorio Allende, Córdoba, Argentina
de células plasmáticas, el Linfoma Hodgkin, Linfomas no Hodgkin y tumores de línea germinal. Para poder tratar
los pacientes con altas dosis de quimioterapia es necesario movilizar, recolectar y crioconservar células madre
hematopoyéticas autólogas previo al procedimiento. Los protocolos de movilización incluyen el uso de factor
estimulante de colonias de granulocitos solo o en combinación con quimioterapia como la ciclofosfamida. El 30% de Introducción: La bacteria Helicobacter pylori (HP) coloniza la mucosa
los pacientes resultan malos movilizadores a este esquema. La introducción del Plerixafor ha permitido la recolección gástrica y se la asocia a distintas complicaciones gastrointestinales. La
exitosa de progenitores hematopoyéticos en la mayoría de los pacientes que han fallado a esquemas de primera línea.
Plerixafor es un antagonista reversible y específico del receptor CXCR4, que interrumpe su interacción con el ligando,
prevalencia de la infección en Argentina es del 37.5%, sin embargo la
el factor 1? derivado de células estromales, resultando en la movilización de células CD34 positivas quepueden ser frecuencia en pacientes inmunocomprometidos no se conoce actualmente.
recolectadas en sangre periférica. Objetivos: Describir nuestra experiencia con el uso de plerixafor e identificar factores Estudios recientes describen que la colonización por HP puede influenciar
de mala respuesta a la movilización de células progenitoras hematopoyéticas en sangre periférica. Material y métodos:
Estudio retrospectivo de un centro de trasplante que evaluó pacientes recibiendo plerixafor para la movilización de el curso de un trasplante de progenitores hematopoyéticos, presentando
CPH por un período de 6 años (2013-2019). El conteo de células CD34 positivas se realizó mediante Citometría de un efecto modulador favorable en la mucositis y en el desarrollo de
flujo. El esquema de movilización consistió en el uso de Plerixafor: 0.24mg/Kg/día aplicado por vía subcutánea el día
+4 y G-CSF 10-15mcg/Kg/día en 2 dosis del día 1 a 4. Los pobres movilizadores fueron definidos por el conteo de
enfermedad injerto contra huésped (EICH). También HP ha estado
células CD34+ en sangre periférica menor a 10mcgL y/o un producto de recolección menor a 2x10(6)/kg al cuarto día implicado en Trombocitopenia Crónica Inmune. Objetivos: Determinar
de movilización. Los Factores de riesgo de pobre movilización evaluados fueron: a) número de quimioterapias previas, la incidencia de HP en pacientes que realizan TPH y su relación con el
b) tipo de tratamiento recibido, c) edad mayor a 60 años d) edad e) compromiso de médula ósea al diagnostico f)
radioterapia previa g) plaquetopenia previa, entre otros. Se utilizó el plerixafor como primera línea cuando el número desarrollo de mucositis, EICH y la recuperación de plaquetas. Material
de factores predictivos de falla eran 3 o más. Los datos fueron recolectados de la historia clínica y registrados en y métodos: Estudio prospectivo, observacional, descriptivo. De junio
una planilla Ad-Hoc procesándose en una base de datos Microsoft Access. Resultados: Se reclutaron 50 pacientes,
38 hombres y 12 mujeres. La mediana de edad: 47.7 años (R 23 ? 77). Los pacientes eran portadores de Linfoma no
2017 a junio 2019. Se estudiaron 89 pacientes que se sometieron a TPH
Hodgkin(19), Linfoma Hodgkin (15), Mieloma Múltiple (13) y tumor germinal (3), datos que se expresan en porcentaje (autólogo 62% alogénico 38%), dx: LH 16%, LNH 17%, LLA 10%, LMA
en la tabla 1. Todos los pacientes presentaron al menos 2 factores de riesgo de mala movilización y 14 de ellos tuvieron 17%, Mielofibrosis 1%, Mieloma-Amiloidosis 31%, Tumor Solido 8%.
3 o más por lo que se les indicó plerixafor como primera línea. En 7 pacientes fue necesario aplicar una segunda dosis
del fármaco, 4 de los cuales eran LNH. Los pacientes que fallaron al plerixafor fueron en su mayoría por LH. El factor Edad media 39 años. Condicionamiento BEAM, MEL200, MAB BUCY,
de riesgo de pobre movilización identificado con más frecuencia fue haber recibido 7 o más ciclos de QT, seguido por RIC BUFLU, GEMBUMEL. Media de seguimiento 15 meses. Previo al
el compromiso de MO al diagnostico y el diagnostico previo de LNH. Tabla 1. Distribución por patologías. Tabla 2.
Distribución de factores de riesgo para pobre movilización. Tabla 3. Distribución de los resultados con el uso de G-FSC
condicionamiento se investigó la presencia de HP mediante detección de
y Pleixafor en relación con las patologías. Tabla 4. Distribución de los factores de riesgo de pobre movilización en antígeno en materia fecal y cuantificación de anticuerpos IgG en sangre
relación con las patologías oncohematológicas. Conclusiones: Se recolectaron con éxito el 86% de los pacientes usando periférica por método ELISA. Solo aquellos pacientes que pre trasplante
Plerixafor y G-FSC. Solo un paciente necesitó 2 aféresis para lograr el recuento mínimo de CPH. El uso plerixafor
asociado a G-CSF podría ser una estrategia de movilización efectiva en primera línea si se identifican 3 o más factores tuvieron presencia de HPysintomatología digestiva recibieron el tratamiento
de riesgo de pobre movilización. El 64.2 % de los pacientes que usaron el fármaco en primera línea logró un recuento estipulado. Resultados: La incidencia del HP fue AgHP+/AcHP+ 13%, Ag
de CPH mayor a 2x10(6)/Kg. Hp+/Ac HP- 5%, Ag Hp-/Ac Hp+ 6%, AgHP-/AcHP- 76%. La prevalencia
fue variable según edad, niños 8% vs adultos 20% (p<0.05). La incidencia
de mucositis fue significativamente menor en pacientes con Anticuerpo
HP en sangre periférica (56% vs 89%)(p-0.0015) en análisis multivariado.
La incidencia de mucositis grado IV fue (25% vs 40%)(p-0.0324)
De 33 pacientes que recibieron TPH alogénico, 6 presentaron EICH
agudo, 4 intestinal y 2 cutaneo, EICH crónico 2 ptes. Ag HP+ en materia
fecal mostró mayor incidencia de EICH (50% vs 80%)(p-0.038). Pacientes
con Ag HP+ en materia fecal tuvieron un mayor tiempo de recuperación
plaquetaria: 23 vs 17 días (p-0.04). Conclusiones: La prevalencia de HP
en pacientes que realizan TPH no difiere de la población normal. La
presencia de Ac HP en pacientes TPH tuvo un efecto modulador favorable
en mucositis. La recuperación de plaquetas se demoro en pacientes Ag
HP+. La incidencia de EICH fue mayor en pacientes Ag HP+.
POSTERS
EXPERIENCIA DEL USO DE DEFIBROTIDE EN P-110 (12972) INFECCIONES EN RECEPTORES PEDIATRICOS P-111 (13101)
ENFERMEDAD VENO OCLUSIVA HEPATICA EN NIÑOS DE TRASPLANTE DE CELULAS PROGENITORAS
RECEPTORES DE TRASPLANTE DE CELULAS PROGENITORAS HEMATOPOYETICAS: EXPERIENCIA DE 20 AÑOS
HEMATOPOYETICAS
Iglesias M; Ruiz C; Dangelo G; Gonzalez G; Baraldo S; Rosselot S;
Julia A; Pizzi S; Roizen M; Figueroa Turienzo C; Naso A; Santidrian Varela M; Fynn A; Sergio G
V; González Correas A; Labonia D; Carli G; Stackiuk R
Hospital De Niños Sor Maria Ludovica, Buenos Aires, Argentina
Hospital Jp Garrahan, Caba, Argentina
Introducción: La infección es una causa importante
de morbilidad y mortalidad despues del trasplante
Introducción: La Enfermedad veno-oclusiva hepática (EVOH) o Síndrome de alogénico de células progenitoras hematopoyéticas
obstrucción sinusoidal es una complicación potencialmente mortal luego de un (TCPH). Es importante conocer la epidemiología
trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH). El defibrotide (DF) infecciosa institucional para adaptar las logísticas de
es la única droga probada como efectiva para su tratamiento. Sin embargo, su uso intervención en precención, control y terapéuticas.
en nuestro medio se ve muchas veces limitado debido a su falta de disponibilidad Objetivos: Analizar la epidemiología, actualizar los
y alto costo. Objetivos: Describir la experiencia y los resultados del tratamiento de resultados de los episodios infecciosos y avalurar la
la EVOH con DF en una cohorte de pacientes pediátricos que recibieron TCPH. sobrevida después del TCPH. Material y métodos:
Material y métodos: Cohorte retrospectiva. Se incluyeron todos los pacientes (p) Estudio prospectivo, institucional, de una cohorte de
con TCPH que recibieron DF como tratamiento de la EVOH desde que dicha droga receptores de TCPH y realizado desde 1999. Para este
análisis, los datos se recopilaron de forma prospectiva
estuvo disponible en nuestro medio (mayo 2008) hasta la actualidad. Todos los p hasta la externación después del TCPH. Fue utilizada
recibieron como profilaxis de EVOH heparina sódica 100 UI/kg/día EV + Acido la base de datos designada. Este estudio contaba con
ursodesoxicólico 5-10 mg/kg/dosis. Se analizaron las características generales del estrategias profilácticas de infecciones estandarizadas.
TCPH, factores de riesgo (FR) para EVOH, diagnóstico y severidad de EVOH Resultados: Fueron evaluados 298 pacientes (p). La
(siguiendo los criterios pediátricos de la European Society for Blood and Marrow mediana de edad fue de 8,4 años (1-17), y la mediana
Transplantation), características del tratamiento con DF y mortalidad. Fuente: base de seguimiento fue de 66 meses (r1-180,) días. La
de datos del Servicio de Trasplante de Médula Ósea e historias clínicas. Resultados: razón más común para la TCPH fue la neoplasia
Se incluyeron 27 p (19 varones), que representan 3.2% del total de p trasplantados hematológica (83%). 184 (62%) fueron TCPH
en el período de estudio. Mediana de edad 3,1 años (r 0,3-18,2). Los diagnósticos alogénicos y 114 (38%) Autológos. Fueron TCPH
fueron: LLA 7 p, LMA 4 p, SMD 1 p, IDCS 3 p, Sme. Chediak Higashi 1 p, Wiskott de donante emparentado 79,3 % y no emparentado
20,6%. Se documentaron 127 episodios infecciosos.
Aldrich 1 p, Enfermedad Granulomatosa Crónica 2 p, LMMJ 1 p, Retinoblastoma 1 67 (54%) fueron de origen bacteriano, 32 (25%)
p, Neuroblastoma 6 p. En la evaluación pre TCPH se constató sobrecarga de hierro de origen viral y 28 (22%) de origen micótico. Las
en 8 p. En 8 p el TCPH fue autólogo y en 19 p alogénico (10 fueron no relacionados infecciones por bacterias gram negativas tuvieron la
y de éstos 6 presentaban un grado de compatibilidad HLA 9/10). 1 p recibió un 2do misma frecuencia que las gram positivas (26%/26%).
TCPH. 23 p recibieron acondicionamientos mieloablativos: 3 contenían TBI y 18 La bacteriemia se produjo en 24 casos(8%). 22%
Busulfán. Fuente CPH: médula ósea (MO) 18 p, sangre periférica (SP) 7 p, Sangre de las infecciones fueron micóticas de las cuales se
de cordón umbilical 1 p, SP+MO 1 p. Por lo analizado, 85% de los p presentaban 2 o documentó Candida sp 14% y Apergilo sp en 7,8%.
más FR descriptos para EVOH. La mediana de días post TCPH para el diagnóstico Las infecciones virales mas fecuentes fueron por
de EVOH fue de 14 (r 1-30). Los síntomas de presentación para el diagnóstico viremia por CMV (3%) sin compromiso de organo
fueron: hepatomegalia (confirmada ecográficamente) 25 p, ganancia de peso > 5% 25 blanco (tabla 1). La mortalidad global fue observada
en 113 p (37%): se asoció a infección en 12 pacientes
p, ascitis 4 p, refractariedad a las transfusiones de plaquetas o consumo inexplicado (11%), a progresión en 76 pacientes (67%) y a
23 p, bilirrubina (bi) en aumento en 3 días consecutivos o bi ? 2 mg/d dentro de las toxicidad en 25 pacientes (22%). La tasa de mortalidad
72 hs 12 p. En 12 p la EVOH fue severa y se asoció a fallo multiorgánico (FMO) relacionada al trasplante (antes del dia +100) fue
en 4p. Respecto al tratamiento con DF: la mediana de tiempo desde el diagnóstico de 8,3%. No hubo diferencia entre la mortalidad
de EVOH hasta su indicación fue de 2 días (r 0 -16), la droga fue administrada EV global o por infecciones en los emparentados vs no
excepto en 2 p que la recibieron VO, la mediana de la dosis indicada fue 25 mg/kg/día emparentados (pNS). Conclusiones: La infección
(r 20-60) y la de duración del tratamiento 14 días (r 4-49). 4 p presentaron sangrados sigue siendo una causa importante de mortalidad
asociados al DF (y en solo 1 hubo que suspender el tratamiento). De los 27 p, 23 despues del TCPH. Las infecciones bacterianas fueron
resolvieron la EVOH (de los cuales 2 tenían FMO y permanecen vivos) y 4 fallecieron las más frecuentes en el período temprano. No hubo
con EVOH no resuelta. Conclusiones: En esta cohorte pediátrica el DF resultó ser diferencia entre Gram negativas o positivas. La tasa
una droga eficaz y segura para el tratamiento de la EVOH. Surge como relevante de IFI es similar a las descriptas. La mortalidad no
se asoció al tipo de donante. Estos resultados validan
intentar reducir al máximo el impacto de aquellos FR modificables, así como también los protocolos de prevención, control y tratamiento
evaluar especialmente la introducción de este tratamiento específico en aquellos p utilizados en nuestro centro.
con 2 o más FR para EVOH.
FRACCIÓN DE PLAQUETAS INMADURAS (FPI) P-112 (13164) TASAS SIMILARES ENFERMEDAD DE INJERTO P-113 (13054)
COMO PREDICTOR DE RECUPERACIÓN PLAQUETARIA EN VS HUÉSPED (EICH) UTILIZANDO DONANTES NO
UNA COHORTE PEDIÁTRICA RECEPTORA DE UN TRASPLANTE EMPARENTADOS (DNE) VS DONANTES EMPARENTADOS
DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS (TCPH) (DE) EN TRASPLANTES DE PROGENITORES HEMOPOYETICOS
Gonzalez G; Sergio G; Iglesias M; Ruiz C; Baraldo S; DÁngelo G;
Santidrian V; Benavidez C; Carlil G; Roizen M; Pizzi S; Julia A; Rooselot S; Varela M; Fynn A
González Correas A; Naso A; Labonia D; Figueroa Turienzo C; Hospital De Niños Sor Maria Ludovica, Buenos Aires, Argentina
Staciuk R
Hospital Garrahan, Caba, Argentina Introducción: La enfermedad de injerto vs huesped es el mayor contribuyente al aumento de la
morbi-mortalidad post trasplante de celulas progenitoras hematopoyeticas. Realizar una revision
de los factores predisponentes y determinantes de este evento es fundamental para mejorar la
Introducción: El TCPH es el único tratamiento potencialmente curativo de diversas enfermedades evolucion de la poblacion de pacientes trasplantados. Objetivos: El objetivo primario es describir
hematológicas, inmunológicas, metabólicas y neoplásicas. Los regímenes de acondicionamiento son la incidencia en nuestra población de EICH agudo y crónico, con DNE y DE; y analizar la
lo suficientemente intensos como para inducir mielosupresión profunda y prolongada. Durante evolución de nuestros pacientes. El objetivo secundario es considerar su sobrevida comparando
la pancitopenia, la trombocitopenia requiere especial monitoreo dado el riesgo de sangrado. Para ambos tipos de donantes. Material y métodos: Se consideraron estadísticos descriptivos,
valorar la recuperación plaquetaria se han utilizado biomarcadores como la FPI, que mide plaquetas frecuencias y porcentajes. El nivel de significancia de las variables cuantitativas se comparo
jóvenes presentes en sangre periférica. Este parámetro se ha propuesto como posible indicador no con técnica de Mann- Whitney y las variables cualitativas con Chi cuadrado. La SLE y SG con
invasivo de actividad medular para distinguir trombocitopenias por destrucción periférica (Ej. técnica tiempo-evento de Kaplan Meyer. Pack Software SSPS 20. Todos los pacientes recibieron
Purpura trombocitopenica idiopática), de aquellas ocasionadas por fallo medular (Ej. Anemia protocolos de acondicionamiento homogéneos. Los pacientes con LLA recibieron profilaxis con
aplásica, trombocitopenias hereditarias), así como predictor de recuperación trombocitopoyética CSA solamente en DE , con MTX en los DNE, los demás pacientes CSA/FK y MTX. Todos los
post quimioterapia. Objetivos: Evaluar la utilidad del FPI porcentual (FPI%) como predictor de la DNE se adicionaron con ATG. Los DNE y DE fueron compatibles en alta resolución (9/10 o
recuperación plaquetaria en receptores de TCPH luego del acondicionamiento. Material y métodos: 10/10) y en intermedia o baja resolución (6/6) respectivamente. Resultados: Se consideraron
Cohorte prospectiva de niños receptores de TCPH, desde enero/18 a enero/19. Total 42p, se 60 pacientes con trasplante alogenéicos desde 2014. La edad mediana de los pacientes fue
excluyeron 5p (4p por no lograr reconstitución plaquetaria y 1p por falta de datos). Se estudiaron 37p, de 8 años (IQR 4-13). El 56 % fue sexo masculino. Las características clínicas se muestran en
65% varones. Trasplantados por enfermedad maligna 26p (70%). Mediana de edad: 7a (1-16). TCPH la tabla 1. Con las dos poblaciones de DE y DNE homogéneamente distribuidas en ambos
alogénicos 30p (81%) y TCPH autólogos 7p (19%). Régimen mieloablativo: 36p (97%). Fuente de grupos, se observo solo una diferencia significativa en las cifras de CN y CD34 a favor del DNE.
CPH, MO:27p, SP:11p y 1p ambas fuentes. El 92% recibió CPH con un recuento de CD34+>4X106/ En la tabla 2 se muestra que el DNE se asocio con mas fallo de graft y tuvo una tendencia a
Kg. Se monitorizó la recuperación plaquetaria mediante el FPI% y la FPI absoluta (FPIa). Ambos mayor tiempo entre el diagnostico y el trasplante, pero no hubo diferencias en la frecuencia de
parámetros se obtuvieron del hemograma (HMG), a partir de sangre entera anticoagulada con EICH agudo o crónica con DE o DNE. La SG fue de 0,67 (0.11) en los R y de 0,53(0.13) en los
EDTAK2 y procesada en el autoanalizador Sysmex XN1000 de Roche. Se emplearon curvas ROC NR (P NS), mientras que la SLE fue de 0,70 (0,11) y 0,66 (0,14) (P NS). En la Tabla 3, se muestra
para determinar el punto de corte (PC) de la FPI: FPI%>4.6% y FPIa>1.2x103/ul. Sin embrago, que el EICH agudo se asocio de manera
la FPIa no será utilizada como parámetro complementario de predicción porque el ABC resultó significativa a enfermedades a malignas, pero
demasiado baja para alcanzar la exactitud diagnóstica necesaria. Consideramos recuperación no tuvo relación con las fuentes celulares ni
granulocítica al primero de dos HMG de días consecutivos con recuento de neutrófilos >0.5x10³/ la SV global o la SLE. Por otra parte el EICH
µL y plaquetaria al primer HMG con recuento >20x10³/µL libre de transfusión los 7 días previos. crónico, no recayó nadie pero la diferencia
Para determinar estadísticamente que el FPI% predice la reconstitución plaquetaria se analizó en no fue significativa entre los grupos, por al
primer lugar si existe diferencia significativa mediante el test de Wilcoxon para muestras pareadas escaso número de ptes. El ECIH crónico solo
(p<0.05). Para valorar si existe correlación entre el PC del FPI% y la reconstitución plaquetaria se se observo en los pacientes con enfermedades
utilizaron regresión lineal, Passing-Bablok y correlación de Spearman. Resultados: Mediana de malignas 100%. Como en la EICH crónica,
reconstitución plaquetaria: 20d (12-37). El 86% (32p) alcanzó el PC del FIP% con una mediana de tampoco se asocio a diferencias en la
16d (10-30). La mediana de días entre el PC y la reconstitución plaquetaria fue de 3d (0-22). Los 5p sobrevida. Conclusiones: Si bien el número
que no alcanzaron el PC lograron reconstitución plaquetaria con una mediana de 24d (17-29) por de pacientes es reducido, los resultados son
lo que podemos inferir que en ellos habría una cinética diferente en cuanto al ascenso del FPI%. alentadores. No hubo diferencia en las tasas
El test de Wilcoxon para muestras pareadas evidenció que existen diferencias significativas entre de EICH agudo o crónico con DE o DNE.
las medianas que se comparan con una probabilidad >95% dado que se obtuvo una p<0.0001. La Los DNE se asociaron se asociaron a mayor
asociación propuesta entre el FPI% y la recuperación plaquetaria se demostró mediante un análisis celularidad, pero también evidenciaron
de regresión lineal, Passing-Bablok y el coeficiente de correlación de Spearman (coeficiente de mayor fallo de graft. El tiempo al trasplante
correlación 0.78, significancia 0.0) indicando que la correlación establecida es muy probablemente fue mayor en los donantes no relacionados
cierta. Conclusiones: De nuestro análisis se desprende que el FPI% se puede utilizar como predictor La SG y la SLE fueron comparables. Estos
de la reconstitución plaquetaria y resulta útil para evaluar de manera no invasiva la actividad medular, resultados alientan la continuación de
así como optimizar el soporte transfusional en pacientes que reciben un TCPH. En futuros análisis se este programa que ha permitido que un
debería evaluar su rol junto a otros biomarcadores y su comportamiento en presencia de enfermedad mayor número de niños puedan recibir este
injerto contra huésped e infecciones. tratamiento de acuerdo al estado de arte.
POSTERS
RESULTADOS DE PACIENTES PEDIÁTRICOS P-114 (13086) TRASPLANTE DE CELULAS PROGENITORAS P-115 (13105)
ADMITIDOS EN TERAPIA INTENSIVA POST TRANSPLANTE HEMATOPOYETICAS EN INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS:
DE CÉLULAS PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS EXPERIENCIA DE 20 AÑOS
Iglesias M; Ruiz C; Gonzalez G; Baraldo S; DÁngleo G; Varela M; Baraldo S; Ruiz C; Iglesias M; DÁngelo G; Rosselot S; Varela , M;
Fynn A; Rosselot S; Castellani P; Mendoza M; Velez J; Bordogna A; Fynn A; Cabanillas D; Vargas M; Regairaz L; Gonzalez G; Sergio G
Aparicio G; Sergio G
Hospital , Misiones, Argentina
Hospital De Niños Sor Maria Ludovica, Buenos Aires, Argentina
Introducción: El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) es
Introducción: El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) en pacientes pediátricos está indicado
en una amplia variedad de desórdenes hematológicos tanto oncologicos como no oncologicos, asi como en ciertas una alternativa terapeútica curativa para muchos pacientes con inmunodeficiencias
enfermedades metabólicas e inmunodeficiencias. Sin embargo, a pesar de los avances de las técnicas, el trasplante primarias (IDP). Existen pocos datos en la literatura sobre los resultados de los
sigue siendo una terapia asociada con una alta morbimortalidad, requiriendo en ciertas circunstancias el ingreso a
Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP), fundamentalmente debido a shock séptico, fallo respiratorio y/o
pacientes con IDP trasplantados en América Latina. Objetivos: Describir las
multiorgánico. Las tasas de mortalidad varían de 25 al 91% en estos pacientes. Con el avance tecnológico y científico características clínicas e inmunológicas junto con los resultados de los pacientes con
la mortalidad fue disminuyendo independientemente de la necesidad de ingreso a UCIP. Objetivos: Describir las IDP trasplantados en un centro publico de Argentina. Material y métodos: Estudio
características clínico- epidemiológicas y mortalidad de los pacientes ingresados a UCIP post TCPH. Analizar factores
asociados a mortalidad en relación a la literatura. Material y métodos: Estudio retrospectivo descriptivo observacional retrospectivo. Revisión de historias clínicas de cada paciente con IDP trasplantado
de pacientes que recibieron TCPH de 1 mes a 14 años y fueron admitidos a UCIP entre el 1/3/09 y 31/3/19. en nuestro centro desde el año 1999 hasta la fecha. Se recopilaron datos sobre tipo
Lo datos se obtuvieron de la revisión de historias clínicas, base de datos de SATIq y base de datos de la unidad
de trasplante de CPH. Resultados: Ingresaron 12 pacientes de 140 trasplantados (8.6%), con un total de 16
de trasplante, tipo de donante, fuente de células progenitoras hematopoyéticas ,
admisiones. En las tablas 1 y 2 se describen las características epidemiológicas y preadmisión a UCIP. Los regímenes condicionantes y los resultados obtenidos. Resultados: Se realizaron
motivos de ingreso a UCIP fueron: 11 shock séptico (68,7%), 1sepsis severa, 1 síndrome de distrés respiratorio 20 TCPH en 19 pacientes (14 hombres, 5 mujeres). Los diagnósticos fueron: 5
agudo (SDRA),1 deshidratación, 1 status convulsivo y 1 hemorragia gastrointestinal. De 16 admisiones 4 fueron
reingresos, 10 requirieron asistencia ventilatoria mecanica (AVM) (62,5%), 6 presentaron SDRA (37,5%), 12 IDCS (26 %). 2 deficiencia combinada (11 %). 5 HLH familiar (26 %). 4 EGC
requirieron inotrópicos (75%), 1 requirió diálisis y 11 presentaron fallo multiorgánico (68%). Los fallos hallados (22 %); 1 Síndrome de Kostmann (5 %), 1 IPEX (5 %) y 1 déficit CD40L (5 %).
fueron cardiovascular 11(68%), respiratorio 8(56%), hematológico 9(56%), renal 6(37%) y hepático 6(37%).
La mortalidad fue del 56,2% (9/16 admisiones), siendo la mediana del Indice Pediatrico de Mortalidad 2 (PIM2) en
Mediana de edad al momento del diagnóstico: 1,17 años (r: 0,02-6,35).
este grupo 15 vs. 4.75 en los sobrevivientes. Conclusiones: Los pacientes admitidos en nuestra UCIP post TCPH Mediana edad al momento del TCPH: 3,76 años (r: 0,19-14). El tiempo
presentaron en su mayoría leucemia como enfermedad de base. El 82% recibio acondicionamiento mieloablativo medio de seguimiento después del TCPH fue de 5,57 años (r: 0,01-20 años).
y la fuente mas utilizada fue médula ósea. El principal motivo de ingreso fue el shock séptico, la mayoría requirió
AVM , drogas vasoactivas y presentó fallo multiorgánico. Los niños que requieren UCIP post-HSCT continúan 16/19 pacientes presentaron infecciones recurrentes previas al TCPH. Todos
enfrentándose a tasas de mortalidad elevadas. Conocer las características clínico-epidemiológicas de los pacientes los pacientes con EGC (4/4) presentaron aspergilosis invasiva previa al TCPH.
inmunocomprometidos que requieren UCIP podrían ser útiles para implementar medidas que colaboren a mejorar
la sobrevida en estos pacientes. Estudios prospectivos con análisis multivariado de datos serán necesarios para evaluar
A 7 pacientes se les realizó trasplante alogénico relacionado (35 %), 10 pacientes
si determinados factores tales como: ingreso precoz a UCIP, ventilación mecánica y uso de inotrópicos de forma alogénico no relacionado (50 %) y 3 pacientes de tipo haploidéntico (15 %).
temprana pueden disminuir las tasas de mortalidad. Consideramos fundamental el trabajo interdisciplinario. 10 pacientes se trasplantaron con médula ósea como fuente (50 %), 8 con sangre
periférica (40 %) y 2 con cordón umbilical (10%). Como acondicionamiento,
5 pacientes realizaron régimen de tipo mieloablativo (25 %); 13 de intensidad
reducida (65 %) y en 2 pacientes no se realizo acondicionamiento (10 %).
Antes del día +100, 8 pacientes desarrollaron reactivación de CMV (40 %), 3 tuvieron
infección por VEB (15 %) y 1 paciente desarrolló infección por adenovirus (5 %).
El fallo de graft (FG) se observó en 8 pacientes (40%). En 5 (62,5 %) se relacionó
con reactivación por CMV y en 1 (12,5 %) por co-infeccion CMV y Adenovirus.
5 pacientes fallecieron (26 %): 4 como consecuencia del fallo de graft y 1
por BCGitis diseminada activa después del día +100, con engraftment.
De los 14 pacientes vivos (74%), 11 se han trasplantado con éxito (58%), 1 se encuentra
con corto periodo de seguimiento y otros 2 con FG esperando un segundo TCPH.
Conclusiones: La disponibilidad de donantes alternativos ( MUD y Haploidénticos )
en los últimos años ha permitido realizar un mayor numéro de TCPH en niños con IDP.
La sobrevida global es similar a la reportada en la literatura. Los pacientes con EGC
mostraron el peor resultado (3/4 fallecieron) probablemente relacionado con el status
clínico al momento del TCPH.
EVALUACIÓN DE RESULTADOS DE UN CENTRO P-116 (13093) SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO OBSTÉTRICO P-117 (13215)
PEDIÁTRICO PÚBLICO DE TRASPLANTE DE CÉLULAS REFRACTARIO. EXPERIENCIA DE UNA INSTITUCIÓN
PROGENITORAS HEMATOPOYÉTICAS DURANTE Babuin E; Cijanes Luna E; Sanchez Luceros A; Romero M; Salerno
UN PERIODO DE 5 AÑOS Y; Volpini V; Fernandez Maldonado S; Salinas M
Varela M; Iglesias M; Ruiz C; Gonzalez G; Baraldo S; Fynn A;
Rosselot S; DÁngelo G; Sergio G Academia Nacional De Medicina De Buenos Aires, Caba, Argentina
Hospital De Niños "sor María Ludovica", Buenos Aires, Argentina Introducción: Objetivos: Evaluar la evolución de pacientes embarazadas
Introducción: El Trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) es la única opción curativa disponible
con diagnóstico de SAF obstétrico refractario, morbimortalidad materno
en un importante número de enfermedades malignas y no malignas. Solo el 25 al 30% cuentan con un donante fetal, complicaciones durante el seguimiento y respuesta ante diversas
relacionado (R) histoidéntico. Debido a varios avances clínicos, como la tipificación de HLA más precisa, los resultados
de TCPH No Relacionados (NR) ahora son comparables a los R en distintas poblaciones. Objetivos: Revisar la estrategias terapéuticas. Material y métodos: Estudio retrospectivo,
experiencia de un centro de trasplante de médula ósea pediátrico. Comparar resultados de TCPH Alogénicos R vs
NR. Analizar la casuística. Material y métodos: Se realizó una evaluación retrospectiva, desde 11/ 2014 a 06/2019,
observacional, de pacientes con diagnóstico de SAF obstétrico
con revisión base de datos y parámetros de laboratorio. Todos los pacientes (ptes) fueron acondicionados de acuerdo refractario durante el período enero 2014-enero 2017, pertenecientes al
a protocolos internacionales, con quimioterapia y las LLA de más de 4 años recibieron irradiación corporal total. La
profilaxis de EICH se realizó con CSA/FK y MTX curso corto. Los donantes NR recibieron además globulina Anti
Departamento de Hemostasia y Trombosis de un centro de Buenos Aires.
linfocítica o Alemtuzumab. Los ptes y donantes sometidos a TCPH NR fueron tipificados en 10 antígenos (Ag) con Criterios de inclusión: mujeres embarazadas con diagnóstico de SAF
técnicas de alta resolución y los R en 6 Ag en resolución intermedia- baja. Para la evaluación estadística se utilizaron
métodos descriptivos para frecuencias y porcentajes. Las variables dicotómicas se compararon con Chi2, las continuas obstétrico que recibieron tratamiento de primera línea y tuvieron fracaso
o de intervalos, con Mann-Whitney/ T- test, y las tiempo- evento con la técnica de Kaplan Meier. Resultados: Fueron
evaluados 7 ptes, con una Mediana (Me) de Edad de 8 (RIQ 4-10), 53% fueron varones. 60 ptes (86%) recibieron
en la obtención de un recién nacido vivo (SAF obstétrico refractario).
TPCH alogénicos y 10 ptes (14%) autólogos. Dentro de los TCPH alogénicos: 26 (43 %) fueron NR, 14 ptes (54%) HLA Resultados: Se incluyeron cinco pacientes, en quienes una vez confirmado
full match, 11 ptes (42%) con 1 ag miss match (MM), 1pte (4%) 2 ag MM. La distribución de ptes que recibieron R vs
NR fue homogénea (p 0,08). 34 fueron R (57%), 33 (97%) HLA-full match, 1 (3%) 3/6, (Haploidéntico). El recuento
el embarazo con HCG cuantitativa, se realizó tratamiento estándar con
de CD 34+ fue (Me y rango inter quartilos) : 5.1 x 106/kg, (RIQ 3.1-8.2); CN 5.1 x 108/kg, (RIQ 3.1-7,8) CD 3+ 9,7 x enoxaparina (dosis profiláctica 0.3-0.5 U anti-FXa/mL) - aspirina (100
107 /kg (RIQ 4-10), en los TPCH NR las CD 34+ 6.0 x 106/kg, (RIQ 4.6-9.4); CN 6.6 x 108/kg, (RIQ 5-9) siendo mas
elevadas que en los TPCH R: CD 34+ 3.8 x 106/kg, (RIQ 2.9-5.6); CN 4.7 x 108/kg, (RIQ 3-7,5) (P 0,05) La Me de mg/día) y que además recibieron terapia combinada con metilprednisona
engraftment de neutrófilos y de plaquetas fue de 15 días (RIQ 13-18); y 16, 5 (RIQ 13-23,5) respectivamente. (P 0,13 y
0,6 NS) Cinco (8%) y 3 (5%) ptes presentaron fallo de injerto primario o secundario respectivamente. El fallo de graft
(3), gammaglobulina (4) e hidroxicloroquina (4). Se obtuvieron cinco
fue más frecuente en trasplante NR, que R: 12% vs 2% (P: 0.02). Hubo una tendencia a un menor tiempo medio desde nacidos vivos en un total de seis embarazos. La paciente que recibió
el diagnostico al trasplante en los TPCH-R que en los NR (11 R vs 17 NR; P 0.06). Diecinueve ptes. (32%) desarrollaron
Enfermedad Injerto contra Huésped (EICH) aguda. Siete ptes (37%) con donantes (D) NR y 12 (63%) con DR. (p 0,42
terapia estándar + corticoide + gammaglobulina y presentó un fracaso a
NS). 6 ptes (10%) desarrollaron EICH crónico. 5 ptes (83%) con DR y 1 pte. (17%) con DNR. (p 0,2 NS); 4 ptes (7%) la semana 26, recibió en el siguiente embarazo el mismo tratamiento en
habían recibido médula ósea y 2 (3%) sangre periférica (p 0,56 NS) La sobrevida libre de eventos (SLE) fue de 0.70
(0.11) para el grupo de los R vs 0.66 (0.14) para el grupo de los NR (p: 0.99 NS). La sobre vida Global (SG) fue de 0.67 combinación con hidroxicloroquina, obteniéndose un resultado exitoso.
(0.11) para el grupo de los R vs 0.53 (0.13) para el grupo de los NR (p: 0.2 NS). La incidencia acumulativa de recaída
(ICR) fue de 21% en 15 ptes. La muerte relacionada al trasplante (MRT) antes del día +100, se observó en 5 ptes (9%).
Todos los partos/cesáreas, excepto uno, fueron luego de la semana 34.
4 en NR, 1 en R (P 0,3 NS). Conclusiones: Los resultados son aceptables y El TPCH en un centro público pediátrico es La cesárea practicada a la semana 33 se debió a ruptura prematura
un procedimiento factible y seguro. La celularidad fue mayor en el grupo de los NR y el tiempo al trasplante fue menor
en los R. Si bien el tamaño de la muestra es reducido, no se detectaron diferencias significativas en los resultados entre
de membrana. No hubo complicaciones durante el periparto ni en
ambos grupos R y NR respecto a la SG y SLE, EICH y la MRT. El fallo de graft fue más frecuente en los NR (P: 0.02) el puerperio. Ninguna de las pacientes presentó eventos adversos
relacionados al tratamiento. Tres nacidos vivos tuvieron peso superior a
2500 gr, uno 2400 gr y otro 2350 gr. Ninguno presentó complicaciones ni
requirió manejo en UTIN. Conclusiones: En la presente serie, las pacientes
con SAF obstétrico refractario obtuvieron beneficio de la combinación del
tratamiento estándar (HBPM+AAS) con corticoides, gammaglobulina e
hidroxicloroquina. Si bien no existe una opción de tratamiento óptima,
el uso de estrategias terapéuticas combinadas parecería ser una opción
considerable y efectiva.
POSTERS
TIEMPO EN RANGO TERAPÉUTICO EN P-118 (13200) EL TIEMPO EN RANGO TERAPÉUTICO EN P-119 (12954)
PACIENTES ANTICOAGULADOS QUE ASISTEN AL SERVICIO PACIENTES ANTICOAGULADOS CON DICUMARÍNICOS
DE HEMATOLOGÍA DE UN HOSPITAL PÚBLICO Y REEMPLAZO VALVULAR MECÁNICO
Olsen S; Castelli A; Lobo Verni E; Aldunate X; García M; Vigo J; Yaya A; Gomez M; Cordini G; Ghirardi ; Rojas F
Blanco M; Perez M
Hospital San Bernardo, Salta, Argentina
Introducción: Por falta de documentación con niveles de evidencia y grados de recomendación a nivel mundial, nos
planteamos la siguiente hipótesis, ¿Los pacientes anticoagulados con antagonista de la vitamina K (AVK) y reemplazo
Introducción: Diferentes enfermedades, que predisponen a la formación de valvular mecánico (RVM) de nuestro servicio de hematología del Hospital de Clínicas José de San Martín, tienen un
trombos o embolias, requiere de tratamiento anticoagulantes (Noya, L.R.et al, 2017). tiempo en rango terapéutico (TRT) adecuado según los estándares internacionales. Objetivos: El objetivo principal
El Acenocumarol es el antagonista de la vitamina K (AVK) más utilizado para la de este trabajo es evaluar la calidad de la anticoagulación con (AVK) en un pool de pacientes con antecedentes de
(RVM) y el objetivo secundario es evaluar las variables asociadas a las complicaciones hemorrágicas de estos pacientes
anticoagulación en nuestro país (Registro TERRA, 2016). Indicar AVK demostraron anticoagulados con (AVK). Material y métodos: Se diseñó un estudio observacional, longitudinal, retrospectivo y
una reducción en la incidencia de embolias y de la mortalidad en forma significativa. analítico. Se llevó a cabo en nuestro servicio de hematología del Hospital de Clínicas José de San Martin de Buenos
El control de anticoagulación puede ser evaluada mediante el Tiempo que el paciente Aires, Argentina, desde el 01 de junio del 2017 al 31 de julio del 2018. Se analizaron historias clínicas de pacientes
permanece en Rango Terapéutico (TRT), existen dos métodos para determinar el anticoagulados con (AVK) por (RVM) y en seguimiento por consultorios. Criterios de inclusión: Ser pacientes de la
TRT: TRT Método de Rosendaal y TRT método Directo (Rosendaal F.R., et al 1993). división de hematología del hospital de clínicas José de San Martin, antecedentes de (RVM), pacientes anticoagulados
(AVK), pacientes anticoagulados con 8 o más controles durante el periodo del estudio. Criterios de exclusión:
Un TRT bajo predispone a eventos trombóticos, mayor sangrado y mortalidad, por Pacientes sin antecedentes de (RVM) y anticoagulados con (AVK) por otras causas, pacientes con menos de 8 controles
lo que debiera ser prioritario mantener este valor en niveles adecuados (Hart RG, totales durante el periodo del estudio, abandonar el tratamiento o el seguimiento durante el estudio. Instrumentos:
et al, 2007). Objetivos: General: Analizar el Tiempo en Rango Terapéutico (TRT) Ficha o historia clínica del paciente diligenciada por cada uno de los pacientes de este estudio, esta ficha fue elaborada
en los pacientes con patología no valvular anticoagulados con Acenocumarol, que hace más de 10 años por el jefe de hemostasia y actualizada periódicamente por los hematólogos de nuestro servicio;
acudieron al consultorio externo del servicio de Hematología de un Hospital Público Actualmente está ficha es diligenciada por: Residentes en hematología de primer año, de tercer año y hematólogos
(staff) del servicio. En esta ficha se registran los datos habituales y dirigidos o variables recogidas: Edad, sexo, localidad,
durante el 2018. Material y métodos: El tipo de diseño fue, analítico retrospectivo (RVM), etiología, factores de riesgo tromboembolicos y hemorrágicos, antecedentes infecciosos, tromboembolicos y
y longitudinal. La población N= 318, correspondió a los pacientes con patología no hemorrágicos, medicación relevante, polimedicación, tratamiento, número de controles, (RIN), (TRT) y (%TRT).
valvular, anticoagulados con acenocumarol que acudieron al consultorio externo Resultados: Se evaluaron 70 fichas de anticoagulación en pacientes con (RVM) y solo 57 pacientes se incluyeron
del Servicio de Hematología durante el 2018. El tipo de muestreo fue consecutivo en el estudio, La mediana del (TRT) fue de 39,4 (31,0; 51,15) y solo 5 (8,8) pacientes lograron un (TRT > 60%). Se
y probabilístico. La muestra n= 174, representa a los pacientes que cumplieron evaluó el riesgo de sangrado en todos los pacientes mediante el score de HAS-BLED, 35 (61,4) pacientes tenían riesgo
moderado y 22 (38,6) tenían alto riesgo de sangrado. En cuanto a las complicaciones, 4 pacientes presentaron eventos
con los criterios de inclusión y exclusión. Para la recolección de datos de pacientes hemorrágicos, 2 (50%) pacientes presentaron sangrados menores (Epistaxis una espontánea y otra en contesto de HTA)
anticoagulados, se utilizaron las planillas C4 correspondientes a atención de y 2 (50%) pacientes presentaron sangrado mayor, uno presentó hematoma de pared abdominal espontaneo y el otro
consultorio externo. Los valores de RIN se obtuvieron del libro de registro del paciente presentó hematoma en cavidad oral post trauma; Ambos pacientes se les interno, se les realizó reversión de
laboratorio del Servicio de Hematología. Se confecciono la base de datos final la anticoagulación y soporte transfusional. Se ha evidenciado una mediana más alta del score de HASBLED previo
en una planilla Excel que se exporto a INFOSTAT para su análisis. Se obtuvieron al inicio del tratamiento anticoagulante (P= 0,007) en los pacientes con eventos hemorrágicos. Conclusiones: Según
estos resultados y los estándares internacionales, nuestro servicio de hematología no está ofreciendo calidad en
medidas de resumen para TRT Rosendaal y TRT Directo, análisis de correlación la anticoagulación de nuestros pacientes, motivo por lo cual nos vemos obligados a reevaluar el tratamiento y las
entre ambos métodos, prueba ´t´de Student para género y procedencia, análisis de la estrategias implementadas; También sería oportuno y prudente manifestar que todo estudio tiene sus limitaciones y
varianza para los diferentes grupos etarios. Resultados: De la muestra, 89 pacientes este no fue la excepción, ya que el tiempo de estudio fue muy corto (15 meses) con una mediana de controles de 11 (9;
correspondieron al sexo masculino y 85 al sexo femenino. Se clasifico en diferentes 12). Variables muy importantes y que se relacionan con (TRT) bajos según los estándares internacionales. En la práctica
grupos etarios, A= 20 a 41 años, B= 42- 63 años y C= mayor de 64 años. Se calculó clínica el (TRT) obtenido usualmente es más bajo al compararlo con los estudios clínicos aleatorizados.
la media y la desviación estándar TRT Rosendaal 53,94 ± 22,04 y TRT Directo 54,03
± 19,09. Coeficiente de Correlación de Pearson: r=0,873 (p<0,0001). Para método
de Rosendal se comparó género: ´t´= 1,20 p=0,2229. Se analizó según procedencia
teniendo en cuenta pacientes provenientes de Capital (n= 113) y del Interior de la
provincia (n=61), ´t´= 1,49 p=0,137. Se utilizó el análisis de la varianza (ANOVA)
para comparar los tres grupos etarios, F= 1,85 p= 0,1607. Para método Directo se
comparó género: ´t´= 0,78 p=0,436. Se analizó procedencia con igual criterio de
clasificación: ´t´= 1,67 p=0,0974. Se utilizó ANOVA para comparar los tres grupos
etarios, F= 1,07 p= 0,343. Conclusiones: El estudio nos permitió advertir que la
muestra no alcanzó los niveles deseados de adherencia al tratamiento calculado por
ambos métodos. Existe una correlación positiva y significativa entre los dos métodos.
Variables como género, grupo etario y procedencia no influirían en la adherencia
al tratamiento. Si bien el n en cada grupo era diferente, se comportaron de forma
similar. Se abren interrogantes referido a las posibles causas y factores que no
colaboran con la adherencia al tratamiento.
RIVAROXABÁN EN TROMBOSIS Y CÁNCER, P-120 (12970) TRATAMIENTO ENDOVASCULAR: UNA P-121 (13030)
UNA ALTERNATIVA VÁLIDA HERRAMIENTAEN EL TRATAMIENTO DE LA TROMBOSIS
Ceresetto J; Flegner N; Duboscq C; Sernaque M; Oliveros K; Rivarola VENOSA PROFUNDA Y SUS COMPLICACIONES EN NIÑOS
S; Avila La Rueda J; Dulcich S; Recalde M; Quarchioni M; Bullorsky Schwalb G; Basack N; Wittmund L; Attie M; Gutierrez M; Moran
L; Shanley C; Rabinovich O; Bullorsky E; Palmer S; Stemmelin G L.; Fernandez Escobar N; Mancipe L; Galli E; Eisele G; Aversa L;
Htal Británico, Caba, Argentina Drelichman G
Introducción: Hoy la indicación de las guías internacionales en pacientes con cáncer Hospital Dr Ricardo Gutierrez, Caba, Argentina
activo y un evento trombótico venoso es anticoagulación prolongada, por al menos seis
meses, con una heparina de bajo peso molecular (HBPM). Esto rara vez ocurre por Introducción: En los últimos años la trombosis venosa profunda (TVP) ha tenido un
mala tolerancia del paciente a las inyecciones diarias y por el costo elevado de dicho aumento ostensible en su frecuencia. Una de sus consecuencias es el síndrome post
tratamiento. Una alternativa, en ciertos pacientes, son los anticoagulantes orales directos flebítico (SPF), secundario a insuficiencia crónica del sistema venoso. Su incidencia
de acuerdo con las recomendaciones de la ISTH 2018 basadas en publicaciones recientes
con rivaroxabán y edoxabán. Objetivos: Evaluar el uso de rivaroxabán 20 mg como una está directamente relacionada con la rapidez y la eficacia en el restablecimiento del
alternativa a la HBPM en pacientes con cáncer avanzado y trombosis venosa. Material flujo venoso. El uso temprano de trombolíticos (TL) en adultos, demostró reducir
y métodos: Se evaluaron en forma prospectiva pacientes con un evento trombótico el SPF comparada con la terapia standard. Existen datos limitados de seguridad
venoso anticoagulados con HBPM y cáncer activo o recaída tumoral reciente. Criterios y eficacia de esta modalidad terapéutica en niños. Las recomendaciones actuales
de inclusión: Pacientes adultos con un tumor sólido activo, con o sin quimioterapia, de la ACCP no avalan el uso rutinario de TL en TVP, sin embargo otros autores
trombosis venosa y con al menos 1 mes de enoxaparina en dosis anticoagulante. sugieren su uso en pacientes seleccionados y con estrictas medidas de monitoreo.
Criterios de exclusión: aclaramiento de creatinina < 30 ml/min, plaquetas <100.000/ En la actualidad el tratamiento endovascular (TEV) de la TVP que ha ganado
mm³, hepatograma alterado, enfermedad oncológica activa en tubo digestivo o vía progresivamente un terreno cada vez mejor definido, consiste en la asociación según
urinaria, metástasis o tumor en SNC e interferencia medicamentosa con el rivaroxabán. necesidad, indicación y/o disponibilidad de distintas técnicas de revascularización:
Todos los pacientes firmaron consentimiento informado. Resultados: 31 pacientes Trombolisis vía catéter (TC), Trombolisis mecánica (TM) y Trombolisis farmacomecánica
seguidos por 12 meses desde julio 2018. Edad promedio 65 años (rango 38-83 años), (TFM), Angioplastia (AP) y la colocación de stents. Su uso puede considerarse en el
33% mayores de 70 años y 32% hombres. Treinta de los pacientes tenía enfermedad
oncológica avanzada por compromiso loco regional, 61% tenía metástasis a distancia. periodo agudo, en pacientes que no logran buena respuesta a la anticoagulación con o sin
Todos menos 3 estaban recibiendo quimioterapia activa con múltiples esquemas. Tipo de TL ó como tratamiento del SPF en TVP crónica. Objetivos: Reportar nuestra experiencia
tumor: 23% páncreas, 23% colon con colectomía previa, 16% pulmón, 13% ovario y 25% con el uso TEV en pacientes (pac) con TVP extensa con falla al tratamiento convencional
otros tumores. Hubo 34 eventos tromboembólicos: 13 TEP (38%), 7 TVP/trombosis de ó SPF moderado ó severo. Material y métodos: En este estudio retrospectivo, se
vena cava (21%) 3 de las TVP fueron bilaterales, 13 trombosis de vena subclavia/yugular recopilaron los datos de las historias clínicas de pacientes con diagnóstico (dx) de TVP
(38%) de las que 11 se asociaron a catéter permanente y 1 trombosis de vena ovárica. En extensa confirmada por ecodoppler ó venografía que no respondieron al tratamiento
los 12 meses 7 pacientes fallecieron (23%), 6 por progresión del tumor y 1 por TEP. El convencional o con SPF moderado o severo que fueron sometidos a TEV entre Abril/2017
escore de Khorana fue ? 2 en 56% pero 5 de 7 pacientes con cáncer de colon tenía escore y Agosto/18. Para evaluar la severidad del SPF se utilizó la escala de Villalta modificada.
0-1. El 60% de los pacientes recibió HBPM por 1 mes y 81% por 1-3 meses previo a La respuesta al TEV se evaluó mediante flebografía o ecodoppler y evaluación clínica.
pasar a rivaroxabán 20 mg/día. Seis pacientes recibieron enoxaparina 6 a 14 meses previo Resultados: Se incluyeron 5 pac, 2 presentaron TVP extensa aguda que no respondió al
al inicio del estudio por tratamiento oncológico activo. El tiempo de tratamiento con tratamiento convencional y 3 presentaron SPF moderado ó severo. Las modalidades de
rivaroxabán fue 201 meses (promedio 6 meses por paciente y rango 1-12meses) Solo
1 paciente ajustó la dosis a 15 mg/día por edad y función renal (83 años y cl creatinina TEV utilizadas fueron: 1/5 TFM+AP y 4/5 TLM + AP. A los 5 pac se les implantaron 1 o
35 ml/min). Ningún paciente se perdió del seguimiento. En 9 pacientes se suspendió más stents. Luego de la colocación del stent, 4 pac recibieron AAS+clopidogrel y 1 AAS
el rivaroxabán, seis porque completaron el tratamiento y tres por criterio de exclusión durante 3 meses. Los 2 pacientes tratados en el periodo agudo presentaron recanalización
(2 ictericia asociada al tumor y 1 plaquetopenia < 50.000/mm³). Los 6 pacientes que completa. Ninguno de ellos desarrolló SPF durante el seguimiento (24 meses)
completaron la anticoagulación y suspendieron el rivaroxabán tenían en 3 casos Para los 3 pac sometidos a TEV por SPF el tiempo medio entre el dx y tratamiento fue
trombosis de Port a Cath (retirado) y en otros 3 un tumor en remisión completa con de 6 años. Presentaron recanalización completa 2/3 y parcial 1/3. Los 3 pac presentaron
mínimo 3 meses de tratamiento anticoagulante. Hubo 2 episodios de sangrado mayor mejoría de la signo sintomatología en forma de SPF leve. Todos los pac toleraron bien
(uno con HBPM y uno con rivaroxabán) y 5 de sangrado clínicamente relevante que el procedimiento, sin complicaciones. Ninguno presentó oclusión del stent. Los
no requirió suspender el anticoagulante (4 con rivaroxabán y 1 HBPM). Hubo 3 nuevos estudios de trombofilia congénita fueron negativos en los 3 pac con indicación de
eventos trombóticos. Los 3 casos fueron TEP en pacientes bajo HBPM (1 evento fatal estudio. Conclusiones: Si bien el número de pacientes y la naturaleza retrospectiva del
luego de suspender el rivaroxabán por plaquetopenia y en cuidados paliativos con 40mg estudio no permiten establecer una pauta terapéutica, llamamos la atención acerca de
de enoxaparina). Todos los pacientes manifestaron mejorar su calidad de vida con el uso la utilidad del TEV en pacientes seleccionados tanto para la prevención del SPF como
del comprimido. Conclusiones: El uso de rivaroxabán, en ciertos pacientes con cáncer
avanzado y trombosis venosa parece ser una alternativa válida a las HBPM luego del para su tratamiento. En los pac con SPF, pese al tiempo transcurrido entre el diagnóstico
primer mes de tratamiento, con menor recaída trombótica, a pesar de un aumento del y la colocación del stent se logró una mejoría en la signo-sintomatologia en todos ellos,
sangrado clínicamente relevante. Se requieren nuevos estudios, con mayor número de haciendo del TEV una herramienta terapéutica útil que deberá ser validada en estudios
pacientes para poder confirmar esta nueva opción terapéutica. con mayor número de pacientes.
POSTERS
SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO P-122 (13033) TROMBOCITOPENIA SEVERA COMO FACTOR P-123 (12956)
EN PEDIATRÍA. EXPERIENCIA DE UN CENTRO PRONÓSTICO ADVERSO EN LA SOBREVIDA Y
RESPUESTA A AGENTES HIPOMETILANTES EN SÍNDROMES
Schwalb G; Basack N; Wittmund L; Attie M; Gutierrez M; Fernandez MIELODISPLÁSICOS. DATOS DE UNA COHORTE
Escobar N; Moran L; Otondo S; Vazquez A; Aversa L; Drellichman G
LATINOAMERICANA
Hospital Dr Ricardo Gutierrez, Caba, Argentina Lazzarino C; Iastrebner M; Gonzalez J; Arbelbide J; Basquiera A;
Introducción: El síndrome antifosfolipídico (SAF) pediátrico es una enfermedad autoinmune Crisp R; Espinosa D; Kornblihtt; Macchiavello E; Peressin Paz R;
multisistémica que se caracteriza por la presencia de eventos trombóticos venosos y/o arteriales,
asociado a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos: anticoagulante lúpico (AL), Anti B2 glicoproteína Bengio R; Pintos E; Rivas M; Rosenhain M; Moreno De Gusmao B;
I (antiB2GPI) y/o Anticardiolipina (ACL)) positivos en al menos 2 oportunidades separadas por 12 Prates M; Belli C
semanas. Otras manifestaciones no trombóticas (livedo reticularis, trombocitopenia, anemia hemolítica
autoinmune, Reynaud, corea, nefropatía, enfermedad cardíaca) suelen estar presentes aunque no se Higa Dr. Diego Paroissien, Buenos Aires, Argentina
consideran criterios diagnósticos. Se clasifica en primario o secundario a una patología subyacente.
Objetivos: Describir las características clínicas, manejo terapéutico y evolución de los pacientes (p) Introducción: Los Agentes Hipometilantes (AHM) son el tratamiento de primera línea en
evaluados en nuestra institución. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo. Síndromes Mielodisplásicos (SMD) de alto riesgo y una opción en pacientes de bajo riesgo
Se recopilaron los datos de las historias clínicas de p pediátricos evaluados en la Unidad de Hematología con dependencia transfusional o características clínicas desfavorables en su evolución. La
de un centro pediátrico con diagnóstico de SAF en el período junio 2001- enero 2019, de acuerdo a los trombocitopenia es frecuente durante el curso de la enfermedad y recientemente la trombocitopenia
criterios de Sapporo revisados en 2016. La detección de LA se realizó de acuerdo a las guías publicadas severa (<30000/µL) se propuso como un factor adverso independiente de sobrevida. Objetivos:
por la ISTH, se consideró positivo el resultado de ACL IgM/IgG > 40 U/ml y antiB2GPI IgM/IgG > Evaluar la influencia del límite de 30000/µL, como indicador de trombocitopenia severa, en la
Pc 99 por el método ELISA. Resultados: Se evaluaron 12 p, 7 sexo femenino (58.3%) y 5 masculino sobrevida y respuesta a AHM en pacientes con SMD. Material y métodos: Se identificaron 215
(41.7%). Media edad al diagnóstico 12.7 años (r: 4.4-16). SAF primario: 7pac (58.3%) y secundario pacientes con SMD (excluyendo LMMC, SMD secundarias y LMA) de una cohorte retrospectiva
5p (41.7%) con diagnóstico de LES. Media de seguimiento 3.53 años (r: 0.16-13.9). De los 12 p, 7 multicéntrica Latinoamericana de 340 pacientes que fueron tratados con AHM entre enero-2007 y
presentaron eventos trombóticos arteriales (5 en SNC y 2 en vasos periféricos) y 5 venosos (1 en SNC y enero-2018. El análisis estadístico se realizó según los método de Kaplan-Meir/ log-rank, Regresión
4 en vasos periféricos). Sólo 1p presentó factor de riesgo asociado a la trombosis (obesidad). La media de Cox y Regresión logística múltiple, evaluando los pacientes hasta el último contacto o hasta nueva
de edad en los p con eventos arteriales: 10.6 a y venosos 14.8 a. Las manifestaciones no trombóticas indicación de tratamiento. Resultados: Dentro de las características de la población, se destacó un
se observaron en 7p (58%), siendo las hematológicas las más frecuentes en 6. Se evaluó trombofilia 54% de pacientes de sexo masculino con una edad mediana de 71 años (rango 20-89), siendo 74,9%
hereditaria en 9p, con resultado negativo. mayores de 60 años. Al inicio del tratamiento con AHM, el 79% presentó hemoglobina menor
Presentaron persistencia de positividad a 10g/dL, 32,7% recuento plaquetario menor a 30000/µL, 14,7% cariotipo adverso y 67,4% una
de AFL en último control 7/12p. La clasificación de riesgo según IPSS-R>3,5. Entre el grupo de pacientes de bajo riesgo al diagnóstico,
anticoagulación pudo ser suspendida el 75,7% mostraba resistencia a eritropoyetina y el 8,6% dependencia transfusional. En relación
en 3/12 p. Media tiempo de tratamiento al tratamiento con AHM, el 92,1% recibió Azacitidina (AZA) y el 7,9% Decitabina (DAC), con
52.6 m. La recidiva se presentó en 2 una mediana de 7 ciclos (1-58) durante una mediana de 8,1 meses (m). La tasa de transformación
p (16%) con AFL persistentemente a LMA fue de 29,8% y la tasa de mortalidad de 52,6%. La mediana de sobrevida global fue de
positivos (p 0.021). (tabla 1, tabla 2, 21,9 m, de 6,1 m luego de discontinuar el tratamiento y de 4,0 m luego de su último tratamiento.
tabla 3). Conclusiones: En nuestra serie Los parámetros que mantuvieron su independencia para predecir menor sobrevida hasta
de pacientes observamos una franca el último contacto fueron: sexo masculino (HR 2,0, IC95% 1,3-3,1 p=0,002), citogenético
preponderancia de eventos trombóticos adverso (HR 1,7, IC95% 1,0-2,9, p=0,044), anemia (ref. ?10g/dL, <10g/dL-?8g/dL, HR 2,6,
arteriales en SNC en los p AL + (5/6). IC95% 1,4-5,1, p=0,003; <8g/dL, HR 2,4, IC95% 1,3-4,6, p=0,006), trombocitopenia <30000/
Las manifestaciones no trombóticas µL (HR 3,2, IC95% 2,1-5,0, p<0,001) y edad mayor a 60 años (HR 1,8, IC95% 1,1-3,0,
fueron más frecuentes en el SAF 2º (p p=0,022). Todos estos parámetros conservaron su independencia tras evaluar hasta cambio
0.013). Se observó recidiva en 2 p: uno de tratamiento (quimioterapia, otro AHM o trasplante de precursores hematopoyéticos).
con coexistencia de otro factor de riesgo La respuesta al tratamiento fue evaluable en 176 pacientes. La tasa de respuesta global, evaluada al
(obesidad mórbida) y adquisición de tiempo definido como óptimo (6 ciclos de AZA o 4 de DAC), fue del 67%: Remisión Completa/
ACL y AntiB2 durante el tratamiento Remisión Completa medular /Remisión Parcial (RC/RCm/RP): 30,7%, Mejoría Hematológica:
y otro por suspensión (en su lugar de 20,4%, Enfermedad Estable: 15,7%). La mediana de sobrevida en respondedores fue de 30,0
origen) de tratamiento anticoagulante a
m comparada con 7,9 m en los que no obtuvieron respuesta (p<0,001), con una mediana de
seguimiento de 12,4 m. El pronóstico de los pacientes con enfermedad estable fue similar a los
pesar de la persistencia de AL positivo. pacientes que respondieron. (p=0,760). Se evaluó un modelo de regresión logística basado en los
Los 10 p que no presentaron recidivas parámetros independientes de riesgo para predecir sobrevida. La falla al tratamiento se asoció a
se encontraban anticoagulados y en menor nivel de hemoglobina (ref. ?10g/dL, <10g/dL-?8g/dL, OR 5,6, IC95% 1,5-21,1, p=0,011; <8
tratamiento por su enfermedad de g/dL OR 5,9 IC95% 1,6-21,9, p=0,008) y a trombocitopenia severa <30000/µL (OR 2,9, IC95% 1,4-
base. Si bien el número de p es limitado 6,0, p=0,005). Además, la trombocitopenia severa impactó adversamente en la sobrevida global de
observamos que aquellos pacientes con los pacientes respondedores (15,1 m vs 39,0 m, HR 3,8, IC95% 2,1-6,7, p<0,00). Conclusiones: La
negativización de AFL y suspensión trombocitopenia severa se comporta como un factor de impacto pronóstico adverso independiente
de anticoagulación no presentaron en pacientes bajo tratamiento con AHM influyendo en la tasa de respuesta y en la sobrevida, aun
recurrencia. en pacientes respondedores.
MANIFESTACIONES INMUNES E INFLAMATORIAS P-124 (12955) SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS APLICACIÓN P-125 (13040)
EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOMONOCITICA CRONICA DE SCORES PRONÓSTICOS PARA PREDECIR EVOLUCIÓN
Castillo B; Perusini A; Arbelbide J; Escobar M; Cristaldo N Fazio P; Zoppegno L; Riva M; Fiad L; Vita C; Fazio P; Fotia V;
Vicente M
Hospital Italiano De Buenos Aries, Caba, Argentina
Higa San Martín De La Plata, Buenos Aires, Argentina
Introducción: La leucemia mielomonocítica crónica (LMMC) es una enfermedad
hematológica clonal con expresión morfológica y clínica heterogénea. La media de Introducción: Los Síndromes Mielodisplásicos (SMD) son un
edad al diagnóstico es de 65 a 75 años, con una supervivencia global de 18-24 meses. En conjunto de alteraciones clonales, caracterizadas por eritropoyesis
cuanto a su presentación clínica, la LMMC puede estar acompañada de manifestaciones
inflamatorias e inmunes en un 10% a 30% de los casos, siendo las más frecuentes la ineficaz, citopenias periféricas y progresión a leucemia aguda (LA).
vasculitis sistémica, enfermedades del tejido conectivo, y púrpura trombocitopénica La aplicación de los scores pronósticos actuales IPSS (gold estándar)
idiopática. El manejo terapéutico de las manifestaciones inmunes asociadas a LMMC e IPSS-r al diagnóstico permiten asignar grupos de riesgo para
sigue siendo un desafío en la práctica clínica. La terapia de primera línea son los fármacos predecir evolución y planear estrategias terapéuticas. Objetivos:
esteroides, sin embargo el 30% de los pacientes, desarrolla corticodependencia. Los agentes Descripción de las características y evolución de los pacientes con
hipometilante han demostrado eficacia por su efecto proapoptótico e inmunomodulador.
Esto brindaría nuevas posibilidades terapéuticas en este tipo de pacientes. Objetivos: SMD ingresados al Servicio de Hematología en los últimos 17 años.
Primario: Determinar la prevalencia de manifestaciones inflamatorias e inmunes Evaluar la aplicabilidad de los Scores pronósticos vigentes. Evaluar la
en pacientes con diagnóstico de leucemia mielomonocítica crónica. Secundarios: correlación con la sobrevida y transformación a LA según los scores
Evaluar la temporalidad de aparición de las manifestaciones inflamatorias e inmunes pronósticos actuales y su reproducibilidad en nuestro grupo de pacientes.
al diagnóstico de LMMC.Estimar el porcentaje de pacientes corticodependientes.
Determinar si la presencia de manifestaciones inmunes en pacientes con diagnóstico Material y métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, observacional
de LMMC representa un factor de riesgo pronóstico. Material y métodos: Diseño del de los pacientes con diagnóstico SMD ingresados entre enero de 2000 y
estudio: Estudio de cohorte retrospectiva, observacional, descriptivo entre enero de 2007 mayo de 2017. Descripción de las características clínicas, hematológicas y
y junio de 2018. Población: Se incluyeron todos los pacientes mayores de 18 años con citogenéticas al diagnóstico. Clasificación según scores pronósticos IPSS,
diagnóstico de LMMC, con y sin manifestaciones inflamatorias e inmunes asociadas.
Criterios de inclusión: Pacientes mayores de 18 años. Pacientes con diagnóstico de IPSS-r y evolución según el grupo de riesgo. Resultados: N: 94; relación
LMMC según la OMS 2016. Pacientes con manifestaciones inflamatorias e inmunes: H: M 66: 30 (2,2). Promedio de edad 63.3 r (24-84) con una Mediana
todos aquellos que tuvieran algún tipo de artritis inflamatoria crónica (no traumática, de edad de 67 años. Fueron evaluados con estudio citogenético 72 ptes.
no infecciosa, no específica), y enfermedades sistémicas con criterios diagnósticos En base a las características citogenéticas, citopenias y porcentaje de blastos
definidos por la Sociedad Española de Reumatología. Criterios de Exclusión: Pacientes de médula ósea se calculó el riesgo IPSS: bajo: 20; int-1: 22; int-2: 18; alto: 12.
sin punción biopsia de médula ósea al diagnóstico. Datos insuficientes en la historia
clínica. Resultados: La prevalencia de manifestaciones inflamatorias e inmunes fue Los pacientes fueron reclasificados mediante score IPSS-r. Según éste
62,85%. Se evaluó la temporalidad de aparición de las manifestaciones inflamatorias e 8 pacientes del riesgo intermedio fueron re clasificados a alto/ muy alto
inmunes respecto al diagnóstico de LMMC. Del total de 44 pacientes con manifestaciones y 11 a riesgo bajo, con distinción de dos nuevas categorías, se observó
inmunes, el 54,54% desarrolló autoinmunidad antes, 13,63% durante, y el 31,81% la siguiente distribución: riesgo muy bajo 7, bajo 24, intermedio 21,
posterior al diagnóstico de LMMC. Las manifestaciones inmunes en orden de frecuencia
fueron las artritis inflamatorias 18,6%, la púrpura trombocitopénica inmune 10%, alto 7 y muy alto 13. Transformación a LA por IPSS riesgo alto 41%,
vasculitis 7,1%, psoriasis 7,1%, presentándose dos pacientes con eritema nodoso y int-2: 22,2%; int-1:5% y ninguno en riesgo bajo. En análisis por IPSS-r,
artritis reumatoide. De 44 pacientes con manifestaciones inflamatorias e inmunes, la progresión a LA fue 60% para el riesgo muy alto, 50% para riesgo
35 (80%) recibieron tratamiento con corticoides. De estos, el 80% (28 pacientes) alto, 20% para intermedio y ninguno para los riesgos bajo y muy bajo.
desarrollaron corticodependencia. Del subgrupo de 13 pacientes con artritis inflamatoria, Sobrevida al año por IPSS fue de 41,6% para el riesgo bajo, 33,3% para int-
12 requirieron tratamiento esteroide y 10 de ellos fueron corticodependientes.
La mediana de supervivencia global para la cohorte completa fue de 34 meses, siendo 2, 50% para int-1, y 60% para el bajo. En la recategorización por IPSS-r la
de 33 meses para los pacientes sin manifestaciones inmunes y 34,2 meses con estas sobrevida al año fue para el riesgo muy alto 30,7%, alto 66,6%, intermedio
manifestaciones. No se encontró diferencias estadísticamente significativas entre ambos 58,3% bajo 68% y muy bajo 100%. Conclusiones: Los scores pronósticos
grupos (p=0,8689). Conclusiones: La tasa de prevalencia de manifestaciones inmunes IPSS e IPSS-r tuvieron buena correlación con la evolución. El IPSS-r
en LMMC es considerable. Las manifestaciones inmunes se presentaron en cualquier
momento de la evolución clínica de la LMMC y no tuvieron impacto en la supervivencia mostró buena reproducibilidad y tuvo mejor correlación para predecir
global ni en la supervivencia libre de progresión. Los pacientes que requirieron tratamiento sobrevida y evolución a leucemia aguda, principalmente en los riesgos
con esteroides presentaron una alta tasa de corticodependencia. Realizar un seguimiento muy bajo y muy alto.
prospectivo de pacientes con LMMC y manifestaciones inmunes, podría ser de vital
importancia para direccionar el rol de la terapia hipometilante, teniendo en cuenta las
características fisiopatogénicas que comparten la LMMC y la autoinmunidad.
POSTERS
MUTACIÓN DE LÍNEA GERMINAL EN EL GEN P-126 (13046) LA MIELODISPLASIA CON SIDEROBLASTOS P-127 (12917)
GATA2 ASOCIADA A SÍNDROME MIELODISPLÁSICO FAMILAR EN ANILLO ES SIEMPRE DE BAJO RIESGO?
Maymo D; Garcia Altuve J; Gotta D; Cazap N; Duarte P; Riera L; Kornbliht; Fiorentino M; Maigua G; Altube A; Gil Folgar M; Cabral
Duppont J; Laviano M; Garcia M; Attie M; Fornillo F; Gargallo P Lorenzo M
Cemic, Caba, Argentina Hospital De Clínicas José De San Martín, Caba, Argentina
Introducción: El El déficit de GATA2 genera manifestaciones no hematológicas y hematológicas. Introducción: Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son muy hetereogéneos en su
Entre estas últimas se describen citopenias, inmunodeficiencias, leucemia mielomonocítica presentación, evolución, pronóstico y respuesta a los tratamientos. Hay varios score
crónica (LMMC), sIndrome mielodisplásico (SMD) o leucemia aguda (LA). Objetivos: Reportar pronósticos que permiten otorgar el tratamiento más adecuado a cada paciente. El
sindrome mielodisplásico familiar con mutación del gen GATA2. Material y métodos: Se
describen 3 pacientes con sus antecedentes personales, características clínicas, hallazgos en sangre IPSS-revisado (IPSS-R) es el que mejor predice tanto la sobrevida como la evolución
periférica, médula ósea y evolución en cada caso . El estudio genético se realizó con next-generation a LMA, pues a diferencia del IPSS, considera además de edad, cariotipo complejo
sequencing (NGS) y Sanger. Resultados: Caso 1: Femenino 44 años en estudio por anemia de 6 y presencia de blastos el grado de anemia y de trombocitopenia. El objetivo del
meses de evolución. Antecedentes de 3 gestas (1 aborto espontáneo, 2 partos prematuros), herpes tratamiento, en los pacientes de bajo riesgo es mejorar la calidad de vida (soporte
genital a repetición y neumonía con ventilación mecánica. Presentaba Hemoglobina (Hb): 6,2 transfusional, factores de crecimiento), mientras que en los de alto riesgo es prolongar
gr/dL, leucocitos 4860/mm3, monocitopenia (49/mm3) y displasia en sangre periférica. Médula la sobrevida. El subgrupo con sideroblastos en anillo (SMD SA) es generalmente
ósea (MO) que confirma el diagnóstico de SMD con 12% de blastos. Cariotipo 46XX,-17,+i de bajo riesgo, con buen pronóstico. Pero factores considerados en el IPSS-R ya
(17) (q10). Riesgo IPSS intermedio, R-IPSS alto. Inició tratamiento con azacitidina, sin respuesta mencionados podrían empeorarlo, como en el caso presentado a continuación. Caso:
hematológica. Realizó trasplante de células hematopoyéticas (TCHP) haploidéntico. Presentó falla
de engrafment, complicaciones infecciosas, hemorrágicas y óbito. Caso 2: Masculino 12 años, Hb: Paciente masculino de 77 años con diagnóstico de SMD con sideroblastos en anillo
12,7gr/dL, leucopenia (2940/mm3) y monocitopenia (118/mm3). El análisis de las subpoblaciones y displasia multilinaje. A fines de 2017 se interna por un cuadro de neumonía y en
linfocitarias detectó disminución de linfocitos B y NK, e hipogammaglobulinemia. La MO confirmó laboratorio se constata pancitopenia con anemia severa y rto plaquetas < 30.000/ul.
el diagnóstico de SMD con 3% de blastos, cariotipo 45, XY,-7. Riesgo IPSS/R-IPSS intermedio. En MO, se observan 40% de sideroblastos en anillo además de la diplasia multilinaje.
Mutación del gen GATA2 detectable heterocigota por NGS. Se realizó TCPH histoidéntico Clínicamente, las infecciones a repetición, la dependencia de transfusiones por
no relacionado. Evolucionó con enfermedad de injerto contra huésped y proteinosis alveolar anemia severa con mala respuesta a la eritropoyetina y el recuento de plaquetas <
pulmonar. Caso 3: Femenino 15 años. Hemograma normal, sin alteraciones en frotis de sangre 30.000/ul, presentaba un alto compromiso clínico con un permanente requerimiento
periférica. Por los antecedentes familiares se realizó estudio del gen GATA 2, siendo detectable la
mutación heterocigota por Sanger. Hasta la fecha permanece asintomática. Discusión: GATA2 se de conducta médica activa. En marzo del 2018, el estudio citogenético con cariotipo
encuentra en el cromosoma 3 y pertenece a la familia de factores de transcripción dedos de Zinc, complejo: 44,X,-Y,add(2)(p2?1),-5,-7,-12,+21,-22,+mar1,+mar2[16]/44X,-Y,add(3)
reguladores críticos de la hematopoyesis. Se han descripto más de 200 mutaciones. Las mutaciones (q23),-5,-7,add(12)(p1?1.2),+mar1[6]/46,XY[8] y com-promiso especialmente de
de línea germinal del gen GATA2 pueden ser heredadas o de novo. Debido al antecedente de su los cromosomas 7 y 3 confirma su pésimo pronóstico al asignarle según el IPSS-R
madre, y por presentar citopenias, se realizó el estudio genético al paciente del caso 2. La mutación un puntaje > 3.5 (equivalente a muy alto riesgo). Considerando insuficiente al
detectada en el caso 2 y 3 corresponde a c.831delC (AG>A), p.F278Sfs*48 en heterocigosis en tratamiento de soporte y no siendo candidato a trasplante, inicia hipometilantes.
GATA2, que genera un codón stop prematuro y una proteína no funcional que carece de los ?dedos En julio 2018, con mala tolerancia al hipomentilante y progresión a LMA, fallece.
de Zinc?. El déficit de GATA2 genera manifestaciones hematológicas y no hematológicas. Entre las Comentario: En toda probable mielodisplasia, es importante realizar las tinciones
hematológicas se describen citopenias, inmunodeficiencias, LMMC, SMD o leucemia aguda (LA).
Algunos casos se presentan con trastornos hematológicos sin otros antecedentes, otros manifiestan necesarias para identificar los sideroblastos en anillo y completar todos los estudios
síndromes característicos que incluyen: Síndrome de Emberger manifestado con linfedema que nos permitan estadificar el paciente en los diferentes score pronóstico (hay link
primario, sordera neurosensorial, verrugas cutáneas y una baja proporción de células T CD4 / T que facilita calcular el IPSS-R). Este paciente, independientemente del score, ya
CD8; y el síndrome MonoMac con deficiencia de células dendríticas, monocitos y células B / NK, presentaba una evolución clínica complicada con citopenias severas, infecciones,
e inmunosupresión severa. En ocasiones, desarrollan proteinosis alveolar pulmonar. La deficiencia falta de respuesta a EPO y dependencia de transfusiones que obligaba a considerarlo
de GATA2 es responsable del 7% de los casos de SMD pediátricos primarios y es prevalente en de alto riesgo. El hallazgo del cariotipo complejo confirmaba su tórpida evolución.
los adolescentes con monosomía 7. La edad media de presentación es entre la segunda y tercer Conclusión: En los síndromes mielodisplásicos, es indispensable considerar el
década de vida. Conclusiones: Describimos una mutación de línea germinal en el gen GATA2 de
herencia autosómica dominante asociada a SMD familiar que, a nuestro conocimiento, no ha sido cuadro clínico del paciente junto a la citometría de flujo, la citogenética y la anatomía
descripta previamente en la literatura. El asesoramiento genético reproductivo es recomendado patológica tanto en sangre periférica como en MO. Y luego aplicar los score
a portadores de la mutación. Es importante considerar la búsqueda de la mutación en pacientes pronóstico, especialmente el IPSS-R para determinar con más exactitud el grado
con antecedentes familiares de la misma o que manifiesten las características clínicas típicas de de riesgo y ofrecer un tratamiento personalizado con mayores beneficios para el
los síndromes asociados a la deficiencia de GATA2, para permitir el diagnóstico temprano y el paciente.
adecuado manejo multidisciplinario.
REPORTE DE UN CASO: HEMOGLOBINURIA P-128 (13167) REPORTE DE CASOS CON FIP1L1/PDGFRΑ P-129 (12997)
PAROXISTICA NOCTURNA Y MIELOFIBROSIS POSITIVO
Lopez Ares L; Gregorio C; Cabaleiro P; Agriello E; Chavarri A Depaoli M; David M; Ayala J; Palmucci V; Capitelli C; Gnass J;
Sanatorio Juan XXIII, Río Negro, Argentina Roveri E; Quartara A; Rocaspana A
Hospital Provincial Centenario, Rosario Santa Fe, Argentina
Introducción: La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad
clonal, causada por una mutación somática en el gen PIG-A, se caracteriza por anemia
hemolítica crónica intravascular, hemoglobinuria y citopenias. La mielofibrosis primaria Introducción: Las neoplasias mieloproliferativas crónicas con eosinofilia con PDGFR
(MFP) es una enfermedad clonal de la célula madre progenitora hematopoyética FIP1L1 constituyen una patología sumamente rara. Hemos diagnosticado 2 pacientes en el
que se define por fibrosis progresiva de la médula ósea (MO) y el desarrollo de curso del 2018. Deseamos compartir nuestra experiencia con estos pacientes. Casos: Caso
hematopoyesis extramedular. Comúnmente pueden tener niveles elevados de lactato 1: Varón de 37 años ingresa por cuadro de 4 meses de pérdida de 14 Kg de peso en 3 meses,
deshidrogenasa (LDH), baja haptoglobina y, a veces, bilirrubina indirecta elevada, febrícula, sudoración nocturna y lesiones dolorosas en cavidad oral. azo a 6 cm reborde
todos ellos posiblemente indicativos de hemólisis intravascular. Se ha demostrado que costal, lesiones ulceradas en cavidad oral. Presenta Hb 12,3 g/dl GB 23.700/mm3 (NS 34%,
la HPN está estrechamente relacionada con otros trastornos de la médula ósea como E 36%, B 1%, L 16% y M 4%) plaquetas 83.000/mm3, función hepática y renal normal
la anemia aplásica (AA) y los síndromes mielodisplásicos (SMD). La asociación de Hemograma Especializado: Hto: 40% GB 70.000 mm3 (blastos. 6% PM: 4% M: 2% MM:
neoplasias mieloproliferativas crónicas y HPN es rara, si bien se han publicado algunos 2% NC 6% NS: 24% E: 54% L:2%) plaquetas 124. 000/mm3 Eosinófilos 37.800/mm3
casos de MFP y HPN la incidencia real de esta asociación es desconocida. Caso: Paciente TAC Tórax, abdomen y pelvis c/c EV: Moderada hepatomegalia, moderada esplenomegalia
masculino de 76 años, curso internación en su ciudad de origen por anemia. HTO homogénea (DL 180 mm). Parasitológico de materia fecal negativo, Proteinograma por
19% HB 5.6 gr/dl. Le realizan transfusión de 2 UGR. Es derivado para diagnóstico a electroforesis con ligero aumento policlonal en zona gamma, Ig E 14 UI/ml, LDH 353 UI/l, CPK
nuestra institución. Examen fisíco: esplenomegalia de 7 cm por debajo de reborde costal. 81 UI/L, ácido Úrico 2,6, Troponina <0,003, Ecocardiograma FE 60% resto sin alteraciones.
Laboratorio: HTO 28 % HB 9,2 gr/dl VCM 92 fL GB 5100/mm3 (fórmula conservada) HIV y VBH negativo, VCH positivo, cultivo de lesiones mucosas para HVS I y II y cándida
Plaq 299000/mm3. FSP: Se observan dacriocitos. Reticulocitos 6%. PCD: negativa. LDH: negativo. Tratamiento empírico con Aciclovir y corticoides?. Gastroenterología sugiere??
2126 mg/dl. BT 0.46 mg/dl BI 0.26 mg/dl. Haptoglobina 92 mg/dl. Hemoglobinuria Biopsia de medula ósea morfológicamente compatible con neoplasia mieloproliferativa con
negativo. Eritropoyetina 20. Ferritina 295 ng/ml. Ecodoppler hepatoesplénico: sin eosinofÍlia. Citometria de flujo de medula ósea con marcado aumento de la población de
hipertensión portal ni esplénica. Anatomía Patológica MO: serie megacariocítica Granulocitos eosinófilos 17,5%, Granulocitos neutrófilos: 71,5% con patrón madurativo
hiperplásica, ubicación anómala; fibrosis reticulínica grado 3, fibrosis colágena intensa. ligeramente alterado, linfocitos totales: 4% monocitos 1,5% basófilos 1,5% cél CD34/
Compatible con MFP. Estudios moleculares: BCR-ABL, JACK 2 y CAL-R negativos. CD117: 0%. Serie roja nucleada: 4,0% ligeramente displásica. Citogenético normal. BCR-
CTG: 11 metafases: 46,XY ,del(13)(q14q34)[6]/46,XY[5]. CMF para HPN: clon de HPN ABL p210 negativo. FIP1L1/PDGFR? positivo. Conclusión: Neoplasia Mieloide con
en eritrocitos (0.07%), monocitos (9.02%) neutrófilos (9.52%). Se llega al diagnóstico eosinofÍlia PDGFRA positivo. Tratamiento: Hidroxiurea 1g día hasta inicio de Imatinib
de MFP (IPSS intermedio 2, DIPSS intermedio 2, DIPSS PLUS intermedio 2) y HPN. 400mg día, con desaparición de las lesiones ulcerativas en cavidad oral y normalización
Inicia tratamiento con meprednisona 1mg/kg/día y AAS. Evoluciona con requerimiento del Hemograma con eosinófilos de 136/mm3 y reducción de esplenomegalia. Pendiente
tranfusional cada 15 dias. Se decide rotar tratamiento a Talidomida sin respuesta FIP1L1/PDGFR? a los 6 meses. Caso 2: Varón 34 años comienza hace un mes con
a la misma suspende e inicia eritropoyetina a dosis 40000 UI/semanal, evoluciona cefalea, prurito y rash en antebrazos. Hemograma especializado: Hcto 36% GB 80.000
favorablemente sin requerimiento transfusiones por 5 meses. Posteriormente presenta (PM 11% M 5% MM 3% EC14% NS 42% E 11% B 0% L 2% M1%) plaquetas 65000/
aumento de esplenomegalia, astenia, deterioro del estado general por lo que inicia
tratamiento con Ruxolitinib 20 mg cada 12 horas. Al mes desaparecen los síntomas, mm3. Bazo palpable a 4 cm de reborde costal. Biopsia de médula ósea sugerente de
disminución del tamaño del bazo, pero presenta anemia sintomática con requerimiento Leucemia Mieloide Crónica Atípica (Bcr-Abl negativa). Citometría de flujo: Serie roja
de transfusiones nuevamente. Suspende ruxolitinib con aumento de esplenomegalia, nucleada: 2% (ligeramente displásica). Granulocitos eosinófilos: 23% Granulocitos
retoma tratamiento con ajuste de dosis ruxolitinib a 10 mg cada 12 horas, continuando neutrófilos: 67% (patrón madurativo alterado).Monocitos: 4.5%. Basófilos: 0.5%. Linfocitos
con requerimiento tranfusional. Comentario: Son pocos los casos publicados que totales 3%. Células CD34+/CD117+: 0.05%. Conclusión: Síndrome Hipereosinofílico
asocian estas patologías. En 1970 Hansen describe una serie de 10 casos con MFP, de Citogenético: 46 XY. Bcr-Abl p210 y p190, p230: Negativos. JAK2 V617F y CALR:
los cuales 2 presenta diagnostico de HPN (en ese momento solo se realizaba prueba Negativa. CSF3R T618I negativo. Laboratorio: LDH 947 U/l, IgE: 79 mg% (menor de
de HAM, la cual no es especifica). Con el advenimiento de la CMF se describen casos 100mg%), Proteinograma por electroforesis normal, troponinas normales. Dosaje de
aislados. Nakahaka en Japón en 1993 describe un caso con ambas patologías que inmunoglobulinas normales. Parasitológico negativo Ecocardiograma normal. Serologías
evoluciona a LMA y Shaheen en 2005 otro caso que evoluciona a LLA. Por último el MD virales y laboratorio inmunológico negativos. TAC de cráneo cuello tórax abdomen y pelvis:
Anderson en 2014 hace un a revisión retrospectiva pacientes con MFP valorados en su Seno frontal izquierdo ocupado. Esplenomegalia 14.5 x 14.9. Rearreglo PDGFRA-FIP1L1 +
institución en los últimos 5 años, se evaluó la detección de HPN para determinar si ésta Diagnóstico: Neoplasia mieloide crónica con eosinofÍlia PDGFRA-FIP1L1. Luego de haber
era un motivo de anemia significativa, se analizaron 62 de 100 pacientes con HB menor realizado tratamiento citorreductor con Hidroxiurea 2g c/12hr, comienza Imatinib 400mg
a 10, ninguno con clon HPN. Concluyen que sería apropiado buscar HPN únicamente día con normalización hematológica. Control molecular a los 6 y 12 meses: Rearreglo
en aquellos pacientes con trombosis grave inexplicada y / o hemólisis intravascular PDGFRA-FIP1L1 +. Comentario: Se decide la presentación de los mismos debido a que
significativa. Conclusión: Se presenta el caso por ser una asociación de patologías rara. se trata de una patología infrecuente. Conclusión: Patología infrecuente, que requiere alta
Es un paciente de difícil manejo, se evalúan distintas conductas terapeutas actualmente sospecha diagnostica,que cuenta con un tratamiento efectivo con altas tasas de respuesta y
como aumento de dosis de EPO y/o tratamiento del clon de HPN. mejoría del pronostico.
POSTERS
DETERMINACIÓN DE POLIMORFISMOS DE P-130 (13048) COMPLICACIONES OBSTETRICAS Y MATERNAS P-131 (13221)

NUCLEÓTIDO SIMPLE (SNP) DE LAS CITOQUINAS TNF Y TGFB1 EN UNA COHORTE DE PACIENTES CON NEOPLASIAS
Y SU EXPRESIÓN EN PACIENTES CON MIELOFIBROSIS (MF) MIELOPROLIFERATIVAS PH NEGATIVAS (NMP) Y EMBARAZO.
ESTUDIO MULTICENTRICO
Camacho Rodríguez M; Bestach Y; Toloza M; Moiraghi B; Gonzalez
J; Castro Rios M; Heller P; Enrico A; Larripa I; Belli C Vicente Repáraz M; Heller P; Bendek G; Castro Rios M; Varela A;
Sackmann F; Casali C; Ponzinibbio C; Gomez M; Iastrebner M; Kornblihtt;
Imex, Conicet-Anm, Caba, Argentina García M; Cardenas P; Boughen S; Enrico A; Remaggi G; Peretz F; Vallejo
V; Moiraghi B; Elhelou L; Roveri E; Larripa I; Narbaitz N; Vijnovich Baron
Introducción: La MF es una Neoplasia Mieloproliferativa Crónica caracterizada por A; Caruso V; Carricondo E; Perez M; Varela A; Rojas F
el aumento de los linajes mieloide y megacariocítico, que tiene como resultado la
liberación excesiva de plaquetas y citoquinas en la médula, estimulando la formación Subcomsion Nmp Ph Negativas, Caba, Argentina
de tejido fibroso. Los genes que codifican las citoquinas TNF?, IFN?, IL-6 y TGF- Introducción: El embarazo (emb) en las pacientes (pac) con NMP se caracteriza por un mayor
?1, involucradas en los mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad, poseen riesgo de complicaciones obstétricas (CO) y maternas (CM) comparados con la población
polimorfismos asociados a la regulación de su expresión, los cuales podrían estar general. No hay variables validadas que puedan predecir los resultados en estas pac. Objetivos:
relacionados con susceptibilidad. Objetivos: Identificar la frecuencia genotípica 1) Realizar un estudio observacional descriptivo retrospectivo de CM y CO en pac con NMP y
emb en nuestro medio. 2) Evaluar parámetros como estado mutacional, recuento de plaquetas
y alélica de los polimorfismos -308 G/A del gen TNF, -1347 C/T del gen TGFB1 (rec plaq), antecedente (antec) de CO en emb previos, uso de aspirina (AAS), heparina de bajo
y -174 G/C del gen IL6, y sus niveles de expresión en pacientes con MF. Material peso molecular (HBPM) o interferon (IFN) y su relación con los resultados obstétricos. Material
y métodos: En el análisis de polimorfismos se evaluaron un total de 59 pacientes y métodos: Se invitó a hematólogos de la Sociedad Argentina de Hematología a realizar una
con Mielofibrosis (edad Mdn: 65 años; F/M: 32/27) y, como población control, 126 cohorte retrospectiva multicéntrica de pacientes con NMP y emb. Resultados: Se identificaron
(TNF y IL6) y 46 (TGFB1) individuos sanos (edad Mdn: 40 años; F/M: 54/72 y edad 30 emb en 23 mujeres con diagnóstico de NMP, 20 emb en pac con Trombocitemia Esencial (TE),
4 emb en pac con Policitemia Vera(PV )y 6 emb con Mielofibrosis(MF). El emb fue programado
Mdn: 51 años; F/M: 20/26 respectivamente). La detección se realizó a partir de ADN en el 56.6% de los casos. La mediana de edad fue de 32.9 años (IC25-75% 30-36). Se realizó
genómico mediante las técnicas HRM y PCR-RFLP para TNF, PCR-alelo específica estudio mutacional en 22 pac: 9/22JAK2+, 7/22 CALR+, 1/22triple negativo, 1/22 JAK2-CALR-
para IL6 y PCR con Sondas TaqMan® para IL6 y TGFB1. La expresión de los genes y MPL sin datos, 4/22 JAK2- CALR y MPL sin datos. Se detectaron CO en emb previos en 15/20
de interés por PCR en tiempo real fue evaluada en 20 pacientes y 24 controles de casos(75%). Se constataron 26 (86%) nacidos vivos(Nac V) y 4 (13%) abortos espontáneos(AE)
en la población total (TE: NacV 18/20 emb, PV 2/4, y MF 6/6). Hubo 1 muerte neonatal en un
las mismas muestras mencionadas, y calculada por el método comparativo 2-??CT nacido pretérmino en 1 pac con MF. Se presentaron 13 CO en 11 emb (TE: 9/20, PV: 2/4, y MF
respecto al gen control GAPDH. Los datos fueron analizados utilizando el programa 2/6): 4 AE, 5 partos prematuros por retardo del crecimiento intrauterino, 1 desprendimiento
estadístico InfoStat versión 2008 y fueron considerados significativo los valores de parcial de placenta y 3 hematomas placentarios. No hubo relación estadísticamente significativa
p <0.05. Resultados: Las frecuencias genotípicas del polimorfismo -308 G/A del entre JAK2+, antecedente de CO en emb previos, rec plaq, uso de AAS, HBPM o IFN y
gen TNF fueron: A/A=1.69%, G/A=27.12% y G/G=71.19% en MF vs A/A=0.79%, resultados obstétricos. Entre las pac que tuvieron AE, 2 eran tabaquistas. La mayoría de los
partos fue de término, con una mediana de parto a las 38 semanas(sem) de gestación (IC25-75%
G/A=10.32% y G/G=88.89% en la población control, identificando diferencias 36.5-38.5). Se produjeron 6 (25%) partos pretérmino antes de la semana 37. Se realizó parto
estadísticamente significativas en la distribución de genotipos (Chi Cuadrado vaginal en 6 emb, se requirió cesárea por falta de progresión del feto en 2, 16 fueron cesáreas
p=0,0108). Además, la frecuencia del alelo A, asociada con una alta expresión programadas y 2 de urgencia. La mediana de peso al nacer fue de 2900g(IC25-75%2500-3300g).
de TNF, se encuentra triplicada en los pacientes con MF respecto a la población Hubo variación entre los hematólogos con respecto al manejo terapéutico: en 25 emb se indicó
control (MF 15% vs Controles 6%, test exacto de Fisher p=0.0036, OR: 3.24). No AAS, en 15 profilaxis con HBPM durante el emb y en 21/26 HBPM en el puerperio, aunque sólo
4/21 indicaron en forma extendida durante 6 sem. Previo al emb 17 casos recibían tratamiento
se encontraron diferencias significativas al comparar las frecuencias genotípicas citorreductor(tto citorr):5 IFN pegilado(peg), 9 IFN convencional(conv), 2 hidroxiurea(HU)
de la población de pacientes y controles, para los SNP -174 G/C del gen IL6 y 1 anagrelide (los dos últimos fueron suspendidos al confirmar el emb), durante el emb 8
(expresión alta [G/G]: MF 47.46% vs Controles 50%, test exacto de Fisher p=0.7552) continuaron con tto citorr (6/8 IFN conv, 2/8IFNpeg, incluyendo 1 pac que recibía previamente
y el -1347 C/T del gen TGFB1 (expresión alta [T/T]: MF 23.73% vs Controles HU) y 5 iniciaron IFN (1/5 conv, 4/5 pegIFN). Hubo 17 pac que no requirieron tto citorr, 13
con trombocitosis que iniciaron el emb con una mediana de 600000/mm3 plaq redujeron en
26.09%, test exacto de Fisher p=0.8224). Tampoco se observaron diferencias en las forma significativa el rec plaq con respecto al inicio en el segundo y tercer trimestre a 470000/
frecuencias alélicas (test exacto de Fisher p=0.7516 y p=0.6699, respectivamente). mm3 (p0.0068) y 423000/mm3 (p0.0005) respectivamente, con incremento no significativo
En relación a la expresión de la citoquina pro-inflamatoria de TNF, los pacientes luego del parto a 494000/mm3. No se registraron malformaciones congénitas. Ninguna pac
muestran un aumento significativo superior a tres veces (Mann-Whitney p<0.0001), presentó trombosis. Se constataron 2 episodios de sangrado mayor postparto que requirieron
mientras que, TGFB1 se encuentra disminuido a la mitad (Mann-Whitney p<0.0566) intervención quirúrgica, uno de ellos resultó en histerectomía. Conclusiones: El emb es un
evento poco frecuente pero de alto riesgo en las pac con NMP con 11/30 emb con CO en esta
en comparación con la población control. Conclusiones: Los análisis obtenidos, cohorte. La tasa de nac V fue alta comparada con la descripta en forma histórica en la literatura.
en este estudio preliminar, confirman la importancia de TNF? como marcador de El riesgo de CO fue bajo, sin complicaciones trombóticas y 2/30 episodios de sangrado mayor
susceptibilidad favoreciendo el contexto proinflamatorio, caracterizado por niveles postparto. No hubo correlación entre estado mutacional, rto plaq o tratamientos recibidos y
elevados de esta citoquina y niveles disminuidos de TGF-?1. Se espera continuar con resultados obstétricos. Hubo reducción significativa de la cifra de plaq en pac con trombocitosis
el estudio de otras citoquinas, a fin de definir el rol de TGF- ?1 en esta patología. sin requerir tto citorr. Se destaca un alto porcentaje de pac que finalizaron su emb con cesárea
programada.
RECATEGORIZACIÓN DE PACIENTES CON P-132 (12899) ¿CÓMO ESTUDIAMOS Y TRATAMOS A LOS P-133 (12981)
DIAGNÓSTICO DE TROMBOCITEMIA ESENCIAL SEGÚN PACIENTES CON NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS
LOS CRITERIOS PATOLÓGICOS DE REVISIÓN DE LA OMS 2016 PH NEGATIVAS EN ARGENTINA?
Aguilar R; Perusini A; Bendek G; Barzallo M; Brulc E; Kohan D; Bendek G; Vicente Repáraz M; Heller P; Moiraghi B; Elhelou L;
Schutz N; Valeo Chulvi M; Nucifora E Sackmann F; Castro Rios M; Varela A; Larripa I; Vallejo V; Roveri E
Hiba, Caba, Argentina Hospital Italiano De Buenos Aries, Capital Federal, Argentina
Introducción: El impacto de los cambios en el diagnóstico y en las estrategias terapéuticas en
Introducción: Las neoplasias mieloproliferativas (NMP) BCR-ABL negativas se la era post-JAK2 V617F de las Neoplasias Mieloproliferativas Crónicas Ph negativas (NMP) es
caracterizan por la sobreproducción de células hematopoyéticas diferenciadas. desconocida. Objetivos: Conocer la práctica médica en cuanto a diagnóstico y tratamiento de los
La clasificación de la OMS se revisó en 2016 agregando hallazgos moleculares y hematólogos argentinos, con el fin de evaluar la accesibilidad a los diferentes estudios moleculares y
proporcionando un papel central en el examen morfológico de la médula ósea (MO). posibilidades terapéuticas. Material y métodos: Se realizó una encuesta a través de los formularios
También discrimina entre la trombocitemia esencial (TE) y la fase prefibrótica de la de Google y se envió a todos los miembros de la SAH. La misma constaba de 4 secciones: datos de los
mielofibrosis primaria (MFPpre). Objetivos: Objetivo principal: determinar entre encuestados, diagnóstico, pronóstico y tratamiento. Los datos se analizaron a través de una base de
los pacientes con TE la proporción que cambiaría su diagnóstico a MFPpre según datos de Excel. Resultados: Respondieron 81 hematólogos. Característica de los encuestados: 40%
los nuevos criterios de la OMS y describir las características de ambas poblaciones. tiene más de 20 años de experiencia, 39 son del interior del país. El 70 % trabaja en el sector privado,
57.7% en centros académicos, 73% tiene en seguimiento entre 5 a 20 pacientes con diagnóstico
Objetivo secundario: evaluar el tiempo de transformación a leucemia y la de NMP. Diagnóstico: En cuanto a las mutaciones: 100 % solicita JAK2, 65 a 85% solicita resto
supervivencia global. Material y métodos: Diseño observacional de estudio de de las mutaciones, el 20 a 30% tiene difícil acceso al resto de las mutaciones. 3.8% pide estudios
cohorte retrospectivo. Se incluyeron pacientes con diagnóstico de TE previo a la moleculares no drivers. La biopsia de Médula ósea la realizan para diagnóstico: 83% PV, 85%TE,
clasificación de la OMS 2016. Se realizó un análisis histopatológico para evaluar 99%MF. Solicitan citogenético: 70% PV, 65% TE, 78%MF. 99% de los encuestados mantiene una
qué muestras se reclasificarían como MFPpre según los criterios de clasificación relación próxima con el patólogo. 95% solicita EPO, 91% utiliza estudios por imágenes para evaluar
de la OMS de 2016. Las comparaciones categóricas se realizaron usando el test organomegalias. Sólo 12.3% pide medición de volemia para diagnóstico de PV. 80% solicita estudios
chi-cuadrado, el exacto de Fischer?s y regresión logística. Se realizó análisis de para descartar von Willebrand adquirido en trombocitosis extrema o sangrado. 100% solicita
sobrevida con Kaplan Meier y se compararon mediante el Log-rank test (Mantel- LDH. 29% le transmite al paciente el diagnóstico como una neoplasia o enfermedad maligna. 80%
Cox). Se utilizó el software IBM SPSS versión 20, Chicago, Illinois. Resultados: utiliza escala de riesgo en PV/TE para comenzar tratamiento citorreductor y solo el 34% utiliza
Incluimos 64 pacientes. El diagnóstico de TE fue confirmado en el 56% de los escalas para evaluación de síntomas. Tratamiento: 92% indica AAS en PV/TE. Citorreduccion
pacientes. En este grupo de pacientes la edad media: 67 años. El estado mutacional TE: Primera línea en menores de 40 años : 35%Hidroxiurea (HU), 20% PegIFN, 18%Anagrelide,
11.3% no tenía pacientes en citorreducción; entre 40 y 60 años: 74% HU; mayores 60 años 95% HU.
se realizó en 32 pacientes, 62% fueron Jak2 mutados. Nueve pacientes fueron Segunda línea : 48 % anagrelide, 20% HU, 15% IFN. Objetivo terapéutico de recuento plaquetario
triple negativo. Hubo 8 eventos trombóticos. La mediana de seguimiento TE con trombosis: 80% menos de 400.000 mm3. En TE mayor de 60 años: < de 400.000mm3
fue de 32 meses, ningún paciente fue transformado. Tres pacientes murieron. 78%. Tratamiento PV: menor de 40 años: 36%pegIFN, 30%HU. 40 a 60 años: 70% HU, mayores
Veintiocho pacientes (44%) fueron reclasificados a estadio pre-fibrótico MFP, de 60 años: 92% HU. El objetivo terapéutico es en el 60% menor a 45% de Hematocrito. Segunda
mediana de edad: 67 años (IC 95% 59-70). Se estudió el estado mutacional en 16 línea PV: Menores de 40: 33%Ruxolitinib (Ru), 18% HU, 16% IFN, 15% PegIFN. Mayores de 60
pacientes: once fueron Jak2 positivos, dos mutaciones CALR, un MPL mutado y tres años: 60% indica Ru, 12% IFN, 12% PegIFN. Duración anticoagulación en TVP: 74%indefinida.
pacientes triple negativo. Se detectaron ocho eventos trombóticos. Ni la presencia Tratamiento MF: Objetivo de tratamiento: 98% para reducción de síntomas, 89%reducción de
de la mutación Jak2, la leucocitosis, el aumento de LDH o el valor de las plaquetas esplenomegalia, 77% reducción de la anemia. 94% utiliza eritropoyetina como tratamiento de 1°
se asociaron con la presencia de un evento trombótico (p = 0.09 p = 1 OR = 1 OR = opción para la anemia, 98% utiliza el Ru por la esplenomegalia sintomática y para los síntomas
0.99, respectivamente). Un paciente progresó a MF y 4 pacientes murieron. El grupo constitucionales. 39% derivó pacientes a trasplante. Diez encuestados trató MF asintomática con
TE tuvo menos esplenomegalia y mayor recuento de plaquetas. El grupo MFP tuvo pegIFN. Conclusiones: La mayoría de los hematólogos de nuestro medio en su práctica clínica
menor supervivencia. La mediana de supervivencia global no se alcanzó con una respetan los consensos internacionales y nacionales, reflejando un elevado y actualizado nivel
de conocimiento y que ciertas conductas adoptadas en nuestro país se ven influenciadas por el
mediana de seguimiento de 40 meses. La supervivencia global a los 3 años fue del 87% acceso o disponibilidad a prácticas (molecular: regular acceso a CALR/MPL, pobre a las no driver
de MFPpre frente al 89% TE (p 0.51). Conclusiones: La distinción entre TE y MFPpre o fármacos. En cuanto a diagnóstico y seguimiento las conductas son similares, la heterogeneidad
tiene una gran relevancia clínica, especialmente con respecto a eventos trombóticos, se ve más reflejada en el tratamiento de los menores de 40 años. Si bien se trata de enfermedades
hemorragia y pronóstico. Observamos menos esplenomegalia y un mayor recuento neoplásicas, sólo el 29% de los hematólogos le transmite esto a sus pacientes, posiblemente con el
de plaquetas en el grupo TE y una menor supervivencia en el grupo de MFPpre. objetivo de preocupar al paciente cuando se trata de una enfermedad generalmente indolente. El
Los pacientes diagnosticados con TE pueden requerir sólo un tratamiento preventivo trasplante en MF es una opción terapéutica para una minorìa de pacientes, encontramos entre los
para la trombosis, sin embargo, en casos de MFPpre sería necesario un tratamiento encuestados derivó un alto porcentaje a trasplante, posiblemente porque la mayoría de los médicos
más agresivo para evitar la progresión a MFP y / o LMA . El examen cuidadoso de la que respondieron tiene un gran número de pacientes con MF.
biopsia de médula ósea es esencial para tener un manejo adecuado de los pacientes.
POSTERS
NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS P-134 (13158) MUTACIONES SOMATICAS EN EL GEN P-135 (13131)

PHILADELPHIA NEGATIVAS (NMPS-PHNEG): DE CALRETICULINA EN NEOPLASIAS
PERFIL MOLECULAR APLICADO AL DIAGNÓSTICO MIELOPROLIFERATIVAS PHI NEGATIVAS
Debus M; Cuello M; Mardaraz C; Narbaitz M; García Montenegro Cabrerizo R; Garcia Altuve J; Cuello M; Dos Santos M; Gotta D;
M; Rogel S; Pastorale C; Archilla L; Ruiz Hidalgo H; Pavlovsky A; Cazap N; Maymo D; Laviano M; Dupont J; Denninghoff V
Meschengieser S; Caruso V; Casais M; Courreges V; Bullorsky L;
Sernaque M; Giunta J; Tannuri R; Wannesson De Nicola B; Mela Osorio Cemic, Capital Federal, Argentina
M; Ferrari L; Fernandez I; Pavlovsky M; Sackmann F; Giere I
Introducción: Las neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMPC) son enfermedades
Fundaleu, Caba, Argentina que se caracterizan por mieloproliferación clonal. Las NMPC Phi- tienen ausencia del
Introducción: El perfil mutacional en el grupo heterogéneo de las NMPs-Phneg, forma parte de los gen de fusión BCR/ABL e incluyen Policitemia Vera (PV), Trombocitemia Esencial
criterios mayores en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) del 2016, la cual (TE) y Mielofibrosis Primaria (MFP). La primera mutación relacionada directamente
integra criterios clínicos, histológicos y moleculares. Los estudios genéticos se orientan a la detección de con estas neoplasias fue detectada en el gen JAK2; a partir de su descubrimiento
mutaciones en genes Drivers directamente implicadas en el desarrollo del fenotipo mieloproliferativo: otras mutaciones en los genes del receptor de trombopoyetina (MPL) y calreticulina
janus quinasa 2 (JAK2), calreticulina (CALR) y el receptor de trombopoyetina (MPL), contribuyendo (CALR) han sido fuertemente relacionadas con la presentación de la enfermedad. La
al diagnóstico (Dx) integral de tres entidades: Policitemia Vera (PV), Trombocitemia Esencial calreticulina es una proteína del retículo endoplásmico con diversas funciones a nivel
(TE) y Mielofibrosis Primaria (MFP). Objetivos: Caracterizar el perfil genético en el marco del celular como la homeostasis del calcio y la actividad de chaperona. Hasta la fecha se
diagnóstico integral en pacientes con NMPs-Phneg. Material y métodos: Se seleccionaron 165 ptes. ha identificado un gran número de mutaciones en el gen CALR. La mayoría de ellas
de 3 instituciones con Dx presuntivo de NMPs-Phneg estudiados entre 2001 -2019: 91 mujeres, edad son inserciones y deleciones que generan cambios a nivel proteico con implicaciones
media 57 años (rango 20-90), con evaluación clínica, estudios anatomo-patológico (AP), citogenético importantes en el curso clínico y pronóstico de las neoplasias. Debido a su alta
(CTG) de médula ósea (MO), estudio citomolecular FISH para gen de fusión BCR-ABL1 y estudios
moleculares en sangre periférica (SP) para mutaciones JAK2 (V617F) exón 14 (ARMs PCR), JAK2 frecuencia y fuerte asociación con las NMPC, las mutaciones de CALR se incluyen
exón 12, CALR exón 9 y MPL exón 10 (PCR y secuenciación por Sanger). Se aplicó una modalidad como criterio mayor para el diagnóstico de estas entidades y se basa en los criterios
secuencial para los estudios moleculares debido al carácter mutuamente excluyente de las mutaciones revisados por la OMS 2016. Las mutaciones en CALR se describen en el 15-32% de
en dichos genes y a fin de optimizar los recursos. Resultados: El 14% de los casos evaluados por pacientes con TE y en el 25-35% con MFP y raramente en PV. Están representadas
citogenética presentó cariotipo anormal, con compromiso de Cr7q, Cr8, Cr9, Cr11q, Cr18 y Cr20q. Se por inserciones o deleciones restringidas al exón 9. Las más frecuentes son la de Tipo
realizó un total de 356 estudios moleculares de manera secuencial observándose: BCR-ABL1 negativo 1 (deleción de 52 pb) y Tipo 2 (inserción de 5 pb). La presencia de mutaciones en
en 100% ptes., mutación JAK2(V617F) en el 53% ptes., mutaciones en CALR 23% ptes. (46% tipo 1 / CALR en NMPC tiene un impacto positivo en la enfermedad respecto a los JAK2mut.
54% tipo 2), mutaciones en MPL 17% ptes (W515L/K). Todos los tipos de mutaciones detectadas han En TE se asocia a pacientes más jóvenes, masculinos, valores de hemoglobina (Hb)
sido previamente reportadas. El 9% ptes. resultó triple negativo. El diagnóstico integral de la población y glóbulos blancos (GB) más bajos, de plaquetas (P) más altos y menor riesgo de
determinó la siguiente frecuencia de las neoplasias: Policitemia Vera (PV) 17%, Mielofibrosis (MF) 26%, trombosis. En MFP se asocia a valores de GB más bajos, de P más altos y una mayor
Trombocitemia Esencial (TE) 36%, otras NMPs 21%. El 50% de los casos con cariotipo anormal presentó sobrevida global. Objetivos: Determinar la frecuencia y perfil mutacional de CALR en
mutaciones del JAK2 y más del 60% de los ptes. con cariotipo normal presentó alguna mutación Driver. pacientes con sospecha de NMPC y describir presentación hematológica, edad y sexo.
La frecuencia de mutaciones detectadas según diagnóstico se describe en la Tabla 1. Conclusiones: Material y métodos: Estudio observacional y descriptivo de 39 pacientes consecutivos
La distribución de las entidades en este trabajo resultó diferente a lo reportado en la literatura debido
a que sólo fueron seleccionados aquellos ptes. que contaban con un panel de estudios incluyendo el con diagnóstico presuntivo de NMPC en el periodo 2017-2018, que se presentaron en
perfil mutacional JAK2-CALR-MPL, CTG y AP. Se observa una menor frecuencia de la esperada nuestra institución. Se estudió en forma paralela la mutación V617F en el exón 14 del
de ptes. con PV debido a que, previo a la tendencia actual en base a la revisión de la OMS 2016, gen JAK2 mediante PCR-RFLP, el exón 12 del gen JAK2, el exón 9 del gen CALR y el
el diagnóstico de esta entidad se resolvía en la mayoría de los casos con el cuadro clínico y mutación exón 10 del gen MPL, por PCR-Secuenciación Sanger. Todos los individuos cuentan
JAK2 en SP, sin recurrir a la AP ni a CTG. Las mutaciones Drivers en genes JAK2-CALR-MPL con historia clínica con datos de laboratorio y seguimiento. Resultados: Mediana de
permitieron confirmar clonalidad en el 67% (110/165) de los casos NMPs-Phneg, con alta concordancia edad: 65 años, con una relación F/M de 20/19. Se detectó mutación de CALR en 4/39
clínico-patológica, pudiendo distinguir a un subgrupo de pacientes triple negativos, con peor (10%) de los pacientes NPMC, todos de sexo femenino. No se observó diferencia
pronóstico. En los ptes. evaluados para los 3 genes Drivers se pudo determinar que las mutaciones significativa entre CALRmut vs CALRwt en edad de presentación, Hb, recuento de
detectadas resultaron mutuamente excluyentes coincidiendo con lo descripto en la literatura. GB y P. Se detectaron 3/4 mujeres con mutación tipo 1, uno asociado a MPLmut y
Aquellos pacientes en los que no se detectaron mutaciones, la AP resultó fundamental y junto con los datos 1/4 presentó una deleción poco frecuente, de 3 pb, asociada a JAK2 V617Fmut. El
clínicos permitieron llegar a un Dx correcto. significado clínico de las mutaciones combinadas es aún desconocido. En 3/4
de los pacientes CALRmut la anatomía patológica de médula ósea fué compatible
con fibrosis grado 1 y 2 y en el restante no hay datos. Conclusiones: En nuestra
serie pequeña, la mutación más frecuente fue la tipo 1, pero no es coincidente con
las frecuencias reportadas, esto podría explicarse por el bajo número de muestras
estudiadas. Las 4 pacientes CALRmut son mujeres y dos de ellas están co-mutadas,
dato discordante con la bibliografía. El conocimiento e implementación de estas
técnicas en forma paralela y no secuencial constituye un avance importante para el
diagnóstico y la evolución de los pacientes y permite detectar co-mutaciones.
ALTOS NIVELES DE AUTOFAGIA BASAL SE P-136 (13223) ESTADO MUTACIONAL DEL GEN DE CADENA P-137 (13212)
ASOCIAN A FACTORES DE MAL PRONÓSTICO PESADA DE INMUNOGLOBULINA EN PACIENTES CON
Y PROGRESIÓN EN LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC) DIAGNÓSTICO DE LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA Y SU
Rodriguez C CORRELACIÓN CON ASPECTOS CLÍNICOS Y BIOQUÍMICOS
Laboratorio De Oncohematología, Hospital Nacional De Clínicas, Córdoba,
EXPERIENCIA DE UN CENTRO.
Unc, Cordoba, Argentina Courreges V; Mardaraz C; Pavlovsky M; Pavlovsky C; Sackmann F;
Pavlovsky A
Introducción: La LLC se caracteriza por la expansión de células linfoides B (LiB) Centro Pavlovsky, Caba, Argentina
clonales en SP, MO y órganos linfoides secundarios, donde los LiB interactúan con Introducción: El estado mutacional del gen de cadena pesada de inmunoglobulinas (IGHV) es considerado
células del microambiente tumoral como las células nodrizas (NLC), promoviendo su un factor pronóstico importante y permite clasificar a los pacientes con diagnóstico de leucemia linfática
sobrevida. Los pacientes presentan diferente comportamiento clínico, dependiendo crónica (LLC) en dos grupos con diferente comportamiento clínico. Las LLC que tienen hasta un 2%
de las alteraciones genómicas y el estado mutacional de IGHV. Autofagia es un de mutaciones en sus rearreglos clonales se consideran no mutadas (LLC-NM), se asocian con estadíos
proceso degradativo, por el cual las células renuevan proteínas de larga vida, lípidos y avanzados, curso clínico agresivo y resistencia al tratamiento. Mientras que, aquellas que tienen un porcentaje
de mutaciones mayor al 2% se definen como mutadas (LLC-M) y presentan buen pronóstico. Objetivos:
organelas, en respuesta al stress celular, depleción de nutrientes, citoquinas, hipoxia, Describir las características clínicas y parámetros bioquímicos de presentación al diagnóstico de pacientes
y daño oxidativo, generando energía. La Autofagia le permite a la célula neoplásica con LLC según el estado mutacional IGHV. Material y métodos: Estudio observacional, descriptivo de una
responder a cambios en las condiciones del microambiente como un mecanismo cohorte de 47 pacientes con diagnóstico de LLC entre el año 2015 y mayo de 2019. Para el diagnóstico de
de protección celular, pero por otro lado puede inducir la muerte celular, a través LLC se utilizó criterio morfológico y citometría de flujo (CMF) multiparamétrica de sangre periférica (SP)
de una excesiva autodigestión, inhibiendo la progresión del tumor. LC3II es un según criterios OMS 2017. La determinación de rearreglos clonlaes de IGHV se realizó a partir de ADN
genómico obtenido de SP. Se consideraron las siguientes variables: edad, sexo, presencia de síntomas B, LDH
marcador específico de autofagosomas y los niveles de LC3II reflejan el número de y B2 microglobulina. Se realizó estadificación según sistema de RAI y BINET. Fueron evaluadas alteraciones
autofagosomas en una célula en un momento particular, permitiendo medir el flujo citogenéticas asociadas a través de técnica de hibridación fluorescente in situ (FISH): del 17p13. Resultados:
autofágico. Objetivos: Analizar la actividad autofágica en LiB de pacientes con LLC De 47 pacientes totales, fueron evaluables 42. Cinco perdieron seguimiento. La relación hombre/mujer del
en condiciones basales y después del contacto con células del microambiente y su total fue: 1,9: 1. La mediana de edad fue de 62 años (rango 37-84). Del total de pacientes evaluados, 25/42
correlación con factores pronósticos. Material y métodos: Células Mononucleares (59,52%) presentaron IGHV MUTADO (LLC-M) y 17/42 (40,4%) fueron IGHV NO MUTADOS (LLC-NM).
totales (CMT) de sangre periférica de 15 pacientes con LLC (13 V y 2 M; rango de En la siguiente tabla se comparan las diferencias clínicas y de laboratorio según estado mutacional IGHV.
edad: 36-77a), estadio Rai E0-I (73%), EII-IIB (27%), fueron cultivadas en presencia
y ausencia de Bafilomicina (B) durante 24 hs. Tambien se incluyeron 5 donantes
sanos. La actividad autofágica se evaluó a través de la expresión de LC3II y Beclin
por Citometría de flujo y Western Blott en los LiB neoplásicos. Para la generación de
las NLC, CMT fueron cultivadas en RPMI-SFB10%, a 37ºC y 5%-CO2 , durante 14
días. Posteriormente, los LiB congelados (n=5) fueron cocultivados durante 24 y/o 48
hs en presencia o ausencia de NLC. Estadística: test t pareado, no pareado, ANOVA
de 1 via). Resultados: El indice de LC3II basal fué heterogéneo entre pacientes,
observándose 2 grupos: alto y bajo. Pacientes con IGHV no mutada presentaron
valores significativamente más altos con respecto a los con IGHV mutada (p<0.001).
Este último grupo no presentó diferencias con respecto al grupo control normal.
No se observaron cambios en la expresión de Beclin entre pacientes y con respecto Pie de tabla: * Se determinó B2 microglobulina en 7/17 pacientes LLC-NM y en 8/25 pacientes LLC-M. ** La
a los controles. La expresión de LC3II aumentó significativamente (p<0.05) en los determinación de 17p13 fue realizada en 12/17 pacientes LLC-NM y en 14/25 pacientes LLC-M.
LiB neoplásicos, luego del contacto con células del microambiente en co-cultivos de Conclusiones: en ésta cohorte no hubo diferencia en la relación hombre /mujer. La presencia de síntoma
LiB-NLC. Este resultado correlacionó con la mayor expresión de LC3II observada B fue similar en ambos grupos. Los pacientes LLC-NM fueron más jóvenes con respecto a los LLC-M. La
B2 microglobulina fue elevada en mayor porcentaje en pacientes LLC-NM. No hubo diferencia entre los
en la fracción proliferativa (CXCR4dimCD5high) de LiB clonales, con respecto a la grupos en el valor de LDH. A los pacientes LLC-NM que se le realizó determinación de 17p13 sólo el 16,6%
fracción no proliferativa CXCR4highCD5dim (p<0.05). Conclusiones: La actividad estuvo presente, mientras que ninguno de los pacientes con LLC-M presentaron dicha alteración citogenética.
autofágica basal es heterogénea entre pacientes con LLC. Altos niveles de moléculas El porcentaje de pacientes con CD 38 positivo fue mayor en los paciente LLC-NM que en los LLC-M.
asociadas a autofagia como LC3II correlacionaron con factores de mal pronóstico Según RAI/BINET en ambos grupos hubo similitud de presentación en estadíos precoces: 0 y I/A, mientras
como IGHV No mutada y progresión de la enfermedad. El contacto con células del que los pacientes LLC-M presentaron estadíos avanzados II/A, I/B y IV/C, quizá por representar un número
microambiente favorecería el aumento de la autofagia en LiB neoplásicos de LLC, mayor. Con respecto a la necesidad de tratamiento el porcentaje fue similar en ambos. Comentario: si bien los
parámetros clínicos y bioquímicos evaluados mostraron diferencias entre los grupos comparados, éstos no son
probablemente como un mecanismo de sobrevida. relevantes para predecir el estado mutacional IGHV.
POSTERS
LA REPROGRAMACIÓN METABÓLICA P-138 (12914) EL VALOR PRONÓSTICO DE LA DETERMINACIÓN P-139 (12927)

INDUCIDA POR HIPOXIA CAMBIA LA POTENCIA DE FÁRMACOS DE CD38 Y CD49D POR CITOMETRÍA DE FLUJO EN LAS CÉLULAS
CITOTÓXICOS EN CÉLULAS DE PACIENTES CON LLC LEUCÉMICAS DE PACIENTES CON LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC)
Kornbliht; Lombardo T; Gil Folgar M; Minissale C; Malusardi C; Cordini G; Elías E; Colado A; Vergara M; Morande P; Vereertbrugghen
Maigua G; Rojas F; Auat M; Cabral Lorenzo M; Blanco G A; Sarapura Martínez V; Stanganelli C; Slavutsky I; Fernandez Grecco H;
Custidiano M; Cranco S; Sanchez Avalos J; Vicente Repáraz M; Garate G;
Hospital De Clínicas José De San Martín, Caba, Argentina Bezares R; Borge M; Giordano M; Gamberale R
Introducción: Las células de LLC pueden tolerar la hipoxia por su capacidad de obtener ATP de
Introducción: La LLC muestra un curso clínico muy variable, que puede predecirse mediante varios marcadores biológicos, incluido el
la glucólisis, convirtiendo a las mitocondrias en organelas con función principalmente anabólica estado mutacional del gen de las regiones variables de las cadenas pesadas de las inmunoglobulinas (IgVH), las anomalías genómicas y la
en lugar de bioenergética y promoviendo así la supervivencia y el crecimiento celular. Dado que la expresión de CD38 y CD49d en las células malignas. Objetivos: Evaluar si la determinación combinada de CD38 y CD49d por citometría
flujo es útil para predecir el tiempo hasta el primer tratamiento (TTFT). Material y métodos: Se incluyeron muestras de sangre periférica
mayoría de las drogas citotóxicas inducen apoptosis mitocondrial, la reprogramación metabólica de 159 pacientes con LLC. (mediana de edad al diagnóstico: 73 años, proporción hombres/mujeres: 1,65). La mediana de seguimiento
inducida por la hipoxia podría alterar tanto la potencia de drogas con blanco en la mitocondria fue de 10,3 años; 37,7% requirió tratamiento (TTFT= 8,3 años). Estadios clínicos al diagnóstico: 36,8% RAI 0; 26,5% RAI I; 14,7% RAI II;
5,9% RAI III; 16,2% RAI IV. La técnica de FISH (fluorescence in situ hybridization) se efectuó en 69 pacientes: del13q14 26,9%, del11q22
(trióxido de arsénico, ATO) como con acción sobre las respuestas de estrés celular como la mitofagia 7,2%, del17p13 15,9% y trisomía 12 15,2%. El estado mutacional de la IgVH, disponible para 82 casos: 63,4% mutados y 36,6% no mutado.
y autofagia (vincristina, VCR), la biogénesis mitocondrial (ácido valproico, VPA) y el sistema La expresión de CD38 y CD49d en células CD19+ se evaluó en nuestro laboratorio mediante inmunofluorescencia de tres colores. Los
ubiquitina-proteasoma (MG132). Además, estos cambios podrían ser diferentes en los pacientes pacientes con ?7% de las células CD19+ que expresan CD38 se consideraron CD38+ (1) y los pacientes con ?30% de las células CD19+
que expresan CD49d se consideraron CD49d+ (2). Resultados: La Figura 1A muestra el porcentaje de células CD19+ que expresan
con enfermedad estable actualmente sin tratamiento (NAD) de los pacientes con enfermedad CD38 y CD49d para cada uno de los 159 pacientes con LLC. Como se describió anteriormente (3), la asociación entre los dos antígenos
activa que requieren medicamento (ADT). Objetivos: Evaluar la potencia de los fármacos trióxido fue altamente significativa (p=0.001). La Figura 1B muestra que, en concordancia con reportes previos (3), los pacientes LLC CD38+
como aquellos CD49+ tuvieron un TTFT significativamente más corto al compararlo con los casos CD38- o CD49-. Es así que los
de arsénico (ATO), ácido valproico (VPA), vincristina (VCR) y MG132 en forma individual pacientes CD38- no alcanzaron la mediana del TTFT, mientras que los CD38+ mostraron una mediana de 5,1 años (Figura 1B). Con
y combinada, en pacientes con LLC con NAD y ADT, para determinar si hay diferencias entre respecto a CD49d, la mediana de TTFT fue de 12.8 años para los pacientes CD49d- y de 6.9 años para las muestras CD49+ (Figura 1B).
Al segregar a los pacientes en tres grupos según la expresión concordante o discordante de CD38 y CD49d, encontramos diferencias
ambos grupos después de inducir la reprogramación metabólica por hipoxia. Material y métodos: estadísticamente significativas en el TTFT entre los grupos (Figura 2A). Los pacientes CD38-CD49d- no alcanzaron la mediana del TTFT
Las células patológicas obtenidas de sangre periférica de 9 pacientes con LLC, se expusieron a a quince años. Por el contrario, los pacientes CD38+CD49d+ tuvieron un TTFT de 4 años. El subgrupo discordante de pacientes mostró
un TTFT de 11,3 años. Los pacientes con estadios clínicos RAI II-IV, no mutados, con trisomía 12 y que requirieron tratamiento, pertenecían
dosis crecientes de fármacos solos o combinados durante 72 hs en normoxia o hipoxia. Se evaluó preferentemente al subgrupo CD38+CD49d+ (Tabla I). No se observaron diferencias significativas en los parámetros de laboratorio,
el nivel citotóxico con efecto 50% para cada dosis mediante citometría de flujo. Para la potencia excepto para los valores de beta-2-microglobulina y lactato deshidrogenasa, que fueron más altos en el subgrupo CD38+ CD49d+.
de las drogas se evaluó la concentración citotóxica (EC50), el índice de combinación (CI50) e Tal como esperábamos, los pacientes no mutados tuvieron un TTFT más corto en comparación con los pacientes mutados (5,3 vs 11,1 años,
p<0,001). Anteriormente se reportó que los niveles altos de CD49d son un marcador valioso para el TTFT en pacientes con IgVH mutado (4).
índice de reducción de dosis (DRI50), totalizando 21 mediciones por paciente. El logaritmo de la Cuando los pacientes LLC mutados se segregaron según la expresión de CD38 y CD49d en tres grupos, encontramos que los pacientes mutados
relación normoxia vs hipoxia (LogN/H) se utilizó para comparar los cambios entre pacientes de los CD38+CD49d+ tuvieron un TTFT significativamente más corto (4 años) en comparación con los pacientes mutados discordantes (11,4 años) o
pacientes mutados CD38-CD49d-, que no alcanzaron la mediana del TTFT (Figura 2B). Conclusiones: En conclusión, hemos confirmado en
grupos NAD (5 pac) y ADT (4 pac) aplicando el test de Mann-Whitney. Resultados: 1) El grupo nuestros pacientes con LLC que la coexpresión de niveles altos de CD38 y CD49d se asocia con un peor pronóstico y con estadios avanzados
de pacientes ADT mostró un aumento de la potencia individual de MG132 bajo hipoxia, que fue de la enfermedad. Asimismo, observamos que el análisis combinado de la expresión de CD38 y CD49d puede predecir el TTFT y, lo que es más
importante, es capaz de separar a los pacientes LLC con IgVH mutados en grupos con TTFT diferente. Bibliografía: 1. BrJHaematol.2005;130:449.
significativamente mayor a la del grupo NAD (mediana LogN/H 1.51 vs -0.134 respectivamente; 2. JClinOncol.2014;32:897. 3. Leukemia.2006;20:523. 4. BrJHaematol.2016;172:48
p < 0.05). Los restantes fármacos evaluados como monodrogas no mostraron cambios de potencia
estadísticamente significativos entre normoxia e hipoxia. 2) En ensayos de combinación de dos
fármacos, bajo hipoxia el grupo ADT mostró un aumento del antagonismo con ATO + VPA en Tabla 1. Asociación entre la expresión de
comparación con el grupo NAD (mediana LogN/H 0.164 vs-0.009 respectivamente; p < 0.05). CD38 y CD49 y las diferentes características
Los cambios en las otras combinaciones de dos fármacos no tuvieron significación estadística. 3) clínicas y biológicas de los pacientes con LLC
En los ensayos combinando tres fármacos, bajo hipoxia el grupo ADT mostró un aumento del
antagonismo con ATO + VPA + VCR en comparación con el grupo NAD (mediana LogN/H 0.717
vs-0.057 respectivamente, p < 0.05), mientras que la combinación de cuatro fármacos no mostró
cambios estadísticamente significativos. 4) Bajo hipoxia, el DRI50 (potencia relativa) de ATO
disminuyó en el grupo ADT en la combinación de tres fármacos ATO+VPA+VCR comparado con
el grupo NAD (mediana LogN/H -0.007 vs 1.331; p < 0.05) y la misma disminución de DRI50 se
observó con VPA en el grupo ADT (mediana LogN/H -1.131 vs 0.498; p < 0.05). Bajo hipoxia, el
DRI50 (potencia relativa) en el grupo ADT comparado con el grupo NAD en la combinación de
tres fármacos ATO+VPA+VCR disminuyó tanto en ATO (mediana LogN/H -0.007 vs 1.331; p <
0.05) como en VPA (mediana LogN/H -1.131 vs 0.498; p < 0.05). Varios de los restantes parámetros
de potencia e interacción de drogas evaluados, mostraron cambios menos constantes entre los 2
grupos, que no alcanzaron significación estadística al analizarse individualmente. Conclusiones:
La potencia citotóxica individual y combinada de las drogas evaluadas mostró diferencias n indica el número de pacientes en cada grupo; β2micro,
estadísticamente significativas entre los grupos NAD y ADT de pacientes con LLC. Los cambios beta-2 microglobulina; LDH, lactato deshidrogenasa;
HGB, hemoglobina.
de potencia de MG132 como monodroga y de ATO y VPA en la combinación ATO+ VPA+VCR
entre normoxia e hipoxia sugieren que estaría asociado a las alteraciones de las respuestas de estrés * p<0.05 se consideró estadísticamente significativo. NS,
celular resultantes de la reprogramación metabólica inducida por hipoxia. no significativo. La significación estadística se determinó
utilizando la prueba de Chi-cuadrado de Pearson
PROYECTO ECHO-INSTITUTO DE ONCOLOGÍA P-140 (13184) EL PATRÓN DE INTERACCIÓN DE DROGAS P-141 (12915)
ÁNGEL H. ROFFO: PROGRAMA DE TELEMENTORING PARA DEPENDIENTE DE LA REPROGRAMACIÓN METABÓLICA
HEMATÓLOGOS QUE ASISTEN PACIENTES CON LLC-LINFOMAS INDUCIDA POR HIPOXIA TIENE UNA CORRELACIÓN
EN ARGENTINA CLÍNICA Y PRONÓSTICA EN PACIENTES CON LLC.
Cugliari M; Zerga M; De Stefano G; Melillo L; Miodosky M; Fernandez Kornblithtt; Lombardo T; Gil Folgar M; Malusardi C; Minissale C;
D; Penalba R; Pagano Vilar C; Costantini P; Molina M; Rojas E Maigua G; Rojas F; Cabral Lorenzo M; Blanco G
Instituto De Oncologia Angel Roffo, Caba, Argentina
Introducción: Para sobrevivir bajo hipoxia, las células requieren de una amplia
Introducción: La Argentina es el octavo país más grande del mundo con una población reprogramación metabólica. Sin oxígeno, las mitocondrias no pueden producir ATP
de 45 millones de habitantes. Debido a múltiples factores existe una gran disparidad a través de la fosforilación oxidativa. Por lo tanto, transfieren la función bioenergética
en el acceso de la población argentina al diagnóstico y al tratamiento. Dada la vasta a la glucólisis y adquieren un rol anabólico suministrando a las células precursores de
extensión del país, los pacientes deben recorrer importantes distancias si requieren nutrientes para su crecimiento y proliferación. La plasticidad de las células de LLC les
consultas en centros de referencia. En la capital del país, existen dos instituciones permite tolerar la hipoxia realizando una reprogramación metabólica. Estos cambios
públicas dedicadas exclusivamente a la atención de pacientes oncológicos. Una de ellas pueden influir en la potencia citotóxica de los fármacos antileucémicos mediante la
es el Instituto de Oncología "Angel Roffo" (IOAR), centro universitario académico alteración de la apoptosis mitocondrial y de las respuestas de estrés celular. Como
la resistencia a la apoptosis, la progresión de la enfermedad y la modificación de
dedicado a la atención, la docencia y la investigación del cáncer, donde se brindan más las respuestas celulares de estrés están relacionados entre sí, un perfil amplio de la
de 100,000 consultas por año a pacientes de todo el país, aproximadamente 7% de potencia citotóxica e interacción de fármacos en células de pacientes de LLC nos podría
ellas en el Departamento de Hematología. La mayoría son consultas de pacientes con proporcionar un patrón distintivo de la progresión de la enfermedad. Objetivos: Evaluar
diagnóstico de patología linfoproliferativa B (Linfoma - Leucemia Linfática Crónica). si un conjunto de mediciones de la potencia citotóxica e interacción de fármacos en
El Proyecto ECHO (Extensión para Resultados de Salud Comunitaria) es un proyecto creado normoxia e hipoxia realizadas en células de pacientes con LLC, podrían conformar
por el Dr. Sanjeev Arora en Albuquerque, Nuevo México (EE. UU.) para democratizar el un patrón de la enfermedad asociada a su progresión y, por lo tanto, con relevancia
conocimiento y ampliar la capacidad de tratamiento, acortando brechas entre especialistas clínica y pronóstica. Material y métodos: Se evaluaron 21 parámetros de potencia
en centros académicos de salud y proveedores de atención en zonas alejadas. El modelo ha citotóxica e interacción de fármacos en 9 pacientes con LLC mediante citometría de
sido eficaz para mejorar la atención y reducir las disparidades en una variedad de sectores flujo, y se utilizaron algoritmos de clasificación para el análisis de los datos obtenidos.
de la salud. Objetivos: En un intento por adaptar las características de este modelo a la Se utilizaron fármacos dirigidos a la apoptosis mitocondrial (trióxido de arsénico,
Hematología de nuestro ámbito, desarrollamos el Proyecto ECHO-IOAR en LLC-Linfomas. ATO), o a la alteración o bloqueo de respuestas de estrés celular, incluyendo mitofagia y
Material y métodos: Los miembros del Departamento de Hematología de IOAR lanzaron autofagia (vincristina, VCR), biogénesis mitocondrial (ácido valproico, VPA) y el sistema
el Proyecto ECHO-IOAR, un programa de telementoring para LLC-Linfomas en agosto de ubiquitina-proteasoma (MG132). Los pacientes se dividieron en 2 dos grupos para poder
2018 con el objetivo principal de generar un espacio de intercambio para la optimización comparar los resultados obtenidos: a) 5 pacientes (4 Binet A y uno B) con enfermedad
estable independientemente de la existencia de tratamientos anteriores (NAD) y b) 4
en la atención de los pacientes con CLL-Linfomas de diferentes provincias argentinas. pacientes (3 Binet B y uno C) con enfermedad activa e indicación de tratamiento (ADT),
Construimos una comunidad de práctica médica con médicos hematólogos de todo el país. que se inició posterior al estudio. Resultados: Mediante el método de conglomerados
En 2019, hicimos extensiva la invitación a médicos hematólogos de Uruguay, Chile y México. jerárquicos, los pacientes NAD conformaron un grupo homogéneo, en tanto que el grupo
Nuestro proyecto está basado en presentaciones de casos clínicos: compartimos las mejores de pacientes ADT mostró gran heterogeneidad. La mejor discriminación entre los 2
prácticas y actualizaciones conformando un equipo multidisciplinario desde nuestra grupos se obtuvo mediante el conjunto de valores de potencias e interacción de fármacos
Institución, brindando sugerencias de atención estándar a los pacientes sin importar la para el nivel de efecto citotóxico 50%. Sólo las mediciones referidas a los cambios entre
ubicación geográfica. Resultados: Realizamos una teleconferencia en línea una vez por normoxia e hipoxia tuvieron capacidad de discriminación entre los dos grupos de
quincena, de una duración de una hora, entre hematólogos de todo el país y de Latinoamérica. pacientes. Ninguna de las mediciones de hipoxia o normoxia en forma aislada logró
Hasta ahora hemos discutido 6 pacientes con LLC (2 pacientes con síndrome de Richter) discernir los pacientes de ambos grupos ni crear una clasificación con correspondencia
y 13 pacientes con linfoma, de diferentes provincias en Argentina. Nuestro equipo en clínica. Obtuvimos resultados similares mediante otra estrategia de clasificación basada
ECHO-IOAR está compuesto por 4 hematólogos, un patólogo, un radioterapeuta, un en valores de similitud conocida como escalamiento multidimensional, utilizando los
especialista en diagnóstico por imágenes y un infectólogo. Se invitan otras especialidades mismos 21 parámetros de cada paciente. También en este caso, sólo el perfil basado en
según el caso particular presentado. Conclusiones: Desde 2003, el Proyecto ECHO se ha los cambios entre hipoxia y normoxia tuvo la capacidad de discriminar entre los dos
implementado en varios países, en diferentes instituciones y aborda múltiples afecciones o grupos. Conclusiones: La matriz de 21 parámetros asociados a los cambios de potencia
e interacción de fármacos entre normoxia e hipoxia, conformó una de las células de
situaciones médicas. Según nuestro conocimiento, el Proyecto ECHO-IOAR es el primer cada paciente de LLC, que permitió distinguir entre los grupos NAD y ADT, y además
programa en el mundo para CLL-Linfomas que realizan hematólogos especializados con mostró varios rasgos diferenciales particularmente entre los pacientes del grupo ADT.
un abordaje multidisciplinario. Descubrimos que el modelo ECHO brinda orientación Por lo tanto, nuestros resultados sugieren que como la capacidad discriminativa de
a nuestros colegas para manejar casos complejos, promueve la difusión y la adquisición este depende de la reprogramación metabólica inducida por hipoxia y está relacionada
de conocimientos sobre oncohematología y genera un sentido de comunidad entre los con la biología de la enfermedad y su progresión podría tener una relevancia clínica y
hematólogos. Todos aprendemos, todos enseñamos. pronóstica.
POSTERS
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA: DOLOR P-142 (13002) MUCORMICOSIS DISEMINADA EN PACIENTE P-143 (13151)
LUMBAR COMO PRIMER SÍNTOMA, UNA RARA MANIFESTACIÓN CON ESTADO PRELEUCEMICO
Lopez J; Fernandez M; Aberastain A; Capitani R; Alume J; Fusari G; Zunini B; Marull M; Gonzalez Hobecker M; Stemberg E; Benavidez
Salomón J N; Bernard H; Niveyro C
Hospital El Carmen, Mendoza, Argentina Hospital Escuela De Agudos Dr. Ramón Madariaga, Misiones, Argentina
Introducción: La presencia de anomalías esqueléticas descriptas en leucemia linfoblástica Introducción: La leucemia linfoblástica aguda (LLA), en una pequeña fracción (2%) de
aguda (LLA),entre ellas osteoporosis, reacción periostal, esclerosis reactiva, los defectos líticos los casos, principalmente infantil, en la presentación clínica está precedida por una fase
y fracturas por compresión vertebral, son comúnmente descriptas en la población pediátrica. transitoria de anemia aplásica no clásica, generalmente con evidencia de pancitopenia
Describimos un caso en paciente adulto. Caso: Paciente femenina, 56 años, historia de dolor como única manifestación hematológica. La posible naturaleza "preleucémica" de esta
lumbar de mas de 6 meses de evolución. Ingresa por presentar fracturas lumbares, dorsales fase prodrómica no ha podido ser totalmente explicada. Se ha sugerido como posible
y costales por trauma de baja cinética. Refiere sudoración nocturna de dos meses asociado a hipótesis, entre otras, que la transición de la preleucemia a la LLA podría estar producida
pérdida de peso no cuantificada. Presenta anemia progresiva desde comienzo de síntomas. por una respuesta inmune anormal a infecciones, en población susceptible. Las
Antecedentes patológicos: Examen físico: REG, normotensa, Fc 85 lpm, Fr 18 rpm, T 36,5 infecciones fúngicas invasivas han emergido en las últimas décadas como causa principal
ºC. Osteoarticular: dolor lumbar 10/10 que dificulta examen físico, resto sin particularidades. de morbimortalidad, e inciden especialmente sobre pacientes inmunodeprimidos.
Analítica al ingreso: Hemoglobina 7.7 g/dL,VCM 89 f, HCM 30 pg, CHCM 34 g/dL, Leucocitos Las mucormicosis son poco frecuentes y de elevada mortalidad global (30-60%).
10.870/mm3, NS 3.150/mm3, Linfocitos 5.220/mm3, plaquetas 18000/mm3, Proteínas totales Son infecciones generalmente agudas, angioinvasivas, que provocan necrosis difusas
7.0 g/dL, Albúmina 3.9 g/dL, TP 71 %, TTPK 41.6 seg, Fibrinógeno 311 mg/dL, Uremia 27.4 no supurantes y gran destrucción tisular. Caso: Paciente masculino de 17 años sin
mg/dL, Creatinina 0.88 mg/dL, FAL 100 UI/L, , Calcemia 8.6 mg/dL, Fosfatemia 5.4 mg/dL, antecedentes de relevancia, presentó traumatismo en rodilla derecha con infección, de
LDH 519 UI/L. Inmunológico: FAN, ANA, anticardiolipinas, Factor reumatoideo, negativos. evolución tórpida aun con tratamiento antibiótico. En laboratorio se evidenció anemia
Proteinograma por electroforesis: albumina y globulinas normales, sin banda monoclonal. y neutropenia. Ante sospecha de leucemia aguda se realiza frotis de sangre periférica
Serología: HIV, HVC, HVB, CMV, EBV negativos PTH: 58.5 pg/ml, Vit D 44 ng/ml, Beta cross (FSP), donde no se evidencian formas inmaduras, medulograma con hiperplasia de
laps 0.28 ng/ml. Imágenes: RMN ( al comienzo de los síntomas): incremento del espesor de serie mieloide y la citometría de flujo de medula ósea (CMF de MO): 3.75% de linfocitos
los anillos fibrosos externos de los últimos 3 discos intervertebrales lumbares con incipientes B inmaduros CD45- /+d, CD19++, CD38++, CD20++, CD34+. Citogenético XY, y
protusiones posteromediales, sin extensión a recesos laterales en L4-L5 y L5-S1. No lesiones
moleculares TEL-AML, BCR-ABL1, MLL y CDKN2A negativos. La lesión evolucionó
desfavorablemente. Se tomaron cultivos y en la histología se diagnosticó Mucormicosis.
óseas. RMN (previo al ingreso): Pérdida de altura del platillo vertebral superior de L1,L2, L3, Previamente se realizaron múltiples esquemas antimicrobianos con mala evolución de
y L4 compatible con fractura. Fractura vertebral L1 l2. Densitometría osea: osteoporosis. la herida, la cual presentó necrosis y progresión. Inició anfotericina liposomal. Persistió
Gammagrafia: Captación patológica con trayectos lineales en proyección a cuerpos vertebrales con extensión a todo el miembro inferior, lo que llevó a la amputación suprapatelar alta
L5 ,D12,D10, D9, D7 D4 sugestivas de fractura/aplastamiento. Focos de hipercaptación en para control de la infección. Por la gravedad del cuadro y ante la presentación en un
sectores anteriores del 5to al 9no arco costal anterior derecho y 3ro a 8vo arco costal anterior paciente sin antecedentes en los que se descartaron inmunodeficiencias congénitas,
izquierdo. Ante la sospecha de MM se realizó PAMO: 70% blastos de aspecto linfoide. infecciones virales y colagenopatías, se realiza nuevamente CMF de MO: 8.17% de
Citometría de flujo: Inmunofenotipo compatible con proceso linfoproliferativo del sector B. BII células de tamaño mediano, que expresaron CD45+, CD19++, CD38++, CD20-
LLA común. Estudio Molecular: FISH para BCR-ABL Phi+. Comenzó tratamiento protocolo /+(70%), CD34 (-). Moleculares aun negativos. El paciente evolucionó con semiología
GATLA 10 y en remisión completa recibió trasplante alogenico de MO. Comentario: Los respiratoria e imágenes compatibles de invasión fúngica, por lo que se asume como
hallazgos radiológicos en huesos descritos en las leucemias agudas incluyen bandas lucentes Mucormicosis diseminada, en tratamiento con anfotericina. A los 90 días de iniciado el
metafisarias, erosiones óseas, reacciones periósticas, lesiones líticas, disminución de la densidad cuadro, presentó en FSP 80% de blastos. Medulograma 75% de infiltración por células
ósea, destrucción y colapso vertebral. Las lesiones óseas son más frecuentes en niños ya que inmaduras de aspecto linfoide. CMF 69% de células de tamaño mediano, que expresaron
el crecimiento del esqueleto es un sitio importante para proliferación de células leucémicas. CD45+, CD19++, CD38++, CD20-/+v (7%), CD34(-), CD10++, CTG XY, Moleculares
La presencia de lesiones óseas se asoció a peores resultados en LLA. El dolor óseo, frecuente negativos. Se arribó al diagnóstico de Leucemia linfoblástica B común, por lo que inició
en la leucemia aguda se debe a la proliferación de la médula ósea, el efecto de la presión, las esquema ALLIC 2010. Actualmente se encuentra en fase de consolidaciones riesgo
fracturas por compresión y la osteoporosis. La patogenia de la destrucción ósea en la leucemia Alto, con profilaxis de posaconazol que se rota a anfotericina cuando recibe vincristina
no es clara. Diferentes hipótesis involucran producción anormal de hormona paratiroidea por las interacciones descriptas. Comentario: Es bien conocido en leucemia mieloide
por células malignas y resorcion o sea incrementada por las celulas tumorales (infiltracion aguda el estado preleucemico asociado con mielodisplasia, sin embargo en LLA este
leucemica) con osteonecrosis de estructuras oseas adyacentes y produccion paraneoplasica de estado preleucemico no está bien definido. Se reportaron casos de estados de aplasia
factores humorales que estimulan la actividad osteoclastica. Conclusión: Aunque el dolor oseo asociada a infecciones que posteriormente desarrollaron LLA, principalmente en niños
en LLA es un hecho bien descripto en la literatura, que ocurre en hasta en el 60 % de los casos, y adolescentes. Conclusión: El interrogante sobre este caso se plantea sobre si el paciente
la presencia de dolor con un hemograma sin alteraciones mayores, sin afectacion de organos presentaba un estado de inmunodeficiencia secundario a su estado preleucemico que lo
o linfoadenopatia , es rara y suele retrasar el diagnostico. La presencia de un dolor intenso y llevo a contraer la infección fúngica y evoluciono a leucemia aguda o bien la mucormicosis
progresivo , que restringe las actividades y dificulta la movilizacion debe ser una pauta de alarma agregó el microambiente para el desarrollo de la leucemia. Aún no fue determinado si los
rapida, que debe hacer descartar malignidad luego de descartar las causas mas comunes. pacientes en estado pre-leucémico deben ser tratados y si esto tendría algún cambio en la
historia natural de la enfermedad y las infecciones que puedan asociarse.
INOTUZUMAB COMO ALTERNATIVA DE P-144 (12930) ENCEFALOPATÍA POSTERIOR REVERSIBLE (EPR) P-145 (13145)
RESCATE LLA RECAIDAS REFRACTARIAS CON EN NIÑOS CON ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS
OPCION A TRASPLANTE EFICACIA Y TOXICIDAD MALIGNAS. EXPERIENCIA DE UN CENTRO. LEUCEMIA
Rizzi M LINFÁTICA CRÓNICA Y SU CORRELACIÓN CON ASPECTOS
Sanatorio Allende, Cordoba, Argentina
CLÍNICOS Y BIOQUÍMICOS. EXPERIENCIA DE UN CENTRO
Wilberger S; Martinez G; D'Aloi K; Veber S; Casanovas A; Ramos
Introducción: Hospital Sanatorio Allende. Objetivos: Evaluar respuesta M; Basile C; Eelena G
con EMR y accesibilidad al trasplante. Material y métodos: Estudio Hospital De Niños Pedro De Elizalde, Capital Federal, Argentina
descriptivo retrospectivo de LLA refractaria recaída que recibieron INO
en uso compasivo laboratorio Pfizer, desde sep. de2016 a mayo 2019.
Población todos los pacientes candidatos a recibir Inotuzumab uso Introducción: La encefalopatía posterior reversible (EPR) es un cuadro clínico-radiológico
heterogéneo producido por una desregulación en la vasculatura cerebral con edema vasogénico,
compasivo con Leucemia recaída y refractaria. Resultados: Reportamos preferentemente en regiones parieto-occipitales. Se manifiesta con convulsiones, cefalea,
los datos de 13 pacientes adultos y pediátricos en una única institución hemiparesia o afasia, alteraciones visuales y alteración del sensorio. Se asocia con hipertensión
con diagnóstico de LLA recaída refractaria candidatos a recibir arterial (HTA), trastornos renales, de medio interno, agentes inmunosupresores y citotóxicos. La
Inotuzumab (uso compasivo) como agente puente al trasplante de resonancia magnética nuclear (RMN) evidencia edema en la sustancia blanca cortico-subcortical.
médula ósea desde 9/2016 a 5/2019. Del total 2 de 13 pacientes adultos El tiempo de recuperación varía de 2 días hasta 2 semanas, con una mortalidad del 3%. Puede
fallecieron en espera de Inotuzumab el resto de pacientes pediátricos evolucionar con complicaciones irreversibles y secuelas neurológicas a largo plazo. Objetivos:
Describir las características clínicas, imagenológicas y factores predisponentes de EPR en niños con
100% completaron un ciclo de INO, con 100% de de EMR negativa enfermedades hematológicas malignas. Material y métodos: Estudio descriptivo, observacional y
y 5/6 realizaron trasplante alogénico 2MUR, 3 haploidentico con retrospectivo. Se incluyeron todos los pacientes en tratamiento por enfermedades hematológicas
media de seguimiento de 11 meses 3/5 vivos en remisión completa 1 malignas diagnosticados con EPR entre el 01/01/2014 y 01/05/2019. Se excluyeron pacientes
fallecido por sepsis ,1recaido 12 meses post trasplante no relacionado con alteraciones neurológicas previas. Resultados: De un total de 113 pacientes tratados, en 8
en tratamiento con INO en segunda instancia como puente a car T cells. se diagnosticó EPR, 7 varones y 1 mujer. La edad media de presentación fue de 9 años (3-15). 6
1/5 pts trasplantados, falleció por infección nicótica al día +22 post tmo casos tenían diagnóstico de leucemia linfoblástica Aguda (LLA), 1 linfoma linfoblástico tipo T y 1
linfoma de Burkitt. Los síntomas fueron convulsiones y depresión del sensorio en 7 casos, cinco con
1/5 recayó al año de trasplante no relacionado, y se encuentra recibiendo múltiples episodios convulsivos; sólo uno presentó amaurosis y cefalea. En todos los casos se asoció
INO el resto 3/5 están vivos en RC con media de seguimiento de11 meses a HTA previa o durante el evento. Un paciente presentó hiponatremia y otro injuria renal asociada.
Toxicidad 1/6 pacientes Desarrollo VOD moderada post trasplante Todos presentaban imágenes hipodensas cortico-subcorticales en tomografía axial computada.
Haploidentico, resuelta en forma completa. De los 7 pacientes En 5 pacientes se realizó RMN que informó imágenes hipointensas en T2/FLAIR cortico-
adultos incluidos en el análisis 2 no lograron realizar el tratamiento. subcorticales compatibles con edema vasogénico, de localización parieto-occipitales bilaterales en
2 pacientes eran recaídos post trasplante, 3/5 pacientes completaron más de la mitad (3). En cinco de los pacientes el evento ocurrió luego de la etapa de inducción, en
dos en reinducción y uno en consolidación. Todos habían recibido quimioterapia recientemente;
al menos 1-2 ciclos de INO, alcanzando el 100% EMR (-), de los vincristina, corticoides y antraciclínicos en los 8 casos, asparaginasa en 7 y metotrexate intratecal
cuales ,3/3 con EMR negativa fueron candidatos a trasplante solo en 6. Todos reanudaron el tratamiento luego de superado el cuadro, en un caso fue necesario
uno recibió trasplante alogénico y recayó al día + 60, y está viva con reducir dosis o suspender drogas. Ninguno repitió el evento de EPR. Tres pacientes murieron
enfermedad, 2 pacientes no consiguieron realizar trasplante una durante el seguimiento por otras causas, de los cinco restantes, todos resolvieron los síntomas y
falleció por sepsis, y el otro por rápido deterioro sin llegar al mismo. en dos se constató resolución de imágenes. Cuatro continúan con medicación anticonvulsivante.
2/5 pacientes progresaron antes de concluir un ciclo. Conclusión: Sólo uno presenta secuelas con defectos en el lenguaje y déficit de aprendizaje. Conclusiones:
La EPR es una rara y significativa complicación asociada al tratamiento de enfermedades
Inotuzumab es un agente efectivo en LLA refractaria recaída para alcanzar hematológicas malignas. El diagnóstico más frecuente fue LLA (75%), y en todos los pacientes se
trasplante con EMR negativa, sobre todo en pacientes sin antecedente de asoció con HTA y el uso de corticoides, vincristina y antraciclínicos. En la etapa de inducción se
recaída post trasplante, pudiendo alcanzar el trasplante como objetivo final presentaron la mayoría de los eventos, coincidente con publicaciones previas. Las convulsiones
con niveles de tolerancia y seguridad aceptables, en nuestra población y deterioro del sensorio fueron los síntomas más frecuentes, y los hallazgos en imágenes son
habría una tendencia más favorable en el grupo pediátrico, resultados a compatibles con los típicos descriptos. En nuestra serie la mayoría tuvo remisión sin secuelas.
cotejar con estudios prospectivos a más largo plazo. Es importante sospecharla durante la inducción, aunque puede presentarse en cualquier momento, y
mantener adecuados niveles de tensión arterial, natremia, y de función renal. Se deben reconocer las
características clínicas y radiológicas de manera temprana para poder realizar el abordaje adecuado
y evitar posibles complicaciones irreversibles o secuelas a largo plazo, así como interrupciones o
modificaciones del tratamiento que perjudiquen la evolución de la enfermedad de base.
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SARCOMA MIELOIDE EN EL CONTEXTO DE P-146 (12901) ¿PENSANDO LO INFRECUENTE, HABLAMOS P-147 (12980)
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA. PRESENTACIÓN DE CASO DE HEMOFILIA ADQUIRIDA EN PEDIATRÍA?
Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
Detarsio G; Raviola M; Davoli M; Garcia M
Ali Flores Y
Fundación De Hemofilia Rosario, Santa Fe, Argentina
Introducción: La hemofilia adquirida (HA) es un trastorno poco común debido a la producción de
autoanticuerpos, capaces de inhibir la función procoagulante del factor VIII o IX de la coagulación. La
Introducción: El Sarcoma Mieloide (SM) llamado también Sarcoma Granulocítico, aparición de estos autoanticuerpos, da lugar a cuadros hemorrágicos en pacientes sin coagulopatía previa,
Cloroma e incluso Leucemia Mieloide Aguda extramedular, es una lesión tumoral presentando manifestaciones clínicas típicas de la forma adquirida como son: púrpura cutánea extensa y
la cual consiste en células inmaduras de la serie granulocítica. Se ha identificado hemorragias internas; siendo poco frecuente la hemartrosis. La hemofilia adquirida es menos frecuente
que la forma hereditaria, con una incidencia estimada de 2 a 4 casos/millón de habitantes/año, valor que
en múltiples presentaciones extramedulares y es diagnosticada en el contexto de se incrementa con la edad, siendo muy infrecuente en los niños (0,045 casos/millón/año). Afecta a todos
neoplasias hematológicas de base como la Leucemia Mieloide Aguda, Leucemia los grupos étnicos y tiene una distribución bifásica con un pico de incidencia en sujetos entre los 20
Mieloide Crónica y en menor frecuencia con el Síndrome Mielodisplásico, Mieloma y 30 años y otro pico entre los 60 y 80 años. Caso: Motivo de consulta: Hematoma en Abdomen, Fosa
Múltiple y posterior al Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos. Caso: Paciente ilíaca izquierda, antebrazo y piernas. Antecedentes personales: Paciente de 2 años con hermano gemelo y
Masculino de 38 años, diagnosticado de Leucemia Mieloide Crónica en 2012, en ambos padres sin antecedentes. Previo a la aparición de los hematomas, el paciente sufre un traumatismo
tratamiento con inhibidor de Tirocin Cinasa Imatinib a dosis de 400mg/día, en importante en el pie, que se resuelve sin complicaciones hemorrágicas. Poco tiempo después debuta con un
seguimiento por consultorio externo, se presenta a consulta externa en septiembre hematoma importante en glúteo que se interpreta como producto de un traumatismo leve por una caída y
de 2018 con cuadro clínico caracterizado por la presencia de síntomas B, aumento finalmente aparecen los hematomas espontáneos múltiples que motivan la consulta. Laboratorio al ingreso:
de volumen en región inguinal izquierda de 5cm de diámetro e hidrocele bilateral, Hemoglobina: 12.8g/dl. TP: 11seg (Testigo: 11seg). APTT: >180seg (Testigo: 30seg). Pq: 543000/mm3.
Hemograma: Hb: 16,9gr/dL, GB: 58000uL, Mielocitos en 21%, metamielocitos 22%, Evolución clínica: Frente a la sospecha de reactivación del sangrado se deriva a la Fundación de la Hemofilia
Plaquetas 450000uL, PAMO: Mielocitos 20%, Promielocitos 5%, Metamielocitos Rosario para interconsulta. Se descarta reactivación del sangrado y por imágenes se constata sangrado
subcutáneo sin compromiso muscular. Resultados de Laboratorio: Hb:12.6 g/dl, Pq:575000/mm3, TP: 12?
33%, Basófilos 9%, Eosinófilos 10%, Mieloblastos en 2-3%, ante sospecha de fase (11?) (Innovin ), APTT:76?(Actin FSL) que no corrige con plasma normal y potencia cuando se incuba 2
de aceleración, se realiza análisis molecular de mutación Bcr-Abl por método horas a 37°C,TT: 14?(14?) (Trombin), FVIII < 1%, FIX 45%, FXI 80% (SIEMENS), las curvas de dilución de
cuantitativo, el cual reporta una tasa de expresión en porcentaje de 65,19%. Se F VIII y F IX descartan la presencia de un inhibidor de interferencia. Test de Russell (LA1) negativo sin efecto
establece Fase de aceleración, se inicia tramite de adquisición de Nilotinb y se cofactor. El título del inhibidor se obtuvo por el Ensayo Bethesda-Nijmegen y resultó de 32 UNB/mL.Se
realiza biopsia de adenopatía inguinal. Estudio de patología e inmunohistoquímica plantea tratamiento con Prednisolona 1mg/kg/día. Comentario: La HA es una enfermedad autoinmune
son compatibles con Sarcoma Mieloide: Mieloperoxidasa (+), ACL (+), CD68 (+) rara descripta por primera vez en 1940 y es muy poco frecuente en niños menores a 16 años. Si bien suele
débil, Ki67 en 60%, CD 20 (-), CD3 (-), CD30 (-), Vimentina (-). Se realiza PAN- asociarse a otros desordenes autoinmunes, en nuestro paciente, no hemos encontrado otros marcadores
tomografía contrastada, la cual reporta en retroperitoneo, adenopatías entre 12 y de autoinmunidad. Conclusión: Debemos sospechar esta patología en todos los pacientes con sangrado
20mm y en hueco pélvico cadenas ganglionares de la hipogástrica y región inguinal cutaneomucoso sin antecedentes previos de sangrado, con TTPA prolongado que no corrige con el agregado
izquierda de hasta 32mm. Se inicia protocolo de quimioterapia 7+3, en el nadir de plasma normal y cuya prolongación potencia luego de incubar la mezcla 2hs a 37?C. Estos resultados
presenta derrame pleural bilateral, asociado a neumonía atípica por aspergillus spp. suelen asociarse con TP y plaquetas normales. El Inhibidor del FVIII puede cuantificarse por el método
de Bethesda-Nijmegen. Si bien en HA, el título del Inhibidor no se correlaciona con la severidad clínica del
Paciente Fallece por cuadro de insuficiencia respiratoria un mes posterior del inicio paciente, su valor es de utilidad en el seguimiento de la respuesta a la terapia inmunosupresora. Finalmente,
de la quimioterapia. Posteriores resultados de biopsia pleural y análisis de liquido si bien la HA es muy rara en pediatría, debe ser tenida en cuenta entre los diagnósticos diferenciales en niños
testicular reportan positividad para infiltración neoplásica. Comentario: El SM es que presentan clínica de sangrado sin antecedentes personales ni familiares previos.
una condición rara con una incidencia de 2/1.000.000 casos adultos, se presenta
en cualquier sitio del cuerpo, los más frecuentes: tejidos blandos, peritoneo, nodos
linfáticos y sistema gastrointestinal. Las estrategias de tratamiento están limitadas
debido a la carencia de ensayos clínicos controlados randomizados. La quimioterapia
sistémica representa la piedra fundamental del tratamiento, incluso en el SM solitario,
dado de que la mayoría (71-100%) de los pacientes tratados con métodos localizados
(cirugía y/o radioterapia) progresan a Leucemia Mieloide Aguda. El pronóstico no
está bien examinado en estudios grandes y prospectivos, pero en líneas generales
es pobre. Conclusión: El SM permanece como una condición rara diagnosticada
en el contexto de neoplasias hematológicas de base. El caso presentado es de un
paciente con diagnóstico previo de Leucemia Mieloide Crónica, quien en fase de
aceleración presentó adenopatías retroperitoneales, afectación pleural y genital, que
a pesar del inicio de quimioterapia sistémica en base a protocolo 7+3, falleció por
complicaciones infecciosas en el periodo nadir de la quimioterapia. Se requieren
ensayos clínicos randomizados que permitan establecer la mejor opción terapéutica
para estos pacientes.
REGISTRO DE PACIENTES CON HEMOFILIA P-148 (12961) REGISTRO DE HEMOFILIA REGIONAL P-149 (12962)
DE UNA INSTITUCIÓN DE ATENCIÓN LOCAL
Garbiero S; Paoletti M; Cédola A; Drozdowski M; Espina B; Portalez
Garbiero S A; Battistelli S; Jagoe C; Calmet R; Sliba G; Giarini P; Aletti G; Moro
D; Manera G; Caferri H; Larregina A; Furque M; Pasqualij J; Jones L;
Cardhe, Buenos Aires, Argentina Presman M; Saavedra L; Etchevarria L; Pizzino R; Ferro J; Nievas L
Ghs, Bs As, Argentina
Introducción: El Registro de pacientes es un registro digital de los pacientes con
hemofilia que asisten a la institución con el objetivo de mejorar la atención, facilitar la
gestión, promover la integración con otros sistemas e instituciones, y generar datos que Introducción: La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario con disminución o
habiliten análisis de la población orientados a identificar posibilidades de mejora en ausencia de la actividad procoagulante del factor VIII (Hemofilia A) o del IX (Hemofilia
la atención de pacientes. El proyecto parte de identificar que nuestro país no dispone B). Es la segunda enfermedad genética hemorrágica más frecuente, después de la
enfermedad de von Willebrand (EvW). La hemofilia A tiene una frecuencia estimada de
de buenos registros de enfermedades. La ausencia de registros digitales conlleva 1 cada 10000 varones nacidos y la Hemofilia B, 1 cada 60000. El 80 % de los pacientes
una verdadera dificultad para la gestión de la salud: al no conocer datos básicos presentan Hemofilia A y el 20% restante presenta Hemofilia B. Actualmente se estiman
como la frecuencia, incidencia, sobrevida, causas de muerte y/o comorbilidades, unas 400000 personas con hemofilia en el mundo. Sin embargo hay un 75% de las
no se pueden tomar decisiones que favorezcan al bienestar y salud de la población. personas que padecen hemofilia que no tienen acceso a los tratamientos adecuados
En términos específicos de la hemofilia, en Argentina se evidencia un subregistro y disponibles. Sin el tratamiento adecuado la hemofilia causa dolor crónico, daños
dispersión de la información: algunos pacientes se atienden en Centros Especializados articulares severos, discapacidad y muerte. El desafío de quienes se dedican a la atención
de Hemofilia, otros en los hospitales públicos y algunos con médicos especialistas en de estos pacientes, como así también responsables de gestión de gobierno e instituciones
forma aislada. Los datos recolectados en el registro ayudarán a prestar una atención dedicadas a la atención de estos pacientes: Centros de Tratamiento de la Hemofilia (CTH),
más ordenada, prolija, integral y efectiva de nuestros pacientes, y habilitar estudios es tomar el camino para mejorar el diagnóstico, cuidados y accesibilidad a los tratamientos
disponibles en la actualidad. Uno de esos pasos es lograr un buen registro de pacientes a
comparativos sobre la población con hemofilia. Los datos permitirán también nivel local (CTH), regional y/o nacional. En este sentido, se ha desarrollado un registro de
demostrar a los gerenciadores de salud y/o autoridades estatales, falencias en la pacientes con hemofilia en una determinada zona geográfica de nuestro país. Objetivos:
atención de pacientes, como la disponibilidad y equidad en la entrega de factores, Conocer datos de hemofilia en la región. Sensibilizar a los profesionales de la salud en la
el acceso a los estudios diagnósticos, entre otros. Objetivos: Generar un registro de importancia de la recolección de datos para planificación de políticas. Material y métodos:
pacientes con hemofilia siguiendo las buenas prácticas internacionales. Integrar este Se confeccionó una planilla para denuncia de casos de hemofilia, donde se incluyeron datos
registro con el del Mundial de Hemofilia. Material y métodos: Para la construcción de información sobre aspectos personales: fecha de nacimiento, tipo de hemofilia, grado de
del Registro se realizó un relevamiento de los registros existentes, con el objetivo de severidad, tipo de tratamiento (profilaxis demanda), producto plasmático o recombinante,
identificar los datos de valor que deberían incluirse. La participación de la institución presencia o no de inhibidor. Para preservar la confidencialidad de los datos, se ingresaron a
en el World Bleeding Disorders Registry (WFH / WBDR) fue el primer paso en el los pacientes con la primer y segunda letra del nombre y del apellido y el número de DNI.
Todos los pacientes firmaron un consentimiento informado (CI) aceptando participar
desarrollo del proyecto. Todos los pacientes firman un consentimiento informado de este registro y la posibilidad que los datos sean publicados con fines científicos y/o
para participar y sus datos son anonimizados: cada paciente tiene un número de académicos. Resultados: Se registraron 174 pacientes. El 93,1% tiene hemofilia A y el 6,8%
cuatro dígitos otorgado por el WBDR que correlaciona con la identificación local con hemofilia B. Solo se registraron 11 paciente con inhibidores del Factor VIII. La mayoría
la primera y segunda inicial del nombre y apellido, y el número del DNI. Resultados: de los pacientes reciben factores plasmáticos y en modalidad a demanda. Las denuncias
Para la construcción del Registro se realizó un relevamiento de los registros recibidas fueron tanto de centros de atención de hemofilia como de consultorios
existentes, con el objetivo de identificar los datos de valor que deberían incluirse. particulares. Conclusiones: Nuestros resultados no son coincidentes con los registros
La participación de la institución en el World Bleeding Disorders Registry (WFH / internacionales: tenemos una alto porcentaje de registro de pacientes con Hemofilia A
WBDR) fue el primer paso en el desarrollo del proyecto. Todos los pacientes firman que supera lo esperado (93,1% ves 80%) y el registro de Hemofilia B es 6,8%, cuando
un consentimiento informado para participar y sus datos son anonimizados: cada debería ser de alrededor del 20%. Del mismo modo la distribución de las frecuencias por
la severidad de hemofilia no son coincidentes con la bibliografía internacional. Se observa
paciente tiene un número de cuatro dígitos otorgado por el WBDR que correlaciona un alto porcentaje de hemofilias moderadas y una frecuencia por debajo de lo esperado
con la identificación local con la primera y segunda inicial del nombre y apellido, y en las hemofilias leves. Creemos que estas diferencias pueden deberse a un subregistro
el número del DNI. Conclusiones: El Registro permite conocer con mayor detalle la de hemofilias A leves por falta de adecuado diagnóstico, del mismo modo que no hay
población de pacientes, permitiendo a la institución diseñar sus iniciativas en base registro adecuado de Hemofilia B. Por otra parte debemos reconocer que no todos los
a los datos recolectados. Además, lo innovador de este registro es haber logrado colegas que atienden pacientes con hemofilia en el territorio son socios de este grupo y eso
un diseño homologado con el registro mundial de WFH, sin duplicación de datos puede limitar los datos del registro. Por otra parte, si bien puede haber un subregistro, las
sino por el contrario logrando una complementación de información sensible, encuestas fueron respondidas por todos los colegas entrevistados. El territorio geográfico
estableciendo sinergias de colaboración. La inclusión en el registro de métodos que abarca el grupo es muy vasto y obtener un registro de esta patología poco prevalente es
validados nacional e internacionalmente permitió estandarizar los datos, facilitando muy importante ya que no hay datos fehacientes de registro de hemofilia a nivel nacional.
el análisis y la colaboración con otras instituciones. El conocimiento detallado de la Es importante alentar a otras organizaciones para que generen registros de calidad y
trabajar en conjunto para lograr un registro unificado a nivel nacional. El grupo seguirá
población es una herramienta fundamental para el diseño de políticas que se ajusten trabajando para mejorar y perfeccionar datos de calidad en este registro.
a sus necesidades.
POSTERS
COMPLICACIONES INFECCIOSAS EN PACIENTES P-150 (12963) EVALUACIÓN DEL DESEMPEÑO DIAGNÓSTICO P-151 (13160)
CON ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS MALIGNAS DE LA FRAGILIDAD OSMÓTICA POR CITOMETRÍA DE FLUJO
Y NO MALIGNAS. EXPERIENCIA DE UN CENTRO
Biaggioni P; Lopez Romero A
David M; Depaoli M; Ayala J; Palmucci V; Capitelli C; Gnass J;
Quartara A; Roveri E; Cozzi J; Rocaspana A Iaca Laboratorios, Buenos Aires, Argentina
Hospital Garrahan, Capital Federal, Argentina Introducción: El diagnóstico de los trastornos de membrana de los
glóbulos rojos (GR), y particularmente la esferocitosis hereditaria (EH),
Introducción: Las complicaciones infecciosas son una causa mayor de morbilidad y se fundamenta en la historia clínica, la morfología eritrocitaria y otras
mortalidad en pacientes con enfermedades hematológicas malignas y no malignas, tanto pruebas convencionales. En los últlmos años, con la disponibilidad de
bacterianas, fúngicas como virales. Objetivos: Valorar frecuencia y mortalidad de las tecnologías más avanzadas para el diagnóstico clínico se han desarrollado
complicaciones infecciosas bacterianas, virales y fúngicas diagnosticadas en pacientes con nuevos métodos entre los que se encuentra la fragilidad osmótica por
enfermedades hematológicas malignas y no malignas en un hospital de tercer nivel. Material citometría de flujo (FOSCF). Al igual que el método tradicional, se trata
y métodos: El presente estudio es prospectivo observacional realizado en el Servicio de
Hematología de una entidad pública de tercer nivel. En este trabajo se incluyeron pacientes de una prueba de tamizaje que permite evaluar la resistencia eritrocitaria
con diagnóstico de enfermedades hematológicas malignas y no malignas, durante un período frente a la lisis osmótica, con la ventaja de ser una técnica menos
de tiempo comprendido entre 01/2017 hasta 01/2019. En dicho lapso de tiempo se evaluaron laboriosa. El citómetro de flujo permite medir el porcentaje de eritrocitos
complicaciones infecciosas bacterianas, virales y fúngicas. Los datos obtenidos provienen de residuales (%Res) luego de aplicar el desafío osmótico, esperando una
historias clínicas y registros de laboratorio de dicho centro. Resultados: Se analizó un total de reducción sustancial en aquellos pacientes con EH. Objetivos: Con el
57 pacientes, con un rango de edad entre 18 -65 años y una edad media de 42,3 años. Del total objeto de evaluar el desempeño de la FOSCF para detectar incremento
de la muestra un 65% (37) fueron varones y un 35% (20) mujeres. En cuanto al diagnóstico de la fragilidad osmótica eritrocitaria en pacientes con EH en nuestro
de las enfermedades hematológicas malignas, el 56% (32) fueron procesos linfoproliferativos laboratorio. Material y métodos: Se emplearon eritrocitos de pacientes
crónicos (linfomas de Hodgkin, linfomas no Hodgkin, leucemias linfáticas crónicas y leucemias
prolinfocíticas), 15% (9) leucemias agudas (linfoblásticas agudas y mieloides agudas), 11% control (n=51) y pacientes con sospecha de EH (n=34) cuyo test de
(6) trastornos mieloproliferativos crónicos, 9% (5) mielomas múltiples, 4% (2) síndromes 5’Eosin maleimida resultara positivo. Se determinaron el %Res y la
mielodisplasicos. Por otro lado las enfermedades no malignas representaron el 5 % (3) del total razón control/paciente (rCP) usando un citómetro de flujo FACSCanto
incluyendo a las anemias aplásicas severas y un caso de hemoglobinuria paroxística nocturna. II. Se emplearon programas informáticos para obtener curvas receptor-
Las complicaciones infecciosas bacterianas, definidas por la presencia de bacteriemia operador (ROC), calcular áreas bajo las curvas (AUC), sensibilidad,
(hemocultivos positivos) se encontraron en un total de 13 pacientes (22,8%), de los cuales especificidad, y razones de verosimilitud (LR por las siglas en inglés,
un 53,8% (7) eran leucemias agudas y un 30,7% (4) síndromes linfoproliferativos crónicos. likehood ratio). Resultados: La evaluación del %Res arrojó un AUC de
Pudo observarse que en el 76% (13) se trataron de gérmenes GRAM negativos y en el 24%
(4) GRAM positivos, con una mortalidad del 38,4% (5), 60% (3) gérmenes multirresistentes 0,906 (IC95% 0,823 - 0,959), un valor de corte <34%, una sensibilidad
(E. Coli productora de betalactamasa de espectro expandido (1), K. Pneumoniae productora de 94,1% (IC95% 80,3 - 99,3), una especificidad de 88,2% (IC95%
de carbapenemasa (1), S. Aureus Meticilino Resistente (1)). (Mortalidad Riesgo Relativo (RR)= 76,1 - 95,6), siendo las razones de verosimilitud positiva y negativa
16.923 (95% IC 2.157-380.190) p= 0.002). En 12 pacientes se diagnosticaron infecciones fúngicas 8,0% (IC95% 7,0 - 9,1) y 0,07% (IC95% 0,01 - 0,30) respectivamente.
invasivas: 100% hongos miceliales. La aspergilosis pulmonar invasiva probable (EORTC.MSG Por otra parte la rCP arrojó un AUC de 0,904 (IC95% 0,821 - 0,957),
2008), definida por galactomanano en liquido lavado bronquioalveolar (LBA) y sérico en 10 con un valor de corte <1,9. La sensibilidad, especificidad y LR
pacientes (90%) y cultivo positivo en 1 paciente (10%) (A. Flavus). Leucemias agudas 54,5% (6), fueron idénticos a los obtenidos para %Res; no hallando diferencias
síndromes linfoproliferativos crónicos 18,2% (2), anemia aplásica severa 18,2% (2), síndromes estadísiticamente significativas (p >0,4) al comparar las ROC
mieloproliferativos 9,1% (1). En un paciente se diagnosticó infección asociada a catéter por
Fusarium Solani (8,3%). Óbitos 3 pacientes (25%) (Mortalidad RR = 11.250 (95% IC 1.113- de ambos parámetros. Conclusiones: Los resultados obtenidos
278.158) p=0.026). Neumonía por Pneumocystis jirovecii se diagnosticó en el 10,5% (6) de los son ligeramente superiores a los reportados por otros autores.
pacientes, por LBA en pacientes con procesos linfoproliferativos crónicos (5 pacientes) y en La prueba de FOSCF muestra un desempeño diagnóstico bueno, no solo
1 caso de leucemia aguda. Mortalidad del 33,3% (2). (Mortalidad RR=17.000 (95%IC 1.279- presentando elevada sensibilidad, sino también con valores de LR tales que
465.901) p=0.027). Infecciones virales se diagnosticaron en 3 pacientes (5,3%), 2 leucemias permite determinar con alta certeza un cambio de conducta clínica.
agudas y 1 anemia aplásica severa. Virus Herpes Simplex (1 rescate en piel), Echovirus (1 rescate
en LCR) y virus respiratorios (Rinovirus y enterovirus) (en LBA). Mortalidad 0%. Conclusiones:
Conocer nuestra epidemiología local permite diseñar estrategias para la prevención, diagnóstico
temprano y tratamiento precoz de las distintas complicaciones infecciosas en este grupo de
pacientes.
DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO P-152 (12998) CO-HERENCIA DE HEMOGLOBINA CONSTANT P-153 (13011)
DESHIDROGENASA (DG6PD): DESCRIPCIÓN DE UNA NUEVA SPRING Y HEMOGLOBINA E: TRES CARAS
VARIANTE DE NOVO ASOCIADA A ANEMIA HEMOLÍTICA DE UNA MISMA MONEDA
CRÓNICA NO ESFEROCÍTICA (AHCNE) Fernandez D; Pepe C; Eandi Eberle S; Avalos Gomez J; Aguirre F.; Chaves A;
Aizpurua L; Dieuzeide M; Milanesio B; Albero A; Feliu Torres A
Chavez A; Eandi Eberle S; Milanesio B; Albero A; Aguirre F; Fernandez
D; Aizpurua L; Dieuzeide M; Avalos Gomez J; Feliu Torres A; Pepe C Hospital Garrahan, Capital Federal, Argentina
Cardhe, Buenos Aires, Argentina Introducción: Las talasemias y hemoglobinopatías estructurales son los desórdenes genéticos más frecuentes. Tanto
la Hemoglobina Constant Spring (Hb CS) como la Hemoglobina E (Hb E), ambas hemoglobinopatías talasémicas
Introducción: La enzima G6PD es de expresión ubicua y tiene un rol crucial en la prevención del daño oxidativo mutacionales de cadena α/β respectivamente, son prevalentes en el Sudeste Asiático, por lo que no es inusual la
en todas las células del organismo. Su deficiencia es la eritroenzimopatía más frecuente. Presenta un patrón de asociación entre ellas en esta región geográfica. Caso: Niña de 1 año 7 meses derivada por palidez (único hallazgo
herencia ligado al cromosoma X y es consecuencia de variantes en el gen G6PD. La presentación clínica depende positivo del examen físico) y anemia microcítica hipocrómica. Hija de padres no consanguíneos con ascendencia
tailandesa y antecedentes maternos de anemia sin etiología. El estudio de patología eritrocitaria familiar confirmó la
del tipo de alteración molecular. Las variantes esporádicas se asocian con AHCNE, las polimórficas con anemia presencia de anemia microcítica hipocrómica con metabolismo de hierro normal en la paciente, su hermano y su
hemolítica episódica (AHE). La mayoría de los pacientes (ptes) con variantes polimórficas pueden permanecer madre. La electroforesis capilar de hemoglobina identificó una banda compatible con Hb CS en la paciente y dos
asintomáticos durante toda la vida. En términos generales los ptes con DG6PD presentan variantes heredadas, bandas compatibles con Hb CS/Hb E en la madre y el hermano. El estudio molecular certificó la presencia de Hb CS
sin embargo se han descripto variantes de novo aunque son poco frecuentes. Caso: Paciente varón referido a heterocigota en la paciente, Hb CS homocigota/Hb E heterocigota en la madre y Hb CS heterocigota/Hb E heterocigota
la institución para estudio de AHCNE. Tercer hijo de padres no consanguíneos, nacido por cesárea a término, en el hermano. Los estudios convencionales y moleculares del padre sólo evidenciaron alteración en el perfil de hierro.
sin ictericia ni anemia en el período neonatal. Sin antecedentes familiares de anemia ni ictericia. Presentó Tabla. Comentario: Los resultados obtenidos por la electroforesis capilar de hemoglobina plantearon la sospecha
varios episodios de hemólisis asociados a infecciones virales y administración de drogas que requirieron diagnóstica de la combinación de dos hemoglobinopatías (Hb CS/Hb E). Los trabajos, previamente publicados,
transfusión de glóbulos rojos. En la tabla 1 se presentan los resultados del laboratorio convencional del grupo recomiendan para la identificación de Hb CS / Hb E la electroforesis capilar de Hb dada su mayor sensibilidad con
familiar. El gen G6PD se estudió en el propósito por PCR-Secuenciación de SANGER. Se encontró una variante respecto a otras técnicas. Conclusión: En el caso reportado, a partir de los estudios convencionales (en particular
hemicigota en la última base del exón 7 (NM_001042351.2:c.770G>A) que genera un cambio de aminoácido la electroforesis capilar de hemoglobina) y moleculares de patología eritrocitaria, se pudo arribar al diagnóstico de
(p.Arg257Gln) y afecta el proceso de splicing (confirmado por RT-PCR). No se encontró la variante en la madre heterocigosis para Hb CS en la paciente. Además, la ampliación del estudio al grupo familiar, que presentaba un
ni la hermana. Comentario: Identificación molecular en paciente pediátrico con DG6PD. Conclusión: Las fenotipo similar, permitió hallar la asociación de ambas hemoglobinopatías en la madre y el hermano.
pruebas bioquímicas realizadas en el paciente corroboran el diagnostico de AHCNE por DG6PD. Los estudios
de ADN y ARN determinaron la presencia de una variante missense en el gen G6PD no reportada previamente
en la bibliografía. El cambio c.770G>A altera la secuencia consenso del sitio dador de splicing en el exón 7,
produciendo una determinada cantidad de splicing anómalo y splicing normal. El splicing anómalo determina
la pérdida del exón 7 con conservación del marco de lectura y resultaría en la expresión de una proteína más
corta que carece de los 42 aa codificados por este exón, eliminándose entre estos un sitio importante de unión
al substrato (Glu239). El splicing normal determina la expresión de la proteína completa, siendo la Arg 257
reemplazada por Gln, cambio deletéreo para la actividad de la enzima. La variante c.770G>A fue definida como
variante de novo con maternidad confirmada y fue clasificada como patógenica según las guías ACMG.
POSTERS
HEMOGLOBINA QUITILIPI UNA NUEVA VARIANTE P-154 (13076) HEMOGLOBINA SANTA FE, UNA NUEVA P-155 (13021)
DE HEMOGLOBINA, EN ASOCIACIÓN CON ALFA TALASEMIA VARIANTE DE HEMOGLOBINA INESTABLE ASOCIADA
Avalos Gomez J; Eandi Eberle S; Pepe C; Aguirre F; Chaves A; Fernandez A ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA
D; Milanesio B; Aizpurua L; Albero A; Dieuzeide M; Feliu Torres A Aguirre F; Eandi Eberle S; Avalos Gomez J; Pepe C; Fernandez D; Chaves
Hospital Juan P. Garrahan, Caba, Argentina A; Aizpurua L; Dieuzeide M; Milanesio B; Albero A; Feliu Torres A
Introducción: Las hemoglobinopatías son el resultado de defectos cuali o cuantitativos en Hospital Garrahan, Capital, Argentina
la síntesis de cadena de globina, y la asociación de ambos defectos tiene un comportamiento Introducción: Las hemoglobinas inestables (Hbi) resultan de alteraciones moleculares en lugares
clínico variable. Se describen las características clínicas, de laboratorio y morfológicas de críticos de la molécula de globina, que al disminuir la solubilidad, precipitan como cuerpos de Heinz
una variante de hemoglobina no reportada previamente en asociación con α talasemia. dentro de los eritrocitos disminuyendo la vida media, proceso que lleva a una anemia hemolítica crónica
Caso: Niña de 13 años de edad con requerimiento transfusional durante intercurrencias (AHC). El patrón de herencia de las Hbi es autosómico dominante, y producen una amplia variedad
infecciosas desde los 4 meses de vida, derivada con planteo diagnóstico de anemia de manifestaciones clínicas que van desde anormalidades hematológicas leves hasta formas severas de
diseritropoyética. Antecedentes personales: recién nacido de término con bajo peso AHC. En algunos casos se han observado fenotipos similares a beta talasemia o anemia diseritropoyética.
para edad gestacional, sin antecedentes neonatológicos de importancia, ni antecedentes Hasta la actualidad se han reportado 150 variantes de Hbi, y un tercio de ellas son el resultado de mutaciones de
novo cuyo diagnóstico correcto suele ser difícil. Caso: Niña de 10 años de edad, tercera hija de un matrimonio
familiares. Al ingreso presentaba al examen físico: ictericia cutáneo-mucosa, facie con no consanguíneo. Recién nacida a término con peso adecuado para edad gestacional. Desde los 23 meses de
frente y pómulos prominentes y esplenomegalia. Se realizó el estudio familiar de la paciente vida presenta anemia hemolítica asociada a cuadros infecciosos con requerimiento transfusional. A los 4 años se
y su madre. La Tabla muestra los resultados de la paciente. En su evolución la paciente le diagnosticó hepatitis autoinmune, realizando tratamiento inmunosupresor. A los 6 años presentó compromiso
requirió esplenectomía, con disminución del número de transfusiones. La paciente digestivo con diarrea, proctorragia y distensión abdominal, planteándose y confirmándose el diagnóstico
presenta sobrecarga de hierro a la espera de iniciar tratamiento quelante. Comentario: La de enfermedad de Crohn. Al ingreso a Hematología presentó regular estado general, ictericia de mucosas y
variante del gen HBA1 c.118_126del no se encuentra descripta previamente en bavariante esplenomegalia. El hemograma mostró anemia macrocítica, marcada anisopoiquilocitosis con abundantes
esferocitos, recuento de reticulocitos de 35,2%,y prueba de Coombs negativa. Al realizar el estudio de patología
del gen HBA1 c.118_126del no se encuentra descripta previamente en bases de datos ni eritrocitaria se evidenciaron cuerpos de Heinz en la tinción con azul brillante de cresilo. La electroforesis capilar
de Hemoglobina a pH alcalino mostró bandas de hemoglobina A + X/ F/ A2. Las pruebas de isopropanol
en la literatura. Determina la pérdida de y del calor fueron positivas. La fragilidad osmótica resultó aumentada siendo la prueba de 5?EMA normal.
los aminoácidos Thr40, Lys41 y Thr42, Ante el planteo diagnóstico de Hbi, se realizó el estudio molecular mediante PCR-secuenciación del gen HBB y
se detectó la variante c.41_46 del que determina el cambio puntual p.Ala14_Trp 16 delins Gly y la deleción de
con conservación del marco de lectura y la los aa Leu15 y Trp16 (Ver tabla). Comentario: Si bien la variante molecular encontrada no fue previamente
expresión de una molécula de hemoglobina reportada, existen en la bibliografía por lo menos otras 4 variantes de Hb donde la Leu15 o el Trp16 se encuentran
con inestabilidad. Se clasifica como afectados llevando a una molécula de Hb anómala e inestable. Conclusión: Presentamos una paciente con AHC
probablemente patogénica según las guías desde los 2 años, con enfermedad de Crohn y hepatitis autoinmune como enfermedades concomitantes. El
ACMG. La deleción -α3,7 se encontró en el estudio de patología eritrocitaria y biología molecular permitió la caracterización de una nueva variante de Hbi.
otro alelo (alelo materno). La deleción de la La variante c.41_46del no se encuentra descripta en la literatura y sería probablemente patogénica según la
clasificación de las guías ACMG. El hallazgo de esta Hbi permitió dar a la paciente un correcto seguimiento y consejo
Thr40 se encuentra descripta en la literatura genético.
(Hb Taybe). Si bien en heterocigosis no
presenta manifestaciones clínicas asociadas,
en estado homocigota o doble heterocigota
con deleciones o mutaciones puntuales
en los genes HBA1- HBA2 determina
la presencia de anemia hemolítica. Se
desconoce el mecanismo fisiopatológico por
el cual esta asociación determina clínica de
anemia hemolítica crónica no esferocítica
similar a la observada en los pacientes con
hemoglobinas inestables. Conclusión: Se
describe una nueva variante de cadena α
globina HBA1: c.118_126del en asociación
a deleción -α3,7. La no disponibilidad de
la muestra paterna para el estudio familiar
no permitió determinar si la variante es
heredada o de novo. El diagnóstico certero
aportado por la biología molecular permitió
brindar consejo genético y recomendaciones
para el control y seguimiento.
DESORDEN LEUCO PROLIFERATIVO P-156 (13132) ANEMIA FERROPENICA EN ADOLESCENTES P-157 (13099)
ASOCIADO A RAS (RALD) .EXPERIENCIA EN UN CENTRO CON SANGRADO MENSTRUAL SEVERO
Cuello M; Alba L; Aznar M; Gimenez V; Goldman W; Romano S; Ruiz C; Ocampo D; Maydana L; DÁgostino L; Sergio G; Rubinstein
Schuttenberg V; Costa M; Cabanillas D; Regairaz L; Perez L A; Rahman G
Hospital Interzonal De Agudos Especializado En Pediatría Sor María Ludovica, Hospital Sor Maria Ludovica, Buenos Aires, Argentina
Buenos Aires, Argentina
Introducción: La anemia ferropénica por sangrado menstrual abundante
Introducción: El desorden leucoproliferativo autoinmune asociado a las mutaciones (SMA) es un problema común y subvalorado en niñas y adolescentes. Objetivos:
RAS (RALD) es una entidad crónica que presenta características clínicas y de laboratorio Evaluar las características clínicas y de laboratorio de la anemia ferropénica (AF)
comunes con la Leucemia Mielomonocítica Juvenil (LMMJ), incluidas mutaciones y en adolescentes con (SMA) en nuestro centro. Material y métodos: Estudio
somáticas idénticas en los genes KRAS o NRAS en las células mononucleares periféricas. retrospectivo de cohortes de registros médicos electrónicos y base de datos de
La evolución del RALD manifiesta un curso indolente a diferencia de la LMMJ
que es fatal sin tratamiento. Caso: Objetivo: presentar la experiencia en el HIAEP laboratorio. Fueron evaluadas, veinte pacientes con SMA y AF concomitante,
en pacientes con diagnóstico de RALD. Material y métodos: Desde enero del año la edad mediana fue de 14 años (RIQ 11-19) y se presentaron como paciente
2012 a diciembre de 2018 ingresaron al servicio de Hematología 3 pacientes con ambulatorias, y / u hospitalizadas Las ptes fueron sometidas al Pediatric Bleeding
diagnóstico de RALD. Los estudios incluyeron: aspirado y biopsia de médula ósea, Quesitonnaire (PBQ), y con mas de 2 puntos, se determinaron niveles de Factor
biopsia de nódulos linfoides y piel según las manifestaciones clínicas del paciente. Von Willebrand, Cofactor de ristocetina, Factor 8 y agregación plaquetaria con 3
Dosaje de Inmunoglobulinas, serologías virales y PCR CMV. Estudio citogenético
de médula ósea. Estudio molecular para BCR-ABL en médula ósea. Hemoglobina agonistas. Se midieron los parámetros hematológicos y concentración de ferritina
fetal, LDH. Laboratorio inmunohematologico (prueba de Coombs). Poblaciones por Quimioluminisencia en Access-Beckman- coulter, USA. El grado del SMA
linfocitarias de sangre periférica.Estudio funcional de apoptosis por deprivacion se determino de acuerdo al Pictorial Bleeding Assessment Calendar (PBAC)
de IL2 en células mononucleares. Estudio molecular para ALPS like RALD en Se utilizaron estadísticos descriptivos. Las variables dependientes relacionadas
colaboración con la unidad de Inmunología. Comentario: Resultados: En un cuantitativas, fueron comparadas con T test o Wilcoxon. Resultados: La AF
período de 6 años, ingresaron 3 pacientes (ptes) sexo femenino con síndrome
leuco proliferativo, hepatoesplenomegalia, citopenias y prueba de Coombs directa sintomática se trató con sulfato ferroso vo o hierro sacarato ev, siendo esta ultima la
positiva. Media de edad al ingreso: 7.6 meses (r3-14).Media de glóbulos blancos: 37 terapia más comúnmente prescripta (78%). Una sola paciente recibió transfusiones por
x 10 9 (r14-59), de linfocitos 54%(r32-71) de monocitos 20%(r 10-30).Dos pacientes anemia clínica severa. Los anticonceptivos orales combinados y el ácido tranexamico
presentaron adenomegalias, una de ellas, abdominales con efecto de masa tumoral se recetaron comúnmente para el sangrado uterino anormal. La evaluación del
y diarrea crónica. La Prueba de Coombs fue positiva para anticuerpo IgG en 2 ptes.
LDH aumentada en tres ptes .Hemoglobina fetal normal en 3 ptes. Función renal trastorno hemorrágico subyacente fue inconsistente, solo se detectaron 3 pacientes
normal .Transaminasas aumentadas en una paciente. Estudio citogenético normal. con niveles de factor VW y/o Cofactor de ristocetina entre 30-50 UI/dl y 4 pacientes
BCR-ABL negativo en 3 ptes. Biopsia de médula ósea y aspirado: hipercelular, presentaron alteración de la agregación plaquetaria compatible con efecto aspirínico.
predominio mieloide en todos los estadios madurativos en 2 ptes. Celularidad EL tratamiento con hierro endovenoso permitió la normalización significativa en
normal y ausencia de megacarioblastos en 1 pte. PCR positiva para CMV en un pte. todos los casos estudiados (100%). Conclusiones: Los instrumentos de evaluación
Recibió tratamiento con valganciclovir. Se observó Híper gammaglobulinemia en
3 pacientes. Estudio de Poblaciones linfocitarias para doble negativos menor a 2 % clínica como el PBQ y el PBAC asistieron en la pesquisa de los sangrados. El cambio
en 3 ptes, linfoproliferación B policlonal CD19 positiva en sangre periférica en 3 en el valor de ferritina fue estadísticamente significativo, (p: < 0.05) resultando de
ptes. El estudio por deprivacion de IL2, evidenció defecto en la apoptosis presente gran utilidad para determinar el status de hierro y la respuesta al tratamiento. El valor
en los 3 ptes. Estudio molecular realizado por secuenciación del panel de ALPS de referencia para el cambio (RCV,Ricós et al.2014) para la ferritina es 42.7%, un valor
y evolución clínica: Paciente 1: NRAS Heterocigota c.G35A:p.G12D. Presentó mayor de RCV indica un cambio clínicamente significativo como se demostró en
evolución favorable con involución de las visceromegalias y los eventos autoinmunes.
Seis años de seguimiento. Paciente 2: KRAS c.38GA:p.G13D Heterocigota. Presentó este grupo de pacientes estudiadas.
citopenias refractarias al tratamiento inmunosupresor. Falleció a los 8 meses
de vida por compromiso respiratorio. Paciente 3: NRAS p.G12A. Heterocigota.
Presentó en la evolución disminución de las visceromegalias y adenopatías. Recibió
tratamiento con Rituximab y Sirolimus. Dos años de seguimiento. Conclusión:
Los pacientes con RALD, comparten manifestaciones clínicas y de laboratorio
con la LMMJ caracterizadas por lo inespecífico y severo de su presentación.
La valoración inmuno funcional y el estudio molecular en cooperación con la
unidad de inmunología permitieron definir el diagnóstico en estas pacientes.
CASOS CLÍNICOS
TRASPLANTE HAPLOIDENTICO EN PACIENTE (12884) VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA COMO (12890)

HIV CON LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: REPORTE PRESENTACIÓN DE MIELOMA MÚLTIPLE.
DE CASO CLÍNICO PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO
Martinez M; Rosso F; Ciarlo S; Davolu A Martinez M; Rosso F; Ciarlo S; Davolu A
Hospital De Emergencia Clemente Alvarez , Santa Fe, Argentina Cemic, Capital Federal, Argentina
Introducción: Datos epidemiológicos sobre leucemia mieloide (LMA) aguda Introducción: La vasculitis leucocitoclástica raramente se presenta como un síndrome
en pacientes infectados con HIV-SIDA están pobremente documentados, con el paraneoplásico en el mieloma múltiple. Sólo se han reportado 8 casos. En todos ellos el
advenimiento de terapia antiretroviral (TARV) se ha incrementado el desarrollo de diagnóstico histopatológico fue de vasculitis leucocitoclástica. Las lesiones cutáneas se
manifestaron como púrpura palpable comprometiendo miembros inferiores y tronco.
enfermedades hematológicas malignas siendo LMA infrecuente describiéndose un Los mecanismos patogénicos permanecen desconocidos. La incidencia de la vasculitis
rol del virus en el desarrollo de esta entidad con un predominio de subtipos M2, paraneoplásica en pacientes con mieloma múltiple es muy bajo, aproximadamente
M4 y M5. Se han comunicado como informes de casos aislados de instituciones se estima en un 0,8%. Caso: Paciente de sexo femenino de 69 años de edad ingresa
individuales y como breves resúmenes en reuniones medicas. Caso: Varón de a nuestra institución por cuadro de aproximadamente 4 meses de evolución
48 años de edad con antecedente de HIV-SIDA (Dx 2012; Rcto Cd4< 200) con caracterizado por presentar lesiones purpúricas palpables dolorosas en miembros
inferiores que requiere internación por mal manejo de dolor. Examen Físico:
tratamiento regular (truvada, atazanavir y ritonavir) carga viral indetectable, Palidez mucocutánea , miembros inferiores lesiones purpúricas palpables asociado a
Cardiopatía isquémica, ex tabaquista con diagnostico en mayo de 2017 de leucemia úlceras- con necrosis , y hemorragias en astilla. Laboratorio: Hb 10.6 g/dl Hcto 33
Mieloide Aguda M1-M2 secundario a mielodisplasia; Mutación del gen FLT3 % , Frotis sanguíneo: moderada aniso-poiquilocitosis dominantemente normocítica
negativa, Mutación NPM1 negativa, Citogenético convencional normal. El cual y normocrómica , proteinograma electroforético: Ligera hipoalbuminemia, banda
realizo inducción Citarabina y antraciclina (30/05/2017) protocolo 7/3 con respuesta densa homogénea en zona de gammaglobulinas , estudio de inmunofijación en suero:
ligera aparición de banda homogénea Ig G y cadenas livianas Kappa, determinación
hematológica incompleta, con indicación posterior de Re inducción 7/3 ; logrando de crioglobulinas positivas. Inmunofijación en Orina de 24 horas : Discreta aparición
respuesta terapéutica con inducción con 2 ª línea de tratamiento bajo protocolo de banda densa homogénea en cadenas livianas Kappa. Rx de cráneo: Lesiones
Flag-IDA, posteriormente se indica consolidación con trasplante haploidéntico; osteolíticas Biopsia de Tejido Cutáneo: A nivel de hipodermis un proceso tipo
Ingresando en el mes de mayo (Hospital Privado de Córdoba) donde se realiza vasculítis Leucocitoclástica Aspirado de Médula Ósea: Médula ósea Hipercelular con
infusión de células progenitoras Hematopoyéticas por aféresis el día 22/05/2018 infiltración predominante de células plasmáticas Inmunofenotipo de Médula Ósea:
Grupo de células plasmáticas inmunofenotipo CD38+ intenso , CD138 +, CD 19 -,
Evolución Post Trasplante. Neutropenia febril sin rescates bacteriológico ; CD56+, con restricción clonal de cadenas livianas de inmunoglobulinas tipo Kappa
Engrafment de neutrófilos 14 días post-trasplante ; Engrafment de plaquetas 15 días (+/- 21%), Inmunofenotipo compatible con posible Mieloma Múltiple. Se encuentran
post-trasplante. Complicaciones: 1. EIH cutáneo agudo E II , EIH gastrointestinal pendientes por la reciente presentación del caso clínico Anatomía patológica y
E III con respuesta a esteroides 2. Cistitis hemorrágica asociado a ciclosfosfamida citogenético de médula ósea. Se realiza protocolo CIBORDEX con mejoría clínico -
con falla renal con requerimiento hemodialítico 3. Reactivación de CMV 4. Sme sintomática luego de inicio de corticoides EV , se mantiene actualmente bajo control
ambulatorio. Comentario: Se presenta la descripción de este caso clínico por la
febril sin rescate bacteriológico 5. Hiperglucemias. Medicación: Protección gástrica, relevancia en su presentación clínica y los escasos reportes en la biografía, con una muy
Micofenolato 500 mg cada 8 hs, Enalapril 2.5 mg cada 12 hs , Meprednisona 50 mg baja incidencia. Conclusión: La vasculitis leucocitoclástica cutánea es la más frecuente
día , Acido Fólico 5 mg , TARV, Profilaxis Bactrim y Aciclovir vía oral .- Se mantuvo vasculitis paraneoplásica observada; La enfermedad tumoral asociada es una neoplasia
bajo controles irregulares por falta de adherencia en nuestro servicio , en el día + hematológica (90%), siendo solo el 10% de los casos en relación a tumores sólidos. Las
258 post-transplante presenta cuadro respiratorio con ingreso a unidad de cuidados Vasculitis secundaria a trastornos hematológicos clonales se observa en Neoplasias
linfoides, más comúnmente linfoproliferativas ( 20% ) o síndrome mielodisplásico
intensivos con requerimiento de ARM con alta sospecha de PCP. Comentario: Se (3-5%) La aparición de vasculitis paraneoplásica en el curso del mieloma múltiple
presenta la descripción de este caso clínico por la relevancia y los escasos reportes en es excepcional, rara vez se presenta como un síndrome paraneoplásico y menos
la bibliografía. Conclusión: A medida que la cantidad de agentes utilizados para tratar aun como presentación clínica ; Se relaciona más a menudo con crioglobulinemia,
la infección por el HIV y sus complicaciones continúe creciendo, será importante infecciones o hipersensibilidad a medicamentos. Escasos reportes se han encontrado
en la literatura, en todos estos casos con un predominio en el mieloma secretor IgA ,
determinar si las incidencias de LMA aumentan longitudinalmente. Los pacientes dicha manifestación involucra piernas y / o tronco; las lesiones predominantemente
deben tener una infección que responda a la terapia antirretroviral combinada, una son ulceronecróticas. Se han observado muchas variaciones en el tiempo entre el
planificación cuidadosa para el manejo peritrasplante evitar el riesgo de interacciones Inicio de vasculitis y malignidad. El conocimiento de los mecanismos patogénicos
farmacológicas , monitorización estrecha para detectar desarrollo de enfermedades es incompleto. Las teorías más aceptadas postulan que las células malignas pueden
oportunistas. Siendo de interés el aporte de este caso para ofrecer en un fututo el actuar, directa o indirectamente, como agentes sensibilizadores, o las citocinas que
dañan la vasculatura endotelial. Todas estás manifestaciones con la posible tendencia a
trasplante haploidentico como opción de tratamiento. la curación una vez que se ha iniciado el tratamiento del mieloma.
SARCOMA MIELOIDE EN EL CONTEXTO DE (12901) LA MIELODISPLASIA CON SIDEROBLASTOS (12917)

LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA. PRESENTACIÓN EN ANILLO ES SIEMPRE DE BAJO RIESGO?
DE CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA Kornblihtt; Fiorentino M; Maigua G; Altube A; Gil Folgar M; Cabral
Ali Flores Y Lorenzo M
Hospital De Clínicas, La Paz, Bolivia Hospital De Clínicas José De San Martín, Caba, Argentina
Introducción: El Sarcoma Mieloide (SM) llamado también Sarcoma Granulocítico, Introducción: Los síndromes mielodisplásicos (SMD) son muy hetereogéneos en su
Cloroma e incluso Leucemia Mieloide Aguda extramedular, es una lesión tumoral presentación, evolución, pronóstico y respuesta a los tratamientos. Hay varios score
la cual consiste en células inmaduras de la serie granulocítica. Se ha identificado en pronósticos que permiten otorgar el tratamiento más adecuado a cada paciente. El
múltiples presentaciones extramedulares y es diagnosticada en el contexto de neoplasias IPSS-revisado (IPSS-R) es el que mejor predice tanto la sobrevida como la evolución
hematológicas de base como la Leucemia Mieloide Aguda, Leucemia Mieloide Crónica a LMA, pues a diferencia del IPSS, considera además de edad, cariotipo complejo
y en menor frecuencia con el Síndrome Mielodisplásico, Mieloma Múltiple y posterior
al Trasplante de Progenitores Hematopoyéticos. Caso: Paciente Masculino de 38 años, y presencia de blastos el grado de anemia y de trombocitopenia. El objetivo del
diagnosticado de Leucemia Mieloide Crónica en 2012, en tratamiento con inhibidor de tratamiento, en los pacientes de bajo riesgo es mejorar la calidad de vida (soporte
Tirocin Cinasa Imatinib a dosis de 400mg/día, en seguimiento por consultorio externo, transfusional, factores de crecimiento), mientras que en los de alto riesgo es prolongar
se presenta a consulta externa en septiembre de 2018 con cuadro clínico caracterizado la sobrevida. El subgrupo con sideroblastos en anillo (SMD SA) es generalmente
por la presencia de síntomas B, aumento de volumen en región inguinal izquierda de bajo riesgo, con buen pronóstico. Pero factores considerados en el IPSS-R ya
de 5cm de diámetro e hidrocele bilateral, Hemograma: Hb: 16,9gr/dL, GB: 58000uL, mencionados podrían empeorarlo, como en el caso presentado a continuación. Caso:
Mielocitos en 21%, metamielocitos 22%, Plaquetas 450000uL, PAMO: Mielocitos 20%, Paciente masculino de 77 años con diagnóstico de SMD con sideroblastos en anillo
Promielocitos 5%, Metamielocitos 33%, Basófilos 9%, Eosinófilos 10%, Mieloblastos en y displasia multilinaje. A fines de 2017 se interna por un cuadro de neumonía y en
2-3%, ante sospecha de fase de aceleración, se realiza análisis molecular de mutación laboratorio se constata pancitopenia con anemia severa y rto plaquetas < 30.000/ul.
Bcr-Abl por método cuantitativo, el cual reporta una tasa de expresión en porcentaje de
65,19%. Se establece Fase de aceleración, se inicia tramite de adquisición de Nilotinb y En MO, se observan 40% de sideroblastos en anillo además de la diplasia multilinaje.
se realiza biopsia de adenopatía inguinal. Estudio de patología e inmunohistoquímica Clínicamente, las infecciones a repetición, la dependencia de transfusiones por
son compatibles con Sarcoma Mieloide: Mieloperoxidasa (+), ACL (+), CD68 (+) débil, anemia severa con mala respuesta a la eritropoyetina y el recuento de plaquetas <
Ki67 en 60%, CD 20 (-), CD3 (-), CD30 (-), Vimentina (-). Se realiza PAN-tomografía 30.000/ul, presentaba un alto compromiso clínico con un permanente requerimiento
contrastada, la cual reporta en retroperitoneo, adenopatías entre 12 y 20mm y en hueco de conducta médica activa. En marzo del 2018, el estudio citogenético con cariotipo
pélvico cadenas ganglionares de la hipogástrica y región inguinal izquierda de hasta complejo: 44,X,-Y,add(2)(p2?1),-5,-7,-12,+21,-22,+mar1,+mar2[16]/44X,-Y,add(3)
32mm. Se inicia protocolo de quimioterapia 7+3, en el nadir presenta derrame pleural (q23),-5,-7, add(12)(p1?1.2),+mar1[6]/46,XY[8] y com-promiso especialmente de
bilateral, asociado a neumonía atípica por aspergillus spp. Paciente Fallece por cuadro los cromosomas 7 y 3 confirma su pésimo pronóstico al asignarle según el IPSS-R
de insuficiencia respiratoria un mes posterior del inicio de la quimioterapia. Posteriores un puntaje > 3.5 (equivalente a muy alto riesgo). Considerando insuficiente al
resultados de biopsia pleural y análisis de liquido testicular reportan positividad para
infiltración neoplásica. Comentario: El SM es una condición rara con una incidencia de tratamiento de soporte y no siendo candidato a trasplante, inicia hipometilantes.
2/1.000.000 casos adultos, se presenta en cualquier sitio del cuerpo, los más frecuentes: En julio 2018, con mala tolerancia al hipomentilante y progresión a LMA, fallece.
tejidos blandos, peritoneo, nodos linfáticos y sistema gastrointestinal. Las estrategias Comentario: En toda probable mielodisplasia, es importante realizar las tinciones
de tratamiento están limitadas debido a la carencia de ensayos clínicos controlados necesarias para identificar los sideroblastos en anillo y completar todos los estudios
randomizados. La quimioterapia sistémica representa la piedra fundamental del que nos permitan estadificar el paciente en los diferentes score pronóstico (hay link
tratamiento, incluso en el SM solitario, dado de que la mayoría (71-100%) de los que facilita calcular el IPSS-R). Este paciente, independientemente del score, ya
pacientes tratados con métodos localizados (cirugía y/o radioterapia) progresan a presentaba una evolución clínica complicada con citopenias severas, infecciones,
Leucemia Mieloide Aguda. El pronóstico no está bien examinado en estudios grandes falta de respuesta a EPO y dependencia de transfusiones que obligaba a considerarlo
y prospectivos, pero en líneas generales es pobre. Conclusión: El SM permanece como de alto riesgo. El hallazgo del cariotipo complejo confirmaba su tórpida evolución.
una condición rara diagnosticada en el contexto de neoplasias hematológicas de base.
El caso presentado es de un paciente con diagnóstico previo de Leucemia Mieloide Conclusión: En los síndromes mielodisplásicos, es indispensable considerar el
Crónica, quien en fase de aceleración presentó adenopatías retroperitoneales, afectación cuadro clínico del paciente junto a la citometría de flujo, la citogenética y la anatomía
pleural y genital, que a pesar del inicio de quimioterapia sistémica en base a protocolo patológica tanto en sangre periférica como en MO. Y luego aplicar los score
7+3, falleció por complicaciones infecciosas en el periodo nadir de la quimioterapia. pronóstico, especialmente el IPSS-R para determinar con más exactitud el grado de
Se requieren ensayos clínicos randomizados que permitan establecer la mejor opción riesgo y ofrecer un tratamiento con mayores beneficios para el paciente.
terapéutica para estos pacientes.
CASOS CLÍNICOS
HIPERVITAMINOSIS B12. UNA CONDICIÓN (12936) SÍNDROME HIPERFERRITINEMIA/CATARATAS (12953)

SUBVALORADA EN LA PRÁCTICA. HEREDITARIO SIN REQUERIMIENTO
PRESENTACIÓN DE UN CASO DE TRATAMIENTO QUELANTE
Fassi D; Iastrebner M; Gilardi L; Gonzalez N Kornblihtt; Chiappe G
Osecac, Caba, Argentina Hospital De Clínicas José De San Martín, Caba, Argentina
Introducción: El aumento de los niveles séricos de vitamina B12 es una Introducción: El aumento de ferritina sérica asociado a cataratas, sin otros datos
condición clínica frecuentemente no considerada. La modificación de los niveles de sobrecarga de hierro (Fe), de carácter autosómico dominante, se conoce desde
de las proteínas de transporte (haptocorrina y transcobalamina II) determinan las 1995 como síndrome hereditario de hiperferritinemia/cataratas (SHHC). Se han
variaciones en sus niveles séricos. Las causas de la elevación de la vitamina B12 descrito más de 100 familias en todo el mundo con más de 30 mutaciones en el
en plasma puede relacionarse a patologías renal y hepática, neoplasias sólidas y gen FTL (19q13.33), que codifica para L-ferritina (cadena liviana). Mutaciones
hematológicas (mieloproliferativas). Caso: Presentamos una paciente de 56 años con en el elemento de respuesta al hierro (IRE: iron responsive element) en su región
niveles séricos de vitamina B12 >2.000 pg/ml en la primera consulta. Datos clínicos: 5? no codificante disminuyen la afinidad del IRE por la proteína reguladora del
Talasemia menor con punción/biopsia de médula ósea sin patología, esteatosis Fe (IRP: iron regulatory protein). En condiciones de ferropenia, la unión IRP-IRE
hepática grado III. Punción biopsia hepática previa: cirrosis leve no alcohólica. normalmente inhibe la traducción del ARNm de L-ferritina. Pero en el SHHC falla
Asintomática. No hallazgos de relevancia al examen físico. No presencia de vitamina la regulación postranscripcional, con síntesis descontrolada de cadenas de L-ferritina
B12 en la medicación que consume. LAB Hto 34% Hb 11.5 g/dl VCM 78.7 fl e incremento marcado de la ferritinemia, independientemente del estado del Fe
HCM 26 pg ferremia 65 microgramos/dl TIBC 358 microgramos/dl Saturación en el organismo. De hecho, no hay evidencia de sobrecarga de hierro, por lo que
de transferrina 18% ferritina sérica 15.8 ng/ml clearance de creatinina 103 ml/min no corresponde la indicación de tratamiento quelante. El exceso de cadenas de
vitamina B12 sérica >2000 pg/ml, homocisteína 6.8 mg/dl, ácido fólico sérico 10.4 L-ferritina se deposita especialmente en cristalino, determinando cataratas en edades
ng/ml, colesterol 136 mg/dl, proteína C reactiva 1.16 mg/l CEA, CA 15-3, CA 125 y tempranas, que requieren faquectomía. Tiene buen pronóstico. Caso: Paciente
19-9 negativos, alfa-fetoproteína negativa, FAN y antiDNA negativos hepatograma femenina de 52 años sin anemia previa (Hto 40% en 1999) que en 2009 consultó
normal, 5-nucleotidasa 10.5 U/l (VR: hasta 10 U/l) gamaglutamil transferasa 30 U/L, por perforación de retina, con detección de hiperferritinemia 1901 ng/ml. Se detectó
folato intraeritrocitario 350 ng/ml, LDH 121 U/L (VR: 150-600 U/l) Mutación JAK-2 anemia microcítica en ambos embarazos (2 hijos de 13 y 15 años). Desde 2004 a
en sangre periférica negativa. Pan TAC sin patología. Examen ginecológico normal. la actualidad presentó Hto 21-33%, Hb 7.4-11 g/dl, VCM 66-89 fl, ferremia 14-38
Debido a anemia y parámetros de ferropenia inició hierro oral. El clínico le solicitó ug/dl, % saturación Tf 3-7% y ferritina 1080-2170 ng/ml. Se descartó talasemia (Hb
endoscopías digestivas alta y baja: gastritis leve helicobacter pylori (+), sin patología A1 98%, Hb A2 1.8%, Hb F 0.2%), se comprobó el déficit de hierro relacionable a
oncológica. Realizó tratamiento erradicador completo. No fue posible realizar dosaje metrorragia, y se indicó ferroterapia pese a la hiperferritinemia. Refirió que su hijo y
de holotranscobalamina (vitamina B12 activa) Luego de 1 año de seguimiento se su hermana también fueron operados de cataratas y tienen hiperferritinemia (1312
encuentra sin anemia (Hb 12.2 g/dl) con microcitosis persistente y ferritina 80 y 1924 ng/ml respectivamente) sin anemia. Comentario: La asociación llamativa de
ng/ml. La vitamina B12 persiste invariable, sin síntomas, ni signos clínicos ni de hiperferretinemia con cataratas de aparición temprana, presente en la paciente y en
laboratorio de deficiencia funcional de la vitamina. Comentario: El aumento de los 2 familiares directos, sugiere con alta probabilidad un SHHC (pendiente estudio de
niveles séricos de vitamina B12, a diferencia de su disminución, es frecuentemente ADN). El aumento sérico de la L-ferritina no implica aumento de hierro de depósito
subestimado por la ausencia de síntomas y quizás por la falta de información de la ni alteración en el metabolismo férrico (normal en sus familiares). Por lo tanto, el
comunidad médica. La importancia de conocer esta condición clínica, se debe a que déficit importante de hierro de la paciente, probablemente por metorragias, es
frecuentemente puede reflejar la presencia de una condición mórbida más seria, una simple concomitancia sin relación con el SHHC, y corresponde ser manejado
como neoplasias sólidas y mieloproliferativas, hepatopatías y enfermedad renal que independientemente, con reposición de Fe hasta completar depósitos. Conclusión:
requerirán un pronto diagnóstico y tratamiento. Conclusión: La presencia de altos Se presenta un caso de SHHC, tan raro e infradiagnosticado, para evitar exploraciones
niveles séricos de vitamina B12 debe obligar a la participación multidisciplinaria con innecesarias. Recordar su herencia dominante y que su principal consecuencia son
otras especialidades, además del hematólogo para arribar a un correcto diagnóstico e las cataratas por depósito de L-ferritina en el cristalino. Como no hay sobrecarga de
indicar el tratamiento respectivo. hierro, no corresponde quelación de Fe ni con sangrías ni con drogas.
¿PENSANDO LO INFRECUENTE, HABLAMOS (12980) DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS EN (12989)

DE HEMOFILIA ADQUIRIDA EN PEDIATRÍA? UN PACIENTE CON INMUNODEFICIENCIA COMBINADA
Detarsio G; Raviola M; Davioli M; Garcia M SEVERA POR DÉFICIT DE ADA QUE RECIBIÓ UN TRASPLANTE
Fundación De Hemofilia Rosario, Santa Fe, Argentina HEMATOPOYÉTICO ALOGÉNICO
Introducción: La hemofilia adquirida (HA) es un trastorno poco común debido a la producción de Labonia D; Stackiuk R; Figueroa Turienzo C; Julia A; Santidrian V;
autoanticuerpos, capaces de inhibir la función procoagulante del factor VIII o IX de la coagulación. La aparición
de estos autoanticuerpos, da lugar a cuadros hemorrágicos en pacientes sin coagulopatía previa, presentando Roizen M; Naso A; Carli G; González Correas A; Pizzi S; Urdinez
manifestaciones clínicas típicas de la forma adquirida como son: púrpura cutánea extensa y hemorragias L; Telleria R; Galluzzo Mutti M
internas; siendo poco frecuente la hemartrosis. La hemofilia adquirida es menos frecuente que la forma
hereditaria, con una incidencia estimada de 2 a 4 casos/millón de habitantes/año, valor que se incrementa con la
edad, siendo muy infrecuente en los niños (0,045 casos/millón/año). Afecta a todos los grupos étnicos y tiene una
Hospital Garrahan, Buenos Aires, Argentina
distribución bifásica con un pico de incidencia en sujetos entre los 20 y 30 años y otro pico entre los 60 y 80 años.
Caso: Motivo de consulta: Hematoma en Abdomen, Fosa ilíaca izquierda, antebrazo y piernas. • Antecedentes
personales: Paciente de 2 años con hermano gemelo y ambos padres sin antecedentes. Previo a la aparición Introducción: El Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) es un tumor maligno de piel
de los hematomas, el paciente sufre un traumatismo importante en el pie, que se resuelve sin complicaciones raro asociado a una translocación cromosómica característica (t[17;22][q22;q13]). Este
hemorrágicas. Poco tiempo después debuta con un hematoma importante en glúteo que se interpreta como tumor es raramente diagnosticado en la infancia pero se ha descripto una alta incidencia
producto de un traumatismo leve por una caída y finalmente aparecen los hematomas espontáneos múltiples del mismo en niños con diagnóstico de Inmunodeficiencia Combinada Severa (IDCS) por
que motivan la consulta. • Laboratorio al ingreso: Hemoglobina: 12.8g/dl TP: 11seg (Testigo: 11seg) APTT: déficit de Adenosin Deaminasa (ADA) y en los que el riesgo de padecerlo no se corrige
>180seg (Testigo: 30seg) Pq: 543000/mm3 • Evolución clínica: Frente a la sospecha de reactivación del sangrado con un trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH). Caso: Paciente de 1
se deriva a la Fundación de la Hemofilia Rosario para interconsulta. Se descarta reactivación del sangrado y por año y medio, sexo femenino, diagnosticada a los 3 meses de IDCS por déficit de ADA, y
imágenes se constata sangrado subcutáneo sin compromiso muscular. • Resultados de Laboratorio: Hb:12.6 que a los 4 meses de vida presentó IRAB con hipoxemia por Picronavirus y BCGitis (TAC
g/dl, Pq:575000/mm3, TP: 12” (11”) (Innovin ), APTT:76”(Actin FSL) que no corrige con plasma normal y Tx con imágenes micronodulillares, sin rescate de BAAR ni en lavados gástricos ni en
potencia cuando se incuba 2 horas a 37°C,TT: 14”(14”) (Trombin), FVIII < 1%, FIX 45%, FXI 80% (SIEMENS), hemocultivos) por la cual recibió drogas tuberculostáticas. Recibió a los 6 meses de vida un
las curvas de dilución de F VIII y F IX descartan la presencia de un inhibidor de interferencia. Test de Russell TCPH no relacionado (HLA 9/10). Régimen de acondicionamiento: Busulfán 20,4 mg/k y
(LA1) negativo sin efecto cofactor. El título del inhibidor se obtuvo por el Ensayo Bethesda-Nijmegen y resultó Fludarabina 160 mg /m2, 10 mg/kg Timoglobulina. La fuente de células progenitoras fue
de 32 UNB/mL. Se plantea tratamiento con Prednisolona 1mg/kg/día. Comentario: La HA es una enfermedad médula ósea con celularidad 8.58 CNT/kg x 108. Como profilaxis de enfermedad injerto
autoinmune rara descripta por primera vez en 1940 y es muy poco frecuente en niños menores a 16 años. Si bien contra huésped (EICH) recibió Ciclosporina y metotrexato 3 dosis. Realizó engraftment
suele asociarse a otros desordenes autoinmunes, en nuestro paciente, no hemos encontrado otros marcadores de neutrófilos el día +12 y de plaquetas el día +18. Como complicaciones postrasplante
de autoinmunidad. Conclusión: Debemos sospechar esta patología en todos los pacientes con sangrado presentó: -Catarro de vías superiores por Rhinovirus. -+1m presentó EICH agudo piel
cutaneomucoso sin antecedentes previos de sangrado, con TTPA prolongado que no corrige con el agregado
de plasma normal y cuya prolongación potencia luego de incubar la mezcla 2hs a 37˚C. Estos resultados suelen grado I/II (P3 I0 H0). Recibió tratamiento con corticoides con buena respuesta. -+3m
asociarse con TP y plaquetas normales. El Inhibidor del FVIII puede cuantificarse por el método de Bethesda- tuvo reactivación de virus Epstein Barr (copias >20.000) recibió dos dosis de Rituximab.
Nijmegen. Si bien en HA, el título del Inhibidor no se correlaciona con la severidad clínica del paciente, su valor -+4m se observó lesión de piel de 1-2cm en flanco derecho, se realizó biopsia: AP: células
es de utilidad en el seguimiento de la respuesta a la terapia inmunosupresora. Finalmente, si bien la HA es muy tumorales fibroblásticas de bajo grado, cultivo para BAAR, hongos y gérmenes comunes
rara en pediatría, debe ser tenida en cuenta entre los diagnósticos diferenciales en niños que presentan clínica de negativo, HMC para BAAR negativos. Se realiza nueva biopsia ampliada (por Cirugía
sangrado sin antecedentes personales ni familiares previos. plástica) compatible con dermatofibroma queloidal con márgenes comprometidos.
Se decidió mantener conducta expectante debido a la naturaleza benigna de dicha
entidad. -Por dificultades en la progresión del peso, se realizó a los 5 meses postrasplante
videoendoscopía digestiva alta que mostró Gastritis crónica. Presencia de Helicobacter
pylori (++/++++), realizó tratamiento con amoxicilina-claritromicina. -+6m se observó
a nivel axilar derecho lesión nodular de 0.5 cm, con ligero cambio de coloración de la
piel (amarronado). Se realizó biopsia con hallazgos Dermatofibrosarcoma Protuberans.
Se revisaron las biopsias previas que se reinterpretaron como lesión multifocal. Se
realizó resonancia corporal total para evaluar compromiso del DFSP donde no se
observaron otras lesiones. Se realizó cirugía de Mohs en ambas lesiones (flanco y axila)
lográndose márgenes libres. -Como otras complicaciones la paciente presentó BCGitis
la cual se interpretó como Síndrome de Reconstitución Inmune ya que fue coincidente
con la reconstitución inmunológica celular, con resolución ad integrum a los 2 meses.
Quimerismo completo al mes, 3 y 6 meses post trasplante. Comentario: Los pacientes
con déficit de ADA pueden tener compromiso multiorgánico asociado a la patología
de base, algunos de los cuales no son corregibles con el TCPH, por lo que se requiere
conocimiento de posibles complicaciones para su diagnóstico temprano. Debido a que
estos pacientes tienen alta prevalencia de tener DFSP así como de compromiso cutáneo
por otras etiologías (infecciosas, EICH, etc), se recomienda biopsia de toda lesión en piel
para arribar a diagnóstico, así como la búsqueda específica de DFSP en la interpretación
de los preparados histopatológicos (debido a su infrecuencia). Conclusión: El DFSP
es un tumor con alta incidencia en los pacientes con Deficit de ADA, por lo cual es
importante arribar a su diagnóstico cuando se tiene alta sospecha del mismo para ofrecer
el tratamiento oportuno.
CASOS CLÍNICOS
TROMBOSIS DÉRMICA COMO DEBUT DIAGNÓSTICO (12996) REPORTE DE CASOS CON FIP1L1/PDGFRΑ (12997)
DE HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA (HPN) POSITIVO
EN PACIENTE CON ANTECEDENTES DE APLASIA MEDULAR Depaoli M; David M; Ayala J; Palmucci V; Capitelli C; Gnass J;
David M; Palmucci V; Depaoli M; Ayala J; Capitelli C; Gnass J; Roveri E; Roveri E; Quartara A; Rocaspana A
Quartara A; Rocaspana A Hospital Provincial Centenario, Rosario Santa Fe, Argentina
Hospital Provincial Centenario, Rosario Santa Fe, Argentina Introducción: Las neoplasias mieloproliferativas crónicas con eosinofilia con PDGFR
FIP1L1 constituyen una patología sumamente rara. Hemos diagnosticado 2 pacientes
en el curso del 2018. Deseamos compartir nuestra experiencia con estos pacientes.
Introducción: La HPN es una enfermedad clonal no maligna de la hemopoyesis Casos: Caso 1: Varón de 37 años ingresa por cuadro de 4 meses de pérdida de 14 Kg
que se origina a partir de la mutación del gen PIG-A, en una célula progenitora de peso en 3 meses, febrícula, sudoración nocturna y lesiones dolorosas en cavidad
hematopoyética, alterando la síntesis de glucosil-fosfatidilinositol (GPI), que oral. Bazo a 6 cm reborde costal, lesiones ulceradas en cavidad oral. Presenta Hb 12,3
mantiene unida la membrana a múltiples proteínas (CD55 y CD59). Dicha g/dl GB 23.700/mm3 (NS 34%, E 36%, B 1%, L 16% y M 4%) plaquetas 83.000/mm3,
deficiencia, resulta en la activación del complemento en la superficie del hematíe, función hepática y renal normal. Hemograma Especializado: Hto: 40% GB 70.000 mm3
generando anemia por hemólisis intravascular, episodios de hemoglobinuria, (blastos. 6% PM: 4% M: 2% MM: 2% NC 6% NS: 24% E: 54% L:2%) plaquetas 124.
leucopenia , plaquetopenia, y trombosis de sitio inusual. Caso: Paciente mujer 000/mm3 Eosinófilos 37.800/mm3. TAC Tórax, abdomen y pelvis c/c EV: Moderada
de 35 años que ingresó al Servicio de Hematología por cuadro compatible con hepatomegalia, moderada esplenomegalia homogénea (DL 180 mm). Parasitológico de
Trombosis Dérmica confirmado por biopsia de piel, comprometiendo extensas áreas materia fecal negativo, Proteinograma por electroforesis con ligero aumento policlonal
cutáneas, a predominio en regiones acrales (lóbulos de las orejas, extremidades, en zona gamma, Ig E 14 UI/ml, LDH 353 UI/l, CPK 81 UI/L, ácido Úrico 2,6, Troponina
mamas), con lesiones en diferentes estadios, de tipo nodulares, dolorosas, flictenas <0,003, Ecocardiograma FE 60% resto sin alteraciones. HIV y VBH negativo, VCH
de contenido hemorrágico que evolucionaron a lesiones necróticas. Antecedentes positivo, cultivo de lesiones mucosas para HVS I y II y cándida negativo. Tratamiento
personales: 1) Aplasia Medular: con presencia de Clon HPN < 10%, en el año 2013. empírico con Aciclovir y corticoides. Gastroenterología sugiere: Biopsia de medula
Recibió Terapia Inmunosupresora (TIS) con ATG + CsA, dos cursos, con respuesta ósea morfológicamente compatible con neoplasia mieloproliferativa con eosinofÍlia.
parcial. Sin donante histocompatible. 2) Migrañas. Fatiga. 3)Cirugía de implantes Citometria de flujo de medula ósea con marcado aumento de la población de
mamarios, y múltiples tratamientos estéticos no invasivos. Examen físico: Compromiso Granulocitos eosinófilos 17,5%, Granulocitos neutrófilos: 71,5% con patrón madurativo
cutáneo extenso, incluyendo cuero cabelludo hasta pies, con lesiones dolorosas de aspecto ligeramente alterado, linfocitos totales: 4% monocitos 1,5% basófilos 1,5% cél CD34/
nodular, y ampollares con fondo necro- hemorrágico. Laboratorio de ingreso: Hto:
24% Hb: 7,7 g/dl Gl Blancos: 7000 mm/3 (Neutrófilos: 94%) Plaquetas: 180.000/mm3 CD117: 0%. Serie roja nucleada: 4,0% ligeramente displásica. Citogenético normal. BCR-
Rcto reticulocitario: 3,44% (VR: 0,3-2,0%) LDH: 1550 UI/l. Bilirrubina: normal ABL p210 negativo. FIP1L1/PDGFR? positivo. Conclusión: Neoplasia Mieloide con
Dímeros-D: 5366 ng/ml (VN: 0-500 ng/ml) Orina: Hb (4+). Biopsia de eosinofÍlia PDGFRA positivo. Tratamiento: Hidroxiurea 1g día hasta inicio de Imatinib
Piel: las características histológicas corresponden a una dermatosis de patrón 400mg día, con desaparición de las lesiones ulcerativas en cavidad oral y normalización
vasculopático con necrosis parietal e intimal, formación de trombos de fibrina y del Hemograma con eosinófilos de 136/mm3 y reducción de esplenomegalia.
recanalización; asociado a extensos focos de hemorragia y necrobiosis del colágeno. Pendiente FIP1L1/PDGFR a los 6 meses. Caso 2: Varón 34 años comienza hace un
Inmunofluorescencia directa: depósitos inmunofluorescentes en paredes mes con cefalea, prurito y rash en antebrazos. Hemograma especializado: Hcto 36% GB
capilares de la dermis papilar de: IgM, C3 y Fibrinógeno con moderada 80.000 (PM 11% M 5% MM 3% EC14% NS 42% E 11% B 0% L 2% M1%) plaquetas
intensidad (++). No se reconocen depósitos de IgG ni de IgA. Estudio de 65000/mm3. Bazo palpable a 4 cm de reborde costal. Biopsia de médula ósea sugerente
proteínas asociadas a Hemoglobinuria Paroxística Nocturna en sangre periférica: de Leucemia Mieloide Crónica Atípica (Bcr-Abl negativa). Citometría de flujo: Serie
Glóbulos Rojos: se detecta un clon tipo I: 77,6% y un clon tipo III: 22,4%. eucocitos: roja nucleada: 2% (ligeramente displásica). Granulocitos eosinófilos: 23% Granulocitos
Neutrófilos: se detecta un clon tipo I: 16,8%, un clon tipo II: 4,9% y un clon tipo neutrófilos: 67% (patrón madurativo alterado).Monocitos: 4.5%. Basófilos: 0.5%.
III 78,3%. Monocitos: se detecta un clon tipo I: 16,9%, un clon tipo II: 21,7% Linfocitos totales 3%. Células CD34+/CD117+: 0.05%. Conclusión: Síndrome
y un clon tipo III: 61,4%. Conclusión: fenotipo compatible con presencia de Hipereosinofílico. Citogenético: 46 XY. Bcr-Abl p210 y p190, p230: Negativos. JAK2
clon HPN. Se realizó Biopsia de medula ósea con Citometría de Flujo: cambios V617F y CALR: Negativa. CSF3R T618I negativo. Laboratorio: LDH 947 U/l, IgE: 79 mg%
displásicos. La paciente con diagnóstico de Trombosis Dérmica asociada a (menor de 100mg%), Proteinograma por electroforesis normal, troponinas normales.
Hemoglobinuria Paroxística Nocturna, recibió tratamiento con esteroides y Dosaje de inmunoglobulinas normales. Parasitológico negativo Ecocardiograma
anticoagulación con Heparina de Bajo Peso Molecular (HBPM) seguido por normal. Serologías virales y laboratorio inmunológico negativos. TAC de cráneo
acenocumarol.Se indicó tratamiento con Eculizumab, considerando que cumplía cuello tórax abdomen y pelvis: Seno frontal izquierdo ocupado. Esplenomegalia 14.5
con al menos un Criterio de Severidad: Trombosis que requirió anticoagulación. x 14.9. Rearreglo PDGFRA-FIP1L1 + Diagnóstico: Neoplasia mieloide crónica con
La evolución fue favorable, con remisión de las lesiones cutáneas. Comentario: eosinofÍlia PDGFRA-FIP1L1. Luego de haber realizado tratamiento citorreductor con
Se decide la presentación de dicho caso dada la baja incidencia de presentación de Hidroxiurea 2g c/12hr, comienza Imatinib 400mg día con normalización hematológica.
trombosis dérmica. Conclusión: La sospecha diagnóstica es fundamental, la solicitud Control molecular a los 6 y 12 meses: Rearreglo PDGFRA-FIP1L1 +. Comentario: Se
de la Citometria de flujo para Clon HPN permite demostrar el déficit de expresión de 2 decide la presentación de los mismos debido a que se trata de una patología infrecuente.
o más proteínas asociadas a GPI en 2 o más líneas celulares hematopoyéticas distintas. Conclusión: Patología infrecuente, que requiere alta sospecha diagnostica,que cuenta
El uso de eculizumab generó un cambio en la mortalidad, y en el pronóstico con con un tratamiento efectivo con altas tasas de respuesta y mejoría del pronostico.
disminución de los eventos trombóticos.
DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO (12998) LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA: (13002)

DESHIDROGENASA (DG6PD): DESCRIPCIÓN DE UNA NUEVA DOLOR LUMBAR COMO PRIMER SÍNTOMA,
VARIANTE DE NOVO ASOCIADA A ANEMIA HEMOLÍTICA UNA RARA MANIFESTACIÓN
CRÓNICA NO ESFEROCÍTICA (AHCNE)
Lopez J; Fernandez M; Aberastaian A; Capitani R; Alume J; Fusari
Chaves A; Eandi Eberle S; Milanesio B; Albero A; Aguirre F; Fernandez G; Salomón J
D; Aizpurua L; Dieuzeide M; Avalos Gomez J; Feliu Torres A; Pepe C
Ciudad Autónoma De Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina Hospital El Carmen, Mendoza, Argentina
Introducción: La enzima G6PD es de expresión ubicua y tiene un rol crucial en la prevención del daño Introducción: La presencia de anomalías esqueléticas descriptas en leucemia linfoblástica
oxidativo en todas las células del organismo. Su deficiencia es la eritroenzimopatía más frecuente. aguda (LLA),entre ellas osteoporosis, reacción periostal, esclerosis reactiva, los defectos
Presenta un patrón de herencia ligado al cromosoma X y es consecuencia de variantes en el gen G6PD. líticos y fracturas por compresión vertebral, son comúnmente descriptas en la población
La presentación clínica depende del tipo de alteración molecular. Las variantes esporádicas se asocian con pediátrica. Describimos un caso en paciente adulto. Caso: Paciente femenina, 56 años,
AHCNE, las polimórficas con anemia hemolítica episódica (AHE). La mayoría de los pacientes (ptes) con historia de dolor lumbar de mas de 6 meses de evolución. Ingresa por presentar fracturas
variantes polimórficas pueden permanecer asintomáticos durante toda la vida. En términos generales los lumbares, dorsales y costales por trauma de baja cinética. Refiere sudoración nocturna de
ptes con DG6PD presentan variantes heredadas, sin embargo se han descripto variantes de novo aunque dos meses asociado a pérdida de peso no cuantificada. Presenta anemia progresiva desde
son poco frecuentes. Caso: Paciente varón referido a la institución para estudio de AHCNE. Tercer hijo comienzo de síntomas. Antecedentes patológicos: Examen físico: REG, normotensa, Fc 85
de padres no consanguíneos, nacido por cesárea a término, sin ictericia ni anemia en el período neonatal. lpm, Fr 18 rpm, T 36,5 ºC. Osteoarticular: dolor lumbar 10/10 que dificulta examen físico,
Sin antecedentes familiares de anemia ni ictericia. Presentó varios episodios de hemólisis asociados a resto sin particularidades. Analítica al ingreso: Hemoglobina 7.7 g/dL,VCM 89 f, HCM
infecciones virales y administración de drogas que requirieron transfusión de glóbulos rojos. En la tabla 30 pg, CHCM 34 g/dL, Leucocitos 10.870/mm3, NS 3.150/mm3, Linfocitos 5.220/mm3,
1 se presentan los resultados del laboratorio convencional del grupo familiar. El gen G6PD se estudió en plaquetas 18000/mm3, Proteínas totales 7.0 g/dL, Albúmina 3.9 g/dL, TP 71 %, TTPK
el propósito por PCR-Secuenciación de SANGER. Se encontró una variante hemicigota en la última base 41.6 seg, Fibrinógeno 311 mg/dL, Uremia 27.4 mg/dL, Creatinina 0.88 mg/dL, FAL 100
del exón 7 (NM_001042351.2:c.770G>A) que genera un cambio de aminoácido (p.Arg257Gln) y afecta UI/L, , Calcemia 8.6 mg/dL, Fosfatemia 5.4 mg/dL, , LDH 519 UI/L. Inmunológico: FAN,
el proceso de splicing (confirmado por RT-PCR). No se encontró la variante en la madre ni la hermana. ANA, anticardiolipinas, Factor reumatoideo, negativos. Proteinograma por electroforesis:
Comentario: Identificación molecular en paciente pediátrico con DG6PD. Conclusión: Las pruebas albumina y globulinas normales, sin banda monoclonal. Serología: HIV, HVC, HVB, CMV,
bioquímicas realizadas en el paciente corroboran el diagnostico de AHCNE por DG6PD. Los estudios de EBV negativos PTH: 58.5 pg/ml, Vit D 44 ng/ml, Beta cross laps 0.28 ng/ml. Imágenes: RMN
ADN y ARN determinaron la presencia de una variante missense en el gen G6PD no reportada previamente ( al comienzo de los síntomas): incremento del espesor de los anillos fibrosos externos de los
en la bibliografía. El cambio c.770G>A altera la secuencia consenso del sitio dador de splicing en el exón últimos 3 discos intervertebrales lumbares con incipientes protusiones posteromediales, sin
7, produciendo una determinada cantidad de splicing anómalo y splicing normal. El splicing anómalo extensión a recesos laterales en L4-L5 y L5-S1. No lesiones óseas. RMN (previo al ingreso):
determina la pérdida del exón 7 con conservación del marco de lectura y resultaría en la expresión de Pérdida de altura del platillo vertebral superior de L1,L2, L3, y L4 compatible con fractura.
una proteína más corta que carece de los 42 aa codificados por este exón, eliminándose entre estos un Fractura vertebral L1 l2. Densitometría osea: osteoporosis. Gammagrafia: Captación
sitio importante de unión al substrato (Glu239). El splicing normal determina la expresión de la proteína patológica con trayectos lineales en proyección a cuerpos vertebrales L5 ,D12,D10, D9,
completa, siendo la Arg 257 reemplazada por Gln, cambio deletéreo para la actividad de la enzima. La D7 D4 sugestivas de fractura/aplastamiento. Focos de hipercaptación en sectores anteriores
variante c.770G>A fue definida como variante de novo con maternidad confirmada y fue clasificada como
patógenica según las guías ACMG. del 5to al 9no arco costal anterior derecho y 3ro a 8vo arco costal anterior izquierdo. Ante
la sospecha de MM se realizó PAMO: 70% blastos de aspecto linfoide. Citometría de flujo:
Inmunofenotipo compatible con proceso linfoproliferativo del sector B. BII LLA común.
Estudio Molecular: FISH para BCR-ABL Phi+. Comenzó tratamiento protocolo GATLA
10 y en remisión completa recibió trasplante alogenico de MO. Comentario: Los hallazgos
radiológicos en huesos descritos en las leucemias agudas incluyen bandas lucentes
metafisarias, erosiones óseas, reacciones periósticas, lesiones líticas, disminución de la
densidad ósea, destrucción y colapso vertebral. Las lesiones óseas son más frecuentes en
niños ya que el crecimiento del esqueleto es un sitio importante para proliferación de células
leucémicas., La presencia de lesiones óseas se asoció a peores resultados en LLA. El dolor
óseo, frecuente en la leucemia aguda se debe a la proliferación de la médula ósea, el efecto
de la presión, las fracturas por compresión y la osteoporosis. La patogenia de la destrucción
ósea en la leucemia no es clara . Diferentes hipótesis involucran producción anormal de
hormona paratiroidea por células malignas y resorcion osea incrementada por las celulas
tumorales (infiltracion leucemica) con osteonecrosis de estructuras oseas adyacentes y
produccion paraneoplasica de factores humorales que estimulan la actividad osteoclastica.
Conclusión: Aunque el dolor oseo en LLA es un hecho bien descripto en la literatura,
que ocurre en hasta en el 60 % de los casos, la presencia de dolor con un hemograma sin
alteraciones mayores, sin afectacion de organos o linfoadenopatia , es rara y suele retrasar
el diagnostico. La presencia de un dolor intenso y progresivo , que restringe las actividades
y dificulta la movilizacion debe ser una pauta de alarma rapida, que debe hacer descartar
malignidad luego de descartar las causas mas comunes.
CASOS CLÍNICOS
HEMOGLOBINA SANTA FE, UNA NUEVA (13021) CO-HERENCIA DE HEMOGLOBINA CONSTANT (13011)
VARIANTE DE HEMOGLOBINA INESTABLE SPRING Y HEMOGLOBINA E: TRES CARAS
ASOCIADA A ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA DE UNA MISMA MONEDA
Aguirre F; Eandi Eberle S; Avalos Glomez J; Pepe C; Fernandez D; Fernandez D; Pepe C; Eandi Eberle S; Avalos Gomez J; Aguirre F.;
Chaves A; Aizpurua L; Dieuzeide M; Milanesio B; Albero A; Feliu Torres A Chaves A; Aizpurua L; Dieuzeide M; Milanesio B; Albero A; Feliu
Hospital Garrahan, Capital, Argentina Torres A
Introducción: Las hemoglobinas inestables (Hbi) resultan de alteraciones moleculares en lugares
críticos de la molécula de globina, que al disminuir la solubilidad, precipitan como cuerpos de Heinz Hospital Garrahan, Capital Federal, Argentina
dentro de los eritrocitos disminuyendo la vida media, proceso que lleva a una anemia hemolítica crónica
(AHC). El patrón de herencia de las Hbi es autosómico dominante, y producen una amplia variedad
de manifestaciones clínicas que van desde anormalidades hematológicas leves hasta formas severas de
AHC. En algunos casos se han observado fenotipos similares a beta talasemia o anemia diseritropoyética.
Hasta la actualidad se han reportado 150 variantes de Hbi, y un tercio de ellas son el resultado de mutaciones
Introducción: Las talasemias y hemoglobinopatías estructurales son los
de novo cuyo diagnóstico correcto suele ser difícil. Caso: Niña de 10 años de edad, tercera hija de un desórdenes genéticos más frecuentes. Tanto la Hemoglobina Constant
matrimonio no consanguíneo. Recién nacida a término con peso adecuado para edad gestacional. Desde Spring (Hb CS) como la Hemoglobina E (Hb E), ambas hemoglobinopatías
los 23 meses de vida presenta anemia hemolítica asociada a cuadros infecciosos con requerimiento
transfusional. A los 4 años se le diagnosticó hepatitis autoinmune, realizando tratamiento inmunosupresor.
talasémicas mutacionales de cadena α/β respectivamente, son prevalentes
A los 6 años presentó compromiso digestivo con diarrea, proctorragia y distensión abdominal, planteándose en el Sudeste Asiático, por lo que no es inusual la asociación entre ellas
y confirmándose el diagnóstico de enfermedad de Crohn. Al ingreso a Hematología presentó regular
estado general, ictericia de mucosas y esplenomegalia. El hemograma mostró anemia macrocítica, marcada
en esta región geográfica. Caso: Niña de 1 año 7 meses derivada por
anisopoiquilocitosis con abundantes esferocitos, recuento de reticulocitos de 35,2%,y prueba de Coombs negativa. palidez (único hallazgo positivo del examen físico) y anemia microcítica
Al realizar el estudio de patología eritrocitaria se evidenciaron cuerpos de Heinz en la tinción con azul brillante de cresilo. hipocrómica. Hija de padres no consanguíneos con ascendencia
La electroforesis capilar de Hemoglobina a pH alcalino mostró bandas de hemoglobina A + X/ F/ A2. Las pruebas de
isopropanol y del calor fueron positivas. La fragilidad osmótica resultó aumentada siendo la prueba de 5?EMA normal.
tailandesa y antecedentes maternos de anemia sin etiología. El estudio
Ante el planteo diagnóstico de Hbi, se realizó el estudio molecular mediante PCR-secuenciación del gen HBB y se de patología eritrocitaria familiar confirmó la presencia de anemia
detectó la variante c.41_46 del que determina el cambio puntual p.Ala14_Trp 16 delins Gly y la deleción de los aa
Leu15 y Trp16 (Ver tabla). Comentario: Si bien la variante molecular encontrada no fue previamente reportada,
microcítica hipocrómica con metabolismo de hierro normal en la
existen en la bibliografía por lo menos otras 4 variantes de Hb donde la Leu15 o el Trp16 se encuentran afectados paciente, su hermano y su madre. La electroforesis capilar de hemoglobina
llevando a una molécula de Hb anómala e inestable. Conclusión: Presentamos una paciente con AHC desde los 2 identificó una banda compatible con Hb CS en la paciente y dos bandas
años, con enfermedad de Crohn y hepatitis autoinmune como enfermedades concomitantes. El estudio de patología
eritrocitaria y biología molecular permitió la caracterización de una nueva variante de Hbi. La variante c.41_46del no
compatibles con Hb CS/Hb E en la madre y el hermano. El estudio
se encuentra descripta en la literatura y sería probablemente patogénica según la clasificación de las guías ACMG. molecular certificó la presencia de Hb CS heterocigota en la paciente, Hb
El hallazgo de esta Hbi permitió dar a la paciente un correcto seguimiento y consejo genético. CS homocigota/Hb E heterocigota en la madre y Hb CS heterocigota/Hb
E heterocigota en el hermano. Los estudios convencionales y moleculares
del padre sólo evidenciaron alteración en el perfil de hierro. Tabla.
Comentario: Los resultados obtenidos por la electroforesis capilar de
hemoglobina plantearon la sospecha diagnóstica de la combinación de dos
hemoglobinopatías (Hb CS/Hb E). Los trabajos, previamente publicados,
recomiendan para la identificación de Hb CS / Hb E la electroforesis
capilar de Hb dada su mayor sensibilidad con respecto a otras técnicas.
Conclusión: En el caso reportado, a partir de los estudios convencionales
(en particular la electroforesis capilar de hemoglobina) y moleculares de
patología eritrocitaria, se pudo arribar al diagnóstico de heterocigosis para
Hb CS en la paciente. Además, la ampliación del estudio al grupo familiar,
que presentaba un fenotipo similar, permitió hallar la asociación de ambas
hemoglobinopatías en la madre y el hermano.
HEMOFILIA A ADQUIRIDA (13044)

Y PENFIGO BULLOSO: PRESENTACION DE UN CASO
Lopez J; Fernandez M; Aberastain A; Alume J; Capitani R; Fusari G;
Kordys E; Valdivieso C
Introducción: La hemofilia A adquirida (HAA) es un trastorno hemorrágico poco

frecuente caracterizado por la presencia de autoanticuerpos contra el factor VIII
(FVIII) circulante. Se reporta una incidencia de 1 a 2 casos/millón habitantes. La
mitad de los casos son idiopáticos, el resto asociados a embarazo, parto, puerperio
y a un grupo heterogéneo de procesos patológicos que incluyen, enfermedades
autoinmunes y neoplasias. Las manifestaciones hemorrágicas son variables y
fundamentalmente de tipo cutáneo mucoso. Caso: Paciente masculino de 84
años que ingresa por disnea de esfuerzo e hipotensión arterial. Refiere accidente
automovilístico (traumatismo de baja cinética en brazo derecho) 10 días previos.
Gran hematoma que compromete antebrazo y brazo derecho, asociado a edema
y tumefacción del mismo. Se objetiva también múltiples hematomas en cuerpo.
Antecedentes patológicos: Hipertensión arterial, hipertrofia prostática benigna,
pénfigo bulloso (diagnosticado 6 meses previo al ingreso, tratado con metotrexate los
primeros 4 meses). Examen físico: regular estado, hipotenso, Fc 104 lpm, Fr 18 rpm.
Hematoma en brazo y antebrazo derecho con edema del mismo. Hematoma cadera
derecha. Múltiples hematomas pequeños en cuerpo. Lesiones vesiculoampollosas
flácidas, contenido serohemático sobre base eritematosa, referidas como pruriginosas
al comienzo, en tronco, de 1 cm la mayor. Algunas costrosas. Analítica: Hemoglobina
6.7 g/dL, VCM 91 fL, HCM 31 pg, CHCM 34 g/dL, Leucocitos 4600/mm3, NS 4130/
mm3, Linfocitos 260/mm3, plaquetas 80.000/mm3, Uremia 228.1 mg/dL, Creatinina
5.31 mg/dL, FAL 100 UI/L, LDH 519 UI/L.Tiempo de Protrombina (TP) 73%,
Tiempo de Tromboplastina (TTPA) 109.5 seg (corrige con plasma normal. Índice de
Rosner 13%) Fibrinógeno 361 mg/dL. Tiempo de trombina (TT) 16.1 seg, FV 100.2%
(62 a 139%), FIX 79.5% (65 a 150%), Factor X 76.4% (77 a 131%) Factor VIII 0.5% (50
a 150%). Sin inhibidor lúpico. Se detecta inhibidor tiempo/temperatura dependiente
de Factor VIII 8.5 UB/ml Inmunológico: FAN, anticardiolipinas, Factor reumatoideo,
negativos. PSA negativo. HIV, HVC, HVB, CMV, EBV negativos. Ecografía: Riñones
disminuidos de tamaño, sin litiasis, signos de dilatación, ni imágenes sólidas. Próstata
aumentada de tamaño. Volumen 78cc. En brazo derecho, músculo tríceps braquial,
bíceps braquial y en menor medida en el antebrazo los músculos flexores de los
dedos, con aumento del espesor, ecogenicidad y pérdida del patrón miofibrilar. En
piel y el TCS adyacente, incremento del espesor y de la ecogenicidad, compatible
con signos inflamatorios.Sistema venoso superficial, visualizando la vena cefálica
con ligero engrosamiento del espesor parietal y parcialmente compresible. Arteria
humeral permeable, con flujo trifásico al examen Doppler. Se inicia tratamiento con
FVIIa recombinante más corticoides. Presenta empeoramiento de función renal
exacerbándose sangrado con afectación de sensorio, falleciendo 5 días posteriores
al ingreso. Comentario: La HAA es una enfermedad autoinmune, asociada en
un 50% a otras enfermedades autoinmunes, sin embargo es rara la asociación de
pénfigo bulloso y HAA, existiendo pocos casos reportados. Se ha propuesto como
mecanismo la reactividad cruzada del autoanticuerpo contra el dominio XVII del
antígeno del pénfigo bulloso (BP-180) hacia algunos epítopes del FVIII. Conclusión:
Presentamos el caso de una rara asociación entre pénfigo bulloso y HAA, sugiriendo
que se tenga presente la concomitancia de estas dos enfermedades, la sospecha en
caso de síntomas hemorrágicos y TTPA prolongado, debido a su rápida instauración,
gravedad, complejidad y altos costos del tratamiento.
CASOS CLÍNICOS
MIELOMA EXTRAMEDULAR DIFUSO COMO (13068) HEMOGLOBINA QUITILIPI UNA NUEVA (13076)
RECAIDA TEMPRANA POST TRASPLANTE AUTOLOGO VARIANTE DE HEMOGLOBINA, EN ASOCIACIÓN
EN PACIENTE JOVEN: PRESENTACION DE CASO. CON ALFA TALASEMIA
Rodriguez D; Luz M; Ryser R; Gutierrez V; Ryser J; Lopez M; Avalos Gomez J; Eandi Eberle S; Pepe C; Aguirre F; Chaves A;
Federico R; Seifi M; Navarro R Fernandez D; Milanesio B; Aizpurua L; Albero A; Dieuzeide M;
Feliu Torres A
Sanatorio Del Salvador, Cordoba, Argentina
Hospital Juan P. Garrahan, Caba, Argentina
Introducción: El mieloma extramedular (MEM) se define por el infiltrado extraoseo
(tejido blando o compromiso visceral) de células plasmáticas clonales (CPC) en un Introducción: Las hemoglobinopatías son el resultado de defectos cuali o
paciente con mieloma múltiple (MM) con presentación heterogénea como masas cuantitativos en la síntesis de cadena de globina, y la asociación de ambos defectos
con origen en lesiones esqueléticas, en sitio distante por diseminación hematógena
o como infiltración difusa; pudiendo afectar a cualquier tejido u órgano, más tiene un comportamiento clínico variable. Se describen las características clínicas,
frecuentemente piel, hígado, riñón y sistema nervioso central; si bien se conoce su de laboratorio y morfológicas de una variante de hemoglobina no reportada
asociación a factores pronósticos adversos, existen pocos datos sobre su incidencia y previamente en asociación con talasemia. Caso: Niña de 13 años de edad con
aspectos biológicos y los mecanismos moleculares que subyacen a la propagación de
CPC son parcialmente conocidos. Mediante el uso de imágenes, se puede encontrar requerimiento transfusional durante intercurrencias infecciosas desde los 4
MEM en el 6% al 8% inicialmente y hasta el 30% en todo el curso de la enfermedad meses de vida, derivada con planteo diagnóstico de anemia diseritropoyética.
y al diagnóstico se asocia con una supervivencia más corta en aquellos tratados con Antecedentes personales: recién nacido de término con bajo peso para edad
quimioterapia convencional. En relación con el trasplante autólogo de medula osea
(TAMO), se demostró que el número de terapias anteriores y la edad se asociaron con gestacional, sin antecedentes neonatológicos de importancia, ni antecedentes
un mayor riesgo de recaída extramedular, mientras que el uso previo de lenalidomida familiares. Al ingreso presentaba al examen físico: ictericia cutáneo-mucosa,
resultó ser un factor protector.El pronóstico es malo y la supervivencia es <6 meses
por lo que se considera de alto riesgo y debe ser tratado agresivamente; aunque no facie con frente y pómulos prominentes y esplenomegalia.Se realizó el estudio
hay ningún estudio terapéutico prospectivo específico y es difícil recomendar una familiar de la paciente y su madre. La Tabla muestra los resultados de la paciente.
estrategia de tratamiento; reportes de ensayos proponen terapia de inducción de En su evolución la paciente requirió esplenectomía, con disminución del número
tripletes seguida de TAMO, tripletes como consolidación y mantenimiento con
lenalidomida y se evalúa la adición de anticuerpos monoclonales (AM) como de transfusiones. La paciente presenta sobrecarga de hierro a la espera de iniciar
daratumumab o elotuzumab durante la terapia intensiva inicial.En la presente tratamiento quelante. Comentario: La variante del gen HBA1 c.118_126del no se
revisión, se utiliza un formato de caso para con el fin de describir nuestro enfoque
en un paciente (pte) joven con MEM agresivo post TAMO. Caso: Mujer de 44 encuentra descripta previamente en bases de datos ni en la literatura. Determina
años con hipermenorrea, IgG 10.4800 gr/dl, lesiones líticas en cráneo y aspirado la pérdida de los aminoácidos Thr40, Lys41 y Thr42, con conservación del marco
medular con 64% de CPC: diagnostico MM IgG-κ Durie Salmon III y R-ISS III de lectura y la expresión de una molécula de hemoglobina con inestabilidad. Se
(beta 2 microglobulina 6.8 mg/L-FISH negativo para t 4; 14, t 14; 16 y del17p) en
2017. Tratamiento de inducción con 4 ciclos de VTD, alcanzando muy buena clasifica como probablemente patogénica según las guías ACMG. La deleción
respuesta parcial; seguido de TAMO, consolidación con VTD y mantenimiento -α3,7 se encontró en el otro alelo (alelo materno). La deleción de la Thr40 se
con lenalidomida. La pte experimenta 8 meses después de ASCT dolor abdominal, encuentra descripta en la literatura (Hb Taybe). Si bien en heterocigosis no presenta
anemia y alteración en hepatograma, diagnosticándose recaída medular y
extramedular difusa toracoabdominopelviana por anatomía patológica y PET-TAC; manifestaciones clínicas asociadas, en estado homocigota o doble heterocigota con
recibiendo múltiples líneas terapéuticas de rescate hasta provisión de Daratumumab deleciones o mutaciones puntuales en los genes HBA1- HBA2 determina la presencia
(PACE+Len, HyperCVAD, Carfilzomib+Ciclofosfamida+Dexametasona)
con enfermedad progresiva y evolución clínica desfavorable, iniciando dos de anemia hemolítica. Se desconoce el mecanismo fisiopatológico por el cual esta
meses después Daratumumab con amaurosis fugaz como reacción adversa. asociación determina clínica de anemia hemolítica crónica no esferocítica similar a
Comentario: Fellece un mes después debido a neumonía severa y abdomen la observada en los pacientes con hemoglobinas inestables. Conclusión: Se describe
agudo perforativo. Conclusión: A pesar de los avances terapéuticos que
incluyen la terapia con AM, el desarrollo de MEM extenso en pacientes con una nueva variante de cadena α globina HBA1: c.118_126del en asociación a deleción
MM es una enfermedad de alto riesgo que augura un pronóstico desfavorable. -α3,7. La no disponibilidad de la muestra paterna para el estudio familiar no permitió
Debido a que no existe consenso acerca de su manejo es de importancia la definición determinar si la variante es heredada o de novo. El diagnóstico certero aportado por
de una estrategia para su detección al inicio de la enfermedad y optimización de
los tratamientos disponibles en la actualidad. En un futuro próximo el desarrollo de la biología molecular permitió brindar consejo genético y recomendaciones para el
nuevas estrategias de tratamiento debe ser fuertemente considerado. control y seguimiento.
TROMBOSIS ILIOFEMORAL IZQUIERDA, (13071)

¿PENSAMOS EN SINDROME DE MAY-THURNER?
Lopez J; Fernandez M; Aberastain A; Alume J; Capitani R; Fusari G;
Cerezo F
Introducción: La trombosis venosa iliofemoral representa, aproximadamente, el 25%

de todas las TVP de las extremidades inferiores y es reconocido que implica mayor
riesgo de embolia pulmonar y síndrome postrombotico. El Síndrome de May Thurner
(SMT) debe ser considerado entre las causas posibles de trombosis venosa proximal
extensa de miembro inferior izquierdo. Esta causado por la compresión de la vena
ilíaca común izquierda entre la arteria ilíaca común derecha y el cuerpo vertebral
de L5, viéndose sometida a un traumatismo mecánico constante que provoca la
aparición de membranas endoteliales y estasis venoso, pudiendo ocasionar dolor
unilateral recurrente y también una trombosis profunda. La anticoagulación es su
tratamiento pero la suma de terapias endovasculares resolverían el problema de base.
Describimos nuestra experiencia en ello. Caso: Mujer de 24 años, cesárea pretérmino
por preeclampsia 4 años antes de la consulta, con anticonceptivos orales hace 6 meses.
Acudió a urgencias por dolor y eritema en miembro inferior izquierdo de 24 horas de
evolución. Refirió simultáneamente crisis transitoria de disnea. En la exploración, se
detectó aumento de diámetro y eritema del miembro inferior izquierdo y aumento
de temperatura. Se realizó? una ecografía doppler del miembro inferior izquierdo
que mostro? una trombosis completa de la vena femoral común, femorales profunda
y superficial y de la vena poplítea. Inició anticoagulación con enoxaparina en dosis
anticoagulantes y simultáneamente acenocumarol. Luego de 7 días de anticoagulación
y RIN en rango se detecta progresión de edema, tensión, eritema y calor en la pierna
afectada principalmente a la bipedestación que limitaba la deambulación. Se observó
el desarrollo de várices vulvares. Se deriva a nuestro hospital y reinicia enoxaparina
y reposo absoluto. Ecodoppler constata la progresión de trombosis hacia vena ilíaca
primitiva. Angiotomografia de tórax confirmo tromboembolismo pulmonar con
afectación segmentaria de ambos lóbulos inferiores. En angiotomografia de abdomen
y pelvis, se apreció una compresión de la vena ilíaca común izquierda entre la arteria
ilíaca común derecha y la columna vertebral, y la existencia de trombosis de la vena
ilíaca por debajo de dicha intersección. Se colocó filtro removible de VCI. Continuó con
enoxaparina y en un segundo tiempo se colocó un stent en la vena ilíaca izquierda para
resolver la compresión. La paciente se encuentra con acenocumarol, con resolución de
la signosintomatología. Comentario: El SMT afecta a más del 20% de la población. A
menudo no se considera en el diagnóstico diferencial de la TVP, por ello es probable
que su prevalencia se encuentre infraestimada. Es una variante anatómica que
implica compresión extrínseca del sistema venoso ilio-cava por el sistema arterial con
obstrucción al flujo venoso como consecuencia. En ocasiones la lesión venosa puede
progresar, provocando síntomas relacionados con aumento de presión venosa (dolor,
edema, claudicación venosa o síntomas y/o signos de insuficiencia venosa crónica) o
TVP recurrente. El diagnóstico de SMT se realiza con técnicas de imagen. Conclusión:
En nuestro caso, la rápida sospecha diagnóstica del SMT y su comprobación con
las técnicas de imagen nos condujo a un óptimo manejo de la enfermedad. No se
deben tratar todas las trombosis venosas de igual forma sino que, ante la posibilidad
de diferentes posibilidades terapéuticas, es preciso indagar sus causas. El SMT debe
sospecharse en pacientes con trombosis proximal de extremidad inferior en izquierda
pacientes jóvenes izquierda. Como en las trombosis por otras causas, se recomienda
anticoagulación, y la trombectomía con colocación de stent venoso reduciría la
probabilidad de nuevos eventos trombóticos.
CASOS CLÍNICOS
LLA Y LMA EN UN NIÑO CON SIND DE DOWN (13084) SINDROME LINFOPROLIFERATIVO (13106)
AUTOINMUNE
Gonzalez N; Mas M; Hollmann C; Suen M; Perez M; Berretta A
Macias S; Andrade Peñaloza A; Patiño R; Navickas A; Crusset S;
Hospital, Cordoba, Argentina Tosin M; Martí A; Bordone J
Hospital El Cruce, Buenos Aires, Argentina
Introducción: El riesgo de desarrollar Leucemia Mieloblástica Aguda en los
niños con Sind de Down ( Leucemia Megaeritroblástica asociada a Sind de Introducción: El Síndrome Linfoproliferativo Autoinmune (SLPA)
Down) es 150 veces más que en la población general en los primeros 5 años es una alteración en la homeostasis de los linfocitos debida a un fallo
de vida, y presentan mayor sensibilidad a la quimioterapia con altas tasas de en su apoptosis por mutaciones en el gen Fas, que codifica el receptor
curación comparados con los niños sin Sind de Down. Por otro lado, el riesgo para la apoptosis linfocitaria Fas/Apo-1/CD95 y asociado a fenómenos
de presentar Leucemia Linfoblástica Aguda, típicamente LLA Precursora B, es autoinmune. En los últimos años se han hecho avances en el diagnóstico
20 veces mayor, siendo los resultados en este grupo de pacientes inferiores o y el tratamiento que mejoraron la sobrevida global de los pacientes.
similares a los niños sin Sind de Down, en parte debido a la baja frecuencia de Caso: Reporte de un caso a través de los datos de la historia clínica
subtipos de buen pronóstico y a la alta toxicidad sistémica relacionada con el informatizada. Paciente femenina de 35 años con pancitopenia (GB
tratamiento. Sin embargo, a pesar de que el riesgo de desarrollar LMA y LLA es 1750 k/ul Neutrófilos: 4%, Linfocitos: 54%, Monocitos: 33%, Hb: 10.6
significativamente alto, el desarrollo de ambas patologías en un mismo paciente gr/dl, Hto: 33%, Plaquetas: 61.000 k/ul), adenopatía laterocervical
es extremadamente raro. Caso: CASO CLINICO: Paciente con Sind de Down, derecha, que evolucionó con hepatomegalia y esplenomegalia (250mm),
que a los 4 años de edad se realiza diagnóstico de LMA, inmunofenotipo M7 elevación de reactantes de fase aguda (Eritrosedimentación 74mm/
(CD 61: 47%; CD 45:15%; CD 7: 10%; CD 3: 15%), cariotipo no viable. Realiza hora - Proteína C reactiva 121.81 - vitamina B12 > 2000 pg/ml)
tratamiento según protocolo de Gatla LMA-07 para este grupo de pacientes Antecedentes familiares: Madre con diagnóstico de lupus, hija en
logrando Remisión completa. A los 2 años, durante un control hematológico, estudio por bicitopenia. Ante sospecha de síndrome linfoproliferativo se
se diagnostica LLA , inmunofenotipo B Común (CD 45 dim; CD 19; CD 10; realizó: -Biopsia de médula ósea que mostró incremento de linfocitos de
CD 20; HLA DR; CD 79a ). Cariotipo: 47 XY. Trisomía 21. BCR/ABL negativa. aspecto maduros T sugestivo de mecanismo reactivo/autoinmune, con
Rearreglos MLL negativos e inicia tratamiento según protocolo de Gatla LLA- citometría de flujo (CMF): sin hallazgos patológicos. -Biopsia de ganglio
10, logrando Remisión Completa de su enfermedad. Actualmente se encuentra cervical: Hiperplasia Reactiva. Se realizó interconsulta con Servicio de
realizando Fase de Mantenimiento. Comentario: La presentación de este Reumatología. Se solicitó estudió por CMF de poblaciones linfocitarias de
paciente en nuestro hospital, generó la búsqueda en las diferentes bases con sangre periférica obteniendo como resultado un porcentaje de linfocitos
el siguiente interrogante: Se trata de una nueva enfermedad o es secundaria al doble negativos de 4.5% (Valor Normal: < 1,5% del total de linfocitos o
tratamiento de su enfermedad primaria? La revisión de la literatura disponible 2,5% del total de linfocitos CD3+) sugiriendo el diagnóstico de SLPA. Se
hasta este momento, sugiere que este fenómeno representa probablemente aguarda resultado de estudio genético de panel de desregulación inmune.
una segunda Neoplasia Primaria en lugar de ser secundaria al tratamiento Se inició tratamiento con 3 pulsos de metilprednisona continuando con
de su patología inicial. El pronóstico general es mejor en pacientes con Sind corticoides vías oral (metilprednisona 60mg día en pautas de descenso);
de Down, pero los mecanismos por los que se produce una LLA posterior obteniéndose mejoría en parámetros de laboratorio a los 15 días: GB:
a una LMA aún no están clarificados, pudiendo estar relacionados con las 4740k/ul Hto 36%, Hb 11.2gr/dl, plaquetas 188.000k/ul) y disminución
anormalidades hematológicas que derivan de la Trisomía 21. Conclusión: de esplenomegalia (Ecografía 15/4/19 Bazo: 160mm). Comentario: Los
Según la bibliografía analizada y de acuerdo a las características biológicas pacientes con SLPA se presentan con manifestaciones clínicas variadas:
de ambas neoplasias hematológicas en este paciente, se puede afirmar que linfadenopatías, esplenomegalia y citopenias refractarias. Conclusión:
la Leucemia Linfoblástica Aguda B es una Segunda Neoplasia Primaria y Es importante considerar esta patología como diagnóstico diferencial
no relacionada al tratamiento de la Leucemia Mieloblástica Aguda inicial, ante la presencia de dichas manifestaciones para lograr un diagnóstico
existiendo según los datos reportados en diferentes registros, sólo 8 casos en precoz e instaurar un tratamiento oportuno. Con el desarrollo de nuevas
40 años. terapias blancos que incluyen la vía del FAS podrían obtenerse resultados
prometedores en un futuro cercano.
SINDROME RELACIONADO A IGG4 (13109) DESORDEN LEUCO PROLIFERATIVO (13132)

ASOCIADO A RAS (RALD). EXPERIENCIA EN UN CENTRO
Andrade Peñaloza A; Macias S; Patiño R; Sardu L; Navickas A; Tosin
M; Martí A; Bordone J Cuello M; Alba L; Aznar M; Gimenez V; Goldman W; Romano S;
Hospital El Cruce, Buenos Aires, Argentina Schuttenberg V; Costa M; Cabanillas D; Regairaz L; Perez L
Hospital Interzonal De Agudos Especializado En Pediatría Sor María Ludovica,
Introducción: El síndrome o enfermedad relacionada a IgG4 es una patología poco Buenos Aires, Argentina
frecuente caracterizada por aumento de inmunoglobulina G de tipo 4 policlonal
asociada a linfadenopatías, eosinofilia e hipergamaglobulinemia con compromiso
frecuente en páncreas y glándulas salivales. Caso: Reporte de un caso clínico a través Introducción: El desorden leucoproliferativo autoinmune asociado a las mutaciones
RAS (RALD) es una entidad crónica que presenta características clínicas y de laboratorio
del análisis de la historia clínica informatizada desde el 23/10/2018 hasta el 05/06/2019 comunes con la Leucemia Mielomonocítica Juvenil (LMMJ), incluidas mutaciones
(actualmente en seguimiento). Paciente masculino, 63 años de edad, que consultó somáticas idénticas en los genes KRAS o NRAS en las células mononucleares periféricas.
por tumoración cervical izquierda de 5 meses de evolución asociado, asociado a La evolución del RALD manifiesta un curso indolente a diferencia de la LMMJ
pérdida de peso (6 kg en los últimos 3 meses). Laboratorio inicial: Leucocitos: 6.630/ que es fatal sin tratamiento. Caso: Objetivo: presentar la experiencia en el HIAEP
mm3 (Neutrófilos: 53% linfocitos: 17%, monocitos:10%, eosinófilos: 18% (1193), en pacientes con diagnóstico de RALD. Material y métodos: Desde enero del año
basófilos:2%) Hb: 11.5 g/dl, Hto: 34%, Plaq: 118.000/mm3 LDH: 211 U/l (VR: 125- 2012 a diciembre de 2018 ingresaron al servicio de Hematología 3 pacientes con
diagnóstico de RALD. Los estudios incluyeron: aspirado y biopsia de médula ósea,
220). Proteinograma electroforético sérico con dosaje de IgG aumentado (4052 mg/ biopsia de nódulos linfoides y piel según las manifestaciones clínicas del paciente.
dl). Colagenograma: ANA/RO, FAN negativos. Serologías: HIV negativo, VEB IgG Dosaje de Inmunoglobulinas, serologías virales y PCR CMV. Estudio citogenético
positivo. Tomografía Computada de Cabeza y Cuello: aumento heterogéneo de de médula ósea. Estudio molecular para BCR-ABL en médula ósea. Hemoglobina
parótida izquierda, adenopatías cervicales múltiples mayores a 10 mm ipsilaterales. fetal, LDH. Laboratorio inmunohematologico (prueba de Coombs). Poblaciones
Se realizaron tres biopsias diagnósticas entre Noviembre de 2018 a Febrero de 2019: linfocitarias de sangre periférica.Estudio funcional de apoptosis por deprivacion
de IL2 en células mononucleares. Estudio molecular para ALPS like RALD en
13/11/2018: Biopsia de ganglio inguinal: Hiperplasia folicular reactiva. 21/11/2018: colaboración con la unidad de Inmunología. Comentario: Resultados: En un
Biopsia de ganglio en parótida izquierda: Hiperplasia folicular reactiva con citometría período de 6 años, ingresaron 3 pacientes (ptes) sexo femenino con síndrome
de flujo negativa para atipia. Técnicas de inmunohistoquímica: >100 células + para leuco proliferativo, hepatoesplenomegalia, citopenias y prueba de Coombs directa
IgG4 (predominio interfolicular) con relación IgG/IgG4 aumentada (mayor al positiva. Media de edad al ingreso: 7.6 meses (r3-14).Media de glóbulos blancos: 37
40%) 05/02/2019: Biopsia de Médula Ósea: 15% células Plasmáticas IgG4 (+) con x 10 9 (r14-59), de linfocitos 54%(r32-71) de monocitos 20%(r 10-30).Dos pacientes
presentaron adenomegalias, una de ellas, abdominales con efecto de masa tumoral
Relación IgG4/IgG aumentada (mayor al 40%). Cuadro histológico y hallazgos y diarrea crónica. La Prueba de Coombs fue positiva para anticuerpo IgG en 2 ptes.
inmunohistoquímicos que podrían vincularse a enfermedad relacionada con LDH aumentada en tres ptes .Hemoglobina fetal normal en 3 ptes. Función renal
IgG4. 11/02/2019: Dosaje de IgG4 sérico: 20.000 mg/ml (VR: 0.039-0.864 mg/ml). normal .Transaminasas aumentadas en una paciente. Estudio citogenético normal.
Con diagnóstico de enfermedad por IgG 4 inició tratamiento con Ciclofosfamida BCR-ABL negativo en 3 ptes. Biopsia de médula ósea y aspirado: hipercelular,
1300 mg y Rituximab 600 mg, recibiendo hasta el momento 4 ciclos con respuesta predominio mieloide en todos los estadios madurativos en 2 ptes. Celularidad
favorable. Comentario: Si bien el tratamiento de primera línea es la corticoterapia, normal y ausencia de megacarioblastos en 1 pte. PCR positiva para CMV en un pte.
Recibió tratamiento con valganciclovir. Se observó Híper gammaglobulinemia en
este no pudo ser indicado dado el antecedente de diabetes del paciente. Conclusión: 3 pacientes. Estudio de Poblaciones linfocitarias para doble negativos menor a 2 %
El Síndrome relacionado a IgG4 es una enfermedad inflamatoria sistémica en 3 ptes, linfoproliferación B policlonal CD19 positiva en sangre periférica en 3
infrecuente. Debe tenerse en cuenta en pacientes que consultan por linfadenopatías, ptes. El estudio por deprivacion de IL2, evidenció defecto en la apoptosis presente
hipergammaglobulinemia policlonal y eosinofilia. en los 3 ptes. Estudio molecular realizado por secuenciación del panel de ALPS
y evolución clínica: Paciente 1: NRAS Heterocigota c.G35A:p.G12D. Presentó
evolución favorable con involución de las visceromegalias y los eventos autoinmunes.
Seis años de seguimiento. Paciente 2: KRAS c.38GA:p.G13D Heterocigota. Presentó
citopenias refractarias al tratamiento inmunosupresor. Falleció a los 8 meses
de vida por compromiso respiratorio. Paciente 3: NRAS p.G12A. Heterocigota.
Presentó en la evolución disminución de las visceromegalias y adenopatías .Recibió
tratamiento con Rituximab y Sirolimus. Dos años de seguimiento. Conclusión:
Los pacientes con RALD, comparten manifestaciones clínicas y de laboratorio
con la LMMJ caracterizadas por lo inespecífico y severo de su presentación.
La valoración inmuno funcional y el estudio molecular en cooperación con la
unidad de inmunología permitieron definir el diagnóstico en estas pacientes.
CASOS CLÍNICOS
MUCORMICOSIS DISEMINADA EN PACIENTE (13151) HEPATOPATÍA Y LEUCEMIA (13157)

CON ESTADO PRELEUCEMICO PROMIELOCÍTICA AGUDA: ¿CASUALIDAD O CAUSALIDAD?
REPORTE DE UN CASO CLÍNICO Y REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA
Zunini B; Marull M; Gonzalez Hobecker M; Stemberg E; Benavidez
N; Bernard H; Niveyro C Rapan M; Caballero Hernandez D; Mejia M; De La Hoz Gonzalez
C; Guerrero O; Amell Menco C; Sutovsky D; Sorrentino M;
Hospital Escuela De Agudos Dr. Ramón Madariaga, Misiones, Argentina Iastrebner M
Sanatorio Sagrado Corazón, Caba, Argentina
Introducción: La leucemia linfoblástica aguda (LLA), en una pequeña fracción (2%) de
los casos, principalmente infantil, en la presentación clínica está precedida por una fase
transitoria de anemia aplásica no clásica, generalmente con evidencia de pancitopenia Introducción: La prevalencia de leucemia mieloide aguda (LMA) luego de
como única manifestación hematológica. La posible naturaleza "preleucémica" de un trasplante hepático (TH) no es despreciable, siendo entre 0.12 y 2.5%.
esta fase prodrómica no ha podido ser totalmente explicada. Se ha sugerido como Llamativamente, la mayoría son casos de leucemia promielocítica aguda (LPA). El
posible hipótesis, entre otras, que la transición de la preleucemia a la LLA podría estar gen de la leucemia promielocítica (PML) es responsable de codificar una proteína
producida por una respuesta inmune anormal a infecciones, en población susceptible. nuclear involucrada en la diferenciación celular, la apoptosis y la supresión tumoral.
Las infecciones fúngicas invasivas han emergido en las últimas décadas como causa principal El aumento de su expresión ha sido identificado en procesos inflamatorios y de
de morbimortalidad, e inciden especialmente sobre pacientes inmunodeprimidos. Las crecimiento tumoral. La misma es inducida por citoquinas asociadas a estados de
mucormicosis son poco frecuentes y de elevada mortalidad global (30-60%). Son infecciones estrés o inflamación, pudiendo existir correlación entre algunas infecciones virales,
generalmente agudas, angioinvasivas, que provocan necrosis difusas no supurantes y gran hepatitis, cirrosis, hepatocarcinoma y enfermedades autoinmunes. Las alteraciones
destrucción tisular. Caso: Paciente masculino de 17 años sin antecedentes de relevancia, en la expresión del gen conllevan a crecimiento de tumores sólidos y/o desarrollo
presentó traumatismo en rodilla derecha con infección, de evolución tórpida aun con de LPA. El objetivo de compartir este caso clínico es esclarecer la relación entre
tratamiento antibiótico. En laboratorio se evidenció anemia y neutropenia. Ante sospecha la LPA, la hepatopatía y el TH. Caso: Paciente femenina de 28 años de edad con
de leucemia aguda se realiza frotis de sangre periférica (FSP), donde no se evidencian formas antecedentes de TH por hepatitis aguda fulminante de origen autoinmune, que
inmaduras, medulograma con hiperplasia de serie mieloide y la citometría de flujo de medula evoluciona 20 meses después, durante tratamiento inmunosupresor con tacrolimus,
ósea (CMF de MO): 3.75% de linfocitos B inmaduros CD45- /+d, CD19++, CD38++, con citopenias y coagulación intravascular diseminada. Se diagnostica LPA variante
CD20++, CD34+. Citogenético XY, y moleculares TEL-AML, BCR-ABL1, MLL y CDKN2A de riesgo intermedio. Inicia tratamiento con tretinoína (ATRA) y quimioterapia
negativos. La lesión evolucionó desfavorablemente. Se tomaron cultivos y en la histología se según esquema AIDA (protocolo PETHEMA). Se suspende inmunosupresión.
diagnosticó Mucormicosis. Previamente se realizaron múltiples esquemas antimicrobianos Logra remisión completa (RC) y negativización del reordenamiento PML-RARa.
con mala evolución de la herida, la cual presentó necrosis y progresión. Inició anfotericina Al iniciar la fase de mantenimiento con metotrexate y 6-mercaptopurina se constata
liposomal. Persistió con extensión a todo el miembro inferior, lo que llevó a la amputación alteración progresiva del hepatograma confirmando mediante biopsia hepática
suprapatelar alta para control de la infección. Por la gravedad del cuadro y ante la presentación rechazo crónico del injerto por lo que se reinstaura el tratamiento inmunosupresor.
en un paciente sin antecedentes en los que se descartaron inmunodeficiencias congénitas, Comentario: La literatura publicada al momento describe 7 casos clínicos de LPA
infecciones virales y colagenopatías, se realiza nuevamente CMF de MO: 8.17% de células pos TH, diagnosticados entre 18 y 85 meses luego del mismo. Todos los pacientes
de tamaño mediano, que expresaron CD45+, CD19++, CD38++, CD20-/+(70%), CD34 (-). recibieron inmunosupresión crónica con tacrolimus o ciclosporina. En la mayoría
Moleculares aun negativos. El paciente evolucionó con semiología respiratoria e imágenes de los casos se logró RC (5/7), en correlación con la afirmación de que la LPA
compatibles de invasión fúngica, por lo que se asume como Mucormicosis diseminada, en secundaria mantiene su buen pronóstico, a diferencia del resto de las LMA de origen
tratamiento con anfotericina. A los 90 días de iniciado el cuadro, presentó en FSP 80% de secundario. Dos pacientes fallecieron durante la terapia de inducción. En el año
blastos. Medulograma 75% de infiltración por células inmaduras de aspecto linfoide. CMF 1999, se describió un caso de LPA a partir de células del donante diagnosticada en
69% de células de tamaño mediano, que expresaron CD45+, CD19++, CD38++, CD20- una paciente con antecedentes de cirrosis biliar primaria receptora de un trasplante
/+v (7%), CD34(-), CD10++, CTG XY, Moleculares negativos. Se arribó al diagnóstico de hepático, desarrollada 24 meses después y posterior a rechazo del injerto. También,
Leucemia linfoblástica B común, por lo que inició esquema ALLIC 2010. Actualmente se existe reportada la asociación del gen PML con las hepatitis de origen viral, el
encuentra en fase de consolidaciones riesgo Alto, con profilaxis de posaconazol que se rota a haptocarcionoma y otros tumores sólidos, con la presencia de anticuerpos anti PML
anfotericina cuando recibe vincristina por las interacciones descriptas. Comentario: Es bien en un caso de cirrosis biliar primaria y con el aumento en la expresión de dicho gen,
conocido en leucemia mieloide aguda el estado preleucemico asociado con mielodisplasia, probablemente inducida por INF gamma, en la piel de pacientes con enfermedad de
sin embargo en LLA este estado preleucemico no está bien definido. Se reportaron casos injerto contra huésped crónica. Otorgando mayor peso a estos hallazgos, se conoce
de estados de aplasia asociada a infecciones que posteriormente desarrollaron LLA, el caso de un paciente con diagnóstico de hepatocarcinoma que logra remisión
principalmente en niños y adolescentes. Conclusión: El interrogante sobre este caso se bajo tratamiento con ATRA, probablemente relacionado al papel regulatorio
plantea sobre si el paciente presentaba un estado de inmunodeficiencia secundario a su del gen PML sobre el OCT4 de la vía NF-kappa beta en los hepatocitos CD133+
estado preleucemico que lo llevo a contraer la infección fúngica y evoluciono a leucemia CD33+. Conclusión: Debido al papel de supresor tumoral del gen PML, se torna
aguda o bien la mucormicosis agregó el microambiente para el desarrollo de la leucemia. inevitable investigar sobre la asociación de estados pro inflamatorios con el desarrollo
Aún no fue determinado si los pacientes en estado pre-leucémico deben ser tratados y si esto neoplásico, tanto de tumores sólidos como de LPA, dado por la desregulación
tendría algún cambio en la historia natural de la enfermedad y las infecciones que puedan común del gen. Conocer la fisiopatogenia de estas entidades podría impactar sobre
asociarse. potenciales terapéuticas dirigidas en el campo de la oncología.
INMUNOTERAPIA ANTI PD-1 POST TRASPLANTE (13163) REPORTE DE UN CASO : HEMOGLOBINURIA (13167)
ALOGÉNICO EN LINFOMA DE HODGKIN RECAÍDO/ PAROXISTICA NOCTURNA Y MIELOFIBROSIS
REFRACTARIO. PRESENTACIÓN DE CASO CLÍNICO
Lopez Ares L; Gregorio C; Cabaleiro P; Agriello E; Chavarri A
Mas M; Jarchum G; Rizzi M; Jarchum S; Colombo E; Lavarda M; Minoldo
Sanatorio Juan XXIII, Río Negro, Argentina
D; Alvarez M; Musso V; Meneces Bustillo R
Sanatorio Allende, Cordoba, Argentina
Introducción: La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad clonal,
causada por una mutación somática en el gen PIG-A, se caracteriza por anemia hemolítica
Introducción: El uso de inhibidores de check point en patologías hematológicas recaídas/ crónica intravascular, hemoglobinuria y citopenias. La mielofibrosis primaria (MFP) es una
refractarias ha demostrado efectividad, pero su uso en el peritrasplante alogénico presenta enfermedad clonal de la célula madre progenitora hematopoyética que se define por fibrosis
un gran desafío. Caso: Mujer de 13 años que debuta con Linfoma de Hodgkin (LH) progresiva de la médula ósea (MO) y el desarrollo de hematopoyesis extramedular. Comúnmente
esclerosis nodular EII A, con adenopatía supraclavicular y masa bulky mediastinal. Inicia pueden tener niveles elevados de lactato deshidrogenasa (LDH), baja haptoglobina y, a veces,
esquema ABVD, PET interino en RC. Realiza 6 ciclos de ABVD. Inmediatamente al finalizar bilirrubina indirecta elevada, todos ellos posiblemente indicativos de hemólisis intravascular.
6to ciclo, presenta progresión a nivel cervical y supraclavicular. Se rebiopsia confirmando Se ha demostrado que la HPN está estrechamente relacionada con otros trastornos de la médula
dx de LH. Inicia 2da línea con esquema ESHAP con respuesta parcial. Recibe altas dosis de ósea como la anemia aplásica (AA) y los síndromes mielodisplásicos (SMD). La asociación de
quimioterapia con GEMBUMEL y rescate autólogo de células madres, más radioterapia a neoplasias mieloproliferativas crónicas y HPN es rara, si bien se han publicado algunos casos
cuello y mediastino. A los 7 meses del TAMO presenta progresión cervical, supraclavicular, de MFP y HPN la incidencia real de esta asociación es desconocida. Caso: Paciente masculino
mediastinal, nódulos pulmonares y hepáticos. Inicia Tratamiento con Brentuximab-Vedotin de 76 años, curso internación en su ciudad de origen por anemia. HTO 19% HB 5.6 gr/dl. Le
con RC por PET luego de 3 ciclos, completa 5 ciclos y realiza Trasplante haploidéntico de realizan transfusión de 2 UGR. Es derivado para diagnóstico a nuestra institución. Examen
MO, acondicionamiento Fudarabina/Ciclofosfamida/TBI con Cy posTMO/Tacrolimus/ fisíco: esplenomegalia de 7 cm por debajo de reborde costal. Laboratorio: HTO 28 % HB 9,2
Micofenolato de mofetilo, como profilaxis de EICH. Sin complicaciones severas. No presenta gr/dl VCM 92 fL GB 5100/mm3 (fórmula conservada) Plaq 299000/mm3. FSP: Se observan
EICH agudo ni crónico. Quimerismo +30: 100 %/+60: 94% del donante. A los 6 meses del dacriocitos. Reticulocitos 6%. PCD: negativa. LDH: 2126 mg/dl. BT 0.46 mg/dl BI 0.26 mg/
TMOalo, recae con adenopatías supraclaviculares, axilares, mediastinales y retroperitoneales.
Se toma biopsia, confirmando diagnóstico de LH. Se inicia DLI (infusión de linfocitos de dl. Haptoglobina 92 mg/dl. Hemoglobinuria negativo. Eritropoyetina 20. Ferritina 295 ng/ml.
donante) + Brentuximab, por 4 ciclos, con respuesta clínica inicial. Posterior al 4to ciclo presenta Ecodoppler hepatoesplénico: sin hipertensión portal ni esplénica. Anatomía Patológica MO:
progresión retroperitoneal y compromiso vertebral L2, se irradia por dolor. A los 11 meses serie megacariocítica hiperplásica, ubicación anómala; fibrosis reticulínica grado 3, fibrosis
de TMOalo inicia tratamiento con Nivolumab (3 mg/Kg). A las 48 hs de la infusión presenta colágena intensa. Compatible con MFP. Estudios moleculares: BCR-ABL, JACK 2 y CAL-R
fiebre sin foco, a los 7 dias comienza con lesiones en piel y mucosa oftálmica, nasal, oral y negativos. CTG: 11 metafases: 46,XY ,del(13)(q14q34)[6]/46,XY[5]. CMF para HPN: clon de
vaginal. Biopsia: mucosa oral infiltrado inflamatorio. Piel: cambios vasculopáticos, compatible HPN en eritrocitos (0.07%), monocitos (9.02%) neutrófilos (9.52%). Se llega al diagnóstico
con farmacodermia. No signos de EICH. A los 9 dias de la infusión de Nivolumab presenta de MFP (IPSS intermedio 2, DIPSS intermedio 2, DIPSS PLUS intermedio 2) y HPN.
deterioro del sensorio con cuadro compatible con encefalitis, que requiere traslado a UTI y Inicia tratamiento con meprednisona 1mg/kg/día y AAS. Evoluciona con requerimiento
ARM por 7 días. Realiza tratamiento con ciclosporina (la cual se mantiene hasta la fecha) más tranfusional cada 15 dias. Se decide rotar tratamiento a Talidomida sin respuesta a la misma
esteroides. No realiza nuevo ciclo de inmunoterapia. Se realiza evaluación con TAC, al dia 30 suspende e inicia eritropoyetina a dosis 40000 UI/semanal, evoluciona favorablemente
post nivolumab en la cual se observa respuesta mayor al 80%. Se mantiene con enfermedad sin requerimiento transfusiones por 5 meses. Posteriormente presenta aumento de
estable por 6 meses. En los siguientes 3 meses presenta pérdida de todas las uñas, sequedad de esplenomegalia, astenia, deterioro del estado general por lo que inicia tratamiento con
mucosas, alteración de pruebas funcionales respiratorias (DLCO2 cor preTMO 63%, caída a Ruxolitinib 20 mg cada 12 horas. Al mes desaparecen los síntomas, disminución del tamaño
34% ). Lenta resolución de úlceras en ojos y de queratitis. Recidiva a los 6 meses post Nivolumab, del bazo, pero presenta anemia sintomática con requerimiento de transfusiones nuevamente.
PET que muestra progresión de enfermedad supraclavicular, axilar, retropectorales, mediastino, Suspende ruxolitinib con aumento de esplenomegalia, retoma tratamiento con ajuste de dosis
hilios pulmonares, hilio hepático, esplénico, retroperitoneo, intercavoaórticas, lateroaórticas, ruxolitinib a 10 mg cada 12 horas, continuando con requerimiento tranfusional. Comentario:
cadenas ilíacas primitivas, óseo, Deauville 5. Estudio injerto 100% donante. La paciente concurre Son pocos los casos publicados que asocian estas patologías. En 1970 Hansen describe una
con cuadro febril con derrame pericárdico severo. Se interna requiere drenaje pericárdico, serie de 10 casos con MFP, de los cuales 2 presenta diagnostico de HPN (en ese momento
esteroides y antibióticoterapia. Líquido pericárdico: No infeccioso ni tumoral. Biopsia solo se realizaba prueba de HAM, la cual no es especifica). Con el advenimiento de la CMF se
pericárdica (realizada luego de iniciados esteroides), solo vasodilatación, escasos linfocitos. describen casos aislados. Nakahaka en Japón en 1993 describe un caso con ambas patologías
Continua ciclosporina y meprednisona a 2 mg/kg/dia. Con resolución del cuadro. Actualmente que evoluciona a LMA y Shaheen en 2005 otro caso que evoluciona a LLA. Por último el
bajo tratamiento con Bendamustina, permanece con esteroides y ciclosporina. Comentario: El MD Anderson en 2014 hace un a revisión retrospectiva pacientes con MFP valorados en su
Nivolumab es un anti PD-1 con una vida media de 30 dias, aunque se sabe que la activación institución en los últimos 5 años, se evaluó la detección de HPN para determinar si ésta era un
del sistema inmune puede persistir por hasta 10 meses. En el escenario del uso post TMOalo motivo de anemia significativa, se analizaron 62 de 100 pacientes con HB menor a 10, ninguno
se reportan RG hasta 48%, reactivación EICH ag 13% y cr 11%, mortalidad del alrededor del con clon HPN. Concluyen que sería apropiado buscar HPN únicamente en aquellos pacientes
25%. En relación a la toxicidad parece ser importante :el intervalo entre el TMO y el uso de con trombosis grave inexplicada y / o hemólisis intravascular significativa.Conclusión: Se
ICP, la historia previa de EICH, el uso de Cy posTMO. Conclusión: Nivolumab post TMOalo, presenta el caso por ser una asociación de patologías rara. Es un paciente de difícil manejo,
puede presentar complicaciones severas y fatales, así como también reactivación de EICH. se evalúan distintas conductas terapeutas actualmente como aumento de dosis de EPO y/o
Poder diferenciar entre una reacción inmuno mediada relacionada al uso de inhibidores de tratamiento del clon de HPN.
checkpoint y la EICH es una difícil tarea .
CASOS CLÍNICOS
SINDROME DE ENCEFALOPATÍA POSTERIOR (13183) GENERACIÓN DE TROMBINA VS ACTIVIDAD (13185)

REVERSIBLE (PRES) EN PACIENTES ONCOHEMATOLOGICOS ANTI FXA PARA MONITOREO DE LA
ANTICOAGULACIÓN EN CIRROSIS
Porrino D; Vargas Garcia L; Ferro F; Tarqui M; Fiad L; Napal J
Herrera M; Pons S; Brodsky A; Scazziota A
Introducción: El PRES es un síndrome clínico-radiológico que se presenta con cefalea, Introducción: La anticoagulación en pacientes con cirrosis es un tema complejo, ya que
convulsiones, pérdida de visión y alteración del estado de conciencia, con hallazgos radiológicos deben considerarse distintas variables, como la presencia de varices esofágicas, la
de edema vasogénico focal reversible de la sustancia blanca, que afecta predominantemente los disminución de factores e inhibidores fisiológicos de la coagulación, así como
lóbulos occipitales y parietales del cerebro. Se asocia con HTA aguda, preeclampsia o eclampsia, alteraciones en el sistema fibrinolítico y en la función plaquetaria. Las pruebas
enfermedad renal, sepsis y exposición a agentes inmunosupresores. Se exponen dos casos básicas de coagulación no permiten interpretar el rebalanceo del sistema que se
clínicos de pacientes con diagnóstico (dx) de linfoma que durante el tratamiento inmuno- produce en estos pacientes; la prueba de generación de trombina (GT) en cambio,
quimioterápico presentaron alteraciones clínicas y radiológicas compatibles con PRES. lo evalúa en su totalidad, desde la formación de trombina hasta su inactivación.
Casos: Caso 1. Paciente varón de 53 años con dx de LDGCB que recibió CHOEP en 1°
línea por error dx inicial (LNH T), ingresa a nuestro servicio para realizar tratamiento (tto) Cuando estos pacientes reciben tratamiento con enoxaparina, se mide la actividad
con R-ESHAP. Durante la infusión de Rituximab (R) intercurrió con tendencia al sueño y anti FXa para el ajuste de la dosis. Sin embargo, esta técnica modifica "ex vivo" la
posteriormente con dos episodios de convulsión tónico-clónica generalizada, Glasgow 3/15, condición hemostática particular de la cirrosis y podría no ser adecuada en esta
TA 150/90mmHg, FC 108x? regular, requerimiento de oxígeno. Laboratorio completo normal. situación clínica. Caso: Objetivo: Determinar la utilidad de la GT y la actividad
Se suspendió la infusión de R y se administró fenitoína. TAC de cerebro sin evidencia de anti FXa, para monitorear la anticoagulación de un paciente cirrótico tratado con
lesiones patológicas. LCR normal. RMN: lesiones córtico subcorticales a nivel de ambos lóbulos enoxaparina y luego con apixaban. Paciente: Mujer de 55 años; BMI 41,6 kg/m2; con
occipitales, simétricas, hiperintensas en T2 y Flair. El paciente permaneció con alteración del diagnóstico de cirrosis, score Child Pugh B y trombosis de vena porta tratada con
sensorio alrededor de una semana, mejorando paulatinamente con líquidos intravenosos, enoxaparina, que posteriormente se rotó a apixaban. Métodos: Se determinó: TP,
antiepilépticos y control de la presión arterial, sin presentar secuelas neurológicas. Falleció por APTT, fibrinógeno, actividad anti FXa y Antitrombina. La GT se midió por método
shock séptico y con progresión de enfermedad luego del 2° ciclo de ESHAP (sin R). Caso fluorométrico (Thrombinoscope BV, Maastrich) evaluando: tiempo de latencia (LT),
2. Mujer de 50 años, con dx de Linfoma Folicular con progresión de enfermedad durante el tiempo al pico (TTP), potencial endógeno de trombina (ETP) y pico de trombina
tto de mantenieminto con R. Dolor lumbar intenso. PET-TC: adenopatías retroperitoneales (pico). La paciente se estudió en cuatro situaciones: basal, con enoxaparina 100 y 120
(SUV máx. 19,8). Recibió tto con R-ESHAP obteniendo respuesta parcial. En el transcurso
del tto presentó episodios de HTA, visión borrosa y disminución de la agudeza visual mg/12 hs; y con apixaban 2,5 mg/12hs. Comentario: Resultados: TP 40%, APTT
progresiva que a la evaluación por oftalmología no presentaba lesiones orgánicas ni de la 53s, fibrinógeno 185 mg% y AT 37%. La actividad anti FXa durante el tratamiento
retina. Realizó TAMO con bendamustina, citarabina, etopósido, y melfalán como esquema con enoxaparina 100 y 120 mg/12 h fue 0.37 y 0.46 U aFXa/ml, respectivamente, sin
de acondicionamiento. Durante la infusión de CPH intercurrió con HTA que requirió tto con alcanzar el rango terapéutico deseado (0.7-1.2 U aFXa/ml). Sin embargo, en la GT
nitroglicerina. El día +6 del TAMO manifestó disminución de la agudeza visual y presentó se observó disminución significativa del ETP y del pico, así como prolongación del
excitación psico-motriz. TAC de cerebro sin anormalidades. Fondo de ojo sin hemorragias. LT y TTP, con respecto a la GT basal. Con Apixaban se alcanzó una concentración
Laboratorio de rutina completo y físico-químico de LCR sin alteraciones. Evoluciona con máxima de 47 ng/mL (V ref. 55-230 ng/mL), coincidente con escasa modificación de
cefalea e HTA. RMN de cerebro: incremento de señal en la región córtico-subcortical parieto- los parámetros de GT.
occipital bilateral, simétrica; alta señal de distribución cortical en secuencia T1 asociada
a edema subcortical de la sustancia blanca adyacente. Posteriormente intercurrió con
neumonía intrahospitalaria y fallece al día +29 postTAMO por insuficiencia respiratoria y
bradicardia extrema. Comentario: La etiología exacta del PRES aún no está clara. Se postulan
tres hipótesis: la HTA causa desregulación de los mecanismos cerebrales que conduce a la
hiperperfusión y la extravasación de proteínas y líquidos generando edema vasogénico; el
vasoespasmo que provoca isquemia; y la disfunción endotelial que se desarrolla en pacientes
con pre-eclampsia, eclampsia y sepsis. El efecto de los fármacos inmunosupresores en la
etiología es aún menos claro. Se sugiere que agentes inmunosupresores o citotóxicos podrían
causar PRES a través de las citoquinas liberadas a la circulación por el tratamiento, de un
efecto tóxico directo en el endotelio vascular o por vasoespasmo mediado por endotelina. Conclusión: en la paciente cirrótica tratada con apixaban, ambas pruebas, GT y
En el caso 1 existe clara relación entre R y el desarrollo de PRES. Debe conocerse esta actividad anti FXa, demostraron un nivel de anticoagulación subóptimo. En cambio,
posibilidad dado que el cuadro es reversible con la suspensión definitiva de la medicación. para evaluar el efecto de la enoxaparina, la GT demostró ser una prueba funcional
Conclusión: Si no se detecta de manera oportuna, el PRES puede provocar daños neurológicos eficaz, mientras que la actividad a FXa, subestimó la anticoagulación, pudiendo llevar
permanentes o la muerte. La mejora en el conocimiento y la investigación sobre los factores
que predisponen a su desarrollo permitirá un manejo adecuado con menor morbi-mortalidad. al aumento innecesario de la dosis.
LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES (113194) SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO SECUNDARIO (13198)

B CD5+, UNA VARIANTE AGRESIVA ASOCIADO A LINFOMA NO HODGKIN T
Arriola J Anetta I; Diazvelez N; Jozami C; Luchetta P; Pérez Ootuño Vargas Garcia L; Porrino D; Ferro F; Tarqui M; Fiad L; Prates M
J; Marquez M; De Dios Soler M
Hosital De Oncologia Maria Curie, Buenos Aires, Argentina
Introducción: El Síndrome Hemofagocítico (SHF), también conocido como
Introducción: El linfoma difuso de células grandes B (LDCGB) es el tipo de linfoma Linfohistiocitosis Hemofagocítica, corresponde a una enfermedad hiperinflamatoria
no Hodgkin (LNH) más frecuente, representando el 25-30% de los LNH en el mundo potencialmente fatal que involucra la activación inmune patológica y la fagocitosis de
occidental. Los LDCGB CD5 positivos (CD5+), como subgrupo representan 5-10% de los células hematopoyéticas por macrófagos activados. Puede ser primario relacionado a
LDCGB y se ha reportado mayor edad al diagnóstico, ligero predominio de sexo femenino, mutaciones genéticas, o secundario relacionado a infecciones, neoplasias, trastornos
frecuente compromiso extranodal, y menor sobrevida. Recientemente numerosos estudios metabólicos y enfermedades autoinmunes. Criterios diagnósticos (dx): fiebre ?
han reportado que la expresión de CD5 es un factor pronóstico desfavorable, incluso con 38ºC, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemia,
tratamientos que contengan rituximab. Caso: Caso 1: paciente femenina, 69 años de edad, hemofagocitosis en bazo, médula ósea, ganglios linfáticos o hígado, actividad NK baja
consulta por ginecorragia. Al examen ginecológico se objetiva tumor en cuello uterino. Se o ausente, ferritina >500ng/ml, CD25 soluble elevado. Otros factores: LDH elevada,
toma biopsia periorificial. La misma informa que se trata de una infiltración por linfoma hipertransaminasemia, hiperbilirrubinemia, elevación de Dímero-D, y aumento o
difuso de células grandes B CD5+ (no centrogerminal). La paciente refiere dolor pelviano, alteración en las células y/o proteínas en LCR. Presenta alta mortalidad, incluso con los
náuseas y vómitos, asociados a síntomas B. En el laboratorio presentaba: anemia (Hb 7.5 g/ tratamientos adecuados, por lo que se debe actuar de manera rápida ante la sospecha
dl), elevación de la VSG (>120) y elevación de la LDH. En la tomografía computada (TC) se con en el inicio del tto. Se reportan dos casos clínicos de SHF secundario en pacientes
observaban conglomerados adenopáticos retroperitoneales y en ambas cadenas ilíacas; dicha (ptes) con Linfoma No Hodgkin T (LNHT). Casos: Caso clínico 1. Paciente masculino
masa impresionaba infiltrar el útero. La biopsia de médula ósea resultó negativa. Se interpretó de 54 años, pareja OMSB24 positivo, ingresa a nuestro servicio por neutropenia febril.
el caso como LDCGB E IV, IPI 4 y se solicitó provisión de esquema R-CHOP. A los pocos Refiere que desde hace 2 meses presenta dolor abdominal, registros febriles, pérdida de
días consulta por empeoramiento del estado general y deterioro del estado de conciencia. peso y leucopenia leve. Al examen físico: ictericia, hepatomegalia moderada, dolorosa
En el laboratorio se constata hipercalcemia (calcio 11.6 mg%) se interpreta el cuadro como a la palpación. Serologías virales negativas. Perfil reumatológico negativo. Laboratorio:
hipercalcemia maligna, se indica pamidronato y corticoides y se decide iniciar de urgencia GGT 304 U/L, TGO 189U/L, TGP 81 U/L, bilirrubina directa 30 mg/dl, LDH 1798 U/L,
1º ciclo de quimioterapia (QT). Evoluciona rápidamente con cuadro de suboclusión ferritina 5400U/L. TAC: sin evidencia de alteraciones. Evoluciona con plaquetopenia
intestinal y fiebre. Inicia antibioticoterapia de amplio espectro. A las 48 horas fallece por severa y anemia. BMO: médula ósea hipercelular con eritrofagocitosis. En esta instancia
sepsis grave a punto de partida abdominal. Caso 2: Paciente masculino, 59 años de edad, inicia tratamiento (tto) con dexametasona endovenosa presentando mejoría de
derivado con diagnóstico de linfoma del manto EIV, leucemizado al debut de la enfermedad cuadro clínico. Ante persistencia del hepatograma alterado se realiza punción-biopsia
con 120.000 glóbulos blancos. Realizó tratamiento con esquema R-CHOP/R-DHAP hepática que evidencia signos de eritrofagocitosis e infiltrados compatibles con proceso
alcanzando remisión completa por TC con rápida recaída (3 meses). Consulta a nuestro linfoproliferativo. Se arriba al dx de LNH-T periférico NOS. Realiza esquema CHOEP
hospital refiriendo deterioro del estado general, fiebre y gonalgia derecha. En el laboratorio por 6 ciclos y consolidación con TAMO, presentando remisión completa hasta la fecha.
destacan: anemia, elevación de la eritrosedimentación (100 mm/hora) y LDH. En el PET/TC Caso clínico 2. Paciente masculino de 20 años, con dx de LNHT Anaplásico de células
se evidenció extenso compromiso nodal, esplenomegalia y hepatomegalia hipercaptantes y grandes ALK+, estadio IIIB, a partir de biopsia de ganglio axilar. Inicia tto con esquema
numerosas lesiones osteolíticas con aumento en la captación del radiofármaco. Se solicita CHOEP. TAC luego del 3° ciclo en remisión completa. Intercurre antes del realizar
revisión del preparado de anatomía patológica original y se realiza nueva biopsia de médula el 4° ciclo con neutropenia febril, cefalea y convulsiones tónico-clónicas. TAC de
ósea. Ambas anatomías patológicas informan que se trata de un linfoma difuso de células cerebro sin hallazgos patológicos, punción lumbar con LCR claro, cristal de roca, 15
grandes B CD5 positivo con inmunofenotipo no centrogerminal. La citometría de flujo de elementos con 90% linfocitos, citometría de flujo negativa para células patológicas.
LCR evidenció compromiso por enfermedad de base. La RMN de cerebro resultó normal. LDH 1483 UI, TGP 486U/L, TGO 444U/L, GGT 304U/L y ferritina 9473 U/L, rash
Se interpretó el caso como LDCGB EIV con compromiso de SNC, IPI IV, y se decide iniciar eritematoso generalizado y registro febril persistente bajo antibióticos de amplio
tratamiento con esquema R-ICE + metotrexate EV. Evoluciona favorablemente. Recibe tres espectro, antimicóticos y antivirales; hemocultivos, serologías y PCR virales negativos.
ciclos de QT y se solicita nuevo PET/TC. Consulta por cefalea, hipertensión y náuseas. En Con dx presuntivo de SHF, inició tto sistémico con dexametasona y tto intratecal con
una nueva RMN se objetiva lesión sólida de 16 mm occipitotemporal izquierda con edema metotrexato y dexametasona presentando resolución del cuadro clínico. Luego del
perilesional. Coincidentemente aporta resultado de PET/TC de fin de tratamiento que 5º ciclo presenta episodio similar con neutropenia febril, cefalea y rash, sin rescates
resulta negativo excepto por foco hipercaptante (SUV 11.6) a nivel occipital izquierdo. Se microbiológicos ni respuesta a antibióticos. Inició tto dexametasona, que la sostuvo
interpreta progresión en sistema nervioso central por lo que se decide aumentar dosis de hasta finalizar la quimioterapia. Completó 6 ciclos de CHOEP con PET-TC de fin de tto
metotrexate EV a 4 gr/m2 y sumar al esquema citarabina. Evoluciona con conductas bizarras en respuesta completa, permaneciendo hasta la fecha sin intercurrencias. Comentario:
y desorientación. Se repite imagen cerebral que informa aumento del tamaño de la lesión El SHF secundario asociado a neoplasias tumorales tiene mayor incidencia en los
cerebral y citometría de flujo de LCR persiste positiva. Se interpreta como refractario a LNHT. Puede ser desencadenado por la patología tumoral o por procesos infecciosos
quimioterapia e inicia radioterapia craneana. Comentario: Ambos casos presentaron durante la evolución y transcurso del tratamiento. Distinguir estas variantes es complejo
compromiso extenso, IPI elevado, compromiso extranodal y mala respuesta al tratamiento. y pueden superponerse. Conclusión: El dx del SHF es complejo y requiere alto grado de
Conclusión: Coincidentemente con lo reportado en la literatura la evolución de los casos de sospecha, ya que los criterios dx no son específicos. Se asocia a alta tasa de mortalidad
LDCGB CD5+ fue agresiva y con escasa respuesta al tratamiento. aún con el tto oportuno.
CASOS CLÍNICOS
LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA CON R-031 (13216) LINFOMA PLASMABLASTICO DE LA CAVIDAD (13217)
COMPROMISO DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL: ORAL EN UN PACIENTE CON VIRUS DE INMUNODEFICIENCIA
A PROPÓSITO DE UN CASO NEGATIVO: REPORTE DE CASO CON REVISIÓN DE LA LITERATURA
Asson C; Stemberg E; Gonzalez F; Bernard H; Fernandez C Gil Castellanos K
Hospital Madariaga, Misiones, Argentina Hospital Español De Buenos Aires, Caba, Argentina
Introducción: La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un subtipo de leucemia mieloide Introducción: El linfoma plasmablástico (LPB) es un subtipo de linfoma no
aguda (LMA). Se presenta en adultos jóvenes, con diátesis hemorrágicas, de evolución híper Hodgkin agresivo y poco frecuente que afecta principalmente a pacientes infectados
aguda, es una emergencia médica. La infiltración extramedular es rara, presentándose en
la recaída de la enfermedad en un 0,6 a 2% de los casos, y siendo inusual al diagnóstico. por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), en los que tiende a presentarse
Caso: Femenino de 21 años de edad sin antecedentes, consulta por cefalea. Al examen en la cavidad oral. Ocasionalmente también se describe en pacientes no infectados
físico presentaba hematomas, sin foco motor ni sensitivo, sin signos meníngeos. En el por el VIH y en localizaciones distintas a la cavidad oral. Desde el punto de vista
laboratorio: GR 3310000/mm3, Hto 25%, Hb 9.2 g/dl, leucocitos 90360/mm3 (70 % diagnóstico se caracteriza por expresar un inmunofenotipo de célula B activada
células inmaduras compatibles con promielocitos), Plaquetas 27000/mm3. TP 45%, APTT que pierde los marcadores típicos de célula B madura (es negativo para CD20) y
34.4 seg, fibrinógeno 147 mg/dl. Se realiza PAMO, observándose infiltración del 90% de
blastos de mediano a gran tamaño, citoplasma basófilo granular, núcleo excéntrico algunos adquiere los asociados a célula plasmática. Divulgamos un caso raro de PBL en el
indentados, con nucléolos evidentes compatibles con promielocítos. CMF de MO: 87% de área de seno maxilar inferior izquierdo de un hombre de 77 años sin infección por
blastos CD45+, CD34-, HLA-DR-, CYMPO+, CD117-/+, CD13++,CD33++, CD56-, CD2- VIH. El tumor mostró positividad para marcadores (CD138, EMA, IgG, cadenas
. CTG de MO: 46,xx,t(15;17); t(8;17). Molecular: PML/RARA positivo isoformas bcr-2. livianas Kappa, y C-MYC), siendo negativas para CD20, CD3, CD5, CD43, CD30,
Inicia tratamiento con ácido trans-retinoico, citorreducción con hidroxiurea y corticoides. EBV y cadenas livianas lambda. El índice de proliferación tumoral Ki-67 fue mayor
Se realiza RNM de cerebro que evidencia tejido isointenso que infiltra la base de cráneo en
el hueso esfenoidal. Infiltración del nervio trigémino izquierdo en su porción cavernosa del 90%. El linfoma plasmablástico es un desafío diagnóstico, con un tratamiento
y cisternal. En la convexidad parietal derecha y en la región occipital medial se observa agresivo y un mal pronóstico. Caso: Presentamos el caso de un paciente masculino de
tejido de similares características que desplaza ventralmente al seno sagital superior. Con 77 años de edad, con índice de comorbilidad de Charlson de 5 puntos, HIV negativo;
sospecha de Infiltración por enfermedad de base, una vez resuelta la coagulopatía, se en estudio por tumor expansivo en piso de maxilar izquierdo que produce lisis
decide realización de punción lumbar, en la cual la CMF de LCR presentaba 50% blastos ósea. Comentario: El estudio anatomopatologico de tumor rinusinusal izquierdo
mieloides. Se asume como LPA hiperleucocitaria de alto riesgo con compromiso de
SNC. Recibe esquema de Inducción PETHEMA 2016 con Triple terapia intratecal con es compatible con Linfoma plasmablastico donde se describen células de gran
citarabina, metotrexato y dexametasona (7) con mejoría de los síntomas, y negativización tamaño, de núcleos irregulares, con presencia de nucléolos y moderado citoplasma,
de LCR. Se repite RNM donde no se evidencian lesiones anteriores. Comentario: La se observan macrófagos con cuerpos tingibles, focos de necrosis y hemorragia. El
infiltración extramedular en LPA es rara, presentándose en la recaída de la enfermedad, reporte de Inmunohistoquímica demostró positividad para marcadores (CD138,
siendo inusual al diagnóstico, asociándose a un peor pronóstico. La piel y el SNC son los EMA, IgG, cadenas livianas Kappa, y C-MYC), siendo negativas para CD20, CD3,
sitios afectados con más frecuencia, los factores asociados son la edad menor a 45 años,
hiperleucocitosis, morfología micro granular, la isoforma bcr3, expresión de CD 2, CD56, CD5, CD43, CD30, EBV y cadenas livianas lambda; el Ki 67 fue mayor del 90%.
también se identificó a la hemorragia previa del SNC durante la inducción como un factor En la biopsia de medula ósea no se evidencia enfermedad. Conclusión: El linfoma
de riesgo independiente para la recaída del SNC. Punción lumbar no está recomendada plasmablástico (PBL), es una neoplasia agresiva poco frecuente. Se categoriza según
de forma rutinaria. Pero ante la presencia de síntomas neurológicos, se requiere de dicho la clasificación del 2008 de la OMS como una entidad distinta de los linfomas B
procedimiento tanto para diagnostico como para tratamiento. Se recomiendan la punción
lumbar en el momento del diagnóstico de LPA, después de la resolución de la coagulopatía difusos de células grandes y lo define como una proliferación difusa de células
para diagnosticar la afectación del SNC. El tratamiento del compromiso del SNC puede ser grandes neoplásicas semejantes a inmunoblastos B en la cual las células tumorales
diverso y también puede ser específico de un caso. Incluye terapia local y sistémica. La terapia presentan inmunofenotipo de células plasmáticas. El PBL está fuertemente asociado
local se compone de quimioterapia intratecal con citarabina, metotrexato, dexametasona con la infección por VIH, aunque puede ocurrir en pacientes con otros estados de
o irradiación del SNC, mientras que la terapia sistémica implica la administración de inmunodepresión. El linfoma plasmablástico es un desafío diagnóstico, teniendo un
ATRA y/o ATO más quimioterapia. Sin embargo, otros autores han sugerido que ATO no
alcanzaría las concentraciones terapéuticas adecuadas en el LCR. Conclusión: Se presenta pronóstico agresivo inclusive con tratamientos intensivos. El algoritmo de diagnóstico
una paciente con diagnóstico de LPA más compromiso del SNC, presentación rara. El diferencial de los linfomas con diferenciación plasmáblástica es amplio (mieloma
SNC es uno de los sitios más frecuente de recaída, existen factores de riesgos asociados. plasmablástico, Linfoma B difuso variante inmunoblástica, Linfoma difuso ALK +)
No existe aún una conducta clara con respecto a estos pacientes, recomendándose ante la por lo que es imprescindible realizar un estudio clínico y de inmunohistoquímica
presencia de síntomas neurológicos y una vez superada la coagulapatía la realización de amplio.
punción lumbar. Con respecto al tratamiento la triple terapia intratecal y/o radioterapia
más terapia sistémica con ATRA o ATO son las recomendaciones de la literatura. Aun no
hay estudios que incluyan este tipo de presentación, por lo todavía es una zona gris para
continuar estudiando.
LEUCEMIA/LINFOMA T DEL ADULTO (13222) LINFOMA DIFUSO DE CÉLULAS GRANDES B (13227)

ASOCIADA A INFECCIÓN POR HTLV-1 ASOCIADA A DISQUERATOSIS CONGÉNITA
Caballero Hernandez D; Rapan M; De La Hoz Gonzalez C; Mejia M; De La Hoz Gonzalez C; Sutovsky D; Caballero Hernandez D; Rapan
Vallejo R; Iastrebner M M; Mejia M; Iastrebner M
Sagrado Corazón, Capital, Argentina Cemic, Capital Federal, Argentina
Introducción: La Leucemia/Linfoma T del adulto (LLTA) es un subtipo de Neoplasia de
células T periféricas, que deriva de linfocitos TCD4 infectados por el virus linfotrópico Introducción: La disqueratosiscongénita es un síndrome hereditario infrecuente,
humano de células T tipo 1 (HTLV1). El HTLV1 fue el primer retrovirus descrito en 1980 descrito por el profesor Ferdinand Zinsser en 1910, reconociéndose en los últimos
en un paciente con linfoma cutáneo T. Afecta a 10-20 millones de personas en el mundo, años la alteración en el mantenimiento de los telomeros como su origen genético.
existiendo áreas endémicas con una prevalencia del 15% como Japón, África, Melanesia e Las telomerasas actúan como plantillas para reparar el ADN y el complejo shelterin
Islas Seychelles. En Latinoamérica y Argentina, donde también es endémico, la prevalencia protege la terminal mediante la formación de t- loops. Se han descrito 11 mutaciones
es del 5%. HTLV1 conduce a la transformación clonal y expansión de células T activadas genéticas asociadas a disfunción de las telomerasas, entre ellas: CTC1, DKC1,
CD4 y CD25 positivas, constituyendo el primer evento de un fenómeno de múltiples
pasos en el proceso de leucemogénesis, en el que también participan mecanismos virales, TERC, TERT, TINF2,NHP2, NOP10 Y WRAP53, los cuales codifican proteínas
factores epigenéticos y genéticos constitucionales o adquiridos. El diagnóstico de LLAT se en el complejo de telomerasas y Shelterin. Este defecto en el mantenimiento de
basa en la presentación clínica, la morfología y el inmunofenotipo de las células malignas, los telomeros da como resultado su acortamiento y una perdida genética durante
debiendo confirmarse en todos los casos la infección por HTLV1. Debido a su baja la duplicación celular, produciendo apoptosis celular, afectando principalmente
prevalencia se requiere un alto índice de sospecha. Se asocia a fenómenos paraneoplásicos a los tejidos con alta tasa replicativa como el sistema hematopoyético y la piel. La
como la hipercalcemia que se presenta en el 60-80% de los casos, a infecciones herencia puede ser autosómica dominante, autosómica recesiva y recesiva ligada al
oportunistas como Neumonía por Pneumocystis, estrongiloidosis maligna y criptococosis X, aunque pueden existir casos de novo asociados a la mutación del gen TINF2. Los
diseminada. Caso: Varón de 53 años, oriundo de Misiones, que por presentar lesiones pacientes con herencia autosòmica dominante suelen tener trastornos hematológicos
maculo papulares y nódulos hiperpigmentados en piel, se le realizo biosia 1 mes previo a
la consulta, arrojando el diagnostico de Linfoma T D4+ de células pequeñas y medianas, más graves comparados con el resto. La enfermedad tiene una baja incidencia,
diferencial micosis fungoide. Fue internado por un síndrome confusional, pérdida de peso reportándose 1 caso por millón de habitantes por año. La mediana de supervivencia
y progresión de lesiones cutáneas. El laboratorio evidenció Hb15.2 gr/dl, leucocitos 46.530 de los pacientes es de 42 años y tienen una incidencia acumulativa de cáncer entre
mm3, linfocitos 5200/mm3, plaquetas 374.000 mm3, creatinina 1,6 mg/dl, calcemia 16,4 el 40 - 50 % a los 50 años, lo cual representa una predisposición a cáncer 11 veces
mg/dl, LDH 386 U/L. HIV no reactivo. RMN de cerebro sin hallazgos relevantes. LCR mayor comparado con la población general. Las formas clásicas de presentación
normal. TC de tórax y abdomen: imagen lítica en rama isquiopubiana izquierda. Frotis son las alteraciones mucocutáneas, la falla medular y la predisposición a canceres,
de sangre periférica: 12% de linfocitos con núcleo cerebriforme. Medulograma: 6% variando el fenotipo clínico según el subtipo genético. Los tumores sólidos son los
de células linfoides de mediano a pequeño tamaño con núcleo cerebriforme. Figura 1.
Citometría de flujo (CMF) de médula ósea (MO): 21% linfocitos T de fenotipo maduro más frecuentemente reportados, ocupando el primer lugar el carcinoma de células
y patológico CD4+, CD3s-, CD3c+ bimodal, CD8-, CD5+, CD7+ homogéneo, CD2+int, escamosas, seguido del cáncer de piel y el carcinoma ano rectal. Los trastornos
CD16-, CD56-, CD26-, CD38+/- heterogéneo. Anatomía patológica de MO: infiltración hematológicos más frecuentes son la aplasia medular, el linfoma de Hodgkin y la
por linfoma T. Figura 2-3. Inmunohistoquímica: CD3+ 15%. Figura 4. Rearreglo del Leucemia mieloide aguda, encontrándose solo un caso reportado en la bibliografía
receptor de células T (TCR) positivo. CMF de LCR normal. La hipercalcemia fue tratada revisada de la asociación con Linfoma no Hodgkin lo que hace interesante la
con mejoría del cuadro neurológico. Se le inició corticoterapia en plan de quimioterapia presentación de este caso clínico. Caso: Presentamos un masculino de 52 años con
(QT). Evolucionó con deterioro del sensorio, cefalea y diplopía. LCR: Gb 16/mm3, 80% antecedentes de Disqueratosis Congenita diagnosticada por criterios clínicos con
mononucleares, glucosa 39mg/dl, proteínas 170mg/dl, tinta china positiva, antígeno
criptococo positivo. Hemocultivos: Critococo neoformans Grubii. La criptococoisis fue un hermano masculino con el mismo diagnostico fallecido por leucemia mieloide
tratada con anfotericina B y fluconazol. Luego de la mejoría infectológica se le inició QT aguda. Ingresa por presentar una masa a nivel de la orofaringe la cual fue biopsiada
con esquema CHOP. Presentó un segundo episodio de criptococosis meníngea luego de con posterior diagnóstico de Linfoma No Hodgkin Difuso de células grandes B (LNH
primer ciclo de QT. Se evidenció células T patológicas CD4+ en un nuevo estudio del LCR. DCGB) subtipo centro germinal, con compromiso de cavidad nasofaringea y senos
Por infecciones oportunistas recurrentes se reevalúa diagnóstico: Serología HTLV1 paranasales, que actualmente se encuentra recibiendo tratamientoquimioterapico
positiva. CMF de SP: CD25 positivo, diagnosticándose como LLTA asociado a HTLV1. con esquema R - CHOP. Comentario: Se decide presentar este caso clínico ya
Continua esquema CHOP y QT intratecal con respuesta parcial luego de tercer ciclo, que se trata de una patología poco frecuente asociada a trastornos hematológicos
fallece por complicaciones infecciosas y progresión de enfermedad antes de completar
el sexto ciclo. Comentario: El caso clasificaría como subtipo de leucemia aguda por el sobre todo síndromes de falla medular y leucemias, nuestro paciente presenta como
porciento elevado de células leucémicas circulantes, sin linfadenopatias ni organomegalias, característica particular una asociación con LNH DCGB, encontrándose reportado
llamativamente con LDH normal y presentándose por morfología como la variante poco un solo caso en la bibliografia revisada.Conclusión: Se presenta el caso con el
frecuente Zesary Like. Conclusión: Se presenta el caso para exponer las dificultades objetivo de difundir una asociación poco frecuente entre linfoma difuso de células
diagnósticas y terapéuticas que representa esta entidad. grandes B y disqueratosis congénita.
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Volumen 23 nº 2: 105-106
1) Artículos originales
Septiembre - Octubre 2019
2) Yo opino
3) Ateneos Anatomo-clínicos de la residencia
4) Editorial
5) Actualizaciones y/o revisiones
6) Hematología Pediátrica
7) Drogas Nuevas en Hematología
8) Comunicaciones breves
9) Laboratorio
10) Historia de la Hematología
11) Reportes de casos, Resolución de problemas clínicos
12) Imágenes en Hematología
13) Correo de lectores
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decisión de aceptación o rechazo por parte de la Revista Hematología.
Los manuscritos deberán ser escritos en formato Word a doble espacio, con letras Times New Roman tamaño 12, con márgenes amplios de 3 cm con
un máximo de 4.000 palabras, incluyendo tablas y bibliografía. Las tablas y leyendas de las figuras deben ir en páginas separadas del texto principal.
Los trabajos se desarrollarán según el siguiente ordenamiento: a) Título (en castellano y en inglés); b) Resúmenes (en castellano y en inglés); c) Intro-
ducción; d) Material y métodos; e) Resultados; f) Discusión; g) Bibliografía.
Título: Deberá ser consignado con mayúsculas y sin abreviaturas, será breve y preciso. En renglón aparte se detallará la nómina de autores, separados
por comas, comenzando por el apellido completo e inicial del nombre. A continuación el nombre de la institución (sin abreviaturas) donde se realizó
el trabajo, la dirección con código postal, mencionando el país de origen y el correos electrónico del autor responsable.
Resumen: Cada trabajo deberá presentar un resumen en castellano el cual proporcionará por sí mismos una idea concisa de cada uno de los puntos
antes mencionados. No debe ser más extensos de 400 palabras. Deberán consignarse 3 a 5 palabras claves al pie del Resumen, utilizando términos del
Medical Subjects Headings del Index Medicus.
También deberá incluirse un resumen en inglés incluyendo el título completo del trabajo y 3 a 5 palabras claves.
Introducción: Breve resumen del estado del arte del tema a tratar y los objetivos del trabajo.
Materiales y Métodos: Debe detallar claramente la población utilizada en el trabajo (grupos controles y pacientes), las metodologías empleadas y
los métodos estadísticos utilizados en la evaluación de los resultados. En esta sección se debe incluir una declaración que indique la aprobación del
comité de ética Institucional o autoridad competente además se debe dejar constancia que se obtuvo de cada paciente el consentimiento informado
por escrito y que el protocolo de estudio se realizó conforme a las normas éticas de la declaración de Helsinki 1975.
Resultados: Deberán estar expresados con claridad en forma cuantitativa, utilizando valores numéricos (expresados en las unidades internacionales
habituales), tablas y/o gráficos. Las tablas deberán presentarse en hojas individuales, confeccionadas en forma clara. No se aceptarán tablas que ocu-
pen un espacio mayor que el de una página de la Revista.
Las abreviaturas y símbolos deberán estar especificados en el texto o al pie de las tablas.
Discusión: Analiza los resultados y los hechos que tengan relación directa con los mismos, las relaciones entre éstos y el objetivo inicialmente pro-
puesto y su confrontación con los conocimientos establecidos previamente.
Referencias: Los autores son responsables de verificar la exactitud e integridad de los referencias. Sólo se incluirán las referencias que hayan sido
consignadas en el artículo, ordenadas numéricamente en forma correlativa. Se hará figurar inicialmente la nómina de autores separados por comas,
comenzando por el apellido, seguido por las iniciales de los nombres. Cuando el número de autores sea mayor de 6, se hará mención sólo a los pri-
meros 3 seguidos de la sigla «y col.»; a continuación se consignará el título del trabajo seguido del nombre de la revista en forma abreviada, según lo
establezca por el «Index Medicus»; año de publicación, punto y coma, número de Volumen dos puntos, página inicial, guión, página final.
Ejemplo: Kaldor JM, Day EN, Clarke EA y col. Leukemia following Hodgkin’s disease. N Engl. J Med 1990; 322:7-13.
Cuando se trate de libros se harán figurar el nombre del autor/es, título del capítulo, título del libro, editor/es, año de aparición, páginas separadas por
guión, agregando el número de edición si no fuera la primera edición, editorial, y ciudad. Ejemplo: Hughes TP and Goidman JM. Chronic myeloid
leukemia. Hematology:Basic Principles and Practice. R. Hoffman, El Benz, Sj Shatill, B Ftirie y EJCoben 1991, p 854-869. Churchill Livingstone,
Edinburgh.
Las citas deben estar referenciadas en el texto entre paréntesis y en formato superíndice
2) La sección Yo opino está destinada a expresar la opinión de un experto sobre un tema controvertido solicitado por el comité editor.
La disidencia respecto a esta opinión se podrá dar a través de la sección correo de lectores. La longitud no deberá superar las 3.000 palabras. Deberán
ser escritas con el formato grafico de los artículos originales.
3) Los ateneos anatomo-clínicos deberán ser escritos con el mismo formato gráfico y se procederá de la misma forma que los artículos originales.
4) Las Editoriales serán solicitadas por el Comité Editor. Tendrán título y texto con características de monografía, en lo posible con una extensión que
no supere las 2.000 palabras, con un máximo de 5 citas bibliográficas, el nombre del autor, su dirección con código postal y dirección de mail.
5) Las Actualizaciones y/o revisiones deberán ser escritas con el formato gráfico de los artículos originales. La longitud no deberá superar las 5.000
palabras.
6) La sección Hematología Pediátrica: Estará destinada a revisiones de tópicos hematológicos y casos clínicos en niños. Deberán ser escritas con el
formato grafico de los artículos originales.
7) La sección Drogas nuevas en Hematología será una actualización acerca de las nuevas drogas utilizadas por la especialidad. Serán solicitadas por el
comité editor. La longitud no deberá superar las 3.000 palabras. Deberán ser escritas con el formato grafico de los artículos originales.
8) La sección Comunicaciones breves deberán ser escritas con el formato grafico de los artículos originales. La longitud no deberá superar las 2.000
palabras y su resumen no debe ser más extenso de las 200 palabras.
9) El Laboratorio en Hematología estará dedicada a realizar una ficha técnica de un ensayo utilizado en los laboratorios de Hematología. Será solicitado
por el comité editor. Deberá expresar introducción fundamento del ensayo, Características pre analíticas y analíticas del mismo, valores de referencia
y su utilidad clínica y hasta 4 citas bibliográficas. La longitud no deberá superar las 3.000 palabras. Deberán ser escritas con el formato grafico de los
artículos originales.
10) La sección Historia de la Hematología deberán ser escritas con el formato grafico de los artículos originales esta destinada a divulgar la evolución de
la Hematología en Argentina. La longitud no deberá superar las 4.000 palabras. Deberán ser escritas con el formato grafico de los artículos originales
11) Los Reporte de casos - Resolución de problemas clínicos no deberán exceder de 8 citas bibliográficas. Deberán ser escritas con el formato grafico de
los artículos originales.
12) Las Imágenes en Hematología: estará constituido por material fotográfico en colores de excelente calidad destinado a exponer temas de diversa
índole. La longitud no deberá superar las 1000 palabras y se desarrollarán según el orden siguiente: Título, texto conciso, imagen, nombre del autor/
es. Podrá agregarse hasta 4 citas bibliográficas. Deberán ser escritas con el formato grafico de los artículos originales.
13) En la sección Correo de lectores se publicarán opiniones sobre situaciones clínicas y experiencias que puedan relacionarse o no con los artículos
publicados en la Revista, con sentido crítico, objetivo y/o educativo, aceptándose derecho a réplica en caso de opinar sobre algún trabajo publicado.
La longitud no deberá superar las 1.000 palabras (hasta 4 citas bibliográficas).
Conflicto de Interés
La responsabilidad por el contenido, afirmaciones y autoría de los artículos publicados pertenece exclusivamente a sus autores, los cuales deben aclarar
por escrito si existe algún conflicto de interés. Todos los integrantes deben exponer al pie su “disclosure”. Todas las presentaciones en publicaciones de
la Revista Hematología desde el primer número del año 2013 deberán incluir un párrafo al final del manuscrito donde se especifique la declaración de
conflictos de interés de acuerdo al modelo adjunto .
NO esta permitido que el trabajo enviado a Hematología sea enviado a otra revista
El modelo adaptado de normas para conflicto de interés propuesto por la Comisión Directiva de la SAH se ha basado en el de la Sociedad Americana de
Hematología y contiene el mismo formato que muchas prestigiosas revistas de nuestra especialidad. Hacemos referencia a todas las actividades vigentes y
a las realizadas en último año.
Se reconocen diferentes categorías de conflicto que detallamos:
1) Empleado
2) Consultor
3) Propiedad accionaria
4) Fondos de Investigación por estudios propios (La norma NO incluye a los protocolos de investigación de fase II a IV multicéntricos, nacionales
o Internacionales)
5) Honorarios por conferencias (Speaker)
6) Miembro de Comité Asesor (Advisory Board)
Cesión de derechos de autor
Todo el material publicado en la revista Hematología (versión electrónica y versión impresa), será cedido a la Sociedad Argentina de Hematología. De
conformidad con la ley de derecho de autor (ley 11723) se les enviara a los autores de cada trabajo aceptado formulario de cesión de derechos de autor
que deberá ser firmado por todos los autores antes de la publicación.
Los autores deberán retener una copia del original pues la revista, no acepta responsabilidad por daños o pérdidas del material enviado. Los autores
deberán remitir una versión electrónica al correo: revista@sah.org.ar
Sociedad Argentina de Hematología, Comité Editor de HEMATOLOGÍA

Julián Álvarez 146 - 1414 - C. A. de Bs. As. - Argentina
E-mail: sah@sah.org.ar /// revista@sah.org.ar
The journal HEMATOLOGÍA is the official body of communication of the Argentinean Society
of Hematology (SAH). The printed version of HEMATOLOGÍA is distributed free of charge to
members of the Argentinean Society of Hematology and to medical and university libraries. The
electronic version is completely free of access.
The reception of articles will be done through the OJS system in the official website of the
REVISTA HEMATOLOGIA: www.revistahematologia.com.ar. You can access the instructions
and request assistance to the mails indicated. No article will be received outside the OJS
system.This journal publishes hematology-related works, provided they meet the scientific and
technical requirements set by Editorial Board. The journal releases 3 ordinary issues per year HEMATOLOGY
plus one or two extraordinary supplements. JOURNAL
After their evaluation, the journal publishes original articles related to scientific research, re-
views, pediatrics in hematology, new drugs in hematology, laboratory, clinical cases and images REGULATIONS
in hematology that have not been published in another magazine or media.
All original works undergo arbitration by two judges, members of the Scientific Advisory
Committee, professionals with recognized expertise on the matter that will remain anonymous
in a double-blind and open process of evaluation (the author does not know the identity of the
reviewer, nor the reviewer the identity of the author).
Within a month of submission, the judges will issue the work as: approved without
modifications, approved with modifications or rejected. This decision is final. In case of
disagreement between the judges, a third one will be summoned.
The journal accepts the publication of works from non-Spanish speaking authors in English. HEMATOLOGY
Currently, the sections of the journal HEMATOLOGÍA are: Volumen 23 nº 2: 107-108
1) Original articles September - October 2019
2) My opinion
3) Anatomo-clinic discussion of the hematology fellowships
4) Editorial
5) Updates and/or revisions
6) Pediatric Hematology
7) New Drugs in Hematology
8) Brief communications
9) Laboratory
10) History of Hematology
11) Case reports, clinical problem resolution
12) Imaging in Hematology
13) Letters to the Editor
1) Original articles submitted for publication must be unprecedented and must not have been submitted to any other publication. Simultaneous
submission should also be avoided as long as the article is under review from the Journal HEMATOLOGÍA.
Works should be typed on Word format, double-spaced, Times New Roman, size 12 typeface, with 3-cm wide margins and a maximum of 4 000
words, including tables and bibliography. Tables and figure legends must go in separate pages from the main text.
Works must be developed according to the following arrangement: a) Title (in Spanish and English); b) Abstract (in Spanish and English); c)
Introduction; d) Materials and Methods; e) Results; f) Discussion; g) Literature cited.
Title: Write the title in capital letters without abbreviations; it should be brief and precise. In a separate line, list the authors separated by commas: the
complete last name first, and then the initial of the name. Then, detail the name of the institution (without abbreviations), the place where the work
was carried out, the address and P.O. box, the name of the source country and the author’s e-mail.
Abstract: Works should include an Abstract in Spanish that must provide a concise idea of each of the items mentioned above. It should not exceed
400 words. Include a footnote of 3 to 5 keywords in the Abstract, using terms of the Medical Subjects Headings from Index Medicus.
You should also include an Abstract in English, specifying the complete title of the work and 3 to 5 keywords.
Introduction: It is a brief summary of the state of the art of the subject to be addressed and the objectives of the work.
Materials and Methods: Clearly describe the study population used in the work (control and patient groups), the methodology used and the statistics
methods employed in the result assessment. In this section you must include a statement indicating the approval of the institution’s Ethics Committee
or relevant authority. In addition, you should also state that a written informed consent was obtained from every patient and that the study protocol
was performed according to the ethics standards of the 1975 Declaration of Helsinki.
Results: The results must be clearly oexpressed in quantitative form, using numerical values (using standard international units), tables and/
or graphics. Tables should be clear and presented on individual pages. Tables exceeding the size of a page of the Journal will not be accepted.
Abbreviations and symbols must be specified in the text or on table footnotes.
Discussion: This section analyses the results and facts directly related to them, the relationship between the results and the objectives initially stated
and their comparison with previous established knowledge.
References: The authors are responsible for checking the accuracy and integrity of the references. Only include the references mentioned in the article;
they must be in numerical order and consecutively arranged. You must list the names of the authors first, separated by commas: last name first,
followed by the initials of the first name. If the authors are more than 6, only mention the first 3 followed by the acronym «et.al.». Then, write the title
of the article followed by the abbreviated name of the journal according to the «Index Medicus»; the year of issue, semicolon, Volume number, colon,
first page, dash, last page. Eg. Kaldor JM, Day EN, Clarke EA et al. Leukemia following Hodgkin’s disease. N Engl. J Med 1990; 322:7-13.
If the reference is a book, indicate: the name of the author/s, chapter title, book title, editor/s, publication year, page numbers separated by dash,
issue number if this is not the first edition, publishing house and city. Eg. Hughes TP and Goidman JM. Chronic myeloid leukemia. Hematology: Basic
Principles and Practice. R. Hoffman, El Benz, Sj Shatill, B Ftirie y EJCoben 1991, p 854-869. Churchill Livingstone, Edinburgh.
Quotes must be referenced in the text between parentheses and using superscript format.
2) The section “My opinion” expresses the opinion of an expert about a controversial issue commissioned by the Editorial Board. Disagreement with this
opinion can be expressed through the section “Letters to the Editor”. This section has a maximum of 3 000 words. You must use the graphic format of
the original article.
3) The anatomo-clinic discussions of the hematology fellowships must follow the same graphic format and guidelines as the original articles.
4) Editorials are commissioned by the Editorial Board. The title and text should be similar to that of a monograph, not exceeding 2 000 words with a
maximum of 5 literature references, indicating the name of the author, his/her address, P.O. box and e-mail address.
5) Updates and/or revisions must follow the graphic format of the original articles. It should not exceed 5 000 words.
6) The section “Pediatric Hematology” reviews topics related to hematology and clinical cases in children. It must follow the graphic format of the
original articles.
7) The section “New drugs in Hematology” is an update on new drugs used in this specialty. It is commissioned by the Editorial Board. Extension
should not exceed 3 000 words and it must follow the graphic format of the original articles.
8) The section “Brief communications” must follow the same graphic format as the original articles. It should not exceed 2 000 words and its abstract
should not be longer than 200 words.
9) The section “Laboratory in Hematology” presents a data sheet of a trial used in Hematology laboratories. It is commissioned by the Editorial Board. It
must present an introduction, the basis for the trial, pre-analytical and analytical characteristics, reference values and its clinical interest, and up to 4
literature references. Extension should not exceed 3 000 pages. It must follow the same graphic format as the original articles.
10) The section “History of Hematology” must follow the same graphic format as the original articles and is intended to divulge the development of
Hematology in Argentina. Its extension should not exceed 4 000 words.
11) The section “Case reports, clinical problem resolution” should not exceed 8 literature references. It must follow the same graphic format as the
original articles.
12) “Imaging in Hematology” consists of high quality, in color, photographic material, intended to present diverse issues. It should not exceed 1 000
words and it must be developed in the following order: title, concise text, image, name of the author/s. You can add up to 4 literature references. It
must follow the same graphic format as the original articles.
13) The section “Letters to the Editor” features opinions on clinical conditions and experiences that might or might not relate to the articles published in
the Journal, with a critical, objective and/or educational criterion, accepting the right to rebuttal if it is an opinion about a published work. Extension
should not exceed 1 000 words (and up to 4 literature references).
Conflicts of interest
Authors are exclusively responsible for the content, statements and authorship of the published articles, and they must include a written
statement clarifying if there is any conflict of interest involved. All participants must include their disclosure in a footnote. From its first
edition in 2013, all submissions to be published in the Journal HEMATOLOGÍA must include a paragraph at the end of the work where
the declaration of conflicts of interest is specified according to the attached model.
You are NOT allowed to send the work that was submitted to HEMATOLOGÍA to another journal or publication.
The adapted model of the standards for conflicts of interest proposed by the SAH Board of Directors is based on that of the American
Society of Hematology and bears the same format as several prestigious journals of our specialty. We refer to all current activities and
those carried out last year.
We recognize different categories of conflict as detailed:
1. Employee
2. Consultant
3. Share ownership
4. Research Funds for our own studies (the standard does NOT include multicenter, national or international phase II to IV
research protocols)
5. Conference fee (Speaker)
6. Advisory Board member
Transfer of copyright
All material published in the journal HEMATOLOGÍA (electronic and print version) is transferred to the Argentinean Society of Hema-
tology. In accordance with the copyright Act (Act 11 723), a copyright transfer form will be sent to the authors of approved works, which
has to be signed by all the authors before its publication.
Authors should keep a copy of the original since the journal is not responsible for damages or losses of the material that was submitted.
Authors should send an electronic version to the email: revista@sah.org.ar
Argentinean Society of Hematology, Editorial Board of HEMATOLOGÍA

Julián Álvarez 146 - 1414 - CABA - Argentina
E-mail: sah@sah.org.ar /// revista@sah.org.ar

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HEMATOLOGÍA

ÓRGANO DE DIFUSIÓN DE LA SOCIEDAD ARGENTINA DE HEMATOLOGÍA

Mariela Escalante Cecilia Díaz Dr. Gustavo Chiappe

Consejo Científico Asesor

VOLUMEN 23 Número Extraordinario • Suplemento 2

COMUNICACIONES ORALES PRESENTADAS A PREMIO

O-002 (13001) FENO-GENOTIPIFICACIÓN DE DESÓRDENES PLAQUETARIOS HEREDITARIOS:

O-003 (13059) NUEVOS CRITERIOS PARA LA DEFINICIÓN DE LA REMISIÓN COMPLETA EN LEUCEMIAS

O-004 (13091) INFLUENCIA DE LOS HALLAZGOS CITOGENÉTICOS Y MOLECULARES

O-014 (12898) COMPARACIÓN DE CARACTERÍSTICAS BIOLÓGICAS Y RESULTADOS DE LEUCEMIAS

O-016 (12969) EFECTIVIDAD Y SEGURIDAD DEL USO DE CARFILZOMIB EN UN POBLACIÓN DE PACIENTES

O-019 (12947) TRASPLANTE CARDÍACO EN AMILOIDOSIS AL: EVOLUCIÓN 24

O-020 (13073) MIELOMA MULTIPLE EN PACIENTES MENORES DE 65 AÑOS: UN ANALISIS DE 56 PACIENTES

O-022 (12966) EL LABORATORIO EN MIELOMA MÚLTIPLE: SU RELACIÓN CON EL PERFIL

O-023 (13010) CONOCIMIENTOS MEDICOS Y BARRERAS EN TROMBOPROFILAXIS 25

O-024 (13075) PERFIL DE SEGURIDAD DE LA ANGIOPLASTIA PULMONAR CON BALÓN

O-025 (13138) CONSIDERACIONES HEMATOLÓGICAS DEL IMPLANTE PERCUTÁNEO DE LA VÁLVULA

O-026 (12971) SEGUIMIENTO DE UNA POBLACIÓN DE MUJERES CON SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO

O-029 (12957) UTILIDAD CLÍNICA DEL DOSAJE DE RIVAROXABAN PLASMÁTICOS.

O-030 (13014) IMPACTO PRONOSTICO DE LA CLASIFICACION DE LA OMS 2016 EN LEUCEMIA

O-031 (12937) EVALUACIÓN DE FACTORES PREDICTIVOS DE SOBREVIDA GLOBAL Y TASA DE RESPUESTA

O-033 (13089) CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y PRONÓSTICO DE ADULTOS JÓVENES CON SÍNDROME

O-034 (13137) CENTRALIZACIÓN EN LA ELABORACIÓN Y BANCOS SOLIDARIOS DE DROGAS ONCOLÓGICAS,

O-036 (12979) PRIMERA EXPERIENCIA EN LA UTILIZACIÓN DE PANELES DE SECUENCIACIÓN

O-037 (12986) ADN LIBRE CIRCULANTE COMO FACTOR PRONÓSTICO EN MIELOFIBROSIS:

O-039 (12968) DETECCIÓN DE MUTACIONES EN PACIENTES CON LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

O-041 (13049) APLICACIONES DE PANELES DE SECUENCIACIÓN MASIVA DE NUEVA GENERACIÓN (NGS)

O-042 (13201) UTILIZACION DE LA ESCALA DE RIESGO DE TROMBOSIS: IPSET-THROMBOSIS,

O-043 (12906) NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS BCR-ABL NEGATIVA, MANIFESTACIÓN

O-044 (13113) MIELOFIBROSIS PRIMARIA TRIPLES NEGATIVAS: ESTUDIO DE MUTACIONES

O-045 (13209) NEOPLASIAS MIELOPROLIFERATIVAS BCR-ABL NEGATIVAS: EXPERIENCIA

O-046 (13108) LA UTILIZACION DE PLERIXAFOR EN POBRES MOVILIZADORES PODRIA MEJORAR

O-047 (12985) ENFERMEDADES NEOPLÁSICAS LUEGO DE UN TRASPLANTE HEMATOPOYÉTICO

O-048 (13125) TRASPLANTE DE CELULAS PROGENITORAS HEMATOPOYETICAS AUTOLOGO EN PEDIATRIA.

O-049 (13211) DETERMINACIÓN DE PUNTOS DE CORTE DE NUEVOS PARÁMETROS PARA SEGUIMIENTO

O-050 (12995) CARACTERIZACIÓN GENOTÍPICA Y EVALUACIÓN DE LA LONGITUD TELOMÉRICA

O-051 (12994) ALTERACIONES CUANTITATIVAS EN MOLÉCULAS ACTIVADORAS E INHIBITORIAS

O-052 (13166) IMPACTO DEL ESTATUS DE LA ENFERMEDAD ONCOHEMATOLÓGICA EN LA EVOLUCIÓN

O-054 (13004) SEGUNDOS TRASPLANTES ALOGÉNICOS EN LEUCEMIAS AGUDAS 32

O-058 (13100) SCORE DE COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA APLICADO A LEUCEMIA

O-059 (13064) LLA PH NEG EN ADOLESCENTES Y ADULTOS JÓVENES (AYA): EXPERIENCIA

O-060 (13130) IMPACTO DE LA RESPUESTA A AGENTES HIPOMETILANTES O QUIMIOTERAPIA

O-061 (13214) ESTUDIO DE CASOS Y CONTROLES DE PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE LMA

O-062 (13026) EVALUACIÓN DE PACIENTES PEDIATRICOS CON LEUCEMIA LINFOBLASTICA

O-064 (12895) LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA CON T(9;22)/BCR-ABL EN PEDIATRÍA: ANÁLISIS

O-065 (13009) LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA) PEDIÁTRICA ASOCIADA A SÍNDROME

O-066 (13017) CUANTIFICACIÓN DE L- ASPARAGINASA EN PACIENTES CON LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA

O-067 (13150) MORTALIDAD EN LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA (LLA) PEDIÁTRICA 36

O-069 (13195) LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA (LPA): EVOLUCIÓN CLÍNICA Y RESPUESTA AL

O-070 (13140) ANÁLISIS DE DESBALANCES GENÓMICOS DEL LOCUS PD-L1/PD-L2 EN PACIENTES

O-071 (13018) ROL DE BCL2 EN EL LINFOMA DE HODGKIN CLÁSICO REFRACTARIO Y RECAÍDO

O-072 (13013) DETECCIÓN DE CÉLULAS DE REED STERNBERG POR CITOMETRÍA DE FLUJO 37

O-073 (13065) EXPERIENCIA MULTICÉNTRICA DE LA VIDA REAL EN EL TRATAMIENTO DE

O-075 (12876) IMPLICANCIAS CLÍNICAS, PRONÓSTICAS Y TERAPÉUTICAS DEL SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICO 38

O-076 (13206) LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCITICA SECUNDARIA Y SUS ASOCIACIONES PATOLÓGICAS,

O-078 (13095) EVALUACIÓN DE LOS REARREGLOS DE C-MYC MEDIANTE FISH EN PACIENTES

O-079 (13171) BIOPSIA LÍQUIDA EN GAMMAPATÍAS MONOCLONALES 39

O-081 (13172) FRECUENCIA DE DETECCIÓN DE CÉLULAS PLASMÁTICAS TUMORALES CIRCULANTES

O-082 (13182) PROFUNDIZACIÓN DE LA RESPUESTA EN PACIENTES CON MIELOMA MÚLTIPLE