Malformaciones

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Mesa redonda

Malformaciones nefrourológicas frecuentes


detectadas en las etapas pre y postnatal

Dra. Marcela Tombesi ,Htal


Htal Penna . Bahía Blanca.
Por años la forma de reconocimiento de las
anomalías del tracto urinario fueron
exclusivamente por síntomas y/o signos
INFECCION URINARIA
SEPSIS NEONATAL
HEMATURIA
LITIASIS
DOLOR ABDOMINAL
MASA ABDOMINAL PALPABLE
MALFORMACION CON ALTA SOSPECHA DE UROPATÍA ASOCIADA
FAMILIAR DE UN CASO ÍNDICE
Y aprendimos a caracterizar cada vez con más
precisión la diferentes etiologías,
posicionándose la ECOGRAFIA como el
método más significativo

álices

C C C C
C

C Pelvis
Pelvis

ESTENOSIS PIELOURETERAL
C
Megauréter
obstructivo primario
Pelvis
C

V
U
MASA ABDOMINAL PALPABLE

DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA

PIEZA DE NEFRECTOMÍA
E.O.

Recién nacido
E.O.

2 meses de vida

9 meses de vida
E.O.

12 meses de vida

24 meses de vida

Seguimiento clínico- ecográfico hasta los


20 años de vida.
.

ALERTA ECOGRAFIA PRENATAL

23 semanas 32 semanas
POSTNATAL
25 SEMANAS EG

DISPLASIA RENAL
MULTIQUISTICA
DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA

2 MESES 8 MESES 16 MESES

INVOLUCION COMPLETA
15 años de seguimiento sin complicaciones
Malformaciones nefrourológicas
nefrourológica

No se puede abordar esta temática si no


se lo hace desde la perspectiva de lo que
nos dió y nos da la ecografía prenatal , no
sin controversias,, con desafíos actuales y
todavía en búsqueda de consensos para un
manejo racional de estos pacientes.
pacientes
INCIDENCIA?, es frecunte??
frecunte
stamos ante una problemática frecuente?
uantos de ustedes se enfrentaron- se enfrentan con RN con un alerta prenatal de alguna
normalidad nefrourologica o aun mas cuantos de ustedes se enfrentan con familias que
nticipan la consulta con ustedes con un informe de ecografía obstétrica?

SIGNIFICADO ??? ETIOLOGIA ?


Hay hallazgos que son claros ( agenesia, ectopia, pr ej) pero otros son mas
difíciles de precisar

El tener elementos - claves diagnosticas ayuda al consejo a los padres con el


in de atenuar la ansiedad y preocupación que estas situaciones generan.
Anormalidades del tracto urinario
detectadas intrautero
El uso sistemático de la ecografía en el control del embarazo en los
últimos 40 años , junto a sus avances tecnológicos ,ha incrementado la
detección y precisión diagnóstica de anomalías fetales, siendo las del
tracto urinario en las más frecuentes.

Se diferencian en 1) No dilatadas.


2) Dilatadas

Hidronefrosis- dilatación de la pelvis renal y/o cálices , sin otra


malformación asociadas- aislada - es el hallazgo más frecuente.
Prevalencia 1 a 5 %.
NCIDENCIA
Datos Htal Penna Bahia Blanca

200
100
0

N 1152

Dimensión problemática en Argentina: 756.000 RN por año nacerían


entre 7.500 a 37.500 niños con alguna anormalidad cada año
DILATACION
Signo ecográfico de múltiples causas.
Enfrentamos así a un grupo numerosos
de pacientes que se nos presentan no
con un diagnóstico etiológico sino con
un signo y que son
ASINTOMATICOS
ASINTOMATICOS.

PRIMEROS AÑOS :Permitiría el estudio precoz y eventual


tratamiento, pudiendo evitar el daño renal o minimizar
su progresión.
Sin embargo, historia natural de muchos de los
hallazgos es hacia la involución espontánea,
cuestionándose el real significado y habiendo
generado controversias en cuanto al manejo
de estos pacientes.

De cirugías tempranas e intensos algoritmos de


estudios activa vigilancia clínica y ecográfic
y cirugía selectiva.
La mayoría : DTU superior sin otra anormalidad
asociada: HN antenatal aislada.
 La mayoría “transitorias” o funcionales –
resolución intrautero o poco tiempo después del
nacimiento.
Un
Un número menor representan verdaderas
patologías: EPU-MUO-RVURVU-DMQ -
Anormalidades
Anormalidades que requieren intervención: 4,1
al 15,4% de los casos.
Desafíos

 Distinguir pacientes con riesgo de desarrollar daño


renal de aquellos que tienen variantes anatómicas –
transicionales- sin consecuencias.

Maximizar la detección de anormalidades


Maximizar
significativas mientras se minimiza el uso de test
invasivos – radiación- distress – ansiedad familiar en
un numeroso grupo de niños que no obtendrían
rédito.
HIGA Dr. José Penna de Bahía Blanca desde 1990 al 2019
152 RN con alguna Anomalías del Tracto Urinario detectadas intraútero
resultados
Anomalias del T.U.

233 (20%)

919 (80%)
No dilatadas

Dilatadas
Términos
Términos que se utilizan para describir una dilatación del tracto
urinario :
Hidronefosis (HN).
Hidroureteronefrosis (HUN) .
Pelviectasia,
Urostasis.
Caliectasia.
SFU I/IV, II/V
Pero que entienden de todo esto ?

Cuando se considera que una vía urinaria se encuentra dilatada


intraútero y en período neonatal ?

CONCENSO :Es necesario clasificar a fin de determinar


iesgo
U Multiples sistemas de clasificacion –pre y post natal

Unificación de la
nomenclatura como DTU y
establecimiento grupos de riesg
pre y postnatal

G, Beyene J, Rosenblum ND. Outcome of isolated antenatal hydronephrosis:


ematic review and metaanalysis. Pediatr Nephrol 2006; 21: 218-24.
Diferencias en la terminología y en los
sistemas de clasificación han dificultado la
correlación entre los hallazgos pre y
postnatales, la comunicación entre
radiólogos, nefrólogos, urólogos y pediatras y
la obtención de la evidencia científica

Lee RS, Cendron M, Kinnamon DD et al. Antenatal hydronephrosis


as a predictor of postnatal outcome: a meta-analysis. Pediatrics
2006; 118:586
586–593
DIAMETRO ANTEROPOSTERIOR DE LA PELVIS
RENAL : PARAMETRO OBJETIVO CON BAJA
VARIACION INTRAOBSERVADOR-
INTEROBSERVADOR.

DAP

Pelvis
Pelvis fetal ≥ 4 mm de diámetro
ánteroposterior (DAP) antes de las 33 semanas
y/o ≥ 7 mm DAP después de las 33 semanas de
gestación. CORTEVILLE J E et al. American Journal of
Obstetrics & Gynecology.. 165(2). 1991. 384-388.
384
Ecografía : qué otros datos útiles

 Edad gestacional
 Sexo
 Tamaño renal
 Uni o bilateralidad
 Uréter
 Vejiga
 Cantidad de líquido amniótico
 Anomalías fetales asociadas
ECOGRAFIA del TERCER TRIMESTRE
Mayor VPP para la detección de anormalidades urologicas

DAP > 7mm en el 3er trimestre : 69% predicción de


anormalidades vs. 49% para un APPD > 4 mm en el 2do
trimestre. K. Ismaili,M. Hall,C. Donner,D. Thomas,D. Vermeylen,F.E.
Vermeylen,F.E AvniResults of systematic screening for minor
degrees of fetal renal pelvis dilatation in an unselected population..Am
population J Obstet Gynecol, 188 (2003), pp. 242-246

< 10 mm no UTI- no Cirugía


11 a 15 mm 23% anormalidades
>15 mm 64% *

WOLLENBERG A, NEUHAUS TJ, WILLI UV, WISSER J. Outcome of fetal renal pelvic dilatation diagnosed during thethird trimester Ultrasound Obstet Gynecol
2005; 25: 483–488
Los hallazgos ecográficos prenatales
no siempre están disponibles.

Valor
Valor de la 1ra ecografía postnatal:
caracterización de la anormalidad
Consenso :Toda DTU antenatal merece
una 1ra ecografía postnatal, aun los casos
esueltos intrautero (17 a 25%).

Consenso: ECOGRAFIA RENAL-VESICAL


VESICAL
postnatal
Es el 1er método de estudio y conductor
de los subsiguientes.
Clasificación DTU postnatal

LEVE: DAP de la pelvis e/ 5 y 15 mm sin


dilatación de cálices, grosor cortical
normal.

MODERADA: DAP de la pelvis > 15 mm ,


dilatación de cálices., grosor cortical
normal

SEVERA: DAP de la pelvis > 15 mm , con


dilatación de cálices y afinamiento del
parénquima.

Homsy YL. J Urol 1990;144:579-


1990;144:579-583
Clasificación DTU postnatal

LEVE: DAP de la pelvis e/ 5 y 15 mm sin


dilatación de cálices, grosor cortical
normal.

MODERADA: DAP de la pelvis > 15 mm ,


dilatación de cálices., grosor cortical
normal

SEVERA: DAP de la pelvis > 15 mm , con


dilatación de cálices y afinamiento del
parénquima.

Homsy YL. J Urol 1990;144:579-


1990;144:579-583
10 válvula uretra
13 Dobles posterior 1% 8 otros 0,94%
Sistemas
1,5%
919 RN DTU 46 (5%) ureteroceles

1990-2019
75 (8%) reflujo
vesicoureteral

99 (11%)
megaureteres
primarios 537 DTU leves
58%
43 (5%) DTU 72%
severas

88 (9,5%)DTU
moderadas
DTU ANTENATAL AISLADA – SIGNIFICADO

• DTU es signo de RVU?

• DTU es signo de EPU ?

• HUN- DTU inferior es signo de MUP OBSTRUCTIVOS ?


DTU es signo de RVU?
La necesidad de diagnosticar el RVU ha sido muy CONTROVERTIDO.

“Primary vesicoureteric reflux –how useful is postnatal


ultrasound?” Tibballs et al .Arch
Arch Dis Child 1996; 75 :444-7.
“Does every patient with prenatal hydronephrosis need
voiding cystourethrography?”Yerkes
cystourethrography?” et al .J Urol
1999;162:1218-20.
Vesicoureteral
Vesicoureteral reflux in infants with isolated antenatal
hydronephrosis. Phan V, Traubici J, Hershenfield B, Stephens
D, Rosenblum ND, Geary DF (2003) Pediatr Nephrol
18:1224–1228.
RVU DE DETECCION ANTENATAL
87 PACIENTES CON
HIDRONEFROSIS ANTENATAL

20 (23%) 67 NO REFLUJO
REFLUJO VESICOURETERAL

16 (80 %) VARONES 4 MUJERES

7 BILATERALES (35%)

27 UNIDADES RENALES CON REFLUJO

21 (77,7%) 3 III GRADO 3 II GRADO


IV -V GRADO

Alconcher L y Tombesi M. Reflujo vesicoureteral primario detectado a través del estudio


hidronefrosis antenatales.
antenatales Arch Argent Pediatr 2001; 99(3):199-204
DTU es signo de RVU?

La
La dilatación de por si no es predictor de RVU.
Lee RS, Cendron M, Kinnamon DD, Nguyen HT. Antenatal Hydronephrosis as a Predictor of Postnatal
Outcome: A Meta-analysis.Pediatr 2006 ;118 (2):586
586-593.

 El RVU puede estar presente aun cuando la 1ra ecografía postnatal


sea normal (27% de niños con RVU III-V).
III
DTU es signo de RVU?
RVU de IV-V grado: 50% signos ecográficos de displasia
renal congénita , constituyéndose en el factor predictor
diagnostico mas importante .

Examen ecográfico detallado: 87% probabilidad de detectar


unidades refluyentes. Avni E, Ayadi K, Ryps F, Hall M and Schulman CC. Can careful ultrasound
examination of the urinary tract exclude vesicoureteric reflux in the neonate?
DTU es signo de RVU?
Casos subdiagnosticados reflejan que el RVU es
Casos
una ENTIDAD BENIGNA.
Consenso: falta de evidencia acerca del real beneficio
Consenso:
de la indicación sistemática de la CUGM en todo
paciente con DTU aislada.
No se ha demostrado que la identificación del RVU y su
tratamiento de niños con HN antenatal tenga algún impacto
beneficioso.
CUGM
CUGM no es mandatoria en DAP pelvis ≤ de 10-15
10 mm
10 válvula uretra
posterior 1%
13 Dobles 8 otros

919 RN DTU Sistemas


1,5%
46 (5%) ureteroceles
1990-2019
75 (8%)
RVU 8reflujo
%
vesicoureteral

99 (11%)
megaureteres
primarios 537 DTU
leves 58%
43 (5%) DTU
severas
88 (9,5%)DTU
moderadas
DTU aislada es signo de EPU ?

*Homsy y col (1990): 119 UR


30% pieloplastia
*Ransley y col(1990):100 pacientes
77% resolución /estabilidad
*Koff-Campbell(1994):
Campbell(1994): 104 pacientes
7% pieloplastia (21 meses)
Clasificación DTU postnatal

LEVE: DAP de la pelvis e/ 5 y 15 mm sin


dilatación de cálices, grosor cortical
normal.

MODERADA: DAP de la pelvis > 15 mm ,


dilatación de cálices., grosor cortical
normal

SEVERA: DAP de la pelvis > 15 mm , con


dilatación de cálices y afinamiento del
parénquima.

Homsy YL. J Urol 1990;144:579-


1990;144:579-583
68 DTU

17 (25% ) involución intraútero


EPU: 17%
51DTU

22 moderadas (43%)
1/3 inv. total 5 graves
24 leves (47%)
1/3 quirúrgicas quirúrgicas
17 (70 %) inv. total
1/3 estables

Alconcher L, Tombesi M Historia natural de la hidronefrosis antenatal leve


Controversias en su manejo. Arch Arg Pediatr (2004) 102: 259-64
ución de grados de las DTU

10 válvula uretra
posterior 1%
13 Dobles 8 otros

919 RN DTU Sistemas


1,5%
46 (5%) ureteroceles
1990-2019
75 (8%) reflujo
vesicoureteral

99 (11%)
megaureteres
primarios 537 DTU
leves 58%
43 (5%) DTU
severas
DTU AISLADAS:
616-72%
88 (9,5%)DTU
moderadas
LEVES LEJOS
LAS MAS
FRECUENTES
DTU LEVES AISLADAS
EXCELENTE PRONOSTICO

-1/3 resolvieron espontáneamente intrautero y


alrededor del 50 % en el primer año de vida.

-Sólo el 0.7 % progresó y requirió cirugía

Meta-análisis : 98% de las DTU


Meta-
leves mejoró Las dilataciones
leves son condiciones
benignas que requieren
mínimas investigaciones (US)
durante el 1er año de vida.

Sidhu G,Beyene J,Rosenblum ND. Outcome of isolated antenata


hydroneprosis a systematic review and meta-analysis. Pediatr
hydroneprosis:
Nephrol (2006) 21:218-224
21:218
Antecedentes de DTU severa intrautero.
intrautero
1ra ecografía postnatal

6 MESES DE VIDA

DTU SEVERAS AISLADAS 43 : 40


CX

12 MESES DE VIDA
b c

DTU MODERADAS AISLADA


88 pacientes, CX 29
pacientes
(9,4%)
E l grupo más desafiante dada la alta probabilidad de involuc
espontánea.

e
668 DTU superior -
EVOLUCION
EPU:10,6%
(71)10,6
% CX
15 75 %
%, ESTABL CX RESOLUCI
ES ON TOTAL
HUN es signo de MUP
OBSTRUCTIVOS
OBSTRUCTIVOS?
BASKIN y col(1994): 35 neonatos 70% involución -estabilidad
(seg.7.3a.)
LIU y col (1994): 67 MU 80% involución-estabilidad
involución (seg.3.1
a.)

Megaureters dilatados
primarios no refluyentes
F.

emanas HUN
3 meses de vida 6 meses de vida
F.

15 meses de vida

18 años y 10 meses. Nunca IU. Ecografías normales


MEGAURETERES DILATADOS PRIMARIOS

Clasificación: Sociedad de Urología Fetal


DAP uréter retrovesical
- G I DAP < 7 mm,
-G II entre 7 y 10 mm y
- G III más de 10 mm
Hidronefrosis: DAP pelvis
Homsy: LEVE: DAP pelvis l <1,5 cm .
MODERADA: DAP pelvis > 1,5 cm con dilatación de cálices.
GRAVE: DAP pelvis > 1,5 cm ,dilatación de cálices y parénquima
MEGAURETERES DILATADOS PRIMARIOS

99 MUP -Distribución
Distribución por grados

70%
99 MUP - EVOLUCION

14 % CX

22 64 %
%, ESTABLES
CX
RESOLUCIO M0P:
N TOTAL 14%
Fem 6 meses de vida, IUF, antecedente neonatal de dilatación de la via
urinaria. La eco postnatal refirió leve ectasia derecha. Eco no disponible

UGM
Varón, 2 meses de vida, derivado séptico
V

UP

UP

SEMANAS-feto varón-vejiga VALVULA DE URETRA


rsistentemente llena POSTERIOR
ECOGRAFIA -VUP

FETO VARON CON DIAGNOSTICO


DESDE LA 25 SEM EG DE
OLIGOHIDRAMNIOS, RIÑONES
ECOGENICOS, PEQUEÑOS,VEJIGA
PERSISTENTEMENTE LLENA
URETRA POSTERIOR DILATADA.

Dilatación de la uretra posterior.


SIGNO DEL OJO LA CERRADURA

FALLECE A LAS 48 HS DE VIDA


Válvula de uretra posterior

1/3 desarrolla IRC. Si la eco prenatal es N a las 24 sem EG: mejor pronóstico.
Muy amplio espectro de presentación
ETIOLOGIA 919 RN DTU -1990-2019

Transitorias- fisiológicas 63%

Estables 9,4%

RVU 8%

EPU 7,1 %

M0P 2%

UETEROCELES CX 1,6%

VUP 1%
La mayoría : DTU superior sin otra anormalidad asociada: HN
antenatal aislada.
 La mayoría “transitorias” o funcionales – resolución intrautero o
poco tiempo después del nacimiento.
nacimiento
Un
Un número menor representan verdaderas patologías: EPU-MUO-
RVU.
Todo RN con antecedentes de una anormalidad dilatada o no,
merece una 1ra ecografía postnatal, aun los casos resueltos
intrautero.
1ra ECOGRAFIA RENAL-VESICAL
VESICAL postnatal conductora de la
necesidad de seguimiento e imágenes subsiguientes.
subsiguientes
Desafíos

 Distinguir pacientes con riesgo de desarrollar daño renal de aquellos


que tienen variantes anatómicas –transicionales
transicionales- sin consecuencias.
Trabajo interdisciplinario - COMUNICACION
Trabajo
 Consensuar clasificaciones
Maximizar
Maximizar la detección de anormalidades significativas mientras se
minimiza el uso de test invasivos – radiación-
radiación estrés – ansiedad familiar
en un numeroso grupo de niños que no obtendrían rédito....
GRACIAS POR SU ATENCIÓN!!

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