Vol84 1 2 2016 8 PDF
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MALFORMACIONES ANORRECTALES:
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO.
CINCO AÑOS DE EXPERIENCIA, HONDURAS.
Anorectal Malformations: diagnosis and treatment. A five years experience. Honduras.
1
Cirujano Pediatra. Servicio de Cirugía Pediátrica, Hospital Escuela Universitario.
2
Médico General, Universidad Nacional Autónoma de Honduras.
RESUMEN. Introducción: Las malformaciones anorrectales (MAR) son un espectro de trastornos raros del recto y del ano, con
anatomía variable y resultados impredecibles a largo plazo. El objetivo de este estudio fue revisar retrospectivamente la clasificación,
el diagnóstico y la experiencia quirúrgica de las malformaciones anorrectales. Material y métodos: Incluimos en este estudio todos
los pacientes con malformación anorrectal nacidos en el periodo 2010-2015. Resultados: En este estudio se incluyó a una serie de
70 niños, de los cuales 31 eran hombres y 39 mujeres. En los pacientes varones, 38,71% (12) tenían fístulas perineales, 25,81%
(8) tenían fístulas uretrales y 25,81 (8) tenían fístulas rectocuellovesical, sin fístula 9,68% (3). En las mujeres, el 7,69% (3) tenían
fístulas perineales, el 61,54% (24) tenían fístulas rectovestibulares. Cinco pacientes no presentaron fístula (12,82%). Las anomalías
asociadas estaban presentes en 35,71% (25) pacientes, y la mayoría de las anomalías asociadas fueron genitourinarias y cardio-
vasculares. Las complicaciones postoperatorias se relacionaron con Anorrectoplastia Sagital Posterior (PSARP) en el 40% (9,3%) de
los pacientes. No hubo mortalidad. Discusión: La Malformación anorrectal en la etapa neonatal puede abarcar un amplio espectro
de malformaciones asociadas, que afectan tanto a niños como a niñas. Se han producido avances significativos en el manejo de las
malformaciones anorrectales, sin embargo, muchos pacientes aún presentan complicaciones en la técnica operatoria, con frecuencia
catastróficas, potencialmente evitables.
Palabras claves: Anomalías congénitas. Colostomía. Ano imperforado.
Cuadro 2. Malformación anorrectal en menores de 18 años. Hospital Escuela Universitario, enero 2010-diciembre 2015.
Malformación Anorrectal
Masculino Femenino
N:31 % N:39 %
Fístula perineal 12 38.71% Fístula vestibular 24 61.54%
Fístula recto cuello vesical 8 25.81% Ano imperforado sin fístula 5 12.82%
Fístula recto uretra prostática 4 12.90% Fístula perineal 3 7.69%
Fístula recto uretra bulbar 4 12.90% Atresia Rectal 2 5.13%
Ano imperforado sin fístula 3 9.68% Cloaca con canal común ˃ 3cm 3 7.69%
Atresia Rectal 0 0.00% Cloaca con canal común ˂ 3cm 2 5.13%
Cuadro 3. Datos descriptivos de los pacientes con malformación anorrectal. Cuadro 4. Malformaciones asociadas de los pacientes con malformación ano-
Hospital Escuela Universitario, enero 2010-diciembre 2015. rrectal. Hospital Escuela Universitario, enero 2010-diciembre 2015.
Datos descriptivos N: 70 % Malformaciones asociadas N: 37 %
Malformaciones Si 25 35.71% Genitourinarias Hidroureteronefrosis 8 21.62%
asociadas
No 45 64.29% Agenesia renal 6 16.22%
Tiempo transcurrido Mayor 1 año 44 62.86% Reflujo vesicoureteral 2 5.41%
entre el diagnóstico y la
Menor 1 año 23 32.86% Otros 1 2.7%
reparación
No Realizada 3 4.29% Hipospadia 1 2.7%
Tipo de abordaje Sagital Posterior 63 90.00% Cardiovasculares CIA, CIV, PCA 7 18.92%
Laparotomía 6 8.57% Tetralogía de Fallot 2 5.41%
N/A 3 4.29% Otros 1 2.7%
Laparoscópica 0 0.00% Vertebrales Meningocele 1 2.7%
Uso de colostomía Si 68 97.14% Extremidades Sindactilia 2 5.41%
No 2 2.86% Otros 1 2.7%
Tipo de colostomía Otro sitio 7 10.00% Polidactilia 1 2.7%
utilizada
Tipo Peña 63 90.00% Gastrointestinales Otros 4 10.81%
Estudios diagnósticos No Consignado 39 55.71% CIA: Comunicación Interauricular, CIV: Comunicación Interventricular, PCA: Persistencia
realizados del Conducto Arterial.
USG Abdomen 17 24.29% Nota: Varios pacientes tenían más de una malformación asociada.
Colostograma 12 17.14%
Ecocardiograma 8 11.43%
Rx de columna 5 7.14% senta en el 0,2-0,3% de recién nacidos a nivel mundial. El diag-
lumbo-sacra nóstico de ano imperforado debe realizarse durante la explora-
Ninguno 1 1.43% ción inicial del recién nacido, ya que un retraso en el diagnóstico
N/A: No Aplica.
ocasiona un aumento inaceptable en la morbilidad.3 77.14% de
Nota: En 2 pacientes se realizó RPSP y laparotomía. En varios pacientes se realizaron más nuestros pacientes fueron diagnosticados en las primeras horas
de un estudio diagnóstico.
de vida y en todos ellos se determinó el tipo de MAR.
Un recién nacido con MAR puede ser tratado inicialmente
En el cuadro 4 se muestra las malformaciones congénitas como cualquier otro recién nacido; su control de temperatura,
asociadas Genitourinarias, Cardiovasculares, Vertebrales, Ex- del estado respiratorio y circulatorio, así como el de hidratación,
tremidades, Gastrointestinales. Ninguno de nuestros pacientes son muy importantes en la reanimación. Una vez reanimado el
presentó síndrome de Down. paciente y controladas las variables mencionadas, se hace una
Las complicaciones posoperatorias de los pacientes se exploración física completa. Hay datos anormales que orientan
agruparon en inmediatas, mediatas y tardías. El 8.57% (6 ca- hacia una patología anorrectal: la ausencia del ano, el ano im-
sos) presentó complicaciones inmediatas, 8.57% (6 casos) perforado, un ano pequeño, un ano localizado fuera de los es-
complicaciones mediatas y 22.86% (16) complicaciones tardías. fínteres; la presencia de un orificio único en el periné; presencia
Dentro de las complicaciones inmediatas se encontró es- de meconio por entre los labios mayores en niñas, o imposibili-
tenosis 85.7% (6 casos), fístula vagina, vía urinaria, cutánea dad para introducir una sonda o un termómetro rectal más allá
14.3% (1 caso), en las complicaciones mediatas se encontró de 3 cm.15
dehiscencia 85.7% (6 casos), infección de la herida 14.3% (1 Se supone que su etiología es multifactorial con una inte-
caso) y en las complicaciones tardías se encontró constipación racción causal de factores genéticos y ambientales. Algunos in-
52.38% (11 casos), ensuciamiento (Manchado) 23.81% (5 ca- vestigadores estudiaron los riesgos ambientales y encontraron
sos), incontinencia fecal 14.29% (3 casos), obstrucción intesti- asociaciones entre la MAR y el consumo de alcohol materno,
nal 9.52% (2 casos). En varios pacientes se diagnosticó más de el humo del tabaco y la cafeína, la benzodiazepina lorazepam,
una complicación posquirúrgica. la exposición paterna a los riesgos laborales. Además de estos
En 10 pacientes (14.49%) fue necesaria una reintervención. factores, los mayores riesgos se encontraron después de la fe-
La estancia hospitalaria media fue de 10.33 días, con un cundación in vitro.16 Los factores estudiados en nuestra serie
rango de 1 a 40 días. No hubo mortalidad. fueron el nivel socioeconómico donde el 91.43% de los pacien-
tes eran pobres, el otro factor fue la edad materna la cual no
DISCUSIÓN tuvo representación estadística.
El tipo de MAR más frecuente en nuestra serie fue la fistula
La MAR ha sido un desafío para los cirujanos pediátricos vestibular en niñas y la fistula perineal en niños, discrepando
durante varias generaciones.2 Las malformaciones anorrectales con la literatura internacional donde la fistula rectouretral es la
constituyen un espectro malformativo infrecuente que se pre- más frecuente en niño.6, 7
La clasificación del defecto se diagnostica por medio de La colostomía en niños se utiliza principalmente para des-
imágenes a través del Invertograma de Wangesteen y Rice que viar el flujo fecal para descompresión, en condiciones de emer-
se debe realizar en el neonato, a partir de las dieciséis horas gencia, y para proteger el tracto colorrectal inferior después de
de vida y/o por medio de un ultrasonido obstétrico prenatal una reparación reconstructiva. La mayoría de los pacientes con
que demuestre la persistencia de polihidramnios que induce la malformaciones anorrectales reciben una colostomía protectora
búsqueda exhaustiva de malformaciones del tubo digestivo. 17 antes de la reparación principal para evitar la contaminación.
En nuestro estudio los exámenes realizados para diagnosticar Peña y col reportaron que el 32.9% de las colostomías fueron
MAR fueron el USG abdominal y el colostograma aunque hubo realizadas en el sigmoides, 21.2% en el colon sigmoides, ellos
un alto porcentaje en los que no se consignaron los estudios recomiendan el uso de colostomía del colon descendente.22 En
realizados. nuestra serie el 90% de los pacientes se le realizo una colosto-
Es importante destacar la gran cantidad de malformacio- mía tipo Peña.
nes y de complejos malformativos que se asocian en forma pre- En nuestra serie las complicaciones más frecuentes fue-
ferencial con las anomalías anorrectales, lo que hace imperativo ron constipación (11 casos), estenosis (6 casos), dehiscencia
estudiar con mayor profundidad a estos pacientes para descar- (6 casos), ensuciamiento (Manchado) (5 casos), incontinencia
tar la presencia de otros defectos.18 Coincidiendo también con fecal (3 casos). En varios pacientes se diagnosticó más de una
la literatura revisada, las malformaciones asociadas con más complicación posquirúrgica. En un estudio realizado por Peña y
frecuencia a la MAR en nuestra serie fueron las urológicas y col. Encontraron que las complicaciones que requirieron reope-
las cardiacas.19, 20 Es importante el manejo integral del paciente ración incluyeron estrechez o atresia adquirida del recto, recto
para determinar los defectos congénitos asociados y evaluar el irreconocible, fístula recurrente, persistente o adquirida del rec-
riesgo quirúrgico; tanto más, si existe concomitantemente una to a una estructura urogenital vecina, o a la piel perineal, sinus
malformación a nivel de columna vertebral que afecte la funcio- urogenital persistente.23 Sólo en 10 pacientes (14.49%) fue ne-
nalidad del esfínter anal, una vez corregido.17 cesaria una reintervención.
Las pautas para la toma de decisiones quirúrgicas en pa- La MAR en la etapa neonatal puede abarcar un amplio es-
cientes con malformación anorrectal durante el período neona- pectro de malformaciones asociadas, que afectan tanto a niños
tal dependen del tipo de defecto; Una ARPSP sin colostomía como a niñas. Se han producido avances significativos en el ma-
(reparación primaria) se recomienda para los recién nacidos nejo de las malformaciones anorrectales, sin embargo, muchos
con fístula rectoperineal o fístula rectovestibular en lugar de co- pacientes aún presentan complicaciones en la técnica operato-
lostomía. Una reparación primaria exitosa reduce el número de ria, con frecuencia catastróficas, potencialmente evitables.
procedimientos quirúrgicos y el costo, y proporciona mejores
resultados cosméticos, comparados cuando estas formaciones CONTRIBUCIÓN DE AUTORÍA: RAMQ, DAM-R y FJRA
son tratadas quirúrgicamente con tres operaciones: colostomía, contribuyeron en igual proporción en la recolección de datos,
ARPSP y cierre de colostomía.21 así como en la redacción del artículo.
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21. De la Torre-Mondragón Luis, Bañuelos-Castañeda Claudia, Santos-Jasso
ABSTRACT. Introduction: Anorectal malformations (ARM) are a spectrum of rare disorders of the rectum and anus, with variable
anatomy and unpredictable long-term outcomes. The aim of this study was to retrospectively review the classification, diagnosis and
surgical experience of anorectal malformations. Material and methods: We included in this study all patients with anorectal malforma-
tions born in the period 2010-2015. Results: A series of 70 children was enrolled in this study, comprising 31 male and 39 female. In
the male patients, 38.71%(12) had perineal fistulas, 25.81% (8) had urethral fistulas, and 25.81% (8) had recto-bladder neck fistulas,
without a fistula 9.68% (3). In the female patients, 7.69%(3) had perineal fistulas, 61.54% (24) had rectovestibular fistulas. Five patients
did not have a fistula (12.82%). Associated anomalies were present in 35.71%(25) patients, and most associated anomalies were
genitourinary and cardiovascular. Postoperative complications were related to PSARP in 40% (9.3%) patients. There was no mortality.
Discussion: anorectal malformations in the neonatal stage can encompass a wide spectrum of associated malformations, affecting
both boys and girls. Significant advances have occurred in the management of anorrectal malformations, yet many patients still have
technical, frequently catastrophic, operative complications that are potentially avoidable.
Keywords: Congenital Abnormalities. Colostomy. Anus, Imperforate.