Rev Case Rep.

2016; 2(2)

HEMORRAGIA PULMONAR IDIOPÁTICA

AGUDA EN PEDIATRÍA: REPORTE DE 2 CASOS Y REVISIÓN
EN LA LITERATURA

Palabras clave: Hemosiderosis, Enfermedades pulmonares, Lactante. (DeCS).

Keywords: Hemosiderosis; Lung diseases; Infant. (MeSH).

Alexandra Bastidas - Jacanamijoy, MD. Delia Carolina García - Silva, MD.

Residente de Pediatría Pediatra, Fundación Universitaria de Ciencias
Universidad Nacional de Colombia de la Salud
Bogotá, D.C. – Colombia Bogotá, D.C. – Colombia.

Juan Carlos Barrios - Méndez, MD. Juan David Roa, MD.

Pediatra Neuropediatra
Fundación Universitaria de Ciencias Especialista en Cuidado Intensivo Pediátrico
de la Salud Hospital de San José
Bogotá, D.C. – Colombia Bogotá, D.C. – Colombia.

Pablo Vásquez, MD MsC. Correspondencia:

Pediatra, especialista en Cuidado Intensivo Alexandra Bastidas Jacanamijoy
Pediátrico y maestro en epidemiología clínica. Dirección postal:
Profesor Auxiliar Departamento de Pediatría, Avenida Caracas No. 1 - 13,
Universidad Nacional de Colombia. Departamento de Pediatría, cuarto piso,
Instructor asistente, Departamento de Pediatría Bogotá D.C., Colombia
Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Correo electrónico:
Bogotá, D.C. – Colombia. juanraulcastro@yahoo.com
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RESUMEN diseases. Treatment with systemic steroids

resolves the respiratory failure in most cases.
La hemorragia pulmonar idiopática aguda es We present two cases of young infants
una enfermedad poco común en pediatría treated in a fourth level Hospital in Bogota,
que amenaza la vida de lactantes. La tríada Colombia with acute idiopathic pulmonary
clásica se caracteriza por hemoptisis, anemia hemorrhage, requiring mechanical ventilation
y dificultad respiratoria, aunque su presenta- who responded to systemic steroids. We re-
ción clínica es variable, por lo que su diag- viewed the literature with particular emphasis
nóstico presenta dificultades. Este cuadro de on clinical presentation, diagnosis and thera-
clinico se presenta junto a dificultad respira- peutic approaches.
toria severa y falla ventilatoria, que requiere
una ventilación mecánica. En la radiografía se
visualizan infiltrados unilaterales y/o bilatera- INTRODUCCIÓN
les, por lo que deben excluirse otras causas
de hemorragia pulmonar que en su mayoría La hemorragia pulmonar difusa es una enfer-
son enfermedades sistémicas. El tratamiento medad rara en pediatría originada en la micro-
requiere esteroides endovenosos que permi- vasculatura pulmonar y en la mayoría de los
tan resolver la falla respiratoria en la mayoría casos está asociada con enfermedades sisté-
de los casos. micas. Cuando se presenta de forma aislada
Se presentan dos casos de lactantes me- y son descartadas las causas sistémicas po-
nores atendidos en el Hospital de San José sibles, se denomina hemosiderosis pulmonar
(hospital de cuarto nivel en Bogotá D.C.), idiopática o hemorragia pulmonar idiopática
con un cuadro agudo de hemorragia pulmo- (HPI)(1).
nar idiopática con ventilación mecánica y que Según el Centro para Control de Enferme-
responden al tratamiento con esteroides en- dades de EEUU (CDC) la hemorragia pulmo-
dovenosos. Se realiza revisión de la literatura nar idiopática aguda (HPIA) corresponde a
haciendo particular énfasis en la presentación un episodio de hemorragia pulmonar en un
clínica, el enfoque diagnóstico y terapéutico. lactante previamente sano, sin anteceden-
tes neonatales y sin otras enfermedades que
puedan explicarla. Esta se manifiesta con he-
SUMMARY moptisis, epistaxis o sangrado en la vía aérea,
sin poder ser explicada por hemorragia del
Acute idiopathic pulmonary hemorrhage is a tracto respiratorio superior, ni de las vías di-
rare life-threatening disease in children. The gestivas. De esa manera debe asociarse a di-
classic triad is: hemoptysis, anemia and re- ficultad respiratoria severa o falla ventilatoria,
spiratory distress. As the clinical presenta- requerir ventilación mecánica y en la radio-
tion is variable, the diagnosis can be difficult. grafía de tórax o en la tomografía debe do-
Severe respiratory distress ventilatory failure cumentarse infiltrados alveolares bilaterales
mechanical ventilation unilateral or bilateral o unilaterales (2). Existen pocos datos sobre
infiltrates on chest X-ray are always present. su incidencia y la mayoría de éstos provienen
Other causes of pulmonary hemorrhage must de reportes de casos: la serie estadouniden-
be excluded, in most cases due to systemic se es la más grande con 47 casos (3), segui-
 hemorragia pulmonar idiopática aguda en pediatría

da por la japonesa con 39 casos (4), la fran- Como antecedentes de importancia, el pa-
cesa con 25 y la sueca con 19 casos (5,6). ciente fue vacunado ese día en la mañana con
Por otro lado, en Colombia no hay reportes pentavalente, neumococo, rotavirus y polio
de caso en pediatría. oral, además de un pico febril que fue maneja-
Se presentan 2 casos de lactantes meno- do con acetaminofén. Este evento se informó
res previamente sanos, quienes presentaron al Instituto Nacional de Salud, ellos estudia-
HPIA, falla respiratoria y requirieron ventila- ron el caso y determinaron que no existe en la
ción mecánica. Estos casos fueron atendidos literatura mundial casos descritos de manera
en la Unidad de Cuidado Intensivo Pediátrico similar y concluyeron que no se podía relacio-
(UCIP) del Hospital San José (HSJ), un cen- nar con el cuadro que presentó el paciente.
tro hospitalario de cuarto nivel en la ciudad Se descartó exposición a humo de tabaco, el
de Bogotá D.C. que además aportó los da- sitio de la residencia contaba con agua pota-
tos necesarios de la historia clinica. Para el ble y no presentaba humedad. Por otro parte
primer caso se realizó una consulta de se- los antecedentes familiares resultaron negati-
guimiento, donde se solicitó el consentimien- vos en relación con el caso y el examen físico
to para realizar este reporte, mientras que el no mostró otros hallazgos hemorrágicos, ni
segundo caso no pudo ser localizado para signos de maltrato.
seguimiento. Además se tuvo en cuenta una En los gases venosos centrales se docu-
revisión de la literatura clinica existente, con- mentó anemia severa por hemoglobina de 7.7
siderando finalmente que el diagnóstico tem- g/dl, los tiempos de coagulación fueron pro-
prano de esta patología, que amenaza la vida, longados, el tiempo parcial de tromboplastina
permite un enfoque terapéutico adecuado, fue de 55.4 s con control de 30.1 s, el tiem-
disminuyendo la morbimortalidad. po de protrombina de 13.6 s con control de
10.9 s y el fibrinógeno estaba en 530 mg/dL.
La función renal fue normal, las aminotrans-
PRESENTACIÓN DE CASOS ferasas fueron también normales, la proteína
C reactiva fue negativa, los electrolitos fue-
Caso 1 ron normales, la ecografía transfontanelar fue
normal y en la radiografía de tórax se eviden-
Paciente de sexo masculino de 40 días de ciaron opacidades alveolares en parches en
edad, residente en Bogotá, nacido a término, los cuatro cuadrantes.
con adaptación neonatal espontánea, con Se hizo diagnóstico de hemorragia pulmo-
peso y talla adecuados. Ingresó a urgencias por nar idiopática y anemia severa, lo que requirió
cuadro de sangrado abundante por nariz y ca- transfusión de glóbulos rojos empaquetados
vidad oral, de inicio súbito, asociado a palidez a dosis de 20 ml/kg, además se inició metil-
marcada y a pérdida del tono. Presentó paro prednisolona a 1 mg/kg en dosis endovenosa
cardiorespiratorio, por lo que se realizó reani- cada 6 horas. El paciente evolucionó favora-
mación durante 10 minutos y en la intubación blemente, logrando suspensión del soporte
orotraqueal evidenció sangrado abundante. inotrópico, descenso de parámetros venti-
Se inició ventilación mecánica convencional, latorios y extubación al tercer día. El hemo-
soporte inotrópico con adrenalina, estabilizan- grama posterior a la transfusión fue normal
dolo y trasladandolo a la UCIP. con leucocitos de 9800cel/µl, neutrófilos de
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7800cel/µl, monocitos de 700cel/µl, linfoci- ria leve sin otros síntomas, por lo que se le
tos de 1800cel/µl, hemoglobina de 12.5 g/ suministró oxígeno suplementario con mejo-
dl, hematocrito de 37.1%, VCM de 91.4 fl, ría de su oximetría y de su patrón respiratorio.
HCM 30.8 pg, ADE 148% y plaquetas de De forma súbita presentó paro respiratorio,
238000 cel/µl. Durante su estancia tuvo un se realizó reanimación, intubación orotraqueal
tiempo de trombina de 16.3 s normal y no y se remitió al HSJ.
presentó nuevos episodios de hemorragia, lo En el ingreso a la UCIP la paciente se en-
que se interpretó como que los tiempos de contró hipoxémica, con trastorno severo de la
coagulación estuvieron levemente alterados oxigenación, mal perfundida y con abundante
por el estado posparto. sangrado por tubo orotraqueal. En la laringos-
La metilprednisolona se administró duran- copia se evidenció sangrado infraglótico, se
te 4 días y se inició prednisolona via oral a cambió tubo orotraqueal y se continuó con
dosis de 1 mg/kg/día con descenso progre- ventilación mecánica convencional con pará-
sivo de la dosis hasta su suspensión en 10 metros altos. En cuanto al examen físico no
días. Durante la estancia presentó infección se evidenciaron otros signos de sangrado, ni
de vías urinarias por Citrobacter freundii, bac- signos de maltrato. En el interrogatorio se re-
teria productora de beta lactamasas de es- gistró alimentación con lactancia materna y
pectro extendido asociado a catéter urinario. formula láctea, sin exposición a humo de ta-
Por lo que se administró ertapenem 15mg/ baco, sitio de residencia sin humedad, dispo-
kg/dosis cada 12 horas durante 10 días, egre- nibilidad de agua potable y sin antecedentes
sando después de 17 días de hospitalización familiares patológicos.
con orden para realización de cistouretrogra- En los exámenes paraclínicos se documen-
fía miccional, la cual fue normal. El paciente tó anemia severa normocítica, normocrómica
fue valorado posteriormente en consulta de heterogénea dada por una hemoglobina de
seguimiento a la edad de 39 meses encon- 6.3 g/dL, hematocrito 19%, volumen corpus-
trándose sano, con estado nutricional, neuro- cular medio de 90 fl, hemoglobina corpuscular
desarrollo normal y sin presentar nuevos epi- media de 29.8 pg, concentración de hemoglo-
sodios de hemorragia ni patología pulmonar bina corpuscular media 32.9 g/dL y ancho de
ni cardíaca. distribución eritrocitaria de 14.1%. Presentó,
además, leucopenia de 1800 cel/mL y neutro-
Caso 2 penia de 700 cel/µl, con plaquetas normales,
tiempos de coagulación normales TP 11.5 s
Paciente de sexo femenino de 2 meses y 1 con control de 10.5, INR 1.09 y TPT 30.5 s
semana de edad, residente de Bogotá, con con control de 30.5, elevación de aspartato
antecedente de nacimiento a término por vía aminotransfersa 179 U/L y alanino amino-
vaginal, adaptación neonatal espontánea y tan- transferasa 191 U/L, hipoalbuminemia 1,9 g/
to peso, como talla adecuados para su edad. dL y proteína C reactiva de 4.1 mg/dL. En la
Ingresó a un Hospital de segundo nivel por radiografía de tórax se evidenció compromiso
cuadro clínico de dos días de deposiciones alveolar difuso en los 4 cuadrantes, sin atrapa-
Bristol tipo 1 con pintas de sangre. Durante miento aéreo, ni derrame y se realizó ecocar-
la observación presentó dificultad respirato- diograma que se reportó como normal. Con
 hemorragia pulmonar idiopática aguda en pediatría

estos hallazgos se consideró que la paciente origen pulmonar y se sospechó hemorragia

presentó una neumonía multilobar, sepsis de pulmonar aguda idiopática. (Figura 1).

Fig 1. Radiografía de tórax, infiltrado alveolar difuso.

Fuente: Documento obtenido durante la realización del estudio.

De esa manera, se inició cubrimiento an- parámetros ventilatorios, además se retiró el

tibiótico con piperacilina/tazobactam 300mg/ soporte vasoactivo, completando 4 días de
kg/dosis endovenosa y por choque distributivo esteroides. (Figura 2 y 3).
fue iniciado soporte vasopresor con noradre- Durante la estancia no hubo signos de com-
nalina, trasfuendieno además glóbulos rojos promiso infeccioso y tanto el panel viral, como
empaquetados. Ante la evolución tórpida y la los hemocultivos fueron negativos, por lo que
sospecha de hemorragia pulmonar idiopática, se suspendió la piperacilina/tazobactam. Se
al siguiente día se administró metilprednisolo- realizó extubación a los 5 días, requiriendo
na 1mg/kg/dosis cada 6 horas por vía endo- reintubación por laringotraqueítis asociada a
venosa. Al segundo día del inicio del suminis- la ventilación mecánica y 8 días después del
tro de esteroides, se realizó una radiografía de ingreso se extubó de forma exitosa, dando fi-
control, encontrando una mejoría significativa nalmente egreso con oxígeno por cánula nasal
del compromiso alveolar, lo que disminuyó los al no lograr suspención de oxígeno.
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Fig 2. Radiografía de tórax: mejoría en los infiltrados alveolares posterior a uso de esteroides (2 días).
Fuente: Documento obtenido durante la realización del estudio.

Fig 3. Radiografía de tórax: mejoría en los infiltrados alveolares posterior a uso de esteroides (2 días).
Fuente: Documento obtenido durante la realización del estudio.
 hemorragia pulmonar idiopática aguda en pediatría

DISCUSIÓN de dificultad respiratoria aguda y coagulopatías

o estar supeditada a medicamentos y tóxicos.
Frecuencia Cuando se hayan descartado estas causas se
puede hacer diagnóstico de hemorragia pul-
La hemorragia pulmonar es poco frecuente monar idiopática.(8)
en niños, por lo que la HPI es una causa rara
de hemorragia alveolar difusa en los niños. Factores de riesgo y etiología
Esto ocurre con mayor frecuencia en meno-
res de 10 años, principalmente entre 1 y 7 La etiología de la HPI aún no está claramente
años de edad, y sin una predisposición clara establecida. En el brote de Cleveland se en-
por algún sexo. contraron algunos factores de riesgo como:
En Suecia entre 1950 y 1979 fueron re- sexo masculino, ausencia de lactancia mater-
portados 10 casos, representando un ries- na, exposición a humo de tabaco, contami-
go anual de 0.24 casos por un millón de ni- nación del agua en la residencia los 6 me-
ños (6). En Japón, durante un período de 20 ses previos al episodio, exposición a hongos
años (1974 a 1993), fueron documentados y especialmente a toxinas de Stachybotrys
39 casos con una incidencia de 1.23 casos/ chartarum. Sin embargo, el CDC definió que
año por un millón de niños (4). En Estados no era posible con la evidencia existente, es-
Unidos inicialmente se reportaron diversos tablecer una relación causal entre Stachybo-
brotes: en Chicago entre 1992 y 1994 fue- trys chartarum y la HPI. Por otro lado, hay que
ron documentados 7 casos de HPIA (3); en tener en cuenta que la exposición a agentes
Cleveland entre 1994 y 1997 se presentó un químicos se ha relacionado también en otras
brote donde fueron identificados 10 casos series(7).
y posteriormente fueron descritos 30 casos Algunos autores han propuesto que los
de lactantes atendidos en Rainbow Babies factores de riesgo para el síndrome de muer-
and Children’s Hospital de esta ciudad entre te súbita del lactante (SMSL) pueden ser si-
1993 y 2000 (7). En Francia fueron repor- milares con los casos de HPI, pues se ha en-
tados 25 casos desde 1999 hasta 2012(5). contrado sangre en las vías respiratorias de
lactantes que murieron y tuvieron diagnóstico
Concepto y clasificación de SMSL. Un estudio en Nueva Zelanda en-
contró hemorragia nasal en 15% de los ca-
La hemorragia alveolar difusa puede ser con- sos (9) y en otro estudio se reportó hemorra-
secuencia de procesos inmunes como vascu- gia alveolar en el 47% de las autopsias (10).
litis mediados por: anticuerpos anticitoplasma Sin embargo, hay que tener en cuenta que
de neutrófilos, el síndrome de anticuerpos la hemorragia pulmonar es común entre los
contra la membrana basal glomerular, enfer- niños fallecidos, sobre todo si hubo reanima-
medades del tejido conectivo, el síndrome an- ción cardiopulmonar, por lo que es difícil con-
tifosfolípido. O bien vasculitis mediadas por: cluir si la hemorragia pulmonar fue la causa
IgA, alergia a la proteína de la leche de vaca, de la muerte o fue un marcador de algún otro
entre otros. Por otra parte, también puede problema que haya causado la muerte. (11)
estar relacionada con procesos no inmunes La hemorragia pulmonar idiopática puede
como infecciones, cardiopatías, el síndrome estar asociada con la enfermedad celíaca y
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tal relación es conocida como síndrome de la HPIA se planteó, en este segundo caso,
Lane-Hamilton. Hasta el momento existen po- ante la evolución tórpida del manejo antimi-
cos casos reportados en la literatura y tan solo crobiano instaurado como está descrito en la
se han propuesto dos teorías para explicar las literatura. Desafortunadamente, el hospital no
vías patogénicas comunes: la primera propo- contaba con equipos necesarios para reali-
ne la presencia de complejos inmunitarios zar lavado bronco alveolar que es el siguiente
circulantes que actúan en la membrana basal paso ideal para completar el estudio.
epitelial, en el endotelial pulmonar y en el en- Otra forma de presentación de HPIA es
terocito; mientras que la segunda postula que la hemorragia pulmonar crónica, manifestada
en ambas entidades existiría una respuesta como anemia ferropénica y la cual no res-
inmunitaria local inadecuada mediada por ponde al tratamiento con hierro, además de
linfocitos T ante la ingesta de gluten en in- la presencia de síntomas respiratorios como:
dividuos predispuestos genéticamente (12). tos, sibilancias, disnea, cianosis recurrente
En una cohorte de 25 pacientes con HPI en o crónica, junto con la aparición de sangre
Francia, se tomaron anticuerpos específicos deglutida, lo cual puede llegar a confundirse
de la enfermedad celíaca en 14 pacientes con hemorragia por vías digestivas (13). De
(56%) y 4 (28%) fueron positivos (5). esa manera, la recurrencia de los episodios
de sangrado origina fibrosis pulmonar pro-
Clínica gresiva, por lo cual la instauración de un tra-
tamiento oportuno es importante (5).
La presentación clínica de la HPI se ca-
racteriza por la tríada clásica de hemoptisis, Diagnóstico
anemia e infiltrados en la radiografía de tórax
por el sangrado alveolar, sin embargo estos El diagnóstico de HPIA es de exclusión, por
hallazgos no siempre se presentan de forma lo cual el CDC en 2004 estableció criterios
simultánea lo cual puede retrasar el diagnós- para el diagnóstico de HPIA. Un caso solo
tico. Cuando la hemoptisis es severa puede se confirma cuando se presenta en lactan-
amenazar la vida, manifestándose con dificul- tes menores de 1 año, con una edad gesta-
tad respiratoria, dolor abdominal, hepatoes- cional al nacimiento mayor de 32 semanas,
plenomegalia, leucocitosis (13) y opacidades sin antecedentes patológicos neonatales re-
alveolares o intersticiales bilaterales en la ra- lacionados con hemorragia pulmonar y que
diografía de tórax que pueden llevar al diag- presente los siguientes criterios (2):
nóstico erróneo de neumonía (14).
Los pacientes de esta serie presentaron 1. Hemorragia de inicio súbito o evidencia de
un cuadro agudo con compromiso respira- sangrado en la vía aérea, con signos como
torio severo. Uno con la tríada clásica que epistaxis, hemoptisis y sangre franca infragló-
permitió un diagnóstico temprano y el otro tica, no causada por procedimientos médicos
con anemia, opacidades intersticiales en la o la identificación de más del 20% de macró-
radiografía de tórax y sangrado pulmonar vi- fagos cargados de hemosiderina en el lava-
sualizado durante laringoscopia, cuyo diag- do broncoalveolar o en biopsia. Es necesario
nóstico inicial fue neumonía. Por otra parte descartar sangrado nasal y de la orofaringe.
 hemorragia pulmonar idiopática aguda en pediatría

2. Enfermedad severa que lleve a dificultad nos hemorragíparos. En el segundo caso las
respiratoria aguda o insuficiencia respira- plaquetas y los tiempos de coagulación fue-
toria. Lo que debe generar hospitalización ron normales, la función renal fue normal, no
en una UCIP o en una unidad de cuidados se encontraron hallazgos que indicaran abuso
intensivos neonatales con intubación y ven- físico y no hubo síntomas gastrointestinales
tilación mecánica. significativos, por lo cual no se realizó en-
3. Infiltrados pulmonares difusos unilaterales doscopia de vías digestivas. Finalmente, no
o bilaterales en la radiografía de tórax o se realizaron estudios para enfermedades au-
tomografía computarizada de tórax, docu- toinmunes por la edad de los casos y la evo-
mentados en las primeras 48 horas de la lución adecuada.
valoración. Se sugiere que el estudio de pacientes con
HPI debe incluir estudios para el diagnóstico
Para el diagnóstico de HPIA se debe des- de problemas autoinmunes, pues algunas de
cartar: abuso físico, enfermedades con com- estos puede llegar a manifestarse junto con la
promiso pulmonar al nacimiento, anteceden- hemorragia pulmonar. En la serie francesa de
te de displasia broncopulmonar, cardiopatías 25 pacientes con HPI, 68% de los pacientes
congénitas, hipertensión pulmonar, intubación al inicio y 6 más durante el seguimiento pre-
orotraqueal previa u otras enfermedades que sentaron anticuerpos autoinmunes, los más
puedan explicar la hemorragia pulmonar. Los frecuentes fueron: anticuerpos antimúsculo
pacientes que presentan hemorragia pulmo- liso 50%, anticuerpos antinucleares 45% y
nar súbita con o sin dificultad respiratoria y anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos en
con o sin hallazgos significativos en la radio- 40%. Estos están relacionados tanto con vas-
grafía de tórax, son casos probables (2). culitis, como con enfermedades sistémicas
Con respecto a los casos presentados, los autoinmunes cuya identificación y tratamien-
pacientes de esta serie cumplieron con los to oportunos son importantes para el pronós-
criterios expuestos: son lactantes de 7.5 y 9 tico. Se ha descrito además que uno de cada
semanas de vida, con evidencia de sangra- 4 pacientes con HPI que sobrevive es diag-
do en la vía aérea, dificultad respiratoria se- nosticado posteriormente con una patología
vera, que requirieron intubación orotraqueal, autoinmune. A continuación se presentan los
ventilación mecánica y presentaron infiltrados diagnósticos diferenciales y las ayudas diag-
bilaterales en la radiografía de tórax. Ante la nósticas posibles.
respuesta favorable al manejo instaurado no
se hizo fibrobroncoscopia, ni lavado bron- Tratamiento
coalveolar. No se encontraron antecedentes
de enfermedades pulmonares y se descarta- El tratamiento en la fase aguda es de soporte,
ron cardiopatías. con ventilación mecánica, transfusión de
En el primer caso las plaquetas fueron glóbulos rojos empaquetados en caso de
normales y los tiempos de coagulación se anemia, soporte hemodinámico y esteroides
encontraron prolongados posterior al paro endovenosos. La metilprednisolona a dosis
cardiorespiratorio, no se presentaron nuevos de 1 mg/kg cada 6 horas o en bolos, se usa
episodios de sangrado y por lo tanto, no se en los primeros 3 o 5 días, según la severidad
realizaron estudios adicionales para trastor- y respuesta, posteriormente se pasa a pred-
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nisolona 1mg/kg/día y a partir de la evolución fibrosis pulmonar (7). En caso de hemorragia

se define su descenso o continuación. De alveolar difusa severa que amenaza la vida y
forma ambulatoria puede continuarse todos que no mejora con esteroides endovenosos,
los días o aplicarse bolos mensuales, según se ha descrito la utilización del factor VIIa re-
los hallazgos clínicos y de laboratorio. Los es- combinante intrapulmonar con buenos resul-
teroides han mostrado disminuir el riesgo de tados en pequeñas series de casos (15).

Tabla 1. Diagnósticos diferenciales.

Diagnósticos diferenciales

Sistema o Indicación Desordenes encontrados Exámenes

• Displasia broncopulmonar
• Radiografía o tomografía computari-
• Discinesia ciliar primaria
zada de tórax
• Bronquiectasias
• Fibrobroncoscopia con lavado bron-
• Fibrosis quística
Pulmonar coalveolar (LBA): medir porcentaje
• Aspiración crónica
de hemosiderofagos, macrófagos
• Enfermedad por reflujo gastroeso-
cargados de lípidos y hacer diferen-
fágico
cial de células.
• Injuria alveolar difusa
• Hipertensión pulmonar
• Cardiopatía congénita
• Miocarditis
• Ecocardiograma
Cardiovascular • Congestión vascular pulmonar
• Inmunológicos
• Estenosis mitral
• Falla cardiaca congestiva
• Desordenes veno-oclusivos
• Trombocitopenia
• Coagulopatías adquiridas o con- • Hemograma
Hematología génitas • Tiempos de coagulación
• Coagulación intravascular disemi- • Recuento de reticulocitos
nada
• Test para alergia a la proteína de leche
de vaca
• Inmunoglobulinas
• Síndrome de Heiner • Anticuerpos (Acs) antigliadina
• Granulomatosis de Wegener • Acs antiendomisio
• Esclerosis Tuberosa • Acs antinucleares
• Linfangiomatosis o linfangioleio- • Acs anti DNA de doble cadena
Inmunológico
miomatosis • Acs antimúsculo liso
• Síndrome pulmón-riñón • Factor reumatoide
• Lupus Eritematoso Sistémico • Acs anticitoplasma de neutrófilos.
• Síndrome de Goodpasture • Acs contra la membrana basal glo-
merular
• Complemento
• Inmunocomplejos
 hemorragia pulmonar idiopática aguda en pediatría

• Radiografía de tórax
• Infecciones pulmonares o sisté- • Cultivos para bacterias, hongos y
Infeccioso
micas virus en LBA.
• Hemocultivos
• Sospechar ante trauma repetido • Radiografía de huesos largos, reja
Abuso físico
o inexplicado costal y columna.

Fuente: Adaptada de Taytard et al y de Acute idiopathic pulmonary hemorrhage among infants. Recomendations from the workinng group for
investigation and surveillance (2,5).

En los casos crónicos con mala respuesta imiento de ventilación mecánica e infiltrados
a esteroides por corticodependiencia o corti- en la radiografía de tórax. El manejo con es-
coresistencia, se utilizan agentes inmunosu- teroides endovenosos permite la resolución
presores como azatioprina, hidroxicloroquina, exitosa de la hemorragia en la mayoría de los
ciclofosfamida y metotrexato con resultados casos por lo que su inicio debe ser oportu-
variables (7). El desenlace en estos pacien- no. Para ello se deben realizar los exámenes
tes puede ser fatal, por ejemplo en la serie necesarios para descartar otras causas de
de Cleveland murieron 5 de 30 niños y en la hemorragia alveolar difusa cuyo tratamiento
serie de Francia murieron 2 de 25 en la fase es distinto. Se considera que el diagnóstico
aguda de la enfermedad, en la última serie, la temprano de ésta patología que amenaza la
media de seguimiento fue de 5.5 años, con vida, permite un realizar un enfoque terapéu-
buenos resultados en función pulmonar en tico adecuado, lo que disminuye la morbimor-
23 de ellos. talidad de este caso clinico.
Los pacientes de nuestra serie tuvieron una
evolución clínica satisfactoria, la extubación
fue temprana, uno de ellos egreso con oxíge- CONFLICTO DE INTERESES
no por cánula nasal y el otro con esteroide
oral. El paciente del primer caso fue valorado Ninguno declarado por los autores.
a los 39 meses de edad y se encuentra sano,
sin embargo el seguimiento ambulatorio del
segundo caso es desconocido. FINANCIACIÓN

Ninguna declarada por los autores.

CONCLUSIONES  

La hemorragia pulmonar idiopática aguda REFERENCIAS

es una patología que amenaza seriamente la
vida, por lo cual es importante conocerla y 1. Fullmer JJ, Langston C, Dishop MK, Fan LL.
sospecharla en lactantes menores de un año, Pulmonary capillaritis in children: a review of eight
previamente sanos, con un cuadro de inicio cases with comparison to other alveolar hemorr-
súbito de sangrado en la vía aérea asociado hage syndromes. J Pediatr. 2005;146(3):376–
a dificultad respiratoria severa con requer- 81. http://doi.org/cf4skk.
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