EPID

ENFERMEDADES
INTERSTICIALES
PULMONARES
MOGOLLON CARDENAS,
ANGELA CELESTE
FISIOPATOLOGÍA
ETIOLOGÍA
IDIOPÁTICAS: SECUNDARIAS A CAUSA CONOCIDA
- Fibrosis pulmonar idiopática - Neumonitis por hipersensibilidad

- Neumonía intersticial aguda - Neumoconiosis
- Neumonía organizada criptógena - Neumonitis por radiación
- EPI inducida por sustancias
SECUNDARIAS A ENFERMEDAD SUBYACENTE:
- Enfermedades del tejido conectivo:

- Esclerosis sistémica
- Polimiositis-dermatomiositis
- Enfermedades granulomatosas
- Misceláneas:
- Histiocitosis de células de Langerhans pulmonar
- Amiloidosis
PATRONES INTERSTICIALES
IDIOPÁTICAS
FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA EN PRUEBAS DIAGNÓSTICAS:
Tipo más común de EPI 1 TAC: Neumonía intersticial habitual
Edad: 50-70 años Apariencia de panal de abeja. Opacidades

reticulares periféricas, con predominio
Más frecuente en hombres subpleural y basal.
Disminución global del volumen pulmonar.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS NO se verá patrón de vidrio esmerilado.
1. Ausencia de causas conocidas de

enfermedad intersticial
2. Neumonía intersticial habitual

(biopsia o TC)
PRONÓSTICO
Evolución a insuficiencia respiratoria en
3-7 años, mal pronóstico (2-5 años)
2 LAVADO BRONCOALVEOLAR: Neutrofilia o patrón normal
NEUMONÍA INTERSTICIAL AGUDA
Afecta a personas sin afecciones

pulmonares preexistentes
DIAGNÓSTICO:
1. Daño alveolar difuso con

broncograma aéreo, patrón
de vidrio esmerilado Neumonía intersticial aguda. Secciones de TC. Opacidades en vidrio deslustrado (flecha
blanca) y consolidaciones del espacio aéreo (flechas negras), menos extensas. Se demuestra
2. Lavado broncoalveolar: un gradiente anteroposterior, con una afectación más extensa en zonas declives (flecha negra
larga).
neutrofilia
3. Clínica: disnea e hipoxia *Manejo: metilprednisolona 1 g/día/3 días, prednisona 1

aguda y grave SARS mg/kg VO 4 semanas
4. Histología: edema y
membranas hialinas
PRONÓSTICO: 50% supervivencia
NEUMONÍA ORGANIZADA CRIPTOGÉNICA
Es rara
Afecta a personas entre 40-50 años
Inflamación en bronquiolos, conductos

alveolares y paredes alveolares
Histología: cuerpos de Masson (tejido de

granulación) → macrófragos espumosos, células
mononucleares, tejido fibroso
CLÍNICA
Sibilancias, crépitos
SOSPECHA CLÍNICA
Pacientes con neumonía refractaria al
tratamiento y persistencia de anormalidades
en la radiografía de tórax
RADIOGRAFÍA DE UNA NEUMONÍA ORGANIZADA
TAC DE TÓRAX
- Infiltrados bilaterales aislados o
agrupados, en vidrio esmerilado o
alveolares
- Infiltrados solitarios tipo neumonía
(consolidación) y un patrón intersticial
difuso con o sin broncograma aéreo
- Consolidación que tiende a coalescencia
LAVADO BRONCOALVEOLAR
Predominio linfocitario, macrófagos

espumosos, células plasmáticas
NEUMONÍA INTERSTICIAL INESPECÍFICA
Inflamación intersticial crónica de leve a moderada , sin hallazgos

histopatológicos específicos que caractericen a la UIP
Afecta a mujeres no fumadoras de 50 a 60 años de edad
Asociada con enfermedades del tejido conectivo (p. ej., esclerosis

sistémica ), infección por VIH y neumonitis por hipersensibilidad
Histología: Los hallazgos histológicos incluyen engrosamiento

intersticial debido a fibrosis y/o células inflamatorias
TAC: Patrón de vidrio esmerilado, periférico, en ambas bases
Figura 8 Imagen TCAR localizada en lóbulos inferiores en paciente con patrón de neumonía intersticial no
específica. Se observa la presencia de áreas periféricas de densidad en «vidrio deslustrado» y opacidades
reticulares (flechas).
NEUMONÍA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
Inflamación pulmonar por células mononucleares en

el alvéolo
Afecta entre 40-50 años, hombres y antecedente

de tabaquismo
(más jóvenes que en la fibrosis pulmonar y con el

factor de riesgo)
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX:
Patrón de vidrio esmerilado bibasal, muy
inespecífico
Acumulación intraalveolar de macrófagos y

engrosamiento de los tabiques
BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA Frecuente en fumadores, asintomáticos
Rara, cursa con inflamación

bronquiolar DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
Afecta 30-50 años y con antecedentes - Macrófagos de distribución difusa en

de tabaquismo la NID y más bronquiolo-céntrica en
la bronquiolitis
DIAGNÓSTICO:
Macrófagos pigmentados de color
marrón e inflamación de la submucosa
bronquiolar
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
Vidrio deslustrado, nódulos

centrolobulillares mal definidos
NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA
Infiltrado linfocitario en tabiques alveolares
Se asocia a trastornos autoinmunes,

linfoproliferativos, VIH
DIAGNÓSTICO:
Infiltración alveolar e intersticial difusa,
con células plasmáticas y linfocitos
policlonales
“La combinación de estos dos hallazgos, opacidades en vidrio deslustrado y quistes

perivasculares de pared fina, es altamente sugestiva de neumonía intersticial linfoide. “
RELACIONADAS A LA EXPOSICIÓN (AMBIENTAL,
OCUPACIONAL)
Enfermedades pulmonares intersticiales Enfermedad pulmonar intersticial

ocasionadas por fármacos por radioterapia:
- Aguda: dos meses tras irradiación

- Crónica: 6-12 meses tras
radioterapia
La forma aguda aparece en los 2 meses siguientes a la irradiación y

se caracteriza por la presencia de daño alveolar difuso en el
parénquima pulmonar. La radiografía de tórax y la TC muestran
imágenes alveolares parcheadas o confluentes. La radiografía de tórax
y la TC en la forma crónica, muestran un patrón reticular o en
panal, en ocasiones con bronquiectasias de tracción.
Fibroelastosis pleuroparenquimatosa
Rara
Cursa con fibrosis pleural y del parénquima pulmonar subpleural en

los lóbulos superiores.
Secundaria a la administración de citostáticos y como complicación

tardía de los trasplantes de células hematopoyéticas, o pulmonar.
Clínica: Disnea de esfuerzo progresiva y tos seca.

Es frecuente la presencia de neumotórax.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: Engrosamientos pleurales

e imágenes reticulonodulillares, y la
TC: Engrosamientos pleurales y consolidaciones subpleurales.
Es una enfermedad progresiva con mal pronóstico para la que no

existe tratamiento eficaz.
Proteinosis alveolar Diagnóstico
• Radiografía de tórax: muestra infiltrados alveolares
Acúmulo de surfactante en el espacio
bilaterales y simétricos más marcados en las regiones
alveolar.
perihiliares (en alas de mariposa), que recuerdan al edema
pulmonar.
Surfactante → catabolizado → macrófagos
• LBA: es diagnóstico. El líquido obtenido con el LBA tiene
alveolares → dependiente de GM-CSF
un aspecto lechoso y está formado por macrófagos
cargados de lípidos y material PAS positivo, hallazgo
Déficit de GM-CSF → menor aclaramiento
patognomónico de esta entidad.
90% autoinmune: autoanticuerpos • Anatomía patológica: macrófagos alveolares cargados

IgG anti-GM-CSF de inclusiones (cuerpos laminares), estando las paredes
alveolares típicamente respetadas.
10% genética
Tratamiento
Clínica - Lavado pulmonar, el GM-CSF, la plasmaféresis y el
Cuadro subagudo de disnea rituximab (pues disminuyen los anticuerpos anti
progresiva y tos. GM-CSF).
- Los corticoides empeoran el pronóstico, ya que
Riesgo de infecciones por pueden interferir con el metabolismo del surfactante
P. jiroveci, M. avium, Nocardia y y alterar la respuesta inmune.
mucorales; evitar uso de corticoides
Microlitiasis alveolar
La microlitiasis alveolar es una rara enfermedad congénita,
caracterizada por la acumulación de innumerables
calcosferitos (microlitos compuestos por fósforo y calcio) en el
espacio alveolar. Debe incluirse en el diagnóstico
diferencial de enfermedades intersticiales con patrón de afec-
tación miliar.
Linfangioleiomiomatosis
Tratamiento
- Mujeres en edad fértil Diversas terapias hormonales e incluso la
- Proliferación anormal de ML peribronquial, perivascular, realización de ooforectomía.
perilinfática e intersticio pulmonar Actualmente el uso de sirolimus (un inhibidor del
- CLÍNICA: neumotórax, quilotórax, hemoptisis, se asocia a mTOR)
parece que estabiliza la función pulmonar, medida
angiomiolipomas renales
en FEV1, y
- TAC: quistes de pared fina mejora la calidad de vida de los pacientes.
- Patrón espirométrico: obstructivo, con aumento de
volúmenes pulmonares Pronóstico
- DIAGNÓSTICO: anticuerpo monoclonal HMB-45 tiñe la Se trata de una enfermedad de mal pronóstico. La
proliferación muscular mayoría de
los casos evoluciona hacia la destrucción
microquística difusa
de los pulmones, que conduce a la insuficiencia
respiratoria
grave, muriendo a los 7-8 años del diagnóstico.

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ENFERMEDADES

- Fibrosis pulmonar idiopática - Neumonitis por hipersensibilidad

SECUNDARIAS A ENFERMEDAD SUBYACENTE:

- Enfermedades del tejido conectivo:

Tipo más común de EPI 1 TAC: Neumonía intersticial habitual

Edad: 50-70 años Apariencia de panal de abeja. Opacidades

1. Ausencia de causas conocidas de

2. Neumonía intersticial habitual

Afecta a personas sin afecciones

1. Daño alveolar difuso con

3. Clínica: disnea e hipoxia *Manejo: metilprednisolona 1 g/día/3 días, prednisona 1

Afecta a personas entre 40-50 años

Inﬂamación en bronquiolos, conductos

Histología: cuerpos de Masson (tejido de

Predominio linfocitario, macrófagos

Inﬂamación intersticial crónica de leve a moderada , sin hallazgos

Afecta a mujeres no fumadoras de 50 a 60 años de edad

Asociada con enfermedades del tejido conectivo (p. ej., esclerosis

Histología: Los hallazgos histológicos incluyen engrosamiento

TAC: Patrón de vidrio esmerilado, periférico, en ambas bases

Inﬂamación pulmonar por células mononucleares en

Afecta entre 40-50 años, hombres y antecedente

(más jóvenes que en la ﬁbrosis pulmonar y con el

Acumulación intraalveolar de macrófagos y

Rara, cursa con inﬂamación

Afecta 30-50 años y con antecedentes - Macrófagos de distribución difusa en

Vidrio deslustrado, nódulos

Inﬁltrado linfocitario en tabiques alveolares

Se asocia a trastornos autoinmunes,

“La combinación de estos dos hallazgos, opacidades en vidrio deslustrado y quistes

Enfermedades pulmonares intersticiales Enfermedad pulmonar intersticial

- Aguda: dos meses tras irradiación

La forma aguda aparece en los 2 meses siguientes a la irradiación y

Cursa con ﬁbrosis pleural y del parénquima pulmonar subpleural en

Secundaria a la administración de citostáticos y como complicación

Clínica: Disnea de esfuerzo progresiva y tos seca.

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: Engrosamientos pleurales

TC: Engrosamientos pleurales y consolidaciones subpleurales.

Es una enfermedad progresiva con mal pronóstico para la que no

90% autoinmune: autoanticuerpos • Anatomía patológica: macrófagos alveolares cargados

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