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Fig. 1.2 Es difícil demostrar ecográficamente el esófago fetal y el complejo anorrectal. Cuando el feto se encuentra en una
posición favorable y la calidad de las imágenes es adecuada, pueden verse al menos el esófago distal que discurre posterior a
la tráquea (a) y la mucosa anorrectal ecogénica, rodeada por el esfínter externo sonolúcido (b).
permite un tránsito adecuado y, como consecuencia de ello,
1.2. Atresia esofágica el líquido se acumula en la cavidad amniótica y el estómago
aparece mínimamente distendido.
Dado que el esófago se visualiza mal y de forma incompleta
con la ecografía fetal, la mayoría de los casos de atresia El diagnóstico de atresia esofágica se sospecha cuando, en
escapan a la detección prenatal. La mayoría de los casos están presencia de polihidramnios (normalmente sólo en el tercer
asociados a una fístula traqueoesofágica que permite el trimestre), los exámenes ultrasonográficos repetidos
tránsito distal de líquido y el llenado del estómago. Sin demuestran una pequeña burbuja estomacal. En la mayoría
embargo, al final de la gestación, el tamaño de la fístula no de los casos, la enfermedad sólo puede sospecharse y el
diagnóstico definitivo sólo es posible después del atresia se sospechó o diagnosticó prenatalmente en
nacimiento. La única excepción son los casos en los que aproximadamente un tercio de los casos, a una edad
durante la deglución se observa la bolsa esofágica proximal gestacional media de 31 semanas. Como era de esperar, la
dilatada, como una estructura anecoica alargada mediastínica atresia de tipo 1 se sospechó con mayor frecuencia
superior y retrocardíaca. Sin embargo, este hallazgo sólo está (polihidramnios en el 100 % de los casos, pequeña burbuja
presente después de las 28 semanas y de forma transitoria. gástrica en más del 80 % de los casos) que los casos con
fístula traqueal (polihidramnios en el 50 % de los casos,
El diagnóstico diferencial para la combinación de una
pequeña burbuja gástrica en el 25 %) .
pequeña burbuja gástrica y polihidramnios incluye la
compresión intratorácica, por afecciones como la hernia La atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica suelen
diafragmática, y las anomalías músculo-esqueléticas que asociarse a otros defectos importantes, como anomalías
causan la incapacidad del feto para tragar. La resonancia cromosómicas, malformaciones y asociaciones sindrómicas,
magnética fetal también ha demostrado ser útil en estos que no siempre son evidentes en los exámenes prenatales
casos. (Fig. 1.3).
En una de las series más amplias disponibles, el
polihidramnios estaba presente en el 50 % de los casos, y la
Fig. 1.3 Atresia esofágica. El líquido amniótico está muy aumentado (a), la burbuja gástrica es pequeña (b) y el esófago
proximal forma una bolsa cuando el feto traga (c).
incapaz de tragar un volumen suficiente de líquido amniótico
1.3. Atresia duodenal para que se produzca la dilatación intestinal antes del final
del segundo trimestre del embarazo.
El diagnóstico prenatal se basa en la demostración del
aspecto característico de "doble burbuja" del estómago En una revisión de la literatura, el diagnóstico prenatal se
dilatado y el duodeno proximal, comúnmente asociado a realizó en el 77% de los casos. A menudo estaban presentes
polihidramnios. Aunque la característica "doble burbuja" otras malformaciones y se detectó trisomía 21 en
puede observarse ya en la semana 20, no suele diagnosticarse aproximadamente un tercio de los casos (Fig. 1.4).
hasta después de la semana 25, lo que sugiere que el feto es
Fig. 1.4 Atresia duodenal; signo de la doble burbuja en el segundo (a) y tercer trimestre (b)
La obstrucción del intestino delgado suele ser visible sólo al
1.4. Atresia pilórica final del embarazo y casi invariablemente después de las 25
semanas de gestación. El diagnóstico es fácil cuando se
Se han descrito pocos casos de atresia pilórica, a menudo en observan asas intestinales distendidas, llenas de líquido y
asociación con otras malformaciones. El hallazgo típico peristálticas. La presencia de polihidramnios aumenta el
incluye polihidramnios y un estómago grande que suelen índice de sospecha. Sin embargo, a veces puede ser difícil
aparecer sólo en el tercer trimestre de gestación. El índice de diferenciar la obstrucción intestinal del intestino grueso
sospecha aumenta cuando también se observa dilatación del normalmente prominente. No es raro que el diagnóstico
esófago . definitivo sólo pueda hacerse después del parto. El signo del
remolino que sugiere la presencia de un vólvulo se ha
descrito en fetos.
1.5. Obstrucción intestinal
En una revisión de la literatura, alrededor del 50 % de las
Al principio de la gestación, el intestino está prácticamente obstrucciones del intestino delgado se detectaron
vacío y tiene una textura ecogénica homogénea. Sólo en el prenatalmente, y el diagnóstico falso positivo era frecuente
tercer trimestre de gestación es posible visualizar el intestino (la especificidad era tan baja como el 30 %). La tasa de
grueso, distendido por meconio ecogénico. El aspecto es muy detección fue mayor en la obstrucción yeyunal que en la ileal
variable y el tamaño del colon varía entre 7 y 20 mm. A veces (60 % y 25 %, respectivamente). Se ha descrito fibrosis
pueden verse asas individuales de intestino delgado, quística en hasta el 13 % de los casos (Fig. 1.5).
normalmente con un diámetro máximo de pocos mm.
Fig. 1.5 Atresia ileal; dilatación macroscópica de las asas intestinales. Durante el examen en tiempo real se observa un
aumento de la peristalsis (a, b).
Fig. 1.6 Ano imperforado. En este feto de 20 semanas de gestación con múltiples anomalías, el diagnóstico fue sugerido por
el agrandamiento del recto (a) en asociación con la falta de demostración de la mucosa anal ecogénica (b, c); el diagnóstico
fue confirmado en el momento de la autopsia (d).
1.8.2. Quistes mesentéricos u omentales representada por la presencia de polihidramnios que se
encuentra frecuentemente con atresia esofágica y duodenal,
Los quistes mesentéricos u omentales pueden representar una menos frecuentemente con obstrucción del intestino delgado.
obstrucción del drenaje linfático o hamartomas linfáticos. El Una cantidad excesiva de líquido amniótico puede provocar
contenido líquido puede ser seroso, quiloso o hemorrágico. una sobredistensión del útero y desencadenar un parto
Antenatalmente, el diagnóstico se sugiere por el hallazgo de prematuro o la rotura de las membranas. La administración
una lesión quística multiseptada o unilocular, generalmente de fármacos tocolíticos en estos casos tiene una eficacia
en la línea media, de tamaño variable; un aspecto sólido limitada y, en presencia de polihidramnios grave, la mayoría
puede ser secundario a hemorragia. de los perinatólogos son partidarios de realizar amniocentesis
evacuadoras seriadas. Cuando existe la posibilidad de
1.8.3. Quistes de duplicación intestinal prematuridad, también debe considerarse la administración
Son bastante poco frecuentes y pueden localizarse a lo largo materna de esteroides para prevenir el distrés respiratorio
de todo el tracto gastrointestinal. Ecográficamente aparecen neonatal.
como estructuras tubulares o quísticas de tamaño variable. De especial preocupación es el tema del dolor fetal. Es difícil
Pueden estar aisladas o asociadas a otras malformaciones para los perinatólogos observar con ecografía fetos con
gastrointestinales. El diagnóstico diferencial incluye otras obstrucción intestinal que muestran una dilatación intestinal
estructuras quísticas intraabdominales y también quistes macroscópica con peristaltismo intenso y sobredistensión del
broncogénicos, malformación quística adenomatoide del abdomen y vomitan incesantemente y no pensar en la agonía
pulmón y secuestro pulmonar. El grosor de la pared muscular que están experimentando. Se sabe poco sobre el dolor fetal
de los quistes y la presencia de peristaltismo pueden facilitar y la consecuencia psicológica final de la angustia prolongada,
el diagnóstico. Postnatalmente se lleva a cabo la extirpación pero los estudios sobre bebés prematuros sugieren que puede
quirúrgica. tener un impacto importante . Por desgracia, aún no se
dispone de un enfoque eficaz para la terapia del dolor in
utero, pero sin duda habrá que abordar este problema en el
1.9. Malformación anorrectal futuro.
Fig. 2.7 (a, b) Estenosis pilórica hipertrófica. El estudio ecográfico (a, b) muestra un músculo pilórico engrosado (mayor de
3 mm), aumento de la longitud pilórica (mayor de 18 mm) y estómago distendido debido a la falta de apertura luminal del
canal pilórico.
También es importante evaluar el canal pilórico a lo largo del normalmente pasa entre la aorta abdominal y la arteria
tiempo, para diferenciar el SPH del pilorospasmo, un mesentérica superior; también se puede identificar la
fenómeno transitorio que puede tener características posición normal de la unión duodenoyeyunal, en el lado
morfológicas y medidas similares a las del SPH. En los casos izquierdo de la aorta.
dudosos, una ecografía repetida al cabo de un tiempo puede
aclarar el diagnóstico. 2.1.3.2. Ecografía del intestino delgado y
grueso
Los quistes de duplicación gástrica suelen reconocerse
fácilmente cuando tienen el aspecto clásico en EE.UU. de La ecografía también puede utilizarse para reconocer
formaciones líquidas localizadas con una pared de capas malrotaciones intestinales. El diagnóstico de estas anomalías
gruesas. El vaciado gástrico puede utilizarse para resaltar la se ha modificado en los últimos años. El enema opaco y el
estrecha relación del quiste con la pared gástrica . estudio radiográfico del tracto gastrointestinal superior se
Pueden sospecharse otras patologías gástricas en las han utilizado para evaluar la morfología del duodeno, la
ecografías abdominales realizadas en un niño con vómitos, posición de la unión duodeno-yeyuno y la posición del ciego,
dolor epigástrico u otras molestias abdominales y este estudio se sigue considerando el criterio estándar. En
inespecíficas. Dichas patologías pueden ser causa de la actualidad, además de estos exámenes invasivos que
engrosamiento focal o difuso de la pared del estómago (por utilizan rayos X, se utiliza el examen US con Doppler color
ejemplo, gastritis eosinofílica, enfermedad granulomatosa para identificar anomalías intestinales de rotación y fijación.
crónica, enfermedades tumorales como pólipos y linfoma), El hallazgo ecográfico más conocido es una relación anómala
pero también de anomalías intraluminales (por ejemplo, entre la arteria mesentérica superior (AMS) y la vena
bezoar, cuerpos extraños ingeridos). mesentérica superior (VMS), aunque una posición normal no
excluye la presencia de una rotación anómala del intestino
Tras la evaluación ecográfica de la unión esófago-gástrica, el medio. Además, se cree que la posición normal de la tercera
estómago y el píloro, el siguiente paso es seguir el duodeno porción duodenal es un marcador más fiable que la posición
para comprobar la tercera porción duodenal, que
de los vasos mesentéricos para excluir la malrotación El hallazgo de una relación anormal entre la AMS y la VSM
intestinal (Fig. 2.8). puede demostrarse de forma incidental o en un examen
específico. La relación entre la AMS y la VSM debe
considerarse parte del cribado ecográfico abdominal en
lactantes y niños con dolor abdominal o en pacientes
pediátricos asintomáticos para prevenir futuras
complicaciones obstructivas o isquémicas.
El vólvulo del intestino medio es la causa más frecuente de
abdomen agudo en recién nacidos, y es una consecuencia
común de la malrotación intestinal. Sin embargo, también
puede afectar a los niños. Es una urgencia potencialmente
mortal; el diagnóstico precoz es importante en esta
enfermedad, para evitar el riesgo de infarto y necrosis
intestinal. Si no se diagnostica y trata con prontitud, el
vólvulo del intestino medio provoca la muerte o una
dependencia de por vida de la nutrición parenteral total en los
supervivientes con síndrome de intestino corto.
Por lo tanto, es imperativo aprender a reconocer los hallazgos
Fig. 2.8 Malrotación intestinal. La ecografía muestra una ecográficos del vólvulo del intestino medio: el vólvulo es
relación anormal entre la arteria mesentérica superior y la responsable de una apariencia de remolino en las imágenes
vena mesentérica superior, esta última a la izquierda de la transversales, creada cuando el SMV y el mesenterio
arteria. envuelven el SMA en el sentido de las agujas del reloj. La
visualización se ve reforzada por la señal vascular en la
ecografía de flujo Doppler color (Fig. 2.9).
Fig. 2.9 Estudio ecográfico (a) con Doppler color (b) que muestra el signo del remolino, con la vena mesentérica superior y
el mesenterio envolviendo la arteria mesentérica superior en el sentido de las agujas del reloj.
En el caso de los neonatos con el aspecto clásico de un signo La ecografía puede contribuir al diagnóstico de la
de remolino, a menudo no es necesario realizar estudios de obstrucción intestinal neonatal con información adicional
imagen adicionales, y se debe alertar al cirujano para que importante; en primer lugar, puede documentar la
planifique una intervención quirúrgica de urgencia. Las obstrucción, mostrando una distensión grave de las asas
ventajas de la ecografía para este grupo de edad son intestinales proximales (diámetro de 16 a 40 mm) con
evidentes, ya que puede realizarse a pie de cama en unidades paredes finas y aumento del peristaltismo, llenas de líquido y
de cuidados intensivos y carece de los efectos adversos de la puntuadas con partículas ecodensas de gas. El intestino distal
radiación ionizante. es de pequeño tamaño (3-4 mm) con contenido meconial
ecodenso o en forma de diana.
El diagnóstico de obstrucción intestinal neonatal o la
confirmación del diagnóstico prenatal se basa en signos Además, la ecografía permite evaluar el tamaño del colon y
clínicos y radiológicos en una radiografía simple de su contenido, un marcador principal para sugerir la probable
abdomen, que se producen con un retraso de 12-24 h; en la localización de la obstrucción, indicando así la necesidad de
obstrucción muy distal los signos pueden aparecer incluso realizar un enema de contraste en caso de obstrucción del
más tarde. intestino delgado. El colon es de calibre normal (9-14 mm)
en la atresia de intestino delgado muy proximal, mientras que
el microcolon (3-5 mm) se reconoce fácilmente en la atresia peritoneales con pseudoquistes de meconio únicos o
de intestino delgado distal y en el íleo meconial. En el íleo múltiples y líquido libre intraperitoneal .
meconial, el microcolon grave está presente, pero el intestino
En ocasiones, el estudio ecográfico pone de manifiesto la
delgado está menos dilatado y es menos peristáltico que en
causa de la obstrucción, ya sea intrínseca (por ejemplo, red
otras atresias de intestino delgado. El hallazgo más
duodenal) o extrínseca (por ejemplo, quiste de duplicación
importante es el aspecto característico de las asas intestinales
gastrointestinal o páncreas anular).
dilatadas, que contienen meconio anormal: el meconio
espeso se adhiere a las paredes intestinales, dando lugar a un En las malformaciones anorrectales, la distancia entre el
pseudoengrosamiento. Las asas intestinales distales, en el fondo de saco rectal y el periné puede medirse de forma fiable
cuadrante inferior derecho, son pequeñas (3-4 mm), con mediante ecografía perineal. Además, el estudio ecográfico
aspecto de diana debido a los gránulos de meconio puede mostrar anomalías asociadas del tracto genitourinario
impactados. y disráficas; por lo tanto, todos los pacientes con
malformaciones anorrectales congénitas deben someterse a
El hidrocolon está presente en el síndrome del tapón de
un examen ecográfico del tracto genitourinario y de la
meconio y en el síndrome del colon izquierdo pequeño .
columna vertebral como prueba de cribado en el periodo
Además de observarse en la obstrucción del intestino neonatal temprano (Fig. 2.10).
delgado, en la peritonitis meconial se observan
calcificaciones hepáticas, esplénicas, escrotales y
Fig. 2.10 Malformaciones anorrectales. La ecografía del tracto genital muestra un útero didelfo asociado (a), mientras que la
anatomía normal de la médula espinal en el estudio ecográfico de la columna (b) descarta una mielodisplasia oculta.
La ecografía todavía no se utiliza de forma rutinaria para el engrosamiento de la pared intestinal se acompaña de un
diagnóstico y seguimiento de la ECN, pero puede aumento de la ecogenicidad de todo el grosor de la pared; sin
proporcionar información que no ofrece la radiografía simple embargo, se trata de un signo inespecífico, ya que también se
de abdomen y que puede afectar al tratamiento de la ECN. Al observa en otras causas de edema difuso en ausencia de
igual que la radiografía, la ecografía puede mostrar el gas inflamación o isquemia.
intramural, el gas venoso portal y el gas intraperitoneal libre;
La tercera gran ventaja de la ecografía abdominal, incluido el
sin embargo, la principal ventaja de la ecografía abdominal
Doppler color, en la ECN es la capacidad de evaluar
sobre la radiografía abdominal simple, incluida la ecografía
directamente la perfusión arterial de la pared intestinal, para
Doppler en color, es que la ecografía abdominal puede
inferir la viabilidad de asas individuales.
mostrar el líquido intraabdominal, el grosor de la pared
intestinal y la perfusión de la pared intestinal. En el Doppler color se reconocen tres categorías de flujo:
normal, aumentado y ausente. La hiperemia es el resultado
En la ECN, la capacidad de representar el líquido abdominal
de la vasodilatación de los vasos murales y mesentéricos
es la primera gran ventaja del estudio ecográfico sobre la
secundaria a la inflamación intestinal, con patrones de flujo
radiografía simple de abdomen, ya que muestra si el líquido
específicos (patrón en "cebra", patrón en "Y" y patrón en
es intraluminal o extraluminal y si está libre en la cavidad
"anillo").
peritoneal o es una colección de líquido más localizada.
El flujo está ausente cuando no se identifican señales Doppler
La segunda gran ventaja de la ecografía abdominal en la ECN
color en la pared intestinal.
es su capacidad para visualizar directamente la pared
intestinal y evaluar su grosor, ecogenicidad y peristalsis. El adelgazamiento de la pared intestinal y la falta de
perfusión son altamente sugestivos de intestino no viable y
Tanto con el engrosamiento como con el adelgazamiento de
pueden observarse antes de la visualización del
la pared intestinal, se pierde la ecogenicidad normal de la
neumoperitoneo en la radiografía simple de abdomen. Dado
pared (la denominada firma intestinal) y puede ser difícil
que la mortalidad es mayor tras la perforación, la detección
diferenciar la pared intestinal del contenido intraluminal
precoz de asas gravemente isquémicas o necróticas, antes de
ecogénico en las asas gravemente afectadas. El
que se produzca la perforación, podría reducir la morbilidad
y la mortalidad en la ECN (Fig. 2.11).
Fig. 2.11 Enterocolitis necrotizante (ECN). La ecografía Doppler color (a) muestra dos asas con una pared intestinal engrosada
y un patrón anular con aumento de la perfusión. El adelgazamiento de las paredes intestinales (b) se observa en un paciente
con mal pronóstico.
La ecografía es la modalidad de elección para diagnosticar cantidad de líquido libre intraperitoneal, que no debe impedir
con precisión o excluir la intususcepción intestinal, un intento de reducción no quirúrgica. Las menores tasas de
determinando la localización (ileo-ileal o ileo-cólica) y el éxito de las reducciones no quirúrgicas están relacionadas
tipo (idiopática o secundaria a la presencia de un punto de con la presencia de líquido atrapado dentro de la
plomo), con un impacto decisivo en el enfoque terapéutico . invaginación y la ausencia de flujo en el Doppler color en la
pared de la invaginación, indicativo de afectación vascular
Los signos típicos de intususcepción son el "blanco" y el
del intestino (Fig. 2.12). Cuando estos signos están presentes,
"pseudo-riñón", respectivamente, en los planos transversal y
la reducción por enema debe realizarse con extrema
longitudinal. A menudo puede observarse una pequeña
precaución, debido al alto riesgo de perforación.
Fig. 2.12 Estudio US con Doppler color. Intususcepción intestinal con aspecto de diana en plano transverso. Obsérvese la
presencia de ganglios linfáticos dentro de la intususcepción (a), con señal vascular conservada del asa en US Doppler color
(b).
Las intususcepciones del intestino delgado, a diferencia de El papel diagnóstico de la ecografía en la EII en niños, y en
las del intestino grueso, son transitorias, asintomáticas y particular en la enfermedad de Crohn, sigue aumentando, ya
relativamente frecuentes. Suelen encontrarse alrededor de la que tiene varias ventajas sobre otras técnicas de imagen. La
región periumbilical, son de pequeño diámetro (menos de 2 ecografía abdominal es fácil de realizar, está disponible y es
cm) y tienden a resolverse espontáneamente en pocos menos costosa que otras modalidades de imagen, y
minutos. obviamente no utiliza radiación ionizante; el hecho de que no
se utilice radiación ionizante es esencial en pacientes
pediátricos con EII, que tienen un mayor riesgo de exposición superiores a 2,5 mm y 2 mm, respectivamente, para el
a la radiación diagnóstica que la población general, debido a intestino delgado y grueso se consideran anormales. Un
la repetición de imágenes. A diferencia de la RM, la ecografía examen ecográfico cuidadoso y atento también revela la
no requiere sedación, contraste oral ni limpieza intestinal. localización y extensión de los segmentos afectados, sus
características vasculares en el Doppler color y los signos
La mayoría de los estudios publicados consideran que la
extramurales de la enfermedad, como hiperecogenicidad de
ecografía intestinal es una herramienta valiosa en niños con
los planos grasos circundantes, linfadenopatía regional,
sospecha o conocimiento de EII . El engrosamiento de la
abscesos y fístulas; también pueden observarse
pared intestinal es el sello distintivo de la enfermedad
estratificación anormal de la pared y peristaltismo anormal
intestinal: en el grupo de edad pediátrica, los espesores
(Fig. 2.13).
Fig. 2.13 Enfermedad de Crohn: engrosamiento de la pared intestinal con estrechamiento de la luz (a) e hiperemia en Doppler
color (b) del íleon terminal.
La correlación de estos hallazgos con la historia clínica y los especialmente valiosa en las niñas, en las que deben tenerse
datos de laboratorio permite a menudo acotar el diagnóstico en cuenta las afecciones ováricas en el diagnóstico
diferencial, orientando así la obtención de imágenes diferencial, algo difícil de conseguir clínicamente.
adicionales.
La linfadenitis mesentérica es un trastorno autolimitado que
Otra aplicación importante de la ecografía en la EII es el presenta inflamación de los ganglios linfáticos mesentéricos,
seguimiento de pacientes con enfermedad conocida para causada por diversos tipos de bacterias, micobacterias y
controlar el tratamiento y garantizar la detección precoz de virus. Es una causa frecuente de dolor abdominal en niños,
complicaciones intraabdominales en caso de recaída. La que a veces simula una apendicitis aguda. Debe tenerse en
ecografía Doppler en color proporciona información cuenta que algunos ganglios linfáticos mesentéricos se ven
adicional sobre la actividad de la enfermedad y puede ayudar con frecuencia en la ecografía abdominal en pacientes
a distinguir entre estenosis intestinal inflamatoria y fibrótica. pediátricos, incluso en aquellos que son asintomáticos, y los
ganglios no están necesariamente relacionados con ningún
La apendicitis es la urgencia quirúrgica pediátrica más
proceso patológico.
frecuente. A menudo, la ecografía contribuye de forma fiable
al diagnóstico al apoyar o excluir la apendicitis; es útil en el A excepción del linfoma, los tumores de colon pequeño y
diagnóstico diferencial, lo que evita la exposición innecesaria grande son poco frecuentes en niños. El subtipo más
a la radiación cuando se necesitan imágenes. frecuente de linfoma no Hodgkin en niños es el linfoma de
Burkitt, que afecta con frecuencia al tubo digestivo, sobre
Los signos típicos de apendicitis incluyen un apéndice
todo a la región ileocecal y al mesenterio.
aperistáltico, no compresible y dilatado (diámetro externo
superior a 6 mm) y aspecto de diana blanca en corte axial, a El linfoma de Burkitt tiene un crecimiento rápido y puede
veces con apendicolito; otros cambios secundarios incluyen presentarse con obstrucción intestinal por invaginación
grasa pericecal prominente ecogénica y líquido libre intestinal secundaria. En ecografía se observa como una masa
periapendicular y/o colección de líquido. En la ecografía con ecogenicidad baja o heterogénea, con baja vascularidad
Doppler color, se observa un aumento de la vascularidad de en Doppler color.
la pared apendicular en las fases inflamatorias tempranas,
Durante una ecografía abdominal pueden detectarse por
mientras que no se detecta flujo si el apéndice está necrótico
primera vez otras enfermedades, como afecciones
o perforado.
intraluminales, como pólipos o contenido anormal (como en
El diagnóstico por imagen no es necesario en todos los niños la fibrosis quística); afectación de la pared intestinal en
con sospecha de apendicitis, sobre todo en los varones con diversas enfermedades inflamatorias (p. ej, hiperplasia
un cuadro clínico claro. Por el contrario, la ecografía es linfoide benigna), infecciosas (por ejemplo, enterocolitis
vírica o bacteriana), infiltrativas y hematológicas (por estudio gastrointestinal; sin embargo, la duración de la
ejemplo, púrpura de Henoch-Schonlein, enfermedad de investigación sigue siendo probable que requiera sedación en
injerto contra huésped, colitis neutropénica); o trastornos niños pequeños y/o en aquellos que no cooperan.
traumáticos. La ecografía también puede revelar otras
También hay que destacar la característica principal de la
afecciones, como hernias, divertículos de Meckel, quistes de
RM: la obtención de imágenes multiplanares con contraste
duplicación y otras afecciones tumorales o similares.
tisular de alta resolución, sin utilizar radiaciones ionizantes.
2.1.4. Resonancia magnética (RM) La RM para el estudio del tracto gastrointestinal experimenta
El estudio gastrointestinal es una aplicación relativamente continuas innovaciones, pero las indicaciones clínicas no
reciente de la RM. De hecho, durante varios años, los largos siempre están bien definidas. Desde este punto de vista, el
tiempos de adquisición han limitado el uso de la RM en la estudio de ciertas enfermedades del intestino, en particular
zona abdominal, en la que el estudio de estructuras con las enfermedades inflamatorias crónicas, puede realizarse
peristaltismo daba lugar a imágenes diagnósticas de baja con RM, con su rendimiento diagnóstico ya establecido en la
calidad por la presencia de artefactos de movimiento. El literatura, mientras que los estudios con RM del esófago,
continuo desarrollo tecnológico de la RM, con un gradiente estómago y colon se consideran actualmente experimentales
del sistema de bobinas que actualmente nos permite capturar (Fig. 2.14).
imágenes con mayor rapidez, es el más adecuado para el
Fig. 2.14 Resonancia magnética (RM): imagen axial ponderada en T2 (a) e imagen coronal ponderada en T2 (b) muestran un
defecto de llenado intraluminal ileal (masa polipoide).
La imagen por resonancia magnética se utiliza actualmente persistentes . Además, cuando el examen radiográfico o
para el estudio de patologías extraluminales y para el estudio ecográfico es anormal, la RM puede utilizarse también para
de enfermedades oncológicas. describir con precisión la probable patología intraespinal
asociada, como el cordón umbilical anclado, el síndrome de
El uso de la RM en el estudio de las anomalías anorrectales
regresión caudal, la hidromielia o un lipoma del filum
merece una mención especial, sobre todo en la evaluación
terminal.
preoperatoria del recién nacido o del lactante antes de la
cirugía de reparación definitiva por tracción, y en la revisión
postoperatoria del paciente pediátrico mayor con problemas
El examen durante la sedación o el sueño espontáneo puede puborrectal, esfínter externo) sin radiación ionizante
proporcionar una estimación más precisa del nivel real de un adicional, pero con capacidad multiplanar (Fig. 2.15).
cabestrillo elevador. Pueden evaluarse lesiones asociadas como la hipoplasia
sacrococcígea y las anomalías de la columna lumbar o
La RM permite la visualización directa del recto distal y la
renales .
musculatura relacionada (músculo elevador del ano, músculo
Fig. 2.15 Resonancia magnética axial (a) y sagital (b) ponderada en T2: evaluación posquirúrgica. La imagen axial muestra
el músculo puborrectal del lado izquierdo que aparece como un triángulo con el vértice dirigido posteriormente. La imagen
sagital ponderada en T2 (b) muestra la presencia de un meningocele sacro anterior asociado.
2.1.4.1. Entero-RM especialmente el intestino delgado, que sigue estando en gran
medida fuera del alcance del endoscopio (Fig. 2.16).
La RM tiene una buena sensibilidad y especificidad para la
EII en niños. Se utiliza para estudiar todo el intestino,
Fig. 2.16 RM coronal: FIESTA dinámica ponderada en T2 (a) e imagen poscontraste ponderada en T1 (b) muestran
engrosamiento del íleon terminal, con importante realce del contraste.
La preparación del estudio incluye el ayuno desde la noche La hipotonía inducida farmacológicamente (con inyección
anterior al estudio en los niños mayores, y la ingesta intravenosa de butilbromuro de hioscina) se realiza para
exclusiva de líquidos claros el día del examen. reducir los posibles artefactos del peristaltismo intestinal y
prolongar el tiempo de relajación del intestino delgado.
La entero-RM también requiere una distensión intestinal
adecuada, obtenida mediante la administración oral de un El uso de la RM en el estudio de las anomalías anorrectales
medio de contraste. El medio de contraste utilizado puede ser merece una mención especial, sobre todo en la evaluación
negativo, positivo o bifásico. Los medios bifásicos son los preoperatoria del recién nacido o del lactante antes de la
preferidos para una mejor visualización de la pared intestinal; cirugía de reparación definitiva por tracción, y en la revisión
consisten en soluciones acuosas que contienen sustancias postoperatoria del paciente pediátrico mayor con problemas
isoosmolares (polietilenglicol) que poseen la misma continuos . Cuando el examen radiográfico o ecográfico es
intensidad que la señal del agua, proporcionando una señal anormal, se puede utilizar la RM para describir con precisión
alta en las secuencias ponderadas en T2 y una señal baja en la patología intraespinal probablemente asociada, como el
las secuencias ponderadas en T1. Estas características hacen cordón umbilical anclado, el síndrome de regresión caudal,
que dichos medios sean ideales en un estudio digestivo, la hidromielia o un lipoma del filum terminal. El examen
creando las condiciones ideales para la resolución del durante la sedación o el sueño espontáneo puede
contraste entre el lumen y la pared. Los medios de contraste proporcionar una estimación más precisa del nivel real de un
positivo, que eran los utilizados en el pasado, tienen una cabestrillo elevador. La RM permite la visualización directa
pobre resolución de contraste, y los medios negativos se del recto distal y la musculatura relacionada (músculo
utilizan para una mejor definición de la señal de la pared. elevador del ano, músculo puborrectal, esfínter externo) sin
radiación ionizante adicional, pero con capacidad
Las primeras adquisiciones son posibles después de
multiplanar (Fig. 2.16). Pueden evaluarse lesiones asociadas
aproximadamente 45 min desde el inicio del agente de
como la hipoplasia sacrococcígea y las anomalías de la
contraste .
columna lumbar o renales .
La administración de material de contraste paramagnético La adquisición de imágenes durante la fase arterial se reserva
por inyección permite una evaluación adecuada de las para los casos en los que es importante evaluar la anatomía
paredes intestinales; el realce tras la inyección del agente de vascular arterial o en los que es necesario tipificar patologías
contraste proporciona información sobre la actividad de la extensas y sus relaciones con las estructuras vasculares.
enfermedad e indica si existe hipervascularización de la
Las imágenes se adquieren con un grosor de capa de 5 mm,
pared intestinal, además de ayudar a distinguir procesos
y posteriormente se reconstruyen en la capa más fina (1-2
inflamatorios al mostrar aspectos fibróticos de paredes
mm), con posibilidad de reconstrucciones multiplanares y
engrosadas. La administración de material de contraste
tridimensionales (3D).
paramagnético con RM puede proporcionar información
sobre el grosor de la pared y la presencia de asas intestinales La TC es, por tanto, una metodología de nivel II, y se utiliza
fijas, y puede detectar anomalías superficiales de la mucosa, exclusivamente para dilucidar hallazgos radiográficos y
pliegues y ulceraciones, morfología anormal de la pared y dudas ecográficas, o cuando se requiere una valoración
anomalías extraluminales (linfadenopatías, aumento de la morfológica y anatómica más precisa, especialmente en
vasculatura mesentérica, abscesos y fístulas) . contextos de urgencia, como para el estudio de afecciones
abdominales agudas (complicaciones de apendicitis o
2.1.5. Tomografía computarizada (TC) divertículos de Meckel cecales) o complicaciones agudas de
La investigación por TC implica altas dosis de radiación afecciones inflamatorias crónicas (perforación intestinal,
ionizante, por lo que en pacientes jóvenes se reserva para fístulas o hemorragias en la enfermedad de Crohn) .
casos en los que puede ser valiosa con fines diagnósticos y En la práctica clínica habitual, la angiografía por TC se
terapéuticos y para la gestión, teniendo en cuenta el principio utiliza con frecuencia para la evaluación de la anatomía
ALARA (As Low As Reasonably Achievable), según el cual se vascular torácica y abdominal. Un ejemplo típico es el de la
planifica la administración de la dosis de radiación más baja investigación de vasos anómalos, siendo uno de los más
posible con fines diagnósticos. frecuentemente representados una arteria subclavia derecha
Debido a la relativa pobreza del tejido adiposo aberrante (lusoria) que se origina directamente en el perfil
intraabdominal, que afecta en gran medida al contraste entre medial del arco aórtico; en estos casos se realiza una
las distintas estructuras, no adquirimos de forma rutinaria TC investigación en profundidad por TC después de que un
sin medio de contraste, ya que carecerían de sensibilidad esofagograma patológico muestre el clásico signo de
diagnóstica. Así, la TC suele adquirirse sólo en la fase portal- compresión, causado por el vaso sanguíneo anómalo, en el
venosa, con un considerable ahorro de la dosis de radiación perfil posterior del esófago proximal (Fig. 2.17).
administrada al paciente.
Fig. 2.17 Vista lateral (a) del esófago gastrointestinal superior (GI) muestra una compresión patológica del perfil posterior
del esófago proximal, confirmada por imágenes axiales (b) y tridimensionales (3D) (c) en estudio de tomografía
computarizada (TC).
Otra indicación característica de la angio-TC es el estudio de prehepática en el grupo de edad pediátrica, en la que se
la sospecha de estenosis de los vasos mesentéricos u otras produce trombosis de la vena porta con la consiguiente
condiciones patológicas que producen cambios decisivos en arterialización del flujo sanguíneo hepático y el desarrollo
la anatomía vascular normal. Ejemplos de ello son el progresivo de derivación sistémica portal en localizaciones
cavernoma portal, una afección de hipertensión portal típicas (Fig. 2.18).
Fig. 2.18 Imágenes axiales y coronales de TC muestran la presencia de cavernoma portal (a) y vasos venosos colaterales
debido a una derivación sistémica portal (b, c)
La TC también se utiliza en la evaluación de masas,
especialmente en la región torácica, y para la estadificación
de tumores (Fig. 2.19); la forma más común de tumor en
niños es, sin duda, el linfoma de Burkitt.
Fig. 2.19 La imagen coronal de TC muestra una duplicación
esofágica
Por último, merece especial mención la entero-TC. Se trata
de la investigación utilizada en la evaluación de la extensión
y las complicaciones de la EII, en particular la enfermedad
de Crohn, y que permite obtener una visualización
simultánea de la patología luminal y extraluminal, como la
presencia de fístulas o abscesos. La adecuada opacificación
y distensión de las asas intestinales con un medio de contraste
oral (más comúnmente agua o medio de contraste oral de
bario de baja densidad) es importante para evitar la
interpretación errónea de segmentos colapsados normales
por masas o anomalías de la pared .
La administración intravenosa de medio de contraste yodado
para la entero-TC ayuda en la evaluación posterior de la
extensión del tumor y de la enfermedad inflamatoria de las
paredes intestinales, y también ayuda en la evaluación de los
vasos sanguíneos y de los órganos abdominales (Fig. 2.20).
Fig. 2.20 Las imágenes axiales (a) y coronales (b) de TC muestran un engrosamiento patológico del íleon terminal.
La hipotonía del intestino inducida farmacológicamente para como en la situación electiva con respecto a la EII y la
evitar artefactos de movimiento no está indicada debido a la investigación de tumores del intestino delgado. Sin embargo,
alta velocidad de exploración de los equipos de TC su uso en niños ha seguido siendo limitado debido a la carga
modernos. de radiación, y la RM del intestino delgado es ahora la
técnica preferida en niños.
En pacientes adultos, la entero-TC se utiliza tanto en la
situación aguda de obstrucción aguda del intestino delgado
Las ventajas de la TC en comparación con la RM son una radiólogo pediátrico debe tener en cuenta la dosis de
mejor resolución espacial, menos artefactos relacionados con radiación acumulada en este contexto. Estudios recientes han
el movimiento, mayor disponibilidad, menor coste y menor demostrado sensibilidades similares para la TC y la RM en la
tiempo de examen. Las ventajas de la RM incluyen una mejor detección de la enfermedad de Crohn del intestino delgado .
resolución del contraste y la ausencia de radiación ionizante.
Debe recordarse que la enfermedad de Crohn es una
enfermedad crónica y que es probable que se tomen imágenes
de un paciente de este tipo más de una vez, por lo que el
3. Endoscopia diagnóstica y terapéutica
Aunque la corta duración de la mayoría de los
3.1. Introducción procedimientos endoscópicos no contribuye a la
3.1.1. Preparación previa al deshidratación ni a la hipotermia, los niños deben estar bien
procedimiento cubiertos y la temperatura ambiente debe ajustarse
adecuadamente para evitar estas posibilidades.
Las cuestiones fisiológicas (el bienestar emocional y
psicosocial tanto de los pacientes como de sus cuidadores) Los pacientes con trastornos neurológicos pueden ser
tienen un papel importante en la preparación para la especialmente susceptibles a las benzodiacepinas y a las
endoscopia en pacientes pediátricos. Debe obtenerse el asociaciones opiáceo/benzodiacepina. La administración de
consentimiento informado de uno de los padres o tutores o de sedantes en niños debe basarse siempre en el peso y, por lo
los niños mayores cuando proceda. Según la Academia general, se titula en función de la respuesta, dejando un
Americana de Pediatría (AAP), debe obtenerse una tiempo adecuado entre las dosis para evaluar los efectos y la
evaluación sanitaria previa al procedimiento específica para necesidad de medicación adicional. Es posible que
los procedimientos electivos, que incluya una historia clínica, finalmente se necesiten dosis relativas más altas en los
la puntuación del estado físico de la Sociedad Americana de grupos preescolar, elemental y preadolescente, en
Anestesiología, la historia de medicación, la evaluación de comparación con los pacientes adolescentes.
alergias, la edad, el peso y las constantes vitales basales. Las directrices de la AAP recomiendan la oximetría de pulso
Debe realizarse un examen físico que incluya una evaluación continua y la monitorización de la frecuencia cardiaca en
centrada en el corazón, la circulación, los pulmones, la todos los niveles de sedación por parte de un asistente
cabeza, el cuello y las vías respiratorias. Las pruebas de capacitado dedicado específicamente a monitorizar las
laboratorio no son necesarias en la evaluación previa al constantes vitales del paciente. La mayoría de los
procedimiento y sólo deben realizarse por indicación clínica. gastroenterólogos pediátricos están bien formados y
La profilaxis de la endocarditis debe considerarse en certificados para proporcionar sedación moderada, y la
pacientes con cardiopatías congénitas; en particular, en mayoría de los procedimientos pueden realizarse con
aquellos con lesiones valvulares significativas y en los que se seguridad fuera del quirófano. Sin embargo, debido a la alta
han colocado quirúrgicamente derivaciones o material frecuencia de progresión a sedación profunda, debe
artificial en la circulación. La endoscopia rutinaria con o sin disponerse de personal formado específicamente en
biopsia no justifica la profilaxis antibiótica. maniobras de rescate pediátricas, incluido el manejo de la vía
aérea y el soporte vital avanzado pediátrico.
La guía de la AAP sobre sedación en pacientes pediátricos,
con vaciamiento gástrico presumiblemente normal, aconseja Todos los suministros necesarios para rescatar a cualquier
ayunar durante un mínimo de 2 h tras la ingesta de líquidos niño que experimente complicaciones cardiovasculares
claros, de leche materna durante 4 h y de fórmula, leche no durante un procedimiento deben estar fácilmente disponibles
materna y sólidos durante 6 h antes de la sedación electiva. en cualquier unidad que realice procedimientos pediátricos.
Los riesgos de la sedación sin el ayuno adecuado en casos
urgentes deben sopesarse con la necesidad del procedimiento
3.1.3. Seguimiento posterior al
y el beneficio esperado. procedimiento y alta hospitalaria
3.1.2. Sedación y monitorización Una vez concluidos los procedimientos endoscópicos, debe
vigilarse a los niños para detectar efectos adversos de la
intraprocedimiento endoscopia o de la sedación. Las constantes vitales y la
Casi todos los procedimientos gastrointestinales (GI) en saturación de oxígeno deben controlarse a intervalos
niños se realizan mediante sedación moderada administrada específicos. El niño debe despertarse fácilmente, los reflejos
por el endoscopista o sedación profunda y anestesia general protectores deben estar intactos y el habla y la deambulación
administradas por el anestesiólogo para garantizar la apropiados para su edad deben haber vuelto a los niveles
seguridad y comodidad del paciente. La premedicación con previos a la sedación. Los pacientes que han recibido agentes
midazolam oral (0,5 mg/kg) o intranasal (0,2 mg/kg) facilita de reversión (p. ej., flumazenilo, naloxona) pueden requerir
la colocación de la vía intravenosa y la división de los padres, periodos de observación más prolongados, ya que la
especialmente en un grupo seleccionado de niños con un alto semivida del sedante puede superar a la de la medicación de
nivel de ansiedad antes de la sedación. reversión, provocando la resedación.
El suministro rutinario de oxígeno es una práctica de bajo Antes del alta, deben darse instrucciones e información
coste y alto beneficio, ya que los datos sugieren que un específicas, escritas y verbales, a los padres, tutores legales u
número significativo de niños podría presentar apnea otros adultos responsables. Esta información debe incluir los
transitoria y desaturación de oxígeno durante la sedación para signos y síntomas de posibles efectos adversos, los pasos a
endoscopia. seguir en caso de que se produzca un efecto adverso y un
número de teléfono disponible las 24 horas del día. En los
casos en los que el niño vaya a viajar en una silla de coche,
deben darse instrucciones especiales para observar la se realice mientras están bajo anestesia general con
posición de la cabeza del niño para evitar la oclusión de las intubación endotraqueal para proteger la vía aérea de la
vías respiratorias. En tales casos, puede ser preferible que aspiración. La extracción urgente de cuerpos extraños en
haya más de un adulto que acompañe al niño el día del niños está indicada para cualquier cuerpo extraño esofágico
procedimiento. sintomático y para las pilas de botón esofágicas asintomáticas
debido al alto riesgo de necrosis del tejido esofágico y al
En este capítulo describiremos la técnica, indicación y
riesgo de formación de fístulas. Otra indicación cada vez más
posibles complicaciones de los principales procedimientos
frecuente para la extracción urgente de cuerpos extraños en
endoscópicos diagnósticos y terapéuticos disponibles para la
niños es la ingestión de imanes potentes, a menudo
población pediátrica .
fabricados como juguetes. La ingestión de dos o más imanes
se ha asociado a riesgos significativos de obstrucción,
3.2. Esofagogastroduodenoscopia perforación y desarrollo de fístulas en el tracto
gastrointestinal superior e inferior, que requieren
3.2.1. Indicaciones y contraindicaciones intervención quirúrgica e incluso resección intestinal.
Las indicaciones habituales de la Recientemente, la Sociedad Norteamericana de
esofagogastroduodenoscopia (EGDS) en niños se resumen Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas ha
en la Tabla 3.1. La EGDS diagnóstica puede estar indicada publicado y aprobado un algoritmo para ayudar a los médicos
específicamente para evaluar afecciones pediátricas comunes de urgencias y a los gastroenterólogos a proporcionar una
como la esofagitis alérgica, infecciosa o péptica, la gastritis atención oportuna, incluida la extracción endoscópica de los
infecciosa o inflamatoria y la enfermedad celíaca. Es poco imanes.
probable que los lactantes y los niños localicen sus síntomas En los casos de ingestión presenciada de sustancias cáusticas
en el tracto gastrointestinal superior; una serie de signos y en los que los pacientes manifiestan síntomas, debe realizarse
síntomas inespecíficos (retraso del crecimiento, irritabilidad una endoscopia digestiva alta para evaluar la presencia de
inexplicable y anorexia) pueden motivar la realización de una lesiones esofágicas, gástricas y duodenales. La realización
endoscopia digestiva alta en niños pequeños. universal de una EGD en caso de ingestión no presenciada de
Cuadro 3.1 Indicaciones habituales de la endoscopia sustancias cáusticas sin evidencia de lesión orofaríngea es
digestiva alta en niños controvertida, especialmente en pacientes asintomáticos. Sin
embargo, es bien conocida la falta de correlación entre los
Diagnóstico síntomas de ingestión de cáusticos y el grado de lesión
Disfagia esofágica. La endoscopia en las 24 h siguientes a la ingestión
Odinofagia de cáusticos suele considerarse segura y proporciona
información pronóstica importante.
Síntomas persistentes o crónicos de ERGE
Vómitos/hematemesis La EGDS no suele recomendarse en lactantes para la
Dolor epigástrico persistente evaluación de la enfermedad por reflujo gastroesofágico
(ERGE) no complicada o la estenosis pilórica hipertrófica
Irritabilidad inexplicable congénita. Tampoco suele estar indicada en niños mayores
Anorexia para la evaluación de trastornos gastrointestinales
Pérdida de peso/fracaso de crecimiento funcionales, incluido el dolor abdominal autolimitado.
Anemia (inexplicada) La endoscopia digestiva alta es un procedimiento seguro en
Diarrea/malabsorción (crónica) niños por lo demás sanos de 1 año de edad y mayores, aunque
Hemorragia gastrointestinal las instrucciones al alta deben abordar el dolor de garganta y
Ingestión cáustica la ronquera, que pueden aparecer tras el procedimiento hasta
Terapéutica en un tercio de los pacientes.
Extracción de cuerpos extraños Existen pocas contraindicaciones para realizar
Dilatación de estenosis procedimientos endoscópicos en niños. El tamaño del
Ligadura de varices esofágicas paciente rara vez es una contraindicación, y las exploraciones
endoscópicas superiores pueden realizarse con seguridad en
Control de hemorragias digestivas altas neonatos de tan sólo 1,5-2 kg. Las contraindicaciones
Adaptado por Ref. relativas incluyen la coagulopatía, la neutropenia y la
Otras dos enfermedades pediátricas frecuentes que pueden enfermedad cardiopulmonar inestable. En pacientes con estas
requerir endoscopia son la ingestión de cuerpos extraños y de afecciones, es importante determinar si los beneficios de
sustancias cáusticas. El protocolo para la evaluación realizar el procedimiento superan sus riesgos.
endoscópica de la ingestión de cuerpos extraños es similar al
de los adultos y ha sido bien descrito en otros lugares. En
3.2.2. Requisitos de equipamiento
comparación con la práctica habitual en adultos, en general Los aspectos técnicos de la endoscopia digestiva alta son
se recomienda que la extracción de cuerpos extraños en niños esencialmente los mismos en niños y adultos. La principal
diferencia es el equipo de endoscopia más pequeño necesario mm se recomiendan en niños de menos de 2,5 kg y son
para evaluar la anatomía más pequeña y angulada de los preferibles en niños de menos de 10 kg. Los gastroscopios
lactantes y niños pequeños. El esófago del recién nacido mide estándar para adultos pueden considerarse en niños de 2,5-10
entre 8 y 10 cm de longitud y aproximadamente 5 mm de kg sólo si se requiere endoterapia. En niños de más de 10 kg,
diámetro. Además, el antro y el duodeno proximal pueden pueden tolerarse los gastroscopios estándar para adultos. El
estar más angulados en los niños pequeños. Aunque los principal factor limitante de todos los endoscopios
endoscopios estándar para adultos suelen ser seguros en pediátricos es el pequeño canal de trabajo (2,0 mm) que
niños que pesan más de 25 kg, existen varios endoscopios dificulta la aspiración y limita su uso para maniobras
comerciales de menos de 6 mm de diámetro con la desviación terapéuticas. En la tabla 3.3 se enumeran los equipos
necesaria de la punta que deben utilizarse en lactantes y niños compatibles con la mayoría de los endoscopios pediátricos.
que pesan menos de 10 kg (tabla 3.2). Los gastroscopios ≤6
Cuadro 3.2 Gastroscopios neonatales y pediátricos
Canal de
Tubo de inserción
biopsia
Fabricante Modelo (longitud/diámetro, Definición/ampliación/mejora del color
(diámetro,
mm)
mm)
GIF-N180 1100/4.9 Estándar/ninguno/NBI 1/2.0
Olympus
GIF-XP 180N 1100/5.5 Estándar/ninguno/NBI 1/2.0
EG530N 1100/5.9 Alta definición/zoom/ 1/2.0
Fujinon
EG530NP 1100/4.9 Alta definición/zoom/ 1/2.0
EG1690K 1100/5.4 Estándar/zoom/iSCAN 1/2.0
Pentax
EG1870K 1050/6.0 Estándar/zoom/iSCAN 1/2.0
Adaptado por Ref.
Imágenes de banda estrecha NBI
Cuadro 3.3 Equipos compatibles con endoscopios los dientes. Se pueden utilizar varios métodos para introducir
pediátricos el endoscopio. La forma segura es bajo visión directa.
Pinzas de biopsia pequeñas Bajo visión directa (Fig. 3.1a, b), se avanza la punta del
Lazo de pólipo pequeño instrumento hasta la laringe y se visualiza la apertura glótica
abierta (Fig. 3.1c). Se puede reconocer una hendidura entre
Red roth pediátrica la pared posterior de la hipofaringe y los tubérculos
Pinzas de cocodrilo pequeñas cuneiforme y corniculado (Fig. 3.1d). Esta hendidura
Pinzas pequeñas de dientes de rata conduce al esfínter esofágico superior, que se curva
Aguja de inyección pequeña suavemente alrededor de la cara posterior del cartílago
Sonda pequeña de coagulación por plasma de argón cricoides. La punta del instrumento debe pasar un poco a la
izquierda o a la derecha de la línea media (Fig. 3.1e),
Pinzas de dos dedos
teniendo cuidado de no desviarse hacia ninguna de las
Adaptado por Ref. escotaduras piriformes. El lumen esofágico se hace visible
durante un breve instante y la punta avanza hacia el esófago
3.2.3. Técnica (Fig. 3.1f).
El paciente se tumba sobre el lado izquierdo con la barbilla
apoyada en el pecho y el protector de mordida colocado entre
Fig. 3.1 Vista endoscópica que muestra las diferentes fases del método de inserción bajo visión.
En el método de inserción a ciegas, el endoscopio se pasa comprimida anteriormente por la aurícula izquierda y
primero sobre la base de la lengua hacia la hipofaringe bajo posteriormente por la aorta, dando lugar a un lumen elíptico.
control visual externo. Se tiene cuidado de que la punta del Se pudieron documentar pulsaciones diferenciadas.
endoscopio no se retroflexione hacia la nasofaringe y no se
El lumen del esófago distal aparece de nuevo redondo y
desvíe hacia la izquierda o la derecha en el receso piriforme.
simétrico. La constricción esofágica inferior es visible en la
La punta del instrumento puede avanzarse suavemente justo
distancia. La contracción muscular y el plexo venoso que la
hasta el introito del esfínter esofágico superior. Tras la
acompaña crean una imagen endoscópica típica de pliegues
resistencia inicial, se percibe un claro "ceder" a medida que
longitudinales con estrechamiento luminal concéntrico.
el endoscopio se desliza hacia el esófago superior. Una vez
que la punta del instrumento está dentro del esófago, la La endoscopia es el mejor procedimiento para evaluar la
inserción continúa bajo visión endoscópica. unión gastroesofágica. El endoscopista identifica y evalúa el
propio esfínter, el hiato diafragmático en relación con los
En ambos métodos (inserción a ciegas e inserción con visión
dientes incisivos y la región de transición entre el epitelio
directa), siempre hay un segmento corto del esófago que debe
escamoso del esófago y el epitelio columnar del estómago,
atravesarse sin visión.
que están separados por una unión visible denominada línea
El esfínter esofágico superior aparece como una eminencia Z. Desempeña un papel importante a la hora de valorar si el
en forma de labio que rodea una luz transversal en forma de esfínter esofágico inferior es competente o incompetente,
hendidura. El esófago cervical es un tubo recto y colapsado aunque esta valoración varía considerablemente entre los
que en la endoscopia parece carecer de rasgos característicos. distintos examinadores.
La insuflación de aire lo distiende hasta formar una luz
La primera región que se observa tras la entrada es la unión
redonda y simétrica que se ve muy poco afectada por los
del fondo y el cuerpo del estómago. Para mejorar la visión,
movimientos respiratorios.
se insufla aire, quedando la curvatura menor a la derecha y el
La aorta penetra en el esófago medio desde el lado lateral y angulus a distancia. Cuando hay líquidos, se utiliza la
discurre casi horizontalmente al cruzar el esófago. El aspiración para reducir el riesgo de aspiración. En este punto,
bronquio principal izquierdo penetra en el esófago por la cara es mejor progresar rápidamente en el duodeno para evitar
anterior, justo por debajo del arco aórtico. En la imagen lesiones traumáticas y la sobreinsuflación necesaria para la
endoscópica, discurre oblicuamente hacia abajo en sentido retrovisión. La progresión se realiza con una rotación de 90°
antihorario. No siempre es posible reconocer la aorta y el en el sentido de las agujas del reloj, doblando la punta hacia
bronquio. Ocasionalmente se observan formas inusuales en arriba (Fig. 3.2a). Esta doble maniobra permite visualizar el
pacientes delgados. píloro. Para colocar el píloro en el eje del antro, la punta se
angula hacia abajo. A continuación, se avanza el vástago
El esófago retrocardíaco aparece justo debajo de la
hacia el píloro, que se abrirá con ayuda de la insuflación de
constricción esofágica media. Esta porción del esófago está
aire. La intubación del píloro se consigue con la punta
ligeramente inclinada hacia abajo y a la derecha. Se consigue punta se sitúa delante del ángulo duodenal; a continuación,
una visión de la mucosa pálida del bulbo mediante la retirada se dobla hacia la derecha y hacia arriba (Fig. 3.2b). Por
y la insuflación de aire, colocando la pared anterior a la último, la retirada suele ser necesaria para obtener una visión
izquierda y la pared posterior a la derecha. Se visualiza el óptima, debido a la progresión paradójica del endoscopio por
ángulo duodenal superior antes de pasar a la segunda porción el enderezamiento del asa gástrica (Fig. 3.2c). A veces, es
del duodeno. Esta progresión suele realizarse a ciegas debido necesario rectificar la última maniobra con desviación de la
al ángulo agudo y debe hacerse con cuidado. Al empujar, la punta hacia arriba y hacia la izquierda.
Fig. 3.2 Vista esquemática de las maniobras endoscópicas necesarias para el avance del endoscopio en el estómago y el
duodeno. (a) La progresión se realiza con una rotación de 90° en el sentido de las agujas del reloj, doblando la punta hacia
arriba; (b) el empuje llevará la punta delante del ángulo duodenal; a continuación, se dobla hacia la derecha y hacia arriba;
(c) la retirada es necesaria para obtener una visión óptima, debido a la progresión paradójica del endoscopio debido al
enderezamiento del asa gástrica.
Durante la retirada, se realiza un examen cuidadoso de la (generalmente realizado durante la fase de retirada) de al
mucosa mediante movimientos circunferenciales con menos el duodeno, el estómago y el esófago durante la
insuflación de aire para obtener una mucosa bien distendida EGDS. Es práctica habitual en endoscopia pediátrica obtener
y mejorar la visualización de posibles lesiones pequeñas. Una muestras de biopsia, incluso en ausencia de anomalías
maniobra de retrovisión en el estómago es la mejor manera macroscópicas, porque se considera que los riesgos de la
de visualizar completamente el fondo, la curvatura menor y sedación y la repetición de la endoscopia en poblaciones
el cardias (Fig. 3.3). Mientras se encuentra en la porción pediátricas superan los riesgos de obtener muestras de
posterior del antro proximal, es necesaria una angulación de biopsia. Varios estudios también han demostrado que puede
180-210° para traer a la vista el angulus y la curvatura menor ser particularmente difícil descartar una enfermedad
(Fig. 3.3a). Manteniendo la angulación, una rotación de 180° clínicamente significativa basándose únicamente en la
alrededor del eje del asta permitirá visualizar la curvatura apariencia endoscópica del tracto gastrointestinal superior en
mayor y el fondo (Fig. 3.3b-e). Una diferencia clave entre los niños, y las biopsias durante la EGDS pediátrica
procedimientos diagnósticos pediátricos y adultos es que en generalmente se consideran necesarias incluso en ausencia de
los niños se realiza un muestreo tisular rutinario cualquier hallazgo endoscópico macroscópico.
Fig. 3.3 Esquema (a, b, c) y vista endoscópica (d, e) de la maniobra de retrovisión.
Cuadro 3.4 Indicaciones habituales de la colonoscopia en Los colonoscopios pediátricos tienen longitudes de tubo de
niños inserción variables (133-170 cm), diámetros de vástago (9,8-
11,8 mm) y tamaño de canal (2,8-3,8 mm). También hay
Diagnóstico colonoscopios pediátricos con un eje que puede endurecerse
Diarrea crónica o profusa según sea necesario. Estos colonoscopios de rigidez variable
Hemorragia digestiva baja se diseñaron para mejorar la facilidad de inserción
reduciendo la formación de bucles en las secciones más
Síndrome de poliposis (diagnóstico y vigilancia) móviles del intestino con la capacidad de mantener la
Retraso del crecimiento/pérdida de peso flexibilidad en las secciones más fijas. No existen datos
Lesiones del tracto gastrointestinal inferior observadas en publicados que respalden la elección del colonoscopio en
estudios de imagen niños, pero las recomendaciones basadas en la experiencia
Rechazo de trasplante intestinal indican que el límite inferior de peso para el uso de un
Dolor abdominal (clínicamente significativo) colonoscopio estándar adulto o pediátrico es de 12-15 kg. En
los niños que pesan entre 5 y 12 kg, la colonoscopia puede
Terapéutica
realizarse utilizando gastroscopios para lactantes o adultos
Polipectomía estándar. Los niños que pesan menos de 5 kg pueden
Dilatación de estenosis someterse a una ileocolonoscopia satisfactoria con
Hemostasia gastroscopios ultrafinos, aunque esto puede suponer un reto
Extracción de cuerpos extraños técnico debido a la flexibilidad del tubo de inserción. Los
colonoscopios pediátricos con un canal de trabajo de 2,8 mm
Adaptado por Ref.
no admiten accesorios más grandes (por ejemplo, pinzas de
No se recomienda la colonoscopia en niños con diarrea aguda biopsia jumbo).
autolimitada, síndrome del intestino irritable reconocido
estable, dolor abdominal crónico inespecífico, estreñimiento 3.3.3. Preparación intestinal
con o sin impactación y enfermedad inflamatoria intestinal
La limpieza intestinal para la colonoscopia en pacientes
que esté respondiendo al tratamiento.
pediátricos debe priorizar la seguridad y el cumplimiento y
Existen pocas contraindicaciones para realizar una debe tener en cuenta la edad del paciente, su estado clínico y
colonoscopia en niños. El tamaño del paciente rara vez es una la voluntad o capacidad de cumplimiento previstas. Hasta la
contraindicación, y los exámenes endoscópicos inferiores fecha, los regímenes de preparación intestinal para niños no
pueden realizarse con seguridad en neonatos tan pequeños se han estandarizado y varían mucho entre centros médicos y
como de 1,5 a 2 kg. La colonoscopia diagnóstica está profesionales individuales. La ingestión de líquidos claros
absolutamente contraindicada en cualquier persona con durante 24 horas y un enema de solución salina normal (5
colitis fulminante, megacolon tóxico o sospecha de ml/kg) puede ser suficiente para los lactantes menores de 2
perforación intestinal. La resección intestinal reciente años. Para los niños mayores de 2 años, la limpieza puede
realizarse con lavado intestinal utilizando agentes osmóticos, comparable de seguridad y eficacia. Además, los preparados
como soluciones de polietilenglicol con y sin electrolitos, a base de NaPico + MgCit parecen ser más tolerados, lo que
restricciones dietéticas y laxantes estimulantes, como sen y representa un régimen prometedor para la preparación
bisacodilo, y/o enemas. intestinal en niños .
El polietilenglicol con electrolitos se utiliza como agente 3.3.4. Técnica
principal para la limpieza intestinal; la mayoría de los niños
necesitarán aproximadamente 80 ml/kg de la solución. Es El paciente se coloca en decúbito lateral izquierdo. La
poco probable que la mayoría ingiera un volumen suficiente colonoscopia completa puede realizarse con éxito en la
debido a su sabor nocivo. La administración de mayoría de los niños. Muchos factores pueden influir y
polietilenglicol con electrolitos a través de una sonda complicar el procedimiento, por ejemplo, intestino grueso
nasogástrica en un entorno hospitalario durante 24 h antes del redundante, preparación inadecuada o cirugías previas. Los
procedimiento es un tratamiento seguro y adecuado, principios generales de una colonoscopia segura y eficaz
especialmente en niños menores de 6 años. El PEG-3350 sin incluyen:
electrolitos en dosis hasta 10 veces superiores a las
• El colon intubado adopta configuración y forma según
recomendadas para el tratamiento estándar del estreñimiento
las manipulaciones y movimientos con el colonoscopio,
se está convirtiendo en el preparado de elección en muchas
y el patrón de estos cambios es predecible, así como la
unidades pediátricas. Varios estudios han informado sobre la
dirección en la que debe moverse la punta del
seguridad y eficacia de las preparaciones intestinales de 4
colonoscopio.
días utilizando PEG-3350 sin electrolitos en niños.
• La rotación, torsión, retirada, desinflado y movimientos
Recientemente hemos confirmado que los preparados de
simultáneos de ida y vuelta del eje evitarán la formación
PEG de bajo volumen y los preparados de picosulfato sódico
de grandes asas (Fig. 3.4), el estiramiento mesentérico y
más óxido de magnesio más ácido cítrico (NaPico + MgCit)
los dolores y molestias abdominales relacionados.
son una buena alternativa a las soluciones estándar de PEG
para la preparación intestinal en niños debido a su perfil
Fig. 3.4 Vista esquemática de los bucles que pueden formarse durante la colonoscopia. N-loop (a), alpha-loop (b) y
gammaloop (c)
• Una insuflación excesiva provoca una sobredistensión y y, en presencia de anestesia con propofol, no debe haber
disminuye la capacidad de telescopar el intestino. ninguna reacción perceptible del paciente que proporcione
una pista de dolor o incomodidad por un mesenterio
• Empujar en exceso hacia delante crea más problemas sobreestirado o un intestino demasiado distendido.
que beneficios.
La clave de una colonoscopia eficaz es minimizar el dolor y
Los principios de la colonoscopia pediátrica son similares a las molestias. Es fundamental intentar mantener a la vista el
los de los adultos, pero deben ser más agudos debido a la lumen del intestino sabiendo dónde está la punta del
pequeña estatura y las angulaciones del niño. En el niño, con colonoscopio e intentando mantener el colonoscopio recto
frecuencia es posible palpar un bucle del endoscopio en el evitando las asas.
abdomen, una pista de que es necesario retirar y enderezar el
instrumento. En los niños se requiere una atención El patrón mucoso del colon se estudia mejor mientras se
meticulosa a la técnica porque la pared del colon es delgada retira lentamente el instrumento. Sin embargo, creemos que
es importante prestar mucha atención a la mucosa mientras y enseñanzas quirúrgicas/patológicas que proporcionan
se avanza, ya que a veces podría producirse un traumatismo mucha información sobre afecciones graves, pero una
en la mucosa con el paso del instrumento y, si no se comprensión limitada de su preludio y potencial de
identifican las anomalías de antemano, uno siempre se queda tratamiento médico. Los recientes desarrollos con
con la duda de si lo que ve se debe a la colonoscopia frente a enteroscopia profunda son difíciles e invasivos en niños y
la patología subyacente. todavía insuficientemente evaluados con la indicación para
su uso a menudo anormalidades que se ven inicialmente en
Otra diferencia entre los procedimientos diagnósticos
la EC menos invasiva.
pediátricos y los de adultos es que en los niños se toman
muestras de tejido de rutina, al menos del colon y del íleon En muchos sentidos, esta primera década de EC del intestino
terminal. delgado ha presentado el equivalente de la expansión de
conocimientos que se produjo cuando se introdujo la
3.3.5. Complicaciones endoscopia tradicional. Entonces, los clínicos empezaron a
darse cuenta de las diferentes manifestaciones visuales de las
Los riesgos y complicaciones potenciales de la colonoscopia
enfermedades gastroduodenales y colónicas que no podían
incluyen hemorragia, perforación, infección y dificultades
apreciarse radiológica o patológicamente. Además, los
con la sedación (como reacción paradójica al agente
hallazgos visuales pudieron explicarse gradualmente y luego
utilizado).
asociarse a afecciones conocidas. Lo mismo parece ocurrir
La perforación intestinal y la hemorragia relacionadas con la ahora con la cápsula endoscópica. Las lesiones inespecíficas
colonoscopia pediátrica son complicaciones graves pero sospechosas y las protuberancias observadas con la EC se
poco frecuentes. Durante la colonoscopia diagnóstica, la explican mejor cuando se obtienen muestras patológicas
frecuencia estimada de perforación colónica, con mayor mediante biopsia o extirpación quirúrgica.
frecuencia en el sigmoides, oscila entre el 0,2% y el 0,8%. La
frecuencia es mayor en los procedimientos de colonoscopia 3.4.2. Cápsula de intestino delgado
terapéutica, como la polipectomía, pero sigue siendo
comparativamente rara y oscila entre el 0,5% y el 3%. La 3.4.2.1. Indicaciones y contraindicaciones
mortalidad es extremadamente baja y debería ser Sociedades como la American Society for Gastrointestinal
sustancialmente inferior al 0,2%. Endoscopy han promulgado directrices sobre las
indicaciones de uso de la EC.
3.4. Endoscopia con cápsula En pediatría, la sospecha de EC y la evaluación de la
3.4.1. Introducción enfermedad inflamatoria intestinal (EII) existente son las
indicaciones más comunes, seguidas de la hemorragia
Desde 2001, cuando se introdujo, la cápsula endoscópica gastrointestinal oscura/oculta (HGOOC), el dolor
(EC) se ha adoptado ampliamente como herramienta clínica abdominal/diarrea y la poliposis (Fig. 3.5). Incluso dentro de
en la evaluación de las enfermedades del intestino delgado. la población pediátrica, las indicaciones clínicas están
Aunque los primeros estudios pediátricos se iniciaron ese estratificadas por edades (Tabla 3.5). Las indicaciones
año, la autorización de comercialización de la EC en aprobadas para las poblaciones pediátrica y adulta pueden
pacientes pediátricos de 10 años o más por parte de la ampliarse a medida que se reconozca la mayor utilidad de la
Administración de Alimentos y Medicamentos de EE.UU., el cápsula. La cápsula ya es útil para diagnosticar trastornos
Ministerio de Sanidad de Canadá y la Agencia Médica alérgicos, una enteropatía recientemente reconocida en la
Europea no se produjo hasta 2003. Apoyada por la fibrosis quística y para evaluar causas no reconocidas de
experiencia adicional en niños de tan sólo 10 meses, la Food dolor abdominal. La cápsula podría utilizarse en el
and Drug Administration (FDA) amplió en 2009 el papel de seguimiento del tratamiento médico de la enfermedad de
la CE para su uso en niños a partir de 2 años, aprobó el uso Crohn y la enfermedad de injerto contra huésped. El hallazgo
de una cápsula de permeabilidad para este mismo grupo de de lesiones yeyunales en la colitis ulcerosa y el uso de la
edad y ahora ha aprobado la cicatrización de la mucosa como cápsula para diferenciar entre pacientes con colitis
indicación adicional. indeterminada (EII-U) y colitis inespecífica demuestran ser
usos válidos de la EC, especialmente antes de realizar una
Debido a que la EC evita la radiación ionizante, la sedación
colectomía. Aunque la EC no cambie la decisión sobre la
profunda o la anestesia general que requieren otros métodos
cirugía (aunque ya lo ha hecho), puede alterar el tipo de
de imagen, la EC tiene el potencial de ser particularmente
cirugía que se realiza. Además, los algoritmos de diagnóstico
valiosa en pediatría. La mayor parte del intestino delgado ha
basados en los resultados de la EC se han empleado en
sido inaccesible para la evaluación de la mucosa, y gran parte
determinados trastornos de la motilidad intestinal y sugieren
de nuestro conocimiento de los trastornos del intestino
que es probable una aplicación más amplia de la EC,
delgado ha dependido de manifestaciones de laboratorio que
ampliando el uso reflexivo de esta modalidad.
a menudo son marcadores sustitutos, estudios radiográficos
que proporcionan indicaciones de enfermedad más avanzada
Fig. 3.5 Hallazgos endoscópicos con cápsula de pólipo de intestino delgado (a), úlceras (b) y hemorragia activa de
Angiodisplasia (c).
Cuadro 3.5 Indicaciones clínicas de la EC por edad 3.4.2.2. Aspectos técnicos
Adultos Pediatría Edad <8 años La EC es un procedimiento de diagnóstico no invasivo e
Procedimientos (n) 22,840 1013 83 indoloro que se realiza mediante la ingestión de una cápsula.
OGIB + IDA (%) 66 15 36 La cápsula endoscópica original de boca a ano (M2A)
CD/UC/IC (%) 10 63 24 (PillCam SB, Given Imaging) tiene tres componentes: una
Dolor abdominal (%) 11 10 14 cápsula "endoscópica", una antena receptora externa con un
Pólipos/neoplasias (%) 3 8 - disco duro portátil conectado, y una estación de trabajo PC
personalizada con un software dedicado para la revisión e
Otros (%) 10 4 25
interpretación de las imágenes. La cápsula M2A pesa 3,7 g y
CD enfermedad de Crohn, AIF anemia ferropénica, OGIB mide 11 mm de diámetro × 26 mm de longitud. El
hemorragia gastrointestinal oscura, CI colitis indeterminada, revestimiento resbaladizo de la cápsula facilita la ingestión y
CU colitis ulcerosa evita la adherencia del contenido del lumen, mientras que la
La EC está contraindicada en el embarazo, en pacientes con cápsula se desplaza mediante peristaltismo desde la boca
obstrucciones gastrointestinales conocidas o sospechadas, hasta el ano. La cápsula incluye una cámara con chip de
estenosis o fístulas, divertículos de Zenker, anomalía de la silicio de óxido metálico complementario (CMOS) de 256 ×
motilidad del intestino delgado, asa de cegamiento con final 256 píxeles, una lente de distancia focal corta, 4-6 fuentes de
quirúrgico documentado, marcapasos cardíacos u otros iluminación de diodos emisores de luz blanca (LED), dos
dispositivos electromédicos implantables. A pesar de esta baterías de óxido de plata y un radiotransmisor de telemetría
última indicación, estudios recientes han demostrado que el de banda UHF.
uso clínico de la cápsula endoscópica es seguro en pacientes Las características de la imagen incluyen un campo de visión
con desfibriladores cardioversores implantables (DCI), e de 140°, un aumento de 1:8, una profundidad de visión de 1-
incluso cuando las cápsulas estaban muy cerca de los DCI, 30 mm y un tamaño mínimo de detección de
no se observó ninguna interferencia. aproximadamente 0,1 mm. La cápsula M2A activada
Las principales limitaciones de la EC incluyen su falta de proporciona imágenes a una frecuencia de dos fotogramas
capacidad terapéutica (incluida la biopsia), la incapacidad de por segundo hasta que la batería se agota al cabo de 7 ± 1 h,
controlar su movimiento, su elevada tasa de hallazgos lo que permite al dispositivo tomar hasta 55.000 imágenes
incidentales, la dificultad para localizar las lesiones .jpg durante un procedimiento de 8 h. Las imágenes se
identificadas (debido a la imposibilidad de lavar la lesión o transmiten a través de un conjunto de sensores de ocho
reexaminarla) y la posibilidad de pasar por alto lesiones de terminales, dispuestos de forma específica en el vientre del
una sola masa. Determinados segmentos del SB, como la paciente, a una grabadora que se lleva en un cinturón. La
segunda porción del duodeno o el íleon terminal, pueden no grabadora se descarga en una estación de trabajo informática
verse bien con la cápsula y, por tanto, tener una precisión de elaboración de informes y procesamiento de imágenes y
diagnóstica limitada. La precisión también puede disminuir datos y se ve como una película de vídeo continua.
por el oscurecimiento del cristalino por los alimentos, la bilis Ahora en su segunda generación, la PillCam SB 2 tiene las
o las heces. Además, a pesar de la vida útil prevista de ~8 h, mismas dimensiones que la PillCam anterior, pero tiene un
la batería de la cápsula puede agotarse antes de que se ángulo de visión de 156°. El ángulo de visión más amplio
visualice todo el intestino delgado, sobre todo en casos de permite cubrir más del doble de la superficie mucosa
retraso en el tiempo de tránsito del intestino delgado. visualizada; por lo tanto, se pueden visualizar las
circunferencias completas de los pliegues intestinales.
Además, la cápsula de segunda generación incluye un Las endoscopias superior e inferior son necesarias antes de
sistema de tres lentes, un sensor automático de exposición a realizar la endoscopia capsular, para excluir lesiones del
la luz para mejorar la óptica. Un método mejorado para tracto gastrointestinal superior e inferior.
procesar la información digital produce imágenes con una
exposición uniforme a la luz con una mayor resolución de 3.4.2.3. Preparación del paciente
imagen y una mejor nitidez de los detalles de la mucosa, así La presencia de contenido intestinal o un tránsito gástrico o
como un aumento de la profundidad de visión. El software intestinal retardado pueden provocar el fracaso de la
también cuenta con sistemas de apoyo adicionales como un visualización completa de la mucosa intestinal. A pesar de
sistema de localización, un detector de sangre, un visor de que varios estudios han examinado las posibilidades de
imágenes dobles y cuádruples, un visor rápido, un modo de mejorar la limpieza intestinal y acortar el tiempo de tránsito
ajuste de una sola imagen, un sistema de puntuación de con diferentes medicamentos, la preparación del intestino
inflamación (Lewis) y un atlas para ayudar al intérprete. En delgado sigue siendo un tema controvertido. Los fabricantes
la actualidad existen cinco sistemas CE: la PillCam SB2 de cápsulas recomiendan una preparación intestinal con un
(Given Imaging, Yokneam, Israel), la cápsula Endo ayuno de 12 horas. Según las directrices europeas, existen
(Olympus America, Center Valley, PA), la cápsula OMOM pruebas de que la preparación del intestino es beneficiosa
(Jinshan Science and Technology, Chongqing, China), la para la endoscopia con cápsula, pero hasta ahora no hay
MiroCam (IntroMedic, Seúl, Corea) y la CapsoCam Plus consenso sobre el régimen de preparación.
(CapsoVision, Saratoga, CA, EE.UU.).
El paciente ayuna durante la noche y, la mañana del
3.4.2.4. Efectos adversos
procedimiento, se le coloca en la cintura un cómodo cinturón La retención capsular se define como la permanencia de una
que contiene sensores, con correas de fácil cierre para cápsula en el tubo digestivo durante más de dos semanas. Las
ajustarlo y retirarlo con rapidez. La cámara se activa al causas de retención citadas en la literatura incluyen:
extraer la cápsula de su soporte magnético, y se administra al Estenosis por AINE, enfermedad de Crohn, tumores del
paciente con un vaso de agua. Una vez que el paciente ha intestino delgado, adherencias intestinales, ulceraciones y
ingerido con éxito la cápsula, ésta se desplaza pasivamente enteritis por radiación. La frecuencia de este problema varía:
por peristalsis. Dos horas después de la ingestión, se permite en algunos estudios en adultos, se ha notificado en menos del
al paciente beber, mientras que comer se permite después de dos por ciento de todas las cápsulas endoscópicas en adultos.
4 h. Durante el procedimiento, el paciente puede continuar En una revisión pediátrica reciente, se informó de que el
con sus actividades diarias. Transcurridas 8 h, el paciente porcentaje de retención capsular variaba entre el 0 % y el 20
volverá a la consulta del médico para devolver el cinturón %. Antes del desarrollo de la cápsula de permeabilidad, los
sensor y la grabadora de datos. La cápsula de vídeo PillCam gastroenterólogos dependían de la historia clínica y los
se elimina de forma natural con la defecación, normalmente estudios radiográficos para determinar la seguridad y utilidad
en 24 h. A continuación, el médico descargará las imágenes de la EC. Los estudios radiográficos para evaluar la seguridad
de la grabadora de datos para su revisión. potencial de la CE han sido engañosos, ya que se ha
La grabadora de datos es un pequeño dispositivo de documentado la retención de la cápsula en pacientes con
grabación portátil que se comunica con las cápsulas a medida radiografías normales del intestino delgado y, por el
que éstas pasan por el tracto gastrointestinal. El registrador contrario, se ha descrito el paso seguro de la cápsula en
de datos se coloca en la bolsa del registrador que se sujeta al pacientes con estenosis identificadas radiográficamente
cinturón alrededor de la cintura del paciente. Actualmente (véase la sección "Cápsula de permeabilidad"). Es importante
existe un dispositivo RAPID en tiempo real que permite la subrayar que, en algunas circunstancias, se permite la
visualización en tiempo real durante un procedimiento retención de la cápsula para identificar la localización exacta
PillCam. de lesiones que de todos modos necesitaban cirugía. En
nuestra experiencia, esto ocurrió en un paciente en el que se
En pacientes que no pueden tragar la cápsula, como los niños retuvo la cápsula en un asa de final de cirugía cegadora con
más pequeños, o pacientes con dificultad para tragar, el múltiples ulceraciones de la mucosa y una dilatación de la
examen se realiza colocando la cápsula con el endoscopio pared intestinal. El cirujano descubrió inmediatamente las
directamente en el duodeno. Se han descrito muchas técnicas lesiones debido a la retención de la cápsula. Parece que el
diferentes para administrar la cápsula, incluso para la riesgo de retención depende de la indicación clínica y no de
población pediátrica, con distintos dispositivos, como una la diferencia de edad. Los factores de riesgo más elevados
red de recuperación de cuerpos extraños sola, una red de para la retención de la cápsula son la EII conocida, una PAS
recuperación y un adaptador de ligadura translúcido, un asa previa que demuestre EC del intestino delgado y un IMC <
de polipectomía, y otros con o sin un sobretubo. percentil 5 combinado con EII conocida, aunque la retención
Antes de los procedimientos, todos los padres o tutores se produjo a pesar de la ausencia de estenosis en la PAS. Se
legales tienen que dar el consentimiento informado para sus han descrito raros casos de perforación, aspiración u
hijos, y este consentimiento se dio con una explicación oral obstrucción del intestino delgado en adultos, pero ninguno en
completa y por escrito, sobre todo por el riesgo de retención. niños. Sin embargo, los niños han sufrido traumatismos de la
mucosa cuando se han colocado cápsulas con la red de Roth.
Por ello, actualmente se utilizan dispositivos específicos para añadiendo otra cámara, lo que permite que ambos extremos
la colocación de cápsulas. de la cápsula transmitan imágenes. La primera generación de
la cápsula colónica tenía dos cámaras en ambos cabezales,
3.4.3. Cápsula de permeabilidad que tomaban cuatro imágenes por segundo. Es 5 mm más
larga que la cápsula del intestino delgado (dimensión 11 × 32
La mayoría de las retenciones de la cápsula se han producido
mm).
en pacientes con estudios radiológicos normales del intestino
delgado, aunque la permeabilidad funcional puede estar Además, el ángulo de visión de cada generador de imágenes
presente en pacientes con estenosis documentadas es de 156° y permite una mayor cobertura de imágenes del
radiológicamente. Para evitar este problema, se desarrolló mayor diámetro transversal del colon. El segundo problema
una cápsula de permeabilidad (CP) de tamaño idéntico que es que la cápsula tiene que atravesar el estómago y el
contiene una mezcla de bario, lactosa y una etiqueta de intestino delgado para llegar al colon, y este viaje lleva
identidad por radiofrecuencia. La versión disponible mucho tiempo. Para resolver este problema se introdujeron
actualmente tiene dos tapones temporizados que implosionan dos cambios. En primer lugar, se añadió una tercera batería y
gradualmente si no se produce el paso en 30 h. La PC puede un modo de reposo para economizar energía. La transmisión
servir de guía útil y puede disminuir la probabilidad de de imágenes cesa durante una hora y media tras la ingestión
retención de CE, sobre todo en EC conocidas en las que el para permitir el desplazamiento hasta la zona objetivo. Con
riesgo de retención es mayor. mayores reservas de energía (tercera batería) y menor
consumo de energía (modo de reposo), la cápsula transmite
3.4.4. Cápsula de colon imágenes de todo el colon. Adquiere imágenes a una
La endoscopia con cápsula de colon representa un innovador velocidad de cuatro fotogramas por segundo (dos por cada
"colonoscopio" no invasivo, indoloro e ingerido, capaz de generador de imágenes) y tiene un tiempo total de
explorar el colon sin necesidad de sedación ni insuflación de funcionamiento de 10 h, aproximadamente. Las imágenes
aire. La FDA estadounidense aún no lo ha aprobado, pero transmitidas por la CCE se graban en una grabadora externa
está disponible en Israel y parte de Europa. portátil (DR2C) desarrollada específicamente para la cápsula
de colon y, a continuación, las imágenes se descargan en una
Teóricamente, todos los pacientes con enfermedad colónica estación de trabajo y se visualizan.
sospechada o conocida, remitidos para colonoscopia
convencional son potencialmente candidatos a un examen Recientemente se ha desarrollado una cápsula de colon de
con cápsula de colon, incluidas las lesiones sospechadas segunda generación para mejorar la sensibilidad del examen.
detectadas en un examen anterior, hemorragia La nueva cápsula de colon es ligeramente más larga que la
gastrointestinal, anemia ferropénica inexplicada, prueba de anterior (31,5 mm frente a 31 mm), y el ángulo de visión se
sangre oculta en heces positiva, diarrea clínicamente ha aumentado de 156° a 172° para cada cámara, ofreciendo
significativa de origen desconocido, vigilancia de neoplasia así una vista panorámica del colon (360°). Para conservar la
colónica, cribado de cáncer colorrectal, enfermedad energía de la batería, la cápsula está equipada con una
inflamatoria intestinal crónica, etc. frecuencia de imagen adaptable, y captura 35 imágenes por
segundo cuando está en movimiento y cuatro imágenes por
Pero sabemos por el estudio de adultos que la cápsula de segundo cuando está prácticamente inmóvil.
colon no debe considerarse alternativa a la colonoscopia
convencional, sino complementaria a la colonoscopia Esta tasa específica de imágenes está controlada en tiempo
tradicional en caso de colonoscopia incompleta, cuando la real por el nuevo registrador de datos, que almacena las
colonoscopia convencional está contraindicada o en imágenes y analiza las imágenes de la cápsula. La grabadora
pacientes que no están dispuestos a someterse a una de datos es capaz de reconocer la localización de la cápsula
colonoscopia. También hay varios estudios para la y, para ahorrar más batería, la cápsula de colon 2 funciona a
utilización de la cápsula de colon para el cribado del cáncer una frecuencia baja de imágenes por minuto durante su
colorrectal, pero hasta la fecha no hay resultados razonables recorrido por el estómago y el intestino delgado, y luego,
debido a la baja sensibilidad en la identificación de pacientes cuando ya no se detectan imágenes del intestino delgado,
con pólipos colónicos en comparación con la colonoscopia pasa a la frecuencia de imagen adaptativa.
estándar. Aunque la endoscopia con cápsula de colon La posibilidad de identificar el lugar de la cápsula permite
representa un sistema fiable, no invasivo y bien tolerado, no notificar al paciente mediante una señal sonora y una
existen estudios en niños. vibración que la cápsula aún se encuentra en el estómago, y
que es necesario continuar el protocolo de preparación con
3.4.4.1. Aspectos técnicos agentes procinéticos. En el intestino delgado, una señal
Existen algunas diferencias entre el intestino delgado y el sonora, una vibración y un mensaje en la pantalla informan a
colon que dificultan la evaluación del colon. En primer lugar, los pacientes de que deben terminar la preparación con un
el colon tiene un diámetro mucho mayor. Esto permite que la laxante para acelerar el tránsito del intestino delgado. La
cápsula gire alrededor de su propio eje y cambie de dirección, transferencia de las imágenes grabadas a la estación de
lo que impide la visualización completa de la superficie trabajo y la revisión de los vídeos con el software rápido son
mucosa. Este problema se ha resuelto parcialmente similares a las de la cápsula del intestino delgado. Sin
embargo, el nuevo software rapid incluye ahora una sencilla La visualización completa de la mucosa del intestino delgado
herramienta de interfaz gráfica para la estimación del tamaño es posible desde la introducción de la cápsula endoscópica
de los pólipos. (EC) en 2001. Aunque la EC ha revolucionado el enfoque
diagnóstico de los trastornos del intestino delgado, existen
Otra diferencia entre el intestino delgado y el colon es que la
limitaciones inherentes a la EC. Las principales limitaciones
superficie colónica está cubierta por materia fecal y la
de la endoscopia capsular incluyen la incapacidad para
mucosa del colon no se visualizará con la cápsula. La
controlar la cápsula y dirigir la visualización en tiempo real,
limpieza intestinal tiene que ser superior al proceso de
así como la incapacidad para realizar biopsias o
limpieza aplicado para la colonoscopia convencional, ya que
intervenciones terapéuticas y el posible riesgo de retención.
durante la endoscopia con cápsula no es posible la succión de
Además, para algunos niños, la ingestión voluntaria de la CE
líquido, por lo que si el colon no está claro la mucosa
puede ser desalentadora o imposible, y la cápsula debe
intestinal puede no ser vista por la CCE. Por lo tanto, se
insertarse endoscópicamente con un dispositivo específico.
desarrollaron nuevos regímenes de preparación del colon
para proporcionar un colon limpio y promover la propulsión Históricamente, la enteroscopia de empuje o la enteroscopia
de la CCE a través de todo el colon hasta el recto. asistida quirúrgicamente se utilizaban para evaluar o tratar
más a fondo las lesiones detectadas. Sin embargo, la falta de
Por el momento, no hay ningún estudio que determine la
eficacia y la naturaleza invasiva de estos procedimientos,
preparación intestinal óptima para los niños, y también para
respectivamente, indicaron la necesidad de nuevos métodos.
los adultos, la preparación intestinal óptima aún no se ha
determinado. En el caso de los adultos, el régimen de La enteroscopia asistida por dispositivo (EAD) se ha descrito
preparación más utilizado incluye una preparación oral de recientemente como un método eficaz para lograr la
solución osmótica de polietilenglicol (PEG), dosis elevadas intubación profunda del intestino delgado, lo que permite la
de soluciones de fosfato sódico y agentes procinéticos. evaluación histológica y la intervención terapéutica, y ha
sustituido a la enteroscopia de empuje y a la asistida
Con este régimen, la preparación colónica se consideró
quirúrgicamente. Este avance ha ayudado en la atención no
adecuada en una mediana del 77 % (intervalo 35-89 %) de
sólo de adultos, sino también de niños y adolescentes, aunque
los casos, y la tasa de examen completo parece estar muy
las indicaciones y el número de aplicaciones de estas técnicas
próxima a la tasa ≥95 % recomendada para la colonoscopia
pueden diferir debido a las frecuencias de las enfermedades.
de cribado.
En los niños, el protocolo de preparación es similar al de los 3.5.2. Indicaciones y contraindicaciones
adultos, incluyendo durante tres días antes del examen una Las indicaciones de la enteroscopia son bien conocidas en
dieta sin fibras, el día anterior una dieta líquida clara con o adultos. Las sociedades internacionales han publicado
sin un pequeño desayuno (sólo leche), y 2-4 L (50 ml/kg) de algoritmos para las diferentes indicaciones clínicas que
dosis divididas de polietilenglicol (PEG), la mitad la noche aclaran el papel de esta técnica invasiva y potencialmente
anterior y la otra mitad por la mañana hasta 2 h antes de la peligrosa en cada contexto clínico. Las principales
ingestión de la cápsula. indicaciones y contraindicaciones en niños se recogen en la
Los padres de los pacientes firman un permiso informado por Tabla 3.6.
escrito para llevar a cabo el procedimiento. Veinte minutos Cuadro 3.6 Indicaciones y contraindicaciones habituales de
antes de la ingestión de la cápsula, los pacientes toman la enteroscopia en niños
agentes procinéticos como domperidona a la dosis de 10-20
mg, y a continuación se traga la cápsula con agua. Mediante Indicaciones
modalidades en tiempo real, es posible comprobar cuándo Hemorragia gastrointestinal oculta
llega la cápsula al duodeno. Si, transcurrida una hora desde
Enfermedad de Crohn sospechada o conocida
la ingestión, la cápsula sigue en el estómago, se administra
un procinético intramuscular. Una vez que la cápsula llega al Pólipos
duodeno, el médico la activa y el paciente puede irse a casa. Anatomía intestinal alterada (por ejemplo, Roux-en-Y)
Gastroenteropatías eosinofílicas
Se pidió a los pacientes o a sus padres que informaran al
médico cuando la cápsula se expulsara en las heces . Contraindicaciones
Absolute
Perforación intestinal
3.5. Enteroscopia Peritonitis
3.5.1. Introducción Toxicidad del paciente
Inestabilidad cardiovascular
La evaluación de la mucosa del intestino delgado tiene un Relativa
papel importante en el tratamiento de niños con diferentes Tamaño/edad del paciente
trastornos gastrointestinales. Aunque, durante muchos años Neutropenia grave
los estudios de contraste del intestino delgado fueron las Trombocitopenia grave o coagulopatía
únicas herramientas de diagnóstico prácticas y eficaces sobre Cirugía digestiva reciente
la base de la longitud y la tortuosidad del intestino delgado.
Obstrucción intestinal parcial o completa pediátricos publicadas, se estudiaron un total de 84 pacientes
Adherencias intraabdominales extensas para OGIB, y fue diagnóstica en 62 pacientes (73,8 %). Los
Megacolon tóxico diagnósticos fueron divertículo de Meckel (16,6 %), lesiones
Trastornos del tejido conjuntivo vasculares (15,4 %) (Fig. 3.6a), enfermedad de Crohn (13 %)
Aneurisma vascular intraabdominal (Fig. 3.6b), úlcera (5,9 %) y pólipos (5,9 %) (Fig. 3.6c). Se
Embarazo describieron procedimientos terapéuticos endoscópicos en 11
El OGIB es la indicación más frecuente de enteroscopia en pacientes (13 %), aunque los datos publicados no evaluaban
niños. Hasta la fecha, considerando las series de casos el resultado.
Fig. 3.6 Malformación vascular (a), úlcera profunda (b) y pólipo yeyunal gigante (c) detectados durante la enteroscopia con
balón único.
Sólo en nuestro estudio reciente se ha realizado En niños con sospecha de enfermedad de Crohn (EC), la
sistemáticamente la EC (incluida la segunda mirada con EDA se recomienda cuando los estudios convencionales,
CCE-2) antes de la enteroscopia en niños con OGIB, y este incluyendo EGDS, ileocolonoscopia, imágenes de intestino
enfoque combinado aumentó significativamente el delgado y EC, han sido indeterminados y el diagnóstico
rendimiento diagnóstico global (86 %) en comparación con histológico y/o el procedimiento terapéutico alterarían el
los datos pediátricos anteriores. manejo de la enfermedad (Fig. 3.7). En el contexto de una
EC establecida, la EDA está indicada cuando la visualización
En conclusión, la enteroscopia tiene un alto rendimiento
endoscópica y las biopsias del intestino delgado más allá del
diagnóstico en el diagnóstico de la causa de OGIB en niños
alcance de la EGDS o la ileoscopia son necesarias para
con la ventaja de la intervención terapéutica y el diagnóstico
excluir un diagnóstico alternativo (linfoma, tuberculosis o
histológico. No obstante, se necesitan futuros estudios
carcinoma) o emprender un procedimiento terapéutico que
prospectivos para establecer el lugar correcto de la
incluya la dilatación de la estenosis del intestino delgado, la
enteroscopia en el algoritmo diagnóstico de los niños con
extirpación de la cápsula retenida y el tratamiento de las
OGIB.
lesiones hemorrágicas (Fig. 3.8).
Fig. 3.7 Algoritmo propuesto en pacientes con sospecha de enfermedad de Crohn de intestino delgado. (Adaptado de ref 16)
Fig. 3.8 Algoritmo propuesto en pacientes con enfermedad de Crohn de intestino delgado establecida. (Adaptado de ref 16)
Los pólipos del intestino delgado pueden causar hemorragias han estado disponibles durante los años siguientes.
intermitentes, obstrucción, intususcepción o progresión a Lamentablemente, hasta la fecha no se han publicado datos
malignidad. La polipectomía podría reducir el riesgo de sobre el uso de la enteroscopia espiral en niños, y el diámetro
laparotomías múltiples o urgentes con resección intestinal, exterior de 16 mm del sobretubo hace que actualmente esta
que pueden dar lugar a morbilidad y mortalidad. En series de técnica sea poco práctica para la mayoría de los pacientes
casos pediátricos publicadas, 50 pacientes pediátricos fueron pediátricos.
sometidos a enteroscopia para la vigilancia y el tratamiento
Disponible comercialmente desde 2003, el DBE (Fujinon
de pólipos del intestino delgado; se realizaron 98
Inc., Saitama, Japón) utiliza dos modelos principales de
procedimientos y al menos 318 polipectomías. No todos los
endoscopios, ambos con una longitud de trabajo de 200 cm
procedimientos permitieron una evaluación completa del
(pero con diferentes diámetros exteriores y diámetros de
intestino delgado. Aunque se necesitan más estudios para
canal, 8,5 mm / 2,2 mm y 9,8 mm / 2,8 mm, respectivamente)
evaluar el papel de la enteroscopia en el algoritmo de
más un sobretubo blando, que mide 12,2 o 13,2 mm de
tratamiento de niños con pólipos en el intestino delgado
diámetro exterior con un globo situado en la punta distal, y
presuntos o establecidos, es una alternativa eficaz y segura a
una longitud de 105 cm a 145 cm. El segundo balón del
la cirugía para el tratamiento de pólipos aislados y de fácil
sistema de doble balón está situado en la punta del
acceso en el intestino delgado en niños.
enteroscopio y se infla durante el avance del sobretubo para
Las contraindicaciones de la EDA se enumeran en la Tabla anclar el endoscopio y evitar el deslizamiento.
3.6.
La enteroscopia de globo único (Olympus America Inc.)
3.5.3. Equipamiento incluye un enteroscopio (diámetro exterior de 9,2 mm,
diámetro del canal de 2,8 mm, longitud de trabajo de 200 cm)
La EDA se introdujo por primera vez en 2001 con la y un sobretubo blando de 13,2 mm de diámetro exterior
enteroscopia de doble balón (EDB). Posteriormente, la (longitud de 140 cm) con un globo distal diseñado para
enteroscopia de globo único (SBE) y la enteroscopia espiral
intubar profundamente el intestino delgado. El sobretubo y el
globo distal son de caucho de silicona.
3.5.4. Técnica
La enteroscopia asistida por balón (BAE), incluidas la SBE
y la DBE, se realiza en niños con la misma técnica descrita
en adultos. Obviamente, hay que tener en cuenta algunas
consideraciones especiales al realizar la BAE en niños. El
tamaño del paciente podría ser la mayor limitación para el
uso de la BAE en la edad pediátrica. Según los datos
disponibles, la DBE se ha realizado con éxito a partir de los
2 años de edad y la SBE a partir de los 3 años, con un peso
mínimo de 14 kg para ambos procedimientos. Una cavidad
abdominal más pequeña, paredes intestinales más delgadas y
una luz intestinal más estrecha hacen que la BAE sea
técnicamente más difícil en niños pequeños; por lo tanto,
requiere un mayor nivel de habilidad por parte de los
endoscopistas. La EBA se realiza inflando el balón que
facilita el anclaje y el acortamiento del intestino, lo que
conduce al enderezamiento del intestino que aún debe
examinarse y permite el avance profundo del enteroscopio.
El intestino que ya se ha examinado se "telescopa" sobre el Fig. 3.9 Vista fluoroscópica durante el abordaje
sobretubo durante la retracción. De este modo, el avance y la enteroscópico oral
retracción repetidos, o "empujar y tirar", conducen
finalmente a un avance satisfactorio por todo el intestino La elección del abordaje oral frente al anal se guía por la
delgado. La visualización completa del intestino delgado, localización de la enfermedad sospechosa. Se pueden utilizar
desde el duodeno hasta el ciego, es factible aunque difícil. A varias herramientas, como la EC, la RM y la ecografía, para
menudo se utiliza un abordaje combinado anterógrado y ayudar a localizar la lesión y dirigir la elección del abordaje
retrógrado para aumentar la cantidad de intestino delgado enteroscópico. En los casos en los que las lesiones son
examinado. difíciles o no se pueden identificar y localizar previamente,
se pueden considerar ambos abordajes. La evaluación
En cuanto a la SBE, la principal diferencia con la DBE es que completa del intestino delgado puede ser deseable en
no hay globo en la punta del enteroscopio, lo que en opinión ocasiones, pero en muchos casos no es necesaria (por
de algunos hace que sea menos compleja de realizar. En el ejemplo, se encuentra la lesión primaria, obviando la
pasado, la DBE parecía conseguir una mayor profundidad de necesidad de un examen completo) o es inalcanzable. En
inserción en comparación con la SBE. Sin embargo, un muchos casos, se opta en primer lugar por el abordaje oral
reciente ensayo multicéntrico aleatorizado mostró una debido a la menor dificultad técnica y, en consecuencia, a la
profundidad de inserción y un rendimiento diagnóstico mayor profundidad de inserción en comparación con el
similares en ambas técnicas. abordaje anal. De hecho, las series publicadas para la DBE y
Tanto para la DBE como para la SBE, los pacientes sólo la SBE en adultos y niños han observado dificultades técnicas
necesitan ayunar antes del examen oral (aproximadamente 12 para el paso coherente a través y más allá (proximalmente)
h para alimentos sólidos y 4 h para líquidos claros). Para los de la válvula ileocecal. Esto puede explicarse por varios
exámenes retrógrados, es necesaria una preparación estándar factores inherentes a la anatomía normal, las características
para la colonoscopia. La BAE en adultos suele realizarse con de la enfermedad del paciente y las dificultades del
sedación consciente convencional o con propofol en función procedimiento. La enteroscopia total con BAE se define
de las actitudes locales. En los niños se recomienda como una evaluación completa del intestino delgado, ya sea
encarecidamente la anestesia general con intubación. con un abordaje único o con un abordaje combinado oral
(anterógrado)-anal (retrógrado). Sin embargo, puede no ser
Dependiendo de la experiencia, la fluoroscopia radiológica factible en todos los pacientes; la tasa de éxito comunicada
puede utilizarse como ayuda en la BAE, especialmente al es del 16-86 %. Si no se alcanza la lesión con un abordaje
principio de la curva de aprendizaje (fig. 3.9); también puede único, se utiliza un tatuaje de tinta china realizado en el punto
ser útil cuando se esperan adherencias debido a cirugía de inserción más profundo para documentar un examen
abdominal previa o afectación masiva del SB en niños con completo del SB.
enfermedad de Crohn. Cuando se espera una estenosis, la
radiología es ciertamente útil para evaluar la complejidad de Todos los procedimientos terapéuticos disponibles para la
la estenosis. endoscopia tradicional pueden realizarse durante la BAE
utilizando dispositivos específicos. Sobre datos, no existen
programas de aprendizaje específicos y bien establecidos
para enteroscopia, especialmente para endoscopistas en el 87% de los casos. Los hallazgos de la CPRE se
pediátricos. confirmaron mediante colangiograma intraoperatorio en el
80% de los casos. En otra serie, la CPRE tuvo una
3.5.5. Complicaciones sensibilidad del 86 % y una especificidad del 94 % para
detectar la atresia biliar y una sensibilidad del 100 % y una
En la población adulta, la tasa de complicaciones osciló entre
especificidad del 90 % para detectar los quistes coledocianos.
el 1,2% y el 1,6%. Se describieron con frecuencia dolor de
garganta, dolor abdominal y malestar autolimitados y leves La atresia biliar fue clasificada por Kasai en tres tipos
tras el procedimiento, tanto en pacientes adultos como principales en función del nivel de obstrucción biliar. En el
pediátricos. Hasta la fecha, sólo se han descrito tres tipo I de Kasai, el conducto biliar común está obliterado. En
complicaciones importantes en la literatura pediátrica cuando el tipo IIa de Kasai, el conducto hepático común está
se ha realizado un tratamiento endoscópico. Una DBE obliterado; en el tipo IIb, hay atresia del conducto biliar
asistida por laparoscopia con resección de varios pólipos se común, del conducto hepático común y del conducto cístico.
complicó con un absceso pélvico en ausencia de perforación. En el tipo III de Kasai, todo el árbol biliar extrahepático está
Una hemorragia que se trató eficazmente por vía endoscópica obstruido. Los tipos I, IIb y III de Kasai son indistinguibles
en un paciente que presentaba múltiples pólipos resecados a según los hallazgos de la CPRE porque el conducto biliar
lo largo de varios procedimientos endoscópicos. Por último, común obstruido impide la visualización del resto del árbol
se produjo una perforación yeyunal en un niño con síndrome biliar.
de Peutz-Jeghers que se sometió a dos procedimientos
consecutivos de DBE terapéutica en un plazo de 18 días. El También existe una clasificación de los hallazgos de la
escaso número de complicaciones graves en niños sugiere un CPRE:
perfil de seguridad muy favorable. Sin embargo, dado el • Tipo 1: No visualización del árbol biliar
reducido número de pacientes estudiados, puede ser
prematuro extraer conclusiones definitivas . • Tipo 2: Visualización del conducto común distal y de la
vesícula biliar
2. Estenosis distal del conducto biliar, que suele producirse La CPRE permite la toma de muestras citológicas de la
en el punto de conexión con el conducto pancreático. estenosis y la intervención terapéutica en caso de síntomas
Hasta un 8 % de estos pacientes desarrollan cistolitiasis obstructivos (Fig. 3.10). En caso de estenosis ductal
(que pueden ser múltiples) que afectan a conductos dominante, según los datos de la literatura en la población
intrahepáticos y extrahepáticos. adulta, hay indicación de tratamiento endoscópico con
esfinterotomía y dilatación con balón para aliviar la
3. Coledocele (quiste de tipo III). obstrucción.
Fig. 3.10 Hallazgos radiológicos (a, b) endoscópicos (c) y de resonancia magnética (d) de endoprótesis biliares de plástico
colocadas en un niño con pancreatitis crónica asociada a ictericia y dilatación coledociana.
La coledocolitiasis es poco frecuente en la población cálculos pequeños en el conducto biliar común en un estudio
pediátrica y suele estar relacionada con hemólisis, infección, de imagen deben tratarse de forma conservadora, ya que es
hepatopatía crónica o quiste coledociano. Una revisión que probable que los cálculos (o lodos) se eliminen
incluyó 382 pacientes pediátricos con cálculos biliares halló espontáneamente. Por lo general, la esfinterotomía debe
como factores de riesgo más comunes la anemia falciforme, reservarse para pacientes sintomáticos o con trastornos
la nutrición parenteral y la cirugía cardiaca, con la mayor litogénicos subyacentes.
frecuencia en lactantes, a menudo sin síntomas. La incidencia
Las estenosis malignas de conductos extrahepáticos son raras
de cálculos biliares aumenta en las niñas durante la pubertad.
en niños. Hay pocos casos descritos en la literatura en los que
La ecografía no siempre identifica cálculos pequeños en el
la colocación de stents haya aliviado con éxito la obstrucción.
sistema biliar. Por ello, a menudo se requiere una
colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) Las complicaciones de la vía biliar tras un trasplante de
o una ecografía endoscópica (USE) para evaluar a los hígado incluyen estenosis de la vía biliar, fugas y cilindros
pacientes con sospecha clínica. biliares. La aparición puede ser precoz o tardía (dentro o
después de 4 semanas del trasplante). El diagnóstico se basa
No se ha confirmado el papel de la CPRE ni el beneficio de
en la CPRM, mientras que la CPRE sólo desempeña un papel
la esfinterotomía endoscópica en niños con coledocolitiasis.
terapéutico.
Los lactantes y niños que no presentan síntomas pero tienen
El papel de la EUS está bien establecido en las enfermedades Aunque la patología puede diferir entre las dos poblaciones,
gastrointestinales y pancreatobiliares del adulto. En cambio, las indicaciones de la EUS en niños son similares a las
la bibliografía sobre el uso de la USE en pacientes pediátricos descritas en adultos. Asimismo, los resultados comunicados
es escasa, ya que la utilidad de la USE en niños sólo se ha muestran un gran impacto de la EUS en el manejo de la
apreciado recientemente y los artículos publicados suelen enfermedad en la población pediátrica, en particular en lo que
referirse a pocos pacientes y a experiencias en un solo centro. se refiere a la enfermedad pancreatobiliar (Fig. 3.11).
Fig. 3.11 Aspecto endoscópico (a) y EUS (b) de un quiste de duplicación esofágica. PAAF guiada por USE de una masa
pancreática (c).
La EUS podría utilizarse como herramienta diagnóstica para A pesar del pequeño tamaño de la muestra, en la población
evitar procedimientos más invasivos como la CPRE en la pediátrica los resultados de la aspiración con aguja fina
evaluación del conducto biliar común o el conducto fueron similares a los obtenidos en adultos en cuanto a tasa
pancreático. En niños con signos clínicos de obstrucción del de éxito y precisión diagnóstica. En particular, el uso de
conducto biliar común, la USE evitó la CPRE diagnóstica en EUS-FNA podría diagnosticar una pancreatitis autoinmune o
la mayoría de los casos. También en la enfermedad podría ser útil en caso de pancreatitis fibrosante crónica para
pancreática, la EUS alteró el manejo del paciente o se utilizó un diagnóstico diferencial de masas malignas. El drenaje de
como herramienta terapéutica en el tratamiento guiado por pseudoquistes guiado por USE se ha utilizado con una alta
EUS. tasa de éxito en la población pediátrica. En una serie de casos
publicada en 2013, un total de siete niños fueron sometidos a
Existen pocos informes sobre EUS pancreatobiliares
drenaje de PFC guiado por USE. La etiología fue
diagnósticas o terapéuticas intervencionistas en la población
traumatismo abdominal cerrado en cinco, pancreatitis
pediátrica. Las principales indicaciones descritas han sido la
hereditaria en uno y pancreatitis idiopática en uno. Las tasas
EUS-FNA y el drenaje de colecciones de líquido pancreático.
de éxito técnico y terapéutico fueron del 100%. En dos diagnóstica, en determinados casos debe considerarse la
pacientes se repitió el drenaje guiado por USE debido a la profilaxis antibiótica.
falta de resolución adecuada de la colección de líquido
pancreático en la tomografía computarizada de seguimiento. 3.6.4. Equipamiento
No se registraron complicaciones inmediatas ni tardías. En
Para la CPRE, es obligatorio utilizar un duodenoscopio
una mediana de seguimiento de 1033 días, todos los niños
pediátrico de 7,5 mm de diámetro en neonatos y lactantes
evolucionaban favorablemente sin recurrencia de las
menores de 12 meses, y es preferible en niños menores de 3
colecciones. Ocasionalmente se han descrito casos de drenaje
años. En niños mayores y adolescentes, puede utilizarse un
ductal guiado por USE. Se ha descrito un caso de drenaje del
duodenoscopio estándar para adultos con un diámetro de 11
conducto pancreático mediante la técnica de rendezvous en
mm.
un niño y un drenaje biliar guiado por USE en un paciente de
13 años con rabdomiosarcoma metastásico que obstruía el Para la EUS, se prefieren instrumentos más finos en pacientes
tracto biliar y afectaba al duodeno. Esta técnica se utiliza pequeños. En niños a partir de 3 años se puede utilizar un
raramente incluso en la población adulta. equipo EUS estándar.
Las masas mediastínicas pediátricas representan un reto 3.6.5. Técnica
diagnóstico y terapéutico. Constituyen un grupo heterogéneo
de enfermedades potencialmente mortales. La EUS La CPRE suele realizarse con el paciente en decúbito prono
transesofágica con FNA permite la evaluación y biopsia de o semiprono. El duodenoscopio se introduce en la segunda
lesiones mediastínicas posteriores y medias. Los casos porción del duodeno y luego se endereza en "vía corta" con
descritos en la literatura son principalmente ganglios una lenta retirada. Cuando no es posible realizar esta
mediastínicos en los que se utilizó la EUS-FNA para el maniobra, el abordaje para la canulación de la papila se
diagnóstico citológico. realiza con la "vía larga". En este caso, el instrumento se
coloca a lo largo de la curvatura mayor del estómago. La
Existen varios informes sobre el uso de la USE para la técnica de canulación en los niños es la misma que en los
evaluación de enfermedades esofágicas, gástricas, adultos, pero es necesario tener en cuenta el lumen más
duodenales o rectales. La técnica y los resultados son estrecho del duodeno infantil, que puede añadir cierta
comparables a los de la población adulta, con un impacto dificultad. En los neonatos, la canulación selectiva profunda
significativo de la USE en el tratamiento de los pacientes. En del conducto biliar es generalmente imposible debido al
el diagnóstico diferencial de la estenosis esofágica, la EUS pequeño diámetro del conducto.
con minisondas puede diagnosticar la naturaleza de la
estenosis, guiando así el tratamiento posterior. Las lesiones En niños mayores de 1 año y adolescentes, la tasa de éxito de
subepiteliales o el quiste de duplicación pueden distinguirse la canulación es superior al 95%, comparable a los informes
en el tracto gastrointestinal superior mediante ecografía en adultos. En neonatos y lactantes pequeños, la tasa de
endoscópica. La ecografía rectal se ha utilizado en pacientes canulación satisfactoria del colédoco suele ser inferior a la de
con fístulas anales y enfermedad de Crohn subyacente. los adultos.
En el examen EUS, las maniobras son similares, con la
3.6.3. Preparación del paciente y exploración de la cabeza pancreática y el uncinado realizada
sedación desde el duodeno, mientras que el cuerpo pancreático y la
cola se visualizan desde el estómago. La experiencia de los
La preparación y sedación de un paciente sometido a
endoscopistas puede explicar gran parte de la variabilidad.
CPRE/EUS es similar a la utilizada para la endoscopia
digestiva alta. En el caso del entorno pediátrico, debe 3.6.6. Complicaciones
proporcionarse una explicación adecuada del procedimiento
al pequeño paciente y a sus padres. Si el procedimiento lo Las complicaciones de la CPRE son pancreatitis, infección,
realiza un endoscopista adulto, debe establecerse una hemorragia y perforación. Una serie de 329 CPRE por
estrecha colaboración con un equipo pediátrico para indicación biliar o pancreática registró un total de 32
proporcionar una atención adecuada. La sedación profunda complicaciones (10%), en su mayoría pancreatitis, sin
con un anestesista es muy recomendable, ya que los niños no muertes. La tasa de pancreatitis post-CPRE parece ser mayor
pueden cooperar plenamente durante los procedimientos en los pacientes sometidos a colocación de endoprótesis en
realizados bajo sedación consciente. La monitorización el conducto pancreático (7 de 28 procedimientos, 25%). La
posterior al procedimiento no difiere de la de otros experiencia con la EUS en la población pediátrica es muy
procedimientos endoscópicos que requieren sedación. La limitada. La tasa de complicaciones no parece diferir de la de
CPRE y la USE pueden realizarse de forma ambulatoria las series de adultos, siendo muy baja, especialmente para el
cuando se realizan sólo con fines diagnósticos. La CPRE examen diagnóstico.
terapéutica tiene un mayor riesgo potencial de
complicaciones graves, y puede estar indicada la observación
durante una noche en el hospital. Dado que la CPRE se asocia 3.7. Polipectomía
a un mayor riesgo de bacteriemia que la endoscopia 3.7.1. Introducción
La polipectomía es la intervención terapéutica endoscópica Todos los tipos de pólipos deben capturarse en la "posición
más frecuente realizada en niños. En las últimas décadas, la de las seis en punto" porque el asa entra en el campo
polipectomía endoscópica ha experimentado continuos aproximadamente en esta orientación; esto puede
avances gracias a la mejora de la tecnología y las técnicas conseguirse normalmente girando el colonoscopio con
endoscópicas. respecto al pólipo o cambiando la posición del paciente.
Dado que el elemento óptico está situado por encima del
La polipectomía es difícil de aprender, ya que requiere un
canal de trabajo del endoscopio, el intento de capturar pólipos
nivel básico de destreza en el manejo del instrumental,
en otras orientaciones puede hacer que se pierda el campo
incluida la capacidad de controlar con precisión y eficacia la
visual contra un pliegue antes de la captura del pólipo. A
punta del instrumento y los dispositivos terapéuticos.
menudo es más fácil extraer un pólipo durante la fase de
3.7.2. Técnica retirada del examen, ya que en esta fase se eliminan los
bucles y el pólipo puede engancharse más fácilmente porque
La forma y la localización de los pólipos influyen en el éxito tanto la torsión como la desviación de la punta responden
y la técnica de la polipectomía endoscópica. Los pólipos mejor cuando el colonoscopio se endereza. Además, el
pediculados son mucho más fáciles de extirpar que los avance proximal a la lesión, el despliegue del asa y su arrastre
pólipos sésiles y planos, aunque siguen estando asociados a sobre el pólipo suelen facilitar la colocación del asa.
un riesgo de hemorragia postpolipectomía. El colon derecho,
Los pólipos pediculados deben manipularse lo suficiente para
especialmente el ciego, tiene paredes más delgadas que el
asegurar al colonoscopista que el asa está cerca de la cabeza
izquierdo, con las consiguientes tasas más elevadas de
del pólipo, pero no alrededor de una parte de la cabeza o del
complicaciones tras la extirpación de pólipos de esta región
tejido normal, a fin de dejar un pedúnculo suficiente para
colónica. Los pólipos que se extienden sobre la válvula
volver a asirlo si se produce una hemorragia inmediata. Una
ileocecal son los más difíciles de extirpar y se asocian con la
vez atrapada, la lesión debe separarse de la pared colónica
mayor necesidad de cirugía. Los pólipos rectales son
para minimizar el contacto con la pared colónica opuesta y
probablemente los más fáciles de resecar, sobre todo si se
evitar lesiones contralaterales por electrocauterización. Tras
localizan en la mitad inferior del recto que es extraperitoneal,
la transección, debe observarse brevemente el pedúnculo
minimizando las consecuencias del electrocauterio de
para asegurarse de que no se produce una hemorragia
espesor total.
inmediata. En tal caso, la hemorragia puede tratarse
Existen diferentes tipos de asas de polipectomía con forma volviendo a sujetar el pedúnculo y manteniéndolo durante 5-
variable (oval, media luna, hexagonal), tamaño (estándar, 10 minutos. Alternativamente, la inyección de adrenalina
mini, macro) y reutilizables o desechables. Antes de la diluida o la aplicación de clips se han descrito como métodos
polipectomía, debe comprobarse siempre que la punta del asa útiles para detener la hemorragia postpolipectomía
se cierra al menos 1,5 cm dentro de la vaina de plástico. inmediata. En el caso de lesiones pediculadas de gran
También debe marcarse el punto del mango en el que el asa tamaño, deben considerarse estrategias adicionales como la
se ha cerrado, de modo que el asa acaba de entrar en la vaina inyección de epinefrina (1:10.000) y la colocación de un lazo
de plástico, ya que esto indica cuándo se ha completado el desmontable (Fig. 3.12a, b) o de un endoclip metálico (Fig.
cierre mecánico y aproximadamente la cantidad de tejido 3.12c-e) en el pedúnculo antes de la polipectomía para
encerrado en el asa. prevenir la hemorragia postpolipectomía.
Fig. 3.12 Lazo de asa desmontable (a, b) y endoclip metálico (c-e) aplicados al pedúnculo de dos pólipos gigantes pediculados
para prevenir la hemorragia postpolipectomía.
Los pólipos sésiles pueden extirparse mediante pueden añadirse unas gotas de azul de metileno para mejorar
electrocauterización monopolar estándar utilizando la visualización de los márgenes del pólipo. El líquido se
principios similares a los de los pólipos pediculados. La inyecta con una aguja de escleroterapia estándar. La aguja
transección en una sola pieza suele ser factible incluso en el puede colocarse en la submucosa en el borde de un pólipo, o
caso de pólipos grandes de 2 ó 3 cm de diámetro. Tras el si el pólipo es grande y plano, pueden administrarse múltiples
agarre, el pólipo se levanta o se introduce en la luz para crear inyecciones alrededor de la periferia y directamente en el
un pedúnculo artificial. En el colon derecho, es aconsejable centro del pólipo. La elevación deseada puede requerir 3-4
desinflar parcialmente la luz. Los pólipos sésiles de gran mL de solución, aunque pueden inyectarse volúmenes
tamaño representan un reto especial para los endoscopistas mayores con seguridad. Es preferible inyectar primero el
debido a los riesgos de hemorragia, perforación y aspecto proximal (lejano) del pólipo. Si se inyecta primero el
polipectomía inadecuada. aspecto distal, el pólipo puede inclinarse lejos del
colonoscopio, dificultando la resección posterior. Si no se
La técnica de inyección submucosa se ha propuesto para
forma inmediatamente una ampolla, retire lentamente y
facilitar y hacer más segura la extirpación de pólipos
levante ligeramente la aguja mientras inyecta hasta que se
colónicos sésiles de gran tamaño. La inyección de líquidos
observe la formación de la ampolla. Sin embargo, si el pólipo
en la submucosa bajo el pólipo aumenta la distancia entre la
no se eleva (el "signo de no elevación"), puede ser un indicio
base del pólipo y la serosa, reduciendo así el riesgo de
de infiltración de la lesión en la submucosa y la muscularis
hemorragia, lesión térmica y perforación. El líquido más
propria. Alternativamente, este fenómeno también puede
utilizado es la solución salina (normal o hipertónica), con o
estar causado por un intento previo de polipectomía con
sin epinefrina. Con el tiempo, este líquido se reabsorberá; por
cicatrización de las capas, impidiendo esta separación por la
ello, se han utilizado otros líquidos para intentar prolongar el
inyección de líquido o por la penetración de la aguja fuera de
efecto, como glicerol al 10 %/5 % de fructosa, dextrosa al 50
la pared del colon, por lo que el líquido se inyecta en el
%, hialuronato sódico e hidroxipropilmetilcelulosa. A veces
peritoneo.
La mayoría (más del 80-90 %) de los pólipos encontrados tamaño, la localización en el colon derecho y la inexperiencia
durante la endoscopia rutinaria son menores de 10 mm; por del endoscopista.
lo tanto, las técnicas para extirpar estas lesiones deben
La hemorragia, ya sea inmediata o retardada (normalmente
optimizarse debido a sus importantes consecuencias clínicas.
en el plazo de 1 semana, pero posible hasta en 3-4 semanas),
Estos pólipos pueden resecarse mediante diversas técnicas,
es la complicación observada con más frecuencia.
como la biopsia en frío o en caliente (con o sin cauterio), la
minisnare en frío o en caliente, o la biopsia en frío seguida de En los pólipos pequeños, la tasa de hemorragia inmediata es
fulguración con un electrodo bipolar. El snaring en frío es la del 0,5-2,2%, mientras que la hemorragia tardía es poco
mejor técnica para prácticamente todos los pólipos pequeños frecuente (0,3-0,6%). La mayoría de las hemorragias
(<10 mm) y la mayoría de los diminutos (<5 mm). La incisión descubiertas en este contexto son autolimitadas o se tratan
en frío permite la resección eficaz del tejido del pólipo en una fácilmente en la misma sesión endoscópica, con colocación
sola pieza, con un margen de tejido normal para garantizar la de clips o inyección de adrenalina (1:10.000). Algunos de los
erradicación completa. En ocasiones, los pólipos de menos métodos propuestos para prevenir las hemorragias, como el
de 10 mm tienen una base estrecha y son voluminosos o uso profiláctico de clips hemostáticos o la coagulación
pediculados. En estas situaciones ocasionales, puede estar profiláctica con plasma de argón, en la cicatriz de la
justificada la resección con asa caliente debido al mayor polipectomía no parecen ser útiles para prevenir las
riesgo de hemorragia inmediata con un pedículo más hemorragias tardías en este contexto.
vascular.
Los pólipos pediculados presentan un mayor riesgo de
La técnica del asa en frío es fundamentalmente diferente del hemorragia. La inyección de epinefrina tanto en el pedúnculo
asa con electrocauterio. Con el asa fría, el endoscopista como en la cabeza del pólipo, así como las técnicas de bucle
avanza la vaina del asa, la abre y rodea el pólipo. A y clipado, se han utilizado con éxito para prevenir el riesgo
continuación, el asa se cierra lenta y progresivamente, con el de hemorragia tras la polipectomía con asa caliente. Aunque
objetivo de capturar 1-2 mm de tejido normal alrededor del la inyección de epinefrina sólo puede prevenir la hemorragia
pólipo, hasta que se consigue el cierre completo y se inmediata pero no la tardía, es el método preventivo más
guillotina el pólipo. La succión puede ayudar al asa a capturar utilizado.
el pólipo y el tejido circundante. A continuación, el pólipo
La perforación (inmediata o diferida) es la segunda
puede aspirarse y extraerse fácilmente.
complicación más frecuente de la polipectomía. Para los
3.7.3. Extracción de pólipos múltiples pólipos pequeños y diminutos, el riesgo de perforación es
nulo cuando se realiza una polipectomía en frío. De hecho, la
La extracción de múltiples pólipos o múltiples fragmentos de perforación en la polipectomía se ha asociado sobre todo al
un pólipo grande puede ser un reto difícil. Se puede extraer electrocauterio, por lo que esta técnica ya no es aconsejable.
un solo pólipo con el asa de polipectomía estándar; Por otra parte, la extirpación de lesiones de gran tamaño se
alternativamente, se puede utilizar un dispositivo de agarre asocia a tasas de perforación más elevadas (0-1,5 %). Las
prolongado o una cesta de alambre. Además, se ha lesiones mayores de 50 mm, localizadas en el colon
introducido el asa Roth Net con una red especial para la proximal, especialmente en el ciego, son otros factores de
extracción de múltiples fragmentos de una sola vez, que ha riesgo importantes de perforación, ya que la pared colónica
demostrado ser segura y útil. La red de recuperación podría es delgada, mientras que la localización rectal es un factor
ser especialmente útil tras la resección fragmentaria de protector contra la perforación, ya que la pared es más gruesa
pólipos grandes en el colon proximal para evitar su y retroperitoneal. Los pacientes que sufren un dolor intenso
introducción repetida. Los pólipos de hasta 7-8 mm de y persistente que no disminuye con el paso del flato deben
diámetro podrían aspirarse y recuperarse a través del someterse a un examen radiográfico para buscar la presencia
colonoscopio utilizando la trampa de aspiración de pólipos de aire extraluminal. También debe considerarse la
filtrados disponible en el mercado. Un truco útil para la posibilidad de realizar una TC. Cuando el endoscopista está
aspiración forzada de fragmentos de pólipos más grandes seguro de que se ha producido una perforación al ver la
consiste en retirar la válvula inferior de aspiración, tapar la cavidad peritoneal u otro órgano, se requiere una exploración
abertura con un dedo y esperar. quirúrgica inmediata.
3.7.4. Complicaciones El síndrome de coagulación postpolipectomía es una
manifestación poco frecuente de irritación peritoneal debida
La polipectomía endoscópica podría asociarse a al electrocauterio pero sin evidencia de perforación en la
complicaciones, como hemorragia, perforación y síndrome tomografía computarizada. Ocurre en el 1,3-3,7% de los
de coagulación postpolipectomía. La mayoría de estas pacientes sometidos a escisión de lesiones grandes
complicaciones son autolimitadas o pueden tratarse (generalmente >2 cm), pero requiere hospitalización sólo en
fácilmente de forma conservadora y/o endoscópica. Más el 0,07%. Se caracteriza por fiebre, dolor abdominal y
raramente, pueden poner en peligro la vida y/o requerir aumento de los marcadores de inflamación. Los síntomas
cirugía. Los factores de riesgo de complicaciones en este pueden aparecer hasta 5 días después de la polipectomía, pero
contexto incluyen las polipectomías múltiples, el aumento de este síndrome tiene un pronóstico excelente y se trata de
forma conservadora con terapia médica .
Los gastroduodenoscopios pediátricos estándar tienen un
3.8. Técnicas de hemostasia canal operativo de 2,0 mm y, por consiguiente, admiten
3.8.1. Introducción agujas para terapia de inyección, pero no permiten el uso de
dispositivos térmicos y mecánicos. Los
La endoscopia terapéutica está indicada para pacientes con
gastroduodenoscopios estándar para adultos tienen un canal
hemorragia activa en el momento de la endoscopia y para
operativo de 2,8 mm suficiente para todos los dispositivos;
pacientes con estigmas de alto riesgo o lesiones asociadas
sin embargo, el diámetro exterior (8,6-9,8 mm) de estos
con una alta tasa de resangrado identificadas en la
endoscopios no puede utilizarse en niños de menos de 10 kg.
endoscopia. Los estigmas de alto riesgo asociados a las
Los gastroduodenoscopios terapéuticos para adultos tienen
úlceras incluyen una evidencia de hemorragia activa, una
uno o dos canales operativos de entre 2,8 y 3,8 mm, pero su
supuración por debajo de un coágulo suprayacente y un vaso
diámetro exterior (11,3-12,9 mm) suele impedir su uso en
visible no sangrante en su base. Un vaso visible suele
niños de menos de 20-25 kg.
aparecer como un tapón o montículo rojo, azul o blanco.
Los colonoscopios pediátricos tienen un canal de 2,8-3,8 mm
Las malformaciones vasculares gastroduodenales y las
que permite el uso de todos los dispositivos hemostáticos.
lesiones de Dieulafoy (un vaso sanguíneo aislado que
sobresale a través de un pequeño defecto de la mucosa no 3.8.2.1. Técnica de inyección
ulceroso), aunque son una fuente poco frecuente de
hemorragia digestiva alta, tienen un alto riesgo de Se trata de un método barato y fácil de aprender que suele
hemorragia con una elevada tasa de complicaciones si no se realizarse mediante la inyección de un agente líquido en tres
tratan. Las tasas de complicaciones y de nuevas hemorragias o cuatro puntos alrededor de un vaso sangrante expuesto y, a
de estas lesiones disminuyen significativamente con un continuación, directamente en el lugar del vaso. El
tratamiento endoscópico eficaz. fundamento de esta técnica es que un vaso visible no es una
arteria terminal y que para una hemostasia eficaz se requiere
La hemorragia mucosa difusa por duodenitis o gastritis no el taponamiento del vaso de alimentación. La inyección se
suele responder a la intervención endoscópica, salvo en el realiza más fácilmente inyectando primero en la zona
caso de la gastropatía hipertensiva portal. Las varices proximal de la lesión y después en la distal; de este modo se
esofágicas y gástricas también pueden tener características evita que la inyección sobre la zona distal de la lesión, al crear
endoscópicas asociadas a una elevada tasa de resangrado y se la ampolla submucosa, levante la zona sangrante de la vista.
tratarán en una sección específica. Las lesiones colónicas La hemostasia es el resultado de una combinación de
susceptibles de tratamiento endoscópico son las úlceras vasoconstricción, taponamiento mecánico y mecanismos
sangrantes, las malformaciones vasculares, los pólipos y los citoquímicos.
tallos de pólipos sangrantes. Las varices colónicas, ya sean
causadas por hipertensión portal o hereditarias, son menos Las agujas de inyección constan de una vaina exterior (de
susceptibles de tratamiento endoscópico que sus homólogas plástico, teflón o acero inoxidable) y una aguja interior de
del tracto superior debido a su naturaleza difusa, a menos que núcleo hueco (calibre 19-25). Mediante un asa situada en el
se identifique un punto hemorrágico discreto en el momento extremo de la vaina de la aguja, el operador puede retraer la
de la endoscopia. aguja dentro de la vaina para que pase con seguridad a través
del canal de trabajo del endoscopio. Cuando el catéter se
3.8.2. Hemorragia gastrointestinal no coloca cerca de la lesión diana, la aguja puede extenderse
variceal fuera del extremo de la vaina hasta una distancia
preestablecida, y se utiliza una jeringa acoplada al mango
Se pueden utilizar tres técnicas endoscópicas para controlar para inyectar agentes líquidos. Existe una aguja de
la hemorragia gastrointestinal no variceal: inyectiva, térmica inyección/sonda multipolar combinada y una aguja de
y mecánica. La técnica específica utilizada depende de la inyección/sonda combinada que permiten la inyección y
disponibilidad de equipos, el lugar y el tipo de lesión coagulación secuenciales (tabla 3.7).
hemorrágica, y la experiencia del endoscopista.
Cuadro 3.7 Accesorios endoscópicos seleccionados para hemostasia inyectiva
Canal endoscópico mínimo Productos y fabricantes
Tipo Diámetro/tamaño
necesario (mm) representativos
23G, 25G 2.0
Aguja de inyección Varios
21G 2.8
Catéter de inyección- 7 F (25G) 2.8 Sonda de inyección de oro/Boston
coagulación 10 F (25G) 3.7 Scientific
Asa de inyección-
3,0 mm (25G) 3.7 Endoscopia iSnare/US
polipectomía
Adaptado por Ref.
En la tabla 3.8 se enumeran las soluciones más utilizadas, sus única solución (agente único o agente combinado) durante un
concentraciones, los volúmenes apropiados y el lugar de episodio de inyección para minimizar el riesgo de extensión
inyección recomendado. Salvo en circunstancias de la úlcera o perforación.
excepcionales, la terapia de inyección debe limitarse a una
Cuadro 3.8 Agentes esclerosantes para la hemorragia no variceal
Volumen/número de Volumen total
Solución Concentración Comentarios
inyecciones/ubicación máximo
Repetir
3,6 % de solución inyecciones
Combinación de
salina + 1:20.000 de profilácticas si hay
solución salina 3 ml 3-4 inyecciones en la base del vaso
epinefrina o 7,2 % de 9-12 ml vaso visible 24-48
hipertónica y sangrante
solución salina + h después de la
epinefrina
1:20.000 de epinefrina primera
hemostasia
Mayores
Epinefrina con 1 mL de epinefrina 0,5-2,0 ml inyectados en varios puntos volúmenes en la
solución salina 1:1000 + 9 mL de alrededor del vaso sangrante y en el propio 10 ml gama de
normal solución salina normal punto sangrante recipientes de
chorreo
Inyectar epinefrina en la submucosa
Puede sustituir el
5-10 ml de epinefrina directamente alrededor del vaso sanguíneo Epinefrina 5-10
Epinefrina seguida polidocanol por
1:10.000 para lograr la hemostasia por ml
de polidocanol coagulación
Polidocanol 1 % 5 ml compresión/vasocostricción, luego Polidocanol 5 ml
bipolar
obliterar el vaso con polidocanol.
Trombina en 100 UI de trombina en
Inyectar en el vaso sangrante 10-15 mL de
solución salina 3 ml de solución salina 10-15 ml
volumen total
normal normal
El objetivo es la
Epinefrina con
1 mL de epinefrina 1.0-2.0 mL por inyección inyectada en ausencia de
solución salina
1:1000 + 9 mL de múltiples sitios (3-4) alrededor del pólipo 30 ml marcas vasculares
normal para
solución salina normal a elevar en el lugar de la
polipectomía
inyección
Adaptado por Ref.
La principal crítica a la técnica inyectiva es que sólo puede la punta de la sonda mantiene una temperatura constante. La
proporcionar un control temporal de la hemorragia. Por este activación de la sonda da lugar al suministro de una cantidad
motivo, suele utilizarse para detener o ralentizar la preseleccionada de energía en julios a la punta de la sonda.
hemorragia activa antes de aplicar una terapia concluyente Una vez iniciado el pulso, se predetermina la duración de la
como la técnica térmica o mecánica. activación. La sonda se perfunde con agua para evitar la
adherencia del tejido. La coagulación debe realizarse primero
Las complicaciones suelen estar relacionadas con la
alrededor del punto sangrante o de los estigmas y después
sustancia inyectada (por ejemplo, arritmias e hipertensión
directamente sobre ellos. Si se utiliza un instrumento de
tras la administración de adrenalina, isquemia intestinal y
doble canal, el endoscopista puede taponar la hemorragia con
perforación tras la inyección de agentes esclerosantes en el
la sonda mientras aspira simultáneamente en la región de la
duodeno de paredes más finas o en el colon derecho) y rara
base de la úlcera. El número de julios por pulso debe
vez con una técnica inadecuada (por ejemplo, aumento de la
reducirse, especialmente en las lesiones colónicas del lado
hemorragia, resangrado).
derecho. En el 1-3 % de los casos, puede producirse una
3.8.2.2. Técnicas térmicas perforación tras la aplicación de una sonda calefactora para
la hemorragia gastrointestinal debido a la profundidad y
Los dispositivos térmicos generan calor directamente (por extensión variables de la lesión tisular tras la aplicación. Se
ejemplo, sonda calefactora ) o indirectamente mediante el ha notificado la precipitación de hemorragias en hasta un 5%
paso de corriente eléctrica a través del tejido (por ejemplo, de los casos tras la aplicación de una sonda calefactora.
sondas multipolares de electrocauterización, coagulador de
plasma de argón ). Debido a estas limitaciones, lo más habitual es utilizar la
sonda bipolar o MPEC. En estos dispositivos, la corriente se
La sonda calefactora consiste en un cilindro hueco de transmite de un electrodo de la sonda a otro electrodo. La
aluminio recubierto de teflón con una bobina calefactora energía se suministra cuando cualquier par de electrodos está
interior. Un dispositivo de acoplamiento térmico situado en en contacto con el objetivo de la hemorragia. Las sondas
MPEC pueden tener seis puntos por los que puede pasar la voltaje del generador oscila entre 5000 y 6500 V. El gas
corriente; el contacto entre dos cualesquiera es suficiente, lo argón pasa a través de la sonda de coagulación con un
que permite el contacto tangencial. La temperatura máxima electrodo en su punta. El interruptor de pedal activa el
alcanzada con este método es significativamente menor que electrodo, lo que da lugar a un flujo de gas ionizado activado
la de la coagulación monopolar, lo que se traduce en una eléctricamente desde la sonda al tejido que provoca la
menor lesión tisular y también en una mayor eficacia para los desecación del tejido en la interfaz. Si la sonda no está cerca
vasos <2 mm. Al igual que con la sonda calefactora, la del tejido diana (2-8 mm), no se produce la ignición del gas,
técnica correcta consiste en comprimir primero el vaso y la depresión del pedal sólo da lugar al flujo de gas argón
sangrante y luego coagular. Los pulsos deben aplicarse como inerte. Tras la desecación, la resistencia eléctrica de la zona
pulsos múltiples cortos (de 2 s de duración) o como un solo tratada aumenta, lo que hace que la corriente se desplace a la
pulso de hasta 6-10 s. En adultos, puede ser necesario un total zona no tratada de menor resistencia. La profundidad de la
de hasta 40 s de electrocoagulación. coagulación depende del ajuste de potencia, el caudal de gas,
la duración de la aplicación y la distancia entre la punta de la
Se ha descrito un aumento de la hemorragia tras la
sonda y el tejido objetivo. La superficie a tratar debe estar
coagulación bipolar en los casos con un vaso visible; por lo
limpia de fluidos, lo que limita la utilidad de la APC en casos
general, esta hemorragia se controla con más coagulación
de hemorragia activa. Si la superficie suprayacente no está
bipolar, pero en ocasiones ha sido necesaria la cirugía. La
limpia, puede formarse una película coagulada y el tejido
MPEC parece ser igual de eficaz que la sonda calentadora en
bajo la superficie puede no tratarse adecuadamente. La
términos de hemostasia, incidencia de nuevas hemorragias,
técnica correcta consiste en colocar la sonda a una distancia
necesidad de transfusiones y necesidad de cirugía de
operativa óptima y mover el eje del endoscopio para pintar la
urgencia.
zona confluente que se va a coagular. La naturaleza sin
Además de la terapia combinada secuencial, existe una sonda contacto de la técnica permite tratar grandes zonas
combinada que permite la inyección y la coagulación rápidamente, en comparación con la sonda calentadora o
secuenciales sin necesidad de utilizar un endoscopio de doble MPEC. La punta de la sonda no debe entrar en contacto con
canal ni cambiar el catéter. el tejido, ya que se trata de una sonda monopolar y puede
producirse una lesión tisular profunda con el contacto,
El APC es un dispositivo de electrocoagulación sin contacto aunque la seguridad de la técnica no se pierde por un contacto
que utiliza corriente alterna monopolar de alta frecuencia tisular inadvertido ocasional. También se debe tener cuidado
conducida a los tejidos diana a través de gas argón ionizado de aspirar continuamente el gas argón, que fluye a presión
(plasma de argón). constante siempre que se active el interruptor de pedal
Las sondas, que consisten en un tubo de teflón con un durante el procedimiento, porque de lo contrario se puede
electrodo monopolar de tungsteno contenido en una boquilla producir una sobredistensión del estómago o el intestino,
de cerámica cerca del extremo distal de la sonda, tienen un especialmente en pacientes pequeños. En los pacientes
diámetro exterior de 2,3 o 3,2 mm y están disponibles en pediátricos se requerirán modificaciones apropiadas, ya que
longitudes de 220 o 440 cm. Las sondas están disponibles los generadores actuales tienen caudales de gas mínimos de
para dirigir el plasma paralela o perpendicularmente al eje del 0,5 L/min y en las lesiones colónicas del lado derecho
catéter (Fig. 3.13). Los caudales de gas pueden variar de 0,5 podrían elevarse con un cojín salino antes del tratamiento
a 7,0 L/min, los ajustes de potencia varían de 0 a 155 W, y el para reducir el riesgo de perforación.
Fig. 3.13 Representación esquemática de las diferentes sondas orientadas disponibles para la aplicación del coagulador de
plasma de argón (APC) (a-d). Vista endoscópica del tratamiento con APC de una hemorragia gástrica difusa (e).
Las aplicaciones de la APC incluyen la hemostasia de permite una aplicación más precisa del clip y permite ejercer
ectasias vasculares, el tratamiento de úlceras sangrantes, el una fuerza descendente sobre el clip durante su colocación.
tratamiento de tejido adenomatoso residual y la terapia La técnica correcta consiste en colocar el clip ligeramente
ablativa. Es probable que la principal indicación pediátrica alejado de la base arterial, permitiendo un abordaje en cara o
sea el tratamiento de lesiones vasculares gastrointestinales tangencial, y empujar el clip abierto hacia abajo mientras se
sintomáticas (Fig. 3.13). aplica succión simultáneamente. El clip debe cerrarse
lentamente y, si su posición es óptima, desplegarse. Los clips
Se han notificado complicaciones en el 0-24 % de los
que se vuelven a abrir pueden reposicionarse antes del
pacientes en diversas series de adultos e incluyen distensión
despliegue si es necesario. Las limitaciones de la aplicación
gaseosa, neumatosis intestinal, neumoperitoneo,
del clip están relacionadas con la localización de la lesión y
neumomediastino, enfisema subcutáneo, dolor en el lugar del
con criterios de tamaño. La curvatura menor proximal y el
tratamiento, ulceración crónica, estenosis, hemorragia,
cardias gástrico pueden ser difíciles de abordar para clipar
quemadura transmural y perforación.
directamente o en posición de retroflexión, y en algunos
3.8.2.3. Técnicas mecánicas casos es más fácil exponer cuidadosamente el clip antes de la
retroflexión. Las úlceras duodenales que afectan a la pared
Las pinzas endoscópicas constan de una pinza metálica posterior del bulbo duodenal, las úlceras fibróticas y los
precargada de doble o triple punta, un catéter de despliegue vasos arteriales de más de 2 mm de diámetro pueden ser
y un mango que se utiliza para accionar y desplegar la pinza. difíciles de clipar. En la mayoría de los casos, los clips se
Los clips están disponibles en una variedad de longitudes de desprenden espontáneamente en 2-4 semanas y se eliminan
mandíbula y ángulos de apertura, requieren un canal con las heces, aunque algunos llevan colocados más de un
endoscópico de 2,8 mm para su despliegue, y el clip de triple año.
punta requiere un canal endoscópico de 3,2 mm. Existe una
pinza de doble punta con capacidad de reapertura y Aunque no se han descrito efectos adversos, la resonancia
reposicionamiento hasta cinco veces antes del despliegue. magnética puede estar contraindicada si hay clips. El clipaje
para la hemostasia aguda no variceal se asocia a tasas de
La técnica preferida consiste en identificar y clipar primero hemostasia primaria en el rango del 84-100%, con bajas tasas
el punto de hemorragia y, a continuación, aplicar clips de resangrado, comparables a las logradas con la inyección,
adicionales alrededor del punto de hemorragia si es la terapia térmica y las terapias combinadas. Al igual que con
necesario. Dado que se trata de una técnica mecánica, el la terapia térmica, el clipaje hemostático se ha utilizado como
despliegue seguro del clip se consigue con la máxima captura parte de la terapia combinada junto con la inyección de
de tejido alrededor del vaso sangrante. La colocación óptima epinefrina.
de la pinza se consigue mejor con la pinza extendida a una
distancia relativamente corta de la punta del endoscopio. Esto
Se ha demostrado que el clipaje y otras técnicas mecánicas etanolamina/sulfato de tetradecilo). Estos esclerosantes se
son más eficaces y se asocian a una menor tasa de resangrado inyectan por vía intra o paravariceal hasta que se detiene la
que las terapias no mecánicas en pacientes con lesión de hemorragia. En el contexto de la escleroterapia de urgencia,
Dieulafoy, desgarros de Mallory-Weiss y hemorragia es importante ser consciente de la incidencia significativa de
colónica tras biopsia, tras polipectomía, por hemorroides o bacteriemia asociada y considerar la profilaxis antibiótica en
por síndrome de úlcera rectal solitaria. Las complicaciones la mayoría de los pacientes. Se ha estudiado la eficacia de la
tras el clipaje son extremadamente raras, pero incluyen un escleroterapia tanto para la prevención como para los
caso en el que un clip perforó inadvertidamente una úlcera episodios hemorrágicos posteriores. Cabe destacar que,
gástrica y se aplicó a la arteria esplénica, y un caso de mientras que un dispositivo de ligadura con banda sólo puede
perforación colónica que se cree que se debió a la colocación utilizarse con un endoscopio para adultos, una aguja de
de un clip para una hemorragia postpolipectomía. inyección puede aplicarse a cualquier endoscopio. Por lo
tanto, la escleroterapia puede aplicarse incluso a un neonato.
Los bucles desmontables consisten en un bucle de nailon de
Además, se trata de un método muy barato y no es
forma circular o elíptica precargado en un sistema de entrega
técnicamente difícil.
que incluye un alambre de gancho al que se fija el bucle
dentro de una vaina de teflón y un asa de apertura. El Aunque la escleroterapia endoscópica se ha utilizado
diámetro exterior de 2,6 mm requiere un canal operativo de ampliamente con un tratamiento eficaz de las hemorragias en
2,8 mm. Existen dispositivos precargados recargables y de un neonatos y niños, los efectos secundarios de los esclerosantes
solo uso. El asa se utiliza de forma similar a la técnica de pueden ser importantes, como perforación, hemorragia,
colocación del asa de polipectomía. El tamaño máximo de ulceración y formación de estenosis en el lugar de la
apertura del asa es de 30 mm. El lazo se aprieta con el avance inyección. El abanico de complicaciones asociadas a la
de un tapón de goma de silicona. A continuación, el asa se escleroterapia ha impulsado el desarrollo de métodos
separa una vez conseguida la hemostasia sin seccionar la endoscópicos alternativos como la ligadura con banda.
lesión. La principal indicación para la colocación del asa es
La EVL puede detener la hemorragia varicosa mediante la
la prevención o el tratamiento de la hemorragia
ligadura con banda elástica del vaso varicoso y la
pospolipectomía. Cuando el lazo se aplica antes de la
consiguiente estrangulación mecánica (Fig. 3.14). Tras
colocación del asa de polipectomía, se debe tener cuidado
confirmar las varices diana que requieren ligadura, el
para evitar que el lazo se enrede en el asa de polipectomía.
endoscopio avanza bajo visión directa hasta que el cilindro
Antes de la polipectomía, la colocación del asa desmontable
de ligadura está en contacto total de 360° con la variz (Fig.
debe dar lugar a un cambio de color de la cabeza del pólipo
3.14a). Tras el contacto completo, se aplica succión
sin transección. Si el asa se coloca demasiado apretada,
presionando la válvula de control de aspiración endoscópica,
puede producirse la amputación del pólipo con la
que arrastra la várice y la mucosa circundante hacia la cámara
consiguiente hemorragia; si está demasiado floja, puede
de ligadura (Fig. 3.14b). Una vez que la cámara está
producirse una hemorragia después de la polipectomía. La
completamente llena por la várice, lo que es evidente por un
colocación de un asa hemostática también ha sido eficaz en
"enrojecimiento" completo y la pérdida de visibilidad
el tratamiento de lesiones de Dieulafoy sangrantes y se ha
endoscópica, se tira de la aguja de disparo (Fig. 3.14c) para
utilizado en varices gástricas sangrantes.
empujar la banda elástica sobre la várice. El várice obstruido
3.8.3. Hemorragia varicosa se estrangula en la unión mucosa (Fig. 3.14d, e). El
tratamiento comienza con la ligadura de las columnas
Actualmente, la ligadura endoscópica de varices (LEV) es la varicosas más distales del esófago, justo por encima de la
principal opción para el tratamiento endoscópico de la unión gastroesofágica, comenzando por la várice sangrante,
hemorragia por varices en niños. Sin embargo, este si existe. Las ligaduras subsiguientes de las varices restantes
tratamiento no puede aplicarse a niños pequeños debido a se realizan a niveles cada vez más altos, procediendo hacia
limitaciones técnicas, y la escleroterapia sigue arriba en forma de espiral para evitar la colocación
recomendándose como abordaje alternativo en estos casos. circunferencial de bandas al mismo nivel. En las varices
La profilaxis endoscópica primaria sólo está indicada en grandes deben colocarse bandas adicionales más
algunos niños (por ejemplo, pacientes que viven en zonas proximalmente dentro de los 10 cm distales del esófago. Un
remotas alejadas de la atención médica de urgencia), y la puente de mucosa de 2 cm entre bandas adyacentes es
profilaxis secundaria se recomienda en niños cirróticos, esencial para minimizar la necrosis de la mucosa, las nuevas
mientras que la operación de derivación meso-Rex es la hemorragias y la disfagia. Tras la colocación de la banda, los
primera opción para la profilaxis en niños con obstrucción pacientes ingieren alimentos blandos durante 2 días. Se
extrahepática de la vena porta (EHPVO). Muchas de las repiten los tratamientos a intervalos de 2 ó 4 semanas. Se
recomendaciones actuales para el tratamiento de la aplica una media de 6-9 bandas en la sesión inicial y
hemorragia varicosa se han adoptado a partir de series de progresivamente menos en las siguientes. La EVL puede ser
casos en niños y de ECA en adultos. un método preferible porque es más fácil y seguro. Las
comparaciones directas de la escleroterapia endoscópica y la
Existe una amplia experiencia con la escleroterapia de
ligadura de varices en pacientes adultos y pediátricos han
urgencia en niños. Se han utilizado diversos agentes
demostrado una tasa similar de control de la hemorragia
(esclerosantes, compuestos químicamente irritantes como
activa y la recurrencia de la hemorragia, con una tasa de tamaño del endoscopio y del accesorio de ligadura asociado
complicaciones y mortalidad global significativamente en comparación con el tamaño del niño (el caso más joven
inferior en el caso de la EVL. Además, la ligadura de varices descrito tenía 4 años) y el posible atrapamiento de todo el
parece conducir a la obliteración en menos sesiones. Los grosor de la pared esofágica (la pared esofágica es más fina
posibles problemas de esta técnica en niños incluyen la que la de los adultos) por la goma elástica con el consiguiente
imposibilidad de realizarla en niños pequeños debido al riesgo de necrosis isquémica y perforación.
Fig. 3.14 Representación esquemática de la técnica de ligadura endoscópica de varices (EVL) (a-d) y vista endoscópica al
final del procedimiento (e)
Para el tratamiento endoscópico de la hemorragia por varices que presentaban varices gastroesofágicas. Aunque la
gástricas en adultos, se recomienda la oclusión vascular con inyección de pegamento (0,5-2 ml inyectados) tuvo éxito en
inyección de N-butil-2-cianoacrilato, ya que la escleroterapia todos los lactantes, con un control inmediato de la
ha mostrado una elevada tasa de complicaciones y la ligadura hemorragia y una baja tasa de resangrado del 37,5% que
con bandas muestra una menor tasa de éxito terapéutico y una requirió un segundo tratamiento con cianoacrilato, estos
mayor tasa de resangrado que la oclusión vascular en estos datos son demasiado pequeños para evaluar adecuadamente
casos. La inyección intravariceal de N-butil-2-cianoacrilato esta modalidad de tratamiento en casos pediátricos .
provoca una rápida oclusión de las varices cuando entra en
contacto con la sangre. Para evitar daños en el canal de
trabajo al aplicar este método, el agente de contraste 3.9. Técnicas de dilatación
radiográfico lipiodol se mezcla con el N-butil-2-cianoacrilato
para retrasar el endurecimiento permanente y permitir La dilatación de la estenosis puede estar indicada cuando
observaciones radiológicas después del procedimiento. Si el existe un deterioro clínico asociado o la necesidad de acceder
N-butil-2-cianoacrilato está demasiado diluido para atravesar más allá de la estenosis para el diagnóstico o la terapia. Los
los vasos debido a su lento endurecimiento, existe el riesgo dilatadores utilizados en endoscopia gastrointestinal pueden
de que se produzca una embolia cerebral o pulmonar mortal. clasificarse en dos categorías: dilatadores de empuje de
Por lo tanto, se recomiendan pequeñas alícuotas para estas diámetro fijo (dilatadores de boquilla) y dilatadores de balón.
inyecciones. Aunque esta técnica puede considerarse en
Los dilatadores Bougie están disponibles en diversos
niños, sólo se ha realizado un estudio piloto con ocho
diseños, calibres y longitudes y suelen ser reutilizables.
pacientes menores de 2 años y con un peso inferior a 10 kg
Ejercen fuerzas radiales y longitudinales cuando se hacen de un solo uso y no atraviesan el endoscopio. Se colocan a
avanzar a través de una estenosis y se utilizan principalmente través de la unión esofagogástrica mediante guía
en el tratamiento de estenosis esofágicas y rectales. Los fluoroscópica con visualización asistida por los marcadores
usuarios deben consultar las instrucciones del fabricante para radiopacos del balón. La insuflación del balón con aire se
obtener orientación sobre el reprocesamiento. controla manométricamente.
Los dilatadores de bujía no guiados por aguja (dilatadores de 3.9.1. Preparación de los pacientes y
Hurst y Maloney) son dilatadores de empuje flexibles que no
admiten una aguja guía. Están disponibles en varios técnicas
diámetros y tienen un peso interno de tungsteno para ayudar La preparación del paciente dependerá de la causa principal
a la gravedad. Los dilatadores Hurst tienen una punta roma y y de la localización de la estenosis. Los pacientes con
redondeada, mientras que los dilatadores Maloney tienen una acalasia pueden requerir un ayuno prolongado y la
punta alargada y cónica. eliminación de restos de alimentos mediante una sonda
Los dilatadores de bujía guiados por alambre (dilatadores de nasoesofágica. Para el tratamiento de la estenosis del tracto
Savary-Gilliard y del sistema de dilatación America) son gastrointestinal inferior es necesaria una limpieza adecuada
tubos cilíndricos sólidos, flexibles, cónicos, de cloruro de del colon, y puede estar justificada la realización de pruebas
polivinilo y sin látex, con un canal central para alojar un de laboratorio en pacientes con discrasias sanguíneas o que
alambre guía. Los dilatadores Tucker son pequeños (4-13,3 toman tratamiento anticoagulante. Antes de la endoscopia,
mm) bougies de silicona cónicos en cada extremo; los bucles todos los pacientes tienen que dar su consentimiento
de cada extremo se pueden tirar en sentido anterógrado o informado por escrito, también con información escrita sobre
retrógrado a través de las estenosis. Se requiere una el riesgo de perforación y la posible necesidad de cirugía. Es
gastrostomía para su uso. Pueden ser útiles en el tratamiento necesaria la anestesia general para realizar la dilatación en
de estenosis tortuosas secundarias a ingestión de cáusticos. niños. Tras el procedimiento, los pacientes deben permanecer
en observación durante 24 h. No se realiza de forma rutinaria
Los dilatadores de balón están disponibles en una gran un examen radiográfico con contraste antes de la dilatación,
variedad de diseños y longitudes; los calibres sólo se pero sí después de la dilatación de la acalasia o las estenosis
comercializan para un solo uso. Sólo ejercen fuerzas radiales complejas para excluir la perforación. No se utilizan
cuando se expanden dentro de una estenosis y pueden antibióticos de forma rutinaria antes de la dilatación. Deben
utilizarse en el tratamiento de todas las estenosis accesibles suspenderse los anticoagulantes. Se recomienda el
en todo el tracto gastrointestinal, incluidas las estenosis del tratamiento con IBP tras la dilatación esofágica por estenosis
intestino delgado. Están diseñados para pasar a través del péptica.
endoscopio con o sin guía de alambre de modo que pueda
observarse la dilatación. Los dilatadores de balón están La dilatación puede realizarse con o sin guía endoscópica,
fabricados con polímeros termoplásticos inflables de baja fluoroscópica y/o con guía de alambre. La selección de los
complacencia que permiten una expansión uniforme y distintos tipos de dilatadores depende de las preferencias del
reproducible hasta su diámetro especificado en el inflado operador, el tipo y la localización de la estenosis. La
máximo. La mayoría de los dilatadores de balón permiten la selección del tamaño adecuado es fundamental para una
expansión secuencial a múltiples diámetros. Los balones dilatación segura y eficaz. Puede ser necesario modificar las
dilatadores se expanden mediante la inyección a presión de técnicas para estenosis complejas (p. ej., longitud >2 cm,
líquido (por ejemplo, agua, contraste radiopaco) utilizando diámetro de la luz <12 mm, tortuosas) y/o estados
un dispositivo accesorio manual. La presión hidráulica del patológicos específicos y localizaciones en el tracto
balón se controla manométricamente para medir la fuerza de gastrointestinal.
expansión radial. El inflado con contraste radiopaco mejora Los dilatadores de bougie guiados por alambre (dilatadores
la observación fluoroscópica. de Savary y American) se pasan sobre un alambre guía
Los dilatadores de balón para acalasia son dilatadores de colocado endoscópicamente y posterior extracción
balón de polietileno de gran diámetro (30, 35 y 40 mm) endoscópica (Fig. 3.15a). Los dilatadores no guiados (Hurst
específicos para la acalasia. Todos los dilatadores de balón y Maloney) se introducen a ciegas en el esófago. Estos
para acalasia disponibles actualmente son guiados por cable, pueden tener una mayor tasa de perforación en presencia de
grandes hernias hiatales o estenosis complejas.
Fig. 3.15 Representación esquemática de la dilatación esofágica realizada con un dilatador de Savary guiado por alambre (a),
con un balón no guiado por alambre (b) y con un balón de gran diámetro guiado por alambre en un caso de acalasia (c).
Los dilatadores de balón en el tracto gastrointestinal pueden de la estenosis y se infla bajo visualización endoscópica
pasarse con o sin guía de alambre. El balón se coloca a través directa. Los balones no guiados se utilizan de forma similar,
pero se pasan a través de la estenosis utilizando únicamente aumentos seriados del diámetro. Después de encontrar una
la visualización endoscópica (Fig. 3.15b). resistencia moderada con el dilatador de bougie, no deben
realizarse más de tres dilataciones consecutivas en
La dilatación neumática con balón del esfínter esofágico
incrementos de 1 mm en una sola sesión. Aunque esta regla
inferior con un balón de gran diámetro guiado por guía
no se aplica a los dilatadores de balón, la mayoría de los
endoscópica es el pilar del tratamiento endoscópico de la
balones permiten un proceso de inflado en tres pasos, cada
acalasia (fig. 3.15c). La dilatación se realiza generalmente
uno de 1 mm, prácticamente paralelo a la "regla de tres".
sobre un alambre colocado endoscópicamente y bajo guía
fluoroscópica utilizando inicialmente un balón de 30 mm. Las recomendaciones actuales de la AGA para el tratamiento
Aunque se ha descrito la dilatación sin guía fluoroscópica de la estenosis esofágica péptica incluyen la consideración de
utilizando únicamente visualización endoscópica. Se ha que la inyección de esteroides en las estenosis benignas
demostrado que una dilatación breve de 6 segundos, inmediatamente antes o después de la dilatación ha sido
suficiente para obliterar la cintura del balón, es tan eficaz recomendada para mejorar los resultados al disminuir la
como la dilatación estándar de 60 segundos. necesidad de repetir las dilataciones. Esta técnica también se
ha utilizado con éxito para prevenir la recurrencia de la
Aunque la elección del dispositivo de dilatación se deja en
estenosis tras la dilatación con balón en niños con
manos de cada endoscopista, la "regla de tres" ha sido la
enfermedad de Crohn estenotizante (Fig. 3.16).
norma para la dilatación con bougie. Concretamente, el
dilatador inicial elegido debe basarse en el diámetro conocido
o estimado de la estenosis; a continuación se realizan
Fig. 3.16 Vista endoscópica de estenosis ileocolónica (a) dilatación con balón (b, c) seguida de inyección intralesional de
esteroides (d) en un niño con enfermedad de Crohn.
Se ha demostrado con éxito la interrupción de las estenosis dilatación, ya que su aparición puede aumentar la posibilidad
(por ejemplo, redes esofágicas, anillos de Schatzki) con de perforación y aconsejar un tratamiento precoz. La
pinzas de biopsia o electrocauterización con aguja-cuchillo, perforación debe sospecharse si aparece dolor intenso o
ya sea como tratamiento único o junto con la dilatación. persistente, disnea, taquicardia o fiebre. La exploración física
puede revelar crepitación subcutánea del tórax o la región
3.9.2. Complicaciones cervical en casos de perforación esofágica. Aunque una
radiografía de tórax o abdomen podría mostrar una
La perforación es la principal complicación asociada a la
perforación, un resultado normal del estudio no excluye este
dilatación endoscópica (0,1-1%). Parece que las
diagnóstico y puede ser necesario un esofagrama con
perforaciones son frecuentes cuando se utiliza un único
contraste hidrosoluble o una tomografía computarizada de
dilatador no guiado de tamaño bougie, sobre todo en niños
tórax/abdomen para revelar una perforación .
con estenosis complejas o con una hernia de hiato de gran
tamaño. Otras posibles complicaciones son el dolor torácico,
la hemorragia y la bacteriemia. 3.10. Gastrostomía endoscópica
El riesgo de perforación con la dilatación con balón en la
acalasia es del orden del 3-4%, con una tasa de mortalidad
percutánea
<1%. Otras complicaciones asociadas a la dilatación de la 3.10.1. Indicaciones y contraindicaciones
acalasia son el dolor prolongado y los hematomas En los niños incapaces de tomar una nutrición oral adecuada
intramurales. La reparación quirúrgica abierta con miotomía de forma fiable y segura durante más de 1-3 meses, debe
de la perforación endoscópica reconocida precozmente considerarse la colocación de una gastrostomía para evitar las
ofrece un resultado similar al de la miotomía abierta electiva. complicaciones de la alimentación por sonda nasogástrica.
Sin embargo, si la perforación endoscópica se produce tras la La gastrostomía podría utilizarse no sólo como alimentación
dilatación neumática, la miotomía laparoscópica no suele ser por sonda enteral, sino también para la descompresión
técnicamente factible. En pacientes con miotomía fallida, la gástrica y ⁄ o para administrar medicamentos.
dilatación neumática podría realizarse con seguridad.
Las indicaciones más frecuentes para la colocación de una
La perforación tras la dilatación suele producirse en el lugar gastrostomía endoscópica percutánea (GEP) se enumeran en
de la estenosis, pero también puede producirse en otros
la Tabla 3.9 y podrían clasificarse en cuatro grupos
lugares, principalmente debido al uso inadecuado de
dilatadores no guiados por hilo y a la consiguiente creación principales: incapacidad para tragar, ingesta calórica
de una vía falsa a través de la pared intestinal. Algunos inadecuada, necesidades especiales de alimentación y
expertos recomiendan la inspección endoscópica alimentación enteral continua.
inmediatamente después de finalizar el procedimiento de
Tabla 3.9 Indicaciones y contraindicaciones de la PEG
Indicaciones Trastornos subyacentes
Trastornos neurológicos
Malformaciones congénitas múltiples
Incapacidad para tragar Dismotilidad orofaríngea
Epidermolisis bullosa
Otros
Fibrosis quística
Cardiopatías congénitas
Ingesta calórica inadecuada
Insuficiencia respiratoria crónica
Enfermedad oncológica
Requisitos especiales de Fórmula inapetente en alergias alimentarias múltiples, enfermedades metabólicas o
alimentación insuficiencia renal
Síndrome del intestino corto
Alimentación enteral continua
Malabsorción
Contraindicaciones
Absolute
Interposición colónica
Trastorno hemorrágico grave e incorregible
Várices gástricas
Ascitis grave
Obstrucción faríngea o esofágica
Relativa
Hepatoesplenomegalia
Ascitis
Cirugía abdominal previa
Escoliosis
Microgastria
Adaptado por Ref.
Existen varias contraindicaciones relativas pero pocas La técnica de inserción más popular es la técnica del "tirón"
absolutas para la colocación de la PEG (véase la tabla 3.9). porque tiene muchas ventajas sobre las otras técnicas,
La coagulopatía incorregible y la anatomía desfavorable que especialmente en niños pequeños. Se coloca al paciente en
da lugar a una falta de transiluminación con incapacidad para decúbito supino y se limpia la pared abdominal anterior
poner la pared gástrica anterior en aposición con la pared mediante un protocolo de desinfección cutánea quirúrgica. A
abdominal se consideran las principales contraindicaciones continuación se realiza un examen endoscópico del esófago
absolutas para la colocación de la PEG. Se sabe que la y el estómago. No se examina el duodeno para minimizar la
selección cuidadosa de los pacientes y el cuidado en la distensión del aire intestinal.
realización del procedimiento reducen la morbilidad y la Sin embargo, el estómago se infla para que la pared gástrica
mortalidad, que suelen ser mayores en pacientes con estados anterior esté en estrecho contacto con la pared abdominal. El
agudos de enfermedad grave, como la insuficiencia cardiaca. asistente del endoscopista identifica ahora el lugar correcto
3.10.2. Técnica de punción cutánea (Fig. 3.17). La mejor opción es entrar en
el estómago cerca de la unión del antro y el cuerpo gástrico.
La colocación de la PEG debe realizarse en un quirófano bajo El lugar se localiza mediante transiluminación endoscópica
anestesia general. Se recomienda el uso profiláctico de (debe verse un punto de luz brillante en la pared abdominal).
antibióticos (una dosis única de antibiótico de amplio Si no se puede identificar un punto claro de transiluminación,
espectro administrada antes del procedimiento) para prevenir el asistente no debe proceder a la punción, ya que esto sugiere
la infección local o sistémica. Para la colocación de la PEG que el colon se interpone entre el estómago y la pared
se requiere un endoscopista junto con un ayudante con la abdominal. Cuando se puede identificar una buena
formación adecuada, que se encargue de la punción cutánea transiluminación (Fig. 3.17c), el ayudante aplica compresión
y la inserción de la guía. Los kits disponibles para la digital en el lugar de inserción propuesto, y el endoscopista
colocación de la PEG suelen contener una sonda de confirma que se trata de un punto de entrada adecuado en el
gastrostomía con dispositivos de retención internos y
estómago (Fig. 3.17a, b). El punto de inserción correcto
externos, un trocar cutáneo, una guía y un adaptador para la
suele estar a medio camino entre el ombligo y la unión del
sonda. Las sondas de gastrostomía se fabrican con
margen costal y la línea medioclavicular izquierda.
poliuretano o caucho de silicona y están disponibles en una
gama de tamaños que va desde el calibre francés 9-24, siendo
los tamaños 12-15 adecuados para la mayoría de los niños.
Fig. 3.17 Representación esquemática y vista endoscópica de las distintas fases de colocación de la PEG. (a-c) El asistente
del endoscopista identifica el lugar correcto de punción cutánea. (d) El asistente realiza ahora la punción sujetando el trocar
perpendicularmente a la pared abdominal y empujándolo a través del estómago inflado. (e) El endoscopista confirma la
entrada del trocar y su vaina de plástico superpuesta. (f) Se pasa la aguja guía a través de la vaina de plástico. (g-i) El
endoscopista la sujeta con las pinzas y la vaina se retira a medida que la aguja guía se introduce lentamente en el estómago.
A continuación se retira todo el conjunto, incluidos el endoscopio, las pinzas y la aguja guía. (l) El extremo proximal de la
aguja guía se ata a un lazo en el extremo de la sonda de gastrostomía. Se tira suavemente del extremo distal del alambre guía,
arrastrando la sonda y su dispositivo de retención interno a través de la boca, bajando por el esófago, hacia el estómago y
saliendo por el punto de punción, hasta que el dispositivo de retención interno llega a apoyarse en la pared gástrica anterior
(m). (n) Por último, debe reinsertarse el endoscopio para confirmar que el dispositivo de retención interno está colocado
correctamente y asegurarse de que no hay hemorragia.
Algunos operadores pueden insertar primero una aguja para analgesia durante los 2 primeros días. La PEG debe utilizarse
que el endoscopista pueda confirmar la ubicación correcta después de 24 h comenzando con solución salina durante
(Fig. 3.17d). El asistente realiza ahora la punción unas horas y después con la fórmula líquida designada.
sosteniendo el trocar perpendicular a la pared abdominal y Durante 1 semana, se recomienda la limpieza aséptica diaria
empujándolo a través del estómago inflado. El endoscopista de la zona y puede aplicarse un apósito estéril.
confirma la entrada del trocar y su vaina plástica (Fig. Posteriormente, basta con un simple lavado y puede
3.17e). El trocar se retira dejando la vaina in situ para colocarse un apósito seco sobre el cuello externo. No se
proporcionar una vía segura para la guía. La guía se pasa a recomiendan los apósitos oclusivos, ya que aumentan el
través de la vaina plástica (Fig. 3.17f), el endoscopista la riesgo de infección local.
agarra con el fórceps (Fig. 3.17g-i), y la vaina se retira Tras un periodo de 2-3 meses o más, una vez que el tracto de
mientras la guía se introduce lentamente en el estómago. A gastrostomía ha cicatrizado, un dispositivo más adecuado
continuación, se retira todo el conjunto, incluidos el conocido como "botón de gastrostomía" puede sustituir a la
endoscopio, las pinzas y la guía. La guía pasa ahora a través sonda de gastrostomía. Este dispositivo consiste en una sonda
de la punción abdominal, entra en el estómago y sale por la más corta (de 0,5 a 4,5 cm de longitud) y más ancha (por
boca. El extremo proximal de la guía se ata a un lazo en el ejemplo, de 14 a 16 French), justo lo suficiente para atravesar
extremo de la sonda de gastrostomía (Fig. 3.17l). Se tira la vía fija, con algún tipo de dispositivo de retención interno.
suavemente del extremo distal de la guía, arrastrando la
Su longitud fija requiere la medición de la pista formada
sonda y su dispositivo de retención interno a través de la
antes de insertar el nuevo dispositivo. Esto puede hacerse con
boca, por el esófago, hacia el estómago y hacia fuera a través
un dispositivo de medición graduado antes de seleccionar la
del punto de punción, hasta que el dispositivo de retención
longitud correcta del dispositivo.
interno se apoya en la pared gástrica anterior (Fig. 3.17m).
A veces es necesario hacer una pequeña incisión en el punto Pueden insertarse y extraerse con bastante facilidad,
de punción para facilitar el paso de la sonda de gastrostomía normalmente sin necesidad de sedación ni anestesia general.
a través de la piel. Sólo la primera inserción de este dispositivo debe realizarse
bajo control endoscópico para asegurarse de que el balón se
Ahora se corta el extremo distal de la sonda, que sigue unido coloca correctamente en el estómago y no en el colon, como
a la guía. Se pasa un dispositivo de retención externo, como en el caso de la fístula gastrocólica. Los únicos
un disco, sobre la sonda externa, que sujeta la sonda a la inconvenientes son que deben cambiarse cada 4-6 meses.
pared abdominal para que no pueda deslizarse hacia el
estómago. Es importante asegurarse de que este dispositivo 3.10.3. Complicaciones
de retención externo no esté tan flojo que resulte ineficaz ni
tan apretado que pueda causar daños por presión. Puede Las complicaciones pueden clasificarse en precoces y tardías.
inyectarse anestesia local alrededor del punto de incisión para Las complicaciones tempranas como resultado directo de la
reducir las molestias postoperatorias. colocación de la PEG se producen en los 30 días siguientes a
A continuación, se corta el tubo a la longitud deseada y se la inserción e incluyen neumoperitoneo, lesión colónica o
inserta el tapón adaptador. Puede aplicarse una pequeña fístula gastrocólica, lesión del intestino delgado, lesión
cantidad de desinfectante yodado al dispositivo de retención hepática/esplénica, hemorragia y fuga del estoma.
externo. Se aplica un apósito seco en el lugar para retirarlo al El neumoperitoneo es un hallazgo postoperatorio frecuente
cabo de 24-48 h. Por último, debe reinsertarse el endoscopio identificado radiológicamente en el 5-50% de los pacientes.
para confirmar que el dispositivo de retención interno está Suele tener consecuencias clínicas menores, pero podría ser
colocado correctamente y asegurarse de que no hay un signo de lesión intestinal iatrogénica, por lo que no debe
hemorragia (Fig. 3.17n). descartarse en el contexto clínico pertinente.
Los niños deben pasar la noche ingresados para garantizar un La lesión colónica o fístula gastrocólica es infrecuente, pero
control adecuado del dolor y el inicio seguro de la debido al desplazamiento del colon transverso sobre la pared
alimentación. En el postoperatorio inmediato, se vigila el gástrica anterior, puede provocar la punción del colon
estado general del paciente y se examina el abdomen en durante la inserción ciega de la aguja/trocar. Los factores de
busca de signos de peritonitis o neumoperitoneo riesgo son la infradistensión o sobredistensión del estómago,
significativo. La mayoría de los niños requieren cierta una hernia diafragmática izquierda y una cifoescoliosis
importante. Esta complicación puede detectarse precoz o presencia de alimento no digerido en las heces, diarrea
tardíamente, con frecuencia después de muchos meses, e inmediatamente después de la alimentación, vómitos
incluso sólo durante el cambio de la sonda PEG por el botón feculentos o secreción de la vía de gastrostomía.
de gastrostomía (Fig. 3.18). Los signos clínicos incluyen la
Fig. 3.18 Representación esquemática (a) de una fístula gastrocólica como complicación de la PEG. El estudio radiográfico
(b-d) con solución de contraste hidrosoluble muestra la punta del tubo en la luz del colon transverso.
La lesión del intestino delgado es más frecuente en niños que lesiones parenquimatosas (principalmente hígado y bazo) y
se han sometido a cirugía abdominal previa y se produce debe ser rápidamente reconocida y tratada quirúrgicamente.
debido a adherencias que han fijado asas de intestino delgado La perforación de los vasos de la pared abdominal puede
anteriores al hígado, haciéndolas muy susceptibles de lesión presentarse con hemorragia del propio tracto de la PEG. El
durante la inserción del trocar. apriete del tope externo e interno puede ayudar a la
hemostasia.
La fuga del estoma es frecuente tras la colocación de la PEG
y puede que sólo sea necesario apretar suavemente el Las complicaciones tardías incluyen infección local, tejido de
dispositivo de fijación externa para garantizar una aposición granulación y síndrome del parachoques enterrado.
estrecha del tope interno a la pared gástrica. Sin embargo, las
La infección de la herida periestomal es una de las
fugas más persistentes pueden provocar peritonitis.
complicaciones más frecuentes de la GEP (30-40 %). Los
La hemorragia es una complicación extremadamente rara antibióticos profilácticos pueden reducir las tasas de
resultante de lesiones gástricas, peritoneales, infección estomal. Si se produce secreción alrededor de la
retroperitoneales y de la pared abdominal. La hipotensión sin zona o hay eritema, se puede realizar un frotis de la zona y
evidencia de hemorragia intraluminal es sugestiva de obtener pruebas de colonización y sensibilidad a los
antibióticos. El sitio casi siempre está colonizado sin causar y reblandecimiento de la piel, lo que puede provocar una
infección tisular, aunque el dolor alrededor del sitio y la infección cutánea superficial.
inflamación tisular sugieren invasión bacteriana.
Además de la observación del sitio para detectar infecciones,
Dependiendo del estado clínico, el niño puede necesitar
una PEG requiere cuidados diarios. También se debe
antibióticos tópicos o sistémicos. Es frecuente que haya
comprobar y documentar cualquier eritema, ruptura de la
menos de 5 mm de eritema alrededor de la zona externa del
piel, tejido de granulación, dolor, hinchazón o secreción
estoma, lo que probablemente se deba a irritación local por
ofensiva.
el movimiento del tope externo o a una fuga mínima.
Los baños pueden administrarse una vez que la zona de la
La sobregranulación en el sitio de la gastrostomía se observa
incisión haya cicatrizado. Esto ocurre normalmente 48 horas
como tejido rojo/rosado en el borde del estoma que se
después de la colocación de la gastrostomía. La natación está
extiende por encima de la piel circundante. Se trata de una
permitida, pero no debe fomentarse durante las dos semanas
complicación frecuente que suele deberse a un dispositivo
siguientes a la colocación de la gastrostomía. Los apósitos
mal ajustado, en el que el movimiento excesivo o las fugas
que cubren, se colocan debajo u ocluyen la gastrostomía no
provocan una respuesta de cicatrización excesiva. El tejido
se recomiendan y, por lo general, no son necesarios. En
de granulación tiende a sangrar con facilidad; suele supurar
circunstancias específicas, los apósitos pueden ser útiles,
continuamente y puede causar dolor local. Las opciones de
como los apósitos de plata para el tratamiento de la formación
tratamiento incluyen nitrato de plata, corticosteroides
excesiva de tejido de granulación y los apósitos
tópicos, crioterapia o desbridamiento quirúrgico. El nitrato
antimicrobianos en presencia de una infección superficial
de plata no causa dolor si se aplica sólo sobre el tejido de
menor.
granulación y es útil para reducir el exceso de tejido de
granulación. El lavado de la sonda de gastrostomía es esencial para
mantener la permeabilidad de la sonda, evitar obstrucciones
El parachoques enterrado es más frecuente en el segundo año
y reducir el sobrecrecimiento bacteriano. Por lo general, se
tras la inserción y ocurre en aproximadamente el 2 % de los
recomiendan 20 ml de agua, con volúmenes menores en
niños. La brida interna migra a través de la pared gástrica y
determinadas circunstancias, por ejemplo, si el niño tiene
potencialmente al espacio peritoneal. Los signos incluyen
restricción de líquidos y para evitar la sobrecarga de volumen
dificultad para infundir líquidos y alimentos, con una
de líquidos. Se debe instruir a los cuidadores para que no tiren
dificultad creciente para mover y rotar la PEG durante los
de la sonda y eviten cualquier tensión persistente, ya que esto
cuidados semanales. Esto puede minimizarse asegurando un
puede provocar la migración progresiva de la chicharra hacia
dispositivo correctamente ajustado en las revisiones
la pared abdominal, dando lugar al "síndrome de la chicharra
periódicas, sobre todo para garantizar el aumento de la
enterrada". Para prevenir esta complicación, la PEG debe
longitud de la sonda en función del aumento de peso.
introducirse cuidadosamente en el estómago 1-2 cm y luego
Si se sospecha, está justificada una endoscopia digestiva alta. rotarse una vez a la semana a partir del séptimo día
Debe interrumpirse la alimentación hasta que se establezca postinserción.
un diagnóstico, ya que entre las complicaciones se incluyen
La enseñanza a todas las personas implicadas en el cuidado
la peritonitis súbita y la formación de abscesos
de la PEG comienza antes de la colocación de la PEG y en el
intraperitoneales o de la pared abdominal. En algunos casos,
momento en que se decide proceder a la inserción. La
es posible pasar una guía a través de la luz de la sonda bajo
enseñanza incluye inicialmente la demostración de los
control endoscópico, dilatar suavemente el tracto con un
distintos dispositivos y la explicación del procedimiento
dilatador y utilizar el tracto permeable para insertar un botón.
quirúrgico previsto. Sin embargo, además de la enseñanza al
3.10.3.1. 3.Cuidados PEG niño y a la familia, puede ser necesario el apoyo del personal
implicado en el cuidado de cada paciente en la comunidad.
Es normal que se produzcan secreciones claras o coloreadas Hay varios aspectos clave del uso y los cuidados de la PEG
alrededor de la zona durante los primeros 7-10 días que deben enseñarse. La familia y los cuidadores deben tener
posteriores a la colocación, mientras la zona cicatriza. La evaluadas las siguientes competencias para poder manejar
zona debe limpiarse a diario con agua tibia y jabón; tras la con confianza la sonda PEG de su hijo .
limpieza, es esencial asegurarse de que la zona esté
completamente seca. Debe evitarse el uso de cremas y polvos
alrededor de la sonda, ya que pueden contribuir a la irritación
4. Anestesia en cirugía digestiva pediátrica
4.1. Introducción • En los lactantes, el estómago está en posición horizontal.
La zona cardial del estómago está poco desarrollada, por
lo que es posible la regurgitación. La parte pilórica está
La anestesia para cirugía digestiva no es una subespecialidad, bien desarrollada, y se observa un desarrollo excesivo
pero algunos aspectos son típicos de este tipo de cirugía. del pilorospasmo. La capacidad del estómago en los
La cirugía abdominal en el paciente pediátrico puede recién nacidos es de 30-35 ml, en los niños de 1 año de
realizarse por una amplia variedad de enfermedades 250-300 ml y en los niños de 8 años de 1000 ml. La baja
congénitas, neoplásicas, traumáticas e infecciosas. Un producción de jugo gástrico y la baja acidez son
enfoque óptimo de la planificación de la anestesia para la marcadas. La capa muscular está poco desarrollada y la
cirugía digestiva requiere no sólo un buen conocimiento de burbuja de aire gástrica está agrandada.
las características técnicas y una comprensión de las • El intestino delgado es largo y muy móvil, por lo que es
alteraciones fisiológicas asociadas al procedimiento frecuente que se produzcan invaginaciones. La
anestésico y quirúrgico, sino también del estado subyacente insuficiencia secretora y la alta permeabilidad favorecen
del paciente. la penetración en la sangre de componentes no digeridos
Además, algunas modificaciones fisiológicas asociadas a la de la nutrición, toxinas y microorganismos, causando
cirugía digestiva están influidas por abordajes quirúrgicos sensibilización. La inmadurez de la válvula ileocecal
concretos, como la laparoscopia o las resecciones hepáticas, favorece la entrada de flora bacteriana procedente del
por los agentes anestésicos administrados, por la función colon.
miocárdica y respiratoria subyacente del paciente y por la • El colon está situado más arriba y tiene una longitud
edad del paciente: muchas patologías críticas necesitan una proporcional a la altura corporal del niño. La haustración
corrección quirúrgica rápida en la edad neonatal. En cuanto en menores de 6 meses está ausente. El asentamiento en
a la edad en la que pueden corregirse las patologías, es el intestino de la microflora normal comienza en las
necesario tener en cuenta la neurotoxicidad potencial de los primeras horas de vida y suele llegar a su fin a los 7-10
fármacos anestésicos . días; por lo tanto, se observa una disbacteriosis
La cirugía digestiva comprende diferentes patologías que transitoria.
afectan al tracto gastrointestinal, al hígado y a defectos de la • El hígado en los niños es bastante grande, el 4% de la
pared abdominal y también del tracto esofágico, que tiene masa corporal en los recién nacidos y el 2% en los
características de cirugía y de anestesia propias de la cirugía adultos. El parénquima hepático está poco diferenciado
torácica. y la estructura lobular sólo es típica al final del primer
año de vida. El hígado es sanguíneo y se agranda
4.2. Características anatómicas y fácilmente en las enfermedades infecciosas, la
intoxicación y la insuficiencia circulatoria. En los niños
fisiológicas del aparato se desarrolla con mayor frecuencia el síndrome
hemorrágico en las enfermedades hepáticas.
digestivo en neonatos, lactantes
• El tracto gastrointestinal presenta la mayor superficie del
y niños organismo expuesta a antígenos y microbios. Por ello, el
intestino debe disponer de intrincados mecanismos que
Existen grandes diferencias entre las características del permitan la entrada de nutrientes y otras moléculas
sistema gastrointestinal de los prematuros, neonatos, beneficiosas y, al mismo tiempo, impidan que los
lactantes y niños muy pequeños y las de los adultos. Algunos microbios potencialmente nocivos y otros agentes entren
de ellos presentan características especiales útiles desde el en el medio interno. Varios factores conducen a un
punto de vista de la anestesia y los cuidados intensivos: entorno gastrointestinal hostil que predispone al neonato
• El esófago tiene una membrana mucosa fina y sensible, y al lactante a contraer enfermedades. Entre ellos se
bien provista de vasos sanguíneos. Las glándulas del incluyen la introducción de sondas de alimentación en el
esófago en los recién nacidos están completamente estómago o en el intestino más distal, el uso rutinario de
ausentes; los tejidos musculares y elásticos están poco antibióticos de amplio espectro que seleccionan
avanzados. La posición de la entrada proximal del patógenos resistentes que prosperan en el inusual
esófago en los recién nacidos es alta, entre la tercera y la entorno microbiano de la unidad de cuidados intensivos
cuarta vértebra cervical, mientras que en el adulto se neonatal y pediátrica, las inmadureces intrínsecas del
encuentra en la séptima vértebra. La longitud del esófago tracto gastrointestinal infantil y la falta de una nutrición
se calcula mediante la fórmula de Bischoff: 1/5 de la adecuada.
longitud del cuerpo + 6,3 cm.
4.3. Evaluación preoperatoria
La anamnesis y la exploración física preoperatorias están intraoperatorias para prevenir la exacerbación de la
dirigidas a identificar problemas agudos y crónicos y broncoconstricción de las vías respiratorias pequeñas .
afecciones médicas subyacentes, así como enfermedades no
En pacientes con atresia esofágica, es importante valorar la
diagnosticadas previamente que puedan suponer un mayor
posible inhalación de saliva o contenido gástrico hacia el
riesgo para el niño durante el tratamiento perioperatorio .
tracto respiratorio y evaluar la distensión gastrointestinal.
La anamnesis preoperatoria debe incluir datos sobre
Cuando se va a realizar una laparoscopia, se debe examinar
malabsorción intestinal, reflujo gastroesofágico, infecciones
el sistema respiratorio y la función cardiocirculatoria
del tubo digestivo y desencadenantes de insuficiencia
prestando atención a todos los determinantes del rendimiento
hepática, como problemas infecciosos, tóxicos, metabólicos,
miocárdico. En particular, la evaluación de la precarga es
infiltrativos e isquémicos/vasculares. Estas enfermedades
obligatoria si una masa abdominal comprime la vena cava
pueden ir acompañadas de cuadros clínicos graves que,
inferior.
además de los síntomas específicos, pueden incluir fatiga y
pérdida de peso. En la edad neonatal, en patologías como la Las evaluaciones de laboratorio e instrumentales suelen ser
atresia esofágica y los defectos de la pared abdominal, es importantes en la preparación de la anestesia para la cirugía
obligatoria la evaluación de los antecedentes prenatales y abdominal. Entre las pruebas de laboratorio preoperatorias,
maternos, así como la búsqueda de enfermedades, trastornos debe prestarse especial atención al hemograma completo, que
o anomalías no diagnosticados, en concreto síndromes puede indicar anemia como reflejo de una malabsorción
genéticos y cardiopatías congénitas. crónica, y al recuento de glóbulos blancos y los índices de
infección, que pueden indicar la presencia de una infección
La exploración física también se centra en el sistema
abdominal activa, y las plaquetas, que pueden asociarse a un
gastrointestinal y hepatobiliar, pero comienza con la
secuestro esplénico. Además, se recomienda una
patología, la evaluación global y el estado clínico del niño.
investigación que incluya pruebas de función hepática y
El examen preoperatorio de la función esofágica deficiente, coagulación en pacientes con compromiso hepático: los
del estómago lleno y de la obstrucción intestinal intenta niños con enfermedades hepáticas, hipertensión portal o
identificar problemas previos, que pueden exponer al enfermedades esplénicas tienen un mayor riesgo de
paciente a mayores riesgos durante la inducción de la hemorragia intraoperatoria y postoperatoria.
anestesia, como un síndrome de inhalación.
El cribado radiológico (radiografías de tórax, tomografía
En pacientes con una enfermedad neurológica, es importante computarizada, resonancia magnética) es esencial para
evaluar las vías respiratorias, identificando fenómenos de valorar la anatomía abdominal y cualquier información
disventilación, atelectasia o infecciones respiratorias. En adicional sobre alteraciones asociadas a hallazgos que
presencia de broncoespasmo activo, puede ser necesario un puedan influir en el manejo anestésico y quirúrgico (Tabla
tratamiento preoperatorio y técnicas anestésicas 4.1).
Cuadro 4.1 Correlación entre problemas gastrointestinales/hepáticos y posibles implicaciones anestésicas.
Problemas gastrointestinales/hepáticos Posibles implicaciones anestésicas
Vómitos, diarrea Desequilibrio electrolítico, deshidratación, estómago lleno
Reflujo gastroesofágico Tratar como un estómago lleno
Desplazamiento cefálico diafragmático
Aumento del volumen abdominal Disminución de la distensibilidad pulmonar
Disminución de la oxigenación sistémica
Ab ingestis inhalación Neumonía por aspiración
Disminución de la distensibilidad pulmonar
Aumento del desajuste V/Q
Infiltrados pulmonares
Aumento del efecto de derivación pulmonar
Disminución de la oxigenación sistémica
Ayuno prolongado Deshidratación, hipovolemia
Malabsorción Anemia, desnutrición
Taburetes negros Anemia, hipovolemia
Ictericia Metabolismo de los medicamentos/hipoglucemia
Disfunción hepática Metabolismo/toxicidad de los medicamentos
La ecocardiografía se realiza para comprobar la existencia de Las pruebas de la función pulmonar se han utilizado
anomalías cardiovasculares, el rendimiento de los ventrículos ampliamente en niños de 6-8 años o más. La espirometría
derecho e izquierdo y la presión pulmonar. simple es la más fácil de obtener. Los resultados de estas
pruebas suelen utilizarse como indicadores de la complejidad
del tratamiento perioperatorio.
4.5. Enfoque anestesiológico
En pacientes que van a ser sometidos a cirugía digestiva, Estudios en la literatura consideran muy importante en estos
están indicados los siguientes procedimientos: pacientes alcanzar un nivel de anestesia que permita una
• Una optimización eficaz de la terapia preoperatoria ejecución segura del procedimiento quirúrgico. Todo el
personal, en el que intervienen diferentes figuras
• Una evaluación adecuada de la necesidad de profesionales, debe estar formado y entrenado para mejorar
hemoderivados la seguridad, asegurar el tratamiento de los posibles efectos
secundarios y garantizar el manejo de las emergencias .
• Una evaluación de la presencia y necesidad final de
acceso intravenoso con consideración de catéter venoso 4.5.1. Control
central temporal o a largo plazo.
La monitorización intraoperatoria estándar es tanto invasiva
• Calificación de las necesidades de antibióticos como no invasiva y está bien descrita en las directrices para
• Un plan analgésico perioperatorio la seguridad en el quirófano.
La evaluación del riesgo y el consentimiento informado son La función cardiovascular se monitoriza mediante ECG
elementos esenciales en la valoración preoperatoria. La (frecuencia y ritmo cardíacos), presión arterial sistólica
Sociedad Americana de Anestesiólogos desarrolló y (PAS) no invasiva y presión arterial diastólica (PAD); en
modificó posteriormente la clasificación del estado físico caso necesario, se canula un catéter arterial radial no sólo
(ASA) para definir una correlación del estado clínico y la para la monitorización invasiva, sino también para el análisis
tolerancia a la cirugía. La información correcta sobre todas intraoperatorio y postoperatorio de gases en sangre y pruebas
las técnicas anestésicas posibles (debe entregarse un folleto de laboratorio. Cuando las condiciones clínicas y las
antes de la visita anestesiológica) y, en particular, del necesidades de líquidos son difíciles de evaluar, se coloca un
beneficio/riesgo de los procedimientos adaptados al catéter venoso central (CVC) por vía cava superior para la
propósito, debe facilitarse antes de obtener el consentimiento monitorización invasiva de la presión venosa central (PVC).
escrito para la anestesia. Los riesgos específicos, como el La función respiratoria se monitoriza mediante la saturación
manejo difícil de la vía aérea o las afecciones cardiacas, arterial periférica de oxígeno (SpO2 ) y el CO al final de la
respiratorias, neurológicas y metabólicas, deben anotarse en marea2 (ETCO2 ). El ventilador mecánico permite la
la historia clínica anestesiológica y en la lista operatoria. variación de todos los elementos respiratorios, incluida la
frecuencia, el volumen corriente (inspiratorio y espiratorio),
4.4. Premedicación y ayuno el volumen minuto, la presión máxima y la presión media de
las vías respiratorias.
preoperatorio La monitorización también incluye la temperatura corporal,
la diuresis y la concentración inspiratoria y espiratoria de
Al final de la evaluación global (historia clínica, exploración anestésicos volátiles. En muchos pacientes, el bloqueo
física, pruebas de laboratorio, diagnóstico por imagen, neuromuscular se monitoriza estimulando el nervio cubital
pruebas cardiorrespiratorias), se considera la posibilidad de mediante el patrón de estimulación en tren de cuatro.
una medicación farmacológica. La premedicación sedante no
siempre es necesaria, pero cuando es útil, el midazolam 500 La medición de la temperatura es imprescindible en la cirugía
mcg/kg, por vía oral, es actualmente el fármaco más abdominal pediátrica y, en particular, en los neonatos. La
utilizado. El midazolam también puede administrarse por vía temperatura se comprueba con la sonda esofágica durante la
nasal (200 mcg/kg). En la práctica clínica, la atropina se cirugía mayor. Es necesario utilizar líquidos precalentados y
administra tras la colocación de la vena sólo en caso de sistemas de calentamiento activo (colchón, manta convectiva
necesidad clínica. Se aplica una emulsión anestésica local de aire caliente, calefactor radiante). La anestesia interfiere
(lidocaína 25 mg + prilocaína 25 mg) o un esparadrapo en la respuesta termorreguladora en todas las edades.
medicamentoso (lidocaína 70 mg + tetracaína 70 mg, para Un nuevo enfoque está orientado a medir la oxigenación
niños mayores de 3 años) en una vena periférica detectable. cerebral (utilizando tecnología de espectroscopia de
El ayuno preoperatorio está indicado en la cirugía electiva y infrarrojo cercano) para reducir los riesgos potenciales de
en pacientes sanos, para evitar el síndrome de inhalación en eventos neurolesivos causados por la ventilación
la inducción de la anestesia. Las directrices recientes también intraoperatoria convencional que influyen en la presión
consideran la correcta administración preoperatoria de intracraneal, el flujo sanguíneo cerebral y la presión de
fármacos para disminuir el riesgo de aspiración pulmonar en perfusión cerebral .
pacientes seleccionados . Se permite que los padres estén
presentes en el quirófano en el momento de la inducción de 4.5.2. Acceso vascular
la anestesia.
El acceso vascular es necesario en todos los tipos de cirugía.
Un acceso periférico adecuado es esencial durante la (aproximadamente 4 ml/kg). La infusión utilizada fue de
intervención y también para la reposición de líquidos en el dextrosa al 0,8-1 % en solución polielectrolítica o en solución
postoperatorio. Pueden ser necesarias una o dos venas salina normal al cuarto (0,2 % NaCl) y solución de Ringer
periféricas. lactato .
Las condiciones clínicas y el tipo de cirugía indican la 4.5.4. Técnicas anestésicas
colocación de un catéter venoso central de uno o dos
lúmenes, adecuado al tamaño del paciente. Este acceso La anestesia general se asocia cada vez más con técnicas de
vascular es necesario tanto para la monitorización como para anestesia regional, para optimizar los resultados de la
infusiones rápidas y seguras de fluidos, expansores anestesia y la analgesia durante todo el periodo
plasmáticos y hemoderivados. El abordaje de la vena cava perioperatorio.
superior es obligatorio para la cirugía hepática y oncológica
abdominal, sobre todo cuando se ha extendido hasta la vena 4.5.4.1. Anestesia general (AG)
cava inferior o dentro de ella (raramente hasta la aurícula El manejo anestésico puede realizarse mediante hipnóticos
derecha), y la cirugía puede prever el pinzamiento de la vena. inhalatorios o intravenosos, asociados a bloqueantes
El uso de guía ultrasonográfica durante la colocación del neuromusculares, opiáceos y fármacos coadyuvantes, si
CVC ha demostrado ser el mejor procedimiento percutáneo fuera necesario. El manejo anestesiológico, hoy en día, prevé
para disminuir la tasa de complicaciones . la anestesia combinada general-regional.
4.5.3. Líquidos intraoperatorios La anestesia equilibrada es la AG más comúnmente aplicada,
en la que una mezcla de pequeñas cantidades de varios
La infusión intraquirúrgica de cristaloides fue de 20 ml/kg fármacos, administrados por diferentes vías (inhalatoria +
durante la primera hora en los pacientes menores de 3 años y intravenosa), permite un plan anestésico correcto para la
de 15 ml/kg en los pacientes de más edad; en las horas cirugía. Recientemente, en los pacientes pediátricos se opta
siguientes, la dosis de infusión fue de 8-10 ml/kg/h para todos por la anestesia intravenosa total (TIVA). En todas las edades
los pacientes. pediátricas y, en particular, en los neonatos, muchos
Durante la cirugía digestiva puede producirse un secuestro fármacos no pueden utilizarse legalmente. El índice
extravascular o intersticial de líquido (la llamada pérdida de biespectral está diseñado para observar el plan anestésico y
líquido del "tercer espacio"). Los déficits estimados de el consumo de fármacos, aunque los resultados no difieren de
líquido en el tercer espacio se reponen con líquidos los de la práctica clínica convencional (Tabla 4.2) .
isoosmóticos, a tasas acordes con el tipo de cirugía
Cuadro 4.2 Fármacos utilizados durante la anestesia general digestiva en edad pediátrica
Medicamento Dosis de inducción Mantener las dosis
Agentes anestésicos
Sevoflurano * 1-8 % 2-3.5 %
Tiopental 3-6 mg/kg
Propofol 2,5-3 mg/kg 9-12 mg/kg/h
Opiáceos
Fentanilo 1-2 mcg/kg 1-3 mcg/kg/h
Alfentanil 7-15 mcg/kg 0,5-1,5 mcg/kg/min
Remifentanilo 0,5-1 mcg/kg 0,3-1 mcg/kg/min
Bloqueantes neuromusculares
Besilato de atracurio 0,3-0,5 mg/kg 0,2-0,4 mg/kg/h
Besilato de cisatracurio 0,15-0,25 mg/kg 0,1-0,3 mg/kg/h
Vecuronio 0,08-0,1 mg/kg 0,06-0,08 mg/kg/h
Rocuronio 0,6 mg/kg 0,3-0,6 mg/kg/h
*
El sevoflurano es un gas halogenado. Su administración está relacionada con la concentración alveolar mínima (MAC)
Agentes inhalatorios aproximadamente el 2,5%. Durante la inducción con
mascarilla, la incidencia de agitación se aproxima al 14 %,
El sevoflurano es un fármaco anestésico inhalatorio general
pero el laringoespasmo y el broncoespasmo se presentan en
halogenado y hasta la fecha el fármaco más frecuentemente
torno al 1 ó 2 %. Está bastante claro que el uso concomitante
empleado en anestesia pediátrica. Se administra mediante
de opiáceos requiere una concentración halogenada inferior.
vaporización vehiculada por O2 /aire medicinal a diferentes
La anestesia inhalatoria permite una recuperación rápida,
FiO2 . La concentración alveolar mínima (MAC) en neonatos
pero la agitación es frecuente y se considera un efecto
(3,3%) y niños de hasta 3 meses (3,2%) es similar, pero los
adverso.
lactantes y niños mayores tienen una MAC más baja, de
Agentes intravenosos sea más segura. La asociación de anestésicos locales con
opiáceos permite el uso de dosis bajas de ambos. La morfina,
Aunque en los últimos años la tiopentona sódica,
que fue en su día el opioide más utilizado, debido a la mayor
perteneciente a la clase farmacológica de los barbitúricos, se
incidencia de depresión respiratoria, vómitos y picor, se
consideraba el agente intravenoso más utilizado para la
sustituye ahora a menudo por el fentanilo.
inducción anestésica, en la actualidad el propofol es el agente
de inducción más frecuentemente empleado (1,5-3 mg/kg) en Bloqueos Neuraxiales
la edad pediátrica. La literatura actual y reciente contiene
En los pacientes sometidos a cirugía abdominal mayor se
muchos informes de buenos resultados en particular para la
recomienda el abordaje neuraxial central. En el abordaje
inducción anestésica en la sedación profunda procesal . En
espinal, los fármacos se administran por vía intratecal en el
neonatos prematuros y en los primeros 10 días de vida, existe
líquido cefalorraquídeo, en el abordaje epidural en los tejidos
un riesgo de acumulación de propofol si se administra tanto
grasos que rodean la duramadre. Las contraindicaciones
en bolo intermitente como en infusión. En la actualidad,
absolutas son la infección local en el punto de inyección, la
parece sensato limitar su uso a la administración en bolo
hipovolemia, el shock, la coagulopatía, la presión
único.
intracraneal elevada, la alergia a los anestésicos locales y la
4.5.4.2. Anestesia regional (AR) negativa de los padres. Las contraindicaciones relativas son
la sepsis, la disfunción neurológica y las anomalías
Está generalmente aceptado que la AR proporciona un alivio anatómicas. Las lesiones neurológicas, la infección, la
seguro y eficaz del dolor, ya que proporciona el bloqueo de isquemia, las convulsiones, la hipotensión y la parada
las transmisiones sensoriales . Las técnicas de anestesia cardiaca son los riesgos de la anestesia neuraxial. Debe
regional también en pacientes pediátricos proporcionan un recordarse que existen algunas diferencias anatómicas entre
alivio seguro y eficaz del dolor durante y después de la adultos y niños en la región lumbosacra .
cirugía con diferentes técnicas .
Bloqueo epidural caudal
Un estudio reciente de la ADARPEF reveló una baja
incidencia de complicaciones relacionadas con las técnicas El bloqueo epidural por vía caudal, la técnica más popular en
de anestesia regional y concluye que la AR tiene una buena pediatría, se sugiere en la herniorrafia y otras patologías con
eficacia y seguridad . La aplicación de bloqueos anestésicos abordaje quirúrgico bajo umbilical. El espacio caudal es fácil
regionales pediátricos ha aumentado en los últimos años; los de encontrar en pacientes menores de 7 años, edad en la que
bloqueos neuraxiales se aplican en todas las edades y los se suele realizar el bloqueo. El hiato sacro se encuentra
bloqueos periféricos se están extendiendo rápidamente, buscando un triángulo con la base formada por una línea que
especialmente en niños de 5 años o más. En pediatría la AR une la córnea sacra derecha e izquierda y el vértice en la IV
se realiza bajo AG o sedación profunda para reducir los daños vértebra sacra inferior. El hiato sacro está situado más alto en
potenciales de una pérdida de control conductual durante el los niños que en los adultos. La aguja dedicada pasa, en un
procedimiento y para mantener la hipnosis durante la cirugía. ángulo de casi 45°, a través del ligamento sacrococcígeo y,
Sin embargo, la AR reduce los requerimientos anestésicos tras la pérdida de resistencia, se inyecta el anestésico local.
intraoperatorios, favoreciendo la recuperación y la Este bloqueo se utiliza con más frecuencia como "inyección
deambulación precoz y acortando el tiempo de rehabilitación única". Pueden añadirse adyuvantes para prolongar la
. Una condición necesaria para obtener los máximos duración de la analgesia. En los últimos años, se introdujeron
beneficios de la AR es el conocimiento y la experiencia del catéteres caudales hacia arriba, incluso a nivel torácico,
especialista que elige y aplica las técnicas y los equipos y especialmente en neonatos y lactantes, pero esta técnica ya
dispositivos apropiados y adecuados. La guía ecográfica es no se recomienda, debido al riesgo de suciedad fecal .
la mejor práctica clínica tanto para los bloqueos neuraxiales Bloqueo epidural lumbar
como para los periféricos. La ecografía podría aumentar la
tasa de éxito, ya que permite visualizar las estructuras A diferencia del bloqueo caudal, el bloqueo epidural lumbar
anatómicas y los nervios, identificar la ubicación de la aguja rara vez se utiliza como inyección única, y normalmente se
y reducir la cantidad de anestésico local administrado . inserta un catéter. La colocación del catéter se basa en la
localización de la incisión quirúrgica correspondiente a los
Los fármacos utilizados son anestésicos locales y opiáceos, niveles segmentarios para dirigir la analgesia. Esta técnica
tanto en bolos como en infusión continua. Hay que tener en debe ser realizada por anestesiólogos experimentados. En
cuenta que la unión de los anestésicos locales con las lactantes muy pequeños, las agujas epidurales se insertan por
proteínas plasmáticas (albúmina y α-glicoproteína) es debajo de L4, por lo que, para alcanzar el nivel segmentario
reducida tanto en el recién nacido como en el lactante y puede deseado, los catéteres deben enhebrarse durante un segmento
dar lugar a una acumulación de los propios fármacos, sobre largo, controlando la eficacia del alivio del dolor.
todo si se prevé una infusión continua, con posibles riesgos Actualmente, la indicación es disminuir la distancia de
tóxicos. inserción hasta 3-4 cm dentro del espacio epidural. Los
Actualmente, los anestésicos locales seleccionados para las bloqueos centrales tienen una historia de más de 100 años en
técnicas pediátricas son enantiómeros izquierdos adultos, pero en pediatría la AR fue raramente
(levobupivacaína y ropivacaína), lo que hace que la técnica aplicada/descrita y se convirtió en un sistema analgésico
esencial integrado, seguro y eficaz produciendo una instilación intraperitoneal se realiza raramente, aunque una
excelente analgesia intraoperatoria, hace menos de 20 años, revisión sistemática y un metaanálisis de su eficacia en
cuando Anand publicó su trabajo . adultos han dado resultados prometedores .
Bloqueos de nervios periféricos 4.5.5. Ventilación intraoperatoria
Los bloqueos nerviosos periféricos son una alternativa válida El objetivo de las técnicas de ventilación intraoperatoria es
a la técnica neuraxial, con un buen bloqueo sensitivo y sin las mantener niveles normales de oxigenación y normocapnia.
mayores complicaciones del bloqueo central. El bloqueo Debe recordarse el objetivo de facilitar la intervención
simpático y los cambios hemodinámicos son mínimos, así digestiva y el consejo de evitar una presión elevada en la vía
como el bloqueo motor y la retención urinaria. Se recomienda aérea.
el uso de neuroestimulación y ultrasonografía aunque, en este
último caso, la evidencia no es sólida. La duración del La ventilación mecánica pulmonar de estos pacientes refleja
bloqueo depende de la farmacocinética del anestésico local, las técnicas tradicionales de ventilación intraoperatoria. Los
se prefieren los anestésicos de acción prolongada como la pacientes fueron ventilados mecánicamente utilizando una
levobupivacaína o la ropivacaína, mientras que los mezcla de oxígeno/aire con una fracción inspirada de
adyuvantes como la clonidina pueden prolongar la duración. oxígeno (FiO2 ) entre 0,35 y 0,50; el volumen corriente se
ajustó entre 9 y 10 ml/kg, y la frecuencia respiratoria (FR) se
Bloqueo del nervio ilioinguinal-iliohipogástrico reguló en función de la edad del paciente. La relación entre
Este bloqueo puede utilizarse para intervenciones quirúrgicas el tiempo inspiratorio y el tiempo espiratorio solía ser de 1:2.
en la región inguinal, como la herniorrafia. Utilizando una La presión positiva al final de la espiración (PEEP) se fijó en
técnica de referencia, el punto de punción es 3-4 cm H O.2
aproximadamente 1 cm medial a la espina ilíaca
anterosuperior, pero esta técnica tradicional está lastrada por
elevadas tasas de fracaso. El punto de inyección mediante 4.6. Laparoscopia en cirugía
ecografía es más lateral, y es preciso identificar el plano digestiva
fascial transverso abdominal/oblicuo interno, donde podrían
encontrarse los nervios .
La videocirugía laparoscópica está adquiriendo cada vez más
Bloqueo de la vaina del recto importancia en la cirugía abdominal pediátrica, tanto para el
diagnóstico como para el tratamiento quirúrgico. Varios
El bloqueo de la vaina del recto proporciona un alivio eficaz
autores que han comparado esta técnica con la cirugía
del dolor y una relajación muscular para la cirugía
tradicional para el tratamiento de algunas patologías han
laparoscópica y otras incisiones pequeñas en la línea media.
informado de un menor trauma quirúrgico, menos dolor
Se realiza bilateralmente, entre el músculo recto abdominal y
postoperatorio, menor morbilidad perioperatoria, menor
la vaina del recto posterior. La profundidad impredecible de
periodo de íleo postoperatorio, movilización postoperatoria
la vaina del recto posterior en los niños es un buen argumento
más precoz, menores periodos de incapacidad, estancias
para el uso de la ecografía junto con la ventaja de permitir la
hospitalarias más cortas y mejores resultados cosméticos a
visualización del intestino, lo que puede disminuir la punción
favor de la videocirugía laparoscópica . Otras ventajas, en
accidental .
comparación con las técnicas quirúrgicas "abiertas"
Bloqueo del plano transverso abdominal (TAP) tradicionales, son que se evitan las incisiones grandes, se
reduce la pérdida de líquido, el calor y la retracción forzada
El bloqueo TAP es eficaz en procedimientos laparoscópicos de los tejidos.
y cirugía abierta. Su uso está limitado por la necesidad de
bloqueos bilaterales cuando la incisión cruza la línea media. Un enfoque óptimo de la planificación de la anestesia para la
Al igual que los otros bloqueos de la pared abdominal laparoscopia depende del conocimiento de los requisitos
descritos anteriormente, es eficaz para el dolor somático pero técnicos y de la comprensión de las alteraciones fisiológicas
no para el dolor visceral. El bloqueo TAP puede ser útil asociadas al procedimiento.
cuando la analgesia epidural está contraindicada. El
Los cambios fisiológicos durante la cirugía laparoscópica
anestésico local debe colocarse entre los músculos oblicuo
están relacionados con los cambios asociados al aumento de
interno y transverso del abdomen; el triángulo de Petit se
la presión abdominal asociado a la insuflación del abdomen,
utiliza como punto de referencia para la inyección; se
las modificaciones posturales del paciente (cabeza arriba o
requiere un volumen relativamente grande de anestésico.
cabeza abajo) y la absorción de CO2 y sus efectos generales .
Infiltración local de la herida
La magnitud de las alteraciones fisiológicas asociadas a la
La infiltración local de la herida es un componente de la laparoscopia depende de la edad del paciente, de su función
analgesia postoperatoria multimodal. La infiltración única de miocárdica y respiratoria subyacente y de los agentes
anestésicos locales en los puertos de trabajo laparoscópicos anestésicos administrados.
se realiza con más frecuencia que la infiltración continua de
El neumoperitoneo a tensión provoca una elevación de la
la herida por miedo a las complicaciones. También la
presión intraabdominal (PIA) que produce efectos
importantes sobre la función cardiovascular, pulmonar, renal Otro estudio examinó los cambios cardiovasculares
y metabólica. asociados a la insuflación intraabdominal (10 mmHg)
mediante ecocardiografía con abordaje transtorácico. La
4.6.1. Efectos en el sistema respiratorio presión arterial sistólica y la presión arterial diastólica
aumentaron durante la insuflación intraabdominal. La
El neumoperitoneo y el aumento de la PIA provocan el
frecuencia cardiaca se mantuvo regular. El neumoperitoneo
desplazamiento cefálico del diafragma, lo que da lugar a la
se asoció a aumentos del volumen telediastólico del
reducción de los volúmenes pulmonares, incluida la
ventrículo izquierdo (VDE), del volumen telesistólico del
capacidad vital, el volumen pulmonar total y la capacidad
ventrículo izquierdo (VTSVI) y de la tensión de la pared
residual funcional (CRF). Este fenómeno se ve exacerbado
meridional telesistólica del ventrículo izquierdo (TMSMVI).
por el desplazamiento cefálico del contenido abdominal en la
Antes, durante y después de la insuflación intraabdominal,
posición cabeza abajo. La distensibilidad pulmonar se reduce
los índices de función sistólica, el acortamiento fraccional del
y la resistencia de las vías respiratorias aumenta, lo que
ventrículo izquierdo (FSVI) y la fracción de eyección del
produce una mayor presión en las vías respiratorias para
ventrículo izquierdo (FEVI) experimentaron cambios leves e
cualquier volumen corriente, con un mayor riesgo de
insignificantes. Durante la intervención quirúrgica, la FSVI
cambios hemodinámicos y barotraumatismo durante la
y la FEVI se mantuvieron en un rango superior al 25 % y al
ventilación con presión positiva intermitente (VPPI). La
55 %, respectivamente. Además, no se produjeron
restricción de la movilidad diafragmática favorece la
variaciones en la relación FEVI/FVVI. En este estudio, la
distribución desigual de la ventilación a la parte no
inducción del neumoperitoneo determinó el aumento tanto de
dependiente del pulmón, lo que produce un desajuste
la VDE como de la VSG. La VDE está reconocida como un
ventilación-perfusión con hipercarbia e hipoxemia. Esta
buen indicador de la precarga; el aumento se debe
ventilación preferencial aumenta aún más con la posición
principalmente a un efecto de drenaje en la circulación
supina, los agentes anestésicos inhalatorios y el bloqueo
esplácnica, con un aumento del retorno venoso al corazón
neuromuscular .
derecho. El aumento de la VDE podría ser en parte el
Otra implicación respiratoria importante está representada resultado de una contractilidad ligeramente alterada,
por la insuflación de CO2 . El CO2 insuflado se absorbe probablemente afectada negativamente por los fármacos
rápidamente a través del peritoneo y puede provocar un anestésicos, y en parte de un aumento agudo de la poscarga,
aumento del contenido corporal total de CO2 . Si se controla expresado más correctamente como impedancia aórtica. El
la ventilación y no se modifica en respuesta a este aumento, rendimiento miocárdico del ventrículo izquierdo permaneció
la pCO arterial2 aumentará. estable en todos los pacientes del estudio, como demuestra la
ausencia de modificación de la FSVI y la FEVI. Un aumento
4.6.2. Efectos en el sistema paralelo de la VSE explica por qué la FSVI y la FEVI no
cardiocirculatorio experimentaron cambios significativos. Estos resultados
podrían representar el efecto equilibrado del aumento tanto
En los últimos años se han obtenido importantes de la precarga como de la poscarga inducido por la presión
conocimientos sobre los cambios cardiovasculares inducidos intraabdominal elevada, a través de una acción combinada
por el neumoperitoneo en niños. Para evaluar los cambios sobre el retorno venoso y la impedancia aórtica .
hemodinámicos inducidos por la laparoscopia se han
utilizado mediciones clínicas rutinarias, como la frecuencia El neumoperitoneo en niños tiene un impacto importante
cardiaca y la presión arterial. Los estudios realizados hasta la sobre los volúmenes y la función cardíacos, principalmente a
fecha han mostrado más efectos en la tensión arterial, que través del efecto sobre las condiciones de carga ventricular.
suele aumentar, mientras que no se observan efectos en la El aumento agudo de la PIA afecta tanto a la precarga como
frecuencia cardiaca o éstos son muy leves . Los estudios a la poscarga, mientras que el rendimiento cardiaco sistólico
experimentales sobre la insuflación intraperitoneal de permanece inalterado. El consejo final de estos estudios fue
animales jóvenes también han mostrado un aumento del mantener la prudencia antes de someter a un niño con
retorno venoso, de la resistencia arterial periférica con cardiopatía a una laparoscopia. Hasta la fecha, la literatura ha
alteración de la circulación esplácnica, del gasto cardíaco y informado de muchas experiencias de laparoscopia en niños
del índice cardíaco . En cerdos de 3-8 kg de peso, la presencia con cardiopatía, ofreciendo mensajes tranquilizadores sobre
de hipercarbia durante la insuflación peritoneal aumentó la este procedimiento y sus resultados. Hoy en día, existe la
frecuencia cardiaca, el trabajo sistólico del ventrículo cultura y la experiencia para mejorar o completar el mosaico
izquierdo y el índice cardiaco, sin cambios en la resistencia de las cardiopatías pediátricas, relacionando los cambios
periférica total ni en la presión venosa central . Un estudio cardiocirculatorios de la laparoscopia con los diversos
relativo a los efectos hemodinámicos del neumoperitoneo en perfiles fisiopatológicos y clínicos de grupos homogéneos de
lactantes sanos, mediante eco-Doppler continuo del flujo niños con lesiones cardiacas similares .
sanguíneo aórtico esofágico, demostró que la insuflación
abdominal con una presión de 10 mmHg producía una 4.6.3. Gestión de la presión
disminución significativa del flujo sanguíneo aórtico y del intraabdominal
volumen sistólico y un aumento significativo de la resistencia
vascular sistémica .
Es importante no superar una presión intraabdominal de 6 traqueoesofágica, E atresia esofágica, R radial o renal y L de
mmHg en los recién nacidos, 8 mmHg en los lactantes y 12 las extremidades. El término CHARGE describe otro
mmHg en los niños mayores para minimizar los efectos síndrome representado por C coloboma, H cardiopatía, A
negativos sobre la función cardiocirculatoria y el gasto atresia de coanas o atresia esofágica, R retraso del
cardíaco. La lectura de la PIA debe ser claramente visible crecimiento, G anomalías genitales y E anomalías del oído.
para el anestesista y estar documentada en el registro .
Para diagnosticar y tratar esta anomalía, es imprescindible
Tras iniciar el neumoperitoneo, debe comprobarse de nuevo pasar con cuidado una sonda orogástrica hasta la bolsa
la posición del tubo endotraqueal para descartar una posición proximal, que suele encontrar resistencia a los 8-10 cm. En
endobronquial, que puede deberse al desplazamiento del el periodo preoperatorio se realiza una aspiración prudente
diafragma y los pulmones hacia arriba en relación con el despierto de la bolsa proximal.
tubo.
Para evitar la inhalación en las vías respiratorias, debe
mantenerse al neonato con la cabecera de la cama elevada a
4.7. Atresia esofágica 35-45°. Una radiografía de tórax confirma el diagnóstico,
revelando la punta del tubo en una bolsa atresica proximal
4.7.1. Tratamiento preoperatorio dilatada y llena de aire. La gasometría distal confirma la
La atresia esofágica (AE) y la fístula traqueoesofágica (FTE) presencia de una comunicación traqueoesofágica, en la
son anomalías congénitas que suelen presentarse juntas con mayoría de los casos una fístula distal.
una incidencia de 1:3000-4500 nacidos vivos. La reparación La presentación típica del recién nacido con atresia esofágica
quirúrgica debe realizarse en los primeros días de vida. es una alteración variable de la función respiratoria. A
Un manejo preoperatorio cuidadoso es obligatorio para un menudo no hay dificultad respiratoria, pero hay que recordar
buen resultado quirúrgico de esta patología. Los que su presencia puede tener diferentes orígenes, a veces
componentes esenciales que deben aplicarse tras el asociados: la inhalación en el tracto respiratorio de la saliva
nacimiento lo antes posible son: a través de la vía aérea superior o jugo gástrico de la fístula,
la prematuridad, la insuficiencia en la malformación cardiaca
• Diagnóstico grave, deformidad significativa de la caja torácica, y la
• Investigación de anomalías asociadas distensión gástrica excesiva.
En el tratamiento preoperatorio no debe subestimarse que el
• Succión de la bolsa superior
llanto excesivo puede contribuir a aumentar el flujo de aire
• Prevención y tratamiento de la distensión gástrica e hacia el estómago a través de la fístula distal. Puede ser
intestinal necesaria una sedación con midazolam a dosis bajas (0,5-0,8
mcg/kg/h). Del mismo modo, debe evitarse la palpación
Prenatalmente, la atresia esofágica no suele identificarse y
abdominal agresiva, ya que podría provocar el reflujo del
sólo se sospecha en presencia de polihidramnios,
contenido gástrico hacia la fístula y la aspiración directa a las
malformación cardiaca o anomalías cromosómicas. En
vías respiratorias.
ausencia de sospecha prenatal, la presentación postnatal suele
incluir dificultad respiratoria con alimentación inicial La aparición de dificultad respiratoria con necesidad de
asociada a babeo o salivación excesivos. La incapacidad para intubación y la distensión gástrica excesiva son situaciones
pasar una sonda de succión nasogástrica u orogástrica es casi clínicas que pueden acelerar la reparación quirúrgica.
siempre diagnóstica.
4.7.2. Gestión intraoperatoria
El plan preanestésico incluía una evaluación de las anomalías
asociadas, presentes entre el 30 y el 50 % de los bebés. Las 4.7.2.1. Anestesia
más frecuentes son las cardiopatías congénitas, en particular
la tetralogía de Fallot, la atresia pulmonar, las El abordaje anestesiológico de la atresia esofágica con fístula
comunicaciones interauriculares o ventriculares, el conducto traqueoesofágica pretende evitar, por un lado, una distensión
arterioso persistente y la coartación aórtica. La gástrica excesiva determinada por la ventilación con presión
ecocardiografía se realiza de forma rutinaria en estos bebés positiva y, por otro, un reflujo ácido hacia la vía aérea.
antes de la operación. Puede haber anomalías vasculares y La literatura sugiere una inducción de la anestesia
problemas en las vías respiratorias superiores, como manteniendo la respiración espontánea, con administración
laringomalacia o traqueomalacia. La traqueomalacia grave tópica de lidocaína (3-5 mg/kg), sin aplicación de una presión
no es infrecuente y puede requerir intubación prolongada o positiva mediante máscara facial. Para ello, en varios
incluso traqueostomía. El labio leporino y el paladar hendido estudios se suele indicar la anestesia inhalatoria.
pueden estar asociados a la atresia esofágica, al igual que los
defectos vertebrales, renales y anorrectales. 4.7.2.2. Endoscopia de las vías respiratorias
El término VACTERL se ha utilizado para describir un Un procedimiento previo a la cirugía consiste en la
complejo sindrómico con anomalías asociadas habituales: V evaluación endoscópica de las vías respiratorias, que es de
vertebral, A anorrectal, C cardiaca, T fístula hecho el método más fiable para el reconocimiento de la
fístula traqueoesofágica (FTE), y permite una clasificación
exacta de la atresia esofágica.
La literatura contiene varias descripciones de la endoscopia
de la vía aérea utilizada para el reconocimiento de la FTE,
realizada tanto con instrumentos flexibles como rígidos . El
uso de la endoscopia rígida (Fig. 4.1) está descrito en
numerosos estudios y permite asegurar una vía aérea abierta
y ayuda al manejo operatorio: en presencia de FTE, el
procedimiento endoscópico de la vía aérea fue de hecho
diagnóstico y operativo en la cirugía .
Fig. 5.4 La descarga eléctrica del diafragma captada mediante la introducción en la parte inferior del esófago, a nivel del
diafragma, de un catéter NAVA equipado con una matriz de nueve electrodos miniaturizados.
La ventilación en la edad neonatal y pediátrica durante el causado por la apertura/colapso fuerte y repetitivo de las vías
curso postoperatorio de una intervención quirúrgica requiere respiratorias distales y la hiperinsuflación alveolar excesiva.
una sólida comprensión básica de la mecánica del sistema
Especialmente en la edad neonatal, en presencia de un
respiratorio (relación presión-volumen del sistema
pulmón aún inmaduro, y en asociación con problemas como
respiratorio y el concepto de sus constantes temporales) y de
infecciones pulmonares, sepsis, aspiración de saliva o jugo
la fisiología cardiopulmonar. Además, debe prestarse
gástrico y cardiopatías graves, una ventilación mecánica
especial atención para evitar dañar los pulmones mediante
excesiva puede provocar lesiones pulmonares, destacando
una ventilación mecánica potencialmente perjudicial. La
fenómenos de volutrauma y barotrauma, que pueden dar
optimización de los ajustes del ventilador durante la
lugar a un biotrauma, caracterizado por lesiones alveolares,
ventilación controlada y asistida debe conducir a un
reclutamiento pulmonar progresivo y suave, evitando el daño
con aumento de la permeabilidad microvascular y epitelial, y la recuperación de una diuresis viable. Estas cantidades
filtración de líquidos y edema pulmonar. suelen ser bien toleradas hemodinámicamente.
Este estado clínico puede aproximarse a un síndrome de En segundo lugar, la reanimación con volumen de un
distrés respiratorio agudo (SDRA), caracterizado por la paciente con shock hipovolémico o séptico es un componente
ausencia de secreción o anomalías en la acción del esencial de la atención inicial al paciente. Suelen
surfactante, lo que provoca una disminución de la administrarse cantidades masivas de líquidos intravenosos
distensibilidad pulmonar y una hipoxemia significativa. La para reponer el déficit de volumen intravascular y minimizar
administración de surfactante, asociada a la VOAF, puede las complicaciones atribuidas a la hipovolemia, como
representar un método eficaz de reclutamiento pulmonar y taquicardia, hipotensión, lesión renal aguda y fallo
recuperación alveolar en la lesión pulmonar aguda y en el multiorgánico. En el tratamiento de los pacientes críticos se
SDRA. La instilación broncoscópica ofrece las ventajas han defendido las terapias dirigidas a objetivos centradas en
teóricas de que el surfactante puede distribuirse directamente el restablecimiento de la presión arterial normal y la
a las regiones deseadas del pulmón, con un uso más perfusión de los órganos. Se ha demostrado que el
económico del fármaco y con la oportunidad de lavar las tratamiento precoz dirigido a objetivos, que se instaura en la
proteínas séricas filtradas antes de la instilación. fase inicial del tratamiento de los pacientes con sepsis grave
o shock séptico, mejora la supervivencia global.
5.4. Tratamiento cardiocirculatorio En contraste con la noción de reanimación agresiva y liberal
del volumen, cada vez hay más pruebas que sugieren que la
sobrecarga de líquidos puede ser perjudicial para los
El gasto cardíaco (GC) es el resultado de la frecuencia
pacientes críticos. Se ha prestado relativamente poca
cardíaca multiplicada por el volumen sistólico; experimenta
atención a las consecuencias de la sobrecarga de líquidos,
cambios en función de la variación de los dos parámetros.
como la insuficiencia respiratoria, el aumento de la demanda
Las modificaciones de la frecuencia cardíaca pueden cardiaca y el edema periférico. Estudios recientes en
provocar reducciones importantes del gasto cardíaco: la pacientes con lesión pulmonar o renal aguda han informado
bradicardia en los niños, sobre todo a una edad temprana, de que la sobrecarga de líquidos se ha asociado a resultados
provoca una reducción importante del GC, ya que el volumen adversos .
de eyección sistólico no aumenta en proporción a la
El tratamiento de elección para optimizar la contractilidad
disminución de la frecuencia cardíaca, debido a la escasa
miocárdica parece ser la corrección de todos los factores
distensibilidad ventricular, debida a la inmadurez de los
desfavorables (hipoxia, acidosis, hipoglucemia,
músculos cardíacos.
hipocalcemia, fármacos y sustancias tóxicas). Los agentes
La taquicardia, hasta 200 latidos/min, parece mejor tolerada, inotrópicos positivos, los fármacos presores y los
ya que se acompaña de un aumento proporcional del GC. vasodilatadores están indicados según el caso. Las aminas
simpaticomiméticas son compuestos utilizados para
Asimismo, las limitaciones en el volumen sistólico también
optimizar la hemodinámica.
implican una disminución significativa del gasto cardíaco. El
soporte de la enfermedad cardiovascular en pacientes jóvenes La dopamina es una catecolamina más utilizada en la edad
con cirugía digestiva debe incluir tanto acciones principales neonatal y pediátrica. Su acción tiene lugar sobre los
para la mejora global del volumen sistólico como receptores beta y alfa a una dosis de 5-10 mcg/kg/min,
intervenciones específicas con terapia antiarrítmica. respectivamente. El efecto inotrópico positivo sigue siendo
debido principalmente a la liberación de norepinefrina
5.4.1. Aumento del volumen sistólico endógena. En general, su efecto inotrópico positivo es
modesto. En pacientes con insuficiencia renal, es el fármaco
El aumento del CO se consigue, gracias a un aumento del
de elección porque a una dosis de 3-2 mcg/kg/min, en
volumen de eyección sistólica. Depende y está influenciado
administración continua, asegura una vasodilatación del
sustancialmente por tres mecanismos:
sistema vascular esplácnico y renal. Sin embargo, esta acción
• Aumento de la precarga se discute para la protección renal e intestinal.
• Aumento de la contractilidad miocárdica La dobutamina aumenta la contractilidad miocárdica, el
volumen de eyección sistólica y el gasto cardíaco; disminuye
• Reducción de la poscarga (resistencia vascular contra la la resistencia sistémica y pulmonar cuando se utiliza en la
que el ventrículo bombea el volumen sanguíneo) insuficiencia cardíaca. Incluso a dosis elevadas, tiene escasos
La expansión de volumen contribuye al aumento de la efectos sobre la frecuencia cardíaca y no provoca un aumento
precarga; debe beneficiarse del uso de cristaloides, coloides de las resistencias periféricas. Por ello, está especialmente
y sangre y sus derivados. En los primeros aportes de 10-20 indicado en pacientes con insuficiencia cardíaca grave. Su
ml/kg de soluciones polielectrolíticas isotónicas es probable acción es predominantemente beta-adrenérgica. Este
que mejore el estado clínico con la recuperación de la fármaco se utiliza normalmente en infusión continua a una
perfusión periférica, la disminución de la frecuencia cardiaca dosis de 5-10 mcg/kg/min. No tiene acción específica sobre
la circulación renal y mesentérica, por lo que suele utilizarse La taquicardia ventricular, afortunadamente infrecuente en
conjuntamente con dosis bajas de dopamina. niños, requiere tratamiento inmediato. En la fase aguda se
recomienda lidocaína (1 mg/kg), amiodarona (5 mg/kg) y
La epinefrina es el fármaco de elección en la reanimación
procainamida (5-15 mg/kg) por vía intravenosa. La
cardiopulmonar (RCP). Posee potentes efectos inotrópicos y
cardioversión eléctrica está indicada cuando el paciente
cronotrópicos, asociados a la acción sobre los receptores alfa
permanece inestable a pesar del tratamiento farmacológico.
y beta de la resistencia vascular sistémica. En dosis
moderadas se revela como un verdadero apoyo inotrópico en
pacientes críticos, incluso cuando otros medicamentos no 5.5. Gestión de fluidos
han sido fructíferos; el riesgo de una respuesta en
vasoconstricción generalizada sólo es real a dosis elevadas.
El manejo de fluidos del paciente quirúrgico pediátrico
En otros casos, es necesario recurrir a una reducción de la representa un aspecto importante de la atención clínica, en
poscarga; la disminución de la resistencia vascular sistémica particular para el tratamiento inicial del niño enfermo. La
disminuye la poscarga y aumenta el volumen de eyección comprensión de la fisiología de las necesidades de líquidos
sistólica, sin acompañarse de un aumento de la demanda es esencial para el cuidado de estos niños. Los lactantes y los
miocárdica de oxígeno. niños son sensibles a pequeños grados de deshidratación, y
los protocolos utilizados habitualmente para la fluidoterapia
El nitroprusiato sódico es un vasodilatador con efectos sobre
pediátrica no tienen en cuenta la rápida evolución de la
la resistencia vascular (arterias) y la capacitancia (venas). La
fisiología perioperatoria en esta población de pacientes. Las
dilatación arteriolar producida por este fármaco reduce la
fórmulas estándar de fluidoterapia pueden modificarse para
poscarga; el aumento de la capacitancia vascular requiere un
tener en cuenta estos rápidos cambios fisiológicos (tabla
soporte adecuado de la precarga. Normalmente se utiliza a
una dosis de 0,5-10 mcg/kg/min; su administración requiere 5.2).
una monitorización continua de los metabolitos del cianuro y Cuadro 5.2 Gestión de fluidos postoperatorios
del tiocianato .
Peso del paciente Ingesta diaria de líquidos
La dosis de nitroglicerina de 1-20 mcg/kg/min tiene una
<10 kg 85-100 ml/kg
acción predominante sobre la capacitancia vascular con una
reducción eficaz de la precarga. 10-20 kg 1000 ml + 50 ml cada kg > 10 kg
>20 kg 1500 ml + 20 ml cada kg > 20 kg
La amrinona es un inhibidor de la fosfodiesterasa, que tiene
acción inotrópica positiva y es un potente vasodilatador. Se El control y la distribución de los líquidos corporales en
administra lentamente en bolos de 0,75-1 mg/kg, seguidos de neonatos, lactantes y niños se realizan en gran parte a través
una infusión continua de 5-10 mcg/kg/min. del riñón y varían en función de los distintos grupos de edad:
el agua total de un lactante prematuro representa
5.4.2. Normalización de la frecuencia y aproximadamente el 85 % del peso corporal, con un
porcentaje de redistribución entre el volumen de líquido
el ritmo cardíacos extracelular (VEC) y el volumen de líquido intracelular
Las taquiarritmias se han descrito recientemente en la (VIL) del 55 % y el 30 %, respectivamente; en el lactante a
infancia, pero pueden estar relacionadas con una mayor término, el agua total constituye el 78 %, con un VEC igual
presencia de catecolaminas circulantes, anomalías al 45 % y un VIL al 33 %. Sólo al año de edad (H2 O total =
electrolíticas, acidosis metabólica, hipoxia e hipercapnia. El 65 %) se observa la inversión de los porcentajes de los dos
feocromocitoma y el hipertiroidismo son los trastornos compartimentos (ICV = 40 % y ECV = 25 %), que es la
endocrinos que con más frecuencia se asocian a característica de los adultos (H2 O total 60 %, ICV 40 % y
taquiarritmias. A menudo los fármacos betabloqueantes, ECV 20 %).
especialmente el propranolol a una dosis de 0,01-0,1 Dos aspectos son los más relevantes a la hora de diseñar una
mg/kg/día, constituyen los fármacos principalmente fluidoterapia en todas las edades: la ingesta de líquidos y la
utilizados, aunque sólo sea para reducir un aumento excesivo reposición de volumen. El líquido intravascular garantiza la
de la frecuencia cardiaca. perfusión tisular; por lo tanto, prestarle atención debe tener
La taquicardia supraventricular (TSV) es la alteración del la máxima prioridad. La reposición de líquidos es necesaria
ritmo más frecuente en niños. La adenosina se considera el para mantener la homeostasis hidroelectrolítica y el
fármaco de elección para corregir la TSV. Si se administra equilibrio ácido-base. La distribución de líquidos está
rápidamente, a una dosis de 0,1 mg/kg a través de un catéter regulada por la presión osmótica: el núcleo hipotalámico es
venoso central, provoca una reducción inmediata de la sensible y responde a variaciones muy bajas, y esta condición
frecuencia del nódulo sinoauricular y de la velocidad de provoca una respuesta hormonal, que implica la secreción de
conducción del nódulo auriculoventricular. Las dosis pueden ADH y aldosterona. El paciente deshidratado produce más
repetirse y la dosis puede aumentarse hasta 0,2-0,3 mg/kg, ADH para preservar la H2 O. Hay que tener en cuenta que
con una dosis total máxima de 12 mg. durante el periodo intraoperatorio, las secreciones de ADH
pueden aumentar debido a factores distintos a los osmóticos
(dolor, estrés, fármacos). Para una correcta planificación
postoperatoria de fluidos, deben tenerse en cuenta los Las escalas observacionales deben aplicarse en pacientes
requerimientos metabólicos, la administración menores de 3 años o incapaces de comunicarse, por lo que
intraoperatoria, el secuestro del "tercer espacio", la pérdida son las más utilizadas en cuidados intensivos; algunas de
de sangre relacionada con la cirugía y condiciones ellas, multidimensionales, incluyen también el registro de
particulares como el uso de lámparas radiantes para parámetros fisiológicos como la frecuencia cardiaca, la
neonatos/preterminales . presión arterial y la SpO2 .
Las necesidades de líquidos dependen del gasto metabólico, Las escalas de observación recomendadas para la edad
que es mayor en la edad neonatal. En condiciones normales, neonatal son el Perfil de dolor del lactante prematuro (PIPP)
se necesitan 100 ml para metabolizar 100 Kcal, según el y la escala de Llanto, Requiere mayor administración de
cálculo de Holliday y Segar. oxígeno, Aumento de las constantes vitales, Expresión e
insomnio (CRIES); para los niños se utilizan la Escala de
cara, piernas, actividad, llanto y consolabilidad (FLACC) y
5.6. Gestión de la analgosedación la Escala de dolor del Hospital Infantil de Ontario Oriental
(CHEOPS).
Una terapia eficaz y adecuada para controlar el dolor y el
La medición del dolor debe realizarse a intervalos regulares,
estrés es esencial en el manejo de los niños en tratamiento
al igual que otras constantes vitales, para controlar los
perioperatorio de cirugía digestiva.
cambios en la intensidad del dolor a lo largo del tiempo y la
La analgosedación debe cumplir diferentes requisitos: eficacia del tratamiento. Intervalos de 4-6 h pueden ser
adecuación, idoneidad, eficacia y seguridad. suficientes si el control del dolor es adecuado.
Numerosas pruebas confirman que el dolor y el estrés deben La sedación debe evaluarse y documentarse periódicamente
tratarse para prevenir resultados adversos a corto y largo mediante escalas de monitorización adecuadas. La escala
plazo. COMFORT, validada también para la edad neonatal, es la
herramienta más utilizada .
No pocas veces es difícil conseguir un correcto manejo de la
analgosedación y tanto el sobretratamiento como el 5.6.2. Fármacos para la analgosedación
infratratamiento son perjudiciales. La complejidad y las
dificultades clínicas debidas a la edad de los pacientes La medición del dolor y la identificación de sus causas
inducen a veces a priorizar la terapéutica para preservar la subyacentes conducen a la elección del fármaco analgésico,
estabilidad cardiocirculatoria o asegurar la evaluación que debe ser de potencia adecuada y dirigido a los
neurológica, renunciando a los fármacos analgésicos y mecanismos causales.
sedantes y subestimando las consecuencias de un control El dolor agudo es la forma que se presenta con más
inadecuado del dolor y de un estrés prolongado. frecuencia en la UCIP, pero los pacientes complejos con
Las necesidades terapéuticas de un paciente deben estancia prolongada en cuidados intensivos pueden presentar
establecerse de antemano en protocolos internos dedicados y formas persistentes y crónicas de dolor, para las que puede
compartidos, integrados en el contexto local y adecuados a ser necesario un abordaje multimodal (Tabla 5.3).
las necesidades de situaciones específicas, con el fin de
preparar posterior y progresivamente un plan terapéutico de Cuadro 5.3 Tratamiento del dolor postoperatorio. Abordaje
analgosedación eficaz y personalizado, de acuerdo con las multimodal
necesidades reales del paciente. Paracetamol
5.6.1. Medición del dolor y la sedación Antiinflamatorios no esteroideos
Opiáceos
La analgesia debe evaluarse y documentarse periódicamente Anestesia regional
mediante escalas validadas en función de la edad.
Infiltración local de la inserción del trocar en laparoscopia y
Las escalas de autoinforme son los instrumentos preferidos toracoscopia
para la evaluación del dolor en pacientes con un desarrollo Infiltración local de la herida
cognitivo adecuado. Existen varias propuestas para distintas
Técnicas no farmacológicas
edades: la escala de dolor Faces (>3 años), la escala analógica
visual (EAV) y la escala de valoración numérica (NRS) (>7 El paracetamol en neonatos y el paracetamol y los
años). antiinflamatorios no esteroideos en niños mayores de 3 meses
se recomiendan para tratar el dolor leve (Tabla 5.4).
Cuadro 5.4 Dosis y método de administración postoperatoria de paracetamol, principales antiinflamatorios no esteroideos
(AINE) y tramadol utilizados en niños
Drogas Administración Dosis (kg/día) N° de veces (día) Continuo
Paracetamol Oral, rectal 60-90 mg 4-6
Drogas Administración Dosis (kg/día) N° de veces (día) Continuo
Paracetamol Por vía intravenosa 60-90 mg 4-6
Ibuprofeno Oral, intravenoso 20-40 mg 3-4
Ketoprofeno Oral, intravenoso 5-7,5 mg 3
Ketorolac Vía oral, intravenosa 1-1,5 mg 3
Naproxeno Vía oral, intravenosa 10-20 mg 2
Ácido acetilsalicílico Oral, intravenoso 40-80 mg 4
Tramadol Oral, intravenoso 2-3 mg 2-3 0,1-0,25 mg/kg/h
En algunos pacientes, resulta útil añadir antiinflamatorios no acidosis metabólica, rabdomiólisis, arritmias e insuficiencia
esteroideos o paracetamol a los opiáceos. cardiaca.
El fentanilo está indicado en presencia de inestabilidad 5.6.3. Tolerancia y síndrome de
cardiocirculatoria y en neonatos con hipertensión pulmonar
persistente. abstinencia
Las técnicas regionales deben considerarse siempre en casos Los tratamientos a largo plazo pueden complicarse por la
de dolor localizado, como procedimientos y cirugía. La tolerancia. Los fármacos y los factores relacionados con el
analgesia epidural es eficaz para el dolor agudo tras una paciente intervienen en el desarrollo de la tolerancia, definida
intervención quirúrgica o un traumatismo torácico, como la reducción farmacodinámica de los efectos
abdominal, pélvico o de las extremidades inferiores, aunque secundarios a la terapia a largo plazo.
su administración segura requiere experiencia y un buen Durante la interrupción del tratamiento pueden aparecer
nivel de destreza. síntomas de abstinencia: actividad hipersimpática,
Los objetivos de la sedación son la reducción de la angustia, neuroexcitabilidad y alteraciones gastrointestinales. Los
el miedo y la agitación, la mejora de la sincronía paciente- síntomas no son específicos, y el síndrome de abstinencia
ventilador y la disminución de la autoextracción de puede pasar desapercibido o infradiagnosticado, ya que
dispositivos invasivos. La sedación no puede llevarse a cabo dichos síntomas pueden atribuirse con frecuencia a otras
sin un tratamiento analgésico adecuado, ya que el dolor condiciones patológicas observadas en la UCIP.
persistente no tratado dificulta la estrategia de sedación. Desde hace tiempo se han identificado factores de riesgo que
El midazolam es la benzodiacepina más frecuentemente deben evaluarse siempre: duración de la terapia (>5 días) y
utilizada para la sedación en cuidados intensivos pediátricos. dosis acumulada (fentanilo en neonatos > 1,6 mg/kg, en
Su administración mediante infusión intravenosa continua lactantes > 2,5 mg/kg, midazolam > 60 mg/kg). Aunque la
varía entre 0,5 y 4 mcg/kg/min. El midazolam no se incidencia del síndrome de abstinencia es variable en
recomienda en niños prematuros debido a la elevada diferentes estudios epidemiológicos, parece claro que el
incidencia de acontecimientos adversos neurológicos síndrome se desarrolla principalmente cuando los fármacos
relacionados con las infusiones continuas. analgésicos se reducen demasiado rápido o se suspenden
bruscamente .
El propofol es un agente sedante/amnésico sin propiedades
analgésicas. Aunque inicialmente se introdujo en la práctica
de la anestesia, su rápido inicio, su rápido tiempo de 5.7. Apoyo nutricional
recuperación y la falta de metabolitos activos llevaron a su
evaluación como fármaco para la sedación en cuidados La nutrición clínica es un acto terapéutico que ayuda a cubrir
intensivos. Su uso durante periodos prolongados puede las necesidades nutricionales de los pacientes incapaces de
causar efectos adversos como hiperlipidemia, hipercarbia y alimentarse adecuadamente de forma natural. Los objetivos
el "síndrome de infusión de propofol", caracterizado por de la nutrición clínica son la reducción de los daños
producidos por el dolor y el estrés quirúrgico, la prevención de la demanda de proteínas y calorías, que se extraen de las
de la aparición de un estado de desnutrición y/o la reducción reservas energéticas del organismo, con una redistribución
de sus implicaciones si ya estuvieran presentes. entre los tejidos de depósito, como la grasa, hacia órganos
con elevadas necesidades metabólicas, como el tejido
La composición cuantitativa y cualitativa de la nutrición
nervioso y las vísceras, incluidos el hígado y el riñón. Este
comienza con la identificación de las necesidades en
estado nutricional, metabólico y hormonal alterado, si no es
términos normales y evalúa los cambios relacionados con el
apoyado por una administración gradual y controlada de la
estado clínico. Casi siempre es bueno tomar como punto de
ingesta de nutrientes, puede conducir a un estado de
referencia el peso real, considerando el peso ideal sólo en los
catabolismo y desnutrición proteico/calórica, que a su vez es
casos que se desvían significativamente de la normalidad.
responsable de:
La nutrición enteral y/o parenteral debe tener como objetivo
• Mayor susceptibilidad a las infecciones
cubrir las necesidades nutricionales del paciente en función
de la tasa metabólica basal y la actividad física, así como • Hipoprotidemia
corregir la desnutrición, el crecimiento y los estados
patológicos preexistentes. • Retrasar la cicatrización de heridas quirúrgicas
(anastomosis gastrointestinal)
Una ingesta nutricional excesiva puede causar
hiperglucemia, aumento de grasa, enfermedad del hígado • Aumento de las úlceras de decúbito
graso, trastornos del metabolismo lipídico y proteico. Por el • Mayor presencia de bacterias gastrointestinales alteradas
contrario, una ingesta reducida puede causar pérdida de peso,
desnutrición, alteración de la respuesta inmunitaria, retraso • Reducción de la absorción intestinal y pérdida de
en la reparación de los tejidos y retraso del crecimiento. nutrientes con las heces
La Organización Mundial de la Salud (OMS) indica la Tras una intervención quirúrgica mayor, que requiere un
ingesta diaria adecuada en la edad pediátrica. estado de inanición, es obligatorio intervenir mediante
alimentación artificial, de la que existen dos modos de
La tolerancia a la ingesta calórica está limitada por la administración: nutrición enteral y parenteral. En función de
capacidad de metabolizar las calorías del sustrato, la edad y de la presencia de reservas endógenas de nutrientes,
dependiendo de la vía de administración, la actividad, la edad que son más escasas cuanto menor es la edad de los pacientes,
y la patología del paciente. es necesario programar un plan de nutrición artificial, que no
Un recién nacido sometido a nutrición parenteral (NP) debe demorarse más allá de 24 h en neonatos y lactantes y
requiere una ingesta calórica menor en comparación con un más allá de 48-72 h en franjas de edad más avanzadas. En el
neonato similar sometido a nutrición enteral (NE), ya que el postoperatorio de la cirugía digestiva, lo más frecuente es
consumo determinado por la acción dinámica-específica, adoptar la nutrición parenteral.
relacionada con la absorción intestinal, está ausente. El inicio e incremento progresivo de nutrientes hasta los
El apoyo nutricional precoz es siempre necesario en los valores deseados se denomina fase de inducción de la
recién nacidos, especialmente en los prematuros con edad nutrición parenteral (NP). Los nutrientes deben administrarse
gestacional reducida, como los recién nacidos de muy bajo con incrementos bien calibrados, respetando una relación
peso (MBPN), cuyo peso al nacer es inferior a 1.500 g y que, constante entre el aporte proteico y el aporte energético
debido a sus limitadas reservas nutricionales, necesitan un (proporcionado por las calorías no proteicas que son la suma
aporte proteico y calórico superior al de un recién nacido de entre las calorías de los hidratos de carbono y los lípidos).
peso normal. Esta relación debe equilibrarse cuidadosamente (gramos de
nitrógeno/calorías no proteicas = 1/150-250). En esta fase,
Un aspecto importante del estrés postoperatorio en cirugía los índices metabólicos deben controlarse con frecuencia
pediátrica es que, tras la intervención, el gasto energético para comprobar la tolerancia del paciente a la NP. En los días
alcanza un valor máximo entre 2 y 4 h después de la siguientes, con la NP en condiciones de estabilidad, si es bien
operación, volviendo al valor basal en 24 h. La cantidad de tolerada por el paciente, los controles bioquímicos pueden ser
gasto energético está relacionada con la gravedad de la semanales. Una vez alcanzada la fase de estabilización, es
cirugía y sigue siendo mayor en los niños prematuros y en las especialmente útil el control de los parámetros auxológicos,
primeras 48 h de vida. como el balance nitrogenado, las proteínas viscerales
El dolor, el estrés y la cirugía traumatológica influyen (retinol, prealbúmina, transferrina), el peso, la talla y el
enormemente en una correcta nutrición a través de un perímetro cefálico.
desequilibrio hormonal caracterizado inicialmente por una En cuanto se recupere la función intestinal, puede
menor secreción de insulina y una mayor liberación de suspenderse la NP con una reducción gradual del volumen y
hormonas de acción contraria, como las catecolaminas y el la cantidad de nutrientes (fase de destete).
glucagón. Esta fase inicial se caracteriza por una menor
utilización de los nutrientes metabólicos. Posteriormente, La tabla 5.6 muestra las necesidades nutricionales durante la
evoluciona hacia un estado hipermetabólico, con un aumento nutrición parenteral total.
Cuadro 5.6 Necesidades nutricionales durante la nutrición parenteral total
Edad y peso Proteínas (g/kg/día) Hidratos de carbono (g/kg/día) Lípidos (g/kg/día) *
Prematuro 3-4 12-14-16 2-3
Neonato 3 18 2-3
3-10 kg 2.5-3 16-18 2
10-15 kg 2.5 12-14 2
15-20 kg 2 10-12 1.5
20-30 kg 1.5-2 <12 1.5
>30 kg 1.5 <10 1
Niños en estado crítico 1.5-3 7.5 1-2
*
Lípidos en la NPT
Ingesta de lípidos 25-35 % de las calorías no proteicas
Mínimo 0,25 g/kg/día para prevenir la carencia de AGE
Máximo 2-3 g/kg/día en neonatos y lactantes
Administración continua durante unas 24 h
un círculo vicioso al aumentar aún más la PIA y, finalmente,
5.8. Síndrome compartimental puede provocar tanto necrosis intestinal como SCA .
abdominal
5.8.3. Presentación clínica
5.8.1. Introducción
El síndrome compartimental abdominal (SCA) se define
5.8.3.1. Cardiovascular
como las consecuencias fisiológicas adversas derivadas de un Cuando el SCA avanza, el paciente presenta un shock
aumento de la presión intraabdominal (PIA). Los sistemas profundo que a menudo no responde a la reanimación con
orgánicos más afectados son el cardiovascular, el renal y el líquidos ni a los fármacos vasoactivos. La reducción del gasto
pulmonar. Si no se trata, el SCA puede causar un deterioro cardíaco se debe principalmente a la disminución del retorno
clínico y conducir rápidamente a un fallo orgánico crucial y venoso debido a la compresión de la vena cava inferior y la
a la muerte. Por otro lado, la descompresión abdominal suele vena porta, así como al aumento de la presión intratorácica,
revertir rápidamente las modificaciones fisiopatológicas que reduce notablemente la precarga cardíaca.
adversas.
Se ha demostrado que el aumento de la presión torácica,
5.8.2. Etiología y fisiopatología relacionado con la elevación diafragmática, disminuye la
distensibilidad ventricular izquierda y que una PIA muy
En la edad pediátrica, el SCA se ha asociado a varias elevada disminuye la contractilidad miocárdica. La función
etiologías, como lesiones abdominales con hemorragia hemodinámica se ve aún más perjudicada por el aumento de
postoperatoria, hemangioma abdominal, traumatismos, las resistencias vasculares sistémicas inducido por el
necrosis intestinal, trombosis de la vena mesentérica, aumento de la PIA.
onfalocele, gastrosquisis, enfermedad de injerto contra
huésped intestinal, perforación intestinal, peritonitis, 5.8.3.2. Respiratorio
enterocolitis necrotizante, enfermedad venooclusiva
La insuficiencia respiratoria es un componente importante
hepática, shock y quemaduras que requieren reanimación
del SCA y se caracteriza por una presión ventilatoria máxima
masiva con líquidos.
elevada, hipoxemia e hipercarbia. La PAI elevada provoca el
La presión intraabdominal en condiciones normales suele ser desplazamiento hacia arriba del diafragma y comprime los
de 0 mmHg y es ligeramente positiva en los pacientes pulmones, lo que da lugar a un tórax progresivamente más
sometidos a ventilación mecánica, debido a la transmisión de rígido con una distensibilidad extremadamente baja.
la presión intratorácica en el abdomen. Inicialmente, la PIA
aumenta lentamente a medida que aumentan el contenido y 5.8.3.3. Renal
la circunferencia abdominales. Sin embargo, a partir de cierto La oliguria que progresa a anuria, y ambas pueden no
nivel crítico, la distensibilidad de la pared abdominal alcanza responder a la fluidoterapia ni a los diuréticos, es la
sus límites y cualquier distensión adicional provoca un rápido característica distintiva del SCA. La elevación de la PAI
aumento de la presión abdominal, una disminución de la provoca un marcado aumento de la presión venosa renal y
perfusión de los órganos y el desarrollo de un SCA clínico. una alteración del drenaje venoso renal: se cree que éste es el
Dado que la isquemia intestinal provoca distensión intestinal, mecanismo más importante de la disfunción renal.
edema de la pared intestinal y fuga capilar, puede establecer
5.8.3.4. Gastrointestinal informes de casos han descrito reducciones rápidas de la PIC
elevada tras la descompresión abdominal.
Se demostró que el aumento de la PIA reduce
significativamente la perfusión esplácnica. A una PIA de 20 5.8.4. Determinación de la presión
mmHg, se demostró una disminución significativa del flujo
sanguíneo a todos los segmentos del intestino, el hígado, los
intraabdominal
riñones y el bazo. El deterioro de la perfusión intestinal La presión intraabdominal puede determinarse midiendo la
provoca metabolismo anaeróbico, acidosis láctica y presión intragástrica, la presión de la vena cava inferior a
producción de radicales libres. través de un catéter venoso femoral largo o la presión de la
vejiga urinaria. Este último procedimiento es sencillo y
5.8.3.5. Cerebral práctico, en el que se inyecta una cantidad de suero salino
El aumento de la presión intracraneal (PIC) es un ajustada a la edad a través de una sonda urinaria conectada a
componente reconocido del SCA. En los últimos años, varios un transductor de presión (Tabla 5.7).
Cuadro 5.7 Clasificación del síndrome compartimental abdominal según la presión intraabdominal y el porcentaje de fallos
orgánicos, con recomendación de tratamiento.
Presión en la Producción
PIP >45 SVR >1000 DO2 I >600 O
Grado vejiga de orina <0,5 Recomendaciones
mmHg dyn/s/cm −5 /min/m 22
(mmHg) ml/kg/h
I 10-15 0% 0% 0% 0% Mantener la normovolemia
II 16-25 0% 40 % 20 % 20 % Reanimación hipervolémica
III 26-35 65 % 78 % 65 % 57 % Descompresión
Descompresión y
IV >35 100 % 100 % 100 % 100 %
reexploración
PIP presión inspiratoria máxima, SVR resistencias vasculares sistémicas, DO2 I índice de aporte de oxígeno
Fig. 6.3 Pautas de tratamiento combinado de NP y NE tras resección de intestino delgado. NP nutrición parenteral, NE
nutrición enteral. (a) Pauta de inicio de la NE. (b) Pauta de tolerancia al avance de la NE. (c) Patrón de intolerancia al
avance de la NE. BF lactancia materna, HF fórmulas hidrolizadas, ON nutrición oral, AA fórmulas a base de aminoácidos,
HPN nutrición parenteral domiciliaria.
En general, la atención nutricional del SBP neonatal incluye durante más de 6 meses . Este estudio también demostró que
(1) el control precoz de las pérdidas de líquidos y electrolitos la colestasis crónica predice problemas hepáticos graves y se
antes de iniciar la NP y la NE; (2) el suministro de una NP asocia con el uso de lípidos a base de aceite de soja (SO) en
adecuada para el crecimiento y el desarrollo normal; (3) la dosis >1 g/kg/día . Varios factores pueden explicar cómo los
promoción de la rehabilitación intestinal mediante la LE pueden influir en el desarrollo de la IFALD:
optimización de la NE; (4) el alta con nutrición parenteral
a) (Activación de los macrófagos hepáticos (células de
domiciliaria (NPH) de los pacientes con dependencia
Kupffer) por exceso de ácidos grasos poliinsaturados ω-
prolongada de la NP; y (5) la prevención/tratamiento de las
6 (PUFAs) en el SO que conduce a la producción de
complicaciones relacionadas con la enfermedad subyacente
citoquinas proinflamatorias derivadas de los ácidos
de los pacientes y su NP.
linoleico y araquidónico .
6.2.1. Gestión precoz de las pérdidas de b) Ingesta elevada de fitosteroles (por ejemplo,
fluidos y electrolitos estigmasterol y campesterol, equivalentes del colesterol
de los aceites vegetales) derivados del SO; tienen
Los pacientes con SBS, en las primeras fases tras la resección similitud estructural con los ácidos biliares y pueden
intestinal, presentan mayores pérdidas de fluidos y actuar como antagonistas de los receptores biliares
electrolitos, lo que puede provocar un desequilibrio nucleares protectores contra la colestasis .
electrolítico significativo y deshidratación. Por lo tanto, se
requiere una restauración temprana de la homeostasis de c) Contenido global de vitamina E, especialmente de su
fluidos y electrolitos, y necesita una recuperación agresiva isoforma más bioactiva α-tocoferol, que protege los
con fluidos . La reposición precoz de líquidos suele ser de 1 PUFA del daño oxidativo debido a la peroxidación
mL por cada mL de pérdida de líquidos. A esta fase le sigue lipídica. Se ha demostrado que la adición de este
el inicio de la NP. componente al SO reduce el daño hepático en un modelo
de IFALD en lechones .
6.2.2. Proporcionar una NP adecuada Los estudios publicados informan de que el uso de una LE a
Antes de abordar cada programa de NP, debe garantizarse un base de aceite de pescado (FO) es capaz de revertir la IFALD
acceso vascular fiable. La elección del acceso depende de la . Estos estudios, sin embargo, se utilizan en una dosis
duración prevista del soporte de NP. Las vías centrales de marcadamente reducida de FO (1 g/kg/día) si se compara con
inserción periférica son un medio muy eficaz para la de SO en el grupo histórico de control (3 g/kg/día) . Esto
proporcionar NP a corto y medio plazo, mientras que para apoya la hipótesis de que la disminución general de la ingesta
una NP prolongada se requiere un acceso venoso central más de grasa, más que la suplementación con FO, es importante
definitivo. Se requiere la experiencia de un equipo para revertir la IFALD. Curiosamente, un artículo publicado
nutricional hospitalario especializado para adaptar la NP a recientemente informa de dos casos de colestasis revertida al
cada paciente y manejar los catéteres centrales; esto está cambiar de lípido SMOF (Fresenius Kabi, Bad Homburg,
respaldado por las directrices oficiales publicadas por las Alemania), una emulsión que contiene una mezcla de 30%
sociedades pertinentes. de SO, 30% de aceite de coco, 25% de aceite de oliva y 15%
de FO a 2,0-3,0 g/kg/día, a FO a 1 g/kg/día. Esto apoya la
El SBS corre el riesgo de desarrollar una enfermedad hipótesis de que la cantidad reducida y no el tipo de LE puede
hepática asociada a la insuficiencia intestinal (IFALD) ser hepatotóxico.
debido a factores relacionados con la IF, como la falta de
alimentación enteral, la alteración del flujo biliar De todas formas la monoterapia con FO ha sido ampliamente
enterohepático, la presencia de inflamación, el estrés utilizada en la práctica clínica. El FO por sí solo puede no ser
oxidativo, la inmadurez del hígado y las infecciones, pero capaz de proporcionar suficiente energía para mantener el
también a factores relacionados con la NP . Por lo tanto, en crecimiento. Un LE mixto que contiene aceite de soja
los pacientes que se prevé que requieran tratamientos a largo (SMOFlipid) comparado con SO en un ensayo controlado
plazo, la NP debe adaptarse para reducir el riesgo de lesión aleatorizado ciego en pacientes pediátricos con HPN dio
hepática . Para prevenir/tratar la IFALD, pueden modularse lugar a cambios leves en la bilirrubina total cuando se
algunos aspectos de la gestión de la NP y, en particular, los administró de cuatro a cinco veces por semana a 2 g/kg/día y
siguientes: en un patrón de crecimiento normal .
A. Elección de emulsiones lipídicas (LE) En Norteamérica, el FO solo (Omegaven, Fresenius Kabi,
Bad Homburg, Alemania) está disponible en el mercado,
B. Optimizar la ingesta de no lípidos mientras que en Europa es posible utilizar LE que contienen
6.2.2.1. Elección de las LE la mezcla (SMOFlipid, Fresenius Kabi, Bad Homburg,
Alemania). Esto llevó a desarrollar dos enfoques diferentes
Históricamente, un estudio francés definió la IFALD en para optimizar el uso de LE en Estados Unidos y Canadá en
pacientes adultos con HPN como un valor de al menos 1,5 comparación con Europa.
veces el límite superior de la normalidad en dos de las tres
Muchas instituciones generalmente combinan el uso de
medidas de la función hepática para la colestasis que persiste
preparaciones lipídicas novedosas y tasas reducidas de
administración de SO para prevenir el desarrollo de La tabla 6.1 resume la composición de las LE disponibles
enfermedad hepática ; por ejemplo, si la bilirrubina supera empleadas en PN.
los 34 μg/L, la ingesta de lípidos se reduce a 1 g/k/día,
mientras que si supera los 50 μg/L, la fuente lipídica se
cambia a FO solo a 1 g/kg/día.
Cuadro 6.1 Composición de las emulsiones lipídicas disponibles para nutrición parenteral
Fuente de lípidos Relación
Emulsión (% grasa) (fabricante) Fitosteroles (mg/L) α-Tocoferol (μmol/L)
(%) ω6:ω3
Intralipid 20 % (Fresenius Kabi) SO 100 7:1 348 ± 33 87
SO 50
Lipofundin 20 % (B. Braun) 7:1 Sin datos 502
MCT 50
SO 20
ClinOleic-Clinolipid 20 % (Baxter) 9:1 327 ± 8 75
OO 100
SO 40
Lipoplus 20 % (B. Braun) MCT 50 2.7:1 Sin datos 562
FO 10
SO 30
MCT 30
Lípido SMOF 20 % (Fresenius Kabi) 2.5:1 47.6 500
OO 25 %
FO 15
Omegaven 10 % (Fresenius Kabi) FO 100 1:8 0 505
SO aceite de soja, MCT triglicéridos de cadena media, OO aceite de oliva, FO aceite de pescado
6.2.2.2. Optimizar la ingesta de no lípidos En cuanto a la elección de la solución de aminoácidos,
existen pruebas de que la suplementación con TrophAmine
La ingesta excesiva de glucosa provoca un aumento de la puede reducir la incidencia de IFALD en determinadas
lipogénesis y de la deposición de tejido adiposo, junto con la poblaciones de alto riesgo, como las que padecen NEC .
consiguiente esteatosis hepática y una mayor producción de
triglicéridos por parte del hígado . Las directrices de la Además, los niveles séricos de cobre y manganeso de las
Sociedad Americana de Nutrición Parenteral y Enteral soluciones de NP deben vigilarse estrechamente en los
(ASPEN) , la Sociedad Europea de Gastroenterología, pacientes que han desarrollado IFALD porque pueden
Hepatología y Nutrición Pediátricas y la Academia exacerbarla .
Americana de Pediatría (ESPGHAN) recomiendan limitar la
velocidad de infusión de glucosa (RIG) a 12-14 mg/kg/min
6.2.3. Promoción de la RE
(18 g/kg al día) en lactantes y niños pequeños de hasta 2 años. El suministro de nutrientes enterales es un componente
La ingesta de glucosa debe cubrir normalmente el 60-75 % crítico de la terapia de la FI; en los pacientes con SBS
de las calorías no proteicas . Como se ha indicado representa el motor fundamental de la adaptación . Los
anteriormente, puede ser necesario reducir la ingesta de LE primeros intentos de nutrición oral ofrecen la oportunidad
como estrategia para prevenir/tratar la IFALD; en estos crítica de establecer patrones normales de succión y
casos, el aumento de la ingesta de glucosa, para satisfacer deglución; si no se atiende esta necesidad, el niño corre el
mejor las necesidades nutricionales, fue bien tolerado. riesgo de padecer aversión oral, lo que tiene muchas
Además, la NP cíclica profiláctica puede reducir la consecuencias negativas a largo plazo. La forma más
incidencia de IFALD . La NP cíclica se tolera bien y puede pragmática de abordar el manejo de la NE en la FI debería
ser a los 3-6 meses de edad. En la NP cíclica, la velocidad ser tener en cuenta que todos los pacientes,
máxima de infusión de glucosa puede superar el RIG independientemente de la etiología de su FI, pueden
aconsejado. La velocidad máxima de infusión no debe recuperarse en un grado variable y que las estrategias para
superar 1,2 g/kg por hora (20 mg/kg por minuto). Se debe promover la NE deben reconsiderarse día a día. El cuidado
considerar un aumento y una disminución gradual de la general de la FI se basa en la integración juiciosa de dos
velocidad de infusión de glucosa al inicio y a la interrupción objetivos que se solapan: el aumento progresivo de las
de la infusión para evitar la hiper e hipoglucemia, calorías enterales y el destete gradual del apoyo continuo de
respectivamente. Un método fiable para la disminución la NP, manteniendo un aumento de peso . Si se utiliza
gradual consiste en reducir la velocidad a la mitad durante 30 alimentación por sonda, la práctica de insertar una
minutos y, a continuación, volver a reducirla a la mitad gastrostomía precozmente permite un método más
durante 30 minutos más. La tolerancia a la glucosa debe controlado de administración de alimento con la oportunidad
controlarse durante las primeras fases de la NP cíclica. de preservar y promover la alimentación voluntaria sin los
efectos negativos de la presencia a largo plazo de una sonda
nasal . Si los pacientes con trastornos de la motilidad, pero intolerancia a la lactosa, especialmente en niños con
también con SBS, muestran una mala tolerancia a la SBS.
alimentación gástrica, debe probarse el enfoque de la NE
Algunos FH y AA cumplen los criterios mencionados. Los
postpilórica. Los principales aspectos relacionados con el
AA se han mostrado eficaces para disminuir la duración de
tratamiento de la NE en el SBS son:
la NP en series pequeñas y no controladas de pacientes con
A. Elegir la fórmula SBS .
B. Evaluar los métodos de alimentación 6.2.3.2. Métodos de alimentación
C. Evaluación de la tolerancia a la NE La NE debe iniciarse tan pronto como se resuelva el íleo
D. Uso de suplementos enterales postoperatorio , por el modo más fisiológico. Lo ideal es que
sea en forma de alimentación oral en bolo a través del pecho
E. Inicio y manipulación de alimentos complementarios o el biberón. En los lactantes incapaces de tolerar la
alimentación oral, es necesaria la alimentación por sonda
6.2.3.1. Elección de la fórmula
nasogástrica. La alimentación continua por sonda se asocia a
Hay pocas pruebas a favor de un tipo de alimentación sobre un aumento de la tolerancia al alimento gracias a la mejora
el otro en este contexto; sin embargo, la lactancia materna del contacto con la mucosa y a la disminución del tiempo de
(LM) debe utilizarse cuando se tolere, ya que ayuda y tránsito intestinal. La alimentación por sonda en bolo
promueve la adaptación. Entre las ventajas de la LM se favorece la motilidad y la adaptación intestinal y proporciona
incluye la composición óptima de macronutrientes para el periodos de ayuno, reduciendo así la hiperinsulinemia
crecimiento del lactante, con un complemento completo de persistente. Tras establecer una base adecuada de nutrientes
macro y micronutrientes. Además, contiene factores tróficos enterales, la pauta general consiste en aumentar el aporte de
como el factor de crecimiento epidérmico, que nutrientes enterales mediante un incremento lento pero
probablemente aumentan el proceso de adaptación. Además, constante, comenzando con 10-20 ml/kg/día (para el recién
la leche de fórmula contiene inmunoglobulinas y propiedades nacido medio). Después de que el lactante pueda tolerar
antimicrobianas naturales que mejoran la función de barrera alimentaciones continuas de 5 mL/h, es extremadamente útil
de la mucosa y evitan el peligroso crecimiento excesivo de iniciar la transición a la alimentación oral, proporcionando en
bacterias en la luz intestinal. Por último, favorece la pequeñas cantidades, de tres a cuatro alimentaciones orales
colonización intestinal por lactobacilos adecuados y en bolo al día (iguales o inferiores al volumen tolerado de
bacterias afines, que son elementos importantes de un forma continua por hora). Una vez establecido un patrón de
microbioma sano. El calostro bovino también parece conferir alimentación estable, las tomas se aumentan de forma
efectos beneficiosos sobre la FI . constante cada día. Para maximizar la ingesta enteral total,
suele ser útil tener goteos continuos durante la noche. Para
Por último, la LM favorece la relación fisiológica y pasar correctamente de NP a NE, hay que tener en cuenta que
psicológica entre el lactante y la madre. Si no se dispone de la extracción calórica neta de la NE no es del 100 % como la
leche materna, la leche de banco, incluso pasteurizada, tiene de la NP y que la absorción de macronutrientes de la NE es
beneficios fisiológicos casi idénticos. En general, la lactancia superior a la de electrolitos y líquidos. Por lo tanto, la NP
materna debe ser la primera opción en los pacientes con SBS. debe disminuirse en función de las calorías aportadas por la
Si no se dispone de BF, la selección de la fórmula debe NE y no volumen por volumen .
basarse en:
6.2.3.3. Evaluación de la tolerancia a la EN
a) Baja alergenicidad, ya que los lactantes con SBS tienen
un alto riesgo de alergia En los lactantes con SBS, el aumento de la producción de
heces, los vómitos y la irritabilidad ante el avance de la NE
b) Perfil graso basado en una combinación de triglicéridos pueden sugerir una mala tolerancia al régimen de NE actual.
de cadena media (MCT) y triglicéridos de cadena larga Si la producción de heces está entre 30 y 40 ml/kg de peso
(LCT) (relación entre MCT y LCT de 30 %/70 %) que corporal, es necesario aumentar cuidadosamente la NE. Una
parece favorecer la absorción de grasas en pacientes con producción de heces doble o >40 mL/kg/día son
resección intestinal significativa, con o sin colon en contraindicaciones para aumentar la alimentación enteral e
continuidad. indicaciones para abordar una reducción a corto plazo del
c) Contenido de proteínas prehidrolizadas que pueden ser volumen de alimentación que se reintroducirá gradualmente.
más adecuadas que las proteínas enteras para dar fuente Una frecuencia de deposiciones superior a seis veces al día
de nitrógeno a una superficie mucosa ineficiente. debe inducir a aumentar cautelosamente la NE .
d) Osmolalidad baja (menos de 310 mOsm/L) para La intolerancia a los hidratos de carbono, que determina
minimizar el riesgo de diarrea osmótica. deposiciones frecuentes y líquidas, es frecuente en los
pacientes con SBS, y puede sugerirse por la presencia de
e) Polímero de glucosa como principal fuente de sustancias reductoras en las heces y por el pH fecal <6.
carbohidratos en lugar de lactosa, debido a la posible
El aumento de la concentración plasmática de citrulina suele μmol/L o superior tras el inicio de la NE parece predecir una
acompañar al logro de la tolerancia enteral. La citrulina es un retirada satisfactoria de la NP . En la Tabla 6.2 se recogen
aminoácido no esencial producido por los enterocitos del los marcadores de alteración de la tolerancia a la NE útiles en
intestino delgado; se ha demostrado que su nivel sérico la práctica clínica. Las combinaciones de varios marcadores
refleja la masa intestinal en diversas enfermedades se asocian con la evolución hacia una IF crónica.
gastrointestinales. Una concentración de citrulina de 12-15
Cuadro 6.2 Marcadores de alteración de la tolerancia a la NE y de evolución hacia la FI crónica
Referencia (n°)
1. Longitud residual del intestino delgado (≤40 cm).
2. Longitud residual del intestino delgado evaluada por GA (<10 %)
Marcadores anatómicos
3. Tipo de intestino remanente (pérdida relevante de íleo)
4. Pérdida de ICV y colon (?)
1. Frecuencia de las deposiciones (>6-8/día)
2. Crecimiento deficiente
Marcadores clínicos
3. Dermatitis del pañal debida a heces líquidas
4. Salida de heces o estoma >30-40 ml/Kg
1. Concentración plasmática de citrulina (<12-15 μmol/L).
2. pH de las heces (valores <5 indican heces ácidas y no absorbidas)
Marcadores bioquímicos
3. Electrolitos en orina (sodio <30 mEq/L y relación sodio-potasio en orina
<1:1).
GA edad gestacional, ICV válvula ileocecal
6.2.3.4. Uso de suplementos enterales 6.2.3.5. Puesta en marcha y manipulación de
Los pacientes con FI pueden perder bicarbonato y sodio en alimentos complementarios
las heces o en el estoma, que deben vigilarse estrechamente La introducción de alimentos complementarios adecuados a
y reponerse, no sólo por vía intravenosa, sino también por vía la edad entre los 4 y los 6 meses de edad, así como de bolos
enteral . Es importante controlar el equilibrio de sodio, ya que orales de leche humana/fórmula tan pronto como se tolere, es
su deficiencia puede limitar el crecimiento de los lactantes. útil para estimular el desarrollo motor oral y prevenir la
La simple medición puntual del sodio urinario y, en casos aversión a la alimentación .
seleccionados, el cálculo de la excreción fraccionada de
sodio son formas rápidas y eficaces de monitorizar la pérdida El destete precoz (17 semanas) tiene la ventaja de favorecer
de sodio. Si el punto de sodio en orina es <10 mEq/L, es la maduración alimentaria con respecto a los sólidos y una
necesario aumentar la ingesta de sodio, tanto en la NE como reducción del volumen de líquido lácteo que puede exacerbar
en la NP. El contenido de sodio en la NP debe valorarse para la tendencia al vómito o inducir un aumento de las pérdidas
mantener el sodio en orina >30 mEq/L y para mantener la estomales de origen osmótico . La terapia alimentaria suele
relación sodio/potasio en orina en al menos 1:1. La ser necesaria, ya que es probable que estos lactantes
monitorización semanal del sodio urinario es una forma presenten cierto grado de aversión oral debido al retraso en
preventiva de evaluar el estado, en lugar de esperar a que la introducción de la alimentación oral como consecuencia
descienda el nivel sérico, y se sugiere la monitorización a de la prematuridad, la intubación prolongada y la
largo plazo de este parámetro. inestabilidad cardiovascular.
Cuando el aumento de los piensos no se traduce en una Los pacientes sin colon toleran mejor las dietas ricas en
ganancia de peso adecuada, debe considerarse la grasas (30-40 % de la ingesta calórica), mientras que los que
suplementación con grasa adicional . Hay buenas razones tienen el colon intacto experimentan esteatorrea y pérdida de
para utilizar triglicéridos de cadena larga (LCT) como aceites magnesio y calcio con la ingesta rica en grasas. Con la
vegetales suplementarios, o aceite de oliva, o preparados pérdida de calcio, aumenta la absorción de oxalato en el
emulsionados. Además, puede ser razonable añadir MCT colon y los riñones, lo que puede conducir a la formación de
porque se absorben directamente a través de la membrana del cálculos renales de oxalato . Por lo tanto, es necesario
enterocito, sin necesidad de absorción linfática. Esto ocurre restringir la ingesta de oxalato en pacientes con SBS de colon
en el intestino delgado proximal e incluso en el estómago; para disminuir el riesgo de cálculos renales de oxalato. Los
por lo tanto, añadir cantidades gradualmente crecientes de suplementos orales de calcio también pueden reducir la
TCM a la fórmula utilizada, especialmente si se administra formación de cálculos de oxalato.
por sonda, puede aumentar favorablemente la ingesta La fibra dietética soluble (pectina o goma guar) puede
calórica global. No obstante, los MCT son menos eficaces ralentizar el tiempo de tránsito gastrointestinal permitiendo
que los LCT a la hora de promover la adaptación intestinal . una mejor absorción (véase más arriba). La fibra soluble en
el colon se fermenta en ácidos grasos de cadena corta,
incluido el butirato, que es una fuente de energía para los
colonocitos. Además, el butirato regula la proliferación de los enfoque multidisciplinar coordinado en todo momento, así
colonocitos y mejora la absorción de agua y sodio mediante como la formación precoz de los padres en la complejidad de
la regulación de los intercambiadores de sodio-hidrógeno. los cuidados de la HPN. Es esencial contar con una enfermera
Sin embargo, un exceso de pectina (>3 %) puede provocar especializada dedicada a la coordinación del servicio de
una diarrea osmótica que puede contrarrestar sus beneficios. HPN, y una vez que se han establecido la financiación y la
provisión de un servicio de HPN, el alta temprana al
En los niños con SBS existe la posibilidad de una
domicilio beneficia al niño y a la familia . Trasladar el
malabsorción significativa de los hidratos de carbono,
cuidado de estos niños del hospital al domicilio influye
especialmente de la lactosa. Por lo tanto, es probable que los
positivamente en las infecciones por CVC y en las
piensos con un polímero de glucosa como fuente principal de
circunstancias sociales, además de reducir el coste del
hidratos de carbono sean mejor tolerados . Los sólidos ricos
tratamiento. Al mismo tiempo, también supone una carga
en hidratos de carbono complejos, como los cereales y las
importante para la familia, que tiene que dedicar mucho
fibras solubles, la carne magra y las frutas no azucaradas, se
tiempo al cuidado del niño y tiene dificultades para mantener
toleran bien en pacientes con poco colon o colon intacto. Los
un empleo remunerado .
pacientes sin colon o con estoma toleran los alimentos con
alto contenido en lípidos y pobres en hidratos de carbono. 6.2.5. Prevención y tratamiento de las
6.2.4. Alta en HPN complicaciones
La NPH representa la mejor opción asistencial en lactantes Las complicaciones relacionadas con el SBS IF pueden
que no precisan hospitalización pero dependen de NP a largo subdividirse en dos categorías principales:
plazo. Está indicada si la transición de la NP a la NE A. Complicaciones relacionadas con el CVC
completa, aunque posible, se prevé a largo plazo . Los
pacientes susceptibles de recibir NPH deben estar B. Complicaciones relacionadas con IF-/PN
clínicamente estables. Tan pronto como se alcance una
estabilidad suficiente, el niño debe ser dado de alta bajo En la Fig. 6.4 se resumen las principales complicaciones y
cuidados ambulatorios continuados con un equipo las formas de prevención sugeridas.
experimentado en rehabilitación intestinal. Es esencial un
Fig. 6.4 Resumen de las complicaciones del síndrome del intestino corto. CVC catéter venoso central, NP nutrición parenteral,
IF fallo intestinal, IFALD enfermedad hepática asociada a fallo intestinal, OMS Organización Mundial de la Salud, SBBO
sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado.
6.2.5.1. Complicaciones relacionadas con el La absorción de vitamina B12 puede estar alterada en
pacientes que han sido sometidos a resecciones distales del
CVC
intestino delgado. Los niveles séricos de B12 son a veces
La administración de NP a largo plazo requiere la colocación falsamente elevados debido a la producción de análogos de
de un catéter venoso central permanente. Los problemas B12 biológicamente inactivos entre los pacientes con
asociados a las vías centrales incluyen infecciones, daños síndrome de sobrecrecimiento bacteriano .
mecánicos, obstrucciones y trombosis. Las infecciones son la La administración enteral de vitaminas hidrosolubles es
complicación más frecuente, con una incidencia de entre 1 y innecesaria mientras los pacientes reciben suplementos
6 por cada 1.000 días de NP. La prevención de las infecciones vitamínicos parenterales, pero si se produce la adaptación y
se basa en una colocación óptima del catéter y una higiene los pacientes dejan la NPT, es aconsejable la administración
estricta de las manos. Se ha demostrado que la taurolidina, un enteral de la mayoría de las vitaminas hidrosolubles. La
derivado del aminoácido taurina, desempeña un papel en la administración de suplementos de vitaminas liposolubles se
reducción de la sepsis relacionada con los catéteres . Con los realiza a través de vitaminas parenterales y lípidos
avances en el tipo de catéteres utilizados y las técnicas de parenterales, lo que generalmente previene la deficiencia,
inserción, se ha producido una reducción significativa de las pero tras la retirada de la NPT, es aconsejable la
complicaciones . administración de suplementos enterales.
6.2.5.2. Complicaciones relacionadas con IF- Puede producirse deficiencia de hierro en pacientes con SBS,
/PN pero suele corregirse con suplementos orales de hierro
porque la eficacia de la absorción enteral de hierro es máxima
La depleción de oligoelementos es muy común entre los en el duodeno, que suele mantenerse tras las resecciones
pacientes con síndrome de intestino corto quirúrgico si la quirúrgicas neonatales. Para los pacientes que no toleran el
administración parenteral es inadecuada. La administración hierro enteral o que siguen siendo deficientes a pesar de los
parenteral adecuada de suplementos de cinc es especialmente suplementos enterales, puede administrarse hierro parenteral.
importante; su deficiencia se asocia generalmente a una La deficiencia de hierro también puede deberse a una
salida elevada del estoma, pero también a diarrea congénita. hemorragia gastrointestinal crónica .
Dado que el zinc es un cofactor de la síntesis de la fosfatasa
alcalina, un excelente marcador sustitutivo de la deficiencia Otra preocupación de la NP a largo plazo es la posible
de zinc es el nivel sérico de fosfatasa alcalina, que exposición a concentraciones plasmáticas tóxicas de
probablemente esté disminuido en los pacientes con riesgo aluminio. Una encuesta canadiense reciente descubrió que en
de presentar manifestaciones clínicas de deficiencia de zinc . los pacientes pediátricos que reciben NP a largo plazo, la
ingesta de aluminio es significativamente mayor que la
La acidosis D-láctica se produce en pacientes cuyo tracto recomendada por la Administración de Alimentos y
gastrointestinal está colonizado por organismos que Medicamentos de EE.UU. para prevenir la toxicidad por
sintetizan D-lactato. Los seres humanos tienen la capacidad aluminio . En los pacientes con SBS que reciben NP, el
de catabolizar rápidamente el L-lactato, que es un producto aluminio se almacena en el organismo porque se evita la
del metabolismo anaeróbico humano, pero el D-lactato puede barrera gastrointestinal protectora y la función renal puede
catabolizarse y eliminarse muy lentamente, y pueden estar alterada. La exposición prolongada al aluminio puede
acumularse niveles tóxicos en sangre cuando el intestino contribuir a la enfermedad ósea crónica (por inhibición de la
delgado está sobrecargado de bacterias anaeróbicas. Los PTH) y a la neurotoxicidad de la NP. Además, está implicado
signos y síntomas de la acidosis D-láctica incluyen en la IFALD (se acumula en el hígado) y en el desarrollo de
confusión, somnolencia, demencia, ataxia o incluso anemia hipocrómica y microcítica (unión a la transferrina).
convulsiones. Esta afección se caracteriza por una acidosis
asociada a una brecha aniónica, pero un nivel normal de L- La absorción colónica de oxalato aumenta en los pacientes
lactato en sangre. Los lactobacilos y otras bacterias, como con SBS, lo que provoca hiperoxaluria y nefrolitiasis por
Clostridium perfringens y Streptococcus bovis, cuando están oxalato cálcico. El riesgo de formación de cálculos se reduce
presentes, pueden fermentar los carbohidratos no absorbidos si se extirpa parcial o totalmente el colon. La función renal
a ácido D-láctico, que no puede ser metabolizado por la L- también puede verse comprometida por algunos antibióticos
lactato deshidrogenasa . Estos microorganismos pueden o por un control incorrecto de líquidos y electrolitos en la
proliferar en el ambiente ácido del colon que es el resultado primera fase de la FI.
del metabolismo de los carbohidratos no absorbidos a El crecimiento suele estar alterado en el SBS al inicio del
SCFAs. La acidosis D-láctica se presenta con encefalopatía periodo neonatal. Estos niños serán pequeños y aumentar su
(ataxia, habla borrosa, disminución de la conciencia) y debe peso hasta el percentil 50 o superior no es fisiológico. Es más
considerarse cuando hay una acidosis metabólica de alta apropiado examinar el registro de nacimiento y el peso y
brecha aniónica con lactato sérico normal y altas cepas gram utilizarlos para orientar la decisión sobre qué percentil parece
+ en las heces . Las medidas preventivas de la acidosis D- apropiado. Deben realizarse cuidadosas mediciones seriadas
láctica incluyen la reducción de la ingesta de carbohidratos, de la longitud, la cabeza y el aumento de peso, con el trazado
seguida de antibióticos (como metronidazol o cotrimoxazol) de las puntuaciones normativas o "Z" apropiadas. Puede ser
cuando fracasan los cambios dietéticos . necesario tolerar un crecimiento modesto del peso, siempre
que se mantenga el crecimiento de la talla y, especialmente, final es conseguir una rehabilitación nutricional total o
del perímetro cefálico. Probablemente sea apropiado seguir parcial. El tratamiento nutricional del SBS de inicio neonatal
las curvas de crecimiento de la OMS. suele ser complejo y requiere mucha atención. Debe
adaptarse a cada caso. El resultado mejora significativamente
Conclusiones
si son manejados por un equipo multidisciplinar que permita
El concepto clave de la atención nutricional en cirugía una atención totalmente integrada de los pacientes
pediátrica digestiva es administrar la NE máxima tolerada hospitalizados y ambulatorios con FI favoreciendo la
para satisfacer las necesidades nutricionales de cada paciente. coordinación del tratamiento quirúrgico, médico y
Si la función intestinal está alterada, la NE máxima tolerada nutricional.
debe combinarse con el soporte continuo de NP. El objetivo
7. Anillos vasculares y cabestrillo pulmonar
(en algunos casos con sustitución fibrosa) que rodea la
7.1. Introducción unidad traqueoesofágica.
Los anillos vasculares son un grupo de anomalías congénitas, El cuadro clínico puede variar desde pacientes asintomáticos
en las que el arco aórtico y sus ramas forman un anillo hasta pacientes que presentan trastornos respiratorios y/o
completo o parcial alrededor de la tráquea, los bronquios y el dificultades para tragar debido a la constricción bronquial y
esófago, con una compresión extrínseca potencial que traqueal y/o esofágica . Los anillos vasculares y los
conduce a grados variables de problemas respiratorios o cabestrillos pulmonares pueden asociarse a defectos
dificultades de alimentación. genéticos, como la deleción 22q11.2 (síndrome de
DiGeorge), o pueden combinarse con anomalías
Constituyen el 1 % de todas las anomalías vasculares conotruncales cardiacas, como la tetralogía de Fallot (ToF),
congénitas , y el término anillos vasculares fue introducido la doble salida del ventrículo derecho (VDVD), la atresia
originalmente por primera vez en 1945 por Gross, cuando pulmonar (AP), el tronco arterioso (TA) y el arco aórtico
realizó la primera división quirúrgica de un arco aórtico interrumpido (AIA) .
doble .
El cabestrillo pulmonar describe una anomalía vascular
congénita que afecta al desarrollo de las arterias pulmonares,
7.2. Embriología
con mayor frecuencia la izquierda. Normalmente, la arteria
pulmonar izquierda anómala nace de la cara posterior de la Durante el desarrollo fetal, el sistema vascular braquial, que
arteria pulmonar derecha; pasa por encima del bronquio dará lugar al arco aórtico y sus ramas, se desarrolla y
derecho y discurre de derecha a izquierda, posterior a la completa entre la segunda y la séptima semana gestacional.
tráquea o carina y anterior al esófago; alcanza el hilio del El complejo y dinámico desarrollo embriológico consta de
pulmón izquierdo, formando un cabestrillo alrededor de la seis arcos aórticos pareados (aunque nunca presentes al
tráquea. mismo tiempo durante la vida fetal) que conectan la aorta
La característica unificadora de todas estas anomalías es la dorsal y la ventral, que se reorganizarán con crecimiento y
presencia de una estructura vascular completa o incompleta reabsorción diferenciales durante el periodo fetal mediante
procesos de apoptosis y remodelación (Fig. 7.1).
Fig. 7.1 El diagrama de Rathke: representación esquemática de los seis arcos branquiales emparejados (I-VI). (a) Los arcos
branquiales conectan la aorta ventral emparejada (a) y la aorta dorsal (b). (b) Reabsorción de los arcos primero, segundo y
quinto.
Los arcos primero y segundo se reabsorben en gran medida aórtico definitivo, mientras que la sexta contribuirá a crear
y contribuyen a las arterias faciales menores; el quinto se las arterias pulmonares y el conducto arterioso. En el lado
oblitera tras el crecimiento del sexto; el tercero, junto con la derecho, el segmento de la aorta dorsal comprendido entre el
porción aórtica ventral, contribuirá al desarrollo de los vasos cuarto y el sexto arcos braquiales desaparecerá; en el lado
que surgen del arco aórtico maduro. La cuarta formará el arco izquierdo, persiste como conducto arterioso.
Una progresión inusual de obliteraciones y crecimiento de Fig. 7.2 Diagrama de Edward: sistema de doble arco aórtico
esta disposición primitiva de vasos dará lugar a una amplia totipotente. Leyenda: Ao aorta; Desc.Ao aorta descendente; E
gama de variaciones anatómicas de anillos vasculares y esófago, T tráquea, RCA arteria carótida derecha, RSA arteria
hondas . subclavia derecha, LCA arteria carótida izquierda, LSA
arteria subclavia izquierda
Una descripción clara de la posible variedad anatómica la
ofrece el esquema de Edward (Fig. 7.2); condensa la fase En caso de persistencia tanto de la cuarta rama braquial
conclusiva de la embriogénesis de las ramas braquiales, izquierda como de la derecha, se producirá un arco aórtico
representando el arco aórtico doble totipotente (simétrico), doble; si se produce una obliteración de la porción del arco
cuya reabsorción o persistencia total o parcial puede aórtico derecho comprendida entre la arteria subclavia y la
determinar diferentes variaciones anatómicas. aorta dorsal, tendrá lugar una formación normal de un arco
aórtico izquierdo; en cambio, si la reabsorción afecta al
cuarto arco opuesto, se producirá un arco aórtico derecho con
la denominada disposición en "imagen especular" del vaso
del arco. Las oblaciones que afectan a otros segmentos
inducirán, además de la localización izquierda o derecha del
arco, la presencia de una arteria subclavia aberrante (Fig.
7.3).
Fig. 7.3 Diagrama de Edward: hipotético sistema de doble arco. Leyenda: Ao aorta, Desc.Ao aorta descendente, E esófago, T
tráquea, RCA arteria carótida derecha, RSA arteria subclavia derecha, LCA arteria carótida izquierda, LSA arteria subclavia
izquierda, LAA-ARSA arco aórtico izquierdo-arteria subclavia derecha aberrante, LAA arco aórtico izquierdo, RAA arco
aórtico derecho, RAA-ALSA arco aórtico derecho-arteria subclavia izquierda aberrante, Doble AA arco aórtico doble.
En cuanto a la posición del arco aórtico y el patrón de
7.3. Clasificación ramificación de los grandes vasos, pueden identificarse
diferentes tipos anatómicos:
Existen diferentes clasificaciones de los anillos vasculares,
algunas de las cuales tienen en cuenta la morfología del anillo 1) Arco aórtico izquierdo
y otras la posición y la anatomía del arco. a) Ramificación normal
En relación con la morfología, los anillos vasculares pueden b) Arteria subclavia derecha aberrante
dividirse en dos grandes grupos :
2) Arco aórtico derecho
1. Completo: cuando los elementos fibrovasculares crean
un anillo completo alrededor de la tráquea y el esófago. a) Imagen especular
Fig. 7.4 Arco aórtico doble: persistencia del arco aórtico derecho e izquierdo, ambos completamente permeables. Leyenda:
Ao aorta, Desc.Ao aorta descendente, E esófago, T tráquea, RCA arteria carótida derecha, RSA arteria subclavia derecha, LCA
arteria carótida izquierda, LSA arteria subclavia izquierda.
Esta malformación vascular consiste en la presencia de un Esta malformación suele asociarse a otros defectos cardíacos,
doble arco aórtico, uno izquierdo y otro derecho, ambos como la tetralogía de Fallot, el tronco arterial o la atresia
completamente permeables; generalmente uno de los dos pulmonar.
arcos es más grande que el otro, y la aorta descendente es
Alrededor del 20 % de los casos están asociados a anomalías
generalmente izquierda aunque puede ser derecha o situarse
cromosómicas como el síndrome de deleción 22q11.2
en la línea media.
(CATCH 22) .
En el 75 % de los casos, el arco derecho es dominante,
La presentación clínica puede incluir síntomas respiratorios
mientras que en el 25 % restante lo es el izquierdo o existe
y/o digestivos, y la corrección quirúrgica incluye la resección
un equilibrio entre ambos .
del arco no dominante. En caso de arco aórtico doble
equilibrado, se prefiere mantener el arco del lado derecho. El
abordaje quirúrgico a través de una toracotomía suele segundo anillo vascular más frecuente y representa
realizarse en el lado opuesto del arco dominante. aproximadamente el 30 % de los casos, y en el 5-10 % de los
casos puede asociarse a otras anomalías cardiacas congénitas
La corrección quirúrgica suele permitir la resolución de los
como la tetralogía de Fallot o los defectos septales
síntomas, a pesar de que en algunos casos la mejoría clínica
ventriculares (VSD).
no es inmediata sino que se retrasa en el tiempo, debido a la
persistencia de la constricción previamente establecida sobre El desarrollo embriológico está relacionado con una rotura
el esófago y la tráquea. que se produce entre la arteria carótida común izquierda y la
arteria subclavia izquierda de la cuarta rama braquial
7.6.2. Arco aórtico derecho, arteria izquierda. La anatomía subsiguiente es un arco aórtico
subclavia izquierda aberrante y derecho con arteria subclavia izquierda aberrante (ALSA)
(Fig. 7.5). La ALSA suele tener su origen en el divertículo
ligamento izquierdo (RAA- de Kommerell, que representa el remanente de la aorta dorsal
ALSA) derecha y, en algunos casos, puede crear una compresión
posterior del esófago.
La presencia de un arco aórtico derecho con arteria subclavia
izquierda que surge de un divertículo de Kommerell es el
Fig. 7.5 Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante. Leyenda: Ao aorta, PA arteria pulmonar, RCA arteria
carótida derecha, RSA arteria subclavia derecha, LCA arteria carótida izquierda, ALSA arteria subclavia izquierda aberrante;*
= divertículo de Kommerell.
Este es el punto donde el vestigio del ligamento arterioso ruptura y disección aórtica están estrictamente relacionados
conecta el arco aórtico con la arteria pulmonar ipsilateral con la dimensión del divertículo .
formando un anillo vascular completo.
La reparación quirúrgica está indicada en presencia de
La existencia, a la vez, de un divertículo de Kommerell síntomas clínicos y consiste en la resección del ligamentum
voluminoso y del ligamentum arteriosum residual provoca arteriosum, la resección del divertículo de Kommerell y la
una compresión importante sobre la pared esofágica reimplantación de la arteria subclavia aberrante izquierda en
posterior, manifestándose con dificultad para tragar. la arteria carótida común izquierda. Esta cirugía puede ser
compleja debido a la extrema fragilidad de la pared del
Con el crecimiento del cuerpo, el divertículo de Kommerell
divertículo.
puede evolucionar hacia una formación aneurismática,
causando disfagia en la edad adulta y podría ser el origen de En pacientes adultos, cuando se requiere la resección
acontecimientos colaterales potencialmente mortales, como completa del segmento aneurismático de la aorta torácica, la
la disección aórtica o la rotura de la pared. Los riesgos de cirugía debe realizarse con la ayuda de bypass
cardiopulmonar con o sin parada circulatoria hipotérmica. En
estos casos, la cirugía es muy difícil e incluye un riesgo Este tipo de anillo vascular denominado arco aórtico derecho
significativo de muerte (12 %) y paraplejia (4 %). con anatomía de imagen especular resulta de la persistencia
del cuarto arco aórtico derecho y la obliteración del
7.6.3. Arco aórtico derecho con imagen izquierdo. Cuando la reabsorción tiene lugar en la porción
especular de los vasos del arco y posterior del arco dorsal izquierdo, detrás del origen de la
arteria subclavia izquierda, la anatomía vascular consecuente
ligamento retroesofágico (RAA) se caracterizará por un arco aórtico derecho con la arteria
braquiocefálica izquierda (BCA, Fig. 7.6).
Fig. 7.6 Arco aórtico derecho (AAD) "imagen especular". Leyenda: Ao aorta, PA arteria pulmonar, RCA arteria carótida
derecha, RSA arteria subclavia derecha, LCA arteria carótida izquierda, LSA arteria subclavia izquierda.
Generalmente esta anatomía es asintomática y no forma un 7.6.4. Arco aórtico izquierdo con
anillo vascular. Sin embargo, en raras ocasiones, la presencia
del ligamentum arteriosum puede retraer la ACB y provocar arteria subclavia derecha
una compresión traqueal anterior. El RAA puede estar aberrante (LAA-ARSA)
asociado a anomalías cardiacas conotruncales como la
tetralogía de Fallot o la doble salida del ventrículo derecho La presencia de una arteria subclavia izquierda aberrante es
(DORV) y puede estar asociado a síndromes genéticos como sin duda la anomalía más frecuente asociada al arco aórtico
el CATCH 22. izquierdo. Esta anomalía se produce cuando la porción del
arco derecho, incluida entre el origen de la arteria subclavia
La cirugía sólo está indicada en los casos en que la derecha y la arteria carótida común derecha, sufre una
compresión traqueal es evidente. En caso de compresión reabsorción; generalmente no se asocia a un anillo vascular
traqueal por la aorta ascendente derecha o la arteria (Fig. 7.7 ).
innominada anómala, puede realizarse una aortopexia simple
tirando de la aorta hacia el esternón, asociada a la resección
del ligamento arterioso.
Fig. 7.7 Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante. Leyenda: ACD arteria carótida derecha, ARSA arteria
subclavia derecha aberrante, ACL arteria carótida izquierda, ASD arteria subclavia izquierda.
A veces, la arteria subclavia derecha aberrante nace de un
divertículo de Kommerell, lo que conduce, en este caso, a la
formación de un anillo vascular. Esta variante rara vez es
sintomática, y los síntomas suelen depender de un divertículo
voluminoso que causa molestias o dificultad para hincharse.
Ocasionalmente, su presentación se asocia a otros defectos
cardíacos, entre los que se encuentran la coartación de aorta,
el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la tetralogía
de Fallot o una comunicación interventricular. La reparación
quirúrgica rara vez está indicada y consiste en la resección
del ligamento arterioso y, si es necesario, la resección del
divertículo de Kommerell. En muchos casos, el tratamiento
quirúrgico resultó totalmente infructuoso, ya que la mayoría
de estos pacientes seguían presentando síntomas.
Fig. 9.1 Estudio de contraste gastrointestinal superior que muestra un esófago dilatado que termina en "pico de pájaro" y la
ausencia de contracciones esofágicas en las vistas seriadas.
Aunque el estudio del esofagograma por sí solo con todos los 9.2.5. Manometría de alta resolución
signos clásicos puede ser patognomónico, como la
enfermedad no se entiende claramente y como pueden (HRM)
producirse muchas variaciones, es prudente confirmar la La recientemente introducida manometría de alta resolución
acalasia con una manometría esofágica . (HRM) amplía las investigaciones diagnósticas en la
dismotilidad esofágica y puede sustituir a la manometría
9.2.3. Manometría esofágica convencional. Sin embargo, la experiencia en el uso de la
La manometría esofágica debe realizarse siguiendo las HRM en niños es limitada. La HRM combina mejoras en la
recomendaciones de la North American Society for Pediatric tecnología de detección de la presión con un número mucho
Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (NASPGHAN) mayor de sensores de presión. En la manometría
, la American Gastroenterological Association y otros convencional, los sensores de presión están espaciados a
expertos . Sin embargo, la recomendación para adultos de intervalos de 3-5 cm. En la HRM, 36 sensores están
utilizar un sistema de perfusión continua de bajo espaciados a 1 cm y distribuidos longitudinal y radialmente a
cumplimiento no debe seguirse en los lactantes, ya que puede lo largo de la sonda. Esto permite el registro simultáneo de la
proporcionar una cantidad inaceptable de agua en el esófago. presión en el esófago. Durante la deglución, se registran los
Por lo tanto, es preferible utilizar transductores de presión en movimientos y la presión, lo que proporciona una visión
miniatura montados en catéteres pediátricos finos. Las topográfica y cinemática de las presiones en el esófago desde
manometrías no deben realizarse bajo sedación, pero el EEU hasta el EEI. La magnitud de la presión se codifica
nosotros colocamos el catéter utilizando una mezcla en color, convencionalmente en rojo para las presiones altas
equimolecular inhalada de oxígeno y óxido nitroso y azul para las bajas .
(EMONO, equivalente a MEOPA) . Esta técnica discrimina entre distintos tipos de acalasia en
Una presión elevada del EEI en reposo (>22 ± 10 mmHg), un función del EEI, pero también de la presión y los
peristaltismo ausente o de baja amplitud, o un EEI no movimientos intraesofágicos. De este modo, la acalasia se ha
relajado al tragar (tasa de relajación <90%) son hallazgos clasificado en tres tipos basados en la motilidad esofágica,
diagnósticos en la manometría esofágica en niños . Sin pero también ayuda a describir muchos otros trastornos de la
embargo, la ausencia de algunos de estos hallazgos no motilidad esofágica (Clasificación de Chicago). Proporciona
descarta el diagnóstico de acalasia, ya que la función del EEI un esquema algorítmico para el diagnóstico de los trastornos
en niños es heterogénea. Las relajaciones parciales son de la motilidad esofágica. El tipo I se caracteriza por la
frecuentes, y las relajaciones normales del EEI tras la relajación fallida del EEI y el 100 % de peristaltismo fallido;
deglución húmeda también pueden estar presentes en las el tipo II implica la relajación fallida del EEI sin peristaltismo
manometrías . En el estudio de Agrawal (niños y adultos), normal y presurización panesofágica con ≥20 % de
sólo el 4,2% de los pacientes presentaban las cuatro degluciones; el tipo III, o acalasia espástica, asocia la
características manométricas habituales (presión elevada del relajación fallida del EEI, con fragmentos conservados de
EEI, relajación anómala del EEI, aperistalsis y aumento de la peristaltismo distal o contracciones prematuras (espásticas)
presión intraesofágica) de la acalasia. La mayoría de los 72 con ≥20 % de degluciones. Se describen muchos otros
pacientes de su serie tenían una presión intraesofágica trastornos de la motilidad esofágica, como espasmo
elevada, una presión de relajación del EEI elevada, una esofágico distal, esófago hipercontráctil y peristaltismo
presión del EEI normal y una impedancia basal baja. La ausente, y anomalías peristálticas definidas estadísticamente
presión del EEI en reposo puede ser normal hasta en un 40- (peristaltismo débil, peristaltismo fallido frecuente,
70 % de los pacientes con acalasia . contracciones rápidas con latencia normal y peristaltismo
hipertensivo). Esta clasificación de Chicago se ha utilizado
9.2.4. Impedanciometría intraluminal ocasionalmente en niños .
La impedanciometría intraluminal (IIM) permite realizar Esta técnica contribuye a comprender mejor las variaciones
mediciones intraluminales de la impedancia eléctrica entre de los resultados tras diferentes tratamientos, ya que parece
varios electrodos dispuestos estrechamente durante el paso que la acalasia no es una patología única, sino que este
del bolo. La impedancia es inversamente proporcional a la término engloba diferentes enfermedades.
conductividad. Cuando hay un material altamente conductor
en el interior del esófago, la impedancia disminuye, es decir, 9.2.6. Endoscopia
con el reflujo, y aumenta con el aire. La combinación de IIM Algunos autores utilizan la endoscopia sólo en caso de
multicanal y manometría esofágica ofrece la posibilidad de diagnóstico poco claro. Sin embargo, como otros, creemos
evaluar la relación entre la contracción esofágica y el tránsito que realizar sistemáticamente una endoscopia digestiva alta
del bolo durante la misma deglución . La alteración del es razonable para descartar esofagitis, Trypanosoma cruzi y
tránsito del bolo para líquidos y viscosos se encuentra en la otras causas secundarias de acalasia, eventualmente con
mayoría de los pacientes con acalasia como traducción de la biopsias . En algunos casos encontramos impactaciones
aperistalsis del esófago. Así pues, esas investigaciones alimentarias que llenaban el esófago (como un fecaloma en
combinadas son útiles para asegurar la acalasia y comprender el esófago) que no era fácil vaciar. Una vez hecho esto, había
el comportamiento del esófago. una esofagitis subyacente tan importante que pospusimos la
cirugía para dar tiempo a que la inflamación disminuyera y tempranas de la enfermedad, temporalmente antes de
evitar la perforación al hacer la miotomía. tratamientos más definitivos, o para pacientes que fracasan o
no son candidatos a otras modalidades de tratamiento con
La Sociedad Americana de Cirujanos Gastrointestinales y
evidencias sólidas (nivel 4+) según el sistema GRADE .
Endoscópicos (SAGES) proporciona directrices sobre la
acalasia esofágica. Las recomendaciones son que los 9.3.2. Toxina botulínica
pacientes con sospecha de acalasia deben someterse a una
UGI, una endoscopia digestiva alta y una manometría La toxina botulínica es una potente neurotoxina que inhibe la
esofágica para confirmar el diagnóstico, con evidencias liberación de acetilcolina en los terminales presinápticos de
sólidas (nivel 3+) según el sistema GRADE . las motoneuronas. Se inyecta por vía endoscópica en los
cuatro cuadrantes del EEI. La toxina botulínica se ha
utilizado con fines diagnósticos y terapéuticos. En los niños,
9.3. Tratamientos de la acalasia la dosis y la frecuencia de la inyección no se han definido
bien. Su efecto es temporal, y la duración media del alivio de
Como la patogénesis de la enfermedad sigue siendo los síntomas es de 4 meses en niños, por lo que requiere
desconocida, no se dispone de una terapia etiológica. Los tratamientos repetidos . En la base de datos Cochrane de
tratamientos se centran en el alivio de los síntomas mediante 2014, el 80 % de los pacientes experimentaron un alivio
la reducción de la obstrucción funcional causada por un EEI inmediato de sus síntomas, pero la tasa de recurrencia fue del
no relajado, con la esperanza de poder restablecer el vaciado 60 % en el plazo de un año . En las declaraciones SAGES, el
esofágico y el peristaltismo. Incluyen medicamentos, 85 % de los pacientes mejoraron inicialmente, pero el efecto
parálisis química del EEI, dilataciones mecánicas o disminuyó con el tiempo (50 % a los 6 meses y 30 % al año),
neumáticas y esofagomiotomías endoscópicas o quirúrgicas y se produjo una recaída sintomática universal a los 2 años .
con o sin fundoplicaciones. Debido a la baja incidencia de la En caso de fracaso, estos pacientes necesitan tratamientos
enfermedad en niños, los tratamientos se basan en pequeñas quirúrgicos. Son los casos más difíciles para los cirujanos, ya
series de casos o se extrapolan de estudios en adultos. Hasta que la inflamación inducida por la toxina evoluciona hacia
la fecha, no existe ningún ensayo prospectivo aleatorizado en una fibrosis entre la mucosa y las capas musculares, con el
la literatura pediátrica sobre la acalasia, y un metaanálisis consiguiente aumento del riesgo de perforación .
sobre siete informes retrospectivos no es concluyente debido
a la heterogeneidad de los diseños de los estudios y a los 9.3.3. Dilataciones
diversos métodos de tratamiento utilizados tanto dentro de El objetivo de las dilataciones es agrandar mecánicamente el
los estudios como entre ellos . Lamentablemente, faltan datos EEI. Esto puede hacerse mediante dilataciones neumáticas o
comparativos adecuados para determinar el tratamiento ideal con bougies como el de Savary-Gilliard (M. Savary fue
de la acalasia pediátrica. nuestro jefe de ORL en Lausana, Suiza) bajo anestesia
general en niños. Ambos se colocan endoscópicamente sobre
9.3.1. Medicamentos una guía bajo control fluoroscópico. En ambas técnicas,
Los medicamentos deben utilizarse por vía sublingual debido incluso bajo control visual, el paso del EEI con la guía puede
a la imprevisibilidad de la absorción si se administran por vía resultar difícil en los casos en que está firmemente tensado.
oral. El nifedipino, un bloqueante de los canales de calcio, Cuando se utilizan dilatadores de balón, se realiza una
inhibe la entrada de calcio transmembrana en el músculo presión radial sobre el EEI que algunos autores consideran
cardíaco y liso y se ha utilizado principalmente para liberar mejor que una dirección longitudinal de las dilataciones
el EEI en adultos, con una eficacia de entre el 13 y el 19%. como se hace con el otro método. Cuando se utilizan
Debe administrarse de 10 a 30 mg por vía sublingual 30-45 dilatadores de balón, puede resultar difícil controlar la fuerza
min antes de las comidas en adultos . de la dilatación cuando el balón se infla bruscamente. Por
este motivo, la técnica de Savary es más suave y progresiva.
En adultos se han utilizado otras sustancias: nitratos de Creemos que todas las técnicas deben estar disponibles y
acción prolongada (dinitrato de isosorbida) e inhibidores de adaptarse a cada caso y dilatación. A menudo son necesarias
la fosfodiesterasa-5 (sildenafilo). Existen pocos informes de dilataciones múltiples. La elección del tamaño del dilatador
series cortas sobre el uso de nifedipino en niños, pero con se basa en el tamaño del niño. Los tamaños van de 12 a 35
buenos resultados . Sin embargo, los beneficios son mm El mayor número de sesiones por niño varía de dos a
temporales y el tratamiento no puede utilizarse como terapia cinco .
de larga duración debido a los efectos secundarios
(hipotensión ortostática, cefaleas) que se producen en el 30% Las dilataciones conllevan un riesgo inmediato de
de los pacientes. No obstante, puede utilizarse como puente perforación estimado en el 2,4 % (0,5-5,6 %) , y el 50 % o
para aliviar los síntomas hasta que se emprenda otro más de estos pacientes con perforaciones requirieron cirugía
tratamiento. de urgencia . Además, la liberación del EEI puede inducir una
enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE).
Las recomendaciones de la SAGES son que los
medicamentos desempeñan un papel muy limitado en el En la base de datos Cochrane (niños y adultos), la liberación
tratamiento de la acalasia y deben utilizarse en fases muy inicial de los síntomas fue del 70 %, y el 40-50 % de los
pacientes permanecieron asintomáticos después de un año y
varias dilataciones . Hamza ha informado de una tasa de éxito neumoperitoneo (8,3%), hemorragias (1%), fugas (0,2%) y
del 90 % en niños tratados con dilataciones neumáticas estancia hospitalaria prolongada >5 días (1%).
múltiples . Después de las dilataciones, el 61% de los
Los resultados parecen buenos, con un alivio inmediato de
pacientes estaban asintomáticos a los 5 años de seguimiento
los síntomas del 82-100 %, pero el seguimiento más largo
y el 47% a los 10 años. Estos resultados son peores que los
publicado es de 16-24 meses . La tasa media de ERGE es del
obtenidos tras la cirugía (véase más adelante). No se dispone
35 % (límites 15-46 %). En la serie pediátrica de Chen,
de estudios de seguimiento a largo plazo tras dilataciones en
durante el período de seguimiento de 24 meses, el 19,2 % de
niños. Las ventajas de las dilataciones son una estancia más
los pacientes desarrollan una ERGE . En un estudio
corta y una reducción de los costes.
aleatorizado con un seguimiento de 6 meses no se observan
Muchos estudios en adultos comparan los efectos de la diferencias entre la HLM y la POEM. Sin embargo, se ha
dilatación con la miotomía de Heller laparoscópica (MHL), demostrado que la HLM proporciona un alivio más duradero
con una ventaja para la cirugía en el seguimiento a corto y de los síntomas y, además, podría provocar menos RGE tras
largo plazo . Los mismos resultados se han comunicado en la intervención.
series pediátricas . Algunos autores abogan por las
dilataciones en niños mayores con acalasia como tratamiento 9.3.5. Intervenciones quirúrgicas
inicial seguro y eficaz, evitando así la cirugía. Sin embargo,
la cirugía después de las dilataciones tiene un mayor riesgo 9.3.5.1. Miotomía de Heller
de perforación debido a las adherencias cicatriciales entre la La miotomía de Heller se realiza hoy en día haciendo una
mucosa y las capas musculares, no tan alto como después de incisión anterior de las capas musculares del esófago,
la toxina botulínica, pero mayor que si se realiza como primer aproximadamente 5 cm por encima de la unión
procedimiento. esofagogástrica y llevada a la pared gástrica 2-3 cm. La
El SAGES recomienda las dilataciones como el tratamiento miotomía laparoscópica de Heller (MLH) es el tratamiento
no quirúrgico más eficaz. Sin embargo, se asocia al mayor de elección en adultos y en niños, ya que ofrece las ventajas
riesgo de complicaciones. Debe considerarse en pacientes de un menor dolor, una mejor cosmética, una estancia
seleccionados que rechazan la cirugía o son malos candidatos hospitalaria más corta y un retorno más rápido a la actividad
para la operación con evidencias sólidas (nivel 4+) según el normal. Una encuesta realizada por Myers en 1994 en 64
sistema GRADE. centros pediátricos de todo el mundo concluyó que "la
cardiomiotomía realizada por vía abdominal ofrece los
9.3.4. Miotomía endoscópica peroral mejores resultados". El punto muy debatido es si es necesario
o no añadir una funduplicatura para reducir la aparición de
(POEM) ERGE iatrogénica.
La POEM es una nueva técnica endoscópica para la acalasia La HLM en niños se realiza bajo anestesia general.
introducida por Inoue en 2008. Es una de las aplicaciones del Colocamos al niño en decúbito supino en el extremo de los
concepto de cirugía endoscópica transluminal por orificio pies de la camilla, con las piernas en posición de "rana" en el
natural (NOTES). Bajo visión endoscópica, se realiza una caso de los lactantes o extendidas sobre estribos, con las
incisión mucosa ≈ 15-20 cm por encima del EEI. A rodillas ligeramente flexionadas 20-30° en niños y
continuación, se realiza un túnel submucoso hacia abajo para adolescentes. La camilla se inclina hasta una posición de
permitir una sección endoscópica de las capas musculares. Al Trendelenburg inversa de 30°. El cirujano se sitúa a los pies
final del procedimiento, se colocan clips endoscópicos en la de la mesa, frente al hiato. Se inserta un puerto transumbilical
herida de la mucosa. Hasta la fecha, se han operado más de según la técnica de Hasson para un telescopio angulado de 5
3.000 pacientes, y el número de publicaciones va en aumento. mm × 30°. Se trabaja con tres puertos (de 3 o 5 mm según la
Se han comunicado algunas series pediátricas y de edad), el superior derecho para un retractor hepático
adolescentes pequeñas, todas menos una que incluía menos atraumático y los dos restantes para los instrumentos de
de diez casos , la última con 27 casos . El niño operado más trabajo. La membrana cardiofrénica se abre anteriormente.
joven tenía 3 años y sufría retraso grave del crecimiento, La cara anterior del esófago se libera 5-8 cm según la talla
acalasia y síndrome de Down . Li ofrece una descripción del paciente. Se identifica y moviliza el nervio vago anterior
detallada del procedimiento pediátrico con referencias de los para poder realizar la miotomía en la parte alta del esófago,
equipos. Los casos seleccionados no tenían tratamiento por debajo del nervio. No disecamos el esófago
previo, y los problemas señalados están relacionados con posteriormente, por lo que no rodeamos el esófago con un asa
adherencias firmes entre la mucosa y el músculo. Caldaro ha de tracción. Se aplica tracción sobre el estómago por debajo
publicado un estudio comparativo en niños que recibieron de la unión esofagogástrica utilizando una pinza Babcock,
nueve LHM frente a nueve POEM sin resultados para exponer la parte anterior del esófago distal. La miotomía
concluyentes, pero la serie es muy pequeña . se inicia en el esófago justo por encima de la unión
En los adultos, se han notificado un 16% de complicaciones gastroesofágica con una incisión en la pared muscular
menores y un 3% de complicaciones graves pero no mortales, anterior hasta la mucosa. Normalmente la mucosa se separa
como por ejemplo: enfisema, neumotórax (0,2%), fácilmente de las capas musculares, si no ha habido
tratamiento previo con toxina botulínica o dilataciones. La
sección muscular se realiza según las preferencias de los de la miotomía, pero la bibliografía no es concluyente. Por lo
cirujanos con tijeras, con un gancho monopolar, con un tanto, se recomienda un enfoque cuidadoso por parte de un
dispositivo de corte sellado (LigaSure® LS 1500 Dolphin equipo experimentado.
Tip o Maryland laparoscopic instrument de Covidien), o con
un disector armónico (Ultracision® de Ethicon). Debe 9.3.5.2. Procedimientos antirreflujo
tenerse mucho cuidado al levantar el músculo de la mucosa Puede añadirse una funduplicatura para prevenir la ERGE
cuando se utilice un gancho monopolar o un disector tras la miotomía de Heller. Si debe hacerse, y con qué
armónico, ya que estos instrumentos se calientan y pueden envoltura, es uno de los puntos más debatidos entre los
perforar. La incisión muscular debe realizarse hacia abajo en cirujanos. Varios autores no la consideran necesaria, incluso
la cara anterior del estómago unos 2-2,5 cm. Se puede ver la en niños . Si se hace, se pueden utilizar varios procedimientos
transición de las fibras musculares esofágicas a las gástricas antirreflujo: una fundoplicatura total (Nissen 360° suelto) ,
ya que cambian de una orientación circular horizontal a una una envoltura parcial posterior 270° (Toupet) o una envoltura
oblicua y están más adheridas a la mucosa. Esto garantiza que anterior 180° (Dor o Thal) .
se ha producido un descenso suficiente. Es obligatorio
comprobar la integridad de la mucosa después de la Varios estudios en adultos han comparado la LHM con y sin
miotomía. Esto puede hacerse instilando agua, aire o azul de procedimiento anti-GER con una ventaja para el
metileno en el esófago a nivel de la miotomía o mejor, como procedimiento combinado resumido por Tsuboi . Las
hacemos nosotros, realizando una endoscopia peroperatoria directrices de 2012 de la SAGES también recomendaron
tanto para la perforación como para la adecuación de la encarecidamente una combinación de miotomía
miotomía. En caso de desgarro de la mucosa, se puede hacer laparoscópica con cirugía antirreflujo . No precisaron qué
un intento de sutura, y dejamos una sonda de aspiración a tipo de procedimiento es el mejor, siempre que sea parcial.
nivel de la fuga durante unos días. Después, según las La funduplicatura circular (es decir, la de Nissen) debe
preferencias del cirujano, se puede construir una envoltura evitarse por el riesgo de persistencia y/o recurrencia de la
antirreflujo. enfermedad.
No se administran antibióticos de forma rutinaria. Sin El anti-GER más eficaz es el Nissen. Sin embargo, incluso
perforación, el niño es alimentado por vía oral el mismo día un Nissen flojo aplica una presión sobre un EEI que
de la operación o al día siguiente. Algunos autores realizan deseamos liberar . Cuando se realiza un Toupet, las dos filas
sistemáticamente una UGI para comprobar la integridad del de puntos de la envoltura de 270° se anudan a los bordes de
esófago antes de dar el alta al niño . Nosotros no lo hacemos. la miotomía. Quienes abogan por un Toupet creen que ayuda
a mantener abierta la miotomía. Por otra parte, un Toupet
La revisión Cochrane y otros estudios informan de buenos deja la mucosa anterior expuesta sin cobertura. Por último,
resultados iniciales tras la LHM, con un alivio de los tanto el Nissen como el Toupet requieren disecciones
síntomas del 88-97 % . Esta mejoría parece ser duradera. Sin posteriores del hiato, lo que no ocurre con una envoltura
embargo, el 79 % de los pacientes permanecen asintomáticos anterior que preserva los ligamentos periesofágicos. Además,
tras 5 años de seguimiento y el 76 % a los 10 años . la envoltura anterior protege la mucosa esofágica
Las complicaciones de la cirugía están relacionadas con las descubierta.
perforaciones y la ERGE. Las tasas de perforación oscilan En un estudio aleatorizado y controlado sobre 144 pacientes
entre el 0 y el 15 % en grandes series. La mayoría de ellas se adultos con un seguimiento de 125 meses, Rebecchi
curan espontáneamente si se reconocen. En su serie determinó que la funduplicatura laparoscópica de Dor tras
comparativa de adultos, Weber y Chen han puesto de una LHM era superior a la funduplicatura de Nissen, ya que
manifiesto un mayor riesgo de perforación con la LHM la tasa de recurrencia de la disfagia era significativamente
(4,8%) que con las dilataciones (2,4%). Sin embargo, debe mayor en los pacientes que recibieron una funduplicatura de
tenerse en cuenta que la tasa de reoperaciones fue mucho Nissen (15 %) que una de Dor (2,8 %) . Sin embargo, como
menor en el grupo LHM (0,6%) que en el de dilataciones Franklin nos preguntamos si la recurrencia de la disfagia es
(2,4%), ya que la mayoría de las perforaciones debidas a un fracaso del tratamiento quirúrgico o está relacionada con
dilataciones se han ignorado, mientras que las realizadas con la naturaleza de la enfermedad . Un estudio prospectivo
LHM se identifican y tratan inmediatamente. multicéntrico pediátrico, publicado por Rawlins y en el que
La tasa de perforación aumenta significativamente durante participaron 85 niños seguidos durante 36 meses, comparó la
un nuevo procedimiento, oscilando entre el 4,7% y el 30%. LHM y el Dor o Toupet sin mostrar diferencias en las
Varios estudios han sugerido un aumento del riesgo de puntuaciones de De Meester en las mediciones de pH
perforaciones durante la LHM de hasta el 28 %, tras un realizadas a los 6 y 12 meses del postoperatorio. La
tratamiento endoscópico previo (toxina botulínica o conclusión fue que "la LHM proporciona una mejora
dilataciones con balón). A la inversa, otros estudios no significativa de los síntomas de disfagia y regurgitación en
encontraron ninguna asociación entre el tratamiento pacientes con acalasia, independientemente del tipo de
endoscópico preoperatorio y las perforaciones. La fundoplicatura parcial" .
advertencia de la SAGES es que el tratamiento endoscópico La cirugía laparoscópica para la acalasia esofágica
previo de la acalasia puede asociarse a una mayor morbilidad proporciona una mejoría sintomática, pero algunos pacientes
tienen un mal resultado. Puede estar relacionado con la 16 el riesgo de desarrollar un cáncer. Debido a la ERGE
cirugía (miotomía insuficiente, envoltura demasiado residual y a un peristaltismo deficiente, el riesgo persiste
apretada, envoltura demasiado suelta con esofagitis incluso después del tratamiento (quirúrgico) . Se cree que el
posterior), por lo que es necesario repetir la intervención. riesgo tanto de carcinoma de células escamosas como de
Esposito sugirió que la experiencia contribuye a disminuir la adenocarcinoma de esófago aumenta significativamente en
tasa de complicaciones, ya que su incidencia de disfagia pacientes con acalasia; sin embargo, el exceso de riesgo
postoperatoria descendió del 50% al 16% con más absoluto es pequeño . Leeuwenburgh ha evaluado
experiencia. Los pacientes con disfagia preoperatoria grave, estadísticamente el riesgo de cáncer en la acalasia no tratada
aperistalsis o dilatación esofágica tienen mayores riesgos de frente a la tratada mediante dilataciones. La conclusión fue
un mal resultado . Los factores favorables en adultos son la que el esófago de Barrett se diagnostica incidentalmente en
corta duración de los síntomas sin uso previo de toxina pacientes con acalasia no tratada a pesar de las elevadas
botulínica . Una presión inicial del EEI >35 mmHg tenía más presiones del EEI, pero es más frecuente tras un tratamiento
de 21 veces la probabilidad de conseguir un alivio excelente exitoso, especialmente en presencia de hernia hiatal. Los
de la disfagia tras la miotomía en comparación con aquellos pacientes tratados por acalasia deben ser tenidos en cuenta
con una presión del EEI ≤35 mmHg . para el tratamiento de la ERGE y la vigilancia del desarrollo
de esófago de Barrett, en particular, cuando presentan
La manometría de alta resolución (HRM) ha puesto de
presiones bajas del EEI y una hernia de hiato . Así, algunos
manifiesto que puede haber varios tipos de acalasia y de
autores recomiendan realizar endoscopias repetidas a partir
dismotilidad esofágica, incluso en niños que pueden
de la segunda década . Sin embargo, dada la escasez de datos
presentar dismotilidad primaria y acalasia "parcial" . Hasta la
y las opiniones contradictorias, se desconoce si existe
fecha, ninguna investigación tiene valor predictivo. Sin
consenso entre los expertos sobre las prácticas de cribado en
embargo, varios estudios han evaluado el resultado del
la acalasia. Ravi creó una encuesta mundial distribuida a 28
tratamiento según el tipo de HRM. El análisis reveló que el
expertos para evaluar las prácticas de cribado en acalasia.
tipo II presentaba la mayor respuesta terapéutica (95,3 %),
Aunque el 82% de los expertos apoyó el seguimiento a largo
seguido del tipo I (85,4 %) y, a continuación, el tipo III (69,4
plazo de los pacientes, no se encontró consenso en cuanto al
%) . Así pues, posiblemente el tipo III sea otra forma
momento de realizarlo.
incomprendida de la enfermedad para la que debería
desarrollarse un nuevo tratamiento. Muy recientemente, Conclusiones
Sodikoff ha descrito una correlación entre los tipos de
La patogenia de la acalasia esofágica no está dilucidada y no
acalasia HMR y los hallazgos inmunohistológicos en
se comprende el mecanismo patogénico. Muchas preguntas
biopsias quirúrgicas de la muscularis propria obtenidas de 46
siguen sin respuesta. No sabemos por qué se produce una
pacientes durante la LHM .
depleción de la CCI y si esto podría ser responsable de la falta
de relajación del EEI, debido a la falta de neurotransmisión
9.4. Seguimiento a largo plazo y inhibidora. ¿Difiere la acalasia en los niños de la de los
adultos? ¿Tienen valor predictivo las biopsias con tinción de
cáncer c-Kit? Las respuestas a estas preguntas ayudarán a promover
un tratamiento óptimo en el futuro. Por el momento, la LHM
La irritación crónica de la mucosa esofágica aumenta el se ha convertido en una buena opción para el tratamiento de
riesgo de carcinoma de células escamosas y/o la acalasia. Proporciona una mejoría sintomática a la mayoría
adenocarcinoma. La acalasia de larga duración multiplica por de los pacientes, pero no la resolución completa de su
enfermedad.
10. Hendiduras laringotraqueales
10.1. Introducción (Tabla 10.1), así como de la eventual presencia de
malformaciones asociadas. Además, se ha señalado
anteriormente que la incidencia real de la LTC puede estar
Las fisuras laringotraqueales (LTC) constituyen una causa muy subestimada . Entre las posibles razones para ello se
poco frecuente de malformación congénita de las vías incluyen la enfermedad asintomática o pauci-sintomática,
respiratorias superiores. Descritas por primera vez en una especialmente en las fisuras de tipo I, las dificultades en el
tesis doctoral sobre las causas inevitables de muerte neonatal diagnóstico endoscópico relacionadas principalmente con el
en el siglo XVIII por Richter, la incidencia de las LTC se desconocimiento del médico, y la mortalidad inmediata en
estima en torno a 1 de cada 10.000-20.000 nacidos vivos, lo fisuras de alto grado sin diagnóstico postmortem. Además,
que representa entre el 0,2-1,5% de todas las anomalías dado que la LTC se produce a menudo en un contexto de
congénitas de la laringe . trastornos polimalformativos, el diagnóstico endoscópico
Los signos y síntomas de presentación, así como la edad del puede no ser prioritario en muchos casos .
diagnóstico, dependen en gran medida del tipo de fisura
Cuadro 10.1 Clasificación de las fisuras laringotraqueales
Benjamin e Inglis (1989) Sandu y Monnier (2006)
Tipo Descripción Tipo Descripción
0 Hendidura submucosa
I Hendidura supraglótica Hendidura interaritenoidea con ausencia del músculo
I
interaritenoideo
Hendidura posterior que se extiende parcialmente a
II Hendidura con afectación parcial del cricoides II
través de la placa cricoidea
Hendidura posterior que se extiende hasta el borde
IIIa
Hendidura más allá del cartílago cricoides con inferior de la placa cricoidea.
III
afectación de la tráquea cervical Hendidura posterior que se extiende hasta la tráquea
IIIb
cervical, pero no más allá de la escotadura esternal.
Hendidura laringotraqueal que se extiende en la tráquea
IVa
intratorácica hasta la carina.
IV Afectación de la tráquea torácica
Extensión intratorácica de la hendidura que afecta a un
IVb
bronquio principal
Desde una perspectiva embriológica, la laringe se desarrolla hendidura. Dichas clasificaciones son principalmente
a partir de tejidos endodérmicos (que a su vez derivan del descriptivas, ayudan en las elecciones terapéuticas y tienen
intestino primitivo), así como de tejidos mesenquimales hasta cierto punto valor pronóstico. La clasificación más
derivados de los arcos branquiales IV-VI. Hacia la cuarta utilizada es la propuesta por Benjamin e Inglis en 1989 . La
semana de desarrollo comienza la fusión de la línea media clasificación de Benjamin fue modificada y actualizada por
que debe conducir a la separación de los ejes digestivo Sandu y Monnier en 2006, con el fin de introducir parámetros
(esofágico) y respiratorio (traqueal). Este proceso de fusión con implicaciones terapéuticas y pronósticas que antes se
tiene lugar en dirección caudal a craneal . El esófago se alarga pasaban por alto (Tabla 10.1).
y alcanza su longitud relativa final hacia la séptima semana.
Las LTC son hendiduras patológicas que se cree son el A diferencia de las clasificaciones anteriores, Sandu y
resultado de un fallo de cierre entre los ejes traqueal y Monnier introducen las fisuras de tipo 0 ("ocultas" o más
esofágico durante la embriogénesis, pero a pesar del poder exactamente submucosas), que aparecen como consecuencia
explicativo de esta teoría, es importante señalar que ha sido de un cartílago cricoides posterior defectuoso acompañado
cuestionada ya que no permite explicar el origen de otras de la ausencia de músculos interaritenoideos transversales .
entidades patológicas como las fístulas traqueoesofágicas Las hendiduras de tipo I son hendiduras interaritenoideas
aisladas. manifiestas con ausencia de músculos interaritenoideos que
no afectan en absoluto al cartílago cricoides. Las fisuras de
tipo II se extienden parcialmente a través del cartílago
10.2. Aspectos diagnósticos cricoides. Por definición, las fisuras de tipo III y IV se
10.2.1. Clasificación extienden por encima y por debajo de la entrada torácica,
respectivamente. La clasificación de Sandu y Monnier presta
Se han propuesto varias clasificaciones para las LTC, especial atención a dos características específicas en estas
basadas principalmente en la extensión craneocaudal de la formas graves de la enfermedad: (1) si la placa cricoidea está
parcial o totalmente implicada por la LTC en las hendiduras
de tipo III y (2) si la hendidura es supra o infracarinal en las
LTC de tipo IV (Fig. 10.1).
Fig. 10.5 Cierre endoscópico del LTC - endoscopia posterior a la reparación del LTC: (a) Colocación de catéter de succión
naso-esofágico e inyección de azul de metileno diluido. (b) Evitar el derrame excesivo de la solución coloreada y la suciedad
de la vía aérea. (c) La visualización endoscópica simultánea de la laringe y la tráquea muestra la cicatrización completa del
LTC y la ausencia de fístula residual.
Las ventajas de la reparación endoscópica son: apiñamiento excesivo de la mucosa en la luz de la vía
aérea y, por tanto, su obstrucción.
• El cirujano se encuentra axial a la laringe y obtiene la
mejor visión de la fisura. Esto es importante para lograr • Mantiene la estabilidad de la estructura laringotraqueal.
un cierre meticuloso de la hendidura y evitar un
10.3.2. Abordajes quirúrgicos abiertos prelaríngea en la línea media. El istmo tiroideo se divide
y se retrae. Se realiza una laringotraqueofisura extendida
Existen varias técnicas quirúrgicas abiertas para la reparación dividiendo la comisura anterior exactamente en la línea
de las LTC, dependiendo de su extensión. Todos los media (Fig. 10.6a, b). Se identifica la hendidura
abordajes requieren un cierre capa por capa de la hendidura laríngea situada posteriormente. Los bordes de la
(esofágica y traqueal). Algunos autores han sugerido el uso hendidura se inciden para crear dos capas:
de material de interposición para reforzar el cierre (periostio faringoesofágica y laringotraqueal dependiendo de la
tibial, cartílago auricular, colgajo de músculo
extensión de la hendidura (Fig. 10.6c). A continuación,
esternocleidomastoideo, fascia temporal o cartílago costal) .
estas capas se suturan de forma independiente entre las
Los abordajes cervicales difieren en los casos de LTC extra interposiciones de tejido, utilizando pericondrio,
e intratorácicos y pueden resumirse como sigue: periostio tibial o injerto de cartílago costal que puede
suturarse a la placa cricoidea posterior extendida de
1. LTEC extratorácica forma similar a un injerto de expansión de cartílago
La cirugía comienza con una intubación nasotraqueal posterior (Fig. 10.6d). Para calibrar la reconstrucción
utilizando un tubo endotraqueal blando Portex blue line. endolaríngea, puede utilizarse temporalmente la
La cirugía comienza con una incisión horizontal en el endoprótesis de molde LT de Monnier.
cuello y la separación de los músculos de la cintilla
Fig. 10.6 Reparación abierta de LTC. (a) Laringofisura anterior extendida. (b) Disección en el surco traqueoesofágico derecho
y (c) mucosa esofágica volteada a la izquierda que se utiliza para reconstruir la tráquea posterior. (d) Se sutura un injerto de
cartílago costal posterior en el defecto cricoideo. Además, se inserta un pequeño molde LT de Monnier para la calibración
temporal de la vía aérea.
2. LTEC intratorácica derecho desde el origen del bronquio principal derecho
hasta el nivel del cartílago cricoides. Una
La reparación se realiza bajo bypass cardiopulmonar u
laringotraqueofisura larga provoca una inestabilidad
oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) . La
grave del marco de la vía aérea, por lo que se evita. La
hendidura larga se aborda mediante una incisión
pared esofágica lateral derecha se diseca en el surco y se
longitudinal a lo largo del surco traqueoesofágico
entra en el espacio traqueoesofágico común. El objetivo transcervical, sin división del esternón y sin desplegar
de disecar y movilizar la pared esofágica derecha es ECMO o un bypass cardiopulmonar (Fig. 10.7). La cirugía
utilizar esta mucosa para reconstruir la pared traqueal se realiza bajo anestesia intravenosa total espontánea. Se
posterior tras identificar e incidir la mucosa de la introduce un catéter balón de angioplastia en el estómago y
hendidura traqueoesofágica izquierda. El resto de la se infla, para evitar la insuflación gástrica por gases
mucosa esofágica se gira y se sutura en el lado izquierdo. anestésicos y oxígeno durante toda la intervención. La
La tráquea y el esófago se suturan longitudinalmente intervención comienza como se ha descrito anteriormente
hasta el cricoides. A continuación, se aborda la parte hasta exponer el armazón laringotraqueal. El cartílago
laríngea de la hendidura mediante laringofisura. La cricoides y la tráquea se seccionan en el primer anillo
hendidura laríngea posterior se identifica y sutura como traqueal. La disección continúa en sentido posterior hasta
se ha descrito anteriormente junto con la interposición identificar la LTC larga. No se identifican los nervios
de tejido. Se inserta un pequeño molde LT (evitando el laríngeos recurrentes. A continuación se pela la tráquea desde
exceso de presión de contacto en la línea de sutura) para el esófago hasta el extremo inferior de la hendidura. Se
calibrar la vía aérea y se cierra la laringofisura. El molde realiza una laringofisura completa y se reconstruye el
de LT se retira posteriormente por vía endoscópica. cricoides separado utilizando un cartílago costal. Las
Lo ideal y si es posible, es evitar la traqueostomía en el mucosas faringoesofágica y laringotraqueal proximales se
tratamiento de la LTC, ya que desestabiliza la estructura voltean entre sí para cerrarse por encima del cricoides
traqueal, erosiona la línea de sutura posterior de la reparación posterior y alcanzar la región interaritenoidea. La parte
y puede provocar una traqueomalacia grave, aunque debe anterior del esófago se sutura en dirección caudal a craneal.
realizarse en función de las necesidades del paciente y para El exceso de mucosa esofágica se utiliza para reconstruir la
oxigenoterapia. En las reparaciones largas de LTC, se pared posterior de la tráquea. La parte posterior de la tráquea
prefiere un tubo nasotraqueal bien fijado durante el se sutura de forma similar hasta el cartílago cricoides. En esta
postoperatorio inmediato. fase, la tráquea se vuelve a conectar al cricoides. Los autores
señalan las siguientes ventajas de esta técnica: mejor
10.3.3. Abordaje transcervical con visibilidad, acceso, estabilidad de la vía aérea y cobertura de
la anastomosis con periostio esternal interposicional, lo que
separación cricotraqueal permite un cierre en tres capas.
Propst y Rutter describieron una técnica para reparar una
LTC de tipo IV. La fisura larga se aborda por vía
Fig. 10.7 Reparación abierta (abordaje transcervical con separación cricotraqueal): (a) Tráquea seccionada del cricoides en el
primer anillo traqueal. (b) Tráquea despegada del esófago. (c) Laringofisura completa y cierre de las mucosas faríngea y
laríngea. Se utiliza un injerto de cartílago costal interposicional para reconstruir el defecto cricoideo extendido. (d) Reparación
de la parte posterior de la tráquea y la parte anterior del esófago. (e) La tráquea se reconecta con el cricoides.
contexto de malformaciones congénitas asociadas (Tabla
10.4. Trastornos asociados 10.3). Las comorbilidades más frecuentes son la atresia
esofágica, que se considera que se da en el 20-37 % de los
Como ya se ha mencionado, las LTC son a menudo una casos de LTC, mientras que diversas malformaciones de la
manifestación de un espectro más amplio de enfermedades línea media, incluidas las malformaciones craneofaciales y
del desarrollo y, por tanto, suelen estar incluidas en un cardiacas, se darían en aproximadamente el 10 % y el 16-33
% de los casos, respectivamente . Se estima que la
coexistencia de LTC y fístula traqueoesofágica se sitúa entre
el 10 % y el 15 % .
Cuadro 10.3 Malformaciones asociadas más frecuentes
Sistema Malformaciones
Cabeza y cara Labio y paladar hendidos, micrognatia, glosoptosis, microtia, hipertelorismo y atresia coanal.
Fístula traqueoesofágica, traqueomalacia, enfermedad de la membrana hialina, irregularidades en el
Respiratorio
tamaño y la forma de las vías respiratorias inferiores.
Gastrointestinal Atresia esofágica, atresia duodenal, ano imperforado, malrotación intestinal
Coartación aórtica, transposición de grandes vasos, doble salida del ventrículo derecho, conducto
Cardíaco
arterioso persistente y defectos septales.
Genitourinario Malformaciones renales, hipospadias y hernia inguinal
Una hernia de hiato es una tracción gástrica parcial a través El EEI se extiende unos 1-2 cm por encima del diafragma
del orificio hiatal. El reflujo gastroesofágico (RGE) está hasta llegar al cardias. Su función depende en parte del nervio
frecuentemente asociado. Por el contrario, puede existir una vago. La presión del EEI oscila en los niños entre 10 y 20
enfermedad por RGE sin hernia hiatal anatómica. En muchos mmHg, influida por la inervación simpática y parasimpática.
casos, una pequeña hernia de hiato y un RGE leve o La incompetencia anatómica o fisiológica del esfínter crural
transitorio son asintomáticos o bien tolerados. puede ser responsable del reflujo durante la relajación del
Existe un amplio espectro de síntomas relacionados con la EEI. Las respuestas inadecuadas del EEI a un aumento de la
hernia de hiato y el RGE. Las regurgitaciones postprandiales presión intragástrica -debido a un acontecimiento fisiológico
y la insuficiencia son sugestivas, aunque pueden prevalecer o a un retraso del vaciado gástrico- también son causas de
los síntomas respiratorios o pulmonares superiores. Además, RGE.
las manifestaciones otorrinolaringológicas y alérgicas, o el La depuración esofágica y el peristaltismo consisten en
retraso del crecimiento, pueden ser las principales expulsar el material procedente del estómago. Su fracaso
consecuencias en cuanto a sintomatología. Se requieren induce la alteración de la mucosa esofágica. En última
técnicas diagnósticas para confirmar el RGE y la hernia de instancia, puede aparecer la metaplasia columnar del esófago
hiato asociada, así como para evaluar sus repercusiones. de Barrett.
Aunque la radiografía con bario adolece de numerosas
limitaciones, sigue siendo una herramienta útil. Ha ganado Hay que recordar estas características anatomofisiológicas
popularidad la pHmetría, realizada durante un periodo de 24 para hacer hincapié en algunos detalles de la reparación
h en condiciones ambulatorias. La endoscopia permite una quirúrgica, como la preservación del nervio vago, el anudado
evaluación sencilla y rápida de las posibles repercusiones del cuidadoso de los músculos crurales y la colocación correcta
reflujo sobre la mucosa esofágica y puede mostrar una del EEI.
apertura cardial o una malposición hiatal. La manometría va
más allá ya que también es un medio para investigar posibles
problemas motores y anomalías de la presión del esfínter
12.3. Indicaciones quirúrgicas
esofágico inferior (EEI). Recientemente, la
impedanciometría combina registros de 24 horas de pH, Los mejores resultados con fármacos se consiguen con una
motilidad y presiones, por lo que también puede detectarse terapia inicial eficaz. Sin embargo, los efectos del tratamiento
un RGE alcalino. a largo plazo son poco conocidos. Además, un tratamiento
médico duradero implica controles regulares .
Muchos niños que padecen una enfermedad por RGE
permanecen infradotados. Cuando un RGE induce Como tal, puede no ser rentable porque la duración de este
complicaciones graves o escapa a un tratamiento médico tratamiento es imprevisible; por otra parte, cuando no tiene
prolongado, hay que considerar las indicaciones quirúrgicas. éxito total, la evolución crónica de la enfermedad consiste en
Éste es siempre el caso de una hernia de hiato de gran tamaño. un gran desafío tanto para los padres como para los hijos.
La cirugía también podría estar indicada con mayor Además, numerosas familias se ven afectadas por varios
frecuencia, ya que las técnicas laparoscópicas avanzadas y la RGE entre sus miembros, y esto debe correlacionarse con un
habilidad han mejorado drásticamente los resultados factor genético; algunos de esos niños necesitan una
quirúrgicos . operación, y otros no.
Todas las técnicas realizadas antes de la era de la cirugía En cuanto a las indicaciones quirúrgicas relativas a un RGE,
mínimamente invasiva (CMI) son reproducibles por sobre todo porque la expectativa de los padres y su ansiedad
laparoscopia. Sin embargo, la habilidad del cirujano está ante las complicaciones o el fracaso son grandes, los
relacionada con una formación sólida y, de hecho, cualquier cirujanos deben ser muy prudentes y estar bien asesorados.
cirujano es fiel a una técnica preferida. Así pues, en este Dado que hay cuatro categorías de investigaciones posibles -
capítulo se describen diversos enfoques y también las endoscopia, pHmetría, manometría y comida con bario - al
tendencias actuales. menos dos de ellas deben establecer claramente resultados
anormales. Finalmente, un pacto entre caballeros debería
imponer un control postoperatorio y un seguimiento a largo
12.2. Fisiopatología plazo tras la intervención.
En cuanto a las patologías asociadas, pueden inducir más
La unión esofagogástrica es un sistema anatómico funcional indicaciones quirúrgicas, a pesar de que la elección adecuada
anclado por elementos anatómicos que crean una barrera de la investigación y el tiempo para la decisión no hace un
antirreflujo. Los factores de anclaje son intrínsecos (esfínter consenso. Si las grandes hernias de hiato se operan antes, por
el contrario, en caso de atresia esofágica o hernia
diafragmática operadas previamente, el tiempo de indicación Debe darse información sobre el riesgo de recidivas y la
quirúrgica no está claro. La corrección del RGE representa forma de tratarlas. La consulta anestésica debe planificarse
una segunda operación, y el éxito es más difícil de garantizar por separado, para que los padres también puedan plantear
debido a la edad y fragilidad de los pacientes. La cuestión es nuevas preguntas.
algo similar en lo que respecta a los pacientes con deterioro
neurológico (DNI).
12.5. Intervenciones quirúrgicas
Por último, varios argumentos hacen que el cirujano tienda a
aumentar o, por el contrario, a reducir sus propias
El objetivo de la cirugía es crear un proceso esfinteriano
indicaciones: la capacidad del centro para investigar el RGE,
eficaz en la parte inferior del esófago: los principios son el
la devoción por las anomalías asociadas y la habilidad propia
reposicionamiento de la parte abdominal del esófago, la
son los principales factores.
calibración del orificio hiatal y la creación de un mecanismo
antirreflujo.
12.4. Tratamientos iniciales y Los niños ayunan una media de 6 h antes de la intervención
preparación preoperatoria (4 menos de 12 ms). Se requiere anestesia general, mientras
que el vecuronio se administra para la relajación muscular
sólo si es necesario. La monitorización está estandarizada. Se
La terapia inicial debe prolongarse un mínimo de 6-8 meses introduce una sonda nasogástrica.
antes de hablar de la cirugía. Este periodo de tiempo está bajo
el control del pediatra, que suele prescribir varios fármacos, Al igual que para la cirugía laparoscópica, se añade una
entre ellos un procinético y un inhibidor de la bomba de anestesia locorregional mediante la inyección de marcaína
protones. La elección del tratamiento de una enfermedad por lateralmente al ombligo a lo largo de los músculos derechos.
RGE depende de la gravedad de los signos y del grado de La insuflación de gas se controla a un nivel de 8-12 mmHg,
esofagitis. Después de una pausa, si hay una clara recaída de pero varía durante los distintos pasos del procedimiento para
los síntomas, se requieren de nuevo investigaciones - al preservar una ventilación adecuada y evitar la hipercarbia.
menos una comida con bario y una manometría - que se
utilizarán también como estudio preoperatorio. 12.5.1. Posicionamiento y configuración
El estudio preoperatorio tiene varios objetivos: En caso de abordaje laparoscópico, el paciente está en
decúbito supino en posición de Trendelenburg inversa. Si es
• Confirmar la indicación quirúrgica menor de 6-8 años, las piernas se pliegan en la parte inferior
• Precisar la afección anatómica, es decir, la hernia de de la mesa en posición de rana. Si es mayor, se colocan en
hiato. posición de litotomía y el cirujano se sienta entre las piernas.
El equipo de vídeo se coloca a la derecha de la cabeza del
• Hacer un chequeo sobre patologías asociadas o riesgo paciente. Todos los cables se fijan a la altura de la pierna
anestésico derecha. Los ayudantes y la mesa de instrumental están a la
Una anamnesis exhaustiva de los problemas y un examen derecha del cirujano, frente a la pantalla de vídeo.
físico son la fase inicial esencial de cualquier estudio de la En cuanto al abordaje abierto, la incisión puede estar en la
enfermedad gastroesofágica, incluido el cumplimiento de los línea supraumbilical medial o, más a menudo, transversal en
tratamientos, el estado familiar y los puntos de referencia del el lado derecho. Un retractor rígido levanta la pared parietal.
crecimiento. Las investigaciones complementarias parecen El lóbulo izquierdo del hígado se lleva hacia arriba y hacia la
ser argumentos objetivos. Sin embargo, no todas están derecha mediante un retractor suave sostenido por un
disponibles en un único centro ni son adecuadas en un único ayudante. No existe ningún instrumental especial dedicado al
paciente. De hecho, parece correcto discutir una indicación abordaje abierto.
quirúrgica sólo si dos de ellas muestran un RGE continuo y
grave. La instrumentación laparoscópica depende más del tamaño
del paciente que de la técnica elegida. Para lactantes y niños
Cuando un niño y sus padres son remitidos a la consulta del de menos de 10 kg, los instrumentos de 3 mm de 18-20 cm
cirujano, la mayoría de ellos llevan mucho tiempo en son adecuados. Se utiliza preferentemente un endoscopio con
tratamiento, se han sometido a varias investigaciones más o un ángulo de 30°. La elección de la fuente de energía está
menos invasivas y están ansiosos por obtener un resultado relacionada con los instrumentos utilizados, tijeras o gancho,
mejor. Su pediatra les informó brevemente sobre los dispositivos de sellado que se mejoran continuamente. Las
procedimientos quirúrgicos y los posibles efectos limitaciones son también su coste relativo.
secundarios, y también pudieron informarse en Internet. El
cirujano tiene que tener en cuenta estas informaciones para 12.5.2. Cirugía antirreflujo
poder ofrecer una cirugía detallada y precisa. Un esbozo del laparoscópica
procedimiento previsto ayuda a la comprensión, así como las
razones de su elección, la descripción correcta del La cirugía antirreflujo laparoscópica (LARS) ha sustituido
postoperatorio y, en su caso, el seguimiento a largo plazo. cada vez más al abordaje abierto en todo el mundo, gracias a
sus excelentes resultados clínicos y tasas de éxito. La primera teniendo cuidado de no lesionar el nervio vago posterior. La
vez que se utilizó en niños fue en 1993. Esta evolución en movilización de una buena longitud de esófago
términos de CMI debe tenerse en cuenta especialmente en los intraabdominal es fundamental para garantizar la formación
niños con deficiencias neurológicas, que representan una de una envoltura adecuada. Una vez realizado esto, se
gran parte de las indicaciones quirúrgicas. procede a la reparación.
Al principio del LARS, se abogaba por responder a los Aunque el hiato parezca de tamaño normal, se colocan uno o
mismos procedimientos que los realizados mediante un varios puntos crurales utilizando una sutura fuerte no
abordaje abierto. Posteriormente, la tendencia ha sido reabsorbible; este cierre rutinario ayudará a prevenir el
comparar los resultados de los tres principales desarrollo de una hernia de hiato, una de las complicaciones
procedimientos utilizados, y los informes relativos a los más frecuentes tras un Nissen. Se forma una envoltura de
demás se hicieron escasos. A pesar de su progresivo 360° con el fondo llevado por detrás del esófago con una
abandono, también los describiremos brevemente. endoprótesis en su interior. La envoltura tiene 2-3 cm de
longitud y consiste en tres o cuatro suturas que van del
Las técnicas de Nissen, Toupet y Thal son igualmente
estómago a la pared anterior del esófago y a la porción
importantes de conocer, porque aunque un cirujano
envuelta del estómago; la inclusión del esófago en cada
pediátrico esté más entrenado con una, las otras dos pueden
sutura debería evitar un deslizamiento de Nissen. La sutura
ser útiles y aplicarse a casos peculiares, por ejemplo, los
superior también puede incluir el borde diafragmático
casos de rehacer. Son la fundoplicatura total y la parcial -
anterior con el mismo objetivo. Pueden colocarse puntos
posterior o anterior-. Además de las diferencias relativas al
adicionales entre la envoltura y la costilla derecha para
tipo de envoltura que se crea alrededor del esófago, estas
ayudar a asegurar la envoltura en el abdomen.
técnicas pueden diferir en algunas técnicas de disección;
estas últimas se destacarán en el debate. 12.5.2.2. Nissen Rossetti laparoscópico
12.5.2.1. Nissen laparoscópico Rossetti trabajó en estrecha colaboración con Nissen y
finalmente describió su propia modificación de la técnica. Su
Descrita por primera vez en 1959, ha sido uno de los
principio consiste en utilizar la pared anterior del estómago
estándares de la cirugía antirreflujo (RSA) durante los
como una envoltura corta y flexible alrededor del esófago.
últimos 50 años, ya que una envoltura de 360° se consideraba
Además, la pared anterior del esófago no se ve afectada por
la válvula antirreflujo más eficaz.
las suturas de la envoltura.
La laparoscopia se inicia con un endoscopio de 30° colocado
La disección no difiere de la de Nissen. Los vasos gástricos
a través del sitio umbilical. Se retrae el lóbulo izquierdo del
cortos se dividen hasta donde se considera útil para liberar la
hígado. El procedimiento se inicia dividiendo el ligamento
envoltura. Sin embargo, hay una disección hiatal mínima; el
gastrohepático; se aconseja respetar una arteria hepática
nervio vagal posterior siempre se identifica primero pero
izquierda aberrante, presente en alrededor del 25 % de los
nunca se diseca y siempre se deja cerca del esófago. El
casos. Se despejan las dos cruras del diafragma para permitir
esófago se empuja hacia abajo, pero la disección hiatal es
una movilización adecuada del esófago intraabdominal. A
mínima. La división de los vasos gástricos cortos no siempre
continuación, el estómago se retrae medialmente y los vasos
es necesaria.
gástricos cortos superiores se dividen para liberar una gran
parte del fundus gástrico. De este modo, se realiza con Las suturas sólo incluyen el estómago y ninguna otra
seguridad una gran ventana retroesofágica (y la envoltura estructura (Fig. 12.1).
estará libre de tensión). La ventana retroesofágica se amplía,
Fig. 12.1 Fundoplicatura laparoscópica de Nissen Rossetti. Creación de la ventana retroesofágica (a), sutura de la crura
diafragmática (b), el fundus se lleva por detrás del esófago para crear una envoltura (c), sutura de la envoltura incluyendo
sólo el estómago (d).
El riesgo de tensión y estenosis tras Nissen Rossetti o Nissen Cuando se ha encontrado la fascia de la crus izquierda, se
es el mismo, dependiendo de la formación del cirujano. abre una gran ventana hacia la zona esplénica. De hecho,
como los vasos gastrosplénicos cortos nunca se dividirán en
12.5.2.3. Toupet laparoscópico esta técnica, este paso sólo se centra en la ampliación de una
Toupet describió una envoltura parcial algunos años después ventana retrocardíaca, que permitirá que la envoltura no se
de la completa descrita por Nissen. Una envoltura parcial le retuerza ni se estire.
parecía más fisiológica que una completa. La característica principal de la envoltura es ser sólo una
La disección aborda la zona hiatal por su lado derecho, traslación del fondo gástrico por detrás y alrededor del
gracias a un retractor hepático. Se coloca una pequeña sonda esófago. A continuación, esta envoltura se fija en la cruz
nasogástrica. Se abre ampliamente el epiplón menor y se derecha mediante tres puntos de sutura. Otras dos filas de tres
identifica fácilmente la crus derecha. A continuación, el puntos hacen que la envoltura rodee el esófago sólo en tres
nervio vagal posterior debe ser el punto de referencia cuartas partes de su circunferencia. El aspecto final muestra
principal para encontrar el relieve de la crus izquierda. una pared anterior del esófago mantenida libre (Fig. 12.2).
Fig. 12.2 Fundoplicatura de Toupet laparoscópica. Creación de ventana retroesofágica (a), sutura de la envoltura al esófago
(b).
12.5.2.4. Thal laparoscópico se fija a la cara inferior del diafragma, y se realiza una
fundoplicatura anterior.
Esta funduplicatura parcial según Thal se describió en los
años setenta mediante un abordaje abierto. Posteriormente se Otras técnicas fueron desarrolladas por gastroenterólogos
realizaron series laparoscópicas, especialmente por el equipo para pacientes adultos; sin embargo, o bien necesitan
de Utrecht. La disección hiatal permite una movilización del dispositivos de tamaño no adaptado a los niños, como la
esófago distal hasta que una parte suficiente ha alcanzado una plicatura endoluminal o el procedimiento Stretta, o bien su
posición intraabdominal. El hiato se calibra mediante una o seguimiento es demasiado corto para aplicarlos a pacientes
dos suturas, mientras que una endoprótesis se introduce jóvenes, como los fluidos inyectables.
temporalmente en el esófago.
La funduplicatura consiste en dos filas de tres puntos entre la 12.6. Cómo elegir un
pared anterior del fondo y la pared anterior del esófago, en
dos capas. La última fija la envoltura al borde anterior del
procedimiento antirreflujo
hiato y a la cruz derecha.
Cualquier cirujano pediátrico hoy en día recibe una
12.5.2.5. Otras técnicas de LARS formación para el LARS, con una técnica favorita que
depende de su equipo de aprendizaje. Sin embargo, las
Se han descrito muchos procedimientos. Todos son factibles
tendencias y los estudios científicos se movieron, por lo que
bajo laparoscopia; todos fueron inventados para obviar
debemos estar interesados en aprender diferentes
algunos escollos o resultados imperfectos de las técnicas
procedimientos posibles. Nissen y Toupet son los primeros;
principales. Aquí se resumen algunos de los que conocieron
Thal también es obligatorio, por ejemplo, en caso de terminar
popularidad.
una intervención de Heller.
El procedimiento de Jaubert de Beaujeu combina una
Dicho esto, nuestra práctica más frecuente garantiza nuestros
reconstrucción del ángulo de His según el principio de
mejores resultados. Otra consideración es la tendencia
Lortat-Jacob, una funduplicatura anterior como la descrita
profesional a adaptarse a las nuevas pruebas científicas,
por Thal y Dor, tirando del esófago hacia abajo todo lo
como las conclusiones repetidas de grandes series y, entre
posible y anclándolo también a la crus y al diafragma. No es
ellas, los ECA (ensayos controlados aleatorizados). Hoy en
necesario dividir los vasos gástricos cortos. La fijación
día, estos estudios están disponibles para probar que la
intraabdominal del esófago alrededor del hiato es el paso
disfagia postoperatoria se reduce después de una envoltura
principal del procedimiento. Ambos bordes del esófago
parcial sin menoscabo de la eficacia con respecto a la RSA.
traccionado hacia abajo se suturan a la crus adyacente y la
parte anterior del esófago al diafragma. A continuación, al Así pues, se supone que el resultado del LARS en los niños
recrear el ángulo de Hiss, las suturas incluyen también la se mantiene de por vida, mientras que es aceptable una
fascia de la crus izquierda. La fundoplicatura anterior pone repetición en caso de fracaso y también debe explicarse
fin al procedimiento. adecuadamente antes de que los padres tomen una decisión.
Gracias al MIS, esta posibilidad es aceptable y las tasas de
El procedimiento de Boix-Ochoa ganó popularidad en la
fracaso también.
década de 1980. De nuevo, el objetivo fundamental de este
procedimiento era restaurar y mantener la longitud del Existen algunos consejos para proponer detalles adecuados
segmento infradiafragmático del esófago. Tras la disección, en caso de indicaciones específicas que no dependen del
se colocan varios puntos entre el esófago y el orificio hiatal. procedimiento seleccionado.
Este último se calibra con uno o varios puntos. A
continuación, se moviliza la curvatura mayor del estómago y
Una hernia hiatal enorme hace más cauteloso y complicado que se trate de un pequeño desgarro, y la solución es dejar
el paso de la disección. Además, se necesitan más puntos para esta zona durante un tiempo, sin intentar cerrarla.
cerrar el orificio antes de la RSA.
Cualquier lesión del nervio vago posterior tendrá
Dado que una gran cantidad de casos se refieren a PNI, que a consecuencias, principalmente una diarrea prolongada y
menudo deben someterse a cuidados intensivos y luego un síndrome de dumping. Observamos cuatro casos,
posiblemente a otras intervenciones quirúrgicas, el LARS pero los síntomas desaparecieron espontáneamente en 4-8
debe realizarse con éxito antes de que las complicaciones del meses.
reflujo pulmonar lo pongan en peligro. En primer lugar, el
Dado que el LARS es una cirugía reparadora, su éxito
hiato debe reforzarse con varios puntos. En segundo lugar, se
depende de muchos detalles y de una cuidadosa atención.
recomienda una envoltura muy grande, sin posibilidad de
Algunos de ellos merecen una mención especial. El anudado
tensión o torsión, anclada a la cruz derecha, teniendo en
debe controlarse minuciosamente, gracias a la ampliación por
cuenta la implantación de la gastrostomía. El mismo consejo
vídeo, de modo que puedan evitarse los nudos cortantes, la
puede aplicarse a los niños con una hernia diafragmática
disrupción de los nudos y los puntos transmurales. El tamaño
previa.
de la envoltura es un factor principal de su eficacia. Con
Muchos pacientes no son investigados respecto a la motilidad frecuencia se preconiza dividir o no dividir los vasos
esofágica porque los estudios manométricos no están gástricos cortos. De hecho, si se utiliza la pared anterior del
disponibles en todas partes. Incluso si se realiza una fundus, no habrá tensión ni torsión; además, la traslación
envoltura flexible de Nissen, la disfagia es más a menudo una puede ampliarse a petición, incluso si el estómago es
complicación, como demuestran los ECA multicéntricos. pequeño. La calibración del hiato es obligatoria en dos casos:
Este es especialmente el caso de los pacientes curados de una NIP que tienen crisis espástica y para ellos se utilizan varios
atresia esofágica, y además el tamaño del estómago dificulta puntos, nunca demasiado apretados, y hernia hiatal grande,
una envoltura total. Una envoltura parcial posterior evita este por razones obvias. En nuestra práctica, un tercio del orificio
problema. de tamaño normal requiere una calibración de puntos. Pero
cuando calibramos el orificio hiatal, hay que tener mucho
Estadísticamente, un pedículo vasculonervioso latiente que
cuidado.
se dirige al hígado izquierdo es visible en el 15% de los casos.
Aunque haga que el procedimiento sea más exigente, debe El objetivo del LARS es crear una envoltura, parcial o total,
respetarse. para reforzar la presión alrededor del EEI bajado en posición
correcta. Las principales causas de fracaso son la
interrupción, la migración o una envoltura demasiado floja o
12.7. Complicaciones de la cirugía demasiado apretada. Según estas peticiones, una envoltura
antirreflujo parcial no puede estar demasiado apretada porque la pared
anterior del esófago se mantiene libre.
Al principio de la experiencia, una hemorragia, una
perforación y una duración anormal del procedimiento 12.8. Rehacer la cirugía
pueden inducir una conversión a un abordaje abierto para
controlarlo. Aunque más adelante, se trata de posibles De acuerdo con la revisión de la literatura, parece que la
complicaciones que deben tratarse mejor por vía reintervención quirúrgica en la ERGE era un reto en los
laparoscópica. tiempos de los abordajes abiertos. Esto ha cambiado
Pueden producirse hemorragias durante la disección por completamente desde el LARS. Las razones pueden ser
diferentes motivos. Más joven es el niño, más frágil es el menos adherencias y también un aumento que permite una
hígado. Una elección adecuada del retractor hepático, un disección más precisa. También ha disminuido la tasa de
control regular de su posición deben evitar un desgarro del repeticiones, lo que confirma el progreso de la CMI.
hígado. Otras causas de hemorragia son las lesiones de los En cuanto a la disección, es más fácil separar el hígado de la
vasos retrocardíacos o del parénquima esplénico al crear la envoltura y evitar una gran hemorragia en este paso. Los
ventana retrocardíaca. La última es una lesión de los vasos nuevos dispositivos de coagulación ayudan a hacerlo.
diafragmáticos inferiores, más a menudo el izquierdo cuando
liberamos la parte superior del fundus. Además, rara vez se solicita una reconstrucción total de la
envoltura. O bien se tira de ella hacia arriba o se desliza por
Las perforaciones pueden afectar principalmente al esófago detrás del cardias. Tras una disección suave, la envoltura
o al estómago, cuando no se sigue el plan de disección debe agrandarse por debajo o a la derecha del hiato. A
adecuado. Hay que tener en cuenta que el nervio vago continuación, unos puntos de sutura garantizarán la
posterior es el principal punto de referencia que hay que estabilidad del montaje.
identificar para seguir una buena dirección cerca de la cruz
izquierda. Gracias a esta evolución, el rehacer pudo formar parte de la
información inicial a los padres, con una tasa aceptable del 5
La perforación también puede afectar a la pleura, y el %.
anestesista la reconoce inmediatamente. Lo más frecuente es
Conclusiones demostraron que es un tratamiento eficaz y rentable de la
ERGE grave.
La hernia de hiato y la ERGE están asociadas y son mucho
más frecuentes de lo diagnosticado en la población Se trata de una cirugía exigente, en términos de formación
pediátrica. Los pediatras guardan un buen recuerdo de la más que de habilidades. Todos los centros de cirugía
cirugía abierta y también tienden a los tratamientos médicos pediátrica son capaces de enseñar una técnica adecuada para
prolongados, que no están exentos de efectos secundarios. la mayoría de esos niños. Algunos de ellos necesitan obtener
nuevos dispositivos de investigación dentro de sus equipos
Los niños y las familias que se enfrentan a esta enfermedad
de pediatras.
sufren más de lo que se cree. Las investigaciones útiles se
retrasan o se repiten sin un asesoramiento quirúrgico Hasta ahora, el LARS infantil se premia por sus excelentes
adecuado. resultados; aunque compitan varias técnicas, la mejor debe
seguir siendo la elección del cirujano experto.
El éxito del LARS está infravalorado. Desde el periodo
pionero, numerosos avances y revisiones científicas
13. Sustituciones esofágicas en niños
bullosa ya que la lesión sobre la mucosa produce la recidiva
13.1. Introducción . Sin embargo, son las cirugías más difíciles a las que hemos
tenido que enfrentarnos. Otros autores también han descrito
Por razones históricas, nuestro Hospital Universitario ha casos inusuales como estenosis postinfecciosas tras
estado implicado durante mucho tiempo en las sustituciones infecciones por Pseudomonas y comprimidos ingeridos de
esofágicas: en 1907, Cesar Roux realizó con éxito la primera ácido salicílico (Tabla 13.1).
sustitución esofágica total en un niño de 12 años en Lausana
(Suiza). El niño padecía una estenosis cáustica. Se trataba de Cuadro 13.1 Indicaciones de las prótesis esofágicas (n =
una yeyunoplastia preesternal, la llamada esófago-yeyuno- 285)
gastrostomosis, un nuevo procedimiento para la estenosis
esofágica intratable . Su paciente murió a los 53 años. Su Adquirido Congénito
alumno, Henri Vulliet, fue el primero en utilizar el colon en Cuatro malformaciones
1911. Desde entonces, se han utilizado muchos Dos estenosis congénitas
procedimientos quirúrgicos para sustituir el esófago largas
273 Estenosis cáustica
lesionado o anormal. De 1966 a 1989, nuestro maestro Noël Una duplicación esofágica
Genton realizó 46 sustituciones esofágicas en niños, lo que larga
constituía una gran serie en aquella época . Una acalasia
Un leiomioma esofágico
Dos estenosis post-radioterapias
gigante
13.2. Indicaciones de las prótesis Dos estenosis post infecciones Dos secuelas de
esofágicas virales (Herpes) epidermólisis ampollosa
Dos estenosis postinfección
De 1989 a 2014, hemos realizado 285 sustituciones fúngica (Candida)
esofágicas en niños de 9 meses a 18 años (edad media 5,9) Por el contrario, desde 1989, nunca hemos realizado una
como primeros intentos. La mayoría eran varones (62 %), ya sustitución esofágica, ni por una estenosis péptica ni por una
que el 95 % de nuestras sustituciones fueron por quemaduras atresia esofágica nacida en nuestro hospital. En nuestro
cáusticas. equipo las estenosis pépticas se liberan con dilataciones tras
procedimientos antirreflujo. La definición de una "atresia
Las indicaciones de las sustituciones esofágicas difieren esofágica de espacio largo" como la "incapacidad de lograr
según los países de origen de los niños. Tanto en los países una anastomosis primaria de extremo a extremo" depende del
de renta baja como en los de renta alta, la ingestión de cirujano. La mayoría de las anastomosis de "atresia esofágica
sustancias corrosivas, álcalis o ácidos, es la causa más de espacio largo" pueden realizarse en diferido, esperando a
frecuente de recambio esofágico, para minimizar los peligros veces varios meses con una gastrostomía, siempre que no se
de los productos domésticos y las leyes de envases con haya realizado una cervicostomía que impida el alargamiento
cierres a prueba de niños. La mayoría de las ingestiones se espontáneo. Existe una estrecha correlación entre los
producen en niños menores de 5 años y podrían prevenirse . procedimientos demasiado precoces y las complicaciones,
La ingestión en niños mayores de 5 años es sospechosa y, en como la necrosis del injerto, las fugas anastomóticas y la
adolescentes, principalmente en niñas, suele ser intencionada sepsis.
con mayores volúmenes ingeridos . Además, podría haber un
número desconocido de casos de abuso. La prevalencia real Lee ha comparado la anastomosis primaria retrasada con la
de estas lesiones es desconocida. Según el informe sobre sustitución esofágica con sondas gástricas en una serie de 44
traumatismos pediátricos realizado por la Organización pacientes con "atresia esofágica de espacio largo". No hubo
Mundial de la Salud y UNICEF, más de 120.000 niños diferencias en las complicaciones perioperatorias, pero los
menores de 6 años sufrieron lesiones cáusticas en Estados reemplazos tuvieron más complicaciones a largo plazo (86
Unidos en 2004 . En el grupo pediátrico, el 90 % de las %) en comparación con la anastomosis primaria retrasada (30
quemaduras esofágicas están causadas por sustancias %). Casi todos los pacientes experimentaron reflujo
alcalinas y el 10 % por ácidos . (Para más detalles, véase el gastroesofágico (RGE) . Pierro y colaboradores, que tienen
Cap. 16.) una amplia experiencia en la sustitución esofágica de atresias
de espacio largo, han publicado recientemente una serie de
Otras indicaciones de prótesis esofágicas son infrecuentes. diez atresias esofágicas sin fístula con anastomosis primaria
Como otros autores, nos involucramos en el tratamiento de diferida sin sustitución. Llegó a la conclusión de que el
casos aislados de estenosis postinfecciosas, micóticas tratamiento de la AE pura sigue siendo difícil, pero es posible
(Candida) o virales (Herpes) , malformaciones (estenosis conservar el esófago nativo con una morbilidad significativa,
congénitas largas, duplicaciones largas del esófago), tumores y los resultados a largo plazo son favorables.
(leiomioma gigante ), estenosis post radioterapia, o
relacionadas con epidermolisis bullosa. No creemos que las
dilataciones puedan liberar las estenosis en la epidermólisis 13.3. Patogénesis
(Para más detalles, consulte el Cap. 16.) 13.4. Tratamiento inicial y
Los ácidos y las bases pueden definirse como cáusticos, que
causan importantes daños tisulares al entrar en contacto con
preparación preoperatoria
el esófago. La mayoría de los ácidos producen una necrosis
de coagulación por desnaturalización de las proteínas, (Para más detalles, consulte el Cap. 16.)
induciendo un coágulo de revestimiento que protege las La tasa de formación de estenosis comunicada en la literatura
capas subyacentes de una penetración más profunda. Las varía del 2 al 63 % (!). Aproximadamente un mes después de
bases inducen lesiones más graves conocidas como necrosis la ingestión de cáusticos, se puede evaluar el diagnóstico de
por licuefacción, es decir, la desnaturalización de las estenosis mediante un esofagograma y una endoscopia, una
proteínas junto con una saponificación de las grasas, que vez que haya desaparecido el edema. A continuación, en
penetran en profundidad a través de la pared esofágica y función de la gravedad de la estenosis, puede iniciarse un
pueden perforarla. programa de dilatación. La frecuencia óptima de la dilatación
La gravedad de los daños está relacionada con varios no está bien establecida en la literatura, y nuestra práctica fue
factores, como el pH, la concentración y el volumen del utilizar un enfoque basado en los síntomas, pero un intervalo
agente. El tiempo de contacto tiene poco interés, ya que la de 3 semanas parece apropiado en la mayoría de los casos.
lesión se produce en pocos segundos. La forma física del Las estenosis cortas aisladas del esófago, es decir, de 1-2 cm,
agente desempeña un papel importante: la ingestión de pueden tratarse mediante dilataciones con buenos resultados.
gránulos sólidos provoca un tiempo de contacto local Las largas (más de 3 cm), las estenosis múltiples (más de 2)
prolongado con el esófago y, por tanto, quemaduras o las que presentan una fístula traqueoesofágica no pueden
localizadas más profundas, mientras que los líquidos generan resolverse mediante dilataciones y requieren una sustitución
lesiones superficiales pero más extensas. Por este motivo, es esofágica . Sin embargo, la decisión no debe precipitarse, ya
de gran importancia abstenerse de beber tras la ingestión de que puede producirse una mejoría espontánea en pocos meses
pellets, ya que puede inducir ambos tipos de lesiones. hasta la estabilización de las lesiones. Hemos visto niños con
Debido al estancamiento, las lesiones son más frecuentes y estenosis largas y estrechas a los 6 meses que habrían sido
más graves a nivel de los estrechamientos anatómicos del candidatos a una sustitución esofágica, que han sido
esófago (esfínter esofágico superior, arco aórtico y bronquio "olvidados" en sus países de origen. Cuando "reaparecieron"
principal izquierdo a nivel de T4-T5, y por encima de la un año después, sólo requerían dilataciones de estenosis
unión esofagogástrica). estrechas cortas. Posteriormente, las indicaciones de las
sustituciones esofágicas y su calendario varían mucho. En
Al igual que la piel, el efecto a largo plazo de las quemaduras consecuencia, los niños suelen someterse a dilataciones
esofágicas cáusticas es un proceso de cicatrización prolongadas antes de la sustitución esofágica o, por el
hipertrófica, que puede dar lugar a la formación de estenosis. contrario, pueden ser sometidos a intervenciones quirúrgicas
Además, con la desaparición de la mucosa, las superficies innecesarias. El retraso desde la ingestión hasta el inicio de
enfrentadas se adhieren entre sí empeorando la estenosis del las dilataciones fue un factor predictivo importante de los
esófago u ocluyendo su lumen avanzando hacia una fístula. malos resultados. Sin mejoría tras 12 meses de dilataciones
La reepitelización de la mucosa es un proceso lento, que no repetidas, consideramos realizar una sustitución esofágica
suele completarse antes de 4-6 semanas. No hasta una como otros autores.
reepitelización completa, la inflamación continúa, y el tejido
de granulación llega a la madurez. Así, la formación de una Las sustituciones esofágicas son cirugías mayores que
estenosis es detectable a las 2 semanas y es definitiva a la requieren que el niño esté en buenas condiciones
cuarta semana. Este es el mejor momento para iniciar las nutricionales. Las estenosis esofágicas suelen producir
dilataciones. disfagia para sólidos, líquidos o ambos, con una progresión
lenta e insidiosa de pérdida de peso y desnutrición. Si la
Si las capas musculares del esófago han sido destruidas, no estenosis es importante con disfagia posterior de más de un
se regenerarán y serán sustituidas por tejido fibroso. Aunque mes de duración, debería haberse realizado una gastrostomía.
el lumen se haya mantenido abierto, las ondas de contracción La mayoría de los pacientes que nos remiten, incluso aquellos
nunca sobrepasarán ese punto. con una gastrostomía realizada previamente, se encontraban
La quemadura cáustica induce un acortamiento del esófago y en malas condiciones nutricionales y deben someterse a un
un trastorno de la motilidad que provoca reflujo y un programa de realimentación antes de la cirugía.
aclaramiento esofágico deficiente, lo que añade una estenosis La forma en que se ha realizado la gastrostomía en la pared
péptica a la cáustica evidenciada por la histología (O. anterior del estómago es una preocupación importante para
Reinberg, inédito). Por este motivo, todos nuestros pacientes el cirujano. Cuando se pretende sustituir un esófago, el
en tratamiento conservador con dilataciones reciben cirujano nunca sabe qué trasplante puede utilizar: si la
inhibidores de la bomba de protones (IBP) lo antes posible, gastrostomía se ha colocado demasiado cerca de la curvatura
aunque no se haya demostrado su eficacia . mayor, puede enfrentarse a una interrupción de la arteria
gastroepiploica, y la vascularización del estómago puede
verse comprometida. Cuando se realiza una gastrostomía por
estenosis cáustica, es prudente colocarla lejos de la curvatura
mayor. En algunos casos, utilizamos un interesante artificio
sugerido en 1974 por Papahagi y Popovici: al realizar la
gastrostomía, estos autores ligaban la arteria colónica media
y a veces la derecha para estimular el desarrollo de la
izquierda, anticipando un posible recambio colónico
transverso isoperistáltico .
Hay que hacer una evaluación preoperatoria de la orofaringe
y la laringe ya que las lesiones asociadas no son raras: 15%
en nuestra experiencia . Esta evaluación inicial debe incluir
los movimientos de las cuerdas vocales antes de la cirugía en
el cuello, ya que la parálisis puede ocurrir en el momento de
la lesión cáustica. Recomendamos el uso de la clasificación
consensuada de estenosis laringotraqueal benigna realizada
por la Sociedad Europea de Laringología . El nivel de una
fístula traqueoesofágica preexistente debe definirse mediante
traqueoscopia. La longitud del esófago proximal intacto por
encima de la primera estenosis debe medirse cuidadosamente
para prever problemas de deglución.
Como otros autores, hemos abandonado la preparación
mecánica (enemas) . El día anterior a la cirugía,
administramos un preparado oral de polietilenglicol (=
macrogol, 4 l/1,73 m2 ) a través de la gastrostomía (similar a
los utilizados antes de una colonoscopia),
independientemente del procedimiento previsto, ya que
nunca sabemos qué trasplante se utilizará.
La disección cervical del esófago requiere el máximo de espacio largo en niños: interposición yeyunal,
cuidado para evitar un desgarro traqueal o una lesión del interposición de colon y pull-up gástrico. El pull-up gástrico
nervio laríngeo recurrente izquierdo. Preservar los y la interposición de colon parecían comparables en cuanto a
centímetros más proximales del esófago nativo es crucial mortalidad postoperatoria, complicaciones anastomóticas y
para evitar trastornos de la deglución. pérdida del injerto. En el seguimiento a largo plazo, los pull-
up gástricos parecen asociarse a una mayor morbilidad
Debe identificarse y ocluirse una fístula traqueoesofágica
respiratoria, pero a menos complicaciones gastrointestinales
preexistente o preoperatoria. La cicatrización de una sutura
que las interposiciones de colon. Sólo hubo dos estudios con
de este tipo requiere la cobertura con un tejido bien
yeyuno y ninguno con sondas gástricas . Loukogeorgakis y
vascularizado debido a los firmes procesos cicatriciales del
Pierro han publicado una extensa comparación de la literatura
mediastino. Para ello, se pueden utilizar varios colgajos,
reciente publicada en los últimos 5 años sobre los cuatro tipos
como el colgajo pericárdico, el colgajo muscular tomado de
principales de sustitución esofágica que debe leerse con
los músculos intercostales o un colgajo del dorsal ancho en
atención .
los casos más graves. Sin embargo, en algunos casos, hemos
dejado una parte del esófago nativo tras la extirpación de su Con frecuencia nos preguntan cuál es nuestro trasplante
mucosa y la hemos utilizado como cobertura traqueal o favorito. No podemos responder a esta pregunta y hemos
bronquial con éxito. utilizado varios de ellos (Tabla 13.3). Cuando se pretende
sustituir un esófago, el cirujano nunca sabe qué trasplante
13.5.3. ¿Qué trasplante? puede utilizar: si la gastrostomía se ha colocado demasiado
El esófago puede sustituirse por un segmento del colon, todo cerca de la curvatura mayor, puede enfrentarse a una
el estómago, una sonda gástrica o una parte del intestino interrupción de la arteria gastroepiploica, y no se puede
delgado. Sin embargo, ninguno es perfecto y puede funcionar conseguir una sonda gástrica. Si planea un trasplante de
como un esófago normal. colon, la falta de una arteria podría hacerlo imposible. Por lo
tanto, debe ser capaz de adaptar su técnica al estado del
Gallo ha realizado un metaanálisis de 15 estudios para paciente y, para ello, debe conocer varias técnicas.
comparar tres técnicas de sustitución esofágica de la atresia
Tabla 13.3 Elección y lugar de 285 trasplantes
Trasplante N Dirección N Posición N
Mediastino posterior 221
Isoperistáltico 224
Colon transverso 234 Retrosternal 3
Antiperistáltico 10
Mediastino posterior 10
Isoperistáltico 5
Colon derecho 8 Mediastino posterior 8
Antiperistáltico 3
Colon mixt 3 Isoperistáltico 3 Mediastino posterior 3
Mediastino posterior 26
Sonda gástrica 36 Antiperistáltico 36
Retrosternal 10
Isoperistáltico 2
Yeyuno 4 Cervico-mediastinal 4
Antiperistáltico 2
13.5.3.1. Trasplantes de colon la misma que la del esófago. Su longitud puede ajustarse a
las necesidades. Esta operación requiere una atención
El colon es el conducto más utilizado para sustituir al meticulosa a los detalles técnicos para obtener un resultado
esófago; se ha utilizado el colon transverso, ascendente o satisfactorio. La utilización del colon proporciona una buena
descendente, ya sea de forma antiperistáltica o isoperistáltica. longitud de trasplante y permite un tubo de diámetro
Ofrece la ventaja de un segmento de intestino con varios adecuado.
posibles suministros vasculares que es lo suficientemente
largo para ser movilizado. Su anchura es aproximadamente
La intervención se realiza a través de una incisión en la línea
media desde la apófisis xifoides hasta el ombligo. El mejor
trasplante se realiza en el colon transverso, vascularizado por
la arteria colónica izquierda y colocado isoperistálticamente
(Fig. 13.2). Antes de ligar los haces vasculares no utilizados,
conviene movilizar generosamente el colon de derecha a
izquierda seccionando el ligamento gastrocólico y explorar
cuidadosamente sus arterias. Una arteria colónica izquierda
eficaz falta en alrededor del 10 % de los pacientes, y la arcada
colónica transversa anastomótica puede estar ausente.
Comprobamos la calidad de la irrigación arterial elegida
pinzando las arterias no utilizadas durante 10-15 min con
pinzas vasculares atraumáticas tipo bulldogs. Las arterias
superficiales deben permanecer pulsátiles, especialmente las
situadas en el extremo más alejado del suministro vascular, y
el peristaltismo debe estar presente. Una vez elegida la
longitud adecuada, se prepara el trasplante seccionando los
vasos no utilizados y conservando las arcadas largas.
Utilizamos ligaduras convencionales y nunca las coagulamos
para evitar los espasmos vasculares. Una vez liberado, el
trasplante se limpia y se conserva en paños calientes evitando
cualquier tensión en su irrigación vascular.
Fig. 14.2 (a, b) Ecografías del IHPS. Las medidas se toman entre los calibradores + y X. La lámina muscularis mucosae
aparece como una franja blanca en el músculo grueso. Obsérvese el estómago dilatado lleno de ecos
Fig. 14.3 Pliloromiotomía extramucosa por vía umbilical. (a) El píloro ha sido liberado a través del ombligo. (b) Se secciona
el músculo pilórico con un mosquito y se expone la mucosa entre los bordes musculares.
Fig. 14.4 Pliloromiotomía laparoscópica extramucosa. (a) Apertura de la serosa. Obsérvese la pinza de Johann sujetando el
duodeno justo por debajo del píloro dilatado. La apertura de la serosa se realiza con un bisturí oftalmológico desechable en la
zona avascular. (b) Separación del músculo con un disector liso estándar. La mucosa ya está abultada proximalmente a la
pinza.
con atropina puede lograr una resolución suficiente del SDHI
14.8. Tratamiento conservador no para evitar la cirugía, sino sólo series de casos y un estudio
quirúrgico del SHIP de cohortes retrospectivo con bajo nivel de evidencia .
Mercer estudió diez artículos relevantes sobre el uso de
Antes de la era de la AEM y hasta los años sesenta, los IHPS atropina para el SDHI. La tasa de éxito del tratamiento con
se trataban de forma conservadora utilizando atropina o atropina es de aproximadamente el 85 %, mientras que la
equivalentes (belladona, metilnitrato de atropina PGA quirúrgica es >95 % . Bajo un título editorial
(eumydrin)). Aunque la piloromiotomía se convirtió en la humorístico ("Medical Treatment of Idiopathic Hypertrophic
primera opción de tratamiento en los países occidentales, Pyloric Stenosis: ¿Debemos marinar o trocear la
varios autores, principalmente de países asiáticos (Japón, "aceituna"?"), Rudolph, gastroenterólogo pediátrico, aboga
Taiwán e India), pero también de Alemania, han revisado el por la cirugía argumentando que resuelve el problema en 48-
tratamiento no quirúrgico con atropina intravenosa u oral 72 h con menos del 1 % de complicaciones por un coste
para el SHIP. El sulfato de atropina se administra diariamente menor . Según Aspelund, creemos que el tratamiento médico
durante 1-8 días en varios regímenes con dosis crecientes conservador con atropina debe considerarse una alternativa
hasta que cesan los vómitos y luego se mantiene durante 2 en lactantes con contraindicaciones para la anestesia o la
semanas. La justificación del tratamiento con atropina es que cirugía.
la fisiopatología del SHIP puede deberse en parte a una
alteración de la función de los receptores de acetilcolina y 14.9. Otras obstrucciones de la
muscarínicos, liberando así el músculo pilórico. El
tratamiento médico puede requerir 7 días o más de salida gástrica
enfermería especializada y un seguimiento cuidadoso. Los
resultados son bastante buenos, sin complicaciones En los lactantes, la obstrucción de la salida gástrica (OGO)
significativas. Alrededor del 10-25 % de los pacientes se debe con mayor frecuencia al SHIP. Sin embargo, hay
requieren cirugía por fracaso del tratamiento médico. varias afecciones distintas del SHIP que pueden causar
El tratamiento médico conservador con atropina es una vómitos no biliosos en lactantes y niños y que debemos
opción. Hasta la fecha no hay estudios controlados conocer (Tabla 14.1).
aleatorizados que respondan a la pregunta de si el tratamiento
Cuadro 14.1 Obstrucciones de la salida gástrica no IHPS
Anomalías anatómicas Tratamiento Ref.
Masas prepilóricas:
Pólipo pilórico Resección endoscópica
Páncreas ectópico Resección laparoscópica o abierta
Tumores Resección quirúrgica, piloroplastia
Apertura pilórica endoscópica o
Red pilórica
laparoscópica
Atresia pilórica Resección quirúrgica
Vólvulo gástrico Gastropexia laparoscópica
Obstrucciones adquiridas de la salida gástrica
Úlcera péptica (gástrica o piloroduodenal) TTT médico
Hiperplasia de las glándulas de Brunner Piloroplastia laparoscópica + médico
Gastritis eosinofílica Resección quirúrgica
Inducido por fármacos (ibuprofeno) Dilatación neumática endoscópica
Cuerpos extraños Endoscopia
Los pólipos gástricos pueden ser hiperplásicos o embargo, se han descrito casos esporádicos antes o dentro del
adenomatosos. Los pólipos hiperplásicos son más frecuentes píloro .
en niños y representan el 70-90 % de los pólipos gástricos
El páncreas ectópico no es infrecuente en niños y se ha
benignos. Un estudio de la Universidad Johns Hopkins
descrito su localización pilórica. Además de GOO, pueden
informó de que la prevalencia de pólipos duodenales en niños
causar dolor epigástrico y desarrollar hemorragias
era del 0,4 % (22 de 5.766) de las endoscopias
gastrointestinales o transformación maligna tardía. Por ello
gastrointestinales superiores. La mayoría de los pólipos
se sugiere la extirpación quirúrgica .
duodenales de esa serie eran sindrómicos y se asociaban
habitualmente a poliposis adenomatosa familiar . Sin Se han descrito tumores malignos antrales o pilóricos,
incluso muy poco frecuentes en lactantes, que deben
considerarse siempre como una posible etiología de una masa es una gastropexia anterior con refuerzo del ángulo
obstructiva pilórica en niños mayores . La bibliografía esofagogástrico realizada por laparoscopia, sin
relativa a estos tumores gastropilóricos en niños se limita procedimiento antirreflujo asociado .
principalmente a estudios de casos. Se han descrito el tumor
En las afecciones adquiridas, los niños son mayores que los
del estroma gastrointestinal (GIST), el linfoma de Burkitt, el
anteriores, es decir, después de 1 año de edad. Aunque poco
gastroblastoma, el adenomioma y el granuloma de células
frecuentes, las úlceras pépticas pueden aparecer en niños y,
plasmáticas.
según su localización, pueden ocluir el píloro. Antes de los
Las membranas prepilóricas son diafragmas mucosos inhibidores de la bomba de protones (IBP) y los bloqueadores
parciales o totales inusuales que pueden causar GOO. H2, la enfermedad ulcerosa péptica secundaria a
Histológicamente, la membrana consiste en mucosa y Helicobacter pylori era una causa más frecuente de GOO que
submucosa normales. Aparece en la primera infancia en la en la actualidad. El Helicobacter pylori se evidencia
mayoría de los casos, pero se ha descrito en niños mayores e mediante la prueba de la ureasa y se trata médicamente. Sin
incluso en adultos. Los tratamientos son la resección embargo, incluso en la era de los IBP, la úlcera persistente
endoscópica o quirúrgica . bajo tratamiento adecuado puede requerir cirugía.
El vólvulo gástrico agudo en recién nacidos y lactantes se La ingestión de cuerpos extraños es un problema frecuente
conoce como una emergencia poco frecuente pero en los lactantes, pero afortunadamente la mayoría de ellos
potencialmente mortal que requiere un reconocimiento y atraviesan el tubo digestivo sin efectos adversos. El pico de
tratamiento rápidos. La primera descripción de esta afección incidencia de ingestión de cuerpos extraños se sitúa entre los
fue realizada en 1866 por Berti a partir de la autopsia de una 6 meses y los 3 años y las monedas son las más frecuentes.
mujer de 61 años. Oltmann describió el primer paciente Se ha descrito incluso en neonatos (cremallera esofágica en
pediátrico en 1899. Hasta la fecha, se han descrito más de un bebé de 2 meses). La mayoría de los cuerpos extraños
250 vólvulos gástricos en niños. El vólvulo gástrico puede ingeridos permanecen atrapados en el esófago a nivel de su
definirse como la torsión de más de 180° del estómago sobre estrechamiento anatómico. Sin embargo, algunos de ellos
sí mismo, ocluyendo así el píloro e induciendo vómitos pueden quedar atrapados en el antro ocluyendo el píloro. No
intermitentes o persistentes. El diagnóstico se realiza se dispone de directrices para determinar qué tipo de objeto
mediante estudios de contraste gastrointestinales superiores. pasará con seguridad. El tamaño depende de la edad del niño.
Los signos radiológicos incluyen la horizontalidad del La eventualidad de la impactación de un cuerpo extraño debe
estómago, la curvatura mayor por encima de la menor y el tenerse siempre en cuenta en los lactantes menores de 5 años
cruce por delante del esófago inferior con el píloro mirando y buscarse.
hacia abajo. Una vez reconocido el procedimiento quirúrgico
15. Estenosis duodenal congénita
El primer trocar de 5 mm se introduce de forma abierta en el
15.1. Introducción pliegue subumbilical. Con el uso de una sutura de Vicryl 3 ×
0, que se coloca en la fascia en forma de U, se puede fijar el
La estenosis o atresia duodenal congénita es una de las trocar para evitar que se caiga. Por otra parte, un tubo de
obstrucciones intestinales neonatales más frecuentes, que silicona alrededor del vástago del trocar puede impedir que
cada vez con más frecuencia se detecta ya mediante ecografía éste se deslice hacia dentro. El flujo se maximiza a 2-3 l/min
prenatal, que muestra un estómago distendido y bulbo y la presión máxima se fija a 5-8mmHg.
duodenal. En el pasado era el típico signo de la doble burbuja
en la radiografía abdominal de los neonatos que presentaban Tras la insuflación, pueden colocarse dos trocares adicionales
vómitos biliosos. de 3 mm, uno en el cuadrante inferior derecho y otro en el
medioabdomen izquierdo. Hay que tener cuidado de no
La obstrucción puede presentarse como una estenosis o una colocar el trocar en el cuadrante inferior derecho demasiado
membrana, o una verdadera atresia, y debe diferenciarse de bajo, ya que de lo contrario se reduce la libertad de
la malrotación con o sin vólvulo. En el 20% de los casos, la movimiento del trocar. Por otra parte, si el trocar se coloca
atresia duodenal se asocia a malrotación; el 30% de los demasiado alto, quedará por encima del nivel del hígado y el
pacientes tienen síndrome de Down. A veces la atresia duodeno y será difícil manipular el instrumento. Por lo tanto,
duodenal se observa junto con atresia esofágica . este trocar debe colocarse bajo visión directa para determinar
El tratamiento clásico de la atresia duodenal consiste en una la mejor posición.
anastomosis de lado a lado y en forma de diamante entre el
bulbo proximal y el duodeno distal, sorteando la obstrucción
que suele localizarse a nivel o justo debajo del páncreas.
15.5. Procedimiento operativo
Con la aparición de la cirugía mínimamente invasiva y el El primer paso consiste en movilizar la flexura colónica
aumento de la experiencia, el tratamiento laparoscópico de la derecha mediante disección roma y/o cortante. Se debe llegar
atresia duodenal ha entrado en escena. hasta la mitad del colon transverso para tener un buen acceso
al duodeno. Si el bulbo duodenal está muy distendido, es útil
colocar una sutura en el bulbo y extenderla hacia el exterior
15.2. Evaluación preoperatoria a través de la piel para separar el bulbo del páncreas y la pars
horizontalis y poder movilizar suficientemente el duodeno
Tras la confirmación del diagnóstico, se puede planificar la distal. Las bandas y adherencias pueden retirarse mediante
corrección quirúrgica del paciente como procedimiento tracción roma. Hay que evitar en lo posible agarrar el
electivo. Al paciente se le coloca una sonda nasogástrica para duodeno propiamente dicho para no dañar la pared duodenal.
descomprimir el estómago y el bulbo duodenal, una vía Determine cuidadosamente dónde se localiza la presunta
intravenosa para la administración de líquidos y una vía obstrucción; puede tratarse de un páncreas anular, una
arterial, si es posible, para la monitorización durante la estenosis o una atresia verdadera. Movilizando el duodeno
laparoscopia. En la actualidad, también se monitoriza a los distal se puede confirmar o excluir una malrotación.
pacientes mediante espectrometría de infrarrojo cercano,
para garantizar un flujo sanguíneo cerebral suficiente durante En caso de estenosis o membrana, puede practicarse una
el procedimiento laparoscópico. Se administran antibióticos incisión longitudinal antimesenterial sobre la estenosis o la
durante 24 horas. incisión. Una estenosis puede cerrarse simplemente de forma
transversal; una membrana debe exponerse lo suficiente
como para realizar una incisión en la membrana sin dañar la
15.3. Colocación en la mesa de papila de Vater. Utilizar generosamente suturas de estancia
en la pared para poder discernir claramente todas las
operaciones estructuras anatómicas. El defecto puede cerrarse
transversalmente.
El paciente se coloca en el extremo inferior de una mesa de
En caso de páncreas anular o atresia verdadera, el duodeno
operaciones corta para permitir un acceso cómodo al
distal puede incidirse longitudinalmente a lo largo de 1-1,5
cirujano. La sábana de la mesa de operaciones se envuelve
cm. aproximadamente a 1-2 cm de la obstrucción. Se realiza
sobre las piernas flexionadas para evitar que el paciente se
una incisión longitudinal o transversal sobre el bulbo
deslice de la mesa cuando ésta se coloca en posición anti-
Trendelenburg. duodenal (Fig. 15.1). El contenido del bulbo se extrae con
un dispositivo de succión. Cuando se realiza una anastomosis
en forma de diamante, la primera sutura de Vicryl 5 × 0 se
15.4. Colocación del trócar coloca desde la esquina derecha del bulbo (Fig. 15.2) hasta
la mitad del lado derecho del duodeno distal (de fuera a
dentro y de dentro a fuera). La sutura estacionaria en el bulbo
se libera lo suficiente para permitir un anudado sin tensión de
esta sutura (Fig. 15.3). El extremo largo de la sutura se
extrae a través de la pared abdominal para estabilizar el
intestino y la línea de sutura. Se coloca una segunda sutura
desde la esquina izquierda del bulbo hasta la mitad del lado
izquierdo del duodeno distal (de fuera a dentro y de dentro a
fuera). Tras anudar esta sutura, se pasa la aguja al interior de
la pared intestinal y se puede realizar una sutura corrida sobre
la pared posterior desde el interior. Normalmente, tirando del
extremo corto de la sutura izquierda, la pared posterior se
presenta bien para la sutura. En el extremo derecho, se saca
la aguja y se ata con el extremo corto de la primera sutura.
Esta misma sutura puede utilizarse normalmente para volver
sobre la pared anterior y atarse al extremo corto en el lado
izquierdo terminando la anastomosis (Fig. 15.4). No hay
estrechamiento del bulbo duodenal. No se explora el duodeno
distal en busca de otras membranas u obstrucciones, ya que
rara vez las hay. Se cortan las suturas de estancia y se retiran
todos los trócares bajo visión directa. La sutura en U del
ombligo puede utilizarse para cerrar este defecto. Las otras Fig. 15.3 Aproximación de la primera sutura desde la mitad
fascias se cierran con una sutura Vicryl 5 × 0 y Steri-Strips del bulbo hasta el borde superior del duodeno distal.
para la piel. No se deja ningún drenaje ni drenaje
transanastomótico.
Fig. 17.1 Rotación normal del intestino fetal. (a) Orientación del intestino en el cordón umbilical antes de iniciarse la rotación.
(b) Rotación inicial de 90° en sentido contrario a las agujas del reloj (fase I). (c) Rotación adicional de 180° en sentido
contrario a las agujas del reloj (estadio II), que lleva el asa duodenoyeyunal por debajo y a la izquierda de la arteria mesentérica
superior y el asa cocólica por encima y a la derecha de la arteria mesentérica superior (De Lister J (1990) Malrotation and
volvulus of the intestine. En: Lister J, Irving IM (eds) Neonatal surgery, 3rd edn. Butterworth & Co, Londres)
La rotación intestinal normal incluye una rotación de 270° en durante la fase extracelómica del desarrollo intestinal. El
sentido contrario a las agujas del reloj tanto del asa estadio II corresponde a la siguiente rotación de 180° en
duodenoyeyunal como del asa cocólica alrededor del eje de sentido contrario a las agujas del reloj, que tiene lugar
la arteria mesentérica superior. Como resultado, el asa mientras el intestino regresa al abdomen y se completa al
duodenoyeyunal pasa de una posición por encima de la final de la duodécima semana. Estos 180° adicionales
arteria mesentérica superior a una posición por debajo y completarán la rotación total de 270°, que situará finalmente
finalmente a la izquierda de la arteria, mientras que el asa el duodeno por debajo de la arteria mesentérica superior y la
cocólica pasa de una posición por debajo de la arteria unión duodenoyeyunal a la izquierda de la arteria
mesentérica superior a una posición por encima y finalmente mesentérica superior, así como el colon por encima de la
a la derecha de la arteria (Fig. 17.1a-c). arteria mesentérica superior y el asa cecocólica a la derecha
de la arteria (Fig. 17.1c). El estadio III constituye la rotación
El proceso de rotación intestinal se ha dividido
final de 90° en sentido contrario a las agujas del reloj del asa
tradicionalmente en tres etapas. La etapa I incluye la rotación
cocólica, que suele completarse hasta el nacimiento y da
inicial de 90° en sentido contrario a las agujas del reloj, que
lugar al descenso del ciego desde el hipocondrio derecho por
dará como resultado el posicionamiento del asa
debajo del hígado hasta su posición final en la fosa ilíaca
duodenoyeyunal a la derecha de la arteria mesentérica
derecha. El estadio III se atribuye al crecimiento diferencial.
superior y el posicionamiento del asa cecocólica a la
Cabe destacar que la estadificación de la rotación intestinal
izquierda de la arteria (Fig. 17.1b). Este estadio se produce
sólo sirve para comprenderla, mientras que la rotación
intestinal es, en realidad, un proceso continuo y debe
concebirse como tal.
Una vez completada la rotación normal y la fijación, la
inserción mesentérica normal se extenderá desde el
ligamento de Treitz, a la altura del píloro, hasta el ciego. La
segunda y tercera porción del duodeno, así como el colon
ascendente y descendente, se fijarán retroperitonealmente.
Fig. 17.6 Radiografías simples de lactantes con vólvulo intestinal medio, que muestran distensión gaseosa del (a) estómago y
del (b) estómago y duodeno, con escasez de gas distalmente.
El estudio con contraste del tracto gastrointestinal superior es la línea media (Fig. 17.7a). En lugar de atravesar la línea
la investigación de elección para la evaluación de un paciente media, se observa que el medio de contraste llena las asas
con sospecha de anomalías de la rotación intestinal. En la yeyunales a la derecha de la línea media (Fig. 17.7b). El
rotación intestinal normal, el duodeno desciende a la derecha retraso en el paso del contraste a las asas yeyunales y la
de la línea media, se dirige transversalmente a la izquierda y característica configuración en espiral del yeyuno proximal,
luego asciende a la izquierda de la línea media hasta la unión conocida como signo del "sacacorchos", indican obstrucción
duodenoyeyunal a nivel del píloro; las asas del yeyuno por vólvulo del intestino medio (Fig. 17.8). En la malrotación
proximal se ven posteriormente a la izquierda de la línea atípica, la unión duodenoyeyunal se demuestra en la línea
media. media o a la izquierda de la línea media pero por debajo del
nivel del píloro (Fig. 17.9).
En la malrotación, el duodeno desciende a la derecha de la
línea media y no discurre transversalmente a la izquierda de
Fig. 17.7 Imágenes de estudios de contraste de lactantes que muestran malrotación. (a) El duodeno desciende a la derecha de
la línea media y no llega a cursar transversalmente a la izquierda. (b) La flexura duodenoyeyunal (punta de flecha) se sitúa a
la derecha de la línea media, y se observa el contraste pasando del duodeno al yeyuno proximal (flechas) a la derecha de la
línea media.
18.2. Epidemiología
Las duplicaciones gastrointestinales se observan en 1 de cada
4500 nacimientos, lo que representa el 0,1-0,3 % de todas las
malformaciones congénitas, con un ligero predominio en los
varones de raza blanca. La mayoría de las duplicaciones se
diagnostican en niños, prenatalmente o en los dos primeros
años de vida en aproximadamente dos tercios de los casos;
menos del 30 % de todas las lesiones se detectan en adultos.
Generalmente son únicas, pero en el 10-20 % de los casos
son múltiples; por lo tanto, si se diagnostica una duplicación,
es aconsejable buscar otras. Alrededor del 75 % de las
lesiones se encuentran en el abdomen y el 20 % en la cavidad
torácica, y en un pequeño porcentaje, se localizan en la región
toracoabdominal. El intestino delgado, en particular el íleon,
es el sitio donde se presentan con mayor frecuencia; las
lesiones yeyunales e ileales son las más comunes (50-53 %),
seguidas de las lesiones esofágicas y mediastínicas (15-21
%), colónicas (12-15 %), gástricas (6-9 %), duodenales (4-7
%), rectales (4-5 %), toracoabdominales (2-4 %) y cervicales
(1 %) (Fig. 18.1 y Tabla 18.1). Aunque el lugar embriológico
de origen es incierto, la duplicación suele denominarse Fig. 18.1 Distribución de las duplicaciones por lugar y
derivada del intestino anterior, medio o posterior, frecuencia
dependiendo de su localización; casi la mitad de las
Cuadro 18.1 Distribución de las duplicaciones por lugar y
duplicaciones se producen en el intestino medio, mientras
frecuencia
que un tercio se localiza en el intestino anterior. Se han
observado anomalías asociadas en aproximadamente el 30- Duplicaciones
50% de los pacientes: malformación espinal y vertebral en Duplicaciones del Duplicaciones del
del intestino
duplicaciones torácicas o toracoabdominales, malrotación intestino anterior intestino grueso
medio
intestinal, atresia y malformación anorrectal en lesiones
Yeyunal: 10-18 Colónica: 12-15
abdominales, y anomalías del tracto urogenital en Esofágico: 15-21 %.
% %.
malformaciones del intestino medio y posterior. Las
cardiopatías congénitas y las malformaciones de las vías Toracoabdominal: 2-
Ileal: 35-40 %. Rectal: 4-5 %.
respiratorias pulmonares se asocian raramente a las 4 %.
duplicaciones del intestino anterior. Gástrico: 6-9 %. Cecal: 3-5 %.
Duplicaciones mesodermo vertebral, lo que da lugar a un defecto vertebral.
Duplicaciones del Duplicaciones del Este mecanismo puede explicar los quistes de duplicación
del intestino
intestino anterior intestino grueso largos y la duplicación del intestino anterior, su localización
medio
Duodenal: 4-7 %. dorsal y la asociación con malformación vertebral (15% de
los casos). Sin embargo, no explica toda la gama de
anomalías (como la mucosa gástrica heterotópica).
18.3. Embriología La teoría de los factores ambientales sugiere que el estrés, la
hipoxia y los traumatismos pueden estar implicados como
Se desconocen el lugar embriológico de origen y la factores causales de la malformación, tal como describieron
fisiopatología de estas anomalías. Se han propuesto varias Mellish y Koop en 1961. Aunque el mecanismo real que
teorías, pero ninguna de ellas, si se considera induce la malformación no está claro, un accidente vascular
individualmente, puede explicar todas las diferentes intrauterino y/o una compresión de órganos cercanos podrían
combinaciones de tipo, localización y anomalías asociadas explicar las anomalías y la asociación con otras
de las duplicaciones. malformaciones como la atresia intestinal.
Existen cuatro teorías principales sobre el origen de las Las duplicaciones del intestino anterior deben tratarse por
duplicaciones entéricas: separado. Las duplicaciones del intestino anterior incluyen
un amplio espectro de anomalías, los quistes esofágicos,
La teoría de la gemelación parcial o abortiva afirma que las broncogénicos y neurentéricos, subdivididos según su origen
duplicaciones del tracto alimentario son el resultado de una embriológico, las características anatomopatológicas y el
gemelación incompleta. Esta hipótesis puede aplicarse, en distrito anatómico afectado. Se cree que los quistes
particular, a las duplicaciones del intestino anterior y broncogénicos y los quistes de duplicación esofágica son el
posterior, asociadas a la duplicación de la boca, el tracto resultado de una alteración de la gemación del intestino
genitourinario y el intestino inferior. La extensión de la anterior embrionario entre la quinta y la octava semana de
gemelación depende del momento en que se inicia el proceso. gestación; las alteraciones de la subdivisión de la notocorda
La teoría de la recanalización luminal aberrante, postulada pueden explicar el origen de los quistes neurentéricos.
por Bremer en 1944, propuso que la duplicación se debe a la Alrededor del 50-60 % de las duplicaciones del intestino
persistencia de la salida del intestino fetal. Esta teoría puede anterior son broncogénicas; suelen localizarse cerca de la
aplicarse a aquellas duplicaciones del segmento del tracto tráquea, pero pueden encontrarse en muchas localizaciones
gastrointestinal que pasa por una "fase sólida", como el (mediastino, intraparenquimatoso, paraesofágico,
esófago, el intestino delgado y el colon. Después de esta fase, paratraqueal, perihiliar) y con frecuencia se asocian a
que se produce entre las 6 y 8 semanas de vida intrauterina, malformaciones congénitas de las vías respiratorias
el crecimiento craneocaudal progresivo permite el desarrollo pulmonares (malformaciones adenomatoides quísticas
de un lumen. Según la teoría de Bremer, la duplicación puede congénitas, secuestro pulmonar), formando lesiones híbridas.
ser el resultado de una vacuolización incompleta o defectuosa Un quiste entérico puede estar revestido por epitelio
del intestino y/o de la persistencia de divertículos respiratorio ciliado, pero la presencia de estructuras de la
embriológicos con la formación de dos canales, comunicados pared bronquial, en particular cartílago, pero también
entre sí o no. Esta teoría puede aplicarse a duplicaciones músculo liso y glándulas, es necesaria para el diagnóstico de
simples, es decir, no asociadas a otras anomalías, y quiste broncogénico; un quiste neurentérico también puede
proporciona una explicación funcional de la mayor estar revestido por mucosa de tipo entérico y tiene un
incidencia de duplicaciones en el tracto ileal, que es el pedículo que se extiende hasta el canal medular.
principal lugar de divertículos; sin embargo, no proporciona
una explicación adecuada de la mucosa heterotópica
encontrada en algunas duplicaciones y de por qué las lesiones 18.4. Patología anatómica
se localizan con mayor frecuencia en el lado mesentérico,
mientras que la mayoría de los divertículos se encuentran en Según describe Ladd, las duplicaciones entéricas tienen tres
cambio en el lado antimesentérico. características: (1) una conexión anatómica íntima con
cualquier parte del tracto gastrointestinal, (2) un
Bentley y Smith propusieron en 1960 la teoría de la revestimiento epitelial que representa alguna porción del
notocorda dividida para describir las duplicaciones que se tracto alimentario, y (3) una capa bien desarrollada de
desarrollan en el tórax y que se asocian a defectos de la músculo liso. La lesión tiende a localizarse en el lado
columna vertebral y anomalías cutáneas. Durante la tercera o antimesentérico del tubo digestivo, con el que suele
cuarta semana de gestación, la notocorda empieza a cerrarse compartir la cubierta muscular y el riego sanguíneo. El
y a separarse del endodermo. Si se produce un error durante revestimiento epitelial suele ser el mismo que el de la mucosa
la fase de separación, se forma una adhesión anormal entre el nativa de la lesión, pero en el 35% de los casos está presente
ectodermo del tubo neural y el endodermo del intestino, con un tejido ectópico, más frecuentemente mucosa gástrica
el desarrollo de una brecha y una herniación secundaria de seguida de pancreática, lo que predispone a complicaciones
las células endodérmicas; además, el tejido endodérmico como ulceración, hemorragia y perforación; raramente, en la
puede actuar como barrera para la fusión anterior del
duplicación torácica, puede estar presente un revestimiento Li et al. han clasificado las duplicaciones del intestino
epitelial respiratorio. Generalmente las duplicaciones se delgado en dos tipos basándose en el patrón vascular (Fig.
clasifican en dos entidades, el tipo tubular y el tipo quístico. 18.2).
Las lesiones quísticas son más comunes (65-90 %); se
encuentran más frecuentemente en el intestino delgado y • Lesión de tipo 1 o tipo paralelo (74,4 %): la duplicación
pueden tener gran tamaño; y están cerradas en sus dos se desarrolla en un lado del mesenterio, y hay dos vasos
extremos y normalmente recubiertas de la misma mucosa que sanguíneos separados, uno que perfunde la duplicación
el intestino nativo. No suelen comunicarse con la luz y otro el intestino nativo.
intestinal. El tipo tubular (10-35 %) a menudo puede ser • Lesión de tipo 2 o intramesentérica (24,6%): la
notablemente largo; puede comunicarse con el tracto duplicación se sitúa entre las dos capas del mesenterio y
alimentario adyacente, normalmente en el extremo caudal o los vasos de ambos lados del mesenterio atraviesan la
en ambos extremos, y puede contener mucosa heterotópica duplicación para alcanzar el intestino nativo.
con más frecuencia que el tipo quístico.
Fig. 18.2 Clasificación de las duplicaciones del intestino delgado en función de su irrigación sanguínea. En el tipo 1, la
duplicación se localiza a un lado del mesenterio, y la arteria principal de la duplicación es paralela a la arteria principal del
intestino. En el tipo 1a, la duplicación tiene un mesenterio separado; en el tipo 1b, la duplicación comparte mesenterio común
con el intestino; y en el tipo 1c, la duplicación comparte capa muscular común con el intestino. En el tipo 2, la lesión se
encuentra entre las dos capas del mesenterio y está irrigada por vasos de ambos lados del mesenterio que pasan por encima
de ambas superficies de la duplicación para llegar al intestino nativo. En el tipo 2a, la duplicación está separada del intestino,
y en el tipo 2b, la duplicación comparte una capa muscular común con el intestino.
En su estudio, Li y sus colegas descubrieron que los defectos hipótesis de una causa embriológica diferente como origen
vertebrales se asociaban con mayor frecuencia a la lesión de de las dos anomalías. Además, su estudio muestra cómo el
tipo 2 (91,6%) que a la de tipo 1 (5,5%), lo que plantea la conocimiento de la anatomía vascular de las duplicaciones
del intestino delgado puede tener una implicación quirúrgica, permite a los médicos identificar a los fetos de riesgo que
permitiendo la escisión de estas lesiones sin resección del podrían requerir procedimientos invasivos (por ejemplo,
intestino adyacente. La duplicación de tipo 1 podría derivación toracoamniótica por hidropesía fetal o
extirparse dividiendo el mesenterio; la duplicación de tipo 2 desplazamiento mediastínico) y establecer la mejor estrategia
podría enuclearse ligando las ramas cortas de los vasos terapéutica en el posparto para evitar complicaciones.
principales.
La historia clínica y la exploración física son el primer paso
para el diagnóstico de una duplicación, mientras que los
18.5. Manifestaciones clínicas exámenes de laboratorio pueden detectar únicamente anemia
en caso de hemorragia debida a mucosa heterotópica o
niveles séricos más elevados de amilasa y lipasa en el raro
Las manifestaciones clínicas son extremadamente variables,
caso de pancreatitis.
dependiendo del lugar, tipo y tamaño de la duplicación y de
si contiene mucosa gástrica. La mayoría de las duplicaciones La ecografía postnatal puede ser útil para demostrar la
(80 %) se detectan en los dos primeros años de edad, en naturaleza (sólida o quística) y la localización de la masa, así
particular en la mitad de los casos en los seis primeros meses como para evaluar cualquier conexión con el intestino
de edad. Con frecuencia son asintomáticas y se diagnostican adyacente. La lesión quística aparece como una estructura
de forma incidental en radiografías o ecografías rutinarias anecoica (en caso de ausencia de hemorragia) rodeada por
realizadas para otras malformaciones o, en raras ocasiones, una pared de 2-3 mm de grosor que determina una señal
pueden ser un hallazgo intraoperatorio incidental. En los ecogénica característica y patognomónica definida como
últimos años, el diagnóstico se ha realizado cada vez más con "firma intestinal" o "doble capa", que se compone de una
ultrasonografía prenatal. capa mucosa interna hiperecoica y una capa muscular externa
hipoecoica.
Cuando se localizan en el mediastino, pueden provocar
neumonía, sibilancias, tos o disfagia. Síntomas como la Una radiografía de abdomen puede mostrar un efecto de
dificultad respiratoria y el retraso del crecimiento son más masa en caso de quiste grande o signos de obstrucción o
frecuentes en lactantes pequeños, mientras que el dolor perforación intestinal en casos complicados. Una radiografía
torácico se da con más frecuencia en niños mayores. de tórax puede mostrar una masa generalmente localizada en
el mediastino medio o posterior y eventualmente anomalías
Las manifestaciones más frecuentes de una duplicación
vertebrales asociadas.
abdominal son dolor y distensión abdominal, vómitos y masa
abdominal. Las complicaciones incluyen hemorragia y La tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia
perforación debido a una mucosa gástrica ectópica, con magnética (RM) son más precisas para mostrar las
ulceración péptica u oclusión intestinal debido al desarrollo características anatómicas y la relación con los órganos
de vólvulo, intususcepción o compresión extrínseca cercanos; la RM es aconsejable en la infancia y útil para
frecuentemente por una masa quística agudamente detectar cualquier afectación medular.
agrandada. Otras complicaciones raras son la pancreatitis y
Los estudios de contraste gastrointestinal pueden demostrar
la colecistitis en la vesícula biliar, la duplicación duodenal y
un defecto de llenado, ya que la duplicación no suele
pancreática, la infección del quiste y la malignidad, esta
comunicar con la luz intestinal. La ultrasonografía
última más frecuente en la edad adulta y en las duplicaciones
endoscópica, la esofagogastroduodenoscopia y la endoscopia
del intestino posterior. Los vólvulos y las intususcepciones
con cápsula inalámbrica pueden mostrar úlceras o estenosis
son más frecuentes en las duplicaciones del intestino medio,
y ayudar a definir mejor la anatomía antes de una
mientras que en las duplicaciones del intestino posterior
intervención quirúrgica. La ecografía endoscópica (USE)
prevalecen los síntomas por efecto de masa con obstrucción
puede aportar más información, detectando la naturaleza
tanto del tracto urinario como del tracto intestinal. El
quística de la lesión con su pared característica, su
sangrado, la hemorragia con melena y la perforación son
localización y sus relaciones anatómicas con las estructuras
frecuentes tanto en las duplicaciones del intestino medio
adyacentes; también puede ser útil como guía para la
como en las del intestino posterior.
aspiración con aguja fina, que sólo se utiliza en casos
seleccionados.
18.6. Diagnóstico En el caso de un paciente que presente anemia y hemorragia
digestiva baja, una gammagrafía con pertecnetato de
Las modernas técnicas de imagen de alta resolución permiten tecnecio-99m puede ser útil para identificar la mucosa
a los médicos identificar duplicaciones entéricas en la edad gástrica ectópica y hacer un diagnóstico diferencial con el
prenatal, en particular las localizadas en el tórax y en la parte divertículo de Meckel.
superior del abdomen, en aproximadamente el 30 % de los
El diagnóstico definitivo se basa en los hallazgos
casos. Dado que las duplicaciones suelen estar asociadas a
histopatológicos tras la escisión quirúrgica.
otras malformaciones, si se detecta una duplicación entérica
durante una ecografía prenatal, es aconsejable realizar una El diagnóstico diferencial incluye la masa intratorácica o la
resonancia magnética (RM) fetal. La IRM fetal también fístula traqueoesofágica en las duplicaciones del intestino
anterior, la apendicitis, el divertículo de Meckel y otras 18.8.2. Duplicaciones cervicales
causas de invaginación intestinal en las duplicaciones del
intestino delgado, y el estreñimiento o la enfermedad de Las duplicaciones esofágicas que parten de la zona cervical
Hirschsprung en las duplicaciones colónicas y del intestino son extremadamente raras, suelen ser quísticas y están
posterior. En el caso poco frecuente de una duplicación estrictamente adheridas al esófago. Los síntomas incluyen
gástrica o duodenal, los signos y síntomas pueden simular una masa palpable y/o síntomas debidos a la compresión de
una estenosis pilórica hipertrófica o un reflujo las estructuras adyacentes; por ello, el diagnóstico suele
gastroesofágico. realizarse durante los primeros meses de vida. La tomografía
computarizada es el patrón de referencia para el diagnóstico
a fin de evaluar cualquier conexión anatómica. El diagnóstico
18.7. Gestión diferencial incluye malformaciones linfáticas, quistes de las
vías respiratorias, quistes del aparato branquial, quistes
El tratamiento depende de la forma de presentación. Las tiroglosos, linfadenopatías cervicales y divertículos
duplicaciones intestinales suelen requerir una intervención esofágicos. El tratamiento consiste en la extirpación
quirúrgica urgente debido a la aparición de complicaciones completa, si es posible, o parcial con extirpación de la
como perforación, oclusión intestinal o hemorragia grave. mucosa a través de un abordaje supraclavicular.
Por ello, aunque el tratamiento de las lesiones asintomáticas
sigue siendo controvertido, la mayoría de los autores 18.8.3. Duplicaciones torácicas
recomiendan actualmente la cirugía incluso en ausencia de Las duplicaciones torácicas son el segundo sitio más común
síntomas para evitar cualquier complicación en un momento de duplicaciones, representando aproximadamente el 15-21
posterior. El tipo de cirugía varía según los casos : % de las duplicaciones del tracto alimentario; la duplicación
• Enucleación de la duplicación intestinal sólo cuando sea del intestino anterior es la segunda causa de masa
posible. mediastínica después de los tumores neurogénicos. Aunque
las duplicaciones esofágicas pueden desarrollarse en toda la
• Resección de la duplicación junto con el segmento longitud del esófago, dos tercios de estas lesiones se
intestinal adyacente y anastomosis de extremo a extremo encuentran en su tercio inferior y un tercio en el tercio
en caso de duplicaciones quísticas pequeñas o tubulares superior/medio del esófago. Suelen localizarse en el
cortas. mediastino posterior, más comúnmente en el lado derecho.
• Escisión total de la duplicación mediante disección Suelen ser quísticas y no comparten pared muscular ni se
extramucosa según el procedimiento de Wrenn, que comunican con la luz esofágica. En el 80% de los casos se
incluye la extirpación de toda la mucosa a través de una diagnostican en la infancia y son más frecuentes en pacientes
serie de incisiones múltiples; esta técnica se aplica a varones. La presentación clínica incluye síntomas
duplicaciones tubulares extendidas o quísticas de gran secundarios a la compresión extrínseca traqueal y esofágica
tamaño en las que una resección intestinal provocaría un hasta la dificultad respiratoria; la duplicación esofágica
síndrome de intestino corto. superior puede causar estridor, tiraje y tos, mientras que la
duplicación en el esófago medio o inferior puede causar
• Procedimiento de drenaje, como la fenestración o la disfagia, epigastralgia, dolor torácico o vómitos. Además, la
marsupialización de la duplicación en la luz tras la mucosa gástrica está presente en aproximadamente el 30-
resección total o parcial o la punción de la lesión, en los 50% de todas las duplicaciones esofágicas, con posible
casos en que la extirpación es difícil, es decir, en la hemorragia y hematemesis secundaria, melena o hemoptisis
duplicación duodenal, la duplicación mediastínica o la como manifestación de la formación de una fístula con el
duplicación cerca de las vías biliares o pancreáticas; esta árbol bronquial. Otras manifestaciones poco frecuentes son
intervención tiene un alto riesgo de recidiva. arritmia cardiaca, dolor retroesternal y de espalda torácica, y
rotura del quiste con mediastinitis. Además, se asocian con
mucha frecuencia a anomalías vertebrales (20-50 %) y, por
18.8. Clasificación y tratamiento tanto, a quiste neurentérico definido, que incluye
por ubicación hemivértebra o disrafismo espinal, con posibles problemas
neurológicos (en el 20 % de los casos, se describe una
18.8.1. Duplicaciones orofaríngeas comunicación con la médula espinal); otras anomalías
Las duplicaciones orofaríngeas son muy raras, constituyendo encontradas en un porcentaje menor de casos incluyen hernia
el 1% de todas las duplicaciones. La localización más diafragmática y atresia esofágica. La sospecha clínica, si no
frecuente es el suelo de la boca y pueden contener mucosa se ha planteado prenatalmente, puede surgir con una
gástrica o colónica. En la mayoría de los casos son radiografía de tórax, un estudio con contraste del tracto
asintomáticas; sin embargo, a veces el síntoma de gastrointestinal superior y, eventualmente, una endoscopia.
presentación puede ser un retraso del crecimiento. El Endoscópicamente no pueden distinguirse de un lipoma, un
tratamiento consiste en un abordaje oral con resección del leiomioma, un tumor del estroma gastrointestinal o una
quiste y reposición de la mucosa oral. lesión submucosa. Con EUS la duplicación aparece como un
quiste anecoico con la característica estructura multicapa de
la pared; la aspiración con aguja fina guiada por EUS es mucosa mediante insuflación de aire o líquido a través de una
posible pero normalmente se reserva para lesiones de sonda nasogástrica. En algunos casos puede ser útil realizar
apariencia indeterminada, atípicas o sospechosas de la cirugía bajo la guía de un endoscopio flexible.
malignidad, también debido al alto riesgo de infecciones
La resección toracoscópica videoasistida es posible en
post-aspiración. La mejor técnica de imagen para definir los
muchos casos (Fig. 18.3). El paciente se coloca en decúbito
detalles anatómicos es la TC o la RM; esta última es el patrón
lateral sobre el flanco sano. El brazo homolateral se eleva por
oro para definir los quistes neurentéricos. Se requiere una
encima de la cabeza, el hemitórax se eleva mediante rodillo
ecografía abdominal para excluir cualquier duplicación
axilar y el cuerpo se rota hasta una posición casi prona para
intestinal asociada, que se encuentra hasta en un tercio de los
exponer la parte posterior del tórax. La óptica (5-10 mm/0-
casos.
30°) se inserta con técnica abierta en el espacio intercostal V,
El tratamiento de elección consiste en la exéresis o a lo largo de la línea axilar media, inferior a la punta de la
enucleación, si es posible, mediante una toracotomía o un escápula. Se introducen dos o más puertos instrumentales de
procedimiento toracoscópico; otros autores sugirieron la 3-5 mm para crear una triangulación de los instrumentos. La
vigilancia con USE de algunas lesiones asintomáticas. ventilación unipulmonar con colapso del pulmón ipsilateral
puede ayudar a la extirpación quirúrgica del quiste. La masa
El abordaje utilizado en los quistes intratorácicos es una
se expone con disección roma y cauterización; tras la
toracotomía posterolateral con el paciente colocado en el sitio
disección, la masa se aspira para descomprimirla, si es
opuesto con respecto a la localización de la lesión. La técnica
necesario, y se extrae a través de un trocar. Si el quiste no
de preservación muscular garantiza una separación suave y
puede extirparse por completo debido al riesgo de dañar el
una cicatrización rápida. La resección del quiste debe
esófago o las vías respiratorias, pueden dejarse los bordes del
realizarse cerca del esófago y debe incluir la extirpación de
quiste y ablacionarse mediante electrocauterización. Al final
la mucosa residual. Si el quiste se encuentra en el concurso
del procedimiento, es importante comprobar y cerrar
de la pared del esófago y no comunica con la luz esofágica,
cualquier fuga en la pared esofágica que pueda suponer un
la duplicación debe extirparse abriendo la pared del esófago
riesgo de perforación esofágica o de formación de un
y realizando una escisión extramucosa, dejando la mucosa
pseudodivertículo. Normalmente se deja un drenaje torácico
intacta. Debe cerrarse cualquier comunicación con la luz
apical.
esofágica, reparando el defecto muscular también con un
borde de la duplicación y comprobando la integridad de la
Fig. 18.3 Escisión toracoscópica de una duplicación esofágica. (a) Identificación toracoscópica de la duplicación. (b) La lesión
es aspirada para facilitar la extirpación. (c) Después de una disección roma, la masa se extrae a través de un sitio trocar
mediante una endobolsa o un guante de dedo.
En el caso de los quistes neurentéricos, se requiere una masa palpable; también pueden presentarse síntomas
intervención quirúrgica con la ayuda de neurocirujanos; la neurológicos, ya que se asocian con frecuencia a
resección del hueso y la laminectomía, si es necesaria, suelen malformaciones del raquis en la zona torácica. Las
ser el primer paso, con la posterior exéresis de la masa investigaciones diagnósticas necesarias son las mismas que
torácica. La mortalidad en estos casos puede ser elevada. para las duplicaciones torácicas: se requiere una TC torácica
y abdominal y una RM antes de realizar cualquier
18.8.4. Duplicaciones toracoabdominales intervención quirúrgica. El tratamiento consiste en un
abordaje toracoabdominal combinado en un solo tiempo;
Las duplicaciones toracoabdominales representan el 2-4% de
ocasionalmente también es necesaria una laminectomía en el
todas las duplicaciones. Generalmente son de tipo tubular,
caso de lesiones intraespinales. Tras extirpar el componente
pueden comunicar con la luz intestinal y frecuentemente
del raquis, la duplicación se separa del esófago, se extirpa
tienen mucosa gástrica ectópica. Descienden a la derecha del
hasta el defecto diafragmático y se sutura; alternativamente,
esófago, pasan por encima del diafragma cerca del pilar
la porción torácica se introduce en el abdomen a través del
derecho o a través del orificio esofágico o aórtico, y se
diafragma y se extirpa. Finalmente, la duplicación se extirpa
extienden a lo largo de la curvatura mayor del estómago y la
por vía abdominal, mediante una escisión o siguiendo los
cara mesentérica del duodeno y el yeyuno. El cuadro clínico
principios quirúrgicos de Wrenn.
es similar al de las duplicaciones torácicas, con la asociación
de síntomas abdominales como dolor abdominal recurrente o
18.8.5. Duplicaciones gástricas pilórica hipertrófica, de la que puede imitar los síntomas, y
de los pseudoquistes pancreáticos y quistes coledocianos que
Las duplicaciones gástricas representan el 5-9 % de todas las también se incluyen en el diagnóstico diferencial de estas
duplicaciones. A diferencia de otras duplicaciones, parecen duplicaciones. Una ingestión de bario, una endoscopia o una
ser más frecuentes en el sexo femenino. Suelen ser lesiones USE pueden aportar más información, pero suele ser
quísticas y no comunicante y se localizan a lo largo de la necesaria una TC abdominal para definir mejor la anatomía e
curvatura mayor, aunque pueden encontrarse en cualquier identificar cualquier lesión sincrónica.
parte del estómago. La mucosa de revestimiento suele ser de
tipo gástrico, aunque puede encontrarse mucosa intestinal o El tratamiento de la duplicación gástrica debe ser la resección
colónica; las duplicaciones gástricas también pueden completa. La mayoría de las duplicaciones pueden extirparse
contener mucosa pancreática o células ciliadas y rara vez fácilmente mediante una disección extramucosa, suturando el
pueden comunicarse con el sistema de conductos defecto muscular y comprobando, al final del procedimiento,
pancreáticos. Estos pacientes suelen ser sintomáticos en los la integridad de la pared gástrica insuflando aire a través de
primeros meses de vida. Los síntomas suelen estar una sonda nasogástrica; la extirpación puede realizarse por
relacionados con el efecto de masa e incluyen vómitos, dolor vía laparoscópica (Fig. 18.4). En otros casos, la duplicación
abdominal, dolor epigástrico, pérdida de peso y retraso del se extirpa mediante una gastrectomía parcial (resección en
crecimiento y, en ocasiones, pancreatitis; si existe cuña) o, en el caso de una duplicación larga, mediante
comunicación con el lumen, una ulceración péptica puede dar resección parcial y stripping de la mucosa residual. Un
lugar a una hemorragia con hematemesis y melena o procedimiento alternativo consiste en dividir el tabique entre
perforación. la duplicación gástrica y la luz gástrica con una grapadora
lineal, con un alto riesgo de complicaciones si la mucosa
La evaluación diagnóstica incluye una ecografía abdominal ectópica se deja in situ.
para diferenciar una duplicación gástrica de una estenosis
Fig. 18.4 Extirpación laparoscópica de una duplicación gástrica. (a) Identificación laparoscópica de la duplicación gástrica.
(b) La lesión quística es vaciada antes de la enucleación. (c) Extirpación de la lesión mediante endobolsa. Las duplicaciones
gástricas, así como las duodenales y colónicas, requieren un abordaje puramente laparoscópico.
Fig. 18.6 Abordaje quirúrgico de las duplicaciones tubulares largas. (a) Tras la identificación laparoscópica de la duplicación
tubular larga, el íleon se extrae a través de la herida umbilical, utilizando un retractor de Alexis. (b) La resección de toda la
duplicación tubular puede provocar un síndrome de intestino corto. (c) Se realiza un stripping de la mucosa. (d) Se resecan
las uniones del intestino duplicado y normal, debido a la frecuente presencia de mucosa gástrica heterotópica en estos sitios.
(e) Aspecto del íleon al final de la intervención. (f) Aspecto de la duplicación tras la resección (revestimiento mucoso y
segmento de comunicación distal).
Raramente se asocian otras anomalías congénitas; el
diagnóstico diferencial debe hacerse con un quiste ovárico,
18.8.9. Duplicaciones del intestino un rabdomiosarcoma o un teratoma sacrococcígeo. La
posterior ecografía pélvica, el enema opaco, la fistulografía y la TC o
la RM son las investigaciones que pueden realizarse para
Las duplicaciones colónicas y rectales representan alrededor diagnosticar las duplicaciones del intestino posterior; debe
del 16-20 % de todas las duplicaciones. La duplicación del realizarse una cistouretrografía miccional en las formas con
intestino posterior puede clasificarse en tres tipos. El primer fístula genitourinaria.
tipo es la duplicación quística o tubular corta, frecuentemente
localizada en el lado mesentérico, con características clínicas El tratamiento de las duplicaciones del colon varía según su
y de imagen similares a las duplicaciones del intestino tipo, extensión y forma. Las duplicaciones quísticas pueden
delgado. El segundo tipo incluye la masa localizada en la extirparse mediante enucleación o resección. Para las
línea media, delante del sacro o coxis y detrás del recto; duplicaciones tubulares el abordaje consiste en la resección,
suelen ser masas quísticas que frecuentemente comparten la si es posible, o en la marsupialización o fenestración, creando
vascularización del recto y pueden ser difíciles de extirpar. una gran comunicación entre la duplicación y el colon, tanto
El último tipo es la duplicación rectal y colónica de lado a proximal como distal, con disección de la parte distal de la
lado; son tubulares, se localizan en el lado mesentérico o duplicación, si existe una apertura en el periné o en el aparato
antimesentérico y suelen comunicarse con la luz intestinal; urogenital.
pueden desarrollarse a lo largo de todo el colon y abrirse en El tratamiento de las duplicaciones rectales varía desde la
el periné. Este último tipo es dos veces más frecuente en las exéresis mediante un abordaje posterior sagital o endorrectal
mujeres y puede asociarse a una fístula rectogenital o a la marsupialización mediante un abordaje transanal hasta la
rectourinaria, a una duplicación de los genitales internos o separación del tabique entre la duplicación y el recto.
externos o a anomalías vertebrales (anomalías de gemelación
abortiva). El cuadro clínico varía e incluye dolor abdominal, Dado que las duplicaciones de colon y recto rara vez
estreñimiento y síntomas de obstrucción; en el caso de la contienen mucosa ectópica, no suele realizarse la extirpación
fístula urogenital, los gases o las heces pueden pasar a través de la mucosa. En cualquier caso, la incidencia de cambios
de la vagina o con la orina; la obstrucción o retención urinaria neoplásicos (principalmente adenocarcinoma) en las
y la hemorragia son síntomas muy poco frecuentes. Las duplicaciones del intestino posterior es mayor que en otras
duplicaciones rectales suelen ser de tipo quístico y localizarse localizaciones.
en el espacio retrorrectal. Pueden luxar o comprimir el recto,
la vejiga o los uréteres, provocando así estipsis o
incontinencia fecal, hidronefrosis o fístula perianal en caso
de comunicación con la luz rectal; el prolapso es muy raro.
19. Divertículo de Meckel
19.1. Introducción
Descrito desde 1598 por Wilhelm Fabricius Hildanus, este
divertículo intestinal se conocía como divertículo de Meckel
(DM) porque Johann Friedrich Meckel demostró en 1809 en
embriones de pollo la conexión entre el intestino delgado
primitivo y el saco vitelino, y fue el primero en describir el
divertículo como un remanente del conducto
onfalomesentérico o vitelino. La DM es la anomalía
congénita más frecuente del tracto gastrointestinal y está
presente en aproximadamente el 1-2 % de la población. Las
presentaciones clínicas de la DM son extremadamente
amplias, desde la latencia total hasta complicaciones graves Fig. 19.2 Embrión día 28
como obstrucción, hemorragia, peritonitis, hernia o tumor. El
riesgo de complicaciones a lo largo de la vida se estima en La parte media del intestino primitivo, o intestino medio,
torno al 4-6 %, disminuyendo con la edad. De los pacientes permanece unida temporalmente al saco vitelino por el
que desarrollan complicaciones, el 60 % son menores de 2 conducto vitelino o pedúnculo vitelino (Fig. 19.3).
años y más de un tercio son menores de 1 año. El diagnóstico Progresivamente, el conducto vitelino retrocede y desaparece
preoperatorio sigue siendo un reto, mientras que el entre la quinta y la octava semanas, pero a veces su
tratamiento está casi codificado. persistencia total o parcial induce anomalías
onfalomesentéricas: fístula, banda, quiste, seno y divertículo.
El divertículo, que corresponde a un fallo de regresión de la
19.2. Embriología parte intestinal del conducto, se denomina MD.
19.4. Epidemiología
La DM es la anomalía congénita más prevalente del tracto
alimentario. La regla de dos describe tradicionalmente sus
Tabla 19.1 Complicaciones del divertículo de Meckel
Grapin Park (2005) <11 años >
Yamaguchi (1978) Kusumoto (1992) Total %
(1990) 11 años
Sangrado 71 599 215 18 69 972 29.8
Obstrucción 219 146 11 37
275 766 23.5
Vólvulo 19 42 8 9
Intususcepción 82 201 98 4 10 395 12.1
Diverticulitis no perforada 76 47 10 32
440 758 23.2
Diverticulitis perforada 44 84 7 18
Hernia de Littré 28 200 12 2 242 7.4
Patología umbilical 10 57 67 2.1
Tumor 19 34 8 3 64 1.9
Total 568 1806 652 238 3264 100
La obstrucción intestinal es la complicación más frecuente y En el 7,4 % de los casos, el niño tiene una hernia inguinal
se encontró en el 35,6% de los pacientes, niños y adultos, (hernia de Littré), y su carácter indoloro y no reducible tiene
debido a inflamación, banda congénita entre el ombligo y la que llamar la atención porque son frecuentes las adherencias
DM o banda mesodiverticular y DM (60,3%), invaginación entre la DM y el processus vaginalis. Pero el diagnóstico se
intestinal (28,3%) o vólvulo (11,4%) (Tabla 19.2). Se hace la mayoría de las veces durante una operación de hernia.
descubren durante la intervención y, en caso de diagnóstico
El flujo umbilical puede revelar un conducto
tardío, una isquemia del intestino delgado puede requerir una
onfalomesentérico permeable (2,1%), especialmente cuando
resección a veces de 1 metro de longitud, con riesgo de
se produce un fallo de cauterización. Entonces hay que
malabsorción postoperatoria. Por lo general, la invaginación
buscar una MD como cuando hay seno umbilical o
intestinal en la DM provoca una obstrucción grave y es difícil
granuloma.
de reducir, incluso durante la intervención quirúrgica.
Poco frecuentes son las presentaciones de enterolito o cuerpo
Tabla 19.2 Obstrucciones del divertículo de Meckel
extraño dentro de la MD. Los tumores de MD también son
Yamaguch Kusumot Parqu Tota raros en niños como leiomioma, tumor desmoplásico o
% linfoma.
i o e l
Obstrucción 219 146 48 413 60.3
Intususcepció
82 98 14 194 28.3 19.6. Diagnóstico por imagen de la
n
Vólvulo 19 42 17 78 11.4
DM
Total 320 286 79 685 100
El diagnóstico preoperatorio de la DM es infrecuente, y a
La hemorragia rectal es el segundo síntoma más frecuente
menudo se trata de un descubrimiento intraoperatorio durante
(29,8%). La hemorragia puede presentarse como
el tratamiento de la obstrucción del intestino delgado, la
hematoquecia y melena o, raramente en niños, con pérdida
invaginación intestinal o la peritonitis. Yamaguchi et al.
de sangre oculta. En la mayoría de los casos, la hemorragia
informaron de que el diagnóstico preoperatorio sólo se
puede ser rápida y presentarse con sangre roja brillante
realizó en 34 de 600 pacientes (5,6%) en 1978. Pero ahora la
indolora en las heces, con o sin hipovolemia. La tasa de
DM se evoca con más frecuencia en el periodo preoperatorio
hemoglobina al ingreso suele ser inferior a 8 mg/dL y
con la mejora de la imagenología.
requiere transfusión con frecuencia. Estos casos suelen
asociarse a una DM que contiene mucosa gástrica o Las radiografías simples no suelen ser útiles para hacer el
pancreática ectópica con ulceración péptica. Toda diagnóstico de DM, siendo normales en la mayoría o
hematoquecia debe suscitar una DM en los niños. mostrando signos inespecíficos como obstrucción o
perforación del intestino delgado. En raras ocasiones pueden
Los síntomas peritoneales o la peritonitis pueden revelar una
verse enterolitos en la radiografía simple, típicamente
DM (23,2%) y el diagnóstico de apendicitis se realiza con
triangulares y planos, pero no son específicos y pueden
frecuencia. En caso de apéndice normal durante ecografía,
identificarse en otras patologías: apendicitis, duplicación
TC o procedimiento quirúrgico, la búsqueda de DM es
tubular intestinal, urolitiasis o en el seno de un quiste
obligatoria.
dermoide ovárico.
La ecografía no es el examen radiológico más sensible, pero de la función del intestino delgado mediante fluoroscopia por
puede ayudar cuando se produce una diverticulitis de RM.
Meckel. No obstante, en una serie de diez pacientes con
Se sabe que la gammagrafía con pertecnetato de tecnecio
diverticulitis a los que se practicó una ecografía
99m se acumula en las células secretoras de mucina de la
preoperatoria, seis fueron diagnosticados erróneamente de
mucosa gástrica, y se utiliza para visualizar la DM
apendicitis.
sintomática, que a menudo contiene epitelio gástrico
Los estudios de contraste pueden detectar una MD, y el heterotópico. La sensibilidad de la gammagrafía con
aspecto clásico es una estructura tubular o sacular de pertecnetato de tecnecio 99m es del 85% en niños,
terminación ciega que surge del borde antimesentérico del disminuyendo al 54% en adultos. La sensibilidad puede
íleon distal. La base de la MD se distingue por una "meseta aumentarse mediante la administración de pentagastrina,
triangular mucosa" cuando el intestino está distendido y por glucagón o antagonistas H2 o mediante la obtención de
un patrón de pliegues trirradiados cuando el intestino está imágenes con tomografía computarizada por emisión
colapsado. A veces, puede observarse una irregularidad de la monofotónica (SPECT), lo que permite una mejor
mucosa, debida a una mucosa gástrica ectópica o a defectos localización de la MD. La incidencia comunicada de mucosa
de relleno por coágulos en una DM sangrante. Este enema ectópica en la DM varía del 15 al 50%, según el número de
opaco parece una investigación menos sensible que el enema casos incidentales no sintomáticos incluidos en cada serie.
de intestino delgado, o la enteroclisis, para la detección de la Los resultados falsos positivos se deben a la presencia de
DM, pero necesita intubar el duodeno con molestias y mucosa gástrica ectópica en otras partes del intestino, como
aumenta la dosis de radiación. Un estudio que revisó 415 duplicación duodenal o yeyunal, intususcepción, vólvulo,
enteroclisis incluyó 13 pacientes con diagnóstico histológico enfermedad inflamatoria intestinal como colitis ulcerosa o
confirmado de DM, y 11 fueron identificados correctamente enfermedad de Crohn, y en pacientes postoperatorios. Los
en la enteroclisis con un solo resultado falso positivo. En un resultados falsos negativos son frecuentes debido a la
estudio japonés, sobre 776 pacientes se incluyeron 118 ausencia de mucosa gástrica ectópica, pero se han
enemas de bario, 55 (47 %) tuvieron un diagnóstico correcto identificado otras causas como la presencia de bario de un
de DM, pero parecen más útiles en población adulta que en examen radiológico previo que puede atenuar la radiación
pediátrica. gamma, por lo que la gammagrafía no debe realizarse si hay
medio de contraste residual dentro del abdomen. A veces,
La TC es muy útil para diagnosticar y evaluar las
también es posible tener abundante mucosa gástrica en una
complicaciones de la DM, sobre todo en caso de absceso
DM con una gammagrafía negativa porque el pertecnetato de
intraabdominal, obstrucción, perforación o tumor. De los 40
tecnecio 99m es captado por células específicas dentro de la
pacientes con DM notificados recientemente (8 niños y 32
mucosa gástrica, especialmente la mucosa fúndica, no
adultos), 26 eran asintomáticos y 14 sintomáticos. La TC
siempre presente cuando sólo hay mucosa antral dentro de la
detectó DM en 11 de los 26 pacientes asintomáticos (42,3%)
DM. Entonces, la repetición de la gammagrafía con
y en 8 de los 14 sintomáticos (57,1%) que presentaban
pertecnetato de tecnecio 99m puede mejorar los resultados
obstrucción del intestino delgado, diverticulitis, hernia o
con una preparación adecuada. A pesar de estos resultados,
hemorragia. La cantidad de plano peritoneal a nivel de la DM
la gammagrafía con pertecnetato de tecnecio 99m sigue
estaba relacionada con su detección. La TC es capaz de
siendo útil en la evaluación de pacientes con sospecha de
identificar una hemorragia procedente de un DM con
DM, especialmente en niños con evidencia de hemorragia
extravasación activa del medio de contraste inyectado por vía
gastrointestinal. Recientemente, se ha informado de que la
intravenosa. Estudios recientes han sugerido que la
sensibilidad y la especificidad para la mucosa gástrica
enterografía por TC es un método útil para el diagnóstico de
ectópica son del 94% y el 97%, respectivamente. La
la MD.
gammagrafía con hematíes marcados para detectar una
La angiografía mesentérica puede utilizarse para investigar hemorragia activa también puede ser útil para detectar y
una hemorragia gastrointestinal con una DM. En ausencia de localizar una DM hemorrágica, pero no es específica.
hemorragia, una DM puede reconocerse demostrando una
La cápsula endoscópica es otra alternativa en la investigación
arteria vitelointestinal persistente. En un estudio de 16
de la hemorragia intestinal no identificada, pero requiere más
pacientes con hemorragia, se identificó la arteria
experiencia porque sólo se han descrito unos pocos casos
vitelointestinal de alimentación en 11 de los pacientes. Se
aislados en esta indicación. En una serie de adultos de 47
notificó angiodisplasia asociada a la DM, y es importante
pacientes con hemorragia gastrointestinal oscura, la cápsula
conocer esta asociación porque puede causar más
endoscópica mostró el origen de la hemorragia en el 74,4%
hemorragias gastrointestinales tras la resección de la DM.
de todos los pacientes, y sólo uno presentaba una DM. Una
La RM aún no se utiliza para el diagnóstico de la MD y la complicación potencial puede ser la retención de cápsula
experiencia con ella sigue siendo limitada. La enteroclisis por dentro de la MD o en su tubo digestivo, pero el riesgo es bajo,
RM es una alternativa a la enteroclisis por TC y se ha alrededor del 1 %.
utilizado para identificar con éxito una DM. Las ventajas son
La enteroscopia de doble balón parece obtener una buena
la reducción de la dosis de radiación ionizante y la evaluación
visualización del divertículo de Meckel sangrante y puede
asociarse a una cirugía mínimamente invasiva; 14 niños
fueron diagnosticados y tratados con éxito mediante esta macroscópico podría indicar la presencia de mucosa
técnica. heterotópica, pero Varcoe et al. demostraron que sólo tiene
un 54 % de posibilidades de contener tejidos gástricos o
En resumen, la utilización generalizada de diversas
pancreáticos, lo que lo convierte en un método de detección
modalidades de imagen ha supuesto una mejora trabajada en
inaceptable.
el diagnóstico preoperatorio de la DM. La TC y la
gammagrafía con pertecnetato de tecnecio 99m siguen siendo El abordaje laparoscópico está actualmente bien admitido y
los principales medios de imagen. En el futuro se se pueden realizar dos procedimientos laparoscópicos. El
desarrollarán la enterografía por TC o RM y la visualización primero es el procedimiento de tres puertos que permite una
directa mediante técnicas endoscópicas. buena exploración del intestino delgado, el diagnóstico y el
tratamiento de la DM dentro de la cavidad peritoneal o fuera
a través del ombligo. El segundo procedimiento es la cirugía
19.7. Tratamiento laparoscópica de incisión única (SILS), también denominada
abordaje laparoscópico transumbilical asistido, en la que una
El tratamiento de una DM sintomática es la resección. El lente de 10 mm con canal operatorio permite una visión
tratamiento quirúrgico convencional ha sido la laparotomía general de la cavidad peritoneal. A veces, la MD se identifica
para diverticulectomía, escisión en cuña o resección ileal rápidamente y puede agarrarse y extraerse a través del
segmentaria y anastomosis. Durante las últimas décadas, se ombligo. Cuando no es posible, se requieren uno o dos
ha producido un enorme desarrollo de la cirugía puertos más, en fosa ilíaca izquierda y derecha. Una cuestión
mínimamente invasiva en niños, y el número de informes importante de esta técnica extracorpórea es la ampliación de
sobre laparoscopia ha aumentado espectacularmente, la abertura umbilical antes de la entrega de la MD para
demostrando una buena eficacia para el diagnóstico y el permitir la fácil exteriorización del intestino y facilitar la
tratamiento de la DM, una hospitalización más corta, menos reposición del intestino en el abdomen, porque el edema
dolor postoperatorio y buenos resultados cosméticos. intestinal y la congestión ocurren con frecuencia durante el
tiempo de la anastomosis. A veces, el abordaje laparoscópico
En cuanto al procedimiento quirúrgico, el objetivo es extirpar
no puede realizarse y se requiere cirugía abierta,
todo el divertículo con toda la mucosa gástrica o pancreática
especialmente cuando una obstrucción del intestino delgado
heterotópica para evitar especialmente la recurrencia de la
provoca una distensión abdominal que dificulta una buena
hemorragia. El procedimiento más seguro es la resección
exploración laparoscópica.
ileal segmentaria y la anastomosis. La resección en cuña se
utiliza menos porque se han descrito estenosis La diverticulectomía puede realizarse extracorpórea o
postoperatorias. Pero también se ha demostrado que la intracorpórea insertando un dispositivo de grapado lineal a lo
diverticulectomía tiene menor morbilidad que la resección largo del borde antimesentérico cuando la DM es larga. La
segmentaria. El aspecto externo del DM puede ayudar a resección ileal segmentaria puede realizarse por vía
elegir el procedimiento quirúrgico según la relación HD. laparoscópica, pero conlleva una intervención más larga,
Cuando la MD es larga, con una relación HD superior a 1,6, incluso cuando la realizan cirujanos laparoscópicos expertos.
la mucosa heterotópica no está en la parte proximal del Por último, la resección extracorpórea y la anastomosis
divertículo, cerca del íleon, y se puede realizar una parecen ser más sencillas y seguras. El postoperatorio suele
diverticulectomía con seguridad. Cuando la DM es corta con transcurrir sin incidentes, pero pueden producirse
riesgo de mucosa heterotópica cerca del íleon o de complicaciones, especialmente obstrucción del intestino
propagación dentro del íleon, es necesaria la resección ileal. delgado que requiere cirugía con mayor frecuencia (Tabla
Estos criterios parecen convincentes. El engrosamiento 19.3).
Tabla 19.3 Complicaciones postoperatorias
Obstrucción del
Infección de Absceso Otras
Autor (casos) intestino Íleo Fístula Eventración Bleedi
heridas intraabdominal infecciones
delgado
St-Vil (164) 1 7 0 1 0 1 septicemia 1 0
Bani-Hani (68) 2 1 1 0 0 0 0 0
Shalaby (33) 0 0 0 0 0 0 0 0
Parque (100) 3a 7 0 0 1 0 1 1 coliti
Sai Prasad (36) 0 3 0 0 0 0 0 0
Chan (18) 1 0 0 0 0 0 0 0
Alemayehu
0 2 0 0 0 0 0 0
(14)
Paparella (17) 0 0 0 0 0 1 0 0
Duan (55) 0 0 0 0 0 0 0 1b
Obstrucción del
Infección de Absceso Otras
Autor (casos) intestino Íleo Fístula Eventración Bleedi
heridas intraabdominal infecciones
delgado
Total (505) 7 20 1 1 1 2 2 2
% 1.38 3.96 0.19 0.19 0.19 0.39 0.39 0.39
A Tres divertículos de Meckel incidentales durante el tratamiento de un cáncer de próstata o de colon.
B Una hemorragia tras diverticulectomía
Una cuestión no resuelta es el manejo de la MD incidental. Cuando se produce una hemorragia gastrointestinal baja
Aunque muchos autores proponían clásicamente una potencialmente mortal, se puede realizar una angiografía
resección de la DM incidental para evitar futuras mesentérica de urgencia y embolizar el punto de hemorragia.
complicaciones , Soltero et al. propusieron por primera vez Este manejo es sólo el primer paso del tratamiento porque
respetar la DM incidental, demostrando que sólo había una pocos días después de la angiografía, el riesgo de recurrencia
pequeña posibilidad de que una DM asintomática causara de la hemorragia u obstrucción del intestino delgado es alto.
enfermedad en etapas posteriores de la vida. También se La resección por MD sigue siendo obligatoria en estos casos.
recomendó un abordaje selectivo para pacientes en los que la
Conclusiones
tasa de complicaciones es mayor, pacientes menores de 50
años, pacientes varones, DM de longitud superior a 2 cm y La DM es una anomalía intestinal frecuente en la población
detección de una característica anormal dentro del general, pero finalmente el riesgo de complicación es bajo.
divertículo. Pero Zani et al. demostraron a partir de un Es más frecuente en pacientes varones. El diagnóstico de la
metaanálisis que 132 de 2975 pacientes tuvieron DM debe plantearse en una amplia gama de manifestaciones
complicaciones postoperatorias tras la resección incidental abdominales como dolor, obstrucción, hemorragia rectal o
de la DM (4,4 %), y tuvieron una tasa de complicaciones hernia. La gammagrafía con pertecnetato de tecnecio 99m y
precoces significativamente más elevada que si se dejaba in la TC pueden detectar el divertículo, pero hay resultados
situ: 5,3 % de la DM resecada frente a 1,3 % de la no falsos positivos y falsos negativos. Todavía hoy, la
resecada. Estos autores revisaron también cuatro estudios indicación quirúrgica se establece a menudo sin el
que informaban del seguimiento a largo plazo de pacientes diagnóstico de DM, y se identifica durante la operación,
con DM detectada incidentalmente y dejada in situ, y no se especialmente cuando se produce una obstrucción del
produjeron complicaciones en 91 pacientes. Además, intestino delgado. La diverticulectomía asistida por
demostraron que son necesarias 758 resecciones de DM laparoscopia y la resección ileal segmentaria son los
incidental para evitar una muerte. Para ellos, dejar una DM principales procedimientos para tratar la DM, pero a veces es
incidental in situ reduce el riesgo de complicaciones obligatoria la cirugía abierta. Cuando se identifica DM
postoperatorias sin aumentar las complicaciones tardías, y no incidental, actualmente no se recomienda la resección
hay pruebas convincentes que apoyen la resección profiláctica.
profiláctica de la DM detectada incidentalmente durante la
cirugía, ni siquiera en niños pequeños.
20. Apendicitis aguda
casos). Esto se debe probablemente a la mayor presencia de
20.1. Introducción síntomas inespecíficos en estos pacientes.
La apendicitis aguda es la causa más frecuente de cirugía El hallazgo de enfermedad avanzada hasta la perforación se
abdominal urgente en niños. El diagnóstico y el tratamiento correlaciona tanto con la duración de los síntomas como con
precoces son obligatorios para evitar complicaciones, la edad, siendo mayor en pacientes pequeños (neonatos y
especialmente en los niños más pequeños. Varios factores niños <5 años).
influyen en la manifestación clínica en la población
pediátrica: los síntomas pueden ser inespecíficos, no
explicarse bien debido a la edad, o aumentar o disminuir
20.3. Anatomía
voluntariamente debido al miedo. Los antecedentes
familiares también pueden influir en la capacidad del El apéndice es una estructura tubular de extremo ciego que
paciente para manifestar los síntomas. Por estas razones, el se eleva desde el ciego y se sitúa en la fosa ilíaca derecha en
diagnóstico de la apendicitis aguda puede ser más difícil en la mayoría de las personas. En pacientes afectados por
niños que en adultos. anomalías congénitas de la posición intestinal como
onfalocele, gastrosquisis, hernia diafragmática, malrotación
o situs inversus viscerum, el apéndice podría encontrarse en
20.2. Epidemiología el cuadrante abdominal superior o en la fosa ilíaca izquierda.
En la mayoría de los casos, estos pacientes ya habían sido
La apendicitis aguda es el diagnóstico del 1 al 8% de los sometidos a una apendicectomía complementaria durante la
niños evaluados en urgencias por dolor abdominal. La cirugía abdominal. En caso contrario, los datos anamnésicos
incidencia estimada oscila entre 1 y 6/10.000 entre el podrían ayudar al diagnóstico.
nacimiento y los 4 años de edad y entre 19 y 28/10.000 entre La base del apéndice se sitúa invariablemente en el extremo
los 5 y los 14 años. Los niños se ven afectados con más de la tenia libre del ciego, mientras que la posición de la punta
frecuencia que las niñas. y el origen de la arteria pueden variar ampliamente (Figs.
Los pacientes menores de 6 años presentan con mayor 20.1 y 20.2).
frecuencia enfermedad avanzada (alrededor del 57 % de los
Fig. 20.1 La posición de la punta del apéndice puede variar ampliamente. Aquí se ilustran las posiciones más frecuentes en
las que es posible encontrar el apéndice. (a) Ascendiendo en el receso retrocecal (65 %). (b) Descendiendo en la fosa ilíaca
(31 %). (c) Posición retrocecal transversal (alrededor del 2,5 %). (d) Paracecal ascendente, posición preileal (1 %). (e)
Paracecal ascendente, posición retroileal (alrededor del 0,5 %).
Fig. 20.2 Variaciones de la arteria apendicular. (a) Origen de la arteria apendicular a partir de una "rama ileal" de la arteria
ileocólica (35 %). (b) Origen de la arteria apendicular a partir de la arteria ileocólica inmediatamente antes de dividirse en sus
ramas terminales (28 %). (c) Origen de la arteria apendicular a partir de la arteria cecal anterior (20 %).
No podemos olvidar que un niño es una persona en El riesgo de perforación aumenta con el tiempo transcurrido
evolución. Algunas características anatómicas del apéndice desde el inicio de los síntomas, siendo poco frecuente durante
pueden cambiar durante el desarrollo y correlacionarse con las primeras 12 h y más probable a partir de las 72 h.
la incidencia y la presentación de la apendicitis. Por ejemplo,
La diseminación intraabdominal de la infección es impedida
el apéndice tiene forma de embudo durante el primer año de
por el epiplón y las asas intestinales, que migran en el sitio
vida, lo que dificulta su obstrucción. El epiplón está poco
involucrado confinando la enfermedad. Si esta barrera es
desarrollado en los niños más pequeños, lo que facilita una
insuficiente, como ocurre en los niños pequeños, las bacterias
rápida difusión de las infecciones intraabdominales. Esta
se diseminan rápidamente en la cavidad abdominal dando
característica podría explicar la rápida evolución clínica y el
lugar a una peritonitis difusa.
empeoramiento de la apendicitis aguda en los pacientes más
jóvenes.
Además, el epitelio apendicular contiene folículos linfoides 20.5. Manifestación clínica
que pueden obstruir la luz. Estas estructuras alcanzan su
tamaño máximo durante la adolescencia, en correlación con La presentación clínica de la apendicitis aguda incluye
el pico de incidencia de apendicitis aguda. clásicamente los siguientes síntomas :
• Anorexia
20.4. Fisiopatología • Dolor periumbilical al inicio
La obstrucción de la luz apendicular es el primer momento • Migración del dolor en el cuadrante inferior derecho
patogénico. Material fecal, cuerpos extraños, ganglio (comúnmente en las primeras 24 h)
linfático hipertrófico, bandas y torsión pueden ser las causas. • Vómitos (tras la aparición del dolor)
Como consecuencia el paciente siente dolor cólico mal
localizado en la región periumbilical. • Fiebre, generalmente leve
La falta de lavado fisiológico de la luz provoca distensión de • Sensibilidad inferior derecha
la luz, engrosamiento de la pared y sobrecrecimiento
bacteriano. La barrera mucosa se ve superada, lo que provoca • Signos de irritación peritoneal
la invasión bacteriana de la pared, inflamación, isquemia, Este patrón clásico es menos frecuente en la edad pediátrica:
gangrena y, finalmente, perforación. los hallazgos específicos podrían ser difíciles de provocar;
los síntomas típicos no siempre están presentes y pueden
Los microorganismos implicados pertenecen a la flora
variar con la edad.
bacteriana normal, tanto aerobia como anaerobia: E. coli,
Peptostreptococcus sp., Bacteroides Fragilis, y Pseudomonas 20.5.1. Recién nacidos
sp..
La apendicitis en neonatos es una afección poco frecuente, a
La inflamación de la pared afecta finalmente al peritoneo
menudo correlacionada con una mortalidad bastante elevada
apendicular, lo que provoca sensibilidad localizada en la
(28 %), principalmente debido a la dificultad del diagnóstico.
evaluación abdominal.
Los síntomas se orientan hacia la enfermedad abdominal,
pero a menudo son inespecíficos: distensión y sensibilidad
abdominal, disminución de la ingesta de alimentos, vómitos,
letargo o irritabilidad e inestabilidad térmica.
20.5.4. Adolescentes
Los hallazgos clínicos son los propios de la edad adulta. El
inicio del dolor suele producirse antes de los vómitos, siendo
un indicador sensible de apendicitis aguda. En las niñas
púberes, debe prestarse atención a las afecciones
ginecológicas que pueden tener una presentación clínica
similar.
20.6. Diagnóstico Fig. 20.3 (a) Punto de McBurney: punto situado a un tercio
de distancia lateral en una línea trazada desde el ombligo a la
El diagnóstico de apendicitis se realiza clínicamente y debe espina ilíaca anterosuperior derecha. (b) Punto de Morris:
sospecharse en todos los niños con dolor abdominal y punto situado a dos centímetros y medio del ombligo en una
sensibilidad a la exploración física. línea trazada desde el ombligo hasta la espina ilíaca
anterosuperior derecha. (c) Punto de Munro: punto situado en
20.6.1. Historia el borde derecho del músculo recto abdominal, entre el
La historia se caracteriza por la aparición reciente de dolor, ombligo y la espina anterosuperior del ilion. (d) Punto de
inicialmente periumbilical o difuso, que posteriormente Lanz: está situado en una línea que une las dos espinas ilíacas
migra a la fosa ilíaca derecha, donde permanece sordo y anterosuperiores a un tercio de la distancia de la espina
constante o empeora progresivamente. El niño con derecha. (e) Punto de Clado: punto situado en el borde
apendicitis aguda suele rechazar la comida y se queja de derecho del músculo recto abdominal sobre una línea que une
náuseas o tiene vómitos, también repetidos. Los pacientes las dos espinas ilíacas anterosuperiores. (f) Punto de
suelen preferir permanecer inmóviles con una o ambas Jalaguier: está situado en el centro de la línea que une la
caderas flexionadas. Los movimientos abdominales durante espina ilíaca anterosuperior derecha y el tubérculo púbico.
la respiración se reducen debido a la irritación peritoneal. La irritación peritoneal permite provocar dolor durante
Puede haber cojera o dificultad para deambular. determinadas maniobras :
20.6.2. Evaluación abdominal • Signo de Blumberg o sensibilidad de rebote: aumento
del dolor al liberar la presión manual en la fosa ilíaca
La sensibilidad local en el cuadrante inferior derecho y en derecha.
particular en el punto de McBurney es el signo clínico más
fiable de apendicitis abdominal y se denomina signo de • Signo de Rovsing: dolor en el cuadrante inferior derecho
McBurney. durante la palpación del lado izquierdo por distensión
cecal.
Muchos son los puntos históricamente descritos en los que es
posible evocar dolor y apreciar sensibilidad a la palpación
(Fig. 20.3).
• Signo del obturador: dolor a la flexión y rotación interna Artículos Puntuación
de la cadera derecha causado por un apéndice pélvico Náuseas o vómitos 1
que irrita el músculo obturador interno.
Migración del dolor 1
• Signo del iliopsoas: dolor a la extensión de la cadera Fiebre >38°. 1
derecha causado por una apendicitis retrocecal. Dolor al toser, percutir o saltar 2
• Signo de Rotter: dolor durante la exploración rectal Sensibilidad en el cuadrante inferior derecho 2
causado por una apendicitis endopélvica. CMB >di 10.000/ml 1
ANC >di 7500/ml 1
20.6.3. Pruebas de laboratorio Total 10
El valor de las pruebas de laboratorio se limita a detectar una • PAS ≤2 o 3 sugiere un riesgo bajo de apendicitis (0-2 %)
infección bacteriana. La información que reciben debe y aconseja dar de alta al paciente siempre que los
integrarse necesariamente con los datos clínicos. cuidadores (debidamente instruidos en relación con los
Clásicamente, las pruebas siguientes son las más útiles: signos de apendicitis) observen un dolor persistente o la
aparición de síntomas adicionales que requieran una
• Recuento de glóbulos blancos (WBC) nueva evaluación.
• Recuento absoluto de neutrófilos (CNA) • PAS ≥7 u 8 indica un alto riesgo de apendicitis (78-96
%). En la práctica clínica, estos pacientes son sometidos
• Proteína C reactiva (PCR)
a consulta quirúrgica y apendicectomía en la mayoría de
Los valores de WBC y ANC son elevados en el 96 % de los los casos precedida o no de evaluación por imagen.
pacientes con apendicitis aguda, y los valores de WBC
<9000/ml se asocian a apendicitis aguda en menos del 10 % • Un PAS de 3-6 o 7 indica un riesgo intermedio (8-48 %).
de los pacientes con esta sospecha diagnóstica. Estos pacientes deben someterse a una evaluación
abdominal seriada, diagnóstico por imagen y
La elevación de la PCR es menos sensible en las primeras 24 observación en el hospital.
h desde el inicio de los síntomas, pero es más sensible que el
recuento de leucocitos en pacientes con síntomas durante 24- 20.6.5. Imagen
48 h.
20.6.5.1. Ultrasonografía (US)
Cuando el recuento de leucocitos y la PCR son elevados, la
especificidad de la apendicitis alcanza el 90 %, pero la La ecografía es la herramienta de imagen de primera línea en
sensibilidad sigue siendo baja (40 %). niños con hallazgos clínicos atípicos o equívocos de
apendicitis. Está disponible en la mayoría de los centros y
Otras pruebas pueden ayudar al diagnóstico diferencial: permite investigar diagnósticos alternativos como torsión o
• Análisis de orina: para descartar infecciones urinarias quiste ovárico, colecistitis o colelitiasis, dilataciones del
tracto urinario y masas abdominales. En nuestra práctica,
• Transaminasas hepáticas y bilirrubina: para excluir la todas las niñas con sospecha diagnóstica de apendicitis se
colestasis y la colecistitis. someten a una ecografía para excluir anomalías
• Lipasa y amilasa: para excluir pancreatitis aguda ginecológicas.
Desgraciadamente, la precisión diagnóstica depende de la
• Electrolitos: para investigar y eventualmente corregir
experiencia y las habilidades del ecografista. Por lo tanto, una
desequilibrios
ecografía negativa en caso de síntomas persistentes no basta
20.6.4. Estimación del riesgo para excluir la apendicitis, y el examen puede verse
dificultado por el dolor y la ansiedad o en el caso de niños
La historia clínica, la exploración física y los resultados de con sobrepeso.
laboratorio se utilizan a partir de varias puntuaciones para
estimar el riesgo de apendicitis. La puntuación de Alvarado A pesar de ello, los siguientes hallazgos pueden apoyar el
es la más conocida en pacientes adultos, pero no tiene la diagnóstico de apendicitis:
precisión adecuada en niños. • Diámetro >6 mm
La puntuación de apendicitis pediátrica (PAS) (tabla 20.1) • Espesor de la pared del apéndice >2 mm
alcanza una precisión diagnóstica aceptable y puede orientar
la toma de decisiones. El PAS es una puntuación de diez • Estructura tubular no compresible en el cuadrante
ítems que permite estratificar el riesgo. inferior derecho
Tabla 20.1 Puntuación de apendicitis pediátrica (PAS) • Fecalito intraluminal
En caso de apendicitis avanzada, es decir, cuando se El control del dolor debe valorarse en función de la severidad
sospecha una gangrena o una perforación, el paciente debe del mismo y en edad pediátrica puede conseguirse con
someterse a una apendicectomía urgente en lugar de a una paracetamol intravenoso 15 mg/kg/dosis.
apendicectomía diferida.
20.7.3. Datos técnicos
Algunos autores proponen la apendicectomía a intervalos en
el caso de pacientes de buen aspecto con masa apendicular o 20.7.3.1. Apendicectomía transumbilical
absceso. Estos pacientes se tratan inicialmente de forma no laparoasistida (TULAA)
quirúrgica con antibióticos intravenosos, tratamiento del
dolor y eventual drenaje del absceso guiado por TC, seguido El paciente permanece en decúbito supino. Se practica una
de una apendicectomía a intervalos al cabo de 10-12 única incisión subumbilical o transumbilical para introducir
semanas. El objetivo de este retraso es evitar la morbilidad un trocar Hasson de 12 mm. Se inserta un telescopio de 10
de la apendicectomía inmediata mientras se trata la mm con canal de trabajo incorporado para explorar la
apendicitis subyacente. La indicación de intervención cavidad abdominal. Se utiliza una pinza atraumática para
incluye la falta de mejoría clínica tras 24-48 h, fiebre mover las asas intestinales y encontrar el apéndice. Las
continuada, empeoramiento de la sensibilidad y aumento de adherencias pueden eliminarse con un hisopo laparoscópico
la dimensión de la masa. y se aspiran las posibles colecciones libres. El apéndice se
exterioriza a través de la incisión umbilical y se extrae como
20.7.2. Cuidados preoperatorios en la técnica abierta estándar (Fig. 20.4).
Fig. 20.4 Apendicectomía laparoasistida transumbilical. Se inserta un telescopio de 10 mm con canal operatorio incorporado
en el trocar umbilical (a). El apéndice se aísla de posibles adherencias (b), se manipula con una pinza atraumática (c) y se
exterioriza a través de la incisión umbilical, donde puede esqueletizarse (d). Al final del procedimiento, se revisan la fosa
ilíaca derecha y el muñón (e)
20.7.3.2. Apendicectomía totalmente riego sanguíneo y extraerse tras ligar la base con uno o dos
endoloops según los hábitos del cirujano. En cualquier caso,
laparoscópica
el muñón debe ser lo más corto posible para evitar recidivas.
El paciente permanece en decúbito supino. Se realiza una El cierre de los vasos de alimentación puede realizarse con
única incisión subumbilical o transumbilical para un trocar diferentes instrumentos: gancho monopolar, coagulador
Hasson de 12 mm. Se inserta un telescopio de 10 mm para bipolar, LigaSure®, etc. Una vez cortado, el apéndice se
explorar la cavidad abdominal. Se colocan otros dos trocares extrae a través de la incisión umbilical. Si hay colecciones
de 5 mm según la posición sospechada del apéndice (Fig. purulentas, la cavidad abdominal debe irrigarse con suero
20.5). El apéndice puede aislarse mediante coagulación del fisiológico hasta que el líquido de retorno se aclare (Fig.
20.6).
Fig. 20.5 Los trócares operatorios pueden colocarse en función de la presunta posición del apéndice y de la posición más
adecuada para el cirujano. (a) Los trócares operatorios se colocan en la fosa ilíaca izquierda y en el epigastrio, respectivamente;
(b) Los trócares operatorios se colocan en la fosa ilíaca izquierda y en posición suprapúbica (útil si la punta apendicular está
en el flanco derecho o subhepático).
Fig. 20.6 Apendicectomía laparoscópica. En nuestra práctica clínica, siempre comenzamos con una técnica de incisión única.
En caso de adherencias estrechas, se colocan dos trócares operatorios de 5 mm en la fosa ilíaca izquierda y en posición
suprapúbica (a) para manipular fácilmente el apéndice (b). Las adherencias del omento pueden estar presentes y pueden
eliminarse con el uso del gancho monopolar (c) que también es útil para dividir el mesenterio (d). La base apendicular se liga
con un endoloop y se exterioriza (e). Al final de la intervención, se comprueba el muñón residual (f).
20.7.3.3. Apendicectomía abierta La ingesta oral puede iniciarse a medida que el paciente
aprecie movimientos intestinales. Los pacientes con
El paciente permanece en decúbito supino. Se han descrito apendicitis complicada suelen presentar un íleo paralítico y
varias incisiones adecuadas para la apendicectomía, pero la puede ser necesaria la colocación de una sonda nasogástrica.
incisión de McBurney sigue siendo la más utilizada. Se En estos casos, los líquidos orales pueden reintroducirse una
seccionan los músculos en el sentido de sus fibras y se abre vez que la inflamación intraperitoneal y la infección hayan
el peritoneo. Una vez encontrado el apéndice, se divide su mejorado y el íleo se haya resuelto, y pueden ir seguidos
mesenterio y se pinza y liga la base apendicular. Se suele lentamente de alimentos sólidos según se toleren.
realizar la inversión del muñón, pero no parece necesaria
según la literatura. Si hay colección purulenta, debe aspirarse El control del dolor debe evaluarse en el paciente y suele
y la cavidad debe irrigarse. La pared abdominal se cierra en conseguirse con paracetamol 15 mg/kg/dosis cada 6 h y
capas. AINE durante las primeras 24 h y opiáceos según sea
necesario. Según un informe reciente, el bloqueo
20.7.4. Consideraciones intraoperatorias intraoperatorio de la vaina del recto (añadido eventualmente
a la infiltración en el sitio del puerto) reduce
En caso de apéndice normal, hay que prestar atención para significativamente el dolor postoperatorio en caso de
excluir otras causas quirúrgicas de dolor abdominal como la abordaje laparoscópico.
diverticulitis de Meckel o anomalías ginecológicas (quistes,
apéndices) y la torsión omental. En nuestra práctica, se 20.7.6. Complicaciones
extirpa un apéndice aparentemente normal porque la
histología podría revelar una inflamación microscópica o • La infección de la herida es la complicación precoz más
enfermedades intraluminales. frecuente. Con una técnica adecuada, desinfección y
terapia antibiótica, la tasa actual de abscesos de la herida
Si se observa un tumor carcinoide, la apendicectomía simple oscila entre el 2 y el 9 % de los casos con apéndice
es suficiente en la mayoría de los casos. La hemicolectomía gangrenoso o perforado. El tratamiento consiste en la
derecha está indicada si el tumor mide más de 2 cm de apertura de la herida e irrigaciones y desinfecciones
diámetro, si invade la pared apendicular y si hay ganglios repetidas.
linfáticos afectados.
• Debe sospecharse un absceso intraabdominal en
En caso de apéndice perforado de forma macroscópica, debe pacientes que siguen febriles, se quejan de dolor
buscarse un posible fecalito en la pelvis, especialmente si se abdominal y son incapaces de tolerar una dieta regular
ha descrito en las imágenes preoperatorias. después de 5 ó 7 días de la intervención. El tratamiento
No se recomienda el drenaje abdominal en la apendicitis inicial consiste en antibióticos de amplio espectro
precoz y no complicada. Algunos autores informaron de que seguidos de drenaje en caso de no respuesta.
el drenaje profiláctico tampoco es beneficioso en caso de • Las adherencias postoperatorias pueden causar
apendicitis complicada (peritonitis local sin perforación, con obstrucción intestinal mecánica con una incidencia
perforación o con absceso periapendicular). El drenaje estimada inferior al 1 % de los niños. El tratamiento
abdominal mantiene su papel en caso de cierre tenue de la requiere adhesiolisis quirúrgica.
base apendicular y de riesgo de hemorragia.
• La apendicitis del muñón se refiere a la inflamación del
20.7.5. Cuidados postoperatorios tejido apendicular residual. Puede producirse si se deja
un muñón demasiado largo o si la base apendicular se
Los antibióticos intravenosos deben administrarse hasta la
ata con dos ligaduras demasiado separadas durante la
ausencia de fiebre, el retorno de la función intestinal, la
apendicectomía.
resolución del dolor y la normalización de los glóbulos
blancos según la Asociación Americana de Cirugía
Pediátrica.
21. Intususcepción
La invaginación intestinal idiopática parece estar relacionada
21.1. Definición con una dismotilidad intestinal tras el destete o con
infecciones gastrointestinales/respiratorias. El punto de
El término invaginación intestinal deriva de las palabras partida podría ser un engrosamiento del tejido linfoide de la
latinas intus (dentro) y suscipere (recibir), y se refiere a la pared intestinal (placas de Peyer). De hecho, el tejido
invaginación de la parte del intestino en el segmento linfoide, que está más representado en bebés y niños que en
adyacente. Es una de las causas más frecuentes de abdomen adultos (adenoides, amígdalas y ganglios linfáticos),
agudo en niños. Puede afectar a cualquier tramo del intestino aumenta durante los procesos infecciosos. Se han
mesentérico. identificado adenovirus y rotavirus en el 50 % de los niños
con gastroenteritis que desarrollan intususcepciones. A veces
la intususcepción se establece poco después de la cirugía
21.2. Clasificación abdominal, cuando el peristaltismo aún no está coordinado (1
% de los casos). La intususcepción in utero se ha asociado al
Podemos reconocer distintos tipos de invaginación intestinal desarrollo de atresia intestinal.
en función de los siguientes aspectos:
Los segmentos intestinales implicados son el íleon terminal
• General = permanente (fija, 80 % de los casos) y y el ciego que entran en el colon ascendente (intususcepción
transitoria (reducida espontáneamente que ocurre en el ascendente) o el íleon terminal que entra en el colon
20 % de los casos; esta forma se subestima con ascendente sin el ciego que permanece fijo (intususcepción
frecuencia porque los síntomas clínicos se desarrollan ileocólica). Las formas mixtas (ileocecocólicas) son
durante la gastroenteritis) frecuentes.
• Específica = idiopática (sin punto de plomo patológico - La intususcepción del PLP (5-10% de los casos) no sólo
PLP, 95 %), con PLP (divertículo de Meckel, apéndice, ocurre en bebés, y es típica de niños en edad escolar. No tiene
pólipos, tumor carcinoide, púrpura de Schonlein- una localización intestinal típica (puede ser yeyunoyeyunal,
Henoch, cuerpo extraño, duplicación del intestino, ileoileal, ileocecal, ileocólica, colocólica). Está causado por
fibrosis quística, etc.) e intususcepción postoperatoria. la presencia de una estructura intestinal en la luz (lesiones
focales o difusas, como divertículo de Meckel o apéndice
• Anatómica = ileocólica (85 %), ileoileocólica (10 %),
intususcepcionado, pólipo -especialmente en caso de
apendicocólica, cecocólica o colocólica (2,5 %),
poliposis de Peutz-Jeghers-, quiste de duplicación, púrpura
yeyunoyeyunal, ileoileal (2,5 %)
de Schonlein-Henoch, ganglio pancreático ectópico, linfoma
• Otros tipos = formas recurrentes y otras neoplasias) que actúa como cuerpo extraño
estimulando el peristaltismo y empujado hacia delante junto
con la pared intestinal.
21.3. Incidencia, edad y sexo La porción caudal del segmento invaginado es la "cabeza de
la invaginación". El intestino invaginado se denomina
La incidencia es de 2-4 casos/1000 nacidos vivos. Existe una intusceptum, y el intestino receptor es el intuscipiens. El
variación estacional con picos durante la primavera y en peristaltismo intestinal progrado provoca la angulación y
pleno invierno, cuando son más frecuentes la gastroenteritis compresión de los vasos mesentéricos que son llevados al
y las infecciones respiratorias que provocan hipertrofia intestino receptor junto con el intususceptum. Los efectos son
linfática. un edema local, compresión venosa, estasis y congestión.
La invaginación intestinal idiopática es más frecuente en los Cuando el suministro arterial se ve comprometido, se
2 primeros años de vida (también en prematuros) y la produce isquemia local y necrosis intestinal con riesgo de
mayoría de los casos se presentan en torno a los 6 meses de perforación.
edad. Afecta más a los varones que a las mujeres (M:F = 2:1).
La invaginación intestinal sintomática con un PLP puede 21.5. 21,5 Clínica
ocurrir a cualquier edad, especialmente en pacientes de edad
avanzada (también en adultos). La invaginación intestinal idiopática se produce en bebés
bien alimentados que siempre han estado bien. El bebé siente
21.4. Etiopatogenia dolor de repente y empieza a llorar con la cara dolorida, las
piernas abducidas sobre el abdomen. El cuadro clínico
mejora al cabo de unos minutos, el bebé se duerme o empieza
La afectación no suele tener una causa ("invaginación a jugar de nuevo, y todo vuelve a la normalidad. Los síntomas
intestinal idiopática"), y rara vez está relacionada con una representan poco después (intervalos de 15-30 min) dolor
PLP ("invaginación intestinal sintomática"). abdominal, vómitos (alimentarios y biliares) y hemorragia
rectal. La presencia de heces mucoso-hemáticas ("heces de
gelatina de grosella roja") alarma a los padres, que llevan al
bebé a urgencias.
Las condiciones físicas generales se deterioran si no hay un
diagnóstico rápido (deshidratación, hipotermia, shock).
El abdomen es normal entre los ataques de dolor. A veces es
posible apreciar una masa abdominal (en forma de salchicha)
cuya localización varía en función del nivel alcanzado por la
invaginación (trayecto en espiral alrededor del vientre): fosa
ilíaca derecha, flexura hepática, por encima, a la izquierda y
por debajo del ombligo. A veces, el segmento
intususcepcionado pasa distalmente y se palpa en el tacto
rectal. Esta situación debe distinguirse del prolapso rectal. La
presencia de diarrea no excluye la intususcepción. En la
exploración el bebé puede estar febril y deshidratado. La
tríada clásica de síntomas (llanto incesante relacionado con
dolor abdominal, heces de gelatina de grosella roja y masa
palpable) no siempre está presente en niños >2 años de edad
que a menudo presentan síntomas de la enfermedad
subyacente (PLP).
• Disganglionosis, con incidencia variable según las series En las últimas tres décadas, la biopsia rectal por aspiración,
con la demostración de la elevada actividad física de la
(0,3-62 %).
acetilcolinesterasa (AChE) submucosa, se ha convertido en
el patrón oro para el diagnóstico de la EH.
22.8. Presentación clínica El primer paso de investigación en caso de oclusión intestinal
o subileo es la radiografía abdominal (Fig. 22.1). Las
La mayoría de los niños con EH (50-90%) se diagnostican en radiografías simples muestran una distensión gaseosa
el periodo neonatal. Típicamente, el niño con EH nace a colónica que no afecta al colon distal (agangliónico) que, en
término y presenta fallo en la expulsión de meconio. cambio, está deshabitado.
El paso del meconio en los recién nacidos a término suele
producirse a las 24-48 h del nacimiento. En el 60-90 % de los
pacientes con EH, el paso del meconio se retrasa más de 24
h.
El cuadro clínico de la EH también se caracteriza por
distensión abdominal, vómitos biliosos (menos frecuentes) e
intolerancia alimentaria que sugieren una obstrucción
intestinal distal. Cuando no se sospecha la enfermedad, los
signos rectales pueden resolverse espontáneamente o con
estimulaciones rectales con posterior aparición de
estreñimiento crónico.
Los cambios en la dieta y el uso de laxantes y enemas pueden
conducir a una relativa comodidad durante meses/años. Estos
pacientes se presentan más tarde en la infancia con
estreñimiento crónico. La presencia de estreñimiento crónico
grave con antecedentes de trastornos intestinales desde los
Fig. 22.2 Enema opaco de contraste que muestra un
segmento agangliónico distal estrecho (flecha amarilla) y un
segmento proximal dilatado (flecha roja).
La manometría anorrectal en los pacientes afectados muestra
Fig. 22.1 Distensión cólica importante (flechas rojas) en la la presencia de un reflejo basal rectal de alta presión en
radiografía con falta de aire en el recto-sigma x reposo y la ausencia del reflejo inhibitorio recto-anal (RAIR).
El enema con contraste de bario es sencillo y exhaustivo en Fisiológicamente existe una relajación refleja del esfínter
caso de zona de transición evidente (aspecto de "embudo") anal interno en respuesta al reflejo inhibitorio recto-anal
entre los dos segmentos (el distal estrecho agangliónico y el (RAIR). En los pacientes con EH, la presión rectal basal es
proximal dilatado) (Fig. 22.2). Otro hallazgo sugestivo de EH superior a la normal y el reflejo inhibitorio rectoanal está
es la retención de contraste en el colon en una placa de 24 h ausente (RAIR negativo). Esta técnica ha dado buenos
post-evacuación. En caso de aganglios cólicos totales, es resultados en niños, pero no está muy extendida en neonatos.
característica la presencia del microcolon asociado a reflujo La biopsia rectal (biopsia de espesor total) demuestra
ileal masivo de medio de contraste. directamente la ausencia de células ganglionares en el plexo
mientérico y la presencia de fibras colinérgicas AChE-
positivas en la submucosa hipertrófica. Es la investigación
más sensible y específica para el diagnóstico de la EH pero
también la más invasiva porque requiere un procedimiento
quirúrgico (Fig. 22.3). La biopsia por succión se introdujo
para reducir esta invasividad. El procedimiento no implica la
incisión de la mucosa colónica, ya que es innecesaria para el
diagnóstico. La biopsia rectal por aspiración con
demostración inmunoquímica de acetilcolinesterasa se ha
convertido en el patrón oro para el diagnóstico de la EH. El
procedimiento puede realizarse en una clínica ambulatoria.
La biopsia rectal por aspiración (BRS) se realiza con la pinza
transanal Noblett. Se toman tres muestras de 2 a 5 cm por
encima de la línea dentada, y todas las muestras deben incluir
un fragmento de submucosa. Las muestras se toman en
diferentes puntos de la circunferencia rectal ("3, 6 y 9 h").
Fig. 22.3 Biopsia asistida por laparoscopia. Se elige el segmento intestinal y se exterioriza a través de la herida umbilical (a).
La biopsia se realiza fuera del abdomen (b, c). Control laparoscópico al final del procedimiento (d).
El diagnóstico inmunoquímico se basa en la fisiopatología de mayoría de los diagnósticos se realizan en recién nacidos, y
la EH. En los segmentos agangliónicos recto-cólicos hay un la operación se planifica entre los 2 y los 4 meses de vida. En
aumento significativo de los elementos colinérgicos pacientes de más edad, la cirugía se realiza una vez
parasimpáticos procedentes del sacro. Las fibras colinérgicas confirmado el diagnóstico. La corrección "en un solo tiempo"
en el paciente AChE-positivo con EH son troncos nerviosos ha surgido como el procedimiento de elección, gracias a la
gruesos e intrincados que atraviesan la muscularis mucosa y eficacia demostrada del "manejo intestinal conservador" y a
como nervios hipertrofiados en la submucosa. El examen los beneficios demostrados de una intervención neonatal,
inmunoquímico busca el aumento de fibras colinérgicas reduciendo el papel de la colostomía que hoy en día sigue
AChE-positivas en la submucosa. estando indicada para la aganglia colónica total (ileostomía)
y la HAEC recurrente.
22.10. Gestión Existen numerosas técnicas quirúrgicas descritas para el
tratamiento de la EH. Los objetivos de la cirugía son la
extirpación del intestino agangliónico y el descenso (pull-
Ante la sospecha clínica de EH, la primera medida
through) del tracto intestinal normalmente inervado hasta el
terapéutica consiste en realizar estimulaciones o irrigaciones
ano, preservando la función esfinteriana.
rectales para mantener el colon limpio y descomprimido y
evitar la aparición de HAEC. Los procedimientos más frecuentes, y por tanto considerados
"los principales procedimientos de extracción", son:
Las irrigaciones se realizan con solución fisiológica
(aproximadamente 10-20 cm3/kg) que debe repetirse dos o • Rectosigmoidectomía de Swenson
tres veces al día. Una vez confirmado el diagnóstico, el
momento quirúrgico depende de la edad del paciente. La • Paso transanal retrorrectal Duhamel
• Rehbein pull-through con anastomosis colorrectal En 1995, Keith E. Georgeson describió "la extracción
anterior primaria del colon endorrectal transanal asistida por
laparoscopia para la enfermedad de Hirschsprung". El
• Rectosigmoidectomía de Soave con extracción procedimiento descrito por Georgeson puede definirse como
endorrectal aséptica del colon una "operación mínimamente invasiva tipo Soave" porque se
El procedimiento de Swenson consiste en extirpar todo el basa en los mismos principios quirúrgicos de la técnica de
colon agangliónico y realizar una anastomosis de extremo a Soave con pocas diferencias: la sección del mesocolon se
extremo por encima del esfínter anal tras la eversión perineal realiza laparoscópicamente y la disección endorrectal se
del recto agangliónico. El procedimiento se asocia a un alto completa a través del ano (transanal) y no a través de la
riesgo de lesionar los nervios pélvicos, los vasos y otras cavidad abdominal.
estructuras pélvicas. La técnica consta de un primer paso laparoscópico y un paso
La técnica de Duhamel prevé la creación de un pull-through perineal posterior. El paso laparoscópico comienza con la
retrorrectal (entre el recto y el sacro) con anastomosis identificación de la zona de transición (mediante biopsia
posterior entre el intestino normalmente inervado (posterior) laparoscópica). Una vez confirmada la presencia de ganglios,
y el segmento agangliónico (anterior). Aunque la menor se diseca el mesocolon del intestino agangliónico distal hasta
disección pélvica hace que el procedimiento sea más seguro, llegar al reflejo rectal peritoneal (Fig. 22.4).
puede haber problemas relacionados con la persistencia de
segmentos agangliónicos.
La técnica de Soave es muy utilizada, gracias a la eficacia y
seguridad de la disección endorrectal. La técnica implica un
paso abdominal y otro perineal.
El paso abdominal requiere clásicamente una laparotomía
(incisión pararectal izquierda o sovrapúbica según
Pfannenstiel) para acceder a la cavidad abdominal. El
procedimiento parte de la determinación del segmento distal
normalmente ganglionar: la región se identifica visualmente
por encima de la zona de transición ("zona de embudo") y se
confirma realizando una biopsia seromuscular en el colon
junto a la zona de transición sospechada. La muestra se envía
para examen histológico. El mesocolon del segmento
agangliónico (distal a la biopsia intestinal) se diseca una vez
confirmada la presencia de ganglios. A continuación, se
separa circunferencialmente la capa seromuscular de la Fig. 22.4 Disección laparoscópica del mesocolon del
mucosa rectal. intestino agangliónico, realizada distalmente a la biopsia.
El paso perineal prevé la eversión transanal del cilindro A continuación se diseca el recto partiendo de la sección
mucoso rectal manteniendo la capa seromuscular en el circunferencial del reflejo peritoneal. El aislamiento rectal
interior de la pelvis. En otras palabras, el intestino pasante procede con disección roma adyacente a las paredes rectales
desciende dentro de un "manguito" formado por músculo (Fig. 22.5).
agangliónico. Una vez resecada la mucosa evertida, el colon
agangliónico se baja por fuera del periné hasta alcanzar la
región normalmente ganglionar. Se extirpa el colon
agangliónico y la mucosa restante del colon se anastomosa
con la mucosa anal residual.
Al final de la tracción, el neorrecto está formado por una
doble capa muscular. La capa externa es la musculatura
nativa del recto ("manguito") situada en continuidad
anatómica con el esfínter externo, responsable de los
mecanismos fisiológicos de continencia. La capa muscular
interna está representada por la musculatura del intestino bajo
normalmente ganglionar cuya función es asegurar la
progresión fecal normal.
En los últimos años, la evolución en el tratamiento de la EH
ha permitido el uso de la cirugía laparoscópica que ha ganado
aceptación convirtiéndose en la técnica de elección para el
tratamiento de casi todo tipo de EH.
Fig. 22.7 Se identifica un plano de disección submucosa
mediante disección roma (m mucosa anal con puntos de
tracción, M manguito muscular).
Fig. 22.5 Sección del reflejo peritoneal rectal
La capa muscular rectal ("manguito") se secciona en su parte
El paso perineal implica la disección de la mucosa rectal y la
distal y se reintroduce en la pelvis tras la sección de los
posterior extracción del colon. La disección transanal de la
bordes anterior y posterior (Fig. 22.8).
mucosa rectal comienza con una incisión de la mucosa
realizada 0,5-1 cm por encima de la línea dentada (Fig. 22.6).
22.13.5. Principios de Rehacer PT trastornos fecales que presentan los niños con EH después de
un procedimiento de TP por lo demás satisfactorio. Estos
El tratamiento quirúrgico definitivo de la EH suele tener trastornos pueden ir desde enterocolitis intermitente hasta
resultados favorables. Sin embargo, con las medidas de retención fecal grave, obstrucción intestinal e incontinencia.
calidad de vida, hay una creciente apreciación de los Estos trastornos pueden ser autolimitados, pero en raras
ocasiones (<3% de los niños de nuestro propio grupo de casos puntos. En primer lugar, el cirujano debe mantener una
de TP primaria), el niño puede beneficiarse de un nuevo colostomía protectora después de la repetición de la TP. En
procedimiento de TP. estos casos, la anastomosis EEE debe dilatarse de forma
intermitente antes del cierre de la ostomía para evitar la
Con la repetición de la PT, los resultados de la defecación
estenosis. En segundo lugar, si la pelvis está congelada,
son significativamente peores en comparación con los
puede quedar una pequeña longitud de aganglionosis
obtenidos tras una PT primaria. Es importante destacar que
residual, que puede tener que tratarse secundariamente con
la continencia se mantiene en la mayoría de los niños. En
un régimen intestinal más agresivo. Los detalles de las
concordancia con informes previos sobre PT repetidos, el
opciones operatorias en determinadas situaciones clínicas
presente estudio no pudo encontrar una correlación en los
pueden encontrarse con más detalle en un capítulo escrito
resultados basada en el tipo de PT, ni en el PT primario ni en
anteriormente por nuestro grupo.
el PT repetido. Esto subraya el hecho de que el tratamiento
de la HD compleja o recurrente requiere una evaluación El día de la repetición de la TP, es imperativo que se disponga
experta. La situación de cada paciente individual debe ser de apoyo patológico pediátrico experimentado durante el
manejada por un equipo experimentado de especialistas en procedimiento. Aunque se han identificado varios errores
cirugía pediátrica. La adaptación de un plan quirúrgico caso técnicos (fuga anastomótica y segmento de TP torcido) como
por caso es quizás más importante que la técnica específica problemas que provocan síntomas que requieren la repetición
de elección. No obstante, deben seguirse varios principios de la TP, en nuestra serie reciente de 51 individuos sometidos
generales. El paso fundamental es que el cirujano y el equipo a repetición de la TP se descubrió que la mayoría de los
comprendan la etiología de la TP fallida. Por ejemplo, para pacientes que finalmente requirieron la repetición de la TP
los niños con espasmo esfinteriano o un manguito endorrectal tenían una causa patológica para los síntomas recurrentes.
tenso, el abordaje endorrectal transanal puede ser el más Esta causa de fracaso del tratamiento ha sido establecida
apropiado. En los lactantes que se someten a una ERPT recientemente por dos grandes revisiones. En un metaanálisis
inicial, a menudo puede utilizarse una nueva PT (28 %) de 555 pacientes sometidos a PT de repetición, se citó la
utilizando un abordaje ERPT. Cualquiera de los dos puede AR/TZP como causa principal de fracaso. Otra publicación
ser adecuado para aquellos pacientes con un segmento reciente informó de que el 63 % de los pacientes que
relativamente corto de AR/TZP. A menudo, la laparoscopia precisaron una nueva PT presentaban patología de AR/TZP.
puede ser necesaria para ayudar a la movilización colónica y El término AR/TZP se utiliza en nuestro informe tanto si la
para realizar biopsias seromusculares confirmatorias si la etiología se debe a un error de patología en el momento de la
longitud del segmento está en duda. PT original como si se debe a un segmento agangliónico
secundario adquirido. Este hallazgo es similar al hallazgo de
Se prefiere el abordaje transabdominal para los casos con
patología de la zona de transición que predice problemas por
aganglionosis de segmento largo, PT torcida o estenosis
varios otros autores y subraya la necesidad de un apoyo
debida a isquemia o fuga. Esto permite una identificación
patológico experimentado.
clara de la anatomía y una movilización completa del
intestino. Además, la disección a través de la probable El hallazgo de RA/TZP en la PT repetida sólo puede
cicatriz densa puede requerir una operación abierta. Un explicarse por algunas hipótesis. La primera explicación es
segmento torcido puede tratarse de varias maneras. Un que se haya utilizado una porción de intestino agangliónico o
abordaje endorrectal puede ser apropiado, pero el niño puede de la zona de transición para el segmento de TP en el
obtener mejores resultados con un procedimiento de procedimiento de TP primario. Esto no debería ocurrir en
Duhamel o de Swenson. El abordaje de Duhamel, manos experimentadas. Deben utilizarse varias técnicas para
preconizado por Langer, también es una opción. Si se realiza, evitar este contratiempo. Deben realizarse biopsias de
el cirujano debe tener en cuenta el grosor de las capas de espesor completo de forma circunferencial. Antes de
tejido dentro de la grapadora. Si el procedimiento original fue completar la anastomosis, debe examinarse un anillo de
una ERPT, la anastomosis implicará un nuevo segmento de tejido del colon justo distal al segmento de tracción previsto.
intestino ganglionar y la muscularis propria aganglionar Esta es la única forma de asegurarse de que el segmento de
original, así como diversas cantidades de tejido cicatricial. Si TP es totalmente ganglionar, ya que las zonas de transición
el plan quirúrgico incluye una anastomosis con grapas, puede varían desde el lado mesentérico al antimesentérico como
ser necesaria una carga más gruesa, como la grapadora de zonas de transición. Sólo el envío de un anillo de colon
carga verde (4,5 mm). En los casos en que la cicatrización es permitirá una evaluación completa de la muestra extraída. El
grave, los autores han realizado ocasionalmente una segundo escenario es la lectura incorrecta de la sección
movilización de todo el espesor del recto tan distalmente congelada por un patólogo inexperto, lo que aboga por que
como ha sido posible, transectando la porción enferma y este tipo de cirugía se realice en una institución importante
realizando a continuación una anastomosis engrapada de con patología experta.
extremo a extremo utilizando un dispositivo de engrapado
Incluso cuando se utilizan los métodos mencionados, los
tipo EEA con buenos resultados. Esta técnica es útil en
cirujanos más experimentados de los centros de gran
pacientes en los que la pelvis está demasiado congelada para
volumen pueden experimentar un fracaso operatorio debido
permitir una disección endorrectal completa o la eversión del
a la AR/TZP. Nuestra experiencia ha sido similar. Se
recto distal sobre el perineo, pero es importante destacar dos
volvieron a revisar los cortes patológicos originales de todos
los pacientes a los que se practicó una PT primaria y una PT seleccionadas, por ejemplo, enterocolitis recurrente o
repetida en nuestro centro. En ocho de los nueve, el margen manguito apretado, pero es inadecuada con AR/TZP o
proximal del segmento de PT original tenía células complicaciones mecánicas.
ganglionares normales y carecía de nervios hipertróficos. El
Las tasas de éxito varían mucho tras la repetición de la
noveno fue reconocido como un error de lectura patológica y
fisioterapia en función de la definición de buenos resultados.
la repetición se realizó de forma temprana. El espécimen de
Algunas series han notificado tasas de continencia fecal muy
redo-PT de cada uno de los ocho casos restantes mostró
bajas (rango del 50 %), pero esto puede deberse a las lesiones
hallazgos compatibles con AR/TZP. Este fenómeno apoya el
sufridas en la PT primaria. Otros informan de una elevada
concepto de un segmento adquirido de aganglionosis.
tasa de curación tras la PT repetida (más del 91 %); sin
Algunos autores han postulado que puede tratarse de una
embargo, estos autores no informan de una evaluación
variante de la EH. Otros plantean la hipótesis de que la
funcional de estos pacientes. Lawal et al. informan de que el
aganglionosis secundaria puede deberse a la muerte de
85% de los pacientes presentaban cierto grado de continencia
células neuronales por un insulto isquémico en la PT distal.
tras la PT repetida. Aunque no se da una puntuación
La revisión de la patología no mostró evidencia de isquemia
detallada, los resultados son similares a nuestro propio
en la patología de la redo-PT. La adquisición de este
informe, según el cual el 81 % de los pacientes permanecían
segmento agangliónico puede provenir del propio
continentes. El patrón de deposición de nuestros pacientes
crecimiento del niño, potencialmente en asociación con una
fue bastante bueno. No obstante, los resultados de la
tensión ascendente sobre el segmento PT. Esto llevaría a un
defecación fueron significativamente peores que los de
estiramiento del segmento agangliónico restante. Además, el
nuestros propios pacientes con TP primaria. Esto subraya el
estreñimiento crónico podría contribuir al alargamiento del
hecho de que este grupo de niños debe ser abordado
segmento. Estas observaciones iniciales requieren más datos
cuidadosamente por un equipo experimentado. La
para validar esta teoría especulativa.
prevención agresiva del estreñimiento funcional tras la
Estos procedimientos de redo-PT son técnicamente muy reparación anatómica es importante para evitar síntomas
difíciles y requieren experiencia en todos los tipos de recurrentes de obstrucción del intestino grueso.
procedimientos de extracción para HD. Recomendamos que
En conclusión, la cirugía reoperatoria de la HD es compleja.
estos casos sean evaluados y operados por un cirujano
Comienza con el estudio tras la presentación inicial después
pediátrico experimentado con el apoyo clínico circundante
de un TP primario hasta la corrección quirúrgica definitiva
necesario. Es interesante señalar que en nuestra serie hubo
con un TP reoperatorio. No existe el mejor abordaje
muy pocos niños que requirieran una nueva PT debido a un
quirúrgico para una PT rehecha, y el árbol de decisión puede
manguito tenso o a un HAEC. Esto difiere de otras series
ser variable con cada paciente. El cirujano pediátrico debe ser
recientes de PT repetida; puede deberse a que cada vez se
capaz de utilizar diferentes operaciones para tratar este
aprecian más estos problemas y se evitan durante la PT
problema y las opciones de tratamiento disponibles. Mientras
primaria. También puede deberse al hecho de que tenemos
que los procedimientos menores pueden proporcionar alivio
buenos resultados con una miomectomía posterior (POMM)
en una población selecta, aquellos con AR/TZP o problemas
en niños con estos trastornos. El número de pacientes que se
mecánicos probablemente requerirán un nuevo TP. Por lo
sometieron a intervenciones por síntomas obstructivos en
tanto, la evaluación diagnóstica, el plan de tratamiento y la
este grupo de repetición del TP fue tres veces superior al que
atención quirúrgica definitiva deben ser coordinados y
habíamos notificado anteriormente en nuestras pacientes con
ejecutados por un equipo especializado y con experiencia en
TP primario (9%) después de su TP inicial. Esto sugiere que
un centro pediátrico de referencia.
este grupo de pacientes no se habría curado sin un nuevo TP.
La POMM puede tener éxito cuando se utiliza en situaciones
23. Enfermedad inflamatoria intestinal
La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) incluye dos microbioma. Sin embargo, no hay datos que apoyen si la
entidades clásicas, la enfermedad de Crohn (EC) y la colitis alteración de la microflora es la causa o el resultado de la
ulcerosa (CU), y una tercera forma indeterminada (EII-U), inflamación intestinal.
caracterizada por un curso crónico recidivante que da lugar a
una elevada tasa de morbilidad y deterioro de la calidad de 23.1.3. Características clínicas
vida. En este capítulo, describiremos los conocimientos
La CU es una enfermedad intestinal inflamatoria crónica
actuales sobre las opciones de tratamiento para los niños con
caracterizada por brotes y remisiones. La presentación clínica
EII, haciendo hincapié en los aspectos únicos de la
de la CU pediátrica depende de la extensión de la
enfermedad pediátrica.
enfermedad, la gravedad y la edad del paciente. Los síntomas
más frecuentes son hemorragia rectal, dolor abdominal y
23.1. Colitis ulcerosa diarrea. Si la enfermedad afecta sólo al recto (proctitis), los
síntomas habituales son tenesmo y tenesmo de urgencia,
23.1.1. Introducción junto con heces sanguinolentas. De lo contrario, la colitis
La colitis ulcerosa es una EII idiopática que afecta izquierda y la pancolitis suelen cursar con dolor abdominal y
principalmente a la capa mucosa del colon. La CU es más diarrea con sangre y moco. Puede haber síntomas sistémicos,
frecuente entre los 15 y los 35 años (el 20% de los pacientes como fiebre baja, pérdida de peso, anemia, letargo y retraso
son menores de 20 años), aunque se ha descrito en todas las del crecimiento. Varios estudios han informado de una
décadas de la vida. La extensión de la enfermedad es afectación colónica más extensa en la enfermedad de inicio
variable; la inflamación puede restringirse al recto distal o a en la infancia en comparación con la enfermedad de inicio en
todo el colon. Por lo general, la enfermedad de inicio precoz la edad adulta. Además, alrededor del 35% de los niños con
(<5 años) es más agresiva que la de inicio en la adolescencia CU necesitaron inmunomoduladores en los 12 meses
o en la edad adulta. El inicio pediátrico de la enfermedad se siguientes al diagnóstico, y la mediana del tiempo
caracteriza por un retraso en la maduración del esqueleto y transcurrido hasta la primera intervención quirúrgica fue más
un retraso en el inicio de la pubertad. Por lo tanto, además de corta en los pacientes de inicio en la infancia que en los de
las complicaciones gastrointestinales y extraintestinales, el inicio en la edad adulta. Aunque la mayoría de los pacientes
crecimiento y la nutrición son prioridades clave en el pediátricos presentarán una forma leve de la enfermedad,
tratamiento de los adolescentes con CU, junto con las alrededor del 10-15 % de ellos presentarán una forma aguda
implicaciones psicosociales. y grave (colitis fulminante). En adultos, este cuadro se define
como la presencia de seis o más deposiciones sanguinolentas
23.1.2. Epidemiología y patogénesis al día junto con uno de los siguientes síntomas: anemia,
taquicardia, fiebre y elevación de la VSG. Esta clasificación
La incidencia de CU en niños ha permanecido casi constante nunca se ha validado en niños, debido a que los valores de
en las últimas cinco décadas. Recientemente se ha observado hemoglobina y la frecuencia del pulso dependen de la edad;
un aumento de las tasas de incidencia en países donde antes además, la fiebre no es tan frecuente en niños con colitis
la EII era poco frecuente. Según estudios escandinavos, grave. Por lo tanto, se ha propuesto una puntuación continua
norteamericanos y británicos, la incidencia de CU en niños no invasiva para la evaluación de la actividad de la CU
oscila entre 2,1 y 4,2 casos/año/100.000 habitantes. Esta pediátrica, que es el índice de actividad de la CU pediátrica
enfermedad es más frecuente en los países industrializados y (PUCAI). Se basa en seis variables, que son el dolor
en la población urbana. Esta peculiar distribución sugiere que abdominal, la hemorragia rectal, la consistencia de las heces,
los factores ambientales pueden ser fundamentales para el las deposiciones nocturnas, el número de deposiciones cada
desarrollo de dicha enfermedad. Por supuesto, la 24 horas y la interrupción de las actividades normales, y es
predisposición genética es crucial: se registran tasas más adecuado para cuantificar el grado de gravedad de la
elevadas en la población judía que en la no judía, y son aún enfermedad. Se han identificado y validado puntuaciones de
mayores en la misma población étnica trasladada de una corte para la remisión y la enfermedad leve, moderada y
región geográfica de bajo riesgo a otra de alto riesgo. Las grave: PUCAI 0-9 indica remisión, 10-34 actividad leve, 35-
tasas de concordancia entre gemelos monocigóticos son de 64 actividad moderada y 65-85 actividad grave. Se ha
alrededor del 16,5% y entre gemelos dicigóticos de alrededor demostrado que el PUCAI se correlaciona estrechamente con
del 2%. Por lo tanto, la patogénesis de dicha enfermedad la evaluación global del médico y la puntuación endoscópica.
parece implicar factores genéticos, ambientales e La CU aguda grave se considera una enfermedad
inmunológicos. Precisamente, la interacción entre la potencialmente mortal, con riesgo de diversas
microflora intestinal y el sistema inmunitario innato del complicaciones. La tasa de mortalidad ronda el 1%, y las
huésped puede conducir a una respuesta inmunitaria complicaciones graves más frecuentes son hemorragia
desregulada y, en consecuencia, a la inflamación. El uso de masiva, megacolon tóxico, perforación e infecciones
antibióticos, especialmente en la primera infancia, y los intestinales. Las complicaciones potenciales de la CU de
hábitos dietéticos pueden desencadenar CU al modificar el larga evolución incluyen displasia, cáncer de colon (CCR) y,
en raras ocasiones, estenosis. Según un metaanálisis, el incluyen fisuras, papilomas cutáneos, fístulas o abscesos.
riesgo acumulado de CCR en pacientes con CU era del 2% a Deben documentarse las eventuales manifestaciones
los 10 años, del 8% a los 20 años y del 18% a los 30 años. El extraintestinales de la EII. A continuación, es útil evaluar la
riesgo aumenta por factores específicos, como la duración de estatura, el peso y la nutrición.
la enfermedad, la afectación extensa de la mucosa, la
colangitis esclerosante primaria concomitante, los 23.1.5.1. Evaluación de laboratorio
antecedentes familiares de CCR y el inicio precoz de la CU. La exploración inicial consiste en la recogida de múltiples
Las directrices de la ECCO publicadas en 2013 recomiendan muestras de heces para microscopía y cultivo con el fin de
una colonoscopia de cribado 8 años después del inicio de los excluir una infección entérica. Los agentes microbianos más
síntomas cólicos. La vigilancia continua debe repetirse cada frecuentes que pueden simular una CU son Shigella,
1, 3 o 5 años en función de los factores de riesgo. Salmonella, Campylobacter, Escherichia coli entero
patógena, Yersinia y Clostridium difficile. La exclusión de la
23.1.4. Manifestaciones extraintestinales infección entérica es fundamental, pero hay que tener en
Las manifestaciones extraintestinales de la CU pueden cuenta que los agentes infecciosos pueden desencadenar un
presentarse en el 25-30 % de los niños con CU. Puede primer episodio de brote de CU. Por lo tanto, la identificación
presentarse en el momento del diagnóstico en de una infección entérica no excluye necesariamente el
aproximadamente el 6-23 % de los niños, con mayor diagnóstico de CU. Los marcadores inflamatorios fecales son
frecuencia en los mayores de 6 años. Muchos síntomas útiles para evaluar la inflamación intestinal: la calprotectina
parecen ser independientes de la actividad de la enfermedad, fecal y la lactoferrina suelen estar aumentadas en la CU
como el pioderma gangrenoso, la uveítis, la artropatía axial, activa. Los biomarcadores fecales pueden ser útiles como
la hepatitis autoinmune y la colangitis esclerosante primaria. prueba de cribado, ya que no son invasivos y tienen una alta
En particular, esta última afecta al 3-7,5% de los niños con sensibilidad; sin embargo, son en gran medida inespecíficos,
CU, y es responsable de la destrucción de los conductos ya que no pueden distinguir la CU de la EC o de cualquier
biliares, que en la mayoría de los casos es irreversible y otra enfermedad inflamatoria intestinal, incluidas las
refractaria al tratamiento médico, y a menudo conduce al infecciones entéricas. Los estudios de laboratorio rutinarios
trasplante de hígado. Por el contrario, síntomas como la pueden revelar un estado inflamatorio inespecífico con
artritis periférica, la epiescleritis, el eritema nodoso y la leucocitosis, trombocitosis, hipoalbuminemia y elevación de
estomatitis aftosa suelen aparecer o exacerbarse la proteína C reactiva (PCR) y la velocidad de sedimentación
paralelamente a la actividad inflamatoria intestinal y a su globular (VSG). No obstante, tienen una especificidad y
extensión. Varios estudios han informado de un mayor riesgo sensibilidad bajas para la inflamación intestinal, ya que en la
de tromboembolismo venoso (TEV) en la población con EII, mayoría de los casos (aproximadamente el 54 % de los niños
especialmente durante los brotes. Por este motivo, es útil con enfermedad leve) son bastante normales en el momento
verificar la presencia de factores de riesgo adicionales de del diagnóstico.
TEV, como la trombofilia, la presencia crónica de Aunque los resultados suelen ser negativos, hay dos
anticuerpos antifosfolípidos, la obesidad, el tabaquismo, el marcadores serológicos que pueden ser útiles en el
uso de anticonceptivos orales y otros medicamentos con diagnóstico diferencial entre la EC y la CU: la presencia de
mayor riesgo de trombosis, en pacientes con CU. anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) es más
frecuente en la CU (60-70 %) que en la EC (20-25 %),
23.1.5. Diagnóstico mientras que los anticuerpos anti-Saccharomyces cerevisiae
El diagnóstico de la CU se basa en una anamnesis exhaustiva, (ASCA) son más frecuentes en la EC (50-70 %) que en la CU
la presencia de manifestaciones gastrointestinales y (10-15 %). Estos marcadores pueden ser útiles para orientar
extraintestinales, los antecedentes familiares y la exploración el diagnóstico en los casos de colitis crónica no referibles a
física, junto con los rasgos endoscópicos e histológicos la CU ni a la EC a pesar de un amplio estudio.
característicos. Es esencial excluir otras causas de
inflamación intestinal, como la enfermedad de Crohn y la 23.1.5.2. Evaluación endoscópica e histológica
colitis infecciosa. En la infancia, una causa frecuente de La colonoscopia y la ileoscopia con biopsias desempeñan un
diarrea sanguinolenta con cólicos es la colitis alérgica. En la papel fundamental en el proceso diagnóstico de la CU. El
infancia, deben considerarse otras causas de diarrea aspecto endoscópico típico de la CU es una inflamación
sanguinolenta, como la enterocolitis necrotizante, la uniforme difusa que se extiende proximalmente desde el
enterocolitis de Hirschsprung y la invaginación intestinal. El recto en una longitud variable. Los hallazgos comunes son
diagnóstico diferencial de la colitis de aparición temprana eritema, granularidad y aumento de la friabilidad de la
incluye la inmunodeficiencia; las más comunes son la mucosa colónica, pérdida del patrón vascular normal y
enfermedad granulomatosa crónica y la deficiencia del presencia de erosiones y úlceras diminutas (Fig. 23.1). En
receptor de IL10. En niños mayores, deben considerarse los caso de enfermedad grave, puede haber ulceraciones más
pólipos y el divertículo de Meckel. La exploración física profundas y, en raras ocasiones, se han descrito estenosis.
consiste principalmente en el examen del abdomen y de la Los pseudopólipos son característicos de una enfermedad de
región perianal. Deben comprobarse los signos de distensión larga evolución. Si hay pancolitis, la inflamación puede
abdominal, sensibilidad y masa. Las anomalías perianales
afectar al íleon terminal, que puede presentar un eritema no los de la EC, como inflamación transmural y úlceras
erosivo y edema de la mucosa ("ileítis en retroceso"). La profundas. Sin embargo, los agregados linfoides están
inflamación ileal se correlaciona con el grado de inflamación ausentes y las úlceras suelen tener forma de V, a
del colon derecho. Los hallazgos histológicos típicos de la diferencia de la EC.
CU son un patrón continuo de inflamación aguda y crónica
Por lo tanto, además de la ileocolonoscopia, los Criterios de
limitada a la capa mucosa, con plasmocitosis basal, distorsión
Oporto revisados de la ESPGHAN para la EII recomiendan
de las criptas, abscesos de las criptas y depleción de las
realizar esofagogastroduodenoscopia con biopsias en todos
células caliciformes. En general, la inflamación disminuye
los niños, cuando se sospeche EII, independientemente de la
progresivamente del colon distal al proximal. La ausencia de
presencia o ausencia de síntomas gastrointestinales
granulomas ayuda a excluir la EC. El sistema de clasificación
superiores.
de enfermedades de Montreal para la EII en adultos incluye
tres tipos de CU: proctitis (E1), enfermedad del lado 23.1.5.3. Imagen del intestino delgado
izquierdo (E2) y enfermedad proximal a la flexura esplénica
(E3). Recientemente, la clasificación de París ha modificado La evaluación del intestino delgado es esencial si se sospecha
el sistema de Montreal para la CU pediátrica añadiendo E4 una EII. Los Criterios de Oporto revisados de la ESPGHAN
(enfermedad proximal a la flexura hepática) y S1 (CU grave). para la EII recomiendan realizarla durante la exploración
diagnóstica, para evaluar la extensión o la presencia de EC
de intestino delgado y ayudar al diagnóstico en pacientes con
CU atípica; puede retrasarse en pacientes con CU típica. La
resonancia magnética es una prueba precisa, sin radiación,
útil para determinar la extensión y el grado de la enfermedad.
Para evaluar mejor la luz, puede producirse la distensión de
las asas intestinales mediante la administración de solución
de polietilenglicol, administrada por vía oral o por sonda
nasogástrica. La ecografía también puede ser útil en la
evaluación de la EII porque es una herramienta no invasiva,
de bajo coste y ampliamente disponible. Sin embargo, la
variabilidad entre observadores es muy alta. La ecografía con
contraste del intestino delgado, consistente en utilizar un
contraste anecoico oral, aumenta su sensibilidad y reduce la
variabilidad interobservador.
Las metodologías alternativas en la evaluación de la
enfermedad del intestino delgado son la cápsula endoscópica
(EC) y la enteroscopia asistida por balón (BAE). La primera
Fig. 23.1 Hallazgos endoscópicos típicos de la colitis es una herramienta de alta sensibilidad y bien tolerada,
ulcerosa caracterizada por la friabilidad de la mucosa aunque no permite tomar biopsias y tiene un elevado número
colónica y la presencia de erosiones y úlceras diminutas. de falsos positivos. Si se sospecha estenosis, la cápsula de
En los niños se han descrito cinco rasgos atípicos de CU: permeabilidad debe preceder a la CE, por el riesgo de
retención. La BAE puede ser muy útil en la evaluación del
1. Preservación rectal: El 5-30% de los pacientes intestino delgado, debido a la posibilidad de tomar biopsias.
pediátricos no tratados presentan una mucosa rectal Sin embargo, está indicada en casos seleccionados. Las
macroscópica, aunque no microscópica, normal. Esta herramientas radiológicas, como la radiografía simple de
característica es más frecuente en niños pequeños. abdomen y la TC abdominal/pélvica, pueden ser útiles para
2. Corta duración: en niños pequeños con corta duración de detectar complicaciones de la CU, como el megacolon tóxico
la enfermedad, las biopsias pueden mostrar una y la perforación.
inflamación focal o ausencia de la típica distorsión
arquitectónica. 23.1.6. Gestión
3. Mancha cecal: alrededor del 2 % de los niños con colitis El manejo de los niños con CU consiste no sólo en inducir y
izquierda presentan un área de inflamación cecal. El mantener la remisión; teniendo en cuenta que las
examen histopatológico revela una inflamación enfermedades crónicas influyen en el crecimiento y en los
inespecífica sin granulomas. aspectos psicológicos de los niños, en esta población es
necesario optimizar el crecimiento y asegurar el desarrollo
4. Endoscopia digestiva alta: El 4-8 % de los niños puberal y el bienestar fisiológico. Las opciones de
presentan una afectación gastrointestinal superior, con tratamiento dependen de la extensión y la gravedad de la
inflamación difusa o focal y ulceraciones leves. enfermedad. El tratamiento médico debe proponerse en
5. Colitis aguda grave: los niños con pancolitis aguda primer lugar. La cirugía debe reservarse a los pacientes con
pueden presentar hallazgos histopatológicos similares a enfermedad grave y/o refractaria o con efectos secundarios
farmacológicos graves.
23.1.6.1. Colitis leve a moderada tratamiento estándar con corticosteroides consiste en
prednisona o prednisolona por vía oral, en dosis de 1 mg/kg
El tratamiento de primera línea en niños con colitis de leve a hasta 60 mg/día una vez al día. El dipropionato de
moderada son los aminosalicilatos orales, que pueden beclometasona es un esteroide alternativo que puede
combinarse con aminosalicilatos tópicos para aumentar la utilizarse por vía oral o rectal en la colitis leve a moderada,
tasa de remisión, si se toleran. Los aminosalicilatos se con menos efectos secundarios de los esteroides sistémicos.
utilizan en el tratamiento de inducción y mantenimiento de la
CU. Los aminosalicilatos de elección son la mesalazina y la 23.1.6.4. Colitis grave
sulfasalazina. Su eficacia es bastante similar, pero la
La colitis aguda grave es una afección potencialmente
sulfasalazina se considera superior a la mesalazina en
mortal, definida por un PUCAI superior a 65. Requiere
pacientes con artropatía asociada, aunque los
hospitalización para evaluación adicional y tratamiento.
acontecimientos adversos dependientes de la dosis (cefaleas,
Requiere hospitalización para su evaluación y tratamiento.
náuseas y fatiga) son más frecuentes. La dosis oral de
Es esencial la evaluación de los signos vitales y de los
mesalazina para la población pediátrica es de 60-80
análisis de sangre clave. Deben recogerse muestras de heces
mg/kg/día en una o dos tomas diarias con una dosis máxima
para cultivo y detección de toxina Clostridium difficile. El
de 4, 8 g/día. La mesalazina rectal se dosifica de 25 mg/kg a
tratamiento de primera línea de la CU grave son los
1 g una vez al día. La sulfasalazina se administra a razón de
corticosteroides intravenosos. La metilprednisolona se
40-70 mg/kg/día en una o dos dosis diarias de hasta 4 g/día.
administra en dosis de 1-1,5 mg/kg/día hasta 60 mg/día en
Para minimizar los efectos secundarios, la sulfasalazina
una o dos dosis diarias. Además, puede ser necesario un
puede iniciarse con una dosis de 10-20 mg/kg/día con un
tratamiento de apoyo: rehidratación con líquidos, corrección
aumento gradual de la dosis durante un periodo de 2 semanas.
del desequilibrio electrolítico, transfusión de sangre e
Además, la sulfasalazina dificulta la absorción de ácido
infusión de albúmina. La puntuación PUCAI debe evaluarse
fólico, por lo que se recomienda su suplementación para
diariamente. Una puntuación superior a 45 el tercer día de
prevenir la anemia. La dosis de mantenimiento de mesalazina
ingreso predice la falta de respuesta a los corticosteroides.
es la misma que la utilizada para el tratamiento de inducción.
Una puntuación superior a 70 el día 5 orienta el inicio de la
Debido a su perfil de seguridad, podría continuarse
terapia de rescate. No hay acuerdo sobre la duración del
indefinidamente. La dosis puede reducirse tras un largo
tratamiento con corticosteroides intravenosos; entre 7 y 14
periodo de remisión completa. Los efectos secundarios
días de tratamiento suelen ser suficientes para obtener una
graves son infrecuentes y suelen desaparecer al suspender la
buena respuesta clínica. Recientemente se ha publicado una
medicación. La intolerancia aguda a los aminosalicilatos
declaración de consenso para el manejo de la colitis ulcerosa
puede simular un brote de colitis, e impide seguir utilizando
aguda grave en niños de ECCO, ESPGHAN y el Grupo de
ese fármaco. La respuesta del paciente a la medicación puede
EII de Oporto de ESPGHAN. Los puntos clave de este
evaluarse 2 semanas después del inicio del tratamiento. Si
documento son los siguientes
entonces no se observa respuesta, debe ofrecerse terapia
rectal (si no se ha iniciado ya) o esteroides orales. 1. La evaluación de las heces debe incluir el cultivo
estándar y el cribado específico de C. difficile.
23.1.6.2. Proctitis/colitis izquierda
2. En los niños con enfermedad resistente a los esteroides,
La colitis izquierda y la proctitis suelen tratarse con la infección por CMV debe excluirse endoscópicamente.
mesalazina tópica o esteroides tópicos. La mesalazina está
disponible en forma de enema y supositorios. Pueden 3. La actividad de la enfermedad debe controlarse con
utilizarse para la inducción y el mantenimiento de la frecuencia durante el ingreso, con evaluación regular de
remisión. Los supositorios son útiles para la proctitis, las constantes vitales, evaluación diaria de la puntuación
mientras que la colitis izquierda se trata con enemas, siempre PUCAI y control de los análisis de sangre clave (VSG,
que puedan llegar al colon izquierdo. Los corticosteroides hemograma completo, albúmina y electrolitos) al
enema o supositorios son útiles para la terapia de inducción, ingreso y a intervalos posteriores.
pero un tratamiento prolongado puede causar efectos 4. La terapia de primera línea son los corticosteroides
secundarios sistémicos. A menudo, se añaden intravenosos con metilprednisolona.
aminosalicilatos orales a la terapia tópica en pacientes con
colitis izquierda moderada. 5. Los antibióticos no se recomiendan de forma rutinaria,
pero deben considerarse cuando se sospecha una
23.1.6.3. Colitis moderada infección o cuando hay megacolon tóxico.
Los corticoides orales son útiles para inducir la remisión en 6. No existen pruebas para el uso rutinario de heparina
pacientes pediátricos con colitis moderada y síntomas profiláctica para prevenir eventos tromboembólicos.
sistémicos. Debido a sus conocidos efectos secundarios (por
7. Las terapias con aminosalicilatos deben interrumpirse en
ejemplo, aumento de peso, retención de líquidos, retraso del
el momento del ingreso, y en los pacientes ingenuos
crecimiento, trastornos del estado de ánimo, osteopenia,
debe retrasarse su introducción.
necrosis aséptica, glaucoma, cataratas), los corticosteroides
deben reducirse poco después de conseguir la remisión. El
8. Debe mantenerse la dieta habitual. Si la ingesta oral mayor riesgo de fuga anastomótica y complicaciones
parece inadecuada, debe considerarse el soporte infecciosas, aunque la cirugía no debe retrasarse para
nutricional (enteral o parenteral). La ingesta oral debe disminuir los corticoides.
suspenderse cuando la cirugía parece inminente y está
contraindicada en el megacolon tóxico. 23.1.6.5. Terapia de rescate
9. Los niños con dolor abdominal creciente o intenso deben En los niños se suele preferir un tratamiento médico de
ser investigados para detectar la aparición de segunda línea a la cirugía. Sin embargo, la colectomía puede
complicaciones, como perforación o megacolon tóxico. ser necesaria en varias circunstancias, como en pacientes con
No se recomiendan los narcóticos ni los colitis grave que no responden al tratamiento médico,
antiinflamatorios no esteroideos en el contexto de una pacientes con complicaciones (megacolon tóxico y/o
colitis aguda grave. perforación) y si se identifican lesiones precancerosas. La
colectomía podría desaconsejarse en niños menores de 5
10. Las puntuaciones PUCAI pueden utilizarse para años, en los que podría ser difícil distinguir entre CU y EC.
monitorizar la respuesta y la necesidad de terapia
secundaria. Una puntuación superior a 45 puntos en el El tratamiento médico de rescate más habitual en la CU grave
día 3 indica una respuesta deficiente a los aguda refractaria a esteroides son los inhibidores de la
corticosteroides y la necesidad de prepararse para un calcineurina (ciclosporina, tacrolimus) y los agentes
tratamiento de rescate. Una puntuación superior a 65 en biológicos (infliximab, adalimumab). Varios estudios
el día 5 indica la necesidad de un cambio rápido a la informaron de una alta tasa de éxito a corto plazo, aunque
terapia de rescate. Si la puntuación del PUCAI está entre hay una baja tasa de éxito a largo plazo de los inhibidores de
35 y 60 en el día 5, los corticoides pueden continuarse la calcineurina. Debido a su toxicidad renal a largo plazo, la
durante 2-5 días más antes de considerar la terapia de ciclosporina sólo debe administrarse como "puente" al
rescate. Es poco probable que los niños con tratamiento con tiopurina (azatioprina), que suele ser eficaz
puntuaciones inferiores a 35 puntos el día 5 requieran al cabo de 3-4 meses. Aunque no está estructuralmente
tratamiento de rescate. relacionado con la ciclosporina, el tacrolimus tiene un
mecanismo de acción y una eficacia similares, aunque su
11. Deben obtenerse radiografías simples del abdomen en perfil de efectos secundarios es más tolerable. Los
cualquier niño con signos clínicos de toxicidad y inhibidores de la calcineurina también pueden utilizarse
posteriormente según se indique. Los criterios como "puente" a la cirugía para ahorrar esteroides. No
diagnósticos del megacolon tóxico consisten en una existen ensayos prospectivos comparativos entre
evidencia radiológica de dilatación colónica transversal ciclosporina e infliximab en niños. El infliximab es un
(≥56 mm) junto con signos sistémicos. En niños menores anticuerpo monoclonal contra el factor de necrosis tumoral
de 10 años, una evidencia radiológica de dilatación alfa. La dosis recomendada es de 5 mg/kg a las 0,2 y 6
colónica transversa mayor de 40 mm con signos de semanas, seguida de tratamiento de mantenimiento cada 8
toxicidad sistémica es suficiente para diagnosticar un semanas. A diferencia de la ciclosporina, el infliximab puede
megacolon tóxico. Se requiere una consulta quirúrgica continuar como terapia de mantenimiento a largo plazo. El
urgente en todos los niños con megacolon tóxico. Si el infliximab parece ser más eficaz para obtener la curación de
niño tiene signos vitales estables y no hay signos de la mucosa que los inmunomoduladores. La terapia
sepsis, el tratamiento conservador puede ser apropiado. combinada con infliximab y azatioprina debe desaconsejarse
Si los signos de toxicidad empeoran o no se resuelven en debido al riesgo potencial de linfoma, aunque la terapia
48-72 h, debe realizarse una colectomía inmediata. Los combinada ha mostrado una buena respuesta en muchos
tratamientos médicos de rescate no están indicados en estudios en adultos.
caso de megacolon tóxico.
El adalimumab es un anticuerpo monoclonal totalmente
12. Las terapias de rescate incluyen opciones médicas humano contra el factor de necrosis tumoral alfa.
(infliximab o inhibidores de la calcineurina) y Extrapolando la bibliografía para adultos y las series de casos
quirúrgicas (colectomía). pediátricos, el adalimumab debe iniciarse con 100 mg/m2
13. No se recomienda el tratamiento médico de rescate hasta 160 mg, seguido de 50 mg/m2 hasta 80 mg al cabo de
secuencial en niños. 2 semanas y, a continuación, 25 mg/m2 hasta 40 mg cada dos
semanas; puede ser necesario individualizar la dosis.
14. Si se requiere colectomía en la colitis aguda grave en Generalmente se utiliza en niños que no toleran infliximab o
niños, se recomienda colectomía subtotal e ileostomía. que lo vuelven intolerante. El adalimumab es un tratamiento
Posteriormente puede considerarse la formación de una eficaz y seguro que debe considerarse como tratamiento de
bolsa. rescate antes de la colectomía en niños.
15. Las complicaciones quirúrgicas pueden reducirse
evitando retrasos en la colectomía, mejorando la 23.1.7. Tratamiento quirúrgico de la CU
nutrición y utilizando una cobertura antibiótica Aunque el tratamiento primario de la colitis ulcerosa es
perioperatoria de amplio espectro. La administración médico, la cirugía puede ser necesaria en pacientes que
preoperatoria de corticoides está relacionada con un
desarrollen complicaciones graves o se vuelvan refractarios pueden retirar los glucocorticoides o el tratamiento
al tratamiento médico. inmunomodulador se les debe ofrecer una opción
quirúrgica.
Indicaciones de cirugía urgente:
• Efectos secundarios: cuando la terapia médica influye en
• Hemorragia colorrectal masiva: se produce una
el desarrollo fisiológico (fallo de crecimiento por
hemorragia incontrolada y potencialmente mortal en una
esteroides), esto constituye una indicación para la
pequeña parte de los pacientes, pero requiere cirugía
colectomía.
inmediata.
• Riesgo de cáncer: los hallazgos biópticos con riesgo de
• Megacolon tóxico, que se caracteriza por toxicidad
cáncer requieren colectomía.
sistémica y dilatación colónica segmentaria o total.
• Perforación: esta complicación es rara pero estos 23.1.7.1. Técnica
pacientes requieren colectomía. La técnica de referencia es la anastomosis ileoanal (IPAA),
• Colitis grave, que no ha respondido a una terapia médica descrita por primera vez en 1978 por Parks y Nicholls.
agresiva en 2 semanas. Consiste en una colectomía y una mucosectomía rectal con
extracción ileoanal endorrectal, creación de un reservorio
Indicaciones de cirugía electiva: distal y anastomosis ileorrectal (Fig. 23.2). Si se requiere
cirugía urgente, el tratamiento de elección es realizar una
• Pacientes que no responden: a los pacientes que no
colectomía e ileostomía dejando un muñón rectal.
responden al tratamiento médico o a los que no se les
Fig. 23.2 Tras realizar la colectomía total y la bolsa ileal, se utiliza una grapa circular para realizar la anastomosis ileoanal (a,
b). Al final del procedimiento, no debe quedar mucosa rectal (c).
El IPAA puede realizarse en una, dos o tres etapas: para proteger la anastomosis inferior del flujo fecal. La
ileostomía se invierte en un segundo procedimiento.
• IPAA en una fase: tras la proctocolectomía, se
anastomosa una bolsa ileal al ano. La cirugía en una sola • IPAA en tres etapas: durante la primera etapa, se realiza
fase es factible, pero parece asociarse a un mayor riesgo una colectomía y una ileostomía dejando un muñón
de complicaciones importantes como la dehiscencia rectal. Durante el segundo procedimiento, se completa la
anastomótica y el fallo tardío de la bolsa. proctectomía y se realiza una anastomosis ileal bolsa-
anal dejando una ileostomía en asa que se invierte
• IPAA en dos fases: tras la proctocolectomía y la durante un tercer procedimiento.
anastomosis ileo-anal, se realiza una ileostomía en asa
La colectomía abdominal total con anastomosis ileorrectal es en los que no se puede excluir la enfermedad de Crohn y
otra técnica aplicable (Fig. 23.3). Consiste en la extirpación mujeres jóvenes que desean preservar la fecundidad. De
del colon y la anastomosis ileal al recto. El recto sirve como hecho, algunos autores han informado de una mejora de la
reservorio nativo asegurando la continencia pero persiste la fertilidad en la anastomosis ileorrectal, evitando así las
enfermedad local. Los pacientes elegibles para esta técnica adherencias pélvicas. Esta ventaja debe sopesarse con la
son aquellos que no son aptos para IPAA pero rechazan una necesidad de vigilancia endoscópica y un posible fracaso del
ileostomía permanente, pacientes con colitis indeterminada control médico de la enfermedad residual.
Fig. 23.3 La colectomía se puede realizar con una técnica videoasistida exteriorizando el colon a través de la herida umbilical
durante un primer tiempo quirúrgico (a); cuando hay que realizar una recanalización intestinal, se puede utilizar el sitio de la
ileostomía para liberar el asa intestinal laparoscópicamente (b, c) y finalmente realizar una anastomosis ileorrectal (d)
La IPAA laparoscópica se realiza cada vez más en adultos, a la atención médica asociado a un aumento real del número
mientras que la aplicación de esta técnica a la práctica de niños afectados. La EC es más frecuente que la CU en la
pediátrica ha sido más lenta. El abordaje laparoscópico infancia con predominio masculino. En la EC pediátrica, la
ofrece ventajas en términos de infección de la herida, absceso mayoría de los pacientes presentan una enfermedad extensa,
intraabdominal, duración de la estancia y menor incidencia ileocolónica o colónica, y también una afectación
de obstrucción del intestino delgado en el seguimiento a 1 gastrointestinal superior. La EC pediátrica suele presentarse
año. como una enfermedad inflamatoria o no restrictiva, no
penetrante, aunque la enfermedad complicada es bastante
23.1.7.2. Complicaciones inusual en la presentación.
La principal complicación de la IPAA es la inflamación de la
bolsa (pouchitis). Los principales síntomas son diarrea,
23.2.3. Etiopatogenia
hemorragia rectal, dolor abdominal y malestar general. La En los niños genéticamente predispuestos, una interacción
terapia se basa en antibióticos de amplio espectro o enemas entre el contenido luminal y la mucosa conduce a una
de glucocorticoides. Otras complicaciones a largo plazo son inflamación desregulada, que es el mecanismo más
la incontinencia y la reducción de la fertilidad en las mujeres. reconocido de la EC pediátrica. Se estudian diferentes
microorganismos para encontrar el patógeno de la EC; se han
descrito cepas de E. coli adherente-invasiva tanto en adultos
23.2. Enfermedad de Crohn como en niños con EC. Sin embargo, no hay datos que
23.2.1. Introducción apoyen el papel de ningún microorganismo como patógeno
causante de la EC. La genética tiene un papel importante en
La incidencia de la EC en niños está aumentando en todo el la patogénesis de la EC; los gemelos monocigóticos muestran
mundo, oscilando entre 2,5 y 11,4 por 100.000, con una una concordancia fenotípica del 50-70 % en pacientes con
prevalencia estimada de 58/100.000 que está aumentando EC, con un riesgo aumentado (800 veces) en comparación
tanto en los países desarrollados como en los países en vías con la población general. Se han descubierto varios genes de
de desarrollo. La causa de la EC sigue siendo poco conocida, susceptibilidad: variantes de NOD2, receptor IL23,
pero hay pruebas que demuestran que la enfermedad se basa ATG16L1 e IRGM y mutaciones de IL10RA e IL10RB. El
en una respuesta anormal a la microbiota intestinal en un defecto del gen NOD2 tiene una capacidad alterada para
huésped genéticamente susceptible; en particular, en la EC reconocer y procesar productos bacterianos, una condición
de inicio pediátrico, el componente genético es más que podría determinar una respuesta inmunitaria anormal. El
dominante y, por lo tanto, la recurrencia dentro de la familia defecto de los genes ATG16L1 e IRGM afecta a la capacidad
es más frecuente que en los adultos. Algunas características de procesar productos de degradación celular y, por tanto, a
son típicas de la edad pediátrica; la EC pediátrica es más a la capacidad de eliminar factores proinflamatorios. La
menudo extensa; se asocia con un curso más agresivo de la alteración de la señalización de IL10 se asocia a una EC de
enfermedad, incluyendo una mayor propensión a la extensión inicio muy temprano, una colitis agresiva por EC resistente
de la enfermedad y el uso temprano de inmunomoduladores; al tratamiento con afectación perianal.
presenta varios fenotipos; y está influenciada por el
tratamiento nutricional. El riesgo acumulativo de progresión 23.2.4. Presentación clínica
a EC complicada (es decir, enfermedad fistulizante o
estricturante) es similar al de los adultos, pero es más La enfermedad de Crohn es un trastorno inflamatorio crónico
probable que los niños hayan sido operados al llegar a la edad recidivante que puede desarrollarse en cualquier parte del
adulta. tracto gastrointestinal. El 60 % de los niños con EC presentan
una afectación ileocolónica extensa y el 20-30 % una
23.2.2. Epidemiología afectación colónica aislada. El íleon terminal es la zona
afectada con mayor frecuencia. Los síntomas y signos
En los últimos años, la EC ha mostrado un aumento de la clásicos son dolor abdominal, diarrea, pérdida de peso, fiebre
incidencia, lo que determina un aumento de la incidencia y retraso del crecimiento. El déficit o retraso en el desarrollo
media anual global de la EII pediátrica. Las tasas más altas sexual puede estar presente y ser la principal forma de
de EC se dan en los países occidentales y septentrionales, con presentación de la enfermedad, por lo que debe prestarse
un gradiente decreciente de norte a sur y de oeste a este. En especial atención a estos síntomas. El retraso del crecimiento
Europa los datos sugieren una tasa de incidencia media anual se ha descrito en hasta el 40% de los niños con EC y se debe
de 2,6 para la EC pediátrica. Los estudios de EE.UU. a varios factores como la malnutrición, el aumento de las
informaron de una prevalencia de 43/100.000. Los factores pérdidas gastrointestinales, la malabsorción y los efectos
que contribuyen al aumento de la EC podrían ser un mayor médicos. La inflamación podría tener un efecto negativo
número de casos diagnosticados, la ampliación de la sobre el crecimiento lineal, contribuyendo al retraso del
definición de caso, un inicio más precoz y un mayor acceso crecimiento. Mantener una nutrición adecuada, minimizar la
inflamación y maximizar el tratamiento sin corticosteroides con contraste oral (ERM) determina una distensión luminal
son objetivos a alcanzar en el manejo de la enfermedad. que permite una mejor visualización de la pared intestinal y
la regularidad asociada a una evaluación detallada de la
23.2.5. Diagnóstico enfermedad perianal. La ERM es el estudio de imagen de
elección en el diagnóstico y seguimiento de la EII en niños.
El diagnóstico definitivo no se establece mediante una única
La ecografía abdominal presenta un perfil de seguridad y
prueba específica, sino que resulta de la asociación de varios
costes bajos y permite obtener imágenes de alta resolución
factores, como los antecedentes familiares y personales, la
con los avances recientes. La ecografía de contraste del
exploración física, las pruebas de laboratorio, el diagnóstico
intestino delgado (SICUS) es una técnica realizada tras la
por imagen y los estudios endoscópicos. Deben excluirse las
administración de un contraste oral, que permite visualizar y
enfermedades infecciosas (Salmonella, Yersinia, Shigella, E.
evaluar todo el intestino delgado con una sensibilidad y
coli) y las vasculitis como la púrpura de Henoch-Schonlein y
especificidad superiores a las de la ecografía estándar.
el síndrome urémico hemolítico. Varias afecciones, como el
linfoma intestinal, podrían simular la EC, por lo que esta 23.2.5.4. Endoscopia
entidad debe estudiarse cuidadosamente.
La ileocolonoscopia (CI) y la esofagogastroduodenoscopia
23.2.5.1. Prueba serológica (EGD) deben recomendarse como pruebas iniciales para los
pacientes con sospecha de EC. Las características
Estas pruebas son la primera línea en el diagnóstico de la EC
endoscópicas de la EC están presentes en todo el tracto
en niños. Debe prestarse especial atención a los reactantes
gastrointestinal. Las lesiones endoscópicas en la EC son
agudos, la proteína C reactiva, cuyos niveles se correlacionan
discontinuas y segmentarias; son frecuentes las úlceras
con la actividad clínica, endoscópica e histológica de la
serpiginosas profundas (Fig. 23.4) y el empedrado. Estos
enfermedad. Los estudios demuestran el papel potencial de
exámenes también son útiles para estadificar la gravedad de
los anticuerpos Saccharomyces cerevisiae (ASCA) y los
la enfermedad y monitorizar la respuesta a las terapias, para
autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos
evaluar la recurrencia postoperatoria y para tratar las
perinucleares (p-ANCA) como marcadores de la EII. En
estenosis. En pacientes seleccionados, la dilatación
particular, los recuentos de ASCA CD-positivos se
endoscópica (Fig. 23.5) es una alternativa segura y eficaz a
correlacionaron con menor edad al inicio, enfermedad ileal,
la cirugía para el tratamiento de las estenosis y debe
comportamiento agresivo y mayor riesgo de cirugía precoz.
considerarse antes de la cirugía en estenosis anastomóticas
La proteína relacionada con la fluorescencia de Pseudomonas cortas (<4 cm). Deben realizarse biopsias múltiples en todas
se relacionó con la EII estenotizante y la necesidad de las áreas del tracto gastrointestinal, incluso en ausencia de
cirugía, y la porina C de la membrana externa anti-E. coli se lesiones macroscópicas. Las características histológicas de la
ha asociado con la enfermedad penetrante. Tanto la presencia EC son distorsión focal de las criptas, úlceras, depleción de
como el grado de respuesta inmunitaria se correlacionaron mucina, criptitis focal, infiltración linfoplasmacelular focal
con una enfermedad más agresiva. de la lámina propia, inflamación similar al tejido de
granulación y granulomas epitelioides.
23.2.5.2. Marcadores fecales
La calprotectina es una prueba no invasiva para el
diagnóstico y el seguimiento de la actividad de la EII. La
calprotectina es una proteína fijadora de calcio que se
encuentra en las heces y que puede cuantificarse rápidamente
mediante un ensayo inmunoenzimático (ELISA). Dada la
estabilidad de la proteína en las muestras de heces, el
paciente podría simplemente recoger una muestra en casa sin
precauciones particulares. Esta proteína es especialmente útil
para confirmar la curación de los tejidos y predecir las
recaídas de la enfermedad. Los estudios demuestran una
sensibilidad del 89-90 % y una especificidad del 82-83 %
para predecir la recaída de la enfermedad.
23.2.5.3. Imagen
Los niños afectados por EC requieren evaluaciones
frecuentes durante el seguimiento, por lo que las pruebas de Fig. 23.4 Úlcera serpiginosa profunda del íleon terminal
imagen sin radiación son una alternativa importante a la
endoscopia. La resonancia magnética (RM), la ecografía
(US) y la tomografía computarizada (TC) podrían ser de
elección para definir la actividad y las complicaciones de la
enfermedad. La TC expone a los niños a una gran dosis de
radiación, por lo que son preferibles otras técnicas. La RM
estudios controlados aleatorizados para evaluar la eficacia de
estos fármacos en la determinación y el mantenimiento de la
remisión en niños. No hay datos que apoyen el uso de este
fármaco en la EC ileal.
Los corticosteroides se utilizan para inducir la remisión en la
EC de moderada a grave. Este fármaco suele retirarse
rápidamente tras la inducción, debido a sus conocidos efectos
adversos. Debe prestarse especial atención a la budesonida,
un preparado oral de corticoides que se libera en el íleon
distal y el colon proximal. Este fármaco debe considerarse en
pacientes con enfermedad leve a moderada de esos
segmentos. La budesonida presenta menos efecto sistémico
que otros esteroides, pero su rápida retirada podría
determinar insuficiencia suprarrenal.
23.2.6.2. Inmunomoduladores (Azatioprina, 6-
Mercaptopurina, Metotrexato)
Las tiopurinas suelen utilizarse en el tratamiento de
mantenimiento de la EC pediátrica. Varios estudios han
Fig. 23.5 Dilatación endoscópica con balón de una estenosis demostrado su eficacia en el mantenimiento de la remisión
anastomótica corta de la EC. Estos fármacos no se utilizan para inducir la
remisión debido a su lento inicio de acción (2-3 meses). La
La endoscopia capsular del intestino delgado (EC) permite remisión suele alcanzarse 1 año después del inicio de la
estudiar las lesiones del intestino delgado sin utilizar terapia. El metotrexato suele considerarse un tratamiento de
radiación. Las ventajas de esta técnica son la capacidad de segunda línea en los pacientes con EC que no responden o
estudiar todo el intestino delgado, la preparación sencilla y la son intolerantes a las tiopurinas.
mejor tolerancia por parte de los niños. Las desventajas son
la incapacidad de realizar biopsias, no hay forma de guiar la 23.2.6.3. Agentes biológicos
cápsula, la visualización oscurecida debido a burbujas
luminales o restos, o el retraso en el tránsito intestinal que Infliximab, un anticuerpo monoclonal quimérico anti-TNF
resulta en un examen inexacto. La EC está contraindicada en IgG1, se introdujo hace 15 años en el tratamiento de la EII
pacientes con estenosis debido al riesgo de retención de la pediátrica y se administra por vía intravenosa. Este fármaco
cápsula. Si se sospecha estenosis, la cápsula de tiene un papel importante tanto en la inducción como en el
permeabilidad debe preceder a la EC. La enteroscopia mantenimiento de la remisión en la EC pediátrica. Los
asistida por balón (BAE) está indicada en casos principales efectos del uso de infliximab son inducir la
seleccionados en los que es necesario realizar biopsias y curación de la mucosa y reducir la necesidad de
procedimientos terapéuticos (es decir, dilatación de la corticosteroides, la hospitalización y la cirugía. También
estenosis) o recuperar el CE. podría utilizarse en casos con afectación perianal. La dosis
de inducción es de 5 mg/kg a las 0, 2 y 6 semanas, seguida
23.2.6. Terapia de una infusión de mantenimiento de 5 mg/kg cada 8
semanas. Este programa determina una tasa de remisión del
El tratamiento de la EC pediátrica se finaliza para conseguir 60% en la semana 30 y del 56% en la semana 54. El riesgo
y mantener una remisión estable con el mínimo grado posible de utilizar este medicamento es el desarrollo de infecciones
de toxicidad farmacológica. Así pues, el objetivo principal de oportunistas o de un tipo particular de linfoma, el linfoma
la terapia de la EC es prevenir las recaídas, preservar el hepatoesplénico de células T (HSTCL), que afecta sobre todo
crecimiento y el desarrollo puberal y asegurar una buena a los pacientes varones jóvenes.
calidad de vida. La terapia convencional se basa en el paso
de fármacos con mejor perfil de seguridad pero menor El adalimumab es un fármaco anti-TNF-α humanizado eficaz
eficacia (mesalazina, sulfasalazina, antibióticos) a otros con tanto en la inducción como en el mantenimiento de la
mejor eficacia pero mayor riesgo de efectos secundarios remisión en niños con EC. Es útil sobre todo en pacientes
(esteroides, inmunomoduladores, biológicos, cirugía). Este intolerantes o que no responden a infliximab.
enfoque "escalonado" determina varias ventajas como 23.2.6.4. Nutrición
reservar los fármacos más tóxicos para los pacientes
"especialmente resistentes". La nutrición enteral exclusiva (NEE) se utiliza como
tratamiento para alcanzar la remisión en niños con EC aguda.
23.2.6.1. Terapia convencional La terapia nutricional se basa en el uso de varios productos,
Los aminosalicilatos se utilizan con frecuencia en el como fórmulas elementales, semielementales y poliméricas,
tratamiento de la EC pediátrica, aunque no se han realizado como primer tratamiento para alcanzar y mantener la
remisión en la EC, mejorar el crecimiento y reponer la más segura, pero la familiaridad con esta técnica es
deficiencia de micronutrientes. La evidencia de la terapia obligatoria para reducir las complicaciones.
nutricional como tratamiento de primera línea es
controvertida. La teoría más frecuente, sobre su mecanismo 23.2.7.2. Estricturoplastia
de acción, es que la microbiota de la luz intestinal cambia La estenosis puede realizarse asociada o no a la resección
bajo el uso de nutrición enteral; la reducción de la carga segmentaria. La técnica sigue el principio de Heineke-
antigénica asociada a la NEE también podría contribuir al Mikulicz e implica la creación de una incisión longitudinal a
descanso intestinal. Sin embargo, la principal limitación de través de la zona estrechada mientras se cierra
la NEE es el escaso cumplimiento terapéutico; la mayoría de transversalmente, lo que ensancha la luz.
los padres son reacios a someter a sus hijos a una nutrición
enteral total durante las 5-8 semanas requeridas, y pocos La estenosisplastía ofrece buenos resultados en estenosis
niños son capaces de consumir un volumen adecuado de crónicas evitando resecciones extensas pero no debe
fórmula por vía oral, por lo que es necesaria la inserción de realizarse en intestinos agudamente inflamados.
una sonda nasogástrica.
23.2.7.3. Absceso abdominal
23.2.7. Tratamiento quirúrgico de la EC Los abscesos abdominales deben tratarse con antibióticos
La cirugía en la enfermedad de Crohn se reserva a aquellos sistémicos y drenaje percutáneo que favorecen la
pacientes que no responden al tratamiento médico, presentan cicatrización y deben utilizarse para abscesos de >2 cm. El
un fallo de crecimiento o desarrollan complicaciones como drenaje se deja colocado hasta que la salida sea <10 ml/día.
fístulas, abscesos, estenosis, hemorragias, obstrucción y Los antibióticos contra organismos tanto nosocomiales como
perforación. Aunque la cirugía no puede curar adquiridos en la comunidad se seleccionan empíricamente
definitivamente la EC y el tratamiento es fundamentalmente hasta obtener un antibiograma y posteriormente se adaptan a
médico, aproximadamente el 80 % de los pacientes la sensibilidad de los organismos cultivados.
necesitarán cirugía durante su curso clínico. Los pacientes con abscesos persistentes o recurrentes se
El objetivo de la cirugía es restablecer la salud y mejorar la beneficiarán del drenaje quirúrgico y la resección del tracto
calidad de vida resecando la menor cantidad de intestino afectado.
posible, ya que una gran parte de los pacientes presentarán
23.2.7.4. Fístulas intraabdominales
recidivas tras la resección intestinal.
El tratamiento de la colitis izquierda sigue siendo objeto de El objetivo de la cirugía es interrumpir la fístula y resecar el
debate, ya que se ha demostrado que recae precozmente tras tracto afectado obteniendo márgenes macroscópicamente
la resección segmentaria o desarrolla complicaciones. A libres. La resección debe tener como objetivo salvar la mayor
cantidad de intestino posible teniendo en cuenta que la
pesar de ello, se sigue abogando por la resección
pérdida de longitud colónica es menos grave que la pérdida
segmentaria, alegando la preservación de la función
de intestino delgado.
anorrectal y la disminución de los síntomas postoperatorios.
La laparoscopia puede ofrecer ventajas también en pacientes 23.2.7.5. Enfermedad perianal
pediátricos con EC. Las principales ventajas incluyen una La enfermedad perianal se caracteriza por la aparición de
recuperación postoperatoria más rápida, un menor riesgo de abscesos perianales y fístulas. Los principios del tratamiento
complicaciones relacionadas con la herida, la formación de son una rápida identificación y drenaje del foco séptico, un
menos adherencias intraabdominales y una mejor cosmética. tratamiento médico adecuado y una cirugía conservadora si
23.2.7.1. Técnica anastomótica es necesario. El abordaje quirúrgico más recomendado es la
colocación de un setón tras el drenaje de las colecciones
Tras la resección segmentaria, la anastomosis puede purulentas. Los setones perianales favorecen el drenaje,
realizarse con diferentes técnicas: de extremo a extremo o de evitan la reaparición del absceso y alivian el dolor, pero
lado a lado y cosida a mano o grapada. Es difícil determinar mantienen la fístula abierta hasta que se retira el setón. Por
la mejor opción a partir de los datos de la literatura. Simillis otra parte, el deterioro de la cicatrización de las heridas de los
et al. concluyeron que la anastomosis de lado a lado se asocia pacientes afectados por EC hace que la cirugía perianal
a una menor tasa de complicaciones postoperatorias, extensa sea bastante peligrosa. La fistulotomía puede
mientras que un metaanálisis anterior no mostró diferencias realizarse en pacientes bien controlados médicamente con
entre ambas técnicas. La anastomosis con grapas parece ser trayectos de fístula extraesfinterianos o cortos e
interesfinterianos bajos.
24. Malformaciones anorrectales
24.1. Introducción
Las malformaciones anorrectales (MRA) son defectos
congénitos raros del aparato digestivo que afectan a entre 2 y
6 de cada 10.000 nacimientos en todo el mundo, con una tasa
de prevalencia estimada de 3 de cada 10.000 nacimientos en
Europa. Son más frecuentes entre los asiáticos y algo más
comunes en niños (60%) que en niñas. Los pacientes varones
suelen presentar malformaciones más graves que las mujeres.
Las MRA son el resultado de un desarrollo anormal del
extremo distal del tubo digestivo que interesa al ano y/o al
recto y que se producen precozmente entre la sexta y la
décima semana de desarrollo embrionario. Presentan un
espectro de gravedad de malformación que depende del nivel
de alteración del canal anorrectal y de las malformaciones
caudales asociadas (sacro y columna vertebral). En la
mayoría de las MRA, el ano no está perforado y el
componente entérico distal puede terminar ciego (atresia)
(Fig. 24.1) o como una fístula en el tracto urinario, genital o
perineo (Figs. 24.2 y 24.3). Fig. 24.2 Fístula perineal (cutánea) en varón
24.2. Historia
El ARM o ano imperforado es una afección bien conocida
desde la antigüedad. Durante muchos siglos, los médicos
creaban un orificio en el perineo de los niños con ano
imperforado. Los que sobrevivían sufrían probablemente un
tipo de defecto que ahora se reconocería como "bajo". Los
que tenían un defecto "alto" no sobrevivieron a ese
tratamiento. Amussat, en 1835, fue el primer individuo que
suturó la pared rectal a los bordes de la piel, lo que podría
considerarse la primera anoplastia. Durante los primeros 60
años del siglo XX, los cirujanos realizaban una operación
perineal sin colostomía para las llamadas malformaciones
bajas. El ano imperforado alto solía tratarse con una
colostomía realizada en el periodo neonatal, seguida de un fístula se deben a un desarrollo anormal precoz de la parte
pull-through abdominoperineal en algún momento posterior dorsal de la cloaca y de la membrana cloacal (en las semanas
de la vida, pero los cirujanos carecían de directrices 4-7), mientras que las que se manifiestan como un ano
anatómicas objetivas. Por desgracia, esto dejaba a muchos anormal en posición normal se deben a una recanalización
pacientes incontinentes y no era una solución adecuada para defectuosa posterior del orificio anal secundario ocluido (en
el espectro de malformaciones. El enfoque quirúrgico de la las semanas 7 y 8).
reparación de estos defectos cambió radicalmente en 1980
con la introducción del abordaje sagital posterior, que
permitió a los cirujanos ver claramente la anatomía de estos 24.4. Consideraciones generales
defectos, repararlos bajo visión directa y conocer la compleja
disposición anatómica de la unión del recto y el tracto Las MRA se presentan como anomalías congénitas aisladas,
genitourinario. Se ha convertido en el método quirúrgico como parte de un síndrome o asociadas a otras anomalías. Se
predominante para las anomalías anorrectales. En los casos han descrito anomalías asociadas en aproximadamente el 45-
en que el recto o la vagina están muy elevados y se necesita 65 % de los pacientes, principalmente del tracto urogenital,
también un abordaje abdominal, puede utilizarse la el sistema nervioso central, el sistema esquelético (vértebras)
laparoscopia en combinación con el abordaje sagital o el resto del tracto gastrointestinal. Se ha descrito que la
posterior. MRA se da en familias, lo que sugiere que existe un
componente genético en su etiología. Parece haber una baja
tasa de asociación en las familias, pero algunas parecen tener
24.3. Embriología un patrón de herencia autosómico dominante. Se ha
determinado que la consanguinidad conduce a una mayor
El desarrollo embriológico temprano del anorrecto, el seno incidencia de la MRA, sobre todo en los países de las
urogenital primitivo y el tubo neural caudal está regiones del Golfo y Oriente Medio. Además, las
estrechamente relacionado, lo que ayuda a explicar las asociaciones familiares de Currarino están bien establecidas,
malformaciones asociadas de estos tres sistemas. En la vida y se ha demostrado que algunos miembros de la familia
embrionaria temprana, la porción distal del intestino presentan anomalías sacras sin el síndrome completo. En un
posterior, la cloaca primitiva, está dividida en partes dorsal y pequeño número de pacientes, los factores genéticos están
ventral por una lámina coronal del mesénquima, el tabique claramente asociados a la MRA. Estudios previos han
urorrectal, y separada de la cavidad amniótica por la sugerido la importancia de un locus en el cromosoma 7q39,
membrana cloacal. La mayoría de las MRA son el resultado que incluye tres genes: SHH, EN2 y HLXB9. Entre ellos se
de un desarrollo anormal del tabique urorrectal. Entre las incluyen el síndrome de Towne-Brock, el síndrome de FG, el
semanas 4 y 6 de gestación, tanto el saco vitelino o intestino síndrome de Kaufman-McKusick y el síndrome de Lowe.
posterior primitivo como la alantoides o seno urogenital Además, el MRA se ha descrito en asociación con el
primitivo entran en la cloaca. A continuación, el tabique mosaicismo de la trisomía 8, así como con los síndromes de
urogenital desarrolla pliegues en forma de horquilla (pliegues Down y del cromosoma X frágil. Hasta la fecha, el defecto
de Tourneux y Rathke) de las paredes cloacales laterales; al embriológico exacto que causa las malformaciones
mismo tiempo, el embrión comienza a curvarse como anorrectales sigue sin determinarse. Con las recientes
resultado del crecimiento longitudinal del tubo neural en investigaciones sobre la patogenia de las malformaciones
desarrollo y del compartimento mesodérmico. Con estos anorrectales, se han descartado las teorías anteriores.
cambios morfológicos, la distancia entre la membrana Mientras que en el pasado se creía que los defectos en la
cloacal y la punta del tabique urorrectal se reduce fusión lateral eran los causantes, existen pruebas procedentes
progresivamente. Al final de la séptima semana, el tabique de modelos animales y del estudio detallado de fetos
urorrectal y la membrana cloacal se encuentran al mismo humanos con anomalías importantes de que una deficiencia
nivel. La cloaca se divide así en una parte ventral (el seno en el componente dorsal de la membrana cloacal y la cloaca
urogenital) y una parte dorsal (el recto y el canal anal dorsal adyacente es la causante. Se ha propuesto (aún no se
proximal). Entre ambas, la punta del tabique urorrectal se ha definido claramente) un mal funcionamiento subsiguiente
convierte en la zona perineal. En este momento, la membrana de la estría primitiva y el brote de la cola en la fase temprana
cloacal se rompe por apoptosis, abriendo así dos orificios en del desarrollo, en torno a las 3-4 semanas, como causa de las
el perineo: uno ventral o urogenital y otro dorsal o anal. anomalías asociadas del suelo pélvico.
También al final de la 7ª semana, se produce una oclusión
secundaria del canal anorrectal, inicialmente por adhesión de
las paredes y posteriormente por formación de un "tapón" 24.5. Clasificación
epitelial a nivel anal. Este orificio anal cerrado
secundariamente se romperá y recanalizará por apoptosis al Basándose en la anatomía, se han propuesto varias
final de la 8ª semana. Desde el punto de vista embriológico, clasificaciones para definir la patología de estas anomalías
las MRA pueden subdividirse en dos grandes grupos en anorrectales. La clasificación más antigua se remonta a 1953,
función del momento en que se producen las alteraciones: las cuando Gross propuso una diferenciación simple basada en
que se manifiestan como un orificio anal ectópico o una el músculo elevador, es decir, supralevador, para las que se
encuentran por encima del elevador del ano, o anomalías Hombres Mujeres
infralevadoras, para las que se encuentran por debajo del Bulbar Ano imperforado sin fístula
elevador del ano.
Fístula rectovesical Atresia rectal
Con el avance en la comprensión de la patología de las Ano imperforado sin fístula
malformaciones, se sintió la necesidad de definir estas Atresia rectal
lesiones de forma más apropiada. Durante el centenario del
Royal Children's Hospital de Melbourne, en 1970 se propuso Esta agrupación descriptiva y relacionada con la fístula se
una nueva clasificación internacional. Esta clasificación aceptó ampliamente en la última década. La ventaja de la
utilizaba el concepto de levator ani en el que las anomalías clasificación de Peña es que el tipo de fístula proporciona
por encima del levator se denominaban anomalías altas y las información no sólo sobre la localización de la bolsa ciega,
que estaban por debajo se denominaban anomalías bajas, sino también sobre el grado previsto de movilización del
pero también introducía anomalías intermedias que se segmento rectal atrésico necesario para realizar una
conocían como anomalías translevator. extracción sacro o abdominosacroperineal. Es importante
recordar que el curso de la fístula puede variar de un
La clasificación más conocida de las MRA es la clasificación individuo a otro y puede ser ascendente o descendente y de
Wingspread de 1984 (Wisconsin). Esta clasificación menor o mayor longitud, de modo que la confluencia de la
distinguía entre anomalías altas, intermedias y bajas en el fístula con el tracto urogenital o el periné puede diferir del
varón y la mujer, con grupos especiales establecidos para punto más bajo de la bolsa ciega. Esto es especialmente cierto
malformaciones cloacales y raras. Las malformaciones si la fístula surge de un nivel superior del recto ciego y no de
anorrectales de tipo alto eran agenesias sin fístula en ambos su punto más inferior. Por lo tanto, la clasificación de Peña
sexos. Las malformaciones de tipo bajo se clasificaron como no distingue entre fístulas rectovestibulares y
fístula anovestibular en la mujer y, en ambos sexos, como anovestibulares. Comparando detenidamente ambas
fístula anocutánea y estenosis anal. Esta clasificación fue clasificaciones, es decir, la clasificación de Wingspread y las
ampliamente aceptada a lo largo de los años y se basó en sugerencias de Peña, queda claro que no existe ninguna
estudios embriológicos y anatómicos detallados realizados contradicción real entre ellas. Las fístulas perineales y
especialmente por Stephens et al. y Kelly sobre secciones vestibulares podrían considerarse malformaciones bajas,
anatómicas e investigaciones radiográficas. Reconocieron fístulas bulbares y ano imperforado sin fístula, y la mayoría
que la línea pubococcígea que se extiende desde el borde de las fístulas vaginales pueden considerarse anomalías de
superior del os pubis hasta el os coxis se corresponde con la tipo intermedio, y las fístulas prostáticas y de cuello vesical
unión de los músculos elevadores del ano a la pared pélvica, se consideran ano imperforado de tipo alto. Lo mismo ocurre
separando las malformaciones de tipo alto que se sitúan por con la agenesia o estenosis rectal. Además, las variantes
encima del músculo elevador y las formas intermedias y raras/regionales, a pesar de ser frecuentes en determinadas
bajas de agenesia anorrectal que se sitúan por debajo de esta zonas geográficas del mundo, no se mencionan en ninguna
línea anatómica. Además, en los individuos sanos, el punto de las dos clasificaciones. Más recientemente, la Conferencia
más bajo de la tuberosidad isquiática, el denominado punto de Krickenbeck de 2005 estableció una nueva clasificación,
I, representa el punto más profundo del embudo de los que se basa principalmente en la presencia o ausencia de
músculos elevadores del ano. Por lo tanto, toda bolsa rectal fístulas y su tipo y localización, así como en la posición del
ciega, situada entre la línea pubococcígea y el punto I, se fondo de saco rectal. Ha ganado popularidad general en la
clasificaba como anomalía intermedia y podía tratarse comunidad internacional de cirujanos pediátricos. Esta
mediante una anorectoplastia sagital posterior (PSARP). Las clasificación en sí parecía una secuela lógica de la
lesiones bajas por debajo del punto I podían tratarse clasificación Wingspread. Distingue cinco tipos de fístulas:
fácilmente desde un abordaje perineal. Debido a estas rectoperineal, rectovestibular, bulbar rectouretral, prostática
relaciones anatómicas, la clasificación Wingspread tuvo un rectouretral y rectovesical. Las malformaciones cloacales y
impacto significativo en la elección del abordaje quirúrgico. la ausencia de fístulas, la estenosis anal y las variantes
Sin embargo, algunos detalles de la clasificación de regionales raras completan esta clasificación. La
Wingspread seguían siendo cuestionables. Por ello, en 1995, extremadamente rara fístula rectovaginal se considera una
Peña propuso una clasificación basada en el tipo de fístula variante de anomalía cloacal (Tabla 24.2).
presente. Distinguió entre fístulas perineales, vestibulares,
bulbares, prostáticas y del cuello vesical, ano imperforado sin Tabla 24.2 Clasificación de Krickenbeck
fístula, fístulas vaginales, fístulas cloacales y atresia o Variantes
estenosis rectal (tabla 24.1). Principales grupos clínicos
raras/regionales
Cuadro 24.1 Clasificación de Peña Fístula perineal (cutánea) Bolsa de colon
Fístula rectouretral Atresia/estenosis rectal
Hombres Mujeres
Próstata Fístula rectovaginal
Fístula perineal (cutánea) Fístula perineal (cutánea)
Bulbar H fístula
Fístula rectouretral Fístula vestibular
Próstata Cloaca Fístula rectovesical Otros
Fístula vestibular
Variantes anomalía cloacal. Las clasificaciones de Wingspread y
Principales grupos clínicos Krickenbeck son muy similares. La clasificación de
raras/regionales
Cloaca Wingspread permite localizar la bolsa rectal ciega. La
clasificación de Krickenbeck es más descriptiva y está
Sin fístula
orientada clínicamente; su ventaja más importante es la
Estenosis anal identificación preoperatoria y la evaluación anatómica no
La anomalía cloacal es un trastorno anatómico complejo que sólo del fondo de saco rectal sino también de cualquier
se manifiesta como una abertura perineal externa única con fístula. Esta información permite al cirujano anticipar el
un canal común corto o largo para los sistemas genital, grado de movilización del segmento rectal atrésico necesario
urinario y digestivo. Las fístulas rectovaginales aisladas son durante la cirugía y ayuda a determinar el abordaje quirúrgico
extremadamente raras y se consideran una variante de la más adecuado para cada caso (tablas 24.3 y 24.4).
Tabla 24.3 Comparación de las clasificaciones de Wingspread y Krickenbeck en pacientes varones
Tipo de ARM Clasificación de las alas (1984) Clasificación de Krickenbeck (2005)
Estenosis anal
Estenosis anal
Bajo Ano imperforado sin fístula
Fístula anocutánea
Fístula rectoperineal
Agenesia anal sin fístula
Intermedio Agenesia anal o anorrectal sin fístula
Agenesia anal con fístula bulbar rectouretral
Agenesia anorrectal con fístula bulbar rectouretral
Atresia rectal Agenesia anorrectal con fístula prostática
agenesia anorrectal sin fístula rectouretral
Alta
Agenesia anorrectal con fístula prostática Agenesia anorrectal con fístula rectovesical
rectouretral
Formas raras
Tabla 24.4 Comparación de las clasificaciones de Wingspread y Krickenbeck en pacientes femeninas
Tipo de ARM Clasificación de las alas (1984) Clasificación de Krickenbeck (2005)
Estenosis anal
Estenosis anal
Ano imperforado sin fístula
Bajo Agenesia anal sin fístula
Agenesia anal con fístula rectoperineal
Agenesia anal con fístula externa
Agenesia anal con fístula rectovestibular
Agenesia anal sin fístula
Intermedio Agenesia anal con fístula rectovestibular
Agenesia anal con fístula rectovaginal Agenesia anal o anorrectal sin fístula
Atresia rectal
Atresia rectal Malformaciones cloacales con canal común corto (<3 cm) o
Agenesia anorrectal sin fístula largo (>3 cm)
Alta
Agenesia anorrectal con fístula
rectovaginal
Malformación cloacal
Formas raras
Fig. 24.8 Posición del paciente en el procedimiento PSARP: decúbito prono con la pelvis elevada
A continuación, se practica una incisión estrictamente en la
línea media desde la punta del coxis hasta el perineo. A lo
largo del procedimiento, se identifican los músculos con
ayuda de un estimulador muscular. Todos los grupos
musculares se separan y se abren como si se hojeara un libro,
sin cortarlos, hasta localizar el fondo de saco rectal. A
continuación, debe dividirse el músculo elevador del ano
para llegar al fondo de saco rectal (Figs. 24.9 y 24.10).
Fig. 24.9 Incisión en la línea media desde la punta del cóccix
hasta el perineo.
La cirugía pediátrica hepatobiliar sigue siendo poco 26.2.2. Signos clínicos y complicaciones
frecuente y debe realizarse, para algunas patologías como la
atresia biliar y el trasplante hepático, en centros pediátricos El dolor abdominal en el cuadrante superior derecho es el
muy especializados. signo más frecuente, a veces asociado a un signo de Murphy
positivo. Si el paciente está febril, debe sospecharse una
Por otro lado, otras patologías son frecuentes, y la mayoría colecistitis. La ictericia está muy asociada a la litiasis del
de los cirujanos pediátricos deben ser capaces de atender a conducto biliar común (CBD).
estos niños. En primer lugar, estableceremos algunas
consideraciones sobre los cálculos biliares, ya sea en la Puede realizarse un diagnóstico prenatal, normalmente
vesícula biliar o en el colédoco, sobre algunas anomalías durante el tercer trimestre. Se ha descrito que la colelitiasis a
congénitas (quiste coledociano, atresia biliar) y una rápida esta edad está asociada a algunas afecciones fetales y
visión sobre el manejo de los traumatismos hepatobiliares. A maternas como el hidramnios, las anomalías congénitas
continuación, hablaremos de algunas afecciones (gastrointestinales, cardiacas) o el síndrome de Down.
pancreáticas, que a veces pueden requerir un abordaje Las complicaciones son posibles: la migración de la
quirúrgico. colelitiasis en el CDB es responsable de ictericia, citólisis
hepática y, a veces, pancreatitis. Si el paciente está febril, hay
que sospechar una colecistitis o una angiocolitis. En este
26.2. Cálculos biliares último caso, es típico el dolor en el cuadrante superior
derecho asociado a fiebre e ictericia.
Aunque los cálculos biliares pueden encontrarse a cualquier
edad, desde la vida fetal hasta la adolescencia, esta patología 26.2.3. Entrenamiento preoperatorio
sigue siendo bastante rara en los niños. La colelitiasis se
Debe realizarse un análisis de sangre para determinar una
presenta en el 1 % de los niños, principalmente debido a
causa de colelitiasis (dislipidemia, trastornos hemolíticos).
trastornos hemolíticos y patología del íleon distal en la
También deben realizarse enzimas hepáticas y lipasa para
infancia y dislipidemia en la adolescencia. La proporción
descartar cualquier complicación.
entre sexos es de aproximadamente 4 a 1, con una
preponderancia femenina en la adolescencia. 26.2.4. Tratamiento
26.2.1. Etiologías 26.2.4.1. Colecistectomía electiva
En aproximadamente el 30 % de las colelitiasis no se Para un niño con un síndrome de intestino corto en el que la
identifica ninguna causa. Esto significa que en el 70 % de los cirugía debe ser discutida porque a veces es muy difícil de
casos se determina una etiología. Los trastornos hemolíticos realizar en relación con la cirugía previa, el ácido
(esferocitosis, drepanocitosis, talasemia) son probablemente ursodesoxicólico (Ursofalk®, Vifor Fribourg, Suiza) podría
las causas más frecuentes. También puede encontrarse una ser un tratamiento de elección para prevenir la aparición de
anomalía congénita de la vía biliar (estenosis, quiste colelitiasis. Este tratamiento parece eficaz en la prevención,
coledociano). Durante la vida fetal, la colelitiasis puede pero también como tratamiento postoperatorio tras la cirugía
aparecer en cualquier momento. La aparición de colelitiasis de la obesidad.
después de las 30 semanas de gestación, sin ningún factor de
riesgo, se asocia a un curso clínico prenatal y neonatal En pacientes con trastornos hematológicos, la
satisfactorio. Se ha señalado la ceftriaxona como posible colecistectomía debe realizarse incluso si el paciente está
causa de formación de pseudolitiasis, siendo los factores de asintomático, con el fin de prevenir las complicaciones
riesgo asociados el ayuno y el reposo en cama. potenciales de cólicos biliares, colecistitis aguda y
coledocolitiasis, que conllevan riesgos importantes en esta
En las últimas décadas se ha descrito un aumento de la población. La colecistectomía laparoscópica es el
frecuencia de la colecistectomía en niños, que se explica procedimiento de elección, ya que se ha convertido en el
principalmente por el hecho de que cada vez se realizan más patrón oro durante el último año. Recientemente, se ha
colecistectomías en niños, no sólo por enfermedad litiásica publicado un interés por una cirugía de puerto único. Aunque
sino también por discinesia de la vesícula biliar. En esta esto necesita confirmación, no parece ofrecer más ventajas
población predomina la obesidad. Sin embargo, se ha que la colecistectomía laparoscópica clásica. También se ha
informado de que el riesgo de desarrollar cálculos biliares en descrito la cirugía robótica en esta indicación, pero sigue
niños y adolescentes obesos durante una intervención sobre estando reservada a unos pocos centros pediátricos. Por
el estilo de vida es limitado y está relacionado principalmente último, parece que la realización de esta cirugía con alta el
con la pérdida de peso. Los pacientes que perdieron más del mismo día no genera un aumento de la tasa de
10 % de su peso corporal inicial estaban expuestos a complicaciones en los niños.
Por otro lado, la colelitiasis asintomática en pacientes sin razones, se ha demostrado que el tratamiento laparoscópico
ninguna comorbilidad asociada debe ser simplemente total en una sola fase de los cálculos de la VBP en niños es
controlada con un examen ecográfico cada año. Aunque la tan eficaz como las demás opciones, permitiendo eliminar la
historia natural de esta litiasis sigue sin comprenderse, puede VBP en el 72% de los casos con un simple lavado del
estar indicada una colecistectomía electiva si el niño tiene conducto en la mayoría de los casos.
que pasar un tiempo alejado del acceso a la atención sanitaria.
26.2.4.3. Unas palabras sobre la técnica
La colelitiasis diagnosticada prenatalmente suele presentar
un buen pronóstico sin cirugía. A veces desaparece Existen diferentes posiciones posibles para la cirugía
espontáneamente; en caso de migración, puede realizarse un laparoscópica, pero la mejor sigue siendo la "posición
lavado transhepático del colédoco. francesa" con el operador entre las piernas del paciente, el
asistente a la izquierda del paciente, la enfermera de
26.2.4.2. Tratamiento de las complicaciones quirófano a la derecha del paciente y el monitor cerca del
hombro derecho del paciente.
• Colecistitis aguda: El principal debate en la literatura es
sobre el momento óptimo para realizar la La técnica de tres puertos (dos puertos operativos y un puerto
colecistectomía laparoscópica, si debe ser precoz (ELC) para presentar la vesícula biliar) es la más habitual. También
o tardía (DLC). Un trabajo de la base de datos Cochrane puede realizarse utilizando un único puerto transumbilical y
publicado en 2013 no encontró diferencias significativas un instrumento especial dedicado a o incluso dos puertos con
entre la colecistectomía laparoscópica precoz (antes de 7 un punto transabdominal para exponer la vesícula biliar. La
días) y la tardía (después de 6 semanas) en los resultados disección del triángulo de Calot es la mayoría de las veces el
primarios (complicaciones biliares). Sin embargo, los primer paso de la cirugía, con la mano izquierda sujetando la
ensayos con alto riesgo de sesgo indican que la vesícula y la derecha realizando la disección. En los niños, la
colecistectomía laparoscópica precoz durante la arteria cística raramente requiere un clip o un nudo; el gancho
colecistitis aguda parece segura y puede acortar la monopolar es eficaz en la mayoría de los casos. En este
estancia hospitalaria total. Más recientemente, la ELC punto, preferimos controlar el conducto cístico mediante un
parece tan segura y eficaz como la DLC. La ELC podría nudo intracorpóreo en lugar de un clip, ya que se han descrito
asociarse a menores costes hospitalarios, menos días de complicaciones con los clips. El segundo paso suele consistir
trabajo perdidos y mayor satisfacción del paciente. En en una colecistectomía retrógrada. En caso de colecistitis, la
niños, no existen ensayos controlados aleatorizados. Un colecistectomía anterógrada es a veces más accesible, ya que
estudio retrospectivo informa de una tasa idéntica de el pedículo es difícil de disecar debido a la inflamación y al
complicaciones y conversiones para la colecistectomía edema. La colecistectomía debe comenzar una vez que el
precoz y la tardía. La mayoría de las veces, estas conducto cístico ha sido completamente aislado.
complicaciones se producen en pacientes con trastornos
Si la historia clínica preoperatoria y la ecografía son muy
hematológicos, y las condiciones preoperatorias pueden
favorables a un cálculo de CBD, debe realizarse el
ser deficientes. Por lo tanto, es necesario tiempo para
cateterismo del conducto cístico y un lavado transcístico. Se
mejorar el estado clínico antes de la cirugía, lo que hace
puede utilizar un catéter de Fogarty o de Dormia. En caso de
que la ELC rara vez sea factible dentro de los 3 días. Las
que no se consiga eliminar el CBD, la CPRE postoperatoria
complicaciones biliares notificadas son inferiores al 1%
puede ser útil.
en esta indicación, por lo que son absolutamente
necesarias directrices precisas para una selección
adecuada de los pacientes, una experiencia adecuada y 26.3. Malformaciones congénitas
una técnica laparoscópica apropiada.
26.3.1. Quiste coledociano (CC)
• Cálculos del conducto biliar común (CBD): Un abordaje
secuencial con colangiopancreatografía retrógrada 26.3.1.1. Introducción y etiología
endoscópica (CPRE) y esfinterotomía endoscópica (EE) Un quiste coledociano es una dilatación quística del conducto
seguido de una colecistectomía laparoscópica es un biliar común que se produce aproximadamente en 1 de cada
tratamiento eficaz y estandarizado de los cálculos del 10.000-13.000 nacidos vivos, más comúnmente en niñas (3-
VBC en adultos. 4:1) y es más frecuente en Asia (hasta 1:1000), especialmente
En los niños, este tratamiento sigue siendo controvertido. en Japón. Existen dos hipótesis principales: la hipótesis del
Aunque la experiencia en CPRE diagnóstica y terapéutica reflujo pancreático y la hipótesis del segmento obstructivo.
con EE en niños ha aumentado en los últimos años, los datos El principal trastorno anatómico parece ser una anomalía de
relativos a la seguridad y los resultados técnicos son escasos la unión pancreatobiliar, en la que el conducto biliar terminal
en comparación con la CPRE en adultos. Además, la y el conducto biliar pancreático tienen un largo canal común
realización de una CPRE requiere casi sistemáticamente (a más de 1 cm del esfínter). Esto podría explicar el reflujo
anestesia general (AG) en niños. Por último, aún no se han de la secreción y la enzima pancreáticas en el conducto biliar
evaluado las consecuencias a largo plazo de la CPRE con EE común y la inflamación crónica inducida. También puede
sobre la papila y el riesgo de cáncer en los niños. Por estas incriminarse la debilidad de la pared del conducto biliar o una
obstrucción del colédoco distal, o ambas cosas. Más
recientemente, se ha sugerido que finalmente existen dos pacientes y comparando la continuidad bilio-digestiva
entidades principales que explican la malformación del CC. restablecida mediante hepaticoduodenostomía (HD) o
Una entidad consiste en una presión elevada en el conducto hepaticoyeyunostomía (HJ) no mostró diferencias en cuanto
biliar, generalmente diagnosticada prenatalmente y en a la colangitis postoperatoria (1,6% frente a 0,5%). El
relación con una obstrucción congénita que conduce a la momento de la cirugía sigue siendo objeto de debate en los
dilatación. En este caso, la dosis de amilasa en el quiste, casos de CC diagnosticada prenatalmente. Se ha realizado un
utilizada como marcador de reflujo, es baja. La segunda ensayo controlado aleatorizado, comparando un grupo de
entidad está en relación con un reflujo de secreción pacientes operados antes del mes de vida con otro grupo
pancreática en el conducto biliar, con un alto nivel de amilasa operado después del mes de vida. Durante el primer mes de
en el quiste, y la pancreatitis en lugar de la ictericia es el signo vida, 32 de los 68 fetos diagnosticados de CC se volvieron
clínico más importante. sintomáticos (por ejemplo, desarrollaron ictericia) y fueron
excluidos del ensayo. Las fibrosis hepáticas de grados III y
26.3.1.2. Signos clínicos y complicaciones IV fueron significativamente más frecuentes en el grupo de
El diagnóstico prenatal puede realizarse mostrando un quiste operación tardía y en los pacientes diagnosticados durante el
en la zona hepática. El diagnóstico diferencial incluye un embarazo temprano, lo que aboga a favor de la cirugía
quiste de duplicación, una atresia biliar o incluso un quiste temprana en los neonatos con diagnóstico prenatal de CC.
ovárico en una mujer. Puede realizarse una resonancia 26.3.1.5. Unas palabras sobre la técnica
magnética fetal. Al nacer, debe vigilarse estrechamente el
color de las heces para evitar un diagnóstico tardío de atresia La instalación del paciente es la posición francesa. La
biliar. colocación del trocar es la misma que se utiliza para una
colecistectomía. Técnicamente, el abordaje laparoscópico
Por lo demás, la ictericia, la colangitis y la pancreatitis son
consiste en realizar la resección y la anastomosis, mientras
complicaciones frecuentes si el quiste no se diagnostica hasta
que el asa en Y de Roux suele hacerse a través de un abordaje
más tarde, generalmente en la primera década de vida.
umbilical, que es más rápido que una reconstrucción total
También puede diagnosticarse a través de una masa palpable
intracorpórea. La mínima manipulación del intestino cuando
en el cuadrante superior derecho, a veces asociada a dolor e
se hace por vía intracorpórea parece minimizar el íleo
ictericia, formando la tríada clásica, sólo presente en menos
postoperatorio y permite una alimentación postoperatoria
de un tercio de los pacientes.
precoz y el alta entre 4 y 8 días. Comenzar con la disección
26.3.1.3. Entrenamiento preoperatorio de la vesícula y ligadura del cístico, y colgarlo para bajarlo,
permite visualizar fácilmente la parte superior del quiste, la
La RM es la herramienta más útil para confirmar el convergencia biliar, y eventualmente una vía biliar accesoria.
diagnóstico y planificar la cirugía. Permite al cirujano También se puede hacer un estudio con contraste a través del
determinar la anatomía del canal común y la presencia de un conducto cístico. Hacer la disección del quiste; abrirlo o no
conducto biliar accesorio. También tiene la ventaja de depende de las preferencias del cirujano. Podríamos decir
sustituir a la CPRE que solía realizarse antes del tratamiento que, en caso de inflamación y dificultades, para una mayor
quirúrgico del CC. Se ha establecido una clasificación en seguridad, evitar lesionar la vena porta, abrir el quiste, y
cinco tipos: el tipo I (dilatación quística o fusiforme) es el hacer la disección lo más cerca posible del quiste son más
más frecuente. El tipo IV que implica la convergencia del seguros. No ligar el muñón distal es un abordaje factible para
conducto hepático es el segundo tipo más frecuente. Los tratar el CC con colédoco distal estenótico. Simplifica el
demás siguen siendo raros. Se ha descrito un tipo especial V, procedimiento quirúrgico y puede minimizar la lesión del
también llamado enfermedad de Caroli, que afecta a todo el conducto pancreático.
tracto biliar. Recientemente se ha publicado otra clasificación
del King's College de Londres, que establece una diferencia Debe prestarse atención a las complicaciones tardías, aparte
entre la dilatación quística y la fusiforme del tipo I en relación de la colangitis que se ha publicado con la formación de
con una estenosis o un reflujo. El estudio contrastado de la cálculos biliares intrahepáticos. Esto suele atribuirse a la
vía biliar debe realizarse durante la cirugía para apreciar dilatación del conducto biliar intrahepático restante y a la
perfectamente la anatomía antes de cualquier resección y a estenosis localizada entre la dilatación del conducto biliar
veces dosificar la amilasa en bilis. Además, debe realizarse intrahepático y el conducto hepático común. En
una biopsia hepática preoperatoria para evaluar la fibrosis consecuencia, estos resultados apoyan el procedimiento de
hepática. escisión total para esta afección. Sin embargo, en los casos
asociados a la dilatación quística de los conductos biliares
26.3.1.4. Tratamiento intrahepáticos, debe realizarse un drenaje biliar
completamente libre del sistema biliar intrahepático dilatado
La cirugía es el único tratamiento. Puede realizarse tanto por en la operación radical.
vía abierta como por vía laparoscópica o incluso con un
robot. Ya se han publicado numerosos trabajos sobre el 26.3.2. Atresia biliar
abordaje laparoscópico del CC. La preocupación sobre el tipo
de anastomosis biliar intestinal que debe realizarse sigue
siendo controvertida. Liem NT en una extensa serie de 400
26.3.2.1. Definición 26.3.2.3. Epidemiología
La atresia biliar es una colangiopatía obliterante neonatal que La atresia biliar es una enfermedad rara con una incidencia
afecta a las partes intra y extrahepáticas del sistema biliar. en Norteamérica y Europa que varía entre 1 de cada 15.000
y 1 de cada 20.000 nacidos vivos. Hay un aumento de oeste
26.3.2.2. Patogénesis a este, con la mayor incidencia notificada en Taiwán y la
El aspecto histológico del hígado se caracteriza por edema Polinesia Francesa, con aproximadamente 1 de cada 5.000
del tracto portal, obstrucción y proliferación de los conductos nacidos vivos.
biliares e infiltrado de células pequeñas y, en ocasiones, 26.3.2.4. Clasificación
células gigantes con un proceso inflamatorio. La progresión
de la enfermedad da lugar a colestasis, fibrosis hepática y, en • La clasificación quirúrgica pediátrica japonesa se basa
última instancia, cirrosis. Los estudios experimentales, en el nivel de obliteración del conducto extrahepático, de
genéticos y epidemiológicos aún no han llegado a un acuerdo los cuales el Tipo 3 (obliteración a nivel del porta
sobre el origen de la enfermedad. La principal hipótesis es hepatis) es el más común, ocurriendo en alrededor del
una combinación de origen tóxico, inmunológico y genético. 85% de los casos. La obstrucción a nivel del conducto
hepático común (Tipo 2) o del conducto biliar común
(Tipo 1) es mucho menos frecuente pero conlleva un
mejor pronóstico (Fig. 26.1a).
Fig. 26.1 Clasificación japonesa (a) y clasificación "francesa" (b) en función de la permeabilidad de la vesícula biliar y del
colédoco. La BA quística también se incluye en esta clasificación.
• Otras clasificaciones quirúrgicas se basan en la Anomalía Frecuencia (%)
permeabilidad tanto de la vesícula biliar como del Ausencia de VCI 50-70
colédoco para realizar más bien una
Páncreas anular 10
portocolecistostomía de Kasai (KPC) que una
portoenterostomía de Kasai (KPE) (Fig. 26.1b). Asplenia 2-5
Síndrome de cilios inmóviles 1
• El grupo del Reino Unido elaboró una clasificación
3. La atresia biliar asociada a CMV IgM positivo es una
clínica basada en el resultado:
entidad reciente con peor pronóstico que la BA aislada.
1. La BA quística es aquella variante caracterizada por
cambios quísticos dentro de conductos que de otro modo 26.3.2.5. Diagnóstico
estarían obliterados. El quiste comunica mal con los 26.3.2.5.1. Diagnóstico prenatal
conductos intrahepáticos, con un aspecto turbio en la
colangiografía (fig. 26.2). No debe confundirse con los La detección prenatal de BA es una situación poco frecuente,
quistes coledocianos verdaderos. Suelen tener mejor encontrada en 20 pacientes a lo largo de 15 años en nuestro
pronóstico que el BA completo aislado. centro (con unos 20 pts/año remitidos por BA). Los signos
prenatales en la ecografía realizada en el segundo trimestre
de gestación incluyen:
1. Ausencia de vesícula biliar: 35 % (aunque la mayoría de
las ausencias prenatales de vesícula biliar son benignas
y no están relacionadas con la BA).
2. Quiste localizado en el hilio hepático: 50 % (los
diferenciales incluyen quiste coledociano o
duplicación).
3. Elementos del síndrome de malformación esplénica: 15
% (situs inversus, poliesplenia, etc.)
Debe merecerse gran atención al asesoramiento prenatal
sobre la probabilidad de BA, aunque debe realizarse una
evaluación postnatal completa y precoz antes de la segunda
semana de vida.
26.3.2.5.2. Diagnóstico neonatal
Los lactantes con BA presentan ictericia conjugada, orina
oscura y heces pálidas. Estos signos suelen estar presentes
desde el nacimiento. Inicialmente, los lactantes se alimentan
Fig. 26.2 Colangiograma de una BA quística que muestra que con normalidad, aunque su aumento de peso es subnormal
el quiste (K) se comunica con los conductos biliares debido a su incapacidad para digerir las grasas y las vitaminas
intrahepáticos, aunque estos últimos tienen un aspecto turbio. solubles. El hígado suele estar agrandado y firme en los
Esta es más bien la característica de la BA que de la lactantes mayores (por ejemplo, de más de 10 semanas), y
malformación coledociana. puede haber ascitis y/o esplenomegalia, lo que indica la
aparición de hipertensión portal junto con cirrosis.
2. La atresia biliar malformación esplénica (BASM) es una
constelación peculiar de anomalías y ocurre en ~10% de 26.3.2.5.3. Diagnóstico
las series caucásicas; la Tabla 26.1 ilustra las anomalías El diagnóstico de la BA es un diagnóstico operatorio, pero es
asociadas. Existe un marcado efecto perjudicial de la preciso cuando se realiza preoperatoriamente en más del 90%
edad en Kasai en este subtipo que en el tipo aislado de de los casos. En nuestra institución, esto se consigue
BA. excluyendo varias causas médicas de ictericia conjugada
Tabla 26.1 Anomalías reconocidas en el síndrome de atresia (Fig. 26.3). La ecografía es equívoca de la BA si excluye la
biliar y malformación esplénica dilatación de la vía biliar intrahepática (encontrada en la
malformación coledociana) y la ausencia, irregularidad o
Anomalía Frecuencia (%) muy pequeña vesícula biliar después de un ayuno de 4 horas,
Poliesplenia/bazo doble 98-95 y el signo específico del cordón triangular (que corresponde
Situación inversa 50 al remanente fibrótico en el hilio) se encuentra en cerca del
80 % de los casos (Fig. 26.4). En nuestro centro, la CPRE
Vena porta preduodenal 45
está indicada en caso de duda sobre el color de las heces o la
Malrotación 30 presencia de una vesícula biliar sin el signo del cordón
Anomalías cardíacas 25 triangular en la ecografía. La CPRE que muestra bilis teñida
en la papila o en los conductos biliares intrahepáticos excluye LFT pruebas de función hepática, CMV Citomegalovirus,
la BA. FQ fibrosis quística, CPRE colangiopancreatografía
retrógrada endoscópica.
La colangitis se produce con mayor frecuencia en los días La hernia inguinal, que suele presentarse en
siguientes a la cirugía primaria, pero puede retrasarse. Se aproximadamente el 10 % de estos lactantes, debe revisarse
antes del alta y repararse especialmente si el niño tiene un raros. Los traumatismos abdominales romos aparentemente
Kasai satisfactorio. benignos que se producen en un patio trasero o durante
actividades deportivas también pueden provocar lesiones
La fuga biliar no se produce tras la portoenterostomía Kasai,
hepáticas.
pero sí en la portocolecistomía Kasai. La mayoría de los
equipos renuncian a esta técnica, aunque el riesgo de fuga 26.3.3.1. Evaluación
debe sopesarse con el riesgo de colangitis.
Como en todos los pacientes que presentan un traumatismo
26.3.2.8. Resultados de la Operación Kasai abdominal, el ABC debe realizarse a la llegada a la sala de
traumatología. Dos accesos intravenosos es la norma. Al final
El resultado medible más precoz es la desaparición de la
de esta primera evaluación, debería ser capaz de saber qué
ictericia hasta valores normales de bilirrubina en un plazo de
examen realizar, ya sea una evaluación FAST o una TC
6 meses en los grandes; las series multicéntricas típicas han
corporal total. Basándose en 136 trabajos aceptados entre 900
variado del 27 al 57 %, lo que se traduce en una supervivencia
sobre traumatismo abdominal pediátrico, Sang-Woo Pak
del hígado nativo a 5 (o 4) años del 37-52 % para las cohortes
especuló en 2013 que si el examen clínico muestra
más recientes. La oclusión biliar no corregida provoca una
hematomas en la pared abdominal o en la parte inferior del
enfermedad intrahepática progresiva, y cuanto más tiempo se
tórax, dolor o sensibilidad abdominal y/o hipotensión arterial
permita que persista, más irreversible será, lo que explica por
sin shock, se debe realizar un escáner FAST y un análisis de
qué la edad en el momento de la cirugía (especialmente antes
sangre en busca de aumento de enzimas hepáticas. En caso
de las 6-8 semanas de edad), aunque sin un punto de corte
de anomalías, se puede plantear un TAC. Si no, el paciente
obvio, se ha convertido en el principal factor pronóstico.
puede ser ingresado en planta para su seguimiento.
Series de Francia, EE.UU. y el Reino Unido sugieren que
alrededor del 30-45% de los niños pueden sobrevivir hasta 26.3.3.2. Tratamiento
los 10 años de edad con su hígado nativo intacto.
El hígado tiene una enorme capacidad de cicatrización, y se
26.3.2.9. Indicación de trasplante hepático ha informado de que la tasa de éxito oscila entre el 82 y el
100 %. El tratamiento se guía principalmente por el estado
La atresia biliar sigue siendo la indicación más frecuente de
hemodinámico del paciente más que por la escala de lesión
trasplante hepático durante la infancia y está indicada en caso
hepática. El tratamiento inicial debe seguir los principios del
de:
Soporte Vital Avanzado en Trauma (SVAT) de reanimación
Fracaso del Kasai (persistencia o recurrencia de la ictericia) agresiva con líquidos, guiada por la monitorización de la
con cualquiera de los siguientes síntomas: presión venosa central y la diuresis. En realidad, la única
indicación de cirugía es la necesidad de transfusión de sangre
Retraso del crecimiento, insuficiencia hepática que puede por encima de 40 ml/kg (medio índice de masa corporal). El
precipitarse por una infección, hipertensión portal con manejo no quirúrgico implica el ingreso en una unidad y la
varices esofágicas no controladas, síndrome portopulmonar, monitorización de las constantes vitales, con reposo estricto
aparición de hipertensión pulmonar y colangitis recurrente. en cama, monitorización frecuente de la concentración de
En los pacientes con un Kasai satisfactorio sostenible, la hemoglobina y exploraciones abdominales repetidas. En caso
hipertensión portal puede beneficiarse de derivaciones de fracaso, la angioembolización puede ser una opción
portosistémicas intrahepáticas quirúrgicas o transyugulares. interesante. Por lo tanto, es crucial una perfecta colaboración
La colangitis ascendente recurrente puede tratarse mediante entre el anestesista, el radiólogo intervencionista y el
la revisión de la Y de Roux, que puede ser demasiado corta o cirujano. La angioembolización puede ser necesaria en una
presentar una obstrucción crónica mecánica (función de una lesión hepática de alto grado (grados IV y V) asociada a una
gammagrafía HIDA). hemodinámica inestable o tras una primera intervención
quirúrgica como un packing cuando el paciente permanece
Las tasas de supervivencia actuarial a 5 y 10 años de los inestable. Se ha informado de que el éxito oscila entre el 68
pacientes sometidos a trasplante hepático por atresia biliar en y el 87 %. Las complicaciones pueden estar relacionadas con
Francia y EE.UU. son del 82-87 % y 82-86 %, y las tasas de el tratamiento no quirúrgico (hematoma hepático, falso
supervivencia actuarial del injerto a 5 y 10 años son del 73- aneurisma, biloma o ascitis biliar) o con la
76 % y 71-72 %, respectivamente. angioembolización (necrosis hepática, absceso hepático). La
incidencia aumenta en consecuencia con el grado de la lesión.
26.3.3. Traumatismo hepático En una serie de 337 pacientes con lesiones hepáticas de grado
El bazo y el hígado son los órganos sólidos más III-V tratadas sin cirugía, las de grado III presentaron una
frecuentemente implicados en traumatología. Su lesión está tasa de complicaciones del 1%, las de grado IV del 21% y las
presente en el 5 % de los traumatismos abdominales contusos de grado V del 63%. Los pacientes con lesiones de grados IV
pediátricos, con un 52 % de lesión hepática y un 43 % de y V tienen más probabilidades de requerir cirugía y de
lesión esplénica, y en el 5 % se lesionan ambos órganos. El desarrollar complicaciones del tratamiento no quirúrgico.
mecanismo más frecuente es el accidente de vehículo
Si el paciente requiere cirugía por inestabilidad, el abordaje
motorizado, siendo el niño un peatón atropellado o un
laparoscópico no tiene cabida. A través de una incisión en la
pasajero de automóvil. Los traumatismos penetrantes son
línea media, tras una exploración completa de la cavidad 26.3.4.2. Presentación clínica
abdominal, el cirujano debe ser capaz de ver la fractura
hepática y comienza por empaquetar con vendaje quirúrgico. La presentación más común es una masa abdominal aislada.
De hecho, en caso de hemorragia importante pueden Como algunos HBL presentan excreción de HCG, deben
producirse coagulopatía, acidosis e hipotermia graves que buscarse signos leves de virilización. Raramente presentan
dificulten la reanimación para salvar al paciente. El control signos de ruptura, es decir, dolor abdominal agudo con
inicial de la hemorragia y la contaminación, seguido del guardia o contractura.
taponamiento y el cierre abdominal temporal, el 26.3.4.2.1. Investigaciones
restablecimiento de la fisiología normal en la UCI y el retraso
de la reparación definitiva también se conoce como técnica La α-fetoproteína (α-FP) es el marcador clave en la HBL y su
de "control de daños". El grupo de la Universidad de nivel tiene valor pronóstico. Un nivel anormal de α-FP
Pensilvania popularizó esta técnica en 1993. Si el paciente (inferior a 100 UI/l o superior a 1 millón de UI/l) predice un
sigue inestable, debe intentarse ver de dónde procede la pronóstico desfavorable, tanto si se correlaciona con la
hemorragia con cuidado, especialmente en caso de rotura de patología tumoral como si no. La α-FP es excretada por el
la vena hepática. En efecto, si el cirujano intenta bajar el hígado fetal y aumenta al nacer, pero debería disminuir hasta
hígado con la mano, el riesgo de agravar la lesión de la vena un nivel normal (es decir, 5 UI/l o ng/ml) después de 1 año
hepática es importante. El siguiente paso sería la maniobra de edad. En lactantes con un tumor hepático maligno y una
de Pringle, que consiste en pinzar todo el pedículo hepático. AFP normal, debe evocarse el diagnóstico de un tumor
Esta maniobra es controvertida, pero puede mantenerse hasta rabdoide del hígado. La α-FP puede estar aumentada en otras
1 h sin comprometer el aporte sanguíneo al hígado. A pesar diversas afecciones malignas o benignas (Tabla 26.2).
de ello, si el paciente continúa inestable, el siguiente paso es
Tabla 26.2 Elevación de la α-fetoproteína (α-FP)
pinzar la vena cava inferior. Después de esto, el cirujano debe
considerar la posibilidad de realizar una resección hepática Recién nacido hasta 1 año
en caso de hemorragia continua o reparar una lesión de la Fisiológico Regeneración hepática
vena hepática o de la vena cava. Embarazo
El tratamiento de una fuga biliar suele ser conservador. Se Persistencia congénita de AFP
puede realizar un simple drenaje de la ascitis o una Hepatitis aguda/crónica
colecistostomía si la fuga es importante con una cantidad Hemocromatosis
Afecciones no neoplásicas
considerable de ascitis. La colocación de un stent en la vía Tirosinemia
biliar mediante intervención radiológica es otra opción Ataxia-telangiectasia
interesante y válida. Cirrosis
Neoplasia
26.3.3.3. Cuidados postraumáticos Hamartoma mesenquimal
Benigno
Para la lesión hepática aislada, se ha publicado una pauta con Hemangioendotelioma
el número de días de hospitalización en función del grado de Hepatoblastoma
la lesión, de 2 a 5 días para los grados I a IV. También se ha Carcinoma hepatocelular
informado de una estancia hospitalaria aún más corta con un Carcinoma fibrolamelar mixto
alta al día 1 ó 2 después del traumatismo. Teniendo en cuenta Maligno Tumores del saco vitelino
el riesgo de hemorragia secundaria, podría ser más seguro Pancreatoblastoma
mantener al paciente más tiempo en el hospital, Carcinoma de células acinares del
especialmente en caso de lesión hepática de alto grado. páncreas
La hormona gonadotropina coriónica humana (HCG) es un
26.3.4. Hepatoblastoma marcador que podría elevarse en algunos casos de LHB,
26.3.4.1. Epidemiología aunque su valor pronóstico aún no se ha determinado.
La ecografía hepática con Doppler se utiliza para evaluar la
El hepatoblastoma (HBL) es el tumor hepático maligno más
extensión intrahepática del tumor y la permeabilidad de las
frecuente en niños y suele aparecer en los 3 primeros años de
venas porta y hepática.
vida. La incidencia es de aproximadamente 1,2-1,5 casos por
millón. Los que aparecen después de los 5 años de edad, antes La TC toracoabdominal (con fases arterial y mixta portal y
denominados carcinoma hepatocelular transicional (CHC), venosa) se utiliza para evaluar los vasos sanguíneos de
suelen tener peor pronóstico, probablemente porque su entrada y salida del hígado y se envía para su revisión a los
comportamiento es similar al de un CHC. La mayoría de los centros de referencia nacionales en los estudios SIOPEL o
HBL no tienen antecedentes genéticos anormales, pero entre COG para establecer el grado de enfermedad previo al
los factores predisponentes se incluyen la trisomía 18, el tratamiento (PRETEXT). El PRETEXT se utiliza únicamente
síndrome de Beckwith-Wiedemann, la poliposis para la afectación locorregional. El PRETEXT se basa en la
adenomatosa familiar y la prematuridad. clasificación de Brisbane con secciones (posterior derecha,
anterior derecha, anterior izquierda y lóbulo izquierdo)
delimitadas por las venas hepáticas derecha y mediana y la dudosas y deberá plantearse la biopsia quirúrgica de uno de
fosa umbilical (Fig. 26.6). La fórmula PRETEXT los nódulos. Los pacientes con un PRETEXT igual o superior
corresponde al número de secciones adyacentes libres de a III o/y con P2 o V3 deben ser, antes de la quimioterapia,
tumor. Las lesiones pulmonares documentadas en la TC referidos para un posible trasplante hepático, que puede
torácica se consideran inequívocamente metastásicas si hay ocurrir prontamente de acuerdo con la extensión de la
un nódulo > 10 mm o varios nódulos con al menos uno > 5 enfermedad, después de la quimioterapia neoadyuvante.
mm. En los demás casos, las metástasis se considerarán
27.6.3. Tratamiento endoscópico: precoz de las varices esofágicas sangrantes. Las sesiones
posteriores tienen como objetivo ligar las varices residuales
Endosclerosis y Bandaje de o las que surgen después de ligar las más grandes. La ligadura
Várices es eficaz en la mayoría de los niños y está menos asociada a
muchos de los efectos secundarios adversos de la
La inyección de soluciones esclerosantes en el tejido que escleroterapia, como ulceración esofágica, perforación y
rodea una várice o directamente en una várice para obliterar estenosis. Por este motivo, la escleroterapia endoscópica se
el vaso fue el primer intento de controlar la hemorragia ha abandonado en gran medida en favor de la ligadura
variceal. La ligadura endoscópica de las várices con bandas endoscópica de las varices. La única indicación de la
utiliza la ligadura mecánica y la estrangulación de las várices escleroterapia sigue siendo el lactante muy pequeño
con juntas tóricas elásticas (Fig. 27.10). Se comprobó que la (aproximadamente de menos de 12-15 kg de peso corporal)
ligadura con bandas es un método más eficaz, rápido y seguro para el que el equipo disponible actualmente para la ligadura
para reducir la posibilidad de hemorragia por varices. El de varices (adición del dispositivo de ligadura con banda al
vendaje esofágico junto con el control farmacológico se ha endoscopio) es demasiado grande para introducirlo en el
convertido en el procedimiento de elección en el tratamiento esófago.
Fig. 27.10 Bandaje de varices esofágicas
La atención continuada se presta a través de los servicios Coordinador del equipo El hospital remitente
locales y el hospital de referencia, y los pacientes se trasladan Farmacéutico Otros - radiología, anestesia
al centro sólo a petición de los clínicos locales para episodios
Trabajadores del juego
quirúrgicos concretos y revisiones programadas. El mandato
básico del equipo central (tabla 28.2) del centro es ayudar a Equipo de trasplantes
los padres a gestionar el problema de su hijo. El coordinador
del equipo y las enfermeras especialistas son esenciales para
aplicar un plan de tratamiento acordado específico para el 28.4. El plan de gestión del PSBS
paciente y para la formación y transferencia de cuidados a la específico para cada paciente
familia y a los cuidadores locales, manteniendo así una
"unidad familiar funcional dentro de su comunidad local."
En todas las fases es esencial un alto nivel de cooperación
Tabla 28.2 Equipo multidisciplinar esencial para una gestión entre las distintas especialidades médicas y los padres. A la
adecuada de los PSBS supervivencia le sigue la aplicación de un plan de tratamiento
específico para el paciente (Tabla 28.3) acordado entre el
Coordinador del equipo El hospital remitente equipo de especialistas del centro, los servicios clínicos
Equipo especializado de locales y la familia. A medida que el niño se estabiliza, la
Gastroenterólogo
divulgación familia asume rápidamente la responsabilidad de la
Cirujano neonatal- prestación de los cuidados intrahospitalarios, incluida la NPT
Equipo HPN
pediátrico cíclica y la alimentación enteral, llevando también al niño a
Psicólogo Apoyo de los servicios sociales casa durante el día. La hospitalización se reduce al mínimo y
Nutricionista Médico de familia la nutrición parenteral domiciliaria completa la transferencia
de los cuidados al hogar.
Tabla 28.3 Plan estructurado para el tratamiento del intestino corto pediátrico
intestinales gramnegativas (Escherichia coli, Klebsiella) que
28.5. El catéter "dedicado" de requiere un tratamiento intestinal adecuado. El cambio de
alimentación venosa central catéter debe reducirse al mínimo y sólo si el tratamiento
antibiótico a través del catéter y el bloqueo con uroquinasa
Se coloca convenientemente un catéter venoso central no han conseguido eliminar la sepsis por catéter. El
seguro, que se utilizará exclusivamente para la nutrición tratamiento prolongado con antibióticos de amplio espectro
parenteral cíclica a largo plazo. El catéter monolumen con o múltiples no es aconsejable y es probable que provoque una
manguito (Broviac), del calibre más estrecho acorde con el infección fúngica (Candida) del catéter, colonización
tamaño del niño y las necesidades de NPT (4,2-6 F), se pasa cardiaca y sepsis. La infección significativa persistente, el
por acceso abierto o percutáneo preferiblemente a través de daño irreparable del catéter y la oclusión del catéter
las venas del cuello, verificando mediante ecografía requerirán un cambio de vía central que debe realizarse a
intraoperatoria o radiología la posición de la punta en la través del mismo sitio de acceso venoso tan a menudo como
unión de la vena cava superior con la aurícula derecha. El sea posible. La pérdida de puntos de acceso venoso para la
catéter sólo debe ser manipulado por cuidadores designados NPT esencial compromete seriamente la supervivencia a
en condiciones de estricta esterilidad para minimizar el riesgo largo plazo, limita la oportunidad de reconstrucción intestinal
de infección, oclusión y trombosis de la vena central. La autóloga y obliga a una derivación más temprana para
experiencia ha confirmado la incidencia mucho menor de trasplante intestinal de "rescate".
complicaciones del catéter y sepsis asociadas con el cuidado La trombosis extensa de la vena central es difícil de tratar, y
nominado del catéter y la HPN. En cada uso, el conector debe acaba obligando a la colocación de catéteres complejos por
limpiarse a fondo con una solución jabonosa Hibiscrub vía transhepática o mediante acceso abierto a la aurícula
(clorhexidina) (o similar) y luego sumergirse en alcohol derecha. Se están desarrollando técnicas radiológicas
absoluto para garantizar la esterilidad. Después de cada uso, intervencionistas altamente especializadas para canalizar y
debe lavarse con solución salina intravenosa al 0,9% y colocar stents en las venas centrales trombosadas, aliviando
bloquearse durante la inyección de 1-2 ml de una solución de así la tensión cardiaca y estableciendo el elevado flujo
uroquinasa (1000 unidades/ml) para evitar el reflujo venoso necesario para un catéter de alimentación central.
intracatéter y la trombosis y para mantener el lumen libre de
depósitos.
Es importante diferenciar entre la sepsis relacionada con el
catéter con organismos cutáneos (Staphylococcus albus,
Staphylococcus aureus) y la septicemia por bacterias
La fisiología neonatal dicta que el recién nacido debe
28.6. Nutrición parenteral total y aprender a alimentarse (formación de bolo, deglución) y a
nutrición parenteral a reconocer los alimentos (sabor, textura) mediante el estímulo
de la alimentación oral normal que comienza inmediatamente
domicilio después del nacimiento. Para maximizar la absorción, no es
infrecuente que el niño con PSBS, con tránsito rápido y
El niño con pérdida intestinal extensa e insuficiencia grandes pérdidas enterales, sea alimentado continuamente
intestinal requerirá un largo período de nutrición parenteral por goteo mediante sonda nasogástrica o gastrostomía y se le
para garantizar la supervivencia y el crecimiento. Los niegue la alimentación oral cíclica en bolo con alimentos
regímenes actuales, aunque todavía no son perfectos, normales a ritmo y volumen normales, que es crucial para el
proporcionarán fluidos, electrolitos y nutrientes suficientes aprendizaje cerebral. La ingesta y el disfrute de los alimentos
para el desarrollo físico y mental normal y para mantener la es un elemento clave de la buena calidad de vida a largo
vida a largo plazo. Los suplementos de vitaminas y plazo, y el fracaso en el desarrollo de un patrón básico de
oligoelementos liposolubles e hidrosolubles (zinc, cobre, alimentación en el tiempo fisiológico persistirá como una
selenio, manganeso) intentan sustituir la ingesta normal y grave "aversión y negación alimentaria", convirtiéndose en
reducir las carencias. No entra en el ámbito de esta un problema intratable incluso después de que se establezca
disertación detallar la composición de las soluciones la autonomía enteral.
parenterales y los suplementos que pueden obtenerse de los
En el esfuerzo por maximizar la absorción, las dietas
fabricantes y los textos apropiados. Como la absorción
predigeridas y elementales pueden resultar útiles en
mejora con el aumento de la adaptación intestinal, el volumen
ocasiones. Sin embargo, hay pocas pruebas de que las dietas
y la composición del líquido y los nutrientes intravenosos y
predigeridas y elementales, incluso administradas de forma
la proporción de nutrición parenteral y enteral se alterarán
continua o cíclica, sean mejores que los alimentos normales
con la reducción del componente parenteral. Es importante
para estimular la respuesta de adaptación de la mucosa y
realizar un seguimiento de la ingesta calórica diaria y evitar
aumentar la absorción. Los aditivos en forma de almidones
la hiperalimentación. Mientras que las soluciones
(arroz) y proteínas se absorben mejor y sirven también para
parenterales de proteínas e hidratos de carbono están ahora
espesar el alimento, mientras que las grasas en forma de
ampliamente estandarizadas, el componente lipídico sigue
triglicéridos de cadena media (TCM) se absorben más
planteando dificultades. Tras el trabajo de Clayton e Iyer, que
fácilmente. Es especialmente importante recordar que los
demostró el efecto colestásico de los fitoesteroles vegetales
alimentos deben ser apetecibles para que el niño con PSBS
contaminantes, ahora se acepta que los fitoesteroles vegetales
los acepte, y nunca se insistirá lo suficiente en que los
de las soluciones lipídicas a base de soja inducen una
alimentos normales administrados por vía oral y siguiendo un
hepatitis rápidamente progresiva y una insuficiencia hepática
patrón de alimentación normal son los más aceptables y, con
terminal. Una nueva solución lipídica intravenosa menos
diferencia, el mejor estímulo para la adaptación natural de la
tóxica derivada de aceites de pescado que contiene ácidos
mucosa. Es importante reconocer los diversos efectos
grasos omega-3 es preferible para la nutrición parenteral a
beneficiosos, al complementar la NPT, de incluso pequeñas
largo plazo; sin embargo, por sí sola, no proporciona una
cantidades de alimentos normales localmente dentro del
gama completa de ácidos grasos esenciales. Una
intestino y generalmente después de la absorción para reducir
combinación de pequeñas cantidades de lípidos a base de
los déficits, proteger el hígado y sostener los intrincados
soja, triglicéridos de cadena media, aceite de oliva y aceite
sistemas enzimáticos relevantes para las funciones celulares.
de pescado (SMOF) proporciona un perfil lipídico más
completo.
Una vez establecida la NPT y familiarizada la familia con su 28.8. Vida familiar y social
administración nocturna cíclica, se adoptan las medidas
prácticas y de financiación adecuadas para la nutrición La supervivencia a largo plazo acentúa la necesidad de una
parenteral domiciliaria. Se trata de un proceso complejo que vida doméstica y social de calidad tanto para el niño como
requiere disponer de suficiente espacio en casa para para la familia. Durante el ingreso inicial, la prestación de
almacenar el equipo y las instalaciones de refrigeración para cuidados intrahospitalarios corre a cargo de la familia, que
las soluciones de NPT, que a menudo son suministradas aprende a instaurar la nutrición parenteral cíclica durante las
semanalmente por una empresa especializada. Es posible que horas nocturnas y se lleva al niño a casa durante el día. La
haya que adaptar el espacio del domicilio familiar para NPH permite la transferencia completa de los cuidados al
disponer de una "zona limpia" dedicada al cuidado del catéter domicilio y tiene la ventaja de una tasa mucho menor de
de la vena central, tan crucial para la supervivencia a largo sepsis por catéter de alimentación venosa central. La atención
plazo. domiciliaria cuenta con el apoyo de cuidadores locales y
enfermeras especializadas del "centro", de modo que la
familia se mantiene como una "unidad dentro de su entorno
28.7. Nutrición enteral y local", donde el niño encuentra oportunidades de aceptación
aprendizaje cerebral y vinculación e interacción con sus hermanos y amigos.
conduce a grandes pérdidas de volumen incontrolables. Una
28.9. Rehabilitación anastomosis de calibre grande a pequeño causa "obstrucción
gastrointestinal autóloga (AGI- funcional" (Fig. 28.5) con fallo de propulsión a través de una
anastomosis permeable a pesar de un peristaltismo activo.
R)
Es preferible establecer un drenaje intraluminal controlable a
través de una yeyunostomía tubular llevada a la pared
El tratamiento quirúrgico del intestino corto es un programa
abdominal, con un catéter de diámetro ancho (Malecot, de
de varias etapas que trabaja con la respuesta natural de
Pezzer, Foley) que se pasa al extremo distal del asa yeyunal
adaptación intestinal para aumentar la absorción y desarrollar
proximal (Fig. 28.6a, b), cerrando también cualquier estoma
un nuevo intestino funcional adecuado para la
preexistente. El niño puede alimentarse inmediatamente por
reconstrucción. Abarca un periodo prolongado y requiere
vía oral (Fig. 28.7), proporcionando el estímulo natural
determinación y un fuerte compromiso por parte del paciente,
crucial para el aprendizaje del cerebro y un patrón de
la familia y los cuidadores.
alimentación para toda la vida, así como el estímulo nutritivo
esencial para la adaptación de la mucosa. Se introduce un
28.10. Cirugía de agudos segundo catéter de menor calibre en el extremo proximal de
cualquier intestino distal funcional (normalmente el colon
izquierdo) y se saca a la pared abdominal. El efluente de la
De igual importancia para la supervivencia infantil es el
yeyunostomía se almacena a 4 °C para limitar el
"salvamento intestinal", que determinará la calidad de vida a
sobrecrecimiento bacteriano y se tamiza y calienta para
largo plazo. Por lo tanto, una intervención quirúrgica
reciclarlo a través del catéter distal mediante gavaje lento o
temprana antes de la necrosis intestinal ofrece la oportunidad
infusión con bomba de jeringa durante las horas nocturnas,
de una resección mínima y una conservación máxima del
para estimular la adaptación y absorción particularmente de
intestino potencialmente viable. El tratamiento convencional
líquidos y electrolitos del intestino distal (Fig. 28.8 y Tabla
con una yeyunostomía proximal alta en el abdomen o una
28.4).
anastomosis yeyunocólica con intestino de calibre similar
Fig. 28.6 Yeyunostomía tubular: (a) esquema, (b) yeyunostomía tubular sola (sin intestino funcional distal).
Fig. 28.7 Yeyunostomía tubular - el niño puede alimentarse
por vía oral y el efluente se recoge para reciclarlo como en
(Fig. 28.8)
28.15. Enteroplastia
transversal seriada (STEP)
Fig. 28.11 LILT - hemisegmentos vascularizados después de
la división longitudinal La técnica fue introducida en 2003 por Kim et al. como
alternativa a la LILT, pero también se ha aplicado en
combinación con la LILT o después de ésta para un ajuste y
alargamiento adicionales. La autograpadora Endo-GIA
(Covidien (UK) Commercial Ltd.) se aplica alternativamente
a ambos lados a lo largo del asa dilatada (fig. 28.14), pasando
paralelamente a los vasos mesentéricos y sin disección dentro
del mesenterio.
28.18. Procedimientos
complementarios
Pocos de los procedimientos publicados anteriormente fundamental para el éxito. Las publicaciones de Pigot et al. y
diseñados para retrasar el tránsito y aumentar el contacto con Panis et al. han informado de buenos resultados con
la mucosa han llegado a aplicarse con regularidad porque, por longitudes de 15 cm en adultos jóvenes. Todos sus pacientes
sí solos, sus resultados han sido inconsistentes. volvieron a llevar una vida social funcional, la mitad de ellos
prescindieron de la nutrición parenteral en 36 meses y otros
La interposición colónica (fig. 28.17) transpone un segmento
tardaron bastante más (>4 años) en alcanzar la autonomía
de colon iso o antiperistáltico proximal al yeyuno o entre el
enteral. Los niños necesitan una longitud de 5-15 cm
yeyuno y el íleon y utiliza la motilidad más lenta del colon
(dependiendo de la edad) para enlentecer eficazmente el
para pasar nutrientes sobre la superficie de absorción del
tránsito sin causar obstrucción funcional ni estasis. Pueden
intestino delgado. Los segmentos de intestino delgado
colocarse múltiples segmentos invertidos a lo largo del
antiperistálticos o invertidos (Fig. 28.18) son fáciles de
intestino delgado, pero la posición y la longitud para
construir; sin embargo, la longitud del segmento es
conseguir el máximo efecto aún no se han determinado.
28.19. Reconstrucción
combinada o secuencial
La reconstrucción intestinal para el estado de intestino corto
es un programa estructurado específico para cada paciente de
intervenciones oportunas diseñadas para mejorar la
adaptación intestinal natural (Tabla 28.5). El éxito ha sido
mayor cuando los procedimientos se han combinado o
añadido secuencialmente que cuando se han utilizado solos.
Así, a la expansión intestinal controlable por catéter le sigue
la adaptación y el alargamiento en una o varias ocasiones,
con una mejora farmacológica constante de la absorción, y
cirugía complementaria (segmentos invertidos o
interposición de colon) según proceda. A medida que
aumenta la experiencia, puede ser conveniente combinar dos
o más procedimientos en la misma sesión, por ejemplo,
alargamiento con segmentos invertidos, para mejorar la
absorción y una conversión más rápida a la autonomía
enteral.
Tabla 28.5 Técnicas reconstructivas gastrointestinales autólogas para el tratamiento del intestino corto
Adaptación intestinal Sastrería antimesentérica
Plicación
Expansión intestinal Oclusión yeyunal controlada y reciclaje (Bianchi)
Válvula semiobstructiva incontrolable (Georgeson)
Confección y alargamiento LILT y LILT combinado (Bianchi)
STEP y segundo STEP (Kim et al.)
SILT y SILT combinado (Cserni et al.)
Alargamiento colónico mediante LILT (Devesa et al) mediante SILT (Alberti et al, Bianchi)
Retraso del tránsito Segmentos simples/múltiples invertidos (antiperistálticos)
Interposición colónica preyeyunal/preileal (iso/antiperistáltica)
Sustitutos de la válvula IC
Farmacología Loperamida, clonidina oral, GLP-2 (teduglutida)
Inhibidores de la bomba de protones
Antibióticos
Probióticos
Manipulación de Multibionta
Trasplante Intestino delgado aislado, intestino delgado + colon
Hígado + intestino, multivisceral
Un pólipo es cualquier crecimiento o masa que sobresale de La genética molecular demostró mutaciones en la línea
una membrana mucosa en el tracto gastrointestinal (GI). Los germinal de los genes BMPR1A y SMAD4 en hasta el 20-30
pólipos aislados/sencillos suelen aparecer en niños, con una % de los pacientes, con penetrancia incompleta. Estos genes
incidencia global del 2 %, sin aumentar el riesgo de cáncer están implicados en la vía TGF-B/BMP, esencial para un
gastrointestinal. Los pólipos múltiples (síndrome de correcto desarrollo intestinal. Alrededor del 20-50 % de los
poliposis juvenil) son relativamente raros, con una incidencia pacientes tienen antecedentes familiares de JP.
que oscila entre 0,625 y 1 por cada 100.000 niños y una Una transformación maligna puede afectar hasta al 20 % de
predisposición a la malignidad. los JP localizados en el tracto gastrointestinal superior y al 34
Histológicamente, la poliposis se clasifica en hamartomatosa % de los localizados en el colon y el recto, con un riesgo
o adenomatosa. acumulado global de transformación maligna del 39 %. No
se ha realizado ningún análisis de riesgo en relación con el
29.1.1. Poliposis hamartomatosa desarrollo de cáncer del tracto gastrointestinal superior. No
obstante, la prevención y la vigilancia se basan en el
29.1.1.1. Poliposis juvenil genotipo, ya que las mutaciones de SMAD4 parecen estar
asociadas a un mayor riesgo de desarrollar una neoplasia
Según la clasificación de la OMS, la poliposis juvenil (JP) es
maligna.
un síndrome de cáncer familiar con un rasgo autosómico
dominante. Comunicado inicialmente por McColl en 1964 , Ninguna directriz internacional sugiere la cirugía
el diagnóstico se basa en los siguientes criterios diagnósticos profiláctica, ya que las polipectomías endoscópicas deben
principales comunicados por la Organización Mundial de la considerarse el tratamiento de elección, siempre que sea
Salud (OMS): posible. La proctocolectomía total sólo se sugiere en caso de
pólipos masivos que no puedan tratarse endoscópicamente o
• Más de cinco pólipos juveniles en el colon o el recto en caso de transformación maligna. Se recomienda una
• Pólipos juveniles en todo el tracto gastrointestinal vigilancia endoscópica regular. La prevención y la vigilancia
endoscópica deben programarse anualmente, a partir de los
• Cualquier número de pólipos juveniles en una persona 12 años de edad o antes si aparecen síntomas (dependiendo
con antecedentes familiares de poliposis juvenil de las características de los pólipos).
La JP tiene una incidencia que oscila entre 0,625 y 1 por cada 29.1.1.2. Síndrome de Cowden
100.000 niños, sin preponderancia del sexo. En la gran
mayoría de los casos, la JP se diagnostica antes de la segunda El síndrome de Cowden (SC) fue descrito por primera vez
década de vida, normalmente entre los 6 meses y los 5 años por Lloyd y Dennis en 1963. También se conoce como
de edad. La JP puede afectar a todo el tracto gastrointestinal síndrome del hamartoma múltiple. La clasificación de la
sin preponderancia de una localización específica. Aunque, OMS definió el SC como una enfermedad autosómica
en la mayoría de los casos, se producen en el intestino dominante con múltiples hamartomas localizados en órganos
posterior. derivados de todas las capas de células germinales.
Los síntomas de presentación incluyen dolor abdominal, El SC se debe a una mutación de la línea germinal del gen
prolapso, invaginación intestinal, anemia, melena y PTEN con una penetrancia relacionada con la edad y una
enteropatía con pérdida de proteínas. La forma más grave se expresión variable: se han descrito varias enfermedades
presenta en la infancia con diarrea grave, hipoalbuminemia, extragastrointestinales como leiomioma uterino,
macrocefalia y peor pronóstico. La gravedad de las macrocefalia, carcinoma de mama, melanoma, anomalías
manifestaciones está directamente relacionada con el número tiroideas y gangliocitoma del cerebelo (enfermedad de
de pólipos. Lhermitte-Duclos). Alrededor del 44 % de las mutaciones de
PTEN se produjeron de novo; no obstante, está indicado
Pueden producirse malformaciones congénitas asociadas en
realizar pruebas genéticas a los familiares de riesgo.
el 11-15 % de los pacientes, que afectan al tracto
genitourinario, el sistema nervioso central, el corazón y los La incidencia notificada de SC se sitúa entre 1:200.000. Se
tejidos blandos, con telangiectasia hemorrágica y han descrito pólipos hamartomatosos en el 35-85 % de los
malformaciones arteriovenosas descritas en varios trabajos. pacientes con SC, pero también pueden estar presentes
lipomas colónicos, adenomas, pólipos inflamatorios y
El aspecto macroscópico de los pólipos se caracteriza por el
pólipos ganglioneuromatosos e hiperplásicos, y entre el 70 %
aspecto sésil en el estómago y los pólipos pediculados en el
de los pacientes presentan más de un pólipo.
resto del tracto GI con un diámetro máximo cercano a los 5
cm. Los pólipos multilobulados representan el 20 % del total Se caracterizan los pólipos CS que se presentan típicamente
como pólipos juveniles, con el mismo manejo quirúrgico y
un bajo riesgo de neoplasias malignas. No se aboga por la SPJ analizados. La frecuencia de variantes patogénicas en
colectomía profiláctica, aunque algunos trabajos informan de casos familiares puede alcanzar el 100 %.
un mayor riesgo de desarrollar cáncer colorrectal (16 %, IC
El SPJ tiene una prevalencia de 1:50.000 a 1:200.000 sin
del 95 %: 8 %, 24 %). Cabe destacar que se recomienda la
preponderancia étnica o de género.
vigilancia endoscópica a partir de los 40 años de edad, con
un intervalo de seguimiento que depende del tipo y el número Los pólipos de PJ pueden causar invaginación intestinal,
de pólipos. La vigilancia de los pacientes con CC debe incluir hemorragias, anemia, obstrucción intestinal y dolor
el cribado del cáncer de tiroides, mama, piel, riñón y útero. abdominal. Un tercio de los pólipos de SPJ son sintomáticos
a los 10 años de edad. El diagnóstico por imagen puede
29.1.1.3. Síndrome de Peutz-Jeghers incluir endoscopia convencional, estudio de contraste del
Peutz en 1921 y Jeghers en 1944 comunicaron los primeros tracto gastrointestinal superior y del intestino delgado,
casos de asociación de pigmentación mucocutánea y pólipos tomografía computarizada y endoscopia capsular que se ha
intestinales. adoptado recientemente en niños.
El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es descrito por la OMS Se recomienda la resección quirúrgica mediante enterotomía
como un síndrome oncológico con pigmentación melánica con endoscopia intraoperatoria en el caso de todos los pólipos
mucocutánea y poliposis localizada principalmente en el de más de 15 mm de diámetro, y no se justifica una resección
intestino delgado. Se han descrito otras localizaciones intestinal extensa. La vigilancia de los pacientes con SPJ
extragastrointestinales con tumores uterinos, mamarios, debe iniciarse con una cápsula endoscópica a los 8 años y
pancreáticos, testiculares y ováricos. Los pigmentos pueden repetirse cada 3 años, y debe iniciarse un segundo examen
aparecer en la mucosa bucal, los labios, la mano y la cara; los basal a los 18 años y repetirse cada 3 años.
pólipos gastrointestinales aparecen en el 88 % de los
pacientes, la gran mayoría en el intestino delgado (96 %).
29.1.2. Poliposis adenomatosa
El diagnóstico requiere la presencia concomitante de dos de 29.1.2.1. Poliposis adenomatosa familiar
los tres criterios diagnósticos siguientes: (1) antecedentes (PAF)
familiares de SPJ, (2) lesiones mucocutáneas con
hiperpigmentación, y (3) pólipos hamartomatosos en el tracto La definición de poliposis adenomatosa familiar fue dada por
gastrointestinal. primera vez por Chargelaigue en 1859: una enfermedad
hereditaria en la que surgen numerosos pólipos
Los pólipos PJ tienen un núcleo central de músculo liso y adenomatosos principalmente del revestimiento epitelial del
están cubiertos por la mucosa nativa, y en caso de intestino grueso. La OMS definió la PAF como una
invaginación intestinal, el examen patológico puede enfermedad autosómica dominante caracterizada por más de
complicarse por una necrosis isquémica secundaria (Fig. 100 pólipos adenomatosos.
29.1). Los pólipos pueden aparecer multilobulados, con un
tamaño heterogéneo (pequeños nódulos sésiles o grandes La incidencia de la PAF se sitúa entre 1:10.000 y 1:15.000
pólipos pediculados). nacidos vivos. Los antecedentes familiares pueden ser
negativos en más del 20 % de los pacientes, dado el posible
diagnóstico erróneo de familiares afectados por la
enfermedad o la presencia de una mutación de novo del gen
APC. La enfermedad está causada por una mutación
germinal del gen APC con una penetrancia del 100 %. Otro
gen denominado MUTYH es responsable de la denominada
PAF autosómica recesiva, que es más leve y definitivamente
menos frecuente.
La PAF se presenta sobre todo en la segunda y tercera década
de la vida, y los pólipos aumentan en tamaño y número con
la edad. El cáncer se desarrolla entre los 40 y los 50 años, con
un riesgo acumulado de desarrollo de cáncer colorrectal
superior al 90 % después de los 50 años.
Los síntomas específicos incluyen diarrea, dolor abdominal,
Fig. 29.1 Hallazgos macroscópicos de un pólipo aislado en hemorragia rectal, masas palpables y estreñimiento.
el síndrome de Peutz-Jeghers: el pólipo se caracteriza por un
núcleo central de músculo liso y está cubierto por la mucosa Los pólipos PAF se producen en todo el colon, pero también
nativa. se han descrito pólipos de la glándula fúndica en el estómago
en el 90 % de los pacientes, aunque sin mayor desarrollo de
Se han descrito mutaciones de STK11 (anteriormente riesgo de cáncer. El duodeno también puede estar afectado
conocida como LKB1) en el 80-94 % de los individuos con por pólipos adenomatosos que conllevan un 5 % de
progresión a cáncer.
Se describieron manifestaciones extraintestinales como de vida, satisfacción del paciente y función intestinal, con
anomalías dentales, lipomas, tumores desmoides, quistes una continencia satisfactoria en casi el 90% de los pacientes.
epidermoides, osteomas, hipertrofia congénita del epitelio Las complicaciones quirúrgicas más frecuentes son la
pigmentario de la retina (CHRPE) y tumores cerebrales. pouchitis, las estenosis anastomóticas, las fugas
anastomóticas y la fístula, y se han notificado en el 10-30%
El diagnóstico se basa en la presentación clínica y los
de los casos.
antecedentes familiares. Por lo general, una sigmoidoscopia
o una colonoscopia completa con biopsias proporciona el 29.2.1. Proctocolectomía laparoscópica y
diagnóstico de PAF. No obstante, las pruebas genéticas
proporcionan el diagnóstico definitivo en el 95 % de los anastomosis ileoanal con bolsa en
casos. J
Se aconseja la colectomía total laparoscópica profiláctica con Se crea un neumoperitoneo de CO2 de 12 mmHg tras la
mucosectomía rectal y anastomosis ileal de la bolsa en J. La inserción de un puerto de 12 mm en el ombligo. Se insertan
vigilancia posterior a la colectomía debe incluir una dos puertos operativos de 5 mm en los flancos y un tercer
exploración física con examen del fondo de saco y de la zona puerto operativo de 12 mm en la región ilíaca derecha.
transicional anal.
La disección del colon se inicia en la unión rectosigmoidea
También debe prestarse especial atención a la vigilancia utilizando dispositivos de sellado vascular para las arterias
gastrointestinal superior, para el cribado de tumores gástricos sigmoideas y la arteria mesentérica inferior, que se salva
y del intestino delgado proximal con una gracias a la disección marginal del intestino grueso (siempre
gastroduodenoscopia que comience a la edad de 25-30 años que no se haya producido una transformación maligna). La
y se repita cada 0,5-4 años según el estadio de poliposis de colectomía se realiza en sentido contrario a las agujas del
Spigelman. reloj hasta el último asa ileal. Los paquetes para una
colectomía laparoscópica correcta y segura son (1)
29.1.2.2. Síndrome de Gardner identificación del uréter, (2) disección del colon transverso
El síndrome de Gardner (también conocido como poliposis con preservación de los vasos gástricos (Fig. 29.2), (3)
colorrectal familiar) fue descrito por primera vez por Eldon identificación cuidadosa y preservación del ligamento de
J. Gardner en 1951 como una variante de la PAF asociada a Treitz en la flexura esplénica, y (4) identificación cuidadosa
quistes epidermoides, anomalías dentales, tumores y preservación del duodeno en la flexura hepática durante la
desmoides y osteomas múltiples que pueden localizarse en el maniobra de Kocher. A continuación, se diseca el recto hasta
cráneo (sobre todo en el ángulo mandibular), los senos el reflejo peritoneal y se interrumpe con un dispositivo de
paranasales y los huesos largos. La GS es un trastorno grapado lineal mecánico (fig. 29.3). Bajo visión
autosómico dominante causado por una mutación del gen laparoscópica, el colon se extrae extendiendo ligeramente la
APC, con una incidencia estimada de 1:14.025 nacidos vivos incisión del trocar ilíaco derecho donde se realizará la
y sin preponderancia de género. ileostomía terminal.
La GS también puede tener una localización gástrica con
múltiples pólipos.
El cáncer colorrectal se desarrolla en el 100% de los
pacientes de GS con pólipos colónicos. Teniendo en cuenta
estas consideraciones, las estrategias quirúrgicas son
similares a las de la PAF, con proctocolectomía reparadora y
anastomosis ileo-anal.
29.1.2.3. Síndrome de Turcot
El síndrome de Turcot (ST) fue descrito originalmente por
Turcot y sus colegas en 1959 y representa una variante de la
PAF, con una asociación con tumores cerebrales
(meduloblastoma y glioblastoma).
Fig. 31.2 Modelado 3D de pacientes de la Fig. 31.1 con una fusión de renderización directa de volumen y renderización de
superficie proporcionada por el software Visible Patient Planning.
Además de la visualización en 3D de las estructuras cualquier lugar y, por lo tanto, simular cualquier tipo de
delineadas y modeladas, Visible Patient Planning también endoscopia, como la laparoscopia, la fibroscopia, la
permite cambiar interactivamente la transparencia de gastroscopia o la colonoscopia (Fig. 31.3).
cualquier estructura, interactuar sobre ellas, navegar por
Fig. 31.3 Planificación visible del paciente utilizada para una fibroscopia virtual con transparencia en el árbol bronquial que
permite ver un tumor en verde (a), una gastroscopia virtual con detección de un GIST en rojo (b) y una coloscopia virtual (c)
a partir de un modelado 3D específico del paciente.
En cirugía hepática, una simple visualización en 3D no suele calcula automáticamente la futura tasa de permanencia del
bastar para planificar eficazmente la cirugía. La resección hígado (ver Fig. 31.4). Este cálculo permite mejorar la
virtual y el cálculo del volumen tras la resección suelen ser planificación quirúrgica preoperatoria y, en ocasiones,
obligatorios y solicitados por los cirujanos. El software también la elegibilidad quirúrgica en la cirugía hepática,
Visible Patient Planning ofrece esta posibilidad mediante la gracias a un mejor conocimiento anatómico específico del
aplicación de clips virtuales que proporcionan en tiempo real paciente y a una mejor definición del volumen
el territorio vascular del subárbol portal recortado que define postoperatorio.
el segmento anatómico. Permite la multisegmentectomía y
Fig. 31.4 Hepatectomía izquierda virtual ampliada al segmento 8 (izquierda) y hepatectomía derecha virtual de un paciente
con varias ablaciones térmicas y una embolización derecha (derecha) utilizando la función de aplicación de clips del software
Visible Patient Planning.
anatómicos visibles en la vista del paciente y en el modelo
31.3. Realidad aumentada del paciente a través de la superposición de imágenes.
interactiva Existen cuatro técnicas principales de superposición de
imágenes: proyección directa del modelo del paciente sobre
La planificación quirúrgica preoperatoria y la simulación la piel del paciente a través de un proyector de vídeo ,
pueden mejorar considerablemente la eficacia de una visualización directa a través de una pantalla transparente
intervención quirúrgica, gracias a un mejor conocimiento colocada entre los cirujanos y el paciente , visualización
preoperatorio de la anatomía del paciente. Sin embargo, el indirecta mediante una cámara para proporcionar una vista
uso preoperatorio de estos sistemas no basta para garantizar del paciente visualizada en una pantalla que puede
la seguridad durante la intervención quirúrgica. Esta mejora superponerse al modelo virtual del paciente , y visualización
puede conseguirse mediante el uso intraoperatorio de la específica como la visualización robótica en 3D del robot da
realidad virtual a través del concepto de realidad aumentada. Vinci. La visualización indirecta mediante una cámara es hoy
La realidad aumentada consiste en superponer el modelado en día la mejor solución disponible que proporciona el punto
3D preoperatorio del paciente a la vista de vídeo de vista de la cámara independientemente de la posición o el
intraoperatoria en directo del paciente. De este modo, la movimiento del cirujano, lo que evita el error habitual
realidad aumentada puede ofrecer una visión transparente de vinculado a la detección de varios puntos de vista.
los pacientes. Se han desarrollado varios tipos de realidad Hemos desarrollado un método interactivo de realidad
aumentada: interactiva (IAR), semiautomática (SemIAR) y aumentada en dos pasos. El primer paso consiste en registrar
totalmente automatizada (AAR). una vista externa del paciente real con una vista externa
La realidad aumentada interactiva (RAI) se basa en un similar del paciente virtual. El segundo paso consiste en
registro interactivo realizado por un operador mediante una posicionar y corregir en tiempo real la cámara virtual para
superposición de imágenes del modelo del paciente sobre la que esté orientada de forma similar a la cámara
vista del paciente, que puede ser directa (sin cámara) o laparoscópica. Las vistas reales de vídeo las proporcionan
indirecta (con una cámara). La vista del paciente puede ser dos cámaras dentro del quirófano: la vista real externa del
externa, para visualizar su piel, o interna (por ejemplo, en paciente la proporciona la cámara de la lámpara sin sombras
cirugía laparoscópica) para visualizar un órgano. A o una cámara externa, y la cámara laparoscópica proporciona
continuación, el registro se guía por puntos de referencia la imagen interna (véase la Fig. 31.5).
Fig. 31.5 Realidad aumentada interactiva realizada en el robot da Vinci que proporciona una vista AR interna en el sistema
Master Vision (izquierda) y una vista AR externa del paciente (derecha).
Ambas imágenes se envían a través de una red de fibra óptica interactivamente. Este sistema también ofrece la posibilidad
y son visualizadas en dos pantallas diferentes por el operador de reducir el efecto de realidad aumentada a una parte
independiente en la sala de vídeo. Una tercera pantalla limitada de la imagen, como se ilustra en la Fig. 31.6. El
muestra la vista del software de renderización 3D del software Visible Patient Planning permite realizar cualquier
paciente que funciona en un ordenador portátil equipado con vista virtual del paciente, desde el punto de vista interno o
una buena tarjeta gráfica 3D y controlado por el operador. La externo, como se ilustra en el Cap. 2. A continuación, se
vista de realidad aumentada se obtiene entonces utilizando un utiliza para proporcionar el punto de vista similar de la
mezclador de vídeo Panasonic MX 70, que ofrece una vista cámara real en el mundo virtual.
fusionada de las dos pantallas seleccionadas
Fig. 31.6 Vistas de realidad aumentada interactiva externa (arriba) e interna (abajo)
La técnica utilizó varios puntos de referencia anatómicos resultantes (vista interna o externa en la Fig. 31.6) muestran
elegidos en la piel (como las costillas, la apófisis xifoides, las la vista seleccionada por el operador independiente desde un
crestas ilíacas y el ombligo) y en el interior del abdomen lugar remoto. Si utiliza el robot da Vinci, puede ver tanto las
(vena cava inferior y dos instrumentos laparoscópicos). La vistas laparoscópicas reales como las de realidad aumentada
precisión del registro resultante puede comprobarse en la imagen de la pantalla 3D de la parte maestra del robot.
inmediatamente superponiendo correctamente los órganos Debido al movimiento de la cámara, la vista de realidad
virtuales a los órganos reales visibles. La aplicación de este aumentada debe ajustarse continuamente utilizando los
método requiere cierto tiempo, y el ajuste de los distintos contornos visibles de las estructuras anatómicas como puntos
puntos de referencia externos resulta a veces imperfecto. Sin de referencia eficaces.
embargo, este método, evaluado durante más de 50
Hemos probado con éxito este IAR en más de 50
intervenciones, siempre proporcionó buenos resultados.
procedimientos quirúrgicos oncológicos de resección de
En el quirófano, el cirujano puede ver la vista laparoscópica tumores de hígado, glándula suprarrenal, páncreas y
en una pantalla de vídeo laparoscópica estándar y, en una paratiroides. La mayoría de nuestras pruebas se han realizado
segunda pantalla, las dos imágenes de realidad aumentada en el abordaje laparoscópico clásico , pero más recientemente
hemos aplicado las mismas técnicas en cirugía robótica con cámaras de infrarrojos. Otros métodos de seguimiento
el mismo éxito. La superposición ha sido posible para cada habituales, aunque más limitados, se basan en un sistema
operación. El control vascular también ha demostrado la electromagnético. Existen varias soluciones comerciales, y
eficacia del sistema a pesar de la interacción necesaria para hoy en día está a punto de resolverse este tipo de
hacerlo funcionar. automatización para las herramientas rígidas. Las cámaras
ópticas de infrarrojos normales y los sistemas de seguimiento
Aunque el registro de la vista externa es eficaz, sigue
electromagnético sólo proporcionan la posición y la forma de
dependiendo del usuario y, por lo tanto, no es reproducible.
los instrumentos o puntos de referencia pegados en el
Además, cualquier movimiento de la cámara externa y/o del
paciente que pueden visualizarse virtualmente. Estos
paciente tras el primer registro requiere un nuevo registro, lo
sistemas de seguimiento siguen siendo caros y no son fáciles
que lleva mucho tiempo y es más difícil de realizar durante
de usar.
la intervención quirúrgica. Una de las principales
limitaciones es la incapacidad del sistema para seguir El registro permitirá calcular la posición del paciente en el
fácilmente los movimientos naturales del paciente mismo entorno que los modelos 3D. Un registro perfecto
(respiración, latidos del corazón). Además, como el sistema debe tener en cuenta los movimientos del paciente. Hay tres
utiliza modelos rígidos en 3D, los órganos que se deforman tipos de movimientos que deben seguirse y compensarse: si
durante la intervención no pueden deformarse virtualmente. el paciente se mueve completamente (por ejemplo,
deslizándose), el movimiento local de los órganos debido a
la interacción del cirujano y la deformación causada por
31.4. Realidad aumentada movimientos fisiológicos (respiración y latidos del corazón).
automatizada Normalmente, el registro de los métodos existentes se realiza
al principio de la cirugía sin tener en cuenta el movimiento.
Si un único movimiento de todo el cuerpo puede resolverse
La realidad aumentada automatizada sustituye la interacción mediante un nuevo registro intraoperatorio, otros
del usuario por el cálculo informático, con lo que el sistema movimientos requieren algoritmos complejos basados en un
deja de depender del usuario. La principal interacción del registro no rígido.
usuario en la cirugía laparoscópica IAR se consigue
registrando un modelo 3D preoperatorio de alta definición Para resolver este problema, se han propuesto varios
(por ejemplo, segmentación a partir de imágenes de TC o enfoques. El principal consiste en segmentar en tiempo real
IRM) con la pantalla de vídeo de la cámara endoscópica. Esto imágenes médicas intraoperatorias (US, MRI o CT) que
resulta ser un reto, ya que los datos que deben registrarse proporcionen la forma real de los órganos durante el
pueden ser muy diferentes debido a varios factores. En procedimiento quirúrgico. En la práctica quirúrgica, la
primer lugar, los datos proceden a menudo de diferentes mayoría de los trabajos se basan en la ultrasonografía y la
modalidades y dimensiones de imagen (imagen 3D en escala IRM intraoperatorias. Sin embargo, un enfoque parece
de grises de TC frente a secuencia endoscópica 2D RGB full prometedor debido a la popularización de los escáneres
HD). En segundo lugar, la anatomía del paciente puede intraoperatorios (por ejemplo, CBCT) en los llamados
diferir significativamente entre las adquisiciones quirófanos "híbridos" (OR). Una adquisición de un sistema
preoperatorias e intraoperatorias. Los órganos suelen de este tipo puede servir de intermediario en el proceso de
desplazarse debido a una posición diferente del paciente y a registro entre el escáner preoperatorio y las imágenes
la insuflación de gas intraabdominal, que ejerce presión sobre endoscópicas y puede ayudar a compensar la deformación
las vísceras. Además, las acciones del cirujano afectan entre los estados preoperatorio e intraoperatorio.
obviamente a la escena quirúrgica al movilizar órganos o Proponemos un nuevo paradigma para registrar
resecar tejidos. automáticamente el marco referencial del modelo
En aras de la precisión, un sistema de RA laparoscópica intraoperatorio con el de la cámara endoscópica, sin ningún
tendría que tener en cuenta esta deformación. Se han sistema de seguimiento externo. Incluyendo la parte distal del
propuesto muchos enfoques diferentes para resolver este endoscopio dentro del campo de adquisición intraoperatorio
problema, pero la mayoría requieren la intervención manual y sujetándolo con un brazo articulado, somos capaces de
del cirujano o sistemas de seguimiento externos. El estimar la dirección del eje óptico y la posición del centro
seguimiento permitirá calcular la posición de la herramienta óptico en el volumen reconstruido. Este enfoque nos permite
durante la cirugía y debe ser un sistema en tiempo real. Existe determinar directamente la correspondencia entre la cámara
un gran número de sistemas que permiten el seguimiento endoscópica y el escáner intraoperatorio (en nuestro caso, un
automático de las herramientas quirúrgicas. Estos sistemas Artis Zeego de Siemens) y registrar así sus datos de forma
suelen basarse en el seguimiento óptico mediante dos totalmente automática (véase la Fig. 31.7).
Fig. 31.7 Las imágenes Dyna-CT proporcionadas por el Artis Zeego (arriba) permiten detectar la posición del laparoscopio
en la imagen y, a continuación, registrar el vídeo y la imagen médica (abajo).
Una vez registradas las imágenes médicas intraoperatorias órgano mediante el seguimiento del movimiento de la
con la vista de vídeo intraoperatoria, sigue siendo obligatorio herramienta y la deformación del órgano en las imágenes de
registrar de forma no rígida el modelado 3D preoperatorio del vídeo. Como demostramos en el caso de los movimientos
paciente, con el fin de tener en cuenta la deformación. fisiológicos de la respiración, este enfoque es factible
Nuestro trabajo anterior propuso un enfoque que calcula un modelando al paciente antes de la operación, junto con sus
registro no rígido de un modelo preoperatorio del paciente movimientos fisiológicos, y simulando estos movimientos
(que incluye la pared abdominal, el conjunto visceral y el durante la operación. La simulación se controla mediante
hígado) mediante el análisis de la información de una imagen información real del paciente (superficie de la piel) rastreada
intraoperatoria del paciente. La adaptación de este método y extraída en tiempo real, gracias a un análisis de las
basado en imágenes de tomografía computarizada a imágenes de vídeo. Nuestros resultados demostraron que esta
imágenes Dyna-CT nos permitió obtener un registro no solución proporciona buenos resultados (2 mm de precisión
rígido totalmente automático del modelo preoperatorio en la para el registro en tiempo real de órganos deformables).
vista de vídeo del paciente.
Una idea similar puede aplicarse a la cirugía laparoscópica:
Tras este registro inicial automático no rígido, el problema el análisis de imágenes de vídeo estereolaparoscópicas
restante consiste en corregir en tiempo real este registro no sustituye al análisis de imágenes de vídeo externas. Durante
rígido para tener en cuenta la deformación del órgano debida la cirugía abdominal, los tejidos y los órganos se deforman
al movimiento respiratorio y a la interacción del cirujano. continuamente y el cirujano tiene libertad para mover la
Para resolver este problema, nuestra solución consiste en una cámara laparoscópica. El objetivo del registro temporal es
simulación predictiva en tiempo real de la deformación del entonces modificar la forma y la ubicación del modelo de un
órgano de la misma manera que el órgano real mediante el de características. La precisión resultante se limita
seguimiento de su deformación y movimiento en tiempo real. actualmente a unos 5 mm, pero se mejorará progresivamente
Se han desarrollado varios métodos basados en la mediante la incorporación de la modelización de la
reconstrucción de la superficie del órgano virtual en tiempo elasticidad y viscosidad de los órganos específica para cada
real , la modelización mecánica del órgano y el seguimiento paciente, gracias a la elastografía (Fig. 31.8).
Fig. 31.8 Muestra de registro temporal del trabajo de investigación de Mountney et al. que permite corregir en tiempo real la
deformación del hígado debida al movimiento respiratorio.
utilizándolos como programación del gesto final. A
31.5. Conclusiones continuación, estos movimientos se transmitirán a un robot
quirúrgico que, gracias a la realidad aumentada y a la
Hemos presentado una investigación sobre cirugía servoorientación visual, podrá reproducir con precisión los
mínimamente invasiva asistida por ordenador basada en movimientos optimizados del cirujano. La cirugía del
realidad virtual y aumentada. Permiten superponer la imagen mañana está en camino.
virtual de órganos internos y patologías a la vista abdominal
del paciente. Estos sistemas, en fase experimental, se están
probando clínicamente de forma progresiva para cirugía
mínimamente invasiva, con el objetivo de utilizarlos en la
rutina clínica. Los primeros resultados muestran que los
sistemas funcionan con gran eficacia y que las soluciones
futuras combinarán la simulación predictiva y el análisis de
imágenes médicas en tiempo real para resolver las
limitaciones actuales. Para ser eficiente, el modelado
específico del paciente tendrá que integrar más información
que el modelo geométrico únicamente. Las propiedades
mecánicas, la anatomía funcional y la modelización biológica
mejorarán gradualmente la calidad de la simulación y la
predicción que, combinadas con el análisis intraoperatorio de
imágenes, proporcionarán la precisión esperada.
Esta investigación también representa la primera fase
esencial para la automatización del gesto quirúrgico, que
permitirá reducir los errores quirúrgicos. En efecto, la
simulación del procedimiento permitirá identificar los
movimientos quirúrgicos innecesarios o imperfectos,