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1.

Diagnóstico prenatal y tratamiento obstétrico


En Europa se suelen realizar ecografías en prácticamente La investigación ecográfica del tracto gastrointestinal fetal
todos los embarazos, normalmente entre las semanas 11 y 13 adolece de muchas limitaciones, sobre todo porque el
de gestación y alrededor de la semana 20 de gestación . Uno intestino fetal está casi completamente vacío al principio de
de los principales objetivos de estas investigaciones es la la gestación. Además, el esófago y el tracto anorrectal no se
detección de anomalías fetales. La tasa de detección de ven completamente. Como consecuencia de ello, la mayoría
anomalías es variable en los distintos estudios y, de hecho, se de las obstrucciones intestinales no se identifican hasta el
debate el valor del cribado universal de malformaciones final de la gestación o incluso después del nacimiento (Fig.
anatómicas . La tasa de detección varía mucho en función de 1.1).
diferentes factores y de los órganos afectados en particular.
Fig. 1.1 Aspecto normal del sistema gastrointestinal fetal a las 20 semanas (a, b) y cerca de la gestación a término (c); a las
20 semanas el hígado es grande y ocupa todo el abdomen superior, y el estómago y la vesícula biliar están llenos de líquido y
son fácilmente visibles; el intestino está vacío y parece homogéneo ecográficamente; en gestación avanzada, puede verse el
intestino grueso lleno de meconio.
No obstante, la identificación de hallazgos ecográficos
fetales anormales del tracto gastrointestinal ocurre, y en estos 1.1. Aspecto ecográfico normal del
casos se suele consultar a especialistas en pediatría para
discutir la estrategia de manejo en el periodo perinatal y el tracto gastrointestinal fetal
pronóstico. Estas consultas tienen especial relevancia cuando
el diagnóstico se realiza en una fase temprana de la gestación Los fetos empiezan a tragar líquido amniótico al principio de
y las parejas están considerando la opción de una la gestación, y el estómago lleno de líquido es visible ya a las
interrupción del embarazo. Parece importante subrayar que 9 semanas de gestación como una estructura sonolúcida en
es necesario actuar con cautela al hablar de las implicaciones forma de C en el cuadrante superior izquierdo del abdomen.
del diagnóstico prenatal. La precisión de la ecografía es El intestino tiene normalmente un aspecto ecogénico
limitada, y las anomalías identificadas in utero tienden a tener uniforme hasta el tercer trimestre del embarazo, cuando es
un desenlace diferente de las que se identifican después del frecuente ver asas de intestino grueso llenas de meconio. El
nacimiento. En la actualidad se dispone de métodos hígado es grande prenatalmente y ocupa la mayor parte del
auxiliares para el diagnóstico prenatal en determinados casos, abdomen superior. La vesícula biliar suele verse desde
como las pruebas genéticas y la resonancia magnética, y sin mediados de la gestación como una estructura quística
duda está indicada la discusión multidisciplinar. ovoidea a la derecha y por debajo de la porción intrahepática
En las siguientes páginas, revisaremos brevemente el estado de la vena umbilical. El bazo también puede visualizarse
del arte del diagnóstico prenatal de las anomalías del tracto posterior y a la izquierda del estómago fetal. El esófago
gastrointestinal, centrándonos en la información que parece proximal y distal puede visualizarse a veces, cuando el feto
relevante para los cirujanos pediátricos que trabajan en está en una posición favorable y particularmente en el curso
estrecho contacto con los departamentos de obstetricia. de la deglución. Sin embargo, es imposible visualizarlo en
toda su longitud. El complejo anal también puede verse,
aunque normalmente sólo al final de la gestación (Fig. 1.2).

Fig. 1.2 Es difícil demostrar ecográficamente el esófago fetal y el complejo anorrectal. Cuando el feto se encuentra en una
posición favorable y la calidad de las imágenes es adecuada, pueden verse al menos el esófago distal que discurre posterior a
la tráquea (a) y la mucosa anorrectal ecogénica, rodeada por el esfínter externo sonolúcido (b).
permite un tránsito adecuado y, como consecuencia de ello,
1.2. Atresia esofágica el líquido se acumula en la cavidad amniótica y el estómago
aparece mínimamente distendido.
Dado que el esófago se visualiza mal y de forma incompleta
con la ecografía fetal, la mayoría de los casos de atresia El diagnóstico de atresia esofágica se sospecha cuando, en
escapan a la detección prenatal. La mayoría de los casos están presencia de polihidramnios (normalmente sólo en el tercer
asociados a una fístula traqueoesofágica que permite el trimestre), los exámenes ultrasonográficos repetidos
tránsito distal de líquido y el llenado del estómago. Sin demuestran una pequeña burbuja estomacal. En la mayoría
embargo, al final de la gestación, el tamaño de la fístula no de los casos, la enfermedad sólo puede sospecharse y el
diagnóstico definitivo sólo es posible después del atresia se sospechó o diagnosticó prenatalmente en
nacimiento. La única excepción son los casos en los que aproximadamente un tercio de los casos, a una edad
durante la deglución se observa la bolsa esofágica proximal gestacional media de 31 semanas. Como era de esperar, la
dilatada, como una estructura anecoica alargada mediastínica atresia de tipo 1 se sospechó con mayor frecuencia
superior y retrocardíaca. Sin embargo, este hallazgo sólo está (polihidramnios en el 100 % de los casos, pequeña burbuja
presente después de las 28 semanas y de forma transitoria. gástrica en más del 80 % de los casos) que los casos con
fístula traqueal (polihidramnios en el 50 % de los casos,
El diagnóstico diferencial para la combinación de una
pequeña burbuja gástrica en el 25 %) .
pequeña burbuja gástrica y polihidramnios incluye la
compresión intratorácica, por afecciones como la hernia La atresia esofágica y la fístula traqueoesofágica suelen
diafragmática, y las anomalías músculo-esqueléticas que asociarse a otros defectos importantes, como anomalías
causan la incapacidad del feto para tragar. La resonancia cromosómicas, malformaciones y asociaciones sindrómicas,
magnética fetal también ha demostrado ser útil en estos que no siempre son evidentes en los exámenes prenatales
casos. (Fig. 1.3).
En una de las series más amplias disponibles, el
polihidramnios estaba presente en el 50 % de los casos, y la
Fig. 1.3 Atresia esofágica. El líquido amniótico está muy aumentado (a), la burbuja gástrica es pequeña (b) y el esófago
proximal forma una bolsa cuando el feto traga (c).
incapaz de tragar un volumen suficiente de líquido amniótico
1.3. Atresia duodenal para que se produzca la dilatación intestinal antes del final
del segundo trimestre del embarazo.
El diagnóstico prenatal se basa en la demostración del
aspecto característico de "doble burbuja" del estómago En una revisión de la literatura, el diagnóstico prenatal se
dilatado y el duodeno proximal, comúnmente asociado a realizó en el 77% de los casos. A menudo estaban presentes
polihidramnios. Aunque la característica "doble burbuja" otras malformaciones y se detectó trisomía 21 en
puede observarse ya en la semana 20, no suele diagnosticarse aproximadamente un tercio de los casos (Fig. 1.4).
hasta después de la semana 25, lo que sugiere que el feto es

Fig. 1.4 Atresia duodenal; signo de la doble burbuja en el segundo (a) y tercer trimestre (b)
La obstrucción del intestino delgado suele ser visible sólo al
1.4. Atresia pilórica final del embarazo y casi invariablemente después de las 25
semanas de gestación. El diagnóstico es fácil cuando se
Se han descrito pocos casos de atresia pilórica, a menudo en observan asas intestinales distendidas, llenas de líquido y
asociación con otras malformaciones. El hallazgo típico peristálticas. La presencia de polihidramnios aumenta el
incluye polihidramnios y un estómago grande que suelen índice de sospecha. Sin embargo, a veces puede ser difícil
aparecer sólo en el tercer trimestre de gestación. El índice de diferenciar la obstrucción intestinal del intestino grueso
sospecha aumenta cuando también se observa dilatación del normalmente prominente. No es raro que el diagnóstico
esófago . definitivo sólo pueda hacerse después del parto. El signo del
remolino que sugiere la presencia de un vólvulo se ha
descrito en fetos.
1.5. Obstrucción intestinal
En una revisión de la literatura, alrededor del 50 % de las
Al principio de la gestación, el intestino está prácticamente obstrucciones del intestino delgado se detectaron
vacío y tiene una textura ecogénica homogénea. Sólo en el prenatalmente, y el diagnóstico falso positivo era frecuente
tercer trimestre de gestación es posible visualizar el intestino (la especificidad era tan baja como el 30 %). La tasa de
grueso, distendido por meconio ecogénico. El aspecto es muy detección fue mayor en la obstrucción yeyunal que en la ileal
variable y el tamaño del colon varía entre 7 y 20 mm. A veces (60 % y 25 %, respectivamente). Se ha descrito fibrosis
pueden verse asas individuales de intestino delgado, quística en hasta el 13 % de los casos (Fig. 1.5).
normalmente con un diámetro máximo de pocos mm.
Fig. 1.5 Atresia ileal; dilatación macroscópica de las asas intestinales. Durante el examen en tiempo real se observa un
aumento de la peristalsis (a, b).

1.6. Peritonitis meconial 1.8. Quistes coledocianos


La perforación intrauterina del intestino puede provocar una
peritonitis química estéril local, con el desarrollo de una masa Los quistes coledocianos representan una dilatación quística
densa calcificada de tejido fibroso que sella la perforación. del conducto biliar común. Son poco frecuentes y su etiología
La perforación intestinal suele producirse proximalmente a es desconocida. Prenatalmente, el diagnóstico puede hacerse
alguna forma de obstrucción, aunque esto no siempre puede ecográficamente por la demostración de un quiste en la parte
demostrarse. En muchos casos de peritonitis meconial, la superior derecha del abdomen fetal. El diagnóstico
ecografía sólo revelará hallazgos de obstrucción intestinal. diferencial incluye quiste de duplicación entérica, quistes
Sin embargo, puede establecerse un diagnóstico específico si hepáticos, situs inversus o atresia duodenal. La ausencia de
se encuentran asas intestinales dilatadas asociadas a ascitis y polihidramnios o peristaltismo puede ayudar a diferenciar la
depósito de calcio. También puede documentarse en afección de trastornos intestinales.
ocasiones una secuencia típica de acontecimientos: ascitis
asociada a dilatación segmentaria de las asas intestinales,
1.8.1. Quistes ováricos
seguida de desaparición del líquido y progresión del Los quistes ováricos son frecuentes y pueden encontrarse
agrandamiento intestinal, generalmente en presencia de hasta en un tercio de los recién nacidos en la autopsia, aunque
calcificaciones intraabdominales. Se ha descrito fibrosis suelen ser pequeños y asintomáticos. Los quistes ováricos
quística en hasta el 20% de estos casos. fetales son sensibles a las hormonas (hCG de la placenta) y
tienden a producirse después de las 25 semanas de gestación;
son más frecuentes en madres diabéticas o isoinmunizadas al
1.7. Quistes abdominales rhesus como consecuencia de la hiperplasia placentaria. La
mayoría de los quistes son benignos y se resuelven
Los quistes abdominales son hallazgos frecuentes en la espontáneamente en el periodo neonatal. Las complicaciones
ecografía. Las anomalías del tracto renal o la dilatación potenciales incluyen el desarrollo de ascitis, torsión, infarto
intestinal son las explicaciones más comunes, aunque las o rotura. Prenatalmente, los quistes suelen ser unilaterales y
estructuras quísticas pueden proceder del árbol biliar, los uniloculares, aunque si el quiste sufre torsión o hemorragia,
ovarios, el mesenterio o el útero. El diagnóstico correcto de el aspecto es complejo o sólido. Pueden encontrarse quistes
estas anomalías puede no ser posible mediante ecografía, ováricos de gran tamaño asociados a polihidramnios,
pero el diagnóstico más probable suele sugerirlo la posición posiblemente como consecuencia de la compresión sobre el
del quiste, su relación con otras estructuras y la normalidad intestino. El manejo obstétrico no debe modificarse, a menos
de otros órganos . que se detecte un quiste enorme o de rápido agrandamiento o
haya polihidramnios asociado; en estos casos, puede
considerarse la aspiración prenatal. Un diagnóstico
diferencial difícil es el del hidrometrocolpos, que también se ano imperforado. La mayoría de los casos son esporádicos,
presenta como una masa quística o sólida que surge de la aunque unos pocos son genéticos, como el síndrome
pelvis de un feto femenino. Otras anomalías genitourinarias autosómico recesivo de McKusick-Kaufman con
o gastrointestinales son frecuentes e incluyen agenesia renal, hidrometrocolpos, polidactilia y cardiopatía congénita (Fig.
riñones poliquísticos, atresia esofágica, atresia duodenal y 1.6).

Fig. 1.6 Ano imperforado. En este feto de 20 semanas de gestación con múltiples anomalías, el diagnóstico fue sugerido por
el agrandamiento del recto (a) en asociación con la falta de demostración de la mucosa anal ecogénica (b, c); el diagnóstico
fue confirmado en el momento de la autopsia (d).
1.8.2. Quistes mesentéricos u omentales representada por la presencia de polihidramnios que se
encuentra frecuentemente con atresia esofágica y duodenal,
Los quistes mesentéricos u omentales pueden representar una menos frecuentemente con obstrucción del intestino delgado.
obstrucción del drenaje linfático o hamartomas linfáticos. El Una cantidad excesiva de líquido amniótico puede provocar
contenido líquido puede ser seroso, quiloso o hemorrágico. una sobredistensión del útero y desencadenar un parto
Antenatalmente, el diagnóstico se sugiere por el hallazgo de prematuro o la rotura de las membranas. La administración
una lesión quística multiseptada o unilocular, generalmente de fármacos tocolíticos en estos casos tiene una eficacia
en la línea media, de tamaño variable; un aspecto sólido limitada y, en presencia de polihidramnios grave, la mayoría
puede ser secundario a hemorragia. de los perinatólogos son partidarios de realizar amniocentesis
evacuadoras seriadas. Cuando existe la posibilidad de
1.8.3. Quistes de duplicación intestinal prematuridad, también debe considerarse la administración
Son bastante poco frecuentes y pueden localizarse a lo largo materna de esteroides para prevenir el distrés respiratorio
de todo el tracto gastrointestinal. Ecográficamente aparecen neonatal.
como estructuras tubulares o quísticas de tamaño variable. De especial preocupación es el tema del dolor fetal. Es difícil
Pueden estar aisladas o asociadas a otras malformaciones para los perinatólogos observar con ecografía fetos con
gastrointestinales. El diagnóstico diferencial incluye otras obstrucción intestinal que muestran una dilatación intestinal
estructuras quísticas intraabdominales y también quistes macroscópica con peristaltismo intenso y sobredistensión del
broncogénicos, malformación quística adenomatoide del abdomen y vomitan incesantemente y no pensar en la agonía
pulmón y secuestro pulmonar. El grosor de la pared muscular que están experimentando. Se sabe poco sobre el dolor fetal
de los quistes y la presencia de peristaltismo pueden facilitar y la consecuencia psicológica final de la angustia prolongada,
el diagnóstico. Postnatalmente se lleva a cabo la extirpación pero los estudios sobre bebés prematuros sugieren que puede
quirúrgica. tener un impacto importante . Por desgracia, aún no se
dispone de un enfoque eficaz para la terapia del dolor in
utero, pero sin duda habrá que abordar este problema en el
1.9. Malformación anorrectal futuro.

El ano y el recto fetales son poco visibles mediante ecografía Conclusiones


y no forman parte del examen estándar de la anatomía fetal. En la mayoría de los casos, las anomalías intestinales
Por regla general, las malformaciones anorrectales no son escaparán a la detección prenatal y sólo se reconocerán
susceptibles de diagnóstico prenatal. Sin embargo, en un postnatalmente. Sin embargo, el cirujano pediátrico puede
puñado de casos se ha sospechado prenatalmente una atresia ser consultado antes del nacimiento en presencia de hallazgos
anorrectal, normalmente por la observación de una dilatación ecográficos fetales anormales. A veces, el diagnóstico será
de la parte superior del recto y la no demostración del claro (signo de la doble burbuja y polihidramnios que indican
complejo anorrectal que normalmente está formado por el atresia duodenal, asas intestinales muy dilatadas y
anillo anecoico del músculo del esfínter externo que rodea la peristálticas que sugieren obstrucción del intestino delgado,
mucosa ecogénica (Fig. 1.6) . signo del remolino que sugiere un vólvulo). En otros casos,
habrá muchas incertidumbres. Es importante subrayar que la
precisión de la técnica de imagen prenatal en la identificación
1.10. Tratamiento obstétrico de las y diferenciación de las anomalías gastrointestinales es
anomalías intestinales fetales limitada. En muchos casos, el diagnóstico definitivo sólo será
posible después del nacimiento.
Las anomalías intestinales se tratan invariablemente después
del nacimiento, y el tratamiento obstétrico estándar no suele
modificarse. Por regla general, el parto puede producirse a
término y por vía vaginal. Una posible excepción está
2. Radiología del tracto gastrointestinal
Las principales técnicas de diagnóstico de la patología La radiografía simple de abdomen utiliza el agente de
gastrointestinal en la infancia siempre han sido y siguen contraste natural del aire, y en el periodo neonatal es el
siendo las radiografías simples de abdomen y los estudios de examen más frecuentemente utilizado; en algunos casos es el
contraste convencionales. Sin embargo, el diagnóstico por único necesario para el diagnóstico. En un neonato sano,
imagen gastrointestinal ha seguido evolucionando con el suele identificarse aire en el estómago a los pocos minutos de
paso del tiempo, añadiéndose gradualmente nuevas técnicas nacer, y a las 3 h todo el intestino delgado suele contener gas.
y métodos a los procedimientos diagnósticos, en particular la Al cabo de 8-9 h, los neonatos sanos presentan gas
ecografía (US), la resonancia magnética (RM) y la sigmoideo.
tomografía computarizada (TC).
El retraso en el paso de gas a través del intestino neonatal
Para los estudios gastrointestinales en niños, es importante puede producirse como resultado de un parto traumático,
conocer las indicaciones de las diferentes técnicas de imagen, hipoglucemia, septicemia o daño cerebral. La ausencia de gas
comprender la relación entre las técnicas y considerar el uso en el intestino puede observarse en neonatos con dificultad
de estas técnicas más novedosas en lugar de los estudios respiratoria grave sometidos a ventilación mecánica y en
radiológicos convencionales, teniendo en cuenta también el neonatos sometidos a succión nasogástrica continua.
papel del diagnóstico prenatal y cómo éste ha cambiado, en
El diagnóstico de obstrucción se basa en alguna interrupción
algunos casos, el proceso diagnóstico.
de esta dispersión de aire. La radiografía es el medio más
A continuación se describen las diferentes técnicas valioso para determinar si existe obstrucción. Esta modalidad
diagnósticas para el estudio del tracto gastrointestinal en suele ser diagnóstica; sin embargo, incluso si no lo es, puede
niños, señalando para cada una de ellas las principales ayudar a determinar el siguiente procedimiento diagnóstico
indicaciones y características específicas, teniendo en cuenta más útil .
que un diagnóstico puede determinarse mediante una única
Las anomalías congénitas que causan obstrucción incompleta
investigación o puede ser el resultado de uno o varios
(por ejemplo, estenosis, telarañas, duplicaciones,
estudios.
malrotaciones, bandas peritoneales, aganglionosis) pueden
Las indicaciones para cada modalidad de imagen y el orden no manifestarse hasta más tarde en la vida, y generalmente se
en que deben realizarse los exámenes deben considerarse necesitan otros tipos de exámenes (por ejemplo, US y
cuidadosamente para evitar exámenes innecesarios. En la estudios de enema de bario) para el diagnóstico.
exploración radiológica de los niños, el problema de la
La radiografía de abdomen suele realizarse sólo en la vista
protección radiológica debe abordarse en primer lugar y ante
anteroposterior (AP) en decúbito supino, sobre todo en el
todo, independientemente de la parte de la anatomía de la que
periodo neonatal; sólo en caso necesario se añade la vista
se obtengan imágenes.
translateral con un haz horizontal, que permite reconocer los
niveles de aire-líquido y facilita la visualización del
2.1. Técnicas de imagen neumoperitoneo (Fig. 2.1). En el neumoperitoneo, en casos
equívocos, se puede completar el estudio con una vista
2.1.1. Radiografía simple de abdomen adicional en decúbito lateral izquierdo (LL), con un haz
horizontal.
Fig. 2.1 Radiografías simples de abdomen: vista anteroposterior en decúbito supino (a) y vista translateral (b) muestran la
presencia de neumoperitoneo.
Todos los casos de neumoperitoneo, por determinados que arriba y ausencia total de aire aguas abajo (Fig. 2.2). Ninguna
sean, y las afecciones obstructivas superiores tienen un de estas condiciones suele requerir una evaluación
diagnóstico exclusivamente radiográfico: atresia duodenal radiológica adicional tras la radiografía: los estudios con
con signo de doble burbuja; menos frecuentemente atresia contraste suelen estar contraindicados, y los procedimientos
pilórica, con signo de burbuja única; y atresia yeyunal, con adicionales no suelen ser útiles e incluso pueden retrasar la
unas pocas asas dilatadas que causan obstrucción aguas cirugía, con resultado de muerte.
Fig. 2.2 Radiografías simples de abdomen: atresia duodenal con el signo de la doble burbuja, debido a la distensión del
estómago y duodeno proximal (a) y atresia yeyunal (b), con algunas asas dilatadas y ausencia de aire en la porción inferior
del abdomen. Nótese la presencia de hemivértebra torácica derecha (a)
Cabe mencionar el papel de la radiografía simple de abdomen Además, este estudio permite detectar las anomalías
combinada con una radiografía de tórax en el diagnóstico de sacrococcígeas que suelen encontrarse en el síndrome de
la atresia esofágica; esta enfermedad se sospecha en la regresión caudal u otras anomalías esqueléticas en un
ecografía prenatal por la combinación de polihidramnios, contexto más sindrómico (asociación VACTERL; defectos
líquido intraluminal reducido en el intestino fetal e vertebrales, atresia anal, defectos cardíacos, fístula traqueo-
incapacidad para detectar el estómago fetal. esofágica, anomalías renales y anomalías de las
extremidades).
La confirmación radiológica de la atresia esofágica se basa
en los hallazgos en las radiografías AP y lateral de tórax, que 2.1.2. Estudios de contraste
muestran una bolsa ciega del esófago proximal, distendida
con aire. La evaluación radiográfica debe incluir siempre el Los estudios con contraste siguen siendo clave para la
abdomen para valorar la presencia de aire gastrointestinal demostración de muchas enfermedades, tanto congénitas
debido a la existencia de la fístula, lo que permite clasificar como adquiridas. Su uso, sin embargo, está disminuyendo
la atresia traqueo-esofágica. En los tipos I y II hay ausencia lentamente, gracias a la mayor disponibilidad y difusión de
completa de aire en el estómago y en el intestino, mientras las técnicas endoscópicas y la endoscopia por videocápsula
que en los tipos III y IV, el aire está comúnmente presente. (ECV).
Cuando se sospecha una fístula en forma de H sin atresia, un El objetivo del radiólogo moderno es trabajar en estrecha
esofagograma con medios de contraste no iónicos colaboración con el gastroenterólogo y el cirujano, para
hidrosolubles de baja osmolalidad puede mostrar la fístula . realizar estudios de contraste sólo en pacientes
seleccionados, utilizando la técnica correcta, con la menor
La radiografía simple de abdomen también tiene un papel en dosis de radiación posible para responder a preguntas
la fase de diagnóstico precoz de las malformaciones diagnósticas específicas.
anorrectales; en tales casos, es necesario realizar, con
intención clasificatoria, una radiografía simple de abdomen Muchas enfermedades también se estudian exclusivamente
en vista prona translateral para la evaluación del fondo de mediante una técnica de fluoroscopia continua, mediante la
saco rectal y su distancia al periné. última técnica de captura de imágenes o mediante
fluoroscopia pulsada con captura de las series adquiridas. Las
exposiciones completas estándar de dosis altas se reservan
para casos de diagnóstico difícil o cuando es esencial un
detalle anatómico más definido (por ejemplo, en fístulas
traqueo-esofágicas finas).
2.1.2.1. Estudios con contraste del tracto
gastrointestinal superior
Los estudios de contraste del tracto gastrointestinal superior
son las series gastrointestinales superiores (UGI), el
seguimiento del intestino delgado (SBFT) y el enema de
intestino delgado.
2.1.2.1.1. Serie gastrointestinal superior (UGI)
En lactantes o niños sanos, el bario es el medio de contraste
preferido para las series UGI.
Para la obtención de imágenes del esófago, el estómago y el
duodeno existe una selección de formulaciones de bario y la
elección de la preparación queda a discreción del radiólogo.
Dado que el detalle de la mucosa rara vez es necesario, o
incluso obtenible en los niños, se utilizan preparaciones con
una densidad más baja; éstas pueden diluirse con éxito, no se
sedimentan ni cuajan mientras están en suspensión, y no
floculan en el tiempo necesario para realizar la prueba.
En neonatos, especialmente prematuros, y en circunstancias
en las que exista riesgo de aspiración o se sospeche una
perforación del tracto gastrointestinal, lo ideal es utilizar un
medio de contraste no iónico hidrosoluble de baja
osmolalidad (Fig. 2.3).

Fig. 2.3 Serie digestiva alta: reflujo gastroesofágico con


aspiración masiva
El niño debe pasar hambre durante aproximadamente 3-4 h
antes del estudio, o durante el intervalo máximo entre tomas
si todavía se le alimenta con leche materna.
Nunca deben utilizarse medios de contraste no iónicos
hidrosolubles de alta densidad y alta osmolalidad por el
riesgo de aspiración y las consiguientes posibles
complicaciones graves, como el edema agudo de pulmón .
Aunque la sonda de pH de 24 h es ahora el pilar para
establecer o confirmar el diagnóstico de reflujo en niños, en
muchos centros se siguen utilizando las series de UGI para
confirmar que la anatomía gastrointestinal subyacente es
normal. A la inversa, debe tenerse en cuenta la presencia o utiliza ahora de forma rutinaria para esta indicación, pero no
ausencia de reflujo durante una serie UGI rutinaria, ya que es una práctica estándar en pediatría debido a la preocupación
puede ser un hallazgo incidental importante. por la dosis de radiación); para confirmar la permeabilidad
en previsión de una EIV en pacientes con alto riesgo de
El reflujo suele producirse inmediatamente después del paso
estenosis (incluidos los pacientes con enfermedad de Crohn);
del bolo (líquido o sólido) a través del cierre fraccionado de
en niños que no pueden tolerar la EIV; y para evaluar las
la unión gastroesofágica (GEJ). Así pues, si se administra
complicaciones de la enfermedad inflamatoria intestinal
agua (dos o tres bocados consecutivos son suficientes)
(EII) si otras modalidades no son adecuadas.
pueden captarse incluso pequeñas cantidades de reflujo de
bario en la GEJ. El batido de la GEJ es un signo cardinal de La primera parte del estudio es como para una serie UGI, y
que es probable que se produzca reflujo de forma inminente, el niño puede entonces sentarse fuera de la sala de
y si el radiólogo lo observa debe esperar unos instantes más fluoroscopia durante otros 20 min. El niño debe seguir
para ver si se confirma. Si el reflujo no se produce después bebiendo más medio de contraste de forma lenta pero
de dos o tres episodios de beber agua, el niño debe colocarse constante durante este tiempo para asegurarse de que hay una
en decúbito lateral izquierdo (LL) y luego volver lentamente columna continua de contraste que pasa a través del intestino
a decúbito supino. Esto favorece el lavado con bario de la durante el estudio. A continuación, se adquieren imágenes
GEJ, lo que puede provocar una relajación refleja de la GEJ seriadas a intervalos apropiados para responder a la pregunta
con el consiguiente reflujo. Si después de estas dos clínica .
maniobras no se ha demostrado la existencia de reflujo, debe
finalizarse el estudio. No está indicado inclinar al niño con la 2.1.2.2. Estudios con contraste del tracto
cabeza hacia abajo ni realizar ninguna otra maniobra no gastrointestinal inferior
fisiológica que induzca al reflujo o al vómito .
El diagnóstico por imagen del tracto gastrointestinal inferior
Aunque el esofagrama tubular ha sido tradicionalmente el no ha cambiado sustancialmente en los últimos años, y un
examen de referencia para la fístula traqueo-esofágica de tipo enema de contraste hidrosoluble (para afecciones neonatales)
H, una deglución con contraste (realizada correctamente) y, con menor frecuencia, un enema de bario para lactantes
puede ser suficiente para hacer el diagnóstico. Sin embargo, mayores y niños siguen siendo el pilar del diagnóstico por
una deglución con contraste normal no descarta imagen .
absolutamente la presencia de una fístula traqueoesofágica y,
si persiste una gran preocupación clínica, sigue estando Los loopogramas tienen un papel importante en los niños que
indicado un esofagograma con sonda. tienen un estoma. Generalmente se utilizan medios de
contraste hidrosolubles de baja densidad, con la ventaja de
El esofagrama por sonda (como parte de una serie UGI) sigue que a medida que se instila más no se vuelve excesivamente
siendo la prueba de elección en aquellos niños en los que se denso y causa problemas técnicos con los factores de
sabe que existe riesgo de aspiración o en aquellos que están exposición. Sin embargo, hay algunos casos, como cuando se
siendo ventilados en el momento del estudio. Las series UGI intenta demostrar una fístula sutil en una malformación
pueden realizarse sin otro motivo que revelar una explicación anorrectal, en los que el uso limitado de medios de contraste
alternativa a los síntomas del niño, como un reflujo hidrosolubles más densos puede ser necesario para lograr una
importante. definición suficiente. Esto dependerá en gran medida del
Cabe señalar que incluso una deglución con contraste seguida criterio del radiólogo.
de un esofagograma con tubo de alta calidad no siempre En los neonatos, los estudios por enema están indicados en
demuestra una fístula oculta, y en casos ocasionales puede casos de obstrucción intestinal, especialmente la obstrucción
ser necesario realizar también una broncoscopia. Del mismo intestinal baja.
modo, la broncoscopia puede pasar por alto una fístula
revelada por un estudio con contraste. Por lo tanto, las La obstrucción intestinal alta en neonatos se caracteriza por
pruebas son complementarias. vómitos biliosos (que suelen producirse tras la primera toma)
y distensión abdominal en la exploración clínica. Entre las
2.1.2.1.2. SBFT y enema del intestino delgado causas específicas comunes de obstrucción intestinal
superior se incluyen la atresia del yeyuno o del íleon
Tanto el SBFT como los exámenes por enema del intestino
proximal y las bandas peritoneales. La obstrucción parcial
delgado están en declive precipitado, y probablemente
puede estar causada por estenosis yeyunal, bandas
terminal, con el advenimiento del VCE, la IRM del intestino
peritoneales, quiste de duplicación, malrotación y divertículo
y el uso del US en el examen del intestino.
de Meckel.
El SBFT puede seguir realizándose en circunstancias
El diagnóstico genérico de obstrucción intestinal superior
específicas, como las siguientes en la preparación de la
suele ser sencillo en la radiografía, que demuestra unas pocas
resección intestinal electiva para la planificación quirúrgica,
asas intestinales dilatadas, más de las que se verían en la
cuando se requiere información relativa al tránsito del
atresia duodenal y menos que en la atresia ileal u otras causas
intestino delgado (como en los estados de pseudoobstrucción
de obstrucción intestinal inferior. En la atresia yeyunal no
y dismotilidad); en la sospecha de obstrucción subaguda, u
hay gas en la parte inferior del abdomen. El paciente no suele
obstrucción (teniendo en cuenta que en adultos la TC se
necesitar más estudios radiológicos, aunque se siguen del intestino delgado se borra y puede ser imposible
realizando enema de bario para intentar excluir segundas y diferenciar el intestino delgado del colon. En tal caso, es
terceras áreas de atresia en la parte inferior del intestino. En obligatorio un estudio con enema opaco para determinar la
la atresia proximal aislada del yeyuno, el colon es de tamaño presencia de una lesión colónica. En la atresia ileal, el colon
normal, porque el intestino delgado distal a la atresia produce tiene una localización normal pero un calibre diminuto
suficientes secreciones intestinales para producir un colon de (microcolon funcional).
calibre normal.
La atresia colónica es menos frecuente que la ileal. A menudo
La obstrucción intestinal baja se define como una obstrucción es indistinguible de la obstrucción del íleon distal,
que se produce en el íleon distal o el colon. Los signos especialmente cuando la atresia se localiza en el colon
incluyen obstrucción del intestino grueso con vómitos, ascendente. El colon proximal al punto de atresia suele estar
distensión abdominal y ausencia de meconio. El diagnóstico masivamente dilatado y puede identificarse un patrón
diferencial incluye atresia ileal y colónica, íleo meconial o moteado de gases y heces. El examen con enema de bario
peritonitis, enfermedad de Hirschsprung e inmadurez suele revelar un microcolon distal con obstrucción al flujo
funcional del colon. Las malformaciones anorrectales retrógrado de bario en el lugar de la atresia .
también son una causa importante de obstrucción intestinal
El íleo meconial es el resultado de la obstrucción intraluminal
baja, pero casi siempre son evidentes en la exploración física.
del colon y del intestino delgado inferior, debido a la
El diagnóstico de obstrucción intestinal baja suele ser impactación de meconio, y representa la manifestación
evidente en la radiografía abdominal por la presencia de clínica más temprana de la fibrosis quística. La obstrucción
muchas asas intestinales dilatadas, pero la diferenciación mecánica se produce cuando los gránulos de meconio
radiográfica entre obstrucción ileal y colónica es difícil, si no desecados ocluyen el intestino delgado distal y las asas de
imposible. Esta distinción puede hacerse fácilmente con un intestino delgado más proximales se distienden con pasta de
estudio de enema opaco, que ayuda a determinar la presencia meconio tenaz. El abdomen se llena de asas distendidas con
de microcolon (Fig. 2.4), indica la posición del ciego con gas y, en ocasiones, hay una ausencia relativa de niveles de
respecto a una posible malrotación y muestra el nivel de la aire-líquido debido al meconio intraluminal anormalmente
obstrucción en la atresia colónica . espeso. La mezcla de gas con meconio puede dar lugar a un
aspecto de burbuja de jabón similar al patrón fecal en el colon
en pacientes de edad avanzada.
El examen con enema de contraste mostrará un microcolon
funcional, que afecta a todo el intestino grueso, y puede
mostrar bolitas de meconio impactadas, particularmente en el
colon derecho o en el íleon distal, causadas por meconio
retenido (Fig. 2.5). El íleo meconial es una de las pocas
afecciones pediátricas para las que se utiliza un enema, con
contraste yodado hidrosoluble de alta osmolalidad, por sus
efectos terapéuticos. Se aprovecha la elevada presión
osmótica del medio de contraste: el tejido circundante se ve
obligado a liberar cantidades considerables de líquido, que
luego fluye hacia el intestino y disuelve el meconio inspirado.
Por lo tanto, el enema es tanto diagnóstico como terapéutico,
y puede ir seguido de la expulsión del meconio durante o
después del procedimiento.

Fig. 2.4 El estudio con enema opaco muestra un microcolon


funcional grave
La atresia ileal es una causa importante de obstrucción
intestinal baja. Las radiografías simples (vistas AP y LL)
muestran numerosas asas intestinales dilatadas que ocupan
toda la cavidad abdominal y múltiples niveles de aire-líquido.
Cuando se alcanza este grado de distensión, el patrón mucoso
al escroto a través de un proceso vaginal permeable para
producir una masa calcificada en el escroto.
La enfermedad de Hirschsprung es una forma de obstrucción
intestinal baja causada por la ausencia de células
ganglionares mientéricas normales en un segmento del colon.
La aganglionosis varía en longitud pero siempre se extiende
proximalmente desde el canal anal, y la zona rectosigmoidea
está implicada en la mayoría de los casos. La enfermedad del
segmento ultracorto (en la que la aganglionosis se limita
esencialmente a la región del esfínter interno) es muy rara, al
igual que la aganglionosis que afecta a todo el tracto
alimentario. En los niños con enfermedad de Hirschsprung,
la ausencia de células ganglionares provoca que el intestino
distal no se relaje normalmente. Las ondas peristálticas no
atraviesan el segmento agangliónico y no se produce una
defecación normal, lo que provoca una obstrucción
funcional. La distensión abdominal, el estreñimiento y los
vómitos biliosos son los signos y síntomas predominantes de
la obstrucción y aparecen pocos días después del nacimiento.
La radiografía realizada en niños con enfermedad de
Hirschsprung arroja hallazgos similares a los de otras formas
de obstrucción del intestino delgado inferior: distensión
gaseosa variable del colon y del intestino delgado, a menudo
con niveles de aire-líquido. El colon suele ser difícil de
Fig. 2.5 Enema con contraste hidrosoluble de alta identificar con precisión, y el gas suele estar ausente en el
osmolalidad en el íleo meconial recto.
El íleo meconial puede complicarse con vólvulo de un asa Los estudios con enema opaco demuestran la permeabilidad
intestinal distal, perforación, atresia o peritonitis . del colon, que es corto pero normalmente de calibre normal.
El hallazgo radiológico más característico es una zona de
La peritonitis meconial es una peritonitis química resultante
transición entre las porciones estrechas y dilatadas del colon,
de una perforación intestinal intrauterina. Los trastornos
en forma de cono invertido. Cuando se observa esta zona de
subyacentes más frecuentes son la atresia del intestino
transición, el examen debe interrumpirse, ya que el llenado
delgado, el íleo meconial, el vólvulo y la invaginación
del intestino dilatado más proximal más allá de la zona de
intestinal, aunque algunos casos son idiopáticos. El
transición puede dar lugar a impactación (Fig. 2.6). Sin
contenido intestinal extruido provoca una intensa reacción
embargo, la distensión del intestino proximal al segmento de
inflamatoria peritoneal, que conduce a la formación de tejido
inervación deficiente es gradual, y sólo se observa una zona
fibrótico denso. Este tejido a menudo se calcifica, dando
de transición en el 50% de los neonatos con enfermedad de
lugar a las características calcificaciones intraperitoneales
Hirschsprung durante la primera semana de vida. Las
identificadas antes del nacimiento con ecografía y después
contracciones anormales y la actividad peristáltica irregular
del nacimiento con radiografía abdominal y ecografía. Las
de la porción agangliónica del colon pueden ser indicadores
calcificaciones de la peritonitis meconial pueden extenderse
útiles de la enfermedad, aunque son hallazgos inespecíficos
que también se observan en la colitis.
Fig. 2.6 Enfermedad de Hirschsprung. Radiografía simple de abdomen (a) y enema opaco (b, c). Obsérvese en c el ascenso
del contraste hasta el estómago en el estudio tardío, debido a una aganglionosis completa.
Las imágenes postevacuación con doce horas de retraso son contraste líquido de elección, debido al riesgo de peritonitis
útiles en casos dudosos. por bario, infección y adherencias cuando se produce una
perforación durante el procedimiento de enema. Ni la
El diagnóstico radiológico de la aganglionosis colónica total
sedación ni los medicamentos aumentan la tasa de éxito del
es difícil. Los hallazgos en el enema opaco pueden ser
enema. Los informes más recientes sobre la reducción de la
normales o incluir un colon corto de calibre normal,
invaginación intestinal con enema de aire muestran mejores
microcolon o una zona de transición en el íleon.
resultados que la reducción de la invaginación intestinal con
La inmadurez funcional del colon es una causa común de enema líquido. El enema de aire puede utilizar una mayor
obstrucción neonatal, particularmente en neonatos presión intraluminal, lo que se traduce en una mayor tasa de
prematuros y en aquellos cuyas madres fueron tratadas reducción.
durante el parto con preparados de magnesio o sedantes; la
Para evitar la exposición de los niños a las radiaciones
afección también se produce en neonatos con madres
ionizantes, se ha descrito el uso de ecografía con técnicas de
diabéticas. También se ha observado en niños con
reducción con agua o aire, que muestran tasas de reducción
septicemia, hipotiroidismo o hipoglucemia. La inmadurez
de la invaginación intestinal equivalentes a las de la
funcional del colon comprende varias entidades, sobre todo
fluoroscopia.
el síndrome del colon izquierdo pequeño y el síndrome del
tapón de meconio. Los pacientes afectados presentan El uso de intentos diferidos (los informes varían entre 30
distensión abdominal, dificultad para iniciar la evacuación y, minutos y 1 día) tras el intento inicial ha demostrado un
en ocasiones, vómitos; sin embargo, la distensión intestinal mayor éxito en la reducción de intususcepciones mediante
suele ser menos grave que la observada en una obstrucción enema. El enema diferido no debe realizarse si el niño está
orgánica. La afección se diagnostica y se trata con un enema clínicamente inestable o si el enema inicial no reduce
de contraste. parcialmente la intususcepción.
En el síndrome del colon izquierdo pequeño, el enema opaco La complicación potencial más importante del uso de enemas
muestra un colon derecho y transverso distendido con una es la perforación intestinal (la tasa media de perforación fue
transición a un colon descendente y rectosigmoideo de del 0,8%). No existen diferencias estadísticamente
diámetro muy pequeño cerca de la flexura esplénica. El recto significativas entre las tasas de perforación por enema de aire
suele estar bastante distensible. y líquido. Este riesgo depende de la población de pacientes y
de la técnica de cada radiólogo, así como de la duración de
En el síndrome del tapón de meconio, el enema opaco con
los síntomas. Debido a este riesgo pequeño pero real de
contraste hidrosoluble de alta osmolalidad muestra un colon
peritonitis por bario, infección y adherencias cuando se
izquierdo de pequeño calibre con un gran tapón de meconio.
produce una perforación durante el procedimiento de enema,
El recto suele tener un tamaño normal, a diferencia de lo que
se prefiere el contraste yodado al bario cuando se utiliza la
ocurre en la enfermedad de Hirschsprung. El enema puede
reducción por enema líquido.
ser tanto diagnóstico como terapéutico y suele acompañarse
de la expulsión de meconio durante o después del Los niños con evidencia de peritonitis, shock, sepsis o aire
procedimiento . libre en las radiografías abdominales no son candidatos al uso
de enemas .
Típicamente, hay mejoría clínica después del enema, y en el
transcurso de horas a días los signos radiográficos y clínicos 2.1.3. Ecografía (US)
de obstrucción disminuyen.
El ultrasonido (US) es una excelente modalidad de imagen
En los niños mayores, la principal indicación del enema para la evaluación del tracto gastrointestinal en pacientes
opaco es la invaginación intestinal, utilizándose el enema pediátricos, por lo que actualmente se considera como una
exclusivamente con fines terapéuticos, ya que el diagnóstico extensión de la evaluación clínica, tanto en condiciones de
se realiza mediante ecografía. emergencia como para estudios electivos .
El papel del enema en la reducción de la intususcepción Además del papel primario bien establecido de la ecografía
intestinal es bien conocido y reconocido, pero en la literatura en enfermedades específicas, como la estenosis pilórica
hay muchos informes divergentes sobre el medio de contraste hipertrófica y la intususcepción intestinal, la fiabilidad
a utilizar; a saber, aire o líquido. Se considera que un enema diagnóstica de la ecografía se ha demostrado ampliamente en
de aire es mejor en la reducción, más limpio (aspecto de la muchas otras condiciones patológicas, como la apendicitis
cavidad peritoneal en la cirugía cuando se produce la aguda, las enfermedades inflamatorias intestinales crónicas
perforación), más seguro y más rápido, con menos radiación (EII), la enterocolitis necrotizante (ECN), el reflujo
en comparación con un enema de líquido. Las tasas de gastroesofágico, la obstrucción intestinal neonatal, la
perforación notificadas no son significativamente diferentes. malrotación intestinal y el vólvulo agudo en la malrotación
Las tasas de recurrencia de las reducciones por enema de aire intestinal. Además, la ecografía se utiliza con éxito incluso
frente al enema líquido no difieren (aproximadamente un en aplicaciones menos convencionales, como la atresia
10%). Sin embargo, aunque el enema de aire puede ser esofágica y las malformaciones anorrectales.
preferible en manos experimentadas, el enema líquido
también es seguro y eficaz. El bario ya no es el medio de
Las conocidas ventajas de la ecografía, en particular su ecográfico supraesternal y mediastínico para visualizar la
ausencia de radiación ionizante y su fácil acceso, hacen de parte superior del esófago en la atresia traqueo-esofágica o el
esta técnica de imagen la ideal para la evaluación del paciente abordaje ecográfico perineal para evaluar el canal anal o la
pediátrico con enfermedades del tracto gastrointestinal. Los localización de la bolsa rectal distal y su distancia a la
principales inconvenientes son su dependencia del operador superficie de la piel en las malformaciones anorrectales o
y su reproducibilidad, además de factores relacionados con cloacales.
el paciente, como la falta de colaboración, la obesidad y la
Una limitación bien conocida de los exámenes por US es la
interposición de una gran cantidad de gas. La mayoría de
interposición de gas intestinal, pero con una técnica de US
estas limitaciones pueden superarse con una técnica de
intestinal cuidadosa y adecuada este obstáculo a menudo
examen exhaustiva, cuidadosa y dedicada, utilizando las
puede superarse parcialmente. La compresión gradual suave
capacidades modernas de la ecografía.
es la técnica esencial en la ecografía del tracto
La ecografía también es una excelente herramienta de imagen gastrointestinal, ya que desplaza el gas indeseable, acorta la
de alto rendimiento a pie de cama en las unidades de cuidados distancia a la superficie de la piel y aísla las asas intestinales,
intensivos y también puede utilizarse para guiar maniobras al tiempo que desplaza las adyacentes. Además, ayuda a
terapéuticas, como en la reducción de la invaginación localizar el origen del dolor ("sonopalpación") y a evaluar la
intestinal o en el enema para el íleo meconial. compresibilidad intestinal.
En las últimas décadas, los avances en la tecnología de En los pacientes pequeños y, en particular, en los neonatos
ecografía han mejorado enormemente la calidad de la en estado crítico, se puede realizar la PAS y seguirla con
ecografía gastrointestinal, con el consiguiente impacto ecografía.
positivo en su rendimiento diagnóstico. Las mejoras en las
Las técnicas de relleno son la base de las maniobras
sondas de ecografía, en particular las sondas lineales de alta
terapéuticas guiadas por US, como en la reducción no
resolución, permiten una mejor resolución espacial y una
quirúrgica de una invaginación íleo-cólica o en el intento de
mejor penetración en el campo lejano, mientras que ahora se
resolver el íleo meconial.
pueden lograr mejoras en la resolución de contraste con
modos de ecografía recientes como la composición de 2.1.3.1. Tracto gastrointestinal superior US
imágenes, los filtros de reducción de ruido/peckle y las
imágenes armónicas (tisulares). En los neonatos, la atresia esofágica suele diagnosticarse con
radiografías frontales y laterales, pero la ecografía puede
Asimismo, los avances en las técnicas Doppler permiten una proporcionar información adicional valiosa al cirujano.
mejor representación y cuantificación incluso del flujo lento Además del papel de la ecografía abdominal y cardiaca en la
de los pequeños vasos dentro de las estructuras búsqueda de anomalías asociadas, la ecografía mediastínica
gastrointestinales normales y patológicas. permite caracterizar la longitud, la morfología y la estructura
Para cualquier examen de ecografía, la elección de los de la pared de una bolsa esofágica superior ciega; esta
transductores adecuados, el ajuste de los parámetros básicos condición puede mejorarse mediante la administración de
y la elección de la modalidad de ecografía son fundamentales una pequeña cantidad de líquido salino a través del tubo
para obtener una calidad de imagen adecuada. esofágico. En raras ocasiones, incluso una fístula traqueo-
esofágica puede ser reconocida por US .
En general, el transductor óptimo debe tener la frecuencia
más alta posible que siga siendo capaz de penetrar en la zona Con un abordaje ecográfico abdominal superior, el cardias y
anatómica de interés, proporcionando la mejor resolución el esófago distal adyacente suelen representarse fácilmente,
espacial. aunque la visualización de toda la longitud esofágica distal
por detrás del corazón es difícil y restringida.
La evaluación inicial de toda la cavidad abdominal se realiza
con un transductor de matriz curva; a continuación, las En neonatos y lactantes con sospecha de enfermedad por
estructuras individuales del tracto gastrointestinal se reflujo gastroesofágico (ERGE), la ecografía es un método
examinan específicamente con una sonda lineal de alta ampliamente disponible, no invasivo y sensible que puede
resolución, que permite una visualización detallada de la proporcionar información anatómica y funcional útil, aunque
pared esofágica, la pared gástrica y la pared intestinal, así su papel en la ERGE sigue siendo controvertido y debatido.
como una visualización detallada de las estructuras El complejo tema del RGE y la ERGE está relacionado con
circundantes relevantes. No es infrecuente que también se muchos factores, como la naturaleza inespecífica de los
necesiten sondas de matriz curva para obtener una mejor síntomas en los niños pequeños, la difícil distinción entre
ventana de acceso para visualizar estructuras más profundas RGE fisiológico y patológico, y el estancamiento a la hora de
en niños mayores (por ejemplo, la unión esófago-gástrica, el establecer una relación causa-efecto entre el RGE y los
colon sigmoide y el recto) o para permitir un campo de visión síntomas o complicaciones relacionados con la ERGE.
más amplio. No obstante, muchos autores consideran que la ecografía es
Además del abordaje transabdominal convencional, pueden la principal herramienta de imagen no invasiva en un niño
ser necesarios otros tipos de abordajes menos comunes, que con vómitos, especialmente en pacientes menores de 2 años,
deben incluirse en patologías específicas, como el abordaje
ya que puede proporcionar diagnósticos alternativos distintos La ecografía se considera generalmente la modalidad de
del RGE y descartar la obstrucción de la salida gástrica. elección para confirmar o descartar el diagnóstico de
estenosis pilórica hipertrófica (EHP), ya que tanto la luz
Más importante que la detección ecográfica del RGE per se
como la musculatura circundante se visualizan directamente.
es el hecho de poder correlacionar los hallazgos ecográficos
El diagnóstico de EPS se basa en los hallazgos morfológicos
con la aparición de síntomas clínicos. Además, la ecografía
y dinámicos del US: los criterios más significativos son un
puede proporcionar información sobre aspectos funcionales
músculo pilórico engrosado (mayor de 3 mm), una longitud
como el aclaramiento esofágico del contenido gástrico
pilórica mayor de 18 mm y la ausencia de apertura luminal
refluido, la apertura de la unión gastroesofágica (UGE) y el
del canal pilórico (Fig. 2.7). El estómago habitualmente
vaciado gástrico, y puede detectar una hernia de hiato
distendido, visto como signo indirecto de obstrucción de la
asociada. Se pueden evaluar detalles anatómicos de la
salida gástrica, debe interpretarse en función de la hora de la
estructura gastroesofágica, como la longitud del esófago
última comida. Puede ser necesario cambiar la posición del
abdominal y el ángulo gastroesofágico (ángulo de His), y
paciente para mejorar la visualización del canal pilórico
estas características parecen tener una alta sensibilidad y un
oculto por el estómago distendido.
alto valor predictivo positivo para el RGE.

Fig. 2.7 (a, b) Estenosis pilórica hipertrófica. El estudio ecográfico (a, b) muestra un músculo pilórico engrosado (mayor de
3 mm), aumento de la longitud pilórica (mayor de 18 mm) y estómago distendido debido a la falta de apertura luminal del
canal pilórico.
También es importante evaluar el canal pilórico a lo largo del normalmente pasa entre la aorta abdominal y la arteria
tiempo, para diferenciar el SPH del pilorospasmo, un mesentérica superior; también se puede identificar la
fenómeno transitorio que puede tener características posición normal de la unión duodenoyeyunal, en el lado
morfológicas y medidas similares a las del SPH. En los casos izquierdo de la aorta.
dudosos, una ecografía repetida al cabo de un tiempo puede
aclarar el diagnóstico. 2.1.3.2. Ecografía del intestino delgado y
grueso
Los quistes de duplicación gástrica suelen reconocerse
fácilmente cuando tienen el aspecto clásico en EE.UU. de La ecografía también puede utilizarse para reconocer
formaciones líquidas localizadas con una pared de capas malrotaciones intestinales. El diagnóstico de estas anomalías
gruesas. El vaciado gástrico puede utilizarse para resaltar la se ha modificado en los últimos años. El enema opaco y el
estrecha relación del quiste con la pared gástrica . estudio radiográfico del tracto gastrointestinal superior se
Pueden sospecharse otras patologías gástricas en las han utilizado para evaluar la morfología del duodeno, la
ecografías abdominales realizadas en un niño con vómitos, posición de la unión duodeno-yeyuno y la posición del ciego,
dolor epigástrico u otras molestias abdominales y este estudio se sigue considerando el criterio estándar. En
inespecíficas. Dichas patologías pueden ser causa de la actualidad, además de estos exámenes invasivos que
engrosamiento focal o difuso de la pared del estómago (por utilizan rayos X, se utiliza el examen US con Doppler color
ejemplo, gastritis eosinofílica, enfermedad granulomatosa para identificar anomalías intestinales de rotación y fijación.
crónica, enfermedades tumorales como pólipos y linfoma), El hallazgo ecográfico más conocido es una relación anómala
pero también de anomalías intraluminales (por ejemplo, entre la arteria mesentérica superior (AMS) y la vena
bezoar, cuerpos extraños ingeridos). mesentérica superior (VMS), aunque una posición normal no
excluye la presencia de una rotación anómala del intestino
Tras la evaluación ecográfica de la unión esófago-gástrica, el medio. Además, se cree que la posición normal de la tercera
estómago y el píloro, el siguiente paso es seguir el duodeno porción duodenal es un marcador más fiable que la posición
para comprobar la tercera porción duodenal, que
de los vasos mesentéricos para excluir la malrotación El hallazgo de una relación anormal entre la AMS y la VSM
intestinal (Fig. 2.8). puede demostrarse de forma incidental o en un examen
específico. La relación entre la AMS y la VSM debe
considerarse parte del cribado ecográfico abdominal en
lactantes y niños con dolor abdominal o en pacientes
pediátricos asintomáticos para prevenir futuras
complicaciones obstructivas o isquémicas.
El vólvulo del intestino medio es la causa más frecuente de
abdomen agudo en recién nacidos, y es una consecuencia
común de la malrotación intestinal. Sin embargo, también
puede afectar a los niños. Es una urgencia potencialmente
mortal; el diagnóstico precoz es importante en esta
enfermedad, para evitar el riesgo de infarto y necrosis
intestinal. Si no se diagnostica y trata con prontitud, el
vólvulo del intestino medio provoca la muerte o una
dependencia de por vida de la nutrición parenteral total en los
supervivientes con síndrome de intestino corto.
Por lo tanto, es imperativo aprender a reconocer los hallazgos
Fig. 2.8 Malrotación intestinal. La ecografía muestra una ecográficos del vólvulo del intestino medio: el vólvulo es
relación anormal entre la arteria mesentérica superior y la responsable de una apariencia de remolino en las imágenes
vena mesentérica superior, esta última a la izquierda de la transversales, creada cuando el SMV y el mesenterio
arteria. envuelven el SMA en el sentido de las agujas del reloj. La
visualización se ve reforzada por la señal vascular en la
ecografía de flujo Doppler color (Fig. 2.9).

Fig. 2.9 Estudio ecográfico (a) con Doppler color (b) que muestra el signo del remolino, con la vena mesentérica superior y
el mesenterio envolviendo la arteria mesentérica superior en el sentido de las agujas del reloj.
En el caso de los neonatos con el aspecto clásico de un signo La ecografía puede contribuir al diagnóstico de la
de remolino, a menudo no es necesario realizar estudios de obstrucción intestinal neonatal con información adicional
imagen adicionales, y se debe alertar al cirujano para que importante; en primer lugar, puede documentar la
planifique una intervención quirúrgica de urgencia. Las obstrucción, mostrando una distensión grave de las asas
ventajas de la ecografía para este grupo de edad son intestinales proximales (diámetro de 16 a 40 mm) con
evidentes, ya que puede realizarse a pie de cama en unidades paredes finas y aumento del peristaltismo, llenas de líquido y
de cuidados intensivos y carece de los efectos adversos de la puntuadas con partículas ecodensas de gas. El intestino distal
radiación ionizante. es de pequeño tamaño (3-4 mm) con contenido meconial
ecodenso o en forma de diana.
El diagnóstico de obstrucción intestinal neonatal o la
confirmación del diagnóstico prenatal se basa en signos Además, la ecografía permite evaluar el tamaño del colon y
clínicos y radiológicos en una radiografía simple de su contenido, un marcador principal para sugerir la probable
abdomen, que se producen con un retraso de 12-24 h; en la localización de la obstrucción, indicando así la necesidad de
obstrucción muy distal los signos pueden aparecer incluso realizar un enema de contraste en caso de obstrucción del
más tarde. intestino delgado. El colon es de calibre normal (9-14 mm)
en la atresia de intestino delgado muy proximal, mientras que
el microcolon (3-5 mm) se reconoce fácilmente en la atresia peritoneales con pseudoquistes de meconio únicos o
de intestino delgado distal y en el íleo meconial. En el íleo múltiples y líquido libre intraperitoneal .
meconial, el microcolon grave está presente, pero el intestino
En ocasiones, el estudio ecográfico pone de manifiesto la
delgado está menos dilatado y es menos peristáltico que en
causa de la obstrucción, ya sea intrínseca (por ejemplo, red
otras atresias de intestino delgado. El hallazgo más
duodenal) o extrínseca (por ejemplo, quiste de duplicación
importante es el aspecto característico de las asas intestinales
gastrointestinal o páncreas anular).
dilatadas, que contienen meconio anormal: el meconio
espeso se adhiere a las paredes intestinales, dando lugar a un En las malformaciones anorrectales, la distancia entre el
pseudoengrosamiento. Las asas intestinales distales, en el fondo de saco rectal y el periné puede medirse de forma fiable
cuadrante inferior derecho, son pequeñas (3-4 mm), con mediante ecografía perineal. Además, el estudio ecográfico
aspecto de diana debido a los gránulos de meconio puede mostrar anomalías asociadas del tracto genitourinario
impactados. y disráficas; por lo tanto, todos los pacientes con
malformaciones anorrectales congénitas deben someterse a
El hidrocolon está presente en el síndrome del tapón de
un examen ecográfico del tracto genitourinario y de la
meconio y en el síndrome del colon izquierdo pequeño .
columna vertebral como prueba de cribado en el periodo
Además de observarse en la obstrucción del intestino neonatal temprano (Fig. 2.10).
delgado, en la peritonitis meconial se observan
calcificaciones hepáticas, esplénicas, escrotales y

Fig. 2.10 Malformaciones anorrectales. La ecografía del tracto genital muestra un útero didelfo asociado (a), mientras que la
anatomía normal de la médula espinal en el estudio ecográfico de la columna (b) descarta una mielodisplasia oculta.
La ecografía todavía no se utiliza de forma rutinaria para el engrosamiento de la pared intestinal se acompaña de un
diagnóstico y seguimiento de la ECN, pero puede aumento de la ecogenicidad de todo el grosor de la pared; sin
proporcionar información que no ofrece la radiografía simple embargo, se trata de un signo inespecífico, ya que también se
de abdomen y que puede afectar al tratamiento de la ECN. Al observa en otras causas de edema difuso en ausencia de
igual que la radiografía, la ecografía puede mostrar el gas inflamación o isquemia.
intramural, el gas venoso portal y el gas intraperitoneal libre;
La tercera gran ventaja de la ecografía abdominal, incluido el
sin embargo, la principal ventaja de la ecografía abdominal
Doppler color, en la ECN es la capacidad de evaluar
sobre la radiografía abdominal simple, incluida la ecografía
directamente la perfusión arterial de la pared intestinal, para
Doppler en color, es que la ecografía abdominal puede
inferir la viabilidad de asas individuales.
mostrar el líquido intraabdominal, el grosor de la pared
intestinal y la perfusión de la pared intestinal. En el Doppler color se reconocen tres categorías de flujo:
normal, aumentado y ausente. La hiperemia es el resultado
En la ECN, la capacidad de representar el líquido abdominal
de la vasodilatación de los vasos murales y mesentéricos
es la primera gran ventaja del estudio ecográfico sobre la
secundaria a la inflamación intestinal, con patrones de flujo
radiografía simple de abdomen, ya que muestra si el líquido
específicos (patrón en "cebra", patrón en "Y" y patrón en
es intraluminal o extraluminal y si está libre en la cavidad
"anillo").
peritoneal o es una colección de líquido más localizada.
El flujo está ausente cuando no se identifican señales Doppler
La segunda gran ventaja de la ecografía abdominal en la ECN
color en la pared intestinal.
es su capacidad para visualizar directamente la pared
intestinal y evaluar su grosor, ecogenicidad y peristalsis. El adelgazamiento de la pared intestinal y la falta de
perfusión son altamente sugestivos de intestino no viable y
Tanto con el engrosamiento como con el adelgazamiento de
pueden observarse antes de la visualización del
la pared intestinal, se pierde la ecogenicidad normal de la
neumoperitoneo en la radiografía simple de abdomen. Dado
pared (la denominada firma intestinal) y puede ser difícil
que la mortalidad es mayor tras la perforación, la detección
diferenciar la pared intestinal del contenido intraluminal
precoz de asas gravemente isquémicas o necróticas, antes de
ecogénico en las asas gravemente afectadas. El
que se produzca la perforación, podría reducir la morbilidad
y la mortalidad en la ECN (Fig. 2.11).

Fig. 2.11 Enterocolitis necrotizante (ECN). La ecografía Doppler color (a) muestra dos asas con una pared intestinal engrosada
y un patrón anular con aumento de la perfusión. El adelgazamiento de las paredes intestinales (b) se observa en un paciente
con mal pronóstico.
La ecografía es la modalidad de elección para diagnosticar cantidad de líquido libre intraperitoneal, que no debe impedir
con precisión o excluir la intususcepción intestinal, un intento de reducción no quirúrgica. Las menores tasas de
determinando la localización (ileo-ileal o ileo-cólica) y el éxito de las reducciones no quirúrgicas están relacionadas
tipo (idiopática o secundaria a la presencia de un punto de con la presencia de líquido atrapado dentro de la
plomo), con un impacto decisivo en el enfoque terapéutico . invaginación y la ausencia de flujo en el Doppler color en la
pared de la invaginación, indicativo de afectación vascular
Los signos típicos de intususcepción son el "blanco" y el
del intestino (Fig. 2.12). Cuando estos signos están presentes,
"pseudo-riñón", respectivamente, en los planos transversal y
la reducción por enema debe realizarse con extrema
longitudinal. A menudo puede observarse una pequeña
precaución, debido al alto riesgo de perforación.

Fig. 2.12 Estudio US con Doppler color. Intususcepción intestinal con aspecto de diana en plano transverso. Obsérvese la
presencia de ganglios linfáticos dentro de la intususcepción (a), con señal vascular conservada del asa en US Doppler color
(b).
Las intususcepciones del intestino delgado, a diferencia de El papel diagnóstico de la ecografía en la EII en niños, y en
las del intestino grueso, son transitorias, asintomáticas y particular en la enfermedad de Crohn, sigue aumentando, ya
relativamente frecuentes. Suelen encontrarse alrededor de la que tiene varias ventajas sobre otras técnicas de imagen. La
región periumbilical, son de pequeño diámetro (menos de 2 ecografía abdominal es fácil de realizar, está disponible y es
cm) y tienden a resolverse espontáneamente en pocos menos costosa que otras modalidades de imagen, y
minutos. obviamente no utiliza radiación ionizante; el hecho de que no
se utilice radiación ionizante es esencial en pacientes
pediátricos con EII, que tienen un mayor riesgo de exposición superiores a 2,5 mm y 2 mm, respectivamente, para el
a la radiación diagnóstica que la población general, debido a intestino delgado y grueso se consideran anormales. Un
la repetición de imágenes. A diferencia de la RM, la ecografía examen ecográfico cuidadoso y atento también revela la
no requiere sedación, contraste oral ni limpieza intestinal. localización y extensión de los segmentos afectados, sus
características vasculares en el Doppler color y los signos
La mayoría de los estudios publicados consideran que la
extramurales de la enfermedad, como hiperecogenicidad de
ecografía intestinal es una herramienta valiosa en niños con
los planos grasos circundantes, linfadenopatía regional,
sospecha o conocimiento de EII . El engrosamiento de la
abscesos y fístulas; también pueden observarse
pared intestinal es el sello distintivo de la enfermedad
estratificación anormal de la pared y peristaltismo anormal
intestinal: en el grupo de edad pediátrica, los espesores
(Fig. 2.13).

Fig. 2.13 Enfermedad de Crohn: engrosamiento de la pared intestinal con estrechamiento de la luz (a) e hiperemia en Doppler
color (b) del íleon terminal.
La correlación de estos hallazgos con la historia clínica y los especialmente valiosa en las niñas, en las que deben tenerse
datos de laboratorio permite a menudo acotar el diagnóstico en cuenta las afecciones ováricas en el diagnóstico
diferencial, orientando así la obtención de imágenes diferencial, algo difícil de conseguir clínicamente.
adicionales.
La linfadenitis mesentérica es un trastorno autolimitado que
Otra aplicación importante de la ecografía en la EII es el presenta inflamación de los ganglios linfáticos mesentéricos,
seguimiento de pacientes con enfermedad conocida para causada por diversos tipos de bacterias, micobacterias y
controlar el tratamiento y garantizar la detección precoz de virus. Es una causa frecuente de dolor abdominal en niños,
complicaciones intraabdominales en caso de recaída. La que a veces simula una apendicitis aguda. Debe tenerse en
ecografía Doppler en color proporciona información cuenta que algunos ganglios linfáticos mesentéricos se ven
adicional sobre la actividad de la enfermedad y puede ayudar con frecuencia en la ecografía abdominal en pacientes
a distinguir entre estenosis intestinal inflamatoria y fibrótica. pediátricos, incluso en aquellos que son asintomáticos, y los
ganglios no están necesariamente relacionados con ningún
La apendicitis es la urgencia quirúrgica pediátrica más
proceso patológico.
frecuente. A menudo, la ecografía contribuye de forma fiable
al diagnóstico al apoyar o excluir la apendicitis; es útil en el A excepción del linfoma, los tumores de colon pequeño y
diagnóstico diferencial, lo que evita la exposición innecesaria grande son poco frecuentes en niños. El subtipo más
a la radiación cuando se necesitan imágenes. frecuente de linfoma no Hodgkin en niños es el linfoma de
Burkitt, que afecta con frecuencia al tubo digestivo, sobre
Los signos típicos de apendicitis incluyen un apéndice
todo a la región ileocecal y al mesenterio.
aperistáltico, no compresible y dilatado (diámetro externo
superior a 6 mm) y aspecto de diana blanca en corte axial, a El linfoma de Burkitt tiene un crecimiento rápido y puede
veces con apendicolito; otros cambios secundarios incluyen presentarse con obstrucción intestinal por invaginación
grasa pericecal prominente ecogénica y líquido libre intestinal secundaria. En ecografía se observa como una masa
periapendicular y/o colección de líquido. En la ecografía con ecogenicidad baja o heterogénea, con baja vascularidad
Doppler color, se observa un aumento de la vascularidad de en Doppler color.
la pared apendicular en las fases inflamatorias tempranas,
Durante una ecografía abdominal pueden detectarse por
mientras que no se detecta flujo si el apéndice está necrótico
primera vez otras enfermedades, como afecciones
o perforado.
intraluminales, como pólipos o contenido anormal (como en
El diagnóstico por imagen no es necesario en todos los niños la fibrosis quística); afectación de la pared intestinal en
con sospecha de apendicitis, sobre todo en los varones con diversas enfermedades inflamatorias (p. ej, hiperplasia
un cuadro clínico claro. Por el contrario, la ecografía es linfoide benigna), infecciosas (por ejemplo, enterocolitis
vírica o bacteriana), infiltrativas y hematológicas (por estudio gastrointestinal; sin embargo, la duración de la
ejemplo, púrpura de Henoch-Schonlein, enfermedad de investigación sigue siendo probable que requiera sedación en
injerto contra huésped, colitis neutropénica); o trastornos niños pequeños y/o en aquellos que no cooperan.
traumáticos. La ecografía también puede revelar otras
También hay que destacar la característica principal de la
afecciones, como hernias, divertículos de Meckel, quistes de
RM: la obtención de imágenes multiplanares con contraste
duplicación y otras afecciones tumorales o similares.
tisular de alta resolución, sin utilizar radiaciones ionizantes.
2.1.4. Resonancia magnética (RM) La RM para el estudio del tracto gastrointestinal experimenta
El estudio gastrointestinal es una aplicación relativamente continuas innovaciones, pero las indicaciones clínicas no
reciente de la RM. De hecho, durante varios años, los largos siempre están bien definidas. Desde este punto de vista, el
tiempos de adquisición han limitado el uso de la RM en la estudio de ciertas enfermedades del intestino, en particular
zona abdominal, en la que el estudio de estructuras con las enfermedades inflamatorias crónicas, puede realizarse
peristaltismo daba lugar a imágenes diagnósticas de baja con RM, con su rendimiento diagnóstico ya establecido en la
calidad por la presencia de artefactos de movimiento. El literatura, mientras que los estudios con RM del esófago,
continuo desarrollo tecnológico de la RM, con un gradiente estómago y colon se consideran actualmente experimentales
del sistema de bobinas que actualmente nos permite capturar (Fig. 2.14).
imágenes con mayor rapidez, es el más adecuado para el

Fig. 2.14 Resonancia magnética (RM): imagen axial ponderada en T2 (a) e imagen coronal ponderada en T2 (b) muestran un
defecto de llenado intraluminal ileal (masa polipoide).
La imagen por resonancia magnética se utiliza actualmente persistentes . Además, cuando el examen radiográfico o
para el estudio de patologías extraluminales y para el estudio ecográfico es anormal, la RM puede utilizarse también para
de enfermedades oncológicas. describir con precisión la probable patología intraespinal
asociada, como el cordón umbilical anclado, el síndrome de
El uso de la RM en el estudio de las anomalías anorrectales
regresión caudal, la hidromielia o un lipoma del filum
merece una mención especial, sobre todo en la evaluación
terminal.
preoperatoria del recién nacido o del lactante antes de la
cirugía de reparación definitiva por tracción, y en la revisión
postoperatoria del paciente pediátrico mayor con problemas
El examen durante la sedación o el sueño espontáneo puede puborrectal, esfínter externo) sin radiación ionizante
proporcionar una estimación más precisa del nivel real de un adicional, pero con capacidad multiplanar (Fig. 2.15).
cabestrillo elevador. Pueden evaluarse lesiones asociadas como la hipoplasia
sacrococcígea y las anomalías de la columna lumbar o
La RM permite la visualización directa del recto distal y la
renales .
musculatura relacionada (músculo elevador del ano, músculo

Fig. 2.15 Resonancia magnética axial (a) y sagital (b) ponderada en T2: evaluación posquirúrgica. La imagen axial muestra
el músculo puborrectal del lado izquierdo que aparece como un triángulo con el vértice dirigido posteriormente. La imagen
sagital ponderada en T2 (b) muestra la presencia de un meningocele sacro anterior asociado.
2.1.4.1. Entero-RM especialmente el intestino delgado, que sigue estando en gran
medida fuera del alcance del endoscopio (Fig. 2.16).
La RM tiene una buena sensibilidad y especificidad para la
EII en niños. Se utiliza para estudiar todo el intestino,
Fig. 2.16 RM coronal: FIESTA dinámica ponderada en T2 (a) e imagen poscontraste ponderada en T1 (b) muestran
engrosamiento del íleon terminal, con importante realce del contraste.
La preparación del estudio incluye el ayuno desde la noche La hipotonía inducida farmacológicamente (con inyección
anterior al estudio en los niños mayores, y la ingesta intravenosa de butilbromuro de hioscina) se realiza para
exclusiva de líquidos claros el día del examen. reducir los posibles artefactos del peristaltismo intestinal y
prolongar el tiempo de relajación del intestino delgado.
La entero-RM también requiere una distensión intestinal
adecuada, obtenida mediante la administración oral de un El uso de la RM en el estudio de las anomalías anorrectales
medio de contraste. El medio de contraste utilizado puede ser merece una mención especial, sobre todo en la evaluación
negativo, positivo o bifásico. Los medios bifásicos son los preoperatoria del recién nacido o del lactante antes de la
preferidos para una mejor visualización de la pared intestinal; cirugía de reparación definitiva por tracción, y en la revisión
consisten en soluciones acuosas que contienen sustancias postoperatoria del paciente pediátrico mayor con problemas
isoosmolares (polietilenglicol) que poseen la misma continuos . Cuando el examen radiográfico o ecográfico es
intensidad que la señal del agua, proporcionando una señal anormal, se puede utilizar la RM para describir con precisión
alta en las secuencias ponderadas en T2 y una señal baja en la patología intraespinal probablemente asociada, como el
las secuencias ponderadas en T1. Estas características hacen cordón umbilical anclado, el síndrome de regresión caudal,
que dichos medios sean ideales en un estudio digestivo, la hidromielia o un lipoma del filum terminal. El examen
creando las condiciones ideales para la resolución del durante la sedación o el sueño espontáneo puede
contraste entre el lumen y la pared. Los medios de contraste proporcionar una estimación más precisa del nivel real de un
positivo, que eran los utilizados en el pasado, tienen una cabestrillo elevador. La RM permite la visualización directa
pobre resolución de contraste, y los medios negativos se del recto distal y la musculatura relacionada (músculo
utilizan para una mejor definición de la señal de la pared. elevador del ano, músculo puborrectal, esfínter externo) sin
radiación ionizante adicional, pero con capacidad
Las primeras adquisiciones son posibles después de
multiplanar (Fig. 2.16). Pueden evaluarse lesiones asociadas
aproximadamente 45 min desde el inicio del agente de
como la hipoplasia sacrococcígea y las anomalías de la
contraste .
columna lumbar o renales .
La administración de material de contraste paramagnético La adquisición de imágenes durante la fase arterial se reserva
por inyección permite una evaluación adecuada de las para los casos en los que es importante evaluar la anatomía
paredes intestinales; el realce tras la inyección del agente de vascular arterial o en los que es necesario tipificar patologías
contraste proporciona información sobre la actividad de la extensas y sus relaciones con las estructuras vasculares.
enfermedad e indica si existe hipervascularización de la
Las imágenes se adquieren con un grosor de capa de 5 mm,
pared intestinal, además de ayudar a distinguir procesos
y posteriormente se reconstruyen en la capa más fina (1-2
inflamatorios al mostrar aspectos fibróticos de paredes
mm), con posibilidad de reconstrucciones multiplanares y
engrosadas. La administración de material de contraste
tridimensionales (3D).
paramagnético con RM puede proporcionar información
sobre el grosor de la pared y la presencia de asas intestinales La TC es, por tanto, una metodología de nivel II, y se utiliza
fijas, y puede detectar anomalías superficiales de la mucosa, exclusivamente para dilucidar hallazgos radiográficos y
pliegues y ulceraciones, morfología anormal de la pared y dudas ecográficas, o cuando se requiere una valoración
anomalías extraluminales (linfadenopatías, aumento de la morfológica y anatómica más precisa, especialmente en
vasculatura mesentérica, abscesos y fístulas) . contextos de urgencia, como para el estudio de afecciones
abdominales agudas (complicaciones de apendicitis o
2.1.5. Tomografía computarizada (TC) divertículos de Meckel cecales) o complicaciones agudas de
La investigación por TC implica altas dosis de radiación afecciones inflamatorias crónicas (perforación intestinal,
ionizante, por lo que en pacientes jóvenes se reserva para fístulas o hemorragias en la enfermedad de Crohn) .
casos en los que puede ser valiosa con fines diagnósticos y En la práctica clínica habitual, la angiografía por TC se
terapéuticos y para la gestión, teniendo en cuenta el principio utiliza con frecuencia para la evaluación de la anatomía
ALARA (As Low As Reasonably Achievable), según el cual se vascular torácica y abdominal. Un ejemplo típico es el de la
planifica la administración de la dosis de radiación más baja investigación de vasos anómalos, siendo uno de los más
posible con fines diagnósticos. frecuentemente representados una arteria subclavia derecha
Debido a la relativa pobreza del tejido adiposo aberrante (lusoria) que se origina directamente en el perfil
intraabdominal, que afecta en gran medida al contraste entre medial del arco aórtico; en estos casos se realiza una
las distintas estructuras, no adquirimos de forma rutinaria TC investigación en profundidad por TC después de que un
sin medio de contraste, ya que carecerían de sensibilidad esofagograma patológico muestre el clásico signo de
diagnóstica. Así, la TC suele adquirirse sólo en la fase portal- compresión, causado por el vaso sanguíneo anómalo, en el
venosa, con un considerable ahorro de la dosis de radiación perfil posterior del esófago proximal (Fig. 2.17).
administrada al paciente.

Fig. 2.17 Vista lateral (a) del esófago gastrointestinal superior (GI) muestra una compresión patológica del perfil posterior
del esófago proximal, confirmada por imágenes axiales (b) y tridimensionales (3D) (c) en estudio de tomografía
computarizada (TC).
Otra indicación característica de la angio-TC es el estudio de prehepática en el grupo de edad pediátrica, en la que se
la sospecha de estenosis de los vasos mesentéricos u otras produce trombosis de la vena porta con la consiguiente
condiciones patológicas que producen cambios decisivos en arterialización del flujo sanguíneo hepático y el desarrollo
la anatomía vascular normal. Ejemplos de ello son el progresivo de derivación sistémica portal en localizaciones
cavernoma portal, una afección de hipertensión portal típicas (Fig. 2.18).

Fig. 2.18 Imágenes axiales y coronales de TC muestran la presencia de cavernoma portal (a) y vasos venosos colaterales
debido a una derivación sistémica portal (b, c)
La TC también se utiliza en la evaluación de masas,
especialmente en la región torácica, y para la estadificación
de tumores (Fig. 2.19); la forma más común de tumor en
niños es, sin duda, el linfoma de Burkitt.
Fig. 2.19 La imagen coronal de TC muestra una duplicación
esofágica
Por último, merece especial mención la entero-TC. Se trata
de la investigación utilizada en la evaluación de la extensión
y las complicaciones de la EII, en particular la enfermedad
de Crohn, y que permite obtener una visualización
simultánea de la patología luminal y extraluminal, como la
presencia de fístulas o abscesos. La adecuada opacificación
y distensión de las asas intestinales con un medio de contraste
oral (más comúnmente agua o medio de contraste oral de
bario de baja densidad) es importante para evitar la
interpretación errónea de segmentos colapsados normales
por masas o anomalías de la pared .
La administración intravenosa de medio de contraste yodado
para la entero-TC ayuda en la evaluación posterior de la
extensión del tumor y de la enfermedad inflamatoria de las
paredes intestinales, y también ayuda en la evaluación de los
vasos sanguíneos y de los órganos abdominales (Fig. 2.20).

Fig. 2.20 Las imágenes axiales (a) y coronales (b) de TC muestran un engrosamiento patológico del íleon terminal.
La hipotonía del intestino inducida farmacológicamente para como en la situación electiva con respecto a la EII y la
evitar artefactos de movimiento no está indicada debido a la investigación de tumores del intestino delgado. Sin embargo,
alta velocidad de exploración de los equipos de TC su uso en niños ha seguido siendo limitado debido a la carga
modernos. de radiación, y la RM del intestino delgado es ahora la
técnica preferida en niños.
En pacientes adultos, la entero-TC se utiliza tanto en la
situación aguda de obstrucción aguda del intestino delgado
Las ventajas de la TC en comparación con la RM son una radiólogo pediátrico debe tener en cuenta la dosis de
mejor resolución espacial, menos artefactos relacionados con radiación acumulada en este contexto. Estudios recientes han
el movimiento, mayor disponibilidad, menor coste y menor demostrado sensibilidades similares para la TC y la RM en la
tiempo de examen. Las ventajas de la RM incluyen una mejor detección de la enfermedad de Crohn del intestino delgado .
resolución del contraste y la ausencia de radiación ionizante.
Debe recordarse que la enfermedad de Crohn es una
enfermedad crónica y que es probable que se tomen imágenes
de un paciente de este tipo más de una vez, por lo que el
3. Endoscopia diagnóstica y terapéutica
Aunque la corta duración de la mayoría de los
3.1. Introducción procedimientos endoscópicos no contribuye a la
3.1.1. Preparación previa al deshidratación ni a la hipotermia, los niños deben estar bien
procedimiento cubiertos y la temperatura ambiente debe ajustarse
adecuadamente para evitar estas posibilidades.
Las cuestiones fisiológicas (el bienestar emocional y
psicosocial tanto de los pacientes como de sus cuidadores) Los pacientes con trastornos neurológicos pueden ser
tienen un papel importante en la preparación para la especialmente susceptibles a las benzodiacepinas y a las
endoscopia en pacientes pediátricos. Debe obtenerse el asociaciones opiáceo/benzodiacepina. La administración de
consentimiento informado de uno de los padres o tutores o de sedantes en niños debe basarse siempre en el peso y, por lo
los niños mayores cuando proceda. Según la Academia general, se titula en función de la respuesta, dejando un
Americana de Pediatría (AAP), debe obtenerse una tiempo adecuado entre las dosis para evaluar los efectos y la
evaluación sanitaria previa al procedimiento específica para necesidad de medicación adicional. Es posible que
los procedimientos electivos, que incluya una historia clínica, finalmente se necesiten dosis relativas más altas en los
la puntuación del estado físico de la Sociedad Americana de grupos preescolar, elemental y preadolescente, en
Anestesiología, la historia de medicación, la evaluación de comparación con los pacientes adolescentes.
alergias, la edad, el peso y las constantes vitales basales. Las directrices de la AAP recomiendan la oximetría de pulso
Debe realizarse un examen físico que incluya una evaluación continua y la monitorización de la frecuencia cardiaca en
centrada en el corazón, la circulación, los pulmones, la todos los niveles de sedación por parte de un asistente
cabeza, el cuello y las vías respiratorias. Las pruebas de capacitado dedicado específicamente a monitorizar las
laboratorio no son necesarias en la evaluación previa al constantes vitales del paciente. La mayoría de los
procedimiento y sólo deben realizarse por indicación clínica. gastroenterólogos pediátricos están bien formados y
La profilaxis de la endocarditis debe considerarse en certificados para proporcionar sedación moderada, y la
pacientes con cardiopatías congénitas; en particular, en mayoría de los procedimientos pueden realizarse con
aquellos con lesiones valvulares significativas y en los que se seguridad fuera del quirófano. Sin embargo, debido a la alta
han colocado quirúrgicamente derivaciones o material frecuencia de progresión a sedación profunda, debe
artificial en la circulación. La endoscopia rutinaria con o sin disponerse de personal formado específicamente en
biopsia no justifica la profilaxis antibiótica. maniobras de rescate pediátricas, incluido el manejo de la vía
aérea y el soporte vital avanzado pediátrico.
La guía de la AAP sobre sedación en pacientes pediátricos,
con vaciamiento gástrico presumiblemente normal, aconseja Todos los suministros necesarios para rescatar a cualquier
ayunar durante un mínimo de 2 h tras la ingesta de líquidos niño que experimente complicaciones cardiovasculares
claros, de leche materna durante 4 h y de fórmula, leche no durante un procedimiento deben estar fácilmente disponibles
materna y sólidos durante 6 h antes de la sedación electiva. en cualquier unidad que realice procedimientos pediátricos.
Los riesgos de la sedación sin el ayuno adecuado en casos
urgentes deben sopesarse con la necesidad del procedimiento
3.1.3. Seguimiento posterior al
y el beneficio esperado. procedimiento y alta hospitalaria
3.1.2. Sedación y monitorización Una vez concluidos los procedimientos endoscópicos, debe
vigilarse a los niños para detectar efectos adversos de la
intraprocedimiento endoscopia o de la sedación. Las constantes vitales y la
Casi todos los procedimientos gastrointestinales (GI) en saturación de oxígeno deben controlarse a intervalos
niños se realizan mediante sedación moderada administrada específicos. El niño debe despertarse fácilmente, los reflejos
por el endoscopista o sedación profunda y anestesia general protectores deben estar intactos y el habla y la deambulación
administradas por el anestesiólogo para garantizar la apropiados para su edad deben haber vuelto a los niveles
seguridad y comodidad del paciente. La premedicación con previos a la sedación. Los pacientes que han recibido agentes
midazolam oral (0,5 mg/kg) o intranasal (0,2 mg/kg) facilita de reversión (p. ej., flumazenilo, naloxona) pueden requerir
la colocación de la vía intravenosa y la división de los padres, periodos de observación más prolongados, ya que la
especialmente en un grupo seleccionado de niños con un alto semivida del sedante puede superar a la de la medicación de
nivel de ansiedad antes de la sedación. reversión, provocando la resedación.

El suministro rutinario de oxígeno es una práctica de bajo Antes del alta, deben darse instrucciones e información
coste y alto beneficio, ya que los datos sugieren que un específicas, escritas y verbales, a los padres, tutores legales u
número significativo de niños podría presentar apnea otros adultos responsables. Esta información debe incluir los
transitoria y desaturación de oxígeno durante la sedación para signos y síntomas de posibles efectos adversos, los pasos a
endoscopia. seguir en caso de que se produzca un efecto adverso y un
número de teléfono disponible las 24 horas del día. En los
casos en los que el niño vaya a viajar en una silla de coche,
deben darse instrucciones especiales para observar la se realice mientras están bajo anestesia general con
posición de la cabeza del niño para evitar la oclusión de las intubación endotraqueal para proteger la vía aérea de la
vías respiratorias. En tales casos, puede ser preferible que aspiración. La extracción urgente de cuerpos extraños en
haya más de un adulto que acompañe al niño el día del niños está indicada para cualquier cuerpo extraño esofágico
procedimiento. sintomático y para las pilas de botón esofágicas asintomáticas
debido al alto riesgo de necrosis del tejido esofágico y al
En este capítulo describiremos la técnica, indicación y
riesgo de formación de fístulas. Otra indicación cada vez más
posibles complicaciones de los principales procedimientos
frecuente para la extracción urgente de cuerpos extraños en
endoscópicos diagnósticos y terapéuticos disponibles para la
niños es la ingestión de imanes potentes, a menudo
población pediátrica .
fabricados como juguetes. La ingestión de dos o más imanes
se ha asociado a riesgos significativos de obstrucción,
3.2. Esofagogastroduodenoscopia perforación y desarrollo de fístulas en el tracto
gastrointestinal superior e inferior, que requieren
3.2.1. Indicaciones y contraindicaciones intervención quirúrgica e incluso resección intestinal.
Las indicaciones habituales de la Recientemente, la Sociedad Norteamericana de
esofagogastroduodenoscopia (EGDS) en niños se resumen Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátricas ha
en la Tabla 3.1. La EGDS diagnóstica puede estar indicada publicado y aprobado un algoritmo para ayudar a los médicos
específicamente para evaluar afecciones pediátricas comunes de urgencias y a los gastroenterólogos a proporcionar una
como la esofagitis alérgica, infecciosa o péptica, la gastritis atención oportuna, incluida la extracción endoscópica de los
infecciosa o inflamatoria y la enfermedad celíaca. Es poco imanes.
probable que los lactantes y los niños localicen sus síntomas En los casos de ingestión presenciada de sustancias cáusticas
en el tracto gastrointestinal superior; una serie de signos y en los que los pacientes manifiestan síntomas, debe realizarse
síntomas inespecíficos (retraso del crecimiento, irritabilidad una endoscopia digestiva alta para evaluar la presencia de
inexplicable y anorexia) pueden motivar la realización de una lesiones esofágicas, gástricas y duodenales. La realización
endoscopia digestiva alta en niños pequeños. universal de una EGD en caso de ingestión no presenciada de
Cuadro 3.1 Indicaciones habituales de la endoscopia sustancias cáusticas sin evidencia de lesión orofaríngea es
digestiva alta en niños controvertida, especialmente en pacientes asintomáticos. Sin
embargo, es bien conocida la falta de correlación entre los
Diagnóstico síntomas de ingestión de cáusticos y el grado de lesión
Disfagia esofágica. La endoscopia en las 24 h siguientes a la ingestión
Odinofagia de cáusticos suele considerarse segura y proporciona
información pronóstica importante.
Síntomas persistentes o crónicos de ERGE
Vómitos/hematemesis La EGDS no suele recomendarse en lactantes para la
Dolor epigástrico persistente evaluación de la enfermedad por reflujo gastroesofágico
(ERGE) no complicada o la estenosis pilórica hipertrófica
Irritabilidad inexplicable congénita. Tampoco suele estar indicada en niños mayores
Anorexia para la evaluación de trastornos gastrointestinales
Pérdida de peso/fracaso de crecimiento funcionales, incluido el dolor abdominal autolimitado.
Anemia (inexplicada) La endoscopia digestiva alta es un procedimiento seguro en
Diarrea/malabsorción (crónica) niños por lo demás sanos de 1 año de edad y mayores, aunque
Hemorragia gastrointestinal las instrucciones al alta deben abordar el dolor de garganta y
Ingestión cáustica la ronquera, que pueden aparecer tras el procedimiento hasta
Terapéutica en un tercio de los pacientes.
Extracción de cuerpos extraños Existen pocas contraindicaciones para realizar
Dilatación de estenosis procedimientos endoscópicos en niños. El tamaño del
Ligadura de varices esofágicas paciente rara vez es una contraindicación, y las exploraciones
endoscópicas superiores pueden realizarse con seguridad en
Control de hemorragias digestivas altas neonatos de tan sólo 1,5-2 kg. Las contraindicaciones
Adaptado por Ref. relativas incluyen la coagulopatía, la neutropenia y la
Otras dos enfermedades pediátricas frecuentes que pueden enfermedad cardiopulmonar inestable. En pacientes con estas
requerir endoscopia son la ingestión de cuerpos extraños y de afecciones, es importante determinar si los beneficios de
sustancias cáusticas. El protocolo para la evaluación realizar el procedimiento superan sus riesgos.
endoscópica de la ingestión de cuerpos extraños es similar al
de los adultos y ha sido bien descrito en otros lugares. En
3.2.2. Requisitos de equipamiento
comparación con la práctica habitual en adultos, en general Los aspectos técnicos de la endoscopia digestiva alta son
se recomienda que la extracción de cuerpos extraños en niños esencialmente los mismos en niños y adultos. La principal
diferencia es el equipo de endoscopia más pequeño necesario mm se recomiendan en niños de menos de 2,5 kg y son
para evaluar la anatomía más pequeña y angulada de los preferibles en niños de menos de 10 kg. Los gastroscopios
lactantes y niños pequeños. El esófago del recién nacido mide estándar para adultos pueden considerarse en niños de 2,5-10
entre 8 y 10 cm de longitud y aproximadamente 5 mm de kg sólo si se requiere endoterapia. En niños de más de 10 kg,
diámetro. Además, el antro y el duodeno proximal pueden pueden tolerarse los gastroscopios estándar para adultos. El
estar más angulados en los niños pequeños. Aunque los principal factor limitante de todos los endoscopios
endoscopios estándar para adultos suelen ser seguros en pediátricos es el pequeño canal de trabajo (2,0 mm) que
niños que pesan más de 25 kg, existen varios endoscopios dificulta la aspiración y limita su uso para maniobras
comerciales de menos de 6 mm de diámetro con la desviación terapéuticas. En la tabla 3.3 se enumeran los equipos
necesaria de la punta que deben utilizarse en lactantes y niños compatibles con la mayoría de los endoscopios pediátricos.
que pesan menos de 10 kg (tabla 3.2). Los gastroscopios ≤6
Cuadro 3.2 Gastroscopios neonatales y pediátricos
Canal de
Tubo de inserción
biopsia
Fabricante Modelo (longitud/diámetro, Definición/ampliación/mejora del color
(diámetro,
mm)
mm)
GIF-N180 1100/4.9 Estándar/ninguno/NBI 1/2.0
Olympus
GIF-XP 180N 1100/5.5 Estándar/ninguno/NBI 1/2.0
EG530N 1100/5.9 Alta definición/zoom/ 1/2.0
Fujinon
EG530NP 1100/4.9 Alta definición/zoom/ 1/2.0
EG1690K 1100/5.4 Estándar/zoom/iSCAN 1/2.0
Pentax
EG1870K 1050/6.0 Estándar/zoom/iSCAN 1/2.0
Adaptado por Ref.
Imágenes de banda estrecha NBI
Cuadro 3.3 Equipos compatibles con endoscopios los dientes. Se pueden utilizar varios métodos para introducir
pediátricos el endoscopio. La forma segura es bajo visión directa.
Pinzas de biopsia pequeñas Bajo visión directa (Fig. 3.1a, b), se avanza la punta del
Lazo de pólipo pequeño instrumento hasta la laringe y se visualiza la apertura glótica
abierta (Fig. 3.1c). Se puede reconocer una hendidura entre
Red roth pediátrica la pared posterior de la hipofaringe y los tubérculos
Pinzas de cocodrilo pequeñas cuneiforme y corniculado (Fig. 3.1d). Esta hendidura
Pinzas pequeñas de dientes de rata conduce al esfínter esofágico superior, que se curva
Aguja de inyección pequeña suavemente alrededor de la cara posterior del cartílago
Sonda pequeña de coagulación por plasma de argón cricoides. La punta del instrumento debe pasar un poco a la
izquierda o a la derecha de la línea media (Fig. 3.1e),
Pinzas de dos dedos
teniendo cuidado de no desviarse hacia ninguna de las
Adaptado por Ref. escotaduras piriformes. El lumen esofágico se hace visible
durante un breve instante y la punta avanza hacia el esófago
3.2.3. Técnica (Fig. 3.1f).
El paciente se tumba sobre el lado izquierdo con la barbilla
apoyada en el pecho y el protector de mordida colocado entre
Fig. 3.1 Vista endoscópica que muestra las diferentes fases del método de inserción bajo visión.
En el método de inserción a ciegas, el endoscopio se pasa comprimida anteriormente por la aurícula izquierda y
primero sobre la base de la lengua hacia la hipofaringe bajo posteriormente por la aorta, dando lugar a un lumen elíptico.
control visual externo. Se tiene cuidado de que la punta del Se pudieron documentar pulsaciones diferenciadas.
endoscopio no se retroflexione hacia la nasofaringe y no se
El lumen del esófago distal aparece de nuevo redondo y
desvíe hacia la izquierda o la derecha en el receso piriforme.
simétrico. La constricción esofágica inferior es visible en la
La punta del instrumento puede avanzarse suavemente justo
distancia. La contracción muscular y el plexo venoso que la
hasta el introito del esfínter esofágico superior. Tras la
acompaña crean una imagen endoscópica típica de pliegues
resistencia inicial, se percibe un claro "ceder" a medida que
longitudinales con estrechamiento luminal concéntrico.
el endoscopio se desliza hacia el esófago superior. Una vez
que la punta del instrumento está dentro del esófago, la La endoscopia es el mejor procedimiento para evaluar la
inserción continúa bajo visión endoscópica. unión gastroesofágica. El endoscopista identifica y evalúa el
propio esfínter, el hiato diafragmático en relación con los
En ambos métodos (inserción a ciegas e inserción con visión
dientes incisivos y la región de transición entre el epitelio
directa), siempre hay un segmento corto del esófago que debe
escamoso del esófago y el epitelio columnar del estómago,
atravesarse sin visión.
que están separados por una unión visible denominada línea
El esfínter esofágico superior aparece como una eminencia Z. Desempeña un papel importante a la hora de valorar si el
en forma de labio que rodea una luz transversal en forma de esfínter esofágico inferior es competente o incompetente,
hendidura. El esófago cervical es un tubo recto y colapsado aunque esta valoración varía considerablemente entre los
que en la endoscopia parece carecer de rasgos característicos. distintos examinadores.
La insuflación de aire lo distiende hasta formar una luz
La primera región que se observa tras la entrada es la unión
redonda y simétrica que se ve muy poco afectada por los
del fondo y el cuerpo del estómago. Para mejorar la visión,
movimientos respiratorios.
se insufla aire, quedando la curvatura menor a la derecha y el
La aorta penetra en el esófago medio desde el lado lateral y angulus a distancia. Cuando hay líquidos, se utiliza la
discurre casi horizontalmente al cruzar el esófago. El aspiración para reducir el riesgo de aspiración. En este punto,
bronquio principal izquierdo penetra en el esófago por la cara es mejor progresar rápidamente en el duodeno para evitar
anterior, justo por debajo del arco aórtico. En la imagen lesiones traumáticas y la sobreinsuflación necesaria para la
endoscópica, discurre oblicuamente hacia abajo en sentido retrovisión. La progresión se realiza con una rotación de 90°
antihorario. No siempre es posible reconocer la aorta y el en el sentido de las agujas del reloj, doblando la punta hacia
bronquio. Ocasionalmente se observan formas inusuales en arriba (Fig. 3.2a). Esta doble maniobra permite visualizar el
pacientes delgados. píloro. Para colocar el píloro en el eje del antro, la punta se
angula hacia abajo. A continuación, se avanza el vástago
El esófago retrocardíaco aparece justo debajo de la
hacia el píloro, que se abrirá con ayuda de la insuflación de
constricción esofágica media. Esta porción del esófago está
aire. La intubación del píloro se consigue con la punta
ligeramente inclinada hacia abajo y a la derecha. Se consigue punta se sitúa delante del ángulo duodenal; a continuación,
una visión de la mucosa pálida del bulbo mediante la retirada se dobla hacia la derecha y hacia arriba (Fig. 3.2b). Por
y la insuflación de aire, colocando la pared anterior a la último, la retirada suele ser necesaria para obtener una visión
izquierda y la pared posterior a la derecha. Se visualiza el óptima, debido a la progresión paradójica del endoscopio por
ángulo duodenal superior antes de pasar a la segunda porción el enderezamiento del asa gástrica (Fig. 3.2c). A veces, es
del duodeno. Esta progresión suele realizarse a ciegas debido necesario rectificar la última maniobra con desviación de la
al ángulo agudo y debe hacerse con cuidado. Al empujar, la punta hacia arriba y hacia la izquierda.

Fig. 3.2 Vista esquemática de las maniobras endoscópicas necesarias para el avance del endoscopio en el estómago y el
duodeno. (a) La progresión se realiza con una rotación de 90° en el sentido de las agujas del reloj, doblando la punta hacia
arriba; (b) el empuje llevará la punta delante del ángulo duodenal; a continuación, se dobla hacia la derecha y hacia arriba;
(c) la retirada es necesaria para obtener una visión óptima, debido a la progresión paradójica del endoscopio debido al
enderezamiento del asa gástrica.
Durante la retirada, se realiza un examen cuidadoso de la (generalmente realizado durante la fase de retirada) de al
mucosa mediante movimientos circunferenciales con menos el duodeno, el estómago y el esófago durante la
insuflación de aire para obtener una mucosa bien distendida EGDS. Es práctica habitual en endoscopia pediátrica obtener
y mejorar la visualización de posibles lesiones pequeñas. Una muestras de biopsia, incluso en ausencia de anomalías
maniobra de retrovisión en el estómago es la mejor manera macroscópicas, porque se considera que los riesgos de la
de visualizar completamente el fondo, la curvatura menor y sedación y la repetición de la endoscopia en poblaciones
el cardias (Fig. 3.3). Mientras se encuentra en la porción pediátricas superan los riesgos de obtener muestras de
posterior del antro proximal, es necesaria una angulación de biopsia. Varios estudios también han demostrado que puede
180-210° para traer a la vista el angulus y la curvatura menor ser particularmente difícil descartar una enfermedad
(Fig. 3.3a). Manteniendo la angulación, una rotación de 180° clínicamente significativa basándose únicamente en la
alrededor del eje del asta permitirá visualizar la curvatura apariencia endoscópica del tracto gastrointestinal superior en
mayor y el fondo (Fig. 3.3b-e). Una diferencia clave entre los niños, y las biopsias durante la EGDS pediátrica
procedimientos diagnósticos pediátricos y adultos es que en generalmente se consideran necesarias incluso en ausencia de
los niños se realiza un muestreo tisular rutinario cualquier hallazgo endoscópico macroscópico.
Fig. 3.3 Esquema (a, b, c) y vista endoscópica (d, e) de la maniobra de retrovisión.

3.2.4. Complicaciones embolia y la infección. La perforación afecta principalmente


al esófago; se debe a la endoscopia terapéutica y sus signos
Aunque aproximadamente un tercio de los pacientes pueden aparecer con cierto retraso. Para minimizar este
pediátricos presentaron dolor de garganta o ronquera tras la riesgo, es obligatorio no avanzar nunca sin visión. En caso de
EGDS bajo anestesia general, todas las demás sospecha de perforación, es urgente la derivación quirúrgica
complicaciones notificadas son poco frecuentes en particular para elegir un abordaje conservador o quirúrgico. El
(menos del 1 %) cuando las realiza un equipo pediátrico bien hematoma duodenal intramural se ha descrito tras biopsias
formado. En la mayoría de los casos, están relacionadas con endoscópicas y ocurre con más frecuencia en niños que en
la anestesia y, con poca frecuencia, con el procedimiento en adultos. La presentación clínica imita la oclusión abdominal,
sí. Los episodios hipóxicos y la aspiración son siempre se asocia frecuentemente a pancreatitis y siempre se resuelve
posibles bajo sedación profunda. Los pacientes alérgicos espontáneamente entre 4 días y 2 semanas con succión
pueden reaccionar a los medicamentos o al látex. Por último, nasogástrica en ayunas y reposición de líquidos. El drenaje
complicaciones poco frecuentes son la hipotensión, la quirúrgico es innecesario y, por tanto, está contraindicado. Se
arritmia y la hipertermia maligna. ha descrito una embolia masiva mortal en dos niños con
procedimiento de Kasai debido a una posible fuga vascular.
Las complicaciones relacionadas con el procedimiento
Las complicaciones infecciosas pueden derivarse de la propia
endoscópico son la perforación, el hematoma parietal, la
flora del paciente, de paciente a paciente por el endoscopio y representa una posible contraindicación para el examen. Las
entre el paciente y el personal. Esto parece poco frecuente y contraindicaciones relativas incluyen coagulopatía,
puede observarse en pacientes con riesgo cardiaco; por lo neutropenia y enfermedad cardiopulmonar inestable. En
tanto, sólo se sugieren antibióticos profilácticos a pacientes pacientes con estas condiciones, es importante determinar si
seleccionados . los beneficios de realizar el procedimiento superan sus
riesgos.
3.3. Colonoscopia 3.3.2. Requisitos de equipamiento
3.3.1. Indicaciones y contraindicaciones Aunque los instrumentos son similares, la colonoscopia
En los últimos años, la colonoscopia se ha convertido en un pediátrica difiere de la de adultos en muchos aspectos como
procedimiento rutinario también para los pacientes la preparación, la sedación, la técnica y el espectro de
pediátricos. Se utiliza con seguridad en todos los grupos de manipulaciones terapéuticas. En primer lugar, a diferencia de
niños, incluidos los recién nacidos. Las indicaciones los adultos, las exploraciones endoscópicas en niños suelen
habituales para la colonoscopia se muestran en la Tabla 3.4. realizarse bajo sedación profunda o anestesia general para
No existe ninguna pauta de cribado del cáncer de colon reducir el estrés emocional causado por la separación de los
pediátrico, por lo que el volumen de colonoscopias padres y la preparación para el procedimiento en sí. Además,
pediátricas a nivel poblacional es muy inferior al de los en los niños, la colonoscopia suele ser realizada por
adultos. Las indicaciones poco frecuentes, pero de gastroenterólogos pediátricos especializados. Sin embargo,
importancia crítica, de la colonoscopia en niños incluyen la se puede consultar a cirujanos o gastroenterólogos de adultos
vigilancia de neoplasias en niños con enfermedad para realizar endoscopias avanzadas o terapéuticas en
inflamatoria intestinal de larga evolución y síndromes de pacientes pediátricos. Es necesario conocer el equipo
poliposis hereditaria, así como para la enfermedad de injerto disponible para su uso en pacientes más pequeños,
contra huésped. principalmente los que pesan menos de 10-15 kg.

Cuadro 3.4 Indicaciones habituales de la colonoscopia en Los colonoscopios pediátricos tienen longitudes de tubo de
niños inserción variables (133-170 cm), diámetros de vástago (9,8-
11,8 mm) y tamaño de canal (2,8-3,8 mm). También hay
Diagnóstico colonoscopios pediátricos con un eje que puede endurecerse
Diarrea crónica o profusa según sea necesario. Estos colonoscopios de rigidez variable
Hemorragia digestiva baja se diseñaron para mejorar la facilidad de inserción
reduciendo la formación de bucles en las secciones más
Síndrome de poliposis (diagnóstico y vigilancia) móviles del intestino con la capacidad de mantener la
Retraso del crecimiento/pérdida de peso flexibilidad en las secciones más fijas. No existen datos
Lesiones del tracto gastrointestinal inferior observadas en publicados que respalden la elección del colonoscopio en
estudios de imagen niños, pero las recomendaciones basadas en la experiencia
Rechazo de trasplante intestinal indican que el límite inferior de peso para el uso de un
Dolor abdominal (clínicamente significativo) colonoscopio estándar adulto o pediátrico es de 12-15 kg. En
los niños que pesan entre 5 y 12 kg, la colonoscopia puede
Terapéutica
realizarse utilizando gastroscopios para lactantes o adultos
Polipectomía estándar. Los niños que pesan menos de 5 kg pueden
Dilatación de estenosis someterse a una ileocolonoscopia satisfactoria con
Hemostasia gastroscopios ultrafinos, aunque esto puede suponer un reto
Extracción de cuerpos extraños técnico debido a la flexibilidad del tubo de inserción. Los
colonoscopios pediátricos con un canal de trabajo de 2,8 mm
Adaptado por Ref.
no admiten accesorios más grandes (por ejemplo, pinzas de
No se recomienda la colonoscopia en niños con diarrea aguda biopsia jumbo).
autolimitada, síndrome del intestino irritable reconocido
estable, dolor abdominal crónico inespecífico, estreñimiento 3.3.3. Preparación intestinal
con o sin impactación y enfermedad inflamatoria intestinal
La limpieza intestinal para la colonoscopia en pacientes
que esté respondiendo al tratamiento.
pediátricos debe priorizar la seguridad y el cumplimiento y
Existen pocas contraindicaciones para realizar una debe tener en cuenta la edad del paciente, su estado clínico y
colonoscopia en niños. El tamaño del paciente rara vez es una la voluntad o capacidad de cumplimiento previstas. Hasta la
contraindicación, y los exámenes endoscópicos inferiores fecha, los regímenes de preparación intestinal para niños no
pueden realizarse con seguridad en neonatos tan pequeños se han estandarizado y varían mucho entre centros médicos y
como de 1,5 a 2 kg. La colonoscopia diagnóstica está profesionales individuales. La ingestión de líquidos claros
absolutamente contraindicada en cualquier persona con durante 24 horas y un enema de solución salina normal (5
colitis fulminante, megacolon tóxico o sospecha de ml/kg) puede ser suficiente para los lactantes menores de 2
perforación intestinal. La resección intestinal reciente años. Para los niños mayores de 2 años, la limpieza puede
realizarse con lavado intestinal utilizando agentes osmóticos, comparable de seguridad y eficacia. Además, los preparados
como soluciones de polietilenglicol con y sin electrolitos, a base de NaPico + MgCit parecen ser más tolerados, lo que
restricciones dietéticas y laxantes estimulantes, como sen y representa un régimen prometedor para la preparación
bisacodilo, y/o enemas. intestinal en niños .
El polietilenglicol con electrolitos se utiliza como agente 3.3.4. Técnica
principal para la limpieza intestinal; la mayoría de los niños
necesitarán aproximadamente 80 ml/kg de la solución. Es El paciente se coloca en decúbito lateral izquierdo. La
poco probable que la mayoría ingiera un volumen suficiente colonoscopia completa puede realizarse con éxito en la
debido a su sabor nocivo. La administración de mayoría de los niños. Muchos factores pueden influir y
polietilenglicol con electrolitos a través de una sonda complicar el procedimiento, por ejemplo, intestino grueso
nasogástrica en un entorno hospitalario durante 24 h antes del redundante, preparación inadecuada o cirugías previas. Los
procedimiento es un tratamiento seguro y adecuado, principios generales de una colonoscopia segura y eficaz
especialmente en niños menores de 6 años. El PEG-3350 sin incluyen:
electrolitos en dosis hasta 10 veces superiores a las
• El colon intubado adopta configuración y forma según
recomendadas para el tratamiento estándar del estreñimiento
las manipulaciones y movimientos con el colonoscopio,
se está convirtiendo en el preparado de elección en muchas
y el patrón de estos cambios es predecible, así como la
unidades pediátricas. Varios estudios han informado sobre la
dirección en la que debe moverse la punta del
seguridad y eficacia de las preparaciones intestinales de 4
colonoscopio.
días utilizando PEG-3350 sin electrolitos en niños.
• La rotación, torsión, retirada, desinflado y movimientos
Recientemente hemos confirmado que los preparados de
simultáneos de ida y vuelta del eje evitarán la formación
PEG de bajo volumen y los preparados de picosulfato sódico
de grandes asas (Fig. 3.4), el estiramiento mesentérico y
más óxido de magnesio más ácido cítrico (NaPico + MgCit)
los dolores y molestias abdominales relacionados.
son una buena alternativa a las soluciones estándar de PEG
para la preparación intestinal en niños debido a su perfil

Fig. 3.4 Vista esquemática de los bucles que pueden formarse durante la colonoscopia. N-loop (a), alpha-loop (b) y
gammaloop (c)
• Una insuflación excesiva provoca una sobredistensión y y, en presencia de anestesia con propofol, no debe haber
disminuye la capacidad de telescopar el intestino. ninguna reacción perceptible del paciente que proporcione
una pista de dolor o incomodidad por un mesenterio
• Empujar en exceso hacia delante crea más problemas sobreestirado o un intestino demasiado distendido.
que beneficios.
La clave de una colonoscopia eficaz es minimizar el dolor y
Los principios de la colonoscopia pediátrica son similares a las molestias. Es fundamental intentar mantener a la vista el
los de los adultos, pero deben ser más agudos debido a la lumen del intestino sabiendo dónde está la punta del
pequeña estatura y las angulaciones del niño. En el niño, con colonoscopio e intentando mantener el colonoscopio recto
frecuencia es posible palpar un bucle del endoscopio en el evitando las asas.
abdomen, una pista de que es necesario retirar y enderezar el
instrumento. En los niños se requiere una atención El patrón mucoso del colon se estudia mejor mientras se
meticulosa a la técnica porque la pared del colon es delgada retira lentamente el instrumento. Sin embargo, creemos que
es importante prestar mucha atención a la mucosa mientras y enseñanzas quirúrgicas/patológicas que proporcionan
se avanza, ya que a veces podría producirse un traumatismo mucha información sobre afecciones graves, pero una
en la mucosa con el paso del instrumento y, si no se comprensión limitada de su preludio y potencial de
identifican las anomalías de antemano, uno siempre se queda tratamiento médico. Los recientes desarrollos con
con la duda de si lo que ve se debe a la colonoscopia frente a enteroscopia profunda son difíciles e invasivos en niños y
la patología subyacente. todavía insuficientemente evaluados con la indicación para
su uso a menudo anormalidades que se ven inicialmente en
Otra diferencia entre los procedimientos diagnósticos
la EC menos invasiva.
pediátricos y los de adultos es que en los niños se toman
muestras de tejido de rutina, al menos del colon y del íleon En muchos sentidos, esta primera década de EC del intestino
terminal. delgado ha presentado el equivalente de la expansión de
conocimientos que se produjo cuando se introdujo la
3.3.5. Complicaciones endoscopia tradicional. Entonces, los clínicos empezaron a
darse cuenta de las diferentes manifestaciones visuales de las
Los riesgos y complicaciones potenciales de la colonoscopia
enfermedades gastroduodenales y colónicas que no podían
incluyen hemorragia, perforación, infección y dificultades
apreciarse radiológica o patológicamente. Además, los
con la sedación (como reacción paradójica al agente
hallazgos visuales pudieron explicarse gradualmente y luego
utilizado).
asociarse a afecciones conocidas. Lo mismo parece ocurrir
La perforación intestinal y la hemorragia relacionadas con la ahora con la cápsula endoscópica. Las lesiones inespecíficas
colonoscopia pediátrica son complicaciones graves pero sospechosas y las protuberancias observadas con la EC se
poco frecuentes. Durante la colonoscopia diagnóstica, la explican mejor cuando se obtienen muestras patológicas
frecuencia estimada de perforación colónica, con mayor mediante biopsia o extirpación quirúrgica.
frecuencia en el sigmoides, oscila entre el 0,2% y el 0,8%. La
frecuencia es mayor en los procedimientos de colonoscopia 3.4.2. Cápsula de intestino delgado
terapéutica, como la polipectomía, pero sigue siendo
comparativamente rara y oscila entre el 0,5% y el 3%. La 3.4.2.1. Indicaciones y contraindicaciones
mortalidad es extremadamente baja y debería ser Sociedades como la American Society for Gastrointestinal
sustancialmente inferior al 0,2%. Endoscopy han promulgado directrices sobre las
indicaciones de uso de la EC.
3.4. Endoscopia con cápsula En pediatría, la sospecha de EC y la evaluación de la
3.4.1. Introducción enfermedad inflamatoria intestinal (EII) existente son las
indicaciones más comunes, seguidas de la hemorragia
Desde 2001, cuando se introdujo, la cápsula endoscópica gastrointestinal oscura/oculta (HGOOC), el dolor
(EC) se ha adoptado ampliamente como herramienta clínica abdominal/diarrea y la poliposis (Fig. 3.5). Incluso dentro de
en la evaluación de las enfermedades del intestino delgado. la población pediátrica, las indicaciones clínicas están
Aunque los primeros estudios pediátricos se iniciaron ese estratificadas por edades (Tabla 3.5). Las indicaciones
año, la autorización de comercialización de la EC en aprobadas para las poblaciones pediátrica y adulta pueden
pacientes pediátricos de 10 años o más por parte de la ampliarse a medida que se reconozca la mayor utilidad de la
Administración de Alimentos y Medicamentos de EE.UU., el cápsula. La cápsula ya es útil para diagnosticar trastornos
Ministerio de Sanidad de Canadá y la Agencia Médica alérgicos, una enteropatía recientemente reconocida en la
Europea no se produjo hasta 2003. Apoyada por la fibrosis quística y para evaluar causas no reconocidas de
experiencia adicional en niños de tan sólo 10 meses, la Food dolor abdominal. La cápsula podría utilizarse en el
and Drug Administration (FDA) amplió en 2009 el papel de seguimiento del tratamiento médico de la enfermedad de
la CE para su uso en niños a partir de 2 años, aprobó el uso Crohn y la enfermedad de injerto contra huésped. El hallazgo
de una cápsula de permeabilidad para este mismo grupo de de lesiones yeyunales en la colitis ulcerosa y el uso de la
edad y ahora ha aprobado la cicatrización de la mucosa como cápsula para diferenciar entre pacientes con colitis
indicación adicional. indeterminada (EII-U) y colitis inespecífica demuestran ser
usos válidos de la EC, especialmente antes de realizar una
Debido a que la EC evita la radiación ionizante, la sedación
colectomía. Aunque la EC no cambie la decisión sobre la
profunda o la anestesia general que requieren otros métodos
cirugía (aunque ya lo ha hecho), puede alterar el tipo de
de imagen, la EC tiene el potencial de ser particularmente
cirugía que se realiza. Además, los algoritmos de diagnóstico
valiosa en pediatría. La mayor parte del intestino delgado ha
basados en los resultados de la EC se han empleado en
sido inaccesible para la evaluación de la mucosa, y gran parte
determinados trastornos de la motilidad intestinal y sugieren
de nuestro conocimiento de los trastornos del intestino
que es probable una aplicación más amplia de la EC,
delgado ha dependido de manifestaciones de laboratorio que
ampliando el uso reflexivo de esta modalidad.
a menudo son marcadores sustitutos, estudios radiográficos
que proporcionan indicaciones de enfermedad más avanzada
Fig. 3.5 Hallazgos endoscópicos con cápsula de pólipo de intestino delgado (a), úlceras (b) y hemorragia activa de
Angiodisplasia (c).
Cuadro 3.5 Indicaciones clínicas de la EC por edad 3.4.2.2. Aspectos técnicos
Adultos Pediatría Edad <8 años La EC es un procedimiento de diagnóstico no invasivo e
Procedimientos (n) 22,840 1013 83 indoloro que se realiza mediante la ingestión de una cápsula.
OGIB + IDA (%) 66 15 36 La cápsula endoscópica original de boca a ano (M2A)
CD/UC/IC (%) 10 63 24 (PillCam SB, Given Imaging) tiene tres componentes: una
Dolor abdominal (%) 11 10 14 cápsula "endoscópica", una antena receptora externa con un
Pólipos/neoplasias (%) 3 8 - disco duro portátil conectado, y una estación de trabajo PC
personalizada con un software dedicado para la revisión e
Otros (%) 10 4 25
interpretación de las imágenes. La cápsula M2A pesa 3,7 g y
CD enfermedad de Crohn, AIF anemia ferropénica, OGIB mide 11 mm de diámetro × 26 mm de longitud. El
hemorragia gastrointestinal oscura, CI colitis indeterminada, revestimiento resbaladizo de la cápsula facilita la ingestión y
CU colitis ulcerosa evita la adherencia del contenido del lumen, mientras que la
La EC está contraindicada en el embarazo, en pacientes con cápsula se desplaza mediante peristaltismo desde la boca
obstrucciones gastrointestinales conocidas o sospechadas, hasta el ano. La cápsula incluye una cámara con chip de
estenosis o fístulas, divertículos de Zenker, anomalía de la silicio de óxido metálico complementario (CMOS) de 256 ×
motilidad del intestino delgado, asa de cegamiento con final 256 píxeles, una lente de distancia focal corta, 4-6 fuentes de
quirúrgico documentado, marcapasos cardíacos u otros iluminación de diodos emisores de luz blanca (LED), dos
dispositivos electromédicos implantables. A pesar de esta baterías de óxido de plata y un radiotransmisor de telemetría
última indicación, estudios recientes han demostrado que el de banda UHF.
uso clínico de la cápsula endoscópica es seguro en pacientes Las características de la imagen incluyen un campo de visión
con desfibriladores cardioversores implantables (DCI), e de 140°, un aumento de 1:8, una profundidad de visión de 1-
incluso cuando las cápsulas estaban muy cerca de los DCI, 30 mm y un tamaño mínimo de detección de
no se observó ninguna interferencia. aproximadamente 0,1 mm. La cápsula M2A activada
Las principales limitaciones de la EC incluyen su falta de proporciona imágenes a una frecuencia de dos fotogramas
capacidad terapéutica (incluida la biopsia), la incapacidad de por segundo hasta que la batería se agota al cabo de 7 ± 1 h,
controlar su movimiento, su elevada tasa de hallazgos lo que permite al dispositivo tomar hasta 55.000 imágenes
incidentales, la dificultad para localizar las lesiones .jpg durante un procedimiento de 8 h. Las imágenes se
identificadas (debido a la imposibilidad de lavar la lesión o transmiten a través de un conjunto de sensores de ocho
reexaminarla) y la posibilidad de pasar por alto lesiones de terminales, dispuestos de forma específica en el vientre del
una sola masa. Determinados segmentos del SB, como la paciente, a una grabadora que se lleva en un cinturón. La
segunda porción del duodeno o el íleon terminal, pueden no grabadora se descarga en una estación de trabajo informática
verse bien con la cápsula y, por tanto, tener una precisión de elaboración de informes y procesamiento de imágenes y
diagnóstica limitada. La precisión también puede disminuir datos y se ve como una película de vídeo continua.
por el oscurecimiento del cristalino por los alimentos, la bilis Ahora en su segunda generación, la PillCam SB 2 tiene las
o las heces. Además, a pesar de la vida útil prevista de ~8 h, mismas dimensiones que la PillCam anterior, pero tiene un
la batería de la cápsula puede agotarse antes de que se ángulo de visión de 156°. El ángulo de visión más amplio
visualice todo el intestino delgado, sobre todo en casos de permite cubrir más del doble de la superficie mucosa
retraso en el tiempo de tránsito del intestino delgado. visualizada; por lo tanto, se pueden visualizar las
circunferencias completas de los pliegues intestinales.
Además, la cápsula de segunda generación incluye un Las endoscopias superior e inferior son necesarias antes de
sistema de tres lentes, un sensor automático de exposición a realizar la endoscopia capsular, para excluir lesiones del
la luz para mejorar la óptica. Un método mejorado para tracto gastrointestinal superior e inferior.
procesar la información digital produce imágenes con una
exposición uniforme a la luz con una mayor resolución de 3.4.2.3. Preparación del paciente
imagen y una mejor nitidez de los detalles de la mucosa, así La presencia de contenido intestinal o un tránsito gástrico o
como un aumento de la profundidad de visión. El software intestinal retardado pueden provocar el fracaso de la
también cuenta con sistemas de apoyo adicionales como un visualización completa de la mucosa intestinal. A pesar de
sistema de localización, un detector de sangre, un visor de que varios estudios han examinado las posibilidades de
imágenes dobles y cuádruples, un visor rápido, un modo de mejorar la limpieza intestinal y acortar el tiempo de tránsito
ajuste de una sola imagen, un sistema de puntuación de con diferentes medicamentos, la preparación del intestino
inflamación (Lewis) y un atlas para ayudar al intérprete. En delgado sigue siendo un tema controvertido. Los fabricantes
la actualidad existen cinco sistemas CE: la PillCam SB2 de cápsulas recomiendan una preparación intestinal con un
(Given Imaging, Yokneam, Israel), la cápsula Endo ayuno de 12 horas. Según las directrices europeas, existen
(Olympus America, Center Valley, PA), la cápsula OMOM pruebas de que la preparación del intestino es beneficiosa
(Jinshan Science and Technology, Chongqing, China), la para la endoscopia con cápsula, pero hasta ahora no hay
MiroCam (IntroMedic, Seúl, Corea) y la CapsoCam Plus consenso sobre el régimen de preparación.
(CapsoVision, Saratoga, CA, EE.UU.).
El paciente ayuna durante la noche y, la mañana del
3.4.2.4. Efectos adversos
procedimiento, se le coloca en la cintura un cómodo cinturón La retención capsular se define como la permanencia de una
que contiene sensores, con correas de fácil cierre para cápsula en el tubo digestivo durante más de dos semanas. Las
ajustarlo y retirarlo con rapidez. La cámara se activa al causas de retención citadas en la literatura incluyen:
extraer la cápsula de su soporte magnético, y se administra al Estenosis por AINE, enfermedad de Crohn, tumores del
paciente con un vaso de agua. Una vez que el paciente ha intestino delgado, adherencias intestinales, ulceraciones y
ingerido con éxito la cápsula, ésta se desplaza pasivamente enteritis por radiación. La frecuencia de este problema varía:
por peristalsis. Dos horas después de la ingestión, se permite en algunos estudios en adultos, se ha notificado en menos del
al paciente beber, mientras que comer se permite después de dos por ciento de todas las cápsulas endoscópicas en adultos.
4 h. Durante el procedimiento, el paciente puede continuar En una revisión pediátrica reciente, se informó de que el
con sus actividades diarias. Transcurridas 8 h, el paciente porcentaje de retención capsular variaba entre el 0 % y el 20
volverá a la consulta del médico para devolver el cinturón %. Antes del desarrollo de la cápsula de permeabilidad, los
sensor y la grabadora de datos. La cápsula de vídeo PillCam gastroenterólogos dependían de la historia clínica y los
se elimina de forma natural con la defecación, normalmente estudios radiográficos para determinar la seguridad y utilidad
en 24 h. A continuación, el médico descargará las imágenes de la EC. Los estudios radiográficos para evaluar la seguridad
de la grabadora de datos para su revisión. potencial de la CE han sido engañosos, ya que se ha
La grabadora de datos es un pequeño dispositivo de documentado la retención de la cápsula en pacientes con
grabación portátil que se comunica con las cápsulas a medida radiografías normales del intestino delgado y, por el
que éstas pasan por el tracto gastrointestinal. El registrador contrario, se ha descrito el paso seguro de la cápsula en
de datos se coloca en la bolsa del registrador que se sujeta al pacientes con estenosis identificadas radiográficamente
cinturón alrededor de la cintura del paciente. Actualmente (véase la sección "Cápsula de permeabilidad"). Es importante
existe un dispositivo RAPID en tiempo real que permite la subrayar que, en algunas circunstancias, se permite la
visualización en tiempo real durante un procedimiento retención de la cápsula para identificar la localización exacta
PillCam. de lesiones que de todos modos necesitaban cirugía. En
nuestra experiencia, esto ocurrió en un paciente en el que se
En pacientes que no pueden tragar la cápsula, como los niños retuvo la cápsula en un asa de final de cirugía cegadora con
más pequeños, o pacientes con dificultad para tragar, el múltiples ulceraciones de la mucosa y una dilatación de la
examen se realiza colocando la cápsula con el endoscopio pared intestinal. El cirujano descubrió inmediatamente las
directamente en el duodeno. Se han descrito muchas técnicas lesiones debido a la retención de la cápsula. Parece que el
diferentes para administrar la cápsula, incluso para la riesgo de retención depende de la indicación clínica y no de
población pediátrica, con distintos dispositivos, como una la diferencia de edad. Los factores de riesgo más elevados
red de recuperación de cuerpos extraños sola, una red de para la retención de la cápsula son la EII conocida, una PAS
recuperación y un adaptador de ligadura translúcido, un asa previa que demuestre EC del intestino delgado y un IMC <
de polipectomía, y otros con o sin un sobretubo. percentil 5 combinado con EII conocida, aunque la retención
Antes de los procedimientos, todos los padres o tutores se produjo a pesar de la ausencia de estenosis en la PAS. Se
legales tienen que dar el consentimiento informado para sus han descrito raros casos de perforación, aspiración u
hijos, y este consentimiento se dio con una explicación oral obstrucción del intestino delgado en adultos, pero ninguno en
completa y por escrito, sobre todo por el riesgo de retención. niños. Sin embargo, los niños han sufrido traumatismos de la
mucosa cuando se han colocado cápsulas con la red de Roth.
Por ello, actualmente se utilizan dispositivos específicos para añadiendo otra cámara, lo que permite que ambos extremos
la colocación de cápsulas. de la cápsula transmitan imágenes. La primera generación de
la cápsula colónica tenía dos cámaras en ambos cabezales,
3.4.3. Cápsula de permeabilidad que tomaban cuatro imágenes por segundo. Es 5 mm más
larga que la cápsula del intestino delgado (dimensión 11 × 32
La mayoría de las retenciones de la cápsula se han producido
mm).
en pacientes con estudios radiológicos normales del intestino
delgado, aunque la permeabilidad funcional puede estar Además, el ángulo de visión de cada generador de imágenes
presente en pacientes con estenosis documentadas es de 156° y permite una mayor cobertura de imágenes del
radiológicamente. Para evitar este problema, se desarrolló mayor diámetro transversal del colon. El segundo problema
una cápsula de permeabilidad (CP) de tamaño idéntico que es que la cápsula tiene que atravesar el estómago y el
contiene una mezcla de bario, lactosa y una etiqueta de intestino delgado para llegar al colon, y este viaje lleva
identidad por radiofrecuencia. La versión disponible mucho tiempo. Para resolver este problema se introdujeron
actualmente tiene dos tapones temporizados que implosionan dos cambios. En primer lugar, se añadió una tercera batería y
gradualmente si no se produce el paso en 30 h. La PC puede un modo de reposo para economizar energía. La transmisión
servir de guía útil y puede disminuir la probabilidad de de imágenes cesa durante una hora y media tras la ingestión
retención de CE, sobre todo en EC conocidas en las que el para permitir el desplazamiento hasta la zona objetivo. Con
riesgo de retención es mayor. mayores reservas de energía (tercera batería) y menor
consumo de energía (modo de reposo), la cápsula transmite
3.4.4. Cápsula de colon imágenes de todo el colon. Adquiere imágenes a una
La endoscopia con cápsula de colon representa un innovador velocidad de cuatro fotogramas por segundo (dos por cada
"colonoscopio" no invasivo, indoloro e ingerido, capaz de generador de imágenes) y tiene un tiempo total de
explorar el colon sin necesidad de sedación ni insuflación de funcionamiento de 10 h, aproximadamente. Las imágenes
aire. La FDA estadounidense aún no lo ha aprobado, pero transmitidas por la CCE se graban en una grabadora externa
está disponible en Israel y parte de Europa. portátil (DR2C) desarrollada específicamente para la cápsula
de colon y, a continuación, las imágenes se descargan en una
Teóricamente, todos los pacientes con enfermedad colónica estación de trabajo y se visualizan.
sospechada o conocida, remitidos para colonoscopia
convencional son potencialmente candidatos a un examen Recientemente se ha desarrollado una cápsula de colon de
con cápsula de colon, incluidas las lesiones sospechadas segunda generación para mejorar la sensibilidad del examen.
detectadas en un examen anterior, hemorragia La nueva cápsula de colon es ligeramente más larga que la
gastrointestinal, anemia ferropénica inexplicada, prueba de anterior (31,5 mm frente a 31 mm), y el ángulo de visión se
sangre oculta en heces positiva, diarrea clínicamente ha aumentado de 156° a 172° para cada cámara, ofreciendo
significativa de origen desconocido, vigilancia de neoplasia así una vista panorámica del colon (360°). Para conservar la
colónica, cribado de cáncer colorrectal, enfermedad energía de la batería, la cápsula está equipada con una
inflamatoria intestinal crónica, etc. frecuencia de imagen adaptable, y captura 35 imágenes por
segundo cuando está en movimiento y cuatro imágenes por
Pero sabemos por el estudio de adultos que la cápsula de segundo cuando está prácticamente inmóvil.
colon no debe considerarse alternativa a la colonoscopia
convencional, sino complementaria a la colonoscopia Esta tasa específica de imágenes está controlada en tiempo
tradicional en caso de colonoscopia incompleta, cuando la real por el nuevo registrador de datos, que almacena las
colonoscopia convencional está contraindicada o en imágenes y analiza las imágenes de la cápsula. La grabadora
pacientes que no están dispuestos a someterse a una de datos es capaz de reconocer la localización de la cápsula
colonoscopia. También hay varios estudios para la y, para ahorrar más batería, la cápsula de colon 2 funciona a
utilización de la cápsula de colon para el cribado del cáncer una frecuencia baja de imágenes por minuto durante su
colorrectal, pero hasta la fecha no hay resultados razonables recorrido por el estómago y el intestino delgado, y luego,
debido a la baja sensibilidad en la identificación de pacientes cuando ya no se detectan imágenes del intestino delgado,
con pólipos colónicos en comparación con la colonoscopia pasa a la frecuencia de imagen adaptativa.
estándar. Aunque la endoscopia con cápsula de colon La posibilidad de identificar el lugar de la cápsula permite
representa un sistema fiable, no invasivo y bien tolerado, no notificar al paciente mediante una señal sonora y una
existen estudios en niños. vibración que la cápsula aún se encuentra en el estómago, y
que es necesario continuar el protocolo de preparación con
3.4.4.1. Aspectos técnicos agentes procinéticos. En el intestino delgado, una señal
Existen algunas diferencias entre el intestino delgado y el sonora, una vibración y un mensaje en la pantalla informan a
colon que dificultan la evaluación del colon. En primer lugar, los pacientes de que deben terminar la preparación con un
el colon tiene un diámetro mucho mayor. Esto permite que la laxante para acelerar el tránsito del intestino delgado. La
cápsula gire alrededor de su propio eje y cambie de dirección, transferencia de las imágenes grabadas a la estación de
lo que impide la visualización completa de la superficie trabajo y la revisión de los vídeos con el software rápido son
mucosa. Este problema se ha resuelto parcialmente similares a las de la cápsula del intestino delgado. Sin
embargo, el nuevo software rapid incluye ahora una sencilla La visualización completa de la mucosa del intestino delgado
herramienta de interfaz gráfica para la estimación del tamaño es posible desde la introducción de la cápsula endoscópica
de los pólipos. (EC) en 2001. Aunque la EC ha revolucionado el enfoque
diagnóstico de los trastornos del intestino delgado, existen
Otra diferencia entre el intestino delgado y el colon es que la
limitaciones inherentes a la EC. Las principales limitaciones
superficie colónica está cubierta por materia fecal y la
de la endoscopia capsular incluyen la incapacidad para
mucosa del colon no se visualizará con la cápsula. La
controlar la cápsula y dirigir la visualización en tiempo real,
limpieza intestinal tiene que ser superior al proceso de
así como la incapacidad para realizar biopsias o
limpieza aplicado para la colonoscopia convencional, ya que
intervenciones terapéuticas y el posible riesgo de retención.
durante la endoscopia con cápsula no es posible la succión de
Además, para algunos niños, la ingestión voluntaria de la CE
líquido, por lo que si el colon no está claro la mucosa
puede ser desalentadora o imposible, y la cápsula debe
intestinal puede no ser vista por la CCE. Por lo tanto, se
insertarse endoscópicamente con un dispositivo específico.
desarrollaron nuevos regímenes de preparación del colon
para proporcionar un colon limpio y promover la propulsión Históricamente, la enteroscopia de empuje o la enteroscopia
de la CCE a través de todo el colon hasta el recto. asistida quirúrgicamente se utilizaban para evaluar o tratar
más a fondo las lesiones detectadas. Sin embargo, la falta de
Por el momento, no hay ningún estudio que determine la
eficacia y la naturaleza invasiva de estos procedimientos,
preparación intestinal óptima para los niños, y también para
respectivamente, indicaron la necesidad de nuevos métodos.
los adultos, la preparación intestinal óptima aún no se ha
determinado. En el caso de los adultos, el régimen de La enteroscopia asistida por dispositivo (EAD) se ha descrito
preparación más utilizado incluye una preparación oral de recientemente como un método eficaz para lograr la
solución osmótica de polietilenglicol (PEG), dosis elevadas intubación profunda del intestino delgado, lo que permite la
de soluciones de fosfato sódico y agentes procinéticos. evaluación histológica y la intervención terapéutica, y ha
sustituido a la enteroscopia de empuje y a la asistida
Con este régimen, la preparación colónica se consideró
quirúrgicamente. Este avance ha ayudado en la atención no
adecuada en una mediana del 77 % (intervalo 35-89 %) de
sólo de adultos, sino también de niños y adolescentes, aunque
los casos, y la tasa de examen completo parece estar muy
las indicaciones y el número de aplicaciones de estas técnicas
próxima a la tasa ≥95 % recomendada para la colonoscopia
pueden diferir debido a las frecuencias de las enfermedades.
de cribado.
En los niños, el protocolo de preparación es similar al de los 3.5.2. Indicaciones y contraindicaciones
adultos, incluyendo durante tres días antes del examen una Las indicaciones de la enteroscopia son bien conocidas en
dieta sin fibras, el día anterior una dieta líquida clara con o adultos. Las sociedades internacionales han publicado
sin un pequeño desayuno (sólo leche), y 2-4 L (50 ml/kg) de algoritmos para las diferentes indicaciones clínicas que
dosis divididas de polietilenglicol (PEG), la mitad la noche aclaran el papel de esta técnica invasiva y potencialmente
anterior y la otra mitad por la mañana hasta 2 h antes de la peligrosa en cada contexto clínico. Las principales
ingestión de la cápsula. indicaciones y contraindicaciones en niños se recogen en la
Los padres de los pacientes firman un permiso informado por Tabla 3.6.
escrito para llevar a cabo el procedimiento. Veinte minutos Cuadro 3.6 Indicaciones y contraindicaciones habituales de
antes de la ingestión de la cápsula, los pacientes toman la enteroscopia en niños
agentes procinéticos como domperidona a la dosis de 10-20
mg, y a continuación se traga la cápsula con agua. Mediante Indicaciones
modalidades en tiempo real, es posible comprobar cuándo Hemorragia gastrointestinal oculta
llega la cápsula al duodeno. Si, transcurrida una hora desde
Enfermedad de Crohn sospechada o conocida
la ingestión, la cápsula sigue en el estómago, se administra
un procinético intramuscular. Una vez que la cápsula llega al Pólipos
duodeno, el médico la activa y el paciente puede irse a casa. Anatomía intestinal alterada (por ejemplo, Roux-en-Y)
Gastroenteropatías eosinofílicas
Se pidió a los pacientes o a sus padres que informaran al
médico cuando la cápsula se expulsara en las heces . Contraindicaciones
Absolute
Perforación intestinal
3.5. Enteroscopia Peritonitis
3.5.1. Introducción Toxicidad del paciente
Inestabilidad cardiovascular
La evaluación de la mucosa del intestino delgado tiene un Relativa
papel importante en el tratamiento de niños con diferentes Tamaño/edad del paciente
trastornos gastrointestinales. Aunque, durante muchos años Neutropenia grave
los estudios de contraste del intestino delgado fueron las Trombocitopenia grave o coagulopatía
únicas herramientas de diagnóstico prácticas y eficaces sobre Cirugía digestiva reciente
la base de la longitud y la tortuosidad del intestino delgado.
Obstrucción intestinal parcial o completa pediátricos publicadas, se estudiaron un total de 84 pacientes
Adherencias intraabdominales extensas para OGIB, y fue diagnóstica en 62 pacientes (73,8 %). Los
Megacolon tóxico diagnósticos fueron divertículo de Meckel (16,6 %), lesiones
Trastornos del tejido conjuntivo vasculares (15,4 %) (Fig. 3.6a), enfermedad de Crohn (13 %)
Aneurisma vascular intraabdominal (Fig. 3.6b), úlcera (5,9 %) y pólipos (5,9 %) (Fig. 3.6c). Se
Embarazo describieron procedimientos terapéuticos endoscópicos en 11
El OGIB es la indicación más frecuente de enteroscopia en pacientes (13 %), aunque los datos publicados no evaluaban
niños. Hasta la fecha, considerando las series de casos el resultado.

Fig. 3.6 Malformación vascular (a), úlcera profunda (b) y pólipo yeyunal gigante (c) detectados durante la enteroscopia con
balón único.
Sólo en nuestro estudio reciente se ha realizado En niños con sospecha de enfermedad de Crohn (EC), la
sistemáticamente la EC (incluida la segunda mirada con EDA se recomienda cuando los estudios convencionales,
CCE-2) antes de la enteroscopia en niños con OGIB, y este incluyendo EGDS, ileocolonoscopia, imágenes de intestino
enfoque combinado aumentó significativamente el delgado y EC, han sido indeterminados y el diagnóstico
rendimiento diagnóstico global (86 %) en comparación con histológico y/o el procedimiento terapéutico alterarían el
los datos pediátricos anteriores. manejo de la enfermedad (Fig. 3.7). En el contexto de una
EC establecida, la EDA está indicada cuando la visualización
En conclusión, la enteroscopia tiene un alto rendimiento
endoscópica y las biopsias del intestino delgado más allá del
diagnóstico en el diagnóstico de la causa de OGIB en niños
alcance de la EGDS o la ileoscopia son necesarias para
con la ventaja de la intervención terapéutica y el diagnóstico
excluir un diagnóstico alternativo (linfoma, tuberculosis o
histológico. No obstante, se necesitan futuros estudios
carcinoma) o emprender un procedimiento terapéutico que
prospectivos para establecer el lugar correcto de la
incluya la dilatación de la estenosis del intestino delgado, la
enteroscopia en el algoritmo diagnóstico de los niños con
extirpación de la cápsula retenida y el tratamiento de las
OGIB.
lesiones hemorrágicas (Fig. 3.8).
Fig. 3.7 Algoritmo propuesto en pacientes con sospecha de enfermedad de Crohn de intestino delgado. (Adaptado de ref 16)
Fig. 3.8 Algoritmo propuesto en pacientes con enfermedad de Crohn de intestino delgado establecida. (Adaptado de ref 16)
Los pólipos del intestino delgado pueden causar hemorragias han estado disponibles durante los años siguientes.
intermitentes, obstrucción, intususcepción o progresión a Lamentablemente, hasta la fecha no se han publicado datos
malignidad. La polipectomía podría reducir el riesgo de sobre el uso de la enteroscopia espiral en niños, y el diámetro
laparotomías múltiples o urgentes con resección intestinal, exterior de 16 mm del sobretubo hace que actualmente esta
que pueden dar lugar a morbilidad y mortalidad. En series de técnica sea poco práctica para la mayoría de los pacientes
casos pediátricos publicadas, 50 pacientes pediátricos fueron pediátricos.
sometidos a enteroscopia para la vigilancia y el tratamiento
Disponible comercialmente desde 2003, el DBE (Fujinon
de pólipos del intestino delgado; se realizaron 98
Inc., Saitama, Japón) utiliza dos modelos principales de
procedimientos y al menos 318 polipectomías. No todos los
endoscopios, ambos con una longitud de trabajo de 200 cm
procedimientos permitieron una evaluación completa del
(pero con diferentes diámetros exteriores y diámetros de
intestino delgado. Aunque se necesitan más estudios para
canal, 8,5 mm / 2,2 mm y 9,8 mm / 2,8 mm, respectivamente)
evaluar el papel de la enteroscopia en el algoritmo de
más un sobretubo blando, que mide 12,2 o 13,2 mm de
tratamiento de niños con pólipos en el intestino delgado
diámetro exterior con un globo situado en la punta distal, y
presuntos o establecidos, es una alternativa eficaz y segura a
una longitud de 105 cm a 145 cm. El segundo balón del
la cirugía para el tratamiento de pólipos aislados y de fácil
sistema de doble balón está situado en la punta del
acceso en el intestino delgado en niños.
enteroscopio y se infla durante el avance del sobretubo para
Las contraindicaciones de la EDA se enumeran en la Tabla anclar el endoscopio y evitar el deslizamiento.
3.6.
La enteroscopia de globo único (Olympus America Inc.)
3.5.3. Equipamiento incluye un enteroscopio (diámetro exterior de 9,2 mm,
diámetro del canal de 2,8 mm, longitud de trabajo de 200 cm)
La EDA se introdujo por primera vez en 2001 con la y un sobretubo blando de 13,2 mm de diámetro exterior
enteroscopia de doble balón (EDB). Posteriormente, la (longitud de 140 cm) con un globo distal diseñado para
enteroscopia de globo único (SBE) y la enteroscopia espiral
intubar profundamente el intestino delgado. El sobretubo y el
globo distal son de caucho de silicona.

3.5.4. Técnica
La enteroscopia asistida por balón (BAE), incluidas la SBE
y la DBE, se realiza en niños con la misma técnica descrita
en adultos. Obviamente, hay que tener en cuenta algunas
consideraciones especiales al realizar la BAE en niños. El
tamaño del paciente podría ser la mayor limitación para el
uso de la BAE en la edad pediátrica. Según los datos
disponibles, la DBE se ha realizado con éxito a partir de los
2 años de edad y la SBE a partir de los 3 años, con un peso
mínimo de 14 kg para ambos procedimientos. Una cavidad
abdominal más pequeña, paredes intestinales más delgadas y
una luz intestinal más estrecha hacen que la BAE sea
técnicamente más difícil en niños pequeños; por lo tanto,
requiere un mayor nivel de habilidad por parte de los
endoscopistas. La EBA se realiza inflando el balón que
facilita el anclaje y el acortamiento del intestino, lo que
conduce al enderezamiento del intestino que aún debe
examinarse y permite el avance profundo del enteroscopio.
El intestino que ya se ha examinado se "telescopa" sobre el Fig. 3.9 Vista fluoroscópica durante el abordaje
sobretubo durante la retracción. De este modo, el avance y la enteroscópico oral
retracción repetidos, o "empujar y tirar", conducen
finalmente a un avance satisfactorio por todo el intestino La elección del abordaje oral frente al anal se guía por la
delgado. La visualización completa del intestino delgado, localización de la enfermedad sospechosa. Se pueden utilizar
desde el duodeno hasta el ciego, es factible aunque difícil. A varias herramientas, como la EC, la RM y la ecografía, para
menudo se utiliza un abordaje combinado anterógrado y ayudar a localizar la lesión y dirigir la elección del abordaje
retrógrado para aumentar la cantidad de intestino delgado enteroscópico. En los casos en los que las lesiones son
examinado. difíciles o no se pueden identificar y localizar previamente,
se pueden considerar ambos abordajes. La evaluación
En cuanto a la SBE, la principal diferencia con la DBE es que completa del intestino delgado puede ser deseable en
no hay globo en la punta del enteroscopio, lo que en opinión ocasiones, pero en muchos casos no es necesaria (por
de algunos hace que sea menos compleja de realizar. En el ejemplo, se encuentra la lesión primaria, obviando la
pasado, la DBE parecía conseguir una mayor profundidad de necesidad de un examen completo) o es inalcanzable. En
inserción en comparación con la SBE. Sin embargo, un muchos casos, se opta en primer lugar por el abordaje oral
reciente ensayo multicéntrico aleatorizado mostró una debido a la menor dificultad técnica y, en consecuencia, a la
profundidad de inserción y un rendimiento diagnóstico mayor profundidad de inserción en comparación con el
similares en ambas técnicas. abordaje anal. De hecho, las series publicadas para la DBE y
Tanto para la DBE como para la SBE, los pacientes sólo la SBE en adultos y niños han observado dificultades técnicas
necesitan ayunar antes del examen oral (aproximadamente 12 para el paso coherente a través y más allá (proximalmente)
h para alimentos sólidos y 4 h para líquidos claros). Para los de la válvula ileocecal. Esto puede explicarse por varios
exámenes retrógrados, es necesaria una preparación estándar factores inherentes a la anatomía normal, las características
para la colonoscopia. La BAE en adultos suele realizarse con de la enfermedad del paciente y las dificultades del
sedación consciente convencional o con propofol en función procedimiento. La enteroscopia total con BAE se define
de las actitudes locales. En los niños se recomienda como una evaluación completa del intestino delgado, ya sea
encarecidamente la anestesia general con intubación. con un abordaje único o con un abordaje combinado oral
(anterógrado)-anal (retrógrado). Sin embargo, puede no ser
Dependiendo de la experiencia, la fluoroscopia radiológica factible en todos los pacientes; la tasa de éxito comunicada
puede utilizarse como ayuda en la BAE, especialmente al es del 16-86 %. Si no se alcanza la lesión con un abordaje
principio de la curva de aprendizaje (fig. 3.9); también puede único, se utiliza un tatuaje de tinta china realizado en el punto
ser útil cuando se esperan adherencias debido a cirugía de inserción más profundo para documentar un examen
abdominal previa o afectación masiva del SB en niños con completo del SB.
enfermedad de Crohn. Cuando se espera una estenosis, la
radiología es ciertamente útil para evaluar la complejidad de Todos los procedimientos terapéuticos disponibles para la
la estenosis. endoscopia tradicional pueden realizarse durante la BAE
utilizando dispositivos específicos. Sobre datos, no existen
programas de aprendizaje específicos y bien establecidos
para enteroscopia, especialmente para endoscopistas en el 87% de los casos. Los hallazgos de la CPRE se
pediátricos. confirmaron mediante colangiograma intraoperatorio en el
80% de los casos. En otra serie, la CPRE tuvo una
3.5.5. Complicaciones sensibilidad del 86 % y una especificidad del 94 % para
detectar la atresia biliar y una sensibilidad del 100 % y una
En la población adulta, la tasa de complicaciones osciló entre
especificidad del 90 % para detectar los quistes coledocianos.
el 1,2% y el 1,6%. Se describieron con frecuencia dolor de
garganta, dolor abdominal y malestar autolimitados y leves La atresia biliar fue clasificada por Kasai en tres tipos
tras el procedimiento, tanto en pacientes adultos como principales en función del nivel de obstrucción biliar. En el
pediátricos. Hasta la fecha, sólo se han descrito tres tipo I de Kasai, el conducto biliar común está obliterado. En
complicaciones importantes en la literatura pediátrica cuando el tipo IIa de Kasai, el conducto hepático común está
se ha realizado un tratamiento endoscópico. Una DBE obliterado; en el tipo IIb, hay atresia del conducto biliar
asistida por laparoscopia con resección de varios pólipos se común, del conducto hepático común y del conducto cístico.
complicó con un absceso pélvico en ausencia de perforación. En el tipo III de Kasai, todo el árbol biliar extrahepático está
Una hemorragia que se trató eficazmente por vía endoscópica obstruido. Los tipos I, IIb y III de Kasai son indistinguibles
en un paciente que presentaba múltiples pólipos resecados a según los hallazgos de la CPRE porque el conducto biliar
lo largo de varios procedimientos endoscópicos. Por último, común obstruido impide la visualización del resto del árbol
se produjo una perforación yeyunal en un niño con síndrome biliar.
de Peutz-Jeghers que se sometió a dos procedimientos
consecutivos de DBE terapéutica en un plazo de 18 días. El También existe una clasificación de los hallazgos de la
escaso número de complicaciones graves en niños sugiere un CPRE:
perfil de seguridad muy favorable. Sin embargo, dado el • Tipo 1: No visualización del árbol biliar
reducido número de pacientes estudiados, puede ser
prematuro extraer conclusiones definitivas . • Tipo 2: Visualización del conducto común distal y de la
vesícula biliar

3.6. Colangiopancreatografía y • Tipo 3: Visualización de la vesícula biliar y del conducto


común completo, con ambos conductos hepáticos y
ecografía endoscópica visualización de lagos biliares en el porta hepatis.
3.6.1. Introducción La enfermedad de Caroli es un trastorno congénito
caracterizado por la dilatación multifocal y segmentaria de
Las enfermedades que requieren colangiopancreatografía
los grandes conductos biliares intrahepáticos. Esta afección
retrógrada endoscópica (CPRE) y/o ecografía endoscópica
se asocia con frecuencia a una enfermedad quística renal de
(USE) en niños tienen una incidencia baja, lo que limita la
gravedad variable. Caroli describió inicialmente dos
experiencia y da la impresión de que estos procedimientos
variantes, con (síndrome de Caroli) o sin (enfermedad de
son más difíciles en niños. Tampoco existe consenso sobre
Caroli) fibrosis hepática. La CPRE suele ser necesaria sólo si
las indicaciones de estos procedimientos en la población
otros estudios de imagen menos invasivos, como la ecografía
pediátrica. Por lo general, los pacientes son remitidos a un
o la colangiografía por resonancia magnética, no han
centro de atención terciaria, y a menudo el procedimiento es
permitido establecer el diagnóstico.
realizado por un endoscopista adulto.
Las dilataciones quísticas de las vías biliares se denominaban
3.6.2. Indicaciones originalmente quistes coledocianos, considerando
La CPRE es importante en la evaluación de la colestasis únicamente los quistes de la vía biliar extrahepática. Desde
neonatal para apoyar el diagnóstico de atresia biliar y otras 1977, una nueva clasificación clínica incluye los quistes
causas de obstrucción biliar, incluida la coledocolitiasis. En intrahepáticos. Los quistes biliares se detectan mediante
los últimos años, la indicación de la CPRE se limita ecografía abdominal, tomografía computarizada (TC) o
principalmente a fines terapéuticos, sobre la base de la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM).
evolución de la técnica de diagnóstico por imagen. Durante La CPRE puede utilizarse como prueba complementaria para
la CPRE pueden realizarse diversas maniobras terapéuticas, confirmar el diagnóstico y clasificar el tipo de quiste para
como la esfinterotomía, la esfinteroplastia, la extracción de facilitar la planificación quirúrgica.
cálculos, la dilatación de estenosis y la colocación de La clasificación de Todani se basa en la localización del
endoprótesis. A continuación se comentan las indicaciones quiste o la dilatación e incluye cinco tipos de quistes:
más frecuentes de la CPRE en la edad pediátrica.
• Tipo I: La dilatación más común (80-90 %), sacular o
La CPRE puede ser un método menos invasivo para obtener fusiforme del conducto biliar común (CBD).
un colangiograma en niños con sospecha de atresia biliar.
Según varios estudios, la CPRE podría evitar intervenciones • Tipo II: Divertículo que sobresale del CBD
quirúrgicas innecesarias al distinguir la atresia biliar de otras • Tipo III (coledocele): Dilatación de la porción duodenal
causas de colestasis neonatal. En un informe de 140 lactantes del CBD.
con sospecha de atresia biliar, la CPRE se realizó con éxito
• Tipo IVa: Dilataciones múltiples de los conductos Cabe destacar que una unión pancreatobiliar anómala (APBJ)
intrahepáticos y extrahepáticos. puede presentarse en hasta el 70% de los pacientes con
quistes biliares. Se caracteriza por una unión del conducto
• Tipo IVb: Dilataciones múltiples de los conductos biliar y el conducto pancreático fuera de la pared duodenal
biliares extrahepáticos con un largo canal del conducto común. Según la
• Tipo V: Dilatación quística de los conductos biliares clasificación de Kimura, existen tres tipos de APBJ:
intrahepáticos, excluida la enfermedad de Caroli. 1. Tipo B-P - Conducto biliar común que se une al conducto
La clasificación de Todani no incluye el tipo VI: Quiste pancreático principal.
aislado del conducto cístico (muy raro). En la literatura sólo 2. Tipo P-B - Conducto pancreático que se une al conducto
se documentan casos aislados. biliar común; este tipo tiene más probabilidades de
Los quistes biliares de los tipos I, II y IV se asocian a un asociarse a pancreatitis recurrente que el tipo B-P.
mayor riesgo de malignidad, por lo que se recomienda la 3. Tipo Y larga: canal común largo, sin dilatación del
extirpación quirúrgica. colédoco.
La esfinterotomía endoscópica está indicada en los siguientes La colangitis esclerosante en niños suele estar relacionada
tipos de quistes: con un trastorno subyacente, y aproximadamente el 14% de
1. Dilatación fusiforme del conducto biliar con un canal los niños con colangitis esclerosante tienen una enfermedad
común ampliamente dilatado. A diferencia de la inflamatoria intestinal subyacente. El diagnóstico de la
dilatación quística, la dilatación fusiforme se asocia con colangitis esclerosante suele establecerse mediante CPRM
mayor frecuencia a estenosis cortas de bajo grado por resonancia magnética. El hallazgo típico es la poda del
localizadas en la unión pancreatobiliar o distales a ella. árbol biliar periférico con estenosis y dilatación.

2. Estenosis distal del conducto biliar, que suele producirse La CPRE permite la toma de muestras citológicas de la
en el punto de conexión con el conducto pancreático. estenosis y la intervención terapéutica en caso de síntomas
Hasta un 8 % de estos pacientes desarrollan cistolitiasis obstructivos (Fig. 3.10). En caso de estenosis ductal
(que pueden ser múltiples) que afectan a conductos dominante, según los datos de la literatura en la población
intrahepáticos y extrahepáticos. adulta, hay indicación de tratamiento endoscópico con
esfinterotomía y dilatación con balón para aliviar la
3. Coledocele (quiste de tipo III). obstrucción.
Fig. 3.10 Hallazgos radiológicos (a, b) endoscópicos (c) y de resonancia magnética (d) de endoprótesis biliares de plástico
colocadas en un niño con pancreatitis crónica asociada a ictericia y dilatación coledociana.
La coledocolitiasis es poco frecuente en la población cálculos pequeños en el conducto biliar común en un estudio
pediátrica y suele estar relacionada con hemólisis, infección, de imagen deben tratarse de forma conservadora, ya que es
hepatopatía crónica o quiste coledociano. Una revisión que probable que los cálculos (o lodos) se eliminen
incluyó 382 pacientes pediátricos con cálculos biliares halló espontáneamente. Por lo general, la esfinterotomía debe
como factores de riesgo más comunes la anemia falciforme, reservarse para pacientes sintomáticos o con trastornos
la nutrición parenteral y la cirugía cardiaca, con la mayor litogénicos subyacentes.
frecuencia en lactantes, a menudo sin síntomas. La incidencia
Las estenosis malignas de conductos extrahepáticos son raras
de cálculos biliares aumenta en las niñas durante la pubertad.
en niños. Hay pocos casos descritos en la literatura en los que
La ecografía no siempre identifica cálculos pequeños en el
la colocación de stents haya aliviado con éxito la obstrucción.
sistema biliar. Por ello, a menudo se requiere una
colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) Las complicaciones de la vía biliar tras un trasplante de
o una ecografía endoscópica (USE) para evaluar a los hígado incluyen estenosis de la vía biliar, fugas y cilindros
pacientes con sospecha clínica. biliares. La aparición puede ser precoz o tardía (dentro o
después de 4 semanas del trasplante). El diagnóstico se basa
No se ha confirmado el papel de la CPRE ni el beneficio de
en la CPRM, mientras que la CPRE sólo desempeña un papel
la esfinterotomía endoscópica en niños con coledocolitiasis.
terapéutico.
Los lactantes y niños que no presentan síntomas pero tienen
El papel de la EUS está bien establecido en las enfermedades Aunque la patología puede diferir entre las dos poblaciones,
gastrointestinales y pancreatobiliares del adulto. En cambio, las indicaciones de la EUS en niños son similares a las
la bibliografía sobre el uso de la USE en pacientes pediátricos descritas en adultos. Asimismo, los resultados comunicados
es escasa, ya que la utilidad de la USE en niños sólo se ha muestran un gran impacto de la EUS en el manejo de la
apreciado recientemente y los artículos publicados suelen enfermedad en la población pediátrica, en particular en lo que
referirse a pocos pacientes y a experiencias en un solo centro. se refiere a la enfermedad pancreatobiliar (Fig. 3.11).

Fig. 3.11 Aspecto endoscópico (a) y EUS (b) de un quiste de duplicación esofágica. PAAF guiada por USE de una masa
pancreática (c).
La EUS podría utilizarse como herramienta diagnóstica para A pesar del pequeño tamaño de la muestra, en la población
evitar procedimientos más invasivos como la CPRE en la pediátrica los resultados de la aspiración con aguja fina
evaluación del conducto biliar común o el conducto fueron similares a los obtenidos en adultos en cuanto a tasa
pancreático. En niños con signos clínicos de obstrucción del de éxito y precisión diagnóstica. En particular, el uso de
conducto biliar común, la USE evitó la CPRE diagnóstica en EUS-FNA podría diagnosticar una pancreatitis autoinmune o
la mayoría de los casos. También en la enfermedad podría ser útil en caso de pancreatitis fibrosante crónica para
pancreática, la EUS alteró el manejo del paciente o se utilizó un diagnóstico diferencial de masas malignas. El drenaje de
como herramienta terapéutica en el tratamiento guiado por pseudoquistes guiado por USE se ha utilizado con una alta
EUS. tasa de éxito en la población pediátrica. En una serie de casos
publicada en 2013, un total de siete niños fueron sometidos a
Existen pocos informes sobre EUS pancreatobiliares
drenaje de PFC guiado por USE. La etiología fue
diagnósticas o terapéuticas intervencionistas en la población
traumatismo abdominal cerrado en cinco, pancreatitis
pediátrica. Las principales indicaciones descritas han sido la
hereditaria en uno y pancreatitis idiopática en uno. Las tasas
EUS-FNA y el drenaje de colecciones de líquido pancreático.
de éxito técnico y terapéutico fueron del 100%. En dos diagnóstica, en determinados casos debe considerarse la
pacientes se repitió el drenaje guiado por USE debido a la profilaxis antibiótica.
falta de resolución adecuada de la colección de líquido
pancreático en la tomografía computarizada de seguimiento. 3.6.4. Equipamiento
No se registraron complicaciones inmediatas ni tardías. En
Para la CPRE, es obligatorio utilizar un duodenoscopio
una mediana de seguimiento de 1033 días, todos los niños
pediátrico de 7,5 mm de diámetro en neonatos y lactantes
evolucionaban favorablemente sin recurrencia de las
menores de 12 meses, y es preferible en niños menores de 3
colecciones. Ocasionalmente se han descrito casos de drenaje
años. En niños mayores y adolescentes, puede utilizarse un
ductal guiado por USE. Se ha descrito un caso de drenaje del
duodenoscopio estándar para adultos con un diámetro de 11
conducto pancreático mediante la técnica de rendezvous en
mm.
un niño y un drenaje biliar guiado por USE en un paciente de
13 años con rabdomiosarcoma metastásico que obstruía el Para la EUS, se prefieren instrumentos más finos en pacientes
tracto biliar y afectaba al duodeno. Esta técnica se utiliza pequeños. En niños a partir de 3 años se puede utilizar un
raramente incluso en la población adulta. equipo EUS estándar.
Las masas mediastínicas pediátricas representan un reto 3.6.5. Técnica
diagnóstico y terapéutico. Constituyen un grupo heterogéneo
de enfermedades potencialmente mortales. La EUS La CPRE suele realizarse con el paciente en decúbito prono
transesofágica con FNA permite la evaluación y biopsia de o semiprono. El duodenoscopio se introduce en la segunda
lesiones mediastínicas posteriores y medias. Los casos porción del duodeno y luego se endereza en "vía corta" con
descritos en la literatura son principalmente ganglios una lenta retirada. Cuando no es posible realizar esta
mediastínicos en los que se utilizó la EUS-FNA para el maniobra, el abordaje para la canulación de la papila se
diagnóstico citológico. realiza con la "vía larga". En este caso, el instrumento se
coloca a lo largo de la curvatura mayor del estómago. La
Existen varios informes sobre el uso de la USE para la técnica de canulación en los niños es la misma que en los
evaluación de enfermedades esofágicas, gástricas, adultos, pero es necesario tener en cuenta el lumen más
duodenales o rectales. La técnica y los resultados son estrecho del duodeno infantil, que puede añadir cierta
comparables a los de la población adulta, con un impacto dificultad. En los neonatos, la canulación selectiva profunda
significativo de la USE en el tratamiento de los pacientes. En del conducto biliar es generalmente imposible debido al
el diagnóstico diferencial de la estenosis esofágica, la EUS pequeño diámetro del conducto.
con minisondas puede diagnosticar la naturaleza de la
estenosis, guiando así el tratamiento posterior. Las lesiones En niños mayores de 1 año y adolescentes, la tasa de éxito de
subepiteliales o el quiste de duplicación pueden distinguirse la canulación es superior al 95%, comparable a los informes
en el tracto gastrointestinal superior mediante ecografía en adultos. En neonatos y lactantes pequeños, la tasa de
endoscópica. La ecografía rectal se ha utilizado en pacientes canulación satisfactoria del colédoco suele ser inferior a la de
con fístulas anales y enfermedad de Crohn subyacente. los adultos.
En el examen EUS, las maniobras son similares, con la
3.6.3. Preparación del paciente y exploración de la cabeza pancreática y el uncinado realizada
sedación desde el duodeno, mientras que el cuerpo pancreático y la
cola se visualizan desde el estómago. La experiencia de los
La preparación y sedación de un paciente sometido a
endoscopistas puede explicar gran parte de la variabilidad.
CPRE/EUS es similar a la utilizada para la endoscopia
digestiva alta. En el caso del entorno pediátrico, debe 3.6.6. Complicaciones
proporcionarse una explicación adecuada del procedimiento
al pequeño paciente y a sus padres. Si el procedimiento lo Las complicaciones de la CPRE son pancreatitis, infección,
realiza un endoscopista adulto, debe establecerse una hemorragia y perforación. Una serie de 329 CPRE por
estrecha colaboración con un equipo pediátrico para indicación biliar o pancreática registró un total de 32
proporcionar una atención adecuada. La sedación profunda complicaciones (10%), en su mayoría pancreatitis, sin
con un anestesista es muy recomendable, ya que los niños no muertes. La tasa de pancreatitis post-CPRE parece ser mayor
pueden cooperar plenamente durante los procedimientos en los pacientes sometidos a colocación de endoprótesis en
realizados bajo sedación consciente. La monitorización el conducto pancreático (7 de 28 procedimientos, 25%). La
posterior al procedimiento no difiere de la de otros experiencia con la EUS en la población pediátrica es muy
procedimientos endoscópicos que requieren sedación. La limitada. La tasa de complicaciones no parece diferir de la de
CPRE y la USE pueden realizarse de forma ambulatoria las series de adultos, siendo muy baja, especialmente para el
cuando se realizan sólo con fines diagnósticos. La CPRE examen diagnóstico.
terapéutica tiene un mayor riesgo potencial de
complicaciones graves, y puede estar indicada la observación
durante una noche en el hospital. Dado que la CPRE se asocia 3.7. Polipectomía
a un mayor riesgo de bacteriemia que la endoscopia 3.7.1. Introducción
La polipectomía es la intervención terapéutica endoscópica Todos los tipos de pólipos deben capturarse en la "posición
más frecuente realizada en niños. En las últimas décadas, la de las seis en punto" porque el asa entra en el campo
polipectomía endoscópica ha experimentado continuos aproximadamente en esta orientación; esto puede
avances gracias a la mejora de la tecnología y las técnicas conseguirse normalmente girando el colonoscopio con
endoscópicas. respecto al pólipo o cambiando la posición del paciente.
Dado que el elemento óptico está situado por encima del
La polipectomía es difícil de aprender, ya que requiere un
canal de trabajo del endoscopio, el intento de capturar pólipos
nivel básico de destreza en el manejo del instrumental,
en otras orientaciones puede hacer que se pierda el campo
incluida la capacidad de controlar con precisión y eficacia la
visual contra un pliegue antes de la captura del pólipo. A
punta del instrumento y los dispositivos terapéuticos.
menudo es más fácil extraer un pólipo durante la fase de
3.7.2. Técnica retirada del examen, ya que en esta fase se eliminan los
bucles y el pólipo puede engancharse más fácilmente porque
La forma y la localización de los pólipos influyen en el éxito tanto la torsión como la desviación de la punta responden
y la técnica de la polipectomía endoscópica. Los pólipos mejor cuando el colonoscopio se endereza. Además, el
pediculados son mucho más fáciles de extirpar que los avance proximal a la lesión, el despliegue del asa y su arrastre
pólipos sésiles y planos, aunque siguen estando asociados a sobre el pólipo suelen facilitar la colocación del asa.
un riesgo de hemorragia postpolipectomía. El colon derecho,
Los pólipos pediculados deben manipularse lo suficiente para
especialmente el ciego, tiene paredes más delgadas que el
asegurar al colonoscopista que el asa está cerca de la cabeza
izquierdo, con las consiguientes tasas más elevadas de
del pólipo, pero no alrededor de una parte de la cabeza o del
complicaciones tras la extirpación de pólipos de esta región
tejido normal, a fin de dejar un pedúnculo suficiente para
colónica. Los pólipos que se extienden sobre la válvula
volver a asirlo si se produce una hemorragia inmediata. Una
ileocecal son los más difíciles de extirpar y se asocian con la
vez atrapada, la lesión debe separarse de la pared colónica
mayor necesidad de cirugía. Los pólipos rectales son
para minimizar el contacto con la pared colónica opuesta y
probablemente los más fáciles de resecar, sobre todo si se
evitar lesiones contralaterales por electrocauterización. Tras
localizan en la mitad inferior del recto que es extraperitoneal,
la transección, debe observarse brevemente el pedúnculo
minimizando las consecuencias del electrocauterio de
para asegurarse de que no se produce una hemorragia
espesor total.
inmediata. En tal caso, la hemorragia puede tratarse
Existen diferentes tipos de asas de polipectomía con forma volviendo a sujetar el pedúnculo y manteniéndolo durante 5-
variable (oval, media luna, hexagonal), tamaño (estándar, 10 minutos. Alternativamente, la inyección de adrenalina
mini, macro) y reutilizables o desechables. Antes de la diluida o la aplicación de clips se han descrito como métodos
polipectomía, debe comprobarse siempre que la punta del asa útiles para detener la hemorragia postpolipectomía
se cierra al menos 1,5 cm dentro de la vaina de plástico. inmediata. En el caso de lesiones pediculadas de gran
También debe marcarse el punto del mango en el que el asa tamaño, deben considerarse estrategias adicionales como la
se ha cerrado, de modo que el asa acaba de entrar en la vaina inyección de epinefrina (1:10.000) y la colocación de un lazo
de plástico, ya que esto indica cuándo se ha completado el desmontable (Fig. 3.12a, b) o de un endoclip metálico (Fig.
cierre mecánico y aproximadamente la cantidad de tejido 3.12c-e) en el pedúnculo antes de la polipectomía para
encerrado en el asa. prevenir la hemorragia postpolipectomía.
Fig. 3.12 Lazo de asa desmontable (a, b) y endoclip metálico (c-e) aplicados al pedúnculo de dos pólipos gigantes pediculados
para prevenir la hemorragia postpolipectomía.
Los pólipos sésiles pueden extirparse mediante pueden añadirse unas gotas de azul de metileno para mejorar
electrocauterización monopolar estándar utilizando la visualización de los márgenes del pólipo. El líquido se
principios similares a los de los pólipos pediculados. La inyecta con una aguja de escleroterapia estándar. La aguja
transección en una sola pieza suele ser factible incluso en el puede colocarse en la submucosa en el borde de un pólipo, o
caso de pólipos grandes de 2 ó 3 cm de diámetro. Tras el si el pólipo es grande y plano, pueden administrarse múltiples
agarre, el pólipo se levanta o se introduce en la luz para crear inyecciones alrededor de la periferia y directamente en el
un pedúnculo artificial. En el colon derecho, es aconsejable centro del pólipo. La elevación deseada puede requerir 3-4
desinflar parcialmente la luz. Los pólipos sésiles de gran mL de solución, aunque pueden inyectarse volúmenes
tamaño representan un reto especial para los endoscopistas mayores con seguridad. Es preferible inyectar primero el
debido a los riesgos de hemorragia, perforación y aspecto proximal (lejano) del pólipo. Si se inyecta primero el
polipectomía inadecuada. aspecto distal, el pólipo puede inclinarse lejos del
colonoscopio, dificultando la resección posterior. Si no se
La técnica de inyección submucosa se ha propuesto para
forma inmediatamente una ampolla, retire lentamente y
facilitar y hacer más segura la extirpación de pólipos
levante ligeramente la aguja mientras inyecta hasta que se
colónicos sésiles de gran tamaño. La inyección de líquidos
observe la formación de la ampolla. Sin embargo, si el pólipo
en la submucosa bajo el pólipo aumenta la distancia entre la
no se eleva (el "signo de no elevación"), puede ser un indicio
base del pólipo y la serosa, reduciendo así el riesgo de
de infiltración de la lesión en la submucosa y la muscularis
hemorragia, lesión térmica y perforación. El líquido más
propria. Alternativamente, este fenómeno también puede
utilizado es la solución salina (normal o hipertónica), con o
estar causado por un intento previo de polipectomía con
sin epinefrina. Con el tiempo, este líquido se reabsorberá; por
cicatrización de las capas, impidiendo esta separación por la
ello, se han utilizado otros líquidos para intentar prolongar el
inyección de líquido o por la penetración de la aguja fuera de
efecto, como glicerol al 10 %/5 % de fructosa, dextrosa al 50
la pared del colon, por lo que el líquido se inyecta en el
%, hialuronato sódico e hidroxipropilmetilcelulosa. A veces
peritoneo.
La mayoría (más del 80-90 %) de los pólipos encontrados tamaño, la localización en el colon derecho y la inexperiencia
durante la endoscopia rutinaria son menores de 10 mm; por del endoscopista.
lo tanto, las técnicas para extirpar estas lesiones deben
La hemorragia, ya sea inmediata o retardada (normalmente
optimizarse debido a sus importantes consecuencias clínicas.
en el plazo de 1 semana, pero posible hasta en 3-4 semanas),
Estos pólipos pueden resecarse mediante diversas técnicas,
es la complicación observada con más frecuencia.
como la biopsia en frío o en caliente (con o sin cauterio), la
minisnare en frío o en caliente, o la biopsia en frío seguida de En los pólipos pequeños, la tasa de hemorragia inmediata es
fulguración con un electrodo bipolar. El snaring en frío es la del 0,5-2,2%, mientras que la hemorragia tardía es poco
mejor técnica para prácticamente todos los pólipos pequeños frecuente (0,3-0,6%). La mayoría de las hemorragias
(<10 mm) y la mayoría de los diminutos (<5 mm). La incisión descubiertas en este contexto son autolimitadas o se tratan
en frío permite la resección eficaz del tejido del pólipo en una fácilmente en la misma sesión endoscópica, con colocación
sola pieza, con un margen de tejido normal para garantizar la de clips o inyección de adrenalina (1:10.000). Algunos de los
erradicación completa. En ocasiones, los pólipos de menos métodos propuestos para prevenir las hemorragias, como el
de 10 mm tienen una base estrecha y son voluminosos o uso profiláctico de clips hemostáticos o la coagulación
pediculados. En estas situaciones ocasionales, puede estar profiláctica con plasma de argón, en la cicatriz de la
justificada la resección con asa caliente debido al mayor polipectomía no parecen ser útiles para prevenir las
riesgo de hemorragia inmediata con un pedículo más hemorragias tardías en este contexto.
vascular.
Los pólipos pediculados presentan un mayor riesgo de
La técnica del asa en frío es fundamentalmente diferente del hemorragia. La inyección de epinefrina tanto en el pedúnculo
asa con electrocauterio. Con el asa fría, el endoscopista como en la cabeza del pólipo, así como las técnicas de bucle
avanza la vaina del asa, la abre y rodea el pólipo. A y clipado, se han utilizado con éxito para prevenir el riesgo
continuación, el asa se cierra lenta y progresivamente, con el de hemorragia tras la polipectomía con asa caliente. Aunque
objetivo de capturar 1-2 mm de tejido normal alrededor del la inyección de epinefrina sólo puede prevenir la hemorragia
pólipo, hasta que se consigue el cierre completo y se inmediata pero no la tardía, es el método preventivo más
guillotina el pólipo. La succión puede ayudar al asa a capturar utilizado.
el pólipo y el tejido circundante. A continuación, el pólipo
La perforación (inmediata o diferida) es la segunda
puede aspirarse y extraerse fácilmente.
complicación más frecuente de la polipectomía. Para los
3.7.3. Extracción de pólipos múltiples pólipos pequeños y diminutos, el riesgo de perforación es
nulo cuando se realiza una polipectomía en frío. De hecho, la
La extracción de múltiples pólipos o múltiples fragmentos de perforación en la polipectomía se ha asociado sobre todo al
un pólipo grande puede ser un reto difícil. Se puede extraer electrocauterio, por lo que esta técnica ya no es aconsejable.
un solo pólipo con el asa de polipectomía estándar; Por otra parte, la extirpación de lesiones de gran tamaño se
alternativamente, se puede utilizar un dispositivo de agarre asocia a tasas de perforación más elevadas (0-1,5 %). Las
prolongado o una cesta de alambre. Además, se ha lesiones mayores de 50 mm, localizadas en el colon
introducido el asa Roth Net con una red especial para la proximal, especialmente en el ciego, son otros factores de
extracción de múltiples fragmentos de una sola vez, que ha riesgo importantes de perforación, ya que la pared colónica
demostrado ser segura y útil. La red de recuperación podría es delgada, mientras que la localización rectal es un factor
ser especialmente útil tras la resección fragmentaria de protector contra la perforación, ya que la pared es más gruesa
pólipos grandes en el colon proximal para evitar su y retroperitoneal. Los pacientes que sufren un dolor intenso
introducción repetida. Los pólipos de hasta 7-8 mm de y persistente que no disminuye con el paso del flato deben
diámetro podrían aspirarse y recuperarse a través del someterse a un examen radiográfico para buscar la presencia
colonoscopio utilizando la trampa de aspiración de pólipos de aire extraluminal. También debe considerarse la
filtrados disponible en el mercado. Un truco útil para la posibilidad de realizar una TC. Cuando el endoscopista está
aspiración forzada de fragmentos de pólipos más grandes seguro de que se ha producido una perforación al ver la
consiste en retirar la válvula inferior de aspiración, tapar la cavidad peritoneal u otro órgano, se requiere una exploración
abertura con un dedo y esperar. quirúrgica inmediata.
3.7.4. Complicaciones El síndrome de coagulación postpolipectomía es una
manifestación poco frecuente de irritación peritoneal debida
La polipectomía endoscópica podría asociarse a al electrocauterio pero sin evidencia de perforación en la
complicaciones, como hemorragia, perforación y síndrome tomografía computarizada. Ocurre en el 1,3-3,7% de los
de coagulación postpolipectomía. La mayoría de estas pacientes sometidos a escisión de lesiones grandes
complicaciones son autolimitadas o pueden tratarse (generalmente >2 cm), pero requiere hospitalización sólo en
fácilmente de forma conservadora y/o endoscópica. Más el 0,07%. Se caracteriza por fiebre, dolor abdominal y
raramente, pueden poner en peligro la vida y/o requerir aumento de los marcadores de inflamación. Los síntomas
cirugía. Los factores de riesgo de complicaciones en este pueden aparecer hasta 5 días después de la polipectomía, pero
contexto incluyen las polipectomías múltiples, el aumento de este síndrome tiene un pronóstico excelente y se trata de
forma conservadora con terapia médica .
Los gastroduodenoscopios pediátricos estándar tienen un
3.8. Técnicas de hemostasia canal operativo de 2,0 mm y, por consiguiente, admiten
3.8.1. Introducción agujas para terapia de inyección, pero no permiten el uso de
dispositivos térmicos y mecánicos. Los
La endoscopia terapéutica está indicada para pacientes con
gastroduodenoscopios estándar para adultos tienen un canal
hemorragia activa en el momento de la endoscopia y para
operativo de 2,8 mm suficiente para todos los dispositivos;
pacientes con estigmas de alto riesgo o lesiones asociadas
sin embargo, el diámetro exterior (8,6-9,8 mm) de estos
con una alta tasa de resangrado identificadas en la
endoscopios no puede utilizarse en niños de menos de 10 kg.
endoscopia. Los estigmas de alto riesgo asociados a las
Los gastroduodenoscopios terapéuticos para adultos tienen
úlceras incluyen una evidencia de hemorragia activa, una
uno o dos canales operativos de entre 2,8 y 3,8 mm, pero su
supuración por debajo de un coágulo suprayacente y un vaso
diámetro exterior (11,3-12,9 mm) suele impedir su uso en
visible no sangrante en su base. Un vaso visible suele
niños de menos de 20-25 kg.
aparecer como un tapón o montículo rojo, azul o blanco.
Los colonoscopios pediátricos tienen un canal de 2,8-3,8 mm
Las malformaciones vasculares gastroduodenales y las
que permite el uso de todos los dispositivos hemostáticos.
lesiones de Dieulafoy (un vaso sanguíneo aislado que
sobresale a través de un pequeño defecto de la mucosa no 3.8.2.1. Técnica de inyección
ulceroso), aunque son una fuente poco frecuente de
hemorragia digestiva alta, tienen un alto riesgo de Se trata de un método barato y fácil de aprender que suele
hemorragia con una elevada tasa de complicaciones si no se realizarse mediante la inyección de un agente líquido en tres
tratan. Las tasas de complicaciones y de nuevas hemorragias o cuatro puntos alrededor de un vaso sangrante expuesto y, a
de estas lesiones disminuyen significativamente con un continuación, directamente en el lugar del vaso. El
tratamiento endoscópico eficaz. fundamento de esta técnica es que un vaso visible no es una
arteria terminal y que para una hemostasia eficaz se requiere
La hemorragia mucosa difusa por duodenitis o gastritis no el taponamiento del vaso de alimentación. La inyección se
suele responder a la intervención endoscópica, salvo en el realiza más fácilmente inyectando primero en la zona
caso de la gastropatía hipertensiva portal. Las varices proximal de la lesión y después en la distal; de este modo se
esofágicas y gástricas también pueden tener características evita que la inyección sobre la zona distal de la lesión, al crear
endoscópicas asociadas a una elevada tasa de resangrado y se la ampolla submucosa, levante la zona sangrante de la vista.
tratarán en una sección específica. Las lesiones colónicas La hemostasia es el resultado de una combinación de
susceptibles de tratamiento endoscópico son las úlceras vasoconstricción, taponamiento mecánico y mecanismos
sangrantes, las malformaciones vasculares, los pólipos y los citoquímicos.
tallos de pólipos sangrantes. Las varices colónicas, ya sean
causadas por hipertensión portal o hereditarias, son menos Las agujas de inyección constan de una vaina exterior (de
susceptibles de tratamiento endoscópico que sus homólogas plástico, teflón o acero inoxidable) y una aguja interior de
del tracto superior debido a su naturaleza difusa, a menos que núcleo hueco (calibre 19-25). Mediante un asa situada en el
se identifique un punto hemorrágico discreto en el momento extremo de la vaina de la aguja, el operador puede retraer la
de la endoscopia. aguja dentro de la vaina para que pase con seguridad a través
del canal de trabajo del endoscopio. Cuando el catéter se
3.8.2. Hemorragia gastrointestinal no coloca cerca de la lesión diana, la aguja puede extenderse
variceal fuera del extremo de la vaina hasta una distancia
preestablecida, y se utiliza una jeringa acoplada al mango
Se pueden utilizar tres técnicas endoscópicas para controlar para inyectar agentes líquidos. Existe una aguja de
la hemorragia gastrointestinal no variceal: inyectiva, térmica inyección/sonda multipolar combinada y una aguja de
y mecánica. La técnica específica utilizada depende de la inyección/sonda combinada que permiten la inyección y
disponibilidad de equipos, el lugar y el tipo de lesión coagulación secuenciales (tabla 3.7).
hemorrágica, y la experiencia del endoscopista.
Cuadro 3.7 Accesorios endoscópicos seleccionados para hemostasia inyectiva
Canal endoscópico mínimo Productos y fabricantes
Tipo Diámetro/tamaño
necesario (mm) representativos
23G, 25G 2.0
Aguja de inyección Varios
21G 2.8
Catéter de inyección- 7 F (25G) 2.8 Sonda de inyección de oro/Boston
coagulación 10 F (25G) 3.7 Scientific
Asa de inyección-
3,0 mm (25G) 3.7 Endoscopia iSnare/US
polipectomía
Adaptado por Ref.
En la tabla 3.8 se enumeran las soluciones más utilizadas, sus única solución (agente único o agente combinado) durante un
concentraciones, los volúmenes apropiados y el lugar de episodio de inyección para minimizar el riesgo de extensión
inyección recomendado. Salvo en circunstancias de la úlcera o perforación.
excepcionales, la terapia de inyección debe limitarse a una
Cuadro 3.8 Agentes esclerosantes para la hemorragia no variceal
Volumen/número de Volumen total
Solución Concentración Comentarios
inyecciones/ubicación máximo
Repetir
3,6 % de solución inyecciones
Combinación de
salina + 1:20.000 de profilácticas si hay
solución salina 3 ml 3-4 inyecciones en la base del vaso
epinefrina o 7,2 % de 9-12 ml vaso visible 24-48
hipertónica y sangrante
solución salina + h después de la
epinefrina
1:20.000 de epinefrina primera
hemostasia
Mayores
Epinefrina con 1 mL de epinefrina 0,5-2,0 ml inyectados en varios puntos volúmenes en la
solución salina 1:1000 + 9 mL de alrededor del vaso sangrante y en el propio 10 ml gama de
normal solución salina normal punto sangrante recipientes de
chorreo
Inyectar epinefrina en la submucosa
Puede sustituir el
5-10 ml de epinefrina directamente alrededor del vaso sanguíneo Epinefrina 5-10
Epinefrina seguida polidocanol por
1:10.000 para lograr la hemostasia por ml
de polidocanol coagulación
Polidocanol 1 % 5 ml compresión/vasocostricción, luego Polidocanol 5 ml
bipolar
obliterar el vaso con polidocanol.
Trombina en 100 UI de trombina en
Inyectar en el vaso sangrante 10-15 mL de
solución salina 3 ml de solución salina 10-15 ml
volumen total
normal normal
El objetivo es la
Epinefrina con
1 mL de epinefrina 1.0-2.0 mL por inyección inyectada en ausencia de
solución salina
1:1000 + 9 mL de múltiples sitios (3-4) alrededor del pólipo 30 ml marcas vasculares
normal para
solución salina normal a elevar en el lugar de la
polipectomía
inyección
Adaptado por Ref.
La principal crítica a la técnica inyectiva es que sólo puede la punta de la sonda mantiene una temperatura constante. La
proporcionar un control temporal de la hemorragia. Por este activación de la sonda da lugar al suministro de una cantidad
motivo, suele utilizarse para detener o ralentizar la preseleccionada de energía en julios a la punta de la sonda.
hemorragia activa antes de aplicar una terapia concluyente Una vez iniciado el pulso, se predetermina la duración de la
como la técnica térmica o mecánica. activación. La sonda se perfunde con agua para evitar la
adherencia del tejido. La coagulación debe realizarse primero
Las complicaciones suelen estar relacionadas con la
alrededor del punto sangrante o de los estigmas y después
sustancia inyectada (por ejemplo, arritmias e hipertensión
directamente sobre ellos. Si se utiliza un instrumento de
tras la administración de adrenalina, isquemia intestinal y
doble canal, el endoscopista puede taponar la hemorragia con
perforación tras la inyección de agentes esclerosantes en el
la sonda mientras aspira simultáneamente en la región de la
duodeno de paredes más finas o en el colon derecho) y rara
base de la úlcera. El número de julios por pulso debe
vez con una técnica inadecuada (por ejemplo, aumento de la
reducirse, especialmente en las lesiones colónicas del lado
hemorragia, resangrado).
derecho. En el 1-3 % de los casos, puede producirse una
3.8.2.2. Técnicas térmicas perforación tras la aplicación de una sonda calefactora para
la hemorragia gastrointestinal debido a la profundidad y
Los dispositivos térmicos generan calor directamente (por extensión variables de la lesión tisular tras la aplicación. Se
ejemplo, sonda calefactora ) o indirectamente mediante el ha notificado la precipitación de hemorragias en hasta un 5%
paso de corriente eléctrica a través del tejido (por ejemplo, de los casos tras la aplicación de una sonda calefactora.
sondas multipolares de electrocauterización, coagulador de
plasma de argón ). Debido a estas limitaciones, lo más habitual es utilizar la
sonda bipolar o MPEC. En estos dispositivos, la corriente se
La sonda calefactora consiste en un cilindro hueco de transmite de un electrodo de la sonda a otro electrodo. La
aluminio recubierto de teflón con una bobina calefactora energía se suministra cuando cualquier par de electrodos está
interior. Un dispositivo de acoplamiento térmico situado en en contacto con el objetivo de la hemorragia. Las sondas
MPEC pueden tener seis puntos por los que puede pasar la voltaje del generador oscila entre 5000 y 6500 V. El gas
corriente; el contacto entre dos cualesquiera es suficiente, lo argón pasa a través de la sonda de coagulación con un
que permite el contacto tangencial. La temperatura máxima electrodo en su punta. El interruptor de pedal activa el
alcanzada con este método es significativamente menor que electrodo, lo que da lugar a un flujo de gas ionizado activado
la de la coagulación monopolar, lo que se traduce en una eléctricamente desde la sonda al tejido que provoca la
menor lesión tisular y también en una mayor eficacia para los desecación del tejido en la interfaz. Si la sonda no está cerca
vasos <2 mm. Al igual que con la sonda calefactora, la del tejido diana (2-8 mm), no se produce la ignición del gas,
técnica correcta consiste en comprimir primero el vaso y la depresión del pedal sólo da lugar al flujo de gas argón
sangrante y luego coagular. Los pulsos deben aplicarse como inerte. Tras la desecación, la resistencia eléctrica de la zona
pulsos múltiples cortos (de 2 s de duración) o como un solo tratada aumenta, lo que hace que la corriente se desplace a la
pulso de hasta 6-10 s. En adultos, puede ser necesario un total zona no tratada de menor resistencia. La profundidad de la
de hasta 40 s de electrocoagulación. coagulación depende del ajuste de potencia, el caudal de gas,
la duración de la aplicación y la distancia entre la punta de la
Se ha descrito un aumento de la hemorragia tras la
sonda y el tejido objetivo. La superficie a tratar debe estar
coagulación bipolar en los casos con un vaso visible; por lo
limpia de fluidos, lo que limita la utilidad de la APC en casos
general, esta hemorragia se controla con más coagulación
de hemorragia activa. Si la superficie suprayacente no está
bipolar, pero en ocasiones ha sido necesaria la cirugía. La
limpia, puede formarse una película coagulada y el tejido
MPEC parece ser igual de eficaz que la sonda calentadora en
bajo la superficie puede no tratarse adecuadamente. La
términos de hemostasia, incidencia de nuevas hemorragias,
técnica correcta consiste en colocar la sonda a una distancia
necesidad de transfusiones y necesidad de cirugía de
operativa óptima y mover el eje del endoscopio para pintar la
urgencia.
zona confluente que se va a coagular. La naturaleza sin
Además de la terapia combinada secuencial, existe una sonda contacto de la técnica permite tratar grandes zonas
combinada que permite la inyección y la coagulación rápidamente, en comparación con la sonda calentadora o
secuenciales sin necesidad de utilizar un endoscopio de doble MPEC. La punta de la sonda no debe entrar en contacto con
canal ni cambiar el catéter. el tejido, ya que se trata de una sonda monopolar y puede
producirse una lesión tisular profunda con el contacto,
El APC es un dispositivo de electrocoagulación sin contacto aunque la seguridad de la técnica no se pierde por un contacto
que utiliza corriente alterna monopolar de alta frecuencia tisular inadvertido ocasional. También se debe tener cuidado
conducida a los tejidos diana a través de gas argón ionizado de aspirar continuamente el gas argón, que fluye a presión
(plasma de argón). constante siempre que se active el interruptor de pedal
Las sondas, que consisten en un tubo de teflón con un durante el procedimiento, porque de lo contrario se puede
electrodo monopolar de tungsteno contenido en una boquilla producir una sobredistensión del estómago o el intestino,
de cerámica cerca del extremo distal de la sonda, tienen un especialmente en pacientes pequeños. En los pacientes
diámetro exterior de 2,3 o 3,2 mm y están disponibles en pediátricos se requerirán modificaciones apropiadas, ya que
longitudes de 220 o 440 cm. Las sondas están disponibles los generadores actuales tienen caudales de gas mínimos de
para dirigir el plasma paralela o perpendicularmente al eje del 0,5 L/min y en las lesiones colónicas del lado derecho
catéter (Fig. 3.13). Los caudales de gas pueden variar de 0,5 podrían elevarse con un cojín salino antes del tratamiento
a 7,0 L/min, los ajustes de potencia varían de 0 a 155 W, y el para reducir el riesgo de perforación.
Fig. 3.13 Representación esquemática de las diferentes sondas orientadas disponibles para la aplicación del coagulador de
plasma de argón (APC) (a-d). Vista endoscópica del tratamiento con APC de una hemorragia gástrica difusa (e).
Las aplicaciones de la APC incluyen la hemostasia de permite una aplicación más precisa del clip y permite ejercer
ectasias vasculares, el tratamiento de úlceras sangrantes, el una fuerza descendente sobre el clip durante su colocación.
tratamiento de tejido adenomatoso residual y la terapia La técnica correcta consiste en colocar el clip ligeramente
ablativa. Es probable que la principal indicación pediátrica alejado de la base arterial, permitiendo un abordaje en cara o
sea el tratamiento de lesiones vasculares gastrointestinales tangencial, y empujar el clip abierto hacia abajo mientras se
sintomáticas (Fig. 3.13). aplica succión simultáneamente. El clip debe cerrarse
lentamente y, si su posición es óptima, desplegarse. Los clips
Se han notificado complicaciones en el 0-24 % de los
que se vuelven a abrir pueden reposicionarse antes del
pacientes en diversas series de adultos e incluyen distensión
despliegue si es necesario. Las limitaciones de la aplicación
gaseosa, neumatosis intestinal, neumoperitoneo,
del clip están relacionadas con la localización de la lesión y
neumomediastino, enfisema subcutáneo, dolor en el lugar del
con criterios de tamaño. La curvatura menor proximal y el
tratamiento, ulceración crónica, estenosis, hemorragia,
cardias gástrico pueden ser difíciles de abordar para clipar
quemadura transmural y perforación.
directamente o en posición de retroflexión, y en algunos
3.8.2.3. Técnicas mecánicas casos es más fácil exponer cuidadosamente el clip antes de la
retroflexión. Las úlceras duodenales que afectan a la pared
Las pinzas endoscópicas constan de una pinza metálica posterior del bulbo duodenal, las úlceras fibróticas y los
precargada de doble o triple punta, un catéter de despliegue vasos arteriales de más de 2 mm de diámetro pueden ser
y un mango que se utiliza para accionar y desplegar la pinza. difíciles de clipar. En la mayoría de los casos, los clips se
Los clips están disponibles en una variedad de longitudes de desprenden espontáneamente en 2-4 semanas y se eliminan
mandíbula y ángulos de apertura, requieren un canal con las heces, aunque algunos llevan colocados más de un
endoscópico de 2,8 mm para su despliegue, y el clip de triple año.
punta requiere un canal endoscópico de 3,2 mm. Existe una
pinza de doble punta con capacidad de reapertura y Aunque no se han descrito efectos adversos, la resonancia
reposicionamiento hasta cinco veces antes del despliegue. magnética puede estar contraindicada si hay clips. El clipaje
para la hemostasia aguda no variceal se asocia a tasas de
La técnica preferida consiste en identificar y clipar primero hemostasia primaria en el rango del 84-100%, con bajas tasas
el punto de hemorragia y, a continuación, aplicar clips de resangrado, comparables a las logradas con la inyección,
adicionales alrededor del punto de hemorragia si es la terapia térmica y las terapias combinadas. Al igual que con
necesario. Dado que se trata de una técnica mecánica, el la terapia térmica, el clipaje hemostático se ha utilizado como
despliegue seguro del clip se consigue con la máxima captura parte de la terapia combinada junto con la inyección de
de tejido alrededor del vaso sangrante. La colocación óptima epinefrina.
de la pinza se consigue mejor con la pinza extendida a una
distancia relativamente corta de la punta del endoscopio. Esto
Se ha demostrado que el clipaje y otras técnicas mecánicas etanolamina/sulfato de tetradecilo). Estos esclerosantes se
son más eficaces y se asocian a una menor tasa de resangrado inyectan por vía intra o paravariceal hasta que se detiene la
que las terapias no mecánicas en pacientes con lesión de hemorragia. En el contexto de la escleroterapia de urgencia,
Dieulafoy, desgarros de Mallory-Weiss y hemorragia es importante ser consciente de la incidencia significativa de
colónica tras biopsia, tras polipectomía, por hemorroides o bacteriemia asociada y considerar la profilaxis antibiótica en
por síndrome de úlcera rectal solitaria. Las complicaciones la mayoría de los pacientes. Se ha estudiado la eficacia de la
tras el clipaje son extremadamente raras, pero incluyen un escleroterapia tanto para la prevención como para los
caso en el que un clip perforó inadvertidamente una úlcera episodios hemorrágicos posteriores. Cabe destacar que,
gástrica y se aplicó a la arteria esplénica, y un caso de mientras que un dispositivo de ligadura con banda sólo puede
perforación colónica que se cree que se debió a la colocación utilizarse con un endoscopio para adultos, una aguja de
de un clip para una hemorragia postpolipectomía. inyección puede aplicarse a cualquier endoscopio. Por lo
tanto, la escleroterapia puede aplicarse incluso a un neonato.
Los bucles desmontables consisten en un bucle de nailon de
Además, se trata de un método muy barato y no es
forma circular o elíptica precargado en un sistema de entrega
técnicamente difícil.
que incluye un alambre de gancho al que se fija el bucle
dentro de una vaina de teflón y un asa de apertura. El Aunque la escleroterapia endoscópica se ha utilizado
diámetro exterior de 2,6 mm requiere un canal operativo de ampliamente con un tratamiento eficaz de las hemorragias en
2,8 mm. Existen dispositivos precargados recargables y de un neonatos y niños, los efectos secundarios de los esclerosantes
solo uso. El asa se utiliza de forma similar a la técnica de pueden ser importantes, como perforación, hemorragia,
colocación del asa de polipectomía. El tamaño máximo de ulceración y formación de estenosis en el lugar de la
apertura del asa es de 30 mm. El lazo se aprieta con el avance inyección. El abanico de complicaciones asociadas a la
de un tapón de goma de silicona. A continuación, el asa se escleroterapia ha impulsado el desarrollo de métodos
separa una vez conseguida la hemostasia sin seccionar la endoscópicos alternativos como la ligadura con banda.
lesión. La principal indicación para la colocación del asa es
La EVL puede detener la hemorragia varicosa mediante la
la prevención o el tratamiento de la hemorragia
ligadura con banda elástica del vaso varicoso y la
pospolipectomía. Cuando el lazo se aplica antes de la
consiguiente estrangulación mecánica (Fig. 3.14). Tras
colocación del asa de polipectomía, se debe tener cuidado
confirmar las varices diana que requieren ligadura, el
para evitar que el lazo se enrede en el asa de polipectomía.
endoscopio avanza bajo visión directa hasta que el cilindro
Antes de la polipectomía, la colocación del asa desmontable
de ligadura está en contacto total de 360° con la variz (Fig.
debe dar lugar a un cambio de color de la cabeza del pólipo
3.14a). Tras el contacto completo, se aplica succión
sin transección. Si el asa se coloca demasiado apretada,
presionando la válvula de control de aspiración endoscópica,
puede producirse la amputación del pólipo con la
que arrastra la várice y la mucosa circundante hacia la cámara
consiguiente hemorragia; si está demasiado floja, puede
de ligadura (Fig. 3.14b). Una vez que la cámara está
producirse una hemorragia después de la polipectomía. La
completamente llena por la várice, lo que es evidente por un
colocación de un asa hemostática también ha sido eficaz en
"enrojecimiento" completo y la pérdida de visibilidad
el tratamiento de lesiones de Dieulafoy sangrantes y se ha
endoscópica, se tira de la aguja de disparo (Fig. 3.14c) para
utilizado en varices gástricas sangrantes.
empujar la banda elástica sobre la várice. El várice obstruido
3.8.3. Hemorragia varicosa se estrangula en la unión mucosa (Fig. 3.14d, e). El
tratamiento comienza con la ligadura de las columnas
Actualmente, la ligadura endoscópica de varices (LEV) es la varicosas más distales del esófago, justo por encima de la
principal opción para el tratamiento endoscópico de la unión gastroesofágica, comenzando por la várice sangrante,
hemorragia por varices en niños. Sin embargo, este si existe. Las ligaduras subsiguientes de las varices restantes
tratamiento no puede aplicarse a niños pequeños debido a se realizan a niveles cada vez más altos, procediendo hacia
limitaciones técnicas, y la escleroterapia sigue arriba en forma de espiral para evitar la colocación
recomendándose como abordaje alternativo en estos casos. circunferencial de bandas al mismo nivel. En las varices
La profilaxis endoscópica primaria sólo está indicada en grandes deben colocarse bandas adicionales más
algunos niños (por ejemplo, pacientes que viven en zonas proximalmente dentro de los 10 cm distales del esófago. Un
remotas alejadas de la atención médica de urgencia), y la puente de mucosa de 2 cm entre bandas adyacentes es
profilaxis secundaria se recomienda en niños cirróticos, esencial para minimizar la necrosis de la mucosa, las nuevas
mientras que la operación de derivación meso-Rex es la hemorragias y la disfagia. Tras la colocación de la banda, los
primera opción para la profilaxis en niños con obstrucción pacientes ingieren alimentos blandos durante 2 días. Se
extrahepática de la vena porta (EHPVO). Muchas de las repiten los tratamientos a intervalos de 2 ó 4 semanas. Se
recomendaciones actuales para el tratamiento de la aplica una media de 6-9 bandas en la sesión inicial y
hemorragia varicosa se han adoptado a partir de series de progresivamente menos en las siguientes. La EVL puede ser
casos en niños y de ECA en adultos. un método preferible porque es más fácil y seguro. Las
comparaciones directas de la escleroterapia endoscópica y la
Existe una amplia experiencia con la escleroterapia de
ligadura de varices en pacientes adultos y pediátricos han
urgencia en niños. Se han utilizado diversos agentes
demostrado una tasa similar de control de la hemorragia
(esclerosantes, compuestos químicamente irritantes como
activa y la recurrencia de la hemorragia, con una tasa de tamaño del endoscopio y del accesorio de ligadura asociado
complicaciones y mortalidad global significativamente en comparación con el tamaño del niño (el caso más joven
inferior en el caso de la EVL. Además, la ligadura de varices descrito tenía 4 años) y el posible atrapamiento de todo el
parece conducir a la obliteración en menos sesiones. Los grosor de la pared esofágica (la pared esofágica es más fina
posibles problemas de esta técnica en niños incluyen la que la de los adultos) por la goma elástica con el consiguiente
imposibilidad de realizarla en niños pequeños debido al riesgo de necrosis isquémica y perforación.

Fig. 3.14 Representación esquemática de la técnica de ligadura endoscópica de varices (EVL) (a-d) y vista endoscópica al
final del procedimiento (e)
Para el tratamiento endoscópico de la hemorragia por varices que presentaban varices gastroesofágicas. Aunque la
gástricas en adultos, se recomienda la oclusión vascular con inyección de pegamento (0,5-2 ml inyectados) tuvo éxito en
inyección de N-butil-2-cianoacrilato, ya que la escleroterapia todos los lactantes, con un control inmediato de la
ha mostrado una elevada tasa de complicaciones y la ligadura hemorragia y una baja tasa de resangrado del 37,5% que
con bandas muestra una menor tasa de éxito terapéutico y una requirió un segundo tratamiento con cianoacrilato, estos
mayor tasa de resangrado que la oclusión vascular en estos datos son demasiado pequeños para evaluar adecuadamente
casos. La inyección intravariceal de N-butil-2-cianoacrilato esta modalidad de tratamiento en casos pediátricos .
provoca una rápida oclusión de las varices cuando entra en
contacto con la sangre. Para evitar daños en el canal de
trabajo al aplicar este método, el agente de contraste 3.9. Técnicas de dilatación
radiográfico lipiodol se mezcla con el N-butil-2-cianoacrilato
para retrasar el endurecimiento permanente y permitir La dilatación de la estenosis puede estar indicada cuando
observaciones radiológicas después del procedimiento. Si el existe un deterioro clínico asociado o la necesidad de acceder
N-butil-2-cianoacrilato está demasiado diluido para atravesar más allá de la estenosis para el diagnóstico o la terapia. Los
los vasos debido a su lento endurecimiento, existe el riesgo dilatadores utilizados en endoscopia gastrointestinal pueden
de que se produzca una embolia cerebral o pulmonar mortal. clasificarse en dos categorías: dilatadores de empuje de
Por lo tanto, se recomiendan pequeñas alícuotas para estas diámetro fijo (dilatadores de boquilla) y dilatadores de balón.
inyecciones. Aunque esta técnica puede considerarse en
Los dilatadores Bougie están disponibles en diversos
niños, sólo se ha realizado un estudio piloto con ocho
diseños, calibres y longitudes y suelen ser reutilizables.
pacientes menores de 2 años y con un peso inferior a 10 kg
Ejercen fuerzas radiales y longitudinales cuando se hacen de un solo uso y no atraviesan el endoscopio. Se colocan a
avanzar a través de una estenosis y se utilizan principalmente través de la unión esofagogástrica mediante guía
en el tratamiento de estenosis esofágicas y rectales. Los fluoroscópica con visualización asistida por los marcadores
usuarios deben consultar las instrucciones del fabricante para radiopacos del balón. La insuflación del balón con aire se
obtener orientación sobre el reprocesamiento. controla manométricamente.
Los dilatadores de bujía no guiados por aguja (dilatadores de 3.9.1. Preparación de los pacientes y
Hurst y Maloney) son dilatadores de empuje flexibles que no
admiten una aguja guía. Están disponibles en varios técnicas
diámetros y tienen un peso interno de tungsteno para ayudar La preparación del paciente dependerá de la causa principal
a la gravedad. Los dilatadores Hurst tienen una punta roma y y de la localización de la estenosis. Los pacientes con
redondeada, mientras que los dilatadores Maloney tienen una acalasia pueden requerir un ayuno prolongado y la
punta alargada y cónica. eliminación de restos de alimentos mediante una sonda
Los dilatadores de bujía guiados por alambre (dilatadores de nasoesofágica. Para el tratamiento de la estenosis del tracto
Savary-Gilliard y del sistema de dilatación America) son gastrointestinal inferior es necesaria una limpieza adecuada
tubos cilíndricos sólidos, flexibles, cónicos, de cloruro de del colon, y puede estar justificada la realización de pruebas
polivinilo y sin látex, con un canal central para alojar un de laboratorio en pacientes con discrasias sanguíneas o que
alambre guía. Los dilatadores Tucker son pequeños (4-13,3 toman tratamiento anticoagulante. Antes de la endoscopia,
mm) bougies de silicona cónicos en cada extremo; los bucles todos los pacientes tienen que dar su consentimiento
de cada extremo se pueden tirar en sentido anterógrado o informado por escrito, también con información escrita sobre
retrógrado a través de las estenosis. Se requiere una el riesgo de perforación y la posible necesidad de cirugía. Es
gastrostomía para su uso. Pueden ser útiles en el tratamiento necesaria la anestesia general para realizar la dilatación en
de estenosis tortuosas secundarias a ingestión de cáusticos. niños. Tras el procedimiento, los pacientes deben permanecer
en observación durante 24 h. No se realiza de forma rutinaria
Los dilatadores de balón están disponibles en una gran un examen radiográfico con contraste antes de la dilatación,
variedad de diseños y longitudes; los calibres sólo se pero sí después de la dilatación de la acalasia o las estenosis
comercializan para un solo uso. Sólo ejercen fuerzas radiales complejas para excluir la perforación. No se utilizan
cuando se expanden dentro de una estenosis y pueden antibióticos de forma rutinaria antes de la dilatación. Deben
utilizarse en el tratamiento de todas las estenosis accesibles suspenderse los anticoagulantes. Se recomienda el
en todo el tracto gastrointestinal, incluidas las estenosis del tratamiento con IBP tras la dilatación esofágica por estenosis
intestino delgado. Están diseñados para pasar a través del péptica.
endoscopio con o sin guía de alambre de modo que pueda
observarse la dilatación. Los dilatadores de balón están La dilatación puede realizarse con o sin guía endoscópica,
fabricados con polímeros termoplásticos inflables de baja fluoroscópica y/o con guía de alambre. La selección de los
complacencia que permiten una expansión uniforme y distintos tipos de dilatadores depende de las preferencias del
reproducible hasta su diámetro especificado en el inflado operador, el tipo y la localización de la estenosis. La
máximo. La mayoría de los dilatadores de balón permiten la selección del tamaño adecuado es fundamental para una
expansión secuencial a múltiples diámetros. Los balones dilatación segura y eficaz. Puede ser necesario modificar las
dilatadores se expanden mediante la inyección a presión de técnicas para estenosis complejas (p. ej., longitud >2 cm,
líquido (por ejemplo, agua, contraste radiopaco) utilizando diámetro de la luz <12 mm, tortuosas) y/o estados
un dispositivo accesorio manual. La presión hidráulica del patológicos específicos y localizaciones en el tracto
balón se controla manométricamente para medir la fuerza de gastrointestinal.
expansión radial. El inflado con contraste radiopaco mejora Los dilatadores de bougie guiados por alambre (dilatadores
la observación fluoroscópica. de Savary y American) se pasan sobre un alambre guía
Los dilatadores de balón para acalasia son dilatadores de colocado endoscópicamente y posterior extracción
balón de polietileno de gran diámetro (30, 35 y 40 mm) endoscópica (Fig. 3.15a). Los dilatadores no guiados (Hurst
específicos para la acalasia. Todos los dilatadores de balón y Maloney) se introducen a ciegas en el esófago. Estos
para acalasia disponibles actualmente son guiados por cable, pueden tener una mayor tasa de perforación en presencia de
grandes hernias hiatales o estenosis complejas.
Fig. 3.15 Representación esquemática de la dilatación esofágica realizada con un dilatador de Savary guiado por alambre (a),
con un balón no guiado por alambre (b) y con un balón de gran diámetro guiado por alambre en un caso de acalasia (c).
Los dilatadores de balón en el tracto gastrointestinal pueden de la estenosis y se infla bajo visualización endoscópica
pasarse con o sin guía de alambre. El balón se coloca a través directa. Los balones no guiados se utilizan de forma similar,
pero se pasan a través de la estenosis utilizando únicamente aumentos seriados del diámetro. Después de encontrar una
la visualización endoscópica (Fig. 3.15b). resistencia moderada con el dilatador de bougie, no deben
realizarse más de tres dilataciones consecutivas en
La dilatación neumática con balón del esfínter esofágico
incrementos de 1 mm en una sola sesión. Aunque esta regla
inferior con un balón de gran diámetro guiado por guía
no se aplica a los dilatadores de balón, la mayoría de los
endoscópica es el pilar del tratamiento endoscópico de la
balones permiten un proceso de inflado en tres pasos, cada
acalasia (fig. 3.15c). La dilatación se realiza generalmente
uno de 1 mm, prácticamente paralelo a la "regla de tres".
sobre un alambre colocado endoscópicamente y bajo guía
fluoroscópica utilizando inicialmente un balón de 30 mm. Las recomendaciones actuales de la AGA para el tratamiento
Aunque se ha descrito la dilatación sin guía fluoroscópica de la estenosis esofágica péptica incluyen la consideración de
utilizando únicamente visualización endoscópica. Se ha que la inyección de esteroides en las estenosis benignas
demostrado que una dilatación breve de 6 segundos, inmediatamente antes o después de la dilatación ha sido
suficiente para obliterar la cintura del balón, es tan eficaz recomendada para mejorar los resultados al disminuir la
como la dilatación estándar de 60 segundos. necesidad de repetir las dilataciones. Esta técnica también se
ha utilizado con éxito para prevenir la recurrencia de la
Aunque la elección del dispositivo de dilatación se deja en
estenosis tras la dilatación con balón en niños con
manos de cada endoscopista, la "regla de tres" ha sido la
enfermedad de Crohn estenotizante (Fig. 3.16).
norma para la dilatación con bougie. Concretamente, el
dilatador inicial elegido debe basarse en el diámetro conocido
o estimado de la estenosis; a continuación se realizan

Fig. 3.16 Vista endoscópica de estenosis ileocolónica (a) dilatación con balón (b, c) seguida de inyección intralesional de
esteroides (d) en un niño con enfermedad de Crohn.
Se ha demostrado con éxito la interrupción de las estenosis dilatación, ya que su aparición puede aumentar la posibilidad
(por ejemplo, redes esofágicas, anillos de Schatzki) con de perforación y aconsejar un tratamiento precoz. La
pinzas de biopsia o electrocauterización con aguja-cuchillo, perforación debe sospecharse si aparece dolor intenso o
ya sea como tratamiento único o junto con la dilatación. persistente, disnea, taquicardia o fiebre. La exploración física
puede revelar crepitación subcutánea del tórax o la región
3.9.2. Complicaciones cervical en casos de perforación esofágica. Aunque una
radiografía de tórax o abdomen podría mostrar una
La perforación es la principal complicación asociada a la
perforación, un resultado normal del estudio no excluye este
dilatación endoscópica (0,1-1%). Parece que las
diagnóstico y puede ser necesario un esofagrama con
perforaciones son frecuentes cuando se utiliza un único
contraste hidrosoluble o una tomografía computarizada de
dilatador no guiado de tamaño bougie, sobre todo en niños
tórax/abdomen para revelar una perforación .
con estenosis complejas o con una hernia de hiato de gran
tamaño. Otras posibles complicaciones son el dolor torácico,
la hemorragia y la bacteriemia. 3.10. Gastrostomía endoscópica
El riesgo de perforación con la dilatación con balón en la
acalasia es del orden del 3-4%, con una tasa de mortalidad
percutánea
<1%. Otras complicaciones asociadas a la dilatación de la 3.10.1. Indicaciones y contraindicaciones
acalasia son el dolor prolongado y los hematomas En los niños incapaces de tomar una nutrición oral adecuada
intramurales. La reparación quirúrgica abierta con miotomía de forma fiable y segura durante más de 1-3 meses, debe
de la perforación endoscópica reconocida precozmente considerarse la colocación de una gastrostomía para evitar las
ofrece un resultado similar al de la miotomía abierta electiva. complicaciones de la alimentación por sonda nasogástrica.
Sin embargo, si la perforación endoscópica se produce tras la La gastrostomía podría utilizarse no sólo como alimentación
dilatación neumática, la miotomía laparoscópica no suele ser por sonda enteral, sino también para la descompresión
técnicamente factible. En pacientes con miotomía fallida, la gástrica y ⁄ o para administrar medicamentos.
dilatación neumática podría realizarse con seguridad.
Las indicaciones más frecuentes para la colocación de una
La perforación tras la dilatación suele producirse en el lugar gastrostomía endoscópica percutánea (GEP) se enumeran en
de la estenosis, pero también puede producirse en otros
la Tabla 3.9 y podrían clasificarse en cuatro grupos
lugares, principalmente debido al uso inadecuado de
dilatadores no guiados por hilo y a la consiguiente creación principales: incapacidad para tragar, ingesta calórica
de una vía falsa a través de la pared intestinal. Algunos inadecuada, necesidades especiales de alimentación y
expertos recomiendan la inspección endoscópica alimentación enteral continua.
inmediatamente después de finalizar el procedimiento de
Tabla 3.9 Indicaciones y contraindicaciones de la PEG
Indicaciones Trastornos subyacentes
Trastornos neurológicos
Malformaciones congénitas múltiples
Incapacidad para tragar Dismotilidad orofaríngea
Epidermolisis bullosa
Otros
Fibrosis quística
Cardiopatías congénitas
Ingesta calórica inadecuada
Insuficiencia respiratoria crónica
Enfermedad oncológica
Requisitos especiales de Fórmula inapetente en alergias alimentarias múltiples, enfermedades metabólicas o
alimentación insuficiencia renal
Síndrome del intestino corto
Alimentación enteral continua
Malabsorción
Contraindicaciones
Absolute
Interposición colónica
Trastorno hemorrágico grave e incorregible
Várices gástricas
Ascitis grave
Obstrucción faríngea o esofágica
Relativa
Hepatoesplenomegalia
Ascitis
Cirugía abdominal previa
Escoliosis
Microgastria
Adaptado por Ref.
Existen varias contraindicaciones relativas pero pocas La técnica de inserción más popular es la técnica del "tirón"
absolutas para la colocación de la PEG (véase la tabla 3.9). porque tiene muchas ventajas sobre las otras técnicas,
La coagulopatía incorregible y la anatomía desfavorable que especialmente en niños pequeños. Se coloca al paciente en
da lugar a una falta de transiluminación con incapacidad para decúbito supino y se limpia la pared abdominal anterior
poner la pared gástrica anterior en aposición con la pared mediante un protocolo de desinfección cutánea quirúrgica. A
abdominal se consideran las principales contraindicaciones continuación se realiza un examen endoscópico del esófago
absolutas para la colocación de la PEG. Se sabe que la y el estómago. No se examina el duodeno para minimizar la
selección cuidadosa de los pacientes y el cuidado en la distensión del aire intestinal.
realización del procedimiento reducen la morbilidad y la Sin embargo, el estómago se infla para que la pared gástrica
mortalidad, que suelen ser mayores en pacientes con estados anterior esté en estrecho contacto con la pared abdominal. El
agudos de enfermedad grave, como la insuficiencia cardiaca. asistente del endoscopista identifica ahora el lugar correcto
3.10.2. Técnica de punción cutánea (Fig. 3.17). La mejor opción es entrar en
el estómago cerca de la unión del antro y el cuerpo gástrico.
La colocación de la PEG debe realizarse en un quirófano bajo El lugar se localiza mediante transiluminación endoscópica
anestesia general. Se recomienda el uso profiláctico de (debe verse un punto de luz brillante en la pared abdominal).
antibióticos (una dosis única de antibiótico de amplio Si no se puede identificar un punto claro de transiluminación,
espectro administrada antes del procedimiento) para prevenir el asistente no debe proceder a la punción, ya que esto sugiere
la infección local o sistémica. Para la colocación de la PEG que el colon se interpone entre el estómago y la pared
se requiere un endoscopista junto con un ayudante con la abdominal. Cuando se puede identificar una buena
formación adecuada, que se encargue de la punción cutánea transiluminación (Fig. 3.17c), el ayudante aplica compresión
y la inserción de la guía. Los kits disponibles para la digital en el lugar de inserción propuesto, y el endoscopista
colocación de la PEG suelen contener una sonda de confirma que se trata de un punto de entrada adecuado en el
gastrostomía con dispositivos de retención internos y
estómago (Fig. 3.17a, b). El punto de inserción correcto
externos, un trocar cutáneo, una guía y un adaptador para la
suele estar a medio camino entre el ombligo y la unión del
sonda. Las sondas de gastrostomía se fabrican con
margen costal y la línea medioclavicular izquierda.
poliuretano o caucho de silicona y están disponibles en una
gama de tamaños que va desde el calibre francés 9-24, siendo
los tamaños 12-15 adecuados para la mayoría de los niños.
Fig. 3.17 Representación esquemática y vista endoscópica de las distintas fases de colocación de la PEG. (a-c) El asistente
del endoscopista identifica el lugar correcto de punción cutánea. (d) El asistente realiza ahora la punción sujetando el trocar
perpendicularmente a la pared abdominal y empujándolo a través del estómago inflado. (e) El endoscopista confirma la
entrada del trocar y su vaina de plástico superpuesta. (f) Se pasa la aguja guía a través de la vaina de plástico. (g-i) El
endoscopista la sujeta con las pinzas y la vaina se retira a medida que la aguja guía se introduce lentamente en el estómago.
A continuación se retira todo el conjunto, incluidos el endoscopio, las pinzas y la aguja guía. (l) El extremo proximal de la
aguja guía se ata a un lazo en el extremo de la sonda de gastrostomía. Se tira suavemente del extremo distal del alambre guía,
arrastrando la sonda y su dispositivo de retención interno a través de la boca, bajando por el esófago, hacia el estómago y
saliendo por el punto de punción, hasta que el dispositivo de retención interno llega a apoyarse en la pared gástrica anterior
(m). (n) Por último, debe reinsertarse el endoscopio para confirmar que el dispositivo de retención interno está colocado
correctamente y asegurarse de que no hay hemorragia.
Algunos operadores pueden insertar primero una aguja para analgesia durante los 2 primeros días. La PEG debe utilizarse
que el endoscopista pueda confirmar la ubicación correcta después de 24 h comenzando con solución salina durante
(Fig. 3.17d). El asistente realiza ahora la punción unas horas y después con la fórmula líquida designada.
sosteniendo el trocar perpendicular a la pared abdominal y Durante 1 semana, se recomienda la limpieza aséptica diaria
empujándolo a través del estómago inflado. El endoscopista de la zona y puede aplicarse un apósito estéril.
confirma la entrada del trocar y su vaina plástica (Fig. Posteriormente, basta con un simple lavado y puede
3.17e). El trocar se retira dejando la vaina in situ para colocarse un apósito seco sobre el cuello externo. No se
proporcionar una vía segura para la guía. La guía se pasa a recomiendan los apósitos oclusivos, ya que aumentan el
través de la vaina plástica (Fig. 3.17f), el endoscopista la riesgo de infección local.
agarra con el fórceps (Fig. 3.17g-i), y la vaina se retira Tras un periodo de 2-3 meses o más, una vez que el tracto de
mientras la guía se introduce lentamente en el estómago. A gastrostomía ha cicatrizado, un dispositivo más adecuado
continuación, se retira todo el conjunto, incluidos el conocido como "botón de gastrostomía" puede sustituir a la
endoscopio, las pinzas y la guía. La guía pasa ahora a través sonda de gastrostomía. Este dispositivo consiste en una sonda
de la punción abdominal, entra en el estómago y sale por la más corta (de 0,5 a 4,5 cm de longitud) y más ancha (por
boca. El extremo proximal de la guía se ata a un lazo en el ejemplo, de 14 a 16 French), justo lo suficiente para atravesar
extremo de la sonda de gastrostomía (Fig. 3.17l). Se tira la vía fija, con algún tipo de dispositivo de retención interno.
suavemente del extremo distal de la guía, arrastrando la
Su longitud fija requiere la medición de la pista formada
sonda y su dispositivo de retención interno a través de la
antes de insertar el nuevo dispositivo. Esto puede hacerse con
boca, por el esófago, hacia el estómago y hacia fuera a través
un dispositivo de medición graduado antes de seleccionar la
del punto de punción, hasta que el dispositivo de retención
longitud correcta del dispositivo.
interno se apoya en la pared gástrica anterior (Fig. 3.17m).
A veces es necesario hacer una pequeña incisión en el punto Pueden insertarse y extraerse con bastante facilidad,
de punción para facilitar el paso de la sonda de gastrostomía normalmente sin necesidad de sedación ni anestesia general.
a través de la piel. Sólo la primera inserción de este dispositivo debe realizarse
bajo control endoscópico para asegurarse de que el balón se
Ahora se corta el extremo distal de la sonda, que sigue unido coloca correctamente en el estómago y no en el colon, como
a la guía. Se pasa un dispositivo de retención externo, como en el caso de la fístula gastrocólica. Los únicos
un disco, sobre la sonda externa, que sujeta la sonda a la inconvenientes son que deben cambiarse cada 4-6 meses.
pared abdominal para que no pueda deslizarse hacia el
estómago. Es importante asegurarse de que este dispositivo 3.10.3. Complicaciones
de retención externo no esté tan flojo que resulte ineficaz ni
tan apretado que pueda causar daños por presión. Puede Las complicaciones pueden clasificarse en precoces y tardías.
inyectarse anestesia local alrededor del punto de incisión para Las complicaciones tempranas como resultado directo de la
reducir las molestias postoperatorias. colocación de la PEG se producen en los 30 días siguientes a
A continuación, se corta el tubo a la longitud deseada y se la inserción e incluyen neumoperitoneo, lesión colónica o
inserta el tapón adaptador. Puede aplicarse una pequeña fístula gastrocólica, lesión del intestino delgado, lesión
cantidad de desinfectante yodado al dispositivo de retención hepática/esplénica, hemorragia y fuga del estoma.
externo. Se aplica un apósito seco en el lugar para retirarlo al El neumoperitoneo es un hallazgo postoperatorio frecuente
cabo de 24-48 h. Por último, debe reinsertarse el endoscopio identificado radiológicamente en el 5-50% de los pacientes.
para confirmar que el dispositivo de retención interno está Suele tener consecuencias clínicas menores, pero podría ser
colocado correctamente y asegurarse de que no hay un signo de lesión intestinal iatrogénica, por lo que no debe
hemorragia (Fig. 3.17n). descartarse en el contexto clínico pertinente.
Los niños deben pasar la noche ingresados para garantizar un La lesión colónica o fístula gastrocólica es infrecuente, pero
control adecuado del dolor y el inicio seguro de la debido al desplazamiento del colon transverso sobre la pared
alimentación. En el postoperatorio inmediato, se vigila el gástrica anterior, puede provocar la punción del colon
estado general del paciente y se examina el abdomen en durante la inserción ciega de la aguja/trocar. Los factores de
busca de signos de peritonitis o neumoperitoneo riesgo son la infradistensión o sobredistensión del estómago,
significativo. La mayoría de los niños requieren cierta una hernia diafragmática izquierda y una cifoescoliosis
importante. Esta complicación puede detectarse precoz o presencia de alimento no digerido en las heces, diarrea
tardíamente, con frecuencia después de muchos meses, e inmediatamente después de la alimentación, vómitos
incluso sólo durante el cambio de la sonda PEG por el botón feculentos o secreción de la vía de gastrostomía.
de gastrostomía (Fig. 3.18). Los signos clínicos incluyen la

Fig. 3.18 Representación esquemática (a) de una fístula gastrocólica como complicación de la PEG. El estudio radiográfico
(b-d) con solución de contraste hidrosoluble muestra la punta del tubo en la luz del colon transverso.
La lesión del intestino delgado es más frecuente en niños que lesiones parenquimatosas (principalmente hígado y bazo) y
se han sometido a cirugía abdominal previa y se produce debe ser rápidamente reconocida y tratada quirúrgicamente.
debido a adherencias que han fijado asas de intestino delgado La perforación de los vasos de la pared abdominal puede
anteriores al hígado, haciéndolas muy susceptibles de lesión presentarse con hemorragia del propio tracto de la PEG. El
durante la inserción del trocar. apriete del tope externo e interno puede ayudar a la
hemostasia.
La fuga del estoma es frecuente tras la colocación de la PEG
y puede que sólo sea necesario apretar suavemente el Las complicaciones tardías incluyen infección local, tejido de
dispositivo de fijación externa para garantizar una aposición granulación y síndrome del parachoques enterrado.
estrecha del tope interno a la pared gástrica. Sin embargo, las
La infección de la herida periestomal es una de las
fugas más persistentes pueden provocar peritonitis.
complicaciones más frecuentes de la GEP (30-40 %). Los
La hemorragia es una complicación extremadamente rara antibióticos profilácticos pueden reducir las tasas de
resultante de lesiones gástricas, peritoneales, infección estomal. Si se produce secreción alrededor de la
retroperitoneales y de la pared abdominal. La hipotensión sin zona o hay eritema, se puede realizar un frotis de la zona y
evidencia de hemorragia intraluminal es sugestiva de obtener pruebas de colonización y sensibilidad a los
antibióticos. El sitio casi siempre está colonizado sin causar y reblandecimiento de la piel, lo que puede provocar una
infección tisular, aunque el dolor alrededor del sitio y la infección cutánea superficial.
inflamación tisular sugieren invasión bacteriana.
Además de la observación del sitio para detectar infecciones,
Dependiendo del estado clínico, el niño puede necesitar
una PEG requiere cuidados diarios. También se debe
antibióticos tópicos o sistémicos. Es frecuente que haya
comprobar y documentar cualquier eritema, ruptura de la
menos de 5 mm de eritema alrededor de la zona externa del
piel, tejido de granulación, dolor, hinchazón o secreción
estoma, lo que probablemente se deba a irritación local por
ofensiva.
el movimiento del tope externo o a una fuga mínima.
Los baños pueden administrarse una vez que la zona de la
La sobregranulación en el sitio de la gastrostomía se observa
incisión haya cicatrizado. Esto ocurre normalmente 48 horas
como tejido rojo/rosado en el borde del estoma que se
después de la colocación de la gastrostomía. La natación está
extiende por encima de la piel circundante. Se trata de una
permitida, pero no debe fomentarse durante las dos semanas
complicación frecuente que suele deberse a un dispositivo
siguientes a la colocación de la gastrostomía. Los apósitos
mal ajustado, en el que el movimiento excesivo o las fugas
que cubren, se colocan debajo u ocluyen la gastrostomía no
provocan una respuesta de cicatrización excesiva. El tejido
se recomiendan y, por lo general, no son necesarios. En
de granulación tiende a sangrar con facilidad; suele supurar
circunstancias específicas, los apósitos pueden ser útiles,
continuamente y puede causar dolor local. Las opciones de
como los apósitos de plata para el tratamiento de la formación
tratamiento incluyen nitrato de plata, corticosteroides
excesiva de tejido de granulación y los apósitos
tópicos, crioterapia o desbridamiento quirúrgico. El nitrato
antimicrobianos en presencia de una infección superficial
de plata no causa dolor si se aplica sólo sobre el tejido de
menor.
granulación y es útil para reducir el exceso de tejido de
granulación. El lavado de la sonda de gastrostomía es esencial para
mantener la permeabilidad de la sonda, evitar obstrucciones
El parachoques enterrado es más frecuente en el segundo año
y reducir el sobrecrecimiento bacteriano. Por lo general, se
tras la inserción y ocurre en aproximadamente el 2 % de los
recomiendan 20 ml de agua, con volúmenes menores en
niños. La brida interna migra a través de la pared gástrica y
determinadas circunstancias, por ejemplo, si el niño tiene
potencialmente al espacio peritoneal. Los signos incluyen
restricción de líquidos y para evitar la sobrecarga de volumen
dificultad para infundir líquidos y alimentos, con una
de líquidos. Se debe instruir a los cuidadores para que no tiren
dificultad creciente para mover y rotar la PEG durante los
de la sonda y eviten cualquier tensión persistente, ya que esto
cuidados semanales. Esto puede minimizarse asegurando un
puede provocar la migración progresiva de la chicharra hacia
dispositivo correctamente ajustado en las revisiones
la pared abdominal, dando lugar al "síndrome de la chicharra
periódicas, sobre todo para garantizar el aumento de la
enterrada". Para prevenir esta complicación, la PEG debe
longitud de la sonda en función del aumento de peso.
introducirse cuidadosamente en el estómago 1-2 cm y luego
Si se sospecha, está justificada una endoscopia digestiva alta. rotarse una vez a la semana a partir del séptimo día
Debe interrumpirse la alimentación hasta que se establezca postinserción.
un diagnóstico, ya que entre las complicaciones se incluyen
La enseñanza a todas las personas implicadas en el cuidado
la peritonitis súbita y la formación de abscesos
de la PEG comienza antes de la colocación de la PEG y en el
intraperitoneales o de la pared abdominal. En algunos casos,
momento en que se decide proceder a la inserción. La
es posible pasar una guía a través de la luz de la sonda bajo
enseñanza incluye inicialmente la demostración de los
control endoscópico, dilatar suavemente el tracto con un
distintos dispositivos y la explicación del procedimiento
dilatador y utilizar el tracto permeable para insertar un botón.
quirúrgico previsto. Sin embargo, además de la enseñanza al
3.10.3.1. 3.Cuidados PEG niño y a la familia, puede ser necesario el apoyo del personal
implicado en el cuidado de cada paciente en la comunidad.
Es normal que se produzcan secreciones claras o coloreadas Hay varios aspectos clave del uso y los cuidados de la PEG
alrededor de la zona durante los primeros 7-10 días que deben enseñarse. La familia y los cuidadores deben tener
posteriores a la colocación, mientras la zona cicatriza. La evaluadas las siguientes competencias para poder manejar
zona debe limpiarse a diario con agua tibia y jabón; tras la con confianza la sonda PEG de su hijo .
limpieza, es esencial asegurarse de que la zona esté
completamente seca. Debe evitarse el uso de cremas y polvos
alrededor de la sonda, ya que pueden contribuir a la irritación
4. Anestesia en cirugía digestiva pediátrica
4.1. Introducción • En los lactantes, el estómago está en posición horizontal.
La zona cardial del estómago está poco desarrollada, por
lo que es posible la regurgitación. La parte pilórica está
La anestesia para cirugía digestiva no es una subespecialidad, bien desarrollada, y se observa un desarrollo excesivo
pero algunos aspectos son típicos de este tipo de cirugía. del pilorospasmo. La capacidad del estómago en los
La cirugía abdominal en el paciente pediátrico puede recién nacidos es de 30-35 ml, en los niños de 1 año de
realizarse por una amplia variedad de enfermedades 250-300 ml y en los niños de 8 años de 1000 ml. La baja
congénitas, neoplásicas, traumáticas e infecciosas. Un producción de jugo gástrico y la baja acidez son
enfoque óptimo de la planificación de la anestesia para la marcadas. La capa muscular está poco desarrollada y la
cirugía digestiva requiere no sólo un buen conocimiento de burbuja de aire gástrica está agrandada.
las características técnicas y una comprensión de las • El intestino delgado es largo y muy móvil, por lo que es
alteraciones fisiológicas asociadas al procedimiento frecuente que se produzcan invaginaciones. La
anestésico y quirúrgico, sino también del estado subyacente insuficiencia secretora y la alta permeabilidad favorecen
del paciente. la penetración en la sangre de componentes no digeridos
Además, algunas modificaciones fisiológicas asociadas a la de la nutrición, toxinas y microorganismos, causando
cirugía digestiva están influidas por abordajes quirúrgicos sensibilización. La inmadurez de la válvula ileocecal
concretos, como la laparoscopia o las resecciones hepáticas, favorece la entrada de flora bacteriana procedente del
por los agentes anestésicos administrados, por la función colon.
miocárdica y respiratoria subyacente del paciente y por la • El colon está situado más arriba y tiene una longitud
edad del paciente: muchas patologías críticas necesitan una proporcional a la altura corporal del niño. La haustración
corrección quirúrgica rápida en la edad neonatal. En cuanto en menores de 6 meses está ausente. El asentamiento en
a la edad en la que pueden corregirse las patologías, es el intestino de la microflora normal comienza en las
necesario tener en cuenta la neurotoxicidad potencial de los primeras horas de vida y suele llegar a su fin a los 7-10
fármacos anestésicos . días; por lo tanto, se observa una disbacteriosis
La cirugía digestiva comprende diferentes patologías que transitoria.
afectan al tracto gastrointestinal, al hígado y a defectos de la • El hígado en los niños es bastante grande, el 4% de la
pared abdominal y también del tracto esofágico, que tiene masa corporal en los recién nacidos y el 2% en los
características de cirugía y de anestesia propias de la cirugía adultos. El parénquima hepático está poco diferenciado
torácica. y la estructura lobular sólo es típica al final del primer
año de vida. El hígado es sanguíneo y se agranda
4.2. Características anatómicas y fácilmente en las enfermedades infecciosas, la
intoxicación y la insuficiencia circulatoria. En los niños
fisiológicas del aparato se desarrolla con mayor frecuencia el síndrome
hemorrágico en las enfermedades hepáticas.
digestivo en neonatos, lactantes
• El tracto gastrointestinal presenta la mayor superficie del
y niños organismo expuesta a antígenos y microbios. Por ello, el
intestino debe disponer de intrincados mecanismos que
Existen grandes diferencias entre las características del permitan la entrada de nutrientes y otras moléculas
sistema gastrointestinal de los prematuros, neonatos, beneficiosas y, al mismo tiempo, impidan que los
lactantes y niños muy pequeños y las de los adultos. Algunos microbios potencialmente nocivos y otros agentes entren
de ellos presentan características especiales útiles desde el en el medio interno. Varios factores conducen a un
punto de vista de la anestesia y los cuidados intensivos: entorno gastrointestinal hostil que predispone al neonato
• El esófago tiene una membrana mucosa fina y sensible, y al lactante a contraer enfermedades. Entre ellos se
bien provista de vasos sanguíneos. Las glándulas del incluyen la introducción de sondas de alimentación en el
esófago en los recién nacidos están completamente estómago o en el intestino más distal, el uso rutinario de
ausentes; los tejidos musculares y elásticos están poco antibióticos de amplio espectro que seleccionan
avanzados. La posición de la entrada proximal del patógenos resistentes que prosperan en el inusual
esófago en los recién nacidos es alta, entre la tercera y la entorno microbiano de la unidad de cuidados intensivos
cuarta vértebra cervical, mientras que en el adulto se neonatal y pediátrica, las inmadureces intrínsecas del
encuentra en la séptima vértebra. La longitud del esófago tracto gastrointestinal infantil y la falta de una nutrición
se calcula mediante la fórmula de Bischoff: 1/5 de la adecuada.
longitud del cuerpo + 6,3 cm.
4.3. Evaluación preoperatoria
La anamnesis y la exploración física preoperatorias están intraoperatorias para prevenir la exacerbación de la
dirigidas a identificar problemas agudos y crónicos y broncoconstricción de las vías respiratorias pequeñas .
afecciones médicas subyacentes, así como enfermedades no
En pacientes con atresia esofágica, es importante valorar la
diagnosticadas previamente que puedan suponer un mayor
posible inhalación de saliva o contenido gástrico hacia el
riesgo para el niño durante el tratamiento perioperatorio .
tracto respiratorio y evaluar la distensión gastrointestinal.
La anamnesis preoperatoria debe incluir datos sobre
Cuando se va a realizar una laparoscopia, se debe examinar
malabsorción intestinal, reflujo gastroesofágico, infecciones
el sistema respiratorio y la función cardiocirculatoria
del tubo digestivo y desencadenantes de insuficiencia
prestando atención a todos los determinantes del rendimiento
hepática, como problemas infecciosos, tóxicos, metabólicos,
miocárdico. En particular, la evaluación de la precarga es
infiltrativos e isquémicos/vasculares. Estas enfermedades
obligatoria si una masa abdominal comprime la vena cava
pueden ir acompañadas de cuadros clínicos graves que,
inferior.
además de los síntomas específicos, pueden incluir fatiga y
pérdida de peso. En la edad neonatal, en patologías como la Las evaluaciones de laboratorio e instrumentales suelen ser
atresia esofágica y los defectos de la pared abdominal, es importantes en la preparación de la anestesia para la cirugía
obligatoria la evaluación de los antecedentes prenatales y abdominal. Entre las pruebas de laboratorio preoperatorias,
maternos, así como la búsqueda de enfermedades, trastornos debe prestarse especial atención al hemograma completo, que
o anomalías no diagnosticados, en concreto síndromes puede indicar anemia como reflejo de una malabsorción
genéticos y cardiopatías congénitas. crónica, y al recuento de glóbulos blancos y los índices de
infección, que pueden indicar la presencia de una infección
La exploración física también se centra en el sistema
abdominal activa, y las plaquetas, que pueden asociarse a un
gastrointestinal y hepatobiliar, pero comienza con la
secuestro esplénico. Además, se recomienda una
patología, la evaluación global y el estado clínico del niño.
investigación que incluya pruebas de función hepática y
El examen preoperatorio de la función esofágica deficiente, coagulación en pacientes con compromiso hepático: los
del estómago lleno y de la obstrucción intestinal intenta niños con enfermedades hepáticas, hipertensión portal o
identificar problemas previos, que pueden exponer al enfermedades esplénicas tienen un mayor riesgo de
paciente a mayores riesgos durante la inducción de la hemorragia intraoperatoria y postoperatoria.
anestesia, como un síndrome de inhalación.
El cribado radiológico (radiografías de tórax, tomografía
En pacientes con una enfermedad neurológica, es importante computarizada, resonancia magnética) es esencial para
evaluar las vías respiratorias, identificando fenómenos de valorar la anatomía abdominal y cualquier información
disventilación, atelectasia o infecciones respiratorias. En adicional sobre alteraciones asociadas a hallazgos que
presencia de broncoespasmo activo, puede ser necesario un puedan influir en el manejo anestésico y quirúrgico (Tabla
tratamiento preoperatorio y técnicas anestésicas 4.1).
Cuadro 4.1 Correlación entre problemas gastrointestinales/hepáticos y posibles implicaciones anestésicas.
Problemas gastrointestinales/hepáticos Posibles implicaciones anestésicas
Vómitos, diarrea Desequilibrio electrolítico, deshidratación, estómago lleno
Reflujo gastroesofágico Tratar como un estómago lleno
Desplazamiento cefálico diafragmático
Aumento del volumen abdominal Disminución de la distensibilidad pulmonar
Disminución de la oxigenación sistémica
Ab ingestis inhalación Neumonía por aspiración
Disminución de la distensibilidad pulmonar
Aumento del desajuste V/Q
Infiltrados pulmonares
Aumento del efecto de derivación pulmonar
Disminución de la oxigenación sistémica
Ayuno prolongado Deshidratación, hipovolemia
Malabsorción Anemia, desnutrición
Taburetes negros Anemia, hipovolemia
Ictericia Metabolismo de los medicamentos/hipoglucemia
Disfunción hepática Metabolismo/toxicidad de los medicamentos

La ecocardiografía se realiza para comprobar la existencia de Las pruebas de la función pulmonar se han utilizado
anomalías cardiovasculares, el rendimiento de los ventrículos ampliamente en niños de 6-8 años o más. La espirometría
derecho e izquierdo y la presión pulmonar. simple es la más fácil de obtener. Los resultados de estas
pruebas suelen utilizarse como indicadores de la complejidad
del tratamiento perioperatorio.
4.5. Enfoque anestesiológico
En pacientes que van a ser sometidos a cirugía digestiva, Estudios en la literatura consideran muy importante en estos
están indicados los siguientes procedimientos: pacientes alcanzar un nivel de anestesia que permita una
• Una optimización eficaz de la terapia preoperatoria ejecución segura del procedimiento quirúrgico. Todo el
personal, en el que intervienen diferentes figuras
• Una evaluación adecuada de la necesidad de profesionales, debe estar formado y entrenado para mejorar
hemoderivados la seguridad, asegurar el tratamiento de los posibles efectos
secundarios y garantizar el manejo de las emergencias .
• Una evaluación de la presencia y necesidad final de
acceso intravenoso con consideración de catéter venoso 4.5.1. Control
central temporal o a largo plazo.
La monitorización intraoperatoria estándar es tanto invasiva
• Calificación de las necesidades de antibióticos como no invasiva y está bien descrita en las directrices para
• Un plan analgésico perioperatorio la seguridad en el quirófano.
La evaluación del riesgo y el consentimiento informado son La función cardiovascular se monitoriza mediante ECG
elementos esenciales en la valoración preoperatoria. La (frecuencia y ritmo cardíacos), presión arterial sistólica
Sociedad Americana de Anestesiólogos desarrolló y (PAS) no invasiva y presión arterial diastólica (PAD); en
modificó posteriormente la clasificación del estado físico caso necesario, se canula un catéter arterial radial no sólo
(ASA) para definir una correlación del estado clínico y la para la monitorización invasiva, sino también para el análisis
tolerancia a la cirugía. La información correcta sobre todas intraoperatorio y postoperatorio de gases en sangre y pruebas
las técnicas anestésicas posibles (debe entregarse un folleto de laboratorio. Cuando las condiciones clínicas y las
antes de la visita anestesiológica) y, en particular, del necesidades de líquidos son difíciles de evaluar, se coloca un
beneficio/riesgo de los procedimientos adaptados al catéter venoso central (CVC) por vía cava superior para la
propósito, debe facilitarse antes de obtener el consentimiento monitorización invasiva de la presión venosa central (PVC).
escrito para la anestesia. Los riesgos específicos, como el La función respiratoria se monitoriza mediante la saturación
manejo difícil de la vía aérea o las afecciones cardiacas, arterial periférica de oxígeno (SpO2 ) y el CO al final de la
respiratorias, neurológicas y metabólicas, deben anotarse en marea2 (ETCO2 ). El ventilador mecánico permite la
la historia clínica anestesiológica y en la lista operatoria. variación de todos los elementos respiratorios, incluida la
frecuencia, el volumen corriente (inspiratorio y espiratorio),
4.4. Premedicación y ayuno el volumen minuto, la presión máxima y la presión media de
las vías respiratorias.
preoperatorio La monitorización también incluye la temperatura corporal,
la diuresis y la concentración inspiratoria y espiratoria de
Al final de la evaluación global (historia clínica, exploración anestésicos volátiles. En muchos pacientes, el bloqueo
física, pruebas de laboratorio, diagnóstico por imagen, neuromuscular se monitoriza estimulando el nervio cubital
pruebas cardiorrespiratorias), se considera la posibilidad de mediante el patrón de estimulación en tren de cuatro.
una medicación farmacológica. La premedicación sedante no
siempre es necesaria, pero cuando es útil, el midazolam 500 La medición de la temperatura es imprescindible en la cirugía
mcg/kg, por vía oral, es actualmente el fármaco más abdominal pediátrica y, en particular, en los neonatos. La
utilizado. El midazolam también puede administrarse por vía temperatura se comprueba con la sonda esofágica durante la
nasal (200 mcg/kg). En la práctica clínica, la atropina se cirugía mayor. Es necesario utilizar líquidos precalentados y
administra tras la colocación de la vena sólo en caso de sistemas de calentamiento activo (colchón, manta convectiva
necesidad clínica. Se aplica una emulsión anestésica local de aire caliente, calefactor radiante). La anestesia interfiere
(lidocaína 25 mg + prilocaína 25 mg) o un esparadrapo en la respuesta termorreguladora en todas las edades.
medicamentoso (lidocaína 70 mg + tetracaína 70 mg, para Un nuevo enfoque está orientado a medir la oxigenación
niños mayores de 3 años) en una vena periférica detectable. cerebral (utilizando tecnología de espectroscopia de
El ayuno preoperatorio está indicado en la cirugía electiva y infrarrojo cercano) para reducir los riesgos potenciales de
en pacientes sanos, para evitar el síndrome de inhalación en eventos neurolesivos causados por la ventilación
la inducción de la anestesia. Las directrices recientes también intraoperatoria convencional que influyen en la presión
consideran la correcta administración preoperatoria de intracraneal, el flujo sanguíneo cerebral y la presión de
fármacos para disminuir el riesgo de aspiración pulmonar en perfusión cerebral .
pacientes seleccionados . Se permite que los padres estén
presentes en el quirófano en el momento de la inducción de 4.5.2. Acceso vascular
la anestesia.
El acceso vascular es necesario en todos los tipos de cirugía.
Un acceso periférico adecuado es esencial durante la (aproximadamente 4 ml/kg). La infusión utilizada fue de
intervención y también para la reposición de líquidos en el dextrosa al 0,8-1 % en solución polielectrolítica o en solución
postoperatorio. Pueden ser necesarias una o dos venas salina normal al cuarto (0,2 % NaCl) y solución de Ringer
periféricas. lactato .
Las condiciones clínicas y el tipo de cirugía indican la 4.5.4. Técnicas anestésicas
colocación de un catéter venoso central de uno o dos
lúmenes, adecuado al tamaño del paciente. Este acceso La anestesia general se asocia cada vez más con técnicas de
vascular es necesario tanto para la monitorización como para anestesia regional, para optimizar los resultados de la
infusiones rápidas y seguras de fluidos, expansores anestesia y la analgesia durante todo el periodo
plasmáticos y hemoderivados. El abordaje de la vena cava perioperatorio.
superior es obligatorio para la cirugía hepática y oncológica
abdominal, sobre todo cuando se ha extendido hasta la vena 4.5.4.1. Anestesia general (AG)
cava inferior o dentro de ella (raramente hasta la aurícula El manejo anestésico puede realizarse mediante hipnóticos
derecha), y la cirugía puede prever el pinzamiento de la vena. inhalatorios o intravenosos, asociados a bloqueantes
El uso de guía ultrasonográfica durante la colocación del neuromusculares, opiáceos y fármacos coadyuvantes, si
CVC ha demostrado ser el mejor procedimiento percutáneo fuera necesario. El manejo anestesiológico, hoy en día, prevé
para disminuir la tasa de complicaciones . la anestesia combinada general-regional.
4.5.3. Líquidos intraoperatorios La anestesia equilibrada es la AG más comúnmente aplicada,
en la que una mezcla de pequeñas cantidades de varios
La infusión intraquirúrgica de cristaloides fue de 20 ml/kg fármacos, administrados por diferentes vías (inhalatoria +
durante la primera hora en los pacientes menores de 3 años y intravenosa), permite un plan anestésico correcto para la
de 15 ml/kg en los pacientes de más edad; en las horas cirugía. Recientemente, en los pacientes pediátricos se opta
siguientes, la dosis de infusión fue de 8-10 ml/kg/h para todos por la anestesia intravenosa total (TIVA). En todas las edades
los pacientes. pediátricas y, en particular, en los neonatos, muchos
Durante la cirugía digestiva puede producirse un secuestro fármacos no pueden utilizarse legalmente. El índice
extravascular o intersticial de líquido (la llamada pérdida de biespectral está diseñado para observar el plan anestésico y
líquido del "tercer espacio"). Los déficits estimados de el consumo de fármacos, aunque los resultados no difieren de
líquido en el tercer espacio se reponen con líquidos los de la práctica clínica convencional (Tabla 4.2) .
isoosmóticos, a tasas acordes con el tipo de cirugía
Cuadro 4.2 Fármacos utilizados durante la anestesia general digestiva en edad pediátrica
Medicamento Dosis de inducción Mantener las dosis
Agentes anestésicos
Sevoflurano * 1-8 % 2-3.5 %
Tiopental 3-6 mg/kg
Propofol 2,5-3 mg/kg 9-12 mg/kg/h
Opiáceos
Fentanilo 1-2 mcg/kg 1-3 mcg/kg/h
Alfentanil 7-15 mcg/kg 0,5-1,5 mcg/kg/min
Remifentanilo 0,5-1 mcg/kg 0,3-1 mcg/kg/min
Bloqueantes neuromusculares
Besilato de atracurio 0,3-0,5 mg/kg 0,2-0,4 mg/kg/h
Besilato de cisatracurio 0,15-0,25 mg/kg 0,1-0,3 mg/kg/h
Vecuronio 0,08-0,1 mg/kg 0,06-0,08 mg/kg/h
Rocuronio 0,6 mg/kg 0,3-0,6 mg/kg/h
*
El sevoflurano es un gas halogenado. Su administración está relacionada con la concentración alveolar mínima (MAC)
Agentes inhalatorios aproximadamente el 2,5%. Durante la inducción con
mascarilla, la incidencia de agitación se aproxima al 14 %,
El sevoflurano es un fármaco anestésico inhalatorio general
pero el laringoespasmo y el broncoespasmo se presentan en
halogenado y hasta la fecha el fármaco más frecuentemente
torno al 1 ó 2 %. Está bastante claro que el uso concomitante
empleado en anestesia pediátrica. Se administra mediante
de opiáceos requiere una concentración halogenada inferior.
vaporización vehiculada por O2 /aire medicinal a diferentes
La anestesia inhalatoria permite una recuperación rápida,
FiO2 . La concentración alveolar mínima (MAC) en neonatos
pero la agitación es frecuente y se considera un efecto
(3,3%) y niños de hasta 3 meses (3,2%) es similar, pero los
adverso.
lactantes y niños mayores tienen una MAC más baja, de
Agentes intravenosos sea más segura. La asociación de anestésicos locales con
opiáceos permite el uso de dosis bajas de ambos. La morfina,
Aunque en los últimos años la tiopentona sódica,
que fue en su día el opioide más utilizado, debido a la mayor
perteneciente a la clase farmacológica de los barbitúricos, se
incidencia de depresión respiratoria, vómitos y picor, se
consideraba el agente intravenoso más utilizado para la
sustituye ahora a menudo por el fentanilo.
inducción anestésica, en la actualidad el propofol es el agente
de inducción más frecuentemente empleado (1,5-3 mg/kg) en Bloqueos Neuraxiales
la edad pediátrica. La literatura actual y reciente contiene
En los pacientes sometidos a cirugía abdominal mayor se
muchos informes de buenos resultados en particular para la
recomienda el abordaje neuraxial central. En el abordaje
inducción anestésica en la sedación profunda procesal . En
espinal, los fármacos se administran por vía intratecal en el
neonatos prematuros y en los primeros 10 días de vida, existe
líquido cefalorraquídeo, en el abordaje epidural en los tejidos
un riesgo de acumulación de propofol si se administra tanto
grasos que rodean la duramadre. Las contraindicaciones
en bolo intermitente como en infusión. En la actualidad,
absolutas son la infección local en el punto de inyección, la
parece sensato limitar su uso a la administración en bolo
hipovolemia, el shock, la coagulopatía, la presión
único.
intracraneal elevada, la alergia a los anestésicos locales y la
4.5.4.2. Anestesia regional (AR) negativa de los padres. Las contraindicaciones relativas son
la sepsis, la disfunción neurológica y las anomalías
Está generalmente aceptado que la AR proporciona un alivio anatómicas. Las lesiones neurológicas, la infección, la
seguro y eficaz del dolor, ya que proporciona el bloqueo de isquemia, las convulsiones, la hipotensión y la parada
las transmisiones sensoriales . Las técnicas de anestesia cardiaca son los riesgos de la anestesia neuraxial. Debe
regional también en pacientes pediátricos proporcionan un recordarse que existen algunas diferencias anatómicas entre
alivio seguro y eficaz del dolor durante y después de la adultos y niños en la región lumbosacra .
cirugía con diferentes técnicas .
Bloqueo epidural caudal
Un estudio reciente de la ADARPEF reveló una baja
incidencia de complicaciones relacionadas con las técnicas El bloqueo epidural por vía caudal, la técnica más popular en
de anestesia regional y concluye que la AR tiene una buena pediatría, se sugiere en la herniorrafia y otras patologías con
eficacia y seguridad . La aplicación de bloqueos anestésicos abordaje quirúrgico bajo umbilical. El espacio caudal es fácil
regionales pediátricos ha aumentado en los últimos años; los de encontrar en pacientes menores de 7 años, edad en la que
bloqueos neuraxiales se aplican en todas las edades y los se suele realizar el bloqueo. El hiato sacro se encuentra
bloqueos periféricos se están extendiendo rápidamente, buscando un triángulo con la base formada por una línea que
especialmente en niños de 5 años o más. En pediatría la AR une la córnea sacra derecha e izquierda y el vértice en la IV
se realiza bajo AG o sedación profunda para reducir los daños vértebra sacra inferior. El hiato sacro está situado más alto en
potenciales de una pérdida de control conductual durante el los niños que en los adultos. La aguja dedicada pasa, en un
procedimiento y para mantener la hipnosis durante la cirugía. ángulo de casi 45°, a través del ligamento sacrococcígeo y,
Sin embargo, la AR reduce los requerimientos anestésicos tras la pérdida de resistencia, se inyecta el anestésico local.
intraoperatorios, favoreciendo la recuperación y la Este bloqueo se utiliza con más frecuencia como "inyección
deambulación precoz y acortando el tiempo de rehabilitación única". Pueden añadirse adyuvantes para prolongar la
. Una condición necesaria para obtener los máximos duración de la analgesia. En los últimos años, se introdujeron
beneficios de la AR es el conocimiento y la experiencia del catéteres caudales hacia arriba, incluso a nivel torácico,
especialista que elige y aplica las técnicas y los equipos y especialmente en neonatos y lactantes, pero esta técnica ya
dispositivos apropiados y adecuados. La guía ecográfica es no se recomienda, debido al riesgo de suciedad fecal .
la mejor práctica clínica tanto para los bloqueos neuraxiales Bloqueo epidural lumbar
como para los periféricos. La ecografía podría aumentar la
tasa de éxito, ya que permite visualizar las estructuras A diferencia del bloqueo caudal, el bloqueo epidural lumbar
anatómicas y los nervios, identificar la ubicación de la aguja rara vez se utiliza como inyección única, y normalmente se
y reducir la cantidad de anestésico local administrado . inserta un catéter. La colocación del catéter se basa en la
localización de la incisión quirúrgica correspondiente a los
Los fármacos utilizados son anestésicos locales y opiáceos, niveles segmentarios para dirigir la analgesia. Esta técnica
tanto en bolos como en infusión continua. Hay que tener en debe ser realizada por anestesiólogos experimentados. En
cuenta que la unión de los anestésicos locales con las lactantes muy pequeños, las agujas epidurales se insertan por
proteínas plasmáticas (albúmina y α-glicoproteína) es debajo de L4, por lo que, para alcanzar el nivel segmentario
reducida tanto en el recién nacido como en el lactante y puede deseado, los catéteres deben enhebrarse durante un segmento
dar lugar a una acumulación de los propios fármacos, sobre largo, controlando la eficacia del alivio del dolor.
todo si se prevé una infusión continua, con posibles riesgos Actualmente, la indicación es disminuir la distancia de
tóxicos. inserción hasta 3-4 cm dentro del espacio epidural. Los
Actualmente, los anestésicos locales seleccionados para las bloqueos centrales tienen una historia de más de 100 años en
técnicas pediátricas son enantiómeros izquierdos adultos, pero en pediatría la AR fue raramente
(levobupivacaína y ropivacaína), lo que hace que la técnica aplicada/descrita y se convirtió en un sistema analgésico
esencial integrado, seguro y eficaz produciendo una instilación intraperitoneal se realiza raramente, aunque una
excelente analgesia intraoperatoria, hace menos de 20 años, revisión sistemática y un metaanálisis de su eficacia en
cuando Anand publicó su trabajo . adultos han dado resultados prometedores .
Bloqueos de nervios periféricos 4.5.5. Ventilación intraoperatoria
Los bloqueos nerviosos periféricos son una alternativa válida El objetivo de las técnicas de ventilación intraoperatoria es
a la técnica neuraxial, con un buen bloqueo sensitivo y sin las mantener niveles normales de oxigenación y normocapnia.
mayores complicaciones del bloqueo central. El bloqueo Debe recordarse el objetivo de facilitar la intervención
simpático y los cambios hemodinámicos son mínimos, así digestiva y el consejo de evitar una presión elevada en la vía
como el bloqueo motor y la retención urinaria. Se recomienda aérea.
el uso de neuroestimulación y ultrasonografía aunque, en este
último caso, la evidencia no es sólida. La duración del La ventilación mecánica pulmonar de estos pacientes refleja
bloqueo depende de la farmacocinética del anestésico local, las técnicas tradicionales de ventilación intraoperatoria. Los
se prefieren los anestésicos de acción prolongada como la pacientes fueron ventilados mecánicamente utilizando una
levobupivacaína o la ropivacaína, mientras que los mezcla de oxígeno/aire con una fracción inspirada de
adyuvantes como la clonidina pueden prolongar la duración. oxígeno (FiO2 ) entre 0,35 y 0,50; el volumen corriente se
ajustó entre 9 y 10 ml/kg, y la frecuencia respiratoria (FR) se
Bloqueo del nervio ilioinguinal-iliohipogástrico reguló en función de la edad del paciente. La relación entre
Este bloqueo puede utilizarse para intervenciones quirúrgicas el tiempo inspiratorio y el tiempo espiratorio solía ser de 1:2.
en la región inguinal, como la herniorrafia. Utilizando una La presión positiva al final de la espiración (PEEP) se fijó en
técnica de referencia, el punto de punción es 3-4 cm H O.2
aproximadamente 1 cm medial a la espina ilíaca
anterosuperior, pero esta técnica tradicional está lastrada por
elevadas tasas de fracaso. El punto de inyección mediante 4.6. Laparoscopia en cirugía
ecografía es más lateral, y es preciso identificar el plano digestiva
fascial transverso abdominal/oblicuo interno, donde podrían
encontrarse los nervios .
La videocirugía laparoscópica está adquiriendo cada vez más
Bloqueo de la vaina del recto importancia en la cirugía abdominal pediátrica, tanto para el
diagnóstico como para el tratamiento quirúrgico. Varios
El bloqueo de la vaina del recto proporciona un alivio eficaz
autores que han comparado esta técnica con la cirugía
del dolor y una relajación muscular para la cirugía
tradicional para el tratamiento de algunas patologías han
laparoscópica y otras incisiones pequeñas en la línea media.
informado de un menor trauma quirúrgico, menos dolor
Se realiza bilateralmente, entre el músculo recto abdominal y
postoperatorio, menor morbilidad perioperatoria, menor
la vaina del recto posterior. La profundidad impredecible de
periodo de íleo postoperatorio, movilización postoperatoria
la vaina del recto posterior en los niños es un buen argumento
más precoz, menores periodos de incapacidad, estancias
para el uso de la ecografía junto con la ventaja de permitir la
hospitalarias más cortas y mejores resultados cosméticos a
visualización del intestino, lo que puede disminuir la punción
favor de la videocirugía laparoscópica . Otras ventajas, en
accidental .
comparación con las técnicas quirúrgicas "abiertas"
Bloqueo del plano transverso abdominal (TAP) tradicionales, son que se evitan las incisiones grandes, se
reduce la pérdida de líquido, el calor y la retracción forzada
El bloqueo TAP es eficaz en procedimientos laparoscópicos de los tejidos.
y cirugía abierta. Su uso está limitado por la necesidad de
bloqueos bilaterales cuando la incisión cruza la línea media. Un enfoque óptimo de la planificación de la anestesia para la
Al igual que los otros bloqueos de la pared abdominal laparoscopia depende del conocimiento de los requisitos
descritos anteriormente, es eficaz para el dolor somático pero técnicos y de la comprensión de las alteraciones fisiológicas
no para el dolor visceral. El bloqueo TAP puede ser útil asociadas al procedimiento.
cuando la analgesia epidural está contraindicada. El
Los cambios fisiológicos durante la cirugía laparoscópica
anestésico local debe colocarse entre los músculos oblicuo
están relacionados con los cambios asociados al aumento de
interno y transverso del abdomen; el triángulo de Petit se
la presión abdominal asociado a la insuflación del abdomen,
utiliza como punto de referencia para la inyección; se
las modificaciones posturales del paciente (cabeza arriba o
requiere un volumen relativamente grande de anestésico.
cabeza abajo) y la absorción de CO2 y sus efectos generales .
Infiltración local de la herida
La magnitud de las alteraciones fisiológicas asociadas a la
La infiltración local de la herida es un componente de la laparoscopia depende de la edad del paciente, de su función
analgesia postoperatoria multimodal. La infiltración única de miocárdica y respiratoria subyacente y de los agentes
anestésicos locales en los puertos de trabajo laparoscópicos anestésicos administrados.
se realiza con más frecuencia que la infiltración continua de
El neumoperitoneo a tensión provoca una elevación de la
la herida por miedo a las complicaciones. También la
presión intraabdominal (PIA) que produce efectos
importantes sobre la función cardiovascular, pulmonar, renal Otro estudio examinó los cambios cardiovasculares
y metabólica. asociados a la insuflación intraabdominal (10 mmHg)
mediante ecocardiografía con abordaje transtorácico. La
4.6.1. Efectos en el sistema respiratorio presión arterial sistólica y la presión arterial diastólica
aumentaron durante la insuflación intraabdominal. La
El neumoperitoneo y el aumento de la PIA provocan el
frecuencia cardiaca se mantuvo regular. El neumoperitoneo
desplazamiento cefálico del diafragma, lo que da lugar a la
se asoció a aumentos del volumen telediastólico del
reducción de los volúmenes pulmonares, incluida la
ventrículo izquierdo (VDE), del volumen telesistólico del
capacidad vital, el volumen pulmonar total y la capacidad
ventrículo izquierdo (VTSVI) y de la tensión de la pared
residual funcional (CRF). Este fenómeno se ve exacerbado
meridional telesistólica del ventrículo izquierdo (TMSMVI).
por el desplazamiento cefálico del contenido abdominal en la
Antes, durante y después de la insuflación intraabdominal,
posición cabeza abajo. La distensibilidad pulmonar se reduce
los índices de función sistólica, el acortamiento fraccional del
y la resistencia de las vías respiratorias aumenta, lo que
ventrículo izquierdo (FSVI) y la fracción de eyección del
produce una mayor presión en las vías respiratorias para
ventrículo izquierdo (FEVI) experimentaron cambios leves e
cualquier volumen corriente, con un mayor riesgo de
insignificantes. Durante la intervención quirúrgica, la FSVI
cambios hemodinámicos y barotraumatismo durante la
y la FEVI se mantuvieron en un rango superior al 25 % y al
ventilación con presión positiva intermitente (VPPI). La
55 %, respectivamente. Además, no se produjeron
restricción de la movilidad diafragmática favorece la
variaciones en la relación FEVI/FVVI. En este estudio, la
distribución desigual de la ventilación a la parte no
inducción del neumoperitoneo determinó el aumento tanto de
dependiente del pulmón, lo que produce un desajuste
la VDE como de la VSG. La VDE está reconocida como un
ventilación-perfusión con hipercarbia e hipoxemia. Esta
buen indicador de la precarga; el aumento se debe
ventilación preferencial aumenta aún más con la posición
principalmente a un efecto de drenaje en la circulación
supina, los agentes anestésicos inhalatorios y el bloqueo
esplácnica, con un aumento del retorno venoso al corazón
neuromuscular .
derecho. El aumento de la VDE podría ser en parte el
Otra implicación respiratoria importante está representada resultado de una contractilidad ligeramente alterada,
por la insuflación de CO2 . El CO2 insuflado se absorbe probablemente afectada negativamente por los fármacos
rápidamente a través del peritoneo y puede provocar un anestésicos, y en parte de un aumento agudo de la poscarga,
aumento del contenido corporal total de CO2 . Si se controla expresado más correctamente como impedancia aórtica. El
la ventilación y no se modifica en respuesta a este aumento, rendimiento miocárdico del ventrículo izquierdo permaneció
la pCO arterial2 aumentará. estable en todos los pacientes del estudio, como demuestra la
ausencia de modificación de la FSVI y la FEVI. Un aumento
4.6.2. Efectos en el sistema paralelo de la VSE explica por qué la FSVI y la FEVI no
cardiocirculatorio experimentaron cambios significativos. Estos resultados
podrían representar el efecto equilibrado del aumento tanto
En los últimos años se han obtenido importantes de la precarga como de la poscarga inducido por la presión
conocimientos sobre los cambios cardiovasculares inducidos intraabdominal elevada, a través de una acción combinada
por el neumoperitoneo en niños. Para evaluar los cambios sobre el retorno venoso y la impedancia aórtica .
hemodinámicos inducidos por la laparoscopia se han
utilizado mediciones clínicas rutinarias, como la frecuencia El neumoperitoneo en niños tiene un impacto importante
cardiaca y la presión arterial. Los estudios realizados hasta la sobre los volúmenes y la función cardíacos, principalmente a
fecha han mostrado más efectos en la tensión arterial, que través del efecto sobre las condiciones de carga ventricular.
suele aumentar, mientras que no se observan efectos en la El aumento agudo de la PIA afecta tanto a la precarga como
frecuencia cardiaca o éstos son muy leves . Los estudios a la poscarga, mientras que el rendimiento cardiaco sistólico
experimentales sobre la insuflación intraperitoneal de permanece inalterado. El consejo final de estos estudios fue
animales jóvenes también han mostrado un aumento del mantener la prudencia antes de someter a un niño con
retorno venoso, de la resistencia arterial periférica con cardiopatía a una laparoscopia. Hasta la fecha, la literatura ha
alteración de la circulación esplácnica, del gasto cardíaco y informado de muchas experiencias de laparoscopia en niños
del índice cardíaco . En cerdos de 3-8 kg de peso, la presencia con cardiopatía, ofreciendo mensajes tranquilizadores sobre
de hipercarbia durante la insuflación peritoneal aumentó la este procedimiento y sus resultados. Hoy en día, existe la
frecuencia cardiaca, el trabajo sistólico del ventrículo cultura y la experiencia para mejorar o completar el mosaico
izquierdo y el índice cardiaco, sin cambios en la resistencia de las cardiopatías pediátricas, relacionando los cambios
periférica total ni en la presión venosa central . Un estudio cardiocirculatorios de la laparoscopia con los diversos
relativo a los efectos hemodinámicos del neumoperitoneo en perfiles fisiopatológicos y clínicos de grupos homogéneos de
lactantes sanos, mediante eco-Doppler continuo del flujo niños con lesiones cardiacas similares .
sanguíneo aórtico esofágico, demostró que la insuflación
abdominal con una presión de 10 mmHg producía una 4.6.3. Gestión de la presión
disminución significativa del flujo sanguíneo aórtico y del intraabdominal
volumen sistólico y un aumento significativo de la resistencia
vascular sistémica .
Es importante no superar una presión intraabdominal de 6 traqueoesofágica, E atresia esofágica, R radial o renal y L de
mmHg en los recién nacidos, 8 mmHg en los lactantes y 12 las extremidades. El término CHARGE describe otro
mmHg en los niños mayores para minimizar los efectos síndrome representado por C coloboma, H cardiopatía, A
negativos sobre la función cardiocirculatoria y el gasto atresia de coanas o atresia esofágica, R retraso del
cardíaco. La lectura de la PIA debe ser claramente visible crecimiento, G anomalías genitales y E anomalías del oído.
para el anestesista y estar documentada en el registro .
Para diagnosticar y tratar esta anomalía, es imprescindible
Tras iniciar el neumoperitoneo, debe comprobarse de nuevo pasar con cuidado una sonda orogástrica hasta la bolsa
la posición del tubo endotraqueal para descartar una posición proximal, que suele encontrar resistencia a los 8-10 cm. En
endobronquial, que puede deberse al desplazamiento del el periodo preoperatorio se realiza una aspiración prudente
diafragma y los pulmones hacia arriba en relación con el despierto de la bolsa proximal.
tubo.
Para evitar la inhalación en las vías respiratorias, debe
mantenerse al neonato con la cabecera de la cama elevada a
4.7. Atresia esofágica 35-45°. Una radiografía de tórax confirma el diagnóstico,
revelando la punta del tubo en una bolsa atresica proximal
4.7.1. Tratamiento preoperatorio dilatada y llena de aire. La gasometría distal confirma la
La atresia esofágica (AE) y la fístula traqueoesofágica (FTE) presencia de una comunicación traqueoesofágica, en la
son anomalías congénitas que suelen presentarse juntas con mayoría de los casos una fístula distal.
una incidencia de 1:3000-4500 nacidos vivos. La reparación La presentación típica del recién nacido con atresia esofágica
quirúrgica debe realizarse en los primeros días de vida. es una alteración variable de la función respiratoria. A
Un manejo preoperatorio cuidadoso es obligatorio para un menudo no hay dificultad respiratoria, pero hay que recordar
buen resultado quirúrgico de esta patología. Los que su presencia puede tener diferentes orígenes, a veces
componentes esenciales que deben aplicarse tras el asociados: la inhalación en el tracto respiratorio de la saliva
nacimiento lo antes posible son: a través de la vía aérea superior o jugo gástrico de la fístula,
la prematuridad, la insuficiencia en la malformación cardiaca
• Diagnóstico grave, deformidad significativa de la caja torácica, y la
• Investigación de anomalías asociadas distensión gástrica excesiva.
En el tratamiento preoperatorio no debe subestimarse que el
• Succión de la bolsa superior
llanto excesivo puede contribuir a aumentar el flujo de aire
• Prevención y tratamiento de la distensión gástrica e hacia el estómago a través de la fístula distal. Puede ser
intestinal necesaria una sedación con midazolam a dosis bajas (0,5-0,8
mcg/kg/h). Del mismo modo, debe evitarse la palpación
Prenatalmente, la atresia esofágica no suele identificarse y
abdominal agresiva, ya que podría provocar el reflujo del
sólo se sospecha en presencia de polihidramnios,
contenido gástrico hacia la fístula y la aspiración directa a las
malformación cardiaca o anomalías cromosómicas. En
vías respiratorias.
ausencia de sospecha prenatal, la presentación postnatal suele
incluir dificultad respiratoria con alimentación inicial La aparición de dificultad respiratoria con necesidad de
asociada a babeo o salivación excesivos. La incapacidad para intubación y la distensión gástrica excesiva son situaciones
pasar una sonda de succión nasogástrica u orogástrica es casi clínicas que pueden acelerar la reparación quirúrgica.
siempre diagnóstica.
4.7.2. Gestión intraoperatoria
El plan preanestésico incluía una evaluación de las anomalías
asociadas, presentes entre el 30 y el 50 % de los bebés. Las 4.7.2.1. Anestesia
más frecuentes son las cardiopatías congénitas, en particular
la tetralogía de Fallot, la atresia pulmonar, las El abordaje anestesiológico de la atresia esofágica con fístula
comunicaciones interauriculares o ventriculares, el conducto traqueoesofágica pretende evitar, por un lado, una distensión
arterioso persistente y la coartación aórtica. La gástrica excesiva determinada por la ventilación con presión
ecocardiografía se realiza de forma rutinaria en estos bebés positiva y, por otro, un reflujo ácido hacia la vía aérea.
antes de la operación. Puede haber anomalías vasculares y La literatura sugiere una inducción de la anestesia
problemas en las vías respiratorias superiores, como manteniendo la respiración espontánea, con administración
laringomalacia o traqueomalacia. La traqueomalacia grave tópica de lidocaína (3-5 mg/kg), sin aplicación de una presión
no es infrecuente y puede requerir intubación prolongada o positiva mediante máscara facial. Para ello, en varios
incluso traqueostomía. El labio leporino y el paladar hendido estudios se suele indicar la anestesia inhalatoria.
pueden estar asociados a la atresia esofágica, al igual que los
defectos vertebrales, renales y anorrectales. 4.7.2.2. Endoscopia de las vías respiratorias
El término VACTERL se ha utilizado para describir un Un procedimiento previo a la cirugía consiste en la
complejo sindrómico con anomalías asociadas habituales: V evaluación endoscópica de las vías respiratorias, que es de
vertebral, A anorrectal, C cardiaca, T fístula hecho el método más fiable para el reconocimiento de la
fístula traqueoesofágica (FTE), y permite una clasificación
exacta de la atresia esofágica.
La literatura contiene varias descripciones de la endoscopia
de la vía aérea utilizada para el reconocimiento de la FTE,
realizada tanto con instrumentos flexibles como rígidos . El
uso de la endoscopia rígida (Fig. 4.1) está descrito en
numerosos estudios y permite asegurar una vía aérea abierta
y ayuda al manejo operatorio: en presencia de FTE, el
procedimiento endoscópico de la vía aérea fue de hecho
diagnóstico y operativo en la cirugía .

Fig. 4.2 Atresia esofágica tipo III. Fístula traqueoesofágica


en la carina: trifurcación.

Fig. 4.1 El broncoscopio rígido


Desde el punto de vista diagnóstico, la endoscopia permite
identificar el tipo de EA, las características y el tamaño de la
fístula, así como la relación anatómica con las bolsas
esofágicas. Desde el punto de vista operatorio, la endoscopia
permite la incanulación de la propia fístula, lo que, en el caso
de la FTE distal (Fig. 4.2), da acceso al estómago, que puede
ser drenado, reduciendo los riesgos de neumonía por
aspiración y mejorando la ventilación mecánica. La
identificación de la posición anatómica precisa de la FTE
permite ajustar la punta del tubo endotraqueal para conseguir Fig. 4.3 Atresia esofágica tipo III: fístula traqueoesofágica
una ventilación óptima. Las fístulas grandes o carinales distal con colocación de catéter.
pueden provocar complicaciones potenciales durante la
anestesia si el tubo endotraqueal se introduce en ellas. La
presencia del catéter o conjunto de catéteres de balón a través
de la fístula (Figs. 4.3 y 4.4) evita la insuflación gástrica,
reduciendo el riesgo de aspiración pulmonar, y guía la
disección quirúrgica durante la cirugía mínimamente
invasiva o abierta .
perioperatorio de los recién nacidos afectados por EA y
parece ser un procedimiento seguro y eficaz.
4.7.2.3. Implicaciones toracoscópicas
La reparación de la atresia esofágica también prevé la técnica
toracoscópica, que en los recién nacidos requiere que el
pulmón se colapse, al menos parcialmente. Existen dos
métodos para conseguirlo. El primero es la exclusión
pulmonar que, mediante bloqueador bronquial con
ventilación unipulmonar, permite el colapso pasivo del
pulmón, y el segundo es la compresión pulmonar por
insuflación de dióxido de carbono. También hay que tener en
cuenta que la patología y la edad del paciente suelen influir
en la consecución de la exclusión pulmonar. En la edad
neonatal a menudo es imposible realizar la exclusión
pulmonar.
Ambos métodos se asocian a graves problemas
fisiopatológicos respiratorios y cardiocirculatorios que han
sido ampliamente estudiados en pacientes adultos, pero en
Fig. 4.4 Atresia esofágica tipo III: en la broncoscopia rígida menor medida en la edad neonatal y pediátrica.
el catéter, a través de la fístula traqueoesofágica, se coloca en La exclusión pulmonar presenta dificultades extremas en los
el estómago. recién nacidos, aunque la literatura recoge algunos casos . La
El reconocimiento de una fístula superior es particularmente dificultad para encontrar un bloqueador bronquial adecuado
difícil porque la fóvea es más pequeña, o apenas visible, en para el recién nacido y la escasa tolerancia a la ventilación
comparación con el TEF inferior. Esta condición anatómica pulmonar prolongada son elementos que favorecen el uso de
explica la necesidad a veces de una segunda endoscopia para la insuflación pleural. Mientras que durante la ventilación
identificar mejor la presencia de la fístula superior y unipulmonar se produce una marcada disminución de la
planificar correctamente la estrategia terapéutica: la oxigenación como consecuencia de un aumento del shunt
presencia de fístula superior nos llevó a revisar el diagnóstico intrapulmonar debido al pulmón no ventilado y colapsado,
de dos EAs en principio consideradas de tipo III a EA de tipo con la insuflación pleural, el aumento de la presión de la
cavidad pleural provoca notables efectos hemodinámicos que
IV (Fig. 4.5) y una EA de tipo I, sin fístula, a EA de tipo II.
disminuyen considerablemente la precarga, el volumen
sistólico, el gasto cardíaco y las presiones arteriales medias.
La función cardiovascular se ve penalizada en proporción
directa a los valores de insuflación intrapleural, mientras que,
por lo general, los parámetros respiratorios sólo se ven
ligeramente comprometidos y los cambios
hemogasanalíticos son poco notables. La insuflación pleural
de CO2 conlleva siempre una caída del rendimiento
cardiocirculatorio, que en general es bien tolerada en el
paciente euvolémico con función cardiaca normal. Una
limitación de la presión de insuflación, un neumotórax
artificial lento y una optimización de la función
cardiovascular (mediante la administración de líquidos o el
posible uso de agentes inotrópicos) pueden ser útiles para
limitar los efectos cardiocirculatorios negativos .

4.8. Defectos de la pared


abdominal
4.8.1. Tratamiento preoperatorio
Fig. 4.5 Atresia esofágica tipo IV: doble fístula Los defectos de la pared abdominal están constituidos por el
traqueoesofágica, distal y superior con catéter. onfalocele y la gastrosquisis. El primero es una hernia dentro
del cordón umbilical, y el segundo es un defecto de la pared
La traqueobroncoscopia con ventilación rígida, realizada por abdominal lateral al ombligo, generalmente en el lado
especialistas experimentados, mejora el tratamiento derecho. El onfalocele, con una incidencia de 1 por cada
5.000-10.000 nacidos vivos, es más frecuente que la el lactante por debajo de los pezones, incluidas todas las
gastrosquisis, que tiene una incidencia aproximada de 1 por vísceras exteriorizadas.
cada 30.000 nacidos vivos.
• Asegurar una buena perfusión esplácnica mediante la
La reparación quirúrgica debe realizarse preferiblemente en optimización de la función cardiovascular con la
el primer día de vida; en la gastrosquisis la espera puede ser administración de líquidos o el posible uso de agentes
de sólo unas horas. Un tratamiento preoperatorio oportuno y inotrópicos. Para ello, la posición del bebé es importante,
adecuado es obligatorio para un buen resultado quirúrgico de ya que no tiene por qué dar lugar a un retorcimiento o
esta enfermedad. torsión de las asas intestinales. Los lactantes con
gastrosquisis deben colocarse sobre su lado derecho en
Estas afecciones se diagnostican muy fácilmente antes del
decúbito lateral para mejorar el retorno sanguíneo
nacimiento mediante ecografía, y a menudo puede
venoso desde el intestino.
programarse el nacimiento de estos niños. Muchos de estos
bebés tienen bajo peso al nacer, especialmente los que • Predisponer una descompresión gastroentérica por
padecen gastrosquisis. sonda nasogástrica, colocada a succión intermitente. La
En la evaluación preoperatoria del recién nacido, es descompresión es importante porque ayuda a prevenir la
importante evaluar las anomalías comunes asociadas, más obstrucción parcial o total del flujo sanguíneo y la
frecuentes con el onfalocele. Pueden estar presentes otras oxigenación del intestino.
malformaciones gastrointestinales o anomalías La estabilización y la decisión sobre el momento más
genitourinarias y craneofaciales, como el labio leporino y el adecuado para la reparación quirúrgica deben tener en cuenta
paladar hendido. Entre las anomalías sindrómicas muchos factores, como la termorregulación, el estado del
importantes se incluyen el síndrome de Beckwith- volumen de líquidos, la distensión gástrica y el compromiso
Wiedemann (macrosomía, macroglosia e hipoglucemia), ano intestinal, la infección, el estado respiratorio y la preparación
imperforado, anomalías cromosómicas (trisomías 13, 18, para la cirugía. La estabilidad de los factores mencionados es
21), así como malformaciones cardiacas, incluida la necesaria antes de la inminente reparación quirúrgica para
pentalogía de Cantrell, caracterizada, además del onfalocele, optimizar el resultado del lactante .
por esternón corto, hernia diafragmática anterior, divertículo
ventricular izquierdo y deformidad de la caja torácica. 4.8.2. Gestión intraoperatoria
Algunos pacientes tienen un tórax muy estrecho "tipo perro"
El tratamiento de elección para los defectos de onfalocele y
con pulmones hipoplásicos subyacentes y pueden morir
gastrosquisis en el recién nacido es la reparación primaria,
precozmente con insuficiencia respiratoria o más tarde con
siempre que sea posible. El cierre primario conlleva el riesgo
cor pulmonale.
de someter el contenido abdominal a una presión excesiva y
La gran superficie de intestino expuesto fuera de la pared producir reducción del gasto cardíaco, hipotensión, isquemia
abdominal predispone al paciente a alteraciones de líquidos intestinal, anuria e insuficiencia respiratoria. A veces existe
y electrolitos debido a la pérdida gastroentérica y al aumento la posibilidad de que esta situación clínica se convierta en un
de la evaporación, pérdidas de calor, infecciones y síndrome compartimental abdominal completo.
disminución del flujo sanguíneo mesentérico con riesgo de
Cuando no puede conseguirse el cierre primario, ya sea por
isquemia de las asas intestinales. Los objetivos
el gran tamaño del defecto o porque compromete la función
preoperatorios para reanimar adecuadamente al recién nacido
respiratoria y cardiovascular, el enfoque alternativo es una
son:
reparación por etapas utilizando una bolsa. Esta reparación
• Predisponer medidas de calentamiento, incluido el por etapas conlleva un mayor riesgo de infección, así como
aumento de la temperatura ambiente de la habitación, el la necesidad de múltiples procedimientos anestésicos y
uso de lámparas de calentamiento y mantas de quirúrgicos.
calentamiento de aire forzado, y la infusión de líquidos
La técnica anestésica debe proporcionar una buena analgesia,
calentados.
obtenida mediante opiáceos y un gran uso de relajantes
• Asegurar una hidratación eficaz, incluso con musculares, para conseguir la ayuda más eficaz para el cierre
suplementos de sangre y sus derivados, si es necesario. del defecto de la pared con reposición de las vísceras en el
En el recién nacido con hipovolemia marcada se abdomen. Además del apoyo anestésico, las estrategias
recomienda la reanimación con líquidos con soluciones quirúrgicas para lograr la reparación primaria incluyen el
isotónicas como dextrosa al 1-2% en solución estiramiento de la pared abdominal, la evacuación del
polielectrolítica, solución salina normal o lactato de contenido del estómago y del intestino delgado, la irrigación
Ringer. La reanimación con volumen suele continuarse del meconio de los intestinos y la ampliación del defecto
hasta que la diuresis del lactante se normaliza y/o la dejando una hernia fascial.
gasometría indica un equilibrio ácido-base normal.
La determinación de criterios objetivos que permitan
• Prevenir las infecciones mediante antibioterapia y predecir un cierre primario seguro de los defectos de la pared
colocación de una bolsa de plástico que encierre a todo abdominal se basa principalmente en la medición
intraoperatoria de las presiones intraabdominales, que deben
mantenerse por debajo de 20 mmHg para evitar cardíaca, así como de la diuresis y de parámetros
consecuencias hemodinámicas adversas para otros órganos y respiratorios como la oxigenación, la ETCO2 y la presión de
tejidos. Sin embargo, durante la cirugía también es necesario la vía aérea durante la ventilación mecánica .
tener en cuenta los cambios de otros parámetros
hemodinámicos intraoperatorios como la presión venosa
central, el gasto cardíaco, la presión arterial y la frecuencia
5. Cuidados intensivos en cirugía digestiva
computarizada es ahora útil complementado por el uso de la
5.1. Introducción ecografía pulmonar, fácilmente repetible y utilizable en el
control / tratamiento de condiciones tales como neumotórax,
El ingreso postoperatorio en la unidad de cuidados intensivos derrame pleural, y atelectasia pulmonar .
pediátricos (UCIP) está previsto para todos los pacientes
pediátricos sometidos a cirugía digestiva mayor y para todos La monitorización hemodinámica se centra en parámetros de
los niños con una enfermedad crítica de base, a menudo no tipo convencional como el ECG, la presión arterial invasiva
relacionada con el problema abdominal que da lugar a la o no invasiva y la presión venosa central, así como en
cirugía, que requiere monitorización y/o tratamiento parámetros obtenidos mediante el método de análisis del
intensivo. La hospitalización en cuidados intensivos aumenta contorno del pulso y la termodilución transpulmonar, que
la seguridad de los pacientes críticos en la delicada fase que permiten la evaluación continua del gasto cardíaco, la
sigue a la cirugía, caracterizada por la necesidad de mantener resistencia vascular periférica y el volumen sistólico, además
una función respiratoria, cardiovascular y metabólica de la medición de la precarga en términos volumétricos y la
adecuada y la estabilización de estas características, junto estimación del volumen sanguíneo intratorácico (ITBV) y la
con la necesidad de analgesia y sedación, fluidoterapia y cantidad de agua pulmonar extravascular (EVLW).
compensación electrolítica adecuadas, monitorización Además, es posible obtener la evaluación de la perfusión de
neurológica y prevención/tratamiento de infecciones. tejidos como el cerebral, renal y esplácnico a través de la
También hay que señalar que para algunas enfermedades, a "espectroscopia de infrarrojo cercano" (NIRS). Por último,
menudo típicas de la edad neonatal, como la atresia de nuevo a través del método de ultrasonido, el seguimiento
esofágica, los defectos de la pared abdominal y la del desafío líquido de llenado se puede obtener a través de la
enterocolitis necrotizante, la cirugía forma parte de un medición del tamaño de la vena cava.
tratamiento intensivo, que comienza en el nacimiento y que La monitorización en la UCIP incluye el control de las
también implica una fase importante de tratamiento principales pruebas de laboratorio y la evaluación a
preoperatorio y estabilización. Para estas condiciones intervalos regulares de la entrada y salida diaria de fluidos
clínicas, el término más correcto es cuidados intensivos para evaluar con precisión el estado de volumen del paciente.
perioperatorios .
Los niños ingresados requieren un seguimiento cuidadoso
para prevenir complicaciones infecciosas. El seguimiento
5.2. Control intensivo sigue un protocolo estricto de vigilancia que incluye pruebas
de cultivo como frotis faríngeos, muestras rectales,
La monitorización es una de las principales prerrogativas de secreciones traqueobronquiales biológicas, contenido
la hospitalización perioperatoria intensiva, que puede gástrico y urinario y material conducido por cualquier
implicar patologías con controles clínicos y rápida drenaje. La vigilancia comienza en el momento de la
autonomización u otras que requieran una asistencia larga y inducción de la anestesia en el quirófano o en el momento del
compleja. ingreso en la UCIP. También debe examinar todos los tipos
de dispositivos invasivos principales y los drenajes en el
Se da especial importancia a la monitorización respiratoria, momento de su retirada. Se programan hemocultivos si el
con atención al tipo de ventilación mecánica, el destete estado clínico del paciente y los marcadores biohumorales
respiratorio y las técnicas de asistencia respiratoria no sugieren una sepsis grave.
invasiva, y a la monitorización cardiovascular, metabólica y
electrolítica, de la temperatura y neurológica,
cuidadosamente adaptada al nivel de consciencia y sedación 5.3. Tratamiento respiratorio
del paciente.
La monitorización respiratoria implica instrumentación Tras una cirugía digestiva mayor, a menudo el tratamiento
sencilla y no invasiva que va desde la pulsioximetría y la principal en la UCIP es el soporte instrumental de la función
capnografía hasta la lectura de volúmenes, presiones y curvas respiratoria, que proporciona una gradación de
de distensibilidad presentes durante la ventilación mecánica. intervenciones dependiendo de la gravedad de la
Un control importante es el de la gasometría arterial, que insuficiencia respiratoria. El destete respiratorio precoz y la
ofrece la oportunidad de monitorizar además parámetros de extubación son seguros y factibles en muchos pacientes, pero
oxigenación como el gradiente alveolar-arterial de oxígeno en una minoría significativa puede no ser posible. Se ha
(A-aDO2 ), el índice de oxigenación (IO), la relación arterial- demostrado que varios factores contribuyen a retrasar el
alveolar (a/AO2 ) y la relación PaO /FiO22 , útil en la destete del respirador. Entre ellos se incluyen factores
evaluación del reclutamiento alveolar postoperatorio en perioperatorios como las anomalías cromosómicas y
muchas enfermedades difíciles como la atresia esofágica, el neurológicas conocidas, la edad de los pacientes, la presencia
onfalocele y la gastrosquisis. El control tradicional del tórax de problemas en las vías respiratorias y enfermedades
con imágenes a través de rayos X hasta la tomografía
pulmonares, la complejidad de la operación, las eliminación de CO2 asociada a una oxigenación satisfactoria,
complicaciones posquirúrgicas y la disfunción miocárdica. mejorando la relación ventilación/perfusión (VA/Q),
favoreciendo el reclutamiento alveolar y reduciendo el
Los principales objetivos de dicho soporte son el
trabajo respiratorio (Tabla 5.1).
aseguramiento de una ventilación alveolar adecuada, con
Cuadro 5.1 Objetivos de la ventilación mecánica
Apoyar o manipular el intercambio gaseoso pulmonar
Normalizar la ventilación alveolar (PaO2 , PaCO2 , y pH)
Alcanzar y mantener una PaO2 > 90 mmHg y una Sat O periférica2 > 95 %.
Aumentar el volumen pulmonar y mantener una capacidad residual funcional (CRF) adecuada
Obtener la expansión pulmonar y prevenir o tratar la atelectasia
Mejorar la oxigenación y la distensibilidad pulmonar
Reducir el trabajo respiratorio en presencia de una resistencia elevada de las vías respiratorias y/o una
distensibilidad reducida, cuando la respiración espontánea se vuelve ineficaz.

Las primeras medidas están constituidas por métodos de


asistencia ventilatoria no invasiva (VNI), que combinan la
oxigenoterapia con la posible aplicación de presión positiva
en las vías respiratorias y/o de un soporte ventilatorio
(oxígeno nasal de alto flujo, equipos de VNI), con la
utilización de diferentes interfaces en función de la edad del
paciente (cánulas nasales, máscaras o cascos) (Figs. 5.1 y
5.2) .

Fig. 5.2 Ventilador para asistencia ventilatoria no invasiva


(VNI)
Si el recién nacido y los niños requieren intubación, las
posibilidades de asistencia ventilatoria pueden ir desde
técnicas de ventilación controlada (principalmente presión
controlada) hasta métodos asistidos, utilizados en el destete
de pacientes, como la ventilación obligatoria intermitente
sincronizada (SIMV), la presión de soporte (PS) y la presión
positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) .
Un método particular de ventilación es la ventilación
oscilatoria controlada de alta frecuencia (VOAF),
caracterizada por volúmenes muy pequeños (inferiores al
espacio muerto) y frecuencias respiratorias extremadamente
elevadas entre 5 y 15 Hz (300 y 900 respiraciones/min). La
ventilación oscilatoria produce una serie de oscilaciones
Fig. 5.1 Asistencia ventilatoria no invasiva (VNI) con casco
(positivas y negativas) en las vías respiratorias, con una fase
en edad neonatal
espiratoria activa, y durante todo el ciclo respiratorio el
volumen pulmonar se mantiene casi constante (Fig. 5.3).
Fig. 5.3 Parámetros de la asistencia respiratoria con
ventilación oscilatoria de alta frecuencia (VOAF)
Un enfoque ventilatorio interesante, muy útil para el destete
de los pacientes, es la asistencia ventilatoria neuralmente
ajustada (NAVA) basada en el control neural respiratorio .
Mediante la NAVA, la actividad eléctrica del diafragma
(Edi) se capta con un catéter apropiado, equipado con una
matriz de nueve electrodos miniaturizados, que deben
interconectarse en la parte inferior del esófago a nivel del
diafragma, con el fin de obtener la mejor señal eléctrica de
las fibras diafragmáticas. El catéter envía las señales al
ventilador y se utiliza para asistir la respiración del paciente
. Dado que el ventilador mecánico y el diafragma trabajan
con la misma señal, el acoplamiento mecánico entre el
diafragma y la ventilación mecánica es prácticamente
instantáneo (Fig. 5.4).

Fig. 5.4 La descarga eléctrica del diafragma captada mediante la introducción en la parte inferior del esófago, a nivel del
diafragma, de un catéter NAVA equipado con una matriz de nueve electrodos miniaturizados.
La ventilación en la edad neonatal y pediátrica durante el causado por la apertura/colapso fuerte y repetitivo de las vías
curso postoperatorio de una intervención quirúrgica requiere respiratorias distales y la hiperinsuflación alveolar excesiva.
una sólida comprensión básica de la mecánica del sistema
Especialmente en la edad neonatal, en presencia de un
respiratorio (relación presión-volumen del sistema
pulmón aún inmaduro, y en asociación con problemas como
respiratorio y el concepto de sus constantes temporales) y de
infecciones pulmonares, sepsis, aspiración de saliva o jugo
la fisiología cardiopulmonar. Además, debe prestarse
gástrico y cardiopatías graves, una ventilación mecánica
especial atención para evitar dañar los pulmones mediante
excesiva puede provocar lesiones pulmonares, destacando
una ventilación mecánica potencialmente perjudicial. La
fenómenos de volutrauma y barotrauma, que pueden dar
optimización de los ajustes del ventilador durante la
lugar a un biotrauma, caracterizado por lesiones alveolares,
ventilación controlada y asistida debe conducir a un
reclutamiento pulmonar progresivo y suave, evitando el daño
con aumento de la permeabilidad microvascular y epitelial, y la recuperación de una diuresis viable. Estas cantidades
filtración de líquidos y edema pulmonar. suelen ser bien toleradas hemodinámicamente.
Este estado clínico puede aproximarse a un síndrome de En segundo lugar, la reanimación con volumen de un
distrés respiratorio agudo (SDRA), caracterizado por la paciente con shock hipovolémico o séptico es un componente
ausencia de secreción o anomalías en la acción del esencial de la atención inicial al paciente. Suelen
surfactante, lo que provoca una disminución de la administrarse cantidades masivas de líquidos intravenosos
distensibilidad pulmonar y una hipoxemia significativa. La para reponer el déficit de volumen intravascular y minimizar
administración de surfactante, asociada a la VOAF, puede las complicaciones atribuidas a la hipovolemia, como
representar un método eficaz de reclutamiento pulmonar y taquicardia, hipotensión, lesión renal aguda y fallo
recuperación alveolar en la lesión pulmonar aguda y en el multiorgánico. En el tratamiento de los pacientes críticos se
SDRA. La instilación broncoscópica ofrece las ventajas han defendido las terapias dirigidas a objetivos centradas en
teóricas de que el surfactante puede distribuirse directamente el restablecimiento de la presión arterial normal y la
a las regiones deseadas del pulmón, con un uso más perfusión de los órganos. Se ha demostrado que el
económico del fármaco y con la oportunidad de lavar las tratamiento precoz dirigido a objetivos, que se instaura en la
proteínas séricas filtradas antes de la instilación. fase inicial del tratamiento de los pacientes con sepsis grave
o shock séptico, mejora la supervivencia global.
5.4. Tratamiento cardiocirculatorio En contraste con la noción de reanimación agresiva y liberal
del volumen, cada vez hay más pruebas que sugieren que la
sobrecarga de líquidos puede ser perjudicial para los
El gasto cardíaco (GC) es el resultado de la frecuencia
pacientes críticos. Se ha prestado relativamente poca
cardíaca multiplicada por el volumen sistólico; experimenta
atención a las consecuencias de la sobrecarga de líquidos,
cambios en función de la variación de los dos parámetros.
como la insuficiencia respiratoria, el aumento de la demanda
Las modificaciones de la frecuencia cardíaca pueden cardiaca y el edema periférico. Estudios recientes en
provocar reducciones importantes del gasto cardíaco: la pacientes con lesión pulmonar o renal aguda han informado
bradicardia en los niños, sobre todo a una edad temprana, de que la sobrecarga de líquidos se ha asociado a resultados
provoca una reducción importante del GC, ya que el volumen adversos .
de eyección sistólico no aumenta en proporción a la
El tratamiento de elección para optimizar la contractilidad
disminución de la frecuencia cardíaca, debido a la escasa
miocárdica parece ser la corrección de todos los factores
distensibilidad ventricular, debida a la inmadurez de los
desfavorables (hipoxia, acidosis, hipoglucemia,
músculos cardíacos.
hipocalcemia, fármacos y sustancias tóxicas). Los agentes
La taquicardia, hasta 200 latidos/min, parece mejor tolerada, inotrópicos positivos, los fármacos presores y los
ya que se acompaña de un aumento proporcional del GC. vasodilatadores están indicados según el caso. Las aminas
simpaticomiméticas son compuestos utilizados para
Asimismo, las limitaciones en el volumen sistólico también
optimizar la hemodinámica.
implican una disminución significativa del gasto cardíaco. El
soporte de la enfermedad cardiovascular en pacientes jóvenes La dopamina es una catecolamina más utilizada en la edad
con cirugía digestiva debe incluir tanto acciones principales neonatal y pediátrica. Su acción tiene lugar sobre los
para la mejora global del volumen sistólico como receptores beta y alfa a una dosis de 5-10 mcg/kg/min,
intervenciones específicas con terapia antiarrítmica. respectivamente. El efecto inotrópico positivo sigue siendo
debido principalmente a la liberación de norepinefrina
5.4.1. Aumento del volumen sistólico endógena. En general, su efecto inotrópico positivo es
modesto. En pacientes con insuficiencia renal, es el fármaco
El aumento del CO se consigue, gracias a un aumento del
de elección porque a una dosis de 3-2 mcg/kg/min, en
volumen de eyección sistólica. Depende y está influenciado
administración continua, asegura una vasodilatación del
sustancialmente por tres mecanismos:
sistema vascular esplácnico y renal. Sin embargo, esta acción
• Aumento de la precarga se discute para la protección renal e intestinal.
• Aumento de la contractilidad miocárdica La dobutamina aumenta la contractilidad miocárdica, el
volumen de eyección sistólica y el gasto cardíaco; disminuye
• Reducción de la poscarga (resistencia vascular contra la la resistencia sistémica y pulmonar cuando se utiliza en la
que el ventrículo bombea el volumen sanguíneo) insuficiencia cardíaca. Incluso a dosis elevadas, tiene escasos
La expansión de volumen contribuye al aumento de la efectos sobre la frecuencia cardíaca y no provoca un aumento
precarga; debe beneficiarse del uso de cristaloides, coloides de las resistencias periféricas. Por ello, está especialmente
y sangre y sus derivados. En los primeros aportes de 10-20 indicado en pacientes con insuficiencia cardíaca grave. Su
ml/kg de soluciones polielectrolíticas isotónicas es probable acción es predominantemente beta-adrenérgica. Este
que mejore el estado clínico con la recuperación de la fármaco se utiliza normalmente en infusión continua a una
perfusión periférica, la disminución de la frecuencia cardiaca dosis de 5-10 mcg/kg/min. No tiene acción específica sobre
la circulación renal y mesentérica, por lo que suele utilizarse La taquicardia ventricular, afortunadamente infrecuente en
conjuntamente con dosis bajas de dopamina. niños, requiere tratamiento inmediato. En la fase aguda se
recomienda lidocaína (1 mg/kg), amiodarona (5 mg/kg) y
La epinefrina es el fármaco de elección en la reanimación
procainamida (5-15 mg/kg) por vía intravenosa. La
cardiopulmonar (RCP). Posee potentes efectos inotrópicos y
cardioversión eléctrica está indicada cuando el paciente
cronotrópicos, asociados a la acción sobre los receptores alfa
permanece inestable a pesar del tratamiento farmacológico.
y beta de la resistencia vascular sistémica. En dosis
moderadas se revela como un verdadero apoyo inotrópico en
pacientes críticos, incluso cuando otros medicamentos no 5.5. Gestión de fluidos
han sido fructíferos; el riesgo de una respuesta en
vasoconstricción generalizada sólo es real a dosis elevadas.
El manejo de fluidos del paciente quirúrgico pediátrico
En otros casos, es necesario recurrir a una reducción de la representa un aspecto importante de la atención clínica, en
poscarga; la disminución de la resistencia vascular sistémica particular para el tratamiento inicial del niño enfermo. La
disminuye la poscarga y aumenta el volumen de eyección comprensión de la fisiología de las necesidades de líquidos
sistólica, sin acompañarse de un aumento de la demanda es esencial para el cuidado de estos niños. Los lactantes y los
miocárdica de oxígeno. niños son sensibles a pequeños grados de deshidratación, y
los protocolos utilizados habitualmente para la fluidoterapia
El nitroprusiato sódico es un vasodilatador con efectos sobre
pediátrica no tienen en cuenta la rápida evolución de la
la resistencia vascular (arterias) y la capacitancia (venas). La
fisiología perioperatoria en esta población de pacientes. Las
dilatación arteriolar producida por este fármaco reduce la
fórmulas estándar de fluidoterapia pueden modificarse para
poscarga; el aumento de la capacitancia vascular requiere un
tener en cuenta estos rápidos cambios fisiológicos (tabla
soporte adecuado de la precarga. Normalmente se utiliza a
una dosis de 0,5-10 mcg/kg/min; su administración requiere 5.2).
una monitorización continua de los metabolitos del cianuro y Cuadro 5.2 Gestión de fluidos postoperatorios
del tiocianato .
Peso del paciente Ingesta diaria de líquidos
La dosis de nitroglicerina de 1-20 mcg/kg/min tiene una
<10 kg 85-100 ml/kg
acción predominante sobre la capacitancia vascular con una
reducción eficaz de la precarga. 10-20 kg 1000 ml + 50 ml cada kg > 10 kg
>20 kg 1500 ml + 20 ml cada kg > 20 kg
La amrinona es un inhibidor de la fosfodiesterasa, que tiene
acción inotrópica positiva y es un potente vasodilatador. Se El control y la distribución de los líquidos corporales en
administra lentamente en bolos de 0,75-1 mg/kg, seguidos de neonatos, lactantes y niños se realizan en gran parte a través
una infusión continua de 5-10 mcg/kg/min. del riñón y varían en función de los distintos grupos de edad:
el agua total de un lactante prematuro representa
5.4.2. Normalización de la frecuencia y aproximadamente el 85 % del peso corporal, con un
porcentaje de redistribución entre el volumen de líquido
el ritmo cardíacos extracelular (VEC) y el volumen de líquido intracelular
Las taquiarritmias se han descrito recientemente en la (VIL) del 55 % y el 30 %, respectivamente; en el lactante a
infancia, pero pueden estar relacionadas con una mayor término, el agua total constituye el 78 %, con un VEC igual
presencia de catecolaminas circulantes, anomalías al 45 % y un VIL al 33 %. Sólo al año de edad (H2 O total =
electrolíticas, acidosis metabólica, hipoxia e hipercapnia. El 65 %) se observa la inversión de los porcentajes de los dos
feocromocitoma y el hipertiroidismo son los trastornos compartimentos (ICV = 40 % y ECV = 25 %), que es la
endocrinos que con más frecuencia se asocian a característica de los adultos (H2 O total 60 %, ICV 40 % y
taquiarritmias. A menudo los fármacos betabloqueantes, ECV 20 %).
especialmente el propranolol a una dosis de 0,01-0,1 Dos aspectos son los más relevantes a la hora de diseñar una
mg/kg/día, constituyen los fármacos principalmente fluidoterapia en todas las edades: la ingesta de líquidos y la
utilizados, aunque sólo sea para reducir un aumento excesivo reposición de volumen. El líquido intravascular garantiza la
de la frecuencia cardiaca. perfusión tisular; por lo tanto, prestarle atención debe tener
La taquicardia supraventricular (TSV) es la alteración del la máxima prioridad. La reposición de líquidos es necesaria
ritmo más frecuente en niños. La adenosina se considera el para mantener la homeostasis hidroelectrolítica y el
fármaco de elección para corregir la TSV. Si se administra equilibrio ácido-base. La distribución de líquidos está
rápidamente, a una dosis de 0,1 mg/kg a través de un catéter regulada por la presión osmótica: el núcleo hipotalámico es
venoso central, provoca una reducción inmediata de la sensible y responde a variaciones muy bajas, y esta condición
frecuencia del nódulo sinoauricular y de la velocidad de provoca una respuesta hormonal, que implica la secreción de
conducción del nódulo auriculoventricular. Las dosis pueden ADH y aldosterona. El paciente deshidratado produce más
repetirse y la dosis puede aumentarse hasta 0,2-0,3 mg/kg, ADH para preservar la H2 O. Hay que tener en cuenta que
con una dosis total máxima de 12 mg. durante el periodo intraoperatorio, las secreciones de ADH
pueden aumentar debido a factores distintos a los osmóticos
(dolor, estrés, fármacos). Para una correcta planificación
postoperatoria de fluidos, deben tenerse en cuenta los Las escalas observacionales deben aplicarse en pacientes
requerimientos metabólicos, la administración menores de 3 años o incapaces de comunicarse, por lo que
intraoperatoria, el secuestro del "tercer espacio", la pérdida son las más utilizadas en cuidados intensivos; algunas de
de sangre relacionada con la cirugía y condiciones ellas, multidimensionales, incluyen también el registro de
particulares como el uso de lámparas radiantes para parámetros fisiológicos como la frecuencia cardiaca, la
neonatos/preterminales . presión arterial y la SpO2 .
Las necesidades de líquidos dependen del gasto metabólico, Las escalas de observación recomendadas para la edad
que es mayor en la edad neonatal. En condiciones normales, neonatal son el Perfil de dolor del lactante prematuro (PIPP)
se necesitan 100 ml para metabolizar 100 Kcal, según el y la escala de Llanto, Requiere mayor administración de
cálculo de Holliday y Segar. oxígeno, Aumento de las constantes vitales, Expresión e
insomnio (CRIES); para los niños se utilizan la Escala de
cara, piernas, actividad, llanto y consolabilidad (FLACC) y
5.6. Gestión de la analgosedación la Escala de dolor del Hospital Infantil de Ontario Oriental
(CHEOPS).
Una terapia eficaz y adecuada para controlar el dolor y el
La medición del dolor debe realizarse a intervalos regulares,
estrés es esencial en el manejo de los niños en tratamiento
al igual que otras constantes vitales, para controlar los
perioperatorio de cirugía digestiva.
cambios en la intensidad del dolor a lo largo del tiempo y la
La analgosedación debe cumplir diferentes requisitos: eficacia del tratamiento. Intervalos de 4-6 h pueden ser
adecuación, idoneidad, eficacia y seguridad. suficientes si el control del dolor es adecuado.
Numerosas pruebas confirman que el dolor y el estrés deben La sedación debe evaluarse y documentarse periódicamente
tratarse para prevenir resultados adversos a corto y largo mediante escalas de monitorización adecuadas. La escala
plazo. COMFORT, validada también para la edad neonatal, es la
herramienta más utilizada .
No pocas veces es difícil conseguir un correcto manejo de la
analgosedación y tanto el sobretratamiento como el 5.6.2. Fármacos para la analgosedación
infratratamiento son perjudiciales. La complejidad y las
dificultades clínicas debidas a la edad de los pacientes La medición del dolor y la identificación de sus causas
inducen a veces a priorizar la terapéutica para preservar la subyacentes conducen a la elección del fármaco analgésico,
estabilidad cardiocirculatoria o asegurar la evaluación que debe ser de potencia adecuada y dirigido a los
neurológica, renunciando a los fármacos analgésicos y mecanismos causales.
sedantes y subestimando las consecuencias de un control El dolor agudo es la forma que se presenta con más
inadecuado del dolor y de un estrés prolongado. frecuencia en la UCIP, pero los pacientes complejos con
Las necesidades terapéuticas de un paciente deben estancia prolongada en cuidados intensivos pueden presentar
establecerse de antemano en protocolos internos dedicados y formas persistentes y crónicas de dolor, para las que puede
compartidos, integrados en el contexto local y adecuados a ser necesario un abordaje multimodal (Tabla 5.3).
las necesidades de situaciones específicas, con el fin de
preparar posterior y progresivamente un plan terapéutico de Cuadro 5.3 Tratamiento del dolor postoperatorio. Abordaje
analgosedación eficaz y personalizado, de acuerdo con las multimodal
necesidades reales del paciente. Paracetamol
5.6.1. Medición del dolor y la sedación Antiinflamatorios no esteroideos
Opiáceos
La analgesia debe evaluarse y documentarse periódicamente Anestesia regional
mediante escalas validadas en función de la edad.
Infiltración local de la inserción del trocar en laparoscopia y
Las escalas de autoinforme son los instrumentos preferidos toracoscopia
para la evaluación del dolor en pacientes con un desarrollo Infiltración local de la herida
cognitivo adecuado. Existen varias propuestas para distintas
Técnicas no farmacológicas
edades: la escala de dolor Faces (>3 años), la escala analógica
visual (EAV) y la escala de valoración numérica (NRS) (>7 El paracetamol en neonatos y el paracetamol y los
años). antiinflamatorios no esteroideos en niños mayores de 3 meses
se recomiendan para tratar el dolor leve (Tabla 5.4).
Cuadro 5.4 Dosis y método de administración postoperatoria de paracetamol, principales antiinflamatorios no esteroideos
(AINE) y tramadol utilizados en niños
Drogas Administración Dosis (kg/día) N° de veces (día) Continuo
Paracetamol Oral, rectal 60-90 mg 4-6
Drogas Administración Dosis (kg/día) N° de veces (día) Continuo
Paracetamol Por vía intravenosa 60-90 mg 4-6
Ibuprofeno Oral, intravenoso 20-40 mg 3-4
Ketoprofeno Oral, intravenoso 5-7,5 mg 3
Ketorolac Vía oral, intravenosa 1-1,5 mg 3
Naproxeno Vía oral, intravenosa 10-20 mg 2
Ácido acetilsalicílico Oral, intravenoso 40-80 mg 4
Tramadol Oral, intravenoso 2-3 mg 2-3 0,1-0,25 mg/kg/h

Los opiáceos son los fármacos recomendados para tratar el


dolor moderado-grave (Tabla 5.5).
Cuadro 5.5 Tratamiento del dolor postoperatorio. Dosis, inicio, duración y potencia de los narcóticos opiáceos.
Medicamento Potencia Dosis (mcg/kg/h) Inicio (min) Duración (h) Depresión respiratoria
Morfina 1 10-50 20-30 3-4 +++
Fentanilo 100 0.5-4 3-5 0.5-1 +++
Alfentanil 20 3-15 1.5-3 0.2-0.3 +
Remifentanilo 250 0,05-1 (mg/kg/min) 1-2 0.1-0.2 +

En algunos pacientes, resulta útil añadir antiinflamatorios no acidosis metabólica, rabdomiólisis, arritmias e insuficiencia
esteroideos o paracetamol a los opiáceos. cardiaca.
El fentanilo está indicado en presencia de inestabilidad 5.6.3. Tolerancia y síndrome de
cardiocirculatoria y en neonatos con hipertensión pulmonar
persistente. abstinencia
Las técnicas regionales deben considerarse siempre en casos Los tratamientos a largo plazo pueden complicarse por la
de dolor localizado, como procedimientos y cirugía. La tolerancia. Los fármacos y los factores relacionados con el
analgesia epidural es eficaz para el dolor agudo tras una paciente intervienen en el desarrollo de la tolerancia, definida
intervención quirúrgica o un traumatismo torácico, como la reducción farmacodinámica de los efectos
abdominal, pélvico o de las extremidades inferiores, aunque secundarios a la terapia a largo plazo.
su administración segura requiere experiencia y un buen Durante la interrupción del tratamiento pueden aparecer
nivel de destreza. síntomas de abstinencia: actividad hipersimpática,
Los objetivos de la sedación son la reducción de la angustia, neuroexcitabilidad y alteraciones gastrointestinales. Los
el miedo y la agitación, la mejora de la sincronía paciente- síntomas no son específicos, y el síndrome de abstinencia
ventilador y la disminución de la autoextracción de puede pasar desapercibido o infradiagnosticado, ya que
dispositivos invasivos. La sedación no puede llevarse a cabo dichos síntomas pueden atribuirse con frecuencia a otras
sin un tratamiento analgésico adecuado, ya que el dolor condiciones patológicas observadas en la UCIP.
persistente no tratado dificulta la estrategia de sedación. Desde hace tiempo se han identificado factores de riesgo que
El midazolam es la benzodiacepina más frecuentemente deben evaluarse siempre: duración de la terapia (>5 días) y
utilizada para la sedación en cuidados intensivos pediátricos. dosis acumulada (fentanilo en neonatos > 1,6 mg/kg, en
Su administración mediante infusión intravenosa continua lactantes > 2,5 mg/kg, midazolam > 60 mg/kg). Aunque la
varía entre 0,5 y 4 mcg/kg/min. El midazolam no se incidencia del síndrome de abstinencia es variable en
recomienda en niños prematuros debido a la elevada diferentes estudios epidemiológicos, parece claro que el
incidencia de acontecimientos adversos neurológicos síndrome se desarrolla principalmente cuando los fármacos
relacionados con las infusiones continuas. analgésicos se reducen demasiado rápido o se suspenden
bruscamente .
El propofol es un agente sedante/amnésico sin propiedades
analgésicas. Aunque inicialmente se introdujo en la práctica
de la anestesia, su rápido inicio, su rápido tiempo de 5.7. Apoyo nutricional
recuperación y la falta de metabolitos activos llevaron a su
evaluación como fármaco para la sedación en cuidados La nutrición clínica es un acto terapéutico que ayuda a cubrir
intensivos. Su uso durante periodos prolongados puede las necesidades nutricionales de los pacientes incapaces de
causar efectos adversos como hiperlipidemia, hipercarbia y alimentarse adecuadamente de forma natural. Los objetivos
el "síndrome de infusión de propofol", caracterizado por de la nutrición clínica son la reducción de los daños
producidos por el dolor y el estrés quirúrgico, la prevención de la demanda de proteínas y calorías, que se extraen de las
de la aparición de un estado de desnutrición y/o la reducción reservas energéticas del organismo, con una redistribución
de sus implicaciones si ya estuvieran presentes. entre los tejidos de depósito, como la grasa, hacia órganos
con elevadas necesidades metabólicas, como el tejido
La composición cuantitativa y cualitativa de la nutrición
nervioso y las vísceras, incluidos el hígado y el riñón. Este
comienza con la identificación de las necesidades en
estado nutricional, metabólico y hormonal alterado, si no es
términos normales y evalúa los cambios relacionados con el
apoyado por una administración gradual y controlada de la
estado clínico. Casi siempre es bueno tomar como punto de
ingesta de nutrientes, puede conducir a un estado de
referencia el peso real, considerando el peso ideal sólo en los
catabolismo y desnutrición proteico/calórica, que a su vez es
casos que se desvían significativamente de la normalidad.
responsable de:
La nutrición enteral y/o parenteral debe tener como objetivo
• Mayor susceptibilidad a las infecciones
cubrir las necesidades nutricionales del paciente en función
de la tasa metabólica basal y la actividad física, así como • Hipoprotidemia
corregir la desnutrición, el crecimiento y los estados
patológicos preexistentes. • Retrasar la cicatrización de heridas quirúrgicas
(anastomosis gastrointestinal)
Una ingesta nutricional excesiva puede causar
hiperglucemia, aumento de grasa, enfermedad del hígado • Aumento de las úlceras de decúbito
graso, trastornos del metabolismo lipídico y proteico. Por el • Mayor presencia de bacterias gastrointestinales alteradas
contrario, una ingesta reducida puede causar pérdida de peso,
desnutrición, alteración de la respuesta inmunitaria, retraso • Reducción de la absorción intestinal y pérdida de
en la reparación de los tejidos y retraso del crecimiento. nutrientes con las heces
La Organización Mundial de la Salud (OMS) indica la Tras una intervención quirúrgica mayor, que requiere un
ingesta diaria adecuada en la edad pediátrica. estado de inanición, es obligatorio intervenir mediante
alimentación artificial, de la que existen dos modos de
La tolerancia a la ingesta calórica está limitada por la administración: nutrición enteral y parenteral. En función de
capacidad de metabolizar las calorías del sustrato, la edad y de la presencia de reservas endógenas de nutrientes,
dependiendo de la vía de administración, la actividad, la edad que son más escasas cuanto menor es la edad de los pacientes,
y la patología del paciente. es necesario programar un plan de nutrición artificial, que no
Un recién nacido sometido a nutrición parenteral (NP) debe demorarse más allá de 24 h en neonatos y lactantes y
requiere una ingesta calórica menor en comparación con un más allá de 48-72 h en franjas de edad más avanzadas. En el
neonato similar sometido a nutrición enteral (NE), ya que el postoperatorio de la cirugía digestiva, lo más frecuente es
consumo determinado por la acción dinámica-específica, adoptar la nutrición parenteral.
relacionada con la absorción intestinal, está ausente. El inicio e incremento progresivo de nutrientes hasta los
El apoyo nutricional precoz es siempre necesario en los valores deseados se denomina fase de inducción de la
recién nacidos, especialmente en los prematuros con edad nutrición parenteral (NP). Los nutrientes deben administrarse
gestacional reducida, como los recién nacidos de muy bajo con incrementos bien calibrados, respetando una relación
peso (MBPN), cuyo peso al nacer es inferior a 1.500 g y que, constante entre el aporte proteico y el aporte energético
debido a sus limitadas reservas nutricionales, necesitan un (proporcionado por las calorías no proteicas que son la suma
aporte proteico y calórico superior al de un recién nacido de entre las calorías de los hidratos de carbono y los lípidos).
peso normal. Esta relación debe equilibrarse cuidadosamente (gramos de
nitrógeno/calorías no proteicas = 1/150-250). En esta fase,
Un aspecto importante del estrés postoperatorio en cirugía los índices metabólicos deben controlarse con frecuencia
pediátrica es que, tras la intervención, el gasto energético para comprobar la tolerancia del paciente a la NP. En los días
alcanza un valor máximo entre 2 y 4 h después de la siguientes, con la NP en condiciones de estabilidad, si es bien
operación, volviendo al valor basal en 24 h. La cantidad de tolerada por el paciente, los controles bioquímicos pueden ser
gasto energético está relacionada con la gravedad de la semanales. Una vez alcanzada la fase de estabilización, es
cirugía y sigue siendo mayor en los niños prematuros y en las especialmente útil el control de los parámetros auxológicos,
primeras 48 h de vida. como el balance nitrogenado, las proteínas viscerales
El dolor, el estrés y la cirugía traumatológica influyen (retinol, prealbúmina, transferrina), el peso, la talla y el
enormemente en una correcta nutrición a través de un perímetro cefálico.
desequilibrio hormonal caracterizado inicialmente por una En cuanto se recupere la función intestinal, puede
menor secreción de insulina y una mayor liberación de suspenderse la NP con una reducción gradual del volumen y
hormonas de acción contraria, como las catecolaminas y el la cantidad de nutrientes (fase de destete).
glucagón. Esta fase inicial se caracteriza por una menor
utilización de los nutrientes metabólicos. Posteriormente, La tabla 5.6 muestra las necesidades nutricionales durante la
evoluciona hacia un estado hipermetabólico, con un aumento nutrición parenteral total.
Cuadro 5.6 Necesidades nutricionales durante la nutrición parenteral total
Edad y peso Proteínas (g/kg/día) Hidratos de carbono (g/kg/día) Lípidos (g/kg/día) *
Prematuro 3-4 12-14-16 2-3
Neonato 3 18 2-3
3-10 kg 2.5-3 16-18 2
10-15 kg 2.5 12-14 2
15-20 kg 2 10-12 1.5
20-30 kg 1.5-2 <12 1.5
>30 kg 1.5 <10 1
Niños en estado crítico 1.5-3 7.5 1-2
*
Lípidos en la NPT
Ingesta de lípidos 25-35 % de las calorías no proteicas
Mínimo 0,25 g/kg/día para prevenir la carencia de AGE
Máximo 2-3 g/kg/día en neonatos y lactantes
Administración continua durante unas 24 h
un círculo vicioso al aumentar aún más la PIA y, finalmente,
5.8. Síndrome compartimental puede provocar tanto necrosis intestinal como SCA .
abdominal
5.8.3. Presentación clínica
5.8.1. Introducción
El síndrome compartimental abdominal (SCA) se define
5.8.3.1. Cardiovascular
como las consecuencias fisiológicas adversas derivadas de un Cuando el SCA avanza, el paciente presenta un shock
aumento de la presión intraabdominal (PIA). Los sistemas profundo que a menudo no responde a la reanimación con
orgánicos más afectados son el cardiovascular, el renal y el líquidos ni a los fármacos vasoactivos. La reducción del gasto
pulmonar. Si no se trata, el SCA puede causar un deterioro cardíaco se debe principalmente a la disminución del retorno
clínico y conducir rápidamente a un fallo orgánico crucial y venoso debido a la compresión de la vena cava inferior y la
a la muerte. Por otro lado, la descompresión abdominal suele vena porta, así como al aumento de la presión intratorácica,
revertir rápidamente las modificaciones fisiopatológicas que reduce notablemente la precarga cardíaca.
adversas.
Se ha demostrado que el aumento de la presión torácica,
5.8.2. Etiología y fisiopatología relacionado con la elevación diafragmática, disminuye la
distensibilidad ventricular izquierda y que una PIA muy
En la edad pediátrica, el SCA se ha asociado a varias elevada disminuye la contractilidad miocárdica. La función
etiologías, como lesiones abdominales con hemorragia hemodinámica se ve aún más perjudicada por el aumento de
postoperatoria, hemangioma abdominal, traumatismos, las resistencias vasculares sistémicas inducido por el
necrosis intestinal, trombosis de la vena mesentérica, aumento de la PIA.
onfalocele, gastrosquisis, enfermedad de injerto contra
huésped intestinal, perforación intestinal, peritonitis, 5.8.3.2. Respiratorio
enterocolitis necrotizante, enfermedad venooclusiva
La insuficiencia respiratoria es un componente importante
hepática, shock y quemaduras que requieren reanimación
del SCA y se caracteriza por una presión ventilatoria máxima
masiva con líquidos.
elevada, hipoxemia e hipercarbia. La PAI elevada provoca el
La presión intraabdominal en condiciones normales suele ser desplazamiento hacia arriba del diafragma y comprime los
de 0 mmHg y es ligeramente positiva en los pacientes pulmones, lo que da lugar a un tórax progresivamente más
sometidos a ventilación mecánica, debido a la transmisión de rígido con una distensibilidad extremadamente baja.
la presión intratorácica en el abdomen. Inicialmente, la PIA
aumenta lentamente a medida que aumentan el contenido y 5.8.3.3. Renal
la circunferencia abdominales. Sin embargo, a partir de cierto La oliguria que progresa a anuria, y ambas pueden no
nivel crítico, la distensibilidad de la pared abdominal alcanza responder a la fluidoterapia ni a los diuréticos, es la
sus límites y cualquier distensión adicional provoca un rápido característica distintiva del SCA. La elevación de la PAI
aumento de la presión abdominal, una disminución de la provoca un marcado aumento de la presión venosa renal y
perfusión de los órganos y el desarrollo de un SCA clínico. una alteración del drenaje venoso renal: se cree que éste es el
Dado que la isquemia intestinal provoca distensión intestinal, mecanismo más importante de la disfunción renal.
edema de la pared intestinal y fuga capilar, puede establecer
5.8.3.4. Gastrointestinal informes de casos han descrito reducciones rápidas de la PIC
elevada tras la descompresión abdominal.
Se demostró que el aumento de la PIA reduce
significativamente la perfusión esplácnica. A una PIA de 20 5.8.4. Determinación de la presión
mmHg, se demostró una disminución significativa del flujo
sanguíneo a todos los segmentos del intestino, el hígado, los
intraabdominal
riñones y el bazo. El deterioro de la perfusión intestinal La presión intraabdominal puede determinarse midiendo la
provoca metabolismo anaeróbico, acidosis láctica y presión intragástrica, la presión de la vena cava inferior a
producción de radicales libres. través de un catéter venoso femoral largo o la presión de la
vejiga urinaria. Este último procedimiento es sencillo y
5.8.3.5. Cerebral práctico, en el que se inyecta una cantidad de suero salino
El aumento de la presión intracraneal (PIC) es un ajustada a la edad a través de una sonda urinaria conectada a
componente reconocido del SCA. En los últimos años, varios un transductor de presión (Tabla 5.7).
Cuadro 5.7 Clasificación del síndrome compartimental abdominal según la presión intraabdominal y el porcentaje de fallos
orgánicos, con recomendación de tratamiento.
Presión en la Producción
PIP >45 SVR >1000 DO2 I >600 O
Grado vejiga de orina <0,5 Recomendaciones
mmHg dyn/s/cm −5 /min/m 22
(mmHg) ml/kg/h
I 10-15 0% 0% 0% 0% Mantener la normovolemia
II 16-25 0% 40 % 20 % 20 % Reanimación hipervolémica
III 26-35 65 % 78 % 65 % 57 % Descompresión
Descompresión y
IV >35 100 % 100 % 100 % 100 %
reexploración
PIP presión inspiratoria máxima, SVR resistencias vasculares sistémicas, DO2 I índice de aporte de oxígeno

5.8.5. Gestión Tras la descompresión, el cierre abdominal primario sin


presión excesiva suele ser imposible, y la cavidad abdominal
5.8.5.1. Asistencia médica se deja abierta con el uso de diversas técnicas de cierre
temporal de la pared abdominal.
El tratamiento crítico del paciente con SCA consiste en
mantener el sistema orgánico que falla hasta que se instaure Se describen varias técnicas en función de la enfermedad
una terapia definitiva y se pueda controlar el problema subyacente, la edad y la gravedad del estado clínico: el uso
básico. del cierre "sólo piel", la malla de Dacron y la bolsa externa
de plástico estéril (bolsa de vacío) o de bolsa estéril de 2 L
La reanimación con aporte repetido de líquidos es el pilar del para líquidos intravenosos (bolsa "Bogotá").
soporte cardiovascular, con el objetivo de mejorar la
disminución de la precarga que causa la reducción del gasto
cardíaco. Si la respuesta es inadecuada, debe aumentarse con 5.9. Enterocolitis necrotizante
apoyo inotrópico (dopamina, dobutamina, epinefrina).
La mayoría de los pacientes precisarán ventilación mecánica La enterocolitis necrotizante (ECN), que suele aparecer en la
y, a medida que aumente la presión abdominal, serán segunda o tercera semana de vida de los prematuros, se
necesarias presiones más altas en las vías respiratorias y FiO2 caracteriza por lesiones variables del tracto intestinal, que
para mantener el intercambio gaseoso. van desde lesiones de la mucosa hasta necrosis de espesor
total y perforación. La NEC afecta a cerca del 10 % de los
Sin embargo, estas medidas, en el mejor de los casos, lactantes que pesan menos de 1500 g, con tasas de mortalidad
producirán una mejoría temporal, ya que no alivian el del 50 %.
problema subyacente y, de hecho, pueden provocar un mayor
deterioro a medida que se filtran más líquidos en el tercer En la NEC quirúrgica, la anestesia se lleva a cabo en un
espacio abdominal. estado clínico caracterizado por un deterioro drástico y
rápido, que a menudo conlleva complicaciones como
5.8.5.2. Cuidados quirúrgicos acidosis, desequilibrios electrolíticos, letargia, síndrome
compartimental abdominal, insuficiencia renal aguda,
La clave del éxito del tratamiento del SCA es un diagnóstico
coagulopatía, SDR e insuficiencia cardiocirculatoria. A
precoz y una rápida descompresión quirúrgica del abdomen.
menudo, el cuadro clínico se complica aún más por la
En los pacientes cuyo SCA está causado por la acumulación aparición de un shock tóxico séptico con síndrome de
intraabdominal de líquido, como la ascitis, la punción disfunción multiorgánica (SDMO) que se desencadena en un
peritoneal y el drenaje continuo pueden resolver el problema. lactante con un peso <1000 g.
A menudo, especialmente en los recién nacidos de peso • La decisión de si es posible esperar, y durante cuánto
extremadamente bajo (RNEBP), el abordaje anestesiológico tiempo, antes de emprender la intervención urgente. El
e intensivo puede resultar difícil . objetivo debe ser obtener, en un breve espacio de tiempo,
la mejor estabilización clínica posible antes de
Es necesario plantear algunos puntos, casi siempre
emprender la cirugía (optimización de la reanimación
interdependientes :
con fluidos y fármacos inotrópicos y vasopresores,
• La elección de la opción quirúrgica. Ésta se sitúa entre corrección de la posible acidosis, anemia o coagulopatía)
el drenaje peritoneal y la laparotomía, en función del sin comprometer aún más el estado general del paciente.
estado clínico del lactante y de la extensión de la
• La elección de qué fármacos anestésicos utilizar.
enfermedad. Sin embargo, la elección óptima sigue
Aunque la farmacocinética no se conoce del todo,
siendo controvertida. El drenaje peritoneal es un
normalmente se requieren dosis más pequeñas de
procedimiento corto, requiere una anestesia menos
anestésico y sus efectos duran más tiempo debido a su
arriesgada, pero sólo ofrece una descompresión
escaso aclaramiento y a sus prolongadas semividas de
temporal con el fin de estabilizar al paciente a la espera
eliminación. En la actualidad, la bibliografía sigue
de una intervención quirúrgica más invasiva. La
debatiendo el efecto neurotóxico de los fármacos
laparotomía prevé una anestesia de muy alto riesgo,
anestésicos sobre el cerebro en desarrollo. Por lo tanto,
siendo su objetivo principal la extirpación del intestino
sigue sin estar claro qué papel desempeña realmente la
gangrenoso para controlar la sepsis preservando la
exposición a la anestesia durante la infancia en la
mayor longitud intestinal posible. Las opciones
determinación del resultado neuroconductual. Esto
quirúrgicas de la laparotomía incluyen la enterostomía
podría tener implicaciones muy preocupantes en el
sola o la resección intestinal con enterostomía.
RNEBP. Además, no se observaron diferencias
• La decisión sobre dónde operar. Esta cuestión sigue importantes en los resultados del neurodesarrollo entre
siendo objeto de debate, teniendo en cuenta además que la NEC quirúrgica y la médica.
cada hospital tiene sus propias características logísticas
• La elección de qué monitorización intraoperatoria podría
y organizativas. Puede que la UCIN no sea el escenario
constituir una ayuda adicional en estos pequeños
óptimo para una intervención quirúrgica, pero trasladar
prematuros en los que se conoce bien la escasa viabilidad
a un lactante de <1000 g en estado grave e inestable al
de la monitorización durante las intervenciones de alto
quirófano entraña riesgos muy elevados. En un breve
riesgo. El análisis de gases en sangre capilar podría ser
espacio de tiempo, pueden producirse diversos
útil. Otras posibilidades a investigar en el RNEBP
acontecimientos que podrían precipitar de forma
podrían ser la fiabilidad de la presión venosa central en
irreversible su estado: la pérdida de temperatura
un catéter central de inserción periférica de calibre
corporal, la interrupción de la ventilación mecánica
extremadamente pequeño y el papel de la espectrometría
instaurada, las modificaciones de postura durante el
de infrarrojo cercano (NIRS) tanto abdominal como
traslado, que podrían dar lugar a complicaciones
cerebral.
cardiocirculatorias graves como bradicardia e
hipotensión.
6. Nutrición clínica
mantenida. Los FP se emplean en aproximadamente el 50 %
6.1. Introducción del total de candidatos a NE; son inadecuados en algunas
enfermedades digestivas, en la alimentación enteral
Los pacientes pediátricos son especialmente vulnerables a las postpilórica y en la alergia a la leche de vaca .
consecuencias de la desnutrición relacionadas con la
enfermedad que pueden prevenirse mediante la nutrición Cuando la función intestinal está alterada, como ocurre en
clínica . La nutrición clínica aplica en la práctica clínica las todas las formas de insuficiencia intestinal (IF), debe
técnicas de nutrición artificial (NA) que incluyen la nutrición recurrirse a la NP. De hecho, la IF se refiere a todos los
enteral (NE) y la nutrición parenteral (NP) . La NE consiste estados en los que el intestino tiene una capacidad de
en la administración de nutrientes complejos en el tracto absorción inadecuada para satisfacer las necesidades
gastrointestinal; la NP administra nutrientes simples nutricionales, de líquidos y electrolitos para mantener la vida
directamente en la sangre, generalmente mediante catéteres y las necesidades de crecimiento de un niño.
venosos centrales o, en algunos casos, por venas periféricas. La etiología de la FI reconoce como enfermedad subyacente
La intervención nutricional más adecuada se determinará más frecuente el síndrome de intestino corto (SBS) en el que
evaluando la edad del paciente, su estado clínico, su función lesiones congénitas o adquiridas han determinado una
gastrointestinal, su actitud ante la ingesta oral, sus hábitos pérdida extensa de masa intestinal . La malabsorción debida
dietéticos y los costes; sin embargo, el algoritmo de decisión a una superficie mucosa ineficaz (trastornos enterocíticos
parte de la función intestinal. Tras esta evaluación, el congénitos, diarrea fenotípica y enteropatía autoinmune) y
paciente puede recibir asesoramiento dietético, suplementos los trastornos de la motilidad con superficie mucosa no
nutricionales orales, regímenes de nutrición enteral (NE) o dañada pero amplias disfunciones de la motilidad
nutrición parenteral (NP). (pseudoobstrucciones intestinales crónicas, gastrosquisis no
Según las indicaciones de la ESPGHAN, el apoyo a la NE asociada a resección del intestino delgado y enfermedades de
incluye tanto la administración de formulaciones líquidas por Hirschsprung) son otras categorías de FI .
sonda como el suministro de suplementos nutricionales Sin embargo, la inanición enteral completa debe evitarse
orales especializados (ONS) . Los ONS son adecuados para siempre que sea posible. Por lo tanto, aunque la NP debe
sustituir completamente la ingesta de alimentos normales y considerarse en primer lugar en la FI, la NE también debe
permiten evitar técnicas de AN más invasivas. Tienen buen emplearse integrando la cantidad máxima tolerada de ingesta
sabor y están disponibles en forma de líquidos o cremas. enteral con el apoyo continuo de la NP. Incluso cantidades
Cuando la ingesta oral es inadecuada o la ingesta de mínimas de nutrientes en el tracto gastrointestinal (la
alimentos normales es inapropiada para satisfacer las denominada alimentación trófica) pueden promover la
necesidades de los pacientes, debe plantearse la NE por perfusión intestinal, iniciar la liberación de hormonas
sondas. Se realiza mediante el uso de fórmulas enterales de enterales y mejorar la función de barrera intestinal . Así pues,
uso prolongado y se subdivide en poliméricas, basadas en en la actualidad son pocas las condiciones clínicas que se
proteínas de leche de vaca (FP); fórmulas de bajo peso consideran contraindicaciones absolutas para la NE (véase la
molecular, que contienen oligopéptidos derivados de Fig. 6.1). Podemos representar idealmente el abordaje
hidrolizados proteicos y gran cantidad de triglicéridos de nutricional de la cirugía digestiva pediátrica como una
cadena media (TCM) (HF); y alimentos elementales, basados pirámide, en la que, avanzando desde la base hacia la punta,
en aminoácidos libres (AA). La alimentación con NE es la se van encontrando técnicas cada vez más invasivas (ver Fig.
primera opción en pacientes con una función intestinal
6.1).
Fig. 6.1 Resumen del manejo clínico de la nutrición en las enfermedades digestivas pediátricas. NP nutrición parenteral, *
íleo paralítico o mecánico, ° obstrucción, ECN enterocolitis necrotizante, NE nutrición enteral, ONS suplementos nutricionales
orales
del SBS relacionado con la FI puede subdividirse idealmente
6.2. Nutrición clínica y SBS en tres fases, con características clínicas distintas y que
requieren enfoques nutricionales diferentes. Si se prevé una
El tratamiento nutricional del SBS es de especial interés dependencia a largo plazo de la NP (generalmente más de 3
porque proporciona un modelo de tratamiento combinado de meses), la FI puede definirse como crónica, y requiere
NP/EN. Este modelo puede aplicarse a varias enfermedades planificar programas de nutrición parenteral domiciliaria
digestivas de aparición neonatal. Tras la resección neonatal (NPD) (véanse las Figs. 6.2 y 6.3) .
del intestino delgado, se produce una FI debido a la longitud
reducida residual del intestino, responsable del SBS. El curso
Fig. 6.2 Evolución de la FI tras la resección neonatal del intestino delgado. IF fallo intestinal, NP nutrición parenteral, NE
nutrición enteral, ON nutrición oral, IFALD enfermedad hepática asociada a fallo intestinal, NPH nutrición parenteral
domiciliaria.

Fig. 6.3 Pautas de tratamiento combinado de NP y NE tras resección de intestino delgado. NP nutrición parenteral, NE
nutrición enteral. (a) Pauta de inicio de la NE. (b) Pauta de tolerancia al avance de la NE. (c) Patrón de intolerancia al
avance de la NE. BF lactancia materna, HF fórmulas hidrolizadas, ON nutrición oral, AA fórmulas a base de aminoácidos,
HPN nutrición parenteral domiciliaria.
En general, la atención nutricional del SBP neonatal incluye durante más de 6 meses . Este estudio también demostró que
(1) el control precoz de las pérdidas de líquidos y electrolitos la colestasis crónica predice problemas hepáticos graves y se
antes de iniciar la NP y la NE; (2) el suministro de una NP asocia con el uso de lípidos a base de aceite de soja (SO) en
adecuada para el crecimiento y el desarrollo normal; (3) la dosis >1 g/kg/día . Varios factores pueden explicar cómo los
promoción de la rehabilitación intestinal mediante la LE pueden influir en el desarrollo de la IFALD:
optimización de la NE; (4) el alta con nutrición parenteral
a) (Activación de los macrófagos hepáticos (células de
domiciliaria (NPH) de los pacientes con dependencia
Kupffer) por exceso de ácidos grasos poliinsaturados ω-
prolongada de la NP; y (5) la prevención/tratamiento de las
6 (PUFAs) en el SO que conduce a la producción de
complicaciones relacionadas con la enfermedad subyacente
citoquinas proinflamatorias derivadas de los ácidos
de los pacientes y su NP.
linoleico y araquidónico .
6.2.1. Gestión precoz de las pérdidas de b) Ingesta elevada de fitosteroles (por ejemplo,
fluidos y electrolitos estigmasterol y campesterol, equivalentes del colesterol
de los aceites vegetales) derivados del SO; tienen
Los pacientes con SBS, en las primeras fases tras la resección similitud estructural con los ácidos biliares y pueden
intestinal, presentan mayores pérdidas de fluidos y actuar como antagonistas de los receptores biliares
electrolitos, lo que puede provocar un desequilibrio nucleares protectores contra la colestasis .
electrolítico significativo y deshidratación. Por lo tanto, se
requiere una restauración temprana de la homeostasis de c) Contenido global de vitamina E, especialmente de su
fluidos y electrolitos, y necesita una recuperación agresiva isoforma más bioactiva α-tocoferol, que protege los
con fluidos . La reposición precoz de líquidos suele ser de 1 PUFA del daño oxidativo debido a la peroxidación
mL por cada mL de pérdida de líquidos. A esta fase le sigue lipídica. Se ha demostrado que la adición de este
el inicio de la NP. componente al SO reduce el daño hepático en un modelo
de IFALD en lechones .
6.2.2. Proporcionar una NP adecuada Los estudios publicados informan de que el uso de una LE a
Antes de abordar cada programa de NP, debe garantizarse un base de aceite de pescado (FO) es capaz de revertir la IFALD
acceso vascular fiable. La elección del acceso depende de la . Estos estudios, sin embargo, se utilizan en una dosis
duración prevista del soporte de NP. Las vías centrales de marcadamente reducida de FO (1 g/kg/día) si se compara con
inserción periférica son un medio muy eficaz para la de SO en el grupo histórico de control (3 g/kg/día) . Esto
proporcionar NP a corto y medio plazo, mientras que para apoya la hipótesis de que la disminución general de la ingesta
una NP prolongada se requiere un acceso venoso central más de grasa, más que la suplementación con FO, es importante
definitivo. Se requiere la experiencia de un equipo para revertir la IFALD. Curiosamente, un artículo publicado
nutricional hospitalario especializado para adaptar la NP a recientemente informa de dos casos de colestasis revertida al
cada paciente y manejar los catéteres centrales; esto está cambiar de lípido SMOF (Fresenius Kabi, Bad Homburg,
respaldado por las directrices oficiales publicadas por las Alemania), una emulsión que contiene una mezcla de 30%
sociedades pertinentes. de SO, 30% de aceite de coco, 25% de aceite de oliva y 15%
de FO a 2,0-3,0 g/kg/día, a FO a 1 g/kg/día. Esto apoya la
El SBS corre el riesgo de desarrollar una enfermedad hipótesis de que la cantidad reducida y no el tipo de LE puede
hepática asociada a la insuficiencia intestinal (IFALD) ser hepatotóxico.
debido a factores relacionados con la IF, como la falta de
alimentación enteral, la alteración del flujo biliar De todas formas la monoterapia con FO ha sido ampliamente
enterohepático, la presencia de inflamación, el estrés utilizada en la práctica clínica. El FO por sí solo puede no ser
oxidativo, la inmadurez del hígado y las infecciones, pero capaz de proporcionar suficiente energía para mantener el
también a factores relacionados con la NP . Por lo tanto, en crecimiento. Un LE mixto que contiene aceite de soja
los pacientes que se prevé que requieran tratamientos a largo (SMOFlipid) comparado con SO en un ensayo controlado
plazo, la NP debe adaptarse para reducir el riesgo de lesión aleatorizado ciego en pacientes pediátricos con HPN dio
hepática . Para prevenir/tratar la IFALD, pueden modularse lugar a cambios leves en la bilirrubina total cuando se
algunos aspectos de la gestión de la NP y, en particular, los administró de cuatro a cinco veces por semana a 2 g/kg/día y
siguientes: en un patrón de crecimiento normal .
A. Elección de emulsiones lipídicas (LE) En Norteamérica, el FO solo (Omegaven, Fresenius Kabi,
Bad Homburg, Alemania) está disponible en el mercado,
B. Optimizar la ingesta de no lípidos mientras que en Europa es posible utilizar LE que contienen
6.2.2.1. Elección de las LE la mezcla (SMOFlipid, Fresenius Kabi, Bad Homburg,
Alemania). Esto llevó a desarrollar dos enfoques diferentes
Históricamente, un estudio francés definió la IFALD en para optimizar el uso de LE en Estados Unidos y Canadá en
pacientes adultos con HPN como un valor de al menos 1,5 comparación con Europa.
veces el límite superior de la normalidad en dos de las tres
Muchas instituciones generalmente combinan el uso de
medidas de la función hepática para la colestasis que persiste
preparaciones lipídicas novedosas y tasas reducidas de
administración de SO para prevenir el desarrollo de La tabla 6.1 resume la composición de las LE disponibles
enfermedad hepática ; por ejemplo, si la bilirrubina supera empleadas en PN.
los 34 μg/L, la ingesta de lípidos se reduce a 1 g/k/día,
mientras que si supera los 50 μg/L, la fuente lipídica se
cambia a FO solo a 1 g/kg/día.
Cuadro 6.1 Composición de las emulsiones lipídicas disponibles para nutrición parenteral
Fuente de lípidos Relación
Emulsión (% grasa) (fabricante) Fitosteroles (mg/L) α-Tocoferol (μmol/L)
(%) ω6:ω3
Intralipid 20 % (Fresenius Kabi) SO 100 7:1 348 ± 33 87
SO 50
Lipofundin 20 % (B. Braun) 7:1 Sin datos 502
MCT 50
SO 20
ClinOleic-Clinolipid 20 % (Baxter) 9:1 327 ± 8 75
OO 100
SO 40
Lipoplus 20 % (B. Braun) MCT 50 2.7:1 Sin datos 562
FO 10
SO 30
MCT 30
Lípido SMOF 20 % (Fresenius Kabi) 2.5:1 47.6 500
OO 25 %
FO 15
Omegaven 10 % (Fresenius Kabi) FO 100 1:8 0 505
SO aceite de soja, MCT triglicéridos de cadena media, OO aceite de oliva, FO aceite de pescado
6.2.2.2. Optimizar la ingesta de no lípidos En cuanto a la elección de la solución de aminoácidos,
existen pruebas de que la suplementación con TrophAmine
La ingesta excesiva de glucosa provoca un aumento de la puede reducir la incidencia de IFALD en determinadas
lipogénesis y de la deposición de tejido adiposo, junto con la poblaciones de alto riesgo, como las que padecen NEC .
consiguiente esteatosis hepática y una mayor producción de
triglicéridos por parte del hígado . Las directrices de la Además, los niveles séricos de cobre y manganeso de las
Sociedad Americana de Nutrición Parenteral y Enteral soluciones de NP deben vigilarse estrechamente en los
(ASPEN) , la Sociedad Europea de Gastroenterología, pacientes que han desarrollado IFALD porque pueden
Hepatología y Nutrición Pediátricas y la Academia exacerbarla .
Americana de Pediatría (ESPGHAN) recomiendan limitar la
velocidad de infusión de glucosa (RIG) a 12-14 mg/kg/min
6.2.3. Promoción de la RE
(18 g/kg al día) en lactantes y niños pequeños de hasta 2 años. El suministro de nutrientes enterales es un componente
La ingesta de glucosa debe cubrir normalmente el 60-75 % crítico de la terapia de la FI; en los pacientes con SBS
de las calorías no proteicas . Como se ha indicado representa el motor fundamental de la adaptación . Los
anteriormente, puede ser necesario reducir la ingesta de LE primeros intentos de nutrición oral ofrecen la oportunidad
como estrategia para prevenir/tratar la IFALD; en estos crítica de establecer patrones normales de succión y
casos, el aumento de la ingesta de glucosa, para satisfacer deglución; si no se atiende esta necesidad, el niño corre el
mejor las necesidades nutricionales, fue bien tolerado. riesgo de padecer aversión oral, lo que tiene muchas
Además, la NP cíclica profiláctica puede reducir la consecuencias negativas a largo plazo. La forma más
incidencia de IFALD . La NP cíclica se tolera bien y puede pragmática de abordar el manejo de la NE en la FI debería
ser a los 3-6 meses de edad. En la NP cíclica, la velocidad ser tener en cuenta que todos los pacientes,
máxima de infusión de glucosa puede superar el RIG independientemente de la etiología de su FI, pueden
aconsejado. La velocidad máxima de infusión no debe recuperarse en un grado variable y que las estrategias para
superar 1,2 g/kg por hora (20 mg/kg por minuto). Se debe promover la NE deben reconsiderarse día a día. El cuidado
considerar un aumento y una disminución gradual de la general de la FI se basa en la integración juiciosa de dos
velocidad de infusión de glucosa al inicio y a la interrupción objetivos que se solapan: el aumento progresivo de las
de la infusión para evitar la hiper e hipoglucemia, calorías enterales y el destete gradual del apoyo continuo de
respectivamente. Un método fiable para la disminución la NP, manteniendo un aumento de peso . Si se utiliza
gradual consiste en reducir la velocidad a la mitad durante 30 alimentación por sonda, la práctica de insertar una
minutos y, a continuación, volver a reducirla a la mitad gastrostomía precozmente permite un método más
durante 30 minutos más. La tolerancia a la glucosa debe controlado de administración de alimento con la oportunidad
controlarse durante las primeras fases de la NP cíclica. de preservar y promover la alimentación voluntaria sin los
efectos negativos de la presencia a largo plazo de una sonda
nasal . Si los pacientes con trastornos de la motilidad, pero intolerancia a la lactosa, especialmente en niños con
también con SBS, muestran una mala tolerancia a la SBS.
alimentación gástrica, debe probarse el enfoque de la NE
Algunos FH y AA cumplen los criterios mencionados. Los
postpilórica. Los principales aspectos relacionados con el
AA se han mostrado eficaces para disminuir la duración de
tratamiento de la NE en el SBS son:
la NP en series pequeñas y no controladas de pacientes con
A. Elegir la fórmula SBS .
B. Evaluar los métodos de alimentación 6.2.3.2. Métodos de alimentación
C. Evaluación de la tolerancia a la NE La NE debe iniciarse tan pronto como se resuelva el íleo
D. Uso de suplementos enterales postoperatorio , por el modo más fisiológico. Lo ideal es que
sea en forma de alimentación oral en bolo a través del pecho
E. Inicio y manipulación de alimentos complementarios o el biberón. En los lactantes incapaces de tolerar la
alimentación oral, es necesaria la alimentación por sonda
6.2.3.1. Elección de la fórmula
nasogástrica. La alimentación continua por sonda se asocia a
Hay pocas pruebas a favor de un tipo de alimentación sobre un aumento de la tolerancia al alimento gracias a la mejora
el otro en este contexto; sin embargo, la lactancia materna del contacto con la mucosa y a la disminución del tiempo de
(LM) debe utilizarse cuando se tolere, ya que ayuda y tránsito intestinal. La alimentación por sonda en bolo
promueve la adaptación. Entre las ventajas de la LM se favorece la motilidad y la adaptación intestinal y proporciona
incluye la composición óptima de macronutrientes para el periodos de ayuno, reduciendo así la hiperinsulinemia
crecimiento del lactante, con un complemento completo de persistente. Tras establecer una base adecuada de nutrientes
macro y micronutrientes. Además, contiene factores tróficos enterales, la pauta general consiste en aumentar el aporte de
como el factor de crecimiento epidérmico, que nutrientes enterales mediante un incremento lento pero
probablemente aumentan el proceso de adaptación. Además, constante, comenzando con 10-20 ml/kg/día (para el recién
la leche de fórmula contiene inmunoglobulinas y propiedades nacido medio). Después de que el lactante pueda tolerar
antimicrobianas naturales que mejoran la función de barrera alimentaciones continuas de 5 mL/h, es extremadamente útil
de la mucosa y evitan el peligroso crecimiento excesivo de iniciar la transición a la alimentación oral, proporcionando en
bacterias en la luz intestinal. Por último, favorece la pequeñas cantidades, de tres a cuatro alimentaciones orales
colonización intestinal por lactobacilos adecuados y en bolo al día (iguales o inferiores al volumen tolerado de
bacterias afines, que son elementos importantes de un forma continua por hora). Una vez establecido un patrón de
microbioma sano. El calostro bovino también parece conferir alimentación estable, las tomas se aumentan de forma
efectos beneficiosos sobre la FI . constante cada día. Para maximizar la ingesta enteral total,
suele ser útil tener goteos continuos durante la noche. Para
Por último, la LM favorece la relación fisiológica y pasar correctamente de NP a NE, hay que tener en cuenta que
psicológica entre el lactante y la madre. Si no se dispone de la extracción calórica neta de la NE no es del 100 % como la
leche materna, la leche de banco, incluso pasteurizada, tiene de la NP y que la absorción de macronutrientes de la NE es
beneficios fisiológicos casi idénticos. En general, la lactancia superior a la de electrolitos y líquidos. Por lo tanto, la NP
materna debe ser la primera opción en los pacientes con SBS. debe disminuirse en función de las calorías aportadas por la
Si no se dispone de BF, la selección de la fórmula debe NE y no volumen por volumen .
basarse en:
6.2.3.3. Evaluación de la tolerancia a la EN
a) Baja alergenicidad, ya que los lactantes con SBS tienen
un alto riesgo de alergia En los lactantes con SBS, el aumento de la producción de
heces, los vómitos y la irritabilidad ante el avance de la NE
b) Perfil graso basado en una combinación de triglicéridos pueden sugerir una mala tolerancia al régimen de NE actual.
de cadena media (MCT) y triglicéridos de cadena larga Si la producción de heces está entre 30 y 40 ml/kg de peso
(LCT) (relación entre MCT y LCT de 30 %/70 %) que corporal, es necesario aumentar cuidadosamente la NE. Una
parece favorecer la absorción de grasas en pacientes con producción de heces doble o >40 mL/kg/día son
resección intestinal significativa, con o sin colon en contraindicaciones para aumentar la alimentación enteral e
continuidad. indicaciones para abordar una reducción a corto plazo del
c) Contenido de proteínas prehidrolizadas que pueden ser volumen de alimentación que se reintroducirá gradualmente.
más adecuadas que las proteínas enteras para dar fuente Una frecuencia de deposiciones superior a seis veces al día
de nitrógeno a una superficie mucosa ineficiente. debe inducir a aumentar cautelosamente la NE .

d) Osmolalidad baja (menos de 310 mOsm/L) para La intolerancia a los hidratos de carbono, que determina
minimizar el riesgo de diarrea osmótica. deposiciones frecuentes y líquidas, es frecuente en los
pacientes con SBS, y puede sugerirse por la presencia de
e) Polímero de glucosa como principal fuente de sustancias reductoras en las heces y por el pH fecal <6.
carbohidratos en lugar de lactosa, debido a la posible
El aumento de la concentración plasmática de citrulina suele μmol/L o superior tras el inicio de la NE parece predecir una
acompañar al logro de la tolerancia enteral. La citrulina es un retirada satisfactoria de la NP . En la Tabla 6.2 se recogen
aminoácido no esencial producido por los enterocitos del los marcadores de alteración de la tolerancia a la NE útiles en
intestino delgado; se ha demostrado que su nivel sérico la práctica clínica. Las combinaciones de varios marcadores
refleja la masa intestinal en diversas enfermedades se asocian con la evolución hacia una IF crónica.
gastrointestinales. Una concentración de citrulina de 12-15
Cuadro 6.2 Marcadores de alteración de la tolerancia a la NE y de evolución hacia la FI crónica
Referencia (n°)
1. Longitud residual del intestino delgado (≤40 cm).
2. Longitud residual del intestino delgado evaluada por GA (<10 %)
Marcadores anatómicos
3. Tipo de intestino remanente (pérdida relevante de íleo)
4. Pérdida de ICV y colon (?)
1. Frecuencia de las deposiciones (>6-8/día)
2. Crecimiento deficiente
Marcadores clínicos
3. Dermatitis del pañal debida a heces líquidas
4. Salida de heces o estoma >30-40 ml/Kg
1. Concentración plasmática de citrulina (<12-15 μmol/L).
2. pH de las heces (valores <5 indican heces ácidas y no absorbidas)
Marcadores bioquímicos
3. Electrolitos en orina (sodio <30 mEq/L y relación sodio-potasio en orina
<1:1).
GA edad gestacional, ICV válvula ileocecal
6.2.3.4. Uso de suplementos enterales 6.2.3.5. Puesta en marcha y manipulación de
Los pacientes con FI pueden perder bicarbonato y sodio en alimentos complementarios
las heces o en el estoma, que deben vigilarse estrechamente La introducción de alimentos complementarios adecuados a
y reponerse, no sólo por vía intravenosa, sino también por vía la edad entre los 4 y los 6 meses de edad, así como de bolos
enteral . Es importante controlar el equilibrio de sodio, ya que orales de leche humana/fórmula tan pronto como se tolere, es
su deficiencia puede limitar el crecimiento de los lactantes. útil para estimular el desarrollo motor oral y prevenir la
La simple medición puntual del sodio urinario y, en casos aversión a la alimentación .
seleccionados, el cálculo de la excreción fraccionada de
sodio son formas rápidas y eficaces de monitorizar la pérdida El destete precoz (17 semanas) tiene la ventaja de favorecer
de sodio. Si el punto de sodio en orina es <10 mEq/L, es la maduración alimentaria con respecto a los sólidos y una
necesario aumentar la ingesta de sodio, tanto en la NE como reducción del volumen de líquido lácteo que puede exacerbar
en la NP. El contenido de sodio en la NP debe valorarse para la tendencia al vómito o inducir un aumento de las pérdidas
mantener el sodio en orina >30 mEq/L y para mantener la estomales de origen osmótico . La terapia alimentaria suele
relación sodio/potasio en orina en al menos 1:1. La ser necesaria, ya que es probable que estos lactantes
monitorización semanal del sodio urinario es una forma presenten cierto grado de aversión oral debido al retraso en
preventiva de evaluar el estado, en lugar de esperar a que la introducción de la alimentación oral como consecuencia
descienda el nivel sérico, y se sugiere la monitorización a de la prematuridad, la intubación prolongada y la
largo plazo de este parámetro. inestabilidad cardiovascular.
Cuando el aumento de los piensos no se traduce en una Los pacientes sin colon toleran mejor las dietas ricas en
ganancia de peso adecuada, debe considerarse la grasas (30-40 % de la ingesta calórica), mientras que los que
suplementación con grasa adicional . Hay buenas razones tienen el colon intacto experimentan esteatorrea y pérdida de
para utilizar triglicéridos de cadena larga (LCT) como aceites magnesio y calcio con la ingesta rica en grasas. Con la
vegetales suplementarios, o aceite de oliva, o preparados pérdida de calcio, aumenta la absorción de oxalato en el
emulsionados. Además, puede ser razonable añadir MCT colon y los riñones, lo que puede conducir a la formación de
porque se absorben directamente a través de la membrana del cálculos renales de oxalato . Por lo tanto, es necesario
enterocito, sin necesidad de absorción linfática. Esto ocurre restringir la ingesta de oxalato en pacientes con SBS de colon
en el intestino delgado proximal e incluso en el estómago; para disminuir el riesgo de cálculos renales de oxalato. Los
por lo tanto, añadir cantidades gradualmente crecientes de suplementos orales de calcio también pueden reducir la
TCM a la fórmula utilizada, especialmente si se administra formación de cálculos de oxalato.
por sonda, puede aumentar favorablemente la ingesta La fibra dietética soluble (pectina o goma guar) puede
calórica global. No obstante, los MCT son menos eficaces ralentizar el tiempo de tránsito gastrointestinal permitiendo
que los LCT a la hora de promover la adaptación intestinal . una mejor absorción (véase más arriba). La fibra soluble en
el colon se fermenta en ácidos grasos de cadena corta,
incluido el butirato, que es una fuente de energía para los
colonocitos. Además, el butirato regula la proliferación de los enfoque multidisciplinar coordinado en todo momento, así
colonocitos y mejora la absorción de agua y sodio mediante como la formación precoz de los padres en la complejidad de
la regulación de los intercambiadores de sodio-hidrógeno. los cuidados de la HPN. Es esencial contar con una enfermera
Sin embargo, un exceso de pectina (>3 %) puede provocar especializada dedicada a la coordinación del servicio de
una diarrea osmótica que puede contrarrestar sus beneficios. HPN, y una vez que se han establecido la financiación y la
provisión de un servicio de HPN, el alta temprana al
En los niños con SBS existe la posibilidad de una
domicilio beneficia al niño y a la familia . Trasladar el
malabsorción significativa de los hidratos de carbono,
cuidado de estos niños del hospital al domicilio influye
especialmente de la lactosa. Por lo tanto, es probable que los
positivamente en las infecciones por CVC y en las
piensos con un polímero de glucosa como fuente principal de
circunstancias sociales, además de reducir el coste del
hidratos de carbono sean mejor tolerados . Los sólidos ricos
tratamiento. Al mismo tiempo, también supone una carga
en hidratos de carbono complejos, como los cereales y las
importante para la familia, que tiene que dedicar mucho
fibras solubles, la carne magra y las frutas no azucaradas, se
tiempo al cuidado del niño y tiene dificultades para mantener
toleran bien en pacientes con poco colon o colon intacto. Los
un empleo remunerado .
pacientes sin colon o con estoma toleran los alimentos con
alto contenido en lípidos y pobres en hidratos de carbono. 6.2.5. Prevención y tratamiento de las
6.2.4. Alta en HPN complicaciones
La NPH representa la mejor opción asistencial en lactantes Las complicaciones relacionadas con el SBS IF pueden
que no precisan hospitalización pero dependen de NP a largo subdividirse en dos categorías principales:
plazo. Está indicada si la transición de la NP a la NE A. Complicaciones relacionadas con el CVC
completa, aunque posible, se prevé a largo plazo . Los
pacientes susceptibles de recibir NPH deben estar B. Complicaciones relacionadas con IF-/PN
clínicamente estables. Tan pronto como se alcance una
estabilidad suficiente, el niño debe ser dado de alta bajo En la Fig. 6.4 se resumen las principales complicaciones y
cuidados ambulatorios continuados con un equipo las formas de prevención sugeridas.
experimentado en rehabilitación intestinal. Es esencial un
Fig. 6.4 Resumen de las complicaciones del síndrome del intestino corto. CVC catéter venoso central, NP nutrición parenteral,
IF fallo intestinal, IFALD enfermedad hepática asociada a fallo intestinal, OMS Organización Mundial de la Salud, SBBO
sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado.
6.2.5.1. Complicaciones relacionadas con el La absorción de vitamina B12 puede estar alterada en
pacientes que han sido sometidos a resecciones distales del
CVC
intestino delgado. Los niveles séricos de B12 son a veces
La administración de NP a largo plazo requiere la colocación falsamente elevados debido a la producción de análogos de
de un catéter venoso central permanente. Los problemas B12 biológicamente inactivos entre los pacientes con
asociados a las vías centrales incluyen infecciones, daños síndrome de sobrecrecimiento bacteriano .
mecánicos, obstrucciones y trombosis. Las infecciones son la La administración enteral de vitaminas hidrosolubles es
complicación más frecuente, con una incidencia de entre 1 y innecesaria mientras los pacientes reciben suplementos
6 por cada 1.000 días de NP. La prevención de las infecciones vitamínicos parenterales, pero si se produce la adaptación y
se basa en una colocación óptima del catéter y una higiene los pacientes dejan la NPT, es aconsejable la administración
estricta de las manos. Se ha demostrado que la taurolidina, un enteral de la mayoría de las vitaminas hidrosolubles. La
derivado del aminoácido taurina, desempeña un papel en la administración de suplementos de vitaminas liposolubles se
reducción de la sepsis relacionada con los catéteres . Con los realiza a través de vitaminas parenterales y lípidos
avances en el tipo de catéteres utilizados y las técnicas de parenterales, lo que generalmente previene la deficiencia,
inserción, se ha producido una reducción significativa de las pero tras la retirada de la NPT, es aconsejable la
complicaciones . administración de suplementos enterales.
6.2.5.2. Complicaciones relacionadas con IF- Puede producirse deficiencia de hierro en pacientes con SBS,
/PN pero suele corregirse con suplementos orales de hierro
porque la eficacia de la absorción enteral de hierro es máxima
La depleción de oligoelementos es muy común entre los en el duodeno, que suele mantenerse tras las resecciones
pacientes con síndrome de intestino corto quirúrgico si la quirúrgicas neonatales. Para los pacientes que no toleran el
administración parenteral es inadecuada. La administración hierro enteral o que siguen siendo deficientes a pesar de los
parenteral adecuada de suplementos de cinc es especialmente suplementos enterales, puede administrarse hierro parenteral.
importante; su deficiencia se asocia generalmente a una La deficiencia de hierro también puede deberse a una
salida elevada del estoma, pero también a diarrea congénita. hemorragia gastrointestinal crónica .
Dado que el zinc es un cofactor de la síntesis de la fosfatasa
alcalina, un excelente marcador sustitutivo de la deficiencia Otra preocupación de la NP a largo plazo es la posible
de zinc es el nivel sérico de fosfatasa alcalina, que exposición a concentraciones plasmáticas tóxicas de
probablemente esté disminuido en los pacientes con riesgo aluminio. Una encuesta canadiense reciente descubrió que en
de presentar manifestaciones clínicas de deficiencia de zinc . los pacientes pediátricos que reciben NP a largo plazo, la
ingesta de aluminio es significativamente mayor que la
La acidosis D-láctica se produce en pacientes cuyo tracto recomendada por la Administración de Alimentos y
gastrointestinal está colonizado por organismos que Medicamentos de EE.UU. para prevenir la toxicidad por
sintetizan D-lactato. Los seres humanos tienen la capacidad aluminio . En los pacientes con SBS que reciben NP, el
de catabolizar rápidamente el L-lactato, que es un producto aluminio se almacena en el organismo porque se evita la
del metabolismo anaeróbico humano, pero el D-lactato puede barrera gastrointestinal protectora y la función renal puede
catabolizarse y eliminarse muy lentamente, y pueden estar alterada. La exposición prolongada al aluminio puede
acumularse niveles tóxicos en sangre cuando el intestino contribuir a la enfermedad ósea crónica (por inhibición de la
delgado está sobrecargado de bacterias anaeróbicas. Los PTH) y a la neurotoxicidad de la NP. Además, está implicado
signos y síntomas de la acidosis D-láctica incluyen en la IFALD (se acumula en el hígado) y en el desarrollo de
confusión, somnolencia, demencia, ataxia o incluso anemia hipocrómica y microcítica (unión a la transferrina).
convulsiones. Esta afección se caracteriza por una acidosis
asociada a una brecha aniónica, pero un nivel normal de L- La absorción colónica de oxalato aumenta en los pacientes
lactato en sangre. Los lactobacilos y otras bacterias, como con SBS, lo que provoca hiperoxaluria y nefrolitiasis por
Clostridium perfringens y Streptococcus bovis, cuando están oxalato cálcico. El riesgo de formación de cálculos se reduce
presentes, pueden fermentar los carbohidratos no absorbidos si se extirpa parcial o totalmente el colon. La función renal
a ácido D-láctico, que no puede ser metabolizado por la L- también puede verse comprometida por algunos antibióticos
lactato deshidrogenasa . Estos microorganismos pueden o por un control incorrecto de líquidos y electrolitos en la
proliferar en el ambiente ácido del colon que es el resultado primera fase de la FI.
del metabolismo de los carbohidratos no absorbidos a El crecimiento suele estar alterado en el SBS al inicio del
SCFAs. La acidosis D-láctica se presenta con encefalopatía periodo neonatal. Estos niños serán pequeños y aumentar su
(ataxia, habla borrosa, disminución de la conciencia) y debe peso hasta el percentil 50 o superior no es fisiológico. Es más
considerarse cuando hay una acidosis metabólica de alta apropiado examinar el registro de nacimiento y el peso y
brecha aniónica con lactato sérico normal y altas cepas gram utilizarlos para orientar la decisión sobre qué percentil parece
+ en las heces . Las medidas preventivas de la acidosis D- apropiado. Deben realizarse cuidadosas mediciones seriadas
láctica incluyen la reducción de la ingesta de carbohidratos, de la longitud, la cabeza y el aumento de peso, con el trazado
seguida de antibióticos (como metronidazol o cotrimoxazol) de las puntuaciones normativas o "Z" apropiadas. Puede ser
cuando fracasan los cambios dietéticos . necesario tolerar un crecimiento modesto del peso, siempre
que se mantenga el crecimiento de la talla y, especialmente, final es conseguir una rehabilitación nutricional total o
del perímetro cefálico. Probablemente sea apropiado seguir parcial. El tratamiento nutricional del SBS de inicio neonatal
las curvas de crecimiento de la OMS. suele ser complejo y requiere mucha atención. Debe
adaptarse a cada caso. El resultado mejora significativamente
Conclusiones
si son manejados por un equipo multidisciplinar que permita
El concepto clave de la atención nutricional en cirugía una atención totalmente integrada de los pacientes
pediátrica digestiva es administrar la NE máxima tolerada hospitalizados y ambulatorios con FI favoreciendo la
para satisfacer las necesidades nutricionales de cada paciente. coordinación del tratamiento quirúrgico, médico y
Si la función intestinal está alterada, la NE máxima tolerada nutricional.
debe combinarse con el soporte continuo de NP. El objetivo
7. Anillos vasculares y cabestrillo pulmonar
(en algunos casos con sustitución fibrosa) que rodea la
7.1. Introducción unidad traqueoesofágica.

Los anillos vasculares son un grupo de anomalías congénitas, El cuadro clínico puede variar desde pacientes asintomáticos
en las que el arco aórtico y sus ramas forman un anillo hasta pacientes que presentan trastornos respiratorios y/o
completo o parcial alrededor de la tráquea, los bronquios y el dificultades para tragar debido a la constricción bronquial y
esófago, con una compresión extrínseca potencial que traqueal y/o esofágica . Los anillos vasculares y los
conduce a grados variables de problemas respiratorios o cabestrillos pulmonares pueden asociarse a defectos
dificultades de alimentación. genéticos, como la deleción 22q11.2 (síndrome de
DiGeorge), o pueden combinarse con anomalías
Constituyen el 1 % de todas las anomalías vasculares conotruncales cardiacas, como la tetralogía de Fallot (ToF),
congénitas , y el término anillos vasculares fue introducido la doble salida del ventrículo derecho (VDVD), la atresia
originalmente por primera vez en 1945 por Gross, cuando pulmonar (AP), el tronco arterioso (TA) y el arco aórtico
realizó la primera división quirúrgica de un arco aórtico interrumpido (AIA) .
doble .
El cabestrillo pulmonar describe una anomalía vascular
congénita que afecta al desarrollo de las arterias pulmonares,
7.2. Embriología
con mayor frecuencia la izquierda. Normalmente, la arteria
pulmonar izquierda anómala nace de la cara posterior de la Durante el desarrollo fetal, el sistema vascular braquial, que
arteria pulmonar derecha; pasa por encima del bronquio dará lugar al arco aórtico y sus ramas, se desarrolla y
derecho y discurre de derecha a izquierda, posterior a la completa entre la segunda y la séptima semana gestacional.
tráquea o carina y anterior al esófago; alcanza el hilio del El complejo y dinámico desarrollo embriológico consta de
pulmón izquierdo, formando un cabestrillo alrededor de la seis arcos aórticos pareados (aunque nunca presentes al
tráquea. mismo tiempo durante la vida fetal) que conectan la aorta
La característica unificadora de todas estas anomalías es la dorsal y la ventral, que se reorganizarán con crecimiento y
presencia de una estructura vascular completa o incompleta reabsorción diferenciales durante el periodo fetal mediante
procesos de apoptosis y remodelación (Fig. 7.1).

Fig. 7.1 El diagrama de Rathke: representación esquemática de los seis arcos branquiales emparejados (I-VI). (a) Los arcos
branquiales conectan la aorta ventral emparejada (a) y la aorta dorsal (b). (b) Reabsorción de los arcos primero, segundo y
quinto.
Los arcos primero y segundo se reabsorben en gran medida aórtico definitivo, mientras que la sexta contribuirá a crear
y contribuyen a las arterias faciales menores; el quinto se las arterias pulmonares y el conducto arterioso. En el lado
oblitera tras el crecimiento del sexto; el tercero, junto con la derecho, el segmento de la aorta dorsal comprendido entre el
porción aórtica ventral, contribuirá al desarrollo de los vasos cuarto y el sexto arcos braquiales desaparecerá; en el lado
que surgen del arco aórtico maduro. La cuarta formará el arco izquierdo, persiste como conducto arterioso.
Una progresión inusual de obliteraciones y crecimiento de Fig. 7.2 Diagrama de Edward: sistema de doble arco aórtico
esta disposición primitiva de vasos dará lugar a una amplia totipotente. Leyenda: Ao aorta; Desc.Ao aorta descendente; E
gama de variaciones anatómicas de anillos vasculares y esófago, T tráquea, RCA arteria carótida derecha, RSA arteria
hondas . subclavia derecha, LCA arteria carótida izquierda, LSA
arteria subclavia izquierda
Una descripción clara de la posible variedad anatómica la
ofrece el esquema de Edward (Fig. 7.2); condensa la fase En caso de persistencia tanto de la cuarta rama braquial
conclusiva de la embriogénesis de las ramas braquiales, izquierda como de la derecha, se producirá un arco aórtico
representando el arco aórtico doble totipotente (simétrico), doble; si se produce una obliteración de la porción del arco
cuya reabsorción o persistencia total o parcial puede aórtico derecho comprendida entre la arteria subclavia y la
determinar diferentes variaciones anatómicas. aorta dorsal, tendrá lugar una formación normal de un arco
aórtico izquierdo; en cambio, si la reabsorción afecta al
cuarto arco opuesto, se producirá un arco aórtico derecho con
la denominada disposición en "imagen especular" del vaso
del arco. Las oblaciones que afectan a otros segmentos
inducirán, además de la localización izquierda o derecha del
arco, la presencia de una arteria subclavia aberrante (Fig.
7.3).
Fig. 7.3 Diagrama de Edward: hipotético sistema de doble arco. Leyenda: Ao aorta, Desc.Ao aorta descendente, E esófago, T
tráquea, RCA arteria carótida derecha, RSA arteria subclavia derecha, LCA arteria carótida izquierda, LSA arteria subclavia
izquierda, LAA-ARSA arco aórtico izquierdo-arteria subclavia derecha aberrante, LAA arco aórtico izquierdo, RAA arco
aórtico derecho, RAA-ALSA arco aórtico derecho-arteria subclavia izquierda aberrante, Doble AA arco aórtico doble.
En cuanto a la posición del arco aórtico y el patrón de
7.3. Clasificación ramificación de los grandes vasos, pueden identificarse
diferentes tipos anatómicos:
Existen diferentes clasificaciones de los anillos vasculares,
algunas de las cuales tienen en cuenta la morfología del anillo 1) Arco aórtico izquierdo
y otras la posición y la anatomía del arco. a) Ramificación normal
En relación con la morfología, los anillos vasculares pueden b) Arteria subclavia derecha aberrante
dividirse en dos grandes grupos :
2) Arco aórtico derecho
1. Completo: cuando los elementos fibrovasculares crean
un anillo completo alrededor de la tráquea y el esófago. a) Imagen especular

2. Incompleta: si la tráquea y el esófago no están b) Arteria subclavia izquierda aberrante


completamente rodeados por estructuras 3) Doble arco aórtico
fibrovasculares.
4) Cabestrillo de la arteria pulmonar
Las anomalías más frecuentes en el grupo de forma completa
son el arco aórtico doble, el arco aórtico derecho con arteria 5) Arco aórtico cervical
subclavia izquierda aberrante y divertículo de Kommerell, y Existen otras anomalías, pero son mucho menos frecuentes o
el arco aórtico derecho tipo "imagen especular" con suelen ser asintomáticas.
ligamento arterioso en el lado izquierdo.
Entre las formas incompletas, las más frecuentes son arco
aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante y
7.4. Presentación clínica y
cabestrillo pulmonar. diagnóstico
La presentación clínica es heterogénea (Tabla 7.1) y puede incidental durante la edad adulta hasta síntomas tempranos
variar desde pacientes asintomáticos con diagnóstico graves de compresión traqueal o esofágica, que conducen al
reconocimiento precoz de las formas más graves.
Cuadro 7.1 Anillo vascular y cabestrillo: presentación clínica
Asintomático
Estridor, sibilancias, tos crónica, infecciones respiratorias recurrentes, tos de corteza de foca,
Síntomas respiratorios
taquipnea, cianosis intermitente, asma.
Síntomas digestivos Dificultad para alimentarse, disfagia, emesis recurrente, náuseas, asfixia, otros

La dificultad respiratoria implica síntomas que varían entre 7.5.2. Broncoscopia


sibilancias, tos seca y disnea inspiratoria, con empeoramiento
durante el esfuerzo o las comidas. Las sibilancias pueden La broncoscopia es hoy en día una herramienta importante
confundirse con una patología asmática. para realizar un diagnóstico cuando se presentan síntomas de
dificultad respiratoria. Este procedimiento puede demostrar
La constricción esofágica es menos frecuente y se caracteriza la presencia de compresión pulsátil y también el grado y la
por un mayor riesgo de eventos ab-ingestis, reflujo localización precisa de dicha compresión. En los casos de
gastroesofágico y disfagia progresiva, primero en la cabestrillo pulmonar, la broncoscopia muestra la longitud del
ingestión de alimentos sólidos y sólo después para la segmento traqueal hipoplásico, el diámetro de este segmento
ingestión de líquidos. y la presencia de anillos traqueales completos. La
Con el tiempo, pueden producirse infecciones recurrentes de broncoscopia es obligatoria después del tratamiento
las vías respiratorias, en particular durante el primer año de quirúrgico para evaluar los resultados de la cirugía y en el
vida del paciente. Entre los 18 y los 24 meses, los síntomas postoperatorio para seguir el resultado de la corrección.
tienden a disminuir debido al crecimiento fisiológico de las
estructuras corporales. 7.5.3. Ecocardiografía
La ecocardiografía puede considerarse la primera
7.5. Imagen herramienta para confirmar la sospecha de anillo vascular o
cabestrillo. Suele ser capaz de demostrar el lado aórtico; las
anomalías de los vasos del arco aórtico, como la arteria
Hoy en día existen muchas posibilidades para realizar un subclavia aberrante o el aneurisma del tronco
diagnóstico en caso de sospecha de anillo vascular o sling braquiocefálico; el doble arco aórtico; y la anatomía de la
pulmonar: radiografía de tórax (RxT), esofagograma con arteria pulmonar. Sin embargo, la ecocardiografía es una
bario, ecocardiografía, tomografía computarizada (TC), herramienta de imagen deficiente para establecer o excluir el
resonancia magnética (RM), angiografía invasiva y diagnóstico de un anillo vascular en caso de ventanas
broncoscopia. Todas estas técnicas diagnósticas presentan acústicas deficientes, como en los pacientes adultos.
ventajas e inconvenientes. Además, no muestra las estructuras ligamentosas y la
hiperinsuflación de los pulmones ni la compresión de la
7.5.1. Radiografía de tórax (RxT) tráquea o el esófago. La ecocardiografía es absolutamente
La radiografía de tórax, con o sin esofagografía con bario, necesaria para investigar los defectos cardíacos asociados.
puede considerarse la modalidad de imagen de primera línea
utilizada en el diagnóstico de la compresión traqueal o 7.5.4. Angiografía
esofágica, especialmente en niños. La doble proyección de la La angiografía fue el primer procedimiento utilizado para
RxC (recta e inclinada) puede poner de manifiesto la realizar el diagnóstico en estos pacientes hasta la última
compresión traqueal por estructuras cercanas o el década, pero actualmente esta modalidad de imagen se utiliza
desplazamiento traqueal relacionado con la localización del raramente, y sólo es útil en casos seleccionados. La
arco aórtico. En caso de doble arco aórtico, la imagen de la angiografía puede ser considerada, si la anatomía de los vasos
RxC describe la tráquea en eje, con dos compresiones permeables debe ser visualizada, incluyendo el tamaño de los
laterales. La RxC con esofagografía con bario puede mostrar dos arcos, en el caso de un arco aórtico doble, con el fin de
una incisión posterior en el esófago debido a la presencia de hacer una selección adecuada del arco que debe ser cortado.
arteria subclavia anómala o divertículo de Kommerell, y en Sin embargo, la angiografía no es fiable para demostrar la
presencia de cabestrillo pulmonar, la hendidura estará en la compresión traqueal o esofágica, y además es un
pared anterior del esófago. Además, podrían presentarse procedimiento invasivo, que requiere acceso vascular y el
signos de atelectasia pulmonar o hiperinsuflación pulmonar uso de radiación ionizante y agente de contraste.
en caso de compresión bronquial. Por desgracia, esta técnica
no permite obtener imágenes directas de las estructuras 7.5.5. Tomografía computarizada (TC)
vasculares o de la anatomía de los vasos, lo que impide una
planificación quirúrgica precisa.
La angiografía por tomografía computarizada (ATC) permite 7.5.6. Resonancia magnética (RM)
una descripción precisa de la anatomía vascular y del tracto
respiratorio. Los canales vasculares permeables son La RM es actualmente la modalidad diagnóstica de
evidentes en la ATC como segmentos que realzan el referencia, debido a la definición anatómica de la anomalía
contraste y se visualizan bien en las imágenes 3D con estudio funcional y dinámico del corazón y los vasos. Las
reconstruidas. Por el contrario, los segmentos vasculares ventajas de la RM sobre la ATC incluyen la ausencia de
atrésicos y los ligamentos no son evidentes, pero su presencia exposición tanto a la radiación como al contraste yodado
puede deducirse de la tracción sobre las estructuras intravenoso, así como la posibilidad de realizar estudios
vasculares asociadas o de la compresión de la tráquea. Los funcionales en pacientes con lesiones intracardiacas. Las
estudios de ATC inspiratorios y espiratorios permiten la limitaciones de la RM incluyen un tiempo de exploración
evaluación dinámica del calibre traqueal en busca de más largo que el de la ATC y la necesidad de sedación en
estrechamiento o tracción, lo que es especialmente pacientes pediátricos.
importante en pacientes con traqueomalacia asociada. Los
tiempos de exploración de la ATC son más cortos que los de
la resonancia magnética (RM) y, por lo tanto, no suele ser 7.6. Anillos vasculares
necesaria la sedación, lo que supone una ventaja significativa 7.6.1. Doble arco aórtico
en un paciente joven o con dificultad respiratoria. Las
principales desventajas de la ATC son la necesidad de El doble arco aórtico (Fig. 7.4) es el tipo más frecuente de
agentes de contraste intravenosos y las posibles anillo vascular y suma alrededor del 40 % de todas las
consecuencias tardías de la exposición a dosis de radiación. variedades anatómicas.

Fig. 7.4 Arco aórtico doble: persistencia del arco aórtico derecho e izquierdo, ambos completamente permeables. Leyenda:
Ao aorta, Desc.Ao aorta descendente, E esófago, T tráquea, RCA arteria carótida derecha, RSA arteria subclavia derecha, LCA
arteria carótida izquierda, LSA arteria subclavia izquierda.
Esta malformación vascular consiste en la presencia de un Esta malformación suele asociarse a otros defectos cardíacos,
doble arco aórtico, uno izquierdo y otro derecho, ambos como la tetralogía de Fallot, el tronco arterial o la atresia
completamente permeables; generalmente uno de los dos pulmonar.
arcos es más grande que el otro, y la aorta descendente es
Alrededor del 20 % de los casos están asociados a anomalías
generalmente izquierda aunque puede ser derecha o situarse
cromosómicas como el síndrome de deleción 22q11.2
en la línea media.
(CATCH 22) .
En el 75 % de los casos, el arco derecho es dominante,
La presentación clínica puede incluir síntomas respiratorios
mientras que en el 25 % restante lo es el izquierdo o existe
y/o digestivos, y la corrección quirúrgica incluye la resección
un equilibrio entre ambos .
del arco no dominante. En caso de arco aórtico doble
equilibrado, se prefiere mantener el arco del lado derecho. El
abordaje quirúrgico a través de una toracotomía suele segundo anillo vascular más frecuente y representa
realizarse en el lado opuesto del arco dominante. aproximadamente el 30 % de los casos, y en el 5-10 % de los
casos puede asociarse a otras anomalías cardiacas congénitas
La corrección quirúrgica suele permitir la resolución de los
como la tetralogía de Fallot o los defectos septales
síntomas, a pesar de que en algunos casos la mejoría clínica
ventriculares (VSD).
no es inmediata sino que se retrasa en el tiempo, debido a la
persistencia de la constricción previamente establecida sobre El desarrollo embriológico está relacionado con una rotura
el esófago y la tráquea. que se produce entre la arteria carótida común izquierda y la
arteria subclavia izquierda de la cuarta rama braquial
7.6.2. Arco aórtico derecho, arteria izquierda. La anatomía subsiguiente es un arco aórtico
subclavia izquierda aberrante y derecho con arteria subclavia izquierda aberrante (ALSA)
(Fig. 7.5). La ALSA suele tener su origen en el divertículo
ligamento izquierdo (RAA- de Kommerell, que representa el remanente de la aorta dorsal
ALSA) derecha y, en algunos casos, puede crear una compresión
posterior del esófago.
La presencia de un arco aórtico derecho con arteria subclavia
izquierda que surge de un divertículo de Kommerell es el

Fig. 7.5 Arco aórtico derecho con arteria subclavia izquierda aberrante. Leyenda: Ao aorta, PA arteria pulmonar, RCA arteria
carótida derecha, RSA arteria subclavia derecha, LCA arteria carótida izquierda, ALSA arteria subclavia izquierda aberrante;*
= divertículo de Kommerell.
Este es el punto donde el vestigio del ligamento arterioso ruptura y disección aórtica están estrictamente relacionados
conecta el arco aórtico con la arteria pulmonar ipsilateral con la dimensión del divertículo .
formando un anillo vascular completo.
La reparación quirúrgica está indicada en presencia de
La existencia, a la vez, de un divertículo de Kommerell síntomas clínicos y consiste en la resección del ligamentum
voluminoso y del ligamentum arteriosum residual provoca arteriosum, la resección del divertículo de Kommerell y la
una compresión importante sobre la pared esofágica reimplantación de la arteria subclavia aberrante izquierda en
posterior, manifestándose con dificultad para tragar. la arteria carótida común izquierda. Esta cirugía puede ser
compleja debido a la extrema fragilidad de la pared del
Con el crecimiento del cuerpo, el divertículo de Kommerell
divertículo.
puede evolucionar hacia una formación aneurismática,
causando disfagia en la edad adulta y podría ser el origen de En pacientes adultos, cuando se requiere la resección
acontecimientos colaterales potencialmente mortales, como completa del segmento aneurismático de la aorta torácica, la
la disección aórtica o la rotura de la pared. Los riesgos de cirugía debe realizarse con la ayuda de bypass
cardiopulmonar con o sin parada circulatoria hipotérmica. En
estos casos, la cirugía es muy difícil e incluye un riesgo Este tipo de anillo vascular denominado arco aórtico derecho
significativo de muerte (12 %) y paraplejia (4 %). con anatomía de imagen especular resulta de la persistencia
del cuarto arco aórtico derecho y la obliteración del
7.6.3. Arco aórtico derecho con imagen izquierdo. Cuando la reabsorción tiene lugar en la porción
especular de los vasos del arco y posterior del arco dorsal izquierdo, detrás del origen de la
arteria subclavia izquierda, la anatomía vascular consecuente
ligamento retroesofágico (RAA) se caracterizará por un arco aórtico derecho con la arteria
braquiocefálica izquierda (BCA, Fig. 7.6).

Fig. 7.6 Arco aórtico derecho (AAD) "imagen especular". Leyenda: Ao aorta, PA arteria pulmonar, RCA arteria carótida
derecha, RSA arteria subclavia derecha, LCA arteria carótida izquierda, LSA arteria subclavia izquierda.
Generalmente esta anatomía es asintomática y no forma un 7.6.4. Arco aórtico izquierdo con
anillo vascular. Sin embargo, en raras ocasiones, la presencia
del ligamentum arteriosum puede retraer la ACB y provocar arteria subclavia derecha
una compresión traqueal anterior. El RAA puede estar aberrante (LAA-ARSA)
asociado a anomalías cardiacas conotruncales como la
tetralogía de Fallot o la doble salida del ventrículo derecho La presencia de una arteria subclavia izquierda aberrante es
(DORV) y puede estar asociado a síndromes genéticos como sin duda la anomalía más frecuente asociada al arco aórtico
el CATCH 22. izquierdo. Esta anomalía se produce cuando la porción del
arco derecho, incluida entre el origen de la arteria subclavia
La cirugía sólo está indicada en los casos en que la derecha y la arteria carótida común derecha, sufre una
compresión traqueal es evidente. En caso de compresión reabsorción; generalmente no se asocia a un anillo vascular
traqueal por la aorta ascendente derecha o la arteria (Fig. 7.7 ).
innominada anómala, puede realizarse una aortopexia simple
tirando de la aorta hacia el esternón, asociada a la resección
del ligamento arterioso.
Fig. 7.7 Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante. Leyenda: ACD arteria carótida derecha, ARSA arteria
subclavia derecha aberrante, ACL arteria carótida izquierda, ASD arteria subclavia izquierda.
A veces, la arteria subclavia derecha aberrante nace de un
divertículo de Kommerell, lo que conduce, en este caso, a la
formación de un anillo vascular. Esta variante rara vez es
sintomática, y los síntomas suelen depender de un divertículo
voluminoso que causa molestias o dificultad para hincharse.
Ocasionalmente, su presentación se asocia a otros defectos
cardíacos, entre los que se encuentran la coartación de aorta,
el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la tetralogía
de Fallot o una comunicación interventricular. La reparación
quirúrgica rara vez está indicada y consiste en la resección
del ligamento arterioso y, si es necesario, la resección del
divertículo de Kommerell. En muchos casos, el tratamiento
quirúrgico resultó totalmente infructuoso, ya que la mayoría
de estos pacientes seguían presentando síntomas.

7.6.5. Cabestrillo pulmonar


Esta anomalía se caracteriza por una deriva inusual de la
arteria pulmonar izquierda, que asciende por encima del
bronquio derecho, pasa por detrás de la tráquea y por delante
del esófago, dirigiéndose al hilio izquierdo (Fig. 7.8).

Fig. 7.8 Cabestrillo de la arteria pulmonar. Leyenda: T


tráquea, E esófago, RPA arteria pulmonar derecha, LPA
arteria pulmonar izquierda, RMB bronquio principal derecho, por deslizamiento. Esta técnica, introducida por primera vez
LMB bronquio principal izquierdo. por Tsang y popularizada por Grillo , se utiliza actualmente
tanto para estenosis localizadas como difusas. La principal
La arteria pulmonar izquierda suele ser hipoplásica y más
ventaja de esta técnica es la posibilidad de evitar el uso de
pequeña que la arteria derecha, que con el tiempo puede
material de injerto con estabilidad inmediata de la tráquea,
agrandarse debido a la sobrecarga de volumen; el pequeño
reduciendo el tiempo de ventilación y consecuentemente el
tamaño de la arteria pulmonar izquierda puede ayudar a
excesivo proceso de granulación.
explicar la elevada incidencia de problemas anastomóticos
que se han observado en el pasado con los intentos de La tráquea se divide transversalmente en el punto medio del
reimplantarla. segmento estrecho. Posteriormente, se realiza una incisión
longitudinal del segmento proximal y distal de la tráquea
Aproximadamente el 50 % de los pacientes con un cabestrillo
dividida. Dicha incisión se realiza a través de paredes
de la arteria pulmonar presentan anillos traqueales
opuestas (enfrentadas) de los dos segmentos, con el fin de
completos, es decir, el componente membranoso posterior de
completar una anastomosis oblicua deslizante para
la tráquea está ausente y los cartílagos traqueales, en lugar de
restablecer un gran diámetro de trabajo final.
tener forma de U, tienen forma de O.
En algunos casos con traqueobroncomalacia asociada, puede
Suele presentarse como malformación aislada, pero puede
ser necesario, tras la reparación, estabilizar la tráquea
asociarse a otras cardiopatías congénitas como la tetralogía
mediante la colocación de endoprótesis endotraqueales.
de Fallot.
El escenario clínico está dominado por la compresión de la
parte distal de la tráquea asociada a una hipoplasia y estenosis 7.7. Tratamiento y resultados
traqueal y/o bronquial grave. Los síntomas respiratorios 7.7.1. Anillos vasculares
predominan debido a la compresión traqueal directa y son
esencialmente los mismos síntomas respiratorios que los La cirugía se recomienda en todos los pacientes sintomáticos,
descritos para los anillos vasculares. En caso de obstrucción especialmente en aquellos con dificultad respiratoria grave.
grave de las vías respiratorias, es necesario establecer un En estos pacientes, la cirugía es obligatoria para evitar
soporte ventilatorio preoperatorio u ocasionalmente una lesiones traqueobronquiales o acontecimientos inesperados y
oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO). graves, como la muerte súbita.
Raramente se presentan síntomas de compresión esofágica. Los pacientes asintomáticos no requieren reparación
La reparación quirúrgica debe realizarse en aquellos quirúrgica, a menos que sea necesario el tratamiento
pacientes que presenten dificultad respiratoria obstructiva y quirúrgico de un defecto cardíaco congénito asociado.
consiste en una reubicación y reimplantación de la arteria El abordaje quirúrgico depende del tipo de anillos vasculares
pulmonar izquierda anterior a la tráquea. o cabestrillo, y puede realizarse mediante esternotomía,
Además, puede ser necesaria la cirugía de la tráquea, debido toracotomía o, en casos específicos, cirugía toracoscópica
al estrechamiento provocado por la compresión alrededor de asistida por vídeo (VATS).
la porción rodeada por el cabestrillo; la reparación quirúrgica En la actualidad, la corrección quirúrgica de los anillos
traqueal puede complicar la corrección, aumentando el riesgo vasculares puede realizarse con baja mortalidad y
de resultado infructuoso. Para la reubicación de la arteria morbilidad, como describen Backer y coll . En una cohorte
pulmonar y la reparación traqueal, la cirugía se realiza de 209 pacientes, intervenidos entre 1949 y 2003, no hubo
mediante esternotomía central, y puede ser necesaria la mortalidad operatoria desde 1959, y la morbilidad estuvo
circulación extracorpórea para mantener una oxigenación relacionada principalmente con problemas de las vías
adecuada del paciente. respiratorias: cuatro pacientes (2 %) precisaron una
El punto crucial de esta corrección lo representa la cirugía aortopexia tardía por reaparición de síntomas de las vías
traqueal. La experiencia en el tratamiento de la estenosis respiratorias.
traqueal sigue siendo limitada, y los criterios de tamaño para Recientemente, Ruzmetov y col. revisaron su experiencia en
la traqueoplastia no se han establecido claramente. Se han el tratamiento de anillos vasculares desde 1970 hasta 2008 en
propuesto muchas técnicas con ventajas e inconvenientes 183 pacientes . No hubo mortalidad intraoperatoria, pero tres
relacionados. pacientes fallecieron a los 30 días de la intervención; el
La resección directa del segmento estenótico y la seguimiento medio fue de 9 ± 8,3 años, y la supervivencia
anastomosis directa son ideales para la estenosis localmente global del 96 % a los 35 años. La ausencia global de
limitada. La reconstrucción traqueal mediante parche de reintervención fue del 100% a los 35 años, y el 75% no
pericardio es una opción para estrechamientos más extensos, presentaba síntomas de compresión al año de la operación;
pero actualmente se utiliza menos debido a problemas ninguno de los pacientes mostró signos de anomalías
asociados como el colapso del parche o el fenómeno de recurrentes del anillo vascular en el último seguimiento.
granulación excesiva en el seguimiento a medio plazo. Hoy
en día la técnica de elección se considera la traqueoplastia
7.7.2. Cabestrillo pulmonar Se ha descrito que el tratamiento quirúrgico de la estenosis
traqueal tiene resultados diferentes debido a la complejidad
En los casos de diagnóstico de sling pulmonar, la reparación de la anatomía (longitud del estrechamiento y diámetro del
es obligatoria, para evitar el daño progresivo de la tráquea y segmento estenótico), la presencia de traqueomalacia y el
el pulmón y peligrosos episodios asfícticos. Los resultados tipo de técnicas quirúrgicas.
de la cirugía de sling pulmonar sin reparación traqueal son
excelentes, con baja mortalidad y morbilidad, y también Backer y sus colegas, en su serie de 28 pacientes tratados con
puede realizarse la reparación de las anomalías asociadas sin traqueoplastia con parche pericárdico, informaron de un 6 %
mortalidad añadida. Yong y sus colegas informaron de la de mortalidad precoz y un 18 % de muertes tardías .
ausencia de mortalidad en nueve pacientes sometidos a Fanous y sus colegas informan de resultados similares (11%
cirugía de cabestrillo pulmonar sola y del 25 % de mortalidad de mortalidad) en su serie de 26 pacientes sometidos a
en pacientes con cirugía asociada de las vías respiratorias . traqueoplastia con parche .
El factor más importante para conseguir buenos resultados en Recientemente, varios informes han demostrado que la
la cirugía del sling pulmonar parece ser el diámetro de la traqueoplastia en portaobjetos es la técnica de elección
tráquea. Huang y colaboradores revisaron un pequeño porque conlleva una menor mortalidad y complicaciones
número de pacientes sometidos a tratamiento de sling postoperatorias de las vías respiratorias. Manning y sus
pulmonar que no mostraron mortalidad en la cohorte de colegas informaron de una mortalidad operatoria del 2,5 %
pacientes con diámetro traqueal interno superior a 3 mm y en tras traqueoplastia por deslizamiento en 80 pacientes
los que no se asoció una cirugía traqueal . operados entre 2001 y 2009 .
8. Estenosis esofágica congénita
semanas, las capas muscular y submucosa están bien
8.1. Introducción representadas. Posteriormente, entre la séptima y la octava
semana de vida gestacional, se produce un proceso de rápida
La estenosis esofágica congénita (EEC) es una entidad poco proliferación de células epiteliales que conduce a un cierre
frecuente con una incidencia estimada de 1:25.000-50.000 casi completo de la luz del esófago primitivo, a excepción de
nacidos vivos . Esta anomalía fue descrita por primera vez en pequeñas zonas vacuoladas que permanecen en el contexto
1936 por Frey y Duschl, que describieron el caso de una de la luz obliterada. Estas zonas, al final de la 10ª semana de
joven de 19 años fallecida con diagnóstico presunto de edad gestacional, dan lugar a un proceso de canalización que
acalasia. La necropsia reveló cartílago en el cardias . A conduce a la reformación de una cavidad tubular. El epitelio
principios del siglo pasado, todas las estenosis esofágicas esofágico fetal primitivo está compuesto por células ciliadas
diagnosticadas en recién nacidos se consideraban congénitas, que son sustituidas, hacia el 4º mes, por epitelio escamoso
de modo que Sir Arthur Keith, en un informe de 1910, no estratificado. La estenosis fibromuscular se localiza
diferenciaba entre estenosis esofágica y atresia . La CES principalmente en el tercio medio y en la parte proximal del
también se describió como un tipo más de atresia esofágica tercio inferior del esófago.
(EA) y se incluyó en la clasificación de Gross como tipo F .
8.2.3. Red mucosa
8.2. Clasificación El desarrollo de esta membrana es similar al de la membrana
que puede localizarse en cualquier otro tracto intestinal. De
La clasificación más utilizada de CES ha sido la propuesta hecho, estas membranas están estrictamente relacionadas con
por Nihoul-Fèkètè et al. en 1987 . Esta clasificación delinea defectos de recanalización del lumen previamente obliterado
tres formas de CES: que se producen durante la 10ª semana de gestación.
Histológicamente, estos diafragmas están compuestos
1. Restos traqueobronquiales únicamente por mucosa y submucosa.
2. Hipertrofia fibromuscular segmentaria
3. Red membranosa 8.3. Anomalías asociadas
8.2.1. Restos traqueobronquiales La CES puede asociarse a otras anomalías congénitas en el
El origen embriológico del anillo cartilaginoso se encuentra 17-33 % de los casos . La asociación más frecuente es la
en la separación del esófago primitivo y el divertículo atresia esofágica y/o la fístula traqueobronquial, cuya
respiratorio, que se realiza mediante el tabique frecuencia oscila entre el 3 y el 14 %. Otras anomalías
traqueoesofágico, formado por la proliferación de células que incluyen anomalías cromosómicas, anomalías cardiacas,
parten de las crestas laterales del intestino anterior primitivo. atresia intestinal, malformación anorrectal y trisomía 21 .
Puede ocurrir que, con el consiguiente alargamiento craneal
del esófago y del árbol respiratorio, queden incrustadas en la
pared esofágica células mesenquimales pertenecientes al
8.4. Síntomas
divertículo respiratorio. Estos restos de tejido ectópico suelen
estar representados por glándulas respiratorias El rasgo clínico de la telaraña esofágica completa aparece al
seromucinosas, epitelio respiratorio y tejido cartilaginoso. La nacer, y es el mismo para la atresia esofágica, caracterizada
estenosis resulta de la compresión extrínseca por el tejido por babeo, tos y regurgitación. La imposibilidad de colocar
ectópico, así como de la inextensibilidad causada por la una sonda nasogástrica en el estómago confirma el
estructura del tejido cartilaginoso. El tejido heterotópico de diagnóstico. Sin embargo, si el diafragma está incompleto o
origen traqueobronquial se observa con mayor frecuencia en roto, o en caso de estenosis fibromuscular o tejido ectópico
el esófago distal, sobre todo en el tercio inferior con cartilaginoso, el inicio clínico se produce más tarde en la
preferencia al nivel del cardias. vida, normalmente cuando se introducen alimentos sólidos
en la dieta. En la literatura, se informa de que el inicio de los
8.2.2. Hipertrofia fibromuscular síntomas puede producirse en un amplio rango de edad, desde
1 día de vida hasta los 57 años, pero suele tener lugar durante
segmentaria el primer año de vida, con disfagia, vómitos durante las
Esta forma se caracteriza por proliferación subepitelial del comidas, regurgitación de alimentos no digeridos,
músculo liso y fibrosis. El origen embriológico de la crecimiento insuficiente y neumonía recidivante por
estenosis esofágica hay que buscarlo en defectos del aspiración.
desarrollo producidos en las primeras 10 semanas de
gestación. El intestino primitivo se separa de la tráquea para
la formación de un tabique traqueoesofágico hasta
8.5. Diagnóstico
aproximadamente el 36º día de desarrollo. Después de 4
El diagnóstico de la estenosis esofágica no es especialmente endoscópico, basándose en la facilidad o no para superar la
difícil y se realiza con un esofagograma con bario realizado porción restringida por el endoscopio.
por indicación de la clínica (Fig. 8.1). Menos sencillo y sin En caso de acalasia, el cardias puede ser atravesado por el
duda más importante para una correcta terapia quirúrgica es endoscopio, forzándolo amablemente, y puede obtenerse una
el diagnóstico diferencial que debe hacerse entre las diversas dilatación leve, aunque sólo temporalmente. En presencia de
formas de estenosis esofágica; entre ellas, también pueden estenosis fibromuscular, el endoscopio no puede sobrepasar
incluirse la acalasia y la estenosis péptica. el tracto estenótico que puede dilatarse con sondas
especiales. En el anillo cartilaginoso ectópico, la visión
directa no permite el diagnóstico diferencial, pero el intento
de dilatar el estrecho tracto suele ser infructuoso, lo que hace
desistir al operador. En caso de localización cardial de la
estenosis fibromuscular, el diagnóstico diferencial con la
acalasia se hace más difícil y en algunos casos imposible
incluso después de la endoscopia. Aunque en la mayoría de
los pacientes el examen endoscópico puede conducir al
diagnóstico, se puede obtener más información con un
examen manométrico. También el resultado de las
dilataciones puede utilizarse como criterio diagnóstico: en
caso de acalasia, la mejoría sólo será transitoria, mientras que
será presente y a menudo progresiva en caso de estenosis
congénita sensible a la dilatación.
La ultrasonografía endoscópica (USE) es una herramienta
útil en el diagnóstico diferencial entre los tres tipos de
estenosis congénita. En particular, la EUS es capaz de
evidenciar la presencia de cartílago, que es difícil de ver con
TC o RM. La EUS está disponible para pacientes pediátricos
Fig. 8.1 Estenosis congénita del tercio distal del esófago desde 2001, y recientemente se ha utilizado una minisonda
3D para obtener vistas multiplanares y oblicuas de la
El aspecto radiológico es morfológicamente similar en todos estenosis .
los casos de estenosis esofágica: una dilatación esofágica
importante seguida de un estrechamiento filiforme. La 8.5.1. Terapia
localización de la estenosis puede ser útil para llegar a un
El tratamiento de primera línea de la CES es la dilatación.
primer diagnóstico diferencial. Se ha visto como las tres
Puede realizarse con balón de sonda hidrostático o con
diferentes formas de causa congénita tienen diferentes
bougie de Savary-Gilliard. No hay pruebas sólidas sobre cuál
localizaciones predilectas.
es la mejor técnica, y la elección depende de la experiencia
El tejido cartilaginoso ectópico se encuentra en más del 90 % de cada centro. Jones et al. informaron de las ventajas de la
de los casos en el tercio inferior del esófago y especialmente dilatación con balón debido a la fuerza radial y localizada
cerca del cardias; la estenosis fibromuscular se encuentra más aplicada por el balón, en lugar de la fuerza de cizallamiento
frecuentemente entre el tercio medio y el tercio inferior con axial aplicada sobre la estenosis por la bougie . Por otro lado,
predilección por la parte proximal de este último; en cambio, Romeo et al. informaron de un mayor riesgo de perforación
en la acalasia, por definición, la porción estenótica se localiza con la dilatación con balón, lo que afirma que el bouginage
siempre en el cardias. parece más seguro . Es obligatorio realizar un control
endoscópico tras la dilatación y, en caso de laceración
Una primera diferenciación aproximada entre los tres tipos
profunda de la mucosa, se recomienda realizar un
de CES puede hacerse examinando al paciente. Los síntomas
esofagograma.
causados por los restos traqueobronquiales y la estenosis
fibromuscular son típicos en la primera infancia, mientras Sea cual sea la técnica elegida, las dilataciones suelen
que los causados por la acalasia suelen aparecer más tarde, realizarse cada 15 días hasta alcanzar un calibre esofágico
en la edad escolar; también la estenosis péptica suele afectar estable. Las dilataciones posteriores se establecen en función
a niños mayores. Cuando el examen radiográfico no es capaz de la clínica, la edad y los resultados obtenidos en cada
de identificar el diagnóstico, un estudio endoscópico puede paciente.
poner de relieve las principales características de la lesión.
Algunos autores informaron del éxito de la
La visión directa de la sección afectada por una estenosis
electrocauterización endoscópica o de la resección parcial de
péptica mostrará una zona inflamada también por encima de
la membrana mucosa añadida a las dilataciones.
la estenosis; las imágenes endoscópicas, asociadas a la
historia clínica y a la evaluación de los síntomas, conducen La estenosis fibromuscular y la red mucosa suelen responder
al diagnóstico correcto. En cuanto a otros tipos de estenosis, con éxito a las dilataciones, mientras que en caso de
el diagnóstico correcto puede hacerse en el curso del examen
remanente cartilaginoso o fracaso de la dilatación, es
necesario recurrir a la cirugía (Fig. 8.2).

Fig. 8.3 El caso anterior tras la resección del tracto estenótico


y la anastomosis término-terminal.

8.6. Complicaciones y resultados


Fig. 8.2 Esofagograma con bario tras seis dilataciones. El La complicación más grave es seguramente la perforación
paciente continuó quejándose de disfagia severa. esofágica cuya incidencia comunicada varía ampliamente
(del 10 al 44 %) . El tratamiento en estos casos es
En estos casos, el tratamiento de elección es la resección del inicialmente conservador con ayuno, sonda nasogástrica y
tracto estenótico seguida de una anastomosis término- nutrición parenteral. En casos graves, puede ser necesaria la
terminal (Fig. 8.3) y una eventual fundoplicatura si la sustitución segmentaria del esófago .
estenosis se cierra a la unión gastroesofágica . La estenosis A pesar de las diversas opciones terapéuticas que podrían
puede identificarse externamente por palpación o con el uso obtener una resolución de la estenosis desde el punto de vista
de un catéter colocado preoperatoriamente. Maeda y Saito morfológico, una proporción considerable de pacientes
informaron de dos pacientes afectados por remanente (aproximadamente el 30-60 %) sigue quejándose de disfagia
traqueobronquial tratados con miectomía extramucosa . Esto sugiere que estos pacientes deben ser objeto de un
circular a nivel de la estenosis seguida de sutura de la pared seguimiento prolongado.
esofágica. Esta técnica permite la extirpación del cartílago y
la desarticulación muscular evitando la apertura de la luz.
9. Acalasia y trastornos de la motilidad esofágica
Sin embargo, esto sólo explica parcialmente la patogénesis.
9.1. Etiología y patogénesis La histología, la microscopía electrónica y la
inmunohistoquímica aportan respuestas. El italiano Camillo
La acalasia esofágica (AE) es un raro trastorno funcional de Golgi (1843-1926) inventó la fijación y tinción de tejidos con
la motilidad del esófago de origen desconocido, azul de metileno e impregnación de plata. Gracias a él, el
caracterizado por una motilidad anormal del cuerpo del español Santiago Ramón y Cajal (1852-1934) describió la
esófago asociada a un retraso o ausencia de relajación del neurona y la organización del sistema nervioso central.
esfínter esofágico inferior (EEI), lo que induce estasis en el Juntos obtuvieron el Premio Nobel de Medicina por ello en
esófago con la consiguiente dilatación. 1906. En 1911, Cajal, buscando una red neuronal para
Sir Thomas Willis describió la enfermedad en 1674. Realizó estudiar, más simple que el cerebro, utilizó el intestino
la primera dilatación mecánica para la acalasia, utilizando un delgado de conejos para encontrar células intersticiales que
hueso de ballena con punta de corcho insertado por vía oral. creyó que eran las células terminales del sistema nervioso
En 1881, Mikulicz describió la enfermedad como un simpático. Sus dibujos de lo que llamamos en su honor las
cardiospasmo, es decir, que los síntomas se debían a un Células Intersticiales de Cajal (CCI) siguen siendo precisos.
problema funcional y no mecánico. Ernst Heller realizó la Las ICC pueden estudiarse mediante microscopía electrónica
primera miotomía para liberar los síntomas en 1914 . El y tinción inmunohistoquímica para c-Kit .
procedimiento realizado por Heller era una miotomía anterior Las ICC están relacionadas con la actividad del marcapasos
y posterior. Sin embargo, sigue llevando su nombre, aunque intestinal . Sin embargo, el esófago tiene muy pocas CCI
hoy en día el procedimiento sea diferente. En 1929, Hurt y asociadas con el plexo mientérico, pero tiene abundantes CCI
Rake se dieron cuenta de que la enfermedad estaba causada intramusculares (CCI-IM) dispersas por las capas musculares
por un fallo en la relajación del EEI y acuñaron el término circular y longitudinal. Se cree que las CCI-IM están
acalasia (es decir, fallo en la relajación). implicadas en el marcapasos y en la propagación de ondas
La mayor incidencia en adultos se da entre la cuarta y la lentas en el estómago. Se han descrito tres tipos de ICC: la
séptima décadas. Los niños representan el 5% de todos los ICC-MY, la ICC-IM y la ICC-SEP. Se localizan,
casos de acalasia, por lo que se trata de una afección respectivamente, en el plexo mientérico entre las capas
infrecuente en la población pediátrica, que aparece en el 0,1- musculares circular y longitudinal, dentro de las capas
1/100.000 anualmente entre los 7 y los 13 años de edad. Sin musculares y en los septos entre los haces musculares
embargo, hoy en día los avances hacen que el diagnóstico sea circulares. Las ICC son más frecuentes en la parte esofágica
más precoz que antes. Nuestro paciente más joven tenía 1,1 del EEI, pero raras en la parte gástrica. La ausencia o
años. reducción del número de ICC provoca ondas eléctricas lentas
anormales con una contractilidad disminuida de las células
La etiología es desconocida. Se cree que la acalasia es un musculares lisas, lo que da lugar a una disminución del
trastorno funcional adquirido de la motilidad esofágica. Sin tránsito intestinal. La producción alterada de óxido nítrico
embargo, su fisiopatología sigue sin estar clara, y (NO) y péptido intestinal vasoactivo (VIP) afecta tanto a la
posiblemente existan varias formas de la enfermedad con CCI como a los músculos, inhibiendo así la relajación del
diferentes etiologías, incluyendo el trastorno primario del EEI, como ya se ha sugerido en la pseudoobstrucción
esófago y la acalasia "parcial". Esto podría explicar que los intestinal y la enfermedad de Hirschsprung . Se han evocado
resultados de los tratamientos no sean tan buenos como se anomalías de la CCI en enfermedades como la perforación
esperaba. Varios estudios han sugerido que los antecedentes gástrica idiopática, la estenosis pilórica hipertrófica, la
genéticos pueden tener un papel en la patogénesis . Podría pseudoobstrucción intestinal, el íleo meconial y la
tratarse de una enfermedad autoinmune, determinada enfermedad de Hirschsprung . Aunque debatida, la
genéticamente, desencadenada por infecciones víricas implicación de la CCI en la acalasia es muy probable. Lo que
(Herpes), bacterianas o parasitarias (enfermedad de Chagas se sabe hoy en día es que los pacientes con acalasia presentan
causada por Trypanosoma cruzi) que provocan una pérdida una pérdida de plexo mientérico y neuronas entéricas; una
de neuronas inhibidoras del plexo mientérico. En algunos pérdida en número y modificaciones de la ultraestructura de
pacientes podría tratarse de una malformación muy similar a la CCI, siendo sustituida por fibrosis o inflamación
la enfermedad de Hirschsprung. La teoría genética está ("plexitis"); y ninguna inmunorreactividad para el VIP .
apoyada por la alta frecuencia de anomalías congénitas o
síndromes asociados como el síndrome de Down, el Debido a la incidencia relativamente baja de la enfermedad
síndrome de Allgrove (síndrome AAA, addisonianismo- en los niños, nuestros conocimientos se basan en series
alacrima-acalasia), el síndrome de hipoventilación central pequeñas o se extrapolan de estudios realizados en adultos.
congénita, el síndrome de Rozycki (sordera, vitíligo, acalasia Ignoramos si la acalasia en niños difiere de la de los adultos.
esofágica) y la enfermedad de Hirschsprung . La acalasia es Por ejemplo, la manometría esofágica ha permitido describir
frecuente en hermanos o puede ser familiar con un modo mejor los trastornos primarios esofágicos en niños, como la
autosómico recesivo . Se asocia con frecuencia a una acalasia parcial con diversas condiciones clínicas .
esofagitis eosinofílica. Desafortunadamente, ninguna característica clínica o
manométrica puede diferenciar a los pacientes que presentan vómitos especiales cuyo contenido está relacionado con
un resultado favorable bajo medicación de aquellos que comidas anteriores no digeridas. La disfagia comienza con
requieren cirugía. los sólidos, pero puede llegar al punto de no poder absorber
líquidos (disfagia paroxística). Se quejan de dolores
Además, el entorno podría desempeñar un papel que aún se
retroesternal y pirosis. Sus familiares notan fetor. Los signos
desconoce. Así pues, la acalasia parece ser una enfermedad
secundarios son deshidratación, retraso del crecimiento y
multifactorial y multimodal que sigue comprendiéndose
pérdida de peso. Debido a las aspiraciones, suelen
parcialmente.
presentarse síntomas respiratorios (tos y neumonía de
repetición) .
9.2. Diagnóstico y tratamiento 9.2.2. Estudio de contraste
previo gastrointestinal superior
9.2.1. Síntomas Las investigaciones más frecuentes en niños son el estudio de
La acalasia puede ser difícil de reconocer porque puede haber contraste gastrointestinal superior (UGI) y la manometría.
síntomas inespecíficos que pueden incluir aversión a la Debe evitarse el uso de bario en caso de aspiración, y deben
alimentación, retraso del crecimiento, regurgitación preferirse los contrastes hidrosolubles para el UGI. Los
inespecífica sugestiva de reflujo gastroesofágico (RGE) y estudios radiográficos demuestran clásicamente un esófago
síntomas respiratorios. El diagnóstico suele retrasarse. dilatado que termina con un estrechamiento del esófago distal
en forma de "pico de pájaro". Debe mencionarse la presencia
La queja más frecuente es la disfagia. Los niños rechazan
o ausencia de contracciones esofágicas en las proyecciones
progresivamente la ingesta de alimentos y luego presentan
seriadas (Fig. 9.1).

Fig. 9.1 Estudio de contraste gastrointestinal superior que muestra un esófago dilatado que termina en "pico de pájaro" y la
ausencia de contracciones esofágicas en las vistas seriadas.
Aunque el estudio del esofagograma por sí solo con todos los 9.2.5. Manometría de alta resolución
signos clásicos puede ser patognomónico, como la
enfermedad no se entiende claramente y como pueden (HRM)
producirse muchas variaciones, es prudente confirmar la La recientemente introducida manometría de alta resolución
acalasia con una manometría esofágica . (HRM) amplía las investigaciones diagnósticas en la
dismotilidad esofágica y puede sustituir a la manometría
9.2.3. Manometría esofágica convencional. Sin embargo, la experiencia en el uso de la
La manometría esofágica debe realizarse siguiendo las HRM en niños es limitada. La HRM combina mejoras en la
recomendaciones de la North American Society for Pediatric tecnología de detección de la presión con un número mucho
Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition (NASPGHAN) mayor de sensores de presión. En la manometría
, la American Gastroenterological Association y otros convencional, los sensores de presión están espaciados a
expertos . Sin embargo, la recomendación para adultos de intervalos de 3-5 cm. En la HRM, 36 sensores están
utilizar un sistema de perfusión continua de bajo espaciados a 1 cm y distribuidos longitudinal y radialmente a
cumplimiento no debe seguirse en los lactantes, ya que puede lo largo de la sonda. Esto permite el registro simultáneo de la
proporcionar una cantidad inaceptable de agua en el esófago. presión en el esófago. Durante la deglución, se registran los
Por lo tanto, es preferible utilizar transductores de presión en movimientos y la presión, lo que proporciona una visión
miniatura montados en catéteres pediátricos finos. Las topográfica y cinemática de las presiones en el esófago desde
manometrías no deben realizarse bajo sedación, pero el EEU hasta el EEI. La magnitud de la presión se codifica
nosotros colocamos el catéter utilizando una mezcla en color, convencionalmente en rojo para las presiones altas
equimolecular inhalada de oxígeno y óxido nitroso y azul para las bajas .
(EMONO, equivalente a MEOPA) . Esta técnica discrimina entre distintos tipos de acalasia en
Una presión elevada del EEI en reposo (>22 ± 10 mmHg), un función del EEI, pero también de la presión y los
peristaltismo ausente o de baja amplitud, o un EEI no movimientos intraesofágicos. De este modo, la acalasia se ha
relajado al tragar (tasa de relajación <90%) son hallazgos clasificado en tres tipos basados en la motilidad esofágica,
diagnósticos en la manometría esofágica en niños . Sin pero también ayuda a describir muchos otros trastornos de la
embargo, la ausencia de algunos de estos hallazgos no motilidad esofágica (Clasificación de Chicago). Proporciona
descarta el diagnóstico de acalasia, ya que la función del EEI un esquema algorítmico para el diagnóstico de los trastornos
en niños es heterogénea. Las relajaciones parciales son de la motilidad esofágica. El tipo I se caracteriza por la
frecuentes, y las relajaciones normales del EEI tras la relajación fallida del EEI y el 100 % de peristaltismo fallido;
deglución húmeda también pueden estar presentes en las el tipo II implica la relajación fallida del EEI sin peristaltismo
manometrías . En el estudio de Agrawal (niños y adultos), normal y presurización panesofágica con ≥20 % de
sólo el 4,2% de los pacientes presentaban las cuatro degluciones; el tipo III, o acalasia espástica, asocia la
características manométricas habituales (presión elevada del relajación fallida del EEI, con fragmentos conservados de
EEI, relajación anómala del EEI, aperistalsis y aumento de la peristaltismo distal o contracciones prematuras (espásticas)
presión intraesofágica) de la acalasia. La mayoría de los 72 con ≥20 % de degluciones. Se describen muchos otros
pacientes de su serie tenían una presión intraesofágica trastornos de la motilidad esofágica, como espasmo
elevada, una presión de relajación del EEI elevada, una esofágico distal, esófago hipercontráctil y peristaltismo
presión del EEI normal y una impedancia basal baja. La ausente, y anomalías peristálticas definidas estadísticamente
presión del EEI en reposo puede ser normal hasta en un 40- (peristaltismo débil, peristaltismo fallido frecuente,
70 % de los pacientes con acalasia . contracciones rápidas con latencia normal y peristaltismo
hipertensivo). Esta clasificación de Chicago se ha utilizado
9.2.4. Impedanciometría intraluminal ocasionalmente en niños .
La impedanciometría intraluminal (IIM) permite realizar Esta técnica contribuye a comprender mejor las variaciones
mediciones intraluminales de la impedancia eléctrica entre de los resultados tras diferentes tratamientos, ya que parece
varios electrodos dispuestos estrechamente durante el paso que la acalasia no es una patología única, sino que este
del bolo. La impedancia es inversamente proporcional a la término engloba diferentes enfermedades.
conductividad. Cuando hay un material altamente conductor
en el interior del esófago, la impedancia disminuye, es decir, 9.2.6. Endoscopia
con el reflujo, y aumenta con el aire. La combinación de IIM Algunos autores utilizan la endoscopia sólo en caso de
multicanal y manometría esofágica ofrece la posibilidad de diagnóstico poco claro. Sin embargo, como otros, creemos
evaluar la relación entre la contracción esofágica y el tránsito que realizar sistemáticamente una endoscopia digestiva alta
del bolo durante la misma deglución . La alteración del es razonable para descartar esofagitis, Trypanosoma cruzi y
tránsito del bolo para líquidos y viscosos se encuentra en la otras causas secundarias de acalasia, eventualmente con
mayoría de los pacientes con acalasia como traducción de la biopsias . En algunos casos encontramos impactaciones
aperistalsis del esófago. Así pues, esas investigaciones alimentarias que llenaban el esófago (como un fecaloma en
combinadas son útiles para asegurar la acalasia y comprender el esófago) que no era fácil vaciar. Una vez hecho esto, había
el comportamiento del esófago. una esofagitis subyacente tan importante que pospusimos la
cirugía para dar tiempo a que la inflamación disminuyera y tempranas de la enfermedad, temporalmente antes de
evitar la perforación al hacer la miotomía. tratamientos más definitivos, o para pacientes que fracasan o
no son candidatos a otras modalidades de tratamiento con
La Sociedad Americana de Cirujanos Gastrointestinales y
evidencias sólidas (nivel 4+) según el sistema GRADE .
Endoscópicos (SAGES) proporciona directrices sobre la
acalasia esofágica. Las recomendaciones son que los 9.3.2. Toxina botulínica
pacientes con sospecha de acalasia deben someterse a una
UGI, una endoscopia digestiva alta y una manometría La toxina botulínica es una potente neurotoxina que inhibe la
esofágica para confirmar el diagnóstico, con evidencias liberación de acetilcolina en los terminales presinápticos de
sólidas (nivel 3+) según el sistema GRADE . las motoneuronas. Se inyecta por vía endoscópica en los
cuatro cuadrantes del EEI. La toxina botulínica se ha
utilizado con fines diagnósticos y terapéuticos. En los niños,
9.3. Tratamientos de la acalasia la dosis y la frecuencia de la inyección no se han definido
bien. Su efecto es temporal, y la duración media del alivio de
Como la patogénesis de la enfermedad sigue siendo los síntomas es de 4 meses en niños, por lo que requiere
desconocida, no se dispone de una terapia etiológica. Los tratamientos repetidos . En la base de datos Cochrane de
tratamientos se centran en el alivio de los síntomas mediante 2014, el 80 % de los pacientes experimentaron un alivio
la reducción de la obstrucción funcional causada por un EEI inmediato de sus síntomas, pero la tasa de recurrencia fue del
no relajado, con la esperanza de poder restablecer el vaciado 60 % en el plazo de un año . En las declaraciones SAGES, el
esofágico y el peristaltismo. Incluyen medicamentos, 85 % de los pacientes mejoraron inicialmente, pero el efecto
parálisis química del EEI, dilataciones mecánicas o disminuyó con el tiempo (50 % a los 6 meses y 30 % al año),
neumáticas y esofagomiotomías endoscópicas o quirúrgicas y se produjo una recaída sintomática universal a los 2 años .
con o sin fundoplicaciones. Debido a la baja incidencia de la En caso de fracaso, estos pacientes necesitan tratamientos
enfermedad en niños, los tratamientos se basan en pequeñas quirúrgicos. Son los casos más difíciles para los cirujanos, ya
series de casos o se extrapolan de estudios en adultos. Hasta que la inflamación inducida por la toxina evoluciona hacia
la fecha, no existe ningún ensayo prospectivo aleatorizado en una fibrosis entre la mucosa y las capas musculares, con el
la literatura pediátrica sobre la acalasia, y un metaanálisis consiguiente aumento del riesgo de perforación .
sobre siete informes retrospectivos no es concluyente debido
a la heterogeneidad de los diseños de los estudios y a los 9.3.3. Dilataciones
diversos métodos de tratamiento utilizados tanto dentro de El objetivo de las dilataciones es agrandar mecánicamente el
los estudios como entre ellos . Lamentablemente, faltan datos EEI. Esto puede hacerse mediante dilataciones neumáticas o
comparativos adecuados para determinar el tratamiento ideal con bougies como el de Savary-Gilliard (M. Savary fue
de la acalasia pediátrica. nuestro jefe de ORL en Lausana, Suiza) bajo anestesia
general en niños. Ambos se colocan endoscópicamente sobre
9.3.1. Medicamentos una guía bajo control fluoroscópico. En ambas técnicas,
Los medicamentos deben utilizarse por vía sublingual debido incluso bajo control visual, el paso del EEI con la guía puede
a la imprevisibilidad de la absorción si se administran por vía resultar difícil en los casos en que está firmemente tensado.
oral. El nifedipino, un bloqueante de los canales de calcio, Cuando se utilizan dilatadores de balón, se realiza una
inhibe la entrada de calcio transmembrana en el músculo presión radial sobre el EEI que algunos autores consideran
cardíaco y liso y se ha utilizado principalmente para liberar mejor que una dirección longitudinal de las dilataciones
el EEI en adultos, con una eficacia de entre el 13 y el 19%. como se hace con el otro método. Cuando se utilizan
Debe administrarse de 10 a 30 mg por vía sublingual 30-45 dilatadores de balón, puede resultar difícil controlar la fuerza
min antes de las comidas en adultos . de la dilatación cuando el balón se infla bruscamente. Por
este motivo, la técnica de Savary es más suave y progresiva.
En adultos se han utilizado otras sustancias: nitratos de Creemos que todas las técnicas deben estar disponibles y
acción prolongada (dinitrato de isosorbida) e inhibidores de adaptarse a cada caso y dilatación. A menudo son necesarias
la fosfodiesterasa-5 (sildenafilo). Existen pocos informes de dilataciones múltiples. La elección del tamaño del dilatador
series cortas sobre el uso de nifedipino en niños, pero con se basa en el tamaño del niño. Los tamaños van de 12 a 35
buenos resultados . Sin embargo, los beneficios son mm El mayor número de sesiones por niño varía de dos a
temporales y el tratamiento no puede utilizarse como terapia cinco .
de larga duración debido a los efectos secundarios
(hipotensión ortostática, cefaleas) que se producen en el 30% Las dilataciones conllevan un riesgo inmediato de
de los pacientes. No obstante, puede utilizarse como puente perforación estimado en el 2,4 % (0,5-5,6 %) , y el 50 % o
para aliviar los síntomas hasta que se emprenda otro más de estos pacientes con perforaciones requirieron cirugía
tratamiento. de urgencia . Además, la liberación del EEI puede inducir una
enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE).
Las recomendaciones de la SAGES son que los
medicamentos desempeñan un papel muy limitado en el En la base de datos Cochrane (niños y adultos), la liberación
tratamiento de la acalasia y deben utilizarse en fases muy inicial de los síntomas fue del 70 %, y el 40-50 % de los
pacientes permanecieron asintomáticos después de un año y
varias dilataciones . Hamza ha informado de una tasa de éxito neumoperitoneo (8,3%), hemorragias (1%), fugas (0,2%) y
del 90 % en niños tratados con dilataciones neumáticas estancia hospitalaria prolongada >5 días (1%).
múltiples . Después de las dilataciones, el 61% de los
Los resultados parecen buenos, con un alivio inmediato de
pacientes estaban asintomáticos a los 5 años de seguimiento
los síntomas del 82-100 %, pero el seguimiento más largo
y el 47% a los 10 años. Estos resultados son peores que los
publicado es de 16-24 meses . La tasa media de ERGE es del
obtenidos tras la cirugía (véase más adelante). No se dispone
35 % (límites 15-46 %). En la serie pediátrica de Chen,
de estudios de seguimiento a largo plazo tras dilataciones en
durante el período de seguimiento de 24 meses, el 19,2 % de
niños. Las ventajas de las dilataciones son una estancia más
los pacientes desarrollan una ERGE . En un estudio
corta y una reducción de los costes.
aleatorizado con un seguimiento de 6 meses no se observan
Muchos estudios en adultos comparan los efectos de la diferencias entre la HLM y la POEM. Sin embargo, se ha
dilatación con la miotomía de Heller laparoscópica (MHL), demostrado que la HLM proporciona un alivio más duradero
con una ventaja para la cirugía en el seguimiento a corto y de los síntomas y, además, podría provocar menos RGE tras
largo plazo . Los mismos resultados se han comunicado en la intervención.
series pediátricas . Algunos autores abogan por las
dilataciones en niños mayores con acalasia como tratamiento 9.3.5. Intervenciones quirúrgicas
inicial seguro y eficaz, evitando así la cirugía. Sin embargo,
la cirugía después de las dilataciones tiene un mayor riesgo 9.3.5.1. Miotomía de Heller
de perforación debido a las adherencias cicatriciales entre la La miotomía de Heller se realiza hoy en día haciendo una
mucosa y las capas musculares, no tan alto como después de incisión anterior de las capas musculares del esófago,
la toxina botulínica, pero mayor que si se realiza como primer aproximadamente 5 cm por encima de la unión
procedimiento. esofagogástrica y llevada a la pared gástrica 2-3 cm. La
El SAGES recomienda las dilataciones como el tratamiento miotomía laparoscópica de Heller (MLH) es el tratamiento
no quirúrgico más eficaz. Sin embargo, se asocia al mayor de elección en adultos y en niños, ya que ofrece las ventajas
riesgo de complicaciones. Debe considerarse en pacientes de un menor dolor, una mejor cosmética, una estancia
seleccionados que rechazan la cirugía o son malos candidatos hospitalaria más corta y un retorno más rápido a la actividad
para la operación con evidencias sólidas (nivel 4+) según el normal. Una encuesta realizada por Myers en 1994 en 64
sistema GRADE. centros pediátricos de todo el mundo concluyó que "la
cardiomiotomía realizada por vía abdominal ofrece los
9.3.4. Miotomía endoscópica peroral mejores resultados". El punto muy debatido es si es necesario
o no añadir una funduplicatura para reducir la aparición de
(POEM) ERGE iatrogénica.
La POEM es una nueva técnica endoscópica para la acalasia La HLM en niños se realiza bajo anestesia general.
introducida por Inoue en 2008. Es una de las aplicaciones del Colocamos al niño en decúbito supino en el extremo de los
concepto de cirugía endoscópica transluminal por orificio pies de la camilla, con las piernas en posición de "rana" en el
natural (NOTES). Bajo visión endoscópica, se realiza una caso de los lactantes o extendidas sobre estribos, con las
incisión mucosa ≈ 15-20 cm por encima del EEI. A rodillas ligeramente flexionadas 20-30° en niños y
continuación, se realiza un túnel submucoso hacia abajo para adolescentes. La camilla se inclina hasta una posición de
permitir una sección endoscópica de las capas musculares. Al Trendelenburg inversa de 30°. El cirujano se sitúa a los pies
final del procedimiento, se colocan clips endoscópicos en la de la mesa, frente al hiato. Se inserta un puerto transumbilical
herida de la mucosa. Hasta la fecha, se han operado más de según la técnica de Hasson para un telescopio angulado de 5
3.000 pacientes, y el número de publicaciones va en aumento. mm × 30°. Se trabaja con tres puertos (de 3 o 5 mm según la
Se han comunicado algunas series pediátricas y de edad), el superior derecho para un retractor hepático
adolescentes pequeñas, todas menos una que incluía menos atraumático y los dos restantes para los instrumentos de
de diez casos , la última con 27 casos . El niño operado más trabajo. La membrana cardiofrénica se abre anteriormente.
joven tenía 3 años y sufría retraso grave del crecimiento, La cara anterior del esófago se libera 5-8 cm según la talla
acalasia y síndrome de Down . Li ofrece una descripción del paciente. Se identifica y moviliza el nervio vago anterior
detallada del procedimiento pediátrico con referencias de los para poder realizar la miotomía en la parte alta del esófago,
equipos. Los casos seleccionados no tenían tratamiento por debajo del nervio. No disecamos el esófago
previo, y los problemas señalados están relacionados con posteriormente, por lo que no rodeamos el esófago con un asa
adherencias firmes entre la mucosa y el músculo. Caldaro ha de tracción. Se aplica tracción sobre el estómago por debajo
publicado un estudio comparativo en niños que recibieron de la unión esofagogástrica utilizando una pinza Babcock,
nueve LHM frente a nueve POEM sin resultados para exponer la parte anterior del esófago distal. La miotomía
concluyentes, pero la serie es muy pequeña . se inicia en el esófago justo por encima de la unión
En los adultos, se han notificado un 16% de complicaciones gastroesofágica con una incisión en la pared muscular
menores y un 3% de complicaciones graves pero no mortales, anterior hasta la mucosa. Normalmente la mucosa se separa
como por ejemplo: enfisema, neumotórax (0,2%), fácilmente de las capas musculares, si no ha habido
tratamiento previo con toxina botulínica o dilataciones. La
sección muscular se realiza según las preferencias de los de la miotomía, pero la bibliografía no es concluyente. Por lo
cirujanos con tijeras, con un gancho monopolar, con un tanto, se recomienda un enfoque cuidadoso por parte de un
dispositivo de corte sellado (LigaSure® LS 1500 Dolphin equipo experimentado.
Tip o Maryland laparoscopic instrument de Covidien), o con
un disector armónico (Ultracision® de Ethicon). Debe 9.3.5.2. Procedimientos antirreflujo
tenerse mucho cuidado al levantar el músculo de la mucosa Puede añadirse una funduplicatura para prevenir la ERGE
cuando se utilice un gancho monopolar o un disector tras la miotomía de Heller. Si debe hacerse, y con qué
armónico, ya que estos instrumentos se calientan y pueden envoltura, es uno de los puntos más debatidos entre los
perforar. La incisión muscular debe realizarse hacia abajo en cirujanos. Varios autores no la consideran necesaria, incluso
la cara anterior del estómago unos 2-2,5 cm. Se puede ver la en niños . Si se hace, se pueden utilizar varios procedimientos
transición de las fibras musculares esofágicas a las gástricas antirreflujo: una fundoplicatura total (Nissen 360° suelto) ,
ya que cambian de una orientación circular horizontal a una una envoltura parcial posterior 270° (Toupet) o una envoltura
oblicua y están más adheridas a la mucosa. Esto garantiza que anterior 180° (Dor o Thal) .
se ha producido un descenso suficiente. Es obligatorio
comprobar la integridad de la mucosa después de la Varios estudios en adultos han comparado la LHM con y sin
miotomía. Esto puede hacerse instilando agua, aire o azul de procedimiento anti-GER con una ventaja para el
metileno en el esófago a nivel de la miotomía o mejor, como procedimiento combinado resumido por Tsuboi . Las
hacemos nosotros, realizando una endoscopia peroperatoria directrices de 2012 de la SAGES también recomendaron
tanto para la perforación como para la adecuación de la encarecidamente una combinación de miotomía
miotomía. En caso de desgarro de la mucosa, se puede hacer laparoscópica con cirugía antirreflujo . No precisaron qué
un intento de sutura, y dejamos una sonda de aspiración a tipo de procedimiento es el mejor, siempre que sea parcial.
nivel de la fuga durante unos días. Después, según las La funduplicatura circular (es decir, la de Nissen) debe
preferencias del cirujano, se puede construir una envoltura evitarse por el riesgo de persistencia y/o recurrencia de la
antirreflujo. enfermedad.
No se administran antibióticos de forma rutinaria. Sin El anti-GER más eficaz es el Nissen. Sin embargo, incluso
perforación, el niño es alimentado por vía oral el mismo día un Nissen flojo aplica una presión sobre un EEI que
de la operación o al día siguiente. Algunos autores realizan deseamos liberar . Cuando se realiza un Toupet, las dos filas
sistemáticamente una UGI para comprobar la integridad del de puntos de la envoltura de 270° se anudan a los bordes de
esófago antes de dar el alta al niño . Nosotros no lo hacemos. la miotomía. Quienes abogan por un Toupet creen que ayuda
a mantener abierta la miotomía. Por otra parte, un Toupet
La revisión Cochrane y otros estudios informan de buenos deja la mucosa anterior expuesta sin cobertura. Por último,
resultados iniciales tras la LHM, con un alivio de los tanto el Nissen como el Toupet requieren disecciones
síntomas del 88-97 % . Esta mejoría parece ser duradera. Sin posteriores del hiato, lo que no ocurre con una envoltura
embargo, el 79 % de los pacientes permanecen asintomáticos anterior que preserva los ligamentos periesofágicos. Además,
tras 5 años de seguimiento y el 76 % a los 10 años . la envoltura anterior protege la mucosa esofágica
Las complicaciones de la cirugía están relacionadas con las descubierta.
perforaciones y la ERGE. Las tasas de perforación oscilan En un estudio aleatorizado y controlado sobre 144 pacientes
entre el 0 y el 15 % en grandes series. La mayoría de ellas se adultos con un seguimiento de 125 meses, Rebecchi
curan espontáneamente si se reconocen. En su serie determinó que la funduplicatura laparoscópica de Dor tras
comparativa de adultos, Weber y Chen han puesto de una LHM era superior a la funduplicatura de Nissen, ya que
manifiesto un mayor riesgo de perforación con la LHM la tasa de recurrencia de la disfagia era significativamente
(4,8%) que con las dilataciones (2,4%). Sin embargo, debe mayor en los pacientes que recibieron una funduplicatura de
tenerse en cuenta que la tasa de reoperaciones fue mucho Nissen (15 %) que una de Dor (2,8 %) . Sin embargo, como
menor en el grupo LHM (0,6%) que en el de dilataciones Franklin nos preguntamos si la recurrencia de la disfagia es
(2,4%), ya que la mayoría de las perforaciones debidas a un fracaso del tratamiento quirúrgico o está relacionada con
dilataciones se han ignorado, mientras que las realizadas con la naturaleza de la enfermedad . Un estudio prospectivo
LHM se identifican y tratan inmediatamente. multicéntrico pediátrico, publicado por Rawlins y en el que
La tasa de perforación aumenta significativamente durante participaron 85 niños seguidos durante 36 meses, comparó la
un nuevo procedimiento, oscilando entre el 4,7% y el 30%. LHM y el Dor o Toupet sin mostrar diferencias en las
Varios estudios han sugerido un aumento del riesgo de puntuaciones de De Meester en las mediciones de pH
perforaciones durante la LHM de hasta el 28 %, tras un realizadas a los 6 y 12 meses del postoperatorio. La
tratamiento endoscópico previo (toxina botulínica o conclusión fue que "la LHM proporciona una mejora
dilataciones con balón). A la inversa, otros estudios no significativa de los síntomas de disfagia y regurgitación en
encontraron ninguna asociación entre el tratamiento pacientes con acalasia, independientemente del tipo de
endoscópico preoperatorio y las perforaciones. La fundoplicatura parcial" .
advertencia de la SAGES es que el tratamiento endoscópico La cirugía laparoscópica para la acalasia esofágica
previo de la acalasia puede asociarse a una mayor morbilidad proporciona una mejoría sintomática, pero algunos pacientes
tienen un mal resultado. Puede estar relacionado con la 16 el riesgo de desarrollar un cáncer. Debido a la ERGE
cirugía (miotomía insuficiente, envoltura demasiado residual y a un peristaltismo deficiente, el riesgo persiste
apretada, envoltura demasiado suelta con esofagitis incluso después del tratamiento (quirúrgico) . Se cree que el
posterior), por lo que es necesario repetir la intervención. riesgo tanto de carcinoma de células escamosas como de
Esposito sugirió que la experiencia contribuye a disminuir la adenocarcinoma de esófago aumenta significativamente en
tasa de complicaciones, ya que su incidencia de disfagia pacientes con acalasia; sin embargo, el exceso de riesgo
postoperatoria descendió del 50% al 16% con más absoluto es pequeño . Leeuwenburgh ha evaluado
experiencia. Los pacientes con disfagia preoperatoria grave, estadísticamente el riesgo de cáncer en la acalasia no tratada
aperistalsis o dilatación esofágica tienen mayores riesgos de frente a la tratada mediante dilataciones. La conclusión fue
un mal resultado . Los factores favorables en adultos son la que el esófago de Barrett se diagnostica incidentalmente en
corta duración de los síntomas sin uso previo de toxina pacientes con acalasia no tratada a pesar de las elevadas
botulínica . Una presión inicial del EEI >35 mmHg tenía más presiones del EEI, pero es más frecuente tras un tratamiento
de 21 veces la probabilidad de conseguir un alivio excelente exitoso, especialmente en presencia de hernia hiatal. Los
de la disfagia tras la miotomía en comparación con aquellos pacientes tratados por acalasia deben ser tenidos en cuenta
con una presión del EEI ≤35 mmHg . para el tratamiento de la ERGE y la vigilancia del desarrollo
de esófago de Barrett, en particular, cuando presentan
La manometría de alta resolución (HRM) ha puesto de
presiones bajas del EEI y una hernia de hiato . Así, algunos
manifiesto que puede haber varios tipos de acalasia y de
autores recomiendan realizar endoscopias repetidas a partir
dismotilidad esofágica, incluso en niños que pueden
de la segunda década . Sin embargo, dada la escasez de datos
presentar dismotilidad primaria y acalasia "parcial" . Hasta la
y las opiniones contradictorias, se desconoce si existe
fecha, ninguna investigación tiene valor predictivo. Sin
consenso entre los expertos sobre las prácticas de cribado en
embargo, varios estudios han evaluado el resultado del
la acalasia. Ravi creó una encuesta mundial distribuida a 28
tratamiento según el tipo de HRM. El análisis reveló que el
expertos para evaluar las prácticas de cribado en acalasia.
tipo II presentaba la mayor respuesta terapéutica (95,3 %),
Aunque el 82% de los expertos apoyó el seguimiento a largo
seguido del tipo I (85,4 %) y, a continuación, el tipo III (69,4
plazo de los pacientes, no se encontró consenso en cuanto al
%) . Así pues, posiblemente el tipo III sea otra forma
momento de realizarlo.
incomprendida de la enfermedad para la que debería
desarrollarse un nuevo tratamiento. Muy recientemente, Conclusiones
Sodikoff ha descrito una correlación entre los tipos de
La patogenia de la acalasia esofágica no está dilucidada y no
acalasia HMR y los hallazgos inmunohistológicos en
se comprende el mecanismo patogénico. Muchas preguntas
biopsias quirúrgicas de la muscularis propria obtenidas de 46
siguen sin respuesta. No sabemos por qué se produce una
pacientes durante la LHM .
depleción de la CCI y si esto podría ser responsable de la falta
de relajación del EEI, debido a la falta de neurotransmisión
9.4. Seguimiento a largo plazo y inhibidora. ¿Difiere la acalasia en los niños de la de los
adultos? ¿Tienen valor predictivo las biopsias con tinción de
cáncer c-Kit? Las respuestas a estas preguntas ayudarán a promover
un tratamiento óptimo en el futuro. Por el momento, la LHM
La irritación crónica de la mucosa esofágica aumenta el se ha convertido en una buena opción para el tratamiento de
riesgo de carcinoma de células escamosas y/o la acalasia. Proporciona una mejoría sintomática a la mayoría
adenocarcinoma. La acalasia de larga duración multiplica por de los pacientes, pero no la resolución completa de su
enfermedad.
10. Hendiduras laringotraqueales
10.1. Introducción (Tabla 10.1), así como de la eventual presencia de
malformaciones asociadas. Además, se ha señalado
anteriormente que la incidencia real de la LTC puede estar
Las fisuras laringotraqueales (LTC) constituyen una causa muy subestimada . Entre las posibles razones para ello se
poco frecuente de malformación congénita de las vías incluyen la enfermedad asintomática o pauci-sintomática,
respiratorias superiores. Descritas por primera vez en una especialmente en las fisuras de tipo I, las dificultades en el
tesis doctoral sobre las causas inevitables de muerte neonatal diagnóstico endoscópico relacionadas principalmente con el
en el siglo XVIII por Richter, la incidencia de las LTC se desconocimiento del médico, y la mortalidad inmediata en
estima en torno a 1 de cada 10.000-20.000 nacidos vivos, lo fisuras de alto grado sin diagnóstico postmortem. Además,
que representa entre el 0,2-1,5% de todas las anomalías dado que la LTC se produce a menudo en un contexto de
congénitas de la laringe . trastornos polimalformativos, el diagnóstico endoscópico
Los signos y síntomas de presentación, así como la edad del puede no ser prioritario en muchos casos .
diagnóstico, dependen en gran medida del tipo de fisura
Cuadro 10.1 Clasificación de las fisuras laringotraqueales
Benjamin e Inglis (1989) Sandu y Monnier (2006)
Tipo Descripción Tipo Descripción
0 Hendidura submucosa
I Hendidura supraglótica Hendidura interaritenoidea con ausencia del músculo
I
interaritenoideo
Hendidura posterior que se extiende parcialmente a
II Hendidura con afectación parcial del cricoides II
través de la placa cricoidea
Hendidura posterior que se extiende hasta el borde
IIIa
Hendidura más allá del cartílago cricoides con inferior de la placa cricoidea.
III
afectación de la tráquea cervical Hendidura posterior que se extiende hasta la tráquea
IIIb
cervical, pero no más allá de la escotadura esternal.
Hendidura laringotraqueal que se extiende en la tráquea
IVa
intratorácica hasta la carina.
IV Afectación de la tráquea torácica
Extensión intratorácica de la hendidura que afecta a un
IVb
bronquio principal

Desde una perspectiva embriológica, la laringe se desarrolla hendidura. Dichas clasificaciones son principalmente
a partir de tejidos endodérmicos (que a su vez derivan del descriptivas, ayudan en las elecciones terapéuticas y tienen
intestino primitivo), así como de tejidos mesenquimales hasta cierto punto valor pronóstico. La clasificación más
derivados de los arcos branquiales IV-VI. Hacia la cuarta utilizada es la propuesta por Benjamin e Inglis en 1989 . La
semana de desarrollo comienza la fusión de la línea media clasificación de Benjamin fue modificada y actualizada por
que debe conducir a la separación de los ejes digestivo Sandu y Monnier en 2006, con el fin de introducir parámetros
(esofágico) y respiratorio (traqueal). Este proceso de fusión con implicaciones terapéuticas y pronósticas que antes se
tiene lugar en dirección caudal a craneal . El esófago se alarga pasaban por alto (Tabla 10.1).
y alcanza su longitud relativa final hacia la séptima semana.
Las LTC son hendiduras patológicas que se cree son el A diferencia de las clasificaciones anteriores, Sandu y
resultado de un fallo de cierre entre los ejes traqueal y Monnier introducen las fisuras de tipo 0 ("ocultas" o más
esofágico durante la embriogénesis, pero a pesar del poder exactamente submucosas), que aparecen como consecuencia
explicativo de esta teoría, es importante señalar que ha sido de un cartílago cricoides posterior defectuoso acompañado
cuestionada ya que no permite explicar el origen de otras de la ausencia de músculos interaritenoideos transversales .
entidades patológicas como las fístulas traqueoesofágicas Las hendiduras de tipo I son hendiduras interaritenoideas
aisladas. manifiestas con ausencia de músculos interaritenoideos que
no afectan en absoluto al cartílago cricoides. Las fisuras de
tipo II se extienden parcialmente a través del cartílago
10.2. Aspectos diagnósticos cricoides. Por definición, las fisuras de tipo III y IV se
10.2.1. Clasificación extienden por encima y por debajo de la entrada torácica,
respectivamente. La clasificación de Sandu y Monnier presta
Se han propuesto varias clasificaciones para las LTC, especial atención a dos características específicas en estas
basadas principalmente en la extensión craneocaudal de la formas graves de la enfermedad: (1) si la placa cricoidea está
parcial o totalmente implicada por la LTC en las hendiduras
de tipo III y (2) si la hendidura es supra o infracarinal en las
LTC de tipo IV (Fig. 10.1).

Fig. 10.1 Clasificación de LTC según Sandu y Monnier

10.2.2. Presentación clínica de tipo I, presentarse con episodios ocasionales leves de


aspiración, llanto ronco, aspiración, tos o, en algunos casos,
La tríada diagnóstica clásica de LTC consiste en llanto ronco, disnea o cianosis durante la alimentación . Debido a su
neumonía por aspiración y trastornos de la deglución en un rareza, el diagnóstico de las hendiduras de tipo 0 y I requiere
recién nacido con anomalías congénitas asociadas . Si bien un alto índice de sospecha.
este escenario debería impulsar inmediatamente la búsqueda
activa de LTC, el espectro de la enfermedad a menudo puede En cuanto a las hendiduras con cricoides (con o sin afectación
complicar y retrasar el diagnóstico de LTC. De hecho, las traqueal), la cuestión pendiente es la aspiración grave y la
LTC son trastornos laringotraqueales congénitos que pueden consiguiente infección de las vías pulmonares inferiores, así
presentarse como un defecto de cierre de la submucosa en los como los problemas respiratorios en algunos casos . Por
casos más leves o como hendiduras laringotraqueoesofágicas último, las LTC de tipo IV tienen un pronóstico sombrío
completas (LTEC) en otros casos graves. Las dificultades debido a la dificultad respiratoria, el tono deficiente de las
respiratorias suelen deberse al prolapso de la mucosa vías aéreas y las dificultades para mantener una vía aérea
retroaritenoidea causado por la ausencia de la pared de la permeable incluso cuando se utilizan procedimientos
parte aerodigestiva y la obstrucción de la glotis respiratoria invasivos . La tabla 10.2 resume la presentación clínica de
posterior (Fig. 10.2). Por lo tanto, los signos y síntomas las LTC .
relacionados con la LTC pueden variar en función de la Cuadro 10.2 Presentación clínica de las LTC
gravedad de la enfermedad.
Característica Incidencia (%)
Aspiración 53-80
Tos crónica 27-35
Estridor 10-60
Voz débil/llanto 16
Estasis salival en la faringe 10-23
Neumonía por aspiración 16-54
Asfixia neonatal 33
10.2.3. Estudios radiológicos
Aunque el pilar del diagnóstico de la LTC es la endoscopia
(que se comenta más adelante), algunos exámenes de imagen
pueden ser útiles. La radiografía simple de tórax se realiza a
menudo en niños con síntomas respiratorios persistentes,
sean o no secundarios a un LTC subyacente. Los pacientes
con LTC pueden presentar neumonía por aspiración o
manguitos peribronquiales, pero la radiografía de tórax es
normal hasta en el 25% de los LTC de tipo I y en torno al
10% de los de tipo II .
Fig. 10.2 Obstrucción de la vía aérea secundaria a prolapso
aritenoideo e invaginación mucosa en la tráquea. La deglución de bario modificada (MBS) realizada bajo la
supervisión de un patólogo del habla y la deglución, en la que
Las LTC sin afectación de la placa cricoidea posterior (tipo se prueban diversas consistencias de alimentos, puede ayudar
0 y I) pueden ser asintomáticas o, en el caso de las hendiduras
a identificar a los pacientes con deglución descoordinada o
aspiración. Se ha señalado anteriormente que la aspiración en
un niño por lo demás sano se correlaciona con mayor
frecuencia con una anomalía anatómica subyacente.
Es importante tener en cuenta que los niños con una LTC no
diagnosticada que presentan trastornos de la deglución
pueden haber sido sometidos a varias MBS en el pasado, y la
dosis de radiación acumulada puede ser considerable.

10.2.4. Evaluación endoscópica


funcional de la deglución (FEES)
La FEES proporciona una evaluación dinámica
extremadamente precisa de la función laríngea durante la
deglución. La FEES suele ser posible en niños mayores de 1
año, pero es difícil de realizar en niños más pequeños.
Durante la FEES, deben probarse varias consistencias de
alimentos. La estasis hipofaríngea y/o la penetración laríngea
pueden visualizarse en casos de LTC en estadios tempranos .
Al igual que el MBS, el FEES puede ser normal en niños con
hendidura de grado I con sólo aspiración intermitente.
Fig. 10.3 Uso de una sonda de ángulo obtuso para
10.2.5. Diagnóstico endoscópico diagnosticar un LTC
El diagnóstico definitivo de LTC se basa en el examen o Se examinan igualmente el esófago y el estómago,
endoscópico. Debido a la alta incidencia de malformaciones prestando especial atención a la presencia de una
asociadas, la endoscopia completa del tracto aerodigestivo eventual fístula traqueoesofágica , RGE y
superior es obligatoria, y debe incluir: microgastria (puede estar asociada en las hendiduras
• Laringoscopia transnasal con fibra óptica, realizada con de tipo IV).
el paciente en respiración espontánea. Se examina toda Los hallazgos asociados a las vías respiratorias en LTC
la vía aérea de forma dinámica, desde las fosas nasales incluyen:
hasta los bronquios. La glotis debe rociarse con anestesia
local para examinar la vía aérea inferior. En caso de que • Estrechamiento de la distancia interaritenoidea con
el niño lleve una traqueotomía, la cánula se retira de prolapso de la mucosa retroaritenoidea que obstruye la
forma intermitente durante la ventilación para facilitar el glotis respiratoria posterior.
examen dinámico completo de las vías respiratorias. • Posición paramediana de las cuerdas vocales
Normalmente, la LTC se asocia a diversos grados de
traqueobroncomalacia debido a la ausencia del músculo • Eritema interaritenoideo
traqueal.
• Taponamiento de la mucosa (secundario a reflujo
• Laringoscopia directa y esofagoscopia: gastroesofágico)
o La laringoscopia debe realizarse utilizando una
espátula Macintosh de anestesia, así como 10.3. Gestión
telescopios de 0°, 30° y 70°, antes de la intubación
de la vía aérea.
El enfoque terapéutico del niño con LTC depende en gran
o La laringoscopia de suspensión para evaluar la medida de la extensión de la hendidura, la gravedad de las
morfología de la glotis y valorar la comisura manifestaciones clínicas y los trastornos asociados o
posterior mediante un retractor de pliegues vocales subyacentes. Todas las decisiones deben tomarse en consulta
de Lindholm permite diagnosticar una hendidura con los padres y en el contexto de un equipo multidisciplinar,
submucosa o pequeña tipo I. La palpación de la especialmente en niños con comorbilidades graves (como
región interaritenoidea mediante una sonda roma es cardiacas, respiratorias, etc.). En los pacientes sintomáticos,
el sello distintivo para el diagnóstico de una LTC dentro del periodo entre el diagnóstico y el eventual manejo
(Fig. 10.3). La sonda desciende hasta la comisura quirúrgico, destacan dos cuestiones: los trastornos
posterior en presencia de una fisura. El límite respiratorios y de la deglución.
inferior de la sonda y la visualización simultánea Los LTC de tipo 0 y I sin síntomas respiratorios pueden
mediante un telescopio dan una idea de la beneficiarse de un seguimiento regular y, eventualmente, de
profundidad de la hendidura y, por tanto, de su tipo. antibioterapia profiláctica-intermitente para prevenir las
complicaciones pulmonares de la neumonía recurrente. Es están igualmente indicados para salvar intentos fallidos de
probable que la mayoría de estos pacientes requieran cirugía reparación endoscópica.
en algún momento de su vida por aspiración crónica
intratable. Las fisuras de tipo II se presentan con dificultades 10.3.1. Reparación endoscópica
de alimentación y requieren casi sistemáticamente
Desde finales de los años 70, se han utilizado con éxito
tratamiento quirúrgico. Las CFL de tipo III y IV pueden
diversos abordajes endoscópicos principalmente para las
degradarse rápidamente desde el punto de vista respiratorio,
fisuras de tipo I y II . Se ha descrito la laringoplastia por
imponiendo oxigenoterapia y sondas de aspiración faríngea.
inyección con diferentes productos (Gelfoam, bioplástico).
El grado de invasividad de la oxigenoterapia puede variar
La reparación endoscópica se ha convertido progresivamente
desde la administración nasal de oxígeno hasta la ventilación
en el tratamiento de referencia para las fisuras de los tipos I
invasiva (es decir, tubos endotraqueales e incluso
y II que siguen siendo sintomáticas a pesar de un tratamiento
traqueostomía).
médico adecuado tras un periodo de observación de 4 a 6
Con respecto a los trastornos de la deglución, las medidas meses.
para evitar la aspiración traqueobronquial y la ERGE deben
Sandu y Monnier informaron de una pequeña serie de
considerarse prioritarias. La aspiración traqueobronquial en
pacientes con LTC de tipo IIIa y IIIb tratados
las LTC de tipo avanzado representa una amenaza grave e
endoscópicamente. En su experiencia, el láser de dióxido de
inmediata para el pronóstico vital y, en consecuencia,
carbono se utiliza en modo ultrapulso para incidir la
requiere enfoques de tratamiento agresivos. Más
hendidura desde la dirección caudal a la craneal, desde el
concretamente, las LTC de tipo I y II requieren tratamiento
ápice de la hendidura hasta los cartílagos cuneiformes. El
médico anti-GERD y alimentos espesados. Los casos más
láser de CO2 es una herramienta de corte precisa que
graves pueden imponer la suspensión de la alimentación oral
proporciona un campo incruento y no produce carbonización
y la administración enteral a través de una sonda nasal o de
de la mucosa. Se crean dos capas de mucosa: laringotraqueal
gastrostomía, o incluso nutrición parenteral en caso de
y faringoesofágica. Empezando caudalmente, se coloca un
hendiduras más largas.
juego de suturas Vicryl 5.0 invertidas en el aspecto traqueal
En resumen, aunque el tratamiento de las CFL dista mucho de la hendidura y se anudan los nudos mirando hacia el lado
de ser consensuado, existe cierto acuerdo en que los niños faringoesofágico. La segunda capa mucosa se sutura de
con hendiduras de tipo I pueden beneficiarse de un ensayo de forma similar en dirección distal a proximal con los nudos
tratamiento médico y seguimiento regular, mientras que las orientados hacia el esófago mientras se retira gradualmente
hendiduras más largas (con afectación del cricoides) el laringoscopio de suspensión (Fig. 10.4). El procedimiento
requieren abordajes quirúrgicos precoces para evitar las se realiza bajo respiración espontánea y sin intubación
complicaciones pulmonares de la aspiración . Además, un endotraqueal. Al final del procedimiento, es importante
abordaje endoscópico mínimamente invasivo se ha mantener una adecuada comisura posterior y evitar la
convertido en estándar para el tratamiento de las CFL de los estenosis glótica posterior (Fig. 10.5). Los instrumentos
tipos I, II y IIIa (e incluso IIIb seleccionadas), mientras que especiales de sutura endoscópica son imprescindibles y es
las hendiduras mayores de los tipos IIIb y IV requieren con necesario hacer hincapié en su papel. Los detalles de estos
mayor frecuencia abordajes abiertos . Los abordajes abiertos instrumentos se describen en artículos relacionados.
Fig. 10.4 Cierre endoscópico de LTC: (a) LTC tipo IIIb y uso de láser CO2 para crear dos capas mucosas, laringotraqueal y
faringoesofágica. (b) Se utiliza Vicryl 5.0 para suturar la capa laringotraqueal interna de caudal a craneal, con los nudos atados
hacia el lado esofágico. (c) Sutura craneal de la capa faringoesofágica. (d) Final del cierre del LTC bicapa. Nótese que al
final, debemos tener una adecuada comisura posterior y evitar una estenosis glótica posterior.

Fig. 10.5 Cierre endoscópico del LTC - endoscopia posterior a la reparación del LTC: (a) Colocación de catéter de succión
naso-esofágico e inyección de azul de metileno diluido. (b) Evitar el derrame excesivo de la solución coloreada y la suciedad
de la vía aérea. (c) La visualización endoscópica simultánea de la laringe y la tráquea muestra la cicatrización completa del
LTC y la ausencia de fístula residual.
Las ventajas de la reparación endoscópica son: apiñamiento excesivo de la mucosa en la luz de la vía
aérea y, por tanto, su obstrucción.
• El cirujano se encuentra axial a la laringe y obtiene la
mejor visión de la fisura. Esto es importante para lograr • Mantiene la estabilidad de la estructura laringotraqueal.
un cierre meticuloso de la hendidura y evitar un
10.3.2. Abordajes quirúrgicos abiertos prelaríngea en la línea media. El istmo tiroideo se divide
y se retrae. Se realiza una laringotraqueofisura extendida
Existen varias técnicas quirúrgicas abiertas para la reparación dividiendo la comisura anterior exactamente en la línea
de las LTC, dependiendo de su extensión. Todos los media (Fig. 10.6a, b). Se identifica la hendidura
abordajes requieren un cierre capa por capa de la hendidura laríngea situada posteriormente. Los bordes de la
(esofágica y traqueal). Algunos autores han sugerido el uso hendidura se inciden para crear dos capas:
de material de interposición para reforzar el cierre (periostio faringoesofágica y laringotraqueal dependiendo de la
tibial, cartílago auricular, colgajo de músculo
extensión de la hendidura (Fig. 10.6c). A continuación,
esternocleidomastoideo, fascia temporal o cartílago costal) .
estas capas se suturan de forma independiente entre las
Los abordajes cervicales difieren en los casos de LTC extra interposiciones de tejido, utilizando pericondrio,
e intratorácicos y pueden resumirse como sigue: periostio tibial o injerto de cartílago costal que puede
suturarse a la placa cricoidea posterior extendida de
1. LTEC extratorácica forma similar a un injerto de expansión de cartílago
La cirugía comienza con una intubación nasotraqueal posterior (Fig. 10.6d). Para calibrar la reconstrucción
utilizando un tubo endotraqueal blando Portex blue line. endolaríngea, puede utilizarse temporalmente la
La cirugía comienza con una incisión horizontal en el endoprótesis de molde LT de Monnier.
cuello y la separación de los músculos de la cintilla

Fig. 10.6 Reparación abierta de LTC. (a) Laringofisura anterior extendida. (b) Disección en el surco traqueoesofágico derecho
y (c) mucosa esofágica volteada a la izquierda que se utiliza para reconstruir la tráquea posterior. (d) Se sutura un injerto de
cartílago costal posterior en el defecto cricoideo. Además, se inserta un pequeño molde LT de Monnier para la calibración
temporal de la vía aérea.
2. LTEC intratorácica derecho desde el origen del bronquio principal derecho
hasta el nivel del cartílago cricoides. Una
La reparación se realiza bajo bypass cardiopulmonar u
laringotraqueofisura larga provoca una inestabilidad
oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) . La
grave del marco de la vía aérea, por lo que se evita. La
hendidura larga se aborda mediante una incisión
pared esofágica lateral derecha se diseca en el surco y se
longitudinal a lo largo del surco traqueoesofágico
entra en el espacio traqueoesofágico común. El objetivo transcervical, sin división del esternón y sin desplegar
de disecar y movilizar la pared esofágica derecha es ECMO o un bypass cardiopulmonar (Fig. 10.7). La cirugía
utilizar esta mucosa para reconstruir la pared traqueal se realiza bajo anestesia intravenosa total espontánea. Se
posterior tras identificar e incidir la mucosa de la introduce un catéter balón de angioplastia en el estómago y
hendidura traqueoesofágica izquierda. El resto de la se infla, para evitar la insuflación gástrica por gases
mucosa esofágica se gira y se sutura en el lado izquierdo. anestésicos y oxígeno durante toda la intervención. La
La tráquea y el esófago se suturan longitudinalmente intervención comienza como se ha descrito anteriormente
hasta el cricoides. A continuación, se aborda la parte hasta exponer el armazón laringotraqueal. El cartílago
laríngea de la hendidura mediante laringofisura. La cricoides y la tráquea se seccionan en el primer anillo
hendidura laríngea posterior se identifica y sutura como traqueal. La disección continúa en sentido posterior hasta
se ha descrito anteriormente junto con la interposición identificar la LTC larga. No se identifican los nervios
de tejido. Se inserta un pequeño molde LT (evitando el laríngeos recurrentes. A continuación se pela la tráquea desde
exceso de presión de contacto en la línea de sutura) para el esófago hasta el extremo inferior de la hendidura. Se
calibrar la vía aérea y se cierra la laringofisura. El molde realiza una laringofisura completa y se reconstruye el
de LT se retira posteriormente por vía endoscópica. cricoides separado utilizando un cartílago costal. Las
Lo ideal y si es posible, es evitar la traqueostomía en el mucosas faringoesofágica y laringotraqueal proximales se
tratamiento de la LTC, ya que desestabiliza la estructura voltean entre sí para cerrarse por encima del cricoides
traqueal, erosiona la línea de sutura posterior de la reparación posterior y alcanzar la región interaritenoidea. La parte
y puede provocar una traqueomalacia grave, aunque debe anterior del esófago se sutura en dirección caudal a craneal.
realizarse en función de las necesidades del paciente y para El exceso de mucosa esofágica se utiliza para reconstruir la
oxigenoterapia. En las reparaciones largas de LTC, se pared posterior de la tráquea. La parte posterior de la tráquea
prefiere un tubo nasotraqueal bien fijado durante el se sutura de forma similar hasta el cartílago cricoides. En esta
postoperatorio inmediato. fase, la tráquea se vuelve a conectar al cricoides. Los autores
señalan las siguientes ventajas de esta técnica: mejor
10.3.3. Abordaje transcervical con visibilidad, acceso, estabilidad de la vía aérea y cobertura de
la anastomosis con periostio esternal interposicional, lo que
separación cricotraqueal permite un cierre en tres capas.
Propst y Rutter describieron una técnica para reparar una
LTC de tipo IV. La fisura larga se aborda por vía

Fig. 10.7 Reparación abierta (abordaje transcervical con separación cricotraqueal): (a) Tráquea seccionada del cricoides en el
primer anillo traqueal. (b) Tráquea despegada del esófago. (c) Laringofisura completa y cierre de las mucosas faríngea y
laríngea. Se utiliza un injerto de cartílago costal interposicional para reconstruir el defecto cricoideo extendido. (d) Reparación
de la parte posterior de la tráquea y la parte anterior del esófago. (e) La tráquea se reconecta con el cricoides.
contexto de malformaciones congénitas asociadas (Tabla
10.4. Trastornos asociados 10.3). Las comorbilidades más frecuentes son la atresia
esofágica, que se considera que se da en el 20-37 % de los
Como ya se ha mencionado, las LTC son a menudo una casos de LTC, mientras que diversas malformaciones de la
manifestación de un espectro más amplio de enfermedades línea media, incluidas las malformaciones craneofaciales y
del desarrollo y, por tanto, suelen estar incluidas en un cardiacas, se darían en aproximadamente el 10 % y el 16-33
% de los casos, respectivamente . Se estima que la
coexistencia de LTC y fístula traqueoesofágica se sitúa entre
el 10 % y el 15 % .
Cuadro 10.3 Malformaciones asociadas más frecuentes
Sistema Malformaciones
Cabeza y cara Labio y paladar hendidos, micrognatia, glosoptosis, microtia, hipertelorismo y atresia coanal.
Fístula traqueoesofágica, traqueomalacia, enfermedad de la membrana hialina, irregularidades en el
Respiratorio
tamaño y la forma de las vías respiratorias inferiores.
Gastrointestinal Atresia esofágica, atresia duodenal, ano imperforado, malrotación intestinal
Coartación aórtica, transposición de grandes vasos, doble salida del ventrículo derecho, conducto
Cardíaco
arterioso persistente y defectos septales.
Genitourinario Malformaciones renales, hipospadias y hernia inguinal

Como ya se ha mencionado, el examen digestivo y el síndrome de Opitz-Frias, el síndrome de Pallister-Hall, el


respiratorio completo es esencial dado el número de casos síndrome de DiGeorge, el síndrome CHARGE y la
con malformaciones asociadas. Las LTC pueden presentarse asociación VACTERL (Tabla 10.4).
igualmente en varios contextos sindrómicos, especialmente
Tabla 10.4 Síndromes asociados
ID Región Modo de
Enfermedad Incidencia Manifestaciones fenotípicas
OMIM cromosómica herencia
Hipertelorismo, telecanto, labio leporino,
paladar hendido y úvula, hipospadias
Síndrome de AD 1:4000-
145410 22q11.23 (varones) y labios mayores separados
Opitz-Frias X vinculados 1:10,000
(mujeres), retraso mental, retraso del
desarrollo y cardiopatías congénitas.
Anomalías de las extremidades (polidactilia,
Síndrome de sindactilia), hamartoma hipotalámico,
146510 7p14.1 AD Desconocido
Pallister-Hall epiglotis bífida, ano imperforado e
hidronefrosis/hidrouréter.
Retraso variable del desarrollo, obesidad,
anomalías auditivas, anomalías oculares,
fisura palatina/uvular, tetralogía de Fallot u
otras múltiples malformaciones cardiacas,
Síndrome de
188400 22q11.21 AD 1:2000-1:7000 trastornos endocrinos y metabólicos.
DiGeorge
Mnemónico: CATCH22 - Anomalía
cardiaca, Facies anormal, Aplasia tímica,
Paladar hendido o VPI,
Hipocalcemia/hipoparatiroidismo, 22q11.2
Fenotipo variable
Mnemotécnico: CHARGE - Coloboma,
Síndrome de 7q21.11
214800 AD 1:8500-12,000 Defecto cardíaco, Atresia de coanas, Retraso
CHARGE a 8q12.2
del crecimiento y desarrollo, Anomalías de
las extremidades
Fenotipo variable
Mnemotécnico: VACTERL - Anomalías
1,6
Asociación vertebrales, Atresia anal, Anomalías
192350 casos/10.000
VACTERL cardiovasculares, Fístula traqueoesofágica,
nacidos vivos
Atresia esofágica, Anomalías renales,
Anomalías preaxiales de las extremidades.
Fuente: Herencia mendeliana en el hombre en línea (www.omim.org)
Abreviaturas: AD autosómica dominante
a
Se han identificado dos lesiones genéticas diferentes, y el síndrome CHARGE se solapa con el síndrome de Kallmann
El asesoramiento genético es imprescindible en estos casos.
inferiores y del RGE influyen igualmente en la evolución de
10.5. Pronóstico la enfermedad. Las fisuras más largas se asocian a anomalías
sindrómicas y comorbilidades y conllevan un mal pronóstico.
El pronóstico de las LTC depende de varios factores, La tasa de mortalidad de las LTC se situaba en torno al 50 %
principalmente de la extensión de la fisura y de las en la década de 1980 (43 % para los tipos I y II, 42 % para el
comorbilidades asociadas . El diagnóstico precoz y la tipo III y 93 % para el tipo IV), pero series más recientes
prevención activa de la infección de las vías respiratorias informan de tasas del 6-25 % .
11. Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica
La atresia esofágica (AE) con o sin fístula traqueoesofágica Puntuación de % de población EA % de
(FTE), un defecto que se produce en aproximadamente 1 de riesgo TEF mortalidad
cada 3.000 nacidos vivos, sigue siendo un problema difícil Riesgo intermedio (7-
para los cirujanos pediátricos . Desde que Cameron Haight 12.0 33.8
14)
realizara la primera anastomosis primaria con éxito en 1941,
Riesgo alto (15-20) 1.7 67.5
las tasas de supervivencia han mejorado gracias a los
perfeccionamientos de la técnica quirúrgica y a los avances
en los cuidados neonatales. En 1994, Spitz predijo la
supervivencia basándose en el peso al nacer (mayor o menor
11.1. Anatomía
de 1.500 g) y las anomalías complejas asociadas,
normalmente de naturaleza cardiaca . Spitz reexaminó esta La comprensión de la anatomía implicada en cada caso de
cuestión en 2006 y descubrió que la supervivencia de los EA y TEF es importante a la hora de diseñar una estrategia
bebés sin anomalías cardiacas y con un peso superior a 1500 de tratamiento. Ha habido varios sistemas de clasificación,
g era del 98,5%, similar a la de 1994. Sin embargo, las tasas pero una descripción de cada tipo es la forma más fácil y
de supervivencia mejoraron del 59 al 82 % en los bebés práctica de clasificar los cinco tipos diferentes de EA y TEF
nacidos con menos de 1.500 g o que presentaban una como se muestra en la Fig. 11.1. La configuración más
anomalía cardiaca importante durante este tiempo. Y durante común es la EA con un TEF distal. Esta configuración ocurre
este mismo periodo, las tasas de supervivencia mejoraron del en el 86% de los casos. El esófago proximal termina
22 al 50 % en los bebés que nacieron con menos de 1.500 g ciegamente en el mediastino superior. El esófago distal está
y presentaban una anomalía cardiaca importante . Utilizando conectado al árbol traqueobronquial normalmente justo por
la base de datos Kids' Inpatient Database (KID) en 2014, encima o en la carina. El segundo tipo más frecuente es el EA
Brindle calculó la odds ratio para los predictores aislado sin TEF. Esta configuración ocurre en el 8% de los
significativos de mortalidad intrahospitalaria en bebés casos. El esófago proximal termina ciegamente en el
nacidos con EA y TEF. La tabla 11.1 describe los factores mediastino superior, y el esófago distal también termina
de riesgo con sus puntuaciones asociadas, y la tabla 11.2 ciegamente y sobresale una distancia variable por encima del
muestra la mortalidad estratificada según las puntuaciones de diafragma. La distancia entre ambos extremos suele ser
los factores de riesgo . demasiado grande para unirlos poco después del nacimiento.
La tercera configuración más frecuente, que se da en el 4%
Cuadro 11.1 Odds ratio para predicciones significativas de de los casos, es un TEF sin EA. El esófago se extiende en
mortalidad continuidad hasta el estómago, pero existe una fístula entre
el esófago y la tráquea. La fístula suele estar situada en el
Proporción de Puntos de mediastino superior y va desde un orificio proximal en la
Factor de riesgo
probabilidades riesgo tráquea hasta un orificio más distal en el esófago. También
Peso al nacer <1500 g 9.05 9 se conoce como FTE de tipo "H" o de tipo "N". Existen otras
Anomalía cromosómica 5.80 6 dos formas de EA y TEF, ambas se dan en aproximadamente
Anomalía cardíaca grave a 2.68 3 el 1% de los casos. Se trata de EA con TEF proximal y distal
Anomalía renal 1.89 2 y EA con un TEF proximal. Estas dos formas corresponden
a las dos primeras formas descritas con la adición de una
Las anomalías del SNC y GI no contribuyeron a la mortalidad fístula proximal entre la bolsa superior y la tráquea. Una
a
Anomalía cardiaca mayor definida como cualquier otra que fístula proximal es a menudo difícil de diagnosticar en el
no sea PDA o ASD preoperatorio, incluso cuando se realiza una broncoscopia, lo
Cuadro 11.2 Mortalidad estratificada por puntuaciones de que hace que la incidencia real sea superior a la descrita
los factores de riesgo anteriormente. De nuevo la EA con TEF proximal, similar a
Puntuación de % de población EA % de su contraparte sin la fístula proximal, tendrá una brecha larga
riesgo TEF mortalidad entre los dos extremos del esófago, haciéndolo difícil de
reparar poco después del nacimiento.
Riesgo bajo (0-6) 86.3 4.4
Fig. 11.1 Tipos de atresia esofágica y fístula traqueoesofágica con tasas de ocurrencia. (a) Atresia esofágica con fístula
traqueoesofágica distal. (b) Atresia esofágica aislada. (c) Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal y distal.
(d) Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica proximal. (e) Fístula traqueoesofágica tipo H.
determinar el pronóstico de un bebé con EA y TEF. Los
11.2. Anomalías asociadas bebés con EA y TEF suelen nacer prematuramente debido en
parte al polihidramnios resultante de la obstrucción esofágica
Como se ha señalado anteriormente, la prematuridad y las fetal . Series recientes revelan una edad gestacional media de
anomalías cardíacas y cromosómicas asociadas suelen 36,5 semanas, con un 3,5% de nacidos entre las 24 y 29
semanas de edad gestacional estimada (EG), y un 38,3% anorrectal), radiografías simples (tráquea, esófago, vértebras
entre las 30 y 36 semanas de EG , y un peso al nacer de 2500 y extremidades), ecografía abdominal (renal y médula
g . Hasta dos tercios de los bebés con EA y TEF presentan espinal anclada) y ecocardiograma (cardiaco). En el
una o más anomalías asociadas que suelen ser cromosómicas ecocardiograma debe identificarse la posición del arco
o estar relacionadas con la asociación VACTERL . La aórtico. Si existe un arco aórtico derecho, lo que ocurre en el
asociación VACTERL incluye anomalías en las siguientes 2-6 % de las series, la evaluación con una TC o una
áreas: vertebral, anorrectal, cardiaca, traqueal, esofágica, angiografía por RM mostrará un anillo vascular completo en
renal y de las extremidades. En la Tabla 11.3 se presenta un el 37 % de los casos. También debe considerarse un análisis
desglose de las incidencias individuales de las anomalías en cromosómico. Una fístula de bolsa proximal puede ser
bebés con EA y TEF . El síndrome VACTERL requiere tres interrogada de dos maneras. Un pouchograma, o evaluación
o más de estas anomalías y ocurre hasta en el 33 % de los con contraste de la bolsa esofágica proximal, revelará a
bebés con EA y TEF . Las anomalías cromosómicas ocurren menudo una fístula proximal si está presente. Un radiólogo
en el 5% e incluyen trisomías 13, 18 y 21 . Otros síndromes experimentado debe realizar este examen con 1 ó 2 ml de
asociados a la EA y el TEF son el síndrome de Feingold, el medio de contraste para disminuir el riesgo de aspiración. La
síndrome CHARGE, el síndrome anoftalmia-esófago-genital broncoscopia rígida en busca de una fístula proximal justo
(AEG), el síndrome de Pallister-Hall, el síndrome de Opitz y antes de la reparación quirúrgica se utiliza a menudo junto
la anemia de Fanconi. Los lactantes con EA y TEF también con el pouchograma. Durante la disección de la bolsa
tienen una mayor incidencia de estenosis pilórica en proximal, el cirujano siempre debe buscar cuidadosamente
comparación con la población normal . una fístula proximal. Si la bolsa proximal no tiene paredes
gruesas y dilatadas, puede haber una fístula proximal que
Tabla 11.3 Incidencia de anomalías asociadas con EA y TEF haya aliviado la presión distensiva habitual en la bolsa
Anomalías asociadas Ocurrencia (%) proximal. Un TEF sin EA (fístula tipo H) puede no
presentarse en el periodo neonatal inicial y es más difícil de
Vertebral 25.4 diagnosticar. La sonda entrará en el estómago cuando se pase
Atresia anorrectal y duodenal 16.3 originalmente, pero la tos persistente y el atragantamiento
Cardíaco 59.1 con la alimentación por boca deben incitar a la búsqueda de
Renal 21.8 una fístula aislada. Para identificar la fístula aislada se utiliza
Esqueleto 6.4 un esofagrama en decúbito prono y una broncoscopia con
esofagoscopia.

11.3. Presentación clínica y 11.4. Tratamiento


diagnóstico
Una vez confirmado el diagnóstico, debe planificarse la
El diagnóstico prenatal de la EA sigue siendo difícil, ya que reparación quirúrgica. En recién nacidos sanos, la operación
sólo entre el 16 y el 32% de los bebés nacidos con EA y TEF puede realizarse en las primeras 24 horas de vida para
tienen el diagnóstico antes del parto. El uso de la ecografía minimizar el riesgo de aspiración y la neumonitis resultante.
fetal para detectar polihidramnios y un estómago pequeño o Antes de la operación, debe mantenerse al bebé en decúbito
ausente, seguido de una resonancia magnética en busca de supino con la cabeza elevada 30-45°. Debe haber una sonda
una bolsa esofágica superior dilatada para su confirmación, en la bolsa proximal para succionar constantemente la saliva
puede conducir a un diagnóstico correcto de EA y TEF en el y evitar la aspiración. Debe establecerse un acceso
66,7% de los casos sospechosos. La mayoría de los bebés intravenoso e instilar líquidos junto con antibióticos
diagnosticados antes del parto tendrán EA pura ya que es más perioperatorios y vitamina K.
difícil diagnosticar EA con un TEF distal. La gran mayoría El objetivo del tratamiento quirúrgico de la EA y la FTE es
de los casos de EA y TEF se diagnostican inicialmente poco establecer la continuidad del esófago nativo y reparar la
después del nacimiento con incapacidad para manejar la fístula en un solo tiempo. La mayor parte del tiempo, la
saliva y episodios de tos, asfixia y cianosis, especialmente reparación primaria puede ser alcanzada. Hay situaciones
con el primer intento de alimentación. Esto suele llevar a la especiales donde esto puede no ser posible o recomendable.
colocación de una sonda en el esófago, que encuentra Estas situaciones se describirán más adelante. En el escenario
resistencia. Las radiografías simples de tórax y abdomen habitual, el bebé, que está estable tanto hemodinámicamente
mostrarán la sonda enrollada en el mediastino superior. Esto como desde el punto de vista pulmonar, se lleva al quirófano
confirma la presencia de atresia esofágica. Si hay gas en el y se coloca bajo anestesia general. Se puede realizar una
intestino distal, hay un TEF distal, mientras que una EA pura broncoscopia rígida para localizar la fístula distal,
se presentará con un abdomen sin gas. El resto de la normalmente en la carina o cerca de ella, buscar una fístula o
evaluación preoperatoria se centra en las anomalías asociadas hendidura proximal y evaluar si hay traqueomalacia. A
y busca determinar la presencia de una fístula proximal entre continuación, se coloca al bebé en decúbito lateral izquierdo
la tráquea y el esófago. Las anomalías VACTERL pueden como preparación para una toracotomía posterolateral
identificarse mediante exploración física (extremidades y derecha. Si el ecocardiograma preoperatorio revela un arco
aórtico derecho, lo que ocurre en el 2-6% de los casos, la fuga en el espacio retropleural dará lugar a una fístula
reparación debe abordarse desde el tórax izquierdo. El esofagocutánea controlada que casi siempre se cerrará
intento de unir los extremos del esófago sobre un arco aórtico espontáneamente.
derecho da lugar a una elevada tasa de fugas anastomóticas,
del orden del 40%, debido al aumento de la tensión. El
ecocardiograma preoperatorio identifica correctamente un
arco aórtico derecho en el 20-62 % de los casos. La detección
intraoperatoria de un arco aórtico derecho debe motivar un
intento de reparación del esófago a través del tórax derecho.
Si no se puede completar debido a la tensión, dividir la
fístula, cerrar el tórax derecho y completar la anastomosis a
través de una toracotomía izquierda.
En el caso típico, una toracotomía posterolateral derecha
mediante un abordaje retropleural que no afecte a los
músculos permite acceder a las estructuras mediastínicas. Un
abordaje axilar extrapleural ofrece otra opción para ganar
exposición. La vena ácigos se divide, revelando la conexión
traqueoesofágica. Se divide el esófago distal y se cierra la
conexión traqueal con sutura monofilamento 5-0. La
manipulación del esófago distal se reduce al mínimo para
proteger el riego sanguíneo segmentario de esta porción del
esófago. El esófago proximal tiene una rica irrigación
sanguínea proveniente del tronco tirocervical y puede
disecarse ampliamente como se muestra en la Fig. 11.2. La
disección de la bolsa esofágica superior se realiza sobre la
pared engrosada del esófago para evitar lesiones traqueales.
La disección se realiza lo más arriba posible para ganar
longitud para una anastomosis libre de tensión y para buscar
una fístula proximal, que ocurre raramente. Se realiza una
anastomosis de extremo a extremo de una sola capa, como se
muestra en la Fig. 11.3. Una sonda colocada a través de la
anastomosis hasta el estómago permite la descompresión del
estómago y una eventual alimentación enteral. Un tubo
torácico colocado en el espacio retropleural junto a la
anastomosis controla cualquier fuga posterior. Algunos
cirujanos prefieren no utilizar un tubo torácico si la pleura
permanece intacta. La ventaja de un abordaje retropleural es Fig. 11.2 La irrigación vascular del esófago en la atresia
que si se produce una fuga en la anastomosis, el bebé no esofágica y la fístula traqueoesofágica
ensuciará todo el hemitórax y desarrollará un empiema. Una
Fig. 11.3 Anastomosis esofágica simple de extremo a extremo. (a) Se colocan las suturas angulares. (b) Se colocan las
suturas de la fila posterior. A continuación se pasa una sonda a través de la anastomosis hasta el estómago. (c) Las suturas
de la fila anterior completan la anastomosis.
Desde la primera reparación toracoscópica de la EA por Lobe cervical, el esófago distal debe ligarse y el mediastino y el
en 1999, este abordaje se ha hecho cada vez más popular . La tórax deben drenarse adecuadamente.
visualización del mediastino posterior depende de la posición
del paciente y de la creación de un neumotórax. El bebé se
coloca en posición semiprona elevando el tórax derecho unos
30°. El trocar de la cámara evita competir con los puertos de
trabajo colocándose justo detrás de la punta de la escápula en
el quinto espacio intercostal. Los dos puertos de trabajo se 11.5. Situaciones especiales
colocan dos espacios intercalares por encima de la línea
axilar media y uno o dos espacios intercalares por debajo y Hay tres situaciones únicas que requieren tácticas diferentes:
ligeramente posteriores al puerto de la cámara. Esto permite los bebés con EA y TEF con insuficiencia respiratoria
que los instrumentos se encuentren en un ángulo de 90° en el concomitante en los que la fístula contribuye al compromiso
lugar de la anastomosis. La insuflación de gas CO2 a un flujo ventilatorio, la EA de intervalo largo y los TEF de tipo H.
de 1 L/min y una presión de 4 mmHg proporciona un espacio Los bebés con insuficiencia respiratoria y un TEF suelen ser
de trabajo adecuado. La mejor visualización permite una neonatos prematuros con inmadurez pulmonar que requieren
división precisa de la fístula en la porción membranosa de la una asistencia ventilatoria importante. La conexión entre la
tráquea y una amplia movilización de la fístula proximal tráquea y el esófago distal puede ser la vía preferida para el
hacia el cuello, preservando al mismo tiempo los nervios aire suministrado por el ventilador. Los pulmones rígidos
laríngeos recurrentes. La colocación de la sutura resulta ser tienen mayor resistencia que el tracto fistuloso, lo que
el mayor reto, especialmente cuando los extremos del permite que una parte significativa de cada volumen
esófago se juntan bajo tensión. Las ventajas del abordaje inspiratorio pase al esófago distal y luego al estómago, lo que
toracoscópico incluyen mejores resultados estéticos, mejor provoca distensión abdominal y elevación de los
función musculoesquelética del tórax y mejor visualización. hemidiafragmas, dificultando aún más la ventilación. Se han
Las desventajas incluyen una curva de aprendizaje empinada desarrollado diversas estrategias para hacer frente a esta
incluso para aquellos con excelentes habilidades situación. El cambio a una ventilación de alta frecuencia
toracoscópicas, dificultad en lactantes pequeños (<2.000 g) o disminuye la parte del volumen corriente que se pierde en la
en neonatos con enfermedad cardiaca o pulmonar fístula. Se han propuesto varias técnicas diseñadas para
significativa, y el impacto potencial de la elevación de la impedir la ventilación a través de la fístula: avance del tubo
pCO2 , la acidosis y la hipoperfusión cerebral del neumotórax endotraqueal más allá de la abertura de la fístula , colocación
prolongado por dióxido de carbono . Un metaanálisis que e inflado broncoscópico de catéteres de Fogarty para la
comparaba la reparación toracoscópica y abierta de la EA con oclusión temporal y oclusión temporal del esófago en la
o sin FTE no halló diferencias en la tasa de fugas ni en las unión gastroesofágica . Si existe una sonda de gastrostomía,
estenosis anastomóticas . ésta puede colocarse para sellar bajo el agua a fin de aumentar
la resistencia del tracto y reducir el flujo de aire a través de
En el postoperatorio, el bebé vuelve a la unidad de cuidados
la fístula . Sin embargo, para evitar una mayor
intensivos y continúa con nutrición intravenosa y
descompensación respiratoria y disminuir el riesgo de
antibióticos. Debe prestarse especial atención a la prevención
perforación gástrica, estos bebés suelen requerir una
de la aspiración mediante la aspiración orofaríngea frecuente
toracotomía urgente y el control del TEF. Si el bebé se
y la elevación de la cabecera de la cama 30-45°. La
estabiliza, se puede proceder al resto de la reparación en ese
alimentación puede iniciarse a través de la sonda
momento, que es el caso habitual . Sin embargo, si el bebé
transanastomótica hasta el estómago 2-3 días después de la
sigue inestable, se fija el esófago a la fascia prevertebral, se
operación. Debe instaurarse un tratamiento antiácido para
cierra el tórax, se coloca una sonda de gastrostomía y se
evitar la irritación ácida de la anastomosis y la estenosis
completa la reparación definitiva cuando el bebé se
subsiguiente. En el día postoperatorio 5-7, se obtiene un
estabiliza. En lactantes de muy bajo peso al nacer, menos de
esofagrama para comprobar la integridad de la anastomosis.
1.500 g, debe considerarse una reparación por etapas. En
Se inicia la alimentación por vía oral y, si no hay fuga clínica
comparación con una reparación primaria en estos lactantes
ni radiográfica, se retira la sonda pleural. Si hay una fuga, se
de muy bajo peso al nacer, la reparación por etapas dio lugar
trata de forma conservadora con antibióticos intravenosos,
a menos fugas anastomóticas y estenosis .
nutrición y drenaje de la sonda pleural. Se solicita otro
esofagrama en una semana. Estas fugas se cierran La segunda situación especial se produce cuando hay un
invariablemente sin más intervención quirúrgica. Sólo una espacio largo entre los dos extremos del esófago. Esto ocurre
interrupción completa de la anastomosis requiere más a menudo con EA pura o EA con un TEF proximal. En
procedimientos quirúrgicos. En ese caso, el esófago proximal ocasiones, un bebé con EA y TEF distal puede encajar en este
debe sacarse del cuello izquierdo como una esofagostomía grupo especial. Si el bebé se presenta con un abdomen sin
gases, debe sospecharse una brecha larga. El bebé es llevado
a quirófano para la colocación de una sonda de gastrostomía tubularizado de la bolsa superior y conectarlo al esófago
que permita la alimentación enteral mientras se espera a que distal . Si estas técnicas no permiten una anastomosis
los dos extremos del esófago crezcan espontáneamente, para adecuada, se moviliza el esófago distal, a pesar de su
poder intentar una anastomosis primaria. El estómago es irrigación sanguínea segmentaria, para ganar longitud . Si
bastante pequeño en estos bebés porque no se utilizó durante estas maniobras no permiten una anastomosis adecuada, se
la vida fetal y aún no se ha estirado a su máxima capacidad. debe optar por una de estas tres opciones. La primera opción
Al colocar la sonda de gastrostomía hay que tener cuidado de es un procedimiento en dos fases en el que inicialmente se
no lesionar el pequeño estómago ni su riego sanguíneo. Una crea una esofagostomía cervical en el cuello izquierdo
colocación cuidadosa no comprometerá el uso del estómago seguida de una sustitución esofágica en un momento
para una sustitución esofágica en caso necesario. Durante la posterior. La esofagostomía permitirá al bebé tomar tomas
colocación de la sonda de gastrostomía, se realiza una simuladas para evitar la aversión oral sin riesgo de aspiración
estimación de la distancia entre los dos extremos del esófago mientras espera la sustitución esofágica. La operación de
utilizando un endoscopio neonatal en el esófago distal y sustitución suele realizarse entre los 9 y los 12 meses de edad.
fluoroscopia. Si los dos extremos del esófago están separados La segunda opción es un procedimiento de sustitución
por más de tres cuerpos vertebrales, no será fácil conectarlos. esofágica en una sola fase en el que se utiliza una
A continuación, se amamanta al bebé con una sonda en la transposición gástrica, una sonda gástrica o una interposición
bolsa proximal para eliminar la saliva y se le alimenta a través de colon para sustituir el esófago nativo. Actualmente, la
de la sonda de gastrostomía. Durante los primeros meses de transposición gástrica es nuestro método preferido y ha
vida, el espacio entre los dos extremos del esófago se acorta demostrado ser un procedimiento fiable y reproducible en
debido al crecimiento diferencial del esófago atrésico . La otros centros de todo el mundo. Una tercera opción para la
bolsa superior puede sufrir dilataciones seriadas para intentar reconstrucción esofágica en la atresia de esófago con brecha
estirarla. La distancia de separación se mide cada 2-4 larga consiste en colocar suturas de tracción en ambos
semanas y, si los dos extremos están dentro de dos o tres extremos del esófago y fijarlas bajo tensión a la fascia
cuerpos vertebrales, se realiza una toracotomía e intento de prevertebral si la brecha es de longitud moderada o sacarlas
anastomosis. Esperar más de 4 meses raramente proporciona por la parte posterior y aumentar la tensión en ellas
un crecimiento adicional de los extremos esofágicos. La secuencialmente durante las 2 semanas siguientes (técnica de
brecha se cerrará dentro de dos o tres cuerpos vertebrales en Foker). La anastomosis primaria retardada se realiza cuando
cerca del 70% de estos bebés. Intraoperatoriamente, varias los dos extremos del esófago están próximos. Aunque la
técnicas ayudan a ganar longitud en los extremos esofágicos técnica de Foker permite una reparación primaria, requiere
si es necesario. Éstas incluyen la disección completa de la múltiples incisiones de toracotomía, se asocia a una tasa de
bolsa superior hasta la entrada torácica. Una miotomía estenosis muy elevada y requiere invariablemente una
circular de livaditis realizada en la bolsa superior produce funduplicatura gástrica para controlar el reflujo
alrededor de 1 cm de longitud por cada miotomía como se gastroesofágico. Se han introducido técnicas toracoscópicas
representa en la Fig. 11.4 . Se puede crear un injerto tanto para la transposición gástrica como para la técnica de
Foker .
Fig. 11.4 Reparación de atresia esofágica y fístula traqueoesofágica distal utilizando una miotomía circular para proporcionar
la longitud adecuada. (a) La fístula traqueoesofágica se cierra con sutura monofilamento 5-0. (b) Se evalúa la viabilidad de la
anastomosis primaria entre los dos segmentos esofágicos. (c) Una esofagomiotomía proximal proporciona longitud adicional
para permitir una anastomosis primaria.
La tercera situación especial es la fístula traqueoesofágica de
tipo H sin atresia esofágica. Una fístula tipo H a menudo
escapará al descubrimiento en el periodo neonatal pero se
encontrará más tarde durante la evaluación de episodios de
tos y asfixia con la alimentación. A menudo la fístula se
identifica mediante estudios de contraste, normalmente un
esofagrama en decúbito prono como se muestra en la Fig.
11.5. Sin embargo, no es infrecuente que se requiera
también broncoscopia y esofagoscopia para hacer el
diagnóstico. Para reparar esta fístula, se utilizan la
broncoscopia rígida y la esofagoscopia para encontrar la
fístula, colocar una guía a través de ella y sacar los dos
extremos de la boca para ayudar a su identificación durante
la exploración. A continuación, se explora el cuello derecho
a través de una incisión justo por encima de la clavícula. Se
identifica y divide la fístula. Si es posible, el músculo u otro
tejido vascularizado disponible se coloca entre las dos líneas
de sutura para ayudar a prevenir una recidiva.
El número de problemas anastomóticos que se producen tras
la reparación depende directamente de la tensión utilizada
para crear la anastomosis. La incidencia de fugas en la
anastomosis varía del 5 al 20% y se ha mantenido estable a
lo largo de los años. La mayoría de estas fugas se sellan en
1-2 semanas con un tratamiento conservador. La rotura
completa de la anastomosis, una complicación poco
frecuente que ocurre en menos del 2% de los casos, se
presenta con un neumotórax y un drenaje salival significativo
del tubo torácico. Este escenario puede requerir una
toracotomía temprana y la revisión de la anastomosis o una
esofagostomía cervical y gastrostomía para la alimentación
con posterior sustitución esofágica.
Las estenosis anastomóticas se producen entre un tercio y la
mitad de las reparaciones, una tasa que se ha mantenido
estable en los últimos 25 años. Todas las reparaciones
mostrarán algún grado de estrechamiento en la anastomosis,
pero no se realizan dilataciones a menos que la estenosis sea
sintomática y cause disfagia, dificultades respiratorias
asociadas u obstrucción por cuerpo extraño. La mayoría de
las estenosis responden a dilataciones repetidas. Éstas se
realizan cada 3-6 semanas durante un periodo de 3-6 meses.
Las estenosis recalcitrantes a las dilataciones suelen estar
relacionadas con la enfermedad por reflujo gastroesofágico y
no se resolverán hasta que se controle el reflujo. Las tasas de
perforación de las estenosis esofágicas no complicadas por
dilatación con balón y bougienage son del 0-2 % y del 8-9 %,
respectivamente . La colocación de una endoprótesis
esofágica puede ser útil para temporizar una estenosis
esofágica, pero aún no ha tenido éxito como tratamiento
definitivo.
La incidencia de formación de FTE recurrente oscila entre el
5 y el 10 % en series recientes . Estos niños presentan tos,
ahogo y episodios cianóticos ocasionales con la alimentación
e infecciones pulmonares recurrentes. Las fístulas
recurrentes suelen asociarse a fugas anastomóticas, pero
también debe considerarse la posibilidad de una fístula
proximal omitida. El esofagrama en decúbito prono y la
broncoscopia con esofagoscopia son útiles para diagnosticar
las fístulas recurrentes. La repetición de la toracotomía
Fig. 11.5 Se muestra una fístula traqueoesofágica tipo H derecha con cierre de la fístula es una operación difícil. La
mientras se inyecta contraste a través de una sonda identificación del tracto fistuloso mejora con la colocación
nasoesofágica. Se observa que el contraste pasa desde el de una guía o catéter ureteral a través de la fístula en la
esófago, a través de la fístula, y llena la parte superior de la broncoscopia justo antes de abrir el tórax. Una vez
tráquea y la laringe. identificada y dividida la fístula, debe colocarse un trozo de
tejido viable, normalmente un colgajo muscular
11.6. Complicaciones vascularizado o una porción de pleura o pericardio, entre las
líneas de sutura para evitar la reaparición de la fístula, que se
postoperatorias produce hasta en un 20% de estas reparaciones . Pueden
intentarse técnicas endoscópicas antes del cierre quirúrgico
Las complicaciones tras la reparación de la EA y el TEF están de una pequeña FTE recurrente. Parece que la combinación
relacionadas con la anastomosis y la enfermedad subyacente. de desepitelización del tracto fistuloso con una fuente de
Los problemas anastomóticos incluyen fugas anastomóticas, energía (diatermia o láser) combinada con adhesivos tisulares
estenosis anastomóticas y FTE recurrentes. Los problemas (Histoacryl o pegamento de fibrina) funciona mejor que
relacionados con la enfermedad subyacente incluyen el cualquiera de las dos técnicas por sí sola para cerrar el tracto
reflujo gastroesofágico y la traqueomalacia. fistuloso, con una tasa de éxito a corto plazo comunicada del
75 % .
El reflujo gastroesofágico suele asociarse a la EA y la TEF.
Esto se debe a una serie de problemas, como el aclaramiento
anormal del esófago distal debido a una motilidad deficiente
y la alteración del ángulo de His que se produce como
resultado de la tensión en el esófago distal y el estómago
proximal para permitir una anastomosis adecuada. Mediante
videomanometría con análisis topográfico, Kawahara et al.
hallaron dos subgrupos de pacientes con EA reparada y TEF.
Ninguno de los grupos presentaba contracciones esofágicas
en la anastomosis. Un grupo tenía contracciones esofágicas
distales y no desarrolló reflujo, mientras que el otro grupo
carecía de contracciones distales, y 15 de 17 desarrollaron
reflujo sintomático . En múltiples series de los últimos 30
años, la incidencia de reflujo gastroesofágico significativo
tras la reparación de EA y TEF se ha mantenido estable con
una incidencia media del 43 % . El reflujo se trata
médicamente con medicación reductora de ácido. Cerca de la
mitad de los que desarrollan reflujo requerirán una
fundoplicatura, especialmente si se desarrolla una estenosis
anastomótica resistente a la dilatación, o si la aspiración
pulmonar repetida secundaria al reflujo complica el curso
postoperatorio. En estos niños debe considerarse
cuidadosamente la posibilidad de una fundoplicatura parcial,
pero la fundoplicatura de Nissen laxa sigue siendo el método Fig. 11.6 Traqueomalacia tras reparación de atresia esofágica
preferido tras la reparación de la EA y el TEF. Una y fístula traqueoesofágica. La vista broncoscópica de la luz
comparación de fundoplicaciones realizadas en bebés con y traqueal durante las respiraciones espontáneas muestra un
sin EA y TEF reveló que aquellos con EA tenían más colapso casi completo de la tráquea durante la espiración
complicaciones intra y postoperatorias y más problemas de (rote la figura 90° en sentido contrario a las agujas del reloj
reflujo recurrente, disfagia y dumping después de la para obtener la vista final).
fundoplicación .
La traqueomalacia sintomática se produce en el 10-20 % de 11.7. Resultado
los niños tras la reparación de la EA y el TEF . La
traqueomalacia se refiere al colapso de la tráquea en la El pronóstico de los bebés con EA y TEF ha mejorado con el
espiración que provoca estridor espiratorio y episodios de tiempo hasta el punto de que ahora, a menos que existan
desaturaciones, apnea, cianosis y bradicardia que suelen anomalías cardiacas importantes, anomalías cromosómicas
asociarse a las tomas. Se cree que se origina por el significativas, complicaciones pulmonares graves o un peso
debilitamiento del cartílago traqueal debido a la presión al nacer inferior a 1.500 g, casi todos sobrevivirán. Los
ejercida durante la vida fetal por la bolsa esofágica superior problemas a largo plazo en los niños tras la reparación de su
dilatada y llena de líquido. La traqueomalacia puede ser lo EA y TEF incluyen problemas pulmonares, especialmente
suficientemente grave como para impedir la extubación tras enfermedad reactiva de las vías respiratorias, bronquitis y
la reparación original. A veces puede resultar difícil neumonías, y problemas gastrointestinales superiores de
determinar la etiología de este complejo sintomático, ya que disfagia y reflujo gastroesofágico. Tras la reparación de la
tanto la traqueomalacia como el reflujo gastroesofágico se EA y la FTE, casi la mitad de los niños presentan síntomas
dan con frecuencia en esta población y producen síntomas pulmonares lo suficientemente graves como para requerir
similares. La traqueomalacia se diagnostica mediante hospitalización, tanto defectos obstructivos con
broncoscopia rígida en el paciente que respira hiperreactividad de las vías respiratorias que provocan
espontáneamente. La tráquea se aplana síntomas similares al asma, como defectos restrictivos a
anteroposteriormente, o "boca de pez" en la espiración, como menudo relacionados con fusiones costales inducidas por
se muestra en la Fig. 11.6. Recientemente se ha descrito el toracotomía y enfermedad por reflujo gastroesofágico. Un
uso de la TC multidetector dinámica de la vía aérea para el metaanálisis reciente de los resultados al menos 10 años
diagnóstico de la traqueomalacia. La traqueomalacia suele después de la reparación de EA y TEF reveló una prevalencia
ser autolimitada, pero puede requerir intervención en niños conjunta de infecciones recurrentes de las vías respiratorias
con síntomas graves que ponen en peligro la vida. Si el del 24 %, tos persistente del 15 %, asma diagnosticada por el
tratamiento con presión positiva continua en las vías médico del 22 % y sibilancias persistentes del 35 % . Aunque
respiratorias no es eficaz, puede ser necesaria la aortopexia o los síntomas pulmonares tienden a persistir en la edad adulta,
la colocación de un stent traqueal. La intervención por suelen ser leves y no afectan a las actividades de la vida
traqueomalacia es necesaria hasta en un 5% de los niños con diaria.
EA.
La disfagia y el reflujo gastroesofágico que se observan con eran adenocarcinomas, y se presentaron a una edad media de
frecuencia en estos niños tienen su origen en la alteración de 38 años, siendo el más precoz a los 20 años. El metaanálisis
la inervación de la porción distal del esófago, ya sea mencionado reveló una prevalencia conjunta de disfagia
intrínseca o secundaria a la disección quirúrgica de las bolsas (50,3%), síntomas de reflujo gastroesofágico (40,2%), de los
esofágicas. Esta dismotilidad persiste en la edad adulta. En cuales el 56,5% presentaban esofagitis en la biopsia, esófago
estudios manométricos de adolescentes y adultos con EA de Barrett (6,4%) y cáncer de esófago (1,4%).
reparada, los principales déficits de motilidad a largo plazo
Se han utilizado varias medidas de calidad de vida (CdV)
son la actividad peristáltica descoordinada y la contracción
para evaluar los resultados a largo plazo tras la reparación de
de baja amplitud del esófago distal. Curiosamente, la
la EA en la infancia. La CdV relacionada con la salud en los
relajación del esfínter esofágico inferior inducida por la
niños con EA disminuyó en relación con los controles sanos,
deglución se produce con normalidad. Esta motilidad
pero fue mayor en comparación con los niños con
esofágica anormal prepara el terreno para la disfagia y el
enfermedades crónicas como el asma y la diabetes . La
reflujo gastroesofágico. Utilizando una sonda de pH de 24
disminución de la CdV relacionada con la salud en los niños
horas y datos de biopsia esofágica, se ha documentado la
parece deberse a la morbilidad continuada y a las anomalías
incidencia de reflujo gastroesofágico en lactantes (41 %), en
asociadas que dan lugar a un funcionamiento físico y una
niños de hasta 10 años (45-50 %) y en adultos (40 %) tras la
percepción de la salud general más bajos. Tras la reparación
reparación de la EA. No se produjeron nuevos casos de
de la EA, los adultos tienen una CdV comparable a la de la
esofagitis histológica o sondas de pH anormales en niños
población general en la mayoría de los ámbitos . Un estudio
después de los 5 años. El reflujo gastroesofágico parece
holandés sobre la CdV en adultos después de la reparación
desarrollarse precozmente y persistir en los pacientes tras la
de la AE en comparación con sujetos sanos no encontró
reparación de la EA . Las estenosis esofágicas son
diferencias en la salud física y mental general entre los dos
infrecuentes como complicación tardía. Si se produce una
grupos. Sin embargo, los antiguos pacientes con EA
estenosis tardía, suele asociarse a reflujo gastroesofágico.
informaron de un peor "estado de salud general" y menos
Los síntomas no parecen predecir hallazgos endoscópicos
"vitalidad" que los sujetos sanos debido a las continuas
anormales en pacientes con EA, lo que sugiere que la
dificultades gastrointestinales de las que informó hasta una
endoscopia rutinaria puede ser útil. El reflujo crónico puede
cuarta parte del grupo con EA. El estado civil y familiar no
dar lugar a esófago de Barrett, precursor del adenocarcinoma
difirió del de la población general holandesa. La CdV de los
de esófago. Los factores de riesgo de esófago de Barrett tras
adultos tras una interposición colónica en la infancia no es
la reparación de la EA incluyen la estenosis precoz que
tan buena como la de los adultos que se sometieron a una
requiere resección, el TEF recurrente, la edad superior a 30
reparación primaria. Una revisión reciente de la CdV tras la
años, la EA de espacio largo y una estenosis esofágica en la
reparación de la AE al nacer concluyó que la CdV general
edad adulta. Hasta la fecha, se han descrito ocho casos de
relacionada con la salud se redujo en comparación con los
cáncer de esófago en pacientes a los que se reparó la EA al
controles sanos, pero que el efecto asociado de la reparación
nacer. Todos menos uno se presentaron en el esófago medio
de la AE en la CdV general parece menor de lo esperado .
o en la anastomosis, cinco eran de células escamosas y tres
12. Hernia de hiato y reflujo gastroesofágico
y ángulo de His) y extrínsecos (crura, membrana de Laimer,
12.1. Introducción ligamento gastrofrénico).

Una hernia de hiato es una tracción gástrica parcial a través El EEI se extiende unos 1-2 cm por encima del diafragma
del orificio hiatal. El reflujo gastroesofágico (RGE) está hasta llegar al cardias. Su función depende en parte del nervio
frecuentemente asociado. Por el contrario, puede existir una vago. La presión del EEI oscila en los niños entre 10 y 20
enfermedad por RGE sin hernia hiatal anatómica. En muchos mmHg, influida por la inervación simpática y parasimpática.
casos, una pequeña hernia de hiato y un RGE leve o La incompetencia anatómica o fisiológica del esfínter crural
transitorio son asintomáticos o bien tolerados. puede ser responsable del reflujo durante la relajación del
Existe un amplio espectro de síntomas relacionados con la EEI. Las respuestas inadecuadas del EEI a un aumento de la
hernia de hiato y el RGE. Las regurgitaciones postprandiales presión intragástrica -debido a un acontecimiento fisiológico
y la insuficiencia son sugestivas, aunque pueden prevalecer o a un retraso del vaciado gástrico- también son causas de
los síntomas respiratorios o pulmonares superiores. Además, RGE.
las manifestaciones otorrinolaringológicas y alérgicas, o el La depuración esofágica y el peristaltismo consisten en
retraso del crecimiento, pueden ser las principales expulsar el material procedente del estómago. Su fracaso
consecuencias en cuanto a sintomatología. Se requieren induce la alteración de la mucosa esofágica. En última
técnicas diagnósticas para confirmar el RGE y la hernia de instancia, puede aparecer la metaplasia columnar del esófago
hiato asociada, así como para evaluar sus repercusiones. de Barrett.
Aunque la radiografía con bario adolece de numerosas
limitaciones, sigue siendo una herramienta útil. Ha ganado Hay que recordar estas características anatomofisiológicas
popularidad la pHmetría, realizada durante un periodo de 24 para hacer hincapié en algunos detalles de la reparación
h en condiciones ambulatorias. La endoscopia permite una quirúrgica, como la preservación del nervio vago, el anudado
evaluación sencilla y rápida de las posibles repercusiones del cuidadoso de los músculos crurales y la colocación correcta
reflujo sobre la mucosa esofágica y puede mostrar una del EEI.
apertura cardial o una malposición hiatal. La manometría va
más allá ya que también es un medio para investigar posibles
problemas motores y anomalías de la presión del esfínter
12.3. Indicaciones quirúrgicas
esofágico inferior (EEI). Recientemente, la
impedanciometría combina registros de 24 horas de pH, Los mejores resultados con fármacos se consiguen con una
motilidad y presiones, por lo que también puede detectarse terapia inicial eficaz. Sin embargo, los efectos del tratamiento
un RGE alcalino. a largo plazo son poco conocidos. Además, un tratamiento
médico duradero implica controles regulares .
Muchos niños que padecen una enfermedad por RGE
permanecen infradotados. Cuando un RGE induce Como tal, puede no ser rentable porque la duración de este
complicaciones graves o escapa a un tratamiento médico tratamiento es imprevisible; por otra parte, cuando no tiene
prolongado, hay que considerar las indicaciones quirúrgicas. éxito total, la evolución crónica de la enfermedad consiste en
Éste es siempre el caso de una hernia de hiato de gran tamaño. un gran desafío tanto para los padres como para los hijos.
La cirugía también podría estar indicada con mayor Además, numerosas familias se ven afectadas por varios
frecuencia, ya que las técnicas laparoscópicas avanzadas y la RGE entre sus miembros, y esto debe correlacionarse con un
habilidad han mejorado drásticamente los resultados factor genético; algunos de esos niños necesitan una
quirúrgicos . operación, y otros no.

Todas las técnicas realizadas antes de la era de la cirugía En cuanto a las indicaciones quirúrgicas relativas a un RGE,
mínimamente invasiva (CMI) son reproducibles por sobre todo porque la expectativa de los padres y su ansiedad
laparoscopia. Sin embargo, la habilidad del cirujano está ante las complicaciones o el fracaso son grandes, los
relacionada con una formación sólida y, de hecho, cualquier cirujanos deben ser muy prudentes y estar bien asesorados.
cirujano es fiel a una técnica preferida. Así pues, en este Dado que hay cuatro categorías de investigaciones posibles -
capítulo se describen diversos enfoques y también las endoscopia, pHmetría, manometría y comida con bario - al
tendencias actuales. menos dos de ellas deben establecer claramente resultados
anormales. Finalmente, un pacto entre caballeros debería
imponer un control postoperatorio y un seguimiento a largo
12.2. Fisiopatología plazo tras la intervención.
En cuanto a las patologías asociadas, pueden inducir más
La unión esofagogástrica es un sistema anatómico funcional indicaciones quirúrgicas, a pesar de que la elección adecuada
anclado por elementos anatómicos que crean una barrera de la investigación y el tiempo para la decisión no hace un
antirreflujo. Los factores de anclaje son intrínsecos (esfínter consenso. Si las grandes hernias de hiato se operan antes, por
el contrario, en caso de atresia esofágica o hernia
diafragmática operadas previamente, el tiempo de indicación Debe darse información sobre el riesgo de recidivas y la
quirúrgica no está claro. La corrección del RGE representa forma de tratarlas. La consulta anestésica debe planificarse
una segunda operación, y el éxito es más difícil de garantizar por separado, para que los padres también puedan plantear
debido a la edad y fragilidad de los pacientes. La cuestión es nuevas preguntas.
algo similar en lo que respecta a los pacientes con deterioro
neurológico (DNI).
12.5. Intervenciones quirúrgicas
Por último, varios argumentos hacen que el cirujano tienda a
aumentar o, por el contrario, a reducir sus propias
El objetivo de la cirugía es crear un proceso esfinteriano
indicaciones: la capacidad del centro para investigar el RGE,
eficaz en la parte inferior del esófago: los principios son el
la devoción por las anomalías asociadas y la habilidad propia
reposicionamiento de la parte abdominal del esófago, la
son los principales factores.
calibración del orificio hiatal y la creación de un mecanismo
antirreflujo.
12.4. Tratamientos iniciales y Los niños ayunan una media de 6 h antes de la intervención
preparación preoperatoria (4 menos de 12 ms). Se requiere anestesia general, mientras
que el vecuronio se administra para la relajación muscular
sólo si es necesario. La monitorización está estandarizada. Se
La terapia inicial debe prolongarse un mínimo de 6-8 meses introduce una sonda nasogástrica.
antes de hablar de la cirugía. Este periodo de tiempo está bajo
el control del pediatra, que suele prescribir varios fármacos, Al igual que para la cirugía laparoscópica, se añade una
entre ellos un procinético y un inhibidor de la bomba de anestesia locorregional mediante la inyección de marcaína
protones. La elección del tratamiento de una enfermedad por lateralmente al ombligo a lo largo de los músculos derechos.
RGE depende de la gravedad de los signos y del grado de La insuflación de gas se controla a un nivel de 8-12 mmHg,
esofagitis. Después de una pausa, si hay una clara recaída de pero varía durante los distintos pasos del procedimiento para
los síntomas, se requieren de nuevo investigaciones - al preservar una ventilación adecuada y evitar la hipercarbia.
menos una comida con bario y una manometría - que se
utilizarán también como estudio preoperatorio. 12.5.1. Posicionamiento y configuración
El estudio preoperatorio tiene varios objetivos: En caso de abordaje laparoscópico, el paciente está en
decúbito supino en posición de Trendelenburg inversa. Si es
• Confirmar la indicación quirúrgica menor de 6-8 años, las piernas se pliegan en la parte inferior
• Precisar la afección anatómica, es decir, la hernia de de la mesa en posición de rana. Si es mayor, se colocan en
hiato. posición de litotomía y el cirujano se sienta entre las piernas.
El equipo de vídeo se coloca a la derecha de la cabeza del
• Hacer un chequeo sobre patologías asociadas o riesgo paciente. Todos los cables se fijan a la altura de la pierna
anestésico derecha. Los ayudantes y la mesa de instrumental están a la
Una anamnesis exhaustiva de los problemas y un examen derecha del cirujano, frente a la pantalla de vídeo.
físico son la fase inicial esencial de cualquier estudio de la En cuanto al abordaje abierto, la incisión puede estar en la
enfermedad gastroesofágica, incluido el cumplimiento de los línea supraumbilical medial o, más a menudo, transversal en
tratamientos, el estado familiar y los puntos de referencia del el lado derecho. Un retractor rígido levanta la pared parietal.
crecimiento. Las investigaciones complementarias parecen El lóbulo izquierdo del hígado se lleva hacia arriba y hacia la
ser argumentos objetivos. Sin embargo, no todas están derecha mediante un retractor suave sostenido por un
disponibles en un único centro ni son adecuadas en un único ayudante. No existe ningún instrumental especial dedicado al
paciente. De hecho, parece correcto discutir una indicación abordaje abierto.
quirúrgica sólo si dos de ellas muestran un RGE continuo y
grave. La instrumentación laparoscópica depende más del tamaño
del paciente que de la técnica elegida. Para lactantes y niños
Cuando un niño y sus padres son remitidos a la consulta del de menos de 10 kg, los instrumentos de 3 mm de 18-20 cm
cirujano, la mayoría de ellos llevan mucho tiempo en son adecuados. Se utiliza preferentemente un endoscopio con
tratamiento, se han sometido a varias investigaciones más o un ángulo de 30°. La elección de la fuente de energía está
menos invasivas y están ansiosos por obtener un resultado relacionada con los instrumentos utilizados, tijeras o gancho,
mejor. Su pediatra les informó brevemente sobre los dispositivos de sellado que se mejoran continuamente. Las
procedimientos quirúrgicos y los posibles efectos limitaciones son también su coste relativo.
secundarios, y también pudieron informarse en Internet. El
cirujano tiene que tener en cuenta estas informaciones para 12.5.2. Cirugía antirreflujo
poder ofrecer una cirugía detallada y precisa. Un esbozo del laparoscópica
procedimiento previsto ayuda a la comprensión, así como las
razones de su elección, la descripción correcta del La cirugía antirreflujo laparoscópica (LARS) ha sustituido
postoperatorio y, en su caso, el seguimiento a largo plazo. cada vez más al abordaje abierto en todo el mundo, gracias a
sus excelentes resultados clínicos y tasas de éxito. La primera teniendo cuidado de no lesionar el nervio vago posterior. La
vez que se utilizó en niños fue en 1993. Esta evolución en movilización de una buena longitud de esófago
términos de CMI debe tenerse en cuenta especialmente en los intraabdominal es fundamental para garantizar la formación
niños con deficiencias neurológicas, que representan una de una envoltura adecuada. Una vez realizado esto, se
gran parte de las indicaciones quirúrgicas. procede a la reparación.
Al principio del LARS, se abogaba por responder a los Aunque el hiato parezca de tamaño normal, se colocan uno o
mismos procedimientos que los realizados mediante un varios puntos crurales utilizando una sutura fuerte no
abordaje abierto. Posteriormente, la tendencia ha sido reabsorbible; este cierre rutinario ayudará a prevenir el
comparar los resultados de los tres principales desarrollo de una hernia de hiato, una de las complicaciones
procedimientos utilizados, y los informes relativos a los más frecuentes tras un Nissen. Se forma una envoltura de
demás se hicieron escasos. A pesar de su progresivo 360° con el fondo llevado por detrás del esófago con una
abandono, también los describiremos brevemente. endoprótesis en su interior. La envoltura tiene 2-3 cm de
longitud y consiste en tres o cuatro suturas que van del
Las técnicas de Nissen, Toupet y Thal son igualmente
estómago a la pared anterior del esófago y a la porción
importantes de conocer, porque aunque un cirujano
envuelta del estómago; la inclusión del esófago en cada
pediátrico esté más entrenado con una, las otras dos pueden
sutura debería evitar un deslizamiento de Nissen. La sutura
ser útiles y aplicarse a casos peculiares, por ejemplo, los
superior también puede incluir el borde diafragmático
casos de rehacer. Son la fundoplicatura total y la parcial -
anterior con el mismo objetivo. Pueden colocarse puntos
posterior o anterior-. Además de las diferencias relativas al
adicionales entre la envoltura y la costilla derecha para
tipo de envoltura que se crea alrededor del esófago, estas
ayudar a asegurar la envoltura en el abdomen.
técnicas pueden diferir en algunas técnicas de disección;
estas últimas se destacarán en el debate. 12.5.2.2. Nissen Rossetti laparoscópico
12.5.2.1. Nissen laparoscópico Rossetti trabajó en estrecha colaboración con Nissen y
finalmente describió su propia modificación de la técnica. Su
Descrita por primera vez en 1959, ha sido uno de los
principio consiste en utilizar la pared anterior del estómago
estándares de la cirugía antirreflujo (RSA) durante los
como una envoltura corta y flexible alrededor del esófago.
últimos 50 años, ya que una envoltura de 360° se consideraba
Además, la pared anterior del esófago no se ve afectada por
la válvula antirreflujo más eficaz.
las suturas de la envoltura.
La laparoscopia se inicia con un endoscopio de 30° colocado
La disección no difiere de la de Nissen. Los vasos gástricos
a través del sitio umbilical. Se retrae el lóbulo izquierdo del
cortos se dividen hasta donde se considera útil para liberar la
hígado. El procedimiento se inicia dividiendo el ligamento
envoltura. Sin embargo, hay una disección hiatal mínima; el
gastrohepático; se aconseja respetar una arteria hepática
nervio vagal posterior siempre se identifica primero pero
izquierda aberrante, presente en alrededor del 25 % de los
nunca se diseca y siempre se deja cerca del esófago. El
casos. Se despejan las dos cruras del diafragma para permitir
esófago se empuja hacia abajo, pero la disección hiatal es
una movilización adecuada del esófago intraabdominal. A
mínima. La división de los vasos gástricos cortos no siempre
continuación, el estómago se retrae medialmente y los vasos
es necesaria.
gástricos cortos superiores se dividen para liberar una gran
parte del fundus gástrico. De este modo, se realiza con Las suturas sólo incluyen el estómago y ninguna otra
seguridad una gran ventana retroesofágica (y la envoltura estructura (Fig. 12.1).
estará libre de tensión). La ventana retroesofágica se amplía,
Fig. 12.1 Fundoplicatura laparoscópica de Nissen Rossetti. Creación de la ventana retroesofágica (a), sutura de la crura
diafragmática (b), el fundus se lleva por detrás del esófago para crear una envoltura (c), sutura de la envoltura incluyendo
sólo el estómago (d).
El riesgo de tensión y estenosis tras Nissen Rossetti o Nissen Cuando se ha encontrado la fascia de la crus izquierda, se
es el mismo, dependiendo de la formación del cirujano. abre una gran ventana hacia la zona esplénica. De hecho,
como los vasos gastrosplénicos cortos nunca se dividirán en
12.5.2.3. Toupet laparoscópico esta técnica, este paso sólo se centra en la ampliación de una
Toupet describió una envoltura parcial algunos años después ventana retrocardíaca, que permitirá que la envoltura no se
de la completa descrita por Nissen. Una envoltura parcial le retuerza ni se estire.
parecía más fisiológica que una completa. La característica principal de la envoltura es ser sólo una
La disección aborda la zona hiatal por su lado derecho, traslación del fondo gástrico por detrás y alrededor del
gracias a un retractor hepático. Se coloca una pequeña sonda esófago. A continuación, esta envoltura se fija en la cruz
nasogástrica. Se abre ampliamente el epiplón menor y se derecha mediante tres puntos de sutura. Otras dos filas de tres
identifica fácilmente la crus derecha. A continuación, el puntos hacen que la envoltura rodee el esófago sólo en tres
nervio vagal posterior debe ser el punto de referencia cuartas partes de su circunferencia. El aspecto final muestra
principal para encontrar el relieve de la crus izquierda. una pared anterior del esófago mantenida libre (Fig. 12.2).
Fig. 12.2 Fundoplicatura de Toupet laparoscópica. Creación de ventana retroesofágica (a), sutura de la envoltura al esófago
(b).
12.5.2.4. Thal laparoscópico se fija a la cara inferior del diafragma, y se realiza una
fundoplicatura anterior.
Esta funduplicatura parcial según Thal se describió en los
años setenta mediante un abordaje abierto. Posteriormente se Otras técnicas fueron desarrolladas por gastroenterólogos
realizaron series laparoscópicas, especialmente por el equipo para pacientes adultos; sin embargo, o bien necesitan
de Utrecht. La disección hiatal permite una movilización del dispositivos de tamaño no adaptado a los niños, como la
esófago distal hasta que una parte suficiente ha alcanzado una plicatura endoluminal o el procedimiento Stretta, o bien su
posición intraabdominal. El hiato se calibra mediante una o seguimiento es demasiado corto para aplicarlos a pacientes
dos suturas, mientras que una endoprótesis se introduce jóvenes, como los fluidos inyectables.
temporalmente en el esófago.
La funduplicatura consiste en dos filas de tres puntos entre la 12.6. Cómo elegir un
pared anterior del fondo y la pared anterior del esófago, en
dos capas. La última fija la envoltura al borde anterior del
procedimiento antirreflujo
hiato y a la cruz derecha.
Cualquier cirujano pediátrico hoy en día recibe una
12.5.2.5. Otras técnicas de LARS formación para el LARS, con una técnica favorita que
depende de su equipo de aprendizaje. Sin embargo, las
Se han descrito muchos procedimientos. Todos son factibles
tendencias y los estudios científicos se movieron, por lo que
bajo laparoscopia; todos fueron inventados para obviar
debemos estar interesados en aprender diferentes
algunos escollos o resultados imperfectos de las técnicas
procedimientos posibles. Nissen y Toupet son los primeros;
principales. Aquí se resumen algunos de los que conocieron
Thal también es obligatorio, por ejemplo, en caso de terminar
popularidad.
una intervención de Heller.
El procedimiento de Jaubert de Beaujeu combina una
Dicho esto, nuestra práctica más frecuente garantiza nuestros
reconstrucción del ángulo de His según el principio de
mejores resultados. Otra consideración es la tendencia
Lortat-Jacob, una funduplicatura anterior como la descrita
profesional a adaptarse a las nuevas pruebas científicas,
por Thal y Dor, tirando del esófago hacia abajo todo lo
como las conclusiones repetidas de grandes series y, entre
posible y anclándolo también a la crus y al diafragma. No es
ellas, los ECA (ensayos controlados aleatorizados). Hoy en
necesario dividir los vasos gástricos cortos. La fijación
día, estos estudios están disponibles para probar que la
intraabdominal del esófago alrededor del hiato es el paso
disfagia postoperatoria se reduce después de una envoltura
principal del procedimiento. Ambos bordes del esófago
parcial sin menoscabo de la eficacia con respecto a la RSA.
traccionado hacia abajo se suturan a la crus adyacente y la
parte anterior del esófago al diafragma. A continuación, al Así pues, se supone que el resultado del LARS en los niños
recrear el ángulo de Hiss, las suturas incluyen también la se mantiene de por vida, mientras que es aceptable una
fascia de la crus izquierda. La fundoplicatura anterior pone repetición en caso de fracaso y también debe explicarse
fin al procedimiento. adecuadamente antes de que los padres tomen una decisión.
Gracias al MIS, esta posibilidad es aceptable y las tasas de
El procedimiento de Boix-Ochoa ganó popularidad en la
fracaso también.
década de 1980. De nuevo, el objetivo fundamental de este
procedimiento era restaurar y mantener la longitud del Existen algunos consejos para proponer detalles adecuados
segmento infradiafragmático del esófago. Tras la disección, en caso de indicaciones específicas que no dependen del
se colocan varios puntos entre el esófago y el orificio hiatal. procedimiento seleccionado.
Este último se calibra con uno o varios puntos. A
continuación, se moviliza la curvatura mayor del estómago y
Una hernia hiatal enorme hace más cauteloso y complicado que se trate de un pequeño desgarro, y la solución es dejar
el paso de la disección. Además, se necesitan más puntos para esta zona durante un tiempo, sin intentar cerrarla.
cerrar el orificio antes de la RSA.
Cualquier lesión del nervio vago posterior tendrá
Dado que una gran cantidad de casos se refieren a PNI, que a consecuencias, principalmente una diarrea prolongada y
menudo deben someterse a cuidados intensivos y luego un síndrome de dumping. Observamos cuatro casos,
posiblemente a otras intervenciones quirúrgicas, el LARS pero los síntomas desaparecieron espontáneamente en 4-8
debe realizarse con éxito antes de que las complicaciones del meses.
reflujo pulmonar lo pongan en peligro. En primer lugar, el
Dado que el LARS es una cirugía reparadora, su éxito
hiato debe reforzarse con varios puntos. En segundo lugar, se
depende de muchos detalles y de una cuidadosa atención.
recomienda una envoltura muy grande, sin posibilidad de
Algunos de ellos merecen una mención especial. El anudado
tensión o torsión, anclada a la cruz derecha, teniendo en
debe controlarse minuciosamente, gracias a la ampliación por
cuenta la implantación de la gastrostomía. El mismo consejo
vídeo, de modo que puedan evitarse los nudos cortantes, la
puede aplicarse a los niños con una hernia diafragmática
disrupción de los nudos y los puntos transmurales. El tamaño
previa.
de la envoltura es un factor principal de su eficacia. Con
Muchos pacientes no son investigados respecto a la motilidad frecuencia se preconiza dividir o no dividir los vasos
esofágica porque los estudios manométricos no están gástricos cortos. De hecho, si se utiliza la pared anterior del
disponibles en todas partes. Incluso si se realiza una fundus, no habrá tensión ni torsión; además, la traslación
envoltura flexible de Nissen, la disfagia es más a menudo una puede ampliarse a petición, incluso si el estómago es
complicación, como demuestran los ECA multicéntricos. pequeño. La calibración del hiato es obligatoria en dos casos:
Este es especialmente el caso de los pacientes curados de una NIP que tienen crisis espástica y para ellos se utilizan varios
atresia esofágica, y además el tamaño del estómago dificulta puntos, nunca demasiado apretados, y hernia hiatal grande,
una envoltura total. Una envoltura parcial posterior evita este por razones obvias. En nuestra práctica, un tercio del orificio
problema. de tamaño normal requiere una calibración de puntos. Pero
cuando calibramos el orificio hiatal, hay que tener mucho
Estadísticamente, un pedículo vasculonervioso latiente que
cuidado.
se dirige al hígado izquierdo es visible en el 15% de los casos.
Aunque haga que el procedimiento sea más exigente, debe El objetivo del LARS es crear una envoltura, parcial o total,
respetarse. para reforzar la presión alrededor del EEI bajado en posición
correcta. Las principales causas de fracaso son la
interrupción, la migración o una envoltura demasiado floja o
12.7. Complicaciones de la cirugía demasiado apretada. Según estas peticiones, una envoltura
antirreflujo parcial no puede estar demasiado apretada porque la pared
anterior del esófago se mantiene libre.
Al principio de la experiencia, una hemorragia, una
perforación y una duración anormal del procedimiento 12.8. Rehacer la cirugía
pueden inducir una conversión a un abordaje abierto para
controlarlo. Aunque más adelante, se trata de posibles De acuerdo con la revisión de la literatura, parece que la
complicaciones que deben tratarse mejor por vía reintervención quirúrgica en la ERGE era un reto en los
laparoscópica. tiempos de los abordajes abiertos. Esto ha cambiado
Pueden producirse hemorragias durante la disección por completamente desde el LARS. Las razones pueden ser
diferentes motivos. Más joven es el niño, más frágil es el menos adherencias y también un aumento que permite una
hígado. Una elección adecuada del retractor hepático, un disección más precisa. También ha disminuido la tasa de
control regular de su posición deben evitar un desgarro del repeticiones, lo que confirma el progreso de la CMI.
hígado. Otras causas de hemorragia son las lesiones de los En cuanto a la disección, es más fácil separar el hígado de la
vasos retrocardíacos o del parénquima esplénico al crear la envoltura y evitar una gran hemorragia en este paso. Los
ventana retrocardíaca. La última es una lesión de los vasos nuevos dispositivos de coagulación ayudan a hacerlo.
diafragmáticos inferiores, más a menudo el izquierdo cuando
liberamos la parte superior del fundus. Además, rara vez se solicita una reconstrucción total de la
envoltura. O bien se tira de ella hacia arriba o se desliza por
Las perforaciones pueden afectar principalmente al esófago detrás del cardias. Tras una disección suave, la envoltura
o al estómago, cuando no se sigue el plan de disección debe agrandarse por debajo o a la derecha del hiato. A
adecuado. Hay que tener en cuenta que el nervio vago continuación, unos puntos de sutura garantizarán la
posterior es el principal punto de referencia que hay que estabilidad del montaje.
identificar para seguir una buena dirección cerca de la cruz
izquierda. Gracias a esta evolución, el rehacer pudo formar parte de la
información inicial a los padres, con una tasa aceptable del 5
La perforación también puede afectar a la pleura, y el %.
anestesista la reconoce inmediatamente. Lo más frecuente es
Conclusiones demostraron que es un tratamiento eficaz y rentable de la
ERGE grave.
La hernia de hiato y la ERGE están asociadas y son mucho
más frecuentes de lo diagnosticado en la población Se trata de una cirugía exigente, en términos de formación
pediátrica. Los pediatras guardan un buen recuerdo de la más que de habilidades. Todos los centros de cirugía
cirugía abierta y también tienden a los tratamientos médicos pediátrica son capaces de enseñar una técnica adecuada para
prolongados, que no están exentos de efectos secundarios. la mayoría de esos niños. Algunos de ellos necesitan obtener
nuevos dispositivos de investigación dentro de sus equipos
Los niños y las familias que se enfrentan a esta enfermedad
de pediatras.
sufren más de lo que se cree. Las investigaciones útiles se
retrasan o se repiten sin un asesoramiento quirúrgico Hasta ahora, el LARS infantil se premia por sus excelentes
adecuado. resultados; aunque compitan varias técnicas, la mejor debe
seguir siendo la elección del cirujano experto.
El éxito del LARS está infravalorado. Desde el periodo
pionero, numerosos avances y revisiones científicas
13. Sustituciones esofágicas en niños
bullosa ya que la lesión sobre la mucosa produce la recidiva
13.1. Introducción . Sin embargo, son las cirugías más difíciles a las que hemos
tenido que enfrentarnos. Otros autores también han descrito
Por razones históricas, nuestro Hospital Universitario ha casos inusuales como estenosis postinfecciosas tras
estado implicado durante mucho tiempo en las sustituciones infecciones por Pseudomonas y comprimidos ingeridos de
esofágicas: en 1907, Cesar Roux realizó con éxito la primera ácido salicílico (Tabla 13.1).
sustitución esofágica total en un niño de 12 años en Lausana
(Suiza). El niño padecía una estenosis cáustica. Se trataba de Cuadro 13.1 Indicaciones de las prótesis esofágicas (n =
una yeyunoplastia preesternal, la llamada esófago-yeyuno- 285)
gastrostomosis, un nuevo procedimiento para la estenosis
esofágica intratable . Su paciente murió a los 53 años. Su Adquirido Congénito
alumno, Henri Vulliet, fue el primero en utilizar el colon en Cuatro malformaciones
1911. Desde entonces, se han utilizado muchos Dos estenosis congénitas
procedimientos quirúrgicos para sustituir el esófago largas
273 Estenosis cáustica
lesionado o anormal. De 1966 a 1989, nuestro maestro Noël Una duplicación esofágica
Genton realizó 46 sustituciones esofágicas en niños, lo que larga
constituía una gran serie en aquella época . Una acalasia
Un leiomioma esofágico
Dos estenosis post-radioterapias
gigante
13.2. Indicaciones de las prótesis Dos estenosis post infecciones Dos secuelas de
esofágicas virales (Herpes) epidermólisis ampollosa
Dos estenosis postinfección
De 1989 a 2014, hemos realizado 285 sustituciones fúngica (Candida)
esofágicas en niños de 9 meses a 18 años (edad media 5,9) Por el contrario, desde 1989, nunca hemos realizado una
como primeros intentos. La mayoría eran varones (62 %), ya sustitución esofágica, ni por una estenosis péptica ni por una
que el 95 % de nuestras sustituciones fueron por quemaduras atresia esofágica nacida en nuestro hospital. En nuestro
cáusticas. equipo las estenosis pépticas se liberan con dilataciones tras
procedimientos antirreflujo. La definición de una "atresia
Las indicaciones de las sustituciones esofágicas difieren esofágica de espacio largo" como la "incapacidad de lograr
según los países de origen de los niños. Tanto en los países una anastomosis primaria de extremo a extremo" depende del
de renta baja como en los de renta alta, la ingestión de cirujano. La mayoría de las anastomosis de "atresia esofágica
sustancias corrosivas, álcalis o ácidos, es la causa más de espacio largo" pueden realizarse en diferido, esperando a
frecuente de recambio esofágico, para minimizar los peligros veces varios meses con una gastrostomía, siempre que no se
de los productos domésticos y las leyes de envases con haya realizado una cervicostomía que impida el alargamiento
cierres a prueba de niños. La mayoría de las ingestiones se espontáneo. Existe una estrecha correlación entre los
producen en niños menores de 5 años y podrían prevenirse . procedimientos demasiado precoces y las complicaciones,
La ingestión en niños mayores de 5 años es sospechosa y, en como la necrosis del injerto, las fugas anastomóticas y la
adolescentes, principalmente en niñas, suele ser intencionada sepsis.
con mayores volúmenes ingeridos . Además, podría haber un
número desconocido de casos de abuso. La prevalencia real Lee ha comparado la anastomosis primaria retrasada con la
de estas lesiones es desconocida. Según el informe sobre sustitución esofágica con sondas gástricas en una serie de 44
traumatismos pediátricos realizado por la Organización pacientes con "atresia esofágica de espacio largo". No hubo
Mundial de la Salud y UNICEF, más de 120.000 niños diferencias en las complicaciones perioperatorias, pero los
menores de 6 años sufrieron lesiones cáusticas en Estados reemplazos tuvieron más complicaciones a largo plazo (86
Unidos en 2004 . En el grupo pediátrico, el 90 % de las %) en comparación con la anastomosis primaria retrasada (30
quemaduras esofágicas están causadas por sustancias %). Casi todos los pacientes experimentaron reflujo
alcalinas y el 10 % por ácidos . (Para más detalles, véase el gastroesofágico (RGE) . Pierro y colaboradores, que tienen
Cap. 16.) una amplia experiencia en la sustitución esofágica de atresias
de espacio largo, han publicado recientemente una serie de
Otras indicaciones de prótesis esofágicas son infrecuentes. diez atresias esofágicas sin fístula con anastomosis primaria
Como otros autores, nos involucramos en el tratamiento de diferida sin sustitución. Llegó a la conclusión de que el
casos aislados de estenosis postinfecciosas, micóticas tratamiento de la AE pura sigue siendo difícil, pero es posible
(Candida) o virales (Herpes) , malformaciones (estenosis conservar el esófago nativo con una morbilidad significativa,
congénitas largas, duplicaciones largas del esófago), tumores y los resultados a largo plazo son favorables.
(leiomioma gigante ), estenosis post radioterapia, o
relacionadas con epidermolisis bullosa. No creemos que las
dilataciones puedan liberar las estenosis en la epidermólisis 13.3. Patogénesis
(Para más detalles, consulte el Cap. 16.) 13.4. Tratamiento inicial y
Los ácidos y las bases pueden definirse como cáusticos, que
causan importantes daños tisulares al entrar en contacto con
preparación preoperatoria
el esófago. La mayoría de los ácidos producen una necrosis
de coagulación por desnaturalización de las proteínas, (Para más detalles, consulte el Cap. 16.)
induciendo un coágulo de revestimiento que protege las La tasa de formación de estenosis comunicada en la literatura
capas subyacentes de una penetración más profunda. Las varía del 2 al 63 % (!). Aproximadamente un mes después de
bases inducen lesiones más graves conocidas como necrosis la ingestión de cáusticos, se puede evaluar el diagnóstico de
por licuefacción, es decir, la desnaturalización de las estenosis mediante un esofagograma y una endoscopia, una
proteínas junto con una saponificación de las grasas, que vez que haya desaparecido el edema. A continuación, en
penetran en profundidad a través de la pared esofágica y función de la gravedad de la estenosis, puede iniciarse un
pueden perforarla. programa de dilatación. La frecuencia óptima de la dilatación
La gravedad de los daños está relacionada con varios no está bien establecida en la literatura, y nuestra práctica fue
factores, como el pH, la concentración y el volumen del utilizar un enfoque basado en los síntomas, pero un intervalo
agente. El tiempo de contacto tiene poco interés, ya que la de 3 semanas parece apropiado en la mayoría de los casos.
lesión se produce en pocos segundos. La forma física del Las estenosis cortas aisladas del esófago, es decir, de 1-2 cm,
agente desempeña un papel importante: la ingestión de pueden tratarse mediante dilataciones con buenos resultados.
gránulos sólidos provoca un tiempo de contacto local Las largas (más de 3 cm), las estenosis múltiples (más de 2)
prolongado con el esófago y, por tanto, quemaduras o las que presentan una fístula traqueoesofágica no pueden
localizadas más profundas, mientras que los líquidos generan resolverse mediante dilataciones y requieren una sustitución
lesiones superficiales pero más extensas. Por este motivo, es esofágica . Sin embargo, la decisión no debe precipitarse, ya
de gran importancia abstenerse de beber tras la ingestión de que puede producirse una mejoría espontánea en pocos meses
pellets, ya que puede inducir ambos tipos de lesiones. hasta la estabilización de las lesiones. Hemos visto niños con
Debido al estancamiento, las lesiones son más frecuentes y estenosis largas y estrechas a los 6 meses que habrían sido
más graves a nivel de los estrechamientos anatómicos del candidatos a una sustitución esofágica, que han sido
esófago (esfínter esofágico superior, arco aórtico y bronquio "olvidados" en sus países de origen. Cuando "reaparecieron"
principal izquierdo a nivel de T4-T5, y por encima de la un año después, sólo requerían dilataciones de estenosis
unión esofagogástrica). estrechas cortas. Posteriormente, las indicaciones de las
sustituciones esofágicas y su calendario varían mucho. En
Al igual que la piel, el efecto a largo plazo de las quemaduras consecuencia, los niños suelen someterse a dilataciones
esofágicas cáusticas es un proceso de cicatrización prolongadas antes de la sustitución esofágica o, por el
hipertrófica, que puede dar lugar a la formación de estenosis. contrario, pueden ser sometidos a intervenciones quirúrgicas
Además, con la desaparición de la mucosa, las superficies innecesarias. El retraso desde la ingestión hasta el inicio de
enfrentadas se adhieren entre sí empeorando la estenosis del las dilataciones fue un factor predictivo importante de los
esófago u ocluyendo su lumen avanzando hacia una fístula. malos resultados. Sin mejoría tras 12 meses de dilataciones
La reepitelización de la mucosa es un proceso lento, que no repetidas, consideramos realizar una sustitución esofágica
suele completarse antes de 4-6 semanas. No hasta una como otros autores.
reepitelización completa, la inflamación continúa, y el tejido
de granulación llega a la madurez. Así, la formación de una Las sustituciones esofágicas son cirugías mayores que
estenosis es detectable a las 2 semanas y es definitiva a la requieren que el niño esté en buenas condiciones
cuarta semana. Este es el mejor momento para iniciar las nutricionales. Las estenosis esofágicas suelen producir
dilataciones. disfagia para sólidos, líquidos o ambos, con una progresión
lenta e insidiosa de pérdida de peso y desnutrición. Si la
Si las capas musculares del esófago han sido destruidas, no estenosis es importante con disfagia posterior de más de un
se regenerarán y serán sustituidas por tejido fibroso. Aunque mes de duración, debería haberse realizado una gastrostomía.
el lumen se haya mantenido abierto, las ondas de contracción La mayoría de los pacientes que nos remiten, incluso aquellos
nunca sobrepasarán ese punto. con una gastrostomía realizada previamente, se encontraban
La quemadura cáustica induce un acortamiento del esófago y en malas condiciones nutricionales y deben someterse a un
un trastorno de la motilidad que provoca reflujo y un programa de realimentación antes de la cirugía.
aclaramiento esofágico deficiente, lo que añade una estenosis La forma en que se ha realizado la gastrostomía en la pared
péptica a la cáustica evidenciada por la histología (O. anterior del estómago es una preocupación importante para
Reinberg, inédito). Por este motivo, todos nuestros pacientes el cirujano. Cuando se pretende sustituir un esófago, el
en tratamiento conservador con dilataciones reciben cirujano nunca sabe qué trasplante puede utilizar: si la
inhibidores de la bomba de protones (IBP) lo antes posible, gastrostomía se ha colocado demasiado cerca de la curvatura
aunque no se haya demostrado su eficacia . mayor, puede enfrentarse a una interrupción de la arteria
gastroepiploica, y la vascularización del estómago puede
verse comprometida. Cuando se realiza una gastrostomía por
estenosis cáustica, es prudente colocarla lejos de la curvatura
mayor. En algunos casos, utilizamos un interesante artificio
sugerido en 1974 por Papahagi y Popovici: al realizar la
gastrostomía, estos autores ligaban la arteria colónica media
y a veces la derecha para estimular el desarrollo de la
izquierda, anticipando un posible recambio colónico
transverso isoperistáltico .
Hay que hacer una evaluación preoperatoria de la orofaringe
y la laringe ya que las lesiones asociadas no son raras: 15%
en nuestra experiencia . Esta evaluación inicial debe incluir
los movimientos de las cuerdas vocales antes de la cirugía en
el cuello, ya que la parálisis puede ocurrir en el momento de
la lesión cáustica. Recomendamos el uso de la clasificación
consensuada de estenosis laringotraqueal benigna realizada
por la Sociedad Europea de Laringología . El nivel de una
fístula traqueoesofágica preexistente debe definirse mediante
traqueoscopia. La longitud del esófago proximal intacto por
encima de la primera estenosis debe medirse cuidadosamente
para prever problemas de deglución.
Como otros autores, hemos abandonado la preparación
mecánica (enemas) . El día anterior a la cirugía,
administramos un preparado oral de polietilenglicol (=
macrogol, 4 l/1,73 m2 ) a través de la gastrostomía (similar a
los utilizados antes de una colonoscopia),
independientemente del procedimiento previsto, ya que
nunca sabemos qué trasplante se utilizará.

13.5. Tratamientos quirúrgicos


13.5.1. ¿Dónde debe colocarse el
sustituto esofágico? Fig. 13.1 Vías de colocación de los sustitutos: (a) preesternal
histórica, (b) retroesternal, (c) mediastínica ortotópica
La elección de la vía adecuada para la sustitución esofágica posterior.
es una decisión importante.
Sin embargo, en algunas circunstancias ha sido necesario
La vía histórica era preesternal (Fig. 13.1a), ya que el tórax utilizar la vía retroesternal cuando parece imposible disecar
no podía abrirse en aquella época. Entonces los trasplantes se con seguridad el esófago o un trasplante anterior del
colocaban en posición retroesternal en un primer mediastino. Este es el caso más frecuente en las
procedimiento, y el esófago nativo se extirpaba en una reintervenciones múltiples. En su serie de reintervenciones,
segunda etapa (Fig. 13.1b). En 1989 introdujimos el Tovar también tuvo que utilizar la vía retroesternal e incluso
procedimiento en una sola fase, colocando el trasplante en volver a la antigua vía preesternal en un paciente. Es fácil
posición ortotópica, es decir, en el mediastino posterior, tras construir una vía detrás del esternón en un espacio con muy
pocas adherencias. Pero con el tiempo, cualquier trasplante
una esofagectomía a tórax cerrado (Fig. 13.1c) . El trayecto
colocado en este espacio se ensanchará, sobre todo si hay un
de una plastia ortotópica es más recto y corto que el de la vía
estrechamiento en el extremo distal, donde se reintegra al
retroesternal, pero requiere la extirpación del esófago nativo
abdomen. Esto es más frecuente en los trasplantes colónicos
. Evita los dos pliegues en la entrada torácica superior y en la
que en los gástricos. Los trasplantes colónicos colocados a
reentrada en el abdomen. Es nuestro procedimiento favorito
posteriori tienen una fuerte tendencia a volverse redundantes,
ya que parece que la periesofagitis limita la dilatación y la
y hemos tenido que adaptar algunos de ellos. Una sonda
redundancia del trasplante .
gástrica es más adecuada si el trasplante se coloca en el
retroesternón.

13.5.2. ¿Debemos extirpar el esófago


nativo y cómo?
Hay dos razones para extirpar el esófago nativo antes de una
sustitución esofágica: (i) para colocar el trasplante en
posición ortotópica, como se ha mencionado anteriormente y
(ii) por el riesgo oncológico inducido por el esófago abordaje laparoscópico transhiatal . Esta técnica ha sido
quemado. Se desconoce la prevalencia de neoplasias utilizada por otros cirujanos desde entonces . También se han
malignas, en su mayoría carcinomas, pero se ha demostrado descrito algunos casos de disección esofágica mediante
en varios informes que oscila entre el 1,8 y el 16 %, y se sabe toracoscopia o una combinación de toracoscopia y
que las neoplasias malignas tardan décadas en desarrollarse. laparoscopia en niños. El problema del abordaje
Se creía que estaban relacionadas con la abrasión de la toracoscópico es que ofrece una visión lateral del esófago que
ingesta de alimentos en el esófago quemado. Posteriormente, queda oculta en el proceso de cicatrización. Es más seguro
se dijo que un esófago quemado desconectado no presentaba iniciar la disección desde abajo mediante un abordaje
ese riesgo. En realidad, nadie conoce el destino de un esófago transhiatal y seguir el esófago intacto hasta las adherencias.
quemado desconectado, y se han notificado casos de
Durante el procedimiento laparoscópico, el niño se tumba en
aparición de carcinomas en esófagos nativos desconectados
decúbito supino a los pies de la mesa. Las piernas se
no utilizados tras sustituciones . Por este motivo, extirpamos
envuelven en una "posición de rana" como para un
en la medida de lo posible un esófago nativo quemado antes
procedimiento antirreflujo, y la mesa se inclina a una
de la sustitución. Sin embargo, un segmento corto demucoso
posición anti-Trendelenburg de 30°. Para permitir un buen
de un esófago desconectado abandonado es un riesgo
acceso al esófago, el puerto derecho se coloca en relación con
aceptable.
la posición de la gastrostomía, es decir, ligeramente hacia
En 1978, Orringer fue el primero en describir una dentro e inferior a ella. Esto no sólo ayudará a la disección
esofagectomía a ciegas sin toracotomía . A partir de 1989, del esófago, especialmente durante la disección en el
introdujimos la sustitución esofágica ortotópica en una sola mediastino, sino que también permitirá una inserción más
fase tras una esofagectomía a tórax cerrado . El esófago se fácil de los instrumentos al dar la dirección adecuada al
extirpó a través de una incisión cervical izquierda tras su mediastino a través del hiato abierto. El hiato diafragmático
disección transhiatal por laparotomía sin toracotomía. Se esofágico se amplía mediante una incisión de 2-3 cm a las 10
realizó una disección ciega por digitoclasia en la parte media horas. Se pasan dos grandes (0 ó 2) hilos monofilamento
del esófago. A este nivel, las adherencias a las principales transparietales a través de las dos cruras desde ambos lados
estructuras vasculares y a los bronquios son las más graves y del paciente y se sacan a través de la piel. Permiten una
pueden provocar lesiones graves potencialmente mortales . amplia apertura de la crura similar a la elevación de un telón
Algunas consideraciones anatómicas sobre la de boca. La disección transhiatal del esófago se realiza bajo
vascularización del esófago son particularmente útiles visión directa en estrecho contacto con la pared esofágica
cuando se realiza la hemostasia desde el orificio cervical y utilizando un dispositivo de sellado (Ligasure® LS 1500
desde el hiato . El mayor peligro sigue estando a nivel del Dolphin Tip o instrumento laparoscópico Maryland de
arco aórtico y del bronquio izquierdo donde se encuentran las Covidien). El uso del disector armónico (Ultracision® de
adherencias más importantes y que es el punto más alejado Ethicon) puede ser más peligroso ya que calienta en un
de las incisiones cutáneas durante la disección a ciegas. campo muy estrecho. Una vez liberado el tercio distal del
Cuando la esofagectomía total se ha vuelto demasiado esófago, el retractor hepático puede introducirse en el
peligrosa, hemos abandonado algunos restos esofágicos a mediastino por debajo del corazón para permitir una visión
nivel del arco aórtico tras la extirpación de la mucosa sin más amplia de sus principales estructuras anatómicas. Una
estrechamiento posterior del sustituto esofágico. Incluso rotación de la cámara angulada 30° ayuda a tener una mejor
después de la experiencia en más de 200 casos, consideramos visión de ambos lados del esófago. Este abordaje proporciona
este paso como la parte más peligrosa del procedimiento, una visión clara de los nervios vagos y facilita su
presentando un 18 % de complicaciones diversas. Permitió la preservación. Si se produce un desgarro pleural, se introduce
extirpación total del esófago en el 45 % de los casos y parcial un tubo de drenaje bajo visión directa. Las estructuras
en el 40 % (Tabla 13.2). anatómicas que corren mayor peligro de resultar dañadas
durante la disección son el bronquio izquierdo, cuya
Además, durante la esofagectomía ciega pueden producirse membrana posterior blanda suele adherirse firmemente al
varias complicaciones relacionadas con la anestesia. Las más esófago, y la vena braquiocefálica izquierda (vena
frecuentes fueron (i) desplazamiento del tubo endotraqueal innominada). El esófago puede liberarse lo más arriba
durante la disección del esófago que requiere tracciones posible, normalmente uno o dos centímetros por debajo de la
sobre él y a través de él y (ii) obstrucciones del tubo clavícula. Con esta técnica y en más de 40 casos, no se
endotraqueal o de los bronquios (principalmente el produjo ninguna herida vascular o bronquial, y la tasa de
izquierdo) debido a la movilización de tapones mucosos de extirpación total del esófago aumentó hasta el 83% sin
los pulmones durante la esofagectomía. complicaciones (Tabla 13.2). Además, parecía que el retraso
Por estas razones, hemos intentado lograr la esofagectomía hasta la extubación y la duración de la estancia en la unidad
bajo control visual sin abrir el tórax. Desde 2006, hemos de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) eran menores tras
utilizado un procedimiento estandarizado a través de un la esofagectomía transhiatal laparoscópica .
Tabla 13.2 Esofagectomías: comparación según las técnicas utilizadas
Técnicas Disección a ciegas (1989-2006) Laparoscópica transhiatal (2006-2014)
N 244 41
Edades medias 5.9 6.0
Esofagectomías totales 111 45 % 34 83 %
Esofagectomías parciales 97 40 % 5 12 %
Fallo 36 15 % 2 5%
Accidentes graves 44 18 % 0 0%

La disección cervical del esófago requiere el máximo de espacio largo en niños: interposición yeyunal,
cuidado para evitar un desgarro traqueal o una lesión del interposición de colon y pull-up gástrico. El pull-up gástrico
nervio laríngeo recurrente izquierdo. Preservar los y la interposición de colon parecían comparables en cuanto a
centímetros más proximales del esófago nativo es crucial mortalidad postoperatoria, complicaciones anastomóticas y
para evitar trastornos de la deglución. pérdida del injerto. En el seguimiento a largo plazo, los pull-
up gástricos parecen asociarse a una mayor morbilidad
Debe identificarse y ocluirse una fístula traqueoesofágica
respiratoria, pero a menos complicaciones gastrointestinales
preexistente o preoperatoria. La cicatrización de una sutura
que las interposiciones de colon. Sólo hubo dos estudios con
de este tipo requiere la cobertura con un tejido bien
yeyuno y ninguno con sondas gástricas . Loukogeorgakis y
vascularizado debido a los firmes procesos cicatriciales del
Pierro han publicado una extensa comparación de la literatura
mediastino. Para ello, se pueden utilizar varios colgajos,
reciente publicada en los últimos 5 años sobre los cuatro tipos
como el colgajo pericárdico, el colgajo muscular tomado de
principales de sustitución esofágica que debe leerse con
los músculos intercostales o un colgajo del dorsal ancho en
atención .
los casos más graves. Sin embargo, en algunos casos, hemos
dejado una parte del esófago nativo tras la extirpación de su Con frecuencia nos preguntan cuál es nuestro trasplante
mucosa y la hemos utilizado como cobertura traqueal o favorito. No podemos responder a esta pregunta y hemos
bronquial con éxito. utilizado varios de ellos (Tabla 13.3). Cuando se pretende
sustituir un esófago, el cirujano nunca sabe qué trasplante
13.5.3. ¿Qué trasplante? puede utilizar: si la gastrostomía se ha colocado demasiado
El esófago puede sustituirse por un segmento del colon, todo cerca de la curvatura mayor, puede enfrentarse a una
el estómago, una sonda gástrica o una parte del intestino interrupción de la arteria gastroepiploica, y no se puede
delgado. Sin embargo, ninguno es perfecto y puede funcionar conseguir una sonda gástrica. Si planea un trasplante de
como un esófago normal. colon, la falta de una arteria podría hacerlo imposible. Por lo
tanto, debe ser capaz de adaptar su técnica al estado del
Gallo ha realizado un metaanálisis de 15 estudios para paciente y, para ello, debe conocer varias técnicas.
comparar tres técnicas de sustitución esofágica de la atresia
Tabla 13.3 Elección y lugar de 285 trasplantes
Trasplante N Dirección N Posición N
Mediastino posterior 221
Isoperistáltico 224
Colon transverso 234 Retrosternal 3
Antiperistáltico 10
Mediastino posterior 10
Isoperistáltico 5
Colon derecho 8 Mediastino posterior 8
Antiperistáltico 3
Colon mixt 3 Isoperistáltico 3 Mediastino posterior 3
Mediastino posterior 26
Sonda gástrica 36 Antiperistáltico 36
Retrosternal 10
Isoperistáltico 2
Yeyuno 4 Cervico-mediastinal 4
Antiperistáltico 2

13.5.3.1. Trasplantes de colon la misma que la del esófago. Su longitud puede ajustarse a
las necesidades. Esta operación requiere una atención
El colon es el conducto más utilizado para sustituir al meticulosa a los detalles técnicos para obtener un resultado
esófago; se ha utilizado el colon transverso, ascendente o satisfactorio. La utilización del colon proporciona una buena
descendente, ya sea de forma antiperistáltica o isoperistáltica. longitud de trasplante y permite un tubo de diámetro
Ofrece la ventaja de un segmento de intestino con varios adecuado.
posibles suministros vasculares que es lo suficientemente
largo para ser movilizado. Su anchura es aproximadamente
La intervención se realiza a través de una incisión en la línea
media desde la apófisis xifoides hasta el ombligo. El mejor
trasplante se realiza en el colon transverso, vascularizado por
la arteria colónica izquierda y colocado isoperistálticamente
(Fig. 13.2). Antes de ligar los haces vasculares no utilizados,
conviene movilizar generosamente el colon de derecha a
izquierda seccionando el ligamento gastrocólico y explorar
cuidadosamente sus arterias. Una arteria colónica izquierda
eficaz falta en alrededor del 10 % de los pacientes, y la arcada
colónica transversa anastomótica puede estar ausente.
Comprobamos la calidad de la irrigación arterial elegida
pinzando las arterias no utilizadas durante 10-15 min con
pinzas vasculares atraumáticas tipo bulldogs. Las arterias
superficiales deben permanecer pulsátiles, especialmente las
situadas en el extremo más alejado del suministro vascular, y
el peristaltismo debe estar presente. Una vez elegida la
longitud adecuada, se prepara el trasplante seccionando los
vasos no utilizados y conservando las arcadas largas.
Utilizamos ligaduras convencionales y nunca las coagulamos
para evitar los espasmos vasculares. Una vez liberado, el
trasplante se limpia y se conserva en paños calientes evitando
cualquier tensión en su irrigación vascular.

Fig. 13.2 Colon transverso isoperistáltico vascularizado por


la arteria colónica izquierda.
El trasplante colónico no tiene una contracción propulsiva
eficaz y se vacía por gravedad. Sin embargo, en 1971, Jones
demostró por primera vez en animales y desde entonces en
humanos que un reflujo ácido en el trasplante puede inducir
una contracción que protege la mucosa colónica contra la
agresión ácida. Cuando se produce un reflujo, esta
contracción intrínseca, que puede reproducirse con una
amplitud de 15-20 mmHg durante 45-50 s, despeja
rápidamente el colon. Por esta razón, creemos que los
trasplantes colónicos deben colocarse en la medida de lo
posible en posición isoperistáltica para beneficiarse de esta
autoprotección.
Si se utiliza el colon derecho, puede colocarse de forma
isoperistáltica utilizando un aporte vascular de la arteria
colónica media o de forma antiperistáltica en la arteria
ileocólica. Como el colon derecho es más corto que el el día 10. Reduce el reflujo en el día 10 del 48 al 7,5 %
transverso, se utiliza el íleon distal sacrificando la válvula utilizando la envoltura antirreflujo y del 40 al 21 % en
para ganar algo de longitud adicional. esofagogramas posteriores. La tasa de estasis a largo plazo
del 20 % en el trasplante no aumenta con esta válvula .
En algunos casos, utilizamos un interesante artificio sugerido
en 1974 por Papahagi y Popovici: al realizar la gastrostomía,
estos autores ligaban la arteria colónica media y a veces la
derecha para estimular el desarrollo de la izquierda,
anticipando un recambio colónico isoperistáltico transversal
.
Para llevar el trasplante al cuello, utilizamos un drenaje de
Penrose grande (40 mm), en cuyo interior se coloca el
extremo proximal del trasplante y se sutura a él. De esta
forma se evita cualquier roce en su borde proximal al subirlo.
Antes y después de esta maniobra, comprobamos el pulso
arterial con ultrasonidos Doppler y también el retorno
venoso. Manipulamos el colon para encontrar la mejor
posición para un retorno venoso óptimo. Se han dedicado
algunos estudios a la irrigación arterial de los trasplantes,
pero ninguno sobre el retorno venoso. Sin embargo, parece
evidente que es de gran importancia. Si se produce una
compresión o un acodamiento en la vena de drenaje, el
trasplante podría sufrir una congestión venosa que podría
inducir una isquemia con la consiguiente fuga o estenosis .
Siempre realizamos la anastomosis proximal de extremo a
extremo utilizando una sola capa de suturas reabsorbibles
interrumpidas de espesor total, con una incisión en forma de
V del esófago proximal para ajustar la anchura del colon a su
diámetro si es necesario. En algunos casos, si existe una
estenosis corta en la parte superior del esófago nativo, la
ensanchamos mediante un procedimiento de Mikulicz para
Fig. 13.3 La envoltura antirreflujo para el trasplante de colon
evitar que la anastomosis quede demasiado cerca del esfínter
esofágico superior. Nunca realizamos un procedimiento de drenaje gástrico ni
una piloroplastia de Mikulicz aunque se sospechara la
La anastomosis cologástrica distal se realiza en la pared
existencia de daños en los nervios vagos. Observamos
anterior del estómago por el tercio superior de la pequeña
algunas estasis en el estómago y en el trasplante, pero todas
curvatura. La sutura se realiza utilizando dos capas de puntos
se resolvieron espontáneamente en unos días o semanas.
reabsorbibles, con puntos interrumpidos en la sutura
Algunos niños presentaban un retraso del vaciado gástrico
seromuscular y uno corrido en la mucosa. Se coloca una
antes de la intervención, por lo que creemos que los nervios
sonda de descompresión en el trasplante a través de la
vagos han sufrido quemaduras transparietales, ya que se
gastrostomía junto con una sonda de gastrostomía y una
encontraban en la cicatriz de la periesofagitis.
sonda yeyunal de alimentación.
13.5.3.1.1. Tubos gástricos
Como colocábamos los colones en posición ortotópica,
experimentábamos frecuentes reflujos y/o estasis en los El concepto de sonda gástrica procede de los experimentos
trasplantes. Así pues, sentimos la necesidad de un nuevo sobre gastrostomías realizados durante la segunda mitad del
procedimiento antirreflujo, ya que los habituales (Nissen, siglo XIX. El uso de una sonda gástrica como sustituto
Toupet) eran demasiado eficaces en la débil pared del colon. esofágico fue realizado por primera vez por el rumano Dan
En 1993 describimos un nuevo procedimiento antirreflujo Gavriliu en 1951. Heimlich afirmó que él lo había hecho
para los trasplantes de colon que utilizaba una envoltura primero, pero en 1957, tras visitarle, rindió homenaje a
anterior similar a la descrita por Dor, realizada a partir del Gavriliu. La primera sonda gástrica realizada en
fondo de saco pero fijada a la cruz derecha (Fig. 13.3). Cubre Norteamérica fue obra de James Fallis, de Canadá. Dan
3 cm del trasplante distal. La envoltura debe estar lo Gavriliu construyó dos tubos diferentes utilizando la
suficientemente suelta como para no comprimir el pedículo curvatura mayor vascularizada por la arteria gastroepiploica.
vascular situado detrás del trasplante. La apertura del hiato La primera era una sonda gástrica invertida, el antro
detrás del trasplante nunca se cierra. Esta envoltura anterior prepilórico se llevaba al cuello y se vascularizaba por la
suelta es lo suficientemente eficaz en un trasplante colónico arteria gastroepiploica izquierda; la segunda era
como para evitar el reflujo, tal y como muestran los isoperistáltica suministrada por la arteria gastroepiploica
esofagogramas realizados en el día 10. Reduce el reflujo en derecha. Ambas requerían entonces una esplenectomía . Hoy
en día, la mayoría de las sondas gástricas son invertidas, encontramos con la complicación descrita de una fuga a lo
construidas a partir de la curvatura mayor del estómago con largo de la línea de sutura larga. Posiblemente, esto era cierto
aporte sanguíneo de la arteria gastroepiploica izquierda sin en la época de la costura manual, pero ya no con el grapado
esplenectomía (Fig. 13.4). Lleva el antro al cuello, ya que cuidadoso. Sin embargo, un problema importante está
esta parte del estómago produce menos ácido que el fundus. relacionado con la posición de una gastrostomía realizada
Sin embargo, algunos equipos siguen realizando sondas previamente a lo largo de la curvatura mayor, interrumpiendo
isoperistálticas . la arteria gastroepiploica. Tuvimos que hacer frente a varias
reintervenciones esofágicas por estenosis grave de la parte
superior de los tubos gástricos porque los cirujanos habían
cerrado gastrostomías a lo largo de la curvatura para construir
sus tubos. Cuando se realiza una gastrostomía por estenosis
cáustica, es prudente colocarla lejos de la curvatura mayor,
por si pudiera hacerse una sonda. Incluso con una arteria
gastroepiploica aparentemente intacta, se han demostrado
defectos en su continuidad en estudios en cadáveres
realizados por Koskas y Ndoye .
Dado que se ha utilizado una parte del estómago, no es
posible una envoltura antirreflujo. Así pues, la sonda gástrica
tiene el inconveniente de un reflujo gastroesofágico asociado
con la consiguiente posible úlcera. La sutura larga conlleva
el riesgo de una disfunción progresiva de la propulsión.
Parece actuar puramente como un conducto pasivo. El
volumen del estómago, reducido al principio, aumenta con el
tiempo. El tubo gástrico conserva su forma tubular sin
desarrollar dilatación como el colon.
13.5.3.1.2. Tirones gástricos
En las dos últimas décadas, el pull-up gástrico pasó a ser
predominante tras los trabajos de Sweet (1948) en pacientes
adultos con cáncer de esófago y de Spitz en niños (1984) .
Desalentado por los resultados a largo plazo de los
trasplantes colónicos en su institución, Spitz lo reintrodujo
para la atresia esofágica en un primer momento.
El pull-up gástrico implica la movilización de todo el
estómago, creando un espacio en el mediastino y
consiguiendo una única anastomosis en el cuello con el
esófago cervical. Sin embargo, son tres suturas adicionales
Fig. 13.4 Tubo gástrico invertido vascularizado por la arteria
para cerrar la gastrostomía, para cerrar la unión esogástrica y
gastroepiploica izquierda.
para realizar una piloroplastia. El paciente se coloca en
El procedimiento implica en primer lugar la división del decúbito supino con el cuello, el tórax y el abdomen
ligamento gastrocólico preservando la arteria gastroepiploica preparados y cubiertos. Se practica una laparotomía en la
desde la arteria piloroduodenal hasta la esplénica. línea media y se extrae y cierra la gastrostomía. El estómago
Normalmente se pueden preservar los vasos gástricos cortos. debe liberarse totalmente de adherencias: el ligamento
El borde libre de la sonda debe tomarse a unos 3 cm del gastrocólico con los vasos gástricos cortos debe dividirse
píloro. La curvatura gástrica se moldea alrededor de una cuidadosamente, así como el epiplón gastrohepático. Se
sonda de 24 Fr, utilizando dos o tres disparos de una preserva la arteria gastroepiploica derecha y se divide la
grapadora GIA de 75 mm de longitud o se cose a mano. Se izquierda. Esto puede implicar la extirpación del bazo. La
lleva al cuello de la misma manera que para un trasplante unión gastroesofágica se cierra con dos capas de sutura. El
colónico. Hay que tener cuidado con la bisagra entre la estómago debe liberarse por completo, conservando el riego
trompa y el estómago, y pueden ser útiles algunos puntos de sanguíneo a través de la arteria gástrica derecha y los vasos
refuerzo. La anastomosis superior se realiza del mismo modo gastroepiploicos derechos. El estómago se lleva al cuello a
que para el colon. Se realiza una gastrostomía en la pared través del mediastino. Se puede obtener una longitud extra
anterior del estómago. A través de ella se colocan una sonda añadiendo una maniobra de Kocher o mediante otras mejoras
de descompresión en el trasplante, una sonda de gastrostomía de la técnica como un procedimiento adicional de Collis . El
y una sonda yeyunal de alimentación . esófago se sutura al fondo del estómago con una sola capa de
suturas interrumpidas de grosor completo. De este modo se
La sonda gástrica es un excelente sustituto del esófago con consigue el conducto más largo posible.
un aporte sanguíneo fiable, mejor que el colon. Nunca nos
Los nervios vagos se dividen bilateralmente durante la Otro problema importante está relacionado con el volumen
tracción gástrica, por lo que la mayoría de los autores del estómago en el tórax de los niños pequeños, que
recomiendan una piloroplastia de Mikulicz. Sin embargo, compromete la función pulmonar y el retorno venoso.
Cowles aboga por una piloromiotomía extramucosa Estuvimos implicados en la anulación de 12 pull-up gástricos
considerando que una piloroplastia de Mikulicz formal se por eventos potencialmente mortales, y posiblemente algunas
coloca bajo tensión cuando el conducto se introduce en el de las muertes registradas estuvieran relacionadas con ello".
cuello y una piloromiotomía es adecuadamente eficaz. Debe Según Newman, los informes sugieren que varios pacientes
realizarse una yeyunostomía de alimentación para el sometidos a pull-up gástrico en la década de 1960 necesitaron
postoperatorio . una transposición de colon en la década de 1980 debido a
problemas pulmonares asociados con el reflujo ácido
El pull-up gástrico requiere una única anastomosis cervical,
crónico, la neumonía por aspiración y la compresión por el
y el conducto tiene un excelente aporte sanguíneo. Sin
estómago intratorácico dilatado .
embargo, los cierres de la gastrostomía, de la unión
esogástrica y del procedimiento pilórico presentan riesgo de Parilli ha descrito una modificación del pull-up gástrico
fuga en caso de distensión gástrica . (TEGPUL), realizado por laparoscopia transhiatal, sin
piloroplastia ni piloromiotomía, llevando el trasplante a
Hirschl no encontró ninguna muerte en 41 pacientes operados
través del esófago distal. Se ha realizado con éxito en diez
entre 1985 y 2002, pero se observó una elevada incidencia de
niños con atresia esofágica y parece prometedor, pero se
fugas (36 %) y estenosis (49 %) . En una amplia serie
necesitan estudios con un mayor número de pacientes y un
actualizada de un solo centro de 192 pull-up gástricos durante
seguimiento más prolongado .
un periodo de 25 años, Spitz no informó de ningún fracaso
del trasplante, pero sí de un 5,2% de muertes. La morbilidad 13.5.3.1.3. Interposiciones del intestino delgado
no es infrecuente e incluye fístula cervical (12%), estenosis
anastomótica (19,6%), disfunciones de la deglución (30,6%) Se han probado varias técnicas utilizando yeyuno o íleon en
y retraso del vaciamiento gástrico (8,7%). Incluso se ha sus pedículos . Bax informa de una serie de 19 casos
descrito un vólvulo intratorácico. En su revisión más realizados entre 1988 y 2005 por atresia esofágica a una edad
reciente, Spitz informa de 236 transposiciones gástricas con media de 76 días sin necrosis .
una tasa de mortalidad del 2,5%, una tasa de fugas del 12% Los vasos del yeyuno se construyen en arcadas cortas sin
y una estenosis del 20%. arteria única larga. Para obtener un segmento de yeyuno con
A modo de comparación, entre 1989 y 2014 realizamos 280 un pedículo largo, las primeras ramas yeyunales de los vasos
sustituciones esofágicas (incluidas reintervenciones de mesentéricos se dividen cerca de la arteria mesentérica
pacientes remitidos) con sonda de colon o gástrica (pero sin superior. El yeyuno se secciona entre el primer y el segundo
pull-up gástrico): no se observaron muertes ni se perdió asa para permitir la reanastomosis. Tras medir
ningún trasplante. Las complicaciones fueron fugas cuidadosamente la longitud del trasplante, se crea un
cervicales en el 6 % (todas ellas resueltas espontáneamente a pedículo retirando un segmento de yeyuno distal al
los pocos días), estenosis proximal que requirió entre 1 y 12 trasplante. La resección debe realizarse muy cerca del
dilataciones (y dos cirugías de ampliación, véase más segmento retirado para evitar dañar la arcada vascular. A
adelante) en el 24 %, y reflujos en el 16 % de los trasplantes continuación, el trasplante se lleva a la parte superior del
. En 2009, Tovar revisó su serie de 33 años de seguimiento esófago y se sutura. En la mayoría de los estudios, los
medio de 65 pacientes con interposiciones colónicas, trasplantes de yeyuno se anastomosan directamente al
informando de un 9 % de muertes. Los pacientes estómago .
experimentaron síntomas leves de reflujo (43%), escoliosis Las interposiciones yeyunales se utilizan poco en niños, ya
(22%) y otras complicaciones. que los vasos sanguíneos son finos y frecuentemente
El reflujo gastroesofágico es un problema importante al que comprometidos. Según su disposición vascular, el trasplante
se enfrentan el 25-30 % de los pacientes con trasplante yeyunal requiere la retirada o una longitud mayor de la
gástrico con reflujo ácido y/o biliar, incluso si no se realiza necesaria para dividir las arcadas vasculares y permitir
piloroplastia. La prevalencia de esofagitis por reflujo en el enderezar las curvas del yeyuno (Fig. 13.5). Además, el
esófago nativo superior cuando se utiliza el estómago como yeyuno es frágil a la erosión del ácido, por lo que no debe ser
sustituto oscila entre el 30 y el 78 %. Hay que señalar que el la primera elección. Sin embargo, hemos utilizado el yeyuno
conducto gástrico es aperistáltico y está denervado como trasplante de rescate para pacientes derivados tras el
quirúrgicamente aunque los estudios hayan demostrado fracaso del trasplante colónico o gástrico, como hizo Simms.
contracciones masivas del cuerpo del estómago sin
contracciones peristálticas rítmicas evidentes .
Fig. 13.5 Trasplante yeyunal: (a) trasplante yeyunal pediculado; obsérvese el segmento no utilizado con una longitud mayor
que la del trasplante (b)
El trasplante de yeyuno en niños es uno de los 13.5.3.1.4. Injertos y parches gratuitos
procedimientos más difíciles de sustitución esofágica. Es una
cirugía exigente con una morbilidad considerable que En algunas circunstancias, puede ser interesante no sustituir
requiere una gran pericia para lograr resultados aceptables. todo el esófago o ensanchar un segmento corto, como se
acostumbra a hacer en los adultos para los cánceres de cuello
uterino. Por ejemplo, tras una estenosis isquémica de un
segmento del trasplante, cuando el resto del trasplante sigue
siendo utilizable, podría ser prudente sustituir sólo el Todos los niños menos uno pudieron recuperar la deglución
segmento estenótico . normal en un plazo de 2 a 6 meses. Después de este tiempo,
no presentaron aspiración durante el día una vez cerrada la
En esos casos, puede utilizarse un injerto libre de yeyuno (o
traqueostomía. Pasaron entre 3 y 12 meses hasta que dejaron
de íleon o colon) en el cuello o en la parte superior del tórax
de toser por la noche. Durante este periodo, las aspiraciones
con anastomosis microvascular en las arterias faciales o
pulmonares fueron frecuentes y se observó una elevada tasa
tiroideas superiores. El segmento vascularizado puede
de neumonías (de 1 a 5 por niño). Con un seguimiento que
utilizarse como injerto circular intercalado o como parche.
oscila entre 1 y 10,6 años, todos los niños están sanos, comen
En este último caso, tras una cuidadosa identificación del
y respiran con normalidad.
nivel de la estenosis mediante endoscopia, la estenosis se
abre longitudinalmente. A continuación, el injerto Creemos que la anastomosis faríngea muy proximal de las
vascularizado se confecciona como un parche en forma de prótesis esofágicas puede intentarse siempre que los niños no
rombo y se sutura a los márgenes del esófago abierto. Se deja tengan alterada la movilidad de las cuerdas vocales por
un tubo de succión blando durante una semana a nivel del cicatrices glóticas o lesión del nervio recurrente laríngeo. Sin
parche para evitar una fuga. Hemos utilizado con éxito cuatro embargo, la rehabilitación es muy larga hasta que aprenden a
injertos yeyunales libres con microanastomosis, de 2 a 4 cm, ocluir la laringe y tragar con las cuerdas vocales. Durante este
para estenosis cortas del esófago cervical o tras estenosis tiempo, son frecuentes las aspiraciones y la consiguiente
recurrentes de la anastomosis proximal de los trasplantes . neumonía. Independientemente del trasplante utilizado,
existe una diferencia importante en aquellos en los que la
13.5.4. Quemaduras asociadas a la anastomosis proximal se realiza unos centímetros por debajo
faringe del esfínter esofágico superior o si éste ha sido destruido.

Las quemaduras por ingestión de agentes cáusticos pueden


incluir también la cavidad oral, la faringe y la laringe. Las 13.6. Periodo postoperatorio,
lesiones combinadas del esófago y la faringe representan un
problema difícil. Entre 285 sustituciones realizadas por
complicaciones y seguimiento
quemaduras cáusticas desde 1989, 25 niños presentaban 13.6.1. Periodo postoperatorio
quemaduras faríngeas asociadas con destrucción parcial o
Los pacientes salen del quirófano con varios equipos:
total de la epiglotis, estenosis faringo-laríngea y/u
obstrucción de uno o ambos senos piriformes con gravedad Colocamos una sonda de aspiración de baja presión en los
variable, incluido el cierre total de las vías respiratorias en trasplantes para evitar su distensión postoperatoria. Creemos
cuatro casos. A pesar del estrechamiento grave de las vías que la mayoría de los problemas vasculares no están
respiratorias relacionado con el diafragma subglótico con relacionados con el suministro arterial, sino que se deben a la
afectación respiratoria, sólo tres tenían traqueostomías estasis venosa. Desinflar los trasplantes mejora el retorno
cuando fueron remitidos. Sin embargo, todos tenían las venoso.
cuerdas vocales intactas. Este es el punto más importante. El
Los niños no pueden comer en el postoperatorio, a veces
reflejo de cierre del vestíbulo laríngeo durante la ingestión
durante un periodo prolongado, por lo que evitamos la
accidental de materiales cáusticos actúa como medida de
nutrición parenteral total colocando gastrostomías en todos
protección a nivel de la laringe . Para estos casos poco
los casos. Se utiliza para desinflamar el estómago mientras
frecuentes y muy difíciles, se procede a una reconstrucción
cicatrizan las suturas gástricas y se coloca una sonda yeyunal
en una sola fase de la laringe y del esófago. Al principio de
transpilórica a través de ella para alimentar al niño
la intervención, los cirujanos ORL (Prof. Ph. Monnier)
rápidamente.
resecan totalmente la estenosis faringoepiglótica y las bandas
cicatriciales con láser C02 bajo microfaringoscopia de Intraoperatoriamente, siempre colocamos un hilo sin fin no
suspensión. Esto permite la resección de los dos senos reabsorbible a través de la nariz, la garganta y el trasplante y
piriformes con una excelente homeostasis y localiza exteriorizado a través de la gastrostomía. Este hilo sin fin se
exactamente el lugar donde debe llevarse el trasplante. deja colocado durante meses. Puede utilizarse para sustituir
una sonda en el trasplante si es necesario, sin el riesgo de
A continuación, se realiza una esofagoplastia en una sola fase
perforación relacionado con la introducción a ciegas en un
mediante una interposición colónica isoperistáltica o una
conducto tortuoso. Además, ofrece la ventaja de realizar
sonda gástrica asociada a una faringoplastia endoscópica,
dilataciones seguras, utilizando los bougies de Tucker-
realizándose la anastomosis proximal a nivel de los
Rehbein por las mismas razones.
aritenoides en la laringe y algo más arriba en la orofaringe
posteriormente. Así, el extremo proximal del trasplante se Los cuidados postoperatorios exigen una estancia en la UCIP
encuentra a 3-5 mm de las cuerdas vocales. Tras la debido a las posibles complicaciones respiratorias faríngeas
intervención quirúrgica es necesaria una estancia prolongada y pulmonares. Por estas razones, mantenemos a nuestros
en la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) pacientes intubados durante un periodo de 2 a 5 días, ya que
debido a las posibles complicaciones faríngeas y pulmonares, la disección en el cuello puede crear un edema importante de
a pesar de las traqueostomías. las vías respiratorias superiores. Pedimos a los intensivistas
que administren líquidos adecuados y a veces aminas durante
las primeras 24 h, para mantener una presión arterial media cervical 3 años y 5 años después de la cirugía, a pesar de que
lo más alta posible, evitando así una mala perfusión en el los aspectos radiológicos, endoscópicos y quirúrgicos eran
trasplante. normales y ya comían. Probablemente estaban relacionadas
con un proceso de cicatrización hipertrófica recurrente,
Se realiza un esofagograma entre el día 7 y el día 14 en
inducido por la intervención quirúrgica y/o por la
relación con la dificultad del procedimiento. Se realiza por
alimentación oral posterior. Estas recidivas plantean la
vía oral, pero también a través de la sonda que se deja
cuestión de cuánto tiempo deben mantenerse estos niños en
colocada en el trasplante para llenarla por completo, ya que
observación.
los niños no tienen una ingesta oral suficiente en ese
momento. Si no aparece ninguna fuga, se retira la sonda y se En la Tabla 13.4 se resumen otras complicaciones.
permite al niño comer alimentos blandos. Si se produce una
fuga, se deja la sonda en su sitio bajo succión suave durante 13.6.3. Seguimiento a largo plazo
otra semana.
Tenemos un seguimiento a largo plazo del 69% de nuestros
13.6.2. Complicaciones pacientes, con una media de seguimiento a largo plazo de 8,6
años. Todos los pacientes comen con normalidad, sin retraso
Las complicaciones más frecuentes a corto y largo plazo de del crecimiento. La mayoría de los niños o sus padres no
las prótesis esofágicas son la estenosis y las fugas de la tienen quejas. Los que ya son adultos llevan una vida normal.
anastomosis proximal. Hemos tenido, respectivamente, el 33 No obstante, muchos niños experimentan respiración ruidosa
% y el 8 % de ellas (tabla 13.4). Las fugas en la anastomosis y tos con reflujo y han adquirido hábitos alimentarios
proximal se producen incluso cuando el trasplante está bien extraños, por ejemplo, beber entre cada bocado.
vascularizado y la línea de sutura libre de tensión en un
Lima ha publicado una revisión de seguimiento prolongado
esófago proximal intacto. Creemos que están relacionadas
de 72 pacientes a los que se había realizado una sustitución
con la isquemia del extremo más alejado del trasplante. Una
esofágica colónica, en relación con sus condiciones
isquemia leve parece estar relacionada con la estasis venosa
generales, resultados funcionales y calidad de vida. El
más que con un aporte arterial deficiente, como demuestra el
seguimiento medio fue de 345 meses (rango 180-552 meses).
hecho de que un trasplante más recto daría mejores resultados
La actividad laboral de los afectados fue buena: 64 pacientes
con menos fugas y estenosis que uno tortuoso.
(89 %) no consideraron que la cirugía influyera en su
Tabla 13.4 Complicaciones actividad laboral diaria, y cuatro pacientes (6 %) tuvieron
dificultades menores. En cuanto a la actividad de la vida
Complicaciones Nb % diaria, 60 pacientes (83 %) no presentaban limitaciones, y
Estenosis (anastomosis superior) 67 24 siete pacientes (10 %) tenían dificultades menores. Treinta y
Estasis en el trasplante 45 16 seis pacientes (50 %) se quejaron de síntomas clínicos. Esto
GER 41 14 puede estar relacionado con que el 71 % padecía reflujo
gastroesofágico y el 35 % utilizaba terapias farmacológicas
Fuga-fístula 17 6
diarias. Alrededor del 30 % se quejan del resultado estético
Espasmo pilórico-retraso del vaciado gástrico 12 4 de la cirugía. Concluye que los reemplazos esofágicos son
Oclusión 6 2 procedimientos mayores asociados a una baja tasa de
Trasplante redundante 4 1 mortalidad y tienen una aceptable relación beneficio-riesgo.
Septicemia 4 1 Los resultados a largo plazo muestran que la calidad de vida
Broncoespasmos graves 3 1 es aceptable aunque los adolescentes no estén satisfechos con
los resultados estéticos .
Trasplante demasiado largo - retorcimiento 3 1
Quilotórax 2 1 Conclusiones
Taponamiento 2 1 Según Cowles y Coran, el conducto de sustitución esofágica
Traqueomalacia 2 1 "ideal" para niños debe (a) ser de larga duración, (b) asociarse
Parálisis transitoria del nervio frénico izquierdo 1 <1 a un reflujo mínimo, (c) ser técnicamente factible, (d) no
afectar a la función cardiaca o pulmonar, y (e) permitir el
Úlcera en trasplante (sonda gástrica) 1 <1
consumo oral de nutrientes . Con una experiencia personal de
Absceso cervical 1 <1 más de 280 sustituciones esofágicas durante 24 años, sigo sin
Necrosis del trasplante 0 0 saber cuál es el mejor procedimiento, y mi perplejidad
Muerte 0 0 aumenta cuando leo estudios como el de Pierro .
La misma explicación puede atribuirse a la estenosis de la Seguimos creyendo que un esófago sustituido con éxito no se
anastomosis proximal, pero puede seguir a una isquemia comporta como uno normal. El mejor esófago para un niño
persistente. Observamos que todos los pacientes con fuga de es el suyo propio. Hay que hacer todo lo posible por
la anastomosis proximal precisaron dilataciones. conservarlo y la sustitución esofágica debe ser el último
Dos niños desarrollaron estenosis cervical 3 meses después recurso.
de las sustituciones, y otros dos desarrollaron estenosis
14. Estenosis pilórica
los hispanos nacidos en el extranjero y los asiáticos nacidos
14.1. Introducción en el extranjero, pero no entre sus homólogos nacidos en
Estados Unidos, lo que sugiere un origen ambiental .
La estenosis pilórica hipertrófica infantil (EIPS) es una
obstrucción mecánica de la salida gástrica, debida a una En un estudio de casos y controles, Svenningsson informa de
simple hipertrofia e hiperplasia benignas de las fibras que la cesárea, la prematuridad, la primiparidad y la edad
musculares lisas del píloro. El resultado es un estrechamiento materna temprana son factores de riesgo significativos del
y alargamiento del canal pilórico. El origen sigue siendo SHIP.
desconocido más de un siglo después de los primeros El IHPS afecta a lactantes de entre 3 y 8 semanas. La edad
tratamientos. media de diagnóstico es de unos 40 días; el 95% de los casos
Las obstrucciones de la salida gástrica en lactantes han sido se diagnostican entre las 2 y las 11 semanas de vida. Sin
descritas en varias ocasiones (Fabricius Hildanus, 1627 ; embargo, se han descrito casos tardíos de hasta 4 años de
Patrick Blair, 1717 ; Christopher Weber, 1758 ; George edad.
Armstrong, 1777 ; H. Beardsley, 1788 , Williamson, 1841 , Por otra parte, la prematuridad se asocia a una tasa de IHPS
Siemon-Dawoski, 1842 ) antes de la primera descripción superior a la de los niños nacidos a término. Los niños
moderna inequívoca del IHPS en 1887 por el danés Harald prematuros desarrollan el SHIP a una edad cronológica más
Hirschsprung que dio detalles clínicos completos y hallazgos tardía que los niños nacidos a término y tienen una mayor
patológicos precisos y luego por Sir William Osler, de preponderancia femenina, siendo la proporción de sexos en
Ontario, Canadá, en 1903 . Probablemente, el primer intento los prematuros de casi 1:1 . Los lactantes de bajo peso para
quirúrgico de resolver el problema fue obra de Pietro Loreta, la edad gestacional también presentan una tasa
de Bolonia, en 1887. Describió una abertura antral para significativamente mayor de estenosis pilórica en
dilatar el píloro desde el estómago. Después se realizaron comparación con los lactantes de mayor peso .
varios procedimientos, como la gastroenterostomía realizada
por Lobker en 1898 en un lactante de 10 semanas. El
tratamiento quirúrgico que se sigue utilizando hoy en día es 14.3. Etiología
la piloromiotomía extramucosa (PEM), que lleva los
nombres de Fredet-Weber-Ramstedt, en referencia a quienes Más de un siglo después de su primera descripción, el IHPS
se supone que la realizaron primero. Sin embargo, el sigue siendo una enfermedad de origen poco claro. El IHPS
procedimiento realizado en 1907 por Pierre Fredet fue una puede presentarse como una enfermedad aislada, pero
piloroplastia extramucosa. En 1910, Weber realizó una también está bien establecido que puede asociarse a
división extramucosa del músculo seguida de una sutura anomalías cromosómicas, malformaciones congénitas y
transversal, y el 23 de agosto de 1911, Conrad Ramstedt síndromes clínicos, que indican una implicación genética
(también escrito Rammstedt, debido a un error ortográfico en asociada a factores ambientales. Sin embargo, hasta la fecha
su nombre) realizó una PEM dejando libres los dos márgenes no se ha identificado ningún gen o variante de secuencia
musculares, pero cubrió la miotomía con una omentoplastia. causal y la fisiopatología a nivel molecular sigue sin estar
Así pues, la primera verdadera AEM fue realizada en clara .
Edinborough el 7 de febrero de 1910 por Sir Harold Stiles,
como atestigua su informe quirúrgico original (gracias a 14.3.1. Factores genéticos
Gordon McKinley). Sin embargo, no informó de ello en
aquel momento, y la fecha y los registros de su operación no Los casos de IHPS señalados por Armstrong en 1777 eran
fueron publicados por Mason Brown hasta 1956 . tres hermanos . El riesgo de recurrencia en familias y los
estudios de gemelos proporcionan una alta sospecha de un
origen genético, aunque debatido . Yang recomienda que se
14.2. Epidemiología investigue al co-gemelo asintomático cuando uno de los
gemelos presente SHIP . Carter demostró por primera vez
La estenosis pilórica hipertrófica infantil (EIPS) es la causa que la estenosis pilórica no sindrómica es un rasgo umbral
más frecuente de vómitos en el periodo postnatal, con una complejo, multifactorial y modificado por el sexo . Un nuevo
tasa de prevalencia de ≈2 por 1000 nacidos vivos en Europa análisis realizado por Mitchell de los datos de varios estudios
y Norteamérica, predominantemente en niños en concluyó que el síndrome está determinado por dos o tres loci
comparación con las niñas (4:1 hasta 5:1). El IHPS es menos de efecto moderado que confieren a cada genotipo riesgos
frecuente en niños de origen africano o asiático . En 1927, relativos de hasta el 5 . Hasta la fecha se han identificado
Still ya observó que es más frecuente en el primogénito , pero cinco loci genéticos (IHPS1 a IHPS5). El IHPS1, que
este punto es debatido por los epidemiólogos . En las dos codifica la enzima óxido nítrico sintasa neuronal (NOS1), se
últimas décadas se ha observado un descenso de la incidencia consideró una posible prueba de que un defecto en la
del SHIP en los países del norte de Europa y en Estados producción de óxido nítrico puede desempeñar un papel en
Unidos. Se observaron descensos en las tasas de IHPS entre la etiología del IHPS. Sin embargo, las pruebas de
vinculación y asociación son débiles y no se han confirmado. El IHPS produce un engrosamiento importante de las capas
Se han identificado otros dos loci, IHPS2 (16p13-p12) e musculares del píloro. El píloro se alarga y engrosa. Este
IHPS5 (16q24.3), que sugieren una herencia autosómica engrosamiento impide la liberación normal del esfínter
dominante. Un polimorfismo de nucleótido único (SNP) en pilórico, ocluyendo así el lumen y produciendo una
todo el genoma identificó el IHPS3 en el cromosoma 11q14- obstrucción de la salida gástrica con los consiguientes
q22 y el IHPS4 en Xq23 . Otros análisis aportaron indicios vómitos, retraso del crecimiento y deshidratación.
de la existencia de un tercer locus en el cromosoma 3q12-
La función del esfínter pilórico implica la actividad
q25.
miogénica intrínseca del músculo liso, las células
El 7% de los niños con IHPS presentaban una malformación intersticiales de Cajal (ICC) que desempeñan un papel de
importante, en comparación con el 3,7% de la población marcapasos intestinal, las hormonas intestinales y los
general . El SIPH está asociado a muchos síndromes clínicos sistemas nerviosos autónomo y entérico. Asociado al IHPS,
que tienen mutaciones causales conocidas, como los se han observado anomalías en los niveles de gastrina,
síndromes de Cornelia de Lange y Smith-Lemli-Opitz, terminales nerviosas entéricas, células de soporte nervioso,
anomalías cromosómicas, incluida la translocación de los ICC, células musculares lisas, síntesis y receptores de
cromosomas 8 y 17, y la trisomía parcial del cromosoma 9. factores de crecimiento y matriz extracelular . Pero la
Peeters et al. han publicado una amplia revisión detallada y hipótesis principal es que un defecto primario en la
actualizada de lo que sabemos sobre genética, estudios producción de óxido nítrico (NO) por los nervios nitrérgicos
moleculares y estudios metabólicos en el IHPS. del sistema nervioso entérico conduce a un fallo en la
relajación del músculo liso pilórico . Abel aportó pruebas de
14.3.2. Factores medioambientales que la óxido nítrico sintasa (NOS) está implicada en la
patogénesis del IHPS, ya que la expresión de NOS está
Se ha implicado a diversos factores ambientales y mecánicos
disminuida tanto en los músculos circulares como en los
en la aparición del IHPS. La posición al dormir, el
longitudinales, así como en el plexo mientérico . Buscando
tabaquismo materno y la administración postnatal de
la ontogenia de la inervación peptídica del píloro, Abel
eritromicina son los factores más comúnmente evocados .
informa de que la NOS y el polipéptido intestinal vasoactivo
En varios estudios, la tasa de IHPS es mayor en los lactantes (VIP) se colocalizan en los mismos nervios en el músculo
de madres fumadoras que entre los lactantes de madres no circular y en el plexo mientérico; están disminuidos en la
fumadoras . misma proporción en el IHPS; por lo que concluyó que la
lesión inicial se produce a las 12 semanas de gestación y
El acusado descenso de la incidencia del síndrome de muerte
podría ser el incremento del polipéptido intestinal vasoactivo
súbita del lactante en Dinamarca y Suecia durante la década
(VIP) en los ganglios mientéricos pilóricos .
de 1990 coincide con el éxito de las campañas para
desaconsejar la posición prona para dormir como prevención
del síndrome de muerte súbita del lactante. Esto condujo a la 14.5. Presentación clínica y
hipótesis de que dormir en posición prona puede ser un factor
de riesgo para el IHPS . Esto podría estar relacionado con el diagnóstico
lugar donde se acumula la leche en el estómago según la
posición. Sin embargo, un estudio alemán similar concluyó El SHIP no sindrómico afecta a niños sanos normalmente
que era poco probable que existiera una causa común . alimentados. La historia comienza con un aumento gradual
Varios estudios han sugerido un mayor riesgo de IHPS tras de los vómitos no biliosos que se convierten en proyectiles.
la exposición del niño a la eritromicina en el período Los vómitos y la imposibilidad de alimentarse conducen a
postnatal, pero no a través de la madre antes o después del una deshidratación con signos físicos asociados: pérdida de
nacimiento. La eritromicina es conocida por sus efectos peso, pliegue cutáneo, fontanela deprimida, mucosa seca,
procinéticos mediados por su acción como agonista del oliguria y estreñimiento. Los niños tienen hambre y están
receptor de la motilina, que podría afectar a la motilidad deseosos de comer más sin náuseas. Si se les da una comida
gástrica y/o a la contracción pilórica . de prueba, puede observarse un peristaltismo gástrico visible
cuando el niño está en decúbito supino.
La propia dieta podría desempeñar un papel, ya que parece
que la alimentación con leche artificial se asocia a un riesgo La palpación del píloro suele ser posible para un examinador
significativamente mayor de padecer SHIP en comparación experimentado. El píloro debe buscarse en la línea media,
con los niños alimentados con leche materna . También se ha justo debajo del borde del hígado. Puede palparse como una
descrito el desarrollo de una estenosis pilórica retardada aceituna, de ahí el término "aceituna pilórica". Fue descrito
durante la alimentación transpilórica . en 1923 por Sir G. Frederic Still (1868-1941), considerado el
"Padre de la pediatría británica" , como "un pequeño tumor
duro en forma de barril (...) que varía en tamaño desde el
14.4. Fisiopatología grosor de un lápiz de plomo ordinario hasta el de una
avellana" o "tan duro como una glándula calcárea" . El
término "oliva" fue acuñado por Ladd en 1946. La palpación
de una aceituna tiene un valor predictivo positivo del 99%.
La historia de la paciente, las condiciones clínicas y la repetición de la ecografía en el plazo de 1 ó 2 días puede ser
palpación abdominal de una oliva pilórica permitieron un problema.
diagnosticar el SHIP. Históricamente, el diagnóstico del
SHIP sólo se realizaba mediante la historia clínica y la
exploración física. En los años 30, a medida que mejoraba la 14.6. Tratamiento preoperatorio
radiología, el aparato digestivo superior (TGA) pasó a apoyar
el diagnóstico del SDHI. Hoy en día, los ultrasonidos (US) El IHPS es una emergencia médica. Los vómitos asociados
han sustituido a la UGI. Sin embargo, la UGI puede seguir al SHIP provocan una depleción de sodio y ácido clorhídrico,
utilizándose en algunas circunstancias inusuales o en lugares lo que da lugar a una alcalosis metabólica hipoclorémica que
en los que no se disponga de US. En ese caso, debe preferirse puede compensarse parcialmente con una acidosis
un medio de contraste hidrosoluble isotónico a la antigua respiratoria. La anestesia y la cirugía en un lactante en malas
harina de bario, en caso de aspiración en un niño con vómitos condiciones metabólicas pueden ser perjudiciales. Dado que
. Los signos radiológicos del IHPS son la retención gástrica, el SHIP no es una urgencia quirúrgica, la alcalosis metabólica
la forma de paréntesis del antro ("signo del hombro") que hipoclorémica debe corregirse antes de la intervención
termina con un "signo del pico" (el antro gástrico estrechado quirúrgica con una adecuada reposición intravenosa de
entrando en el píloro), y el alargamiento del píloro con el líquidos y electrolitos. Esto puede requerir algunos días.
típico signo de la "doble vía", o incluso triple (pequeño goteo Como el potasio es mayoritariamente intracelular, su pérdida
de contraste en el píloro engrosado y alargado). puede no aparecer inmediatamente en la calemia. Sin
embargo, debe anticiparse .
El primer uso diagnóstico de los ultrasonidos (US) para el
SHIP fue realizado por Teele y Smith en 1977 . Hoy en día,
en casi todos los centros médicos pediátricos, el US de alta 14.7. Tratamiento quirúrgico
resolución en tiempo real es la modalidad de primera
elección para confirmar el diagnóstico del SHIP . Es una
El procedimiento quirúrgico utilizado para aliviar la
técnica no invasiva que no utiliza radiaciones ionizantes. Está
obstrucción pilórica sigue siendo la piloromiotomía
comúnmente disponible con un coste relativamente bajo. Los
extramucosa (PEM) descrita hace más de un siglo. La serosa
ultrasonidos tienen una precisión y sensibilidad cercanas al
pilórica se abre longitudinalmente con una cuchilla en su
100 % . Los falsos positivos son raros. Sin embargo, el
parte avascular. A continuación, se secciona el músculo
estómago distendido y lleno de gas puede rotar el píloro
grueso con una pinza lisa o un separador pilórico, hasta que
dorsalmente, lo que dificulta su localización y medición. Por
la mucosa queda expuesta y sobresale entre los bordes
lo tanto, para obtener los mejores resultados se requiere un
musculares. Es esencial asegurar la apertura total del píloro.
equipo adecuado, conocimientos especializados y
La mayoría de las "recidivas" son miotomías incompletas. La
experiencia clínica.
división del músculo debe ir desde el antro gástrico hasta la
El diagnóstico ecográfico positivo se basa en mediciones unión piloroduodenal. Este es el punto más peligroso.
precisas de la longitud del canal y del grosor del músculo. Se Precisamente en este lugar, la mucosa aflora, ya que la pared
considera que un píloro es hipertrófico cuando la única capa muscular se vuelve repentinamente más fina, con el
muscular hipoecoica medida transversalmente supera los 3 consiguiente riesgo de perforación de la mucosa (Fig. 14.1).
mm . Existe cierta variabilidad para los criterios de longitud Por este motivo, la intervención quirúrgica debe finalizar con
del canal pilórico que oscilan entre 14 y 17 mm en la la búsqueda de una posible perforación, mediante insuflación
literatura, ya que el canal pilórico se alarga con la edad . de gas en el estómago a través de una sonda gástrica. La
El diagnóstico por ecografía puede ser difícil en lactantes aparición de burbujas en la mucosa pilórica evidencia una
menores de 3 semanas o prematuros debido al escaso grosor fuga. Una perforación per se no es un problema importante
del músculo pilórico . Sin embargo, parece que los valores siempre que se reconozca y suture inmediatamente. Sólo
normales no se ven afectados por el peso, la edad gestacional diferirá de las primeras comidas postoperatorias.
corregida o la duración de los síntomas . En caso de duda, la
Fig. 14.1 Dibujo del píloro hipertrófico que muestra el lugar peligroso donde la mucosa sube a medida que la pared muscular
se vuelve repentinamente más delgada.

14.7.1. Cirugía abierta Uno de los primeros procedimientos laparoscópicos


realizados incluso en niños fueron las piloromiotomías
Si la AEM no ha evolucionado con el tiempo, el acceso realizadas por Dominique Grousseau y Jean-Luc Alain de
quirúrgico ha cambiado sustancialmente. El abordaje abierto Limoges, Francia, en 1989, y publicadas primero en francés
inicial era una laparotomía en la línea media, que ha en 1990 y luego en inglés con diez casos en 1991 . La técnica
evolucionado hacia una laparotomía transversal y luego un tardó en ganar popularidad, pero por algunos cirujanos
abordaje transrectal más pequeño (desde el recto abdominal) pediátricos involucrados en la cirugía pediátrica
en el cuadrante superior derecho. Un primer cambio mínimamente invasiva.
importante hacia la cirugía mínimamente invasiva fue
sugerido por Bianchi, con un abordaje circunumbilical, que Inicialmente se utilizaron tres puertos: uno de 5 mm en el
se extendió rápidamente entre los cirujanos pediátricos . Tan ombligo para el telescopio, utilizando la técnica abierta de
y Bianchi describieron en 1986 una incisión semicircular del Hasson, y dos de 3 mm para los instrumentos, uno en la línea
pliegue cutáneo supraumbilical que deja una cicatriz casi media y el segundo en la línea medioclavicular derecha, justo
invisible. A través de esta mínima incisión, se palpa el píloro, debajo del hígado. El píloro se cogió con una pinza Babcock.
se agarra con una pinza Babcock y se introduce a través del La serosa pilórica se abrió longitudinalmente en su cara
ombligo para realizar la AEM fuera del abdomen. De alguna anterior utilizando un bisturí retráctil de 3 mm. A
manera puede resultar difícil sacar un píloro grande y firme. continuación, se seccionó el músculo pilórico con un
Entonces la fascia aponeurótica debe abrirse separador pilórico laparoscópico.
longitudinalmente en la línea media tanto como sea La EMP laparoscópica ha evolucionado hacia una técnica
necesario, para permitir una extracción fácil. Una vez más sencilla. Hoy en día, sólo se coloca un puerto de 5 mm
realizada la AEM, se sutura la fascia. La incisión en el ombligo y ninguno para los instrumentos. Como la
transumbilical para la PEM permite un acceso excelente al mano izquierda sólo se utiliza para agarrar el píloro, el
píloro, al tiempo que deja una cicatriz casi indetectable. instrumento se deja en su sitio de principio a fin y no requiere
Algunos autores han sugerido modificaciones del abordaje puerto. Como parecía difícil agarrar el píloro grande y firme
umbilical de Bianchi. Como existen algunas dificultades con una pequeña pinza de Babcock, hoy utilizamos una pinza
técnicas obvias para extraer un tumor pilórico grande a través lisa de Johann colocada transversalmente en el duodeno justo
del ombligo incluso después de abrir la fascia media, en lugar debajo de la unión piloroduodenal. Esto permite levantar o
de sacar el píloro a través del ombligo con tracción posterior, rotar el píloro con una buena exposición de la unión
el píloro se mantiene in situ y la PEM se realiza piloroduodenal. Se introduce un pequeño bisturí desechable
intracorpóreamente . Para estabilizar el píloro y extraerlo de 2-3 mm (diseñado para oftalmología o para artrotomías) a
justo por debajo de la herida umbilical, se colocan hilos de través de la piel en la línea media justo delante del píloro. La
suspensión en el músculo hipertrófico . cuchilla no se empuja hacia el píloro, sino que éste se eleva
hacia la cuchilla. A continuación, se utiliza la zona de la
14.7.2. Piloromiotomía laparoscópica herida para insertar una pinza lisa de 2 ó 3 mm (Johann,
Maryland) para dividir el músculo. El uso de uno de los
separadores pilóricos especialmente diseñados es útil pero no realizada a baja presión (5-6 mmHg). Los niños con defecto
obligatorio. cardíaco que desvían de izquierda a derecha podrían
embolizar en el cerebro y, por lo tanto, deben ser recusados
No existen contraindicaciones para la IHPS laparoscópica.
para la laparoscopia, al igual que los que presentan anomalías
Sin embargo, los prematuros presentan un riesgo de
hemorragia cerebral debido a la elevación de la presión en la pulmonares (Figs. 14.2 y 14.3).
vena cava superior relacionada con la insuflación, incluso

Fig. 14.2 (a, b) Ecografías del IHPS. Las medidas se toman entre los calibradores + y X. La lámina muscularis mucosae
aparece como una franja blanca en el músculo grueso. Obsérvese el estómago dilatado lleno de ecos
Fig. 14.3 Pliloromiotomía extramucosa por vía umbilical. (a) El píloro ha sido liberado a través del ombligo. (b) Se secciona
el músculo pilórico con un mosquito y se expone la mucosa entre los bordes musculares.

14.7.3. ¿Qué es mejor? ¿Lavado o laparoscópica son procedimientos seguros para el


tratamiento de la estenosis pilórica. Sin embargo, la
abierto? laparoscopia tiene ventajas sobre la piloromiotomía abierta,
Hemos tenido que esperar más de una década hasta disponer y recomendamos su uso en centros con experiencia
de datos para comparar la EMP abierta con la laparoscópica laparoscópica adecuada."
(lap). Keith Georgeson y su equipo de Birmingham, Alabama, han
El equipo francés de Nantes ha realizado un estudio comparado la incidencia y el tipo de complicaciones técnicas
prospectivo aleatorizado de 50 EMP realizadas por observadas en una serie retrospectiva de piloromiotomías
laparoscopia y 52 abiertas, respectivamente. La duración de realizadas por PGA abierta (225) y laparoscópica (232) en
la intervención quirúrgica y de la anestesia fue mayor en el grupos similares realizados por múltiples cirujanos. Las
grupo laparoscópico. No hubo diferencias en la incidencia de incidencias globales de complicaciones fueron similares en
vómitos postoperatorios, y las complicaciones fueron los dos grupos (abierta 4,4 %; laparoscópica 5,6 %). Hubo
similares (1 perforación cada uno, es decir, 1 %; 2 una mayor tasa de perforación con la técnica abierta (3,6 %
complicaciones de la herida a cielo abierto frente a 1 frente a 0,4 %) y una mayor tasa de problemas
laparoscópica, es decir, 3 %; 3 miotomías incompletas tras la postoperatorios, incluida la miotomía incompleta, en el grupo
laparoscopia, es decir, 3 %), pero significativamente con laparoscópico (0 frente a 2,2 %). Concluyen que: "Esta
menos dolor en el grupo laparoscópico (p < 0,0001) . menor tasa de perforación podría atribuirse a una mejor
visualización debido a la ampliación que proporciona la
Se ha publicado un ensayo multicéntrico internacional laparoscopia. Alternativamente, la menor tasa de perforación
controlado a doble ciego en seis centros de cirugía pediátrica podría deberse a una piloromiotomía menos "agresiva"".
terciaria con 180 lactantes asignados aleatoriamente a PGA
abierta (n = 93) o laparoscópica (n = 87) . Las complicaciones Sola publicó un metaanálisis sobre seis estudios prospectivos
fueron similares (17 frente a 15). Todas las perforaciones (1 de nivel 1 (5) o 2 (1) en el que parecía que la PEM
frente a 2) y las 3 miotomías incompletas por laparoscopia laparoscópica presentaba una menor tasa de complicaciones
fueron realizadas por personal no especializado. La totales (p = 0,04) debido a una menor tasa de complicaciones
alimentación oral completa se consiguió más rápidamente en de la herida (p = 0,03). La PEM laparoscópica tuvo un tiempo
el grupo de laparoscopia (p = 0,002); hubo menos dolor en el más corto hasta la alimentación completa (p < 0,00001) y una
grupo de laparoscopia (p = 0,011); y la estancia hospitalaria estancia hospitalaria postoperatoria más corta (p = 0,0005),
postoperatoria fue más corta en el grupo de laparoscopia (p = sin diferencias estadísticamente significativas en cuanto a
0,027). Los vómitos postoperatorios y las complicaciones perforación de la mucosa (0,9% frente a 1,3%), infecciones
fueron similares. La satisfacción de los padres fue mayor en de la herida y vómitos postoperatorios. Hubo seis miotomías
el grupo de laparotomía (p = 0,011). El diseño del estudio incompletas (4 laparoscópicas frente a 2 abiertas). La
preveía reclutar a 200 lactantes (100 por grupo). Sin conclusión fue: "Esta revisión sistemática y metaanálisis
embargo, el comité ético y de control de datos recomendó favorece el abordaje laparoscópico con una tasa
detener el ensayo antes del reclutamiento completo debido al significativamente reducida de complicaciones totales, que
beneficio significativo del tratamiento en el grupo de se debe sobre todo a una menor tasa de complicaciones de la
laparoscopia en el análisis intermedio. Sus conclusiones herida" .
fueron: "Tanto la piloromiotomía abierta como la
Por último, Carrington y el equipo británico del Great aliviar el dolor postoperatorio. Sólo se administran
Ormond Street Hospital for children de Londres han antibióticos en caso de desgarro de la mucosa. La
comparado los costes de la EMP laparoscópica con el alimentación oral puede reanudarse al volver a la sala y
abordaje abierto en un ensayo controlado multicéntrico aumentarse según se tolere.
aleatorizado a doble ciego, cuyos resultados primarios fueron
Los vómitos aislados pueden perdurar unas horas/días (≤2
el tiempo transcurrido hasta la alimentación completa y el
días) tras la intervención en el 10-15 % de los casos. Están
tiempo transcurrido hasta el alta. Los costes de la operación
relacionados con la irritación gástrica asociada a los vómitos
fueron similares en los dos grupos. El menor tiempo
preoperatorios y a la tracción sobre el píloro durante la
transcurrido hasta la alimentación completa y la menor
intervención . Posteriormente, son menos frecuentes tras una
estancia hospitalaria de los pacientes laparoscópicos frente a
EMP laparoscópica o transumbilical intracorpórea que tras
los abiertos dieron lugar a una diferencia muy significativa
una exteriorizada. Sin embargo, no deben minimizarse, ya
en los costes de hospitalización (2.650 ± 126 $
que pueden revelar una perforación.
laparoscópicos frente a 3.398 ± 126 $ abiertos; p = 0,001) y
a una pequeña diferencia en otros costes. En conjunto, el Cuantas más anomalías electrolíticas presenten los niños en
tratamiento de los pacientes laparoscópicos fue 1.263 $ el momento del diagnóstico, más tiempo permanecerán en el
menos costoso que el de los pacientes abiertos. hospital .
En resumen, las ventajas citadas de la piloromiotomía
laparoscópica en comparación con el abordaje abierto son la
reducción del dolor postoperatorio, una estancia hospitalaria 14.7.5. Complicaciones
más corta, un retorno más temprano a la actividad normal y
Las complicaciones se sitúan entre el 1 y el 3 % en manos de
beneficios cosméticos .
cirujanos pediátricos y en su mayoría están relacionadas con
14.7.4. Periodo postoperatorio miotomías incompletas o perforaciones . Se han descrito
infecciones de las heridas umbilicales (1-7 %). Sin embargo,
La apnea postanestésica en el prematuro <60 WGA es bien con el incremento de la laparoscopia en neonatos y lactantes,
conocida y se han hecho recomendaciones específicas para los cirujanos pediátricos han aprendido a limpiar el ombligo,
prevenirla. Sin embargo, la apnea postanestésica puede y la tasa de infecciones umbilicales está disminuyendo.
producirse en recién nacidos a término sin problemas
Las complicaciones por cirujano disminuyen con la
perinatales después de algunos procedimientos quirúrgicos,
experiencia. Esto se ha puesto de manifiesto en la EMP
incluidas las curas del IHPS . Se han hecho algunas
laparoscópica. El 8,3% de los pacientes de la serie inicial
recomendaciones, pero es aconsejable un seguimiento y
sufrieron perforación de la mucosa, frente al 0,7% de la serie
supervisión postoperatorios estrictos en un entorno
posterior descrita por Van der Bilt. En el 8,3% de las series
especializado.
iniciales se produjo una piloromiotomía insuficiente, frente
La sonda nasogástrica se aspira al final del procedimiento al 2,7% de las series posteriores. Sugirió que la curva de
antes de retirarla, salvo en caso de perforación suturada. Las aprendizaje podría ser de 15 IHPS laparoscópica (Fig. 14.4).
heridas se infiltran con bupivacaína al 0,25 % 2 mg/kg para

Fig. 14.4 Pliloromiotomía laparoscópica extramucosa. (a) Apertura de la serosa. Obsérvese la pinza de Johann sujetando el
duodeno justo por debajo del píloro dilatado. La apertura de la serosa se realiza con un bisturí oftalmológico desechable en la
zona avascular. (b) Separación del músculo con un disector liso estándar. La mucosa ya está abultada proximalmente a la
pinza.
con atropina puede lograr una resolución suficiente del SDHI
14.8. Tratamiento conservador no para evitar la cirugía, sino sólo series de casos y un estudio
quirúrgico del SHIP de cohortes retrospectivo con bajo nivel de evidencia .
Mercer estudió diez artículos relevantes sobre el uso de
Antes de la era de la AEM y hasta los años sesenta, los IHPS atropina para el SDHI. La tasa de éxito del tratamiento con
se trataban de forma conservadora utilizando atropina o atropina es de aproximadamente el 85 %, mientras que la
equivalentes (belladona, metilnitrato de atropina PGA quirúrgica es >95 % . Bajo un título editorial
(eumydrin)). Aunque la piloromiotomía se convirtió en la humorístico ("Medical Treatment of Idiopathic Hypertrophic
primera opción de tratamiento en los países occidentales, Pyloric Stenosis: ¿Debemos marinar o trocear la
varios autores, principalmente de países asiáticos (Japón, "aceituna"?"), Rudolph, gastroenterólogo pediátrico, aboga
Taiwán e India), pero también de Alemania, han revisado el por la cirugía argumentando que resuelve el problema en 48-
tratamiento no quirúrgico con atropina intravenosa u oral 72 h con menos del 1 % de complicaciones por un coste
para el SHIP. El sulfato de atropina se administra diariamente menor . Según Aspelund, creemos que el tratamiento médico
durante 1-8 días en varios regímenes con dosis crecientes conservador con atropina debe considerarse una alternativa
hasta que cesan los vómitos y luego se mantiene durante 2 en lactantes con contraindicaciones para la anestesia o la
semanas. La justificación del tratamiento con atropina es que cirugía.
la fisiopatología del SHIP puede deberse en parte a una
alteración de la función de los receptores de acetilcolina y 14.9. Otras obstrucciones de la
muscarínicos, liberando así el músculo pilórico. El
tratamiento médico puede requerir 7 días o más de salida gástrica
enfermería especializada y un seguimiento cuidadoso. Los
resultados son bastante buenos, sin complicaciones En los lactantes, la obstrucción de la salida gástrica (OGO)
significativas. Alrededor del 10-25 % de los pacientes se debe con mayor frecuencia al SHIP. Sin embargo, hay
requieren cirugía por fracaso del tratamiento médico. varias afecciones distintas del SHIP que pueden causar
El tratamiento médico conservador con atropina es una vómitos no biliosos en lactantes y niños y que debemos
opción. Hasta la fecha no hay estudios controlados conocer (Tabla 14.1).
aleatorizados que respondan a la pregunta de si el tratamiento
Cuadro 14.1 Obstrucciones de la salida gástrica no IHPS
Anomalías anatómicas Tratamiento Ref.
Masas prepilóricas:
Pólipo pilórico Resección endoscópica
Páncreas ectópico Resección laparoscópica o abierta
Tumores Resección quirúrgica, piloroplastia
Apertura pilórica endoscópica o
Red pilórica
laparoscópica
Atresia pilórica Resección quirúrgica
Vólvulo gástrico Gastropexia laparoscópica
Obstrucciones adquiridas de la salida gástrica
Úlcera péptica (gástrica o piloroduodenal) TTT médico
Hiperplasia de las glándulas de Brunner Piloroplastia laparoscópica + médico
Gastritis eosinofílica Resección quirúrgica
Inducido por fármacos (ibuprofeno) Dilatación neumática endoscópica
Cuerpos extraños Endoscopia

Los pólipos gástricos pueden ser hiperplásicos o embargo, se han descrito casos esporádicos antes o dentro del
adenomatosos. Los pólipos hiperplásicos son más frecuentes píloro .
en niños y representan el 70-90 % de los pólipos gástricos
El páncreas ectópico no es infrecuente en niños y se ha
benignos. Un estudio de la Universidad Johns Hopkins
descrito su localización pilórica. Además de GOO, pueden
informó de que la prevalencia de pólipos duodenales en niños
causar dolor epigástrico y desarrollar hemorragias
era del 0,4 % (22 de 5.766) de las endoscopias
gastrointestinales o transformación maligna tardía. Por ello
gastrointestinales superiores. La mayoría de los pólipos
se sugiere la extirpación quirúrgica .
duodenales de esa serie eran sindrómicos y se asociaban
habitualmente a poliposis adenomatosa familiar . Sin Se han descrito tumores malignos antrales o pilóricos,
incluso muy poco frecuentes en lactantes, que deben
considerarse siempre como una posible etiología de una masa es una gastropexia anterior con refuerzo del ángulo
obstructiva pilórica en niños mayores . La bibliografía esofagogástrico realizada por laparoscopia, sin
relativa a estos tumores gastropilóricos en niños se limita procedimiento antirreflujo asociado .
principalmente a estudios de casos. Se han descrito el tumor
En las afecciones adquiridas, los niños son mayores que los
del estroma gastrointestinal (GIST), el linfoma de Burkitt, el
anteriores, es decir, después de 1 año de edad. Aunque poco
gastroblastoma, el adenomioma y el granuloma de células
frecuentes, las úlceras pépticas pueden aparecer en niños y,
plasmáticas.
según su localización, pueden ocluir el píloro. Antes de los
Las membranas prepilóricas son diafragmas mucosos inhibidores de la bomba de protones (IBP) y los bloqueadores
parciales o totales inusuales que pueden causar GOO. H2, la enfermedad ulcerosa péptica secundaria a
Histológicamente, la membrana consiste en mucosa y Helicobacter pylori era una causa más frecuente de GOO que
submucosa normales. Aparece en la primera infancia en la en la actualidad. El Helicobacter pylori se evidencia
mayoría de los casos, pero se ha descrito en niños mayores e mediante la prueba de la ureasa y se trata médicamente. Sin
incluso en adultos. Los tratamientos son la resección embargo, incluso en la era de los IBP, la úlcera persistente
endoscópica o quirúrgica . bajo tratamiento adecuado puede requerir cirugía.
El vólvulo gástrico agudo en recién nacidos y lactantes se La ingestión de cuerpos extraños es un problema frecuente
conoce como una emergencia poco frecuente pero en los lactantes, pero afortunadamente la mayoría de ellos
potencialmente mortal que requiere un reconocimiento y atraviesan el tubo digestivo sin efectos adversos. El pico de
tratamiento rápidos. La primera descripción de esta afección incidencia de ingestión de cuerpos extraños se sitúa entre los
fue realizada en 1866 por Berti a partir de la autopsia de una 6 meses y los 3 años y las monedas son las más frecuentes.
mujer de 61 años. Oltmann describió el primer paciente Se ha descrito incluso en neonatos (cremallera esofágica en
pediátrico en 1899. Hasta la fecha, se han descrito más de un bebé de 2 meses). La mayoría de los cuerpos extraños
250 vólvulos gástricos en niños. El vólvulo gástrico puede ingeridos permanecen atrapados en el esófago a nivel de su
definirse como la torsión de más de 180° del estómago sobre estrechamiento anatómico. Sin embargo, algunos de ellos
sí mismo, ocluyendo así el píloro e induciendo vómitos pueden quedar atrapados en el antro ocluyendo el píloro. No
intermitentes o persistentes. El diagnóstico se realiza se dispone de directrices para determinar qué tipo de objeto
mediante estudios de contraste gastrointestinales superiores. pasará con seguridad. El tamaño depende de la edad del niño.
Los signos radiológicos incluyen la horizontalidad del La eventualidad de la impactación de un cuerpo extraño debe
estómago, la curvatura mayor por encima de la menor y el tenerse siempre en cuenta en los lactantes menores de 5 años
cruce por delante del esófago inferior con el píloro mirando y buscarse.
hacia abajo. Una vez reconocido el procedimiento quirúrgico
15. Estenosis duodenal congénita
El primer trocar de 5 mm se introduce de forma abierta en el
15.1. Introducción pliegue subumbilical. Con el uso de una sutura de Vicryl 3 ×
0, que se coloca en la fascia en forma de U, se puede fijar el
La estenosis o atresia duodenal congénita es una de las trocar para evitar que se caiga. Por otra parte, un tubo de
obstrucciones intestinales neonatales más frecuentes, que silicona alrededor del vástago del trocar puede impedir que
cada vez con más frecuencia se detecta ya mediante ecografía éste se deslice hacia dentro. El flujo se maximiza a 2-3 l/min
prenatal, que muestra un estómago distendido y bulbo y la presión máxima se fija a 5-8mmHg.
duodenal. En el pasado era el típico signo de la doble burbuja
en la radiografía abdominal de los neonatos que presentaban Tras la insuflación, pueden colocarse dos trocares adicionales
vómitos biliosos. de 3 mm, uno en el cuadrante inferior derecho y otro en el
medioabdomen izquierdo. Hay que tener cuidado de no
La obstrucción puede presentarse como una estenosis o una colocar el trocar en el cuadrante inferior derecho demasiado
membrana, o una verdadera atresia, y debe diferenciarse de bajo, ya que de lo contrario se reduce la libertad de
la malrotación con o sin vólvulo. En el 20% de los casos, la movimiento del trocar. Por otra parte, si el trocar se coloca
atresia duodenal se asocia a malrotación; el 30% de los demasiado alto, quedará por encima del nivel del hígado y el
pacientes tienen síndrome de Down. A veces la atresia duodeno y será difícil manipular el instrumento. Por lo tanto,
duodenal se observa junto con atresia esofágica . este trocar debe colocarse bajo visión directa para determinar
El tratamiento clásico de la atresia duodenal consiste en una la mejor posición.
anastomosis de lado a lado y en forma de diamante entre el
bulbo proximal y el duodeno distal, sorteando la obstrucción
que suele localizarse a nivel o justo debajo del páncreas.
15.5. Procedimiento operativo
Con la aparición de la cirugía mínimamente invasiva y el El primer paso consiste en movilizar la flexura colónica
aumento de la experiencia, el tratamiento laparoscópico de la derecha mediante disección roma y/o cortante. Se debe llegar
atresia duodenal ha entrado en escena. hasta la mitad del colon transverso para tener un buen acceso
al duodeno. Si el bulbo duodenal está muy distendido, es útil
colocar una sutura en el bulbo y extenderla hacia el exterior
15.2. Evaluación preoperatoria a través de la piel para separar el bulbo del páncreas y la pars
horizontalis y poder movilizar suficientemente el duodeno
Tras la confirmación del diagnóstico, se puede planificar la distal. Las bandas y adherencias pueden retirarse mediante
corrección quirúrgica del paciente como procedimiento tracción roma. Hay que evitar en lo posible agarrar el
electivo. Al paciente se le coloca una sonda nasogástrica para duodeno propiamente dicho para no dañar la pared duodenal.
descomprimir el estómago y el bulbo duodenal, una vía Determine cuidadosamente dónde se localiza la presunta
intravenosa para la administración de líquidos y una vía obstrucción; puede tratarse de un páncreas anular, una
arterial, si es posible, para la monitorización durante la estenosis o una atresia verdadera. Movilizando el duodeno
laparoscopia. En la actualidad, también se monitoriza a los distal se puede confirmar o excluir una malrotación.
pacientes mediante espectrometría de infrarrojo cercano,
para garantizar un flujo sanguíneo cerebral suficiente durante En caso de estenosis o membrana, puede practicarse una
el procedimiento laparoscópico. Se administran antibióticos incisión longitudinal antimesenterial sobre la estenosis o la
durante 24 horas. incisión. Una estenosis puede cerrarse simplemente de forma
transversal; una membrana debe exponerse lo suficiente
como para realizar una incisión en la membrana sin dañar la
15.3. Colocación en la mesa de papila de Vater. Utilizar generosamente suturas de estancia
en la pared para poder discernir claramente todas las
operaciones estructuras anatómicas. El defecto puede cerrarse
transversalmente.
El paciente se coloca en el extremo inferior de una mesa de
En caso de páncreas anular o atresia verdadera, el duodeno
operaciones corta para permitir un acceso cómodo al
distal puede incidirse longitudinalmente a lo largo de 1-1,5
cirujano. La sábana de la mesa de operaciones se envuelve
cm. aproximadamente a 1-2 cm de la obstrucción. Se realiza
sobre las piernas flexionadas para evitar que el paciente se
una incisión longitudinal o transversal sobre el bulbo
deslice de la mesa cuando ésta se coloca en posición anti-
Trendelenburg. duodenal (Fig. 15.1). El contenido del bulbo se extrae con
un dispositivo de succión. Cuando se realiza una anastomosis
en forma de diamante, la primera sutura de Vicryl 5 × 0 se
15.4. Colocación del trócar coloca desde la esquina derecha del bulbo (Fig. 15.2) hasta
la mitad del lado derecho del duodeno distal (de fuera a
dentro y de dentro a fuera). La sutura estacionaria en el bulbo
se libera lo suficiente para permitir un anudado sin tensión de
esta sutura (Fig. 15.3). El extremo largo de la sutura se
extrae a través de la pared abdominal para estabilizar el
intestino y la línea de sutura. Se coloca una segunda sutura
desde la esquina izquierda del bulbo hasta la mitad del lado
izquierdo del duodeno distal (de fuera a dentro y de dentro a
fuera). Tras anudar esta sutura, se pasa la aguja al interior de
la pared intestinal y se puede realizar una sutura corrida sobre
la pared posterior desde el interior. Normalmente, tirando del
extremo corto de la sutura izquierda, la pared posterior se
presenta bien para la sutura. En el extremo derecho, se saca
la aguja y se ata con el extremo corto de la primera sutura.
Esta misma sutura puede utilizarse normalmente para volver
sobre la pared anterior y atarse al extremo corto en el lado
izquierdo terminando la anastomosis (Fig. 15.4). No hay
estrechamiento del bulbo duodenal. No se explora el duodeno
distal en busca de otras membranas u obstrucciones, ya que
rara vez las hay. Se cortan las suturas de estancia y se retiran
todos los trócares bajo visión directa. La sutura en U del
ombligo puede utilizarse para cerrar este defecto. Las otras Fig. 15.3 Aproximación de la primera sutura desde la mitad
fascias se cierran con una sutura Vicryl 5 × 0 y Steri-Strips del bulbo hasta el borde superior del duodeno distal.
para la piel. No se deja ningún drenaje ni drenaje
transanastomótico.

Fig. 15.1 Incisión transversal en el bulbo duodenal


Fig. 15.4 Finalización de la anastomosis

15.6. Cuidados postoperatorios


Se mantiene a los pacientes sin ingerir nada por boca durante
24 h, tras lo cual se inicia la alimentación con 8x10 ml,
independientemente de cualquier retención gástrica. La
alimentación se amplía en función de la edad y el peso
durante los días siguientes. Las retenciones de hasta 30 cc se
aceptan y se devuelven. Es mejor no medir las retenciones,
sino observar al niño clínicamente y ajustar el régimen de
alimentación en consecuencia.
Los tiempos de alimentación e ingreso suelen depender más
de anomalías concomitantes como anomalías cardíacas o
síndrome de Down.

Fig. 15.2 Primera sutura a través del duodeno distal


buena exposición es importante. Por lo tanto, el primer paso
es movilizar la flexura colónica derecha suprayacente
suficientemente lejos, es decir, que no retroceda
15.7. 15,7 Experiencia personal constantemente delante del duodeno y la cabeza del páncreas.
El segundo paso consiste en identificar el bulbo duodenal y
Describimos el primer caso de reparación laparoscópica de
la cabeza del páncreas. A menudo es útil colocar una sutura
atresia duodenal en 2001 . En una primera serie de 2000 a
en el bulbo para separarlo de la cabeza del páncreas y del
2005, 22 niños fueron operados por vía laparoscópica. En
duodeno distal.
cuatro casos se convirtió el procedimiento. En cinco
pacientes se produjo una fuga de la anastomosis. Esto fue Al movilizar el duodeno distal, hay que procurar no agarrar
motivo para detener el abordaje laparoscópico en ese la pared duodenal, sino retirar las bandas y adherencias entre
momento hasta que el procedimiento se ajustara lo suficiente dos pinzas de agarre justo adyacentes al duodeno. Cuando el
para evitar más fugas. duodeno está suficientemente movilizado, se puede realizar
una incisión longitudinal con tijeras rectas o un bisturí de
Con el aumento de la experiencia y el cambio a una sutura
pilorotomía. En la cirugía abierta se preconiza una
corrida que aseguraba la anastomosis, retomamos el
anastomosis en forma de diamante, aunque algunos autores
procedimiento. Desde 2008 hasta marzo de 2015, otros 22
afirman que una anastomosis simple de lado a lado es igual
niños fueron operados por vía laparoscópica sin más
de buena. Una anastomosis en forma de diamante es factible
complicaciones. Todos los procedimientos pudieron
en laparoscopia, pero no hay inconveniente en hacer una
completarse por vía laparoscópica .
anastomosis de lado a lado.
No se hace ningún esfuerzo por hacer avanzar un tubo
15.8. Debate transanastomótico o explorar membranas más distales, ya
que sólo ocurren en raras ocasiones y, si ocurren, pueden
La reparación de la atresia duodenal es uno de los abordarse en un procedimiento separado, o incluso mediante
procedimientos mínimamente invasivos más complejos. Esto dilatación con balón bajo fluoroscopia si la membrana no es
se debe principalmente al limitado espacio disponible. En la demasiado gruesa.
reparación toracoscópica de la atresia esofágica, la caja
Algunos autores preconizan el estrechamiento del bulbo
torácica rígida asegura cierto espacio. En el abdomen, con
duodenal. En nuestra opinión, es cuestionable que esto aporte
presiones bajas de 5-8 mmHg, el hígado suprayacente y los
alguna ventaja al restablecimiento del paso del contenido
intestinos en movimiento, junto con las fugas de gas a lo
gástrico. En nuestra experiencia nunca hemos tenido que
largo de los trócares, dejan un espacio limitado para moverse.
estrechar el bulbo en ninguno de nuestros pacientes.
A menudo se coloca un trocar adicional en el epigastrio para
Obviamente el bulbo está distendido y siempre permanecerá
levantar el hígado y obtener una exposición adicional.
distendido. Sin embargo, si esto no conlleva problemas de
También el uso liberal de suturas de estay da más estabilidad
alimentación, no hay razón para complicar el procedimiento
al campo operatorio. Es útil que el ayudante que sujeta la
más de lo necesario. Por el contrario, empezamos a alimentar
cámara tire del trocar umbilical para dejar más espacio. El
a los niños a partir del segundo día postoperatorio y
principal paso adelante para determinar el éxito fue el uso de
aceptamos retenciones de hasta 30 cc, ya que siempre se
suturas continuas que proporcionan una tensión uniforme a
acumulará contenido gástrico y duodenal en el bulbo
lo largo de toda la anastomosis. Desde que ajustamos esta
distendido. Por lo general, los niños toleran muy bien la
técnica, no hemos vuelto a ver incidentes de fugas.
alimentación, y la ingesta oral suele poder aumentarse como
Otra cuestión es el endoscopio. En la cirugía abierta se hace en todos los neonatos de su edad gestacional.
una incisión directamente sobre el duodeno subyacente. En
En conclusión, el tratamiento laparoscópico de la obstrucción
la laparoscopia, la vista se fija desde el ombligo, lo que ofrece
duodenal es factible y presenta buenos resultados. El
otro ángulo de abordaje de la anomalía. Es obligatorio un
procedimiento es exigente desde el punto de vista técnico y
buen conocimiento anatómico del curso del duodeno. Una
suele requerir un cirujano laparoscópico experimentado.
16. Ingestión cáustica y cuerpos extraños
sustancias altamente corrosivas que causan lesiones
16.1. Introducción potencialmente mortales y morbilidad grave. En la mayoría
de los países, las pastillas de lavavajillas no están incluidas
Sus hogares y alrededores pueden ser lugares peligrosos para en la normativa sobre cierres de seguridad para niños. Otro
los niños, sobre todo por la posibilidad de que ingieran motivo de preocupación es que los productos domésticos
involuntariamente cuerpos extraños o líquidos líquidos, como jabones, jabones líquidos y detergentes para
potencialmente peligrosos. lavavajillas y ropa, se envasan imitando alimentos o tienen
Los niños son curiosos por naturaleza y exploran dentro y otros atributos que atraen a los niños (olor, color). Debido a
fuera de casa. Desarrollan sus sentidos interactuando las nuevas tendencias en la comercialización de alimentos, la
físicamente con las cosas que les rodean, tocándolas y frontera entre los productos alimenticios y los cosméticos se
llevándoselas a la boca. Por ello, cada año se producen ha difuminado. En 2011, el Comité Científico de Seguridad
millones de llamadas a los centros toxicológicos o a los de los Consumidores de la Comisión Europea declaró que
servicios de urgencias pediátricas tras la ingestión "los productos que, sin ser alimentos, poseen una forma, olor,
involuntaria de cuerpos extraños o líquidos potencialmente color, aspecto, envase, volumen o tamaño, de modo que es
peligrosos. La mayoría de estos accidentes podrían haberse probable que los consumidores, especialmente los niños, los
evitado. Este capítulo se centra en las ingestiones cáusticas y confundan con alimentos y, en consecuencia, se los lleven a
de diversos cuerpos extraños. la boca, o los chupen o ingieran, pueden ser peligrosos y
causar, por ejemplo, asfixia, intoxicación, o la perforación u
obstrucción del tubo digestivo". Estas recomendaciones son
16.2. Lesiones cáusticas bastante seguidas, ya que la prevención no tiene mucho peso
en comparación con los beneficios esperados.
16.2.1. Epidemiología de las lesiones
causticas En la última década, han aparecido en los mercados nuevas
"cápsulas" o "monodosis" de detergente concentrado que se
Las ingestiones de sustancias corrosivas, álcalis o ácidos, son asocian a accidentes más graves que los detergentes clásicos.
frecuentes tanto en los países de renta baja como en los de Las "cápsulas" de detergente son pequeñas dosis de
renta alta, a pesar de las medidas de prevención para detergente concentrado de un solo uso envueltas en una
minimizar los peligros de los productos domésticos y de las membrana hidrosoluble (alcohol polivinílico) para disolverse
leyes sobre envases con cierres a prueba de niños. La mayoría en el agua de lavado y liberar el detergente. Tienen un diseño
de las ingestiones se producen en niños menores de 5 años y colorido parecido al de los caramelos. En comparación con
podrían prevenirse. La ingestión en niños mayores de 5 años los detergentes clásicos, la composición química de las
es sospechosa y en los adolescentes, principalmente en las bolsitas de detergente tiene una mayor concentración de
niñas, suele ser intencionada, con mayores volúmenes tensioactivos y alcoholes etoxilados, así como una mayor
ingeridos. Además, podría haber un número desconocido de viscosidad y poder hidrópico. Se llenan a presión, por lo que
casos de abuso. cuando el niño se lleva la cápsula a la boca y la muerde o
chupa, disolviendo así la membrana hidrosoluble, el
Se desconoce la verdadera prevalencia de estas lesiones.
contenido explota ante los ojos o en la boca con la
Según el informe sobre traumatismos pediátricos realizado
consiguiente ingestión y/o inhalación. Se observó un
por la Organización Mundial de la Salud y UNICEF, más de
espectro de efectos clínicos desde lesiones leves a graves,
120.000 niños menores de 6 años sufrieron lesiones cáusticas
incluso muertes, con ingestiones, inhalaciones, exposiciones
en Estados Unidos en 2004. Aunque la mayoría de las
oculares o combinaciones de ellas. En Estados Unidos, entre
exposiciones a productos domésticos provocan
2012 y 2013, se notificaron a los centros de toxicología
intoxicaciones leves, los productos de limpieza, los álcalis
17.230 niños expuestos a cápsulas de detergente para ropa.
fuertes y los ácidos pueden provocar daños graves en los
En Italia, las pastillas de detergente se han convertido en el
tejidos. En el grupo pediátrico, el 70-90 % de las quemaduras
producto doméstico más ingerido desde que empezaron a
están relacionadas con sustancias alcalinas y el 10-30 % con
comercializarse en 2010. Entre 2012 y 2015, 34 informes de
ácidos.
diferentes países (Francia, Canadá, Estados Unidos, Italia y
Los productos químicos de uso doméstico a los que pueden Reino Unido) llegaron a las mismas conclusiones y advierten
tener acceso los niños contribuyen de forma significativa a a médicos, padres y cuidadores. Todos ellos concluyen que
las intoxicaciones no intencionadas en la infancia, tanto en se deben tomar medidas para evitar la ingesta de estos
los países desarrollados como en los de renta baja. Sólo productos, pero hasta la fecha no se ha hecho nada para
difieren las sustancias. En los países desarrollados, la regular su uso y composición. "Estas publicaciones, aunque
exposición a productos de limpieza, como el amoníaco, la encomiables por haber dado lugar a resultados positivos,
lejía y los detergentes para lavavajillas y ropa, es la más también sirven para poner de relieve los puntos débiles
frecuente, especialmente las pastillas para lavavajillas, que previamente identificados en el sistema de vigilancia del
son los productos domésticos más frecuentemente NPDS (EE.UU., pero también otras agencias nacionales)".
implicados en lesiones. Los detergentes para lavavajillas son
En los países en desarrollo o de renta baja, el hipoclorito o de <1 % de amoniaco es suficiente para darles un olor
hidróxido de sodio (lejía, sosa cáustica), utilizado para desagradable con el consiguiente efecto repelente en los
fabricar jabón, como blanqueante, para fabricar textiles, para niños, pero desgraciadamente también en sus madres, que no
lavar o pelar químicamente frutas y verduras, para procesar comprarán un producto así. Por desgracia, no existen datos
cacao, para ablandar o ennegrecer aceitunas (también con publicados sobre la eficacia de los agentes aversivos para
hidróxido potásico), o para preparar "medicinas", se deja al limitar la ingestión de productos domésticos.
alcance de los niños a menudo en el suelo.
En los países en desarrollo o de renta baja, estos productos
16.2.2. Prevención de lesiones causadas peligrosos se compran libremente en los mercados y se
diluyen o trasvasan en botellas de bebidas a los hogares,
por sustancias cáusticas donde se almacenan en el suelo o en lugares al alcance de los
El factor de riesgo más evidente para la ingestión de una niños. Como las instalaciones de fabricación son escasas,
sustancia es su presencia en el entorno doméstico, al alcance podría resultar barato y fácil colorear hipoclorito o hidróxido
de los niños. Dispensarlas en recipientes sin cierre de de sodio y añadir amoníaco. Durante nuestras numerosas
seguridad para niños aumenta el riesgo de intoxicación. El misiones, hemos recibido con frecuencia el interés de muchas
uso de un etiquetado adecuado ("calavera y tibias cruzadas") autoridades gubernamentales o no gubernamentales, pero sin
sirve de advertencia a los padres, pero no a los niños, que efectos.
probablemente no reconozcan el significado de estos signos.
En consecuencia, la mejor prevención es mantenerlos fuera
16.2.3. Fisiopatología de las lesiones
de su alcance. Los armarios del baño y de la cocina o los cáusticas
cajones cerrados con llave parecen ser los lugares de
Tanto los ácidos como las bases pueden definirse como
almacenamiento más seguros. Por desgracia, en las casas
cáusticos, que causan importantes daños tisulares al entrar en
modernas, la mala costumbre es guardar los productos
contacto con el esófago. La mayoría de los ácidos producen
nocivos en el armario bajo el fregadero en lugar de colocarlos
una necrosis de coagulación por desnaturalización de las
en un lugar alto. Un embalaje seguro no puede compensar un
proteínas, induciendo un coágulo de revestimiento que
almacenamiento inseguro.
protege las capas subyacentes de una penetración más
En los países de renta alta, la ley exige que los productos profunda. Las bases inducen lesiones más graves conocidas
peligrosos se distribuyan en envases a prueba de niños, es como necrosis licuefactiva, es decir, la desnaturalización de
decir, que requieran varias acciones complejas, como girar las proteínas junto con una saponificación de las grasas, que
empujando hacia abajo o apretar. Las normas comunes de penetran profundamente en la pared esofágica y pueden
ensayo adoptadas en la mayoría de los países exigen que al atravesarla. Las lesiones son colonizadas por bacterias en 24-
menos el 85 % de los niños de entre 42 y 51 meses no puedan 48 h empeorando los daños tisulares.
abrir el envase en 5 minutos. Los envases a prueba de niños
La gravedad de los daños está relacionada con varios
son uno de los éxitos mejor documentados en la prevención
factores, como el pH, la concentración y el volumen del
de la intoxicación involuntaria de niños. Por desgracia,
agente. El tiempo de contacto tiene poco interés, ya que la
actualmente sólo existen normas sobre envases a prueba de
lesión se produce en pocos segundos. La forma física del
niños en muy pocos países, como Australia, Canadá, Nueva
agente desempeña un papel importante: la ingestión de
Zelanda, Estados Unidos y la Unión Europea. Además,
gránulos sólidos da lugar a un tiempo de contacto local
ningún cierre es perfecto. Hasta el 20 % de los niños de entre
prolongado con el esófago y, por tanto, a quemaduras
42 y 51 meses de edad pueden ser capaces de superar un
localizadas más profundas, mientras que los líquidos generan
cierre de seguridad para niños, y la mayoría de las veces sus
lesiones superficiales pero más extensas. Por este motivo, es
padres no son conscientes de ello.
muy importante abstenerse de beber tras la ingestión de
Un enfoque alternativo consiste en rebajar el nivel de pellets, ya que puede inducir ambos tipos de lesiones. Los
toxicidad o hacer que resulte repelente o poco interesante vómitos -espontáneos o inducidos mediante eméticos-
para los niños. La toxicidad puede reducirse mediante la empeoran las lesiones debido a una exposición repetida.
reformulación y muchas sustancias peligrosas podrían
Dependiendo de la extensión de la quemadura, la inflamación
sustituirse. El color puede desempeñar un papel, ya que el
o la necrosis pueden extenderse por toda la pared esofágica
rosa, el morado y el amarillo son atractivos para los niños,
hasta que se produce la perforación, bien en el mediastino
mientras que el azul oscuro, el violeta o el marrón verdoso
con la consiguiente mediastinitis, bien en la tráquea o los
son colores poco apreciados. Los niños prefieren
bronquios. Con la desaparición de la mucosa, las superficies
inicialmente los sabores dulces y rechazan los ácidos y
enfrentadas se adhieren entre sí empeorando la estenosis del
amargos. Por eso se han utilizado agentes amargantes para
esófago u ocluyendo su luz, avanzando hacia una fístula. Al
evitar ingestiones e intoxicaciones. El agente aversivo más
igual que en la piel, el efecto a largo plazo de las quemaduras
utilizado es el benzoato de denatonio (Bitrex® o Aversion®),
esofágicas cáusticas es un proceso de cicatrización
que tiene un sabor desagradable a concentraciones muy
hipertrófica, que puede dar lugar a la formación de estenosis.
bajas, insoportablemente amargo para la mayoría de los seres
La reepitelización de la mucosa es un proceso lento, que no
humanos. El problema con el hipoclorito o el hidróxido de
suele completarse antes de 4-6 semanas. No hasta una
sodio es su falta de olor y su aspecto inofensivo. La adición
reepitelización completa, la inflamación continúa, y el tejido torácico o abdominal y la rigidez sugieren lesiones profundas
de granulación llega a la madurez cuando la proliferación de y perforación del esófago o del estómago.
fibroblastos reemplaza la submucosa y las capas musculares,
Debe inspeccionarse cuidadosamente la cavidad oral en
iniciando las estenosis. Así, la formación de una estenosis es
busca de hinchazón labial, eritema lingual, leucoplasia o
detectable a las 2 semanas y es definitiva a la cuarta semana.
ulceración oral. Debe evitarse la colocación a ciegas de una
Éste es el mejor momento para iniciar las dilataciones. En
sonda nasogástrica debido al mayor riesgo de perforación.
una serie de 80 pacientes pediátricos, de Jong informa de un
29% de complicaciones médicas precoces y tardías y un 20% Se realizan sistemáticamente radiografías de tórax, laterales
que desarrollaron estenosis esofágicas graves que requirieron de cuello y abdominales para buscar la presencia de aire libre
sustitución esofágica en dos tercios de ellos. Baskin informa en la retrofaringe, el mediastino o el peritoneo.
de 81 de los cuales el 16 % desarrollaron una estenosis
Los estudios de contraste (UGI) no son útiles en fases
incluso en algunos casos de bajo grado.
tempranas. No revelan lesiones de la mucosa o sobreestiman
Si las capas musculares del esófago han sido destruidas, no las lesiones mostrando principalmente el edema. Representan
se regenerarán y serán sustituidas por tejido fibroso. Aunque una pérdida de tiempo posponiendo la endoscopia. Si se
el lumen se haya mantenido abierto, las ondas de contracción realizan, debe evitarse el uso de bario en caso de perforación
nunca sobrepasarán ese punto. y deben preferirse los contrastes hidrosolubles. Las UGI
diferidas son de gran valor para evaluar el número y la
La quemadura cáustica induce un acortamiento del esófago y
gravedad de las estenosis cuando se producen, es decir, a
un trastorno de la motilidad que provoca reflujo y un
partir de la tercera semana.
aclaramiento esofágico deficiente, lo que añade una estenosis
péptica a la cáustica evidenciada por la histología (O. La endoscopia digestiva alta sigue siendo la piedra angular
Reinberg, inédito). Por este motivo, todos nuestros pacientes para definir el alcance y la gravedad de la lesión. Aunque
en tratamiento conservador con dilataciones reciben debatida, ya que la ausencia de síntomas y signos no excluye
inhibidores de la bomba de protones (IBP). una lesión grave, creemos que debe realizarse una
panendoscopia por un equipo multidisciplinar, bajo anestesia
16.2.4. Diagnóstico de las lesiones general, utilizando todos los medios disponibles, en todo
causticas paciente en el que se sospeche una ingestión cáustica. La
endoscopia debe realizarse en las 24-48 h siguientes a la
Una sospecha de ingestión cáustica requiere un interrogatorio lesión, antes de que la pared esofágica comience a debilitarse.
detallado, preguntando por la naturaleza del producto, su Cuanto más tarde se realice, mayor es el riesgo de
forma, la cantidad y el momento preciso de la lesión. Cuando perforación. Los endoscopios rígidos permiten ver mejor las
se reciba una llamada de emergencia, hay que recordar a los vías respiratorias superiores, la tráquea y el epiplón
padres o cuidadores que eviten beber o comer (sin agente esofágico. Los nuevos fibroscopios de pequeño diámetro (ø
emético) y pedir que traigan consigo el producto y el envase. 6 mm) permiten realizar exámenes menos traumáticos del
Esto ayudará a identificar la sustancia ingerida y a medir su cuerpo del esófago, hasta el estómago, incluida la versión
pH. intraestomacal.
Existe una gran variación de síntomas tras la ingestión de En cualquier caso, la evaluación endoscópica inicial debe
cáusticos, que van desde la ausencia de síntomas hasta incluir la laringe y las vías respiratorias superiores, ya que las
afecciones potencialmente mortales. Varios estudios han lesiones asociadas no son infrecuentes: el 15 % en nuestra
indicado que las manifestaciones clínicas son malos experiencia. En la serie de de Jong, el 5 % de los pacientes
predictores de la presencia y la extensión o profundidad de la tenían la hipofaringe principalmente afectada sin evidencia
lesión esofágica. Los síntomas iniciales y los signos clínicos de lesión de la cavidad oral. Alrededor del 12-20 % de los
están relacionados sobre todo con el edema. Sin embargo, la pacientes podrían tener lesiones esofágicas concurrentes sin
presencia de más de tres síntomas o signos se asocia a una ningún hallazgo patológico oral. A la inversa, a pesar de
mayor probabilidad de lesión esofágica. A la inversa, algunas lesiones orales, más del 70 % de los niños no
Gandreault escribió que el 12 % de los niños con lesiones presentan afectación visceral significativa.
esofágicas demostradas no presentaban molestias esofágicas
o abdominales significativas. Por lo tanto, cualquier sospecha Desde el punto de vista práctico, antes de la intubación
de ingestión de cáusticos debe remitirse a un centro médico endotraqueal se realiza una evaluación de la lesión
para ser investigada. laringotraqueal con un endoscopio rígido. Esta evaluación
inicial debe incluir los movimientos de las cuerdas vocales,
Los síntomas más frecuentes son babeo, disfagia, odinofagia, ya que puede producirse parálisis en el momento de la lesión
vómitos y rechazo de líquidos orales. Los síntomas cáustica. A continuación se intuba al niño y se explora la
respiratorios como taquicardia, disnea, disfonía y estridor son parte superior del esófago utilizando primero el endoscopio
evocadores de lesiones de las vías respiratorias superiores y rígido y después el cuerpo del esófago y el estómago con un
pueden observarse de forma inmediata o retardada debido al fibroscopio flexible. Si se realiza antes, la esofagoscopia
edema progresivo, pero pueden observarse sin afectación de debe llegar hasta el estómago, pero en caso de endoscopia
las vías respiratorias. La hematemesis está relacionada con tardía, es prudente detenerse a nivel de la lesión
lesiones esofágicas graves, extensas o profundas. El dolor
circunferencial más proximal. Los autores que abogan por la Los pacientes con grado 2 reciben el mismo tratamiento, pero
esofagoscopia completa destacan la elevada tasa de de forma más lenta y sistemática, y se les realiza una UGI
mortalidad asociada a la necrosis de espesor completo de la entre 4 y 6 semanas después de la lesión, ya que el 50% de
parte inferior del esófago y el estómago, que requiere un los pacientes con lesiones de grado 2b pueden desarrollar
reconocimiento y una intervención precoces. Esto es cierto estenosis que requieran dilataciones.
en adultos que ingieren grandes cantidades de cáusticos para
No existe un tratamiento definido para los casos más graves
suicidarse, pero es muy inusual en niños. La longitud del
y deben evaluarse caso por caso. Si se ha colocado una sonda
esófago proximal intacto por encima de la primera estenosis
nasogástrica durante la endoscopia inicial, se utiliza para
debe medirse cuidadosamente para prever problemas de
iniciar una nutrición enteral precoz. Sin embargo, hay que
deglución. Bajo control visual, debe colocarse una sonda
considerar la colocación de una gastrostomía, ya que el
nasogástrica durante la endoscopia inicial.
tratamiento durará mucho tiempo (véase más adelante).
Debido al estancamiento, las lesiones son más frecuentes y
Recientemente, la gammagrafía con sucralfato marcado con
más graves a nivel de los estrechamientos anatómicos del
tecnecio, descrita por Millar, se ha utilizado como método de
esófago (zona cricofaríngea, arco aórtico bronquio principal
cribado útil y rentable para confirmar o excluir lesiones
izquierdo y por encima de la unión esofagogástrica). La
significativas, evitando así la endoscopia. El sucralfato se
gradación de las lesiones endoscópicas debería ser útil para
adhiere a la mucosa inflamada, lo que se registra en una
dar un pronóstico y definir el tratamiento. Desgraciadamente,
gammagrafía. Los pacientes sin adherencia significativa no
no existe un sistema de clasificación común y los datos
deberían tener una lesión importante y podrían ser dados de
comunicados no son comparables. Nuestra preocupación es
alta sin seguimiento. La tomografía computerizada o la
evaluar la presencia de una lesión, si es parcial o circular y
resonancia magnética son útiles para evaluar una perforación
evaluar su longitud y profundidad. La antigua clasificación
y precisar su nivel.
en cuatro grados de Estrera ha sido implementada por Zargar,
describiendo dos subgrupos en grado 2 y 3 (a y b), 16.2.5. Tratamiento inicial de las lesiones
diferenciando si hay úlceras o pseudomembranas. Al igual
que Rossi, consideramos que la clasificación propuesta por causticas
el Italian Consensus on Not Bleeding Emergency Endoscopy
(AIRONE 2008) resume la mayoría de ellas y es fácilmente
16.2.5.1. Antibióticos, corticoides, IBP
utilizable (Tabla 16.1). En resumen, las lesiones de grado 1 En la mayoría de los equipos, las ingestiones cáusticas
son superficiales, las de grado 2 son transmucosas y las de reciben habitualmente antibióticos, corticoides y
grado 3 y 4 se refieren a lesiones transmurales. Sin embargo, bloqueadores H2 (IBP).
la descripción endoscópica precisa de las lesiones debe ser
muy exacta y debe documentarse con fotos y/o vídeos. Los antibióticos parecen inútiles para prevenir la
colonización bacteriana de las lesiones esofágicas, ya que se
Tabla 16.1 Clasificación de las lesiones cáusticas en niños produce en un tejido desvascularizado en el que la
microcirculación ha sido destruida, por lo que su uso
Características Extensión de las
Grado rutinario es discutible. Están indicados en caso de
endoscópicas lesiones
perforación y afectación respiratoria. Riffat sugiere que
0 Ninguna lesión existen pruebas de una menor tasa de formación de estenosis
1 Eritema de la mucosa con el uso de antibióticos: al disminuir el recuento bacteriano
Parcial/no en el tejido necrótico, se reduce la sobreinfección, lo que
2a Pseudomembranas puede disminuir la formación de estenosis. Ocasionalmente,
circunferencial
Parcial/no hemos observado un pico de fiebre tras la dilatación en
2b Úlcera/necrosis algunos niños. Como se han descrito abscesos cerebrales en
circunferencial
tales circunstancias, esos casos recibieron una dosis
3a Pseudomembranas Circunferencial
profiláctica de antibióticos antes de cada dilatación sin que
3b Úlcera/necrosis Circunferencial reapareciera la fiebre.
Cambios/perforaciones de
4 El papel beneficioso de los corticoides sobre la inflamación
espesor total
y el proceso de cicatrización sigue siendo objeto de debate.
Es poco probable que los pacientes con grado 0 o 1 tengan
Podrían utilizarse en lesiones de primer y segundo grado,
una evolución complicada o desarrollen complicaciones.
pero no en las de tercer grado debido al posible aumento del
Los pacientes suelen ser observados durante 24 h, riesgo de perforación. Se han descrito algunos casos que
alimentados bajo supervisión y, una vez tolerados, son dados desarrollaron una úlcera gástrica con hemorragia asociada
de alta. tras recibir corticoides sistémicos. Un metaanálisis de 13
estudios realizado por Fulton a lo largo de 50 años ha llegado
Sin embargo, deben ser recontrolados a corto y largo plazo.
a la conclusión de que el uso de corticoides no disminuye la
En caso de disfagia u otro síntoma, debe realizarse una UGI
incidencia de formación de estenosis tras la ingestión de
para buscar una estenosis retardada.
cáusticos de grado 2 y, por lo tanto, no se aconsejó el uso de
corticoides. Algunos informes, más específicamente
relativos a lactantes y niños pequeños, han demostrado que cáustica, debemos abstenernos de utilizarlo y realizar
el uso de dosis elevadas de corticoides, comenzando en la entonces una yeyunostomía.
fase inicial del tratamiento, podría ser beneficioso para
En algunos casos, utilizamos un interesante artificio sugerido
disminuir la necesidad de dilataciones. Nuestra experiencia
en 1974 por Papahagi y Popovici: al realizar la gastrostomía,
es que los corticoides no previenen de la estenosis esofágica
estos autores ligaban la arteria colónica media y a veces la
en quemaduras cáusticas graves, pero son útiles para
derecha para estimular el desarrollo de la izquierda,
conseguir una resolución más rápida del edema,
anticipando un recambio colónico isoperistáltico transversal.
principalmente en las vías respiratorias.
La quemadura cáustica induce un acortamiento del esófago y 16.2.5.3. Dilataciones
un trastorno de la motilidad que da lugar a un reflujo con Aproximadamente un mes después de la ingestión de
escaso aclaramiento esofágico, lo que añade una estenosis cáusticos, una vez que ha desaparecido el edema, se puede
péptica a una cáustica como demuestra la histología (O. evaluar el diagnóstico de estenosis mediante un
Reinberg, inédito). Por este motivo, como muchos otros, esofagograma y una endoscopia. A continuación, en función
todos nuestros pacientes en tratamiento conservador con de la gravedad de la estenosis, puede iniciarse un programa
dilataciones reciben inhibidores de la bomba de protones de dilatación. La tasa de formación de estenosis descrita en
(IBP) aunque su eficacia no esté demostrada. la literatura varía del 2 al 63%. Las estenosis cortas aisladas
16.2.5.2. Gastrostomía del esófago, es decir, de 1-2 cm, pueden tratarse mediante
dilataciones con buenos resultados. Las largas (más de 3 cm),
Las estenosis esofágicas benignas suelen producir disfagia las estenosis múltiples (más de dos) o las que cursan con una
para sólidos, líquidos o ambos, con una progresión lenta e fístula traqueoesofágica no pueden resolverse mediante
insidiosa de pérdida de peso y desnutrición. Si la estenosis es dilataciones y requieren una sustitución esofágica. Sin
importante con disfagia posterior de más de un mes de embargo, la decisión no debe precipitarse.
duración, debe realizarse una gastrostomía para evitar una
De los distintos métodos de dilatación, utilizamos tres: la
nutrición parenteral total de larga duración con sus posibles
cánula de Tucker-Rehbein en un bucle sin fin, la cánula de
complicaciones. La mayoría de los pacientes que nos
Savary-Gillard en una guía atraumática (M. Savary fue
remiten, incluso aquellos con una gastrostomía realizada
nuestro jefe de ORL en Lausana, Suiza), o los dilatadores de
previamente, se encontraban en malas condiciones
balón similares a la angioplastia. La bougie de Tucker-
nutricionales y deben someterse a un programa de
Rehbein tiene la ventaja de realizarse sin endoscopia ni
realimentación antes de la cirugía.
control radiográfico del tórax, con un riesgo muy bajo de
La gastrostomía endoscópica percutánea (GEP) es nuestra perforación. Requiere colocar un hilo desde la nariz, hasta la
técnica favorita para la colocación de sondas de alimentación luz esofágica, y exteriorizarlo a través de la gastrostomía.
en niños con una ingesta nutricional inadecuada. Sin Puede utilizarse en ambos sentidos, anterógrado o retrógrado.
embargo, no es factible tras una ingestión cáustica y hay que Para dilatar, la bougie de Tucker-Rehbein se ata a cualquiera
realizar una gastrostomía. Como la mayoría de nuestros de los extremos del cordel y se empuja o se tira de ella
pacientes se encuentran en malas condiciones, requieren una utilizando dilatadores progresivamente mayores. Cuando se
gastrostomía que incluya una gastropexia para evitar la utilizan dilatadores de balón, se realiza una presión radial
desunión parietal relacionada con la desnutrición. Hemos sobre la estenosis que se cree que es mejor que una dirección
descrito una técnica de verdadera gastrostomía de Stamm longitudinal de las dilataciones como se hace con los otros
realizada por laparoscopia para estos casos. Esta técnica métodos. Pero la dilatación con balón no es tan segura como
laparoscópica combina las ventajas de un procedimiento se ha descrito, ya que puede ser difícil controlar la fuerza de
mínimamente invasivo con la seguridad de una operación la dilatación cuando el balón se infla bruscamente. Por este
abierta y las fijaciones gástricas relacionadas con la pared motivo, las técnicas de Savary o de Tucker-Rehbein son más
abdominal. suaves y progresivas. Nuestra creencia es que todas las
diferentes técnicas deberían estar disponibles en un equipo
La colocación correcta de la gastrostomía en la pared anterior
de atención a quemados cáusticos y adaptarse a cada caso y
del estómago es una preocupación importante. Cuando se
dilatación.
pretende sustituir un esófago, el cirujano nunca sabe qué
trasplante puede utilizar: si la gastrostomía se ha colocado La frecuencia óptima de dilatación no está bien establecida
demasiado cerca de la gran curvatura, puede enfrentarse a en la literatura, y nuestra práctica fue utilizar un enfoque
una interrupción de la arteria gastroepiploica y no se puede basado en los síntomas, pero un intervalo de 3 semanas
conseguir una sonda gástrica. Cuando se realiza una parece apropiado en la mayoría de los casos. Animamos a
gastrostomía para una estenosis cáustica, es prudente comer con normalidad lo antes posible, ya que los trozos son
colocarla lejos de la gran curvatura, por si acaso se pudiera buenos autodilatadores, pero con un alto riesgo de
realizar una sonda. atrapamiento. El proceso de cicatrización del esófago es
largo, y la evolución de una estenosis debe confirmarse
Las gastrostomías son nuestra primera opción de acceso
mediante esofagogramas repetidos. Una estenosis aparente
quirúrgico al intestino, mejor que las yeyunostomías. Sin
importante relacionada con el proceso inflamatorio puede
embargo, si el estómago ha estado implicado en la lesión
durar meses antes de desaparecer. Por otra parte, un
programa de dilatación sin mejoría significativa al cabo de 16.2.5.5. Otros tratamientos
un año puede considerarse un fracaso. Por estas razones no
continuamos un programa de dilatación más de 1 año. Sin Se han probado muchos agentes como terapias adyuvantes
embargo, algunos equipos persisten en dilatar pacientes para prevenir la formación excesiva de tejido de granulación.
durante años, hasta 15 años. La dilatación debe continuarse La mitomicina C es un fármaco antibiótico-citostático
mientras se observe un aumento progresivo del diámetro derivado del Streptomyces caespitosus similar a los agentes
esofágico, junto con la recuperación de una alimentación antialquilantes. Inhibe la síntesis de ADN y proteínas al
normal. Incluso después, la dilatación debe continuarse de inducir la reticulación y, por tanto, la proliferación de
vez en cuando. Si no hay mejoría a los 12 meses, nos fibroblastos. Se utiliza en regímenes multidroga en oncología
planteamos realizar una sustitución esofágica. Las para el carcinoma diseminado, así como para el tumor de
indicaciones de las sustituciones esofágicas y su calendario células transicionales del tracto genitourinario, pero tiene un
varían mucho. En consecuencia, los niños suelen ser pobre efecto antimitótico. Sin embargo, sus propiedades han
sometidos a dilataciones prolongadas antes de la sustitución llevado a su uso como agente reductor de la formación de
esofágica o, por el contrario, pueden ser sometidos a cicatrices en oftalmología para el tratamiento de la cirugía de
intervenciones quirúrgicas innecesarias. El retraso desde la pterigión desde 1963 y del glaucoma refractario desde 1983,
ingestión hasta el inicio de las dilataciones fue un factor y hoy en día se utiliza comúnmente en esos campos incluso
predictivo importante de los malos resultados. en niños. Los cirujanos otorrinolaringólogos la han utilizado
16.2.5.4. Stents para la estenosis laríngea o traqueal recurrente tanto en
adultos como en niños. Nosotros presentamos por primera
La inserción precoz de endoprótesis fue propuesta por vez el uso de mitomicina C en estenosis esofágicas
primera vez por Salzer en 1920 y defendida posteriormente recurrentes en niños en 2001 en la 33ª reunión anual de la
por Fell. Los primeros informes cayeron en desgracia porque Asociación Canadiense de Cirujanos Pediátricos , seguidos
las estenosis volvían a formarse poco después de retirar el de Afzal, que publicó los primeros casos pediátricos. El uso
stent. Sin embargo, tanto Coln como Estrera escribieron que, de mitomicina C sigue siendo limitado en esta indicación,
tras la colocación de la endoprótesis, la frecuencia de con algunos casos o series muy pequeñas comunicados. En
recidivas disminuía y las estenosis eran más fáciles de dilatar. nuestro equipo, primero dilatamos la estenosis con bougies
El uso de una endoprótesis esofágica autoexpandible para las de Tucker-Rehbein o Savary, después los cirujanos ORL
estenosis malignas está bien documentado, primero en aplican la mitomicina C a través de un esofagoscopio rígido.
animales y ahora aplicado en casos humanos de estenosis Se aplican 2 ml de mitomicina C Kyowa® solución 2 mg/ml
malignas y benignas recalcitrantes. Se ha evolucionado hacia durante 2 min utilizando un cacahuete colocado en la zona
la colocación precoz de endoprótesis esofágicas descubierta de mucosa bajo control visual. Tenemos la
endoscópicas utilizando endoprótesis autoexpandibles experiencia de 25 casos pediátricos tratados con 1 a 4
extraíbles de plástico o metálicas , o mejor utilizando aplicaciones tópicas de mitomicina C tras dilatación, bien por
endoprótesis biodegradables. Estas técnicas se están estenosis esofágica recurrente o por estenosis de la
evaluando y los nuevos materiales disponibles son anastomosis superior tras sustitución esofágica, con una tasa
prometedores. Podrían desempeñar un papel interesante para de éxito del 82 %. Otros autores llegaron a las mismas
prevenir la estenosis; sin embargo, se han descrito muchas conclusiones (El-Asmar 2015, 21 niños, 86 % de éxito ).
migraciones o desplazamientos. Recientemente, Okata
El ácido hialurónico se utiliza en muchas situaciones clínicas
publicó la histología de un esófago extirpado tras la
tan diversas como la neurocirugía y la cicatrización de
colocación de una endoprótesis biodegradable
heridas. Un estudio demostró que el tratamiento con ácido
autoexpandible y pudo comparar la histología de la pared
hialurónico podía ser eficaz para tratar los daños y prevenir
esofágica bajo la endoprótesis y a distancia de sus extremos.
las estenosis tras una quemadura esofágica cáustica
Las muestras resecadas mostraban una formación cicatricial
experimental en ratas. También se han utilizado
engrosada a nivel de la estenosis, mientras que el grado de
experimentalmente otros agentes químicos diferentes
daño de la pared esofágica, tanto en los extremos proximal
(heparina, vitamina E, éster fenetílico del ácido cafeico,
como distal de la estenosis, era leve.
tamoxifeno, 5-fluorouracilo), pero sólo unos pocos de ellos
La idea es que la endoprótesis impide la adhesión de las se han incorporado a los tratamientos clínicos. La mayoría de
superficies enfrentadas del esófago, minimizando así la estos agentes alteran el metabolismo del colágeno e inhiben
estenosis, pero no pueden restaurar el defecto de las capas la proliferación fibroblástica por vía directa o indirecta.
musculares. Aunque el lumen permanezca abierto, quedará También se han utilizado tratamientos físicos, como la
un segmento rígido y no propulsivo del esófago. Hasta ahora coagulación con plasma de argón, pero siguen siendo
nos hemos negado a utilizarlos porque nos han remitido 11 anecdóticos.
niños con complicaciones importantes tras la colocación de
Las resecciones quirúrgicas segmentarias seguidas de
stents esofágicos: migraciones en el mediastino y en el
anastomosis de extremo a extremo tienen una tasa de fracaso
bronquio izquierdo y erosión posterior de la tráquea; uno de
muy elevada, incluso después de añadir procedimientos de
ellos de 7 años de edad que había tenido 42 procedimientos
ampliación. A diferencia de la resección de una estenosis
previos.
esofágica congénita en la que la anastomosis se realiza en
tejido normal a ambos lados de la malformación, la resección Deben obtenerse radiografías de tórax que incluyan el cuello
de una estenosis cáustica se realiza siempre en un tejido y una abdominal en decúbito supino para descartar la
patológico lesionado y conduce a la reaparición de la ingestión. Son obligatorias dos proyecciones ortogonales, ya
estenosis al realizarse bajo tensión en un tejido poco que algunos cuerpos extraños, especialmente los de forma
vascularizado. discoide, sólo pueden mostrarse en una vista. Una radiografía
de tórax limitada que no incluya la entrada torácica superior
puede pasar por alto un cuerpo extraño más alto. La
16.3. Cuerpos extraños visualización radiológica depende de la radiopacidad. La
16.3.1. Cuerpos extraños ingeridos (CE) radiografía detecta hasta el 80% de todos los cuerpos
extraños. Los objetos de metal, excepto el aluminio, la
La ingestión de cuerpos extraños (CE) es un problema mayoría de los huesos de animales y el vidrio son opacos en
frecuente en los lactantes, pero afortunadamente la mayoría las radiografías. Los objetos de plástico y la mayoría de las
de ellos atraviesan el tubo digestivo sin efectos adversos. La espinas de pescado son estructuras radiotransparentes y su
incidencia máxima de ingestión de CE se sitúa entre los 6 diagnóstico puede resultar difícil. Debe prestarse especial
meses y los 3 años, y las monedas son las más frecuentes, con atención a los bordes de una presunta moneda para excluir el
una incidencia de >125.000 ingestiones al año (2007) y 20 doble halo típico de una pila de botón, que puede confundirse
muertes notificadas en Estados Unidos durante un periodo de fácilmente con una moneda. En cuanto a los FB, como las
10 años. Se ha descrito incluso en neonatos (cremallera espinas de pescado, las espinas de pollo y los palillos de
esofágica en un bebé de 2 meses). Algunos niños siguen dientes, la radiografía tiene una sensibilidad que oscila entre
llevándose a la boca objetos increíbles después de la infancia. el 23 y el 55 % para los dos primeros y el 9 % para el último.
Monedas, juguetes, lápices de colores y capuchones de En el caso de los palillos, incluso otros estudios de imagen
bolígrafo son los más ingeridos durante la infancia. Las tienen una sensibilidad baja, del 15 % para la TCMD y del
impactaciones por alimentos no son tan frecuentes como en 29 % para la ecografía (US). Pero son los métodos de
los adultos, pero no son inusuales. elección en el diagnóstico de un CE que migró desde el tracto
Los CE peligrosos son los que quedan atrapados en el gastrointestinal y quedó retenido en los tejidos blandos.
esófago a nivel de estrechamientos anatómicos: epiplón Se convocó a un panel de expertos de la Sociedad
esofágico, arco aórtico y bronquio mayor izquierdo, y por Norteamericana de Gastroenterología, Hepatología y
encima de la unión esofagogástrica. No se dispone de Nutrición Pediátricas (NASPGHAN), que elaboró las
directrices para determinar qué tipo de objeto pasará con siguientes directrices para el abordaje clínico práctico del
seguridad. El tamaño depende de la edad del niño. Un estudio paciente pediátrico con una variedad de ingestiones de FB.
realizado por Tander sobre 62 ingestiones en niños intenta
correlacionar los tamaños de los CE con las edades: hasta los Los CE sintomáticos impactados en el esófago deben
5 años se produjeron atrapamientos por objetos de entre 17 y extirparse urgentemente. Los CE asintomáticos en el esófago
23 mm, y después de los 5, se vieron implicados objetos de deben extraerse en un plazo de 24 horas para reducir el riesgo
entre 23 y 26 mm. de lesiones esofágicas significativas o de erosión en las
estructuras vecinas.
Un CE impactado en el esófago provoca una lesión por
presión y necrosis local que da lugar a estenosis o Una vez en el estómago, los CE pueden tratarse de forma
perforación. Una vez en el estómago, puede pasar a través del expectante en pacientes asintomáticos. Debe indicarse a los
píloro y eliminarse con las heces. Pero puede quedar retenido padres que vigilen las heces para detectar la presencia de CE.
en cualquier parte del intestino en lugares de estrechamiento Deben realizarse radiografías cada 1-2 semanas hasta que
o angulación anatómica como la flexura duodenoyeyunal o pueda documentarse la eliminación. Si el CE sigue retenido
la válvula ileocecal, provocando una obstrucción mecánica. en el estómago tras 2-4 semanas de observación, puede
Si el objeto tiene bordes irregulares o afilados, puede alojarse plantearse su extirpación endoscópica electiva. Los niños con
en cualquier lugar del tracto gastrointestinal. Si los objetos alteraciones anatómicas o quirúrgicas subyacentes, como una
son alargados, pueden quedar atrapados en el apéndice o la piloromiotomía previa, tienen un mayor riesgo de retención
válvula ileocecal. de CE. Justo antes de la extracción de un CE gástrico
retenido, deben repetirse las radiografías para asegurarse de
16.3.2. Gestión de los CE que el CE no ha pasado justo antes.
Tras la ingestión, los niños pueden ser asintomáticos en el La regla de oro es la extirpación endoscópica bajo anestesia
momento de la presentación. Si se presentan, los síntomas general. La mayoría de los cuerpos extraños ingeridos se
comunes incluyen babeo, náuseas, disfagia, odinofagia, tratan mejor con endoscopios flexibles, que permiten la
disminución del apetito, rechazo de alimentos, dolor de exploración retrógrada del fondo gástrico. Sin embargo, la
cuello, dolor torácico, dolor abdominal, tos, estridor, esofagoscopia rígida puede ser útil para cuerpos extraños
sibilancias y dificultad respiratoria. Los FB esofágicos suelen proximales impactados a nivel del esfínter esofágico superior
cursar con molestias respiratorias. En la mayoría de los o de la región hipofaríngea. Se utilizan diversos dispositivos
pacientes, la exploración física es normal. de recuperación, como pinzas de dientes de rata y de
cocodrilo, asas de polipectomía, pinzas para pólipos, cestas
La prioridad es evaluar la presencia de un FB.
de Dormier, redes de recuperación, sondas magnéticas, etc. En consecuencia, el consenso general es que las pilas
Antes de la endoscopia, la práctica de una prueba de prensión alojadas en el esófago deben extraerse inmediatamente. Las
de un objeto similar al ingerido puede ayudar a determinar el opiniones difieren sobre el tratamiento de las situadas en el
dispositivo de recuperación disponible más apropiado y de estómago en los niños. Nosotros seguimos el protocolo
qué manera debe agarrarse el objeto. sugerido por Eisen , esperando a ver si la pila pasa
espontáneamente a través del píloro en 24 h, siempre que el
Sin embargo, se han utilizado con éxito métodos no
paciente no manifieste ningún signo de lesión en el estómago.
endoscópicos. Los FB esofágicos muy altos pueden
Cuando las pilas permanecen más tiempo en el estómago y/o
recuperarse con fórceps bajo laringoscopia directa. Tenemos
el paciente se vuelve sintomático, intentamos la extracción
una buena experiencia con el uso de una sonda de Foley bajo
endoscópica.
guía fluoroscópica para "barrer" las monedas alojadas en el
esófago, mientras se mantiene al paciente en posición prona 16.3.3.2. Imanes
de Trendelenburg. Puede realizarse sin anestesia en pacientes
seleccionados. La colocación de la sonda de Foley puede Las ingestiones pediátricas de imanes han recibido una
facilitarse con un poco de contraste en el balón. El atención creciente en los últimos 10 años. Aunque la mayoría
bougienage esofágico es otra técnica que utiliza un dilatador de esos pequeños FB lisos ingeridos pasarán
de Hurst romo para empujar hacia abajo un FB esofágico espontáneamente a través del tracto gastrointestinal, los
hasta el estómago del paciente. Es segura y rentable en imanes múltiples presentan el peligro de poder atraerse entre
comparación con la extracción endoscópica. La desventaja es sí a través de diferentes asas intestinales, deteniendo su
que no se realiza una inspección directa del esófago en busca movimiento y causando necrosis por presión transmural.
de patología subyacente ni se puede recuperar el CE, que Esto puede provocar perforación intestinal, formación de
"cae" en el estómago. fístulas, vólvulo, obstrucción, sepsis intraabdominal y
muerte.
16.3.3. Casos particulares Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades
16.3.3.1. Pilas de botón de Estados Unidos han informado de una muerte y 20
intervenciones quirúrgicas por perforaciones intestinales
Las pilas de botón representan una categoría especial de relacionadas con ingestiones de imanes entre 2002 y 2006.
cuerpo extraño ingerido en pediatría debido a su potencial de En 2011 hubo 30 publicaciones sobre casos de este tipo con
morbilidad y mortalidad graves, sobre todo si impactan en el más de 100 perforaciones intestinales en niños. El Sistema
esófago. Su número ha aumentado un 80% entre 1998 y 2008 Nacional de Vigilancia Electrónica de Lesiones de Estados
debido a su gran uso en juguetes y dispositivos electrónicos. Unidos mostró que la tasa de lesiones relacionadas con
Se ha descrito que las pilas de botón ingeridas causan imanes había aumentado drásticamente en el periodo
estenosis y perforación esofágica, parálisis de las cuerdas comprendido entre 2002 y 2011 , al igual que la Federación
vocales, fístulas traqueoesofágicas e incluso la muerte. de Consumidores de Australia , el Hospital para Niños
Enfermos de Toronto (Canadá) y la Sección Quirúrgica de la
Las pilas de botón suelen contener un metal pesado como
Academia Americana de Pediatría. Estos cambios están
mercurio, manganeso, plata y litio y un hidróxido fuerte de
relacionados con el cambio tecnológico documentado de
sodio o potasio. La calidad del sellado entre ánodo y cátodo
imanes de ferrita a imanes de neodimio-hierro-boro que son
es muy variable. Algunos resisten horas en ácido gástrico. A
aproximadamente 10-20 veces más potentes. A menudo se
la inversa, otros se disuelven rápidamente con una fuga del
venden como juegos de múltiples esferas de
contenido potencialmente tóxico o corrosivo que conduce a
aproximadamente 5 mm de diámetro o como partes de kits
la intoxicación o al daño de la mucosa por ulceración, que a
de construcción de juguetes. En 2013, Health Canada retiró
su vez puede conducir a la perforación y a la formación de
del mercado juegos de imanes de neodimio-hierro-boro
estenosis secundarias. El daño también puede deberse a una
comercializados como juguetes de escritorio. La Comisión
descarga eléctrica que provoque quemaduras de bajo voltaje
para la Seguridad de los Productos de Consumo de Estados
y necrosis por presión, especialmente en el esófago. Estas
Unidos estableció una norma obligatoria para evitar que los
complicaciones muy graves pueden producirse en pocas
imanes se desprendan de los juguetes. Esta norma también
horas, como se ha comprobado en animales y en niños
prohíbe los imanes y los componentes magnéticos sueltos en
pequeños (necrosis transmural del esófago en 3 horas).
los juguetes para niños menores de 14 años. Por desgracia,
Una vez en el estómago, las pilas rara vez causan daño a la ya se han vendido cientos de miles de juegos de imanes y, a
pared gástrica, y se espera su paso espontáneo a través del pesar de esta normativa, los vendedores por Internet siguen
píloro. Posteriormente, el tratamiento conservador es una comercializando estos productos. La Sociedad
alternativa generalmente aceptada. Sin embargo, ya se han Norteamericana de Gastroenterología, Hepatología y
descrito casos de perforación gástrica 2 días después de la Nutrición Pediátricas publicó en 2012 los resultados de una
ingestión. Incluso tras el tratamiento conservador, estos encuesta que demostraba que, a pesar del aumento de las
pacientes deben ser objeto de seguimiento, ya que se han etiquetas de advertencia, estas eran ineficaces para prevenir
descrito alteraciones intestinales distales, como la la ingestión.
perforación del divertículo de Meckel o la impactación en la
válvula ileocecal.
La edad media de ingestión oscila entre los 2 y los 5 años. endoscópica. En caso de que no se consiga extraer los imanes
Pero los padres y cuidadores deben advertir a los múltiples por vía endoscópica o si ya se encuentran en el
adolescentes y adultos jóvenes de los peligros de los yeyuno o por debajo de éste, es necesaria una intervención
piercings falsos que utilizan pequeños imanes en la parte quirúrgica para evitar complicaciones posteriores. Esto
posterior. La Comisión para la Seguridad de los Productos de puede hacerse por laparoscopia con extracción umbilical o
Consumo ha informado de casos de adolescentes que se han por laparotomía.
tragado imanes involuntariamente al colocarlos en los lados
opuestos de joyas en la lengua para imitar perforaciones 16.3.3.3. Objetos afilados y/o largos
corporales. La ingestión de objetos grandes y/o largos también es motivo
La mayoría de los pacientes son asintomáticos. Se de especial preocupación. La incidencia notificada de CE que
recomienda realizar una radiografía simple de abdomen al causan perforación del tubo digestivo es inferior al 1%,
ingreso si se sospecha la ingestión de imanes, ya que son FB siendo los objetos alargados o puntiagudos en la mayoría de
radiopacos. Sin embargo, las radiografías y la tomografía los casos, como palillos de dientes, alfileres, pescado o
computarizada carecen de la sensibilidad necesaria para espinas de pollo. Además, es improbable que los CE largos,
determinar el número de objetos magnéticos, lo que dificulta estrechos y puntiagudos ingeridos de más de 5 cm de longitud
la decisión sobre el tratamiento. Algunos autores consideran (3 cm en niños pequeños) atraviesen el barrido duodenal y, si
que cualquier ingestión debe tratarse como si se hubieran lo hacen, es igualmente improbable que pasen a través de la
ingerido varios imanes. válvula ileocecal. En consecuencia, los objetos grandes o
largos, aunque sean romos, deben extraerse del estómago.
En caso de ingestión de un solo imán comprobada y si su Dado el bajo riesgo de la endoscopia y el riesgo, aunque poco
tamaño es lo suficientemente pequeño como para pasar frecuente pero significativo, de morbilidad grave y
espontáneamente, el niño podría ser manejado sólo por mortalidad por la ingestión de objetos punzantes, se
observación. Si se ingieren varios imanes o si no se puede recomienda la extracción de todos los que estén al alcance
determinar su número real, como ocurre en la mayoría de los del endoscopio.
casos, es necesario intervenir. Si el FB magnético permanece
en el esófago o en el estómago, debe extraerse mediante
endoscopia o utilizando una sonda magnética. Una vez que
varios imanes han pasado el píloro y permanecen en el
duodeno, podría realizarse un intento de extracción
17. Trastornos de la rotación y fijación intestinal
(Fig. 17.1a). El intestino entra en el cordón umbilical en un
17.1. Embriología punto correspondiente a la unión duodenoyeyunal y lo
17.1.1. Rotación intestinal normal abandona en un punto correspondiente a la flexura colónica
primaria. La parte craneal de la herniación, situada
En la cuarta semana de vida fetal, el intestino primitivo es un
cranealmente a la arteria mesentérica superior, corresponde
tubo relativamente recto con una ligera protuberancia
al yeyuno y al íleon tan distal como el conducto
anterior en la porción central. La arteria mesentérica superior
onfalomesentérico, mientras que la parte caudal al íleon
que nace de la pared posterior entra en el centro de esta
terminal y al colon. Después de la décima semana, la cavidad
protuberancia anterior. Durante las 6 semanas siguientes, el
celómica ha crecido lo suficiente y el intestino regresa al
intestino crece más rápido que la cavidad celómica, por lo
abdomen.
que se ve obligado a herniarse dentro del cordón umbilical

Fig. 17.1 Rotación normal del intestino fetal. (a) Orientación del intestino en el cordón umbilical antes de iniciarse la rotación.
(b) Rotación inicial de 90° en sentido contrario a las agujas del reloj (fase I). (c) Rotación adicional de 180° en sentido
contrario a las agujas del reloj (estadio II), que lleva el asa duodenoyeyunal por debajo y a la izquierda de la arteria mesentérica
superior y el asa cocólica por encima y a la derecha de la arteria mesentérica superior (De Lister J (1990) Malrotation and
volvulus of the intestine. En: Lister J, Irving IM (eds) Neonatal surgery, 3rd edn. Butterworth & Co, Londres)
La rotación intestinal normal incluye una rotación de 270° en durante la fase extracelómica del desarrollo intestinal. El
sentido contrario a las agujas del reloj tanto del asa estadio II corresponde a la siguiente rotación de 180° en
duodenoyeyunal como del asa cocólica alrededor del eje de sentido contrario a las agujas del reloj, que tiene lugar
la arteria mesentérica superior. Como resultado, el asa mientras el intestino regresa al abdomen y se completa al
duodenoyeyunal pasa de una posición por encima de la final de la duodécima semana. Estos 180° adicionales
arteria mesentérica superior a una posición por debajo y completarán la rotación total de 270°, que situará finalmente
finalmente a la izquierda de la arteria, mientras que el asa el duodeno por debajo de la arteria mesentérica superior y la
cocólica pasa de una posición por debajo de la arteria unión duodenoyeyunal a la izquierda de la arteria
mesentérica superior a una posición por encima y finalmente mesentérica superior, así como el colon por encima de la
a la derecha de la arteria (Fig. 17.1a-c). arteria mesentérica superior y el asa cecocólica a la derecha
de la arteria (Fig. 17.1c). El estadio III constituye la rotación
El proceso de rotación intestinal se ha dividido
final de 90° en sentido contrario a las agujas del reloj del asa
tradicionalmente en tres etapas. La etapa I incluye la rotación
cocólica, que suele completarse hasta el nacimiento y da
inicial de 90° en sentido contrario a las agujas del reloj, que
lugar al descenso del ciego desde el hipocondrio derecho por
dará como resultado el posicionamiento del asa
debajo del hígado hasta su posición final en la fosa ilíaca
duodenoyeyunal a la derecha de la arteria mesentérica
derecha. El estadio III se atribuye al crecimiento diferencial.
superior y el posicionamiento del asa cecocólica a la
Cabe destacar que la estadificación de la rotación intestinal
izquierda de la arteria (Fig. 17.1b). Este estadio se produce
sólo sirve para comprenderla, mientras que la rotación
intestinal es, en realidad, un proceso continuo y debe
concebirse como tal.
Una vez completada la rotación normal y la fijación, la
inserción mesentérica normal se extenderá desde el
ligamento de Treitz, a la altura del píloro, hasta el ciego. La
segunda y tercera porción del duodeno, así como el colon
ascendente y descendente, se fijarán retroperitonealmente.

17.1.2. Trastornos de la rotación y


fijación intestinal
17.1.2.1. No rotación completa
El término hace referencia a la ausencia de rotación
intestinal. Se caracteriza por un intestino delgado y grueso
que discurren verticalmente y un mesenterio longitudinal
común.
17.1.2.2. Rotación incompleta
El término se refiere a la ausencia de rotación en los estadios
II y III, es decir, tras la rotación inicial de 90° en sentido
contrario a las agujas del reloj del asa duodenoyeyunal y
cecocólica alrededor del eje de la arteria mesentérica
superior, no se ha producido ninguna otra rotación. Como
resultado, el duodeno y el intestino delgado están situados en
el lado derecho de la arteria y el ciego y el colon en el
izquierdo. A menudo se encuentran bandas adhesivas
congénitas entre las asas intestinales y el peritoneo parietal.
17.1.2.3. Malrotación
El término se refiere a las anomalías que se producen durante
la fase II de rotación y puede incluir varios tipos diferentes
en función del grado de rotación realizado. En el tipo más
común, la rotación intestinal se ha detenido en algún punto
justo antes de los 180° y, por lo tanto, el asa duodenoyeyunal Fig. 17.2 Tipo más frecuente de malrotación. La rotación en
no ha cruzado la línea media y se encuentra a la derecha de sentido contrario a las agujas del reloj de las asas
la arteria mesentérica superior (Fig. 17.2). Del mismo modo, duodenoyeyunal y cecocólica se ha detenido a 180° (De
el asa cecocólica ha rotado casi 180° pero no más y se sitúa Lister J (1990) Malrotation and volvulus of the intestine. En:
anterior al duodeno y a la arteria mesentérica superior o Lister J, Irving IM (eds) Neonatal surgery, 3rd edn.
ligeramente a la izquierda. Las bandas adhesivas congénitas, Butterworth & Co, Londres)
tradicionalmente conocidas como bandas de Ladd, discurren
desde el ciego hasta el peritoneo parietal obstruyendo 17.1.2.4. Rotación inversa
habitualmente la segunda parte del duodeno. Se refiere a tipos menos frecuentes de malrotación, en los que
la primera rotación de 90° en sentido contrario a las agujas
del reloj (estadio I) va seguida de otros 90-180° en el sentido
de las agujas del reloj. Como resultado, el duodeno se sitúa
anterior a la arteria mesentérica superior. La posición del
ciego varía en función de su grado de rotación. Puede
descender en la parte inferior del abdomen por detrás del
mesenterio del intestino delgado, tras una rotación de 90° en
el sentido de las agujas del reloj (Fig. 17.3), o puede cruzar
la línea media por detrás de los vasos mesentéricos superiores
y alcanzar la fosa ilíaca derecha, tras una rotación de 180° en
el sentido de las agujas del reloj (Fig. 17.4).
Fig. 17.4 Rotación inversa tras la rotación inicial de 90° en
sentido contrario a las agujas del reloj de la fase I. Rotación
intestinal completa en el sentido de las agujas del reloj hasta
180° (De Lister J (1990) Malrotation and volvulus of the
intestine. En: Lister J, Irving IM (eds) Neonatal surgery, 3rd
Fig. 17.3 Rotación inversa tras la rotación inicial de 90° en edn. Butterworth & Co, Londres)
sentido contrario a las agujas del reloj de la fase I. La rotación
intestinal de 90° en el sentido de las agujas del reloj (De 17.1.2.5. Malrotación atípica o variante de
Lister J (1990) Malrotation and volvulus of the intestine. En: malrotación
Lister J, Irving IM (eds) Neonatal surgery, 3rd edn.
Butterworth & Co, Londres) La rotación intestinal se ha interrumpido en algún punto entre
180 y 270°. Como resultado, el ligamento de Treitz está a la
izquierda de la línea media pero más bajo que el nivel del
píloro.
En la mayoría de los casos de rotación y fijación intestinal
anormales, el intestino delgado tiene una base mesentérica
estrecha y, por lo tanto, es propenso a retorcerse alrededor de
los vasos mesentéricos en el sentido de las agujas del reloj
causando vólvulo del intestino medio. Otras causas de
obstrucción intestinal en la malrotación son las torceduras y
la compresión de la luz causadas por las bandas congénitas.
La falta de fijación normal del colon derecho o izquierdo
puede dar lugar a la formación de espacios potenciales dentro
del mesocolon, como sacos herniarios, en los que el intestino
delgado puede quedar atrapado causando hernias
mesocólicas derechas o izquierdas (Fig. 17.5). Estas hernias
internas pueden causar obstrucción parcial recurrente del
intestino delgado o pueden acabar provocando obstrucción
completa y estrangulación.
Fig. 17.5 Hernias mesocólicas derecha (a) e izquierda (b, c). La línea interrumpida en (a) muestra la incisión quirúrgica en la
zona del reflejo peritoneal lateral utilizada para reducir el intestino delgado herniado del mesocolon. Obsérvese que la vena
mesentérica inferior delimita el margen derecho de las hernias mesocólicas izquierdas en (b) y (c) (De Willwerth BM et al.
(1974) Congenital mesocolic (paraduodenal) hernia: embryologic basis of repair. Am J Surg 128:358)

17.2. Epidemiología y 17.3. Manifestaciones clínicas


malformaciones asociadas
El síntoma principal es la aparición súbita de vómitos
La malrotación intestinal se observa hasta en 1:6000 nacidos enérgicos, generalmente biliosos y menos frecuentemente
vivos. La mayoría de los pacientes con vólvulo (52-64 %) se amarillentos, en un lactante previamente sano. Los vómitos
presentan en el primer mes de vida y la mayoría de ellos (70 pueden deberse a una obstrucción duodenal causada por las
%) en la primera semana de vida. Los casos esporádicos se bandas de Ladd, en ausencia de vólvulo, o pueden ser el
presentan a lo largo de la vida. En el 30-60 % de los casos de resultado de una obstrucción aguda causada por un vólvulo
malrotación se encuentran anomalías asociadas. Entre ellas del intestino medio. Los calambres abdominales también son
se incluyen hernias diafragmáticas, exomfalos y frecuentes. La obstrucción puede no ser completa, por lo que
gastrosquisis, atresia duodenal completa o redes duodenales, puede haber meconio y heces. La emesis teñida de sangre y
atresia yeyunal, enfermedad de Hirschsprung, el paso de sangre por el recto sugieren estrangulación
malformaciones anorrectales y quistes mesentéricos. intestinal y son signos ominosos.
También se sabe que las anomalías de rotación y fijación
coexisten con la heterotaxia, y que el 70 % de estos pacientes La distensión abdominal puede estar presente o no. A veces,
presentan malrotación. la parte superior del abdomen puede aparecer distendida y la
parte inferior escafoidea. La distensión generalizada suele ser
indicativa de vólvulo gangrenoso y es un signo tardío. La
sensibilidad a la palpación no es un hallazgo constante y, al
igual que la distensión abdominal, puede ser un signo tardío.
La deshidratación secundaria a vómitos y/o isquemia
17.4. Diagnóstico radiológico
intestinal, acidosis metabólica y sepsis se desarrollan
rápidamente. Una placa de abdomen simple que muestra distensión
gaseosa del estómago (Fig. 17.6a), y a veces también del
El vólvulo intermitente o parcial crónico del intestino medio duodeno proximal (Fig. 17.6b), y un patrón relativamente sin
suele presentarse en niños mayores de 2 años con síntomas gas en el resto del abdomen es típico de vólvulo del intestino
de vómitos crónicos, generalmente biliosos, dolor abdominal medio. Una placa de este tipo podría ser todo lo que se
cólico intermitente, hematemesis, diarrea, estreñimiento, necesita para hacer el diagnóstico en un lactante con vómitos
retraso del crecimiento y malnutrición proteico-calórica. biliosos, que no está lo suficientemente estable como para
En los raros tipos de rotación inversa, en los que el colon se someterse a un estudio con contraste del tracto
sitúa por detrás de la arteria mesentérica superior, los gastrointestinal superior. Sin embargo, la radiografía simple
síntomas asociados a la obstrucción colónica parcial o de abdomen puede no ser siempre diagnóstica y, por lo tanto,
completa pueden presentarse más tarde en la vida adulta. siempre debe considerarse un estudio de contraste del tracto
gastrointestinal superior en un niño con vómitos biliosos con
una placa abdominal normal.

Fig. 17.6 Radiografías simples de lactantes con vólvulo intestinal medio, que muestran distensión gaseosa del (a) estómago y
del (b) estómago y duodeno, con escasez de gas distalmente.
El estudio con contraste del tracto gastrointestinal superior es la línea media (Fig. 17.7a). En lugar de atravesar la línea
la investigación de elección para la evaluación de un paciente media, se observa que el medio de contraste llena las asas
con sospecha de anomalías de la rotación intestinal. En la yeyunales a la derecha de la línea media (Fig. 17.7b). El
rotación intestinal normal, el duodeno desciende a la derecha retraso en el paso del contraste a las asas yeyunales y la
de la línea media, se dirige transversalmente a la izquierda y característica configuración en espiral del yeyuno proximal,
luego asciende a la izquierda de la línea media hasta la unión conocida como signo del "sacacorchos", indican obstrucción
duodenoyeyunal a nivel del píloro; las asas del yeyuno por vólvulo del intestino medio (Fig. 17.8). En la malrotación
proximal se ven posteriormente a la izquierda de la línea atípica, la unión duodenoyeyunal se demuestra en la línea
media. media o a la izquierda de la línea media pero por debajo del
nivel del píloro (Fig. 17.9).
En la malrotación, el duodeno desciende a la derecha de la
línea media y no discurre transversalmente a la izquierda de
Fig. 17.7 Imágenes de estudios de contraste de lactantes que muestran malrotación. (a) El duodeno desciende a la derecha de
la línea media y no llega a cursar transversalmente a la izquierda. (b) La flexura duodenoyeyunal (punta de flecha) se sitúa a
la derecha de la línea media, y se observa el contraste pasando del duodeno al yeyuno proximal (flechas) a la derecha de la
línea media.

Fig. 17.9 Clasificación de la malrotación como típica y


atípica sobre la base de la localización del ligamento de
Treitz (y la flexura duodenoyeyunal) en relación con la línea
media, como indica el cuerpo vertebral, y con el nivel de la
salida gástrica (De Dassinger MS, Smith SD (2012) Ch 86.
Disorders of intestinal rotation and fixation. Trastornos de la
rotación y fijación intestinal. En: Coran AG et al. (eds)
Pediatric surgery, 7th edn. Elsevier Saunders, Filadelfia)
Aunque el enema de contraste se considera de escaso valor
diagnóstico y en la actualidad se utiliza raramente,
históricamente se ha utilizado y teóricamente puede
Fig. 17.8 Estudio de contraste de un lactante con vólvulo del demostrar el ciego desplazado. Sin embargo, el 20-30 % de
intestino medio. El yeyuno proximal discurre inferiormente, los casos con malrotación tienen un colon en posición normal
a la derecha de la línea media, en configuración espiral. y, además, el ciego móvil se ve con frecuencia en la fosa
ilíaca derecha. Lo contrario también es cierto, ya que la entre las asas y el peritoneo parietal deben dividirse
posición del ciego en individuos normales es variable. meticulosamente hasta que todo el intestino, desde el
duodeno hasta el colon sigmoide, esté libre de dobleces, para
La ecografía se ha popularizado últimamente y se utiliza cada
evitar la reaparición de síntomas obstructivos. La
vez más para demostrar anomalías de la rotación intestinal
apendicectomía no debe realizarse si el ciego aparece
mostrando una relación anormal de la vena mesentérica
gravemente cianótico.
superior con la arteria mesentérica superior. La inversión de
la relación entre la arteria y la vena mesentérica superior, con
la arteria mesentérica superior a la derecha y la vena
mesentérica superior a la izquierda, anterior a la aorta
abdominal, en la imagen Doppler color es diagnóstica de
malrotación. En algunos casos de malrotación, sin embargo,
la orientación entre los vasos es normal. Otros signos
ecográficos son un duodeno dilatado lleno de líquido y un
duodeno transverso intraperitoneal. El aspecto arremolinado
del mesenterio y la vena mesentérica superior alrededor de la
arteria mesentérica superior, conocido como signo del
"remolino", en las imágenes Doppler en color es indicativo
de vólvulo del intestino medio.

17.5. 17,5 Gestión


La reanimación rápida con líquidos intravenosos, el inicio de
antibióticos parenterales de amplio espectro, la colocación de
una sonda nasogástrica y una laparotomía rápida son
esenciales.

17.5.1. Procedimiento de Ladd


El abdomen se abre a través de una incisión transversa
derecha supraumbilical. El procedimiento de Ladd consta de
los siguientes pasos: (1) exteriorización del intestino e
inspección del mismo y de la raíz mesentérica para reconocer
el tipo de malrotación, (2) derotación del vólvulo en sentido
antihorario, (3) división de las bandas de Ladd y
enderezamiento del duodeno, (4) apendicectomía, y (5)
colocación del intestino delgado en el abdomen derecho y del
ciego en el cuadrante inferior izquierdo.
Es necesaria la exteriorización de todo el intestino, evitando
la tracción al mesenterio, para comprender la anatomía. El
vólvulo suele desenroscarse en giros de 180° hasta que el Fig. 17.10 División de las bandas de Ladd para liberar y
colon transverso y el ciego quedan a la vista por delante del enderezar el duodeno (De Lister J (1990) Malrotation and
pedículo mesentérico superior. El intestino se cubre con volvulus of the intestine. En: Lister J, Irving IM (eds)
compresas húmedas calientes hasta que recupere su color Neonatal surgery, 3rd edn. Butterworth & Co, Londres)
rosado. Los hallazgos comunes que sugieren malrotación Es importante comprobar que no existe obstrucción duodenal
incluyen bandas de Ladd que se extienden desde el íleon intrínseca asociada. Por este motivo, se recomienda pasar una
terminal, ciego y/o colon derecho hasta el duodeno, fijación sonda nasogástrica a través del duodeno o una sonda de
del duodeno y/o yeyuno proximal al ciego y/o colon derecho, alimentación a través de una gastrotomía.
y posición y movilidad anormales del ciego y/o duodeno. En
el tipo más frecuente, el ciego se encuentra en el hipocondrio En rotación inversa, a veces es posible desplazar el colon
derecho, fijado por las bandas de Ladd que pasan sobre la desde detrás de los vasos mesentéricos a una posición
segunda y tercera parte del duodeno (Fig. 17.2). El duodeno anterior a ellos mediante una rotación de 360° del intestino
debe liberarse adecuadamente de todas las bandas adhesivas medio en sentido contrario a las agujas del reloj. Sin
hasta que se enderece y se vea que desciende libremente embargo, liberar el duodeno y los vasos mesentéricos
hacia el lado derecho del abdomen (Fig. 17.10). La disección subyacentes de la pared colónica suele ser suficiente para
se realiza cerca de la serosa del duodeno, prestando especial liberar la obstrucción colónica.
atención a los vasos mesentéricos superiores. Todas las En presencia de una hernia mesocólica, el saco herniario no
bandas adhesivas adicionales entre las asas intestinales o debe resecarse, ya que esto podría causar la
desvascularización del colon. En la hernia mesocólica La dilatación del duodeno y el compromiso vascular del
derecha, el intestino delgado atrapado se libera incidiendo el intestino pueden causar un íleo postoperatorio prolongado de
reflejo peritoneal lateral avascular del colon derecho (Fig. hasta 5-7 días. Esto se trata con una política expectante,
17.5a). En la hernia mesocólica izquierda, debe prestarse aspiración gástrica continua a través de una sonda
especial atención a retener la vena mesentérica inferior, que nasogástrica y líquidos intravenosos. Los pacientes con
discurre a lo largo del margen derecho del saco herniario lesiones intestinales extensas y síndrome de intestino corto
(Fig. 17.5b, c). El intestino delgado a veces se reduce necesitarán un tratamiento especial con nutrición parenteral
fácilmente a través del cuello del saco sin necesidad de total a largo plazo.
disección adicional. Sin embargo, en ocasiones es necesario
La incidencia de invaginación intestinal postoperatoria es del
movilizar la vena mesentérica inferior y/o incluso realizar
3,1% (frente al 0,05% en otras laparotomías). Suele
una incisión a la derecha de la vena para ensanchar el cuello
presentarse con distensión abdominal y vómitos biliosos a los
del saco. Tras la reducción de las hernias mesocólicas, el
5-8 días del postoperatorio. La incidencia de íleo adhesivo
peritoneo del saco se sutura a la pared posterior para evitar
postoperatorio es del 4%. La incidencia de vólvulo recurrente
recidivas.
es baja (0,5-1,3% en las series comunicadas).
Cuando hay un segmento gangrenoso localizado, debe
La tasa de mortalidad se ha reducido significativamente en
realizarse una resección segmentaria y una anastomosis
los últimos 60 años. Sin embargo, sigue siendo de al menos
primaria. Sin embargo, cuando hay múltiples zonas de
el 65 % cuando más del 75 % del intestino está necrótico.
viabilidad dudosa o cuando todo el intestino medio parece no
viable, la tendencia debe ser a la resección insuficiente más 17.5.4. Tratamiento de la malrotación
que a la excesiva. Se recomienda volver a realizar una
laparotomía 12-24 horas más tarde, cuando la recuperación asintomática
de las asas intestinales afectadas y/o la demarcación de los Existe controversia sobre el tratamiento de la malrotación
segmentos intestinales necróticos sean claramente evidentes. asintomática, típica o atípica, que suele diagnosticarse
Preservar la longitud mínima del intestino necesaria para la incidentalmente durante la evaluación de molestias
supervivencia, incluyendo preferiblemente la válvula inespecíficas o antes de la cirugía de reflujo. Además, la
ileocecal, debe ser la máxima prioridad. malrotación atípica presenta un riesgo significativamente
Recientemente se ha cuestionado la corrección quirúrgica de menor de vólvulo y hernia interna en comparación con la
los pacientes asintomáticos con malrotación atípica. La malrotación típica y se asocia a una mayor incidencia, de
malrotación atípica tiene menos probabilidades de hasta el 13%, de síntomas persistentes postoperatorios -
complicarse con vólvulo o hernias internas en comparación cuando son sintomáticos- y a una mayor incidencia, de hasta
con la malrotación típica (2 frente a 16 % y 7 frente a 21 %). el 22%, de complicaciones postoperatorias.
Además, los pacientes con malrotación atípica suelen
presentar síntomas persistentes tras la intervención de Ladd 17.5.5. Tratamiento de la malrotación en
en comparación con los pacientes con malrotación típica (21 el síndrome de heterotaxia
frente a 12%).
El tratamiento de la malrotación asintomática en el síndrome
17.5.2. Abordaje laparoscópico de heterotaxia también sigue siendo controvertido. Debido a
la alta incidencia de malrotación en la heterotaxia, el cribado
Las técnicas mínimamente invasivas pueden utilizarse tanto de todos estos pacientes y el procedimiento de Ladd
para el diagnóstico como para el tratamiento de la profiláctico en presencia de malrotación son el tratamiento
malrotación y podrían ser especialmente útiles en casos de estándar en muchos centros. Sin embargo, se han descrito
diagnóstico dudoso. Los estudios comparativos entre el altas tasas de complicaciones de hasta el 14%, incluida una
abordaje abierto y el laparoscópico están limitados por su incidencia del 10% de obstrucción del intestino delgado, tras
diseño retrospectivo no aleatorizado. Teóricamente, aunque el procedimiento de Ladd en pacientes con heterotaxia.
la laparoscopia tiene beneficios bien reconocidos, también se Basándose en los hallazgos de una mayor morbilidad y
cree que causa menos adherencias y, como resultado, mortalidad tras el procedimiento de Ladd en pacientes con
posiblemente esté relacionada con un mayor riesgo de heterotaxia, algunos autores sugieren ahora que se abandone
vólvulo recurrente. Hasta la fecha no se han revelado el cribado rutinario de malrotación en pacientes
diferencias significativas en términos de complicaciones asintomáticos con heterotaxia. Otros han sugerido que los
postoperatorias entre el abordaje laparoscópico y el abierto. pacientes con isomerismo auricular izquierdo tienen menos
Se necesitan ensayos prospectivos con seguimiento a largo probabilidades de estar malrotados que los pacientes con
plazo para sacar conclusiones seguras. isomerismo auricular derecho y, por lo tanto, se les debería
ofrecer un tratamiento expectante si están asintomáticos.
17.5.3. Complicaciones postoperatorias
18. Duplicaciones del tracto alimentario
18.1. Introducción
Las duplicaciones entéricas son malformaciones raras del
desarrollo que pueden producirse en cualquier parte del tubo
digestivo, desde la lengua hasta el ano. Hasta la fecha, no
existe una clasificación única que pueda explicar su
aparición, tamaño y localización extremadamente variables.
Calder fue el primero en publicar un informe sobre
duplicaciones del tubo digestivo, en 1773, describiendo una
duplicación duodenal. El término "duplicación intestinal" fue
utilizado por primera vez por Fitz en 1884, pero su uso no se
generalizó hasta 1937, gracias a Ladd y a una nueva
clasificación de Gross en 1953. Antes se habían utilizado
varios términos para describir estas anomalías, como
divertículos gigantes, quiste enterogénico o divertículos de
Meckel inusuales. La nomenclatura actual, sugerida por Ladd
y Gross, depende de la localización anatómica de la
duplicación en relación con el tracto gastrointestinal normal.

18.2. Epidemiología
Las duplicaciones gastrointestinales se observan en 1 de cada
4500 nacimientos, lo que representa el 0,1-0,3 % de todas las
malformaciones congénitas, con un ligero predominio en los
varones de raza blanca. La mayoría de las duplicaciones se
diagnostican en niños, prenatalmente o en los dos primeros
años de vida en aproximadamente dos tercios de los casos;
menos del 30 % de todas las lesiones se detectan en adultos.
Generalmente son únicas, pero en el 10-20 % de los casos
son múltiples; por lo tanto, si se diagnostica una duplicación,
es aconsejable buscar otras. Alrededor del 75 % de las
lesiones se encuentran en el abdomen y el 20 % en la cavidad
torácica, y en un pequeño porcentaje, se localizan en la región
toracoabdominal. El intestino delgado, en particular el íleon,
es el sitio donde se presentan con mayor frecuencia; las
lesiones yeyunales e ileales son las más comunes (50-53 %),
seguidas de las lesiones esofágicas y mediastínicas (15-21
%), colónicas (12-15 %), gástricas (6-9 %), duodenales (4-7
%), rectales (4-5 %), toracoabdominales (2-4 %) y cervicales
(1 %) (Fig. 18.1 y Tabla 18.1). Aunque el lugar embriológico
de origen es incierto, la duplicación suele denominarse Fig. 18.1 Distribución de las duplicaciones por lugar y
derivada del intestino anterior, medio o posterior, frecuencia
dependiendo de su localización; casi la mitad de las
Cuadro 18.1 Distribución de las duplicaciones por lugar y
duplicaciones se producen en el intestino medio, mientras
frecuencia
que un tercio se localiza en el intestino anterior. Se han
observado anomalías asociadas en aproximadamente el 30- Duplicaciones
50% de los pacientes: malformación espinal y vertebral en Duplicaciones del Duplicaciones del
del intestino
duplicaciones torácicas o toracoabdominales, malrotación intestino anterior intestino grueso
medio
intestinal, atresia y malformación anorrectal en lesiones
Yeyunal: 10-18 Colónica: 12-15
abdominales, y anomalías del tracto urogenital en Esofágico: 15-21 %.
% %.
malformaciones del intestino medio y posterior. Las
cardiopatías congénitas y las malformaciones de las vías Toracoabdominal: 2-
Ileal: 35-40 %. Rectal: 4-5 %.
respiratorias pulmonares se asocian raramente a las 4 %.
duplicaciones del intestino anterior. Gástrico: 6-9 %. Cecal: 3-5 %.
Duplicaciones mesodermo vertebral, lo que da lugar a un defecto vertebral.
Duplicaciones del Duplicaciones del Este mecanismo puede explicar los quistes de duplicación
del intestino
intestino anterior intestino grueso largos y la duplicación del intestino anterior, su localización
medio
Duodenal: 4-7 %. dorsal y la asociación con malformación vertebral (15% de
los casos). Sin embargo, no explica toda la gama de
anomalías (como la mucosa gástrica heterotópica).
18.3. Embriología La teoría de los factores ambientales sugiere que el estrés, la
hipoxia y los traumatismos pueden estar implicados como
Se desconocen el lugar embriológico de origen y la factores causales de la malformación, tal como describieron
fisiopatología de estas anomalías. Se han propuesto varias Mellish y Koop en 1961. Aunque el mecanismo real que
teorías, pero ninguna de ellas, si se considera induce la malformación no está claro, un accidente vascular
individualmente, puede explicar todas las diferentes intrauterino y/o una compresión de órganos cercanos podrían
combinaciones de tipo, localización y anomalías asociadas explicar las anomalías y la asociación con otras
de las duplicaciones. malformaciones como la atresia intestinal.
Existen cuatro teorías principales sobre el origen de las Las duplicaciones del intestino anterior deben tratarse por
duplicaciones entéricas: separado. Las duplicaciones del intestino anterior incluyen
un amplio espectro de anomalías, los quistes esofágicos,
La teoría de la gemelación parcial o abortiva afirma que las broncogénicos y neurentéricos, subdivididos según su origen
duplicaciones del tracto alimentario son el resultado de una embriológico, las características anatomopatológicas y el
gemelación incompleta. Esta hipótesis puede aplicarse, en distrito anatómico afectado. Se cree que los quistes
particular, a las duplicaciones del intestino anterior y broncogénicos y los quistes de duplicación esofágica son el
posterior, asociadas a la duplicación de la boca, el tracto resultado de una alteración de la gemación del intestino
genitourinario y el intestino inferior. La extensión de la anterior embrionario entre la quinta y la octava semana de
gemelación depende del momento en que se inicia el proceso. gestación; las alteraciones de la subdivisión de la notocorda
La teoría de la recanalización luminal aberrante, postulada pueden explicar el origen de los quistes neurentéricos.
por Bremer en 1944, propuso que la duplicación se debe a la Alrededor del 50-60 % de las duplicaciones del intestino
persistencia de la salida del intestino fetal. Esta teoría puede anterior son broncogénicas; suelen localizarse cerca de la
aplicarse a aquellas duplicaciones del segmento del tracto tráquea, pero pueden encontrarse en muchas localizaciones
gastrointestinal que pasa por una "fase sólida", como el (mediastino, intraparenquimatoso, paraesofágico,
esófago, el intestino delgado y el colon. Después de esta fase, paratraqueal, perihiliar) y con frecuencia se asocian a
que se produce entre las 6 y 8 semanas de vida intrauterina, malformaciones congénitas de las vías respiratorias
el crecimiento craneocaudal progresivo permite el desarrollo pulmonares (malformaciones adenomatoides quísticas
de un lumen. Según la teoría de Bremer, la duplicación puede congénitas, secuestro pulmonar), formando lesiones híbridas.
ser el resultado de una vacuolización incompleta o defectuosa Un quiste entérico puede estar revestido por epitelio
del intestino y/o de la persistencia de divertículos respiratorio ciliado, pero la presencia de estructuras de la
embriológicos con la formación de dos canales, comunicados pared bronquial, en particular cartílago, pero también
entre sí o no. Esta teoría puede aplicarse a duplicaciones músculo liso y glándulas, es necesaria para el diagnóstico de
simples, es decir, no asociadas a otras anomalías, y quiste broncogénico; un quiste neurentérico también puede
proporciona una explicación funcional de la mayor estar revestido por mucosa de tipo entérico y tiene un
incidencia de duplicaciones en el tracto ileal, que es el pedículo que se extiende hasta el canal medular.
principal lugar de divertículos; sin embargo, no proporciona
una explicación adecuada de la mucosa heterotópica
encontrada en algunas duplicaciones y de por qué las lesiones 18.4. Patología anatómica
se localizan con mayor frecuencia en el lado mesentérico,
mientras que la mayoría de los divertículos se encuentran en Según describe Ladd, las duplicaciones entéricas tienen tres
cambio en el lado antimesentérico. características: (1) una conexión anatómica íntima con
cualquier parte del tracto gastrointestinal, (2) un
Bentley y Smith propusieron en 1960 la teoría de la revestimiento epitelial que representa alguna porción del
notocorda dividida para describir las duplicaciones que se tracto alimentario, y (3) una capa bien desarrollada de
desarrollan en el tórax y que se asocian a defectos de la músculo liso. La lesión tiende a localizarse en el lado
columna vertebral y anomalías cutáneas. Durante la tercera o antimesentérico del tubo digestivo, con el que suele
cuarta semana de gestación, la notocorda empieza a cerrarse compartir la cubierta muscular y el riego sanguíneo. El
y a separarse del endodermo. Si se produce un error durante revestimiento epitelial suele ser el mismo que el de la mucosa
la fase de separación, se forma una adhesión anormal entre el nativa de la lesión, pero en el 35% de los casos está presente
ectodermo del tubo neural y el endodermo del intestino, con un tejido ectópico, más frecuentemente mucosa gástrica
el desarrollo de una brecha y una herniación secundaria de seguida de pancreática, lo que predispone a complicaciones
las células endodérmicas; además, el tejido endodérmico como ulceración, hemorragia y perforación; raramente, en la
puede actuar como barrera para la fusión anterior del
duplicación torácica, puede estar presente un revestimiento Li et al. han clasificado las duplicaciones del intestino
epitelial respiratorio. Generalmente las duplicaciones se delgado en dos tipos basándose en el patrón vascular (Fig.
clasifican en dos entidades, el tipo tubular y el tipo quístico. 18.2).
Las lesiones quísticas son más comunes (65-90 %); se
encuentran más frecuentemente en el intestino delgado y • Lesión de tipo 1 o tipo paralelo (74,4 %): la duplicación
pueden tener gran tamaño; y están cerradas en sus dos se desarrolla en un lado del mesenterio, y hay dos vasos
extremos y normalmente recubiertas de la misma mucosa que sanguíneos separados, uno que perfunde la duplicación
el intestino nativo. No suelen comunicarse con la luz y otro el intestino nativo.
intestinal. El tipo tubular (10-35 %) a menudo puede ser • Lesión de tipo 2 o intramesentérica (24,6%): la
notablemente largo; puede comunicarse con el tracto duplicación se sitúa entre las dos capas del mesenterio y
alimentario adyacente, normalmente en el extremo caudal o los vasos de ambos lados del mesenterio atraviesan la
en ambos extremos, y puede contener mucosa heterotópica duplicación para alcanzar el intestino nativo.
con más frecuencia que el tipo quístico.

Fig. 18.2 Clasificación de las duplicaciones del intestino delgado en función de su irrigación sanguínea. En el tipo 1, la
duplicación se localiza a un lado del mesenterio, y la arteria principal de la duplicación es paralela a la arteria principal del
intestino. En el tipo 1a, la duplicación tiene un mesenterio separado; en el tipo 1b, la duplicación comparte mesenterio común
con el intestino; y en el tipo 1c, la duplicación comparte capa muscular común con el intestino. En el tipo 2, la lesión se
encuentra entre las dos capas del mesenterio y está irrigada por vasos de ambos lados del mesenterio que pasan por encima
de ambas superficies de la duplicación para llegar al intestino nativo. En el tipo 2a, la duplicación está separada del intestino,
y en el tipo 2b, la duplicación comparte una capa muscular común con el intestino.
En su estudio, Li y sus colegas descubrieron que los defectos hipótesis de una causa embriológica diferente como origen
vertebrales se asociaban con mayor frecuencia a la lesión de de las dos anomalías. Además, su estudio muestra cómo el
tipo 2 (91,6%) que a la de tipo 1 (5,5%), lo que plantea la conocimiento de la anatomía vascular de las duplicaciones
del intestino delgado puede tener una implicación quirúrgica, permite a los médicos identificar a los fetos de riesgo que
permitiendo la escisión de estas lesiones sin resección del podrían requerir procedimientos invasivos (por ejemplo,
intestino adyacente. La duplicación de tipo 1 podría derivación toracoamniótica por hidropesía fetal o
extirparse dividiendo el mesenterio; la duplicación de tipo 2 desplazamiento mediastínico) y establecer la mejor estrategia
podría enuclearse ligando las ramas cortas de los vasos terapéutica en el posparto para evitar complicaciones.
principales.
La historia clínica y la exploración física son el primer paso
para el diagnóstico de una duplicación, mientras que los
18.5. Manifestaciones clínicas exámenes de laboratorio pueden detectar únicamente anemia
en caso de hemorragia debida a mucosa heterotópica o
niveles séricos más elevados de amilasa y lipasa en el raro
Las manifestaciones clínicas son extremadamente variables,
caso de pancreatitis.
dependiendo del lugar, tipo y tamaño de la duplicación y de
si contiene mucosa gástrica. La mayoría de las duplicaciones La ecografía postnatal puede ser útil para demostrar la
(80 %) se detectan en los dos primeros años de edad, en naturaleza (sólida o quística) y la localización de la masa, así
particular en la mitad de los casos en los seis primeros meses como para evaluar cualquier conexión con el intestino
de edad. Con frecuencia son asintomáticas y se diagnostican adyacente. La lesión quística aparece como una estructura
de forma incidental en radiografías o ecografías rutinarias anecoica (en caso de ausencia de hemorragia) rodeada por
realizadas para otras malformaciones o, en raras ocasiones, una pared de 2-3 mm de grosor que determina una señal
pueden ser un hallazgo intraoperatorio incidental. En los ecogénica característica y patognomónica definida como
últimos años, el diagnóstico se ha realizado cada vez más con "firma intestinal" o "doble capa", que se compone de una
ultrasonografía prenatal. capa mucosa interna hiperecoica y una capa muscular externa
hipoecoica.
Cuando se localizan en el mediastino, pueden provocar
neumonía, sibilancias, tos o disfagia. Síntomas como la Una radiografía de abdomen puede mostrar un efecto de
dificultad respiratoria y el retraso del crecimiento son más masa en caso de quiste grande o signos de obstrucción o
frecuentes en lactantes pequeños, mientras que el dolor perforación intestinal en casos complicados. Una radiografía
torácico se da con más frecuencia en niños mayores. de tórax puede mostrar una masa generalmente localizada en
el mediastino medio o posterior y eventualmente anomalías
Las manifestaciones más frecuentes de una duplicación
vertebrales asociadas.
abdominal son dolor y distensión abdominal, vómitos y masa
abdominal. Las complicaciones incluyen hemorragia y La tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia
perforación debido a una mucosa gástrica ectópica, con magnética (RM) son más precisas para mostrar las
ulceración péptica u oclusión intestinal debido al desarrollo características anatómicas y la relación con los órganos
de vólvulo, intususcepción o compresión extrínseca cercanos; la RM es aconsejable en la infancia y útil para
frecuentemente por una masa quística agudamente detectar cualquier afectación medular.
agrandada. Otras complicaciones raras son la pancreatitis y
Los estudios de contraste gastrointestinal pueden demostrar
la colecistitis en la vesícula biliar, la duplicación duodenal y
un defecto de llenado, ya que la duplicación no suele
pancreática, la infección del quiste y la malignidad, esta
comunicar con la luz intestinal. La ultrasonografía
última más frecuente en la edad adulta y en las duplicaciones
endoscópica, la esofagogastroduodenoscopia y la endoscopia
del intestino posterior. Los vólvulos y las intususcepciones
con cápsula inalámbrica pueden mostrar úlceras o estenosis
son más frecuentes en las duplicaciones del intestino medio,
y ayudar a definir mejor la anatomía antes de una
mientras que en las duplicaciones del intestino posterior
intervención quirúrgica. La ecografía endoscópica (USE)
prevalecen los síntomas por efecto de masa con obstrucción
puede aportar más información, detectando la naturaleza
tanto del tracto urinario como del tracto intestinal. El
quística de la lesión con su pared característica, su
sangrado, la hemorragia con melena y la perforación son
localización y sus relaciones anatómicas con las estructuras
frecuentes tanto en las duplicaciones del intestino medio
adyacentes; también puede ser útil como guía para la
como en las del intestino posterior.
aspiración con aguja fina, que sólo se utiliza en casos
seleccionados.
18.6. Diagnóstico En el caso de un paciente que presente anemia y hemorragia
digestiva baja, una gammagrafía con pertecnetato de
Las modernas técnicas de imagen de alta resolución permiten tecnecio-99m puede ser útil para identificar la mucosa
a los médicos identificar duplicaciones entéricas en la edad gástrica ectópica y hacer un diagnóstico diferencial con el
prenatal, en particular las localizadas en el tórax y en la parte divertículo de Meckel.
superior del abdomen, en aproximadamente el 30 % de los
El diagnóstico definitivo se basa en los hallazgos
casos. Dado que las duplicaciones suelen estar asociadas a
histopatológicos tras la escisión quirúrgica.
otras malformaciones, si se detecta una duplicación entérica
durante una ecografía prenatal, es aconsejable realizar una El diagnóstico diferencial incluye la masa intratorácica o la
resonancia magnética (RM) fetal. La IRM fetal también fístula traqueoesofágica en las duplicaciones del intestino
anterior, la apendicitis, el divertículo de Meckel y otras 18.8.2. Duplicaciones cervicales
causas de invaginación intestinal en las duplicaciones del
intestino delgado, y el estreñimiento o la enfermedad de Las duplicaciones esofágicas que parten de la zona cervical
Hirschsprung en las duplicaciones colónicas y del intestino son extremadamente raras, suelen ser quísticas y están
posterior. En el caso poco frecuente de una duplicación estrictamente adheridas al esófago. Los síntomas incluyen
gástrica o duodenal, los signos y síntomas pueden simular una masa palpable y/o síntomas debidos a la compresión de
una estenosis pilórica hipertrófica o un reflujo las estructuras adyacentes; por ello, el diagnóstico suele
gastroesofágico. realizarse durante los primeros meses de vida. La tomografía
computarizada es el patrón de referencia para el diagnóstico
a fin de evaluar cualquier conexión anatómica. El diagnóstico
18.7. Gestión diferencial incluye malformaciones linfáticas, quistes de las
vías respiratorias, quistes del aparato branquial, quistes
El tratamiento depende de la forma de presentación. Las tiroglosos, linfadenopatías cervicales y divertículos
duplicaciones intestinales suelen requerir una intervención esofágicos. El tratamiento consiste en la extirpación
quirúrgica urgente debido a la aparición de complicaciones completa, si es posible, o parcial con extirpación de la
como perforación, oclusión intestinal o hemorragia grave. mucosa a través de un abordaje supraclavicular.
Por ello, aunque el tratamiento de las lesiones asintomáticas
sigue siendo controvertido, la mayoría de los autores 18.8.3. Duplicaciones torácicas
recomiendan actualmente la cirugía incluso en ausencia de Las duplicaciones torácicas son el segundo sitio más común
síntomas para evitar cualquier complicación en un momento de duplicaciones, representando aproximadamente el 15-21
posterior. El tipo de cirugía varía según los casos : % de las duplicaciones del tracto alimentario; la duplicación
• Enucleación de la duplicación intestinal sólo cuando sea del intestino anterior es la segunda causa de masa
posible. mediastínica después de los tumores neurogénicos. Aunque
las duplicaciones esofágicas pueden desarrollarse en toda la
• Resección de la duplicación junto con el segmento longitud del esófago, dos tercios de estas lesiones se
intestinal adyacente y anastomosis de extremo a extremo encuentran en su tercio inferior y un tercio en el tercio
en caso de duplicaciones quísticas pequeñas o tubulares superior/medio del esófago. Suelen localizarse en el
cortas. mediastino posterior, más comúnmente en el lado derecho.
• Escisión total de la duplicación mediante disección Suelen ser quísticas y no comparten pared muscular ni se
extramucosa según el procedimiento de Wrenn, que comunican con la luz esofágica. En el 80% de los casos se
incluye la extirpación de toda la mucosa a través de una diagnostican en la infancia y son más frecuentes en pacientes
serie de incisiones múltiples; esta técnica se aplica a varones. La presentación clínica incluye síntomas
duplicaciones tubulares extendidas o quísticas de gran secundarios a la compresión extrínseca traqueal y esofágica
tamaño en las que una resección intestinal provocaría un hasta la dificultad respiratoria; la duplicación esofágica
síndrome de intestino corto. superior puede causar estridor, tiraje y tos, mientras que la
duplicación en el esófago medio o inferior puede causar
• Procedimiento de drenaje, como la fenestración o la disfagia, epigastralgia, dolor torácico o vómitos. Además, la
marsupialización de la duplicación en la luz tras la mucosa gástrica está presente en aproximadamente el 30-
resección total o parcial o la punción de la lesión, en los 50% de todas las duplicaciones esofágicas, con posible
casos en que la extirpación es difícil, es decir, en la hemorragia y hematemesis secundaria, melena o hemoptisis
duplicación duodenal, la duplicación mediastínica o la como manifestación de la formación de una fístula con el
duplicación cerca de las vías biliares o pancreáticas; esta árbol bronquial. Otras manifestaciones poco frecuentes son
intervención tiene un alto riesgo de recidiva. arritmia cardiaca, dolor retroesternal y de espalda torácica, y
rotura del quiste con mediastinitis. Además, se asocian con
mucha frecuencia a anomalías vertebrales (20-50 %) y, por
18.8. Clasificación y tratamiento tanto, a quiste neurentérico definido, que incluye
por ubicación hemivértebra o disrafismo espinal, con posibles problemas
neurológicos (en el 20 % de los casos, se describe una
18.8.1. Duplicaciones orofaríngeas comunicación con la médula espinal); otras anomalías
Las duplicaciones orofaríngeas son muy raras, constituyendo encontradas en un porcentaje menor de casos incluyen hernia
el 1% de todas las duplicaciones. La localización más diafragmática y atresia esofágica. La sospecha clínica, si no
frecuente es el suelo de la boca y pueden contener mucosa se ha planteado prenatalmente, puede surgir con una
gástrica o colónica. En la mayoría de los casos son radiografía de tórax, un estudio con contraste del tracto
asintomáticas; sin embargo, a veces el síntoma de gastrointestinal superior y, eventualmente, una endoscopia.
presentación puede ser un retraso del crecimiento. El Endoscópicamente no pueden distinguirse de un lipoma, un
tratamiento consiste en un abordaje oral con resección del leiomioma, un tumor del estroma gastrointestinal o una
quiste y reposición de la mucosa oral. lesión submucosa. Con EUS la duplicación aparece como un
quiste anecoico con la característica estructura multicapa de
la pared; la aspiración con aguja fina guiada por EUS es mucosa mediante insuflación de aire o líquido a través de una
posible pero normalmente se reserva para lesiones de sonda nasogástrica. En algunos casos puede ser útil realizar
apariencia indeterminada, atípicas o sospechosas de la cirugía bajo la guía de un endoscopio flexible.
malignidad, también debido al alto riesgo de infecciones
La resección toracoscópica videoasistida es posible en
post-aspiración. La mejor técnica de imagen para definir los
muchos casos (Fig. 18.3). El paciente se coloca en decúbito
detalles anatómicos es la TC o la RM; esta última es el patrón
lateral sobre el flanco sano. El brazo homolateral se eleva por
oro para definir los quistes neurentéricos. Se requiere una
encima de la cabeza, el hemitórax se eleva mediante rodillo
ecografía abdominal para excluir cualquier duplicación
axilar y el cuerpo se rota hasta una posición casi prona para
intestinal asociada, que se encuentra hasta en un tercio de los
exponer la parte posterior del tórax. La óptica (5-10 mm/0-
casos.
30°) se inserta con técnica abierta en el espacio intercostal V,
El tratamiento de elección consiste en la exéresis o a lo largo de la línea axilar media, inferior a la punta de la
enucleación, si es posible, mediante una toracotomía o un escápula. Se introducen dos o más puertos instrumentales de
procedimiento toracoscópico; otros autores sugirieron la 3-5 mm para crear una triangulación de los instrumentos. La
vigilancia con USE de algunas lesiones asintomáticas. ventilación unipulmonar con colapso del pulmón ipsilateral
puede ayudar a la extirpación quirúrgica del quiste. La masa
El abordaje utilizado en los quistes intratorácicos es una
se expone con disección roma y cauterización; tras la
toracotomía posterolateral con el paciente colocado en el sitio
disección, la masa se aspira para descomprimirla, si es
opuesto con respecto a la localización de la lesión. La técnica
necesario, y se extrae a través de un trocar. Si el quiste no
de preservación muscular garantiza una separación suave y
puede extirparse por completo debido al riesgo de dañar el
una cicatrización rápida. La resección del quiste debe
esófago o las vías respiratorias, pueden dejarse los bordes del
realizarse cerca del esófago y debe incluir la extirpación de
quiste y ablacionarse mediante electrocauterización. Al final
la mucosa residual. Si el quiste se encuentra en el concurso
del procedimiento, es importante comprobar y cerrar
de la pared del esófago y no comunica con la luz esofágica,
cualquier fuga en la pared esofágica que pueda suponer un
la duplicación debe extirparse abriendo la pared del esófago
riesgo de perforación esofágica o de formación de un
y realizando una escisión extramucosa, dejando la mucosa
pseudodivertículo. Normalmente se deja un drenaje torácico
intacta. Debe cerrarse cualquier comunicación con la luz
apical.
esofágica, reparando el defecto muscular también con un
borde de la duplicación y comprobando la integridad de la
Fig. 18.3 Escisión toracoscópica de una duplicación esofágica. (a) Identificación toracoscópica de la duplicación. (b) La lesión
es aspirada para facilitar la extirpación. (c) Después de una disección roma, la masa se extrae a través de un sitio trocar
mediante una endobolsa o un guante de dedo.
En el caso de los quistes neurentéricos, se requiere una masa palpable; también pueden presentarse síntomas
intervención quirúrgica con la ayuda de neurocirujanos; la neurológicos, ya que se asocian con frecuencia a
resección del hueso y la laminectomía, si es necesaria, suelen malformaciones del raquis en la zona torácica. Las
ser el primer paso, con la posterior exéresis de la masa investigaciones diagnósticas necesarias son las mismas que
torácica. La mortalidad en estos casos puede ser elevada. para las duplicaciones torácicas: se requiere una TC torácica
y abdominal y una RM antes de realizar cualquier
18.8.4. Duplicaciones toracoabdominales intervención quirúrgica. El tratamiento consiste en un
abordaje toracoabdominal combinado en un solo tiempo;
Las duplicaciones toracoabdominales representan el 2-4% de
ocasionalmente también es necesaria una laminectomía en el
todas las duplicaciones. Generalmente son de tipo tubular,
caso de lesiones intraespinales. Tras extirpar el componente
pueden comunicar con la luz intestinal y frecuentemente
del raquis, la duplicación se separa del esófago, se extirpa
tienen mucosa gástrica ectópica. Descienden a la derecha del
hasta el defecto diafragmático y se sutura; alternativamente,
esófago, pasan por encima del diafragma cerca del pilar
la porción torácica se introduce en el abdomen a través del
derecho o a través del orificio esofágico o aórtico, y se
diafragma y se extirpa. Finalmente, la duplicación se extirpa
extienden a lo largo de la curvatura mayor del estómago y la
por vía abdominal, mediante una escisión o siguiendo los
cara mesentérica del duodeno y el yeyuno. El cuadro clínico
principios quirúrgicos de Wrenn.
es similar al de las duplicaciones torácicas, con la asociación
de síntomas abdominales como dolor abdominal recurrente o
18.8.5. Duplicaciones gástricas pilórica hipertrófica, de la que puede imitar los síntomas, y
de los pseudoquistes pancreáticos y quistes coledocianos que
Las duplicaciones gástricas representan el 5-9 % de todas las también se incluyen en el diagnóstico diferencial de estas
duplicaciones. A diferencia de otras duplicaciones, parecen duplicaciones. Una ingestión de bario, una endoscopia o una
ser más frecuentes en el sexo femenino. Suelen ser lesiones USE pueden aportar más información, pero suele ser
quísticas y no comunicante y se localizan a lo largo de la necesaria una TC abdominal para definir mejor la anatomía e
curvatura mayor, aunque pueden encontrarse en cualquier identificar cualquier lesión sincrónica.
parte del estómago. La mucosa de revestimiento suele ser de
tipo gástrico, aunque puede encontrarse mucosa intestinal o El tratamiento de la duplicación gástrica debe ser la resección
colónica; las duplicaciones gástricas también pueden completa. La mayoría de las duplicaciones pueden extirparse
contener mucosa pancreática o células ciliadas y rara vez fácilmente mediante una disección extramucosa, suturando el
pueden comunicarse con el sistema de conductos defecto muscular y comprobando, al final del procedimiento,
pancreáticos. Estos pacientes suelen ser sintomáticos en los la integridad de la pared gástrica insuflando aire a través de
primeros meses de vida. Los síntomas suelen estar una sonda nasogástrica; la extirpación puede realizarse por
relacionados con el efecto de masa e incluyen vómitos, dolor vía laparoscópica (Fig. 18.4). En otros casos, la duplicación
abdominal, dolor epigástrico, pérdida de peso y retraso del se extirpa mediante una gastrectomía parcial (resección en
crecimiento y, en ocasiones, pancreatitis; si existe cuña) o, en el caso de una duplicación larga, mediante
comunicación con el lumen, una ulceración péptica puede dar resección parcial y stripping de la mucosa residual. Un
lugar a una hemorragia con hematemesis y melena o procedimiento alternativo consiste en dividir el tabique entre
perforación. la duplicación gástrica y la luz gástrica con una grapadora
lineal, con un alto riesgo de complicaciones si la mucosa
La evaluación diagnóstica incluye una ecografía abdominal ectópica se deja in situ.
para diferenciar una duplicación gástrica de una estenosis
Fig. 18.4 Extirpación laparoscópica de una duplicación gástrica. (a) Identificación laparoscópica de la duplicación gástrica.
(b) La lesión quística es vaciada antes de la enucleación. (c) Extirpación de la lesión mediante endobolsa. Las duplicaciones
gástricas, así como las duodenales y colónicas, requieren un abordaje puramente laparoscópico.

18.8.6. Duplicaciones duodenales duplicaciones pancreáticas y los pseudoquistes pancreáticos


puede realizarse con un examen histológico.
El duodeno es una localización poco frecuente de las
duplicaciones y representa el 4-7 % de todas ellas. Las duplicaciones de la vesícula biliar se presentan como
Frecuentemente son de tipo quístico, ocasionalmente pueden vesículas biliares dobles y conductos císticos duplicados.
comunicarse con la luz duodenal y están cubiertas por Según la clasificación de Boyden, las vesículas biliares
mucosa duodenal en la mayoría de los casos o más raramente pueden compartir un conducto cístico común (vesica fellea
por mucosa pancreática, gástrica o intestinal. Se localizan en divisa o vesícula bilobulada) o más frecuentemente pueden
las porciones medial o posterior de la primera o segunda parte tener dos conductos císticos (vesica fellea duplex o
del duodeno con una posible comunicación con el conducto duplicación verdadera); la duplicación verdadera se
pancreático o biliar común. El cuadro clínico no suele ser subclasifica en "tipo en H", en el que dos vesículas y
específico, con dolor o distensión abdominal o retraso del conductos císticos separados entran por separado en el
crecimiento, hasta una obstrucción intestinal con una masa conducto biliar común, y "tipo en Y", en el que los dos
palpable; la pancreatitis, la ictericia y la hemorragia debidas conductos císticos se unen antes de entrar en el conducto
a ulceración péptica pueden ser el inicio. Una ecografía biliar común. La presentación clínica puede ser como una
abdominal puede mostrar una masa quística, cuya posición, colecistitis aguda o puede incluir hemorragia debido a la
en asociación con el cuadro clínico, a menudo crea presencia de mucosa gástrica heterotópica. El diagnóstico de
dificultades para el diagnóstico diferencial con un quiste la duplicación de la vesícula biliar suele hacerse
pancreático y pseudoquistes y quistes coledocianos; un intraoperatoriamente. La CPRE y la colangiografía
estudio de contraste gastrointestinal superior puede mostrar intraoperatoria son las pruebas más precisas para visualizar
una compresión extrínseca del duodeno con alteraciones de la anatomía del tracto biliar de las duplicaciones de la
la convexidad duodenal en forma de C. Una TC, una vesícula biliar y se han recomendado para definir claramente
colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) y la anatomía del tracto biliar antes de la intervención
una colangiografía por RM son útiles para evaluar las quirúrgica. Se recomienda la extirpación simultánea de
conexiones con la estructura adyacente, en particular con el ambas vesículas tanto por técnicas abiertas como
páncreas y el árbol biliar. Debido a su localización y laparoscópicas para evitar la colecistitis y los cálculos
estrechas relaciones anatómicas con el duodeno, el árbol biliares sintomáticos en el órgano restante.
biliar y el páncreas, la exéresis completa con división de
cualquier comunicación ductal puede ser muy difícil; si no se
18.8.8. Duplicaciones del intestino
puede realizar una exéresis, es posible la escisión parcial con delgado
mucosectomía o drenaje endoscópico o percutáneo, aunque
Son las duplicaciones intestinales más frecuentes (50-53 %
es preferible el drenaje interno. Las marsupializaciones del
de todas las duplicaciones). La localización más frecuente es
quiste al duodeno o a un asa en Y de Roux del intestino son
el íleon. Pueden ser de tipo quístico no comunicante o de tipo
técnicas posibles; raramente se requiere una
tubular, frecuentemente comunicante, y se localizan en la
pancreaticoduodenectomía (procedimiento de Whipple). En
cara mesentérica. Un tercio de las duplicaciones se
cualquier caso, es aconsejable realizar una colangiografía
diagnostica en el periodo neonatal y, en aproximadamente el
intraoperatoria para evaluar cualquier conexión con el árbol
70 % de los casos, la aparición se produce en los dos primeros
biliar; en el caso de la mucosa gástrica diagnosticada
años de vida. El cuadro clínico puede incluir una masa
mediante biopsia intraoperatoria, es muy recomendable
palpable, dolor abdominal recurrente o síntomas secundarios
extirparla por completo, incluso sólo con extirpación de la
a una complicación como intususcepción, vólvulo,
mucosa.
obstrucción del intestino delgado, úlcera péptica y
18.8.7. Duplicaciones de vesícula biliar y perforación debido a la presencia de mucosa gástrica
ectópica. Si no se diagnostica prenatalmente, las
páncreas investigaciones radiológicas que deben realizarse
Este tipo de duplicaciones son muy raras. posnatalmente incluyen una ecografía abdominal, que puede
mostrar el aspecto quístico típico de las duplicaciones con
Las duplicaciones pancreáticas se localizan con mayor "doble capa" y puede ser suficiente para diagnosticar una
frecuencia en la cabeza del páncreas (51 %), mientras que las duplicación; la gammagrafía con pertecnetato de tecnecio-
restantes se sitúan con la misma frecuencia en el cuerpo o en 99m en pacientes que presentan hemorragia, que asegura un
la cola. Los síntomas y los exámenes radiológicos son los diagnóstico diferencial con el divertículo de Meckel; y la TC
mismos que en las duplicaciones duodenales. Los y la RM en caso de dudas diagnósticas. El diagnóstico
tratamientos incluyen la escisión de la duplicación, la diferencial incluye el quiste mesentérico u omental, el quiste
cistoyeyunostomía, la pancreaticoduodenectomía o la ovárico y el divertículo de Meckel, que a la inversa se
pancreatectomía parcial; el diagnóstico diferencial entre las localiza en el lado antimesentérico del intestino.
El diagnóstico es frecuentemente intraoperatorio. videoasistido, sólo es necesario un trocar instrumental,
Recientemente, se ha sugerido la laparoscopia como método normalmente colocado en el flanco izquierdo. Se crea el
diagnóstico y terapéutico, ya que reduce la hospitalización y neumoperitoneo (8-10 mmHg de presión, 0,5-1 lt/min de
el dolor postoperatorio; en las duplicaciones del intestino flujo). El procedimiento se realiza de forma laparoscópica en
delgado, puede realizarse un procedimiento videoasistido las duplicaciones gástricas, duodenales y colónicas, mientras
porque el intestino se extrae fácilmente del ombligo (Fig. que en la duplicación del intestino delgado puede utilizarse
18.5). En el procedimiento laparoscópico, el paciente se un procedimiento videoasistido. Las duplicaciones quísticas
encuentra en decúbito supino litotómico. Se inserta un trocar del intestino delgado pueden enuclearse sin resección del
umbilical para la óptica; se suele utilizar uno de 5 mm para intestino adyacente, según los principios de Li y colegas
las duplicaciones de intestino delgado y ciego, mientras que (véase más arriba). Si no es posible, se puede realizar una
se recomienda un trocar tipo Hasson de 10 mm para el resección tanto de las duplicaciones como del intestino nativo
procedimiento videoasistido. Se introducen dos o más tras la ligadura y división de los vasos mesentéricos
puertos instrumentales de 3-5 mm para crear una asociados con anastomosis primaria de extremo a extremo.
triangulación de los instrumentos; en el procedimiento
Fig. 18.5 Procedimiento videoasistido para las duplicaciones del intestino delgado. (a) Tras la identificación laparoscópica de
la duplicación ileal, se exterioriza el íleon a través de la herida umbilical. (b) La duplicación quística del intestino delgado se
enuclea de forma abierta sin necesidad de resección del intestino adyacente. (c) Se repara el defecto muscular residual. (d) Al
final del procedimiento, se realiza un control laparoscópico para comprobar la sutura o anastomosis y excluir hemorragias.
Las duplicaciones tubulares muy largas representan un reto focos de úlceras sangrantes debido a la presencia de mucosa
quirúrgico mayor por el alto riesgo de síndrome de intestino gástrica ectópica ; esta operación puede realizarse mediante
corto secundario a una resección masiva. La disección procedimiento videoasistido (Fig. 18.6). Alternativamente,
extramucosa prevé la extirpación del revestimiento mucoso a puede realizarse una marsupialización con creación de una
través de una serie de incisiones seromusculares gran ventana proximal y distal entre la duplicación y la luz
longitudinales y la resección de los dos extremos de la intestinal adyacente para permitir el drenaje de la
duplicación, que habitualmente se comunican y son posibles duplicación, sin embargo, con el riesgo de retención de
mucosa gástrica. Durante la cirugía es importante revisar múltiples y cualquier asociación en el periodo neonatal con
todo el intestino para excluir la presencia de lesiones atresia intestinal o malrotación.

Fig. 18.6 Abordaje quirúrgico de las duplicaciones tubulares largas. (a) Tras la identificación laparoscópica de la duplicación
tubular larga, el íleon se extrae a través de la herida umbilical, utilizando un retractor de Alexis. (b) La resección de toda la
duplicación tubular puede provocar un síndrome de intestino corto. (c) Se realiza un stripping de la mucosa. (d) Se resecan
las uniones del intestino duplicado y normal, debido a la frecuente presencia de mucosa gástrica heterotópica en estos sitios.
(e) Aspecto del íleon al final de la intervención. (f) Aspecto de la duplicación tras la resección (revestimiento mucoso y
segmento de comunicación distal).
Raramente se asocian otras anomalías congénitas; el
diagnóstico diferencial debe hacerse con un quiste ovárico,
18.8.9. Duplicaciones del intestino un rabdomiosarcoma o un teratoma sacrococcígeo. La
posterior ecografía pélvica, el enema opaco, la fistulografía y la TC o
la RM son las investigaciones que pueden realizarse para
Las duplicaciones colónicas y rectales representan alrededor diagnosticar las duplicaciones del intestino posterior; debe
del 16-20 % de todas las duplicaciones. La duplicación del realizarse una cistouretrografía miccional en las formas con
intestino posterior puede clasificarse en tres tipos. El primer fístula genitourinaria.
tipo es la duplicación quística o tubular corta, frecuentemente
localizada en el lado mesentérico, con características clínicas El tratamiento de las duplicaciones del colon varía según su
y de imagen similares a las duplicaciones del intestino tipo, extensión y forma. Las duplicaciones quísticas pueden
delgado. El segundo tipo incluye la masa localizada en la extirparse mediante enucleación o resección. Para las
línea media, delante del sacro o coxis y detrás del recto; duplicaciones tubulares el abordaje consiste en la resección,
suelen ser masas quísticas que frecuentemente comparten la si es posible, o en la marsupialización o fenestración, creando
vascularización del recto y pueden ser difíciles de extirpar. una gran comunicación entre la duplicación y el colon, tanto
El último tipo es la duplicación rectal y colónica de lado a proximal como distal, con disección de la parte distal de la
lado; son tubulares, se localizan en el lado mesentérico o duplicación, si existe una apertura en el periné o en el aparato
antimesentérico y suelen comunicarse con la luz intestinal; urogenital.
pueden desarrollarse a lo largo de todo el colon y abrirse en El tratamiento de las duplicaciones rectales varía desde la
el periné. Este último tipo es dos veces más frecuente en las exéresis mediante un abordaje posterior sagital o endorrectal
mujeres y puede asociarse a una fístula rectogenital o a la marsupialización mediante un abordaje transanal hasta la
rectourinaria, a una duplicación de los genitales internos o separación del tabique entre la duplicación y el recto.
externos o a anomalías vertebrales (anomalías de gemelación
abortiva). El cuadro clínico varía e incluye dolor abdominal, Dado que las duplicaciones de colon y recto rara vez
estreñimiento y síntomas de obstrucción; en el caso de la contienen mucosa ectópica, no suele realizarse la extirpación
fístula urogenital, los gases o las heces pueden pasar a través de la mucosa. En cualquier caso, la incidencia de cambios
de la vagina o con la orina; la obstrucción o retención urinaria neoplásicos (principalmente adenocarcinoma) en las
y la hemorragia son síntomas muy poco frecuentes. Las duplicaciones del intestino posterior es mayor que en otras
duplicaciones rectales suelen ser de tipo quístico y localizarse localizaciones.
en el espacio retrorrectal. Pueden luxar o comprimir el recto,
la vejiga o los uréteres, provocando así estipsis o
incontinencia fecal, hidronefrosis o fístula perianal en caso
de comunicación con la luz rectal; el prolapso es muy raro.
19. Divertículo de Meckel
19.1. Introducción
Descrito desde 1598 por Wilhelm Fabricius Hildanus, este
divertículo intestinal se conocía como divertículo de Meckel
(DM) porque Johann Friedrich Meckel demostró en 1809 en
embriones de pollo la conexión entre el intestino delgado
primitivo y el saco vitelino, y fue el primero en describir el
divertículo como un remanente del conducto
onfalomesentérico o vitelino. La DM es la anomalía
congénita más frecuente del tracto gastrointestinal y está
presente en aproximadamente el 1-2 % de la población. Las
presentaciones clínicas de la DM son extremadamente
amplias, desde la latencia total hasta complicaciones graves Fig. 19.2 Embrión día 28
como obstrucción, hemorragia, peritonitis, hernia o tumor. El
riesgo de complicaciones a lo largo de la vida se estima en La parte media del intestino primitivo, o intestino medio,
torno al 4-6 %, disminuyendo con la edad. De los pacientes permanece unida temporalmente al saco vitelino por el
que desarrollan complicaciones, el 60 % son menores de 2 conducto vitelino o pedúnculo vitelino (Fig. 19.3).
años y más de un tercio son menores de 1 año. El diagnóstico Progresivamente, el conducto vitelino retrocede y desaparece
preoperatorio sigue siendo un reto, mientras que el entre la quinta y la octava semanas, pero a veces su
tratamiento está casi codificado. persistencia total o parcial induce anomalías
onfalomesentéricas: fístula, banda, quiste, seno y divertículo.
El divertículo, que corresponde a un fallo de regresión de la
19.2. Embriología parte intestinal del conducto, se denomina MD.

Como resultado del plegamiento cefalocaudal y lateral del


embrión a partir del día 14, una porción de la cavidad del saco
vitelino revestida de endodermo se incorpora al embrión para
formar el intestino primitivo (Fig. 19.1). Otras dos porciones
de la cavidad revestida de endodermo permanecen fuera del
embrión: el saco vitelino y la alantoides (Fig. 19.2).

Fig. 19.3 Embrión día 35


Entonces, la porción intraembrionaria de la MD, futura base
Fig. 19.1 Embrión día 13 del divertículo, procede del intestino medio, y la porción
extraembrionaria corresponde a la punta del divertículo
procedente de los componentes del saco vitelino. Las células
del saco vitelino son pluripotentes y pueden producir una
mucosa no ileal o un tejido heterotópico, como mucosa
gástrica, duodenal o pancreática, con riesgo de
complicaciones, especialmente hemorragias cuando hay
tejidos gástricos o pancreáticos. Esta hipótesis puede explicar
por qué la parte distal de la MD es la más propensa a contener
mucosa ectópica. Según Mukai, cuando el DM es largo, con
una relación altura-diámetro (HD) superior a 1,6, la mucosa características, como una tasa de prevalencia del 2 % en la
ectópica se encuentra sólo en la punta del DM, mientras que población general, una proporción hombre-mujer de 2:1, una
los divertículos cortos (con una relación HD inferior a 1,6) tasa de incidencia del 2 % para la DM sintomática, la
presentan tejido ectópico en casi todas las zonas. presencia de síntomas antes de los 2 años de edad, una
localización a una distancia de 2 pies de la válvula ileocecal,
una longitud diverticular de 2 pulgadas y dos tipos de tejidos
19.3. Anatomía e histología ectópicos comunes.
A partir de los estudios de autopsias, se encontró una DM en
El DM es único en el borde antimesentérico y se localiza en
386 autopsias de 31.499 realizadas, lo que dio lugar a una
el extremo de la arteria mesentérica superior, cuando las
prevalencia del 1,23 %, y la mortalidad actual por DM fue
arcadas vasculares intestinales son sustituidas por arterias
del 0,001 %. A partir de la base de datos del Sistema de
rectas, y el DM suele estar irrigado por la arteria
Información Hospitalaria Pediátrica (PHIS) de Estados
vitelointestinal que se origina en las ramas ileales de la arteria
Unidos, hubo 2389 niños con un código diagnóstico de DM
mesentérica superior. El DM es un verdadero divertículo
en un periodo de 9 años (2004-2012) de 4.338.396 niños
localizado a menos de 100 cm de la válvula ileocecal y
ingresados durante el intervalo de estudio (1/1816). Entre
compuesto de pared intestinal normal. Su forma suele ser
ellos, 945 niños tuvieron una DM sintomática (1/4590
vermicular, pero a veces su base está extendida. La mayoría
ingresos hospitalarios). La incidencia disminuyó con la edad:
de los DM aparecen como una estructura en forma de dedo
el 56,4 % eran menores de 6 años, el 26,8 % tenían entre 6 y
de 3-5 cm, pero ocasionalmente se presentan con menos de 2
12 años, y el 16,8 % eran mayores de 12 años. En este
cm de longitud o como una lesión sacular más grande de 5-
estudio, el 74 % eran varones, con una proporción hombre-
10 cm de diámetro. El divertículo puede estar situado en un
mujer de 3:1. Esta prevalencia confirma la proporción
lado del mesenterio, y durante un examen intestinal es
hombre-mujer para la DM sintomática en la población
obligatorio explorar los dos lados del mesenterio para evitar
pediátrica comunicada anteriormente, entre 2 y 3:1. La
que se pase por alto un DM. Otro tipo de DM es el
proporción es similar para la DM asintomática. La
"divertículo invertido", en el que la estructura en forma de
proporción es similar para la DM asintomática. Los
dedo está dentro del intestino. El 73,8% de los DM están
caucásicos están sobrerrepresentados (63,4 %), mientras que
libres en la cavidad peritoneal o fijados por una banda
los afroamericanos se vieron afectados con una frecuencia
congénita al ombligo o al mesenterio del íleon terminal, lo
desproporcionadamente menor (16,4 %) en la población del
que puede provocar una obstrucción del intestino delgado
estudio.
con o sin vólvulo.
La predisposición masculina se observa en la enfermedad
La DM tiene una mucosa ileal, pero puede encontrarse
ulcerosa péptica, que puede compartir una patogenia similar
mucosa heterotópica, y entonces el 80-85 % del tejido
con la DM hemorrágica. CDX2 es un factor de transcripción
ectópico es mucosa gástrica, a veces asociada a tejido
homeobox, y estudios recientes han demostrado una estrecha
pancreático. El tejido pancreático aislado o la mucosa
relación entre la falta de expresión de CDX2 y la
duodenal pueden estar presentes en la DM. El tejido
diferenciación de tejidos gástricos ectópicos en la DM.
heterotópico suele identificarse en divertículos sintomáticos,
Además, se ha observado que la metilación de CDX2 con
pero puede estar presente en la DM asintomática. De una
regulación a la baja de la expresión génica aumenta en los
serie de 583 pacientes con DM sintomática comunicada en
varones. Entonces, el sexo y la expresión génica específica
1978, 93 tenían tejido heterotópico dentro del divertículo,
pueden estar implicados en la diferenciación embrionaria del
especialmente mucosa gástrica (65/93, 69,8%) y tejido
intestino en mucosa gástrica ectópica y en la actividad de las
pancreático (22/93, 23,5%). Otra serie informó de 71 tejidos
células de la glándula gástrica. Se necesitan más estudios
heterotópicos de 180 DM sintomáticas en pacientes adultos
para confirmar esta hipótesis, pero parece interesante para
(39,4 %), con 59 mucosa gástrica (83,1 %) y 9 tejidos
intentar explicar la prevalencia masculina.
pancreáticos (12,6 %). Sin embargo, la histología de 806 DM
asintomáticas resecadas en adultos fue tejido gástrico en 67
(8,3 %), tejido pancreático en 22 (2,7 %), tumor carcinoide 19.5. Manifestaciones clínicas
en 17 (2,1 %), diverticulitis en 26 (3,2 %), otros hallazgos
patológicos en 16 (2 %), y ninguna anomalía en 658 (81,6
El riesgo de desarrollar una complicación de una DM debe
%). Entonces, la presencia de tejido gástrico y pancreático en
ser de aproximadamente el 4% entre los 0 y los 5 años de
la DM es predictiva de complicaciones, especialmente
edad. Las presentaciones más frecuentes de una DM
hemorragias. No se demostró ninguna relación con la
sintomática son obstrucción, invaginación intestinal,
"gastritis" por Helicobacter pylori y la hemorragia.
hemorragia y diverticulitis (tabla 19.1).

19.4. Epidemiología
La DM es la anomalía congénita más prevalente del tracto
alimentario. La regla de dos describe tradicionalmente sus
Tabla 19.1 Complicaciones del divertículo de Meckel
Grapin Park (2005) <11 años >
Yamaguchi (1978) Kusumoto (1992) Total %
(1990) 11 años
Sangrado 71 599 215 18 69 972 29.8
Obstrucción 219 146 11 37
275 766 23.5
Vólvulo 19 42 8 9
Intususcepción 82 201 98 4 10 395 12.1
Diverticulitis no perforada 76 47 10 32
440 758 23.2
Diverticulitis perforada 44 84 7 18
Hernia de Littré 28 200 12 2 242 7.4
Patología umbilical 10 57 67 2.1
Tumor 19 34 8 3 64 1.9
Total 568 1806 652 238 3264 100

La obstrucción intestinal es la complicación más frecuente y En el 7,4 % de los casos, el niño tiene una hernia inguinal
se encontró en el 35,6% de los pacientes, niños y adultos, (hernia de Littré), y su carácter indoloro y no reducible tiene
debido a inflamación, banda congénita entre el ombligo y la que llamar la atención porque son frecuentes las adherencias
DM o banda mesodiverticular y DM (60,3%), invaginación entre la DM y el processus vaginalis. Pero el diagnóstico se
intestinal (28,3%) o vólvulo (11,4%) (Tabla 19.2). Se hace la mayoría de las veces durante una operación de hernia.
descubren durante la intervención y, en caso de diagnóstico
El flujo umbilical puede revelar un conducto
tardío, una isquemia del intestino delgado puede requerir una
onfalomesentérico permeable (2,1%), especialmente cuando
resección a veces de 1 metro de longitud, con riesgo de
se produce un fallo de cauterización. Entonces hay que
malabsorción postoperatoria. Por lo general, la invaginación
buscar una MD como cuando hay seno umbilical o
intestinal en la DM provoca una obstrucción grave y es difícil
granuloma.
de reducir, incluso durante la intervención quirúrgica.
Poco frecuentes son las presentaciones de enterolito o cuerpo
Tabla 19.2 Obstrucciones del divertículo de Meckel
extraño dentro de la MD. Los tumores de MD también son
Yamaguch Kusumot Parqu Tota raros en niños como leiomioma, tumor desmoplásico o
% linfoma.
i o e l
Obstrucción 219 146 48 413 60.3
Intususcepció
82 98 14 194 28.3 19.6. Diagnóstico por imagen de la
n
Vólvulo 19 42 17 78 11.4
DM
Total 320 286 79 685 100
El diagnóstico preoperatorio de la DM es infrecuente, y a
La hemorragia rectal es el segundo síntoma más frecuente
menudo se trata de un descubrimiento intraoperatorio durante
(29,8%). La hemorragia puede presentarse como
el tratamiento de la obstrucción del intestino delgado, la
hematoquecia y melena o, raramente en niños, con pérdida
invaginación intestinal o la peritonitis. Yamaguchi et al.
de sangre oculta. En la mayoría de los casos, la hemorragia
informaron de que el diagnóstico preoperatorio sólo se
puede ser rápida y presentarse con sangre roja brillante
realizó en 34 de 600 pacientes (5,6%) en 1978. Pero ahora la
indolora en las heces, con o sin hipovolemia. La tasa de
DM se evoca con más frecuencia en el periodo preoperatorio
hemoglobina al ingreso suele ser inferior a 8 mg/dL y
con la mejora de la imagenología.
requiere transfusión con frecuencia. Estos casos suelen
asociarse a una DM que contiene mucosa gástrica o Las radiografías simples no suelen ser útiles para hacer el
pancreática ectópica con ulceración péptica. Toda diagnóstico de DM, siendo normales en la mayoría o
hematoquecia debe suscitar una DM en los niños. mostrando signos inespecíficos como obstrucción o
perforación del intestino delgado. En raras ocasiones pueden
Los síntomas peritoneales o la peritonitis pueden revelar una
verse enterolitos en la radiografía simple, típicamente
DM (23,2%) y el diagnóstico de apendicitis se realiza con
triangulares y planos, pero no son específicos y pueden
frecuencia. En caso de apéndice normal durante ecografía,
identificarse en otras patologías: apendicitis, duplicación
TC o procedimiento quirúrgico, la búsqueda de DM es
tubular intestinal, urolitiasis o en el seno de un quiste
obligatoria.
dermoide ovárico.
La ecografía no es el examen radiológico más sensible, pero de la función del intestino delgado mediante fluoroscopia por
puede ayudar cuando se produce una diverticulitis de RM.
Meckel. No obstante, en una serie de diez pacientes con
Se sabe que la gammagrafía con pertecnetato de tecnecio
diverticulitis a los que se practicó una ecografía
99m se acumula en las células secretoras de mucina de la
preoperatoria, seis fueron diagnosticados erróneamente de
mucosa gástrica, y se utiliza para visualizar la DM
apendicitis.
sintomática, que a menudo contiene epitelio gástrico
Los estudios de contraste pueden detectar una MD, y el heterotópico. La sensibilidad de la gammagrafía con
aspecto clásico es una estructura tubular o sacular de pertecnetato de tecnecio 99m es del 85% en niños,
terminación ciega que surge del borde antimesentérico del disminuyendo al 54% en adultos. La sensibilidad puede
íleon distal. La base de la MD se distingue por una "meseta aumentarse mediante la administración de pentagastrina,
triangular mucosa" cuando el intestino está distendido y por glucagón o antagonistas H2 o mediante la obtención de
un patrón de pliegues trirradiados cuando el intestino está imágenes con tomografía computarizada por emisión
colapsado. A veces, puede observarse una irregularidad de la monofotónica (SPECT), lo que permite una mejor
mucosa, debida a una mucosa gástrica ectópica o a defectos localización de la MD. La incidencia comunicada de mucosa
de relleno por coágulos en una DM sangrante. Este enema ectópica en la DM varía del 15 al 50%, según el número de
opaco parece una investigación menos sensible que el enema casos incidentales no sintomáticos incluidos en cada serie.
de intestino delgado, o la enteroclisis, para la detección de la Los resultados falsos positivos se deben a la presencia de
DM, pero necesita intubar el duodeno con molestias y mucosa gástrica ectópica en otras partes del intestino, como
aumenta la dosis de radiación. Un estudio que revisó 415 duplicación duodenal o yeyunal, intususcepción, vólvulo,
enteroclisis incluyó 13 pacientes con diagnóstico histológico enfermedad inflamatoria intestinal como colitis ulcerosa o
confirmado de DM, y 11 fueron identificados correctamente enfermedad de Crohn, y en pacientes postoperatorios. Los
en la enteroclisis con un solo resultado falso positivo. En un resultados falsos negativos son frecuentes debido a la
estudio japonés, sobre 776 pacientes se incluyeron 118 ausencia de mucosa gástrica ectópica, pero se han
enemas de bario, 55 (47 %) tuvieron un diagnóstico correcto identificado otras causas como la presencia de bario de un
de DM, pero parecen más útiles en población adulta que en examen radiológico previo que puede atenuar la radiación
pediátrica. gamma, por lo que la gammagrafía no debe realizarse si hay
medio de contraste residual dentro del abdomen. A veces,
La TC es muy útil para diagnosticar y evaluar las
también es posible tener abundante mucosa gástrica en una
complicaciones de la DM, sobre todo en caso de absceso
DM con una gammagrafía negativa porque el pertecnetato de
intraabdominal, obstrucción, perforación o tumor. De los 40
tecnecio 99m es captado por células específicas dentro de la
pacientes con DM notificados recientemente (8 niños y 32
mucosa gástrica, especialmente la mucosa fúndica, no
adultos), 26 eran asintomáticos y 14 sintomáticos. La TC
siempre presente cuando sólo hay mucosa antral dentro de la
detectó DM en 11 de los 26 pacientes asintomáticos (42,3%)
DM. Entonces, la repetición de la gammagrafía con
y en 8 de los 14 sintomáticos (57,1%) que presentaban
pertecnetato de tecnecio 99m puede mejorar los resultados
obstrucción del intestino delgado, diverticulitis, hernia o
con una preparación adecuada. A pesar de estos resultados,
hemorragia. La cantidad de plano peritoneal a nivel de la DM
la gammagrafía con pertecnetato de tecnecio 99m sigue
estaba relacionada con su detección. La TC es capaz de
siendo útil en la evaluación de pacientes con sospecha de
identificar una hemorragia procedente de un DM con
DM, especialmente en niños con evidencia de hemorragia
extravasación activa del medio de contraste inyectado por vía
gastrointestinal. Recientemente, se ha informado de que la
intravenosa. Estudios recientes han sugerido que la
sensibilidad y la especificidad para la mucosa gástrica
enterografía por TC es un método útil para el diagnóstico de
ectópica son del 94% y el 97%, respectivamente. La
la MD.
gammagrafía con hematíes marcados para detectar una
La angiografía mesentérica puede utilizarse para investigar hemorragia activa también puede ser útil para detectar y
una hemorragia gastrointestinal con una DM. En ausencia de localizar una DM hemorrágica, pero no es específica.
hemorragia, una DM puede reconocerse demostrando una
La cápsula endoscópica es otra alternativa en la investigación
arteria vitelointestinal persistente. En un estudio de 16
de la hemorragia intestinal no identificada, pero requiere más
pacientes con hemorragia, se identificó la arteria
experiencia porque sólo se han descrito unos pocos casos
vitelointestinal de alimentación en 11 de los pacientes. Se
aislados en esta indicación. En una serie de adultos de 47
notificó angiodisplasia asociada a la DM, y es importante
pacientes con hemorragia gastrointestinal oscura, la cápsula
conocer esta asociación porque puede causar más
endoscópica mostró el origen de la hemorragia en el 74,4%
hemorragias gastrointestinales tras la resección de la DM.
de todos los pacientes, y sólo uno presentaba una DM. Una
La RM aún no se utiliza para el diagnóstico de la MD y la complicación potencial puede ser la retención de cápsula
experiencia con ella sigue siendo limitada. La enteroclisis por dentro de la MD o en su tubo digestivo, pero el riesgo es bajo,
RM es una alternativa a la enteroclisis por TC y se ha alrededor del 1 %.
utilizado para identificar con éxito una DM. Las ventajas son
La enteroscopia de doble balón parece obtener una buena
la reducción de la dosis de radiación ionizante y la evaluación
visualización del divertículo de Meckel sangrante y puede
asociarse a una cirugía mínimamente invasiva; 14 niños
fueron diagnosticados y tratados con éxito mediante esta macroscópico podría indicar la presencia de mucosa
técnica. heterotópica, pero Varcoe et al. demostraron que sólo tiene
un 54 % de posibilidades de contener tejidos gástricos o
En resumen, la utilización generalizada de diversas
pancreáticos, lo que lo convierte en un método de detección
modalidades de imagen ha supuesto una mejora trabajada en
inaceptable.
el diagnóstico preoperatorio de la DM. La TC y la
gammagrafía con pertecnetato de tecnecio 99m siguen siendo El abordaje laparoscópico está actualmente bien admitido y
los principales medios de imagen. En el futuro se se pueden realizar dos procedimientos laparoscópicos. El
desarrollarán la enterografía por TC o RM y la visualización primero es el procedimiento de tres puertos que permite una
directa mediante técnicas endoscópicas. buena exploración del intestino delgado, el diagnóstico y el
tratamiento de la DM dentro de la cavidad peritoneal o fuera
a través del ombligo. El segundo procedimiento es la cirugía
19.7. Tratamiento laparoscópica de incisión única (SILS), también denominada
abordaje laparoscópico transumbilical asistido, en la que una
El tratamiento de una DM sintomática es la resección. El lente de 10 mm con canal operatorio permite una visión
tratamiento quirúrgico convencional ha sido la laparotomía general de la cavidad peritoneal. A veces, la MD se identifica
para diverticulectomía, escisión en cuña o resección ileal rápidamente y puede agarrarse y extraerse a través del
segmentaria y anastomosis. Durante las últimas décadas, se ombligo. Cuando no es posible, se requieren uno o dos
ha producido un enorme desarrollo de la cirugía puertos más, en fosa ilíaca izquierda y derecha. Una cuestión
mínimamente invasiva en niños, y el número de informes importante de esta técnica extracorpórea es la ampliación de
sobre laparoscopia ha aumentado espectacularmente, la abertura umbilical antes de la entrega de la MD para
demostrando una buena eficacia para el diagnóstico y el permitir la fácil exteriorización del intestino y facilitar la
tratamiento de la DM, una hospitalización más corta, menos reposición del intestino en el abdomen, porque el edema
dolor postoperatorio y buenos resultados cosméticos. intestinal y la congestión ocurren con frecuencia durante el
tiempo de la anastomosis. A veces, el abordaje laparoscópico
En cuanto al procedimiento quirúrgico, el objetivo es extirpar
no puede realizarse y se requiere cirugía abierta,
todo el divertículo con toda la mucosa gástrica o pancreática
especialmente cuando una obstrucción del intestino delgado
heterotópica para evitar especialmente la recurrencia de la
provoca una distensión abdominal que dificulta una buena
hemorragia. El procedimiento más seguro es la resección
exploración laparoscópica.
ileal segmentaria y la anastomosis. La resección en cuña se
utiliza menos porque se han descrito estenosis La diverticulectomía puede realizarse extracorpórea o
postoperatorias. Pero también se ha demostrado que la intracorpórea insertando un dispositivo de grapado lineal a lo
diverticulectomía tiene menor morbilidad que la resección largo del borde antimesentérico cuando la DM es larga. La
segmentaria. El aspecto externo del DM puede ayudar a resección ileal segmentaria puede realizarse por vía
elegir el procedimiento quirúrgico según la relación HD. laparoscópica, pero conlleva una intervención más larga,
Cuando la MD es larga, con una relación HD superior a 1,6, incluso cuando la realizan cirujanos laparoscópicos expertos.
la mucosa heterotópica no está en la parte proximal del Por último, la resección extracorpórea y la anastomosis
divertículo, cerca del íleon, y se puede realizar una parecen ser más sencillas y seguras. El postoperatorio suele
diverticulectomía con seguridad. Cuando la DM es corta con transcurrir sin incidentes, pero pueden producirse
riesgo de mucosa heterotópica cerca del íleon o de complicaciones, especialmente obstrucción del intestino
propagación dentro del íleon, es necesaria la resección ileal. delgado que requiere cirugía con mayor frecuencia (Tabla
Estos criterios parecen convincentes. El engrosamiento 19.3).
Tabla 19.3 Complicaciones postoperatorias
Obstrucción del
Infección de Absceso Otras
Autor (casos) intestino Íleo Fístula Eventración Bleedi
heridas intraabdominal infecciones
delgado
St-Vil (164) 1 7 0 1 0 1 septicemia 1 0
Bani-Hani (68) 2 1 1 0 0 0 0 0
Shalaby (33) 0 0 0 0 0 0 0 0
Parque (100) 3a 7 0 0 1 0 1 1 coliti
Sai Prasad (36) 0 3 0 0 0 0 0 0
Chan (18) 1 0 0 0 0 0 0 0
Alemayehu
0 2 0 0 0 0 0 0
(14)
Paparella (17) 0 0 0 0 0 1 0 0
Duan (55) 0 0 0 0 0 0 0 1b
Obstrucción del
Infección de Absceso Otras
Autor (casos) intestino Íleo Fístula Eventración Bleedi
heridas intraabdominal infecciones
delgado
Total (505) 7 20 1 1 1 2 2 2
% 1.38 3.96 0.19 0.19 0.19 0.39 0.39 0.39
A Tres divertículos de Meckel incidentales durante el tratamiento de un cáncer de próstata o de colon.
B Una hemorragia tras diverticulectomía
Una cuestión no resuelta es el manejo de la MD incidental. Cuando se produce una hemorragia gastrointestinal baja
Aunque muchos autores proponían clásicamente una potencialmente mortal, se puede realizar una angiografía
resección de la DM incidental para evitar futuras mesentérica de urgencia y embolizar el punto de hemorragia.
complicaciones , Soltero et al. propusieron por primera vez Este manejo es sólo el primer paso del tratamiento porque
respetar la DM incidental, demostrando que sólo había una pocos días después de la angiografía, el riesgo de recurrencia
pequeña posibilidad de que una DM asintomática causara de la hemorragia u obstrucción del intestino delgado es alto.
enfermedad en etapas posteriores de la vida. También se La resección por MD sigue siendo obligatoria en estos casos.
recomendó un abordaje selectivo para pacientes en los que la
Conclusiones
tasa de complicaciones es mayor, pacientes menores de 50
años, pacientes varones, DM de longitud superior a 2 cm y La DM es una anomalía intestinal frecuente en la población
detección de una característica anormal dentro del general, pero finalmente el riesgo de complicación es bajo.
divertículo. Pero Zani et al. demostraron a partir de un Es más frecuente en pacientes varones. El diagnóstico de la
metaanálisis que 132 de 2975 pacientes tuvieron DM debe plantearse en una amplia gama de manifestaciones
complicaciones postoperatorias tras la resección incidental abdominales como dolor, obstrucción, hemorragia rectal o
de la DM (4,4 %), y tuvieron una tasa de complicaciones hernia. La gammagrafía con pertecnetato de tecnecio 99m y
precoces significativamente más elevada que si se dejaba in la TC pueden detectar el divertículo, pero hay resultados
situ: 5,3 % de la DM resecada frente a 1,3 % de la no falsos positivos y falsos negativos. Todavía hoy, la
resecada. Estos autores revisaron también cuatro estudios indicación quirúrgica se establece a menudo sin el
que informaban del seguimiento a largo plazo de pacientes diagnóstico de DM, y se identifica durante la operación,
con DM detectada incidentalmente y dejada in situ, y no se especialmente cuando se produce una obstrucción del
produjeron complicaciones en 91 pacientes. Además, intestino delgado. La diverticulectomía asistida por
demostraron que son necesarias 758 resecciones de DM laparoscopia y la resección ileal segmentaria son los
incidental para evitar una muerte. Para ellos, dejar una DM principales procedimientos para tratar la DM, pero a veces es
incidental in situ reduce el riesgo de complicaciones obligatoria la cirugía abierta. Cuando se identifica DM
postoperatorias sin aumentar las complicaciones tardías, y no incidental, actualmente no se recomienda la resección
hay pruebas convincentes que apoyen la resección profiláctica.
profiláctica de la DM detectada incidentalmente durante la
cirugía, ni siquiera en niños pequeños.
20. Apendicitis aguda
casos). Esto se debe probablemente a la mayor presencia de
20.1. Introducción síntomas inespecíficos en estos pacientes.

La apendicitis aguda es la causa más frecuente de cirugía El hallazgo de enfermedad avanzada hasta la perforación se
abdominal urgente en niños. El diagnóstico y el tratamiento correlaciona tanto con la duración de los síntomas como con
precoces son obligatorios para evitar complicaciones, la edad, siendo mayor en pacientes pequeños (neonatos y
especialmente en los niños más pequeños. Varios factores niños <5 años).
influyen en la manifestación clínica en la población
pediátrica: los síntomas pueden ser inespecíficos, no
explicarse bien debido a la edad, o aumentar o disminuir
20.3. Anatomía
voluntariamente debido al miedo. Los antecedentes
familiares también pueden influir en la capacidad del El apéndice es una estructura tubular de extremo ciego que
paciente para manifestar los síntomas. Por estas razones, el se eleva desde el ciego y se sitúa en la fosa ilíaca derecha en
diagnóstico de la apendicitis aguda puede ser más difícil en la mayoría de las personas. En pacientes afectados por
niños que en adultos. anomalías congénitas de la posición intestinal como
onfalocele, gastrosquisis, hernia diafragmática, malrotación
o situs inversus viscerum, el apéndice podría encontrarse en
20.2. Epidemiología el cuadrante abdominal superior o en la fosa ilíaca izquierda.
En la mayoría de los casos, estos pacientes ya habían sido
La apendicitis aguda es el diagnóstico del 1 al 8% de los sometidos a una apendicectomía complementaria durante la
niños evaluados en urgencias por dolor abdominal. La cirugía abdominal. En caso contrario, los datos anamnésicos
incidencia estimada oscila entre 1 y 6/10.000 entre el podrían ayudar al diagnóstico.
nacimiento y los 4 años de edad y entre 19 y 28/10.000 entre La base del apéndice se sitúa invariablemente en el extremo
los 5 y los 14 años. Los niños se ven afectados con más de la tenia libre del ciego, mientras que la posición de la punta
frecuencia que las niñas. y el origen de la arteria pueden variar ampliamente (Figs.
Los pacientes menores de 6 años presentan con mayor 20.1 y 20.2).
frecuencia enfermedad avanzada (alrededor del 57 % de los

Fig. 20.1 La posición de la punta del apéndice puede variar ampliamente. Aquí se ilustran las posiciones más frecuentes en
las que es posible encontrar el apéndice. (a) Ascendiendo en el receso retrocecal (65 %). (b) Descendiendo en la fosa ilíaca
(31 %). (c) Posición retrocecal transversal (alrededor del 2,5 %). (d) Paracecal ascendente, posición preileal (1 %). (e)
Paracecal ascendente, posición retroileal (alrededor del 0,5 %).
Fig. 20.2 Variaciones de la arteria apendicular. (a) Origen de la arteria apendicular a partir de una "rama ileal" de la arteria
ileocólica (35 %). (b) Origen de la arteria apendicular a partir de la arteria ileocólica inmediatamente antes de dividirse en sus
ramas terminales (28 %). (c) Origen de la arteria apendicular a partir de la arteria cecal anterior (20 %).
No podemos olvidar que un niño es una persona en El riesgo de perforación aumenta con el tiempo transcurrido
evolución. Algunas características anatómicas del apéndice desde el inicio de los síntomas, siendo poco frecuente durante
pueden cambiar durante el desarrollo y correlacionarse con las primeras 12 h y más probable a partir de las 72 h.
la incidencia y la presentación de la apendicitis. Por ejemplo,
La diseminación intraabdominal de la infección es impedida
el apéndice tiene forma de embudo durante el primer año de
por el epiplón y las asas intestinales, que migran en el sitio
vida, lo que dificulta su obstrucción. El epiplón está poco
involucrado confinando la enfermedad. Si esta barrera es
desarrollado en los niños más pequeños, lo que facilita una
insuficiente, como ocurre en los niños pequeños, las bacterias
rápida difusión de las infecciones intraabdominales. Esta
se diseminan rápidamente en la cavidad abdominal dando
característica podría explicar la rápida evolución clínica y el
lugar a una peritonitis difusa.
empeoramiento de la apendicitis aguda en los pacientes más
jóvenes.
Además, el epitelio apendicular contiene folículos linfoides 20.5. Manifestación clínica
que pueden obstruir la luz. Estas estructuras alcanzan su
tamaño máximo durante la adolescencia, en correlación con La presentación clínica de la apendicitis aguda incluye
el pico de incidencia de apendicitis aguda. clásicamente los siguientes síntomas :
• Anorexia
20.4. Fisiopatología • Dolor periumbilical al inicio

La obstrucción de la luz apendicular es el primer momento • Migración del dolor en el cuadrante inferior derecho
patogénico. Material fecal, cuerpos extraños, ganglio (comúnmente en las primeras 24 h)
linfático hipertrófico, bandas y torsión pueden ser las causas. • Vómitos (tras la aparición del dolor)
Como consecuencia el paciente siente dolor cólico mal
localizado en la región periumbilical. • Fiebre, generalmente leve
La falta de lavado fisiológico de la luz provoca distensión de • Sensibilidad inferior derecha
la luz, engrosamiento de la pared y sobrecrecimiento
bacteriano. La barrera mucosa se ve superada, lo que provoca • Signos de irritación peritoneal
la invasión bacteriana de la pared, inflamación, isquemia, Este patrón clásico es menos frecuente en la edad pediátrica:
gangrena y, finalmente, perforación. los hallazgos específicos podrían ser difíciles de provocar;
los síntomas típicos no siempre están presentes y pueden
Los microorganismos implicados pertenecen a la flora
variar con la edad.
bacteriana normal, tanto aerobia como anaerobia: E. coli,
Peptostreptococcus sp., Bacteroides Fragilis, y Pseudomonas 20.5.1. Recién nacidos
sp..
La apendicitis en neonatos es una afección poco frecuente, a
La inflamación de la pared afecta finalmente al peritoneo
menudo correlacionada con una mortalidad bastante elevada
apendicular, lo que provoca sensibilidad localizada en la
(28 %), principalmente debido a la dificultad del diagnóstico.
evaluación abdominal.
Los síntomas se orientan hacia la enfermedad abdominal,
pero a menudo son inespecíficos: distensión y sensibilidad
abdominal, disminución de la ingesta de alimentos, vómitos,
letargo o irritabilidad e inestabilidad térmica.

20.5.2. Niños menores de 5 años


La apendicitis es infrecuente en la edad preescolar. En la
anamnesis hay hallazgos inespecíficos como fiebre, vómitos,
dolor abdominal difuso con sensibilidad y rebote. La diarrea
es bastante frecuente y dificulta la diferenciación entre
apendicitis y gastroenteritis. También puede haber dificultad
o rechazo a la deambulación y deberse a dolor en la cadera
derecha.

20.5.3. Niños de 6 a 12 años


La apendicitis es frecuente en esta edad. Los hallazgos
clínicos son los típicos: fiebre, dolor periumbilical precoz y
posterior migración al cuadrante inferior derecho con
sensibilidad localizada y rebote, anorexia, vómitos, dolor a la
percusión, saltos o tos. La diarrea y la disuria también pueden
estar presentes y reflejar una irritación peritoneal baja.

20.5.4. Adolescentes
Los hallazgos clínicos son los propios de la edad adulta. El
inicio del dolor suele producirse antes de los vómitos, siendo
un indicador sensible de apendicitis aguda. En las niñas
púberes, debe prestarse atención a las afecciones
ginecológicas que pueden tener una presentación clínica
similar.

20.6. Diagnóstico Fig. 20.3 (a) Punto de McBurney: punto situado a un tercio
de distancia lateral en una línea trazada desde el ombligo a la
El diagnóstico de apendicitis se realiza clínicamente y debe espina ilíaca anterosuperior derecha. (b) Punto de Morris:
sospecharse en todos los niños con dolor abdominal y punto situado a dos centímetros y medio del ombligo en una
sensibilidad a la exploración física. línea trazada desde el ombligo hasta la espina ilíaca
anterosuperior derecha. (c) Punto de Munro: punto situado en
20.6.1. Historia el borde derecho del músculo recto abdominal, entre el
La historia se caracteriza por la aparición reciente de dolor, ombligo y la espina anterosuperior del ilion. (d) Punto de
inicialmente periumbilical o difuso, que posteriormente Lanz: está situado en una línea que une las dos espinas ilíacas
migra a la fosa ilíaca derecha, donde permanece sordo y anterosuperiores a un tercio de la distancia de la espina
constante o empeora progresivamente. El niño con derecha. (e) Punto de Clado: punto situado en el borde
apendicitis aguda suele rechazar la comida y se queja de derecho del músculo recto abdominal sobre una línea que une
náuseas o tiene vómitos, también repetidos. Los pacientes las dos espinas ilíacas anterosuperiores. (f) Punto de
suelen preferir permanecer inmóviles con una o ambas Jalaguier: está situado en el centro de la línea que une la
caderas flexionadas. Los movimientos abdominales durante espina ilíaca anterosuperior derecha y el tubérculo púbico.
la respiración se reducen debido a la irritación peritoneal. La irritación peritoneal permite provocar dolor durante
Puede haber cojera o dificultad para deambular. determinadas maniobras :
20.6.2. Evaluación abdominal • Signo de Blumberg o sensibilidad de rebote: aumento
del dolor al liberar la presión manual en la fosa ilíaca
La sensibilidad local en el cuadrante inferior derecho y en derecha.
particular en el punto de McBurney es el signo clínico más
fiable de apendicitis abdominal y se denomina signo de • Signo de Rovsing: dolor en el cuadrante inferior derecho
McBurney. durante la palpación del lado izquierdo por distensión
cecal.
Muchos son los puntos históricamente descritos en los que es
posible evocar dolor y apreciar sensibilidad a la palpación
(Fig. 20.3).
• Signo del obturador: dolor a la flexión y rotación interna Artículos Puntuación
de la cadera derecha causado por un apéndice pélvico Náuseas o vómitos 1
que irrita el músculo obturador interno.
Migración del dolor 1
• Signo del iliopsoas: dolor a la extensión de la cadera Fiebre >38°. 1
derecha causado por una apendicitis retrocecal. Dolor al toser, percutir o saltar 2
• Signo de Rotter: dolor durante la exploración rectal Sensibilidad en el cuadrante inferior derecho 2
causado por una apendicitis endopélvica. CMB >di 10.000/ml 1
ANC >di 7500/ml 1
20.6.3. Pruebas de laboratorio Total 10
El valor de las pruebas de laboratorio se limita a detectar una • PAS ≤2 o 3 sugiere un riesgo bajo de apendicitis (0-2 %)
infección bacteriana. La información que reciben debe y aconseja dar de alta al paciente siempre que los
integrarse necesariamente con los datos clínicos. cuidadores (debidamente instruidos en relación con los
Clásicamente, las pruebas siguientes son las más útiles: signos de apendicitis) observen un dolor persistente o la
aparición de síntomas adicionales que requieran una
• Recuento de glóbulos blancos (WBC) nueva evaluación.
• Recuento absoluto de neutrófilos (CNA) • PAS ≥7 u 8 indica un alto riesgo de apendicitis (78-96
%). En la práctica clínica, estos pacientes son sometidos
• Proteína C reactiva (PCR)
a consulta quirúrgica y apendicectomía en la mayoría de
Los valores de WBC y ANC son elevados en el 96 % de los los casos precedida o no de evaluación por imagen.
pacientes con apendicitis aguda, y los valores de WBC
<9000/ml se asocian a apendicitis aguda en menos del 10 % • Un PAS de 3-6 o 7 indica un riesgo intermedio (8-48 %).
de los pacientes con esta sospecha diagnóstica. Estos pacientes deben someterse a una evaluación
abdominal seriada, diagnóstico por imagen y
La elevación de la PCR es menos sensible en las primeras 24 observación en el hospital.
h desde el inicio de los síntomas, pero es más sensible que el
recuento de leucocitos en pacientes con síntomas durante 24- 20.6.5. Imagen
48 h.
20.6.5.1. Ultrasonografía (US)
Cuando el recuento de leucocitos y la PCR son elevados, la
especificidad de la apendicitis alcanza el 90 %, pero la La ecografía es la herramienta de imagen de primera línea en
sensibilidad sigue siendo baja (40 %). niños con hallazgos clínicos atípicos o equívocos de
apendicitis. Está disponible en la mayoría de los centros y
Otras pruebas pueden ayudar al diagnóstico diferencial: permite investigar diagnósticos alternativos como torsión o
• Análisis de orina: para descartar infecciones urinarias quiste ovárico, colecistitis o colelitiasis, dilataciones del
tracto urinario y masas abdominales. En nuestra práctica,
• Transaminasas hepáticas y bilirrubina: para excluir la todas las niñas con sospecha diagnóstica de apendicitis se
colestasis y la colecistitis. someten a una ecografía para excluir anomalías
• Lipasa y amilasa: para excluir pancreatitis aguda ginecológicas.
Desgraciadamente, la precisión diagnóstica depende de la
• Electrolitos: para investigar y eventualmente corregir
experiencia y las habilidades del ecografista. Por lo tanto, una
desequilibrios
ecografía negativa en caso de síntomas persistentes no basta
20.6.4. Estimación del riesgo para excluir la apendicitis, y el examen puede verse
dificultado por el dolor y la ansiedad o en el caso de niños
La historia clínica, la exploración física y los resultados de con sobrepeso.
laboratorio se utilizan a partir de varias puntuaciones para
estimar el riesgo de apendicitis. La puntuación de Alvarado A pesar de ello, los siguientes hallazgos pueden apoyar el
es la más conocida en pacientes adultos, pero no tiene la diagnóstico de apendicitis:
precisión adecuada en niños. • Diámetro >6 mm
La puntuación de apendicitis pediátrica (PAS) (tabla 20.1) • Espesor de la pared del apéndice >2 mm
alcanza una precisión diagnóstica aceptable y puede orientar
la toma de decisiones. El PAS es una puntuación de diez • Estructura tubular no compresible en el cuadrante
ítems que permite estratificar el riesgo. inferior derecho
Tabla 20.1 Puntuación de apendicitis pediátrica (PAS) • Fecalito intraluminal

Artículos Puntuación • Engrosamiento del mesenterio


Anorexia 1 • Sensibilidad localizada con compresión graduada
• Líquido libre en el cuadrante inferior derecho significativamente la tasa de apendicectomías negativas. Si
se realiza una TC, debe ser una TC con contraste intravenoso.
• Colección localizada en el cuadrante inferior derecho
(absceso) La TC tiene el inconveniente de la exposición a radiación
ionizante. En centros con experiencia adecuada en la
En caso de síntomas persistentes y hallazgos equívocos en la interpretación de la RM y disponibilidad rápida, puede ser
ecografía, el paciente debe someterse a evaluaciones seriadas preferible a la TC por su precisión diagnóstica similar sin
(tanto clínicas como instrumentales), hasta que las exposición a la radiación.
características clínicas se aclaren. En caso de empeoramiento
clínico progresivo sin un diagnóstico claro, puede realizarse 20.6.5.3. Radiografías simples de abdomen
un estudio de imagen de segundo nivel.
La radiografía abdominal tiene poco valor en el diagnóstico
20.6.5.2. Tomografía computarizada (TC) y de la apendicitis. Puede revelar un fecalito y signos de
resonancia magnética (RM) obstrucción o perforación o excluir diagnósticos alternativos
como una neumonía basilar.
La TC tiene una elevada especificidad y sensibilidad para el
diagnóstico de la apendicitis aguda (94-100 % y 93-100 %, 20.6.6. Diagnóstico diferencial
respectivamente).
La apendicitis aguda en niños suele presentarse con síntomas
A pesar de ello, la TC no parece reducir la tasa de atípicos; además, muchas enfermedades pueden simular una
apendicectomías negativas (NAR). La única excepción son apendicitis. Las principales enfermedades implicadas en el
los niños menores de 5 años, en los que la TC reduce diagnóstico diferencial se resumen en la Tabla 20.2.
Tabla 20.2 Diagnóstico diferencial
Enfermedad Hallazgos clínicos e instrumentales
Diagnósticos quirúrgicos urgentes
Cirugía previa
Obstrucción intestinal Vómitos biliosos
Radiografía de abdomen: asas distendidas, niveles de aire-líquido, neumoperitoneo.
Signos de obstrucción intestinal (véase más arriba)
Malrotación intestinal Radiografía del tubo digestivo superior: compresión duodenal
US: posición anormal de los principales vasos intestinales
Dolor abdominal episódico intermitente con vómitos
Sangre en las heces
Intususcepción Masa palpable en forma de salchicha en cuadrantes derechos.
US: imagen de destino
Enema de contraste: detención de la progresión del contraste
Clínicamente indistinguibles
Diverticulitis de Meckel
Diagnóstico intraoperatorio en la mayoría de los casos
Dolor localizado
Torsión ovárica Vómitos
US: ausencia de flujo sanguíneo con ultrasonidos Doppler, ovario agrandado.
Amenorrea
Embarazo ectópico Hemorragia vaginal
US: embarazo ectópico
Dolor escrotal que puede irradiarse al flanco
Torsión testicular
US: ausencia de flujo sanguíneo con ultrasonidos Doppler
Dolor localizado
Torsión omental Paciente obeso
Fiebre o vómitos menos prominentes
Diagnósticos no quirúrgicos urgentes
Vómitos
Síndrome urémico hemolítico
Dolor abdominal
Enfermedad Hallazgos clínicos e instrumentales
Diarrea
Insuficiencia renal aguda
Anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia
Polifagia, polidipsia, poliuria
Cetoacidosis diabética Anorexia, vómitos, dolor abdominal
Hiperglucemia, acidosis metabólica, glucosuria, cetonuria
Enfermedad crónica subyacente
Peritonitis primaria
Ascitis
Otros diagnósticos no quirúrgicos
Anemia
Anemia falciforme
Historia
Cólicos
Púrpura de Henoch-Schönlein
Ritmo purpúrico en piernas y nalgas
Dolor de costado tipo cólico
Nefrolitiasis Hematuria
US: focos ecogénicos con sombra acústica
Disuria
Infección urinaria Nitritos
Bacterias y glóbulos blancos en el análisis de orina
Dolor abdominal bajo difuso
Enfermedad inflamatoria pélvica Fiebre
Secreción endocervical purulenta
Dolor localizado
Quiste ovárico Anorexia y vómitos menos frecuentes
US: quiste ovárico
Dolor recurrente a mitad de ciclo
Mittelschmerz
Típicamente leve y unilateral
Dolor de garganta
Dolor abdominal
Faringitis estreptocócica Vómitos
Ganglios cervicales
Faringitis exudativa
Tos, fiebre, taquipnea
Neumonía Estertores a la auscultación
Radiografía de tórax: presencia de infiltrados
Dolor abdominal difuso
Gastroenteritis Diarrea
Vómitos
Hallazgo US: indicador inespecífico de infección, inflamación
Linfadenitis mesentérica
Etiología: gastroenteritis bacteriana, enfermedad inflamatoria intestinal, linfoma

La apendicectomía es el tratamiento estándar en caso de


20.7. Tratamiento apendicitis aguda y puede evitar la progresión a sepsis y
shock séptico.
Debe intentarse el abordaje laparoscópico, cuando se Los niños con apendicitis aguda necesitan fluidoterapia,
disponga de cirujanos bien formados. Según la bibliografía, antibióticos y control del dolor.
el tratamiento miniinvasivo reduce significativamente la
La fiebre, los vómitos y la inflamación provocan pérdidas de
estancia hospitalaria, el riesgo de infecciones de la herida y
líquidos y electrolitos, por lo que la rehidratación con
la obstrucción intestinal tardía.
cristaloides isotónicos es obligatoria para establecer y
La apendicectomía miniinvasiva puede realizarse mediante mantener la euvolemia.
una técnica de tres puertos o de una sola incisión.
Debe administrarse una dosis profiláctica de un antibiótico
20.7.1. Calendario de amplio espectro centrado en la flora intestinal 30-60 min
antes de realizar la incisión.
Los niños con apendicitis precoz estimada podían recibir
antibióticos y someterse a una apendicectomía durante las 24 Los antibióticos aceptables son la ceftriaxona y el
h siguientes según los recursos operativos y profesionales. metronidazol, la piperacilina y el tazobactam, la cefoxitina,
Según la bibliografía, no hay un aumento de la frecuencia de el cefotetán, la gentamicina y la clindamicina o el
apendicitis compleja en los pacientes que tuvieron un retraso metronidazol en pacientes alérgicos a las penicilinas y las
de 12-24 h tras el ingreso. cefalosporinas.

En caso de apendicitis avanzada, es decir, cuando se El control del dolor debe valorarse en función de la severidad
sospecha una gangrena o una perforación, el paciente debe del mismo y en edad pediátrica puede conseguirse con
someterse a una apendicectomía urgente en lugar de a una paracetamol intravenoso 15 mg/kg/dosis.
apendicectomía diferida.
20.7.3. Datos técnicos
Algunos autores proponen la apendicectomía a intervalos en
el caso de pacientes de buen aspecto con masa apendicular o 20.7.3.1. Apendicectomía transumbilical
absceso. Estos pacientes se tratan inicialmente de forma no laparoasistida (TULAA)
quirúrgica con antibióticos intravenosos, tratamiento del
dolor y eventual drenaje del absceso guiado por TC, seguido El paciente permanece en decúbito supino. Se practica una
de una apendicectomía a intervalos al cabo de 10-12 única incisión subumbilical o transumbilical para introducir
semanas. El objetivo de este retraso es evitar la morbilidad un trocar Hasson de 12 mm. Se inserta un telescopio de 10
de la apendicectomía inmediata mientras se trata la mm con canal de trabajo incorporado para explorar la
apendicitis subyacente. La indicación de intervención cavidad abdominal. Se utiliza una pinza atraumática para
incluye la falta de mejoría clínica tras 24-48 h, fiebre mover las asas intestinales y encontrar el apéndice. Las
continuada, empeoramiento de la sensibilidad y aumento de adherencias pueden eliminarse con un hisopo laparoscópico
la dimensión de la masa. y se aspiran las posibles colecciones libres. El apéndice se
exterioriza a través de la incisión umbilical y se extrae como
20.7.2. Cuidados preoperatorios en la técnica abierta estándar (Fig. 20.4).
Fig. 20.4 Apendicectomía laparoasistida transumbilical. Se inserta un telescopio de 10 mm con canal operatorio incorporado
en el trocar umbilical (a). El apéndice se aísla de posibles adherencias (b), se manipula con una pinza atraumática (c) y se
exterioriza a través de la incisión umbilical, donde puede esqueletizarse (d). Al final del procedimiento, se revisan la fosa
ilíaca derecha y el muñón (e)
20.7.3.2. Apendicectomía totalmente riego sanguíneo y extraerse tras ligar la base con uno o dos
endoloops según los hábitos del cirujano. En cualquier caso,
laparoscópica
el muñón debe ser lo más corto posible para evitar recidivas.
El paciente permanece en decúbito supino. Se realiza una El cierre de los vasos de alimentación puede realizarse con
única incisión subumbilical o transumbilical para un trocar diferentes instrumentos: gancho monopolar, coagulador
Hasson de 12 mm. Se inserta un telescopio de 10 mm para bipolar, LigaSure®, etc. Una vez cortado, el apéndice se
explorar la cavidad abdominal. Se colocan otros dos trocares extrae a través de la incisión umbilical. Si hay colecciones
de 5 mm según la posición sospechada del apéndice (Fig. purulentas, la cavidad abdominal debe irrigarse con suero
20.5). El apéndice puede aislarse mediante coagulación del fisiológico hasta que el líquido de retorno se aclare (Fig.
20.6).

Fig. 20.5 Los trócares operatorios pueden colocarse en función de la presunta posición del apéndice y de la posición más
adecuada para el cirujano. (a) Los trócares operatorios se colocan en la fosa ilíaca izquierda y en el epigastrio, respectivamente;
(b) Los trócares operatorios se colocan en la fosa ilíaca izquierda y en posición suprapúbica (útil si la punta apendicular está
en el flanco derecho o subhepático).
Fig. 20.6 Apendicectomía laparoscópica. En nuestra práctica clínica, siempre comenzamos con una técnica de incisión única.
En caso de adherencias estrechas, se colocan dos trócares operatorios de 5 mm en la fosa ilíaca izquierda y en posición
suprapúbica (a) para manipular fácilmente el apéndice (b). Las adherencias del omento pueden estar presentes y pueden
eliminarse con el uso del gancho monopolar (c) que también es útil para dividir el mesenterio (d). La base apendicular se liga
con un endoloop y se exterioriza (e). Al final de la intervención, se comprueba el muñón residual (f).
20.7.3.3. Apendicectomía abierta La ingesta oral puede iniciarse a medida que el paciente
aprecie movimientos intestinales. Los pacientes con
El paciente permanece en decúbito supino. Se han descrito apendicitis complicada suelen presentar un íleo paralítico y
varias incisiones adecuadas para la apendicectomía, pero la puede ser necesaria la colocación de una sonda nasogástrica.
incisión de McBurney sigue siendo la más utilizada. Se En estos casos, los líquidos orales pueden reintroducirse una
seccionan los músculos en el sentido de sus fibras y se abre vez que la inflamación intraperitoneal y la infección hayan
el peritoneo. Una vez encontrado el apéndice, se divide su mejorado y el íleo se haya resuelto, y pueden ir seguidos
mesenterio y se pinza y liga la base apendicular. Se suele lentamente de alimentos sólidos según se toleren.
realizar la inversión del muñón, pero no parece necesaria
según la literatura. Si hay colección purulenta, debe aspirarse El control del dolor debe evaluarse en el paciente y suele
y la cavidad debe irrigarse. La pared abdominal se cierra en conseguirse con paracetamol 15 mg/kg/dosis cada 6 h y
capas. AINE durante las primeras 24 h y opiáceos según sea
necesario. Según un informe reciente, el bloqueo
20.7.4. Consideraciones intraoperatorias intraoperatorio de la vaina del recto (añadido eventualmente
a la infiltración en el sitio del puerto) reduce
En caso de apéndice normal, hay que prestar atención para significativamente el dolor postoperatorio en caso de
excluir otras causas quirúrgicas de dolor abdominal como la abordaje laparoscópico.
diverticulitis de Meckel o anomalías ginecológicas (quistes,
apéndices) y la torsión omental. En nuestra práctica, se 20.7.6. Complicaciones
extirpa un apéndice aparentemente normal porque la
histología podría revelar una inflamación microscópica o • La infección de la herida es la complicación precoz más
enfermedades intraluminales. frecuente. Con una técnica adecuada, desinfección y
terapia antibiótica, la tasa actual de abscesos de la herida
Si se observa un tumor carcinoide, la apendicectomía simple oscila entre el 2 y el 9 % de los casos con apéndice
es suficiente en la mayoría de los casos. La hemicolectomía gangrenoso o perforado. El tratamiento consiste en la
derecha está indicada si el tumor mide más de 2 cm de apertura de la herida e irrigaciones y desinfecciones
diámetro, si invade la pared apendicular y si hay ganglios repetidas.
linfáticos afectados.
• Debe sospecharse un absceso intraabdominal en
En caso de apéndice perforado de forma macroscópica, debe pacientes que siguen febriles, se quejan de dolor
buscarse un posible fecalito en la pelvis, especialmente si se abdominal y son incapaces de tolerar una dieta regular
ha descrito en las imágenes preoperatorias. después de 5 ó 7 días de la intervención. El tratamiento
No se recomienda el drenaje abdominal en la apendicitis inicial consiste en antibióticos de amplio espectro
precoz y no complicada. Algunos autores informaron de que seguidos de drenaje en caso de no respuesta.
el drenaje profiláctico tampoco es beneficioso en caso de • Las adherencias postoperatorias pueden causar
apendicitis complicada (peritonitis local sin perforación, con obstrucción intestinal mecánica con una incidencia
perforación o con absceso periapendicular). El drenaje estimada inferior al 1 % de los niños. El tratamiento
abdominal mantiene su papel en caso de cierre tenue de la requiere adhesiolisis quirúrgica.
base apendicular y de riesgo de hemorragia.
• La apendicitis del muñón se refiere a la inflamación del
20.7.5. Cuidados postoperatorios tejido apendicular residual. Puede producirse si se deja
un muñón demasiado largo o si la base apendicular se
Los antibióticos intravenosos deben administrarse hasta la
ata con dos ligaduras demasiado separadas durante la
ausencia de fiebre, el retorno de la función intestinal, la
apendicectomía.
resolución del dolor y la normalización de los glóbulos
blancos según la Asociación Americana de Cirugía
Pediátrica.
21. Intususcepción
La invaginación intestinal idiopática parece estar relacionada
21.1. Definición con una dismotilidad intestinal tras el destete o con
infecciones gastrointestinales/respiratorias. El punto de
El término invaginación intestinal deriva de las palabras partida podría ser un engrosamiento del tejido linfoide de la
latinas intus (dentro) y suscipere (recibir), y se refiere a la pared intestinal (placas de Peyer). De hecho, el tejido
invaginación de la parte del intestino en el segmento linfoide, que está más representado en bebés y niños que en
adyacente. Es una de las causas más frecuentes de abdomen adultos (adenoides, amígdalas y ganglios linfáticos),
agudo en niños. Puede afectar a cualquier tramo del intestino aumenta durante los procesos infecciosos. Se han
mesentérico. identificado adenovirus y rotavirus en el 50 % de los niños
con gastroenteritis que desarrollan intususcepciones. A veces
la intususcepción se establece poco después de la cirugía
21.2. Clasificación abdominal, cuando el peristaltismo aún no está coordinado (1
% de los casos). La intususcepción in utero se ha asociado al
Podemos reconocer distintos tipos de invaginación intestinal desarrollo de atresia intestinal.
en función de los siguientes aspectos:
Los segmentos intestinales implicados son el íleon terminal
• General = permanente (fija, 80 % de los casos) y y el ciego que entran en el colon ascendente (intususcepción
transitoria (reducida espontáneamente que ocurre en el ascendente) o el íleon terminal que entra en el colon
20 % de los casos; esta forma se subestima con ascendente sin el ciego que permanece fijo (intususcepción
frecuencia porque los síntomas clínicos se desarrollan ileocólica). Las formas mixtas (ileocecocólicas) son
durante la gastroenteritis) frecuentes.
• Específica = idiopática (sin punto de plomo patológico - La intususcepción del PLP (5-10% de los casos) no sólo
PLP, 95 %), con PLP (divertículo de Meckel, apéndice, ocurre en bebés, y es típica de niños en edad escolar. No tiene
pólipos, tumor carcinoide, púrpura de Schonlein- una localización intestinal típica (puede ser yeyunoyeyunal,
Henoch, cuerpo extraño, duplicación del intestino, ileoileal, ileocecal, ileocólica, colocólica). Está causado por
fibrosis quística, etc.) e intususcepción postoperatoria. la presencia de una estructura intestinal en la luz (lesiones
focales o difusas, como divertículo de Meckel o apéndice
• Anatómica = ileocólica (85 %), ileoileocólica (10 %),
intususcepcionado, pólipo -especialmente en caso de
apendicocólica, cecocólica o colocólica (2,5 %),
poliposis de Peutz-Jeghers-, quiste de duplicación, púrpura
yeyunoyeyunal, ileoileal (2,5 %)
de Schonlein-Henoch, ganglio pancreático ectópico, linfoma
• Otros tipos = formas recurrentes y otras neoplasias) que actúa como cuerpo extraño
estimulando el peristaltismo y empujado hacia delante junto
con la pared intestinal.
21.3. Incidencia, edad y sexo La porción caudal del segmento invaginado es la "cabeza de
la invaginación". El intestino invaginado se denomina
La incidencia es de 2-4 casos/1000 nacidos vivos. Existe una intusceptum, y el intestino receptor es el intuscipiens. El
variación estacional con picos durante la primavera y en peristaltismo intestinal progrado provoca la angulación y
pleno invierno, cuando son más frecuentes la gastroenteritis compresión de los vasos mesentéricos que son llevados al
y las infecciones respiratorias que provocan hipertrofia intestino receptor junto con el intususceptum. Los efectos son
linfática. un edema local, compresión venosa, estasis y congestión.
La invaginación intestinal idiopática es más frecuente en los Cuando el suministro arterial se ve comprometido, se
2 primeros años de vida (también en prematuros) y la produce isquemia local y necrosis intestinal con riesgo de
mayoría de los casos se presentan en torno a los 6 meses de perforación.
edad. Afecta más a los varones que a las mujeres (M:F = 2:1).
La invaginación intestinal sintomática con un PLP puede 21.5. 21,5 Clínica
ocurrir a cualquier edad, especialmente en pacientes de edad
avanzada (también en adultos). La invaginación intestinal idiopática se produce en bebés
bien alimentados que siempre han estado bien. El bebé siente
21.4. Etiopatogenia dolor de repente y empieza a llorar con la cara dolorida, las
piernas abducidas sobre el abdomen. El cuadro clínico
mejora al cabo de unos minutos, el bebé se duerme o empieza
La afectación no suele tener una causa ("invaginación a jugar de nuevo, y todo vuelve a la normalidad. Los síntomas
intestinal idiopática"), y rara vez está relacionada con una representan poco después (intervalos de 15-30 min) dolor
PLP ("invaginación intestinal sintomática"). abdominal, vómitos (alimentarios y biliares) y hemorragia
rectal. La presencia de heces mucoso-hemáticas ("heces de
gelatina de grosella roja") alarma a los padres, que llevan al
bebé a urgencias.
Las condiciones físicas generales se deterioran si no hay un
diagnóstico rápido (deshidratación, hipotermia, shock).
El abdomen es normal entre los ataques de dolor. A veces es
posible apreciar una masa abdominal (en forma de salchicha)
cuya localización varía en función del nivel alcanzado por la
invaginación (trayecto en espiral alrededor del vientre): fosa
ilíaca derecha, flexura hepática, por encima, a la izquierda y
por debajo del ombligo. A veces, el segmento
intususcepcionado pasa distalmente y se palpa en el tacto
rectal. Esta situación debe distinguirse del prolapso rectal. La
presencia de diarrea no excluye la intususcepción. En la
exploración el bebé puede estar febril y deshidratado. La
tríada clásica de síntomas (llanto incesante relacionado con
dolor abdominal, heces de gelatina de grosella roja y masa
palpable) no siempre está presente en niños >2 años de edad
que a menudo presentan síntomas de la enfermedad
subyacente (PLP).

Fig. 21.1 US que muestra un signo diana: dos anillos de baja


21.6. 21,6 Diagnóstico ecogenicidad con un anillo hiperecoico intermedio.

La historia clínica y la exploración sugieren el diagnóstico.


La radiografía abdominal muestra una distribución anormal
del gas en todo el intestino delgado con ausencia de gas cecal
(formas ileocecales) y elementos sugestivos de una masa de
partes blandas del lado derecho. En caso de obstrucción
intestinal se observan niveles de líquido aéreo e intestinos
dilatados. Sin embargo, los signos de invaginación intestinal
son inespecíficos y el papel de las radiografías sigue siendo
controvertido.
Los ultrasonidos (US) son la investigación de primer nivel
para el diagnóstico con una precisión reportada del 100%:
existen características patognomónicas como masa de 3-5 cm
(diámetro) con la semejanza de un donut o signo de diana
(dos anillos de baja ecogenicidad con un anillo hiperecoico
intermedio similar a un donut) (Fig. 21.1). El enema con
contraste es el patrón oro para el diagnóstico y puede ser
terapéutico. El medio de contraste se detiene al encontrarse
con la invaginación y la columna de bario redondeada se hace
cóncava formando un menisco que se aplana al desplazar la
invaginación (Fig. 21.2). La desventaja está relacionada con
el hecho de que es un procedimiento invasivo.

Fig. 21.2 Enema de contraste. La columna de contraste se


detiene en la cabeza de la invaginación.

21.7. 21,7 Tratamiento


La primera medida terapéutica es la reanimación con líquidos La intususcepción recurrente se describe en el 5-10 % de los
del bebé junto con la colocación de una sonda nasogástrica si casos tras la reducción por enema, la mayoría en 72 h.
hay vómitos. La intususcepción puede reducirse mediante Algunos autores sugieren realizar maniobras para mejorar las
enema de contraste radiológico o mediante intervención. La tasas de reducción radiológica: administración de
extirpación de la PLP es necesaria en caso de "formas corticoides, relajantes musculares lisos y sedación,
secundarias". El tratamiento médico puede utilizarse antes, manipulación transabdominal y repetición diferida del
junto y después de la reducción radiológica, y consiste en la enema. La justificación de la repetición del enema radica en
administración de corticoides en caso de hiperplasia linfoide la evidencia de que el 10% ya se han reducido en la cirugía y
y púrpura de Schonlein-Henoch. Los corticoides parecen el 40% se reducen fácilmente. Los criterios para el enema
modular la actividad inmunológica intestinal y reducir el diferido (después de 2-4 h) son inicio de los síntomas <36 h,
edema intestinal en las formas agudas. temperatura <38°C, pulso <150/min, el movimiento de la
invaginación y pacientes asintomáticos.
Los pacientes que no necesitan una intervención quirúrgica
inmediata (signos de perforación intestinal, peritonitis o aire La cirugía es necesaria cuando falla la reducción por enema.
libre intraabdominal) pueden someterse a una reducción por La operación clásica se realiza por laparotomía (pequeña
enema (hidrostática o neumática). La reducción radiológica incisión transversal derecha). Se palpa la masa intususceptiva
es eficaz en el 90% de los casos. El neumoenema es seguro, y se saca fuera de la herida, y se intenta la reducción
rápido y fácil de realizar y debe intentarse en todos los niños ejerciendo una presión suave y persistente en su extremo
con invaginación intestinal. Se realiza con una sonda de distal (pellizcos constantes, apretando como un tubo de pasta
Foley introducida en el recto con el balón inflado. Se vendan de dientes u ordeñando hacia atrás de forma retrógrada a
las nalgas y se utiliza aire para crear una presión de 120 través de la pared de la intususcepción) (Fig. 21.3). Se puede
mmHg durante 5 minutos. El procedimiento ha sido eficaz introducir el dedo índice en la invaginación para ampliar el
cuando el aire llega hasta el íleon terminal, aunque a veces el espacio entre los intususcipiens y el intusceptum. El intestino
paso del aire no se asocia a una reducción completa. La parece edematoso, pero su aspecto mejora con la irrigación
reducción hidrostática por enema opaco bajo guía con solución salina tibia. Los segmentos isquémicos deben
fluoroscópica es la opción preferida en muchos centros. El extirparse evitando resecciones largas (siempre debe
enema opaco muestra el "signo de la pinza de cangrejo" intentarse la reducción en la medida de lo posible). Algunos
relacionado con el paso de contraste entre las capas de la colegas al final de la reducción manual realizan
invaginación. Una vez más, la columna de bario ejerce una apendicectomía. La reducción laparoscópica se ha descrito
presión de 120 mmHg que se mantiene durante 3-5 min. El como una alternativa eficaz con menor cicatrización,
paso del bario en el íleon terminal indica una reducción adherencias, dolor y duración de la hospitalización aunque su
satisfactoria. El riesgo de perforación intestinal existe para papel es aún cuestionado (Fig. 21.4). La alimentación se
ambos procedimientos (<1 %) con la diferencia de que el reanuda poco después de la cirugía en los casos sin
bario en la cavidad peritoneal provoca una respuesta resecciones. Se recomienda la profilaxis antibiótica. Se
inflamatoria intensa. Tras la reducción, el bebé debe describen complicaciones quirúrgicas en el 14% de los casos:
permanecer en observación en el hospital durante algún infección y dehiscencia de la herida, obstrucción intestinal
tiempo con líquidos intravenosos. Los antibióticos deben por adherencias y perforación. El retraso en el diagnóstico es
continuar en caso de reducción difícil o fiebre. Cuando hay el principal factor relacionado con la morbilidad y la
obstrucción intestinal, se mantiene la sonda nasogástrica mortalidad. Esta última ha disminuido rápidamente a menos
hasta que el gas pase libremente por el intestino. del 1 % en los países desarrollados.
Fig. 21.3 Reducción laparotómica de la invaginación. El tracto invaginado es exteriorizado (a) y progresivamente apretado
(b) hasta la resolución completa de la invaginación (c). En este caso la invaginación se debía a la presencia de un divertículo
de Meckel (d).
Fig. 21.4 Reducción laparoscópica de la invaginación. Una vez identificado el cuello de la invaginación (a), una manipulación
suave tanto del intususceptum como del intuscipiens ayuda a reducir la invaginación (b)
22. Enfermedad de Hirschsprung
El mayor riesgo de EH en hermanos de individuos afectados,
22.1. Definición en comparación con el resto de la población, y la diferente
incidencia en varones y mujeres, la asociación de la EH con
La enfermedad de Hirschsprung (EH) o "megacolon otros síndromes/anomalías cromosómicas y la existencia de
congénito" es un trastorno congénito del desarrollo modelos animales con aganglionosis colónica hereditaria
caracterizado por la ausencia de células ganglionares en el mendeliana sugieren la presencia de factores genéticos.
intestino distal con extensión proximal variable. Además, se han demostrado de forma convincente
mutaciones en el protooncogen de la tirosina quinasa
receptora (RET).
22.2. Clasificación
La EH es un ejemplo clásico de enfermedad genética
La extensión proximal del tracto agangliónico a partir del compleja con etiología multifactorial. De hecho, la alta
esfínter anal interno es útil para clasificar las diferentes incidencia de casos esporádicos (80-90 %), la expresividad
formas de EH. variable (extensión variable del tracto agangliónico) y la
penetrancia incompleta sugieren un patrón de herencia
La forma más frecuente es la rectosigmoidea, "segmento complejo (enfermedad multifactorial) y la implicación de
corto" o forma clásica (74-80 % de los casos), que afecta al múltiples genes.
recto o al tracto rectosigmoideo. La segunda forma más
frecuente es el "segmento largo" (12-22 % de los casos) que
se extiende hasta la flexura esplénica o hasta el colon 22.5. Fisiopatología
transverso. En el 4-13 % de los casos, existe una aganglia
colónica total en la que la aganglia se extiende a todo el colon La EH se caracteriza por un estado de obstrucción intestinal
y suele alcanzar el íleon terminal. funcional seguido de la dilatación del intestino superior
Se desconoce la incidencia exacta de la forma "ultracorta": inervado normal, de donde deriva el término "megacolon".
según varios autores, representa el 9-25 % de los casos. Entre el segmento agangliónico patológico, clásicamente
estrecho, y el intestino normal sano, típicamente dilatado,
hay una zona en la que los nervios ganglionares están
22.3. Embriogénesis presentes pero en menor grado de lo normal: esta zona se
conoce como "zona de transición" y tiene una forma
Las células ganglionares del tubo digestivo derivan de la característica de "embudo".
cresta neural y migran a través de las fibras caudales del
nervio vago. El proceso de migración sigue una dirección de La inervación del tubo digestivo tiene un componente
proximal a distal a través del tracto gastrointestinal. Los intrínseco, el sistema nervioso entérico (plexos submucoso e
primeros neuroblastos se encuentran en el esófago a partir de intramuscular), y un componente extrínseco compuesto por
la quinta semana de gestación. La migración se completa a las fibras parasimpáticas y ortosimpáticas que conectan con
las 13 semanas postconcepción. El plexo nervioso maduro el sistema nervioso central. El sistema parasimpático es
("mientérico") incluye el plexo submucoso que se divide en excitante, mientras que el simpático es inhibitorio, aunque
superficial (Meissner) y profundo (Henle) y el plexo existen numerosas excepciones a esta regla.
intramuscular de Auerbach. Los tres plexos forman el La actividad peristáltica intestinal depende del sistema
"sistema nervioso entérico". Las células ganglionares están nervioso entérico. De hecho, el peristaltismo intestinal no se
ausentes en los tres plexos en los pacientes con EH. La falta suprime por la sección de los nervios distribuidos a la pared
de estas células se atribuye a una detención en el proceso de intestinal, sino que desaparece cuando se cubre la pared
migración de los neuroblastos a lo largo del canal intestinal con anestésico local.
alimentario.
Se espera que los reflejos peristálticos y la relajación
muscular estén abolidos en caso de EH, ya que los ganglios
22.4. Etiología del sistema nervioso entérico están ausentes. Sin embargo, el
segmento agangliónico se caracteriza por un estado de
En los lactantes con EH, el proceso de migración de las contracción tónica de origen desconocido.
células ganglionares está alterado. La teoría de la detención Es importante aclarar la diferencia entre aganglia y
de la migración de los neuroblastos justifica la presencia de denervación. La EH se caracteriza por aganglios y no por
un tracto patológico distal con extensión proximal variable denervación. De hecho, numerosos estudios han demostrado
(cuanto más temprana es la detención, mayor es la extensión que el segmento agangliónico intestinal tiene un mayor
del tracto agangliónico). La causa primaria de la EH está número de fibras adrenérgicas y colinérgicas.
relacionada con anomalías celulares y moleculares en el
desarrollo del sistema nervioso y la migración de la cresta La concentración de acetilcolina, comparada con la normal,
neural a lo largo del canal alimentario. es de dos a nueve veces mayor, y la concentración de
catecolamina es al menos tres veces mayor. La ausencia de primeros días de vida caracteriza el cuadro clínico de un
células ganglionares podría impedir el peristaltismo lactante o un niño que padece EH. Estos niños están "a
fisiológico, permitiendo que las fibras parasimpáticas formen menudo enfermos" y presentan distensión abdominal
el plexo sacro, para estimular directamente las células significativa, anorexia, distrofias, anemia, disproteinemia y
musculares lisas, provocando una contracción incontrolada. episodios recurrentes de infección.
En realidad, la causa de la contracción tónica del segmento La complicación más temida es la aparición de una
agangliónico sigue siendo desconocida, pero es responsable enterocolitis (enterocolitis asociada a Hirschsprung -
del estado de oclusión funcional y posterior dilatación del HAEC). La HAEC está relacionada con la estasis fecal y el
intestino superior normoganglionar. sobrecrecimiento bacteriano que determinan alteraciones
necrotizantes de la mucosa intestinal e infección secundaria.
La HAEC puede caracterizar el inicio de la enfermedad (un
22.6. Incidencia tercio de los casos de EH) y puede surgir en un paciente en
espera de cirugía pero también después de la corrección
La EH afecta aproximadamente a 1/5000 nacidos vivos y es quirúrgica. El riesgo de HAEC determina la importancia del
más frecuente en varones (M:F = 4:1). diagnóstico precoz de la EH. De hecho, está demostrado que
existe una mayor frecuencia de HAEC en caso de diagnóstico
tardío. Clínicamente, se caracteriza por diarrea maloliente,
22.7. Anomalías asociadas fiebre y empeoramiento de la distensión abdominal. Si no se
trata adecuadamente, el HAEC puede evolucionar a un shock
La incidencia de anomalías asociadas en pacientes con EH séptico denominado "megacolon tóxico".
varía según diferentes estudios de casos, del 11 al 30 %:
• Trisomía 21 (7 %) 22.9. Diagnóstico
• Neurocristopatías y anomalías oculares (12 %),
explicadas por el origen embriológico común. Cuando existe una sospecha clínica de EH, las
investigaciones diagnósticas a realizar incluyen la evaluación
• Cardiopatía congénita (2-8 %) o defectos septales y radiológica (radiografías simples, enema opaco), manometría
conducto arterioso persistente anorrectal, biopsia rectal de espesor total o músculo sérico,
• Anomalías gastrointestinales, malformaciones y/o biopsia rectal por succión (biopsia rectal por succión -
anorrectales (2,5 %) y atresia intestinal (excepcional). RSB).

• Disganglionosis, con incidencia variable según las series En las últimas tres décadas, la biopsia rectal por aspiración,
con la demostración de la elevada actividad física de la
(0,3-62 %).
acetilcolinesterasa (AChE) submucosa, se ha convertido en
el patrón oro para el diagnóstico de la EH.
22.8. Presentación clínica El primer paso de investigación en caso de oclusión intestinal
o subileo es la radiografía abdominal (Fig. 22.1). Las
La mayoría de los niños con EH (50-90%) se diagnostican en radiografías simples muestran una distensión gaseosa
el periodo neonatal. Típicamente, el niño con EH nace a colónica que no afecta al colon distal (agangliónico) que, en
término y presenta fallo en la expulsión de meconio. cambio, está deshabitado.
El paso del meconio en los recién nacidos a término suele
producirse a las 24-48 h del nacimiento. En el 60-90 % de los
pacientes con EH, el paso del meconio se retrasa más de 24
h.
El cuadro clínico de la EH también se caracteriza por
distensión abdominal, vómitos biliosos (menos frecuentes) e
intolerancia alimentaria que sugieren una obstrucción
intestinal distal. Cuando no se sospecha la enfermedad, los
signos rectales pueden resolverse espontáneamente o con
estimulaciones rectales con posterior aparición de
estreñimiento crónico.
Los cambios en la dieta y el uso de laxantes y enemas pueden
conducir a una relativa comodidad durante meses/años. Estos
pacientes se presentan más tarde en la infancia con
estreñimiento crónico. La presencia de estreñimiento crónico
grave con antecedentes de trastornos intestinales desde los
Fig. 22.2 Enema opaco de contraste que muestra un
segmento agangliónico distal estrecho (flecha amarilla) y un
segmento proximal dilatado (flecha roja).
La manometría anorrectal en los pacientes afectados muestra
Fig. 22.1 Distensión cólica importante (flechas rojas) en la la presencia de un reflejo basal rectal de alta presión en
radiografía con falta de aire en el recto-sigma x reposo y la ausencia del reflejo inhibitorio recto-anal (RAIR).
El enema con contraste de bario es sencillo y exhaustivo en Fisiológicamente existe una relajación refleja del esfínter
caso de zona de transición evidente (aspecto de "embudo") anal interno en respuesta al reflejo inhibitorio recto-anal
entre los dos segmentos (el distal estrecho agangliónico y el (RAIR). En los pacientes con EH, la presión rectal basal es
proximal dilatado) (Fig. 22.2). Otro hallazgo sugestivo de EH superior a la normal y el reflejo inhibitorio rectoanal está
es la retención de contraste en el colon en una placa de 24 h ausente (RAIR negativo). Esta técnica ha dado buenos
post-evacuación. En caso de aganglios cólicos totales, es resultados en niños, pero no está muy extendida en neonatos.
característica la presencia del microcolon asociado a reflujo La biopsia rectal (biopsia de espesor total) demuestra
ileal masivo de medio de contraste. directamente la ausencia de células ganglionares en el plexo
mientérico y la presencia de fibras colinérgicas AChE-
positivas en la submucosa hipertrófica. Es la investigación
más sensible y específica para el diagnóstico de la EH pero
también la más invasiva porque requiere un procedimiento
quirúrgico (Fig. 22.3). La biopsia por succión se introdujo
para reducir esta invasividad. El procedimiento no implica la
incisión de la mucosa colónica, ya que es innecesaria para el
diagnóstico. La biopsia rectal por aspiración con
demostración inmunoquímica de acetilcolinesterasa se ha
convertido en el patrón oro para el diagnóstico de la EH. El
procedimiento puede realizarse en una clínica ambulatoria.
La biopsia rectal por aspiración (BRS) se realiza con la pinza
transanal Noblett. Se toman tres muestras de 2 a 5 cm por
encima de la línea dentada, y todas las muestras deben incluir
un fragmento de submucosa. Las muestras se toman en
diferentes puntos de la circunferencia rectal ("3, 6 y 9 h").
Fig. 22.3 Biopsia asistida por laparoscopia. Se elige el segmento intestinal y se exterioriza a través de la herida umbilical (a).
La biopsia se realiza fuera del abdomen (b, c). Control laparoscópico al final del procedimiento (d).
El diagnóstico inmunoquímico se basa en la fisiopatología de mayoría de los diagnósticos se realizan en recién nacidos, y
la EH. En los segmentos agangliónicos recto-cólicos hay un la operación se planifica entre los 2 y los 4 meses de vida. En
aumento significativo de los elementos colinérgicos pacientes de más edad, la cirugía se realiza una vez
parasimpáticos procedentes del sacro. Las fibras colinérgicas confirmado el diagnóstico. La corrección "en un solo tiempo"
en el paciente AChE-positivo con EH son troncos nerviosos ha surgido como el procedimiento de elección, gracias a la
gruesos e intrincados que atraviesan la muscularis mucosa y eficacia demostrada del "manejo intestinal conservador" y a
como nervios hipertrofiados en la submucosa. El examen los beneficios demostrados de una intervención neonatal,
inmunoquímico busca el aumento de fibras colinérgicas reduciendo el papel de la colostomía que hoy en día sigue
AChE-positivas en la submucosa. estando indicada para la aganglia colónica total (ileostomía)
y la HAEC recurrente.
22.10. Gestión Existen numerosas técnicas quirúrgicas descritas para el
tratamiento de la EH. Los objetivos de la cirugía son la
extirpación del intestino agangliónico y el descenso (pull-
Ante la sospecha clínica de EH, la primera medida
through) del tracto intestinal normalmente inervado hasta el
terapéutica consiste en realizar estimulaciones o irrigaciones
ano, preservando la función esfinteriana.
rectales para mantener el colon limpio y descomprimido y
evitar la aparición de HAEC. Los procedimientos más frecuentes, y por tanto considerados
"los principales procedimientos de extracción", son:
Las irrigaciones se realizan con solución fisiológica
(aproximadamente 10-20 cm3/kg) que debe repetirse dos o • Rectosigmoidectomía de Swenson
tres veces al día. Una vez confirmado el diagnóstico, el
momento quirúrgico depende de la edad del paciente. La • Paso transanal retrorrectal Duhamel
• Rehbein pull-through con anastomosis colorrectal En 1995, Keith E. Georgeson describió "la extracción
anterior primaria del colon endorrectal transanal asistida por
laparoscopia para la enfermedad de Hirschsprung". El
• Rectosigmoidectomía de Soave con extracción procedimiento descrito por Georgeson puede definirse como
endorrectal aséptica del colon una "operación mínimamente invasiva tipo Soave" porque se
El procedimiento de Swenson consiste en extirpar todo el basa en los mismos principios quirúrgicos de la técnica de
colon agangliónico y realizar una anastomosis de extremo a Soave con pocas diferencias: la sección del mesocolon se
extremo por encima del esfínter anal tras la eversión perineal realiza laparoscópicamente y la disección endorrectal se
del recto agangliónico. El procedimiento se asocia a un alto completa a través del ano (transanal) y no a través de la
riesgo de lesionar los nervios pélvicos, los vasos y otras cavidad abdominal.
estructuras pélvicas. La técnica consta de un primer paso laparoscópico y un paso
La técnica de Duhamel prevé la creación de un pull-through perineal posterior. El paso laparoscópico comienza con la
retrorrectal (entre el recto y el sacro) con anastomosis identificación de la zona de transición (mediante biopsia
posterior entre el intestino normalmente inervado (posterior) laparoscópica). Una vez confirmada la presencia de ganglios,
y el segmento agangliónico (anterior). Aunque la menor se diseca el mesocolon del intestino agangliónico distal hasta
disección pélvica hace que el procedimiento sea más seguro, llegar al reflejo rectal peritoneal (Fig. 22.4).
puede haber problemas relacionados con la persistencia de
segmentos agangliónicos.
La técnica de Soave es muy utilizada, gracias a la eficacia y
seguridad de la disección endorrectal. La técnica implica un
paso abdominal y otro perineal.
El paso abdominal requiere clásicamente una laparotomía
(incisión pararectal izquierda o sovrapúbica según
Pfannenstiel) para acceder a la cavidad abdominal. El
procedimiento parte de la determinación del segmento distal
normalmente ganglionar: la región se identifica visualmente
por encima de la zona de transición ("zona de embudo") y se
confirma realizando una biopsia seromuscular en el colon
junto a la zona de transición sospechada. La muestra se envía
para examen histológico. El mesocolon del segmento
agangliónico (distal a la biopsia intestinal) se diseca una vez
confirmada la presencia de ganglios. A continuación, se
separa circunferencialmente la capa seromuscular de la Fig. 22.4 Disección laparoscópica del mesocolon del
mucosa rectal. intestino agangliónico, realizada distalmente a la biopsia.
El paso perineal prevé la eversión transanal del cilindro A continuación se diseca el recto partiendo de la sección
mucoso rectal manteniendo la capa seromuscular en el circunferencial del reflejo peritoneal. El aislamiento rectal
interior de la pelvis. En otras palabras, el intestino pasante procede con disección roma adyacente a las paredes rectales
desciende dentro de un "manguito" formado por músculo (Fig. 22.5).
agangliónico. Una vez resecada la mucosa evertida, el colon
agangliónico se baja por fuera del periné hasta alcanzar la
región normalmente ganglionar. Se extirpa el colon
agangliónico y la mucosa restante del colon se anastomosa
con la mucosa anal residual.
Al final de la tracción, el neorrecto está formado por una
doble capa muscular. La capa externa es la musculatura
nativa del recto ("manguito") situada en continuidad
anatómica con el esfínter externo, responsable de los
mecanismos fisiológicos de continencia. La capa muscular
interna está representada por la musculatura del intestino bajo
normalmente ganglionar cuya función es asegurar la
progresión fecal normal.
En los últimos años, la evolución en el tratamiento de la EH
ha permitido el uso de la cirugía laparoscópica que ha ganado
aceptación convirtiéndose en la técnica de elección para el
tratamiento de casi todo tipo de EH.
Fig. 22.7 Se identifica un plano de disección submucosa
mediante disección roma (m mucosa anal con puntos de
tracción, M manguito muscular).
Fig. 22.5 Sección del reflejo peritoneal rectal
La capa muscular rectal ("manguito") se secciona en su parte
El paso perineal implica la disección de la mucosa rectal y la
distal y se reintroduce en la pelvis tras la sección de los
posterior extracción del colon. La disección transanal de la
bordes anterior y posterior (Fig. 22.8).
mucosa rectal comienza con una incisión de la mucosa
realizada 0,5-1 cm por encima de la línea dentada (Fig. 22.6).

Fig. 22.8 La mucosectomía procede hasta el prolapso del


recto (una vez alcanzado el punto del aislamiento
Fig. 22.6 Incisión circunferencial de la mucosa, 5-10 mm por laparoscópico). Se secciona la pared muscular rectal sin la
encima de la línea pectínea. mucosa y se reintroduce en la pelvis (m mucosa, M músculo,
El abordaje romo permite identificar un plano submucoso de C manguito muscular).
disección (Fig. 22.7). La mucosectomía prosigue El siguiente paso es el descenso del colon dentro del
proximalmente durante 10-15 cm hasta alcanzar el plano de manguito muscular rectal hasta identificar la región
disección rectal (realizado laparoscópicamente). En este normalmente ganglionar (donde allí se realizó la biopsia)
punto, el recto se "prolapsa" hacia el exterior. (Fig. 22.9).
La complicación postoperatoria precoz más frecuente es la
dehiscencia de la anastomosis colo-anal (3,2%) que, si no es
masiva, puede resolverse de forma conservadora.
Las complicaciones postoperatorias tardías son más
frecuentes:
• HAEC (2-40 %) tratada mediante irrigaciones
intestinales intensivas, antibióticos de amplio espectro y,
en los casos graves que no responden, colostomía de
empaquetamiento.
• Estenosis de la anastomosis colo-anal (0-20 %): un
factor de riesgo en la aparición de una estenosis es su
dehiscencia previa; el tratamiento conservador con
dilatación anal suele ser suficiente para resolver la
estenosis.

Fig. 22.9 Paso del colon agangliónico por el interior del


manguito muscular hasta alcanzar el lugar de la biopsia 22.13. Rehacer el paso para la
(flecha amarilla).
enfermedad de Hirschsprung
Se reseca el intestino agangliónico y se realiza la anastomosis 22.13.1. Introducción
colo-anal (Fig. 22.10).
Härold Hirschsprung describió por primera vez la
aganglionosis congénita y las características clínicas
asociadas en 1886. Aunque se atribuye a Swenson el primer
tratamiento con éxito de la enfermedad de Hirschsprung (EH)
en 1948, existen descripciones del proceso de la enfermedad
que se remontan a varios siglos atrás. En los últimos 65 años
se han propuesto muchas modificaciones de la reparación
quirúrgica de la EH. Los principios operativos siguen siendo
los mismos en el sentido de que el intestino agangliónico se
reseca y sana, y el intestino ganglionado se sutura o grapa en
la parte baja del canal anal por encima de la línea dentada, lo
que se conoce como un pull-through (PT). Las técnicas más
comunes hoy en día son el abordaje transanal con o sin
asistencia laparoscópica, el TP endorrectal modificado y el
TP retrorrectal de Duhamel.
Independientemente de la técnica, la reparación suele dar
resultados satisfactorios. Sin embargo, algunos niños sufren
Fig. 22.10 Anastomosis ano-cólica
complicaciones postoperatorias a largo plazo. Estos
problemas pueden presentarse con una amplia gama de
22.11. Cuidados trastornos de la deposición tras un procedimiento de TP
aparentemente satisfactorio. Estos trastornos pueden ir desde
postoperatorios enterocolitis intermitente hasta problemas mucho más
importantes como retención grave de heces, obstrucción
Se mantiene una sonda nasogástrica durante 12-24 h. El intestinal e incontinencia. Muchos de estos trastornos pueden
paciente sigue una terapia antibiótica de amplio espectro tratarse médicamente o incluso pueden ser autolimitados,
durante 5-7 días. El paciente puede ser alimentado una vez pero en raras ocasiones (<3 % de los niños de nuestro propio
que se reanudan las deposiciones y dado de alta cuando se grupo de casos de TP primario), el niño puede requerir un
alcanza la alimentación completa. Dos semanas después de nuevo procedimiento de TP.
la cirugía, se dilata la anastomosis anal para evitar estenosis.
Las dilataciones anales continúan durante aproximadamente 22.13.2. Rehacer Datos Pull-Through
1 año. Hay una falta de datos con respecto a los resultados después
de rehacer la TP para la HD, y aunque los estudios han
22.12. Complicaciones sugerido que el enfoque es superior, no hay consenso en
cuanto a cuál es el enfoque superior. Las lagunas específicas
en los datos incluyen las indicaciones y el momento de la
cirugía de repetición de la TP, el procedimiento quirúrgico
para la repetición de la TP y los resultados de la deposición. aliviar los síntomas obstructivos antes de la repetición de la
La Universidad de Michigan ha publicado recientemente su TP según nuestro algoritmo publicado anteriormente. Estas
experiencia de más de 40 años con TP para la enfermedad de intervenciones incluyeron dilataciones anales (dos
Hirschsprung, incluidos 467 procedimientos primarios de pacientes), miotomía o miectomía posterior (POMM; siete
extracción. Nueve (2%) de ellos fueron sometidos a una pacientes) o inyección de Botox® (Allergan, Inc. Irvine, CA)
nueva PT. Otros 37 pacientes fueron remitidos después de un en los esfínteres anales. Las indicaciones para la POMM o
TP primario a otro lugar que requería un nuevo TP para un las dilataciones fueron estenosis o estrechez del manguito.
total de 46 individuos (52% varones) que se sometieron a un Sin embargo, posteriormente se descubrió que cinco de los
nuevo TP. Desde esa publicación, se han realizado otros siete tenían aganglionosis retenida, ya fuera por biopsia o en
cinco casos de PT de repetición. La PT primaria del niño se la revisión final de la patología tras la repetición de la PT. A
realizó por distintos niveles de aganglionosis, con un 59 % otro niño se le detectó un segmento torcido durante la
de enfermedad rectosigmoidea, un 13 % del lado izquierdo y repetición de la TP.
un 9 % del lado derecho o medio del colon (incluido un
Las indicaciones de repetición de la PT en la revisión reciente
paciente con colón total). En el 19% de los pacientes no se
fueron con mayor frecuencia por una aganglionosis
documentó la longitud de la aganglionosis afectada. La TP
retenida/patología de la zona de transición (RA/TZP; 71 %
endorrectal abierta (TPRE) fue la TP primaria más frecuente
en total). Otras indicaciones incluían estenosis/obstrucción
(41 %), seguida de la TPRE transanal (22 %), Swenson (17
de la bolsa de Duhamel (19 %), manguito excesivamente
%), Duhamel (11 %) y operación desconocida (9 %).
apretado (8 %) y PT torcida (4 %), pero ninguna por
22.13.2.1. 22.Resultados tras el Pull-Through enterocolitis recurrente sola (0 %). Un pequeño porcentaje de
los pacientes revisados no tenía indicación de repetición de
Primario
la PT. El hecho de que la AR/TZP sea la causa de la mayoría
Las complicaciones comunes y graves a largo plazo tras el de los problemas subraya la importancia de una evaluación
tratamiento definitivo de la HD se dividen en tres grupos. patológica adecuada del segmento de TP en la operación
Entre ellas se incluyen la incontinencia, los problemas inicial. Otro hallazgo interesante fue que el tiempo
persistentes con la evacuación de las heces (por ejemplo, transcurrido entre la PT primaria y la repetición de la PT era
estreñimiento) y la enterocolitis asociada al síndrome de indicativo de la indicación de la operación. Se establecieron
Hirschsprung (HAEC) recurrente. Los factores que tres grupos. El grupo de reoperación inmediata (las realizadas
contribuyen a estos problemas son patológicos o anatómicos. en los 6 meses siguientes a la PT primaria) tenía indicaciones
Las causas patológicas comprenden la aganglionosis residual anatómicas generales (segmento torcido, obstrucción de la
o la patología de la zona transicional. Las causas anatómicas bolsa de Duhamel o estenosis) para la reoperación de la PT.
implican estenosis, con o sin fuga anastomótica, segmento Los grupos de reoperación temprana (<3 años) y tardía (>3
dilatado retenido, bolsa de Duhamel/manguito de Soave años) mostraron un 40 % y un 70 % de pacientes con
obstruidos o tracción torcida. AR/TZP, respectivamente.
Las complicaciones fueron similares en la revisión de Se extrajeron de los archivos los portaobjetos de patología
Michigan de los pacientes sometidos a un nuevo TP. Se del PT primario de los nueve PT rehechos que se sometieron
produjeron complicaciones tempranas tras el TP primario del a la operación inicial en Michigan y se revisaron con un
paciente en el 44 % de todos los casos que finalmente se patólogo pediátrico experto en EH. En ocho de los nueve, el
sometieron a un nuevo TP. Esta tasa fue superior a la de una margen proximal del segmento original del TP tenía células
cohorte histórica de pacientes que no requirieron un nuevo ganglionares normales y carecía de nervios hipertróficos en
TP (16 %, p = 0,01). Estas complicaciones tempranas el momento del TP primario. Curiosamente, la muestra de
incluyeron fuga anastomótica (19 %), obstrucción (9 %), PT redo-PT de cada uno de estos ocho casos mostró hallazgos
torcida (4 %) y enterocolitis (6 %). Las complicaciones compatibles con AR/TZP. Había una longitud variable de
tardías en los niños que finalmente requirieron una nueva PT intestino agangliónico en el lugar de la anastomosis. Esto
incluyeron síntomas obstructivos (87 %), de los cuales el sugiere claramente que se desarrolló un segmento
estreñimiento funcional constituyó la mayoría (54 %). La agangliónico adquirido después de la PT primaria. Cabe
obstrucción estaba causada por estenosis en el 22%, y el 9% destacar que en el último paciente de este grupo se detectó un
tenía una causa técnica específica de estreñimiento, incluida error en la lectura de la sección congelada y se utilizó un
la obstrucción de la bolsa de Duhamel (n = 3) y un segmento segmento de intestino agangliónico inadecuado para la PT.
de TP torcido (n = 1). Finalmente, se descubrió que este paciente tenía
aganglionosis colónica total (ATC), y se realizó una nueva
22.13.2.2. Indicaciones para rehacer el TP y la PT 11 meses después de la cirugía inicial.
patología
22.13.3. Enfoque quirúrgico de la
En el 41% de los pacientes se creó una ostomía antes de la
repetición de la TP. Esto se debió a una dilatación del colon
reintervención por extracción
(n = 10), estenosis (n = 3), fuga anastomótica (n = 3) u otras La realización de una PT de repetición es difícil en muchos
razones diversas (n = 3). El 28% de los pacientes de nuestro aspectos. Esto es cierto tanto en el quirófano como en el
centro se sometieron a una intervención en un intento de estudio inicial y el árbol de decisión. Sólo los cirujanos
pediátricos experimentados que sigan un algoritmo adecuado estreñimiento, HAEC, estenosis, obstrucción y fístula. Sólo
deben ocuparse de estos casos. La determinación de que es el estreñimiento resultó ser significativamente mayor (p <
necesaria una nueva PT es el primer paso. Sin embargo, la 0,05) en el grupo redo-PT.
reoperación conlleva riesgos mucho mayores que la cirugía
De los 51 pacientes de nuestra serie, 32 permanecían al día
original, por lo que cada paciente debe abordarse de forma
en nuestro sistema, lo que permitió un seguimiento a largo
individualizada y debe planificarse una intervención
plazo. Se realizó una encuesta sobre la deposición (Kim et
quirúrgica en función de su presentación, tipo de
al.) mediante una entrevista telefónica o una puntuación
complicación, patología subyacente e historia quirúrgica
basada en notas clínicas recientes. Las puntuaciones de las
previa. Por ello, el abordaje quirúrgico puede variar mucho y
deposiciones incluían una evaluación compuesta del patrón
depende en gran medida de estos factores, así como de las
de deposiciones (por ejemplo, deposiciones excesivamente
preferencias del cirujano en cuanto al tipo de reparación.
blandas o explosivas), continencia y/o evidencia de
En nuestra experiencia, la ERPT abierta fue el procedimiento enterocolitis. Se perdió el seguimiento de once pacientes;
de redo-PT más comúnmente realizado (38%). Le siguieron cuatro de ellos aún no habían aprendido a ir al baño (todos
el Swenson (25%), el Duhamel (13%) y el transanal (7%). <3 años de edad) o tenían estomas. Se entrevistó a los 17
Una pequeña proporción de pacientes tendrá una pelvis pacientes y/o familias restantes. El seguimiento medio fue de
congelada como consecuencia de varios intentos previos de 224,5 ± 157,6 meses (rango 6,3-491,6 meses). Se evaluaron
repetición de la PT. La disección distal puede no ser posible. las deposiciones de todos estos niños. Las puntuaciones
Puede realizarse una anastomosis de extremo a extremo totales de las deposiciones se muestran en la Tabla 22.1. Las
(AEE) utilizando un dispositivo de grapado circular de AEE. puntuaciones de las deposiciones se clasifican en tres
categorías. Éstas son: continencia, patrón de deposición y
22.13.4. Resultados del Pull-Through molestias enterocolíticas, y se basan en un sistema de
de Rehacer puntuación previamente establecido. Las puntuaciones más
bajas denotan mejores resultados. Las puntuaciones totales
Aunque complejos y difíciles, los pacientes sometidos a PT fueron significativamente peores en los pacientes que se
de repetición pueden obtener muy buenos resultados. sometieron a un nuevo TP en comparación con el grupo
Aunque el número de pacientes analizados es pequeño, históricamente emparejado de niños que se sometieron a un
parece que no existe correlación entre el tipo de TP inicial o TP primario para HD (5,5 ± 1,2 frente a 12,2 ± 1,4; p < 0,05).
de repetición y los resultados a largo plazo. En manos Las puntuaciones del patrón de defecación (1,0 ± 0,2 frente a
experimentadas, las complicaciones son bastante similares 4,1 ± 0,4; p = 0,001) y de enterocolitis (2,0 ± 0,4 frente a 4,2
después de una PT repetida en comparación con la PT ± 0,4; p = 0,001) fueron estadísticamente peores en el grupo
primaria. Las complicaciones tempranas incluyen infección de redo-PT. Las puntuaciones de continencia no fueron
de la herida, rotura o fugas anastomóticas, absceso, diferentes. Aunque fue ligeramente superior (peor) en el
perforación y HAEC. Sin embargo, no hubo diferencias en la grupo de repetición del TP, la continencia no fue
tasa de complicaciones tempranas de los pacientes sometidos estadísticamente diferente de la de los pacientes sometidos a
a una PT repetida en comparación con una cohorte de niños un TP primario (2,5 ± 0,7 frente a 3,9 ± 1,0, p = 0,33). De
sometidos a una PT primaria (17 frente a 16 %, hecho, se observó que la continencia diurna de los niños
respectivamente, p = 0,7). Las complicaciones tardías sometidos a una PT-redo era del 81 %. Esta tasa fue similar
también son comparables. La tasa global de complicaciones a la del grupo de control de TC primaria, que fue del 86 % (p
tardías fue similar a la encontrada en nuestros pacientes = 0,6). Sólo el 25 % de los pacientes redo-PT se quejaban de
sometidos a TP primaria (40 frente a 32 %, respectivamente, ensuciamiento nocturno ocasional.
p = 0,65). Estas complicaciones tardías comprenden
Tabla 22.1 Resumen de los resultados de la encuesta sobre deposiciones. El grupo de PT primaria es un grupo histórico
emparejado por sexo, retraso en el desarrollo mental y duración del segmento implicado con el grupo de RedoPT. Las
puntuaciones de las deposiciones se dividen en 3 categorías: continencia, patrón de deposiciones y molestias enterocolíticas.
Una puntuación más baja indica un mejor resultado.
Encuesta sobre defecación PT primario(n=45) Rehacer PT (n=17) Valor P
Total (0-40) 5.5±1.2 12.2±1.4 0.003*
Continencia (0-21) 2.5±0.7 3.9±1.0 NS
Patrón de defecación (0-9) 1.0±0.2 4.1±0.4 0.001*
Enterocolitis (0-10) 2.0±0.4 4.2±0.4 0.001*

22.13.5. Principios de Rehacer PT trastornos fecales que presentan los niños con EH después de
un procedimiento de TP por lo demás satisfactorio. Estos
El tratamiento quirúrgico definitivo de la EH suele tener trastornos pueden ir desde enterocolitis intermitente hasta
resultados favorables. Sin embargo, con las medidas de retención fecal grave, obstrucción intestinal e incontinencia.
calidad de vida, hay una creciente apreciación de los Estos trastornos pueden ser autolimitados, pero en raras
ocasiones (<3% de los niños de nuestro propio grupo de casos puntos. En primer lugar, el cirujano debe mantener una
de TP primaria), el niño puede beneficiarse de un nuevo colostomía protectora después de la repetición de la TP. En
procedimiento de TP. estos casos, la anastomosis EEE debe dilatarse de forma
intermitente antes del cierre de la ostomía para evitar la
Con la repetición de la PT, los resultados de la defecación
estenosis. En segundo lugar, si la pelvis está congelada,
son significativamente peores en comparación con los
puede quedar una pequeña longitud de aganglionosis
obtenidos tras una PT primaria. Es importante destacar que
residual, que puede tener que tratarse secundariamente con
la continencia se mantiene en la mayoría de los niños. En
un régimen intestinal más agresivo. Los detalles de las
concordancia con informes previos sobre PT repetidos, el
opciones operatorias en determinadas situaciones clínicas
presente estudio no pudo encontrar una correlación en los
pueden encontrarse con más detalle en un capítulo escrito
resultados basada en el tipo de PT, ni en el PT primario ni en
anteriormente por nuestro grupo.
el PT repetido. Esto subraya el hecho de que el tratamiento
de la HD compleja o recurrente requiere una evaluación El día de la repetición de la TP, es imperativo que se disponga
experta. La situación de cada paciente individual debe ser de apoyo patológico pediátrico experimentado durante el
manejada por un equipo experimentado de especialistas en procedimiento. Aunque se han identificado varios errores
cirugía pediátrica. La adaptación de un plan quirúrgico caso técnicos (fuga anastomótica y segmento de TP torcido) como
por caso es quizás más importante que la técnica específica problemas que provocan síntomas que requieren la repetición
de elección. No obstante, deben seguirse varios principios de la TP, en nuestra serie reciente de 51 individuos sometidos
generales. El paso fundamental es que el cirujano y el equipo a repetición de la TP se descubrió que la mayoría de los
comprendan la etiología de la TP fallida. Por ejemplo, para pacientes que finalmente requirieron la repetición de la TP
los niños con espasmo esfinteriano o un manguito endorrectal tenían una causa patológica para los síntomas recurrentes.
tenso, el abordaje endorrectal transanal puede ser el más Esta causa de fracaso del tratamiento ha sido establecida
apropiado. En los lactantes que se someten a una ERPT recientemente por dos grandes revisiones. En un metaanálisis
inicial, a menudo puede utilizarse una nueva PT (28 %) de 555 pacientes sometidos a PT de repetición, se citó la
utilizando un abordaje ERPT. Cualquiera de los dos puede AR/TZP como causa principal de fracaso. Otra publicación
ser adecuado para aquellos pacientes con un segmento reciente informó de que el 63 % de los pacientes que
relativamente corto de AR/TZP. A menudo, la laparoscopia precisaron una nueva PT presentaban patología de AR/TZP.
puede ser necesaria para ayudar a la movilización colónica y El término AR/TZP se utiliza en nuestro informe tanto si la
para realizar biopsias seromusculares confirmatorias si la etiología se debe a un error de patología en el momento de la
longitud del segmento está en duda. PT original como si se debe a un segmento agangliónico
secundario adquirido. Este hallazgo es similar al hallazgo de
Se prefiere el abordaje transabdominal para los casos con
patología de la zona de transición que predice problemas por
aganglionosis de segmento largo, PT torcida o estenosis
varios otros autores y subraya la necesidad de un apoyo
debida a isquemia o fuga. Esto permite una identificación
patológico experimentado.
clara de la anatomía y una movilización completa del
intestino. Además, la disección a través de la probable El hallazgo de RA/TZP en la PT repetida sólo puede
cicatriz densa puede requerir una operación abierta. Un explicarse por algunas hipótesis. La primera explicación es
segmento torcido puede tratarse de varias maneras. Un que se haya utilizado una porción de intestino agangliónico o
abordaje endorrectal puede ser apropiado, pero el niño puede de la zona de transición para el segmento de TP en el
obtener mejores resultados con un procedimiento de procedimiento de TP primario. Esto no debería ocurrir en
Duhamel o de Swenson. El abordaje de Duhamel, manos experimentadas. Deben utilizarse varias técnicas para
preconizado por Langer, también es una opción. Si se realiza, evitar este contratiempo. Deben realizarse biopsias de
el cirujano debe tener en cuenta el grosor de las capas de espesor completo de forma circunferencial. Antes de
tejido dentro de la grapadora. Si el procedimiento original fue completar la anastomosis, debe examinarse un anillo de
una ERPT, la anastomosis implicará un nuevo segmento de tejido del colon justo distal al segmento de tracción previsto.
intestino ganglionar y la muscularis propria aganglionar Esta es la única forma de asegurarse de que el segmento de
original, así como diversas cantidades de tejido cicatricial. Si TP es totalmente ganglionar, ya que las zonas de transición
el plan quirúrgico incluye una anastomosis con grapas, puede varían desde el lado mesentérico al antimesentérico como
ser necesaria una carga más gruesa, como la grapadora de zonas de transición. Sólo el envío de un anillo de colon
carga verde (4,5 mm). En los casos en que la cicatrización es permitirá una evaluación completa de la muestra extraída. El
grave, los autores han realizado ocasionalmente una segundo escenario es la lectura incorrecta de la sección
movilización de todo el espesor del recto tan distalmente congelada por un patólogo inexperto, lo que aboga por que
como ha sido posible, transectando la porción enferma y este tipo de cirugía se realice en una institución importante
realizando a continuación una anastomosis engrapada de con patología experta.
extremo a extremo utilizando un dispositivo de engrapado
Incluso cuando se utilizan los métodos mencionados, los
tipo EEA con buenos resultados. Esta técnica es útil en
cirujanos más experimentados de los centros de gran
pacientes en los que la pelvis está demasiado congelada para
volumen pueden experimentar un fracaso operatorio debido
permitir una disección endorrectal completa o la eversión del
a la AR/TZP. Nuestra experiencia ha sido similar. Se
recto distal sobre el perineo, pero es importante destacar dos
volvieron a revisar los cortes patológicos originales de todos
los pacientes a los que se practicó una PT primaria y una PT seleccionadas, por ejemplo, enterocolitis recurrente o
repetida en nuestro centro. En ocho de los nueve, el margen manguito apretado, pero es inadecuada con AR/TZP o
proximal del segmento de PT original tenía células complicaciones mecánicas.
ganglionares normales y carecía de nervios hipertróficos. El
Las tasas de éxito varían mucho tras la repetición de la
noveno fue reconocido como un error de lectura patológica y
fisioterapia en función de la definición de buenos resultados.
la repetición se realizó de forma temprana. El espécimen de
Algunas series han notificado tasas de continencia fecal muy
redo-PT de cada uno de los ocho casos restantes mostró
bajas (rango del 50 %), pero esto puede deberse a las lesiones
hallazgos compatibles con AR/TZP. Este fenómeno apoya el
sufridas en la PT primaria. Otros informan de una elevada
concepto de un segmento adquirido de aganglionosis.
tasa de curación tras la PT repetida (más del 91 %); sin
Algunos autores han postulado que puede tratarse de una
embargo, estos autores no informan de una evaluación
variante de la EH. Otros plantean la hipótesis de que la
funcional de estos pacientes. Lawal et al. informan de que el
aganglionosis secundaria puede deberse a la muerte de
85% de los pacientes presentaban cierto grado de continencia
células neuronales por un insulto isquémico en la PT distal.
tras la PT repetida. Aunque no se da una puntuación
La revisión de la patología no mostró evidencia de isquemia
detallada, los resultados son similares a nuestro propio
en la patología de la redo-PT. La adquisición de este
informe, según el cual el 81 % de los pacientes permanecían
segmento agangliónico puede provenir del propio
continentes. El patrón de deposición de nuestros pacientes
crecimiento del niño, potencialmente en asociación con una
fue bastante bueno. No obstante, los resultados de la
tensión ascendente sobre el segmento PT. Esto llevaría a un
defecación fueron significativamente peores que los de
estiramiento del segmento agangliónico restante. Además, el
nuestros propios pacientes con TP primaria. Esto subraya el
estreñimiento crónico podría contribuir al alargamiento del
hecho de que este grupo de niños debe ser abordado
segmento. Estas observaciones iniciales requieren más datos
cuidadosamente por un equipo experimentado. La
para validar esta teoría especulativa.
prevención agresiva del estreñimiento funcional tras la
Estos procedimientos de redo-PT son técnicamente muy reparación anatómica es importante para evitar síntomas
difíciles y requieren experiencia en todos los tipos de recurrentes de obstrucción del intestino grueso.
procedimientos de extracción para HD. Recomendamos que
En conclusión, la cirugía reoperatoria de la HD es compleja.
estos casos sean evaluados y operados por un cirujano
Comienza con el estudio tras la presentación inicial después
pediátrico experimentado con el apoyo clínico circundante
de un TP primario hasta la corrección quirúrgica definitiva
necesario. Es interesante señalar que en nuestra serie hubo
con un TP reoperatorio. No existe el mejor abordaje
muy pocos niños que requirieran una nueva PT debido a un
quirúrgico para una PT rehecha, y el árbol de decisión puede
manguito tenso o a un HAEC. Esto difiere de otras series
ser variable con cada paciente. El cirujano pediátrico debe ser
recientes de PT repetida; puede deberse a que cada vez se
capaz de utilizar diferentes operaciones para tratar este
aprecian más estos problemas y se evitan durante la PT
problema y las opciones de tratamiento disponibles. Mientras
primaria. También puede deberse al hecho de que tenemos
que los procedimientos menores pueden proporcionar alivio
buenos resultados con una miomectomía posterior (POMM)
en una población selecta, aquellos con AR/TZP o problemas
en niños con estos trastornos. El número de pacientes que se
mecánicos probablemente requerirán un nuevo TP. Por lo
sometieron a intervenciones por síntomas obstructivos en
tanto, la evaluación diagnóstica, el plan de tratamiento y la
este grupo de repetición del TP fue tres veces superior al que
atención quirúrgica definitiva deben ser coordinados y
habíamos notificado anteriormente en nuestras pacientes con
ejecutados por un equipo especializado y con experiencia en
TP primario (9%) después de su TP inicial. Esto sugiere que
un centro pediátrico de referencia.
este grupo de pacientes no se habría curado sin un nuevo TP.
La POMM puede tener éxito cuando se utiliza en situaciones
23. Enfermedad inflamatoria intestinal
La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) incluye dos microbioma. Sin embargo, no hay datos que apoyen si la
entidades clásicas, la enfermedad de Crohn (EC) y la colitis alteración de la microflora es la causa o el resultado de la
ulcerosa (CU), y una tercera forma indeterminada (EII-U), inflamación intestinal.
caracterizada por un curso crónico recidivante que da lugar a
una elevada tasa de morbilidad y deterioro de la calidad de 23.1.3. Características clínicas
vida. En este capítulo, describiremos los conocimientos
La CU es una enfermedad intestinal inflamatoria crónica
actuales sobre las opciones de tratamiento para los niños con
caracterizada por brotes y remisiones. La presentación clínica
EII, haciendo hincapié en los aspectos únicos de la
de la CU pediátrica depende de la extensión de la
enfermedad pediátrica.
enfermedad, la gravedad y la edad del paciente. Los síntomas
más frecuentes son hemorragia rectal, dolor abdominal y
23.1. Colitis ulcerosa diarrea. Si la enfermedad afecta sólo al recto (proctitis), los
síntomas habituales son tenesmo y tenesmo de urgencia,
23.1.1. Introducción junto con heces sanguinolentas. De lo contrario, la colitis
La colitis ulcerosa es una EII idiopática que afecta izquierda y la pancolitis suelen cursar con dolor abdominal y
principalmente a la capa mucosa del colon. La CU es más diarrea con sangre y moco. Puede haber síntomas sistémicos,
frecuente entre los 15 y los 35 años (el 20% de los pacientes como fiebre baja, pérdida de peso, anemia, letargo y retraso
son menores de 20 años), aunque se ha descrito en todas las del crecimiento. Varios estudios han informado de una
décadas de la vida. La extensión de la enfermedad es afectación colónica más extensa en la enfermedad de inicio
variable; la inflamación puede restringirse al recto distal o a en la infancia en comparación con la enfermedad de inicio en
todo el colon. Por lo general, la enfermedad de inicio precoz la edad adulta. Además, alrededor del 35% de los niños con
(<5 años) es más agresiva que la de inicio en la adolescencia CU necesitaron inmunomoduladores en los 12 meses
o en la edad adulta. El inicio pediátrico de la enfermedad se siguientes al diagnóstico, y la mediana del tiempo
caracteriza por un retraso en la maduración del esqueleto y transcurrido hasta la primera intervención quirúrgica fue más
un retraso en el inicio de la pubertad. Por lo tanto, además de corta en los pacientes de inicio en la infancia que en los de
las complicaciones gastrointestinales y extraintestinales, el inicio en la edad adulta. Aunque la mayoría de los pacientes
crecimiento y la nutrición son prioridades clave en el pediátricos presentarán una forma leve de la enfermedad,
tratamiento de los adolescentes con CU, junto con las alrededor del 10-15 % de ellos presentarán una forma aguda
implicaciones psicosociales. y grave (colitis fulminante). En adultos, este cuadro se define
como la presencia de seis o más deposiciones sanguinolentas
23.1.2. Epidemiología y patogénesis al día junto con uno de los siguientes síntomas: anemia,
taquicardia, fiebre y elevación de la VSG. Esta clasificación
La incidencia de CU en niños ha permanecido casi constante nunca se ha validado en niños, debido a que los valores de
en las últimas cinco décadas. Recientemente se ha observado hemoglobina y la frecuencia del pulso dependen de la edad;
un aumento de las tasas de incidencia en países donde antes además, la fiebre no es tan frecuente en niños con colitis
la EII era poco frecuente. Según estudios escandinavos, grave. Por lo tanto, se ha propuesto una puntuación continua
norteamericanos y británicos, la incidencia de CU en niños no invasiva para la evaluación de la actividad de la CU
oscila entre 2,1 y 4,2 casos/año/100.000 habitantes. Esta pediátrica, que es el índice de actividad de la CU pediátrica
enfermedad es más frecuente en los países industrializados y (PUCAI). Se basa en seis variables, que son el dolor
en la población urbana. Esta peculiar distribución sugiere que abdominal, la hemorragia rectal, la consistencia de las heces,
los factores ambientales pueden ser fundamentales para el las deposiciones nocturnas, el número de deposiciones cada
desarrollo de dicha enfermedad. Por supuesto, la 24 horas y la interrupción de las actividades normales, y es
predisposición genética es crucial: se registran tasas más adecuado para cuantificar el grado de gravedad de la
elevadas en la población judía que en la no judía, y son aún enfermedad. Se han identificado y validado puntuaciones de
mayores en la misma población étnica trasladada de una corte para la remisión y la enfermedad leve, moderada y
región geográfica de bajo riesgo a otra de alto riesgo. Las grave: PUCAI 0-9 indica remisión, 10-34 actividad leve, 35-
tasas de concordancia entre gemelos monocigóticos son de 64 actividad moderada y 65-85 actividad grave. Se ha
alrededor del 16,5% y entre gemelos dicigóticos de alrededor demostrado que el PUCAI se correlaciona estrechamente con
del 2%. Por lo tanto, la patogénesis de dicha enfermedad la evaluación global del médico y la puntuación endoscópica.
parece implicar factores genéticos, ambientales e La CU aguda grave se considera una enfermedad
inmunológicos. Precisamente, la interacción entre la potencialmente mortal, con riesgo de diversas
microflora intestinal y el sistema inmunitario innato del complicaciones. La tasa de mortalidad ronda el 1%, y las
huésped puede conducir a una respuesta inmunitaria complicaciones graves más frecuentes son hemorragia
desregulada y, en consecuencia, a la inflamación. El uso de masiva, megacolon tóxico, perforación e infecciones
antibióticos, especialmente en la primera infancia, y los intestinales. Las complicaciones potenciales de la CU de
hábitos dietéticos pueden desencadenar CU al modificar el larga evolución incluyen displasia, cáncer de colon (CCR) y,
en raras ocasiones, estenosis. Según un metaanálisis, el incluyen fisuras, papilomas cutáneos, fístulas o abscesos.
riesgo acumulado de CCR en pacientes con CU era del 2% a Deben documentarse las eventuales manifestaciones
los 10 años, del 8% a los 20 años y del 18% a los 30 años. El extraintestinales de la EII. A continuación, es útil evaluar la
riesgo aumenta por factores específicos, como la duración de estatura, el peso y la nutrición.
la enfermedad, la afectación extensa de la mucosa, la
colangitis esclerosante primaria concomitante, los 23.1.5.1. Evaluación de laboratorio
antecedentes familiares de CCR y el inicio precoz de la CU. La exploración inicial consiste en la recogida de múltiples
Las directrices de la ECCO publicadas en 2013 recomiendan muestras de heces para microscopía y cultivo con el fin de
una colonoscopia de cribado 8 años después del inicio de los excluir una infección entérica. Los agentes microbianos más
síntomas cólicos. La vigilancia continua debe repetirse cada frecuentes que pueden simular una CU son Shigella,
1, 3 o 5 años en función de los factores de riesgo. Salmonella, Campylobacter, Escherichia coli entero
patógena, Yersinia y Clostridium difficile. La exclusión de la
23.1.4. Manifestaciones extraintestinales infección entérica es fundamental, pero hay que tener en
Las manifestaciones extraintestinales de la CU pueden cuenta que los agentes infecciosos pueden desencadenar un
presentarse en el 25-30 % de los niños con CU. Puede primer episodio de brote de CU. Por lo tanto, la identificación
presentarse en el momento del diagnóstico en de una infección entérica no excluye necesariamente el
aproximadamente el 6-23 % de los niños, con mayor diagnóstico de CU. Los marcadores inflamatorios fecales son
frecuencia en los mayores de 6 años. Muchos síntomas útiles para evaluar la inflamación intestinal: la calprotectina
parecen ser independientes de la actividad de la enfermedad, fecal y la lactoferrina suelen estar aumentadas en la CU
como el pioderma gangrenoso, la uveítis, la artropatía axial, activa. Los biomarcadores fecales pueden ser útiles como
la hepatitis autoinmune y la colangitis esclerosante primaria. prueba de cribado, ya que no son invasivos y tienen una alta
En particular, esta última afecta al 3-7,5% de los niños con sensibilidad; sin embargo, son en gran medida inespecíficos,
CU, y es responsable de la destrucción de los conductos ya que no pueden distinguir la CU de la EC o de cualquier
biliares, que en la mayoría de los casos es irreversible y otra enfermedad inflamatoria intestinal, incluidas las
refractaria al tratamiento médico, y a menudo conduce al infecciones entéricas. Los estudios de laboratorio rutinarios
trasplante de hígado. Por el contrario, síntomas como la pueden revelar un estado inflamatorio inespecífico con
artritis periférica, la epiescleritis, el eritema nodoso y la leucocitosis, trombocitosis, hipoalbuminemia y elevación de
estomatitis aftosa suelen aparecer o exacerbarse la proteína C reactiva (PCR) y la velocidad de sedimentación
paralelamente a la actividad inflamatoria intestinal y a su globular (VSG). No obstante, tienen una especificidad y
extensión. Varios estudios han informado de un mayor riesgo sensibilidad bajas para la inflamación intestinal, ya que en la
de tromboembolismo venoso (TEV) en la población con EII, mayoría de los casos (aproximadamente el 54 % de los niños
especialmente durante los brotes. Por este motivo, es útil con enfermedad leve) son bastante normales en el momento
verificar la presencia de factores de riesgo adicionales de del diagnóstico.
TEV, como la trombofilia, la presencia crónica de Aunque los resultados suelen ser negativos, hay dos
anticuerpos antifosfolípidos, la obesidad, el tabaquismo, el marcadores serológicos que pueden ser útiles en el
uso de anticonceptivos orales y otros medicamentos con diagnóstico diferencial entre la EC y la CU: la presencia de
mayor riesgo de trombosis, en pacientes con CU. anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) es más
frecuente en la CU (60-70 %) que en la EC (20-25 %),
23.1.5. Diagnóstico mientras que los anticuerpos anti-Saccharomyces cerevisiae
El diagnóstico de la CU se basa en una anamnesis exhaustiva, (ASCA) son más frecuentes en la EC (50-70 %) que en la CU
la presencia de manifestaciones gastrointestinales y (10-15 %). Estos marcadores pueden ser útiles para orientar
extraintestinales, los antecedentes familiares y la exploración el diagnóstico en los casos de colitis crónica no referibles a
física, junto con los rasgos endoscópicos e histológicos la CU ni a la EC a pesar de un amplio estudio.
característicos. Es esencial excluir otras causas de
inflamación intestinal, como la enfermedad de Crohn y la 23.1.5.2. Evaluación endoscópica e histológica
colitis infecciosa. En la infancia, una causa frecuente de La colonoscopia y la ileoscopia con biopsias desempeñan un
diarrea sanguinolenta con cólicos es la colitis alérgica. En la papel fundamental en el proceso diagnóstico de la CU. El
infancia, deben considerarse otras causas de diarrea aspecto endoscópico típico de la CU es una inflamación
sanguinolenta, como la enterocolitis necrotizante, la uniforme difusa que se extiende proximalmente desde el
enterocolitis de Hirschsprung y la invaginación intestinal. El recto en una longitud variable. Los hallazgos comunes son
diagnóstico diferencial de la colitis de aparición temprana eritema, granularidad y aumento de la friabilidad de la
incluye la inmunodeficiencia; las más comunes son la mucosa colónica, pérdida del patrón vascular normal y
enfermedad granulomatosa crónica y la deficiencia del presencia de erosiones y úlceras diminutas (Fig. 23.1). En
receptor de IL10. En niños mayores, deben considerarse los caso de enfermedad grave, puede haber ulceraciones más
pólipos y el divertículo de Meckel. La exploración física profundas y, en raras ocasiones, se han descrito estenosis.
consiste principalmente en el examen del abdomen y de la Los pseudopólipos son característicos de una enfermedad de
región perianal. Deben comprobarse los signos de distensión larga evolución. Si hay pancolitis, la inflamación puede
abdominal, sensibilidad y masa. Las anomalías perianales
afectar al íleon terminal, que puede presentar un eritema no los de la EC, como inflamación transmural y úlceras
erosivo y edema de la mucosa ("ileítis en retroceso"). La profundas. Sin embargo, los agregados linfoides están
inflamación ileal se correlaciona con el grado de inflamación ausentes y las úlceras suelen tener forma de V, a
del colon derecho. Los hallazgos histológicos típicos de la diferencia de la EC.
CU son un patrón continuo de inflamación aguda y crónica
Por lo tanto, además de la ileocolonoscopia, los Criterios de
limitada a la capa mucosa, con plasmocitosis basal, distorsión
Oporto revisados de la ESPGHAN para la EII recomiendan
de las criptas, abscesos de las criptas y depleción de las
realizar esofagogastroduodenoscopia con biopsias en todos
células caliciformes. En general, la inflamación disminuye
los niños, cuando se sospeche EII, independientemente de la
progresivamente del colon distal al proximal. La ausencia de
presencia o ausencia de síntomas gastrointestinales
granulomas ayuda a excluir la EC. El sistema de clasificación
superiores.
de enfermedades de Montreal para la EII en adultos incluye
tres tipos de CU: proctitis (E1), enfermedad del lado 23.1.5.3. Imagen del intestino delgado
izquierdo (E2) y enfermedad proximal a la flexura esplénica
(E3). Recientemente, la clasificación de París ha modificado La evaluación del intestino delgado es esencial si se sospecha
el sistema de Montreal para la CU pediátrica añadiendo E4 una EII. Los Criterios de Oporto revisados de la ESPGHAN
(enfermedad proximal a la flexura hepática) y S1 (CU grave). para la EII recomiendan realizarla durante la exploración
diagnóstica, para evaluar la extensión o la presencia de EC
de intestino delgado y ayudar al diagnóstico en pacientes con
CU atípica; puede retrasarse en pacientes con CU típica. La
resonancia magnética es una prueba precisa, sin radiación,
útil para determinar la extensión y el grado de la enfermedad.
Para evaluar mejor la luz, puede producirse la distensión de
las asas intestinales mediante la administración de solución
de polietilenglicol, administrada por vía oral o por sonda
nasogástrica. La ecografía también puede ser útil en la
evaluación de la EII porque es una herramienta no invasiva,
de bajo coste y ampliamente disponible. Sin embargo, la
variabilidad entre observadores es muy alta. La ecografía con
contraste del intestino delgado, consistente en utilizar un
contraste anecoico oral, aumenta su sensibilidad y reduce la
variabilidad interobservador.
Las metodologías alternativas en la evaluación de la
enfermedad del intestino delgado son la cápsula endoscópica
(EC) y la enteroscopia asistida por balón (BAE). La primera
Fig. 23.1 Hallazgos endoscópicos típicos de la colitis es una herramienta de alta sensibilidad y bien tolerada,
ulcerosa caracterizada por la friabilidad de la mucosa aunque no permite tomar biopsias y tiene un elevado número
colónica y la presencia de erosiones y úlceras diminutas. de falsos positivos. Si se sospecha estenosis, la cápsula de
En los niños se han descrito cinco rasgos atípicos de CU: permeabilidad debe preceder a la CE, por el riesgo de
retención. La BAE puede ser muy útil en la evaluación del
1. Preservación rectal: El 5-30% de los pacientes intestino delgado, debido a la posibilidad de tomar biopsias.
pediátricos no tratados presentan una mucosa rectal Sin embargo, está indicada en casos seleccionados. Las
macroscópica, aunque no microscópica, normal. Esta herramientas radiológicas, como la radiografía simple de
característica es más frecuente en niños pequeños. abdomen y la TC abdominal/pélvica, pueden ser útiles para
2. Corta duración: en niños pequeños con corta duración de detectar complicaciones de la CU, como el megacolon tóxico
la enfermedad, las biopsias pueden mostrar una y la perforación.
inflamación focal o ausencia de la típica distorsión
arquitectónica. 23.1.6. Gestión
3. Mancha cecal: alrededor del 2 % de los niños con colitis El manejo de los niños con CU consiste no sólo en inducir y
izquierda presentan un área de inflamación cecal. El mantener la remisión; teniendo en cuenta que las
examen histopatológico revela una inflamación enfermedades crónicas influyen en el crecimiento y en los
inespecífica sin granulomas. aspectos psicológicos de los niños, en esta población es
necesario optimizar el crecimiento y asegurar el desarrollo
4. Endoscopia digestiva alta: El 4-8 % de los niños puberal y el bienestar fisiológico. Las opciones de
presentan una afectación gastrointestinal superior, con tratamiento dependen de la extensión y la gravedad de la
inflamación difusa o focal y ulceraciones leves. enfermedad. El tratamiento médico debe proponerse en
5. Colitis aguda grave: los niños con pancolitis aguda primer lugar. La cirugía debe reservarse a los pacientes con
pueden presentar hallazgos histopatológicos similares a enfermedad grave y/o refractaria o con efectos secundarios
farmacológicos graves.
23.1.6.1. Colitis leve a moderada tratamiento estándar con corticosteroides consiste en
prednisona o prednisolona por vía oral, en dosis de 1 mg/kg
El tratamiento de primera línea en niños con colitis de leve a hasta 60 mg/día una vez al día. El dipropionato de
moderada son los aminosalicilatos orales, que pueden beclometasona es un esteroide alternativo que puede
combinarse con aminosalicilatos tópicos para aumentar la utilizarse por vía oral o rectal en la colitis leve a moderada,
tasa de remisión, si se toleran. Los aminosalicilatos se con menos efectos secundarios de los esteroides sistémicos.
utilizan en el tratamiento de inducción y mantenimiento de la
CU. Los aminosalicilatos de elección son la mesalazina y la 23.1.6.4. Colitis grave
sulfasalazina. Su eficacia es bastante similar, pero la
La colitis aguda grave es una afección potencialmente
sulfasalazina se considera superior a la mesalazina en
mortal, definida por un PUCAI superior a 65. Requiere
pacientes con artropatía asociada, aunque los
hospitalización para evaluación adicional y tratamiento.
acontecimientos adversos dependientes de la dosis (cefaleas,
Requiere hospitalización para su evaluación y tratamiento.
náuseas y fatiga) son más frecuentes. La dosis oral de
Es esencial la evaluación de los signos vitales y de los
mesalazina para la población pediátrica es de 60-80
análisis de sangre clave. Deben recogerse muestras de heces
mg/kg/día en una o dos tomas diarias con una dosis máxima
para cultivo y detección de toxina Clostridium difficile. El
de 4, 8 g/día. La mesalazina rectal se dosifica de 25 mg/kg a
tratamiento de primera línea de la CU grave son los
1 g una vez al día. La sulfasalazina se administra a razón de
corticosteroides intravenosos. La metilprednisolona se
40-70 mg/kg/día en una o dos dosis diarias de hasta 4 g/día.
administra en dosis de 1-1,5 mg/kg/día hasta 60 mg/día en
Para minimizar los efectos secundarios, la sulfasalazina
una o dos dosis diarias. Además, puede ser necesario un
puede iniciarse con una dosis de 10-20 mg/kg/día con un
tratamiento de apoyo: rehidratación con líquidos, corrección
aumento gradual de la dosis durante un periodo de 2 semanas.
del desequilibrio electrolítico, transfusión de sangre e
Además, la sulfasalazina dificulta la absorción de ácido
infusión de albúmina. La puntuación PUCAI debe evaluarse
fólico, por lo que se recomienda su suplementación para
diariamente. Una puntuación superior a 45 el tercer día de
prevenir la anemia. La dosis de mantenimiento de mesalazina
ingreso predice la falta de respuesta a los corticosteroides.
es la misma que la utilizada para el tratamiento de inducción.
Una puntuación superior a 70 el día 5 orienta el inicio de la
Debido a su perfil de seguridad, podría continuarse
terapia de rescate. No hay acuerdo sobre la duración del
indefinidamente. La dosis puede reducirse tras un largo
tratamiento con corticosteroides intravenosos; entre 7 y 14
periodo de remisión completa. Los efectos secundarios
días de tratamiento suelen ser suficientes para obtener una
graves son infrecuentes y suelen desaparecer al suspender la
buena respuesta clínica. Recientemente se ha publicado una
medicación. La intolerancia aguda a los aminosalicilatos
declaración de consenso para el manejo de la colitis ulcerosa
puede simular un brote de colitis, e impide seguir utilizando
aguda grave en niños de ECCO, ESPGHAN y el Grupo de
ese fármaco. La respuesta del paciente a la medicación puede
EII de Oporto de ESPGHAN. Los puntos clave de este
evaluarse 2 semanas después del inicio del tratamiento. Si
documento son los siguientes
entonces no se observa respuesta, debe ofrecerse terapia
rectal (si no se ha iniciado ya) o esteroides orales. 1. La evaluación de las heces debe incluir el cultivo
estándar y el cribado específico de C. difficile.
23.1.6.2. Proctitis/colitis izquierda
2. En los niños con enfermedad resistente a los esteroides,
La colitis izquierda y la proctitis suelen tratarse con la infección por CMV debe excluirse endoscópicamente.
mesalazina tópica o esteroides tópicos. La mesalazina está
disponible en forma de enema y supositorios. Pueden 3. La actividad de la enfermedad debe controlarse con
utilizarse para la inducción y el mantenimiento de la frecuencia durante el ingreso, con evaluación regular de
remisión. Los supositorios son útiles para la proctitis, las constantes vitales, evaluación diaria de la puntuación
mientras que la colitis izquierda se trata con enemas, siempre PUCAI y control de los análisis de sangre clave (VSG,
que puedan llegar al colon izquierdo. Los corticosteroides hemograma completo, albúmina y electrolitos) al
enema o supositorios son útiles para la terapia de inducción, ingreso y a intervalos posteriores.
pero un tratamiento prolongado puede causar efectos 4. La terapia de primera línea son los corticosteroides
secundarios sistémicos. A menudo, se añaden intravenosos con metilprednisolona.
aminosalicilatos orales a la terapia tópica en pacientes con
colitis izquierda moderada. 5. Los antibióticos no se recomiendan de forma rutinaria,
pero deben considerarse cuando se sospecha una
23.1.6.3. Colitis moderada infección o cuando hay megacolon tóxico.
Los corticoides orales son útiles para inducir la remisión en 6. No existen pruebas para el uso rutinario de heparina
pacientes pediátricos con colitis moderada y síntomas profiláctica para prevenir eventos tromboembólicos.
sistémicos. Debido a sus conocidos efectos secundarios (por
7. Las terapias con aminosalicilatos deben interrumpirse en
ejemplo, aumento de peso, retención de líquidos, retraso del
el momento del ingreso, y en los pacientes ingenuos
crecimiento, trastornos del estado de ánimo, osteopenia,
debe retrasarse su introducción.
necrosis aséptica, glaucoma, cataratas), los corticosteroides
deben reducirse poco después de conseguir la remisión. El
8. Debe mantenerse la dieta habitual. Si la ingesta oral mayor riesgo de fuga anastomótica y complicaciones
parece inadecuada, debe considerarse el soporte infecciosas, aunque la cirugía no debe retrasarse para
nutricional (enteral o parenteral). La ingesta oral debe disminuir los corticoides.
suspenderse cuando la cirugía parece inminente y está
contraindicada en el megacolon tóxico. 23.1.6.5. Terapia de rescate
9. Los niños con dolor abdominal creciente o intenso deben En los niños se suele preferir un tratamiento médico de
ser investigados para detectar la aparición de segunda línea a la cirugía. Sin embargo, la colectomía puede
complicaciones, como perforación o megacolon tóxico. ser necesaria en varias circunstancias, como en pacientes con
No se recomiendan los narcóticos ni los colitis grave que no responden al tratamiento médico,
antiinflamatorios no esteroideos en el contexto de una pacientes con complicaciones (megacolon tóxico y/o
colitis aguda grave. perforación) y si se identifican lesiones precancerosas. La
colectomía podría desaconsejarse en niños menores de 5
10. Las puntuaciones PUCAI pueden utilizarse para años, en los que podría ser difícil distinguir entre CU y EC.
monitorizar la respuesta y la necesidad de terapia
secundaria. Una puntuación superior a 45 puntos en el El tratamiento médico de rescate más habitual en la CU grave
día 3 indica una respuesta deficiente a los aguda refractaria a esteroides son los inhibidores de la
corticosteroides y la necesidad de prepararse para un calcineurina (ciclosporina, tacrolimus) y los agentes
tratamiento de rescate. Una puntuación superior a 65 en biológicos (infliximab, adalimumab). Varios estudios
el día 5 indica la necesidad de un cambio rápido a la informaron de una alta tasa de éxito a corto plazo, aunque
terapia de rescate. Si la puntuación del PUCAI está entre hay una baja tasa de éxito a largo plazo de los inhibidores de
35 y 60 en el día 5, los corticoides pueden continuarse la calcineurina. Debido a su toxicidad renal a largo plazo, la
durante 2-5 días más antes de considerar la terapia de ciclosporina sólo debe administrarse como "puente" al
rescate. Es poco probable que los niños con tratamiento con tiopurina (azatioprina), que suele ser eficaz
puntuaciones inferiores a 35 puntos el día 5 requieran al cabo de 3-4 meses. Aunque no está estructuralmente
tratamiento de rescate. relacionado con la ciclosporina, el tacrolimus tiene un
mecanismo de acción y una eficacia similares, aunque su
11. Deben obtenerse radiografías simples del abdomen en perfil de efectos secundarios es más tolerable. Los
cualquier niño con signos clínicos de toxicidad y inhibidores de la calcineurina también pueden utilizarse
posteriormente según se indique. Los criterios como "puente" a la cirugía para ahorrar esteroides. No
diagnósticos del megacolon tóxico consisten en una existen ensayos prospectivos comparativos entre
evidencia radiológica de dilatación colónica transversal ciclosporina e infliximab en niños. El infliximab es un
(≥56 mm) junto con signos sistémicos. En niños menores anticuerpo monoclonal contra el factor de necrosis tumoral
de 10 años, una evidencia radiológica de dilatación alfa. La dosis recomendada es de 5 mg/kg a las 0,2 y 6
colónica transversa mayor de 40 mm con signos de semanas, seguida de tratamiento de mantenimiento cada 8
toxicidad sistémica es suficiente para diagnosticar un semanas. A diferencia de la ciclosporina, el infliximab puede
megacolon tóxico. Se requiere una consulta quirúrgica continuar como terapia de mantenimiento a largo plazo. El
urgente en todos los niños con megacolon tóxico. Si el infliximab parece ser más eficaz para obtener la curación de
niño tiene signos vitales estables y no hay signos de la mucosa que los inmunomoduladores. La terapia
sepsis, el tratamiento conservador puede ser apropiado. combinada con infliximab y azatioprina debe desaconsejarse
Si los signos de toxicidad empeoran o no se resuelven en debido al riesgo potencial de linfoma, aunque la terapia
48-72 h, debe realizarse una colectomía inmediata. Los combinada ha mostrado una buena respuesta en muchos
tratamientos médicos de rescate no están indicados en estudios en adultos.
caso de megacolon tóxico.
El adalimumab es un anticuerpo monoclonal totalmente
12. Las terapias de rescate incluyen opciones médicas humano contra el factor de necrosis tumoral alfa.
(infliximab o inhibidores de la calcineurina) y Extrapolando la bibliografía para adultos y las series de casos
quirúrgicas (colectomía). pediátricos, el adalimumab debe iniciarse con 100 mg/m2
13. No se recomienda el tratamiento médico de rescate hasta 160 mg, seguido de 50 mg/m2 hasta 80 mg al cabo de
secuencial en niños. 2 semanas y, a continuación, 25 mg/m2 hasta 40 mg cada dos
semanas; puede ser necesario individualizar la dosis.
14. Si se requiere colectomía en la colitis aguda grave en Generalmente se utiliza en niños que no toleran infliximab o
niños, se recomienda colectomía subtotal e ileostomía. que lo vuelven intolerante. El adalimumab es un tratamiento
Posteriormente puede considerarse la formación de una eficaz y seguro que debe considerarse como tratamiento de
bolsa. rescate antes de la colectomía en niños.
15. Las complicaciones quirúrgicas pueden reducirse
evitando retrasos en la colectomía, mejorando la 23.1.7. Tratamiento quirúrgico de la CU
nutrición y utilizando una cobertura antibiótica Aunque el tratamiento primario de la colitis ulcerosa es
perioperatoria de amplio espectro. La administración médico, la cirugía puede ser necesaria en pacientes que
preoperatoria de corticoides está relacionada con un
desarrollen complicaciones graves o se vuelvan refractarios pueden retirar los glucocorticoides o el tratamiento
al tratamiento médico. inmunomodulador se les debe ofrecer una opción
quirúrgica.
Indicaciones de cirugía urgente:
• Efectos secundarios: cuando la terapia médica influye en
• Hemorragia colorrectal masiva: se produce una
el desarrollo fisiológico (fallo de crecimiento por
hemorragia incontrolada y potencialmente mortal en una
esteroides), esto constituye una indicación para la
pequeña parte de los pacientes, pero requiere cirugía
colectomía.
inmediata.
• Riesgo de cáncer: los hallazgos biópticos con riesgo de
• Megacolon tóxico, que se caracteriza por toxicidad
cáncer requieren colectomía.
sistémica y dilatación colónica segmentaria o total.
• Perforación: esta complicación es rara pero estos 23.1.7.1. Técnica
pacientes requieren colectomía. La técnica de referencia es la anastomosis ileoanal (IPAA),
• Colitis grave, que no ha respondido a una terapia médica descrita por primera vez en 1978 por Parks y Nicholls.
agresiva en 2 semanas. Consiste en una colectomía y una mucosectomía rectal con
extracción ileoanal endorrectal, creación de un reservorio
Indicaciones de cirugía electiva: distal y anastomosis ileorrectal (Fig. 23.2). Si se requiere
cirugía urgente, el tratamiento de elección es realizar una
• Pacientes que no responden: a los pacientes que no
colectomía e ileostomía dejando un muñón rectal.
responden al tratamiento médico o a los que no se les

Fig. 23.2 Tras realizar la colectomía total y la bolsa ileal, se utiliza una grapa circular para realizar la anastomosis ileoanal (a,
b). Al final del procedimiento, no debe quedar mucosa rectal (c).
El IPAA puede realizarse en una, dos o tres etapas: para proteger la anastomosis inferior del flujo fecal. La
ileostomía se invierte en un segundo procedimiento.
• IPAA en una fase: tras la proctocolectomía, se
anastomosa una bolsa ileal al ano. La cirugía en una sola • IPAA en tres etapas: durante la primera etapa, se realiza
fase es factible, pero parece asociarse a un mayor riesgo una colectomía y una ileostomía dejando un muñón
de complicaciones importantes como la dehiscencia rectal. Durante el segundo procedimiento, se completa la
anastomótica y el fallo tardío de la bolsa. proctectomía y se realiza una anastomosis ileal bolsa-
anal dejando una ileostomía en asa que se invierte
• IPAA en dos fases: tras la proctocolectomía y la durante un tercer procedimiento.
anastomosis ileo-anal, se realiza una ileostomía en asa
La colectomía abdominal total con anastomosis ileorrectal es en los que no se puede excluir la enfermedad de Crohn y
otra técnica aplicable (Fig. 23.3). Consiste en la extirpación mujeres jóvenes que desean preservar la fecundidad. De
del colon y la anastomosis ileal al recto. El recto sirve como hecho, algunos autores han informado de una mejora de la
reservorio nativo asegurando la continencia pero persiste la fertilidad en la anastomosis ileorrectal, evitando así las
enfermedad local. Los pacientes elegibles para esta técnica adherencias pélvicas. Esta ventaja debe sopesarse con la
son aquellos que no son aptos para IPAA pero rechazan una necesidad de vigilancia endoscópica y un posible fracaso del
ileostomía permanente, pacientes con colitis indeterminada control médico de la enfermedad residual.
Fig. 23.3 La colectomía se puede realizar con una técnica videoasistida exteriorizando el colon a través de la herida umbilical
durante un primer tiempo quirúrgico (a); cuando hay que realizar una recanalización intestinal, se puede utilizar el sitio de la
ileostomía para liberar el asa intestinal laparoscópicamente (b, c) y finalmente realizar una anastomosis ileorrectal (d)
La IPAA laparoscópica se realiza cada vez más en adultos, a la atención médica asociado a un aumento real del número
mientras que la aplicación de esta técnica a la práctica de niños afectados. La EC es más frecuente que la CU en la
pediátrica ha sido más lenta. El abordaje laparoscópico infancia con predominio masculino. En la EC pediátrica, la
ofrece ventajas en términos de infección de la herida, absceso mayoría de los pacientes presentan una enfermedad extensa,
intraabdominal, duración de la estancia y menor incidencia ileocolónica o colónica, y también una afectación
de obstrucción del intestino delgado en el seguimiento a 1 gastrointestinal superior. La EC pediátrica suele presentarse
año. como una enfermedad inflamatoria o no restrictiva, no
penetrante, aunque la enfermedad complicada es bastante
23.1.7.2. Complicaciones inusual en la presentación.
La principal complicación de la IPAA es la inflamación de la
bolsa (pouchitis). Los principales síntomas son diarrea,
23.2.3. Etiopatogenia
hemorragia rectal, dolor abdominal y malestar general. La En los niños genéticamente predispuestos, una interacción
terapia se basa en antibióticos de amplio espectro o enemas entre el contenido luminal y la mucosa conduce a una
de glucocorticoides. Otras complicaciones a largo plazo son inflamación desregulada, que es el mecanismo más
la incontinencia y la reducción de la fertilidad en las mujeres. reconocido de la EC pediátrica. Se estudian diferentes
microorganismos para encontrar el patógeno de la EC; se han
descrito cepas de E. coli adherente-invasiva tanto en adultos
23.2. Enfermedad de Crohn como en niños con EC. Sin embargo, no hay datos que
23.2.1. Introducción apoyen el papel de ningún microorganismo como patógeno
causante de la EC. La genética tiene un papel importante en
La incidencia de la EC en niños está aumentando en todo el la patogénesis de la EC; los gemelos monocigóticos muestran
mundo, oscilando entre 2,5 y 11,4 por 100.000, con una una concordancia fenotípica del 50-70 % en pacientes con
prevalencia estimada de 58/100.000 que está aumentando EC, con un riesgo aumentado (800 veces) en comparación
tanto en los países desarrollados como en los países en vías con la población general. Se han descubierto varios genes de
de desarrollo. La causa de la EC sigue siendo poco conocida, susceptibilidad: variantes de NOD2, receptor IL23,
pero hay pruebas que demuestran que la enfermedad se basa ATG16L1 e IRGM y mutaciones de IL10RA e IL10RB. El
en una respuesta anormal a la microbiota intestinal en un defecto del gen NOD2 tiene una capacidad alterada para
huésped genéticamente susceptible; en particular, en la EC reconocer y procesar productos bacterianos, una condición
de inicio pediátrico, el componente genético es más que podría determinar una respuesta inmunitaria anormal. El
dominante y, por lo tanto, la recurrencia dentro de la familia defecto de los genes ATG16L1 e IRGM afecta a la capacidad
es más frecuente que en los adultos. Algunas características de procesar productos de degradación celular y, por tanto, a
son típicas de la edad pediátrica; la EC pediátrica es más a la capacidad de eliminar factores proinflamatorios. La
menudo extensa; se asocia con un curso más agresivo de la alteración de la señalización de IL10 se asocia a una EC de
enfermedad, incluyendo una mayor propensión a la extensión inicio muy temprano, una colitis agresiva por EC resistente
de la enfermedad y el uso temprano de inmunomoduladores; al tratamiento con afectación perianal.
presenta varios fenotipos; y está influenciada por el
tratamiento nutricional. El riesgo acumulativo de progresión 23.2.4. Presentación clínica
a EC complicada (es decir, enfermedad fistulizante o
estricturante) es similar al de los adultos, pero es más La enfermedad de Crohn es un trastorno inflamatorio crónico
probable que los niños hayan sido operados al llegar a la edad recidivante que puede desarrollarse en cualquier parte del
adulta. tracto gastrointestinal. El 60 % de los niños con EC presentan
una afectación ileocolónica extensa y el 20-30 % una
23.2.2. Epidemiología afectación colónica aislada. El íleon terminal es la zona
afectada con mayor frecuencia. Los síntomas y signos
En los últimos años, la EC ha mostrado un aumento de la clásicos son dolor abdominal, diarrea, pérdida de peso, fiebre
incidencia, lo que determina un aumento de la incidencia y retraso del crecimiento. El déficit o retraso en el desarrollo
media anual global de la EII pediátrica. Las tasas más altas sexual puede estar presente y ser la principal forma de
de EC se dan en los países occidentales y septentrionales, con presentación de la enfermedad, por lo que debe prestarse
un gradiente decreciente de norte a sur y de oeste a este. En especial atención a estos síntomas. El retraso del crecimiento
Europa los datos sugieren una tasa de incidencia media anual se ha descrito en hasta el 40% de los niños con EC y se debe
de 2,6 para la EC pediátrica. Los estudios de EE.UU. a varios factores como la malnutrición, el aumento de las
informaron de una prevalencia de 43/100.000. Los factores pérdidas gastrointestinales, la malabsorción y los efectos
que contribuyen al aumento de la EC podrían ser un mayor médicos. La inflamación podría tener un efecto negativo
número de casos diagnosticados, la ampliación de la sobre el crecimiento lineal, contribuyendo al retraso del
definición de caso, un inicio más precoz y un mayor acceso crecimiento. Mantener una nutrición adecuada, minimizar la
inflamación y maximizar el tratamiento sin corticosteroides con contraste oral (ERM) determina una distensión luminal
son objetivos a alcanzar en el manejo de la enfermedad. que permite una mejor visualización de la pared intestinal y
la regularidad asociada a una evaluación detallada de la
23.2.5. Diagnóstico enfermedad perianal. La ERM es el estudio de imagen de
elección en el diagnóstico y seguimiento de la EII en niños.
El diagnóstico definitivo no se establece mediante una única
La ecografía abdominal presenta un perfil de seguridad y
prueba específica, sino que resulta de la asociación de varios
costes bajos y permite obtener imágenes de alta resolución
factores, como los antecedentes familiares y personales, la
con los avances recientes. La ecografía de contraste del
exploración física, las pruebas de laboratorio, el diagnóstico
intestino delgado (SICUS) es una técnica realizada tras la
por imagen y los estudios endoscópicos. Deben excluirse las
administración de un contraste oral, que permite visualizar y
enfermedades infecciosas (Salmonella, Yersinia, Shigella, E.
evaluar todo el intestino delgado con una sensibilidad y
coli) y las vasculitis como la púrpura de Henoch-Schonlein y
especificidad superiores a las de la ecografía estándar.
el síndrome urémico hemolítico. Varias afecciones, como el
linfoma intestinal, podrían simular la EC, por lo que esta 23.2.5.4. Endoscopia
entidad debe estudiarse cuidadosamente.
La ileocolonoscopia (CI) y la esofagogastroduodenoscopia
23.2.5.1. Prueba serológica (EGD) deben recomendarse como pruebas iniciales para los
pacientes con sospecha de EC. Las características
Estas pruebas son la primera línea en el diagnóstico de la EC
endoscópicas de la EC están presentes en todo el tracto
en niños. Debe prestarse especial atención a los reactantes
gastrointestinal. Las lesiones endoscópicas en la EC son
agudos, la proteína C reactiva, cuyos niveles se correlacionan
discontinuas y segmentarias; son frecuentes las úlceras
con la actividad clínica, endoscópica e histológica de la
serpiginosas profundas (Fig. 23.4) y el empedrado. Estos
enfermedad. Los estudios demuestran el papel potencial de
exámenes también son útiles para estadificar la gravedad de
los anticuerpos Saccharomyces cerevisiae (ASCA) y los
la enfermedad y monitorizar la respuesta a las terapias, para
autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos
evaluar la recurrencia postoperatoria y para tratar las
perinucleares (p-ANCA) como marcadores de la EII. En
estenosis. En pacientes seleccionados, la dilatación
particular, los recuentos de ASCA CD-positivos se
endoscópica (Fig. 23.5) es una alternativa segura y eficaz a
correlacionaron con menor edad al inicio, enfermedad ileal,
la cirugía para el tratamiento de las estenosis y debe
comportamiento agresivo y mayor riesgo de cirugía precoz.
considerarse antes de la cirugía en estenosis anastomóticas
La proteína relacionada con la fluorescencia de Pseudomonas cortas (<4 cm). Deben realizarse biopsias múltiples en todas
se relacionó con la EII estenotizante y la necesidad de las áreas del tracto gastrointestinal, incluso en ausencia de
cirugía, y la porina C de la membrana externa anti-E. coli se lesiones macroscópicas. Las características histológicas de la
ha asociado con la enfermedad penetrante. Tanto la presencia EC son distorsión focal de las criptas, úlceras, depleción de
como el grado de respuesta inmunitaria se correlacionaron mucina, criptitis focal, infiltración linfoplasmacelular focal
con una enfermedad más agresiva. de la lámina propia, inflamación similar al tejido de
granulación y granulomas epitelioides.
23.2.5.2. Marcadores fecales
La calprotectina es una prueba no invasiva para el
diagnóstico y el seguimiento de la actividad de la EII. La
calprotectina es una proteína fijadora de calcio que se
encuentra en las heces y que puede cuantificarse rápidamente
mediante un ensayo inmunoenzimático (ELISA). Dada la
estabilidad de la proteína en las muestras de heces, el
paciente podría simplemente recoger una muestra en casa sin
precauciones particulares. Esta proteína es especialmente útil
para confirmar la curación de los tejidos y predecir las
recaídas de la enfermedad. Los estudios demuestran una
sensibilidad del 89-90 % y una especificidad del 82-83 %
para predecir la recaída de la enfermedad.
23.2.5.3. Imagen
Los niños afectados por EC requieren evaluaciones
frecuentes durante el seguimiento, por lo que las pruebas de Fig. 23.4 Úlcera serpiginosa profunda del íleon terminal
imagen sin radiación son una alternativa importante a la
endoscopia. La resonancia magnética (RM), la ecografía
(US) y la tomografía computarizada (TC) podrían ser de
elección para definir la actividad y las complicaciones de la
enfermedad. La TC expone a los niños a una gran dosis de
radiación, por lo que son preferibles otras técnicas. La RM
estudios controlados aleatorizados para evaluar la eficacia de
estos fármacos en la determinación y el mantenimiento de la
remisión en niños. No hay datos que apoyen el uso de este
fármaco en la EC ileal.
Los corticosteroides se utilizan para inducir la remisión en la
EC de moderada a grave. Este fármaco suele retirarse
rápidamente tras la inducción, debido a sus conocidos efectos
adversos. Debe prestarse especial atención a la budesonida,
un preparado oral de corticoides que se libera en el íleon
distal y el colon proximal. Este fármaco debe considerarse en
pacientes con enfermedad leve a moderada de esos
segmentos. La budesonida presenta menos efecto sistémico
que otros esteroides, pero su rápida retirada podría
determinar insuficiencia suprarrenal.
23.2.6.2. Inmunomoduladores (Azatioprina, 6-
Mercaptopurina, Metotrexato)
Las tiopurinas suelen utilizarse en el tratamiento de
mantenimiento de la EC pediátrica. Varios estudios han
Fig. 23.5 Dilatación endoscópica con balón de una estenosis demostrado su eficacia en el mantenimiento de la remisión
anastomótica corta de la EC. Estos fármacos no se utilizan para inducir la
remisión debido a su lento inicio de acción (2-3 meses). La
La endoscopia capsular del intestino delgado (EC) permite remisión suele alcanzarse 1 año después del inicio de la
estudiar las lesiones del intestino delgado sin utilizar terapia. El metotrexato suele considerarse un tratamiento de
radiación. Las ventajas de esta técnica son la capacidad de segunda línea en los pacientes con EC que no responden o
estudiar todo el intestino delgado, la preparación sencilla y la son intolerantes a las tiopurinas.
mejor tolerancia por parte de los niños. Las desventajas son
la incapacidad de realizar biopsias, no hay forma de guiar la 23.2.6.3. Agentes biológicos
cápsula, la visualización oscurecida debido a burbujas
luminales o restos, o el retraso en el tránsito intestinal que Infliximab, un anticuerpo monoclonal quimérico anti-TNF
resulta en un examen inexacto. La EC está contraindicada en IgG1, se introdujo hace 15 años en el tratamiento de la EII
pacientes con estenosis debido al riesgo de retención de la pediátrica y se administra por vía intravenosa. Este fármaco
cápsula. Si se sospecha estenosis, la cápsula de tiene un papel importante tanto en la inducción como en el
permeabilidad debe preceder a la EC. La enteroscopia mantenimiento de la remisión en la EC pediátrica. Los
asistida por balón (BAE) está indicada en casos principales efectos del uso de infliximab son inducir la
seleccionados en los que es necesario realizar biopsias y curación de la mucosa y reducir la necesidad de
procedimientos terapéuticos (es decir, dilatación de la corticosteroides, la hospitalización y la cirugía. También
estenosis) o recuperar el CE. podría utilizarse en casos con afectación perianal. La dosis
de inducción es de 5 mg/kg a las 0, 2 y 6 semanas, seguida
23.2.6. Terapia de una infusión de mantenimiento de 5 mg/kg cada 8
semanas. Este programa determina una tasa de remisión del
El tratamiento de la EC pediátrica se finaliza para conseguir 60% en la semana 30 y del 56% en la semana 54. El riesgo
y mantener una remisión estable con el mínimo grado posible de utilizar este medicamento es el desarrollo de infecciones
de toxicidad farmacológica. Así pues, el objetivo principal de oportunistas o de un tipo particular de linfoma, el linfoma
la terapia de la EC es prevenir las recaídas, preservar el hepatoesplénico de células T (HSTCL), que afecta sobre todo
crecimiento y el desarrollo puberal y asegurar una buena a los pacientes varones jóvenes.
calidad de vida. La terapia convencional se basa en el paso
de fármacos con mejor perfil de seguridad pero menor El adalimumab es un fármaco anti-TNF-α humanizado eficaz
eficacia (mesalazina, sulfasalazina, antibióticos) a otros con tanto en la inducción como en el mantenimiento de la
mejor eficacia pero mayor riesgo de efectos secundarios remisión en niños con EC. Es útil sobre todo en pacientes
(esteroides, inmunomoduladores, biológicos, cirugía). Este intolerantes o que no responden a infliximab.
enfoque "escalonado" determina varias ventajas como 23.2.6.4. Nutrición
reservar los fármacos más tóxicos para los pacientes
"especialmente resistentes". La nutrición enteral exclusiva (NEE) se utiliza como
tratamiento para alcanzar la remisión en niños con EC aguda.
23.2.6.1. Terapia convencional La terapia nutricional se basa en el uso de varios productos,
Los aminosalicilatos se utilizan con frecuencia en el como fórmulas elementales, semielementales y poliméricas,
tratamiento de la EC pediátrica, aunque no se han realizado como primer tratamiento para alcanzar y mantener la
remisión en la EC, mejorar el crecimiento y reponer la más segura, pero la familiaridad con esta técnica es
deficiencia de micronutrientes. La evidencia de la terapia obligatoria para reducir las complicaciones.
nutricional como tratamiento de primera línea es
controvertida. La teoría más frecuente, sobre su mecanismo 23.2.7.2. Estricturoplastia
de acción, es que la microbiota de la luz intestinal cambia La estenosis puede realizarse asociada o no a la resección
bajo el uso de nutrición enteral; la reducción de la carga segmentaria. La técnica sigue el principio de Heineke-
antigénica asociada a la NEE también podría contribuir al Mikulicz e implica la creación de una incisión longitudinal a
descanso intestinal. Sin embargo, la principal limitación de través de la zona estrechada mientras se cierra
la NEE es el escaso cumplimiento terapéutico; la mayoría de transversalmente, lo que ensancha la luz.
los padres son reacios a someter a sus hijos a una nutrición
enteral total durante las 5-8 semanas requeridas, y pocos La estenosisplastía ofrece buenos resultados en estenosis
niños son capaces de consumir un volumen adecuado de crónicas evitando resecciones extensas pero no debe
fórmula por vía oral, por lo que es necesaria la inserción de realizarse en intestinos agudamente inflamados.
una sonda nasogástrica.
23.2.7.3. Absceso abdominal
23.2.7. Tratamiento quirúrgico de la EC Los abscesos abdominales deben tratarse con antibióticos
La cirugía en la enfermedad de Crohn se reserva a aquellos sistémicos y drenaje percutáneo que favorecen la
pacientes que no responden al tratamiento médico, presentan cicatrización y deben utilizarse para abscesos de >2 cm. El
un fallo de crecimiento o desarrollan complicaciones como drenaje se deja colocado hasta que la salida sea <10 ml/día.
fístulas, abscesos, estenosis, hemorragias, obstrucción y Los antibióticos contra organismos tanto nosocomiales como
perforación. Aunque la cirugía no puede curar adquiridos en la comunidad se seleccionan empíricamente
definitivamente la EC y el tratamiento es fundamentalmente hasta obtener un antibiograma y posteriormente se adaptan a
médico, aproximadamente el 80 % de los pacientes la sensibilidad de los organismos cultivados.
necesitarán cirugía durante su curso clínico. Los pacientes con abscesos persistentes o recurrentes se
El objetivo de la cirugía es restablecer la salud y mejorar la beneficiarán del drenaje quirúrgico y la resección del tracto
calidad de vida resecando la menor cantidad de intestino afectado.
posible, ya que una gran parte de los pacientes presentarán
23.2.7.4. Fístulas intraabdominales
recidivas tras la resección intestinal.
El tratamiento de la colitis izquierda sigue siendo objeto de El objetivo de la cirugía es interrumpir la fístula y resecar el
debate, ya que se ha demostrado que recae precozmente tras tracto afectado obteniendo márgenes macroscópicamente
la resección segmentaria o desarrolla complicaciones. A libres. La resección debe tener como objetivo salvar la mayor
cantidad de intestino posible teniendo en cuenta que la
pesar de ello, se sigue abogando por la resección
pérdida de longitud colónica es menos grave que la pérdida
segmentaria, alegando la preservación de la función
de intestino delgado.
anorrectal y la disminución de los síntomas postoperatorios.
La laparoscopia puede ofrecer ventajas también en pacientes 23.2.7.5. Enfermedad perianal
pediátricos con EC. Las principales ventajas incluyen una La enfermedad perianal se caracteriza por la aparición de
recuperación postoperatoria más rápida, un menor riesgo de abscesos perianales y fístulas. Los principios del tratamiento
complicaciones relacionadas con la herida, la formación de son una rápida identificación y drenaje del foco séptico, un
menos adherencias intraabdominales y una mejor cosmética. tratamiento médico adecuado y una cirugía conservadora si
23.2.7.1. Técnica anastomótica es necesario. El abordaje quirúrgico más recomendado es la
colocación de un setón tras el drenaje de las colecciones
Tras la resección segmentaria, la anastomosis puede purulentas. Los setones perianales favorecen el drenaje,
realizarse con diferentes técnicas: de extremo a extremo o de evitan la reaparición del absceso y alivian el dolor, pero
lado a lado y cosida a mano o grapada. Es difícil determinar mantienen la fístula abierta hasta que se retira el setón. Por
la mejor opción a partir de los datos de la literatura. Simillis otra parte, el deterioro de la cicatrización de las heridas de los
et al. concluyeron que la anastomosis de lado a lado se asocia pacientes afectados por EC hace que la cirugía perianal
a una menor tasa de complicaciones postoperatorias, extensa sea bastante peligrosa. La fistulotomía puede
mientras que un metaanálisis anterior no mostró diferencias realizarse en pacientes bien controlados médicamente con
entre ambas técnicas. La anastomosis con grapas parece ser trayectos de fístula extraesfinterianos o cortos e
interesfinterianos bajos.
24. Malformaciones anorrectales
24.1. Introducción
Las malformaciones anorrectales (MRA) son defectos
congénitos raros del aparato digestivo que afectan a entre 2 y
6 de cada 10.000 nacimientos en todo el mundo, con una tasa
de prevalencia estimada de 3 de cada 10.000 nacimientos en
Europa. Son más frecuentes entre los asiáticos y algo más
comunes en niños (60%) que en niñas. Los pacientes varones
suelen presentar malformaciones más graves que las mujeres.
Las MRA son el resultado de un desarrollo anormal del
extremo distal del tubo digestivo que interesa al ano y/o al
recto y que se producen precozmente entre la sexta y la
décima semana de desarrollo embrionario. Presentan un
espectro de gravedad de malformación que depende del nivel
de alteración del canal anorrectal y de las malformaciones
caudales asociadas (sacro y columna vertebral). En la
mayoría de las MRA, el ano no está perforado y el
componente entérico distal puede terminar ciego (atresia)
(Fig. 24.1) o como una fístula en el tracto urinario, genital o
perineo (Figs. 24.2 y 24.3). Fig. 24.2 Fístula perineal (cutánea) en varón

Fig. 24.1 Ano imperforado

Fig. 24.3 Fístula perineal (cutánea) en la mujer

24.2. Historia
El ARM o ano imperforado es una afección bien conocida
desde la antigüedad. Durante muchos siglos, los médicos
creaban un orificio en el perineo de los niños con ano
imperforado. Los que sobrevivían sufrían probablemente un
tipo de defecto que ahora se reconocería como "bajo". Los
que tenían un defecto "alto" no sobrevivieron a ese
tratamiento. Amussat, en 1835, fue el primer individuo que
suturó la pared rectal a los bordes de la piel, lo que podría
considerarse la primera anoplastia. Durante los primeros 60
años del siglo XX, los cirujanos realizaban una operación
perineal sin colostomía para las llamadas malformaciones
bajas. El ano imperforado alto solía tratarse con una
colostomía realizada en el periodo neonatal, seguida de un fístula se deben a un desarrollo anormal precoz de la parte
pull-through abdominoperineal en algún momento posterior dorsal de la cloaca y de la membrana cloacal (en las semanas
de la vida, pero los cirujanos carecían de directrices 4-7), mientras que las que se manifiestan como un ano
anatómicas objetivas. Por desgracia, esto dejaba a muchos anormal en posición normal se deben a una recanalización
pacientes incontinentes y no era una solución adecuada para defectuosa posterior del orificio anal secundario ocluido (en
el espectro de malformaciones. El enfoque quirúrgico de la las semanas 7 y 8).
reparación de estos defectos cambió radicalmente en 1980
con la introducción del abordaje sagital posterior, que
permitió a los cirujanos ver claramente la anatomía de estos 24.4. Consideraciones generales
defectos, repararlos bajo visión directa y conocer la compleja
disposición anatómica de la unión del recto y el tracto Las MRA se presentan como anomalías congénitas aisladas,
genitourinario. Se ha convertido en el método quirúrgico como parte de un síndrome o asociadas a otras anomalías. Se
predominante para las anomalías anorrectales. En los casos han descrito anomalías asociadas en aproximadamente el 45-
en que el recto o la vagina están muy elevados y se necesita 65 % de los pacientes, principalmente del tracto urogenital,
también un abordaje abdominal, puede utilizarse la el sistema nervioso central, el sistema esquelético (vértebras)
laparoscopia en combinación con el abordaje sagital o el resto del tracto gastrointestinal. Se ha descrito que la
posterior. MRA se da en familias, lo que sugiere que existe un
componente genético en su etiología. Parece haber una baja
tasa de asociación en las familias, pero algunas parecen tener
24.3. Embriología un patrón de herencia autosómico dominante. Se ha
determinado que la consanguinidad conduce a una mayor
El desarrollo embriológico temprano del anorrecto, el seno incidencia de la MRA, sobre todo en los países de las
urogenital primitivo y el tubo neural caudal está regiones del Golfo y Oriente Medio. Además, las
estrechamente relacionado, lo que ayuda a explicar las asociaciones familiares de Currarino están bien establecidas,
malformaciones asociadas de estos tres sistemas. En la vida y se ha demostrado que algunos miembros de la familia
embrionaria temprana, la porción distal del intestino presentan anomalías sacras sin el síndrome completo. En un
posterior, la cloaca primitiva, está dividida en partes dorsal y pequeño número de pacientes, los factores genéticos están
ventral por una lámina coronal del mesénquima, el tabique claramente asociados a la MRA. Estudios previos han
urorrectal, y separada de la cavidad amniótica por la sugerido la importancia de un locus en el cromosoma 7q39,
membrana cloacal. La mayoría de las MRA son el resultado que incluye tres genes: SHH, EN2 y HLXB9. Entre ellos se
de un desarrollo anormal del tabique urorrectal. Entre las incluyen el síndrome de Towne-Brock, el síndrome de FG, el
semanas 4 y 6 de gestación, tanto el saco vitelino o intestino síndrome de Kaufman-McKusick y el síndrome de Lowe.
posterior primitivo como la alantoides o seno urogenital Además, el MRA se ha descrito en asociación con el
primitivo entran en la cloaca. A continuación, el tabique mosaicismo de la trisomía 8, así como con los síndromes de
urogenital desarrolla pliegues en forma de horquilla (pliegues Down y del cromosoma X frágil. Hasta la fecha, el defecto
de Tourneux y Rathke) de las paredes cloacales laterales; al embriológico exacto que causa las malformaciones
mismo tiempo, el embrión comienza a curvarse como anorrectales sigue sin determinarse. Con las recientes
resultado del crecimiento longitudinal del tubo neural en investigaciones sobre la patogenia de las malformaciones
desarrollo y del compartimento mesodérmico. Con estos anorrectales, se han descartado las teorías anteriores.
cambios morfológicos, la distancia entre la membrana Mientras que en el pasado se creía que los defectos en la
cloacal y la punta del tabique urorrectal se reduce fusión lateral eran los causantes, existen pruebas procedentes
progresivamente. Al final de la séptima semana, el tabique de modelos animales y del estudio detallado de fetos
urorrectal y la membrana cloacal se encuentran al mismo humanos con anomalías importantes de que una deficiencia
nivel. La cloaca se divide así en una parte ventral (el seno en el componente dorsal de la membrana cloacal y la cloaca
urogenital) y una parte dorsal (el recto y el canal anal dorsal adyacente es la causante. Se ha propuesto (aún no se
proximal). Entre ambas, la punta del tabique urorrectal se ha definido claramente) un mal funcionamiento subsiguiente
convierte en la zona perineal. En este momento, la membrana de la estría primitiva y el brote de la cola en la fase temprana
cloacal se rompe por apoptosis, abriendo así dos orificios en del desarrollo, en torno a las 3-4 semanas, como causa de las
el perineo: uno ventral o urogenital y otro dorsal o anal. anomalías asociadas del suelo pélvico.
También al final de la 7ª semana, se produce una oclusión
secundaria del canal anorrectal, inicialmente por adhesión de
las paredes y posteriormente por formación de un "tapón" 24.5. Clasificación
epitelial a nivel anal. Este orificio anal cerrado
secundariamente se romperá y recanalizará por apoptosis al Basándose en la anatomía, se han propuesto varias
final de la 8ª semana. Desde el punto de vista embriológico, clasificaciones para definir la patología de estas anomalías
las MRA pueden subdividirse en dos grandes grupos en anorrectales. La clasificación más antigua se remonta a 1953,
función del momento en que se producen las alteraciones: las cuando Gross propuso una diferenciación simple basada en
que se manifiestan como un orificio anal ectópico o una el músculo elevador, es decir, supralevador, para las que se
encuentran por encima del elevador del ano, o anomalías Hombres Mujeres
infralevadoras, para las que se encuentran por debajo del Bulbar Ano imperforado sin fístula
elevador del ano.
Fístula rectovesical Atresia rectal
Con el avance en la comprensión de la patología de las Ano imperforado sin fístula
malformaciones, se sintió la necesidad de definir estas Atresia rectal
lesiones de forma más apropiada. Durante el centenario del
Royal Children's Hospital de Melbourne, en 1970 se propuso Esta agrupación descriptiva y relacionada con la fístula se
una nueva clasificación internacional. Esta clasificación aceptó ampliamente en la última década. La ventaja de la
utilizaba el concepto de levator ani en el que las anomalías clasificación de Peña es que el tipo de fístula proporciona
por encima del levator se denominaban anomalías altas y las información no sólo sobre la localización de la bolsa ciega,
que estaban por debajo se denominaban anomalías bajas, sino también sobre el grado previsto de movilización del
pero también introducía anomalías intermedias que se segmento rectal atrésico necesario para realizar una
conocían como anomalías translevator. extracción sacro o abdominosacroperineal. Es importante
recordar que el curso de la fístula puede variar de un
La clasificación más conocida de las MRA es la clasificación individuo a otro y puede ser ascendente o descendente y de
Wingspread de 1984 (Wisconsin). Esta clasificación menor o mayor longitud, de modo que la confluencia de la
distinguía entre anomalías altas, intermedias y bajas en el fístula con el tracto urogenital o el periné puede diferir del
varón y la mujer, con grupos especiales establecidos para punto más bajo de la bolsa ciega. Esto es especialmente cierto
malformaciones cloacales y raras. Las malformaciones si la fístula surge de un nivel superior del recto ciego y no de
anorrectales de tipo alto eran agenesias sin fístula en ambos su punto más inferior. Por lo tanto, la clasificación de Peña
sexos. Las malformaciones de tipo bajo se clasificaron como no distingue entre fístulas rectovestibulares y
fístula anovestibular en la mujer y, en ambos sexos, como anovestibulares. Comparando detenidamente ambas
fístula anocutánea y estenosis anal. Esta clasificación fue clasificaciones, es decir, la clasificación de Wingspread y las
ampliamente aceptada a lo largo de los años y se basó en sugerencias de Peña, queda claro que no existe ninguna
estudios embriológicos y anatómicos detallados realizados contradicción real entre ellas. Las fístulas perineales y
especialmente por Stephens et al. y Kelly sobre secciones vestibulares podrían considerarse malformaciones bajas,
anatómicas e investigaciones radiográficas. Reconocieron fístulas bulbares y ano imperforado sin fístula, y la mayoría
que la línea pubococcígea que se extiende desde el borde de las fístulas vaginales pueden considerarse anomalías de
superior del os pubis hasta el os coxis se corresponde con la tipo intermedio, y las fístulas prostáticas y de cuello vesical
unión de los músculos elevadores del ano a la pared pélvica, se consideran ano imperforado de tipo alto. Lo mismo ocurre
separando las malformaciones de tipo alto que se sitúan por con la agenesia o estenosis rectal. Además, las variantes
encima del músculo elevador y las formas intermedias y raras/regionales, a pesar de ser frecuentes en determinadas
bajas de agenesia anorrectal que se sitúan por debajo de esta zonas geográficas del mundo, no se mencionan en ninguna
línea anatómica. Además, en los individuos sanos, el punto de las dos clasificaciones. Más recientemente, la Conferencia
más bajo de la tuberosidad isquiática, el denominado punto de Krickenbeck de 2005 estableció una nueva clasificación,
I, representa el punto más profundo del embudo de los que se basa principalmente en la presencia o ausencia de
músculos elevadores del ano. Por lo tanto, toda bolsa rectal fístulas y su tipo y localización, así como en la posición del
ciega, situada entre la línea pubococcígea y el punto I, se fondo de saco rectal. Ha ganado popularidad general en la
clasificaba como anomalía intermedia y podía tratarse comunidad internacional de cirujanos pediátricos. Esta
mediante una anorectoplastia sagital posterior (PSARP). Las clasificación en sí parecía una secuela lógica de la
lesiones bajas por debajo del punto I podían tratarse clasificación Wingspread. Distingue cinco tipos de fístulas:
fácilmente desde un abordaje perineal. Debido a estas rectoperineal, rectovestibular, bulbar rectouretral, prostática
relaciones anatómicas, la clasificación Wingspread tuvo un rectouretral y rectovesical. Las malformaciones cloacales y
impacto significativo en la elección del abordaje quirúrgico. la ausencia de fístulas, la estenosis anal y las variantes
Sin embargo, algunos detalles de la clasificación de regionales raras completan esta clasificación. La
Wingspread seguían siendo cuestionables. Por ello, en 1995, extremadamente rara fístula rectovaginal se considera una
Peña propuso una clasificación basada en el tipo de fístula variante de anomalía cloacal (Tabla 24.2).
presente. Distinguió entre fístulas perineales, vestibulares,
bulbares, prostáticas y del cuello vesical, ano imperforado sin Tabla 24.2 Clasificación de Krickenbeck
fístula, fístulas vaginales, fístulas cloacales y atresia o Variantes
estenosis rectal (tabla 24.1). Principales grupos clínicos
raras/regionales
Cuadro 24.1 Clasificación de Peña Fístula perineal (cutánea) Bolsa de colon
Fístula rectouretral Atresia/estenosis rectal
Hombres Mujeres
Próstata Fístula rectovaginal
Fístula perineal (cutánea) Fístula perineal (cutánea)
Bulbar H fístula
Fístula rectouretral Fístula vestibular
Próstata Cloaca Fístula rectovesical Otros
Fístula vestibular
Variantes anomalía cloacal. Las clasificaciones de Wingspread y
Principales grupos clínicos Krickenbeck son muy similares. La clasificación de
raras/regionales
Cloaca Wingspread permite localizar la bolsa rectal ciega. La
clasificación de Krickenbeck es más descriptiva y está
Sin fístula
orientada clínicamente; su ventaja más importante es la
Estenosis anal identificación preoperatoria y la evaluación anatómica no
La anomalía cloacal es un trastorno anatómico complejo que sólo del fondo de saco rectal sino también de cualquier
se manifiesta como una abertura perineal externa única con fístula. Esta información permite al cirujano anticipar el
un canal común corto o largo para los sistemas genital, grado de movilización del segmento rectal atrésico necesario
urinario y digestivo. Las fístulas rectovaginales aisladas son durante la cirugía y ayuda a determinar el abordaje quirúrgico
extremadamente raras y se consideran una variante de la más adecuado para cada caso (tablas 24.3 y 24.4).
Tabla 24.3 Comparación de las clasificaciones de Wingspread y Krickenbeck en pacientes varones
Tipo de ARM Clasificación de las alas (1984) Clasificación de Krickenbeck (2005)
Estenosis anal
Estenosis anal
Bajo Ano imperforado sin fístula
Fístula anocutánea
Fístula rectoperineal
Agenesia anal sin fístula
Intermedio Agenesia anal o anorrectal sin fístula
Agenesia anal con fístula bulbar rectouretral
Agenesia anorrectal con fístula bulbar rectouretral
Atresia rectal Agenesia anorrectal con fístula prostática
agenesia anorrectal sin fístula rectouretral
Alta
Agenesia anorrectal con fístula prostática Agenesia anorrectal con fístula rectovesical
rectouretral
Formas raras
Tabla 24.4 Comparación de las clasificaciones de Wingspread y Krickenbeck en pacientes femeninas
Tipo de ARM Clasificación de las alas (1984) Clasificación de Krickenbeck (2005)
Estenosis anal
Estenosis anal
Ano imperforado sin fístula
Bajo Agenesia anal sin fístula
Agenesia anal con fístula rectoperineal
Agenesia anal con fístula externa
Agenesia anal con fístula rectovestibular
Agenesia anal sin fístula
Intermedio Agenesia anal con fístula rectovestibular
Agenesia anal con fístula rectovaginal Agenesia anal o anorrectal sin fístula
Atresia rectal
Atresia rectal Malformaciones cloacales con canal común corto (<3 cm) o
Agenesia anorrectal sin fístula largo (>3 cm)
Alta
Agenesia anorrectal con fístula
rectovaginal
Malformación cloacal
Formas raras

estudio de imagen prenatal, una pista importante para


24.6. Tratamiento prenatal y sospechar una malformación anorrectal es el hallazgo de
neonatal múltiples sistemas con anomalías (digestivo, vertebral,
genitourinario). Las ventajas de tener un diagnóstico prenatal
El diagnóstico prenatal de las MRA sigue siendo poco incluyen dar a los padres alguna información sobre el tipo de
frecuente y sólo se produce en hasta el 16 % de los casos. anomalía con la que nacerá el paciente y también darles la
Actualmente, las malformaciones anorrectales más oportunidad de hacer los arreglos necesarios para que el bebé
complejas son las que pueden diagnosticarse prenatalmente nazca en un centro especializado que esté familiarizado con
con mayor frecuencia. La razón de ello es el hecho de que el manejo neonatal de pacientes nacidos con estas
cuanto mayor es la malformación (fístula recto-vesical de condiciones. Las imágenes que pueden observarse
cuello en los varones, cloaca en las mujeres), mayor es la prenatalmente y que deben hacer sospechar de una
presencia de anomalías asociadas, y muchos de estos malformación anorrectal incluyen intestino dilatado y/o
defectos asociados pueden observarse en el útero. Durante el calcificado, ausencia de meconio a nivel rectal esperado,
hidronefrosis, ausencia de riñón, defectos del tubo neural,
cordón umbilical anclado, hidrocolpos, anomalías
vertebrales, ausencia de radio y onfalocele en ausencia de
visualización de vejiga. Durante las primeras 24 h de vida, es
importante descartar malformaciones asociadas que puedan
poner en peligro la vida. Con un ecocardiograma, el médico
descartará afecciones cardiacas, se debe pasar una sonda
nasogástrica para descartar una atresia esofágica, una
radiografía abdominal debe descartar una atresia duodenal,
una ecografía renal debe descartar una hidronefrosis grave y
una ecografía pélvica en las hembras nacidas con cloaca debe
descartar un hidrocolpos. Una radiografía del sacro en vistas
anteroposterior y lateral permitirá calcular el cociente sacro,
que es una herramienta importante para predecir el
pronóstico futuro del control intestinal. Debe solicitarse una
ecografía espinal para descartar una médula anclada. El
diagnóstico por imagen desempeña un papel clave en la
evaluación de la MRA. En los primeros días de vida, los
hallazgos clínicos y de imagen facilitan la clasificación
precoz de la MRA y permiten decidir si se realiza una
colostomía inmediata. En niños con tipos intermedios y altos
de MRA, la RM pélvica preoperatoria tras el periodo
neonatal permite una evaluación precisa de la morfología y
el grado de desarrollo del complejo muscular esfinteriano
(fig. 24.4). Esta información ayuda a orientar a los equipos
médico y quirúrgico en cuanto al pronóstico postoperatorio
de la continencia. Durante las primeras 24 h, el cirujano
también dispondrá de información suficiente para decidir
entre una reparación primaria y una colostomía descendente.
Esta decisión debe tener en cuenta la experiencia del cirujano
y el estado del bebé. Las indicaciones comunes para una
colostomía incluyen periné plano, meconio en la orina, gas
distal en el invertograma tomado a las 24 h de vida por
encima del cóccix y cloaca (Fig. 24.5). En ARM la
colostomía ideal debe ser completamente divergente,
dejando suficiente intestino distal para permitir el futuro pull-
through. Ambos estomas deben estar lo suficientemente
separados para acomodar una bolsa de estoma que sólo cubra
el estoma proximal.
Fig. 24.4 Complejo muscular esfinteriano
Fig. 24.6 Colostomía desviadora en colon descendente

Fig. 24.5 Gas distal en el invertograma por encima del


cóccix.
Sugerimos una colostomía descendente aprovechando las
uniones peritoneales del colon descendente para evitar el
prolapso del estoma proximal y haciendo la fístula mucosa lo
más pequeña posible para evitar el prolapso del estoma distal
(Fig. 24.6). Durante la apertura de la colostomía, el intestino
distal debe irrigarse con grandes cantidades de solución
salina para limpiarlo de cualquier meconio distal. En
pacientes con cloaca, durante las primeras 24 h de vida debe
solicitarse una ecografía pélvica, buscando específicamente
una masa quística pélvica detrás de la vejiga. Si se
diagnostica un hidrocolpos, debe drenarse en el momento de
la apertura de la colostomía con una sonda transabdominal
permanente que debe dejarse colocada hasta el momento de
la reparación principal (cuando se creará un orificio vaginal
para la paciente). El colostograma distal es el estudio
diagnóstico más valioso para determinar el tipo específico de
malformación anorrectal en pacientes varones (la
localización precisa de la fístula), la longitud de intestino
disponible para la tracción y la relación entre el sacro, el
cóccix y el recto (Fig. 24.7). Toda esta información es
importante para planificar la intervención (laparotomía,
laparoscopia o abordaje sagital posterior). Además, permite Fig. 24.7 Colostograma distal preoperatorio
determinar el futuro pronóstico funcional.
24.7. Tratamiento quirúrgico
Casi todas las MRA requieren una intervención quirúrgica
precoz. El espectro de malformaciones a veces exige técnicas
diferentes para las distintas malformaciones, pero la técnica
preferida también se ve influida por la preferencia del
cirujano y su formación quirúrgica. Los procedimientos
quirúrgicos más utilizados para el tratamiento de las MRA
incluyen operaciones perineales, anorectoplastia sagital
posterior y técnicas de rectoplastia abdominoperineal
laparoscópica. La anomalía cloacal requiere cirugía trata con colostomía en los primeros días de vida y con
reconstructiva altamente especializada. Las MRA que anorectoplastia sagital posterior sola o combinada con
afectan a un fondo de saco rectal situado por debajo del nivel rectoplastia abdominoperineal laparoscópica en una segunda
del músculo puborrectal, independientemente de si se intervención.
asocian a una fístula perineal o vestibular, se consideran
MRA de tipo bajo. Pueden tratarse precozmente con un 24.7.1. Anorectoplastia sagital posterior
abordaje perineal que incluya la apertura del fondo de saco (PSARP)
rectal y la ligadura de la fístula, si existe. Un fondo de saco
rectal situado a nivel del cabestrillo puborrectal o por encima El paciente se coloca en decúbito prono con la pelvis elevada
de éste se considera una MRA de tipo intermedio o alto; se (Fig. 24.8).

Fig. 24.8 Posición del paciente en el procedimiento PSARP: decúbito prono con la pelvis elevada
A continuación, se practica una incisión estrictamente en la
línea media desde la punta del coxis hasta el perineo. A lo
largo del procedimiento, se identifican los músculos con
ayuda de un estimulador muscular. Todos los grupos
musculares se separan y se abren como si se hojeara un libro,
sin cortarlos, hasta localizar el fondo de saco rectal. A
continuación, debe dividirse el músculo elevador del ano
para llegar al fondo de saco rectal (Figs. 24.9 y 24.10).
Fig. 24.9 Incisión en la línea media desde la punta del cóccix
hasta el perineo.

Fig. 24.10 Aislamiento de la bolsa rectal


A continuación se moviliza el recto hasta obtener una
longitud suficiente para la reconstrucción anal. A
continuación, se repara el músculo elevador del ano, seguido
de la reparación del complejo muscular y del esfínter anal
externo (Figs. 24.11, 24.12, 24.13 y 24.14). Fig. 24.12 Sutura posterior del plano muscular

Fig. 24.11 Sutura anterior del plano muscular

Fig. 24.13 Paso final: anoplastia


Fig. 24.14 Calibración anal
Fig. 24.15 Fístula rectoperineal en varón. F fístula
Las fístulas muy altas, principalmente las fístulas
rectouretrales prostáticas o rectovesicales en los varones, a
veces son imposibles de visualizar exclusivamente a través
de un abordaje sagital perineal, y también es necesaria una
laparotomía o una laparoscopia (rectoplastia
abdominoperineal). Si es necesario un abordaje abdominal,
el paciente se coloca boca arriba, lo que permite al cirujano
trabajar simultáneamente desde el abdomen y el periné.

24.7.2. Anoplastia sagital posterior para


fístula rectoperineal
La reparación de estos defectos consiste en una pequeña
incisión sagital posterior con suficiente movilización del
recto, suficiente para ser transpuesto y colocado dentro de los
límites del esfínter (Figs. 24.15, 24.16, 24.17 y 24.18). Se
trata de una operación meticulosa y puede realizarse durante
el periodo neonatal sin colostomía. La complicación más
frecuente durante la reparación de este defecto en pacientes
varones es una lesión uretral, que puede evitarse colocando
una sonda uretral y teniendo especial cuidado durante la Fig. 24.16 Movilización de la bolsa distal
disección de la pared rectal anterior.
delicada de la intervención: la separación de la pared rectal
anterior, sin dañar la uretra en los varones ni la vagina en las
mujeres.

24.7.4. Anorectoplastia sagital posterior


asistida por laparoscopia
(LAARP)
En el 10% de los pacientes varones, hay que entrar en la
cavidad abdominal mediante laparoscopia o laparotomía para
reparar la malformación anorrectal. Consideramos que las
fístulas recto-vesicales de cuello son la indicación ideal para
la laparoscopia, así como algunas fístulas prostáticas
rectouretrales seleccionadas. En 2000, Georgeson propuso
una nueva técnica que combina el abordaje laparoscópico.
Yamataka et al. propusieron y otros confirmaron el uso
laparoscópico del electroestimulador de Peña. La técnica
LAARP permite el tratamiento de las malformaciones altas
Fig. 24.17 Localización de neoanum con electroestimulador mediante la tracción del recto bajo visión directa cerca del
de Peña plano perineal. Los músculos elevadores se identifican
claramente, gracias a la electroestimulación intraabdominal
y externa, por lo que el cirujano puede estar seguro de la
posición correcta del ano, evitando así los riesgos de la
disección sagital. Algunos estudios parecen demostrar
mejores resultados manométricos anorrectales en los
pacientes sometidos a LAARP. Aunque se ha descrito el pull-
through primario sin colostomía, nosotros preferimos realizar
el LAARP después de una colostomía derivadora. Queremos
destacar la importancia de una buena colocación de la
colostomía para evitar problemas en la movilización del
recto. Por último, queremos señalar la ventaja de la
utilización intraabdominal del electroestimulador de Peña.
Los vientres del cabestrillo puborrectal se ven claramente y
las contracciones indican el lugar exacto de la tracción. Esto
puede ser especialmente útil en casos de músculos elevadores
inmaduros y poco claros (Figs. 24.19-24.26).

Fig. 24.18 Movilización de la bolsa distal

24.7.3. Anorectoplastia sagital posterior


para fístula rectovestibular,
fístula bulbar rectouretral, fístula
prostática rectouretral y ano
imperforado sin fístula
Las características anatómicas clave que deben tenerse en
cuenta son que en las fístulas rectovestibulares el recto
comparte una pared común con la vagina, y en las fístulas
rectouretrales y el ano imperforado sin fístula, el recto
comparte una pared común con la uretra. El cirujano tiene
que hacer dos paredes de una con una separación cuidadosa
y meticulosa de estas estructuras. La incisión sagital posterior
en estos casos debe ser lo suficientemente larga para permitir
una movilización rectal adecuada. Se debe identificar la
pared rectal posterior, disecar las paredes laterales y, a
continuación, el cirujano debe concentrarse en la parte más
Fig. 24.19 Posición supina en el procedimiento LAARP Fig. 24.22 Resección de la fístula

Fig. 24.20 Electroestimulación de Peña

Fig. 24.23 Electroestimulación laparoscópica

Fig. 24.21 Identificación laparoscópica de la fístula

Fig. 24.24 Tiraje rectal videoasistido


Fig. 24.26 Calibración de neoanum

24.7.5. Plastia anorrectal-vaginal-


uretral sagital posterior con
laparotomía para cloaca con
canal común de más de 3 cm de
longitud
La reparación de estos defectos complejos requiere la
aplicación de un algoritmo de toma de decisiones bastante
complicado. Cuando la movilización urogenital total (TUM)
no es suficiente para que la uretra y la vagina alcancen el
periné, tallar el cartílago púbico y realizar una maniobra de
Heineke-Mikulicz en la vagina puede aportar milímetros
extra; cuando no es suficiente, se realiza una maniobra
urogenital total transabdominal ampliada. Si las estructuras
siguen sin llegar al periné, se debe realizar la maniobra más
Fig. 24.25 Abordaje perineal: extracción rectal desafiante, que consiste en separar la vagina de la vejiga. Para
ello, hay que abrir la vejiga e introducir sondas en los
uréteres. En esta fase, si la vagina sigue sin llegar,
dependiendo de la anatomía, se puede realizar una maniobra
de cambio vaginal o una sustitución vaginal parcial
utilizando el recto o el colon.

24.8. Tratamiento postoperatorio


A las 2 semanas del postoperatorio, se realiza una calibración
anal, seguida de un programa de dilataciones anales para
evitar una estenosis de la anoplastia. El ano debe dilatarse dos
veces al día, y el tamaño del dilatador se aumenta cada
semana. El tamaño final que debe alcanzarse depende de la
edad del paciente (tabla 24.5).

Tabla 24.5 Programa postoperatorio de dilataciones anales


Pautas para el dimensionamiento de los dilatadores
Calendario sugerido
anales
1-4 meses de edad: 12
4-8 meses de edad: 13 Dilatar 2-3 veces al día durante 1-2 semanas
8-12 meses de edad: 14 Dilatar una vez al día durante 1-2 semanas
Dilatar una vez cada dos días durante 1-2 semanas
1-3 años: 15 Dilatar una vez cada 3-4 días durante 2 semanas
3-12 años: 16 Dilatar una vez por semana durante 4 semanas
>12 años: 17-18

El estreñimiento es el problema más importante que hay que


24.9. Tratamiento de los trastornos evitar tras la reparación definitiva. Los pacientes con buen
funcionales (estreñimiento e pronóstico para el control intestinal (fístula rectoperineal,
fístula rectovestibular, fístula bulbar rectouretral, ano
incontinencia fecal) imperforado sin fístula, con sacro normal y sin cordón
umbilical anclado) son los que sufren el tipo más grave de
Estreñimiento estreñimiento. Estos pacientes suelen requerir dosis de
laxantes muy superiores a las recomendadas
convencionalmente. Los pacientes deben ser controlados incontinencia fecal en pacientes con ARMs muy elevados o
regularmente, y los laxantes y las manipulaciones dietéticas en aquellos con mala musculatura y un sacro anormal. Estos
se inician al primer signo de estreñimiento. Si el tratamiento pacientes requieren un programa de control intestinal
quirúrgico para restablecer la anatomía lo más normal posible adecuado. Sin embargo, en un paciente con buen pronóstico,
es indispensable, los cuidados postoperatorios son esenciales la suciedad puede representar incontinencia por
para estos pacientes cuyos mecanismos de defecación están rebosamiento, y debe tratarse el estreñimiento.
alterados, para alcanzar si no la continencia, al menos una
limpieza socialmente aceptable.
24.10. Complicaciones
Incontinencia fecal
Los pacientes con mal pronóstico para el control intestinal Las complicaciones iatrogénicas incluyen la dehiscencia y la
(fístulas recto-vesicales de cuello, cloaca con canal común de infección, que pueden evitarse con una colostomía antes de
más de 3 cm de longitud y cordón umbilical anclado) deben la reparación principal. La estenosis de anoplastia es una
mantenerse limpios artificialmente con un enema diario. La posible complicación postoperatoria que puede evitarse con
administración rectal de este enema diario permite al paciente un programa de dilataciones. El divertículo uretral posterior
estar limpio de heces en la ropa interior durante un periodo puede desarrollarse a partir de un remanente de fístula.
de 24 h, hasta el momento del siguiente enema. Los pacientes
pueden quejarse de ensuciarse. Esto puede representar
25. Hiperinsulinismo congénito
La hipoglucemia sintomática transitoria es la anomalía las lesiones focales. La edad de aparición es variable: la
metabólica más frecuente en los recién nacidos, con una inmensa mayoría de los casos se produce al principio de la
incidencia de 4 por 1000 recién nacidos a término y 6 por vida, unas horas o días después del nacimiento, pero
1000 prematuros. Hasta un 1% de estos lactantes presentan ocasionalmente los síntomas pueden tardar hasta 5 ó 6 meses
hipoglucemia grave y persistente, que puede causar lesiones en manifestarse. La presentación más allá de los 2 años es
cerebrales permanentes. En 1938, Laidlaw acuñó el término rara. La gravedad de la enfermedad es bastante variable, pero
"nesidioblastosis" para indicar la proliferación difusa y tiende a ser mayor en la forma neonatal.
diseminada de células de los islotes que brotan de los
conductos pancreáticos. Antes de mediados de la década de
1980, se suponía que este aumento de la masa de células β 25.2. Patogénesis y mecanismo
era responsable del síndrome de hipoglucemia molecular de la CHI
hiperinsulinémica persistente de la infancia, descrito hace
más de 50 años por McQuarrie. Sin embargo, los estudios de
Rahier et al. y otros patólogos habían demostrado de forma El hiperinsulinismo congénito es el resultado de una
convincente que la nesidioblastosis está presente no sólo en secreción de insulina desregulada de las células β
lactantes sintomáticos hipoglucémicos, sino también en pancreáticas. La secreción inadecuada de insulina conduce a
pacientes de control normoglucémico, y que es sólo una un aumento del consumo de glucosa, a la supresión de la
característica normal del páncreas en la primera infancia. En producción endógena de glucosa mediante la inhibición de la
los últimos 20 años, se han realizado notables progresos en glucogenolisis y la gluconeogénesis y, finalmente, a la
la comprensión de la patogénesis de la hipoglucemia hipoglucemia. Además, la insulina inhibe la lipólisis, la
persistente en la infancia; actualmente se reconoce como producción de ácidos grasos libres y la cetogénesis, privando
causa de esta afección la secreción inapropiada de insulina al cerebro de sus fuentes de energía primaria y secundaria
por las células β, que tiene orígenes genéticos heterogéneos. (glucosa y cuerpos cetónicos). Normalmente, la secreción de
Por lo tanto, en la literatura pediátrica reciente se ha insulina está regulada principalmente por el metabolismo de
abandonado el término "nesidioblastosis" en favor de la glucosa. La glucosa postprandial es transportada al
"hiperinsulinismo congénito" (CHI), que incluye la citoplasma de las células β pancreáticas por el transportador
afectación pancreática focal y difusa asociada a de glucosa de tipo 2 (GLUT2) y fosforilada por la
hiperinsulinismo e hipoglucemia. glucoquinasa. A continuación, la glucosa-6-fosfato se
metaboliza a través de la glucólisis, el ciclo de Krebs y la
fosforilación oxidativa para generar ATP. Un aumento de la
25.1. Epidemiología relación ATP/ADP en las células β provoca el cierre del canal
de potasio sensible al ATP (canal KATP), lo que causa la
La incidencia estimada de CHI en la población general es de despolarización de la membrana celular y la apertura de los
1/30.000 a 1/50.000, pero aumenta hasta 1/2500 en canales de calcio dependientes de voltaje. La entrada
comunidades con altas tasas de consanguinidad. Este resultante de iones de calcio provoca la fusión de los gránulos
hallazgo refleja la modalidad de herencia más común, es secretores de insulina con la membrana celular y la secreción
decir, autosómica recesiva, aunque se han descrito de insulina fuera de la célula β (Fig. 25.1).
mutaciones dominantes. La proporción entre hombres y
mujeres es de 1,2:1 para las lesiones difusas y de 1,8:1 para
Fig. 25.1 Mecanismos genéticos del hiperinsulinismo congénito (véase el texto para más detalles)
Se han identificado anomalías genéticas moleculares en los canales KATP en el cromosoma 11p15.1, una región en
nueve genes diferentes que causan CHI: entre ellas se 11p15.5 alberga supresores tumorales expresados
incluyen mutaciones inactivadoras de los genes de los maternalmente (H19 y CDKN1c) y un gen de factor de
canales KATP (ABCC8 y KCNJ11), HNF4A, HNF1A, crecimiento expresado paternalmente (IGF2). Cuando se
HADH y UCP2 o mutaciones activadoras de GLUD1, GCK produce la disomía uniparental paterna como mutación
y SLC16A1. Se estima que las mutaciones en los genes somática durante el desarrollo del páncreas, esa célula β
ABCC8 y KCNJ11 son responsables del 40-45 % de todos pierde la actividad del canal KATP. Al mismo tiempo, se
los casos de CHI, mientras que las mutaciones en los genes pierden las actividades supresoras de tumores de H19 y
restantes se identifican en aproximadamente el 5-10 % de los CDKN1C, y se duplica la actividad de IGF2. Esto conduce a
casos. La etiología genética del 45-50 % restante de los una ventaja de crecimiento para las células β anormales y,
pacientes sigue siendo desconocida. finalmente, a la formación de una lesión focal. Existen
algunos informes que describen mutaciones dominantes de
25.2.1. Mutaciones de los canales KATP los genes de los canales KATP en pacientes con CHI que
(ABCC8 y KCNJ11) responden al tratamiento con diazóxido.

Las mutaciones inactivadoras en los genes ABCC8 y 25.2.2. Glutamato deshidrogenasa


KCNJ11, que codifican las subunidades SUR1 y Kir6.2 del (GLUD1)
canal KATP, son la causa más frecuente de CHI. Las
mutaciones en estos genes deterioran la capacidad del Las mutaciones en el gen GLUD1, que codifica la enzima
MgADP para estimular la actividad del canal o afectan a la glutamato deshidrogenasa (GDH), son la causa más
expresión de los canales KATP en la membrana de frecuente de CHI después de las mutaciones
superficie, lo que provoca una despolarización continua y ABCC8/KCNJ11. El CHI inducido por estas mutaciones
una secreción de insulina inapropiada. Muchos de estos también se conoce como síndrome de
pacientes muestran una pobre respuesta a la terapia con hiperinsulinismo/hiperamonemia. La enzima GDH, activada
diazóxido, lo que es evidente teniendo en cuenta que el por la leucina, cataliza la desaminación oxidativa del
objetivo de los fármacos es el canal KATP. El modo de glutamato a α-cetoglutarato y amoníaco. Las mutaciones
herencia de las mutaciones del canal KATP se correlaciona activadoras de GLUD1 provocan un aumento de la
con el tipo histológico: la identificación de dos mutaciones conversión de glutamato en α-cetoglutarato y una mayor
recesivas indica una enfermedad difusa, mientras que, sensibilidad a la estimulación por leucina. En las células β, el
cuando se descubre una única mutación heredada α-cetoglutarato entra en el ciclo cítrico y provoca un aumento
paternalmente, se sospecha una lesión focal. De hecho, las de la relación ATP/ADP, el cierre de los canales KATP y,
lesiones focales son el resultado de la disomía uniparental finalmente, un aumento de la secreción de insulina. La
paterna del cromosoma 11p15.5-11p15.1 dentro de una única herencia suele ser autosómica dominante. Los pacientes con
célula pancreática. En estrecha proximidad con los genes de mutaciones en GLUD1 suelen presentar una forma más leve
de CHI, con hiperamonemia asociada. La hipoglucemia se hiperinsulinismo inducido por el ejercicio (EIHI). En caso de
precipita rápidamente con comidas ricas en proteínas. Este EIHI, el lactato y el piruvato, producidos durante el ejercicio
tipo de CHI suele responder al diazóxido, pero los pacientes anaeróbico, entran en las células β y se metabolizan
también requieren una dieta baja en proteínas. aumentando la relación ATP/ADP e induciendo la secreción
de insulina. Los pacientes responden al diazóxido, pero el
25.2.3. Factores nucleares de los tratamiento no siempre es necesario, ya que los episodios
hepatocitos (HNF4A y HNF1A) hipoglucémicos pueden prevenirse evitando el ejercicio
extenuante.
El factor nuclear hepatocitario 4α (HNF4α), codificado por
el gen HNF4A, es un factor de transcripción crítico para el 25.2.7. Proteína desacoplante 2 (UCP2)
desarrollo del hígado y la expresión génica específica de los
hepatocitos. En la célula β pancreática, HNF4α regula varios El gen UCP2 codifica para la proteína desacoplante
genes implicados en la secreción de insulina estimulada por mitocondrial 2, que desacopla la fosforilación oxidativa de la
glucosa. Se ha demostrado que las mutaciones síntesis de ATP. En condiciones normales, la UCP2 reduce
heterocigóticas de pérdida de función en este gen son la síntesis de ATP y, por tanto, suprime la secreción de
responsables del 5% de los casos de hiperinsulinismo insulina estimulada por la glucosa. Recientemente se ha
diazóxido-responsivo. Actualmente se desconoce el sugerido una mutación por pérdida de función en el gen
mecanismo. Las mutaciones en HNF4A causan también la UCP2 como gen candidato para la CHI.
diabetes juvenil de inicio en la madurez (MODY1).
Se han identificado mutaciones en el gen HNF1A en recién 25.3. Histopatología
nacidos macrosómicos que presentan CHI con respuesta al
diazóxido. Sin embargo, en etapas posteriores de la vida, los El hiperinsulinismo congénito no corresponde a una única
pacientes tienden a pasar de la hipoglucemia a la MODY3. entidad patológica: se han descrito muchas formas diferentes
El mecanismo exacto sigue siendo desconocido. basadas en defectos genéticos específicos. No obstante,
desde el punto de vista del cirujano, existen dos subtipos
25.2.4. Glucocinasa (GCK) patológicos principales: difuso (50-70 % de los pacientes) y
El hiperinsulinismo congénito se produce cuando una focal (30-50 % de los pacientes).
mutación activadora heterocigota (heredada de forma En el tipo difuso de CHI, el páncreas parece normal tanto
autosómica dominante) en el gen GCK produce una enzima macro como microscópicamente. Un análisis cuidadoso
con mayor afinidad por la glucosa, lo que da lugar a una revela la presencia de células β grandes con núcleos
secreción inapropiada de insulina a baja concentración de anormalmente grandes (como se observa en las células
glucosa en sangre. La edad de presentación puede variar endocrinas hiperactivas). La inmunotinción con un
ampliamente desde la infancia hasta la edad adulta. Los anticuerpo específico contra la proinsulina muestra un
pacientes que requieren intervención suelen responder al aparato de Golgi grande, lo que refleja una síntesis muy
tratamiento con diazóxido, aunque también se han descrito elevada de proinsulina. Sin embargo, el marcaje con el
formas que no responden. anticuerpo contra la insulina es muy débil, lo que indica un
bajo almacenamiento de insulina, debido a una liberación de
25.2.5. Hidroxiacil-coenzima A insulina no regulada.
deshidrogenasa (HADH) La CHI focal es una hiperplasia adenomatosa focal,
La hidroxiacil-coenzima A deshidrogenasa (HADH) cataliza caracterizada por la presencia de una pequeña lesión
el penúltimo paso en la β-oxidación de los ácidos grasos en endocrina (3-10 mm de diámetro). Histológicamente, esta
las mitocondrias y se expresa en gran medida en las células β lesión corresponde a la confluencia de islotes hiperplásicos
pancreáticas. Hasta la fecha, sólo se han descrito mutaciones pero de estructura normal, con un gran núcleo de células β y
hereditarias recesivas en el gen HADH en 10 pacientes, y el un borde periférico de células endocrinas no β. Dentro de la
mecanismo que conduce a la secreción irregular de insulina lesión focal, las células β son hiperactivas, con un citoplasma
sigue sin estar claro. agrandado y un gran aparato de Golgi, ricas en proinsulina, y
con escaso almacenamiento de insulina. Fuera de la lesión
25.2.6. Familia 16 de transportadores de focal, los islotes son pequeños; sus células β están en reposo,
solutos, miembro 1 (SLC16A1) con un elevado almacenamiento de insulina y una débil
producción de proinsulina.
El gen Solute carrier family 16, member 1 (SLC16A1)
codifica un transportador necesario para el transporte
intracelular de piruvato y lactato. El gen SLC16A1 no suele 25.4. Presentación clínica
transcribirse en las células β pancreáticas. Las mutaciones
que causan una transcripción inapropiada de este gen en las La mayoría de los bebés con CHI son macrosómicos al nacer.
células β pancreáticas hacen que estas células sean sensibles La hiperinsulinemia fetal también es responsable de la
a los niveles extracelulares de lactato y piruvato y causan cardiomiopatía hipertrófica y la hepatomegalia (aumento del
almacenamiento de glucosa en forma de glucógeno), postoperatorias. En el caso del tipo difuso, la cirugía debe
observadas con frecuencia en pacientes con CHI. La reservarse para los pacientes en los que fracase el tratamiento
presentación clínica es variable, y los pacientes presentan médico o no cumplan el tratamiento, debido al alto riesgo de
síntomas leves e inespecíficos de hipoglucemia (mala hipoglucemia persistente o diabetes tras una pancreatectomía
alimentación, letargo e irritabilidad) o síntomas más graves, casi total.
como apnea, convulsiones o incluso coma. Las convulsiones
Aunque se han descrito lesiones focales detectadas con TC
son generalizadas, tónico-clónicas, y se producen en la mitad
con contraste, normalmente no pueden detectarse mediante
de los casos. Otros síntomas comunes son temblores,
modalidades de imagen convencionales como la ecografía, la
hipotonía, cianosis e hipotermia. Los niños mayores y los
tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética y la
adolescentes pueden presentar sudoración, confusión y
angiografía.
cambios de comportamiento; en estos pacientes debe
considerarse el insulinoma como diagnóstico alternativo. La En el pasado se han utilizado dos pruebas de radiología
facies es típica, con frente alta, nariz grande con columela intervencionista. La técnica de estimulación arterial con toma
corta, surco nasolabial liso y labio superior fino. de muestras venosas (ASVS) consiste en la estimulación
angiográfica pancreática selectiva mediante calcio
En la mayoría de los casos, los síntomas de hipoglucemia
intraarterial y toma de muestras venosas. Un aumento
aparecen a las 72 h del nacimiento. La hipoglucemia es grave
inmediato de la insulina por estimulación en la arteria
y permanente (tanto en ayunas como postprandial).
gastroduodenal sugiere una forma focal en la cabeza del
Normalmente, los recién nacidos con CHI tienen una
páncreas; si la prueba es positiva en la arteria mesentérica
tolerancia al ayuno muy reducida, y es necesario aumentar la
superior, la lesión se localiza en el proceso uncinado o en el
velocidad de infusión intravenosa de glucosa para mantener
cuello; un aumento de la insulina por estimulación en la
unos niveles adecuados de glucosa en sangre. Si no se tratan
arteria esplénica identifica una lesión en el cuerpo o la cola
con prontitud, estos niños son muy susceptibles de
del páncreas. Si la estimulación es eficaz en las tres arterias,
desarrollar daños neurológicos, retraso psicomotor e incluso
debe sospecharse una CHI difusa. En el cateterismo venoso
la muerte.
portal transhepático y toma selectiva de muestras de la vena
pancreática (THPVS), los niveles venosos pancreáticos de
25.5. Diagnóstico insulina se comparan con los niveles plasmáticos simultáneos
de insulina y glucosa. Tanto la ASVS como la THPVS
suponen un reto técnico y tienen una especificidad y
Los principales criterios de laboratorio para el diagnóstico de
sensibilidad limitadas, por lo que estas técnicas han sido
CHI son una insulina plasmática inapropiadamente elevada
sustituidas por la tomografía por emisión de positrones con
(y/o péptido C) en presencia de hipoglucemia, un nivel bajo
18-Fluorina-l-dihidroxifenilalanina (18F-DOPA-PET),
de ácidos grasos libres y cuerpos cetónicos en plasma, y una
normalmente combinada con tomografía computarizada con
respuesta inapropiada al glucagón.
protocolos de medios de contraste multifásicos (18F-DOPA-
Algunos autores sugieren que cualquier nivel detectable de PET/CT). La l-DOPA es absorbida por las células
insulina durante la hipoglucemia es anormal, mientras que neuroendocrinas y por las células de los islotes pancreáticos
otros proponen diferentes valores de corte; el valor más y metabolizada en dopamina. Las células beta del páncreas
frecuentemente aceptado para el diagnóstico es una tienen receptores de dopamina, y la captación de 18F-DOPA
concentración sérica de insulina >3μU/mL en presencia de está muy aumentada en los focos con altas tasas de síntesis
una glucemia <50 mg/dL. de insulina. La 18F-DOPA-PET/CT detecta lesiones focales
de tan sólo 5 mm. Esta técnica, descrita por primera vez en
Dado que la insulina inhibe la lipólisis, durante la
2003 , representa hoy en día el método más preciso utilizado
hipoglucemia, el nivel de beta-hidroxibutirato <1,5-2
para diferenciar entre la forma focal y difusa del
mmol/L y los ácidos grasos libres <1-1,5 mmol/L también se
hiperinsulinismo congénito, con una sensibilidad del 94 %
utilizan como complementos diagnósticos.
combinada con una especificidad del 100 %.
Cuando la hipoglucemia está causada por un defecto en la
glucogenolisis o en la gluconeogénesis, el paciente no
responde a la inyección intramuscular/intravenosa de 25.6. Tratamiento
glucagón. Una respuesta glucémica inadecuada al glucagón,
con un aumento de la glucemia superior a 30 mg/dL en el En la CHI, es vital realizar un diagnóstico rápido e iniciar un
momento de la hipoglucemia, es compatible con un exceso tratamiento precoz, ya que el retraso en el tratamiento puede
de acción de la insulina y es útil para confirmar el causar daños cerebrales y trastornos permanentes del
diagnóstico. neurodesarrollo. Algunos factores como la edad, las
comorbilidades, la gravedad, la duración y la frecuencia de
Cuando se confirma el diagnóstico de CHI, desde un punto los episodios de hipoglucemia podrían afectar al resultado
de vista práctico, es importante diferenciar el tipo focal de la neurológico.
CHI difusa. Cuando se identifica una lesión focal en el
preoperatorio, la resección de la lesión o la pancreatectomía
parcial pueden curar a los pacientes sin complicaciones
Los objetivos principales de la terapia son alcanzar la por lo que podría ser necesario aumentar las dosis. Los
normoglucemia y restablecer la producción de cuerpos efectos adversos incluyen anorexia, náuseas, molestias
cetónicos, inhibiendo la secreción inapropiada de insulina. abdominales y diarrea; en raras ocasiones, los efectos
secundarios graves son hepatitis inducida por el fármaco,
El aumento de la concentración de glucosa puede conseguirse
enterocolitis necrotizante y síndrome de QT largo.
administrando glucosa adicional o administrando hormonas
glucogenolíticas y gluconeogénicas como el glucagón. Debe La lanreotida, un análogo de la somatostatina de acción
evitarse la alimentación forzada para evitar un prolongada, se ha utilizado con éxito en el tratamiento de
comportamiento de rechazo de la alimentación o un reflujo pacientes con CHI como inyección intramuscular
gastroesofágico grave. Si es necesario, debe utilizarse la cuatrisemanal o inyección subcutánea profunda.
infusión intravenosa de glucosa para mantener la glucemia
El antagonista del calcio nifedipino (0,25-2,5 mg/kg/día en
>60-70 mg/dL. En los recién nacidos con CHI, la velocidad
2-3 dosis divididas) inhibe la secreción de insulina,
de infusión de glucosa necesaria para mantener la euglucemia
inactivando los canales de calcio dependientes de voltaje.
es mayor que en los recién nacidos no afectados (>6-8
Algunos autores han descrito pocos casos de formas de CHI
mg/kg/min frente a una normal de 4-6 mg/kg/min).
sensibles al nifedipino. Sería deseable realizar un ensayo
Por otro lado, para disminuir la insulina sérica, se requerirán clínico aleatorizado, multicéntrico y de gran tamaño para
medicamentos que inhiban la secreción de insulina dilucidar la eficacia y seguridad del nifedipino en este
(diazóxido, octreotida) y/o resección pancreática. contexto.
El glucagón estimula la glucogenolisis y la gluconeogénesis;
25.7. Terapia médica en situación de emergencia, la administración intramuscular
aumenta la glucemia en pocos minutos. Administrado
también por vía intravenosa y subcutánea, el glucagón se
El diazóxido es un potente inhibidor de la secreción de
utiliza principalmente para el control a corto plazo de
insulina que se une a la subunidad SUR1 del canal KATP,
pacientes que no responden al diazóxido. No obstante, se ha
activándola. Este fármaco se considera el fármaco de primera
descrito el éxito de la terapia a largo plazo con infusión
línea para el tratamiento de la CHI, pero requiere un canal
subcutánea.
KATP intacto. Por lo tanto, los niños con enfermedad difusa
debida a mutaciones inactivadoras en ABCC8 y KCNJ11 y Recientemente, se han propuesto nuevos medicamentos para
la mayoría de los pacientes con lesiones focales no responden la CHI que no responde al diazóxido. Un antagonista del
al diazóxido. El diazóxido se administra diariamente por vía receptor del péptido similar al glucagón 1 (GLP1), la
oral en tres dosis divididas, a razón de 5-15 mg/kg/día. Los exendina, ha demostrado ser eficaz para el tratamiento de la
efectos secundarios más frecuentes son hipertricosis y ICC en un ensayo clínico aleatorizado. El sirolimus, uno de
retención de sal y líquidos, que pueden dar lugar a los inhibidores de la diana de la rapamicina en mamíferos
complicaciones graves, como insuficiencia cardiaca (mTOR), utilizado habitualmente como inmunosupresor para
congestiva y reapertura del conducto arterioso. Otros efectos prevenir el rechazo en el trasplante de órganos y para tratar
secundarios frecuentes de la terapia con diazóxido son neoplasias, se empleó con éxito para tratar a pacientes con
náuseas, vómitos y pérdida de apetito. Cuando el diazóxido CHI que no respondían al diazóxido.
se utiliza en dosis más elevadas (20 mg/kg/día), puede
provocar una hipoglucemia paradójica. En adicción al
diazóxido, se aconseja la administración de un diurético 25.8. Tratamiento quirúrgico
tiazídico (clorotiazida 7-10 mg/kg/día en dos dosis divididas)
para prevenir la retención de líquidos y por su efecto La terapia médica representa actualmente la primera línea de
sinérgico en la supresión de la secreción de insulina. tratamiento para la CHI. Sin embargo, cuando el paciente no
responde a la terapia médica y no puede ser destetado del
La octreotida es un análogo de acción prolongada de la
tratamiento con infusión intravenosa de glucosa, debe
somatostatina que inhibe la secreción de diversas hormonas
considerarse la pancreatectomía. En este caso, la
(incluida la insulina) y constituye la segunda línea de
diferenciación entre el tipo focal y difuso es crucial. De
tratamiento para los pacientes que no responden al diazóxido.
hecho, la lesión focal puede curarse con una resección
La octreotida inhibe la secreción de insulina al inducir la
pancreática limitada, reduciendo el riesgo de diabetes y de
hiperpolarización de las células β mediante la inhibición
deficiencia pancreática exocrina. Por el contrario, la
directa de los canales de calcio dependientes de voltaje.
enfermedad difusa suele requerir una pancreatectomía casi
Además, la activación por octreotida del receptor de
total (95-98 %), con un alto riesgo de insuficiencia
somatostatina 5 (STTR 5) disminuye la actividad promotora
pancreática endocrina y/o exocrina posquirúrgica. El análisis
del gen de la insulina, lo que provoca una reducción de la
de mutaciones genéticas puede predecir la enfermedad focal
biosíntesis de insulina. La octreotida se administra como
y difusa: la CHI focal está asociada a la pérdida de
inyección subcutánea diaria múltiple (3-4 veces/día) o
heterocigosidad por mutaciones heredadas paternalmente en
mediante infusión subcutánea continua utilizando una bomba
los genes de los canales KATP, mientras que las mutaciones
de insulina, a una dosis de 5-35 μg/kg/día. Tras las 2-3
homocigotas-recesivas o heterocigotas compuestas causan
primeras dosis, puede observarse una tolerancia a sus efectos,
una enfermedad difusa. La 18F-DOPA-PET/TC también es 25.8.1.1. Procedimiento abierto
necesaria para diferenciar entre CHI focal y difusa y para una
localización preoperatoria precisa de las lesiones focales La laparotomía se realiza mediante una incisión transversal
dentro del páncreas. Casi el 35-45% de los pacientes con CHI supraumbilical. La superficie anterior del páncreas se expone
no responden al tratamiento médico y finalmente requieren entrando en el saco peritoneal menor a través del epiplón
cirugía. gastrocólico. El duodeno se Kocheriza para exponer la
cabeza del páncreas. Se envían tres biopsias de la cabeza, el
25.8.1. Cirugía de la CHI difusa cuerpo y la cola (y, si está presente, la biopsia de cualquier
nódulo sospechoso) para su examen histológico por
En el hiperinsulinismo congénito difuso, la extensión óptima congelación. Si, inesperadamente, muestran células de los
de la resección ha sido ampliamente debatida. En 1953, islotes en reposo o suprimidas, hay que buscar una lesión
Gross informó de una resección pancreática del 65% (lateral focal. Si el análisis de la sección congelada confirma una CHI
a los vasos mesentéricos superiores). En los años siguientes, difusa, se puede realizar una pancreatectomía casi total. Se
se produjo un cambio gradual de opinión hacia una resección coloca una sutura estacionaria en la cola del páncreas para
del 80-90%, que implicaba la extirpación de todo el páncreas permitir la tracción; la cola se diseca cuidadosamente fuera
distal al lado derecho de los vasos mesentéricos superiores. del hilio esplénico, y los vasos pancreáticos cortos se
Este procedimiento se asoció a una incidencia del 25-50 % coagulan o se ligan y se dividen. La disección procede
de hipoglucemia recurrente. En la actualidad, la mayoría de medialmente hacia el cuerpo y el cuello; las arterias y venas
los autores coinciden en que es necesaria una pancreáticas cortas que pasan de los vasos esplénicos al
pancreatectomía "casi total" para evitar una incidencia páncreas se disecan meticulosamente, se coagulan con
inaceptablemente alta de hiperinsulinemia recurrente. El diatermia bipolar o se ligan y dividen. Una vez que la
procedimiento implica la extirpación del 95 % del tejido disección ha llegado a la derecha de los vasos mesentéricos
pancreático (cola, cuerpo, apófisis uncinadas y parte de la superiores, la atención se dirige al proceso uncinado y a la
cabeza del páncreas), dejando una cantidad de tejido cabeza pancreática. La apófisis uncinada, que puede
pancreático alrededor del conducto biliar común y a lo largo representar hasta el 30% del peso del páncreas, se encuentra
del borde medial del duodeno. Algunos autores sugieren que detrás de los vasos mesentéricos superiores. Se puede pasar
en los casos refractarios puede ser necesaria una un cabestrillo alrededor de estos vasos, retrayéndolos hacia
pancreatectomía de hasta el 98%, en la que sólo se dejan la izquierda y facilitando la disección de la apófisis uncinada.
pequeños islotes de tejido a lo largo de la arcada Al aproximarse a la cabeza del páncreas, es esencial definir
pancreaticoduodenal que bordea el duodeno. Otros autores con precisión el curso del conducto biliar común. Esto se
adoptan un enfoque conservador y recomiendan sólo una consigue identificando el conducto biliar común por encima
resección del 50-75 % como primer paso, asociada a una de la primera parte del duodeno y pasando un cabestrillo
terapia médica posterior; si es necesario, vuelven a explorar alrededor del conducto. Se pasa una pinza roma, dentro de la
al paciente y realizan una resección adicional (Fig. 25.2). concavidad del asa en C del duodeno, por detrás del duodeno;
a continuación se agarra el cabestrillo y se saca por encima
de la cabeza del páncreas. Esto se convierte en la guía para la
posición del conducto biliar común durante la disección
posterior. Ahora se puede movilizar la cabeza con seguridad.
Se ligan y dividen los vasos pancreaticoduodenales superior
e inferior; se identifica el conducto pancreático, se liga con
ligadura no adsorbible, se divide y se completa la resección
pancreática (Fig. 25.3).

Fig. 25.2 Representación esquemática de los distintos grados


de pancreatectomía
segmentos de unos 2 cm. Para facilitar la extirpación de la
cabeza, se coloca una sutura en la apófisis uncinada y otra en
la cabeza del páncreas, que se retrae hacia arriba. La
pancreatectomía casi total se realiza dejando un pequeño
borde de páncreas a lo largo del borde medial del duodeno,
donde se espera el conducto biliar común. Al igual que en el
procedimiento abierto, el conducto pancreático se liga con
sutura no absorbible.

25.8.2. Cirugía de la CHI focal


En los pacientes con CHI focal, el objetivo de la cirugía es la
resección de la lesión, preservando el tejido pancreático sano,
y finalmente la curación de la enfermedad sin
complicaciones.
Al igual que en el CHI difuso, se realizan tres biopsias
intraoperatorias para congelación. La histología puede
revelar la presencia de la lesión focal o un páncreas normal
con células de los islotes en reposo o suprimidas, lo que
excluye una CHI difusa. A continuación, se inspecciona y
palpa el páncreas en busca de una zona nodular, que puede
indicar la localización de la lesión focal. Estas lesiones
difieren del insulinoma: su tamaño suele variar entre 3 y 7
mm de diámetro, no están provistas de cápsula y su
arquitectura y estructura están conservadas. En los raros
casos de lesiones superficiales, pueden ser simplemente
enucleadas, recordando que las lesiones suelen tener
pequeñas ramificaciones que se extienden en el tejido
circundante. En el caso de lesiones localizadas en la
profundidad del parénquima, el acceso quirúrgico difiere
según la localización de la lesión. Si la lesión focal es
profunda en la cabeza o el cuello del páncreas, se recomienda
la resección abierta de la lesión con un borde de tejido
Fig. 25.3 Pancreatectomía abierta casi total, durante la pancreático normal circundante. A continuación se realiza
disección (A) y al final del procedimiento (B) (* arteria una pancreaticoyeyunostomía para permitir el drenaje del
esplénica; # vena esplénica; § páncreas; @ bazo; flecha páncreas distal. Para la lesión en la cola o el cuerpo, se puede
Wirsung ligada). realizar una pancreatectomía distal, por laparotomía o
25.8.1.2. Procedimiento laparoscópico laparoscopia, como en la forma difusa. En cualquier caso,
debe confirmarse un margen de resección adecuado mediante
Se inserta un puerto Hasson de 10 mm en el ombligo análisis de sección congelada.
mediante una técnica abierta para un endoscopio de 30° (este
gran puerto permite la recuperación del páncreas tras la 25.8.3. Complicaciones y resultados
resección). Los siguientes puertos se insertan bajo visión La complicación quirúrgica más grave en la pancreatectomía
directa: un puerto de 5 mm en el cuadrante inferior izquierdo, casi total, o en la resección parcial por lesiones focales en la
un retractor de Nathanson en el epigastrio (para retraer el cabeza del páncreas, es la lesión del árbol biliar, con una
estómago) y otro puerto de trabajo (3 o 5 mm) en el flanco incidencia del 2-15 %.
derecho. Se divide el ligamento gastrocólico y se entra en el
saco menor. Se utiliza el retractor de Nathanson para retraer Además, si en más del 90 % de los casos de CHI focal se
el estómago hacia arriba. Se coloca una sutura en la cola demostró la curación tras la cirugía , en la CHI difusa, las
pancreática y se utiliza para retraer la glándula. Se procede a complicaciones notificadas incluyen hipoglucemia
la disección desde la cola hacia la cabeza; los vasos hiperinsulinémica recurrente (que a veces requiere una nueva
pancreáticos cortos se dividen utilizando una diatermia de resección pancreática) e insuficiencia pancreática endocrina
gancho de 3 mm con ajustes de coagulación muy altos. La y exocrina.
cola pancreática se reseca con bisturí armónico y se extrae a En grandes series, sólo el 25 % de los pacientes con ICC
través del puerto umbilical. La cola se envía para su análisis difusa se controlaron bien tras la operación sin medicación,
por congelación para confirmar el diagnóstico. La inserción mientras que hasta el 58 % de los casos requirieron
de una sutura en la superficie de corte del páncreas restante tratamiento médico para la hipoglucemia persistente y hasta
facilita la disección posterior. El páncreas se reseca en el 33 % necesitaron una nueva resección pancreática.
La necesidad de sustitución de enzimas pancreáticas osciló aumentó regularmente con la edad, alcanzando el 100 % a la
entre el 4 y el 37%, y se notificó diabetes mellitus edad de 13 años. Del mismo modo, la incidencia del
postoperatoria en el 12-56% de los pacientes. Los resultados tratamiento con insulina aumentó del 19 % en el
metabólicos a largo plazo de estos pacientes son aún peores. postoperatorio al 42 % a los 8 años y al 91 % durante la
Beltrand informó que se encontró hiperglucemia en el 53 % adolescencia.
de 58 pacientes después de la cirugía, pero esta incidencia
26. Cirugía Hepatobiliar Pediátrica
desarrollar más litiasis, con una prevalencia aún mayor en los
26.1. Introducción que habían perdido más del 25 % de su peso inicial.

La cirugía pediátrica hepatobiliar sigue siendo poco 26.2.2. Signos clínicos y complicaciones
frecuente y debe realizarse, para algunas patologías como la
atresia biliar y el trasplante hepático, en centros pediátricos El dolor abdominal en el cuadrante superior derecho es el
muy especializados. signo más frecuente, a veces asociado a un signo de Murphy
positivo. Si el paciente está febril, debe sospecharse una
Por otro lado, otras patologías son frecuentes, y la mayoría colecistitis. La ictericia está muy asociada a la litiasis del
de los cirujanos pediátricos deben ser capaces de atender a conducto biliar común (CBD).
estos niños. En primer lugar, estableceremos algunas
consideraciones sobre los cálculos biliares, ya sea en la Puede realizarse un diagnóstico prenatal, normalmente
vesícula biliar o en el colédoco, sobre algunas anomalías durante el tercer trimestre. Se ha descrito que la colelitiasis a
congénitas (quiste coledociano, atresia biliar) y una rápida esta edad está asociada a algunas afecciones fetales y
visión sobre el manejo de los traumatismos hepatobiliares. A maternas como el hidramnios, las anomalías congénitas
continuación, hablaremos de algunas afecciones (gastrointestinales, cardiacas) o el síndrome de Down.
pancreáticas, que a veces pueden requerir un abordaje Las complicaciones son posibles: la migración de la
quirúrgico. colelitiasis en el CDB es responsable de ictericia, citólisis
hepática y, a veces, pancreatitis. Si el paciente está febril, hay
que sospechar una colecistitis o una angiocolitis. En este
26.2. Cálculos biliares último caso, es típico el dolor en el cuadrante superior
derecho asociado a fiebre e ictericia.
Aunque los cálculos biliares pueden encontrarse a cualquier
edad, desde la vida fetal hasta la adolescencia, esta patología 26.2.3. Entrenamiento preoperatorio
sigue siendo bastante rara en los niños. La colelitiasis se
Debe realizarse un análisis de sangre para determinar una
presenta en el 1 % de los niños, principalmente debido a
causa de colelitiasis (dislipidemia, trastornos hemolíticos).
trastornos hemolíticos y patología del íleon distal en la
También deben realizarse enzimas hepáticas y lipasa para
infancia y dislipidemia en la adolescencia. La proporción
descartar cualquier complicación.
entre sexos es de aproximadamente 4 a 1, con una
preponderancia femenina en la adolescencia. 26.2.4. Tratamiento
26.2.1. Etiologías 26.2.4.1. Colecistectomía electiva
En aproximadamente el 30 % de las colelitiasis no se Para un niño con un síndrome de intestino corto en el que la
identifica ninguna causa. Esto significa que en el 70 % de los cirugía debe ser discutida porque a veces es muy difícil de
casos se determina una etiología. Los trastornos hemolíticos realizar en relación con la cirugía previa, el ácido
(esferocitosis, drepanocitosis, talasemia) son probablemente ursodesoxicólico (Ursofalk®, Vifor Fribourg, Suiza) podría
las causas más frecuentes. También puede encontrarse una ser un tratamiento de elección para prevenir la aparición de
anomalía congénita de la vía biliar (estenosis, quiste colelitiasis. Este tratamiento parece eficaz en la prevención,
coledociano). Durante la vida fetal, la colelitiasis puede pero también como tratamiento postoperatorio tras la cirugía
aparecer en cualquier momento. La aparición de colelitiasis de la obesidad.
después de las 30 semanas de gestación, sin ningún factor de
riesgo, se asocia a un curso clínico prenatal y neonatal En pacientes con trastornos hematológicos, la
satisfactorio. Se ha señalado la ceftriaxona como posible colecistectomía debe realizarse incluso si el paciente está
causa de formación de pseudolitiasis, siendo los factores de asintomático, con el fin de prevenir las complicaciones
riesgo asociados el ayuno y el reposo en cama. potenciales de cólicos biliares, colecistitis aguda y
coledocolitiasis, que conllevan riesgos importantes en esta
En las últimas décadas se ha descrito un aumento de la población. La colecistectomía laparoscópica es el
frecuencia de la colecistectomía en niños, que se explica procedimiento de elección, ya que se ha convertido en el
principalmente por el hecho de que cada vez se realizan más patrón oro durante el último año. Recientemente, se ha
colecistectomías en niños, no sólo por enfermedad litiásica publicado un interés por una cirugía de puerto único. Aunque
sino también por discinesia de la vesícula biliar. En esta esto necesita confirmación, no parece ofrecer más ventajas
población predomina la obesidad. Sin embargo, se ha que la colecistectomía laparoscópica clásica. También se ha
informado de que el riesgo de desarrollar cálculos biliares en descrito la cirugía robótica en esta indicación, pero sigue
niños y adolescentes obesos durante una intervención sobre estando reservada a unos pocos centros pediátricos. Por
el estilo de vida es limitado y está relacionado principalmente último, parece que la realización de esta cirugía con alta el
con la pérdida de peso. Los pacientes que perdieron más del mismo día no genera un aumento de la tasa de
10 % de su peso corporal inicial estaban expuestos a complicaciones en los niños.
Por otro lado, la colelitiasis asintomática en pacientes sin razones, se ha demostrado que el tratamiento laparoscópico
ninguna comorbilidad asociada debe ser simplemente total en una sola fase de los cálculos de la VBP en niños es
controlada con un examen ecográfico cada año. Aunque la tan eficaz como las demás opciones, permitiendo eliminar la
historia natural de esta litiasis sigue sin comprenderse, puede VBP en el 72% de los casos con un simple lavado del
estar indicada una colecistectomía electiva si el niño tiene conducto en la mayoría de los casos.
que pasar un tiempo alejado del acceso a la atención sanitaria.
26.2.4.3. Unas palabras sobre la técnica
La colelitiasis diagnosticada prenatalmente suele presentar
un buen pronóstico sin cirugía. A veces desaparece Existen diferentes posiciones posibles para la cirugía
espontáneamente; en caso de migración, puede realizarse un laparoscópica, pero la mejor sigue siendo la "posición
lavado transhepático del colédoco. francesa" con el operador entre las piernas del paciente, el
asistente a la izquierda del paciente, la enfermera de
26.2.4.2. Tratamiento de las complicaciones quirófano a la derecha del paciente y el monitor cerca del
hombro derecho del paciente.
• Colecistitis aguda: El principal debate en la literatura es
sobre el momento óptimo para realizar la La técnica de tres puertos (dos puertos operativos y un puerto
colecistectomía laparoscópica, si debe ser precoz (ELC) para presentar la vesícula biliar) es la más habitual. También
o tardía (DLC). Un trabajo de la base de datos Cochrane puede realizarse utilizando un único puerto transumbilical y
publicado en 2013 no encontró diferencias significativas un instrumento especial dedicado a o incluso dos puertos con
entre la colecistectomía laparoscópica precoz (antes de 7 un punto transabdominal para exponer la vesícula biliar. La
días) y la tardía (después de 6 semanas) en los resultados disección del triángulo de Calot es la mayoría de las veces el
primarios (complicaciones biliares). Sin embargo, los primer paso de la cirugía, con la mano izquierda sujetando la
ensayos con alto riesgo de sesgo indican que la vesícula y la derecha realizando la disección. En los niños, la
colecistectomía laparoscópica precoz durante la arteria cística raramente requiere un clip o un nudo; el gancho
colecistitis aguda parece segura y puede acortar la monopolar es eficaz en la mayoría de los casos. En este
estancia hospitalaria total. Más recientemente, la ELC punto, preferimos controlar el conducto cístico mediante un
parece tan segura y eficaz como la DLC. La ELC podría nudo intracorpóreo en lugar de un clip, ya que se han descrito
asociarse a menores costes hospitalarios, menos días de complicaciones con los clips. El segundo paso suele consistir
trabajo perdidos y mayor satisfacción del paciente. En en una colecistectomía retrógrada. En caso de colecistitis, la
niños, no existen ensayos controlados aleatorizados. Un colecistectomía anterógrada es a veces más accesible, ya que
estudio retrospectivo informa de una tasa idéntica de el pedículo es difícil de disecar debido a la inflamación y al
complicaciones y conversiones para la colecistectomía edema. La colecistectomía debe comenzar una vez que el
precoz y la tardía. La mayoría de las veces, estas conducto cístico ha sido completamente aislado.
complicaciones se producen en pacientes con trastornos
Si la historia clínica preoperatoria y la ecografía son muy
hematológicos, y las condiciones preoperatorias pueden
favorables a un cálculo de CBD, debe realizarse el
ser deficientes. Por lo tanto, es necesario tiempo para
cateterismo del conducto cístico y un lavado transcístico. Se
mejorar el estado clínico antes de la cirugía, lo que hace
puede utilizar un catéter de Fogarty o de Dormia. En caso de
que la ELC rara vez sea factible dentro de los 3 días. Las
que no se consiga eliminar el CBD, la CPRE postoperatoria
complicaciones biliares notificadas son inferiores al 1%
puede ser útil.
en esta indicación, por lo que son absolutamente
necesarias directrices precisas para una selección
adecuada de los pacientes, una experiencia adecuada y 26.3. Malformaciones congénitas
una técnica laparoscópica apropiada.
26.3.1. Quiste coledociano (CC)
• Cálculos del conducto biliar común (CBD): Un abordaje
secuencial con colangiopancreatografía retrógrada 26.3.1.1. Introducción y etiología
endoscópica (CPRE) y esfinterotomía endoscópica (EE) Un quiste coledociano es una dilatación quística del conducto
seguido de una colecistectomía laparoscópica es un biliar común que se produce aproximadamente en 1 de cada
tratamiento eficaz y estandarizado de los cálculos del 10.000-13.000 nacidos vivos, más comúnmente en niñas (3-
VBC en adultos. 4:1) y es más frecuente en Asia (hasta 1:1000), especialmente
En los niños, este tratamiento sigue siendo controvertido. en Japón. Existen dos hipótesis principales: la hipótesis del
Aunque la experiencia en CPRE diagnóstica y terapéutica reflujo pancreático y la hipótesis del segmento obstructivo.
con EE en niños ha aumentado en los últimos años, los datos El principal trastorno anatómico parece ser una anomalía de
relativos a la seguridad y los resultados técnicos son escasos la unión pancreatobiliar, en la que el conducto biliar terminal
en comparación con la CPRE en adultos. Además, la y el conducto biliar pancreático tienen un largo canal común
realización de una CPRE requiere casi sistemáticamente (a más de 1 cm del esfínter). Esto podría explicar el reflujo
anestesia general (AG) en niños. Por último, aún no se han de la secreción y la enzima pancreáticas en el conducto biliar
evaluado las consecuencias a largo plazo de la CPRE con EE común y la inflamación crónica inducida. También puede
sobre la papila y el riesgo de cáncer en los niños. Por estas incriminarse la debilidad de la pared del conducto biliar o una
obstrucción del colédoco distal, o ambas cosas. Más
recientemente, se ha sugerido que finalmente existen dos pacientes y comparando la continuidad bilio-digestiva
entidades principales que explican la malformación del CC. restablecida mediante hepaticoduodenostomía (HD) o
Una entidad consiste en una presión elevada en el conducto hepaticoyeyunostomía (HJ) no mostró diferencias en cuanto
biliar, generalmente diagnosticada prenatalmente y en a la colangitis postoperatoria (1,6% frente a 0,5%). El
relación con una obstrucción congénita que conduce a la momento de la cirugía sigue siendo objeto de debate en los
dilatación. En este caso, la dosis de amilasa en el quiste, casos de CC diagnosticada prenatalmente. Se ha realizado un
utilizada como marcador de reflujo, es baja. La segunda ensayo controlado aleatorizado, comparando un grupo de
entidad está en relación con un reflujo de secreción pacientes operados antes del mes de vida con otro grupo
pancreática en el conducto biliar, con un alto nivel de amilasa operado después del mes de vida. Durante el primer mes de
en el quiste, y la pancreatitis en lugar de la ictericia es el signo vida, 32 de los 68 fetos diagnosticados de CC se volvieron
clínico más importante. sintomáticos (por ejemplo, desarrollaron ictericia) y fueron
excluidos del ensayo. Las fibrosis hepáticas de grados III y
26.3.1.2. Signos clínicos y complicaciones IV fueron significativamente más frecuentes en el grupo de
El diagnóstico prenatal puede realizarse mostrando un quiste operación tardía y en los pacientes diagnosticados durante el
en la zona hepática. El diagnóstico diferencial incluye un embarazo temprano, lo que aboga a favor de la cirugía
quiste de duplicación, una atresia biliar o incluso un quiste temprana en los neonatos con diagnóstico prenatal de CC.
ovárico en una mujer. Puede realizarse una resonancia 26.3.1.5. Unas palabras sobre la técnica
magnética fetal. Al nacer, debe vigilarse estrechamente el
color de las heces para evitar un diagnóstico tardío de atresia La instalación del paciente es la posición francesa. La
biliar. colocación del trocar es la misma que se utiliza para una
colecistectomía. Técnicamente, el abordaje laparoscópico
Por lo demás, la ictericia, la colangitis y la pancreatitis son
consiste en realizar la resección y la anastomosis, mientras
complicaciones frecuentes si el quiste no se diagnostica hasta
que el asa en Y de Roux suele hacerse a través de un abordaje
más tarde, generalmente en la primera década de vida.
umbilical, que es más rápido que una reconstrucción total
También puede diagnosticarse a través de una masa palpable
intracorpórea. La mínima manipulación del intestino cuando
en el cuadrante superior derecho, a veces asociada a dolor e
se hace por vía intracorpórea parece minimizar el íleo
ictericia, formando la tríada clásica, sólo presente en menos
postoperatorio y permite una alimentación postoperatoria
de un tercio de los pacientes.
precoz y el alta entre 4 y 8 días. Comenzar con la disección
26.3.1.3. Entrenamiento preoperatorio de la vesícula y ligadura del cístico, y colgarlo para bajarlo,
permite visualizar fácilmente la parte superior del quiste, la
La RM es la herramienta más útil para confirmar el convergencia biliar, y eventualmente una vía biliar accesoria.
diagnóstico y planificar la cirugía. Permite al cirujano También se puede hacer un estudio con contraste a través del
determinar la anatomía del canal común y la presencia de un conducto cístico. Hacer la disección del quiste; abrirlo o no
conducto biliar accesorio. También tiene la ventaja de depende de las preferencias del cirujano. Podríamos decir
sustituir a la CPRE que solía realizarse antes del tratamiento que, en caso de inflamación y dificultades, para una mayor
quirúrgico del CC. Se ha establecido una clasificación en seguridad, evitar lesionar la vena porta, abrir el quiste, y
cinco tipos: el tipo I (dilatación quística o fusiforme) es el hacer la disección lo más cerca posible del quiste son más
más frecuente. El tipo IV que implica la convergencia del seguros. No ligar el muñón distal es un abordaje factible para
conducto hepático es el segundo tipo más frecuente. Los tratar el CC con colédoco distal estenótico. Simplifica el
demás siguen siendo raros. Se ha descrito un tipo especial V, procedimiento quirúrgico y puede minimizar la lesión del
también llamado enfermedad de Caroli, que afecta a todo el conducto pancreático.
tracto biliar. Recientemente se ha publicado otra clasificación
del King's College de Londres, que establece una diferencia Debe prestarse atención a las complicaciones tardías, aparte
entre la dilatación quística y la fusiforme del tipo I en relación de la colangitis que se ha publicado con la formación de
con una estenosis o un reflujo. El estudio contrastado de la cálculos biliares intrahepáticos. Esto suele atribuirse a la
vía biliar debe realizarse durante la cirugía para apreciar dilatación del conducto biliar intrahepático restante y a la
perfectamente la anatomía antes de cualquier resección y a estenosis localizada entre la dilatación del conducto biliar
veces dosificar la amilasa en bilis. Además, debe realizarse intrahepático y el conducto hepático común. En
una biopsia hepática preoperatoria para evaluar la fibrosis consecuencia, estos resultados apoyan el procedimiento de
hepática. escisión total para esta afección. Sin embargo, en los casos
asociados a la dilatación quística de los conductos biliares
26.3.1.4. Tratamiento intrahepáticos, debe realizarse un drenaje biliar
completamente libre del sistema biliar intrahepático dilatado
La cirugía es el único tratamiento. Puede realizarse tanto por en la operación radical.
vía abierta como por vía laparoscópica o incluso con un
robot. Ya se han publicado numerosos trabajos sobre el 26.3.2. Atresia biliar
abordaje laparoscópico del CC. La preocupación sobre el tipo
de anastomosis biliar intestinal que debe realizarse sigue
siendo controvertida. Liem NT en una extensa serie de 400
26.3.2.1. Definición 26.3.2.3. Epidemiología
La atresia biliar es una colangiopatía obliterante neonatal que La atresia biliar es una enfermedad rara con una incidencia
afecta a las partes intra y extrahepáticas del sistema biliar. en Norteamérica y Europa que varía entre 1 de cada 15.000
y 1 de cada 20.000 nacidos vivos. Hay un aumento de oeste
26.3.2.2. Patogénesis a este, con la mayor incidencia notificada en Taiwán y la
El aspecto histológico del hígado se caracteriza por edema Polinesia Francesa, con aproximadamente 1 de cada 5.000
del tracto portal, obstrucción y proliferación de los conductos nacidos vivos.
biliares e infiltrado de células pequeñas y, en ocasiones, 26.3.2.4. Clasificación
células gigantes con un proceso inflamatorio. La progresión
de la enfermedad da lugar a colestasis, fibrosis hepática y, en • La clasificación quirúrgica pediátrica japonesa se basa
última instancia, cirrosis. Los estudios experimentales, en el nivel de obliteración del conducto extrahepático, de
genéticos y epidemiológicos aún no han llegado a un acuerdo los cuales el Tipo 3 (obliteración a nivel del porta
sobre el origen de la enfermedad. La principal hipótesis es hepatis) es el más común, ocurriendo en alrededor del
una combinación de origen tóxico, inmunológico y genético. 85% de los casos. La obstrucción a nivel del conducto
hepático común (Tipo 2) o del conducto biliar común
(Tipo 1) es mucho menos frecuente pero conlleva un
mejor pronóstico (Fig. 26.1a).

Fig. 26.1 Clasificación japonesa (a) y clasificación "francesa" (b) en función de la permeabilidad de la vesícula biliar y del
colédoco. La BA quística también se incluye en esta clasificación.
• Otras clasificaciones quirúrgicas se basan en la Anomalía Frecuencia (%)
permeabilidad tanto de la vesícula biliar como del Ausencia de VCI 50-70
colédoco para realizar más bien una
Páncreas anular 10
portocolecistostomía de Kasai (KPC) que una
portoenterostomía de Kasai (KPE) (Fig. 26.1b). Asplenia 2-5
Síndrome de cilios inmóviles 1
• El grupo del Reino Unido elaboró una clasificación
3. La atresia biliar asociada a CMV IgM positivo es una
clínica basada en el resultado:
entidad reciente con peor pronóstico que la BA aislada.
1. La BA quística es aquella variante caracterizada por
cambios quísticos dentro de conductos que de otro modo 26.3.2.5. Diagnóstico
estarían obliterados. El quiste comunica mal con los 26.3.2.5.1. Diagnóstico prenatal
conductos intrahepáticos, con un aspecto turbio en la
colangiografía (fig. 26.2). No debe confundirse con los La detección prenatal de BA es una situación poco frecuente,
quistes coledocianos verdaderos. Suelen tener mejor encontrada en 20 pacientes a lo largo de 15 años en nuestro
pronóstico que el BA completo aislado. centro (con unos 20 pts/año remitidos por BA). Los signos
prenatales en la ecografía realizada en el segundo trimestre
de gestación incluyen:
1. Ausencia de vesícula biliar: 35 % (aunque la mayoría de
las ausencias prenatales de vesícula biliar son benignas
y no están relacionadas con la BA).
2. Quiste localizado en el hilio hepático: 50 % (los
diferenciales incluyen quiste coledociano o
duplicación).
3. Elementos del síndrome de malformación esplénica: 15
% (situs inversus, poliesplenia, etc.)
Debe merecerse gran atención al asesoramiento prenatal
sobre la probabilidad de BA, aunque debe realizarse una
evaluación postnatal completa y precoz antes de la segunda
semana de vida.
26.3.2.5.2. Diagnóstico neonatal
Los lactantes con BA presentan ictericia conjugada, orina
oscura y heces pálidas. Estos signos suelen estar presentes
desde el nacimiento. Inicialmente, los lactantes se alimentan
Fig. 26.2 Colangiograma de una BA quística que muestra que con normalidad, aunque su aumento de peso es subnormal
el quiste (K) se comunica con los conductos biliares debido a su incapacidad para digerir las grasas y las vitaminas
intrahepáticos, aunque estos últimos tienen un aspecto turbio. solubles. El hígado suele estar agrandado y firme en los
Esta es más bien la característica de la BA que de la lactantes mayores (por ejemplo, de más de 10 semanas), y
malformación coledociana. puede haber ascitis y/o esplenomegalia, lo que indica la
aparición de hipertensión portal junto con cirrosis.
2. La atresia biliar malformación esplénica (BASM) es una
constelación peculiar de anomalías y ocurre en ~10% de 26.3.2.5.3. Diagnóstico
las series caucásicas; la Tabla 26.1 ilustra las anomalías El diagnóstico de la BA es un diagnóstico operatorio, pero es
asociadas. Existe un marcado efecto perjudicial de la preciso cuando se realiza preoperatoriamente en más del 90%
edad en Kasai en este subtipo que en el tipo aislado de de los casos. En nuestra institución, esto se consigue
BA. excluyendo varias causas médicas de ictericia conjugada
Tabla 26.1 Anomalías reconocidas en el síndrome de atresia (Fig. 26.3). La ecografía es equívoca de la BA si excluye la
biliar y malformación esplénica dilatación de la vía biliar intrahepática (encontrada en la
malformación coledociana) y la ausencia, irregularidad o
Anomalía Frecuencia (%) muy pequeña vesícula biliar después de un ayuno de 4 horas,
Poliesplenia/bazo doble 98-95 y el signo específico del cordón triangular (que corresponde
Situación inversa 50 al remanente fibrótico en el hilio) se encuentra en cerca del
80 % de los casos (Fig. 26.4). En nuestro centro, la CPRE
Vena porta preduodenal 45
está indicada en caso de duda sobre el color de las heces o la
Malrotación 30 presencia de una vesícula biliar sin el signo del cordón
Anomalías cardíacas 25 triangular en la ecografía. La CPRE que muestra bilis teñida
en la papila o en los conductos biliares intrahepáticos excluye LFT pruebas de función hepática, CMV Citomegalovirus,
la BA. FQ fibrosis quística, CPRE colangiopancreatografía
retrógrada endoscópica.

Fig. 26.4 Vista sagital de una ecografía hepática, el signo del


cordón triangular (flecha blanca) se localiza por encima de la
vena porta; este signo corresponde al remanente fibroso
biliar.
26.3.2.6. Cirugía: La operación Kasai
El primer paso consiste en establecer previamente el
diagnóstico operatorio de la BA, ya sea mediante una incisión
limitada o por laparoscopia. Se comprueba la permeabilidad
de la vesícula biliar para ver si es atrésica o normal. Si es
normal, se realiza el colangiograma, cuyos pasos se detallan
en la Fig. 26.5. Una vez confirmado el diagnóstico de BA (no
opacificación de las vías biliares intrahepáticas), se amplía la
cicatriz, se exterioriza el hígado a través de la herida evitando
la transección de los ligamentos triangulares, y se realiza la
disección pero sólo por encima del nivel de la bifurcación
portal y arterial para no comprometer tanto la vascularización
arterial del hígado como un posterior trasplante. El
remanente se extirpa dejando intacta la cápsula hepática (Fig.
26.5). El tercer paso es la reconstrucción: principalmente
mediante un asa en Y de Roux (portoenterostomía de Kasai)
realizada a nivel de la segunda extremidad yeyunal, de forma
anterógrada, y debe ser lo suficientemente larga (45 cm),
tanto para evitar la colangitis ascendente sobre todo cuando
se trasplanta al niño, ya que se trocea la extremidad (Fig.
26.5). Se comprueba la presencia de elementos del síndrome
de malformación esplénica y se debe resecar un divertículo
de Meckel durante la cirugía, se podrían utilizar barreras
antiadherentes para facilitar un hipotético trasplante
hepático. En caso de vesícula y vía biliar principal
Fig. 26.3 Algoritmo para lograr un diagnóstico preciso de la
permeables, preferimos realizar la portocolecistostomía de
BA en nuestro centro. Abreviaturas: PH hipertensión portal,
Kasai, menos frecuente (Fig. 26.5).
Fig. 26.5 Algoritmo quirúrgico para la atresia biliar. GB vesícula biliar, KPE Kasai portoenterostomía, KPC Kasai
portocolecistostomía, BA atresia biliar, HBD conductos biliares intrahepáticos, HA arteria hepática, PV vena porta.
Probablemente, la derivación del paciente a un trasplante registra en aproximadamente el 40-50 % de los casos en la
primario sólo debe considerarse cuando estén presentes mayoría de las series y casi siempre ocurre en niños con al
características clínicas de imagen y biológicas de cirrosis e menos cierto grado de flujo biliar, no en aquellos con fallo
hipertensión portal (por ejemplo, ascitis evidente, precoz. Clínicamente, se caracteriza por un empeoramiento
ensanchamiento del pequeño epiplón, cifras elevadas de de la ictericia, fiebre y heces acólicas. El diagnóstico puede
elastometría, heterogeneidad parenquimatosa), confirmarse mediante hemocultivo, pero es importante tratar
especialmente cuando se asocian a signos de insuficiencia precozmente los casos sospechosos con antibióticos de
hepática (INR elevado y albúmina baja). amplio espectro eficaces contra organismos gramnegativos.
El papel de la laparoscopia en la BA sigue siendo Obstrucción intestinal: Es difícil de diagnosticar ya que estos
controvertido. Aunque no se cuestiona la laparoscopia para lactantes no presentan vómitos manchados en el
los pasos diagnósticos, muchos centros de gran volumen, postoperatorio. El dolor, el malestar, los vómitos claros o
incluidos los que han probado esta técnica, no abogan por el biliosos, así como la temperatura elevada (obstrucción tras el
uso de la laparoscopia para el Kasai, ya que se ha demostrado miembro en Y de Roux) deben plantear el diagnóstico. La
que los resultados son peores en comparación con el abordaje obstrucción intestinal por adherencias se ha vuelto rara desde
abierto. Sin embargo, en todo el mundo, en Japón y Brasil, la utilización de barreras antiadherentes en nuestro centro; sin
algunos centros siguen utilizándola con resultados embargo, la invaginación ileoileal postoperatoria es una
aceptables, aunque no comparativos, y es difícil causa rara de obstrucción intestinal mecánica y compromete
recomendarla para esta enfermedad rara, con una curva de tanto el flujo biliar como las suturas en Y de Roux. La
aprendizaje probablemente larga. peritonitis por fuga anastomótica en la rama inferior de la Y
de Roux es muy rara, pero el diagnóstico y el tratamiento
26.3.2.7. Complicaciones postoperatorias adecuado se retrasan al confundirse con una colangitis
26.3.2.7.1. Colangitis bacteriana ascendente ascendente.

La colangitis se produce con mayor frecuencia en los días La hernia inguinal, que suele presentarse en
siguientes a la cirugía primaria, pero puede retrasarse. Se aproximadamente el 10 % de estos lactantes, debe revisarse
antes del alta y repararse especialmente si el niño tiene un raros. Los traumatismos abdominales romos aparentemente
Kasai satisfactorio. benignos que se producen en un patio trasero o durante
actividades deportivas también pueden provocar lesiones
La fuga biliar no se produce tras la portoenterostomía Kasai,
hepáticas.
pero sí en la portocolecistomía Kasai. La mayoría de los
equipos renuncian a esta técnica, aunque el riesgo de fuga 26.3.3.1. Evaluación
debe sopesarse con el riesgo de colangitis.
Como en todos los pacientes que presentan un traumatismo
26.3.2.8. Resultados de la Operación Kasai abdominal, el ABC debe realizarse a la llegada a la sala de
traumatología. Dos accesos intravenosos es la norma. Al final
El resultado medible más precoz es la desaparición de la
de esta primera evaluación, debería ser capaz de saber qué
ictericia hasta valores normales de bilirrubina en un plazo de
examen realizar, ya sea una evaluación FAST o una TC
6 meses en los grandes; las series multicéntricas típicas han
corporal total. Basándose en 136 trabajos aceptados entre 900
variado del 27 al 57 %, lo que se traduce en una supervivencia
sobre traumatismo abdominal pediátrico, Sang-Woo Pak
del hígado nativo a 5 (o 4) años del 37-52 % para las cohortes
especuló en 2013 que si el examen clínico muestra
más recientes. La oclusión biliar no corregida provoca una
hematomas en la pared abdominal o en la parte inferior del
enfermedad intrahepática progresiva, y cuanto más tiempo se
tórax, dolor o sensibilidad abdominal y/o hipotensión arterial
permita que persista, más irreversible será, lo que explica por
sin shock, se debe realizar un escáner FAST y un análisis de
qué la edad en el momento de la cirugía (especialmente antes
sangre en busca de aumento de enzimas hepáticas. En caso
de las 6-8 semanas de edad), aunque sin un punto de corte
de anomalías, se puede plantear un TAC. Si no, el paciente
obvio, se ha convertido en el principal factor pronóstico.
puede ser ingresado en planta para su seguimiento.
Series de Francia, EE.UU. y el Reino Unido sugieren que
alrededor del 30-45% de los niños pueden sobrevivir hasta 26.3.3.2. Tratamiento
los 10 años de edad con su hígado nativo intacto.
El hígado tiene una enorme capacidad de cicatrización, y se
26.3.2.9. Indicación de trasplante hepático ha informado de que la tasa de éxito oscila entre el 82 y el
100 %. El tratamiento se guía principalmente por el estado
La atresia biliar sigue siendo la indicación más frecuente de
hemodinámico del paciente más que por la escala de lesión
trasplante hepático durante la infancia y está indicada en caso
hepática. El tratamiento inicial debe seguir los principios del
de:
Soporte Vital Avanzado en Trauma (SVAT) de reanimación
Fracaso del Kasai (persistencia o recurrencia de la ictericia) agresiva con líquidos, guiada por la monitorización de la
con cualquiera de los siguientes síntomas: presión venosa central y la diuresis. En realidad, la única
indicación de cirugía es la necesidad de transfusión de sangre
Retraso del crecimiento, insuficiencia hepática que puede por encima de 40 ml/kg (medio índice de masa corporal). El
precipitarse por una infección, hipertensión portal con manejo no quirúrgico implica el ingreso en una unidad y la
varices esofágicas no controladas, síndrome portopulmonar, monitorización de las constantes vitales, con reposo estricto
aparición de hipertensión pulmonar y colangitis recurrente. en cama, monitorización frecuente de la concentración de
En los pacientes con un Kasai satisfactorio sostenible, la hemoglobina y exploraciones abdominales repetidas. En caso
hipertensión portal puede beneficiarse de derivaciones de fracaso, la angioembolización puede ser una opción
portosistémicas intrahepáticas quirúrgicas o transyugulares. interesante. Por lo tanto, es crucial una perfecta colaboración
La colangitis ascendente recurrente puede tratarse mediante entre el anestesista, el radiólogo intervencionista y el
la revisión de la Y de Roux, que puede ser demasiado corta o cirujano. La angioembolización puede ser necesaria en una
presentar una obstrucción crónica mecánica (función de una lesión hepática de alto grado (grados IV y V) asociada a una
gammagrafía HIDA). hemodinámica inestable o tras una primera intervención
quirúrgica como un packing cuando el paciente permanece
Las tasas de supervivencia actuarial a 5 y 10 años de los inestable. Se ha informado de que el éxito oscila entre el 68
pacientes sometidos a trasplante hepático por atresia biliar en y el 87 %. Las complicaciones pueden estar relacionadas con
Francia y EE.UU. son del 82-87 % y 82-86 %, y las tasas de el tratamiento no quirúrgico (hematoma hepático, falso
supervivencia actuarial del injerto a 5 y 10 años son del 73- aneurisma, biloma o ascitis biliar) o con la
76 % y 71-72 %, respectivamente. angioembolización (necrosis hepática, absceso hepático). La
incidencia aumenta en consecuencia con el grado de la lesión.
26.3.3. Traumatismo hepático En una serie de 337 pacientes con lesiones hepáticas de grado
El bazo y el hígado son los órganos sólidos más III-V tratadas sin cirugía, las de grado III presentaron una
frecuentemente implicados en traumatología. Su lesión está tasa de complicaciones del 1%, las de grado IV del 21% y las
presente en el 5 % de los traumatismos abdominales contusos de grado V del 63%. Los pacientes con lesiones de grados IV
pediátricos, con un 52 % de lesión hepática y un 43 % de y V tienen más probabilidades de requerir cirugía y de
lesión esplénica, y en el 5 % se lesionan ambos órganos. El desarrollar complicaciones del tratamiento no quirúrgico.
mecanismo más frecuente es el accidente de vehículo
Si el paciente requiere cirugía por inestabilidad, el abordaje
motorizado, siendo el niño un peatón atropellado o un
laparoscópico no tiene cabida. A través de una incisión en la
pasajero de automóvil. Los traumatismos penetrantes son
línea media, tras una exploración completa de la cavidad 26.3.4.2. Presentación clínica
abdominal, el cirujano debe ser capaz de ver la fractura
hepática y comienza por empaquetar con vendaje quirúrgico. La presentación más común es una masa abdominal aislada.
De hecho, en caso de hemorragia importante pueden Como algunos HBL presentan excreción de HCG, deben
producirse coagulopatía, acidosis e hipotermia graves que buscarse signos leves de virilización. Raramente presentan
dificulten la reanimación para salvar al paciente. El control signos de ruptura, es decir, dolor abdominal agudo con
inicial de la hemorragia y la contaminación, seguido del guardia o contractura.
taponamiento y el cierre abdominal temporal, el 26.3.4.2.1. Investigaciones
restablecimiento de la fisiología normal en la UCI y el retraso
de la reparación definitiva también se conoce como técnica La α-fetoproteína (α-FP) es el marcador clave en la HBL y su
de "control de daños". El grupo de la Universidad de nivel tiene valor pronóstico. Un nivel anormal de α-FP
Pensilvania popularizó esta técnica en 1993. Si el paciente (inferior a 100 UI/l o superior a 1 millón de UI/l) predice un
sigue inestable, debe intentarse ver de dónde procede la pronóstico desfavorable, tanto si se correlaciona con la
hemorragia con cuidado, especialmente en caso de rotura de patología tumoral como si no. La α-FP es excretada por el
la vena hepática. En efecto, si el cirujano intenta bajar el hígado fetal y aumenta al nacer, pero debería disminuir hasta
hígado con la mano, el riesgo de agravar la lesión de la vena un nivel normal (es decir, 5 UI/l o ng/ml) después de 1 año
hepática es importante. El siguiente paso sería la maniobra de edad. En lactantes con un tumor hepático maligno y una
de Pringle, que consiste en pinzar todo el pedículo hepático. AFP normal, debe evocarse el diagnóstico de un tumor
Esta maniobra es controvertida, pero puede mantenerse hasta rabdoide del hígado. La α-FP puede estar aumentada en otras
1 h sin comprometer el aporte sanguíneo al hígado. A pesar diversas afecciones malignas o benignas (Tabla 26.2).
de ello, si el paciente continúa inestable, el siguiente paso es
Tabla 26.2 Elevación de la α-fetoproteína (α-FP)
pinzar la vena cava inferior. Después de esto, el cirujano debe
considerar la posibilidad de realizar una resección hepática Recién nacido hasta 1 año
en caso de hemorragia continua o reparar una lesión de la Fisiológico Regeneración hepática
vena hepática o de la vena cava. Embarazo
El tratamiento de una fuga biliar suele ser conservador. Se Persistencia congénita de AFP
puede realizar un simple drenaje de la ascitis o una Hepatitis aguda/crónica
colecistostomía si la fuga es importante con una cantidad Hemocromatosis
Afecciones no neoplásicas
considerable de ascitis. La colocación de un stent en la vía Tirosinemia
biliar mediante intervención radiológica es otra opción Ataxia-telangiectasia
interesante y válida. Cirrosis
Neoplasia
26.3.3.3. Cuidados postraumáticos Hamartoma mesenquimal
Benigno
Para la lesión hepática aislada, se ha publicado una pauta con Hemangioendotelioma
el número de días de hospitalización en función del grado de Hepatoblastoma
la lesión, de 2 a 5 días para los grados I a IV. También se ha Carcinoma hepatocelular
informado de una estancia hospitalaria aún más corta con un Carcinoma fibrolamelar mixto
alta al día 1 ó 2 después del traumatismo. Teniendo en cuenta Maligno Tumores del saco vitelino
el riesgo de hemorragia secundaria, podría ser más seguro Pancreatoblastoma
mantener al paciente más tiempo en el hospital, Carcinoma de células acinares del
especialmente en caso de lesión hepática de alto grado. páncreas
La hormona gonadotropina coriónica humana (HCG) es un
26.3.4. Hepatoblastoma marcador que podría elevarse en algunos casos de LHB,
26.3.4.1. Epidemiología aunque su valor pronóstico aún no se ha determinado.
La ecografía hepática con Doppler se utiliza para evaluar la
El hepatoblastoma (HBL) es el tumor hepático maligno más
extensión intrahepática del tumor y la permeabilidad de las
frecuente en niños y suele aparecer en los 3 primeros años de
venas porta y hepática.
vida. La incidencia es de aproximadamente 1,2-1,5 casos por
millón. Los que aparecen después de los 5 años de edad, antes La TC toracoabdominal (con fases arterial y mixta portal y
denominados carcinoma hepatocelular transicional (CHC), venosa) se utiliza para evaluar los vasos sanguíneos de
suelen tener peor pronóstico, probablemente porque su entrada y salida del hígado y se envía para su revisión a los
comportamiento es similar al de un CHC. La mayoría de los centros de referencia nacionales en los estudios SIOPEL o
HBL no tienen antecedentes genéticos anormales, pero entre COG para establecer el grado de enfermedad previo al
los factores predisponentes se incluyen la trisomía 18, el tratamiento (PRETEXT). El PRETEXT se utiliza únicamente
síndrome de Beckwith-Wiedemann, la poliposis para la afectación locorregional. El PRETEXT se basa en la
adenomatosa familiar y la prematuridad. clasificación de Brisbane con secciones (posterior derecha,
anterior derecha, anterior izquierda y lóbulo izquierdo)
delimitadas por las venas hepáticas derecha y mediana y la dudosas y deberá plantearse la biopsia quirúrgica de uno de
fosa umbilical (Fig. 26.6). La fórmula PRETEXT los nódulos. Los pacientes con un PRETEXT igual o superior
corresponde al número de secciones adyacentes libres de a III o/y con P2 o V3 deben ser, antes de la quimioterapia,
tumor. Las lesiones pulmonares documentadas en la TC referidos para un posible trasplante hepático, que puede
torácica se consideran inequívocamente metastásicas si hay ocurrir prontamente de acuerdo con la extensión de la
un nódulo > 10 mm o varios nódulos con al menos uno > 5 enfermedad, después de la quimioterapia neoadyuvante.
mm. En los demás casos, las metástasis se considerarán

Figura 26.6 La clasificación PRETEXT en el hígado


Las biopsias previas al tratamiento se recomiendan CHC en niños mayores. Las biopsias se realizan con un
encarecidamente en los protocolos europeos y pueden excluir mínimo de 5 y preferiblemente 10 núcleos y también deben
otros diagnósticos diferenciales como metástasis hepáticas incluir una biopsia del hígado adyacente no tumoral siempre
de un tumor del saco vitelino, tumores hepáticos benignos y que sea posible.
Los diferentes subtipos patológicos consisten en más que por la patología. A continuación, los niños se
hepatoblastoma epitelial, fetal o mixto fetal y epitelial. El clasifican en tres grupos de riesgo según los resultados
carcinoma indiferenciado de células pequeñas (SCUD) es un identificados en estudios SIOPEL anteriores. Esto se basa en
subtipo especial con peor pronóstico. El los datos clínicos, la biología tumoral, el diagnóstico por
hepatoblastoma/carcinoma transicional se define por la edad imagen y la patología (tabla 26.3).
Tabla 26.3 Estratificación del riesgo en los estudios SIOPEL actuales
Grupo de
Criterios Protocolo recomendado RC esperada, SSE, SG
riesgo
PRETEXTO I-III 3 años CR = 99
M0 P y V en los sectores implicados, E0, N0 3 años EFS = 83
Riesgo estándar SIOPEL 6
100 < AFP 3 años SG = 95
No SCUD
Ninguno de los criterios de los grupos de riesgo
3 años CR = 89
estándar y muy alto
3 años EFS = 75
Alto riesgo o SIOPEL 3 HR
3 años SG = 86
PRETEXTO IV
M0 o P2 o V3 o E+
3y CR = 70 %.
Metastásico
3 años EFS = 77
Riesgo muy alto o SIOPEL 4 HR
3 años SG = 79
AFP < 100 UI/L (aparte de tumores muy pequeños)
Cuidados de apoyo

26.3.4.3. Quimioterapia: La experiencia ha administrado quimioterapia neoadyuvante a todos los


pacientes en comparación con el protocolo norteamericano,
europea
aunque esto puede cambiar en el futuro. El tipo y la
La quimioterapia del hepatoblastoma se basa en la familia de frecuencia de administración de los fármacos se indican en la
los platinos y las antraciclinas. En los protocolos SIOPEL se Fig. 26.7, así como el momento de la cirugía.
Fig. 26.7 Protocolos SIOPEL actuales: Protocolo SIOPEL 6 para riesgo estándar: CDDP, cisplatino; STS, tiosulfato sódico
(protección auditiva). Protocolo superPlado en SIOPEL 3: C = cisplatino, D = doxorrubicina, CA = carboplatino, 1 flecha =
2 semanas. Protocolo de alto riesgo en SIOPEL 4: C = cisplatino, D = doxorrubicina, CA = carboplatino
26.3.4.4. Cirugía El 52 % de los niños alcanzaron una segunda remisión
completa, el 58 % de ellos estaban vivos después de una
Es obligatoria una evaluación preoperatoria cuidadosa antes mediana de 84 (rango 3-175) meses, y el 32 % estaban vivos
de la cirugía. Los pacientes deben ser remitidos a un en remisión completa después de una segunda recaída, lo que
radiólogo y a un cirujano con experiencia en resección demuestra que el tratamiento de la recaída combinando
hepática y diagnóstico por imagen. La derivación precoz tras cirugía, ARF y quimioterapia es eficaz.
el diagnóstico mejora la planificación de la cirugía. Tras la
quimioterapia, la evaluación preoperatoria incluye la TC y la
evaluación de la quimioterapia posneoadyuvante 26.4. Patología pancreática
(POSTEXT) junto con la ecografía Doppler operatoria o 26.4.1. Tumor pancreático
preoperatoria para identificar cuidadosamente los límites del
tumor con los principales vasos hepáticos. Debe controlarse pseudopapilar sólido (tumor de
y documentarse la disminución de la α-FP. La Frantz)
ecocardiografía es obligatoria para evaluar tanto la toxicidad
relacionada con las antraciclinas como la tolerancia a una 26.4.1.1. Introducción
posible exclusión vascular hepática. Para estos tumores de
El tumor pseudopapilar sólido (TPS) del páncreas es un
gran tamaño y mal pronóstico en caso de recidiva local, no se
tumor poco frecuente que representa el 1-2 % de todos los
recomiendan ni la cirugía mínimamente invasiva ni la
tumores pancreáticos. Su incidencia en lactantes se ha
escisión quirúrgica en cuña. Se realiza una laparotomía
descrito entre el 8 y el 16 %. El tumor predomina en mujeres
transversal o subcostal. Se inspecciona la cavidad abdominal.
asiáticas y afroamericanas. Habitualmente se describe como
Se rodea el pedículo hepático con una cinta en previsión de
un potencial maligno de bajo grado, pero en hombres
una maniobra de Pringle, se seccionan los ligamentos
mayores parece más agresivo. En 2003, una revisión de la
triangulares y se prepara la exclusión vascular total del
literatura pediátrica informó de 92 casos en niños con una
hígado. La resección anatómica del hígado se realiza
edad media de 10,5 años (rango 8-16 años) y una proporción
mediante ligadura vascular del flujo de entrada a la parte
hombre/mujer de 1:4.
afectada del hígado. La transección se realiza con la ayuda de
dispositivos de sellado térmico o por ultrasonidos. El 26.4.1.2. Presentación clínica
objetivo es la resección microscópica completa del tumor con
la mínima pérdida de sangre y evitando la embolia aérea a La clínica es deficiente y los pacientes son asintomáticos la
través de las venas hepáticas principales. Por este motivo, en mayoría de las veces. A veces, una masa es palpable y es el
nuestra experiencia, realizamos una exclusión vascular total principal motivo de visita al médico. En raras ocasiones, el
breve del hígado (es decir, inferior a 30 minutos) cuando los tumor es doloroso y puede simular un abdomen agudo
bordes del tumor se encuentran en las proximidades de las relacionado probablemente con una hemorragia tumoral
venas hepáticas. La morbilidad de este procedimiento es baja interna. Así pues, el diagnóstico suele retrasarse, lo que
dado que el parénquima hepático restante está sano. explica el predominio de tumores enormes, sobre todo en la
parte superior del abdomen.
26.3.4.5. Trasplante de hígado
26.4.1.3. Diagnóstico
En los protocolos actuales se recomienda el TH para los
pacientes con PRETEXT IV o a veces PRETEXT III con Generalmente, una ecografía y un TAC hacen el diagnóstico,
márgenes quirúrgicos inciertos antes de la resección hepática, mostrando una asociación de componente sólido y quístico.
siempre que los niños estén libres de metástasis pulmonares Es crucial determinar preoperatoriamente si el tumor es
mediante quimioterapia o cirugía. El trasplante hepático no maligno o benigno. Yin ha comparado la eficacia de la TC y
se considera actualmente como tratamiento de las recidivas la RM para determinarlo. En este trabajo, en primer lugar, la
locales. malignidad era más frecuente en un grupo de pacientes de 11
a 19 años, seguido de un grupo de 50 a 65 años. En segundo
26.3.4.6. Recaídas lugar, los autores observaron que cuando el tumor se
localizaba en la cola y su tamaño era igual o superior a 6,0
La estrategia de tratamiento del LHB recurrente no se ha
cm, el valor predictivo positivo y negativo, la sensibilidad y
estandarizado, pero las recaídas locales o a distancia
la especificidad para un NPS maligno eran del 61,5 %, el 100
(pulmones, peritoneo y cerebro) pueden tratarse con platino,
%, el 100 % y el 78,6 %, respectivamente. La encapsulación
doxorrubicina, irinotecán y dosis altas de ciclofosfamida. Se
completa era más frecuente en los tumores benignos. Las
recomienda la extirpación quirúrgica o la ablación por
calcificaciones amorfas o dispersas, todos los tumores casi
radiofrecuencia (ARF) de los focos tumorales detectables
sólidos y la presencia de dilatación ductal pancreática
siempre que sea factible, ya sea en el momento del
ascendente se asociaron a benignidad. Una masa bien
diagnóstico de la recaída o después de la quimioterapia para
delimitada, grande, encapsulada, sólida y quística con áreas
los pacientes con enfermedad no resecable. Un documento
de degeneración hemorrágica, revelada por una intensidad de
reciente del grupo SIOPEL, que recopila los estudios
señal alta en imágenes ponderadas en T1, debe considerarse
SIOPEL 1-3, mostró que la recaída fue local en el 36 %,
un tumor benigno.
metastásica en el 55 % y combinada en el 9 % de los niños.
26.4.1.4. Patología e inmunohistoquímica potencialmente peligrosa debido a la localización del
páncreas cerca de la aorta, la arteria mesentérica superior y
Se recomienda la inmunohistoquímica para establecer el la vena cava. El diagnóstico puede ser difícil debido a su
diagnóstico. Los anticuerpos antivementina son positivos en posición como órgano retroperitoneal y, eventualmente, a las
el 90% de los casos. Los anticuerpos anti-enolasa neuronal lesiones asociadas en otros órganos. Por esta razón, la
específica (NSE) y anti-alfa1-antitripsina son positivos en lipasemia suele solicitarse en los análisis de sangre de los
aproximadamente el 50% de los casos. Curiosamente, los traumatismos abdominales contusos. En Europa, los
anticuerpos de receptores hormonales para la progesterona y traumatismos penetrantes son aún más raros, y la lesión del
la hormona estrogénica son positivos en algunos tumores, lo páncreas es más fácil de diagnosticar, ya que la mayoría de
que plantea la hipótesis muy sospechosa de una hormono- estos pacientes serían sometidos a una laparotomía. El
dependencia y más aún cuando se da en mujeres jóvenes. traumatismo cerrado de páncreas es el mecanismo traumático
más frecuente en los niños, y suele observarse tras choques
26.4.1.5. Tratamiento con el manillar de una bicicleta y accidentes de tráfico.
El único tratamiento es quirúrgico. Debe realizarse una La cuestión principal es si un paciente con lesión pancreática
resección radical con márgenes negativos. Así, debe debe someterse a una laparotomía y cuál podría ser el manejo
realizarse una pancreatectomía si el tumor se encuentra en la óptimo entre el tratamiento conservador y la cirugía. En caso
cola, el cuerpo o la cabeza. Aunque ya se ha publicado la de cirugía, se pueden discutir diferentes técnicas: resección,
esplenectomía asociada a la resección, debe hacerse todo lo drenaje o, idealmente, reparación. Ninguno de estos
posible para preservarla, teniendo en cuenta que los procedimientos ha demostrado una ventaja real sobre otro.
márgenes deben ser negativos. La preservación del tejido
pancreático es la regla para limitar la posible insuficiencia 26.4.2.2. Diagnóstico y clasificación
endocrina y exocrina postoperatoria.
Según la escala de lesiones del páncreas, se han descrito 5
A veces, debido a que este tumor está rodeado por una grados, desde el estadio 1 con un hematoma o contusión hasta
cápsula fibrosa densa, se ha propuesto la enucleación como la avulsión completa de la cabeza en el estadio 5. Una sección
una posible opción quirúrgica , pero el tratamiento quirúrgico distal completa se clasifica como estadio 3. El diagnóstico se
adecuado sigue siendo controvertido en los niños. realiza correctamente con una TC que muestre edema,
El abordaje laparoscópico parece ser factible y fue descrito disrupción o incluso ascitis, que puede ser muy extensa en
en 2003 por Carricaburu et al. pero fue abandonado caso de lesión desconocida. La colangiopancreatografía
rápidamente debido a la recurrencia de la metástasis retrógrada endoscópica (CPRE) se ha evaluado en un estudio
peritoneal varios meses después. Las recidivas tras el retrospectivo para valorar la lesión del conducto pancreático.
tratamiento laparoscópico pueden deberse a la difusión de las La CPRE es útil cuando se sospecha una lesión del conducto
células tumorales causada por la insuflación de gas, pancreático, para excluir la fuga ductal, localizarla y, en
especialmente durante la biopsia. última instancia, tratarla. Puede acelerar el diagnóstico de
lesiones pancreáticas de mayor grado si la TC no es precisa.
Desde entonces, Namgoong JM ha publicado una gran serie La CPRE también puede proporcionar con seguridad un
de resección laparoscópica de SPPT en 2014. Catorce tratamiento definitivo a algunos pacientes, lo que podría ser
pacientes fueron operados de un SPPT con pancreatectomía un argumento a favor de una indicación más frecuente de la
distal y cirugía preservadora del bazo en el 70 % de los casos. CPRE.
De hecho, la pancreatectomía distal laparoscópica parece ser
una buena alternativa sobre el abordaje abierto. La mediana 26.4.2.3. Gestión
del tamaño tumoral en la patología fue de 4,4 (rango 2,0-8,4)
La única cuestión pendiente es si el tratamiento en la fase
cm en el grupo de PLD y de 10,0 (rango 1,8-15,0) cm en el
aguda debe ser conservador y no quirúrgico o quirúrgico.
grupo de PAO (p = 0,060), lo que significa que este abordaje
Hasta el momento, no se ha publicado en la literatura ningún
debería reservarse a un tamaño tumoral inferior a 10 cm
ensayo controlado aleatorizado para responder a esta
aproximadamente, asumiendo que un tumor más grande tiene
pregunta. La tasa de complicaciones del traumatismo
más probabilidades de presentar malignidad. En esta serie,
pancreático, como la formación de pseudoquistes
sólo hubo un caso de recidiva a los 82 meses de la cirugía. Se
pancreáticos, la pancreatitis y la formación de fístulas
trataba de una recidiva localizada sin dispersión peritoneal.
pancreáticas, oscila entre el 19% y el 55%.
En conclusión, no debe realizarse una biopsia durante un
abordaje laparoscópico en caso de SPPT, sino que debe El tratamiento es claro y debe ser conservador para las
intentarse una resección completa. lesiones de bajo grado (grados 1 y 2). Puede implicar una
nutrición parenteral, analgésicos y reposo en cama durante
26.4.2. Traumatismo pancreático un tiempo breve o prolongado en caso de lesiones asociadas
y lesiones orgánicas. La actitud sigue sin estar clara en las
26.4.2.1. Antecedentes lesiones de grado 3 y 4. Podría haber una tendencia hacia el
La lesión pancreática pediátrica es bastante rara en niños y tratamiento no quirúrgico de las lesiones pancreáticas
puede asociarse a lesiones de órganos circundantes como el pediátricas graves contusas. En esta serie, de Blaauw et al.
duodeno, el bazo y el hígado. En adultos, puede ser informaron de que sólo el 10% de los pacientes tratados de
forma conservadora requirieron cirugía secundaria. En el autores formularon la hipótesis de que anatómicamente el
50% de los casos se desarrollan pseudoquistes, y la mitad de cuerpo distal y la cola suelen atrofiarse; sin embargo,
ellos se tratan de forma no quirúrgica. La duración media de ocasionalmente, la glándula puede cicatrizar y parecer
la estancia hospitalaria fue de 29 días en el grupo quirúrgico recanalizarse.
y de 24 días en el grupo no quirúrgico.
La laparoscopia en esta indicación es factible. Se ha descrito
Si la cirugía está indicada, se ha publicado la pancreatectomía para un simple drenaje de un pseudoquiste o para una
distal con intento de preservar el bazo, el drenaje, la pancreatectomía distal. La mayoría de los trabajos
reparación ideal del conducto pancreático y, raramente, la publicados son informes de casos. Rutkoski JD et al.
duodenopancreatectomía o el asa en Y de Roux y la informaron de tres casos. En esta indicación, la estancia
anastomosis. Esto demuestra que la elección del hospitalaria fue corta, inferior a 15 días, sin complicaciones.
procedimiento depende en gran medida del cirujano, del La laparoscopia podría estar idealmente indicada en
hábito del equipo y del tipo de lesiones. Incluso en caso de pacientes con lesión pancreática aislada, grados 3 y 4, y
transacción pancreática completa, el tratamiento conservador hemodinámicamente estables. La cirugía debe ser realizada
es eficaz, con un 44% de pacientes que desarrollan en los primeros días después del traumatismo para que las
pseudoquistes y requieren drenaje. La mediana de estancia adherencias sean menores.
hospitalaria fue de 24 días con un máximo de 60 días. Los
27. Hipertensión portal en niños
Tabla 27.1 Enfermedades hepatocelulares que provocan
27.1. Definición hipertensión portal

La hipertensión portal se define como un aumento de la Atresia biliar


presión arterial en el lecho venoso portal por encima de los Cirrosis postinfecciosa
valores fisiológicos de 5-10 cm H2O o como un aumento del Fibrosis hepática congénita
gradiente de presión de más de 5 cm H2O entre las venas
Trastornos congénitos del metabolismo de los ácidos
hepáticas y la circulación portal (gradiente de presión venosa
biliares
hepática o GPVH).
Colangitis esclerosante
Hepatitis autoinmune
27.2. Clasificación y etiología Toxicidad de los fármacos
Enfermedades metabólicas (por ejemplo, deficiencia de
Está causada por: alfa-1 antitripsina)
• Aumento de la resistencia al flujo sanguíneo de la • Hipertensión portal poshepática. Está causada por la
circulación venosa mesentérica a través o hacia el hígado trombosis de venas grandes o pequeñas que drenan
(mucho más frecuente en la infancia). sangre del hígado a la vena cava inferior (síndrome de
Budd-Chiari, poco frecuente en niños).
• Un aumento del flujo sanguíneo a la circulación portal
La obstrucción de la vena porta extrahepática puede estar
El aumento de la resistencia es consecuencia de una causada por:
obstrucción en el sistema portal. Dependiendo del lugar de
esta obstrucción, podemos dividir todas las causas de • Trombosis de la vena porta (Fig. 27.1): la
hipertensión portal en tres categorías principales: instrumentación y canulación de la vena umbilical al
nacer, incluidos los catéteres de vena umbilical para
• Hipertensión portal prehepática, también conocida como acceso intravenoso en los primeros días de vida, la
obstrucción extrahepática de la vena porta (EHPVO). Al onfalitis, la sepsis, el shock hipovolémico y los estados
contrario que en la edad adulta, representa el tipo más hereditarios hipercoagulables representan factores de
frecuente de hipertensión portal en niños (60-75 %). riesgo para esta afección. En cuanto a la canulación
• Hipertensión portal intrahepática, secundaria a lesión umbilical, algunos autores señalan un riesgo de
hepatocelular que conduce a cirrosis. Es el segundo tipo trombosis del 40 % si el catéter se deja colocado durante
más frecuente de hipertensión portal en la infancia. Entre 48 horas; del 100 % si se deja más de 72 horas. Otros
todas las enfermedades hepatocelulares que conducen a creen que este riesgo se ha reducido hoy en día gracias a
hipertensión portal (Tabla 27.1), la atresia biliar es la la mejora de los materiales de los catéteres. Sin embargo,
más frecuente. el principio es que este tipo de vía venosa sólo debe
tenerse en cuenta en caso de extrema necesidad.
Fig. 27.1 Causas de hipertensión portal prehepática: trombosis de la vena porta
• Estenosis/atresia congénita de la vena porta (Fig. 27.2a) se debe a la propagación anormal del proceso normal,
o estenosis fibrótica postnatal (Fig. 27.2b). Esta última obliterando la vena umbilical o ductus venoso de
Aranzio, al tronco de la vena porta.
Fig. 27.2 Causas de hipertensión portal prehepática. (a) Atresia/estenosis de la vena porta. (b) Estenosis fibrótica postnatal.
La oclusión del tronco principal de la vena porta puede portal intrahepática permeable, aunque hipoplásica (Fig.
conducir a la recanalización de la vena y a su transformación 27.3). Aunque el papel de todos estos factores de riesgo está
en una serie de venas colaterales más pequeñas que adoptan establecido, en la práctica diaria la etiología sigue siendo
el aspecto de un cavernoma venoso. Se trata de una red de desconocida en aproximadamente el 50 % de los
pequeñas colaterales que irrigan el hígado con una pequeña cavernomas.
cantidad de sangre mesentérica y mantienen la circulación
Fig. 27.3 Variantes anatómicas de los cavernomas

27.3. Fisiopatología y circulación • Red paraumbilical: venas paraumbilicales y umbilicales


hacia las venas superficiales de la pared abdominal y las
colateral venas epigástricas superior/inferior (formando el "caput
medusae").
Las principales zonas donde se producen las derivaciones • Venas intestinales a las ramas de la vena cava inferior en
anormales entre el sistema venoso sistémico y el portal son: el retroperitoneo (venas de Retzius).
• Área gastroesofágica: vena gástrica izquierda Según el tipo de obstrucción portal, cada zona de
(coronaria) y venas gástricas cortas a venas esofágicas "derivación" estará más o menos desarrollada. Por ejemplo,
(formando varices esofágicas submucosas) y de ahí a en la EXPVO, el plexo paraumbilical estará poco
venas ácigos/hemiacigos en el tórax. representado ya que las venas umbilicales drenan más allá de
• Plexo hemorroidal en el recto: venas hemorroidales la obstrucción (Figs. 27.4 y 27.5).
superiores a las venas hemorroidales medias e inferiores
y finalmente a la vena cava inferior.
Fig. 27.4 Desarrollo de derivaciones portosistémicas en la hipertensión portal prehepática
Fig. 27.5 Desarrollo de una derivación portosistémica en la hipertensión portal intrahepática
A diferencia de los niños con enfermedad hepática
27.4. Presentación clínica preexistente (principalmente los afectados de cirrosis
secundaria a atresia biliar), los niños con obstrucción pequeños y el 70% de los pacientes experimentan su primer
extrahepática de la vena porta suelen estar completamente episodio hemorrágico antes de los 7 años. Casi el 90% de los
bien antes de la aparición súbita de los síntomas. La pacientes con varices hemorrágicas secundarias a
manifestación significativa de la hipertensión portal en la obstrucción extrahepática de la vena porta presentan
infancia es la hemorragia digestiva alta masiva. Se han hemorragia antes de los 10 años (Fig. 27.6).
observado varices esofagogástricas en lactantes muy

Fig. 27.6 (a-d) Diagnóstico endoscópico de las varices esofágicas.


El segundo hallazgo más frecuente es la esplenomegalia y la (recuento de células sanguíneas) son esenciales. Si no existen
fibrosis progresiva del órgano (esplenomegalia factores de riesgo (como un catéter umbilical), a menudo es
fibrocongestiva) junto con un cierto grado de hiperactividad necesario realizar un estudio de coagulación para descartar
funcional (hiperesplenismo). Con el término un estado de hipercoagulabilidad hereditaria (proteínas C y
hiperesplenismo nos referimos a un secuestro esplénico S, AT-III, etc.).
excesivo de glóbulos rojos y blancos y de plaquetas, lo que
En ocasiones, esto puede ser difícil de interpretar porque las
provoca anemia, trombocitopenia y leucopenia.
anomalías tanto en la vía pro- como en la anticoagulante
La encefalopatía, la ascitis y los trastornos pulmonares están pueden ser secundarias a la privación hepática de sangre
asociados a una enfermedad hepática avanzada (cirrosis), por portal y son reversibles tras el restablecimiento satisfactorio
lo que son extremadamente inusuales en la infancia. del flujo portal.
La presencia de un cavernoma y de una trombosis de la vena
27.5. Diagnóstico porta suelen diagnosticarse en primer lugar mediante
ecografía con interrogatorio Doppler. La anatomía precisa de
la vena porta debe evaluarse, en primer lugar, mediante
Los parámetros de laboratorio rutinarios de la función
ecografía Doppler, que es adecuada para demostrar la
hepática (transaminasas, bilirrubina, albúmina, fosfatasa
permeabilidad y el flujo (Fig. 27.7).
alcalina, gamma-GT, PT) y el secuestro esplénico de células
Fig. 27.7 Ecografía con interrogación Doppler para el estudio
de la anatomía y el flujo venoso portal
Posteriormente, los pacientes a los que se plantea una
derivación también deben ser evaluados mediante
angiografía por TC o RM (cada una con sus propias
ventajas), que han sustituido a la angiografía invasiva
tradicional, excepto la venografía portal transyugular
retrógrada, que todavía puede ser una herramienta útil,
especialmente cuando se evalúa la permeabilidad del proceso
de Rex (Fig. 27.8).
Siendo la hemorragia digestiva alta a menudo la primera
manifestación significativa de hipertensión portal en la
infancia, como hemos dicho antes, cuando un niño presenta
hematemesis, a menudo no conocemos la causa de la misma.
De hecho, el tratamiento de primera línea de la hemorragia
aguda por rotura de varices esofágicas no difiere del utilizado
para la hematemesis secundaria a otras causas como
esofagitis, gastritis hemorrágica, etc. En primer lugar, hay
que hacer frente a la prevención o tratamiento del shock
hipovolémico subsiguiente (colocación de al menos dos vías
venosas periféricas si no se dispone de un acceso venoso
central, infusión de líquidos IV, monitorización de constantes
vitales y diuresis, preparación para una posible transfusión).
La colocación de una sonda nasogástrica es segura y puede
ser una parte esencial del tratamiento de estos pacientes.
Permite documentar la tasa de hemorragia en curso y
eliminar la sangre, una fuente de proteínas que puede
precipitar la encefalopatía. Además, la sangre en el estómago
aumenta el flujo sanguíneo esplácnico y podría agravar la
hipertensión portal y la hemorragia en curso. En segundo
lugar, la administración de ciertos fármacos como los
análogos de la somatostatina, como la octreotida, es muy
eficaz para detener la hemorragia aguda mediante la
vasoconstricción de la circulación esplácnica y, por tanto,
reduciendo el flujo sanguíneo portal. La octreotida se
administra mediante infusión continua a una velocidad de 1-
Fig. 27.8 Angiografía por TC para la evaluación de la 2 μg/pro kilo/h hasta una dosis máxima de 100 μg/h aunque
anatomía portal en un paciente al que se plantea una puede ser necesario iniciarla mediante la administración de
derivación un bolo. También se recomienda administrar inhibidores de
la bomba de protones y antibióticos. En casos especialmente
graves (hemorragia grave incontrolable), puede utilizarse una
27.6. Tratamiento sonda de Sengstaken-Blakemore. Se trata de un tubo
diseñado para detener la hemorragia comprimiendo
27.6.1. Prevención mecánicamente las varices esofágicas y gástricas (Fig. 27.9).
La prevención de la hemorragia varicosa, tanto en niños El paciente requiere una sedación importante para su uso y la
como en adultos, se consigue administrando betabloqueantes vía aérea suele asegurarse mediante intubación endotraqueal.
no selectivos como el propranolol, que reduce la presión Esta terapia es muy eficaz para controlar la hemorragia
portal por vasoconstricción de la circulación esplácnica y aguda; por desgracia, se asocia a un número significativo de
disminución del gasto cardíaco. Si no existen complicaciones (por ejemplo, neumonía por aspiración si no
contraindicaciones para el tratamiento, como asma, se intuba, necrosis de la mucosa, desplazamiento del balón)
insuficiencia cardiaca, diabetes, etc., el propranolol se utiliza y una alta incidencia de resangrado cuando se retira el tubo.
en la población pediátrica con una dosis que oscila entre 0,5 El balón se desinfla al cabo de 12-24 h en el momento de la
mg y 1,5 mg/kg/día (dividida en dos a cuatro dosis). Durante endoscopia. La endoscopia desempeña un papel esencial en
el tratamiento, la frecuencia cardiaca basal no debe disminuir el diagnóstico y el tratamiento de urgencia de las varices
más del 25 %. El tratamiento suele iniciarse tras el primer esofágicas. No existe un consenso unánime sobre el
episodio hemorrágico, es decir, en la infancia, en el momento momento adecuado para realizar una endoscopia de urgencia,
del diagnóstico, después de que el lactante haya superado el pero en general se está de acuerdo en afirmar que la
episodio agudo. Ciertamente, una profilaxis eficaz la endoscopia debe realizarse lo antes posible, una vez que se
representa el tratamiento endoscópico de las varices, que haya detenido la hemorragia con los medios antes
también es un tratamiento de urgencia. mencionados y tras estabilizar adecuadamente al paciente. Se
realiza aproximadamente a las 24-72 h del inicio del evento.
27.6.2. Tratamiento de urgencia de la
hemorragia varicosa
Fig. 27.9 Sonda de Sengstaken-Blakemore: el dispositivo consiste en un tubo de goma con al menos dos globos: se introduce
en el estómago, donde se infla el primer globo y se ajusta contra la unión gastroesofágica. Una vez fijado el tubo, el segundo
balón se infla en el esófago a una presión que comprime las varices sin necrosar el esófago. Un canal en el tubo de goma
permite tomar muestras del contenido gástrico en busca de indicios de hemorragia. La colocación correcta debe verificarse
mediante radiografías.

27.6.3. Tratamiento endoscópico: precoz de las varices esofágicas sangrantes. Las sesiones
posteriores tienen como objetivo ligar las varices residuales
Endosclerosis y Bandaje de o las que surgen después de ligar las más grandes. La ligadura
Várices es eficaz en la mayoría de los niños y está menos asociada a
muchos de los efectos secundarios adversos de la
La inyección de soluciones esclerosantes en el tejido que escleroterapia, como ulceración esofágica, perforación y
rodea una várice o directamente en una várice para obliterar estenosis. Por este motivo, la escleroterapia endoscópica se
el vaso fue el primer intento de controlar la hemorragia ha abandonado en gran medida en favor de la ligadura
variceal. La ligadura endoscópica de las várices con bandas endoscópica de las varices. La única indicación de la
utiliza la ligadura mecánica y la estrangulación de las várices escleroterapia sigue siendo el lactante muy pequeño
con juntas tóricas elásticas (Fig. 27.10). Se comprobó que la (aproximadamente de menos de 12-15 kg de peso corporal)
ligadura con bandas es un método más eficaz, rápido y seguro para el que el equipo disponible actualmente para la ligadura
para reducir la posibilidad de hemorragia por varices. El de varices (adición del dispositivo de ligadura con banda al
vendaje esofágico junto con el control farmacológico se ha endoscopio) es demasiado grande para introducirlo en el
convertido en el procedimiento de elección en el tratamiento esófago.
Fig. 27.10 Bandaje de varices esofágicas

27.6.4. Procedimientos quirúrgicos de Derivaciones no selectivas


derivación Derivación esplenorrenal proximal
Derivación mesocava: Derivación mesocaval en H (con
El tratamiento de elección de la hipertensión portal injerto autólogo o protésico)
sintomática por obstrucción portal extrahepática es la Derivaciones selectivas
derivación quirúrgica. Las derivaciones quirúrgicas son de
dos tipos: las derivaciones portosistémicas y la derivación Derivación esplenorrenal distal (Warren)
mesentericoportal. La primera se inspira en el principio de La hipertensión portal acompañada de disfunción hepática
mejorar artificialmente la derivación portosistémica que el avanzada por obstrucción del flujo venoso o enfermedad
organismo pone en marcha espontáneamente, pero a menudo hepática intrínseca se trata en última instancia mediante
en grado insuficiente, a través de los círculos colaterales tanto trasplante.
superficiales como profundos. Las derivaciones
portosistémicas suelen dividirse en dos categorías: no
27.6.4.1. Derivación mesocaval
selectivas y selectivas (Tabla 27.2). Las derivaciones Una de las primeras derivaciones mesocavas fue descrita por
selectivas preservan la mayor parte del flujo sanguíneo portal Clatworthy. Consistía en una anastomosis de lado a lado
o mesentérico hacia el hígado al tiempo que derivan la sangre entre la vena mesentérica superior y la vena cava inferior.
de las varices gastroesofágicas de alta presión hacia la Dado que este procedimiento requería la división de la vena
circulación venosa sistémica de baja presión. Siempre que cava inferior (VCI), con frecuencia podía provocar
sea posible, deben evitarse todas las formas de derivación no hinchazón de las extremidades inferiores. Por ello, se ha
selectiva para disminuir la encefalopatía subsiguiente y desarrollado una derivación mesocava que utiliza un injerto
preservar así la función neurocognitiva. La segunda, a de interposición entre la vena mesentérica superior (VMS) y
diferencia de la derivación portosistémica, restablece el flujo la VCI, sin interrumpirla (derivación mesocava en H) (Fig.
portal al hígado, actuando así como un bypass fisiológico 27.11). El injerto puede ser una vena autóloga corta
(véase la descripción más adelante). (generalmente la vena yugular interna) o un injerto protésico
Tabla 27.2 Clasificación de las derivaciones portosistémicas (goretex).
más frecuentes
Fig. 27.11 Derivación mesocava en H. (a) Representación esquemática. (b) Con interposición de un injerto autólogo, imagen
intraoperatoria. (c) Con interposición de un injerto protésico, imagen intraoperatoria.
Obviamente, un injerto autólogo ofrece las mejores • Diámetro pequeño de los vasos como en pacientes muy
posibilidades de permeabilidad a largo plazo. De hecho, un jóvenes
injerto vascular sintético sólo se utiliza en los casos en que la
distancia entre las dos venas principales es demasiado grande 27.6.4.2. Derivación esplenorrenal proximal
para ser cubierta por un injerto autólogo. Es más fácil de La vena esplénica se divide cerca (proximal) del bazo y luego
realizar que otras derivaciones en niños porque las venas se sutura al lado de la vena renal izquierda para que toda la
utilizadas son más grandes. Las indicaciones para este tipo sangre de las venas mesentéricas superior e inferior sea
de derivación son la imposibilidad de realizar una derivación derivada a la circulación venosa sistémica a través de la vena
esplenorrenal como en los siguientes casos: renal izquierda. Se extirpa el bazo (Figs. 27.12 y 27.13).
• Niños con trombosis de la vena esplénica
• Agenesia renal izquierda/nefrectomía
Fig. 27.13 Derivación esplenorrenal proximal. Anastomosis
término-lateral entre la vena esplénica y renal (imagen
Fig. 27.12 Representación esquemática de la derivación intraoperatoria).
esplenorrenal proximal
27.6.4.3. Derivación esplenorrenal distal
La derivación esplenorrenal distal fue descrita por Warren
para disminuir la encefalopatía que seguía a la derivación
portacava y preservar el bazo. La circulación portal se divide
en dos componentes: uno mantiene el flujo portal
anterógrado hacia el hígado a través de la VSM, y el otro
fluye desde las varices esofágicas hacia la gastrícula corta y
luego a través de la vena esplénica (ligada distalmente desde
el bazo) hacia la vena renal. Por lo tanto, tras la ligadura de
la vena coronaria, las varices se descomprimen permitiendo
que drenen a través de los vasos gástricos cortos y la vena
esplénica hacia la vena renal izquierda y disminuyendo el
flujo sanguíneo hacia las varices ligando la sangre que les
llega a través del flujo inverso en la vena coronaria (Fig.
27.14).
Fig. 27.14 Derivación esplenorrenal distal de Warren. (a) Representación esquemática. (b) Anastomosis término-lateral entre
la vena esplénica y renal.
27.6.4.4. Derivación mesentericoportal con transformación cavernosa de la vena porta. Por lo tanto,
es esencial establecer preoperatoriamente la permeabilidad
(derivación Rex)
de dicha vena (que es un requisito previo) mediante
La derivación de la vena porta mesentérica a la izquierda angiografía no invasiva. La vena porta intrahepática puede
(derivación Rex) se desarrolló originalmente para el ser difícil de visualizar mediante imágenes preoperatorias y
tratamiento de la obstrucción de la vena porta tras un una evaluación final puede ser posible sólo en el momento de
trasplante de hígado. El procedimiento permite aliviar la la cirugía. Una vez aislada la vena porta intrahepática
hipertensión portal redirigiendo la sangre desde el sistema izquierda, se extrae la vena yugular (derecha o izquierda) y
mesentérico obstruido a la vena porta intrahepática aún se sutura primero a la vena porta intrahepática y después a la
patente. Es la única derivación capaz de restablecer el flujo vena mesentérica superior. El entusiasmo por la utilización
desde el circuito portal de vuelta al hígado a través de la vena de la derivación meso-Rex está aumentando debido a la
porta intrahepática izquierda. Por esta razón, se ha definido naturaleza fisiológica del procedimiento hasta el punto de
como una "derivación fisiológica". Esta vena permanece que muchos cirujanos lo consideran el procedimiento de
permeable en aproximadamente dos tercios de los pacientes elección cuando es factible (Fig. 27.15).
Fig. 27.15 Derivación Meso-Rex. (a) Representación esquemática. (b) La vena porta intrahepática izquierda se aísla en el
proceso de Rex. (c) Anastomosis entre el injerto y la vena porta izquierda. (d) Anastomosis completa entre la vena mesentérica
superior y la vena porta izquierda.
1.500.000/mm3. La literatura sugiere que las derivaciones
27.7. Resultado postoperatorio deberían permanecer permeables a largo plazo en más del
90% de los casos, gracias a una buena técnica operatoria y a
La trombosis de la derivación es una complicación potencial la profilaxis antitrombótica postoperatoria. El pronóstico
tras la cirugía, como en cualquier otro procedimiento depende de la permeabilidad de la derivación y de la
vascular. Este riesgo es especialmente consistente al tratarse gravedad de la enfermedad hepática. Los pacientes con
de vasos de bajo flujo. Esta es la razón por la que a menudo cirrosis acaban necesitando un trasplante de hígado antes de
se utilizan anticoagulantes como la heparina y antiagregantes desarrollar una enfermedad terminal. Con tratamiento
plaquetarios como la aspirina a dosis bajas. Esta última médico complementario, intervención endoscópica y cirugía
también es útil como agente antitrombótico sistémico tras la de derivación, el pronóstico final es excelente.
esplenectomía si el recuento de plaquetas supera los
28. El Estado de Intestino Corto Pediátrico: Conceptos
prácticos hacia la autonomía enteral
alimentación cuidadosa en bebés prematuros y la cirugía de
28.1. Introducción preservación intestinal previa a la necrosis para la ECN
salvarán mayores longitudes de intestino funcional.
A diferencia de los adultos, en los que el estado de intestino
corto se debe con mayor frecuencia a una enfermedad
intestinal (enfermedad de Crohn) o a causas vasculares
(enfermedad cardiaca, embolia de la arteria mesentérica
superior), el estado de intestino corto pediátrico (EBPP) suele
ser secundario a anomalías congénitas, concretamente al
vólvulo del intestino medio que complica la malrotación
(Fig. 28.1) o la gastrosquisis (Fig. 28.2), y a la aganglionosis
de segmento largo (enfermedad de Hirschsprung).

Fig. 28.3 Enterocolitis necrotizante neonatal


La insuficiencia intestinal (FI) puede considerarse como la
incapacidad de mantener la supervivencia y el crecimiento
debido a una absorción inadecuada del intestino autólogo
disponible. La mayoría de los niños con PSBS que sufren FI
tienen una mucosa residual sana, pero en cantidad
insuficiente y con una configuración inadecuada. La
supervivencia tras una pérdida importante de intestino
absorbente depende de la respuesta de adaptación natural que
incluye la elongación y dilatación del intestino con un
aumento importante de la superficie del borde en cepillo
Fig. 28.1 Vólvulo del intestino medio que complica la absorbente como consecuencia de la hipertrofia de la mucosa
malrotación y la no fijación mesentérica. (aumento de la altura de las vellosidades) y la hiperplasia
celular de las vellosidades (aumento del número de células
por vellosidad). Cabe destacar que el íleon desarrolla una
mayor respuesta de adaptación y es preferible al yeyuno
debido también a sus lugares específicos de absorción de
vitamina B12 y sales biliares. La válvula ileocecal (válvula
IC) ayuda a retrasar el tránsito, aumentando así el tiempo de
contacto con la mucosa para la absorción. Las mayores
longitudes del colon son relevantes para la absorción de
líquidos y electrolitos, con especial ventaja para el colon
derecho como lugar de producción del péptido 2 similar al
glucagón (GLP-2), un mediador intestinotrófico que es el
estimulador más potente de la adaptación de la mucosa del
intestino delgado.
Antes de la nutrición parenteral total (NPT) y la
reconstrucción intestinal, se consideraban necesarias para la
Fig. 28.2 Gastrosquisis con intestino extruido en un supervivencia longitudes mínimas de 40-60 cm de intestino
mesenterio de base estrecha. delgado con una válvula CI y el colon. Sin embargo, la
La enterocolitis necrotizante postnatal (ECN) y la cirugía que longitud del intestino delgado compatible con una
conlleva representan la mayor proporción del resto (Fig. supervivencia independiente depende en gran medida del
28.3). Aunque actualmente no es posible prevenir la pérdida tipo, la configuración y la salud del intestino residual. La
intestinal intrauterina, un alto índice de sospecha reducirá el NPT, un mejor conocimiento del PSBS y la mejora de las
vólvulo intestinal medio postnatal, mientras que la técnicas de manejo intestinal han ofrecido cada vez más
esperanzas de autonomía enteral con una calidad de vida El paciente "afortunado" con aganglionosis yeyunal de
aceptable a largo plazo, incluso a los pacientes con intestino segmento largo (enfermedad de Hirschsprung) puede tener
extremadamente corto. Los pacientes que no tienen intestino una longitud variable de yeyuno ganglionar que suele ser de
funcional, que han fracasado en el manejo intestinal función normal y potencial adaptativo. Todo el intestino
autólogo, que tienen una mala calidad de vida y los que han agangliónico distal a la zona de transición es aperistáltico y
perdido el acceso venoso o sufren un fallo hepático no absortivo, pero no debe extirparse a menos que sea fuente
irreversible tienen la opción del trasplante de intestino de infección, ya que sirve para retener el volumen de la
delgado-colon o de hígado-intestino, con mejores resultados cavidad abdominal que es relevante para un eventual
a largo plazo. Sin embargo, el rechazo del injerto y los trasplante de intestino.
riesgos infecciosos y neoplásicos asociados a la
El tratamiento convencional de la atresia con un estoma
inmunosupresión siguen siendo importantes. Además, la
yeyunal alto en la pared abdominal o mediante una
necesidad constante de monitorizar el rechazo agudo y la
anastomosis yeyunocólica de calibre similar va seguido de un
aparición insidiosa del rechazo crónico con pérdida de la
tránsito rápido y una pérdida grave de líquidos, electrolitos y
función del injerto repercuten en la calidad de vida, de modo
nutrientes. La anastomosis del yeyuno proximal
que el trasplante no debería ser la primera opción, sino un
marcadamente dilatado en la atresia intestinal, al intestino
recurso final bienvenido.
distal de menor diámetro, está contraindicada ya que conduce
a una "obstrucción funcional", con fallo de propulsión a
28.2. El intestino corto pediátrico través de una anastomosis permeable a pesar del
peristaltismo activo (Fig. 28.5). La estasis dentro del asa
dilatada genera sobrecrecimiento bacteriano con acidosis D-
El vólvulo intestinal medio prenatal con pérdida del territorio
láctica, inflamación de la mucosa y translocación bacteriana
vascular mesentérico superior se presenta como una atresia
que causa lesión hepática y septicemia. Si no se trata, el
yeyunal alta (Fig. 28.4) con un asa dilatada y ocluida del
estado de intestino corto es rápidamente mortal por
yeyuno, normalmente de 20-40 cm (<10% de lo normal)
deshidratación, desnutrición y sepsis. La NPT ofrece la
medida desde el ligamento de Treitz a lo largo del borde
esperanza de una supervivencia a largo plazo del paciente
antimesentérico, y un colon transverso izquierdo atrófico
con una calidad de vida razonable y abre el camino a la
hasta el ano. Este intestino residual suele ser peristáltico y
rehabilitación y reconstrucción intestinal autóloga y, cuando
absorbente con potencial adaptativo.
todo lo demás falla, al trasplante.

Fig. 28.4 Yeyuno residual de 30 cm tras pérdida prenatal de


intestino medio.
Fig. 28.5 Obstrucción funcional tras una anastomosis "de
El vólvulo postnatal del intestino medio y la ECN se grande a pequeña".
presentan como peritonitis potencialmente mortal por
intestino isquémico e inflamado y sepsis bacteriana. La
longitud y variedad del intestino residual dependerá de la 28.3. El modelo "Hub and Spoke
extensión de la enfermedad, el momento de la cirugía y el
grado de conservación intestinal practicado por el cirujano. Con una incidencia anual de aproximadamente 1:15.000, el
Los intestinos residuales proximal y distal no están dilatados estado de intestino corto en niños tiene un impacto
y son de calibre similar. Significativamente, el intestino significativo. Los supervivientes que reciben NPT requieren
superviviente tras una ECN puede no ser funcionalmente atención hospitalaria especializada intermitente y apoyo
normal, teniendo también un potencial adaptativo reducido. domiciliario a largo plazo, lo que supone una carga
importante para las familias de los pacientes y los
proveedores de servicios sanitarios. Es esencial que los de los servicios para adultos. Su función es proporcionar
cuidados a largo plazo se presten cerca del domicilio familiar asesoramiento, formación y apoyo a los cuidadores locales,
y de la comunidad local, permitiendo un acceso más fácil al ofrecer servicios quirúrgicos especializados y otros servicios
niño para una mejor integración en la vida familiar y social y clínicos y generar una base de datos de referencia e
para mantener la unidad familiar dentro de su entorno laboral, investigación. El centro especializado abarcará una amplia
escolar y social establecido. La mejor forma de dirigir el zona y actuará como "centro neurálgico" que ofrecerá apoyo
tratamiento es desde un centro pediátrico especializado en FI a los hospitales de referencia con menos experiencia y a los
y PSBS (Tabla 28.1), que preferiblemente esté también cerca servicios locales ("radios").
Cuadro 28.1 Modelo "Hub and Spoke" para la atención PSBS

La atención continuada se presta a través de los servicios Coordinador del equipo El hospital remitente
locales y el hospital de referencia, y los pacientes se trasladan Farmacéutico Otros - radiología, anestesia
al centro sólo a petición de los clínicos locales para episodios
Trabajadores del juego
quirúrgicos concretos y revisiones programadas. El mandato
básico del equipo central (tabla 28.2) del centro es ayudar a Equipo de trasplantes
los padres a gestionar el problema de su hijo. El coordinador
del equipo y las enfermeras especialistas son esenciales para
aplicar un plan de tratamiento acordado específico para el 28.4. El plan de gestión del PSBS
paciente y para la formación y transferencia de cuidados a la específico para cada paciente
familia y a los cuidadores locales, manteniendo así una
"unidad familiar funcional dentro de su comunidad local."
En todas las fases es esencial un alto nivel de cooperación
Tabla 28.2 Equipo multidisciplinar esencial para una gestión entre las distintas especialidades médicas y los padres. A la
adecuada de los PSBS supervivencia le sigue la aplicación de un plan de tratamiento
específico para el paciente (Tabla 28.3) acordado entre el
Coordinador del equipo El hospital remitente equipo de especialistas del centro, los servicios clínicos
Equipo especializado de locales y la familia. A medida que el niño se estabiliza, la
Gastroenterólogo
divulgación familia asume rápidamente la responsabilidad de la
Cirujano neonatal- prestación de los cuidados intrahospitalarios, incluida la NPT
Equipo HPN
pediátrico cíclica y la alimentación enteral, llevando también al niño a
Psicólogo Apoyo de los servicios sociales casa durante el día. La hospitalización se reduce al mínimo y
Nutricionista Médico de familia la nutrición parenteral domiciliaria completa la transferencia
de los cuidados al hogar.
Tabla 28.3 Plan estructurado para el tratamiento del intestino corto pediátrico
intestinales gramnegativas (Escherichia coli, Klebsiella) que
28.5. El catéter "dedicado" de requiere un tratamiento intestinal adecuado. El cambio de
alimentación venosa central catéter debe reducirse al mínimo y sólo si el tratamiento
antibiótico a través del catéter y el bloqueo con uroquinasa
Se coloca convenientemente un catéter venoso central no han conseguido eliminar la sepsis por catéter. El
seguro, que se utilizará exclusivamente para la nutrición tratamiento prolongado con antibióticos de amplio espectro
parenteral cíclica a largo plazo. El catéter monolumen con o múltiples no es aconsejable y es probable que provoque una
manguito (Broviac), del calibre más estrecho acorde con el infección fúngica (Candida) del catéter, colonización
tamaño del niño y las necesidades de NPT (4,2-6 F), se pasa cardiaca y sepsis. La infección significativa persistente, el
por acceso abierto o percutáneo preferiblemente a través de daño irreparable del catéter y la oclusión del catéter
las venas del cuello, verificando mediante ecografía requerirán un cambio de vía central que debe realizarse a
intraoperatoria o radiología la posición de la punta en la través del mismo sitio de acceso venoso tan a menudo como
unión de la vena cava superior con la aurícula derecha. El sea posible. La pérdida de puntos de acceso venoso para la
catéter sólo debe ser manipulado por cuidadores designados NPT esencial compromete seriamente la supervivencia a
en condiciones de estricta esterilidad para minimizar el riesgo largo plazo, limita la oportunidad de reconstrucción intestinal
de infección, oclusión y trombosis de la vena central. La autóloga y obliga a una derivación más temprana para
experiencia ha confirmado la incidencia mucho menor de trasplante intestinal de "rescate".
complicaciones del catéter y sepsis asociadas con el cuidado La trombosis extensa de la vena central es difícil de tratar, y
nominado del catéter y la HPN. En cada uso, el conector debe acaba obligando a la colocación de catéteres complejos por
limpiarse a fondo con una solución jabonosa Hibiscrub vía transhepática o mediante acceso abierto a la aurícula
(clorhexidina) (o similar) y luego sumergirse en alcohol derecha. Se están desarrollando técnicas radiológicas
absoluto para garantizar la esterilidad. Después de cada uso, intervencionistas altamente especializadas para canalizar y
debe lavarse con solución salina intravenosa al 0,9% y colocar stents en las venas centrales trombosadas, aliviando
bloquearse durante la inyección de 1-2 ml de una solución de así la tensión cardiaca y estableciendo el elevado flujo
uroquinasa (1000 unidades/ml) para evitar el reflujo venoso necesario para un catéter de alimentación central.
intracatéter y la trombosis y para mantener el lumen libre de
depósitos.
Es importante diferenciar entre la sepsis relacionada con el
catéter con organismos cutáneos (Staphylococcus albus,
Staphylococcus aureus) y la septicemia por bacterias
La fisiología neonatal dicta que el recién nacido debe
28.6. Nutrición parenteral total y aprender a alimentarse (formación de bolo, deglución) y a
nutrición parenteral a reconocer los alimentos (sabor, textura) mediante el estímulo
de la alimentación oral normal que comienza inmediatamente
domicilio después del nacimiento. Para maximizar la absorción, no es
infrecuente que el niño con PSBS, con tránsito rápido y
El niño con pérdida intestinal extensa e insuficiencia grandes pérdidas enterales, sea alimentado continuamente
intestinal requerirá un largo período de nutrición parenteral por goteo mediante sonda nasogástrica o gastrostomía y se le
para garantizar la supervivencia y el crecimiento. Los niegue la alimentación oral cíclica en bolo con alimentos
regímenes actuales, aunque todavía no son perfectos, normales a ritmo y volumen normales, que es crucial para el
proporcionarán fluidos, electrolitos y nutrientes suficientes aprendizaje cerebral. La ingesta y el disfrute de los alimentos
para el desarrollo físico y mental normal y para mantener la es un elemento clave de la buena calidad de vida a largo
vida a largo plazo. Los suplementos de vitaminas y plazo, y el fracaso en el desarrollo de un patrón básico de
oligoelementos liposolubles e hidrosolubles (zinc, cobre, alimentación en el tiempo fisiológico persistirá como una
selenio, manganeso) intentan sustituir la ingesta normal y grave "aversión y negación alimentaria", convirtiéndose en
reducir las carencias. No entra en el ámbito de esta un problema intratable incluso después de que se establezca
disertación detallar la composición de las soluciones la autonomía enteral.
parenterales y los suplementos que pueden obtenerse de los
En el esfuerzo por maximizar la absorción, las dietas
fabricantes y los textos apropiados. Como la absorción
predigeridas y elementales pueden resultar útiles en
mejora con el aumento de la adaptación intestinal, el volumen
ocasiones. Sin embargo, hay pocas pruebas de que las dietas
y la composición del líquido y los nutrientes intravenosos y
predigeridas y elementales, incluso administradas de forma
la proporción de nutrición parenteral y enteral se alterarán
continua o cíclica, sean mejores que los alimentos normales
con la reducción del componente parenteral. Es importante
para estimular la respuesta de adaptación de la mucosa y
realizar un seguimiento de la ingesta calórica diaria y evitar
aumentar la absorción. Los aditivos en forma de almidones
la hiperalimentación. Mientras que las soluciones
(arroz) y proteínas se absorben mejor y sirven también para
parenterales de proteínas e hidratos de carbono están ahora
espesar el alimento, mientras que las grasas en forma de
ampliamente estandarizadas, el componente lipídico sigue
triglicéridos de cadena media (TCM) se absorben más
planteando dificultades. Tras el trabajo de Clayton e Iyer, que
fácilmente. Es especialmente importante recordar que los
demostró el efecto colestásico de los fitoesteroles vegetales
alimentos deben ser apetecibles para que el niño con PSBS
contaminantes, ahora se acepta que los fitoesteroles vegetales
los acepte, y nunca se insistirá lo suficiente en que los
de las soluciones lipídicas a base de soja inducen una
alimentos normales administrados por vía oral y siguiendo un
hepatitis rápidamente progresiva y una insuficiencia hepática
patrón de alimentación normal son los más aceptables y, con
terminal. Una nueva solución lipídica intravenosa menos
diferencia, el mejor estímulo para la adaptación natural de la
tóxica derivada de aceites de pescado que contiene ácidos
mucosa. Es importante reconocer los diversos efectos
grasos omega-3 es preferible para la nutrición parenteral a
beneficiosos, al complementar la NPT, de incluso pequeñas
largo plazo; sin embargo, por sí sola, no proporciona una
cantidades de alimentos normales localmente dentro del
gama completa de ácidos grasos esenciales. Una
intestino y generalmente después de la absorción para reducir
combinación de pequeñas cantidades de lípidos a base de
los déficits, proteger el hígado y sostener los intrincados
soja, triglicéridos de cadena media, aceite de oliva y aceite
sistemas enzimáticos relevantes para las funciones celulares.
de pescado (SMOF) proporciona un perfil lipídico más
completo.
Una vez establecida la NPT y familiarizada la familia con su 28.8. Vida familiar y social
administración nocturna cíclica, se adoptan las medidas
prácticas y de financiación adecuadas para la nutrición La supervivencia a largo plazo acentúa la necesidad de una
parenteral domiciliaria. Se trata de un proceso complejo que vida doméstica y social de calidad tanto para el niño como
requiere disponer de suficiente espacio en casa para para la familia. Durante el ingreso inicial, la prestación de
almacenar el equipo y las instalaciones de refrigeración para cuidados intrahospitalarios corre a cargo de la familia, que
las soluciones de NPT, que a menudo son suministradas aprende a instaurar la nutrición parenteral cíclica durante las
semanalmente por una empresa especializada. Es posible que horas nocturnas y se lleva al niño a casa durante el día. La
haya que adaptar el espacio del domicilio familiar para NPH permite la transferencia completa de los cuidados al
disponer de una "zona limpia" dedicada al cuidado del catéter domicilio y tiene la ventaja de una tasa mucho menor de
de la vena central, tan crucial para la supervivencia a largo sepsis por catéter de alimentación venosa central. La atención
plazo. domiciliaria cuenta con el apoyo de cuidadores locales y
enfermeras especializadas del "centro", de modo que la
familia se mantiene como una "unidad dentro de su entorno
28.7. Nutrición enteral y local", donde el niño encuentra oportunidades de aceptación
aprendizaje cerebral y vinculación e interacción con sus hermanos y amigos.
conduce a grandes pérdidas de volumen incontrolables. Una
28.9. Rehabilitación anastomosis de calibre grande a pequeño causa "obstrucción
gastrointestinal autóloga (AGI- funcional" (Fig. 28.5) con fallo de propulsión a través de una
anastomosis permeable a pesar de un peristaltismo activo.
R)
Es preferible establecer un drenaje intraluminal controlable a
través de una yeyunostomía tubular llevada a la pared
El tratamiento quirúrgico del intestino corto es un programa
abdominal, con un catéter de diámetro ancho (Malecot, de
de varias etapas que trabaja con la respuesta natural de
Pezzer, Foley) que se pasa al extremo distal del asa yeyunal
adaptación intestinal para aumentar la absorción y desarrollar
proximal (Fig. 28.6a, b), cerrando también cualquier estoma
un nuevo intestino funcional adecuado para la
preexistente. El niño puede alimentarse inmediatamente por
reconstrucción. Abarca un periodo prolongado y requiere
vía oral (Fig. 28.7), proporcionando el estímulo natural
determinación y un fuerte compromiso por parte del paciente,
crucial para el aprendizaje del cerebro y un patrón de
la familia y los cuidadores.
alimentación para toda la vida, así como el estímulo nutritivo
esencial para la adaptación de la mucosa. Se introduce un
28.10. Cirugía de agudos segundo catéter de menor calibre en el extremo proximal de
cualquier intestino distal funcional (normalmente el colon
izquierdo) y se saca a la pared abdominal. El efluente de la
De igual importancia para la supervivencia infantil es el
yeyunostomía se almacena a 4 °C para limitar el
"salvamento intestinal", que determinará la calidad de vida a
sobrecrecimiento bacteriano y se tamiza y calienta para
largo plazo. Por lo tanto, una intervención quirúrgica
reciclarlo a través del catéter distal mediante gavaje lento o
temprana antes de la necrosis intestinal ofrece la oportunidad
infusión con bomba de jeringa durante las horas nocturnas,
de una resección mínima y una conservación máxima del
para estimular la adaptación y absorción particularmente de
intestino potencialmente viable. El tratamiento convencional
líquidos y electrolitos del intestino distal (Fig. 28.8 y Tabla
con una yeyunostomía proximal alta en el abdomen o una
28.4).
anastomosis yeyunocólica con intestino de calibre similar
Fig. 28.6 Yeyunostomía tubular: (a) esquema, (b) yeyunostomía tubular sola (sin intestino funcional distal).
Fig. 28.7 Yeyunostomía tubular - el niño puede alimentarse
por vía oral y el efluente se recoge para reciclarlo como en
(Fig. 28.8)

Fig. 28.8 Estomas de doble tubo para drenaje yeyunal y


expansión intestinal. Estoma de tubo distal para reciclaje
colónico.

Tabla 28.4 Ventajas de los estomas tubulares "controlables


Estoma tubular proximal Estoma tubárico distal
Reciclaje de nutrientes recogidos
Cirugía intestinal mínima y sin pérdida de intestino
proximalmente
Supera la obstrucción yeyunal y permite el drenaje libre Estimulación y adaptación del intestino distal
Mayor absorción de líquidos, electrolitos y
Acceso a la luz yeyunal para lavado, bacteriología, etc.
nutrientes
Permite el aprendizaje fisiológico cortico-
Permite la alimentación oral completa inmediata
anal para la continencia
Permite controlar las pérdidas yeyunales proximales y prolongar el contacto de Desarrolla una tolerancia cutánea perianal
los nutrientes con la mucosa de absorción. normal de las heces
La oclusión temporizada fuerza la elongación y dilatación intestinal con
Fácilmente sustituible
generación de nuevo tejido funcional de espesor total

El reciclaje del efluente de la yeyunostomía en el intestino


distal tiene otras ventajas importantes al simular la 28.11. Expansión intestinal
normalidad con la mejora de la función colónica y el paso de
las heces y el flato por vía transanal que permite el desarrollo "controlada" y "limpieza"
de las vías neurales córtico-anales relevantes para la
continencia y evita la excoriación perianal grave por El pinzamiento intermitente de la yeyunostomía tubular
habituación de la piel perianal al flujo fecal. proximal permite un control eficaz de las pérdidas
yeyunostómicas que no es posible con un estoma
convencional en la pared abdominal, y prolonga el contacto
de los nutrientes con la mucosa para favorecer la absorción. yeyunostomía en el extremo distal del yeyuno alargado para
Los periodos de oclusión de la yeyunostomía tubular una segunda fase de expansión y alargamiento.
aumentan gradualmente de los 10 minutos iniciales a 2-3
horas y se alternan con un "mantenimiento yeyunal" que
consiste en periodos breves de drenaje completo del asa y un 28.13. Técnicas de adaptación y
lavado ocasional para evitar la estasis intraluminal y el alargamiento del intestino
sobrecrecimiento bacteriano. Durante un periodo de 6 meses,
esta obstrucción controlada fuerza una elongación y
dilatación intestinal natural gradual que genera nuevo tejido Tras la publicación original de Bianchi en 1980 sobre el
autólogo funcional de espesor total para la reconstrucción. La alargamiento y la adaptación intestinal longitudinal (LILT) y
adaptación de la mucosa y la mayor absorción se manifiestan su primera aplicación clínica con éxito en un niño de 4 años
en una tolerancia cada vez mayor a la alimentación enteral y por Boeckman y Traylor , en la actualidad existen tres
un aumento de peso constante, con una bienvenida reducción técnicas disponibles para adaptar y alargar el intestino
de la nutrición parenteral. delgado y el colon que pueden aplicarse por separado,
combinadas o secuencialmente.

28.12. Reconstrucción 28.14. Alargamiento


gastrointestinal autóloga longitudinal intestinal y
(AGIR) adaptación (LILT)
La dilatación es un activo valioso para la reconstrucción
autóloga. El intestino dilatado se adapta a un diámetro de Este procedimiento divide el intestino dilatado
propulsión normal y el tejido vascularizado sobrante se longitudinalmente a lo largo de sus bordes antimesentérico y
utiliza para aumentar la longitud del intestino. La continuidad mesentérico (Fig. 28.9), pasando a lo largo de un amplio
intestinal isoperistáltica a través del ano puede establecerse plano natural intramesentérico que se desarrolla fácilmente
al mismo tiempo, o puede colocarse otro tubo de por disección roma entre los vasos mesentéricos que entran
en el intestino a un tercio de la altura de cada pared lateral.
Fig. 28.9 Alargamiento longitudinal intestinal y adaptación - diagrama LILT
La división intestinal con la onda de corte de la diatermia
bipolar (Fig. 28.10) es relativamente incruenta y más segura
que el grapado para evitar la lesión de los vasos mesentéricos.
Los hemisegmentos vascularizados (Fig. 28.11) se suturan
manualmente bajo visión clara, girando los márgenes de
corte hacia dentro, hacia la luz, para formar dos tubos de igual
longitud (Fig. 28.12) que se anastomosan
isoperistálticamente y al intestino distal para establecer la
continuidad intestinal (Fig. 28.13).

Fig. 28.10 LILT - División intestinal con onda de corte


bipolar para cirugía intestinal incruenta
Fig. 28.13 Yeyuno adaptado longitudinalmente
anastomosado isoperistálticamente al doble de la longitud
original, y anastomosado al colon.
La LILT convierte el asa dilatada disfuncional en un intestino
peristáltico propulsor de la mitad de diámetro y el doble de
longitud que el segmento dilatado original, conservando todo
el tejido absorbente y sin alteraciones significativas del
peristaltismo. Es aplicable al intestino delgado y al colon
dilatados, pero no es adecuada para el duodeno dilatado. La
LILT no puede repetirse, pero puede aplicarse al intestino
que ha sido previamente adaptado y alargado por otros
métodos.

28.15. Enteroplastia
transversal seriada (STEP)
Fig. 28.11 LILT - hemisegmentos vascularizados después de
la división longitudinal La técnica fue introducida en 2003 por Kim et al. como
alternativa a la LILT, pero también se ha aplicado en
combinación con la LILT o después de ésta para un ajuste y
alargamiento adicionales. La autograpadora Endo-GIA
(Covidien (UK) Commercial Ltd.) se aplica alternativamente
a ambos lados a lo largo del asa dilatada (fig. 28.14), pasando
paralelamente a los vasos mesentéricos y sin disección dentro
del mesenterio.

Fig. 28.12 LILT - hemisegmentos tubularizados de medio


diámetro

Fig. 28.14 Enteroplastia transversal seriada (STEP) según


Kim et al.
Para evitar la estenosis, el diámetro residual del intestino
debe ser de al menos 2 cm, y es preferible sobrecoser la punta
de cada línea de grapas para garantizar que no haya fugas. La
técnica también es adecuada para adaptar el duodeno
dilatado. La dilatación intestinal recurrente puede tratarse
con un segundo STEP; sin embargo, los STEP posteriores
pueden alterar gravemente el peristaltismo y la propulsión.
28.16. Alargamiento y
adaptación intestinal en espiral
(SILT)
La adaptación y alargamiento en espiral fue introducida en
2010 por Cserni et al. y es una adición bienvenida a LILT y
STEP. Esta técnica corta el intestino dilatado en un ángulo de
60°, en espiral a lo largo de su longitud (Fig. 28.15). El
intestino se incide con la onda de corte de la diatermia bipolar
con mínima pérdida de sangre y bajo visión clara, pasando
entre los vasos mesentéricos. Se realizan incisiones de
liberación en el borde mesentérico que se extienden
longitudinalmente en el mesenterio avascular hacia la base
mesentérica, para permitir la rotación libre durante la
elongación y la sutura.
Fig. 28.16 SILT que demuestra el alargamiento y la
reducción del diámetro e incisiones longitudinales en el
mesenterio avascular para permitir la rotación libre durante
la sutura.

28.17. La fase posterior a la


adaptación y el alargamiento
Tras los tres procedimientos de alargamiento, cabe esperar
una cicatrización rutinaria tras la laparotomía, con un rápido
retorno de la función intestinal en pocos días. No hay
mortalidad operatoria y la morbilidad es mínima. Los
problemas vasculares son raros, pero se ha descrito la pérdida
de un hemisegmento tras una LILT. La dehiscencia de la
línea de sutura es inusual y, en raras ocasiones, pueden
desarrollarse fístulas cutáneas e interloop o estenosis
Fig. 28.15 Alargamiento y adaptación intestinal en espiral anastomóticas. Es habitual que los procedimientos de
(SILT) según Cserni et al. mostrando una incisión en espiral alargamiento vayan seguidos de una reducción de la sepsis
de 60°. relacionada con el intestino, un aumento constante de la
absorción y la alimentación enteral, y una reducción de la
El intestino abierto se estira y se cubre sobre un catéter guía nutrición parenteral con posible autonomía enteral en un
grande, permitiendo la rotación del tejido, y se sutura para plazo de 4 a 12 meses. Sin embargo, se sabe que la adaptación
formar un intestino alargado bien vascularizado de 2 cm de intestinal continúa durante varios años, por lo que se requiere
diámetro propulsivo (Fig. 28.16) que puede colocarse en persistencia, y los "puntos de corte" son inapropiados. Un
continuidad intestinal inmediata con el colon distal o puede intestino más sano y una mayor adaptación y nutrición
intubarse con catéter para una mayor expansión intestinal. La enteral también se asocian a una mejora de la función
SILT no interrumpe el peristaltismo, puede repetirse en caso hepática y del estado general de salud. La recurrencia de la
de dilatación recurrente y puede utilizarse en combinación o septicemia relacionada con el intestino y la acidosis D-láctica
posteriormente a la LILT y la STEP. sugieren estenosis, estasis dentro de un divertículo o
dilatación excesiva recurrente que pueden ser una buena
oportunidad para una adaptación y alargamiento adicionales
y que es mejor tratar quirúrgicamente. El fracaso en el
progreso hacia la autonomía enteral es una indicación de
reconstrucción adicional que puede adoptar la forma de una
expansión y alargamiento intestinal repetidos y/o la adición
de procedimientos suplementarios.

28.18. Procedimientos
complementarios
Pocos de los procedimientos publicados anteriormente fundamental para el éxito. Las publicaciones de Pigot et al. y
diseñados para retrasar el tránsito y aumentar el contacto con Panis et al. han informado de buenos resultados con
la mucosa han llegado a aplicarse con regularidad porque, por longitudes de 15 cm en adultos jóvenes. Todos sus pacientes
sí solos, sus resultados han sido inconsistentes. volvieron a llevar una vida social funcional, la mitad de ellos
prescindieron de la nutrición parenteral en 36 meses y otros
La interposición colónica (fig. 28.17) transpone un segmento
tardaron bastante más (>4 años) en alcanzar la autonomía
de colon iso o antiperistáltico proximal al yeyuno o entre el
enteral. Los niños necesitan una longitud de 5-15 cm
yeyuno y el íleon y utiliza la motilidad más lenta del colon
(dependiendo de la edad) para enlentecer eficazmente el
para pasar nutrientes sobre la superficie de absorción del
tránsito sin causar obstrucción funcional ni estasis. Pueden
intestino delgado. Los segmentos de intestino delgado
colocarse múltiples segmentos invertidos a lo largo del
antiperistálticos o invertidos (Fig. 28.18) son fáciles de
intestino delgado, pero la posición y la longitud para
construir; sin embargo, la longitud del segmento es
conseguir el máximo efecto aún no se han determinado.

Fig. 28.17 Interposición preyeyunal y preileal de colon


Fig. 28.18 Segmento de intestino delgado invertido
(antiperistáltico) de 12 cm de longitud.

28.19. Reconstrucción
combinada o secuencial
La reconstrucción intestinal para el estado de intestino corto
es un programa estructurado específico para cada paciente de
intervenciones oportunas diseñadas para mejorar la
adaptación intestinal natural (Tabla 28.5). El éxito ha sido
mayor cuando los procedimientos se han combinado o
añadido secuencialmente que cuando se han utilizado solos.
Así, a la expansión intestinal controlable por catéter le sigue
la adaptación y el alargamiento en una o varias ocasiones,
con una mejora farmacológica constante de la absorción, y
cirugía complementaria (segmentos invertidos o
interposición de colon) según proceda. A medida que
aumenta la experiencia, puede ser conveniente combinar dos
o más procedimientos en la misma sesión, por ejemplo,
alargamiento con segmentos invertidos, para mejorar la
absorción y una conversión más rápida a la autonomía
enteral.
Tabla 28.5 Técnicas reconstructivas gastrointestinales autólogas para el tratamiento del intestino corto
Adaptación intestinal Sastrería antimesentérica
Plicación
Expansión intestinal Oclusión yeyunal controlada y reciclaje (Bianchi)
Válvula semiobstructiva incontrolable (Georgeson)
Confección y alargamiento LILT y LILT combinado (Bianchi)
STEP y segundo STEP (Kim et al.)
SILT y SILT combinado (Cserni et al.)
Alargamiento colónico mediante LILT (Devesa et al) mediante SILT (Alberti et al, Bianchi)
Retraso del tránsito Segmentos simples/múltiples invertidos (antiperistálticos)
Interposición colónica preyeyunal/preileal (iso/antiperistáltica)
Sustitutos de la válvula IC
Farmacología Loperamida, clonidina oral, GLP-2 (teduglutida)
Inhibidores de la bomba de protones
Antibióticos
Probióticos
Manipulación de Multibionta
Trasplante Intestino delgado aislado, intestino delgado + colon
Hígado + intestino, multivisceral

codeína ayudan a aumentar el tiempo de contacto con la


28.20. Farmacología mucosa al ralentizar el tránsito del intestino delgado. La
clonidina, un bloqueante alfa-2-adrenérgico, cuando se
El tratamiento farmacológico es muy valioso para reducir las administra en dosis bajas por vía oral o transdérmica en
posibles complicaciones y aumentar la absorción. Los forma de parche cutáneo, aumenta significativamente la
antiácidos y los inhibidores de la bomba de protones son absorción de líquidos y electrolitos. Se cree que actúa
relevantes para contrarrestar la hiperclorhidria de la preferentemente sobre la captación de sodio desde el colon,
hipergastrinemia que se asocia al SBS y que induce gastritis pero la experiencia clínica ha demostrado su valor para
y ulceración duodenal. Las dosis altas de loperamida y
aumentar la absorción de líquidos, electrolitos y nutrientes intestino corto y es una consideración seria para limitar el uso
también desde el intestino delgado cuando el colon ha estado de antibióticos de amplio espectro.
totalmente ausente. La dosis oral baja no tiene ningún efecto
sobre la tensión arterial; sin embargo, a medida que se
produce la adaptación, el aumento de la absorción de 28.21. Desarrollos
clonidina puede inducir sedación y somnolencia. experimentales
El péptido 2 similar al glucagón (GLP-2) es un potente
mediador intestinotrófico que se produce de forma natural en Los trabajos experimentales con células madre han logrado
el colon ascendente e induce la hiperplasia del intestino generar "organoides intestinales humanos" a partir de células
delgado. Por lo tanto, debe hacerse un esfuerzo para madre pluripotentes humanas , que poseen todos los
preservar el colon ascendente durante la cirugía. Los elementos neuromusculares y las diversas células y enzimas
primeros ensayos sugieren que el GLP-2 puede ser de gran de la mucosa propias del intestino delgado humano. Estos
utilidad para impulsar la adaptación intestinal, pero todavía especímenes, de sólo 1 cm de tamaño y sin mesenterio, se
no se sabe con certeza si la hiperplasia de la mucosa se cultivan como injertos en el riñón de ratones específicos no
mantiene una vez que se retira. Se ha expresado preocupación reactivos, pero sólo se vascularizan mediante vasos de
por su uso a largo plazo debido a la posible inducción de ratones receptores. Aunque por el momento se limitan al
neoplasia intestinal. laboratorio y están lejos de la aplicación clínica, estas
Los niños con PSBS que han perdido sus puntos de absorción investigaciones aportan conocimientos y promesas
ileal de vit B12 necesitarán reposición de por vida. Los adicionales para el futuro.
suplementos vitamínicos hidrosolubles y liposolubles se
administran habitualmente por vía enteral y parenteral, pero 28.22. Vida a largo plazo
las necesidades cambiarán a medida que aumente la
absorción enteral. Del mismo modo, los suplementos de
hierro y oligoelementos (zinc, cobre, selenio, magnesio) son La NPT, el abandono de los lípidos hepatotóxicos a base de
necesarios para evitar carencias y mantener el metabolismo y soja y la conservación del acceso venoso han proporcionado
el crecimiento. La pérdida de sitios ileales de unión de sales un salvavidas a largo plazo al paciente con PSBS. Así, la
biliares interfiere con la circulación enterohepática de sales supervivencia a 10 años sólo con nutrición parenteral total
biliares y conduce a la excreción de una bilis anormal con un supera ahora el 92%, y el superviviente más longevo ha
alto riesgo de colelitiasis. Los ácidos biliares libres que pasan recibido NPT durante más de 40 años. Sin embargo, pueden
al colon tienen un efecto laxante y no están disponibles para surgir graves problemas psicológicos, y en ocasiones los
combinarse con las grasas, que entonces se unen al calcio de pacientes llegan a resentir su dependencia de la NPT y
la dieta dejando oxalatos libres que se absorben del colon y rechazan el apoyo esencial de la NPT. El psicólogo es un
se excretan en la orina, con un mayor riesgo de cálculos miembro importante del equipo de gestión que apoya a la
urinarios. La colestiramina administrada por vía oral se une familia desde una etapa temprana, ofrece un compromiso de
a las sales biliares y contrarresta estos efectos colónicos, pero atención continua y acompaña al niño y a la familia durante
su uso a largo plazo se ha asociado a neoplasias. la adolescencia y la edad adulta.

La administración continua de antibióticos de amplio La AGIR, con una combinación estructurada de


espectro y los intentos de "esterilización intestinal" están procedimientos, ha logrado avances significativos hacia la
ampliamente contraindicados. La infección intestinal autonomía enteral total. El grado de absorción enteral
repetida suele deberse a estenosis, sepsis dentro de determina la cantidad y calidad de los suplementos
divertículos o a dilatación intestinal recurrente con estasis, y intravenosos, de modo que algunos pacientes pueden
debe tratarse quirúrgicamente. Algunos niños seguirán absorber suficientes nutrientes pero seguirán necesitando un
presentando acidosis D-láctica sintomática recurrente, que es soporte parcial de líquidos y electrolitos y/o el refuerzo
un indicador de sobrecrecimiento bacteriano intraluminal y ocasional de la NPT. Varios pacientes siguen llevando una
que puede requerir un tratamiento quimioterapéutico vida social y laboral de calidad aceptable, que se ve reducida
(metronidazol) o antibiótico (eritromicina, vancomicina, por los suplementos intravenosos nocturnos obligatorios y
gentamicina) oral a largo plazo. otros factores relacionados con el intestino, como el estoma,
la frecuencia de los movimientos y la suciedad fecal.
En ocasiones, los probióticos pueden resultar útiles para
colonizar el intestino con organismos útiles que pueden Muchos de los supervivientes a largo plazo, en su mayoría
suprimir activamente los patógenos. Existe un interés tratados con la técnica LILT, se acercan ahora a los 20-35
creciente por la microbiota simbiótica beneficiosa normal años de autonomía enteral y tienen una vida social bastante
(flora bacteriana) del intestino, que puede ser relevante para normal. La mayoría tienen continuidad intestinal sin estoma
la absorción, la función inmunológica y la buena salud en y son continentes, realizando entre 4 y 6 deposiciones
general. La manipulación de la flora intestinal puede semisólidas o líquidas al día. Han mostrado un buen
desempeñar un papel útil en la gestión general del estado de crecimiento físico y mental hasta la pubertad, alcanzando un
físico razonable, aunque no siempre normal. Algunas han
tenido embarazos sin complicaciones ni alimentación
parenteral adicional y han dado a luz a niños normales. No se mala calidad de vida a pesar de la reconstrucción autóloga y
han observado complicaciones a largo plazo; sin embargo, aquellos con un acceso venoso precario o enfermedad
hay una mayor incidencia de cálculos biliares y renales de hepática grave serán candidatos a un trasplante de intestino
oxalato y una tendencia a la osteoporosis. A veces se han aislado, hepatobiliar o multivisceral. Un mejor conocimiento
presentado dolores abdominales tipo cólico, que deben y una inmunosupresión más refinada han aumentado la
investigarse en busca de una posible estenosis intestinal supervivencia del injerto y del paciente a >95% al año, con
susceptible de cirugía. Del mismo modo, la acidosis D- la mayoría de los pacientes sólo con nutrición enteral. Sin
láctica, la diarrea, la ulceración y la hemorragia pueden ser embargo, a pesar de la inclusión más reciente del colon con
consecuencia de un sobrecrecimiento bacteriano dentro de el injerto, la función intestinal postrasplante no es normal,
asas o divertículos dilatados u obstruidos que, aunque con un aumento de la frecuencia de los movimientos. La
manejables mediante una dieta reducida en carbohidratos y necesidad de una vigilancia constante merma la calidad de
antibióticos orales no absorbibles cíclicos, pueden responder vida, y el rechazo agudo del injerto, la sepsis y una mayor
mejor a la intervención quirúrgica. La dilatación recurrente incidencia de la enfermedad linfoproliferativa postrasplante
no siempre es inoportuna y, cuando se complica con estasis reducen la supervivencia a 5 años al 55-65%. El rechazo
y sepsis, es susceptible de una mayor adaptación del intestino crónico del injerto con pérdida de la función del injerto y el
y, posiblemente, de alargamiento. rechazo del injerto contra el huésped reducen aún más la
supervivencia al 50% a los 10 años. A pesar de unas tasas de
Común a los pacientes sometidos a AGIR y trasplante es el
supervivencia razonables, el trasplante no debe ser la primera
no infrecuente problema recalcitrante de la aversión a la
opción, pero sigue siendo una opción final y muy bienvenida
comida, que es especialmente marcado en los niños que no
para aquellos pacientes con SBS que han agotado las
han sido alimentados por vía oral durante el periodo neonatal.
alternativas de intestino autólogo.
Estos pacientes siguen dependiendo de la gastrostomía o de
la sonda de alimentación a pesar de haber alcanzado la
autonomía enteral, lo que pone de relieve la necesidad de 28.24. Conclusiones
reconocer la importancia del aprendizaje cerebral para el
reconocimiento de los alimentos durante las primeras
La introducción de la nutrición parenteral total ha sido vital
semanas de vida posnatal. Los pacientes de más edad pueden
para la supervivencia a largo plazo de los pacientes con
presentar rechazo o aversión a la comida como síntoma de
estado de intestino corto. El abandono de los lípidos
una enfermedad psicológica más grave y merecen atención
hepatotóxicos a base de soja ha reducido notablemente las
psicológica especializada continuada.
lesiones hepáticas y la insuficiencia hepática terminal, que
No es la intención, en este discurso, enumerar todas las eran una de las principales causas de muerte o derivación
complicaciones, sino más bien destacar las preocupaciones para trasplante. Un mejor manejo de la sonda de alimentación
más comunes a largo plazo. Baste decir que la mayoría de los venosa y la NPT han preservado el acceso venoso central y
pacientes sometidos a reconstrucción intestinal han han reducido la sepsis relacionada con la sonda y la trombosis
alcanzado la autonomía enteral y se encuentran física y de la vena central. La supervivencia a largo plazo con NPT
mentalmente estables, con una minoría que sigue necesitando abrió el camino al desarrollo de la reconstrucción intestinal
un nivel mucho más reducido de soporte parenteral, a autóloga dentro de un programa de rehabilitación de la
menudo sólo suplementos de líquidos y electrolitos, y que insuficiencia intestinal. Ahora existe una vía de atención
sigue siendo capaz de llevar una vida de calidad aceptable. mejor estructurada con resultados cada vez mejores para que
los pacientes lo bastante desafortunados como para sufrir una
pérdida desastrosa de su intestino medio puedan esperar
28.23. Trasplante realmente una autonomía enteral y una vida de buena calidad
con una longevidad relativamente normal.
El trasplante debe considerarse una opción muy definida y
significativa para quienes padecen insuficiencia intestinal.
Los pacientes sin intestino delgado residual, aquellos con una
29. Poliposis intestinal
de JP. La histopatología revela un estroma edematoso,
29.1. Introducción glándulas dilatadas y células inflamatorias.

Un pólipo es cualquier crecimiento o masa que sobresale de La genética molecular demostró mutaciones en la línea
una membrana mucosa en el tracto gastrointestinal (GI). Los germinal de los genes BMPR1A y SMAD4 en hasta el 20-30
pólipos aislados/sencillos suelen aparecer en niños, con una % de los pacientes, con penetrancia incompleta. Estos genes
incidencia global del 2 %, sin aumentar el riesgo de cáncer están implicados en la vía TGF-B/BMP, esencial para un
gastrointestinal. Los pólipos múltiples (síndrome de correcto desarrollo intestinal. Alrededor del 20-50 % de los
poliposis juvenil) son relativamente raros, con una incidencia pacientes tienen antecedentes familiares de JP.
que oscila entre 0,625 y 1 por cada 100.000 niños y una Una transformación maligna puede afectar hasta al 20 % de
predisposición a la malignidad. los JP localizados en el tracto gastrointestinal superior y al 34
Histológicamente, la poliposis se clasifica en hamartomatosa % de los localizados en el colon y el recto, con un riesgo
o adenomatosa. acumulado global de transformación maligna del 39 %. No
se ha realizado ningún análisis de riesgo en relación con el
29.1.1. Poliposis hamartomatosa desarrollo de cáncer del tracto gastrointestinal superior. No
obstante, la prevención y la vigilancia se basan en el
29.1.1.1. Poliposis juvenil genotipo, ya que las mutaciones de SMAD4 parecen estar
asociadas a un mayor riesgo de desarrollar una neoplasia
Según la clasificación de la OMS, la poliposis juvenil (JP) es
maligna.
un síndrome de cáncer familiar con un rasgo autosómico
dominante. Comunicado inicialmente por McColl en 1964 , Ninguna directriz internacional sugiere la cirugía
el diagnóstico se basa en los siguientes criterios diagnósticos profiláctica, ya que las polipectomías endoscópicas deben
principales comunicados por la Organización Mundial de la considerarse el tratamiento de elección, siempre que sea
Salud (OMS): posible. La proctocolectomía total sólo se sugiere en caso de
pólipos masivos que no puedan tratarse endoscópicamente o
• Más de cinco pólipos juveniles en el colon o el recto en caso de transformación maligna. Se recomienda una
• Pólipos juveniles en todo el tracto gastrointestinal vigilancia endoscópica regular. La prevención y la vigilancia
endoscópica deben programarse anualmente, a partir de los
• Cualquier número de pólipos juveniles en una persona 12 años de edad o antes si aparecen síntomas (dependiendo
con antecedentes familiares de poliposis juvenil de las características de los pólipos).
La JP tiene una incidencia que oscila entre 0,625 y 1 por cada 29.1.1.2. Síndrome de Cowden
100.000 niños, sin preponderancia del sexo. En la gran
mayoría de los casos, la JP se diagnostica antes de la segunda El síndrome de Cowden (SC) fue descrito por primera vez
década de vida, normalmente entre los 6 meses y los 5 años por Lloyd y Dennis en 1963. También se conoce como
de edad. La JP puede afectar a todo el tracto gastrointestinal síndrome del hamartoma múltiple. La clasificación de la
sin preponderancia de una localización específica. Aunque, OMS definió el SC como una enfermedad autosómica
en la mayoría de los casos, se producen en el intestino dominante con múltiples hamartomas localizados en órganos
posterior. derivados de todas las capas de células germinales.
Los síntomas de presentación incluyen dolor abdominal, El SC se debe a una mutación de la línea germinal del gen
prolapso, invaginación intestinal, anemia, melena y PTEN con una penetrancia relacionada con la edad y una
enteropatía con pérdida de proteínas. La forma más grave se expresión variable: se han descrito varias enfermedades
presenta en la infancia con diarrea grave, hipoalbuminemia, extragastrointestinales como leiomioma uterino,
macrocefalia y peor pronóstico. La gravedad de las macrocefalia, carcinoma de mama, melanoma, anomalías
manifestaciones está directamente relacionada con el número tiroideas y gangliocitoma del cerebelo (enfermedad de
de pólipos. Lhermitte-Duclos). Alrededor del 44 % de las mutaciones de
PTEN se produjeron de novo; no obstante, está indicado
Pueden producirse malformaciones congénitas asociadas en
realizar pruebas genéticas a los familiares de riesgo.
el 11-15 % de los pacientes, que afectan al tracto
genitourinario, el sistema nervioso central, el corazón y los La incidencia notificada de SC se sitúa entre 1:200.000. Se
tejidos blandos, con telangiectasia hemorrágica y han descrito pólipos hamartomatosos en el 35-85 % de los
malformaciones arteriovenosas descritas en varios trabajos. pacientes con SC, pero también pueden estar presentes
lipomas colónicos, adenomas, pólipos inflamatorios y
El aspecto macroscópico de los pólipos se caracteriza por el
pólipos ganglioneuromatosos e hiperplásicos, y entre el 70 %
aspecto sésil en el estómago y los pólipos pediculados en el
de los pacientes presentan más de un pólipo.
resto del tracto GI con un diámetro máximo cercano a los 5
cm. Los pólipos multilobulados representan el 20 % del total Se caracterizan los pólipos CS que se presentan típicamente
como pólipos juveniles, con el mismo manejo quirúrgico y
un bajo riesgo de neoplasias malignas. No se aboga por la SPJ analizados. La frecuencia de variantes patogénicas en
colectomía profiláctica, aunque algunos trabajos informan de casos familiares puede alcanzar el 100 %.
un mayor riesgo de desarrollar cáncer colorrectal (16 %, IC
El SPJ tiene una prevalencia de 1:50.000 a 1:200.000 sin
del 95 %: 8 %, 24 %). Cabe destacar que se recomienda la
preponderancia étnica o de género.
vigilancia endoscópica a partir de los 40 años de edad, con
un intervalo de seguimiento que depende del tipo y el número Los pólipos de PJ pueden causar invaginación intestinal,
de pólipos. La vigilancia de los pacientes con CC debe incluir hemorragias, anemia, obstrucción intestinal y dolor
el cribado del cáncer de tiroides, mama, piel, riñón y útero. abdominal. Un tercio de los pólipos de SPJ son sintomáticos
a los 10 años de edad. El diagnóstico por imagen puede
29.1.1.3. Síndrome de Peutz-Jeghers incluir endoscopia convencional, estudio de contraste del
Peutz en 1921 y Jeghers en 1944 comunicaron los primeros tracto gastrointestinal superior y del intestino delgado,
casos de asociación de pigmentación mucocutánea y pólipos tomografía computarizada y endoscopia capsular que se ha
intestinales. adoptado recientemente en niños.

El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es descrito por la OMS Se recomienda la resección quirúrgica mediante enterotomía
como un síndrome oncológico con pigmentación melánica con endoscopia intraoperatoria en el caso de todos los pólipos
mucocutánea y poliposis localizada principalmente en el de más de 15 mm de diámetro, y no se justifica una resección
intestino delgado. Se han descrito otras localizaciones intestinal extensa. La vigilancia de los pacientes con SPJ
extragastrointestinales con tumores uterinos, mamarios, debe iniciarse con una cápsula endoscópica a los 8 años y
pancreáticos, testiculares y ováricos. Los pigmentos pueden repetirse cada 3 años, y debe iniciarse un segundo examen
aparecer en la mucosa bucal, los labios, la mano y la cara; los basal a los 18 años y repetirse cada 3 años.
pólipos gastrointestinales aparecen en el 88 % de los
pacientes, la gran mayoría en el intestino delgado (96 %).
29.1.2. Poliposis adenomatosa
El diagnóstico requiere la presencia concomitante de dos de 29.1.2.1. Poliposis adenomatosa familiar
los tres criterios diagnósticos siguientes: (1) antecedentes (PAF)
familiares de SPJ, (2) lesiones mucocutáneas con
hiperpigmentación, y (3) pólipos hamartomatosos en el tracto La definición de poliposis adenomatosa familiar fue dada por
gastrointestinal. primera vez por Chargelaigue en 1859: una enfermedad
hereditaria en la que surgen numerosos pólipos
Los pólipos PJ tienen un núcleo central de músculo liso y adenomatosos principalmente del revestimiento epitelial del
están cubiertos por la mucosa nativa, y en caso de intestino grueso. La OMS definió la PAF como una
invaginación intestinal, el examen patológico puede enfermedad autosómica dominante caracterizada por más de
complicarse por una necrosis isquémica secundaria (Fig. 100 pólipos adenomatosos.
29.1). Los pólipos pueden aparecer multilobulados, con un
tamaño heterogéneo (pequeños nódulos sésiles o grandes La incidencia de la PAF se sitúa entre 1:10.000 y 1:15.000
pólipos pediculados). nacidos vivos. Los antecedentes familiares pueden ser
negativos en más del 20 % de los pacientes, dado el posible
diagnóstico erróneo de familiares afectados por la
enfermedad o la presencia de una mutación de novo del gen
APC. La enfermedad está causada por una mutación
germinal del gen APC con una penetrancia del 100 %. Otro
gen denominado MUTYH es responsable de la denominada
PAF autosómica recesiva, que es más leve y definitivamente
menos frecuente.
La PAF se presenta sobre todo en la segunda y tercera década
de la vida, y los pólipos aumentan en tamaño y número con
la edad. El cáncer se desarrolla entre los 40 y los 50 años, con
un riesgo acumulado de desarrollo de cáncer colorrectal
superior al 90 % después de los 50 años.
Los síntomas específicos incluyen diarrea, dolor abdominal,
Fig. 29.1 Hallazgos macroscópicos de un pólipo aislado en hemorragia rectal, masas palpables y estreñimiento.
el síndrome de Peutz-Jeghers: el pólipo se caracteriza por un
núcleo central de músculo liso y está cubierto por la mucosa Los pólipos PAF se producen en todo el colon, pero también
nativa. se han descrito pólipos de la glándula fúndica en el estómago
en el 90 % de los pacientes, aunque sin mayor desarrollo de
Se han descrito mutaciones de STK11 (anteriormente riesgo de cáncer. El duodeno también puede estar afectado
conocida como LKB1) en el 80-94 % de los individuos con por pólipos adenomatosos que conllevan un 5 % de
progresión a cáncer.
Se describieron manifestaciones extraintestinales como de vida, satisfacción del paciente y función intestinal, con
anomalías dentales, lipomas, tumores desmoides, quistes una continencia satisfactoria en casi el 90% de los pacientes.
epidermoides, osteomas, hipertrofia congénita del epitelio Las complicaciones quirúrgicas más frecuentes son la
pigmentario de la retina (CHRPE) y tumores cerebrales. pouchitis, las estenosis anastomóticas, las fugas
anastomóticas y la fístula, y se han notificado en el 10-30%
El diagnóstico se basa en la presentación clínica y los
de los casos.
antecedentes familiares. Por lo general, una sigmoidoscopia
o una colonoscopia completa con biopsias proporciona el 29.2.1. Proctocolectomía laparoscópica y
diagnóstico de PAF. No obstante, las pruebas genéticas
proporcionan el diagnóstico definitivo en el 95 % de los anastomosis ileoanal con bolsa en
casos. J
Se aconseja la colectomía total laparoscópica profiláctica con Se crea un neumoperitoneo de CO2 de 12 mmHg tras la
mucosectomía rectal y anastomosis ileal de la bolsa en J. La inserción de un puerto de 12 mm en el ombligo. Se insertan
vigilancia posterior a la colectomía debe incluir una dos puertos operativos de 5 mm en los flancos y un tercer
exploración física con examen del fondo de saco y de la zona puerto operativo de 12 mm en la región ilíaca derecha.
transicional anal.
La disección del colon se inicia en la unión rectosigmoidea
También debe prestarse especial atención a la vigilancia utilizando dispositivos de sellado vascular para las arterias
gastrointestinal superior, para el cribado de tumores gástricos sigmoideas y la arteria mesentérica inferior, que se salva
y del intestino delgado proximal con una gracias a la disección marginal del intestino grueso (siempre
gastroduodenoscopia que comience a la edad de 25-30 años que no se haya producido una transformación maligna). La
y se repita cada 0,5-4 años según el estadio de poliposis de colectomía se realiza en sentido contrario a las agujas del
Spigelman. reloj hasta el último asa ileal. Los paquetes para una
colectomía laparoscópica correcta y segura son (1)
29.1.2.2. Síndrome de Gardner identificación del uréter, (2) disección del colon transverso
El síndrome de Gardner (también conocido como poliposis con preservación de los vasos gástricos (Fig. 29.2), (3)
colorrectal familiar) fue descrito por primera vez por Eldon identificación cuidadosa y preservación del ligamento de
J. Gardner en 1951 como una variante de la PAF asociada a Treitz en la flexura esplénica, y (4) identificación cuidadosa
quistes epidermoides, anomalías dentales, tumores y preservación del duodeno en la flexura hepática durante la
desmoides y osteomas múltiples que pueden localizarse en el maniobra de Kocher. A continuación, se diseca el recto hasta
cráneo (sobre todo en el ángulo mandibular), los senos el reflejo peritoneal y se interrumpe con un dispositivo de
paranasales y los huesos largos. La GS es un trastorno grapado lineal mecánico (fig. 29.3). Bajo visión
autosómico dominante causado por una mutación del gen laparoscópica, el colon se extrae extendiendo ligeramente la
APC, con una incidencia estimada de 1:14.025 nacidos vivos incisión del trocar ilíaco derecho donde se realizará la
y sin preponderancia de género. ileostomía terminal.
La GS también puede tener una localización gástrica con
múltiples pólipos.
El cáncer colorrectal se desarrolla en el 100% de los
pacientes de GS con pólipos colónicos. Teniendo en cuenta
estas consideraciones, las estrategias quirúrgicas son
similares a las de la PAF, con proctocolectomía reparadora y
anastomosis ileo-anal.
29.1.2.3. Síndrome de Turcot
El síndrome de Turcot (ST) fue descrito originalmente por
Turcot y sus colegas en 1959 y representa una variante de la
PAF, con una asociación con tumores cerebrales
(meduloblastoma y glioblastoma).

29.2. Tratamiento quirúrgico


Generalmente se prefiere un procedimiento por etapas que Fig. 29.2 Disección del colon transverso y omentectomía con
incluye proctocolectomía total con anastomosis ileoanal en preservación de los vasos gástricos
bolsa en J e ileostomía de derivación para evitar fugas
anastomóticas y prevenir la pouchitis. Los resultados
quirúrgicos comunicados son buenos en términos de calidad
Fig. 29.4 Creación de un reservorio ileal J-pouch de 3 cm.

Fig. 29.3 Muñón rectal residual con identificación de los


órganos pélvicos.

29.2.2. Anastomosis ileal, proctectomía y


mucosectomía rectal
Se crea un reservorio ileal en J-pouch de 3 cm con control del
suministro vascular utilizando la incisión ilíaca derecha
empleada para extraer el colon (fig. 29.4). El reservorio en J
se devuelve a la cavidad peritoneal y se inserta un puerto
SILS® flexible de acceso multicanal (Covidien plc,
Cherrywood Business Park, Loughlinstown Co., Dublín,
Irlanda) en el sitio de la ileostomía y se utiliza para otros dos Fig. 29.5 Posición del puerto durante la anastomosis ileo-anal
instrumentos de servicio de 5 mm (Fig. 29.5). y la proctectomía
De nuevo se crea un neumoperitoneo de CO2 de 12 mmHg y
se identifica el muñón rectal. La radicalización de la
proctectomía se realiza cerca del recto o dentro de la pared
rectal muscular (cirugía robótica, experiencia personal no
publicada) para preservar la inervación y la integridad de los
órganos pélvicos (uréteres, vagina o vesículas seminales).
Los vasos mesorrectales se identifican bien, se coagulan
cerca del recto y la disección se realiza hasta el músculo
elevador del ano.
A continuación se realiza la mucosectomía endorrectal tras
identificar y preservar cuidadosamente la línea dentada,
prestando gran atención a no retener islas de mucosa durante
la disección endorrectal. El muñón rectal se everte a través
del ano y se extirpa.
Se realiza un control cuidadoso para evitar cualquier torsión
de la bolsa en J y se realiza una anastomosis ileoanal de la
bolsa en J cosida a mano. Al final del procedimiento, se crea
una ileostomía terminal en el lugar de extracción del colon
(fosa ilíaca derecha) para evitar la fuga anastomótica, como
se ha indicado anteriormente.
30. Tumores gastrointestinales en niños y adolescentes
tratamiento clínico; por lo tanto, existe incertidumbre sobre
30.1. Introducción y epidemiología las estrategias de tratamiento óptimas. La base del
tratamiento para la mayoría de los tumores es la resección
Los tumores gastrointestinales (GI) primarios son entidades quirúrgica radical, aunque el enfoque específico que combina
poco frecuentes en niños, ya que representan sólo el 1% de la cirugía con la radio/quimioterapia depende del tipo
las neoplasias, con una prevalencia estimada de 9-12 por histológico. Del mismo modo, el seguimiento del paciente
100.000 . Por lo tanto, la mayor parte de la información depende del tipo y del estadio de la lesión. Para los síndromes
disponible procede de pequeñas series de casos o de informes hereditarios que confieren un mayor riesgo de cáncer, es
de casos únicos, y el tratamiento clínico a menudo refleja la obligatorio realizar un cribado estricto de otras neoplasias,
experiencia en adultos. Debido a la rareza de estas siguiendo directrices específicas.
afecciones, los pacientes deben ser remitidos a hospitales
especializados. El linfoma representa el tumor GI más
frecuente, seguido del carcinoma colorrectal, los tumores 30.5. Linfoma GI primario
neurogénicos y los pólipos .
El linfoma representa la mayoría de las neoplasias malignas
GI. En una revisión reciente del registro de cáncer SEER , la
30.2. Características clínicas incidencia anual de linfoma GI primario fue de
aproximadamente 0,199 casos por 100.000, con una
A diferencia de los adultos, el inicio clínico suele ser brusco sorprendente mayoría de casos en varones. El tipo más
en los niños, y en ocasiones el diagnóstico se realiza durante frecuente es el linfoma no Hodgkin (LNH) y, en concreto, el
una exploración abdominal urgente debido a una linfoma de Burkitt (BL). Con mayor frecuencia, el linfoma
presentación aguda, generalmente obstrucción intestinal GI afecta al íleon terminal y al ciego, a diferencia del
causada por una invaginación intestinal irreductible, estómago en los adultos, pero puede afectar a todas las partes
apendicitis o hemorragia. Otras veces, los síntomas vagos del tracto GI. Los síntomas dependen de la localización y
como dolor abdominal inespecífico, náuseas, vómitos, suelen incluir antecedentes de dolor abdominal inespecífico,
cambios en los hábitos intestinales y pérdida de peso duran náuseas, vómitos o pérdida de peso, seguidos de una
mucho tiempo antes de que se sospeche el diagnóstico exacerbación aguda debida a intususcepción o perforación
correcto . La exploración física puede revelar una masa GI. El diagnóstico del linfoma GI primario sigue los criterios
abdominal palpable o sangre durante el tacto rectal. Es de Dawson: ausencia de linfadenopatía periférica y de
importante saber que, aunque la mayoría de los tumores ganglios linfáticos mediastínicos agrandados, recuento
gastrointestinales son esporádicos, pueden aparecer en el normal de leucocitos y predominio de la lesión intestinal en
contexto de síndromes predisponentes hereditarios. En este el momento de la laparotomía, con afectación únicamente de
caso, es especialmente crucial reconocer precozmente los los ganglios linfáticos de la vecindad inmediata y sin
signos de alerta específicos mediante una inspección precisa afectación del hígado y el bazo . El diagnóstico y la
del paciente y de los antecedentes familiares. Cuando es estadificación adecuados se basan en la ecografía
posible, establecer un diagnóstico genético es el primer paso endoscópica (USE) con biopsias cuando es posible, la
para iniciar un programa proactivo de cribado del cáncer, tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética
tanto para la propia paciente, que a menudo tiene un mayor (RM) y la tomografía por emisión de positrones con 18F-
riesgo de padecer otras neoplasias gastrointestinales, como fluorodesoxiglucosa (FDG-PET). La biopsia de médula ósea
para su familia. es necesaria para una estadificación completa. Aunque la
cirugía se ha considerado durante mucho tiempo el
tratamiento estándar para el linfoma GI, su papel hasta la
30.3. Diagnóstico fecha es discutido excepto en el caso de complicaciones
agudas, y el tratamiento se basa a menudo en la combinación
El diagnóstico suele basarse en un enfoque combinado de con quimio/radioterapia dependiendo del estadio en el
técnicas de imagen, como la TC, la RM, la ecografía y la momento de la presentación. La SSE (supervivencia
PET, pero el diagnóstico definitivo se realiza a partir del específica de la enfermedad) a 5 y 10 años para todos los
examen histológico. En algunos casos, los análisis pacientes es del 85% y el 81%, respectivamente, pero la
específicos de sangre u orina son útiles para caracterizar y localización del tumor es un factor predictivo independiente
controlar la enfermedad; es el caso de las hormonas de la supervivencia, con mejores resultados para los tumores
específicas para las NET. de intestino delgado y grueso en comparación con los
tumores gástricos.
30.4. Gestión El BL es el linfoma GI más frecuente en niños. Se trata de
una neoplasia agresiva de células B maduras con tres
Como ya se ha dicho, debido a la rareza de los tumores GI en variantes clínicas: la forma endémica asociada a la infección
niños, a menudo se carece de directrices exhaustivas para el por VEB en África, donde el BL representa la neoplasia
maligna más frecuente en niños, la variante esporádica que incluso en presencia de un único pólipo. El SPJ es una
se asocia al VEB sólo en el 30% de los casos, y el BL enfermedad autosómica dominante poco frecuente
asociado a inmunodeficiencia, asociado a la infección por (incidencia de 1 en 100.000) con penetrancia variable,
VIH. Los tres subtipos albergan característicamente uno de caracterizada por múltiples pólipos gástricos, del intestino
los reordenamientos patogénicos del oncogén c-Myc que delgado y colónicos. La mayoría de ellos, normalmente entre
provoca la desregulación del ciclo celular y la formación de 50 y 100, se encuentran en el colon. El 75% de los pacientes
tumores . Mientras que la forma endémica suele presentarse tienen antecedentes familiares. Sólo la mitad de los pacientes
como un tumor óseo mandibular o facial, la presentación diagnosticados clínicamente de SPJ son portadores de una
clínica del BL GI suele caracterizarse por el rápido mutación germinal en el gen SMAD4 o BMPR1A; por lo
crecimiento de una masa intraabdominal, que provoca tanto, lo más frecuente es que el diagnóstico no pueda basarse
síntomas de obstrucción intestinal o intususcepciones. En en el cribado genético y se base en los siguientes criterios
raras ocasiones puede hacerse pasar por apendicitis; por lo clínicos (i) al menos cinco pólipos juveniles en el colorrectal,
tanto, debe considerarse un diagnóstico diferencial, (ii) pólipos juveniles en otras partes del tracto
especialmente en niños de zonas endémicas que presentan gastrointestinal, o (iii) cualquier número de pólipos juveniles
dolor atípico y de larga duración en la fosa ilíaca derecha. En en una persona con antecedentes familiares conocidos de
este caso, el examen histológico de la muestra de pólipos juveniles . Los pacientes suelen desarrollar síntomas
apendicectomía está justificado. En el contexto de un en las dos primeras décadas de vida. Los pacientes con SPJ
abdomen agudo, las técnicas de imagen como la ecografía y tienen un riesgo acumulado de cáncer colorrectal del 39 % a
la TC son útiles para detectar una masa, pero ésta debe lo largo de su vida y un mayor riesgo de cáncer gástrico,
distinguirse de otras neoplasias malignas pediátricas duodenal y pancreático. Por estos motivos, se recomienda
comunes como el neuroblastoma y el tumor de Wilms y otras realizar colonoscopias de vigilancia y endoscopias digestivas
formas de linfoma. Por lo tanto, es necesario un análisis altas cada 1-3 años a partir de los 12 años de edad. Un número
histopatológico cuidadoso. La gammagrafía con galio 67 y la limitado de pólipos podría tratarse con polipectomía
PET también son necesarias para evaluar el estadio y la endoscópica, pero la colectomía con IRA (anastomosis ileo-
respuesta al tratamiento . Aunque los casos no tratados rectal) está indicada en caso de cáncer o displasia de alto
progresan rápidamente a metástasis generalizadas y muerte, grado, seguida de vigilancia del resto del recto o del fondo de
el BL es quimiosensible y la introducción de regímenes saco .
quimioterapéuticos multiagente de alta intensidad ha
El síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es un síndrome
conducido a una tasa de remisión óptima .
autosómico dominante poco frecuente (1 de cada 120.000
nacimientos) con penetrancia variable caracterizado por
30.6. Pólipos y enfermedades pigmentación mucocutánea, que está presente en más del
95% de los pacientes y aumenta el riesgo de cáncer
polipoides gastrointestinal, de mama, testicular, pancreático, ovárico y
uterino. La pigmentación mucocutánea son manchas de 1-5
Los pólipos colorrectales en niños suelen ser benignos y mm de la zona perioral y la mucosa bucal que aparecen en la
pueden resecarse fácilmente mediante polipectomía infancia y pueden desaparecer con la edad (Fig. 30.1).
endoscópica, pero una pequeña fracción de los casos esconde También pueden afectar a los antebrazos, las palmas de las
riesgo de cáncer y debe evaluarse cuidadosamente. Los manos, los dedos, las plantas de los pies, la zona perianal y,
signos clínicos típicos en el momento de la presentación en raras ocasiones, la mucosa intestinal. Una presentación
incluyen hemorragia rectal con anemia, dolor abdominal, primaria frecuente es la intususcepción de pólipos del
diarrea, paso de tejido por el recto e intususcepción. Según intestino delgado que requiere una intervención quirúrgica
su aspecto microscópico, los pólipos colorrectales pueden urgente. Las características histológicas de los pólipos son
dividirse en dos tipos diferentes: hamartomas y adenomas. únicas (no displásicos, con epitelio suprayacente normal y
Los primeros son generalmente benignos, pero con poca mucosa muscular que se extiende en frondas ramificadas del
frecuencia pueden mostrar cambios displásicos y tener pólipo). Las pruebas genéticas se basan en el cribado de la
potencial neoplásico, mientras que los segundos son lesiones mutación LKB1/STK11, que puede encontrarse en el 94 %
propiamente displásicas, precancerosas. de los casos. Una vez identificada, la mutación debe buscarse
en otros miembros de la familia . Las recomendaciones de
Hamartomas cribado incluyen colonoscopia, endoscopia digestiva alta y
La mayoría de los pólipos encontrados en niños son pólipos endoscopia con videocápsula del intestino delgado a partir de
juveniles aislados, que afectan más frecuentemente al colon los 8 años de edad, con extirpación de pólipos de hasta 1 cm
y al recto, con un riesgo mínimo de transformación maligna. de diámetro. La colectomía debe considerarse más adelante
En este caso, el hamartoma podría extirparse en el tratamiento clínico.
endoscópicamente sin necesidad de seguimiento adicional.
Sin embargo, los antecedentes familiares de pólipos juveniles
o las mutaciones en la línea germinal deben llevar a la
evaluación de una afección premaligna, como el síndrome de
poliposis juvenil (SPJ) o el síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ),
mutaciones de los genes APC y MUTYH . En más del 90 %
de los casos, es posible identificar la mutación causante
mediante la secuenciación génica disponible en el mercado a
partir de una muestra de sangre rutinaria . No obstante, la
ausencia de mutación no descarta definitivamente el
diagnóstico clínico si el fenotipo es llamativo. Por el
contrario, una prueba negativa en un familiar de un paciente
con mutación patogénica conocida permite a los médicos
excluir el diagnóstico. El principal objetivo en el tratamiento
de estos pacientes es la prevención del cáncer. Para el cribado
del cáncer colorrectal, se recomienda realizar una
sigmoidoscopia cada 1-2 años a partir de los 10-12 años de
edad, que debe incluir el registro del número, tamaño y
distribución de los pólipos y múltiples biopsias . La
colectomía sigue siendo la piedra angular de la prevención
del cáncer y suele recomendarse entre los 15 y los 25 años de
edad . La cirugía precoz es obligatoria en caso de cáncer
documentado o sospechado y debe tenerse en cuenta en caso
de pólipos grandes (>10 mm), pólipos displásicos de alto
grado y aumento marcado del número de pólipos y de los
síntomas. Los procedimientos quirúrgicos de elección son la
colectomía con IRA (anastomosis íleo-rectal) o la
proctocolectomía con IPAA (anastomosis íleo-anal). El
número y la localización de los pólipos y el tipo de mutación
APC deben tenerse en cuenta para determinar el
Fig. 30.1 Pigmentación mucocutánea representativa del procedimiento óptimo. Hay que tener en cuenta que aún
síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) (Reproducido de Alawi pueden desarrollarse adenomas y cáncer en el epitelio rectal
2013 ) restante o en la zona de transición anal; por lo tanto, la
vigilancia posquirúrgica debe incluir una endoscopia anual
Adenomas
del recto o de la bolsa ileal y un examen de la ileostomía cada
Este tipo de pólipos suele asociarse a síndromes de poliposis 2 años. En las personas con PAF, también hay un mayor
como la poliposis adenomatosa familiar (PAF), la poliposis riesgo de adenomas y cáncer del tracto gastrointestinal
adenomatosa familiar atenuada (PAFA) y la poliposis superior, aunque la edad media de diagnóstico del cáncer de
asociada a MYH (PAM). La PAF es la más frecuente, duodeno sea posterior en el curso de la enfermedad
mientras que las otras dos enfermedades rara vez presentan (normalmente entre 47 y 51 años). Por lo tanto, el cribado del
lesiones intestinales durante la infancia o la adolescencia y tracto gastrointestinal superior debe realizarse a partir de los
no se describen con más detalle en este capítulo. La PAF es 25-30 años. Otra causa importante de morbilidad y la
una enfermedad hereditaria caracterizada por la aparición segunda causa de muerte en estos pacientes son los tumores
precoz de múltiples adenomas (>100) en todo el intestino desmoides, que aparecen en el 15% de ellos. Las
grueso. Su frecuencia estimada es de 1 por cada 13.000- localizaciones habituales son el mesenterio del intestino
18.000 nacidos vivos. Está causada por una mutación del gen delgado y la pared abdominal, con pocos que surjan en el
de la poliposis adenomatosa coli (APC), que suele heredarse tronco o las extremidades, oscilando entre 1 y 10 por
de forma autosómica dominante, pero que en el 20-30 % de individuo. Pueden permanecer asintomáticos o causar
los casos representa una afección de novo. Aunque la obstrucción intestinal o ureteral, perforación, fístula o
alteración más común es una mutación truncante, hasta la hemorragia, y su tratamiento sigue siendo un reto por el
fecha se han descrito muchas otras mutaciones causantes. Se riesgo de hemorragia, recurrencia o síndrome de intestino
han observado correlaciones genotipo-fenotipo que deben corto consecuente . Otras neoplasias malignas asociadas a la
tenerse en cuenta en la toma de decisiones . Los adenomas PAF son el cáncer de tiroides, para el que también se
aparecen por primera vez a una edad media de 16 años, y la recomienda una ecografía tiroidea anual; el hepatoblastoma,
progresión a cáncer colorrectal es casi inevitable a los 50 para el que aún se debate la necesidad del cribado con
años . Por lo general, los pacientes acuden al médico debido monitorización de α-fetoproteína y ecografía hepática . La
a síntomas de adenomas múltiples y de gran tamaño, como hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina
hemorragia rectal o anemia, u otras molestias inespecíficas (CHRPE) es otra característica típica de la PAF, presente en
como cambios en los hábitos intestinales, estreñimiento, aproximadamente el 70-80 % de los pacientes. Se refiere a la
diarrea y dolores abdominales, o para ser evaluados tras el presencia de lesiones pigmentadas características en el fondo
diagnóstico de un familiar. En el primer caso, el hallazgo de de ojo que suelen estar presentes al nacer, son asintomáticas
adenomas múltiples (>10) debería orientar al paciente a la y no tienen potencial maligno, pero el examen oftalmológico
realización de pruebas genéticas exhaustivas para detectar podría ser una prueba diagnóstica precoz útil para los
una de las diversas poliposis, incluido el análisis de
miembros de la familia en situación de riesgo, combinada con tórax, abdomen y pelvis, y gammagrafía ósea. Pero el
el análisis genético . diagnóstico definitivo sólo se obtiene con el examen
histopatológico. También se recomienda la colonoscopia
total para identificar otras lesiones o pólipos. El papel de la
30.7. Carcinoma colorrectal FDG-PET y del antígeno carcinoembrionario (CEA) no está
claro en los niños, ya que parecen ser menos útiles en estos
El carcinoma colorrectal (CCR) es la neoplasia más frecuente pacientes. El sistema de estadificación recomendado es el
del colon. Aunque es un cáncer muy frecuente en adultos, es mismo adoptado para los adultos, siendo el más utilizado el
extremadamente raro en personas menores de 20 años, con American Joint Committee on Cancer (AJCC) Staging
una incidencia anual de sólo 1 caso por millón en esta System. La terapia principal es la resección quirúrgica
población. Debido a la rareza de esta enfermedad, es difícil completa, siguiendo los principios establecidos en adultos.
comprender las causas subyacentes, pero parece poco Consiste en la resección en bloque del tumor y de cualquier
probable que los factores de riesgo asociados a una mayor otra estructura unida a él y en la extirpación de los vasos
incidencia en adultos, como la obesidad, el consumo vasculares y linfáticos. Se deben obtener al menos 5 cm de
excesivo de alcohol o carne roja y el tabaquismo, margen de intestino normal y 12 ganglios linfáticos negativos
desempeñen un papel importante en la patogénesis de la para considerar adecuada la resección . En los casos con
enfermedad en pacientes más jóvenes. Del mismo modo, la enfermedad avanzada, debe intentarse la terapia combinada
transformación maligna escalonada de adenomas a con fluorouracilo, ácido folínico, oxaliplatino, irinotecán y
carcinoma invasivo, validada para el CCR en adultos, parece bevacizumab .
menos clara. De hecho, la temprana edad de presentación, la
diferente histología y la escasez de adenomas premalignos no
apoyan esta hipótesis, excepto en el caso de la PAF . La 30.8. Tumores neuroendocrinos
mayoría de los casos de CCR son esporádicos, pero el 10-20 gastroenteropancreáticos
% de los pacientes presentan una condición predisponente
como la PAF u otros síndromes de poliposis. Estas afecciones
son poco frecuentes pero, cuando están presentes, aumentan Los tumores neuroendocrinos (TNE) son entidades poco
enormemente el riesgo de desarrollo futuro. Otra condición frecuentes que surgen de las células del sistema
predisponente importante es el síndrome de cáncer de colon neuroendocrino. Pueden aparecer en muchos órganos, como
hereditario no poliposo (HNPCC) (síndrome de Lynch) los pulmones, el árbol bronquial, el timo, los testículos y el
debido a la mutación en la línea germinal de los genes tiroides, pero más del 50% afectan al tracto gastrointestinal y
reparadores de desajustes del ADN. Los criterios para al páncreas (NETs gastroenteropancreáticos o GEP-NETs).
identificar a los pacientes afectados son clínicos (Criterios de El término "carcinoides" utilizado anteriormente para
Amsterdam revisados) y requieren un diagnóstico de CCR en referirse al presunto comportamiento benigno se considera
al menos tres individuos a lo largo de dos generaciones, ahora inapropiado, ya que está bien establecido que todos los
siendo al menos uno de ellos pariente de primer grado de los NET pueden volverse completamente malignos, y ya no se
otros dos. Estas familias también presentan un mayor riesgo incluye en la clasificación de la OMS de 2010 . Las
de padecer otros tumores, como cáncer gástrico, de intestino características histológicas de este tipo particular de
delgado, hepatobiliar, ginecológico y urinario . Las neoplasias son peculiares y consisten en pequeñas células
enfermedades inflamatorias intestinales, como la colitis azules positivas a marcadores de tejido neuroendocrino,
ulcerosa y la enfermedad de Crohn, también están asociadas incluyendo enolasa específica de neurona, sinaptofisina y
al desarrollo de CCR. Cuanto más temprana es la edad de cromogranina. Además, las características histológicas
diagnóstico de esta enfermedad, más precoz y elevado es el específicas varían según el lugar de origen . Aunque la
riesgo de cáncer . Los rasgos distintivos del CCR en los niños mayoría de los GEP-NET son esporádicos, merece la pena
son el estadio avanzado y la biología agresiva, como revela señalar que pueden aparecer en el contexto de síndromes
una tasa considerablemente mayor de histología mucinosa familiares hereditarios específicos, como la neoplasia
(62%) que en los adultos (11-13%), lo que globalmente endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) y tipo 2 (MEN2), la
confiere un peor pronóstico . El diagnóstico en niños suele enfermedad de von Hippel-Lindau, la neurofibromatosis tipo
retrasarse, debido a la subestimación de los síntomas vagos 1 y la esclerosis tuberosa. Por ello es necesario preguntar al
del CCR precoz que se asemejan a los de las enfermedades paciente sobre antecedentes familiares y personales de otras
pediátricas comunes benignas. La anemia, el dolor neoplasias relacionadas con alguno de estos síndromes
abdominal o rectal, las hemorragias, la pérdida de peso y las (carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma, tumores de
modificaciones de los hábitos intestinales son las molestias la corteza suprarrenal, tumores endocrinos tímicos y/o
más frecuentes, con una duración media de los síntomas de 3 bronquiales, carcinoma renal de células claras) y buscar
meses. Debido a la rareza de la enfermedad en niños, la signos peculiares durante la exploración física como
experiencia en el manejo clínico es limitada, y las neuromas, máculas café con leche en la piel o signos de
recomendaciones se derivan principalmente de pacientes hiperparatiroidismo . En caso de sospecha, es obligatorio
adultos. Así pues, la evaluación completa de un paciente con dirigir al paciente a un centro especializado, tanto para el
sospecha de CCR debe incluir radiografía de tórax, TC de diagnóstico y el consejo genético como para el cribado
proactivo y, si es necesario, los procedimientos quirúrgicos.
La presentación clínica de la NET es muy variable, directamente en la circulación sistémica, evitando así su
dependiendo de si el tumor es funcionante o no. Los tumores metabolización en productos inactivos en el hígado. Se trata
funcionantes segregan hormonas, como serotonina, insulina de un trastorno poco frecuente, que sólo se da en el 20% de
y gastrina, responsables de síndromes clínicos específicos. las NET bien diferenciadas del intestino medio, cuando la
Los síntomas más comunes relacionados con la forma enfermedad ha hecho metástasis en el hígado, ha invadido el
predominante de hormona secretada por un tipo específico de retroperitoneo o, en raras ocasiones, afecta al recto, por lo
NET se enumeran en la Tabla 30.1. Una presentación clínica que el drenaje venoso evita el hígado. En el otro extremo del
peculiar es el llamado síndrome carcinoide, que se refiere a espectro, los tumores no funcionantes pueden ser
enrojecimiento facial, diarrea, sibilancias, dolor abdominal asintomáticos o manifestarse únicamente con compresión
tipo cólico y edema causados por la liberación de serotonina local o el descubrimiento de una masa .
Tabla 30.1 Características clínicas de las NET funcionantes
Tumor Síntomas
Insulinoma Confusión, sudoración, debilidad, inconsciencia y alivio de los síntomas con la ingesta de alimentos.
Gastrinoma Ulceración péptica y diarrea (síndrome de Zollinger-Ellison) o diarrea sola
Glucagonoma Pérdida de peso, diabetes mellitus, diarrea y eritema necrolítico migratorio.
VIPoma Diarrea profusa e hipopotasemia marcada (síndrome de Verner-Morrison)
Somatostatinoma Pérdida de peso, diarrea, esteatorrea y diabetes mellitus

Reproducido de pacientes con apendicitis aguda. Al igual que para muchos


otros cánceres raros, no existen directrices específicas sobre
El tipo más común de GEP-NET en niños son los NET
el tratamiento en la población pediátrica y las
apendiculares, que no suelen ser funcionales. Los NET
recomendaciones para el tratamiento y la vigilancia se basan
pancreáticos representan casi un tercio de todos los GEP-
en las directrices de consenso de la Sociedad Norteamericana
NET y también suelen ser no funcionantes. Entre los que
de Tumores Neuroendocrinos para adultos. Según éstas, se
funcionan, el insulinoma es el más frecuente, a diferencia del
acepta que los tumores <1.0 cm que se extirpan
gastrinoma en adultos. Los NET gástricos y
completamente con apendicectomía se consideran curados y
colónicos/rectales son muy poco frecuentes. El diagnóstico
no requieren seguimiento adicional, mientras que para los
puede realizarse mediante una combinación de técnicas
tumores >2 cm, tumor resecado incompletamente, invasión
clínicas, bioquímicas y de imagen. En el caso de los NET
linfovascular, invasión del mesoapéndice, o histología de alto
funcionantes, la medición de la hormona específica secretada
grado o mixta, está indicado realizar hemicolectomía derecha
es útil tanto para el diagnóstico primario como para el
secundaria y seguimiento con evaluación clínica,
seguimiento de la progresión del tumor/respuesta al
monitorización de cromogranina A sérica y 5-HIAA en orina
tratamiento. Se utiliza un enfoque combinado basado en TC,
de 24 h, TC o RM, más gammagrafía de receptores de
RM, ecografía endoscópica, gammagrafía con MIBG y
somatostatina (gammagrafía con octreotida) si se sospecha
PET/TC con galio 68 con el objetivo de detectar el tumor
enfermedad metastásica . Estas indicaciones se derivan de la
primario y especialmente la posible presencia de enfermedad
observación de que el tamaño del tumor se correlaciona con
multifocal, mientras que el diagnóstico definitivo sólo se
el potencial metastásico, que suele afectar a los ganglios
confirma mediante histopatología. Como enfoque general, la
linfáticos regionales más que al hígado . Afortunadamente, la
resección quirúrgica completa se considera el único
mayoría de los casos en niños son <1 cm, y el riesgo de
tratamiento curativo. La cirugía puede ser útil incluso en el
enfermedad invasiva disminuye en comparación con los
caso de enfermedad avanzada con el objetivo de reducir la
adultos; además, existen informes de larga supervivencia
carga tumoral y mejorar la calidad de vida. En los últimos
libre de enfermedad en niños con tumores >2 cm tratados
años, se han desarrollado nuevas opciones terapéuticas para
únicamente con apendicectomía; por lo tanto, está en duda si
los NET no resecables, como la embolización transhepática
la necesidad de cirugía adicional y seguimiento debe basarse
de las metástasis hepáticas, la ablación por radiofrecuencia
únicamente en el tamaño del tumor .
guiada por imagen, la terapia con radionúclidos dirigidos
(MIBG y terapia con péptidos radiomarcados), el uso de
análogos de la somatostatina y la quimioterapia. La 30.9. Tumores del estroma
supervivencia global a 5 años de los niños y adolescentes con
NET (en todas las localizaciones) es del 78%, con resultados gastrointestinal (GIST)
especialmente favorables en las localizaciones de apéndice y
colon/recto (>95% de supervivencia a 5 años) . Los GIST son tumores poco frecuentes en la población
Los tumores carcinoides apendiculares son el GEP-NET más pediátrica, con una incidencia esperada en pacientes de 18
frecuente en niños. Suelen detectarse incidentalmente años o menos de 0,08 por millón . Sin embargo, merecen
durante el examen de muestras tras una apendicectomía de mención por las características únicas que distinguen a los
urgencia, y representan aproximadamente el 0,2% de los GIST pediátricos de sus homólogos adultos. La principal
diferencia con respecto a los GIST en adultos es que las menudo debido a la siembra peritoneal. Dada la alta tasa de
mutaciones de KIT y PDGFRA son muy poco frecuentes, recurrencia, a pesar de la radicalidad de la resección, pero al
representando sólo el 15% de los casos, y en consecuencia la mismo tiempo el curso indolente de este tumor en la
respuesta a los inhibidores de la cinasa es escasa. El GIST población pediátrica, el procedimiento quirúrgico debe tener
puede aparecer esporádicamente o asociado a síndromes en cuenta un enfoque conservador . La laparoscopia está
genéticos (tríada de Carney y síndrome de Carney-Stratakis adquiriendo un papel cada vez más importante para evaluar
en el caso del GIST pediátrico). La mediana de edad en el la extensión de la lesión y confirmar el diagnóstico y, cuando
momento de la presentación es de 13 años, con predominio sea posible, proceder inmediatamente a la resección del
femenino. La mayoría de los casos se localizan en el tumor .
estómago con un patrón de crecimiento nodular (Fig. 30.2) a
menudo ulcerado en la superficie, causando hemorragias
agudas o crónicas. De hecho, los signos típicos en el
momento de la presentación son hemorragia gastrointestinal
y anemia. Los focos multitumorales y las metástasis
ganglionares o hepáticas son extremadamente frecuentes.
Los GIST de intestino delgado son raros y suelen mostrar un
comportamiento más agresivo . Además de las imágenes del
tracto gastrointestinal superior, que revelan masas nodulares
sólidas únicas o múltiples con márgenes redondeados bien
delimitados, es necesario un examen histológico para
confirmar el diagnóstico. Las muestras de tejido pueden
obtenerse por vía endoscópica (con la ayuda de ultrasonidos
endoscópicos para identificar tumores intramurales) o
percutánea, pero, cuando están localizados, es preferible la
resección . La quimioterapia no juega ningún papel en el
tratamiento del GIST, mientras que se recomienda evaluar
todos los casos para detectar mutaciones KIT/PDGRFA que,
aunque raras, predicen una buena respuesta al uso de imatinib Fig. 30.2 Patrón de crecimiento nodular característico de
o sunitinib. El pilar de la terapia es la extirpación quirúrgica, GIST (Reproducido de Lima et al. 2015 )
pero la recidiva se produce en más del 70% de los casos, a
31. Realidad aumentada en cirugía digestiva
mínimamente invasiva
estos sistemas de RA describiendo las técnicas existentes y
31.1. Introducción los beneficios clínicos esperados.

La introducción de un dispositivo óptico en el abdomen de


un paciente para llevar a cabo una intervención quirúrgica a 31.2. Visualización de estructuras
través de una cámara miniaturizada representó una
importante evolución en el mundo quirúrgico del siglo XX:
anatómicas y patológicas
había nacido la era de la cirugía "mínimamente invasiva".
Aunque los beneficios para los pacientes de la cirugía El primer beneficio que se espera de un sistema de RA es que
laparoscópica han quedado claramente demostrados, ésta proporcione una forma rápida, eficaz y sencilla de
plantea nuevas dificultades a los cirujanos al reducir implementar una vista de la anatomía del paciente. Por lo
enormemente su capacidad de maniobra. La primera tanto, cualquier software que satisfaga estas necesidades
dificultad es la pérdida de varios sentidos, como el sentido permitirá la lectura de imágenes grabadas durante la rutina
del tacto, junto con una modificación en la retroalimentación clínica en DICOM, el formato estándar internacional.
de fuerza. Esta falta de retroalimentación de fuerza también Además, este software tendrá que permitir al menos dos tipos
se ejemplifica en los sistemas robóticos actuales, como el da de renderizado inmediato: una vista 2D de cortes de imagen
Vinci de Intuitive Surgical, actualmente el robot quirúrgico y una vista 3D. En la rutina se utilizan varios tipos de
más utilizado en todo el mundo. Sin embargo, el uso de la renderizado de volúmenes 3D: renderizado directo de
visión estereoscópica permitió atenuar ese límite de volúmenes, renderizado MIP (proyección de intensidad
percepción con una vista en 3D del campo operatorio filmada máxima) y renderizado de fundición de rayos para
por dos cámaras. Otra solución aplicable tanto a los sistemas navegaciones virtuales, como una colonoscopia o una
monoscópicos como a los estereoscópicos consiste en utilizar fibroscopia. En la actualidad, muchas de las aplicaciones de
la realidad virtual y la realidad aumentada. software disponibles para las consolas de visualización de los
departamentos de radiología son de pago o pueden
En efecto, a partir de una imagen médica del paciente descargarse gratuitamente de Internet. OsiriX es el software
(tomografía computarizada o resonancia magnética), el más conocido y utilizado entre los radiólogos. Aunque es
software de realidad virtual proporciona un modelo 3D y una muy completo, presenta dos inconvenientes: sólo funciona en
visualización del paciente. Con un mejor conocimiento Mac OS y su interfaz de usuario no es especialmente intuitiva
preoperatorio de la anatomía interna de cada paciente, los para los cirujanos, ya que se parece demasiado al software de
facultativos pueden establecer un diagnóstico mejorado y las consolas de posprocesamiento utilizadas en radiología.
planificar la terapia más adecuada en cada caso. Por lo tanto, Tanto si es gratuito como si hay que pagarlo, hemos
el modelado 3D del paciente se utiliza generalmente como observado que estos programas apenas son utilizados por los
apoyo al diagnóstico o para la planificación quirúrgica. cirujanos debido a su complejidad: la interfaz de usuario está
Combinando este modelado 3D preoperatorio con la sumergida en opciones complicadas y a veces se requiere una
información intraoperatoria, se han desarrollado dos grandes larga formación para utilizar el software.
procedimientos quirúrgicos asistidos por ordenador: los
sistemas de guiado asistido por ordenador, que utilizan Para superar este inconveniente recurrente, hemos
información real para controlar el entorno virtual, y los desarrollado un software, VR-Render (©IRCAD 2010), que
sistemas de realidad aumentada (RA), que superponen tiene la ventaja de ser muy fácil de usar y requiere poco
información virtual a imágenes reales. Estos últimos suplen tiempo de formación. Este software ha sido transferido a la
la falta de tacto con mejores imágenes quirúrgicas empresa Visible Patient, que lo ha optimizado, rebautizado
aumentadas con información virtual. De este modo, la como Visible Patient PlanningTM y obtenido su certificación
asistencia informática evitará tener que localizar tumores o como dispositivo médico (CE Mark, 510 k FDA, Canadian
vasos mediante el sentido del tacto, proporcionando en su Health). Visible Patient Planning está hoy disponible
lugar una visualización a través de la transparencia virtual. gratuitamente y puede descargarse en Mac OS y Windows
(https://www.visiblepatient.com/en/products/software). Para
La RA se basa en dos componentes principales. El primero los cirujanos, la primera ventaja es su representación directa
es la visualización en 3D de las estructuras anatómicas o del volumen, que el software calcula automáticamente a
patológicas que aparecen en la imagen médica. El segundo es partir de los cortes de TC o RM de la imagen DICOM (Fig.
el registro de esta visualización en las imágenes reales del 31.1).
paciente y el seguimiento de los instrumentos quirúrgicos, lo
que permite crear una transparencia virtual. Presentaremos
Fig. 31.1 Representación directa en volumen de tres casos clínicos diferentes a partir de su imagen DICOM, aquí TC de cuello
(a), tórax (b) y abdomen (c).
Esta técnica, disponible en todos los sistemas de imagen automáticamente a partir de una lista muy explícita. Ese
actuales (RM o TC), puede ser suficiente para una buena volumen también puede cortarse a lo largo de los tres ejes
visualización en 3D de las estructuras anatómicas y principales (axial, frontal o sagital) o con un plano oblicuo
patológicas, por lo que puede ser una herramienta útil para la controlado por el ratón. En la rutina clínica, la representación
planificación preoperatoria. Consiste en sustituir la vista de directa del volumen puede ser de gran interés preoperatorio.
cortes estándar por la visualización de todos los cortes Es el caso de todas las patologías malformativas, en
simultáneamente y en 3D. Para ver las estructuras internas, particular las vasculares o las óseas, pero también de las
el nivel de gris inicial del vóxel se sustituye por un color y patologías torácicas y digestivas.
una transparencia asociados al vóxel. Esta transparencia
El renderizado directo de volúmenes es una herramienta muy
permite ver los bordes de los órganos, ya que no están
útil, ya que es accesible sin ningún tipo de preprocesamiento;
delineados en la realidad. Con VR-Render, el usuario sólo
sin embargo, tiene algunas limitaciones. No puede
tiene que seleccionar los renderizados 3D calculados
proporcionar ni el volumen de los órganos ni las distancia de modelado 3D (MeVis Distant Service, Visible
dimensiones, ya que estos órganos no están delineados. Por Patient Service de Visible Patient) que no requieren la
la misma razón, no es posible proporcionar un volumen tras compra y utilización de costosas estaciones de trabajo de
la resección ni cortar una sección de estas estructuras sin modelado, siendo el modelado realizado a distancia por
cortar las estructuras vecinas. Para superar este límite, hay expertos en procesamiento de imágenes. Si MeVis Distant
que delinear cada estructura anatómica y patológica de la Service se limita al hígado, Visible Patient Service es hoy el
imagen médica. Para ello, existen en el mercado varios único servicio disponible para cualquier parte del cuerpo,
programas informáticos destinados esencialmente al hígado desde el bebé hasta el adulto. Los resultados del proceso de
(Myrian© de Intrasense, Ziostation© de Ziosoft, Iqqa® Liver modelado 3D pueden visualizarse desde el software de
de Edda Technology, ScoutTM Liver de Pathfinder) y, más planificación Visible Patient mediante renderizado de
raramente, a todas las zonas digestivas (Synapse© Vincent superficie o fusión entre renderizado de superficie y volumen
de Fujinon). Otra solución consiste en utilizar servicios a (Fig. 31.2).

Fig. 31.2 Modelado 3D de pacientes de la Fig. 31.1 con una fusión de renderización directa de volumen y renderización de
superficie proporcionada por el software Visible Patient Planning.
Además de la visualización en 3D de las estructuras cualquier lugar y, por lo tanto, simular cualquier tipo de
delineadas y modeladas, Visible Patient Planning también endoscopia, como la laparoscopia, la fibroscopia, la
permite cambiar interactivamente la transparencia de gastroscopia o la colonoscopia (Fig. 31.3).
cualquier estructura, interactuar sobre ellas, navegar por

Fig. 31.3 Planificación visible del paciente utilizada para una fibroscopia virtual con transparencia en el árbol bronquial que
permite ver un tumor en verde (a), una gastroscopia virtual con detección de un GIST en rojo (b) y una coloscopia virtual (c)
a partir de un modelado 3D específico del paciente.
En cirugía hepática, una simple visualización en 3D no suele calcula automáticamente la futura tasa de permanencia del
bastar para planificar eficazmente la cirugía. La resección hígado (ver Fig. 31.4). Este cálculo permite mejorar la
virtual y el cálculo del volumen tras la resección suelen ser planificación quirúrgica preoperatoria y, en ocasiones,
obligatorios y solicitados por los cirujanos. El software también la elegibilidad quirúrgica en la cirugía hepática,
Visible Patient Planning ofrece esta posibilidad mediante la gracias a un mejor conocimiento anatómico específico del
aplicación de clips virtuales que proporcionan en tiempo real paciente y a una mejor definición del volumen
el territorio vascular del subárbol portal recortado que define postoperatorio.
el segmento anatómico. Permite la multisegmentectomía y
Fig. 31.4 Hepatectomía izquierda virtual ampliada al segmento 8 (izquierda) y hepatectomía derecha virtual de un paciente
con varias ablaciones térmicas y una embolización derecha (derecha) utilizando la función de aplicación de clips del software
Visible Patient Planning.
anatómicos visibles en la vista del paciente y en el modelo
31.3. Realidad aumentada del paciente a través de la superposición de imágenes.
interactiva Existen cuatro técnicas principales de superposición de
imágenes: proyección directa del modelo del paciente sobre
La planificación quirúrgica preoperatoria y la simulación la piel del paciente a través de un proyector de vídeo ,
pueden mejorar considerablemente la eficacia de una visualización directa a través de una pantalla transparente
intervención quirúrgica, gracias a un mejor conocimiento colocada entre los cirujanos y el paciente , visualización
preoperatorio de la anatomía del paciente. Sin embargo, el indirecta mediante una cámara para proporcionar una vista
uso preoperatorio de estos sistemas no basta para garantizar del paciente visualizada en una pantalla que puede
la seguridad durante la intervención quirúrgica. Esta mejora superponerse al modelo virtual del paciente , y visualización
puede conseguirse mediante el uso intraoperatorio de la específica como la visualización robótica en 3D del robot da
realidad virtual a través del concepto de realidad aumentada. Vinci. La visualización indirecta mediante una cámara es hoy
La realidad aumentada consiste en superponer el modelado en día la mejor solución disponible que proporciona el punto
3D preoperatorio del paciente a la vista de vídeo de vista de la cámara independientemente de la posición o el
intraoperatoria en directo del paciente. De este modo, la movimiento del cirujano, lo que evita el error habitual
realidad aumentada puede ofrecer una visión transparente de vinculado a la detección de varios puntos de vista.
los pacientes. Se han desarrollado varios tipos de realidad Hemos desarrollado un método interactivo de realidad
aumentada: interactiva (IAR), semiautomática (SemIAR) y aumentada en dos pasos. El primer paso consiste en registrar
totalmente automatizada (AAR). una vista externa del paciente real con una vista externa
La realidad aumentada interactiva (RAI) se basa en un similar del paciente virtual. El segundo paso consiste en
registro interactivo realizado por un operador mediante una posicionar y corregir en tiempo real la cámara virtual para
superposición de imágenes del modelo del paciente sobre la que esté orientada de forma similar a la cámara
vista del paciente, que puede ser directa (sin cámara) o laparoscópica. Las vistas reales de vídeo las proporcionan
indirecta (con una cámara). La vista del paciente puede ser dos cámaras dentro del quirófano: la vista real externa del
externa, para visualizar su piel, o interna (por ejemplo, en paciente la proporciona la cámara de la lámpara sin sombras
cirugía laparoscópica) para visualizar un órgano. A o una cámara externa, y la cámara laparoscópica proporciona
continuación, el registro se guía por puntos de referencia la imagen interna (véase la Fig. 31.5).
Fig. 31.5 Realidad aumentada interactiva realizada en el robot da Vinci que proporciona una vista AR interna en el sistema
Master Vision (izquierda) y una vista AR externa del paciente (derecha).
Ambas imágenes se envían a través de una red de fibra óptica interactivamente. Este sistema también ofrece la posibilidad
y son visualizadas en dos pantallas diferentes por el operador de reducir el efecto de realidad aumentada a una parte
independiente en la sala de vídeo. Una tercera pantalla limitada de la imagen, como se ilustra en la Fig. 31.6. El
muestra la vista del software de renderización 3D del software Visible Patient Planning permite realizar cualquier
paciente que funciona en un ordenador portátil equipado con vista virtual del paciente, desde el punto de vista interno o
una buena tarjeta gráfica 3D y controlado por el operador. La externo, como se ilustra en el Cap. 2. A continuación, se
vista de realidad aumentada se obtiene entonces utilizando un utiliza para proporcionar el punto de vista similar de la
mezclador de vídeo Panasonic MX 70, que ofrece una vista cámara real en el mundo virtual.
fusionada de las dos pantallas seleccionadas
Fig. 31.6 Vistas de realidad aumentada interactiva externa (arriba) e interna (abajo)
La técnica utilizó varios puntos de referencia anatómicos resultantes (vista interna o externa en la Fig. 31.6) muestran
elegidos en la piel (como las costillas, la apófisis xifoides, las la vista seleccionada por el operador independiente desde un
crestas ilíacas y el ombligo) y en el interior del abdomen lugar remoto. Si utiliza el robot da Vinci, puede ver tanto las
(vena cava inferior y dos instrumentos laparoscópicos). La vistas laparoscópicas reales como las de realidad aumentada
precisión del registro resultante puede comprobarse en la imagen de la pantalla 3D de la parte maestra del robot.
inmediatamente superponiendo correctamente los órganos Debido al movimiento de la cámara, la vista de realidad
virtuales a los órganos reales visibles. La aplicación de este aumentada debe ajustarse continuamente utilizando los
método requiere cierto tiempo, y el ajuste de los distintos contornos visibles de las estructuras anatómicas como puntos
puntos de referencia externos resulta a veces imperfecto. Sin de referencia eficaces.
embargo, este método, evaluado durante más de 50
Hemos probado con éxito este IAR en más de 50
intervenciones, siempre proporcionó buenos resultados.
procedimientos quirúrgicos oncológicos de resección de
En el quirófano, el cirujano puede ver la vista laparoscópica tumores de hígado, glándula suprarrenal, páncreas y
en una pantalla de vídeo laparoscópica estándar y, en una paratiroides. La mayoría de nuestras pruebas se han realizado
segunda pantalla, las dos imágenes de realidad aumentada en el abordaje laparoscópico clásico , pero más recientemente
hemos aplicado las mismas técnicas en cirugía robótica con cámaras de infrarrojos. Otros métodos de seguimiento
el mismo éxito. La superposición ha sido posible para cada habituales, aunque más limitados, se basan en un sistema
operación. El control vascular también ha demostrado la electromagnético. Existen varias soluciones comerciales, y
eficacia del sistema a pesar de la interacción necesaria para hoy en día está a punto de resolverse este tipo de
hacerlo funcionar. automatización para las herramientas rígidas. Las cámaras
ópticas de infrarrojos normales y los sistemas de seguimiento
Aunque el registro de la vista externa es eficaz, sigue
electromagnético sólo proporcionan la posición y la forma de
dependiendo del usuario y, por lo tanto, no es reproducible.
los instrumentos o puntos de referencia pegados en el
Además, cualquier movimiento de la cámara externa y/o del
paciente que pueden visualizarse virtualmente. Estos
paciente tras el primer registro requiere un nuevo registro, lo
sistemas de seguimiento siguen siendo caros y no son fáciles
que lleva mucho tiempo y es más difícil de realizar durante
de usar.
la intervención quirúrgica. Una de las principales
limitaciones es la incapacidad del sistema para seguir El registro permitirá calcular la posición del paciente en el
fácilmente los movimientos naturales del paciente mismo entorno que los modelos 3D. Un registro perfecto
(respiración, latidos del corazón). Además, como el sistema debe tener en cuenta los movimientos del paciente. Hay tres
utiliza modelos rígidos en 3D, los órganos que se deforman tipos de movimientos que deben seguirse y compensarse: si
durante la intervención no pueden deformarse virtualmente. el paciente se mueve completamente (por ejemplo,
deslizándose), el movimiento local de los órganos debido a
la interacción del cirujano y la deformación causada por
31.4. Realidad aumentada movimientos fisiológicos (respiración y latidos del corazón).
automatizada Normalmente, el registro de los métodos existentes se realiza
al principio de la cirugía sin tener en cuenta el movimiento.
Si un único movimiento de todo el cuerpo puede resolverse
La realidad aumentada automatizada sustituye la interacción mediante un nuevo registro intraoperatorio, otros
del usuario por el cálculo informático, con lo que el sistema movimientos requieren algoritmos complejos basados en un
deja de depender del usuario. La principal interacción del registro no rígido.
usuario en la cirugía laparoscópica IAR se consigue
registrando un modelo 3D preoperatorio de alta definición Para resolver este problema, se han propuesto varios
(por ejemplo, segmentación a partir de imágenes de TC o enfoques. El principal consiste en segmentar en tiempo real
IRM) con la pantalla de vídeo de la cámara endoscópica. Esto imágenes médicas intraoperatorias (US, MRI o CT) que
resulta ser un reto, ya que los datos que deben registrarse proporcionen la forma real de los órganos durante el
pueden ser muy diferentes debido a varios factores. En procedimiento quirúrgico. En la práctica quirúrgica, la
primer lugar, los datos proceden a menudo de diferentes mayoría de los trabajos se basan en la ultrasonografía y la
modalidades y dimensiones de imagen (imagen 3D en escala IRM intraoperatorias. Sin embargo, un enfoque parece
de grises de TC frente a secuencia endoscópica 2D RGB full prometedor debido a la popularización de los escáneres
HD). En segundo lugar, la anatomía del paciente puede intraoperatorios (por ejemplo, CBCT) en los llamados
diferir significativamente entre las adquisiciones quirófanos "híbridos" (OR). Una adquisición de un sistema
preoperatorias e intraoperatorias. Los órganos suelen de este tipo puede servir de intermediario en el proceso de
desplazarse debido a una posición diferente del paciente y a registro entre el escáner preoperatorio y las imágenes
la insuflación de gas intraabdominal, que ejerce presión sobre endoscópicas y puede ayudar a compensar la deformación
las vísceras. Además, las acciones del cirujano afectan entre los estados preoperatorio e intraoperatorio.
obviamente a la escena quirúrgica al movilizar órganos o Proponemos un nuevo paradigma para registrar
resecar tejidos. automáticamente el marco referencial del modelo
En aras de la precisión, un sistema de RA laparoscópica intraoperatorio con el de la cámara endoscópica, sin ningún
tendría que tener en cuenta esta deformación. Se han sistema de seguimiento externo. Incluyendo la parte distal del
propuesto muchos enfoques diferentes para resolver este endoscopio dentro del campo de adquisición intraoperatorio
problema, pero la mayoría requieren la intervención manual y sujetándolo con un brazo articulado, somos capaces de
del cirujano o sistemas de seguimiento externos. El estimar la dirección del eje óptico y la posición del centro
seguimiento permitirá calcular la posición de la herramienta óptico en el volumen reconstruido. Este enfoque nos permite
durante la cirugía y debe ser un sistema en tiempo real. Existe determinar directamente la correspondencia entre la cámara
un gran número de sistemas que permiten el seguimiento endoscópica y el escáner intraoperatorio (en nuestro caso, un
automático de las herramientas quirúrgicas. Estos sistemas Artis Zeego de Siemens) y registrar así sus datos de forma
suelen basarse en el seguimiento óptico mediante dos totalmente automática (véase la Fig. 31.7).
Fig. 31.7 Las imágenes Dyna-CT proporcionadas por el Artis Zeego (arriba) permiten detectar la posición del laparoscopio
en la imagen y, a continuación, registrar el vídeo y la imagen médica (abajo).
Una vez registradas las imágenes médicas intraoperatorias órgano mediante el seguimiento del movimiento de la
con la vista de vídeo intraoperatoria, sigue siendo obligatorio herramienta y la deformación del órgano en las imágenes de
registrar de forma no rígida el modelado 3D preoperatorio del vídeo. Como demostramos en el caso de los movimientos
paciente, con el fin de tener en cuenta la deformación. fisiológicos de la respiración, este enfoque es factible
Nuestro trabajo anterior propuso un enfoque que calcula un modelando al paciente antes de la operación, junto con sus
registro no rígido de un modelo preoperatorio del paciente movimientos fisiológicos, y simulando estos movimientos
(que incluye la pared abdominal, el conjunto visceral y el durante la operación. La simulación se controla mediante
hígado) mediante el análisis de la información de una imagen información real del paciente (superficie de la piel) rastreada
intraoperatoria del paciente. La adaptación de este método y extraída en tiempo real, gracias a un análisis de las
basado en imágenes de tomografía computarizada a imágenes de vídeo. Nuestros resultados demostraron que esta
imágenes Dyna-CT nos permitió obtener un registro no solución proporciona buenos resultados (2 mm de precisión
rígido totalmente automático del modelo preoperatorio en la para el registro en tiempo real de órganos deformables).
vista de vídeo del paciente.
Una idea similar puede aplicarse a la cirugía laparoscópica:
Tras este registro inicial automático no rígido, el problema el análisis de imágenes de vídeo estereolaparoscópicas
restante consiste en corregir en tiempo real este registro no sustituye al análisis de imágenes de vídeo externas. Durante
rígido para tener en cuenta la deformación del órgano debida la cirugía abdominal, los tejidos y los órganos se deforman
al movimiento respiratorio y a la interacción del cirujano. continuamente y el cirujano tiene libertad para mover la
Para resolver este problema, nuestra solución consiste en una cámara laparoscópica. El objetivo del registro temporal es
simulación predictiva en tiempo real de la deformación del entonces modificar la forma y la ubicación del modelo de un
órgano de la misma manera que el órgano real mediante el de características. La precisión resultante se limita
seguimiento de su deformación y movimiento en tiempo real. actualmente a unos 5 mm, pero se mejorará progresivamente
Se han desarrollado varios métodos basados en la mediante la incorporación de la modelización de la
reconstrucción de la superficie del órgano virtual en tiempo elasticidad y viscosidad de los órganos específica para cada
real , la modelización mecánica del órgano y el seguimiento paciente, gracias a la elastografía (Fig. 31.8).

Fig. 31.8 Muestra de registro temporal del trabajo de investigación de Mountney et al. que permite corregir en tiempo real la
deformación del hígado debida al movimiento respiratorio.
utilizándolos como programación del gesto final. A
31.5. Conclusiones continuación, estos movimientos se transmitirán a un robot
quirúrgico que, gracias a la realidad aumentada y a la
Hemos presentado una investigación sobre cirugía servoorientación visual, podrá reproducir con precisión los
mínimamente invasiva asistida por ordenador basada en movimientos optimizados del cirujano. La cirugía del
realidad virtual y aumentada. Permiten superponer la imagen mañana está en camino.
virtual de órganos internos y patologías a la vista abdominal
del paciente. Estos sistemas, en fase experimental, se están
probando clínicamente de forma progresiva para cirugía
mínimamente invasiva, con el objetivo de utilizarlos en la
rutina clínica. Los primeros resultados muestran que los
sistemas funcionan con gran eficacia y que las soluciones
futuras combinarán la simulación predictiva y el análisis de
imágenes médicas en tiempo real para resolver las
limitaciones actuales. Para ser eficiente, el modelado
específico del paciente tendrá que integrar más información
que el modelo geométrico únicamente. Las propiedades
mecánicas, la anatomía funcional y la modelización biológica
mejorarán gradualmente la calidad de la simulación y la
predicción que, combinadas con el análisis intraoperatorio de
imágenes, proporcionarán la precisión esperada.
Esta investigación también representa la primera fase
esencial para la automatización del gesto quirúrgico, que
permitirá reducir los errores quirúrgicos. En efecto, la
simulación del procedimiento permitirá identificar los
movimientos quirúrgicos innecesarios o imperfectos,

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