Micro en Ingles
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Otolaryngol Clin N Am
40 (2007) 61–80
Microtia y Atresia Aural Congénita
Peggy E. Kelley, MD*, Melissa A. Scholes, MD
Departamento de Otorrinolaringología, Centro de Ciencias de la Salud de la Universidad de Colorado,
4200 East 9th Avenue, B205, Denver, CO 80220, EE. UU.
La microtia es el desarrollo anormal del oído externo que resulta en
una aurícula malformada. La deformidad resultante puede variar desde una leve distorsión
de los puntos de referencia anatómicos hasta la ausencia total de la oreja.
(Figuras 1 a 3). Atresia aural congénita (CAA), que se asocia comúnmente
con microtia, es el fracaso del desarrollo del sistema auditivo externo
canal (EAC).
Microtia y CAA son deformidades relativamente raras; aún así, se puede esperar que un
otorrinolaringólogo sea llamado para evaluar este defecto varias veces en el promedio de su
carrera. Aunque no todos los otorrinolaringólogos realizarán el complejo
reconstrucción quirúrgica de estas malformaciones, uno debe estar familiarizado con
la etiología, la anatomía, el tratamiento médico y las opciones no quirúrgicas disponibles
para la microtia y la AAC. El objetivo de este artículo es proporcionar una visión general
de estas áreas, y para dar una actualización de las tendencias actuales y direcciones futuras.
Estas deformidades no existen independientemente de otras malformaciones de
el sistema auditivo. Una discusión de las anomalías del oído medio e interno es
cubierto en otra parte de este número.
Epidemiología y etiología
Se han implicado varias causas en la génesis de la microtia, incluidos los teratógenos
(como la vitamina A) [1], las agresiones vasculares y las anomalías genéticas. La microtia
aislada se produce cuando se desarrollan los arcos branquiales.
anormalmente. Cuando es parte de un síndrome, la microtia/atresia puede ser el resultado de
una eliminación de un solo gen, o el resultado del desarrollo embriopático, como
en el síndrome de Goldenhar. Algunas deformidades auriculares son el resultado de
agresiones multifactoriales al feto [2]. Microtia y CAA ocurren en aproximadamente 1
* Autor correspondiente. Departamento de Otorrinolaringología, The Children's Hospital, 1056
Avenida 19 Este, Denver, CO 80218.
Dirección de correo electrónico: kelley.peggy@tchden.org (PE Kelley).
00306665/07/$ consulte el material preliminar 2007 Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
doi:10.1016/j.otc.2006.10.003 oto.theclinics.com
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Figura 1. Atresia sin microtia. (Cortesía de Glenn Isaacson, MD, Filadelfia, PA.)
en 10.000 a 20.000 nacimientos. Ambos ocurren más a menudo de forma unilateral, con
predilección por el lado derecho. Los hombres se ven más afectados que las mujeres, en
una proporción de 2,5:1. Microtia se asocia comúnmente con CAA, y el grado de auricular
la malformación generalmente se correlaciona con el grado de deformidad del oído medio.
Sin embargo, la incidencia de anomalías del oído interno es relativamente baja en
pacientes con CAA [3]. La microtia también se asocia con otras anomalías.
aproximadamente el 50% de las veces, especialmente el facioauriculovertebral
Figura 2. Microtia. (Cortesía de Glenn Isaacson, MD, Filadelfia, PA.)
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MICROTIA Y ATRESIA AURAL CONGÉNITA 63
Figura 3. Microtia y atresia severas. (Cortesía de Glenn Isaacson, MD, Filadelfia, PA.)
síndromes. La microtia se ve en mayor número en japoneses, hispanos y
Poblaciones nativas americanas (particularmente esquimales y navajos) [4–6].
Las mujeres con cuatro o más embarazos tienen mayor riesgo de tener
un niño con microtia, especialmente su forma más grave, anotia [7]. CAA es
más a menudo óseo que membranoso.
Embriología
Durante la sexta semana de gestación, el oído externo comienza a desarrollarse.
alrededor del extremo dorsal de la primera hendidura branquial. A ambos lados de la hendidura
se encuentran los arcos branquiales primero (mandibular) y segundo (hioides). la aurícula
surge de estos arcos como seis pequeños brotes de mesénquima, conocido tradicionalmente
como los seis montículos de His. El arco mandibular da lugar a los montículos 1
a 3, y el arco hioides da origen a los montículos 4 a 6 [5,8,9]. Tradicionalmente, se piensa que
la derivación de componentes específicos de la aurícula
proviene de ciertos montículos (es decir, el montículo 1 se convierte en el trago, el montículo 2
y 3 forman la hélice, los montículos 4 y 5 forman el antihélice, y el montículo 6 forma
el lóbulo). Otras teorías sugieren que el arco hioides contribuye con aproximadamente el 85%
de la aurícula, y que la mayor parte de la oreja central se forma
de los montículos 4 y 5, mientras que el trago está formado por los montículos 1 a
3. El lóbulo es el último componente del oído externo en desarrollarse. La concha se deriva
del ectodermo que forma el EAC [2,4]. La aurícula comienza
en la región anterior del cuello, luego migra dorsal y cefálicamente a medida que la mandíbula
se desarrolla durante las semanas gestacionales 8 a 12, y se encuentra en su posición relativa
ubicación del adulto en la semana gestacional 20 [10].
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64 KELLEY Y ESCUELAS
Durante el primer y segundo mes de gestación, el conducto auditivo externo
se desarrolla a partir del primer surco branquial entre los arcos mandibular e
hioides. A las 4 o 5 semanas de gestación, se forma un nido epitelial sólido en el
meato y entra en contacto con el endodermo de la primera bolsa faríngea. Me
soderm interrumpe el contacto entre el endodermo y el ectodermo. A las 8
semanas, el cavum conchae se invagina, formando el meato primario, que se
rodea de cartílago y finalmente se convierte en la porción fibrocartilaginosa del
EAC. Este surco se profundiza y crece hacia la cavidad del tímpano y entra en
contacto con el epitelio de la primera bolsa faríngea. Un tapón epidérmico sólido
se extiende desde el meato primario hasta la cavidad timpánica primitiva para
formar la placa meatal (Fig. 4). Este tapón de tejido se recanaliza durante la
vigésima primera semana, formando el CAE primitivo, y para la vigésima octava
semana, solo permanece el ectodermo más medial, formando la capa superficial
de la membrana timpánica (Fig. 5 ) .
El ectodermo recubre la porción ósea del EAC [5].
Anatomía
La aurícula completamente formada es una estructura tridimensional compleja
con tres porciones, el complejo helicoidalantihélix, el complejo conchal y el
lóbulo. El cartílago elástico de la aurícula es flexible pero fuerte y está cubierto
de tejido fibroadiposo sobre el margen del hélix y el lóbulo; la piel adherente
cubre el resto de la estructura cartilaginosa (Fig. 6) [10].
Las orejas alcanzan el tamaño maduro antes en las hembras que en los
machos, a los 13 y 15 años, respectivamente. La altura normal de las orejas es
de 5,5 a 6,5 cm. El borde helicoidal sobresale de la superficie mastoidea alrededor
de 1,5 a 2,0 cm, creando un ángulo de 15 a 20 grados [4]. La proyección aumenta
de superior a inferior, con el borde helicoidal colocado a 10 a 12 mm del cráneo
y la oreja inferior a 20 a 22 mm del cráneo. El borde superior de la aurícula debe
Figura 4. Invaginación inicial del feto de 12 semanas. (Cortesía de Glenn Isaacson, MD, Filadelfia, PA.)
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MICROTIA Y ATRESIA AURAL CONGÉNITA sesenta y cinco
Figura 5. Recanalización de feto de 18 semanas. (Cortesía de Glenn Isaacson, MD, Filadelfia, PA.)
estar en línea con el borde lateral de la ceja o el nivel del párpado superior
[10]. La oreja está inclinada hacia atrás entre 5 y 30 grados a lo largo de
su eje vertical. La enseñanza clásica establece que el ángulo es paralelo
al dorso de la nariz, lo que no es necesariamente cierto, aunque los dos
ángulos suelen tener una diferencia de 15 grados entre sí [4,11]. La nariz
es el ángulo más variable. Con un nasion alto, la nariz es más erguida, pero si el
Fig. 6. Oreja completamente formada con tres porciones, el complejo helicoidalantihélix, el complejo de la concha y el lóbulo.
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66 KELLEY Y ESCUELAS
nasion es más bajo, el radix es más plano y puede no ser paralelo con el eje de
la oreja (Fig. 7).
El suministro de sangre principal a la aurícula es a través de la arteria temporal superficial
y la arteria auricular posterior. Múltiples comunicaciones
entre las dos arterias permita que uno de los vasos abastezca el oído si es necesario. El
drenaje venoso del oído se realiza a través de las venas auriculares posteriores.
que drenan en las venas temporal superficial, yugular externa y retromandibular. El nervio
auricular mayor (C3) suministra la mayor parte de la sensibilidad al
oído externo, junto con pequeñas contribuciones del nervio occipital menor
(C2,3), nervio auriculotemporal (V3) y nervios craneales VII y X. El
La oreja está unida al cráneo a través de la piel, el cartílago y los músculos auriculares
extrínsecos. Estos músculos extrínsecos incluyen los músculos anterior, superior y
músculos suspensores posteriores. Los músculos intrínsecos están presentes, pero no juegan
papel en el soporte o función del oído [2,10].
El EAC se compone de un lateral cartilaginoso (un tercio) y medial
canal óseo (dos tercios). La porción cartilaginosa está cubierta con
piel que contiene glándulas sebáceas, glándulas ceruminosas y folículos pilosos.
La piel que recubre el canal óseo es delgada y muy adherida. la EAC
se curva en una dirección superior y anterior [10].
Fig. 7. El ángulo de la oreja es paralelo al dorso de la nariz, generalmente dentro de los 15 grados de
entre sí.
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MICROTIA Y ATRESIA AURAL CONGÉNITA 67
Evaluación inicial
Durante el examen físico inicial, se debe prestar mucha atención a
mandíbula, cavidad oral, columna cervical y ojos, para descartar anomalías asociadas. La evaluación
del oído malformado debe incluir la calidad de la piel,
la línea del cabello y la posición de la oreja remanente. La integridad del rostro
debe evaluarse el nervio en el lado malformado porque la microtia y la
disfunción nerviosa se asocian a menudo [4, 12].
Los pacientes que tienen microtia unilateral y CAA por lo general tienen normal
audición en el oído contralateral [13]. El estado auditivo, sin embargo, es el primero
cosa que debe evaluarse en el paciente que carezca de otras anomalías importantes del desarrollo.
Las pérdidas neurosensoriales, conductivas y mixtas pueden ser
visto en el oído micrótico/atrésico [4,14] La pérdida auditiva conductiva representa
80% a 90% de la pérdida en estos pacientes; sin embargo, aproximadamente 10% a
El 15% tendrá una pérdida auditiva neurosensorial (SNHL) que debe abordarse
[2]. Los pacientes que tienen el síndrome de Goldenhar pueden tener pérdida auditiva en el
oído no micrótico que es conductivo o neurosensorial [15]. El umbral de
Se espera que la pérdida conductiva en el lado afectado sea de entre 40 y 60
dB [13]. En la mayoría de los estados, el examen auditivo universal para recién nacidos es obligatorio.
Si el oído no micrótico pasa la prueba de audición para recién nacidos, se realizarán pruebas adicionales
puede retrasarse hasta la edad de 6 a 7 meses porque la audición es adecuada para el
adquisición del habla y el lenguaje. Cualquier problema de audición antes de esta hora
requieren que se realicen pruebas de diagnóstico de respuesta auditiva del tronco encefálico
para asegurarse de que al menos un oído tenga una audición normal. En pacientes que tienen un
oído malformado, se presta especial atención al oído normal. Cualquier amenaza para un oído con
audición normal debe tratarse con prontitud. Los derrames del oído medio deben
tratarse agresivamente [2,16].
En casos de atresia bilateral, los audífonos de conducción ósea bilateral deben
ser colocado [5]. Tradicionalmente, la amplificación auditiva no es necesaria en la atresia unilateral.
Sin embargo, ahora está bien establecido que la audición binaural es superior a la monoaural en
términos de localización del sonido y percepción del habla.
Los niños con pérdida auditiva unilateral corren un mayor riesgo de desarrollar retraso en el desarrollo
del lenguaje y trastornos por déficit de atención, y de tener un desempeño deficiente en la escuela.
La plasticidad del sistema auditivo en desarrollo.
se beneficia de la estimulación binaural, que ha dado lugar a un impulso para mejorar la audición en
pacientes que también tienen déficits unilaterales, mediante una corrección quirúrgica de CAA
(después de la reparación de microtia) o mediante la colocación de un audífono
dispositivo de amplificación [2,12]. Las indicaciones actuales de la Administración de Drogas y
Alimentos para la amplificación anclada en el hueso incluyen la edad de más de 5 años. Típicamente,
la reparación de microtia no se realiza antes de los 6 años de edad, de modo que CAA
la perforación no es antes de los 7 años. Se desconoce si abrir la oreja en este
tiempo posterior permite el desarrollo del cerebro binaural, o si un período sensible
en desarrollo ya ha pasado.
La TC se puede realizar para evaluar las anomalías del oído medio e interno. Algunos
recomiendan obtener esta información lo antes posible, cuando el niño está
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68 KELLEY Y ESCUELAS
varios meses de edad, porque se estima que el colesteatoma está presente en el 4%
al 7% de los oídos atrésicos y debe descartarse. Sin embargo, un colesteatoma congénito a menudo
requiere varios años para crecer lo suficiente como para ser evidente o
problemático, por lo que la tomografía computarizada puede retrasarse hasta una edad en la que la sedación
no se requiere, por lo general a los 4 años. Si se obtiene en el período neonatal, la TC
será necesario repetirlo más tarde si se contempla un procedimiento de perforación para CAA, porque
el hueso temporal madura y cambia en los primeros años
de vida. Cuando se obtiene a la edad aproximada de 4 años, solo se requiere una tomografía
computarizada. La presencia de colesteatoma u otitis media refractaria a
antibióticos es una indicación para la cirugía, incluso si no se obtiene un buen resultado auditivo
anticipado [5].
Las malformaciones congénitas del oído no se detectan fácilmente antes del nacimiento y
puede causar un trauma psicosocial a los padres y la familia [3]. Asesoramiento al
miembros de la familia es una parte importante del manejo de estas condiciones.
Las expectativas de los padres y la realidad del problema pueden no coincidir. Es importante
comunicar a la familia que aunque la microtia
reconstrucción mejorará la apariencia de la aurícula, es posible que la oreja nunca
lucir normal. Asimismo, operaciones para mejorar la pérdida auditiva causada por CAA
rara vez alcanzan una audición normal. Es importante que los niños con estas malformaciones sean
evaluados tempranamente para descartar problemas asociados, evaluar
estado auditivo y desarrollar un plan de manejo.
Historia de la reconstrucción del oído
Los informes de intentos de reconstrucción de orejas se remontan al siglo XVI.
La mayoría de las veces, estos primeros intentos fracasaron. El uso de cartílago autógeno y una
mejor comprensión de los métodos reconstructivos.
marcó el comienzo de una nueva era en la corrección de estas deformidades en la década de 1930.
A Tanzer se le acredita como el padre de la reconstrucción auricular moderna basada en
en un marco de injerto de cartílago autólogo colocado debajo de la piel. Otros
han refinado estas técnicas a los estándares de la práctica actual [2, 14].
Esquemas de clasificación
Cualquier discusión sobre la microtia generalmente comienza con la clasificación de la gravedad de
la irregularidad por un sistema de calificación. Existen varios sistemas de calificación y han
sido modificado a lo largo de los años. Todos los esquemas de clasificación clasifican una aurícula
normal o casi normal como Grado I, donde los grados crecientes significan una deformidad creciente.
El grado III/IV generalmente significa una clásica "oreja de maní" o
anotia completa [8].
El primer sistema de clasificación de la microtia fue desarrollado por Marx en
1926 [17]. Posteriormente fue modificado por Jarhsdoerfer y Aguilar en 1988 [18].
Aguilar perfeccionó aún más el sistema, que solo tuvo en cuenta las malformaciones del pabellón
auricular [19]. La microtia acompañada de atresia es más difícil de poner
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MICROTIA Y ATRESIA AURAL CONGÉNITA 69
en categorías simples, pero existen varias estrategias de calificación. Altman (1955)
[20], Lapchenko (1967) [21] y Gill (1969) [22] desarrollaron escalas que analizan no
solo la anatomía externa sino también el estado del resto del hueso temporal. En 1974,
Rogers propuso una clasificación en cuatro partes [23]. La publicación de Tanzer de
1977 propuso una clasificación clínica de anomalías auriculares que se utiliza
ampliamente [24]. En 1988, Weerda compiló todos los sistemas de clasificación en un
esquema que incluye la clasificación clínica y los principios básicos de manejo (Cuadro
1) [8,14]. Como los sistemas de clasificación varían con el tiempo y entre los usuarios,
la deformidad puede registrarse mejor en el examen físico con una descripción de
cómo varía de lo normal. La clasificación se puede asignar más tarde.
Dos clasificaciones de clasificación populares para CAA son la clasificación de De
la Cruz y el sistema de clasificación de Jahrsdorfer. La clasificación de De la Cruz
divide las malformaciones en categorías menores y mayores. Los oídos con anomalías
menores son mejores candidatos para la cirugía, mientras que aquellos con anomalías
abdominales importantes pueden ser mejor atendidos por un audífono. El sistema de
clasificación de Jahrsdorfer asigna puntos a ciertas características de la TC, y una
puntuación más alta determina un mejor candidato quirúrgico (Tablas 1 y 2) [5].
Reparación de microtia
Las deformidades de la microtia varían de leves a graves, como se ve en los
esquemas de clasificación del Cuadro 1 y la Tabla 2. Para la microtia leve o de tipo I,
se aplican técnicas básicas de reconstrucción para la corrección quirúrgica. Se han
descrito varias técnicas de remodelación y escultura de cartílagos para deformidades
moderadas. En este artículo, los autores se concentran en las técnicas quirúrgicas
implicadas en la reparación de la microtia y la anotia graves.
La reparación de microtia con cartílago autógeno es el estándar de oro de la
reconstrucción quirúrgica. Como se mencionó anteriormente, esta técnica fue refinada
por Tanzer y consiste en una técnica quirúrgica de múltiples etapas. Las etapas varían
en número de dos a cuatro, con una separación de aproximadamente 3 meses entre
etapas. Este método sigue siendo el estándar debido a la alta calidad y reproducibilidad
de la reparación y la continua satisfacción del paciente [11]. Sin embargo, es una
práctica muy desafiante y han surgido varias técnicas que son específicas del cirujano.
El autor principal de este artículo sigue la técnica de Brent con modificaciones menores,
como se describe en los siguientes párrafos [25].
La primera etapa consiste en diseñar una plantilla del oído normal para usar como
guía. En pacientes que tienen líneas de cabello bajas, se puede diseñar una oreja
más pequeña para evitar una oreja con cabello. La plantilla se utiliza para estimar la
posición correcta del injerto. Los puntos de referencia habituales incluyen el párpado
superior, la nariz y el lóbulo, si está presente. Si hay microsomía hemifacial, se utiliza
el margen superior de la oreja contralateral [14,16].
En la primera etapa, se extrae cartílago de las costillas contralaterales sexta a
octava. La extracción del lado contralateral proporciona una mejor curvatura al injerto
(Fig. 8). La base de la nueva oreja se forma a partir de la sincondrosis de la sexta y
séptima costilla. La octava costilla flotante se utiliza para
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70 KELLEY Y ESCUELAS
Recuadro 1. Clasificación combinada de defectos auriculares de Weerda,
incluidas las recomendaciones quirúrgicas
Displasia de primer grado. Definición promedio: la mayoría de las estructuras
de una aurícula normal son reconocibles (deformidades menores). Definición
quirúrgica: la reconstrucción no requiere el uso de piel o cartílago adicional. a.
Microtia b. Oreja
prominente
(sinónimos: oreja prominente, oreja de murciélago) c. Cryptotia
(sinónimos: oreja de bolsillo, grupo IV B (Tanzer)) d. Ausencia de hélice
superior e. Pequeñas deformidades:
ausencia del trago, oreja de sátiro, darwiniana
tubérculo, pliegues adicionales (oreja de Stahl)
F. Colobomata (sinónimos: hendiduras, coloboma transverso) g.
Deformidades del lobulillo (lobulillo pixelado, macrolobulillo, ausencia de lobulillo,
lóbulo colobamata (lóbulo bífido)) h.
Deformidades de la oreja en copa
Tipo I: porción superior ahuecada del hélix, concha hipertrófica, altura reducida
(sinónimos: hélix tapado, hélix constreñido, grupo IV A (Tanzer), oreja caída
Tipo II: corte más severo del polo superior de la oreja; el cartílago de la costilla
se usa como soporte cuando se debe expandir una oreja corta o el
cartílago auricular está flácido
Displasia de segundo grado. Definición media: son reconocibles algunas estructuras
del pabellón auricular normal. Definición quirúrgica: la reconstrucción parcial
requiere el uso de algo de piel y cartílago adicional. Sinónimo: microtia de
segundo grado (Marx) a. Deformidad de la oreja en copa, tipo III: la
deformidad severa de la oreja superior está mal formada en todas las dimensiones
(sinónimos: oreja en concha de berberecho, hélice constreñida, grupo IV (Tanzer),
oreja en concha de caracol) b. mini oreja
Displasia de tercer grado: definición promedio: ninguna de las estructuras de un oído
normal es reconocible. Definición quirúrgica: la reconstrucción total
requiere el uso de piel y grandes cantidades de cartílago. Sinónimos: hipoplasia
completa grupo II, oreja de maní, microtia de tercer grado (Marx); normalmente se
encuentra atresia congénita concomitante a. Unilateral: un oído es normal; no se
realiza reconstrucción
del oído medio en ningún niño, la reconstrucción del pabellón auricular se inicia a los 5
o 6 años b. Bilateral: audífono de conducción ósea antes del primer
cumpleaños; cirugía del
oído medio a los 4 años sin transposición del vestigio; reconstrucción bilateral del
pabellón auricular a los 5 o 6 años
Anotia
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MICROTIA Y ATRESIA AURAL CONGÉNITA 71
tabla 1
Clasificación de De la Cruz de la atresia aural congénita
malformaciones menores Malformaciones mayores
Neumatización mastoidea normal Mala neumatización
Reposapiés/ventana ovalada normal Ventana oval/placa de pie anormal o ausente
facial razonable Curso anormal del nervio facial
relación nervioplataforma
oído interno normal Anomalías del oído interno
hacer un marco helicoidal, que luego se une a la base. A veces, un
se extrae un trozo adicional de cartílago y se guarda en un banco para utilizarlo en el aumento de
la proyección del injerto. El andamio de cartílago se coloca luego en un subcutáneo
bolsillo en la zona auricular propuesta. Se tiene cuidado de preservar la subdérmica
vasculatura y elevar suficiente tejido para no ejercer demasiada presión
sobre el frágil injerto. El lóbulo no se transpone como en la técnica de Tanzer.
Se colocan drenajes de succión y se mantienen en succión continua para asegurar que
la piel se adhiere al injerto para proporcionar un moldeado y un contorno adecuados [11,14,16].
Durante la segunda etapa, el lóbulo se transpone a la posición adecuada.
Brent cree que es más seguro y fácil colocar el remanente de esta manera [25].
Esta etapa a veces se combina con la tercera etapa, en la que el armazón auricular se libera
del tejido circundante (Fig. 9). el injerto es
se libera al hacer una incisión en la piel a varios milímetros del borde del
injerto. La disección continúa sobre la superficie posterior del injerto hasta que se obtiene una
proyección adecuada. Es aquí donde se encuentra el trozo de cartílago apilado.
utilizado para elevar el injerto. Después de colocar la nueva aurícula, el cuero cabelludo
retroauricular se avanza hacia adelante. Luego se utiliza un injerto de piel para cubrir la parte medial
Tabla 2
Sistema de clasificación Jahrsdoerfer de candidatura para atresioplastia
Parámetro Puntos
Estribo presente 2
ventana oval abierta 1
Espacio del oído medio 1
Nervio facial normal 1
Complejo martilloyunque presente 1
Mastoides bien neumatizados 1
Conexión yunqueestribo 1
Ventana redonda normal 1
Apariencia del oído externo 1
Clasificación tipo de candidato
10 Excelente
9 Muy bien
Bien
8 Justo
7 Marginal
6 %5 Pobre
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72 KELLEY Y ESCUELAS
Figura 8. Fabricación de la estructura en el paciente joven. (A) Para optimizar la configuración natural, se
extrae cartílago de costilla del tórax opuesto al lado del defecto de la oreja. (B) El marco está esculpido en dos
piezas: el cuerpo principal de la oreja está tallado en un bloque de cartílago sincondrótico, y la hélice se crea
adelgazando el cartílago flotante en la superficie exterior convexa para deformarlo en una curva favorable. (C)
El marco completo. La hélice se fijó al bloque principal con 4 a 5 suturas de nailon transparente 40, con los
nudos colocados en la superficie inferior del marco.
(De Brent B. Reparación de microtia con injertos de cartílago de costilla. Una revisión de la experiencia
personal con 1000 casos. Clin Plastic Surg 2002;29:257–271.)
porción del injerto y el área postauricular inmediata. Se han descrito injertos
de piel de espesor parcial [11,14,16] y de espesor total [25].
La cuarta etapa consiste en reconstruir el trago, crear una concha y hacer
ajustes de simetría. A veces, se utiliza un trozo de cartílago del área de la
concha del oído contralateral para la reconstrucción del trago, lo que permite
cierta manipulación del oído normal para ayudar con la simetría. Algunos
opositores a este método desaprueban tomar material del "oído normal".
Como alternativa, se puede recolectar un trozo adicional de costilla durante la
etapa uno para crear una unidad antitragustragus que se une a la base (Fig.
10 ) [ 11,14,16].
Otra técnica popular es el método de dos etapas desarrollado por Nagata
[26], que consiste en construir la estructura auricular desde la sexta hasta la
novena costilla, incluido el trago, que se ensambla con suturas de acero
inoxidable. Estas suturas se han asociado con la extrusión. Obviamente, la
cantidad de cartílago extraída es significativa y podría provocar una deformidad
de la pared torácica. Así, Nagata deja el pericondrio in situ para estimular el
crecimiento del cartílago. Se coloca la estructura y se traspone el remanente
lobulillar. La piel posterior del lobulillo se usa para cubrir las partes del trago y
la concha del injerto. Seis meses después, se realiza la segunda etapa de
reconstrucción y se libera el injerto. Se utiliza otro injerto de costilla de la
quinta costilla para elevar la estructura, lo que requiere otra incisión en la
pared torácica. Luego se usa un injerto de piel de espesor parcial para cubrir
la porción posterior del injerto [11,14,26].
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MICROTIA Y ATRESIA AURAL CONGÉNITA 73
Fig. 9. Manejo del lóbulo de la oreja en microtia. Transposición del lóbulo secundaria al marco del cartílago
escenario (superior). La transposición del lóbulo combinada con el procedimiento de elevación (centro), que
era seguro porque el puente de piel sobre el lóbulo corto lleva la circulación a través de la aurícula. Microtia
con vestigio de lóbulo ausente (abajo). El lóbulo se crea definiéndolo primero en el tallado de la costilla,
luego se delinea aún más cuando se eleva la oreja con injerto de piel. (De Brent B. Reparación de microtia
con injertos de cartílago de costilla. Una revisión de la experiencia personal con 1000 casos. Clin Plastic Surg
2002; 29:257–71.)
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74 KELLEY Y ESCUELAS
Fig. 10. Fabricación de estructura de oreja con puntal tragal integral. (A) Construcción del marco. El
cartílago flotante crea una hélice y el segundo puntal se arquea para formar el antitrago, la muesca
intertragal y el trago. Este arco se completa cuando la punta del puntal se fija a la hélice del pilar del marco
principal con una sutura de colchonero horizontal de nailon transparente. (B) y (C) Fabricación de
estructura real con cartílago de costilla del paciente. (De Brent B. Reparación de microtia con injertos de cartílago de costilla
Una revisión de la experiencia personal con 1000 casos. Clin Plastic Surg 2002;29:257–71.)
La edad óptima para realizar la reparación de microtia es un tema de debate. Algunos de los factores
que influyen incluyen la madurez de la oreja, el cartílago costal disponible y los problemas psicosociales.
La edad habitual es entre los 6 y los 8 años. El pabellón auricular alcanza el 95% de su tamaño adulto a
los 6 años. Brent generalmente comienza la reparación a los 6 años en las niñas y, en los niños,
recomienda esperar más tiempo, hasta los 10 años, cuando cumplen más fácilmente con las instrucciones
posoperatorias. Nagata espera hasta que el paciente tenga 10 años o la circunferencia torácica sea de
60 cm, lo que se requiere debido a la cantidad de cartílago costal necesario en su técnica de reparación
[11,14].
Complicaciones de la reparación de microtia
Cuando se revisa la complejidad de la reconstrucción, uno se da cuenta de que incluso las pequeñas
complicaciones pueden conducir a la pérdida del colgajo o del injerto si no se tiene cuidado.
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MICROTIA Y ATRESIA AURAL CONGÉNITA 75
tomado. Un pequeño hematoma o lesión vascular puede causar una porción del colgajo
a necrosar. Si una pequeña parte (1–2 mm) del injerto queda expuesta pero el
pericondrio está intacto, la terapia con antibióticos orales con Staphylococcal y
Debería comenzar la cobertura de Pseudomonas. Cobertura húmeda del cartílago con
se debe instituir un manejo estricto de los vendajes. Los defectos más grandes pueden requerir cobertura
con un colgajo local, como un colgajo temporoparietalfascial. Después
cobertura del colgajo, la administración de antibióticos a largo plazo es necesaria para evitar la
propagación de la infección y absorción del injerto [4].
Las complicaciones cosméticas menores pueden incluir una mala posición, contractura e hipertrofia
de la cicatriz y un mal contorno de los puntos de referencia. En general, todos serán
mejorar con el tiempo. Se pueden realizar revisiones de cicatrices menores después de la curación.
la fase está completa [4].
El neumotórax agudo y la atelectasia pueden desarrollarse a partir de la extracción de costillas.
cartílago. Las complicaciones tardías de la extracción de costillas incluyen deformidad de la pared torácica
y cicatrización. Para evitar complicaciones del neumotórax, algunos cirujanos recomiendan el uso de
tubos torácicos en el período posoperatorio inmediato después de la costilla.
cosecha. Ohara y colegas [27] informaron una disminución de la deformidad de la pared torácica
si el paciente tiene más de 10 años en el momento de la cosecha, en comparación con los niños menores
de 10 (20% y 64%, respectivamente). Sin embargo, este criterio de edad es menos adecuado
aceptado en el mundo occidental, donde las tensiones sociales y de los compañeros juegan un papel más
papel destacado en la toma de decisiones quirúrgicas [14].
Reparación de atresia aural congénita
La reparación de un canal auditivo atrésico depende de la probabilidad de lograr una audición útil
[28]. Utilizando esquemas de clasificación como los creados
por De la Cruz y Jahrsdoerfer ayuda a decidir qué paciente es un buen candidato para la atresioplastia.
Se revisa la anatomía del hueso temporal, junto con cualquier
evidencia de otras anomalías congénitas [29]. Niños con CAA asociada a otros síndromes (Goldenhar,
TreacherCollins, Crouzon, etc.)
adelante) por lo general no son candidatos para la atresioplastia quirúrgica y deben ser
considerado para un audífono implantable [5].
La reparación de CAA sigue a la reparación de microtia por 2 meses para preservar el tejido vascular.
suministro a la piel y los tejidos subcutáneos [30]. En pacientes que tienen microtia bin aural y CAA, esto
se hace a menudo a los 6 años de edad. para pacientes
que tienen atresia unilateral, la reparación de CAA puede retrasarse hasta que el paciente
puede entender completamente los riesgos de la cirugía. Sin embargo, si los espacios mastoideos y del
oído medio están bien neumatizados y la función del nervio facial es normal y
existen osículos, los médicos pueden optar por seguir adelante con una cirugía a una edad más temprana
edad, dada la disminución del riesgo de complicaciones quirúrgicas [5].
Se debe obtener una tomografía computarizada de alta resolución del hueso temporal para
evaluar la anatomía. La mastoides debe evaluarse cuidadosamente porque
el canal se crea a expensas de la mastoides. Los factores más importantes para la planificación quirúrgica
incluyen el estado del oído interno, el temporal
neumatización ósea, el curso del nervio facial, la presencia del
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76 KELLEY Y ESCUELAS
ventana oval y platina, y la presencia de colesteatoma. También se evalúa el grosor de la placa ósea
y los componentes de los tejidos blandos [5].
Los tres enfoques para la reparación de CAA son mastoideo, anterior y modificado.
anterior. El abordaje mastoideo consiste en perforar el mastoideo e identificar el ángulo sinodural, que
a menudo es difícil debido a la distorsión
anatomía y el riesgo de daño al nervio facial, sistema vestibular,
y otras estructuras. El abordaje anterior es la técnica más frecuente
utilizado (ver discusión posterior). El abordaje anterior modificado es una variación
del método anterior descrito por primera vez por Murakami y Quatela [4].
Según el método anterior, se hace una incisión retroauricular y se
el tejido subcutáneo y el periostio se elevan anteriormente a la fosa glenoidea.
Si hay algún hueso timpánico, la perforación se inicia en el área cribosa. Si
no hay hueso timpánico, la perforación comienza en la línea temporal justo posterior a la fosa
glenoidea. El fresado continúa anterior y medialmente hasta el
se ingresa el epitímpano. La anomalía asociada más común del medio
El espacio del oído es una articulación malealincudal fusionada, mientras que el estribo suele ser normal.
El hueso atrésico se extrae con cuidado, dejando al descubierto los huesecillos. el nervio facial
siempre es medial a la masa osicular, pero debe evitarse en el espacio posteriorinferior del oído
medio. La perforación continúa hasta que el nuevo canal tiene unos 10
mm de tamaño. La reconstrucción osicular se lleva a cabo ya sea con el hueso nativo del paciente
osículos (preferido) o una prótesis, según sea necesario. Entonces se crea una membrana timpánica
creado usando la fascia temporal. Se utiliza un injerto de piel de espesor parcial para revestir el
nuevo CAE. Finalmente, se crea una meatoplastia para aumentar la apertura, y
se inserta una mecha grande en el oído para ayudar a colocar un stent en el canal. Reducción del diámetro de
el nuevo canal en aproximadamente un 30% es normal después de la operación [5].
Complicaciones de la reparación de atresia aural congénita
Las complicaciones de la reparación de CAA incluyen la lateralización del tímpano
injerto de membrana (22%–28%), estenosis del canal (8%), dolor y trauma de la articulación
temporomandibular (2%), daño del nervio facial (1%) y SNHL
(2%–5%). La lateralización del injerto se evita mediante el uso de relleno de gelfoam
para estabilizarlo durante la fase de curación. El paciente y el cirujano deben
cuide meticulosamente el canal para evitar la estenosis, lo que incluye exámenes y desbridamientos
regulares, y tratamiento rápido de cualquier infección. La SNHL de alta frecuencia puede ocurrir a
partir de un traumatismo por perforación acústica. finalmente facial
se usa el monitoreo de los nervios porque los puntos de referencia anatómicos normales a menudo son
desaparecido [5].
Procedimientos alternativos y complementarios
Dispositivos protésicos
Los nuevos avances tecnológicos han convertido a los dispositivos protésicos en una alternativa
aceptable a la cirugía. Estos dispositivos requieren un procedimiento para colocar
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MICROTIA Y ATRESIA AURAL CONGÉNITA 77
anclas, pero las múltiples etapas operativas de una reparación autógena son
evitado [14]. Aunque las prótesis se han vuelto más tolerables, no
requieren limpieza y mantenimiento diarios y pueden desprenderse. Ellos a menudo
deben ser reemplazados cada 4 a 5 años [8]. Además de la preferencia del paciente,
algunas indicaciones para la reconstrucción protésica incluyen falla autógena
construcción, severa hipoplasia esquelética y de tejidos blandos, formación de queloides,
y una rayita desfavorable [31]. Los médicos que tratan a pacientes que tienen
microtia debe estar familiarizado con protésicos en su área y debe
referir fácilmente a aquellos pacientes que deseen o requieran este método de
reconstrucción.
Marco aloplástico
La morbilidad asociada con la recolección de costillas por microtia es significativa,
e incluye cicatrización, deformidad, riesgo de neumotórax y dolor posoperatorio [11]. Las
estructuras fabricadas con materiales aloplásticos evitarían
estos problemas, pero todavía no existe ninguna sustancia perfecta para este uso. El uso
de implantes de silicona fueron introducidos en las décadas de 1960 y 1970 por Cronin
[32] y Ohmori [33]. Sin embargo, el seguimiento a largo plazo demostró problemas con la erosión
del colgajo y la extrusión del implante [2]. Más recientemente, poroso
Se han utilizado estructuras de polietileno (Medpore, Porex Surgical,
Inc., Noonan, Georgia). Este material tiene baja reactividad tisular y permite
crecimiento interno, lo que mejora la estabilización. Extrusión de polietileno poroso
se ha informado, pero cubrir la estructura con fascia parece reducir esta complicación. Tales
reconstrucciones siguen siendo muy delicadas y no
No tolerar el trauma del deporte o el contacto directo. Este material debe
ser considerado cuidadosamente antes de ser utilizado en una reconstrucción de microtia
[11].
Expansión de tejido
El uso de expansores de tejido antes de la implantación de un marco de microtia
puede evitar el uso de injertos de piel y puede reducir el número de procedimientos quirúrgicos,
según los defensores de esta técnica. Con el uso de expansores, Hata y Umeda [34]
reconstruyeron la aurícula en una sola etapa.
Informaron una textura y coincidencia de la piel superiores, y la preservación de la inervación de
la piel. Park y Chi [11] describen un método de dos colgajos mediante el cual el
La piel y las capas fasciales se expanden. Estas capas se dividen y la microtia
el injerto se intercala entre las capas. Luego se coloca un injerto de piel sobre el
capa fascial. Quienes se oponen a la expansión del tejido afirman que es dolorosa y
los niños pequeños no siempre son capaces de tolerarlo. La expansión del tejido también requiere
un viaje al quirófano y es posible que no reduzca el número de procedimientos quirúrgicos. Por
último, algunos dicen que la piel es demasiado gruesa debido a la
formación de una cápsula fibrosa alrededor del expansor, que puede producir
malos resultados de contorneado [11,12].
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Ingeniería de tejidos
Idealmente, un marco auricular autógeno hecho de unas pocas células sería el injerto de
elección para la microtia [35]. Los expertos en ingeniería de tejidos han intentado crear
precisamente eso. Los científicos han podido hacer crecer una estructura auricular utilizando
un andamio biodegradable implantado con condrocitos bovinos [36]. Este marco se implantó
en un ratón atímico y se produjo una pieza de cartílago en forma de oreja [11]. Las limitaciones
de este método incluyen la dificultad de producir una coincidencia aceptable de manera
consistente y la fragilidad del marco. Además, se debe producir una gran cantidad de
condrocitos, lo que lleva a una gran cantidad de tiempo para desarrollar una estructura [11].
Más recientemente, Kamil y sus colegas han desarrollado cartílago en un marco de oro [36].
El trabajo actual se centra en hacer que las células entren en ciclos de vida alternos para que
sea posible el mantenimiento celular normal. Hasta la fecha, las orejas modelo doradas tienen
células en la misma etapa del ciclo de vida.
Otros avances incluyen el uso intraoperatorio de un modelo tridimensional del oído normal
de un paciente para una evaluación precisa como guía para la estructura del injerto. El
modelado tridimensional del cartílago costal de un paciente también se puede realizar mediante
técnicas de ultrasonido. El uso de un modelo permite la planificación preoperatoria y el diseño
de un injerto que puede ayudar a reducir el tiempo de operación y la cantidad de cartílago
extraído [11,14].
Resumen
La microtia y la CAA son anomalías congénitas que son tan comunes que todo
otorrinolaringólogo debe estar familiarizado con la evaluación inicial y el cuidado del paciente.
Una vez que se han encontrado y abordado, o descartado, las anomalías asociadas, se evalúa
y habilita la audición, según sea necesario. Cuando un oído oye normalmente, el desarrollo del
habla y el lenguaje debería ser normal. El oído con audición normal está protegido. No se
espera que el desarrollo motor grueso y fino del bebé o niño se vea afectado en casos aislados
de microtia y CAA. El equilibrio es normal.
Las tecnologías actuales permiten la reconstrucción o habilitación del oído micrótico
cuando el niño tiene varios años de edad. La esperanza es que la ingeniería de tejidos pueda
eliminar la morbilidad del sitio donante y que las prótesis temporales de oído sean innecesarias.
El trabajo de la atresia auditiva sigue siendo muy dependiente de la anatomía del paciente y
de la necesidad o deseo de una mejor audición en el oído afectado.
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