Anemia Hemolítica

en Pediatría
Internado Rotatorio:
Pediatría I Rotación 2023

Presentado por:
Grupo de Guardia T6
Contenido
Conceptos básicos

Abordaje del niño con anemia

Caso clínico
Conceptos Básicos
¿Qué es la anemia?
La anemia se define como la reducción de la concentración de
hemoglobina (HGB) en sangre o de la masa de glóbulos rojos
(GR).
Los intervalos de referencia para el HGB y el HCT varían con la
edad y el sexo.
El umbral para definir anemia es HGB o HCT en o por debajo
del percentil 2,5 para edad y sexo basado en datos de
referencia de individuos sanos.
¿Qué es la anemia?
La anemia es una de las anomalías de laboratorio más
frecuentes con las que se encuentra el pediatra.
La anemia está causada por uno de los tres mecanismos
siguientes:
Disminución de la producción de glóbulos rojos
Aumento de la pérdida de glóbulos rojos (ej: hemorragia)
Destrucción prematura (hemólisis) de los glóbulos rojos.
Una combinación de estos mecanismos puede ocurrir
simultáneamente en algunas condiciones.
Situación epidemiológica
Carecterísticas del paciente
Las diferentes causas de anemia se presentan a diferentes edades:
Nacimiento a tres meses: La causa más común es la "anemia
fisiológica", que se presenta aproximadamente entre las seis y las
nueve semanas de edad.
Lactantes de tres a seis meses: anemia en esta edad sugiere una
hemoglobinopatía. La deficiencia nutricional de hierro es una causa
poco probable de anemia antes de los seis meses de edad en
lactantes a término.
Niños pequeños, niños y adolescentes: las causas más probables
de la anemia suelen ser adquiridas, en particular la anemia
ferropénica. Se recomienda el cribado de la anemia ferropénica en
todos los niños entre los 9 y los 12 meses de edad.
Carecterísticas del paciente
Sexo: Algunas causas hereditarias de anemia están ligadas al cromosoma
X (por ejemplo, la deficiencia de G6PD y la anemia sideroblástica ligada al
cromosoma X) y se dan con mayor frecuencia en varones. En las niñas
posmenárquicas, el sangrado menstrual excesivo es una causa importante
de anemia, y los médicos deben sospechar y evaluar un trastorno
hemorrágico subyacente.

Etnia: El origen étnico puede ser útil para orientar la evaluación de

hemoglobinopatías y enzimopatías (p. ej., deficiencia de G6PD).
Historia
Clínica
Síntomas atribuibles a la anemia
Incluyen letargo, taquicardia y palidez. Los lactantes pueden
presentar irritabilidad y escasa ingesta oral.
Debido a las capacidades compensatorias del organismo, los
pacientes con anemia crónica pueden presentar pocos o
ningún síntoma en comparación con los que presentan
anemia aguda con niveles comparables de hemoglobina.
Los cambios en el color de la orina, la ictericia escleral o la
ictericia pueden indicar la presencia de un trastorno
hemolítico.
Antecedentes personales
Antecedentes médicos deben centrarse en caracterizar los episodios
anteriores de anemia e identificar las enfermedades subyacentes:
Antecedentes natales y neonatales: deben incluir la edad
gestacional, la duración de la hospitalización al nacer y los
antecedentes de ictericia (incluida la aparición y la necesidad de
fototerapia) y/o anemia en el período neonatal.
Antecedentes de anemia: deben revisarse los hemogramas
anteriores y, si se han producido episodios anémicos
previos, deben caracterizarse (incluida la duración, la
etiología, el tratamiento y resolución).
Antecedentes personales
Exposición a fármacos y toxinas: Deben revisarse los medicamentos
actuales (ej., fármacos como fluoroquinolonas, dapsona,
nitrofurantoína y sulfonilureas. Debe explorarse la posible
exposición a toxinas ambientales, incluida la exposición al plomo y a
nitratos en el agua de pozo.
Antecedentes familiares: deben revisarse en profundidad los
antecedentes familiares de anemia.
Antecedentes dietéticos: se centran en evaluar la
ingesta de hierro y, en menor medida, el contenido de
folato y vitamina B12.
Hitos del desarrollo: El retraso en el desarrollo puede
estar asociado a una deficiencia de hierro, toxicidad
por plomo, deficiencia de vitamina B12/ácido fólico y
anemia de Fanconi.
Examen físico
Hay diferentes singnos que pueden indicar ciertas
etiologías entre ellas estan:
Hiperpigmentación
Petequias
Ictericia
Esplenomegalia
Glositis
Hemorragias retinianas
Cataratas
Estomatitis angular
Proceso
Hemolítico
¿Qué son las anemias hemolíticas?
Una vez liberados de la médula ósea, los glóbulos rojos (GR) suelen
sobrevivir entre 100 y 120 días en la circulación.
En estado estacionario, aproximadamente el 1% de los eritrocitos
circulantes se destruyen diariamente y son sustituidos por un
número igual de eritrocitos nuevos (reticulocitos) liberados por la
médula ósea.
La fisiopatología básica de las anemias hemolíticas es la reducción
de la vida útil de los eritrocitos debido a su destrucción prematura,
que oscila entre casi normal y notablemente acortada.
¿Es una anemia hemolítica?
Es necesario demostrar el aumento de la destrucción eritrocitaria junto
con el aumento de la eritropoyesis como mecanismo de compensación.
Los signos indirectos del aumento de la destrucción eritrocitaria son el
aumento de bilirrubina, a expensas de la bilirrubina indirecta o no
conjugada (ictericia acolúrica), el aumento de lactatodeshidrogenasa
(LDH), la disminución de haptoglobina y hemopexina y, dependiendo
de la intensidad de la hemólisis, la hemoglobinemia y hemoglobinuria
con hemosiderinuria.
La anemia suele ser normocítica y normocrómica, con aumento de los
reticulocitos en sangre periférica y la presencia de eritroblastos
policromatófilos (normoblastos). En la médula ósea se confirmará la
hiperplasia eritroide.
Clasificación
Clasificación
¿Es extravascular o intravascular?
La hemólisis extravascular es la exacerbación del mecanismo normal
de eliminación de los hematíes, por lo que suelen aparecer
manifestaciones clínicas de hemólisis crónica y esplenomegalia, junto
con aumento de urobilinógeno en orina (orina de color pardo).
Por el contrario, en la hemólisis intravascular la destrucción se produce
dentro de los vasos, por lo que de forma característica aparece
hemoglobinuria (orina de color rojo) y hemosiderinuria, junto con datos
clínicos de hemólisis aguda (fiebre, malestar general, dolor abdominal,
etc.).
Manifestaciones clínicas del síndrome hemolítico crónico

Hemólisis intensa
Complicaciones por hipoxia crónica
Retraso desarrollo óseo
Retraso desarrollo gonadal
Úlceras maleolares
Complicaciones por aumento de eritropoyesis
Deformaciones óseas (craneofaciales)
Expansiones óseas
Hiperconsumo de ácido fólico
Hemocromatosis (aumento de absorción de hierro)
Hemólisis moderada, discreta
Complicaciones por hipercatabolismo de hemoglobina
Litiasis biliar
Complicaciones por hiperesplenismo
Leucopenia, trombopenia
Crisis hemolítica
Complicaciones infecciosas (parvovirus B19)
Aplasia, eritroblastopenia
Enfoque
Diagnóstico
Protocolo diagnóstico de las anemias hemolíticas de origen inmunológico
Clasificación de las anemias hemolíticas autoinmunes
Protocolo diagnóstico de las anemias hemolíticas no inmunológicas
Protocolo diagnóstico de las anemias hemolíticas no inmunológicas
Caso
clínico
Caso clínico

Paciente de 7 años que acude a Urgencias

por ictericia y coluria de 24 horas de
evolución. Sin fiebre, sin ingesta de
medicamentos ni otros antecedentes
relevantes.
A la exploración, estable
hemodinámicamente, no adenopatías ni
megalias. Auscultación cardiaca
taquirrítmica, soplo sistólico en foco aórtico
III/IV y auscultación pulmonar sin hallazgos.
 Pruebas complementarias
Hemograma:
Leucocitos: 9,52x1.000/μL (4,5-14);
neutrófilos: 7,17x1.000/μL;
linfocitos: 1,91x1.000/μL;
monocitos: 0,35x1.000/μL;
Eosinófilos: *0,07x1.000/μL;
Basófilos: 0,01x1.000/μL;
Hematíes: **2,28 mill./μL (3,9-5,3);
Hemoglobina: **6,6 g/dl (10,7-14,4);
Hematocrito: **20,7% (34,3-44,3);
Volumen corpuscular medio: 90,7 fl (75-95);
Hemoglobina corpuscular media: 29 pg (23,2-30,6);
Concentración hemoglobina corp. media: 32,7 g/dl (29-35);
Índice de distribución eritrocitaria: *15,4% (11,6-15);
Plaquetas: 352x1.000/μL (150-400);
VPM: 7,8 fL (5-10);
Reticulocitos: **11,53% (0,2-2);
Reticulocitos absolutos: **265,9x1.000/μL (24-84).
 Pruebas complementarias
Bioquímica sérica:
Glucosa *108 mg/dL (60-100);
Urea: 23,6 mg/dL (15,0-39,0);
Creatinina: 0,35 mg/dL (0,33- 0,73);
Ácido úrico: 2,47 mg/dL (2-5,1);
Proteínas totales: 6,3 g/dl (5,7-8);
Albumina: 4,2 g/dL (3,3-5,2);
Bilirrubina total: **6,85 mg/dL (0,2-1,3);
bilirrubina conjugada: *0,65 mg/dL (0-0,3);
Lactatodeshidrogenasa (LDH): *624 U/L (110-295);
Transaminasa GOT: 43 U/L (20-57);
Transaminasa GPT: 22 U/L (17-43);
Gamma GT: 10 U/L (8-30);
 Pruebas complementarias
Bioquímica sérica:
Calcio: 9,53 mg/dL (8,8-10,8);
Calcio corregido por albúmina: 9,34 mg/dL;
Calcio corregido por proteínas: 10,12 mg/dL;
Fósforo: 4,3 mg/dL (2,7-5,3);
Fosfatasa alcalina: 225 U/L (140-351);
Sodio: 140 mEq/L (135-145);
Potasio: 3,8 mEq/L (3,4-5,5);
Cloro: 109 mEq/L (95-111).
Proteínas: proteína C reactiva: 0,3 mg/dl (0,01-1);
Haptoglobinas: **<6 mg/dl (26-185).
Test de Coombs directo: positivo (poliespecífico positivo;
monoespecífico IgG positivo, C3d negativo).
.
 Pruebas complementarias

Ferritina: 382 ng/ml.

B12 y folatos: 214 pg/mL (180-914); 12.53 ng/mL (3.9-23.9).
Hormonas tiroideas: normales.
Estudio de poblaciones linfocitarias e inmunoglobulinas:
normal.
Sedimento de orina:
hematuria macroscópica.
Otros estudios de autoinmunidad (ANA, FR, lúpico...):
negativos
Ecografía abdominal:
hígado que impresiona de discretamente aumentado de
tamaño. Leve esplenomegalia
Rx tórax:
sin alteraciones radiológicas aparentes.
 Pruebas complementarias

Ferritina: 382 ng/ml.

B12 y folatos: 214 pg/mL (180-914); 12.53 ng/mL (3.9-23.9).
Hormonas tiroideas: normales.
Estudio de poblaciones linfocitarias e inmunoglobulinas:
normal.
Sedimento de orina:
hematuria macroscópica.
Otros estudios de autoinmunidad (ANA, FR, lúpico...):
negativos
Ecografía abdominal:
hígado que impresiona de discretamente aumentado de
tamaño. Leve esplenomegalia
Rx tórax:
sin alteraciones radiológicas aparentes.
Pruebas complementarias

Con los hallazgos descritos a su ingreso (hemograma,

bioquímica y test de Coombs directo), diagnóstico de
presunción de AHAI por anticuerpos calientes. Se inicia
prednisona 1 mg/kg/día.
Durante los primeros días de tratamiento, presenta
anemización progresiva, con datos de hemólisis asociadas.
Por dicho motivo y ante cuadro clínico de taquicardia y algún
mareo ostortático asociado, precisa soporte con
hemoderivados. Se transfunde lo mínimo para recuperar
estabilidad hemodinámica y de forma lenta.
Pruebas complementarias

Se completan estudios complementarios analíticos, así

como pruebas de imagen para descartar etiologías
secundarias como desencadenantes de la AHAI, siendo los
resultados de momento negativos, confirmándose la
sospecha inicial de anemia hemolítica idiopática por
anticuerpos calientes.
Alcanza respuesta a la corticoterapia a los 13 días de
inicio, se inicia pauta descendente lenta, alcanzando y
manteniendo la remisión completa.
Q&A
¡Gracias por su atención!
Referencias
1. J Z, J S. Anemias hemolíticas: clasificación. Membranopatías. Enzimopatías. Anemia hemolítica autoinmune. Pediatría
Integral: Programa de Formación Continuada en Pediatría Extrahospitalaria. julio de 2021;XXV(5):233–41.
2. Approach to the child with anemia - UpToDate [Internet]. [citado el 7 de marzo de 2023]. Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/approach-to-the-child-with-anemia?
search=Anemia%20&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H2
3. Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) in children: Treatment and outcome - UpToDate [Internet]. [citado el 7 de marzo
de 2023]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/autoimmune-hemolytic-anemia-aiha-in-children-
treatment-and-outcome?
search=Anemia%20hemolitica&source=search_result&selectedTitle=7~150&usage_type=default&display_rank=7
4. Hall J, Hall M. GUYTON AND HALL TEXTBOOK OF MEDICAL PHYSIOLOGY [Internet]. 14a ed. Canada: ELSEVIER; 2021.
Disponible en: https://www.elsevier.com/books/guyton-and-hall-textbook-of-medical-physiology/hall/978-0-323-
59712-8
5. Overview of causes of anemia in children due to decreased red blood cell production - UpToDate [Internet]. [citado el 7
de marzo de 2023]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-causes-of-anemia-in-children-due-
to-decreased-red-blood-cell-production?
search=Anemia%20treatment&source=search_result&selectedTitle=6~150&usage_type=default&display_rank=6#H15
6. Overview of hemolytic anemias in children - UpToDate [Internet]. [citado el 7 de marzo de 2023]. Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/overview-of-hemolytic-anemias-in-children?
search=Anemia%20hemolitica&source=search_result&selectedTitle=2~150&usage_type=default&display_rank=2
7. García Rodríguez MJ, Rodrigo Álvarez E, Morado Arias M, Hernández Navarro F. Protocolo diagnóstico de las anemias
hemolíticas. Medicine. el 10 de noviembre de 2008;10(20):1371–4