Parte 2 DR Espinoza

FACTORES DE RIESGO
La estratificaron los criterios de riesgo para estos pacientes es en función del peso al
nacer, la neumonía y las anomalías asociadas. También se considera un sistema menos
complicado basado en defectos cardíacos congénitos asociados y bajo peso al nacer. La
supervivencia en bebés de menos de 1500 g y sin anomalías cardíacas importantes ahora
se acerca al 97%, pero cae drásticamente al 22% si el peso al nacer es bajo y existen
anomalías cardíacas. (1)
La morbilidad y la mortalidad agudas se deben más comúnmente a defectos cardíacos y

cromosómicos. La mortalidad tardía se debe a complicaciones respiratorias continuas
FISIOPATOLOGÍA
La TEF ocurre debido a la tabicación anormal del intestino anterior caudal durante la
cuarta y quinta semana del desarrollo embrionario. En condiciones normales, la tráquea
se forma como un divertículo del intestino anterior y desarrolla un tabique completo que la
separa del esófago. La formación de fístulas junto con la AE ocurre durante una posición
posterior anormal del tabique traqueoesofágico, lo que resulta en una conexión retenida
entre la tráquea y el esófago. La EA aislada sin TEF comúnmente ocurre cuando el
esófago no logra recanalizarse durante la semana 8 del desarrollo embrionario. (2)
CLINICA
La presentación clínica de la FTE depende de la presencia o ausencia de EA. El

polihidramnios ocurre en dos tercios de los embarazos, aunque muchos casos no se
detectan prenatalmente. Los recién nacidos con EA se presentan inmediatamente
después del nacimiento con secreciones excesivas que provocan babeo, asfixia, dificultad
respiratoria e incapacidad para alimentarse. La distensión gástrica es una complicación
común de una fístula entre la tráquea y el esófago distal. El reflujo del contenido gástrico a
través del trayecto de la fístula produce neumonía por aspiración y aumenta la
morbilidad. Los pacientes con TEF de tipo H pueden presentarse temprano si el defecto
es grande, principalmente con tos y ahogo asociados con la aspiración de alimentos a
través de la fístula. Sin embargo, los defectos de tipo H más pequeños pueden no ser
sintomáticos en el período neonatal, y el diagnóstico puede incluso retrasarse de 26 días
a 4 años en una serie. Estos pacientes pueden tener antecedentes prolongados de
dificultad respiratoria leve asociada con la alimentación o episodios recurrentes de
neumonía. En casos raros, el diagnóstico puede retrasarse hasta la edad adulta (2)
Puede sospecharse por polihidramnios materno y la ausencia de la burbuja estomacal
fetal. El cariotipo puede ser útil si se sospecha un diagnóstico prenatal de EA, debido a la
alta incidencia notificada de trisomía 18. Las imágenes por ultrasonido también pueden
revelar defectos cardíacos, lo que indica un peor pronóstico fetal. Si se sospecha EA/TEF,
el parto debe planificarse en un centro obstétrico con acceso a una unidad de cuidados
intensivos neonatales (UCIN) y fácil acceso a una sala de operaciones. EA/TEF se asocia
comúnmente con la secuencia VACTERL, el síndrome CHARGE (coloboma del ojo,
defectos cardíacos, atresia de las coanas, desarrollo retardado, hipoplasia genital,
anomalías del oído), trisomía 18, trisomía 21 y síndrome de DiGeorge. Hay una mayor
incidencia de anomalías asociadas con la EA pura, hasta un 65%. El riesgo de recurrencia
en embarazos posteriores para EA/TEF no sindrómica es del 1%. (3)
El diagnóstico de EA se puede hacer cuando un catéter orogástrico o nasogástrico no se

puede pasar más allá de aproximadamente 10 a 15 cm en el estómago. Este hallazgo se
puede confirmar con una radiografía de tórax anteroposterior que muestra el catéter
enrollado en la bolsa esofágica superior. Se puede ver una TEF distal en una radiografía
de tórax lateral; ambas vistas revelarán un tracto gastrointestinal (GI) lleno de gas. Se
puede instilar contraste soluble en agua en la bolsa esofágica bajo guía fluoroscópica
para evaluar la TEF. Debe evitarse el contraste de bario, ya que provoca neumonitis si se
aspira. El material de contraste debe retirarse inmediatamente para evitar la regurgitación
y la aspiración. El diagnóstico de FTE aislada debe intentarse con una serie
gastrointestinal superior utilizando material de contraste hidrosoluble espesado. El
esófago distal se llena primero, y luego se tira del catéter en dirección
cefálica. Radiografía de deglución con contraste, también puede ser útil, pero el trayecto
fistuloso puede ser difícil de identificar en estos estudios. La endoscopia esofágica y la
broncoscopia deben utilizarse para detectar la TEF. El azul de metileno se puede inyectar
en la tráquea y una fístula será evidente por su aparición en el esófago. La tomografía
computarizada tridimensional también se ha utilizado para el diagnóstico de TEF.
La FTE se asoció con mayor frecuencia a cardiopatías congénitas en su serie, con una
tasa del 32,1 % de los pacientes, excluyendo a los pacientes con foramen oval permeable
y conducto arterioso permeable. Un defecto del tabique ventricular fue el más común,
ocurriendo en el 22,3% de los pacientes, en asociación con defectos cardíacos
múltiples. Un defecto septal ventricular aislado ocurrió en sólo el 7,1%. La cardiopatía
cianótica fue bastante poco frecuente, se observó en el 4,5% de los pacientes, y todos
eran tetralogía de Fallot. El siguiente defecto congénito más común fueron las anomalías
vertebrales, observadas en el 24 %. Si se observaron defectos vertebrales, con mayor
frecuencia ocurrieron junto con otras complicaciones de la columna axial, incluidas
anomalías en las costillas y una médula anclada. Las anormalidades de la columna axial
se han asociado con una mayor tasa de fuga anastomótica, probablemente debido a una
mayor tensión en el sitio. (3)
BIBLIOGRAFIA
1. Yang S, Li S, Yang Z, Liao J, Hua K, Zhang Y, Zhao Y, Gu Y, Li S, Huang J. Risk

Factors for Recurrent Tracheoesophageal Fistula After Gross Type C Esophageal
Atresia Repair. Front Pediatr. 2021 May 13;9:645511. doi:
10.3389/fped.2021.645511. PMID: 34055687; PMCID: PMC8155366.
2. Porcaro F, Valfré L, Aufiero LR, Dall'Oglio L, De Angelis P, Villani A, Bagolan P,
Bottero S, Cutrera R. Respiratory problems in children with esophageal atresia and
tracheoesophageal fistula. Ital J Pediatr. 2017 Sep 5;43(1):77. doi:
10.1186/s13052-017-0396-2. PMID: 28870218; PMCID: PMC5584000.
3. Salik I, Paul M. Fístula traqueoesofágica. 23 de enero de 2023. En: StatPearls
[Internet]. Treasure Island (FL): Publicación de StatPearls; 2023 ene–. PMID:
30570997.

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