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EPIGNATHUS: REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA

LITERATURA

Article in Revista chilena de obstetricia y ginecología · December 2004

DOI: 10.4067/S0717-75262005000300009

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Alejandro Zavala B. Javier Kattan

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EPIGNATHUS:
REV CHIL OBSTET
REPORTE
GINECOL
DE UN
2005;
CASO
70(3):
Y REVISIÓN
173-179 DE LA LITERATURA / IVONNE ESCOBAR G. y cols. 173

Casos Clínicos

EPIGNATHUS: REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA

LITERATURA
Ivonne Escobar G.1, Andrés Poblete L.1, Jorge Becker V.1, Alejandro Zavala B.2, Javier
Kattan S.3, Soledad Urzúa B.3, Jorge Carvajal C.1 Ph.D.
1Departamento de Obstetricia y Ginecología, 2Departamento de Otorrinolaringología, 3Departamento de Pediatría,
Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.

RESUMEN
Epignathus es una forma infrecuente de teratoma de localización orofaríngea que protruye por la boca
y se asocia a una alta tasa de mortalidad causada por obstrucción severa de la vía aérea en el período
neonatal. La clave del éxito del manejo de la obstrucción es a través del diagnóstico prenatal precoz y la
ejecución controlada del EXIT (ex-utero intrapartum treatment), procedimiento utilizado para asegurar la vía
aérea fetal. Describimos un caso de epignathus gigante y la aplicación del EXIT para el manejo de la vía
aérea a través de la preservación del intercambio gaseoso uteroplacentario.

PALABRAS CLAVE: Epignathus, tumor fetal, procedimiento EXIT

SUMMARY
Epignahtus is an uncommon form of teratoma, located in the oropharynge, which protrudes through the
mouth and that is associated with a high mortality during the neonatal period. The key to a successful
outcome in managing of the airway obstruction is early prenatal diagnosis and the controlled execution of
the EXIT (ex-utero intrapartum treatment) to secure the fetal airway. We report a case of a giant epignathus
and the application of EXIT procedure, in which time to secure an airway is provided while preserving
uteroplacental gas exchange.

KEY WORDS: Epignathus, fetal tumor, EXIT procedure

INTRODUCCIÓN rápido de una vía aérea en el parto, mediante el

procedimiento conocido como EXIT (ex utero
Los teratomas son tumores benignos que con- intrapartum treatment), lo que permite efectuar la
tienen elementos de las tres hojas germinales: resección postnatal del tumor (2).
ectodermo, mesodermo y endodermo con un dife- El primer caso de epignathus habría sido des-
rente grado de organización (1). El epignathus es crito en 1856 y desde entonces algunos reportes
un tipo de teratoma congénito poco frecuente que han sido publicados llegando incluso a proponerse
ocupa toda la cavidad orofaríngea y se exterioriza varias clasificaciones que no se utilizan actual-
a través de la boca (Figura 1). La mayor complica- mente; así por ejemplo, en 1940 se diferenció a
ción de esta condición es el compromiso respira- los teratomas oronasofaríngeos en: dermoide,
torio al nacimiento por obstrucción de la vía aérea teratoma y epignathus según el grado de comple-
superior. El diagnóstico prenatal permite planificar jidad y estructuras reconocibles (3); del mismo
una estrategia de manejo para el establecimiento modo, en 1945 se clasificó a estos tumores de
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acuerdo al origen en: epiesfenoide, epipalatino y diagnóstico de Epignathus (Figura 2). Se efectúo
epignathus. Sin embargo, en la actualidad se apli- una ecografía tridimensional y RNM que respalda-
ca el término epignathus a cualquier teratoma de ron el diagnóstico inicial (Figura 3); durante los
la cavidad orofaríngea sin especificar el sitio de siguientes controles ecográficos se evidenció un
origen (4). crecimiento progresivo del tumor hasta 83 x 71
Otros términos usados son: epignathus verda- mm, con un polihidroamnios estable, y sin eviden-
dero o feto parásito para aquellos teratomas con ciar otro signo de compromiso fetal. Se planificó
órganos bien diferenciados y extremidades (5). conducta expectante hasta el término y el manejo
Feto in feto corresponde a teratomas en que se
evidencia la formación de columna vertebral, indi-
cando que el feto ha pasado la primera etapa de
gastrulación, formación de tubo neural, metameri-
zación y desarrollo simétrico alrededor del eje; en
estos casos los órganos revelan un desarrollo sin-
crónico y por tanto tienen el mismo grado de
maduración (6). Por tanto, el feto in feto y los tera-
tomas no son entidades distintas sino que consti-
tuyen dos patrones de la misma patología con
diferente grado de maduración.
En este artículo reportamos un caso diagnosti-
cado y tratado, y aportamos una revisión del tema.

CASO CLÍNICO

Paciente de 31 años sin antecedentes mórbi-

dos importantes, multípara de 2 partos vaginales. Figura 2. Ecografía a las 25 semanas de edad gesta-
La ecografía efectuada a las 7 y 12 semanas de cional. Muestra un tumor de predomino sólido, de 56 x
gestación se reportan como normales y concor- 42 mm, en relación al tercio medio de la cara, el
dantes con fecha de la última menstruación. La cual corresponde al Epignathus.
ecografía del segundo trimestre, a las 25 sema-
nas, que describe en relación a tercio medio de la
cara, entre las órbitas y el mentón, la observación
de un tumor de predominio sólido, con áreas
quísticas, algunas de gran ecogenicidad, de bor-
des irregulares, de 56 x 42 mm; se planteó el

Figura 3. Resonancia nuclear magnética a las 28 sema-

Figura 1. Recién nacido portador de Epignathus. Corres- nas de embarazo. Se observa tumor sólido quístico ad-
ponde a una fotografía tomada al RN del caso clínico a yacente a la cabeza fetal; confirmó el diagnóstico efec-
las 6 horas de vida. La ventilación mecánica se tuado por la ecografía. Las flechas indican el epignathus
mantiene a través de la traqueotomía. y el encéfalo fetal.
EPIGNATHUS: REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA / IVONNE ESCOBAR G. y cols. 175

periparto a través de EXIT (ex utero intrapartum pediátricos y otorrinolaringólogos se estimó fuera
treatment). A las 32 semanas ingresó en trabajo del alcance médico dado el gran tamaño tumoral y
de parto prematuro (cuello 100% borrado, 4 cm de compromiso de la vía aérea, sin ser posible su
dilatación), por lo que se procedió, bajo anestesia reconstrucción; el comité de ética compartió dicha
general, a realizar el procedimiento EXIT, como se decisión y el recién nacido se mantuvo con sopor-
describe a continuación. te mínimo hasta fallecer a los tres días de nacido.
Se efectuó una histerotomía segmentaria, ex- El informe anatomo patológico reportó en la
tracción del feto hasta los hombros y monitori- macroscopia: “Masa orofaríngea que protruye por
zación de la saturación de O2 en la extremidad la boca y fosa nasal derecha, de 122 gramos y de
superior derecha. El otorrinolaringólogo evaluó la 12 x 9 x 7 cm, pediculada en la porción ósea del
vía aérea descartando la posibilidad de intubación paladar, en la línea media. Superficie pardo
por lo que realizó una traqueostomía para asegu- violácea irregular, deslustrada en la que se esbo-
rar la vía aérea, se concluyó con la sección del zan formaciones que impresionan como órganos
cordón y extracción del recién nacido. Todo el mal formados, en la porción más posterior de la
procedimiento tuvo una duración de 5 minutos y masa. Al corte, blanquecino amarillenta; aspecto
se completó la cesárea con los pasos rutinarios variable, con áreas de consistencia cartilagíneas,
sin ninguna complicación, se estimó un sangrado blandas, zonas friables y otras quísticas de hasta
aproximado de 1500 ml. 2 cm de diámetro con contenido mucoideo y gru-
Se obtuvo un recién nacido masculino de 1610 moso. No se reconoce formación axial central de
gramos, APGAR 2-6 con un gran tumor sólido- tipo vertebral (Figura 6). El informe microscópico
quístico heterogéneo bilobulado que protruía por del epignathus mostró: “Tumor orofaríngeo confor-
boca y fosa nasal derecha, sin ninguna otra mal- mado por múltiples estructuras desorganizadas,
formación evidente (Figura 4). Se mantuvo estable derivadas de las tres capas germinales que inclu-
con ventilación mecánica y se sometió a una es- yen tejidos maduros (epitelio de tipo respiratorio,
tricta evaluación de imágenes, destacando la RNM epitelio de tipo digestivo, epitelio de transición,
que informó: “Masa exofítica heterogénea de 10 x piel, anexos cutáneos, tejido adiposo, cartílago,
6,4 x 7,6 cm que ocupa el macizo facial medio y tejido neural, tejido muscular liso) e inmaduros
piso de la boca, hacia caudal alcanza el cartílago (neuroepitelio, neuroglia); estos últimos represen-
hioides y hacia posterior a los músculos prever- tan aproximadamente el 30% del tumor. No se
tebrales. Deformidad de la mandíbula con separa- reconoce estructura organizada axial que conten-
ción de las ramas mandibulares. Diagnóstico: ga tejido de tipo notocordal ni fibrocartílago”.
masa orobucal exofítica compatible con epigna-
thus” (Figura 5).
No fue posible demostrar la indemnidad de la
vía aérea superior. Discutido el caso con cirujanos

Figura 4. Recién nacido portador de Epignathus. Corres- Figura 5. Resonancia nuclear magnética neonatal. Se
ponde a una fotografía tomada al RN del caso clínico a observa tumor heterogéneo de 10 x 6,4 x 7,6 cm que
las 6 horas de vida. La ventilación mecánica se ocupa el macizo facial medio y piso de la boca, compa-
mantiene a través de la traqueotomía. tible con epignathus.
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Estudios de citogenética han demostrado que

el tumor tiene idéntico cariotipo al fetal lo que
apoya al origen mitótico de una célula diploide
totipotencial, solo se han reportado cuatro casos
de asociación con aberraciones cromosómicas
como 45,X/46,X,r(X) mosaicismo, trisomía 13 y
duplicación del 1q y 19p e inversión proximal de
1q (11). No son de herencia mendeliana ni
poligénica, tampoco hay evidencia que se produz-
can por factores del medio ambiente.
Manifestación clínica. El cuadro clínico del
epignathus tiene un amplio espectro, desde no
presentar síntomas hasta causar la muerte; co-
Figura 6. Visión macroscópica de la autopsia fetal. Se múnmente se lo reconoce al nacimiento o en los
observa masa orofaríngea que protruye por la boca y primeros días de vida excepto en las instancias
fosa nasal derecha (12 x 9 x 7 cm). donde el tumor es tan pequeño que obviamente
es asintomático. No hay dificultad para el diagnós-
tico de tumores grandes y su clínica dependerá
La madre evolucionó con un puerperio fisioló- naturalmente del tamaño y la localización de la
gico tras la administración de antibióticos profilác- lesión; presentado grados variables de disnea, di-
ticos. ficultad para la succión, deglución y vómito. Los
tumores con pedículos cortos que obstruyen com-
EPIGNATHUS pletamente la nasofaringe causan síntomas seve-
ros; mientras que los tumores con pedículos lar-
Epidemiología. El epignathus es un raro tumor gos se caracterizan por síntomas intermitentes
congénito; la incidencia estimada para los como tos, cianosis y disnea. Los tumores gigantes
teratomas es de 1/4000 nacidos vivos, de los cua- provocan una grave insuficiencia respiratoria
les apenas un 2% son orofaríngeos. La incidencia obstructiva, generalmente fatal, sino es tratada
de epignathus es de 1 en 35.000 - 200.000 naci- adecuadamente en el periparto o en el período
dos vivos (7). Se presenta con mayor frecuencia neonatal (5).
en mujeres con una relación 3:1 (2). No hay ten- Adicionalmente se han descrito malformacio-
dencia a la recurrencia y se han descrito casos en nes asociadas hasta en un 6% de los casos (Ta-
todas las razas (8). bla I) (1).
Etiología. Se desconoce con precisión su etio-
logía; sin embargo se han planteado diversas teo-
rías respecto a su origen: a) Originado en células Tabla I
pluripotenciales de la porción adyacente a la bolsa
de Rathke (5). b) Migración de células germinales MALFORMACIONES FETALES ASOCIADAS
AL EPIGNATHUS
primordiales desde el dorso de la línea media del
saco embrionario hacia el polo cefálico adoptando Defectos faciales Paladar hendido
diversas localizaciones como mediastino, cuello, Lengua bífida
nasofaringe y cerebro a nivel pineal e hipotalámico Nariz bífida
(9). c) Remanente de gemelo siames (7).
Secuencia Pierre Micrognatia
El sitio de origen parece ser el canal craneofa- Robin Glosoptosis
ríngeo, en un defecto del hueso esfenoides donde Compromiso respiratorio
la membrana bucofaríngea, la bolsa de Rathke y
Defectos cardíacos Hipoplasia ventrículo izquierdo
la notocorda están relacionadas íntimamente. La
Hipoplasia pulmonar
implantación puede ser única o múltiple y la mayo-
ría tiene su punto de fijación en el paladar duro Defectos por descom- Placentomegalia
(39%), otras localizaciones son: nasofaringe pensación cardíaca Hidrops
(34%), esfenoides (15%), orofaringe (10%), maxi- Otros Quiste bronquial
lar (5%), etmoides (5%) y septum nasal (5%) (10). Duplicación de la hipófisis
Pocos casos describen una extensión intracraneal Hipertelorismo
cuyo pronóstico es fatal. Ano imperforado
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Desde el punto de vista anátomo-patológico, mayor resolución en la composición de los tejidos

este teratoma tiene al menos un tipo de tejido de (14).
cada una de las líneas embriogénicas; se presen- Manejo. El diagnóstico de esta anomalía en el
ta con componentes quísticos y áreas sólidas que período prenatal ayuda a la anticipación del pro-
macroscópica y microscópicamente corresponden blema de la vía aérea en el momento del parto
tejido nervioso, siendo éste el tejido predominante (1). Si no se evidencian signos de compromiso
(68%) (8). Un solo caso de degeneración maligna hemodinámico fetal, el primer objetivo es llegar al
se ha reportado pero asociado a una resección término del embarazo, en caso de prever un parto
incompleta (4). de pretérmino asegurarse de inducir madurez
Diagnóstico diferencial. El diagnóstico diferen- pulmonar (14); se puede realizar amniodrenaje si
cial del epignathus debe hacerse con otros tumo- hay polihidroamnios severo para disminuir el ries-
res nasofaríngeos, originados ya sea en tejido go de parto prematuro y rotura prematura de mem-
neural, en órganos adyacentes u otros tejidos, branas (2).
como se detalla en la Tabla II (9,12). Dependiendo del tamaño del tumor y descarta-
Diagnóstico. El diagnóstico prenatal es posible da la existencia de compromiso intracraneano se
en caso de tumores grandes por ultrasonografía o discutirá la necesidad de un EXIT (ex utero
por resonancia nuclear magnética, se detecta has- intrapartum treatment) a efectuarse en el momen-
ta en un 90% la presencia de un tumor lobulado, to del parto. El EXIT es una técnica orientada a
sólido-quístico, con calcificaciones en su interior establecer una vía aérea segura en el momento
que se proyecta desde la frente, cara o cuello del parto en fetos con riesgo de obstrucción aé-
(10). El polihidroamnios, asociado a una burbuja rea; esencialmente consiste mantener el intercam-
gástrica ausente, se manifiesta hasta en 34% de bio gaseoso materno fetal sin sección del cordón
los casos y es generalmente el motivo de deriva- mientras se controla la obstrucción y se crea una
ción a centros de mayor complejidad; fisiopatoló- vía aérea permeable.
gicamente obedece a la obstrucción mecánica que EXIT. El primer caso descrito fue en 1989
ejerce el tumor sobre la deglución (13). cuando se realizó la traqueostomía en un feto con
En la mayoría de los casos las estructuras teratoma cervical sin seccionar el cordón; el pri-
cerebrales son normales, la biometría es estándar mer caso exitoso se resolvió en 1992; posterior-
y no hay signos ecográficos de hipoplasia mente (1997) se estandarizó la técnica para el
pulmonar. La ecografía tridimesional apoya en la manejo de las hernias diafragmáticas. Se han usa-
investigación prenatal ofreciendo imágenes más do diferentes denominaciones como: OOPS
comprensibles sobre el sitio del tumor y sus de- (operation on placental support) (15) y AMPS (air
pendencias; mientras que el Doppler color evalúa way management on placentan support), pero ac-
el flujo sanguíneo entre el tumor y la circulación tualmente se engloban como EXIT (ex utero
fetal, así como la presencia de cortocircuitos intrapartum treatment) (2). Este procedimiento ha
arterio-venosos que podrían desencadenar insufi- sido utilizado en numerosas ocasiones con éxito,
ciencia cardíaca del alto volumen (11). La reso- y se consideran indicaciones aceptables para su
nancia nuclear magnética ofrece una mejor visua- realización a las consideradas en la Tabla III (16).
lización de los planos anatómicos así como una La mayor ventaja del EXIT es permitir el mane-
jo de la vía aérea mientras se mantiene el inter-
cambio gaseoso materno fetal y se intenta la reso-
Tabla II
lución de la obstrucción a través de una intubación
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEL EPIGNATHUS

Tumores originados Meningoencefalocele

Tabla III
en el tejido neural Tumor neuroectodérmico
Neuroblastoma olfatorio INDICACIONES ACEPTADAS PARA EL
Retinoblastoma PROCEDIMIENTO EXIT
Glioma nasal
Tumores originados Tejido odontogénico ectópico Hernia diafragmática congénita
en tejidos vecinos Tiroides heterotópico Tumor cervical
Epulis gigante Tumor intratorácico
Otros tumores Rabdomiosarcoma congénito CHAOS (congenital high airway obstruction syndrome)
Linfangioma Agenesia pulmonar unilateral
Higroma quístico Manejo del segundo gemelo patológico
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o una traqueostomía; si la anatomía está muy ción; sin embargo se realizó un estudio retrospec-
distorsionada por el tumor, éste puede ser reseca- tivo comparativo de cesáreas normales versus
do aún con el soporte placentario; considerándose cesárea con EXIT donde los días de hospitaliza-
seguro hasta 60 minutos de EXIT; aunque se re- ción, hematocrito y requerimiento de transfusiones
portó un caso donde el procedimiento tuvo una no demostraron diferencia estadísticamente signi-
duración de 2 horas 30 min para la resección del ficativa; no se han descrito muertes maternas y la
tumor sin eventos adversos para la madre ni el fertilidad no se ve comprometida a largo plazo (17,
feto (17). 21). Respecto del recién nacido se ha descrito
Se sugiere que la vía de parto sea la cesárea bradicardia, acidosis, síndrome de distrés respira-
para evitar la complicación del parto distócico, el torio y finalmente muerte si el procedimiento falla
traumatismo y optimizar el manejo periparto y (22).
neonatal. Previo al procedimiento se debe admi- Si el EXIT fue exitoso el recién nacido es aten-
nistrar indometacina (50 mg intrarrectal) como dido en UCI neonatal mediante soporte vital. Se
tocolítico y evaluar la ubicación de la placenta debe realizar un cuidadoso examen de la cavidad
para evitar lesionarla durante la cesárea. El acceso oral, descartar la presencia de otras malformacio-
a vías venosas maternas es imprescindible para la nes; evaluar el compromiso craneal del tumor
administración de volumen y evitar la hipotensión mediante TAC o resonancia nuclear magnética y
que perjudicaría directamente el flujo placentario. cuantificar marcadores tumorales generalmente
El uso de anestésicos volátiles como isofluorano o asociados a malignidad de los teratomas como
enfluorano se ha recomendado para mantener la alfa feto proteína, gonadotropina coriónica y alfa 1
relajación uterina; si bien hay dos casos descritos tripsina (23).
con el uso de anestesia regional donde utilizaron El tratamiento definitivo consiste en la resec-
nitroglicerina y β-adrenérgicos como relajantes ción completa del tumor para alcanzar el total
uterinos (18). Expuesto el útero, se realiza la control de la vía aérea (10). Los epignathus con
histerotomía, de preferencia segmentaria, luego pequeño pedículo provenientes del paladar duro
se coloca una catéter en la parte posterior del se extirpan con electrocauterio y ligadura de los
útero para infusión de Ringer lactato a una tempe- vasos de mayor calibre, mientras que aquellos
ratura óptima que asegure un ambiente templado que involucran parcialmente los vasos de la base
para el feto, prevenir la compresión del cordón del cráneo, incluyendo fosa pituitaria, la resección
umbilical y disminuir la manipulación o exposición total puede ser imposible en el primer abordaje
innecesaria del cordón umbilical evitando el es- (23). Son contraindicaciones quirúrgicas aquellos
pasmo de los vasos y el compromiso del flujo teratomas con hidrocefalia o extensión intracraneal,
sanguíneo (19). Se extrae la cabeza, cuello, hom- compromiso de la base del cráneo, necesidad de
bros y brazo derecho a través de la histerotomía, se una cirugía radical que impida la reconstrucción
coloca al feto atropina 20 µg/K, vecuronio 0,2 µg/K anatómica y por lo tanto el habla y la deglución
y fentanyl 10 µg/K, y se monitoriza la saturación de (3).
oxígeno por medio de un saturómetro en la mano Postquirúrgicamente se debe evaluar las recu-
derecha. Inmediatamente se evalúa el grado de rrencias locales, deformidad facial, irregularidad
obstrucción de la vía aérea y se realiza una dentaria, mala oclusión de la mandíbula. Las me-
laringoscopia directa, broncoscopia o traqueos- diciones seriadas de alfa feto proteína son un
tomía en los casos necesarios; asegurada de esta buen parámetro para controlar las recidivas tumo-
manera la vía aérea se coloca surfactante y se rales; en caso de encontrarse un valor elevado
inicia la ventilación mecánica, paralelamente se respaldar el diagnóstico con TAC o arteriografía
observa la saturación de oxígeno a través de la para evaluar la extensión, plantear una nueva re-
oximetría de pulso. Finalmente, se extrae todo el sección quirúrgica y evitar de esta manera proble-
feto y se secciona el cordón umbilical. La próxima mas en la alimentación y compromiso respiratorio.
preocupación es la retracción uterina para la cual Si la cirugía de la recidiva no es exitosa, la qui-
se utiliza ocitocina, metilergonovina o mioterapia es una opción; la radioterapia está
prostaglandinas. contraindicada por las complicaciones a largo pla-
La prematuridad no es una contraindicación zo (3, 24).
para el EXIT y se han descrito procedimientos Hay casos reportados de sobrevida de niños
desde las 29 a 40 semanas de gestación, todos con epignathus gigantes, algunos de ellos requi-
bien tolerados (20). Las complicaciones maternas rieron reconstrucción del paladar con cirujanos
descritas son: hemorragia, atonía uterina e infec- plásticos. Si se evita el distrés respiratorio estos
EPIGNATHUS: REPORTE DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA / IVONNE ESCOBAR G. y cols. 179

infantes pueden sobrevivir con problemas míni- 11. Chen C, Shih J, Huang J y cols: Two and three-
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