NEUROLOGÍA:

ENFERMEDAD DEFINICIÓN - ETIOLOGÍA - FACTORES DE RIESGO PATOGENIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS - DIAGNÓSTICO Y POSIBLES HALLAZGOS ESQUEMAS TERAPEÚTICOS
EPIDEMIOLOGÍA COMPLICACIONES CLÍNICAS
Conciencia: Es el proceso - La alteración del estado de consciencia Estructuras anatómicas involucradas Tipos de trastorno de conciencia EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA
TRASTORNO DE fisiológico en el cual el individuo puede estar producida por cualquier proceso Para mantener un nivel de conciencia - Coma (ya definido previamente) A. El patrón respiratorio: Nos orienta hacia la localización de la lesión, teniendo en cuenta que
mantiene un estado de alerta, con que afecte significativamente los hemisferios normal, es necesario la integridad de dos - Estado vegetativo: El paciente mantiene la las medidas de soporte suelen enmascarar las formas más características:
LA CONCIENCIA
pleno conocimiento de sí mismo y cerebrales o las estructuras subcorticales. estructuras, la corteza cerebral y el vigilia pero hay un trastorno severo del • Respiración de Cheyne‐Stokes: ciclos de taquipnea con progresiva amplitud, hasta un pico
de su entorno. - Pueden dividirse en dos grandes grupos: sistema reticular activador, que atraviesa conocimiento. Cuando se prolonga por más de máximo, y descenso o gradual hasta llegar a un breve período de apnea. Reflejan afectación
Grados de trastorno de la lesión primaria del SNC como TCE, ACV, el tronco encéfalo, y que tiene una un mes se habla de un estado vegetativo hemisférica bilateral.
conciencia hemorragias intracraneales, infecciones del participación fundamental en el persistente. • Hipoventilación: hiperapnea rápida y mantenida. Aparece en las lesiones de mesencéfalo.
- Letargia: Consiste en un sistema nervioso central, tumores encefálicos; despertar. - Mutismo aquinético: Similar al estado También como compensación de una acidosis metabólica o intoxicación grave por salicilatos.
compromiso incompleto de o manifestaciones secundarias a alteraciones Sistema de alerta vegetativo, pero el paciente está inmóvil con • Respiración apnéustica: fase inspiratoria muy larga seguida por apnea prolongada. Lesiones de
conocimiento y vigilia El paciente sistémicas como patologías metabólicas, A) La función normal de la corteza ausencia absoluta de expresión oral sin la protuberancia.
está desorientado y somnoliento tóxicas y endocrinológicas. cerebral requiere un adecuado movimientos oculares espontáneos. Sin lesión de • Respiración atáxica: completamente irregular, sin ritmo. Se observa en lesiones de bulbo
pero se mantiene despierto. funcionamiento de estructuras vías motores descendentes. Se debe a lesiones raquídeo.
- Obnubilación: Es un estado de subcorticales: sustancia reticular septales que comprometen la integridad B. Examen pupilar: exploración fundamental en un paciente comatoso
depresión completa de la vigilia, activadora ascendente (SRAA). frontopontina o reticulocortical a nivel del • Las pupilas pequeñas y reactivas indican lesiones metabólicas que afectan a hemisferios
del que el paciente puede ser B) SRAA está formada por grupos diencéfalo ventral, con preservación de las vías cerebrales, o el bulbo raquídeo.
despertado con estímulos leves. celulares se hallan distribuidos en: motoras. • Las pupilas puntiformes no reactivas pueden depender de una alteración metabólica o una
- Estupor: Es un estado de mesencéfalo, protuberancia, hipotálamo - Estado de conciencia mínima: Existe un grave lesión en la parte baja protuberancial.
depresión completa de la vigilia, y tálamo, desde ahí se proyecta de forma trastorno de conciencia, pero puede • Las pupilas en posición media y fijas indican una lesión en mesencéfalo o la parte superior de
del que el paciente puede ser difusa a la corteza a partir de esto es demostrarse una mínima capacidad de la protuberancia. Las pupilas fijas bilaterales pueden indicar herniación del techo del
despertado pero sólo con activada. conciencia auto y alopsíquica. Se diferencia del mesencéfalo y observarse en la hipotermia grave.
estímulos intensos. Los estímulos C) Existen dos vía anatómicas del SRAA: estado vegetativo por la presencia de las • En presencia de un coma, una pupila dilatada unilateral puede orientar hacia una compresión
son generalmente de tipo doloroso 1. Vía Directa: se origina en conductas que traducen contenido de la del III par por herniación del uncus.
(compresión de la raíz ungueal) diencéfalo y se proyecta a la conciencia, sostenidas, reproducibles, y C. Movimientos oculares: incluyen los reflejos oculocefálico (ROC, «ojos de muñeca») y
con una superficie roma. corteza (intervienen varios diferenciables de conductas reflejas, se efectúan oculovestibular (ROV), siendo ambos equivalentes. Se realiza el ROV cuando no se obtiene
- Coma: Constituye la depresión neurotransmisores). en respuestas a estímulos específicos, por respuesta con el ROC y cuando está contraindicada la movilización cervical.
completa de la vigilia de la cual el 2. Vía Indirecta: Se origina en el ejemplo, obedecer órdenes simples. • El ROC se explora mediante la maniobra de ojos de muñeca, que consiste en una rotación
paciente no puede ser despertado mesencéfalo, releva al tálamo y - El síndrome de cautiverio: Se debe a infartos lateral brusca de la cabeza y la flexión‐extensión del cuello, buscando una desviación conjugada
con ningún estímulo. se proyecta a la corteza. Por lo bulboprotuberanciales ventrales, que causan de la mirada en sentido contrario a la movilización. Debe valorarse la respuesta individual y
tanto la integridad funcional y diplejía facial, parálisis de los nervios craneales conjugada tanto en el sentido vertical como horizontal. La normalidad de la exploración indica un
anatómica de este sistema inferiores y cuadriparesia, el paciente no se tronco cerebral intacto mientras que en lesiones bajas del mismo está ausente.
permite mantenernos alerta, mueve, sólo moviliza los ojos. • El ROV se valora al irrigar un conducto auditivo, o ambos, con agua fría, estando el paciente
despierto y con adecuado nivel Grados de coma semiincorporado (30º), asegurándose previamente de la integridad de la membrana timpánica.
de atención. Una respuesta normal se traduce en desviación de los ojos hacia el oído irrigado, con nistagmo
Sistema de atención compensador, indicando un tronco encéfalo intacto.
Su correcto funcionamiento requiere de D. Exploración motora: refleja la función cortical, el sistema piramidal y de algunos núcleos
la integridad del sistema de alertamiento, talámicos. Permite detectar focalidad al valorar las cuatro extremidades, y en caso de respuestas
su disfunción se le llama Síndrome asimétricas se considerará siempre el lado de mejor respuesta con vistas a la puntuación en la
Confusional Agudo (SCA). Escala de Glasgow. La postura de decorticación, indica afectación diencefálica, y la postura de
- Corteza Prefrontal: Atención descerebración expresa un nivel lesional mesencefálico.
motora. Indicaciones de intubación orotraqueal
- Corteza Cingulada: Aspectos ● Apnea o respiración agónica. Glasgow < 9. Sospecha de coma primario o secundario de
emocionales de la atención. origen en el tronco cerebral. Coma con evidencia de incremento de la PIC y herniación
- Corteza Parietal: Atención Leve: 13-15 / Moderado: 9-12 / Grave: 3-8 transtentorial. Coma y ausencia de reflejo de náusea, si el estado comatoso es
sensorial. persistente.
 Síndrome cerebral crónico de FACTORES DE RIESGO PATOGENIA Crisis parciales: Historia Clínica En general, las epilepsias generalizadas se
causas diversas caracterizado por • Genéticos. Algunos síndromes epilépticos Desequilibrio entre los mecanismos En ella se dividen las crisis parciales en dos En general, la anamnesis debe desentrañar: tratan casi siempre con Ácido Valproico. Las
SÍNDROME
crisis recurrentes debido a tienen un claro patrón genético, si bien de excitatorios e inhibitorios del SNC. grupos: parciales simples, en las que no hay • Los datos generales del paciente. Epilepsias parciales se tratan básicamente con
CONVULSIVO
descargas excesivas (desbalance variable expresión fenotípica. Ejemplo de ello EL Na+ y el Ca+ despolarizan la neurona. compromiso de conciencia y parciales complejas • Las características exactas de la crisis. En Carbamazepina o Fenitoína. Las
entre excitación e inhibición son la Epilepsia Mioclónica Juvenil, la Epilepsia El K+ inhibe la neurona ( repolariza la en que sí hay compromiso (variable) de la particular, es de crucial importancia registrar con Benzodiacepinas se utilizan como
neuronal). Idiopática con puntas Centrotemporales, etc. neurona). conciencia. Las parciales simples pueden ser toda precisión los eventos con que se inicia la coadyuvantes cuando coexiste un fenómeno
Una crisis es entendida como un • Inapropiada vigilancia del embarazo y el Existe inicialmente una actividad de motoras, sensoriales (auditivas, visuales, etc.), crisis; son esos primeros dos o tres segundos los mioclónico intenso, tanto en las epilepsias
evento paroxístico que interrumpe parto. Buena parte de las causas de Epilepsia descarga generada por la entrada de Ca+ autonómicas o psíquicas. Las parciales complejas que definirán todo para el paciente. Se generalizadas como en las parciales. En las
en forma brusca la cotidianeidad. son pre y perinatales. Muchas de ellas son y Na+ al interior de la neurona causando pueden tener tan solo compromiso de la registrarán la fecha de la primera y la última crisis neonatales y del lactante menor la droga
Es producida por una descarga prevenibles o controlables en etapas una despolarización prolongada de la conciencia (ruptura de contacto únicamente) o crisis y la frecuencia aproximada de ellas. Si hay de primera elección es el Fenobarbital. Las
anormal de las neuronas tempranas, cuando aún no han membrana. también acompañarse de movimientos más de una crisis, cada una será registrada de crisis febriles se tratan con Ácido Valproico o
cerebrales y puede expresarse de desencadenado sus devastadores efectos Esto generaría una punta en el EEG. En automáticos (chupeteo, frotarse las manos, igual manera. con benzodiacepinas sublinguales durante los
múltiples formas, dependiendo del cerebrales, si la vigilancia del embarazo y el condiciones normales esta actividad es caminar, etc.). En la mayoría de los casos (65%) la • La presencia de otras condiciones asociadas episodios febriles (es esta la única indicación
sitio de origen y formas de parto son apropiadas. frenada mediante una hiperpolarización descarga en el cerebro no permanece restringida (alteraciones cognoscitivas, motoras, etc). de anticonvulsivantes intermitentes). Para las
propagación de la descarga • Lesiones cerebrales definidas. Los mediada por los receptores GABA y los a su sitio de origen sino que se extiende a otras • La presencia de invalidez socioemocional, o el Epilepsias de dificil control (refractarias) se
bioeléctrica anómala. sufrimientos cerebrales definidos, cualquiera canales de K. áreas y secundariamente se generaliza a todo el riesgo de ella. Empleo u ocupación, dispone de nuevos fármacos que han
sea su causa (infección, trauma, vascular, Las descargas repetidas originan un encéfalo; consecuentemente, las crisis parciales concepciones personales en torno a Epilepsia, mejorado las posibilidades de éxito. Entre
neoplasia). aumento del K extracelular , del Ca en la mayoría de los casos se "extienden" y se expectativas, metas, autopercepción. éstos se destacan el Topiramato, la
• Condiciones sociales diversas, incluyendo las extracelular y de la activación mediada generalizan a tonicoclónicas. Ello no las convierte • Antecedentes o hechos de la revisión por Oxcarbazepina, la Lamotrigina, el Gabapentin
concepciones erróneas en torno a Epilepsia a por los receptores NMDA, con lo que se en crisis generalizadas tonicoclónicas; se sistemas que ayuden a orientar la pesquisa y el Vigabatrín. El uso de estos nuevos
las que se hizo anteriormente referencia, son evita que tenga lugar la hiperpolarización denominan entonces parciales que generalizan. etiológica. medicamentos exige conocimientos sólidos.
factores de riesgo, no para Epilepsia en sí normal. Es imperioso por ello precisar los primeros Al concluir la anamnesis debe poderse La siguiente tabla resume las dosis,
misma, pero sí para las consecuencias segundos de inicio de la crisis puesto que es esto establecer: fraccionamiento y niveles plasmáticos usuales
invalidantes secundarias que constituyen lo que define la clasificación de la crisis. • Si el paciente tiene o no Epilepsia. En de los anticonvulsivantes; se presenta en dos
probablemente el principal peso de la Crisis Generalizadas. ocasiones se requieren apoyos adicionales para secciones, una de anticonvulsivantes clásicos y
morbilidad. En las crisis generalizadas hay una descarga aclarar síntomas confusos o vagos; la pertinencia otra de nuevos medicamentos.
simultánea, masiva, bilateral de actividad de éstos será dictada y guiada por la hipótesis
paroxística. Las formas- por lo demás bien diagnóstica.
conocidas- son la ausencia (ruptura fugaz de • Clasificación del tipo de crisis. Con cierta
contacto y detención de la actividad sin otros frecuencia coexisten varios tipos de crisis en un
componentes o caída), crisis tónica mismo paciente; todas ellas deben ser
(inconsciencia asociada a hipertonía registradas.
generalizada - como opistótonos), la clásica Examen Físico:notoriamente pobre en Epilepsia.
tonicoclónica, la crisis atónica (pérdida súbita y Exámenes auxiliares
masiva del tono muscular con la consecuente Ninguna de ellas reemplaza el acto clínico.
caída, sin compromiso de conciencia y rápida • Electroencefalografía (EEG): Evalúa la
recuperación) y la crisis mioclónica (contractura combinación de millones de potenciales de
brusca, aislada y fugaz de algún segmento o acción de las poblaciones neuronales
grupo de segmentos). enfrentadas a los respectivos electrodos
colocados en la superficie del cráneo. Puede
detectarse la presencia de paroxismos,
comparar sucesivos registros entre sí para vigilar
la evolución de la enfermedad, estudiar la
distribución y morfología de estos para ayudar a
distinguir los generalizados de los focales, etc.
• Imágenes: La más frecuentemente empleada
es la RM. Cuando no está disponible puede
reemplazarse por escanografia aunque esta
suele ser mucho menos informativa. En
ocasiones, cabe sospechar una lesión
 estructural. En estas condiciones está indicado
un estudio de imágenes.
• Otros laboratorios: Su indicación no proviene
del cuadro Epiléptico pero sí en ocasiones como
vigilancia de efectos colaterales de los
anticonvulsivantes. Los más frecuentemente
indicados son: CH, creatinina, fosfatasa alcalina,
transaminasas.

CEFALEAS PRIMARIAS FACTORES DE RIESGO: CLÍNICA: DIAGNÓSTICO:

CEFALEA TENSIONAL ● Familiares de primer grado de pacientes con cefalea tensional crónica → riesgo 3 Anamnesis
CEFALEA
La CT es la cefalea más común y el veces superior de sufrirla En todo paciente con cefalea se deben registrar
trastorno neurológico prevalente ● Herencia genética ->cefalea tensional episódica frecuente los datos demográficos, los antecedentes
en la población. Debido a su alta ● Estrés y la tensión mental médicos y familiares, la localización del dolor,
CLASIFICACION:
prevalencia en la población, la CT su carácter e intensidad, los posibles síntomas
provoca un alto grado de acompañantes, el inicio y el curso temporal de
discapacidad la cefalea, los factores que agravan o alivian el
dolor, y los fármacos empleados. Las
características típicas de la cefalea de tensión
contrastan con las de la migraña. Suele ser un
dolor bilateral, de cualidad no pulsátil y de
intensidad leve o moderada, que no empeora
con los esfuerzos físicos
-Suele ser un dolor bilateral, de cualidad no
pulsátil y de intensidad leve
o moderada, que no empeora con los esfuerzos
físicos
-Dolor se compara con un peso o banda
alrededor de la cabeza.
-Dolor leve o moderado, aunque
excepcionalmente puede ser intenso
-Puede acompañarse de fotofobia o fonofobia
A diferencia de la migraña, la cefalea de tensión
no se asocia con náuseas importantes ni
vómitos
-Duración :variable, pero habitualmente se
prolongan más de cuatro horas.
Típicamente se instaura mientras el paciente
está despierto y empeora con el transcurso del
día
EXPLORACIÓN:
-Hallazgos exploratorios:hipersensibilidad
pericraneal, o presencia de puntos
hipersensibles , y la presencia de puntos gatillo
miofasciales.
-Hay evidencia de que los factores musculares
PATOGENIA: Es multifactorial , y no esta del todo claro pueden contribuir, no solo al episodio de dolor
SIGNOS DE ALARMA
de cabeza agudo, sino también a la cronificación
de la cefalea tensional
-Un punto hipersensible es un punto donde se
produce dolor local al aplicar una presión
controlada. El test de sensibilidad craneal
consiste en la palpación manual de ocho puntos
craneocervicales en ambos lados: músculos
frontal, temporal, masetero,
esternocleidomastoideo, suboccipitales y
trapecio, apófisis mastoides y apófisis
coronoides
-Un punto gatillo miofascial se define como un
nódulo hipersensible y doloroso localizado
dentro de una banda tensa de un músculo
esquelético, cuya estimulación (palpación,
contracción y estiramiento) provoca un dolor
referido (esto es, percibido a distancia). Además,
con la palpación del punto gatillo es habitual
obtener la llamada respuesta de espasmo local,
una contracción súbita e involuntaria de la banda
tensa muscular.

TRATAMIENTO:
Tratamiento No Farmacológico
MIGRAÑA CARACTERÍSTICAS CLÍNICA Evaluación clínica TRATAMIENTO
Trastorno hereditario que cursa • Aparece en niños y adultos jóvenes, y es más frecuente en mujeres jóvenes: hay A menudo, un pródromo (una sensación de que El diagnóstico de migraña se basa en los • De la crisis. Indicado cuando la intensidad de
con dolores de cabeza (unilateral), predisposición familiar. una migraña está comenzando) anuncia los síntomas característicos y en un examen físico la cefalea es suficiente como para alterar las
moderado a grave, que empeora • Tríada clásica. ataques. El pródromo puede consistir en normal, que incluye una exploración neurológica actividades de la vida diaria.
con la actividad física rutinaria, se - Aura, son los síntomas premonitorios: cambios en el estado de ánimo, dolor cervical, detallada. - Cefalea leve: analgésicos-antiinflamatorios
asocia a náuseas y vómitos y se • Visuales (los más frecuentes): escotomas, centelleos, líneas quebradas luminosas o antojos alimentarios, pérdida del apetito, Los hallazgos de advertencia que sugieren un (aspirina, naproxeno, ibuprofeno…).
acompaña de fotofobia y “espectro de fortificación” (este último fenómeno es patognomónico de la migraña y náuseas o una combinación de los anteriores. diagnóstico alternativo (incluso en pacientes que
- Cefalea moderada-intensa: tratamiento
fonofobia. El dolor de cabeza se nunca se ha descrito asociado a anomalías cerebrales estructurales). tienen migraña) incluyen los siguientes: precoz.
presenta en cualquier momento y • Sensitivas, motoras o del lenguaje. - Cefalea recurrente de predominio hemicraneal y de Un aura precede a los ataques en un 25% de los Dolor que alcanza una intensidad pico • Triptanes (sumatriptan, naratriptan,
persiste entre 4 y 72 h. Puede carácter pulsátil. - Se acompaña de náuseas, vómitos, foto y sonofobia. pacientes. Las auras son alteraciones en algunos segundos o menos (cefalea zolmitriptan, almotriptan, rizatriptan “el más
producirse con o sin un aura. • Dura de 3-6 h hasta dos días. neurológicas transitorias que pueden afectar la en trueno) efectivo”, eletriptan): se consideran de
• Desencadenantes: vino, menstruación, hambre, falta de sueño, exceso de sueño, sensibilidad, el equilibrio, la coordinación Inicio después de los 50 años elección. Contraindicados en cardiopatía
estrógenos... muscular, la palabra o la visión; duran minutos isquémica y claudicación intermitente.
Cefaleas que aumentan en intensidad o
• Alivian: el sueño, el segundo y tercer trimestre del embarazo (¿progestágenos?). a una hora. •Ergotamina: alternativa terapéutica. Si
en frecuencia durante semanas o más
CLASIFICACIÓN: El aura puede persistir después del inicio de la sobreuso: riesgo de cefalea
tiempo
• Sin aura o común (75%). cefalea. Lo más frecuente es que el aura ergotamín-dependiente. Actualmente apenas
Antecedente de cáncer (metástasis
• Con aura o clásica (20%). conlleve síntomas visuales (espectros de se usa por el riesgo de cefalea de rebote.
• Migraña complicada (o infarto migrañoso): cuando los síntomas neurológicos que fortificación, como destellos binoculares, arcos encefálicas) o un trastorno con • Neurolépticos: clorpromazina o
preceden y acompañan a la cefalea son permanentes sugiriendo que se ha producido un de luces centelleantes, relámpagos brillantes, inmunosupresión (p. ej., infección por procloperazina.
infarto cerebral. escotomas). HIV, sida) •Profiláctico: indicados cuando las crisis
• Migraña basilar: el aura se caracteriza por la aparición de síntomas de afectación Las parestesias y el entumecimiento (que Fiebre, meningismo, alteración de la ocurren más de dos o tres veces al mes. Se
troncoencefálica (vértigo, disartria, tinnitus, diplopía, ataxia, etc.) y en ocasiones se asocia habitualmente comienza en una mano y conciencia o una combinación de ellos consideran eficaces si reducen al menos al
a los síntomas de un aura típica (MIR). asciende por el brazo homolateral y la cara), los Déficits neurológicos focales 50% la frecuencia y/o severidad de los
• Carotidinia, migraña facial (cefalea de la “mitad inferior”). trastornos de la palabra y la disfunción persistentes episodios.
ETIOPATOGENIA transitoria del tronco encefálico (que produce, Edema de papila - Betabloqueantes (propranolol): de elección
La migraña parece representar una alteración hereditaria de la transmisión de por ejemplo, ataxia, confusión o incluso Un cambio claro en un patrón si no existe contraindicación.
serotoninérgicos. Actualmente se consideran tres fases: obnubilación) son menos frecuentes que las establecido de cefalea - Antagonistas del calcio: flunaricina,
1. Generación en el tronco del encéfalo. auras visuales. Los pacientes que muestran síntomas verapamilo.
2. Activación vasomotora. El dolor tiene por base la dilatación, inflamación y pulsatilidad Algunos pacientes tienen un aura con poca característicos y que no tienen ningún signo de - Amitriptilina. - Antiepilépticos: valproato y
exagerada de las arterias intra o extracraneales. cefalea o ninguna. alarma no requieren estudios complementarios. topiramato. En la migraña crónica (definida
3. Activación de las células del núcleo caudal trigeminal (causa dolor en cara y cabeza). como una migraña con >15 días de dolor al
La cefalea varía de moderada a intensa, y los mes), la toxina botulínica es un recurso
ataques duran desde 4 h hasta varios días y terapéutico de reciente aprobación.
-El sustrato neuroanatómico de la migraña involucra terminaciones nerviosas nociceptivas habitualmente se resuelven con el sueño. El Los pacientes con signos de alarma a menudo Otras opciones son las técnicas fisioterápicas
no mielinizadas (fibras-C) y mielinizadas finas (A-Delta) en la duramadre y los vasos dolor a menudo es unilateral pero puede ser requieren pruebas, incluyendo RM y a veces sobre los puntos miofasciales o el bloqueo
corticales meníngeos. Estas fibras nerviosas se originan en el ganglio de Gasser y bilateral, principalmente en la distribución punción lumbar. anestésico de los nervios occipitales con
contienen sustancia-P y CGRP, neurocinina A, PACAP y óxido nítrico sintetasa, que se frontotemporal, y en general se describe como Los errores diagnósticos frecuentes incluyen los
lidocaína y esteroides. Recientemente se han
libera en respuesta a la activación de la inflamación neurógena. pulsátil o palpitante. siguientes: aprobado como tratamientos preventivos de
-Las fibras convergen al núcleo trigeminal del tronco y parcialmente a neuronas La migraña es más que una cefalea. Los No darse cuenta de que la migraña a migraña diferentes anticuerpos monoclonales
relacionadas con raíces cervicales superiores; esto se conoce como complejo síntomas asociados como las náuseas (y en menudo produce un dolor bilateral y no que van dirigidos contra el receptor del
trigeminocervical. Esta convergencia anatómica es responsable del dolor referido a la ocasiones los vómitos), la fotofobia, la siempre se describe como pulsátil péptido relacionado con el gen de la
región cervical superior en migrañosos. sonofobia y la osmofobia son sobresalientes. Diagnosticar erróneamente una calcitonina (CGRP), importante en la génesis
-La consecuencia de la activación de las terminaciones nociceptivas de la dura y vasos Los pacientes informan dificultad para migraña como una cefalea de origen del dolor.
corticales es la sensibilización periférica (neuronas de primer orden). Esto es responsable concentrarse durante los ataques. La actividad sinusal o una cefalea por esfuerzo
del dolor pulsátil agravado por el movimiento en la crisis de migraña. La recurrencia del física habitual suele agravar la migraña; este visual porque no la migraña no produce
fenómeno de sensibilización periférica promueve la sensibilización central (neuronas de efecto, sumado a la fotofobia y la sonofobia, síntomas neurovegetativos ni visuales
segundo orden), y es posible que los ataques repetidos de crisis migrañosas a través de anima a la mayoría de los pacientes a acostarse
Asumir que cualquier cefalea en los
los años tengan este efecto adverso acumulativo. en una habitación silenciosa y oscura durante los
pacientes que se conocen migrañosos
Además de los factores endógenos, otros factores han sido relacionados como factores de ataques. Los ataques intensos pueden resultar
representa otro ataque de migraña
riesgo para el desarrollo de formas crónicas, muchos de los cuales son factibles de incapacitantes y perturbar la vida familiar y
(una cefalea en estallido o en trueno o
modificación con el manejo clínico. laboral.
un cambio en el patrón previo de la
cefalea puede indicar un trastorno
Los ataques varían considerablemente en
nuevo y potencialmente grave)
frecuencia e intensidad. Muchos pacientes
Confundir una migraña con aura con un
tienen distintos tipos de cefalea, que incluyen
ataques más leves sin náuseas ni fotofobia; ataque isquémico transitorio, sobre
pueden asemejarse a la cefalea de tipo todo cuando el aura ocurre sin cefalea,
tensional, pero representan una forma frustrada en los pacientes ancianos
de migraña. Diagnosticar una cefalea en trueno
como la migraña porque un triptano la
Migraña crónica alivia (un triptano también puede
Los pacientes con migraña episódica pueden aliviar una cefalea debida a una
desarrollar una migraña crónica. Estos pacientes hemorragia subaracnoidea)
tienen cefaleas ≥ 15 días al mes. Este trastorno
de cefalea se solía denominar cefalea combinada
o mixta porque tenía características de migraña y
de cefalea tensional. A menudo, estos cuadros se
desarrollan en pacientes con abuso de fármacos
para el tratamiento agudo de las cefaleas.
CEFALEAS Cefalea en racimos o en rachas o Cefalea hemicránea paroxística (episódica o crónica) Cefalea hemicránea continua CEFALEA NEURALGIFORME, UNILATERAL, DE
TRIGÉMINO-AUTONÓMICAS Cluster-Headache (De Horton) cefalea paroxística estrictamente unilateral, con acompañamientos vegetativos oculofaciales una cefalea estrictamente unilateral, con dolor BREVE DURACIÓN
Bajo esta denominación se La CR se caracteriza por la aparición cíclica de y con respuesta absoluta a indometacina. moderado, fluctuante, pero persistente y con Es un tipo de cefalea primaria que algunos
engloban las cefaleas períodos sintomáticos (“racimos”), durante los Características respuesta absoluta a la indometacina. autores incluyen que el SUNCT es una
caracterizadas por dolor punzante cuales los pacientes sufren cefaleas • Predominio en mujeres. Otros signos y síntomas, más inconstantes, variedad del SUNA y otros que ambos
facial unilateral orbitotemporal, unilaterales, breves e intensas, acompañadas • Duración: 2- 30 minutos. incluyen acompañamientos vegetativos fenotipos son expresiones del mismo
en asociación con síntomas de signos vegetativos oculo faciales • Generalmente sin claro desencadenante (a veces, movimientos cefálicos y alcohol). oculofaciales ipsilaterales al lado del dolor o síndrome; de hecho, los dos cuadros clínicos
craneales autonómicos homolaterales. • Respuesta absoluta a indometacina signos y síntomas migrañosos como náuseas, claramente se incluyen.
ipsilaterales denominados “signos Características DIAGNÓSTICO: vómitos, fotofobia y sonofobia, generalmente Características
trigémino-autonómicos” • Predominio en varones jóvenes presentes en las exacerbaciones • Menos frecuente.
(enrojecimiento ocular, lagrimeo, • Crisis periódicas cada año (cada “cluster” Características • La de menor duración (de 5 segundos a 5
ptosis y obstrucción nasal dura semanas, con • Más frecuente que la anterior. minutos) y mayor frecuencia de los episodios
homolateral, en ocasiones 1-3 crisis diarias), de 45 minutos, al • Similar a la hemicránea paroxística: más (hasta 200 ataques al día).
síndrome de Horner). Suelen ser despertarse (nocturnas) frecuente en mujeres, con respuesta absoluta a • La mayoría desencadenados (zonas gatillo):
de gran intensidad, repitiéndose • Desencadenantes: el alcohol puede provocar indometacina. diagnóstico diferencial con neuralgia del
varias veces durante el día y la la crisis en un 70% de los pacientes, pero deja • A diferencia de la hemicránea paroxística, el trigémino de V1, con la presencia
noche, con gran impacto en la de ser un desencadenante dolor es continuo, sin periodos libres de dolor, de los signos trigémino-autonómicos en el
calidad de vida. cuando el brote remite. aunque con exacerbaciones de mayor SUNCT.
intensidad. • Mala respuesta a tratamiento.
CLASIFICACIÓN:
SUNCT: (acrónimo inglés de Cefalea
Neuralgiforme Unilateral de Corta Duración
con Inyección Conjuntival y Lagrimeo)
SUNA: (Ataques de cefalea de corta duración,
unilaterales, neuralgiformes con
características autonómicas craneales).
 DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO: DIAGNÓSTICO: DIAGNÓSTICO
La indometacina es el único tratamiento absolutamente eficaz en la HP (nivel de
evidencia IV, grado de recomendación C), propiedad que solo comparte con la HC
(vide infra).
La indometacina se administra por vía oral en dosis de 75 mg diarios divididos en
tres tomas. Si no se obtiene respuesta sustancial en 3 días, la dosis debe
incrementarse a 150 mg diarios divididos en seis tomas durante otros 3 días.
Si tampoco existe respuesta apreciable con esta dosis, el diagnóstico de HP debe
cuestionarse.
En cambio, si la respuesta es incompleta pero significativa (> 80%), se precisa
aumentar aún más la dosis
Tratamiento de la crisis
• Sumatriptan subcutáneo (el más eficaz)
• Oxígeno inhalado al 100% a alto flujo
durante 1 minuto. TRATAMIENTO:
• Lidocaína intranasal. La indometacina propicia una mejoría rápida y
Tratamiento profiláctico (durante varias absoluta que persiste mientras se mantiene la
TRATAMIENTO:
semanas) terapia. La dosis eficaz varía entre 25 y 300 mg
En el SUNCT, topiramato (50-300 mg/día) y
• Verapamilo: de elección. Efectivo al cabo de diarios/Los bloqueos anestésicos de nervios
Lamotrigina también se perfila como un
unos días. supraorbitario, auriculotemporal y occipital
tratamiento eficaz (25-600 mg/día) /otros
• Prednisona: el más eficaz a corto plazo. mayor propiciaron una mejoría del 50% en 5 de
neuromoduladores [gabapentina (800-2.700
• Otros: litio, metisergida, valproato, los 6 pacientes tratados
mg/día), carbamacepina (600 a 1.200 mg/día),
topiramato. zonisamida (300mg/día) y oxcarbacepina
No son eficaces como tratamiento (300-600mg/día)]
Propranolol y amitriptilina.

CEFALEAS SECUNDARIAS DENTRO DE ESTA CEFALEA SECUNDARIA SE ENCUENTRA: Cefalea atribuida a latigazo cervical Cefalea post-craneotomía
Se incluyen en el grupo de Cefalea atribuida a traumatismo craneal -La cefalea secundaria a latigazo cervical está -Tras una craneotomía, el 60% de los pacientes presenta cefalea de intensidad
cefaleas secundarias aquellas -La cefalea postraumática craneal (CPTC) es el resultado de una alteración estructural o originada por movimientos de moderada/grave que obliga a descartar complicaciones como fístulas del LCR,
cefaleas atribuidas a funcional debida a la actuación de fuerzas externas sobre la cabeza como el impacto con aceleración/desaceleración de la cabeza con infecciones, hemorragia cerebral, hidrocefalia y cefalea cervicogénica
procesos clínicos de diversa un objeto, la penetración de un cuerpo extraño o una explosión flexoextensión del cuello -Según los criterios de la CIC, el dolor debe aparecer durante los 7 días siguientes a la
naturaleza y que se denominan -Puede ser aguda o persistente, y de intensidad leve, moderada o grave -Entre el 10-52% de las personas que sufren intervención, recuperación del conocimiento o retirada de aquellos medicamentos
genéricamente accidentes de tráfico presentan síndrome administrados tras la intervención que alteren la capacidad para sentir el dolor.
“cefaleas atribuidas a…” de latigazo cervical y entre el 14-42% de los Aproximadamente el 25% de los pacientes, especialmente tras craniectomía o craneotomía
CEFALEA ATRIBUIDA A pacientes muestran dolor persistente en el suboccipital o subtemporal, cronifican el dolor, y se cree que ello está en relación con la tracción
TRAUMATISMO CRANEAL Y/O cuello tras el traumatismo. dural, la destrucción de músculos cervicales, tejido cicatricial que envuelve a los nervios
CERVICAL - El cuadro clínico, tanto en su variedad occipitales, adherencias entre músculos y dura o fístulas del LCR
Se habla de CPT cuando aparece aguda como crónica, se acompaña de dolor -El dolor post-craneotomía puede ser generalizado o limitarse al lugar de la incisión. Se puede
dolor de novo o se agrava craneal y cervical, así como de mareos, percibir como pulsátil o bien opresivo tipo tensión o como cefalea cervicogénica (en relación con
una cefalea preexistente (se trastornos del ánimo, disestesias y cambio de la posición de la cabeza en el momento de la intervención).
duplica la frecuencia o la carácter o del comportamiento. -Algunos autores proponen, para minimizar la cefalea postcraneotomía, la administración de
intensidad del dolor o se cronifica) -El dolor se localiza habitualmente en la región pequeñas dosis de AINE u opioides intravenosos, así como la realización de bloqueos
dentro de los 7 días tras el occipital y cervical, siendo el fenotipo más anestésicos con bupivacaína al 0,25% o ropivacaína, de forma previa a la incisión, y tras el cierre
traumatismo o de haber frecuente el de la cefalea cervicogénica seguido de la herida.
recobrado el conocimiento o de la neuralgia occipital, la cefalea tensional y la -Posteriormente a la intervención, opiáceos y paracetamol intravenosos son de primera
capacidad para sentir y poder migraña. elección hasta la tolerancia por vía oral. Como tratamiento de la forma persistente, pueden ser
referir el dolor. -Está indicada la realización de radiología simple de utilidad los AINE, gabapentina, bloqueos anestésicos, electroestimulación nerviosa
de columna cervical (estática/dinámica) y transcutánea, radiofrecuencia, fisioterapia y terapia preventiva similar a la CPTC.
tomografía computarizada (TC) cervical. Si el
De acuerdo con la duración, examen neurológico está alterado se solicitará
pueden ser agudas (hasta 3 meses) una resonancia magnética (RM) cervical.
y persistentes (más de 3 meses). -El tratamiento es similar al de la CPTC, aunque
también se pueden utilizar bloqueos anestésicos
en caso de dolor tipo neuralgia occipital.

-La fisiopatología de esta cefalea no está clara y carece de características clínicas

específicas, siendo el fenotipo más habitual el de la migraña, seguido de la cefalea
tensional, cervicogénica e inclasificable
-La aparición de la CPTC es más frecuente en traumatismos leves y son factores de riesgo
para desarrollarla el sexo femenino, el antecedente de cefalea y la comorbilidad
psiquiátrica , A estos factores se unen el uso excesivo de medicación sintomática, haber
sufrido el traumatismo bajo los efectos del alcohol, problemática psicosocial y
traumatismos craneales previos, que facilitan la cronificación del trastorno.
- En ocasiones, la CPTC se acompaña de mareos, irritabilidad, dificultad para concentrarse,
ansiedad, olvidos e insomnio, en lo que se denomina síndrome postraumático
-El diagnóstico diferencial se hará con alteraciones musculoesqueléticas, vestibulares,
del estado de ánimo y con la cefalea por uso excesivo de medicación. -Cuando la
evolución no es adecuada, hay que descartar hematomas subdurales, epidurales,
disección de carótida/ vertebral, fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR) y trombosis de
senos, entre otras
-Las pruebas de neuroimagen están indicadas en la CPTC moderada/grave o
cuando esta se asocia a focalidad neurológica o conductual.
-El tratamiento sintomático se realiza con analgésicos simples, antiinflamatorios no
esteroideos (AINE) y triptanes, si la cefalea tiene características migrañosas. El
tratamiento preventivo habitual se hará según el tipo de cefalea primaria al que
más se asemeje

CEFALEA ATRIBUIDA A Cefalea atribuida a ictus isquémico Cefalea atribuida a hemorragia intracraneal no traumática Cefalea atribuida a vasculitis
TRASTORNO VASCULAR CRANEAL -Un tercio de los ictus isquémicos asocian cefalea, aunque rara vez es el síntoma inicial o -La cefalea es uno de los síntomas principales en la hemorragia intraparenquimatosa no -La arteritis de células gigantes es una
Y/O CERVICAL el más prominente. traumática; suele ser de inicio brusco y es más frecuente en las hemorragias de localización panarteritis sistémica que produce
cefaleas que aparecen por primera -De características inespecíficas, es más habitual en los infartos del territorio cerebelosa y occipital. Su aparición precoz se asocia a una mayor mortalidad a los 30 días. inflamación de las arterias craneales, en su
vez en estrecha relación temporal vertebrobasilar, cuya vasculatura presenta una inervación más densa. A nivel -La cefalea es el resultado del efecto masa y las fuerzas mecánicas sobre los aferentes nociceptivos mayoría ramas de la carótida externa, y
con un trastorno neurovascular o supratentorial parece ser más frecuente cuando hay lesiones en la ínsula o el opérculo del sistema trigémino-vascular en la base del cráneo, aunque se han propuesto otros mecanismos, afecta generalmente a pacientes mayores de
con alguno de los procedimientos -El sexo femenino, la historia de migraña, la menor edad y las cifras de tensión arterial como la inflamación. 60 años. La cefalea suele seguir el trayecto de
empleados para su tratamiento. inferiores a 120/70 mmHg se asocian con una mayor incidencia de cefalea. -La hemorragia subaracnoidea (HSA) es la causa más frecuente de cefalea intensa de comienzo la arteria temporal superficial y se incrementa
La cefalea no suele presentar unas -Una vez superada la fase aguda del ictus, el 10-23% de los pacientes presentan cefalea súbito. El inicio repentino y la evolución en minutos a niveles máximos de dolor es el elemento al tocar la zona. -Puede acompañarse de
características específicas y no persistente asociada a ictus isquémico de más de 3 meses de duración clave en el diagnóstico, frente a la intensidad o la localización. claudicación mandibular, síntomas
tiene valor pronóstico. En general, -El dolor unilateral frontal, frontoparietal o retroorbitario puede sugerir la rotura de un aneurisma constitucionales (astenia, anorexia,
se trata con analgésicos y AINE de la arteria comunicante posterior o cerebral media ipsilateral; por el contrario, la cefalea difusa se
 -La administración de tratamiento fibrinolítico en el ictus agudo puede también producir asocia generalmente a aneurismas de la arteria comunicante anterior. La HSA de la convexidad sudoración, fiebre) y neurológicos (amaurosis
cefalea hasta en un tercio de los pacientes, sin relación con la respuesta a este ni con la puede asociar síntomas de aura sin cefalea y suele ser secundaria a angiopatía amiloide en fugaz, visión borrosa, oftalmoparesia)
aparición de hemorragia. pacientes de edad avanzada. El 25-50% de las HSA no se reconocen en el momento inicial y se - La elevación de la velocidad de
-Los ataques isquémicos transitorios asocian cefalea en el 16-36% de los casos, diagnostican de forma incorrecta como migraña sedimentación globular y la proteína C
planteando el diagnóstico diferencial con la migraña con aura. El inicio precoz de la -El diagnóstico de HSA se confirma mediante TC sin contraste (sensibilidad del 98% en las primeras reactiva, así como el signo del halo en la
cefalea, la instauración progresiva de los síntomas focales o el predominio de síntomas 12 horas). Si los resultados de la TC no son diagnósticos, la punción lumbar es fundamental, ya que ecografía de la arteria temporal, apoyan la
positivos, visuales y sensitivos, orientan el diagnóstico hacia un aura migrañosa la xantocromía es detectable entre las 12 horas y las 2 semanas de evolución sospecha clínica, pero el diagnóstico definitivo
es histológico (biopsia de la arteria temporal).
-Ante la sospecha clínica debe instaurarse
tratamiento esteroideo inmediato para evitar
las complicaciones isquémicas asociadas. Tras
el inicio de este tratamiento a altas dosis, la
cefalea debería remitir o mejorar de manera
significativa en 3 días
-La cefalea asociada a vasculitis (ya sea
sistémica, secundaria o primaria del sistema
nervioso central) carece de características
específicas. Puede deberse tanto a los
- Se han sugerido varios mecanismos causales: vasoespasmo, consumo de fármacos con cambios que ocurren como resultado de la
acción vasoconstrictora, depresión cortical propagada prolongada e hipercoagulabilidad, vasculitis como a las complicaciones
así como la mayor prevalencia de perfiles vasculares desfavorables y foramen oval hemorrágicas o isquémicas del trastorno. Las
permeable en pacientes con migraña alteraciones del LCR (ligera pleocitosis linfoide
con elevación de proteínas), así como los
hallazgos de la neuroimagen (RM encefálica y
angiografía) suelen orientar hacia el
diagnóstico que, en ocasiones, precisa de
confirmación histológica

CEFALEA ATRIBUIDA A Cefalea atribuida a hipertensión intracraneal idiopática Cefalea atribuida a hipotensión intracraneal Cefalea atribuida a malformación de Chiari tipo I
TRASTORNO INTRACRANEAL NO Definida por un aumento de la presión intracraneal en ausencia de lesión estructural espontánea -El diagnóstico de malformación de Chiari tipo I por RM requiere un descenso caudal de las
VASCULAR intracraneal, hidrocefalia u otras causas. Previamente denominada pseudotumor cerebri, -Causada por una fuga de LCR a nivel espinal, amígdalas cerebelosas > 5 mm, o > 3 mm junto con borramiento del espacio subaracnoideo en
algunos autores proponen usar este término para englobar tanto los casos idiopáticos tiene una incidencia anual de 2-5/100.000 la unión craneocervical .
como los secundarios habitantes, siendo más frecuente en mujeres -Se asocia a siringomielia, hidrocefalia obstructiva y signos de disfunción del tronco y el cerebelo.
-Se caracteriza por cefalea, papiledema, ausencia de focalidad neurológica, a excepción alrededor de la tercera y cuarta década. La cefalea es la manifestación más habitual, típicamente occipital, con una duración inferior a
de parálisis del sexto par, y composición normal del LCR. -Se ha relacionado con enfermedades del tejido 5 minutos y precipitada por la tos y las maniobras de Valsalva. La mitad de los casos de cefalea
-Afecta mayoritariamente a mujeres en edad fértil con obesidad o sobrepeso, con una conectivo o con patología degenerativa discal. tusígena se deben a malformación de Chiari tipo I
incidencia anual en esta población de 12-20/100.000 habitantes. La cefalea es Algunos pacientes relatan un antecedente de -Las claves para sospechar los casos secundarios a malformación de Chiari tipo I son edad
habitualmente diaria, holocraneal o de localización frontotemporal o retroocular traumatismo leve. -Las causas principales son la inferior a 50 años, historia de cefalea de años de evolución, cefalea no precipitada por la tos sino
bilateral o unilateral, pulsátil u opresiva, y se puede agravar con la tos, las maniobras de fuga de LCR por el defecto dural a nivel de la por otras maniobras de Valsalva, localización occipital, duración mayor de un minuto, presencia
Valsalva, el esfuerzo y el decúbito. En más de la mitad de los pacientes la cefalea tiene vaina de las raíces nerviosas frecuentemente de síntomas o signos de la fosa posterior como inestabilidad, y ausencia de respuesta a
características clínicas de migraña, y en un tercio de los casos hay uso excesivo de asociado a divertículos meníngeos a dicho nivel, indometacina
analgésicos la rotura dural ventral por hernia discal -El tratamiento de elección es la craniectomía descompresiva con reconstrucción de la fosa
-Las manifestaciones visuales incluyen los oscurecimientos visuales transitorios calcificada u osteofitos, y las fístulas LCR-venosas posterior. Muchos pacientes con malformación de Chiari tipo I presentan otros tipos de cefalea
relacionados con los cambios posturales, atribuidos a isquemia de la cabeza del nervio -La cefalea ortostática es el síntoma principal, como migraña, cefalea tensional o cefalea en racimos, al igual que la población general
óptico, la diplopía por afectación del sexto par y la pérdida de agudeza visual en más del suele ser bilateral, de predominio occipital, de
20% de los pacientes, que llega a la ceguera en el 4% de los casos. intensidad variable, y puede empeorar con la
-Otros síntomas son el tinnitus pulsátil atribuido a turbulencias por estenosis del seno tos o maniobras de Valsalva. La naturaleza
transverso, y dolores o parestesias radiculares. Los principales mecanismos patogénicos ortostática de la cefalea es menos evidente o
implicados son la alteración de la absorción del LCR y el aumento de presión en los incluso puede desaparecer en casos
senos venosos. La estenosis del seno transverso uni o bilateral se observa en un alto evolucionados.
 porcentaje de pacientes, sin haberse establecido claramente un papel causal. Otros -En ocasiones, puede presentarse como cefalea
factores implicados son la obesidad, así como factores metabólicos y hormonales en trueno. Otros síntomas frecuentes son la
-El estudio neurooftalmológico es fundamental y debe incluir fondo de ojo con midriasis rigidez de cuello, las náuseas y/o vómitos y los
farmacológica y campimetría instrumental. Se recomienda realizar fotografías del fondo síntomas cocleovestibulares como tinnitus,
de ojo. La presencia de papiledema es el signo clave de esta entidad, puede ser unilateral hipoacusia, inestabilidad o vértigo. Se debe
o asimétrico en el 4-10% de los casos hacer el diagnóstico diferencial con otras causas
de cefalea ortostática como el síndrome de
taquicardia ortostática postural. La RM craneal
muestra signos típicos en la mayoría de los
pacientes; los más frecuentes son el realce
difuso de captación dural y los higromas o
hematomas subdurales
-El diagnóstico según los criterios de la CIC-III
requiere la existencia de una presión de LCR < 60
mm H2 O y/o evidencia de fuga . La presión de
LCR normal no excluye el diagnóstico, ya que la
fuga puede ser de bajo flujo o intermitente y se
puede considerar el diagnóstico si hay signos
típicos por RM o mejoría tras parche de sangre.
-El tratamiento inicial consiste en reposo en
cama, hidratación, cafeína oral y/o faja de
compresión abdominal, aunque sin evidencia
probada

-La mayoría de los pacientes presentan alteraciones campimétricas, siendo las más
frecuentes el aumento de la mancha ciega, el escotoma nasal inferior, la reducción
concéntrica periférica y el escotoma arqueado parcial inferior. Se recomienda la
realización de RM craneal con gadolinio y secuencias venosas (

CEFALEA ATRIBUIDA A UNA Cefalea atribuida al uso o exposición a una sustancia Cefalea atribuida al uso de medicamentos no indicados contra la cefalea Cefalea atribuida al consumo o exposición a
SUSTANCIA O A SU SUPRESIÓN -La cefalea por generadores de óxido nítrico (NO) es ocasionada de forma inmediata o -Esta cefalea aparece como un efecto adverso agudo después del uso ocasional de medicamentos otras sustancias
Este tipo de cefalea tiene una diferida tras la exposición aguda a nitrato de amilo, tetranitrato de eritritilo, trinitrato de no indicados contra la cefalea. Remite dentro de las 72 horas siguientes y no se puede atribuir a Se denomina así a la cefalea que se
estrecha relación temporal con la otro diagnóstico . manifiesta durante o poco después del
 exposición o privación de dicha glicerol (TNG), mono o dinitrato de isosorbida, nitroprusiato de sodio, hexanitrato de - Los fármacos más implicados son: atropina, digital, disulfiram, hidralazina, imipramina, nicotina, consumo o la exposición a una sustancia
sustancia. manitol y tetranitrato pentaeritritilo . nifedipino, nimodipino y sildenafilo. distinta de las descritas con anterioridad, que
En caso de que haya un - La cefalea inmediata se produce dentro de la hora siguiente a la absorción y se - En general, se trata de una cefalea continua, difusa, de intensidad moderada o grave. -Existe no está autorizada como medicamento.
empeoramiento significativo, o resuelve en la hora siguiente a su liberación . también la cefalea atribuida al uso prolongado de estos medicamentos. No es necesariamente Se desarrolla dentro de las 12 horas siguientes
cronificación, de una cefalea -Es de carácter pulsátil, bilateral, de intensidad leve o moderada, y empeora con el reversible y se manifiesta ≥ 15 días/mes. Puede deberse a un efecto farmacológico directo de la a la exposición y remite en las 72 horas
preexistente con las características ejercicio físico. La cefalea tardía se presenta en pacientes con cefalea primaria que medicación, como una vasoconstricción que desencadene hipertensión arterial maligna, o a un posteriores .
de una cefalea primaria, que mantiene las características del tipo de cefalea habitual y se desarrolla dentro de las 2-12 efecto secundario, como una hipertensión intracraneal inducida por fármacos. Esta última es una Sus características no están suficientemente
guarde una estrecha relación horas siguientes a la exposición al generador de NO, una vez que este se ha eliminado de complicación reconocida del uso prolongado de esteroides anabolizantes, amiodarona, carbonato delimitadas. Las sustancias más
temporal con la exposición o la sangre . de litio, ácido nalidíxico, terapia con hormonas tiroideas, tetraciclina y minociclina frecuentemente implicadas son compuestos
supresión de una sustancia, se -El paciente debería clasificarse conforme a la cefalea primaria y también acorde a la Cefalea atribuida a supresión de una sustancia inorgánicos como arsénico, borato, bromato,
deberían asignar ambos cefalea tardía por generadores de NO. El TNG provoca una cefalea inmediata en la La supresión brusca de determinadas sustancias utilizadas de forma crónica puede desencadenar clorato, cobre, yodo, plomo, litio, mercurio,
diagnósticos, siempre y cuando mayoría de la población, pero esta puede aparecer también de forma tardía en pacientes una cefalea. clorhidrato de tolazolina, y compuestos
existan pruebas fehacientes que con cefalea previa (migraña, cefalea tensional o en racimos). El uso terapéutico de Las sustancias habitualmente relacionadas con este tipo de cefaleas son la cafeína, los opioides y orgánicos como anilina, bálsamo, alcanfor,
demuestren que la administración nitroglicerina puede ocasionar cefalea; con el uso crónico, la tolerancia se produce en el los estrógenos. La cefalea por privación de cafeína se manifiesta dentro de las 24 horas siguientes disulfito carbónico, tetracloruro de carbono,
o privación de dicha sustancia plazo de una semana y la cefalea desaparece. El mononitrato de isosorbida, debido a su a la interrupción de su consumo por encima de 200 mg/día durante más de 2 semanas y se clordecona, EDTA, heptacloro, ácido
pueda ocasionar cefalea lenta liberación de NO, produce una cefalea de mayor duración que la atribuida al TNG. resuelve de manera espontánea durante los 7 días siguientes. La cefalea por privación de opioides sulfhídrico, queroseno, alcoholes de cadena
-La cefalea por inhibidores de la fosfodiesterasa se desarrolla en las 5 horas siguientes a se manifiesta dentro de las 24 horas siguientes a la interrupción de su utilización diaria durante larga, metanol, bromuro de metilo,
su administración y remite dentro de las 72 horas posteriores a su aparición. Es de más de 3 meses y se resuelve de manera espontánea durante los 7 días siguientes clorometano, yoduro de metilo, naftalina y
carácter pulsátil, bilateral, de intensidad leve o moderada y empeora con el ejercicio compuestos organofosforados (paratión,
físico. Se asemeja a la cefalea tensional, pero en los pacientes migrañosos (a quienes se piretro).
debe advertir de este efecto adverso) presenta las características de una migraña sin aura.
La cefalea por monóxido de carbono (CO) está causada por exposición al CO, se
desarrolla dentro de las 12 horas siguientes y se resuelve durante las 72 horas posteriores
a su eliminación . Es una cefalea bilateral y la intensidad de la cefalea oscila conforme a la
gravedad de la intoxicación por CO. Típicamente, los niveles de carboxihemoglobina del
10-20% ocasionan una cefalea leve sin síntomas gastrointestinales ni neurológicos; los
niveles del 20-30%, una cefalea moderada pulsátil e irritabilidad, y los niveles del 30-40%,
una cefalea intensa con náuseas, vómitos y visión borrosa. En niveles superiores al 40%, la
cefalea no suele ser un síntoma debido a la disminución del nivel consciencia.
La cefalea alcohólica inmediata, también llamada “cefalea por borrachera”, se desarrolla
dentro de la hora siguiente a la ingesta de alcohol, y la tardía (cefalea por resaca), en las
5-12 horas siguientes. Ambas resuelven espontáneamente en 72 horas, son de carácter
pulsátil, bilateral y empeoran con el ejercicio físico. La cefalea por cocaína suele aparecer
dentro de la hora siguiente y está ocasionada por la administración de cocaína por
cualquier vía .
Se resuelve de manera espontánea tras 72 horas. Es de carácter pulsátil, bilateral y
empeora con el ejercicio físico.
La cefalea por histamina exógena se presenta inmediatamente o de forma diferida tras la
exposición aguda a histamina por vía subcutánea, intravenosa o por inhalación. La
primera se desarrolla en la primera hora de exposición y remite en la hora siguiente al
cese de esta . Es de carácter pulsátil, bilateral y empeora con el ejercicio físico. La cefalea
tardía por histamina exógena se desarrolla dentro de las 2-12 horas siguientes y remite
dentro de las 72 horas posteriores

DEFINICIÓN: Trastorno del sistema CLASIFICACIÓN SEGÚN ETIOLOGÍA O MECANISMO QUE PATOGENIA: MANIFESTACIONES CLÍNICAS (convulsión focal o DIAGNÓSTICO: TRATAMIENTO:
nervioso central (SNC) DESENCADENA CRISIS: 1) Alteraciones neuronales: generalizada) Confirmar una convulsión: Manejo agudo:
EPILEPSIA ● Idiopática: Se desconoce su causa. Se postulan
caracterizado por la repetición de factores genéticos implicados. No existe otra
● Las neuronas que generan CONVULSIÓN FOCAL (causado por anomalías ● Historia del paciente: evidencia de ● reanimación cardiopulmonar (ABC)
Crisis: dos o más crisis epilépticas en enfermedad que la propia epilepsia. descargas epilépticas producen estructurales focales): simples y complejas aura, observación de síntomas típicos ● evitar peligros
alteración ausencia de una causa inmediata ● Sintomática: Existe una causa clara potenciales de acción de mayor (ej.espasmos), identificación de ● monitorizar los signos vitales
súbita, aguda identificable que la subyacente. Hay un trastorno del sistema voltaje que las demás neuronas. ● Convulsión focal simple (sin pérdida de factores provocadores (ej.falta de (especialmente la oxigenación por
nervioso central que aumenta el riesgo de la conciencia o conciencia intacta)
involuntaria de provoque. pulsioximetría)
epilepsia (traumatismo craneoencefálico, ACV,
la percepción o meningitis, patología metabólica u otros ● Ante un estímulo determinado sueño o ingesta poco confiable de Primera convulsión:
factores que se describen en el siguiente →Origen: regiones cerebrales focales
de la conducta, OTRAS DEFINICIONES A TENER EN generan "potenciales de acción (confinadas a un hemisferio) anticonvulsivantes) ● No se requiere tto a largo plazo
apartado).
o un paroxismo CUENTA: ● Criptogénica (probablemente sintomáticas):
gigantes" lo que conlleva a una ● electroencefalograma: (excepto en: estatus epileptico o
intenso de →Crisis epiléptica: Manifestación Se sospecha la existencia de un trastorno del crisis epiléptica. →Fase ictal: →Durante la convulsión (ictal): lesión evidente en EEG o
clínica (motora, sensitiva, SNC o causa sintomática, que no puede ● NOTA: en las crisis epilépticas, ● síntomas prodrómicos: auras -descargas epileptiforme (ej.picos, neuroimagen)
contracciones
sensorial, psíquica u otra), determinarse por los medios actuales. las neuronas tienen un umbral ● conciencia intacta ondas agudas, ondas de pico e Convulsiones recurrentes:
musculares CLASIFICACIÓN DE LAS EPILEPSIAS Y DE LOS ● síntomas motores
secundaria a una descarga muy bajo y esto facilita la hipsarritmia) →Terapia médica:
SÍNDROMES EPILÉPTICOS -Clónico, en movimientos voluntarios
anormal, sincronizada y excesiva 1.Epilepsias y Síndromes Epilépticos focales (parciales,
aparición de crisis. Por eso, se -si no se detectan descargas a)Principios del tto:
y repetitivos de las extremidades
de neuronas corticales; suele tócales) debe dar fármacos que epileptiformes, se debe considerar el dx ● Las neuronas en epilepsia tienen
contralaterales o músculos faciales
tratarse de episodios bruscos, incrementan el umbral de las -Marcha jacksoniana (marcha de las de pseudoconvulsiones umbral de descarga muy
1.1. Idiopáticas (relacionadas con la edad)
breves, paroxísticos y neuronas o que bloquean los convulsiones): participación →Entre convulsiones (interictal): reducido→los antiepilépticos elevan
autolimitados. ● Epilepsia benigna de la infancia con puntas canales del calcio, disminuyendo progresiva de grupos musculares -a menudo, hallazgos normales (incluso el umbral reduciendo las
→Síndrome epiléptico:Conjunto centrotemporales en esta forma la amplitud del ● Síntomas psiquiátricos y sensoriales después de la provocación por falta de convulsiones.
● Epilepsia benigna de la infancia con puntas -Visual (ej.alucionaciones,
de signos y síntomas que definen occipitales
potencial de acción. sueño, hiperventilación o estímulos ● Criterios para la elección de
un tipo determinado de epilepsia. ● Epilepsia primaria de la lectura 2) Alteraciones en los micropsia,macropsia) visuales) antiepilépticos:
-Somático (ej.parestesia)
Conjunto de entidades que neurotransmisores: hay un desequilibrio -Posiblemente mostrando actividad ➔ tipo de epilepsia
1.2.Sintomáticas -Posición: vértigo
agrupan a pacientes con entre los neurotransmisores: déficit de epileptiforme (ráfagas de descargas ➔ edad del px
-Audición: ej.escuchar sonidos
características clínicas, ● Epilepsia del lóbulo temporal neurotransmisor inhibitorio (GABA) o un complejos anormales con picos y /u ondas agudas) ➔ comorbilidades
electroencefalográficas, ● Epilepsia del lóbulo frontal aumento de neurotransmisores -Olfativos: olores inusuales o Excluir una condición subyacente: b)Indicaciones:
● Epilepsia del lóbulo parietal
etiológicas, fisiopatológicas y excitatorios (glutamato y aspartato). intensos -ECG: Gold standard para dx de epilepsia ● convulsiones recurrentes (2
● Epilepsia del lóbulo occipital
pronósticas comunes Nota: se puede dar fármacos en todo paciente con pérdida del conocimiento convulsiones en 6 meses) de causa
→Status epiléptico: 1.3.Criptogénicas antiepilépticos (gabaérgicos) que Fase postictal: durante un evento ictal, deben descartarse desconocida o causa que no se puede
● Crisis convulsiva >5 min incrementen los niveles de GABA o que ● Déficits neurológicos residuales causas cardiogénicas (ej.arritmias cardíacas que eliminar
Son epilepsias sintomáticas, pero en ellas no puede según la región cerebral afectada
o bloquean la acción de los provocan hipoxia cerebral). ● después de 1era convulsión SOLO
demostrarse la etiología. Difiere ● Parálisis de Todd: debilidad posictal o
● 2 o más crisis en las de la anterior sólo por que la etiología es desconocida. neurotransmisores excitatorios. parálisis de la extremidad afectada o -TAC/RMN (con y sin contraste): las lesiones cuando neuroimágenes o EGG con
cuales no hay 3) Kindling: los músculos faciales (durante estructurales (ej.tumores cerebrales) deben alteraciones
recuperación de la 2. Epilepsias y Síndromes epilépticos generalizados Este fenómeno logra producir crisis minutos o hasta horas) descartarse después de una primera convulsión. c)Opciones de tto (SEGÚN CLASE TEÓRICA)
conciencia. 2.1.Idiopáticas (inicio con relación a la edad)
epilépticas en forma experimental. -pruebas de laboratorio: glucosa, electrolitos, →Convulsiones focales o PARCIALES
Puede ser convulsivo o no Consiste en aplicar a un grupo neuronal, prolactina, niveles de fármacos, antiepilépticos, a) PARCIALES SIMPLES
● Convulsión focal compleja (con
convulsivo (suelen presentarse ● Convulsiones neonatales familiares durante breves períodos de tiempo (no pérdida de la conciencia) examen toxicológico, hemograma, creatinina ● 1era línea: carbamazepina u
benignas
como alteración del ● Convulsiones neonatales benignas
más de un segundo), estímulos eléctricos quinasa, pruebas de función renal y hepática. oxcarbazepina
comportamiento o del nivel de repetitivos, de baja intensidad. Los →Origen: a menudo en el lóbulo temporal -Punción lumbar: análisis del líquido ● 2da línea: lamotrigina
● Epilepsias mioclónicas benignas del lactante
● Epilepsia infantil con ausencias (70 a 80%), propagación bilateral posterior
conciencia), parcial o generalizado. estímulos se usan con diferentes cefalorraquídeo (ej.si se sospecha de una
(Piknolepsia)
● Epilepsia Juvenil con ausencias intervalos de tiempo (2 a 24 horas). →Fase ictal: infección del SNC) b)PARCIALES COMPLEJAS:
NOTA: ● Epilepsia Juvenil benigna (Pequeño Mal Inicialmente esto lleva a generar en ● auras: síntomas sensoriales y ● 1era línea: carbamazepina u
Impulsivo)
→Convulsión no provocada (crisis dichas neuronas descargas que se psíquicos (deja vu, desorientación, DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: oxcarbazepina
● Epilepsia con crisis tónico-clónicas del
epiléptica): debido a un aumento despertar visualizan en el electroencefalograma miedo, vértigo y alucinaciones -Trastornos psicológicos: ● 2da línea: lamotrigina
general de la hiperexcitabilidad ● Otras epilepsia idiopáticas no definidas (EEG) pero sin ninguna manifestación visuales, acústicas, olfativas o ● pseudoconvulsiones: convulsiones no
antes gustativas)
neuronal. ● Epilepsias con crisis precipitadas por
clínica. Posteriormente, la aplicación de verdaderas, eventos paroxísticos que →Convulsiones GENERALIZADAS
● detención repentina del
→Convulsión provocadas: modalidades específicas de activación estos mismos estímulos, generará clínicamente pueden parecerse a ● tónico clónico:
comportamiento (mirar fijamente sin
Convulsiones sintomáticas agudas descargas de mayor voltaje en el EEGs y ataques epilépticos, pero no tiene 1era línea: ácido valproico
2.2.Criptogénicas o sintomáticas (en orden de edad) moverse)
que son secundarias a condiciones producirá diferentes manifestaciones ● automatismo (torpeza, relamerse los origen psiquiátrico 2da línea: carbamazepina
agudas: ● Síndrome de West clínicas en el sujeto de experimentación, labios, masticar, tragar) ● ataques de pánico 3era línea: topiramato, fenobarbital
● alteraciones metabólicas y ● Síndrome de Lennox Gastaut hasta llegar incluso a producir una ● hiperventilación psicógena ● ausencias:
● Epilepsia mioclónico-astática
electrolíticas: convulsión.Si se deja de estimular en ese →Fase posictal: -Síncope: 1era línea: ácido valproico
● Epilepsia con ausencias mioclónicas
hipoglucemia e momento, el sujeto podrá llevar una vida ● confusión ● Sincope vasovagal 2da línea: etosuximida
hiperglucemia, 2.3.Sintomáticas normal, pero si se vuelve a estimular ● amnesia anterógrada ● ataque de stokes-adams ● espasmos infantiles:
● afasia
hiponatremia e incluso mucho tiempo después, (en ● síndrome del seno carotídeo 1era línea: ácido valproico
→De etiología no específica: ● fatiga, posiblemente una fase corta
hipernatremia, ● Encefalopatía mioclónica temprana estudios hasta tres años después) se de coma ● falla cardiaca
hipocalcemia, uremia, ● Encefalopatía epiléptica temprana volverán a generar descargas ● hipotensión ortostática →ESTATUS EPILÉPTICO TTO:
● Otras epilepsias generalizadas sintomáticas
● flacidez muscular y dolor muscular
-ACV (incluido ataque isquémico transitorio) 1era línea:
 tormenta tiroidea, acompañadas de manifestaciones -Migraña ● diazepam IV bolo
no definidas previamente ● dolor de cabeza
hipertermia. →Síndromes específicos clínicas. -trastornos del sueño: ● lorazepam 2-4 mg IV
● masa: tumores cerebrales ● Las crisis pueden complicar muchos estados Si al llegar al punto en el que el estímulo ● Trastorno del comportamiento del 2da línea: fenitoína
patológicos. Se incluye en este grupo Nota: las convulsiones focales pueden
y metástasis, esclerosis entidades en las cuales las crisis convulsivas genera manifestaciones clínicas se sigue sueño REM
evolucionar hacia generalizada (anteriormente
hipocampal son las primeras o una importante estimulando el tejido nervioso, este ● Narcolepsia
manifestación de la entidad. llamada: secundariamente generalizadas
● retiro: abstinencia de descargará luego espontáneamente, sin tónico-clónicas) NOTA: la desorientación postictal es clave para
alcohol, incumplimiento necesidad de ningún tipo de epilepsia. Se diferenciar entre convulsiones y síncope. El
3.Epilepsias y síndromes epilépticos en que no puede
del tratamiento determinarse si son focales o generalizadas: genera en esta forma, tejido CONVULSIÓN GENERALIZADA (causado por síncope puede ir acompañado de espasmos; sin
anticonvulsivo, retirada de epileptogénico. Es probable que el alteraciones bilaterales de la corteza cerebral) embargo, los pacientes se reorientan
3.1.Con crisis focales o generalizadas
medicamentos. kindling intervenga en la génesis de la →MOTOR completamente después de unos segundos.
● intoxicación: intoxicación ● Convulsiones neonatales epilepsia en el ser humano.
● Epilepsias mioclónica severa de ia infancia Convulsión tónico-clónica:
aguda (cocaína, éxtasis,
● Epilepsia con Punta - Onda durante el sueño →fase ictal:
envenenamiento por lento ● síntomas prodrómicos pueden
monóxido de carbono, el ● Epilepsia afasia adquirida (Síndrome de
Landau - Kleffner)
ocurrir hasta horas antes de las
envenenamiento por ● Otras epilepsias no definidas previamente convulsiones (alteraciones del sueño,
metales). Farmacoterapia: aturdimiento, cambios de humor,
amitriptilina, penicilina, 3.2.Sin características inequívocas focales o ansiedad/irritabilidad, alteraciones
generalizadas de concentración)
litio,lidocaína,
antipsicóticos, teofilina. ● pérdida del conocimiento (repentina,
Todos los casos de crisis tónico-clónicas en las que los
a menudo sin previo aviso)
● Infecciones: encefalitis, hallazgos clínico
electroencefalográficos no permiten clasificar ● Fase tónica:
absceso cerebral, claramente como parcial o generalizado. Así -contracciones musculares
meningitis, shock séptico. mismo, muchos casos de crisis tónico-clónicas durante generalizadas (ojos rotos, apnea,
● Isquemia: ACV, lesiones el sueño, en los que no es claro si su mordedura lateral de lengua,
origen es focal o generalizado.
perinatales secreciones orales agrupadas,
● traumas: lesión cerebral 4.Síndromes especiales cianosis y emisión de “llanto ictal”)
traumática -Aumento del tono simpático:
→Crisis asociadas a situaciones específicas: dilatación de pupilas, aumento de
● aumento de PIC y edema
presión arterial
cerebral: eclampsia, ● Convulsiones febriles
● Crisis aisladas o estados de mal epiléptico
● Fase clónica (contracciones
encefalopatía musculares rítmicas): incontinencia
aislado
● fiebre en bebés y niños ● Crisis que ocurren únicamente ante eventos de vejiga o intestino, laceraciones
tóxicos o metabólicos como alcohol, drogas, por mordedura de lengua
eclampsia o hiperglicemia no cetósica.
→Fase postictal:
● Falta de respuesta
CAUSAS DE EPILEPSIA SEGÚN GRUPO DE EDAD: ● confusión
RECIÉN NACIDOS
● amnesia
● afasia
● congénito (idiopático, asociación genética) ● fatiga
● Lesión perinatal ● flacidez muscular y dolor muscular
● Infecciones perinatales o postnatales ● dolor de cabeza
(ej.infecciones del SNC)
● Desórdenes metabólicos
● hipersalivación con o sin obstrucción
de las vías respiratorias
INFANTES Y NIÑOS
Convulsión clónica:
● Fiebre →Fase ictal:
● idiopático (sospecha de asociación ● pérdida del conocimiento (a menudo
genética)
● infecciones
ocurre cuando el paciente está
● lesión cerebral traumática somnoliento, dormido o después de
● malformaciones cerebrales despertarse)
● contracciones musculares (extensión
ADOLESCENTES o flexión de cabeza, tronco y/o
extremidades)
● lesión cerebral traumática
● encefalitis →No hay fase posictal
● desórdenes genéticos
 ● abuso de sustancia ilícitas Convulsión tónica:
→fase ictal:
ADULTOS JÓVENES
● pérdida del conocimiento (a menudo
● Abstinencia de alcohol
ocurre cuando el px está
● lesión cerebral traumática somnoliento, dormido o después de
● abuso de sustancia ilícitas despertarse)
● tumores cerebrales ● contracciones musculares (extensión
o flexión de la cabeza, tronco y/o
ADULTOS MAYORES (>35 años)
extremidades)
● abstinencia de alcohol →no hay fase posictal
● accidente cerebrovascular o TIA
● Lesión cerebral traumática Convulsión mioclónica (asociada con
● tumores cerebrales síndrome de epilepsia)
● desórdenes metabólicos
● encefalopatías vasculares y demencia
→fase ictal:
vascular (en los ancianos) ● pérdida breve del conocimiento
● mioclónica: espasmos musculares
espasmódicos repentinos (de todo el
cuerpo o solo una parte)
→no hay fase posictal

Convulsión atónica (ataques de gota, asociado

con síndromes de epilepsia)
→Fase ictal:
● pérdida breve del conocimiento
● pérdida repentina del tono muscular:
caída repentina de la cabeza o
colapso (dura aprox 2 segundos)
→No hay fase postictal

● NO MOTOR (ausencia)
→fase ictal:
-pérdida del conocimiento
-movimiento o actividad interrumpidos,
mirada en blanco, falta de respuesta
-puede ocurrir varios cientos de veces al
día y por lo general cesa después de 5 a
20 segundos.
-Automatismos muy sutiles (a menudo
pasan desapercibidos): chasquear los
labios, agitar los ojos o asentir con la
cabeza
→Fase posictal:
-puede no estar presente
-conciencia regresa rápidamente sin
ningún impedimento
-paciente a menudo no se da cuenta de
la interrupción

CRISIS EPILÉPTICA: Manifestación clínica (motora, sensitiva, sensorial, psíquica u otra), ESTADO EPILÉPTICO:
secundaria a una descarga anormal, sincronizada y excesiva de neuronas corticales; suele Criterios:
tratarse de episodios bruscos, breves, paroxísticos y autolimitados. ● ≥5 minutos de convulsiones continuas
-Causas según grupo de edad: ● ≥ 2 convulsiones sin recuperar la conciencia en el periodo interictal (entre convulsiones)
Etiología:
● abstinencia de antiepilépticos
 ● alteraciones metabólicas (ej.hiponatremia)
● toxicidad por fármacos (ej.antidepresivos tricíclicos)
● lesiones cerebrales estructurales (ej.tumores, traumatismos, acv)
● infecciones del SNC
Tratamiento:
1.Evaluación inicial y tto de apoyo:
● colocar al px en posición de recuperación para evitar lesiones
● examen neurológico rápido (determinar tipo y causa del estado epiléptico) y evaluación
médica general (en particular, vías respiratorias, respiración y circulación)
Fármacos antiepilépticos según el tipo de crisis: ● establecer acceso intravenoso seguro (dos si es posible), recolección de sangre para
No existen reglas absolutas sobre cuál es el mejor tratamiento, dado que es imposible saber análisis de sangre de rutina (niveles de electrolitos y glucosa), detección toxicológica,
cuál será más efectivo en cada paciente. Una propuesta ampliamente aceptada (Farreras) niveles de fármacos antiepilépticos y AGA
es: ● terapia de apoyo según sea necesario (ej.oxígeno, glucosa, tiamina naloxona)
● Epilepsias focales benignas de la infancia (rolándica): sin tratamiento. Si es ● monitorización de los signos vitales: especialmente la SatO2 (pulsioximetría), presión
necesario, valproico o levetiracetam. arterial, acción cardiaca y respiración
● Epilepsias generalizadas idiopáticas (especialmente ausencias y mioclónicas): ● si px no recupera el conocimiento sospechar después de que se detengan las
valproico, levetiracetam, lamotrigina, perampanel. Empeoran bloqueantes del convulsiones o se sospeche en estado epiléptico no convulsivo → monitorización
canal de sodio (carbamazepina y su familia, fenitoína). continua de EEG
● Epilepsias focales: todos tienen eficacia, aunque se consideran de elección ● si se sospecha una lesión cerebral aguda (ej. hemorragia intracerebral) →obtenga una
habitualmente los bloqueantes del canal de sodio y levetiracetam. TAC cerebral
● Síndrome de West: ACTH, vigabatrina. ● si se sospeche una infección del SNC → realizar una punción lumbar
● Síndrome de Lennox-Gastaut: valproico, rufinamida, cannabidiol. 2.Interrupción farmacológica de las convulsiones: tto inicial
● Síndrome de Dravet: valproico, estiripentol, cannabidiol. →Primera línea: lorazepam intravenoso; diazepam o midazolam EV →sí acceso EV no es posible
o fármacos se administran por alguien que no es profesional médico → seleccionar otra forma
de aplicación (ej.diazepam rectal bucal o intranasal lorazepam/midazolam)
● si px no responden en 1 min → administrar lorazepam adicional (o una benzodiazepina
de segunda línea)
● si el px no responde en otros 10 a 20 minutos → saturación con fosfenitoína a través de
un acceso separado (alternativamente: fenobarbital, levetiracetam o valproato)
● si la actividad convulsiva no se detiene a pesar de la aplicación de una benzodiazepina y
un fármaco anticonvulsivo no benzodiazepínico→estado epiléptica refractario.
→A más tardar 45-60 min después del inicio: administración continua de anestésicos con
intubación y monitorización en UCI (tiopental, propofol o midazolam)
3.Terapia sin benzodiazepina (para prevenir la recurrencia): fosfenitoína o valproato
NOTA: el estado epiléptico es un evento potencialmente mortal, si no se interrumpe, puede
provocar edema cerebral, un aumento peligroso de la temperatura corporal, rabdomiólisis e
insuficiencia cardiovascular cerebral.
 ACV ISQUÉMICO Accidentes cerebrovasculares embólicos (20% - Interrupción del aporte sanguíneo a una - Síntomas generales: Enfoque diagnóstico Evaluación inicial
Infarto cerebral debido a un flujo de todos los ACV) zona cerebral → deprivación de oxígeno- ● Inicio repentino de déficits neurológicos - Priorizar la neuroimagen para el ACV isquémico - Manejo de vías respiratorias: asegurar vías
ENFERMEDAD glucosa → disminución de energía
sanguíneo insuficiente - Afecta más comúnmente de la arteria (debilidad/parálisis, parestesias, afasia, respiratorias. Prestar atención a un nivel de
CEREBRO disponible → pérdida de la capacidad → TC de cabeza sin contrate: a todos
(hipoperfusión), que resulta en cerebral media disartria) conciencia deprimido o disfunción bulbar
VASCULAR: despolarización neuronal excesiva
isquemia y lesión neuronal (no se - Puede afecta múltiples territorios cerebrales ● Síntomas inespecíficos (alteración de la - <2 h después del evento: - Soporte respiratorio:
lesión neurológica (aumento de liberación de ● Por lo general, no se ven signos de infartos
pueden satisfacer las demandas - Embolia cardíaca neurotransmisores excitatorios como el conciencia, náuseas, vómitos, dolor de ● Proporcionar oxigenoterapia para
aguda causada por ● En una oclusión de arteria grande, puede
metabólicas del SNC, lo que ● Fibrilación auricular glutamato, y moléculas proinflamatorias, cabeza, convulsiones) haber vasos ocluidos hiperdensos mantener la Sat >94%
isquemia o ● Trombos auriculares o ventriculares
provoca lesión tisular y muerte desequilibrio GABAérgico) → excesiva - <6 h después del evento: signos tempranos de - Apoyo hemodinámico
hemorragia celular en el cerebro, médula ● Cardiopatía reumática acumulación intracelular de Ca y Na, y edemas ● Tto de la HTA en pacientes no sometidos a
● Parénquima hipodenso de región infartada
Epidemiología espinal o retina ● Aneurismas ventriculares activación de procesos de catabolismo la reperfusión:
● Pérdida de diferenciación corticomedular,
- ACV isquémico ● 80% de todos los ACVs - Ateroembolia mediados por proteasas, lipasas - PA <220/120 mmHg: la hipertensión
especialmente ganglios basales e ínsula
(85%) - Ataque isquémico transitorio: ● Arteria carótida interna (especialmente →interrupción de la función neuronal→ ● Borramiento de los surcos moderada se tolera dentro de las 48 a 72
- ACV hemorrágico inducción de la muerte celular - 12 a 24 horas después del evento: el parénquima
isquemia cerebral focal temporal la bifurcación carotídea) horas para mantener la perfusión cerebral
(15%): Nota: La acumulación de Ca2 + comienza a delimitarse más claramente
que da lugar a déficits neurológicos ● Arco aórtico (menos común) intramitocondrial, que reduce la síntesis - 3 a 5 días después del evento: extensión máxima - PA >220/120 mmHg: se puede considerar
- Hemorragia
sin infarto agudo o pérdida - Émbolos infecciosos: endocarditis bacteriana de ATP, así como el incremento de la del edema y efecto de masa una reducción cuidadosa de la PA en 15%
intracerebral
permanente de la función (definida - Embolia paradójica: tromboembolismo demanda de este se han sugerido como - 2 a 3 semanas después del evento: la región dentro de las primeras 24h desde el inicio
(10%) infartada parece isodensa
- Hemorragia anteriormente como una duración venoso (especialmente debido a trombosis la primera causa de muerte celular. del ACV
subaracnoidea <24 horas) venosa profunda) en pacientes con - La isquemia y la reperfusión cerebral
RM del cerebro: ● Pacientes sometidos a la terapia de
(5%) NOTA: LEER ESCALA DE NIHSS cortocircuito cardíaco de derecha a izquierda desencadenan una secuencia de eventos - Momento incierto o despertar del ACV reperfusión: reducir la PA a <185/110
Tratamiento de acuerdo a la (foramen oval persistente) que comienzan con inflamación - Signos o síntomas de un infarto en la circulación mmHg previamente
Factores de riesgo perivascular y con un aumento de la posterior
etiología Accidentes cerebrovasculares trombóticos ● Agentes recomendados: labetalol,
- Edad >65 años permeabilidad de la BHE, la cual - Protocolo: Inversión atenuada por líquido (FLAIR)
(40% de todos los ACV) contribuye enormemente al daño ponderada en T1, ponderada en T2 e imágenes clevidipino, nicardipina
- Hipertensión Ictus - Estenosis de arterias
aterotr extracraneales: - Aterosclerosis de grandes vasos (20%) cerebral. La liberación de oxidantes, ponderadas por difusión (DWI) - Evaluación neurológica rápida:
sistémica
ombóti antiagregación con ácido ● Ruptura de una placa ateroesclerótica y enzimas proteolíticas y citocinas ● Determinar inicio de síntomas
co acetilsalicílico (AAS) - Agudo temprano (<6 horas después del evento)
exposición de colágeno subendotelial proinflamatorias altera la permeabilidad ● Puede ser visible realce arterial ● Identificar factores de riesgo
entre 100 y 300 mg o
clopidogrel 75 mg → formación de un trombo de la BHE, produciendo edema cerebral ● DWI: la lesión isquémica aparece ● Escala de Glasgow
- Estenosis de arterias ● La formación de trombos ocurre más (vasogénico en las etapas tardías y hiperintensa en pocos minutos ● Examen pupilar
intracraneales: doble comúnmente en los puntos de citotóxico en las etapas tempranas) - Agudo tardío (6 a 24 horas después del evento)
● Identificar signos de lateralización:
antiagregación con AAS y - Cambios histológicos en la región ● Potenciada en T1: la lesión isquémica parece
ramificación de las arterias (bifurcación hipointensa hemiparesia, caída facial, desviación del
clopidogrel durante 90 infartada
de la arteria carótida interna o donde la ● Potenciada en T2 y FLAIR: la lesión isquémica pronador
 arteria cerebral media se ramifica con - Ictus por vaso afectado ● Intentar localizar la lesión identificando
días, seguido de un Tiempo Características histológicas parece hiperintensa
antiplaquetario de forma el polígono de Willis) - Los infartos crónicos pueden mostrar una síntomas del ACV por vaso afectado
indefinida - Oclusión de vasos pequeños (infarto lacunar) 12-24 h Neuronas rojas (citoplasma intensidad de señal variable Terapia de reperfusión
- Estenosis carotídea: tto Isquemia cerebral global eosinofílico + núcleo - Objetivo: Prevenir más isquemia tisular e
qx mediante angioplastía picnótico) Estudios neurovasculares: para identificar
o colocación de stent - Hipoperfusión sistémica - Objetivo: visualizar oclusiones vasculares infarto irreversible
● Choque o aterosclerosis bilateral de 1- 3 días - Neutrófilos intracraneales y/o extracraneales y vasos Trombolisis IV
Ictus Tratamiento con grandes arterias → disminución del - Necrosis licuefactiva colaterales
lacunar antiagregación (AAS y / o - Indicaciones: Identificar candidatos para la
suministro efectivo de oxígeno a todo el - Agentes: Activador del plasminógeno tisular
clopidogrel), además de 3- 5 días Macrófagos (microglia, CD40 recanalización recombinante intravenoso (tPA)
un estricto control de la cerebro +) ● Revascularización de grandes: pacientes con ● Alteplasa IV (0,9 mg/kg durante 60 min)
tensión arterial ● Común durante cirugías cardiacas ACV no incapacitante (escala de Rankin Nota: Interrumpir el tto si las plaquetas son
- Hipoglucemia 5- 15 días - Gliosis reactiva (astrocitos) modificada <2) en el territorio de las arterias <10000/mm3, INR >1,7 o el TP está
Ictus - Los anticoagulantes - Proliferación vascular anormalmente elevado. La hipo o hiperglucemia
- Hipoxia severa y/o crónica: hipoxemia
cardioe orales de acción directa - Infarto de circulación anterior grave (glucosa <50 mg/dl o >400 mg/dl) y la
mbólic son de elección en el (debido a un paro respiratorio) → hipoxia >15 días - Cicatrización glial ● Obtener imágenes de la carótida no hipertensión grave 185/110 mmHg deben
o tratamiento de la FA no tisular global en el cerebro - Formación de quistes invasivas: angiografía por TC, dúplex de la tratarse antes de la administración de tPA.
valvular por su menor Otras causas (causada por la necrosis arteria carótida ● Tenecteplasa
riesgo de hemorragia licuefactiva) ● Considerar imágenes arteriales - Criterios de inclusión
cerebral en comparación - Estados de hipercoagulabilidad: trombofilia intracraneales no invasivas: angiografía por ● Sin evidencia de ACV simulado o
con los antivitamina K hereditaria, policitemia, uso de Nota: El infarto del tejido cerebral suele TC, doppler transcraneal hemorragia intracraneal
como acenocumarol o anticonceptivos orales, anemia drepanocítica ir seguido de necrosis licuefactiva, en - Infarto de la circulación posterior: considerar la ● Síntomas neurológicos incapacitantes
warfarina obtención de imágenes no invasivas de las arterias agudos
- Vasculitis (arteritis de células gigantes) contraste con la necrosis coagulativa que
- Para prótesis metálicas, intracraneales y extracraneales ● Tiempo de inicio de los síntomas:
trombos intracardíacos y - Disección arterial (traumatismo) se observa después del infarto en otros
- Estudios de laboratorios inmediatos - <3 h: pacientes >18 a con cualquier ictus
otras causas órganos incapacitante
cardioembólicas - Áreas y células más vulnerables a la ● Glucosa importante para la terapia - Inicio de síntomas poco claro >4,5 h desde
mayores, la fibrinolítica iv el último estado basal conocido
anticoagulación debe hipoxia
Nota: Tratar de inmediato si es <60 mg/dl o - Medidas adicionales después de la trombolisis
hacerse con heparinas y ● Neocórtex: los síntomas dependen
● Controle la PA y estado neurológico con
fármacos antivitamina K de la región cerebral afectada >400 mg/dl para descartar un ACV
frecuencia (Controlar cada 15 min las
- Presencia de un FOP,
● Hipocampo: el daño provoca ● Troponina sérica primeras 2 horas)
habiéndose excluido - De acuerdo a la ubicación de la lesión ● Panel de coagulación ● Pedir una TC sin contraste de seguimiento
otras causas de infarto amnesia anterógrada
Ubicac Características clínicas ● Panel metabólico a las 24h después de la trombolisis
cerebral y especialmente ● Células de purkinje (cerebelo): el
si este es de gran ión ● Hemograma
daño provoca temblor intencional, Trombectomía mecánica
tamaño o asocia un - Evaluación cardíaca: Todos los pacientes con
aneurisma del septo nistagmo y ataxia Putam - Hemiparesia y parestesia contralateral
en - Parálisis de la mirada y hemianopsia sospecha de ACV isquémico deben recibir un - Recuperación física o aspiración del trombo
interauricular, el cierre
homónima EKG inicial y un control cardíaco ocluido a través de la arteria femoral usando un
percutáneo del mismo es - Enfermedades de pequeño vaso (sd
- Afasia (si el hemisferio dominante está stent retriever y/o catéter de aspiración
superior a la
lacunares) ● EKG: evaluar FA - Criterios de inclusión:
antiagregación en la afectado)
● Síndrome motor puro (paresia facio- - Heminegligencia (si el hemisferio no ● Monitorización cardíaca: indicada durante ● Edad >18 años
prevención secundaria
dominante está afectado) un mínimo de 24h para detectar FA oculta ● Oclusión aguda de arteria grande
del ictus braquio-crural de un hemicuerpo
causando ACV: oclusión de arteria
como mínimo a 2 de estas regiones)
- Estupor y coma ● Ecocardiografía: considerar en paciente con
proximal en la circulación anterior u
Etiologí Depende de la etiología: sospecha de ACV embólico o síntomas de
● Síndrome sensitivo puro Cerebe - Signos clásicos de apoplejía cerebelosa: oclusión de la arteria carótida interna
a - Si existe una
(hipoestesia o parestesia lo ataxia, nistagmo, dificultad para hablar enfermedad cardíaca ● Síntomas de ACV incapacitantes (NIHSS >6)
inhabit hiperhomocisteinemia se
● Hemisferios cerebelosos: ataxia - Ordene estudios adicionales dentro de las ● Pacientes con inicio de síntomas en las
ual recomienda el facio-braquio-curales, afectando a 2 últimas 6 horas
tratamiento con ácido de miembros ipsilateral, temblor primeras 48h del inicio de los síntomas para
de 3 regiones) intencional
fólico y vitamina B12 oral determinar la etiología subyacente, evaluar el Medidas de neuroprotección
● Síndrome sensitivo-motor (paresia ● Vermis cerebeloso: ataxia troncal
(marcha de marinero borracho de riesgo - Gestión de temperatura: tratar cualquier
Origen Está recomendado con hipoestesia)
base ancha), nistagmo ● Orientación del tratamiento y prevención temperatura >38 grados
indeter realizar un estudio ● Disartria con mano torpe
minado amplio y exhaustivo en - Debilidad facial, parálisis de la mirada secundaria del ictus ● Objetivos: Mantener la normotermia y
● Hemiparesia con hemiataxia - Dolor de cabeza, vómitos, rigidez de
todos aquellos pacientes - Perfil lipídico evitar la fiebre neurogénica
en los que no se detecte - Clasificación topográfica: nuca
Factores de riesgos: ● Infarto cerebral total de circulación - Sin hemiparesia - Glucosa en ayunas y test de tolerancia ● No se recomienda la hipotermia en ACV
la etiología. Si, tras esto,
el estudio sigue siendo anterior (TACI): infartos cerebrales oral a la glucosa isquémico agudo
No modificables
no concluyente, se Tálam - Hemiparesia y parestesia contralateral Nota: T <37,5 → ralentización de apoptosis y
de arterias carótidas internas, - Hemoglobina a1c
recomienda o - Pupilas mióticas y no reactivas, parálisis
- Edad >65 a arterias cerebrales medias y arterias - Prueba de embarazo necrosis en zona de penumbra
antiagregación de la mirada hacia arriba con desviación
- Mujeres en edad fértil (embarazo y puerperio) - Manejo de glucosa para prevención de
cerebrales anteriores de la mirada hacia el lado de la lesión (ojo - Pruebas de función del hígado
- Afroamericanos, hispanos en dirección contraria) - TSH lesiones cerebrales secundarias
- Enfermedades congénitas (discrasias
 ● Infarto cerebral parcial de ● Evaluación de la causa subyacente ● Hipoglucemia: tratar si la glucosa es <60
sanguíneas hereditarias, talasemia, policitemia, Cortez - Lóbulo frontal:
trombocitosis, etc.) producen un estado de circulación anterior (PACI): infartos a ● Debilidad contralateral o parálisis - Detección de trombofilia: considere si el mg/dl
hipercoagulabilidad que contribuye a la cerebrales de ramas de dichas de la pierna con preservación paciente tiene <50 a y/o tiene ● Hiperglucemia: Tratar para mantener los
aparición del infarto cerebral arterias relativa del brazo antecedentes de trombosis niveles de glucosa en sangre en un rango
- Migraña con aura ● Campos oculares frontales:
● Arterias cerebrales de circulación desviación de la mirada hacia el - Detección de infección del SNC: cultivo de de 140 a 180 mg/dl
Modificables posterior (POCI): territorios lado afectado y lejos del lado de la sangre, cultivo de LCR, prueba de VIH, - Mantener normonatremia: 135-165
cerebrales irrigados por arterias hemiplejía (que ocurre en caso de VDRL (sífilis) Terapia antiplaquetaria: Reducir riesgo de
- HTA una lesión disruptiva, por
vertebrales, arteria basilar, arterias - Prueba de toxicología: nivel de alcohol en ACV (profilaxis secundaria)
- Hiperlipidemia ejemplo, ACV de arteria media)
- DM cerebrales posteriores y sus ramas ● Desinhibición, falta de juicio sangre, prueba de orina para cocaína o - Comenzando dentro de las primeras 24 a 48
- Enfermedad CV: estenosis de la arteria carótida ● Infartos cerebrales lacunares ● Mala concentración, orientación anfetaminas horas después del inicio de los síntomas:
y FA ● Reflejos primitivos - Velocidad de sedimentación globular/PCR Aspirina (160-300 mg VO al día) o clopidogrel
- Obesidad - Lóbulo parietal:
● Pérdida sensorial contralateral - Electroencefalograma: si hay - Terapia antiplaquetaria a largo plazo:
- Uso de anticonceptivos orales
Nota: La arteria cerebral media se ● Desorientación preocupación de convulsiones ● Indicado en pacientes con ACV no
- Consumo de drogas recreativas: la cocaína
observa hiperdensa (verde) como puede causar vasoespasmo cerebral ● Hemisferio dominante: el daño a - Rx de tórax: si se sospecha de cardioembólico
resultado de una oclusión - Coagulopatía (deficiencia de proteína C o S), la circunvolución angular da como
enfermedades cardíacas o respiratorias ● Agentes: Aspirina (75 a 150 mg VO por día
hiperhomocisteinemia resultado el sd de Gerstmann
tromboembólica. Se observa la o clopidogrel, o terapia combinada
- Agrafia
afectación de la región parietal - Agnosia de los dedos
(rojo) - Desorientación izquierda-
derecha
- Acalculia
● Hemisferia no dominante: agnosia
contralateral (negligencia
hemiespacial)
- Lóbulo occipital: hemianopsia
homónima contralateral (con
preservación macular)
- Lóbulo temporal:
● Afasia de Wernicke (si el
hemisferio dominante está
afectado)
● Hemianopsia del cuadrante
superior contralateral
 ACV HEMORRÁGICO Hemorragia intracerebral - La HTA crónica provoca alteraciones - Síntomas generales: Aproximación al diagnóstico Estabilización aguda
Extravasación de sangre a una degenerativas de la pared de las ● Dolor de cabeza - Manejo de vía aérea: Realizar ABDCE
Según etiología del sangrado Intervalo de Laboratorio Imágene
región localizada del cerebro arteriolas, denominadas genéricamente - Ausente en pequeñas hemorragias tiempo desde la s ● Intubar si se pierden los reflejos protectores de
- Hemorragia intracerebral: - Hemorragia intracerebral primaria (80% en el arterioloesclerosis. Las arteriolas - Más común en hemorragias cerebelosas y presentación las vías respiratorias (en pacientes con Glasgow
Extravasación de sangre dentro del adulto): Rotura de cualquier vaso de la red perforantes nacen directamente de lobulares menor a 8)
parénquima encefálico, producida vascular normal del encéfalo, cuya pared se ha gruesos troncos arteriales, por lo que ● Cuadro habitual: déficit neurológico focal, Dentro de la - Perfil de coagulación - TAC de
- Medidas estándar de neuroprotección
debilitado por procesos degenerativos primera hora: (INR) → pensar en una cabeza
están sometidas a presiones cuyos síntomas pueden progresar en cerca - Manejo de la presión arterial:
por la ruptura espontánea, no secundarios como la HTA o la angiopatía Objetivo hemorragia por uso de sin
intraluminales excesivamente altas en los del 50% de los pacientes durante las primeras - Confirmar dx warfarina contraste ● Si la PA sistólica es >220 mmHg, bajarla
traumática, de un vaso sanguíneo, amiloide
hipertensos. En respuesta a la HTA horas, debido al aumento del tamaño del - Evaluar - Hemograma: descartar - RM de
cuyo tamaño y localización puede rápidamente a 140-180→ usar nicardipina o
crónica, se produce inicialmente una hematoma características trombocitopenia cabeza
- Hemorragia intracerebral secundaria. Es la que - Identificar y - Glucosa (alternati labetalol
ser variable. El acúmulo de sangre hiperplasia de la íntima, seguida de un - Hemorragia putaminal: hemiparesia
se produce como consecuencia de tumores, tratar las va) ● Evite la hipotensión sistémica (PAM <65 mmHg)
puede estar contenido totalmente malformaciones vasculares o enfermedades aumento de células musculares lisas en la contralateral o hemiplejía con pérdida comorbilidades - Reversión de la anticoagulación
en el tejido cerebral, o abrirse al arteriales que provocan la rotura de vasos capa media de las arterias, que hemisensorial contralateral menos severa
congénitamente anormales. Otras causas progresivamente son sustituidas por (los ojos se desvían hacia el lado del Horas a días: - Electrolitos -
● Suspender todos los anticoagulantes y agentes
sistema ventricular o al espacio
secundarias incluyen las coagulopatías, colágeno. Todos estos cambios en la hematoma) Objetivo - BUN y creatinina Angiograf antiplaquetarios
subaracnoideo pero, por enfermedad hepática, vasculitis, trombosis pared vascular provocan finalmente - Hemorragia talámica: hemiparesia - Identificar la - Glucosa sérica ía por TC ● Administrar agente de inversión tan pronto
definición, el epicentro es siempre venosa cerebral, uso de fármacos causa - Troponinas cardíacas: -
como sea posible con un INR >1,4 para reducir
pequeñas lesiones aneurismáticas contralateral, pérdida hemisensorial subyacente y evaluar IMA Angiograf
el tejido nervioso, lo que la (antiagregantes, anticoagulantes, trombolíticos)
y consumo de drogas (cocaína, anfetaminas). En (microaneurismas de Charcot-Bouchard) contralateral, disminución de la conciencia, evaluar la - Prueba de embarazo: ía por el riesgo de expansión del hematoma
diferencia de la HSA y la que reducen la elasticidad arterial y ojos en sentido contrario progresión de mujeres fértiles RM - Gestión de la PIC:
niños, entre las causas más frecuentes destacan
hemorragia intraventricular las malformaciones vasculares. favorecen la ruptura del vaso. ● Rigidez de nuca, sobre todo en los hemorragia - Análisis de orina y (alternati ● Consideración de la monitorización invasiva de
cultivo de orina→ va)
primaria - Angiopatía amiloidea cerebral: afecta a hematomas profundos que se abren al retención urinaria por la PIC si:
● 10% de todos los ACVs Dependiendo de la localización del sangrado las arterias cerebrales y leptomeníngeas sistema ventricular, o en las hemorragias alteración del estado - Puntuación de Glasgow <8
● Factores de riesgo: de pequeño y mediano calibre por lobares corticales de mayor tamaño que lo mental, déficit - Hemorragia intraventricular significativo o
- Hemorragia subcortical o profunda. La HIC depósito de amiloide-beta que altera la hacen al espacio subaracnoideo neurológico
- HTA (causa más profunda se localiza en los ganglios basales hidrocefalia
arquitectura vascular y también favorece ● Curso Hallazgos característicos de neuroimagen - Hernia transtentorial
frecuente) (sobre todo en putamen) y tálamo. En más de la
mitad de los casos, el sangrado se abre al la ruptura del vaso. La presencia de - Los síntomas generalmente progresan Hematoma dentro del parénquima cerebral (lesión
- Tabaquismo - Considerar medidas para mantener la PIC <20
sistema ventricular hemorragias corticales y subcorticales gradualmente durante mins a unas pocas intraaxial)
- Consumo de alcohol mmHg y una presión cerebral de 60-70 mmHg:
múltiples y recidivantes en un anciano horas - Ubicaciones típicas:
- Consumo de drogas elevación de la cabeza a 30, terapias
- Hemorragia lobar. Puede localizarse en normotenso que, además, presenta - Tardío: síntomas de aumento de la PIC
● Supratentorial: lobar, o dentro del tálamo o hiperosmolares para el manejo (manitol a 20%,
- Bajo niveles de colesterol cualquier parte de los lóbulos cerebrales (frontal, infartos cerebrales y deterioro cognitivo, (náuseas, vómitos, bradicardia, pupilas fijas)
parietal, temporal, occipital). Su etiología es ganglios basales solución salina hipertónica), colocación del drenaje
- Fármacos: uso de es muy sugestiva de angiopatía amiloide
variada, pero debe sospecharse la presencia de ● Infratentorial: en el cerebelo o tronco encefálico ventricular externo o derivación cerebral para
antiagregantes, cerebral. El diagnóstico definitivo solo es
malformaciones vasculares o tumores Valoración en la densidad de HIC en imágenes hidrocefalia
anticoagulantes y, en subyacentes, discrasias sanguíneas, el consumo posible mediante la biopsia de arterias
de drogas o tratamiento antitrombótico. La meningocorticales que demuestra los Tiempo Densidad del hematoma - Evitar corticoesteroides
menor medida, de
causa más frecuente de hemorragia lobar en depósitos de material amiloide desde HIC
estatinas ancianos no hipertensos suele ser la angiopatía birrefringente a la luz polarizada, en la TAC sin contraste RM (potenciada
Nota: Los anticoagulantes orales amiloide capa media y adventicia arteriolar. en T2)
antivitamina K o directos
- Hemorragia cerebelosa y troncoencefálica. En Hiperagudo Hiperdensa Hiperintenso
(dabigatran, rivaroxaban, apixaban (<24 h)
el caso de la hemorragia cerebelosa, el sangrado
y edoxaban) tienen un riesgo se localiza primariamente en el cerebelo y la
menor de HIC que acenocumarol. causa más frecuente es la HTA. La hemorragia de Agudo (1-3 Hiperdenso con nivel Hipointenso con
d) líquido y edema borde
Otros fármacos con elevado riesgo tronco cerebral se localiza habitualmente en la
perifocal hipodenso hiperintenso
protuberancia, y la vasculopatía hipertensiva es
de sangrado son los trombolíticos.
también la etiología habitual del sangrado.
- Hemorragia subaracnoidea: La Subagudo Hiperintenso Hipointeno
temprano convirtiéndose en
extravasación de sangre al espacio - Hemorragia intraventricular. El sangrado se (>3 a 7 d) isodenso
subaracnoideo produce de forma inicial y exclusiva en el interior
de los ventrículos cerebrales Subagudo Isodenso o hipodenso Hiperintenso
● 5% de todos los ACVs
Nota: hemorragia hiperdensa (azul) que tardía
● Las HSA pueden ser Nota: La disminución del nivel de conciencia es (semanas a
más frecuente que en el ictus isquémico, y afecta el tálamo derecho y se extiende
postraumáticas o meses)
ocurre en algo más de la mitad de los hasta el brazo posterior de la cápsula
espontáneas. Dentro de las
pacientes. El tamaño y localización del interna derecha. Hay hemorragia Crónico Hipodenso Hipointenso
HSA espontáneas, la causa intraventricular (amarillo). El efecto de
hematoma, el aumento de la presión - Posibles características adicionales
más frecuente (85%) es la intracraneal (PIC), la compresión del tronco del masa ha causado un ligero cambio en la
● Desplazamiento de la línea media y/o efecto de
rotura de aneurismas encéfalo o la presencia de hidrocefalia línea media
masa (si es significativo, esto deberia sospechar
cerebrales. Un 10% son condicionan el nivel de consciencia
de una hernia significativa)
perimesencefálicas no
- Angiografía (malformaciones arteriovenosas, tumor)
 aneurismáticas y el 5% son Hemorragia subaracnoidea (HSA) - Las HSA postraumáticas se producen en - Dolor de cabeza en trueno - Indicaciones para las pruebas: Dolor de cabeza con- Estabilización: Realizar ABCDE
debidas a otras causas - HAS traumática: lesión cerebral traumática un 12-53% de los TCE y hasta en un 60% ● Dolor de cabeza repentino e intenso (a ● Asegurar la vía aérea: si los pacientes están
alteración de la consciencia o hallazgos anormales en
(también se pueden considerar los aneurismas en los TCE moderados. Se pueden menudo descrito por los pacientes como el el examen neurológico inconscientes o tienen una puntuación de
traumáticos) producir por hemorragia secundaria a peor dolor de cabeza que hay - Mejor prueba inicial: TC de cabeza sin contraste Glasgow decreciente, controlar las vías
- No traumática (espontánea) experimentado) ● Momento: lo antes posible (cuando se realiza respiratorias mientras se considera las
una contusión cortical a través de la pía
● Aneurismas intracraneales rotos ● Holocefálico dentro de las 6 horas posteriores al inicio, la precauciones para intubar a pacientes con
al espacio subaracnoideo, por laceración ● Irradia al cuello y la espalda
- Ocurre más comúnmente en el sensibilidad es cercana al 100%) aumento de PIC
y cizallamiento de vasos o por difusión de ● Puede presentarse con opistótono
círculo de Willis (surgen de los vasos ● Característica definitoria: sangre en el espacio
- Prevención de resangrado (común durante las 6
hemorragias intraventriculares al espacio
de circulación anterior) subaracnoideo (hiperdensa) con extensión y primeras horas)
subaracnoideo
- Los aneurismas de baya (80%) ubicación variable ● Reversión anticoagulante
- Las HSA aneurismáticas se producen de
● Malformaciones arteriovenosas rotas - HSA aneurismática: típicamente ubicado en las ● Manejo de la PA y la presión de perfusión
forma secundaria a la ruptura de
● Otros: trombosis cortical, angioma, cisternas basales (la mayoría se ubica en el polígono cerebral
aneurismas de Willis y se extienden por las cisternas) - Iniciar agentes antihipertensivos IV si la PA
neoplasia, infección
● La causa más frecuente de HSA - HSA no aneurismática (poco común) está elevada
● Los factores de mal - Desencadenantes: la mayoría de los casos se ● Alcanza su máxima intensidad en menos de
aneurismática es por rotura de - MAV rota: A menudo se observa sangrado - PAS objetivo <160 mmHg (razonable para
pronóstico son el resangrado, desconocen, pueden ser por un aumento 60 segundos
aneurismas saculares, que se ● Dx diferencial: disección de arterias adyacente a los senos venosos durales pacientes con HSA aneurismática)
la edad avanzada, las agudo de la PA (ataques de ira, esfuerzo físico)
desarrollan por degeneración de la cervicales o intracraneales, la trombosis - HSA perimesencefálica: sangrado alrededor de - Sospecha de aumento de la PIC: considerar
enfermedades concomitantes - Factores de riesgo:
previas a la HSA, la presencia lámina elástica interna por factores venosa cerebral, la apoplejía hipofisaria o el las cisternas perimesencefálicas hipertensión permisible (PAM <90 mmHg) para
● Fumar
de edema cerebral o hemodinámicos, produciendo síndrome de vasoconstricción cerebral - Pruebas de segunda línea: mantener la presión de perfusión cerebral y
● Hipertensión
hemorragia adelgazamiento y pérdida de la capa reversible ● Punción lumbar: posible dx de HSA pero TC de prevenir la hipoperfusión cerebral
● Alto de consumo de alcohol - Meningismo (se debe a la descomposición de
intraparenquimatosa o media de la pared de la arteria. El cabeza negativa Nota: Evitar los nitratos para el control de la PA, ya
● Presencia de aneurismas no rotos líquidos sanguíneos en la sangre) - Presión de apertura: normal o elevada que pueden elevar la PIC
intraventricular asociadas, el tamaño medio de un aneurisma
desarrollo de vasoespasmo e ● Antecedentes familiares (familiares de ● Rigidez en el cuello - Características de la LCR ● Controlar los síntomas que pueden aumentar la
roto es de 6-7 mm.
isquemia cerebral retardada y primer grado con antecedentes de ● Fotofobia - Color: PIC como el dolor y aumento de la presión
Nota: Los aneurismas se dividen en ● Náuseas y vómitos
otras complicaciones como la aneurisma) Hallazgos iniciales: decoloración teñida de intraabdominal: administrar analgésicos y
saculares, fusiformes y disecantes ● Signo de Kernig
hiperglucemia, la fiebre, la ● Consumo de metanfetamina sangre rosa a rojo antieméticos según sea necesario
anemia o las infecciones ● La localización más frecuente de los ● Signo de Brudzinski
● Grandes aneurismas (el riesgo de Hallazgos tardíos: xantocromía ● Tratamiento analgésico, se recomienda iniciarlo
aneurismas se produce en puntos - Signos inespecíficos
rotura es mayor cuando es >20 mm) con paracetamol cada 3-4 horas,
de estrés hemodinámico. Son más ● Deterioro de la consciencia (La mayoría de los - Recuerdo de células (proporción de células
● Ubicación del aneurisma (es mayor el pacientes presentan un nivel de conciencia rojas a glóbulos blancos es normal) paracetamol-codeína o metamizol. Si no se
frecuentes en la circulación anterior controla, se pueden utilizar opiáceos (morfina o
riesgo los que involucran la arteria inicialmente levemente deteriorado pero que Recuento de GR: elevado (sin umbral
(70-80%), sobre todo en la arteria tramadol). Se recomienda evitar fármacos
comunicantes posterior) empeora progresivamente ; algunos específico)
comunicante anterior (36%), arteria analgésicos con actividad antiagregante
● De los pacientes con enfermedad pacientes, sin embargo, colapsan
cerebral media (26%) o arteria Recuento de GB: puede estar levemente ● A los pacientes ingresados por HSA se
poliquística renal autosómica inmediatamente en un estado comatoso por
carótida interna (10%). En la elevado recomienda administrar antisecretores
dominante, un 10% tiene aneurismas un aumento repentino de la PIC)
circulación posterior las ● Fiebre (irritación de la meninges por la - Glucosa: normal gástricos tipo anti-H2 o inhibidores de la bomba
intracraneales. También se ha asociado - Proteína: elevada
localizaciones más frecuentes son la sangre) de protones para profilaxis gastrointestinal.
con la enfermedad de Ehler Danlos tipo Nota: Si los pacientes están inestables o tienen signos ● En cuanto a la profilaxis de la trombosis venosa
arteria cerebral posterior (18%), el ● Sudoración, inestabilidad hemodinámica
IV - Señales por efecto de masa de aumento la PIC, el dx no debe retrasar las medidas
top de la basilar (10%) y la arteria profunda, se pueden usar medias de
Nota: Mantener un alto índice de sospecha en ● Trastorno de los nervios craneales de estabilización y neuroprotección
vertebral en la salida de la arteria compresión
HSA en pacientes con cefalea aislada o ● Alteración del estado mental (delirio) ● Angiografía por TC ● En pacientes en los que es necesario retardar el
cerebelosa posterior
parálisis de nervios craneales, ya que con ● Déficits neurológicos focales - Indicaciones: Pacientes con HSA identificados en tratamiento del aneurisma, se puede valorar
mayor frecuencia se diagnostican ● Convulsiones (hemorragias extensas) TC de cabeza sin contraste e imágenes de primera tratarlo con ácido tranexámico (15-25 mg / kg
erróneamente, lo que genera malos resultados - Síntomas prodrómicos línea en pacientes con sospecha de HSA y >2 de peso corporal 2 o 3 veces al día) o ácido
● 30 a 30% de los pacientes con SAH informan familiares de primer grado con HSA aneurismática
- Hemorragia intraventricular: debido al retraso en el dx aminocaproico (4 g por vía intravenosa)
síntomas prodrómicos días o semanas antes conocida
sangrado dentro de los ventrículos Tratamiento de la HSA por aneurisma
- Dolor de cabeza intenso y repentino - Beneficios:
- Diplopía transitoria - Todos las HSA aneurismáticas requieren una
- Visualización de aneurismas (acumulación de reparación endovascular o microquirúrgica
contraste) → alta especificidad para aneurismas definitiva del aneurisma
de 3-4 mm - El tratamiento se debe realizar lo más
- Puede detectar anomalías vasculares precozmente posible para disminuir el riesgo de
Nota: marcado con verde - Puede proporcionar suficiente información resangrado, a ser posible en las primeras 72 horas
para planificar la reparación del aneurisma tras el ingreso.
- Detecta extravasación de contraste en caso de - En cuanto al tratamiento de los aneurismas no
sangrado activo (patrín de sangre HAS difusa) rotos, los de mayor tamaño (más de 7 mm) tienen
 mayores probabilidades de ruptura, por lo que
debe considerarse su tratamiento
- Para evitar el vasoespasmo, se recomienda el uso
de nimodipino oral en todos los pacientes con HSA
de forma preventiva (60 mg cada 4 horas durante
3 semanas)
- Se recomienda la colocación de un drenaje
ventricular externo en los pacientes con
hidrocefalia aguda.

MENINGITIS VIRAL A menudo asociada con encefalitis Vías de infección Las características clínicas de la meningitis Estudios de laboratorio: - Terapia antibiótica empírica
- Es el tipo más común de (meningoencefalitis) - La mayoría de los patógenos que causan bacteriana y viral son similares, aunque la - Pruebas de rutina:
INFECCIONES Características Régimen
meningitis (enterovirus) - Enterovirus (especialmente coxsackievirus y meningitis colonizan la nasofaringe o las meningitis viral es menos aguda y generalmente ● Hemocultivo (dos muestras): obtener antes
DEL SNC
- Los pacientes con meningitis viral echovirus): la causa más común de todos los vías respiratorias superiores antes de se autolimita en 7 a 10 días de comenzar la terapia con antibióticos Edad <1 mes - Ampicilina + aminoglucósido
Meningitis: es una por lo general presentan cefalea, tipos de meningitis en todos los grupos de ingresar al SNC a través de: Recién nacidos (meningitis neonatal): En los ● Hemograma: (gentamicina) y/o
cefalosporina de tercera
infección grave de fiebre y signos de irritación pacientes ● Diseminación hematógena (las recién nacidos, la meningitis suele manifestarse - Normal/ aumento de recuento de GB generación (cefotaxima) →
las meninges en el meníngea asociados con un perfil - Herpes virus: virus de herpes simple (la bacterias se adhieren a la mucosa con síntomas inespecíficos y sin la tríada clásica. - En infecciones graves, disminución de para cobertura con agentes
cerebro o médula inflamatorio del LCR meningitis es causada más comúnmente por el nasofaríngea, donde pueden - Primeros síntomas: recuento de glóbulos blancos y gramnegativos
espinal que es más
tipo 2 que por el tipo 1), citomegalovirus, virus persistir durante largos períodos de ● Letargo trombocitopenia
comúnmente de Edad >1 mes a - Vancomicina + cefalosporina
origen viral o de Epstein-Barr, virus de varicela zoster tiempo. La diseminación ● Hipotonía muscular ● Panel metabólico: se necesita glucosa en 50 años de tercera generación
bacteriano (causas - Virus de la coriomeningitis linfocítica hematógena puede ocurrir después ● Irritabilidad sangre (cefotaxima)
comunes: otitis - Virus de las paperas de la infiltración mucosa facilitada ● Falta de apetito, vómitos - En pacientes críticos: posibles signos de IRA
Edad >50 años - Vancomicina + ampicilina +
media, sinusitis, - Virus del sarampión por la infección de otro patógeno ● Hipertermia o hipotermia ● PCR elevada (alto valor predictivo negativo
cefalosporina de tercera
fuga de LCR - Poliovirus capaz de infiltrarse en la mucosa, ● Disnea, patrones respiratorios anormales para meningitis bacteriana) generación (cefepima)
después de un - Virus de la gripe ejemplo adenovirus) (respiración de Biot) Exámenes adicionales
traumatismo - VIH ● Propagación contigua de infecciones - Síntomas tardíos - Panel de coagulación: especialmente si hay Inmunocompr - Vancomicina + ampicilina +
craneoencefálico, ometidos cefepima
En pacientes inmunocomprometidos: El en nariz, ojo y oídos ● Fontanela abultada sospecha de CID (petequias, púrpura)
infección materna
por estreptococos riesgo es mayor en personas con ● Transporte retrógrado a lo largo o ● Llanto agudo - AGA: la acidosis metabólica puede estar Infecciones - Vancomicina + b-lactámicos
del grupo B inmunodeficiencias mediadas por células dentro de los nervios periféricos o ● Convulsiones presente en paciente críticamente enfermos asociadas a la antipseudomonas:
(infección por VIH) craneales Niños y adultos (meningismo) Análisis de LCR atención de la ceftazidima
durante el parto,
salud
septicemia) ● Herpes virus: citomegalovirus, EBV - Infección directa (debido a traumatismo - Triada clásica: fiebre, dolor de cabeza y rigidez - La punción lumbar está indicada en todos los
- Factores de ● VIH o cirugía de la cabeza) de nuca (más común en pacientes mayores y con pacientes con sospecha de meningitis Fractura Vancomicina + cefalosporina
riesgo: ● Adenovirus - El LCR normal contiene pocos leucocitos afectación por meningitis neumocócica) → Nota: está contraindicado en pacientes con basilar del de tercera generación
inmunodeficiencia y cantidades relativamente pequeñas de recordar que son las características clásicas de la hipertensión intracraneal, por lo que antes hay cráneo (cefotaxima)
(debido al SIDA,
proteínas del complemento y de meningitis bacteriana (se presenta en aprox. 50% que descartar papiledema TEC Vancomicina + cefepima
asplenia, consumo
de alcohol MENINGITIS BACTERIANA Agentes causales más comunes de la inmunoglobulinas. La escasez de estas de los casos) - Hay que realizar una TC craneal (o RM craneal) penetrante
excesivo, Es una inflamación de las meningitis bacteriana por grupo de edad y dos últimas impide la opsonización eficaz - Estado mental alterado para descartar signos de hipertensión - Tratamiento específico de patógenos en la
enfermedad meninges, en particular de la condición de las bacterias, un prerrequisito - Fotofobia intracraneal a pacientes sin papiledema con las meningitis
crónica), aracnoides y la piamadre, asociada imprescindible para que los neutrófilos - Náuseas, vómitos siguientes características, antes de realizar la PL:
Por edad Patógeno Agente
hacinamiento, con la invasión de bacterias en el las fagociten. La fagocitosis de las - Malestar ● Focalidad neurológica
contacto cercano espacio subaracnoideo <1 mes - Estreptococo del grupo B bacterias también se ve alterada por la - Convulsiones ● Disminución del nivel de conciencia S. pneumoniae (cepas Vancomicina
con persona (agalacteiae) naturaleza líquida del LCR, que es menos - Posiblemente parálisis de nervios craneales (Glasgow <10) resistente a la penicilina) → > 1
Etiología:
afectada) ● La causa más común de mes a <50 a
- S. pneumoniae: es la causa más propicio para la fagocitosis que un - En el caso de N. meningitis ● Inmunodepresión
- Clasificación de meningitis bacteriana y sepsis en
las meningitis: frecuente de meningitis en adultos recién nacidos de <72 h sustrato hístico sólido ● Mialgia y, posiblemente erupción ● Crisis comiciales
Staphylococcus aureus
1. Meningitis >20 años y niños <2 años (excepto - Bacilos gramnegativos (E. Coli - Un paso fundamental en la patogenia petequial o purpúrica (especialmente en ● Neoplasia activa resistente a la meticilina →
serotipo K1) de la meningitis bacteriana es la reacción niños) ● Adictos a drogas por vía parenteral activos. asociado a infecciones de
agudas con líquido recién nacidos). La enfermedad
- Listeria monocytogenes atención médica o MSRA en la
purulento: neumocócica invasora, en general, inflamatoria que la invasión de las ● Posiblemente síndrome de Waterhouse- - En el LCR realizaremos:
comunidad
corresponde a debe considerarse una 1 mes- 2 - Streptococcus pneumonia bacterias provoca. Muchas de las Friderichsen (CID y necrosis hemorrágica ● Examen macroscópico y medida de presión
meningitis enfermedad bimodal con un años - Neisseria meningitidis manifestaciones y complicaciones de las glándulas suprarrenales) de apertura: presiones de apertura muy Staphylococcus epidermidis →
bacterianas - Estreptococo del grupo B neurológicas de las meningitis - Síntomas comunes de la meningitis viral: elevadas son características de meningitis exposición a la flora de piel en
primer pico en neonatos hasta los
agudas. Cursan (especialmente Streptococcus una fractura abierta de cráneo
dos años y otro pico en mayores de agalactiae) bacterianas son consecuencia de la ● Prodrómico con síntomas gripales (48h tuberculosa y criptocócica
con gran
pleocitosis 65 años. Son factores de riesgo respuesta inmunitaria contra el patógeno antes del inicio de síntomas ● Recuento celular y bioquímico
(neutrofílica), típicos, infecciones recurrentes del invasor, más que de un daño hístico neurológicos): fiebre de bajo grado, ● Estudios microbiológicos
- Haemophilus influenzae tipo b Haemophilus influenzae → >1 Cefalosporina
hiperproteinorraq oído medio, fístulas del LCR, los directo producido por las bacterias malestar, mialgia, síntomas de las vías - Estudios microbiológicos: mes a <50 años de tercera
uia e procesos que aumentan el riesgo 2- 50 - Neisseria meningitidis (más respiratorias (dolor de garganta) ● Los hemocultivos serán muy rentables en generación
hipoglucorraquia de infección por encapsulados años frecuente entre los 11 y 17 años) ● Faringitis, herpangina y/o exantema meningitis neumocócicas (75% tienen Neisseria meningitidis → >1 (cefotaxima)
2. Meningitis - Streptococcus pneumoniae (más mes a <50 años o Ceftriaxona
(mieloma, común en adultos) ● Cefalea frontal o retroorbitaria hemocultivo positivo), meningocócicas
aguda con líquido
claro: hipogammaglobulinemia, LLC), ● De la misma forma, las convulsiones o (45%), por Listeria (60%) y criptocócicas. L. Monocytogenes → Ampicilina
- Glucorraquia alcoholismo. >50 - Streptococcus pneumoniae (+ signos neurológicos focalizados o En función de la sospecha clínica habrá que pacientes embarazadas, con
- N. meningitidis: es la causa más años común) solicitar otras pruebas en LCR: inmunodeficiencia y >50 años
normal: la síntomas o anomalías de neuroimagen
- Bacilos aerobios gramnegativos
inmensa mayoría frecuente de meningitis en niños y (Escherichia coli) que indican la presencia de afección del ● Virus: la técnica diagnóstica de elección es S. agalactiae → recién nacidos
son meningitis jóvenes entre 2 y 20 años de edad - Neisseria meningitidis parénquima no son típicos de la la PCR. La técnica diagnóstica de elección con madre coco gram +
víricas, pero - Listeria monocytogenes: puede - Haemophilus influenzae tipo b meningitis viral y sugieren la presencia de en las meningitis víricas es la PCR.
también Listeria producir meningitis agudas ● Tuberculosis: el Ziehl-Nielsen tiene muy E. Coli → recién nacidos y Cefalosporina
Condición subyacente encefalitis u otras infecciones del SNC
puede dar ese pacientes con fuga de LCR de tercera
con líquido turbio, con líquido Exploración física baja sensibilidad en LCR (<20%) y el cultivo generación
patrón.
- Glucorraquia claro, o comportarse como Inmunoc - Listeria monocytogenes (también se - Signos de irritación meníngea tiene una sensibilidad en torno al 50- 60%. (cefotaxima)
una meningitis subaguda. omprom presenta en alcohólicos) ● Rigidez en el cuello La PCR tiene una sensibilidad variable. o Ceftriaxona
disminuida: la
etidos - Neumococo
causa más Hay que pensar en ella en
- Haemophilus influenzae tipo B ● Signo de Kernig Enterococcus sp → neonatos Gentamicina
habitual es Listeria pacientes inmunodeprimidos y en ● Signo de Brudzinski + ampicilina o
monocytogenes, Períodos de incubación
las embarazadas Fractura - Neumococo - Signos sistémicos de inflamación: vancomicina
pero una basilar - Estreptococos beta-hemolítico del - Meningitis bacteriana: generalmente 3
- Streptococcus agalactiae y E. coli ● Fiebre
meningitis del grupo A a 7 días P. aeruginosa → pacientes con Cefepima
K1: son la causa más frecuente de cráneo ● Hipotensión infecciones asociadas a la (cefalosporin
bacteriana aguda - Meningitis viral: generalmente 2 a 14
que ha recibido tto
meningitis en recién nacidos. ● Taquicardia atención médica a de cuarta
días, según el tipo de virus
- S. aureus, enterobacterias y Traumat - Estafilococos coagulasa negativos - Signos de aumento de la PIC: papiledema generación
antibiótico Pruebas microbiológicas adicionales:
Pseudomonas: son causa impor- ismo (Staphylococcus epidermidis)
incompleto puede - Signos de infecciones subyacentes:
penetra - Estafilococo aureus Herpesvirus Aciclovir
presentar este tante de meningitis nosocomial nte - Bacterias gram negativas Cultivos especiales ● Abultamiento y enrojecimiento de la
patrón (tras una neurocirugía), por lo que (Pseudomona aeruginosa) - Terapia empírica para la meningitis viral
membrana timpánica: otitis media aguda
- Cultivo viral: ● La mayoría de casos de meningitis vírica
3. Meningitis cualquier tratamiento empírico de ● Manifestaciones cutáneas:
Asociad - Estafilococos coagulasa negativos ● Normalmente no se recomienda (causada por enterovirus) se puede tratar con
subagudas/ este proceso debe ● Puede confirmar enterovirus, - Petequias cutáneas en la meningitis
crónicas: o a la (asociado a derivaciones medidas de apoyo
cubrir S. aureus atención ventriculares) infección por virus del herpes simple meningocócica: sugestivos de
presentan LCR con - Cultivo de M. tuberculosis: los resultados ● La terapia antiviral específica está justificada
meticilin-resistente y de la - Propionibacterium acnes meningococemia
pleocitosis de salud pueden demorar hasta 6 semanas si se sospecha de encefalitis
predominio Pseudomonas. - Erupción maculopapular (enterovirus) ● Indicaciones: Preocupación por encefalitis
mononuclear e - Estafilococos coagulasa PCR para meningitis viral y subtipos - Erupción que no palidece: sospechar de - Factores de riesgo (recién nacidos con una
hiperproteinorraq negativos: primera causa de bacterianos específicos meningitis meningocócica madre que tiene lesiones activas por herpes
uia. meningitis bacteriana asociada a Características sugestivas de virus)
Indicaciones: confirmación de meningitis/
derivaciones ventriculares externas encefalitis y detección de bacterias meningoencefalitis: se caracteriza por signos de - Características clínicas sugestivas (déficits
intracelulares (tuberculosis) inflamación del parénquima cerebral y neurológicas focales, estado mental alterado,
Meningitis o Desventaja: no hay datos de sensibilidad a
meningitis convulsiones)
encefalitis: Los los antibióticos
pacientes con ● Signos neurológicos focales (paresia, - LCR: aumento de GR
Prueba de aglutinación de látex síntomas extrapiramidales) ● Agente antiviral recomendado: aciclovir
meningitis pueden Nota: En caso de meningitis sospechada o
estar letárgicos o ● Convulsiones (de inicio focal a - Terapia de apoyo
comprobada debida a S. pneumoniae o H.
- Detecta antígenos bacterianos ● Reposición de electrolitos
distraídos por el generalizadas) influenzae con adultos y niños. Mecanismo:
● Considerar en pacientes con fuerte ● Analgésicos
dolor de cabeza, sospecha de meningitis bacteriana ● Cambios de comportamiento, psicosis Reduce la inflamación local y sistémica que se
pero su función ● Antipiréticos
con Gram o cultivo negativo después ● Conciencia alterada observa en la meningitis bacteriana. Agente
cerebral de 48h ● Antieméticos IV: ondansetrón,
permanece ● No se usa de forma rutinaria recomendado: dexametasona durante 2 a 4 días metoclopramida, proclorperazina
normal - Aglutinaciones fúngicas en látex: descarte
de antígeno criptocócico
 MENINGITIS ASÉPTICA Causas - La presentación clínica de la meningitis aséptica - Punción lumbar: - A diferencia de la meningitis bacteriana,
- Se refiere a pacientes que tienen es generalmente inespecífica, con fiebre, cefalea, ● Sospecha de meningitis bacteriana: muchos pacientes con meningitis aséptica
Viral
evidencia clínica y de laboratorio náuseas y vómitos, acompañada en ocasiones de recuento de GB >1000/microL, (particularmente aquellos que tienen una
de inflamación meníngea con - Adenovirus - Herpes simple fotofobia y tortícolis. El examen físico concentración de glucosa <40 mg/dl, enfermedad causada por virus o
cultivos bacterianos de rutina - Arbovirus - Coxsackievirus tipo A típicamente revela signos de rigidez de nuca concentración de proteína >100 mg/dl). medicamentos) tienen un curso autolimitado
- VIH (principalmente yB
negativos en el período de - Paperas - Tener en cuenta: Iniciar antibióticos que se resolverá sin una terapia específica
- Las causas más comunes son los infección primaria y - Rubéola ● Obtener un historial completo de viajes y ● Sospecha de meningitis viral: recuento - El manejo es de soporte y de alivio de los
enterovirus, los síntomas son: durante la exposición, incluida la exposición a celular >500/microL, >50% de linfocitos en síntomas
seroconversión pero
● Dolor de cabeza roedores, garrapatas (Lyme), actividad linfocitos, concentración de proteína
incluso puede
● Fiebre producirse en las fases sexual y tuberculosis, actividad sexual (VIH, menor de 80 a 100 mg/dl, concentración
● Náuseas o vómitos iniciales) sífilis) y contacto con otras personas con de glucosa normal y tinción Gram -. Los
● Malestar general - Citomegalovirus síntomas similares o exantemas virales pacientes de edad avanzada,
- Gripe A y B
● Fotofobia (enterovirus) inmunocomprometidos o que hayan
● Meningismo Bacteriano Hongos ● Considerar posibles etiologías no virales: recibido antibióticos antes de la
● Erupciones, diarrea y preguntar específicamente a los paciente presentación deben recibir antibióticos
síntomas de las vías - Enfermedad de Lyme - Aspergillus spp sobre el uso anterior de medicamentos incluso si el dx de sospecha de meningitis
- Especies de - Blastomyces
respiratorias superiores Actinomyces dermatitidis asociados con la meningitis (AINE, viral.
Nota: Los hallazgos en el LCR son - Tuberculosis - Candida spp inmunoglobulina iv, ● Cuando no está claro si el paciente tiene un
típicos de otras meningitis virales e micobacteriana - Cryptococcus trimetoprim-sulfametoxazol) proceso viral o bacteriano, el médico
- Nocardia spp neoformans
incluyen un recuento de GB que - Examen físico: tratante puede optar por antibióticos
-Meningitis bacteriana - Histoplasma
generalmente es inferior a 250 parcialmente tratada capsulatum ● Exantema maculopapular difuso en un empíricos después de obtener
células/microL, una elevación paciente leve puede ser compatible con hemocultivos y cultivos de LCR u
modesta en la concentración de Parásito Droga infección por enterovirus, VIH primario o observación con PL repetida en 6 a 24 h. La
proteínas del LCR (generalmente sífilis mayoría de los médicos optan por
- Angiostrongylus - Anticuerpo
<159 mg/dL) y una concentración cantonensis monoclonal anti-CD3 ● La parotiditis sugiere meningitis por antibióticos empíricos hasta que los
de glucosa normal. Tiene un - Taenia solium - Azatioprina parotiditis en un paciente no vacunado resultados del cultivo estén disponibles en
predominio polimorfonuclear (cisticercosis) - Ibuprofeno ● La candidiasis orofaríngea y la 24 a 48 horas. Si el paciente mejora
- Toxoplasma gondii
linfadenopatía cervical son consistentes en sintomáticamente y los resultados del
Malignidad Autoinmune una infección primaria por VIH cultivo son negativos, generalmente se
pueden suspender los antibióticos sin
- Leucemia - Sarcoidosis repetir la PL si la sospecha de meningitis
- Linfoma - LES
- Carcinomas y bacteriana es poco probable. Sin embargo,
adenocarcinomas la repetición de la PL puede estar indicada
en pacientes con síntomas persistentes que
no tienen un diagnóstico claro.

MENINGITIS TUBERCULOSA - Patógeno: Mycobacterium tuberculosis - La meningitis tuberculosa típicamente Curso clínico: - LCR Esquema para TB extrapulmonar con
- Mycobacterium tuberculosis - Período de incubación: aproximadamente de se presenta de 3 a 6 meses después de la - Curso subagudo durante varias semanas o ● La presión de apertura suele ser compromiso del SNC, miliar u osteoarticular
puede afectar el SNC de varias 2 a 8 semanas infección primaria. El Mycobacterium meses moderadamente elevada - En los casos de TB miliar o extrapulmonar
formas: - Factores de riesgo: Compromiso tuberculosis se distribuye en el sistema - Manifestación gradual con fiebre intermitente ● Los hallazgos típicos del LCR en la con compromiso del sistema nervioso central
● Afectación intracraneal: inmunológico (infección por VIH) nervioso central a través del torrente Características clínicas: meningitis tuberculosa son pleocitosis (SNC) u osteoarticular, la duración del
meningitis, - La meningitis tuberculosa se desarrolla más circulatorio durante la diseminación - Síntomas típicos de la meningitis, incluyen linfocítica (entre 100 y 500 células/microL), tratamiento es de 2 meses la primera fase y 10
meningoencefalitis, comúnmente como una complicación de la linfohematógena que generalmente fiebre, dolor de cabeza, rigidez del cuello, concentración elevada de proteínas (100 meses la segunda fase
tuberculomas, abscesos infección primaria progresiva en bebés y niños parte del complejo primario alteración del estado mental 500 mg/dl) y concentración baja de glucosa
- Primera fase: 2 meses (Isoniacida,
cerebrales, vasculopatía pequeños, y de la reactivación crónica de la - Déficits neurológicos focales (hemiparesia) (<45 mg/dl) Rifampicina, Pirazinamida, Etambutol)
Datos de tuberculosis diseminada
tuberculosa bacilemia en adultos con inmunodeficiencia debido a disminución hematógena de arteritis ● Coloración xantocrómico diario (50 dosis)
● Afectación espinal: causada por el envejecimiento, alcoholismo, - Infiltrado pulmonar craneal ● Presencia de bacilos acidorresistentes en la - Segunda fase: 10 meses (Isoniacida,
espondilodiscitis, aracnoiditis desnutrición, malignidad, infección por el virus - Linfadenopatía - Déficits de los nervios craneales que se tinción de Gram del LCR Rifampicina) diarios (250 dosis)
- Las meningitis de curso subagudo de la inmunodeficiencia humana (VIH) o - Tuberculina + observan con mayor frecuencia en la meningitis ● El Ziehl-Nielsen tiene muy baja sensibilidad - En casos de meningitis, pericarditis y formas
(días a pocas semanas) presentan drogas (como como inhibidores del factor de basal y afectan predominantemente al nervio en LCR (<20%) y el cultivo tiene una miliares en niños y adultos debe añadirse
una pleocitosis de predominio necrosis tumoral alfa) motor ocular externo corticoterapia sistémica a una dosis
linfocitario, y prácticamente la Nota: En los niños, el dolor de cabeza es - Generalmente progresa a través de 3 fases: sensibilidad en torno al 50- 60%. La PCR recomendada de 1 – 1.5 mg/ Kg/día de
totalidad de ellas cursan con menos común que en los adultos; la ● Fase prodrómica temprana: dura una a tres tiene una sensibilidad variable. prednisona (o su equivalente) por 2 a 4
hipoglucorraquia irritabilidad, la inquietud, la anorexia y los semanas, se caracteriza por la aparición ● El cultivo es el estándar de oro para el dx semanas, seguido de una disminución
- Suele afectar fundamentalmente vómitos prolongados son síntomas insidiosa de malestar general, cansancio, ● Análisis de actividad de ADA: >12 progresiva del 30% de la dosis cada semana
niños, ancianos e destacados. Las convulsiones son más dolor de cabeza, febrícula - Para diferenciar la meningitis tuberculosa hasta su suspensión
inmunodeprimidos comunes en los niños y tienden a ocurrir ● Fase meningítica: características de otros tipos, la combinación de la Nota: Asociar siempre corticoides al
- El principal factor pronóstico es la temprano en la enfermedad neurológicas más pronunciadas como actividad de ADA en suero y LCR puede tratamiento antituberculoso porque
demora en instaurar el - Etapas de la enfermedad: meningismo, cefalea prolongada, vómito, aumentar la sensibilidad y especificidad disminuyen la morbimortalidad
tratamiento letargo ● TC/RM: hidrocefalia, engrosamiento
Etapa I: alerta y orientada sin signos
- Un tercio de las meningitis neurológicos ● Fase paralítica: la confusión da paso al meníngeo basilar, tuberculoma, edema
tuberculosas tienen concomitan- estupor y coma, a las convulsiones y a
temente afectación diseminada Etapa II: consciente pero con confusión, letargo, menudo a la hemiparesia
signos focales leve (parálisis de nervios craneales
simultánea. o hemiparesia) y escala de Glasgow 11 a 15 ● Complicaciones
- Supone un 7% de todos los casos - Hidrocefalia comunicante (malabsortiva):
de TBC extrapulmonar. Etapa III: delirio, coma, convulsiones, parálisis de debido al depósito de exudado en la
varios nervios craneales y escala de Glasgow membrana de las cisternas basales y
menor a 10
ventrículos

ABSCESO CEREBRAL Fuente primaria de infección Infección inicial: La entrada de Las características clínicas dependen del tamaño Pruebas de laboratorio - Drenaje quirúrgico precoz y biopsia del absceso
Un absceso cerebral es una lesión - Propagación contigua de una infección (causa patógenos a través de la propagación y la ubicación de la lesión: - PCR y VSG aumentado - Tratamiento antibiótico empírico para el absceso
supurativa focal que puede ocurrir más común) continua, la inoculación directa o la - Dolor de cabeza persistente sordo (absceso - Leucocitosis cerebral piógeno: tto antibiótico iv durante 6 a 8
en una o más regiones del cerebro ● Puede ser otógeno (otitis media, propagación hematógena puede dar roto se asocia con un empeoramiento repentino - Hemocultivos semanas
mastoiditis) lugar a lo siguiente: del dolor y meningismo) - Punción lumbar: ● Indicaciones:
Gram positivo - Streptococcus - Se puede intentar la terapia con antibióticos
viridans ● Sinusitis: se observa con mayor frecuencia - Cerebritis temprana - Déficits neurológicos focales (comúnmente ● Contraindicado en presencia de PIC (riesgo
sin drenaje qx si el absceso cerebral es <2,5
- Staphylococcus en hombres y es causada por S. milleri ● Ocurre durante los 3 a 5 primeros parálisis del nervio oculomotor del nervio motor de hernia uncal)
aureus cm, antecedentes <1 semana y sin signos de
● Oral (infección dental) días ocular externo secundario al aumento de la PI) ● Los hallazgos típicos incluyen proteínas
PIC (suele ser ineficaz porque no puede
Gram negativo - Klebsiella ● Meníngea (meningitis) ● Infiltración de neutrófilos y edema - Síntomas de aumento de la presión intracraneal elevadas, glucosa normal, cultivos estériles,
penetrar la cavidad del absceso)
- E. Coli - Inyección directa (TEC, neurocirugía) cerebral (vómitos, papiledema, estado mental alterado) glóbulos blanco altos
- En todos los demás casos, la terapia con
- Propagación hematógena, ejemplo pacientes - Cerebritis tardía - Fiebre Imágenes (TM/RM) antibióticos debe iniciarse inmediatamente
Anaerobios Especies con cardiopatía cianótica (causa más común): ● Ocurre después de 2 a 3 semanas - Convulsiones generalizadas o focales - Mejor prueba dx inicial
bacteroides después de la biopsia/drenaje del absceso
múltiples abscesos ubicados en la distribución ● Necrosis, licuefacción e infiltración - Rigidez de cuello: se asocia comúnmente con - Se utiliza para confirmar el dx y localizar la ● Terapia empírica inicial (cefalosporina de
de la arteria cerebral media en la unión de macrófagos un absceso del lóbulo occipital o un absceso que lesión (así como el tamaño y # de lesiones) tercera generación + metronidazol con/sin
gris-blanca ● Eventualmente resulta en la se ha filtrado hacia el ventrículo lateral - Los hallazgos incluyen: lesiones vancomicina)
Patógenos: los abscesos cerebrales son más formación de una cápsula fibrótica intraparenquimatosas con un área central ● Se pueden usar antibióticos específicos una
comúnmente polimicrobianos alrededor de la lesión hipodensa (necrótica) y realce en anillo vez que se conocen los organismos causantes
- Patógenos más comunes - Difundir patrones periférico: y sus sensibilidades a los antibióticos
● Estreptococo viridans (a menudo ● La diseminación hematógena de ● Potenciada en T1 con agente de contraste: - Manejo de la presión intracraneal: dexametasona
secundario a sinusitis) patógenos se asocia con múltiples lesiones centrales hipointensas (necróticas) - Profilaxis de convulsiones (anticonvulsivos)
● Estafilococo aureus abscesos cerebrales con realce de contraste en forma de anillo, - Regímenes comunes
● Estafilococos coagulasa negativos ● El absceso único se asocia con potencialmente en las regiones Vancomicina S. aureus y
- Patógenos menos comunes diseminación contigua (otitis media, hipointensas perifocales (edema perifocal) Streptococcus
● Anaerobios obligados, especies de mastoiditis) ● Potenciada en T2: región hiperintensa meticilin resitente
Bacteroides (principalmente debido a Sitios comunes de propagación contigua central (necrosis) con un borde isointenso y Ceftazidima Gram - incluyendo
infecciones dentales) - Lóbulo temporal y cerebelo (por regiones hiperintensas perifocales (edema pseudomona
● Bacterias aerobias gramnegativas, infecciones otogénicas) perifocal)
enterobacterias, especies de Pseudomonas - Lóbulo frontal (por infecciones de los - Biopsia (y drenaje) Metronidazol Anaerobios
● Parásitos: neurocisticercosis (asociado con senos paranasales) ● Mejor prueba confirmatoria Albendazol Neurocisticercosis
epilepsia) ● Distingue un absceso de un tumor
● Inmunocomprometidos: Toxoplasma, -Electroencefalografía: lesiones focales
Aspergillus, Candida, Cryptococcus llamativas con potencial para ataques
epilepticos
 ENCEFALITIS VIRAL Herpesvirus: - Progresión: aguda (horas a días) o subaguda Neuroimagen: General
Inflamación del parénquima - Herpesvirus humano 1 (virus del herpes (semanas a 3 meses) - RM cerebral con contraste - Estabilización inicial para convulsiones
cerebral (sin afectación de las simple tipo 1), herpesvirus humano 2 (virus del - Síntomas prodrómicos inespecíficos (horas a ● Indicado en todos los pacientes con agudas
meninges) herpes simple tipo 2): encefalitis por herpes semanas antes) sospecha de encefalitis - Manejo de las convulsiones: fármacos
- Encefalitis límbica: inflamación simple (causa más común de encefalitis ● Fiebre ● Encefalitis límbica: hiperintensidad en los antiepilépticos
del tejido cerebral que afecta esporádica: más frecuente en recién nacidos y ● Dolor de cabeza lóbulos temporales mediales en secuencia - Vigilar la PIC
principalmente al sistema límbico en niños) ● Náuseas T2/FLAIR Encefalitis viral
en los lóbulos temporales mediales - Herpesvirus humano 3 (virus de - Neurológico ● Encefalitis por herpes simple: lesiones - Iniciar tratamiento con aciclovir para todos
- Cerebelitis: inflamación del varicela-zoster): encefalitis por herpes zoster ● Estado mental alterado hiperintensas del lóbulo temporal y los pacientes con sospecha de encefalitis viral
cerebelo - Citomegalovirus: encefalitis por CMV (más ● Pérdida de memoria alteraciones de la señal en secuencia - Encefalitis por CMV: ganciclovir IV y
- Encefalitis del tronco encefálico: común en personas inmunocomprometidas o ● Convulsiones (focales o generalizadas) T2/FLAIR foscarnet IV
inflamación del tejido cerebral que VIH positivas) ● Déficit neurológico focal (refleja el sitio de ● Encefalitis postinfecciosa: lesiones
afecta principalmente al tronco - Herpesvirus humana 4 (virus de Epstein-Barr) infección o inflamación) multifocales de sustancia blanca en
encefálico y regiones adyacentes Transmitidos por mosquitos: - Hemiparesia secuencia T2WI/FLAIR
- Meningoencefalitis: inflamación - Virus de la encefalitis transmitida por - Hiperreflexia Nota: considerar encefalitis por herpes simple
concurrente de las meninges garrapatas: encefalitis transmitida por - Parálisis de nervios craneales cuando las imágenes sugieren posible
(meningitis) y el parénquima garrapatas - Disfunción del lenguaje (afasia, meningoencefalitis y afectación del lóbulo
cerebral (encefalitis) Otro: disartria) temporal frontal
Clasificación etiológica: - Enterovirus: encefalitis enteroviral (más - Síntomas extrapiramidales Electroencefalografía:
- Encefalitis viral (el más común) común) ● Disautonomía ● Indicado en todos los pacientes con
- Encefalitis bacteriana por - Virus de la inmunodeficiencia humana: - Psiquiátrico sospecha de encefalitis
Treponema pallidum (neurosífilis), trastorno neurocognitivo asociado al VIH ● Cambios de comportamiento ● Por lo general, hallazgos inespecíficos
Borrelia burgdorferi - Morbillivirus del sarampión (virus del (hipersexualidad, hipomanía, agitación) ● Se utiliza en casos de sospecha de
(neuroborreliosis), Listeria sarampión): encefalitis, panencefalitis ● Alucinaciones encefalitis y diagnóstico no concluyente de
monocytogenes (encefalitis por esclerosante subaguda ● Ansiedad convulsiones
listeria) - Lyssavirus de la rabia (virus de la rabia): rabia ● Psicosis Análisis de LCR:
- Otros: hongos (Cryptococcus encefalítica Nota: La aparición subaguda de síntomas ● Realizar PCR, tinción Gram y cultivos
neoformans), parásito (Naegleria psiquiátricos en combinación con convulsiones ● Hallazgos de LCR de encefalitis viral y
fowleri) y/o déficit neurológicos focales debe despertar la autoinmune:
sospecha clínica de encefalitis - Puede ser normal en pacientes
inmunocomprometidos
- Aumento de linfocitos (pleocitosis
linfocítica)
- Marcadores inflamatorios: aumento de
índice IgG y/o bandas oligoclonales

HIPOCINÉTICOS Etiopatogenia Clínica DIAGNÓSTICO: TRATAMIENTO

PARKINSON IDIOPÁTICA ● Es la causa más frecuente de parkinsonismo. • Síntomas motores: se caracterizan por un ● Evaluación médica No existen fármacos que modifiquen el
TRASTORNO DEL
La enfermedad de Parkinson es un ● Es más frecuente en varones >40 años. inicio asimétrico (unilaterales al inicio y con el ● En ocasiones tomografía computarizada pronóstico de la enfermedad.
MOVIMIENTO
trastorno degenerativo de ● La etiopatogenia es desconocida y probablemente multifactorial: factores tiempo se hacen bilaterales) : o resonancia magnética nuclear El tratamiento es sintomático, por lo que se
progresión lenta que afecta zonas genéticos (formas genéticas: LRRK2 el más frecuente, α-sinucleína, parkina, etc.) - Bradicinesia o acinesia: lentitud y menor ● En ocasiones, administración del iniciará el tratamiento cuando los síntomas
específicas del encéfalo. Se y factores ambientales (toxina MPTP, pesticidas, traumatismos craneales amplitud en los movimientos voluntarios y en los fármaco levodopa para ver si es útil comiencen a interferir en la calidad de vida.
caracteriza por temblores cuando repetidos). automáticos. Se manifiesta con menor parpadeo, La enfermedad de Parkinson es probable si la • L-Dopa (levodopa): el fármaco de elección
los músculos están en reposo ● Factor protector: tabaco, cafeína. inexpresividad facial, voz hipofónica, dificultad persona tiene: en la enfermedad de Parkinson. Es un
(temblor en reposo), y cuando hay ● El mecanismo patogénico es la pérdida de neuronas de la sustancia negra pars para girarse en la cama o entrar/salir de un Movimientos más escasos y lentos precursor que se transforma en dopamina. Los
tono muscular aumentado compacta , que se encargan de producir dopamina al estriado y resto de ganglios coche, micrografía. Produce mayor lentitud para El temblor característico efectos secundarios son: náuseas, vómitos,
(rigidez), lentitud en los basales. El déficit de dopamina altera los circuitos de los ganglios basales y las actividades cotidianas, es el síntoma más mareo, hipotensión ortostática. La levodopa
Rigidez muscular
movimientos voluntarios y produce un parkinsonismo. Los síntomas no aparecen hasta que se pierden el limitante. se administra con inhibidores de la
Una mejora clara y duradera
dificultades para mantener el 80% de las neuronas dopaminérgicas. - Rigidez: es la hipertonía por disfunción de los Dopa-descarboxilasa periférica (carbidopa y
equilibrio (inestabilidad postural). (sostenida) como respuesta a la benserazida) que evitan su degradación en
ganglios basales . Característica en “tubería de
En muchos sujetos se produce un levodopa sangre, disminuyendo los efectos secundarios
plomo”; y si asocia temblor, “en rueda
deterioro cognitivo o se desarrolla ● El marcador histológico más característico (no patognomónico) son los cuerpos dentada”. Típicamente la rigidez produce Es difícil realizar un diagnóstico precoz de la y haciendo que atraviese en mayor cantidad la
una demencia. de Lewy en las neuronas degeneradas (que son gránulos citoplasmáticos de la hombro doloroso (puede ser síntoma inicial). enfermedad leve, porque suele empezar de barrera hematoencefálica. La ausencia de
proteína α-sinucleína vistos al microscopio) -Temblor de reposo (4-6 Hz): de predominio en manera poco perceptible. El diagnóstico es respuesta a L-Dopa debe hacernos dudar del
manos (“pill-rolling” o “contar monedas”), particularmente difícil en las personas mayores, diagnóstico de enfermedad de Parkinson
asimétrico. Puede coexistir con cierto temblor de porque el envejecimiento ocasiona algunos idiopática y sospechar otros parkinsonismos .
acción (pero generalmente el de reposo debe problemas similares a los que causa la La evolución de la enfermedad provoca que
estar presente). enfermedad de Parkinson, como pérdida del aparezcan complicaciones motoras .
- Inestabilidad postural: aparece en enfermedad equilibrio, movimientos lentos, rigidez muscular - Inhibidores de la COMT (iCOMT)
más avanzada, no al inicio. Presentan y postura encorvada. En algunas ocasiones el (entacapona, opicapona): se pueden asociar a
inestabilidad/caída tras un empujón. La aparición temblor esencial se diagnostica erróneamente la levodopa (también disminuyen su
de inestabilidad postural es factor pronóstico como enfermedad de Parkinson. metabolización y aumentan su vida media y
(caídas implican riesgo de lesiones, fracturas, Para excluir otras causas de estos síntomas, se efecto en el SNC). Se usan cuando empieza a
etc. y morbimortalidad). pregunta por trastornos previos, exposición a haber fluctuaciones motoras (“wearing off”).
- Alteración de la marcha: la bradicinesia se sustancias tóxicas y uso de fármacos que puedan • Agonistas dopaminérgicos (ropinirol,
manifiesta con disminución del braceo al andar, causar parkinsonismo. rotigotina, pramipexol): estimulan
pasos cortos, arrastre de pies, inclinación hacia Exploración física directamente el receptor de dopamina en el
adelante (acamptocormia) o hacia los lados Durante la exploración el médico pide al estriado. Presentan efecto antiparkinsoniano
(síndrome Pisa). A veces marcha festinante afectado que realice ciertos movimientos, que moderado, similar a L-Dopa. Sus efectos
(inclinados hacia adelante, deambulan con pueden ayudar a establecer el diagnóstico. Por secundarios son: trastornos psicóticos,
velocidad cada vez mayor persiguiendo su centro ejemplo, en las personas con la enfermedad de trastornos de control de impulsos (sobre todo
de gravedad, siendo incapaces de parar). Parkinson, el temblor desaparece o disminuye hipersexualidad, hiperfagia y ludopatía),
Otro problema son los bloqueos de la marcha o cuando se les pide que toquen su nariz con su somnolencia, edemas en piernas. Si aparece
freezing (bloqueo con pies imantados al suelo, dedo. Además, las personas con la enfermedad psicosis o trastorno de control de impulsos, es
con dificultad para reiniciar el paso). tienen dificultad para realizar movimientos importante reducir dosis o suspender y
- Otros: oculomotores (parálisis de la mirada alternos con rapidez, como colocar sus manos cambiar a L-Dopa. Se deben evitar en
conjugada hacia arriba), acatisia (necesidad sobre sus muslos, y luego rápidamente girar las pacientes mayores por mayor susceptibilidad
imperiosa de moverse). muñecas de forma alternativa mostrando dorsos a efectos secundarios.
• Síntomas “no motores”: además de los y palmas varias veces. • IMAO-B (rasagilina, safinamida):
síntomas motores, la enfermedad de Parkinson Pruebas disminuyen la degradación de dopamina y por
presenta otros síntomas por degeneración y No existen pruebas de diagnóstico por la tanto aumentan su efecto. Tienen un efecto
acúmulo de cuerpos de Lewy en otras regiones imagen que puedan confirmar el diagnóstico de antiparkinsoniano leve. La rasagilina se tiende
del tronco del encéfalo (bulbo, núcleos rafe, forma directa. Sin embargo, se realizan una a usar en fases iniciales, antiguamente se le
locus coeruleus, etc.). tomografía computarizada (TC) y una resonancia atribuyó efecto neuroprotector (actualmente
Estos síntomas pueden aparecer incluso 10-15 magnética nuclear (RMN) para detectar si los es dudoso). La safinamida se usa cuando
años antes que los síntomas motores y por ello síntomas se deben a un trastorno estructural. aparecen complicaciones motoras y síntomas
en ocasiones se les denomina “síntomas La tomografía por emisión de fotón único no motores, por su efecto antiglutamatérgico.
premotores” (aunque no siempre es así). (SPECT, por sus siglas en inglés) y la tomografía • Amantadina: fármaco antigripal con efecto
- Disfunción autonómica : estreñimiento, por emisión de positrones (PET, por sus siglas en antiparkinsoniano leve. También reduce las
hipotensión ortostática, incontinencia miccional, inglés) detectan anomalías del cerebro, típicas discinesias pico de dosis, por lo que su
sialorrea, hipersudoración. de la enfermedad. Sin embargo, en la actualidad indicación principal es cuando éstas aparecen.
- Trastorno de conducta del sueño REM: en la sólo se utilizan el SPECT y la PET en los centros • Fármacos anticolinérgicos: Hoy en día
segunda mitad de la noche presentan sueños de investigación y no diferencia la enfermedad apenas se usan, efecto antiparkinsoniano leve.
vívidos con abundantes movimientos e incluso de Parkinson de otros trastornos que causan los ¡Ojo!: evitar en mayores (pueden producir
autolesiones. Se produce por ausencia de mismos síntomas (parkinsonismo). problemas de memoria y síndrome
inhibición muscular durante la fase REM . confusional.
- Anosmia o hiposmia.
- Depresión.
• Trastornos cognitivos: puede haber un
deterioro cognitivo leve en fases
iniciales-moderadas, de predominio frontal
(reflejo glabelar inagotable y otros reflejos
 arcaicos, afectación de memoria de trabajo…).
Pero la demencia es típica de fases avanzadas .

HIPERCINÉTICOS La corea clásicamente se describe en la Esta es una enfermedad que tiene sus La característica universal de los pacientes con La evaluación de un paciente con la enfermedad No hay cura para esta enfermedad; sin
COREA enfermedad de Huntington, pero existen otros raíces en la genética. La proteína corea es que exhiben una impersistencia motora de Huntington puede incluir pruebas genéticas, embargo, los síntomas se pueden controlar.
De acuerdo con el Comité de trastornos que pueden conducir a la corea. Los huntingtina mutada contiene numerosos descontrolada que les impide mantener una CT/MRI y una evaluación psiquiátrica para Quizás lo más importante es la evaluación y
Clasificación de la Federación subtipos de ataxia espinocerebelosa, la residuos de glutamato debido a las postura, una posición o un movimiento estables. detectar deficiencias en las áreas cognitivas, creación de un sistema de apoyo al paciente.
Mundial de Neurología, la corea se enfermedad de Wilson, la corea de Sydenham repeticiones CAG. Se cree que estas Por ejemplo, cuando se les pide que agarren un conductuales y funcionales. La indagación A medida que la enfermedad progresa, el
define como "un estado de y la enfermedad estructural de los ganglios proteínas HTT mutadas se agregarán en objeto, continuarán soltándolo y apretándolo acerca de las tendencias suicidas es importante. paciente necesitará atención especializada. El
movimientos espontáneos basales también pueden asociarse con corea. lugar de plegarse para formar proteínas alternativamente. Otra característica es la manejo de la nutrición es importante, debido
excesivos, irregularmente En general, la raíz de la patología está en los funcionales. Esto está asociado con la constante caída de objetos. La PET se usa a menudo para evaluar pacientes a la dificultad para tragar. La tetrabenazina ha
cronometrados, no repetitivos, ganglios basales, a menudo ejemplificado por disfunción celular. con corea de Huntington y neuroacantocitosis. sido aprobada para el tratamiento de la corea.
distribuidos al azar y de carácter neuroimagen que demuestra atrofia del La corea puede afectar tanto a los músculos Con frecuencia se observa una reducción Atención médica
abrupto. Estos movimientos núcleo caudado. La enfermedad de Los neurotransmisores involucrados en la distales como a los proximales. Si bien la mayoría bilateral del metabolismo en el putamen y el La mayoría de los pacientes son tratados con
pueden variar en severidad desde Huntington es una causa hereditaria de corea corea incluyen dopamina, acetilcolina, de los pacientes tienen un tono muscular núcleo caudado. Sin embargo, es posible que la neurolépticos, que bloquean los receptores de
inquietud con leve exageración y es uno de los trastornos por repetición de serotonina, sustancia P GABA y normal, algunos pueden tener hipotonía. reducción del metabolismo no se observe en dopamina. Otros medicamentos que se usan
intermitente de gestos y trinucleótidos. La enfermedad de Huntington cannabinoides. pacientes con corea hereditaria benigna. incluyen agentes GABaérgicos como
expresiones, movimientos es causada por una repetición CAG en el Más comúnmente, los movimientos valproato, clonazepam y gabapentina. La
inquietos de las manos, marcha cromosoma 4 en el gen Huntington o HTT. involuntarios excesivos de partes del cuerpo corea que ocurre después de un trasplante de
inestable similar a una danza a un Otras causas conducen a una consulta médica. Estos corazón puede responder a los esteroides y la
flujo continuo de movimientos ● Endocrino y metabólico: movimientos coreiformes son claramente plasmaféresis puede acortar el curso de la
violentos e incapacitantes". La hipoglucemia, hipertiroidismo, visibles en la observación. Otros hallazgos corea en pacientes con fiebre reumática. En su
corea, similar a la coreografía, se kernicterus, hipomagnesemia comunes son la impersistencia motora de la mayor parte, los medicamentos solo reducen
refiere a movimientos que se ● Infecciosas: fiebre reumática, sífilis, lengua, donde el paciente muestra una la corea en unos pocos pacientes y también
asemejan a la danza. panencefalitis esclerosante subaguda, incapacidad para mantener la lengua fuera tienen efectos adversos potentes.
enfermedad de Lyme, toxoplasmosis, cuando se le pide que saque la lengua. La lengua Cirugía
La corea suele acompañarse de VIH, endocarditis se lanzará dentro y fuera de la boca. La En la última década, se desarrolló la
atetosis y balismo. La atetosis es ● Fármacos: levodopa, anticonceptivos resonancia magnética mostrará atrofia del estimulación cerebral profunda (DBS) y puede
una forma más lenta de corea. Los orales, neurolépticos, caudado, ejemplificada por el ensanchamiento brindar algún beneficio a algunos pacientes
movimientos lentos tienen un antihistamínicos, cocaína, de los ventrículos laterales. Los hallazgos con corea. Informes anecdóticos indican que
movimiento de contorsión o anfetamina, tricíclicos posteriores de la enfermedad incluyen síntomas en pacientes seleccionados, el procedimiento
torsión. El balismo es una forma ● Toxinas: intoxicación por CO, cognitivos y conductuales. funciona y reduce la corea. La DBS se realiza
muy grave de corea en la que se mercurio, intoxicación por alcohol colocando electrodos en el globo pálido
lanzan violentamente las ● Neurológicos: accidente interno. Sin embargo, DBS es todavía un
extremidades. Los movimientos cerebrovascular, migraña procedimiento quirúrgico experimental. No
son involuntarios y generalmente ● Vascular: policitemia, Churg Strauss, funciona en todos los pacientes con corea y el
involucran las extremidades. El LES, Behcet, esclerosis múltiple procedimiento está asociado con una serie de
balismo suele ser unilateral pero, ● Maligno: tumores cerebrales complicaciones.
en raras ocasiones, puede ser primarios y lesión metastásica
bilateral.

BALISMO - Trastorno raro que afecta típicamente a Daño al núcleo subtalámico → - Movimientos involuntarios, proximales, - TC/RM (anomalías de los ganglios basales) - Tratar la causa subyacente
Movimiento repentino y violento pacientes diabéticos de edad avanzada disminución del estímulo excitatorio del violentos y de gran amplitud de una o ambas ● Cambios en el núcleo subtalámico - Tratamiento sintomático:
de lanzamiento de una - ACV hemorrágico o isquémico que afecta al globo pálido → disminución de la extremidades (patadas, sacudidas salvajes) contralateral ● Bloqueadores de receptores
extremidad, habitualmente el núcleo subtalámico contralateral inhibición del tálamo → estimulación - Típicamente unilateral (hemibalismo), debido a ● Los cambios en otras regiones de los dopaminérgicos D2
brazo (musculatura proximal del - Hiperglucemia no cetósica excesiva de la corteza una lesión contralateral (accidente ganglios basales (núcleo caudado, ● Neurolépticos atípicos (clozapina,
hemicuerpo contralateral al núcleo - Neoplasias (meningiomas, gliomas o cerebrovascular lacunar) del núcleo subtalámico putamen, tálamo, globo pálido) pueden risperidona)
lesionado). Por lesiones del núcleo metástasis) - Puede asociarse con corea y atetosis causar manifestación similar ● Reductores de dopamina
subtalámico de Luys - Síndromes paraneoplásicos (carcinoma (movimiento lento de retorcimiento, distal. La (tetrabenazina, reserpina)
broncopulmonar, renal y linfoma) causa más frecuente son las lesiones perinatales ● Antiepilépticos (valproato,
- Infeccioso (VIH, tuberculosis o la cisticercosis) de los ganglios basales) gabapentina)
- Enfermedades inmunológicas (EM, LES)
 - Fármaco (neurolépticos, anticonceptivos - Puede estar presente como un síntoma
orales, fenitoína, levodopa) transitorio durante la fase aguda del ACV
- Generalmente aparece de forma brusca pero
puede gestarse a lo largo de días o semanas.
Suele remitir durante el sueño.

TEMBLORES →DISCINESIA +FR CLASIFICACIÓN: TEMBLOR EN REPOSO: TRATAMIENTO:

oscilación rítmica e involuntaria Clínicamente pueden distinguirse varios tipos: La enfermedad de Parkinson (EP) y otros síndromes parkinsonianos son las causas más comunes El tratamiento del temblor es sintomático y
que puede afectar uno o varios ● con base en las condiciones que lo activan (en reposo o en actividad) del temblor de reposo. algunas formas carecen de una terapia
segmentos del cuerpo y es el ● distribución topográfica (brazo, manos, cabeza) ● Enfermedad de Parkinson idiopática: el temblor de reposo generalmente aparece farmacológica útil.
movimiento anormal más común. ● su amplitud (grueso o fino) primero en una mano o, con menos frecuencia, en una pierna. A medida que avanza la ● Temblor de reposo: el temblor de
Nota: ● número de repeticiones de ondas completas por segundo (rápido o lento). enfermedad, el temblor puede extenderse desde una mano para afectar la pierna reposo asociado con la enfermedad
→Temblor fisiológico: temblor de Clasificación del temblor: ipsilateral y/o el brazo contralateral. La cara, los labios y la mandíbula pueden verse de Parkinson u otros trastornos
acción de muy baja amplitud y alta ● Temblor en reposo: son visibles en reposo y se producen cuando una parte del afectados pero, a diferencia del temblor esencial o la enfermedad del cerebelo, la parkinsonianos se controla mediante
frecuencia de aproximadamente cuerpo está completamente sostenida contra la gravedad. Los temblores en enfermedad de parkinson solo ocasionalmente produce temblor en toda la cabeza. el tratamiento del trastorno
10 a 12 Hertz (Hz) puede ser reposo son mínimos o están ausentes durante la actividad. Aparecen con una ● Enfermedad de Parkinson con temblor dominante: un temblor en reposo de baja subyacente, generalmente con
registrado más no detectado frecuencia de 3 a 6 ciclos/segundo (Hz). amplitud de la mano o la mandíbula, que no se acompaña de otras manifestaciones de agentes antiparkinsonianos como
clínicamente pero se exacerba y ● Temblor de acción: son máximos cuando una parte del cuerpo se mueve de parkinsonismo, a veces ocurre como un hallazgo aislado y es posible que no progrese a fármacos anticolinérgicos,
puede llegar a ser notorio por forma voluntaria. Los temblores de acción pueden o no cambiar en intensidad a una enfermedad parkinson más generalizada. El temblor es un primer signo tan común de amantadina , agonistas de la
factores precipitantes como: medida que se alcanza un objetivo; pueden ocurrir en muy diferentes la enfermedad de parkinson y cuando solo tienen como único signo al temblor, se dopamina, levodopa y zonisamida .
periodos de fatiga muscular, frecuencias, pero siempre < 13 Hz. denomina "enfermedad de parkinson con temblor dominante"y cuando el curso La estimulación cerebral profunda
ansiedad, estrés emocional, miedo ➔ Temblores cinéticos aparecen en la última parte de un movimiento relativamente benigno. (DBS, por sus siglas en inglés) es una
o excitación, haciéndolo hacia un objetivo; la amplitud es baja. ● Temblor de reposo aislado (SWEDD): el término radiográfico "SWEDD" (escaneos sin opción para algunos pacientes con
clínicamente detectable. Esto ➔ Temblores de intención se producen durante el movimiento voluntario evidencia de déficit dopaminérgico) se ha utilizado para designar pacientes con temblores temblor refractario debido a la EP,
ocurre también en patologías hacia un objetivo, pero la amplitud es alta y la frecuencia es baja de reposo y acción relativamente aislados de los brazos, parecidos a los de la enfermedad pero no debido a otros trastornos
como hipoglicemia, tirotoxicosis, durante el movimiento completo, mientras que el temblor empeora a de parkinson temprana, que no han evolucionado durante tiempo en enfermedad de parkinsonianos.
feocromocitoma, y abstinencia de medida que se alcanza el objetivo (como se ve en la prueba parkinson más generalizada. A diferencia de los pacientes con EP, estos individuos carecen ● Temblor fisiológico mejorado: el
alcohol y algunas drogas. Las índice-nariz); se producen a una frecuencia de 3 a 10 Hz. de evidencia de deficiencia de dopamina nigroestriatal con imágenes del transportador de temblor fisiológico se controla mejor
catecolaminas, la cafeína, las ➔ Temblores posturales son máximos cuando se mantiene una dopamina (DaTscan). Los pacientes con SWEDD a veces muestran un movimiento reducido mediante la reducción o eliminación
xantinas, la fluoxetina, el extremidad en una posición fija contra la gravedad (p. ej., del brazo y una distonía focal leve en el lado afectado, y pueden tener temblores en la del medicamento o toxina causante
haloperidol, el litio, las manteniendo los brazos extendidos); se presentan con una frecuencia mandíbula o la cabeza o hipomimia facial, pero no signos de bradicinesia parkinsoniana. responsable; diagnóstico y
anfetaminas, los agonistas de de 5 a 8 Hz. A veces se modifican con posiciones o tareas específicas, Por lo tanto, deben distinguirse de las personas con EP con temblor dominante. tratamiento de posibles trastornos
receptores-β, exacerban el temblor que pueden indicar su origen como por ej. la distonía puede endocrinos asociados; y lidiar con el
fisiológico, mientras los desencadenar un temblor (temblor distónico). TEMBLOR EN ACCIÓN estrés, la ansiedad o la fatiga. En
β-bloqueadores no selectivos y los ● Temblor inducido por fármacos: los fármacos y toxinas que comúnmente aumentan el algunos pacientes son útiles las dosis
Clasificación de temblor de acuerdo a comportamiento
antagonistas β2 son efectivos en temblor fisiológico o inducen el temblor por otros medios incluyen litio , antidepresivos, únicas de propranolol , un
prevenir este tipo de temblor. Tipo de temblor Definición Características clínicas y corticosteroides, valproato de sodio , tacrolimus , bromuros, mercurio, plomo y arsénico. betabloqueante de acción corta, que
maniobras de provocación se toman antes de situaciones
DIFERENCIAR TEMBLOR DE OTRAS sociales que probablemente
TEMBLOR DE REPOSO Ocurre en una parte del El paciente está recostado en
PATOLOGÍAS: cuerpo que está sostenida de una cama o sentado en una exacerben el temblor (p. ej., como el
El temblor puede ser confundido tal manera que la activación silla con la parte del cuerpo temblor asociado con hablar en
con otro tipo de movimientos del músculo esquelético no es apoyada. El temblor a público o cenar con amigos).
necesaria ni intencionada. menudo aumenta con la
anormales como mioclonus realización de tareas ● Temblor esencial (ET): propranolol y
rítmico (mal llamado temblor cognitivas o tareas motoras la primidona son los fármacos
cortical), y se caracteriza por con otras partes del cuerpo, y preferidos basados ​en la evidencia
con frecuencia se suprime, al
espasmos musculares breves que para usar como monoterapia inicial y,
menos temporalmente,
se presentan en una extremidad o mediante la contracción cuando se usan en combinación, a
regiones corporales adyacentes a muscular voluntaria. veces pueden ofrecer un beneficio
ella y se asocian a complejos adicional.
TEMBLOR DE ACCIÓN ● Temblor esencial (TE) es el trastorno neurológico más común que causa temblor de
punta-onda en el EEG o a lesiones 2da línea: topiramato y la
acción, la incidencia de TE aumenta con la edad, aunque suele afectar a personas de
medulares. Temblor postural Ocurre en un intento de Extender las extremidades gabapentina .
mediana edad, especialmente cuando es familiar. Hay antecedentes familiares en el
● El clonus, a diferencia del 30-70% de los casos con patrón de herencia autosómico dominante. La TE varía desde un Para el temblor de cabeza y temblor
mantener una postura o superiores horizontalmente,
temblor, representa un posición específica contra la señalar objetos, sentarse temblor postural de las manos de baja amplitud y alta frecuencia hasta un temblor vocal es eficaz la inyección de toxina
movimiento rítmico que fuerza de la gravedad. erguido sin apoyo para la postural y de acción de amplitud mucho mayor y, en ocasiones, de menor frecuencia, que botulínica.
se exacerba con el parte superior del cuerpo, se activa con determinadas posturas y acciones. La ET afecta con mayor frecuencia a las Temblor esencial refractario a
estar de pie, sacar la lengua.
estiramiento muscular. manos y los brazos y puede ser asimétrica. Con menos frecuencia, puede afectar la cabeza, medicamentos: estimulación cerebral
● Asterixis se distingue del Temblor cinético Ocurre durante cualquier Prueba de dedo a nariz, la voz, el tronco y las piernas. ET se hace evidente de inmediato en los brazos cuando se profunda (DBS) y la talamotomía
temblor, con base en la (incluido el temblor cinético movimiento voluntario. El prueba de talón a espinilla, mantienen extendidos; por lo general, aumenta al final de los movimientos dirigidos a un unilateral.
simple, de intención y temblor de intención alcanzar, escribir, dibujar,
ausencia de actividad objetivo, como beber de un vaso o la prueba del dedo a la nariz. El temblor en las piernas ● Temblor ortostático: benzodiazepinas
específico de la tarea) empeora a medida que la verter agua en una taza,
electromiográfica durante parte del cuerpo se acerca a comer con cubiertos, hablar. es inusual en ET. El temblor de la cabeza puede ser vertical ("sí-sí") u horizontal ("no-no") y (clonazepam), también se puede
el movimiento de las su objetivo. Con temblor específico de la suele asociarse con temblor de la mano o de la voz. La ET generalmente se alivia con anticonvulsivos (p. ej., gabapentina ,
extremidades superiores. tarea, realice la tarea pequeñas cantidades de alcohol pero la cafeína puede empeorar el temblor. Las primidona , valproato) pero los
asociada con el temblor.
● La epilepsia parcial principales consideraciones en el diagnóstico diferencial de ET son el temblor fisiológico pacientes tienen poca mejoría con
continua es difícil de Temblor isométrico Ocurre durante una Empujar contra una pared, intensificado, el temblor inducido por fármacos, el temblor parkinsoniano, el temblor estos. En caso de temblor ortostático
distinguir del temblor, contracción muscular contra flexionar la muñeca contra causado por trastornos cerebelosos y el temblor distónico. refractario a medicamento pueden
porque se asocia con un objeto rígido y una mesa, cerrar el puño. mejorar con estimulación cerebral
estacionario.
cambios tanto en EEG y profunda (DBS) del núcleo
RM en la corteza intermedio ventral del tálamo
sensitivomotora ● Temblor cerebeloso carece de una
contralateral. farmacoterapia útil. El temblor
intencional severo y poca o ninguna
ataxia, como ocurre a veces en la
esclerosis múltiple, puede ser
ayudado por estimulación cerebral
profunda (DBS) del núcleo
intermedio ventral del tálamo.
● Temblor ortostático: el temblor ortostático es un temblor postural limitado a las piernas y ● Temblor rubral: a veces responde a la
el tronco que ocurre exclusivamente al estar de pie. Existen temblores ortostáticos de alta terapia con levodopa. Otros
y baja frecuencia; su relación con ET es incierta. En casos de temblor de alta frecuencia, medicamentos que pueden tener
los movimientos de las piernas pueden ser de amplitud tan baja que inicialmente escapan algún beneficio son el levetiracetam y
a la detección clínica. el trihexifenidilo.
● Temblor cerebeloso: temblor causado por una patología cerebelosa conocida. Puede ser ● Temblor distónico: el temblor
postural, cinética simple, intención o cualquier combinación de estas características. En distónico de la cabeza relacionado
casos severos, el temblor cerebeloso, como el ET, puede extenderse y también ocurrir en con la distonía cervical se puede
reposo. La frecuencia del temblor suele ser baja (3 a 4 Hz) y puede asociarse con ataxia y mejorar con inyecciones de toxina
dismetría. El temblor cerebeloso se debe a alteraciones en cualquier lugar a lo largo del botulínica en los músculos cervicales
trayecto del sistema de proyección del flujo de salida del cerebelo desde el núcleo bilaterales. Si los músculos
dentado del cerebelo hasta su terminación en el núcleo lateral ventral del tálamo. Las esternocleidomastoideos se inyectan
causas más frecuentes son la esclerosis múltiple, los traumatismos del mesencéfalo y los bilateralmente, se deben usar dosis
accidentes cerebrovasculares. Las enfermedades degenerativas e inflamatorias del pequeñas para evitar la disfagia.
cerebelo, las formas graves de ET, la enfermedad de Wilson, la degeneración
hepatocerebral y el envenenamiento por mercurio también pueden producir este
temblor.El temblor cerebeloso típicamente tiene un componente de temblor intencional
en el sentido de que el temblor aumenta en severidad, ya sea de manera gradual o
abrupta, a medida que la mano se acerca a su objetivo. La asociación frecuente con ataxia,
dismetría, titubeo y otros signos cerebelosos sirve para identificar el origen cerebeloso del
temblor intencional.
● Temblor rubral o de holmes: causado por una lesión en el mesencéfalo, el tálamo, el
cerebelo o la protuberancia pontina. En muchos casos de temblor rubral, hay lesiones
combinadas que interrumpen la vía de salida del cerebelo al tálamo motor, a menudo
afectando el pedúnculo cerebeloso superior, la sustancia negra o el núcleo rojo. El temblor
rubral está presente en reposo pero tiende a tener una frecuencia más lenta (3 a 5 Hz) que
 el temblor de reposo típico de Parkinson (5 a 7 Hz). También persiste sin cambios o
aumenta con los cambios posturales o la actividad dirigida a un objetivo. Puede producir
una combinación de temblores de reposo, posturales, cinéticos simples e intencionales.
● Temblor neuropático: son los temblores posturales o cinéticos asociados con neuropatía
periférica de fibras grandes y se observa en las neuropatías hereditarias, durante la fase de
recuperación de algunos casos del síndrome de Guillain-Barré y en la polineuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP). La debilidad muscular y la pérdida de
impulsos propioceptivos o del huso muscular pueden explicar el temblor. La frecuencia y
amplitud del temblor neuropático pueden variar mucho cuando se asocia con un déficit
propioceptivo.
● Temblor distónico: temblor en una parte del cuerpo afectada por la distonía. Debido a la
asociación con la distonía, el temblor distónico es un ejemplo de síndrome de temblor
combinado. Los ejemplos comunes incluyen el temblor de cabeza distónico y la distonía
trémula segmentaria de la cabeza y las extremidades superiores, que se producen debido
a la distonía cervical.Los temblores distónicos suelen ser posturales o específicos de una
objetivo, pero a veces se producen en reposo, en cuyo estado tienden a ser espasmódicos
e irregulares. En el temblor de cabeza distónico, por ejemplo, mover un brazo hacia la cara
o la cabeza en un plano específico puede aliviar los síntomas de la distonía cervical,
incluido el temblor de cabeza. La exacerbación del temblor distónico por un intento de
mantener ciertas posturas también puede ser útil en el examen.
DIAGNÓSTICO:
● Anamnesis: edad de aparición y la evolución del temblor, síntoma neurológico asociado
● Examen neurológico completo:
La frecuencia del temblor debe estimarse en reposo y durante las maniobras posturales y
de acción. La frecuencia varía dependiendo de la causa:
➔ Alto para temblor fisiológico mejorado (10 a 12 Hertz [Hz]) y temblor ortostático
(14 a 20 Hz)
➔ Medio a alto para ET (6 a 12 Hz)
➔ Bajo a medio para el temblor de reposo del parkinsonismo (4 a 6 Hz)
➔ Bajo para temblor rubral (Holmes) (3 a 5 Hz)
● Exámenes auxiliares:
➔ Laboratorio: función tiroidea, estudios de diagnóstico para excluir la enfermedad
de Wilson y detección de envenenamiento por metales pesados (mercurio o
arsénico).
❖ Se debe sospechar la enfermedad de Wilson en cualquier persona
menor de 40 años que tenga temblores u otros movimientos o posturas
involuntarios.
❖ Descartar Hipoglucemia y el feocromocitoma en pacientes con temblor
fisiológico intensificado.
➔ Imágenes neurológicas:
❖ imágenes cerebrales no están indicadas en pacientes con presentaciones
clásicas de temblor esencial, temblor de la enfermedad de parkinson,
temblor fisiológico intensificado o temblor inducido por fármacos.
❖ La resonancia magnética nuclear (RMN) puede ser útil en pacientes que
se cree que tienen temblor rubral o de Holmes, que típicamente se debe
a una lesión en la red de salida del cerebelo

DIFERENCIAR TEMBLOR DE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON Y TEMBLOR ESENCIAL

 Síntomas o signos sugestivos de temblor distintos al temblor esencial:

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL TEMBLOR:

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON ETIOLOGÍA: PATOGENIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO

→Basado en los antecedentes clínicos y el
ENFERMEDADES es un trastorno neurodegenerativo La enfermedad de Huntington está causada La enfermedad de Huntington es causada La enfermedad de Huntington afecta a múltiples El tratamiento de la enfermedad de
hereditario y progresivo que causa por una alteración genética autosómica por repeticiones del trinucleótido CAG en generaciones de los miembros de la familia y, patrón de los trastornos del movimiento Huntington incluye soporte médico y
DEGENERATIVAS
trastornos del movimiento dominante en el gen de la huntingtina (HTT) el gen HTT. por lo general, se extiende por varias décadas. exhibidos por el paciente psicológico para controlar los síntomas y
coreiformes, marcha inestable y presente en el cromosoma 4p. Recordar: Fisiología normal Los síntomas pueden ser motores, cognitivos y →Los antecedentes familiares: son muy mantener la calidad de vida. El tratamiento de
depresión ● Cada hijo de un padre con →En los ganglios basales: se mantiene el conductuales. importantes en el diagnóstico de la enfermedad la depresión, agitación y psicosis es la 1ra
● Forma más común de enfermedad de Huntington tiene una equilibrio entre las vías directas e de Huntington prioridad para los pacientes con enfermedad
Manifestaciones motoras
corea hereditario. probabilidad de 50/50 de heredar la indirectas para facilitar los movimientos Pruebas genéticas: de Huntington sobre el tratamiento de la
● Autosómica dominante expansión del gen. motores normales. Corea de Huntington = la característica ● > 36 repeticiones CAG en las pruebas corea.
(cromosoma 4) con ● Expansión del número de ● Vía directa: dopamina → cardinal de la enfermedad de Huntington genéticas del gen HTT confirman el
Medicamentos para la corea/movimientos
anticipación genética repeticiones de conexiones excitatorias con las ● Movimientos bruscos, involuntarios, diagnóstico. hipercinéticos en pacientes sin depresión
citosina-adenina-guanina (CAG) en las neuronas talámicas → activa la “similares a un baile” que involucran
 (expansión del generaciones sucesivas → provocan corteza motora → facilita el ● 99% sensibilidad y 100% de
la cara, el tronco y las extremidades Inhibidores del transportador vesicular de
trinucleótido CAG. una aparición temprana de la movimiento ● Más tarde afecta el diafragma, especificidad para la enfermedad de monoaminas 2:
● Hay un 50% de enfermedad de Huntington y se ● Vía indirecta: dopamina → laringe y faringe → disfagia y Huntington →etrabenazina o deutetrabenazina
probabilidades de heredar vuelve más grave efecto inhibidor → inhibe las disartria ● Indicadas para pacientes sintomáticos ● Se desconoce el mecanismo de
el gen y aparece más neuronas talámicas → inhibe la con o sin antecedentes familiares acción preciso, pero se cree que
precozmente en los hijos corteza motora → inhibe el Atetosis: movimientos de contorsión positivos está relacionado con su efecto
que en sus progenitores. movimiento involuntarios que involucran manos y dedos Imagenología con resonancia magnética como eliminador reversible de las
● La herencia paterna se →En el cuerpo estriado: degeneración → (RM)/tomografía computarizada (TC): monoaminas (e.g., dopamina,
Signos en el examen físico: serotonina, norepinefrina e
asocia a un inicio más pérdida de neuronas GABAérgicas → ● Nistagmo ● La atrofia del núcleo caudado se
histamina) de las terminales
precoz que la materna. desequilibrio entre dopamina y GABA → ● Reducción de la velocidad de los correlaciona con cambios en la función nerviosas.
movimientos anormales. movimientos oculares sacádicos cognitiva. ● Pueden aumentar el riesgo de
Fisiopatología ● Hiperreflexia ● Hidrocefalia ex vacuo = agrandamiento depresión, pensamientos y
→La proteína huntingtina se expresa ● Rigidez compensatorio de los ventrículos conductas suicidas en pacientes
fisiológicamente en múltiples tejidos del ● Distonía laterales. con enfermedad de Huntington
cuerpo y el cerebro; su función ● Tics ● Se debe valorar y equilibrar los
permanece sin explicación. La riesgos de depresión y tendencias
Síntomas cognitivos/conductuales suicidas con la necesidad clínica
fisiopatología de la enfermedad de
del control de la corea
Huntington se limita al sistema nervioso presentes de manera temprana en el curso de
central (SNC). la enfermedad. Antipsicóticos de 2da generación:
→El triplete CAG se repite en el ● Déficits de la memoria risperidona, olanzapina y aripiprazol
cromosoma 4—normalmente codifica la ● Disminución de la capacidad de toma ● Si los inhibidores del transportador
proteína huntingtina de decisiones vesicular de monoaminas 2 no
● Trastornos afectivos logran controlar los síntomas
● Las repeticiones CAG normales
➢ Cambios de personalidad ● Bloquean la transmisión de
son de 27 o menos en el gen ➢ Irritabilidad dopamina
HTT. ● Alteraciones del estado de ánimo
● El umbral para desarrollar ➢ La depresión es común Antipsicóticos de 1ra generación si los
enfermedad de Huntington es ➢ La ideación suicida es una síntomas son graves
de 36 repeticiones. preocupación importante. ● Haloperidol
● La longitud de las repeticiones ● Demencia/psicosis ● Clorpromazina
CAG se correlacionan con la ● Agresión/impulsividad Benzodiacepinas para el control a corto
● Apatía plazo de la corea
gravedad de los síntomas de la
enfermedad. Síntomas neurológicos atípicos
→El mecanismo de anticipación es →Se debe tratar la depresión concomitante:
exclusivo de la enfermedad de ● Convulsiones Hasta el 25% de los pacientes con enfermedad
Huntington: aumento en el número de ● Marcha atáxica de Huntington intentan suicidarse.
repeticiones → edad de inicio más ● Distonía ● Inhibidores selectivos de la recaptura
temprana en las generaciones ● Parkinsonismo de serotonina (ISRS)
posteriores → aumento de la gravedad ● Antidepresivos tricíclicos
Otros síntomas:
de la enfermedad Pérdida de peso ● Antipsicóticos de 2da generación
→Mecanismo tóxico de la ganancia de Caquexia para la psicosis o síntomas
función: conductuales graves
● La forma mutante de la proteína Enfermedad de Huntington de inicio juvenil →Medicamentos para la distonía:
adquiere una función ● Benzodiacepinas
● Corea mínima o nula
perjudicial, lo que conduce a la ● Baclofeno
● Puede tener mioclonías y
enfermedad de Huntington ● Toxina botulínica para la distonía
convulsiones
clínica. ● Los niños tienen una enfermedad de focal
● Los fragmentos de proteínas progresión más rápida. →Los tratamientos modificadores de la
HTT anormales se pliegan enfermedad aún no están disponible, pero se
incorrectamente y se agregan. están estudiando enfoques farmacológicos y
genéticos.
 ➔ Agregados fibrilares →
forman cuerpos de
inclusión neuronales
➔ Neurodegeneración →
comienza en el núcleo
caudado, el putamen
de los ganglios basales
y la corteza →
finalmente afecta a
todo el cerebro →
muerte neuronal.
→Una mayor susceptibilidad en el Debuta a los 30-40 años, con evolución a muerte
cuerpo estriado debido a que las en 10-25
proteínas anormales provocan los años (la causa más frecuente es la neumonía por
síntomas de los movimientos anormales. aspiración).
- Trastornos del movimiento: corea. En fases
avanzadas
puede producir parkinsonismo (MIR 17, 157).
- Deterioro cognitivo de perfil subcortical.
- Alteraciones psiquiátricas y del
comportamiento (depresión,
apatía, aislamiento, trastorno
obsesivo-compulsivo,
incluso psicosis). La causa más frecuente:
depresión (con
alto riesgo de suicidio, especialmente si conocen
la evolución
de la enfermedad).

ESCLEROSIS LATERAL ETIOLOGÍA PATOGENIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO

AMIOTRÓFICA (ELA) Se desconoce la etiología de la enfermedad Se desconoce el mecanismo patogénico La forma clásica de esta enfermedad se El diagnóstico se realiza solo con la presentación →No existe tratamiento curativo para la ELA.
Enfermedad neurodegenerativa (idiopática) exacto de la ELA. Parece haber vías tanto caracteriza por la mezcla de manifestaciones clínica, pero las pruebas de laboratorio e →Actualmente el principal objetivo del
de tipo neuromuscular que afecta moleculares como genéticas que se clínicas de lesión de las neuronas motoras imagenología generalmente se realizan para tratamiento es prolongar la supervivencia y
a la vía piramidal a lo largo de su →Factores de riesgo: combinan para causar la apoptosis de las superior e inferior y signos de alteración bulbar descartar otras enfermedades. mejorar la calidad de vida de los pacientes.
primera y segunda neuronas ● traumatismos previos neuronas motoras superiores e y respiratoria. →Criterios diagnósticos →Mejor tto: agentes neuroprotectores,
motoras. ● exposición a tóxicos (plomo, inferiores. →Las personas afectadas refieren: Los criterios específicos para el diagnóstico de la manejo sintomático, nutricional y soporte
-Afecta a adultos entre 40 y 70 mercurio, arsénico, manganeso, →Vías moleculares: ● Debilidad de las extremidades ELA también se conocen como criterios de El ventilatorio.
años y +FR en varones. orina) ❖ Una absorción reducida del ● Calambres en la madrugada Escorial World Federation of Neurology. Nota: El único medicamento aprobado por la
-Se origina cuando las ● intervenciones quirúrgicas previas glutamato de la hendidura ● Inestabilidad de la marcha FDA es el riluzol, un antagonista de los
motoneuronas disminuyen ● factor ambiental neurotóxico: sináptica causa excitotoxicidad ● Caídas receptores de N-metil D-aspartato (NMDA) y
Criterios de inclusión:
gradualmente su funcionamiento y aminoácido beta-metilamino-alanina por el glutamato. ● Fatiga al caminar se supone que reduce la excitotoxicidad en la
mueren, provocando una parálisis causa ELA en islas del pacifico ❖ Mediado por el transportador ● Rigidez de la(s) extremidad(es) ● Evidencia clínica, electrofísica o ELA, dosis recomendada: 100 mg al día (puede
y debilitamiento muscular ocidental. de aminoácidos excitatorios 2 afectada(s) neuropatológica de degeneración de prolongar la vida 18 meses). Riluzol es
progresivo. ● infección viral: como el enterovirus que funciona deficientemente ● Incoordinación de la(s) extremidad(es) la neurona motora inferior beneficioso en enfermedades de curso menor
-Los pacientes afectados presentan RNA puede causar algunos casos de en las membranas celulares de afectada(s) ● Evidencia clínica, electrofísica o de cinco años, con diagnóstico probable o
movimientos musculares ELA esporádica. los astrocitos →Dolor: neuropatológica de degeneración de definitivo, y sin traqueostomía. Este
la neurona motora superior
involuntarios (fasciculaciones), ● Autoinmunidad: se han detectado ❖ Se activan vías enzimáticas ● Comúnmente debido a la espasticidad medicamento no ha demostrado beneficio en
● Evidencia de propagación progresiva
espasticidad y degeneración de las anticuerpos contra los canales de dependientes de Ca2+, muscular o a la disminución de la mejorar la función motora, las fasciculaciones,
de los síntomas o los signos dentro
neuronas motoras que afecta a voltaje de calcio que interfieren con la induciendo neurodegeneración movilidad. de una región o a otras regiones ni la función ventilatoria.
todos los nervios corticoespinales. regulación intracelular del calcio, →Vías genéticas:
-Se inicia en una parte del cuerpo llevando a la degeneración de las Criterios de exclusión:
Tratamiento sintomático
como un brazo, una pierna o neuronas motoras, pero la ❖ Las mutaciones en los siguientes ● Las lesiones traumáticas por caídas
● Evidencia electrofisiológica o ● sialorrea: antidepresivos
ambos brazos o piernas y se inmunoterapia no ha sido efectiva en genes son patogénicas: también son una fuente común de patológica de otros procesos tricíclicos, las gotas de atropina y,
generaliza a todo el organismo pacientes con ELA. ➢ C9orf72 dolor. patológicos que podrían explicar la en caso de refractariedad, la toxina
afectando al habla, la deglución, la CLASIFICACIÓN: ➢ TDP-43 →El tiempo promedio entre el inicio de los degeneración de la motoneurona del botulínica.
respiración. ● Esclerosis lateral amiotrófica familiar ➢ FUS síntomas y el diagnóstico es de paciente ● afectación pseudobulbar:
(ELAF) ❖ Estas mutaciones causan una aproximadamente 1 año. ● Evidencia neuroimagenológica de dextrometorfano combinado con
● Esclerosis lateral amiotrófica desregulación en el Síntomas que apoyan el dx: comienzo lento, otras enfermedades que podrían quinidina, los antidepresivos
esporádica (ELAS) metabolismo del ARN: poco llamativo y asimétrico, alteración de varios explicar los signos clínicos y tricíclicos o los inhibidores
electrofisiológicos observados selectivos de la recaptación de
→En ambos casos se produce un proceso ➢ Se produce una segmentos corporales, déficit de la NMS o la
serotonina (efectivos en el control
neurodegenerativo que lleva a la muerte de las traducción anormal NMI y síntomas o signos de disfunción bulbar. Es de los síntomas emocionales)
neuronas motoras. ➢ Se forman agregados frecuente que existan signos de liberación Estudios de laboratorio ● espasticidad se puede controlar
NOTA: neuronales piramidal en sitios por encima de aquellos en Se utilizan para descartar otros trastornos e con terapias físicas y si es
ELA es un proceso de degeneración focal de la intracelulares donde hay atrofia muscular. Muchos pacientes incluyen: persistentes o grave, es apropiado
NMS y la NMI que avanza continua y ❖ Las mutaciones en el gen SOD1 con ELA presentan síntomas de déficit cognitivo, ● Hemograma, Concentración sérica de usar relajantes musculares como
separadamente para sumarse en el tiempo. son igualmente patogénicas: conductual y comportamental en el espectro de CK baclofeno y tizanidina.
Excepto para algunos casos de ELAF, aún no se ➢ Provocan disfunción la demencia frontotemporal (DFT); estos son ● Electrolitos: Calcio, Fosfato, Magnesio
Soporte ventilatorio
conoce la causa que desencadena el comienzo mitocondrial principalmente disfunción ejecutiva, irritabilidad, ● Prueba VDRL, Detección del VIH
de los cambios fisiopatológicos e ➢ Aumentan los radicales cambios de la personalidad con impulsividad y ● Prueba de antígeno carcinoembrionario →Insuficiencia respiratoria es la principal
histopatológicos observados en esta libres → estrés mal reconocimiento de la enfermedad; su (ACE) causa de muerte de los pacientes con ELA.
enfermedad. El amplio espectro de posibles oxidativo celular presencia constituye un marcador pronóstico ● HbA1c, Estudios de función tiroidea, →La ventilación no invasiva (VNI) es una
causas o consecuencias incluye, entre otras, ➢ Acumulación adicional negativo. Hormona paratiroidea sérica, Niveles medida terapéutica efectiva: ventilación
las siguientes: estrés oxidativo , factores de los agregados de vitamina B12 con presión positiva intermitente binivel
genéticos, excitotoxicidad por glutamato, daño intracelulares Electromiografía (BiPAP). Necesario ante síntomas de la
● Evidencia de denervación aguda, insuficiencia respiratoria asociada a uno de
mitocondrial, defecto en el transporte axonal, ➢ El transporte axonal se
los siguientes hallazgos:
daño originado por los astrocitos y apoptosis. vuelve defectuoso. denervación crónica y reinervación
● PaCO2 mayor de 45 mm Hg,
→Activación microglial: crónica que respalda el diagnóstico de capacidad vital menor de 50 % de
❖ Secreción anormal de citocinas la ELA. la normal
proinflamatorias Neuroimagenología (RM) ● presión inspiratoria máxima por
❖ Las citocinas contribuyen aún PATRONES CLÍNICOS ● Se utiliza principalmente para descartar debajo de 60 % de la normal
más a la neurotoxicidad otras enfermedades. ● desaturación nocturna de PaO2
ELA clásica: representa el 65 % a 70 % de los casos; el por debajo del 90 % más de 5 %
TEORÍAS FISIOPATOLÓGICAS CELULARES pico de edad de comienzo es de 58 a 63 años. En este
● Hallazgos asociados con la ELA
(ponderada en T2): del tiempo.
DE ELA: patrón hay afectación de las neuronas motoras superior e
inferior y, en un principio, de las extremidades, con La VNI y la aspiración de secreciones
1. La excitotoxicidad del glutamato ➔ Disminución de la intensidad
diseminación posterior al resto de la musculatura mejoran la calidad del sueño y la función
induce procesos enzimáticos corporal incluyendo alteración bulbar y por último falla de la corteza motora, conocida cognitiva, prolongan la supervivencia y
neurodegenerativos intracelulares. respiratoria como el "signo de la banda mejoran la calidad de vida
2. La activación de la microglía mediada motora"
Esclerosis lateral primaria (ELP): representa el 20 % de
por monocitos provoca la secreción de los casos de las enfermedades motoneuronales en el ➔ Lesiones hiperintensas de los Nutrición
citocinas proinflamatorias. adulto; se debe al daño de la NMS sin ningún signo de la tractos corticoespinales
NMI. Comienza con paraparesia espástica pura y con el
Pruebas genéticas: A medida que avanza la enfermedad,
3. Las mutaciones genéticas específicas transcurso del tiempo va afectando los brazos, las manos muchos factores llevan a un balance
causan una traducción anormal del ARN, y los músculos orofaríngeos. El 50 % de los pacientes ● Reservado como herramienta de
negativo de calorías, de lo que resulta un
lo que conduce a la agregación de pueden tener espasticidad de la vejiga urinaria. Un tamizaje para pacientes con
criterio diagnóstico de esta variante puede ser el progreso deterioro nutricional variable.
proteínas intranucleares, así como a la de la enfermedad durante tres años sin signos de NMI; sin
antecedentes familiares, ya que solo →El índice de pérdida de peso puede ser
agregación de proteínas citoplasmáticas embargo, muchos pacientes con diagnóstico de ELP una pequeña proporción de los casos un predictor de la velocidad de progresión.
desarrollan signos de lesión de la NMI después de de ELA son familiares →En caso de dificultad para deglutir la
(4). muchos años de haber comenzado la enfermedad, por lo
5. Se produce una disfunción que algunos expertos prefieren denominar este trastorno ● Las pruebas genéticas disponibles dieta mixta, se debe pasar a una dieta
mitocondrial, lo que hace que las como ''ELA con predominio de daño de NMS''. La cubren solo una pequeña fracción de supraglótica con posturas adecuadas para
progresión es mucho más lenta que en los casos de ELA
los genes causantes de la ELA. facilitar la deglución.
neuronas sean incapaces de adaptarse al clásica y la supervivencia es mayor. →Cuando han fracasado las medidas
estrés oxidativo. ● El genotipo C9orf72, en particular,
anteriores es necesario hacer gastrostomía
6. Los agregados intracelulares alteran el Atrofia muscular progresiva (AMP): en esta variante de ocurre en un alto porcentaje de percutánea; con esta última se ha
ELA hay únicamente signos de lesión de la NMI. Es más
transporte axonal. común en varones que en mujeres (relación 4:1). La
personas con ELA esporádica. demostrado mejoría del estado nutricional
velocidad de progresión es muy variable, por lo general
 7. El transporte axonal defectuoso más lenta que en la forma clásica. Se han documentado y la calidad de vida, pero sin prolongar la
provoca una activación ineficaz de la casos de supervivencia de 15 años o más. Contrario a lo
supervivencia
unión neuromuscular meta que sucede en la ELP, muchos pacientes con AMP pueden
presentar signos de daño de la NMS después de muchos
años de haber comenzado la enfermedad, por lo que se la
ha denominado ''ELA con predominio de daño de la NMI'' Factores de mal pronóstico:
● edad avanzada (por encima de 80
Parálisis bulbar progresiva (PBP): este patrón constituye años)
del 25 % al 30 % de los casos de ELA. Se caracteriza por
comienzo y predominio del síndrome bulbar, con o sin ● forma de presentación bulbar
signos de liberación piramidal. Generalmente hay ● período corto de latencia
disartria y disfagia, con atrofia y fasciculaciones linguales.
● progresión rápida de la enfermedad
También pueden aparecer tempranamente debilidad
espástica del maxilar inferior y cierre involuntario de la ● factores psicosociales relacionados
mandíbula por el espasmo; el tiempo de evolución y con el ánimo y la calidad de vida
supervivencia es de uno a dos años. La mayoría de los
pacientes con PBP llegan a desarrollar la forma clásica de
● alteraciones de la función cognitiva,
ELA mal estado nutricional (índice de
masa corporal menor de 18,5)
● baja capacidad vital forzada (menor
del 50 %).
→El tiempo promedio de supervivencia de
pacientes con ELA está entre 3 y 5 años desde
el inicio de los síntomas

MIASTENIA GRAVIS Factores medio ambientales CLÍNICA TRATAMIENTO

Trastorno neuromuscular por -Se ha propuesto que factores como la exposición a ciertos fármacos, contaminación y -• Fármacos anticolinesterásicos: de primera
DESÓRDENES DE 1- Diplopía: puede incrementarse gradualmente o aparecer súbitamente, es casi siempre la primera
disminución del número de patógenos podría incrementar el riesgo de enfermedades autoinmunes, reportes clínicos elección : piridostigmina (oral) o neostigmina
TRANSMISIÓN manifestación clínica.
receptores de acetilcolina en la demuestran el desarrollo de MG luego de la terapia con interferón beta 1a o b o (parenteral).
NEUROMUSCUL placa neuromuscular, a nivel D-penicilamina . Se debe titular la dosis hasta encontrar la
AR 2- Ptosis unilateral: aparece cuando desaparece la diplopía, habitualmente se compensa con la
postsináptico, mediada por -En el contexto de la MG los agentes infecciosos, principalmente las infecciones víricas dosis mínima efectiva, iniciar con 30 mg (½
contracción del temporal; el paciente puede ocluir fuertemente los párpados.
autoanticuerpos (80%: anticuerpo (virus de Epstein Barr, citomegalovirus y el virus del Nilo) se asocian a patologías tímicas y tableta) de piridostigmina cuatro veces al día
antirreceptores de Ach) posiblemente son los gatilladores de los síntomas de la MG; sin embargo es difícil vincular 3- Debilidad progresiva de los músculos masticatorios: esto aumenta clásicamente con las comidas. por 2 a 4 días, luego 60 mg (1 tableta) cuatro
-MG afecta a individuos de todas la MG con una infección vírica en particular veces al día por 5 días y evaluar con el tiempo,
las edades, con una predilección Factores hereditarios 4- Debilidad de los músculos faciales y de la lengua: esto agrega mayor dificultad para comer. No si fuese necesario se puede aumentar la dosis
por mujeres de 20-40 años y Estudios demuestran la presencia de diferentes antígenos leucocitarios en los subgrupos puede realizar movimientos repetidos de la lengua. a 90 mg (1 ½ tableta) cuatro veces al día y
varones entre la sexta y séptima de MG; en aquellos de inicio temprano se ha identificado los HLA-DR3 y HLA-B8, y en los dependiendo de cada paciente se podría
décadas de la vida. La MG de inicio tardío los HLA-DR2, HLA-B7 y HLA-DRB1 15.01; además cerca del 3-5% de los 5- Debilidad de la musculatura bulbar: la disfagia de esfuerzo y la debilidad del paladar producen requerir dosis diarias divididas en 5 tomas; sin
neonatal afecta a un 15% de niños pacientes tendrá un miembro de su familia con MG o con otras patologías autoinmunes regurgitación nasal de líquidos y comidas. Debilidad facial provoca los labios abiertos y el maxilar embargo, si la piridostigmina no controla los
de madres miasténicas. como los trastornos tiroideos, lupus eritematoso sistémico, trastorno del espectro de la caído configura la facie miasténica. Disfonía de esfuerzo. síntomas satisfactoriamente dentro de
neuromielitis óptica, etc. con lo que su influencia genética queda demostrada algunas semanas, considerar iniciar
-No hay historia familiar positiva 6- Debilidad de los músculos del cuello: es casi siempre tardía, afecta a los extensores, aparece en tratamiento concomitante con prednisona y
CLASIFICACIÓN los casos severos y el paciente apoya su maxilar inferior y cabeza con la mano. cuando se haya logrado estabilizar el cuadro
clínico y el paciente se muestre asintomático,
7-Debilidad de la musculatura de los hombros: se evidencia cuando se obliga al paciente a levantar
retirar 30-60 mg de piridostigmina por
sus brazos por encima de los hombros. Otros síntomas son dificultad para peinarse, pintarse los
semana hasta conseguir la dosis mínima
labios, tender y sostener los brazos por encima de los hombros.
efectiva
8-La debilidad en la cintura pélvica expresa: dificultad para subir las escaleras. Caídas frecuentes o - Sobredosis con anticolinesterásicos: efectos
marchas anadiantes por debilidad glútea. muscarínicos como aumento de la debilidad
(crisis colinérgica), salivación, náuseas y
9-Músculos respiratorios: puede ir desde la disnea de esfuerzo hasta la insuficiencia aguda en los diarreas.
casos graves. Debe sospecharse MG ante los siguientes elementos: paresia de músculos oculares • Corticoides e inmunosupresores
sin toma pupilar, variable en el tiempo. Sintomatología bulbar de reciente aparición. Debilidad de (azatioprina y ciclosporina): son de segunda
las extremidades sin arreflexia ni amiotrofia. Fatigabilidad ante el esfuerzo de un grupo muscular elección. Se emplean cuando el tratamiento
específico. Insuficiencia respiratoria sin explicación clara con anticolinesterásicos no consigue controlar
la clínica.
 La debilidad en extremidades puede presentarse asociada o no al compromiso bulbar u ocular; es CORTICOIDE:
simétrico a predominio proximal, y en ocasiones no reportado por el paciente, pero evidenciado en Iniciar con prednisona 10 mg en días alternos
el examen físico luego de maniobras de fatigabilidad; en raras ocasiones la debilidad es distal y por tres dosis y aumentar 10 mg cada 3 dosis
puede ser el primer y único signo de la enfermedad originando la “mano miasténica” descrita por hasta que los síntomas mejoren teniendo en
Janssen cuenta que la dosis máxima de prednisona es
• Reflejos miotáticos conservados ): no hay afectación autonómica . 100 mg en días alternos o 1.5 mg/Kg para MG
• Crisis miasténica: afectación de la musculatura respiratoria que precisa intubación orotraqueal y generalizada); mantener 2 a 3 meses hasta
ventilación asistida . lograr el MMS, luego disminuir buscando la
• Miastenia neonatal: paso de anticuerpos de la madre miasténica al feto. Se produce clínica a los dosis mínima efectiva. La prednisona puede
2-3 días tras el nacimiento caracterizada por dificultad para la succión. Cura en 2 semanas. disminuirse de la siguiente manera :
• Miastenia congénita: sin anticuerpos antirreceptor . Forma familiar, autosómica recesiva. Hay - Reducir 10 mg/mes hasta tener 40 mg en
formas presinápticas y postsinápticas. días alternos.
- Luego reducir en 5 mg/mes hasta tener 20
DIAGNÓSTICO mg en días alternos.
El diagnostico se basa en la sospecha clinica( Historia Clinica y examen neurológico) y la positividad - Luego reducir en 2.5 mg/mes hasta tener 10
-Las crisis se presentan en un 15-30% de pacientes con MG, sobre todo en los 2 a 3 de un test: anticuerpos especificos,test neurofisiológicos o prueba farmacologica;sin embargo, en mg en días alternos.
primeros años de realizado el diagnóstico; sin embargo, puede presentarse en cualquier casos de miastenia ocular o MG leve los exámenes auxiliares pueden resultar negativos y la prueba - Luego reducir 1 mg/mes, teniendo como fin
momento de la enfermedad y pueden ser precipitadas por el empleo de fármacos (Tabla terapéutica con respuesta favorable apoya el diagnóstico de esta enfermedad; en estos casos se la dosis de mantenimiento de 7 u 8 mg
3), el embarazo, las cirugías, fiebre, infecciones, etc. deben considerar diagnósticos diferenciales INMUNOSUPRESIÓN:
-Una buena anamnesis debe ser realizada, respaldado por un examen neurologico orientado a Azatioprina: es el agente inmunosupresor de
buscar fatigabilidad con maniobras de ciertos grupos musculares primera línea para MG, existe evidencia de
estudios clínicos randomizados que soportan
su uso, así como el consenso de expertos, no
obstante algunos pacientes tratados con
azatioprina pueden tener deficiencia de la
enzima tiopurina metiltransferasa (TPMT) y
estar expuestos al incremento de efectos
adversos y al uso de menores dosis
(12,31,32,34,35). Consideraciones a tener en
cuenta con el uso de azatioprina: - Si está
disponible, debe medirse la actividad de TPMT
antes del inicio del tratamiento - Aumentar la
dosis durante el primer mes hasta una dosis
- Electromiografia a estimulación repetitiva de baja frecuencia
de mantenimiento de 2.5 mg/Kg
Farmacológico: El test de Tensilon o prueba de Edrofonio, consiste en administrar hasta 10 mg de
• Plasmaféresis e inmunoglobulinas
PATOGENIA: edrofonio EV; inicialmente se administra 2 mg y se observa 90 segundos, dependiendo de la
intravenosas: para las crisis miasténicas.
Se asume que una falta de regulación de la respuesta inmunitaria puede interferir con la respuesta se va administrando de 3 mg a 8 mg, con la dosis que se obtenga respuesta adecuada
• Timectomía: indicada en todos los casos con
tolerancia tanto de las células B como las células T en el timo, lo que ocasiona una (elevación del parpado) se puede suspender la prueba; su mecanismo se basa en suprimir acción
timoma y en las formas generalizadas en
respuesta intensa contra los RACh. Quizá uno de los hallazgos más importantes es la de la acetilcolinesterasa, lo cual permite a la acetilcolina permanecer más tiempo en la hendidura
pacientes entre la pubertad y los 55 años . No
presencia de células mioides en las glándulas tímicas que expresan en su superficie post-sináptica e interactuar con su receptor incrementando la duración y la amplitud del potencial
se ha llegado a un acuerdo sobre si la
RACh; sin embargo, el mecanismo por el cual se produce esta disregulación se desconoce; de placa terminal; una vez administrado Inicia sus efectos a los 30 segundos y su duración es de 5 a
timectomía se debe recomendar como norma
aunque podría desencadenarse por una infección viral o bacteriana 10 minutos; durante este tiempo se van monitorizando los efectos adversos como hipotensión y
en los niños, en los mayores de 55 años y en
Los RACh se encuentran agregados en las criptas de la membrana muscular bradicardia que son de inusual presentación; pero de objetivarlo se puede administrar atropina de
los pacientes con debilidad limitada a la
post-sináptica, esta agregación requiere de la unión de la proteína derivada de la 0.4 a 2 mg EV (20). La sensibilidad de este test oscila entre 71.5% a 95% en MG generalizada (21),
musculatura ocular.
motoneurona agrin a la lipoproteína de baja densidad relacionada con el receptor de aunque en algunos casos de MG anti-MuSK puede ser negativo.
proteína 4 (LRP4), que es el receptor de agrin, lo que activa la tirosina quinasa músculo
específico (MuSK), en la cual también intervienen otras proteínas como la rapsin Inmunológico, la sensibilidad del dosaje de anticuerpos es bajo sobre todo en la MG ocular; pero
En la MG con anticuerpos anti RCAh se pueden encontrar anormalidades tímicas su especificidad para el diagnóstico de MG es cerca del 99% con los anticuerpos anti-RACh. Los
(hiperplasia y timoma); en estos centros germinales las células B generarían los anticuerpos más empleados en el diagnóstico de MG se muestran en la Tabla 2.
anticuerpos principalmente contra la región más inmunogénica de los RACh, que son las
unidades alfa. Estos anticuerpos son de varias subclases pero predominan los de tipo IgG3
(anticuerpo específico de los RACh) y los IgG1 (generador de la fijación de
complemento) que interfieren con la transmisión neuromuscular, gatillando tres
mecanismos:
1.- Bloquean la unión de la acetilcolina con su receptor o inhibe la apertura de los canales
iónicos,
2.-Generan la formación de complejos de ataque de membrana,
3.- Incrementan la endocitosis y degradación del receptor de acetilcolina; estos dos
últimos mecanismos conducen a su vez al daño de la membrana post-sináptica, la
remodelación de los receptores y la remoción de proteínas asociadas a los RACh
Recientemente se han descrito anticuerpos anti LRP4 tipo IgG1, que tienen el potencial
de inhibir la interacción de la proteína derivada de la motoneurona agrin y la porción
extracelular de la LRP4 activador directo de MuSK

3.- Los test neurofisiológicos para detectar la transmisión neuromuscular son dos, la estimulación
repetitiva del nervio y la electromiografía de fibra única. La literatura proporciona evidencia que
ambos exámenes se deben continuar utilizando como test válidos en el diagnóstico de la MG, sobre
todo recomiendan valorar los músculos faciales ya que incrementaría la sensibilidad de estos test .
La estimulación repetitiva de un nervio motor es el estudio neurofisiológico más usado, se estimula
a bajas frecuencias (2-5Hz) por 5 segundos al menos dos nervios motores, uno distal y otro
proximal, debe producir una disminución de la amplitud del potencial de placa terminal en al
menos el 10%, para considerar la prueba positiva ; su sensibilidad para el diagnóstico de la MG
generalizada es de 53% a 100% y de 10% a 17% en la MG ocular; mientras que la sensibilidad de la
electromiografía de fibra única es de 82% a 99%, este último test utiliza una técnica de registro con
una aguja especial para identificar y registrar el potencial de acción de una fibra muscular
individual
El diagnóstico puede también ser apoyado por imágenes, sobre todo orientadas a la búsqueda de
patologías del timo; estas incluyen timoma, hiperplasia linfofolicular e involución del timo; un
diagnóstico preciso de estas patologías es importante no sólo por la posibilidad de su manejo
quirúrgico, sino también para planificar una apropiada terapia; para el diagnóstico recomiendan
una tomografía de tórax con contraste o una resonancia magnética y en algunos casos de sospecha
de patología maligna en el timo puede ser útil la cintigrafía de somatostatina
 SÍNDROME DE LAMBERT-EATON ETIOLOGÍA El síndrome miasténico de Lambert-Eaton Las manifestaciones clínicas más frecuentes del El diagnóstico de síndrome miasténico de El síndrome miasténico de Lambert-Eaton
El síndrome miasténico de El síndrome miasténico de Lambert-Eaton se es un trastorno en el que se reduce la síndrome miasténico de Lambert-Eaton son Lambert-Eaton puede confirmarse por la asociado con SCLC implica el tratamiento de la
Lambert-Eaton (LEMS) es un clasifica como paraneoplásico o no liberación de acetilcolina de las debilidad muscular proximal, disfunción presencia de VGCC tipo P/Q junto con estudios neoplasia maligna subyacente.
trastorno de la unión paraneoplásico, también conocido como terminaciones nerviosas presinápticas autonómica y ausencia de reflejos tendinosos de electrodiagnóstico.
neuromuscular que puede síndrome miasténico de Lambert-Eaton no debido a los anticuerpos contra los profundos. Los síntomas suelen tener un inicio Serología El tratamiento inicial para el manejo
presentarse como un fenómeno tumoral (NT-LEMS). NT-LEMS ocurre en canales de calcio dependientes de voltaje insidioso y progresan más rápidamente en Los anticuerpos contra el VGCC de tipo P/Q sintomático del síndrome miasténico de
paraneoplásico o como un ausencia de malignidad. El sesenta por ciento en la membrana celular neuronal SCLC-LEMS. detectados en un radioinmunoensayo están Lambert-Eaton con o sin malignidad está
trastorno autoinmune primario. de los pacientes con síndrome miasténico de presináptica. - Debilidad muscular: como suele afectar a la presentes en aproximadamente el 85% al ​95% orientado a aumentar los niveles de
Más de la mitad de los casos están Lambert-Eaton tienen un tumor subyacente. El El siguiente es el mecanismo normal de parte proximal de la pierna, los pacientes se de los pacientes con síndrome miasténico de acetilcolina. Los inhibidores de la
asociados con el cáncer de pulmón síndrome miasténico paraneoplásico de liberación e interacción de ACh: quejan de la dificultad que surge al sentarse. La Lambert-Eaton. Sin embargo, la presencia de acetilcolinesterasa como la piridostigmina (30
de células pequeñas (CPCP). La Lambert-Eaton se asocia típicamente con el 1. La ACh se sintetiza y almacena afectación muscular suele ser simétrica, y se ha VGCC de tipo P/Q no es específica del síndrome a 120 mg cada 3 a 6 horas) se usan para el
manifestación clínica primaria es la cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP). en vesículas en la terminal descrito que el patrón de progresión es de miasténico de Lambert-Eaton, ya que se ha tratamiento de la debilidad. Sin embargo, los
debilidad muscular. La patología se Otras neoplasias malignas que se han asociado nerviosa motora. proximal a distal y de caudal a craneal, asociado con una serie de afecciones efectos no son tan marcados como en los
debe a la generación de con el síndrome miasténico de Lambert-Eaton 2. Tras la estimulación por un alcanzando finalmente la región oculobulbar. Los neurológicas y otros trastornos autoinmunes. pacientes con miastenia gravis. Otra opción
anticuerpos contra los canales de incluyen carcinoma de pulmón mixto y de potencial de acción que viaja pacientes también describen un dolor sordo o Pruebas de electrodiagnóstico terapéutica es la 3,4-diaminopiridina
calcio dependientes de voltaje células no pequeñas, cáncer de próstata, por el nervio motor, se libera rigidez. En el examen, la arreflexia está presente Baja amplitud de CMAP (potencial de acción (3,4-DAP). El 3,4-DAP se une a los VGCC que
(VGCC) en las terminaciones timoma y trastornos linfoproliferativos. Los ACh en la terminal nerviosa. La en ausencia de atrofia muscular significativa. muscular compuesto) en reposo, una respuesta conducen a la prolongación de la
nerviosas presinápticas que estudios han indicado que el diagnóstico del liberación de ACh depende de la - La facilitación posterior al ejercicio o posterior a decreciente a bajas tasas de estimulación despolarización del potencial de acción y
conducen a una disminución del síndrome miasténico de Lambert-Eaton puede entrada de iones de calcio a la activación, que se caracteriza por el retorno de nerviosa repetitiva (RNS) y una respuesta aumentan el tiempo abierto de los VGCC, lo
neurotransmisor acetilcolina (ACh). preceder al diagnóstico de cáncer de pulmón través del canal de calcio los reflejos tendinosos y la fuerza muscular con incremental a una estimulación de alta tasa. que conduce a un aumento del flujo
Es un trastorno neuromuscular de células pequeñas, en un período de hasta 5 dependiente de voltaje (VGCC). la contracción muscular repetida, se asocia con Después de RNS de alta frecuencia o después presináptico de calcio y una mayor liberación
raro, que es 46 veces menos a 6 años. El historial de tabaquismo también se 3. Luego, la ACh se une a los el síndrome miasténico de Lambert-Eaton. El del ejercicio, se observa una respuesta de ACh.
prevalente que la Miastenia Gravis considera un factor de riesgo. La asociación receptores de ACh en la neurona examen es más evidente si se realiza después de incremental significativa de hasta más del 100 %
(MG). genética con el haplotipo HLA-B8-DR está postsináptica, lo que conduce a que el paciente descanse por un breve período. en la amplitud de CMAP; sin embargo, se Para pacientes con debilidad refractaria, se
La edad media de presentación presente en alrededor del 65% de los la entrada rápida de cationes - Debilidad oculobulbar: la afectación de los considera diagnóstico un aumento de hasta el recomienda inmunosupresión con IVIG como
asociada al síndrome miasténico pacientes jóvenes con NT-L EMS. que produce despolarización en nervios craneales puede verse hasta en el 70% 60 % al 99 %. agente de primera línea. Otras alternativas
de Lambert-Eaton paraneoplásico la región de la placa terminal de de los pacientes con síndrome miasténico de La EMG con aguja puede demostrar potenciales sugeridas incluyen prednisona, rituximab,
fue de 58 años. la fibra muscular y genera un Lambert-Eaton. Los síntomas oculares, en de acción inestables. azatioprina o plasmaféresis.
potencial de acción y particular la ptosis y la diplopía, son las La electromiografía de fibra única (SFEMG) a
contracción muscular. manifestaciones más comunes de los nervios menudo muestra una fluctuación significativa y
4. La acetilcolina dentro de la craneales del síndrome miasténico de un bloqueo de la transmisión que se mejora
hendidura sináptica se Lambert-Eaton. También se observan disfagia y característicamente a velocidades de disparo
descompone rápidamente por la disartria. Estos síntomas suelen aparecer en más altas. SFEMG es más sensible que RNS. Sin
enzima acetilcolinesterasa. etapas posteriores de la enfermedad. embargo, RNS está más ampliamente disponible
- En el síndrome miasténico de - La disfunción autonómica se informa en el 80% y es útil para distinguir entre miastenia grave y
Lambert-Eaton, el VGCC se reduce al 96% de los pacientes. La boca seca es el síndrome miasténico de Lambert-Eaton al
debido al entrecruzamiento de los síntoma más común. Otros síntomas son la demostrar la facilitación posterior al ejercicio.
canales mediado por anticuerpos IgG. El disfunción eréctil en los hombres, el Detección de malignidad
85% de los pacientes con síndrome estreñimiento, la disfunción ortostática y la Debido a la fuerte afiliación con la malignidad, el
miasténico de Lambert-Eaton muestran transpiración alterada. diagnóstico de síndrome miasténico de
anticuerpos contra el VGCC tipo P/Q.. - La insuficiencia respiratoria ocurre con poca Lambert-Eaton debe impulsar una búsqueda
- Autoinmunidad con SCLC: en pacientes frecuencia en las últimas etapas de un paciente inmediata y extensa de malignidad subyacente.
con síndrome miasténico de con síndrome miasténico de Lambert-Eaton. Una tomografía computarizada o resonancia
Lambert-Eaton asociado con SCLC, el magnética del tórax es el estudio de imagen
tejido tumoral expresa VGCC. Esta inicial recomendado. La tomografía PET también
expresión de antígenos en las células se usa para la detección inicial si la tomografía
tumorales induce la producción de computarizada es negativa. Si la evaluación
autoanticuerpos, y los autoanticuerpos inicial es negativa, la detección del cáncer debe
reaccionan de forma cruzada con los continuar cada 3 a 6 meses durante al menos 2
antígenos VGCC presinápticos. años.
 - Predisposición genética: El síndrome
miasténico de Lambert-Eaton no tumoral
se asocia con HLA-B8 (HLA - clase I) y HLA
-DR3 y -DQ2 (HLA clase II).

BOTULISMO Tipos de botulismo y sus fuentes: - La toxina alcanza el torrente circulatorio Características claves - Sospecha clínica inicial: Sospechar de - En general:
Afección potencialmente mortal de - Botulismo infantil por ingestión (botulismo clásico), por - Ausencia de fiebre botulismo en un paciente con inicio agudo de ● Asegurar las vías respiratorias
neuroparálisis causada por una ● Etiología: Ingestión de esporas (un producción en el tubo digestivo - Déficits neurológicos simétricos signos y síntomas de una neuropatía craneal y - Botulismo infantil:
potente neurotoxina producida por sistema inmunitario destruye las esporas (botulismo infantil) o en una herida - Sensorio y estado mental normales debilidad descendente simétrica, ● Tratamiento específico: Inmunoglobulina
la bacteria formadora de antes de que puedan colonizar el tracto colonizada por la bacteria (botulismo de - Ritmo cardíaco normal o lento y PA normal particularmente en ausencia de fiebre humana contra el botulismo IV (BIG-IV)
Clostridium botulinum intestinal. Debido a que el sistema heridas). La inhalación es otra vía - Ausencia de déficits sensoriales, con la ● Prevención: Evite la exposición de los
Patógeno: inmunitario está subdesarrollado durante potencial, en relación con posibles excepción de visión borrosa bebés <1 año de edad a material
- Clostridium botulinum el primer año de vida, las bacterias ataques bioterroristas. Síntomas neurológicos potencialmente contaminado (miel
● Bacilo grampositivo pueden colonizar y producir la toxina - La toxina botulínica sufre endocitosis - Parálisis descendente simétrica (al contrario cruda, polvo, tierra)
● Formación de esporas dentro del tracto intestinal de un bebé por los terminales colinérgicos del axón que Guillian- Barré): inicio agudo, parálisis de - Botulismo transmitido por alimentos:
● Anaerobio obligado después de la ingestión) → La cadena ligera de la toxina botulínica todos los músculos estriados, afeitándose ● Tratamiento específico:
● Produce neurotoxina - Las esporas pueden estar presentes en liberada en la neurona anterior escinde el primero los de los pares craneales y - Antitoxina botulínica heptavalente
termolábil la miel, el jugo y el suelo contaminado complejo proteico SNARE → fracaso de la extendiéndose al resto del organismo. Puede derivada del caballo (en adultos, la
● Se clasifica en 7 serotipos (A - Germinación de las esporas en el tracto fusión de la fusión de vesículas que afectar los músculos respiratorios y llevar a la administración de antitoxina botulínica
a G) según la antigenicidad intestinal → síntesis de toxina botulínica contienen ACh con la membrana muerte. equina puede mejorar el resultado y el
de la producción de la ● Período de incubación: días a 4 semanas presináptica → ACh no se libera en la ● Disfunción bulbar: lo más precoz, unas curso de la enfermedad y es menos
toxina: Los tipos A, B, E y ● Características clínicas (hipotonía infantil) unión neuromuscular → el impulso 12-48 horas tras la ingestión del alimento costosa que la forma derivada de
rara vez F, G y H causan - Ptosis neural no se transmite al músculo → aparece la visión borrosa y diplopía humanos)
enfermedades en humanos - Movimientos de disquete parálisis flácida del músculo ● Parálisis de los músculos flácidos periféricos - Erradicación de la toxina a través del
- Debilidad general Nota: La dosis letal es de 30 ng cuando se que desciende caudalmente (por lo general vaciado intestinal (inducido por
- Mala alimentación (succión débil) ingiere por vía oral en el adulto comienza en los músculos que se usan con erradicación)
- Botulismo transmitido por alimentos frecuencia) ● Prevención:
● Etiología: Ingestión de toxina botulínica ● Pupilas: parálisis de acomodación, - Esterilizar los alimentos
prefrormada a través de alimentos midriasis, diplopía - La comida se debe hervir dos veces
contaminados (después de que las ● Faringe: disartria, disfagia - Evaluación inicial: Identificar posibles antes de enlatarla para matar las esporas
esporas contaminan un producto - Fallo parasimpático: sequedad de ojos y boca, exposiciones: antecedentes de enlatado casero, que pueden haber germinado después
alimenticio, comienzan a sintetizar la íleo paralítico, estreñimiento, retención urinaria exposición a otras posibles fuentes de de la primera ronda de ebullición
toxina, que luego se ingiere) y midriasis alimentos, uso de drogas inyectables, - Botulismo por heridas
- Las esporas anaerobias sobreviven en - Síntomas gastrointestinales traumatismos ● Tratamiento específico:
alimentos enlatados mal pasteurizados ● Molestias gastrointestinales, náuseas, y - Examen físico: - Administración de antitoxina botulínica
(verduras en contacto con el suelo, carne, vómitos, seguidos posteriormente de ● Verificar garrapatas, ya que los pacientes de origen equino
tofu) estreñimiento con parálisis por garrapatas pueden - Desbridamiento quirúrgico
- La germinación de las esporas produce ● Solo presente en el 30% de los casos de presentarse de manera similar - Los antibióticos solo se usan para tratar
toxinas peligrosas y gas → botes botulismo alimentario, ausente en el ● Los reflejos suelen ser normales en infecciones bacterianas secundarias
abultados botulismo de heridas pacientes con botulismo ● Prevención:
- Asociados a toxinas A, B y E ● El estreñimiento suele ser el primer - Identificar rápidamente la toxina botulínica en - Programas de agujas y jeringas estériles
● Periodo de incubación: 12- 36 horas síntoma del botulismo infantil muestras de suero, vómito, ácido gástrico, heces patrocinados por el gobierno
- Botulismo por heridas ● El botulismo intestinal en adultos es raro o alimentos sospechoso, o mediante el - Evitar el uso de drogas intravenosas
● Etiología: germinación de esporas en Nota: Las 4 D del botulismo (disartria, diplopía, aislamiento de C. Botulinum de las heces. Sin
heridas contaminadas (más común entre disfagia y disnea). Tanto en el tétanos como en el embargo, la detección inicial de la toxina
usuarios de drogas intravenosas). botulismo son normales el nivel de conciencia y requiere de uno a cuatro días y los cultivos
Asociado con heridas punzantes, el LCR. anaerobios suelen tardar hasta seis días para el
abscesos subcutáneos e infecciones del ● No es necesario para el dx pero considerar crecimiento y la identificación del organismo.
espacio profundo, que proporcionan el que: los hallazgos electromiográficos (EMG) - Patrones esperados de identificación de
entorno anaeróbico necesario para que y de conducción nerviosa anormales en toxina C. botulinum:
pacientes con botulismo incluyen reducción ● Botulismo infantil o botulismo por
colonización intestinal en adultos: Se
 las esporas germinen y el organismo en el potencial de acción muscular confirma con la identificación de la toxina
prospere compuesto y amplitudes de onda M, botulínica
● Periodo de incubación: 10 días (rango de potenciales de acción excesivos y respuesta ● Botulismo transmitido por alimentos: se
4 a 14 días) de frecuencia variable a la estimulación puede detectar en el suero hasta 12 días
nerviosa repetitiva. después de la ingestión
● Botulismo por herida: el aislamiento de C.
botulinum del sitio de la herida es el dx.

SD GUILLAIN BARRÉ Etiología PATOGENIA: CLÍNICA: TRATAMIENTO

Polineuropatía segmentaria • Desconocida (probablemente autoinmune). -El SGB es mediado por un ● Dolores musculares y debilidad progresiva que evoluciona de forma más o menos Hospitalización.
desmielinizante Aguda, • En dos tercios existen antecedentes de mecanismo inmune que ocasiona simétrica en días o una semana, de forma ascendente (comienza por los miembros • Medidas de soporte (el 30% requiere
Ascendente, Arrefléxica, de infección viral respiratoria o gastrointestinal, injuria del nervio. Actualmente se inferiores, asciende al tronco y a los miembros superiores –parálisis tipo Landry–) ventilación asistida
predominio motor, precedida de 1-3 semanas antes del inicio de la neuropatía. pueden delinear dos fenotipos ● Puede llegar a parálisis motora arrefléxica total con muerte por insuficiencia respiratoria Para valorar la función respiratoria se busca
parestesias ligeras en manos y • Infecciones por virus de la familia herpes, principales dentro del espectro del SGB. en unos días. la presencia de un adecuado esfuerzo
pies. tras gastroenteritis por Campylobacter jejuni -Estos fenotipos son determinados ● La dificultad respiratoria se explica por la debilidad del músculo diafragma que espiratorio, fuerza espiratoria, así como la
Afecta a todas las edades y sexos (el más frecuente), en algunos casos tras como: neuropatía axonal motora aguda compromete la inspiración disminuyendo el flujo de aire, disminuyendo el volumen habilidad de proteger la vía aérea. Si
intervención quirúrgica, en pacientes con y polineuropatía inflamatoria aguda tidal y ocasionando un pobre intercambio de gases, ocasionando taquipnea e posterior a la intubación el paciente
linfoma y con lupus eritematoso sistémico desmielinizante hipercapnia. persiste con debilidad orofaríngea debe
Inmunizaciones: Entre las vacunas -En la neuropatía axonal motora aguda ● Puede haber paresia facial bilateral en el 50% de los casos ; otros pares craneales que hacerse una traqueostomía
relacionadas con el SGB se encuentran: la se ve afectado el axolema de la pueden afectarse son los que inervan la lengua y la musculatura deglutoria. • Inmunoglobulinas i.v. o plasmaféresis: en
influenza A, tétanos, difteria, así como la célula nerviosa . ● A nivel sensitivo puede haber parestesias pero no existe un déficit de sensibilidad las dos primeras semanas son útiles para
rabia - La patogénesis de esta variante es marcado. abreviar el plazo de recuperación y mejoran el
Fármacos:Heroína, suramina y mediada por el ataque de anticuerpos ● El dolor neuropático está presente hasta en el 66% de los pacientes localizado, pronóstico funcional a largo plazo.
estreptocinasa . contra los gangliósidos (GM1 y GD1a) de principalmente, en la espalda baja, así como en las caderas Tratamiento con gammaglobulina
Condiciones crónicas:Lupus eritematoso la membrana neural, debido a la ● Los síntomas autonómicos están presentes hasta en el 65% de los casos; entre ellos se intravenosa (ivig): La IVIg se considera
sistémico y VIH . similitud que hay entre las incluyen hipotensión ortostática, hipertensión arterial, arritmias, anhidrosis, retención como la primera línea de tratamiento
Cirugía: La cirugía puede predisponer al SGB superficies del axón y los urinaria, atonía gastrointestinal, así como iridoplejia porque es de sencilla administración, fácil
especialmente si el paciente ha sufrido lipooligosacáridos de superficie ● Reflejos tendinosos ausentes. acceso y tiene la menor cantidad de efectos
condiciones malignas o autoinmunes; no presente en los organismos infectantes ● También puede aparecer disautonomía. adversos. La dosis utilizada es de 0,4 g/kg
obstante, estos casos son extremadamente -Esta respuesta es mediada por por cinco días . El tratamiento es efectivo
raros (2). inmunoglobulinas de las subclases cuando se inicia en las primeras dos
IgG1 y IgG3 que se encargan de EXÁMENES DE LABORATORIO semanas tras el inicio de los síntomas
activar el complemento, reclutan ● Los exámenes clínicos tomados en consideración son: hemograma, glicemia, en aquellos pacientes que no pueden
macrófagos y depositan complejos en la electrolitos, pruebas de función renal, urea, PCR, VES, anticuerpos ANA, caminar sin ayuda .El 10% de los pacientes
membrana del axolema. anticuerpos p ANCA, así como el ácido delta amino levulínico para detección de tratados con IVIg desarrollan un deterioro
-Por otra parte, evidencia reciente porfiria . en los síntomas, en estos casos un segundo
ha dejado ver que la patogénesis ● A su vez, es necesario realizar los estudios para determinar la causa que produjo ciclo de la IVIg se ha visto que mejora la
de esta variante no es mediada por el SGB entre ellas: cultivo y serologías para C jejuni, cultivo para poliovirus, condición clínica
células T . serologías para M pneumoniae, Citomegalovirus, Epstein Barr virus . • El tratamiento con corticoides orales o
-La polineuropatía inflamatoria ● Además, debe confirmarse la presencia de anticuerpos antigangliósidos (GM1, GD1a, y intravenosos no ha demostrado ningún
aguda desmielinizante es GQ1b) beneficio.
desencadenada por una respuesta ● Estudios a considerar en situaciones especiales son la prueba para detección de
inmune que afecta la vaina de VIH y examen para detección de tóxicos y drogas
mielina y la célula de Schwann ● La toma del líquido cefalorraquídeo es obligatoria, buscando proteínas, citologías y
correspondiente. . La patogénesis de serologías virales. El hallazgo típico del SGB y del SMF es la disociación
la polineuropatía inflamatoria aguda albuminocitológica, caracterizada por presentar altos niveles de proteína, con un
desmielinizante no está bien conteo de glóbulos blancos normales en el líquido cefalorraquídeo .
comprendida debido a que la ● La presencia de pleocitosis (>5 glóbulos blancos) se presenta en el 15% de los
respuesta inmune vista, en esta pacientes; sin embargo, hace sospechar de la presencia del VIH,
variedad, puede ser desencadenada citomegalovirus, Lyme, sarcoidosis o meningitis
por un rango amplio de virus y ELECTRODIAGNÓSTICO
bacterias por lo que se ha complicado El SGB es una patología que se diagnóstica clínicamente; empero, los estudios de
encontrar un estímulo antigénico común conducción nerviosa ayudan a corroborar el diagnóstico, discriminar entre tipos axonales y
que desencadene la enfermedad. De desmielinizantes de la enfermedad, descartar etiologías similares y orientar hacia el
igual manera, no se han podido pronóstico .
encontrar biomarcadores específicos en Los estudios de conducción nerviosa pueden estar normales cerca de un tercio de los
los anticuerpos contra la mielina . pacientes durante los primeros cuatro días; sin embargo, a las tres semanas de evolución
-El SMF es una variante del SGB que éstos saldrán alterados hasta en un 85% de los pacientes
es mediada por anticuerpos anti IgG En la variante desmielinizante las características típicas vistas son: reducciones en la
que atacan el gangliósido GQ1B que velocidad de conducción, dispersión temporal y latencias prolongadas distales y ondas F
se expresa, principalmente, en los prolongadas
nervios oculomotores lo que explica DIAGNÓSTICO:
porque los pacientes con esta variante
presentan oftalmoparesia .

Existen variantes del Guillain Barré que tienen un patrón neurofisiológico axonal (no
desmielinizante), por lo que reciben el nombre de AMAN (acute motor axonal neuropathy) o
AMSAN (acute motor and sensory axonal neuropathy). El resto de las características son
superponibles al síndrome de Guillain-Barré clásico
Diagnóstico diferencial
• Hay que descartar: parálisis hipopotasémica, mielitis aguda, botulismo, poliomielitis, porfiria,
difteria, neuropatías tóxicas (dapsona, talio, nitrofurantoína), neuroborreliosis o enfermedad de
Lyme.
• Se debe dudar del diagnóstico si hay :
- Fiebre alta al inicio del cuadro.
- Déficit asimétrico a lo largo de toda la evolución.
- Comienzo con alteración esfinteriana o persistencia de ésta.
- Nivel sensitivo claro.
- Líquido cefalorraquídeo con más de 50 células/ml o que contiene polimorfonucleares.
 MIELITIS TRANSVERSA (MT) ETIOLOGÍA PATOGENIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS DIAGNÓSTICO TRATAMIENTO
mielopatía (lesión de médula →Idiopática: MT ocurre como complicación La heterogeneidad patológica y la Inicio y progresión: desarrollo agudo o subagudo Sospechar: cuando hay signos y síntomas agudos o →MT idiopática aguda:
ENFERMEDADES
espinal) inflamatoria, monofásica postinfecciosa y posiblemente resulta en participación tanto de la sustancia gris de signos y síntomas neurológicos que consisten subagudos de disfunción motora, sensorial y/o ● tto con glucocorticoides IV en dosis
DE LA MÉDULA autonómica que se localizan en uno o más segmentos
y desmielinizante, que se presenta proceso autoinmune. como de la blanca sugieren que la MT no en disfunción motora, sensorial y/o autonómica. altas (no esperar tener resultados
ESPINAL en ausencia de enfermedad →NOTA: MT secundaria asociada con es un trastorno desmielinizante puro, contiguos de la médula espinal en pacientes sin completos para iniciar tto)
Síntomas motores evidencia de una médula compresiva. lesión.
neurológica previa enfermedades infecciosas, inflamatorias sino un trastorno inflamatorio mixto que ❖ metilprednisolona (30
comprometiendo vías motoras, sistémicas o multifocales del sistema nervioso afecta las neuronas, los axones, los ● paraparesia que progresa mg/kg - 1000 mg diarios) o
Criterios de diagnóstico: no todos son
sensitivas, y el control autónomo central. oligodendrocitos y la mielina (mayoría de rápidamente y puede afectar las dexametasona (120 a 200
necesariamente necesarios para realizar el
de médula espinal. →Trastornos autoinmunes del SNC: los casos de MT hay infiltración extremidades superiores mg diarios para adultos)
(dependiendo de la ubicación de diagnóstico en la práctica clínica.
NOTA: MT puede ocurrir como una ● Esclerosis múltiple perivascular de monocitos y linfocitos en durante 3 a 5 días.
entidad independiente (ej. como ● Trastorno del espectro de la la lesión) y degeneración axonal. la lesión dentro de la médula Criterios de inclusión Criterios de exclusión ❖ El tto a base de la clínica y
espinal)
complicación postinfecciosa). neuromielitis óptica (NMOSD) En MT por infección, la lesión está parámetros radiológicos.
● flacidez inicial seguida de →Disfunción sensorial, →Antecedentes de
Pero la MT también existe en ● Encefalomielitis diseminada aguda asociada con la respuesta sistémica a la motora o autonómica radiación previa a la ● MT aguda con deterioro motor
espasticidad (si es causada por
trastornos neuroinflamatorios que (ADEM) infección por una variedad de agentes daño de la sustancia blanca) atribuible a la médula columna vertebral en los (asociado a enf.desmielinizantes
espinal últimos 10 años.
incluyen encefalomielitis ● Enfermedad asociada a anticuerpos como los enterovirus, el virus de la ● La participación de la materia →Signos y/o síntomas →Déficit clínico de
agudas del SNC): tto dosis alta de
diseminada aguda, esclerosis contra glicoproteínas de varicela zóster, el virus del herpes y gris conduciría a una debilidad bilaterales (aunque no distribución arterial clara glucocorticoide + plasmaféresis
múltiple, enfermedad de oligodendrocitos de mielina (MOGAD) Listeria monocytogenes y rara vez con flácida persistente. necesariamente compatible con trombosis ❖ 5 tto cada uno con
simétricos) de la arteria espinal
anticuerpos contra la glicoproteína →Los trastornos autoinmunes inflamatorios infección microbiana directa del sistema →Nivel sensorial anterior intercambios de 1,1 a 1,5
de oligodendrocitos de mielina sistémicos: nervioso central . Síntomas sensoriales claramente definido →Vacíos de flujo volúmenes de plasma en
→Exclusión de etiología anormales en la superficie
(MOGAD), trastorno del espectro ● Sarcoidosis ● El mimetismo molecular y la días alternos durante 10
● dolor y disestesia compresiva extraaxial de la médula espinal
de neuromielitis óptica (NMOSD ), ● Síndrome de Sjögren enfermedad mediada por mediante neuroimagen consistentes con MAV días) → 2 primeros tto de
● parestesia (poco común en los
y mielitis flácida aguda (AFM). ● Lupus eritematoso sistémico superantígenos también son (RM o mielografía; TC de →Evidencia serológica o plasmaféresis en días
niños) columna no adecuada), clínica de enfermedad del
Menos frecuentes: posibles mecanismos de Cambio de señal tejido conectivo
sucesivos y 3 tto en días
SUBTIPOS DE MIELITIS ● Espondilitis anquilosante autoinmunidad, causando Síntomas autonómicos hiperintenso en T2 en (sarcoidosis, enfermedad alternos.
TRANSVERSA: ● Síndrome de anticuerpos lesión después de infección con RMN espinal de Behçet, síndrome de →MT idiopática recurrente:
● aumento de la urgencia urinaria →Inflamación dentro de la Sjögren, LES, trastorno
● MT aguda parcial aguda: antifosfolípidos Enterobius vermicularis médula espinal mixto del tejido conectivo, ● micofenolato (2 a 3 g diarios) o
● incontinencia vesical e intestinal
disfunción de la médula ● Enfermedad mixta del tejido (oxiuros). demostrada por etc.) rituximab IV (1000 mg cada seis
● dificultad para orinar o pleocitosis del LCR o →Manifestaciones del SNC
espinal leve o muy conjuntivo ● Los superantígenos meses)
incapacidad para orinar índice IgG elevado o de sífilis, enfermedad de
asimétrica con una lesión ● Artritis reumatoide microbianos, como las ● estreñimiento intestinal y realce de gadolinio. Si Lyme, VIH, HTLV-1, ● pero se pueden usar otros regímenes
en la RM que se extiende ● Esclerosis sistémica enterotoxinas estafilocócicas A a disfunción sexual ninguno de los criterios micoplasma, otras inmunosupresores en pacientes con
inflamatorios se cumple al infecciones virales (p. ej.,
a uno o dos segmentos →Infecciones: I, la toxina 1 del síndrome de inicio de los síntomas, HSV-1, HSV-2, VZV, EBV, enfermedad inflamatoria sistémica.
vertebrales. ● enterovirus (comúnmente enterovirus shock tóxico y la exotoxina de repetir la resonancia CMV, HHV-6, enterovirus) →MT secundaria aguda y recurrente:
magnética y la evaluación →Anomalías en la
● MT aguda completa: D68 y EV71) →poliovirus causa Streptococcus pyogenes, ● ataques agudos de MT asociados a
de la punción lumbar entre resonancia magnética del
disfunción de la médula mielitis flácida aguda (AFM) también estimulan el sistema 2 y 7 días después del cerebro sugestivas de EM* trastornos del SNC o inflamatorios
espinal que causa déficits ● virus del Nilo occidental inmunitario y activan los inicio de los síntomas. →Antecedentes de sistémicos: tto con dosis altas de
→Progresión entre 4 neuritis óptica
neurológicos simétricos, ● virus del herpes linfocitos T desencadenando así horas y 21 días después clínicamente aparente.
glucocorticoides IV.
completos o casi ● VIH la enfermedad autoinmune del inicio de los síntomas ● ataques agudos de MT por causa
completos (paresia, ● virus de la leucemia de células T mediante la activación de clones (si el paciente se despierta infecciosa: tto varía según el agente
con síntomas, los síntomas
pérdida sensorial y humanas tipo 1 (HTLV-1) de células T autorreactivas. deben volverse más infeccioso específico.
disfunción autonómica) ● virus Zika ● También puede ser que algunos pronunciados desde el →MT secundaria a infección viral:
punto de despertar)
por debajo del nivel de la ● neuroborreliosis (Lyme) autoanticuerpos inicien una glucocorticoides + agentes
lesión, en RM la lesión se ● Mycoplasma y Treponema pallidum lesión directa y selectiva de las antivirales.
extiende de uno a dos →Síndromes paraneoplásicos: neuronas o glía que expresan Determinación de la causa de la MT: determinar si la
segmentos vertebrales. ● Mielopatía paraneoplásica se antígenos que reaccionan de mielopatía es inflamatoria o no inflamatoria.
● Mielitis transversa presenta como paresia espástica forma cruzada con anticuerpos →Marcadores de inflamación:
longitudinalmente rápidamente progresiva con o sin dirigidos contra patógenos ● LCR con pleocitosis y/o un índice IgG
elevado
extensa (LETM): disfunción intestinal y vesical. infecciosos.
● RM espinal que demuestra una ruptura
disfunción completa o ● Aveces asociado sociado a encefalitis,
activa de la barrera hematoencefálica (con
incompleta de la médula neuronopatía sensorial, corea y
una lesión realzada con gadolinio).
espinal con una lesión en neuropatía óptica.
RM que se extiende a tres
 o más segmentos ● +FR cáncer de pulmón de células También se puede encontrar en mielopatías
vertebrales. pequeñas (CPCP) causa MT. vasculares.
● Mielitis flácida aguda Determinación de la causa de la MT:
(AFM): mielitis centrada →Trastornos desmielinizantes inflamatorios del SNC:
en la materia gris con ● RM
● Pruebas de autoanticuerpos:
patrones de debilidad de
autoanticuerpos séricos anti-acuaporina-4
las neuronas motoras
(AQP4) IgG (asociados con NMOSD) y
inferiores (p. ej., reflejos
autoanticuerpos anti-MOG IgG (asociados
reducidos, disminución
con MOGAD).
del tono).
● Hallazgos en el LCR: bandas oligoclonales en
el LCR en el 85-95% en esclerosis múltiple.
→Trastornos inflamatorios sistémicos:
● Anticuerpos anti-AQP4
● Anticuerpos anti-MOG
● Anticuerpos antinucleares séricos (ANA)
● ADN ds
● factor reumatoide
● Anticuerpos antifosfolípidos
● Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos.
● Tasa de sedimentación de eritrocitos séricos
● Proteína C-reactiva
● Anticuerpos paraneoplásicos
→Causas infecciosas: poco común, sospechar ante la
presencia de fiebre, meningismo, erupción vesicular,
adenopatía o identificación serológica o molecular de
un agente infeccioso. Realizar pruebas:
● Pruebas de enterovirus
● Prueba de VIH
● Serologías de sífilis
→Síndromes paraneoplásicos: mielopatías
paraneoplásicas se asocian con mielitis transversa
longitudinalmente extensa en RM de la columna.
Buscar anticuerpos: anti-Hu y proteína mediadora
sensible a la colapsina 5 (CRMP5) y anticuerpos
antianfifisina. Nota: cáncer de pulmón de células
pequeñas es +FR como sx paraneoplásico causa MT.

Desde el punto de vista clínico se ACINESIAS → pobreza o lentitud del DISCINESIAS → Movimientos anormales Desde el punto de vista clínico, el fenómeno de
distinguen 2 grandes grupos de movimiento involuntarios la hipocinesia o acinesia se expresan más
DESÓRDENES
trastornos del movimiento: Habrá lentitud de la iniciación y ejecución de Ante un trastorno del movimiento, se claramente en el paciente con PARKINSONISMO.
DEL
1. ACINESIAS → se un movimiento determinado. debe preguntar y evaluar lo siguiente:
MOVIMIENTO caracterizan por pobreza A diferencia de lo que ocurre en el px con 1. Distribución SÍNDROMES PARKINSONIANOS
o lentitud del parálisis (lesión vía piramidal), NO HAY 2. Velocidad ● Temblor
movimiento COMPROMISO DE LA FUERZA MUSCULAR. 3. Amplitud ● Rigidez
2. DISCINESIAS → se 4. Estereotipia ● Acinesia-bradicinesia
caracterizan por ● Hipocinesia → disminución de 5. Relación con la postura ● Pérdida de reflejos posturales
presencia de movimientos. Ejm la hipomimia facial 6. Factores precipitantes El dx de parkinson no precisa la presencia de
movimientos anormales del parkinsoniano 7. Factores aliviantes todo ellos: bradicinesia y al menos uno de los
involuntarios ● ACINESIA → ausencia de otros 3 o bien temblor de reposo aislado.
movimientos. grado extremo. TEMBLOR
● Bradicinesia → lentitud del Movimiento rítmico y oscilatorio de una Causas de parkinsonismo
movimiento zona corporal.
 Se debe a contracciones rítmicas de un
músculo agonista y otro antagonista, los
cuales pueden ser simultáneos o
alternantes.

Según con relación con la actividad:

● temblor de reposo
● temblor postural
● temblor intencional o cinético

Temblor de reposo → característico de

los Sd parkinsonianos
Temblor postural → característico del
TEMBLOR ESENCIAL Y DEL TEMBLOR
FISIOLÓGICO.
Temblor de intención o cinético → está
ausente al reposo y aumenta su amplitud
a medida que se finaliza una acción
voluntaria dirigida hacia un objeto.
Este se relaciona con lesiones del núcleo
dentado del cerebelo.

PARKINSONISMO INDUCIDO POR CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

FÁRMACOS ● Simetría de la rigidez y bradicinesia
Corresponden al 20-35% de los ● Temblor postural o mixto
casos de Parkinsonismo. ● Asociación a otros trastornos
Bloquean los receptores producidos por fármacos: acatisia,
dopaminérgicos o depletan las distonías, discinesias tardías.
terminales dopaminérgicas
presinápticas. FÁRMACOS MÁS RELACIONADOS
● Antipsicóticos
● Antagonistas del Ca (cinarizina,
flunarizina, amiodarona, diltiazem,
verapamilo, amlodipino)
● Ortopramidas y benzamidas sustituidas
(metoclopramida, domperidona,
cisaprida)
TRATAMIENTO
Mejora o desparece al suprimir el fármaco

DEFINICIÓN - ETIOLOGÍA - FACTORES DE RIESGO PATOGENIA MANIFESTACIONES CLÍNICAS - DIAGNÓSTICO Y POSIBLES HALLAZGOS ESQUEMAS TERAPEÚTICOS
Factores de riesgo Las pruebas complementarias recomendables a
ENFERMEDAD EPIDEMIOLOGÍA COMPLICACIONES CLÍNICAS No hay tto que cure la enfermedad.
Factores ambientales Linfocitos autoreactivos producen un estado realizar son:
ESCLEROSIS MÚLTIPLE (EM) ● Déficit de vitamina D inflamatorio mediado inmunológicamente. Síntomas y signos de comienzo (brotes)
DESMIELINIZAN Segunda causa de discapacidad TTO del brote
● Baja exposición solar Se define brote de EM como aquella disfunción
TE DEL SNC neurológica en jóvenes (la primera son ● RM: prueba más sensible y útil para ● Megabolos de corticoides i.v. 3-5 días (1
● tabaquismo Los modelos actuales proponen antigenicidad neurológica de >24 horas de duración. Suelen
los traumatismos). confirmar el diagnóstico clínico de la EM. g de metilprednisolona/día), seguidos de
● Infección por VEB evolucionar en días o semanas con recuperación
Enfermedad de etiología desconocida Aunque no imprescindible, se debe realizar pauta descendente de corticoides orales
• Proteina Basica de Mielina (MBP) completa, parcial o nula. Para ser considerados dos en todos los pacientes. Debe ser con
y patogenia autoinmune que se brotes diferentes, las manifestaciones deben aparecer para evitar “deprivación”.
caracteriza por una inflamación contraste con gadolinio (permite distinguir ● Plasmaféresis/inmunoglobulinas: en
al menos con 1 mes de separación y afectar a dos
crónica, desmielinización y gliosis en • Proteina Proteolípida (PLP) lesiones agudas, que captan, de antiguas, brotes graves no respondedores a
partes distintas del SNC. que no captan).
SNC (sobre todo de la sustancia corticoides, o cuando éstos estén
blanca). La desmielinización produce • Glicoproteina asociada a Mielina (MAG) ● Análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR): el contraindicados
lentificación en la conducción axonal y LCR en la esclerosis múltiple es claro,
incoloro y con una presión de salida normal.
bloqueos de conducción. Respeta el • Glicoproteina de mielina del Hay pleocitosis mononuclear en el 25% de TTO para modificar el curso de la enfermedad
sistema nervioso periférico. oligodendrocito (MOG) ● El síntoma de comienzo más frecuente es la pacientes (<20 células) (la presencia de más Indicado en px con EM definida, para formas
alteración de la sensibilidad: 45% de 50 células o de PMN, más de 100 mg/dl recurrente-remitentes o algunos casos de EM 2ria
EPIDEMIOLOGÍA Se produce placas desmielinizantes (hipoestesias y parestesias). de proteínas totales y la ausencia de banda progresiva con empeoramientos frecuentes:
Más frecuente en las mujeres (2:1), de focales ● La alteración motora es también frecuente: oligoclonal debe hacer sospechar otras
edad joven (pico de máxima incidencia el 40% experimentan pérdida de fuerza en enfermedades). Las bandas oligoclonales 1ra línea
35 años). ● Nervio óptico uno o más miembros (torpeza al caminar, de IgG aparecen en el 75-90% pacientes. ● Interferón beta 1a y 1b: las reacciones
La incidencia varía geográficamente ● Médula espinal debilidad en una o las dos manos...). ● Potenciales evocados: conducción lenta o cutáneas y los síntomas seudogripales
● Más frecuente en blancos y ● Tronco cerebral ● Disfunción del tronco cerebral: en el 25% anormal en vías visuales (indica secuela de son los efectos adversos más frecuentes,
en el norte de Europa, con ● Cerebelo aparece disartria, diplopía, disfagia, vértigo. neuritis óptica), auditivas, y en general autolimitados. El
una mayor incidencia cuanto ● Sustancia blanca yuxtacortical y En la exploración es típica la presencia de somatosensoriales o motoras (80- 90% de peginterferón o interferon pegilado
más lejos del ecuador periventricular nistagmo horizontal, vertical, rotatorio y pacientes). beta-1a precisa de menos inyecciones,
(factores ambientales). oftalmoplejía internuclear (al mirar a un por lo que presenta una mejor
● Existe predisposición Inflamación y gliosis lado el ojo que aduce no pasa de la línea Criterios diagnósticos tolerabilidad.
genética (concordancia del media y el ojo que abduce presenta ● Copolímero 1 o acetato de glatirámero:
25-30% en gemelos sacudidas nistagmoides), que, si ocurre en El diagnóstico se realiza mediante los criterios de eficacia similar a IFN beta.
monocigotos y del 2-3% en una persona joven y es bilateral, constituye McDonald, que reúne criterios clínicos y pruebas ● Dimetil fumarato (BG-12): fármaco oral
dicigotos) y asociación con un hallazgo casi patognomónico de EM. complementarias con las siguientes premisas: de reciente aparición. Efectos
HLA-DR2 y HLA-DQ ● Alteraciones visuales (20%): la más secundarios gastrointestinales
frecuente es la neuritis óptica retrobulbar, moderados que normalmente remiten
● Diseminación espacial: se define mediante
que se manifiesta con dolor con los la aparición de lesiones en al menos dos tras unos meses de tratamiento.
movimientos oculares, disminución de localizaciones distintas. Se puede demostrar ● Teriflunomida: nuevo fármaco oral,
agudeza visual y defecto pupilar aferente mediante al menos dos brotes clínicos que inhibidor de la síntesis de pirimidina.
relativo (DPAR = pupila de Marcus-Gunn). demuestren lesión de ≥2 áreas del SNC en Efectos secundarios: gastrointestinales,
Pueden presentar escotoma central. El episodios separados en el tiempo (intervalo pérdida de cabello y elevación de
fondo de ojo suele ser normal (neuritis >1 mes). O bien, se puede demostrar transaminasas, generalmente
retrobulbar), aunque a veces puede mediante RM cerebral, que muestre autolimitados.
presentar edema de papila (papilitis). Un lesiones desmielinizantes hiperintensas en 2da línea → > efectividad pero menos experiencia
40-70% de las neuritis ópticas desarrollarán T2 en al menos dos localizaciones típicas: de uso y > efectos adversos
clínica de EM en el futuro. corticales o yuxtacorticales, ● Natalizumab: anticuerpo monoclonal
● Cerebelo (10-20%): disartria cerebelosa, periventriculares, recombinante anti VLA4 (molécula de
troncoencefálicas y
incoordinación motora, inestabilidad en la medulares. adhesión de los leucocitos al endote- lio),
marcha, temblor intencional, dismetría. por lo que impide el paso de linfocitos y
● Diseminación temporal: se define como la
● La afección de esfínteres o la aparición de monocitos al SNC a través de la barrera
aparición de nuevas lesiones con el
síntomas de trastorno mental son transcurso del tiempo. Esto puede implicar: hematoencefálica. Útil para EM RR con
manifestaciones iniciales aisladas nuevo brote clínico, presencia simultánea elevada actividad que no haya
infrecuentes. La mayoría de los sistemas en RM de lesiones que realzan y lesiones respondido a interferón beta/copolímero.
funcionales se verán afectados a lo largo de que no realzan con gadolinio o aparición de Su uso requiere determina ción previa de
la evolución de la enfermedad, presentando nuevas lesiones en RM de seguimiento. anticuerpos anti-virus JC por el riesgo de
una amplia variedad de síntomas. Recientemente también se ha añadido leucoencefalopatía multifocal progresiva
como criterio la presencia de bandas asociados al tratamiento (desaconsejado
Los síntomas y secuelas de la EM pueden empeorar oligoclonales en LCR, puesto que implica un si virus JC +), especialmente tras ≥2 años
con el calor y con el ejercicio (fenómeno de Uthoff proceso inmunológico de larga evolución y de tratamiento.
(MIR)). El concepto de pseudobrote es aquel alta probabilidad de que aparezcan nuevas ● Fingolimod: fármaco oral. Puede causar
recrudecimiento de clínica secuelar de algún brote lesiones. bradicardia (incluso mortal)
previo en el contexto de aumento de temperatura ● Ocrelizumab es el único fármaco a día de
corporal (fiebre, ejercicio, infección intercurrente, hoy indicado para el tratamiento de la
etc.). Al corregir la causa, los síntomas vuelven a su forma primaria progresiva.
situación basal. Es importante diferenciarlo de un ● Cladribina:puede causar depresión
brote real para no aplicar tratamientos agresivos. medular y neutropenia.
● Alemtuzumab: anticuerpo monoclonal
Síntomas y signos en el curso de la enfermedad anti-CD52. Riesgo de autoinmunidad
tiroidea (precisa controles periódicos).
● Azatioprina: poco uso en la actualidad.
Con el tiempo y la degeneración de la sustancia
● Mitoxantrone: a pesar de su gran
blanca, se suelen afectar la mayoría de los sistemas efectividad inmunosupresora, es de uso
(piramidal, sensitivo, cerebeloso, tronco, esfinteriano, muy restringido por su cardiotoxicidad.
visual, mental). Las alteraciones más frecuentes son
● Ocrelizumab es el único fármaco que ha
las de tipo motor (90%), sensitivo (77%) y cerebeloso demostrado eficacia en las formas
(75%), seguidas por las alteraciones de tronco, progresivas. También es eficaz
esfinterianas, mental y visuales. disminuyendo la actividad en formas
recurrentes, por lo que se puede usar en
También existen ciertos síntomas/signos que se ambas formas clínicas.
presentan con cierta frecuencia en la EM:
Tratamiento sintomático
● Fatiga/astenia: se exacerba con el calor ● Espasticidad: baclofeno, cannabinoides
(verano). (dronabinol + cannabidiol). Otros:
● Fenómenos paroxísticos: neuralgia del clonazepan, clonidina.
trigémino, espasmos tónicos dolorosos, ● Dolores neurálgicos: carbamazepina,
signo de Lhermitte doloroso (puede deberse fenitoína, amitriptilina, gabapentina.
a otros procesos, pero su presencia aislada ● Síntomas paroxísticos: carbamazepina,
en una persona joven, en ausencia de acetazolamida.
traumatismo previo, debe hacer sospechar ● Retención urinaria: por hiporreflexia
una EM). vesical: betanecol. Hiperreflexia vesical:
● Dolor neuropático, prurito. anticolinérgicos.
● Trastornos cognitivos: memoria reciente, ● Disfunción sexual: inyección de
atención mantenida, fluencia verbal. papaverina o fentolamina
● Epilepsia. Poco frecuente, en fases
avanzadas.
● Alteraciones autonómicas: vejiga espástica
(urgencia, frecuencia, incontinencia).
Estreñimiento. Alteraciones en la esfera
sexual.

Criterios de McDonald