Sarcoma intimal de la arteria pulmonar.

Estudio inmunohistoquímico
María José Pérez del Río, Raquel Molina Suárez, Manuel F. Fresno Forcelledo,
Manuel Veiga González, Beatriz Madrigal Rubiales, Marta González González,
y Agustín Herrero Zapatero

Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Nuestra Señora de Covadonga. Universidad de Oviedo.

arterias pulmonares/ inmunohistoquímica/ sarcoma/ tumores vasculares

Los sarcomas intimales de la arteria pulmonar PULMONARY ARTERY INTIMAL SARCOMA.

suelen presentarse con clínica de tromboembolis- IMMUNOHISTOCHEMICAL FINDINGS
mo pulmonar y crecer regionalmente, con poca ca-
pacidad para metastatizar. Parecen originarse de Pulmonary artery intimal sarcomas tend to be
células subendoteliales, que se transformarían en presented with symptoms of pulmonary thrombo-
miofibroblastos. Su conocimiento es importante embolism and grow regionally, with little capacity
para establecer un diagnóstico preoperatorio, con to metastasize. They probably originate from su-
la posibilidad de resección total del tumor, único bendothelial cells, that become myofibroblasts.
tratamiento útil hasta ahora. Knowledge of it is important to establish a presur-
Presentamos un caso de sarcoma primario de la gery diagnosis, with the possibility of a total resec-
arteria pulmonar, en una mujer de 73 años, ingre- tion, the only useful treatment until now.
sada por hemoptisis y dolor pleurítico, y fallecida We report a case of a pulmonary artery primary
diez días después. La autopsia reveló una masa in- sarcoma, in a 73 year old woman, admitted with he-
traluminal en el tronco de la pulmonar, sin afecta- mopthisis and pleuritic chest pain, who died ten
ción regional ni a distancia. Histológicamente se days after. Autopsy revealed an intraluminal mass
trataba de una tumoración pleomórfica de células at the pulmonary artery trunk, without regional
fusiformes y epitelioides, positivas para actina, nor distance involvement. Microscopic study sho-
desmina y vimentina. Todos estos datos apoyan el wed a pleomorphic tumor with spindle and epithe-
diagnóstico de sarcoma intimal primario de la arte- lioid cells, positive for actin, desmin and vimentin.
ria pulmonar. Cabe destacar la diferenciación mio- All these data support the diagnosis of primary in-
génica del tumor, infrecuente en los casos comuni- timal sarcoma of the pulmonary artery. We want to
cados previamente. emphasize the myogenic differentiation of the tu-
mor, uncommon in previously reported cases.

(Rev Esp Cardiol 1998; 51: 850-852)

INTRODUCCIÓN fusocelulares indiferenciados y conocidos como SI;

los sarcomas intramurales suelen ser leiomiosarco-
Los tumores mesenquimales malignos son los más mas1-3.
frecuentes en los grandes vasos, los sarcomas intima- Es importante tener presentes estos tumores en el
les (SI) en las arterias y los miogénicos en las venas1. estudio del dolor pleurítico y disnea, ya que pueden
En la arteria pulmonar (AP) afectan al tronco en un diagnosticarse precozmente con métodos de imagen, y
80% de los casos1-5, extendiéndose hacia ramas princi- establecer tratamiento quirúrgico, electivo en los SI,
pales en el 60%1-3. Se clasifican en luminales e intra- por su reducido número de metástasis a distancia1.
murales, ya que la correlación clínica es mejor si se
utiliza el criterio de localización que el histológico.
CASO CLÍNICO
Los más frecuentes son los luminales, generalmente
Mujer de 73 años con dolor pleurítico izquierdo, fie-
bre y hemoptisis de 24 h de evolución. Fue intervenida 4
meses antes de ulcus duodenal, refiriendo síndrome ge-
Correspondencia: Dra. M.J. Pérez del Río.
Plaza del Callao, 16-18, 4.o A.
neral y tos a partir del postoperatorio. En la exploración
15403 Ferrol. La Coruña. destacaba temperatura de 38,5 °C, disminución del mur-
Recibido el 15 de octubre de 1997.
mullo vesicular en hemitórax izquierdo y varices en
Aceptado para su publicación el 12 de febrero de 1998. miembros inferiores, sin flebitis. En el hemograma se
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 M.J. PÉREZ DEL RÍO ET AL.– SARCOMA INTIMAL DE LA ARTERIA PULMONAR. ESTUDIO INMUNOHISTOQUÍMICO

Fig. 1. Sarcoma intimal, aspecto macroscópico: masa blanqueci- Figs. 3A y B. A) Sarcoma intimal, tinción con desmina: positivi-
na intraluminal con áreas trombóticas (flecha) en relación con la dad focal en células tumorales, ´250. M: media. B) Detalle de la
pared de la arteria pulmonar. tinción con desmina, mostrando intensa positividad, ´400.

monar izquierda, adherida a la pared, ocluyendo su luz

(fig. 1) y prolongándose hacia ramas intraparenquima-
tosas. No se evidenciaron otras masas tumorales.
Histológicamente, se observó una tumoración sóli-
da, en íntima relación con la lámina interna de la AP,
borrándola parcialmente, con invasión superficial y
focal de la media (fig. 2A), constituida por células ple-
omórficas fusiformes y epitelioides, con monstruosi-
dades celulares y multinucleación (fig. 2B), y un
número elevado de mitosis. Se realizó estudio inmu-
nohistoquímico (IHQ), con los siguientes anticuerpos
monoclonales: vimentina (Biogenex; 1:150), actina
(Dako; 1:50), desmina (Dako; 1:50), FVIII-R:Ag
(Dako; 1:25) y CD34 (Novocastra; 1:25). Las células
Figs. 2A y B. A) Sarcoma intimal. Tumoración pleomórfica, en re-
lación con la íntima arterial, con rotura de la misma e invasión
tumorales mostraron positividad intensa para vimenti-
superficial de la media (flecha). HE, ´250. I: íntima, y M: media. na (marcador de diferenciación mesenquimal), actina
B) Acusado pleomorfismo tumoral, con monstruosidades celulares y desmina (marcadores musculares), esta última de
y multinucleación. HE, ´400. forma focal (figs. 3A y B). Los marcadores vasculares
FVIII-R:Ag y CD34 resultaron negativos.

observaban 11.000 leu/ml, con fórmula normal y hemo-

DISCUSIÓN
globina de 11,8 g/dl. La coagulación y la bioquímica
fueron normales. La gasometría basal mostró PaO2 = 80 Los sarcomas primarios de la AP son raros, siendo
mmHg, PaCO2 = 33 mmHg y pH = 7,47. En la radiogra- la mayoría SI o indiferenciados1,3,4. Suelen ser intralu-
fía de tórax se observó condensación perihiliar; en lóbu- minales, crecen lentamente a lo largo de la superficie
lo pulmonar superior izquierdo y en el electrocardiogra- interna del vaso, e histológicamente son fusocelulares
ma, ritmo sinusal a 100 lpm, y hemibloqueo anterior de alto grado.
izquierdo. La gammagrafía de ventilación-perfusión Muchos parecen derivar de células mesenquimales
mostró un defecto subtotal pareado del pulmón izquier- pluripotenciales subendoteliales1,2,4, que se diferencia-
do y la arteriografía, oclusión intraluminal de la AP iz- rían hacia miofibroblastos (MF)1,2. La presencia de di-
quierda. Este hallazgo se interpretó como un trombo de ferenciaciones heterogéneas1,3,4, como elementos óseo
la AP, tratándose a la paciente con heparina sódica; la y cartilaginoso, apoya la multipotencialidad de estas
evolución fue tórpida, con cuadro brusco de disnea y células6. Como en la aorta, se han identificado fibras
pérdida de conciencia, seguido de parada cardiorrespira- musculares y fibroblastos en la íntima de la AP2,3, pro-
toria, y fallecimiento diez días después. La muerte se poniéndose también su transformación en MF como
atribuyó a disociación electromecánica en el seno de un origen de estos tumores.
tromboembolismo pulmonar (TEP) masivo. Los hallazgos IHQ publicados1-3 corroboran su ori-
En la autopsia se apreció una masa blanquecina fir- gen en MF; la positividad para vimentina y actina, con
me de 7 ´ 3 ´ 3 cm, en la bifurcación de la AP y pul- desmina negativa, es muy característica de dichas cé-
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REVISTA ESPAÑOLA DE CARDIOLOGÍA. VOL. 51, NÚM. 10, OCTUBRE 1998

lulas2,3. Nuestro caso presenta positividad para vimen- pero sólo será exitosa si se resecan completamente4.
tina, actina y desmina. Debido a la infrecuente positi- Las técnicas utilizadas son la neumonectomía con re-
vidad para desmina en los MF, y a que se considera un construcción del tracto de salida de la AP y la endarte-
marcador muscular muy fiable, podría plantearse el rectomía con bypass cardiopulmonar4,5,8. Su escasa ca-
diagnóstico de leiomiosarcoma; sin embargo su aspec- pacidad para metastatizar contribuye al éxito de la
to microscópico, con ausencia de rasgos musculares, cirugía; se han descrito metástasis a distancia en un
la presencia de desmina en un porcentaje variable de 16-25% de los casos2,5, y extensión regional a pulmón
neoplasias no miogénas2 y la existencia de otros inmu- y mediastino en un 50%3,5.
nofenotipos para los MF7 nos hace creer que se trata Su pronóstico es malo, con una supervivencia media
de un SI; su crecimiento luminal exofítico y su exten- de 10-24 meses1,3,6,8, y no depende de su histología2,4.
sión limitada a la pared vascular apoyan el diagnóstico. Se han propuesto radio y quimioterapia como coadyu-
Hay otros sarcomas luminales más raros; los angio- vantes2,4; aunque no se cuenta con experiencia sufi-
sarcomas, derivados del endotelio, con marcadores ciente con estos tratamientos, algunos estudios indican
vasculares positivos, y sarcomas diferenciados, inclui- que su administración antes de la cirugía, incrementa
dos los leiomiosarcomas, aunque son más frecuentes la supervivencia a los 3 y 4 años, pero no a los 55.
en localización intramural. En conclusión, los SI son tumores raros, probable-
La importancia de conocer estos tumores radica en mente derivados de MF subendoteliales. El escaso nú-
establecer su diagnóstico precoz. Su presentación es mero de casos publicados con estudio IHQ y ultraes-
inespecífica, con disnea, dolor pleurítico, tos y hemop- tructural no permite, sin embargo, asegurar su origen.
tisis, pudiendo interpretarse como TEP1-5,8, aunque Nuestro caso tiene la peculiaridad de presentar desmi-
pueden asociarse a signos y síntomas sugestivos de neo- na positiva, hallazgo poco frecuente en los SI de esta
plasia, como pérdida de peso, fiebre, anemia y aumen- localización. Aunque su presentación es inespecífica,
to de la VSG4,5. En la exploración física destaca un au- es importante tenerlos en cuenta en el diagnóstico di-
mento del componente pulmonar del segundo ruido, y ferencial de la disnea crónica, y sobre todo en casos de
la aparición de un murmullo sistólico de eyección4; TEP con mala respuesta a los anticoagulantes, o que
puede haber también distensión yugular y edema peri- cursen con clínica sugestiva de neoplasia, anemia y
férico4. El electrocardiograma muestra hipertrofia del aumento de la VSG.
ventrículo derecho4. La radiografía de tórax, en la que
suele observarse aumento del hilio pulmonar, y la ar-
teriografía, con defectos intraluminales5,8, sugieren
TEP, masa mediastínica o carcinoma broncogénico BIBLIOGRAFÍA
primario4. En la gammagrafía se detectan defectos 1. Burke A, Virmani R. Tumors of the great vessels. En: Rosai J, edi-
inespecíficos de la perfusión4,5,8. tor. Tumors of the heart and the great vessels. Atlas of tumor pat-
El diagnóstico preoperatorio puede establecerse con hology, third series- fascicle 16. Washington, DC: AFIP, 1995;
la TAC (sobre todo helicoidal), en la que se observa un 211-226.
defecto de relleno en la circulación pulmonar5, con vi- 2. Johansson L, Carlén B. Sarcoma of the pulmonary artery: report of
four cases with electron microscopic and immunohistochemical
sión óptima de la extensión intravascular e invasión examinations, and review of the literature. Virchows Archiv 1994;
del mediastino4. Sin embargo, la RNM con gandolino 424: 217-224.
(Gd-DTPA) muestra un realce del defecto de relleno, 3. Burke AP, Virmani R. Sarcomas of the great vessels. A Clinicopat-
inexistente en el TEP4,5,8, lo que ofrece más posibilida- hologic study. Cancer 1993; 71: 1.761-1.773.
4. Parish JM, Rosenow EC, Swensen SJ, Crotty TB. Pulmonary ar-
des de diagnóstico precoz. Con estas técnicas de ima- tery sarcoma. Clinical features. Chest 1996; 110: 1.480-1.488.
gen se obtiene hasta un 32% de diagnósticos preopera- 5. Cox JE, Chiles C, Aquino SL, Savage P, Oaks T. Pulmonary artery
torios5. sarcomas: a review of clinical and radiologic features. J Comput
El diagnóstico definitivo se establece con el estudio Assist Tomogr 1997; 21: 750-755.
histológico; la toma de biopsias con catéteres endovas- 6. McGlennen RC, Manivel JC, Stanley SJ, Slater DL, Wick MR,
Dehner LP. Pulmonary artery trunk sarcoma: a clinicopathologic,
culares y con punción transtorácica guiada por TAC4, ultrastructural, and immunohistochemical study of four cases. Mod
tiene el riesgo de hemorragia y neumotórax4. Por tanto, Pathol 1989; 2: 486-494.
suele ser necesaria la toracotomía, con toma directa, e 7. Schmitt-Gräff A, Desmoulière A, Gabbiani G. Heterogeneity of
incluso la biopsia durante la cirugía realizada por sos- myofibroblast phenotypic features: an example of fibroblastic cell
plasticity. Virchows Archiv 1994; 425: 3-24.
pecha de TEP o carcionoma broncogénico4. 8. Akomea-Agyin C, Dussek JE, Anderson DR, Hartley RB. Pulmo-
La mortalidad de estos tumores depende de su loca- nary artery sarcoma mimicking pulmonary embolism: successful
lización y extensión vascular2,6. La cirugía es electiva, surgical intervention. Ann Thorac Surg 1996; 61: 1.536-1.538.

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