Porfirinas 1

UNIVERSIDAD TÉCNICA DE MACHALA
FACULTAD DE CIENCIAS QUÍMICAS Y DE LA SALUD

CARRERA DE MEDICINA
BIOQUÍMICA
METABOLISMO: PORFIRINAS Y DERIVADOS
DOCENTE
B.F. JESSICA ALVARADO CÁCERES
PRIMER SEMESTRE “B”
INTEGRANTES
YAIMARA LIGUA - MARCO PINTADO - LUIS SARES - KERLLY
SÁNCHEZ - DANIEL TOALA - VALERIA VILLA
E J T I V O Explicar la naturaleza
O B bioquímica de las
porfirinas, mencionar sus
causas, y para el abordaje
y la determinación de sus
fundamentos bioquímicos.
¿QUE SON LAS PORFIRINAS ?
Las porfirinas son un La porfirina es utilizada

Las pruebas realizadas
grupo de afecciones que para producir hemo, la
en la sangre, la orina
se forman debido a la cual es una particula de la
o las heces nos hemoglobina, fundamental
falta de proteínas
necesarias para cambiar el
otorgan como ya que debe llegar a los
estado de las porfirinas a resultados niveles de tejidos de nuestro cuerpo
hemo porfirinas
PORFIRINAS Y HEM GRUPOS DE
IRINAS
PORF BASICAS PARA PARA ENTENDER
ENFERMEDADES
ENCIALES LAS DIVERSAS FUNCIONES DE
ESC NO MUY PREVALECIENTES,
LAS HEMATOPROTEINAS EN EL PERO LOS MEDICOS DEBEN
ORGANISMO ESTAR INFORMADAS SOBRE
ELLAS
ICTERICIA ENFERMEDADES
DEBIDO AL AUMENTO DE LA
ANEMIAS HEMOLITICAS
BILIRRUBINA EN EL PLASMA O
HEPATITIS
POR PRODUCCION EXCESIVA
QUIZAS DEBIDO A FALLAS EN LA CANCER DE PANCREAS
EXCRECION
SÍNTESIS DE LAS PORFIRINAS
Succinato Núcleo porfirínico
7 1
Residuo de cuatro
carbonos Succinil-coenzima A
α-cetoglutaraldehído 6 α-amino-β-cetoadipato
Holi 2
δ-aminolevulinato se carbono α de la glicina
desamina
5
succinil-coenzima A
Porfobilinógeno 3
δ-aminolevulinato
4 δ-aminolevulinato
γ-aminolevulinato Descarboxilación catalizada
2 moléculas de agua Regula la biosíntesis de porfirinas dentro por γ-aminolevulinato
del hígado.
Fosfato de piridoxal como coenzima.
Síntesis de las Porfirinas
El porfobilinógeno es un intermediario en la síntesis de porfirinas.
Las porfirinas generalmente salen del cuerpo a través de la orina o las heces.
Caminos metabólicos para la formación de las porfirinas a
través del porfobilinógeno
Se sintetiza PBG Cadena de grupo acetato y propionato
Unión Uroporfirinógenos I O III
Descarboxilación Uroporirinógenos a Coproporfirinógenos
Descarboxilación y oxidación Protoporfirinógenos
Protoporfirinógenos Protoporfirina
Unión de cuatro moléculas
Uroporfirinógeno I Uroporfirinógeno III
Descarboxilación
Ion Hierro Hemo
Coproporfirinógenos
Protoporfirinógenos Protoporfirina
Existe
Errores innatos del metabolismo
Denominados de forma generica

Las anemias hemoliticas se caracterizan por una
porfirias y anemias hemoliticas
disminucion de la vida media del eritocrito
Con destruccion exagerada de hemoglobina
Los cuales los valores de coproporfirinas

son muy elevados
La protoporfirina de las heces
Proviene de la presencia de
La coproporfirina
sangre en el tubo digestivo
Es la porfirina mas comun en la orina y en las materias fecales
La coproporfirina Aumentan en las intoxicaciones por plomo En el alcoholismo agudo
Las enfermedades hepaticas

DEGRADACIÒN DE LAS PORFIRINAS
Pigmento más
Metabolismo pigmentario
característico
Glóbulo rojo destruido después
Pigmentos biliares de 120 días La bilirrubina
Componentes Segregada a partir de
Grupo Hemo células del sistema
reticuloendotelial las
cuales catabolizan
cerca de 6g de
Pierde Hierro hemoglobina diaria y
a origen a : 250mg de bilirrubina
Bilirrubina indirecta Niveles sanguíneos
Requiere alcohol 0.5 a 1.0 mg/

para su extracción 100 mL
y formar un Indicadores de la
complejo destrucción
coloreado con el globular y del
diazorreactivo de transporte de
Ehrlich bilirruina
Es transportada a la sangre,
PROCESO junto con:
ALBUMINA
Sale la bilirrubina
Microsomas Se reduce a bilirrubina con

participacion de : NADPH
Reducciòn del grupo hemo Forma beliverdina
con NADPH
Se libera Fe3+ y CO
Introducción 3 mol
de Oxígeno Se abre, anillo porfirinico
La bilirrubina es un producto de deshecho
proveniente del metabolismo de la hemoglobina.
Los hematíes viejos, defectuosos o dañados, son
retirados por unas células fagocíticas (macrófagos).
Dentro de estas células la hemoglobina se
metaboliza y el hemo se transforma en bilirrubina,
que es liberada a la sangre. Esta bilirrubina es muy
poco soluble en agua y para su transporte en sangre
va unida a la albúmina.
Llega al hígado esta bilirrubina es
captada y se une al ácido
glucurónico, de forma que la
bilirrubina se hace más soluble.
Después, se dirige hacia el
intestino. Las bacterias intestinales
metabolizan esta bilirrubina y la
transforman en una serie de
pigmentos (urobilinógenos) que son
los que le dan a las heces el típico
color amarillo marrón.
La bilirrubina indirecta es Glucuronato Cataliza el paso del clucuronato
captada por el hígado, en donde presente en el uridin-difosfato
se conjuga con dos moléculas de - hacia el propionato de las
glucuronato
Transferasa bilirrubinas
Se forma primero el
Una pequeña cantidad de
monogluconato y después el
bilirrubina unida con
glucuronato de bilirrubina, que es
glucuronato pasa a la circulación
soluble en agua y se secreta por
y constituye la bilirrubina
un proceso activo hacia la bilis
(0.25mg/100mL de sangre)
para llegar al intestino
El glucuronato de bilirrubina pierde
Enzimas de la flora bacteriana
dos moléculas por acción de
Se reduce a Mesobilirrubinógeno Urobilinógeno
Se absorbe por el Se expulsa por las Reexcretada en la

Urobilinógeno
intestino heces fecales bilis
Cuando no todo el urobilinógeno reabsorbido es captado por el hígado, como sucede en cierta Excreción de pigmentos
proporción en las personas normales, y también cuando hay trastornos del funcionamiento Orina 1-2 mg
hepático, pasa a la circulación general y se excreta por el riñón como tal o como urobilina. Vía intestinal : 250mg
PUEDE ACOMPAÑARSE DE
ICTERICIA COLURIA Y ACOLIA
EXISTEN TRES TIPOS FUNDAMENTALES

Piel amarillenta ocasionada por la
a) la hemolítica
acumulación de bilirrubina en la sangre.
b) la debida a la lesión de las celdillas hepáticas
c) la obstructiva
ICTERICIA NORMAL
ICTERICIAS HEMOLÍTICAS Debida a la destrucción
la capacidad catabólica del sistema excesiva de glóbulos rojos
reticuloendotelial de formar bilirrubina no
conjugada predomina sobre la capacidad del
hígado de conjugarla.
la bilirrubina indirecta es insoluble en agua, no aparece

en la orina; este tipo de ictericia se llama acolúrica
La sobreproducción de bilirrubina es característica en los cuadros

de anemia hemolítica congénita o adquirida
En la obstrucción del árbol biliar es habitual que
el hígado conjugue con el ácido glucurónico la
ICTERICIA OBSTRUCTIVA
bilirrubina producida en cantidades normales.
La ictericia por obstrucción, en tal caso,

aumenta la bilirrubina directa en sangre hasta
40 y 50 mg/100 mL.
Por ser soluble, aparece en la orina en cantidades

exageradas (coluria).
Por la falta de pigmentos biliares en las materias
fecales (acolia).
ICTERICIA HEPATOCELULAR
Disminuye la capacidad de conjugar la

bilirrubina con el ácido glucurónico y
hay un aumento de bilirrubina
indirecta en el suero.
También aumenta la concentración de bilirrubina directa,
ya que la alteración en los hepatocitos representa un
tipo de obstrucción funcional y no logra eliminarse a
través de la bilis toda la bilirrubina conjugada con el
ácido glucurónico.
MUCHAS
GRACIAS
POR SU
ATENCION

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Las porfirinas son un La porfirina es utilizada

Uroporfirinógeno I Uroporfirinógeno III

Denominados de forma generica

Los cuales los valores de coproporfirinas

La coproporfirina Aumentan en las intoxicaciones por plomo En el alcoholismo agudo

Las enfermedades hepaticas

Requiere alcohol 0.5 a 1.0 mg/

Microsomas Se reduce a bilirrubina con

Reducciòn del grupo hemo Forma beliverdina

Se reduce a Mesobilirrubinógeno Urobilinógeno

Se absorbe por el Se expulsa por las Reexcretada en la

EXISTEN TRES TIPOS FUNDAMENTALES

la bilirrubina indirecta es insoluble en agua, no aparece

La sobreproducción de bilirrubina es característica en los cuadros

La ictericia por obstrucción, en tal caso,

Por ser soluble, aparece en la orina en cantidades

Disminuye la capacidad de conjugar la

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