Demencias

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 MTLP M03 Evaluación y
Neurorrehabilitación cognitiva del
trastorno del lenguaje y del habla.
Introducción

Introducción

Demencia

Demencias neurodegenerativas (primarias)

Demencias secundarias

Demencia de causa infecciosa

Por bioquímica

Ideas clave

Ideas clave

Contraportada

2
Introducción

Introducción

La demencia es un síndrome clínico caracterizado por la pérdida de

funciones cogni vas secundario a un trastorno en la estructura y función
cerebral, que condiciona el abandono de ac vidades básicas de la vida diaria
(ABVD). Es por tanto una en dad adquirida, a diferencia del retraso mental.
La incidencia de dicha condición aumenta con la edad, llegando a ser del 10
% entre la población mayor de 65 años.

Según los criterios diagnós cos de demencia, es necesaria la afectación de

al menos dos áreas, entre las que se incluyen los dominios cogni vos
(memoria, función ejecu va, función visuoespacial y lenguaje) y los cambios
en la personalidad o la conducta.

En esta unidad didáctica serás capaz de...

Clasificar y definir las demencias más relevantes y sus criterios de
categorización

Objetivos

Esta capacitación se conforma con base en los siguientes objetivos:

Definir el trastorno de la demencia y sus clasificaciones.

Conocer las disfunciones más relevantes en función de su
categoría

3
Demencia

Demencia

La demencia es un síndrome clínico caracterizado por la pérdida de funciones

cogni vas secundario a un trastorno en la estructura y función cerebral, que
condiciona el abandono de ac vidades básicas de la vida diaria (ABVD). Es por
tanto una entidad adquirida, a diferencia del retraso mental. La incidencia de dicha
condición aumenta con la edad, llegando a ser del 10 % entre la población
mayor de 65 años.

Según los criterios diagnósticos de demencia, es necesaria la afectación de al

menos dos áreas, entre las que se incluyen los dominios cogni vos (memoria,
f u n c i ó n ejecutiva, función visuoespacial y lenguaje) y los cambios en
la personalidad o la conducta.

La demencia es únicamente un síndrome y, como tal, tiene múltiples

causas y cuadros clínicos. Aunque la causa de demencia más frecuente
es la enfermedad de Alzheimer, existen muchas enfermedades que
pueden cursar con demencia, la mayoría de las cuales tienen un origen
neurodegenerativo.

Existen diferentes pos de demencia con patrones clínicos y

anatomopatológicos dis ntos, que en algunos casos se solapan, por lo que
comparten características comunes.

En los casos en los que existe una afectación cogni va sin repercusión sobre las
4
ABVD, hablamos de deterioro cogni vo. Para un correcto diagnós co de un
cuadro de deterioro cogni vo, y por tanto un adecuado enfoque terapéu co, es
fundamental la realización de una historia clínica detallada, con una anamnesis al
paciente y a los familiares.

Es de suma importancia llevar a cabo un buen estudio neuropsicológico en

l a s personas mayores que sufren algún cambio cogni vo. Si se realiza
conseguiremos:

Un diagnóstico de la presencia o ausencia de un deterioro cognitivo.

Detectar la demencia en la población (estudios epidemiológicos).
Contribuir al diagnóstico etiológico.
U n a caracterización neuropsicológica del paciente: delimitación
del patrón de capacidades alteradas y preservadas.
Clasificación de la gravedad del cuadro: determinación de la fase evolutiva.
Contribución al establecimiento de un pronóstico.
Establecimiento de orientaciones de intervención cognitiva.
Evaluación de cambios por efectos terapéu cos (farmacológicos o
cognitivos) o evolutivos.

L a s demencias se pueden clasificar según varios criterios que a con nuación

detallaremos:

Por topografía lesional

Se consideran tres tipos principales:

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1. Demencia cortical

Se caracterizan por la afectación de funciones que dependen del

procesado neocortical asociativo. Los síntomas de estas demencias
podrían ser:

Déficit en el procesado sensorial cortical: inatención, agnosias,

alucinaciones
En la organización superior motriz cortical: apraxias.
En el procesado del lenguaje: afasias.
En el almacenamiento de la información: amnesias.
En la integración global de la conducta final del sujeto al medio:
alteración conductual.

Podemos dividir la alteración de la corteza cortical en dos partes:

neocórtex asociativo posterior y anterior.

Lo más caracterís co de la patología posterior es la aparición

de afasia (trastornos del lenguaje), alexia o agra a, apraxia
(trastorno en la organización motriz voluntaria de actos que
previamente se realizaban de modo normal), agnosia (trastorno
en el reconocimiento de es mulos que previamente se
realizaban normalmente) o ilusiones o alucinaciones.

El neocórtex anterior se caracteriza por la aparición

de cambios llamativos en la conducta y en la personalidad previas del
sujeto, manteniéndose relativamente intactas, al menos al principio del
cuadro, las funciones tipo memoria, lenguaje, praxis y visopercepción.

Las demencias corticales también se caracterizan por

la presentación relativamente pura o aislada de los déficits corticales sin
existir, al menos al inicio, otros
signos neurológicos como trastornos motores o de la marcha o
del control de esfínteres.

Los ejemplos más típicos de demencias corticales son:

La enfermedad de Alzheimer.
El grupo de las demencias frontotemporales.
Las atrofias focales.

2. Demencia subcortical

La demencia subcortical designa el deterioro cognitivo que aparece en las

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enfermedades de las regiones subcorticales (estriado, tálamo, sustancia
blanca subcortical, núcleos del tronco, cerebelo). El término subcortical es
algo inapropiado, ya que casi siempre existe un deterioro cortical frontal
asociado. Los síntomas más característicos son:

Bradipsiquia: suele ser un signo precoz.

Apatía: aplanamiento afectivo, pérdida de motivación.
Dismnesia: es más tardía y no tan grave.
Alteraciones frontales, como aparición de risa o llanto espasmódico
inapropiado.
Trastornos motores marcados.
Ausencia de signos corticales. De modo típico no hay nunca afasia,
apraxia o agnosia como se ve en las demencias corticales.

Las enfermedades más características que se asocian con demencia

subcortical son:

Enfermedad de Huntington.
El Parkinson-demencia.
Enfermedad de Binswanger.

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 3. Demencia global

El término demencia global describe la presencia de déficits corticales y

subcorticales. Es frecuente en los estadios avanzados de
las demencias corticales y subcorticales. Otros tipos de demencias como
las vasculares también pueden combinar características corticales y
subcorticales.

Por su etiopatogenia

En esta clasificación se dividen en demencias primarias (no consecuencia de

otra enfermedad) y demencia secundaria (consecuente de una enfermedad
física, lesión, o infección):

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 Demencias neurodegenerativa

Demencias primarias Demencias secundarias

Enfermedad de Alzheimer (EA). Enfermedad cerebrovascular:

•Demencia vascular (DV).
Taupatías: •Enfermedad de Binswanger.
•Enfermedades infecciosas:
•Meningitis crónica.
•Demencias del lóbulo frontal (DFT).
•Encefalitis.
•Degeneración córticobasal (DCB).
•HIV (Human Immunodeficiency Virus)
•Parálisis supranuclear progresiva
o VIH (Virus de Inmunodeficiencia
(PSP).
Humana).
•
•Enfermedad de Lyme.
Sinucleopatía: •Leucoencefalopa a mul focal
progresiva (LMP).
•Enfermedad de Parkinson. •Neurolúes.
•Enfermedad por cuerpos de Lewy •Enfermedad de Whipple.
difusos (DCL). Encefalopatías tóxicas/metabólicas:
•Atrofia multisistémica (AMS). •Drogas/fármacos.
• •Endocrinas: tiroides, paratiroides.
Enfermedad de Huntington. •Nutricionales: déficit vitamina B12,
tiamina, hipoglucemia.
Enfermedades inflamatorias:
•Vasculitis.
•Sarcoidosis.
Enfermedades desmielinizantes:
•Esclerosis Múltiple (EM).
Neoplásicas:
•Tumores.
•Síndromes paraneoplásicos.
Hidrocefalia.
Trastornos afectivos.
Depresión.
Trastornos neurogenéticos:
•Ataxias espinocerebelosas.
•Enfermedades por depósito.
•Porfiria.
•Wilson.

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Demencias neurodegenerativas (primarias)

Demencias neurodegenerativas
(primarias)

L l a m a m o s demencia neurodegenera va a toda en dad que cursa

c o n deterioro cogni vo progresivo sin causa extrínseca identificable. Hoy
sabemos que todas ellas se asocian a un trastorno de base gené ca, pero el papel
de la genética está todavía por acabar de dilucidar.

Cada día se describen más mutaciones gené cas responsables de las entidades
demenciantes, pero salvo en escasas ocasiones, como la Corea de Hun ngton,
todavía no estamos en condiciones de atribuirle un valor específico y unívoco a
l o s hallazgos gené cos. El denominador común de las demencias de causa
degenerativa es la falta de marcadores biológicos.

Es por esta razón que la caracterización clínica y el conocimiento de la

sintomatología son tan importantes. La concurrencia de síntomas
cognitivos con o sin síntomas que afecten a otras esferas nos permiten
emi r un diagnós co de presunción que no podrá ser confirmado en
vida. Llegar a un diagnós co en un momento determinado es
importante para prever la evolución de la sintomatología y, por lo
tanto, establecer un pronóstico.

Por esta razón, los cri terios diagnósticos de las enfermedades neurodegenera vas
están en constante revisión. Un comité de expertos se reúne periódicamente para
reunir los avances que se han producido en dicho campo en el período de empo
en cues ón y se añaden, sustraen, rec fican, modifican, etc., los parámetros
10
necesarios para alcanzar el diagnóstico más apropiado.

El grado de seguridad de acertar el diagnóstico dependerá del cumplimiento de

todos los criterios definidos o no, de inclusión y de exclusión.

Así se establecen tres categorías de certeza diagnós ca de la enfermedad en

cuestión:

Definitiva sólo puede darse post mortem, con una muestra de tejido
cerebral que confirme la presencia de las alteraciones definitorios de la
enfermedad.
Será probable, cuando en ausencia de anatomía patológica, el enfermo
reúna todos los requisitos descritos para su definición.
Será posible, cuando el enfermo no reúne la totalidad de criterios
requeridos, tanto sea por falta de criterios de inclusión como por la
presencia de criterios de exclusión.

Enfermedad de Alzheimer (EA)

En el caso de la demencia por enfermedad de Alzheimer (EA), que es la causa

más frecuente de demencia neurodegenera va, ene lugar un acúmulo de
proteínas anómalas en el tejido cerebral, sobre todo en hipocampo y áreas
parietotemporales, lo que provoca una disfunción neuronal.
Las placas extracelulares de proteína beta-amiloide y ovillos interneuronales
de proteína tau forman Los acúmulos proteicos.

La clave para el diagnós co reside en la densidad y el patrón de

distribución de dichos cambios, ya que algunos de los cambios son comunes a
individuos con función cogni va intacta. Macroscópicamente se observa
atrofia cor cal que respeta el área motora primaria, con dilatación de
los ventrículos laterales.

En función de la edad de inicio se habla de EA precoz (1-5% de los casos),

cuyo comienzo ene lugar entre los 40 y 50 años, con un curso más rápido, y
EA tardía (95% de los casos), con una edad de inicio en mayores de 65 años y
presentando mayor incidencia con el incremento de edad, duplicándose cada
cinco año, pudiendo afectar al 40-50% de los mayores de ochenta años.

11
 Fisiopatología Anatomía patológica
Se puede observar cambios Los hallazgos más significativos
neuroquímicos tanto en la localizados principalmente en
concentración de NT como en el hipocampos y lóbulo
el efecto de estos, sobre todo temporal son por un lado las
en la ace lcolina, debidos a placas seniles que son fibras
degeneración de las neuronas neuronales degeneradas
en las regiones de la corteza rodeadas de material amiloide,
parietal, asocia va temporal y y por otro los ovillos
entorrinal, además del núcleo neurofibrilares. Estos úl mos
magnocelular de Meynert y el son causados por errores en la
hipocampo. codificación de la proteína tau
y amiloide. Algunos tratados
incluyen la enfermedad de
Alzheimer en la clasificación de
taupatía.

Genética Clínica
Antecedentes familiares en el La clínica de inicio suele ser
25 % de los casos, presentando percibida por el entorno
un patrón autosómico familiar y laboral de los
dominante en un 5-10 % de los pacientes destacándose los
casos. olvidos y en la dificultad para
retener nueva información. Y
en el caso que sea el propio
paciente quien refiera los
síntomas es importante
descartar una pseudodemencia
depresiva, respondiendo de
manera posi va a los
tratamientos farmacológicos
antidepresivos.

Asociándose déficits cor cales como agnosias, apraxias o trastornos del

lenguaje, a medida que la enfermedad avanza, siendo muy a pico el inicio
c o n déficits cor cales aislados que posteriormente progresan y cumplen
criterios de demencia como la afasia, la prosopagnosia o la apraxia aisladas.
Siendo muy comunes el uso de mule llas y circunloquios para paliar los
déficits anómicos. Así como la desorientación, con pérdidas en la calle,
dificultades para usar los transportes públicos e incluso pérdidas y

12
desorientación en el propio domicilio.

Otros signos son el olvido de fechas y datos personales, así como

la dificultad en el reconocimiento de caras de conocidos, incluso
de los familiares más próximos (prosopagnosia), además de las
alteraciones del ciclo normal de vigilia y sueño, con despertares a
media noche y deambulación sin propósito por el domicilio.

También son características la afectación en las actividades de la vida diaria,

precisando ayuda para vestirse, asearse e incluso comer.

Se pueden asociar signos de parkinsonismo, como rigidez extrapiramidal y

trastornos de la marcha.

Capacidad en función de los grados de demencia.

Demencia leve Demencia moderada Demencia severa

Copa funcional Fracaso fuera del Fracaso en el hogar Supervisión total

hogar

MM 20-26 10-19 0-10

Memoria Alt. Aprendizaje Mem. Episódica y Recuerdos infancia

semántica

Lenguaje Anomia Afasia fluente Monosílabos

Cap. Ejecutiva Apraxia constr Tr. Corticales Muy afectadas

múltiples

Personalidad Conservado Deterioro Det. Grave

S. psiquiátricos Tristeza Apatía, alucinación Graves, frecuentes

Exp. Neurológica Normal RLM, rigidez Miocl., marcha alt.

EEG Normal Lentitud de fondo Lentitud difusa

TC/RNM N/atrofia focal N/ atrofia global Atrofia global

SPECT Hipo. Biparietal Parietal y frontal Parienta y frontal

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Diagnóstico

Para el diagnóstico de EA, se debe usar una prueba de neuroimagen (TC o

RM), analí ca completa, proteinograma, serología lué ca, vitamina B12,
ácido fólico, hormonas roideas, electrocardiograma y radiogra a de
tórax. Para descartar una causa de demencia tratable.

La EA es un diagnós co de exclusión. El grado de

c e r t e z a diagnóstico dependerá de los criterios de inclusión y
exclusión que reúna en el momento del diagnós co. Grado de certeza
diagnóstica: Los grados de certeza diagnóstica son:

DTA DTA DTA posible

definitiva probable
Demencia
Diagnosticada Criterios de progresiva en
por anatomía demencia, ausencia de
patológica con pruebas causas que lo
(biopsia o complementa justifiquen.
necropsia) rias normales Presencia de
o alguna
inespecíficas. enfermedad
Improbable: potencialmente
Inicio súbito. demenciante.
Signos Déficit aislado
focales progresivo, sin
motores causa
iniciales. identificable.

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Tratamiento

E l tratamiento específico de la enfermedad de Alzheimer se basa en

interferir en los mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad. Por un
lado, existen fármacos inhibidores de la enzima ace lcolinesterasa (IACE)
cuyo mecanismo de acción se basa en potenciar y prolongar el efecto de
l a acetilcolina en las sinapsis. Se recomienda la u lización de
an psicó cos a picos, an depresivos inhibidores selec vos de la
recaptación de serotonina o an epilép cos como la carbamazepina para
el control sintomático.

También se recomienda el uso de un antagonista no compe vo de los

receptores NMDA (N-me l-D-aspartato), se u liza en estadios moderado
y avanzado. Bloquea los efectos de los niveles tónicos de glutamato
elevados patológicamente que pueden ocasionar disfunción neuronal,
motivo por el que mejora la sintomatología de la enfermedad.

Además, se requiere el uso de neurolép cos cuando aparecen síntomas

psicó cos y antidepresivos si se asocia depresión. Es
especialmente desaconsejable el uso de fármacos seda vos, pues
pueden aumentar la confusión.

En los úl mos años, la es mulación cogni va ha demostrado

su u lidad en la tarea de retrasar el curso de la enfermedad,
potenciando las funciones conservadas y enseñando
estrategias sus tu vas de las funciones perdidas. Algunos
estudios aseguran que su eficacia es similar a la de los
fármacos inhibidores de la colinesterasa.

15
Taupatías

La patología degenerativa del lóbulo frontal se manifiesta clínicamente bajo

cuadros clínicos diferentes que comparten lesiones y localización común. Los
estudios genéticos también apoyan la idea de que existe un sustrato
etiopatogénico común, patología de la proteína tau. Por dicha razón se
pueden englobar bajo el término «Taupatías».

Anexo

En el siguiente anexo podrás encontrar información sobre la demencia

del lóbulo frontal, Parálisis supranuclear progresiva y la degeneración
corticobasal.

Anexo descargable [resources/8f58b5anexo121.pdf]

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Sinucleopatías

L a s sinucleinas son proteínas que intervienen en la sinaptogénesis y la

formación de vesículas sináp cas. Tiene un papel en la transmisión
dopapinérgica.

En estados patológicos forma precipitados de fibrinas y puede acumularse en

formas oligoméricas de tamaño variable dando lugar a unas inclusiones
celulares. Las mejor caracterizadas son los denominados cuerpos de Lewy,
descritos en la sustancia negra de los enfermos de Parkinson desde
hace varias décadas.

Las nuevas técnicas inmunohistoquímicas nos han permi do reconocer

cuerpos de Lewy y otras inclusiones derivadas de la mala codificación de la
sinucleína en otras localizaciones anatómicas, caracterizando enfermedades
específicas, denominadas globalmente Sinucleopatías.

Anexo

Dentro de este apartado se incluyen en la siguiente información:

Enfermedad de Parkinson, demencia por cuerpos de Lewy y atrofia
multisistémica

Anexo descargable [resources/be06ecanexo122.pdf]

Enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington

Es una enfermedad neurodegenerativa, que tiene los 40 años como edad

media de inicio y que está determinada por la gené ca, que
s e transmite por herencia autosómica dominante, causada por la
mutación del gen IT15 un gen que se localiza en el cromosoma 4,
concretamente en brazo corto de este. .

Clínica: Esta enfermedad se caracteriza por un cuadro clínico clásico que

incluye demencia, alteraciones psiquiátricas y la presencia de trastornos del
movimiento, como la corea (trastorno del movimiento caracterizado por
movimientos irregulares sin patrón fijo que pueden afectar a extremidades,
tronco o cara) y la distonía (contracción involuntaria de músculos agonistas y
17
antagonistas que produce una postura anormal). Siendo muy caracterís ca
la impersistencia motora (incapacidad para mantener una postura) y pueden
aparecer otros síntomas motores como los cs o alteración de la movilidad
ocular.

La enfermedad de Huntington ene una edad de inicio predominante entre

los 35 y 40 años, presenta una clínica diferenciada según la edad, siendo más
caracterís co en la juventud el síndrome rígido-aciné co y el deterioro
mental severo, y en la edad senil la Coreal. Exis endo una relación posi va
entre la transmisión paterna de la enfermedad.

L a s primeras manifestaciones de la enfermedad puedes ser de po

psiquiátrico, siendo los más frecuentes los trastornos afectivo, así como
los síntomas psicóticos, (ideas paranoides de celo pia, manía o alucinaciones,
alteraciones sexuales con tendencia a la hipersexualidad, así como conductas
sexuales socialmente inadecuadas).

El perfil de deterioro cogni vo es de predominio subcor cal, con afectación

de memoria reciente, disfunción ejecu va y visuoespacial y rela va
preservación de praxias y gnosias hasta estadios avanzados. Existe también
una pérdida de la capacidad para reconocer las propias limitaciones.

Etiopatogenia

La presencia de más de 40 repe ciones del trinucleó do citosina-

adeninaguanina (CAG) situado en uno de los extremos del gen IT15
(oscila entre 11 y 32 repe ciones en sujetos normales). No estando
establecida la relación de los pacientes con 33 a 39 copias. Exis endo
una asociación positiva entre el número de repeticiones y el inicio precoz
de la enfermedad, presentando más de 50 copias la mayoría de los
pacientes con enfermedad de Hun ngton de inicio juvenil. Esta
enfermedad se hereda con un patrón autosómico dominante con
penetrancia completa, siendo de un 50% para cada uno de los hijos el
riesgo de transmitir la enfermedad a la descendencia..

Anatomía patológica

Evidencia de atrofia cortical, sobre todo en los lóbulos frontales y, con un

marcado ensanchamiento de las astas anteriores de los ventrículos
laterales debido a atrofia del núcleo caudado. Aun siendo desconocida
la patogénesis de esta enfermedad, se especula desde hace empo sobre
la importancia de los aminoácidos excitadores, como el glutamato y el
aspartato, y el daño que se produce en los receptores de membrana para
estos aminoácidos.

18
Diagnóstico

Esta enfermedad puede que sea infradiagnosticada, dado que puede

presentarse parcialmente (cuadro clínico incompleto) y durante
años, como un trastorno afec vo. El diagnóstico es clínico y requiere la
presencia de deterioro cogni vo, trastornos del movimiento
(movimientos coreicos), alteraciones psiquiátricas y un patrón
hereditario autosómico dominante. Además, puede ser apoyado por
neuroimagen (TC y RM) evidenciándose un incremento de tamaño en los
ventrículos laterales (consecuencia de la atrofia del núcleo caudado).

Tratamiento

Dado que no existe ningún tratamiento eficaz que altere el curso

evolutivo de la enfermedad de Hun ngton, la importancia recae en un
adecuado consejo gené co. Para el control de los síntomas se pueden
u lizar la tetrabenazina, que es un antagonista dopaminérgico, la
amantadina o la levodopa en formas con síntomas parkinsonianos.

19
Demencias secundarias

Demencias tóxicas

Para comprender los dis ntos efectos del alcohol, hemos diseñado
un recorrido por las distintas evoluciones de una persona que inicia el consumo de
a l c o h o l (OH), focalizando dicho recorrido en las posibles repercusiones
neuropsicológicas como resultado de los episodios que pueden ocurrir a lo largo
de su enfermedad y en la que, como consecuencia del consumo, se produce
una repercusión y afección funcional o estructural en el cerebro.

La disfunción neuronal producirá, como consecuencia, dis ntas alteraciones en

funciones neuropsicológicas como atención, funciones ejecu vas, memoria,
fluidez del lenguaje, velocidad en que procesa la información, control motor
voluntario o en funciones visuoespaciales y visoconstructivas.

El grado o intensidad de esa repercusión neuropsicológica puede ser desde leve

hasta muy grave (llegando, en algunos casos, incluso a producirse el fallecimiento
d e l paciente tras una intoxicación aguda, un síndrome de abs nencia o una
situación de coma que se puede producir por parada respiratoria u otras causas).

También veremos que, en distintos momentos de la evolución, se pueden producir

déficits cognitivos como resultado de un episodio de intoxicación aguda; episodio
durante el cual pueden darse períodos de amnesia temporal («blackouts») durante
los que no fija información y no recuerda nada posteriormente; también

20
observaremos que pueden producirse déficits cogni vos durante la fase de
embriaguez y que parte de ellos se mantienen durante la fase de resaca.

Cuando ya se ha producido la dependencia y el alcoholismo es crónico, otros

episodios agudos o complicaciones que pueden aparecer son: una situación de
delirium o estado confusional que denominamos «delirium tremens», y que,
habitualmente, se produce o aparece unos días después de una suspensión
brusca, aunque también se puede producir en períodos de consumo excesivo de
OH.

Es tan grave la alteración orgánica que se puede producir que puede, incluso,
llevar al fallecimiento de la persona. Otras complicaciones pueden ser la aparición
de ictus (principalmente hemorragia subaracnoidea) o la presencia a lo largo de
la enfermedad de trauma smos craneoencefálicos (TCE) por caídas (que pueden
ser frecuentes en estado de embriaguez o intoxicación). En este caso, no debemos
olvidar la posibilidad de que el paciente que atendemos en urgencias
con disminución del nivel de conciencia, agitación o en estado confusional puede
presentar un hematoma subdural, como consecuencia de ese TCE, por lo que será
necesario realizar alguna prueba de neuroimagen.

Relacionado con el trastorno nutricional y el consecuente déficit de amina

(vitamina B1) que puede aparecer durante ese abuso crónico de OH, se produce
otra complicación que puede dar lugar a las alteraciones neuropsicológicas y que
comentaremos: es el síndrome de Wernicke-Korsakoff.

En este síndrome podemos reconocer dos fases:

Primera fase aguda Segunda fase crónica

Cons tuye la encefalopa a de Será el síndrome de Korsakoff.

Wernicke, con estado confusional, Este síndrome se caracteriza por
alteraciones oculomotoras y una destacable e intensa alteración
trastorno de la marcha (marcha de memoria (mayor que la que se
atáxica) produce en el alcoholismo crónico)
que se acompaña también de
disfunción ejecu va, además de
algún otro aspecto que
comentaremos.

L a enfermedad de Marchiafava–Bignami (M-B) es otra complicación que puede

aparecer y que se relaciona con pacientes que abusan de vino nto de baja

21
calidad. Aunque la e ología es desconocida, se plantea la posibilidad de que algún
otro producto, además del etanol, podría estar involucrado en el desarrollo de
dicha enfermedad. Esta afecta a pocos casos y provoca
u n a degeneración principalmente en el cuerpo calloso, que da lugar a
unas alteraciones neuropsicológicas caracterís cas (síndrome de desconexión del
cuerpo calloso) y que podemos dis nguir de otros trastornos como el OH crónico
sin más o el síndrome Wernicke–Korsakoff.

En esta enfermedad (M-B) se dan con frecuencia alteraciones neurológicas graves

como convulsiones que, en algunos casos, puede llevar a la muerte a esa persona.
Otra complicación es la alucinosis alcohólica en la que el paciente oye voces que
man enen conversaciones entre sí y que son amenazantes para él. Un po de
alucinaciones dis nguible de las visuales (microzoopsias) son las que predominan
en el delirium tremens. La alucinosis alcohólica se produce de forma aguda o
subaguda y puede mantenerse durante varios meses una vez suspendido el
consumo.

La abstinencia y el mantenimiento de esta son fundamentales, ya que, en casos de

alcohólicos crónicos en los que no hay historia de alteraciones neurológicas
significativas y que se han seguido durante años de mantenimiento de abstinencia
(una media de 6,7 años), la recuperación de los déficits cogni vos es casi total;
quedando, sin embargo, alteraciones en funciones de
procesamiento visuoespacial. En general, parece que la mayor recuperación de las
funciones cogni vas se produce tras los primeros tres meses de abs nencia,
aunque son necesarios todavía más estudios controlados estratificando los
pacientes en dis ntos grupos según los episodios neurológicos acontecidos, ya
que debemos tener en cuenta que, a lo largo de esa cronicidad, se pueden haber
p r o d u c i d o eventos neurológicos que pueden haber dejado secuelas
neuropsicológicas permanentes y que en algunas de estas personas facilite una
evolución a través de un proceso degenerativo a demencia alcohólica.

La demencia alcohólica

Es un proceso neurológico que puede presentar una persona con abuso

crónico de alcohol durante muchos años, con y sin otros episodios
neurológicos a lo largo de la enfermedad. En dicho proceso
neurodegenera vo, ya se produce un deterioro progresivo de la mayoría de
las funciones cogni vas, con una repercusión cada vez mayor sobre las
ac vidades instrumentales y básicas de la vida diaria y, a lo largo de la cual, se
van deteriorando todas las funciones cogni vas con una disfunción neuronal
difusa córtico-subcortical.

22
1. Enolismo (Alcohol)

El alcoholismo

Es una patología que se caracteriza por la necesidad de consumir alcohol,

comportando una dependencia sica a él, causando síntomas de
abs nencia cuando hay un déficit en el consumo. Se considera como
una enfermedad crónica, progresiva y mortal.

Se mezclan no solo las alteraciones por alcohol, sino también por la falta de
nutrición, la falta de Vitamina B12.

En primer lugar, el metabolismo del alcohol es diferente entre hombres y

mujeres. Empezando que para considerarlo un problema se asocia a una
cantidad mínima de alcohol diaria, o semanal.

Por ello se habla de can dades de bebida estándar (UBE). Por ejemplo, las
mujeres como punto de corte tienen 2’5 UBE y los hombres 4 UBE

23
2. Intoxicación aguda

Es el conjunto de síntomas como consecuencia inmediata de la absorción de

una dosis importante de un producto tóxico ingerido o inhalado en una sola
vez, o en varias pero muy seguidas (subaguda). En este caso, las
manifestaciones son muy llama vas e incluso puede dar lugar a la muerte (en
el caso de venenos).

Si bien una intoxicación repetitiva y crónica de una misma sustancia deriva en

enfermedad profesional, en este caso de intoxicación aguda, se trata de un
suceso súbito y violento y, por lo tanto, se considera como accidente de
trabajo, por lo que se tratará como tal en todas sus connotaciones.

Lo que puede suceder es que no seas un consumidor habitual, sino

que hagas intoxicación aguda. Si esta es alta se pueden dar
episodios de Blackout, desconexión de memoria, en la que puede
no recordarse el espacio de empo durante la intoxicación, las
conocidas lagunas de memoria. El bebedor excesivo habitual,
puede ser regular o irregular.

A continuación, comentamos brevemente algunos de los conceptos que es

importante conocer relacionados con el tema que nos ocupa.

La intoxicación aguda ene tres fases: excitación, embriaguez y

coma. El efecto neurotóxico del alcohol se va extendiendo de
centros superiores a centros vegeta vos: córtex, especialmente el
frontal, sistema límbico, cerebelo, formación re cular y bulbo
raquídeo; aunque también como vemos en estudios de niños y
adolescentes con exposición fetal, al cuerpo calloso.

3. Afección neurotóxica

El efecto neurotóxico del alcohol empieza a detectarse con alcoholemias de

50 mg/dl. Las personas con tolerancia suelen mantener conductas normales
con tasas de alcoholemia muy superiores. En cada caso, el grado de
intoxicación se asocia al de alcoholemia.

24
Alteraciones neuropsicológicas en alcoholismo

Los más significativos efectos del alcohol en el cuerpo, tanto positivos como negativos y

dependiendo del consumo (Possible_long-term_effects_of_ethanol.png: Mikael

Häggströmderivative work: Mistwalker7, Public domain, via Wikimedia Commons)

El delirium tremens (del la n que significa «delirar» y «temblar») suele producirse

entre 3-4 días después de la última ingesta y suele resolverse en 3-5 días; aunque,
al ser una afección grave con elevada comorbilidad, puede llegar a ser letal en
algunos casos. La agitación puede ser de leve a extrema, con o sin signos
autonómicos; con alucinaciones audi vas y visuales, aunque predominando las
visuales con microzoopsias.

El punto máximo de expresión de los síntomas suele darse al cabo de 1

a 8 horas de haberse iniciado. Desde el punto de vista
neuropsicológico, aparece verborrea, desorientación y confusión,
alucinaciones visuales y audioverbales; y agitación. Insomnio,
intranquilidad, alteraciones en memoria, atención y percepción.

En el curso de la enfermedad, con la dependencia y abuso crónicos de OH,

también pueden aparecer alteraciones como la alucinosis alcohólica que aparece,
por lo general, en pacientes con abuso y dependencia de más de diez años de
evolución y que ya hemos comentado, la paranoia alcohólica con celo pia
o trastornos emocionales.

Las alteraciones neuropsicológicas más destacadas son:

Dificultades en localización espacial

Solución de problemas
25
 Velocidad motora
Atención alternante
Ritmos
Discriminación auditiva
Memoria Verbal y visual corto y largo plazo Déficit menor que en SK
Aprendizaje audio verbal
WAIS: Clave números y cubos: no específicos OH sino subtests más
sensibles a deterioro

Síndrome de Korsakoff

El síndrome de Korsakoff o psicosis de Korsakoff

Es una patología generalmente causada por el abuso de alcohol de forma

prolongada, que engloba los trastornos mentales que se manifiestan en la
enfermedad de Wernicke. Causando un daño cerebral debido
principalmente al déficit en vitamina B1, aunque también suelen ser
insuficientes otras vitaminas y minerales.

Los daños causados en el aparato diges vo, debidos al consumo de alcohol,

son los causantes en los deficits de absorción y almacenamiento de vitaminas
y nutrientes, sumados a sus propiedades neurotóxicas y a la situación
d e abandono alimen cio a que puede conducir. Comportando una
insuficiente aportación de múltiples nutrientes al organismo.

Afectando a muchas de las funciones cogni vas superiores, pero sobre todo a
la memoria y al aprendizaje.

Las personas que desarrollar la enfermedad de Wernike, pero sin consumo de

alcohol, suelen manifestar daños neurológicos similares, pero con mucho
menor síntomas mentales, es decir, generalmente sin síndrome de Korsakoff.

Déficits cognitivos del Síndrome de Korsakoff

Como hemos comentado una de las principales afectaciones está en la

memoria, sobre todo en la dificultad para crear nuevos recuerdos (amnesia
anterógrada), pero no exclusivamente, ya que también es ampliamente
conocido los efectos en la memoria para recuerdos del pasado, lo que se
conoce como memoria autobiográfica (amnesia retrógrada). Siendo las
confabulaciones un recurso muy prevalente en estas situaciones.

En el síndrome de Korsakoff (SK) es muy caracterís ca la alteración de

memoria con gran dificultad para aprendizajes nuevos y una alteración en la
26
evocación de la memoria remota con gradiente temporal tanto para
el material aprendido como para los episodios vividos unos años antes de la
aparición del síndrome. El paciente con SK presenta una alteración en
l a codificación de la información en el proceso de memorización. Es muy
frecuente la fabulación, en la que el paciente evoca recuerdos que no son
reales.

La amnesia diencefálica aparece como consecuencia de

lesiones estructurales en el tálamo (núcleo dorso medial) e hipotálamo
(cuerpos mamilares). De hecho, un ejemplo clásico de amnesia diencefálica es
el SK. También presenta alteraciones ejecutivas.

En los casos donde se presenta un SK completo, el paciente vive en una zona

temporal cercana a los cinco minutos de duración; ni recuerda lo anterior, ni
es capaz de fijar información, de aprender información nueva
para recuperarla posteriormente.

En este síndrome, la mayoría de los pacientes mejoran cogni vamente tras

e l tratamiento, si bien cerca de la mitad no pueden volver a su situación
anterior de independencia a nivel laboral. Clásicamente, se ha u lizado el
término síndrome de Korsakoff para describir aquellos pacientes alcohólicos
que presentaban una amnesia crónica, pero con unas funciones cogni vas
generales rela vamente conservadas. De todos modos, la encefalopa a de
Wernicke y el síndrome de Korsakoff se unen por su neuropatología común,
que son las lesiones en sustancia gris alrededor de tercer y cuarto ventrículos.

Respecto a la memoria, debemos recordar que existen cuatro fases o posibles

problemas que pueden dificultar el proceso de memorización:

27
La atención La codificación

En sus cinco sub pos clínicos Es la parte inicial del proceso de

según el grado y po de memorización. En esta fase se
exigencia cogni va requerido codifica la información verbal a
(centrada, mantenida, selec va, memorizar según sus
alternante y dividida), es un caracterís cas fonológicas o
componente lógico en semán cas o mediante otras
cualquier modelo de memoria. estrategias y la memoria visual
Las alteraciones en la capacidad mediante su representación
de mantenerse alerta, atención gráfica. Las alteraciones en
centrada y atención mantenida codificación se relacionan con
se han asociado a lesiones lesiones en estructuras
difusas en estructuras diencefálicas (con par cipación
subcor cales; los otros tres del córtex frontal). De todos
pos (selec va, alternante y modos, recordemos que la
dividida) se relacionan con codificación, por ejemplo, de
estructuras frontales y palabras de dis ntas categorías
talámicas. De hecho, en la semán cas, ac varán redes
memoria de trabajo, que se neuronales de zonas del córtex
encarga de mantener la alejadas entre sí.
información durante un corto
espacio de empo, es
fundamental en el proceso
atencional.

La atención Recuperación (recuerdo y

evocación)
La región medial bilateral del
lóbulo temporal y el hipocampo Cuando el problema es de
son las estructuras más recuperación de la información,
relacionadas con esta fase. Es la la persona acostumbra a
transferencia de información de mejorar la evocación de
una situación transitoria a una memoria con pistas o tareas de
localización cerebral reconocimiento. Las
permanente (consolidación) estructuras frontales se
para su recuperación posterior. encuentran relacionadas con
Cuando se encuentra alterada, esta fase. También las lesiones
la perdida de información u subcor cales contribuirán a la
olvido es muy rápida. alteración en esta fase debido a
las conexiones y circuitos
frontosubcorticales.

28
Otra de las grandes funciones asociadas a la dependencia de alcohol, y como
efecto tóxico del mismo, son las funciones ejecutivas como son la memoria de
trabajo (memoria a corto plazo que man ene la información un corto espacio
de empo para que podamos hacer algo con ella: un cálculo, ordenarla, etc.),
la capacidad de razonamiento, abstracción, fluencia, flexibilidad cogni va,
capacidad de solucionar problemas o tomar decisiones (función esta úl ma
que ha recibido mucha atención desde el punto de inves gación en estos
úl mos años) o, incluso, la organización y planificación de ac vidades o
tareas, por ejemplo.

L a s funciones ejecu vas se suelen asociar a una estructura tan grande y

compleja como es el córtex prefrontal, aunque, como muchas otras tareas
de nuestra vida co diana, si bien es cierto que ac van principalmente dicha
estructura del cerebro y exigen su integridad para llevarlas a cabo con éxito,
también par cipan otras áreas (incluso alejadas en el espacio de ella, pero
conectadas). También algún sub po de las funciones atencionales estará
involucrado y enlazado con dichas funciones. De hecho, las funciones
ejecutivas nos permiten ac var o iniciar la conducta, mantenerla durante el
tiempo necesario y detenerla o pararla en el momento justo y preciso.

Una primera diferencia que podemos encontrar entre la demencia

alcohólica y el síndrome de Korsakoff, desde el punto de vista de
l a Neuropsicología, es que, en la demencia alcohólica, la presencia de
alteraciones en múl ples funciones cogni vas. En este síndrome, los
pacientes presentan una grave alteración de memoria para aprendizajes
nuevos, que se acompaña en numerosas ocasiones de un trastorno psicó co,
por lo que también se denomina psicosis de Korsakoff.

Hemos hablado anteriormente del síndrome Wernicke-Korsakoff , al

referirnos a las demencias carenciales de amina, ya que esta deficiencia se
produce con frecuencia en pacientes alcohólicos debido a que el etanol
interfiere en la absorción intes nal de amina impidiendo la formación de
su forma activa. La encefalopa a de Wernicke representaría la fase aguda del
síndrome, con los signos y síntomas neurológicos ya descritos, y el SK
el síndrome amnésico de la fase crónica.

Cogni vamente, en la psicosis o síndrome de Korsakoff, el

paciente presenta un marcado trastorno de personalidad con
extrema pasividad, irritabilidad emocional, apa a, falta de
inicia va, interés e insight. La anosognosia está presente en la
mayoría de los casos. El lenguaje es normal, al igual que tareas
como la aritmé ca. La atención selec va y dividida suelen
encontrarse alteradas. La memoria a corto plazo, por lo general,
está conservada, si bien se han descrito alteraciones en la
memoria a corto plazo en tareas como la de Brown–Peterson.
29
Con frecuencia, la fluidez verbal se halla alterada; pero posiblemente este
déficit esté relacionado con la alteración en la recuperación de la memoria y
en las funciones ejecutivas que también presenta. La capacidad de
aprendizaje es claramente deficitaria. Esta alteración de memoria está
relacionada con las lesiones del núcleo dorsomedial del tálamo, siendo estos
pacientes sensibles a la inhibición proac va y presentando intrusiones o
fabulación con falsos reconocimientos en el proceso de recuperación de
memoria, aunque la memoria implícita o procedural se encuentra, por lo
general, conservada.

Presentan un problema en la codificación de las caracterís cas semán cas de

l a información a procesar en memoria. Respecto a las funciones ejecu vas,
muestran alteración en la solución de problemas, formación de conceptos,
perseveración, dificultades para cambiar conductas y en la secuenciación.
También presentan enlentecimiento, déficit en tareas visopercep vas y en
organización espacial. Aspectos como la metamemoria, o reconocimiento de
sus propios déficits de memoria, se encuentra alterada.

Principales alteraciones neuropsicológicas

Memoria a corto plazo.

Dígitos: Normal.
Memoria a largo plazo alterada.
Inhibición proactiva.
Secuencia temporal de acontecimientos.
Alteración en la codificación.
Fabulación.
Metamemoria (feeling of knowing) alterada.
Aprendizaje procedural perceptivo conservado.
Priming conservado.
Amnesia retrógrada (gradiente temporal).
Fluidez verbal.
Atención dividida.
Atención selectiva.
Aprendizaje.
Solución de problemas (utilizando el Category Test CAT).
Memoria remota.
Memoria espacial.

30
 Síntomas Conductuales del Síndrome de Korsakoff

Irritabilidad.
Pasividad.
Apatía.
Falta de iniciativa, interés e insight.
Anosognosia.

Enfermedad de Marchiafava – Bignami

Enfermedad de Marchiafava Bignami (EMB)

También conocida como atrofia del cuerpo calloso es una encefalopa a

poco frecuente, que se caracteriza por la desmielinización y necrosis del
cuerpo calloso con una subsiguiente atrofia. Por ello el diagnós co se
confirma por tomogra a computarizada (TAC) o por resonancia
magnética (RMN).

Descrita por vez primera por Amico Bignami y E ore Marchiafava, en 1903,
tras el estudio de un paciente bebedor de vino «chian », que presentaba dos
terceras partes del cuerpo calloso necrotizado.

Enfermedad neurológica progresiva que se asocia a consumo crónico de

alcohol, así como deficiencias nutricionales. Que
presenta mayor incidencia en varones alcohólicos (adictos en especial al vino
nto joven) de mediana edad o ancianos (de 40 a 60 años, si bien en
l a mayoría de las ocasiones son mayores de 45), pero que también se ha
descrito en sujetos no alcohólicos y en mujeres.

Los síntomas clínicos que la caracterizan son cambios en la personalidad y el

carácter, merma en la inteligencia, alucinaciones, cambios de voz, trastornos
en el movimiento, convulsiones o epilepsia. Y en fases más avanzadas,
demencia y luego al estado de coma e incluso a la muerte, la cual deviene de
cuatro a seis años tras la aparición de la enfermedad.

El tratamiento es sintomático y va enfocado a reducir la morbilidad y prevenir

complicaciones; se puede ralen zar la progresión de la enfermedad con una
dieta adecuada y la abstinencia de alcohol con carácter preventivo.

Neuropsicología de la Enfermedad de Marchiafava-Bignami

L a enfermedad de Marchiafava-Bignami se caracteriza

31
neuropsicológicamente por la presentación caracterís ca de los síntomas que
cons tuyen el síndrome de desconexión del cuerpo calloso, ya que esta
enfermedad causa una desmielinización de la porción medial del cuerpo
calloso y de la sustancia blanca frontal, observables mediante resonancia
magnética. En una excelente revisión de la enfermedad
publicada recientemente realizada por Navarro y Noriega Noriega ( Navarro y
Noriega, 1999 (1) ; Lafi e, Amoura, Cacoub et al., 2001 (2) ), se
describen las alteraciones neurológicas y neuropsicológicas de los casos
publicados y podemos observar que, en la mayoría se observaba un síndrome
de desconexión del cuerpo calloso. En algunos casos coincide con una
encefalopa a de Wernicke, presentando la mayoría de los síntomas de la
enfermedad:

Apraxia ideomotora de claro predominio izquierdo.

Apraxia constructiva gráfica.
Agnosia digital izquierda.
Agrafia apráxica a la orden, copia y dictado.
Heminegligencia visuoespacial izquierda.
Síndrome de u lización con tendencia al «clossing in» (superposición al
modelo).
Alteración en secuencias motoras y ritmos con perseveración.
Acalculia, tanto oral como escrita.
Alteración leve-moderada en la memoria a largo plazo.

En la enfermedad de Marchiafava – Gignami destacan los siguientes

aspectos neuropsicológicos:

Síndromes de desconexión callosa:El síndrome de desconexión

interhemisférica, también llamado «Síndrome de Sperry», altera a las
personas en múl ples de sus áreas o facetas, mientras que se
desenvuelven en su día a día. Este síndrome es llamado de desconexión
porque se produce a raíz de una lesión en el cuerpo calloso, estructura
que, con sus fibras (de asociación, de proyección o comisurales),
conecta el hemisferio izquierdo con el derecho y viceversa, y así la
persona puede llevar a cabo acciones complejas e integradas. Sin
embargo, cada hemisferio está intacto y reacciona normalmente a los
estímulos que se les presentan. Habitualmente alexia, anomia.
Apraxia ideomotora unilateral izquierda: La apraxia es un trastorno
neurológico caracterizado por la pérdida de la capacidad de llevar a
cabo movimientos de propósito, aprendidos y familiares, a pesar de
tener la capacidad sica (tono muscular y coordinación) y el deseo de
realizarlos. Es decir, existe una disociación entre la idea (el paciente
sabe lo que quiere hacer) y la ejecución motora
Agrafia unilateral izquierda: caracterizada por una disociación existente
entra la mala ejecución del gesto a la orden verbal y su mejor
realización por imitación, o cuando se coloca en la mano izquierda del
32
 sujeto el objeto adecuado.
Síndrome de la mano ajena

Neuropsicología de la demencia alcohólica

Demencia alcohólica

La demencia alcohólica, también conocida como síndrome de Wernicke-

Korsakoff, es la causa de un consumo prolongado y abusivo de alcohol.
No solo por el propio daño neuronal causado por el alcohol sino también
por los malos hábitos alimen cios caracterís cos de las personas
alcohólicas causantes de una deficiencia de vitamina B1, también llamada
tiamina, esencial para las células del sistema nervioso central.

En los pacientes con alcoholismo crónico se evidencia un lenguaje normal con

una ligera par cipación diencefálica en las tareas de memoria, ya que
acostumbran a presentar un aprendizaje audioverbal rela vamente
conservado, mientras que el aprendizaje visuoespacial está frecuentemente
alterado. La aritmé ca, por lo general, se halla rela vamente conservada.
La atención centrada está conservada y la mantenida simple también; si bien
aparecen déficits en flexibilidad mental (funciones ejecu vas) y
enlentecimiento en velocidad de procesamiento de la información,
tanto visual como auditivas.

El déficit de memoria es más por problemas en la codificación de la

información que por problemas en la recuperación y puede presentar
alteración en aprendizaje con intrusiones y asociaciones semánticas, así como
en memoria remota o en memoria a corto plazo, pero siempre de forma
más leve que en el SK. En el alcoholismo crónico podemos observar una leve
atrofia cor cal y ensanchamiento de los ventrículos en la TAC. Hay
una disminución en la sustancia subcortical.

En el alcoholismo crónico podemos observar una leve atrofia

cortical y ensanchamiento de los ventrículos en la TAC. Hay una disminución
en la sustancia subcortical.

Muchos de los pacientes con demencia alcohólica que permanecen

abs nentes mejoran cognitivamente, si bien es inusual la vuelta
a l nivel cognitivo premórbido. También los síntomas cogni vos en el SK
mejoran con la abstinencia, al igual que en el alcoholismo crónico.

En la demencia alcohólica se produce un perfil de deterioro

33
cognitivo más global que en el SK, en el que, como ya hemos
comentado, predomina una llama va y caracterís ca alteración de
memoria. Es un perfil con desorientación, alteración en funciones
ejecu vas (abstracción) y en fluidez verbal. Los pacientes
presentan una mayor alteración en funciones visuopercep vas,
visuoespaciales y visuoconstruc vas que, del lenguaje, que, junto
con el habla, suelen estar conservados. Así mismo, también
muestran enlentecimiento psicomotor, déficit en funciones
atencionales y desorientación. Se trata de un deterioro global, con
repercusión en las ac vidades de la vida diaria (AVD) del paciente
y curso progresivo.

En los criterios diagnós cos del DSM de demencia persistente inducida por
alcohol, el paciente debe presentar déficit de memoria más alteración en, al
menos, otra función cogni va con repercusión en la ac vidad laboral o social
y que no aparezca en el transcurso de un delirium; todo ello coincidente con
los criterios diagnósticos de la enfermedad de Alzheimer, pero, a diferencia de
este úl mo, en la demencia inducida por alcohol, los déficit representan una
merma importante del nivel previo de ac vidad, y deben permanecer más allá
de la duración habitual de la intoxicación o abs nencia al alcohol y
estar relacionados e ológicamente con los efectos persistentes del uso de
alcohol.

En los criterios del CIE-10 se detallan un poco más las alteraciones de

memoria, dando énfasis a las alteraciones en el aprendizaje por dificultades en
la codificación, almacenamiento y recuperación de la información,
apareciendo alteraciones en la memoria remota en estadios avanzados de la
enfermedad. También en atención dividida y alternante, así como
en funciones ejecutivas.

En un estudio reciente ( Ruitenberg, 2002 (3) ), concluyen que el consumo

leve o moderado (de una a tres bebidas diarias) de alcohol estaba relacionado
con un menor riesgo de desarrollar demencia. En este estudio, en el que se
realiza un seguimiento de consumidores leves o moderados de alcohol, 197
de 5.395 de estos consumidores habían desarrollado demencia a los seis
años.

Esto guarda relación con los estudios que han demostrado un menor riesgo
de desarrollar enfermedades coronarias y también de presentar ictus en
consumidores leves o moderados de alcohol. A pesar de ello, sabemos y
hemos visto que el consumo de alcohol puede causar efectos tóxico-
orgánicos, incluidos los neurotóxicos y otros no menos importantes como los
familiares, laborales, psicosociales o emocionales. De hecho, hay estudios en
los que se observa un mayor riesgo de demencia en consumidores
moderados de alcohol al incluir un grupo control de personas que se han
34
mantenido abs nentes durante un periodo prolongado de empo. Es
evidente que es mejor u lizar otros métodos para disminuir el riesgo de
desarrollar demencia o trastornos cardiovasculares u otras causas
de morbimortalidad, como pueden ser dejar de fumar, regular la dieta (evitar
grasas) o hacer ejercicio regularmente; ya que, no solo serán más apropiados,
sino que tendrán menos efectos negativos.

A con nuación, encontramos un resumen con los déficits más frecuentes en

la clínica alcohólica:

Wernicke- Déficit Tiamina El alcohol interfiere en la

- vitamina B1 absorción intestinal de
tiamina
Déficit Vitamina B12: Deterioro fluctuante
Desorientación
Confusión
Enlentecimiento Tiempo de
reacción
Déficit memoria
Depresión
Irritabilidad
Fase Aguda Gran déficit atención
Alteración lenguaje
Alteración F.
Visoconstructivas

Navarro y Noriega, 1999 (1)

Navarro, J. F. y Noriega, S. “Enfermedad de Marchiafava-Bignami”. Rev.

Neurol., 1999; 28:519-523.

35
Lafitte, Amoura, Cacoub et al., 2001 (2)

Lafitte, C., Amoura, Z., Cacoub, P., Pradat-Diehl, P., Picq, C., Salachas, F. et
al. “Neurological complications of primary Sjögren’s syndrome”. J Neurol.,
2001; 248:577-584.

Ruitenberg, 2002 (3)

Ruitenberg, A. “Alcohol consumtion and risk of dementia: the Rotterdam

Study”. Lancet, 2002; 359:281-286.)

36
Demencia de causa infecciosa

Demencia de causa infecciosa

Una enfermedad infecciosa o contagiosa

Puede ser la manifestación clínica de una infección provocada por un

microorganismo —como bacterias, hongos, virus, a veces protozoos, etc.— o
por priones. En el caso de los agentes biológicos patógenos de tamaño
macroscópico, como los gusanos, no se habla de infección sino de infestación.

Las consultas más frecuentes en las unidades de neuropsicología, para realizar un

estudio de posible deterioro cogni vo por causas infecciosas, suelen ser las
alteraciones cogni vas asociadas al virus de inmunodeficiencia humana (VIH).
Actualmente, y desde hace unos años, con la aparición de los nuevos tratamientos
combinados, el complejo demencia-SIDA (CD-S) es menos frecuente que a finales
de los años 80.

En segundo lugar, por orden de frecuencia, consultan casos de encefalitis

herpética, neurosífilis y, por úl mo, algún caso de encefalopatía
multifocal progresiva o también de enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (estas dos
últimas ya han sido tratadas en otro módulo).

Complejo Demencia–SIDA (AIDS)

La demencia asociada a infección por virus de inmunodeficiencia

humana (DVIH) es una entidad caracterizada por la tríada de compromiso
cognitivo, síntomas conductuales y motores, que generan serias dificultades
37
en la capacidad funcional del paciente (Custodio, Escobar, Altamirano, 2006
(4) ).

Los principales factores de riesgo de presentar deterioro cognitivo en los

pacientes con VIH son el bajo nivel de estudios, niveles bajos de
CD4 (<200/μL) y las conductas sexuales de riesgo (transmisión homosexual,
bisexual y heterosexual) (De Ronchi, 2002 (5) ). De todos modos, como
coinciden en señalar algunos autores, en nuestro medio, posiblemente la
transmisión por vía parenteral en toxicómanos sea un factor de riesgo
significativo y predominante sobre otras vías de transmisión (Bouwman,
Skolasky, Hes, et al., 1998Bouwman, F. H., Skolasky, R. L., Hes, D. et al.
“Variable progression in HIV- associated dementia”. Neurology, 1998;
50:1814-1820.; Bell, Donaldson, Lowrie, et al., 1996 (6) ). Cabe esperar
que entre el 20 y 30 % de estos pacientes con trastornos
cognitivos asociados al VIH desarrollarán el CD-S.

Cognitivamente, se ha descrito que las bajas puntuaciones en fluidez verbal

fonética, en la prueba Grooved Pegboard (control motor cognitivo voluntario
complejo y velocidad), en clave de números y cuando agrupamos las variables
cognitivas (que expresamos a continuación entre paréntesis) en funciones
generales como del siguiente modo:

Atención-Memoria
Funciones ejecutivas

(puntuación total de
aprendizaje en el AVL, (memoria inmediata
en el ensayo 5, en el en la figura compleja
recuerdo tras de Rey, puntuación en
interferencia, en el Odd Man Out Test
recuerdo diferido y y fluidez verbal
aciertos en fonética).
reconocimiento).

38
 Velocidad psicomotora Además de la
depresión
(Grooved Pegboard
con la mano
Todas ellas son
dominante y no
predictivas de
dominante y
evolución a demencia
puntuación en clave
en pacientes positivos
de números).
frente al VIH (VIH+)
(Stern, 2001)

El diagnóstico de CD-S probable incluye la alteración en dos o más áreas

cognitivas de más de un mes de duración, con una progresión gradual de los
síntomas cognitivos y repercusión significativa en las AVD.

También se tiene que dar, al menos, uno de los siguientes síntomas: deterioro
neurológico motor (marcha, hiperreflexia, síndrome cerebeloso) o pérdida de
control emocional (apatía, labilidad, desinhibición, etc.).

Hay que descartar que la presencia de trastornos sensi vos, así

como los trastornos cogni vos motores o de comportamiento,
estén e ológicamente relacionados con otras infecciones,
trastornos psiquiátricos, tumores, abuso de alcohol u otras drogas
como causa primaria de los mismos. El diagnóstico de posible CD-S
se realiza cuando cumple los criterios que hemos comentado para
el diagnós co de CD-S probable, pero la causa primaria del
deterioro es incierta, ya que se da en presencia de otra causa
potencial.

Si no cumple criterios diagnós cos de SIDA, el paciente VIH+ que

presenta alteraciones cognitivas obje vables puede diagnos carse de
39
complejo cognosci vo/motor mínimo asociado al VIH+, si cumple los
siguientes criterios:

Al menos dos de los siguientes:

Déficit de atención y concentración (atención mantenida).

Enlentecimiento en el procesamiento de información.
Enlentecimiento psicomotor.
Incoordinación.
Déficit de memoria.
Cambios en personalidad (irritabilidad o labilidad).
Comprobados mediante evaluación neuropsicológica.
Mínima afectación en la ac vidad laboral o en ac vidades diarias
(actividades avanzadas de la vida diaria).
No cumple criterios de complejo demencia-SIDA o mielopatía.
No presenta infecciones oportunistas, uso crónico o abuso de alcohol u
otras drogas, síndrome de abs nencia o trastornos
psiquiátricos etiológicamente relacionados.

De las baterías neuropsicológicas propuestas por dis ntos grupos la

NIMH (Na onal Ins tute of Mental Health) (Bu ers, Grant, Haxby, et al.,
1990 (7) ), la OMS (Organización Mundial de la Salud) ( Maj, Janssen, Satz,
et al., 1991 (8) ) o el grupo de Selnes y Miller ( Selnes y Miller, 1994 (9) ),
destacamos como aconsejable la batería propuesta por el NIMH en su
formato global o el abreviado propuesto por Bu ers. El grupo de California
del HIV Neurobehavioral Research Center propone una versión abreviada de
su batería a una evaluación de unos 45 minutos de duración, en la que
incluyen:

Boston Naming Test (lenguaje).

Trail Making Test (función ejecutiva).
Story Memory Test (memoria y aprendizaje).
PASAT (atención).
Grooved Pegboard (motor).
Inventario de depresión de Beck (estado emocional)

En el CDS, la escala de inteligencia WAIS acostumbra a reflejar puntuaciones

normales excepto en la clave de números (posiblemente por el efecto del
enlentecimiento motor en la prueba). Presentan déficit leve en memoria y
aprendizaje audioverbal. Encontramos un mayor déficit en memoria visual
que en verbal. El enlentecimiento no es sólo psicomotor sino también
percep vo. De entre las funciones ejecu vas, destaca la alteración en
secuencias alternantes. También se observa apatía e irritabilidad.

En las fases iniciales de la enfermedad, cogni vamente

40
predominan el enlentecimiento en velocidad de procesamiento de
la información, el enlentecimiento psicomotor fino y complejo, la
disminución en atención mantenida y alternante y un leve déficit
de memoria por dificultades para la recuperación de la
información.

Las alteraciones en conducta son frecuentes con cambios en personalidad,

apa a, irritabilidad, depresión, indiferencia y aislamiento. En cuanto a las
funciones motoras, principalmente aparecen bradicinesia, paraparesia,
temblor y ataxia leves principalmente. A medida que la enfermedad progresa,
pueden aparecer trastornos visoespaciales, alteración en abstracción y en
cálculo.

E n fases avanzadas, la len tud en el procesamiento de

l a información aumenta considerablemente, el deterioro cogni vo es
progresivamente global, con reducción progresiva en el lenguaje
espontáneo y progresiva incapacidad en las ac vidades básicas de la vida
diaria. Las alteraciones motoras en fases avanzadas o tardías son
la bradicinesia grave, paraparesia espástica, hiperreflexia y ataxia global.

Con la finalidad de establecer un vocabulario común para estudios

epidemiológicos, de historia natural y tratamiento, basados en el examen
clínico y la evaluación neuropsicológica, sin tener que recurrir al valioso
aporte de los especialistas en neuropsicología, en 1988, se diseñó un sistema
de estadios, denominado Memorial Sloan Ke ering (MSK) ( Saktor et al, 2000
(10) ; Custodio, Escobar y Altamirano, 2006 (11) ), pero en febrero de
1998, el Northeast AIDS Demen a (NEAD) Consor um fue creado para
reclutar una cohorte de individuos con riesgo alto de desarrollar DVIH y
modificar el sistema de estadios MSK, incluyendo información del examen
neurológico y neuropsicológico, así como la evaluación funcional, cuyos
resultados iniciales han sido recientemente publicados, el cual ha sido
denominado sistema de estadios MSK modificado (MSKm) (Merder et al.,
2003 (12) ; Custodio, Escobar y Altamirano, 2006 (11) ):

Estadio 0 (normal)

Función motora y mental sin alteraciones

41
 Estadio 0,5 (subclínico)

Los síntomas de la disfunción cognitiva o motora característica de la

CDAV son mínimos o leves (reflejo del hocico, los movimientos de las
extremidades se vuelven más lentos), pero sin compromiso del trabajo o
la capacidad para realizar actividades de la vida diaria. El deambular y la
fuerza motora son normales.

Estadio 1 (leve)

Se ven evidencias inequívocas de alteraciones funcionales, motoras y

cogni vas caracterís cas de la CDAV, pero el sujeto es capaz de llevar a
cabo todos los aspectos más exigentes de los trabajos o ac vidades de la
vida diaria. Puede caminar sin ayuda.

Estadio 2 (moderado)

No puede trabajar o mantener los aspectos más exigentes de la vida

diaria, pero suele ser capaz de llevar a cabo las ac vidades básicas de
autocuidado. Deambula, pero puede requerir ayuda para levantarse.

Estadio 3 (grave)

Gran incapacidad intelectual - no pueden seguir las no cias o eventos

personales, no puede mantener una conversación compleja, una
considerable disminución de todas las caracterís cas externas. Puede
acompañarse de minusvalía sica – no puede caminar sin ayuda, andador
o sin el apoyo del personal, normalmente con la desaceleración y la
torpeza de las extremidades.

Estadio 4 (etapa final)

Casi vegeta vo. La comprensión intelectual y social y las respuestas del

sujeto están a un nivel rudimentario. Se encuentra casi totalmente mudo.
Paraparé co o parapléjico con incon nencia urinaria e incon nencia
fecal.

Si bien el perfil general de alteraciones cogni vas es predominantemente

fronto- subcor cal, en muchos casos aparece afección cogni va cor cal que
va empeorando progresivamente a medida que avanza la demencia;
paralelamente al aumento de atrofia cor cal, aunque, por lo general, en el
CD-S, a medida que progresa la enfermedad, se observa un aumento en
el tamaño ventricular y aumenta la atrofia en el núcleo caudado. En estudios
realizados mediante PET, se observa una relación inversa entre el grado
42
de demencia y el metabolismo en el lóbulo temporal.

En algún caso, la evolución del deterioro puede ser muy rápida (incluso en un
mes).

A con nuación, se intenta describir la evaluación neuropsicológica más breve

que incluya las pruebas más indicadas para la detección precoz de alteración
cogni va en los pacientes VIH+, incluiríamos, además del inventario de
depresión de Beck para valorar su estado emocional:

Trail Making Test.

Symbol Digits Modalities Test (versión oral).
Grooved Pegboard y Finger Tapping Test.
Figura compleja de Rey (memoria visual).
FAS (fluidez verbal fonética).

Encefalitis herpética

La encefalitis herpética

Es un tipo de encefalitis asociada al virus del herpes simple tipo 1 (VHS).

Es una infección grave del sistema nervioso central. Y se estima que
afecta al menos a 1/500.000 individuos por año.

L a encefali s herpé ca es causada por la reac vación del virus, que

permanece en estado latente en los ganglios del nervio trigémino, habiendo
entrado desde la periferia y usando los axones nerviosos como canal de
transporte hasta el tejido cerebral​.

Neuropsicología de la Encefalitis Herpética

A diferencia del síndrome de Korsakoff, en el que se observa un decremento

en el volumen del tálamo, pero sin cambios significativos en la zona medial de
l o s lóbulos temporales, en la encefali s herpé ca (EH) se observa lo
contrario; atrofia grave temporal medial, pero sin atrofia talámica (Kopelman,
2001 (13) ).

La alteración grave en la memoria remota que puede aparecer en estos

pacientes se produce por el daño en los polos temporales bilaterales y en
l a parte antero-inferior de ambos lóbulos temporales en ausencia
d e patología frontal. Algunos autores apuntan la necesidad de par cipación
de ambas regiones, orbitofrontal y polo temporal, para desarrollar una
alteración grave en la memoria remota; la episódica principalmente asociada

43
al hemisferio derecho y la semán ca asociada al hemisferio izquierdo. Se ha
descrito algún caso de encefali s herpé ca con alteración en memoria
episódica remota, debido a una extensa zona lesional en la zona anterior del
lóbulo temporal derecho.

El trastorno neuropsicológico más característico de la EH es la alteración

grave en memoria (figura 7). Es una afección por problemas en
el almacenamiento de la información. Suelen presentar alteración en memoria
remota para un período prolongado de empo. El tiempo que tarda el
paciente en perder la información en memoria, en algunos casos, se ha
podido cuantificar en 40 segundos.

La dificultad para el aprendizaje ocurre para todo po de material,

ya sea objetos, caras, acontecimientos o nombres. De todos
modos, el po de perfil de alteración de memoria puede variar de
unos pacientes a otros, presentándose en algunos casos la pica
dificultad para la recuperación de la información que encontramos
en lesiones frontales, asociada a un síndrome disejecu vo. De
todos modos, es más frecuente la alteración en memoria de
aprendizajes nuevos, de forma consciente, que en memoria
implícita (no consciente).

La alteración del lenguaje no es infrecuente en la EH debido al daño fronto–

temporal del hemisferio dominante. La más habitual es la anomia, siendo
menos frecuente las dificultades en la recepción del lenguaje. Quizás esta
anomia esté relacionada con la pérdida de conocimiento semán co que
observamos en la EH.

Lo s procesos de reconocimiento visual se deterioran selec vamente para

alguna categoría. De hecho, en estudios mediante PET, se ha
o b s e r v a d o ac vación en dis ntas zonas según la categoría
del material u lizado en la tarea de denominación (animales: zona media del
lóbulo occipital izquierdo; herramientas: área premotora izquierda y
circunvolución temporal medial izquierda).

Muchos pacientes también presentan alteraciones en funciones ejecu vas,

aunque algún estudio encuentra un rendimiento normal en pruebas ejecutivas
clásicas (Leritz, Brandt, Minor, et al., 2002 (14) ), aunque probablemente
esto dependa de la extensión del daño provocado por el virus en zonas
orbitofrontales.

A continuación, se detallan las alteraciones más significativas:

Provoca una grave atrofia temporal medial sin atrofia talámica

44
 Alteración grave en memoria remota
También en memoria corto y largo plazo: Almacenamiento
Puede tardar 40 segundos en perder la información
Dificultad aprendizaje cualquier tipo de material
Daño frontotemporal: alteración en funciones ejecutivas y
recuperación de memoria
Anomia. ¿Pérdida de conocimiento semántico?
Reconocimiento visual: selectivo para algunas categorías

Evaluación neuropsicológica de la Encefalitis Herpética

La evaluación neuropsicológica de la EH ha de constar de como mínimo

las siguientes pruebas:

Wisconsin Card Sorting Test.

Aprendizaje audioverbal de Rey.
Denominación visuoverbal de animales y herramientas.
Prueba de fluidez verbal fonética (FAS).
Cognitive Estimation Test.

Síndrome de Kluver-Bucy

El síndrome de Klüver-Bucy

Es un trastorno de la conducta que sucede cuando los lóbulos

temporales bilaterales sufren alguna alteración. La amígdala está
particularmente implicada en la patogenia de este síndrome.

En determinados pacientes se ha podido observar la presencia

d e componentes del síndrome de Klüber-Bucy. Este síndrome inicialmente
fue descrito en monos a los que se les había realizado una lobectomía
temporal bilateral, incluyendo la amígdala.

Neuropsicología del Síndrome de Kluver-Bucy

Las personas con lesiones en sus lóbulos temporales (lesiones bilaterales)

pueden mostrar conductas exploratorias orales o tác les (tocamientos o
succiones socialmente inapropiadas); hipersexualidad, bulimia, trastornos de
la memoria, emociones planas (apacibilidad) astereognosia o incapacidad para
reconocer objetos y prosopagnosia o incapacidad para reconocer caras.

45
Raramente, si es que se da alguna vez, se desarrolla el síndrome al completo
en seres humanos. No obstante, se han observado partes de él en pacientes
c o n daños bilaterales extensos en el lóbulo temporal por herpes u
otras encefalitis, Alzheimer, enfermedad de Pick, Demencia frontotemporal,
etiologías postraumáticas o enfermedades cerebrovasculares.

Los principales signos neuropsicológicos son:

Agnosia visual (alteración grave en el reconocimiento visual de objetos).

Hipermetamorfosis (tendencia a reaccionar ante cualquier mínimo
estímulo ambiental).
Hiperoralidad (tendencia a llevarse a la boca cualquier objeto que tenga
a su alcance).
Hipersexualidad (actividad sexual aumentada).
Ausencia de respuestas de miedo y agresividad.
30% evolucionan a demencia progresiva.

Las personas que presentan el síndrome de Klüver-Bucy pueden mostrar

alguna variación sintomática, pero presentan síntomas parecidos a
l o s descritos con agnosia visual de objetos y grandes alteraciones en su
conducta.

No todos los pacientes se recuperan cogni vamente tras el tratamiento

an viral. La incidencia de demencia progresiva se describe en
algunos estudios como cercana al 30%. De todos modos, la mayoría de
l a s alteraciones cogni vas aparecen en la fase aguda, si bien, en algunos
casos, tienden a disminuir o permanecer estables.

Evaluación neuropsicológica del síndrome de Klüver-Bucy

Para una correcta evaluación del síndrome de Klüver-Bucy se

recomiendan las siguientes pruebas:

WCST
Aprendizaje audioverbal de Rey
Denominación visuoverbal animales y herramientas
Prueba fluidez verbal fonética
Cognitive estimation test

46
Neurosífilis

Neurosífilis

Es una enfermedad derivada de la Sífilis (Treponema pallidum) que afecta

al sistema nervioso central (SNC) la cual afecta a algunas de las personas
con sífilis no tratadas. Estas personas no tratadas desarrollan la
neurosífilis, o sífilis del sistema nervioso, pero estos casos son raros en
los países desarrollados.

na prueba serológica para sífilis reactiva y la prueba VDRL reactiva en

el líquido cefalorraquídeo, es el criterio diagnóstico de laboratorio que
confirma la neurosífilis.

Existen cuatro formas diferentes de neurosífilis:

Asintomática (la forma más común): Periodo de latencia de 3 a 18

meses
Parálisis general: aparece alrededor de 10 a 30 años después de la
infección por sífilis.
Meningovascular: Afección meníngea y vascular. Se manifiesta de 4 a
10 años después del contagio.
Tabes dorsal: que es una complicación de la infección por sífilis en
etapa tardía. Los síntomas de la tabes dorsal se deben al daño en el
sistema nervioso:

Sensaciones anormales (parestesia), a menudo llamadas «dolores

fulgurantes».
Problemas para caminar, por ejemplo, tener las piernas muy
separadas.
Pérdida de la coordinación y de reflejos.
Daño en las articulaciones, especialmente en las rodillas.
Debilidad muscular.
Cambios en la visión.
Problemas de disfunción sexual,
Problemas de control de la vejiga.

47
Neuropsicología de la Neurosífilis

La neurosífilis afecta principalmente las meninges y a los vasos

sanguíneos del cerebro. Por otro lado, en etapas finales afecta
al parénquima de la médula espinal. Los principales síntomas de
la neurosífilis son los siguientes:

Cambio de la personalidad y la conducta (incluyendo deterioro

cognitivo).
Ataxia.
Accidentes cerebrovasculares.
Síntomas oftálmicos. Por ejemplo: visión borrosa, alteración de la
agudeza visual, disminución en la percepción del color, etc.
Incontinencia urinaria.
Dolores fulgurantes. Es decir, un dolor muy intenso que se produce
espontáneamente y con una duración muy corta.
Mareos.
Dolor de cabeza.
Fatiga continua.
Convulsiones.
Apatía.
Inatención.

Pueden aparecer también otros signos como:

Hiporreflexia, esto es, la disminución de las respuestas reflejas.

Signo de Romberg, que es una manifestación clínica que indica falta de
equilibrio y de coordinación.
Articulación de Charcot, caracterizada por la pérdida de la sensibilidad
al dolor, espasmos y calambres en el área afectada.
Deficiencias sensoriales como vértigo, ataxia sensorial, disminución de
la propiocepción (reducción en la capacidad para sentir la posición de
sus propias partes del cuerpo).
Cambios en los ojos, como la desviación oblicua ocular y la anisocoria
(pupilas de diferente tamaño).
Atrofia óptica, que es una lesión o pérdida de la función del nervio
óptico que produce la pérdida de la visión o déficit de esta.
Neuropatía craneal, es decir, daños en alguno de los nervios craneales.
Principalmente se afectan los nervios que rodean a los ojos.
Demencia, que implica un deterioro cognitivo grave y progresivo.
Cambios en el humor, irritabilidad.
Depresión.

Otras enfermedades neurodegenerativas – rápidamente progresivas

48
 Enfermedad de Wilson

Es una enfermedad rara, con herencia autosómica recesiva, caracterizada

por el depósito de cobre en el tejido hepá co y otros órganos, como
riñones, huesos, ojos o en el sistema nervioso. El acúmulo de cobre en el
sistema nervioso puede dar lugar a necrosis de los ganglios basales o
atrofia cerebral global, que producen trastornos de conducta, como
cambios de personalidad o psicosis y deterioro cognitivo.

El diagnóstico se lleva a cabo mediante la realización de determinaciones

analíticas que ponen de manifiesto la alteración en el metabolismo del cobre,
y el tratamiento incluye fármacos que aumenten la eliminación del cobre o
que disminuyan su absorción en el intestino, además de una dieta pobre en
este metal.

49
Enfermedades priónicas

Las enfermedades priónicas son en dades caracterizadas por la

alteración anormal de una proteína humana, que se deposita en el
cerebro humano. Entre ellas se destacan la enfermedad de Creutzfeldt-
Jakob, el síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker,
el insomnio familiar fatal o el Kuru.

En la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ene lugar una degeneración de

neuronas de la sustancia gris cor cal, ganglios de la base, cerebelo,
tronco y médula espinal. Las dendritas adquieren
una morfología vacuolar por la dilatación de sus terminaciones que les da
el aspecto característico espongiforme. Se distinguen varios subtipos:

La forma clásica o esporádica: Demencia rápidamente progresiva

con ataxia, afectación piramidal y mioclonías. Los pacientes enen
en torno a 65 años y la supervivencia media es de siete meses.
Iatrogénica: Se relaciona con la u lización de material quirúrgico
contaminado, injertos de cadáver contaminados, trasplante de
córnea y terapia con hormona del crecimiento.
Familiar: Se debe a la mutación del gen PRNP, situado en el
cromosoma 20. La herencia es autosómica dominante.
Variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: Causada por la
transmisión de las vacas al humano de la proteína priónica. Los
síntomas iniciales son cognitivo-conductuales, seguidos de ataxia,
trastornos del movimiento y mioclonías. Siendo de 14 meses la
media de supervivencia.

50
 Otras causas de demencia rápidamente progresiva

L a s infecciones del SNC, que pueden manifestarse como deterioro

cogni vo y, a menudo, con otros signos de infección. Para ello es
necesario el análisis sanguíneo y del LCR, en el que se puede observar
aumento de parámetros de inflamación, así como aumento de
l a celularidad en LCR. Ante estos hallazgos ha de sospecharse de una
encefali s aguda vírica, producida por enterovirus, virus de la rabia, virus
JC o VIH. En el caso de la infección por bacterias suele producirse un
deterioro del nivel de conciencia y demencia rápidamente progresiva. No
se debe descartar la infección por hongos en el caso de una demencia
rápidamente progresiva, sobre todo en personas con compromiso del
sistema inmune. Por úl mo, es necesario inves gar la
presencia de parásitos en personas que hayan viajado a lugares en los
que la malaria o la tripanosomiasis son endémicas.

Reflexión

Finalmente, la iden ficación de una causa inmune ante un proceso

de demencia rápidamente progresivo ha cobrado un creciente
interés en los úl mos años, por el giro en el pronós co del paciente
que supone. Son cuadros que pueden responder al tratamiento
inmunomodulador de la causa subyacente, y por tanto una causa
tratable de demencia. Entre este grupo de enfermedades se
dis nguen los síndromes paraneoplásicos y los no paraneoplásicos.
Dentro del grupo de los síndromes no paraneoplásicos, que pueden
cursar con alteraciones cogni vas, cabe destacar la encefali s de
Hashimoto, la demencia sensible al gluten o entidades como el
Sjögren y el lupus eritematoso sistémico.

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53
Por bioquímica

Por bioquímica

Actualmente se está inves gando mucho en el campo de las demencias y los

últimos avances nos han ayudado a esclarecer la bioquímica de estos procesos.

Nuestro obje vo es que conozcas esta nueva línea de clasificación de las

demencias y que observemos que aproximadamente todas las descripciones
coinciden, ya sea desde un punto de vista conductual, histológico, anatómico y
cognitivo. Cada avance cien fico nos permite conocer una cara más de
estos procesos degenerativos.

Fue Dickson, en 1997, quien propuso una clasificación bioquímica de las

demencias degenerativas primarias, basándose en el concepto de que la presencia
o ausencia de cuerpos de inclusión intraneurales podía indicar mecanismos de
neurodegeneración diferentes. A continuación, os presentamos la clasificación:

Sin cuerpos de inclusión

Pérdida de neuronas, espongiosis.

Demencia sin histopatología específica.

54
Con cuerpos de inclusión

Con inclusiones de tipo no cito-esqueletal:

Polipéptidos aberrantes, tipo poliglutaminas:

Huntington.

Ataxias espinocerebelosas.

Amiloide

Placas extracelulares tipo Alzheimer.

Forma común de la Demencia de Cuerpos de Lewy Difusos.

Proteínas priónicas.

Con inclusiones de tipo cito-esqueletal

De tipo inclusiones neurofilamentosas no-tau: Synucleinopatías: grupo

enfermedad Lewy-Body y atrofias multisistémicas.

Del tipo tau (taupatías): tres tipos principales en función del Exón 10:

E 10 (-) no incluido en la proteína tau Pick Bodies.

E 10 (+) incluido en la proteína tau: Parálisis Supranuclear Progresiva.

E 10 (+ y -) mezcla de repeticiones: Alzheimer

55
Ideas clave

Ideas clave

Para finalizar, repasemos algunas ideas clave:

La demencia es un síndrome clínico caracterizado por la pérdida de

funciones cogni vas secundario a un trastorno en la estructura y
función cerebral, que condiciona el abandono de ac vidades básicas de la
vida diaria.
Es de suma importancia llevar a cabo un buen estudio neuropsicológico en
las personas mayores que sufren algún cambio cognitivo
Las demencias se pueden clasificar según varios criterios: por topogra a
lesional (cor cal, subcor cal y global), por su e opatogenia (primarias,
secundarias y combinadas) y por bioquímica.
Demencia neurodegenera va a toda en dad que cursa
con deterioro cognitivo progresivo sin causa extrínseca identificable.
Las demencias secundarias son las producidas por trastornos neurológicos
no degenera vos, como pueden ser enfermedades de origen infeccioso,
tumores cerebrales, endocrino-metabólico, toxicológico, fármacos,
enfermedades de depósito como la porfiria, enfermedades neuronales como
la esclerosis o la epilepsia, etc.
La demencia alcohólica es un proceso neurológico que puede presentar una
persona con abuso crónico de alcohol durante muchos años, con y sin otros
episodios neurológicos a lo largo de la enfermedad.
Una enfermedad infecciosa o contagiosa puede ser la manifestación clínica
de una infección provocada por un microorganismo —como bacterias,
hongos, virus, a veces protozoos, etc.— o por priones.
Fue Dickson, en 1997, quien propuso una clasificación bioquímica de las
demencias degenerativas primarias, basándose en el concepto de que la
presencia o ausencia de cuerpos de inclusión intraneurales podía
indicar mecanismos de neurodegeneración diferentes.

56
Contraportada

57