Dra.

Miriam Hernández
miriamj.hernandez@edu.uag.mx

PATOLOGÍA SISTEMA
ENDÓCRINO I UNIDAD 20
MISIÓN
• Somos la Facultad de Medicina que forma médicos generales
íntegros, con capacidades y competencias para enfrentar los retos de
la salud personal y comunitaria, mediante la transmisión del
conocimiento, la generación de habilidades, la investigación y el
fomento de los valores TRASNCEDENTES, enfocados a la promoción
de la salud, la prevención de las enfermedades, sus diagnostico
oportuno y tratamiento adecuado, en el contexto nacional e
internacional, en un ambiente de rendición de cuentas y participación
social.
VISIÓN
• Nuestros alumnos son reconocidos por su excelente calidad
académica, su liderazgo y trabajo comprometido con la sociedad. A
100 años de su fundación nuestra Universidad es identificada por su
aportación al Sector Salud Nacional e Internacional.
OBJETIVOS
Hipófisis
• Hiperpitituitarismo y adenomas Suprarrenales
de la hipófisis. (pág. 1075) • Hiperfunción corticosuprarrenal.
• Adenoma lactótropo • Síndrome de Cushing. (pág. 1123)
• Adenoma somatótropo • Insuficiencia corticosuprarrernal
• Hipopitituitarismo (pág. 1080) crónica.
• Síndromes hipofisiarios posterior • Enfermedad de Adisson.
(pág. 1081) • Medula suprarrenal.(pág. 1134)
• Feocromocitoma
HIPÓFISIS
RECORDANDO…
 HIPÓFISIS
Órgano ubicado en la silla turca del hueso esfenoides.
Unido al hipotálamo.

• Neurohipófisis →
• Pars nerviosa
• Infundíbulo
• Adenohipófisis →
• Pars distalis
• Pars tuberalis
• Pars intermedia

• Cápsula → tejido conectivo denso.

 ADENOHIPÓFISIS

PARS DISTALIS

Tiene tres grupos principales de células:

1) Cromófilas: secretoras de proteínas y

glucoproteínas.
• Acidófilas → periferia
• Basófilas → parte central de la glándula.
2) Cromófobas: No se tiñen.
3) Células foliculares: de forma estrellada.
 ADENOHIPÓFISIS

PARS DISTALIS
CÉLULAS ACIDÓFILAS
• Células somatotrópicas → Hormona del crecimiento o
somatotropina.
• Células mamotrópicas → Prolactina.

CÉLULAS BASÓFILAS
• Células gonadotrópicas → Hormona Foliculoestímulante (FSH) y
Luteinizante (FH)
• Células tirotrópicas → Hormona Tirotrópica (TSH)
• Células corticotrópicas → Hormona Adrenocorticotrópica (ACTH)
 ADENOHIPÓFISIS

PARS TUBERALIS
• Células sin gránulos de secreción
• Algunas células basófilas y acidófilas pequeñas.

PARS INTERMEDIA

 Células basófilas
 Melanotrópica → hormona estimulante del melanocito (MSH)
 Quistes de Rathke →Folículos revestidos de epitelio cúbico simple que contiene
coloide en su interior.
 NEUROHIPÓFISIS

• Hipotálamo:
• Núcleos supraópticos
• Núcleos paraventriculares

• Regiones:
• Infundíbulo
• Porción nerviosa
 NEUROHIPÓFISIS

PARS NERVIOSA

• Pituicito
• Función → semejante a células de la neuroglia

• Axones amielínicos de neuronas neurosecretoras

• Cuerpos de Herring: gránulos de secreción
• N. Paraventricular → Oxitocina
• N. Supraóptico → Antidiurética (ADH; vasopresina)
• Neurofisina
HIPÓFISIS

Hiperpituitarismo: secreción excesiva de hormonas

tróficas. (adenomas, hiperplasia, carcinoma)

Hipopituitarismo: deficiencia (lesión isquémica,

cirugía, radiación, etc.)
HIPERPITUITARISMO
 ADENOMAS HIPOFISIARIOS

• Causa mas frecuente de

hiperpituitarismo → adenoma del
lóbulo anterior

• Se clasifican según la hormona que Mutaciones de la proteína G

producen • Mutaciones GNAS
• Proliferación descontrolada
• Adultos de 35 a 60 años Alteración hereditaria
• MEN1, CDKN1B, AIP
MORFOLOGÍA

Suelen ser lesiones blandas bien delimitadas (silla turca), los más grandes pueden erosionar
la silla turca

El 30% pueden invadir el seno cavernoso-esfenoidal, la duramadre o el cerebro

(adenoma invasor)

En tumores grandes las hemorragias son frecuentes

El tejido conectivo suele ser escaso (son blandos) con mitosis escasas
 MORFOLOGÍA

• Monomorfismo celular + ausencia

de reticulina

• Acidófilas:
somatotropas/mamotropas.
• Basófilas: corticotropas, tirotropas,
gonadotropas.
 ADENOMA HIPOFISARIO

Hormona producida Síndrome o enfermedad

Prolactina (El adenoma hiperfuncional Galactorrea y amenorrea, disfunción
más frecuente) sexual y esterilidad.
ADENOMA LACTÓTROPO
Hormona del crecimiento (2do tipo más Niños (gigantismo), adultos (acromegalia)
frecuente, ya sea solo o combinado, p. ej.
con prolactina).
ADENOMA SOMATÓTROPO
Hormona tiroestimulante Hipertiroidismo secundario
Hormona corticotropina Enfermedad de Cushing/Sx de Nelson
 ADENOMA LACTÓTROPO

PROLACTINOMA

• Adenoma hiperfuncional MÁS FRECUENTE (30%)

• Pueden ser micro o macro (efecto masa)
• Prolactinemia: amenorrea, galactorrea, disminución de la líbido, esterilidad.
• 25% amenorrea → prolactinoma
• Dx: 20-40 años
• Tienden a la calcificación (cuerpos de psamoma a “cálculo hipofisiario”)
 ADENOMAS SOMATÓTROPOS

PRODUCTOR DE GH
• Segundo tumor más frecuente

• Infancia → Gigantismo
• Adultos → Acromegalia.

• Dx: Niveles elevados de GH y del IGF-1

HIPOPITUITARISMO
 HIPOPITUITARISMO

• Disminución de la secreción de
hormonas hipofisiarias

• Puede ser por enfermedades de la

hipófisis o del hipotálamo

• Puede ser congénito o adquirido

 CAUSAS

Tumores y efecto Apoplejía

Síndrome de
de masa TCE y hemorragia hipofisaria
Cirugía o radiación Sheehan (post-
(carcinomas, subaracnoidea (hemorragia
parto)
quistes, mets) hipofisaria)

Síndrome de la
Trastornos
Quiste de la bolsa silla turca vacía
inflamatorios e Defectos genéticos
de Rathke (aumentada y
infecciosos
vacía)
CLÍNICA

Hormona Síntomas de deficiencia

Hormona del crecimiento Enanismo hipofisario
Gonadotropina (FSH Y LH) Hipogonadismo hipogonadotrópico
Amenorrea, esterilidad, disminución de la líbido,
impotencia, pérdida del vello púbico y axilar
(hombres).

TSH Bradicardia, astenia, adinamia, piel seca…

ACTH y MSH (hormona estimulante de los Cansancio, debilidad, pérdida de peso,
melanocitos) hipopigmentación
Prolactina Ausencia de lactancia postparto
SÍNDROMES HIPOFISIARIOS
POSTERIORES
DIABETES INSÍPIDA Y SÍNDROME DE SECRECIÓN DE ADH (SIADH)
 DIABETES INSÍPIDA

• Deficiencia de ADH
CLÍNICA
• CAUSAS → TCE, tumores, trastornos
inflamatorios, complicaciones • POLIURIA → incapacidad del
quirúrgicas riñón para reabsorber agua
• Central → Deficiencia de ADH • Sosio y osmolaridad séricos
• Nefrógena → Insensibilidad tubular elevados
renal a la ADH • Polidipsia
• Deshidratación
SÍNDROME DE SECRECIÓN INAPROPIADA DE ADH (SIADH)

• Exceso de ADH

• CAUSAS → CLÍNICA
• Secreción ectópica de ADH (microcítico
pulmonar es el más frecuente) Aumento en la reabsorción
• TCE de agua con
• Fármacos hiponatremia, edema
• Infecciones cerebral, disfunción
neurológica
SUPRARRENALES
RECORDANDO…
 GLÁNDULAS SUPARRENALES

Situadas sobre el polo superior del riñón.

• Están formadas por dos capas:

• Corteza
• Médula
• Cápsula → TCDI
• Capilares fenestrados con diafragma.
 CORTEZA SUPRARRENAL

Zona glomerular:
• se encuentra por debajo de la cápsula, células
cilíndricas
Zona fascicular:
• células poliédricas, con gran número de
inclusiones lipídicas, también se les llama
espongiocitos.
Zona reticular:
• cercana a la médula; sus células se acomodan
en forma de red, son pequeñas con inclusiones
lipídicas y gránulos de pigmento pardo.
 CORTEZA SUPRARRENAL

Estimulada por la hormona adrenocorticotrópica ( ACTH ).

Mineralocorticoides → aldosterona.
• Se producen principalmente en la zona
glomerular.
Glucocorticoides → cortisol y corticosterona.
• Se producen en la zona fascicular.
Andrógenos → dehidroepiandrosterona.
• Se producen principalmente en la zona reticular.

Función básica → mantenimiento de la homeostasia.

 MÉDULA SUPRARRENAL

Porción central de la glándula

suprarrenal.

Contienen dos tipos de células:

• Células cromafines → forman una densa red.
• Catecolaminas: adrenalina y noradrenalina
• Células ganglionares simpáticas → dispersas en la
totalidad del tejido conectivo.
CORTEZA SUPRARRENAL
 SÍNTESIS HORMONA SÍNDROME

Zona
Mineralocorticoides Aldosterona Hiperaldosteronismo
Glomerular

Zona
Glucocorticoides Cortisol Cushing
Fascicular

Sx.
Estrógenos
Zona Reticular Esteroides sexuales Adrenogenitales y
Androgenos
virilizantes
 Alteraciones que
SÍNDROME DE CUSHING aumentan los
glucocorticoides

Exógeno Endógeno

Administración
Independiente Dependiente de
de
de ACTH ACTH
glucocorticoides

Neoplasias Adenomas
suprarrenales hipofisiarios
• HIPERCORTISOLISMO
• Afecta más a mujeres adultas (4:1) Secreción
ectópica →ca
pulmonar
 MORFOLOGÍA

HIPÓFISIS SUPRARRENALES

• Cambio hialino de Crooke • 1) Atrofia cortical

• 2) Hiperplasia difusa
• Citoplasma se vuelve mas • 3) Hiperplasia macro o micronodular
pálido por acumulación de • 4) Adenoma o carcinoma
filamentos de queratina
EVOLUCIÓN CLÍNICA

Atrofia Giba de Cara de luna Obesidad Hipercalciuria

muscular búfalo llena centrípeta y litiasis renal

Estrías rojo- Sx.

Osteopenia Hematomas Poliglobulia
venosas Metabólico
 ENFERMEDAD DE ADDISON

INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL CRÓNICA PRIMARIA

• Destrucción progresiva de la suprarrenal

• El cuadro se instala tras la pérdida >90%

• CAUSAS: Suprarrenalitis
Infecciones Metástasis Genética
autoinmunitaria
CLÍNICA

Comienzo insidioso
MORFOLOGÍA
Debilidad progresiva y fatiga rápida • Suprarrenalitis autoinmune →
glándulas contraídas irregulares,
células dispersas en entramado
Anorexia, nauseas, vomitos, perdida de peso y colapsado de tejido conjuntivo
diarrea • TB, infecciones micóticas y
sarcoidosis → suele haber
producción de granulomas
Hiperpigmentación
• Neoplasias → ocurre un proceso
infiltrante
Hiperpotasemia, hiponatremia, depleción de
volumen e hipotensión
MÉDULA SUPRARRENAL
 FEOCROMOCITOMA

• Neoplasia de células cromafines (catecolaminas)

• REGLA DE LOS 10:

• 1) 10% son suprarrenales externos (paragangliomas)
• 2) 10% son bilaterales
• 3) 10% son malignos (metastatizan)
• 4) 10% no se asocian a HTA (90% si)
 EVOLUCIÓN CLÍNICA

En la clínica predomina la HTA, taquicardia, cefalea, diaforesis, temblor

y temor (precipitan con el estrés)

El exceso de catecolaminas → ICC, IAM, FV y EVC

Algunos pueden secretar ACTH o somatostatina

MORFOLOGÍA
La única forma de descartar malignidad es excluyendo
metástasis (hígado, pulmón, ganglios)

Van de pequeñas a grandes masas (de 100 gr hasta 4kg)

Los tumores grandes están bien delimitados por tejido conectivo, son hemorrágicos y necróticos

Las células cromafines tienen aspecto granular por depósito de catecolaminas “sal y pimienta”

Crean nidos o bolas pequeñas (zellballen)

Los marcadores son: cromogranina y sinaptofisina

GRACIAS…
 BIBLIOGRAFÍA

• Kumar, Abbas, Fausto,

Patología Estructural y
Funcional de Robbins y Cotran.
Novena Edición Elsevier
Editorial 2015,
Para cualquier duda referente a esta presentación
favor de comunicarse con:
Dra. Miriam Jetzabeth Hernández Martín
Correo institucional: miriamj.hernandez@edu.uag.mx
Horario: 9:00 am a 15:00 pm