PANHIPOPITUITARISMO PPTC

Miercoles-24-mayo-2017
PANHIPOPITUITARISMO
Dr. Rolando Vargas Gonzáles

Médico Endocrinólogo
EsSalud – Piura
Universidad Nacional de Piura
HIPOTALAMO E HIPOFISIS
HIPOTALAMO-HIPOFISIS
HIPOTALAMO E HIPOFISIS
SISTEMA PORTA HIPOFISIARIO
EJES ENDOCRINOS
HORMONAS DE
ADENOHIPOFISIS
EJES ENDOCRINOS
TIROIDES SUPRARRENAL GONADA

SINDROMES ENDOCRINOS
Por exceso o por falta de
producción de hormonas
Hipo o hiperpituitarismo
Parcial o completo
Por producción de una
hormona anormal
Por resistencia de los

órganos blanco(receptores)
HORMONAS DEL HIPOTÁLAMO E HIPÓFISIS
CRH
RIÑON
GnRH TRH GHRH
ADH
(+) (+) (+) (+) (+)
FSH
TSH PRL GH ACTH
LH
(-) (-) (-) (-)
SOMATOS-
DOPAMINA
TATINA
HIPOPITUITARISMO
Déficit de una o más hormonas adenohipofisiarias,
Cuando es total =PANHIPOPITUITARISMO
ETIOLOGIA
 Tumoral
 Iatrogénica  Infiltrativa
 Autoinmune Traumática
 Vascular  Idiopática
 Infecciosa  Congénita
 Granulomatosa
Hipopituitarismo Tumoral
• Adenomas hipofisiarios
– Funcionantes: Prolactinomas,
Somatotropinomas, Corticotropinomas,
Tirotropinomas, Gonadotropinomas
– No funcionantes
• Tumores peri-pituitarios
– Craneofaringiomas, Quistes de la bolsa de
Rathke, Meningiomas, Gliomas, Germinoma,
Metástasis (mama, pulmón, riñón)
MACROADENOMA CON
COMPROMISO DE PISO SELAR
Otras causas de hipopituitarismo
• Iatrogénica: postquirúrgica, radioterapia
• Autoinmune: Hipofisitis
• Vascular: Sheehan, apoplejía, aneurismas
• Infecciosa: Abscesos, tuberculosis, lúes
• Granulomatosa/Infiltrativa: Wegener,
sarcoidosis, granuloma celulas Gigantes,
hemocromatosis
• Traumática: TEC
• Congénita: Mutaciones, defectos receptores
• Idiopática
HIPOPITUITARISMO
Síntomas
o Derivados de la deficiencia hormonal:

hipogonadismo, hipotiroidismo, hipocortisolismo
o Derivados de la etiología causante del
hipopituitarismo (efecto masa en los
macrotumores, por ejemplo)
HIPOPITUITARISMO
• Manifestaciones
clínicas dependeran
de:
• la etiología ,
• del tiempo de
instalación
• Hormonas
comprometidas
¿DIGA SU PRESUNCION DX ?
Déficit
de…. ?
Déficit
de…. ?
Déficit
de…. ?
Sindrome de Sheehan:
Hipopituitarismo Post Parto
Evidencia del subdesarrollo
 Necrosis anterohipofisiaria post parto

 Predisponente: Desequilibrio entre aumento
de volumen hipofisiario e irrigación de tipo
portal (sistema de presión de tipo venosa)
 Etiología: Hipotensión prolongada debido a
metrorragia en el parto o 3er trimestre
SÍNDROME DE SHEEHAN O
PANHIPOPITUITARISMO
• Es una enfermedad del • Las manifestaciones
subdesarrollo, ya que más tempranas son :
generalmente estos
accidentes ocurren en partos • la amenorrea
con atención inadecuada, secundaria,
embarazos múltiples,
placenta previa etc.
• La sintomatología suele ser • la agalactia o
florida, pero las incapacidad para
manifestaciones se amamantar el bebé, y
empiezan a presentar de
manera muy lenta ,que aún • la caída de los vellos
los familiares no lo notan. púbico y axilar.
SÍNDROME DE SHEEHAN
• La consulta tardía es
generalmente por un
hipotiroidismo avanzado
o mixedema
• Muchos de los casos de

Sheehan que se
presentan entre las
campesinas de pueblos
pequeños pueden no ser
diagnosticados nunca,
Apoplejía Hipofisiaria
 Manifestación grave de un tumor hipofisiario.

 Patogenia: Infarto tumoral con hemorragia, necrosis
y edema.
 Presentación brusca: cefalea intensa, vómitos,
alteraciones visuales y eventualmente coma.
 Frecuencia: Hasta un 10% de los macrotumores
hipofisiarios no tratados pueden tener apoplejía
sintomática.
 Terapia: corticoides, cirugía.
Apoplejía hipofisiaria
Déficit de GH
• Niños: Retraso de talla, talla baja,
adiposidad aumentada
• Adultos: Adiposidad central
aumentada, masa magra disminuída,
capacidad física disminuída, aumento
del riesgo cardiovascular
DEFICIT DE GH
Déficit
de…. ?
EJE GONADAL
EJE GONADAL FEMENINO
EJE GONADAL FEMENINO
EJE GONADAL MASCULINO
FSH
LH RH
LH
FSH
LH
Déficit de gonadotropinas
• Niños: Pubertad retrasada o ausente
• Hombres: Infertilidad, impotencia,

disminución de libido, disminución de fuerza
y masas musculares, disminución de masa
ósea, eritropoyesis disminuída, vello
corporal disminuído, aumento de arrugas
cutáneas, hipotrofia testicular
• Hombres:
• Hombres:
• Mujeres: Amenorrea, oligomenorrea,

anovulación, baja libido, atrofia mamaria,
osteoporosis, pérdida del vello púbico
• Mujeres:
EJE TIROIDEO
Déficit de TSH
• Niños: Retardo del crecimiento
• Adultos: Intolerancia al frío, estitiquez,
fatigabilidad, piel seca, alza de peso,
hiporreflexia
Déficit de TSH
EJE SUPRARRENAL
EJE SUPRARRENAL
• La ACTH es la
corticotropina u
hormona estimulante
de la corteza
suprarrenal. Es una
hormona de naturaleza
proteica que se
produce por unas
células especializadas,
llamadas corticotropas,
que se encuentran en el
lóbulo anterior de la
hipófisis.
SUPRARRENALES
Déficit de ACTH
• Agudo: Debilidad, astenia, dolores
abdominales, náuseas, vómitos,
colapso cardiovascular; sin
hiperpigmentación ni hiperkalemia
• Crónico: Debilidad, astenia, dolores
abdominales, náuseas, baja de peso,
hipoglicemia
INSUFICIENCIA SUPARRENAL
HIPOFISIARIA
• Otra diferencia importante es
• Muchos de los síntomas y que los pacientes con
signos que se encuentran en enfermedad de Addison
los pacientes con deficiencia suelen presentar deficiencia
de ACTH son iguales que los de glucocorticoides y
que presentan los pacientes mineralocorticoides, mientras
con la insuficiencia que en la deficiencia de ACTH
corticosuprarrenal primaria se conserva la secreción de
( Enfermedad de Addison). mineralocorticoides
(aldosterona).
• Sin embargo, en la
insuficiencia suprarrenal
secundaria no existe
hiperpigmentación
(oscurecimiento del color de la
piel).
Otros déficits
• Déficit de prolactina: agalactia en el post
parto
• Déficit de vasopresina (ADH): Diabetes
insípida.
• El déficit hormonal adenohipofisiario atenúa
la diabetes insípida
• La presencia de diabetes insípida sugiere
compromiso suprahipofisiario:
craneofaringioma, Rathke, enfs. infiltrativas,
metástasis
HIPOPITUITARISMO
• DIAGNOSTICO
1.Sospecha clínica
2.Análisis
2a ☻Basales
• T4L
• Cortisol
• Estrógenos
2b☻Dinámicos
• Test de hipoglicemia
• Test de TRH
• Test de GnRH
• Test de ACTH
Estudio de laboratorio en hipopituitarismo
 Pruebas funcionales de estímulo:

GnRH: libera LH y FSH TRH: libera TSH y PRL
Hipoglicemia insulínica: libera ACTH y GH
CRH, AVP: liberan ACTH
GHRH, Clonidina: liberan GH
Exámenes Hormonales basales
Déficit 1ario Déficit 2ario

Tiroides TSH  ; T4 N- TSH N- ; T4 
Suprarrenal ACTH  ; Cortisol  ACTH N- ; Cortisol 
Ovario FSH  ; E2  FSH N- ; E2 
Testículo LH  ; Test.  LH N- ; Test. 
GH (IGF1 )  (IGF1 ) 
PRL PRL N- PRL N-
 = el diagnóstico se basa en test de estímulo

Prueba de estímulo agudo con ACTH
ACTH 0.25 ug
i.m. 09.00h
Cortisol basal  Cortisol +30 min
09.00 h 09.30h
VN: cortisol basal 6-10 ug/dl, post ACTH > 18 ug/dl.
Bases: déficit de ACTH  menor trofismo suprarrenal y

subrespuesta al ACTH agudo.
Interpretación: no diferencia déficit suprarrenal primario
de secundario.
AYUDA DIAGNÓSTICA
EXAMENES RADIOLOGICOS
¤ TAC
¤ RMN
HIPOPITUITARISMO
• TRATAMIENTO
• Médico: reposición
de deficit
hormonales
• Cirugía: adenomas
HIPOPITUITARISMO
• TRATAMIENTO DE
POR VIDA
1. REPOSICIÓN DE
DEFICIENCIAS
• CORTISOL
• LTIROXINA
• ESTRÓGENOS
Llevar identificación de
hipopituitarismo

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Miercoles-24-mayo-2017

Dr. Rolando Vargas Gonzáles

TIROIDES SUPRARRENAL GONADA

Por resistencia de los

(+) (+) (+) (+) (+)

(-) (-) (-) (-)

o Derivados de la deficiencia hormonal:

 Necrosis anterohipofisiaria post parto

• Muchos de los casos de

 Manifestación grave de un tumor hipofisiario.

• Hombres: Infertilidad, impotencia,

• Mujeres: Amenorrea, oligomenorrea,

 Pruebas funcionales de estímulo:

Déficit 1ario Déficit 2ario

Suprarrenal ACTH  ; Cortisol  ACTH N- ; Cortisol 

Ovario FSH  ; E2  FSH N- ; E2 

Testículo LH  ; Test.  LH N- ; Test. 

PRL PRL N- PRL N-

 = el diagnóstico se basa en test de estímulo

VN: cortisol basal 6-10 ug/dl, post ACTH > 18 ug/dl.

Bases: déficit de ACTH  menor trofismo suprarrenal y

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