ORIGINAL

Hemicránea continua: características y experiencia

terapéutica en una serie de 36 pacientes
Elisa Cortijo, Ángel L. Guerrero-Peral, Sonia Herrero-Velázquez, Patricia Mulero, María Pedraza,
Johanna Barón, Carolina de la Cruz, Marina Ruiz, Dulce M. Campos-Blanco, Javier Marco-Llorente,
Esther Rojo-Martínez, Rosa Fernández

Servicio de Neurología. Hospital Introducción. La hemicránea continua se caracteriza por un dolor unilateral, continuo, con exacerbaciones frecuentemen-
Clínico Universitario de Valladolid. te asociadas a síntomas autonómicos. Es probablemente poco conocida e infradiagnosticada. Su diagnóstico requiere
Valladolid, España.
respuesta a la indometacina, no siempre bien tolerada.
Correspondencia:
Dr. Ángel Luis Guerrero Peral. Objetivo. Se presenta una serie de 36 casos de hemicránea continua atendidos en la consulta de cefaleas de un hospital
Servicio de Neurología. Hospital terciario. Analizamos sus características demográficas y clínicas y las alternativas terapéuticas a la indometacina.
Clínico Universitario de Valladolid.
Ramón y Cajal, 3. E-47005 Pacientes y métodos. Entre enero de 2008 y abril de 2012, 36 pacientes (28 mujeres, ocho varones) fueron diagnostica-
Valladolid. dos de hemicránea continua entre 1.800 (2%) atendidos en dicha consulta.
E-mail: Resultados. La edad al inicio fue de 46,3 ± 18,4 años. En cuatro pacientes (11,1%) existían remisiones del dolor superiores
gueneurol@gmail.com
a tres meses. El dolor basal era principalmente opresivo o quemante, y su intensidad era de 5,2 ± 1,4 en la escala ana-
Agradecimientos: lógica verbal. Las exacerbaciones tenían una duración de 32,3 ± 26,1 minutos, carácter predominantemente punzante,
A Lourdes, por su colaboración en intensidad de 8,3 ± 1,4, y en el 69,4% de casos se acompañaban de síntomas autonómicos. El 16,7% de los pacientes no
la revisión de las historias clínicas
de los pacientes. toleró la indometacina más allá de un indotest, y un 50% lo hizo con efectos adversos. En 13 casos se llevó a cabo al me-
nos un bloqueo anestésico en el nervio supraorbitario o el occipital mayor, o una inyección de corticoides en la tróclea con
Presentado parcialmente como
comunicación en el LXIII Congreso respuesta completa en el 53,8% y parcial en el 38,5%.
de la Sociedad Española de
Neurología (Barcelona,
Conclusiones. La hemicránea continua no es un diagnóstico infrecuente en una consulta de cefaleas, y es necesario au-
noviembre de 2011). mentar su conocimiento al tratarse de una entidad tratable. Los bloqueos anestésicos del nervio supraorbotario o del
occipital mayor o la inyección de corticoides en la tróclea son una opción terapéutica que se debe considerar cuando la
Aceptado tras revisión externa:
07.06.12. indometacina no se tolera bien.
Cómo citar este artículo: Palabras clave. Clasificación Internacional de Cefaleas. Criterios diagnósticos. Hemicránea continua. Indometacina. Sínto­
Cortijo E, Guerrero-Peral AL, mas autonómicos.
Herrero-Velázquez S, Mulero P,
Pedraza M, Barón J, et al.
Hemicránea continua:
características y experiencia
terapéutica en una serie de 36 Introducción Pretendemos analizar las características demo-
pacientes. Rev Neurol 2012; gráficas y clínicas de una serie de 36 pacientes con
55: 270-8.
La hemicránea continua (HC) es una cefalea prima- HC. Consideramos los tratamientos utilizados antes
© 2012 Revista de Neurología ria poco conocida, caracterizada por un dolor con- del diagnóstico de HC, los efectos adversos produci-
tinuo unilateral de intensidad moderada, con exa- dos por la indometacina y las alternativas terapéuti-
cerbaciones sobreimpuestas de intensidad grave cas aplicadas en caso de problemas de tolerancia a
frecuentemente acompañadas de síntomas autonó- este fármaco. Parte de nuestra experiencia terapéu-
micos. Es característica de la HC una respuesta ab- tica, en concreto la referida a la eficacia de bloqueos
soluta a la indometacina. anestésicos, se ha publicado recientemente [16].
Pese a estar considerada por muchos autores
dentro de las cefaleas trigeminoautonómicas, la se-
gunda edición de la Clasificación Internacional de Pacientes y métodos
Cefaleas (CIC-2) [1-3] incluyó a la HC dentro del
grupo 4 (otras cefaleas primarias), proponiendo En enero de 2008 se creó una consulta de cefaleas
unos criterios diagnósticos aún sujetos a controver- en nuestro centro, hospital terciario con población
sia [4] (Tabla I). de referencia de 260.000 habitantes. Se estableció
Tras ser descrita por primera vez en 1984 [5], un sistema de alta resolución con atención primaria
más de 100 casos se han comunicado en la bibliogra- con unos criterios de derivación definidos, permi-
fía [6-15]. tiéndose, asimismo, el envío de pacientes desde la

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 Hemicránea continua: experiencia en una serie de 36 pacientes

consulta general de neurología u otras especialida-

des. Desde el inicio de la consulta hasta abril de Tabla I. Criterios diagnósticos de la hemicránea continua (Clasificación
Internacional de Cefaleas, segunda edición, 2004).
2012 se registraron prospectivamente todos los pa-
cientes atendidos en la mencionada consulta, codi-
A. Cefalea de más de tres meses de evolución que cumple
ficándose sus cefaleas de acuerdo con la CIC-2 [1]. los criterios B-D
En aquellos casos diagnosticados de HC, se con-
sideraron prospectivamente datos demográficos (edad, B. Todas las características siguientes:
edad de inicio, sexo), patrón temporal, característi- Dolor unilateral, sin cambio de lado
cas del dolor basal (carácter, intensidad, localiza- Diario y continuo, sin períodos libres de dolor intensidad
ción) y características de las exacerbaciones (carác- moderada, pero con exacerbaciones de dolor intenso
ter, duración, intensidad, asociación a síntomas au-
C. Al menos una de las siguientes manifestaciones autonómicas
tonómicos). durante las exacerbaciones e ipsilateral al dolor:
En todos los pacientes se llevó a cabo una explo- Inyección conjuntival y/o lagrimeo
ración general y neurológica con inspección y pal-
Congestión nasal y/o rinorrea
pación de la salida de los nervios supraorbitario
Ptosis y/o miosis
(NSO) y occipital mayor (NOM). Evaluamos la apa-
rición de dolor en la tróclea mediante la palpación D. Respuesta completa a dosis terapéuticas de indometacina
del ángulo superointerno de la órbita y los movi-
E. No atribuida a otro trastorno
mientos oculares verticales. Un estudio de neuro-
imagen, generalmente con resonancia magnética,
excluyó lesiones subyacentes
En todos los casos se confirmó la respuesta a la nuo, y únicamente cuatro (11,1%) describían remi-
indometacina mediante un indotest oral con una siones del mismo superiores a tres meses. Sólo un
dosis de hasta 250 mg [6,10]. Observamos la tole- paciente identificó un antecedente en el origen de
rancia a la indometacina y, en los casos en los que el su cefalea, en concreto un traumatismo craneoen-
tratamiento tuvo que suspenderse, tuvimos especial cefálico moderado sin lesiones estructurales secun-
cuidado en asegurar la respuesta al fármaco. Reco- darias. En cuanto a la localización del dolor, en 11
gimos los tratamientos sintomáticos o preventivos casos (30,6%) era difuso en todo el hemicráneo, en
llevados a cabo con anterioridad, así como los efec- 22 (61,1%) tenía una localización predominante
tos adversos debidos a la indometacina. frontal o temporal, y sólo en tres (8,3%) era de pre-
En los pacientes con problemas de tolerancia a la dominio parietal u occipital.
indometacina y sensibilidad a la palpación en el NSO La intensidad del dolor basal era de 5,2 ± 1,4 (ran-
y el NOM, llevamos a cabo uno o varios bloqueos go: 3-8) medida en una escala analógica verbal (EAV)
anestésicos con una mezcla 1 a 1 de bupivacaína al en la que 0 corresponde a ausencia de dolor y 10 al
0,5% y mepivacaína al 2%, inyectando 2 cm3 en el peor dolor posible. En cuanto a su carácter, la ma-
NOM y 0,5 cm3 en el NSO [17]. En los casos con yoría de los pacientes (n = 22; 61,1%) lo describía
trocleodinia se inyectaron 4 mg de triamcinolona como opresivo; nueve (25%), como quemante, y
en dicha zona [18]; se evaluó el efecto de estas ac- cinco (13,9%), como punzante. La totalidad de los
tuaciones y su duración. casos presentaba exacerbaciones sobreimpuestas a
este dolor basal, con una frecuencia variable y una
duración de 32,3 ± 26,1 minutos (1-60). La intensi-
Resultados dad de las exacerbaciones era de 8,3 ± 1,4 (rango:
5-10) en la EAV y cinco pacientes (13,9%) descri-
Un total de 36 pacientes (28 mujeres, ocho varones) bían de­sencadenantes de estas exacerbaciones (ho-
de entre 1.800 (2%) atendidos en la consulta mono- rario nocturno en dos casos, vespertino en uno, y
gráfica de cefaleas durante el período de inclusión movimientos y estrés en un caso cada uno de ellos).
fueron diagnosticados de HC. En la tabla II figuran En cuanto al carácter de las exacerbaciones, era
sus principales características. La edad al inicio era punzante en 19 pacientes (52,8%), opresivo en 10
de 46,3 ± 18,4 años (rango: 14-74 años) y la latencia (27,8%), lancinante en tres (8,3%), quemante en dos
desde su inicio hasta el diagnóstico de 74,9 ± 111,0 (5,6%) y pulsátil en dos (5,6%). Los síntomas auto-
meses (rango: 3-390 meses). nómicos se asociaban a las exacerbaciones en 25
En 23 casos (64%), el dolor afectaba al hemicrá- pacientes (69,4%), presentando 14 pacientes más de
neo derecho, y en 13 (36%), al izquierdo. La mayo- un síntoma. La distribución de los síntomas auto-
ría (n = 32; 88,9%) refería un dolor diario y conti- nómicos se recoge en la tabla III.

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E. Cortijo, et al

Seis de los pacientes de esta serie (16,7%) refe- unilateral de intensidad moderada, con exacerbacio-
rían síntomas migrañosos durante las exacerbacio- nes periódicas de duración variable e intensidad gra-
nes; sus características se recogen en la tabla IV. ve a menudo acompañadas de síntomas autonómi-
Antes de su derivación a nuestra consulta, todos cos; incluyó como criterio diagnóstico la respuesta
los pacientes habían recibido algún tipo de analgé- completa a indometacina en dosis terapéuticas (Ta-
sico, con respuesta al menos parcial en 20 (55,6%), bla I) [1]. Una posible variante con dolor cambiante
si bien 14 casos (38,9%) cumplían criterios de abuso de lado fue descrita por primera vez por Newman et
[19]. En 15 casos se había prescrito algún tipo de al [21]. En nuestra revisión hemos considerado com-
tratamiento preventivo, principalmente topiramato patible con el diagnóstico de HC la ausencia de sín-
en nueve casos (25%). Sólo en cuatro de los pacien- tomas autonómicos durante las exacerbaciones, y
tes con topiramato y en dos que recibieron corticoi- nos hemos exigido una respuesta completa a la in-
des se había observado eficacia parcial del trata- dometacina, evitando casos de similares caracterís-
miento, que fue inexistente en el resto de casos. ticas sin dicha respuesta [4,14,22]. El reciente descu-
En todos los pacientes se realizó un indotest oral brimiento de una posible actuación específica de la
con respuesta completa. Seis pacientes (16,7%) no indometacina inhibiendo la vasodilatación dural in-
toleraron la indometacina más allá del indotest y 18 ducida por óxido nítrico nos hace sentir más cómo-
(50%) lo hicieron con efectos adversos, lo que en dos a la hora de aceptar la respuesta a un fármaco
ocasiones llevó a bajar su dosis. Los efectos adver- como criterio diagnóstico de una entidad [23].
sos de la indometacina se describen en la tabla V. La incidencia y la prevalencia de la HC son des-
Dieciocho (50%) de los pacientes presentaban conocidas, aunque se considera una cefalea rara. El
dolor a la palpación al menos en un punto entre el único estudio epidemiológico disponible, el Vågå,
NSO (n = 15; 41,7%), el NOM (n = 11; 30,6%) o la en el que no se consideró la respuesta a la indome-
tróclea (n = 10; 27,8%). En 13 de ellos, y ante pro- tacina, recogió una prevalencia del 1% [24]. Series
blemas de tolerancia a la indometacina, se llevó a provenientes de consultas de cefaleas similares a la
cabo al menos un bloqueo anestésico en el NSO o nuestra reseñan frecuencias de HC entre un 0,6-
el NOM, o una inyección de corticoides en la tró- 1,5% del total de pacientes [2,15,25], ligeramente
clea de acuerdo con las técnicas descritas [17,18]. inferiores al 2% de nuestro estudio. De la misma
En siete de estos casos (53,8%) se obtuvo una res- manera que otros autores [10], consideramos que la
puesta total al procedimiento, y en cinco (38,5%) HC es una cefalea infradiagnosticada y escasamen-
una reducción de al menos tres puntos de la escala te conocida, como indican las prolongadas latencias
EAV tanto en dolor basal como en exacerbaciones; entre el inicio del cuadro y el diagnóstico (entre
sólo en un caso (7,7%) no se logró una respuesta cinco y seis años) observadas en las series de Rossi
significativa. El alivio del dolor se producía inme- et al [25] y la nuestra.
diatamente tras el tratamiento y duraba entre 2 y 10 Observamos, al igual que trabajos anteriores [6-
meses. Salvo un paciente en el que el segundo blo- 8,10,15], una clara preponderancia en el sexo feme-
queo anestésico no consiguió repetir los buenos re- nino. La HC puede aparecer a cualquier edad, y la
sultados del primero, la eficacia se mantuvo en in- edad media al inicio es ligeramente superior en
tervenciones sucesivas, en ocasiones durante perío- nuestra serie [6-8,10,15,26]. Aunque los criterios de
dos más prolongados. Los resultados de estos trata- la CIC-2 exigen un dolor estrictamente unilateral,
mientos se recogen en la tabla VI. se han descrito cuadros sugerentes de HC con al-
ternancia en los lados sintomáticos, como ocurre
con otras cefaleas trigeminoautonómicas [6,21,27-
Discusión 29]. También hay variaciones en cuanto a la consi-
deración del patrón temporal, de forma que un por-
La HC fue descrita por primera vez por Sjaastad y centaje de entre el 12-16% de casos (el 11% en nues-
Spierings en 1984 [5] como un dolor estrictamente tro estudio) se considera remitente [6,8,10].
unilateral, continuo y con respuesta completa a la Aunque en nuestra revisión hemos evitado la
indometacina. En 1997, Goadsby y Lipton propusie- consideración de casos secundarios, se han descri-
ron unos criterios diagnósticos en los que incluían a to cuadros comparables a la HC con exquisita res-
pacientes sin respuesta a la indometacina, a la que puesta a la indometacina y relacionados con varia-
consideraban criterio de confirmación y no condi- das lesiones estructurales [30-33]. En cuanto a po-
ción sine qua non para el diagnóstico [20]. En 2004, sibles desencadenantes, uno de nuestros pacientes
la CIC-2 estableció los criterios diagnósticos actua- señalaba un traumatismo craneal al inicio de su HC,
les, definiendo la HC como un dolor estrictamente lo que se ha descrito con anterioridad [6,30,34].

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 Hemicránea continua: experiencia en una serie de 36 pacientes

Tabla IIa. Características principales de los 36 pacientes.

Paciente 1 Paciente 2 Paciente 3 Paciente 4 Paciente 5 Paciente 6 Paciente 7 Paciente 8 Paciente 9 Paciente 10 Paciente 11 Paciente 12

Sexo Mujer Mujer Mujer Mujer Mujer Varón Mujer Varón Varón Mujer Mujer Mujer

Patrón temporal Episódico Crónico Crónico Crónico Crónico Crónico Crónico Crónico Crónico Crónico Crónico Crónico

Edad de inicio 23 años 51 años 74 años 33 años 57 años 45 años 20 años 60 años 57 años 51 años 60 años 23 años

Lado Derecho Derecho Izquierdo Derecho Derecho Derecho Izquierdo Izquierdo Derecho Derecho Derecho Izquierdo

Dolor basal

Carácter Opresivo Opresivo Opresivo Opresivo Quemante Opresivo Opresivo Quemante Opresivo Quemante Opresivo Opresivo
Intensidad a 4 5 6 7 5 5 8 7 5 5 4 6

Exacerbaciones

Duración 10 min 60 min 3 min 30 min 60 min 60 min 2 min 60 min 10 min 60 min 30 min 10 min

Carácter Lancinante Punzante Opresivo Punzante Punzante Opresivo Punzante Lancinante Punzante Quemante Opresivo Opresivo

Intensidad a 7 8 8 9 9 10 10 9 8 8 7 10

Síntomas
No No No Sí Sí Sí Sí Sí No Sí Sí Sí
autonómicos

a Intensidad medida en la escala analógica verbal (0: sin dolor, 10: el peor dolor posible).

Tabla IIb. Características principales de los 36 pacientes.

Paciente 13 Paciente 14 Paciente 15 Paciente 16 Paciente 17 Paciente 18 Paciente 19 Paciente 20 Paciente 21 Paciente 22 Paciente 23 Paciente 24

Sexo Mujer Varón Varón Mujer Mujer Varón Varón Mujer Mujer Mujer Mujer Varón

Patrón temporal Crónico Crónico Crónico Crónico Episódico Episódico Crónico Crónico Crónico Crónico Crónico Crónico

Edad de inicio 59 años 54 años 15 años 45 años 35 años 19 años 29 años 14 años 53 años 64 años 52 años 14 años

Lado Derecho Derecho Derecho Izquierdo Izquierdo Derecho Izquierdo Derecho Izquierdo Derecho Izquierdo Derecho

Dolor basal

Carácter Quemante Opresivo Quemante Opresivo Punzante Opresivo Opresivo Opresivo Opresivo Opresivo Opresivo Opresivo
Intensidad a 3 6 4 5 4 5 5 3 8 5 3 5

Exacerbaciones

Duración 60 min 1 min 1 min 3 min 60 min 5 min 8 min 60 min 15 min 5 min 60 min 60 min

Carácter Opresivo Opresivo Punzante Punzante Lancinante Punzante Punzante Opresivo Pulsátil Punzante Opresivo Punzante

Intensidad a 6 9 8 9 9 8 8 9 10 10 5 7

Síntomas
Sí Sí Sí Sí Sí Sí Sí Sí No No Sí Sí
autonómicos

a Intensidad medida en la escala analógica verbal (0: sin dolor, 10: el peor dolor posible).

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E. Cortijo, et al

Tabla IIc. Características principales de los 36 pacientes.

Paciente 25 Paciente 26 Paciente 27 Paciente 28 Paciente 29 Paciente 30 Paciente 31 Paciente 32 Paciente 33 Paciente 34 Paciente 35 Paciente 36

Sexo Mujer Mujer Mujer Mujer Mujer Mujer Mujer Mujer Mujer Mujer Mujer Mujer

Patrón temporal Crónico Crónico Crónico Episódico Crónico Crónico Crónico Crónico Crónico Crónico Crónico Crónico

Edad de inicio 70 años 62 años 59 años 18 años 65 años 41 años 65 años 69 años 60 años 47 años 40 años 65 años

Lado Derecho Izquierdo Derecho Derecho Derecho Izquierdo Izquierdo Derecho Derecho Izquierdo Derecho Derecho

Dolor basal

Carácter Opresivo Punzante Opresivo Opresivo Quemante Quemante Punzante Quemante Opresivo Punzante Quemante Punzante
Intensidad a 5 4 5 5 7 6 5 5 3 8 5 8

Exacerbaciones

Duración 5 min 60 min 60 min 10 min 60 min 4 min 10 min 30 min 60 min 60 min 10 min 60 min

Carácter Punzante Punzante Opresivo Punzante Punzante Punzante Pulsátil Quemante Opresivo Punzante Punzante Punzante

Intensidad a 7 7 8 9 9 8 7 7 10 10 5 10
Síntomas
Sí Sí No No Sí Sí Sí Sí No Sí Sí No
autonómicos

a Intensidad medida en la escala analógica verbal (0: sin dolor, 10: el peor dolor posible).

Tabla III. Distribución de síntomas autonómicos (n = 25). Tabla IV. Distribución de síntomas migrañosos (n = 6). Tabla V. Efectos adversos atribuidos a la indometacina
(n = 24).
Lagrimeo 12 (48%) Fotofobia 4 (66,7%)
Dispepsia 14 (58,3%)
Inyección conjuntival 12 (48%)
Náuseas 3 (50%)
Vértigo/inestabilidad 9 (37,5%)
Arena en el ojo 8 (32%)
Traqueteo 3 (50%)
Aumento de peso 1 (4,2%)
Ptosis palpebral 6 (24%)
Fonofobia 2 (33,3%) Hipotensión 1 (4,2%)
Rinorrea 3 (12%)

Congestión nasal 1 (4%) Cinetosis 2 (33,3%) Acatisia 1 (4,2%)

Como ocurre en nuestra serie, el dolor basal de recogido en la bibliografía [6-8,10], pero no claros
la HC es generalmente de carácter sordo u opresi- ritmos circadianos o circanuales [6].
vo, y su intensidad media oscila entre 4,7 y 6,5 en la La obligada presencia de síntomas autonómicos
EAV [6,10]. La localización del dolor es predomi- durante las exacerbaciones y sus características se
nantemente temporal o frontal [6,7]. En cuanto a constituyen, de acuerdo con la mayoría de autores
las exacerbaciones, su carácter es lancinante o pun- [6,20], como uno de los más susceptibles de modifi-
zante, su frecuencia diaria o casi diaria, y su inten- cación en futuros criterios diagnósticos de la HC.
sidad de alrededor de 9 en la EAV [6,10,15], datos Así, en otras cefaleas trigeminoautonómicas, los sín-
comparables a los de nuestros pacientes. Hemos tomas autonómicos pueden estar ausentes [35,36] o
observado exacerbaciones predominantemente noc- tener un rango más amplio del descrito [37]. Lagri-
turnas o desencadenadas por el estrés, como se ha meo, congestión nasal, ptosis, inyección conjuntival

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 Hemicránea continua: experiencia en una serie de 36 pacientes

y rinorrea [6,10,15] son los síntomas autonómicos

más frecuentes de la HC en la bibliografía, como Tabla VI. Resultados del tratamiento sobre el nervio supraorbitario, el occipital mayor o la tróclea.
ocurre en nuestros pacientes. Hay que tener en
cuenta la sensación de disconfort ocular, cuerpo ex- Tiempo de
Sensibilidad Tratamiento (n) Respuesta
respuesta (meses)
traño o ‘arena en el ojo’, descrita por primera vez por
Pareja [38] y relativamente frecuente en nuestra se- Paciente 1 NSO, tróclea NSO (2) Sí 6, 10
rie y otras anteriores [6-8]. Porcentajes de casos con
cuadro clínico sugerente de HC, absoluta respuesta Paciente 2 NOM NOM (1) Parcial 2
a indometacina y ausencia de síntomas autonómi-
Paciente 3 NSO, tróclea Tróclea (2) / NSO (3) Sí 3, 4 / 2, 3, 3
cos en torno al 30% se han recogido en la bibliogra-
fía [10], lo que coincide con nuestra experiencia. Paciente 4 NSO, NOM NSO + NOM (2) Parcial a 3
En ocasiones hay síntomas vegetativos acompa-
ñando a la HC [6,10,31], lo que hace que el diagnós- Paciente 5 NSO, NOM NSO + NOM (1) Parcial 3
tico diferencial con la migraña estrictamente unila-
teral no siempre resulte sencillo. La historia perso- Paciente 6 NOM NOM (3) Sí 2, 4, 3
nal y familiar de migraña en muchos pacientes con
Paciente 7 Tróclea Tróclea (2) Sí 5, 6
HC [6], los hallazgos autonómicos que puede pre-
sentar una migraña [14,39-41], la asociación de la Paciente 8 NSO, tróclea NSO (3) Parcial 3, 3, 4
HC a punzadas [10,14], o los casos de HC puramen-
te menstrual [42] aumentan esta dificultad. Enten- Paciente 9 NSO, NOM NSO + NOM (1) Sí 8
demos que, para la diferenciación entre migraña y
HC, es más adecuado apoyarse en la respuesta abso- Paciente 10 NSO NSO (2) Parcial 3, 3
luta de la HC a la indometacina que en la presencia
Paciente 11 NSO NSO (4) Sí 2, 3, 4, 6
o ausencia de síntomas autonómicos o vegetativos
en ambas entidades. Por ello, consideramos funda- Paciente 12 NSO, NOM NSO + NOM (1) Sí 4
mental evaluar la respuesta de una cefalea hemicra-
neal continua a la indometacina [3,6,10,27,43,44]. Paciente 13 NSO, NOM NSO + NOM (1) No
Sin embargo, la indometacina es un fármaco fre-
NOM: nervio occipital mayor; NSO: nervio supraorbitario. a La segunda infiltración anestésica no funciona.
cuentemente mal tolerado. Efectos adversos de di-
ferente significación están presentes en más del
50% de los pacientes [6], y es necesario suspenderla
en alrededor del 20% [14,43], porcentajes compara- como rofecoxib o celecoxib [47,48], corticoides co­
bles a los observados en nuestra serie. La asociación mo metilprednisolona o dexametasona [6,7,49,50],
a un protector de la mucosa gástrica es recomenda- acemetacina [51], topiramato [6,52-55], gabapentina
ble y nosotros lo hacemos sistemáticamente, pese a [56], melatonina [57,58], verapamilo [59,60], litio o
lo cual la dispepsia aparece en más de la mitad de metisergida [31]. Sin embargo, ninguno de estos fár-
los casos. Como otros autores [6], debemos llamar macos se ha mostrado consistentemente eficaz. Fi-
la atención sobre los cuadros vertiginosos o de ines- nalmente, la estimulación del nervio occipital, aun-
tabilidad que pueden producirse. En los casos en que con mayor coste y morbilidad, puede ser útil en
los que se tolera la indometacina, su uso mantenido el manejo de la HC sin tolerancia a la indometacina
puede modificar la historia natural de la enferme- y resistente a otras actitudes terapéuticas [61,62].
dad, siendo posible, en ocasiones, reducir la dosis o Ante este complejo puzle terapéutico, es razona-
incluso suspenderla [45,46]. ble que prestemos atención a la posible influencia
Antes del diagnóstico de HC, los pacientes pue- de la nocicepción periférica en el tratamiento de la
den haber probado múltiples fármacos sintomáti- HC [18]. Es conocido que el bloqueo anestésico de
cos. No se observa respuesta a sumatriptán sub­ un nervio puede regular a la baja la sensibilización
cutáneo [10] u oxígeno, pero se usan generalmente periférica y romper el ciclo del dolor crónico, con
otros antiinflamatorios con ocasional eficacia par- tiempos de eficacia muy por encima de las horas de
cial, pero frecuente abuso, datos validados en nues- efecto de los anestésicos locales [17,63,64].
tra serie [6,43]. La detoxificación en casos de HC Así, los bloqueos del NOM son de utilidad en
con abuso no mejora el cuadro [43]. Ante la necesi- varias cefaleas y neuralgias [17,63,65,66]; su uso se
dad de encontrar tratamientos alternativos a la in- justifica en la HC por la frecuente sensibilidad a
dometacina, se han ensayado con éxito ocasional la palpación del NOM de estos pacientes [10] y la
antiinflamatorios inhibidores de la ciclooxigenasa 2 eficacia de su estimulación en casos seleccionados

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E. Cortijo, et al

[61,62]. Tras una descripción inicial de ausencia de 4. Pareja JA, Cuadrado ML, Fernández-de-las-Peñas C,
resultados favorables tras bloqueos anestésicos del Montojo T, Álvarez M, López de Silanes C. Primary continuous
unilateral headaches: a nosologic model for hemicrania
NOM en la HC, con o sin esteroides asociados [64, continua. Cephalalgia 2012; 32: 413-8.
67], se ha reseñado recientemente una eficacia del 5. Sjaastad O, Spierings EL. ‘Hemicrania continua’: another
35% en una serie de 23 pacientes, si bien no se han headache absolutely responsive to indomethacin. Cephalalgia
1984; 4: 65-70.
aportado datos concretos acerca del procedimiento 6. Cittadini E, Goadsby PJ. Hemicrania continua: a clinical study
llevado a cabo, cuantificación de la eficacia o su du- of 39 patients with diagnostic implications. Brain 2010; 133:
ración [6]. De la misma manera, tanto el bloqueo 1973-86.
7. Bordini C, Antonaci F, Stovner LJ, Schrader H, Sjaastad O.
anestésico del NSO [67], como las inyecciones de ‘Hemicrania continua’: a clinical review. Headache 1991;
corticoides en la tróclea [18], han mostrado eficacia 31: 20-6.
8. Newman LC, Lipton RB, Solomon S. Hemicrania continua:
en casos aislados. ten new cases and a review of the literature. Neurology 1994;
Pese a tratarse de un número pequeño de pacien- 44: 821-3.
tes y que nuestros resultados no surgen de un estu- 9. Pareja JA, Antonaci F, Vincent M. The hemicrania continua
diagnosis. Cephalalgia 2001; 21: 940-6.
dio controlado, proponemos que los bloqueos anes- 10. Peres MFP, Silberstein SD, Nahmias S, Sechter AL, Youssef I,
tésicos en el NSO y el NOM, y las inyecciones de Rozen TD, et al. Hemicrania continua is not that rare.
corticoides en la tróclea sean considerados antes Neurology 2001; 57: 948-51.
11. Bigal ME, Tepper SJ, Sheftell FD, Rapoport AM. Hemicrania
que otras opciones en pacientes con HC y proble- continua: a report of a ten new cases. Arq Neuropsiquiatr 2002;
mas de tolerancia a la indometacina. Sugerimos que 60: 695-8.
la sensibilidad a la palpación se constituya en crite- 12. Wheeler SD. Hemicrania continua in African Americans.
J Natl Med Assoc 2002; 94: 901-7.
rio de selección de casos, y animamos a que nues- 13. Klein JP, Kostina-O’Neil Y, Lesser RL. Neuro-ophtalmology
tros resultados, sorprendentes en cuanto a la canti- presentations of hemicrania continua. Am J Opthalmol 2006;
dad y, sobre todo, el tiempo de eficacia, sean valida- 141: 88-92.
14. Marmura M, Silberstein S, Gupta M. Hemicrania continua:
dos por otros grupos. who respond to indomethacin? Cephalalgia 2009; 29: 300-7.
15. Rocha de Moura LMV, Ferreira-Becerra JM, Pereira-
En conclusión, en este trabajo describimos las ca- Fleming NR. Treatment of hemicrania continua: case series
and literature review. Rev Bras Anestesiol 2012; 62: 173-87.
racterísticas clínicas de una de las series de HC más 16. Guerrero AL, Herrero-Velázquez S, Peñas ML, Mulero P,
extensas de la bibliografía, aportando unas caracte- Pedraza M, Cortijo E, et al. Peripheral nerve blocks: a therapeutic
alternative for hemicrania continua. Cephalalgia 2012; 32: 505-8.
rísticas demográficas y clínicas similares a las des- 17. Levin M. Nerve blocks in the treatment of headache.
critas en trabajos previos. La HC no es una entidad Neurotherapeutics 2010; 7: 197-203.
infrecuente en nuestro medio y debemos potenciar 18. Cuadrado ML, Porta-Etessam J, Pareja JA, Matías-Guiu J.
Hemicrania continua responsive to trochlear injection of
su conocimiento, a fin de evitar retrasos diagnósti- corticosteroids. Cephalalgia 2010; 30: 373-4.
cos en una entidad tratable. Proponemos mantener 19. Headache Classification Committee; Olesen J, Bousser MG,
la respuesta a indometacina dentro de los criterios Diener HC, Dodick D, First M, Goadsby PJ, et al. New appendix
criteria open for a broader concept of chronic migraine.
diagnósticos de la entidad y flexibilizar la necesidad Cephalalgia 2006; 26: 742-6.
de síntomas autonómicos y su naturaleza como 20. Goadsby PJ, Lipton RB. A review of paroxysmal hemicranias,
acompañantes de las exacerbaciones dolorosas. Su- SUNCT syndrome and other short-lasting headaches with
autonomic feature, including new cases. Brain 1997; 120:
gerimos tener en cuenta la nocicepción periférica 193-209.
como uno de los condicionantes fisiopatológicos de 21. Newman LC, Lipton RB, Russel M, Solomon S. Hemicrania
esta entidad, y considerar los bloqueos anestésicos continua attacks may alternate side. Headache 1992; 32: 237-8.
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del NSO o el NOM, y las inyecciones de corticoides Cephalalgia 1992; 12: 57-9.
en la tróclea, como una posibilidad terapéutica en 23. Summ O, Andreou AP, Akerman S, Goadsby PJ. A potential
pacientes con mala tolerancia a indometacina y sen- nitrergic mechanism of action for indomethacin, but not of
other COX inhibitors: relevance to indomethacin-sensitive
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Hemicrania continua: characteristics and therapeutic experience in a series of 36 patients

Introduction. Hemicrania continua is characterised by a continuous unilateral pain, which frequently gets worse in
association with autonomic symptoms. It is probably little known and underdiagnosed. Its diagnosis requires a response
to indomethacin, which is not always well tolerated.
Aims. We report a series of 36 cases of hemicrania continua that were treated in the headache service of a tertiary
hospital. We analyse their demographic and clinical features and the therapeutic alternatives to indomethacin.
Patients and methods. Between January 2008 and April 2012, 36 patients (28 females, eight males) were diagnosed
with hemicrania continua from among 1800 (2%) who were treated in that service.

www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 55 (5): 270-278 277

E. Cortijo, et al

Results. The age of onset was 46.3 ± 18.4 years. In four patients (11.1%) there were pain remissions that lasted over
three months. The baseline pain was chiefly oppressive or burning with an intensity of 5.2 ± 1.4 on the verbal analogue
scale. Exacerbations lasted 32.3 ± 26.1 minutes, were of a predominantly stabbing nature with an intensity of 8.3 ± 1.4,
and in 69.4% of cases were accompanied by autonomic symptoms. Altogether 16.7% of the patients did not tolerate
indomethacin beyond an indotest and 50% did so with side effects. In 13 cases at least one anaesthetic blockade was
performed in the supraorbital or the greater occipital nerve or a trochlear injection of corticoids was carried out with a full
response in 53.8% and a partial response in 38.5%.
Conclusions. Hemicrania continua is not an infrequent diagnosis in a headache clinic and, because it is a treatable
condition, further knowledge on the subject is needed. Anaesthetic blockades of the supraorbital or greater occipital
nerves or a trochlear injection of corticoids are the therapeutic options that must be taken into consideration when
indomethacin is not well tolerated.
Key words. Autonomic symptoms. Diagnostic criteria. Hemicrania continua. Indomethacin. International Headache Clas-
sification.

278 www.neurologia.com Rev Neurol 2012; 55 (5): 270-278