Tema 4.

Órbita
4.1. Oftalmopatía tiroidea
La órbita es una afección inflamatoria de los tejidos blandos de la órbita ocular, que se desarrolla asociada con
enfermedades tiroideas. Esta afección puede causar inflamación del globo ocular, debilitamiento de los músculos
oculomotores, cambios en la forma del globo ocular, aumento de la presión intraocular, ceguera y a veces síntomas de
disfunción tiroidea. En algunos casos, el tratamiento de la enfermedad tiroidea puede mejorar los síntomas de la órbita.

Epidemiología

La oftalmopatía tiroidea es una afección orbitaria común que causa exoftalmos, tanto unilateral como bilateral, en adultos.
Es más común en mujeres y está asociada con estados hipertiroideos, aunque también puede presentarse en pacientes
con tiroides normales o hipotiroideos. Conocida como la causa más habitual de exoftalmos, la oftalmopatía tiroidea
requiere un tratamiento adecuado para prevenir complicaciones graves.

Patogenia

La Órbita Oftalmopatía Tiroidea (OFT) es una enfermedad autoinmunitaria de base genética y de influencia ambiental, con
sus principales factores de riesgo siendo el hábito tabáquico y el tratamiento con yodo radiactivo u hipotiroidismo
iatrogénico. Los linfocitos T autorreactivos inician la cascada inflamatoria que conduce a la enfermedad, afectando al
tejido muscular, graso y conectivo de la órbita. Desde un punto de vista histológico, la inflamación inicial da paso a la
fibrosis. Por ello, es importante que los pacientes sean concienciados de la necesidad de dejar de fumar para reducir los
factores de riesgo.

Clínica

La oftalmopatía tiroidea (órbita) es una enfermedad autoinmune de origen genético, caracterizada por una reacción
inmunitaria humoral y celular que afecta a los tejidos orbitarios, manifestándose a través de un exoftalmos (proptosis) y
un síndrome de retracción palpebral (signo de Dalrymple). El exoftalmos se cuantifica con exoftalmómetro o con TC o RM.
Además, pueden presentarse estrabismos de mecanismo restrictivo, alteraciones conjuntivales (hiperemia y quemosis),
alteraciones corneales por exposición y neuopatía óptica compresiva. Esta última se trata con descompresión orbitaria en
caso de no mejorar con la administración de corticoides a altas dosis.

Diagnóstico

Para diagnosticar la oftalmopatía tiroidea, son importantes las pruebas de laboratorio y de neuroimagen. Las pruebas de
laboratorio suelen incluir las hormonas tiroideas, los anticuerpos antitiroideos y los antirreceptores de TSH. En cuanto a la
neuroimagen, típicamente se recurre a la TC para cuantificar el exoftalmos y evaluar el estado de los músculos
extraoculares, mientras que la RM resulta útil para medir la actividad inflamatoria. Si se precisara una cirugía de
descompresión orbitaria, sería preferible la TC.

Tratamiento

El tratamiento para la oftalmopatía tiroidea incluye tanto un tratamiento médico como uno quirúrgico. El tratamiento
médico consiste en el control de la patología endocrina, el uso de lágrimas artificiales, la suplementación con selenio y el
uso de corticoides sistémicos. Para casos más severos se recurre a terapia biológica como el rituximab, el tocilizumab o el
teprotumumab. Por otra parte, el tratamiento quirúrgico incluye la descompresión orbitaria, la müllerectomía o la cirugía
del estrabismo. El orden lógico terapéutico generalmente es descompresión orbitaria, cirugía del estrabismo y cirugía
palpebral.

4.2. Celulitis orbitaria

La celulitis orbitaria es una inflamación aguda de los tejidos alrededor de los ojos. Su principal causa es una infección, y
hay tres vías principales para la adquisición de esta enfermedad: diseminación directa de una sinusitis, dacriocistitis o
dacrioadenitis infecciosa, inoculación directa desde una herida o infección cutánea, o diseminación hematógena desde
otro foco bacteriano.

Epidemiología

La celulitis orbitaria es una afección más común en la infancia, que generalmente se origina en el seno etmoidal. Es de
hecho la causa más frecuente de exoftalmos en los niños. Esta afección puede estar tanto relacionada con enfermedades
sistémicas como con una inadecuada higiene facial y otros factores. Por su parte, en los adultos puede deberse a un
trauma, un tumor maligno o infección. Los factores de riesgo asociados incluyen la exposición a algunas infecciones,
alimentación inadecuada y enfermedades sistémicas. La detección precoz y el tratamiento adecuado son esenciales para
prevenir complicaciones.

Etiología

La celulitis orbitaria es una enfermedad ocular que generalmente afecta a los niños. Históricamente, la principal causa de
la enfermedad fue el germen Haemophilus influenzae, sin embargo, el uso de la vacuna ha reducido significativamente su
presencia. Actualmente, la etiología más común de la celulitis orbitaria son los estreptococos y estafilococos, que
pertenecen a la familia de los cocos grampositivos.

Clínica

La celulitis orbitaria es una enfermedad grave que se caracteriza por una fiebre, exoftalmos, edema palpebral, quemosis
conjuntival, dolor periocular, alteración de la visión y del estado general. Por otro lado, la celulitis preseptal se presenta
con lesiones cutáneas previas y afectación leve de la visión y del estado general. Además, existen otras infecciones de la
órbita menos frecuentes pero potencialmente graves, como es el caso de la sinusitis por mucor en pacientes
neutropénicos tras un trasplante de médula ósea.

Tratamiento

La celulitis orbitaria afecta al área orbital del ojo y requiere de tratamiento para su control. El tipo preseptal puede ser
tratado de forma ambulatoria con medicamentos, mientras que el tipo postseptal requiere ingreso hospitalario y
medicamentos intravenosos. En cualquier caso, un seguimiento estricto es necesario para lograr resultados positivos.

4.3. Tromboflebitis del seno cavernoso

La tromboflebitis del seno cavernoso es un problema médico grave que suele afectar a las órbitas de los pacientes. Esta
complicación frecuentemente resulta de infecciones orbitarias y otras infecciones regionales tales como oído, senos
paranasales, garganta, dientes o forúnculos faciales. Los síntomas incluyen dolor facial, hinchazón y enrojecimiento de los
tejidos, así como una sensación de presión en el área afectada. Si la tromboflebitis del seno cavernoso no se trata, puede
dar lugar a graves complicaciones, incluidos daños permanentes al ojo y a la visión. Es fundamental que los pacientes con
síntomas de tromboflebitis del seno cavernoso consulten a un médico cuanto antes para recibir tratamiento adecuado.

Clínica

La tromboflebitis del seno cavernoso es una enfermedad con síntomas agudos. Los principales síntomas son exoftalmos
bilaterales, edema de párpados y de raíz nasal, quemosis conjuntival, parálisis ocular parcial o total del III, IV y VI pares
craneales, dolor ocular y en la región facial debido a la afectación del trigémino. Asimismo, los pacientes también suelen
presentar fiebre, taquicardia y afectación general grave. Por lo tanto, es necesario hacer una punción lumbar para
detectar la infección.

Tratamiento

El tratamiento de la tromboflebitis del seno cavernoso se basa en un ingreso hospitalario. El objetivo es administrar una
antibioterapia intravenosa a tiempo y con vigor. Para ello se recomienda realizar cultivos de exudado nasofaringeo,
conjuntival y hemocultivo. Esto asegurará que el tratamiento sea eficaz y permitirá reducir el riesgo de complicaciones.

4.4. Fístula carotidocavernosa

Una fístula carotidocavernosa es una comunicación anormal entre la arteria carótida y el seno cavernoso, que se produce
cuando ésta se rompe o sus ramas se lesionan. Esto provoca un aumento de presión en el seno, la cual se transmite a
todas las venas que llegan a éste, lo que resulta en la dilatación de los vasos sanguíneos de la órbita y una disminución
del flujo sanguíneo a la arteria oftálmica.

Epidemiología

La fístula carotidocavernosa es una afección ocular poco común. La epidemiología, o la estadística relacionada con el
número, el patrón y la distribución de casos en la población, indica que esta afección no es frecuente.

Etiología

Existen dos tipos de fístulas carotidocavernosas: aquellas causadas por eventos traumáticos (generalmente con un flujo
elevado) y las provocadas por motivos no traumáticos (con mayor frecuencia en pacientes con hipertensión y
ateromatosis, de bajo flujo).

Clínica

Las fístulas arteriovenosas carotidocavernosas pueden cursar con síntomas dependiendo de la cantidad de flujo que
tenga. Esto puede variar desde un exoftalmos axial pulsátil, vasos episclerales congestivos, dilatación venosa retiniana y
aumento de la presión arterial ocular hasta diplopía, déficit visual, dolor y percepción de ruido pulsátil. A veces, también
aparece oftalmoplejia, generalmente la del VI par craneal. Una fístula de bajo flujo se caracteriza por tener síntomas
menos llamativos.

Diagnóstico

El diagnóstico de la fístula carotidocavernosa en la órbita se realiza, principalmente, con angiografía guiada por rayos X, ya
que es el método de referencia de mayor sensibilidad para detectar la enfermedad. Aunque también puede emplearse la
angio-RM, la angiografía es el estándar de oro.

Tratamiento

Los pacientes con fístula carotidocavernosa de bajo flujo son observados ya que generalmente se trombosean por sí
solas. Sin embargo, con los avances en radiología intervencionista, muchas de tales fístulas ahora pueden ser tratadas sin
problemas.

4.5. Hemorragia orbitaria

La hemorragia orbitaria causa exoftalmos casi instantáneo unilateral y puede presentarse como efecto secundario a
anestesia retrobulbar o malformaciones vasculares sangrantes. Si la presión orbitaria es muy elevada, hay riesgo de
desarrollar un síndrome compartimental, el cual podría comprimir el nervio óptico y la arteria oftálmica. En este caso, se
recomienda cantotomía y cantólisis para reducir la presión orbitaria y ofrecer una mejor protección contra dichas
complicaciones.

4.6. Tumores orbitarios

Los tumores orbitarios son los tumores que se desarrollan en la órbita. Su crecimiento puede provocar una afección
ocular conocida como exoftalmos y diplopía, una condición en la que los ojos de una persona pierden la capacidad de
seguir el mismo objeto al mismo tiempo. Esta afección puede resultar en severa incomodidad, especialmente si los
músculos del ojo sufren una gran tensión. Si no se trata, el tumor puede, además, afectar irreversiblemente la visión.

Tumores orbitarios infantiles

Los principales tumores orbitarios en los niños incluyen tumores vasculares como los hemangiomas capilares; gliomas
del nervio óptico, que son benignos pero a veces agresivos; rabdomiosarcomas, que son muy malignos y producen
exoftalmos de rápida evolución; tumores quísticos benignos; y metástasis de tumores como el neuroblastoma, el sarcoma
de Ewing y el nefroblastoma. La mayoría de estos tumores producen exoftalmos, aunque los quistes dermoides pueden
protruir a través de la piel o conjuntiva. La forma de tratamiento varia dependiendo del tumor, desde β-bloqueantes para
los hemangiomas hasta radioterapia y quimioterapia para los rabdomiosarcomas.

Tumores orbitarios del adulto

Los principales tumores orbitarios en adultos son tumores vasculares (hemangiomas cavernosos), tumores
linfoproliferativos (malignos en la mayoría de los casos), meningiomas, tumores propagados desde los senos paranasales
(mucoceles, osteomas y epiteliomas) y tumores derivados de la glándula lagrimal (benignos, como el adenoma pleomorfo,
y malignos como el carcinoma adenoide quístico). También se pueden encontrar tumores metastásicos, cuyo origen más
común suele ser el carcinoma de mama y el carcinoma de pulmón en varones. El tratamiento varía según el tipo de
tumor, pero generalmente suele requerir una exenteración orbitaria y/o una radioterapia.

4.7. Pseudotumor inflamatorio

El pseudotumor inflamatorio orbitario, también conocido como enfermedad inflamatoria idiopática de la orbits, es una
afección inflamatoria de la órbita que ocasiona exoftalmos. En la mayoría de los casos, los síntomas se presentan en la
miositis orbitaria, la glándula lagrimal, el segmento anterior de la órbita, el ápex orbitario o como una inflamación difusa
de la órbita. Esta enfermedad puede desencadenar oftalmoplejia dolorosa, y la RM y TC muestran un aumento de la
densidad en las zonas afectadas. La administración de corticoides suele ser muy efectiva para tratar los síntomas, así
como la administración de metotrexato o rituximab. La radioterapia es una alternativa de segunda elección. El
pseudotumor inflamatorio orbitario es una causa poco frecuente de exoftalmos, especialmente en niños y adultos.

TABLAS
Tabla 4.1. Patología tumoral orbitaria

Metástasis
Benigno Maligno
más frecuente

Niño Hemangioma capilar Rabdomiosarcoma Neuroblastoma

Adulto Hemangioma cavernoso Linfoma Mama, pulmón

Los tumores más frecuentes en ambas edades son los benignos

Tabla 4.2. Patología inflamatoria orbitaria. Diagnóstico diferencial

Trombosis
Síntoma Celulitis preseptal Celulitis orbitaria
del seno cavernoso

Edema palpebral inflamatorio Sí Sí Sí

Exoftalmos No Sí (monolateral) Sí (bilateral)

Dolor local Sí Importante Tolerable

a la presión

Dolor No Sí Sí
con la movilidad ocular

Repercusión general Leve Moderada Muy grave