Lupus Eritematoso Sistémico

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Lupus eritematoso sistémico

María G. Matos M.
¿Qué es?
Enfermedad de origen desconocido que afecta diferentes órganos y sistemas del cuerpo, existe la presencia de
autoanticuerpos (Linfocitos B Th2) que por mecanismos inmunes producen inflamación y daño tisular.
Es una enfermedad muy heterogénea entre los distintos pacientes, es decir, prácticamente, no hay dos pacientes
con los mismos síntomas y cada persona tiene un patrón diferente de enfermedad, lo que, en ocasiones, dificulta
el diagnóstico.
Epidemiología
La enfermedad se puede presentar a cualquier edad, desde niños hasta personas de edad avanzada, pero lo más
frecuente es que se inicie en la juventud (10-15 años). Afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes. Así, por cada
varón afectado se afectan 10 mujeres.
Factores asociados a LES

Definitivos: Luz ultravioleta.
Probables: hormonas sexuales, anticonceptivos hormonales.
Posibles: dieta (alfalfa) , infecciones virales (retrovirus, CMV).
Fisiopatología
La muerte celular provoca la liberación de su material genético y los macrófagos son los encargados de eliminar el
material nuclear, mediante un sistema de clearance.
La disfunción de éste sistema de clearance provoca la acumulación del material genético propio que tiene
capacidad antigénica, este es presentado por las células presentadoras de antígenos al linfocito T y B, por lo
tanto, el linfocito B comienza a producir anticuerpos contra los autoantígenos.
Estos autoantígenos están en todo el organismo ya que son propios y los anticuerpos van a atacarlos y a producir
el complejo antígeno-anticuerpo.
El complejo antígeno-anticuerpo viaja por todo el sistema y ocasiona problemas en todos los tejidos donde se
adhiera, activando al sistema de complemento que es citotóxico y va a producir daño tisular directo.
Estos anticuerpos también pueden estar dirigidos cotra células específicas.
📌 Suceptibilidad + estimulo ambiental + autoinmunidad

INMUNOCOMPLEJOS
🟰 PRODUCCIÓN DE ANTICUERPOS E
Patogénesis
La mayoría de las lesiones viscerales están mediadas por complejos inmunes.
Autoanticuerpos en contra de GR, GB y plaquetas median sus efectos por vía Hipersensibilidad tipo II.
Lupus eritematoso sistémico 1

Criterios de clasificación LES (1987)
Para la clasificación de LES el paciente debe presentar 4 de los 11 criterios (2 clínicos y 2 de laboratorios), ya sea
simultáneamente o en serie, durante un determinado periodo de observación.
1. Eritema en alas de mariposa

Aparece en la zona malar, característicamente respeta el surco nasogeniano. Le da nombre a la enfermedad ya
que asemeja las manchas de los lobos (lupus: lobo en latín) 🐺
Lupus cutáneo subagudo:
2. Lupus discoide
Placas eritematosas elevadas con descamación queratósica, con cicatrización atrófica.

3. Fotosensibilidad
Principalmente en tórax superior.
4. Úlceras orales
A veces indoloras en el paladar duro.
5. Artritis
Artritis inflamatoria con el mismo patrón articular de la artritis reumatoide.
Artropatía de Jaccoud
Similar a AR pero es reducible, deformante y no erosiva.
6. Afectación renal
Uroanálisis: Orina en telescopaje que presenta hematuria, proteínas de + a 4+, leucocituria sin infección,
cilindros hialinos, hemáticos, leucocitaarios, granulosos.
Para diagnosticar nefritis lúpica debe haber proteinuria más de 3+ o más de 0,5 gr de albúmina en orina en 24
horas; y una biopsia renal que indique el estadío de la nefritis lúpica.
7. Afectación neurológica

Episodios de psicosis y convulsiones. Descartar crisis convulsivas de origen metabólico, o cualquier otra causa
posible.
8. Serositis
Inflamación de las serosas, pleuritis, pericarditis (derrame pericárdico).
9. Alteraciones hematológicas
Anemia hemolítica, autoanticuerpos se unen a GR o se adhieren al complemento, llevándolos al bazo para
su destrucción, otra forma es que el anticuerpo active el complemento y lleve al GR al hígado para ser
destruído.
Reticulocitosis, ya que la médula ósea libera los reculocitos inmaduros para compensar la destrucción de
👀
los eritrocitos. (Si hay una guerra y matan a los médicos, salen los estudiantes ).
Leucopenia menor a 4000/mm3 en 2 o más ocasiones.
Linfocitopenia menor a 1500/mm3 en 2 o más ocasiones.
Trompocitopenia menos de 100.000/mm3 (púrpura trombocitopénica).
10. Alteraciones inmunológicas

Anti-DNA doble cadena
Anti-Sm
Anticuerpos antifosfolípidos (30% de los pacientes con lupus)
Complemento C3 y C4 bajos (o uno de los 2), están bajos porque se consumen.
VDRL falso positivo ya que los pacientes con lupus que tiene anticuerpos antifosfolípidos pueden tener
también anticuerpos anti-cardiolipina.
11. Anticuerpos antinucleares positivos

Inmunofluorescencia, dependiendo del patrón se puede saber si es lupus, esclerodermia u otra enfermedad
inmunológica.
Nuevos criterios de clasificación (2019)

Incluye alopecia, fenómeno de Raynaud y vasculitis lúpica (púrpura palpable).
Parámetros para definir actividad LES

Datos clínicos presentes
Velocidad de segmentación elevada
C3 bajo o productos de degradación del complemento
Aumento de anticuerpos Anti-DNA ds
Lupus medicamentosos
Similar al LES en cuanto a los síntomas, pero generalmente se resuelve una vez que se suspende el medicamento
que lo causa. Provoca fiebre, malestar general, artralgias, mialgias, serositis y eritema.
📌 ANA+ y anti-histonas+.
Antiarrítmicos: procainamida, propafenona

Antihipertensivos: hidralazina
Antitiroideo: propiltiuracilo
Anti-psicóticos: clorpromazina litio
Estabilizadores de membrana: carbamazepina, difenilhidandoína
Otros: hidroclorotiazida
LES y embarazo
Embarazo depende de la actividad del lupus. Monitoreo frecuente desde la semana 15.
Mal pronóstico determinado por:
Nefritis lúpica
Abortos previos
Presencia de Ac. antifosfolípidos, anti-SSA y SSB
Anti-SSA y SSB se relacionan con lupus neonatal, tratar con esteroides (betametasona o dexametasona que
atraviesan barrera placentaria).
Tratamiento
Esteroides
Antimaláricos: hidroxicloroquina, cloroquina
Dmard: metotrexato, leflunomida
Inmunosupresores: ciclofosfamida, micofenolato
Terapia biológica: rituximab, belimumab
Evitar exposición solar, uso de bloqueador solar

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Lupus eritematoso sistémico

Factores asociados a LES

Probables: hormonas sexuales, anticonceptivos hormonales.

Posibles: dieta (alfalfa) , infecciones virales (retrovirus, CMV).

📌 Suceptibilidad + estimulo ambiental + autoinmunidad

Lupus eritematoso sistémico 1

1. Eritema en alas de mariposa

Lupus cutáneo subagudo:

Lupus eritematoso sistémico 2

Similar a AR pero es reducible, deformante y no erosiva.

Lupus eritematoso sistémico 3

Leucopenia menor a 4000/mm3 en 2 o más ocasiones.

Linfocitopenia menor a 1500/mm3 en 2 o más ocasiones.

Trompocitopenia menos de 100.000/mm3 (púrpura trombocitopénica).

10. Alteraciones inmunológicas

Anticuerpos antifosfolípidos (30% de los pacientes con lupus)

Complemento C3 y C4 bajos (o uno de los 2), están bajos porque se consumen.

11. Anticuerpos antinucleares positivos

Lupus eritematoso sistémico 4

Parámetros para definir actividad LES

Velocidad de segmentación elevada

C3 bajo o productos de degradación del complemento

Aumento de anticuerpos Anti-DNA ds

Lupus eritematoso sistémico 5

Anti-psicóticos: clorpromazina litio

Estabilizadores de membrana: carbamazepina, difenilhidandoína

Presencia de Ac. antifosfolípidos, anti-SSA y SSB

Antimaláricos: hidroxicloroquina, cloroquina

Dmard: metotrexato, leflunomida

Inmunosupresores: ciclofosfamida, micofenolato

Terapia biológica: rituximab, belimumab

Evitar exposición solar, uso de bloqueador solar

Lupus eritematoso sistémico 6

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