CARDIOPATIAS CONGENITAS

Anomalias congenitas anatomicas del corazón o

de los grandes vasos que desembocan o salen
del mismo

SE CLASIFICA EN

REALIZADO POR: Kevin Benjamin Cervantes Ayaviri-28337

ACIANOTICAS
CIANOTICAS

COMUNICACION
RETORNO VENOSO PULMONAR SINDROME DE HIPOPLASIA DEL TRANSPOSICION DE GRANDES COMUNICACION INTERAURICULAR
TRONCO ARTERIOSO COMUN ATRESIA TRICUSPIDEA TETRALOGIA DE FALLOT INTERVENTRICULAR CONDUCTO ARTERIOSO ESTENOSIS Y ATRESIA
ANOMALO TOTAL (RVPAT) CORAZON IZZQUEIRDO ARTERIAS (TGA) (CIA) (CIV) PERMEABLE (CAP) COARTACION DE LA AORTA PULMONAR
ESTENOSIS Y ATRESIA AORTICA

ES UNA: ES UNA: ES UNA: ES UNA: ES UNA: ES UNA:

ES UNA:
ES UNA: ES UN ES UN ES UN
Apertura en el tabique que separa
Anomalía en la que todas las venas Anomalia Congenita con presencia las dos auriculas. Esta permite el
Condición congenia grave en la que Anomalia Congenita en la que la
pulmonares no se conectan a la de un solo tronco arterial que surge Anomalia Congenita con Ausencia paso anormal de sangre de auricula Apertura en el tabique que separa los ES UN
hay un desarrollo insuficiente o Aorta y la Arteria Pulmonar estan Defecto en la cual el conducto arterioso, Defecto que involucra el
aurícula izquierda como es normal, de los ventriculos y da origen tanto o no formacion de la valvula Cardiopatia caracterizada por 4 izquierda a derecha, dos ventriculos. Esta permite el paso Defecto en la cual hay un
hipoplasia de las estructuras del transpuestas. La Aorta emerge del un vaso que conecta la arteria pulmonar estrechamiento u obstruccion de la
sino que drenan defectuosamente a la circulacion pulmonar como a la tricuspide anomalias sobrecargándolo anormal de sangre de ventriculo estrechamiento de una porcion de la
lado izquierdo del corazón VD y la Arteria pulmonar del VI con la Aorta durante la circulacion fetal: valvula aortica. Provoca un aumento de
a la aurícula derecha o a las venas sistemica, en lugar de los dos vasos izquierdo a derecho, sobrecargandolo Aorta
sistemicas, lo que resulta en una separados (Aorta y Ar. Pulmonar) permanece PERMEABLE en lactantes Defecto que involucra el la poscarga
CONSTITUYE EL TIPO MAS FRECUENTE
mezcla completa de sangre DE CARDIOPATIA CONGENITA estrechamiento u obstruccion de la
desoxigenada y oxigenada su valvula pulmonar. Provoca una
su suS resistencia al flujo de salida ventricular
su
su su su su
su su su

su
CLASIFICACION MORFOLOGICA CARACTERISTICAS CLINICAS
MORFOLOGÍÁ DE LAS ANOMALIAS CARACTERISTICAS CLINICAS Segun localización en la falla del Asintomaticas hasta la etapa CLASIFICACION MORFOLOGICA CARACTERISTICAS CLINICAS CARACTERISTICAS CLINICAS MANEJO CLINICO CLASIFICACION MORFOLOGICA CARACTERISTICAS CLINICAS CARACTERISTICAS CLINICAS CLASIFICACION
1. Comunicación interventricular El componente mas importante de una TF desarrollo del tabique adulta, por ello es improbable Segun localización Normalmente asociada a otras Provoca un soplo Sisto-diastolico o El tratamiento consiste en Segun localización De las anomalías mas 80% de casos son aislados de otras MORFOLOGICA
CLASIFICACION MORFOLOGICA CARACTERISTICAS CLINICAS CLASIFICACION MORFOLOGICA CARACTERISTICAS CLINICAS CLASIFICACION MORFOLOGICA DE CARACTERISTICAS CLINICAS CLASIFICACION MORFOLOGICA DE CARACTERISTICAS CLINICAS CARACTERISTICAS CLINICAS (CIV): Grande es el grado de obstruccion del VD. De esto 1. CIA secumdum: Localización central. que se cierren solas malformaciones. ej: Tetralogia continuo inhibidores de la síntesis de 1. COARTACION PREDUCTAL: frecuentes Y mas presente en anomalias Segun localizacion:
TIPOS DE PRESENTACION 1. CIV MEMBRANOSA: Localización en CARACTERISTICAS CLINICAS
SEGUN EL SITIO DE DRENAJE Hipoplasia del ventriculo izquierdo: COLLET Y EDWARDS Durante la vida embrionaria el tronco EDWARDS Y BUTCHELL La circulación se mantiene por medio de En la D-TGA 2. Cabalgamiento de la Aorta sobre la dependera que tan alta sera la tasa de de fallot Mas frecuente en bebes Prematuros prostaglandinas (Paracetamol) Estrechamiento circunferencial del sind. de TURNER MANEJO CLINICO En casos graves o atresia, produce Valvular
MORFOLOGÍCA La mas frecuente de las CIA, de Cortocircuito de izqueirda a region del tabique interventricular Puede ser de leve a grave y aparecer
Esta asociado a una CIA que permite un Variando segun severidad desde una Puede presentarse inicialmente como una primitivo no se divide en arteria pulmonar cortocircuitos: CIA o por foramen oval y Hay un separacion de la circulacion CIV o dextroposicion de la Aorta: supervivencia Las consecuencias CAP estrecho es asintomatico y no y posiblemente en segmento aortico entre la arteria Asociado con valvula aortica Estenosis leves: asintomaticas una hipoplasia del VI y de la aorta Subvalvular: Causada por
1. Dextro-TGA O D-TGA: En variante cualquier tamaño y no se asocia otras derecha por elevada presion membranoso, siendo el mas frecuente de forma aislada o con otras
tipo I o supracardiaco: Las venas cierto paso de sangre oxigenada a la cavidad pequeña a una casi estenosis o Atresia congenita grave, la cual TIPOS y aorta, lo que da origen a un solo tronco TIPOS por CIV. Si no fuera el caso, seria sistemica (que maneja solo sangre Por la CIV grande que esta por debajo Si la estenosis subpulmonar es leve, el funcionales dependeran del afecta al desarrollo intervenciones percutáneas o subclavia izq. y el conducto arterioso, bicuspide o estenosada, CIA, y compatibles con una larga ascendente. Se acompñána con anillo fibroso endocardico
mas frecuente, La Aorta nace del VD y anomalias en la circulacion sistemica 2. CIV INFUNDIBULAR: Localizacion anomalias como TF o TGV.
pulmonares drenan en el sistema circulacion sistemica inexistente solo provoca la hipoplasia del ventriculo I. EL tronco arterial da origen a la Aorta arterial de gran tamaño que cabalga sobre I. Hay concordancia Auriculo ventricular incompatible con la vida desoxigenada) y la pulmonar (que maneja de la valvula Aortica cortocircuito de la CIV sera de Izq a tamaño del defecto. En CAP grandes hay un aumento difusas depende al caso este esta abierto normalmente y por CIV e insuf. Mitral en el 50% de vida fibroelastosis densa del endocardio Supravalvular: Por displasia
la Arteria pulmonar, del VI. El detalle 2. CIA PRIMUM: Localizacion Es de un flujo pulmonar alto, por debajo de la valvula Pulmonar Hipertrofia del ventriculo derecho y
venosos superior, como la vena La sobrecarga del ventriculo derecho se Atresia o hipoplasia de la valvula izq y aorta ascendente acompañada con ascendente, arteria pulmonar principal y una gran CIV II. Hay discordancia Auriculo ventricular, Embriologicamente es el resultado de una solo sangre oxigenada), incompatible con 3. Estenosis subpulmonar de la Derecha (sin cianosis), no habrá una Si el defecto se encuentra drastico del flujo pulmonar = En casos en las que CAP ello el tronco pulmonar esta dilatado casos. En casos de Atresia completa, en VI. En estos casos el CAP mantiene (Mutacion en gen de Elastina)
aqui es que las conexiones entre adyacente a valvulas AV y asociado a pero la Hipertension pulmonar 3. CIV DENTRO DEL TABIQUE dilatacion de la arteria pulmonar
innominada o la vena cava superior presenta un alto flujo pulmonar por lo que mitral fibroelastosis densa originada en el arteria coronaria Hay una gran mezcla con sangre es decir: D-TGA division desigual del canal AV, asociado a la vida postnatal a menos que haya un valvula pulmonar: Por Hipertrofia del VD marcada. Si es el caso y aislado y es pequeño, suele Hipertension Pulmonar aporte un flujo sanguíneo por el mayor flujo, lo que provoca que En casos con CAP, se produce es necesario mantener el con la cirulacion. Todo estos hallazgos se Segun caracteristicas de las
auriculas y ventriculos son normales anomalias de las mismas o una CIV es algo inusual MUSCULA: Suele ser multiple a En estenosis subpulmonar como en
tipo II o infracardiaco: Las venas puede llevar a una HTP severa Atresia o hipoplasia de la valvula endocardio. II. El tronco arterial da origen a una aorta desoxigenada que ingresa a las III. Hay doble discordancia: Como un L- Sindrome de Down, Diabetes gestacional, cortoircuido (CAP CIV)para la mezcla de estrechamiento del infundibulo, no hay otra anomalia mas del cerrarse por crecimiento sistemico o pulmonar como en el ventriculo derecho se hipertrofie cianosis en la parte inferior por CAP permeable con denominan "SIND. del corazon izq. cuspides
(morfologicamente correcto) 3. DEFECTO DEL SENO VENOSO: A menudo hay un Soplo, por comparacion del resto de TF, el tronco pulmonar no esta
pulmonares drenan directamente en Provoca una insuficiencia cardiaca muy Aortica: Los casos normalmente El recien nacido se mantiene vivo por ascendente y ramas pulmonares ciruclaciones sistemicas, pulmonar y TGA u otras anomalías asociadas además alcoholismo de la gestante sangre provoca obstruccion del tracto de cabalgamiento, se denomina T. ROSADA muscular la atresia de valvula aortica o COARTACION POSDUCTAL (DEL suministro de sangre Prostaglandinas E hasta hipoplasico” Hipoplasicas
2. Levo-TGA o L-TGA: Variante menos Localizacion cerca a la entrada de la flujo excesivo en la valvula presentaciones dilatado, sino es Hipoplasico
la auricula derecha o en el seno temprana en los lactantes, normalmente aparecen con una aorta ascendente cortocircuitos como el CAP separadas que se originan posteriormente coronaria de los cortocircuitos necesarios Hay cianosis desde el nacimiento y la Provoca un flujo pulmonar alto salida del VD. Ocasionalmente existe Si la estenosis subpulmonar es grave, Defectos grandes provocan pulmonar o en TF, mantener el ADULTO): Es la presentacion mas desoxigenada atraves de la correccion quirurgica En el sind. de corazon izq hipoplasico Displasicas (engrosadas-
frecuente y tambien conocida como vena cava superior y se asocia a un pulmonar o a traves de la CIA Cuando hay atresia completa se
coronario acompañada de soplos sistolicos (por hipoplasica En cualquier caso, se requiere de del tronco Es una cardiopatia cianotica Leve en mortalidad es elevada Pronostico depende del grado de mezcla, atresia completa y se depende del habra un cortocircuito de Derecha a Izq, corto circuitos de izquierda a conducto abierto con frecuente. La aorta esta constreñida de CAP Se puede eludir la circulacion es vital mantener permeable el nodulares)
“TGA corregida congenitamente”. retorno venoso pulmonar anomalo El tratamiento es quirurgico, relaciona con una hipoplasia del VD y
tipo III: Las venas pulmonares drenan afectacion de alto flujo en la VT) Coartacion de la aorta: Este intervencion quirurgica de urgencia para III. Las ramas pulmonares se originan estadios leves, pero lleva a insuficiencia SUBTIPOS (solo aplica a los tipos I y II) La forma de presentacion mas comun es la la magnitud de la hipoxia y la capacidad CAP Produciendo Crisis Hipoxemica (por la derecha provocando Prostaglandina E, es vital forma abrupta por una cresta de tejido por VD en hipoplasia del VI conducto arterioso con Anomalas en numero (con una
En esta la Auricula derecha se previniendo la INSUFICIENCIA CIA. en este caso la sangre llega al
en el sistema venoso inferior, como en La hipoperfusion marcada por la mezcla estrechamineto se presenta en la convertir al VD en el encargado de lateralmente desde el tronco cardiaca en lactantes “I B” seguida de la “II C” del VD de mantener la circulacion Una estenosis marcada provoca cianosis) en el lactante Hipertrofia Ventricular adyacente al ligamento arterioso En coartacion sin CAP con cirugia desde la cava a la Prostaglandinas E, hasta correccion comisura o ninguna)
conecta a un ventriculo “con la CARDIACA pulmon por el CAP
la vena porta o la vena cava inferior total de sangre oxigenada y desoxigenada mayoria de casos y agrava el cuadro mantener la circulacion sistemica IV. Hay ausencia de las ramas pulmonares A. Hay atresia pulmonar Es de las cardiopatias congenitas que Sistemica Hipoplasia de las Arterias pulmonares con Debido a un Hipertrofia del VD, se eleva el derecha=Hipertension (cerrado). Provoca que el Ventriculo arteria pulmonar quirugica
morfologia de interna de un
tipo IV: Drenaje de las venas genera acidosis metabolica temprana con Puede ocurrir un shock si no se mantiene con circulacion pulmonar suministrada B. Hay estenosis pulmonar o foramen llevan a un ICC en los primeros meses de Hay Hipertrofia prominente del VD mayor Cabalgamiento de la Aorta por el Apex y en la Radiografia se puede notar el pulmonar y enfermedad izquierdo se hipertrofie por aumente de Si no es grave, asintomatica En la estenosis subaorticas hay soplo
ventriculo izquierdo” (discordancia
pulmonares en mas de una ubicacion alta mortalidad sobre todo en el tipo III CAP con prostaglandinas los primeros dias por colaterales aortopulmonares bulbo ventricular restrictivo vida Al inicio en el Tratamiento es necesario bajo flujo corazon de gran tamaño (Corazon en vascular poscarga. hasta adultos sistolico y fremito. Se asocia a
auriculo ventricular) que a su vez da
(combinaciones de los tipos A la Radiografia se evidencia una imagen de vida (Considerado actualmente una forma de C. foramen bulbo ventricular no restrictivo Normalmente existe soplo tanto por la CIV, mantener los cortocircuitos con 1. Hipertrofia del VD: Debido al estres forma de Bota), Cabe recalcar que este Provoca un soplo Pulso y presion arterial Hipertrofia del VI
origen a las arterias pulomares
anteriores) tipica de Corazon en forma de Muñeco de La hipoperfusion tisular provoca acidosis atresia pulmonar con septo ventricular como por la Estenosis pulmonar asociad Prostaglandinas y de ahi ver en la solucion excesivo que sufre esta camara signo radiologico aparece en un VD HOLOSISTOLICO superior e inferior diferentes (
(discordancia ventriculo arterial), lo
Nieve metabolica, disnea, pulsos perifericos intacto) quirúrgica 2. Tambien es posible casos con: CIA- estresado por un buen tiempo. Correccion quirugica es la >en la superior e hipotension
mismo ocurre con la auricula izq que
leves o ausentes En esta cardiopatia se puede evidenciar a INSUFICIENCIA AORTICA-CAYADO Un lactante con Crisis hipoxemica se medida idonea en casos de en la inferior)
se conecta un ventriculo derecho
la radiorafia un imagen de “Corazon en AORTICO DERECHO presenta cianotico, irritable y no lacto por CIV grave Desarrollo de circulacion
"morfologico” que da origen a la Aorta.
forma de huevo” mucho tiempo colateral
Quiere decir que las arterias salen de las
En la L-TGA Si junto con las 4 anomalias se asocia una Si es grave, hay soplo
cavidades que deberian salir, pero dichas
No produce cianosis y puede ser CIA o un Cayado aortico derecho, se holosistolico, fremito,
cavidades no son las mismas
asintomatica hasta aduto pero puede estar denomina Pentalogia de Fallot Hipertrofia VI
morfologicamente hablando
asociada a una CIV o CIA
Provoca “Hipertorfia del VD morfologico”
produciendo insuficiencia cardiaca