Catarata Congenita

CATARATA
CONGENITA
JARILLO FIGUEROA AXEL DE JESUS
Desarrollo del cristalino
Desarrollo del Cristalino
Desarrollo del cristalino
Desarrollo del Cristalino
El Cristalino
CATARATA
CONGENITA
Las cataratas congnitas son opacidades del

cristalino presentes en el nacimiento, qe peden
ser por casa desconocida, causa hereditaria,
afeccin infecciosa o metablica.
Esta presente en n !"#$ de los recin nacidos,

pero no siempre compromete la %isi&n"
CATARATA
CONGENITA
La incidencia en los pa'ses indstriali(ado es de )

*+ por )! !!! nacimientos
La catarata in,antil constit-e n desa,'o .

restaraci&n anat&mica del glo/o oclar - e%itar
la am/liop'a
Catarata Congnita
BILATERALES
BILATERALES
UNILATERALES
UNILATERALES
ADQUIRIDAS
ADQUIRIDAS
Cataratas Congnitas
Bilaterales
Idiopticas: 60%
Hereditarias: 30%
AD: forma mas comn

Catarata Congnita:
Bilaterales
METABOLICAS
TRISOMIAS
SINDROMES
LOCOMOTORES
SINDROME
CEREBRALES
SINDROME
CRANEOFACIALES
TORCH
Galactoesemia, E.
Fabry,
Hipoparatiroidismo,
D mellitus
S. DOWN,
PATAU,
EDWARD
Distrofa Miotonica,
Osteogenesis
imperfecta
S. Sjogren-
Larsson,
E. Crouzon,
Alport, Pierre
Robin, Albright
Rubeola,
citomegalovirus,
Varicela, Siflis,
Herpes etc.
Catarata Congnitas:
Unilaterales
LA FORMA AUTOSOMICO DOMINANTE 70%
IDIOPATICAS 80%
Cataratas Unilaterales
Congnitas
ANORMALIDADES
OCULARES
TRAUMATISMOS
DURANTE EL PARTO
INFECCIONES
INTRAUTERINAS
(RUBEOLA)
Lenticono posterior
Persistencia de vitreo
primario
Disgenesias de Seg, Anterior
Cataratas congnitas
adquiridas.
Dermatolgicas
a" S'ndrome de Rot0mnd120omsom
/" S'ndrome de 3oc4a-ne
c" Incontinencia pigmenti
d" Ictiosis congnita
e" Dermatitis at&pica
Enfermedades oculares
a" Retinosis 5igmentaria
/" Aniridia - otras disgenesias
c" 5ersistencia de %'treo primario 0iperpl6sico
d" Amarosis congnita de Le/er
e" Retinopat'a del prematro 7%acolas8
Por radiaciones
Medicamentosas
a" 3orticoides
/" 3lorpromacina
c" Ergotamina 7corne(elo del centeno8
d" 9a,taleno
e" 2riparanol
Infamatorias
a" Artritis rematoide :%enil
/" Sarcoidosis
c" 5arsplanitis
TIPOS DE CATARATA
CONGENITA
CATARATAS
ANTERIORES
Catarata
polar
anterior
Piramidal
Anterior
Sucapsula
r
Anterior
Catarata Polar Anterior
Opacidad peqe;a < + mm de la capsla anterior
A,ectan poco la =isi&n
9o reqieren cirg'a
La ma-or'a son espor6dicas Idiop6ticas
)>+ son /ilaterales
?!$ son nilaterales

Catarata Piramidal
anterior
=ariedad de catarata polar anterior
3atarata /lanca de ,orma c&nica
5rotr-e en c6mara anterior
La /ase del cono es @"A a @"A milimetros

Catarata Subcapsular
anterior
Opacidad inmediatamente de/a:o de la capsla

anterior
Apareciendo tiempo desps del nacimiento
3asi siempre s origen es idiop6tico

Catarata Centrales
Catarat
a
nuclear
Catarat
a
Sutural
Catarat
a
zonular
Catarata nuclear.
Opacidad congnita se locali(a en los nBcleos

em/rionario o ,etal
Son estacionarias
A %eces progresan a capas corticales
Son nilaterales 7espor6dicas8
Cilaterales 7 Atos&mico dominante8

Catarata Sutural
Son n tipo de catarata nclear congnita
3oncentradas en na o @ stras del nBcleo ,etal
Son progresi%as - se eDtienden 0acia corte(a o

nBcleo em/rionario central
Cilaterales 7atos&mico dominantes8
Rara %e( comprometen la %isi&n

CATARATA ZONULAR
Opacidad cortical /lanqecina
Rodea al nBcleo ,era de stras E
Son opacidades circn,erenciales
Son progresivas y la mayora re!uerir"

ciruga
La ma-or'a son bilaterales y autosmico

dominantes
Se asocian a galactosemia e hipoglucemia

neonatal
Cataratas posteriores
Catarata
Capsular
posterior
Catarata
sub-
capsular
posterior
Catarata
en gota
de aceite
Catarata capsular
posterior
Son generalmente Unilaterales. se asocian a
#enticono Posterior$ Las F/ras de la corte(a se

0ernian a tra%es de la capsla posterior"
La corte(a trasparente casa miopia y

astigmatismo irregular
3on el paso de tiempo se opaciFca casando

catarata s/capslar posterior
Catarata capsular
posterior.
Persistencia de vasculatura fetal. =asos
0ialoideos - te:ido F/ro%asclar salr de papila -
llegan a capsla posterior opaciFcandola"
En casos menores se aprecia Punto de
Mittendorf.
%o causa disminucion de agude&a visual
Catarata Subcapsular
Posterior
Aparecen desps del nacimiento"
Se asocian.
Uso de esteroides
S'ndrome de DoGn
2ramatismo contsos
Lenticono 5osterior
A,ectan importante la %isi&n"
Reqieren cirg'a"
Catarata en Gota de aceite
Opacidad ligera en el centro de la corte(a

posterior
Diagnostica por retroiluminacin
Se asocia a 'alactosemia
(l eliminar la galactosa de la dieta la

catarata desaparece
Catarata Difusas.
Catarata
total
Catarata
cerlea
Catarata
membranos
a
Catarata Total.
3atarata qe a,ecta a la totalidad del cristalino
Se asocia.
S'ndrome de DoGn
Alteraciones meta/&licas
2ram6ticas
Herencia atos&mica dominante

Catarata Cerlea
Opacidades a(ladas dispersas a lo largo de la

corte(a
Se presentan en el s'ndrome de DoGn
Se desarrollan drante la p/ertad
Son /ilaterales
9o progresan
3asan perdida %isal m'nima

Catarata Membranosa
El material cristalino desaparece
La capsla anterior - posterior entran en

oposici&n
Se asocian a.
2rama
In,ecciones intraterinas
Desarrollo an&malo del cristalino

CATARATA CONGENITA:
PRESENTACION CLINICA
LEU3O3ORIA. ReIe:o /lanco de la ppilar" DD
Di,erencial.
Retinoblastoma
Persistencia vtreo primario
Coloboma de Coroides
Catarata Congnita:
Presentacin Clnica
N i s t a g m o
Estrabismo
Fotofobia
P o c a a t e n c i n
Catarata Congnita:
Manejo y Evaluacin
Anamnesis
y exmenes
laboratorio
Anamnesis
y exmenes
laboratorio
Ecografa
Ocular
Ecografa
Ocular
Evaluacin
peditrica
Evaluacin
peditrica
Tratamiento: Catarata
Congnita
JEDiste indicaci&n qirBrgicaK
J36ndo OperarK
J36l tcnicaK
JSe implementara n lente intraoclarK

Cundo operar?
Solo ser6n qirBrgicas aqellas opacidades
La-ores de + mm qe estn en el e:e %isal
Opacidades totales"
En las bilaterales la ciruga debe realizarse:
Antes qe se desarrolle el nistagmo"
En los primeros @ meses"
En la unilateral:
En las primeras # a M semanas

Hernandez-Santos 2004
Cundo operar?
Se 0an reportado /enos resltados antes de las

6 semanas de edad en ni;os con catarata
nilateral - antes de las 10 semanas de edad en
los casos /ilaterales"
Chan 2012
Cundo Operar?
Operar catarata congnita nilateral es entre las

4 y 6 semanas para minimi(ar las
complicaciones posqirBrgicas
En pacientes con cataratas /ilaterales el me:or

momento para operarlos se considera entre las 4
y hasta las 14 semanas
The Royal College of Ohthalmologists !010

"rroyo !006 #otomi !00$
Cundo operar?
5acientes con catarata congnita nilateral

operados antes de las M semanas t%ieron en
promedio na agde(a %isal de !0%40 &rango de
!0%'00 a !0%!()* Los pacientes operados de
catarata cong+nita unilateral desps de las 6
semanas tu,ieron una agudeza ,isual
romedio de !0%400 &rango de !0%!000 a
!0%-08 con o sin lente
Nilson @!!+
Tcnica Quirrgica
)"1 En ni;os menores de @ a;os esta indicado na

lensectoma con ,itrectomia anterior,
asociado a na correcci&n con lentes de contacto
o ga,as"
Ciruga: Catarata
congnita
@"1 En ni;os ma-ores de @ a;os, 0asta los # a;os,

se indica na aspiraci&n del cristalino -
capslotom'a posterior" Se pede considerar
implantar n lente intraoclar
En mayores de 4 aos aspiracin
de cristalino con implante de
un lente intraocular en el saco

Tcnica Quirrgica?
La eDtracci&n de catarata %'a pars plana mas

%itrectom'a anterior, con implante secndario de
LIO al a;o de la primera cirg'a, t%o los
sigientes resltados"
Speeg-Schatz, 2005
Bilaterales 90% AV > 20/60 o mejores
Unilaterales 54% AV > 20/60 o
mejores
Tcnica
Quirrgica
Incisin
Capsulorrexis
Anterior
Extraccin del
Ncleo
Capsulorrexis
Posterior
Vitrectoma
anterior
Implante del
LIO
Tcnica Quirrgica:
incisin
La incisi&n de/e ser de -*( a -*'' mm de anc0o

es el procedimiento de elecci&n
La esclera es /landa - el6stica en ni;os por lo

cal no es autosellante - de/e ser strada"
Tcnica Quirrgica:
Capsulorrexis anterior
Reali(ar capslorreDis anterior de/e ser peqe;a
De/ido a qe la capsla en ni;os es delgada -

el6stica se pede roducir desgarros 0asta el
ecador
Extraccin del Ncleo
La eDtracci&n del nBcleo pede ser reali(ada con

sonda de I>A con apertra de !"A mm -a qe las
cataratas son /landas
2odo el material de/e ser aspirado para redcir

inIamaci&n postoperatoria
La ,ormaci&n de catarata secndaria es mas

agresi%a en el in,ante
Capsulorrexis posterior.
Se reali(a :nto con la %itrectomia anterior
El di6metro de la casulorre.is osterior es

de -*( /4 mm -a qe sele cerrarse
Se de/e mantener separada de la anterior con

,iscoel0stico
Vitrectoma anterior
Se reali(a :sto desps de la capslorreDis

posterior
Se reme%e )>+ anterior del gel %'treo antes de

qe genere calqier prolapso
Se reali(a %itrectom'a Oen secoP entre las @

capslas anterior - posterior
Caracteristicas del LIO
3ARA32ERQS2I3AS DE LE92E I92RAO3ULAR
La e%idencia indica qe el 12O de acrlico

hidrof3bico prodce O35 con igual o menor
frecuencia comparado con los de 455", pero
esta opaciFcaci&n, es de menor intensidad y
m0s lentamente, en comparaci&n con los de
5LLA"
4or lo 6ue el material con m0s ,enta7as en la

po/laci&n in,antil es el acrlico hidrof3bico" Sin
em/argo am/os peden ser tili(ados -a qe
ningno de ellos tiene contraindicaci&n
Tipo de Lente Intraocular
En o:os operados de catara congnita en los qe

se coloco 12O de 455" hearinizados
desarrollaron opacidad del e:e %isal, pese a qe
se reali(o capslorreDis posterior - %itrectom'a
anterior"
Lo qe no scedi& en ni;os a los qe se les

coloco 12O de acrlico hidrof3bico com/inado
con %itrectom'a anterior"
Kugelberg 2002
Ciruga de Catarata.
Rehabilitacin Visual
El nistagmo es un signo de mal
pronstico despus de los 4-8 aos
genera ambliopa
Bibliografa
0ttp.>>
GGG"imss"go/"mD>pro,esionales>giasclinicas>Do
cments>M@!GRR"pd,
0ttp.>>
GGG"alo:"s"es>cirgiaRdescargas>OF2ALLOLOGIA
>!?RELR3RIS2ALI9O"pd,
El arte - la 3iencia en la cirgia de 3atarata"

Cen:amin Co-d" 5ags STM1?@!

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CATARATA

Las cataratas congnitas son opacidades del

Esta presente en n !"#$ de los recin nacidos,

La incidencia en los pa'ses indstriali(ado es de )

La catarata in,antil constit-e n desa,'o .

AD: forma mas comn

Opacidad peqe;a < + mm de la capsla anterior

A,ectan poco la =isi&n

La ma-or'a son espor6dicas Idiop6ticas

)>+ son /ilaterales

?!$ son nilaterales

=ariedad de catarata polar anterior

3atarata /lanca de ,orma c&nica

5rotr-e en c6mara anterior

La /ase del cono es @"A a @"A milimetros

Opacidad inmediatamente de/a:o de la capsla

Apareciendo tiempo desps del nacimiento

3asi siempre s origen es idiop6tico

Opacidad congnita se locali(a en los nBcleos

A %eces progresan a capas corticales

Son nilaterales 7espor6dicas8

Cilaterales 7 Atos&mico dominante8

Son n tipo de catarata nclear congnita

3oncentradas en na o @ stras del nBcleo ,etal

Son progresi%as - se eDtienden 0acia corte(a o

Cilaterales 7atos&mico dominantes8

Rara %e( comprometen la %isi&n

Opacidad cortical /lanqecina

Rodea al nBcleo ,era de stras E

Son opacidades circn,erenciales

Son progresivas y la mayora re!uerir"

La ma-or'a son bilaterales y autosmico

Se asocian a galactosemia e hipoglucemia

Son generalmente Unilaterales. se asocian a

#enticono Posterior$ Las F/ras de la corte(a se

La corte(a trasparente casa miopia y

3on el paso de tiempo se opaciFca casando

Aparecen desps del nacimiento"

A,ectan importante la %isi&n"

Opacidad ligera en el centro de la corte(a

Diagnostica por retroiluminacin

(l eliminar la galactosa de la dieta la

3atarata qe a,ecta a la totalidad del cristalino

Herencia atos&mica dominante

Opacidades a(ladas dispersas a lo largo de la

Se presentan en el s'ndrome de DoGn

Se desarrollan drante la p/ertad

3asan perdida %isal m'nima

El material cristalino desaparece

La capsla anterior - posterior entran en

Desarrollo an&malo del cristalino

JEDiste indicaci&n qirBrgicaK

JSe implementara n lente intraoclarK

Solo ser6n qirBrgicas aqellas opacidades

La-ores de + mm qe estn en el e:e %isal

En las bilaterales la ciruga debe realizarse:

Antes qe se desarrolle el nistagmo"

En los primeros @ meses"

En las primeras # a M semanas

La incisi&n de/e ser de -( a -'' mm de anc0o