Enfermedad de Hirschsprung

Enfermedad de
Hirschsprung
Definicin
Enfermedad gentica, que afecta a pacientes peditricos.
Ausencia de las clulas ganglionares de los plexos mientrico de Auerbach

y submucoso de Meissner en segmento distal del colon.
Espasmo muscular de una porcin distal del colon y del esfnter anal interno,
lo que produce una obstruccin intestinal
Fisiopatologa
Alteracin en
Migracin de
Clulas de la
Cresta Neural
Anormalidades de
la Inervacin
Precursores embrionarios de
clulas ganglionares intestinales
Falta de
propagacin de las
ondas de
propulsin
Relajacin anormal
o ausente del
Esfnter Anal
Interno
Obstruccin
Funcional Distal
del Intestino
Epidemiologa
1 / 5 000 nacidos vivos.
Varones 70-80%.
Proporcin hombre-mujer 4:1
supone la causa ms frecuente de obstruccin intestinal

baja en el RN.
Puede asociarse a:
Sndrome de Down
Sndrome de Waardenburg
Sndrome de sahaad
Sndrome MEN-2
Atresia congnita de ID o IG
Ano imperforado
- Anomalas urogenitales
- Anomalas oculares
- Anomalas cardacas
Etiologa
Factores
Gen
RET
Genticos
Adquiridos
No vascular
Vascular
Cr13
Cromosoma 10
Gen
del
Recep
tor de
Endot
elina
B
Gen
de
Endot
elina
3
Cr20
Ulceracin
y necrosis
- Sepsis
- Neumato
sis
- Perforaci
n
Clasificacin
Lmite
inferior del
aganglionismo:
Esfnter Anal Interno
Lmite
20%
superior:
CORTO:
no ms all del
Sigmoides 80%
ULTRACORTO:
LARGO:
Solo recto distal
Proximal al sigma 20%
EH
Colnica
EH
Intestinal
80%
Manifestaciones Clnicas
2/3
dentro de los 3 primeros meses
80%
dentro del primer ao
Solo
un 10% desarrolla sntomas entre los 3-14 aos de vida
Enterocolitis.
No
evaca
meconio
a las 24h
Forma ms grave
Megacolon txico
Diagnstico
Radiografa
simple de
abdomen
Ausencia
de aire en recto
Dilatacin
de asas
intestinales en el rea
proximal a la zona
aganglinica
Diagnstico
Enema
opaco
Permite
localizar zona de transicin
Segmento
aganglinico estrecho
Establecer
extensin del segmento

aganglinico
No
se realiza en enterocolitis
Diagnstico
Manometra
Rectal
Permite
estudiar el
reflejo rectoanal
inhibidor y la
distensibilidad del recto
til
en casos de
segmento aganglinico
ultracorto
Caracterstica:
Ausencia
del reflejo anal
inhibitorio
12 da.
Diagnstico
Biopsia
Rectal
Diagnstico
Definitivo
3.5 mm
dimetro.
Ausencia de
clulas
ganglionares en
plexos mientricos
Aumento de fibras
nerviosas con
acetilcolinesterasa
Presencia de haces
nerviosos
hipertrofiados
Tratamiento
INMEDIATO
Maniobras de
Descompresin
- Tactos rectales
- Microenemas
- Masaje abdominal
SECUNDARIO
Ciruga de
Descompresin
- Colostoma
- Biopsia
Tcnicas Quirrgicas
Definitivas
Swenson
Duhamel
Soave
Posicin de Talla Vesical
Tcnica de Swenson
Extraer el intestino
aganglionar hasta el plano de
los esfnteres internos y
realizar una anastomosis
coloanal.
Tcnica de Duhamel
Colon ganglinico se baja por

detrs del recto distal
aganglinico
Anastomosis latero-lateral
entre colon sano y recto
aganglinico
Neorecto: paren anterior

aganglinica y pared posterior
con clulas ganglionares.
Especial para: aganglionosis

total del colon
Tcnica de Soave
Resecar solo la mucosa del recto distal aganglinico
Colon ganglinico se libera y se baja a travs de la capa muscular rectal

preservada.
Anastomosis colorrectal: colon ganglinico mucosa aganglionar del recto
Conserva todas las estructuras nerviosas plvicas
Complicaciones
Swenson y Duhamel
Estreimiento
Incontinencia
Soave
Retraccin intestinal
Abscesos del manguito muscular
Estenosis rectal
Complicaciones Tardas
Estreimiento crnico
Enterocolitis
Resultados histricos no satisfactorios
Rescorla 1992. 107 patients.
Quinn et al 1992.
long-term incidence of constipation after operation was 54% after the

Duhamel, 43% after the Soave, and 4% after the original Swenson
operation.
Heij et al. 1995.
outcomes in 67% were very satisfactory, 27% required occasional enemas or

stool softeners and 8% had constipation or soiling.
75 patients treated with the Duhamel modification. 10 of the 49 patients >4

years old were continent without constipation, 22 had soiling and/or
constipation, and 17 were incontinent.
Fortuna et al 1996.
Secondary reoperation rates. Duhamel 29%. Soave to be 26%.
Postoperative occurrence of enterocolitis was 19% to 20%.

Swenson. PEDIATRICS Vol. 109 No. 5 May 2002, pp. 914-918
Tcnica Laparoscpica
1994 Thomas Lobe :
Tcnica de Duhamel realizada por va laparoscpica.

Transanal - Retrorectal
1995 Keith Georgeson:
Descenso transanal endorrectal asistido por laparoscopia.
Tcnica de Soave modificada. Transanal Endorectal
1998 De la Torre Mondragon:
Descenso transanal endorrectal puro.
Tcnica Laparoscpica
774 pacientes: 396 Cx Laparoscpica, 378 Laparotoma
Resultados: Prdida sangunea, tiempo de estancia hospitalaria, tiempo de inicio de

movimientos colnicos, manchado de ropa y complicaciones fueron significativamente
menores en los pacientes sometidos a Ciruga Laparoscpica. El tiempo operatorio no
mostr diferencia significativa.
Conclusin: Comparada con laparotoma, la ciruga laparoscpica para tratar la

Enfermedad de Hirschsprung es ms segura y confiable.
GRACIAS

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Enfermedad gentica, que afecta a pacientes peditricos.

Ausencia de las clulas ganglionares de los plexos mientrico de Auerbach

1 / 5 000 nacidos vivos.

Proporcin hombre-mujer 4:1

supone la causa ms frecuente de obstruccin intestinal

Solo recto distal

Proximal al sigma 20%

dentro de los 3 primeros meses

dentro del primer ao

un 10% desarrolla sntomas entre los 3-14 aos de vida

localizar zona de transicin

extensin del segmento

Posicin de Talla Vesical

Colon ganglinico se baja por

Neorecto: paren anterior

Especial para: aganglionosis

Resecar solo la mucosa del recto distal aganglinico

Colon ganglinico se libera y se baja a travs de la capa muscular rectal

Anastomosis colorrectal: colon ganglinico mucosa aganglionar del recto

Conserva todas las estructuras nerviosas plvicas

Abscesos del manguito muscular

Resultados histricos no satisfactorios

Rescorla 1992. 107 patients.

long-term incidence of constipation after operation was 54% after the

Heij et al. 1995.

outcomes in 67% were very satisfactory, 27% required occasional enemas or

75 patients treated with the Duhamel modification. 10 of the 49 patients >4

Secondary reoperation rates. Duhamel 29%. Soave to be 26%.

Postoperative occurrence of enterocolitis was 19% to 20%.

1994 Thomas Lobe :

Tcnica de Duhamel realizada por va laparoscpica.

1995 Keith Georgeson:

Descenso transanal endorrectal asistido por laparoscopia.

Tcnica de Soave modificada. Transanal Endorectal

1998 De la Torre Mondragon:

Descenso transanal endorrectal puro.

774 pacientes: 396 Cx Laparoscpica, 378 Laparotoma

Resultados: Prdida sangunea, tiempo de estancia hospitalaria, tiempo de inicio de

Conclusin: Comparada con laparotoma, la ciruga laparoscpica para tratar la

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