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    Inmunodeficiencias Primarias y Secundarias

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    Karel César Licona Lasteros
    Este documento describe las inmunodeficiencias primarias y secundarias. Las inmunodeficiencias primarias son defectos intrínsecos en el sistema inmune, mientras que las secundarias ocurren como consecuencia de otra enfermedad. Las primarias se clasifican según la respuesta inmune afectada o forma de transmisión genética. El signo clínico característico son las infecciones recurrentes, especialmente de las vías respiratorias. Las pruebas inmunológicas ayudan a diagnosticar el tipo de inmun

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    Inmunodeficiencias Primarias y Secundarias

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    Karel César Licona Lasteros
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    Este documento describe las inmunodeficiencias primarias y secundarias. Las inmunodeficiencias primarias son defectos intrínsecos en el sistema inmune, mientras que las secundarias ocurren como consecuencia de otra enfermedad. Las primarias se clasifican según la respuesta inmune afectada o forma de transmisión genética. El signo clínico característico son las infecciones recurrentes, especialmente de las vías respiratorias. Las pruebas inmunológicas ayudan a diagnosticar el tipo de inmun

    Descripción original:

    Inmunodeficiencias primarias y secundarias cuadros de importancia

    Título original

    Inmunodeficiencias primarias y secundarias

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    Este documento describe las inmunodeficiencias primarias y secundarias. Las inmunodeficiencias primarias son defectos intrínsecos en el sistema inmune, mientras que las secundarias ocurren como consecuencia de otra enfermedad. Las primarias se clasifican según la respuesta inmune afectada o forma de transmisión genética. El signo clínico característico son las infecciones recurrentes, especialmente de las vías respiratorias. Las pruebas inmunológicas ayudan a diagnosticar el tipo de inmun

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    INMUNODEFICIENCIAS

    PRIMARIAS Y
    SECUNDARIAS

    Inmunodeficiencia:
    Falla de elementos celulares, bioqumicos y
    moleculares del sistema inmune que se
    manifiestan clnicamente.
    Se clasifican en dos grupos.
    Primarias
    Secundarias
    ID Primarias: existe un defecto intrnseco en uno o ms
    Componentes del sistema inmune.
    ID Secundarias: Se presentan como consecuencia de una
    Otra enfermedad (desnutricin, cncer, infeccin) el uso
    de terapia inmunosupresora

    Las Inmunodeficiencias Primarias se clasifican


    de acuerdo con la respuesta inmune afectada o
    con la forma de transmisin gentica.
    RESPUESTA INMUNE
    AFECTADA

    FORMA DE TRANSMISIN

    Deficiencia humoral

    Ligado a X

    Deficiencia Celular

    Autosmico recesivo

    Deficiencia combinada

    Autosmico dominante

    Deficiencia fagoctica
    Deficiencia de complemento

    Transmitido genticamente

    Espordico

    Inmnodeficie
    ncias
    Inespecificas

    Enfermedad
    caracterstica

    Defecto

    Disfuncin
    Fagocitica

    Enfermedad
    Granulomatosa
    Crnica

    NADPH (enzima que cataliza la


    reduccin del O2)

    Enf. De Job o
    hiperinmunoglobuline
    mia E

    Defecto en la quimiotaxis de
    monocitos y altos niveles de IgE

    Sind ChdiakHigashi

    Anormalidades morfolgicos en
    leucocitos PMNquimiotaxis
    anormal y Muerte IC de
    microorganismos anormal y
    disminucin de la actividad de NK

    Deficiencia de
    componentes
    iniciales C1, C2 y
    C4), C3 y

    Infecciones graves de vias


    respiratorios y sistema nervioso
    central. (Glomerulonefritis y
    vasculitis).

    Componentes

    Asocia con infecciones

    Deficiencia de
    complemento

    Las inmunodeficiencias secundarias: Se presentan en individuos con


    patologas que afectan a uno o mas de los elementos del sistema
    inmune.
    Dficit inmunolgico es una manifestacin
    secundaria a una enfermedad asociada o
    subyacente.
    CAUSAS DE INMUNODEFICIENCIA
    SECUNDARIA
    Deficiencias nutritivas
    Alteraciones metablicas
    Uso de inmunosupresores
    Infecciones
    Tumores/enfermedad hematolgica
    Quirrgicas y traumticas
    Recin nacidos prematuros

    El signo clnico caracterstico en los enfermos con inmunodeficiencia


    Son las infecciones

    Las infecciones mas frecuentes son las :


    Senopulmonares---otitis, sinusitis, bronquitis, neumona (meningitis y
    Agente
    infeccioso

    Localizacin
    de la
    infeccin

    Defecto
    inmunologico

    Bacterias
    encapsuladas y
    enterovirus

    Diarreas y
    trastornos de
    vias
    respiratorias

    Deficiencia
    humoral

    Agentes
    Infecciones de
    oportunistas,
    vias
    hongos , virus y respiratorias
    Pneumocystis

    Deficiencia
    celular

    Neisseria

    Deficiencia de
    complemento

    Infecciones de
    vias
    respiratorias y
    SNC

    Agente infeccioso

    Elemento inmune afectado

    Bacterias

    Tienen componentes con actividad


    inmunosupresora (ribonucleasa,
    asparaginasa y exotoxina), M.
    tuberculosis--supresin de
    linfocitos y monocitos

    Virus (sarampin,
    rubela
    y citomegalovirus)

    Inmunosupresin.
    Depresin generalizada (3 a 4
    semanas) linfopenia, disminucin
    de la respuesta de los linfocitos a
    antgenos y mitogenos.

    Parsitos-protozoarios (T. Disminucin de la respuesta


    cruzi)
    inmune celular

    INMUNODEFICIENCIAS ESPECIFICAS
    Inmunodeficiencia
    de clulas B

    Agente infeccioso

    Manifestaciones clnicas

    Agammaglobulinemia
    ligada a X

    Infecciones bacterianas
    y virales

    Infecciones en piel, ojos, odo,


    bronquios, pulmones, vas
    gastrointestinal, meningitis y
    sepsis

    Inmunodeficiencia
    comn variable
    (hipogamaglobulinemia
    con un grado variable
    de disfuncin de LT)

    G. lamblia, H.
    influenzae,
    pneumococus y
    staphylococcus e
    infecciones oportunistas

    Infecciones sinusales y
    pulmonares, algunos
    desarrollan enfermedad
    autoinmune. Adenomegalia y
    esplenomegalia.

    Deficiencia selectiva de
    IgA

    Giardia lamblia

    Infeccin, alergia (asma y


    alergia alimentaria), enf.
    Gastrointestinal o autoinmune,
    otitis crnica, sinusitis,
    neumonas

    Inmunodeficiencia de
    clulas T
    Sind DiGeorge
    (Deleccin
    cromosmica en la
    regin 22 q11.
    Tx Transplante de timo
    fetal

    Durante las primeras horas de


    vida (crisis convulsivas)
    cianosis o datos de Insuf.
    Cardiaca, alteraciones faciales
    (hipertelorismo, arco palatino
    elevado, vula bfida, boca de
    pescado, micrognatia, orejas de
    insercin baja. Solo 2% de los
    ptesinfecciones crnicas por

    Pruebas inmunologicas para el diagnstico de inmunodeficiencia :


    Biometra hemtica completa con diferencial
    Fagocitosis
    Quimiotaxis
    Reduccin delNBT
    Evaluacin del complemento

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