1775294272.ciclo de La Urea

CIC
Reacciones:
1.El primer grupo amino que ingresa al ciclo proviene del amonaco libre intramitocondrial. El amonaco
producido en las mitocondrias, se utiliza junto con el bicarbonato (producto de la respiracin celular), para producir
carbamoil-fosfato. Reaccin dependiente de ATP y catalizada por la carbamoil-fosfato-sintetasaI. Enzima
alostrica y modulada (+) por el N-acetilglutamato.
2.El carbamoil-fosfato cede su grupo carbamoilo a la ornitina, para formar citrulina y liberar Pi. Reaccin
catalizada por laornitinatranscarbamoilasa. La citrulina se libera al citoplasma.
3.El segundo grupo amino procedente del aspartato (producido en la mitocondria por transaminacin y
posteriormente exportado al citosol) se condensa con la citrulina para formar argininosuccinato. Reaccin
catalizada por laargininosuccinatosintetasa citoplasmtica. Enzima que necesita ATP y produce como
intermediario de la reaccin citrulil-AMP.
4.El argininosuccinato se hidroliza por la argininosuccinatoliasa, para formar arginina libre y fumarato.
5.El fumarato ingresa en el ciclo de Krebs y la arginina libre se hidroliza en el citoplasma, por
la arginasa citoplasmtica para formar urea y ornitina.
6.La ornitina puede ser transportada a la mitocondria para iniciar otra vuelta del ciclo de la urea.
En resumen, el ciclo de la urea consta de dos reacciones mitocondriales y cuatro citoplasmticas
ENERGTICADELCICLO

El ciclo de la urea rene dos grupos amino y un bicarbonato, para formar una molcula de urea:
1.La sntesis de la urea requiere4Pidealtaenerga. 2 ATP para formar el carbamoil - P y un ATP para
producir argininosuccinato. En la segunda reaccin el ATP se hidroliza a AMP y PPi, que puede ser
nuevamente hidrolizado para dar 2 Pi.
2.Se ha calculado que los animales ureotlicos pierden cerca del 15% de la energa procedente de los
aminocidos en la produccin de urea.
3.Algunos animales compensan esta perdida (bovinos) por transferencia de la urea al rumen, donde
los microorganismos la utilizan como fuente de amonaco para la sntesis de aminocidos. Este
proceso incluso disminuye el consumo de agua.
La conexin entre ambos ciclos, de la urea y de los cidos tricarboxlicos, reducen el coste energtico
de la sntesis de urea. El ciclo de la urea conlleva la conversin de oxalacetato en fumarato y la
posterior conversin del fumarato hasta oxalacetato producir un NADH, que podr generar 3 ATP en
la respiracin mitocondrial, lo que reduce el coste de la sntesis de urea.
CONEXIN ENTRE LOS CICLOS DE LA UREA Y DE KREBS
REGULACIN DEL CICLO
La enzima carbamoil-fosfato-sintetasaI esactivada

alostricamenteporelN-acetilglutamatoque se sintetiza a
partir del acetil-CoA y el glutamato, por la N-acetilglutamato
sintetasa; enzima que, a su vez, es activada por la arginina,
aminocido que se acumula cuando la produccin de urea es lenta.
En individuos con deficiencias congnitas de enzimas del ciclo,

distintas a la arginasa, el sustrato correspondiente se acumula, lo
que provoca un aumento de la velocidad de la reaccin deficiente,
por lo que la velocidad del ciclo se mantiene baja. No obstante se
producen acumulaciones de los sustratos precedentes, hasta el
amoniaco, lo que causa finalmente una hiperamonemia. El cerebro
es particularmente sensible a las [ ] elevadas de amonio.
REGULACIN DEL CICLO
TRANSPORTE DEL GRUPO AMINO DESDE LOS TEJIDOS HACIA EL HGADO
Transporte desde el msculo:CICLO ALANINA-
GLUCOSA
El hbitat natural determina la ruta de excrecin del nitrgeno
La sntesis de urea no es la nica ruta, ni siquiera la ms comn, para excretar el

amonaco. La base para las diferentes formas moleculares en que se excretan los
grupos amino se encuentra en la anatoma y en la fisiologa de los organismos en
relacin con su hbitat natural.
En los peces seos (animales amonotlicos), el hgado es el lugar principal

del catabolismo de los aminocidos. El amonio producido por transdesaminacin
se libera simplemente del hgado a la sangre para su transporte a las branquias, y
es rpidamente eliminado de la sangre a medida que el agua pasa a travs de las
branquias. As pues, los peces seos no requieren un complejo sistema urinario.
Los que convierten el nitrgeno amnico en purinas, las cuales se catabolizan a cido
rico, un compuesto bastante insoluble que se excreta en las heces en forma de
masa semislida de cristales de cido rico. Para tener la ventaja de excretar el
nitrgeno amnico en esta forma, las aves y reptiles llevan a cabo un trabajo
metablico considerable; la ruta desde los grupos amino de los aminocidos a las
purinas y al cido rico es un proceso complejo y que requiere energa.

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La enzima carbamoil-fosfato-sintetasaI esactivada

En individuos con deficiencias congnitas de enzimas del ciclo,

La sntesis de urea no es la nica ruta, ni siquiera la ms comn, para excretar el

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