PEROXISOMAS

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PEROXISOMAS

Alba Andrea Armas Valadez


Yesenia Jocelyne Carrillo Valenciana
1°H
Los peroxisomas son vesículas simples limitadas por
membranas, con un diámetro de 0.1 a 1.0 m, que pueden tener
un centro denso y cristalino de enzimas oxidativas. Son
orgánulos multifuncionales y contienen más de 50 enzimas
que participan en actividades diversas.

Actividades como la oxidación de


ácidos grasos de cadena muy larga,
con sucesiones de 24 a 26
carbonos, y la síntesis de
plasmalógenos, una clase inusual
de fosfolípidos en los que uno de
los ácidos grasos está unido al
glicerol mediante un enlace éter en
vez de éster.
Cuando están libres en el citosol, incorporan proteínas que se
sintetizan en los ribosomas citosólicos. Estas proteínas van tanto al
interior como a la membrana. Asociadas a las membranas de los
peroxisomas hay unas proteínas que se denominan peroxinas, las
cuales están implicadas en reconocer e incorporar proteínas desde el
citosol, tanto al interior del orgánulo como a su membrana, y son
también importantes durante el crecimiento y la división de estos
orgánulos.
FUNCIONES
 Estos orgánulos se llamaron “peroxisomas” porque son el sitio
donde se sintetiza y degrada el peróxido de hidrógeno (H2O2),
un agente oxidante muy reactivo y tóxico. Dicho compuesto se
produce por acción de varias enzimas peroxisómicas, incluidas
la urato oxidasa, glucolato oxidasa y oxidasas de aminoácidos,
que utilizan oxígeno molecular para oxidar sus sustratos
respectivos.

 El H2O2 generado en estas reacciones se degrada pronto


mediante la enzima catalasa, que está presente en grandes en
estos orgánulos.
Realizan la reducción en dos pasos del oxígeno molecular
hasta agua.
En el primer paso, una oxidasa retira electrones de diversos
sustratos (RH2), como el ácido úrico o los aminoácidos.
En el segundo paso, la enzima catalasa convierte en agua al
peróxido de hidrógeno formado en el primer paso.
 En la degradación de ácidos grasos, la oxidación de estos en el
peroxisoma ocurre por una vía metabólica llamada β oxidación, que
resulta de la producción de grupo acetilos. A diferencia de las células
animales, donde la β oxidación ocurre en la mitocondria y en el
peroxisoma, en las levaduras ocurre solamente en los peroxisomas.

 En la degradación de productos tóxicos, los peroxisomas pueden


degradar sustratos tóxicos que entran al torrente sanguíneo, como el
alcohol, fenoles, ácidos fórmico y formaldehído. Estas reacciones de
oxidación producen peróxido de hidrógeno.
BIOGÉNESIS

La biogénesis o formación de nuevos peroxisomas en una


célula se puede producir de dos formas: a) por crecimiento
y división de los preexistentes, y b) por generación a partir
del retículo endoplasmático y de las mitocondrias, cuando
no hay peroxisomas previos en la célula.
GLIOXISOMA: PEROXISOMA EN LAS
PLANTAS

Las plantas contienen orgánulos especializados tipo peroxisoma


llamados glioxisomas. Las plantas de semillero contienen este tipo
especializado. La función es almacenar sustancias y degradar lípidos.
Dichos organismos dependen de ácidos grasos y materiales
almacenados para obtener energía a fin de formar una nueva planta.
La planta que emerge de la semilla aún no es fotosintéticamente activa.
Para compensar este hecho, pueden usar estos hidratos de carbono
provenientes del glioxisoma hasta que la planta pueda sintetizarlos por
sí misma.
Una de las principales actividades metabólicas de estas
plantas jóvenes es la conversión de ácidos grasos
almacenados en carbohidratos.
La degradación de los primeros genera acetil-CoA, la cual se
condensa con oxaloacetato (OAA) para formar citrato, que
luego se convierte en glucosa por efecto de una serie de
enzimas del ciclo del glioxilato localizadas en el glioxisoma.
PATOLOGÍAS

La importancia de los peroxisomas resalta por los desordenes en su


biogénesis que llevan a alteraciones en humanos que incluyen el
síndrome de Zellweger, enfermedad infantil de Refsum y
adrenoleucodistrofia neonatal. Se conocen al menos 20 enfermedades
peroxisomales de origen genético con manifestaciones clínicas y
bioquímicas heterogéneas.
SÍNDROME DE ZELLWEGER

El síndrome de Zellweger es una rara anomalía hereditaria reconocible


por diversas alteraciones neurológicas, visuales y hepáticas que causan
la muerte en la lactancia temprana.
En 1973, Sidney Goldfischer y sus colaboradores del Albert Einstein
College of Medicine, informaron que las células hepáticas y las renales de
estos pacientes carecían de peroxisomas. Pero en investigaciones
posteriores revelaron que los peroxisomas no estaban del todo
ausentes pero estos carecían de las enzimas que normalmente tienen.

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