Los peroxisomas son orgánulos celulares que contienen enzimas que producen y degradan peróxido de hidrógeno. Realizan funciones como la oxidación de ácidos grasos, la síntesis de fosfolípidos, y la degradación de sustancias tóxicas. Pueden formarse a través del crecimiento y división de peroxisomas existentes o a partir del retículo endoplasmático. Enfermedades relacionadas con alteraciones en la biogénesis de peroxisomas incluyen el síndrome de Z
Los peroxisomas son orgánulos celulares que contienen enzimas que producen y degradan peróxido de hidrógeno. Realizan funciones como la oxidación de ácidos grasos, la síntesis de fosfolípidos, y la degradación de sustancias tóxicas. Pueden formarse a través del crecimiento y división de peroxisomas existentes o a partir del retículo endoplasmático. Enfermedades relacionadas con alteraciones en la biogénesis de peroxisomas incluyen el síndrome de Z
Los peroxisomas son orgánulos celulares que contienen enzimas que producen y degradan peróxido de hidrógeno. Realizan funciones como la oxidación de ácidos grasos, la síntesis de fosfolípidos, y la degradación de sustancias tóxicas. Pueden formarse a través del crecimiento y división de peroxisomas existentes o a partir del retículo endoplasmático. Enfermedades relacionadas con alteraciones en la biogénesis de peroxisomas incluyen el síndrome de Z
Los peroxisomas son orgánulos celulares que contienen enzimas que producen y degradan peróxido de hidrógeno. Realizan funciones como la oxidación de ácidos grasos, la síntesis de fosfolípidos, y la degradación de sustancias tóxicas. Pueden formarse a través del crecimiento y división de peroxisomas existentes o a partir del retículo endoplasmático. Enfermedades relacionadas con alteraciones en la biogénesis de peroxisomas incluyen el síndrome de Z
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PEROXISOMAS
Alba Andrea Armas Valadez
Yesenia Jocelyne Carrillo Valenciana 1°H Los peroxisomas son vesículas simples limitadas por membranas, con un diámetro de 0.1 a 1.0 m, que pueden tener un centro denso y cristalino de enzimas oxidativas. Son orgánulos multifuncionales y contienen más de 50 enzimas que participan en actividades diversas.
Actividades como la oxidación de
ácidos grasos de cadena muy larga, con sucesiones de 24 a 26 carbonos, y la síntesis de plasmalógenos, una clase inusual de fosfolípidos en los que uno de los ácidos grasos está unido al glicerol mediante un enlace éter en vez de éster. Cuando están libres en el citosol, incorporan proteínas que se sintetizan en los ribosomas citosólicos. Estas proteínas van tanto al interior como a la membrana. Asociadas a las membranas de los peroxisomas hay unas proteínas que se denominan peroxinas, las cuales están implicadas en reconocer e incorporar proteínas desde el citosol, tanto al interior del orgánulo como a su membrana, y son también importantes durante el crecimiento y la división de estos orgánulos. FUNCIONES Estos orgánulos se llamaron “peroxisomas” porque son el sitio donde se sintetiza y degrada el peróxido de hidrógeno (H2O2), un agente oxidante muy reactivo y tóxico. Dicho compuesto se produce por acción de varias enzimas peroxisómicas, incluidas la urato oxidasa, glucolato oxidasa y oxidasas de aminoácidos, que utilizan oxígeno molecular para oxidar sus sustratos respectivos.
El H2O2 generado en estas reacciones se degrada pronto
mediante la enzima catalasa, que está presente en grandes en estos orgánulos. Realizan la reducción en dos pasos del oxígeno molecular hasta agua. En el primer paso, una oxidasa retira electrones de diversos sustratos (RH2), como el ácido úrico o los aminoácidos. En el segundo paso, la enzima catalasa convierte en agua al peróxido de hidrógeno formado en el primer paso. En la degradación de ácidos grasos, la oxidación de estos en el peroxisoma ocurre por una vía metabólica llamada β oxidación, que resulta de la producción de grupo acetilos. A diferencia de las células animales, donde la β oxidación ocurre en la mitocondria y en el peroxisoma, en las levaduras ocurre solamente en los peroxisomas.
En la degradación de productos tóxicos, los peroxisomas pueden
degradar sustratos tóxicos que entran al torrente sanguíneo, como el alcohol, fenoles, ácidos fórmico y formaldehído. Estas reacciones de oxidación producen peróxido de hidrógeno. BIOGÉNESIS
La biogénesis o formación de nuevos peroxisomas en una
célula se puede producir de dos formas: a) por crecimiento y división de los preexistentes, y b) por generación a partir del retículo endoplasmático y de las mitocondrias, cuando no hay peroxisomas previos en la célula. GLIOXISOMA: PEROXISOMA EN LAS PLANTAS
Las plantas contienen orgánulos especializados tipo peroxisoma
llamados glioxisomas. Las plantas de semillero contienen este tipo especializado. La función es almacenar sustancias y degradar lípidos. Dichos organismos dependen de ácidos grasos y materiales almacenados para obtener energía a fin de formar una nueva planta. La planta que emerge de la semilla aún no es fotosintéticamente activa. Para compensar este hecho, pueden usar estos hidratos de carbono provenientes del glioxisoma hasta que la planta pueda sintetizarlos por sí misma. Una de las principales actividades metabólicas de estas plantas jóvenes es la conversión de ácidos grasos almacenados en carbohidratos. La degradación de los primeros genera acetil-CoA, la cual se condensa con oxaloacetato (OAA) para formar citrato, que luego se convierte en glucosa por efecto de una serie de enzimas del ciclo del glioxilato localizadas en el glioxisoma. PATOLOGÍAS
La importancia de los peroxisomas resalta por los desordenes en su
biogénesis que llevan a alteraciones en humanos que incluyen el síndrome de Zellweger, enfermedad infantil de Refsum y adrenoleucodistrofia neonatal. Se conocen al menos 20 enfermedades peroxisomales de origen genético con manifestaciones clínicas y bioquímicas heterogéneas. SÍNDROME DE ZELLWEGER
El síndrome de Zellweger es una rara anomalía hereditaria reconocible
por diversas alteraciones neurológicas, visuales y hepáticas que causan la muerte en la lactancia temprana. En 1973, Sidney Goldfischer y sus colaboradores del Albert Einstein College of Medicine, informaron que las células hepáticas y las renales de estos pacientes carecían de peroxisomas. Pero en investigaciones posteriores revelaron que los peroxisomas no estaban del todo ausentes pero estos carecían de las enzimas que normalmente tienen.