MICROSOMIA CRANEOFACIAL

PAOLA GARCIA
V SEMESTRE
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https://www.google.com/url?sa=i&url=http%3A%2F%2Fwww.scielo.org.co
 DEFINICION
Malformaciones congénitas
craneofaciales caracterizadas por la
hipoplasia regional que afecta el

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desarrollo y cto del esqueleto,
tejidos blandos y estructuras
neuromusculares, craneofaciales,

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Corresponde al Sindrome del 1 y 2
arco braquial . Denominada espectro
óculo-aurí-culo-vertebral

Producen asimetría facial

tridimensional que se puede
acompañar de una variedad de
alteraciones extracraneales.
Véliz S, Agurto P, Leiva N. Microsomía hemifacial. Revisión de la literatura. Rev Fac Odontol Univ Antioq 2016; 27(2): 404-424.DOI: http://dx.doi.org/10.17533/udea.rfo.v27n2a9
 CARACTERISTICAS CLINICAS
Puede presentarse simple
apéndice pre-auricular con

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deformidad auricular de diferente
gravedad y grados variables de

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afectación del desarrollo, y grave

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deformidad facial extensa con
ausencia de músculos faciales y
grave afectación mandibular

Son más frecuentemente

unilaterales, bilateralmente en el
15 al 30% de los casos, casi
siempre de forma asimétrica.
Ocurre más en el lado derecho.
 CARACTERISTICAS CLINICAS

Se pueden encontrar afectados las siguientes estructuras:

Huesos: porción timpánica y petrosa del temporal, el maxilar y el cigoma, que

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puede ser hipoplásico, lo que da a la cara un aspecto aplanado.

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Distopias orbitarias y frecuentemente hipoplasias musculares que suelen afectar

a los músculos masticatorios

También pueden existir anomalías de los pares craneales, siendo la más frecuente la
parálisis facial que puede ser secundaria a la agenesia de los músculos faciales y a
alteraciones del nervio facial, tanto en su trayecto intra como extracraneal. También
son frecuentes deformidades de los tejidos blandos, hipoplasia de piel, tejido
subcutáneo, musculatura de la mímica y glándula parótida
 CASOS UNILATERALES
hipoplasia mandibular con
desviación de la mandíbula,

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del mentón y de la comisura
hacia el lado afectado, se
acompañan de inclinación

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del plano oclusal hacia el
mismo lado.

La hipoplasia
hemimandibular hace que el
mentón se desvíe hacia ese
lado por el aumento de
crecimiento del lado sano.
La altura mandibular del
lado afectado siempre será
menor a lo largo del
crecimiento en estos
 Se puede Disfuncion del

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presentar nervio facial

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problemas ( ramas temporal
auditivos como y zigomatica del
resultado de las nervio facial en
malformaciones un 30% y 50%
en oído medio afectados)
 CASOS BILATERALES

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 Son muy asimétricos el perfil es lo que se ve mas afectado. Presentan deficiencia mandibular,
retrusión del mentón y un ángulo cérvico-mandibular deficiente.
 Se asocian alteraciones del conducto auditivo externo, que pueden ir desde una oreja pequeña y
malformada a ausencia completa de la misma con presencia de un lóbulo de forma y posición
anómala; en general, el pabellón auricular está desplazado inferior, medial y anteriormente .
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 CARACTERISTICAS INTRAORALES
Agenesia del tercer molar y Segundo premolar del lado afectado

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Dientes supernumeraries

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Malformaciones del esmalte

Retraso en el desarrollo dental.

Dientes hipoplasicos

Alta prevalencia de anquilosis del 2 y 3 molar permanente

Musculos maseteros, temporal y pteriogoidesos asi como tambien, los

musuculos de la expression facial son hipoplasicos en el lado afectado
EPIDEMIOLOGIA

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segunda malformación craneofacial más común
después de la fisura de labio y paladar, con una
incidencia estimada de 1/5.600 nacidos vivos.

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Se presenta unilateral en un 70% de los casos, y
cuando aparece en forma bilateral, se presenta en
forma asimétrica, afectando más a un lado que
otro.

Hombres mas afectados que mujeres

Véliz S, Agurto P, Leiva N. Microsomía hemifacial. Revisión de la literatura. Rev Fac Odontol Univ Antioq 2016; 27(2): 404-424.DOI: http://dx.doi.org/10.17533/udea.rfo.v27n2a9
 ETIOLOGIA
Poswillo,: una
Esta relación entre
disrupción vascular
falta de migración de

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que produce una
Johnston: alteración las células de la
hemorragia durante
en la migración de cresta neural y
la formación
ausencia de estas

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embriológica de la las células de la
cresta neural hacia la células existe menor
arteria estapedial. El
formación del ganglio factor de crecimiento
tamañodel
trigeminal. vascular endotelial
hematoma y la lesión
(VEGF). Este factor
del tejido resultante También se ha de crecimiento
explicarían la asociado a otros promueve la
morfología y las problemas como la proliferación del
diferentes microdoncia y la cartílago de Meckel
variaciones de MHF, hipodoncia,la fisura y, en ausencia de
ya que, a mayor palatina y problemas VEGF ,existe una
tamaño, mayores cardiacos. correlación con
alteraciones en el
hipoplasia
desarrollo de estos
mandibular.
arcos branquiales.
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 ETIOLOGIA

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M. Werler : el consumo de
FACTORES AMBIENTALES drogas vaso activas por la
medicamentos vasoactivos, madre durante el embarazo
sangrado vaginal durante el (pseudoefedrina, la
segundo trimestre, fenilpropanolamina,le
gestaciones múltiples, el uso aspirina y el ibuprofeno.) El
materno de tecnología uso de medicación vaso
reproductiva asistida y activa en el primer trimestre,
diabetes preexistente o en combinación con el
gestacional. consumo de cigarrillos,
aumento del riesgo de MHF

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 5,6 % componente genético

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autosómico
dominante(asociado al

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cromosoma 14), un

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componente autosómico
recesivo y alteraciones
GENETICOS:
cromosómicas,
principalmente en los
cromosomas 5 (deleción de
5p), 18(trisomía) y 22
(deleción de 22q11.2), entre
otros.

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 DIAGNOSTICO
 Examenes clínico y radiograficos,
estudio de modelos, (analisis facial,
tercios, quintos, canto interno y
externo, comsuras labiales, analisis

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radiografico y de modelos)

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 Fotográfias
 Tomografia Computarizada de alta
resolucion
 Es muy importante establecer el grado
de compromiso de las diferentes
estructuras afectadas, tanto anatómica
como funcionalmente, para poder
consultar con los diferentes
especialistas de las áreas
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 TRATAMIENTO

Manejo interdisciplinario. Cirugía ortognática/plástica y ortodoncia,

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OBJETIVOS:

Aumentar el tamaño del lado mandibular afectado y su tejido blando

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asociado.
Crear una articulación que simule la ATM en los casos en los que ésta
esté ausente.

Corregir deformidades secundarias en el maxilar.

Establecer una oclusión funcional, así como una apariencia estética

facial y dentaria.

Mejorar y horizontalizar el plano de oclusión.

Obtener apertura bucal cuando ésta se presenta limitada

 El tratamiento
ortodóntico
Estos aparatos
convencional
permiten la
puede comprender
expansión del
inicialmente
tejido afectado,
aparatología
aprovechando el
funcional con el
crecimiento
uso de activadores
fisiológico del

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rígidos de acrílico,
paciente.
individualizados

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según el caso.

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En ocasiones
pueden tener
planos de altura en
el lado sano,
permitiendo la Posteriormente se
compensación puede
vertical de la zona complementar con
afectada, siempre ortodoncia fija
teniendo presente convencional.
mantener centrada
la línea media
facial con la
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 DISTRACCIÓN OSTEOGÉNICA
Técnica quirúrgica para la
reconstrucción dedeformidades

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óseas para incrementar
cantidades de hueso y tejidos

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blandos comoconsecuencia del
desplazamiento gradual de
fracturas óseas quirúrgicamente
realizadas.Debido a que las
técnicas de distracción generan
hueso nuevo se evita la
morbilidad deltraslado de
injertos.
 DISTRACCION OSTEOGENICA

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 El tratamiento de Ortodoncia depende del tipo de
distraccion a realizar y la edad del paciente

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En denticion temporal no se realiza tto previo, pero si
durante la distraccion y al terminar el mismo, para lo

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cual se pone una barra transpalatina en arco
superior y barra lingual en inferior.

En denticion mixta se pone Quad Helix o arco

transpalatino para permitir expansion previa de
segmentos colapsados facilitando la distraccion.

Para pacientes con denticion permanente se realiza

nivelacion y alineacion previa para estabilizar el
resultado de proceso de distraccion.
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BIBLIOGRAFIA

 Véliz S, Agurto P, Leiva N. Microsomía hemifacial. Revisión de la literatura. Rev Fac Odontol
Univ Antioq 2016; 27(2): 404-424.DOI: http://dx.doi.org/10.17533/udea.rfo.v27n2a9
 Vento AR, LaBrie RA, Mulliken JB. The O.M.E.N.S. classification of hemifacial microsomia.
Cleft Palate Craniofac J. 1991;28:68-77. DOI: 10.1597/1545-
1569(1991)028<0068:tomens>2.3.co;2