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    Anatopato Finalizado

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    Este documento describe varias malformaciones congénitas incluyendo el divertículo de Meckel, estenosis hipertrófica del piloro y la enfermedad de Hirschsprung. El divertículo de Meckel es una formación sacular en el intestino delgado que puede causar complicaciones como hemorragia. La estenosis hipertrófica del piloro ocurre cuando el piloro se estrecha debido al engrosamiento muscular. La enfermedad de Hirschsprung implica la ausencia de células nerviosas en parte del intestino que causa obstrucción

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    Este documento describe varias malformaciones congénitas incluyendo el divertículo de Meckel, estenosis hipertrófica del piloro y la enfermedad de Hirschsprung. El divertículo de Meckel es una formación sacular en el intestino delgado que puede causar complicaciones como hemorragia. La estenosis hipertrófica del piloro ocurre cuando el piloro se estrecha debido al engrosamiento muscular. La enfermedad de Hirschsprung implica la ausencia de células nerviosas en parte del intestino que causa obstrucción

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    Este documento describe varias malformaciones congénitas incluyendo el divertículo de Meckel, estenosis hipertrófica del piloro y la enfermedad de Hirschsprung. El divertículo de Meckel es una formación sacular en el intestino delgado que puede causar complicaciones como hemorragia. La estenosis hipertrófica del piloro ocurre cuando el piloro se estrecha debido al engrosamiento muscular. La enfermedad de Hirschsprung implica la ausencia de células nerviosas en parte del intestino que causa obstrucción

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    Malformaciones congenitas

    INTEGRANTES: ANNA
    CLAUDIA, ELIZANDRA E
    PRISCILA
    DIVERTICULO DE MECKEL

    • Definición: formación sacular de pocos centímetros en el intestino


    delgado.
    • Etiologia: Consecuencia del fracaso de la involución del conducto
    vitelino que conecta la luz del intestino en desarrollo con el saco vitelino.

    Presentación clínica : 90% cursan de forma


    asintomática, 10 % origina complicaciones
    como : hemorragia, obstrucción, inflamación
    (diverticulite) y perforación.
    Regla de
    los  Ocurre en 2% de la población
     Relación hombre/mujer 2:1

    2
     Mide 2 pulgadas (5cm)
     Puede contener 2 tipos de tejido ectópico: gástrico
    y pancreático
     Frecuente a los 2 años de edad
    ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL
    PILORO

     Definición: Es um condición en la cual tiene una disminución de la luz del piloro. La


    enfermedade puede manifestarse após el nacimiento (congenita) o en la vida adulta
    (adquirida).
     Patogenia: 1 a 3 por 1000 recién nacidos vivos. predominio raza blanca.
     relación 4 : 1 predomina masculinos. predominio primogénito.
     7 % asociado a malformaciones: Malrotación intestinal, Uropatía obstructiva, Atresia
    esofágica, Hernia hiatal
     Etiologia: Se ha propuesto: herencia autosómica dominante cromosoma 16 q24
     Herencia “Multifactorial”
     Estenosis pilórica adquirida – adultos, como consecuencia de gastritis antral o úlceras
    pépticas cerca del píloro.
     Carcinomas(zona distal) y el pâncreas – estenosan el canal pilórico (fibrosis o infiltrado
    maligno).
     Existe una reducida expresión de la sintetasa del oxido nítrico neuronal (nNOS)
     Fisiopatologia
     Teorías:
     Hiperacidez gástrica conduce espasmo muscular e hipertrofia
     Inervación pilórica anormal Motilidad anormal
     HIPERTROFIA,HIPERPLASIA de las fibras musculares
    del esfínter pilórico
     Anatomia y fisiología del piloro
     Teorías:
     Disminución de células nerviosas de soporte
     Administración de eritromicina/ azitromicina los primeros días de vida.
     ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO
    Cuadro clínico:
     Tercera semana a sexta de vida.
     Vómito no biliar progresivo, posprandial inmediato, en proyectil.
     Vómito es de rápida progresión o evolución gradual.
     El niño se queda con hambre después del vómito
     Deshidratación
     Alcalosis metabólica hipoclóremica hipocaliemia
     Ictericia 10%, sangre fresca, 3-5 % Desnutrición
    Exploración
     Oliva pilórica palpable (70 - 90%) que corresponde al píloro hipertrófico.
     Tumoración ovoide localizada en la unión del epigastrio e hipocondrio derecho.
     onda gástrica ( antiperistáltica) de manera característica de izquierda a derecha que
    manifiesta la dificultad del estómago para vaciar su contenido
     Signo del biberón: al tomar líquidos por biberón se observan ondas peristálticas
     Signo de la pelota de golf: ondas peristálticas de izquierda a derecha hacia la zona
    pilórica
     Serie esófago gastroduodenal y ultrasonido ( en caso de no palpar la oliva).
     SEGD: signo de cola de ratón signo de la cuerda
     signo del hombro
     En ultrasonido: corte axial
     Imagen “ojo de bovino” “dona”
    Imagen tiro al blanco
     Ultrasonido longitud > 16 mm y grosor
    de la pared > 2.5 mm
     La endoscopia tiene sensibilidad y especificidad 100%
    Diagnóstico
     Palpación oliva pilórica. Ultrasonografía.
     Serie esófago gastro duodenal
    Diagnóstico diferencial:
     Espasmo píloro.
     Enfermedad de reflujo gastro-esofágico. Técnica incorrecta de alimentación
     Atonía gástrica primaria. Síndrome adrenogenital.
    Tratamiento:
     Niño electrólitos normales menos del 5% de la deshidratación cirugía inmediata.
     Niño alcalosis metabólica e hipocloremia puede requerir 48 hrs o más de hidratación
    parenteral y corrección hídrica.
     Si hay deshidratación soluciones 150 ml/kg/día con solución dextreosa 10% 1:1 con
    solución fisiológica 0.9%
     Potasio 3-4 meq/kg/día
     Electrolitos séricos cada 6 a 12 hrs según sea el caso.
     Sonda bucogástrica
     Vitamina K: 0.4 mg/kg en niños con peso inferior a 2.5 kg. > 1 año 5-10 mg/día por vía
     I.V. o I.M.
     Ranitidina 1 mg/kg/dosis cada 8 hrs.
    Tratamiento quirúrgico
     Piloromiotomía de Fredet- Ramsted.
     La resección quirúrgica de la capa muscular (miotomia)
     ( pilorotiomía endoscópica, laparoscópica)
     Traumamiolastia de Castañón
    Complicaciones
     Perforación duodenal. Miotomía incompleta.
     Eventración de la herida quirúrgica
    Pronostico y rehabilitación
     Para la vida y función es excelente después de la corrección quirúrgica. No requiere
    rehabilitación
     Mortalidad: 0.5-1%
     El diagnóstico oportuno disminuye la mortalidad
     Riesgo para el otro hijo 4%
     Referencias
     Libro de Patologia estructural y funcional – Robbins Y Cotran ( 9° edición)- pagina 751
     Libro de Cirurgia de Michans- pagina 766
    ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
    Megacólon congênito

     La enfermedad de Hirschsprung tiene lugar cuando, durante el desarrollo,


    la migraciónde celulas neurales derivadas de la cresta a lo largo del tracto
    alimentario se detiene em algún punto antes de alcanzar el ano. Se forma
    entonces um segmento AGANGLIÓNICO que carece de los plexos de
    Meissner y de Auerbach.
     Esto produce obstrucción funcional y distensión progresiva del colon
    proximal al segmento afectado.
     Están ausentes los ganglios de la pared muscular y de la
    submucosa del segmento constreñido pero pueden estar
    presentes em la porción dilatada.
     Geneticamente, la enfermedad de Hirschsprung es
    heterogenea, y se han identificado alteraciones diferentes
    que dan lugar al mismo resultado.
     Aproximadamente 50% de los casos
    familiares son el resultado de mutaciones
    em los genes RET y em los ligandos RET,
    porque se requieren esta vía de señales para
    el derarrollo del plexo nervioso mientérico y
    proporciona uma dirección para la migración
    de las celulas de la cresta neural.
     La lesión crítica em la
    enfermedad de
    Hirschsprung es la falta
    de células ganglionares,
    y de ganglios, em la
    pared muscular y
    submucosa del segmento
    afectado.
     El revestimiento de la mucosa de la
    porcion distendida puede estar intacto
    o puede tener zonas deprimidas
    denominadas úlceras esercorales
    producidas por heces impactadas.

    Jovem com D. H remove 13 kg de fezes do intestino


    CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

     Na maioria de los casos, hay um retraso em el paso inicial del meconio,


    seguido de vómitos em las primeras 48 a 72 horas.
     Cuando está implicado um segmento distal muy corto del recto, la
    obstrucción puede no ser completa y es posible que no produzca
    manifestaciones hasta más tarde en la lactancia, em forma de períodos
    alternantes de obstrucción y de paso de heces diarreicas.
     La principal amenaza para la vida es la enterocolitis com transtornos
    hidroelectrolíticos.
     Raras veces el colon distendido se perfora, y cuando ocurre, es
    habitualmente en el ciego.
     Los síntomas em recién nascidos son: barriga inchada, vómito,
    constipación o gases, diarreia.
     Los sintomas em niños más grades son: barriga inchada, constipación
    crónica, gases, fadiga.
    DIAGNOSTICO

     El diagnóstico se estabelece documentando la ausencia de células ganglionares em el


    segmento intestinal no distendido.
    Gracias!

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