Sarcoidosis

Sarcoidosis
Néstor Julian Zárate Herrán

Residente de 2° año Medicina Interna-Geriatría
Universidad de Caldas
Definición
(bultos anormales de células

Es una enfermedad inflamatoria
inflamatorias) en prácticamente tiene muchos fenotipos clínicos
caracterizada por la presencia
cualquier órgano, aunque el diferentes
de granulomas
pulmón es el sitio más común
y el curso de la enfermedad Artritis de tobillo bilateral

El síndrome de Löfgren es una
puede variar: muchos pacientes (típicamente en hombres) y/o
forma aguda bien caracterizada
se recuperan, incluso sin eritema nodoso (típicamente
de sarcoidosis en la que los
tratamiento, mientras que otros en mujeres) y linfadenopatía
pacientes al inicio de la
desarrollan inflamación crónica. hiliar bilateral en la radiografía
enfermedad suelen tener fiebre
y fibrosis de tórax
Grunewald J, Grutters JC, Arkema EV, Saketkoo LA, Moller DR, Müller-Quernheim J. Sarcoidosis. Nat Rev Dis Primers. 2019 Jul 4;5(1):45. doi: 10.1038/s41572-019-0096-x. Erratum in: Nat Rev Dis Primers. 2019 Jul 16;5(1):49.
PMID: 31273209.
Epidemiologia
La incidencia y la prevalencia de la sarcoidosis varían según el sexo, la
raza y la geografía.
La incidencia de sarcoidosis por 100 000 cada año fue de 3 entre

personas asiáticas, 4 entre personas hispanas, 8 entre personas blancas y
18 entre personas negras
Además, la prevalencia de sarcoidosis fue mayor en mujeres que en

hombres.
Belperio JA, Shaikh F, Abtin FG, Fishbein MC, Weigt SS, Saggar R, Lynch JP 3rd. Diagnosis and Treatment of Pulmonary Sarcoidosis: A Review. JAMA. 2022 Mar 1;327(9):856-867. doi: 10.1001/jama.2022.1570. PMID: 35230389.
En los EE. UU., la prevalencia de sarcoidosis fue de 60 individuos por 100
000 en el Nordeste, 58 individuos por cada 100 000 en el Sur, 55 individuos
por 100 000 en el Medio Oeste, y 30 individuos por 100 000 en Occidente
Un estudio de cohorte prospectivo de 116 430 enfermeras de 25 a 44 años

de edad seguidas durante 23 años con 377 casos de sarcoidosis demostró
una tasa de incidencia anual promedio de 11 individuos por 100 000
La sarcoidosis pulmonar se presenta típicamente entre las edades de 30 y

60 años.
Fisiopatología
Aunque se desconoce la Los microbios, como las
causa de la sarcoidosis, especies de
Las ocupaciones que
ciertas exposiciones Propionibacterium y
involucran la exposición por
ambientales y ocupacionales Mycobacterium, se han
inhalación a metales y sílice
están asociadas con tasas asociado con la presencia de
más altas de la enfermedad la misma
La vimentina, una proteína

La autoinmunidad puede estructural codificada por el
contribuir al desarrollo de la gen VIM, puede estar
sarcoidosis implicada en el desarrollo de
la sarcoidosis
PMID: 31273209.
PMID: 31273209.
Órganos afectados
PMID: 31273209.
Histología
El sello histológico son granulomas bien
formados, discretos, no necrotizantes,
compuestos de histiocitos epitelioides y células
gigantes multinucleadas rodeadas de linfocitos,
células plasmáticas y fibroblastos en la periferia
Las células gigantes multinucleadas a menudo

contienen inclusiones características, pero no
específicas: el cuerpo de asteroide (estructura en
forma de estrella); el cuerpo de Schaumann
(concoidal), una calcificación concéntrica; y el
cuerpo de Hamazaki-Wesenberg, un pequeño
cuerpo similar a la lipofuscina que se parece a las
esporas de hongos
Características de laboratorio
Las concentraciones séricas

debido a la secreción de la
Las características de de la enzima convertidora de
ECA de los fagocitos
laboratorio de la sarcoidosis angiotensina están elevadas
mononucleares activados y
pulmonar son inespecíficas en aproximadamente el 50%
las células epitelioides
de los pacientes
Sin embargo, las Actualmente no hay

concentraciones de la ECA metabólicas (enfermedad de evidencia que apoye el uso
también están elevadas en la Gaucher), endocrinas de concentraciones de ECA
neumoconiosis y (diabetes e hipertiroidismo) y para diagnostico o para
enfermedades hepáticas monitorear la respuesta
granulomatosas infecciosas terapéutica
los pacientes con hipercalcemia
La hipergammaglobulinemia La hipercalcemia afecta asociada a sarcoidosis tenían
ocurre en más del 40% de los aproximadamente 3% a 12% de una mediana de concentración
pacientes con sarcoidosis los pacientes con sarcoidosis sérica de calcio de 13,39 mg/dL
(RIC, 12,59-14,07 mg/dL
se debe a niveles circulantes Los resultados anormales de las

elevados de 1,25- que convierten la 25- pruebas de función hepática
dihidroxivitamina D (calcitriol) hidroxivitamina D en el pueden sugerir sarcoidosis
que son generados por metabolito más activo, calcitriol. involucrada en el hígado. La cual
macrófagos ocurre entre el 5 al 25%
Compromiso pulmonar
• La sarcoidosis afecta predominantemente los pulmones y los ganglios linfáticos intratorácicos; las
radiografías de tórax son anormales en el 80% a más del 90% de los pacientes con sarcoidosis.
• Sin embargo, entre el 30% y el 60% de los pacientes con sarcoidosis pulmonar son asintomáticos.
• El examen físico del tórax suele ser anodino, incluso en presencia de enfermedad extensa del
parénquima.
• Los resultados de las pruebas de función pulmonar son normales en más del 80% de los pacientes
sin infiltrados parenquimatosos en las radiografías de tórax
Diagnostico de sarcoidosis pulmonar
La broncoscopia con fibra óptica flexible (que incluye biopsia pulmonar transbronquial) tiene una
sensibilidad de aproximadamente 60% a 90% cuando hay infiltrados pulmonares en la
radiografía de tórax
Una apariencia de empedrado en la inspección broncoscópica de las vías respiratorias a

menudo refleja compromiso endobronquial
Si los ganglios linfáticos mediastínicos están aumentados de tamaño, la aspiración con aguja
transbronquial guiada por ecografía endobronquial tiene una sensibilidad del 80 % o más.
La biopsia pulmonar quirúrgica rara vez se justifica dado el alto rendimiento, el menor costo y las
tasas más bajas de resultados adversos de las técnicas broncoscópicas.
Diagnósticos diferenciales.
linfoma (que puede
infecciones como la tuberculosis
El diagnóstico diferencial en un diagnosticarse mediante examen
y otras infecciones
paciente que presenta tos, disnea histopatológico); enfermedad
granulomatosas (micobacterias
y dolor torácico con hallazgos en pulmonar intersticial
no tuberculosas, hongos [p. ej.,
la radiografía de tórax que granulomatosa y linfocítica
histoplasmosis y
sugieran sarcoidosis incluyen asociada con inmunodeficiencia
coccidioidomicosis])
variable común
beriliosis (que se puede

nódulos reumatoides; neumonitis por hipersensibilidad; diagnosticar determinando el
histiocitosis de células de neumoconiosis; enfermedad historial de exposición y con
Langerhans; enfermedad granulomatosa inducida por pruebas de linfocitos); y (12)
relacionada con IgG4 fármacos granulomatosis por cuerpo
extraño
Presentaciones en la radiografía de torax
La característica radiográfica clásica de la
sarcoidosis es la linfadenopatía hiliar
bilateral, que ocurre en al menos el 40%
de los pacientes con sarcoidosis, a
menudo con linfadenopatía paratraqueal
derecha prominente
Los ganglios linfáticos mediastínicos, de

la ventana anteroposterior, subcarinales
o hiliares agrandados están presentes en
aproximadamente el 80 % de los
pacientes con sarcoidosis
Los infiltrados parenquimatosos son típicamente bilaterales y ocurren
predominantemente en el centro y en los lóbulos superiores del pulmón
La fibrosis crónica puede causar pérdida de volumen pulmonar, retracción hiliar,

distorsión de la arquitectura, bronquiectasias, bullas y radiolucidez quística
El sistema de estadificación Scadding radiográfico de tórax se puede utilizar para

evaluar el pronóstico
Los individuos de raza negra suelen presentar una enfermedad radiográfica más
avanzada en comparación con los individuos de raza blanca: estadio I (49 % frente a
67 %, respectivamente), estadio II (32 % frente a 18 %) y estadio III a IV (13 % frente
a 10 %).
Imágenes diagnosticas
La tomografía aumenta la También puede ser útil en

probabilidad de diagnosticar puede cuantificar la fibrosis pacientes con hipoxia que no
inflamación pulmonar activa pulmonar, lo que puede alterar guarda proporción con los
(opacidad en vidrio el tratamiento y el pronóstico hallazgos de la radiografía de
deslustrado) tórax
micronódulos de distribución
Los hallazgos típicos en la TC de
perilinfática y central
alta resolución en pacientes
(broncocéntrica),
con sarcoidosis pulmonar
consolidación, opacidades
incluyen
perihiliares y fibrosis
Los hallazgos menos comunes en la TC de alta resolución en pacientes con
sarcoidosis pulmonar incluyen
opacidades en forma de masa o alveolares, opacidades difusas en vidrio

esmerilado alveolar, opacidades miliares y cavitación
En pacientes con enfermedad avanzada, fibrosis, distorsión de la

arquitectura, pérdida de volumen del lóbulo superior con retracción hiliar,
pueden ser visibles bandas lineales gruesas, quistes, ampollas o micetoma
En la sarcoidosis de larga evolución, se produce calcificación ganglionar en

más del 50 % de los pacientes después de 5 años
PET-Torax.
En un estudio retrospectivo de 43 pacientes con diagnóstico reciente
sarcoidosis, aquellos con enfermedad parenquimatosa difusa
(FDG-PET) tuvieron deterioro medido por las pruebas de función pulmonar

durante 1 año si no recibieron tratamiento
(una disminución en la FVC del 89% al 88%; FEV1 permaneció igual del 87 %; y
una disminución de la DLCO del 81 % al 73 %),
mientras que los pacientes tratados con esteroides tuvieron una mejoría
significativa (un aumento de la FVC del 80 % al 92 %; un aumento del FEV1 del
72 % al 82 %; y un aumento de la DLCO del 65% al 72%
Factores determinantes de severidad
La afectación pulmonar y la necesidad de se asociaron con un
más extensa tratamiento peor pronóstico
El nivel
la afectación de socioeconómico bajo
órganos la raza negra se asoció con el
extrapulmonares empeoramiento de la
sarcoidosis
(es decir, la sarcoidosis

cutánea crónica, la incluso después de
los ingresos familiares
afectación ósea o la controlar por raza, sexo
más bajos
afectación y educación
multiorgánica)
Mortalidad
Las tasas de mortalidad por sarcoidosis son más altas que
las de la población general.
En un estudio de casos y controles utilizando una base de

datos e involucrando a 1019 pacientes con sarcoidosis y
4076 personas sin sarcoidosis en el Reino Unido
la mortalidad a los 5 años de seguimiento fue del 7 % en

aquellos con sarcoidosis en comparación con el 4 % entre
los controles emparejados por edad y sexo sin sarcoidosis
En un gran estudio observacional de
cohortes de Suecia que incluyó 8207
pacientes con sarcoidosis y 81119 personas
emparejadas por edad y sexo de la población
general
el diagnóstico de sarcoidosis se asoció con una

tasa de mortalidad de 11 por 1000 años-
persona con una mediana de 5,9 años de
seguimiento en comparación con una tasa de
mortalidad de 6,7 por 1000 años-persona
Pronostico
(244 pacientes
Cinco estudios
Los estadios seguidos durante un
longitudinales de
radiográficos de promedio de 5 años),
pacientes con
Scadding se asocian Reino Unido (818
sarcoidosis pulmonar
con el pronóstico pacientes seguidos
de EE. UU.
durante 2 años),
del 10 % al 38% para del 49 % al 82 % para el

comunicaron tasas de
estadio III y 0% para estadio I, del 31 % al 68
resolución radiográfica
estadio IV % para el estadio II
Hipertensión pulmonar en sarcoidosis
La hipertensión pulmonar precapilar puede ocurrir en pacientes con sarcoidosis,
especialmente si hay compromiso avanzado del parénquima pulmonar fibrótico y
quístico.
puede presentarse con síntomas de dolor torácico por esfuerzo y síncope y signos
de ruidos cardíacos prominentes P2 o S4
la presencia de hipertensión pulmonar precapilar fue más común en pacientes con

enfermedad en estadio IV.
el diagnóstico de hipertensión pulmonar precapilar por estadio de la enfermedad

fue del 5 % para el estadio 0, 6 % para el estadio I, 13 % para el estadio II, 5 % para
el estadio III y 70 % para el estadio IV.
los pacientes con sarcoidosis e
en comparación con el 95 % para
La hipertensión pulmonar hipertensión pulmonar
aquellos con sarcoidosis sin
precapilar en la sarcoidosis se precapilar la tasa de
hipertensión pulmonar
asocia con peor supervivencia supervivencia a 5 años es del 59
precapilar.
%
Las directrices de la American Ningún ensayo clínico de fase 3

Thoracic Society recomiendan definitivo ha estudiado fármacos
Según hallazgos, se debe realizar
mediante ecocardiografía (como los inhibidores de la
un cateterismo cardíaco para
transtorácica evaluar las fosfodiesterasa, los antagonistas
confirmarla
presiones de la arteria pulmonar de los receptores de la
cuando se sospecha HTP endotelina) para el tto
Tratamiento
o a 15 meses de
Un ensayo clínico en el
placebo mostró que los
que 189 pacientes con
pacientes con en comparación con el
Los glucocorticoides sarcoidosis pulmonar
enfermedad en placebo (4,07 L al inicio,
orales son el fueron asignados
estadios II a IV 3,93 L a los 18 meses y
tratamiento principal aleatoriamente a 3
presentaban mejoras 4,10 L a los 5 años) (p <
de la sarcoidosis meses de
significativas de la CVF 0,05 para ambos
pulmonar glucocorticoides orales
(4,48 L al inicio, 4,83 L a puntos temporales)
seguidos de
los 18 meses y 4,70 L a
budesonida inhalada
los 5 años)
no deben recibir glucocorticoides
Estadio I orales para el tratamiento de la
sarcoidosis
tienen síntomas de tos significativa,

dificultad para respirar o disnea de
esfuerzo experimentaron una
Estadio II a III mejoría en los hallazgos de la
radiografía de tórax y en los síntomas
cuando fueron tratados con
glucocorticoides orales.
los glucocorticoides orales están

indicados solo cuando la tomografía
computarizada de alta resolución
Estadio IV
demuestra una cantidad significativa
de opacidades en vidrio esmerilado y
se ha excluido una infección.

Sarcoidosis

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Sarcoidosis

Cargado por

Información del documento

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Sarcoidosis

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

Sarcoidosis

Néstor Julian Zárate Herrán

(bultos anormales de células

y el curso de la enfermedad Artritis de tobillo bilateral

La incidencia de sarcoidosis por 100 000 cada año fue de 3 entre

Además, la prevalencia de sarcoidosis fue mayor en mujeres que en

Un estudio de cohorte prospectivo de 116 430 enfermeras de 25 a 44 años

La sarcoidosis pulmonar se presenta típicamente entre las edades de 30 y

La vimentina, una proteína

Las células gigantes multinucleadas a menudo

Las concentraciones séricas

Sin embargo, las Actualmente no hay

se debe a niveles circulantes Los resultados anormales de las

Una apariencia de empedrado en la inspección broncoscópica de las vías respiratorias a

beriliosis (que se puede

Los ganglios linfáticos mediastínicos, de

La fibrosis crónica puede causar pérdida de volumen pulmonar, retracción hiliar,

El sistema de estadificación Scadding radiográfico de tórax se puede utilizar para

La tomografía aumenta la También puede ser útil en

opacidades en forma de masa o alveolares, opacidades difusas en vidrio

En pacientes con enfermedad avanzada, fibrosis, distorsión de la

En la sarcoidosis de larga evolución, se produce calcificación ganglionar en

(FDG-PET) tuvieron deterioro medido por las pruebas de función pulmonar

(es decir, la sarcoidosis

En un estudio de casos y controles utilizando una base de

la mortalidad a los 5 años de seguimiento fue del 7 % en

el diagnóstico de sarcoidosis se asoció con una

del 10 % al 38% para del 49 % al 82 % para el

la presencia de hipertensión pulmonar precapilar fue más común en pacientes con

el diagnóstico de hipertensión pulmonar precapilar por estadio de la enfermedad

Las directrices de la American Ningún ensayo clínico de fase 3

tienen síntomas de tos significativa,

los glucocorticoides orales están

También podría gustarte