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    Metabolismo de Aminoacidos

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    Metabolismo de Aminoacidos

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    Metabolismo de Aminoacidos (3)

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     Sirven como sustratos para la síntesis de

    proteínas
     Proporcionan nitrógeno para la síntesis de

    otros compuestos nitrogenados


     Catabolizados como energéticos.
     Las reacciones de transaminación son
    indispensables para el anabolismo y
    catabolismo.
     Consiste en la transferencia del grupo alfa-

    amino de un aminoácido (a.a) al carbono alfa


    de un cetoácido, con la formación de un
    nuevo aminoácido y un nuevo cetoácido.
     Las reacciones son catalizadas por diversas
    transaminasas (aminotransferasas),
    empleando una coenzima derivada de la
    vitamina B6, el fosfato de piridoxal.

     El cual actúa como un transportador


    intermediario del grupo amino que se está
    transfiriendo.
     BIOSINTESIS:
    ◦ Asimilación de amonio libre
    ◦ Transaminación
    ◦ Modificación de esqueletos de carbono de los
    aminoácidos ya existentes.
     GLUTAMATO Y GLUTAMINA: Asimilación de
    amonio libre.
     ALANINA, GLUTAMATO Y ASPARTATO:

    transaminación.
     SERINA: Transaminación y desfosforilación

    del 3-fosfoglicerato.
     CISTEÍNA, TIROSINA, PROLINA, ASPARAGINA,

    GLICINA: Modificación de los esqueletos de


    carbonos.
    α
    Transaminas
    a
    homocisteina Serina

    Cistationina

    α – cetobutirato Cisteína
     La proteína es un polímero alterno de
    almacenamiento de energía, durante la
    inanición es tratado como tal y degradado
    para proporcionar energía y sustratos para
    gluconeogénesis y cetogénesis.

     Solo los esqueletos de carbono.

     La parte principal del catabolismo de a.a. es


    la eliminación de nitrógeno
     La mayor parte de los grupos amino son
    excretados del cuerpo en forma de UREA,
    compuesto no toxico soluble en agua, cuya
    función es la excreción de nitrógeno.
     Los grupos amino de los aminoácidos entran

    en la vía de la síntesis de urea en forma de


    dos compuestos que contienen nitrógeno,
    aspartato y amonio.
     El hígado, y en menor extensión, músculo,
    piel, células sanguíneas, cerebro y riñón
    contienen enzimas necesarias para la síntesis
    de urea.

     Las reacciones catalizadas por estas enzimas


    forman un ciclo que consume CO2, amonio,
    aspartato y ATP.
     Después de la remoción de sus grupos
    amino, los esqueletos de carbono de todos
    los aminoácidos se degradan a intermediarios
    que entran al metabolismo energético: acetil-
    CoA, piruvato y compuestos del ciclo del
    ácido cítrico.
     En ayuno, aquellos aminoácidos que se

    degradan a piruvato o a intermediarios de


    cuatro a cinco carbonos del ciclo del acido
    citrico se usan para gluconeogénesis.
     Los aminoácidos que son degradados a
    acetil-CoA proporcionan substratos para
    cetogénesis.

     Esta distinción los clasifica en glucogénicos y


    cetogénicos.
     Los transtornos del metabolismo de los a.a.
    se caracterizan por concentraciones
    anormales altas de aminoácidos o sus
    productos metabólicos en sangre y orina.

     Estos defectos causan por lo general retraso


    mental y transtornos en el desarrollo.

     Fenilcetonuria, homocistinuria y cetonuria de


    cadena ramificada son ejemplos.

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