Fisiopatología Renal.

La embriogénesis renal humana se caracteriza por la aparición de tres riñones

sucesivos: el pronefros, el mesonefros y el metanefros, que se originan en
diferentes regiones del cuerpo del embrión y que son progresivamente más
evolucionados.
-El pronefros es rudimentario y no funciona,
-El mesonefros es más desarrollado y excepcionalmente puede funcionar .
-El metanefros forma el riñón definitivo.

Se origina del mesodermo intermedio.

MALFORMACIONES DEL SISTEMA RENAL.
1) Riñón poliquístico.
2) Agenesia renal.
3) Duplicación ureteral.
4) Riñón pélvico. (ectopia)
5) Riñón en herradura.
 Existen dos tipos de glomerulopatías:

PRIMARIAS, en las que el riñón es el único órgano afectado.

SECUNDARIAS, que se producen como consecuencia de una enfermedad que ya padece la
persona, por el consumo de ciertos fármacos o por infecciones.

Cada glomerulopatía tiene características clínicas que orientan a su diagnóstico, sin

embargo, muchas de estas manifestaciones no son exclusivas de una sola, y se pueden
integrar los llamados síndrome nefrológicos, los cuales resultan útiles en el abordaje inicial.
Son 4 síndromes clásicos:

. Síndrome nefrótico: su característica principal es proteinuria > 3.5 gr/día. Además,

hipoalbuminemia < 3gr/dl, edema importante y Puede existir de forma completa o
incompleta. La presión arterial suele ser normal y generalmente no se acompaña de
deterioro en la función renal, salvo en situaciones específicas.
• Síndrome nefrítico: se caracteriza por hematuria glomerular que puede ser micro o
macroscópica, disminución del volumen urinario, deterioro de la función renal e
hipertensión arterial. El edema y proteinuria de estar presentes no serán tan intensos como
en el nefrótico. Histológicamente, hay inflamación, que se expresará como proliferación e
hipercelularidad.
• Glomerulonefritis rápidamente progresiva: es una forma agresiva, que
suele considerarse un subtipo del síndrome nefrítico y una urgencia. Se
caracteriza por inicio abrupto, rápido deterioro (días a semanas) de la
función renal, oliguria, hipertensión arterial, sedimento activo.
Histológicamente, se caracteriza por la presencia de semilunas con ruptura
de la membrana basal glomerular y disrupción al espacio de Bowman).

• Síndrome hematuria-proteinuria: también conocido como anormalidades

urinarias asintomáticas. Se trata de la presencia de hematuria microscópica
y proteinuria por debajo de 1gr/24 horas, sin deterioro de la función renal.
 Nefropatía por cambios mínimos

• Es la glomerulopatía más común en menores de 10 años, alcanzando hasta 90

% del total de las glomerulopatías, en adultos su frecuencia oscila entre 10 y 15
%.
• Se presenta como síndrome nefrótico, usualmente responde al tratamiento con
esteroides y se ha asociado con algunos fármacos (AINES, litio) y neoplasias
(Linfoma de Hodgkin).
• La afección primaria ocurre en el podocito, con fusión de sus procesos
podocíticos, afectando al diafragma, y originando una proteinuria importante
(nefrótica).
Cuadro clínico.
Suele ser un síndrome nefrótico completo de inicio agudo o subagudo. La
primera manifestación y motivo de consulta médica suele ser el edema
importante, que incluso puede llegar a anasarca y que resulta en un incremento
del peso del paciente. Hay proteinuria en rango nefrótico, que es selectiva (a
albúmina). Generalmente, la presión arterial es normal y la función renal se
conserva. Se puede asociar con eventos trombóticos porque existe aumento de
factores procoagulantes como fibrinógeno y reducción de antitrombina III,
plasminogeno y proteína S.
 Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. (GEFyS)

• Es la causante de 35 % del síndrome nefrótico en el adulto. Su etiología puede

ser primaria o secundaria. Se caracteriza por lesiones esclerosantes focales
(algunos glomérulos) y segmentaria (algunas partes de los glomérulos) y
conforme progresa puede ser difusa y global. La hipótesis de su etiología en la
GEFyS primaria está relacionado a la existencia de un factor circulante que
afecta la permeabilidad de la barrera de filtración glomerular. También,
hay etiologías hereditarias vinculadas con alteración en genes que codifican
proteínas del podocito. Las principales causas secundarias son asociadas a
infección por virus (VIH, parvovirus B19), drogas (heroína, palindronato), o
cambios adaptativos (baja masa renal al nacer en prematuros, reflujo
vesicoureteral, obesidad, cardiopatías cianógenas).
Cuadro clínico
• El cuadro clínico suele ser un síndrome nefrótico o nefrítico. La proteinuria no
es selectiva, el edema no tan severo, la elevación de presión arterial en el 30 a
50 % de los casos, la hematuria microscópica en el 25 a 75 % y el
complemento sérico normal.
 Glomerunefritis membranosa
• Es una causa frecuente de síndrome nefrótico en el adulto, principalmente
entre la cuarta y quinta década de la vida, y más común en hombres que en
mujeres (2:1). En 75 % de los casos, no se identifica algún factor causante y se
conoce entonces como primaria o idiopática, o puede ser secundaria
(infecciones, neoplasias, fármacos, enfermedades autoinmunes). En mayores de
60 años, se asocia a malignidad hasta en entre 20 y 30 % (puede estar al
diagnóstico de la glomerulopatía o presentarse hasta 12 meses después,
principalmente próstata, colón, mama, pulmón), por lo que un adecuado
escrutinio es esencial. El término membranoso nace del engrosamiento difuso
de la pared capilar glomerular visto en la biopsia.
• Hay depósito IgG y complemento en la superficie subepitelial del capilar
glomerular. Los depósitos lesionan al podocito y se incrementa la permeabilidad
glomerular a proteínas.
• Los autoanticuerpos dirigidos contra el receptor de fosfolipasa A2 tipo M en el
podocito (PLA2R) se han identificado en 75 % de los pacientes con formas
idiopáticas y raramente en causas secundarias, por lo cual orienta (mas no es
patognomónico) a la etiología y también se ha visto como marcador de
actividad y respuesta al tratamiento. Su sensibilidad es de 70 a 80 %.
 Nefropata por IGA.

• Es una glomerulopatía muy común, con mayor incidencia en la segunda y

tercera década de vida, su forma de presentación puede ser con cualquier
síndrome nefrológico, por lo que se conoce a veces como la gran
simuladora.
• Como fisiopatología, se ha propuesto una producción incrementada de una
IgA1 polimérica deficiente en galactosa, y propensa a formar complejos
inmunes que se depositaran en el mesangio con la consecuente
proliferación mesangial y daño glomerular.
• En 40 a 50 % de los casos, su forma de presentación es como un síndrome
de hematuria-proteinuria, la cual generalmente es microscópica. Puede
ocurrir posterior a cuadros infecciosos de vía aérea o gastrointestinal.
 Glomerulopatia membranoproliferativa.

• También conocida como glomerulonefritis mesangiocapilar, se caracteriza por

antigenos persistente y formación de complejos inmunes con lesiones proliferativas
difusas en el mesangio capilar.
• Puede ser primaria o idiopática (generalmente es un diagnóstico por exclusión) o
secundaria a otro proceso (infección persistente, enfermedad autoinmune,
enfermedad hematológica). Es la glomerulopatía encontrada en 7 a 10 % de las
biopsias realizadas.
• La nueva clasificación es con base en la Inmuno Fluorescencia y su mecanismo
fisiopatológico (mediada por complejos inmunes, por complemento) haciendo más
practico su abordaje.

Cuadro clínico
• Puede ser un síndrome nefrótico o nefrítico. Es frecuente la hematuria
microscópica, proteinuria subnefrótica, hipertensión arterial, anemia, reducción en
función renal. El complemento puede ser normal o disminuido acorde a la etiología.
 Glomerulonefritis postinfeccionsa.

• Generalmente, es más frecuente en población pediátrica, con pico entre los

2 y 6 años, y en países en vías de desarrollo. Se asocia con infecciones en vía
aérea superior y piel por estreptococo B hemolítico del grupo A y en las
últimas tres décadas la epidemiología, se ha modificado siendo frecuente la
asociación con estafilococo y Gram negativos, en especial en adultos y
pacientes inmunocomprometidos (diabetes mellitus, alcoholismo), y además
de los focos ya referidos, se han agregado el tracto urinario y corazón.
Cuadro clínico
• El cuadro clínico suele ser un síndrome nefrítico o GMN rápidamente
progresiva, con proteinuria subnefrótica, hipertensión arterial (60 a 84 %),
deterioro función renal, oliguria, hematuria generalmente microscópica (17 a
56 %) y sedimento activo.
• Normalmente, ocurre entre 7 y 21 días posteriores a una infección de vía
aérea superior (faringitis) o entre 14 y 21 días posteriores a una infección
cutánea. Habrá consumo de complemento, en especial de C3 (35 a 90 %)
 Glomerulonefritis antimembrana basal glomerular.

• Es poco frecuente pero muy agresiva. Se caracteriza por anticuerpos circulantes contra
la membrana basal glomerular, específicamente contra la colágena tipo IV, en su
mayoría contra la cadena alfa 3 (90 %), depósito de IgG y en ocasiones IgA en la MBG.
• Tiene 2 variedades, la GMN antiMBG (afección limitada al riñón) y el síndrome de
Goodpasteur (afección pulmón-riñón, debido a reacción cruzada de los anticuerpos
antiMBG con la membrana basal del alvéolo).
• La edad en que se presenta es entre la 2ª y 3ª década y un segundo pico en la 6ª a 7ª
década, en esta última es más frecuente la afección limitada al riñón.
Cuadro clínico
• Suele ser una GMN rápidamente progresiva en 80 a 90 % de los casos, con oligoanuria,
la hemorragia pulmonar se observa en 40 a 60 % y en dicho caso se espera hemorragia
alveolar, que se manifestará como hemoptisis, disnea, taquipnea, hipoxemia, infiltrado
pulmonar (casi siempre bilateral), caída en cifra de hemoglobina de ser importante.
• El sedimento es activo, con cilindros eritrocitarios, eritrocitos dismórficos y se pueden
detectar anticuerpos contra MBG. Es importante solicitar estudio de ANCAS, ya que
hasta 1/3 parte de los pacientes los tendrán positivos, lo que significa coexistencia de
vasculitis y esta glomerulopatía.
 Glomerulonefritis pauci inmune.

• Es un tipo de glomerulonefritis que también se presenta como GMN

rápidamente progresiva. Se distingue por lesiones necrotizantes focales y
lesiones crecienticas en el glomerulo, (pauciinmune).
• La afección puede ser localizada en el riñón (30 %) o tener afección sistémica.
Las tres entidades principales son granulomatosis con poliangeitis (antes
llamada granulomatosis de Wegener), poliarteritis microscópica y
granulomatosis eósinofilica con poliangeitis (síndrome de Churg-Strauss).
Tienen mucha asociación con presencia de ANCAS positivos (hasta 90 %) y
pertenecen al grupo de vasculitis.
Cuadro cínico.
• Este depende del tipo de vasculitis y si la afección es limitada al riñón o no. La
afección renal se manifestará como un síndrome rápidamente progresivo, o
nefrítico. La afección sistémica con malestar general, mialgias y artralgias,
fiebre, afección de vía aérea, neuropatía (mono neuritis múltiple).
• Leer:
-Granulomatosis con poliangeitis
(granulomatosis de Wegener).
-Poliarteritis microscópica y granulomatosis
eósinofilica con poliangeitis (síndrome de
Churg-Strauss).