Enfermedades

degenerativas del
sistema nervioso.
PROFESOR DR. DARIEL JIMÉNEZ VEGA
Enfermedad degenerativa
Las enfermedades neurodegenerativas abarcan un conjunto de dolencias que
principalmente afecten a las neuronas del cerebro.
Recordemos que las neuronas son elementos básicos del sistema nervioso,
que está compuesto por la médula espinal y el encéfalo. Estas neuronas, en
general, ni se reemplazan ni reproducen, por lo que cuando sufren daños el
cuerpo no las puede sustituir.
Estas enfermedades causan problemas en diversas actividades que el cuerpo
realiza, como el movimiento, el equilibrio, respirar, hablar o funciones del
corazón. Las enfermedades neurodegenerativas se caracterizan por ser
progresivas y gran parte de ellas son de carácter genético.
Trastornos neurológicos
Es considerado como un síndrome del estado cognitivo, regulación emocional o del
comportamiento que afectan las áreas funcionales de las personas (social, laboral, académica) y
son consecuencias de alguna alteración psicosocial, experiencial, neuronal, herencia o
combinación de varios factores.
Ejemplo de
algunas
enfermedades
Esclerosis Lateral
Amiotrófica.
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad
degenerativa progresiva del SNC, se caracteriza por una
parálisis muscular que se extiende de una de las regiones a
otras afectando la movilidad, el habla, la deglución o la
respiración. No afecta en funciones mentales, movilidad
ocular, sensibilidad cutánea y el control de esfínteres.

Algunos de los afectados de ELA desarrollan problemas en el

habla (disartria) cuando se afecta el mecanismo muscular.
Pueden tener problemas al mover los labios, la lengua, el
bajo paladar o las cuerdas vocales. Este efecto varía mucho
de unos casos a otros, por ejemplo: algunos afectados
presentan un hablar ronco, otros nasal y monótono, otros
hablan farragosamente y comiéndose sílabas y algunos
hablan muy bajo y con voz muy suave.
Algunos Síntomas de ELA
Debilidad muscular.
Dificultades para respirar y fácil ahogamiento.
Dificultad para deglutir y babeo anormal.
Calambres y contracciones musculares.
Problemas en el lenguaje, cambios de voz y ronqueo.
Parálisis.
Alzheimer
Se caracteriza en su forma típica por una perdida progresiva de la memoria y de otras
capacidades mentales, a medida de que las células nerviosas (neuronas) mueren y diferentes
zonas del cerebro se atrofian.
 Incapacidad de retener nueva información.
Incapacidad para recordar información
personal como el cumpleaños o la profesión.
Alteración en la capacidad de razonamiento.
Síntomas Afasia (es la pérdida parcial o completa de la
neurológicos capacidad de expresar o comprender el
del lenguaje hablado o escrito).
Alzheirme Apraxia (una persona es incapaz tiene
problemas para decir lo que quiere de
manera correcta y coherente).
Pérdida de capacidad espacial.
Cambios de carácter.
Parkinson
Es un tipo de trastorno
del movimiento y ocurre
cuando las células
nerviosas (neuronas) no
producen suficiente
cantidad de una sustancia
química importante en el
cerebro conocida como
dopamina.
Síntomas
Los principales: temblores en los
brazos, en las piernas y en la cara;
y la rigidez de las extremidades.
Alteraciones del equilibrio y del
movimiento.
Depresión.
Trastornos del habla.
Problemas urinarios.
Dificultades para tratar y masticar.
Estreñimiento.
Pérdida de expresividad.
 Constituyen un grupo heterogéneo de
enfermedades que afectan al sistema
nervioso central (SNC) y se caracterizan
por una pérdida neuronal progresiva en
Característica áreas concretas del cerebro.
de las
enfermedades
neurodegenerati En otras palabras la mayoría de las
vas enfermedades neurodegenerativas no
tienen cura y estas enfermedades
producen la degeneración progresiva
y/o la muerte de las neuronas.
 Entre las neuronas se encuentran ciertos
factores genéticos, que intervienen en el
correcto procesamiento de proteínas, las
También la presencia de neurotoxicidad
cuales se encargan de la correcta
debida a la liberación masiva de glutamato,
transcripción, procesamiento y transporte
neurotransmisor excitador el sistema
de los ácidos ribonucleicos (ARN) y ligado a
nervioso central que se vincula a los
este proceso se encuentra un alto nivel de
receptores postsinápticos, provoca una
estrés oxidativo, que interactúa con estas
hiperexcitabilidad motora y finalmente, la
proteínas anormales y provoca el bloqueo
muerte neuronal debida a la mayor entrada
de sus funciones, lo cual genera un / de calcio que produce el fracaso de la
desequilibrio proteico en el citoplasma
homeostasis neuronal.
interfiriendo en la homeostasis celular y sus
funciones básicas, que conduce a la muerte
neuronal.

¿Por qué degeneran las

motoneuronas?
 El adecuado desarrollo y evolución del aprendizaje y lenguaje

Lenguaje depende de dos factores fundamentales: la maduración genética

del cerebro es decir del sistema nervioso y la estimulación del
entorno.
 Trastornos
de
aprendizaje
y lenguaje
Son alteraciones que dificultan la
comunicación oral, tanto para hablar
como para entender lo que otras
personas dicen. Los trastornos pueden
ser de tres tipos:
Trastornos del lenguaje receptivo:
representan la incapacidad de
comprensión.
Trastornos del lenguaje expresivo:
dificultan la capacidad de expresar
pensamientos e ideas.
Trastornos mixtos: representan la
incapacidad tanto para hablar como
para entender correctamente.
Ejemplo de
algunos trastornos
Dislalia funcional o
transtorno fonológico

Es la alteración de la
articulación producida por
un mal funcionamiento de
los órganos articulatorios.
No puede emitir
correctamente
determinados sonidos, y
suele hacer sustituciones,
transformaciones y
omisiones de éstos.
Disfemia

También se conoce como

tartamudez, es uno de los
trastornos de lenguaje, en el que
los sonidos, las palabras o
silabas, se repiten o pueden
durar más tiempo de lo normal
en ser pronunciadas, por lo que
obstaculizan la fluidez del
lenguaje.
Este trastorno puede ser causado
por experiencias traumáticas o
acontecimientos que afectan el
área emocional de la persona.
Afasia
Es otro de los trastornos de
lenguaje, causados por
lesiones cerebrales, en áreas
responsables del mismo, que
puede interferir en la lectura,
escritura y expresión.
Uno de los tipos de afasia, es
la de Broca, la cual afecta
principalmente la expresión
del lenguaje, mientras que la
afasia de Wernicke afecta la
comprensión del mismo.
Trastornos
del
desarrollo
infantil
 Es el conjunto de dificultades cognitivas que afectan la
maduración neurológica normal de los niños y niñas a
Trastorno del distintos niveles, generando, por ejemplo, alteraciones o
retrasos en el aprendizaje y en el crecimiento de habilidades
neurodesarr del tipo motor, comunicacionales y sociales.
ollo o En otras palabras los trastornos del neurodesarrollo son
patologías de origen neurobiológico o déficits que pueden
Trastorno del aparecer a causa de un desarrollo anormal del cerebro o a
desarrollo causa de daños en el mismo. Este tipo de trastornos suelen
aparecer en edades tempranas y ponen en riesgo el
neurológico. desarrollo del cerebro, pudiendo ocasionar incapacidades
que pueden acompañar a la persona a lo largo de toda su
vida.
 Trastornos de la comunicación.

Discapacidad intelectual.
Cuántos
tipos de
trastorno del Trastorno de espectro autista (TEA).
neurodesarr
ollo existen? Dificultad específica del aprendizaje
(DEA).
Trastorno de déficit atencional
hiperactividad (TDAH).
Trastornos de la
comunicación

Se define como la dificultad de un individuo para

comunicarse adecuadamente a pesar de tener las
capacidades para hacerlo de acuerdo con lo esperado a su
edad. Dentro de este tipo encontramos subcategorías, como
el trastorno de la expresión, de la comprensión, fonológico o
la incapacidad de producir correctamente los sonidos de las
palabras; además del trastorno pragmático de la
comunicación, más conocido como tartamudez, y el
trastorno de la fluidez del habla de inicio en la infancia.
Este puede ser identificado fácilmente por los padres en los
primeros años de vida de sus hijos.
Discapacidad intelectual

Se caracteriza por limitaciones significativas en el funcionamiento

intelectual y en la conducta adaptativa expresada en habilidades
sociales, conductuales y prácticas. La conducta adaptativa es la
capacidad con que el niño o joven realiza las actividades de
independencia personal y responsabilidad esperadas para su edad,
esta discapacidad implica un retraso global del desarrollo y se
diagnostica principalmente en niños menores de 5 años debido a
que no cumplen con los hitos de su desarrollo, como la motricidad
fina o el inicio del lenguaje.
A modo general, requiere apoyo permanente dependiendo de su
grado, el que puede ir desde leve a profundo”.
Trastorno de espectro
autista (TEA)

Es un espectro cuya condición se compone por un conjunto de

diferentes trastornos del desarrollo, que suelen ser crónicos en
donde afectan de manera diferente en cada persona diagnosticada.
El autismo, el síndrome de Asperger y el trastorno generalizado del
desarrollo no especificado, son parte del TEA”. Se caracterizan por
dificultades en la comunicación e interacción interpersonal,
patrones de comportamiento e intereses repetitivos, además de
problemas para captar y expresar sentimientos, entre otros
aspectos. El tipo de trastorno más conocido dentro del espectro
autista es el Asperger.
Dificultad
específica del
aprendizaje (DEA)

En este caso, el niño, niña o joven

manifiesta dificultades en la adquisición
de habilidades académicas, como la
escritura, lectura o matemáticas.
Estas dificultades están por encima de
lo esperable para alguien de la edad y la
capacidad intelectual del niño o joven,
lo que lo lleva a tener problemas
principalmente en su etapa escolar.
Trastorno de déficit atencional
hiperactividad (TDAH)

Este es uno de los trastornos más conocidos y comunes en

nuestro país, y en el que se observa la presencia de síntomas
típicos como la dificultad para mantener la atención,
tendencia a cometer errores por esta falta de concentración,
problemas para terminar tareas asignadas, así como
también pérdida y olvido de objetos.
Este se trata del que conlleva una inquietud motora
constante en los niños, como hablar en forma excesiva,
dificultad para mantenerse sentado y esperar su turno para
hablar, por ejemplo. Este cuadro, generalmente, es
advertido por los profesores cuando el niño ya ingresó a la
etapa escolar.
Anomalías congénitas del
sistema nervioso central.
Las malformaciones del sistema nervioso están
causadas por daños en su desarrollo. De hecho, para
que aparezcan diversas condiciones genéticas
desempeñan un papel importante. Otras pueden estar
causadas por factores ambientales, y otras tienen su
origen en las radiaciones o infecciones a las que se
puede exponer la madre durante el desarrollo
embrionario.

La mayoría se tratan de defectos en tubo neural, es

decir, defectos congénitos en cerebro, médula y
columna. Estos se ocasionan en el primer mes de
embarazo, antes de que la mujer conozca su condición.
Ejemplo de
algunas
anomalías
Espina
bífida
Es cuando la columna
vertebral del feto no
llega a cerrar de todo,
y normalmente existen
una serie de daños
neurológicos y
nerviosos que causan
parálisis en las piernas.
Anencefalia
Es una parte grande del
cerebro y del cráneo no se
desarrollan. Normalmente los
bebés que lo padecen nacen
sin vida o mueren al poco
tiempo después.
Encefalocele
Es cuando el tubo no se
cierra cerca del cerebro,
existiendo una abertura
en el cráneo, formando
un bulto.
Iniencefalia
Existe una
deformación
extrema en la
columna vertebral,
el bebé carece de
cuello y el rostro
está unido al pecho.
Malformacion
es de Chiari
PARTE DEL
TEJIDO
CEREBRAL PASA
A LA MÉDULA.