COLAGENOPATIAS.

Enfermedades de la colágena, enfermedades del tejido

conjuntivo, o enfermedades de la colágena vascular.

LUPUS ERITEMATOSO.
ESCLERODERMIA.
DERMATOMIOSITIS.
 LUPUS ERITEMATOSO.
 Cazenave, 1851, precursor de la denominacion “L.E.”

 Enfermedad autoinmune de origen desconocido que

afecta predominantemente al sexo femenino, que se
presenta de manera aguda, subaguda, crónica y
puede ser localizado o sistémico.

 Produce una alteración inmunológica con formación

de autoanticuerpos y deposito de complejos
inmunitarios en cualquier órgano o sistema.
Clasificación:
 Existen dos tipos de LE:
 TEGUMENTARIO (Cutáneo o Discoide), que
evoluciona de manera crónica.

 SISTEMICO (Afecta a todos los órganos y

sistemas), que evoluciona de manera agudo,
subagudo y crónico.
LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO
 Exclusivamente en la piel.
 Las lesiones es claramente en partes
expuestas al sol.
 Constituidas por una triada: ERITEMA,
ESCAMA Y ATROFIA.
 Se agrega hiperpigmentación periférica en
pieles morenas.
Diferentes formas clínicas de LED
 SUPERFICIAL Y EXTENDIDA.
 HIPERQUERATÓSICA (herpes cretáceo de
Devergie).
 FORMA TUMORAL.
 FORMA PROFUNDA (zonas infiltradas
subcutáneas).
 FORMA PROFUNDA MUTILANTE.
 NO afecta el estado general.
 NO afecta a órganos internos.
 Sensación vaga de hormigueo.
 NO hay prurito.
 Afecta solo a la piel.
 Evolución crónica.
Diagnóstico:
 Por la clínica, pero cuando exista dudas, la
BIOPSIA de piel nos puede ayudar:
 Hiperqueratosis con tapones córneos a nivel
de los folículos, atrofia de la epidermis, con
dermis infiltrados de linfocitos alrededor de
los anexos y de los vasos los cuales están
dilatados u obliterados. Hay edema y
degeneración fibrinoide de la colágena.
Pronóstico:
 Problema estético fundamentalmente.

 Tratamiento:
 CLOROQUINAS. Una o dos tabletas (Nivaquine,
Plaquinol, Aralen). Como dosis de inicio y media
tableta como dosis de sostén, (4mg/kg/día).
Hidroxicloroquina, (6.5 mg/kg/día).
 Preparados ANTISOLARES.
 TALIDOMIDA. De 100 a 300 mg/día.
 Corticoesteroides son innecesarios (tópicos o
intralesionales).
 LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO (LES).
 Kaposi en 1872, describió las
manifestaciones viscerales de esta
enfermedad.

 Mas común en la mujer que en el hombre,

entre los 15 y 25 años.
 El ataque es casi a todos los aparatos y
sistemas de la economía.
Manifestaciones clínicas.
 Las cutáneas pueden faltar en un 20% de los casos: “Lupus sin
lupus”.

 Son más diseminadas, en cara, cuello, parte superior de tronco,

codos, rodillas, dorso de manos, palmas y plantas.
 Hay zonas eritematosas, edema, pigmentación, escama no
adherente y atrofia, la piel suele verse de aspecto
POIQUILODÉRMICO : (atrofia, hiperpigementación,
telangiectasias y estrías ).
 Lesiones necróticas o purpúricas, pequeñas, excavadas.
 En la parte distal de los dedos puede haber cianosis y hasta
necrosis con gangrena por el fenómeno de RAYNAUD.
 Livedo reticularis (una red venosa ostensible).
 Lesiones atípicas: vesículas, ampollas y lesiones verrugosas.
Lesiones en mucosas y anexos.
 Placas blanquecinas en cara interna de las
mejillas que suelen ulcerarse.

 Pelo ralo y decolorado.

Síntomas generales.
 El estado general del paciente se afecta
marcadamente.

 Febrícula y más tarde fiebre intensa y

persistente.
 Cefalea, escalofríos, sudoración, perdida de
peso, postración marcada.
Síntomas articulares.
 Presentes en el 95% y a veces preceden a
las manifestaciones cutáneas.
 Ataque a casi todas las articulaciones sobre
todo a rodillas, tobillos y codos.
 La artritis produce dolor e inflamación
inclusive con derrames articulares.
Síntomas musculares y
cardiovasculares.
 Mialgias frecuentes, la miositis se produce en
el 5% que es de tipo intersticial y en la
dermatomiositis es parenquimatosa.

 Pericarditis, miocarditis y endocarditis (dolor

precordial, frote pericárdico, derrame, ritmo
de galope y trastornos del ritmo, soplo
sistólico apexiano).
 Se presentan en un 30 al 50 %.
Lesiones pleuropulmonares y
digestivas.
 Se presentan en el 20 al 40 % en forma de
neumonitis y pleuritis con derrame pleural
con dolor y disnea que pueden obligar a la
punción.

 Anorexia, náuseas, vómitos, diarrea.

 La hepatomegalia es frecuente con
alteraciones de las pruebas funcionales
hepáticas (hepatitis lúpica).
Lesiones renales.
 SON LAS MAS IMPORTANTES ya que son
irreversibles y por tanto determinan la
gravedad del cuadro. Están presentes en un
45 y 75% de los casos.
 Se produce luponefritis o nefropatía lúpica
con o sin síndrome nefrótico que llega a la
insuficiencia renal aguda o crónica
HABITUAL CAUSA DE MUERTE.
 Primeras manifetaciones de daño renal en el
G.O.: albuminuria, hematuria y cilindruria.
Lesiones del sistema nervioso central y
ocular.
 Son menos frecuentes se observan en un
25% en forma de irritabilidad, insomnio,
convulsiones y verdaderos estados psicóticos
que deben diferenciarse de los producidos
por los corticoesteroides cuando éstos se
están usando en la terapética.

 Uveítis, epiescleritis, queratitis o lesiones de

la retina en un 10 al 25%.
Lesiones en ganglios y bazo.
 Adenopatias y esplenomegalia son raras de
encontrar.

 Toda esta sintomatología puede estar

presente en un momento dado pero la más
común es que sea parcial el ataque visceral.
 En unos predomina más la sintomatología
renal o digestiva en otros la cardiovascular o
respiratoria.
Diagnóstico.
 Clínico.
 Biometria hemática: leucopenia, trombocitopenia y
anemia.
 Sedimentación globular: acelerada.
 Proteína C reactiva y la prueba de Coombs resultan
positivas.
 En el 80% hay aumento de las globulinas.
 El VDRL da una reacción positiva falsa.
 En el 30% la reacción de Waaler-Rose-Rigan resulta
positiva (evidencian la presencia del factor
reumatoide).
 En el 11% pueden encotrarse crioglobulinas del tipo mixto IgG
e IgM.
 Cifras bajas de complemento hemolítico.
 Células LE positivas, en un 50 a 70%.
 Expresìón de fagocitosis por polimorfonucleares de restos
nucleares desintegrados por la inmunoglobulina G.
 Radiografías de tórax pueden mostrar alteraciones
correspondientes a las manifestaciones clínicas.
 Tomografía computarizada.
 Ecocardiografía.
 Angiografía.
 Venografía.
 Serie gastroduodenal.
 Sonografía Doppler.
Datos histopatológicos.
 Epidermis con hiperqueratosis, tapones
córneos, atrofia del estrato de Malpighi y
degeneracón hidrópica de la basal.
 Dermis se observa infiltrado linfocítico en
parches alrededor de los anexos, así como
edema, vasodilatación y extravasación leve
de eritrocitos.
 Depósitos fibrinoides en tejido conectivo, y
puede haber degeneración mucoide del tejido
celular.
Datos inmunológicos.
 Inmunofluorescencia revela depositos de
inmunoglobulinas IgG, IgM y complemento en
la membrana basal de la unión
dermoepidérmica en piel sana como enferma
(banda lúpica).
 Por inmunofluorescencia indirecta se
encuentran anticuerpos antinucleares en el
95 a 98%.
Diagnóstico diferencial.
 Otras enfermedades de la colágena,
dermatosis por fotosensibilización, prurigo
actínico, pelagra, eritema pernio.

 Pronóstico: grave y mortal.

Tratamiento.
 Reposo físico y mental.
 Protección contra la luz solar.
 Tratamiento contra infecciones.
 Evitar embarazo e intervenciones quirúrgicas.
 Dietas adecuadas.
 Ácido acetilsalicilico, 1 a 4 g/día.
 Cloroquinas, 250 mg/día, dosis única matutina.
 Prednisona, iniciar 1 mg/kg/día, con reducción progresiva de
días alternos.
 Gel de hidroxido de aluminio, 10 a 15 ml cada ocho horas.
 Sales de potasio, 20 meq por cada 20 mg de prednisona.
 Furosemida, una a dos tabletas de 40 mg/día.
 Inhibidores biológicos, etanercept, infliximab.
 ESCLERODERMIA
 Enfermedad conocida desde los tiempos de
Galeno e Hipócrates.
 Es el término general para varias formas
clínicas, autoinmunes crónicas que afectan al
organismo, que se caracteriza como su
nombre lo indica por esclerosis o
endurecimiento de los órganos, causando
incapacidad y muerte.
Clasificación.
 Se distinguen dos tipos principalmente:
 ESCLERODERMIA LOCALIZADA.
 (esclerodermia circunscrita en placas,
subcutánea localizada o morfea).

 ESCLERODERMIA SISTÉMICA.
 ( esclerodermia generalizada progresiva,
esclerosis sistémica progresiva).
Esclerodermia localizada.
 Padecimiento benigno de origen
desconocido, que ocurren a cualquier edad,
con predominio en mujeres, cosmopolita, que
afecta solo a la piel, constituida por placas
esclerosas que pueden causar incapacidad y
deformidad de la región afectada y causar
problemas psicológicos importantes.
Etiopatogenia.
 Desconocida. Hay cambios en la
microvasculatura, factores autoinmunitarios y
fibrosis cutánea, o desencadenantes como
radiactivos, biológicos, químicos y
traumáticos.
Clasificación.
 Morfea localizada circunscrita: (En placas, en gotas,
queloideas, atrofodermia y liquen escleroso).

 Morfea localizada lineal: (Lesiones lineales, en golpe

de sable, hemiatrofia facial progresiva).

 Morfea profunda: (Subcutánea, facitis eosinofílica,

profunda y panesclerótica).

 Morfea ampollar.

 Morfea generalizada.
Datos histopatológicos.
 Epidermis normal o atrófica.
 Dermis con edema y engrosamiento de los
haces de colágena, con infiltrado de linfocítos
perivascular, atrofia de los anexos y vasos
con engrosamiento y luz estrecha.
Diagnóstico diferencial.
 Esclerosis sistémica, liquen escleroso y
atrófico, elastosis actínica, lepra, implantes
de silicona, etc.

 TRATAMIENTO:
 No hay uno eficaz. Cloroquinas, colchicina 1
a 2 mg/día, DDS, 100 a 200 mg/día, vitamina
E, 100mg. Una a tres veces al día.
 Fisioterapia.
ESCLEROSIS SITÉMICA
PROGRESIVA.
 Definición: enfermedad caracterizada por
alteraciones anatomopatológicas de la PIEL y
los aparatos GASTROINTESTINALES,
PULMONAR, CARDIACO, RENAL Y
VASCULAR.
 Por alteraciones inmunológicas y vasculares.
 Multifactoriales y desconocidas.
 Común en mujeres y en cualquier edad.
Clínica.
 Se inicia de una manera más o menos brusca con
edema de la cara, el tronco, manos y pies y poco a
poco se establece la esclerosis; otras veces es el
fenómeno de Raynaud el principio con
acroesclerosis.
 Problema continuo y progresivo e incapacitante.
 Piel poiquilodérmica (atrofia, pigmentación y
telangiectasias) en partes expuestas.
 Depositos de calcio en forma de tumoraciones
(calcinosis cutis).
Clínica.
 El fenómeno de Raynaud se manifiesta
produciendo enfriamiento y palidez de los
dedos de las manos que puede llegar hasta
la gangrena seca.

 ESCLERODERMIA SISTÉMICA MAS

CALCINOSIS Y FENÓMENO DE RAYNAUD
= ENFERMEDAD DE THIBIERGE-
WEISSENBACH.
Clínica.
 Poco a poco en enfermo va perdiendo sus
movimientos y va invalidándose cada vez más.

 Lesiones viscerales.- El aparato digestivo es el más

afectado sobre todo el esófago y el cardias.
 El pulmón y el corazón se afectan con mucha menor
frecuencia que en el LE.
 El deterioro renal en un 20% (elevación del nitrógeno
ureico, albuminuria e hipertensión ).
DIAGNÓSTICO.
 Básicamente clínico.
 Biopsia, puede confirmarlo: atrofia de la
epidermis, condensación y homogeneización
de las fibras colágenas con degeneración
fibrinoide y presencia de infiltrados de
linfocitos alrededor de los vasos.
 Estudio radiológico.
 Endoscopias.
 Otros estudios.
PRONÓSTICO.
 Desde una importancia estética, incapacitante y
mortal.

 TRATAMIENTO:
 A LA FECHA NO TENEMOS NADA EFECTIVO
PARA EL TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD.
 D.D.S. de 100 a 200 mg. Por día.
 Corticoesteroides.
 Talidomida.
 Vitaminas A, B12, D.
DERMATOMIOSITIS.
 Entidad bien definida caracterizada por la asociación
de lesiones cutáneas y musculares, de causa
desconocida y de evolución aguda, subaguda o
crónica.
 Más frecuente en la mujer, en cualquier edad y de
las colagenopatías es la que más frecuentemente se
ve en el niño.
 Las lesiones cutáneas son las primeras en aparecer
con edema marcado en cara o unos anillos violáceos
alrededor de los ojos, fatiga y dolores musculares
con incapacidad de levantar los brazos o subir una
escalera.
Clínica.
 POIQUILODERMIA = ERITEMA,
PIGMENTACIÓN, TELANGIECTASIAS,
ATROFIA E INCLUSIVE CIERTO
ENDURECIMIENTO DE LA PIEL
(ESCLERODERMATOMIOSITIS Y
POIQUILODERMATOMIOSITIS).
 En codos y rodillas hay zonas eritematosas,
escamosas y atróficas .
 Fenómeno de Raynaud menos frecuente que
la esclerodermia.
Clínica.
 Estomatitis y las erosiones en la mucosa bucal.
 LAS LESIONES MUSCULARES SON LAS MÁS
DEFINITIVAS PARA EL DIAGNÓSTICO.
 Todos los músculos estriados pueden afectarse, pero
sobretodo los músculos de la cintura escapular o de
la pélvica. (mialgia y la miastenia). Hasta llegar a una
total parálisis.
 Las lesiones musculares pasan por tres fases:
EDEMA, ATROFIA Y ESCLEROSIS RETRÁCTIL.
 La miositis es fundamentalmente
PARENQUIMATOSA y secundariamente
INTERSTICIAL.
 Las lesiones viscerales son excepcionales.
 El estado general si se afecta, hay
adelgazamiento rápido y una verdadera
consunción del paciente.
 En esta enfermedad se ha visto una relación
con CARCINOMAS INTERNOS en un 15%
de los casos.
DIAGNÓSTICO.
 Biopsia de piel.- Nada sugestiva.
 Biopsia de músculo.- Es fundamental para el diagnóstico. Hay
desaparición de las estrías trasversales de las fibras
musculares, modificación de sus núcleos y de su cromofilia.
 Elecromiograma.- Para diferenciar las alteraciones musculares
de la dermatomiositis de otros problemas neuromusculares
como la poliomielitis y otras enfermedades semejantes.
 Creatinuria.- El músculo afectado trasforma la CREATINA en
CREATININA que es como se elimina en la orina.
 AUMENTO DE LAS ENZIMAS: Transaminasas,
deshidrogenasa láctica y otras que indican destrucción de
tejido.
 Sedimentación globular está poco acelerada, hay
hipergamaglobilinemia, VDRL (-) excepcionalmente hay células
L.E. en sangre periférica.
PRONÓSTICO.
 IMPREDECIBLE.
 La evolución del cuadro es muy variable.

 TRATAMIENTO:
 NO HAY.
 LOS CORTICOESTEROIDES, mejoran,
vitamina E, las cloroquinas.
 La fisioterapia.