Hypotension Orthostatique

Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-305-A-10
11-305-A-10
Hypotension orthostatique
J Ribstein
G du Cailar
JM Halimi
Résumé. – La pression artérielle peut diminuer lors du passage en orthostatisme du fait de l’un et/ou l’autre
A Mimran
de deux principaux mécanismes : une réduction du volume sanguin efficace et une altération du baroréflexe.
L’hypotension orthostatique constitue le symptôme cardinal de certaines affections plutôt rares, comme les
syndromes dysautonomiques primaires, ou la complication de maladies variées et parfois fréquentes comme
le diabète sucré. Sa prévalence augmente avec l’âge, à la différence de l’intolérance orthostatique,
probablement bien plus fréquente, qui survient volontiers chez des sujets jeunes et par ailleurs en bonne
santé. L’hypotension orthostatique peut être symptomatique, jusqu’à la perte de connaissance, et doit être
suspectée sur des données anamnestiques ; elle peut être reconnue par la simple mesure de la pression
artérielle en position couchée et debout. L’identification de ses déterminants et l’évaluation du handicap
fonctionnel associé guident les choix thérapeutiques. Lorsqu’il s’adresse à des causes non neurogènes, le
traitement est parfois curatif. De façon générale, un ensemble de mesures, pharmacologiques ou non, est
nécessaire à la prise en charge des patients avec hypotension orthostatique.
© 2001 Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.
Mots-clés : hypotension, pression artérielle, dysautonomie, hypovolémie, vieillissement, malaise bref.
Introduction de survenue de symptômes ischémiques lorsque l’autorégulation

locale (cérébrale surtout) ne peut compenser l’insuffisance de
l’adaptation hémodynamique systémique. L’autorégulation cérébrale
L’hypotension orthostatique est, au sens strict, un simple signe étant renforcée par des systèmes de contrôle redondants pour le
d’examen, d’ailleurs assez fréquent [70, 80]. Ce peut être, dans les faits, sujet bien portant, l’expression d’une hypoperfusion cérébrale
un symptôme de repérage difficile, un indice d’interprétation traduit souvent le dysfonctionnement de plusieurs de ces systèmes.
complexe, le témoin d’une situation de traitement malaisé [70, 77, 86, Les symptômes posturaux peuvent être pour le patient une source
123]
. de désagréments, ou la cause de difficultés majeures dans la vie
L’hypotension orthostatique désigne l’incapacité à maintenir, lors du quotidienne. S’il est difficile de quantifier la morbidité et la mortalité
passage de la position allongée (clinostatisme) à la position debout imputables aux variations de pression en tant que telles, il semble
(orthostatisme), une pression artérielle (PA) adéquate, c’est-à-dire que l’existence d’une baisse de la PA en orthostatisme soit un facteur
une pression sanguine appropriée aux besoins de la perfusion de risque de chute, et donc de traumatisme, mais aussi de syncope
tissulaire, encéphalique au premier chef. De rares auteurs la et d’accident vasculaire cérébral [70]. C’est un élément prédictif de
définissent par le niveau absolu de la PA systolique en position mortalité chez certains vieillards fragiles ou dans la population
debout immobile (inférieure à 80 mmHg). Les plus nombreux générale vieillissante. De plus, le risque opératoire est nettement
retiennent une baisse de plus de 20 mmHg pour la PA systolique, majoré chez les patients dysautonomiques.
et/ou de plus de 10 mmHg pour la PA diastolique, au changement Comme l’hypertension artérielle, dont elle est sur certains points le
de position [129]. Une telle variation correspond, chez un sujet miroir, l’hypotension orthostatique n’est pas la conséquence
normotendu, à une baisse d’environ 10 % de la PA moyenne, inéluctable du vieillissement, mais elle est relativement commune
laquelle représente en physiologie la pression de perfusion. D’un chez le sujet âgé parce que l’efficacité de divers mécanismes de
autre côté, il a été proposé d’appeler hypotension orthostatique toute régulation cardiovasculaire s’atténue au fil des ans [65], et que le
baisse de pression associée à des signes d’hypoperfusion cérébrale temps permet le cumul de plusieurs facteurs de risque, maladies et
réversibles au clinostatisme [107]. traitements [70, 80]. Si son incidence dans la population générale est
mal connue, sa prévalence augmente notablement avec l’âge, allant
L’importance clinique de la baisse posturale de PA est moins liée à
de 15 % au-delà de 65 ans [131] à 30 % au-delà de 75 ans [13] chez des
l’amplitude de la fluctuation manométrique qu’à sa valeur
sujets consultants ou hospitalisés. Des valeurs de seulement 5 à 10 %
sémiologique propre – c’est le signe d’une déplétion du volume
ont été retrouvées dans des populations de sujets normotendus en
extracellulaire ou d’une perturbation du baroréflexe – et au risque
apparente bonne santé [70, 80]. De fait, une partie de l’association entre
variation posturale de la pression et âge est probablement expliquée
par la prévalence croissante de l’hypertension systolique de
Jean Ribstein : Professeur des Universités, praticien hospitalier. décubitus chez le sujet vieillissant [73].
Guilhem du Cailar : Praticien hospitalier.
Jean-Michel Halimi : Maître de conférences, praticien hospitalier. Indépendamment de l’âge, une inadaptation posturale apparaît de
Albert Mimran : Professeur des Universités, praticien hospitalier.
Service de médecine interne G et hypertension artérielle, centre hospitalier universitaire, hôpital Lapeyronie,
façon banale chez tout sujet soumis à une déplétion volémique
371, avenue du Doyen-Gaston-Giraud, 34295 Montpellier cedex 5, France. importante ou contraint à un alitement prolongé. Elle survient de
Toute référence à cet article doit porter la mention : Ribstein J, du Cailar G, Halimi JM et Mimran A. Hypotension orthostatique. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés),
Cardiologie, 11-305-A-10, 2001, 18 p.
11-305-A-10 Hypotension orthostatique Cardiologie
façon caricaturale chez les spationautes dans les suites d’une période
de vie en « microgravité » [66] et chez certains patients atteints de Variation posturale de
pression artérielle (mmHg)
« dysautonomies ». De plus, des travaux en nombre croissant
s’attachent à décrire un tableau d’inadaptation posturale avec 0
tachycardie plus qu’hypotension, appelé en anglais chronic
orthostatic intolerance (COI) ou encore postural orthostatic tachycardia -2
syndrome (POTS), identifié comme un facteur important dans la
survenue de malaises chez des sujets plutôt jeunes et attribué à un
dysfonctionnement nerveux autonome [95]. -4 Variation posturale de
La relative rareté des atteintes bien caractérisées du système nerveux fréquence cardiaque (bpm)
systolique
autonome, la variabilité des terminologies employées à leur propos -6 14
et l’hétérogénéité des regroupements effectués lors de l’étude des 12
mécanismes ou des essais de traitement entretiennent une confusion 10
8
certaine dans la littérature concernant la pathologie orthostatique. diastolique
Le terme « dysautonomies » fait ainsi référence à des anomalies du 8
système adrénergique qui vont, selon les cas, en sens opposé. Il 6 6
renvoie à des manifestations qui vont des symptômes posturaux les 4
plus fugaces au grand handicap des maladies dégénératives
4 2
centrales du système nerveux autonome.
0
La revue qui suit s’attache à présenter la réponse adaptative normale
au changement de posture, les manifestations cliniques d’une 2
inadaptation à ce changement, la conduite des explorations à mettre
(ou ne pas mettre) en jeu pour en comprendre les mécanismes, les
0
modalités et la mise en œuvre des traitements possibles. Une série
de monographies parues au cours des dernières années [1, 3, 74, 107, 123]
permet au lecteur le plus curieux de trouver des données détaillées 1 Variations posturales (à la deuxième minute d’orthostatisme) de la pression arté-
rielle et de la fréquence cardiaque chez l’adulte normovolémique. Les données sont is-
sur les thèmes qui ne sont pas, ou pas précisément, abordés ici.
sues de 25 études totalisant plus de 3 500 sujets âgés de 14 à 89 ans et en bonne santé.
L’âge (croissant) et la durée du décubitus préalable (décroissant) sont des facteurs d’at-
ténuation de la réponse tachycardique (d’après [78]).
Physiologie
dans le petit bassin et le territoire splanchnique. À la redistribution
ADAPTATION À L’ORTHOSTATISME
du volume circulant s’ajoute une fuite transcapillaire réduisant
ET PERTURBATIONS (jusqu’à 10 % en 10 minutes) le volume plasmatique, atteignant
l’équilibre en moins de 30 minutes en fonction de la pression
C’est parce que la pesanteur exerce une contrainte différente au
environnante appliquée par les muscles d’une part et de la
niveau du cœur et des vaisseaux en clinostatisme et en orthostatisme
compétence valvulaire veineuse d’autre part.
que la transition entre les deux positions s’accompagne d’une
profonde modification des conditions hémodynamiques [121]. N’y Avant même que les premières altérations volémiques n’entraînent
échappent que deux points où la pression hydrostatique est une diminution du débit cardiaque, la pression sanguine baisse dans
indépendante de la position : un lieu proche du ventricule gauche la voie d’éjection aortique. L’association d’une activation des
pour le secteur artériel ; un lieu variable pour le secteur veineux, récepteurs sinocarotidiens et aortiques dans les zones à « haute
situé en général entre le diaphragme et l’oreillette droite selon la pression » et d’une moindre stimulation des récepteurs
compliance veineuse et l’activité musculaire. cardiopulmonaires dans les zones à « basse pression » initie une
réponse neurohumorale réflexe. Activation sympathique
adrénergique et désactivation parasympathique induisent par voie
PHYSIOLOGIE DU PASSAGE À LA POSITION ÉRIGÉE nerveuse efférente une accélération de la fréquence cardiaque, une
L’enregistrement de divers paramètres hémodynamiques amène à vasoconstriction artériolaire (augmentant les résistances
décrire deux phases à l’adaptation au passage en orthostatisme périphériques musculaires et splanchniques) et veineuse (atténuant
[3, 74, 121]
. Chez un adulte jeune en bonne santé, la réponse immédiate l’accumulation sanguine gravitationnelle), une activation de la
au lever est marquée, pendant les 30 premières secondes, par une respiration et du tonus musculaire des membres inférieurs (tendant
augmentation de la fréquence cardiaque (maximale en 10 à à atténuer la baisse du retour veineux et maintenir le remplissage
15 secondes et bientôt estompée), une réduction de la PA moyenne cardiaque). Puis, l’activation adrénergique est en quelques minutes
et des résistances périphériques totales (maximale en 5 à 10 secondes amplifiée et relayée, notamment par mise en jeu du système rénine-
et suivie d’une rebond), une augmentation transitoire suivie d’une angiotensine-aldostérone et de la vasopressine.
réduction du débit cardiaque, un déclin progressif du volume Toutes ces modifications sont plus rapides et cohérentes dans le cas
sanguin thoracique (qui représente environ 25 % du volume d’un lever spontané (orthostatisme actif) que d’une bascule imposée
circulant) et du volume d’éjection systolique. Après 30 secondes, et (orthostatisme passif du test d’inclinaison), du fait de phénomènes
jusqu’à 20 minutes après le passage en orthostatisme, les d’anticipation et d’une participation musculaire importante. De fait,
modifications sont plus stables : augmentation de la fréquence le fonctionnement du système autonome est hautement intégré, et
cardiaque (fig 1) et des résistances vasculaires totales (30 à 40 %), différents réflexes vont entrer en interaction [101]. Ainsi, par exemple,
diminution du volume sanguin thoracique (25 à 30 %), du débit une activation des récepteurs à basse pression potentialise le gain
cardiaque (15 à 30 %), de la pression pulsée (différentielle) sans du baroréflexe à haute pression [135]. De façon générale, l’ensemble
grand changement de la PA moyenne. des mécanismes de régulation de la PA orthostatique paraît moins
Lors du passage en position debout, le secteur veineux, hautement efficace chez la femme que chez l’homme [19].
compliant, recueille immédiatement le sang au-dessous du niveau L’hypotension orthostatique renvoie à un ensemble de situations au
de l’oreillette droite. Cette diminution du débit de retour veineux a cours desquelles les conditions volémiques sont altérées en
été comparée à une « saignée interne », réduisant le remplissage du clinostatisme, et/ou le déficit de l’activité sympathique efférente est
cœur droit : la perte apparente de volume est de 7 à 8 mL/kg chez durable lors du passage en orthostatisme. La vasoconstriction
un adulte sain de gabarit moyen, répartie pour les deux tiers environ systémique étant insuffisante, la PA passe alors sous le seuil
dans les membres inférieurs et la région fessière, et pour le reste d’autorégulation du débit sanguin cérébral dont la réduction globale
2
Cardiologie Hypotension orthostatique 11-305-A-10
Debout Tête inclinée 2 Lors du passage en orthostatisme actif (A) chez des sujets sains et actifs de plus
de 70 ans, l’enregistrement continu non invasif au doigt (Finapresst) objective une
150 baisse de la pression artérielle (BP, « blood pressure ») à la dixième seconde, puis une
150
hausse rapide à la 20e seconde, enfin une majoration lente jusqu’à la dixième minute.
BP (mmHg)
BP (mmHg)
La pression mesurée au bras varie peu. La fréquence cardiaque (HR, « heart rate »)
100 n’augmente que discrètement. Les variations associées à l’orthostatisme passif (B)
100
sont de moindre amplitude (d’après [48]).
50
50
HR (battements/min)
100
HR (battements/min)
100 75
75 50
50 25
25
0 30 60 90 120
0 30 60 90 120 *
B
Temps (s)
*
A Temps (s)
conduit à une perte de connaissance et à une résolution du tonus sécrétion augmentée et (à un moindre degré) d’une clairance
postural, c’est-à-dire une syncope. En principe, tout distingue le diminuée. La variation de ces taux à l’orthostatisme est amplifiée
malaise de l’hypotension orthostatique de la syncope réflexe par rapport au sujet jeune [109]. L’activité nerveuse sympathique
(appelée vasovagale ou vasodépressive, ou assez précisément en musculaire tonique augmente avec l’âge, mais son inhibition par
anglais neurally mediated syncope). La syncope neuromédiée combine mise en jeu du baroréflexe n’est pas quantitativement altérée [22].
de façon variable une activation vagale (avec bradycardie) et un C’est une réduction du nombre de récepteurs adrénergiques, et plus
défaut transitoire d’activation sympathique efférente (avec baisse de encore de leur affinité [30], qui va atténuer les réponses cardiaques
PA) ; sa survenue est déclenchée par un événement précis (toux, réflexes. Au total, il n’existe chez le sujet âgé sans pathologie avérée
douleur) dans des conditions favorisantes (parmi lesquelles qu’une dysfonction des voies afférentes du baroréflexe [132] , et
l’orthostatisme). Dans le cas de la syncope vasodépressive l’apparition de symptômes posturaux est liée à l’addition d’autres
orthostatique, la réduction du débit sanguin cérébral en anomalies, au niveau de l’effecteur cardiaque et vasculaire, ou des
orthostatisme est la conséquence d’une hétérogénéité de l’activation volumes circulants. Ainsi, la probabilité d’une intolérance posturale
sympathique cérébrale (avec vasoconstriction diffuse et restriction est-elle augmentée quand le remplissage diastolique et/ou le
de l’autorégulation) autant que d’une baisse du débit cardiaque volume d’éjection systolique sont réduits en décubitus [72]. Chez le
(d’origine vagale) et de la pression systémique (par défaut brutal sujet vieillissant, le maintien du volume de remplissage diastolique
d’activité sympathique). La PA est normale entre les épisodes est lié à une moindre compliance veineuse, elle-même sous-tendue
syncopaux. L’opposition entre les deux types de malaises n’est donc
par une atténuation de la vasodilatation b-adrénergique et une
pas radicale, comme le rappelle au clinicien l’analyse de l’intolérance
préservation de la constriction a-adrénergique [65] . L’âge est
orthostatique chronique (cf infra).
également associé à une diminution du débit sanguin cérébral à
l’état basal et à une réduction de ses capacités d’autorégulation.
¶ Contraintes de l’âge
Le vieillissement « normal » est associé à diverses modifications
L’hypotension orthostatique est une constatation clinique fréquente structurales et fonctionnelles du cœur et des vaisseaux. Ainsi, entre
et une entité pathologique rare chez le sujet âgé sans maladie 35 et 60 ans, la carotide primitive est le siège d’une augmentation de
exprimée [70]. Le passage en position debout s’accompagne d’une diamètre (d’environ 10 %) et d’épaisseur (d’environ 40 %), mais plus
baisse discrètement plus importante que chez le sujet plus jeune de encore de rigidité (d’environ 100 %). La rigidité des artères
la PA diastolique et du débit cardiaque [39]. Dans un groupe de proximales participe à l’altération de la composante afférente des
40 sujets sains et actifs de plus de 70 ans, l’enregistrement continu baroréflexes artériels, alors que le remodelage concentrique amplifie
non invasif de la PA au doigt (Finapresst) objective ainsi des l’effet de la stimulation vasoconstrictrice adrénergique. La
variations par rapport aux valeurs de base de − 26/− 12 et + 11/
combinaison des modifications cardiaques et vasculaires entraîne
+ 8 mmHg à la dixième et à la 20e seconde d’orthostatisme actif
une augmentation de la postcharge, une diminution de la relaxation
respectivement ; après quoi, la pression continue à se majorer
et du remplissage ventriculaire gauche précoce ; le volume
lentement, jusqu’à une valeur de + 13/+ 14 à la dixième minute [48].
télédiastolique et l’éjection systolique sont préservés par une
La PA mesurée au bras varie peu, la fréquence cardiaque
majoration relative de la vidange auriculaire. Toute altération du
n’augmente que discrètement (fig 2). Il n’y a pas de symptôme
associé, sinon chez le grand vieillard trop sédentarisé ou le sujet âgé remplissage diastolique, qu’il s’agisse d’une fibrillation auriculaire
institutionnalisé et débilité. ou d’une réduction du volume circulant, peut compromettre le débit
cardiaque quand le sujet est en position debout. La baisse de la
La variation posturale des résistances périphériques est peu
compliance vasculaire est probablement impliquée dans la genèse à
modifiée chez le sujet âgé en bonne santé. L’accélération cardiaque
la fois de l’hypertension systolique (augmentation de la pression
est moindre que chez le sujet jeune, comme la réduction des
pulsée) et de l’hypotension orthostatique
volumes de remplissage diastolique et d’éjection systolique [65].
L’efficacité des réflexes est sensiblement altérée. Ainsi, la sensibilité Le vieillissement est enfin associé à diverses modifications de la
du baroréflexe carotidien (exprimée par la pente de la variation de fonction rénale, dont une difficulté à maintenir le capital sodé [89]. Il
la fréquence cardiaque par rapport à celle de la PA) est inversement a été observé une diminution des taux circulants de rénine et
corrélée avec l’âge et avec le niveau de PA en décubitus [38]. Le d’aldostérone, une augmentation des taux de peptide atrial
réflexe cardiopulmonaire est aussi diminué. La réponse de la natriurétique, et surtout un allongement du délai de réponse rénale
fréquence cardiaque à l’administration de nitroprussiate ou à la à la réduction de l’apport sodé, majorant l’amplitude de la balance
réduction du retour veineux par application d’une pression négative sodée négative [27]. S’y associe une difficulté à maintenir le capital
est réduite. Au repos et en décubitus, les taux circulants de hydrique, comme l’illustre par exemple la difficulté à adapter
catécholamines sont plus élevés chez le sujet âgé, du fait d’une l’ingestion d’eau au décours d’une restriction.
3
¶ Influence de l’hypertension artérielle

Tableau I. – Classification des causes d’hypotension orthostatique.
La prévalence de l’hypertension artérielle augmente avec l’âge et
ses effets vont s’ajouter à ceux du vieillissement en termes de Hypovolémie
remodelage et de compliance au niveau des lits artériels du Hémorragie, insuffisance surrénale, déshydratation extracellulaire, excès de dialyse
ventricule gauche. L’hypertension artérielle est aussi associée à une
Dysautonomie
altération de la sensibilité du baroréflexe. Chez l’hypertendu, le
débit sanguin cérébral est à l’état basal plus proche du niveau - Primaire
inférieur de l’autorégulation, et une réduction même modeste et de • Dysautonomie pure (pure autonomic failure) ou hypotension orthostatique idiopa-
thique (syndrome de Bradbury-Eggleston)
courte durée de ce débit peut produire des symptômes ischémiques.
• Dysautonomie avec atrophie multifocale (multiple system atrophy), ancien syn-
Le sujet âgé hypertendu tolère donc généralement moins bien les drome de Shy-Drager à forme cérébelleuse, parkinsonienne ou mixte
baisses de PA que le sujet normotendu. • Dysautonomie avec maladie de Parkinson
L’hypotension artérielle observée chez les patients avec hypertension - Secondaire
• Iatrogène (cf tab VI)
de décubitus est en principe liée à une altération du baroréflexe,
• Anomalie congénitale : déficit en facteur de croissance (nerve growth factor), trait
mais son mécanisme est parfois plus complexe et son déterminant héréditaire autosomique dominant (neuropathie amyloïde familiale, porphyrie) ou
hémodynamique peut toucher en premier lieu le retour veineux ou récessif (déficit en dopamine b-hydroxylase, déficit en aromatic L-amino acid decarboxy-
les résistances périphériques [112]. L’hypertension de décubitus est, à lase, dysautonomie familiale type Riley-Day)
• Maladie métabolique : diabète sucré, amylose, alcoolisme, insuffisance rénale
l’inverse, une complication évolutive des dysautonomies sévères chronique, insuffisance hépatocellulaire, maladie de Fabry, maladie de Tangier, déficit
avec hypotension initiale [117]. en vitamine B12
• Maladie auto-immune : pandysautonomie aiguë ou subaiguë et myélite transverse
¶ Conséquences de l’alitement et de la microgravité (Guillain-Barré, lupus érythémateux aigu disséminé, connectivite mixte)
• Infection du système nerveux : VIH, Chagas, botulisme, herpès
L’alitement prolongé est un facteur d’intolérance à l’ortho- • Syndrome paranéoplasique (adénocarcinome) dont myasthénie de Lambert-Eaton
statisme [29]. Il n’est habituellement pas noté d’altération significative • Lésion hypothalamique (tumorale, vasculaire) ou médullaire (syringobulbie,
syringomyélie, amyloïdose systémique)
de la fonction nerveuse sympathique (hormis une adaptation du • Traumatisme (section de moelle), chirurgie (sympathectomie, aboutissant à une
baroréflexe), mais un déficit rapide de la balance sodée et un déficit dénervation splanchnique)
plus progressif de la balance potassique sans réponse appropriée du - Déficit du baroréflexe et syncopes paroxystiques réflexes
système rénine-angiotensine [14]. Les études spatiales ont stimulé un
Autres
important effort de recherche, les malaises orthostatiques étant
évidemment peu compatibles avec le niveau d’efficience requis chez Insuffisance veineuse des membres inférieurs
un spationaute. La simulation des conditions de microgravité par Gastrectomie
Phéochromocytome, carcinoïde, mastocytose, hyperbradykininisme
l’alitement tête déclive (head-down-tilt-bed rest) induit en 24 heures
Hyporéninisme avec hypoaldostéronisme
une situation hémodynamique déclive comparable à la situation Microgravité, alitement prolongé
orthostatique normale et prévient toute adaptation ultérieure au
changement de posture. L’altération de l’autorégulation cérébrale VIH : virus de l’immunodéficience humaine.
contribue à la maltolérance posturale [140]. En pratique, la survenue

de malaises à la période de convalescence qui suit tout décubitus en principe une distinction rapide et fiable des principaux types de
strict prolongé est surtout liée à l’association d’une hypovolémie réponses (fig 3). Il faut noter que les anomalies du contrôle végétatif
généralement modeste et d’une redistribution importante des de la PA (dysautonomies au sens strict) peuvent prendre d’autres
secteurs hydriques ; elle est mieux combattue par la position debout aspects que l’hypotension orthostatique. Ainsi, une dysfonction
ou semi-assise temporaire (le vénérable traitement « au fauteuil » de primitive du barorécepteur cause de larges variations de la PA,
l’infarctus du myocarde il y a 50 ans) que par l’exercice au plan du indépendantes de la posture [106] , l’activation paroxystique du
lit. système parasympathique pouvant être provoquée par des
stimulations variées (toux, miction, pression sinocarotidienne).
Diagnostic et évaluation RECONNAÎTRE UNE HYPOTENSION ORTHOSTATIQUE
Deux types d’anomalies peuvent schématiquement altérer la réponse Évoquer et reconnaître une hypotension orthostatique n’est pas
adaptative normale au passage en orthostatisme. Dans le type toujours aussi évident qu’il pourrait paraître [77]. Les symptômes
« hypovolémique hyperadrénergique », l’activation du système d’appel potentiels sont multiples et variés, comme l’illustre le
nerveux, d’ailleurs importante, ne suffit pas à compenser une tableau II à partir d’une série d’environ 300 consultants reçus dans
hypovolémie qui peut être absolue (insuffisance surrénalienne deux centres de référence tertiaire pour dysautonomie [42]. Les
chronique, abus de diurétiques) ou relative (insuffisance valvulaire symptômes sont parfois peu spécifiques (fatigue, faiblesse),
veineuse sévère aux membres inférieurs). Dans le type volontiers négligés en l’absence de malaise et/ou de chute, et la
« normovolémique asympathicotonique », l’anomalie principale maltolérance à l’orthostatisme risque de ne pas être identifiée en
(lésionnelle ou fonctionnelle) se situe à l’un ou l’autre des étages tant que telle.
d’un arc réflexe qui va des barorécepteurs, par des voies nerveuses
afférentes puis efférentes, en passant par les centres médullaires et ANAMNÈSE
bulbaires du contrôle cardiovasculaire, jusqu’à des organes cibles
éventuellement dans l’incapacité de répondre à la stimulation ¶ Symptômes orthostatiques
végétative. Dans ce cadre, le clinicien peut être amené à évoquer un
grand nombre de maladies, plutôt rares pour la plupart (tableau I). Les principaux symptômes sont la conséquence d’une
Schématiquement encore, chez le patient dont le déficit neurologique hypoperfusion cérébrale venant perturber la position debout
autonome est primitif, pur et périphérique, l’anomalie tensionnelle immobile. La marche est souvent mieux supportée à cause de l’effet
est isolée. Par opposition, chez le patient atteint d’une forme « pompe » musculaire au niveau des membres inférieurs. La chute
complexe de dysautonomie centrale, l’hypotension est souvent (ou le besoin impérieux de s’allonger) est annoncée par une
associée à un syndrome extrapyramidal, cérébelleux et/ou impression vertigineuse, un malaise lipothymique (sensation de tête
pyramidal, ainsi qu’à des symptômes diffus de dysautonomie « vide » ou « légère »), un trouble visuel (vision floue, altération des
(impuissance, dysfonction urinaire ou intestinale, hyposudation). couleurs, scotomes, vision tunnellaire, grisaille ou voile noir), ou
L’analyse des variations de la PA et de la fréquence cardiaque, au parfois un ralentissement de l’élocution. L’anoxie cérébrale peut se
mieux au moyen de l’enregistrement continu au doigt [137], permet compliquer d’une crise comitiale lorsque la PA tarde à être restaurée.
4
HR (Battements/min) BP (mmHg)
Tableau II. – Manifestations cliniques chez 334 patients avec dysau-
200 200
tonomies de causes variées, à l’exclusion de purs effets secondaires
des médicaments (d’après [42]).
100 100
Manifestation Pourcentage
0 0 Syncope 95
Impuissance 92
125 125 Faiblesse 92
Anhydrose 70
Hypertension artérielle de décubitus 57
25 25 Amaigrissement 54
Incontinence urinaire 43
0 20 40 60 Constipation 41
0 20 40 60
Temps (s) *
A
Temps (s) *
B Signes extrapyramidaux 38
Dysarthrie 27
Encombrement nasal 16
200 200 Angor 11

Amaurose nocturne 8
100 100 Arrêt respiratoire 5
Diarrhée 5
0 0
mentale et détérioration intellectuelle pouvant rendre difficile
150 150 l’analyse des symptômes) [100]. L’étude d’une cohorte de sujets
finlandais de plus de 70 ans, institutionnalisés ou maintenus à
100 100 domicile mais non sélectionnés, ne trouve cependant pas de lien
50 50 statistique entre l’hypotension posturale (retrouvée chez un quart
d’entre eux) et la détérioration cognitive initiale, ou le déclin cognitif
au cours des 2 ans de suivi [136].
0 20 40 60 0 20 40 60
Pour évaluer objectivement la maladie chez le sujet âgé ou débilité,
Temps (s) *
C Temps (s) *
D et plus généralement pour évaluer l’impact éventuel des traitements,
200 200 il paraît judicieux d’utiliser un score global prenant en compte les
symptômes posturaux les plus significatifs pour le sujet, la capacité
à mener à bien des activités de la vie quotidienne en orthostatisme,
100 100
et la durée de station debout [77]. Ces indices peuvent bien sûr être
affectés par des déterminants (déficit neurologique ou facteurs
0 0 d’environnement, par exemple) autres que la variation posturale de
125 125 PA. Dans les formes les plus sévères, un délai de tolérance en
orthostatisme immobile inférieur à 30 secondes est synonyme de
dépendance d’autrui, alors qu’un délai supérieur à 1 minute peut
25 25 être compatible avec une certaine autonomie.
Sur diverses séries de patients évalués pour perte de connaissance,
20 40 60 0 0 20 40 60 une hypotension orthostatique est considérée comme causale dans
Temps (s) *E Temps (s) *F 4 à 12 % des cas chez l’adulte [69] et jusqu’à 20 % des cas chez
3 L’analyse des variations de la pression artérielle (BP, « blood pressure ») et de la l’enfant [103]. Cette causalité n’est pas toujours facile à établir : parmi
fréquence cardiaque (HR, « heart rate »), au mieux par enregistrement continu au 223 patients consécutifs admis pour syncope, une baisse de plus de
doigt, permet en principe une distinction rapide et fiable des principaux types
de réponses cardiovasculaires à l’orthostatisme actif (d’après [137]).
20 mmHg de la PA systolique était constatée chez 69 patients (31 %),
A. Normal. alors que l’hypotension orthostatique n’était retenue comme
B. Altération du contrôle cardiaque vagal. diagnostic final que dans 31 cas [2]. Certaines études suggèrent que
C. Tachycardie posturale. la survenue de chute chez le sujet âgé est moins liée à une
D. Hypotension orthostatique « hypoadrénergique » avec contrôle cardiaque va- hypotension orthostatique [98] qu’à une impression vertigineuse
gal normal. posturale, associée à des troubles visuels et locomoteurs [26].
E. Hypotension orthostatique « hypoadrénergique » avec altération du contrôle
cardiaque vagal et sympathique. ¶ Circonstances et contexte
F. Dénervation cardiaque totale avec contrôle vasomoteur normal chez un trans-
planté cardiaque semi-récent. Il faut s’attacher à identifier le lien entre symptôme et posture, un
rapprochement que le patient ne fait pas toujours et qui peut être
Une réponse réflexe vasovagale, elle-même facilitée par affecté par divers facteurs (tableau III). Les symptômes sont
l’hypovolémie, peut se surajouter et modifier les symptômes volontiers plus importants en début de matinée, après le décubitus
(bradycardie au moment de la chute tensionnelle). Sauf aggravation nocturne (un tiers des patients dans la série de la Mayo Clinic) [77],
de la maladie sous-jacente, le risque de syncope peut s’atténuer avec en ambiance chaude (un tiers des patients), après une prise
le temps, probablement par amélioration des capacités alimentaire (un quart des patients). Dans les formes débutantes, les
d’autorégulation cérébrale. Il ne faut pas méconnaître les signes symptômes peuvent n’être présents qu’une partie de la journée,
posturaux secondaires à une hypoperfusion extracérébrale. Ainsi, habituellement le matin, et il a été décrit un rythme nycthéméral de
dans quelques cas particulièrement sévères, une baisse brutale de la la tolérance à l’orthostatisme superposable à celui de la PA moyenne
pression de perfusion peut s’accompagner d’un angor, même en mesurée en continu. La pression tend à être plus basse en altitude
l’absence de lésion coronarienne [120]. Il peut enfin exister une gêne (une circonstance éventuelle de révélation) ou après
douloureuse assez particulière, attribuée à l’hypoperfusion hyperventilation. L’élévation de la température corporelle (par
musculaire, qui touche la région occipitale ou cervicoscapulaire l’exercice ou fièvre liée à une infection intercurrente) ou de la
postérieure (coathanger), parfois la base du dos, les fesses ou les température ambiante (saison estivale) peut être un élément
membres inférieurs. nécessaire à l’expression des symptômes.
Chez le sujet âgé, il arrive que l’hypotension orthostatique se Dans certains cas, les symptômes ne surviennent que dans les
manifeste par des troubles locomoteurs ou cognitifs (confusion 2 heures qui suivent un repas, éventuellement abondant. La période
5
¶ Lever
Tableau III. – Facteurs majorant l’importance clinique des symptô-
mes de l’hypotension orthostatique (d’après [86]). La mesure de la variation orthostatique de la tension artérielle à
l’avant-bras n’est pas sans limites. Obtenir la valeur de référence
Rapidité du changement de position
Moment de la journée (le matin)
pour le décubitus demande une période de calme et d’habituation,
Suite de décubitus prolongé pour qu’une réaction d’alerte ne vienne pas interférer de façon trop
Environnement chaud (climat, chauffage central, sortie de bain) importante. La variabilité intra-individuelle de la pression et de son
Hyperpression intrathoracique (miction, défécation, toux) changement postural a été documentée à plusieurs reprises ; elle est
Ingestion d’alcool ou d’aliments (notamment sucrés) plus particulièrement importante chez le sujet hypertendu et
Effort physique vieillissant, comme elle l’est de façon plus générale chaque fois que
Médicaments à effet vasoactif
l’arc réflexe barorécepteur est altéré [70]. L’utilisation d’une mesure
automatique (de type Dinamapt, Critikon) est utile, à la réserve des
de digestion peut être l’occasion d’une réduction majeure de la PA erreurs liées aux troubles du rythme cardiaque et de la compliance
chez le sujet âgé, et il est important de la rechercher, éventuellement artérielle, tous deux fréquents chez le sujet âgé. La
plusieurs fois, environ une demi-heure après le repas [ 7 0 ] . photopléthysmographie digitale (Finapresst, Ohmeda) augmenterait
Malheureusement, il n’y a pas de standardisation d’une technique très nettement la sensibilité de cette détection [12], à condition de
de détection de l’hypotension postprandiale. Dans un groupe de maintenir la main et le dispositif digital à la hauteur du cœur dans
12 patients avec dysautonomie symptomatique, la réduction de la les deux positions ; ce ne peut être actuellement une méthode de
PA lors d’une épreuve d’orthostatisme passif en période routine. Du fait de la variabilité des chiffres, il convient d’obtenir
postprandiale était corrélée directement à celle du débit sanguin des mesures répétées à la période basale, puis immédiatement après
artériel mésentérique supérieur (estimé par ultrasons), et le lever, et de nouveau après 2 minutes d’orthostatisme, la majorité
inversement à son augmentation postprandiale [33]. L’hypotension des baisses orthostatiques de pression étant détectées dans ces
postprandiale est probablement facilitée par la sécrétion d’insuline, 2 premières minutes. S’asseoir jambes pendantes est un équivalent
dont l’effet direct (vasodilatateur) sur le muscle squelettique et l’effet acceptable du lever simple chez le sujet incapable de soutenir la
stimulant sur le système nerveux sympathique (vasoconstricteur) position debout, avec le risque de méconnaître quelques cas. Parfois,
sont en principe équilibrés chez le sujet normal. L’alcool en lui- l’hypotension ne survient qu’après une demi-heure d’orthostatisme.
même est un facteur limitant la vasoconstriction, potentialisant
l’hypotension orthostatique et son expression syncopale [94]. ¶ Bascule
D’autres fois, l’hypotension n’est exprimée pour le patient et L’épreuve de la table basculante (tilt-test) a bénéficié d’un regain
détectable à l’examen du médecin qu’après la montée d’un étage. d’intérêt dans l’évaluation du malaise vasovagal au cours de la
L’hypotension peut être aggravée pendant l’exercice musculaire dernière décade, une incidence notable de baisse de PA avec
(sauf peut-être dans le déficit en dopamine b-hydroxylase) ; elle se bradycardie ayant été rapportée chez des sujets qui avaient présenté
manifeste surtout à son décours [9]. La vasodilatation musculaire est plusieurs syncopes et dont l’exploration n’avait pas montré
certainement facilitée par l’accumulation de lactate, l’acidose, d’anomalie électrophysiologique. Le protocole doit en être
l’hyperthermie, mais les mécanismes exacts contribuant à la baisse rigoureux : élévation d’au moins 60° par rapport à l’horizontale,
de pression après exercice, dont la compréhension pourrait avoir un support par les pieds plutôt que soutien par des sangles, durée de
intérêt dans l’approche non pharmacologique de l’hypertension, 45 minutes avec ou sans sensibilisation par une perfusion
restent controversés [59]. d’isoprénaline à doses croissantes (1 à 5 µg/min) à partir de la 30e
L’observation du lever simple à partir de la position allongée minute. Si cet orthostatisme « passif » fournit des conditions mieux
(orthostatisme « actif ») est la base de l’évaluation de l’hypotension standardisées que l’orthostatisme « actif » du lever simple, sa valeur
orthostatique. Divers protocoles expérimentaux, et éventuellement est peut-être moindre dans le repérage des anomalies de l’adaptation
cliniques, destinés à préciser les mécanismes mis en œuvre dans tensionnelle immédiate [39, 48] . De fait, les résultats des deux
l’adaptation au changement de posture, s’appuient sur deux autres manœuvres peuvent différer sensiblement chez certains sujets parce
manœuvres : que les mécanismes mis en jeu ne sont pas entièrement
superposables. Les variations hormonales semblent identiques, mais
– la table basculante (orthostatisme « passif », encore appelé tilt- la baisse de pression et le risque de survenue d’un malaise sont plus
test), qui impose une inclinaison de degré variable et s’affranchit de importants au cours de l’orthostatisme passif, surtout quand
l’activité musculaire ; l’angulation de la table dépasse 70°, quand la posture est maintenue
– l’application d’une pression négative (lower body negative pressure) de façon prolongée, quand la manœuvre est « sensibilisée » par la
sur la partie inférieure du corps, qui vise à simuler une diminution stimulation b-adrénergique, ce qui fait de la table basculante une
isolée du retour veineux. épreuve à la valeur discriminative discutable [57].
Ces manœuvres peuvent être combinées de façon standardisée avec
un exercice musculaire, l’ingestion d’un repas, une manipulation du
¶ Perte de l’autorégulation cérébrale
volume extracellulaire, l’administration de diverses substances à Son identification n’est pas nécessaire à la confirmation du
effets pharmacologiques (en principe) bien définis. Au cours de ces diagnostic d’hypotension orthostatique, mais son étude a étendu le
études, la détermination quantifiée de l’autorégulation systémique champ des anomalies posturales et montré qu’il existe des formes
et régionale peut se baser sur des mesures hémodynamiques non de passage entre l’hypotension orthostatique idiopathique et
invasives de la PA (au bras ou au doigt), du débit cardiaque l’intolérance orthostatique chronique. Elle peut être évaluée en
(doppler, bio-impédance, isotopes…), des vélocités sanguines calculant la régression de la variation de la vélocité artérielle
(notamment doppler transcrânien au niveau de l’artère cérébrale (enregistrée battement après battement au niveau de l’artère
moyenne). cérébrale moyenne par doppler transcrânien) sur la variation de la
PA pendant la bascule orthostatique. Cet index d’autorégulation
peut aussi se calculer au cours d’autres épreuves dynamiques, la PA
ÉPREUVES D’ORTHOSTATISME étant modifiée par la manœuvre de Valsalva ou l’occlusion du flux
Dans une dysautonomie pure et sévère, l’hypotension posturale peut artériel périphérique. Ainsi, chez 21 sujets avec hypotension
être telle qu’elle est mieux appréciée par le temps pendant lequel le orthostatique neurogénique, l’autorégulation du débit sanguin
sujet peut rester en position debout immobile sans chuter, que par cérébral était absente chez cinq d’entre eux et altérée de diverses
la variation des chiffres de tension artérielle au bras, qui diffèrent façons chez les autres [96] . De façon schématique, l’intervalle
considérablement de la pression sanguine dans l’aorte ascendante et d’autorégulation est typiquement élargi dans l’hypotension
les artères à destinée céphalique. orthostatique, alors qu’il est rétréci dans le syndrome de tachycardie
6
posturale orthostatique, du fait notamment de l’hyperpnée et de la

vasoconstriction cérébrale hypocapnique qui en résulte [76]. Tableau IV. – Exploration d’une hypotension orthostatique par pro-
bable dysautonomie.
D’autres régulations viscérales peuvent être explorées. Ainsi, des
indices doppler hépatiques et intestinaux en orthostatisme étaient- Épreuves dynamiques
ils altérés chez cinq sur 15 patients japonais avec dysautonomie
- La pression artérielle varie-t-elle au lever spontané (actif), au test d’inclinaison
sévère par polynévrite d’amyloïdose familiale [128]. (passif), à l’expiration soutenue (manœuvre de Valsalva) ?
- La pression artérielle est-elle augmentée par l’exercice isométrique, le froid (cold
¶ Reconnaître une hypovolémie pressor test), le stress (calcul mental), l’administration de substances vasoactives ?
L’amplitude de l’accélération du pouls combinée à la baisse - La fréquence cardiaque est-elle modifiée par la respiration profonde, l’expiration
soutenue (Valsalva) et/ou l’inclinaison (rapport 30/15 : durée de RR aux 15e et
posturale de PA est à la base de la distinction entre les formes 30e battements après le lever) ?
« hypovolémiques hyperadrénergiques » et « normovolémiques - La pression artérielle est-elle diminuée par l’ingestion d’un repas d’épreuve, la réa-
asympathicotoniques » d’hypotension [129]. Cependant, la détection lisation d’un effort, d’un passage sinocarotidien ? Est-elle augmentée par l’ingestion
d’eau pure ?
d’une hypovolémie sur l’existence de symptômes posturaux et
l’augmentation de la fréquence cardiaque (de plus de Dosages
30 battements/min) manque de sensibilité [78]. Chez le sujet âgé,
Catécholamines plasmatiques (notamment noradrénaline), activité rénine plasma-
l’absence de tachycardie peut être liée à une profonde altération de tique (éventuellement aldostérone) en clinostatisme et en orthostatisme ; éventuelle-
la composante parasympathique du baroréflexe. De plus, ment catécholamines urinaires et tests
l’hypotension orthostatique peut se doubler de façon occasionnelle RR : risque relatif.
d’une syncope vasovagale [83]. Une diminution de l’excrétion urinaire
de sodium est, en l’absence de pathologie rénale et de syndrome au niveau d’une des artères dotées de barorécepteurs [ 2 3 ] .
œdémateux, le signe le plus sensible d’une réduction du volume L’application de la pression peut se faire « par dehors » dans la
extracellulaire (ou plus précisément du volume sanguin artériel méthode de la chambre cervicale (étirement ou compression des
efficace). Chez un sujet normotendu, une baisse de la PA moyenne artères carotides par pression négative ou positive), « par dedans »
de plus de 10 % après administration aiguë de captopril a dans la méthode dite d’Oxford (élévation ou diminution de la PA
probablement la même valeur. par administration de substances pressives ou dépressives), de façon
La persistance (inappropriée) d’une natriurèse significative en mixte au cours de la manœuvre de Valsalva. Le nitroprussiate de
présence d’une hypovolémie doit faire évoquer un déficit de la sodium (commençant à 0,05 µg/kg, par bolus à doses croissantes
fonction surrénalienne, à confirmer au besoin par un test de jusqu’à une variation de PA de 25 mmHg ou une augmentation de
stimulation par corticotropine et mesure du cortisol et de fréquence cardiaque de 25 battements/min) et la phényléphrine
l’aldostérone. (commençant à 50 µg) ont été utilisés pour étudier la sensibilité du
Les modifications volémiques liées à l’apport sodé pourraient rendre baroréflexe en réponse à une vasodilatation et à une vasoconstriction
compte d’une partie de la variabilité des symptômes respectivement. La courbe liant la pression appliquée à l’intervalle
dysautonomiques, moins fréquemment cependant que les R-R a une forme sigmoïde, avec un seuil, une partie linéaire, une
fluctuations, d’ailleurs mal expliquées, des résistances périphériques, zone de saturation. L’index de sensibilité baroréflexe (iBR) est chiffré
associées à une augmentation de la contractilité du ventricule par la pente (ms/mmHg) de cette fonction dans sa portion linéaire.
gauche. Cette fonction est très reproductible pour un même sujet dans les
mêmes conditions, mais elle s’adapte à un grand nombre de
¶ Reconnaître une dysautonomie
situations et varie de façon circadienne. Le blocage cholinergique
La dysautonomie vraie est rare et difficile à considérer. Sur nicotinique neuronal (par le trimétaphan) montre que le baroréflexe
100 patients adressés pour hypotension orthostatique dans un centre vient perturber considérablement l’évaluation de la sensibilité des
de référence tertiaire pour dysautonomie (ce qui représente la moitié récepteurs adrénergiques [116].
des motifs de consultations), 27 avaient un déficit autonome primitif, La fonction baroréflexe peut aussi être estimée par l’index « a »,
35 une dysautonomie secondaire (dont dix syndromes obtenu par analyse spectrale croisée des oscillations spontanées de
paranéoplasiques et deux intoxications) et 38 n’avaient pas de la fréquence cardiaque (R-R) et de la PA systolique au repos en
dysautonomie (leurs symptômes et/ou signes étant finalement décubitus, puis après lever, sous la condition d’un haut niveau de
imputés neuf fois à un traitement antidépresseur et dix fois à cohérence entre ces oscillations [81].
d’autres médicaments ou à des substances exogènes) [ 1 0 8 ] .
L’interrogatoire attentif doit chercher à reconnaître des symptômes Manœuvre de Valsalva
de dysfonctionnement nerveux végétatif : dyshidrose, éjaculation
rétrograde ou impuissance, incontinence urinaire ou fécale, Depuis sa description initiale, cette manœuvre a changé de vocation
constipation ou diarrhée, difficulté d’accommodation visuelle. La (en 1704, Antonio Maria Valsalva cherchait à évacuer le pus de
confirmation du diagnostic de dysautonomie (hypotension posturale l’oreille moyenne) et a subi diverses adaptations conduisant à une
de cause neurogène) peut s’aider de quelques investigations standardisation avec quelques variantes allant du plus simple au
(tableau IV). Mais quel que soit l’intérêt de ces explorations pour plus complet [122]. Elle consiste essentiellement en une expiration
définir précisément l’altération sous-jacente, il est important de noter soutenue (pendant au moins 10 secondes) contre résistance. Il vaut
que l’attribution de chaque symptôme à un mécanisme précis peut mieux faire expirer dans un manomètre, ce qui permet de maintenir
rester élusive, les anomalies observées au cours des déficits la glotte ouverte et de contrôler le niveau de pression (30-40 mmHg
autonomiques chroniques n’étant pas strictement superposables à habituellement). Une bonne étude des fonctions autonomes
une combinaison de déficits des innervations sympathiques et demande plusieurs essais et l’entière participation du sujet,
parasympathiques, telle qu’elle peut être reproduite par un blocage principale limitation de ce test en pratique.
aigu des récepteurs NN-nicotiniques [55]. L’enregistrement continu de la PA et de la fréquence cardiaque
Diverses épreuves, de réalisation plus ou moins simple, cherchent à permet de décomposer la réponse normale en quatre phases (fig 4) :
évaluer la globalité du contrôle cardiovasculaire autonome ou la PA augmente au début de l’effort (phase I), diminue
d’autres fonctions végétatives, à explorer l’activité sympathique, ou progressivement et se stabilise ou récupère pendant l’expiration
à tester les segments de l’arc réflexe tensionnel. soutenue (phase II, active), puis diminue à l’arrêt de l’expiration
(phase III), avant d’augmenter et de dépasser son niveau initial
Évaluation du baroréflexe (phase IV, overshoot). La variation parallèle de l’intervalle R-R
Les méthodes d’étude du baroréflexe sont basées sur la réponse de (mesuré sur l’électrocardiogramme) et de la PA (enregistrée au bras
la fréquence cardiaque (habituellement mesurée par l’intermédiaire ou au doigt) signe le bon fonctionnement du baroréflexe, qui couple
de l’espace R-R sur un électrocardiogramme) à une variation de PA les fluctuations de pression et de fréquence au moyen de variations
7
Autres épreuves
Normal
mmHg L’application d’eau glacée sur le visage paraît plus efficace que la
100 compression des sinus carotidiens ou des globes oculaires pour
obtenir une activation vagale, mais son intérêt en est plus apparent
dans la réduction des tachycardies supraventriculaires que dans
1 2 3 4 l’exploration fine du système autonome. L’immersion d’une main
0 dans l’eau glacée pendant 1 minute, qui produit chez le sujet normal
10 s Pression une élévation de la PA systolique de plus de 15 mmHg, évalue une
intrathoracique réponse orthosympathique globale, comme un calcul mental
ininterrompu pendant plusieurs minutes qui est associé à une
élévation de la PA systolique de plus de 10 mmHg.
100 L’administration d’acétylcholine (10 mg par voie sous-cutanée)
entraîne une piloérection. La sudation (sous contrôle sympathique
10 s Pression
cholinergique) peut être explorée par exposition à une lampe
0
intrathoracique chauffante. D’autres tests évaluent les réponses pupillaire, vésicale,
digestive [28].
4 La manœuvre de Valsalva n’est interprétable en termes de système autonome
qu’en l’absence d’anomalies hémodynamiques par insuffisance cardiaque ou respira- La fréquence cardiaque intrinsèque (éventuellement intéressante à
toire. L’enregistrement continu (invasif ou non) de la pression artérielle et de la déterminer en cas d’intolérance orthostatique avec tachycardie) est
fréquence cardiaque permet de décomposer la réponse normale en quatre phases. définie comme la fréquence maximale obtenue après blocage
sympathique et parasympathique : soit propranolol 0,2 mg/kg
réciproques des efférences adrénergiques et vagales. L’interprétation intraveineux en quatre doses de 0,05 mg/kg à 3 minutes d’intervalle,
des différentes séquences de modifications hémodynamiques et puis atropine 0,04 mg/kg intraveineux en quatre doses espacées de
nerveuses est encore discutée sur certains points [122]. Ainsi, la la même façon [92].
phase I correspondrait à un changement opposé de la stimulation
des barorécepteurs carotidiens (augmentant au début de l’effort) et Mesure continue des paramètres cardiovasculaires
aortiques (diminuant quand s’élève la pression intrathoracique), La mesure de la PA sur 24 heures peut mettre en évidence une
alors que la phase suivante (II) serait associée à une variation rupture, voire une inversion du cycle nycthéméral, un témoin
parallèle (moindre stimulation) des deux types de récepteurs relativement simple à observer, sinon très spécifique, de
artériels, les récepteurs cardiopulmonaires ayant peu d’importance. dysautonomie [139]. En quantifiant l’élévation nocturne de la PA de
L’augmentation de pression tardive (phase IV) est proportionnelle décubitus, elle permet également d’apprécier une des limitations
au niveau de pression intrathoracique obtenu pendant la manœuvre principales au traitement de l’hypotension orthostatique (par
et au niveau d’activation végétative préalable ; l’activité nerveuse vasopresseurs et expansion du secteur extracellulaire).
autonome efférente reflète donc à la fois l’intensité de la stimulation L’analyse spectrale de la fréquence cardiaque et de la PA permet de
afférente simultanée et celle de la stimulation juste antérieure, du mettre en évidence différents composants de leur variabilité, et elle
fait de la rapidité du réajustement (resetting) des relations entre PA est bien plus simple à mettre en œuvre que l’enregistrement de
et activité nerveuse autonome chez le sujet normal. l’activité des fibres nerveuses [81]. De façon schématique, le domaine
Dans la forme la plus simple de la manœuvre, il est demandé au de haute fréquence (250 mHz environ) des puissances spectrales de
sujet de garder la glotte fermée, et de pousser contre la main de la fréquence cardiaque (variabilité de l’intervalle R-R enregistrée sur
l’examinateur posée sur l’épigastre. L’enregistrement peut être l’électrocardiogramme) est un composant lié à la respiration,
éventuellement réduit à l’électrocardiogramme dont la lecture d’origine purement vagale, et le rapport des basses (30 à 150 mHz)
s’attache aux intervalles R-R : le rapport entre le R-R le plus long sur les hautes fréquences est un index de la balance
après la fin de l’épreuve (IV) et le R-R le plus court en cours vagosympathique. Le domaine de moyenne fréquence (100 mHz
d’épreuve (II) est supérieur à 1,20 chez le sujet normal [28]. environ) de la PA systolique (ondes de Mayer, enregistrées par
capteur intra-artériel ou plus souvent actuellement par
Score d’Ewing photopléthysmographie digitale) est assimilé à un index de
Il a été proposé, pour suivre l’évolution de l’atteinte nerveuse modulation sympathique vasculaire. Il a pu être démontré une
autonome du diabète sucré, de calculer un score d’ensemble [28] en absence de majoration par le tilt du rapport des basses sur les hautes
colligeant des paramètres simples : fréquences, parallèlement à une absence d’augmentation des taux
circulants de noradrénaline, chez des patients avec accident
– la baisse de la PA systolique en orthostatisme (réponse anormale
vasculaire cérébral ou maladie de Parkinson [91].
≥ 30 mmHg) ;
– les variations de la fréquence cardiaque pendant la manœuvre de Dosages des catécholamines et de leurs dérivés
Valsalva (réponse anormale quand le rapport est ≤ 1,20) ; Diverses améliorations techniques (notamment chromatographie en
– le « 30/15 ratio », c’est-à-dire le rapport des intervalles R-R milieu liquide à haute pression [HPLC]) ont permis de multiplier
correspondant respectivement aux 30e et 15e battements après le les dosages de catécholamines et de leurs métabolites dans le sang,
passage en orthostatisme (anormal ≤ 1,00) ; les urines ou le liquide céphalorachidien. Dans la plupart des
situations physiologiques et pathologiques, les clairances globales
– le rapport de l’intervalle R-R expiratoire le plus long sur
de ces amines sont relativement constantes (autour de 1,8 et
l’intervalle inspiratoire le plus court, qui quantifie la variabilité de
1,4 L/min pour l’adrénaline et la noradrénaline respectivement) et
la fréquence cardiaque pendant une respiration lente et profonde
constituent le déterminant principal de leurs taux circulants. Des
(six cycles/min, soit 5 secondes d’inspiration et 7 secondes
substances comme la cocaïne, diverses amphétamines ou
d’expiration) et qui est supérieur à 1,15 chez le sujet normal
antidépresseurs tricycliques, réduisent la clairance de la
(anormal ≤ 1,10) ;
noradrénaline en inhibant sa recapture. La clairance systémique de
– l’élévation de la PA pendant un effort isométrique sous-maximal, noradrénaline peut être déterminée à l’aide d’un traceur radioactif,
localisé et soutenu (dynamomètre manuel comprimé pendant le calcul se basant sur le taux circulant du traceur et son débit
3 minutes), qui est supérieure à 15 mmHg chez le sujet normal d’administration. Le relargage systémique de noradrénaline est
(anormal ≤ 10 mmHg). évalué à partir de la clairance systémique et du taux circulant de
La validité générale de ce score a été critiquée sur la part importante noradrénaline. Le relargage locorégional d’amines (calculable par
des critères de fréquence cardiaque, qui sont principalement affectés différence artérioveineuse) est corrélé à l’activité sympathique
par un contrôle parasympathique et non sympathique. viscérale (mesurable par microélectrodes).
8
De façon schématique, le taux plasmatique de noradrénaline quantification précise de la réponse pressive demande une
augmente (de 300 à 500 pg/mL environ) chez le sujet normal au correction du fait de l’hétérogénéité de la sensibilité
passage en orthostatisme, alors que les taux d’adrénaline et de a-1-adrénergique (TYR +25 /PHE +25 ). La réponse pressive à la
dopamine (approximativement 10 et 20 fois moindres yohimbine (injection intraveineuse en 30 secondes, à partir de
respectivement) sont peu modifiés. Le taux de noradrénaline est bas 5 µg/kg), un antagoniste a-2-adrénergique, est liée à la capacité du
en cas de déficit autonome périphérique pur et normal en cas de système nerveux autonome d’être activé et de relarguer de la
déficit central complexe, mais dans les deux cas la réponse à noradrénaline. Elle subsiste dans la majorité des cas de
l’orthostatisme et à l’exercice est réduite [ 1 4 1 ] . L’absence dysautonomie [105]. L’edrophonium (10 mg intraveineux) entraînerait
d’augmentation du taux circulant de noradrénaline au passage en un ralentissement du rythme cardiaque sans variation de la PA et
orthostatisme peut être utilisée comme un argument en faveur du une augmentation des taux circulants de noradrénaline chez les
diagnostic de déficit autonome, mais il manque de sensibilité du fait patients avec déficit central, contrastant avec une quasi-absence de
notamment qu’une réduction de la clairance de la noradrénaline réponse en cas de déficit périphérique [36]. La clonidine, agoniste a-2-
peut être due à une diminution du débit cardiaque secondaire à un adrénergique, peut avoir, en cas de dysautonomie, un effet presseur
défaut de constriction veineuse posturale, une baisse du débit (par hypersensibilité) ou dépresseur (par suppression de l’activité
sanguin hépatique, une hypovolémie [88]. sympathique résiduelle). Administrée à raison de 2 mg/kg en
En règle générale, il n’est pas utile d’envisager d’autres dosages, en perfusion continue, elle fait augmenter les taux circulants d’hormone
dehors de protocoles de recherche clinique ou de cas très de croissance chez le sujet normal, une réponse supprimée en
particuliers. Ainsi, le dihydroxyphénylglycol, produit de l’action de présence d’un déficit multifocal central, mais persistant en cas de
la mono-amine-oxydase sur une partie de la noradrénaline recaptée maladie de Parkinson simple ou de déficit autonomique
dans les extrémités synaptiques, peut fournir un index de cette voie périphérique pur [60].
catabolique et orienter éventuellement vers l’identification du
mécanisme précis d’une dysautonomie [115]. La mise en évidence Enregistrements électriques et imagerie
d’une augmentation des taux de dopamine (libre et sulfatée) au L’enregistrement de l’activité électrique (bouffées de potentiels)
passage en position debout, plus importante chez des sujets avec permet une approche quantifiée du tonus nerveux sympathique
hypotension orthostatique que chez des sujets normaux (ajoutée au musculaire (mais pas viscéral, en dehors de circonstances
fait que l’hypotension posturale peut être aggravée par un expérimentales chez l’animal) [134].
médicament dopaminergique et améliorée par un antidopa- La tomographie avec émission de positrons (PET) après injection de
minergique), est compatible avec un rôle de la dopamine dans 6-[18F] fluorodopamine permet de visualiser l’innervation cardiaque
certaines situations [62] ; la mise en évidence d’un rapport très élevé sympathique et sa fonctionnalité. Il a pu être montré que la
(supérieur à 10/1) entre dopamine et noradrénaline est surtout utile radioactivité myocardique était augmentée chez des patients avec
au dépistage du déficit en dopamine b-hydroxylase. Les dosages de syndrome de Shy-Drager, alors qu’elle était absente chez des
bradykinine sont nécessaires à l’identification d’une autre forme patients avec dysautonomie périphérique pure ou maladie de
exceptionnelle d’hypotension orthostatique. Il faut enfin noter qu’il Parkinson et déficit sympathique, et qu’elle était normale chez des
a été montré un hyporéninisme (insensible à l’administration patients avec dysautonomie sans déficit sympathique [37].
d’agoniste b-adrénergique) avec normoaldostéronisme dans 24 cas L’imagerie neurologique peut aider à l’identification de l’atrophie
de dysautonomie primitive sévère, pure ou combinée [6], et une multifocale, au cours de laquelle il a pu être montré une atrophie
activité rénine plasmatique basse et inappropriée par rapport à la cérébelleuse en tomodensitométrie et en résonance magnétique
volémie chez des sujets avec intolérance orthostatique [51]. nucléaire, une hypodensité putaminale postérolatérale en résonance
Tests pharmacologiques de localisation magnétique nucléaire, une réduction généralisée (plus marquée dans
le cervelet, le tronc cérébral, le striatum et le cortex frontal et moteur)
L’administration à doses croissantes d’agents vasoactifs et le calcul de l’utilisation du glucose en PET [34].
de la pente de la courbe dose-réponse pressive sous-tend une
classification simple des dysautonomies [102]. Ainsi, la perfusion de Divers
noradrénaline (débutant à 0,05 µg/kg/min avec paliers de La mise en évidence d’anticorps dirigés contre des épitopes
10 minutes et multiplication du débit quatre, six et huit fois) entraîne caractéristiques du système nerveux végétatif est assez commune
une augmentation de PA de près de 40 mmHg chez le sujet normal. dans le diabète sucré, mais leur spécificité est mal connue et leur
Une réponse exagérée (augmentation de pente et surtout utilité clinique peut actuellement être considérée comme faible.
déplacement de la courbe vers la gauche) chez un patient avec une
hypotension idiopathique est considérée comme le témoin d’une
hypersensibilité de dénervation [102]. Une réduction de la dose de Conduite de l’évaluation
phényléphrine nécessaire à l’augmentation de la PA de 25 mmHg
(PHE+25, en commençant à 12,5 µg), autre index de la sensibilité a-1- Le diagnostic d’hypotension orthostatique s’articule en un arbre de
adrénergique, a la même signification. Chez l’homme spinal décision relativement simple à suivre. Le point de départ en est la
(tétraplégie haute) dont les terminaisons postganglionnaires sont mesure, simple mais nécessairement répétée et éventuellement
intactes (et le nombre de récepteurs a normal), la réponse pressive prolongée (à la deuxième puis à la dixième occasionnellement
est exagérée non seulement pour la noradrénaline, mais aussi pour jusqu’à la 30e minute), de la PA au changement de position. Le
la vasopressine, l’angiotensine II et la prostaglandine F2a, ce qui contexte de survenue et l’histoire des symptômes, la mesure de la
exclut une supersensibilité de dénervation [85]. réponse posturale de la fréquence cardiaque, l’appréciation d’une
De façon analogue, un déplacement gauche de la courbe dose- éventuelle variation de poids (voire du remplissage des jugulaires
réponse à l’isoprénaline (bolus intraveineux, début à 0,125 µg) ou en position couchée) suffisent souvent à suggérer la prédominance
une réduction de la dose nécessaire à l’augmentation de la fréquence d’un mécanisme de déplétion volémique ou de dysautonomie. Il
cardiaque de 25 battements/min (ISO + 2 5 ) suggèrent une faut alors apprécier globalement le contrôle cardiovasculaire,
hypersensibilité b-1-adrénergique [4]. La dose nécessaire à la baisse parasympathique sur une arythmie sinusale et la réponse à une
de PA de 25 mmHg (ISO−25) est un index de la sensibilité des manœuvre de Valsalva simplifiée, sympathique sur la réponse
récepteurs b-2-adrénergiques. Du fait de l’hétérogénéité de la hypotensive à l’hyperventilation et la réponse hypertensive à l’effort
fonction baroréflexe, cet index doit en principe être corrigé par la isométrique et à l’immersion de la main en eau glacée.
valeur individuelle de la sensibilité baroréflexe (ISO+25/BR). La mise en évidence d’une hypotension orthostatique pose à son
La tyramine (intraveineux bolus à doses croissantes, débutant à tour plusieurs questions.
0,25 mg) est une amine indirectement pressive par relargage de la D’une part, le lien de cause à effet entre hypotension et malaise doit
noradrénaline des terminaisons nerveuses sympathiques. La toujours être argumenté [2, 70], et l’appréciation du déficit fonctionnel
9
attribuable à la variation posturale de la PA et de la perfusion chez un sujet qui ne se levait plus [42]. Il s’y associe volontiers une
cérébrale est essentielle au choix du ou des traitement(s) hypohidrose, une obstruction nasale, une difficulté digestive ou
approprié(s). En l’absence de symptômes, la signification urinaire, une anémie. La maladie peut évoluer plus de 20 ans après
pronostique de l’hypotension est imprécise car elle n’est qu’un des l’apparition des premiers signes. La cause de décès la plus fréquente
nombreux éléments qui déterminent le risque de chute, de syncope, est l’embolie pulmonaire.
d’accident vasculaire et de décès chez le sujet âgé, hypertendu ou
non.
ATROPHIE MULTIFOCALE (SHY-DRAGER)
Il n’est pas toujours aisé, d’autre part, de distinguer la contribution
Le terme d’atrophie multifocale (multi-system atrophy [MSA]) devrait
respective des facteurs étiologiques et des maladies associées. Divers
remplacer entièrement celui communément utilisé de syndrome de
mécanismes générateurs d’hypotension peuvent coexister chez un
Shy-Drager [119] . Les lésions finissent habituellement par être
même patient, et la fréquence de certains d’entre eux nécessite une
étendues, touchant plusieurs noyaux végétatifs et systèmes
évaluation de principe, notamment chez le sujet âgé. La déplétion
fonctionnels (extrapyramidal, cérébelleux, protubérantiel et
volémique (déficit sodé et anémie au premier chef) est un facteur
médullaire pyramidal). Divers regroupements, de distinction parfois
prédisposant majeur dont l’appréciation, surtout clinique, est parfois
malaisée, sont décrits : dégénérescence nigrostriatale avec
malaisée ; à quoi s’ajoutent divers facteurs majorant la redistribution
dysautonomie (tremblement évoquant un syndrome parkinsonien
volémique (comme une hypokaliémie ou une maladie veineuse). Le
atypique), atrophie olivo-ponto-cérébelleuse (ataxie dont l’aspect et
déconditionnement du baroréflexe dans son ensemble joue un rôle
l’âge de début sont éminemment variables), syndrome de Steele,
dans les malaises survenant après un repos au lit prolongé.
Richardson et Olszewski. Le taux de catécholamines plasmatiques
L’hypotension orthostatique peut devenir symptomatique après
est normal en décubitus et ne s’élève pas en orthostatisme, mais
malaise vasovagal surajouté ; la syncope mictionnelle vient
après yohimbine [114]. La réponse pressive à la noradrénaline est
compliquer une hypotension orthostatique favorisée par la prise de
augmentée, mais il n’y a pas de décalage de la courbe dose-réponse
médicaments ; une toux persistante, une contrainte équivalant à une
vers la gauche, suggestif d’une dénervation de la voie afférente.
manœuvre de Valsalva peuvent être des circonstances de syncope.
Peuvent être utiles une imagerie cérébrale par tomodensitométrie,
L’expression syncopale des tachycardies supraventriculaires est plus
résonance magnétique ou émission de positrons, une spectroscopie
probablement liée à une anomalie de la réponse vasomotrice qu’à la
de résonance magnétique des ganglions de la base, un
fréquence de la tachycardie. Les mécanismes impliqués dans les
enregistrement électromyographique des sphincters périnéaux, une
neuropathies sont probablement plus complexes qu’une simple
tomographie en émission de positrons neurocardiaque [37].
dénervation ; dans le cas de la neuropathie de l’insuffisant rénal
dialysé par exemple, dont on sait qu’elle entraîne une hypotension Dans l’ensemble, le pronostic de ces formes « centrales » complexes
orthostatique et postprandiale, c’est une suppression paradoxale de dysautonomie primitive est beaucoup moins favorable que celui
(active) du tonus vasoconstricteur, peut-être par l’intermédiaire de la forme « périphérique » isolée. Le tableau inaugural peut être à
d’une voie nitricoxidergique, qui est la cause immédiate de la baisse prédominance motrice ou végétative, et l’aspect multifocal peut
de pression [18]. À l’échelle de larges groupes de sujets âgés, la mettre plusieurs années à se constituer. L’ataxie ou la rigidité et la
survenue d’une hypotension artérielle orthostatique est associée à la bradykinésie sont peu influencées par les médicaments ; le
présence d’infections urinaires, d’hyponatrémie, d’aréflexie traitement dopaminergique est d’emblée ou rapidement inefficace
ostéotendineuse, sans qu’il soit possible de démontrer un lien (en parallèle avec la dégénérescence striatale). Il peut s’associer un
mécanistique évident. Il faut rappeler qu’une anomalie ronflement, des apnées du sommeil, un stridor laryngé avec atrophie
psychiatrique, habituellement de type panique ou dépression, sélective des muscles cricoaryténoïdiens dont l’électromyogramme
pourrait exister dans près d’un tiers des cas référés dans des centres peut détecter la dénervation et guider l’indication de trachéotomie.
spécialisés dans l’exploration des syncopes [69]. Au total, plus d’un L’autonomie du sujet se rétrécit jusqu’au décès en une dizaine
tiers des cas référés dans un centre spécialisé pour les d’années.
dysautonomies n’a pas de dysautonomie [108].
MALADIE DE PARKINSON
De nombreux facteurs peuvent contribuer à la survenue d’une
Aspects particuliers hypotension orthostatique au cours de la maladie de Parkinson, au
premier rang desquels les effets secondaires des médicaments
S’il importe toujours de reconnaître une hypotension orthostatique (agonistes dopaminergiques ou inhibiteur de la mono-amine-
et d’en identifier les déterminants éventuellement accessibles à un oxydase [IMAO] de type B). Il a été suggéré que la tolcapone, un
traitement, il est parfois utile de caractériser aussi les maladies sous- inhibiteur de la catéchol-ortho-méthyl transférase, induit moins
jacentes ou associées. d’hypotension orthostatique que la bromocriptine, un agoniste
dopaminergique. Par ailleurs, la maladie de Parkinson peut coexister
avec des maladies caractérisées par la survenue d’une hypotension
HYPOTENSION POSTURALE IDIOPATHIQUE
orthostatique (diabète sucré par exemple) ou conduisant à une
(BRADBURY ET EGGLESTON)
iatrogénie (a-bloquants pour une hypertrophie bénigne de la
La plus anciennement identifiée des dysautonomies est aussi la plus prostate par exemple). Lorsque tous ces facteurs ont été discutés, il
pure de présentation (pure = primary = peripheral autonomic failure reste la possibilité d’une forme combinée, ou surtout d’une atrophie
[PAF]), encore appelée hypotension posturale idiopathique ou multifocale passée inaperçue dans ses débuts évolutifs [17].
syndrome de Bradbury et Eggleston [11]. Il s’agit d’une maladie
dégénérative touchant les composants sympathiques et
parasympathiques du système végétatif, plus tardivement la DYSAUTONOMIES PRIMITIVES ET DÉFICITS
PONCTUELS DU SYSTÈME ADRÉNERGIQUE
médullosurrénale. Son substratum anatomique reste mal connu ; il
existe une raréfaction cellulaire de la colonne intermédiolatérale plus Le syndrome de Riley-Day, d’identification relativement
marquée que celle qui survient avec l’âge, et une perte de la capture ancienne [ 1 0 4 ] , est une dysautonomie congénitale récessive
de catécholamines et de la fluorescence des neurones sympathiques autosomique, survenant avec une incidence de 1 pour 5 000 chez les
postganglionnaires. La maladie se manifeste chez l’adulte d’âge Juifs ashkénazes. Une analyse détaillée (physiologique, biochimique,
moyen à élevé, souvent révélée chez l’homme par une impuissance. génétique) de maladies rares ou de cas familiaux devrait permettre
L’hypotension orthostatique devient progressivement invalidante ; d’identifier des formes particulières de déficit du contrôle tensionnel
la fonction ventriculaire gauche est longtemps conservée ; et donner éventuellement lieu à des traitements spécifiques.
l’hypertension artérielle de décubitus est fréquente et une Une atteinte du chromosome 18q et des mutations de l’acide
hypertension accélérée a pu être l’occasion paradoxale du diagnostic désoxyribonucléique (ADN) mitochondrial ont été associées à
10
l’hypotension orthostatique dans trois familles [113]. Un déficit en basé sur la prévention de l’hypovolémie, un apport sodé approprié,
monoamine oxydase et des délétions dans la région chromosomique de la fludrocortisone, avec la difficulté de l’hypertension associée.
où avaient été localisés les gènes correspondants ont été retrouvés
chez des patients atteints d’un syndrome de Norrie (anomalies ¶ Section médullaire
multiples incluant un retard mental) associé à des flushs et une
hypotension. Tout récemment, un cas familial d’intolérance En cas de tétraplégie haute, les voies du baroréflexe sont intactes ; la
orthostatique sévère a été rapporté à une mutation du gène codant dissociation entre contrôles cérébraux et efférences sympathiques
pour la protéine transporteur de noradrénaline dans les médullaires thoraciques/lombaires occasionne diverses
terminaisons présynaptiques [115]. Le tableau clinique évoquait les perturbations dans la régulation cardiovasculaire [85]. Dans les suites
conséquences de l’administration de cocaïne ou d’antidépresseurs immédiates du traumatisme (cause habituelle de ces tétraplégies), la
tricycliques, des substances qui inhibent ce transporteur. Il a été chute de la PA au passage en orthostatisme est importante, le retour
montré une augmentation des taux de noradrénaline en position en clinostatisme est accompagné d’une élévation excessive de la
debout, disproportionnée par rapport au dihydroxyphénylglycol, pression (overshoot). Avec le temps, les symptômes régressent et les
une réduction de la clairance de l’amine et de la réponse à la fluctuations de PA s’atténuent, du fait de la répétition des
tyramine. Le sujet était hétérozygote pour une mutation inactivante changements de posture (lesquels activent probablement des
GC sur l’exon 9 et cet allèle était lié à la réponse tachycardique mécanismes secondaires), la réhabilitation musculaire, la survenue
posturale et à la clairance de la noradrénaline dans la famille. de spasmes musculaires et la stimulation vésicale. Le contrôle
tensionnel peut être amélioré par l’acquisition de techniques de
La description du déficit en dopamine-b-hydroxylase est
biofeedback. Les symptômes sont combattus par l’apprentissage de
ancienne [82], limitée par le petit nombre de cas connus, incomplète
réflexes presseurs (restant à un niveau sympathique médullaire)
au niveau des déficits partiels. L’enzyme est nécessaire à la
qu’il est possible de déclencher par compression abdominale et
transformation de dopamine en noradrénaline dans les granules
stimulation vésicale ou spasme musculaire squelettique. La réponse
chromaffines de la surrénale et certaines vésicules synaptiques de
à la noradrénaline exogène est exagérée (dix à 20 fois) et l’éphédrine
neurones noradrénergiques. Les symptômes sont marqués en
peut être un complément nécessaire, du moins transitoirement.
période périnatale (hypothermie, hypoglycémie, hypotension), puis
à partir de l’adolescence (hypotension posturale majeure, avec
ptôsis, éjaculation rétrograde, encombrement nasal, éventuellement ¶ Phéochromocytome
hyperlaxité ligamentaire). Les taux de noradrénaline (adrénaline, L’hypotension orthostatique n’est pas rare au cours du
métabolites) sont très bas dans le liquide céphalorachidien, le sang, phéochromocytome. L’analyse spectrale de la variabilité de la
l’urine, alors que les taux de dopamine sont élevés, encore fréquence cardiaque (électrocardiogramme) et de la PA systolique
augmentés par l’orthostatisme, l’effort musculaire isométrique ou (Finapresst) dans 12 cas de phéochromocytome suggère que
l’administration de tyramine. La dopamine pourrait agir par elle- l’hypotension dépend non seulement d’une hypovolémie, mais aussi
même comme vasodilatateur et éventuellement diurétique, comme d’une altération de la modulation sympathique vasculaire, avec
le suggère l’effet presseur de l’administration de métyrosine (ou compensation par la régulation vagale cardiaque et maintien de
a-méthyl-para-tyrosine) qui bloque la tyrosine-hydroxylase en l’efficacité du baroréflexe [93].
amont et réduit les taux de dopamine. Le déficit sympathique est
sélectif : les tests explorant la fonction sympathique noradrénergique ¶ Divers
et adrénergique sont anormaux (stimulation par le froid ou l’effort
isométrique, phases 2 et 4 du Valsalva…), alors que la sudation (une Il ne saurait être question de détailler l’ensemble des causes
fonction sympathique cholinergique) et le contrôle parasympathique possibles de dysautonomies secondaires, des plus fréquentes comme
de la fréquence cardiaque sont conservés. Il existe une les malnutritions avec alcoolisme et l’urémie aux plus
hypersensibilité à l’administration des agonistes exogènes a- et exceptionnelles comme la porphyrie aiguë intermittente ou le tabes
b-adrénergiques. Le traitement par dihydroxylphénylsérine restaure dorsalis.
les taux de noradrénaline, réduit ceux de dopamine, et améliore Diverses neuropathies périphériques peuvent être évoquées [79]. Les
nettement le contrôle de la PA. amyloses fournissent la moins rare de ces causes de dysautonomie,
notamment dans le cadre du vieillissement (mais aussi familiales,
DYSAUTONOMIES SECONDAIRES idiopathiques, associées au myélome…). Elles doivent être évoquées
De nombreux processus pathologiques susceptibles d’entraîner des systématiquement lorsque l’atteinte végétative paraît initialement
neuropathies périphériques peuvent être associés à des altérations isolée.
du système nerveux végétatif. De façon générale, l’expression de ces Certains cancers bronchiques se révèlent sous le masque d’anomalies
dysautonomies secondaires est légère à modérée. végétatives. L’hypotension orthostatique peut y être associée à une
hypersensibilité adrénergique et s’améliorer avec le traitement de la
¶ Diabète sucré lésion primitive.
Si des anomalies subtiles peuvent être repérées très précocement au
cours du diabète sucré [ 2 8 ] , une hypotension orthostatique
symptomatique est tardive et les altérations fonctionnelles digestives INTOLÉRANCE ORTHOSTATIQUE
sont plus fréquemment invalidantes. Sur le plan anatomique, il a été Chez le sujet jeune, l’hypotension orthostatique proprement dite est
décrit une démyélinisation segmentaire avec dégénérescence axonale peu fréquente, sinon au cours de quelques maladies bien définies
touchant surtout la colonne intermédiolatérale de la moelle, et sur le avec hypovolémie et/ou dysautonomie marquées comme un diabète
plan fonctionnel, une réduction de la réponse catécholaminergique sucré compliqué ou une des formes neurogènes familiales. À
au lever et une incapacité des résistances vasculaires à augmenter l’inverse, l’intolérance orthostatique chronique (COI ou POTS)
de façon appropriée aux membres inférieurs. Une difficulté pourrait être assez commune [95]. Sa définition, parfois approximative
volontiers méconnue tient à l’addition de l’effet vasodilatateur de la dans la littérature, est clinique : les symptômes de présentation
prise alimentaire et de l’administration d’insuline. En cas de diabète (impression de tête vide ou de vertige, palpitations ou douleurs
non insulinodépendant avec hypotension orthostatique, il existe thoraciques atypiques, vision floue, intolérance à l’exercice, trouble
souvent une hypovolémie et volontiers un déficit noradréner- cognitif, syncope vasovagale) surviennent ou se majorent lors du
gique [64] . L’existence d’une hypotension orthostatique est un passage en orthostatisme et s’accompagnent d’une tachycardie
marqueur de mauvais pronostic, par comparaison avec des patients (fréquence supérieure à 120 ou accélération supérieure à
avec neuropathie autonome mais sans difficulté posturale. 30 battements/min), mais il n’y a pas de baisse significative (et
Dans le diabète sucré, les symptômes sont volontiers intermittents parfois même une augmentation) de la PA. Sa cause est inconnue.
au fil des ans et le handicap est rarement sévère. Le traitement est Elle fait suite parfois à une infection virale. Elle a été associée à
11
divers tableaux cliniques comme une colopathie fonctionnelle ou un

prolapsus de la valve mitrale. Elle a aussi été intégrée dans la Tableau V. – Moyens de prise en charge d’une hypotension orthosta-
tique neurogène (d’après [86]).
présentation du syndrome de fatigue chronique [99].
L’activation autonome est un composant physiologique de l’exercice À éviter
physique. Ainsi, l’activité nerveuse sympathique musculaire a pu Changement brusque de posture tête érigée, notamment au réveil
être corrélée à la sensation de fatigue pendant la contraction Décubitus prolongé
musculaire statique et la quantification de la balance Hyperpression thoracique pendant l’effort de miction ou défécation
sympathovagale (par analyse spectrale de la variabilité Environnement chaud
cardiovasculaire) a été utilisée pour fournir un paramètre Effort physique
indépendant, un signe mesurable de l’interaction entre les efforts du Repas abondant (notamment avec sucres rapides) et alcool
Médicaments vasoactifs
sujet et les contraintes de l’environnement qui puisse être confronté
aux symptômes rapportés à la fatigue chronique [99] . Diverses À introduire
anomalies « dysautonomiques » ont été observées dans le syndrome
Surélévation céphalique nocturne
d’intolérance orthostatique chronique. Par rapport à des sujets Fragmentation, multiplication des repas
contrôles, la fréquence cardiaque et l’activité nerveuse adrénergique Supplémentation sodée
destinée aux vaisseaux musculaires sont plus élevées en Exercice physique approprié (dont la natation)
clinostatisme et le passage en orthostatisme est associé à une Postures adaptées et manœuvres spécifiques
exagération de la réponse tachycardique avec atténuation de la
À envisager
réponse adrénergique sympathique efférente [35]. Chez huit patients
avec hypotension orthostatique hyperadrénergique corrigible par - Non pharmacologiques
combinaison antigravité, la démonstration d’une hypersensibilité Bas de contention
Sangle abdominale
des veines des pieds (mais pas de celles des mains, ni des artérioles) - Pharmacologiques
à l’administration de noradrénaline exogène est compatible avec un Traitement de fond : fludrocortisone
mécanisme de dénervation (lésionnelle ou fonctionnelle) Sympathomimétiques : midodrine
postganglionnaire limité aux membres inférieurs [124]. Enfin, la Cibles spécifiques : octréotide, desmopressine, érythropoïétine
mesure des vélocités au niveau de l’artère cérébrale moyenne
suggère l’existence d’une anomalie de la régulation du tonus
cérébrovasculaire dans son adaptation au passage en cas de basse pression. Il est impératif d’éduquer le patient de façon
orthostatisme [49]. appropriée et d’obtenir sa plus entière coopération.
Par analogie avec une séquence observée dans certains cas de
phéochromocytomes, il a été proposé qu’un état hyperadrénergique
D’ABORD NE PAS NUIRE :
« primaire » conduise à une hyperkinésie circulatoire, l’hyperactivité COMBATTRE TOUTE IATROGÉNIE
a-adrénergique en position debout s’associant à une hypovolémie
progressive, puis une hypotension orthostatique et éventuellement La première tâche du clinicien est de repérer, pour interrompre dans
une hypertension artérielle de décubitus. Une forme idiopathique la mesure du possible, tout traitement interférant avec le contrôle de
d’hypovolémie a ainsi été individualisée chez quelques adultes des l’adaptation posturale de la PA. Dans la pratique, la prise de
deux sexes se présentant avec une intolérance orthostatique (faite médicaments nombreux est le premier de tous les facteurs potentiels
de symptômes neurosensoriels et de palpitations), une hypertension de l’hypotension posturale du sujet âgé. Comme l’illustre le
artérielle labile, une tachycardie (plutôt qu’une hypotension) au tableau VI, les médicaments à incriminer ont des sites d’action variés
changement de posture [ 3 1 ] . Il a été retrouvé (comme dans et l’effet indésirable sur l’adaptation posturale peut survenir à la
l’hypertension artérielle) une relation inverse entre le volume dose thérapeutique usuelle, notamment chez le sujet âgé. Il faut
plasmatique et la PA diastolique [50]. Il pourrait s’y rajouter une prêter une attention particulière aux neuroleptiques et aux
dysfonction autonome associant un tonus « normal » mais antidépresseurs [108]. Il est inutile de chercher à réduire les doses d’un
inapproprié par rapport à l’hypovolémie et une hypersécrétion tricyclique (et devenir inefficace sur les symptômes dépressifs), mais
extraneuronale de sulfate de dopamine [63]. tenter de changer de produit : nortriptyline ou doxépine plutôt
qu’imipramine, sinon inhibiteur de la recapture de sérotonine
Les athlètes d’endurance peuvent manifester une intolérance à
comme la fluoxétine. Il faut au besoin modifier l’horaire de prise
l’orthostatisme aux déterminants complexes et seulement pour
des médicaments, en les administrant par exemple à distance plutôt
partie (conductance vasculaire maximale des mollets, volume
qu’au moment des repas. Il faut également bannir la prise d’alcool.
d’éjection) liés à l’entraînement à l’exercice [68].
Il faut prêter une attention particulière aux facteurs délétères diffus
de la vie quotidienne (tableau III).
Traitement
PROMOUVOIR L’AUTONOMIE AVEC DES MOYENS
Le traitement peut être curatif par correction de l’hypovolémie ou NON PHARMACOLOGIQUES
suppression de la cause dans les formes iatrogènes. Malgré un
éventail de nombreuses propositions, il reste difficile et relativement ¶ Réévaluer l’apport hydroélectrolytique
frustrant dans les formes neurogènes graves (tableau V), mais l’état
du patient peut être singulièrement amélioré. Dans tous les cas, son Toute anomalie hydroélectrolytique devant être corrigée en priorité,
succès repose sur une analyse soigneuse des facteurs nombreux, il importe d’en faire la détection : déplétion sodée surtout,
potentiellement cumulatifs, qui peuvent entraîner une intolérance à potassique parfois, magnésienne éventuellement. L’élément le plus
l’orthostatisme majorée dans la période postprandiale ou à important du traitement non pharmacologique est l’obtention d’un
l’exercice. Il ne faut pas chercher en priorité une modification des volume circulant optimal, et sauf insuffisance cardiaque, il est
chiffres de pression, mais un gain d’autonomie pour le patient, la proposé un régime riche en sel, contrôlé sur les urines de 24 heures
prévention des chutes, l’atténuation des symptômes désagréables, (au moins 150 mmol de Na/j, soit l’équivalent de 9 g de NaCl). La
en somme l’amélioration de la qualité de vie par la réduction des supplémentation sodée, qui atténue les conséquences d’un contrôle
symptômes. La mesure de la pression reste utile, ne serait-ce que volémique inapproprié et d’un baroréflexe inadéquat, doit aussi être
pour prendre conscience d’une élévation excessive de la pression de mise en œuvre en cas d’intolérance orthostatique et de malaise
décubitus et de son lien avec le traitement mis en œuvre. Les vasodépresseur mal expliqué [25].
techniques d’automesure sont souhaitables mais difficiles du fait de Chez 47 patients atteints de dysautonomie primitive comparés à
la labilité des valeurs observées et de l’inexactitude des résultats en 18 sujets témoins, il a été montré récemment que l’absorption rapide
12
Tableau VI. – Médicaments pouvant induire une hypotension Tableau VII. – Mécanismes d’action des principaux médicaments
orthostatique. proposés dans le traitement de l’hypotension orthostatique.
Diurétiques Favorisant l’expansion volémique
Cardiotropes - Réduction de la polyurie nocturne

Agoniste des récepteurs V2 de la vasopressine : desmopressine
- Antihypertenseurs - Augmentation du volume extracellulaire
Antiadrénergiques : méthyldopa, clonidine, guanéthidine, prazosine, labétalol Minéralocorticoïde : fludrocortisone
Vasodilatateurs : minoxidil, dihydralazine, diazoxide, nifédipine - Augmentation de la masse globulaire
Inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine et antagonistes des Érythropoïétine humaine recombinante : époétine
récepteurs de l’angiotensine (surtout première prise quand hypovolémie)
- Nitrés Favorisant la vasoconstruction
- Antiarythmiques : quinidine, procaïnamide, dysopyramide, brétylium, phénytoïne
(dose élevée, injection IV rapide) - Vasoconstricteurs sympathomimétiques
• Directs, sur les vaisseaux résistifs : phényléphrine, noradrénaline, clonidine
Psychotropes et capacitifs : dihydroergotamine
• Indirects : éphédrine, tyramine avec inhibiteurs de la monoamine oxydase,
- Antidépresseurs yohimbine
Tricyclique (indépendant de la dose, nortriptyline moins ?) - Vasoconstricteurs non sympathomimétiques
Inhibiteur de la monoamine oxydase Agoniste des récepteurs V1 de la vasopressine : terlipressine
Trazodone - Inhibiteurs de vasodilatation
- Neuroleptiques Inhibiteurs de la cyclo-oxygénase : indométacine
Phénothiazines aliphatiques : chlorpromazine, triflupromazine Antagonistes dopaminergiques : métoclopramide, dompéridone b-bloquants :
Pipéridines : thiodirazine (mésodirazine moins ?) propranolol
Thioxanthènes aliphatiques : chlorprotixène
Dibenzodiazépines : clozapine (loxapine moins ?) Augmentant le débit cardiaque
Autres b-bloquants avec activité sympathomimétique intrinsèque : pindolol, xamotérol

Agonistes dopaminergiques : ibopamine
Antiparkisoniens dopaminergiques, bromocriptine
Barbituriques (lors du sevrage) Atténuant l’hypotension postprandiale
Héroïne, marijuana, ecstasy
Antagonistes des récepteurs de l’adénosine : caféine
Insuline
Analogue de la somatostatine : octréotide (inhibiteur du relargage peptidique)
Déféroxamine
Disulfirame (effet antabuse en présence d’alcool)
Antihistaminiques H2 (cimétidine) variation de PA au cours de la deuxième heure après le repas, il
Antinéoplasiques : paclitaxel, vincristine (neuropathie) peut être proposé une activité de marche à ce moment. Si cela est
Anticorps monoclonaux : OKT3
Cytokines : interleukine IL2, G-CSF
impossible, le patient doit rester en position semi-assise pour l’heure
Neurotoxines (botulisme, ciguatera) et demie qui suit le repas [52].
Tout accident anaphylactique Soulever le niveau de la tête pendant le sommeil atténue l’intensité
G-CSF : granulocyte colony stimulating factor ; IV : intraveineuse.
des symptômes. La surélévation (de 25°, progressive pour être bien
supportée) du matelas ou de la tête du lit (par des cales de 10 à
d’un demi-litre d’eau pouvait induire (en une demi-heure et pour 20 cm), permettrait d’éviter le déconditionnement nocturne lié au
environ 1 heure) une élévation de la PA systolique de 35 mmHg. Le décubitus strict en maintenant la stimulation du baroréflexe à haute
mécanisme en est probablement réflexe, avec activation pression, d’augmenter les volumes circulant et extracellulaire en
sympathique supprimable par trimétaphan, et l’origine peut être une réduisant la diurèse et la natriurèse nocturnes, et de s’opposer
stimulation (mécanique et/ou osmotique) intragastrique [54]. éventuellement à l’hypertension de décubitus [126].
Le port de bas élastiques est conseillé, même s’il n’est pas mis en
¶ Contrôler les postures et mobiliser les capacités évidence d’insuffisance veineuse formelle [118]. Pour permettre une
d’anticipation contention graduée, ces bas doivent être de longueur suffisante et,
englobant les cuisses, remonter à la taille pour exercer un certain
La répétition des baisses de PA pourrait atténuer les symptômes degré de compression abdominale basse [40]. Les bas doivent être mis
d’hypoperfusion cérébrale [24] en renforçant et en élargissant les en place le matin, avant le lever, et enlevés en fin de journée de
capacités d’autorégulation, mais une prévention prudente demande façon à ne pas favoriser la diurèse-natriurèse pendant la nuit. Il faut
surtout d’apprendre à bien décomposer les mouvements au cours éviter que l’extrémité supérieure ne fasse garrot et aggrave les
du changement de position et un siège de secours (comme une symptômes. Les bas de contention et a fortiori les sangles
chaise de camping, permettant un appui bien réparti) doit être prévu abdominales ne sont pas toujours bien supportés par les sujets âgés
lors des déplacements. ou les dysautonomiques souffrant d’une diminution de la sudation
Diverses manœuvres physiques sont utilisées de façon empirique et d’une grande sensibilité cutanée.
par les patients pour combattre la survenue des symptômes. La
tolérance orthostatique est effectivement améliorée par ¶ Pharmacopée et limites
l’accroupissement et le croisement des jambes, éventuellement par
l’inclinaison du tronc en avant, mais pas par l’élévation sur la pointe Divers principes pharmacologiques (tableau VII) et de nombreux
des pieds [127]. Entraînement, training autogène et biofeedback peuvent médicaments (tableau VIII) ont été proposés pour pallier aux
amplifier l’effet de certaines de ces manœuvres [10]. Il est possible conséquences de l’hypotension et, sur des bases voisines, traiter
que la natation ou la musculation sur machine à ramer induisent l’intolérance orthostatique ou prévenir les syncopes neuromédiées [5].
moins de symptômes du fait d’une posture proche du clinostatisme.
Un régime physique progressif et modéré, fait d’exercices quotidiens De l’expansion volémique à l’augmentation des résistances
de force et d’endurance, éventuellement d’exercices posturaux
contrôlés sur table basculante, doit être adapté à chaque individu. Il • Fludrocortisone
est susceptible d’améliorer la tolérance posturale, le volume Lorsque l’approche non pharmacologique, et notamment
plasmatique et les capacités cardiorespiratoires, sans modifier la PA l’augmentation de l’apport sodé, est insuffisante, le premier niveau
de repos chez le sujet âgé. d’intervention est habituellement la prescription d’un
Il est recommandé de ne pas rester immobile en position assise ou minéralocorticoïde, la fludrocortisone [41]. Il faut commencer avec de
debout pendant la période postprandiale. Après avoir vérifié la petites doses (50 à 100 µg/j), notamment chez le sujet âgé, et
13
Tableau VIII. – Médicaments disponibles pour le traitement de l’hypotension orthostatique.

Caféine ¥ Caféine Aguettantt [sol inj amp 250 mg/mL]
Clonidine ¥ Catapressant [cp 0,15 mg, sol inj amp 0,15 mg/mL]
Desmopressine ¥ Minirint [cp 0,1 et 0,2 mg, sol endonasale 0,1 mg/mL correspondant à 0,01 mg/pulvérisation, sol inj
amp 0,004 mg/mL]
Dihydroergotamine (mésilate) *¥ Dihydroergotamine-Sandozt [cp 3 mg, sol buv 2 mg/mL, sol inj amp 1 mg/mL]
Ikarant et Séglort [cp LP ou gél et Lyoc 5 mg, sol buv 2 mg/mL] ; Tamikt [cp 3 mg]
Éphédrine (chlorhydrate) ¥ composant de diverses présentations Clarixt [3,15 mg/c à c], Rectophédrolt [10 mg/sup], Asthmalginet [15 mg/cp, 34,5 mg/c à s], Énuré-
tinet [20 mg/cp], Tédralant [48 mg/cp], Rhinamidet et Rhino-Sulfurylt [sol endonasale]
Époétine ¥ Eprext (époétine-alfa), Recormont (époétine-bêta)
Étiléfrine (chlorhydrate) * Effortilt [cp 5 mg, sol buv 7,5 mg/mL, sol inj amp 10 mg/mL]
Fludrocortisone ¥ cp 50 µg, distribué par les pharmacies des Hôpitaux
Heptaminol (chlorhydrate) * Hept-A-Mylt [cp 188 mg, sol buv 305 mg/mL]
Ibuprofène ¥ Brufent [cp 400 mg, suppo 500 mg]

NB : nombreuses présentations de gélules ou cp à 200 mg, ou susp buv 20 mg/mL (exemple : Advilt,
Nureflext)
NB : Rhinadvilt, Rhinureflext 1 cp = ibuprofène 200 mg + pseudoéphédrine 30 mg
Indométhacine ¥ Indocidt [gél 25 mg, suppo 50 et 100 mg], Chrono-Indocidt [gél 75 mg]
Midodrine *¥ Gutront [cp 2,5 mg, sol inj amp 5 mg/2 mL]
Phényléphrine (chlorhydrate) ¥ composant de diverses présentations Nortussinet sirop adulte [3,5 mg/c à c], Dimétanet adulte [5 mg/c à c], Hexapneuminet [10 mg/cp],
Sup-Rhinitet [20 mg/gél]
Phénylpropanolamine (chlorhydrate) ¥ composant de diverses Actifedt jour, Rinurelt et Triaminict [25 mg/cp], Denoralt [30 mg/cp], Ruptont [50 mg/cp], Humext
présentations [75 mg/gél], Rinutant [100 mg/cp]
Pseudoéphédrine (chlorhydrate) ¥ composant de diverses présentations Polaramine Pectoralt [20 mg/c à c], Broncorinolt [20 mg/cp rhinites et 40 mg/cp états grippaux],
Actifedt [50 mg/cp, 25 mg/c à c], Néocitrant [60 mg/st], Clarinaset [120 mg/cp]
Drillt rhinites et Rhinalairt LP [cp 120 mg], Sudafedt [cp 120 mg, sirop 1 c à c = 30 mg]
Terlipressine (acétate) ¥ Glypressinet [sol inj 1 mg/flacon]
Théodrénaline (chlorhydrate et cafédrine (chlorhydrate) ¥ Praxinort [cp 5/100 mg]
Yohimbine *¥ Yohimbine Houdét [cp 2 mg]
L’usage ¥ (renvoi au texte) l’emporte souvent sur l’indication officielle (* fait référence à une autorisation de mise sur le marché [AMM] dans l’hypotension orthostatique et au dictionnaire Vidalt). Les médicaments sont indiqués par la
dénomination commune internationale et le nom commercial.
Le dictionnaire Vidalt cite en outre à la rubrique « antihypotenseurs-analeptiques circulatoires », la nicéthamide (Coramine Glucoset) et la pipérazine camsilate (Solucamphret), deux médicaments pour lesquels il est difficile de trouver une
documentation récente et acceptable des effets cardiovasculaires.
NB : ne sont pas listés des produits dont l’usage, par ailleurs non approuvé dans la réglementation en cours, est en cours d’évaluation ou doit être restreint à des cas particuliers suivis par des équipes spécialisées ; ainsi pourrait-on citer des
inhibiteurs de la monoamine oxydase non sélectifs (iproniazide : Marsilidt, cp 50 mg) ou sélectifs A (moclobémide : Moclaminet, cp séc 150 et 300 mg) associés à de la tyramine, des inhibiteurs de la recapture de sérotonine (fluoxétine :
Prozact, cp 20 mg), des agonistes dopaminergiques (dompéridone : Motiliumt, cp 10 mg, sol buv 1 mL = 1 mg), des antagonistes b-adrénergiques (propranolol : Avlocardylt, cp 40 et 160 mg, sol inj 1 ml = 1 mg).
augmenter par paliers de 1 à 2 semaines jusqu’à 200 µg deux fois prolongé mérite certainement d’être tenté (et bien évalué) dans des
par jour, très exceptionnellement plus. Outre un effet sur le volume, cas de dysautonomie résistant aux médicaments usuels.
la fludrocortisone pourrait avoir une action potentialisatrice sur le
tonus vasoconstricteur périphérique. Sa limitation principale est la De la caféine aux amines pressives
surcharge sodée, manifeste sous la forme d’hypertension de
décubitus, sinon d’œdème pulmonaire ou périphérique, du fait de Plusieurs des médicaments proposés dans le traitement de
sa longue durée d’action [16]. l’hypotension orthostatique ont peu d’effet presseur chez le sujet
sain, le démasquage de cet effet étant lié à la suppression du
• Analogues de la vasopressine tamponnement par le baroréflexe ou l’hypersensibilité des
récepteurs périphériques, comme le suggère par exemple l’absence
L’administration d’arginine vasopressine exogène (une infusion par
de relation entre l’augmentation de PA et la variation des taux
paliers de 0,05 à 2 pmol/kg/min augmente les taux circulants de
circulants de noradrénaline lors de l’administration de
1 à 30 pmol/L) ralentit la fréquence cardiaque chez le sujet normal.
phénylpropanolamine (ou d-l-noréphédrine, un des principaux
Elle peut manifester un effet presseur en cas dysautonomie. La
métabolites de l’éphédrine, qui agit comme un agoniste
desmopressine (désamino-D-arginine-vasopressine [DDAVP]) est un
a-adrénergique et provoque un relargage de noradrénaline) [7].
analogue de la vasopressine qui agit sur les récepteurs tubulaires
rénaux V2, réduit la polyurie nocturne et atténue la chute de
pression matinale [84]. L’administration de desmopressine se fait le • Caféine
soir au coucher sous forme de pulvérisation nasale à la dose de 10 à La caféine est un remède simple et ancien. À la posologie de
40 µg/prise, sinon sous forme de comprimés à la dose de 100 à 250 mg/j, elle est capable d’augmenter la PA matinale en position
400 µg. Le surdosage comporte un risque d’intoxication par l’eau, assise de 24/7 mmHg [97], et son effet paraît additif à celui de la
avec hyponatrémie. dihydroergotamine par voie sous-cutanée [44], mais une tolérance
cardiovasculaire est induite de façon très rapide chez le volontaire
• Érythropoïétine sain lorsque sa consommation en est augmentée et, dans deux
Un tiers des patients avec déficit autonome primitif sévère peuvent études réalisées dans des populations non sélectionnées, il n’a pas
être considérés comme anémiques [8]. L’époétine (érythropoïétine été possible de démontrer que la caféine avait un effet significatif
recombinante humaine, à raison de 50 U/kg, trois injections sous- par rapport au placebo [53, 71]. En pratique, un essai mérite d’être fait,
cutanées par semaine pendant 6 à 10 semaines) a un effet, peut-être un bénéfice individuel pouvant être observé lorsque l’administration
incomplet, sur la masse gobulaire [8], et chez plusieurs patients au de caféine est limitée à une seule prise quotidienne, par exemple
moins sur la PA en position debout [47], un effet probablement lié à deux tasses à café (ce qui représente environ 250 mg de caféine) en
une augmentation des résistances périphériques. Un traitement une prise, une demi-heure avant le petit déjeuner.
14
• Dérivés de l’ergot L’utilisation d’un antagoniste dopaminergique (métoclopramide à la

C’est l’éventualité d’un effet vasoconstricteur sélectif au niveau des dose de 30 mg/j ou dompéridone, un antagoniste plus purement
vaisseaux capacitifs [87] , capable en théorie de prévenir une périphérique) a été proposée, comme aussi l’ibopamine, prodrogue
accumulation sanguine veineuse en orthostatisme sans entraîner dopaminergique avec faible effet agoniste a et b-adrénergique, mais
d’hypertension artérielle en clinostatisme, qui a valu à la aucun de ces médicaments n’est efficace de façon régulière.
dihydroergotamine sa popularité dans le traitement de Le traitement bêtabloquant n’a pas fait l’objet de beaucoup d’études
l’hypotension orthostatique, à la posologie de 10 à 40 mg/j. De fait, récentes, qu’il s’agisse du propranolol, agent non spécifique dont il
son administration parentérale a un effet presseur en orthostatisme, est supposé qu’il facilite indirectement le tonus a-adrénergique, ou
mais aussi en décubitus avec augmentation des résistances de dérivés avec effet sympathomimétique intrinsèque qui
périphériques totales. Elle a peu d’effets sur l’hypotension augmenteraient le débit cardiaque. Le propranolol (Avlocardylt, à
postprandiale, à cause peut-être de l’absence d’impact sur la la dose de 40 à 240 mg/j) est considéré comme efficace dans un petit
circulation splanchnique [44]. Dans une étude limitée, son effet, à la nombre de cas, mais il est mal toléré chez le sujet âgé.
posologie de 2 à 4 mg/j, est moins marqué à 1 mois sur la PA en La clonidine a été efficace en traitement chronique (0,4 mg deux fois
position couchée (+ 11/13 mmHg) que debout (+ 36/28 mmHg) [15]. par jour) pour quelques patients avec hypotension idiopathique
Sa biodisponibilité est extrêmement variable d’un individu à l’autre, sévère ; elle a été très mal tolérée en cas de dysfonction du
et chez un même individu d’un jour à l’autre [44], ce qui peut barorécepteur.
expliquer sa quasi-inefficacité en traitement oral prolongé. La L-thréo-3,4-dihydroxyphénylsérine (L-thréo-DOPS) est une
prodrogue qui se transforme en noradrénaline sous l’effet de la
• Midodrine dopa-décarboxylase. Elle est notamment utilisée dans le (rare) déficit
L’utilisation de midodrine (Gutront), un agoniste a-1-adrénergique, en dopamine bêtahydroxylase. Dans un essai ouvert, la L-thréo-
s’est avérée efficace dans plusieurs essais bien menés [75]. Dans un DOPS (300 mg pendant 2 semaines) a paru atténuer la chute de
essai multicentrique contrôlé incluant 171 patients avec hypotension pression en orthostatisme passif chez des patients ayant une
artérielle (réduction de plus de 15 mmHg et symptômes évalués sur atrophie multifocale [138]. De plus, la L-DOPS semble réduire la chute
un score composite) par dysautonomie (centrale ou périphérique, posturale de pression chez les sujets avec déficit autonome
primitive ou secondaire), la midodrine (10 mg trois fois par jour périphérique, et dans la maladie de Parkinson avec hypotension
pendant 6 semaines) s’est avérée plus efficace que le placebo sur les orthostatique.
chiffres comme sur les symptômes posturaux [75] . Les doses Peu d’études comparatives ont été réalisées. L’éphédrine s’est
recommandées sont de 2,5 à 10 mg trois fois par jour, plutôt au montrée moins efficace que la midodrine (aux doses respectives de
réveil, au moment du repas et en fin d’après-midi. Les effets 22,3 et 8,4 mg trois fois par jour) pour augmenter la pression
secondaires de la midodrine sont directement dépendants de son orthostatique en cas de dysautonomie [32]. Chez des patients avec
action a-agoniste, notamment sur la peau et les phanères (« chair de dysautonomie primitive sévère, une administration unique de
poule », démangeaison du scalp…) ou les voies urinaires (dysurie). 12,5 mg de phénypropanolamine ou 5,4 mg de yohimbine (ou 50 mg
Le risque d’accident vasculaire cérébral ne semble pas majoré et d’indométacine mais pas 250 mg de caféine ou 600 mg d’ibuprofène)
pourrait même être diminué du fait de la réduction de la PA a été suivie d’un effet presseur significatif par rapport au placebo et
moyenne sur le nycthémère lorsque les patients sont plus souvent d’une augmentation significative de la PA systolique en
assis ou debout sous traitement, mais il faut se méfier de la orthostatisme. Dans un sous-groupe de ces patients, midodrine et
coexistence d’une ischémie coronarienne et, à un moindre degré, phénypropanolamine ont été équipotents aux doses respectives de
d’une artériopathie des membres inférieurs. Sur la base d’une étude 5 et 12,5 mg [53]. Il est difficile de prédire l’efficacité des médicaments
pilote, il a été proposé d’associer la midodrine avec la dénopamine, à effet presseur à partir d’une épreuve fonctionnelle autonome ou
un agoniste b-1-adrénergique. du dosage des catécholamines, et il faut donc faire un essai
empirique des médicaments dans les dysautonomies primitives.
• Autres amines pressives
• Autres médicaments presseurs
D’autres amines pressives ont été proposées [20]. L’utilisation de
l’éphédrine ou de ses dérivés est limitée en France par sa Quelques dérivés amphétaminiques ont été essayés, mais le
présentation, puisque ce sont surtout des formes associées qui sont méthylphénidate (Ritalinet), utilisé chez l’enfant avec déficit de
couramment disponibles (tableau VIII). Un mode d’action indirect l’attention et hyperactivité, s’est finalement avéré inefficace sur la
de l’éphédrine serait particulièrement utile dans le traitement PA [53].
(difficile) des formes centrales comme l’atrophie multifocale, au Les inhibiteurs de la recapture de la sérotonine peuvent avoir
cours desquelles les terminaisons nerveuses périphériques sont comme effet secondaire une élévation de PA. Il été observé, chez
préservées. Une posologie de 15 à 45 mg trois fois par jour a été 14 sujets parkisoniens avec hypotension orthostatique, un effet
recommandée. Une limitation est due au fait que l’éphédrine, modeste de la fluoxétine (20 mg/j pendant 1 mois) sur la baisse de
comme certains de ses dérivés et des médicaments comme le PA systolique (de −33 à −22 mmHg) et le nombre de symptômes
Praxinort, a moins d’effet sur les récepteurs a-adrénergiques que posturaux (de 2,9 à 1,2) [90].
sur les récepteurs b1 ou b2. Or, il peut exister une hypersensibilité à Malgré un maniement lourd (injection douloureuse suivie de
l’effet vasodépresseur b-2-adrénergique au cours des nausées et de coliques abdominales), il a été proposé un analogue
dysautonomies. de la somatostatine dans le traitement de l’hypotension
La yohimbine, un antagoniste des récepteurs a-2-adrénergiques postprandiale, puis plus généralement de l’hypotension posturale [46]
périphériques et centraux, qui peut augmenter le tonus sympathique et de l’intolérance orthostatique [45]. L’administration d’octréotide par
d’origine centrale et la libération de noradrénaline par les voie sous-cutanée de 25 à 50 µg une demi-heure avant chaque repas
terminaisons nerveuses postganglionnaires, est inefficace en cas de réduit la baisse de pression postprandiale et peut atténuer les
déficit périphérique complet. La variabilité interindividuelle de sa variations liées à la posture et à l’exercice, sans entraîner
biodisponibilité contribue à l’hétérogénéité des réponses. Elle s’est d’hypertension nocturne.
avérée efficace à la dose de 12 mg/j dans l’hypotension imputée aux L’effet de l’indométacine (25-50 mg trois fois par jour) paraît
traitements par antiparkinsoniens et antidépresseurs tricycliques [67]. reproductible ; son mécanisme d’action reste incomplètement
Des observations essentiellement anecdotiques ont conduit à compris. La sensibilité vasculaire à l’angiotensine II et à la
proposer un traitement par antihistaminique de type H1 comme la noradrénaline est augmentée [21], mais il n’est pas bien établi que ses
diphénhydramine (Nautaminet, sédatif) ou la cyproheptadine effets soient entièrement liés à l’altération des prostaglandines et que
(Périactinet, également antisérotonine et anticholinergique), ou de les différences observées entre anti-inflammatoires non stéroïdiens
type H2 comme la cimétidine (Tagamett). soient explicables par la seule pharmacocinétique. En pratique, ce
15
traitement est peu maniable, du fait notamment du risque hémoconcentration évaluée à environ 7 %) qui est associé à un
d’ulcération gastrique, de détérioration de la fonction rénale, de orthostatisme passif à 60° chez le sujet sain [43] . Une bande
céphalées, de vertiges. abdominale gonflable pourrait être moins inconfortable qu’un
De rares tentatives d’utilisation d’un apport de tyramine associé à dispositif enserrant l’ensemble de la partie inférieure du corps [125].
un inhibiteur de la monoamine oxydase sont encore citées [58]. Les essais d’entraînement électrosystolique cardiaque avec
stimulation programmable bicavitaire ont rarement été probants [61].
• Traitement antihypertenseur Dans certaines formes d’intolérance orthostatique, il a été tenté de
Une hypertension artérielle est retrouvée chez plus de la moitié des mettre en place un capteur d’accélération à l’extrémité du ventricule
patients avec déficit autonome primitif. Qu’elle soit antérieure ou droit pour détecter les conséquences de la mise sous tension
postérieure à l’hypotension (éventuellement induite par le isométrique du ventricule gauche à la phase hyperadrénergique
traitement), elle peut être importante pendant le clinostatisme précédant la syncope neuromédiée. De même, une stimulation
nocturne et il est parfois nécessaire de la traiter, du fait notamment électrique fonctionnelle musculaire a été tentée chez des patients
de l’atteinte des organes cibles [133]. Il a été suggéré qu’un dérivé nitré avec traumatisme médullaire [110]. La PA augmente avec l’intensité –
(nitroglycérine administrée sous forme de dispositif transcutané mais pas la topographie – de la stimulation, mais la différence
nocturne à la dose de 25 à 100 µg/h) était efficace [117] et mieux posturale est mal atténuée.
tolérée que la nifédipine (30 mg per os en fin de journée), en termes Dans une perpective apparemment plus riche pour le futur, la
de durée d’action et d’impact sur la natriurèse nocturne [56]. possibilité de mise en œuvre d’un système baroréflexe bionique
(c’est-à-dire un rétrocontrôle artificiel régulant le tonus vasomoteur
¶ Appareillages divers
à partir d’un capteur placé dans la crosse aortique) a été testé dans
Version sophistiquée des bas à varices, les combinaisons antigravité un modèle expérimental de déficit central en baroréflexe [111]. Cette
sont restées chères et difficiles à utiliser. L’application d’une telle nouvelle approche devrait pouvoir être applicable à l’homme affecté
combinaison sur la partie inférieure du corps permettrait, en par une insuffisance du baroréflexe du type Shy-Drager,
exerçant une contre-pression de 60 mmHg, de réduire de moitié le déafférentation du barorécepteur, ou lésion traumatique de la
transfert de plasma vers le secteur interstitiel (soit une moelle.
16
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Encyclopédie Médico-Chirurgicale 11-305-A-10

Mots-clés : hypotension, pression artérielle, dysautonomie, hypovolémie, vieillissement, malaise bref.

Introduction de survenue de symptômes ischémiques lorsque l’autorégulation

¶ Influence de l’hypertension artérielle

contribue à la maltolérance posturale [140]. En pratique, la survenue

Diagnostic et évaluation RECONNAÎTRE UNE HYPOTENSION ORTHOSTATIQUE

200 200 Angor 11

posturale orthostatique, du fait notamment de l’hyperpnée et de la

divers tableaux cliniques comme une colopathie fonctionnelle ou un

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Cardiotropes - Réduction de la polyurie nocturne

Autres b-bloquants avec activité sympathomimétique intrinsèque : pindolol, xamotérol

Tableau VIII. – Médicaments disponibles pour le traitement de l’hypotension orthostatique.

Époétine ¥ Eprext (époétine-alfa), Recormont (époétine-bêta)

Fludrocortisone ¥ cp 50 µg, distribué par les pharmacies des Hôpitaux

Ibuprofène ¥ Brufent [cp 400 mg, suppo 500 mg]

Terlipressine (acétate) ¥ Glypressinet [sol inj 1 mg/flacon]

Théodrénaline (chlorhydrate et cafédrine (chlorhydrate) ¥ Praxinort [cp 5/100 mg]

Yohimbine *¥ Yohimbine Houdét [cp 2 mg]

• Dérivés de l’ergot L’utilisation d’un antagoniste dopaminergique (métoclopramide à la

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