UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT

DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ
1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK
1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI
1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI
2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI
ADMINISTRATION :
Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Mohammed AHALLAT
Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Taoufiq DAKKA
Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général : Mr. Mohamed KARRA

1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS

ET
PHARMACIENS
PROFESSEURS :

Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation
Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale
Novembre et Décembre 1985
Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale

Janvier, Février et Décembre 1987

Pr. CHAHED OUAZZANI Houria Gastro-Entérologie
Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne
Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie
Décembre 1988
Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique
Pr. DAFIRI Rachida Radiologie
Décembre 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR
Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale
Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
Janvier et Novembre 1990
Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale
Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne
Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique
Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique
Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation
Février Avril Juillet et Décembre 1991
Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique
Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO
Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie
Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale
Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale
Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique
Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique
Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie
Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie
Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV
Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir du
CEDOC

Décembre 1992
Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale V.D Aff. Acad. et Estud
Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation
Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Radiologie
Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie
Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique
Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique
Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie
Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne
Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale
Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie
Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique
Pr. CAOUI Malika Biophysique
Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la
FMPA
Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique
Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie
Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS
Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique
Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne
Pr. HASSAM Badredine Dermatologie
Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale
Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique
Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie
Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique
Pr. SENOUCI Karima Dermatologie
Mars 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie
Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique
Pr. BELAIDI Halima Neurologie
Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique
Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie
Pr. CHAMI Ilham Radiologie
Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie
Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale
Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique
Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale
Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique
Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique
Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne
Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation
Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation
Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale
Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur HMI Med V
Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie
Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale

Décembre 1996
Pr. AMIL Touriya* Radiologie
Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie
Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie
Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale
Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie
Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie-Orthopédie
Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique
Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
Pr. BIROUK Nazha Neurologie
Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie
Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation
Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique
Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale
Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie
Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique

Novembre 1998
Pr. AFIFI RAJAA Gastro-Entérologie
Pr. BENOMAR ALI Neurologie – Doyen de la FMP Abulcassis
Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale
Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale
Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
Pr. KHATOURI ALI* Cardiologie
Janvier 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie
Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie
Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie
Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale
Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale
Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie
Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie- Dir. Hop. Av. Marr.
Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Inspecteur du SSM
Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation
Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000
Pr. AIDI Saadia Neurologie
Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie
Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale
Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie Directeur Hop. Chekikh Zaied
Pr. EL KHADER Khalid Urologie
Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique
Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie
Décembre 2000
Pr. ZOHAIR ABDELAH* ORL

Décembre 2001
Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation
Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie
Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie
Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie
Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
Pr. CHAT Latifa Radiologie
Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale
Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation
Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique
Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. ETTAIR Said Pédiatrie Directeur. Hop.d’Enfants
Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale
Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation
Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique
Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale
Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique
Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
Pr. NOUINI Yassine Urologie Directeur Hôpital Ibn Sina
Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

Décembre 2002

Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique

Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie
Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie
Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie
Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique
Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie
Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale
Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique
Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique
Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
Pr. IKEN Ali Urologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie
Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie
Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie
Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique
Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie
Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie
Pr. RHOU Hakima Néphrologie
Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation
Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale

Janvier 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique
Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie
Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie
Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique
Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique
Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie
Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale
Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie
Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie
Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique
Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale
Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie
Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique
Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie
Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie
Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie
Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie
Pr. BARKAT Amina Pédiatrie
Pr. BENYASS Aatif Cardiologie
Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie
Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique
Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie
Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)
Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie
Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie
Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique
Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique
Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique
Décembre 2005
Pr. CHANI Mohamed Anesthésie Réanimation
Avril 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie
Pr. AKJOUJ Said* Radiologie
Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie
Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L
Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique
Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire
Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique
Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation
Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne
Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie
Pr. JROUNDI Laila Radiologie
Pr. KARMOUNI Tariq Urologie
Pr. KILI Amina Pédiatrie
Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique
Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique
Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie
Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie
Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie
Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie
Pr. TELLAL Saida* Biochimie
Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie
Octobre 2007
Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale
Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie
Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale
Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire
Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie
Pr. AOUFI Sarra Parasitologie
Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie réanimation Directeur ERSM
Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie
Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique
Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie
Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique
Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale
Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale
Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation
Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie
Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie
Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale
Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie
Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie réanimation
Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie
Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale
Pr. MAHI Mohamed* Radiologie
Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie
Pr. MASRAR Azlarab Hématologie biologique
Pr. MRABET Mustapha* Médecine préventive santé publique et hygiène
Pr. MRANI Saad* Virologie
Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-chimie
Pr. RABHI Monsef* Médecine interne
Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie
Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie
Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie
Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie
Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale
Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie
Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie
Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
Décembre 2007
Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Ophtalmologie
Décembre 2008
Pr ZOUBIR Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale
Mars 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne
Pr. AGDR Aomar* Pédiatre
Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale
Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie
Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie
Pr. ALLALI Nazik Radiologie
Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie
Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie
Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation
Pr. BJIJOU Younes Anatomie
Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie
Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie
Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale
Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie orthopédique
Pr. CHAKOUR Mohammed * Hématologie biologique
Pr. CHTATA Hassan Toufik* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie clinique
Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale
Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie
Pr. ENNIBI Khalid* Médecine interne
Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique
Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie
Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie
Pr. L’KASSIMI Hachemi* Microbiologie Directeur Hôpital My Ismail
Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique
Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique
Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale
Pr. NASSAR Ittimade Radiologie
Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie
PROFESSEURS AGREGES :
Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation
Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne
Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie
Pr. BOUAITY Brahim* ORL
Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique
Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie
Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique
Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie
Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique
Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation
Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale
Pr. NAZIH Mouna* Hématologie biologique
Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie pathologique

Mai 2012

Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique

Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie Réanimation
Pr. BELAIZI Mohamed* Psychiatrie
Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique
Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale
Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne
Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie
Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique
Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique
Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie
Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie

Février 2013

Pr. AHID Samir Pharmacologie – Chimie

Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie
Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie
Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation
Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation
Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale
Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation
Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie
Pr. BENKIRANE Souad Hématologie biologique
Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique
0.
Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation
Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie
Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique
Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie
Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie
Pr. CHAIB Ali* Cardiologie
Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale
Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie
Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire
Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique
Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie
Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie
Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie
Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie
Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation
Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie
Pr. ERRGUIG Laila Physiologie
Pr. FIKRI Meryim Radiologie
Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire
Pr. IMANE Zineb Pédiatrie
Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques
Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie
Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie
Pr. LATIB Rachida Radiologie
Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne
Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie
Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie
Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale
Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie
Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique
Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique
Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique
Pr. RATBI Ilham Génétique
Pr. RAHMANI Mounia Neurologie
Pr. REDA Karim* Ophtalmologie
Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie
Pr. RKAIN Hanan Physiologie
Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie
Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique
Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie
Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie
Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie
Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique
Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie

Avril 2013
Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. GHOUNDALE Omar* Urologie
Pr. ZYANI Mohammad* Médecine Interne

*Enseignants Militaires
MARS 2014
ACHIR ABDELLAH Chirurgie Thoracique
BENCHAKROUN MOHAMMED Traumatologie- Orthopédie
BOUCHIKH MOHAMMED Chirurgie Thoracique
EL KABBAJ DRISS Néphrologie
EL MACHTANI IDRISSI SAMIRA Biochimie-Chimie
HARDIZI HOUYAM Histologie- Embryologie-Cytogénétique
HASSANI AMALE Pédiatrie
HERRAK LAILA Pneumologie
JANANE ABDELLA TIF Urologie
JEAIDI ANASS Hématologie Biologique
KOUACH JAOUAD Génécologie-Obstétrique
LEMNOUER ABDELHAY Microbiologie
MAKRAM SANAA Pharmacologie
OULAHYANE RACHID Chirurgie Pédiatrique
RHISSASSI MOHAMED JMFAR CCV
SABRY MOHAMED Cardiologie
SEKKACH YOUSSEF Médecine Interne
TAZL MOUKBA. :LA.KLA. Génécologie-Obstétrique
*Enseignants Militaires
DECEMBRE 2014
ABILKACEM RACHID' Pédiatrie
AIT BOUGHIMA FADILA Médecine Légale
BEKKALI HICHAM Anesthésie-Réanimation
BENAZZOU SALMA Chirurgie Maxillo-Faciale
BOUABDELLAH MOUNYA Biochimie-Chimie
BOUCHRIK MOURAD Parasitologie
DERRAJI SOUFIANE Pharmacie Clinique
DOBLALI TAOUFIK Microbiologie
EL AYOUBI EL IDRISSI ALI Anatomie
EL GHADBANE ABDEDAIM HATIM Anesthésie-Réanimation
EL MARJANY MOHAMMED Radiothérapie
FE]JAL NAWFAL Chirurgie Réparatrice et Plastique
JAHIDI MOHAMED O.R.L
LAKHAL ZOUHAIR Cardiologie
OUDGHIRI NEZHA Anesthésie-Réanimation
Rami Mohamed Chirurgie Pédiatrique
SABIR MARIA Psychiatrie
SBAI IDRISSI KARIM Médecine préventive, santé publique et Hyg.

*Enseignants Militaires
AOUT 2015

Meziane meryem Dermatologie

Tahri latifa Rhumatologie

JANVIER 2016

BENKABBOU AMINE Chirurgie Générale

EL ASRI FOUAD Ophtalmologie
ERRAMI NOUREDDINE O.R.L
NITASSI SOPHIA O.R.L

2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES

PROFESSEURS / PRs. HABILITES

Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie

Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie
Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique
Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques
Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie
Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie
Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie
Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique
Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie
Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie
Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
Pr. HAMZAOUI Laila Biophysique
Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique
Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire
Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique
Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie
Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique

Mise à jour le 14/12/2016 par le

Service des Ressources Humaines
DEDICACES
 A

Mon cher pays le Burkina Faso

Ma plus grande fierté est de porter haut tes couleurs

partout où je suis.

Puisse DIEU me donner la grâce et la force afin de toujours

t’honorer et participer à ton développement.
A son excellence Monsieur ROCH MARC CHRISTIAN KABORÉ

Président du Burkina Faso,

Chef suprême des Armées

En témoignage de notre grand respect,

notre profonde considération et sincère admiration

A son excellence Monsieur JEAN CLAUDE BOUDA

Ministre de la Défense Nationale et des Anciens Combattants

En témoignage de notre respect et de notre considération

A Monsieur le Général de brigade OUMAROU SADOU

Chef d’État - Major Général Des Forces Armées Burkinabè

En témoignage de notre respect et sincère admiration

 A Son Excellence Monsieur ZAKALIA KOTE

Ambassadeur du Burkina Faso près le Royaume du Maroc

En témoignage de notre respect et de notre considération

A Monsieur le Colonel Major CISSÉ MOUSSA

Attaché de défense près de l’ambassade du Burkina Faso au Maroc

Il serait difficile de trouver des mots pour exprimer notre gratitude pour
votre soutien et vos conseils avisés qui nous ont conduit vers ce jour si
important.
 A

Ma seconde patrie, le Royaume du Maroc.

Merci de m’avoir accueilli et formé dans

ce beau pays pendant ces sept années d’étude.

Merci pour tout.

 A Feu sa majesté le Roi Hassan 2,
Que le bon DIEU l’accueille en sa sainte miséricorde.

A Sa majesté le Roi Mohamed VI Chef d’état-

Major Général des Forces Armées Royales Roi
du Maroc et garant de son intégrité territoriale.

Que DIEU glorifie son règne et le préserve.

A son altesse Royale le Prince héritier

Moulay Hassan

Que DIEU le protège.

A son altesse Royale le Prince Moulay Rachid

Que DIEU le préserve.
 A

Monsieur le Général de Corps d’Armée Abdelfattah LOUARAK

Inspecteur Général des FAR et Commandant de la Zone Sud

En témoignage de notre grand respect

Notre profonde considération et sincère admiration

Monsieur le Médecin Général de Brigade Abdelkrim MAHMOUDI

Professeur d’Anesthésie Réanimation.

Inspecteur du Service de Santé des Forces Armées Royales.

En témoignage de notre grand respect, Et notre profonde

considération
 A

Monsieur le Médecin Général Abdelhamid HDA

Professeur de Cardiologie Directeur de l’HMIMV –Rabat.

En témoignage de notre grand respect Et notre profonde

considération

Monsieur le Médecin Colonel Major Mohammed Abbar Professeur

d’urologie

Directeur de l’HMMI-Meknès.

En témoignant de notre grand respect et notre profonde

considération
 A

Monsieur le Médecin Colonel Major Khalid SAIR

Professeur de chirurgie viscérale

Directeur de l’Hôpital Militaire Avicenne de Marrakech

En témoignant de notre grand respect et notre profonde

considération

Monsieur le Médecin Colonel Major Abdelouahed BAITE

Professeur d’Anesthésie Réanimation Directeur de l’E.R.S.S.M

En témoignage de notre grand respect Et notre profonde

considération.

Monsieur le Médecin Colonel Zaahnoun Abdelaziz

Commandant du groupement formation et instruction

ERSSM

En témoignant de notre grand respect et notre profonde

considération
 A ceux qui me sont les plus chers :

Mes Parents : CISSÉ Abdou Ousséni & DEMBÉLÉ Kortimi

épouse CISSÉ

Pour ce que vous m'avez apporté

Parce que je m'aperçois avec fierté qu'un peu de vous m'a été donné,

Pour ce que vous m'avez permis d'accomplir à travers ce travail,

Non seulement par votre soutien et vos encouragements, mais aussi parce
que vous avez fait de moi ce que je suis aujourd'hui à travers l'amour,
l'éducation et les valeurs que vous m'avez transmises

J'espère avoir été à la hauteur de vos attentes et espérances pour moi.

Je vous aime très fort et que Dieu vous bénisse.

 A mes frères Mohamed et Fadyl et à ma sœur Amira,

Malgré la distance qui nous sépare, j’ai toujours joui de cet amour fraternel
et de soutien dans les bons moments mais aussi et surtout dans les périodes
difficiles. Je vous dis merci du fond du cœur.

A la famille BANO à Niamey,

Mon deuxième chez moi

J’ai eu la chance de grandir auprès de ces personnes aimantes et généreuses

qui ont su me faire oublier l’absence de mes parents pendant 7 longues
années.

Un mot spécial à Monsieur Saidou BANO et son épouse,

Je ne saurais oublier leur bienveillance et leurs conseils qui ont contribué à

faire de moi celui que je suis aujourd’hui.

Mes tuteurs pendant 7 ans, un Père et une Mère dès le premier jour.

Dieu vous bénisse.

 A Madame CISSÉ Sali,

Une mère tout simplement.

Que Dieu vous garde.

A ma grande sœur chérie Fatou , mon frère Fayçal & sans oublier
l’incontournable Hicham,

Merci pour tous.

A la famille ALAMI, Mounia, Soumia & leur très chère mère,

Merci d’avoir rendu ce séjour au Maroc encore plus agréable.

Aux 3 cavaliers,

Kohobo Cédric, Ntrech Nii Sapei Isaac & Rabe Amani Abdoul Hafizou,

Mes frères pour toujours.

A mes promos de l’École Royale du Service de santé Militaire 2009

Un plaisir de vous avoir rencontré. Puisse Dieu nous permettre

de porter haut les couleurs de nos pays respectifs. Dédicace spéciale
à ma petite « Princesse » Mariama ,à Soilha, Gloria , à Zouhra, et au
puissant chef promo Sissoko.

A toute la communauté des pays amis de l’ERSSM

C’est un plaisir de faire partie de cette communauté

qui a facilité notre intégration dans le royaume.

A mes collègues et amis (es)

Bilgo Abdoul Aziz, Coulibaly Fatimatou Zahra , Dehaoui Imane

et tous les autres promo de la faculté.
Au personnel de la Mission Militaire près l’ambassade du Burkina-Faso au
Maroc

Adjt-Chef Major Ouédraogo Aly, Adjt-Chef Dera Boureima

Merci pour tous.

A tous ceux qui ont contribué de loin ou de près à la réalisation de ce

travail,

Je vous le dédie
REMERCIEMENTS
 A mon maître et Présidente de thèse

Madame Nezha MOUANE

Professeur de pédiatrie

Je fus profondément touché par la gentillesse

et la spontanéité de votre accueil dans votre service.
Je vous remercie pour l’honneur que vous me faites
en acceptant de juger cette thèse.

Votre compétence et votre gentillesse ont toujours

suscité grande estime.

Veuillez trouver ici l’expression de ma gratitude

et mes sincères remerciements.
 A mon maître et rapporteur de thèse

Monsieur Toufik MESKINI

Professeur de Pédiatrie

J’ai eu le privilège de vous avoir comme enseignant et encadrant durant

mon parcours universitaire et j’en garde de très bons souvenirs.

Votre sérieux, votre compétence et votre sens

du devoir m’ont énormément marqué

Veuillez trouver ici l'expression de ma respectueuse

considération et ma profonde admiration pour toutes
vos qualités scientifiques et humaines.

Ce travail est pour moi l'occasion de vous témoigner

mon respect et ma profonde gratitude.
 A mon maître et juge de thèse

Madame Nadia CHERRADI

Professeur d’anatomopathologie

Je vous remercie vivement de l’honneur que vous me faites

en acceptant de siéger parmi mon jury de thèse.

Je suis très reconnaissant de la spontanéité avec

laquelle vous avez accepté de juger mon travail.

Veuillez croire, cher maître, à l’assurance

de mon respect et ma considération.
 A mon maître et juge de thèse

Monsieur Said ETTAIR

Professeur de pédiatrie

Nous vous remercions du grand honneur que vous

nous faites en vous intéressant à notre travail
et en acceptant de le juger.

Nous restons très émus par l’amabilité et la gentillesse

avec laquelle vous nous avez accueillis.

Qu’il nous soit permis de vous exprimer notre grand

respect et ma profonde admiration.
 A mon maître et juge de thèse

Monsieur Mounir KISRA

Professeur de chirurgie pédiatrique

L’honneur que vous nous faites ne fait que renforcer

notre estime pour vous. Nous restons très touchés
par la gentillesse avec laquelle vous nous avez accueillis.

Que ce travail soit un témoignage de notre considération

et notre profonde gratitude
Remerciements à l’équipe du laboratoire d’Épidémiologie et de Recherche
clinique (LERC) de la Faculté de Médecine et de Pharmacie de Rabat et
plus particulièrement à

Madame Houda OUBEJJA, professeur en chirurgie pédiatrique

Pour sa disponibilité et son assistance dans l’exploitation des données de

l’étude.

Remerciements à tout le personnel du service de Pédiatrie P3 de l’Hôpital

d’Enfants de Rabat

Pour leur disponibilité et leur grande aide dans l’exploitation des dossiers
des patients.
LISTE DES ABREVIATIONS
 LISTE DES ABREVIATIONS

Ac : Anticorps

AINS : Anti inflammatoire non stéroïdien

AUDC : Acide ursodésoxycholique

AVB : Atrésie des voies Biliaires

BCS : Syndrome de Budd-Chiari

BOM : Biopsie ostéomédullaire

CGR : Culot globulaire rouge

CHF : Fibrose hépatique congénitale

CVC : Circulation veineuse collatérale

EHPVO : Obstruction veineuse portale extrahépatique

FV : Facteur V

GPH : Gradient de pression hépatique

HAI : Hépatite auto-immune

Hb : Hémoglobine

HD : Hémorragie digestive

HTP : Hypertension portale

IPP : Inhibiteur de la pompe à protons

IV : Intraveineux

LEV : Ligature endoscopique de varices

NCPF : Fibrose portale non cirrhotique

NFS : Numération formule sanguine

OMI : Œdème des membres inferieurs

PFIC : Cholestase intrahépatique progressive familiale

PVHB : Pression veineuse hépatique « bloquée »

PVHL : Pression veineuse hépatique « libre »

SHR : Syndrome hépatorénal

SMG : Splénomégalie

TP : Taux de prothrombine

VCI : Veine cave inferieure

VMI : Veine mésentérique inferieure

VMS : Veine mésentérique supérieure

VO : Varices œsophagiennes

VP : Veine porte

VS : Veine splénique
LISTE DES ILLUSTRATIONS
 Liste des tableaux

Tableau I : les étiologies de l’HTP dans notre série

Tableau II : Données épidémiologiques selon le mécanisme d’atteinte de l’HTP

Tableau III : Mode de découverte de l’HTP selon les étiologies

Tableau IV : Répartition étiologique des premiers symptômes.

Tableau V : Répartition étiologique des données cliniques à l’admission

Tableau VI : Répartition étiologique des données des examens paracliniques

dans notre série

Tableau VII : Classification de la NIEC des varices œsophagiennes

Tableau VIII : Répartition des étiologies de l’HTP dans différentes séries

 Liste des figures

Figure 1 : Répartition de l’âge des patients lors des premiers symptômes et au

diagnostic d’HTP

Figure 2 : Répartition des cas selon le sexe.

Figure 3 : Répartition des motifs de consultations dans notre série.

Figure 4 : Ascite et circulation veineuse collatérale chez un enfant souffrant

d’un syndrome de Budd-Chiari.

Figure 5 : Anomalies du bilan hépatique dans notre série.

Figure 6 : Anomalies retrouvées à l’endoscopie digestive haute

Figure 7 : Étiologies en fonction du niveau de l’obstacle hépatique

Figure 8 : Étiologies en fonction du mécanisme de l’HTP

Figure 9 : Traitements symptomatiques prescrits chez nos patients

Figure 10 : Traitement ciblés administres chez nos patients

Figure 11 : Anatomie du système porte et de ses affluents

Figure 12 : Représentation schématique du système porte

Figure 13 : Développement de l’hypertension portale selon la loi d’Ohm

Figure 14 : Le système portale et les principaux sites d’anastomoses

portosystemiques dans l’HTP

Figure 15 : Jumeaux Dizygotes nés prématurément. L’un a développé une

thrombose portale et montre des signes évident de retard de croissance.

Figure 16 : Différents stades de varices œsophagiennes à l’endoscopie ;

Figure 17 : Classification endoscopique des varices gastriques selon Sarin

Figure 18 : Thrombose de la veine porte.

Figure 19 : Temps portal d’une artériographie mésentérique supérieure aspect

d’un cavernome portal du pédicule hépatique.

Figure 20 : Hypertension portale sur cirrhose et élargissement du lobe caudé.

SOMMAIRE
INTRODUCTION ............................................................................................ 1

MATERIEL ET METHODES ........................................................................ 4

I. Type de l’étude ............................................................................................ 5

II. Population étudiée ...................................................................................... 5

III. Méthode de collecte .................................................................................. 6

1. Le recueil des informations ...................................................................... 6

2. L’étude descriptive ................................................................................... 6

2.1. Paramètres anamnestiques .................................................................. 6

2.2. Paramètres cliniques........................................................................... 7

2.3. Paramètres paracliniques .................................................................... 7

2.4. Paramètres thérapeutiques .................................................................. 7

3. Analyses comparatives ............................................................................. 7

RÉSULTATS .................................................................................................. 13

I. Étude descriptive ....................................................................................... 14

1. Données épidémiologiques de l’HTP ..................................................... 14

1.1. Age .................................................................................................. 14

1.2. La répartition selon le sexe ............................................................... 15

2. Les antécédents ...................................................................................... 15

2.1. Antécédents personnels .................................................................... 15

2.2. Antécédents familiaux ...................................................................... 16

3. Modes de découverte de l’HTP .............................................................. 16

 4. Clinique ................................................................................................. 16

4.1. Motifs de consultation ...................................................................... 16

4.2. Signes cliniques ............................................................................... 18

5. Paraclinique ........................................................................................... 19

5.1. Biologie ........................................................................................... 19

5.1.1. NFS ............................................................................................ 19

5.1.2. Hémostase .................................................................................. 20

5.1.3. Bilan hépatique .......................................................................... 20

5.2. Échographie abdominale avec doppler ............................................. 21

5.3. Bilans étiologiques ........................................................................... 22

5.4. Autres examens radiologiques .......................................................... 24

5.4.1. La Tomodensitométrie ............................................................... 24

5.4.2. La Bili-IRM ............................................................................... 24

5.5. Endoscopie digestive haute .............................................................. 25

5.6. Examen anatomo-pathologique ........................................................ 26

6. Les étiologies retrouvées et leurs répartitions ......................................... 26

6.1. Répartition des étiologies selon le niveau d’atteinte ......................... 28

6.2. Répartitions des étiologies selon le mécanisme ................................ 28

7. Approche thérapeutique ......................................................................... 30

7.1. Traitement symptomatique ............................................................... 30

7.2. Traitement étiologique ..................................................................... 31

II. Étude analytique ....................................................................................... 33

 1. Caractéristiques épidémiologiques selon l’étiologie ............................... 33

2. Les antécédents dans les différents groupes étiologiques de l’HTP ........ 34

3. Mode de découverte de l’HTP selon les étiologies ................................. 36

4. Motifs de consultation selon l’étiologie de l’HTP .................................. 36

DISCUSSION ................................................................................................. 41

I. Le système porte ........................................................................................ 42

1. Anatomie et physiologie : Rappel........................................................... 42

2. Physiopathologie de l’HTP..................................................................... 45

2.1. Augmentation de la résistance vasculaire ......................................... 47

2.2. Augmentation du flux sanguin portal ............................................... 47

3. Anastomoses porto-systématiques .......................................................... 48

II. Épidémiologie de l’HTP ........................................................................... 51

1. Age ........................................................................................................ 51

2. Sexe ....................................................................................................... 51

III. Mode de découverte et manifestations cliniques de l’hypertension

portale ........................................................................................................... 52

1. Hémorragie digestive ............................................................................. 53

2. Splénomégalie ........................................................................................ 54

3. Ascite ..................................................................................................... 55

4. Circulation veineuse collatérale (CVC) .................................................. 55

5. Complications de l'hypertension portale ................................................. 56

5.1. Biliopathie portale ............................................................................ 56

 5.2. Le syndrome hépatorénal (SHR) ...................................................... 56

5.3. Le syndrome hépatopulmonaire ....................................................... 57

5.4. L’encéphalopathie hépatique ............................................................ 57

5.5. Le retard de croissance ..................................................................... 57

IV. Diagnostic de l’hypertension portale ....................................................... 59

1. Endoscopie digestive Haute ................................................................... 60

1.1. Les Varices œsophagiennes .............................................................. 60

1.2. Varices gastriques [74] ....................................................................... 62

1.3. La gastropathie hypertensive ............................................................ 63

2. Radiologie .............................................................................................. 64

2.1. L’Échographie Doppler .................................................................... 64

2.2. Autres investigations ........................................................................ 66

3. Histologie .............................................................................................. 66

4. Mesure du gradient de pression hépatique (GPH) ................................... 67

5. Biologie ................................................................................................. 69

5.1. Numération Formule Sanguine (NFS) et hypersplénisme ................. 70

5.2. Le bilan hépatique et bilan d’hémostase ........................................... 70

5.3. Les bilans spécifiques....................................................................... 71

V. Profil étiologique ...................................................................................... 71

1. HTP Préhépatiques ................................................................................. 73

1.1. Thrombose veineuse portale chronique : La transformation

cavernomateuse ...................................................................................... 75
 2. Causes hépatiques .................................................................................. 77

2.1. Causes présinusoïdales de l’HTP...................................................... 77

2.2. Causes sinusoïdales de l’HTP........................................................... 78

2.3. Causes post sinusoïdales .................................................................. 81

3. HTP posthépatique ................................................................................. 82

3.1. Le syndrome de Budd-Chiari ........................................................... 82

VI. Traitement ............................................................................................... 85

1. Prophylaxie primaire de l’hémorragie digestive ..................................... 85

1.1. Les bétabloquants ............................................................................. 86

1.2. Ligature de VO ................................................................................ 86

1.3. La Sclérothérapie ............................................................................. 87

2. Prises en charge d'une hémorragie digestive aigue ................................. 88

2.1. Approche médicale........................................................................... 89

2.2. Approche endoscopique ................................................................... 89

CONCLUSION............................................................................................... 90

RESUME ........................................................................................................ 93

REFERENCES ............................................................................................... 97
INTRODUCTION

1
 L'hypertension portale (HTP) chez les enfants est une complication majeure
résultant d’affections hépatiques comme la cirrhose et les troubles vasculaires
[1]
extrahépatiques . Elle est associée à une morbidité et une mortalité
significatives [3].

Le mode de découverte le plus fréquent est l’hémorragie digestive, qui peut

survenir de façon inaugurale chez un enfant sans antécédents médicaux
apparents [2].

D'autres caractéristiques communes de l’HTP comprennent la

splénomégalie, l'hypersplénisme et l'ascite.

L'encéphalopathie et les manifestations pulmonaires telles que le syndrome

hépatopulmonaire et l'hypertension portopulmonaire sont des complications
importantes mais moins fréquentes chez les enfants.

Les étiologies du syndrome d'hypertension portale sont variées. Sur le plan

anatomique, elles sont classées en trois catégories : préhépatique, posthépatique
et intra-hépatique, qui peuvent être subdivisées en formes présinusoïde,
sinusoïdale et post-sinusoïdale [1,2].

Notre travail consiste en une étude rétrospective des cas d’hypertension

portale colligés au service de Pédiatrie P3 de l’Hôpital d’Enfant de Rabat.

Les objectifs de notre travail sont les suivants :

 Déterminer les principales caractéristiques cliniques, radiologiques et

endoscopiques de l’HTP.

 Identifier les étiologies de l'hypertension portale chez les enfants dans

notre série.

2
  Rechercher des particularités épidémiologiques, cliniques et
paracliniques selon les groupes étiologiques.

 Décrire les modalités de prises en charges allouées à ces enfants.

3
MATERIEL ET METHODES

4
I. Type de l’étude
Nous avons réalisé une étude rétrospective intéressant les enfants suivis au
service de pédiatrie P3 d’hépato-gastro-entérologie et nutrition pédiatrique de
l’Hôpital d’Enfant de Rabat pour syndrome d’hypertension portale durant une
période de 7 ans, 2011- 2018.

II. Population étudiée

Nous avons consulté 157 dossiers de malades.

 Les critères d’inclusion étaient :

 Les malades présentant des signes échographiques d’hypertension

portale

 Présences de collatérales

 Épaississement du petit épiploon

 Dilatation du tronc porte

 Les patients présentant des varices œsophagiennes mise en évidence à

l’endoscopie digestive.

 Les patients présentant une splénomégalie à l’examen clinique rattaché à

l’HTP.

 Les enfants ayant moins de 16 ans au moment du diagnostic.

 Les critères de non inclusion :

 Les malades dont les dossiers ne contenaient pas des informations

suffisantes pour une bonne exploitation

5
  Les malades dont le diagnostic d’HTP est incertain.

 Au total, 60 cas ont été retenues après consultations des dossiers et

fiches des malades.

III. Méthode de collecte

1. Le recueil des informations

Les données globales de nos patients ont été recueillies à partir des dossiers
médicaux d’hospitalisations et des registres des explorations digestives hautes.
Ces informations ont été consignées sur une fiche d’exploitation. (Voir fiche)

2. L’étude descriptive

Les paramètres étudiés sont :

 Les caractéristiques épidémiologiques

 Les antécédents personnels et familiaux

 Les anomalies cliniques et paracliniques au moment du diagnostic de

l’HTP

 La prise en charge thérapeutique

2.1. Données anamnestiques

Nous avons étudié l’âge, le sexe, la notion de consanguinité, les cas

similaires dans la famille, les antécédents personnels et le motif de consultation.

6
 2.2. Données cliniques

Nous avons relevé le mode de début de la symptomatologie, ainsi que les

signes cliniques retrouvés à l’examen.

2.3. Données paracliniques

Pour l’enquête paraclinique, les données de la biologie, de l’échographie et

de la biopsie hépatique, ainsi que les résultats de l’endoscopie digestive ont été
relevées.

2.4. Données thérapeutiques

Nous avons étudié l’approche thérapeutique symptomatique de l’HTP et le

traitement spécifique de la pathologie sous-jacente.

3. Analyses comparatives

Les données ont été saisies et analysées à l’aide du logiciel SPSS 13.

Les variables quantitatives sont exprimées en médiane et intervalles

interquartiles si distribution non gaussiennes et en moyennes  écart type si
distribution normale.

Les variables qualitatives sont exprimées en nombre et pourcentage.

Le test Khi2 et le test de Kruskal-Wallis sont utilisés pour comparer les

variables. Une valeur P <0,05 a été prise comme significative.

L’étude statistique a été réalisée au Laboratoire d’Épidémiologie et de

Recherche Clinique (LERC) de la Faculté de Médecine et de Pharmacie de
Rabat.

7
 FICHE D’EXPLOITATION

HOPITAL D’ENFANT DE RABAT Fiche :

Service de Pédiatrie 3 N d’Entrée :

Profil étiologique de l’hypertension portale chez l’enfant

1. Identité

 Nom & Prénoms(s) : ...........................................................

 Sexe : Age :

 Origine Géographique :..................................................

2. Antécédents

 Ictère

 Maladie Hépatique connue

 Notion de prise médicamenteuse

 Chirurgie hépatique

 Cathétérisme ombilical

 Hepatopathie familiale / Décès /

 Consanguinité

 Traumatisme abdominal

8
3. Modes de découverte de l’HTP

a. Au cours du suivie d’une hépatopathie

............................................

b. Devant une symptomatologie clinique

o Ascite Distension Abdominales Syndrome anémique

o Hémorragie digestive : Hématémèse Méléna Rectorragie

o Ictère :

o Autres signes : ............................................................

o Age des premières manifestations: .....................

4. Clinique

 Poids ...........kg Taille ...........cm P/T........ P.A ..........cm

 Retard staturo-pondéral : oui non

 Signes cliniques
 Circulation veineuse collatérale
 SMG
 HMG ............................................................................
 Ascite
 OMI
 Reflux hépatojugulaire

 Signes d’insuffisance hépatocellulaire

 Ictère

9
  Asterixis
 Angiomes stellaires
 Érythrose palmaire
 Signes d’orientation étiologique :.........................................

5. Biologie

 NFS
 Thrombopénie
 Leucopénie
 Anémie
 Hypersplénisme

 Bilan hémostase
 TP : normale bas

 TCA : normale allongé

 Facteur V : normale bas

 Albumine : normale bas

 Fonction rénale :

 Bilan hépatique

Normale Élevé
Transaminases
Gamma - GT
PAL
Bilirubine Totale
Bilirubine Conjuguée

 IHC :
 Cytolyse
 Cholestase

10
6. Imagerie

 Échographie abdominale + Doppler

 Signes d’HTP
 Aspect du foie :
 VBIH et VBEH :
 Présence de collatérales
 Dilatation tronc porte :
 Épaississement du petit épiploon :
 Flux porte :

 Fibroscopie OGD

 Normale
 V.O & stade :
 Gastropathie d’HTP &stade
 Signe rouge :

7. Recherche étiologique : bilans spécifiques

 Biologie :

 Imagerie :
.........................................................................................................
.........................................................................................................
.....................................

 Histologie :

 PBH =

8. Étiologie retenue :

11
9. Niveau d’atteinte :

 Prehepatique
 Hepatique
 Post hépatique

10. Age au moment du diagnostic :

11. Traitements proposes :

 Symptomatique :
 Bêtabloqueurs :
 Diurétiques :
 Ligature et/ou Sclérothérapie :
 Transfusion :
 Autres :

 Étiologique :
.........................................................................................................
....................................................

12
RÉSULTATS

13
I. Étude descriptive

1. Données épidémiologiques de l’HTP

1.1. Age

 La médiane d’âge lors des premières manifestations de l’HTP était de 60

[12 – 93] mois soit 5 [1-7,75] ans.

 La médiane d’âge au moment du diagnostic, était de 78 [16,5-120] mois

soit 6,5 [1,3-10] ans.

Figure 1 : Répartition de l’âge des patients lors des premiers symptômes et au diagnostic
d’HTP

14
 1.2. La répartition selon le sexe

Il s’agit de 36 garçons et 24 filles soit respectivement 60% et 40%.

Le sexe ratio était de 1,5.

Figure 2 : Répartition des cas selon le sexe

2. Les antécédents

2.1. Antécédents personnels

Un ensemble d’antécédents personnels a été recherché au cours de

l’anamnèse. Les éléments positifs qui en ressortent sont les suivants :

 Ictère dans 18 cas (30%)

 Hépatopathie connue dans 13 cas (21,7%)

 Chirurgie hépatique dans 5 cas (8,3%)

15
  Cathétérisme ombilical chez 2 patients (3,3%)

 Traumatisme abdominal fermé dans 1 cas (1,7%)

NB : aucune notion de prise médicamenteuse et/ou toxique n’a été

retrouvée chez nos patients.

2.2. Antécédents familiaux

 Consanguinité 32 cas (53,3%)

 Hépatopathie familiale 7 cas (11,7%)

 Décès dans la fratrie de cause similaire dans 6 cas (10%)

3. Modes de découverte de l’HTP

Deux modes de découverte de l’HTP ont été identifiés, soit au cours du

suivi d’une pathologie préexistante connue, c’est le cas de 19 patients (31,7%)
ou devant une symptomatologie clinique évocatrice ayant motivé à terme la
consultation dans 41 cas (68,3%).

4. Clinique

4.1. Motif de consultation

 Les principaux motifs de consultations retrouvés à l’interrogatoire chez

nos patients sont, par ordre de fréquence :

 Syndrome anémique 32 cas (53,3%)

 Ictère Cholestatique 28 cas (46,7%)

 Hémorragies digestives 25 cas (41,7%)

 Douleurs abdominales persistantes 21 cas (35%)

16
  Distensions abdominales 16 cas (26,7%)

 Autres symptômes hémorragiques 6 cas (10%)

 Les types d’hémorragie digestive sont rapportées :

 Hématémèses : 22 cas soit 36,7%

 Mélaenas : 12 cas soit 20%

 Rectorragies : 2 cas soit 3,3%

 NB : les « autres symptômes hémorragiques » comprennent : les

purpuras dans 2 cas, épistaxis avec gingivorragies retrouvés dans 4 cas.

Figure 3 : Répartition des motifs de consultations dans notre série.

17
 4.2. Signes cliniques

L’examen clinique de nos patients à l’admission a mis en évidence les

anomalies suivantes :

 Une ascite dans 32 cas (53,3%)

 La présence d’une CVC chez 52 patients (86,7%)

 Une splénomégalie retrouvée dans 58 cas (96,7%)

 Une hépatomégalie mise en évidence dans 27 cas (45%)

 Des œdèmes des membres inférieurs présents chez 8 de nos patients

(13,3%)

 Le reflux hépatojugulaire a été retrouvé dans 2 cas (3,3%)

 Astérixis dans 4 cas (6,7%)

 L’érythrose palmaire et angiome stellaire dans 1 cas (1,7%) chacun

 Le retard de croissance staturopondérale a été objectivé dans 9 cas

(15% de nos patients) au moment du diagnostic d’HTP.

18
 Figure 4 : Ascite et circulation veineuse collatérale chez un enfant souffrant d’un
syndrome de Budd-Chiari.

5. Paraclinique
5.1. Biologie

5.1.1. NFS

Tous les patients de notre série ont bénéficié de plusieurs hémogrammes.

Les anomalies citées ici sont issues du bilan initial des patients :

 Anémie dans 54 cas (90%) avec une anémie normochrome

normocytaire dans 41 cas et une anémie microcytaire dans 13 cas.

 Leucopénie dans 20 cas (33,3%).

 Thrombopénie dans 35 cas (58,3%) avec un taux de plaquettes <

70000/mm3 dans 19 cas.

19
  Hypersplénisme objectivé dans 39 cas (65%). Le degré
d’hypersplénisme montrait :

 Une pancytopénie dans 11 cas

 Une bicytopénie dans 20 cas

 Une monocytopénie dans 8 cas

5.1.2. Hémostase

Le bilan d’hémostase standard comprenant le TP et le TCA, a été réalisé

chez l’ensemble de nos patients. Trente cinq 35 (58,3%) patients ont bénéficié
du dosage du Facteur V. Les anomalies retrouvées sont les suivantes :

 TP < 50% dans 26 cas (43,3%)

 TCA allongé dans 19 cas (31,7%)

 Facteur V < 70% dans15 cas (42,9%)

5.1.3. Bilan hépatique

Tous les patients avaient un bilan hépatique complet. Les anomalies

retrouvées sont :

 Transaminases élevées : 25 cas (43,1%)

 Gamma-GT élevée : 17 cas (29,3%)

 Une augmentation de la PAL dans 29 cas (50%)

 La Bilirubine était élevée chez 28 (48,3%) des patients. Il s’agissait

d’une hyperbilirubinémie mixte chez 25 patients et conjuguée dans 3
cas.

20
  Le dosage de l’albumine a été fait dans 50 cas soit 83,3% de nos
patients et elle était diminuée dans 22 cas (44%).

Figure 5 : Anomalies du bilan hépatique dans notre série.

5.2. Échographie abdominale avec doppler

Tous les patients ont bénéficié d’au moins une échographie abdominale
dans le cadre du diagnostic positif. Elle a mis en évidence des signes d’HTP
chez la totalité de nos malades.

Les autres anomalies le plus souvent mises en évidence :

 Le parenchyme hépatique présentait des anomalies dans 36 cas soit

60% :

 Hypertrophique 11 cas (18,3%)

 Nodulaire 17 cas (28,3%)

 Atrophique 8 cas (13,3%)

21
  Une Ascite a été retrouvée chez 40 patients soit 66,7%

 L’analyse des voies biliaires montrait :

 Des signes en faveur de l’atrésie des voies biliaires dans 2 cas (3,3%)

 Une dilatation dans 7 cas (11,7%)

 Le tronc porte était dilaté dans 26 cas (43,3%) avec présence d’une
thrombose portale chez 12 patients (46,2%).

5.3. Bilans étiologiques

Les examens ont été demandés en fonction du niveau du bloc à la circulation

portale suspecté à l’échographie et selon les données cliniques et biologiques.

Trois types de blocs ont été identifiés :

 Le bloc hépatique avec cholestase ou sans cholestase.

 Le bloc sous hépatique ou préhépatique et le bloc sus-hépatique ou

posthépatique. Ces deux derniers représentent les blocs
extrahépatiques.

Les examens relevés dans le cadre de l’orientation étiologique sont :

 Le dosage des acides biliaires a été prescrit chez 8 de nos patients

(13,3%) et est revenue positif chez 6 d’entre eux ;

 Les sérologies des hépatites, réalisées dans 25 cas sont revenues sans
anomalies.

 Un bilan auto-immunité a été réalisé chez 5 de nos patients ; des

anomalies retrouvées dans 4 cas :

 Ac anti nucléaire dans 2 cas

 Ac anti muscle lisse dans 1 cas

22
  Ac anti cytosol dans 1 cas

 Deux (2) patients ont bénéficié du dosage de l’alpha-1 antitrypsine. La

valeur était effondrée dans 1 cas

 Un bilan de Wilson fait de cuprémie, cuprurie et ceruléoplasmine a été

fait chez 7 patients de notre série. Les tests étaient positifs chez 3 d’entre eux.

 La glucocérébrosidase dosée chez 4 de nos patients est revenue positive

dans 1 seul cas

 L’alphafoetoproteine dosée chez 5 patients est revenue élevée dans 2 cas.

 Un bilan de Thrombophilie fait principalement du dosage

d’antithrombine III, protéine C et protéine Anticorps antiphospholipides, a été
réalisé chez 8 patients et présentait des anomalies chez 3 d’entre eux :

 Déficit isolé en protéine C dans 1 cas

 Déficit combiné en protéine C et S dans 1 cas

 Déficit combiné en antithrombine, protéine C et protéine S dans 1 cas

 L’examen ophtalmologique, à la recherche de l’anneau de Kayser-

Fleischer, réalisé chez 9 de nos patients est revenue normal dans chaque cas.

 D’autres examens ont été prescrits chez certains de nos patients, sont
revenus sans anomalie :

 Test de la sueur dans 1 cas

 Amylase sérique dans 1 cas

 BOM dans 4 cas

 Médullogramme dans 7 cas

23
 5.4. Autres examens radiologiques

5.4.1. La Tomodensitométrie

Cinq (5) patients ont eu une TDM dont 4 abdominales et 1 cérébrale.

 Les TDM abdominales montrait :

 Un syndrome de Budd-Chiari avec absence de visualisation des veines

sus-hépatique dans 1 cas ;

 Un kyste du cholédoque avec Cirrhose hépatique chez 1 patient ;

 Une tumeur du hile hépatique compliquée d’une thrombose porte dans

1 cas ;

 Une thrombose de la VCI avec épanchement retropéritonéal et pleural

dans 1 cas.

 La TDM cérébrale réalisée devant une suspicion de maladie de

Niemann-Pick a objectivé un élargissement des sillons corticaux au niveau
frontal.

5.4.2. La Bili-IRM

La bili-IRM a été réalisée chez 5 patients. Elle a objectivé :

 Une cirrhose hépatique sans anomalie de voies biliaires dans 2 cas ;

 Une cirrhose biliaire sur AVB dans 1 cas ;

 Une cirrhose hépatique décompensée avec kyste du cholédoque

compressif stade IV de TODANI chez 1 patient ;

 De multiples dilatations et sténoses des VBIH faisant évoquer un

syndrome de Caroli chez 1 patient ;

24
 5.5. Endoscopie digestive haute

47 patients de notre série ont bénéficié d’une fibroscopie

œsogastroduodénale soit 78,3% des cas.

 Des varices œsophagiennes ont été retrouvées chez 38 de nos patients

soit (63,3%). Elles étaient reparties comme suit :

 Stade I chez 4 patients (10,5%)

 Stade II dans 13 cas (34,2%)

 Stade III dans 21 cas (55,3%)

 Des signes de la série rouge ont été retrouvés chez 21 patients (44,7%) ;

 Une gastropathie hypertensive objectivé dans 16 cas (40%).

70,00%
Non
60,00% III Non

50,00% Oui
Oui
40,00% II

30,00%

20,00%
I
10,00%

0,00%
VO Serie rouge Gastropathie hypertensive

Figure 6 : Anomalies retrouvées à l’endoscopie digestive haute dans notre série

25
 5.6. Examen anatomo-pathologique

La ponction biopsie hépatique a été réalisée chez 35 de nos patients

(58,3%) ; ses résultats étaient normaux dans 5 cas (14,3 %) et non concluant
dans 3 cas (8,6%). Le reste des résultats montrait :

 Aspect en faveur d’une maladie de Byler dans 6 cas (17,1%)

 Cirrhose hépatique dans 5 cas (14,3%)

 Fibrose hépatique dans 10 cas (28,6%)

 Aspect histologique faisant évoquer une maladie de Niemann-

Pick dans 1 cas (2,8%)

 AVB sans signe de cirrhose ou de malignité dans 1 cas

 Une cholestase massive faisant évoquer une maladie métabolique dans

1 cas

 Aspect en faveur d’une maladie de Caroli avec fibrose extensive dans

1 cas

 Aspect évoquant un syndrome d’Allagile dans 1 cas

 Cirrhose biliaire avec cholestase intrahépatique dans 1 cas

6. Les étiologies retrouvées et leurs répartitions

L’ensemble des étiologies mis en évidence dans notre série est résumé dans
le tableau ci-dessous.

26
 Tableau I : les étiologies de l’HTP dans notre série

Niveau Mécanisme Étiologies Fréquence

d’atteinte
Préhépatique EHPVO Thrombose portale 13
(n=14) (n=14) Kyste du cholédoque stade IV 1
compressif
Atrésie des voies biliaires 3
Paucité ductulaire non 2
syndromique
Syndrome d’Alagille 1
Cirrhose hépatique 2
Cirrhose Maladie de Gaucher Type I 2
(n=31) Hépatite Auto-Immune 4
PFIC 1 & 2 9
Maladie de Niemann-Pick 1
Maladie de Wilson 3
Hépatique Déficit en alpha-1 antitrypsine 1
(n=44) Idiopathique 3
Fibrose hépatique Congénitale 9
CHF Maladie de Caroli 2
(n=13) Polykystose hépatorénale 2

Posthépatique BCS
(n=2) (n=2) Syndrome de Budd-Chiari 2

EHPVO : obstruction veineuse porte extrahépatique ; CHF : fibrose hépatique congénitale ; BCS :
syndrome de Budd-Chiari ; PFIC : cholestase intrahépatique progressive familiale

27
6.1. Répartition des étiologies selon le niveau d’atteinte

La distribution anatomique des étiologies dans notre série montre :

 Les causes hépatiques représentent 74 % des étiologies ;

 Les causes préhépatiques représentent 24 % ;

 Les causes posthépatiques constituent 2% des cas.

Figure 7 : Étiologies en fonction du niveau de l’obstacle hépatique

6.2. Répartitions des étiologies selon le mécanisme

 La cirrhose et les obstructions veineuses extrahépatiques

représentent respectivement 52 et 23 % des mécanismes
étiologiques ;

 La fibrose est responsable dans 22% des cas et le syndrome de

Budd-Chiari dans 3% des cas.

28
EHPVO : obstruction veineuse porte extrahépatique ; CHF : fibrose hépatique congénitale ; BCS :
syndrome de Budd-Chiari

Figure 8 : étiologies en fonction du mécanisme de l’HTP

29
 7. Approche thérapeutique

7.1. Traitement symptomatique (figure 9)

La prise en charge symptomatique était axée sur le traitement préventif des

ruptures des VO, la gestion de l’ascite et des hémorragies digestives.

 38 de nos patients présentaient des VO et ils ont tous été mis sous
bêtabloquants non cardiosélectifs. Le bétabloquant utilisé était le Propanolol à
la dose de 1-3 mg/kg/jour.

 Le recours au traitement endoscopique par Ligature et/ou Sclérothérapie

a été nécessaire chez 20 de nos patients (52,6%) présentant des VO ayant
saignées.

 16 patients ont bénéficié de ligatures endoscopiques.

 4 patients ont bénéficié de la sclérothérapie.

 La spironolactone a été le diurétique de choix dans le traitement de

l’ascite dans notre série. Elle a été prescrite chez 17 de nos patients.

 Le recours à la transfusion sanguine a été nécessaire chez 11 patients

suite aux hémorragies digestives.

 D’autres thérapeutique a visée symptomatique ont été prescrites chez nos

patients :

 IPP chez 10 patients

 Supplémentation en fer

 Supplémentation en vitamine A, D, E et K chez 21 patients présentant

une cholestase chronique.

30
  Une splénectomie a été effectuée chez un patient pour une maladie de
Gaucher suite à un hypersplénisme important et une abcédassion de la
rate.

Figure 9 : Traitements symptomatiques prescrits chez nos patients

7.2. Traitement étiologique (figure 10)

Ces traitements regroupent l’ensemble des thérapeutiques prescrites à nos

patients en fonction du diagnostic.

 L’association corticothérapie + immunosuppresseurs (Prednisone +

Azathioprine) chez 4 patients porteurs d’une hépatite auto-immune.

 D-penicillamine chez 3 patient ayant une maladie de Wilson.

31
 L’acide ursodésoxycholique (AUDC) prescrit chez 9 patients ayant
une cholestase intrahépatique progressive familiale (PFIC).

 Un traitement anticoagulant chez 3 patients ayant une thrombose

portale avec un déficit en protéine C, S ou Antithrombine.

 La transplantation hépatique a été indiquée chez 3 patients au stade

d’insuffisance hépatocellulaire sur atrésie des voies biliaires.

Figure 10 : Traitements ciblés administrés à nos patients.

32
II. Étude analytique
Nous allons dans ce chapitre faire ressortir les principales
caractéristiques épidémiologique, clinique et paraclinique en fonction du
mécanisme de l’hypertension portale.

Les étiologies dans notre série sont reparties en 4 groupes :

 Les obstructions veineuses portales extrahépatiques (EHPVO)

 Les cirrhoses

 Les fibroses hépatiques congénitales (CHF)

 Le syndrome de Budd-Chiari (BCS)

1. Caractéristiques épidémiologiques selon l’étiologie

 Le sexe ratio est constant à 1,3 dans les EHPVO et les cirrhoses.

 La médiane d’âge des patients lors des premiers symptômes d’HTP varie
de 2[0,1-7] ans pour les cirrhoses à 6,5[5-10] ans dans les obstructions veineuses
préhépatiques.

 La médiane d’âge au moment du diagnostic de l’HTP varie de 2[1-10]

ans pour les cirrhoses à 6[3,5-10] dans les fibroses congénitales et passe à
7,5[5,7-10,2] ans dans les obstructions veineuses préhépatiques.

33
 Tableau II : données épidémiologiques selon le mécanisme d’atteinte de l’HTP

EHPVO Cirrhose CHF BCS P

(n=14) (n=31) (n=13) (n=2)

Sexe Ratio (G/F) 1,3 1,3 1,6 - -

Médiane d’âge des

premiers symptômes 6,5[5-10] 2[0,1-7] 4[2-7] - NS
(en années)

Médiane d’âge au
moment du 7,5[5,7-10,2] 2[1-10] 6[3,5-10] - NS
diagnostic
(en années)

G : garçons ; F : filles ; NS : non significatif

2. Les antécédents dans les différents groupes étiologiques de

l’HTP

Selon les étiologies, les antécédents retrouvés dans notre série se

répartissent comme suit :

 Dans l’EHPVO (n=14) nous avons noté les antécédents suivant :

 6 cas de consanguinité

 2 cas de cathétérisme ombilical

 1 cas de pathologie hépatique suivie (kyste du cholédoque)

 1 cas de chirurgie hépatique (Traumatisme abdominale fermé)

34
 Dans les Cirrhoses (n=31), on retrouvait :

 18 cas de consanguinité

 14 cas d’ictères

 8 cas de de pathologies hépatiques suivies

 3 hépatites auto-immunes

 3 atrésies des voies biliaires

 1 déficit en -1 antitrypsine

 1 syndrome d’Allagile

 4 cas de chirurgie hépatique (Atrésies des voies biliaires)

 5 cas de maladie familiale

 3 cas de PFCI

 2 maladies de Wilson

 Dans les CHF (n=13) nous mis en évidence :

 8 cas de consanguinité

 3 cas d’ictères

 2 cas de pathologie hépatique suivie (Fibroses congénitales)

 1 cas de maladie familiale (Polykystose hépatorénale)

 Les antécédents dans les BCS (N=2) sont :

 1 cas d’ictère

 1 cas de pathologie suivie (Maladie de Behçet)

35
 3. Mode de découverte de l’HTP selon les étiologies (Tableau III)

 L’HTP a été découverte essentiellement devant des manifestations

cliniques, ayant motivé une consultation, dans les différents groupes
étiologiques.

 Dans les Cirrhoses, l’HTP est constatée au cours du suivie d’une

hépatopathie chronique dans 41,9% des cas.

Tableau III : Mode de découverte de l’HTP selon les étiologies

EHPVO Cirrhose CHF BCS

(n=14) (n=31) (n=13) (n=2)
Devant des manifestations
cliniques 12 18 10 1
(85,7%) (58,1%) (76,9%) (50%)

Au cours du suivie 2 13 3 1
d’hépatopathie chronique (14,3%) (41,9%) (23,1%) (50%)

4. Motifs de consultation selon l’étiologie de l’HTP (Tableau IV)

 Le groupe des EHPVO

 L’hémorragie digestive constituait le principal motif de consultation

(85,7% des cas) associée au syndrome anémique (78,6%)

 Une anémie a été objectivé chez tous les patients ayant présentés des
HD dans ce groupe.

36
  Le groupe des Cirrhoses

 L’ictère était le symptôme au premier plan dans 71% des cas.

 Le syndrome anémique et les douleurs abdominales étaient au second

plan.

 Le groupe des CHF

 Syndrome anémique et douleurs abdominales constituaient les

principaux motifs de consultation.

Tableau IV : répartition étiologique des premiers symptômes.

EHPVO Cirrhose CHF BCS P

(n=14) (n=31) (n=13) (n=2)
Syndrome 11 12 9 -  0,05
anémique (78,6%) (38,7%) (69,2%)

Ictère 2 22 3 1  0,01
(14,3%) (71%) (23,1%) (50%)

Douleurs 3 10 7 1 NS
abdominales (21,4%) (32,3%) (53,8%) (50%)

Hémorragies 12 7 6 -  0,01
digestives (85,7%) (22,6%) (46,2%)

NS : non significatif

37
5. Données de l’examen clinique à l’admission

La fréquence des signes cliniques est détaillée dans le tableau ci-dessous

 EHPVO

 La splénomégalie et la présence de CVC représentaient chacun 92,9%

du tableau clinique.

 Cirrhose

 L’ascite était présente dans 67,7% des cas et le retard de croissance

était présent chez 6 patients.

 L’hépatomégalie était retrouvée dans 38,7% ces cas et la CVC dans

83,9%.

 CHF

 La splénomégalie a été objectivée chez tous les patients.

 L’hépatomégalie et la CVC ont été retrouvées dans respectivement 9 et

11 cas.

38
 Tableau V : répartition étiologique des données cliniques à l’admission

EHPVO Cirrhose CHF BCS P

(n=14) (n=31) (n=13) (n=2)
Ascite 5 21 5 1 NS
(35,7%) (67,7%) (38,5%) (50%)

SMG 13 30 13 2 NS
(92,9%) (96,8%) (100%) (100%)

HMG 5 12 9 1 NS
(35,7%) (38,7%) (69,2%) (50%)

CVC 13 26 11 2 NS
(92,9%) (83,9%) (84,6%) (100%)

RSTP 2 6 1 - NS
(14,3%) (19,4%) (7,7%)
NS = Non Significatif

6. Données paracliniques

 EHPVO

 L’hypersplénisme était présent dans 57,1% des cas.

 Tous les patients montraient à l’échographie une dilatation du tronc

porte ; le foie était normal dans 8 cas et on notait la présence de
nodules dans 4 cas.

 Cirrhose

 L’IHC a été mise en évidence chez 45,2% des patients et

l’hypersplénisme dans 22 cas.

39
  L’aspect échographique du foie présentait des anomalies dans 18 cas.
Il était atrophié dans 4 cas, nodulaire dans 8 et hypertrophié dans 6
cas.

 La biopsie a été contributive dans 19 cas (61,3%).

 CHF

 L’hypersplénisme a été retrouvé chez 9 patients.

 L’apport de la biopsie était intéressant dans 76,9% des cas.

Tableau VI : répartition étiologique des données des examens paracliniques dans notre
série

EHPVO Cirrhose CHF BCS P

(n=14) (n=31) (n=13) (n=2)
Hypersplénisme 8 22 9 - NS
(57,1%) (71%) (69,2%)
IHC 2 14 1 1 0,05
(15,4%) (45,2%) (7,7%) (50%)
Dilatation du 14 7 4 1 0,01
tronc porte (100%) (22,6%) (30,8%) (50%)
Normal 8 13 2 1
(57,1%) (41,9%) (15,4%) (50%)
Aspect Atrophique 1 4 3 -
échographique (7,1%) (12,9%) (23,1%) NS
du foie Nodulaire 4 8 4 1
(28,6%) (25,8%) (30,8%) (50%)
Hypertrophique 1 6 4 -
(7,1%) (19,4%) (30,8%)
Non faite 11 9 3 2
(78,6%) (29%) (23,1%) (100%)
Biopsie Contributive 1 19 10 - NS
hépatique (7,1%) (61,3%) (76,9%)
Non 2 3 - -
contributive (14,3%) (9,7%)
NS = Non Significatif

40
DISCUSSION

41
I. Le système porte

1. Anatomie et physiologie : Rappel

Le foie reçoit le sang de deux vaisseaux principaux : l'artère hépatique et la

veine porte (VP). Le premier est une branche de l'artère hépatique commune, qui
provient du tronc cœliaque, et fournit du sang oxygéné représentant 25% du
sang qui entre dans le foie. Le dernier, qui draine le sang désoxygéné
représentant 75% du flux sanguin hépatique, est le plus gros vaisseau du
système veineux portal [4].

Chez l'adulte, le débit sanguin hépatique total varie entre 800 et 1200 mL /
min, ce qui équivaut à environ 100 mL / min pour 100 g de foie. Bien que la
masse du foie ne représente que 2,5% du poids corporel total, cet organe reçoit
près de 25% du débit cardiaque total.

Cet énorme flux veineux portal est conduit à travers le foie avec un
gradient de pression négligeable. Le gradient de pression entre l'entrée portale et
l'écoulement veineux hépatique ou gradient de pression hépatique (GPH) ne
dépasse généralement pas 5 mmHg.

La résistance au flux sanguin à travers la veine porte est si faible en raison

du système vasculaire hépatique unique, les vaisseaux sanguins conducteurs se
terminant dans chacune des unités microvasculaires de l'acinus et s'écoulant
seulement dans environ 20 hépatocytes avant de sortir dans les veinules
hépatiques larges. Ainsi, au moins 50% de la totalité du contenu sanguin du foie
peut être expulsé sans résistance vasculaire significative [4-5].

42
 Le système veineux portal s'étend des capillaires intestinaux aux sinusoïdes
hépatiques. Il transporte le sang du tractus gastro-intestinal, abdominal, du
pancréas, de la vésicule biliaire et de la rate vers le cœur droit à travers le foie.

Dans ce système, le vaisseau central est la veine porte formée par l'union de
la veine splénique (VS) et de la veine mésentérique supérieure (VMS), mais qui
reçoit aussi du sang de la veine mésentérique inférieure (VMI), de la veine
gastrique et des veines cystiques.

La VMS est formée par des affluents de l'intestin grêle, du côlon et de la

tête du pancréas, et irrégulièrement de l'estomac par la veine gastro-épiploïque
droite.

La VS draine le sang de la rate et reçoit la VMI qui transporte le sang de la

partie gauche du côlon et du rectum, dans son tiers médial.

Avant d'atteindre le foie, la VP principal se divise en veines portes gauche

et droite, qui se subdivisent séquentiellement en veinules plus petites.

Les veinules portales et les artérioles hépatiques se fondent finalement dans

les sinusoïdes hépatiques qui s'écoulent dans les veines hépatiques. Trois veines
hépatiques drainent finalement le sang du foie vers la veine cave inférieure
(VCI) [2,6]. (Figure 11,12)

43
Figure 11 : Anatomie du système porte et de ses affluents [7]

44
SV : veine splénique ; SMV : veine mésentérique supérieure ; IMV : veine mésentérique inferieure ;
PV : veine porte ; HV : veine hépatique ; IVC : veine cave inferieur ; Spleen : Rate ; Liver : foie.

Figure 12 : représentation schématique du système porte. [2]

2. Physiopathologie de l’HTP

La pression veineuse portale normale est de 7 - 10 mm Hg et le gradient de

pression veineuse hépatique (GPH) varie de 1 à 4 mm Hg.

L’HTP est défini comme une pression portale supérieure à 10 mm Hg ou

un GPH supérieur à 4 mm Hg.

Chez les adultes, un gradient de pression supérieur à 10 mm Hg a été

associé à la formation de varices œsophagiennes (VO), la constitution d’une
ascite et à l’apparition de saignements variqueux au-delà de 12 mm Hg [9, 10].

45
 La pression veineuse porte est directement proportionnelle au flux sanguin
portal et à la résistance vasculaire hépatique, selon la loi d'Ohm : ΔP = Q × R
(Figure 13)

 ΔP est la variation de pression sur le vaisseau

 Q est le flux sanguin et

 R est la résistance à l'écoulement

La résistance vasculaire portale est inversement proportionnelle au rayon

du vaisseau à la puissance 4 (Équation de Poiseuille). Ainsi une petite
diminution du diamètre du vaisseau produit une forte augmentation de la
résistance vasculaire qui induit à son tour une élévation de la tension portale.

Dans le foie sain, la résistance vasculaire intrahépatique change en fonction

de la variation du flux sanguin hépatique pour maintenir la pression portale dans
les limites normales.

En effet, dans les conditions physiologiques, une augmentation de la

pression portale est compensée par une dilatation sinusoïdale, même en présence
d'une augmentation du flux sanguin, comme cela peut se produire après
l'ingestion de repas [6,8].

L’HTP résulte donc de l’augmentation :

 De la résistance vasculaire

Et / Ou

 Du flux sanguin dans le système veineux porte.

46
 2.1. Augmentation de la résistance vasculaire

Elle constitue le principal facteur pathogénique dans le développement de

l’HTP. Selon le site où il se produit, l’HTP peut être classé comme
extrahépatique (préhépatique et post hépatique) et intrahépatique. Ce dernier
peut être subdivisé en trois formes comprenant présinusoïdales (veinules
portales), sinusoïdales (sinusoïdes) et post-sinusoïdales (veinules hépatiques
terminales, veines centrales).

Chez les patients atteints d'une maladie hépatique chronique, cependant,

une résistance vasculaire accrue est localisée à divers niveaux intrahépatiques.

Le mécanisme pathogénique expliquant la résistance accrue en

extrahépatique, où le flux sanguin est bloqué par une obstruction mécanique, est
assez évident. Inversement, la pathogenèse est plus compliquée dans l’HTP
intrahépatique, où de nombreux facteurs, à la fois mécaniques et dynamiques,
peuvent se produire simultanément [9].

2.2. Augmentation du flux sanguin portal

L'état circulatoire hyperdynamique résulte d'une série de réponses

physiologiques qui incluent la vasodilatation splanchnique et l'activation du
système nerveux sympathique et l'axe rénine-angiotensine-aldostérone, qui à
leur tour entraînent une rétention de sodium et d'eau, une hypervolémie, une
hypoperfusion rénale, une augmentation du débit cardiaque et de l’afflux sang
splanchnique.

47
 Figure 13 : Développement de l’hypertension portale selon la loi d’Ohm.

3. Les anastomoses porto-systématiques

[11]
Chez l’adulte, la veine porte et ses affluents sont dénués de valves ; ces
dernières peuvent être présentes chez le fœtus et le nouveau-né mais s’atrophient
et disparaissent rapidement dans la grande majorité des cas. Le sens du flux
veineux est donc déterminé par le gradient de pression dans le système porte.
Ainsi une obstruction au niveau de la veine porte peut entrainer une
augmentation du flux sanguin, dans les connexions, habituellement accessoire,
existantes entre les veines constituant le système porte et la circulation
systémique, ainsi qu’une inversion du flux sanguin, formant alors des
anastomoses porto-caves spontanées dans les 4 sites suivants (Figure 14) :

 L’œsophage et l’estomac : le sang rejoint à ce niveau le système azygos

puis la veine cave supérieure par l'intermédiaire de la veine gastrique gauche, les
vaisseaux du cardia et de l'œsophage, expliquant ainsi le développement de
varices œsophagiennes.

48
  Le rectum : les anastomoses entre la veine portent et la veine cave
inférieure via la veine mésentérique inférieure (VMI) et les veines rectales sont à
l'origine des varices rectales.

 Les anastomoses porto-ombilicales : La veine ombilicale peut être a

nouveau perméabilisée en cas d'hypertension portale (HTP). La dérivation vers
le système cave se fait soit en surface par l'intermédiaire des veines
épigastriques superficielles entraînant une circulation veineuse collatérale
(CVC), soit en profondeur par la veine fémorale et les veines thoraciques
internes.

 Les anastomoses spléno-rénales.

49
Figure 14 : Le système portale et les principaux sites d’anastomoses portosystemiques
dans l’HTP [3].

50
II. Épidémiologie de l’HTP

1. Age

 Les moyennes d’âge des patients atteints d’HTP varient d’une étude à
l’autre.

 Dans notre étude, la médiane d’âge lors des premières manifestations

était de 5 [1-7,75] ans et la médiane au moment du diagnostic était de 6,5 [1,3-
10] ans.

 Dans l’étude de Mahmud et al sur 40 cas, tous les enfants avaient entre 2
et 12 ans, l'âge moyen était de 7,2  4,3 ans [55].

 Imanieh et al rapportent eux un âge moyen de 7,6  4,7 [54].

2. Sexe

 Dans notre étude, il s’agit de 36 garçons (60%) et de 24 filles (40%). Le

sexe ratio était de 1,5. Ainsi, l'hypertension portale est plus observée chez les
garçons que chez les filles.

 Ruiseco et al et Mahmud et al rapportent les mêmes observations. Leurs

sexe ratio étaient respectivement de 1,8 et 1,5 [53,55].

 Imanieh et al. 2 ont rapporté des résultats différents sur une série de 45
enfants. Le ratio était de 1,01 [54].

51
III. Mode de découverte et manifestations cliniques de l’hypertension
portale
L’HTP chez l’enfant présente un large spectre de manifestations cliniques,
allant de la découverte fortuite d’une splénomégalie au cours d’un examen de
routine, à des hématémèse ou méléna secondaires aux ruptures de VO. Les
principales manifestations de l’HTP sont l'hémorragie digestive, la
splénomégalie et l'ascite. La présence d’une circulation veineuse collatérale peut
également constituer un indice important de l'hypertension portale sous-jacente.
D'autres complications moins fréquentes comme le syndrome hépatorénal et
porto pulmonaire, le retard de la croissance et l'encéphalopathie peuvent se voir
chez une minorité de patients [4,12].

Dans notre étude, l’HTP était découverte devant des symptômes cliniques
dans 68,3% des cas et constatée au cours du suivie de maladie chronique du
foie le reste des cas soit 31,7%. Les motifs de consultation présentaient une
distribution statistiquement significative. L’hémorragie digestive et le syndrome
anémique étaient spécifiques des EHPVO tandis que l’ictère était
caractéristique des cirrhoses.

La splénomégalie et la circulation veineuse collatérale dominaient le

tableau clinique des différents groupes étiologiques. Dans les cirrhoses, on
notait aussi une plus grande proportion des cas d’ascite et de retard de
croissance. Toutefois, l’analyse de la répartition des signes cliniques ne
montraient aucune différence statistiquement significative dans les différents
groupes étiologiques.

52
 1. L’hémorragie digestive

Elle peut être classé comme proximale ou distale, aiguë ou chronique. Les
saignements du tractus digestif supérieur (œsophage, estomac et partie
supérieure de l'intestin grêle) provoque des hématémèses et/ou des mélénas,
tandis que des saignements du tube digestif inférieur (partie inférieure de
l'intestin grêle, colon et rectum) provoquent des mélénas ou des rectorragies, en
fonction de la proximité avec le sphincter anal.

L’hémorragie digestive aiguë est souvent le premier symptôme d'une

maladie hépatique silencieuse de longue date.

Bien que la mortalité par hémorragie gastro-intestinale chez les enfants soit
plus faible que chez les adultes, l’HD aiguë demeure un événement
potentiellement mortel et nécessite une intervention médicale rapide. Les
saignements chroniques sont habituellement bénins et peuvent être découverts
car le patient présente une anémie ferriprive réfractaire et un test sanguin occulte
fécal positif [13].

L’HD est habituellement causée par une rupture des VO, mais peut
également être secondaire à la gastropathie hypertensive, à l'ectasie vasculaire
antrale gastrique ou aux varices gastriques, duodénales, péri-stomatiques ou
rectales.
[70]
Dans l’étude de M.Sibhi et al , l’hémorragie digestive représentait le
principal motif de consultation avec 56 % des cas.

L’HD était aussi un motif fréquent de consultation dans notre série. Elle
était présente chez 25 de nos patients soit dans 41,7% des cas. L'âge moyen au

53
début de la première hémorragie variqueuse était de 5,3 ± 4,5 ans chez Mahmud
et al [55] et de 4,3 ± 4,5 chez Imanieh et al [54].

Les facteurs retenus pour contribuer à la rupture des varices incluent une
augmentation de la pression abdominale due à la toux et aux éternuements, à
l'augmentation du débit cardiaque lors d'un épisode fébrile et à l'utilisation
d’AINS [2].

Il n'y a aucune relation prouvée entre le traumatisme mécanique causé par

les aliments solides et les saignements. L'hypothèse dite de l’explosion de la
rupture des varices est la théorie la plus acceptée [61].

2. La splénomégalie

La splénomégalie (SMG) indique un élargissement de la rate

habituellement associé à une hyperactivité de la rate, qui conduit à une
destruction prématurée des cellules sanguines (hypersplénisme).

Avec l’hémorragie digestive, la splénomégalie représente la découverte

clinique la plus fréquente chez les enfants atteints d’HTP même si, chez les
enfants asymptomatiques, elle est souvent découverte accidentellement lors d'un
examen physique de routine.

En pratique courante, l’hypersplénisme, conséquence hématologique de la

SMG induit souvent les cliniciens vers des explorations hématologiques diverses
(BOM et myélogramme) retardant ainsi le diagnostic de l’HTP.

L’hypertension portale est de ce fait, révélée seulement après un épisode

d’hémorragie digestive [14].

54
 L’évaluation de la fonction hépatique (TP et Facteur V) et l'échographie
doppler sont conseillées devant des enfants présentant une splénomégalie et un
hypersplénisme [15-16].

La splénomégalie était présente dans 96,7 % des cas de notre série à

l’admission et constituait le signe clinique le plus fréquemment retrouvé. Un
constat similaire est retrouvé chez M.Sibhi et al ou la SMG était présente dans
92% des cas [70].

3. L’ascite

L'ascite est habituellement observée chez les patients atteints d'HTP due à
la cirrhose. L'ascite apparaît lorsque la pression hydrostatique dépasse la
pression osmotique dans les capillaires hépatiques et mésentériques et que le
transfert des liquides des vaisseaux sanguins vers les vaisseaux lymphatiques
dépasse la capacité de drainage du système lymphatique [17].

L’ascite était présente à l’admission chez 53,3% des patients dans notre
série et était associe à des OMI dans 25% des cas. Dans la série de M.Sibhi et
al , elle figurait chez 53% des patients [70].

4. La circulation veineuse collatérale (CVC)

La CVC est une formation veineuse abdominale proéminente qui se

développe dans l'HTP en raison d'un shunt porto-collatéral spontané à travers les
veines sous-cutanées. Les veines périombilicales prédominantes sont le résultat
de la tentative de décompression de la pression portale à travers la
revascularisation de la veine ombilicale qui conduit à des collatérales
périombilicales.

55
 Dans notre série, la CVC était présente chez 86,7% des patients avec une
distribution homogène dans les groupes étiologiques. Chez M.Sibhi et al [70], elle
a été retrouvée dans 46 cas soit 68%.

5. Complications de l'hypertension portale

5.1. Biliopathie portale

Les patients atteints d'HTP pré-hépatique survenant dans la petite enfance

développent presque invariablement des preuves radiologiques de biliopathie
portale en tant que jeunes adultes ; Néanmoins, seulement 20 à 30% développent
des signes cliniques de cholestase [28,29].

La pathogenèse est principalement liée à un cavernome portal de longue

date dans la région biliaire et péribiliaire, provoquant des changements
compressifs et ischémiques de l'arbre biliaire, et plus fréquemment dans le canal
hépatique gauche [30,31].

Lorsqu'il est symptomatique, la biliopathie portale se manifeste par un

ictère, des coliques hépatiques, des douleurs abdominales et une cholangite
récidivante. La cholangiopancréatographie par résonance magnétique est l'outil
de premier choix pour diagnostiquer la BP chez les enfants [32].

Aucun cas de biliopathie n’a été mis en évidence au moment du diagnostic

dans notre série.

5.2. Le syndrome hépatorénal (SHR) est défini comme une

insuffisance rénale fonctionnelle chez les patients atteints de maladie hépatique
et constitue le point culminant des changements circulatoires systémiques
associés à l’HTP [18].

56
 En pédiatrie, selon les différentes séries publiées, le SHR est rare,
probablement en raison du temps relativement court que les enfants cirrhotiques
passent sur la liste d'attente de la greffe. Nous n’avons retrouvé aucun syndrome
hépatorénal parmi les enfants les enfants étudiés.

5.3. Le syndrome hépatopulmonaire et l'hypertension

portopulmonaire sont des complications rares chez les enfants atteints d’HTP,
et leur pathogenèse reste peu claire mais les deux conditions ne se rencontrent
que chez les patients présentant un shunt porto-systémique, et par conséquent la
pathogenèse doit être liée à celle-ci.

5.4. L’encéphalopathie hépatique se manifeste dans le contexte d'une

maladie du foie décompensée et d'une HTP avec shunt porto-systémique
anatomique et fonctionnel, et les signes peuvent être frustes en particulier chez
les jeunes enfants. Dans notre série 2 patients ont présenté des signes
d’encéphalopathie à l’admission. Il s’agissait de cirrhoses sur atrésie des voies
biliaires (échec du Kasaï) au stade d’IHC terminal dans les deux cas.

5.5. Le retard de croissance est également une complication reconnue

de l’HTP chez les enfants et peut être lié à une entéropathie hypertensive, une
dysfonction hépatique sous-jacente et une résistance à l'hormone de croissance.
Neuf patients de notre série présentaient un retard de croissance au moment du
diagnostic ; six patients étaient atteints de cirrhoses et 2 présentaient une
obstruction veineuse préhépatique.

57
Figure 15 : Jumeaux dizygotes nés prématurément. L’un a développé une thrombose
portale et montre des signes évident de retard de croissance [4].

58
IV. Diagnostic de l’hypertension portale
L’approche diagnostique chez les enfants atteints d'HTP comprend des
actions visant à diagnostiquer la maladie hépatique sous-jacente, à quantifier le
degré et la sévérité de l'HTP et à identifier la présence de complications
cliniques.

Dans les antécédents, il est important de recueillir des informations sur la

prématurité, l’ictère néonatale, le cathétérisme ombilical, l’existence d’une
maladie hépatique familiale, la consanguinité et la présence de signes ou de
symptômes hautement suspects d’HTP (p. Ex. Antécédents de splénomégalie
inexpliquée).

L'examen physique vise à évaluer la taille et la consistance du foie, la

splénomégalie, la circulation veineuse abdominal, l’ascite, les signes cutanés
d'hépatopathie chronique (p. Ex., angiomes stellaires, télangiectasies, érythème
palmaire) et les œdèmes.

Le bilan biologique doit inclure l’étude de la fonction hépatique, la

numération globulaire et plaquettaire et le bilan d’hémostase.

Une variété de procédures radiologiques et endoscopiques sont

couramment utilisés chez les enfants pour diagnostiquer l’HTP.

Cependant, la majorité d'entre eux ont été bien étudiés chez les adultes,
mais pas dans la population pédiatrique. Ces procédures comprennent
l'échographie Doppler abdominale, l'endoscopie digestive haute, la
tomodensitométrie de l'abdomen, les mesures invasives de la pression veineuse
portale et la biopsie hépatique.

59
 1. Endoscopie digestive Haute

1.1. Les Varices œsophagiennes

Contrairement aux adultes, dans la population pédiatrique, il y a peu de

rapports sur la prévalence des varices chez les enfants atteints d'HTP, et il est
donc difficile de prédire combien d'enfants bénéficieraient d'un dépistage
[24]
endoscopique . Toutefois, de nombreux pédiatres préfèrent que leurs patients
bénéficient d’une surveillance endoscopique pour mieux définir et prévenir le
risque de saignement dû à la rupture de varices.

Les données sur le diagnostic et le classement des varices œsophagiennes

chez les enfants sont rares. Les systèmes d'évaluation adoptés chez les adultes
n'ont pas été validés chez les enfants, mais cette information est obligatoire pour
déterminer l'efficacité de la prophylaxie de l'hémorragie variqueuse soit par -
bloquant soit par traitement endoscopique.

Un autre problème majeur est de savoir comment évaluer les varices dans
ce contexte. Une des classifications les plus utilisées est adaptée de celle
proposée par la Japanese research Society for Portal Hypertension et modifiée
par le North Italian Endoscopic Club (NIEC) [73]. Récemment, la classification a
été simplifiée et la description proposée de petites ou de grandes varices, avec
[25]
ou sans marques rouges, semble plus pratique . Les varices de grande taille,
les varices de toute taille mais avec des marques rouges et les varices gastriques
présentent un risque plus élevé de saignement à court terme, mais, cela reste à
démontrer chez les enfants [26].

L'endoscopie chez les enfants atteints d'HTP n'est indiquée que pour le
traitement des saignements aigus et pour la prophylaxie secondaire d'autres

60
épisodes hémorragiques. L’utilité de l'endoscopie diagnostique et de la
prophylaxie primaire des hémorragies par oblitération endoscopique n'est
toujours pas prouvée [12].

Tableau VII : Classification de la NIEC des varices œsophagiennes [73].

Stade Varices

0  Absentes. 


 VO à peine surélevée, disparaissant en cas

I d’insufflation
 VO ne disparaissent pas à l’insufflation maximum et
II occupent < 2/3 du rayon.

III  Intéressent tout le rayon après insufflation maximum.

 Cette catégorie est parfois aussi appelée grade IV.

 Zébrures rouges = veinules serpigineuses,
Signes  Macules rouges cerises = dilatations cystiques <1 mm
rouges de diamètre,
 tâches hémacystiques = dilatations cystiques > 1mm
de diamètre

61
 Figure 16 : Différents stades de varices œsophagiennes à l’endoscopie

(A) stade I ; (B) stade II ; (C) stade III ; (D) stade IV [73].

1.2. Varices gastriques [74]

On les caractérise principalement en fonction de leurs localisations :

 GOV1 : varices en prolongement d’un cordon de VO le long de la

petite courbure gastrique

 GOV2 : varices en prolongement d’un cordon de VO le long de la

grande courbure gastrique

62
  IGV1 : varice gastrique isolée du fundus à distance du cardia.

 IGV2 : varice gastrique isolée à distance du fundus (antre, pylore).

Figure 17 : Classification endoscopique des varices gastriques selon Sarin [74].

1.3. La gastropathie hypertensive

[73]
C’est la classification du NIEC qui a été retenue par la conférence
d’experts de Baveno III. On distingue :

 La gastropathie en mosaïque

 Légère : petites zones polygonales de couleur claire uniforme ;

 Modérée : les polygones sont centrés par un point rouge ;

 Sévère : les polygones sont de couleur rouge uniforme.

63
  Les signes rouges

 Plats (lésions < 1 mm rouges aplaties),

 Les cherry-red spots ou signes rouges surélevés (lésions > 2 mm

rouges légèrement surélevées),

 Black brown spots ou tâches brunes : tâches irrégulières, brunes ou

noires, persistant après lavage et correspondant à des hémorragies
intramuqueuses.

2. Radiologie
2.1. L’Échographie Doppler

L'échographie Doppler est une technique non invasive et peu coûteuse qui
est largement utilisée chez les enfants pour étudier les vaisseaux du foie et le
parenchyme. Bien qu’opérateur-dépendant et liée à l'expérience et aux
compétences du radiologiste, l'échographie Doppler est un outil précieux pour
dépister les patients suspects d'HTP au moment du diagnostic et pendant le
suivi.

En quelques minutes, ce test peut fournir des informations sur la taille et la

texture du foie, la perméabilité des veines portes et hépatiques, la perméabilité
de l'artère hépatique et l’écoulement, le shunt porto-systémique, l’ascite, la
splénomégalie et autres anomalies intra-abdominales [19].

La clef du diagnostic de l’HTP avec l’échographie doppler consiste en une

évaluation qualitative de la circulation portale. L'un des objectifs les plus
importants de cet examen est de mettre en évidence la présence de collatérales
portosystémiques dans différentes localisations (figure 13). C'est la découverte
échographique la plus sensible (70% - 83%) et spécifique (100%) de l’HTP
[20,21,23]
.

64
 Le foie est habituellement augmenté de volume dans les formes hépatiques
et post-hépatiques, alors qu'il est de taille normale dans l’HTP préhépatique.
L'échogénicité du parenchyme peut être augmentée dans la cirrhose et dans
certaines maladies dans lesquelles la stéatose est une caractéristique histologique
(Wilson et le déficit en α1-antitrypsine) [22].

Chez les patients atteints d’HTP préhépatique, il est crucial de détecter la

présence d'un cavernome portal et d'exclure une dilatation de l'arbre biliaire,
probablement due à une biliopathie portale. La taille de la rate est facilement
mesurée et comparée aux valeurs normales pour l'âge, bien qu'il ne soit pas
corrélé strictement avec la sévérité de l’HTP [19].

Chez les enfants atteints d'une maladie du foie, il est important d'évaluer
également le parenchyme rénal pour exclure la présence de kystes rénaux qui
peuvent accompagner plusieurs troubles hépatiques génétiques et fournir un
indice supplémentaire pour le diagnostic [22].

Figure 18 : Thrombose de la veine porte.

(A) Masse échogène (flèche) représentant le thrombus chronique de la veine porte droite. (B)
Doppler couleur prouvant une occlusion complète du vaisseau [23].

65
 2.2. Autres investigations

La TDM avec injection de produit de contraste et l’angio-IRM peuvent être

utilisées pour étudier les enfants porteur d’une HTP. Ces investigations
fournissent des informations sur les lésions hépatiques focales, la veine porte et
la perméabilité de la veine hépatique, la présence de circulation collatérale et les
shunts artério-veineux.

La TDM a une sensibilité de 85% dans la détection des VO par rapport à

l'endoscopie, mais présente l'avantage de présenter des collatérales
splénorénales, gastrorénales, péripancréatiques, péricholécystes,
rétropéritonéales et épiploïques, ainsi que des shunts portosystémiques
spontanés de grande taille [38].

Dans une étude réalisée sur des patients adultes, l'angiographie par
résonance magnétique s'est avérée plus fiable que l'échographie Doppler pour
évaluer le système veineux portal chez les patients atteints d’HTP causée par
une cirrhose [39].

3. Histologie [27]

La biopsie hépatique contribue au diagnostic des cirrhoses ou exclut les

maladies hépatiques, comme dans les obstructions extrahépatiques. La
différenciation entre la cirrhose, les causes présinusoïdales et extrahépatiques de
l'hypertension portale, telles que la fibrose hépatique congénitale et
l'hypertension portale extrahépatique, peut parfois entraîner des difficultés
diagnostiques. Dans ces deux dernières conditions, aucun signe de maladie
hépatique chronique n'est apparent, et les transaminases et la fonction hépatique
sont normales.

66
 Dans la fibrose hépatique congénitale, le foie est hypertrophié et dur, et les
hépatocytes sont histologiquement normaux, mais des voies biliaires anormales
et proéminentes apparaissent dans de larges bandes de tissu fibreux, bien que les
nodules soient absents.

Dans l'hypertension portale extrahépatique résultant d'une malformation ou

d'une obstruction de la veine porte, le foie est petit mais histologiquement
normal, bien qu'une certaine stéatose puisse être évidente. Une légère
perturbation des paramètres de la coagulation peut être mis en évidence
secondaire à un trouble de l’hémostase sous-jacent, tel qu'un déficit en protéine
C ou S. L'obstruction de la sortie veineuse hépatique provoque une nécrose
hémorragique centrilobulaire, avec une fibrose qui s'étend des veines centrales
au tractus portal.

Une gamme complète d'examens biologiques et d'imagerie doit être

effectuée avant une biopsie hépatique. De telles investigations peuvent orienter
le diagnostique de la cause sous-jacente et permettre ainsi une manipulation
appropriée de l'échantillon de biopsie hépatique en ce qui concerne l'analyse
histologique et biochimique spécifique, en particulier pour les troubles
métaboliques [27].

4. Mesure du gradient de pression hépatique (GPH)

L’HTP est définie par une pression accrue dans le système veineux portal.
Une telle augmentation de la pression veineuse peut être détectée par une
mesure directe de la pression dans la veine porte ou par la mesure d'un gradient
de pression portale (GPH) résultant de la différence de pression entre la veine
porte et la veine cave inférieure.

67
 La mesure directe de la pression dans le système porte est la principale
méthode pour caractériser l’HTP. La technique la plus souvent utilisée est la
[33]
ponction percutanée transhépatique de la veine porte avec une aiguille fine .
Chez le sujet normal, la pression porte varie de 7 à 10 mmHg. Il existe une HTP
lorsque la pression porte est supérieure à 10 mmHg. Comme elle présente un
risque élevé de complications majeures (par ex. Saignement intrapéritonéal), cet
outil est rarement utilisé.

Le gradient de pression veineuse hépatique mesure le GPH comme la

différence entre la pression veineuse hépatique « bloquée » (PVHB) et la
pression « libre » (PVHL). La pression « bloquée » est mesurée en occluant la
veine hépatique en gonflant un ballonnet à l'extrémité du cathéter introduit dans
une veine sus-hépatique. L'injection de 5 ml de produit de contraste dans la
veine avec le ballon gonflé peut confirmer une occlusion adéquate de la veine
hépatique.

La pression « bloquée » reflète la pression veineuse portale basée sur le

concept que lorsque le flux sanguin dans une veine hépatique est bloqué par un
cathéter « coincé », la colonne de sang statique transmet la pression du territoire
vasculaire précédent, dans ce cas, les sinusoïdes hépatiques. Comme dans la
cirrhose, les communications intersoinoïdales sont perdues à cause de la fibrose,
des septa et de la formation de nodules, la pression sinusoïdale s'équilibre avec
la pression portale. Ainsi, la pression « bloquée » est étroitement corrélée à la
pression veineuse, mais il s'agit en fait d'une mesure de la pression sinusoïdale
hépatique et non de la pression portale elle-même [34].

Les valeurs du gradient de pression hépatique permettent de classer

différentes formes d’HTP.

68
 L’HTP présinusoïdal est caractérisé par des valeurs de GPH normales ou
légèrement augmentées, avec une PVHB normale ou légèrement augmentée et
une PVHL normale.

L’HTP sinusoïdale est présente dans la plupart des hépatopathies

chroniques et se caractérise par une augmentation de la PVHB avec une PVHL
normal, entraînant un GPH élevée (la cirrhose est la cause la plus fréquente).

Dans les cas de l’HTP postsinusoïdale, les GPH sont normaux et les PVHL
et les PVHB sont augmentés, comme dans le syndrome de Budd-Chiari.

Le gradient de pression veineuse hépatique est considéré comme la

technique de référence pour mesurer la pression veineuse portale et, chez les
adultes cirrhotiques, il est largement utilisé pour quantifier la gravité de l'HTP,
prédire le résultat et guider les décisions thérapeutiques [35-37].

Chez les enfants, le diagnostic de l’hypertension portale est essentiellement

basé sur des signes cliniques de complications de l'HTP (splénomégalie, varices
supérieures, ascite) dans le contexte d'une maladie hépatique sous-jacente.
Malheureusement, jusqu'ici la mesure du GPH chez les enfants a été considérée
comme une procédure invasive qui doit être effectuée que dans des cas limités.

5. Biologie

La biologie joue un rôle important dans le diagnostic d’une HTP en

permettant d’affirmer l’intégrité de la fonction hépatique. De plus, la biologie
reflète clairement les conséquences de cette obstruction porte, en montrant le
retentissement hématologique et hépatique. Elle permet aussi de détecter des
anomalies héréditaires ou acquises des facteurs prothrombotiques ou
anticoagulants en faveur d’une Thrombophilie.

69
 5.1. Numération Formule Sanguine (NFS) et hypersplénisme

L’anémie peut être modérée et tolérée (Hb < -2ds) nécessitant un traitement
martial, ou profonde et mal tolérée avec (Hb<6g/dl) et donc une transfusion
sanguine est nécessaire. Il existe deux types d’anémie chez les malades : une
hypochrome microcytaire et une normochrome normocytaire. L’hypersplénisme
est une manifestation pathologique liée à l’augmentation du volume de la rate,
indépendamment de la cause de la splénomégalie, qui associe :

 Une ou plusieurs cytopénies de séquestration, à des degrés variables

 La thrombopénie : très fréquente, peut atteindre un taux inférieur à

50.000 e/mm en cas de splénomégalie énorme mais la fonction des
plaquettes reste conservée. 


 La leucopénie : souvent globale ; la neutropénie est moins fréquente. 


 L’anémie : habituellement modérée avec une composante

hémolytique, régénérative.

 Une hémodilution : inconstante, et dépend de l’étiologie de la

splénomégalie mais n’est pas spécifique de la splénomégalie. Elle résulte surtout
de l’augmentation du débit sanguin qui traverse la rate, avec augmentation de
l’espace vasculaire portal, et la stimulation du système rénine- angiotensine.

5.2. Le bilan hépatique et bilan d’hémostase

Ce sont (2) deux examens systématiquement réalisés devant un tableau

clinique suspect d’HTP. L’objectif principal reste l’évaluation de la fonction
hépatique pour éliminer ou confirmer une insuffisance hépatocellulaire. Ils
apportent également une orientation diagnostic importante pour la recherche
étiologique.

70
 Différents paramètres sont utiles pour atteindre cet objectif :

 Hémostase : TP, TCA, FV

 Hépatique : Transaminases, Bilirubine Totale et Direct, gamma-GT,

PAL

5.3. Les bilans spécifiques

Les examens cités ci-dessus, permettre dans la majorité des cas de poser le
diagnostic d’HTP et offrent une orientation dans le cadre du diagnostic
étiologique. Toutefois la confirmation de l’étiologie nécessite souvent des
examens ciblés.

V. Profil étiologique
Les causes de l'HTP sont classées en trois catégories sur le plan anatomique
: préhépatique, posthépatique et intra-hépatique, qui peuvent être subdivisées en
présinusoïdales, sinusoïdales et postsinusoïdales.

Plusieurs études ont rapporté que le profil de l'hypertension portale était

différent chez les enfants et les adultes. Chez les adultes, l'étiologie de
l'hypertension portale est principalement intra-hépatique, alors que le profil est
extrahépatique chez les enfants [56,57].

Des études menées en Inde ont indiqué que les causes les plus fréquentes
d'hypertension portale pédiatrique étaient préhépatiques [52,58].

Dans notre étude, nous avons observé des résultats différents. Sur 60
enfants, 44 (74%) ont développé une hypertension portale due à des causes
hépatiques,14 (24%) étaient de cause préhépatiques et 2 (2%) de causes

71
posthépatiques. Ainsi, parmi les enfants étudiés, les causes hépatiques étaient
plus élevées que les causes préhépatiques dans notre série.
[59]
Une tendance retrouvée chez Grimaldi et al qui ont rapporté que les
principales causes de l'hypertension portale chez les enfants étaient la cirrhose
[60]
et la fibrose hépatique congénitale. Bernard et al ont également rapporté
que les cirrhoses étaient responsables de 51% de l'hypertension portale chez les
enfants et que l'obstruction veineuse portale extrahépatique était retrouvée dans
34% des cas.

Poddar et al, dans leur étude ont conclu à l’existence de différence dans la
répartition des étiologies entre l’Europe et l’Asie. Les causes hépatiques
seraient plus fréquentes en Europe et les causes préhépatiques en Asie [52].

Tableau VIII : répartition des étiologies de l’HTP dans différentes séries.

Notre Poddar Bernard O Arora NK

Série et al[52] et al [60] et al [63]
(n=60) (n=517) (n=398) (n=115)

EHPVO 14 (23%) 278 (54%) 134 (34%) 88 (76,5%)

Cirrhoses 31 (52%) 203 (39%) 202 (51%) 23 (20%)

CHF 13 (22%) 16 (3%) 26 (6,5%) 1 (0,9%)

NCPF - 11 (2%) - 2 (1,7%)

BCS 2 (3%) 9 (2%) 23 (6%) 1 (0,9%)

BCS, syndrome de Budd-Chiari ; CHF, fibrose hépatique congénitale ; EHPVO, obstruction veineuse
portale extrahépatique ; NCPF, fibrose portale non cirrhotique.

72
 1. HTP Préhépatiques
Les causes préhépatiques d'augmentation de la résistance à l'écoulement
comprennent la thrombose de la veine splénique, la sténose congénitale de la
veine porte, la compression extrinsèque (tumeurs) et la thrombose veineuse
portale (TVP). Dans ces troubles, l'obstruction du système veineux porte
préhépatique entraîne une augmentation de la pression veineuse portale [40].

L'obstruction isolée de la VS (principalement due à la thrombose) se traduit

généralement par une HTP du côté gauche. Dans cette rare condition clinique, le
sang circule à travers les veines gastriques courtes et postérieures et les veines
gastro-épiploïques, conduisant à la formation de varices gastriques isolées. Les
causes les plus fréquentes d'occlusion de la veine splénique sont les maladies
pancréatiques, telles que le cancer du pancréas, la pancréatite ou un
pseudokyste. Bien qu'elle soit très rare chez les enfants, elle doit être prise en
compte en présence d’hémorragies digestives isolées avec une fonction
hépatique normale et une splénomégalie inexpliquée. Le diagnostic peut être
difficile, et la splénectomie représente le traitement de choix chez les patients
symptomatiques [41-43].

La thrombose veineuse porte est la cause la plus fréquente d'occlusion

veineuse extra-hépatique et est la principale cause de l'HTP non cirrhotique chez
les enfants. Inversement, les anomalies congénitales, telles que la sténose de la
veine porte, l'atrésie ou l'agénésie, sont relativement rares.

L'étiologie de la TVP reste obscure dans environ 50% des cas. Les facteurs
de risque connus incluent le cathétérisme veineux ombilical, l'omphalite /
septicémie ombilicale, la thrombophilie (acquise, héréditaire), les syndromes
myéloprolifératifs, la chirurgie (splénectomie, transplantation hépatique), la
déshydratation, et transfusions multiples dans la période néonatale [44-46].

73
 Dans la série de Poddar et al, sur les 278 cas d'EHPVO, 236 (85%)
présentaient des hémorragies digestives sur VO. Leur âge moyen était de 7,3 ±
3,8 ans et l'âge moyen du premier saignement était de 5,3 ± 4,5 ans. Le nombre
moyen d'épisodes hémorragiques avant la présentation était de 1,8 par enfant
(extrêmes 1-5). Le Ratio G / F était de 2[52].

Dans notre étude, de tous les enfants ayant une obstruction veineuse
portale extrahépatique (EHPVO), la thrombose veineuse portale était la
principale cause. Sur 14 enfants, elle a été observé dans 13 cas (92,8%). Poddar
et al [52] and Arora et al. [63] ont également rapporté des résultats similaires.

Le cathétérisme ombilical est reconnu comme un facteur de risque des

EHPVO. L'incidence de la TVP après cathétérisme ombilical dans la littérature
atteint jusqu'à 44%. En effet, le risque de thrombose portale est de 40 % après
[62]
48 h de cathétérisme et de 100 % après 72 h . Dans notre série seulement
14,3% des cas d’EHPVO ont bénéficié d’un cathétérisme ombilical en période
néonatale et 10 cas (31,2%) dans la série de F.Zarate et al[1].

L’hémorragie digestive secondaire était le principal motif de consultation

dans notre série (85,7%) et spécifique des EHPVO (p<0,01). Ce constat est en
corrélation avec les résultats rapportés dans la littérature [1,52,61].

L’hémorragie digestive était associée à l'anémie dans tous les cas. Cela est
également corrélé avec les études dans la littérature indiquant qu'au moment du
diagnostic, la majorité des patients ont besoin de transfusions de produits
sanguins labiles pour obtenir une stabilité hémodynamique, ce qui entraîne un
taux de mortalité de 2 à 5% [53] . Le déficit en facteur de coagulation (protéine C,
S et ATIII) a été mis en évidence seulement dans 3 cas de notre série.

74
 1.1. Thrombose veineuse portale chronique : La transformation
cavernomateuse [47]

Un cavernome portal est un réseau formé de veines dont le calibre,

initialement millimétrique ou microscopique, est augmenté et au sein desquelles
chemine un sang portal nécessairement hépatopète. Le développement de ces
voies de dérivation porto-portes est la conséquence d’une occlusion,
thrombotique et chronique, du système porte extra-hépatique en amont d’un foie
sain ou peu fibreux. La localisation du cavernome et son extension sont donc en
rapport avec la localisation de la thrombose sur le système porto-mésentérico-
splénique.

Les signes cliniques de l’EHPVO, sont différents chez l’adulte et chez

l’enfant. Chez l’enfant, les hématémèses par ruptures de varices œsophagiennes
ou gastriques, le retard de croissance, les douleurs abdominales et la
[74]
splénomégalie sont les signes les plus fréquents . Biologiquement, la
splénomégalie s’accompagne d’un hypersplénisme.

L’hématémèse est un mode de présentation de l’EHPVO plus rare chez

[46]
l’adulte que chez l’enfant . Cependant, le volume et la fréquence des
hématémèses sont d’autant plus importants que l’âge du premier épisode est plus
[75]
élevé . Par ailleurs, la taille de la rate et le niveau de pression portale ne sont
corrélés ni à la fréquence ni à la sévérité des hématémèses [46,75]. Les varices sont
œsophagiennes dans 90 % à 95 % des cas, gastriques dans 35 % à 40 % des cas,
et anorectales dans 80 % à 90 % des cas [74,76]. Cette dernière localisation est très
spécifique de l’EHPVO. Bien que très fréquentes, les varices anorectales ne sont
que rarement responsables d’hémorragies (0,5 % à 10 %), qui sont en revanche
très importantes lorsqu’elles surviennent [74].

75
 Le diagnostic positif repose sur l’imagerie (scanographie ou échographie)
qui témoigne toujours d’une thrombose portale chronique, c’est-à-dire datant
d’au moins trois semaines, durée nécessaire à la constitution du cavernome
(Figure 19).

Les principales conséquences du cavernome sont biliaires, le plus souvent

asymptomatiques. Mal connu, le retentissement biliaire est parfois à l’origine
d’errances diagnostiques. Rarement, ces anomalies biliaires peuvent devenir
symptomatiques et posent alors un difficile problème thérapeutique.

Le traitement des hémorragies digestives liées à l’EHPVO repose

principalement sur les bêtabloquants et la sclérothérapie, mais celle-ci est
constamment efficace en cas d’EHPVO, en raison de la fréquence des varices
gastriques [77,74].

Biologiquement, outre les anomalies de l’hémostase responsables de

l’apparition de la thrombose portale, l’EHPVO peut être associée à une
diminution du temps de prothrombine et à des anomalies des fonctions
plaquettaires [74].

Le traitement anticoagulant doit être d’indication large et peut être

considéré comme systématique en cas d’anomalie prothrombotique retrouvé à la
biologie.

76
 Figure 19 : Temps portal d’une artériographie mésentérique supérieure ; aspect d’un
cavernome portal du pédicule hépatique [47].

2. Causes hépatiques

L'hypertension portale peut résulter d'une série de causes présinusoïdales,

sinusoïdales et postsinusoïdales d'une augmentation de la résistance du lit portal
dans le foie.

2.1. Causes présinusoïdales de l’HTP

Les états présinusoïdaux, tels que la fibrose hépatique congénitale (CHF),

n'entraînent pas d'altération de la fonction hépatique. La CHF est un trouble du
développement qui appartient à la famille des malformations des plaques
canalaires hépatiques et est caractérisée histologiquement par un degré variable
de fibrose périportale et des canaux biliaires proliférant de forme irrégulière [71].
La biopsie du foie est hautement spécifique pour le diagnostic. Chez la plupart

77
des patients, les premières manifestations de la maladie sont des signes ou des
symptômes liés à l'hypertension portale, en particulier la splénomégalie et les
varices, souvent avec des saignements gastro-intestinaux spontanés qui
surviennent dès la petite enfance et parfois même à l'âge adulte.

Dans notre série, la CHF représentait 21,6% de nos patients avec une
médiane d’âge de 6 [3,5-10] ans. Le syndrome anémique était le symptôme de
présentation dans 69,2% des cas, avec une HD dans 46,2% des cas. La SMG et
les CVC dominaient le tableau clinique. Un hypersplénisme était retrouvé dans
69,2% des cas et le foie présentait des anomalies à l’échographie dans 84,7%
des cas. Le diagnostic a été fait sur biopsie dans 76,9% des cas.
[52]
Dans l’étude de Poddar et al , la fibrose hépatique congénitale était
responsable de l’HTP dans 16 cas (3%). Leur âge médian était de 8 ans (10
mois-14 ans) et neuf d'entre eux étaient des garçons donc un sexe ratio de 1,28.
L’hémorragie digestive était le symptôme de présentation dans six cas, la
distension abdominale due à l'organomégalie dans 10 cas.

2.2. Causes sinusoïdales de l’HTP (Figure 20)

L'augmentation de la résistance sinusoïdale et l'hypertension portale se

produisent presque invariablement dans la cirrhose chez les enfants. Les causes
communes comprennent les formes de cholestase infantile, telles que l'atrésie
des voies biliaires, ainsi qu'une gamme de troubles métaboliques, d'infections,
de toxines et de maladies vasculaires et nutritionnelles. La cirrhose est une
maladie diffuse chronique caractérisée par une fibrose hépatique généralisée
irréversible avec formation de nodules régénératifs. Le tissu fibreux proéminent
contient des anastomoses vasculaires qui provoquent des altérations
hémodynamiques et un shunt porto-systémique. Cette pathologie diffuse

78
superposée à la maladie primaire du foie obscurcit souvent la nature de la cause
originelle. Les conséquences physiopathologiques majeures sont le résultat d'une
altération de la fonction hépatique et de l'hypertension portale. L'évolution vers
la cirrhose et ses complications dans les maladies hépatiques pédiatriques est
très variable et représente une considération importante dans la prise en charge,
en particulier lorsque l'on considère des options chirurgicales qui pourraient
compromettre les résultats ultérieurs. Dans certaines conditions, telles que
l'atrésie des voies biliaires néonatale, le développement d'une cirrhose peut être
extraordinairement rapide, survenant vers l'âge de 12 à 16 semaines, avec une
insuffisance hépatique dès l'âge de 24 semaines [27]. Le diagnostic précoce et le
traitement chirurgical par hépatoportoenterostomie améliore les résultats, mais
dans la plupart des cas, la greffe du foie devient la seule option de traitement
disponible. D'autres troubles, tels que la cirrhose biliaire focale associée à la
fibrose kystique, peuvent être compatibles avec une fonction hépatique normale
pendant de nombreuses années et présenter des signes d'hypertension portale au
cours de la deuxième décennie de vie.
[54]
Imanieh et al. ont signalé que la cause principale de l'hypertension
portale intrahépatique était cryptogénique. Sur 45 enfants, elle a été observé
dans 12 cas (26,7%). Les autres causes intrahépatiques étaient la cirrhose
biliaire 11 (24,4%), la maladie de Wilson 8 (17,8%) et la fibrose hépatique
congénitale 3 (6,7%).

Des résultats similaires ont été observés chez Mahmud et al. Sur 8 enfants,
on notait 4 cas (50%) de cirrhose cryptogénique, 1 cas de maladie de Wilson,
une infection chronique par le virus de l'hépatite B, une cirrhose biliaire et une
hépatite auto-immune observés dans 01 cas chacun (12,5%) [55] .

79
 Chez Poddar et al, les cirrhoses étaient le mécanisme le plus fréquent.
L'âge moyen de présentation était de 8,2  3,8 ans et le ratio G/F était de 2,5.
Seulement 27 cas (13%) ont présenté une hémorragie digestive. Les étiologies
étaient : hépatite auto-immune chez 36 (18%), cirrhose de « l'enfance
indienne » (ICC) chez 35 (17%), atrésie des voies biliaires chez 22 (11%),
hépatite B chez 20 (10%), la maladie de Wilson chez 15 (7%), et cryptogénique
chez 75 (37%). [52]

L’HTP cryptogénique/idiopathique représente donc l’étiologie de cirrhose

la plus fréquente dans la littérature [52,54,55].

Dans notre série, les étiologies étaient plus nuancées (Tableau I).

On constate néanmoins que les cirrhoses sont au premier plan. L'origine

métabolique, secondaire à l’expression de maladies autosomiques récessives est
fréquente dans notre étude. Cette incidence élevée des maladies métaboliques
est probablement le résultat des mariages consanguins fréquents au Maghreb.
En effet, 53,3% de nos patients étaient issus de mariage consanguin. L’ictère
représentait le principal motif de consultation des cirrhoses dans notre série.
Une hémorragie digestive a été retrouvée chez seulement 7 patients soit (22,
6%).Il a été démontré que le risque de saignement est beaucoup plus important
avec l’EHPVO qu'avec la cirrhose. Le risque hémorragique est de 80% dans
l'EHPVO et de 32% dans la cirrhose [60]. L’ascite, la SMG et les CVC étaient au
premier plan clinique, et 19,4% de nos patients présentaient un retard
staturopondéral à l’admission. Outre l’hypersplénisme présente dans 71% des
cas, la présence d’une IHC était fortement retrouvée (45,2%). Une répartition
de l’IHC statistiquement significative avec p <0,05.

80
 2.3. Causes post sinusoïdales

Les affections intrahépatiques post-sinusoïdes, telles que la maladie veino-

occlusive, sont rares chez les enfants et ne surviennent généralement que dans le
[72]
contexte de la chimiothérapie pour les cancers infantiles ou
occasionnellement associées à l'ingestion de toxines.

Figure 20 : Hypertension portale sur cirrhose et élargissement du lobe caudé. (A)

Échographie standard (transverse) et (B) contraste correspondant d’une
tomodensitométrie (axiale) chez le même patient montrent la taille du foie anormal, la
forme et le contour, avec un élargissement du lobe caudé (c). Notez l'élargissement de la
rate (s) et la présence de collatérales veineuses rétropéritonéales (flèche) [79].

81
 3. HTP posthépatique

Les causes post-hépatiques de résistance à l'écoulement sont celles liées

aux maladies vasculaires et / ou cardiaques, y compris la thrombose / sténose
des veines hépatiques ou la jonction atrio-cave, toute condition augmentant la
pression auriculaire droite, telle qu'une péricardite constrictive, une régurgitation
tricuspidienne sévère et l'insuffisance cardiaque droite. Le shunt cavopulmonaire
ou atriopulmonaire, connu sous le nom de procédure de Fontan, permet la
survie chez les nouveau-nés porteur de malformations cardiaque néonatale type
ventricule unique, mais entraîne une hypertension veineuse systémique
chronique (pressions pouvant être > 20mmHg) et finalement une hypertension
portale [48].

Contrairement à l’HTP pré-hépatique, où la fonction hépatique reste le plus

souvent normale, dans le cas d'une HTP post-hépatique, la stase hépatique peut
compromettre la fonction hépatique conduisant à une cirrhose [49].
[52]
Neuf cas de BCS ont été retrouvés dans la série de Poddar et al et
seulement 2 cas dans notre série. Un faible nombre qui s’explique sans doute
par la rareté du syndrome. Tous nos patients étaient des garçons avec une
moyenne d’âge de 7,6 ans.

3.1. Le syndrome de Budd-Chiari

Le syndrome de Budd-Chiari (BCS) est un groupe de troubles

potentiellement mortels résultant de l'obstruction veineuse sus-hépatique. Le
BCS peut être primitif ou secondaire.

82
 Le Budd-Chiari primitif est défini comme une thrombose des veines sus-
hépatiques ou de la partie terminale de la VCI en raison d'une maladie veineuse,
tandis que le BCS secondaire est lié à la compression ou à l'invasion par un
obstacle externe (hépatocellulaire, les kystes parasitaires, les abcès, les
hématomes ou les traumatismes).

Le syndrome de Budd-Chiari est un trouble rare avec une incidence de 0,8

par million par an [50]. C’est toutefois l'une des causes les plus fréquentes d’HTP
post-hépatique à la fois chez les adultes et les enfants.

La présentation clinique du BCS peut être aiguë, chronique ou fulminante.

Au début de la maladie, il peut être asymptomatique et s'accompagner de bilans
hépatiques normaux. Finalement, l'obstruction veineuse hépatique peut entraîner
une dysfonction hépatique associée à une douleur abdominale, une ascite et une
hépatosplénomégalie.

Les signes et symptômes les plus fréquents sont donc l'ascite (généralement
exsudative), l'hépatomégalie et les douleurs abdominales. Tout patient
présentant cette constellation de symptômes ou une hépatite aiguë inexpliquée
doit subir une échographie Doppler urgente pour assurer la perméabilité
hépatique et veineuse portale. Les transaminases peuvent être très élevées (> 5 à
10 fois la limite supérieure de la normale) dans les cas de BCS fulminante et
aiguë, ce qui indique une nécrose hépatique.

Le diagnostic est posé dans la plupart des cas à l'aide de moyens non
invasifs. L’échographie Doppler est la plus précise, à condition d’avoir un
opérateur expérimenté et des renseignements cliniques précis. La
tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) sont des
compléments utiles. L'IRM est particulièrement utile pour l'étude des

83
changements parenchymateux. Les caractéristiques spécifiques comprennent :

 L’occupation de la lumière veineuse par un matériau solide ;

 Sténose de courte longueur avec dilatation en amont ;

 Les veines collatérales ;

 Transformation fibreuse d'une veine en structure cordiforme.

Les caractéristiques communes moins spécifiques sont les suivantes :

 Un foie dysmorphique combinant une hypertrophie centrale (en

particulier les segments I et IV) et une atrophie périphérique (lobe
droit et / ou gauche) ;

 Un rehaussement irrégulier à la phase artérielle, persistant à la phase

portale mais un schéma homogène à la phase tardive ;

 Veines hépatiques non visibles (également courantes chez les patients

atteints de cirrhose de toute origine).

Les autres outils de diagnostic sont invasifs et inutiles. La biopsie

hépatique - montrant une congestion centrolobulaire, une perte de cellules
hépatiques et une fibrose - ne permet pas de distinguer le BCS de l'insuffisance
cardiaque ou de la péricardite constrictive. La phlébographie hépatique directe
avec mesure de pression n'est pas nécessaire pour établir le diagnostic, bien
qu'elle soit utile pour la planification de la thérapie.

En raison de sa rareté, le BCS est souvent diagnostiqué avec un certain

retard chez les enfants. Le stade de la maladie au moment du diagnostic
influence la stratégie de prise en charge et un diagnostic précoce offre les
meilleures chances de guérison sans chirurgie majeure [51].

84
 Bien qu'il puisse se produire avec certains troubles thrombophiliques, il est
habituellement idiopathique et n'est pas associé aux causes observées chez les
adultes, telles que les syndromes myéloprolifératifs.

La prise en charge du BCS chez les patients pédiatriques peut comprendre

l'utilisation d'anticoagulants, de thrombolyse et d'angioplastie avec ou sans stent,
des shunts portosystémiques transjugulaires intrahépatiques (TIPS) et, rarement,
des shunts portosystémiques chirurgicaux, ces derniers comportant un risque
élevé d'obstruction thrombotique. Certains patients peuvent se retrouver avec
une maladie hépatique en phase terminale et nécessitent une transplantation.

VI. Traitement

1. Prophylaxie primaire de l’hémorragie digestive

La prophylaxie avant la première HD, par endoscopie ou bêtabloquants non

cardiosélectifs est une modalité acceptée de prise en charge chez les adultes
atteints d’HTP [67].

Cependant, il existe peu de consensus parmi les centres d’hépatologies

pédiatriques sur le rôle de la surveillance endoscopique, et différentes approches
sont adoptées dans leur prise en charge.

Selon les recommandations actuelles pour les enfants atteints d’HTP,

basées sur le consensus de Baveno VI, les enfants « seraient considérés » pour la
surveillance endoscopique sur la base de l'hypersplénisme avec l'intention de
traiter en fonction des données de la fibroscopie [66].

85
 1.1. Les bétabloquants

Les β-bloquants n'ont aucun rôle dans le contrôle des hémorragies

digestives aigus ; Cependant, ils ont été utilisés pour tenter de prévenir la
formation de varices et les saignements. Leur rôle préventif a été bien étudié
chez les adultes. Cependant, leur utilisation chez les enfants a été empirique et
est basée sur des séries de cas ; Aucune étude contrôlée ou de grande envergure
n'a été menée chez les enfants pour confirmer l'efficacité des β-bloquants dans la
prévention des saignements variqueux primaires ou secondaires.

Les β-bloquants non sélectifs ont été utilisés pour réduire la pression
portale et prévenir les épisodes hémorragiques primaires et secondaires. Ils
réduisent l'hypertension portale en diminuant le débit cardiaque et en induisant
une vasoconstriction splanchnique par le blocage des récepteurs β-1 et β-2.

1.2. Ligature des varices œsophagiennes.

La ligature endoscopique des varices (LEV) est le gold standard pour le

traitement des hémorragies digestives aigues secondaires à la rupture des varices
œsophagiennes. Elle est indiquée dans la prophylaxie primaire et secondaire
pour les patients qui sont insensibles aux bêtabloquants. Elle est principalement
réalisée en milieu hospitalier.

La LEV consiste à couper le flux sanguin à la varice en appliquant une

bande de caoutchouc autour d'elle entrainant une thrombose ultérieure de la
varice.

Les varices sont baguées de l’extrémité distale vers la proximale. La varice

est tirée dans la lumière de la ligature en utilisant l'aspiration puis la bande est
déployée. Il est important de bien cibler la varice et éviter le risque de piéger la

86
totalité de la paroi de l'œsophage dans la bande, en particulier chez les jeunes
patients, ce qui peut provoquer une nécrose et/ou perforation.

Plusieurs groupes ont décrit leur succès en utilisant la LEV chez les enfants
atteints de varices œsophagiennes de nombreuses causes. Aussi, à long terme,
l’utilisation des inhibiteurs de la pompe à protons réduit le risque d'échec du
traitement par LEV [78].

1.3. La Sclérothérapie

En pédiatrie, la sclérothérapie est utilisé uniquement chez les nourrissons et

les jeunes enfants (<10 kg) chez qui le dispositif de ligature est trop gros pour
passer à travers le sphincter œsophagien supérieur. La sclérothérapie implique
une injection intravasculaire ou péri-vasculaire avec un agent sclérosant, ce qui
permet d'arrêter l'hémorragie et de rétrécir la varice avec le temps.

Les injections intravasculaires induisent la formation de thrombus au sein

de la varice, et les injections péri-vasculaire conduisent à une inflammation
locale, qui ferme le vaisseau par la suite.

La sclérothérapie est efficace dans le traitement de l'hémorragie variqueuse

et l'oblitération à long terme des varices, mais elle est associée à un taux de
complications plus élevé par rapport la ligature endoscopique.

Elle est efficace dans l'éradication de varices œsophagiennes dans 88-100%

des cas. D'un autre côté, il a été rapporté que la sclérothérapie peut
potentiellement entraîner des complications majeures telles que l'ulcération et la
formation de sténose avec également un risque septique [65,68].

87
 2. Prises en charge d'une hémorragie digestive aigue
L'hémorragie digestive aiguë due à une rupture de varices dans l'œsophage
ou l'estomac est une urgence médicale, avec des taux de mortalité dans les 6
semaines approchant les 30% chez les personnes atteintes d'une maladie
[69]
hépatique sévère . Les enfants peuvent avoir une hématémèse ou un méléna
de volume important et peuvent présenter un choc cardiovasculaire.

Stabiliser le patient est l'objectif initial de la gestion de l'HD. Deux

cathéters intraveineux (IV) de gros calibre doivent être placés immédiatement
afin que le remplacement volumique des fluides et des culots globulaires rouges
(CGR) puisse être effectué rapidement. Lorsque les cathéters intraveineux de
gros calibre ne peuvent pas être implantés chez les enfants, des aiguilles intra-
osseuses doivent être placées. Les patients présentant une coagulopathie due à
un dysfonctionnement hépatique et à une thrombocytopénie peuvent nécessiter
l'administration de vitamine K en IV, de plasma frais congelé, de facteur VIIa et
/ ou de plaquettes pour aider à arrêter le saignement.

La mise en place d’une sonde nasogastrique et le lavage gastrique sont

utiles pour confirmer l’origine du saignement dans le tractus gastro-intestinal
supérieur. En outre, ils fournissent des informations sur l'étendue du saignement.
Le lavage gastrique est généralement fait avec de la solution saline à
température ambiante ou de l'eau stérile et aide à évacuer le sang de l'estomac,
ce qui permet une meilleure visualisation de la muqueuse au moment de
l'endoscopie. L'introduction d'un antihistaminique H2 (anti-H2) ou d'un inhibiteur
de la pompe à protons (IPP) en IV aide à diminuer le risque de saignement dû
aux érosions ou aux ulcérations. Une fois l'enfant réanimé, l'endoscopie
digestive haute doit être effectuée pour évaluer le site de saignement et initier un
traitement, si cela est indiqué.

88
 Il a été démontré que la prophylaxie antibiotique avec couverture à Gram
négatif diminue la mortalité et le risque de ressaignement chez les adultes
atteints de cirrhose. Par conséquent, une antibiothérapie compatible avec les
protocoles locaux de gestion des antibiotiques devrait être mise en place chez les
enfants. [64]

2.1. Approche médicale

Elle doit être débutée à l'admission avant l'endoscopie et poursuivie
pendant 2 à 5 jours [64]. L'octréotide s'est avérée efficace et sûre avec un contrôle
précoce des saignements actifs dans la plupart des cas. La posologie la plus
courante est de 2 g / kg en bolus lent suivi de 1 à 3 g / kg / heure [12].

2.2. Approche endoscopique [68]

L'endoscopie doit être réalisée dès que possible, et idéalement dans les 24 à
36 heures après l'épisode de saignement, à condition que le patient soit stable sur
le plan hémodynamique et dans une unité expérimentée dans la prise en charge
de l'HTP. Cela devrait être fait sous anesthésie générale par une équipe capable
d'entreprendre une endoscopie thérapeutique. Les voies de prise en charge
doivent refléter la disponibilité de l'expertise locale et, dans les centres
individuels, cela peut nécessiter une collaboration avec les gastro-entérologues
adultes pour le transfert planifié des patients, après stabilisation, aux unités
pédiatriques dotées d'installations d'endoscopie thérapeutique.
La ligature de VO est la technique préférée chez les enfants. Toutefois, la
sclérothérapie devrait continuer à être disponible dans la prise en charge aiguë
de l’hémorragie digestive pour les enfants de moins de 10Kg.
Après un traitement endoscopique, les patients doivent jeûner pendant au
moins 2 heures et l'alimentation solide doit être suspendue jusqu'à ce que les
liquides soient tolérés. Les anti-H2 ou les IPP doivent être administrés pendant
5-7 jours.

89
CONCLUSION

90
 L’hypertension portale chez l’enfant est la conséquence d’un large éventail
de causes. Il convient d’orienter correctement les examens pour parvenir
rapidement à un diagnostic et ainsi proposer une prise en charge adaptée.

Les principaux signes cliniques de l’hypertension portale sont la

splénomégalie avec l’hypersplénisme, la présence d’un réseau veineux
collatérale superficiel et l’ascite. Ces signes n’offrent malheureusement aucune
orientation vers une pathologie spécifique, mais devraient inciter le clinicien à
suspecter une HTP.

L’échographie doppler abdominale, l’étude de la fonction hépatique et

l’endoscopie constituent les examens de choix pour le diagnostic de
l’hypertension portale chez l’enfant.

L’étude des antécédents et des motifs de consultation offre un chemin plus

intéressante dans la poursuite du diagnostic de l’HTP et guident souvent vers
l’étiologie. En effet les facteurs comme les traumatismes ombilicaux en période
néonatale ou les traumatisme abdominaux sont incriminés dans les causes
préhépatiques. Aussi certaines pathologies chroniques du foie (Wilson, hépatite
virales et auto-immunes …) évoluent très souvent vers la cirrhose et le
développement d’une hypertension portale en l’absence de traitements adéquats.

L'hémorragie digestive est plus fréquente dans les pathologies

préhépatiques et constitue la complication la plus grave de l'hypertension portale
chez l'enfant. La mise en évidence de troubles de la fonction hépatique à la
biologie oriente fortement vers des pathologies hépatiques et dans une moindre
mesure vers les causes posthépatiques.

91
 L’endoscopie réalisée en pratique dès le diagnostic d’HTP permet le
diagnostic, la surveillance et parfois le traitement des varices œsophagiennes.

Dans les blocs extrahépatiques, la recherche de trouble de la coagulation

constitue le bilan adapté vu la fréquence de la thrombose portale et du Budd-
Chiari chez l’enfant.

La biopsie aide à différencier les cirrhoses et fibroses et pose le diagnostic

de certaines affections métaboliques dans les blocs hépatiques.

La prise en charge de se concentre essentiellement sur la prévention et le

traitement de l’hémorragie aigue. Les recommandations actuelles chez les
enfants sont basées sur l'extrapolation des données issues d'études chez les
adultes et d'avis de services de pédiatrie experts. Un protocole structuré avec
endoscopie de surveillance et traitement prophylactique primaire et secondaire
pour prévenir l'hémorragie digestive est de plus en plus accepté comme norme
de soin pour les patients pédiatriques atteints d’HTP.

92
RESUME

93
 RESUMÉ
Titre : Profil étiologique de l’hypertension portale chez l’enfant

Auteur : Moctar Cissé

Mots-clés : hypertension portale, enfants, étiologies.

Introduction : L'hypertension portale (HTP) chez les enfants est une complication
majeure résultant d’affections hépatiques comme la cirrhose et les troubles vasculaires
extrahépatiques. Les étiologies et manifestations cliniques du syndrome d'hypertension
portale sont variées.

Objectif : L’objectif de notre notre travail était d’établir le spectre des étiologies de
l’HTP chez l’enfant et de leurs particularités.

Matériel et méthodes: c’est une étude rétrospective portant sur 60 enfants diagnostiqués
pour HTP au service de pédiatrie P3 de l’Hôpital d’Enfant de Rabat entre 2011–2018.

Résultats : L’âge au moment du diagnostic variait de 3 mois à 15 ans avec une médiane
de 6,5 [1,3-10] ans et un sexe ratio de 1,5. Des 60 enfants, 44 ont développé une HTP de
causes hépatiques, 14 de causes préhépatiques et 2 de causes posthépatiques. La médiane
d’âge de survenue des premières manifestations était de 5 [1-7,75] ans. Dans l’HTP
hépatiques, la cirrhose était l’étiologie dans 31 cas et la fibrose hépatique congénitale dans 13
cas. Dans les causes préhépatiques, la pathologie responsable dans la majorité des cas était la
thrombose veineuse portale (92,8%). Le syndrome de Budd-Chiari était responsable des 2 cas
d’HTP posthépatique. La fibroscopie a été réalisée chez 47 patients et mis en évidence des
varices œsophagiennes dans 63,3% des cas. Le propanolol a été prescrit chez tous les patients
présentant des varices. Les varices ont été ligaturées dans 16 cas et la sclérothérapie a été
réalisée dans 4 cas. Trois patient ont été proposés pour une transplantation hépatique.

Conclusion: Les causes hépatiques étaient les plus fréquentes chez les enfants étudiés.
La thrombose veineuse portale dans les causes préhépatiques et les cirrhoses dans les causes
hépatiques étaient les étiologies les plus retrouvées.

94
 ABSTRACT
Title: Etiological profile of portal hypertension in children

Author: Moctar Cissé

Keywords: portal hypertension, children, etiologies.

Introduction: Portal hypertension (PH) in children is a major complication resulting

from liver diseases such as cirrhosis and extrahepatic vascular disorders. The etiologies and
clinical manifestations of portal hypertension syndrome are varied.

Objective: The objective of our work was to establish the spectrum of etiologies of PH
and their particularities in children.

Material and methods: This is a retrospective study of 60 children diagnosed with HTP
at the P3 pediatric ward of Rabat Children's Hospital between 2011-2018.

Results: The age of the patients at the time of diagnosis ranged from 3 months to 15
years with a median of 6.5 [1.3-10] years and a male: female ratio of 3:2. Of the 60 children,
44 developed PH from liver causes, 14 from prehepatic causes and 2 from posthepatic causes.
The median age of onset of the first manifestations was 5 [1-7.75] years. In hepatic HTP,
cirrhosis was the etiology in 31 cases and congenital liver fibrosis in 13 cases. Jaundice and
anemia were the first symptoms; In the pre-hepatic causes, the main reason for consultation
was digestive haemorrhage with anemia (85.7%) and the pathology responsible in the
majority of cases was portal vein thrombosis (92.8%). Budd-Chiari syndrome was responsible
for 2 cases of posthepatic PH. Upper gastrointestinal endoscopy was performed in 47 patients
and revealed esophageal varices in 63.3% of cases. Propanolol has been prescribed in all
patients with esophageal varices. Variceal band ligation was performed in 16 cases and
endoscopic sclerotherapy was performed in 4 cases. Three patients have been proposed for
liver transplantation.

Conclusion: Hepatic causes were the most common in the children studied. Portal vein
thrombosis in prehepatic causes and cirrhosis in liver causes were the most common
etiologies.

95
 ‫ﻤﻠﺨﺹ‬
‫اﻟﻌﻧوان‪ :‬ﻟﻣﺣﺔ ﻋن ﺑواﺑﺔ ارﺗﻔﺎع ﺿﻐط اﻟدم ﻟدى اﻷطﻔﺎل‬

‫اﻟﻣؤﻟف‪ :‬ﻣﺧﺗﺎر ﺳﯾﺳﻲ‬

‫اﻟﻛﻠﻣﺎت اﻷﺳﺎﺳﯾﺔ‪ :‬ارﺗﻔﺎع ﺿﻐط اﻟدم اﻟﺑﺎﺑﻲ ‪ ،‬اﻷطﻔﺎل ‪ ،‬اﻟﻣﺳﺑﺑﺎت‬

‫ﻣﻘدﻣﺔ‪ :‬ارﺗﻔﺎع ﺿﻐط اﻟدم اﻟﺑﺎﺑﻲ ﻋﻧد اﻷطﻔﺎل ھو اﺧﺗﻼط رﺋﯾﺳﻲ ﻧﺎﺟم ﻋن أﻣراض اﻟﻛﺑد ﻣﺛل ﺗﻠﯾف‬
‫اﻟﻛﺑد واﺿطراﺑﺎت اﻷوﻋﯾﺔ اﻟدﻣوﯾﺔ ﺧﺎرج اﻟﻛﺑد‪ .‬وﺗﺗﻧوع اﻟﻣﺳﺑﺑﺎت واﻟﻣظﺎھر اﻟﺳرﯾرﯾﺔ ﻟﻣﺗﻼزﻣﺔ ﻓرط‬
‫ﺿﻐط اﻟدم اﻟﺑﺎﺑﻲ ‪.‬‬
‫اﻟﮭدف‪ :‬اﻟﮭدف ﻣن ﻋﻣﻠﻧﺎ ھو إﻧﺷﺎء ﻣﺟﻣوﻋﺔ ﻣن ﻣﺳﺑﺑﺎت ارﺗﻔﺎع اﻟﺿﻐط اﻟﺑﺎﺑﻲ ﻋﻧد اﻷطﻔﺎل‬
‫وﺧﺻوﺻﯾﺎﺗﮭﺎ‪.‬‬
‫اﻟﻣواد واﻟطرق‪ :‬ھذه دراﺳﺔ اﺳﺗرﺟﺎﻋﯾﺔ ﻟـ ‪ 60‬طﻔﻼً ﺗم ﺗﺷﺧﯾص إﺻﺎﺑﺗﮭم ﻓﻲ ﺟﻧﺎح طب اﻷطﻔﺎل‬
‫‪ P3‬ﺑﻣﺳﺗﺷﻔﻰ اﻷطﻔﺎل ﺑﺎﻟرﺑﺎط ﺧﻼل اﻟﻔﺗرة ﺑﯾن ‪ 2011‬و‪2018‬‬
‫اﻟﻧﺗﺎﺋﺞ‪ :‬ﺗراوح ﻋﻣر اﻟﻣرﺿﻰ ﻓﻲ وﻗت اﻟﺗﺷﺧﯾص ﻣن ‪ 3‬أﺷﮭر إﻟﻰ ‪ 15‬ﺳﻧﺔ ﺑﻣﺗوﺳط ‪-1.3] 6.5‬‬
‫‪ [10‬ﺳﻧﺔ وﻧﺳﺑﺔ اﻟﺟﻧس ‪ .1.5‬ﻣن ﺑﯾن ‪ 60‬طﻔﻼ ً ‪ (٪74) 44 ،‬أﺻﯾﺑو ﺑﺎرﺗﻔﺎع اﻟﺿﻐط اﻟﺑﺎﺑﻲ ﻧﺗﯾﺟﺔ‬
‫أﺳﺑﺎب ﻛﺑدﯾﺔ ‪ (٪24) 14 ،‬أﺳﺑﺎب ﻣﺎ ﻗﺑل اﻟﻛﺑد و ‪ (٪2) 2‬ﻣن أﺳﺑﺎب ﻣﺎ ﺑﻌد اﻟﻛﺑد‪ .‬ﻛﺎن ﻣﺗوﺳط ﻋﻣر‬
‫ﺑداﯾﺔ اﻟﻣظﺎھر اﻷوﻟﻰ ‪ 5‬ﺳﻧوات ]‪ .[7.75-1‬ﻓﻲ اﻹﺟﺎﺑﺔ اﻟﻛﺑدﯾﺔ ‪ ،‬ﻛﺎن ﺗﻠﯾف اﻟﻛﺑد اﻟﻣﺳﺑﺑﺎت ﻓﻲ ‪ 31‬ﺣﺎﻟﺔ‬
‫وﺗﻠﯾف اﻟﻛﺑد اﻟﺧﻠﻘﻲ ﻓﻲ ‪ 13‬ﺣﺎﻟﺔ‪ .‬ﻛﺎن اﻟﯾرﻗﺎن وﻓﻘر اﻟدم أول اﻷﻋراض ؛ ﻓﻲ اﻷﺳﺑﺎب ﻗﺑل اﻟﻛﺑدﯾﺔ‪ ،‬وﻛﺎن‬
‫اﻟﺳﺑب اﻟرﺋﯾﺳﻲ ﻟﻠﺗﺷﺎور اﻟﻧزﯾف اﻟﻣﻌوي ﯾﻌﺎﻧون ﻣن ﻓﻘر اﻟدم )‪ (٪85.7‬وﻋﻠم اﻷﻣراض ﻣﺳؤوﻟﺔ ﻓﻲ‬
‫ﻣﻌظم اﻟﺣﺎﻻت زﯾﺎرﺗﮭﺎ اﻟﺧﺛﺎر اﻟورﯾدي اﻟﺑﺎﺑﻲ )‪ .(٪92.8‬ﻛﺎﻧت ﻣﺗﻼزﻣﺔ ﺑود‪-‬ﺧﯾﺎري ﻣﺳؤوﻟﺔ ﻋن ﺣﺎﻟﺗﯾن‬
‫ﻣن ﺣﺎﻻت ارﺗﻔﺎع اﻟﺿﻐط اﻟﺑﺎﺑﻲ‪ .‬ﺗم إﺟراء ﻓﺣص ﺑﺎﻟﻣﻧظﺎر ﻋﻧد ‪ 47‬ﻣرﯾﺿﺎ )‪ (٪ 78.3‬وﻛﺷﻔت دواﻟﻲ‬
‫اﻟﻣريء ﻓﻲ ‪ ٪ 63.3‬ﻣن اﻟﺣﺎﻻت‪ .‬وﻗد وﺻﻔت ﺑروﺑﺎﻧوﻟول ﻓﻲ ﺟﻣﯾﻊ اﻟﻣرﺿﻰ اﻟذﯾن ﯾﻌﺎﻧون ﻣن‬
‫اﻟدواﻟﻲ‪ .‬ارﺗﺑط دواﻟﻲ اﻟدواﻟﻲ ﻓﻲ ‪ 16‬ﺣﺎﻟﺔ وﺗم إﺟراء اﻟﻌﻼج اﻟﻣﺻﻠب ﻓﻲ ‪ 4‬ﺣﺎﻻت‪ .‬وﻗد اﻗﺗرح ﺛﻼﺛﺔ‬
‫ﻣرﺿﻰ ﻟزراﻋﺔ اﻟﻛﺑد ‪.‬‬
‫اﻟﺧﻼﺻﺔ‪ :‬ﻛﺎﻧت اﻷﺳﺑﺎب اﻟﻛﺑدﯾﺔ ھﻲ اﻷﻛﺛر ﺷﯾوﻋﺎ ﻓﻲ اﻷطﻔﺎل اﻟذﯾن ﺗﻣت دراﺳﺗﮭم‪ .‬ﻛﺎن ﺗﺟﻠط‬
‫اﻷوردة اﻟﺑﺎﺑﻲ ﻓﻲ أﺳﺑﺎب ﻣﺎ ﻗﺑل اﻟﻛﺑد وﺗﻠﯾف اﻟﻛﺑد ﻓﻲ أﺳﺑﺎب اﻟﻛﺑد أﻛﺛر اﻟﻣﺳﺑﺑﺎت ﺷﯾوﻋًﺎ‪.‬‬

‫أﺳﺑﺎب ﻣﺎ ﻗﺑل اﻟﻛﺑد وﺗﻠﯾف اﻟﻛﺑد ﻓﻲ أﺳﺑﺎب اﻟﻛﺑد أﻛﺛر اﻟﻣﺳﺑﺑﺎت ﺷﯾوﻋًﺎ‪.‬‬

‫‪96‬‬
REFERENCES

97
[1] F. Zárate Mondragón, J.O. Romero Trujillo, R. Cervantes
Bustamante, M.A. Mora Tiscareño, E. Montijo Barrios, J.F.
Cadena León, M. Cázares Méndez, E.M. Toro Monjaraz, J.
Ramírez Mayans, Características clínicas, radiológicas y endoscópicas
al diagnóstico de los pacientes con hipertensión portal prehepática en el
Instituto Nacional de Pediatría del 2001 al 2011, Revista de
Gastroenterología de México, Volume 79, Issue 4,2014,244-249.

[2] Chiou, F. K., & Abdel-Hady, M. (2017). Portal hypertension in

children. Paediatrics and Child Health,27(12), 540-545.
doi:10.1016/j.paed.2017.08.005

[3] Shepherd R.W. (2014) Chronic Liver Disease, Cirrhosis, and

Complications: Part 1 (Portal Hypertension, Ascites, Spontaneous
Bacterial Peritonitis (SBP), and Hepatorenal Syndrome (HRS)). In:
Murray K., Horslen S. (eds) Diseases of the Liver in Children.
Springer, New York, NY

[4] Di Giorgio A., D’Antiga L. (2016) Portal Hypertension in Children.

In: Guandalini S., Dhawan A., Branski D. (eds) Textbook of
Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Springer,
Cham

[5] Dooley JS, Lok A, Burroughs AK, Heathcote J (Editors). Sherlock’s

diseases of the liver and biliary system. 12th ed. Chichester: Wiley-
Blackwell; 2011. p. 792.

98
[6] Lautt WW. Hepatic circulation: physiology and pathophysiology. Vol.
6. CA: Morgan & Claypool; 2009.

[7] Netter, F.H. The CIBA Collection of Medical Illustrations, Volume 3:

Digestive System, Part III. CIBA-Geigy, Summit, 1957.

[8] Shneider BL. Approaches to the management of pediatric portal

hypertension: results of an informal survey. In: Bosch J, Groszmann
RJ, editors. Portal hypertension in the 21st century. Montreal: Springer
Netherlands; 2004 


[9] Gupta TK, Chen L, Groszmann RJ. Pathophysiology of portal

hypertension. Clin Liver Dis. 1997. 1(1):1–12. 


[10] Reddy SI, Grace ND. Liver imaging. A hepatologist’s perspective.

Clin Liver Dis. 2002. 6(1):297–310, ix

[11] Schettino GC, Fagundes ED, Roquete ML, Ferreira AR, Penna FJ.
Portal vein thrombosis in children and adolescents. J Pediatr (Rio J).
2006 May-Jun; 82(3):171-8

[12] Shneider BL, Bosch J, de Franchis R, Emre SH, Groszmann RJ,

Ling SC, et al. Portal hypertension in children: expert pediatric opinion
on the report of the Baveno v consensus workshop on methodology of
diagnosis and therapy in portal hypertension. Pediatr Transplant.
2012;16(5):426–37.

[13] D’Antiga L. Medical management of esophageal varices and portal

hypertension in children. Semin Pediatr Surg. 2012;21(3):211-8.

99
[14] Bolognesi M, Merkel C, Sacerdoti D, Nava V, Gatta A. Role of
spleen enlargement in cirrhosis with portal hypertension. Dig Liver Dis.
2002;34(2):144–50. 


[15] Gugig R, Rosenthal P. Management of portal hypertension in children.

World J Gastroenterol. 2012;18(11):1176–84.

[16] Shah SH, Hayes PC, Allan PL, Nicoll J, Finlayson ND.
Measurement of spleen size and its relation to hypersplenism and portal
hemodynamics in portal hypertension due to hepatic cirrhosis. Am J
Gastroenterol. 1996;91(12):2580–3. 


[17] Narahara Y, Kanazawa H, Fukuda T, Matsushita Y, Harimoto H,

Kidokoro H, et al. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt
versus paracentesis plus albumin in patients with refractory as- cites
who have good hepatic and renal function: a prospective randomized
trial. J Gastroenterol. 2011;46(1):78–85. 


[18] Ginés P, et al. ed. Ascites and renal dysfunction in liver disease:
pathogenesis, diagnosis, and treatment. Chichester: Wiley-Blackwell;
2005. p. 464. 


[19] Uno A1 Ishida H, Konno K, Ohnami Y, Naganuma H, Niizawa M,

et al. Portal hypertension in children and young adults: sonographic
and color Doppler findings. Abdom Imaging. 1997;22(1):72–8. 


[20] Vilgrain V. Ultrasound of diffuse liver disease and portal hypertension.

In: Baert AL, Derchi LE, Grenier N, editors. Ultrasound. Categorical
course ECR 2002 [syllabus]. Heidelberg: Springer; 2002. p. 91–105.

100
[21] Vilgrain V, Lebrec D, Meno Y, et al. Comparison between
ultrasonographic signs and degree of portal hypertension in patients
with cirrhosis. Gastrointest Radiol 1990; 15:218–22.

[22] Gorka W, Kagalwalla A, McParland BJ, Kagalwalla Y, al Zaben

A. Diagnostic value of Doppler ultrasound in the assessment of liver
cirrhosis in children: histopathological correlation. J Clin Ultrasound.
1996;24(6):287–95. 


[23] Zoltan Harkanyi, Pediatric Portal Hypertension, In Ultrasound

Clinics, Volume 1, Issue 3, 2006, Pages 443-455, ISSN 1556-858X,
https://doi.org/10.1016/j.cult.2006.05.003.

[24] Yachha SK, Sharma BC, Kumar M, Khanduri A. Endoscopic

sclerotherapy for esophageal varices in children with extrahepatic
portal venous obstruction: a follow-up study. J Pediatr Gastroenterol
Nutr. 1997;24(1):49–52. 


[25] Garcia-Tsao G, Sanyal AJ, Grace ND, Carey WD, et al. Prevention
and management of gastroesophageal varices and variceal hemorrhage
in cirrhosis. Am J Gastroenterol. 2007;102(9):2086–102.

[26] Duché M, Ducot B, Tournay E, Fabre M, Cohen J, et al. Prognostic

value of endoscopy in children with biliary atresia at risk 
 for early
development of varices and bleeding. Gastroenterology
2010;139(6):1952–60.


101
[27] Ross W. Shepherd,Yumirle P. Turmelle , Blumgart's Surgery of the
Liver, Biliary Tract and Pancreas, 2-Volume Set Chapter 78 Portal
hypertension in children , Elsevier 2017

[28] Gauthier-Villars M, Franchi S, Gauthier F, Fabre M, Pariente D,

Bernard O. Cholestasis in children with portal vein obstruction. J
Pediatr. 2005;146(4):568–73.

[29] Chandra R, Kapoor D, Tharakan A, Chaudhary A, Sarin SK.

Portal biliopathy. J Gastroenterol Hepatol. 2001;16(10):1086–92.

[30] Suárez V, Puerta A, Santos LF, Pérez JM, Varón A, Botero RC.
Portal hypertensive biliopathy: a single center experience and literature
review. World J Hepatol. 2013;5(3):137–44.

[31] El-Matary W, Roberts EA, Kim P, Temple M, Cutz E, Ling SC.

Portal hypertensive biliopathy: a rare cause of childhood cholestasis.
Eur J Pediatr. 2008;167(11):1339–42.

[32] Superina R, Shneider B, Emre S, Sarin S, de Ville de Goyet J.

Surgical guidelines for the management of extra-hepatic portal vein
obstruction. Pediatr Transplant. 2006;10(8):908–13.

[33] Lebrec D, Moreau R. Méthodes d’évaluation de l’hypertension

portale. Acta Endoscopica 1995 ;25: 313-17.

[34] D’Amico G, Garcia-Pagan JC, Luca A, Bosch J. Hepatic vein

pressure gradient reduction and prevention of variceal bleeding in
cirrhosis: a systematic review. Gastroenterology 2006;131(5):1611–24.

102
[35] de Franchis R. Revising consensus in portal hypertension: report of
the Baveno V consensus workshop on methodology of diagnosis and
therapy in portal hypertension. J Hepatol. 2010;53(4):762–8. 


[36] Ripoll C, Groszmann R, Garcia-Tsao G, Grace N, Burroughs A,

Planas R, et al. Hepatic venous pressure gradient predicts clinical
decompensation in patients with compensated cirrhosis. Gastro-
enterology 2007;133(2):481–8.

[37] Turnes J, Garcia-Pagan JC, Abraldes JG, Hernandez-Guerra M,

Dell’Era A, Bosch J. Pharmacological reduction of portal pressure and
long-term risk of first variceal bleeding in patients with cirrhosis. Am J
Gastroenterol. 2006;101(3):506–12.

[38] Taylor CR. Computed tomography in the evaluation of the portal

venous system. J Clin Gastroenterol. 1992;14(2):167–72.

[39] Finn JP, Kane RA, Edelman RR, Jenkins RL, Lewis WD, et al.
Imaging of the portal venous system in patients with cirrhosis: MR
angiography vs duplex Doppler sonography. AJR Am J Roentgenol.
1993;161(5):989–94.

[40] Chawla Y, Duseja A, Dhiman RK. Review article: the modern

management of portal vein thrombosis. Aliment Pharmacol Ther.
2009;30(9):881–94. 


[41] Sutton JP, Yarborough DY, Richards JT. Isolated splenic vein
occlusion. Review of literature and report of an additional case. Arch
Surg. 1970;100(5):623–6. 


103
[42] Köklü S, Coban S, Yüksel O, Arhan M. Left-sided portal hyperten-
sion. Dig Dis Sci;2007. 52(5):1141–9. 


[43] Chen BC, Wang HH, Lin YC, Shih YL, Chang WK, Hsieh TY.
Isolated gastric variceal bleeding caused by splenic lymphoma-
associated splenic vein occlusion. World J Gastroenterol.
2013;19(40):6939–42. 


[44] Giouleme O, Theocharidou E. Management of portal hypertension in

children with portal vein thrombosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr.
2013;57(4):419–25. 


[45] DeLeve LD, Valla DC, Garcia-Tsao G. Vascular disorders of the

liver. Hepatology 2009;49(5):1729–64.

[46] Webb LJ, Sherlock S. The aetiology, presentation and natural history
of extra-hepatic portal venous obstruction. Q J Med.
1979;48(192):627–39.

[47] Éric Vibert, Daniel Azoulay, Denis Castaing, Henri Bismuth.Le

cavernome portal: diagnostic, etiologies et consequences.Annales de
Chirurgie 127(2002) 745-750.

[48] Camposilvan S, Milanesi O, Stellin G, Pettenazzo A, Zancan L,

D’Antiga L. Liver and cardiac function in the long term after Fontan
operation. Ann Thorac Surg. 2008;86(1):177–82.

104
[49] Rychik J, Veldtman G, Rand E, Russo P, Rome JJ, Krok K, et al.
The precarious state of the liver after a Fontan operation: summary of a
multidisciplinary symposium. Pediatr Cardiol. 2012. 33(7):1001–12.

[50] Rajani R, Melin T, Bjömsson E, et al. Budd-Chiari syndrome in

Sweden: epidemiology, clinical characteristics and survival- an 18-
year experience. Liver Int 2009; 29: 253-9.


[51] Cauchi JA, Oliff S, Baumann U, Mirza D, Kelly DA, Hewitson J, et

al. The Budd–Chiari syndrome in children: the spectrum of
management. J Pediatr Surg. 2006;41(11):1919–23.

[52] Ujjal Poddar, Babu Ram Thapa, KL Narsimha Rao and Kartar
Singh Etiological spectrum of esophageal varices due to portal
hypertension in Indian children: Is it different from the West?
Journal
of Gastroenterology and Hepatology 2008; 23:1354–1357

[53] Andrade Ruiseco M,García Pérez IW, Silverio García C.

Hipertensión portal en ninos: análisis de 20 años. Rev Cubana Pediatr.
2010; 82:1-5.

[54] Imanieh MH, Dehghani SM, Khoshkhui M, Malekpour AR.

Etiologies of Portal Hypertension in Children: A Single Center’s
Experiences. Middle East J Dig Dis 2012; 04 :206-10.

105
[55] Mahmud, S., Ahmed, S., Gulshan, J., & Tasneem, F. (2016).
Etiology of Portal Hypertension in Children-An Experience in a
Tertiary Centre of Bangladesh. Bangladesh Journal Of Child Health,
39(1), 14-17.

[56] Ekhauser F, Appelman H, Knol J, Strodel W, Coran A, Turcotte J.

Noncirrhotic portal hypertension: Differing patterns of disease in
children and adults. Surgery 1983;94: 721-8

[57] Ryckman FC, Alonso MH. Causes and management of portal

hypertension in the pediatric population. Clin Liver Dis 2001; 5(3):
789-818

[58] Simon EG, Joseph A, George B, Zachariah UG, Jeyamani R,

Eapen C, et al. Aetiology of paediatric portal hypertension –
experience of a tertiary care centre in South India. Trop Doct 2009; 39:
42-4.

[59] Grimaldi C, de Ville de Goyet J, Nobili V. Portal hypertension in

children. Clin Res Hepatol Gastroenterol 2012;36: 260-1

[60] Bernard O, Alvarez F, Brunelle F, Hadchouel P, Alagille D. Portal

hypertension in children. Clin Gastroenterol 1985;14: 33-55.

[61] El-Karaksy HM, El-Koofy N, Mohsen N, Helmy H, Nabil N, El-

Shabrawi M. Extrahepatic portal vein obstruction in Egyptian children.
J Pediatr Gastroenterol Nutr (2015) 60(1):105–
9.10.1097/MPG.0000000000000548

106
[62] Rosendaal FR. Thrombosis in the young:epidemiology and risk
factors. A focus on venous thrombosis. Thromb Hemostat 1997;78:1–6.

[63] Arora NK, Lodha R, Gulati S et al. Portal hypertension in north

Indian children. Indian J. Pediatr. 1998; 65: 585–91

[64] Shneider B, Emre S, Groszmann R, et al. Expert pediatric opinion on

the Report of the Baveno IV consensus workshop on methodology of
diagnosis and therapy in portal hypertension. Pediatr Transplant
2006;10:893–907.

[65] McKiernan P, Abdel-Hady M. Advances in the management of

childhood portal hypertension. Expert Rev Gastroenterol Hepatol
2015;9:575–83.

[66] Shneider BL, de Ville de Goyet J, Leung DH, et al. Primary

prophylaxis of variceal bleeding in children and the role of MesoRex
Bypass: summary of the Baveno VI Pediatric Satellite Symposium.
Hepatology 2016;63.


[67] de Franchis R. Baveno VI Faculty. Expanding consensus in portal

hypertension: report of the Baveno VI Consensus Workshop: stratifying
risk and individualizing care for portal hypertension. J Hepatol
2015;63:743–52.

[68] Grammatikopoulos T, McKiernan PJ, Dhawan A. Portal

hypertension and its management in children Archives of Disease in
Childhood 2018;103:186-191

107
[69] Carbonell N, Pauwels, Serfaty L, et al.: Improved survival after
variceal bleeding in patients with cirrhosis over the past two decades.
Hepatology 2004, 40:652–659. 


[70] M. Sbihi, A. Abkari, S. Chafai, N. Mikou, H. Hadj-Khalifa

Hypertension portale chez l’enfant (A propos de 75 cas). Maroc
Médical juin 2000, tome 22 n°2.

[71] Summerfield JA, et al: Hepatobiliary fibropolycystic diseases: a

clinical and histological review of 51 patients. J Hepatol 1986; 2: pp.
141-156

[72] Gharib et al, 2006. Gharib MI, et al: Venous occlusive disease in
children. Thromb Res 2006; 118: pp. 27-38

[73] Merkel C, Zoli M, Siringo S, et al. Prognostic indicators of risk for

first variceal bleeding in cirrhosis: a multicenter study in 711 patients to
validate and improve the North Italian Endoscopic Club (NIEC) index.
Am J Gastroenterol 2000; 95: 2915-20.

[74] Sarin SK, Lahoti D, Saxena SP, et al. Prevalence, classification and
natural history of gastric varices: a long-term follow-up study in 568
portal hypertension patients. Hepatology 1992;16:1343–9.

[75] Cardin F, Graffeo M, McCormick PA, McIntyre N, Burroughs A.

Adult “idiopathic” extrahepatic venous thrombosis. Importance of
putative “latent” myeloproliferative disorders and comparison with
cases with known etiology. Dig Dis Sci 1992;37:335–9.

108
[76] Chawla Y, Dilawari JB. Anorectal varices--their frequency in cirrhotic
and non-cirrhotic portal hypertension. Gut 1991;32:309–11

[77] Mathieu D, Vasile N, Dibie C, Grenier P. Portal cavernoma: dynamic

CT features and transient differences in hepatic attenuation. Radiology
1985;154:743–8

[78] Howard ER, Stringer MD, Mowat AP. Assessment of injection

sclerotherapy in the management of 152 children with oesophageal
varices. Br J Surg 1988;75:404–8.

[79] Tilak, G. and Bellah, R. (2013). Sonography of Pediatric Portal

Hypertension. Ultrasound Clinics, 8(3):285-297.

109
 Serment d'Hippocrate
Au moment d'être admis à devenir membre de la profession médicale, je
m'engage solennellement à consacrer ma vie au service de l'humanité.
 Je traiterai mes maîtres avec le respect et la reconnaissance qui leur sont
dus.

 Je pratiquerai ma profession avec conscience et dignité. La santé de mes

malades sera mon premier but.

 Je ne trahirai pas les secrets qui me seront confiés.

 Je maintiendrai par tous les moyens en mon pouvoir l'honneur et les nobles
traditions de la profession médicale.

 Les médecins seront mes frères.

 Aucune considération de religion, de nationalité, de race, aucune

considération politique et sociale ne s'interposera entre mon devoir et mon
patient.

 Je maintiendrai le respect de la vie humaine dès la conception.

 Même sous la menace, je n'userai pas de mes connaissances médicales d'une

façon contraire aux lois de l'humanité.

 Je m'y engage librement et sur mon honneur.

 ‫‪‬‬
‫ﺑﺴﻢ ﺍ‪ ‬ﺍﻟﺮﲪﺎﻥ ﺍﻟﺮﺣﻴﻢ‬

‫ﺃﻗﺴﻢ ﺑﺎ‪ ‬ﺍﻟﻌﻈﻴﻢ‬

‫ﰲ ﻫﺬﻩ ﺍﻟﻠﺤﻈﺔ ﺍﻟﱵ ﻳﺘﻢ ﻓﻴﻬﺎ ﻗﺒﻮﱄ ﻋﻀﻮﺍ ﰲ ﺍﳌﻬﻨﺔ ﺍﻟﻄﺒﻴﺔ ﺃﺗﻌﻬﺪ ﻋﻼﻧﻴﺔ‪:‬‬

‫ﺑﺄﻥ ﺃﻛﺮﺱ ﺣﻴﺎﺗﻲ ﳋﺪﻣﺔ ﺍﻹﻧﺴﺎﻧﻴﺔ‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫ﻭﺃﻥ ﺃﺣﱰﻡ ﺃﺳﺎﺗﺬﺗﻲ ﻭﺃﻋﱰﻑ ﳍﻢ ﺑﺎﳉﻤﻴﻞ ﺍﻟﺬﻱ ﻳﺴﺘﺤﻘﻮﻧﻪ‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫ﻭﺃﻥ ﺃﻣﺎﺭﺱ ﻣﻬﻨﱵ ﺑﻮﺍﺯﻉ ﻣﻦ ﺿﻤﲑﻱ ﻭﺷﺮﰲ ﺟﺎﻋﻼ ﺻﺤﺔ ﻣﺮﻳﻀﻲ ﻫﺪﰲ ﺍﻷﻭﻝ‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫ﻭﺃﻥ ﻻ ﺃﻓﺸﻲ ﺍﻷﺳﺮﺍﺭ ﺍﳌﻌﻬﻮﺩﺓ ﺇﱄ‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫ﻭﺃﻥ ﺃﺣﺎﻓﻆ ﺑﻜﻞ ﻣﺎ ﻟﺪﻱ ﻣﻦ ﻭﺳﺎﺋﻞ ﻋﻠﻰ ﺍﻟﺸﺮﻑ ﻭﺍﻟﺘﻘﺎﻟﻴﺪ ﺍﻟﻨﺒﻴﻠﺔ ﳌﻬﻨﺔ ﺍﻟﻄﺐ‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫ﻭﺃﻥ ﺃﻋﺘﱪ ﺳﺎﺋﺮ ﺍﻷﻃﺒﺎﺀ ﺇﺧﻮﺓ ﱄ‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫ﻭﺃﻥ ﺃﻗﻮﻡ ﺑﻮﺍﺟﱯ ﳓﻮ ﻣﺮﺿﺎﻱ ﺑﺪﻭﻥ ﺃﻱ ﺍﻋﺘﺒﺎﺭ ﺩﻳﲏ ﺃﻭ ﻭﻃﲏ ﺃﻭ ﻋﺮﻗﻲ ﺃﻭ ﺳﻴﺎﺳﻲ ﺃﻭ ﺍﺟﺘﻤﺎﻋﻲ‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫ﻭﺃﻥ ﺃﺣﺎﻓﻆ ﺑﻜﻞ ﺣﺰﻡ ﻋﻠﻰ ﺍﺣﱰﺍﻡ ﺍﳊﻴﺎﺓ ﺍﻹﻧﺴﺎﻧﻴﺔ ﻣﻨﺬ ﻧﺸﺄﲥﺎ‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫ﻭﺃﻥ ﻻ ﺃﺳﺘﻌﻤﻞ ﻣﻌﻠﻮﻣﺎﺗﻲ ﺍﻟﻄﺒﻴﺔ ﺑﻄﺮﻳﻖ ﻳﻀﺮ ﲝﻘﻮﻕ ﺍﻹﻧﺴﺎﻥ ﻣﻬﻤﺎ ﻻﻗﻴﺖ ﻣﻦ ﲥﺪﻳﺪ‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫ﺑﻜﻞ ﻫﺬﺍ ﺃﺗﻌﻬﺪ ﻋﻦ ﻛﺎﻣﻞ ﺍﺧﺘﻴﺎﺭ ﻭﻣﻘﺴﻤﺎ ﺑﺎ‪.‬‬ ‫‪‬‬

‫ﻭﺍ‪ ‬ﻋﻠﻰ ﻣﺎ ﺃﻗﻮﻝ ﺷﻬﻴﺪ‪.‬‬