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    272 Splénomégalie

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    Julien Coguic
    Ce document décrit la physiopathologie, le diagnostic et l'étiologie de la splénomégalie. Il fournit des détails sur le rôle de la rate, les causes possibles d'une augmentation de volume comme les infections, les maladies hématologiques et les troubles immunitaires. Le document présente également les complications potentielles et la démarche diagnostique.

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    272 Splénomégalie

    I. Physiopathologie
    1. Fonction splénique
    - Epuration du système réticulo-endothélial (pulpe rouge) : épuration des ç âgées / anormales et des
    ç couvertes d’Ac (opsonisées)
    - Réponse immunitaire (organe lymphoïde 2ndR) (pulpe blanche) : produit Ac ; destruction bactéries
    encapsulées (pneumocoque ; H influenzae, méningocoque)
    - Stockage des plaquettes (1/3 du pool circulant) et neutrophiles
    - Hématopoïèse fœtale
    2. Splénomégalie
    - Toute rate palpable est pathologique
    - SMG :  volume de la rate > 13 cm (diamètre cranio-caudal)
    o  anormale d’une fonction splénique :
     Hémolyse chronique
     Infections et maladies dysimmunitaires
     Hématopoïèse extramédullaire
    o Hypertension portale
    o Infiltration splénique :
     Dépôts (surcharge)
     Infiltration cellulaire (hémopathies / métastases de tumeurs solides)

    II. Diagnostic différentiel


    - Foie : lobe droit hypertrophié
    - Rein : tumeur rénale gauche, PKAD
    - Pancréas : kyste ou tumeur de la queue du pancréas
    - TD : tumeur angle colique gauche
    - Estomac : tumeur gastrique
    - Surrénale : tumeur surrénalienne gauche

    III. Etiologie
    Virus MNI (EBV ++), VIH, hépatite virale
    Bactéries Endocardite infectieuse, septicémie, tuberculose, brucellose
    Infections
    Parasites Paludisme, Leishmaniose viscérale
    Champignon Candidose
    Préhépatique Thrombose porte, compression (K pancréas, ADP)
    Hypertension
    Intrahépatique Cirrhose ++
    portale
    Posthépatique Sd de Budd-Chiari ; insuffisance cardiaque droite
    Hémolyse Congénitale Sphérocytose héréditaire, thalassémie, drépanocytoses…
    chronique Acquise AHAI
    SMP chroniques : LMC, Vaquez, SMG myéloïde, TE
    Sd lymphoprolyphératifs : LH et LNH, LLC, leucémie à
    Hémopathies malignes
    tricholeucocytes
    Leucémie aiguë
    PR (Sd de Felty = PR + SMG + leuconeutropénie)
    Maladies dysimmunitaires LED
    Sarcoïdose
    Lipidique : maladie de Gaucher, maladie de Niemman-Pick
    Maladie de surcharge Amylose
    Hémochromatose

    IV.
    V. Complications
    - ± Hyersplénisme
    o Cytopénie de séquestration
     Thrombopénie (fqte, jusqu’à 50 G/L, sans manifestations hématologiques)
     ± Leucopénie (modérée)
    o Cytopénie par hémodilution :  volume plasmatique total  anémie (masse globulaire totale
    inchangée)
    - Infarctus splénique :
    o ± hyperthermie
    o Dlr du flanc / basithoracique gauche
    - Rupture splénique :
    o Douleurs (hématome sous-capsulaires)
    o Suivies d’un choc hémorragique (rupture splénique)

    VI. Diagnostic
    1. Interrogatoire
    - Contexte clinique  examen selon contexte
    o Infection : septicémie, MNI, paludisme…
    o Cirrhose (neutropénie et thrombopénie par hypersplénisme)
    o Hémopathie maligne
    o Maladie auto-immune (LED, …)
    - Contexte clinique non évocateur  examen hiérarchisé
    3. Signes cliniques
    Pt en décubitus dorsal, jambes semi-fléchies. Examinateur à sa gauche, main gauche appuyant /s rebord
    costal G = palpation du bord inférieur de la rate à l’inspiration profonde
    4. Examens complémentaires
    Bilan Syndrome Bilan orienté Etiologies
    Frottis sanguinNFS + réticulocytes
    1ère intention

    Schizocytes
    Haptoglobine / Anémies
    Régénération ± anémie
    Bilirubine / LDH hémolytiques
    Test de Coombs
    Blaste Myélogramme Leucémie aiguë
    Ç anormales
    Mononucléose VIH, EBV, toxo, CMV Infection
    au frottis
    Hyperlymphocytose Immunophénotypage LLC, autres
    Hémocultures
    Endocardite
    Echo cœur
    Sd inflammatoire Paludisme
    Frottis + goutte épaisse
    Cancer
    Echo abdo ± TDM
    Pancytopénie Myélogramme ± BOM LA
    Β-glucosylcéramidase Gaucher
    Myéloculture Leishmaniose
    EPP + immunofixationVS, CRPBilan hépatique

    JAK2
    Polynucléose
    BCR-ABL
    Thrombocytose Sd myéloprolifératif
    CALR
    Polyglobulie
    Biopsie médullaire
    3 e2

    Echo abdo HTP ou cirrhose FOGD Hypersplénisme ±


    Myélogramme HTP ou cirrhose
    e

    Si l’ensemble du bilan est négatif :


    - Splénectomie Dg si rate hétérogène (écho ou scanner)
    - Surveillance simple si rate homogène (écho ou scanner)

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