Cardiomyopathie hypertrophique (sarcomérique)

I/ Définition :
-La cardiomyopathie hypertrophique est caractérisée par une hypertrophie typiquement asymétrique prédominant
sur le SIV, le plus souvent d'origine génétique, s'accompagnant inconstamment d'une obstruction.
-On exclut du cadre des CMH, toutes les affections valvulaires, artérielles systémiques ou maladie de système, qui
peuvent entraîner une HVG.

II/ Epidémiologie :
-Prévalence = 1/500.
-Age moyen de découverte = 40 ans.
-Prédominance masculine.

III/ Etiologie et génétique :

-La CMH est le plus souvent familiale, à transmission autosomique dominante, à pénétrance variable.
-Il existe des formes sporadiques.
-La CMH est une maladie génétique due le plus souvent à une mutation faux-sens de l’un des gênes codant pour les
protéines du sarcomère.
-Cette maladie est génétiquement hétérogène avec :
*Implication de nombreux gênes (8 identifiés actuellement : chaîne lourde bêta de la myosine B-MHC,
troponine T cardiaque, alpha-tropomyosine sont les 3 mutations les plus fréquentes).
*Au sein de chacun de ces gènes, de nombreuses mutations ont été retrouvées.
-Cette anomalie primitive du sarcomère entraîne des modifications hémodynamiques (altération de la relaxation)
puis histologiques (fibrose, désorganisation myocytaire) et enfin macroscopiques (dilatation atriale et, hypertrophie
ventriculaire réactionnelle).

IV/ Anatomie pathologique :

A. Macroscopiquement :
-Typiquement une hypertrophie asymétrique du ventricule gauche prédominant sur le septum interventriculaire,
rarement l’hypertrophie est diffuse et symétrique.
-La cavité du VG est petite.
-Le VD peut être hypertrophié.
-L’OG peut être dilatée.
-Des anomalies structurales de l’appareil valvulaire mitral peuvent exister : augmentation de la surface et
élongation des valves mitrales, insertion anormale des piliers directement sur la valve antérieure.

B. Histologiquement  :
-Une hypertrophie des myocytes, et surtout une désorganisation tissulaire et cellulaire étendue (myocardial
disarray) qui est hautement évocatrice de la maladie, mais n’est pas spécifique de la pathologie.
-Dans la majorité des cas il existe un épaississement des parois des artères coronaires intramurales, avec
rétrécissement de la lumière.

V/ Physiopathologie :
A. Pendant la systole :
-Mouvement systolique antérieur de la GVM (SAM) lié à :
*Effet Venturi.
*Anomalies structurales de l’appareil valvulaire mitral.
-Ce SAM entraîne une obstruction dynamique du VG.
-Ce gradient de pression varie avec les circonstances qui modifient la contractilité myocardique et les conditions de
charge du VG (administration d’isoprénaline, nitrite d’amyle, manœuvre de Valsalva, effort physique, extrasystole)
-Ce gradient est inconstant (25% des cas).
1
-Il n’y’ a pas de relation stricte entre la fréquence du gradient et celle des symptômes ou du risque de mort subite.
-La fonction systolique du VG est habituellement normale ou supranormale avec une fraction d’éjection
augmentée (hyperdynamisme du VG par réduction de la contrainte systolique).
-La fonction systolique peut se détériorer dans la phase tardive de la maladie.
B. Pendant la diastole :
-La fonction diastolique est altérée chez la majorité des patients même lorsque l’hypertrophie est modérée ou
lorsque le patient est asymptomatique.
-L’altération de la relaxation et de la compliance du VG entraîne une augmentation de la PTDVG liée à
l’hypertrophie et la rigidité myocardique.
C. Ischémie myocardique :
-Une ischémie myocardique induite par l’effort est fréquemment retrouvée
-Le mécanisme apparaît multifactoriel impliquant :
*Augmentation des besoins en O2 : par augmentation de la masse musculaire et des pressions de remplissage.
*Diminution de la réserve coronaire par diminution de la densité capillaire et une compression des artères
coronaires septales, le rétrécissement des artères intramurales.
D. Autres anomalies :
-Réactivité vasculaire anormale à l’effort.
-Anomalie du baroréflexe

VI/ Examen clinique :

A. Circonstances de découverte :
-Découverte fortuite car le plus souvent asymptomatique : auscultation d’un souffle, ECG…
-Enquête familiale.
-Devant des symptômes :
*Une dyspnée d’effort, souvent modérée et variable d’un jour à l’autre
*Des douleurs thoraciques, atypiques ou d’allure angineuse, non calmées par les dérivés nitrés.
*Des palpitations.
*Des lipothymies et des syncopes, survenant au cours ou au décours d’un effort.
B. Examen physique :
-Souffle systolique éjéctionnel, au bord gauche du sternum, sans irradiation marquée, à maximum mésosystolique,
d’intensité modérée, variable d’un jour à l’autre et selon les circonstances qui modifient la contractilité
myocardique et les conditions de charge du VG (Administration d’isoprénaline, nitrite d’amyle, manœuvre de
Valsalva, effort physique, extrasystole, etc.).
-Absence de click protosystolique (diagnostic différentiel avec RAo).
-Souffle d’insuffisance mitrale.
-Bruit de galop présystolique.
-Dédoublement du deuxième bruit.
-Pouls artériel bifide.
VII/ Examens complémentaires :
A. ECG :
-Anormal dans 90% des cas.
-HVG, BBG, Ondes Q de pseudonecrose fines et profondes, HAG.
-Troubles de la repolarisation : Sous-decalage du ST, ondes T négatives ou plates, ondes T négatives géantes dans
les dérivations précordiales en cas de CMH apicale.
-Troubles du rythme : FA, ESV, Pré-excitation.

-Les indications de l’ECG dans la CMH  selon l’ESC 2014 : Classe

L’ECG est recommandé chez les patients soupçonnés de CMH pour aider au diagnostic et fournir
des indices sur l’étiologie sous-jacente I

2
B. Radiographie du thorax :
-Normale ou arc inférieur gauche saillant en rapport avec l’hypertrophie du VG.
-Un aspect de dilatation de l’oreillette gauche est parfois observé.
-L’aorte ascendante est de petit calibre.

C. Echocardiographie-Doppler :
-Examen de choix pour le diagnostic et la surveillance.

1. Mode TM :
-Permet le diagnostic de la maladie en objectivant :
*Hypertrophie du septum (>13 mm dans les formes familiales > 15 mm dans les formes sporadiques).
*Asymétrique : rapport septum/paroi postérieure > 1,3.
-Parfois on visualise
*Un SAM : sévère si ce contact entre la GVM et le septum dure plus du tiers de la systole ; il est corrélé à
l’existence d’un gradient intraventriculaire.
*Une fermeture mésosystolique des sigmoïdes aortiques (aspect en « aile de papillon »).
*Dilatation de l’OG.
*FE normale ou élevée.
2. Mode 2D :
-Guide le TM et permet d’analyser la topographie de l’hypertrophie, au mieux en incidence parasternale petit axe.
-Parfois il dépiste une hypertrophie qui n’avait pu l’être par le TM.
-Les principaux types d’hypertrophie selon la classification de Maron sont :
*Le type I où l’hypertrophie est limitée à la partie antérieure du septum.
*Le type II où l’hypertrophie intéresse l’ensemble du septum.
*Le type III où l’hypertrophie touche le septum et la paroi antérolatérale (le plus fréquent : 52%).
*Le type IV où l’hypertrophie ne concerne pas le septum basal antérieur.
3. Doppler recherche:
-Gradient de pression systolique intraventriculaire gauche (25%) :
*Au doppler continu et pulsé placé au niveau de la chambre de chasse, on retrouve un flux à maximum
télésystolique en « lame de sabre ».
*Ce gradient est variable d’un jour à l’autre et selon les circonstances qui modifient la contractilité myocardique
et les conditions de charge du VG.
-Une insuffisance mitrale.
-Troubles de la fonction diastolique :
*Fréquents, indépendants du degré d’hypertrophie.
*Flux transmitral : Inversion du rapport E/A, augmentation du TDE et TRI.
*Le Doppler tissulaire permet une analyse plus précise de ces anomalies.

Recommandations pour l’ETT dans l’évaluation de la CMH selon ESC  2014  : Classe
Chez tous les patients atteints de CMH lors de l’évaluation initiale, ETT 2D et L'écho-Doppler
sont recommandées au repos et au cours de la manœuvre de Valsalva en position couchée I
et demi-assise et ensuite en position debout en l’absence de gradient provoqué.
Mesure de l’épaisseur maximale de la paroi en diastole est recommandée, en utilisant le 2D I
vues en coupe petit axe en analysant tous les segments du VG de la base à apex.
Une approche globale dans l’évaluation de la fonction diastolique du VG est recommandée, y
compris le doppler pulsé mitral et pulmonaire, doppler tissulaire au niveau de l’anneau mitral, I
PAPs , et mesure de la taille de l’OG.
Chez les patients symptomatiques avec un gradient au repos ou provoqué < 50 mm Hg, l’ETT 2D
et Doppler au cours de l’exercice en position assise, demi-assise ou debout est recommandée pour I
détecter un gradient et une fuite mitrale induite par l'exercice
3
Chez les patients asymptomatiques avec un gradient au repos ou provoqué < 50 mm Hg, l’ETT 2D
et Doppler au cours de l’exercice en position assise, demi-assise ou debout peuvent être IIb
considérées lorsque la présence d'un gradient est importante pour des conseils sur le style de vie
et sur le traitement médical
Chez les patients avec une mauvaise echogénicté ou suspects de CMH apicale ou d’anévrisme,
ETT avec opacification de la cavité VG en utilisant un agent de contraste en IV doit être IIb
considérée comme une alternative à l’IRM
L’échocardiographie avec injection intracoronaire d’un produit de contraste est recommandée
chez tous les patients subissant une alcoolisation septale, afin de s’assurer de la localisation I
correcte de l'alcool.

Indications de l’ETT dans la CMH selon l’ACC 2011  : Classe

-Pour l’évaluation initiale des patients.
-Pour le dépistage des apparentés dans la famille.
-La répéter dès 12 ans tous les 12-18 mois chez les enfants des patients, voire plus tôt en cas de I
puberté précoce ou d’antécédent familial de mort subite cardiaque (MSC).
-De la répéter en cas de modification clinique.
- Tous les 1-2 ans chez les patients stables.
-A l’effort pour détecter et quantifier une obstruction en l’absence d’obstacle de repos.
-Associée à l’injection IV d’un agent de contraste en cas de suspicion d’anévrysme ou d’infarctus IIa
apical.
-Tous les 12-18 mois chez les enfants ou adolescents dans les familles à haut risque de MSC et
tous les 5 ans chez les adultes.
-De la répéter à intervalles < 12 mois chez les patients stables. III

Recommandations pour l’ETO dans l’évaluation de la CMH selon ESC  2014  : Classe
ETO périopératoire est recommandée chez les patients devant subir une myectomie septale, pour
confirmer le mécanisme de l’obstruction, pour guider la chirurgie, d'évaluer les complications
post-chirurgicales et pour détecter un gradient résiduel. I
ETO doit être considérée chez les patients avec une obstruction si le mécanisme n'est pas clair, ou
pour l'évaluation de la valve mitrale avant une procédure de réduction septale, ou lorsque IIa
une régurgitation mitrale sévère provoquée par une anomalie de la valve mitrale est suspectée.

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 ETO avec une injection intracoronaire d’un produit de contraste doit être considérée pour guider
l’alcoolisation septale quand les fenêtres transthoracique sont insuffisantes pour une bonne IIa
visualisation de l'écho – contraste à l'intérieur du myocarde

D. Holter ECG :
-Le Holter ECG retrouve souvent des troubles du rythme  :
*Troubles du rythme supra-ventriculaires : FA souvent paroxystique.
*Troubles du rythme ventriculaires : ESV, TV non soutenues (25% des cas), TV soutenues rares de mauvais
pronostic.

-Les indications de l’Holter-ECG dans la CMH  selon l’ACC 2011 : Classe

-Pour l’évaluation initiale des patients.
-En cas de palpitations ou de lipothymie(s).
-Tous les 12-18 mois dans le cadre du dépistage chez les adolescents apparentés du 1er degré en I
l’absence d’HVG échographique.
De le répéter tous les 1-2 ans chez les patients à Holter-ECG initialement normal. IIa
Chez le patient adulte pour rechercher une FA paroxystique asymptomatique. IIb

E. Epreuve d'effort :
-L’apparition des troubles du rythme ventriculaires ou une hypotension artérielle sont de mauvais pronostic.

-Les indications d’un test d’effort dans la CMH  selon l’ACC 2011 : Classe
-Pour évaluer la capacité fonctionnelle et la réponse au traitement. IIa
-Avec enregistrement ECG et de la pression artérielle pour stratifier le risque de MSC.
-En cas de gradient de repos < 50 mmHg pour rechercher un gradient d’effort par
échocardiographie -Doppler.

F. IRM cardiaque  :
-C’est la méthode de référence pour le diagnostic de l’HVG.
-Elle est cependant moins disponible que l’échocardiographie

-Les indications de l’IRM dans la CMH  selon l’ESC 2014: Classe

L’IRM doit être réalisée et interprétée par une équipe expérimentée dans l’imagerie cardiaque et I
dans l’évaluation des maladies du muscle cardiaque.
En l'absence de contre-indications, IRM avec étude du rehaussement tardif (ERT) est
recommandée chez les patients suspects de CMH qui ont des fenêtres échocardiographiques I
insuffisantes, afin de confirmer le diagnostic
En l'absence de contre-indications, IRM avec ERT doit être réalisée chez des patients remplissant IIa
les critères diagnostic de CMH pour évaluer l'anatomie et la fonction cardiaque ventriculaire et
la présence et la mesure de la fibrose myocardique.
IRM avec ERT doit être réalisée chez les patients suspects de CMH apicale ou d’anévrisme IIa
IRM avec ERT peut être considéré avant l’alcoolisation septale ou la myectomie à fin d'évaluer IIb
l'étendu et la distribution de l'hypertrophie et la fibrose myocardique

G. Biopsie endomyocardique  :
La biopsie endomyocardique peut être envisagée que lorsque les résultats des autres évaluations
cliniques suggèrent une infiltration du myocarde, une inflammation ou une maladie de surcharge IIb
qui ne peut pas être confirmé par les autres moyens.

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H. Cathétérisme/angiographie :
-Rarement réalisés actuellement.
-Le cathétérisme peut retrouver :
*Gradient de pression intraVG au repos ou après provocation.
*Augmentation de la PTDVG en rapport avec la dysfonction diastolique.
-L’angiographie VG peut retrouver une cavité de petite taille en « systole », un aspect binoculé, un aspect en « as de
pique » en cas d’hypertrophie apicale.

I. Examens pour la détection d’une atteinte coronaire concomitante  :

Indication selon l’ACC 2011  : Classe
-Coronarographie ou scanner coronaire en cas de gêne thoracique avec risque intermédiaire à
élevé de coronaropathie. I

-Scanner coronaire en cas de gêne thoracique avec risque faible de coronaropathie. IIa
-Scintigraphie myocardique ou PET en cas de gêne thoracique avec risque intermédiaire à élevé
de coronaropathie.

VIII/ Tests génétiques et dépistage familial :

Indications du conseil génétique selon l’ESC 2014: Classe

Le conseil génétique est recommandé pour tous les patients atteint de CMH lorsque la maladie I
ne peut pas être expliquée uniquement par une cause non génétique

Conseil génétique devrait être effectué par des professionnels formés IIa

Indications du test génétique chez les cas index selon l’ESC 2014: Classe
Les tests génétiques sont recommandés chez les patients remplissant les critères diagnostiques I
de CMH, pour permettre une cascade de dépistage génétique chez leurs apparentés.

Il est recommandé d’effectuer le test génétique dans des laboratoires de diagnostic expérimenté I
dans l'interprétation des mutations liées cardiomyopathie
En présence de symptômes et de signes suggestifs d’une cause spécifique de la CMH, le test I
génétique est recommandé pour confirmer le diagnostic
Les tests génétiques chez les patients présentant un diagnostic borderline de CMH doit être IIa
effectué seulement après une évaluation détaillée par un spécialiste
L'analyse génétique post- mortem des tissus ou de l'ADN stocké devraient être réalisé chez des
patients décédés avec une CMH anatomopathologiquement confirmée pour permettre la cascade IIa
génétique chez leurs parents.

Indications des tests génétiques et cliniques chez les apparentés selon l’ESC 2014: Classe
La cascade de dépistage génétique après conseil pré-test, est recommandé chez les apparentés du I
premier degré des patients atteints d’une mutation génétique précise.

L'évaluation clinique, l’utilisation de l’ECG et l'échocardiographie et à long terme de suivi, est I

recommandé chez les apparentés du premier degré qui ont la même mutation pathogène.
Les apparentés au premier degré qui n’ont pas la même mutation que le sujet index devraient
être libéré de tout autre suivi mais il est conseillé d'effectuer une réévaluation s'ils développent IIa
des symptômes ou lorsque de nouvelles données cliniques pertinentes émergent dans la famille
Lorsque aucune mutation n’est identifiée chez les apparentés ou les tests génétiques ne sont pas
effectués, une évaluation clinique, un l'ECG et une échocardiographie doivent être IIa
considéré chez apparentés adultes du premier degré et répétée tous les 2-5 ans (ou 6-12 mois si
des anomalies non – diagnostic sont présentes).

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IX/ Evolution/pronostic :
-Mortalité = 1% / an.
-L’évolution est très variable :
*La majorité des patients restent asymptomatiques.
*Evolution vers la FA (5% des cas) avec risque d’AVC et d’embolies systémiques.
*Endocardite infectieuse : surtout dans les formes obstructives.
*Insuffisance cardiaque par dysfonction systolique (10 % des cas) : évolution progressive, avec dilatation
cavitaire amincissement des parois, le gradient de pression diminue, la gêne fonctionnelle augmente et peut
évoluer vers une insuffisance cardiaque réfractaire.
*La mort subite :
.Elle est liée à des troubles du rythme ventriculaires.
.La CMH représente la 1ère cause de mort subite chez les athlètes de moins de 35 ans.
.Les facteurs de risque de mort subite sont :

Prévention secondaire  :
-Arrêt cardiaque récupéré
-Tachycardie ventriculaire soutenue
Prévention primaire : quatre facteurs majeurs
-Histoire familiale de mort subite prématurée (≥ 2 cas)
-Syncopes répétées (surtout chez l’enfant, à l’effort, ou inexpliquée)
-Réponse anormale de la PA à l’effort (D PAS < 20-25 mmHg, surtout avant 50 ans)
-Tachycardie ventriculaire non soutenue (surtout si répétée ou prolongée)
Prévention primaire : deux autres facteurs importants
-Mutation maligne (celles du gène troponine T, R403Q du gène MYH7...)
-Hypertrophie importante (paroi ≥ 30 mm)
..Tous ces facteurs ont une bonne valeur prédictive négative.
..Leur absence permet d’identifier les sujets à faible risque.
..Par contre un seul des facteurs de risque n’a que peu de valeur prédictive positive et c’est l’association de
plusieurs d’entre eux qui améliore la stratification du risque de mort subite.
X/ Diagnostic différentiel :
A. Coeur d’athlète :
-HVG modérée (< 16 mm).
-Des dimensions cavitaires ventriculaires augmentées.
-Oreillette gauche de taille normale.
-Fonction diastolique normale.
-Diminution de l’HVG avec le déconditionnement.
B. Autres causes d’HVG :
-Glycogénoses, amylose, nouveau nés de mère diabétique, cardiopathie hypertensive surtout chez les afro-
caraibiens, HVG du sujet âgé.
XI/ Formes cliniques :
A. Formes selon l’âge :
-Nouveau né : rare
-Le plus souvent la maladie apparaît chez l’adolescent et elle est associée à ce stade à une augmentation importante
de l’hypertrophie alors que les symptômes sont stables et habituellement minimes.
-À l’âge adulte, l’évolution peut se faire vers une détérioration clinique, alors que l’hypertrophie n’évolue plus.
-Chez le sujet âgé, l’hypertrophie est habituellement modérée et le gradient de pression souvent absent ; il s’y
associe fréquemment une hypertension artérielle et des calcifications de l’anneau mitral.

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B. Formes familiales et sporadiques  :
-Tableau similaire.
-Dans les formes familiales la pénétrance est variable : 20% des adultes sont des porteurs sains, dépistés seulement
par les tests génétiques

C. Formes obstructives et non obstructives :

-La distinction classique entre ces deux formes ne se justifie plus, car le risque évolutif n’est pas différent.
-La constatation d’un gradient aboutit à des ressources thérapeutiques spécifiques en cas de symptômes invalidants.
D. Formes apicales :
-Décrites principalement au Japon.
-ECG : ondes T négatives, géantes en précordiales.
-Echocardiographie : diagnostic parfois difficile.
-Intérêt de l’IRM.
-Angiographie : Aspect en « As de pique ».
-Evolution le plus souvent favorable.
E. Formes avec gradient médioventriculaire et anévrisme apical :
-Les troubles du rythme ventriculaires sont fréquents
-Elles sont de mauvais pronostic.
F. Formes du sportif :
-La CMH représente la 1ère cause de mort subite chez les athlètes de moins de 35 ans.

XII/ Traitement :
A. Mesures générales :
-Prophylaxie de l’endocardite infectieuse surtout dans les formes obstructives.
-Eviter effort intense et sport de compétition.
-Eviter la déshydratation, la prise excessive de l’alcool et les diurétiques sauf si insuffisance cardiaque congestive
importante.
-Eviter les inotropes positifs notamment les digitaliques.

B. Traitement médical des symptômes :

-L’efficacité et les indications des différentes classes médicamenteuses n’ont pas été évaluées par des études
contrôlées et randomisées.
1. Moyens  :
a) Bêtabloquants  :
-Traitement de 1ère intention chez les patients symptomatiques.
-Ils sont efficaces sur les symptômes de la maladie dans plus de la moitié des cas.
-Mécanisme d’action :
*Diminution du gradient de pression par l’effet inotrope négatif, et amélioration du temps de remplissage par
l’effet chronotrope négatif.
*Pas d’effet spécifique sur la fonction diastolique.
-On utilise le propanolol augmenté progressivement jusqu'à la dose de 320 mg/j.
b) Inhibiteurs calciques :
-Le vérapamil est indiqué en cas de contre-indications aux BB.
-Ils sont efficaces sur les symptômes de la maladie dans plus de la moitié des cas.
-Mécanisme d’action :
*Diminution du gradient de pression par l’effet inotrope négatif, et amélioration du temps de remplissage par
l’effet chronotrope négatif.
*Effet spécifique sur la fonction diastolique (améliore la relaxation et le remplissage).

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-Des effets secondaires voir même des décès ont été observés dans les formes sévères avec gradient intraVG et
HTAP.
-Les autres inhibiteurs calciques ne sont habituellement pas recommandés.
c) Disopyramide :
-Indiqué en association (600 à 800 mg/j), en cas d’échec des BB sur amélioration des symptômes
-Mécanisme d’action : à coté de son effet anti-arythmique, il a une action inotrope négative qui réduit le gradient
de pression.
d) La cibenzoline : a également été proposée en raison de son effet sur le gradient.
2. Les indications du traitement médical selon l’ACC 2011 et l’ESC 2014   :

Patients symptomatiques  : Classe

-Les bêtabloquants pour traiter les symptômes (angor, dyspnée) des adultes avec CMH obstructive
ou non.
-Si les doses faibles de bêtabloquants sont insuffisantes, les augmenter jusqu’à obtenir une FC de
repos < 60-65/min. I
-Le vérapamil (au début à faibles doses, augmentées jusqu’à 480 mg/j) en cas de non-réponse,
d’intolérance ou de contre-indication au bêtabloquant, avec précautions si gradient élevé,
insuffisance cardiaque avancée ou bradycardie sinusale.
-L’association disopyramide + bêtabloquant ou vérapamil pour traiter les symptômes des patients
obstructifs ne répondant pas au bêtabloquant ou au vérapamil seul. IIa
-L’adjonction de diurétique chez les patients non obstructifs lorsque la dyspnée persiste sous
bêtabloquant ou vérapamil ou leur association.
-Le diltiazem en cas d’intolérance ou de contre-indication au vérapamil.
-β bloquants par voie orale ou intraveineuse et les vasoconstricteurs doivent être utilisés chez les
patients atteints d’une obstruction avec une hypotension et œdème pulmonaire
-Les bêtabloquants chez l’enfant ou l’adolescent (effets secondaires potentiels à surveiller :
dépression, asthénie, diminution des performances scolaires).
-L’adjonction de diurétique en cas de CMH obstructive quand les signes congestifs persistent sous
bêtabloquant et/ou vérapamil. IIb
-Avec précaution et sous extrême réserve l’utilisation d’IEC ou d’ARA II pour traiter les
symptômes en cas de FEVG préservée ; ils doivent être évités chez les patients obstructifs
(repos/provocation).
-Les digitaliques peuvent être considérés en cas de FA.
-La nifédipine ou équivalents, potentiellement délétères en cas d’obstruction.
-Le vérapamil en cas de CMH obstructive avec hypotension artérielle ou dyspnée de repos sévère.
-Les digitaliques en cas d’obstruction. III
-Le disopyramide prescrit seul (sans bêtabloquant ou vérapamil) en cas de CMH symptomatique
en FA.
-Les vasodilatateurs purs et les doses élevées de diurétiques en cas d’obstruction (de repos ou
provoquée) quels que soient les symptômes.

C. Traitement des symptômes sévères de la CMH obstructive :

1. La réduction septale  :
a) Traitement chirurgical :
-Indiqué dans les formes obstructives (gradient>50mmHg), avec symptômes sévères résistant au traitement
médical.
 Techniques :
-Myotomie de Bigelow rarement proposée.
-Myotomie-myectomie de Morrow : résection d’une partie du septum basal au travers d’une aortotomie.
-Geste sur la valve mitrale si IM avec anomalie structurelle mitrale :

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 *Plicature ou extension de la GVM.
*Remplacement valvulaire mitral.
 Complications :
-Mortalité opératoire<2% dans les centres spécialisés, BAV, CIV, IAo.
 Résultats :
-Diminution significative du gradient de pression dans 90% des cas.
-Amélioration des symptômes et des capacités a l’effort dans 70% des cas, se maintenant à long terme.
-Aucun effet prouvé sur la survie et notamment sur la prévention de la mort subite.
b) L’alcoolisation septale  :
 Technique :
*Injection d’alcool dans l’artère septale vascularisant le septum basal provoquant un IDM contrôlé.
*L’amincissement et le remodelage du septum basal entraînent une réduction du gradient de pression au bout
de quelques mois.
 Complications : BAV, IDM étendu, CIV, perforation cardiaque, troubles du rythme.
 Résultats :
*Amélioration du gradient de pression et des symptômes quasi-comparable à la chirurgie avec une moindre
morbimortalité.
*Des études plus grandes et un plus grand recul sont cependant nécessaires.

c) Indications de la réduction septale selon l’ESC 2014  :

Classe
Il est recommandé que la réduction septale soit faite par opérateurs expérimentés et dans des I
centres spécialisés
La réduction septale pour améliorer les symptômes est recommandée chez les patients avec une
obstruction > 50mmHg au repos ou provoquée qui sont en NYHA classe III ou IV, malgré un I
traitement médical optimal.
La réduction septale doit être considérée chez les patients avec une syncope effort récurrente
causée par une obstruction > 50mmHg au repos ou provoquée malgré un traitement médical IIa
optimal.
La myectomie septale, plutôt que l’alcoolisation septale, est recommandée chez les patients ayant
une indication de traitement par réduction septale et d'autres lésions nécessitant une intervention I
chirurgicale (par exemple réparation / remplacement de la valve mitrale, intervention sur le
muscle papillaire).

2. Stimulation cardiaque double chambre :

 Technique :
-La procédure nécessite une optimisation du délai auriculo-ventriculaire pour permettre à la fois une capture
ventriculaire complète (délai AV programmé habituellement entre 40 et 90 ms) et un temps de remplissage
suffisant (obtenu par ralentissement de la conduction nodale, pharmacologique voire par ablation du faisceau de
His).
 Complications : infection, perforation.

 Résultats :
-Les 1ères études ont met en évidence une efficacité de cette technique sur le gradient de pression et sur les
symptômes, cependant les études randomisées ont démontrés que ces résultats étaient principalement liés à un
effet placebo.
 Indications  en IIb :
-Indiquée que chez les patients symptomatiques dont les comorbidités contre-indiquent les autres techniques ou
en cas de bradycardie nécessitant une stimulation cardiaque.

10
-Chez les patients atteints d’une obstruction au repos ou provoquée > 50 mm Hg, en rythme sinusal avec des
symptômes réfractaire au traitement, chez qui il existe une indication pour un DAI (double chambre au lieu d'un
monochambre) peut être considéré pour réduire le gradient ou pour faciliter un traitement médical par les bêta
bloquants et / ou le vérapamil.

D. Prévention de la mort subite :

1. Amiodarone :
-L’efficacité de l’amiodarone (dose d’entretien recommandée : 100 à 300 mg/j) demeure controversée.
-Ils ont été suggérés par des petites études.

2. Défibrillateur implantable :
-Traitement de choix pour la prévention de la mort subite, chez les sujets à risque.
Indications du DAI  : Classe
-Si antécédent de MSC, fibrillation ou tachycardie ventriculaire symptomatique. I
-En cas de mort subite cardiaque probablement par CMH chez ≥ 1 apparenté du 1er degré. IIa
-HVG ≥ 30 mmHg.
-≥ 1 syncope récente inexpliquée.
-Certains patients âgés de moins de 30 ans avec TVNS ou réponse tensionnelle anormale à
l’effort, si présence de facteurs de risque additionnels (modificateurs : fibrose en IRM
gadolinium, anévrysme apical, présence de mutations multiples, obstruction marquée.) de MSC.
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 -Salves isolées de TVNS. IIb
-Réponse tensionnelle anormale à l’effort isolée (notamment si obstruction).

E. Autres situations  :
1. Patients asymptomatiques
Patients asymptomatiques  : Classe
-La prise en charge des comorbidités : hypertension, diabète, hyperlipidémie, obésité. I
-La pratique d’efforts en aérobie de faible intensité IIa
-La prescription de bêtabloquants ou d’inhibiteurs calciques chez les patients asymptomatiques IIb
avec ou sans obstruction.
-La réduction septale chez les patients asymptomatiques avec tolérance à l’effort normale, quelle
que soit la sévérité de l’obstruction.
-Les sports de compétition sont formellement prohibés dans tous les cas. III

2. Insuffisance cardiaque :
Recommandations pour les patients atteints d'insuffisance cardiaque avec une FEVG préservée Classe
(≥50 %)
Chez les patients en NYHA II à IV avec une FE ≥50 % et en l’absence de gradient au repos ou IIa
provoqué, bêta-bloquants , vérapamil ou diltiazem doivent être considérée pour améliorer les
symptômes de l'insuffisance cardiaque.
Les diurétique de l’anse et les thiazidique à faible dose doivent être envisagé chez les patients en IIa
NYHA II - IV avec une EF≥ 50 % et en l’absence de gradient au repos ou provoqué, pour
améliorer l'insuffisance cardiaque des symptômes.

Recommandations pour les patients atteints d'insuffisance cardiaque avec une FEVG réduite Classe
(≤50 %)
Un IEC (ou ARAII si intolérance aux IEC) doit être considéré, en plus d'un β-bloquant, pour les IIa
patients sans obstruction avec une FEVG < 50 %, pour réduire le risques d'hospitalisation pour IC
et décès prématuré
Un β-bloquant doit être considéré, en plus d'un inhibiteur de l'IEC (ou ARAII), pour les patients IIa
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 sans obstruction avec une FEVG < 50 % pour améliorer symptômes et réduire les risques
d'hospitalisation pour IC et décès prématuré.
Diurétiques de l'anse à faible dose devraient être considéré pour les patients symptomatiques
en NYHA II - IV avec une FEVG < 50 %, pour améliorer les symptômes IIa
et réduire le risque d’hospitalisation pour IC
Pour tous les patients avec persistance des symptômes (classe fonctionnelle NYHA II - IV) et une
FEVG < 50 % malgré un traitement avec un inhibiteur de l'IEC (ou un ARAII) et un β-bloquant - IIa
un antagoniste des récepteurs minéralocorticoïde devrait être considéré pour réduire les risques
d’hospitalisation pour IC et les décès prématurés
Digoxine à faible dose peut être envisagée chez les patients sans obstruction avec une NYHA IIb
Classe II - IV et une FE < 50 % et FA permanente pour contrôler le rythme cardiaque.
Recommandations sur la resynchronisation cardiaque Classe
La resynchronisation cardiaque pour améliorer les symptômes peut être considérée chez les
patients avec une CMH, LVOTG maximale < 30 mmHg avec des symptômes réfractaires au IIb
traitement, en classe fonctionnelle NYHA II - IV, FEVG < 50 % et BBG avec un QRS > 120 ms .

Recommandations sur la transplantation cardiaque Classe

La transplantation cardiaque doit être considérée chez les patients éligibles qui ont une FEVG <
50 % en NYHA III – IV malgré un traitement médical optimal ou des arythmies ventriculaires IIa
incurables.
La transplantation cardiaque peut être considérée chez les patients éligibles avec FEVG normale IIb
( ≥50 % ) et symptômes réfractaires au traitement (NYHA classe III - IV fonctionnel ) causés par
une dysfonction diastolique
3. ACFA  :
Recommandations sur la fibrillation auriculaire / flutter auriculaire Classe
Sauf contre-indication, les AVK (avec un INR cible 2,0-3,0) est recommandé chez les patients qui I
développent une FA permanente ou paroxystique, pour prévenir les accidents thromboemboliques
Traitement antithrombotique est recommandé pour les patients avec un flutter auriculaire, comme I
pour ceux qui sont en FA.
L'évaluation du risque de saignement avec le score HAS – BLED doit être envisagée lorsqu’une IIa
thérapie par les antithrombotique est indiquée (que ce soit avec AVK ou traitement
antiplaquettaire).
La restauration du rythme sinusal par DC ou pharmacologique par amiodarone , devrait être IIa
envisagée chez les patients avec une FA d'apparition récente.
L'amiodarone doit être considéré pour maintenir un rythme sinusal après une cardioversion. IIa
β-bloquants, vérapamil et diltiazem sont recommandés pour contrôler la fréquence ventriculaire I
chez les patients atteints de FA permanente ou persistante.
L'ablation de la FA par cathéter doit être chez les patients sans dilatation sévère de l’OG, qui ont
des symptômes réfractaires au traitement ou sont incapable de prendre les médicaments anti - IIa
arythmiques.
L'ablation du nœud AV pour contrôler la fréquence cardiaque peut être considéré lorsque la
fréquence ventriculaire ne peut pas être contrôlée avec les médicaments et lorsque AF ne peut pas IIb
être prévenue par les anti-arythmiques ou le traitement est associé à des effets secondaires
intolérables.
Après ablation du nœud AV chez les patients avec une FEVG ≥ 50 %, l'implantation d'un
stimulateur cardiaque double chambre (DDD) avec fonction switch de mode est recommandée I
chez les patients atteints de FA paroxystique et monochambre (VVIR) pour ceux qui en une FA
persistante ou permanente.
Chez les patients atteints de tout type AF avec une FEVG < 50 %, l'implantation d'un CRT peut IIb
être considérée après ablation du nœud AV.
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 Holter-ECG ambulatoire de 48 heures avec un suivi tous les 6-12 mois à pour détecter une FA doit IIa
être considéré chez les patients qui sont en rythme sinusal et ont un diamètre LA de 45 mm
Procédures d'ablation pendant la myectomie septale peut être considérée chez les patients atteints IIb
de CMH avec une FA symptomatique
Le traitement antiplaquettaire par aspirine 75-100 mg plus 75 mg de clopidogrel tous les jours (s’ il
y a un faible risque de saignement) doit être considéré lorsque les patients refusent l'utilisation de IIa
toute anticoagulation orale ( AVK ou NOACs).
Quand la dose ajustée des AVK ( INR 2-3 ) ne peut pas être obtenue chez un patient en AF (due à
l'échec de maintenir l’anticoagulation , les effets secondaires des AVK , ou de l'impossibilité I
d'entreprendre un suivi par INR) un inhibiteur direct de la thrombine ( dabigatran ) ou un
inhibiteur du facteur Xa (par exemple le rivaroxaban , apixaban ) est recommandé.
Lorsqu’il existe une cause réversible de la FA, la thérapie par OAC à vie avec un AVK (INR 2,0-3,0) I
est recommandée, même si le rythme sinusal est rétabli.

4. Grossesse  :
Classe
-Le traitement bêtabloquant doit être poursuivi pendant la grossesse. I
-Le conseil génétique doit être systématique avant conception (grossesse planifiée).
-En cas d’obstruction ≥ 50 mmHg (spontanée ou provoquée) et/ou de symptômes non contrôlés
par les médicaments, la grossesse est associée à un risque accru et un suivi obstétrical spécialisé est
requis.
-La grossesse peut être raisonnablement envisagée en l’absence de symptômes ou lorsqu’ils sont IIb
contrôlés par le traitement (légers à modérés)

Références  :
EMC 2005
ACC/AHA 2011
ESC 2014

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Dr Ikhlef

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