Pathologie tumorale du système

nerveux central (SNC)

 CAS CLINIQUE n°1

Mr. X, 57 ans *, se présente aux

urgences avec un syndrome
d’hypertension intra-crânienne
(HTIC).
 CAS CLINIQUE n°1

Processus expansif cérébral:

-Parenchymateux * # Intra-ventriculaire
# Extra-axial
-Pariétal
-Calcifications*
-Prise de contraste hétérogène *
-Œdème péri-lésionnel
 CAS CLINIQUE n°1
Quelles sont vos hypothèses diagnostiques?

Adulte

Parenchymateuse
Pariétale

Hétrogène
Prise de contraste
hétérogène
 CAS CLINIQUE n°1
Quelles sont vos hypothèses diagnostiques?

Adulte

-Gliome de bas grade

-Gliome de haut grade Parenchymateuse
-Métastase
-Abcès cérébral
Pariétale

Hétrogène
Prise de contraste
hétérogène
 =Etage sus-tentoriel

V4

La fosse postérieure
= étage sous-tentoriel
 =Etage sus-tentoriel

• Loge • Région pinéale

sellaire
• HYPOPHYS • Glande pinéal
E

La fosse postérieure
= étage sous-tentoriel
 =Etage sus-tentoriel

La fosse postérieure
= étage sous-tentoriel
Compartiment -Extramédullaire
-Extra-dural

Compartiment médullaire

Compartiment- Extra-médullaire
-Intra-dural
 1. Neurone: Unité fonctionnelle du système nerveux
central

2. Glie (de « glue » ou colle): Charpente, intervenant

dans le soutien structural et fonctionnel des neurones

Macroglie Microglie
= vraie glie =origine hématopoïétique

•Astrocytes: Apports énergitiques, équilibre du Monocytes-macrophages:

milieu extracellulaire, barrière hémato- Système de défense
encéphalique

•Oligodendrocytes: Formation et protection de

la gaine de myéline

•Cellules épendymaires: Barrière Cerveau-LCR

 Les cellules gliales
Macroglie

1-Astrocytes 2-Oligodendrocytes 3-Cellules épendymaires

 CAS CLINIQUE n°1

Cellularité ++

Atypies +/-

Mitoses -
 CAS CLINIQUE n°1

Quel est votre diagnostic??

 CAS CLINIQUE n°1

Quel est votre diagnostic??

Tumeur gliale

Tumeur astrocytaire

Grade histologique II
 CAS CLINIQUE n°1

Quel est votre diagnostic??

Tumeur gliale
Tumeur astrocytaire
Grade histologique II

ASTROCYTOME DIFFUS DE GARDE II

Quel est le rôle du pathologiste?

1- Déterminer le TYPE HISTOLOGIQUE de la tumeur du SNC

2- Déterminer le GRADE HISTOLOGIQUE de la tumeur du SNC

 Intérêt

1. - Thérapeutique

2. - Pronostic
Classification des tumeurs du SNC
Traitement

Grade I: Traitement chirurgical le plus souvent curatif.

Grade II: Traitement chirurgical +/- chimiothérapie.

Risque de récidive

GradeIII: Chimiothérapie +/- Radiothérapie

Grade IV: Pronostic très sombre malgré le traitement

Classification des tumeurs du SNC
Pronostic

Grade I: Tumeurs peu prolifératives. Bas grade

Grade II: Tumeurs au potentiel évolutif vers un grade plus élevé

très probable. Survie >5ans.

Grade III: Tumeur au potentiel de malignité élevé.

Survie 2-3 ans

Grade IV: Tumeur maligne à indice de prolifération élevé.

Nécrotique. Evolution spontané et/ou post-opératoire fatale Haut grade
 Gliomes – Tumeurs astrocytaires

Grade histologique
(Exemple des Astrocytomes diffus)
Astrocytome diffus Astrocytome diffus Astrocytome diffus
Garde II Garde III Garde IV
= Anaplasique =Glioblastome

Densité cellulaire
+ ++ +++
Atypies
cytonucléaires + ++ +++
Mitoses
+/- ++ +++
Nécrose
- - +
Prolifération
endothéliale - - +
Le grade histologique est défini par:

Des critères histologiques

Et /Ou

Le type histologique lui même

TYPE HISTOLOGIQUE CRITÈRES HISTOLOGIQUES

*Médulloblastome = Grade IV •Densité cellulaire

•Atypies cytonucléaires

•Mitoses
*Atrocytome pilocytique = Grade I •Nécrose
•Prolifération endothéliocapillaire
 • Tumeurs astrocytaires
• Tumeurs oligodendrogliales

Tumeurs de la région
pinéale • Tumeurs méningées
• Méningiomes+++
Adénomes hypophysaires
Crâniopharingiome Tumeurs embryonnaires:
Médulloblastome+++
• Tumeurs épendymaires
Neurinomes=Schwannomes
• Tumeurs des plexus choroïdes
 CAS CLINIQUE n°1

Traitement par chimiothérapie

 CAS CLINIQUE n°1

Après 4 ans: Convulsions

CAS CLINIQUE n°1
 CAS CLINIQUE n°1

 Récidive tumorale
 CAS CLINIQUE n°1

Nécrose palissadique +++

Prolifération endothélio-capillaire +++

 CAS CLINIQUE n°1

GLIOBLASTOME (SECONDAIRE)
(Grade IV, OMS 2016)
CAS CLINIQUE n°1
 Gliomes – Tumeurs astrocytaires

LES GLIOMES
ASTROCYTOME PILOCYTIQUE
GRADE I
• Tumeur de l’enfant et de l’adulte jeune.
• Circonscrite. Fosse postérieure chez l’enfant
• Deux composantes charnue et kystique
• Histologie:
Deux contingents: Zones denses riches en fibres de Rosenthal et zones lâches,
microkystiques.
Index mitotique faible.
 CAS CLINIQUE n°2

Enfant âgé de 9 ans. Consulte pour des

céphalées.
CAS CLINIQUE n°2
 CAS CLINIQUE n°2
Quelles sont vos hypothèses diagnostiques?

Enfant

Ependymome +++
Médulloblastome +++
Fosse postérieure
v4
Astrocytome pilocytique +/-

Hétrogène
Prise de contraste
hétérogène
 CAS CLINIQUE n°2

• Histologie:
Pseudo-rosettes :
Rosettes : Prolongements Prolongements cytoplasmiques
cytoplasmiques vers une vers une paroi vasculaire
lumière rappelant le tube
neural
CAS CLINIQUE n°2

EPENDYMOME
(Grade II, OMS 2016)
 Gliomes –Tumeurs épendymaires

LES GLIOMES
LES TUMEURS ÉPENDYMAIRES

Tumeurs exophytiques

• Ventricules.

• Canal de l’épendyme (enfant) ou ses vestiges (adulte)

 CAS CLINIQUE n°3

Enfant âgé de 5 ans. Consulte pour des

céphalées et des vomissements en jets évoluant
depuis une semaine.
CAS CLINIQUE n°3
 CAS CLINIQUE n°3
Quelles sont vos hypothèses diagnostiques?

Enfant

Ependymome +++
Médulloblastome +++
Fosse postérieure
Astrocytome pilocytique +/-

Hétrogène
Prise de contraste
hétérogène
CAS CLINIQUE n°3
CAS CLINIQUE n°3

IHC: Synaptophysine
CAS CLINIQUE n°3

MEDULLOBLASTOME
(Grade IV, OMS 2016)
 CAS CLINIQUE n°4

Femme âgée de 52 ans. Consulte pour des

céphalées + troubles visuels,

Bilan biologique: Hyperprolactinémie.

CAS CLINIQUE n°4
 CAS CLINIQUE n°4
Quelles sont vos hypothèses diagnostiques?

Adulte/Femme

Méningiome++++

Extra-axiale

Adénome de l’hypophyse +/-

Bien limitée
Prise de contraste
homogène
Comète
 CAS CLINIQUE n°4

Enroulements cellulaires Psammomes

 CAS CLINIQUE n°4

Quel est votre diagnostic?

CAS CLINIQUE n°4

• Méningiome
• (Méningothélial)
• (Grade I, OMS 2016)
 Tumeurs méningées

LES TUMEURS MENENIGEES

MENINGIOMES GRADE I  III
• Tumeur EXTRA-AXIALE
• La tumeur bénigne la plus fréquente.
• Femme 3ème-5ème décade
• A partir des cellules méningothéliales

Compression extrinsèque du parenchyme

Aspect en queue de comète cérébral
 Tumeurs méningées

MENINGIOMES
Quel que soit le type histologique!!!

Méningiome atypique (Grade II) Méningiome anaplasique (Grade III)

*Plus que 4 mitoses/10 champs *Plus que 20

au fort grossissement (CFG) mitoses par 10 CFG
Ou
*Infiltration du parenchyme glial
Ou
* 3/5 critères:
• Hypercellularité
• Zones solides
• Amas de petites cellules
• Nucléole proéminent
• Nécrose
 Tumeurs méningées

Rhabdoïde (Grade III)

A cellules claires (Grade II)
 CAS CLINIQUE n°5

Homme âgée de 32 ans. NF2. Consulte pour

des acouphènes + vertiges,
 CAS CLINIQUE n°5

-Angle ponto-cérébelleux

-Extra-axiale

-Bien limitée

-Elargissement du CAI
 CAS CLINIQUE n°5
Quelles sont vos hypothèses diagnostiques?

Adulte

Neurinome (schwannome) Extra-axiale

++++++++++
APC
Méningiome+/-

Elargissement du
CAI
CAS CLINIQUE n°5

Nodules de Verrocay
 CAS CLINIQUE n°5

Quel est votre diagnostic?

CAS CLINIQUE n°5

• Shwannome
• (Grade I, OMS 2016)
CAS CLINIQUE n°5
 Tumeurs des nerfs périphériques

SCHWANNOME

Antony A Antony B Hyalinisation de la

Corps de Verrocay Zones lâches paroi vasculaire
LES TUMEURS DE LA REGION
SELLAIRE
LE CRANIOPHARYNGIOME

Tumeur bénigne, rare

Enfant +++

Le pronostic dépend de l’extension locale!!

Très hétérogène: Kystes, calcifications…

Plage de cellules malpighiennes
et de cellules basaloïdes avec
une disposition palissadique en
périphérie
Kératine
Calcifications
 CAS CLINIQUE n°6

Homme âgé de 65 ans.

Tabagique 10PA,
Toux et douleurs thoraciques depuis 5 ans,
négligées.
Céphalées. Hémiparésie droite.
CAS CLINIQUE n°6
CAS CLINIQUE n°6
 CAS CLINIQUE n°6
Quelles sont vos hypothèses diagnostiques?

Adulte

Métastase+++ Intra-axiale
Abcès cérébraux+/-
Sus et sousT

• Multiples
• Oedème
 CAS CLINIQUE n°6

Opéré, lésion cérébelleuse

CAS CLINIQUE n°6
 CAS CLINIQUE n°6

• Métastase cérébrale d’un adénocarcinome

 CAS CLINIQUE n°6

Comment confirmer l’origine pulmonaire?

CAS CLINIQUE n°6

Immunohistochimie
 CAS CLINIQUE n°5

• Métastase cérébrale d’un adénocarcinome

d’origine pulmonaire
 Tumeurs de l’enfant VS adulte
ENFANT ADULTE
Localisation Fosse postérieure Etage sus-tentoriel
Type histologique Médulloblastome+++
Métastases
Ependymome du V4
Gliomes
Astrocytome pilocytique
Méningiomes
MERCI POUR VOTRE
ATTENTION