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    Beta Thalassemie Sujet Internat 2020

    Transféré par

    J-Paul Déto
    Les béta thalassémies sont des pathologies héréditaires caractérisées par une inhibition totale ou partielle des chaines alpha de globine. Elles se rencontrent surtout dans le pourtour du bassin méditerranéen, en Asie du sud-est et en Afrique du nord. La béta-thalassémie hétérozygote est asymptomatique cliniquement tandis que la forme homozygote est appelée anémie de Cooley.

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    Beta Thalassemie Sujet Internat 2020

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    J-Paul Déto
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    Les béta thalassémies sont des pathologies héréditaires caractérisées par une inhibition totale ou partielle des chaines alpha de globine. Elles se rencontrent surtout dans le pourtour du bassin méditerranéen, en Asie du sud-est et en Afrique du nord. La béta-thalassémie hétérozygote est asymptomatique cliniquement tandis que la forme homozygote est appelée anémie de Cooley.

    Description originale:

    Question d'Hématologie sous forme de QCM concours internat pharmacie médecine

    Titre original

    4. Beta Thalassemie Sujet Internat 2020

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    Les béta thalassémies sont des pathologies héréditaires caractérisées par une inhibition totale ou partielle des chaines alpha de globine. Elles se rencontrent surtout dans le pourtour du bassin méditerranéen, en Asie du sud-est et en Afrique du nord. La béta-thalassémie hétérozygote est asymptomatique cliniquement tandis que la forme homozygote est appelée anémie de Cooley.

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    Les béta thalassémies sont des pathologies héréditaires caractérisées par une inhibition totale ou partielle des chaines alpha de globine. Elles se rencontrent surtout dans le pourtour du bassin méditerranéen, en Asie du sud-est et en Afrique du nord. La béta-thalassémie hétérozygote est asymptomatique cliniquement tandis que la forme homozygote est appelée anémie de Cooley.

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    QCM BETA THALASSEMIE INTERNAT

    1- Parmi les propositions suivantes lesquelles (laquelle) sont (est) exacte(s) ?

    A. Les béta thalassémies sont des pathologies héréditaires


    B. Les betas thalassémies sont des hémoglobinopathies quantitatives
    C. Les béta thalassémies sont caractérisées par une inhibition totale ou partielle des
    chaines alpha de globine
    2 -Parmi les propositions suivantes lesquelles (laquelle) sont (est) exacte(s) ? les zones
    de prédilection des béta thalassémies peuvent être
    A. Le pourtour du bassin méditerranéen
    B. L’Asie du nord est
    C. L’Afrique du nord

    3-Quelle(s) est (sont) la (les) proposition(s) exacte(s) à propos de la bêta-thalassémie ?

    A. Elle est asymptomatique cliniquement sous forme hétérozygote


    B. Elle est appelée anémie de Cooley sous forme homozygote
    C. Une élévation du taux d’hémoglobine A2 est observée en cas de forme hétérozygote
    D. Elle est due à la présence d’hémoglobine S

    4-Parmi les propositions suivantes concernant les ß-thalassémies, lesquelles (laquelle)


    sont (est) exacte(s)

    A. Elles se rencontrent surtout dans le sud-est asiatique


    B. L’insuffisance de synthèse des chaines de l’hémoglobine rend compte de la
    microcytose observée
    C. Le mécanisme de l’anémie est celui d’une érythropoïèse inefficace
    D. La multiplication des érythroblastes dans Le tissu spongieux des os est responsable
    des anomalies du squelette observées en radiographie

    5-Parmi les propositions suivantes concernant la β thalassémie hétérozygote


    lesquelles (laquelle) sont (est) exacte(s)

    A. On observe une anémie modérée


    B. La microcytose observée est importante (VGM ˂70 fl)
    C. L’hyposidérémie est franche (fer sérique < 0,5 mg/l)
    D. On observe une augmentation de la fraction F à l’électrophorèse de l’hémoglobine

    6-parmis les propositions suivantes concernant la β-thalassémie mineur lesquelles


    (laquelle) sont (est) exacte(s)

    A. Elle est appelée maladie de Glanzmann


    B. Elle n’entraine pratiquement aucun symptôme
    C. Elle est aussi appelée maladie de Cooley
    D. Elle peut être appelée maladie de Rietti-Greppi-Micheli
    7-Parmi les propositions suivantes lesquelles (laquelle) sont (est) exacte(s)

    A. Le diagnostic différentiel des thalassémies se fait avec la persistance héréditaire de


    l’hémoglobine F par le test de Kleihauer
    B. Le diagnostic différentiel des thalassémies se fait avec le déficit en G6PD
    C. Le diagnostic différentiel des thalassémies se fait avec l’érythroleucémie
    D. Le diagnostic différentiel des thalassémies se fait avec l’anémie ferriprive

    8- Parmi les phénomènes suivants lesquelles (laquelle) interviennent dans la


    physiopathologie des β-thalassémies

    A. Présence d’un phénomène de décompensation


    B. Présence d’un excès de chaines α
    C. Présence d’une hémolyse centrale et périphérique due à la précipitation dans les
    érythroblastes et les globules rouges des chaines β
    D. Présence d’une hémolyse centrale due à la précipitation des chaines α dans les
    érythroblastes
    9-Parmi les propositions suivantes lesquelles (laquelle) sont (est) exacte (s)

    A. A l’électrophorèse de l’hémoglobine, la fraction F ≥ 60%


    B. A l’électrophorèse de l’hémoglobine la fraction A est élevée
    C. Le frottis sanguin périphérique est riche en Target Cell et en Schizocytes
    D. A l’l’électrophorèse de l’hémoglobine, la fraction S ≥60%

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